Repblica Bolivariana de Venezuela

Ministerio del poder popular para la educacin superior

Universidad nacional experimental Francisco de Miranda
rea ciencias de la salud
Medicina

Lupus y Esclerodermia.
Mora Mara A CI: 25.633.492
Perez Emily CI: 23.010.389
Gracia Mara E CI: 24.168.687
Galicia Patricia CI: 24.706.863
Galicia Regina CI: 24.706.862

Santa Ana de Coro Septiembre de 2016.

Lupus eritematoso sistmico

Definicin

El lupus eritematoso sistmico (LES) es una enfermedad inflamatoria

crnica de naturaleza autoinmune, de etiologa desconocida en la que hay
dao celular y tisular por auto anticuerpos y que cursa con un amplio
espectro de manifestaciones clnicas.

En el 90% de las ocasiones afecta a mujeres en edad frtil, aunque

tambin se puede presentar en la infancia, en dcadas tardas y en

hombres.
La enfermedad es multisistmica, aunque al principio pueda afectarse

slo un rgano.
La mayora de pacientes siguen una evolucin crnica y presentan
brotes o exacerbaciones de la enfermedad, intercalados con perodos
de inactividad.
Epidemiologa

La incidencia y prevalencia del LES varan en funcin del rea

geogrfica y de la etnia analizada (ms elevadas en Europa y
Australia que en Estados Unidos)

Afecta con ms frecuencia y gravedad a ciertas etnias, como los

nativos indgenas americanos, orientales y afroamericanos.

Manifestaciones clnicas

Los hombres presentan habitualmente ms serositis y sintomatologa

neurolgica que las mujeres y menos artritis; los nios ms eritema malar y
afectacin renal; y los pacientes mayores de 50 aos, menor frecuencia de
eritema,

artritis,

nefropata,

alteraciones

neurolgicas,

linfadenopatas y mayor frecuencia evolutiva de sndrome seco.

alopecia

Manifestaciones generales

- Sntomas constitucionales
- Linfadenopatas (ms o menos generalizadas)
- Esplenomegalia.
- Fiebre: sntoma relevante, que suele acompaar a los brotes.
2.2. Manifestaciones articulares
Artritis (que en ms del 90% de los casos no es erosiva, ni deformante) que
afecta principalmente las articulaciones:
- interfalngicas proximales
- metacarpofalngicas
- carpos (Fig. 1)
- codos
- rodillas.
Son infrecuentes
- las deformidades en cuello de cisne (Fig. 2)
- la artropata de Jaccoud (Fig. 3).

Manifestaciones cutneas
- Eritema malar (60%) en alas de mariposa que es fotosensible, plano o
elevado. No deja cicatriz, aunque pueden aparecer telangiectasias. Se puede
localizar tambin en mejillas, puente nasal, mentn y pabellones auriculares,
respetando los surcos nasogenianos.
- Lupus cutneo crnico discoide (LCC) (<20%): lesiones con atrofia central,
dejan cicatriz, con prdida permanente de apndices. Pueden ser circulares,

con un anillo eritematoso elevado y se sitan, generalmente sobre cuero

cabelludo (Fig 5), pabellones auriculares, cara, zonas de los brazos
expuestas al sol y tronco. Menos del 5% de pacientes con LCC aislado
desarrollan LES.
- Lupus cutneo subagudo (LECS): lesiones cutneas eritematosas,
fotosensibles, de forma anular o papuloescamosa. Se suelen localizar en
hombros, brazos, cuello y tronco, y curan sin dejar cicatriz (Fig. 6). Aprox. un
50% de los pacientes con LECS desarrollan LES y un 10% de los LES tienen
LECS. Estn relacionadas con la presencia de anticuerpos anti-Ro/SS-A.

Manifestaciones hematolgicas
- Anemia de trastorno crnico
- Leucopenia, generalmente con linfopenia, que es caracterstica de la
enfermedad y uno de los criterios de clasificacin
- Anemia hemoltica autoinmune
- Trombocitopenia moderada; en un 5% de los casos puede ser grave y
cursar con prpura y hemorragia.
- Aplasia pura de la serie roja, infrecuente.

