CARDIOLOGIAPEDIATRICA

FALLA CARDIACA Dr. RAMIREZ

DEFINICION

Incapacidad del miocardio para bombear sangre para sostener las

necesidades metablicas del cuerpo

GENERALIDADES

Posee mltiples etiologas dependiendo segn la edad.

Es multiorgnica y afecta diversos sistemas
Es progresiva

DETERMINANTES DE LA FUNCION MIOCARDICA

CONTRACTILIDAD
PRECARGA
tensin ejercida sobre la pared ventricular al fin
de la distole
POS CARGA
tensin en arterias y ventrculo en eyeccin
ventricular
FRECUENCIA CARDIACA
A mayor FC compromete ms la distole pues
en esta ocurre el llenado ventricular
MIOCARDIO NEONATAL
Es inmaduro con menos elementos contrctiles por unidad de rea
Ms rgido por mayor composicin de agua
La compensacin la logra con aumento de la frecuencia cardiaca
Sistema simptico y de conduccin son inmaduros
Entre ms prematuro es ms inmaduro
El RN entre ms prematuro tiene una reserva cardiaca ms limitada
SISTEMA NEUROHORMONAL
La alteracin de los barorreceptores activa el sistema simptico
aumentando liberacin de catecolaminas
Estimulo del sistema renina angiotensina aldosterona:
hiponatremia, remodelacin miocrdica
Aumento de ADH
Pptidos Natriurticos regula TA, lquido extraceluar, natriuresis,
diuresis, vasodilatacin, inhibe RAA y sistema
simptico, disminuye hipertrofia ventricular y
disfuncin endotelial
Auricular
ANP
Cerebral
BNP clave en la evaluacin
severidad del compromiso miocrdico y
hemodinmica.
Tipo C
CNP
FISIOPATOLOGIA

compensacin temporal con hipertrofia y dilacin ventricular, de

persistir noxa empeora el problema.
La sobre estimulacin simptico adrenrgica intenta compensar el GC
pero termina siendo deletrea y produce remodelacin miocrdica

DISFUNSIN MIOCRDICA
El estmulo crnico simptico y un estado de inflamacin crnico FNT
alfa, IL 1 IL 6 alteran el funcionamiento
CLASIFICACION

Aguda, crnica
Izquierda, derecha
Sistlica, diastlica

CLASE FUNCIONAL

I
II
III

Se cansa rpido
Al caminar 200 metros
Al caminar 100 200 metros, 1 cuadra

CARDIOLOGIAPEDIATRICA
IV

En la habitacin

FALLA CARDIACA SISTOLICA

Bajo gasto por alteracin de la funcin sistlica
Causas
Sobrecarga de presin, ej. Coartacin aorta
Disfuncin miocrdica, ej. Miocarditis
FALLA CARDIACA DIASTOLICA
Tipos

Rigidez ventricular
Restriccin ventricular

SINDROME DE BAJO GASTO

falla ventricular izquierda
Bajo peso, sudor, cianosis, hipotensin,
disminucin de pulsos, ritmo de galope

oliguria,

taquicardia,

SINDROME DE CONGESTION VENOSA PULMONAR

Edema pulmoanr
Alteracin de aurcula izquierda: disnea
Choque cardiognico
Hipoxemia progresiva
Compresin de rbol bronquial: cianosis, taquipnea, tos, estertores
SINDROME DE CONGESTION VENOSA SISTEMICA
Falla cardiaca derecha
Hepatomegalia
Ingurgitacin y edemas en nios grandes
Cortocircuito de derecha a izquierda
Puede ser una complicacin de falla ventricular izquierda
CRITERIOS DE FALLA CARDIACA CONGESTIVA EN NIOS MAYORES
Criterios mayores
Cardiomegalia, edema pulmonar, galope
Criterios menores
FC mayor a 170, Fr mayor a 60, hepatomegalia mayor a 3 cm
CLINICA
QUE PREGUNTAR? Antecedentes familiares de cardiopata, muerte sbita y soplos
Disnea, fatigabilidad, cianosis, tos seca, peso (edemas, falla medro)
Pausas durante alimentacin.
Neuropata crnica (en aumento de flujo pulmonar)
Dolor abdominal
Edema vespertino
Sudoracin
Palpitaciones
Tener en cuenta la historia natural, ej: CIA se manifiesta a los 2 aos
de edad
Clasificacin de Ross: diaforesis, taquipnea, FC, FR, respiracin,
hepatomegalia.
FETAL

Anemia hemoltica, insuficiencia AV, cierre precoz de FO DA

Hidrops fetal
TSV, bloqueo AV 2 3 grado

RECIEN NACIDO

Disfuncin miocrdica secundaria a asfixia, sepsis, metabolico,

hidroelectroltico, policitemia
Fstula AV
En primera semana pensar en patologas con obstruccin al flujo
sistmico.
Puede DAP, TSVP, bloqueos, HTA, hipertiroidismo

LACTANTE

Cortocircuito de izquierda a derecha a 4 6 semanas

TSVP

CARDIOLOGIAPEDIATRICA
Miocardiopata dilatada, miocarditis, pericarditis
DBP VM: IC derecha
Enfermedad de Kawasay

NIO Y ADOLESCENTE
Los sobrevivientes de las cardiopatas congnitas
Las adquiridas Fiebre reumtica
Miocarditis, enfermedad del colgeno, H.T.P
Endocarditis infecciosa
Sd. Eisen Menger
EVALUACION

RX

EKG
ECO
TRATAMIENTO

Crecimiento de cavidades
Signos de edema pulmonar
I
Cefalizacin de flujo
II
Borramiento hiliar
III
Derrame pleural
IV
Edema pulmonar
crecimientos y arritmias
evaluacin de fraccin de eyeccin

Etiolgico
De causa precipitante: infeccin, vacuna de neumococo y de influenza
Sintomtico
Nutricional

reposo, oxgeno, posicin semisentado (disminuye retorno venoso)

