Epid RM Plus Medic A

ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA PLUS MEDIC A

a. NEUMONIAS INTERSTICIALES
IDIOPTICAS
1. Definicin
Las
enfermedades
pulmonares intersticiales
difusas (EPID) constituyen un grupo de afecciones
con manifestaciones clnicas, radiolgicas y
funcionales respiratorias similares, en las que las
principales alteraciones anatomopatolgicas afectan
las estructuras alveolointersticiales.
El trmino EPID no describe en realidad el sustrato
anatomopatolgico de dichas entidades clnicas,
puesto que stas afectan no slo las estructuras
alveolointersticiales, sino tambin, en muchas
ocasiones, las pequeas vas respiratorias, as como la
vasculatura pulmonar.
2. Etiologa y clasificacin
La etiologa de las EPID es muy variada. En la
actualidad se conocen ms de 150 causas diferentes,
aunque slo en aproximadamente el 35% de ellas es
posible identificar el agente causal.
Est constituido por entidades clnico-patolgicas

cuya definicin histolgica ha suscitado gran
atencin en los ltimos aos.
b. EPID de CAUSA CONOCIDA o asociadas a

otras ENTIDADES CLNICAS bien definidas
En l se incluyen las manifestaciones pulmonares
de las enfermedades del colgeno, que con
frecuencia tienen una histologa indistinguible de
las neumonas intersticiales idiopticas.
En este grupo tambin se incluyen las EPID
ocasionadas por frmacos, polvos orgnicos
(alveolitis
alrgicas
extrnsecas),
polvos
inorgnicos (neumoconiosis) y las asociadas a
enfermedades hereditarias.
c. ENTIDADES que aunque son idiopticas,

presentan una CLNICA O HISTOLOGA bien
definidas.
Su clasificacin se ha modificado recientemente tras

el consenso elaborado por la American Thoracic
Society (ATS) y la European Respiratory Society (ERS)
.
Se distinguen tres grupos de EPID:
- Neumonas intersticiales idiopticas
EPID de causa conocida o asociada a entidades
clnicas definidas.
EPID idioptico con clnica e histologa bien
definidas.
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ANTECEDENTES FAMILIARES
3. Epidemiologa
Existen pocos datos sobre la epidemiologa de las EPID.
Adems, los cambios recientes en la clasificacin de
las EPID impiden conocer con certeza la incidencia y
prevalencia de nuevas entidades clnicas, como la
neumona intersticial no especfica.
No obstante, existe acuerdo general en que las EPID
ms frecuentes son la fibrosis pulmonar idioptica y
la sarcoidosis, seguidas por las alveolitis alrgicas
extrnsecas y las asociadas a las enfermedades del
colgeno.
Puede proporcionar informacin muy til. Los

pacientes con FPI pueden tener algn otro
miembro de la familia afectado (fibrosis pulmonar,
LA familiar). LA MICROLITIASIS ALVEOLAR, LA
ESCLEROSIS TUBEROSA NEUROFIBROMATOSIS Y
LA SARCOIDOSIS son otros ejemplos de entidades
clnicas con historia hereditaria y EPID asociada.
HBITO TABQUICO
Algunas EPID (neumona intersticial descamativa
[NID], bronquiolitis respiratoria/EPID, histiocitosis
X) son propias de fumadores.
Ocurre lo contrario en la sarcoidosis y las alveolitis
alrgicas extrnsecas.
4. Diagnstico
ANAMNESIS
. Con una correcta
anamnesis se puede
orientar el diagnstico en la tercera
parte de las EPID.
HISTORIA OCUPACIONAL Y LABORAL

La exposicin a agentes orgnicos es causa de
alveolitis alrgica extrnseca, y la exposicin a
polvos inorgnicos, de neumoconiosis. La
anamnesis laboral debe ser extensa e incluir las
actividades laborales, y respecto a ellas, en especial,
la presencia de polvo inorgnico, as como la fecha
en que tuvo lugar la exposicin y la duracin de
sta.
UTILIZACIN DE FRMACOS
EDAD Y SEXO:
Entre los 20 y 40 aos son ms frecuentes la
sarcoidosis, la histiocitosis X , las EPID asociadas a
enfermedades del colgeno y la linfangioleiomiomatosis.
La fibrosis pulmonar idioptica (FPI) suele
diagnosticarse en sujetos mayores de 50 aos. La
linfangioleiomiomatosis es propia del sexo femenino.
Asimismo, las EPID asociadas a enfermedades del
colgeno son ms frecuentes en las mujeres.
Los frmacos son causa no infrecuente de EPID.

Deben, por tanto, anotarse todos los frmacos que
toma o ha tomado el paciente, la dosis y la duracin
del tratamiento.
RADIOTERAPIA
El antecedente de radioterapia torcica puede ser
causa de EPID.
ENFERMEDADES SISTMICAS
Indagar sobre sntomas de enfermedades
sistmicas (colagenosis, sarcoidosis) que pueden
asociarse a EPID.
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Dolor torcico
El dolor torcico, subesternal o pleurtico, es
infrecuente. El dolor pleurtico agudo, ocasionado
por un neumotrax, puede ser la forma de presentacin de la histiocitosis X o de la linfangioleiomiomatosis.
MANIFESTACIONES CLNICAS
Los sntomas ms frecuentes son disnea de esfuerzo
y tos.
.. El sntoma cardinal
es la disnea de esfuer zo progresiva
No obstante, los pacientes pueden presentar disnea
con radiografa de trax normal, o bien estar
asintomticos y descubrirse la enfermedad por un
estudio radiolgico realizado por otro motivo.
En general, la disnea es lentamente progresiva y
durante un tiempo puede ser el nico sntoma.
La mayora de los pacientes presenta tos seca.
La hemoptisis es rara, pero puede observarse en
pacientes con linfangioleiomiomatosis.
Los pacientes con neumoconiosis del minero de
carbn pueden presentar melanoptisis.
Algunas enfermedades pueden cursar con sntomas
respiratorios de aparicin subaguda o aguda, en
ocasiones asociados con fiebre y otros sntomas
sistmicos:
Los datos ms relevantes de la explora -cin fsica

