HEMOSTASIA: DITESIS HEMORRGICA

Y DITESIS TROMBTICA
SEMINARIOS DE HEMATOLOGA

HEMOSTASIA:
1. Arbol vascular

Vasoconstriccin

2. Plaquetas

Tapn plaquetar

3. Factores de la coagulacin

Estabiliza cogulo

4. Factores de la fibrinolisis

Restaura circulacin

Tapn plaquetar:

FvW

ACTIVACION

GpIb

ADHESION

GpIIbIIIa

AGREGACION

Va intrnseca
XII

Va extrnseca

XIIa
XIa

XI

FACTOR TISULAR
VIIa

VIII

IXa

IX

FL VIIIa
Ca+2

Complejo
protrombinasa

Xa

FL
Va
Ca+2

AT

IIa

II
I

NH2

TM

IIa

XIII

Ia
XIIIa

PCA

PC
COOH

SISTEMA
DE LA PC

Cogulo estable de fibrina

TFPI

FT-VIIa
XI

XIa

IX

IXa
VIIIa

Xa
Va
II

IIa

XIIIa
Fibringeno

Fibrina

II

Xa

VIIa

Va

IIa
Xa

FT
Clula portadora de Factor Tisular

IX
IXa

INICIACIN

TFPI
VIIa

Xa

vWF
IIa

FT
Clula portadora de Factor Tisular

XI
XIa

V Plaqueta

Va

VIIIa

VIII/vWF

VIIIa

Va

XIa

Plaqueta activada

PROPAGACIN

X
VIIIa

II

IXa
Xa

IX
XIa

Plaqueta activada

AMPLIFICACIN

Va intrnseca

Va extrnseca
Complejo
protrombinasa

Xa
FL
Va
Ca+2

IIa

II

XIII

Ia
XIIIa

Cogulo estable de fibrina

PDF + dmero-D
Plasmingeno
Plasmina

Actividad
anti-coagulante

Actividad
pro-coagulante

Actividad
pro-coagulante
Actividad
anti-coagulante

DITESIS HEMORRGICA

Actividad
anti-coagulante

Actividad
pro-coagulante

DITESIS TROMBTICA

La correcta identificacin de un trastorno de la

hemostasia requiere la realizacin de una cuidadosa

historia clnica y exploracin fsica previamente

a la realizacin de pruebas biolgicas que permitan

identificar el defecto subyacente

La evaluacin de enfermos para diagnstico de un proceso

hemorrgico se suele realizar en alguna estas cuatro situaciones:
1. Pacientes con historia actual o pasada de
hemorragias inesperadas o excesivas.

2. Enfermos en los que se ha detectado alguna

anomala en las pruebas de rutina de hemostasia.
3. Pacientes sin trastornos previos de la coagulacin
que son sometidos a tests de rutina antes de
someterse a un procedimiento invasivo o a ciruga.
4. Pacientes con hemorragia inesperada o excesiva
tras un procedimiento de tipo invasivo o cualquier
tipo de ciruga.

Anamnesis
Historia de hemorragia o hematomas

Aparicin reciente
Aparicin en la infancia
Tratamiento con frmacos

Historia familiar

adquirido
congnito

Anamnesis
Localizacin de la hemorragia:

Local

causa local

Generalizada

proceso sistmico

Enfermedades que inciden sobre la hemostasia

Trastornos hepticos
Uremia
LES

Pruebas de laboratorio
Hemostasia primaria
Recuento de plaquetas
Morfologa plaquetar
T de hemorragia (Ivy)
Test de Funcin Plaquetar (PFA-100)
Test de Agregacin Plaquetar

Pruebas de laboratorio
Coagulacin
Tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA)
Tiempo de protrombina (TP)
Tiempo de trombina (TT)

Tiempo de reptilase
Dosificacin de factores

Pruebas de laboratorio
Tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA)

