captulo

O Paciente com Linfonodomegalia

Roberto Passetto Falco

INTRODUO
Os linfonodos so aglomerados estruturados de linfcitos envolvidos por uma cpsula de tecido fibroso, que
recebem os vasos linfticos aferentes que drenam a linfa
para o seio subcapsular. Os gnglios possuem uma camada cortical com os folculos linfoides, sendo que alguns
destes possuem uma rea central denominada de centros
germinativos. Os folculos sem centros germinativos so
denominados de primrios, e os com centros so chamados de secundrios. A camada interna ou medular contm
linfcitos e macrfagos mais esparsos e prximos de sinusoides vasculares e linfticos. Os linfticos eferentes esto
localizados no hilo dos linfonodos. Cada gnglio linftico
possui tambm um vaso sanguneo aferente e outro eferente, que so os responsveis pelo suprimento de sangue. A
distribuio dos linfcitos T e B no homognea. Assim,
os linfcitos T localizam-se predominantemente na rea
parafolicular situada entre os folculos e no crtex profundo. Por outro lado, os folculos so ricos em linfcitos B
(Figura 10.1).
O aumento do tamanho dos gnglios uma manifestao clnica comum, que ocasiona grande preocupao aos
pacientes. frequente em doenas hematolgicas, mas aparece tambm em doenas infecciosas, em doenas autoimunes, em reaes ao uso de medicamentos, em metstases
carcinomatosas e em outras doenas em que o mecanismo
fisiopatolgico no bem conhecido. Em pacientes com
menos de trinta anos de idade, a linfoadenopatia, em mais
de 80% dos casos, reacional (infeces). Entretanto, nos
pacientes com mais de trinta anos, o aumento determinado por causas reacionais ocorre em apenas 40% dos casos.
Ademais, pacientes com mais de cinquenta anos tm probabilidade de 80% de ter neoplasia. A presena de febre,
em pacientes jovens, geralmente sugere infeces (linfomas
so excees). Por outro lado, sintomas sistmicos como
perda de peso, sudorese noturna e febre baixa em um paciente com linfadenopatia localizada sugerem o diagnstico
de linfoma.

A primeira pergunta a ser respondida em um caso com

linfadenomegalia o tamanho a partir do qual um linfonodo aumentado considerado anormal. Esta resposta no
simples, pois no existem parmetros exatos para essa
definio. O limite varia com a idade e a ocupao do paciente, a localizao dos gnglios, a durao e a progresso
da linfadenomegalia. Usualmente, crianas e adolescentes
tm mais gnglios palpveis do que os adultos; aumento de
gnglios inguinais so frequentes, devido a ferimentos nos
ps e a infeces por dermatfitos; aumento de gnglios
epitrocleares e axilares so mais comuns em trabalhadores
braais, devido a ferimentos nas mos. Em condies de
normalidade, os nicos gnglios palpveis, em adultos, so
os da regio inguinal, onde linfonodos de 0,2 a 2,0 cm so
encontrados abaixo do ligamento inguinal e no tringulo
femoral. Em crianas, gnglios pequenos, de 0,5 a 1,0 cm,
so usualmente palpveis na regio cervical. A palpao
deve ser realizada com o paciente em uma posio relaxada, usando a polpa digital dos dedos indicador e mdio,
movimentando a pele sobre os tecidos adjacentes e no os
dedos sobre a pele, com aumento progressivo da presso.
O examinador deve definir a dimenso em dois eixos, de
um lado ao outro e de cima at embaixo. Linfonodos pequenos, mveis e indolores so usualmente encontrados
em indivduos normais. Outro ponto a ser considerado
que nem sempre massas palpveis so gnglios: abscessos
(particularmente periodontais), cistos de tireoide, glndulas
salivares, cistos do ducto tireoglosso podem estar presentes
no pescoo; hrnias inguinais e aneurismas vasculares nas
virilhas podem ser confundidos com gnglios.