son los estertores crepitan -tes y la acropaqua,
aunque no estn presentes en todas las EPID. Puede
haber sibilancias en las alveolitis alrgicas ex
trnsecas y las eosinofilias pulmonares. Aparte de
estas caractersticas generales, cada tipo de EPID
posee peculiaridades clnicas propias
A medida que la EPID progresa puede aparecer
hipertensin pulmonar que ocasiona cor pulmonale
crnico (edemas, hepatomegalia, ingurgitacin
yugular).
Un aspecto esencial es la presencia de sntomas y
signos extrapulmonares, que pueden estar presentes en diversas enfermedades asociadas a las EPID .
ANLISIS SANGUNEOS
Los hallazgos en los anlisis sanguneos tienen
inters en el diagnstico de algunas EPID .
La enzima de conversin de la angiotensina est
ocasionalmente elevada en la sarcoidosis.
Su determinacin se ha utilizado para valorar la
actividad de la enfermedad, con resultados
controvertidos. Esta circunstancia, junto al hecho
de que la enzima de conversin de la angiotensina puede estar elevada en otras EPID, ha
motivado que actualmente deba valorarse con
cautela en el diagnstico de las EPID.
NEUMONA INTERSTICIAL NO ESPECFICA

NEUMONA INTERSTICIAL AGUDA (NIA)
ALVEOLITIS ALRGICAS EXTRNSECAS
NEUMONITIS POR FRMACOS,
NEUMONA ORGANIZADA CRIPTOGENTICA
(NOC)
EOSINOFILIAS PULMONARES.
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La distribucin de las opacidades pulmonares y la

presencia de otras alteracionesradiogrficas pueden
orientar hacia un diagnstico determinado.
Tomografa axial computarizada (TAC) torcica
Es ms sensible que la radiografa de trax para el
estudio de las alteraciones del intersticio pulmonar.
En el estudio de las EPID debe realizarse siempre la
TAC de alta resolucin (TACAR).
Sistema de renina angiotensina

RADIOLOGA
Radiografa de trax
Esta tcnica permite la deteccin de la enfermedad

en los casos con radiografa de trax normal.
Adems, resulta til para valorar la extensin de las
lesiones parenquimatosas y su naturaleza, ya que las
imgenes reticulares son indicativas de fibrosis, y las
imgenes en vidrio deslustrado, de inflamacin.
Sigue siendo un mtodo insustituible en la evaluacin

radiolgica inicial y el seguimiento de los pacientes
con EPID por varios motivos:
No obstante, cuando las imgenes en vidrio

deslustrado van acompaadas de imgenes
reticulares, pueden representar conglomerados de
fibrosis, y no inflamacin.
a) El 90% de los pacientes con EPID presentan

alteraciones radiogrficas en el momento del
diagnstico
En la FPI, histiocitosis X, asbestosis y

linfangioleiomiomatosis, los hallazgos de la
TACAR se consideran criterio diagnstico.
b) La localizacin del patrn intersticial y las

imgenes asociadas tienen valor en la orientacin
diagnstica
En otras entidades clnicas (NOC, alveolitis alrgicas

extrnsecas, sarcoidosis, proteinosis alveolar), los
hallazgos de la TACAR son tiles para la orientacin
diagnstica.
c) La comparacin de radiografas seriadas es til

para el seguimiento de la enfermedad.
Los patrones radiogrficos relacionados con las EPID
son: vidrio deslustrado, nodulillar, reticular,
reticulonodulillar y pulmn en panal de abeja, que
suelen afectar de forma difusa ambos hemitrax y
acompaarse de disminucin del tamao de los
campos pulmonares.
Algunas EPID pueden cursar con un patrn alveolar:
neumona intersticial aguda, neumona intersticial no
especfica, NID, NOC, neumona intersticial linfoctica,
proteinosis alveolar, alveolitis alrgicas extrnsecas y
eosinofilias pulmonares.
La TAC permite seleccionar el

lugar adecuado para la prc tica del lavado broncoalveolar
(LBA) y de las biopsias transbronquial y quirrgica. Una
TACAR normal no excluye el
diagnstico de EPID
El valor clnico de la resonancia nuclear
magntica, a pesar de las posibilidades que ofrece
en el estudio del trax, no pasa de ser puramente
especulativo.
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Radiografas seas
Pueden ser de inters para la valoracin
diagnstica de las enfermedades del colgeno, la
sarcoidosis y la histiocitosis X.
Infiltrado intersticial reticular grueso

