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A U T O R E S

Artculo original

Garca Alemn RM*

Sndrome de
Fernand Widal.
Revisin de siete casos

Martn La 0 MF*
lvarez Gmez Y**

Hospital General
Camilo Cienfuegos
Sancti Spiritus.

Fernand Widal syndrome. Report of seven cases


RESUMEN

SUMMARY

La Rinosinusitis Crnica es frecuente en las consultas


de Otorrinolaringologa en Cuba. Esta entidad cuando
se acompaa de poliposis nasal, asma e intolerancia al
A.A.S. y/o AINES constituyen el Sndrome de Fernand
Widal, descrito por primera ocasin en el ao 1922 y retomado en 1968 por Sampter. Mtodo: Se realiz un estudio descriptivo longitudinal prospectivo en la Consulta
de Otorrinolaringologa del Hospital General Camilo
Cienfuegos de Sancti Spiritus, en el periodo comprendido desde septiembre 2007 hasta marzo 2010. La poblacin
estuvo constituida por 108 pacientes diagnosticados de
Rinosinusitis Crnica y poliposis nasal; realizndosele
endoscopia, tomografa de los senos paranasales y estudios inmunolgicos e histolgicos. El objetivo general fue
determinar la frecuencia del Sndrome de Fernand Widal
en la provincia de Sancti Spiritus. Resultados. El 6.5% de
los pacientes con Rinosinusitis crnica y poliposis nasal se
diagnosticaron con el Sndrome de Fernand Widal; ms
frecuente en hombres de la raza blanca y de la 4ta dcada
de la vida; presentaron Rinosinusitis crnica con poliposis
nasal, alergia a la aspirina, a los antinflamatorios no esteroideos y asma bronquial. Se encontr el antecedente de
hipertensin arterial y rinitis alrgica. Asistieron a consulta
por referir anosmia, obstruccin nasal y cefalea. Los valores obtenidos en estudios inmunolgicos y hematolgicos
se corresponden con historia de alergia con cifras elevadas en el conteo absoluto de eosinfilos y en la secrecin
nasal. La alergia es un tipo de Hipersensibilidad tipo I
o anafilctica, cuyo mediador principal es la IgE. En los
hallazgos tomogrficos, segn la clasificacin de Metson/
Glicklich (M/G) predomin el M/G 1 que se caracteriza por
estar afectado un solo grupo de los senos paranasales y/o
con una variable anatmica.

Abstract Background and Aim. Chronic Rhino-sinusitis is


frequent in ah services of O.R.L. in Cuba. This condition
accompanied by nasal polyposis, asthma, and intolerance
to A.A.S. and/or AINES, constitutes the Fernand Widals
Syndrome, which was first described in 1922, and reassumed by Sampter in 1968. Methods. A prospective longitudinal, and prospective study was carried out in the O.R.L.
Services of the Camilo Cienfuegos General Hospital in
Sancti Spiritus from september 2007 to march 2010.The
population was of 108 patients diagnosed of Chronic
Rhino-sinusitis Population was constituted by 108 chorinic
rinosinusitis patients and Nasal Polyposis. The age, clinical
manifestations, pathological antecedents, and immunologic, histological, endoscopics and tomography studies
were conducted. The general objectives was to determine
the frequency of Fernand Widals Syndrome in the Sanctic
Spiritus Province. Conclusion. Seven patients were diagnosed with the Syndrome of Fernand Widal that represented 6,5% of those diagnosed of chronic Rinosinusitis
and Nasal Polyposis. They belonged to the group of ages
aboye the 60 years. It was picked up like primary fact the
early beginning of anosmia, nasal poliposis and chronic
rinosinusitis; being unchained the asthma crisis when
ingesting A.S.A. and/or A.I.N.E., causing pruritus, urticary
and edema of the face and the hands. According to these
they present high eosinophylia, and elevated levels of IgE
and circulating Immunocomplex.The patient was diagnosed by studies tomography of classification the Metson/
Glicklich (M/G) and predominant M/G 1 wich one grup
afecctt and anatomy variable.

