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Acalasia esofgica

El procedimiento POEM es el adelanto ms importante en esta temtica


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Autor: Stavropoulos SN, Friedel D, Modayil R, Parkman HP BMJ 2016;354:i2785

INDICE: 1. Pgina 1 | 2. Referencias Bibliogrficas

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Resumen La acalasia es un trastorno raro de la movilidad esofgica caracterizado por disfagia. A
menudo los pacientes sufren tambin dolor torcico, regurgitacin y descenso de peso. La
esofagografa con bario muestra dilatacin esofgica con estrechamiento de la unin gastroesofgica.
En la manometra se observan alteracin o ausencia del peristaltismo, as como alteracin de la
relajacin del esfnter esofgico inferior (EEI). La manometra de alta resolucin hace un
diagnstico ms preciso de la acalasia, sus subtipos y la diferenciacin de otros trastornos motores

del esfago.
Entre los tratamientos posibles se incluyen algunos frmacos, la inyeccin endoscpica de toxina
botulnica, la dilatacin con baln, la ciruga (miotoma de Heller laparoscpica) y un nuevo
procedimiento, menos invasivo, de miotoma de Heller con ciruga transluminal a travs de los
orificios naturales (NOTES) llamado miotoma endoscpica peroral (POEM). Esta intervencin es
comparable a la ciruga tradicional en cuanto a su xito clnico y sus resultados radiolgicos y
manomtricos.

INTRODUCCIN
La acalasia es un trastorno de la movilidad esofgica caracterizado por
ausencia de peristaltismo esofgico y deficiencia de la relajacin del
esfnter esofgico inferior (EEI). Estas anomalas se producen por
alteracin de la inervacin inhibitoria del msculo liso esofgico y el
EEI.1 La acalasia puede ser autoinmune, secundaria a infeccin viral o
neurodegenerativa.1
La acalasia secundaria o pseudoacalasia es secundaria a un tumor
maligno u otras entidades, como la enfermedad de Chagas o la ciruga
baritrica. La acalasia se diagnostica por la combinacin de
esofagografa y manometra esofgica. La enfermedad se puede tratar
eficazmente en la mayora de los pacientes por dilatacin neumtica,
esofagomiotoma de Heller y, ms recientemente, la miotoma
endoscpica peroral (POEM, por la siglas del ingls).2
EPIDEMIOLOGA
La epidemiologa de la acalasia no ha sido muy estudiada. La
prevalencia en Europa es de alrededor de 10 casos por 100 000
habitantes, con una incidencia de un nuevo caso por 100 000 habitantes
por ao.3 La mayor incidencia es entre los 30 y los 60 aos y no hay
diferencias segn el sexo.
Aunque la incidencia es baja, el carcter crnico de la acalasia afecta la
calidad de vida relacionada con la salud, la productividad laboral y el
estado funcional 4 Segn estudios demogrficos longitudinales, la
enfermedad no afecta significativamente la esperanza de vida.1

FISIOPATOLOGA
En la acalasia se afecta la inervacin inhibitoria del msculo liso
esofgico y el EEI.5-8 Un proceso inflamatorio produce degeneracin de
las clulas ganglionares del plexo mientrico del cuerpo esofgico y del
EEI y se pierden as los neurotransmisores inhibitorios xido ntrico y
polipptido intestinal vasoactivo. La reaccin inflamatoria se asocia con
infiltracin de clulas T, que lleva a la destruccin lenta de las clulas
ganglionares.8
La causa subyacente se desconoce, pero puede ser autoinmune,
secundaria a infeccin viral o neurodegenerativa. Tambin puede ser una
manifestacin dela enfermedad de Chagas, causada por infeccin con
el Trypanosoma cruzi y que se caracteriza por destruccin generalizad
del plexo mientrico.9 Existe una predisposicin gentica cuando la
acalasia se asocia con sndromes como el de Aligrove o el de Down.10 11

CUADRO CLNICO
Sospechar acalasia en pacientes con disfagia con los slidos y lquidos
con regurgitacin que no responde a los inhibidores de la bomba de
protones
La acalasia idioptica se puede producir a cualquier edad, desde la
infancia hasta la ancianidad. Su curso es lento y cuando el paciente
consulta los sntomas han estado presentes durante varios aos.1
La disfagia es el sntoma principal de la acalasia, presente en el 98% de
los casos12; es tanto con los slidos como con los lquidos y empeora
lentamente con el tiempo hasta volverse un problema constante.
La disfagia y la sitofobia (miedo a comer) pueden llevar a la prdida de
peso, presente en ms de la mitad de los pacientes.12
La regurgitacin de alimentos sin digerir que se acumulan en el esfago
dilatado se observa en el 78% de los pacientes.1 Se produce con ms
frecuencia durante la noche porque en decbito no existe el efecto de la

