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Dermatologia

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O GEN | Grupo Editorial Nacional rene as editoras Guanabara Koogan, Santos, LTC, Forense,
Mtodo e Forense Universitria
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obras que tm sido decisivas na formao acadmica e no aperfeioamento de vrias geraes
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Dermatologia
Rubem David Azulay
Professor Emrito da Universidade Federal do Rio de Janeiro e da
Universidade Federal Fluminense. Professor Titular de Dermatologia da Universidade Gama Filho.
Chefe Emrito do Instituto de Dermatologia Professor Rubem David Azulay da
Santa Casa da Misericrdia do Rio de Janeiro. Titular da
Academia Nacional de Medicina. Ex-Professor Titular de
Dermatologia da Universidade Federal do Par e da
Fundao Tcnico-Educacional Souza Marques.

David Rubem Azulay


Chefe de Servio do Instituto de Dermatologia Professor Rubem David Azulay da
Santa Casa da Misericrdia do Rio de Janeiro.
Professor Titular do Curso de Ps-Graduao em Dermatologia da
Pontifcia Universidade Catlica do Rio de Janeiro.
Chefe da Disciplina de Dermatologia da Fundao Tcnico-Educacional Souza Marques.
Professor Assistente de Dermatologia da Universidade Federal do Rio de Janeiro.
Mestre em Dermatologia pela Universidade Federal do Rio de Janeiro.
Ps-Graduao no Servio de Dermatologia do Mount Sinai Hospital, New York, e no
Servio de Dermatologia do Hospital Saint Louis, Paris.

Luna Azulay-Abulafia
Doutora em Dermatologia pela Universidade Federal do Rio de Janeiro.
Especialista em Dermatologia pela Sociedade Brasileira de Dermatologia.
Especialista em Hansenologia pela Sociedade Brasileira de Hansenase.
Professora Adjunta da Universidade do Estado do Rio de Janeiro.
Professora da Faculdade de Medicina da Universidade Gama Filho.
Preceptora do Curso de Ps-Graduao em Dermatologia do Instituto de Dermatologia
Professor Rubem David Azulay da Santa Casa da Misericrdia do Rio de Janeiro e da
Universidade do Estado do Rio de Janeiro.

Quinta edio (revisada e atualizada)

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Os autores deste livro e a EDITORA GUANABARA KOOGAN LTDA. empenharam seus melhores esforos para assegurar que as informaes e os procedimentos apresentados no texto estejam em acordo com os padres aceitos poca da publicao, e todos os dados foram
atualizados pelo autor at a data da entrega dos originais editora. Entretanto, tendo em conta a evoluo das cincias da sade, as mudanas
regulamentares governamentais e o constante fluxo de novas informaes sobre teraputica medicamentosa e reaes adversas a frmacos,
recomendamos enfaticamente que os leitores consultem sempre outras fontes fidedignas, de modo a se certificarem de que as informaes contidas neste livro esto corretas e de que no houve alteraes nas dosagens recomendadas ou na legislao regulamentadora. Adicionalmente, os
leitores podem buscar por possveis atualizaes da obra em http://gen-io.grupogen.com.br.
Os autores e a editora se empenharam para citar adequadamente e dar o devido crdito a todos os detentores de direitos autorais de qualquer
material utilizado neste livro, dispondo-se a possveis acertos caso, inadvertida e involuntariamente, a identificao de algum deles tenha sido
omitida.

1. Edio 1985
1. Edio Revisada e Atualizada 1992
1. Reimpresso 1995
2. Reimpresso 1996
2. Edio 1997
1. Reimpresso 1997
2. Edio Revisada e Atualizada 1999
3. Edio 2004
4. Edio 2006
4. Edio Revisada e Atualizada em Espanhol 2007
1. Reimpresso 2008
5. Edio 2008
1. Reimpresso Revisada e Atualizada 2011
Direitos exclusivos para a lngua portuguesa
Copyright 2011 by
EDITORA GUANABARA KOOGAN LTDA.
Travessa do Ouvidor, 11
Rio de Janeiro RJ CEP 20040-040
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meios (eletrnico, mecnico, gravao, fotocpia, distribuio pela Internet ou outros), sem permisso, por escrito, da EDITORA GUANABARA
KOOGAN LTDA.
Capa: Marcelo Ave e Fernanda Casagrande
Editorao Eletrnica: A N T H A R E S

Ficha catalogrfica

A994d
5.ed.
Azulay, Rubem David
Dermatologia / Rubem David Azulay, David Rubem Azulay, Luna Azulay-Abulafia. 5. ed., rev. e atual. [Reimpr.] Rio de Janeiro:
Guanabara Koogan, 2011.
il. ;
Inclui bibliografia
ISBN 978-85-277-1433-4
1. Dermatologia. I. Azulay, David Rubem. II. Azulay-Abulafia, Luna. III. Ttulo.
08-0519.