CARACTERSTICAS DOS GNGLIOS

A avaliao inicial de um paciente com linfadenomegalia inclui um exame fsico completo. A localizao, o
tamanho do linfonodo em duas dimenses (geralmente
quanto maior o tamanho maior a probabilidade de ser
neoplsico), a sua consistncia, a adeso ou no a planos profundos, a sensibilidade (gnglios dolorosos tm
75

Figura 10.1 Estrutura do linfonodo.

menos probabilidade de serem cancerosos), a fistulizao

e a presena de sinais inflamatrios devem ser avaliados.
Alm disso, o exame das reas de drenagem dos gnglios
afetados deve ser cuidadosamente realizado. Assim, a linfadenopatia occipital deve ser acompanhada do exame do
couro cabeludo; a supraclavicular do exame do aparelho
respiratrio e do retroperitneo; aumento de gnglios submandibulares ou submentonianos recomendam o exame
cuidadoso de cabea e pescoo.
A localizao dos gnglios fornece pistas importantes
para a identificao da causa da linfadenomegalia (Tabela
10.1). Assim, a linfadenomegalia generalizada ocorre nas
leucemias agudas, nas leucemias linfoides crnicas, nos linfomas no Hodgkin, na sarcoidose, no lpus eritematoso
sistmico, nas reaes a drogas, e em algumas infeces.
Nas doenas infecciosas, o envolvimento costuma ser regional, comprometendo as reas de drenagem dos locais
envolvidos. Nas metstases de carcinomas, a localizao do
gnglio comprometido pode ajudar na elucidao do diagnstico do tumor primrio. Assim, o aumento de gnglios
supraclaviculares est geralmente associado a metstases
tumorais ou a linfomas. O aparecimento do gnglio sentinela de Virchow, caracterizado pela consistncia endurecida
e localizao na regio supraclavicular esquerda, est geralmente associado a neoplasia gastrointestinal.
A consistncia dos gnglios pode ajudar no estabelecimento da etiologia. Assim, gnglios duros, indolores, ade76

Tratado de Hematologia

rentes a planos profundos ou formando um plastro so

encontrados em carcinomas metastticos; os gnglios nas
leucemias e linfomas tm consistncia firme e so indolores; gnglios firmes e dolorosos so encontrados em reas
de drenagem de infeces bacterianas; na paracoccidioidomicose os gnglios costumam ceder presso dos dedos,
indicando um contedo lquido no seu interior.
Na linfadenomegalia infecciosa pode haver a formao
de pus, que pode ser seguida da sua drenagem espontnea
atravs de uma fstula. Os gnglios que mais frequentemente supuram so os cervicais e os inguinais superficiais, e
menos frequentemente os axilares. Entre as causas mais
comumente associadas ao fenmeno temos: infeces estreptoccicas e estafiloccicas, tuberculose, paracoccioidomicose, cancro mole, esporotricose e tularemia.
Entretanto, nenhuma dessas caractersticas diagnstica, e a bipsia e outros exames complementares so fundamentais para o estabelecimento do diagnstico. A bipsia
por aspirao com agulha fina nunca deve ser a primeira
opo. Ela pode ser til quando o diagnstico de neoplasia
j foi anteriormente estabelecido e agora existe a suspeita
de recada ou de metstase.
O diagnstico preciso da causa da linfadenomegalia tem
incio com escolha do gnglio a ser biopsiado. Os gnglios
maiores so usualmente os mais desejveis. Se presentes,
gnglios cervicais baixos e supraclaviculares so particularmente recomendados. Sempre que possvel, os gnglios

Tabela 10.1

Causas de aumento de linfonodos relacionadas s regies comprometidas.