Manifestaciones cardiopulmonares
- Afeccin pleural: la pleuritis y el derrame pleural, a menudo con escasa
expresividad radiolgica (Fig.9), son frecuentes en los pacientes con LES y,
pueden ser la forma de debut de la enfermedad o una complicacin durante
los brotes.
- Manifestaciones pulmonares
pulmn encogido (shrinking lung)
neumonitis lpica
neumopata intersticial
hipertensin pulmonar
sndrome de distrs respiratorio

hemorragia

alveolar,

asociada

veces

con

anticuerpos

antifosfolipdicos.
- Afeccin pericrdica: la pericarditis es la manifestacin cardiaca ms
frecuente. Generalmente cursa con escaso derrame pericrdico, aunque en
alguna ocasin se puede producir taponamiento cardaco.
- Valvulopata: generalmente mitral o artica, con o sin endocarditis de
Libman-Sacks.
- Cardiopata isqumica: la incidencia de infarto de miocardio es variable,
segn las series, aunque en la prctica diaria no es una complicacin
frecuente.
- Otros trastornos cardacos menos habituales: miocarditis, arritmias,
insuficiencia cardiaca y muerte sbita.
Manifestaciones digestivas
- Los sntomas digestivos ms comunes son: aftas, nuseas, diarrea, dolor
abdominal y malestar inespecfico, en ocasiones debidos a los
tratamientos instaurados.

- La complicacin ms grave es la vasculitis intestinal.

- Otros cuadros gastrointestinales son la pseudo-obstruccin intestinal y la
pancreatitis aguda.
Manifestaciones renales
- Un 25-50% de pacientes desarrollarn nefropata lpica
- Las principales manifestaciones: proteinuria (> 500 mg/24 horas), hematuria
y cilindruria, sndrome nefrtico o nefrtico, con o sin insuficiencia renal
- Los enfermos con proteinuria elevada y persistente suelen tener altas
concentraciones de Anti-ADNn y/o disminucin de los niveles sricos de
complemento C3, C4 y CH50. CH50 y ttulos elevados de anticuerpos
anti-C1q.
- La proteinuria persistente puede ser residual y cursar con valores normales
de C y anti-ADNn negativos, lo que puede suceder en la glomerulonefritis
tipo V.
Manifestaciones neuropsiquitricas
Se han identificado y clasificado hasta un total de 19 manifestaciones
neuropsiquitricas en el LES:

Cefalea:

la

ms

frecuente,

de

caractersticas

migraosas

inespecficas, si bien es controvertida su relacin con actividad lpica

Alteraciones del nimo (ansiedad y depresin)
Disfuncin cognitiva: relacionada con la presencia de lesiones
isqumicas cerebrales y anticuerpos antifosfolipdico.
Sndrome orgnico cerebral agudo lpico, donde entraran los cuadros
psicticos, excluidos los asociados a corticoides
Enfermedad cerebrovascular.

Otras

manifestaciones

confusionales

agudos,

menos

frecuentes:

convulsiones,

psicosis,

parkinsonismos,

estados
sndrome

desmielinizante, corea, meningitis asptica, mielopata, mono o

polineuropata de nervios craneales o perifricos, neuritis ptica,
polirradiculoneuritis

aguda

tipo

Guillain-Barr,

plexopata,

disautonoma y miastenia gravis.

