AMELOGENEZA IMPERFECTA

Definitie
In categoria anomaliilor de structura ale smaltului de cauza genetica sunt incluse
amelogenezele imperfect,ele fiind considerate boli rare datorita frecventei lor
extrem de reduse.
Amelogenezele imperfecte sunt definite ca un grup de afectiuni de dezvoltare,de
origine genomica,care afecteaza,intr-o masura mai mare sau mai mica,structura si
aspectul smaltului tuturor,sau aproape a tuturor dintilor si care pot fi associate cu
modificari morfologice si biochimice in alta parte a corpului.
Modul de transmitere al amelogenezelor imperfect poate fi autosomal
dominant,autosomal recesiv,legat de sex (X-linkat) dar si sub forma de tipare de
mostenire sporadica si de cazuri sporadice.

Amelogenezele imperfect fac parte din categoria anomaliilor de dezvoltare primare

evolutive. Intre caracteristicile lor generale se enumera:
-interesarea,in general,a ambelor tipuri de dentitie;
-afectarea tuturor suprafetelor dentare;
-in general,leziunile nu sunt prezente in momentul eruptiei;de cele mai multe ori,ele
devin evidente dupa intrarea dintelui in activitate
-leziunile sunt evolutive si,de cele mai multe ori,evolutia nu poate fi oprita prin
mijloace obisnuite de tratament.

Amelogenezele imperfect apar datorita unei perturbari a procesului de

histodiferentiere.Ca urmare se modifica functia ameloblastului de elaborare a
proteinelor smaltului in etapa de secretie a matricei,ca si functia de resorbtie a
acestora in procesul de maturare.
Cine perturba procesul de histodiferentiere?
-in formele cu transmitere autosomal dominant->o mutatie a genei
enamelinei
-in formele cu transmitere legata de sex (X-linkat)->o mutatie a genei
amelogeninei
-in formele cu transmitere autosomal recesiva-> s-au raportat casatorii
cosangvine(Crawford si col.,2007)
Din punct de vedere al modificarilor aparute in procesul de amelogeneza
se disting 3 categorii de amelogeneze imperfect:
-amelogeneza imperfecta forma hipoplazica : producerea unei cantitati mai mici de
matrice a smaltului dar care este insa bine mineralizata -> smaltul are grosime mai
mica decat in mod normal.
*este singura forma de amelogeneza imperfecta la care anomalia este evidenta la
aparitia dintilor in cavitatea bucala
-amelogeneza imperfecta-forma hipocalcificata->matricea smaltului este depusa in
cantitate normala dar mineralizarea sa este defectuoasa. Smaltul are grosime
normala dar este putin rezistent,uzandu-se in timp.
-amelogeneza imperfecta-forma hipomaturata->matricea smaltului este secretata
corespunzator,dar ultima etapa a mineralizarii,maturarea,se realizeaza defectuos.
Smaltul are grosime normala dar este putin rezistent,desi este mai mineralizat
decat in forma hipocalcificata.