Regio

Etiologia

Generalizada (em mais de duas cadeias

separadas)

Neoplasias (linfomas, LLC, leucemias agudas), infeces (CMV, mononucleose,

sfilis secundria), sarcoidose, LES, hipertireoidismo, reao a drogas

Mediastinal

Linfomas (Hodgkin e no Hodgkin), sarcoidose, tuberculose, carcinoma de

pulmo, histoplasmose

Hilo pulmonar

Carcinoma de pulmo (unilateral), sarcoidose, tuberculose,

paracoccidioidomicose, histoplasmose

Intra-abdominal ou retroperitoneal

Linfomas, carcinomas metastticos, tuberculose, paracoccidioidomicose

Occipital

Infeces do couro cabeludo, rubola, picadas de insetos, LLC ou metstases

Auricular
Posterior
Anterior

Rubola, sndromes oculoglandulares

Infeces de plpebras e conjuntivas

Cervicais

Toxoplasmose, infeces de faringe e cavidade oral, adenoviroses, linfomas,

tuberculose, paracoccidioidomicose, linfomas, HIV

Supraclavicular

Linfomas, metstases de carcinomas pulmonares, gastrointestinais e

retroperitoniais

Axilares

Linfomas; infeces, mordidas e traumas de braos e mos; carcinoma de

mama; brucelose; esporotricose

Epitrocleares

Unilateral: infeces das mos, linfomas, tularemia

Bilateral: sfilis secundria, sarcoidose, viroses em crianas

Inguinais

Doenas sexualmente transmissveis, linfomas, metstases carcinomatosas de

plvis e neoplasias ginecolgicas, infeces de pernas e ps

LES: Lpus Eritematoso Sistmico. CMV: Citomegalovrus. LLC: Leucemia Linfoide Crnica.

inguinais devem ser evitados. Outra prtica recomendvel

encaminhar a um cirurgio experiente, para que extraia um
gnglio representativo e por inteiro.
Uma vez retirado o gnglio, h duas opes. A primeira requer contato imediato com o patologista. Ele pode
estar na sala cirrgica, acompanhando o procedimento
(ideal) ou alcanvel em, no mximo, dez minutos. Neste caso, encaminhe o material ao patologista em um recipiente de boca larga, sem nenhuma substncia. Nunca
enrole em gaze ou coloque em soluo salina. Ao receber
o material a fresco, o patologista ter a oportunidade de
seguir a seguinte rotina: 1) cortar o gnglio ao meio e realizar imprints. Estes podem ser secados ao ar (air-dried) para
serem corados pelo Giemsa ou fixados, imediatamente,
em lcool a 95 para realizar outras coloraes (HE, PAS,
Prata, entre outras); 2) um pequeno pedao pode ser encaminhado para cultura (germes comuns e especficos); 3)
outro fragmento deve ser gentilmente amassado e colocado em soluo salina para a obteno de clulas em suspenso, que podem ser avaliadas pela citometria de fluxo;
4) outra frao deve ser congelada em nitrognio lquido
ou em freezer a 80 oC, para preservao do RNA e DNA;
5) finalmente, o restante ser cortado em fatias bem finas

e fixado em formol tamponado a 10%. Se houver material

suficiente, deve-se utilizar tambm um fixador mercurial
(B5, por exemplo).
A segunda, caso no haja disponibilidade imediata do
patologista, solicite ao cirurgio que seccione o gnglio ao
meio e o coloque em um recipiente de boca larga com formol tamponado a 10%, em volume cinco vezes maior que
o do gnglio biopsiado. muito importante que o material
fique embebido pelo fixador por todos os lados. Se voc
quiser realizar os imprints antes da fixao, pea ao patologista para orient-lo, pelo menos, na primeira vez.
O material mal fixado provoca artefatos que prejudicam a anlise adequada. Assim, essencial destacar alguns
aspectos deste procedimento.
1.