Manifestaciones vasculares
La trombosis es la complicacin vascular ms importante en los enfermos
lpicos; puede afectar a diversos territorios y estar asociada a diversos
factores:
Sndrome antifosfolipdico (SAF)
Vasculitis
Aterosclerosis
Hipertensin arterial
Hiperlipoproteinemia.
Manifestaciones oculares
Conjuntivitis
Episcleritis
Sndrome seco
Uvetis (menos frecuente)
Neuritis ptica (menos frecuente)
Cuerpos citoides (exudados blancos) en el examen del fondo de ojo
Vasculitis retiniana (ms grave)
10. Alteracin inmunolgica: anticuerpos anti-DNAn, anti-Sm y/o anticuerpos
antifosfolipdicos.
11. Anticuerpos antinucleares: ttulo elevado de anticuerpos ANAs por IFI o
ensayo equivalente en algn momento de la evolucin, en ausencia de
frmacos que los induzcan

Forma Clnica:

La forma ms frecuente es el lupus eritematoso cutneo benigno (LECB),

que se caracteriza por la aparicin de placas cutneas bien
delimitadas, de morfologa redondeada (de aqu la terminologa
clsica de lupus eritematoso discoide), preferentemente localizadas en
la cara o en el cuero cabelludo, con un borde eritematoso, un rea
queratsica perifrica y un rea central de atrofia.

LECB generalizado: Cuando se observan lesiones similares

a las descritas, pero salpicadas por toda la superficie
corporal.

LECB hipertrfico: Cuando predomina el componente

queratsico (lupus cretceo de Dever). Atrofia epidrmica e
infiltrado inflamatorio en banda a lo largo de la dermis

superficial. Degeneracin vacuolar de la hilera basal de la

epidermis e infiltrado en banda en la dermis superficial.
Dermatologa:

Correlacin

clnico-patolgica

358

gie).

Algunas lesiones de la cara y dorso de manos pueden ser

papilomatosas

adems

de

hiperqueratsicas,

lo

que

determina una morfologa verrugosa.

LECB tumidus: Son lesiones cutneas en las que predomina

el componente eritematoso con escaso o nulo componente
queratsico. Asientan preferentemente en la cara y en el
tronco.

Paniculitis lpica: Ndulos subcutneos eritematosos que

involucionan

dejando

lipoatrofia,

preferentemente

localizados en hombros, brazos y cara.

Existen formas de lupus eritematoso cutneo de evolucin subaguda (LECS),
en las que las lesiones cutneas cursan en brotes, lo que contrasta con las
lesiones fijas del LECB o las agudas del LES.De acuerdo con la morfologa
cl- nica de las lesiones cutneas, el LECS se clasifica en dos formas
clnicas:

una forma eritematoescamosa o psoriasiforme

otra que cursa con lesiones anulares o policclicas.

En ambas formas clnicas los pacientes presentan fotosensibilidad y puede

aparecer una alopecia difusa no cicatricial, pero existe escasa afectacin
sistmica y cuando se presenta consiste en artralgias, fiebre y discreta
afectacin renal

Diagnstico

Generalidades

- El diagnstico de LES debe realizarse en base a la historia clnica y

exploracin fsica, y a la realizacin de estudios de autoinmunidad y de

otras pruebas analticas o de imagen, dependiendo de los rganos que se

sospeche puedan estar afectados.
- Ninguna prueba, por si misma, es diagnstica de lupus. Individuos con
autoanticuerpos positivos, incluso de alta especificidad como anti-DNA,
pueden estar sanos o bien presentar otras enfermedades diferentes al
lupus.
- En casos en los que surge la duda diagnstica, el seguimiento clnico ser
de gran importancia
Pruebas complementarias a realizar en todo paciente para confirmar el
diagnstico:
a) Hemograma con frmula y VSG.
b) Bioqumica con funcin renal, perfil heptico, muscular, lipdico,
glucemia y PCR. Pruebas de coagulacin bsicas.
c) Orina elemental, con sedimento (hemates, leucocitos y cilindros) y
cuantificacin del cociente Protena/Creatinina.
d) Anticuerpos: FR, ANAs (IFI), anti-DNAn, anti-Sm, anti-Ro (SSA), anti-La
(SSB), anti-RNP, anticardiolipina IgG-IgM y anticoagulante lpico (ver
tabla 3).
e) Niveles de complemento: C3, C4 y CH50.
f) Test de Coombs, si sospecha de hemlisis
g) Proteinograma e Inmunoglobulinas.
h) Intradermoreaccin de Mantoux, serologa VHB y VHC, previendo
vacunaciones y medicacin inmunosupresora posterior.
i) Rx de trax y ECG.
3.4. Pruebas complementarias para descartar afectacin de rgano, en
funcin de la sintomatologa y/o evolucin clnica:
a) Ecocardiograma basal para valoracin de afeccin valvular y clculo de
la presin arterial pulmonar.

