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EMBRIOLOGIA SISTEMA RESPIRATRIO

No existe muita coisa embriolgica em relao a sistema respiratrio


superior.
Sistema respiratrio inferior do ponto de vista da embriologia so todos os
rgos derivados do divertculo respiratrio/laringotraqueal. Esse divertculo
divide o intestino primitivo anterior em caudal e cranial. Seria da laringe
para baixo. Do ponto de vista da anatomia, composto de todos os rgos
localizados na cavidade torcica. Na linguagem coloquial seria da carina at
alvolo.
Na 4 semana tem o embrio fechado com destaque para o tubo intestinal
primitivo e neste temos o intestino anterior que vai desde a membrana
bucofarngeo at o divertculo hepatopancretico cstico. E o divertculo
respiratrio que limita o que cranial e caudal.
Esse divertculo aparece assim que o embrio fecha no final da 4 semana e
ele tambm pode ser chamado de laringotraqueal. Ele possui uma luz que
chamado de sulco laringotraqueal/ respiratrio e a parede.
O divertculo sai de uma rea de transio, onde acima est a faringe e
abaixo o esfago. Ele vai limitar a faringe primitiva e o intestino primitivo. O
divertculo anterior e o esfago posterior. Esse divertculo se alonga e a
parte distal passa a ser chamada de broto pulmonar que, por sinalizao do
mesoderma, se bifurca. Se no se bifurcar, vai ter um caso de agenesia
pulmonar unilateral, ou seja, vai faltar um pulmo de um lado, que
compatvel com a vida. No caso de ser bilateral, ocorre ausncia dos dois
pulmes e no compatvel com a vida. No caso dessa agenesia, o pulmo
que fica hipertrofia podendo comprometer estruturas que esto perto como
os vasos da base. Durante esse alongamento para dar origem a 3
estruturas, laringe, traqueia e broto pulmonar, existe um crescimento
mesodrmico chamado de septo traquioesofgico que vai preenchendo essa
rea e separando o sistema digestivo do respiratrio na rea proximal.
Frequentemente entre traqueia e esfago, mas pode ter a separao na
parte de cima. Durante essa separao se tiver um problema, pode ter uma
comunicao anormal, que uma rea do endoderma vai permanecer na
forma de um canal que vai ligar o digestivo (esfago) com o respiratrio
(traqueia), que vai ser chamado de FISTULA esofagotraqueal.
FISTULA = comunicao anormal do sistema digestivo e o respiratrio em
que o mecanismo embrionrio uma falha na septao entre os dois
sistemas.
As pregas traquioesofgicas se fundem para formar o septo
traquioesofgico. O septo mesodrmico.
Sintomas principais: salivao excessiva se associado com atresia de
esfago, por conta do refluxo. Impede a deglutio. A criana vai ter tosse
por conta da sensao de sufocao e regurgitao ps-mamada, porque
no passa para o digestivo e volta para a boca.
A regurgitao diferente de vomito, porque vomito acontece com
contedo gstrico.

Se tiver fistula associada, vai ter passagem para o sistema respiratrio


levando a pneumonia por aspirao.
A atresia um problema de crescimento geral do tubo a nvel de esfago na
3 fase, ou seja, no recanalizao do segmento, aquele pedao est sem
luz. Estenose estreitamento de luz, mas ela existe, diferente da atresia.
SINAIS: aumento do lquido amnitico durante a USG no 3 trimestre
gestacional, pois o bebe no consegue engolir o liquido e por isso ele se
acumula. Em caso de ter pneumonia j dentro do tero, vai ter cianose logo
que nasce, dependendo do quanto de hematose pulmonar est
comprometida.
FISTULA ISOLADA: problema na septao SEM ATRESIA 5% dos casos.
FISTULA EM H: se a fistula for transversal
FISTULA EM M: se a fistula por obliqua
FISTULA + ATRESIA: tem comunicao e ainda tem obstruo
importante ressaltar que essa atresia de luz e no de parede. Por conta
disso, a cirurgia de correo acaba sendo mais fcil pois a parede existe, o
caso em questo que no tem passagem, no tem luz e desobstruda a
laser.
EM CASO DE SER FISTULA + ATRESIA
Fistula distal: depois da atresia
Fistula proximal: antes da atresia
Fistula dupla: tem antes e depois da atresia
Algumas pessoas apresentam fistula, mas so assintomticas praticamente.
As vezes quando fistula isolada s se descobre na vida adulta em caso de
aumento de presso intratorcica ou por exemplo traqueostomia.
Os casos de fistula e atresia podem acontecer de forma separada porque
so mecanismos embrionrios diferentes. Caso fosse o mesmo mecanismo,
sempre que tivesse uma situao teria a outra tambm.
Os derivados do tecido que normalmente so feitos so:
Endoderma epitlio de revestimento e glandular
Mesoderma visceral/esplncnico tecido conjuntivo, cartilagem, musculo
liso, vaso
Desde laringe at alvolo so os mesmos tecidos e os mesmos derivados
bsicos.
O broto pulmonar se bifurca um para direita e outro para esquerda. O
divertculo cresce e da todas as reas de laringe pra baixo e o broto
pulmonar duplo e ele vai se deslocar um para direita e outro para
esquerda. E essa angulao entre a diviso chamada de carina. Isso
acontece na 4 semana, crescimento bifurcado da parte distal do divertculo
laringotraqueal originando os dois brnquios fontes