Restriccin de lquidos
Peso diario, dieta hipo sdica
PRECARGA aumentar volumen, disminuir diurtico
POS CARGA exanguinotrasfusin, vasodilatador
NEURO HORMONAL IECA, espirinolactona
ICC CRONICA Restriccin de sal (ojo no mucho pues quita apetito)
Descanso
Control de peso
Diurtico, vasodilatador
Digital
Vacunacin

ICC AGUDA

SANO
ENFERMO
EJEMPLOS

VASODILATADORES Y SU EFECTO EN EL GASTO CARDIACO

ARTERIAL
VENOSO
MIXTO
+
+
+
Hidralazina, nifedipina

Nitratos IV - oral

Nitroprusiato
IECA

0.1 0.5 mg / kg c 6 8 horas

0.1 0.2 mg / kg cada 8 horas
CI
inestabilidad hemodinmica
NITROGLICERINA
0.5 5 ugr / kg / min
Secundario: metahemoglobulinemia, sncope, hipoTA
NITROPRUSIATO DE SODIO
0.5 10 mcg / kg / min
Ojo intoxicacin por tiocianatos
ENALAPRIL
Bloqueo neurohormonal, disminucin RVP
Secundario: hipoTA, hiperkalemia, neutropenia
HIDRALAZINA
NIFEDIPINA

DIGITAL
En falla cardiaca grave, choque cardiognico
Isquemia mas bajo gasto
Pos operatorio de ciruga cardiovascular

de

sodio,

CARDIOLOGIAPEDIATRICA
Secundario a choque descompensado
ICC descompensada

DIURETICO
1 de: ASA hidroclorotiazida + espirinolactona
ASA disminuye precarga.
Furosemida
1 2 mg /kg cada 6 horas luego cada da
Ojo hipokalemia, hipocalcemia
Hidroclorotiazida 1 2 mg / kg /da cada 8 a 12 horas
Disminuye la precarga y TA
En adulto demuestra disminucin de un 25% de la mortalidad
Espirinolactona 1 2 mg / kg / da
contraregula RAA, es antagonista de la aldosterona
Ahorra potasio

BETABLOQUEADORES
Escasa literatura en nios, en adultos el ms estudiado es carvedilol
Aumenta la funcin ventricular, mejora clnica
Previene la remodelacin y la regulacin a la baja de los receptores
Se usa en ICC controlada

ANTICOAGULACION
En miocardiopatia dilatada y restrictiva

TRASPLANTE CARDIACO
En falla cardiaca Terminal
Sobrevida del 80% a 12 meses

CARDIOLOGIAPEDIATRICA
CHOQUE EN EL RECIEN NACIDO
Clorethy 2004 Revisin Cochrane 2003

Insuficiente entrega de oxigeno y nutrientes para satisfacer las necesidades tisulares.

Peso al Nacer gs

DETERMINACIONES DE LA PRESIN ARTERIAL

Presin Media
Sistlica (mm Hg)
Diastlica (mmHg)

501-750
751-1000
1001-1250
1251-1500
1501-1750
1751-2000

ETIOLOGIA
HIPOVOLEMIA

CAUSAS DISTRIBUTIVAS
CHOQUE CARDIOGENICO

38-49
50-62
35.5-47.5
48-59
37.5-48
49-61
34.5-44.5
46-56
34.5-45.5
46-58
36-48
48-61
J. Pediatr 1994 124:627; Gomela, Pg 745

26-36
23-36
26-35
23-33
23-33
24-35

sangrado placentario, h hemorragia feto materna, hemorragia

intracraneala, sangrado intestinal ECN, hemorragia pulmonar
masiva, CID, sndrome de fuga capilar sepsis.
sepsis, medicamentosa
asfixia peri natal, disfuncin miocrdica por infeccin,
anormalidades metablicas (hipoglucemia), hijos de madres
diabticas (cardiomiopata), obstruccin a entrada (drenaje
venoso anmalo, cor triatriatum, atresia tricuspdea, atresia
mitral, neumotrax), obstruccin al tracto de salida (estenosis
o atresia pulmonar, coartacin de aorta, arritmias
prolongadas.

CLINICA

Hipotensin (descompensado), taquicardia (excepto en los

muy prematuros), palidez, hipo perfusin piel, extremidades
fras, piel marmrea-moteada (puede encontrarse si esta frio,
en Cornelio de Lange, Sd. Edwards y Down, hipotiroidismo)
sntomas neurolgicos y oliguria (menor a 2 mL/kg/hr).
Disfuncin orgnica, produccin de cido lctico por
metabolismo anaerbico luego acidosis metablica.

TRATAMIENTO

ABC, LEV isotnicos 10 20 cc/kg

Medicin PVC mantener en 5 a 8 cm H20 (vena umbilical o
cateter central)
Correccin de hipoxia, acidosis, hipoglucemia, si require
gluconato de Calcio 10% (1 cc/kg)

HIPOTENSION ARTERIAL

RNPT

RNAT
* PD

Puede producir dao cerebral; hemorragia periventricular

Hipo perfusin intestinal; ECN
Deficiencia del desarrollo y muerte
hipotensin arterial TAS menor a 40
TAM menor a 30
No tiene buena regulacin del flujo sanguneo cerebral
TAS menor a 60
TAM menor a 40
en general TAM corresponde a edad gestacional

OTROS AGENTES NO INOTROPICOS PARA MANEJO CHOQUE

CORTICOSTEROIDES en choque refractario a volmenes y vasopresores
HIDROCORTISONA
1 mg/kg cada 12 horas por 2 o 3 das, se nota respuesta a las 2 horas
Inhibe metabolismo de catecolaminas
Induce expresin de receptores adrenrgicos cardiovasculares
til en insuficiencia adrenal mejorando la entrada rpida de calcio
intracelular

CARDIOLOGIAPEDIATRICA
INOTROPICOS Dr. Ramirez
PARTICULARIDADES DEL RN
Posee solamente 30% de los elementos contrctiles miocrdicos
Menor cantidad de receptores B (simpticos)
Menor desarrollo del sistema tubular
Lo anterior significa un miocrdio ms rgido y menor reserva cardiaca
La compensacin la logra a travs de taquicardia
EFECTOS SECUNDARIOS
Riesgo isquemia
Pueden ser arritmognicos
No reponde igual en la falla cardiaca
CATECOLAMINAS