b) Pruebas de funcin respiratoria que incluyan difusin del monxido de

carbono si hay sospecha de afeccin pulmonar; en caso de alteracin,
TACAR de trax
c) Biopsia renal si se sospecha glomerulonefritis lpica.
d) Biopsia cutnea en caso de lesin dudosa.
e) Perfil tiroideo: TSH basal y niveles de T4 y T3 libres; en algunas
ocasiones
Criterios de clasificacin
- Los criterios actuales de clasificacin empleados en el Lupus eritematoso
sistmico fueron elaborados por el Colegio Americano de Reumatologa
en 1982 y revisados en 1997.
- Para poder clasificar de LES a un paciente es necesaria la presencia, en
algn momento durante el curso evolutivo de la enfermedad, de cuatro o
ms de estos criterios.
- Su utilidad radica en asegurar la homogeneidad de los pacientes incluidos
en estudios clnicos
- No deben ser considerados en ningn caso como criterios diagnsticos (un
paciente que cumpla 2 o 3 criterios puede tener un LES segn el criterio
del clnico, mientras que otro con 4 criterios puede tener un diagnstico
alternativo).
- Es previsible que se produzcan cambios en los criterios clasificatorios en un
futuro no lejano.
CRITERIOS DE CLASIFICACIN DE LES (Colegio Americano de
Reumatologa, 1997)
1. Eritema facial: eritema fijo, plano o elevado sobre eminencias malares.
2. Lupus discoide: lesiones cutneas eritematosas, con cambios en la
pigmentacin y cicatrices residuales.
3. Fotosensibilidad: exantemas causados por exposicin a luz UV.

4. lceras orales: en cavidad oral o nasofarngea, observadas por un

facultativo.
5. Artritis: no erosiva, que afecte a dos o ms articulaciones perifricas con
dolor, inflamacin o derrame articular.
6. Serositis: pleuritis o pericarditis (ECG), o roce o evidencia de derrame
pericrdico.
7. Alteracin renal: proteinuria > 0,5 g/dL o > 3+ o cilindros celulares o
hemticos.
8. Alteracin del SNC: convulsiones o psicosis, sin otra causa neurolgica
9. Alteracin hematolgica: anemia hemoltica; leucopenia (< 4.000/mm3) o
linfopenia (< 1.500/mm3) en 2 o ms ocasiones o trombocitopenia (<
100.000/mm3), en ausencia de frmacos que las produzcan.
Tratamiento
No existe cura para el LES. El objetivo del tratamiento es el control de los
sntomas. Los sntomas graves que involucran el corazn, los pulmones, los
riones y otros rganos, a menudo necesitan tratamiento de especialistas.
Las formas leves de la enfermedad se pueden tratar con:

Antinflamatorios no esteroides (AINE), para los sntomas articulares y

pleuresa. Hable con su mdico antes de tomar estos medicamentos.

Dosis bajas de corticosteroides como la prednisona, para la piel y

sntomas de la artritis.

Cremas que contienen corticosteroides para tratar las erupciones de

piel.

Hidroxicloroquina, un medicamento que tambin se utiliza para tratar

la malaria.

Belimumab, un medicamento biolgico puede ser til para algunas

personas.
Los tratamientos para el lupus ms grave pueden incluir:

Corticosteroides en altas dosis.

Frmacos inmunosupresores (medicamentos que frenan o inhiben el

sistema inmunitario): Estos medicamentos se utilizan si usted no mejora con
corticosteroides o si los sntomas empeoran cuando los deja de tomar.