Se no houver certeza da disponibilidade do patologista para receber pessoalmente o material em tempo

hbil, opte por fixar o material em formol tamponado
a 10%. melhor garantir uma boa fixao. Lembre-se
de que o timo inimigo do bom.
2. Seccionar o gnglio ao meio imprescindvel para uma
boa fixao, pois a cpsula ntegra impede a penetrao
do formol.
Captulo 10 O Paciente com Linfonodomegalia

77

3. Atualmente, o diagnstico do tipo de linfoma dependente do exame imuno-histoqumico, e o formol tamponado o mais apropriado para obtermos reaes
adequadas.
4. Se o fragmento for pequeno, a prioridade sempre
uma fixao adequada. A realizao dos imprints nunca prejudica o material. Se este no for suficiente para
todos os procedimentos, deve-se determinar a rotina
mais apropriada a cada caso. Por exemplo, se for um
caso de febre de origem obscura, priorizar a cultura. Se
for um caso sabidamente de difcil diagnstico, prefervel estocar o material congelado para estudos por
tcnicas de biologia molecular.
5. O material pode ficar indefinidamente no formol
tamponado a 10%. Basta lembrar que as peas estudadas por Thomas Hodgkin (1828) so mantidas
neste fixador at hoje e j foram objeto de estudos
recentes, inclusive de imuno-histoqumica. Entretanto, nos fixadores base de mercurial a permanncia
do material deve ser curta e, por este motivo, esses
fixadores devem ser manipulados somente por patologistas. Embora o fixador mercurial permita a observao tima de detalhes nucleares, ele restringe a
aplicao de estudos imunolgicos. Portanto, se estiver sozinho, lembre-se de que a prioridade nmero
um a fixao em formol.
Outra deciso difcil o momento oportuno para a realizao da bipsia. Assim, linfadenomegalias com durao
prolongada (trs a quatro semanas), de curso progressivo
ou muito volumosas, ou de consistncia muito endurecida,
ou localizadas em cadeias supraclaviculares devem ser biopsiadas se os exames para as causas infecciosas, inflamatrias
e hematolgicas forem negativos ou inconclusivos. Estes
incluem exames radiolgicos, reaes sorolgicas, exames
microbiolgicos, o exame hematolgico e, eventualmente, o aspirado de medula ssea. A bipsia de medula ssea
deve ser realizada somente aps a realizao desses exames.

CAUSAS DE LINFONODOMEGALIA
Os linfonodos so estruturas de defesa e contm, basicamente, linfcitos e macrfagos, que so clulas essenciais
dos fenmenos de imunidade celular e humoral. Os linfonodos so os locais onde ocorrem a maior parte da interaes entre as clulas do sistema imunolgico e os antgenos.
Os antgenos so fagocitados pelos macrfagos e nos proteassomos so transformados em fragmentos menores, que
migram para a superfcie da membrana; em interao com
as molculas HLA classe I, so apresentados aos linfcitos
T e B existentes nas suas proximidades, nos gnglios. Assim, uma das causas mais frequentes de linfadenomegalia
a determinada pela hiperplasia reacional linfoide e macrofgica associada a infeces, em que o micro-organismo pode
ou no estar presente no gnglio. Alm disso, pode ocorrer
hiperplasia linfoide associada s doenas autoimunes, rea-

78

Tratado de Hematologia

es a drogas e deposio de imunocomplexos. Nessas

hiperplasias, a arquitetura do gnglio linftico preservada.
Por outro lado, o depsito de substncias em macrfagos,
como ocorre nas lipidoses e na amiloidose, tambm determina o aumento do gnglio linftico, embora a esplenomegalia seja o sinal clnico mais evidente. A infiltrao por
clulas neoplsicas hematopoticas, como ocorre nas leucemias e linfomas ou na invaso por metstases, tambm
constitui um mecanismo importante. Finalmente, existem
doenas de causas desconhecidas que apresentam linfadenomegalia proeminente. A Tabela 10.2 lista as causas mais
comuns de linfadenomegalia.

