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Insuficiencia

suprarrenal
RESMUNE DE 5 ARTICULOS
INSTITUTO DE CIENCIAS Y ESTUDIOS SUPERIORES DE
TAMAULIPAS
FACULTAD DE MEDICINA

ENDOCRINOLOGIA
ALUMNA: Marissa Ali Jimenez Martinez
7-A

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
Para comprender mas acerca de la insuficiencia suprarrenal comenzare
recordando sobre el eje hipotlamo hipfisis suprarrenal , este es un eje que en
una persona normal sin alteraciones,juega un papel importante ya que este actua
cuando el cuerpo esta sometido a un estrs.
Empieza cuando hipotlamo secrega la hormona liberadora de corticotropina
(CRH) esta se desplaza hasta llegar a la adenohipofisis para que libere hormona
adrenocorticotropica(ACTH) ya liberada se va a torrente sanguneo a nievel de las
glndulas suprarrenales provocando la sntesis y liberacin de glucocorticoides
(cortisol), andrgenos y mineralcorticoides(aldosterona). El cortisol realiza una
retroalimentacin negativa en hipfisis e hipotlamo. Haciendo nfasis en la
aldosterona esta est regulada por el sistema renina-angiotensina. Estimulando su
sntesis la renina, hiponatremia y la hipopotasemia. La aldosterona son
fundamental para regulacin de la sal y agua.
Hablando del cortisol este es liberado de forma diurno, siguiendo ritmo circadiano
establecido por la ACTH siendo aumentado su concentracin en las ltimas horas
del sueo y su pico en primeras horas de ka maana y mnimas concentraciones
en las primeras horas de la tarde. La importancia del cortisol es el mantenimiento
del tono vascular y contractilidad cardiaca, interviniendo en el metabolismo del los
carbohidratos y protenas y control del sistema inmunitario con potente efecto
antiinflamatorio e inmunomodulador.

Definicin

La insuficiencia suprarrenal tambin llamada insuficiencia adrenal es la


incapacidad de esta grandula para el mantenimioento de una secrecin
hormonal ya sea en una situacin basal normal y en situaciones de estrs.
Es mas frecuente en personas adultas, y en nios es menos frecuente.

Etiologa
De acuerdo al artculo su etiologa va depender de donde se localice el dao

1.
2.
3.

Primaria: cuando hay un problema en la glndula suprarrenal


Secundaria: dao a nivel del hipofisario
Terciaria: dao a nivel del hipotlamo.
De forma global, en la forma peditrica la causa mas frecuente es
secundaria por tratamiento con corticoides exgenos.
En menores de tres aos la causas ms frecuentes son la hiperplasia
suprarrenal congnita, hipoplasia suprarrenal congnita y hemorragia
suprarrenal bilateral.
En mayores de 3 aos la causa mas frecuente es una enfermedad
autoinmune.

Manifestaciones clnicas

En la insuficiencia suprarrenal primaria ya que hay una falta de cortisol y


aldosterona, tendr los sntomas mas extendidos. Los paciente spueden
presentar avidez por la sal y una hiperpigmentacion entre otros sntomas.
En la insuciciencia suprarrenal crnica esta es mas lenta y progresiva el
paciente se acompaara de fatiga, debilidad muscular anorexia, nauseas y
vomitos, mareos, perdida de peso, hipotensin y a veces hipoglucemia.
Tambin puede cursar con astenia cuando se compromete a un estado de
estrs mayor, los sntomas gastrointestinales se puedes confundir con un
cuadro de abdomen agudo asociado a irritabilidad o cambios de la
personalidad. En un paciente peditrico puede o no manifestar retraso
puberal y del crecimiento.
En la insuficiencia suprarrenal congnita primaria se puede presentar una
crisis suprarrenal aguda, que tambin puede presentarse cuando es una
insuficiencia crnica, o por un estrs muy intenso como trauma, sepsis,
entre otros. En pacientes que lleguen en estado de shock se debe tener en
cuenta, mas que nada si no responde a la administracin de liquidos y
catecolaminas, y presenta hipoglucemia, hiperpigmentacion, palidez,
hiponatremia e hiperpotasemia.

Hallazgos en laboratorio

En una crisis suprarrenal: hiponatremia, hiperpotasemia, hipoglucemia y


hemoconcentracin. Puede existir elevacin del hematocrito, protenas
palsmaticas, urea y creatinina, asi como acidosis metabolica.
Sin tener una crisis lo anterior esta entre lo normal.
En la insuficiencia suprarrenal secundaria puede existir hipoglucemia.