Anticoagulantes,

tales

como

Coumadina,

para

trastornos

de

coagulacin.
Si usted padece LES, tambin es importante que:

Use ropa protectora, gafas de sol y protector solar cuando est

expuesto al sol.

Busque cuidado cardaco preventivo.

Mantenga las vacunas al da.

Se realice exmenes para detectar adelgazamiento de los huesos

(osteoporosis).

Evitar el tabaco y beber cantidades mnimas de alcohol.

ESCLEROSIS
La esclerosis sistmica es una enfermedad de causa desconocida
pero de base autoinmune caracterizada por el endurecimiento de piel
(esclerosis) que se puede acompaar de afectacin de los rganos internos
del cuerpo. Se divide en funcin del grado de extensin de la Esclerosis
cutnea (esclerodermia) en Esclerosis Sistmica con afectacin cutnea
difusa y Esclerosis Sistmica con afectacin cutnea limitada.
Esta enfermedad es poco frecuente (aparecen cada ao unos 10
casos por cada milln de habitantes) con gran predominancia en mujeres
(9/2) y con una edad de comienzo habitual entre los 38 y 45 aos.
Se admite que es una enfermedad del colgeno porque se producen
alteraciones a nivel del endotelio vascular (el recubrimiento de los vasos
sanguneos), del sistema inmune y del tejido conectivo, que dan lugar a la
proliferacin de fibroblastos y depsito de colgeno con la consiguiente
esclerosis de piel y rganos internos.
As como la afectacin de la piel acostumbra a ser muy evidente, se
pueden afectar de forma menos visible diversos rganos y tejidos. La
afectacin vascular se manifiesta en forma de fenmeno de Raynaud, la
musculoesqueltica en forma de trastornos en los msculos e inflamacin en
las articulaciones, la gastrointestinal como disfagia y reflujo gastroesofgico,
la pulmonar como inflamacin de los pequeos alveolos, la cardaca en
forma de bloqueos y arritmias, y puede ser importante la afectacin del rin.
Ante la sospecha fundada de Esclerosis Sistmica, deberan realizarse de
forma inicial:

analtica general
estudio inmunolgico con determinacin de los autoanticuerpos
asociados a esclerosis sistmica (anticentrmero y antitopoisomerasa

1 -SCL-70),capilaroscopia periungueal (estudio del lecho ungeal),

radiografa de trax
electrocardiograma
trnsito esfagogastroduodenal
pruebas de funcin respiratoria,
TAC torcico de alta resolucin
ecocardiograma.

Todas estas pruebas nos permiten, en una primera fase, evaluar el alcance
de la enfermedad para un paciente concreto.Por el momento, no existen
frmacos que hayan demostrado eficacia como modificadores de la
progresin de la enfermedad, aunque recientes investigaciones apuntan
posibilidades de tratamiento que deben confirmarse en corto plazo.

Clasificacin
Bajo el trmino de esclerodermia antes se agrupaban la sistmica
(afectacin de rganos internos) y la localizada o morfea (no afectacin de
rganos internos). Adems existen los denominados sndromes afines o
esclerodermiformes y la esclerosis sistmica sine scleroderma, en la que se
produce afectacin de rganos internos, similar a la observada en la
esclerosis sistmica, junto con marcadores inmunolgicos tpicos pero sin
existir afectacin cutnea.
La clasificacin ms actual subdivide la Esclerosis Sistmica en:

Esclerodermia Localizada
o Morfea en placas
o Morfea lineal

Esclerosis Sistmica
o Con afectacin cutnea limitada
o Con afectacin cutnea difusa
o Esclerosis Sistmica sine escleroderma

Sndromes Esclerodermiformes

Formas atpicas o incompletas

o Fascitis Eosinoflica (enlace externo al ISCIII)

Criterios Diagnsticos
En 1980 fueron publicados los criterios diagnsticos para la Esclerosis
Sistmica. Estos criterios presentan una sensibilidad del 97% y una
especificidad del 98%, lo que quiere decir que son muy fiables para el
diagnstico, requirindose un criterio mayor o la combinacin de dos
menores para el diagnstico. Algunos investigadores y clnicos postulan la
necesidad de incluir signos como el fenmeno de Raynaud o determinados
anticuerpos en los criterios diagnsticos.

