Tema 6: Trasposicin de grandes arterias.

Beatriz Plata Izquierdo

TRASPOSICIN DE GRANDES ARTERIAS (TGA)

1. CONCEPTO DE TRASPOSICIN DE GRANDES ARTERIAS
Es una anomala congnita que se caracteriza por la presencia de una discordancia entre los
ventrculos y las arterias que salen de ellos, de tal manera que del Ventrculo Derecho (VD)
va a salir la Aorta y del Ventrculo Izquierdo (VI) la Arteria Pulmonar
En consecuencia se invierte la normal relacin anteroposterior de las grandes arterias, de
forma que la aorta queda delante de la arteria pulmonar.

Ao
P

Ao

Asocia casi siempre una anomala en la disposicin espacial de los grandes vasos, situndose
la aorta anteriormente y a la derecha de la arteria pulmonar (D-TGA) o anteriormente y a
la izquierda de la arteria pulmonar (L- TGA o TGA congnitamente corregida porque hay
una doble discordancia: auriculo-ventricular y ventrculo-arterial; la sangre desaturada que
llega a la aurcula derecha sale hacia la arteria pulmonar pero a travs del ventrculo
izquierdo y la sangre oxigenada procedente de los pulmones alcanza la aorta a travs del
ventrculo derecho).

2. EPIDEMIOLOGA DE LA D-TGA
La incidencia de esta malformacin est en torno a un 7% del total de cardiopatas
congnitas. Se sita pues, dentro de las cardiopatas congnitas cianticas, como la ms
frecuente despus de la Tetraloga de Fallot y como la ms frecuente de este grupo
dentro del perodo neonatal.
Ms frecuente en varones (2-3:1)
No se relaciona con cromosomopatas.

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3. EMBRIOLOGA DE LA D-TGA
Dos hiptesis se han barajado para explicar la embriognesis de la transposicin completa:
1) Crecimiento rectilineo y no espiral de los tabiques truncal y aortopulmonar.

2) Crecimiento conal diferencial con predominio del crecimiento del cono subartico, ste
en lugar de reabsorberse sigue su crecimiento. Es por ello por lo que el orificio artico
permanece alto, adelante y a la derecha, mientras el cono subpulmonar desaparece y el
orificio pulmonar se sita abajo, atrs y a la izquierda.

4. LESIONES ASOCIADAS A LA D-TGA
Cuando tienen lesiones asociadas hablamos de TGA complejas (salvo si se trata de CIVs
musculares pequeas).
Generalmente, la TGA es una entidad aislada, no obstante puede estar asociada a anomalas
intracardacas tales como:
Comunicacin interventricular (40% de los casos, suele ser subpulmonar debido
a la dextroposicin del septum infundibular.), cuando aparece es ms frecuente
encontrar otras anomalas asociadas como:
Estenosis pulmonar (20%, habitualmente no asienta en la vlvula pulmonar y
suele ser subpulmonar).
Anomalas del arco artico (7-10%)
Anomalas coronarias

5. FISIOPATOLOGA DE LA D-TGA

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La gran caracterstica fisiopatolgica de la transposicin simple de grandes vasos es la

inestabilidad del equilibrio hemodinmico, es decir que es totalmente dependiente de las
estructuras fetales cuya tendencia espontnea es hacia la modificacin a corto plazo en la
vida postnatal.
La hemodinmica de la malformacin tericamente no es compatible con la vida
extrauterina, ya que toda la sangre desaturada que llega al corazn por las cavas es vertida
a la aorta por el ventrculo derecho, de donde se deduce una gran hipoxemia e importante
cianosis; mientras que la sangre oxigenada que llega al corazn por las venas pulmonares,
retorna a los pulmones por el ventrculo izquierdo y arteria pulmonar.
La supervivencia no es pues posible mas que por un shunt cruzado entre las dos
circulaciones, permitiendo a sangre procedente de las cavas alcanzar el pulmn para
oxigenarse, y a sangre venosa pulmonar llegar a los tejidos perifricos para oxigenarlos.

El foramen oval es el elemento esencial del sistema.

Otro lugar donde podra establecerse la mezcla es a nivel del ductus arterioso, pero la
experiencia demuestra que este cortocircuito se suele hacer en el sentido aorta arteria

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pulmonar, con lo cual se vera incrementado el flujo arterial pulmonar y consecuentemente

el retorno venoso pulmonar a la aurcula izquierda. La presin AI se eleva por encima de la
presin AD; si el foramen oval es grande, este gradiente ser beneficioso, ya que
favorecer el cortocircuito izquierda - derecha auricular, mejorando la saturacin
sistmica.

