NEUROPATIAS

JOSE ALEX CABREJO BRAVO

C M P : 54475 RNE: 27640
E S S A LU D

NEUROPATIAS
Son una patologa neurolgica frecuente y compleja
.
Gran variedad de causas que pueden producir un
mismo patrn de afectacin clnica.
Se caracterizan por sntomas motores, sensitivos y
autonmicos
pueden seguir varios patrones de distribucin:

mononeuropata
mononeuropata mltiple
polirradiculoneuropata
polineuropata distal simtrica.

NEUROPATIAS
Se estima que un 8% de los adultos padece alguna forma de
neuropata.
El diagnstico etiolgico supone a menudo un desafo para el
clnico, ya que incluso tras una intensa batera de exploraciones
complementarias no se logra identificar una causa en un 20% de
los casos.
Mononeuropata :afectacin de un nico nervio perifrico o
craneal.
Mononeuropata mltiple :alteracin de dos o ms nervios en
ms de una extremidad de forma asincrnica y asimtrica.
Polineuropata : afectacin sincrnica, distal simtrica de los
nervios perifricos
Polirradiculoneuropatas: afectacin motora a nivel proximal y
distal

NEUROPATIAS

NEUROPATIAS
Segn su funcin, las fibras nerviosas son
motoras, sensitivas y vegetativas o
autonmicas.
Segn su calibre :
fibras gruesas (mielnicas ) que conducen las
sensaciones de tacto,presin y propiocepcin, la
porcin aferente de los reflejos musculares y los
impulsos motores
fibras finas (mielnicas de dimetro pequeo y
fibras amielnicas) que conducen las sensaciones
trmicas, de dolor o autonmicas.

NEUROPATIAS: CLASIFICACION
segn el sistema afectado: motor, sensitivo o autonmico
Por el tipo de fibras afectas :fibras gruesas o finas.
por el perfil temporal :agudas: inicio hasta 4 semanas;
subagudas: de 4 a 8 semanas y crnicas: mayor de 8 semanas.
segn la etiologa. En funcin de la fisiopatologa subyacente
(afectacin de la mielina o del axn), (EMG VC) permite
clasificarlas en axonales o desmielinizantes.
segn el patrn de afectacin clnico, se pueden dividir en
mononeuropatas, mononeuropatas mltiples,
polineuropatas y polirradiculoneuropatas.

NEUROPATIAS: CLASIFICACION

NEUROPATIAS: CLASIFICACION

NEUROPATIA : ETIOPATOGENIA
Existen ms de un centenar de causas de
neuropata perifrica, lo que dificulta
enormemente el diagnstico etiolgico.
Segn el patrn de afectacin clnica

MONONEUROPATIA
S

MONONEUROPATIAS:
La etiologa ms frecuente es la traumtica :aguda
o crnica (neuropatas por atrapamiento que
ocurren en lugares anatmicos que dejan poco
espacio al nervio que se suele lesionar por
movimientos repetidos).

NERVIO MEDIANO

MONONEUROPATIA: NERVIO
MEDIANO
El lugar de atrapamiento ms frecuente es el tnel del
carpo (retinculo flexor y los huesos del carpo
(sndrome del tnel carpiano).
Neuropata por atrapamiento ms frecuente, con una
incidencia de 12 casos por 100.000 habitantes.
Cursa con parestesias y dolor en los tres primeros
dedos y la mitad radial del cuarto, especialmente por la
noche.
encontrando alivio aleteando las manos (signo de
Flick).
Tambin es frecuente la sensacin de torpeza y falta de
destreza en la mano afecta al despertar

MONONEUROPATIA: NERVIO
MEDIANO
El dolor y las parestesias se pueden reproducir
golpeando sobre la cara anterior del carpo (signo
de Tinel) o flexionando el carpo de manera forzada
durante un par de minutos (signo de Phalen).
Cuando el cuadro progresa, aparece atrofia de la
eminencia tenar.
El diagnstico se confirma con la EMG.
El tratamiento puede ser conservador si la
afectacin es leve (reposo, frula nocturna).
El tratamiento ms eficaz es la liberacin quirrgica

NERVIO CUBITAL

MONONEUROPATIA: NERVIO
CUBITAL
El lugar de atrapamiento ms frecuente es el codo, a su
paso por el canal epitrcleo-olecraniano, aunque
tambin se puede atrapar en el canal de Guyn, en la
mueca.
El inicio suele ser insidioso, en forma de parestesias u
hormigueo en el territorio cubital (quinto dedo y mitad
interna del cuarto), seguidos por una atrofia muscular,
ms patente en el primer interseo dorsal de la mano.
La manifestacin fundamental de la lesin es la
debilidad muscular de la mano y la caracterstica mano
en garra (por debilidad de interseos y lumbricales).

