BAB I

PENDAHULUAN

A. LATAR BELAKANG
Penyakit Hirschsprung atau mega kolon aganglionik bawaan disebabkan oleh kelainan
inervasi usus, mulai pada sfingter ani interna dan meluas ke proksimal, melibatkan panjang usus
yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum.Tidak adanya
inervasi saraf adalah akibat dari kegagalan perpindahan neuroblast dari usus proksimal ke distal.
Segmen yang aganglionik terbatas pada rektosigmoid pada 75% penderita, 10% sampai seluruh
usus, dan sekitar 5% dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus (Wyllie, 2000; Mansjoer,2000).
Penyakit ini pertama kali ditemukan oleh Herald Hirschsprung tahun 1886, namun patofisiologi
terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas hingga tahun 1938, dimana Robertson dan
Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh
gangguan peristaltik dibagian distal usus akibat defisiensi ganglion (Irwan, 2003).Penyakit
Hirschsprung adalah penyebab obstruksi usus bagian bawah yang paling sering pada neonatus,
dengan insidens keseluruhan 1:5000 kelahiran hidup. Laki-laki lebih banyak dari pada
perempuan dengan perbandingan 4:1 dan ada kenaikan insidens pada kasus-kasus familial yang
rata-rata mencapai sekitar 6% (Wyllie,2000; Kartono,2004). Kartono mencatat 20-40 pasien
penyakit Hirschprung yang dirujuk setiap tahunnya ke RSUPN Cipto Mangunkusomo
Jakarta.Data Penyakit Hirschprung di Indonesia belum ada. Bila benar insidensnya 1 dari 5.000
kelahiran, maka dengan jumlah penduduk di Indonesia sekitar 220 juta dan tingkat kelahiran 35
per mil, diperkirakan akan lahir 1400 bayi lahir dengan Penyakit Hirschsprung (Kartono, 2004).
Penyakit Hirschsprung harus dicurigai apabila seorang bayi cukup bulan dengan berat
lahir 3 kg (penyakit ini tidak bisa terjadi pada bayi kurang bulan) yang terlambat mengeluarkan
tinja (Wyllie, 2000; Mansjoer, 2000). Trias klasik gambaran klinis pada neonatus adalah
pengeluaran mekonium yang terlambat, yaitu lebih dari 24 jam pertama, muntah hijau, dan perut
membuncit keseluruhan (Pieter, 2005).

Makalah Hirschsprung Disease

1 | Page

Diagnosis penyakit Hirschsprung harus dapat ditegakkan sedini mungkin mengingat

berbagai komplikasi yang dapat terjadi dan sangat membahayakan jiwa pasien seperti
enterokolitis, pneumatosis usus, abses perikolon, perforasi, dan septikimia yang dapat
menyebabkan kematian.Enterokolitis merupakan komplikasi yang amat berbahaya sehingga
mortalitasnya mencapai 30% apabila tidak ditangani dengan sempurna.Diagnosis penyakit ini
dapat ditegakkan dengan anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan rontgen dengan enema
barium, pemeriksaan manometri, serta pemeriksaan patologi anatomi.(Wyllie, 2000).
Penatalaksanaan Penyakit Hirschsprung terdiri dari tindakan non bedah dan tindakan
bedah.Tindakan non bedah dimaksudkan untuk mengobati komplikasi-komplikasi yang mungkin
terjadi atau untuk memperbaiki keadaan umum penderita sampai pada saat operasi defenitif
dapat dikerjakan. Tindakan bedah pada penyakit ini terdiri dari tindakan bedah sementara yang
bertujuan untuk dekompresi abdomen dengan cara membuat kolostomi pada kolon yang
mempunyai ganglion normal di bagian distal dan tindakan bedah definitif yang dilakukan antara
lain menggunakan prosedur Duhamel, Swenson, Soave, dan Rehbein (Wyllie, 2000; Mansjoer,
2000). Dari sekian banyak sarana penunjang diagnostik, maka diharapkan pada klinisi untuk
segera mengetahui gejala dan tanda pada penyakit Hirschsprung.Karena penemuan dan
penanganan yang cepat dan tepat dapat mengurangi insidensi Penyakit Hirschsprung di dunia,
khususnya di Indonesia.