EXPLORACIN FUNCIONAL RESPIRATORIA
Fibrosis pulmonar y pleural
Constituye un elemento bsico para establecer el

diagnstico, orientar el pronstico, controlar la
evolucin de la enfermedad y monitorizar la
respuesta al tratamiento.
En el 15% de los casos la alteracin de la funcin
pulmonar puede ser la primera manifestacin de las
EPID. No obstante, una exploracin funcional
respiratoria normal no excluye el diagnstico de
EPID.
Alteraciones funcionales se correlacionan con el
grado de desestructuracin del parnquima
pulmonar, aunque no permite distinguir las
alteraciones ocasionadas por la alveolitis o la
fibrosis.
Fibrosis pulmonar
Espirometra forzada
El patrn funcional se caracteriza por un trastorno
restrictivo.
Algunas EPID pueden cursar
con alteracin ventilatoria
obstructiva: alveolitis
alrgicas extrnsecas,
sarcoidosis, histiocitosis X,
neumona eosinfila, y
linfangioleiomiomatosis.
Infiltrado intersticial reticular fino y grueso, adems

disminucin de la radiotransparencia.
La capacidad pulmonar total y las diferentes

subdivisiones de los volmenes pulmonares estn
disminuidas.
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En las EPID asociadas a enfisema pulmonar, la
capacidad vital forzada (FVC) y los volmenes
pulmonares son normales.
Capacidad de transferencia pulmonar del CO
(DLCO)
VRI: volumen de reserva inspiratoria; VAC: volumen

de aire corriente ; VRE: volumen de reserva
espiratoria VR: volumen residual ; CPT: capacidad
pulmonar total
Est disminuida y es uno de los indicadores ms

sensibles de las EPID
Kco (cociente DLCO/volumen alveolar)
Suele ser normal o moderadamente baja..
Gasometra arterial
Muestra aumento del (A-a)O2 (gradiente alveoloarterial de O2) con moderada hipocapnia.
La hipoxemia arterial slo aparece de forma
evidente en las fases avanzadas de la enfermedad,
y la hipercapnia, en las fases finales.
Pruebas de esfuerzo
Es caracterstica la limitacin de la tolerancia al
esfuerzo por disnea asociada a hipoxemia
desencadenada por el ejercicio.
El valor diagnstico de las pruebas de esfuerzo en
las EPID se limita a la deteccin de enfermedad en
pacientes con disnea y exploraciones radiolgicas y
funcionales respiratorias normales.
Parmetros de la espirometra forzada
LAVADO BRONCOALVEOLAR
El anlisis celular e inmunocitoqumico del lavado
broncoalveolar (LBA) es de gran inters en la
valoracin diagnstica de las EPID.
El anlisis bioqumico y la determinacin de
inmunoglobulinas no aporta datos de inters. Por
el contrario, el anlisis mineralgico es til para
el diagnstico de las neumoconiosis.
El LBA puede evitar la necesidad de practicar una
biopsia pulmonar en algunas EPID.
En la mayora de los casos el valor diagnstico del
LBA va a ser orientativo, permitiendo apoyar un
diagnstico provisional o sugerir una alternativa.
Espirometra simple
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BIOPSIA PULMONAR
PAUTA DIAGNSTICA
El diagnstico definitivo y especfico de las EPID

requiere en muchos casos el anlisis histolgico del
parnquima pulmonar.
La orientacin diagnstica de EPID se establece

despus de la anamnesis, la exploracin fsica y
de realizar la radiografa de trax.
La biopsia transbronquial realizada mediante

fibrobroncoscopia puede permitir el diagnstico de
varias EPID:
Alveolitis alrgicas extrnsecas

Sarcoidosis
Histiocitosis X
Amiloidosis
Linfangioleiomiomatosis
Proteinosis alveolar
NOC eosinofilia pulmonar
Algunas neumoconiosis.
En cambio, no es rentable para el diagnstico de las

neumonas intersticiales idiopticas (excepto la NOC).
El hallazgo de parnquima pulmonar normal no
descarta la presencia de EPID.
Las reas a biopsiar deben ser predeterminadas por
los hallazgos de la TAC. Deben tomarse muestras de al
menos dos reas diferentes, una con aspecto
macroscpico patolgico, y otra con aspecto
macroscpico normal.
La biopsia pulmonar transparietal con aguja no debe
utilizarse, debido al pe- queo tamao de las
muestras obteni- das y a la gran incidencia de
neumot-rax secundario.
Los anlisis sanguneos que deben efectuarse

dependern de la orientacin diagnstica.
La siguiente exploracin a practicar es el estudio
funcional respiratorio (espirometra, volmenes,
capacidad de transferencia del CO, gasometra
arterial)
La prctica de otras exploraciones (examen
ocular,
electrocardiograma, entre otras)
depender de las manifestaciones clnicas y de los
hallazgos de la radiografa de trax y de los
anlisis sanguneos.
La TAC debe realizarse siempre que sea posible
antes de la fibrobroncoscopia. En los casos en que
no se haya estable- cido el diagnstico, debe
practicarse siempre que sea posible la biopsia
pulmonar abierta.
5. Diagnstico diferencial
Debe realizarse con entidades clnicas que pueden
cursar con manifestaciones clnicas y radiolgicas
pulmonares similares.
Insuficiencia cardaca
El edema pulmonar puede ocasionar un patrn
intersticial bilateral. Debe sospecharse en
pacientes con el antecedente de enfermedad
cardaca, si se observa cardiomegalia, lneas B de
Kerley, derrame pleural e infiltrados de predo minio perihiliar en la radiografa de trax.
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Neumonas
Hemorragias pulmonares difusas
El cuadro clnico y las manifestaciones radiogrficas

de las neumonas pueden confundirse con la forma
aguda de las alveolitis alrgicas extrnsecas.
Ocasionan imgenes alveolares o alveolointersticiales difusas en la radiografa de trax.
Linfangitis carcinomatosa.
La radiografa de trax muestra un patrn
intersticial bilateral con lneas B de Kerley.
El diagnstico se establece por los hallazgos del LBA
y de la biopsia transbronquial.
Las manifestaciones clnicas (anemia, hemoptisis),

los hallazgos del LBA (obtencin de lquido
hemorrgico, presencia de hemosiderfagos) y la
presencia
de
alteraciones
inmunolgicas
(anticuerpos anticitoplasma
de neutrfilos,
anticuerpos antinucleares, anticuerpos antimembrana basal) suelen ser suficientes para diferenciarlas de las EPID.
Hemorragias pulmonares difusas