6. MANIFESTACIONES CLNICAS DE LA D-TGA

- La TGA suele ser sintomtica muy precozmente y la cianosis, que es grado importante y
progresivo ser evidente desde las primeras horas de vida.
- Es caracterstico que los pacientes con TGA manifiesten hipoxemia, insuficiencia
cardaca congestiva, acidosis metablica e hipotermia, bien sea por separado o en
combinacin. El cuadro clnico tpico se caracteriza por un dramtico deterioro clnico que
cursa con severa hipoxemia, acidosis e hipotermia, a raz del cierre espontneo del
conducto arterioso en un neonato con TGA, tabique interventricular intacto y pequeo
foramen oval. Los pacientes muy hipxicos y policitmicos estn expuestos a complicaciones
graves, como trombosis arteriales y venosas que afectan al sistema nervioso central,
tracto gastrointestinal, rin y pulmones.
- Exploracin fsica:
Cianosis moderada o grave (SatO2 < 70%, PaO2 < 25 mmhg).
Auscultacin cardaca:
o El primer ruido suele ser de caractersticas normales, el segundo
ruido suele ser fuerte y generalmente nico o con un
desdoblamiento muy corto, traduce el intenso cierre artico al
situarse este vaso anteriormente.
o Soplo de estenosis pulmonar o comunicacin interventricular si
existieran.
Hepatomegalia y signos de dificicultad respiratoria

7. ELECTROCARDIOGRAMA DE LA D-TGA
El E.C.G. generalmente tiene poco valor diagnstico. El eje elctrico suele estar desviado a
la derecha entre +90 y 150 y puede apreciarse un crecimiento moderado de cavidades
derechas.

8. RADIOGRAFA DE TRAX DE LA D-TGA

Se puede apreciar en proyeccin PA de trax:
Hipervascularizacin pulmonar que contrasta con la ausencia de arco medio
(pulmonar).
Pedculo estrecho
Silueta cardaca de forma ovoide, con cardiomegalia progresiva.

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9. ECOCARDIOGRAMA DE LA D-TGA

Diagnstico de TGA: Del VI emerge la arteria pulmonar y del VD emerge la

aorta con salida en paralelo de ambos vasos.
En corte longitudinal, proyeccin paraesternal eje largo: el ventrculo posterior,
izquierdo, da nacimiento a un vaso con direccin anteroposterior oblicua que se
divide rpidamente en dos ramas como una arteria pulmonar, mientras que
immediatamente detrs del esternn, un vaso anterior emerge del ventrculo
derecho, sube verticalmente por el mediastino, paralelamente al precedente y con
direccin posteroanterior, describe un cayado y da unas colaterales ascendentes:
esto no puede ser mas que la aorta.
As mismo se pueden observar los infundbulos de salida situados en paralelo,
perdiendo la relacin espacial cruzada habitual.
Cortocircuitos fetales: FOP, Ductus
Lesiones asociadas: CIV, estenosis pulmonar, coartacin, anomalas coronarias.

10. TRATAMIENTO DE LA D-TGA

TRATAMIENTO INICIAL: Las acciones conjugadas de la Prostaglandina y la maniobra de
Rashkind mejoran considerablemente la tolerancia clnica.

Tratamiento mdico: Prostaglandina E1 (para mantener abierto el ductus

arterioso).

Rashkind: Septostoma atrial con catter baln (guiada por ecografa)

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TRATAMIENTO QUIRRGICO (CORRECCIN):

Mustard/Senning: Correcin Fisiolgica (Procedimiento de Switch

Atrial): La correccin fisiolgica consiste en invertir el cortocircuito a nivel
auricular para redirigir los flujos y conectarlos fisiolgicamente, esto se consigue
mediante la tunelizacin de la aurcula de tal forma que el flujo procedente de las
venas pulmonares se dirija a travs del tunel hacia la tricspide - VD - AO y por
fuera de la tunelizacin, el flujo procedente de venas cavas se dirige hacia mitral VI P.
La diferencia entre Mustard y Senning estriba en que mientras en la primera el
colgajo para la tunelizacin es un parche de pericardio o sinttico, en la segunda se
efectua con la misma pared del septo interauricular tras su diseccin.

Jatene: Correccin Anatmica: Procedimiento de Switch Arterial.

Consiste en seccionar los dos grandes vasos y se anastomosan de nuevo trasponindolos,

con lo cual se establece de nuevo la circulacin normal, la dificultad radica en la seccin y
reinsercin de las arterias coronarias.
Actualmente procedimiento de eleccin.
Debe realizarse en los primeros 8-15 das de vida.
La mortalidad quirrgica ha disminuido hasta un 6%.

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Rastelli: La intervencin de Rastelli se reserva para las formas con comunicacin

interventricular y estenosis pulmonar asociadas. Consiste en conectar el ventrculo
izquierdo a la aorta a travs de la comunicacin interventricular, y restablecer la
continuidad entre el ventrculo derecho y la arteria pulmonar mediante la insercin
de un conducto valvulado o un homoinjerto.

11. PRONSTICO DE LA D-TGA

Mejor pronstico si se realiza diagnstico prenatal (se establecen medidas desde el

nacimiento).
Sin tratamiento fallecen > 30% en la primera semana de vida y > 90% el primer ao
(los que sobreviven ms tiempo suelen tener CIV asociada que permite la mezcla de
sangre).
Con tratamiento adecuado (correccin quirrgica): Supervivencia del 90-98%.