B. RUMUSAN MASALAH
1. Apa pengertian dari Hirschsprung disease
2. Apa epidemiologi dari Hirschsprung disease
3. Apa saja klasifikasi dari Hirschsprung disease
4. Apa saja penyebab dari Hirschsprung disease
5. Bagaimana patofisiologi dari Hirschsprung disease
6. Apa saja manifestasi klinis dari Hirschsprung disease
7. Apa saja yang menjadi komplikasi dari Hirschsprung disease
8. Apa saja pemeriksaan penunjang dari Hirschsprung disease
9. Apa saja penatalakanaan pada Hirschsprung disease
10. Bagaimana prognosis pada Hirschsprung disease
11. Bagaimana komplikasi pada Hirschsprung disease
12. Bagaimana asuhan keperawatan pada pasien Hirschsprung disease
C. TUJUAN
1. Tujuan Umum
Makalah Hirschsprung Disease

2 | Page

Menambah pengetahuan seputar penyakit Hirschsprung disease serta konsep

asuhan keperawatan yang dilakukan oleh perawat pada pasien Hirschsprung disease
2. Tujuan Khusus
1) Untuk mengetahui apa yang dimaksud dengan penyakit Hirschsprung disease
2) Untuk mengetahui gejala-gajala yang timbul pada penderita Hirschsprung
disease
3) Untuk mengetahui apa saja penyebab sekaligus patofisiologi dari penyakit
Hirschsprung disease
4) Untuk mengetahui konsep

asuhan

keperawatanpada

pasien

penderita

Hirschsprung disease
D. MANFAAT
1. Mahasiswa akan lebih mengetahui tentang Hirschsprung disease
2. Lebih mengerti tentang penatalaksanaan terhadap klien dengan Hirschsprung disease
3. Lebih memahami tentang konsep asuhan keperawatan Hirschsprung disease

Makalah Hirschsprung Disease

3 | Page

BAB II
KONSEP DASAR MEDIS

A. PENGERTIAN
Ada beberapa pengertian mengenai hirschprung, namun pada intinya sama yaitu penyakit
yang disebabkan oleh obstruksi mekanis yang disebabkan oleh tidak adekuatnya motilitas pada
usus sehingga tidak ada evakuasi usus spontan dan tidak mampunya spinkter rectum berelaksasi.
Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel sel ganglion
dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidak adaan ini menimbulkan
keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan ( Betz,
Cecily & Sowden : 2000 ).
Hirschprung adalah sebuah kelainan bawaan lahir yang cukup jarang terjadi dan
mengakibatkan beberapa kerusakan karena tidak sempurnanya system kerja usus. Kasus
terbanyak dialami oleh pria dan umumnya ditemukan pada anak-anak yang memiliki syndrome
down.kelainan ini dapat berakibat kematian atau kelainan kronis lainnya. (Sudarti, M.Kes, dkk,
118)
Hirschprung adalah suatu kelainan bawaan tidak terbentuknya sel ganglion parasimpatis
dari pleksus mesentrikus/ aurebach padakolon bagian dista. (Andi Maryam, S.ST, SKM, M.kes,
dkk, 57)
Penyakit Hirschsprung adalah suatu kelainan bawaan berupa aganglionosis usus, mulai
dari sfingter anal internal ke arah proksimal dengan panjang segmen tertentu, tetapi selalu
termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum.3 Kelainan ini dikenal sebagai congenital
aganglionesis, aganglionic megacolon, atau Hirschsprungs disease.

Makalah Hirschsprung Disease

4 | Page

B. EPIDEMIOLOGI
Penyakit Hirschsprung terjadi pada 1 dari setiap 5.000 bayi yang lahir dan ini
berhubungan pada 1 sampai dengan 4 dari obstruksi usus pada bayi baru lahir. Referensi lain
mengatakan bahwa penyakit ini terjadi pada 1 dari 1500 hingga 7000 bayi baru lahir. Ini 5 kali
lebih sering pada laki-laki dan kadang-kadang terjadi dengan kondisi kongenital lainnya seperti
Down Syndrome. Di Amerika Serikat penyakit ini terjadi kurang lebih pada 1 kasus setiap 5400
hingga 7200 bayi baru lahir.

C. KLASIFIKASI
Berdasarkan panjang segmen yang terkena, Hirschprung dapat dibagi menjadi dua, yaitu :
1. Penyakit Hirschprung Segmen Pendek
Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid ; ini merupakan 70% dari kasus
penyakit hirschsprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki- laki dibanding anak
perempuan.
2. Penyakit Hirschprung Segmen Panjang
Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus.
Ditemukan sama banyak baik laki laki maupun perempuan.

D. ETIOLOGI
Penyebab dari Hirschprung yang sebenarnya tidak diketahui, tetapi Hirschsprung atau
Mega Colon diduga terjadi karena :
1. Faktor genetik dan lingkungan, sering terjadi pada anak dengan Down syndrom.
2. Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus,gagal eksistensi, kranio
kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.
E. PATOFISIOLOGI
Makalah Hirschsprung Disease