Reacionais: infeces
Infeces causadas por diferentes micro-organismos
podem causar linfadenomegalia, geralmente acompanhada de febre. O aumento ganglionar pode ser localizado ou
generalizado, e a sua durao pode ser prolongada, como
acontece na tuberculose e na paracoccidioidomicose, ou
curta, como observado na maioria das viroses. O micro-organismo pode estar presente no gnglio, como na tuberculose e na paracoccidioidomicose, ou o aumento pode ser
consequncia da resposta imune, sem a presena do agente
causal, como ocorre na Aids, na sfilis secundria, e na mononucleose infecciosa. Os exames clnico e hematolgico
conduzem, na maioria dos casos, hiptese diagnstica,
que deve ser confirmada por exames de imagem e de reaes sorolgicas especficas. Raramente a bipsia do gnglio necessria e, quando efetuada, mostra a preservao
da estrutura do rgo.
No infecciosas ou inflamatrias

Os gnglios podem aumentar em doenas autoimunes,

em reaes de hipersensibilidade a drogas, em que o exemplo mais comum o hidantoinato (mas tambm agentes
antitireoidianos e isoniazida), e em doenas inflamatrias,
como a sarcoidose.
O aumento de gnglios observado em 50% dos casos
de lpus eritematoso sistmico durante a sua evoluo, embora no incio da doena seja detectado em menos de 10%
dos pacientes. Na sndrome de Felty, a artrite reumatoide
acompanhada de esplenomegalia, neutropenia e linfoadenopatia. Na sndrome de Sjgren, os sintomas decorrentes da infiltrao das glndulas salivares e lacrimais podem
estar associados ao aparecimento de agregados linfoides
extraglandulares, denominados pseudolinfomas, que tm
curso benigno. O diagnstico de hipersensibilidade ao hidantoinato fcil de ser feito, bastando a observao do
comportamento da linfadenomegalia aps a retirada do
medicamento. A sarcoidose uma doena de adultos jovens, que envolve mltiplos rgos como os pulmes, a
pele, os olhos e o sistema nervoso. O achado de adenopatia
hilar simtrica em um paciente assintomtico sugestivo da
doena; os gnglios superficiais so normais.

Tabela 10.2

Causas de linfonodomegalia.
Reacionais
Infecciosas (hiperplasia linfoide ou de macrfagos)*
1. Bacterianas: estreptococos, estafilococos, Brucella, tularemia, Listeria, Pasteurella pestis, Haemophilus ducreyi, sfilis,
leptospirose
a) Aumento dos gnglios em reas de drenagem: furnculos, infeco da cavidade oral, cancro sifiltico
b) Aumento generalizado: septicemia, endocardite bacteriana
2. Virais: CMV, Epstein-Barr (mononucleose infecciosa), varicela zoster, rubola, HIV, hepatite A, vaccinia, sarampo
3. Fungos: histoplasmose, paracoccidioidomicose
4. Micobactrias: tuberculose, lepra
5. Clamdia: linfogranuloma venreo
6. Parasitas: toxoplasmose, calazar, filarase

No infecciosas e inflamatrias
Doenas autoimunes (lpus eritematoso sistmico, artrite reumatoide, sndrome de Sjgren, dermatomiosite, tireoidite de
Hashimoto), reao a drogas (hidantoinato), sarcoidose

Doenas neoplsicas
1. Metstases carcinomatosas: mama, pulmo, rins, prstata, melanoma, cabea e pescoo, trato gastrointestinal, tumores de
clulas germinativas
2. Doenas hematolgicas
Linfomas
Doena de Hodgkin
Linfomas no Hodgkin
Leucemias
Agudas: linfoides e mieloides
Crnicas:
linfoides: leucemia linfoctica crnica, tricocitoleucemia, leucemia prolinfoctica T
mieloide: leucemia mieloide crnica em transformao

Infiltrativas no neoplsicas: doena de Gaucher, Niemann-Pick, amiloidose

Doenas de causas desconhecidas com linfoadenopatia proeminente
Histiocitoses
Linfoadenite dermatoptica
Doena de Kikuchi
Sndrome de Kawasaki
* Pode haver ou no infeco no linfonodo.

