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Ictercia: a colorao amarelada da pele e mucosas decorrente do acmulo de

bilirrubinas no soro e tecido. Manifesta-se quando a bilirrubina est acima de 2,5mg/dl


no sangue
Bilirrubina vem principalmente da degradao das hemcias (heme). Estas so
destrudas no bao e viram bilirrubina indireta (no conjugada, lipossolvel, pode
atravessar a barreira hematoenceflica, no filtra no rim, ligada a albumina).
A bilirrubina indireta vai chegar no fgado e vai ser conjugada (pela enzima UDPglicuroniltransferase), formando bilirrubina direta ou conjugada (filtra no rim, no passa
pela barreira hematoenceflica) Uma parte da bilirrubina vai refluir pro sangue. A outra
parte da bilirrubina vai, ento, compor a bile e ser estocada na vescula, pra depois ser
excretada. Essa bilirrubina excretada no intestino vai ser transformada em
urobilinogenio pela flora bacteriana, e parte vai sair nas fezes como estercobilina, parte
vai voltar pro sangue na via dos cidos biliares tercirios.
Pela historia e exame fsico, diferenciar se a ictercia direta ou indireta.
Kernicterus: quadro de leso neurolgica causada pelo acumulo de bilirrubina indireta.
Manifesta na infncia.
Sindromes hemolticas: causa ictercia indireta, cursa com anemia, astenia e
esplenomegalia (fgado normal, problema no nele). Buscar doenas hematolgicas
hereditrias, transfuses inadequadas de sangue, etc.
Sindrome de gilbert: causa ictercia indireta. Afeta mais homens que mulheres,
manifesta na infncia ou na juventude. Deficiencia parcial da enzima que conjuga a
bilirrubina indireta, levando a um aumento dela. Demais bioqumica heptica normal.
Sndrome de Crigler-Najjar tipo 1: sndromes autossmicas recessivas relacionadas a
consaguinidade. Individuos nascem com zero de atividade da enzima. Manifesta nos
primeiros anos de vida, com bilirrubina indireta de 26 a 45. Precisa de transplante.
Sindrome de Crigler-Najjar tipo 2: menor relao com consaguinidade que a tipo 1, tem
menor gravidade que a tipo 1. A inativao da enzima parcial, podendo manifestar
clinicamente na infncia ou na fase adulta (no da kernicterus). Tratamento com
fenobarbital ( anticonvulsivante, mas sistemicamente aumenta a atividade de enzimas
em geral).
Ictercia fisiolgica do recm nascido: uma hiperbilirrubinemia indireta moderada
transitria. Ocorre por hemlise, aumento da reabsoro intestinal de bilirrubina indireta
e imaturidade dos estagios de metabolismo da bilirrubina. Tratamento com banho de
luz (fototerapia), melhora em 2 semanas.
Ictericia do leite materno: presena de esteroide gestacional e cidos graxos no leite
materno, inibindo a conjugao de bilirrubina
A fototerapia atua de forma a modificar bioquimicamente a bilirrubina indireta que h na
pele, atravs de fotoisomerizao e fotooxidao, convertendo a bilirrubina indireta em
um composto hidrossolvel.
Outras causas de ictercia indireta, s pensar em coisas que aumentam a produo
de bilirrubina, ou diminuio da metabolizao.
As ictercias diretas so classificadas em intra-hepticas e extra-hepticas.
Sindrome de dubin-johnson: herana autossmica recessiva, deficincia da protena de
transporte da bilirrubina direta (ou seja, conjuga mas no excreta). No rim, vai excretar
menos coproporfirina 1 e mais a 3, e na biopsia heptica via ter acumulo de material
negro nas clulas. um aumento meio a meio (50% direta, 50% indireta).
Sindorme de Rotor: herana autossmica recessiva. Secreo ou armazenamento de
bilirrubina comprometidos. Aumento da coproporfirina 1 na urina, biopsia heptica
normal.
Hepatites agudas: ictercia a principal queixa e sinal sugestivo. Causas: virais,
medicamentosas, etc.
Hepatite crnica: ictercia pouco acentuada, de instalao insidiosa e sem outras
queixas (como dor). Associado a colria sem acolia, fgado de palpao endurecida e
discretamente aumentado de tamanho. Aumento de enzimas hepticas no sangue.

Geralmente o paciente procura por uma agudizao da doena crnica (evento de


ingesto exacerbada de lcool, por exemplo).
Ictercia na cirrose: manifesta em alguma fase do curso clnico da cirrose. Anamnese e
exame fsico sugestem cirrose. Se por lcool: GGT alta, TGO alta e acima de TGP.
Colestase: ictercia com predomnio da direta, acompanha colria, acolia fecal e
prurido, alm dos aumentos de fosfatase alcalina e GGT.
Cirrose biliar primria: doena auto-imune que causa obstruo progressiva dos ductos
biliares intra-hepticos (formao de imunocomplexos). Cursam com presena de
anticorpos anti-mitocndria. Fosfatase alcalina muito alta (muito maior que as outras,
que podem estar normais ou levemente aumentadas). Clinica de prurido, fadiga e
ictercia. Acomete principalmente mulheres de meia idade. Biopsia mostra via biliar no
padro de burro de cebola (via destrudas, cheia de camadas). Tratamento NO
com imunossupresso: feito com cido ursodesoxiclico. necessrio
suplementao de vitaminas lipossolveis e clcio (para evitar problemas futuros), e
tratar o prurido. Transplante heptico se muito grave.
COlangite esclerosante primria: Inflamao que evolui com fibrose obliterante
progressiva das vias biliares intra e extra-hepticas. Padro em colar de pontas (locais
de inflamao variados com locais preservados). Geralmente associado a doena
inflamatria intestinal (na prova de clinica fala que retocoline, na coloprocto fala que
chron). Ambas bilirrubinas esto aumentadas, junto com a fosfatase alcalina e a GGT.
No tem um anticorpo clssico de marcao. CPRE o padro-ouro. Pode tratar com
imunossupressor, mas o tratamento principal tambm o cido ursodesoxiclico.
Exmes de leso heptica so as enzimas, funo entra as bilirrubinas e etc.
Como tratar a ictercia: se ver obstruo desobstrui. Se tem doena heptica
colesttica, tratar a doena de base.
O prurido deve ser tratado com UDCA (cido biliar tercirio hidroflico, compete com a
absoro de sais biliares no leo terminal, diminuindo a produo de sais biliares, e
acredita-se que diminui a expresso de HLA na membrana) ou Colestiramina
(sequestra cidos biliares da luz intestinal, age na circulao enterro-heptica, aumenta
a converso de colesterol em cidos biliares, diminui colesterol no sangue).
Fenobarbital: age no citocromo P450, aumentando a hidroxilao dos cidos biliares e
diminui o prurido. Rifampicina: tambm indutor do citocromo P450.
Anti-histamnicos tem pouca ao. Pode-se usar um antagonista opioide, que modula a
percepo do prurido. Em casos extremos, pode-se fazer hemotransufso e
plasmafrese.