Instituto Nacional del Cncer

de los Institutos Nacionales de la Salud de EE. UU.

Timoma y carcinoma tmico: Tratamiento (PDQ)

Versin Profesional De Salud
Actualizado: 22 de mayo de 2013

ndice
Informacin general sobre el tratamiento del timoma y el carcinoma tmico
Descripcin de la enfermedad
Incidencia y mortalidad
Anatoma
Histologa
Patologa
Diagnstico
Pronstico y supervivencia
Seguimiento
Sumario relacionado
Clasificacin celular del timoma y los carcinomas tmicos
Ensayos clnicos en curso
Informacin sobre los estadios del timoma y los carcinomas tmicos

Aspectos generales de las opciones de tratamiento del timoma y el carcinoma tmico

Timoma
Carcinoma tmico
Timoma
Timoma en estadio I y estadio II
Ensayos clnicos en curso
Timoma en estadio III y en estadio IVA operable o potencialmente operable
Ensayos clnicos en curso
Carcinoma tmico
Ensayos clnicos en curso
Timoma y carcinoma tmico recidivantes
Ensayos clnicos en curso
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Informacin general sobre el tratamiento del timoma y

el carcinoma tmico

Descripcin de la enfermedad
Los timomas y los carcinomas tmicos son tumores epiteliales del timo. El trmino
timoma generalmente se utiliza para describir neoplasias que no presentan atipia
manifiesta del componente epitelial. Un tumor epitelial tmico que exhibe
claramente atipia citolgica y caractersticas histolgicas que ya no son especficas
del timo se conoce como carcinoma tmico (tambin conocido como timoma tipo
C).[1]
Incidencia y mortalidad
Los timomas invasores y los carcinomas tmicos son tumores relativamente poco
frecuentes y juntos representan entre 0,2 y 1,5% de todas las neoplasias malignas.
[2] La incidencia general del timoma es de 0,15 casos por 100.000, segn los datos
del National Cancer Institute Surveillance, Epidemiology and End Results (SEER)
Program.[3] Los carcinomas tmicos son poco frecuentes y se notific que
constituyen solamente 0,06% de todas las neoplasias tmicas.[4] En general, los
timomas son tumores de escasa malignidad, con ms tendencia a la recidiva local
que a la metstasis. Sin embargo, los carcinomas tmicos son tpicamente invasores
con un riesgo ms alto de recada y muerte.[5,6]
Edad en el momento de presentacin

La mayora de los pacientes de timoma o carcinoma tmico tienen entre 40 y 60

aos de edad.[7]
Caractersticas distintivas de la enfermedad
Se desconoce la etiologa de estos tipos de tumores. En alrededor de 50% de los
pacientes, los timomas o los carcinomas tmicos se detectan por casualidad con una
radiografa simple de trax.[7]
Anatoma
De los timomas y carcinomas tmicos, 90% se presentan en el mediastino anterior.
[8]Estas son las neoplasias malignas ms comunes del mediastino anterior.[9]
Histologa
La clasificacin patolgica de los tumores del timo de la Organizacin Mundial de la
Salud y el estadio se correlacionan con el pronstico.[1] Aunque algunos tipos
histolgicos de timoma tienen ms probabilidades de ser invasores y de gran
malignidad desde el punto de vista clnico, el resultado del tratamiento y la
probabilidad de recidiva parecen correlacionarse ms estrechamente con las
propiedades invasoras o metastatizantes de las clulas tumorales.[1,10] Por lo
tanto, algunos timomas que parece ser relativamente benignos segn criterios
histolgicos, se pueden comportar con mucha malignidad. En las evaluaciones
independientes se debe combinar tanto la capacidad invasora (utilizando un criterio
de estadificacin) como la histologa del tumor para predecir la conducta clnica de
un timoma.
El timoma y el carcinoma tmico se deben diferenciar de una variedad de neoplasias
tmicas no epiteliales como las siguientes:[1,11]

Tumores neuroendocrinos.

Tumores de clulas germinativas.

Linfomas.

Tumores del estroma.

Lesiones de tipo tumoral (como la hiperplasia tmica real).

Quiste tmicos.

Tumores metastsicos.

Cncer de pulmn.

Patologa

La enfermedad autoinmunitaria relacionada con el timoma incluye una alteracin

en los subconjuntos de linfocitos T circulantes.[12,13] La anomala principal de los
linfocitos T parece relacionarse con la adquisicin del fenotipo CD45RA+ por los
linfocitos T CD4+ indiferenciados durante la timopoiesis intratumoral terminal,
seguido de una exportacin de estos linfocitos T CD4+ activados hacia la
circulacin. [14] Adems de los defectos de los linfocitos T, se observ linfopenia de
clulas B en la inmunodeficiencia relacionada con el timoma, con
hipogammaglobulinemia (sndrome de Good) e infecciones oportunistas.[15,16] Los
pacientes de miastenia grave relacionada con un timoma pueden producir
anticuerpos contra una variedad de antgenos neuromusculares; en particular, el
receptor de acetilcolina y titina, un antgeno de msculo estriado.[17,18]

Diagnstico
Aproximadamente 50% de los timomas se diagnostican cuando se localizan dentro
de una cpsula y no se infiltran.
En el momento del diagnstico, la mayora de los pacientes de timoma o carcinoma
tmico son asintomticos.[7] Los sntomas y signos clnicos tpicos que indican una
masa anterior mediastnica incluyen los siguientes:

Tos.

