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Question mise jour le 11 fvrier 2005

INSTITUT

LA

CONFRENCE

H I P P O C R AT E

www.laconferencehippocrate.com

La Collection Hippocrate
preuves Classantes Nationales

HMATOLOGIE
CANCROLOGIE
Adnopathies superficielles
111-291

Dr Nicolas BOISSEL
Chef de Clinique
Linstitut la Confrence Hippocrate, grce au mcnat des Laboratoires SERVIER, contribue la formation des jeunes mdecins depuis 1982. Les rsultats obtenus par nos tudiants
depuis plus de 20 annes (15 majors du concours, entre 90 % et 95 % de russite et plus de 50%
des 100 premiers aux preuves Classantes Nationales) tmoignent du srieux et de la valeur de
lenseignement dispens par les confrenciers Paris et en Province, dans chaque spcialit
mdicale ou chirurgicale.
La collection Hippocrate, labore par lquipe pdagogique de la Confrence Hippocrate,
constitue le support thorique indispensable la russite aux preuves Classantes Nationales
pour laccs au 3me cycle des tudes mdicales.
Lintgralit de cette collection est maintenant disponible gracieusement sur notre site
laconferencehippocrate.com. Nous esprons que cet accs facilit rpondra lattente des tudiants, mais aussi des internes et des praticiens, dsireux de parfaire leur expertise mdicale.
A tous, bon travail et bonne chance !

Alain COMBES, Secrtaire de rdaction de la Collection Hippocrate

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disque ou autre, constitue une contrefaon passible des peines prvues
par la loi du 11 mars 1957 sur la protection des droits dauteurs.
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III-291

Adnopathies
superficielles
Objectifs :
Devant une adnopathie superficielle, argumenter les principales hypothses diagnostiques et justifier les examens complmentaires pertinents

Les ganglions sont des organes lymphodes qui sont le sige du dveloppement de la rponse immunitaire.
Une adnopathie est un ganglion palpable cliniquement. Elle peut tmoigner :
Dun processus infectieux, inflammatoire ou tumoral dvelopp dans le territoire dont elle
assure le drainage (adnopathie localise).
Dun processus inflammatoire ou tumoral plus gnralis (polyadnopathie des infections
virales, des leucmies).

ETIOLOGIES
1. Adnopathies infectieuses
a) Adnopathies bactriennes (ou micro-organismes apparents)
Satellites d'une porte d'entre cutane ou muqueuse, prsentes dans le territoire ganglionnaire de drainage.
Adnopathie suppure germes banaux : le plus souvent staphylocoque ou streptocoque,
mais tous les pyognes peuvent tre en cause.
Adnopathies satellites des maladies sexuellement transmissibles (gnralement inguinales) :
* Syphilis primaire (Treponema pallidum) :
Ganglion inguinal (" prfet de laisne ") unique satellite du chancre dinoculation.
* Chancre mou (Haemophilus Ducreyi).
* Maladie de Nicolas-Favre (Chlamydia trachomatis).
Adnopathies (pitrochlenne, axillaire) satellites d'une pathologie dinoculation :
* Pasteurellose (Pasteurella multocida ou septica) :
Transmission par griffure ou morsure animale, piqre vgtale.
Incubation de quelques heures.
Signe locaux ++ (lymphangite, arthrite, phlegmon des gaines).
* Tularmie (Pasteurella tularensis) :
Transmission par manipulation dun rongeur (livre++).
Incubation de 4 jours en moyenne.
Ulcration cutane et adnopathie satellite.
* Maladie des griffes du chat (Bartonella henselae, Afipia felis) :
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Adnopathies superficielles

Transmission par griffure ou piqre vgtale.


Incubation de 7 60 jours.
Adnopathie unique ou multiple du territoire de drainage (volumineuse, parfois douloureuse).

b) Autres adnopathies bactriennes


Mycobactries : tuberculose ganglionnaire, lpre lpromateuse.
Brucellose.
Syphilis secondaire (adnopathies cervicales, occipitales)
c) Adnopathies virales
Adnopathies gnralement bilatrales et symtriques (+++).
Etiologies frquentes et banales : adnovirus, mononuclose infectieuse, rubole, rougeole.
Une tiologie toujours rechercher : infection VIH (+++) :
* Adnopathies cervicales et axillaires infra-centimtriques.
* Splnomgalie frquemment associe..
Plus rarement : cytomgalovirus, zona ou herps (adnopathie satellite), hpatites virales.
d) Adnopathies parasitaires
Toxoplasmose (adnopathies cervicales postrieures).
Leischmaniose viscrale.
Parasitose extra-europennes : filariose lymphatique (primo-infestation), trypanosomiases
(phase d'invasion), histoplasmose.
e) Adnite post-vaccinale

2. Adnopathies des maladies systmiques

Il s'agit le plus souvent d'adnopathies gnralises :


Sarcodose (ganglion cervical, pitrochlen).
Connectivite : lupus rythmateux dissmin (LED), polyarthrite rhumatode (PR), maladie de Still.
Etiologies plus rares : syndrome de Gougerot-Sjgren, maladie de Kawasaki, histiocytose X,
maladie de Whipple.