PALABRAS CLAVE:

KEY WORDS:

Sndrome de Fernand Widal. Clasificacin de Metson/Glicklich.

Syndrome. Metson/Glicklich of classification.

Introduccin
El Sndrome de Fernand Widal o Triada A.S.A. fue
descrito en 1922 y retomado en el ao 1968 por Sampter.
Comprende asma, Rinosinusitis crnicas con polipsis nasal
e intolerancia a la aspirina y a los antiinflamatorios no
esteroideos; estadsticas mundiales muestran que afecta
alrededor del 10% de los asmticos1,2,5. La historia de la
enfermedad comienza con rinitis perenne grave en pacientes mayores de 40 aos que se asocia a rinosinusitis crnica
con poliposis nasal, establecindose como sntoma cardinal la anosmia. El asma aparece despus, desencadenada

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por la ingestin de aspirina (AAS.) y/o antiinflamatorios


no esteroideos (A.I.N.E.), con un periodo de duracin de
varias horas, intensidad marcada y deficiente respuesta a
los broncodilatadores. No estn mediados por inmunoglobulinas ni existen reacciones antgeno-anticuerpo. Estos
pacientes no tienen antecedentes familiares de asma5,6,11.
El mecanismo de accin de la hipersensibilidad se explica por el desequilibrio entre la prostaglandinas, causa que
precipitar el broncoespasmo en stos pacientes tras la
ingestin de AAS. y/o A.I.N.E. Constituye la segunda causa
de reacciones adversas a medicamentos despus de los

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Beta-lactmicos. Otro nmero importante de reacciones


adversas al AAS. y a los A.I.N.E han aumentado como consecuencia de un mayor desarrollo mundial, describindose
reacciones respiratorias, dermatolgicas: urticarias, anafilaxia, meningitis y neomonitis10,11.
Los pacientes con asma inducida presentan aumento de
la sntesis de leucotrienos superior a la de los otros pacientes asmticos y la poblacin general. Se ha observado que
en condiciones basales, aumenta la actividad de la enzima
LTC sintetasa en el tejido bronquial y aumento de leucotrienos en los lavados bronquiales y en la orina, que se
incrementa tras la administracin de AAS. y/o A.I.N.E. Estos
pacientes difieren significativamente de los otros pacientes
asmticos y de la poblacin en general porque presentan
un aumento basal de la actividad de la enzima LTC sintetasa y de la sntesis de leucotrienos que se exacerba tras la
administracin de AAS. y/o A.I.N.E, e interrumpe el efecto
antiinflamatorio de la PGE que acta como un freno de la
actividad de la enzima12. El tratamiento de eleccin una
vez diagnosticada la entidad consiste en evitar la ingestin
de aspirina y los antiinflamatorios no esteroideos; puede
utilizarse como antilgico seguro el dextropropoxifeno y
/o la codena.
Diferentes autores sealan que el diagnstico definitivo de este sndrome puede establecerse mediante el Test
de provocacin controlada con dosis progresivas de AAS y
con una correcta historia clnica. En los pacientes alrgicos
a AAS, debern evitar la ingestin de A.I.N.E. por la posibilidad de reacciones cruzadas6,7,11,12.

Discusin
En el Hospital General Camilo Cienfuegos de Sancti
Spiritus se realiz un estudio descriptivo longitudinal
prospectivo en la Consulta de Piso Medio facial durante
el perodo comprendido desde septiembre del 2007 hasta
marzo del 2010.
La poblacin estuvo constituida por 108 pacientes atendidos con afecciones del piso medio facial; con el diagnostico de Rinosinusitis crnica y poliposis nasal; se diagnosticaron ocho pacientes con el diagnstico de Sndrome de
Fernand Widal o Triada A.S.A que cumplieron los criterios
de inclusin.