MONONEUROPATIA: NERVIO
CUBITAL
En la exploracin clnica habr debilidad para la
separacin y aproximacin de los ltimos cuatro
dedos y debilidad del oponente del meique y del
aproximador del pulgar (signo de Froment, que se
aprecia cuando el paciente sujeta una hoja de
papel entre el pulgar y el ndice, y tiene que utilizar
el msculo flexor del pulgar).
Se podr observar una hipoestesia en la cara
palmar del quinto dedo, la mitad interna del cuarto
y la eminencia hipotenar.

MONONEUROPATIA: NERVIO
CUBITAL
La sensibilidad de la regin interna del dorso de la
mano estar preservada en lesiones distales
(mueca) y afectada en lesiones proximales (codo).
El estudio electrodiagnstico permite confirmar el
lugar de atrapamiento del nervio. El tratamiento es
quirrgico.
En el codo, se realiza una transposicin del nervio a
la cara anterior.

NERVIO RADIAL

MONONEUROPATIA: NERVIO
RADIAL
La lesin ms frecuente se produce por compresin
aguda del nervio en el canal de torsin del hmero
(parlisis del sbado noche).
A menudo la compresin ocurre durante la noche,
cuando el paciente duerme profundamente por los
efectos del alcohol y adopta una postura anmala,
apoyando la cabeza contra el hmero o el brazo contra
el borde de la cama o el silln.
Los sntomas aparecen al despertarse, con incapacidad
para la extensin de la mueca y de los dedos (mano
pndula o cada), con escasos trastornos sensitivos.

MONONEUROPATIA: NERVIO
RADIAL
En la exploracin la fuerza en el trceps est
preservada , debilidad de todos los msculos
inervados por el radial a partir del supinador largo.
Puede haber hipoestesia en la cara dorsal del
antebrazo y en el primer espacio interseo dorsal
de la mano.
Suele tener un buen pronstico en un 80% de los
casos, aunque algunos tardan varios meses en
recuperarse.

NERVIO PERONEO

MONONEUROPATIA: NERVIO
PERONEO
Se suele afectar a nivel de la cabeza peroneal.
Especialmente en pacientes ya portadores de una
polineuropata (diabticos), pero tambin en individuos
encamados o como trauma laboral en personas que
permanecen mucho tiempo en cuclillas (recogedores
de fresas o aceitunas, soldadores).
Los sntomas dependern de si se afecta slo la rama
profunda, que inerva a los extensores del pie y de los
dedos, la rama superficial, que inerva a los peroneos
laterales responsables de la eversin del pie o a ambas

MONONEUROPATIA: NERVIO
PERONEO
La debilidad para la extensin de los dedos y del
pie produce un pie cado, con steppage durante la
marcha.
Puede haber hipoestesia o parestesias en el dor so
del pie.
El diagnstico se confirma por la EMG.
El pronstico suele ser bueno en lesiones agudas y
el tratamiento quirrgico se reserva para las
compresiones crnicas.

NERVIO
FEMOROCUTNEO.

MONONEUROPATIA: NERVIO
FEMOROCUTANEO
Recoge la sensibilidad de la cara anterolateral del
muslo.
La compresin ocurre en la escotadura situada
debajo de la espina ilaca anterosuperior y
produce la denominada meralgia parestsica.
Una sensacin desagradable de acorchamiento y
pinchazos en la zona de inervacin del nervio.
La mayor parte es de etiologa desconocida.
Se facilita por la hiperlordosis (embarazo),
obesidad, uso de cinturones o fajas apretadas.