Diagnostico de la insuficiencia suprarrenal

El objetivo es demostrar que existe una insuficiencia dela produccin del


cortisol. Ya que se encuentre el defecto tratar de determinar si se trata de
ser primaria o secundaria, posterior a ellos reconocer su etiologa.
Se pueden utilizar la determinaciones hormonales basales de cortisol a
niveles matutinos, el nivel plasmtico de ACTH y aldosterona. Asi como la
utilizacin de los test hormonales de estimulacin hacia ACTH, cortisol,
CRH, entre otros. Por ultimo puede tambin utilizarse el TAC y RM.

Tratamiento

El objetivo es un tratamiento hormonal sustitutivo. Es necesario suplir el


dficit de las hormona, ya sea cortisolo aldosterona, aadiendo un
mineralcorticoide.
Hidrocortisona frmaco de eleccin para instaturar el dficit de cortisol.
Al presentarse una crisis: repocision de liquidos, tratamiento sustitutivo con
hidrocortisona IV, tratamiento de la perpotasemia, fluidoterapia, monitorizar
constantemente.

ENOQUE A LA ENFERMEDAD DE ADDISON


Thomas Addison, en 1855, publico una monografa con el titulo de efectos locales
y generales de la enfermedad de la capsula suprarrenal. En el cual estudio a
diversosa pacientes con el mismo sndrome.
La enfermedad de Addison se definio como proceso lento progresivo, que es
causado por una insuficiencia de hormonas corticosuprarrenales, teniendo origen
en una destruccin bilateral de la corteza suprarrenal, que los sntomas aparecen
cuando se ha perdido casi el 90% del tejido.

Epidemiologia

De acuerdo a las estadsticas es de muy poca incidencia se da en 0.83 por


100,000. Teniendo una prevalencia de 4-6 por 100,00Se reconocia hace mucho que la causa ams frecuente era por tuberculosis,
pero con el paso del tiempo se sabe que es de origen idioptico
Comienza entre los 30-80 aos
Mas frecuente en mujeres.

Etiologa
1. La atrofia idioptica de corteza suprarrenal o adrenalitis autoinmune. Puede
ser por dos tipos genticos o inmunolohicos.
2. Adrenalitis tuberculosa. Suele ser secuandaria a un foco extrapulmonar de
tuberculosis.
3. Por otras infecciones: meningococemias, blastomicosis, histoplasmosis,
entre otras
4. Hemorragias: por la toma de anticoagulantes.
5. Neoplasias: por causa de una metstasis en suprarrenales. Los ams
frecuentes melanoma, colon, estomago, mama, pulmn y linfomas.
6. Procesos infiltrativos: sacoidosis, amiloidosis.

7. Yatrogenica: consumo de medicamentos como etomidato o ketoconazol ya


que estos inhiben la 17-20 desmolasa que estas ayudan en la ssntesis del
cortisol.
8. Congnitas: adrenoleucotrofia, adrenomieloneuropatia.
9. Otras: dficit primario dela glandula una falta de respuesta de ACTH

Fisiopatologa y clnica
1. Dficit de glucocorticoides.
Hiperpigmentacion de piel y mucosas
Disminucin de la gluconeognesis produciendo: hipoglucemia astenia,
fatiga muscular.
Hiporexia
Nauseas sin vomitos
Hipo
Eructos
Dolor abdominales
Diarrea (insidiosa)
Fatiga mental
Irritabilidad
Insomnio
Depresin
Cambios bipolares.
2. Dficit de mineralcorticoides.
Hipovolemia
Hipotensin ortostatica
Taquicardia aveces
Fallo cardiaco es inusual
3. Dficit de andrgenos: peridad de vello axilar y puberiano, cada de cabello,
oligomenorrea, inhibicin de libido en ambos sexos.

Clnica de la enfermedad de Addison


1, sndrome poliglandulares autoinmunes:fallos gladulartes endocrinos de
naturaleza autoinmune, aparece hipoadrenalismo, hipotiroidismo primario,
hipogonadismo. Puede asociarse tambin junto con la hipotiroidismo la anemia
perniciosa, artritis reumatoide, entre otras.
2. adrenoleucodistrofia y adrenomieloneuropatia: desordenes degenerativos de
cerebro y medula. La primera entidad se asocia a demencia, ceguera, tetraparecia
e insuficiencia suprarrenal. Y la segunda entidad se asocia a hipogonadismo y
polineuropatia distal