Criterio Mayor:

o Acroesclerosis (Esclerosis Cutnea Proximal)

Criterios Menores:
o Esclerodactilia
o Cicatrices puntiformes en los pulpejos
o Fibrosis pulmonar en ambas bases

Mecanismo causal

Parecen existir lesiones bsicamente en tres niveles: el endotelio

vascular, el sistema inmune y el tejido conectivo. El dao vascular
(endotelial) sera la lesin primaria responsable de la cascada de
acontecimientos posteriores. Es en dicho dao vascular donde los factores
ambientales (adems de las alteraciones en la inmunidad celular) podran
estar implicados directamente. La alteracin vascular endotelial inducira la
formacin de autoanticuerpos (implicndose la alteracin humoral) y la
liberacin de mediadores celulares (a travs de la inmunidad celular y la
participacin de las celular cebadas) que estimularan la proliferacin de
fibroblastos y la trascripcin de genes que expresan protenas de la matriz
extracelular (MEC), conduciendo a la sntesis y depsito de colgeno con el
consiguiente dao orgnico. En toda esta cascada de acontecimientos la
susceptibilidad gentica (que viene determinada por una mayor incidencia de
sujetos afectos en esta enfermedad de antgenos de HLA -DR-1, DR-3, DR5) estara implicada a travs de los trastornos del sistema inmune.
La lesin vascular es generalizada, y afecta tanto a arterias, arteriolas como
a capilares.

Sntomas y Signos
Afectacin vascular
La afectacin de las arterias digitales origina el denominado fenmeno
de Raynaud, que consiste en ataques episdicos vasoespsticos, con
palidez y/o cianosis (coloracin amoratada) de los dedos seguidos de
hiperemia por reperfusin. En una secuencia de coloracin blanca,

amoratada y roja, muy caracterstica. Los ataques suelen desencadenarse

tras la exposicin al fro o a tensin emocional.
Existen otras tcnicas que permiten comprobar el grado de afectacin
vascular en los pacientes con Esclerosis Sistmica. Estas tcnicas son tiles
pero no esenciales. Nos referimos a los estudios doppler color (una
avanzada tcnica mediante ultrasonidos) para medir el flujo de arterias
radiales, palmares y digitales; a pruebas de provocacin con fro; y a la
determinacin de los niveles plasmticos de determinadas molculas
(molculas solubles de adhesin como ICAM-1 o VCAM-1, endotelina-1,
xido ntrico, prostaciclina o molculas del sistema de coagulacin y
fibrinlisis).
Pero para la evaluacin del grado de afectacin vascular, el mtodo
ms fiable es determinar una serie de parmetros que tienen que ver con el
fenmeno de Raynaud y sus consecuencias. Respecto al fenmeno de
Raynaud, se debe determinar su duracin, frecuencia, momento de aparicin
y gravedad. Con relacin a las lceras isqumicas, se evaluar su presencia
o ausencia, tamao, actividad y nmero de dedos afectos.
Las alteraciones en la microcirculacin son tambin responsables de
una manifestacin cutnea tpica de la Esclerosis Sistmica como son las
telangiectasias que acostumbran a aparecer en dedos, palmas de las manos
y cara, y tpicamente en pacientes con la forma limitada. Adems de en la
piel pueden localizarse en la mucosa oral y del tracto gastrointestinal.
Las alteraciones vasculares pueden afectar, aunque de forma mucho
ms inusual, a vasos de gran calibre habiendo sido implicadas en la
etiopatogenia de la hipertensin pulmonar no asociada a afectacin del
parnquima pulmonar, la crisis renal esclerodrmica y el denominado

Raynaud coronario (una forma rara de presentacin que recuerda la angina

de pecho).