MONONEUROPATIA: NERVIO
FEMOROCUTANEO
El diagnstico es clnico y puede confirmarse
con los estudios electrodiagnsticos
(potenciales evocados somatosensoriales del
nervio femorocutneo).
En caso de disestesias, pueden ser eficaces
los frmacos empleados para el tratamiento
del dolor neuroptico o las infiltraciones locales
con esteroides y anestsicos.
Si fracasan las medidas anteriores, se puede
valorar la ciruga descompresiva del nervio.

MONONEUROPATA
MLTIPLE

MONONEUROPATA MLTIPLE
Es la afectacin de varios troncos nerviosos de forma
asimtrica y asincrnica, es decir, de forma sucesiva en
el tiempo.
Segn el patrn electromiogrfico (axonal o
desmielinizante), podemos distinguir diversas
etiologas.
Ante un patrn axonal, se han de descartar las vasculitis
(sistmicas o aislada del sistema nervioso perifrico),
las enfermedades del tejido conectivo (lpus
eritematoso sistmico, artritis reumatoide, enfermedad
de Sjgren), crioglobulinemia, diabetes mellitus, VIH,
virus hepatotropos, lepra o sarcoidosis.

MONONEUROPATA MLTIPLE
Si la afectacin es de tipo desmielinizante,
las posibles etiologas incluyen la neuropata
motora multifocal (neuropata
desmielinizante crnica que cursa con
bloqueos selectivos de la conduccin
nerviosa motora y responde al tratamiento
con inmunoglobulinas humanas
intravenosas).

MONONEUROPATA MLTIPLE
La neuropata vascultica se debe a una inflamacin de
origen autoinmune de los vasa nervorum, que conduce
a una obstruccin de la luz de los vasos y a una
isquemia secundaria del nervio (infarto nervioso).
Puede ser la primera manifestacin de una vasculitis
sistmica (panarteritis nodosa, enfermedad de ChurgStrauss, granulomatosis de Wegener) o incluso la nica
(vasculitis aislada del sistema nervioso perifrico).
Se ha de sospechar en casos de dolor y disestesias de
distribucin neuroptica, de curso agudo o subagudo,
con un patrn asimtrico progresivo, sobre todo si se
asocian sntomas generales, afectacin de la piel u
otros rganos o una enfermedad autoinmune de base

MONONEUROPATA MLTIPLE
El estudio electrodiagnstico mostrar una
afectacin axonal asimtrica, tanto de fibras
motoras como sensitivas.
El diagnstico definitivo requiere la demostracin
de las lesiones vasculares en epineuro (necrosis
segmentaria fibrinoide de la pared e infiltracin
inflamatoria transmural), por lo que es preciso
realizar una biopsia de un nervio perifrico
sensitivo (sural o peroneal).

POLIRRADICULONEUROPATA

POLIRRADICULONEUROPATA
En estos pacientes, la debilidad no slo ocurre a
nivel distal de las extremidades inferiores y
superiores, sino tambin a nivel proximal, debido a
la afectacin radicular.
Es el patrn tpico de las neuropatas disinmunes
como el sndrome de Guillain-Barr (de inicio
agudo) o la polirradiculoneuropata inflamatoria
desmielinizante crnica (forma crnica).

POLIRRADICULOPATIA: SNDROME
DE GUILLAIN-BARR
Es la causa ms frecuente de neuropata de instauracin aguda
en nuestro medio.
Se manifiesta por un cuadro de tetraparesia arreflxica,
asociada frecuentemente a parestesias en las extremidades.
Su incidencia vara entre 1 y 2 casos por 100.000
habitantes/ao.
Los subtipos ms frecuentes, incluyen :
La forma desmielinizante clsica: polirradiculoneuropata
desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP), formas primariamente
axonales (neuropata axonal motora aguda AMAN y neuropata
axonal motora y sensitiva aguda AMSAN) y el sndrome de Miller
Fisher.

POLIRRADICULOPATIA: SNDROME
DE GUILLAIN-BARR
La AIDP sigue siendo la forma ms frecuente (ms
del 95% de los casos).
Las formas axonales suponen un 5% y el sndrome
de Miller Fisher (cuadro de inicio agudo
caracterizado por oftalmoplejia, ataxia y
arreflexia) tiene una incidencia anual de un caso
por milln de habitantes.