3. Mtastases ganglionnaires des cancers solides


Elles sont gnralement localises dans le territoire de drainage lymphatique :
Adnopathies cervicales : cancer de la thyrode ou cancer de la sphre ORL (cavit buccale, amygdales, pharynx, cavum, larynx).
Adnopathies sus-claviculaires : cancer broncho-pulmonaire, cancers digestifs (ganglion de
Troisier sus-claviculaire gauche), cancer testiculaire.
Adnopathies axillaires : cancer du sein.
Adnopathie inguinale : cancer de la rgion prinale, de lanus.
Dans tous les cas, un examen du territoire cutan drain doit rechercher un cancer cutan
(mlanome, carcinome spinocellulaire).

4. Adnopathies des hmopathies malignes


Il peut sagir dadnopathies diffuses bilatrales et symtriques dans les hmopathies dissmination hmatogne :
Leucmie lymphode (LLC).
Macroglobulinmie de Waldenstrm.
Leucmie aigu : lymphoblastique plus frquemment que myloblastique.
Les adnopathies sont volontiers localises ou asymtriques dans les hmopathies dissmination lymphatique :
Lymphomes malins non hodgkiniens (LNH), principalement de haut grade.

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Adnopathies superficielles

Maladie de Hodgkin.
Il n'y a pas (sauf exception) d'adnopathie dans les syndromes myloprolifratifs, ni dans les
syndromes mylodysplasiques, ni dans le mylome.
Adnopathie unique
ou
localises

Etiologie

Polyadnopathie

Infection

Adnite suppure
Syndromes mononucloSyphilis primaire (inguinal siques (EBV, VIH, CMV,
toxoplasmose)
> cervival)
Maladie des griffes du chat
Syphilis secondaire
Tuberculose

Hmopathies

Maladie de Hodgkin
Lymphome non
Hodgkinien

LLC
Maladie de Waldenstrm
LAL

Maladies systmiques

Mtastase

+++

Lupus rythmateux dissmin


Maladie de Still

+/-

5. Autres tiologies
Au cours des dermatoses prurigineuses tendues (psoriasis, eczma), il est frquent d'observer des adnopathies axillaires et inguinales.
Ractions d'hypersensibilit mdicamenteuses : hypersensibilit aux hydantones
(Dihydan), maladie srique.

DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
1. Les adnopathies non pathologiques
Toute adnopathie palpable n'est pas forcment pathologique. On peut palper des adnopathies, en l'absence de toute pathologie volutive :
Adnopathies inguinales.
Adnopathies axillaires chez les travailleurs manuels.
Sujets maigres.
Chez ladulte, toute adnopathie sus-claviculaire doit tre considre comme pathologique.
Le diagnostic d'adnopathie non pathologique ne doit tre retenu qu'avec prudence :
Les adnopathies doivent tre de petite taille (diamtre infrieur 1 cm), de consistance
souple ou ferme (mais jamais dure), mobiles et indolores, sans signes inflammatoires.
Le bilan clinique et biologique (NFS, VS) doit tre normal.
Le volume de l'adnopathie ne doit pas augmenter (surveillance +++).

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Adnopathies superficielles

2. Eliminer une tumfaction non ganglionnaire

Le problme ne se pose que devant une tumfation unique situe dans une aire ganglionnaire :
Quelle que soit l'aire ganglionnaire il peut s'agir d'un lipome (cas le plus frquent), d'un
kyste sbac, d'un neurinome, d'un fibrome.
Une tumfaction inguinale peut tre en rapport avec une hernie inguinale ou crurale, un abcs
froid, un anvrysme artriel ou une ectasie veineuse.
Une tumfaction cervicale peut tre d'origine glandulaire (thyrode, parotide, glande sousmaxilliaire). Il peut s'agir d'un kyste branchial, d'une tumeur du glomus carotidien, d'un
anvrysme artriel.
Dans la rgion axillaire le principal diagnostic diffrentiel est l'hydrosadnite (infection des
glandes sbaces).