Diagnostico
1. Estudios de laboratorio: se puede encontrar una anemia normocitica
normocromica. Puede aparecer eosinofilia (8-9% de los casos). VSG
elevada. Hipocortisolismo origina hipoglucemia. El hipoaldosteronismo
produce perdida de sodio y agua y retiene potasio.
2. Estudios hormonales: ACTH elevada mayor de 50pg/dL. Cortisol menos a
5mg/dL.
- Test de estimulacin rpida con ACTH.
- Test de estimulacin prolongada con ACTH
- Test de la metopirona
3. Diagnostico inmunolgico: determinacin de anticuerpos antiadrenales en
los pacientes asintomticos. Expresan resistencia corticoadrenal, en
pacientes con enfermedad autoinmune.
- Inmunofluorecencia indirecta para determinar los anticuerpos de corteza
suprarrenal.
4. Electrocardiograma: alteraciones en onda t plana o invertida, bradicardia
sinusal, alargamiento de QT. Bloqueo de AVF de 1 grado

Tratamiento
-

Sustitucin hormonal de glucocorticoides y menaralocorticoides, que son


insuficientes.
El tratamiento de eleccin es la hidrocortisona o la cortisona, dosis de
mantenimiento es de 20-25 mg/dia hidrocortisona y 25-35 mg/dia de
cortisona.tomanod en cuenta que esas dosis se debe ir disminuyendo
hasta que el paciente este asintomtico.
El tratamientoalternativo es dexametasona o prednisona con un
mineralocorticoide(fludrocortisona)
En la crisis addisonianas, la teraputica es de 100 mg de hidrocortisona
intravenosa cada 8 horas en tres litros de glucosalino, hasta que se
restablezca.

PRUEBAS DINAMICAS PARA EL DIAGNOSTICO DE LA


INSUFICIENCIA ADRENAL
En este articulo solo daremos nfasis en las pruebas de diagnostico ya que en el
primer alrticulo se mensiono un resumen de la definicin, etiologa.
Laboratorio en el diagnostico de la insuficiencia adrenal
Para establecer un diagnistico presiso y con ello tratarlo adcuadamente es
importante como se hara el manejo en las pruebas diagnosticas, ya que hay
diferentes estudio como mdicos debemos saber con presicion para asi llevar un
buen tratamiento.
Hay diferentes pruebas que acontinuacion estaremos hablando de cada unas.
1, pruebas bsicas en el diagnostico de la inuficiencia adrenal.
Como ya sabes en forma general se debern perdir los siguientes estudios:
hemograma completo, inograma (enfocndose en sodio, potasio, cloro) calcion,
funcin renal (urea creatinina) y la funcin heptica(transaminasas)
2. pruebas hormonales en el diagnostico de la insuficiencia adrenal
Al sospechar el medico de que se trate de dicha enfermedad pedir a la unidad de
laboratorio medicin de cortisol matinal y ACTH en sangre.
El cortisol matutino a nivel sanguneo entre las 6 -8 AM es de gran ayuda para
sospechar de insuficiencia adrenal ya que el cortisol en la maana tiene un pico
mximo en la funcin de eje hipotalami-hipofisis-adrenal. Si el cortisol esta por
encima de 18ug/dL se debe decratar la posibilidad de insuficiencia. Si este esta
por de bajo de 3 u 5 ug/dL ya confirma el diagnostico. Si un paciente presenta el
cortisol debajo de 18mg/dL es sugetsivo de insuficiencia.
Con respecto a la ACTH, si es primaria esta estar por encima de 100pg/mL.