5 | Page

Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer

dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding submukosa kolon distal.Segmen aganglionic
hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar. Ketidakadaan ini
menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak
adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah
keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada
saluran cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon (Cecily Betz
& Sowden,2002:196).
Isi usus terdorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut,
menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi
obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar ( Price, S & Wilson, 1995 : 141 ).
Aganglionic mega colon atau hirschprung dikarenakan karena tidak adanya ganglion
parasimpatik di submukosa (meissher) dan mienterik (aurbach) tidak ditemukan pada satu atau
lebih bagian dari kolon menyebabkan peristaltik usus abnormal. Peristaltik usus abnormal
menyebabkan konstipasi dan akumulasi sisa pencernaan di kolon yang berakibat timbulnya
dilatasi usus sehingga terjadi megakolon dan pasien mengalami distensi abdomen. Aganglionosis
mempengaruhi dilatasi sfingter ani interna menjadi tidak berfungsi lagi, mengakibatkan
pengeluaran feses,gas dan cairan terhambat. Penumpukan sisa pencernaan yang semakin banyak
merupakan media utama berkembangnya bakteri.Iskemia saluran cerna berhubungan dengan
peristaltik yang abnormal mempermudah infeksi kumanke lumen usus dan terjadilah
enterocolitis. Apabila tidak segera ditangani anak yang mengalami hal tersebut dapat mengalami
kematian (kirscher dikutip oleh Dona L.Wong,1999:2000)

F. MANIFESTASI KLINIS
Bayi baru lahir tidak bisa mengeluarkan Meconium dalam 24 28 jam pertama setelah
lahir.Tampak malas mengkonsumsi cairan, muntah bercampur dengan cairan empedu dan
distensi abdomen. (Nelson, 2000 : 317).

Makalah Hirschsprung Disease

6 | Page

Gejala Penyakit Hirshsprung adalah obstruksi usus letak rendah, bayi dengan Penyakit
Hirshsprung dapat menunjukkan gejala klinis sebagai berikut. Obstruksi total saat lahir dengan
muntah, distensi abdomen dan ketidakadaan evakuasi mekonium. Keterlambatan evakuasi
mekonium diikuti obstruksi konstipasi, muntah dan dehidrasi.Gejala rigan berupa konstipasi
selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut. Konstipasi ringan
entrokolitis dengan diare, distensi abdomen dan demam.Adanya feses yang menyemprot pas
pada colok dubur merupakan tanda yangkhas. Bila telah timbul enterokolitis nikrotiskans terjadi
distensi abdomenhebat dan diare berbau busuk yang dapat berdarah ( Nelson, 2002 : 317 ).
Gejala Penyakit Hirshprung menurut ( Betz Cecily & Sowden, 2002 :197)
1. Masa Neonatal
a. Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir.
b. Muntah berisi empedu.
c. Enggan minum.
d. Distensi abdomen
2. Masa Bayi Dan Anak Anak
a. Konstipasi
b. Diare berulang.
c. Tinja seperti pita dan berbau busuk.
d. Distenssi abdomen.
e. Adanya masa difecal dapat dipalpasi.
f. Gagal tumbuh.
g. Biasanya tampak kurang nutrisi dan anemi
G. KOMPLIKASI
Menurut Corwin (2001:534) komplikasi penyakit hirschsprung yaitu gangguan elektrolit
dan perforasi usus apabila distensi tidak diatasi.Menurut Mansjoer (2000:381) menyebutkan
komplikasi penyakit hirschprung adalah:

1. Pneumatosis Usus
Disebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada daerah kolon yang iskemik distensi
berlebihan dindingnya.
2. Enterokolitis Nekrotiokans

Makalah Hirschsprung Disease

7 | Page

Disebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada daerah kolon yang iskemik distensi
berlebihan dindingnya.
3. Abses Peri Kolon
Disebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada daerah kolon yang iskemik distensi
berlebihan dindingnya.
4. Perforasi
Disebabkan aliran darah ke mukosa berkurang dalam waktu lama.
5. Septikemia
Disebabkan karena bakteri yang berkembang dan keluarnya endotoxin karena iskemia
kolon akibat distensi berlebihan pada dindinng usus.
Sedangkan komplikasi yang muncul pasca bedah antara lain :
1. Gawat Pernafasan (Akut)
Disebabkan karena distensi abdomen yang menekan paru paru sehingga mengganggu
ekspansi paru.
2. Enterokolitis (akut)
Disebabkan karena perkembangbiakan bakteri dan pengeluaran endotoxin.
3. Stenosis striktura ani
Gerakan muskulus sfingter ani tak pernah mengadakan gerakan kontraksidan relaksasi
karena ada colostomy sehingga terjadi kekakuan ataupun penyempitan.
H. PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Pemeriksaan dengan barium enema, dengan pemeriksaan ini akan bisa ditemukan:
a. Daerah transisi
b. Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus yang menyempit.
c. Entrokolitis padasegmen yang melebar.
d. Terdapat retensi barium setelah 24 48 jam.
Pada bayi baru lahir, barium enema tidak selalu memperlihatkangambaran yang
jelas dari penyakit apabila seluruh kolon tidak mempunyaisel ganglion. Hal ini terjadi
meskipun pengeluaran barium terlambat 24 jam setelah pemeriksaan diagnostik.
2. Biopsi isap rectum
Hendaknya tidak dilakukan kurang dari 2 cm dari linea dentata untuk menghindari daerah
normal hipogang lionosis dipinggir anus.Biopsi inidilakukan untuk memperlihatkan tidak
adanya sel sel ganglion di submukosa atau pleksus saraf intermuskular.
3. Biopsi rectum