Linfangitis carcinomatosa
Infiltrados pulmonares en pacientes
inmunodeprimidos
Los
infiltrados
pulmonares
en
pacientes
inmunodeprimidos, principalmente los ocasionados
por grmenes oportunistas, cursan con imgenes
intersticiales en la radiografa de trax.
El antecedente de inmunodepresin y el anlisis
microbiolgico del LBA suelen establecer el
diagnstico
Neumona lipoidea
En raras ocasiones la neumona lipoidea ocasiona
infiltrados intersticiales bilaterales.
El diagnstico suele establecerse por los hallazgos
del LBA (tincin de vacuolas de grasa en los
macrfagos alveolares) y de la biopsia pulmonar
transbronquial o quirrgica.
Tuberculosis miliar y enfermedad miliar
El patrn radiogrfico de tipo miliar puede
observarse en el 6% de los pacientes con
tuberculosis.
La diseminacin hematgena del bacilo de
Calmette-Gurin puede observarse en pacientes
con carcinoma de vejiga urinaria que reciben
tratamientos tpicos con el bacilo de CalmetteGurin, y cursa con un patrn miliar en la
radiografa de trax.
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6. Complicaciones
Las complicaciones son ms frecuentes en los
pacientes tratados durante pero- dos prolongados
con glucocorticoides y/o inmunodepresores, y en los
pacientes con FPI o con otras formas de EPID que
evolucionan a la fibrosis pulmonar.
Insuficiencia respiratoria
Es la causa de muerte en el 40% de los casos. En las
fases avanzadas de la enfermedad, un gran nmero de
pacientes presenta insuficiencia respiratoria crnica.
Los pacientes con FPI o con otras formas de EPID que
han evolucionado a la fibrosis pulmonar pueden
presen tar un cuadro clnico caracterizado por disnea,
fiebre e insuficiencia respiratoria aguda, rpidamente progresiva.
La radiografa de trax muestra imgenes alveolares,
y la TAC, opacidades ex tensas en vidrio deslustrado.
En el 30-40% de los casos la exacerbacin de la
enfermedad est producida por infecciones
respiratorias. No obstante, en la mayora de los
casos no es posible identificar ninguna causa
desencadenan- te y cabe atribuir la insuficiencia
respiratoria aguda a la progresin fulminante de la
enfermedad.
El examen de la biopsia pulmonar objetiva dao
alveolar difuso o neumona organizada, adems de
las alteraciones propias de la enfermedad de base.
El 90% de los pacientes fallecen y no se ha
demostrado ningn efecto beneficioso de la
ventilacin mecnica ni del tratamiento con
glucocorticoides a dosis altas.
Infecciones respiratorias
Las bronquiectasias de traccin, la disminucin
del aclaramiento ciliar y el tratamiento con
glucocorticoi -des e inmunodepresores predisponen a las infecciones respiratorias, tanto por
grmenes habituales como oportunistas.
Mencin especial merece el aumento de la

incidencia de tuberculosis pulmonar en la FPI y en la
silicosis.
Hipertensin pulmonar
En las fases avanzadas de la FPI y otras EPID que
evolucionan a fibrosis, la hipertensin pulmonar
y el corpulmonale aparecen en el 70% de los
pacientes y es la causa de la muerte en el 30% de
los casos.
Cncer de pulmn
Existe una elevada incidencia de cncer de pulmn
en la FPI y en la asbestosis.
Las caractersticas y la frecuencia de tipos
histolgicos del cncer asociado a estas EPID son
similares a las de la poblacin general.
Tromboembolia pulmonar
Es la responsable de la muerte del 3-7% de los
pacientes.
Los factores predisponentes son la inactividad
debida a la disnea, la insuficiencia cardaca derecha
y la presencia de cncer de pulmn asociado.
Neumotrax
Es poco frecuente (3,6% de los casos). Se
acompaa de rpido deterioro clnico e insuficiencia respiratoria.
Generalmente no se resuelve con drenaje torcico,
por la rigidez del parnquima pulmonar, que impide
la reexpansin del pulmn.
Micetoma
Es una complicacin que puede aparecer en
pacientes
con
sarcoidosis
con
lesiones
pulmonares destructivas de tipo fibrtico.
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VALORACIN DE LA EVOLUCIN Y DE LA
RESPUESTA AL TRATAMIENTO
7. Tratamiento
Los objetivos
consisten en:
fundamentales
del
tratamiento
-Evitar la exposicin al agente causal.