gravedad. La regurgitacin puede llevar a la aspiracin que se manifiesta


como tos nocturna, neumona por aspiracin y hasta absceso pulmonar.
Puede haber dolor torcico (alrededor del 42% de los pacientes), pero
raras veces es intenso.5-12 Una molestia urente en la zona epigstrica
puede ser secundaria a esofagitis por estasis, lceras inducidas por
medicamentos o esofagitis por cndida.6 En la acalasia no tratada, la
regurgitacin y la disfagia pueden motivar el diagnstico de enfermedad
por reflujo gastroesofgico (ERGE) y la indicacin de inhibidores de la
bomba de protones (IBP).5 13 En general en la acalasia no tratada no se
observa verdadera acidez,5 pero se la puede observar tras el tratamiento
con dilatacin neumtica, esofagomiotoma de Heller o POEM.5
ALTERACIONES ASOCIADAS
La exposicin cida del esfago distal se document en el 2-20% de los
pacientes con acalasia no tratada.13 14 En los pacientes sin tratamiento los
trazados del pH de 24 horas pueden mostrar episodios de reflujo o
episodios prolongados de exposicin cida con dificultad para eliminar el
cido 15 16
Los pacientes con acalasia pueden sufrir cambios inflamatorios del
esfago distal por tres mecanismos: infeccin, estasis y lesin custica.1
Los divertculos epifrnicos se cree que representan divertculos por
pulsin, causados por aumento de la presin esofgica intraluminal. No
son especficos de la acalasia. Dos tercios de los pacientes con
divertculos epifrnicos tienen trastornos manomtricos, como el
espasmo esofgico difuso o la acalasia.5
Los pacientes con acalasia de larga data pueden evolucionar a un
esfago notablemente dilatado (megaesfago). Se puede efectuar la
miotoma, pero la mejor opcin quizs sea la esofagectoma (a cielo
abierto, toracoscpica, mnimamente invasiva) y la interposicin del
colon, el estmago o el yeyuno.17
CNCER
Los pacientes con acalasia de larga data tienen mayor riesgo de sufrir
carcinoma esofgico escamoso (3,5% de los pacientes).2 El tiempo

promedio desde el inicio de los sntomas de acalasia hasta la deteccin


del cncer es de 25 aos.19-21 Se sugiri que esto sucede sobre todo en la
acalasia no tratada y es causado por la estasis esofgica y la inflamacin
crnicas.19 La dilatacin esofgica masiva, la acalasia de larga duracin
y el tabaquismo son factores predisponentes.23
Un estudio de 331 pacientes sometidos a dilatacin neumtica observ
28 nuevos casos de esfago de Barrett y dos nuevos casos de
adenocarcinoma de Barret durante una media de seguimiento de 8,9
aos.24
Los gastroenterlogos a menudo efectan vigilancia peridica, aunque
no hay datos para avalar la endoscopa sistemtica, que queda a criterio
del mdico. La American Society of Gastrointestinal Endoscopy (ASGE)
no ordena la vigilancia del cncer en la acalasia, pero considera
razonable un control a los 15 aos del diagnstico inicial.
IMITADORES Y DIAGNSTICO DIFERENCIAL; ACALASIA
SECUNDARIA
La acalasia secundaria es la aparicin de datos clnicos, radiogrficos y
manomtricos de acalasia producida por una enfermedad subyacente. La
acalasia secundaria puede aparecer con el cncer, la enfermedad
de Chagas y la pseudo- obstruccin intestinal, as como despus de una
intervencin quirrgica. La acalasia secundaria a tumores malignos,
tambin llamada pseudoacalasia es responsable de slo el 4% de los
pacientes con datos manomtricos de acalasia1 siendo el 75% de los
casos adenocarcinoma del cardias.26
Este sndrome tambin puede ser causado por formas no contiguas de
cncer, entre ellas el linfoma y los tumores malignos de pulmn,
pncreas, prstata e hgado. Tres caractersticas son sugestivas de
cncer como causa de acalasia: duracin de la disfagia <1 ao,
descenso de peso importante (> 6,8 kg) y edad >55 aos.22-27
El diagnstico quizs no sea evidente en la esofagografa y la
endoscopa y puede ser necesaria la tomografa computarizada
toracoabdominal y la ecografa endoscpica. El peristaltismo tambin
puede estar ausente en el esfago medio y distal en la esclerodermia,

pero est conservado en el msculo estriado del tercio superior del


esfago y la presin del msculo liso del EEI habitualmente es baja.7
Se puede producir acalasia despus de una intervencin
quirrgica.28 Aparece disfagia intensa despus de la vagotoma quirrgica
en algunos pacientes.29 Tambin puede haber un sndrome tipo acalasia
tras una funduplicatura demasiado ajustada en la unin gastroesofgica
(UGE).30
DIAGNSTICO
La evaluacin diagnstica en pacientes con disfagia suele comenzar con
la esofagografa para descartar una lesin anatmica del esfago, como
estrechez o cncer. La acalasia se puede detectar en la mayora de los
pacientes mediante la radiologa,27 donde se ve el esfago dilatado y
ocasionalmente con exceso de secreciones y con alimentos.32 .
Manometra esofgica
Es el mtodo de referencia para el diagnstico de acalasia. Los dos
datos manomtricos clsicos en el diagnstico de acalasia son el
aperistaltismo del cuerpo esofgico y la relajacin insuficiente del EEI
durante la deglucin. No se suelen observar contracciones peristlticas
en el cuerpo esofgico.5-32 Las contracciones esofgicas habitualmente
son de baja amplitud y simultneas a lo largo de todo el esfago.32 En los
pacientes con acalasia, la relajacin del EEI est ausente o es
incompleta.5-32 La presin residual entre el esfago y el estmago
produce obstruccin funcional, que a su vez lleva a la dilatacin
esofgica y la estasis. La presin basal del EEI est aumentada en
alrededor de dos tercios de los pacientes.32
Radioscopia
En la acalasia incipiente, la radioscopia puede detectar la
descomposicin de la contraccin esofgica peristltica normal en
numerosas contracciones terciarias simultneas del cuerpo esofgico y la
insuficiencia de la onda primaria para despejar el esfago. Clsicamente,
el peristaltismo est ausente en todo el cuerpo esofgico.32 El esfago
distal en general se reduce a un estrechamiento caracterstico en pico
de pjaro. ste representa el borde superior del EEI que no se puede