Dolor de pecho.

Signos de congestin de las vas respiratorias superiores.

Los sndromes autoinmunitarios paraneoplsicos se relacionan con un timoma y

raras veces se relacionan con carcinomas tmicos.[19-21]

La miastenia grave es la enfermedad autoinmunitaria que ms comnmente

se relaciona con un timoma. Aproximadamente entre 30 y 65% de los
pacientes de timoma se diagnosticaron con miastenia grave en las series

notificadas.[22,23]
La aplasia pura de glbulos rojos autoinmunitaria y la
hipogammaglobulinemia son los siguientes sndromes paraneoplsicos ms
comunes despus de la miastenia grave y afectan aproximadamente a 5%, y
de 5 a 10% de los pacientes de timoma, respectivamente.[8]

Otros trastornos autoinmunitarios relacionados con el timoma son los siguientes:

[7,15,24]

Pericarditis aguda.

Enfermedad de Addison.

Agranulocitosis.

Alopecia areata.

Sndrome de Cushing.

Anemia hemoltica.

Encefalopata lmbica.

Miocarditis.

Sndrome nefrtico.

Parahipopituitarismo.

Anemia perniciosa.

Anemia aplsica.

Polimiositis.

Artritis reumatoide.

Sarcoidosis.

Escleroderma.

Radiculopata sensitivomotora.

Sndrome de Sjgren.

Sndrome de la persona rgida.

Lupus eritematoso sistmico.

Tiroiditis.

Colitis ulcerosa.

Pronstico y supervivencia
Aunque se notifica que el pronstico oncolgico de un timoma es ms favorable en
pacientes de miastenia grave que en pacientes sin esta,[8,25] los datos son
contradictorios sobre si la presencia de miastenia grave es un factor pronstico
independiente de un desenlace mejor. Los pacientes de miastenia grave se
diagnostican en un estadio ms temprano de la enfermedad y con ms frecuencia se
someten a una reseccin quirrgica completa. [25] El tratamiento con timectoma
puede no mejorar significativamente la evolucin de la miastenia grave relacionada
con un timoma.[26,27]
El timoma se relacion con un aumento del riesgo de segundas neoplasias
malignas. En un anlisis de la base del SEER sobre casos de timoma en los Estados
Unidos entre 1973 y 1998, se identificaron 849 casos (incidencia general anual de
0,15 por 100.000 personas).[3] En este estudio, hubo un exceso de riesgo de
linfoma no Hodgkin y de sarcomas de tejido blando.
El riesgo de una segunda neoplasia maligna no parece relacionarse con ninguno de
los siguientes aspectos:[3,27,28]

Timectoma.

Radioterapia.

Antecedentes clnicos de miastenia grave.

El tratamiento estndar primario para pacientes con estos tipos de tumores es la

reseccin quirrgica, con reseccin en bloque para tumores invasores, cuando sea
posible.[5,7,8,29] Se cuenta con opciones de tratamiento de modalidad mltiple de
acuerdo con el estadio del tumor, que incluyen el uso de radioterapia y
quimioterapia, con ciruga o sin esta.[7,30]
Los carcinomas tmicos tienen una mayor propensin a la invasin capsular y la
metstasis que los timomas. Los pacientes se presentan ms a menudo con una
enfermedad en estadio avanzado, con una supervivencia a cinco aos de 30 a 50%.
[31] Debido a la escasez de los casos, todava no se defini el tratamiento ptimo del
carcinoma tmico. Del mismo modo que para el timoma, el tratamiento primario es
la reseccin quirrgica; sin embargo, se usa a menudo el tratamiento de modalidad
mltiple con ciruga, radiacin y quimioterapia debido al estadio ms avanzado y al
mayor riesgo de recada.

Seguimiento
Debido al aumento del riesgo de segundas neoplasias malignas y al hecho de que el
timoma puede recidivar despus de un largo intervalo, se recomend que la
vigilancia debe ser vitalicia.[27] La medicin de anticuerpos de interfern e
interleucina-2 resulta til para identificar a pacientes con recidiva de timoma.[32]

Sumario relacionado
El siguiente es otro sumario del PDQ que contiene informacin relacionada con el
timoma:

Cnceres poco comunes en la niez (timoma en nios).

Bibliografa
1. Rosai J: Histological Typing of Tumours of the Thymus. New York, NY:
Springer-Verlag, 2nd ed., 1999.
2. Fornasiero A, Daniele O, Ghiotto C, et al.: C