Doenas neoplsicas metstases

O envolvimento de linfonodos regionais por clulas tumorais bastante frequente em alguns carcinomas e em
outros tumores. A extenso desse comprometimento constitui um dos elementos do estadiamento, e tem importncia
prognstica. A retirada cirrgica dos gnglios comprometidos tem pouco impacto na sobrevida, embora tenha
importncia no controle local da doena. Os gnglios tm
consistncia endurecida, no so dolorosos, e so aderentes
a planos profundos e a outros gnglios. Os tumores que
mais frequentemente infiltram os gnglios so os carcinomas de mama (gnglios axilares), pulmo (mediastinal, hilar,
supraclavicular), rins, prstata (abdominais e retroperitoneais), cabea e pescoo (cervicais, geralmente unilaterais),

e os do trato gastrointestinal (supraclavicular, o gnglio de

Virchow). O melanoma, tumores de clulas germinativas
(retroperitoneais e abdominais) e o neuroblastoma tambm
podem infiltrar os gnglios.
Muitas vezes os gnglios so comprometidos mesmo
antes de a localizao do tumor primrio ser conhecida. Assim, a infiltrao pelo melanoma pode ocorrer em qualquer
regio, antes do diagnstico da leso de pele. Linfadenomegalia cervical pode aparecer antes do reconhecimento
de um tumor do trato areo-digestivo. Comprometimento
de gnglios supraclaviculares esto associados a adenocarcinoma de pulmo, mama ou trato gastrointestinal (mais
comumente esquerda). Metstases de adenocarcinoma
em gnglios axilares unilaterais geralmente originam-se na
Captulo 10 O Paciente com Linfonodomegalia

79

mama, em mulheres, ou no pulmo, em ambos os sexos.

Adenopatia inguinal isolada sugere metstase de adenocarcinoma ou carcinoma de clulas escamosas de genitlia,
pele dos membros inferiores ou estruturas anorretais.
Doenas hematolgicas

A linfadenomegalia um dos achados clnicos mais

comum em pacientes com doenas hematolgicas, e a sua
associao ou no com a esplenomegalia constitui um elemento clnico importante para o diagnstico (ver Tabela 2
do Captulo 9, O paciente com esplenomegalia). Assim,
na doena de Hodgkin, o enfartamento ganglionar inicial
supradiafragmtico, geralmente cervical, em mais de 80%
dos casos. Com a progresso da doena, outras cadeias so
comprometidas e o estadiamento leva em conta a extenso
desse comprometimento. Nos linfomas no Hodgkin, a
linfadenopatia tambm o achado mais caracterstico. O
comprometimento da cadeia cervical ocorre em aproximadamente 50% dos casos. Nos linfomas de baixo grau
proliferativo, a linfadenopatia pode ser localizada ou generalizada e as cadeias retroperitoneais, mesentricas e plvicas podem estar comprometidas. Nos linfomas de grau
intermedirio ou de alto grau proliferativo, a linfadenopatia
pode ocorrer de forma isolada ou associada a comprometimento extranodal (pele e gastrointestinal).
Nas leucemias agudas ocorre infiltrao dos gnglios
com o consequente aumento dos mesmos. Na leucemia linfoide aguda, a adenomegalia encontrada em 75% dos pacientes,
enquanto nas leucemias mieloides agudas ela rara. Na leucemia linfoide crnica o aumento de gnglios, geralmente
generalizado, observado em 70% dos casos ao diagnstico.
A maioria dos pacientes assintomtica e o diagnstico ocorre
em um exame de rotina. Os gnglios so geralmente pequenos,
mas podem ser muito volumosos. Nas duas situaes eles tm
consistncia normal, sendo mveis e indolores. Na tricoleucemia, a linfadenomegalia perifrica rara e, quando presente,
os gnglios so pequenos; entretanto, linfadenopatia abdominal
pode ser encontrada. Na leucemia prolinfoctica T, a adenomegalia encontrada em 50% dos casos; na prolinfoctica
B, a adenomegalia rara, ao contrrio da esplenomegalia, que
caracterstica da doena. Na leucemia mieloctica crnica, a
adenomegalia rara na forma crnica da doena e o seu aparecimento est associado com a mudana para a fase acelerada.