Endgenas:
Exgenas:

adrenalina, dopamina, noradrenalina

dobutamina, isoproterenol

RECEPTORES

Alfa adrenrgicos
1
+ Ca intracelular
+ fuerza contractual
2
+ Canal de Ca
Beta adrenrgicos:
A travs de protina G aumentan AMP cclio y + Ca intraceluar
1
isoproterenol
Inotrpico y cronotrpico +
Dopaminrgicos
1
en plejo mesenterco dilata
2
liberacin de noradrenalina
Relaja esfnter esofgico inferior

Efecto afla, beta 1

Aumenta TAS, FC, GC y retorno venoso
Origina redistribucin del flujo
Aumenta consumo de oxgeno
Disminuye tiempo de sstole
0.01 mcg /kg vasodilatador
0.1
beta 1
0.1 0.3 mcg/kg alfa: vasoconstriccin
Dosis inicial:
0.05 a 0.1 mcg/kg/min
Efectos secundarios: hiperglucemia, disminucin fsforo y magnesio
Arritmias ventriculares, isquemia
USO
choque sptico
No respuesta a otra terapia inotrpica
Anafilaxia, reanimacin
Pos operatorios ciruga cardiovascular

ADRENALINA

NORADRENALINA

USO
DOSIS

receptor alfa
Aumento de TA RVP post carga, flujo sanguneo esplcnico
30% depuracin pulmonar
choque sptico hiperdinmico
Post operatorio de ciruga cardiovascular
0.05 a 2 mcg / kg /min
Frmula: 0.6 * peso a 10 cc SSN o SS1/2: 0.1 cc= 1 mcg/kg/min

PD.
Adrenalina y noradrenalina son de uso, efectos similares, de uso en refractoriedad a dopamina y
dobutamina o cuadro sptico. Son equivalentes a Epinefrina y norepinefrina.
ISOPROTERENOL
DOSIS

Efecto B1
Disminucin de RVP TAS TAM
0.01 a 0.05 mcg/kg/min
en bradicardia o bloqueo AV

CARDIOLOGIAPEDIATRICA
0.05 0.1 mcg/kg/min
Efectos secundario
hipotensin

como inotrpico

DOPAMINA
tiene efecto de dosis respuesta, vida media de 2 5 minutos
USO
I.C.C, choque, hipotensin arterial, oliguria
Efectos secundarios:
arritmias
Inhibicin: prolactina, GH, HTP, hormona liberadora tiroides
ESPECIFICACION
Por va central
No mezclar con bicarbonato de Sodio.
Es compatible con varios LEV
DOSIS
0.5 2 mcg/kg/min
efecto dopa: aumento flujo sanguneo coronario y
esplcnico
2 5 mcg/kg/min
efecto beta: efecto de liberacin de noradrenalina
almacenada
5 20 mcg/kg/min
alfa
En RN empezar a usarlo desde 5.
DOBUTAMINA

PD.

mayor efecto B1, vaso dilatacin pulmonar

A altas dosis cronotrpico positivo.
+ GC, - RVP
DOSIS
20 mcg/kg/min
ESPECIFICACION
puede usarse aislada pero usualmente se usa combinada con dopamina
al doble de la dosis de dopamina.
Efectos secundarios
Menos potencial arritmognico Vs. dopamina
Dopamina y dobutamina a largo plazo originan taquifilaxia.

INODILATADORES

AMRINONE
MILRINONE

DIGITAL

inhiben la fosfodiesterasa (normalmente inhibe adenilciclasa) mejorando la

contractilidad. Mejora el lucitropismo (relajacin). Efecto vasodilatador
perifrico. Disminuye consumo de oxgeno.

30:1 mas potente que amrinone

USO
en hipotensin arterial con resistencias elevadas
DOSIS 50 mcg/ kg carga 15 minutos
0.71 a 1 mcg/kg/min
Secundarios: hipotensin arterial, trombocitopenia, ectopia ventricular

Vida media por 72 horas (en uso crnico se deja descansar todos los domingos)
No se usa en RN pues tienen poco elemento contrctil para que responda.
Mecanismo accin; + sodio intracelular y su recambio por calcio
USO
falla cardiaca crnica, FA, fluter auricular
Pos operatorio de ciruga cardiovascular
DOSIS
Digitalizacin rpida RN
30 mg/kg (25 en RNPT): 33% cada 8 horas VO (no se usa IV en RN),
Luego mantenimiento cada 12 horas
De 5 mg/kg/da (nios mayores 10)
PD. Dosis IV es el 75% de la dosis VO
Toxicidad
evitar niveles ms altos a 2.5 ng/nL
Clnica: nausea, vmito, cefalea, arritmias (bradicardia, TSV, bloqueo AV, TV,
FV, extrasstoles)
Tratamiento: corregir hipokalemia, fragmento Fab contra digoxina

CARDIOLOGIAPEDIATRICA
DOLOR TORACICO EN PEDIATRIA
Sociedad Espaola de Pediatra. Anales de Pediatra de Barcelona 2003.

EPIDEMIOLOGIA

Motivo de consulta no muy comn (0.3 a 0.6%)

Escolar y adolescente
Mayora de las ocasiones benigno y auto limitado pero origina ansiedad en
padres y nios
Reto para descartar patologas realmente graves

An Pediatr (Barc) 2003;59(3):234-8

Estudio retrospectivo descriptivo Hospital de las Cruces Viscaya Espaa.