El primer objetivo slo es posible en las enfermedades
de etiologa conocida.
A fin de valorar la evolucin de las EPID y la

respuesta al tratamiento, la ERS y la ATS han
elaborado criterios de consenso para la
sarcoidosis y la FPI, que, de forma general, pueden
utilizarse para las otras EPID.
1. Control trimestral
-Suprimir el componente inflamatorio de la

enfermedad (alveolitis) y tratar las complicaciones.
Valoracin de la sintomatologa (en especial la

disnea, utilizando escalas validadas).
La supresin de la alveolitis es el nico medio

teraputico en las EPID de casusa desconocida, ya que
no se dispone en la actualidad de frmacos
antifibrticos con probada eficacia. Los frmacos que
se utilizan son glucocorticoides e inmunodepresores.
Las indicaciones y la duracin del tratamiento varan
segn el tipo de EPID
Radiografa de trax.
Los pacientes con hipertensin pulmonar secundaria

pueden beneficiarse de la oxigenoterapia y de los
vasodilatadores.
TAC
El iloprost (anlogo de la prostaglandina I2) podra ser

un frmaco eficaz.
Sildenafilo ocasiona vasodilatacin pulmonar y
mejora del intercambio gaseoso. Sin embargo, no
existe ninguna estrategia recomendada.
TRASPLANTE PULMONAR
El trasplante pulmonar es la ltima opcin
teraputica para las EPID que progresan a fibrosis y
causan insuficiencia respiratoria.
Exploracin funcional respiratoria

Espirometra forzada, volmenes pulmonares,
DLCO y gasometra arterial en reposo).
2. Control anual
Pruebas de esfuerzo.
El consenso ATS/ERS considera que un aumento
de la presin arterial de oxgeno mayor de 4
mmHg en las pruebas de esfuerzo es indicativo de
mejora, y que un aumento de (A-a)O2 superior a
4 mmHg es indicativo de empeoramiento.
El deterioro clnico, radiolgico o funcional
respiratorio en los pacientes con EPID significa
progresin de la enfermedad o falta de respuesta
al tratamiento, aunque tambin puede deberse a
complicaciones
CARACTERSTICAS ESPECFICAS DE LOS
DIFERENTES TIPOS DE ENFERMEDADES
PULMONARES INTERSTICIALES DIFUSAS
Fibrosis pulmonar idioptica

La FPI es un tipo de EPID caracterizada por la
presencia de neumona intersticial usual (NIU) en
el examen histolgico del parnquima pulmonar y
es la EPID ms frecuente.
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No se conoce su etiologa, aunque es probable que
sea consecuencia de la accin de agentes externos en
individuos con predisposicin gentica.
Caractersticas clnicas
-Edad : 50 aos,
-Inicio : insidioso
-Sntomas disnea progresiva y tos seca.
La presencia de sntomas sistmicos debe hacer
sospechar un diagnstico alternativo.
-Signos: estertores crepitantes en el 90% de los casos
y acropaqua en el 20-50%.
La fibrosis pulmonar familiar es una forma de
fibrosis pulmonar que afecta a dos o ms miembros de
una misma familia. Las caractersticas de la
enfermedad son similares a las de la forma no fami liar, aunque la enfermedad suele diagnosticarse en
edades ms tempranas.
Exmenes auxiliares
Los anlisis sanguneos pueden evidenciar
alteraciones de los marcadores de inflamacin
(protena C reactiva, velocidad de sedimentacin
globular, gammaglobulinas). Los anticuerpos
antinucleares y el factor reumatoideo son positivos
en el 10-20% de los casos, aunque los ttulos son
bajos.
Radiografa de trax
Muestra opacidades reticulares asociadas o no a
imgenes en panal de abeja, de distribucin basal y
bilateral.
Las imgenes alveolares son raras y su presencia
debe plantear la posibilidad de un diagnstico
alternativo.
TAC
Muestra alteraciones caractersticas, que se
consideran criterio diagnstico. Su sensibilidad
diagnstica se ha estimado en un 90%.
Consisten en imgenes reticulares, engrosamientos septales irregulares, bronquiectasias de

traccin e imgenes en panal de abeja, bibasales,
subpleurales y simtricas.
Para considerar la TACAR como criterio
diagnstico, no deben observarse microndulos
parenquimatosos, nodulillos broncovasculares ni
reas extensas en vidrio deslustrado.
LBA
La alteraciones del LBA suelen
consistir en
neutrofilia asociada o no a moderada eosinofilia.
La linfocitosis no es una caracterstica de la FPI.
Cuando el porcentaje de linfocitos es superior al
15% o el de eosinfilos mayor del 20%, deben
descartarse otros diagnsticos.
Pronstico.
Es una enfermedad con mal pronstico. El 50% de
los pacientes fallecen a los 3-5 aos del
diagnstico.
Tratamiento
No existe ningn tratamiento que modifique el
pronstico de la enfermedad.
De las estrategias teraputicas utilizadas, la
nica que se ha demostrado til para aumentar
ligeramente la supervivencia es la asociacin
de glucocorticoides con azatioprina.
Este ltimo frmaco es ms utilizado que la
ciclofosfamida debido a que tiene menos efectos
secundarios.
En caso de contraindicaciones a la administracin
de glucocorticoides, se puede iniciar el tratamiento
con azatioprina o ciclofosfamida.
La colchicina, frmaco con propiedades
antifibrticas, puede representar una alternativa
en los pacientes con mala tolerancia a
glucocorticoides e inmunodepresores
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NEUMONA INTERSTICIAL NO
ESPECFICA
Es una entidad clinicopatolgica descrita en 1994
y que engloba a EPID que presen tan alteraciones
anatomopatolgicas que no son caractersticas de
otros tipos de neumonas intersticiales
idiopticas.
Hasta hace unos pocos aos, la neumona

intersticial no especfica (NINE) se englobaba bajo
el trmino genrico de FPI, aunque actualmente
se sabe que la NINE es una entidad totalmente
diferenciada.
La presentacin de la enfermedad es insidiosa o
subaguda, con tos y disnea de esfuerzo.
El 50% de los pacientes presentan sntomas
sistmicos, y el 30%, acropaqua.
La NINE puede ser idioptica (60% de los casos) o
estar asociada a enfermedades del colgeno,
alveolitis alrgicas extrnsecas, administracin de
frmacos y an -tecedente de sndrome de distrs
respiratorio agudo.
Imgenes
La radiografa de trax y la TAC muestran
caractersticas inespecficas, no diagnsticas.
Consisten en opacidades en vidrio deslustrado,
asociadas o no a imgenes reticulares, de
distribucin simtrica y basal. Es rara la presencia
de imgenes en panal de abeja. En ocasiones los ha llazgos de la TACAR pueder ser idnticos a los de la
FPI.
Los hallazgos del LBA son variables y no son

