ENDOCRINOLOGIA 3ER PARCIAL

NEOPLASIAS ENDOCRINAS MULTIPLES

Dr Viruez
Predisponen el desarrollo de tumores en
diferentes tejidos principalmente glndulas endocrinas
estos se heredan como rasgos autosmicos dominantes
por mutaciones genticas.
Se denominan MEN o NEM bsicamente se clasifican en
MEN tipo 1 y MEN tipo 2A y 2
B.
Paraganglioma que es un sndrome donde
existe hipertrofia de los paraganglios y secretan
catecolaminas, el sndrome de TURNER y el sndrome
mandibular hay que buscar que hormona esta elevada
TSH TRH etc.
MEN TIPO 1 .- Tumor de paratiroides
primario en mas de 90 % asociado a tumores
hipofisiarios en un 20% ya sea prolactinoma o un secretor
de hormona de crecimiento, o corticotropina o adenomas
no secretores a su ves en un 70% se encuentra
carcinomas insulinomas, lo que se debe tener en cuenta en
un tipo 1 es PARATIROIDISMO mas frecuentemente, el dx
se hace presente con dos localizaciones, con antecedentes
de historia familiar, la sensibilidad de pruebas genticas es
de 75 a 90 % cuando se determina el MEN tipo 1 muchas
veces no requiere tratamiento y las pruebas deben
realizarse anualmente adems de tomografa y
resonancia magntica, tumores paratiroideos y tumores
hipofisiarios son sus principales exponentes.
Los tumores pueden ser muy pequeos dentro del estroma
y afectan a personas mayores de
50 aosy la clnica se basa en Nefrolitiasis por calcio
, Miopatias, presencia de ulcera pptica,fatiga,
Alteraciones en el sue.
El diagnostico se lleva a cabo por determinacin de
calcio serico aumentado
hormona paratiroidea elevada y en orina de
24 horas CALCIURIA menor a 100mg porque el calcio se
esta demorando en sangre.
Tratamiento ser paratiroidectomia e incluso se puede
utilizar o sacar un pedazo de la tiroides porque la
paratiroides son pequeas tambin se puede hacer
TIMECTOMIA.

Los tumores hipofisiarios son frecuentes se presentan

entre los 20 a 40 aos los funcionantes PROLACTINA los no
funcionantes
15% tambin la mayora son MACROADENOMAS un
tercio hace un efecto de masa se hace seguimiento con
resonancia magntica el tratamiento depende del tamao.
El diagnostico se hace mediante el estudio de Prolactina
con valores mayores a 250 mg dl sse puede encontrar
tumores grandes, en hormona de crecimiento en un 10%
se puede encontrar la IG-1 que es la somatomedina C que
es secretada por el hgado y actua con la hormona de
crecimiento.
En casos de ACTH se puede encontrar en orina
pero no es muy fiable, en mas raras
como glndulas suprarrenales metastizan rpidamente.
En caso de afectacin gstrica se debe
hacer la medicin de gastrina posterior a la
administracin de omeprazol de 2 semanas y el valor
excede 1000 picogramos por milmetro para el diagnostico,
si se ve una ulcera grande se le mide la gastrina y sale
elevada generalmente estos tumores dentro del triangulo
del gastrinoma ubicado en la confluencia del cstico y el
conducto biliar comn la conjuncin de la cabeza y el
cuello del pncreas ah se encuentran los gastrinomas,
tambin en el cuerpo del pncreas y en el duodeno distal
su tratamiento es administrar octreoide que es un
inhibidor de las clulas alfa que son las que secretan
esta hormona, el tratamiento sintomtico del gastrinoma
es inhibidor de la bomba de protones paratiroidectomia si
esta asociado y este tratamiento se debe prolongar hasta
que reduzca su tamao hasta 3 cm.
En el caso de los Insulinomas se presentan en un 3 %
recordar la triada de WIPHLE.
Sintomas de hipoglicemia
Baja concentracin de glucosa menor a 55 mg dl
Alivio de los sntomas con el aumento de glucosa.
La hipoglicemia produce liberacin de
catecolaminas y esta aumenta la presin arterial, produce
diaforesis. El dx se confirma
con
ayuda
de
72
horas