1 ao, 2001. 46.198 consultas, 161 por dolor torcico (0.38%)
62% varones, 48% mujeres. 52% entre 10 a 14 aos.
74.3% dolor agudo menor a 24 horas de duracin
80.1% tuvieron para clnicos, de 116 Rx solo 7 fueron patolgicas
1 paciente con dolor torcico verdadero.
139 pacientes con dolor torcico inespecfico.
86% recibieron analgsicos ambulatorios.
68.3% de los nios re consultaron
ETIOLOGIA
MUSCULO ESQUELETICO
Costocondritis
Sndrome de Tietze (2ndo arco costal)
DOLOR MAMARIO
Mastitis, telarquia, ginecomastia
RESPIRATORIO
Tos
Infeccin respiratoria alta o baja
Asma
Tumores mediastnicos
Herpes zoster
PSICOGENO
GASTROINTESTINAL
RGE
Esofagitis
Cuerpo extrao
Espasmo esofgico
Distensin gstrica
IDIOPATICO Origen desconocido
FARMACOS
Beta agonista
Cocana, nicotina
POSQUIRUGICO
CARDIACAS
Anomala estructural
Miocardiopata hipertrfica obstructiva
Estenosis artica pulmonar
Prolapso de vlvula mitral
Anomalas de arterias coronarias
Enfermedad coronaria o artica adquirida
Enfermedad de Kawasaky
Diseccin de aorta
Aneurisma de aorta
Enfermedad miocrdica adquirida
Miocarditis
Pericarditis
Neumopericardio espontneo
Arritmias
EVALUACION INICIAL
La mayora de los casos para su atencin es suficiente anamnesis y EF.

CARDIOLOGIAPEDIATRICA
ANAMNESIS
Origen

desencadenado por el ejercicio

Asociacin a sncope
Ingesta de cuerpo extrao
Trauma
Factores de riesgo
Trastornos hipercoagulables: trombo embolismo pulmonar
Sndrome de Marfan o de Ehlers-Danlos: diseccin de aorta
Antecedente de Enfermedad de Kawasaky
Antecedente de enfermedad cardiaca congnita o adquirida
Taquicardia persistente, HTA persistente, ritmo de galope, sncope

EXAMEN FISICO

SV: FC, TA ambos brazos, SO2, FR, peso, temperatura

Dolor a palpacin o percusin de zona inflamada o traumatizada

SIGNOS DE ALARMA

Aspecto txico, cianosis, SDR, alteracin del estado de consciencia, palidez, sudoracin
Hipo ventilacin, velamiento ruidos cardiacos, taquicardia, arritmia
Mala perfusin distal
CONDUCTA

En signos de alarma ABC

Oxgeno
Monitorizar EKG, SO2
EKG, Rx trax
EXAMENES ESPECIFICOS
segn patologa de base
Eco cardiograma en patologa cardiaca
Ecografa abdominal en origen
Decisin de para clnicos debe individualizarse, en general no son muy tiles al menos
que tengan una indicacin clara.
El papel del pediatra debe ser de educar y tranquilizar al paciente y familia.
ELECTROCARDIOGRAMA
ISQUEMIA
Poco comn en pediatra

Asociado a:
Enfermedad de Kawasaky, HTP grave, colagenosis (lupus, AIJ), leucemia,
ataxia de Friedrich, tumor primario cardiaco, consumidores de cocana (espasmo
coronario)
RX TORAX
Solicitarla en sospecha de fractura costal
Mecanismo del trauma de moderado a alto impacto
Dolor o ansiedad intenso
Alteracin al EF respiratorio
COSTOCONDRITIS

Dolor reproducible a palpacin

Generalmente dolor unilateral
Mnima tumefaccin

TRATAMIENTO
Idioptico: dura de 4 a 6 semanas. Tranquilizar al nio y a su familia, reforzando el carcter
benigno de esta dolencia.
Psicgeno: Tranquilizar, apoyo psicolgico, ansiolticos.
Gastrointestinal y respiratorio: manejo especfico.
Musculo esqueltico, costo condritis, traumtico: Las medidas recomendadas habitualmente
son el Reposo, aplicacin de fro o calor, vendajes compresivos y analgsicosantiinflamatorios.

CARDIOLOGIAPEDIATRICA
PERICARDITIS AGUDA REVISION 2007
Pericrdio visceral y parietal. Lquido normal 15 50 mL.
INCIDENCIA

pos morten 1 6 %
Pr mortem 0.1% hospitalizados, 6% urgncias de
dolor torcico

ETIOLOGIA

85%
IDEOPATICA ( 15 30% suele recurrir, puede
realizarse pericardiectomia)
1 - 2% viral (coxsackie, influenza, VIH, hepatitis)
4%
TBC
1 2% bacteriana (estafilococo, neumococo,
haemofilus, salmonera)
7%
neoplasias
5%
autoinmune
Trauma, pos quirrgico, pos infarto miocrdio
transmural o diseccin artica, radiacin torcica,
uremia.

CLINICA

Aparicin aguda, suele ser benigno y resolver en 2

semanas
Dolor retroesternal irradiado a hombros, cuello o regin
del trapecio (n.frnico), que empeora con decbito y
mejora con sedentacin. (descartar IAM y TEP)
85% se asocia a frote pericardico: 3 fases contraccin
auricular contraccin ventricular leonado ventricular
(no cambia con los movimientos respiratorios)
15% de idioptico y 60% de neoclsicos TBC y
purulenta hacen taponamiento cardiaco: triada de
Beck : 1. ingurgitacin yugular, 2. hipotensin y 3.
RsCs velados. Pulso paradjico (cada 10 mm Hg con
inspiracin) y taquicardia. Altera llenado cavidades
derecho = pericarditis restrictiva.
Fiebre mas de 38 grados y leucocitosis importante
sugiere pericarditis purulenta.

LABORATORIOS

90% EKG:
fase I:
segmento ST elevado con
convexidad y depresin del segmento PR
Fase II: normalizacin
Fase III: inversin onda T
Fase IV: normalizacin onda T

CARDIOLOGIAPEDIATRICA

Ecocardiograma transesofgico: releva lquido y

signos de taponamiento, realizarlo ante la sospecha y
controles si empeora.
Rx trax: para descartar comorbilidad. Cuando
cardiomegalia se presupone derrame de 250 mL.
Elevacin CH, PCR, VSG
Pedir perfil auto inmunolgico
35 50 % troponinas elevadas por inflamacin
epicardica, no ocurre lo mismo con CPK CPK MB
Pericardiocentesis: en taponamiento, en sospecha de
purulenta o neoplsica. Anlisis bioqumico, de
microorganismos, cultivos. PCR y ADA para TBC.
Biopsia pericrdica: en recurrentes.
TRATAMIENTO

HOSPITALIZAR

Especfico segn causa.