diagnsticos.
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Diagnstico
Debe establecerse por biopsia pulmonar abierta.
Pronstico
Depende del grado de inflamacin en las muestras
bipsicas.
En cualquier caso, el pronstico es mejor que el de
la FPI.
Es probable que la sarcoidosis sea consecuencia

de la exposicin de individuos genticamente
predis- puestos a factores ambientales que
desencadenan una respuesta inmunolgica.
Su incidencia es difcil de valorar, ya que en
muchos casos la enfermedad es asintomtica y
depende del rea geogrfica y del grupo tnico.
Tratamiento
-Edad: menores de 40 aos
Glucocorticoides (prednisona o equivalente), por va

oral a la dosis de 1 mg/kg de peso (mximo 80 mg),
durante un mes, que se disminuye a razn de 10 mg
cada 15 das, hasta 20 mg/da.
-Inicio: muy variable y puede ser aguda, subaguda

o crnica.
Esta dosis se mantendr dos semanas y posteriormente

se disminuir de forma progresiva hasta 5-10 mg en
das alternos, dosis que se mantendr hasta la
resolucin clnica y la estabilizacin de las pruebas
funcionales
-Sntomas:
los
pacientes
pueden
estar
asintomticos (30% de los casos) o presentar
manifestaciones
clnicas
sistmicas
y/o
relacionadas con el rgano afectado.
El prototipo de la sarcoidosis aguda es el
sndrome de Lfgren, que consiste en fiebre,
artralgias principalmente en los tobillos, eritema
nudoso y adenopatas hiliares bilaterales
simtricas con o sin adenopatas paratraqueales
derechas.
Otra forma de presentacin aguda, menos
frecuente, es el sndrome de Heerfordt (uvetis
anterior, parotiditis, parlisis facial, fiebre).
Imgenes
Neumona intersticial no especfica
SARCOIDOSIS
Es una enfermedad granulomatosa sistmica de
etiologa desconocida, que afecta fundamentalmente
al pulmn y ganglios linfticos del trax, con menor
frecuencia a ojos y piel, y en ocasiones a otros
rganos.
Los dos hallazgos ms caractersticos de la

radiografa de trax (adenopatas hiliares e
infiltrados pulmonares) sirven de base para la
estadificacin de la enfermedad.
La TAC es orientativa para el diagnstico ya que
confirma la presencia de las adenopatas, y cuando
hay infiltrados pulmonares, son caractersticos los
patrones nodulillar y reticulonodulillar de
distribucin subpleural y broncovascular.
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Diagnstico
El diagnstico de sarcoidosis es de exclusin.
Requiere siempre:
a) Manifestaciones clinicorradiolgicas compatibles.
b) Demostracin de granulomas sarcoideos en
muestras histolgicas.
c) Exclusin de otras causas que puedan ocasionar un
cuadro clnico/histolgico similar, en particular
enfermedades granulomatosas.
En la sarcoidosis pulmonar crnica y en la

extrapulmonar grave se han utilizado otros
frmacos, como anti -paldicos de primera lnea
en las sarcoidosis cutnea y nasal graves e
hipercalcemia e inmunodepresores, sobre todo
metotrexato y azatioprina, aunque la experiencia
acumulada es muy escasa.
Pronstico
Es variable, ya que la enfermedad puede remitir
espontneamente o como resultado del tratamiento.
Tratamiento
El tratamiento de la sarcoidosis es con -trovertido,
debido a que la enfermedad puede remitir
espontneamente, y a la variabilidad de las
manifestaciones clnicas iniciales, su gravedad y
evolucin.
El tratamiento inicial consiste en la administracin de
glucocorticoides. No exis -te consenso respecto al
inicio, duracin, dosis e indicaciones.
Su indicacin est bien definida en la sarcoidosis
extrapulmonar grave, principalmente en las
afecciones cardaca, neurolgica, ocular, heptica,
muscular y cutnea, y en la hipercalcemia.
En la sarcoidosis pulmonar, los glucocorticoides son
eficaces a corto y a medio plazo, pero no est
demostrado que modifiquen el curso de la
enfermedad. En el estadio I no est indicado el
tratamiento debido a la elevada frecuencia de
resolucin espontnea.
Los
glucocorticoides
inhalados
no
han
demostrado capacidad para sustituir a los orales.
Estn indicados en los casos con hiperreactividad
bronquial y como tratamiento de mantenimiento en
pacientes con sarcoidosis pulmonar leve tratados
inicialmente con corticoides orales.
ENFERMEDADES DEL COLGENO