POLIRRADICULOPATIA: SNDROME
DE GUILLAIN-BARR
En 2/3 de los casos de SGB se reconoce un
desencadenante en las 4-6 semanas previas al
comienzo del cuadro.
El ms frecuente es una infeccin de vas
respiratorias con fiebre y un 10-20% refiere un
episodio de gastroenteritis aguda.
El diagnstico es eminentemente clnico, apoyado
en el examen del LCR y en el estudio
neurofisiolgico.

POLIRADICULONEUROPATIA: SGB
En el LCR se detecta la tpica disociacin
albuminocitolgica (aumento de protenas con
celularidad normal) a partir de la primera semana.
Los estudios neurofisiolgicos tienen un papel
relevante en el establecimiento del diagnstico y
pronstico del sndrome, poniendo en evidencia
signos de una polirradiculoneuropata de tipo
desmielinizante en la AIDP o de una polineuropata
de tipo axonal en AMAN y AMSAN.

POLIRADICULONEUROPATIA: SGB
La determinacin de anticuerpos antiganglisido antiGQ1b es relevante en el diagnstico del sndrome de
Miller Fisher.
A los 6 meses, el 85% de los pacientes deambulan con
normalidad.
Un 16% queda con algn tipo de secuela motora y en
un 5% existen secuelas graves.
La mortalidad se sita en un 5%.
Las formas axonales tienen peor pronstico que las
desmielinizantes, sobre todo AMSAN.
El paciente ha de ser hospitalizado y se debe
monitorizar la capacidad vital, el pulso, la tensin
arterial y la capacidad para toser y tragar

POLIRADICULONEUROPATIA: SGB
proceder, en caso necesario, al ingreso a UCI si se
precisa soporte ventilatorio.
El tratamiento se basa en la administracin de
plasmafresis o inmunoglobulinas humanas
intravenosas en altas dosis (400 mg/kg al da,
durante 5 das).
La facilidad del uso de las inmunoglobulinas hace
que sea hoy en da el tratamiento ms utilizado.
Hay varios estudios controlados que demuestran la
ineficacia de los corticoides en el sndrome de
Guillain- Barr

POLIRADICULONEUROPATIA: CIDP
Ocurre a cualquier edad, con un pico de mayor
incidencia en la quinta- sexta dcada,
predominando en varones.
Las cifras de prevalencia no se conocen con
exactitud, aunque se estima que existe un caso de
CIDP por cada cuatro de AIDP.
El curso puede ser crnico progresivo, episdico
remitente o monofsico con comienzo agudo.
La presentacin clnica ms frecuente es en forma
de una polineuropata sensitivomotora de
instauracin lenta.

POLIRADICULONEUROPATIA: CIDP
Suele comenzar con debilidad proximal, aunque
tambin puede ser distal, con hipo o arreflexia y
con alteraciones sensitivas objetivas, sobre todo de
la sensibilidad profunda.
El diagnstico es clnico, apoyado en la EMG y en el
estudio del LCR.
En casos tpicos, no ser necesaria la biopsia de
nervio perifrico.
La mayora de los pacientes presentan
hiperproteinorraquia, con una media de 1,3 g/l y
recuento celular normal.

POLIRADICULONEUROPATIA: CIDP
El estudio neurofisiolgico muestra datos de una
neuropata desmielinizante.
En la actualidad, existen estudios controlados que
demuestran la eficacia de los corticoides,
plasmafresis e inmunoglobulinas humanas
intravenosas en dosis altas.
En casos refractarios, se podrn utilizar
inmunosupresores como azatioprina, ciclosporina,
interfern o micofenolato mofetilo, aunque todava
no disponemosde estudios controlados.