relajar normalmente. El esfago no se vaca por completo del bario


introducido. Estos datos deben impulsa a efectuar la endoscopia y la
manometra.
Videoesofagografa
Estudios sugieren que la videoesofagografa tiene buena sensibilidad
(58%-95%) en relacin con la manometra esofgica para detectar la
dilatacin esofgica, el estrechamiento de la UGE y la falta de
peristaltismo. 33-35 Las recomendaciones de la American Gastrointestinal
Association (AGA) aconsejan enfticamente la evaluacin endoscpica
de la UGE y el cardias de todos los pacientes con acalasia. El examen
radiolgico tambin evala objetivamente el vaciamiento esofgico. El
esofagograma con bario cronometrado ayuda a evaluar la gravedad de la
acalasia y tambin a estimar el xito del tratamiento.36 37-39

Endoscopia
La endoscopia se emplea en los pacientes con acalasia para descartar
otras enfermedades y para diagnosticar las complicaciones. En la
acalasia idioptica, la mucosa es normal y hay resistencia de leve a
moderada al pasaje del endoscopio a travs de la UGE. La resistencia
intensa puede sugerir un tumor infiltrante en la UGE o alrededor de
sta.40 Se pueden observar en el esfago saliva, lquido y partculas de
comida sin digerir y, en ausencia de estrechez o tumor de la mucosa,
sugieren acalasia.2 A medida que la enfermedad progresa, la dilatacin y
la tortuosidad de la luz hacen ms obvio el diagnstico.
Manometra esofgica de alta resolucin

La manometra esofgica de alta resolucin (MAR) es un adelanto


relativamente reciente.41 Detecta el acortamiento esofgico,
presuntamente debido a contracturas del msculo longitudinal. Este
acortamiento puede producir movimiento en direccin ceflica de la zona
de alta presin (EEI), que parece como una relajacin apropiada del EEI
en la manometra comn, pero no en la MAR.39 41 La sensibilidad de este
mtodo es del 97%.35
Adems, con la MAR, el EEI muestra un patrn de obstruccin al flujo de
la UGE con aumento de la presin residual integrada > 15 mm Hg en los
pacientes con acalasia y esto proporciona una medicin ms objetiva que
la presin de relajacin del EEI empleada en la manometra
tradicional.41 Esta cifra de presin residual integrada se eligi para
aumentar al mximo la sensibilidad y la especificidad para detectar la
acalasia.
La MAR tambin permite subclasificar la acalasia sobre la base de las
caractersticas de contractilidad del cuerpo esofgico. Se definieron tres
tipos de acalasia basados sobre los patrones de presurizacin esofgica
no peristltica que acompaa al aumento de la presin residual
integrada.42 43
Tipo I, con contracciones insuficientes y ausencia de presurizacin
esofgica con la deglucin.
Tipo II, con presurizacin pan-esofgica con la deglucin
Tipo III, con contracciones espsticas o prematuras
Varios estudios muestran que la acalasia tipo II, que es la ms comn,
parece tener la respuesta teraputica ms favorable, y la tipo III, la
menos favorable. 2-43
Segn las recomendaciones de la AGA, la pruebas de movilidad
esofgica, la esofagogastroduodenoscopia (EGD) y el esofagograma con
bario tienen funciones diagnsticas complementarias. La EGD es
esencial para descartar la pseudoacalasia; los otros dos estudios tienen
funciones de confirmacin.

TRATAMIENTO
Los tratamientos ms eficaces son la dilatacin por baln neumtico y
la miotoma quirrgica
El tratamiento con relajantes del msculo liso es ineficaz en la acalasia.
Otras opciones teraputicas ms duraderas son el debilitamiento o la
ablacin del EEI, que puede ser endoscpica (toxina botulnica, dilatacin
con baln neumtico), quirrgica (laparoscpica, toracoscpica, miotoma
abdominal a cielo abierto) y ms recientemente la ciruga endoscpica
transluminal a travs de orificios naturales (NOTES, por las siglas del
ingls) y la POEM. Los tratamientos ms eficaces son la dilatacin por
baln neumtico y la miotoma quirrgica. Su eficacia es comparable en
los estudios aleatorizados controlados con seguimiento de hasta cinco
aos. La POEM se efecta por endoscopia y por lo tanto representa un
refinamiento de la miotoma quirrgica.
Tratamiento farmacolgico
El tratamiento farmacolgico para la acalasia es principalmente con
nitratos y bloqueantes de los canales de calcio. Estos medicamentos
reducen la presin del EEI y alivian la disfagia, con escaso o ningn
efecto sobre la relajacin del EEI o el peristaltismo esofgico.5-45 Tanto la
forma sublingual como la oral tienen efectos colaterales prohibitivos,
entre otros cefalea y mareos.44 Los bloqueantes de los canales de calcio
tienen efecto mximo 20-45 minutos despus de su toma, con duracin
del efecto de 30 - 120 minutos. El efecto mximo de los nitratos es de
tres a 27 minutos despus de su toma, con duracin del efecto de 30 - 90
minutos.
Un estudio de observacin inform que la mayora de los pacientes
tratados con nifedipina tuvieron mejora de los sntomas que persista en
el seguimiento a un ao. 45 Otros frmacos, como la loperamida, el
cimetropium y el sildenafil disminuyen la presin del EEI, pero no alivian
la disfagia en los pacientes con acalasia.46-48
Inyeccin de toxina botulnica por va endoscpica (ITBE)
La toxina botulnica (botox) es un potente inhibidor de la liberacin de
acetilcolina y su inyeccin en el EEI debera mitigar la estimulacin