FL, Ca2+
Kaolin
Plasma
paciente

Va intrnseca
XII

XIIa
XIa

XI

VIII

IXa

IX

FL VIIIa
Ca+2

Complejo
protrombinasa

Xa

FL
Va
Ca+2

TTPA alargado en:

Hemofilia A y B
Tto. con Heparina

IIa

II
I

Ia

Pruebas de laboratorio
Tiempo de protrombina (TP)

Ca2+
Tromboplastina

Plasma
paciente

Va extrnseca

FACTOR TISULAR
VIIa

Complejo
protrombinasa

Xa

FL
Va
Ca+2

IIa

II
I

Ia

TP alargado en:
Tto con antagonistas de la vitamina k

Pruebas de laboratorio
Tiempo de trombina (TT)
Trombina
t

Plasma
paciente

Mide la actividad del fibringeno

Tiempo de reptilase
Veneno
t
Plasma
paciente

Valora los inhibidores directos de la trombina

TTPA y / o TP alargados

Mezcla con plasma normal (1/1)

Correccin

No correccin

Inhibidor

Dficit factor

Anticoagulante lpico

Antifactor especfico

Anamnesis
Presencia de factores de riesgo
Localizacin
Historia personal y familiar de
trombosis

Anamnesis
TROMBOFILIA CONGNITA
- Episodios trombticos de repeticin

- Edad joven
- Localizaciones infrecuentes

- Historia familiar

Pruebas de laboratorio
Estudio Hipercoagulabilidad
Niveles funcionales de: Antitrombina
Protena C
Protena S

Ac. Anticardiolipina / Anticoagulante lpico

Homocistena plasmtica

Resistencia a la protena C activada

Mutacin FV Leiden / Protrombina

Pruebas de laboratorio
Resistencia a la protena C activada:
FL, Ca2+

FL, Ca2+

Plasma
Normal

PCA

Cociente =

tPCA
t

Respuesta anticoagulante

tPCA

Factor V
Gen FV
E1

E25

3
Exn 10

Factor V

G
1691

1487

1701

Protena FV
FV

FXa y/o Trombina

FVa

Proteolisis ordenada

Cadena pesada
Arg 306
NH2

A1
1

Cadena ligera
Arg 506 Arg 679
A2

303 317

FVi

A3 , C1 , C2
656 709

1546

2196

COOH

FV Leiden
Gen FV Leiden
E1

E25

3
Exn 10

Factor V Leiden

A
1487

1691

1701

Protena FV Leiden

FVL

FXa y/o Trombina

Arg 306
NH2

A1
1

FVLa

FVi

Gln 506 Arg 679

A2

303 317

??

A3 , C1 , C2
656 709

1546

2196

COOH

Deteccin de FV Leiden
Gradiente
Ficoll

Extraccin
DNA

Clulas serie
blanca

PCR Factor V

Electroforesis
en gel

Digestin
MnlI

267 pb

Mnl I

267 pb

200 pb
163 pb
1 2 3 4

67 pb
37 pb

1: Marcador pares de bases

2: GG 3: GA 4: AA

FVL
200 pb

67 pb
FV

163 pb

37 pb 67 pb

Protrombina G20210A
Poort y cols. (1996)
Gen de la protrombina
Sujetos con H familiar de Trombosis

Polimorfismo

E1

E14

G
A
20210

Genotipo 20210GG
[ Protrombina ]
en plasma

1,05 U/ml
Coagulacin normal

Genotipo 20210AG
1,32 U/ml
Riesgo de TEV

Deteccin de G20210A
Gradiente
Ficoll

Extraccin
DNA

Clulas serie
blanca

Electroforesis
en gel
PCR

Digestin

protrombina

Hind III

345 pb
322 pb
23 pb
1 2 3 4
1: Marcador pares de bases
2: GG 3: GA 4: AA

Hind III
345 pb

345 pb

322 pb

345 pb

23 pb

20210G
20210A

20210G