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ONCOLOGIA PEDITRICA

EPIDEMIOLOGIA: onco-hematolgicas (40% dos casos), SNC (30%), embrionrios e sarcomas (10%)/ neuroblastoma e nefroblastoma -> mais
comuns no 1 ano
LEUCOCORIA
EQUIMOSE PERIORBITAL
MASSA ABDOMINAL
PALIDEZ, ANEMIA
PETQUIAS,
TROMBOCITOPENIA

(massa retiniana) RETINOBLASTOMA


(metstase) NEUROBLASTOMA
(tu adrenais, renais, linfides) NEUROBLASTOMA, WILMS,
LINFOMA
(infiltrao MO) LEUCEMIA, NEUROBLASTOMA

DIAGNSTICO DIFERENCIAL DAS MASSAS ABDOMINAIS NA CRIANA

NEUROBLASTOMA
DEFINI
O
EPIDEM
IO.

CLNICA

DIAGN.

COMP.

Neoplasia embrionria originada do sistema SIMPTICO perifrico

50% na adrenal
Tumor slido MAIS COMUM da infncia
Pr-escolar < 2 anos, sexo masculino, raa branca
Evoluo heterognea (regresso espontnea a agressividade)
MASSA ABDOMINAL -> dura, irregular, ATRAVESSA A LINHA MDIA
*adenopatia com metstase mais comum do lado D
*comprometimento cervico-torcico -> SD de Horner e heterocromia da ris
*quando torcico-> alarga mediastino posterior
Clnica
RX,TC/RNM -> massas retroperitoneais com reas de calcificao e hemorragia
EXCREO URINRIA DE CATECOLAMINAS -> acido homovanlico e
vanilmandlico
BIPSIA E CITOGENTICA (perda da heterogozidade do cromossomo 1
, hiperploidia, amp. do n-myc e n-ras)
METSTASES -> linfonodos, calota craniana, MO, fgado e pele; osso esfenide
e regio retro-orbitria (equimose e proptose) *pulmo e SNC -> NO SO
COMUNS!!!
SD PARANEOPLSICAS-> sd. Opsomioclonia-ataxia, secreo de substncias
(catecolaminas e VIP)
COMPRESSIVAS-> compresso vascular (edema de MMII), compresso da veia
renal (HAS)

SUSPEITA:

SD WAGR (Wilms, anridia, anomalias


GU e retardo mental)
SD DE DENYS DRASH (pseudohermafroditismo, insuf renal),
SD DE BECKWITH-WIEDEMANN (hemihipertrofia, macroglossia, hipoglicemia
e visceromegalia)

NEFROBLASTOMA
Neoplasia dos tecidos embrionrios do rim
*qualquer parte do rim, dissemina-se para seio renal,
linfticos e vasos sanguneos
2 mais comum, M=F, 2-5 anos, raro em <6m e
aps 10a
Associado a desordens genticas aniridia, SD
WAGR, SD DE DENYS DRASH, SD DE BECKWITHWIEDEMANN
MASSA ABDOMINAL -> endurecida, NO
ATRAVESSA LINHA MDIA!!
Assintomtica ou com dor abdominal, hematria, malestar, hematria macroscpica e HAS.
Clnica
USG -> localizao renal do tumor, avaliar VCI
TC -> melhor, realce da massa com contraste,
calcificao e hemorragia so menos proeminentes

HAS, sangramento, trombose de VCI por trombo


tumoral (pode apresentar circulao colateral no
abdome)
METSTASES -> pulmonares (15% dos casos)

TTO
ESTADIAMENTO -> bx e aspirado de MO, cintilo ssea, TC de trax, abdome e
pelve
*estadiamento internacional (classificar o risco da doena)
BAIXO RISCO -> cirurgia estgios I e II, obervar E IVS
INTERMEDIRIO-> CIRURGIA+ QT+-RT
ALTO -> CIRURGIA E QUIMIOTERAPIA

Estadiamento cirrgico: I limitado ao rim e excisado,


II se estende atravs da cpsula, mas completamente
excisado, III- alm da margem cirurgica, IV dissem.
Hematognica, V acometimento dos dois rins
I-III -> cirurgia curativa / GRANDE PROBLEMA
recorrncia!
PROGN. -> idade, estagio, peso da massa e
heterogozidade nos cromossomos 1p e 16q.