colinrgica y descender la presin del EEI. En una serie de validacin


inicial, 31 pacientes con acalasia recibieron inyecciones de botox. La
ITBE logr eficacia (disminucin de la puntuacin de Eckardt a 3 o
menos) en el 70% de los pacientes a los 18 meses, aunque el 40%
necesit ms de una inyeccin.49 La literatura mdica no es uniforme con
respecto a la dosis (25-100 U), la tcnica y la programacin.
Un estudio aleatorizado prospectivo de 118 pacientes que recibieron una
de tres dosis (50, 100, 200 unidades) y uno de dos planes de botox (una
inyeccin o reinyeccin en 30 das), indic que el 68% de los pacientes
que recibieron dos dosis de 100 U cada una con un mes de intervalo an
tenan respuesta a los dos aos.50 Un metanlisis de nueve estudios
prospectivos de casos y controles y de cohortes seal un 79% de
respuesta a un mes con disminucin de la misma a los tres, seis y 12
meses (70%, 53%, 41%, respectivamente).51Los pacientes ms ancianos
y aquellos con acalasia vigorosa tuvieron mejor respuesta al
tratamiento.52 La facilidad de administracin de la ITBE y los efectos
adversos infrecuentes y habitualmente leves hacen que este tratamiento
sea atractivo, pero la duracin limitada de su eficacia lo relega para su
empleo en pacientes frgiles y ancianos.
Dilatacin neumtica
La dilatacin neumtica es un procedimiento radioscpico que se lleva a
cabo con un baln de alto calibre lleno de aire para el desgarro de las
fibras musculares del EEI y es un tratamiento establecido y bien validado
para la acalasia. Antes de la llegada del MHL y la ITBE, la dilatacin
neumtica era la primera intervencin que se efectuaba para evitar la
ciruga a cielo abierto para la acalasia. Quince estudios retrospectivos
con ms de 2000 pacientes y una media de seguimiento de hasta cinco
aos mostraron una respuesta sintomtica en el 71% de los pacientes,
con un 3% de perforaciones. 55 En la actualidad la mayora de las
dilataciones se efectan con el baln dilatador Rigiflex.
Esta tcnica es de bajo costo y eficaz, aunque preocupa su durabilidad.
En una extensa revisin de 20 estudios con 2497 pacientes en total, las
estimaciones conjuntas tras una sola dilatacin mostraron el 60%, 59%,
55%, y 25% de los pacientes en remisin sintomtica a uno, dos, tres y
cinco aos respectivamente.56 En cuatro estudios en los que los

pacientes tuvieron dos o ms dilataciones en la sesin inicial, el 92%,


84%, 78%, y 64% estaban en remisin en esos puntos temporales.56
La tasa de perforacin fue del 4% en este grupo y del 2% en los
pacientes del grupo sometido a una sola dilatacin. Varios estudios
evaluaron el efecto de las dilataciones repetidas, con un baln de mayor
tamao cada dos o tres semanas hasta lograr la remisin o hasta que la
presin de reposo del EEI fuera < 15 mm. La tasa inicial de remisin fue
del 91%, con tasas de remisin a cinco y 10 aos del 97% y el 93%,
mientras que fue del 67% y el 50%, respectivamente, cuando se efectu
una sola dilatacin.57
Las complicaciones de esta tcnica son raras. La perforacin se produce
en alrededor del 2% de los procedimientos y se asocia con la primera
dilatacin, con dificultad para mantener el baln en la posicin correcta y
con un baln mayor de 30 mm.67 68

Miotoma de Heller

Ernest Heller realiz la primera miotoma quirrgica exitosa para la


acalasia en 1913.69 En sus diversas modalidades, la miotoma quirrgica
es una opcin excelente y, hasta la creacin de POEM, el mtodo de
referencia debido a su fiabilidad y su durabilidad. En la actualidad se
efecta por va laparoscpica (MHL), y recientemente se hizo hincapi en
extender la miotoma 2-3 cm en el estmago proximal a fin de reducir
ms la presin del EEI (ptimamente a <10 mm Hg) y la tendencia a la
disfagia.70 La miotoma extendida aumenta el riesgo de ERGE y el
consenso actual es agregar una fundoplicatura parcial a fin de disminuir
este riesgo.71
El metanlisis de ms de 3000 pacientes sometidos a MHL observ un
alivio excelente (disminucin de la puntuacin de Eckardt a 3) en el
89,3% de los pacientes, con un seguimiento promedio de hasta 35
meses.51 Los hombres jvenes con presiones del EEI muy altas son
candidatos especialmente adecuados para la MHL. La eficacia de la
miotoma disminuye con el tiempo.
En una serie, la respuesta medida por la puntuacin de Eckardt
disminuy del 89% a los seis meses al 57% a los seis aos.72 Entre las
complicaciones se hallan la perforacin esofgica (7-15%).67 y la ms
comn es la ERGE (10-40%). Las fundoplicaturas parciales de Dor o de
Toupet se pueden aflojar con el tiempo y los pacientes a menudo
necesitan inhibidores de la bomba de protones.73
Anlisis comparativo
Dilatacin neumtica vs ITBE: El consenso general es que la dilatacin
neumtica es ms eficaz que la ITBE en pacientes con acalasia,
especialmente con el tiempo.74-78 Esto se confirm en un metanlisis de
siete estudios en 2014, que no hall diferencias significativas en las
presiones del EEI postratamiento o las puntuaciones clnicas a un mes,
pero notables diferencias a seis meses a favor de la dilatacin
neumtica, diferencia an ms notable a un ao (P<0,001).79
MHL vs ITBE .En un estudio aleatorizado controlado, de gran calidad
(40 pacientes en cada grupo), la mejora sintomtica fue comparable a
seis meses, pero mayor proporcin de pacientes sometidos a MHL
estaban asintomticos a los dos aos (88% v 34%; P<0,05).80