BILAN ETIOLOGIQUE
1. Interrogatoire
L'interrogatoire est un temps fondamental (+++).
Date de dbut, circonstances d'apparition et volution des adnopathies. On peut diffrencier les adnopathies aigus, subaigus et chroniques.
Signes de maladie vnrienne rcente, contage vnrien ou tuberculeux, piqre ou blessure,
morsure ou griffure par un animal (maladie des griffes du chat, pasteurellose, tularmie, mais
galement germes banaux), piqre par une pine vgtale.
Age :
Les adnopathies de l'enfant et de l'adolescent sont souvent infectieuses ou banales.
Une adnopathie chez un sujet d'ge mr ou un sujet g doit toujours faire rechercher une
pathologie maligne (+++).
Profession et loisirs :
Les travaux manuels peuvent orienter vers une adnopathie satellite d'une blessure.
Les contacts avec les animaux peuvent orienter vers la tularmie, la brucellose.
Facteurs de risque de VIH.
Origine ethnique et sjours en pays d'endmie parasitaire.
Existence de signes gnraux (+++) :
Fivre, frissons, sueurs nocturnes, prurit diffus.
Asthnie, anorexie, amaigrissement.

2. Examen clinique
a) Examen ganglionnaire
Il faut prciser le nombre exact, le sige et la taille (schma dat) du ou des ganglions. Toutes
les aires ganglionnaires doivent tre palpes : cervicales (occipitale, spinale, mastodienne,
sous-angulo-maxillaire, sous-maxillaire, sous-mentale, jugulo-carotidienne haute, moyenne
et basse), sus-claviculaires, axillaires, pitrochlennes, inguinales, rtro-crurales.
On diffrenciera :
* Des adnopathies dans plusieurs territoires ganglionnaires. Quand elles sont multiples,
on parle de polyadnopathie.
* Les adnopathies localises un seul territoire ganglionnaire (un ou plusieurs ganglions).
On apprcie les caractres du ganglion, en diffrenciant :
* Les adnopathies cliniquement inflammatoires : douleurs, rougeur, chaleur.
L'adnopathie peut tre mobile ou fixe par une priadnite. On s'oriente vers une tiologie infectieuse bactrienne.
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Adnopathies superficielles

* Les adnopathies voquant une tiologie maligne (mtastases, lymphomes) : consistance


dure, adhrence la peau et/ou aux tissus sous-jacents, absence de signes inflammatoires.
Il faut noter que les adnopathies malignes sont habituellement indolores.
* Les adnopathies sans signes inflammatoires ni signes tumoraux.
Parfois, on se trouve devant une tumfaction ganglionnaire non inflammatoire avec fistulisation, apparaissant lors de l'volution d'une maladie non traite : tuberculose, maladie de
Nicolas-Favre, maladie des griffes du chat, tularmie, chancre mou.
b) Examen loco-rgional
Quand il existe une ou plusieurs adnopathies dans le mme territoire ganglionnaire, l'examen du territoire de drainage est fondamental (+++).
On recherche une porte d'entre infectieuse (effraction cutane mme minime, blessure,
morsure, piqre, ulcration muqueuse, dermatose surinfecte), une lymphangite, un syndrome tumoral.
* Adnopathies inguinales :
Prine (organes gnitaux externes, examen au speculum chez la femme, anus).
Membre infrieur (sans oublier les pieds).
* Adnopathies pitrochlennes et axillaires :
Membre suprieur (notamment la main).
Palpation du sein chez la femme en cas d'adnopathies axillaires.
* Adnopathies cervicales :
Revtement cutan de la tte et du cou.
Muqueuses oro-pharynges, amygdales.
Palpation de la loge thyrodienne.
Rhinopharynx et larynx (examen ORL spcialis).
Dents et gencives (examen stomatologique).
* Adnopathies sus-claviculaires gauches drainent des territoires profonds :
Thorax.
Abdomen.
Testicule.
c) Examen gnral
Poids, temprature.
On recherche :
* Une splnomgalie, une hpatomgalie, un syndrome tumoral abdominal.
* Une pharyngite, une angine.
* Le retentissement dadnopathies profondes : syndromes compressifs (syndrome cave
suprieur, ictre, colique nphrtique).
Examen cutan.