ANTI INFLAMATORIOS
ASA,
1. AINES
Ibuprofeno,
indometacina
2. Colchicina: adicionar a AINES si no mejora.
3. Prednisona 1 1.5 mg/kg da (muestra
posible aumento en nmero de recurrencias)
Usualmente no es necesario
En pobre pronstico:
Fiebre 38 grados
Inicio sub agudo
Estado inmunosupresin
Anti coagulacin oral
Miopericarditis
Derrame pericardio ms de 2 cm
ancho
Taponamiento cardiaco.

CARDIOLOGIAPEDIATRICA
CARDIOMIOPATIAS Dr. Daz
DEFINICION

Task Force

WHO 1980

IDIOPATICA PRIMARIA

Enfermedad del msculo liso cardiaco de causa desconocida

SECUNDARIA

Segn patologa sub yacente

Incidencia 1 : 10.000 a 50.000
Hipertrfica
Dilatada congestiva
Restrictiva

EPIDEMIOLOGIA
CLASIFICACION

CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA
Engrosamiento generalizado o focalizado de la pared ventricular o del tabique
inter ventricular
ETIOLOGIA
60% autosmico dominanante
Asociado a Sndrome de Noonan y Ataxia de Friedrich
PATOLOGIA
Aumento de peso por hipertrofia, no dilatacin
Puede obstruccin al tracto de salida del V.Izq
Fibras hipertrficas anchas, cotas, desorganizadas alrededor
de tejido conectivo
FISIOPATOLOGIA

Rigidez pared ventricular altera funcin diastlica, aumento presin Au.

Izq puede llevar a edema pulmonar
Obstruccin al tracto de salida del V.Izq: sncope
Aumento de fuerza de contraccin ventricular y vaciado rpido
Hipoxia miocrdica por alteracin del flujo coronario, arritmias.
CLINICA
35% asintomticos
Pulso bisferiens
Precordio doble impulso apical
RN: falla, difcil alimentarse, diaforesis, taquicaridia, polipnea
Mayores: disnea, palpitaciones, dolor torcico, sncope
Obstruccin V.Izq: desdoblamiento S2, galope S3 S4, soplo
eyectivo para esternal irradiado a orquilla esternal, puede
retumbo
EKG
Alteracin ST, T, Q, extrasstole ventricular, hipertrofia V.Izq
RX
Cardiomegalia, puede congestin venocapilar pulmonar
ECOCARD
Hipertrofia septal asimtrica: Septal /Pared Posterior mayor a
1.3: 1
Movimiento anterior en sstole de vlvula mitral
Prolapso protosistlico de vlvula artica
CATETERISMO
En dudas
TRATAMIENTO

Beta bloqueador: disminuye la mortalidad

Propranolol iniciar 1 mg / kg / da subir hasta 5 20 mg/kg/da
Calcio antagonista: verapamilo, nifedipina
Diurtico:
furosemida 0.5 a
1 mg / kg / cada 6 a 12 horas
Espirinolactona 1 mg / kg / da
Amiodarona
Si falla cardiaca: Digital (controversial)
Cardiovertor defibrilador implantable
PRONOSTICO
Segn Shapiro bueno
Mal Px
Clnica desde RN, severidad, historia familiar, falla, bloqueo,
EKG con hipertrofia V.Izq
Riesgo de muerte sbita

CARDIOLOGIAPEDIATRICA
CARDIOPATIAS DILATADAS CONGESTIVAS
DEFINICION
Dilatacin de 1 2 cavidades ventriculares asociada a funcin
ventricular muy comprometida sin que exista infiltrado
inflamatorio.
ETIOLOGIA
Teora:
Miocarditis coxsachie B, influenza A, B
Inmunolgica
PATOLOGIA Corazones grandes, aumentados de peso, flcidos, plidos,
muy dilatados, puede hipertrofia asociada de ventculo
izquierdo y trombos en pex
Fibras miocrdicas de orientacin normal, miocitolisis, fibrosis
generalizada o en parches
CLINICA
Inespecfica
Suele dar clnica de falla cardiaca severa sin causa aparente
Disnea, edemas, palpitaciones, pulso alternante, bajo gasto,
hepatomeglia congestiva, hiperactividad cardiaca, galope S4,
extrasstole
EKG
Crecimiento de cavidades izquierdas
Alteracin T y ST
Extrasstoles ventriculares uni o multifocales, fibrilacin
auricular
RX
Gran cardiomegalia, puede edema pulmonar
ECOCARDIO Disminucin de fraccin de eyeccin y de acortamiento
(Pronstico). Ventrculo izquierdo dilatado. Puede insuficiencia
mitral y tricuspidea.
CATETERISMO
en dudas diagnsticas
TRATAMIENTO
Inotrpioco: digoxina
Vasodilatador: enalapril
Diurtico
Beta bloqueador
Anticoagulacin
Puede requerir trasplante cardiaco
PRONOSTICO Malo
Peor en: arritmias, inicio severo, insuficiencia cardiaca,
cardiomegalia severa
CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVA
GENERALIDADES
5% de las cariomiopatias en pediatra
Compromiso de la funcin diastlica con funcin
sistlica conservada
FISIOPATOLOGIA
Disminucin de la distensibilidad ventricular con
aumento de la presin de llenado, dificulatad de
vaciado auricular
Si proceso infiltrativo puede tener arritmia
ETIOLOGIA
Primaria:
Fibrosis
endomiocardica
tropical

enfermedad de Davis: fibrosis marcada del endocardio

con escasas fibras elsticas, compromiso cmara de
entrada de ventricular, puede depsitos de calcio en
tracto de salida, puede insuficiencia mitral o
tricuspdea.
Secundaria: a amiloidosis, glucogenosis, sndrome
hipereosinoflico
CLINICA
Insuficiencia cardiaca
Izquierda: con dificultad respiratoria
Derecha: falla cardiaca congestiva
Hiperactividad cardiaca
Galope
Soplo de regurgitacin mitral o tricuspidea
EKG
Alteracin del ST T
Crecimiento ventricular, auricular
RX
Cardiomegalia, puede edema pulmonar