Dilatacin neumtica vs miotoma quirrgica. En cuatro estudios


aleatorizados controlados 16-84 fue ms probable que la dilatacin
neumtica progresiva mantuviera a los pacientes sin disfagia. Csendes
observ que el 65% de los pacientes con dilatacin neumtica tenan
buena respuesta a los 58 meses, mientras que el 95% de los pacientes
con MHL a 62 meses tenan una respuesta excelente.85. En el estudio de
Boeckxstaens el xito teraputico de la dilatacin neumtica fue del 90%
a un ao y del 86% a dos aos, no significativamente diferente del de los
pacientes con MHL con fundoplicacin de Dor. El grupo con dilatacin
neumtica tuvo complicaciones significativas.84
Un metanlisis publicado en 2013, evalu 161 estudios y hall slo tres
estudios aleatorizados controlados de pacientes con acalasia de
diagnstico reciente que fueron aleatorizados en dos grupos: dilatacin
neumtica gradual o no y MHL. La respuesta a un ao fue
significativamente mejor para la MHL que para la dilatacin neumtica
(86% v76%).66. Un gran estudio comparativo hall respuestas similares a
seis meses, pero una respuesta significativamente mejor a seis aos
para aqullos que haban sido sometidos a MHL (57% v 44%).72
Las personas con acalasia suelen recibir mltiples tratamientos durante
su vida. La MHL habitualmente se efecta si la dilatacin neumtica
fracasa y viceversa.83 90
Otros tratamientos
Otros tratamientos que no tienen aceptacin generalizada son la
estimulacin nerviosa elctrica transcutnea, los stents y la inyeccin
esclerosante de etanolamina en el EEI.91-93
POEM
POEM es un retoo afortunado de las investigaciones sobre la tcnica de
un tnel submucoso para permitir el acceso endoscpico transluminal
sin cicatriz al mediastino a travs de la pared esofgica cuando se
efectan procedimientos que tradicionalmente se hacen a travs de
incisiones en la piel (como la mediastinoscopia y la biopsia ganglionar).98
99

Haruhiro Inoue realiz la primera miotoma moderna en seres humanos


en Japn en 2008 con la tcnica del tnel submucoso.101 Tambin acu
el acrnimo POEM para el procedimiento. El Natural Orifice Surgery
Consortium for Advancement and Research(NOSCAR) patrocin un
relevamiento internacional de centros pioneros que efectuaban la POEM
a principios de 2012. De los 20 centros, 16 participaron en un
relevamiento detallado que cubri todos los aspectos de sta.103
Sobre la base de los excelentes resultados informados por estos centros
pioneros el empleo de POEM continu creciendo rpidamente en todo el
mundo. En 2015 se public el informe NOSCAR POEM el ASGE POEM
PIVI (por las siglas del ingls que significan conservacin e incorporacin
de innovaciones endoscpicas valiosas).104 105
Las publicaciones actuales informan que ya se han realizado 2000
procedimientos en todo el mundo.
Tcnica
El endoscopio flexible se introduce por la boca hasta el esfago. Con un
pequeo bistur electroquirrgico insertado a travs del endoscopio se
efecta una pequea incisin de la mucosa en la parte media del
esfago, permitiendo que el endoscopio se inserte en el espacio
submucoso entre la mucosa y la muscular propia, formada por tejido
conectivo laxo.101 El espacio submucoso (normalmente de slo 1-2 mm
de grosor) se expande hasta unos 15 mm por inyecciones repetidas de
solucin fisiolgica para que entre el endoscopio, que tiene un dimetro
de 10 mm.
Con el avance gradual del endoscopio y la diseccin de la submucosa
con el bistur electroquirrgico, se crea un tnel en la submucosa que se
extiende desde la parte media del esfago hasta el cardias gstrico.
Despus, con el endoscopio ubicado en este tnel y a partir de unos
pocos centmetros distales a la incisin de la mucosa, el bistur elctrico
se emplea para cortar el msculo del esfago y efectuar una miotoma de
Heller con un enfoque endoscpico sin cicatriz a travs de un orificio
natural.
Esto contrasta con el abordaje laparoscpico transcutneo, que exige
cinco incisiones quirrgicas y una extensa diseccin abdominal para

llegar al esfago. Con esta tcnica, el cierre de la incisin de 15-20 mm


que forma el lugar de entrada al tnel submucoso con algunos broches o
suturas sella por completo el tnel y aisla la miotoma de la luz del
esfago; previene as el riesgo de prdida del contenido esofgico.