3. Pruebas dinmicas en el diagnostico de la insuficiencia adrenal


Esta tiene como objetivo estimular o inhibir la funcin de la hormonas
determinada, pasa asi investigar su capacidad de reserva o su estado de
regulacin.
Estas pruebas se utilizan cuando el diagnostico no es preciso y y no se puede
determinar.
A. PRUEBA DE TOLERANCIA A LA INSULINA
se practico desde 1969, y con el paso del tiempo se contituyo un estndar de
orio de la pruebas para estudiar el eje hipotlamo-hipofisis-adrenal
esta pruebas nos ayuda a evaluar el funcionamiento del eje y su capacida de la
hipofisi para liberar hormona del crecimiento
por medio de la induccin de insulina se realizara a inducir la hipoglucemia
para ver actuar al eje hipotlamo-hipofisis-adrenal. La hipoglucemia induce un
aumento de ACTH y cortisol, asi como la hormona del crecimiento y prolactina.
El paciente debe estar en ayudo al menos 8 horas, hospitalizado y vigilado.
Se le debe tomar muestra basal de cortisol y glicemia. Tambin determinar
hormona del crecimiento. Se infunden 0.1U/Kg de insulina cristalina en un
bolo,. Tomas muestra de cortisol y hormona del crecimiento a los -30,
basal,30,45,60 y 90 minutos . cortisol debe incrementar arriba de 18ug/dL y
20ug/dL y hormona del crecimiento aumentar al menos 5 ng/mL.
B. PRUEBA DE ETIMULO CON METIRAPONA
Esta prueba tiene el objetivo de valorar la reserva de la hipfisis. La prueba se
utiliza para establecer si se trata de insuficiencia adrenal primera o secundaria y
en estudio de pacientes con sospecha de sindorme de cuching.
La metirapona inhibe la enzima 11-beta hidroxilasa, que relacionada con el
sntesis de cortisol. La cada resultante en los niveles de cortisol sricos estimulan
al hipotlamo y la hipfisis para que secreten CRH y ACTH. La ACTH intenta
estimular la corteza para que produzca cortisol.
Esta se administrara en hora nocturnas entre las 11 y 12 PM con una
administracin de 30 mg/kg de metirapona . al dia siguiente en la maana sigue
ingesta de la metirapona entre las 7:30 AM y 9:30 AM, se toma muestra de cortisol
en sangre.

c. PRUEBA DE ESTIMULO CON COSINTROPINA


el objetivo es valorar la capacidad de secrecin de la glandula suprarrenal y
diferenciacin entre la insuficiencia primaria o secundaria.
La cosintropina estimula la secrecin de cortisol de la corteza y se puede utilizar
como estimulo para evaluar un posible insuficiecnia adrenal.
Se toma muestra de sangre de cortisol basal. Dependiendo de tipo de estmulo, se
aplican 250ug de cosintropina IV o IM para dosis estndar o 1 ug IM. Se toma
muestra de sangre a los 30 y 60 min despus de haber aplicado el estimulo para
estudio de cortisol.
La respuesta normal a la cosintropina consiste en un aumento del cortisol
plasmtico de al menos 7ug/dL encima del valor basal.
Acontinuacion se presentara un cuadro del algoritmo de las pruebas diagnosticas

Insuficiencia suprarrenal en el paciente crtico

Haciendo nfasis cuando se presenta la insuficiencia suprarrenal en el paciente


critico. Bueno ante un estrs mayor ya sea una infeccin (sepsis), trauma severo,
quemaduras o una ciruga mayor la necesidades metablicas incrementan esto
hace que el cortisol se eleve. En pacientes que no tienen reservas funcionales
suficientes de esta, puede provocar o llevar a una infusiciencia suprarrenal de
corticoesteroides en estado critico que son sern evidentes las manifestaciones.
La mayor evidencia de que el paciente tenga insuficiencia suprarrenal es que no
tendr respuesta al aporte de liquidos y permanecer en inestabilidad
hemodinmica, y tendr estado inflamatorio persistente, sin respuesta a un
tratamiento establecido.
La insuficiencia suprarrenal se ha relaciado cuando hay un trauma abdominal, una
ciruga mayor, episodios de coagulacin intravascular diseminada asociados a
sepsis, quemaduras extensas,trombocitopenia inducida por heparina , sndromes
antifosfolipido, infecciones de inmunodeficiencia humana, infecciones fngicas
diseminadas entre otras.
En las personas que tiene una teraputica con esteroides y los suspenden
repentinamente pueden desarrollar insuficiencia secundaria.
En los pacientes que se han sometido a estrs mayor como sepsis o trauma es
comn que haya disminucin de la produccin de cortisol y ACTH.
El termino ICREC que es insuficiencia corticoesteroidea relacionada con la
enfermedad critica, que se define como la actividad corticoesteroidea celular
insuficiente o inadecuada para la severidad de la enfermedad del paciente.
Con respecto al diagnostico este debe ser de inmediato, ello se lleva a cabo en el
rea de urgencias y posterior a cuidado intensivos, los hallazgo que nos podran
orientar a ese padecimiento es que el paciente presentara hipotensin asociada a

hiponatremia, hipercaliemia, acidosis y excresion urinaria de sodio normal o


elevado. Dara diagnostico de insuficiencia suprerrenal primaria
Manifestaciones similares pero sin hipercaliemia, ni acidosis, pero que estar
asociado a hipopituitarismo como hipotiroidismo, hipogonadismo o diabetes
inspida se sospechara de insuficiencia suprarrenal secundaria. A esto se el suma
dolor abdominal, fiebre, linfositosis o eosinofilia.
Se debe confirmar con la medicin de cortisol plasmtico ya sea de orina o salival,
determinacin de 17-hidroxiesteroides urinarios, medicin de ACTH, pruebas de
estimulospara ACTH o pruebas que induzca hipoglucemia.