CARDIOLOGIAPEDIATRICA
ECOCARDIO

TRATAMIENTO

PRONOSTICO

Cavidades de tamao normal con compromiso de

cmara de entrada, zonas hiper ecognicas por
depsito de calcio, funcin ventricular conservada,
auricula correspondiene hipertrfica
Diurtico, vasodilatador: cuidado con hipotensin
arterial
Digital
Calcio antagonista, beta bloqueador
Cardioversin, desfibrilador implantable
Muy malo

ALGUNAS PATOLOGIAS IMPORTANTES

FIBROELASTOSIS ENDOCARDICA

1% de cardiopatas congnitas
Incidencia 1 : 5000 RN vivo
Ms frecuente en nias
Engrosamiento endocardico (ventrculo izquierdo) con gran aumento de fibras elsticas
TIPOS
Dilatada (mayora)
Contraida
ETIOLOGIA
Teora de la asociacin con miocarditis
CLINICA
La misma de cardiomiopata congestiva
Usualmente lactantes
EKG
R prominente en V6, crecimiento de cavidades izquierdas
RX
Cardiomegalia, aumento de cavidades izquierdas
ECOCARDIO Disminucin de fraccin de acortamiento
Gran ventrculo izquierdo con probre movimiento septal
Engrosamiento endocardico
TRATAMIENTOSimilar a la cardiomiopata congestiva
Puede utilizarse carnitina
PRONOSTICO Malo
FIBROELASTOSIS DE TIPO CONTRAIDO

Patologa rara
Endocardio engrosado pero ventrculo normal o pequeo
Clnica precoz de falla cardiaca
Alta mortalidad
GLICOGENOSIS TIPO II III IV
ENFERMEDAD DE POMPE - TIPO II

Deficit de alfa 1 4 glicosidasa

Muerte en primer ao de vida
Corazn grande y plido
Coloracin especial de Carmin de Besit y PAS
Falla cardiaca severa precoz
Debilidad muscular, macroglosia
EKG: PR corto, crecimiento ventricular izquierdo
No hay tratamiento
MUCOPOLISACARIDOSIS

Glicosaminaglicanos
Deficit de enzimas lisozomales
Hurler, Hunter, Morquio, San Filipo, Marataux Lamy
Compromiso valvular mitral artico
Examen cadiovascular suele ser normal
CARDIOMIOPATIA EN HIJO DE MADRE DIABETICA
Diagnostico diferencial con cardiomiopatas hipertrficas
Parte de la organomegalia presente
Hipertrofia ventricular de predominio septal con cavidades normales
Puede dar obstruccin a la salida del ventrculo izquierdo

CARDIOLOGIAPEDIATRICA
RN macrosmico con SDR
Hiperactividad cardiaca, hepatomegalia
Pronstico bueno, a los 6 meses ha desaparecido
CARDIOMIOPATIA INFANTIL CON CAMBIOS HISTIOCITOIDES

Predominio en mujeres
Parches amarillos en miocardio y valvas, trombos murales
Dilatacin cardiaca
Arritmias
TRATAMIENTO QUIRURGICO
CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA OBSTRUCTIVA

Enfermedad autosmica dominante

Alteracin del gen que codifica las protenas del sarcomera
Riesgo de muerte sbita 2 4%
USO: Sntomas a pesar de tratamiento en 6 meses con gradiente
mayor a 50 mm Hg (15% de los pacientes)
Asintomtico y gradiente mayor a 100 mm Hg
Antecedente familiar de muerte sbita
Miectomia septal extendida trans torcica
Inyeccin de etanol en arteria que irriga septo
FIBROSIS ENDOMIOCARDICA

Asociado a eosinofilia filariasis, fiebre reumtica

Reseccin de fibrosis ventricular mas reemplazo valvular

CARDIOLOGIAPEDIATRICA
SINDROME DE KAWASAKY Dra. RUIZ
GENERALIDADES

Reto clnico
25% posibilidad de aneurisma coronario
Clave la sospecha, deteccin y tratamiento precoz para evitar
secuelas

DEFINICION

Vasculitis aguda auto limitada de pequeos y medianos vasos,

enfermedad sistmica de etiologa desconocida

EPIDEMIOLOGIA

Japn 134 * 100.000, Latino Amrica 3 * 100.000

85% son menores de 5 aos
Menores de 6 meses con forma no caractersticas
Primera causa de cardiopata adquirida en pases desarrollados

FISIOPATOLOGIA

Infiltrado de linfocitos T CD 8 y macrfagos, edema, aumento

de permeabilidad vascular, acumulacin sub endotelial,
destruccin media accin de metaloprotenas, conformacin
de aneurisma coronario.

CLINICA
FIEBRE

Todos los casos. Mayor a 38.5 grados por ms de 5 das, difcil control.
INYECCION CONJUNTIVAL

90% de los casos. Bilateral no purulenta, fotofobia, puede uvetis anterior.

RASH POLIMORFO

Inicia en perin con descamacin diseminada, clnica variada.

CAMBIOS EN MUCOSA ORAL

Inespecfico, puede lengua afambruesada, aftas, labios rojos fisurados, faringe

eritematosa
ALTERACION DE LAS EXTREMIDADES

Edema perifrico, eritema, descamacin peri ungueal. Puede ser tardo.