Makalah Hirschsprung Disease

8 | Page

Biopsi rektum dilakukan dengan cara tusukan atau punch atau sedotan 2cm diatas garis
pektinatus memperlihatkan tidak adanya sel sel ganglion di sub mukosa atau pleksus
saraf intermuskular.
4. Biopsi otot rectum
Pengambilan otot rektum, dilakukan bersifat traumatik, menunjukanaganglionosis otot
rektum.
5. Manometri anorektal
Dilakukan dengan distensi balon yang diletakan di dalam ampula rektum. Balon akan
mengalami penurunan tekanan di dalam sfingter ani interna pada pasien yang normal.
Sedangkan pada pasien yang megacolon akan mengalami tekanan yang luar biasa.
6. Pemeriksaan colok anus
Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu tinjayang menyemprot.
Pemeriksaan ini untuk mengetahu bahu dari tinja, kotoran yang menumpuk dan
menyumbat pada usus di bagian bawah dan akan terjadi pembusukan.
7. Foto rontgen abdomen
Didasarkan pada adanya daerah peralihan antara kolon proksimal yang melebar normal
dan colon distal tersumbat dengan diameter yang lebih kecil karena usus besar yang tanpa
ganglion tidak berelaksasi. Pada pemeriksaan foto polos abdomen akan ditemukan usus
melebar /gambaran obstruksi usus letak rendah.

I. PENATALAKSANAAN
1. Medis
Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portionaganglionik di usus besar untuk
membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar sehingga normal dan juga
fungsi spinkter ani internal. Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu :
a. Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk melepaskan
obstruksi dan secara normal melemah dan terdilatasinya usus besar untuk mengembalikan
ukuran normalnya.
b. Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat berat anak mencapai
sekitar 9 Kg ( 20 pounds ) atau sekitar 3 bulan setelah operasi pertama

Makalah Hirschsprung Disease

9 | Page

Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti Swenson, Duhamel, Boley &
Soave.Prosedur Soave adalah salah satu prosedur yang paling sering dilakukan terdiri dari
penarikan usus besar yang normal bagian akhir dimana mukosa aganglionik telah diubah.
2. Perawatan
Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya bila
ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal, perhatikan utama antara lain :
a.
b.
c.
d.

Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak secara dini
Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak
Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis ( pembedahan)
Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang ( FKUI,
2000 : 1135 )
Ada beberapa cara tindakan pembedahan yang dapat digunakan untuk tindakan bedah

definitif antara lain teknik Swenson, Duhamel, dan Soave Operation.

1. Swenson
Pada cara ini dilakukan rektosigmoidektomi dengan preservasi sfingter anal. Anastomosis
dilakukan langsung di luar rongga peritoneal.Pungtum rektum ditinggalkan 2-3 cm dari garis
mukokutan. Komplikasi pasca bedah antara lain kebocoran anastomosis, stenosis, inkotinensi,
enterokolitis, dll. Pada swenson, enterokolitis diduga terjadi akibat spasme pungtum rektum yang
ditinggalkan (anal sphincter tightness). Untuk mengurangi keadaan tersebut, maka swenson
melakukan sfingterektomi parsial posterior. Yaitu pungtum rektum ditinggalkan 2 cm di bagian
anterior dan 0,5 cm di bagian posterior. Sampai saat ini, banyak dokter bedah melakukan
sfingterektomi tersebut.
Tehnik pembedahan dilakukan dengan reseksi kolon dimulai dengan pemotongan arteri
dan vena sigmoidalis dan hemorhoidalis superior.Segmen sigmoid dibebaskan beberapa cm dari
dasar peritoneum sampai 12 cm proksimal kolostomi.Pungtum rektosigmoid dibebaskan dari
jaringan sekitarnya di dalam rongga pelcis untuk dapat tiprolapskan melalui anus.Pembebasan
kolon proksimal dilakukan untuk memungkinkan kolon tersebut dapat ditarik ke perineum
melalui anus tanpa tegangan.