El tratamiento
1. restaurar el sodio y liquidos, usando dextrosa si hay hipoglucemia.
2. Establecer diagnostico de ICREC manejo de administracin de
glucocorticoides.
- En las fases principales no se recomienda mineralcorticoides
3. En pacientes con choqe sptico administrar hidrocortisona de 200mg/dia
dividido en 4 dosis o bolos de 100mg seguidos de una infusin continua de
4mg/h.
4. El tratamiento se debe ir retiranto poco a poco hasta que vaya
disminuyendo gradualmente cada dos o tres das, evaluando al paciente.
5. En pacientes con enfermedad de Addison suplementra mineracorticoides y
glucocorticoides orales sin tiempo definido. Esto se iniciara cuando paciente
ingiera alimentos.

Define la insuficiencia suprarrenal crnica como la enfermedad que tiene un dficit


de las hormonas de la corteza suprarrenal. Que necesitara tratamiento sustitutivo
de por vida para que logre regular las hormonas y pueda tener un desarrollo
nomal.

El tratamiento con glucocorticoides


La hidrocortisona de mantenimiento en insuficiencia primaria es de 30mg/dia,
repetidos 20 mg en la maana y 20 mg por noche. En otros esquemas donde 75%
en la dosis nocturna con el objetivo de inhibir secrecin de ACTH matinal, u otro
esquema que reparte la dosis en 3 tomas para semejar la secresion fisiolgica del
cortisol.
En la actualidad la utilizacin de corticoides de vida media prolongada en la
terapia de mantenimiento de insuficiencia suprarrenal cronia es debida a:
-

Ya que tiene mayor vida media le da una accin similar al ritmo


fisiolgico del cortisol, lo que evita cambios de concentracin en todo el
dia
Mejora el control de la secrecin de ACTH.

Los mas usados es la prednisona y dexametasona. Estos ejercen efectos mas


estables del glucocorticoide durante tod el dia.

Tratamiento con andrgenos


La sustitucin con dehidroepiandrosterona es contriversial. Se han reportado que
una dosis diaria de 50 mg proporciona una sustitucin fisiolgica. Han hecho

estudios con alkatib en los que hubi una pequea mejora en la calidad de vida asi
como en la reduccin de la depresin en las mujeres que lo recibieron.

Tratamiento con mineralcorticoides


Estos siempre estn indicados en la IS primaria, y en la secundario solo suando se
mantiene hipotemsion o sntomas, a pesar de tratamiento con glucocorticoides.
La fludrocortisona oral se administra en dosis habitual de 0.1 mg/dia puede varia
de 0.05-0.2 mg/dia.
Se puede monitorizar la sustitucin adecuada por la tensin arterial y el potasio
srico.

Bibliografa
1. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL I Rica, G Grau, A Vela Servicio de

2.

3.
4.

5.

Endocrinologa Infantil. Hospital de Cruces. Barakaldo (Bizkaia) Rica I,


Grau G, Vela A. Insuficiencia suprarrenal. Protoc diagn ter pediatr.
2011:1:166-76.
Insuficiencia corticosuprarrenal primaria. Enfermedad de Addison F. J.
CANDEL GONZLEZ, M. MATESANZ DAVID, I. CANDEL MONSERRATE
Servicio de Medicina Interna II. Hospital Universitario San Carlos.
Universidad Complutense. Madrid PRIMARY ADRENAL INSUFFICIENCY.
ADDISONS DISEASE. AN. MED. INTERNA (Madrid) Vol. 18, N. 9, pp. 492498, 2001
PRUEBAS DINAMICAS EN ENDOCRINOLOGIA: INSUFICIENCIA ADRENAL.
Clara Arango Toro, Campuzano Maya German, Latorre Sierra Guillermo
Insuficiencia suprarrenal en urgencias y en cuidado crtico Dr. Juan
Manuel Arteaga Diaz Mdico Internista. Endocrinlogo. Profesor Asociado
del Departamento de Medicina Interna de la Facultad de Medicina y
Coordinador del Programa de Postgrado de Endocrinologa de la
Universidad Nacional de Colombia. Miembro de Nmero de la Asociacin
Colombiana de Endocrinologa. Bogot.
Tratamiento sustitutivo en la insuficiencia suprarrenal crnica
Replacement treatment for chronic adrenal failure Dra. Marisela Nuez
Vilar Hospital Hermanos Ameijeiras. La Habana, Cuba.

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