ADENOPATIAS CERVICALES

No dolorosa, pequea.
KAWASAKY INCOMPLETO
Fiebre y menos de tres criterios con o sin anormalidad coronaria, sin que el hallazgo
sea atribuible a otra patologa y con laboratorios que indiquen inflamacin sistmica.
LABORATORIOS UTILES
PCR, VSG (mayor a 40), trombocitosis mayor a 450.000

Anemia, leucocitosis mayor a 15.000, albumina menor a 3, aumento de AST ALT

GGT, parcial de orina con ms de 10 leucocitos por campo
Ante la sospecha de Enfermedad de Kawasaki solicitar eco cardiograma.
En aneurisma coronario hacer control eco cardiogrfico semanal, luego quincenal,
luego trimestral, semestral y anual.
TRATAMIENTO
Intra hospitalario en fase aguda, estudio y manejo.
En todos los casos de SK y K incompleto con hallazgos laboratorio de inflamacin
sistmica iniciar ASA - GGIV
ASPIRINA
80 100 mg / kg / da en fase aguda
Luego 10 mg / kg da por 6 meses
En aneurisma coronaria dejar de por vida y adicionar
dipiridamol
GAMAGLOBULINA
2 grs / kg una dosis, si no mejora dar segunda dosis a 1 gr / kg
METILPREDNISOLONA
30 mg / kg da por 3 dosis, solo en caso de no mejora con
segundo ciclo de gammaglobulina. Esto es controvertido, los
estudios inciales mostraban aumentar el riesgo de aneurismas,

CARDIOLOGIAPEDIATRICA
los actuales no muestran mayores cambios y si disminucin de
sntomas.
PRONOSTICO
Peor pronstico en diagnstico y tratamiento en clnica en 10 das, aumenta la
incidencia de aneurismas
Familiares tienen ms riesgo que la poblacin general, con cuadros ms severos
Factor de riesgo isquemia adulto enfermedad ateroesclertica temprana y de
muerte sbita en adolescentes.
El aneurisma coronario per se no implica mayor riesgo al nio (experiencia Dr. Daz),
pero en el mayor y adulto es riesgo de infarto prematuro.

CARDIOLOGIAPEDIATRICA
EKG PARTICULARIDADES PEDIATRICAS
Dr. Huertas 2007
Segmentos son de menor duracin a menor edad excepto el QT corregido
QT c =
QT medido / Raz cuadrada de RR
PR
equivale a bloqueo AV
Valores normales
Adolescente
200 msg
Escolares
180 msg
Pre escolares
160 msg
Lactantes
140 msg
RN
120 msg
QRS normal 0.08 sg (2 cuadrados pequeos)
Ancho mayor a 80 msg
FRECUENCIA 1 cuadrado pequeo = 40 msg
1500 dividido entre nmero de cuadritos pequeos
6 sg (30 cuadrados pequeos)* nmero complejos
EJE
eje vertical AVF
+ abajo: derecho
- arriba: izquierdo
eje horizontal D1
+ derecha
- izquierda
Normal
0 a + 90 grados
Derecho
90 a 180 grados (nios tendencia a derecha)
Izquierdo
0 a 90 grados: miocardiopata hipertrfica
- 90 a 180
muy raro, ej. Situs inverso

CARDIOLOGIAPEDIATRICA
ARRITMIAS Dr. HUERTAS
La funcin circulatoria depende del tono vascular, de la funcin miocrdica (FC, precarga,
inotropia, pos carga) y el volumen efectivo.
Segn la frecuencia cardiaca

CAUSAS

TAQUI muy rpida

BRADI muy lenta
COLAPSO
asistolia, FV, TSVP, AESP

Hipoxia
Hipotermia
Hipovolemia
Hipo hiper kalemia
Hidrogeniones

Taponamiento cardaco
TEP
Neumotorax a tensin
Trasplante pulmonar
Trauma
Txicos;
Beta bloqueadores
Simpaticomimticos (coca,

anfetam)
Antidepresivos tricclicos
Miocarditis
Cardiopatia congnita
Sndrome de muerte sbita del lactante
QT largo
Trauma torcico
Desequilibrio hidroelectroltico

FISIOPATOLOGIA

Deuda de oxgeno celular

Acidosis
Lesin celular
Puede ser irreversible
Bifurcacin haz de Hiss: supra Vs. Ventricular
Nodo AV = supra (ej. SWPW)

TAQUICARDIA COMPLEJO QRS

Delgado
=
SUPRAVENTRICULAR
5% Excepto: TSV con conduccin aberrante
WPW
Bloqueo de rama
Ancho
=
VENTRICULAR
Excepto en el RN
BUSCAR P: disociacin AV
- SV
+V
TAQUICARDIAS
TAQUICARDIA SINUSAL
Frecuencia

100 180 / 200

QRS
RR
Onda P
Clnica

Angosto
Regular o irregular
Normal, simtrica
Se modifica con ejercicio y
reposo. Desencadenante
claro: fiebre, estrs, dolor. No
compromete gasto.
Aumenta o disminuye

Evolucin

TAQUICARDIA
SUPRAVENTRICULAR
Mayor a 180 mayor a 1 ao o 200 en
menor a 1 ao
Mas angosto
Regular
No esta o es anormal
No lo hace. No hay causa clara.
Puede bajo gasto.
Aparece, desaparece sbitamente

CARDIOLOGIAPEDIATRICA
progresivamente

Taquicardia sinusal inapropiada: genera bajo gasto.

Sndrome JET: Taquicardia ectpica de la unin. P negativa y variable (antes, con o
despus de QRS) con RR constante, QRS constante.
Fluter auricular: fr a 200 400, ondas fluter dientes de sierra, regular
Fibrilacin auricular: fr a muy alta, puede aguda o crnica. RR variable
Wolf Parkinson White Pre exitacin: va accesoria haz de Kent: fr a normal o hasta
300, P negativas en D2 D3 y AVF, onda delta y PR corto (un ventrculo se despolariza
antes que otro)
BRADICARDIA
D2 P negativa o ausente
QRS angosto
Predispuesto por manipulacin auricular o ciruga
cardiovascular.
Si
FC normal: ritmo nodal acelerado.
FC elevada (hasta 120) taquicardia nodal

Ritmo nodal

Bloqueos

Primer grado
Segundo grado
Mobitz I
Mobitz II

Tercer grado

Tratamiento bradicardia
Sin pulso
Con pulso

ARRITMIA SINUSAL
BLOQUEO NODAL
PAUSA SINUSAL

PR prolongado y fijo
PR se prolonga hasta que no conduce
P que no conduce, PR constante
Ej: cardipata, pos operatorio
Tto: marcapasos
Disociacin aurculo ventricular
PP RR simtrico, cada uno lleva su ritmo
(Dar las frecuencias: fa fv)