Antes de iniciar la discusin del presente trabajo


debemos aclarar que este estudio se realiz en pacientes
diagnosticados con Rinosinusitis crnica; por este motivo
no podemos comparar los resultados obtenidos por otros
autores que lo realizan en la poblacin asmtica1,4.
Los centros otorrinolaringolgicos a nivel mundial
tienen concebidos departamentos de rinologa donde se
aborda de manera integral las entidades rinosinusales. En
Cuba con la introduccin de la Tomografa Computarizada
y la Endoscopia Nasal, se complementa el diagnstico clnico de estas afecciones elevando la calidad de la atencin
mdica en el Sistema Nacional de Salud.

Tabla I. Distribucin de pacientes con Sndrome de Fernand Widal segn


grupos de edades, sexo y raza. Hospital General Camilo Cienfuegos.
Sancti Spiritus. 2007- 2010.

Se diagnosticaron ocho pacientes con el Sndrome de


Fernand Widal que represent el 6,5% de la poblacin
estudiada. Estos estn comprendidos en el grupo de edades por encima de los 40 aos, en el sexo masculino y de
la raza blanca coincidiendo con diferentes autores entre
ellos Cols Sanz y Ginel Mendoza, los cuales realizaron el
estudios en poblaciones de asmticos1,5.

Hipertensin
Arterial: 2
Alergia
AINES: 8

Rinitis: 4
Alergia
AAS: 8

El objetivo general fue determinar la frecuencia del


Sndrome de Fernand Widal en la provincia de Sancti
Spiritus.
Los objetivos especficos:

Asma
Bronquial: 8

RSC c/Poliposis
Nasal: 8

- Determinar los grupos de edades, sexo y raza.


- Describir los antecedentes patolgicos personales y familiares en la evolucin de la enfermedad.
- Determinar las manifestaciones clnicas por la cual asistieron a la consulta.
- Describir las manifestaciones clnicas segn complementados realizados: hematolgicos, inmunolgicos, endoscpicos, tomogrficos y estudio histolgico.

Figura 1: Antecedentes patolgicos personales de los pacientes con


Sndrome de Fernand Widal. 2007-2009.

La Rinosinusitis crnica con poliposis nasal, asma bronquial y alergia a los AINES y al AAS. estuvo presente en
los ocho pacientes diagnosticados y estudiados, seguidos
de la rinitis alrgica; esta ltima frecuente en la prctica
mdica habitual debindose tener en cuenta sus formas

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crnicas que afectan la calidad de vida de los pacientes


coincidiendo con estudios realizados. Bateman y Rodrguez
M. consideraron la rinitis alrgica estacionaria o perenne
factor que influye en la aparicin de la Rinosinusitis crnica
que forma parte de este sndrome10,13,15.

Tabla II. Manifestaciones clnicas en pacientes con Sndrome de Fernand


Widal. Hospital General Camilo Cienfuegos. Sancti Spiritus. 2007- 2010.
Figura 2: Resultado de la tomografa computerizada de senos paranasales.

La Obstruccin nasal, anosmia y cefalea estuvo presente en los pacientes estudiados y diagnosticados con el
sndrome; coincidiendo con estudios realizados por Cols.
Ceylan y Baterman determinaron que fue el hallazgo mas
frecuente en los pacientes con Rinosinusitis crnica. Ynez,
Pfaar y Donald demostraron que el asma predomin dentro de las reacciones adversas mas frecuentes desencadenada por los AINE. y/o AAS., coincidiendo con el presente
estudio5,7,9,11,14.