Makalah Hirschsprung Disease

10 | P a g e

Pungtum rektum diprolapskan dengan tarikan klem yang dipasang di dalam lumen.
Pemotongan rektum dilakukan dengan arah miring, 2 cm di bagian anterior dan 0,5 di bagian
posterior. Selanjutnya kolon proksimal ditarik di perineum melalui pungtum rektum yang telah
dibuka.Anastomosis dilakukan dengan jahitan dua lapis menggunakan benang sutera atau
vicryl.Setelah

anastomosis

selesai,

rektum

dimasukkan

kembali

ke

dalam

rongga

pelvis.Reperitonealisasi dilakukan dengan perhatian pada vaskularisasi kolon agar tidak

terjahit.Penutupan dinding abdomen dilakukan setelah pencucian rongga peritoneum.Kateter dan
pipa rektal kecil dipertahankan selama 2-3 hari.
2. Duhamel
Kolon yang berganglion normal di proksimal ditarik melalui retrorektal transanal dan
dilakukan anastomosis kolorektal ujung ke sisi.Kemudian kolon proksimal ditarik melalui
retrorektal transanal dan dilakukan anastomosis kolorektal ujung ke sisi.
Pada prosedut duhamel anastomosis kolon proksimal dilakukan pada sfingter anal
internal, hal ini dinilai kurang baik sebab sering terjadi stenosis, inkontinensi, dan pembentukkan
fekaloma dalam pungtum rektum yang ditinggalkan terlalu panjang. Sehingga hingga saat ini
metode duhamel sudah banyak dimodifikasi untuk mendapat hasil yang lebih baik.Tehnik
pembedahan dilakukan dengan reseksi segmen sigmoid dikerjakan seperti swenson. Pungtum
rektum dipotong sekitar 2-3 cm di atas dasar perineum dan ditutup dengan jahitan dua lapis
memakai benang sutera atau vicryl.Ruang rektorektal dibuka sehingga seluruh permukaan
dinding posterior bebas. Sayatan endoanal setengah lingkaran dilakukan pada dinding posterir
rektum pada jarak 0,5 cm dari linea dentata. Selanjutnya kolon proksimal ditarik retrorektal
melalui insisi endoanal keluar anus.Mesokolon diletakkan di bagian posterior.
Anastomosis kolorektal dilakukan untuk membentuk rektum baru dengan menghilangkan
septum (dinding rektum posterior dan dinding anterior kolon proksimal).
3. Soave Operation
Dilakukan pembuangan lapisan mukosa rektosigmoid dari lapisan seromuskular.
Selanjutnya dilakukan penarikan kolon berganglion keluar anus melalui selubung seromuskular

Makalah Hirschsprung Disease

11 | P a g e

rektosigmoid. Prosedur ini disebut juga sebagai prosedur pull through endorektal. Setelah 21
hari, sisa kolon yang diprolapskan dipotong.

J. PROGNOSIS
Akibat yang dihasilkan setelah perbaikan penyakit Hirschsprung secara definitif adalah
sulit untuk ditentukan karena terjadi konflik pada laporan dalam literatur. Beberapa peneliti
melaporkan tingkat kepuasan tinggi, sementara yang lain melaporkan kejadian yang signifikan
dalam konstipasi dan inkontinensia.
Kurang lebih 1% dari pasien dengan penyakit Hirschsprung membutuhkan kolostomi
permanen untuk memperbaiki inkontinensia. Umumnya, lebih dari 90% pasien dengan penyakit
Hirschsprung memiliki hasil memuaskan.

BAB III
KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN

A.

PENGKAJIAN

Menurut Suriadi (2001:242) fokus pengkajian yang dilakukan pada penyakit hischprung adalah :
1. Riwayat pengeluaran mekonium dalam 24 jam pertama setelah lahir, biasanya ada
keterlambatan.
2. Riwayat tinja seperti pita dan bau busuk.
3. Pengkajian status nutrisi dan status hidrasi.
Makalah Hirschsprung Disease

12 | P a g e

a. Adanya mual, muntah, anoreksia, mencret.