Eficacia
El documento NOSCAR POEM proporcion una revisin exhaustiva y la
tabulacin de los resultados de las series publicadas hasta principios de
2014.104 Estas 14 series tuvieron una mediana de seguimiento de un ao
o menos y muchas de ellas fueron con un pequeo nmero de pacientes
(15-30).101-118 Todos fueron estudios prospectivos de un solo centro, salvo
uno.117 Todos midieron la eficacia con el parmetro empleado durante las

ltimas dos dcadasla disminucin de la puntuacin de Eckardt a 3 o


menos.119
La eficacia fue excelente (90-100% a 3-12 meses), excepto en el estudio
multicntrico, donde la eficacia fue del 82% en los pacientes con un ao
de seguimiento.117 ste quizs haya sido el resultado del efecto de una
curva de aprendizaje porque este estudio junt los primeros cinco a 20
pacientes de cada uno de los centros incluidos.120
Estudios mostraron que los centros necesitan efectuar un mnimo de 2040 procedimientos de POEM para lograr ser competentes,120 121 y unos 60
para dominar esta difcil tcnica.121 Algunos pocos estudios tambin
evaluaron la eficacia mediante el esofagograma cronometrado114-124, ,un
mtodo ms objetivo que la puntuacin de Eckardt, y confirmaron los
buenos resultados. En los dos ltimos aos aparecieron publicaciones
con seguimiento de un ao o ms en varios centros de los EEUU con
100, 41, 93 y100 pacientes, con tasas de xito del 92%, 93%, 96%, 94%,
respectivamente.121-124
En un estudio publicado el ao pasado,126 de tres centros, con 79
pacientes y dos aos de seguimiento, se mostr un gran xito inicial del
94% a tres a seis meses, que descendi al 88% a 12-18 meses y al 78%
a dos aos o ms.117 Al igual que en el estudio multicntrico mencionado,
estos resultados ms modestos se atribuyeron al efecto de la curva de
aprendizaje porque la mitad de los fracasos fueron en los primeros 10
pacientes de cada centro.
En la mayor serie de POEM hasta la fecha, Inoue et al informaron los
resultados en 500 pacientes, con 105 de ellos con ms de tres aos de
seguimiento.127 El procedimiento fue tcnicamente exitoso en todos los
casos. Se produjeron efectos moderadamente adversos en el 3,2% entre
ellos neumotrax, hemorragia, lesiones de la mucosa, hematomas
posoperatorios, derrame pleural efusin e inflamacin del epipln menor.
No se registraron episodios adversos graves.
Los resultados a dos meses mostraron reducciones significativas de las
puntuaciones de Eckardt y de las presiones del EEI. La mejora de la
puntuacin de Eckardt se logr en el 91,7%. En la endoscopia, el 65%
tena signos de esofagitis por reflujo, pero slo el 17% de los pacientes
refirieron sntomas de ERGE. A tres aos, los buenos resultados eran del

88,5%, con ERGE sintomtica en el 21% y signos de esofagitis por


reflujo en el 56%. Los sntomas de reflujo se trataron eficazmente con
inhibidores de la bomba de protones.127
Como los autores ya observaron en otro artculo,128 hay
varias limitaciones.
Primero, existen diferencias significativas entre las series asiticas y las
occidentales. Por ejemplo, la poblacin de pacientes fue
significativamente ms joven (ms de una dcada) en los trabajos de
Inoue. 129Adems, hubo pacientes mucho menos difciles, como aquellos
previamente tratados con botox o Heller (1% y 2% respectivamente en la
serie de Inoue frente al 21% de botox previo y el 16% de Heller previo en
la serie de los autores de este artculo) y gran dilatacin esofgica mayor
de 6 cm de dimetro esofgico (el 4% en Inoue vs el 27% en el trabajo
de los autores).
Segundo, Inoue emple una definicin de eficacia diferente (pos- POEM
Eckardt <2 o disminucin de la puntuacin de Eckardt en 4 puntos) que
difiere de la definicin empleada por todas las otras series publicadas de
POEM y la mayora de las series de MHL (es decir, diminucin de la
puntuacin de Eckardt a 3).
Tercero, faltaron una cantidad significativa de datospor ejemplo,
aunque en ms de 105 pacientes haban pasado ms de tres aos de su
POEM, los datos de la puntuacin de Eckardt slo figuraron en el 58% y
la endoscopia de seguimiento slo en el 15%.
Algunas publicaciones recientes se centraron sobre los resultados de
POEM en ciertos grupos de pacientes en quienes el procedimiento puede
ser preferible a la MHL.
Primero, los pacientes con acalasia tipo III, acalasia espstica necesitan
una miotoma larga en el cuerpo esofgico que no se puede efectuar con
un abordaje laparoscpico, pero se puede realizar fcilmente a travs del
abordaje peroral. Un estudio multicntrico reciente mostr resultados
excelentes despus del POEM en pacientes con trastornos esofgicos
espsticos, con mejora clnica en el 93% de los pacientes durante una
media de seguimiento de 234 das. 130