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monitorizacin de glucosa e insulina cada 4 horas la
relacin entre insulina y glucosa debe ser mayor a 1,4 ,
puede ser un insulinoma multiple.
Realizarse controles de tomografa, en caso de glucagn se
presenta como diabetes mellitus se localizan los
glucanomas en cuerpo o cola del pancreas si se mide el
glucagn debe ser mayor a 1000 picogramos por ml.
Otro es el somatostinoma que se acompaa de diabetes
mellitus colelitiasis y esteatorrea con niveles mayores a
100 picogramos en pncreas que puede metastizar.
El 71 % se detecta por tomografa.
Se puede hacer reseccin quirrgica.
MEN TIPO 2
Es sinnimo de cncer medular de tiroides en un 95%
se relaciona con mutacion gentica protooncogen RET
situado en la region 10 q 11.2.
Se relaciona con el cncer medular de tiroides en mas del
90 % a su ves en un 40%
cursan con un feocromocitoma y en un 10 % a hiperplasia
tiroidea.
MEN TIPO 2B
Tambin afecta tiroides feocromocitoma y otros tumores
mucosos mucosa de la lengua labios parpados ganglios
intestinales y se caracteriza por tener una variante, tiene
base gentica con riesgo de desarrollar cncer de tiroides
en clulas C presentan masas y metstasis son mas
agresivos con extensin linftica.
Feocromocitoma.son
tumores
que
producen
catecolaminas clnicamente tienen
hipertensin cefalea diaforesis etc, se diagnostica las
catecolaminas en suero y seguimiento del tumor en la
suprarrenal con tomografa resonancia magntica o PET.
Se asocia a MEN 2B bilateral osea en ambas suprarrenales,
cuando se presenta MEN 2 B
que afecte tiroides se hace tiroidectoma total.
EL SINDROME NEUROPITUITARIO Se asocia
adems Cancer de clulas renales, feocromocitoma,
quistes renales cistoadenoma de epiddimo menores
de 20

aos.
En cuanto a los tumores carcinoides parecen
morfolgicamente diferentes y clnicamente menos
agresivos que los anteriores su origen es en clulas
enterocromafines se puede diagnosticar por la tincin con
cromato de potasio el cual esta afiliado a la serotonina se
encuentra alrededor de la submucosa intestinal se
clasifican como tpico atpico o anaplasicos su
comportamiento biolgico presenta rubor o flashing por la
serotonina su distribuion tiene su pico en los 70 aos.
La afectacin gastrointestinal es de 55% y la pulmonar
de
solo un
30% en
el caso
gastrointestinal 45 % en nios resto 20%. Afectacin a 60
cm de la valvula ileocecal. Estos tumores carcinoides
secretan hasta 40 diferentes sustancias entre las mas
comunes
Serotonina
Histamina
Taquicininas
Calicreina
Prostaglandinas
Bradiquinina
Polipeptidos producen DIARREA
Se puede presentar fibrosis por proliferacin de
fibroblastos.
Cuando se secretan en cantidad pueden
alterar funciones producir broncoespasmo diarreas.
Se diagnostican por la prueba de
provocacin con epinefrina se infunde dextrosa al 5% con
epinefrina 2 microgramos se monitoriza y la prueba es
positiva cuando hay taquicardia dolor e hipotensin se usa
tomografa con rx de torax o tomografa de torax, el
tratamiento consiste en tratar el tumor y si no hay
metstasis se reseca el tumor 90 % da
metstasis
heptica
excepto
OVARIO
BRONQUIAL, puede presentarse rubor o estupor se
recomienda la utilizacin de octreotide antes de la ciruga
cuanto 300 miligramos intravenoso y 150 microgramos
por hora, la sobrevida a los 5 aos de estos tumores
depende de la localizacin si se localiza en apndice pues
se saca apndice tiene sobrevida de 100% pero si se
localiza en recto o estomago 51 a 91%

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depende tambin del tamao si es de menos de 1 cm
tienen excelente pronostico porque solo metastiza en un
12 a 16 % si mide de
1,1 a 9 cm la metstasis se logra en un
70%.
El octreoide es un anlogo de la somatostatina.
El dr presenta un caso clnico de una mujer con embarazo
de 16 semanas hipoglicemia de
50% pptido c de 3,3 mg dl que es una parte
de la preproinsulina insulina elevada hormona de
crecimiento normal se descarta tumor de hipfisis ausencia
de anticuerpos antiinsulina TSH normal PTH normal se
realiza ecoendoscopia esofgica y un acercamiento al
hgado se ve una masa cerca a la vena porta y se decide su
intervencin se dx insulinoma en el cuerpo de pncreas
se extirpa el tumor son raros los casos de insulinoma en
pacientes embarazadas