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Sndrome de Sweet relato de caso

Bruno Barros de Carvalho, Renata Trindade El Fahl, Nayra Mascarenhas Souza Oliveira, Raquel Coelho de Souza Lima, Alexandre Campelo Ramiro,
Camila Ribeiro Koch Pena
IBOPC Instituto Brasileiro de Oftalmologia e Preveno da Cegueira Salvador - Bahia

INTRODUO
A sndrome de Sweet uma doena cutnea caracterizada por
ppulas e ndulos vermelhas acompanhados por febre e um
infiltrado de neutrfilos maduros na derme superior.1 Se trata de
uma doena dermatolgica incomum, reativa, com etiologia
desconhecida, porm sabe-se que alguns casos est associada
com o aparecimento ou recorrncia do cncer.2 Embora seja
primariamente um distrbio de pele, os infiltrados neutroflicos
estreis podem tambm se localizar em outros rgos.1
RELATO DE CASO
Paciente, A.D.O.R, masculino, 27 anos, estudante, natural de
Salvador, comparece para consulta oftalmolgica com quadro
de baixa da acuidade visual (BAV) bilateral de forma sbita h 2
meses. Diagnstico prvio de mielodisplasia com evoluo para
leucemia mielide aguda h 6 meses. A BAV ocorreu aps 7
dias do trmino do primeiro ciclo de quimioterapia com
citarabina/daunorrubincina.
Ao exame oftalmolgico apresentava AV com correo de conta
dedos a 50 cm em olho direito e movimento de mos em olho
esquerdo. Segmento anterior e reflexos pupilares sem
alteraes. Fundoscopia apresentava reliquat de hemorragia
vtrea, hemorragias em "dot and blot", chamas de vela e
manchas de Roth (figura 1). Concomitante ao quadro
oftalmolgico houve o aparecimento de leses dermatolgicas
que acometeram face, couro cabeludo, membros e tronco
(figura 2). Foi solicitado bipsia das leses, para diagnostico
clnico. De acordo com o resultado anatomopatolgico e clinico,
o diagnstico do paciente foi de Sndrome de Sweet.
A conduta da equipe oftalmolgica foi expectante com
acompanhamento semanal. Aps 2 meses houve melhora das
hemorragias retinianas com permanncia do reliquat de
hemorragia vtrea e melhora parcial da AV para 20/200 em olho
direito e 20/60p em olho esquerdo. O paciente manteve
acompanhamento clnico com equipe de hemato-oncologia
sendo optado por transplante de medula ssea, indo a bito
duas semanas aps o procedimento cirrgico.

Os tipos de manifestaes oculares incluem inflamao


periorbital e orbitria, dacrioadenite, conjuntivite, episclerite,
esclerite, ndulos limbares, ceratite ulcerativa perifrica, irite,
glaucoma e coroidite.1
Neste relato de caso, o paciente no apresentou manifestaes
oculares em segmento anterior, sendo observado somente
alteraes retinianas. Existem relatos limitados publicados na
literatura sobre o envolvimento da retina nesta doena.
Entretanto, novas evidncias sugerem que o envolvimento do
segmento posterior do olho (vtreo e retina) podem ser mais
comuns do que est documentado.7
Este relato demonstra a importncia de equipe multidisciplinar
nas doenas sistmicas e da relevncia de acompanhamento
peridico destes pacientes, alm de apresentar uma Sndrome
que pode envolver tanto o segmento anterior quanto o posterior
dos olhos.

1a

1b
Figura 1 - Retinografia simples seriada evoluo de 2 meses.
1a olho direito . 1b olho esquerdo.

DISCUSSO
A Sndrome de Sweet foi relatada em 1964 por Robert Sweet
que observou mulheres de meia-idade que apresentaram placas
eritematosas associado a incio agudo de febre em conjunto
com infeco no trato respiratrio superior ou infeco
gastrointestinal. A avaliao histopatolgica categorizou a
sndrome de Sweet como uma dermatose neutroflica. 4
Sua etiologia obscura e as citocinas podem desempenhar um
papel na sua patognese. O aspecto clnico, o curso e a
histopatologia sugerem que pode representar uma forma de
reao de hipersensibilidade a antgenos bacterianos, virais ou
tumorais.3 Em 20% dos casos houve associao com doenas
malignas, sendo 85% hematolgicas e 15% tumores slidos.
Em neoplasias hematolgicas, a leucemia mielide aguda o
tipo mais freqentemente observado.5
Os pacientes podem ter manifestaes extracutneas
envolvendo olhos, rins, osso, fgado, sistema nervoso central,
intestinos, corao, boca, msculos, bao e pulmes.2 A
inflamao ocular ocorre em cerca de um tero dos pacientes
com sndrome de Sweet. 6

2
3
Figura 2, 3 e 4 leses dermatolgicas
REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS

1 - Gottlieb, Chloe C. et al. Ocular Involvement in Acute Febrile Neutrophilic


Dermatosis (Sweet Syndrome): New Cases and Review of the Literature.
Survey of Ophthalmology , Volume 53 , Issue 3 , 219 22.
2 - Bilgin, Ahmet Burak et al . An uncommon ocular manifestation of Sweet
syndrome: peripheral ulcerative keratitis and nodular scleritis. Arq. Bras.
Oftalmol., So Paulo , v. 78, n. 1, p. 53-55, Feb. 2015 .
3 - Mahajan VK, Sharma NL, Sharma RC. Sweet's syndrome from an Indian
perspective: a report of four cases an review of literature. Int J Dermatol.
2005; 45:702-8.
4 - Wojcik AS, Nishimori FS, Santamara JR: Sweets syndrome: a study of
23 cases. An Bras Dermatol 2011; 86: 265271.
5 - Franco, Mariana et al . Sweet's syndrome associated with neoplasms. An.
Bras. Dermatol., Rio de Janeiro , v. 81, n. 5, p. 473-482, Oct. 2006 .
6 - Von den Driesch P: Sweets syndrome (acute febrile neutrophilic
dermatosis). J Am Acad Dermatol 31:535--56, 1994.
7 - Sato M, Kawamura T, Hase S, Katsumata S, Oshika T: A case of bilateral
retinal vasculitis associated with Sweet syndrome. Retina 2005;25: 800802.