Segundo, en nios seis estudios pequeos mostraron resultados


excelentes tras la POEM, similares a los de los adultos y similares a los
resultados de la miotoma laparoscpica de Heller en nios, pero con un
procedimiento mucho menos invasivo que sta.131-137
Tercero, los pacientes con acalasia avanzada a menudo necesitan
esofagectoma. Debido a que con la POEM no queda cicatriz
periesofgica ni adherencias se la prefiere a la MHL que no previene la
necesidad de esofagectoma y puede causar cicatrices que
posteriormente dificulten la esofagectoma. En un estudio prospectivo
reciente de 32 pacientes con acalasia avanzada sometidos a POEM, el
96% de los casos fueron exitosos en el seguimieto a 30 meses (media de
la disminucin de la puntuacin de Eckardt de 7,8 a 1,4; P<0,001).138
Cuarto, los pacientes que recibieron anteriormente tratamiento con la
miomectoma de Heller, con botox o con dilatacin por baln son
candidatos para POEM. 139,140-142
Efectos adversos
La incidencia de efectos adversos graves despus de POEM es baja y no
se han registrado muertes. Algunos efectos adversos poco
importantes143 son:
Pequeas lesiones accidentales de la mucosa sobre el tnel
submucoso que se cierran fcilmente con grapas endoscpicas durante
el procedimiento.
Neumomediastino, neumotrax, neumoperitoneo, o neumoperitoneo
tenso durante el procedimiento fcilmente solucionado con
un angiocath o una aguja de Veress
Hemorragia intraprocedimiento que se controla a travs de hemostasia
endoscpica.
Estos incidentes se producen en el 10-25% de los casos,103-105 y su
incidencia disminuye con la experiencia.121
Los efectos adversos intra y periprocedimiento de gravedad
moderada143 son la aspiracin del contenido de la luz (habitualmente

durante la intubacin) y el neumotrax sintomtico que exige


drenaje.144 Los efectos adversos tardos se suelen producir a las 24-48
horas del procedimiento. Son de gravedad moderada, como la
hemorragia que exige una nueva endoscopia para la hemostasia,122-145 y
raras veces, en casos graves, intervencin quirrgica o taponamiento con
baln de Blakemore.146
Otros efectos adversos tardos son la dehiscencia del cierre del tnel122 y
problemas cardiopulmonares, como neumona147 o fibrilacin
auricular.148 Todos los trabajos publicados informaron tasas bajas de
efectos adversos (<2-3%), excepto un trabajo chino de 2010 que inform
efectos adversos en ms del 50% de los pacientes, principalmente
neumotrax.144 Los autores lo atribuyeron al empleo de aire en lugar de
anhdrido carbnico, que se absorbe unas 170 veces ms rpido de las
cavidades corporales que el aire. Despus que este centro chino, que es
el que ms procedimientos POEM efectu en todo el mundo (>1700),
cambi a anhdrido carbnico, la tasa de efectos adversos disminuy a
las cifras de otros centros. Actualmente, POEM es un procedimiento muy
seguro en manos expertas.
ERGE despus de POEM
El problema de la ERGE despus de POEM es de gran inters porque la
POEM est desplazando rpidamente a la MHL como tratamiento de
primera lnea para la acalasia. Al principio no se registraba ERGE
despus de POEM, 101-107 probablemente porque se dependa de las
puntuaciones de los sntomas o de entrevistas no estructuradas. Cuando
se comenz con la evaluacin objetiva sistemtica con endoscopia para
evaluar la esofagitis por reflujo y los estudios del pH para medir la
exposicin cida, fue evidente que la tasa de ERGE tras POEM era
mucho mayor de lo que se pensaba. 115-151
Los estudios hallaron que el 27-59% de los pacientes tenan signos
endoscpicos de ERGE tras POEM, el 29-38% tenan exposicin cida
demasiado aumentada en los estudios del pH y el 15-23% sufran
sntomas frecuentes de ERGE. Estos pacientes fueron tratados
eficazmente con inhibidores de la bomba de protones. Como ya se
mencion, los pacientes con acalasia pueden tener estudios del pH falso
positivos debido a estasis y fermentacin de los alimentos retenidos, con
produccin de cido lctico.15 16.

La creencia difundida es que cuanto ms eficaz es el desgarro delas


fibras musculares del EEI, ms eficaz ser el alivio de la disfagia, pero a
costa de mayor riesgo de ERGE. Debido a esto, la mayora de los
especialistas creen que durante la POEM o la MHL, no se puede poner
en peligro eficacia de la miotoma para intentar disminuir la incidencia de
la ERGE. Esto se debe a que la GERD se puede detectar y tratar con
facilidad, mientras que la disfagia persistente y la alteracin del
vaciamiento esofgico tras la MHL o la POEM plantean un problema
diagnstico y teraputico mucho ms difcil. Es
importante sealar, sin embargo, que la ERGE puede ser asintomtica en
el 40-50% de los casos.122 151 Es necesario por lo tanto despus de la
POEM, al menos un estudio posoperatorio del pH y la vigilancia
endoscpica cada uno o dos aos a fin de detectar a los pacientes con
ERGE para tratarlos y evitar las complicaciones del reflujo, como el
esfago de Barrett y las estenosis ppticas.
No obstante, si por algn motivo es necesaria la fundoplicacin de Dor o
Toupet, POEM no interfiere con estos procedimientos.
POEM en relacin con los tratamientos habituales
El reciente ASGE PIVI repas los resultados de los tratamientos
habituales y los de POEM en detalle y propuso los siguientes umbrales
de eficacia y seguridad para la adopcin de POEM:
Por lo menos el 80% de eficacia a 12 meses (definida como la
puntuacin de Eckardt 3 con un componente de disfagia de 2)
Tasa de efectos adversos graves del 6% o menor
Mortalidad a 30 das del 0,1% o menor.105
Segn los datos publicados hasta ahora, los resultados de POEM
superan estos umbrales. Actualmente no hay estudios aleatorizados de
POEM frente a los tratamientos habituales.
Tres estudios de cohortes retrospectivos de los EEUU compararon la
MHL con la POEM.109-158 El primero compar 18 procedimientos POEM
con 55 MHL y hall que POEM era ms veloz (113 v 125 min; P<0,05),