b. Keadaan turgor kulit biasanya menurun
c. Peningkatan atau penurunan berat badan.
d. Penggunaan nutrisi dan rehidrasi parenteral
4. Pengkajian status bising usus untuk melihat pola bunyi hiperaktif pada bagian proximal
karena obstruksi, biasanya terjadi hiperperistaltik usus.
5. Pengkajian psikososial keluarga berkaitan dengan
a. Anak
Kemampuan beradaptasi dengan penyakit, mekanisme koping yang digunakan.
b. Keluarga
Respon emosional keluarga, koping yang digunakan keluarga, penyesuaian
keluarga terhadap stress menghadapi penyakit anaknya.
6. Pemeriksaan laboratorium darah hemoglobin, leukosit dan albumin juga perlu dilakukan
untuk mengkaji indikasi terjadinya anemia, infeksi dan kurangnya asupan protein.
Menurut Wong (2004:507) mengungkapkan pengkajian pada penyakit hischprung yang
perlu ditambahkan selain uraian diatas yaitu :
1. Lakukan pengkajian melalui wawancara terutama identitas, keluhan utama, pengkajian
pola fungsional dan keluhan tambahan.
2. Monitor bowel elimination pattern : adanya konstipasi, pengeluaranmekonium yang
terlambat lebih dari 24 jam, pengeluaran feses yang berbentuk pita dan berbau busuk.
3. Ukur lingkar abdomen untuk mengkaji distensi abdomen, lingkar abdomen semakin besar
seiring dengan pertambahan besarnya distensi abdomen.
4. Lakukan pemeriksaan TTV, perubahan tanda viatal mempengaruhi keadaan umum klien.
5. Observasi manifestasi penyakit hirschprung
a. Periode bayi baru lahir
1) Gagal mengeluarkan mekonium dalam 24-48 jam setelah lahir.
2) Menolak untuk minum air.
3) Muntah berwarna empedu
4) Distensi abdomen
b. Masa bayi
1) Ketidakadekuatan penembahan berta badan
2) Konstipasi
3) Distensi abdomen
4) Episode diare dan muntah
5) Tanda tanda ominous (sering menandakan adanya enterokolitis : diare
berdarah, letargi berat.
c. Masa kanak kanak
1) Konstipasi.
2) Feses berbau menyengat dan seperti karbon.
3) Distensi abdomen.
Makalah Hirschsprung Disease

13 | P a g e

4) Anak biasanya tidak mempunyai nafsu makan dan pertumbuhan yang

buruk.
6. Bantu dengan prosedur diagnostik dan pengujian
a. Radiasi : Foto polos abdomen yang akan ditemukan gambaran obstruksi usus
letak rendah.
b. Biopsi rektal : menunjukan aganglionosis otot rectum.
c. Manometri anorectal : ada kenaikan tekanan paradoks karena rektum
dikembangkan / tekanan gagal menurun.
Lakukan pengkajian fisik rutin, dapatkan riwayat kesehatan dengan cermat terutama yang
berhubungan dengan pola defekasi.
1. Kaji status hidrasi dan nutrisi umum
a. Monitor bowel elimination pattern
b. Ukur lingkar abdomen
c. Observasi manifestasi penyakit hischprung
2. Periode bayi baru lahir
a. Gagal mengeluarkan mekonium dalam 24 48 jam setelah lahir
b. Menolak untuk minum air
c. Muntah berwarna empedu / hijau-Distensi abdomen
3. Masa bayi
a. Ketidakadekuatan penambahan berat badan
b. Konstipasi
c. Distensi abdomen
d. Episode diare dan muntah
e. Tanda tanda ominous (sering menandakan adanya enterokolitis)
f. Diare berdarah
g. Demam dan Letargi berat
4. Masa kanak kanak (gejala lebih kronis)
a. Konstipasi
b. Feses berbau menyengat seperti karbon
c. Distensi abdomen
d. Masa fekal dapat teraba
e. Anak biasanya mampu mempunyai nafsu makan & pertumbuhan yang buruk

B.

DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Pola nafas tidak efektif b.d penurunan ekspansi paru.
2. Nyeri akut b.d inkontinuitas jaringan.
3. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d masukan makanan tak
adekuat dan rangsangan muntah.
4. Perubahan pola eliminasi (konstipasi) b.d defek persyarafan terhadap aganglion usus.

Makalah Hirschsprung Disease

14 | P a g e

5. Resiko kekurangan volume cairan b.d muntah, diare dan pemasukan terbatas karena
mual.
6. Resiko tinggi infeksi b.d imunitas menurun dan proses penyakit

C. NURSING CARE PLANNING

1. Dx 1 : Pola nafas tidak efektif b.d penurunan ekspansi paru
Kriteria Hasil :
1)
2)
3)
4)
5)

Frekuensi pernafasan dalam batas normal

Irama nafas sesuai yang diharapkan
Ekspansi dada simetris
Bernafas mudah
Keadaan inspirasi

Intervensi :
1)
2)
3)
4)
5)

Monitor frekuensi, ritme, kedalamam pernafasan.

Catat pergerakan dada, kesimetrisan, penggunaan otot tambahan.
Monitor pola nafas bradipnea , takipnea, hiperventilasi.
Palpasi ekspansi paru
Auskultasi suara pernafasan

Oxygen therapy
1)
2)
3)
4)

Atur peralatan oksigenasi

Monitor aliran oksigen
Pertahankan jalan nafas yang paten
Pertahankan posisi pasien

2. Dx 2 : Nyeri akut b.d inkontinuitas jaringan

Kriteria hasil :
1)
2)
3)
4)

Mengenali faktor penyebab

Menggunakan metode pencegahan
Menggunakan metode pencegahan nonanalgetik untuk mengurangi nyeri.
Menggunakan analgetik sesuai kebutuhan