3. Examen complmentaire de premire intention


a) Dans tous les cas une NFS peut montrer :
Un syndrome mononuclosique.
Une lymphocytose atypique.
b) Quand les adnopathies sont prsentes dans plusieurs territoires ganglionnaires, ou quand
elles sont prsentes dans un seul territoire ganglionnaire, mais sans cause loco-rgionale vidente :
Electrophorse des protides sriques, CRP , VS.
Radiographie du thorax.
Srologies : MNI-test, HIV, toxoplasmose, CMV.
LDH (hmopathie lymphode).
bilan hpatique.
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Adnopathies superficielles

IDR.
c) Une ponction ganglionnaire laiguille fine (cytoponction) permet de raliser un adnogramme :
Ponction laiguille sous-cutane ou intra-musculaire du ganglion fix entre deux doigts.
Le suc ganglionnaire est chass par une seringue sur une lame et tal comme pour un frottis sanguin.
d) En fonction de la clinique, les examens suivants doivent galement tre demands :
Prlvement vise bactriologique, coloration de Gram.
Prlvement pour recherche de mycobactries, coloration de Ziehl.
Recherche de Bartonnelle par PCR (maladie des griffes du chat).
e) Ladnogramme apprcie la composition cellulaire de ladnopathie mais pas son architecture (+++). Il peut montrer (figure .. ) :
Des cellules extra-hmatopotiques plus ou moins en amas (mtastase).
Des cellules lymphomateuses (LNH).
Des cellules de Sternberg (Hodgkin).
Des cellules pithliodes et giganto-cellulaires. Il peut s'agir d'une tuberculose, mais galement d'une sarcodose, d'une syphilis.
Mais la ponction peut tre un chec ou montrer des signes non spcifiques (adnopathie
ractionnelle).
Ladnogramme suspecte un diagnostic qui doit tre confirm par lexamen histologique +++.
Certains diagnostics cytologiques permettent de surseoir la biospie :
* Adnite suppure.
* Mtastase (recherche de primitif).
* Laspect " ractionnel " dune adnopathie infrieure 1 cm non suspecte cliniquement
peut conduire une surveillance rapproche.
f) La biopsie ganglionnaire s'impose en cas d'anomalie de la ponction ganglionnaire, en cas
d'adnopathie chez l'adulte, en cas d'adnopathie persistante chez l'enfant.
La biopsie ganglionnaire doit tre organise en collaboration avec le chirurgien ou le radiologue interventionniste et l'anatomopathologiste. Ce doit tre la biopsie exrse d'un ganglion entier et du ganglion le plus volumineux dans une polyadnopathie. La biopsie partielle est proscrire et il faut viter de biopsier les polyadnopathies inguinales en raison du
risque de lymphorrhe et de l'aspect souvent peu significatif des ganglions inguinaux. Le
ganglion doit tre adress au laboratoire d'anatomopathologie, sitt prlev dans une compresse imbibe de srum physiologique.
L'anatomopathologiste doit effectuer :
* Un examen microscopique, une coupe du ganglion selon son grand axe.
* Des appositions sur lames pour une tude cytologique.
* Une cryoprservation immdiate pour des tudes immunohistochimiques sur coupes
conglation et/ou pour des techniques de biologie molculaire ultrieures.
* Une fixation des tranches de sections dans les fixateurs ncessaires (liquide de bouin, formol...) la bonne conservation de la morphologie tissulaire.
* Eventuellement, une tude cytogntique (envoi dun fragment au laboratoire de cytogntique).
En fonction des donnes cliniques, les prlvements pourront tre adresss aux laboratoires
de bactriologie, mycobactriologie, virologie et parasitologie.
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Adnopathies superficielles

POINTS FORTS
Diagnostics diffrentiels
Adnopathies non pathologiques (notamment inguinales +)
Autres tumfactions
Examen clinique :
Interrogatoire ++
Aspect du ganglion, examen de toutes les aires ganglionnaires
Examen loco-rgional, du territoire de drainage ++
Cytoponction ganglionnaire (cytoponction):
Examen facile, rapide, peu honreux mais dpendant du cytologiste
Autres examens dans le mme temps (culture, coloration de Ziehl, PCR Bartonnelle)
+++
Orientation diagnostique (+++) confirmer par lhistologie
Histologie ganglionnaire (biopsie) :
Diagnostic de certitude (lymphome, hyperplasie ractionnelle) +++

Figure. Adnogrammes.
(A) Mtastase de mlanome : cellules extra-hmatopotiques en amas contenant des
grains de mlanine. (B) Cellule de Reed-Sternberg fortement vocatrice de maladie de
Hodgkin. Dans ce cas, une biopsie pour examen histologique doit confirmer le diagnostic
(Dr. M.-T. Daniel, Hp. Saint-Louis, Paris).

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