Patologa

Hipotlamo Hipofisaria
(II)
F.J. Maravall
Endocrinologa
H. Universitari Arnau de Vilanova (Lleida)
Patologa hipofisaria

Hipopituitarismo

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Hipopituitarismo
Definicin:
Parcial:
Prdida de funcin
Dficits nicos
Etiologa: Diversa
Dficits combinados
Manifestaciones clnicas:
Edad Total:
Velocidad de instauracin: PANHIPOPITUITARISMO
Repentina o lenta Anterior
Hormonas afectas: lo ms Anterior y posterior
Adultos: gonadotrofinas
Nios: GH
Etiologa: afectacin
estructuras vecinas Los dficit deben
Ej. Cefalea, dficit estudiarse por separado
visual
Porcentaje de hipfisis afecta
70 75 % : ser sintomtico
Grado de dficit hormonal:
Parcial/total
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Hipopituitarismo: etiologa
Patologa Hipofisaria Patologa extrahipofisaria
Tumoral Destruccin del tallo hipofisario:
- Intraselares: Adenoma, craneofaringioma - TCE
- Paraselares: meningioma, glioma del nervio ptico - Compresin (tumor, aneurisma)
- Metstasis: mama, pulmn, melanoma - Iatrognica: ciruga

Necrosis Isqumica: Afectacin hipotlamo/SNC:

- Popstparto: Sd. Sheehan - TCE
- Otros: DMellitus, Horton, eclampsia, ATC - Inflamatorias: Sarcoidosis

Aneurisma de Cartida interna intracraneal - Infiltrativas: enfermedades por depsito de lpidos

- Txicos (vincristina)
Apopleja hipofisaria (sobre tumores primarios)
- Inducido por hormonas:
Trombosis del seno cavernoso - Glucocorticoides
Infecciosas: TBC, sfilis, malaria, meningitis, hongos - Esteroides sexuales
- Tumores: primarios, metastsicos, linfoma, leucemia
Infiltrativas: hemocromatosis
- Iatrogenia: ciruga, radioterapia
Inmunolgicas: - Infecciones: HIV
- Granulomatosis - Idioptico: con frecuencia familiar
- Hipofisitis linfoctica: periparto - Nutricional: caquexia, obesidad

Iatrognicas: Radioterapia, ciruga - Anorexia nerviosa

- Psiconeuroendocrino:
Silla turca vaca primaria
- Enanismo psicosocial
Insuficiencia renal crnica - Amenorrea asociada al estrs
Genticas: mutacin PROP-1, PIT-1, delecciones
Idiopticas: generalmente dficits monohormonales

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Hipopituitarismo: etiologa
Tumores hipofisarios:
causa ms frecuente: 76 %
Tumores
extrahipofisarios
(ej. CFG): 13 %
Iatrognicas:
Radioterapia, ciruga
Hipofisitis linfoctica:
Final gestacin o
puerperio
Etiologa autoinmune
RMI: masa simula
adenoma
Sd. Simmonds-Sheehan:
05 %
Necrosis isqumica:
hemorragia postparto
Ausencia de lactancia,
letargia, anorexia, peso
Amenorrea
Causas Genticas: dficits
combinados
Mutaciones HEXS1,
LHX3, LHX4
PROP-1
Pit-1, TPIT
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Apopleja hipofisaria

Apopleja hipofisaria:
10 % tumores hipofisarios
Clnica: Neurohipfisis generalmente conservada
Asintomtico: hallazgo casual por RMI
Lento: hipopituitarismo por compresin
Sbito: cefalea, oftalmoplejia, shock Urgencia vital

Tto: Corticoides, Ciruga de descompresin

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PANHIPOPITUITARISMO crnico
Prdida de turgencia de la
piel
Arrugas, alrededor de boca
y ojos
Aspecto de envejecimiento
prematuro
Orden de prdida de
Apata, bradipsiquia
funcin por compresin:
GH
Gonadotrofinas
TSH
ACTH

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Dficit de ACTH: clnica

Insuficiencia suprarrenal secundaria Cortisol

Asintomtico
Secrecin basal cortisol
O slo con el estrs
Infrecuente crisis de insuficiencia suprarrenal
Astenia, anorexia
Prdida de peso
Hipotensin ortosttica
Deshidratacin (estrs)
Independencia eje renina-angiotensina-aldosterona
Nuseas
Vmitos