RCP
Gasto adecuado: sostn
Gasto inadecuado: RCP
Adrenalina 0.01 mg/kg repetir
Atropina 0.02 kg/kg (mn 0.1 o sin bradicardia
paradjica): considerarla en especial en
cardiopata de base y en tono vagal aumentado
Marcapasos
RR anormal
Ej: ciclo respiratorio
Silencio elctrico, cae en mltiplo de la
secuencia que le corresponde
silencio elctrico ms prolongado, no cae en el
espacio que le correspondera

CARDIOLOGIAPEDIATRICA
contraccin ventricular y una normal
igual a contraccin prematura
Puede nodal, auricular o ventricular

BIGEMINISMO
EXTRASISTOLES

CONTRACCIN VENTRICULAR
PREMATURA
RITMO IDIOVENTRICULAR

pre mortem, ominoso

Fr mxima de 50
Si mayor a 50 = ritmo nodal acelerado
(ej :adrenrgicos)

TAQUICARDIA VENTRICULARCon o sin pulso

Con : Gasto cardiaco normal o bajo
Mono o polimorfa (incluye torside du points)

RITMOS DE COLPASO

Tratamiento asistolia y AESP Adrenalina 0.01 mg/kg

RCP 3 min
Adrenalina cada 2 a 3 minutos
Vasopresina aun no evidencia en nios

CARDIOLOGIAPEDIATRICA

FV:

mayor a 3 mm: gruesa

Menor a 3 mm: fina
RITMOS DESFIBRILABLES: FV TV sin pulso

La descarga demora 35 sg en ser efectiva. Posterior a descarga reiniciar contracciones

cardiacas.
Si no mejora: amiodarona, lidocaina, sulfato de magnesio (25 a 50 mg/kg en 15 a 30 min
mximo 2 gr; en torade du pointes, hipomagnesemia), repetir ciclo 1 vez mas.
MEDICAMENTOS ANTIARRITMICOS CLASIFICACION VAUGHN WILLIAMS
Con medicamento que salga de arritmia se continua goteo continuo, exceptuando atropine.
Goteos:
peso * 30 = mg de medicamento
peso * 60
Llevar a 50 cc SSN
llevar a 100 cc SSN
1 cc = 10 mcg/kg/min
GRUPO I BLOQUEO DE CANALES RAPIDOS DE SODIO
Lidocaina
Arritmias ventriculares
GRUPO II BETA BLOQUEADORES
Labetalol
0.5 a 1 mg/kg/hr (max 3 mg/kg/hr)
Esmolol
100 a 200 mcg/kg/min (max 300)
Metroprolol
no estudios en pediatra
Utiles para control de taquicardia
GRUPO III BLOQUEA CANALES DE POTASIO Y CANALES LENTOS DE SODIO
Amiodarona bolo inicial 5 mg/kg: arritmias ventriculares y supraventriculares

CARDIOLOGIAPEDIATRICA
Luego 10 mg/kg/da (amp 300 mg, adulto carga 300 luego 600 al da)
Si bajo gasto bolo violento en 1 minuto, si no bajo gasto bolo en 20 minutos
Se diluye en DAD
Es inhibidor no competitivo de receptores a b adrenrgicos, bloqueo
simptico. Produce vaso dilatacin y supresin nodo AV. Prolonga duracin
QRS. Tiene vida media de varias semanas.
Bretilio no uso actual
GRUPO IV CALCIO ANTAGONISTAS
Verapamilo
en desuso, antes se utilizaba en taquicardia supraventricular
Finalmente actuar como inotrpico negativo
OTROS
Digoxina

suprime nodo AV
Bloquea bomba NaKATPasa
Impregnacin 20 mcg/kg lento, primer da IV cada 8 horas (33% cada una,
50% primera dosis, 25% segunda y tercera dosis). Mantenimiento de 5 a 7
mcg/kg/da
0.1 mg/kg inicial, luego 0.2 mg/kg (max 6 luego 12, amp 6 en 2 cc)
Vida media de 10 sg (adenosin deaminasa), requiere tcnica de instilacin
rpida con dos jeringas, la segunda con 5 10 cc SSN, aplicar por acceso
venoso ms cercano al corazn
Bloquea la conduccin AV, evita las corrientes de re entrada

Adenosina

TRATAMIENTO DE TAQUICARDIA CON PERFUSION ADECUADA

amiodarona 5 mg/kg bolo
Procainamida 15 mg/kg en 30 a 60 minutos
Lidocana 1 mg/kg, luego 20-50 mcg/kg/min

QRS

Ancho TV

QRS

Angosto
Taquicardia sinusal manejo de causa
Taquicardia supraventricular
MANIOBRAS VAGALES
Masaje carotdeo unilateral
Medios frios, meter cabeza en agua helada, repentinamente y sbito,
realizar una sola vez por 5 segundos (reflejo de zambullida), til hasta
en el 30% de los casos
No tan til: soplar por pitillo, presin intrabdominal, reflejo nauseoso,
globos oculares
ADENOSINA
CARDIOVERSION ELECTRICA previa sedacin con midazolam 50 mcg/kg
0.5 a 1 J/kg, repetir 2 J/kg
Colocar en modo SYN sincrnico
Otras alternativas: amiodarona, betabloqueador
TAQUICARDIA CON PERFUSIN INADECUADA

SIN PULSO
CON PULSO

protocolo de Actividad Elctrica sin pulso

QRS ANCHO CARDIOVERSION 0.5 1 J/Kg, luego 2 J/kg
ADENOSINA
Amiodariona, procainamida, lidocaina, 2J/kg
QRS DELGADO
SINUSAL
Taquicardia sinusal inapropiada
Puede amiodarona
TSV
ADENOSINA CARDIOVERSION
Maniobras vagales no tiles
Amiodarona
Beta bloqueador
Digital
Fenilefrina : alfa agonista puro

CARDIOLOGIAPEDIATRICA
10 mcg/kg bolo, luego 0.1 a 0.2 mcg/kg
Vasoconstrictor que estimula seno carotdeo y
frena al corazn.