Afectacin cutnea
Aparece prcticamente en el 100% de los pacientes (aunque, como
hemos comentado antes, existe una entidad denominada esclerosis
sistmica sine scleroderma en la que hay afectacin orgnica sin lesin
cutnea). El endurecimiento de la piel en las zonas proximales a las
articulaciones

metacarpofalngicas

o acroesclerosis proporciona

el

diagnstico definitivo en el 90% de los casos; sin embargo, la esclerodactilia

por s sola no permite el diagnstico, ya que puede estar relacionada con
otros procesos como la enfermedad de Raynaud u otras alteraciones de la
circulacin perifrica.
Afectacin gastrointestinal
Tiene lugar en la mayora de los pacientes y difiere poco en los dos
subgrupos de Esclerosis Sistmica. Puede adoptar muchas formas clnicas
que se pueden presentar aisladas o asociadas entre ellas.La afectacin
esofgica ms frecuente es la disfuncin motora del tercio distal
Afectacin musculoesqueltica
La contractura articular secundaria al engrosamiento y retraccin
drmicos es la forma de afectacin articular ms frecuente en la Esclerosis
Sistmica.Pueden aparecer poliartralgias (dolores articulares difusos) que

afectan

tanto

grandes

como

pequeas

articulaciones

son

especialmente frecuentes al inicio de la enfermedad, para estabilizarse

posteriormente. Sin embargo, la artritis (inflamacin articular) es infrecuente,
aunque ocasionalmente puede ser muy intensa y erosiva.
La afectacin tendosinovial se manifiesta en forma de sndrome del
tnel carpiano y aparece a la palpacin de forma caracterstica, como roces
de friccin de los tendones que trasmiten una sensacin correosa,
predominantemente sobre muecas, dedos, rodillas o tobillos; aparece en el
60% de los pacientes con Esclerosis Sistmica Difusa y en menos del 10%
de los pacientes con Esclerosis Sistmica Limitada, lo que constituye un
signo de gran valor diagnstico.
Radiolgicamente pueden observarse alteraciones seas como
reabsorcin de falanges distales debida a ostelisis por hipovascularizacinisquemia, semejando una artritis mutilante y que tambin puede afectar a la
parte distal del radio y cbito, la mandbula y la porcin superior de las
costillas posteriores; osteoporosis yuxtaarticular y osteopoiquilia.
La afectacin muscular ms frecuente es la atrofia por desuso secundaria a
la limitacin en la movilidad articular generada por la afectacin cutnea,
articular o tendinosa.
Afectacin cardaca
La fibrosis miocrdica es frecuentemente asintomtica y el SPECT de
perfusin con talio es la prueba ms sensible para detectarla. Puede, sin
embargo, llegar a producir insuficiencia cardaca congestiva de difcil
tratamiento y control, adems de arritmias ventriculares, con una mortalidad
elevada.

La afectacin fibrtica del tejido de conduccin puede llegar a producir

arritmias y bloqueos detectables hasta en un 50% de los pacientes con
Esclerosis Sistmica Difusa. Estas alteraciones se manifiestan clnicamente
en los pacientes afectos de
Afectacin renal
Aunque la crisis renal aguda y grave acontece en un 10% de los
pacientes, hasta un 50% presentan algn tipo de disfuncin renal como
proteinuria, alteraciones en el sedimento, hipertensin arterial o disminucin
del filtrado glomerular. En series necrpsicas hasta un 80% de los pacientes
presentan lesiones histolgicas vasculares a nivel renal.
La crisis renal esclerodrmica era, antes de la aparicin de los frmacos
IECA (Inhibidores del Enzima Convertidor de la Angiotensina), la principal
causa de muerte en estos pacientes. Aparece en pacientes con Esclerosis
Sistmica Difusa generalmente al inicio (menos de 4 aos desde la aparicin
de los sntomas) y suele hacerlo en fases de afectacin drmica rpidamente
progresiva.
Otras manifestaciones clnicas
El Sndrome de Sjgren se presenta en el 20% de los pacientes y puede
deberse a infiltracin linfocitaria o sustitucin fibrtica. Puede existir
hipotiroidismo asociado a inflamacin linfocitaria o sustitucin fibrosa del
tiroides. Se ha descrito neuropata sensitiva del trigmino y de otros pares
craneales, normalmente asociadas a Esclerosis Sistmica Limitada.