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Dficit de ACTH: clnica
Hipopigmentacin
(No hiperpigmentacin)
Tendencia hiponatremia
Patrn SIADH
No hiperkaliemia
NO Hipoglicemia
Ayuno prolongado
Consumo alcohol
Hipotermia
Prdida de andrgenos
Hombre: asintomtico
Mujer:
lbido
vello
pbico/axilar

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Dficit de ACTH: diagnstico
Niveles basales de Test de Metopirona:
Bloquea 11hydroxilasa
Cortisol (8 9 h):
11-deoxicortisol
/N (5 25 g/dL) cortisol
3 g/dL Estmulo ACTH
(83 nmol/L) Normal:
Cortisol < 7 g/dL
18 g/dL (172 nmol/L)
(497 nmol/L) 11-deoxicortisol 10
3 18: estudio g/dL (289 nmol/L)
reserva ACTH Paciente ingresado
Monitorizar TA, Fc
100 mg Hidrocortisona
Niveles basales de
Buena correlacin con el
ACTH: estrs quirrgico
/N De eleccin ?
.

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Test de Metopirona

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Dficit de ACTH: diagnstico
Hipoglicemia insulnica:
Activacin del eje en respuesta a la neuroglucopenia
Hipoglucemia efectiva:
Insulina ev 01 UI/Kg (005 02)
Glucemia < 40 mg/dL
Sintomtica
Buena correlacin con el estrs quirrgico
Contraindicacin: Ancianos, ACV, cardiopata
isqumica, epilepsia

Insulina

TSH Basal 30 45 60 90 120

Cortisol . > 540 nmol/L

ACTH .

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Dficit de ACTH: diagnstico
Test de estmulo del Estmulo con CRH:
cortisol con ACTH especfico
exgena:
250 1 g
Atrofia suprarrenal
VN: Cortisol > 540
nmol/L

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Dficit de ACTH: tratamiento
Glucocorticoides Adrenales: EDUCAR
Hidrocortisona vo: 20 30 mg/da
Hidroaltesona 20 mg: - -
Proceso agudo intercurrente x 2 3:
1- 211
Tantos das como dure el proceso
Prednisona 5 mg
Evitar sobredosificar

ESTRS: Hidrocortisona parenteral

Dosis 50 100 mg/6 h
Reduccin gradual: 50 % / 24 h

NO precisa mineralcorticoides
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Dficit de TSH: clnica
Hipotiroidismo secundario
Asintomtico Infrecuente:
O leve sntomatologa Mixedema
Secrecin basal de
tiroxina Hipercolesterolemia
Astenia, anorexia Carotinemia
Intolerancia al fro
Estreimiento
Piel seca
Bradipsiquia, letargia
Bradicardia
Hipoacusia
Anemia
Infancia:
Retraso del crecimiento

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Dficit de TSH: diagnstico

Niveles basales de T4 libre:

Niveles basales de TSH: /N/leve
Test de estmulo de la TSH con TRH:
Pico de estmulo mximo
Grado de incremento: x 2
TRH

TSH Basal 30 60

Normal .

Dficit hipofisario .

Dficit hipotalmico .

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Dficit de TSH: tratamiento

Levo-Tiroxina vo:
Similar al hipotiroidismo primario
Generalmente precisan dosis menores
Monitorizacin:
Niveles de T4 L
NO sirven los niveles de TSH
Muy importante: sustituir primero el dficit
de glucocorticoides

No se utiliza la Triiodotironina

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Dficit de GH: clnica
Enanismo Hipofisario vs Dficit de GH
Adulto:
Sntomas poco claros
riesgo CV
LDLc
marcadores inflamatorios
Composicin corporal:
masa muscular
Nios: fuerza
masa grasa
Retraso crecimiento
DMO
Talla baja
Intolerancia carbohidratos
Armnica
Alteracin calidad de vida