En la figura 2 se muestran los hallazgos tomogrficos


segn la clasificacin de Metson/Glicklich (M/G). EI M/G 1
estuvo presente en 6 pacientes que represent el 60%;
y se caracteriz por estar afectado un solo grupo, de los
senos paranasales y/o con una variable anatmica; seguido del M/G 4 en dos pacientes que represent el 40%. En
estos se encuentra afectado todos los senos paranasales19.
Presentaron dentro de estos, evolucin trpida los pacientes diagnosticados de Rinosinusitis alrgica mictica por la
T.C. Muoz y Gandur demostraron que entre el 5 y el 10%
de los pacientes con Rinosinusitis crnica padecen micosis,
aunque no se ha demostrado si existe relacin con la alergia a la aspirina pero la literatura mundial seala que stos
se encuentran en lugares con humedad relativa muy alta.
Aaden, es ms frecuente en los pacientes adultos jvenes
no coincidiendo con los pacientes estudiados cuya edad
estaba por encima de los 60 aos16,20.

Tabla IV. Predominio celular en pacientes con Sndrome de Fernand


Widal. Hospital General Camilo Cienfuegos. Sancti Spiritus. 2007- 2010.

Tabla III. Valores obtenidos en estudios inmunolgicos y hematolgicos


Hospital General Camilo Cienfuegos. Sancti Spiritus.2007- 2010.

La tabla III nos muestra que los procesos alrgicos


predominaron en el presente estudio; encontrndose
elevados en los 8 pacientes estudiados; seguido del inmunocomplejo circulante y la dosificacin de IgE. La alergia
es un tipo de Hipersensibilidad tipo I o anafilctica, cuyo
mediador principal es la IgE Esta se produce debido a la
presencia de alergenos en los pacientes sensibles. Gameros
demostr se encuentra elevada en los pacientes atpicos18.

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Observamos en la Tabla VI el predominio celular cuando


se les realiz estudio histolgico de los plipos posteriores
a la exresis de estos; dentro de ellos estuvieron presentes
los eosinfilos en los ocho pacientes y solo en uno se aisl
eosinfilos y neutrfilos. Es importante la determinacin
de stos, porque en dependencia de ellos ser la conducta mdica a seguir. Adem J. entre otros autores indican
como tratamiento idneo cuando el predominio celular es
de eosinfilos el uso de esteroides va tpica y sistmica; los
primeros porque ayudan a evitar la recidiva de los mismos
mencionando los excelentes resultados de la Mometazona
y/o la Budesonida las cuales no estn al alcance de la
poblacin pero la sustituimos por Beclometazona en spray,
obteniendo buen resultado en el grupo estudiado y sin
reacciones adversas11.

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Adem J. sugiere cuando en el grupo celular estn


presentes los neutrfilos el uso de Azitromicina va oral en
reiterados ocasiones por un periodo de tres a cuatro meses.

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Conclusiones
El 6,5% de los pacientes con Rinosinusitis crnica y poliposis nasal se diagnosticaron con el Sndrome de Fernand
Widal; se presenta con ms frecuencia en hombres de
raza blanca y de la cuarta dcada de la vida. Adems de
presentar Rinosinusitis crnica y poliposis nasal, alergia a
la aspirina y a los antiinflamatorios no esteroideos y asma
bronquial, caractersticos de la enfermedad, se encontr
el antecedente de hipertensin arterial y rinitis alrgica.
Acuden a consulta por referir anosmia, obstruccin nasal
y cefalea.Los valores obtenidos en estudios inmunolgicos
y hematolgicos se corresponden con historia de alergia obteniendo cifras elevadas en el conteo absoluto de
eosinfilos y en la secrecin nasal. La alergia es un tipo
de Hipersensibilidad tipo 1 o anafilctica, cuyo mediador
principal es la IgE. En los hallazgos tomogrficos, segn la
clasificacin de Metson/Glicklich (M/G) predomin el M/G 1
que se caracteriza por estar afectado un solo grupo de los
senos paranasales y/o con una variable anatmica.

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Correspondencia
Dra. Raquel M. Garca Alemn
E.mail.raquelmahoss.ssp.sld.cu

O.R.L. ARAGON2010; 13 (2) 10-13


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