con menos hemorragia (10 v 55 ml; P<0,001), pero que los efectos
adversos y el tiempo de hospitalizacin eran similares para ambas
tcnicas.
El segundo estudio compar 18 procedimientos POEM con 21 MHL y
hall efectos adversos similares, pero menos dolor posoperatorio y una
vuelta ms rpida a las actividades de la vida cotidiana despus de
POEM (2,2 vs 6,4 das; P=0,03).
El tercer estudio compar 37 procedimientos POEM con 64 MHL y hall
efectos adversos similares (un efecto grave en cada grupo). POEM tuvo
menor duracin del procedimiento (120 vs 160 min; P <0,001), menor
tiempo de hospitalizacin (1,1 vs 2,5 das; P <0,001), mejor puntuacin
de Eckardt a un mes (0,8 vs 1,8; P <0,001) y seis meses
(1,2 vs 1,7; P=0,1) y significativamente menos disfagia en respuesta a los
slidos a seis meses (0% vs29% de pacientes con disfagia con los
slidos por lo menos semanalmente; P <0,001). El estudio tambin
obtuvo datos del pH para 23 POEM y 31 MHL y hall tasas similares de
ERGE (POEM 39% vs LHM 32%; no significativas).
Estos estudios hallaron que la POEM fue equivalente o superior a la MHL
en todas las reas evaluadas.
Sobre la base de estos datos comparativos y los excelentes resultados
de POEM en ms de 20 series prospectivas publicadas y teniendo en
cuenta que la MH es ms invasiva, es improbable que cualquier intento
de un estudio aleatorizado entre la MHL y POEM reclute una cantidad
adecuada de pacientes. Una investigacin ms factible y clnicamente
importante sera comparar POEM con la dilatacin neumtica, que tiene
las ventajas de ser un procedimiento ambulatorio ms sencillo, si bien al
costo de menor durabilidad y de necesitar ms intervenciones con el
tiempo.

RECOMENDACIONES
Las recomendaciones para la acalasia de las principales sociedades
cientficas de gastroenterologa ya tienen tres o cuatro aos y no incluyen
los adelantos teraputicos recientes. Las recomendaciones de la Society

of American Gastrointestinal and Endoscopic Surgeons de 2012 159 y


del American College of Gastroenterology de 2013 40aconsejan
sospechar acalasia en pacientes con disfagia con los slidos y lquidos
con regurgitacin que no responde a los inhibidores de la bomba de
protones.
Son necesarias la endoscopia para descartar la obstruccin mecnica y
la pseudoacalasia, la esofagografa para evaluar el vaciamiento y la
manometra para confirmar el diagnstico. El tratamiento se debe
efectuar segn la edad, el sexo, la preferencia del paciente y la
experiencia institucional. En general, se recomienda el tratamiento
definitivo (dilatacin neumtica o miotoma). La ITBE se reserva para los
pacientes que no son buenos candidatos para el tratamiento definitivo.
Se recomienda el seguimiento postratamiento con la puntuacin de
Eckardt (puntuacin subjetiva) y la esofagografa (prueba objetiva).
No existen recomendaciones claras sobre la endoscopia de control para
el cncer esofgico y la progresin de la enfermedad. Algunos
especialistas recomiendan la vigilancia endoscpica o radiolgica cada
tres aos en pacientes con acalasia desde hace ms de 10-15 aos.

CONCLUSIONES
La acalasia es un trastorno raro de la movilidad esofgica, que se
manifiesta principalmente con disfagia. Recientemente cambi el
paradigma para su diagnstico y tratamiento. La manometra de alta
resolucin permiti el diagnstico preciso de la acalasia, su
diferenciacin de otras enfermedades similares y la clasificacin de la
acalasia en subtipos.
El tratamiento mdico es ineficaz para la acalasia. Hasta 2008 el
tratamiento se limitaba a la dilatacin neumtica, la inyeccin de toxina
botulnica y la MHL. Durante los ltimos seis aos, estudios prospectivos
con resultados a corto plazo y a plazo intermedio mostraron que e
procedimiento POEM es eficaz y seguro y representa un adelanto
importante en el tratamiento de la acalasia porque combina la eficacia
superior de la MHL con la facilidad relativa y el carcter no invasivo de la
endoscopia.

POEM ha sido exitoso en todos los subtipos de acalasia y en pacietnes


que haban sido sometidos anteriormente a la esofagomiotoma de
Heller, la dilatacin neumtica o la ITBE. Los pacientes tratados con MHL
o POEM deben tener un estrecho seguimiento del pH, ya que la ERGE
es el efecto adverso ms frecuente tras ambos procedimientos y suelen
ser necesarios inhibidores de la bomba de protones. La endoscopa se
debe efectuar peridicamente debido al aumento del riesgo de cncer
asociado con la ERGE y la acalasia. Se esperan estudios comparativos
entre los resultados alejados de la POEM y los ya conocidos de la MHL.
Los adelantos tecnolgicos en el diagnstico y el agregado de POEM al
arsenal teraputico beneficiarn a los pacientes con acalasia.

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