Algunos pacientes con enfermedades del colgeno
(artritis reumatoidea, esclerosis sistmica,
dermatomiositis/polimiositis,
ALVEOLITIS ALRGICAS
EXTRNSECAS
Tambin
denominadas
neumonitis
por
hipersensibilidad,
las
alveolitis
alrgicas
extrnsecas (AAE) son EPID ocasionadas por la
inhalacin de productos orgnicos, aunque
tambin
pueden
provocarlas
sustancias
inorgnicas (isocianatos).
Dada la gran cantidad de productos orgnicos que
el ser humano puede inhalar, las causas de AAE
son cada da ms numerosas. Las ms frecuentes
son el pulmn del cuidador de aves y el pulmn del
granjero.
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La forma aguda suele acaecer entre las 2 y 8 h
del contacto con la fuente antignica y cursa con
disnea, tos, fiebre, astenia,
tirantez
torcica
presternal, artromialgias, escalofros y sudacin.
Diagnstico
En los casos con manifestaciones clnicas
caractersticas y un contacto temporal con una fuente
antignica sospechosa, el diagnstico puede
establecerse con cierta seguridad.
La mejora espontnea al evitar el contacto con el
antgeno causal y la positivi -dad de las IgG especficas
(precipitinas o enzimoinmunoanlisis) apoyar el
diagnstico.
Las pruebas intradrmicas con el extracto
especfico y su lectura inmediata (15 min)
pueden servir como nocin de contacto con el
antgeno y como prueba con cierto poder discrimi nante entre mero contacto y enfermedad.
En el 10-20% de los casos la enfermedad

evoluciona hacia la fibrosis pulmonar o hacia la
obstruccin crnica al flujo areo (formas
crnicas).
HISTIOCITOSIS X
La histiocitosis de clulas de Langerhans es una
entidad patolgica multisistmica, con diversos
perfiles clnicos segn la edad y el grado de
extensin de prolifera- cin de clulas de
Langerhans, caracterstica de la enfermedad.
La histiocitosis de clulas de Langerhans
engloba una forma aguda diseminada en
lactantes (enfermedad de Letterer-Siwe), el
granuloma eosinfilo multifocal infantil (enferme
-dad de Hand-Schller Christian) y la
histiocitosis X (tambin denominada granuloma
eosinfilo o granulomatosis de clulas de
Langerhans) de localizacin preferente pulmonar
como forma tarda del adulto.
Las pruebas de provocacin bronquial estn

indicadas en los casos con diagnstico difcil y se
consideran el "patrn de oro" en el diagnstico de las
AAE.
En la patogenia de la histiocitosis X se ha
implicado el tabaquismo, debido a que la
enfermedad es rara en no fumadores y a que el
pulmn de los fumadores contiene ms clulas de
Langerhans que el de los no fumadores.
Imgenes
Caractersticas clnicas.
La radiografa de trax muestra un patrn miliar

fino o imgenes alveolares, y la TAC, imgenes en
vidrio deslustrado con zonas de hiperclaridad
parcheadas y patrn micronodulillar. Los sntomas
ceden espontneamente al evitar el contacto con el
antgeno. La forma subaguda ocurre tras inhalaciones
continuadas, pero no masivas, del agente causal.
-Edad: adultos jvenes

-Fumadores
-Sntomas: tos y disnea de esfuerzo progresiva. La
mitad de los pacientes estn asintomticos en las
fases iniciales. Es frecuente el neumotrax (25%
de los casos) y puede ser la forma de presentacin
de la enfermedad.
Pronstico
En ocasiones se asocian lesiones qusticas seas en

el crneo, huesos largos, costillas y pelvis,
generalmente asintomticas, y diabetes inspida
(28% de los casos).
Cuando el diagnstico es temprano y se evita el