Makalah Hirschsprung Disease

15 | P a g e

5) Mengenali gejala gejala nyeri

Intervensi :
1) Kaji secara komprehensif tentang nyeri meliputi : lokasi ,karakteristik dan
onset, durasi, frekuensi, kualitas, intensitas atau beratnya nyeri dan faktor
faktor presipitasi.
2) Observasi isyarat isyarat non verbal dari ketidaknyamanan, khususnya
dalam ketidakmampuan untuk komunikasi secara efektif.
3) Gunakan komunikasi terapeutik agar pasien dapat mengekspresikan nyeri.
4) Kontrol faktor faktor lingkungan yang dapat mempengaruhi respon pasien
terhadap ketidaknyamanan (ex : temperatur ruangan , penyinaran).
5) Ajarkan penggunaan teknik nonfarmakologi (misalnya : relaksasi, guided
imagery, distraksi, terapi bermain, terapi aktivitas)
Analgetik administration
1) Tentukan lokasi, karakteristik, kualitas, dan derajat nyeri sebelum pemberian
obat.
2) Cek instruksi dokter tentang jenis obat, dosis dan frekuensi
3) Pilih analgetik yang diperlukan/kombinasi dari analgetik ketika pemberian
lebih dari satu.
4) Tentukan pilihan analgetik tergantung tipe dan beratnya nyeri.
3. Dx 3 : Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d masukan makanan tak
adekuat dan rangsangan muntah.
Kriteria hasil :
1)
2)
3)
4)
5)
6)

Stamina
Tenaga
Kekuatan menggenggam
Penyembuhan jaringan
Daya tahan tubuh
Pertumbuhan

Intervensi :
1) Timbang Berat badan
2) Anjurkan pada keluarga pasien untuk memberikan ASI
3) Anjurkan pasien untuk meningkatkan protein dan vit C
Makalah Hirschsprung Disease

16 | P a g e

4) Kolaborasikan dengan ahli gizi untuk menentukan jumlah kaloridan nutrisi

yang dibutuhkan pasien.
Monitoring nutrisi :
1)
2)
3)
4)

Monitor turgor kulit

Monitor mual dan muntah
Monitor intake nutrisi
Monitor pertumbuhan dan perkembangan

4. Dx 4 : Perubahan pola eliminasi (konstipasi) b.d defek persyarafan terhadap aganglion

usus
Kriteria hasil :
1) Pola eliminasi dalam batas normal
2) Warna feses dalam batas normal
3) Feses lunak / lembut dan berbentuk
4) Bau feses dalam batas normal (tidak menyengat)
5) Konstipasi tidak terjadi
Intervensi :
1)
2)
3)
4)
5)
6)

Tetapkan alasan dilakukan tindakan pembersihan sistem pencernaan.

Pilih pemberian enema yang tepat
Jelaskan prosedur pada pasien
Monitor efek samping dari tindakan irigasi atau pemberian obat oral
Catat keuntungan dari pemberian enema laxatif
Informasikan pada pasien kemungkinan terjadi perut kejang atau keinginan
untuk defekasi.

5. Dx 5 : Resiko kekurangan volume cairan b.d muntah, diare dan pemasukan terbatas
karena mual.
Kriteria hasil :
1)
2)
3)
4)
5)

Keseimbangan intake dan output 24 jam

Berat badan stabil
Tidak ada mata cekung
Kelembaban kulit dalam batas normal
Membran mukosa lembab

Intervensi:
1) Timbang popok jika diperlukan
Makalah Hirschsprung Disease

17 | P a g e

2) Pertahankan intake dan output yang akurat

3) Monitor status hidrasi (kelembaban membran mukosa, nadiadekuat, tekanan
4)
5)
6)
7)

darah)
Monitor vital sign
Kolaborasikan pemberian cairan IV
Dorong masukan oral
Dorong keluarga untuk membantu pasien makan

6. Dx 6 : Resiko tinggi infeksi b.d imunitas menurun dan proses penyakit

Kriteria hasil :
1)
2)
3)
4)
5)

Pasien bebas dari tanda dan gejala infeksi

Menjelaskan proses penularan penyakit
Menjelaskan faktor yang mempengaruhi penularan serta penatalaksanaannya
Menunjukan kemampuan untuk mencegah timbulnya infeksi
Menunjukan perilaku hidup sehat

Intervensi :
1)
2)
3)
4)
5)
6)

Monitor tanda dan gejala infeksi sistemik dan local

Monitor kerentanan terhadap infeksi
Inspeksi kulit dan membran mukosa terhadap kemerahan, panas dan drainase
Inspeksi kondisi luka / insisi bedah
Dorong masukan nutrisi yang cukup
Dorong istirahat