POLINEUROPATIA

PNP : DEFINICION
La afectacin simtrica distal de los nervios
perifricos es el patrn ms frecuente y tambin el
que tiene una etiologa ms numerosa.
Pueden dividir en hereditarias y adquiridas

POLINEUROPATAS HEREDITARIAS
Pueden dividirse a su vez en dos grupos principales:
sndromes en los que la neuropata es la parte principal
o nica manifestacin de la enfermedad (CharcotMarie-Tooth)
sndromes donde la neuropata forma parte de un
cuadro ms amplio de afectacin neurolgica o
sistmica

PNP HEREDITARIAS: CharcotMarie-Tooth

28 casos por 100.000 habitantes.
Inicio en la primera o segunda dcada de la vida
Prdida progresiva de la funcin motora y sensitiva
de los nervios perifricos, atrofia muscular distal
(en patas de cigea),
disminucin o abolicin de los reflejos musculares y
deformidades esquelticas (pies cavos, escoliosis)
neuropata desmielinizante de herencia
autosmica dominante.

POLINEUROPATAS ADQUIRIDAS
Neuropata diabtica.
Neuropatas asociadas a paraproteinemia.
Neuropatas asociadas al VIH.
Neuropatas paraneoplsicas.
Neuropatas txicas
Polineuropata del paciente crtico

MANIFESTACIONES CLNICAS
INICIALES
Las neuropatas perifricas se caracterizan por una
combinacin variable de alteraciones de tipo sensitivo,
motor y autonmico.
Los reflejos musculares suelen estar disminuidos o
ausentes, sobre todo los aquleos.
La clnica variar en funcin del tipo de neuropata que
presente el paciente.
En el patrn de afectacin clnica ms frecuente
(polineuropata), la afectacin sensitiva o motora
ocurre a nivel distal de las extremidades, con un inicio
generalmente a nivel de las extremidades inferiores

MANIFESTACIONES CLNICAS
INICIALES
El paciente referir dificultad para la dorsiflexin
del pie y se podr observar la cada del pie al
realizar la deambulacin (steppage) y la
incapacidad para caminar sobre los talones, con la
tpica marcha polineurtica (elevando las rodillas al
caminar para evitar tropezar con la punta del pie).
Las alteraciones sensitivas son tambin distales, de
inicio en las extremidades inferiores, hasta adoptar
el tpico patrn de afectacin en guante y
calcetn.

MANIFESTACIONES CLNICAS
INICIALES
Habitualmente el paciente refiere parestesias y/o
disestesias en los pulpejos de los dedos y la planta de
los pies que progresan posteriormente a la regin distal
de las piernas y finalmente a las manos.
Otras veces, el sntoma dominante es el dolor, que
puede ser de gran intensidad o de tipo lancinante.
Las alteraciones sensitivas negativas o deficitarias
incluyen la hipoestesia o anestesia que puede afectar a
cualquier tipo de sensibilidad.
Las alteraciones vegetativas pueden o no estar
presentes, y en algunas polineuropatas son la
manifestacin clnica predominante

EVOLUCIN. FACTORES
PRONSTICOS
Dependern del tipo de neuropata y de la
disponibilidad o no de tratamiento especfico.
En general, la evolucin sigue un curso crnico en
la mayora de los casos, aunque hay formas agudas
(sndrome de Guillain-Barr, porfiria).
Algunas formas de CIDP pueden tener un curso
remitente-recurrente, sobre todo en pacientes
jvenes.
Las neuropatas de tipo desmielinizante tienen un
mejor pronstico que las formas axonales, con una
recuperacin funcional ms rpida y completa.

DIAGNSTICO
Los siguientes objetivos: situar la lesin dentro del SNP.
Establecer el mecanismo lesional (axonal o desmielinizante)
y la causa, con el fin de aplicar el tratamiento ms
adecuado.
El diagnstico sindrmico de neuropata perifrica no
plantea ninguna dificultad.
El diagnstico etiolgico a menudo es difcil por la extensa
lista de enfermedades causantes de polineuropata .
Hasta en un 20% de los casos no se llega a un diagnstico
etiolgico.
Esto es especialmente frecuente en las variedades de
polineuropata axonal sensitivomotora o sensitiva, sobre
todo en pacientes ancianos.