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 Dficit de GH: diagnstico
Nios: Adultos:
GH basal GH basal
GH basal tras 60 90 de IGF-1
sueo Estmulo directo:
IGF-1 GHRH
Pico GH 15 30
Ajustado por edad
GH 10 g/L
Estmulo con Glucagn
Estmulo con ejercicio Incremento > 5 g/L
propranolol Estmulo indirecto:
Propranolol 1 mg/Kg Hipoglicemia
Ejercicio vigoroso 15 insulnica:
Fc > 120 x Pico 60 90
GH 10 g/L
Normal:
Arginina
GH incremento > 10
g/L sobre la basal L-Dopa
Clonidina
, Piridostigmina
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Dficit de GH: tratamiento
Utilidad del tratamiento en
adultos:
Evidencia no clara
Mayor en composicin
corporal
DMO: evidencia poco
convincente
Calidad de vida y lpidos:
evidencia contradictoria
Efectos secundarios
Edema, artralgias
Tnel carpiano
Cefalea, parestesias
Intolerancia glucosa
Pseudotumor cerebri
(nios)
A quin tratar?
Edad
Patologa de base
Manifestaciones
clnicas/bioqumicas
severas
Neoplasia activa
Protocolo de tto
Inyeccin diaria SC
Inicio 2 5 g/Kg
Incremento gradual de
dosis / 2 meses
Objetivo: IGF-1 en del
intervalo normal
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Dficit de GH: tratamiento
Hormona de crecimiento: IGF-1:
Genotonorm Enanismo tipo LARON
Viales: 53 mg
Miniquick: 02, 04, 06, 08, 1, 12, 14, 16, 18, 2 mg
Humatrope Pen
Cartuchos 6, 12, 24 mg
Nutropin Aq Pen 10 mg
Norditropin
Simplex 5, 10, 15 mg
Nordiflex 5, 10, 15 mg
Saizen 133, 333, 8 mg
Zomacton 4 mg
Dosis individualizadas
Tratamiento caro

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Dficit de LH y FSH: clnica
Hipogonadismo Hipogonadotropo
Adultos: Nios:
Mujeres: Neonatos: micropene,
Amenorrea, infertilidad
criptorquidia
Sequedad vaginal:
Retraso puberal ?
dispareunia Si GH indemne: eunucoide
lbido
Atrofia mamaria
Sofocos
Hombres:
lbido
Impotencia
Infertilidad
tamao testicular
vello corporal
fuerza muscular

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Dficit de LH y FSH: diagnstico
Niveles basales de estradiol/testosterona:
Niveles basales de LH y FSH: /N
Test de estmulo de FSH/LH con GnRH exgeno:
En general, poco til
Pico de estmulo mximo
Grado de incremento: LH x 3, FSH x 2
GnRH

FSH/LH Basal 30 60

Normal .

Dficit hipofisario .

Dficit hipotalmico Muy variable

Test de Clomifeno
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Dficit de LH y FSH: tratamiento

Hombres:
Esteroides gonadales:
Testosterona:
Transcutnea: Diaria
Testim : 50 mg
Testogel
Androderm 25 y 5 mg
Intramuscular: Preparaciones de accin
prolongada: trimestral
Reandrn

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Dficit de LH y FSH: tratamiento
Hombres:
Restauracin de la fertilidad:
Patologa hipotalmica:
GnRH:
Bomba de infusin subcutnea pulstil
Patologa hipofisaria:
FSH y LH:
HCG (LH)
Profasi HP
HCG-Lepori
FSH
Neo-Fertinorm 75 UI
HMG
Pergonal 500
HMG-Lepori

Banco de semen
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Dficit de LH y FSH: tratamiento

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 Dficit de LH y FSH: tratamiento
Mujeres premenopusicas:
Fisiolgico: Farmacolgico:
Anticonceptivos
Estrgenos: 20 25 das/mes orales
Orales:
Etinilestradiol: 5 20 g/da
Estrgenos conjugados equinos Lbido: Hirsutismo/acn
0625 125 mg: Equin
Cutneos: 2 veces/semana Testosterona
Estraderm 25, 50, 100 mcg Ej. 150 300 g/da
Menorest 375, 50, 75, 100 mcg transcutneo
Fluoximesterona
Progestgenos: 5 10 das/mes
Progesterona:
Utrogestan 100 mg
Progestgenos:
Acetato de medroxiprogesterona:
Progevera 5, 10 mg
,
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Dficit de LH y FSH: tratamiento
Mujeres:
Restablecimiento de la fertilidad:
Patologa hipotalmica:
Citrato de Clomifeno
GnRH: bomba de infusin subcutnea pulstil:

Patologa hipofisaria: hiperestimulacin

HMG
Pergonal 500
HMG-Lepori
FSH
Neo-Fertinorm 75 UI
HCG (LH)
Profasi HP
HCG-Lepori
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Dficit de PRL
Clnica:
Ausencia de lactacin
en el puerperio
?
Tratamiento:
No existe actualmente

Diagnstico:
Estmulo con TRH:
Pico 15 30
Incremento x 4 - 6
Metoclopramida ev
Hipoglicemia
insulnica

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