Makalah Hirschsprung Disease

18 | P a g e

BAB IV
PENUTUP

A. KESIMPULAN
Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel sel ganglion
dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidak adaan ini menimbulkan
keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan ( Betz,
Cecily & Sowden : 2000 ).
Hirschprung adalah sebuah kelainan bawaan lahir yang cukup jarang terjadi dan
mengakibatkan beberapa kerusakan karena tidak sempurnanya system kerja usus.Kasus
terbanyak dialami oleh pria dan umumnya ditemukan pada anak-anak yang memiliki syndrome
down.kelainan ini dapat berakibat kematian atau kelainan kronis lainnya. (Sudarti, M.Kes, dkk,
118)
Hirschprung adalah suatu kelainan bawaan tidak terbentuknya sel ganglion parasimpatis
dari pleksus mesentrikus/ aurebach padakolon bagian dista. (Andi Maryam, S.ST, SKM, M.kes,
dkk, 57)
Penyakit Hirschsprung adalah suatu kelainan bawaan berupa aganglionosis usus, mulai
dari sfingter anal internal ke arah proksimal dengan panjang segmen tertentu, tetapi selalu
termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum.3 Kelainan ini dikenal sebagai congenital
aganglionesis, aganglionic megacolon, atau Hirschsprungs disease.

Makalah Hirschsprung Disease

19 | P a g e

Hirschsprung terjadi karena adanya permasalahan pada persarafan usus besar paling
bawah, mulai anus hingga usus di atasnya. Syaraf yang berguna untuk membuat usus bergerak
melebar menyempit biasanya tidak ada sama sekali atau kalopun ada sedikit sekali. Namun yang
jelas kelainan ini akan membuat BAB bayi tidak normal, bahkan cenderung sembelit terus
menerus. Hal ini dikarenakan tidak adanya syaraf yang dapat mendorong kotoran keluar dari
anus.Dalam keadaan normal, bahan makanan yang dicerna bisa berjalan di sepanjang usus
karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi usus (kontraksi ritmis ini disebut
gerakan peristaltik).
Bayi baru lahir tidak bisa mengeluarkan Meconium dalam 24 28 jam pertama setelah
lahir.Tampak malas mengkonsumsi cairan, muntah bercampur dengan cairan empedu dan
distensi abdomen. (Nelson, 2000 : 317).
Gejala Penyakit Hirshsprung adalah obstruksi usus letak rendah, bayi dengan Penyakit
Hirshsprung dapat menunjukkan gejala klinis sebagai berikut. Obstruksi total saat lahir dengan
muntah, distensi abdomen dan ketidakadaan evakuasi mekonium. Keterlambatan evakuasi
mekonium diikuti obstruksi konstipasi, muntah dan dehidrasi.Gejala rigan berupa konstipasi
selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut.Konstipasi ringan
entrokolitis dengan diare, distensi abdomen dan demam.Adanya feses yang menyemprot pas
pada colok dubur merupakan tanda yangkhas. Bila telah timbul enterokolitis nikrotiskans terjadi
distensi abdomenhebat dan diare berbau busuk yang dapat berdarah ( Nelson, 2002 : 317 ).
Gejala Penyakit Hirshprung menurut ( Betz Cecily & Sowden, 2002 :197)
3. Masa Neonatal
e. Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir.
f. Muntah berisi empedu.
g. Enggan minum.
h. Distensi abdomen
4. Masa Bayi Dan Anak Anak
h. Konstipasi
i. Diare berulang.
j. Tinja seperti pita dan berbau busuk.
k. Distenssi abdomen.
l. Adanya masa difecal dapat dipalpasi.
m. Gagal tumbuh.
n. Biasanya tampak kurang nutrisi dan anemi
Makalah Hirschsprung Disease

20 | P a g e

Pada dasarnya penyembuhan penyakit Hirschsprung hanya dapat dicapai dengan pembedahan,
berupa pengangkatan segmen usus aganglion, diikuti dengan pengembalian kontinuitas
usus.Terapi medis hanya dilakukan untuk persiapan bedah.Prosedur bedah pada penyakit
hirscshsprung dapat berupa bedah sementara dan bedah definitive.

B. SARAN
Adapun saran yang diajukan dalam makalah ini, yaitu:
1. Dalam mempelajari asuhan neonatus, seorang calon bidan diharapkan mengetahui
kelainan kongenital atau cacat bawaan yang biasanya terjadi pada neonatus sehingga
mampu memberikan asuhan neonates dengan baik dan sesuai dengan kewenangan
profesi.
2. Kepada pembaca, jika menggunakan makalah ini sebagai acuan dalam pembuatan

makalah atau karya tulis yang berkaitan dengan judul makalah ini, diharapkan
kekurangan yang ada pada makalah ini dapat diperbaharui dengan lebih baik

Makalah Hirschsprung Disease

21 | P a g e