contacto con el antgeno, el pronstico es bueno, con
la curacin de la enfermedad en la mayora de los
casos.
Imgenes
La radiografa de trax muestra infiltrados
intersticiales con pequeos quistes areos de
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predominio apical. En la TAC se observan con
claridad los quistes areos, con paredes bien
definidas, y sus hallazgos orientan al diagnstico.
Estudios recientes han demostrado que la
escintigrafa de receptores de soma -tostatina puede
ser una tcnica alta -mente sensible en la
deteccin de la actividad de la enfermedad y de la res
-puesta teraputica.
Diagnstico
Se establece por los hallazgos de la TAC, la biopsia
transbronquial y el LBA (clulas CD1+ > 5% de las
clulas de estirpe macrofgica).
En caso de duda, debe recurrirse a la biopsia
pulmonar abierta. La presencia de grnulos de
Birbeck por microscopia electrnica es diagnstica en
el LBA y en la biopsia transbronquial. El anticuerpo S100 tambin se ha utilizado para el diagnstico en
muestras de biopsia pulmonar.
Pronstico
El pronstico es variable, ya que la enfermedad
puede resolverse espontnea -mente, permanecer
estable o evolucionar a la fibrosis pulmonar. La
sintomatologa y las alteraciones funcionales y
radiogrficas pueden mejorar con el abandono del
hbito tabquico.
Tratamiento
Consiste en el abandono del hbito tabquico. Los
glucocorticodes, en las dosis recomendadas para
otras EPID, pueden ser eficaces en las fases iniciales
de la enfermedad. No existen estudios controlados
sobre la eficacia de otros frmacos.
PROTEINOSIS ALVEOLAR
Es una entidad clnica rara. Su incidencia se estima en
un caso por 2.000.000 de habitantes. Se caracteriza
por la ocupacin alveolar por componentes del
surfactante.
Se distinguen tres formas clnicas: congnita,
primaria o idioptica y secundaria. La patogenia
es desconocida, aunque estudios recientes han se alado alteraciones en la homeostasis del surfactante
como consecuencia de la in -hibicin de la accin del
factor estimula -dor de colonias de granulocitosmacr -fagos (GM-CSF) en la forma primaria, y
mutaciones genticas en la congnita.
El diagnstico se suele establecer entre los 20 y 50
aos.
La proteinosis alveolar primaria es la ms frecuente
(90% de los casos).
La proteinosis alveolar secundaria se asocia a
enfermedades hematolgicas (leucemia mieloide,
linfoma, anemia de Fanconi, gammapata monoclonal
por IgG), exposicin a polvos inorgnicos (slice,
aluminio y titanio), frmacos (busulfn, clorambucil)
e infeccin por el virus de la inmunodeficiencia
humana.
La asociacin con infecciones (Nocardia asteroides,
Mycobacterium tuberculosis y otros grmenes
oportunistas) puede ser causa o consecuencia de la
enfermedad.
16
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La clnica de inicio consiste en tos y disnea de
esfuerzo. El 30% de los pacientes estn
asintomticos. La fiebre indica sobreinfeccin, aunque
la febrcula prolongada puede ser expresin de la
enfermedad.
El 30% de los pacientes presenta acro -paqua. La
concentracin srica de lacta- todeshidrogenasa est
frecuentemente aumentada.
Imgenes
La radiografa de trax muestra infiltrados
alveolares bilaterales y simtricos ms marcados
en las re -giones perihiliares (en alas de mariposa),
pero pueden ser de predominio perifri- co o basal y
en algunos casos constituyen el nico hallazgo en
pacientes asintom -ticos.
La TAC muestra imgenes en vidrio deslustrado y
consolidacin del espacio areo y engrosamiento
de los septos interlobulares (imagen en empedrado).
Diagnstico
Puede establecerse por los hallazgos del LBA y de la
biopsia transbronquial. El lquido obtenido con el LBA
tiene un aspecto lechoso y su anlisis muestra
material PAS positivo y alcinblue negativo,
concentracin elevada de fosfolpidos totales
(fosfatidilglicerol) y presencia de cuerpos lamelares
en la microscopia electrnica. La deteccin de
autoanticuerpos sricos frente al GM-CSF facilita el
diagnstico serolgico de la proteinosis alveolar
idioptica por su alta sensibilidad y especificidad.
Pronstico
Es variable. En el 25% de los casos la enfermedad
remite de forma espontnea, aunque puede progresar
hacia la insuficiencia respiratoria. El principal factor
que define su curso son las infecciones pulmonares
por grmenes oportunistas.
NEUMOCONIOSIS
Las neumoconiosis son EPID ocasionadas por la
inhalacin de polvos inorgnicos. Una caracterstica
comn en todas ellas es el tiempo de latencia entre la
exposicin y la aparicin de los sntomas o el
diagnstico de la enfermedad, que en general suele
superar los 20 aos.
Tambin cabe remarcar que existe una relacin
directa entre el grado de la exposicin, lo que incluye
intensidad y duracin, y la cantidad de polvo
depositado en el pulmn.
Los hallazgos histolgicos pulmonares varan
desde la formacin de ndulos silicticos en la
silicosis, la fibrosis in -tersticial de la asbestosis o el
simple de -psito de partculas de hierro en la
siderosis.
El cuadro clnico no difiere del de otros tipos de EPID.
La radiografa de trax es la tcnica recomendada
para detectar la presencia de neumoconiosis. Se ha
utilizado como mtodo de cribado en las revisiones
laborales, en especial en los mineros.
Existe un acuerdo para la lectura de las alteraciones
radiogrficas del pulmn y su clasificacin.
La TAC de trax permite una mejor definicin de
las lesiones neumoco -niticas pulmonares
inferiores a 2 mm y de las lesiones pleurales. Su
realizacin se recomienda en casos en que los
hallazgos de la radiografa de trax no son
diagnsticos o si se sospechan enfermedades
17
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asociadas, como tuberculosis, neoplasia pulmonar o
de la sarcoidosis (adenopatas hiliares e imagen
enfisema.
intersticial).
Diagnstico
Se basa en la existencia de un cuadro clnico y
radiolgico compatible junto al antecedente de
exposicin a agentes inorgnicos potencialmente
causales.
La amiloidosis puede ocasionar EPID, sin ninguna

caracterstica especial. Tiene mal pronstico, ya que la
enfermedad progresa en pocos aos y no existe
tratamiento efectivo.
En una minora de casos la anamnesis y las

manifestaciones clnicas y radiolgicas no permiten
establecer el diagns -tico. En estos casos puede ser
necesario el examen histolgico del pulmn. El
examen mineralgico de muestras pulmonares en
ocasiones es necesario para demostrar que existe un
depsito pulmonar del agente inorgnico. Es
aconsejable efectuar el anlisis en muestras
quirrgicas, ya que las muestras de biopsia
transbronquial no son representativas del conjunto
del pulmn. Dado que existe cierto depsito
inorgnico pulmonar en la poblacin general, el
anlisis mineralgico debe ser cuantificado y
relacionado con los valores de referencia de la
poblacin de que se trate. exposicin puede
confirmar- se mediante LBA87. Se considera que la
presencia de uno o ms cuerpos de asbesto por
mililitro indica exposicin laboral a este agente11.
Tratamiento
No existe un tratamiento efectivo una vez instaurada
la enfermedad. Una excepcin es la beriliosis, que
puede mejorar con tratamiento con glucocorticoides.
OTRAS ENFERMEDADES PULMONARES
INTERSTICIALES DIFUSAS
Enfermedades inflamatorias del in -testino. La
colitis ulcerosa y la enfermedad de Crohn se
asocian de forma muy rara con diferentes EPID
(neumona organizada, NINE, NIU, NID, eosinofilia
pulmonar) que en ocasiones estn ocasionadas por
los frmacos que reciben estos pacientes
(sulfasalazina, melfaln).
La enfermedad de Whipple se puede asociar a
EPID con caractersticas radiogrficas similares a las
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