Diagnstico

Ante la sospecha clnica de Esclerosis Sistmica ser necesaria la

realizacin de una serie de exploraciones complementarias generales y otras
encaminadas a descartar o establecer el grado de afectacin orgnica.Desde
un punto de vista clnico, adems de la exploracin fsica general es
necesario lleva a cabo una valoracin del grado de afectacin cutnea
mediante escalas validades, realizar una medicin de la afectacin articular e
investigar el grado de afectacin vascular a travs de las caractersticas del
fenmeno de Raynaud y de la presencia y caractersticas de lceras
isqumicas digitales.
Adems de una analtica general, se realizar un estudio inmunolgico que
incluya determinacin de anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos antiENA (Ro, La, Sm, RNP), anticuerpos antitopoisomerasa I (Scl-70) y
anticentrmero. La determinacin del resto de anticuerpos descritos en la
Esclerosis Sistmica no comporta significado diagnstico ni pronstico. De
realizacin obligada son adems, una capilaroscopia del lecho ungueal, una
radiografa postero-anterior y de perfil de trax y un ECG.
Tratamiento
Al tratarse de una enfermedad de etiologa desconocida, no existe un
tratamiento causal y, por lo tanto, curativo de la misma. Pero en los ltimos
aos numerosas terapias han demostrado su eficacia en algunas de las
manifestaciones de la enfermedad. Decimos pues que el actual tratamiento
de la enfermedad es sintomtico. Cada manifestacin requerir por tanto, un
seguimiento y tratamiento especficos. En este sentido son de suma
importancia las medidas de carcter general. El objetivo del tratamiento ha
de ser conseguir mantener al paciente en una remisin clnica que le permita
desarrollar las actividades cotidianas.

Fenmeno de Raynaud
Para el tratamiento del fenmeno de Raynaud se recomiendan una
serie de medidas generales que incluyen evitar absolutamente el tabaco, el
estrs, el fro y la utilizacin de frmacos vasoconstrictores como
bloqueadores beta o ergotamnicos. Los frmacos recomendados son los
antagonistas de los canales del calcio (nifedipino o diltiazem en el caso de
que existan trastornos esofgicos) junto con antiagregantes. En el caso de
que stos sean insuficientes se recomienda aadir doxazosina. La utilizacin
de anlogos de prostaciclina en perfusin endovenosa se reserva par los
casos de isquemia grave. Recientemente se ha comunicado la utilidad de
frmacos inhibidores de los receptores de la endotelina (Bosentn) para el
tratamiento de las lceras digitales asociadas a fenmeno de Raynaud
grave; este frmaco ya ha demostrado su utilidad para el tratamiento de la
hipertensin pulmonar primaria y la asociada a Esclerosis Sistmica. La
simpatectoma selectiva de las arterias digitales puede llegar a ser necesaria
en el caso de fracaso de las medidas mdicas. Cuando exista oclusin de las
arterias radial o cubital o de sus segmentos, puede estar indicada la
revascularizacin microquirrgica.

Afectacin pulmonar
La afectacin pulmonar intersticial en forma de alveolitis, requiere la
terapia conjunta con corticoides e inmunosupresores en forma de pulsos
mensuales, cuya administracin se realizar en funcin a los resultados del
scanner de alta resolucin y las pruebas funcionales respiratorias que se
realizarn de forma peridica cada 6 meses. Cuando la fibrosis pulmonar
est establecida, la nica medida con fines curativos sera el trasplante

pulmonar.

La

existencia

de

administracin de oxigenoterapia.

insuficiencia

respiratoria

obliga

la