Doenas infiltrativas no neoplsicas

Esse grupo constitudo por doenas em que o aumento
dos gnglios determinado pelo acmulo de substncias nos
macrfagos. A amiloidose caracterizada pela deposio de
substncia amiloide em vrios rgos, incluindo os linfonodos. Muitas vezes a adenomegalia, que no dolorosa, podendo ser difusa ou localizada, a manifestao inicial da doena.
O diagnstico feito em material de bipsia, que revela a deposio de material fibrilar. A doena de Gaucher causada
pela deficincia da atividade de uma hidrolase lisossomal que
resulta na deposio de glicocerebrosdeos nos macrfagos
do bao, do fgado, da medula ssea e dos gnglios. O achado
do exame fsico mais comum a esplenomegalia; o enfartamento ganglionar menos comum e nunca aparece isoladamente. Na doena de Niemann-Pick existe um acmulo de
esfingomielina e colesterol nos macrfagos, que resulta em
hepatoesplenomegalia e enfartamento ganglionar moderado.

D
oenas de etiologia desconhecida com
linfoadenopatia proeminente
Existem doenas, relativamente raras, em que a linfoadenopatia proeminente, mas a etiologia desconhecida,
embora algumas possam ser consideradas pr-malignas.
A sndrome de Kawasaki uma doena de crianas e
adultos jovens caracterizada pela presena de conjuntivite, leses cutneas e febre. A linfadenomegalia aparece em 75% dos
casos, localiza-se na regio cervical, e usualmente unilateral.
As histiocitoses so caracterizadas pela proliferao de
histicitos, que podem ser normais ou malignos, e linfadenopatia proeminente, que pode ser localizada ou generalizada. O comprometimento cutneo ocorre frequentemente.
Elas podem ser divididas nas histiocitoses em que as clulas
envolvidas so os histicitos de Langerhans, denominadas
histiocitoses X (de etiologia desconhecida), e aquelas em
que as clulas so histicitos no Langerhans. Na histiocitose X temos o granuloma eosinoflico, a sndrome de
Hand-Schller-Christian, e a doena de Letterer-Siwe. No
segundo grupo incluem-se a linfo-histiocitose eritrofagoctica familiar, a sndrome hemofagoctica associada a infeces, a histiocitose sinusal (Rosai Dorfman), a histiocitose
maligna, a linfoadenite histioctica necrotizante (doena de
Kikuchi) e a granulomatose linfomatoide.

REFERNCIAS CONSULTADAS
1.
2.
3.
4.
5.

Asano S. Granulomatous lymphadenitis. J Clin Exp Hematop. 2012;52:1-16.

Davenport M. ABC of general surgery in children. Lumps and swellings of the head and neck. BMJ. 1996;312:368-71.
Dickson PV, Davidoff AM. Malignant neoplasms of the head and neck. Sem Pediat Surg. 2006;15:92-8.
Freedman A. Follicular lymphoma: 2012 update on diagnosis and management. Am J Hematol. 2012;87:988-95.
Sekine T, Amano Y, Hidaka F, Takagi R, Machida T, Naito Z, et al. Hepatosplenic and muscular sarcoidosis: characterization with MR imaging. Magn Reson Med Sci. 2012;11:83-9.
6. Shankland KR, Armitage JO, Hancock BW. Non-Hodgkin lymphoma. Lancet. 2012;380:848-57.
7. Townsend W, Linch D. Hodgkins lymphoma in adults. Lancet. 2012;380:836-47.

80

Tratado de Hematologia