Síndrome de Sweet – relato de caso

Bruno Barros de Carvalho, Renata Trindade El Fahl, Nayra Mascarenhas Souza Oliveira, Raquel Coelho de Souza Lima, Alexandre Campelo Ramiro,
Camila Ribeiro Koch Pena
IBOPC – Instituto Brasileiro de Oftalmologia e Prevenção da Cegueira – Salvador - Bahia

INTRODUÇÃO
A síndrome de Sweet é uma doença cutânea caracterizada por
pápulas e nódulos vermelhas acompanhados por febre e um
infiltrado de neutrófilos maduros na derme superior.1 Se trata de
uma doença dermatológica incomum, reativa, com etiologia
desconhecida, porém sabe-se que alguns casos está associada
com o aparecimento ou recorrência do câncer.2 Embora seja
primariamente um distúrbio de pele, os infiltrados neutrofílicos
estéreis podem também se localizar em outros órgãos.1
RELATO DE CASO
Paciente, A.D.O.R, masculino, 27 anos, estudante, natural de
Salvador, comparece para consulta oftalmológica com quadro
de baixa da acuidade visual (BAV) bilateral de forma súbita há 2
meses. Diagnóstico prévio de mielodisplasia com evolução para
leucemia mielóide aguda há 6 meses. A BAV ocorreu após 7
dias do término do primeiro ciclo de quimioterapia com
citarabina/daunorrubincina.
Ao exame oftalmológico apresentava AV com correção de conta
dedos a 50 cm em olho direito e movimento de mãos em olho
esquerdo. Segmento anterior e reflexos pupilares sem
alterações. Fundoscopia apresentava reliquat de hemorragia
vítrea, hemorragias em "dot and blot", chamas de vela e
manchas de Roth (figura 1). Concomitante ao quadro
oftalmológico houve o aparecimento de lesões dermatológicas
que acometeram face, couro cabeludo, membros e tronco
(figura 2). Foi solicitado biópsia das lesões, para diagnostico
clínico. De acordo com o resultado anatomopatológico e clinico,
o diagnóstico do paciente foi de Síndrome de Sweet.
A conduta da equipe oftalmológica foi expectante com
acompanhamento semanal. Após 2 meses houve melhora das
hemorragias retinianas com permanência do reliquat de
hemorragia vítrea e melhora parcial da AV para 20/200 em olho
direito e 20/60p em olho esquerdo. O paciente manteve
acompanhamento clínico com equipe de hemato-oncologia
sendo optado por transplante de medula óssea, indo a óbito
duas semanas após o procedimento cirúrgico.

Os tipos de manifestações oculares incluem inflamação
periorbital e orbitária, dacrioadenite, conjuntivite, episclerite,
esclerite, nódulos limbares, ceratite ulcerativa periférica, irite,
glaucoma e coroidite.1
Neste relato de caso, o paciente não apresentou manifestações
oculares em segmento anterior, sendo observado somente
alterações retinianas. Existem relatos limitados publicados na
literatura sobre o envolvimento da retina nesta doença.
Entretanto, novas evidências sugerem que o envolvimento do
segmento posterior do olho (vítreo e retina) podem ser mais
comuns do que está documentado.7
Este relato demonstra a importância de equipe multidisciplinar
nas doenças sistêmicas e da relevância de acompanhamento
periódico destes pacientes, além de apresentar uma Síndrome
que pode envolver tanto o segmento anterior quanto o posterior
dos olhos.

1a

1b
Figura 1 - Retinografia simples seriada – evolução de 2 meses.
1a olho direito . 1b olho esquerdo.

DISCUSSÃO
A Síndrome de Sweet foi relatada em 1964 por Robert Sweet
que observou mulheres de meia-idade que apresentaram placas
eritematosas associado a início agudo de febre em conjunto
com infecção no trato respiratório superior ou infecção
gastrointestinal. A avaliação histopatológica categorizou a
síndrome de Sweet como uma dermatose neutrofílica. 4
Sua etiologia é obscura e as citocinas podem desempenhar um
papel na sua patogênese. O aspecto clínico, o curso e a
histopatologia sugerem que pode representar uma forma de
reação de hipersensibilidade a antígenos bacterianos, virais ou
tumorais.3 Em 20% dos casos houve associação com doenças
malignas, sendo 85% hematológicas e 15% tumores sólidos.
Em neoplasias hematológicas, a leucemia mielóide aguda é o
tipo mais freqüentemente observado.5
Os pacientes podem ter manifestações extracutâneas
envolvendo olhos, rins, osso, fígado, sistema nervoso central,
intestinos, coração, boca, músculos, baço e pulmões.2 A
inflamação ocular ocorre em cerca de um terço dos pacientes
com síndrome de Sweet. 6

2
3
Figura 2, 3 e 4– lesões dermatológicas
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

4

1 - Gottlieb, Chloe C. et al. Ocular Involvement in Acute Febrile Neutrophilic
Dermatosis (Sweet Syndrome): New Cases and Review of the Literature.
Survey of Ophthalmology , Volume 53 , Issue 3 , 219 – 22.
2 - Bilgin, Ahmet Burak et al . An uncommon ocular manifestation of Sweet
syndrome: peripheral ulcerative keratitis and nodular scleritis. Arq. Bras.
Oftalmol., São Paulo , v. 78, n. 1, p. 53-55, Feb. 2015 .
3 - Mahajan VK, Sharma NL, Sharma RC. Sweet's syndrome from an Indian
perspective: a report of four cases an review of literature. Int J Dermatol.
2005; 45:702-8.
4 - Wojcik AS, Nishimori FS, Santamaría JR: Sweet’s syndrome: a study of
23 cases. An Bras Dermatol 2011; 86: 265–271.
5 - Franco, Mariana et al . Sweet's syndrome associated with neoplasms. An.
Bras. Dermatol., Rio de Janeiro , v. 81, n. 5, p. 473-482, Oct. 2006 .
6 - Von den Driesch P: Sweet’s syndrome (acute febrile neutrophilic
dermatosis). J Am Acad Dermatol 31:535--56, 1994.
7 - Sato M, Kawamura T, Hase S, Katsumata S, Oshika T: A case of bilateral
retinal vasculitis associated with Sweet syndrome. Retina 2005;25: 800–802.

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