5 semana cada brnquio fonte vai dar origem aos brnquios lobares.
6/7 semana brnquios lobares do origem aos brnquios segmentares
Ento at a 7 semana a gente tem a formao da arvores brnquica
proximal que est crescendo em um local de celoma que vai ser envolto
pela pleura.
At 24 semana a arvores brnquica distal vai ser formada, ou seja, os
alvolos.
O primrdio do pulmo ento est pronto quando est terminando o perodo
embrionrio, ou seja, at a 8 semana.
Se tem um broto lobar que no se desenvolve, tem agenesia lobar. Se no
tiver um segmento, a gente tem agenesia segmentar. O mais comum a
agenesia pulmonar unilateral total. A gente pode ter excesso de sinalizao
e ter um nmero maior de lobo ou segmento, entretanto esse excesso no
traz benefcio, porque o espao para crescer o mesmo, ento vai ter
compresso e no vai ter desenvolvimento para fazer diferena.
Brnquio primrio = brnquio fonte
Brnquio secundrio = brnquio lobar
Brnquio tercirio = brnquio segmentar
Os pulmes se desenvolvem na parede lateral posterior, e a medida que se
desenvolvem vo entrando no celoma pleural para formar a cavidade
pleural depois. E tem o mesoderma para separar do pericrdio.
O pericrdio e a pleura so espaos potenciais, ou seja, virtuais. Entretanto,
vo se tornar reais se tiver acumulo de sangue, liquido, etc.

A maturao dos pulmes:


Pseudoglandular Quando o primrdio est estabelecido, j est no
primeiro perodo de maturao do pulmo. Ele vai do final da 5 semana at
em torno de 17 semanas.
Nesse momento, o pulmo parece muito com o pncreas se visto em
microscpio.
A respirao no possvel PORQUE NO TEM VASO E NO TEM ALVEOLO.
Por isso, no tem a menor chance de sobreviver se nascer at o 4 ms de
gestao.

Canalicular vai de 16 semanas at 25 em mdia.


A luz de brnquio/bronquolo j aumenta.
J vem primrdio de cartilagem.
O mesoderma j est mais organizado, que o incio do desenvolvimento
da parede.
O interstcio est indiferenciado.

No final do canalicular j tem organizao da parede da arvore brnquica, j


tem musculo liso, vascularizao aumenta. Os vasos esto fechados, mas
d para ver. O interstcio j aumentou, j comeou se diferenciar. Isso tudo
acontece em cerca de 22,5/23 semana e a partir da j passa a ser
possvel a criana sobreviver se tiver um CTI neonatal.

Perodo sacular ou do saco terminal vai de 24 semanas at o


nascimento em torno de 38 semanas em mdia.
A gente tem ducto alveolar, saco alveolar de parede achatada. Epitlio j
est se achatando. O epitlio alveolar feito de pneumcito 1 e pneumcito
2. Nessa poca 1/3 dos alvolos esto maduros e diferenciados, por isso
tem uma grande chance de sobreviver se tiver em CTI.
2/3 dos alvolos esto imaturos, em formao, ento no funcionam. Mas
tem como amadurece-los com surfactante liofilizado.
O perodo alveolar comea depois do nascimento e vai at os 6-8 anos de
vida ps-natal.
Aumento do interstcio em questo de vasos.
Fibra elstica para facilitar a expansividade
P1 faz parte da barreira hematoarea
P2 faz a produo do surfactante
Clula endotelial para fazer a troca
Macrfago limpeza dos alvolos
Fibroblasto produo de fibra elstica
OS PERIODOS COEXISTEM 2 a 2!!!!!!!!!!
Na poca de 16 semanas eu posso ter uma rea do pulmo no
pseudoglandular e outro no canalicular porque a diferenciao pulmonar
prximo-distal em relao ao hilo e do pice do pulmo at a base. Ento
como eu tenha essa diferenciao em alguns momentos podem coexistir 2
perodos de maturao pulmonar.
EVOLUO DO DIVERTICULO E SEPTAO
PRIMORDIO DO PULMO COM A FORMAO DA ARVORE BRONQUICA AT O
FIM DO PERIODO EMRBIONARIO
MATURAO DOS PULMES EM 4 FASES

MAL FORMAES
1) Hipoplasia pulmonar primria uni/bilateral subdesenvolvimento do
pulmo por conta de problema de sinalizao dos dois folhetos
endoderma e mesoderma.
A arvore brnquica est hipoplasiada ou rudimentar.

Durante a gestao na USG tem que observar a quantidade de lquido


amnitico e ver o tamanho da cavidade torcica.
Se tiver pouco lquido amnitico, as vezes por conta de insuficincia
placentria, pode levar a piora da hipoplasia pulmonar primria.
SE FOR BILATERAL PODE SER LETAL!
2) Hipoplasia secundria eviscerao de vsceras abdominais para
regio torcica.
Por exemplo: hrnia diafragmtica congnita
Gera compresso extrnseca
NO TEM A VER DIRETAMENTE COM O PULMO
3) Sndrome da membrana hialina/ sndrome da angustia respiratria do
RN/ sndrome do desconforto respiratrio
Est associado a prematuridade e a maioria dos casos est associado
a crianas que nasceram por volta de 7 meses
Mecanismo embrionrio: imaturidade do P2 e no h muita produo
de surfactante e portanto no amadurece o pulmo
O surfactante permite que os alvolos no colabem. Como no se
tem produo em nveis normais, acaba levando a atelectasia que o
fechamento dos alvolos. Por isso, gera incapacidade pulmonar
levando a cianose, por insuflao.
Quadro clinico:
Taquipneia
Tiragem intercostal msculos intercostais fazem retrao
Retrao esternal
Batimento de asa de nariz
Cianose