ESTUDIOS NEUROFISIOLGICOS
EMG permite confirmar el diagnstico, establecer la
modalidad de afectacin predominante (motora,
sensitiva o ambas) y, sobre todo, diferenciar entre
neuropatas axonales y desmielinizantes.
Las lesiones axonales se caracterizan por una
disminucin de la amplitud de la respuesta motora, con
velocidades de conduccin nerviosa y latencias distales
normales.
En la EMG de aguja, suele existir actividad muscular
espontnea (fibrilaciones, ondas positivas) y en la
activacin voluntaria se observan potenciales de
unidad motora de caractersticas neurognicas

ESTUDIOS NEUROFISIOLGICOS
En las PNP desmielinizantes, lo ms llamativo es una
marcada disminucin de la VCN, y la aparicin de
bloqueos de la conduccin (reduccin de ms de un
50% de la amplitud de la respuesta motora en la
estimulacin proximal con respecto a la distal) y/o
fenmenos de dispersin temporal (aumento de la
duracin de la respuesta motora).
Las latencias distales estn prolongadas.
El estudio de respuestas motoras tardas (ondas F,
reflejo H) permite valorar las porciones ms proximales
del nervio, no accesibles a la estimulacin directa

ESTUDIOS NEUROFISIOLGICOS
En las neuropatas desmielinizantes las ondas F
estn abolidas o presentan latencias muy
prolongadas, mientras que en las neuropatas
axonales tienen una latencia normal.
Un hecho a tener en cuenta es que la EMG slo
permite el estudio de las fibras mielnicas gruesas,
por lo que la exploracin podr ser normal en las
neuropatas con afectacin exclusiva de fibras finas.

PUNCION LUMBAR
Ser de utilidad en casos de sospecha de
polineuropatas disinmunes (sndrome de Guillain-Barr
y polineuropata desmielinizante inflamatoria crnica)
en donde observaremos un aumento de protenas con
clulas normales (disociacin albmino-citolgica).
en procesos que cursen con carcinomatosis menngea o
linfomatosis, donde el estudio citolgico del LCR podr
mostrar clulas tumorales.
Tambin se deber realizar cuando se sospeche una
etiologa infecciosa (Borrelia, VIH, etc.) en donde se
detectarn ms de 50 clulas/mm3.

BIOPSIA
No es necesaria para establecer el diagnstico de una
polineuropata.
Habitualmente se estudian nervios sensitivos de las
extremidades inferiores como el sural o el peroneo
superficial.
La utilidad de la biopsia nerviosa de cara al diagnstico
etiolgico es limitada (vasculitis, sarcoidosis, amiloidosis,
lepra, infiltracin tumoral del nervio, mixedema y algunas
formas de neuropata hereditaria sin defecto gentico
conocido)
No se debe realizar de forma rutinaria.
Otras entidades en donde la biopsia nerviosa puede ser de
utilidad diagnstica son la enfermedad de Krabbe, la
leucodistrofia metacromtica y la enfermedad de Fabry.

TRATAMIENTO
El tratamiento depende de la causa subyacente de
la neuropata.
Las neuropatas por atrapamiento mejoran con la
ciruga descompresiva del nervio.
En los dems casos, sern de utilidad una serie de
medidas generales, basadas en evitar cualquier tipo
de txico potencial para el sistema nervioso
perifrico, cuidado de las zonas afectadas para
impedir la aparicin de lesiones cutneas y
medidas de rehabilitacin (fisioterapia, reduccin
de peso, soportes ortsicos, etc

TRATAMIENTO
El tratamiento de la neuropata autonmica se dirigir a
controlar los sntomas que presente el paciente.
En caso de hipotensin ortosttica, son tiles el uso de
medias compresivas, una dieta rica en sal y dormir con
la cabeza elevada a 20.
En cuanto al tratamiento farmacolgico, se iniciar con
midodrina y, en caso de no ser efectiva, se podr
utilizar fludrocortisona (0,1 mg dos veces al da) o
desmopresina.
Para la hiperhidrosis, puede ser de utilidad la
administracin de toxina botulnica

TRATAMIENTO
Para el tratamiento del dolor neuroptico, los
frmacos de primera lnea son los antidepresivos
(antidepresivos tricclicos, duloxetina, venlafaxina) y
los anticomiciales (gabapentina, pregabalina).
Si no son efectivos, se podrn utilizar frmacos de
segunda (tramadol) o de tercera lnea (analgsicos
opioides).
Tambin pueden ser de utilidad los parches
transdrmicos de lidocana al 5% y de capsaicina en
altas dosis (8%).