CDD: 616.5
CDU: 616.5

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Colaboradores

Absalom Lima Filgueira

Alvaro Andrs Luque Acevedo

Professor Titular de Dermatologia da UFRJ


Coordenador do Curso de Ps-Graduao em
Dermatologia da UFRJ

Especialista em Dermatologia
Ex-Aluno do IDPRDA da SCMRJ
Cirurgio Dermatologista da Fundao do ABC
Professor de Ps-Graduao em Dermatologia da
Universidad del Bosque, Bogot, Colmbia
Fellow da Academia Americana de Dermatologia

Adebal de Andrade Filho


Mdico Especialista em Clnica Mdica
Mdico do Servio de Toxicologia do Hospital Joo XXIII
FHEMIG
Membro da Sociedade Brasileira de Toxicologia

Ana Carolina Nascimento de Amaral


Especialista em Dermatologia pela SBD

Aguinaldo Bonalumi Filho

Ana Cristina Teixeira Cunha

Dermatologista do Ambulatrio da Sociedade Evanglica


Beneficente de Curitiba
Research Fellowship pela Harvard Medical School no
Massachussetts General Hospital pelo Servio de Neurologia
Professor Correspondente do Curso de Ps-Graduao do
IDPRDA da SCMRJ
Professor do Curso de Ps-Graduao em Dermatologia
do HNMD

Especialista em Dermatologia pela SBD


Mestranda do Servio de Dermatologia do HUCFF da UFRJ

Air Novello Vilar


Aluna do Curso de Ps-Graduao do IDPRDA da SCMRJ
Residncia Mdica em Anatomia Patolgica pela USP
Ribeiro Preto
Especialista em Anatomia Patolgica pela SBP
Especialista em Citopatologia pela SBC

Ana Guiomar Matos Santiago Reis


Especialista e Mestranda em Veterinria Equina da USP

Ana Lbia Cardozo Pereira


Professora Assistente do Curso de Ps-Graduao do
IDPRDA da SCMRJ e da EMPG/PUC-RJ
Mestre e Doutoranda em Dermatologia pela UFRJ

Antonio Carlos Martins Guedes


Professor Doutor Adjunto da Faculdade de Medicina da
UFMG

Arival Cardoso de Brito


Alcidarta dos Reis Gadelha
Doutor em Dermatologia
Membro da Academia Amazonense de Medicina
Ex-Professor Titular de Dermatologia da Faculdade de
Cincias da Sade da Universidade do Amazonas

Alexandre Spiandorello Ricciardi


Professor Auxiliar do Curso de Ps-Graduao do IDPRDA
da SCMRJ e da EMPG/PUC-RJ
Mestre em Dermatologia pela UFRJ

Doutor e Livre-Docente em Medicina/Dermatologia da


UFPA
Professor de Ps-Graduao do Curso de Mestrado em
Doenas Tropicais do Ncleo de Medicina Tropical da UFPA
Professor do Curso de Mestrado e Doutorado em Biologia
de Agentes Infecciosos e Parasitrios do Centro de Cincias
Biolgicas da UFPA
Chefe do Servio de Dermatologia da UFPA

Arles Martins Brotas


Mestre e Doutorando em Dermatologia pela UFRJ

Aline da Glria Vieira


Especialista em Dermatologia pela SBD
Mestranda do Servio de Dermatologia do HUCFF
da UFRJ

Bernard Kawa Kac


Chefe do Setor de Dermatopatologia do IDPRDA da SCMRJ
Professor Assistente do Curso de Ps-Graduao do
IDPRDA da SCMRJ e da EMPG/PUC-RJ

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Colaboradores

Bogdana Victoria Kadunc

Claudia Maria de Oliveira Martins

Professora Doutora em Dermatologia pela Faculdade de


Medicina da USP
Chefe da Clnica Dermatolgica do Hospital do Servidor
Pblico Municipal de So Paulo

Especializao em Dermatologia pela UNIRIO


Mestranda do Henry C. Witelson Ocular Pathology,
Montreal, Canad

Daniella Rabelo Spinato


Bruna Souza Felix Bravo
Professora Auxiliar de Ensino do Curso de Ps-Graduao
do IDPRDA da SCMRJ e da EMPG/PUC-RJ

Bruno Franco Fernandes


Ps-Doutorando em Oftalmologia pela Universidade
Federal de So Paulo
Fellow em Patologia Ocular da McGill University,
Montreal, Canad

Carlos Baptista Barcaui


Professor Associado do Curso de Ps-Graduao do
IDPRDA da SCMRJ e da EMPG/PUC-RJ
Mestre em Dermatologia pela EPM/UNIFESP
Doutor em Dermatologia pela USP

Carlos Estellita-Lins
Mestre e Doutor pela UFRJ
Professor Pesquisador do Instituto Fernandes Figueira/
Fundao Oswaldo Cruz

Especialista em Dermatologia pela SBD


Mestranda em Dermatologia pela UFRJ

Denise Steiner
Professora Titular de Dermatologia da Faculdade de
Medicina de Mogi das Cruzes
Doutora em Medicina pela UNICAMP

Dominique Fausto de Souza


Especialista em Dermatologia pela SBD

Douglas Altchek
Associate Professor Clinical Dermatology da Mount Sinai
School of Medicine, New York
Consultant to the United Nations Medical Corps

Eduardo Bornhausen-Demarch
Aluno do Curso de Ps-Graduao do IDPRDA da SCMRJ
e da EMPG/PUC-RJ

Elisa Fontenelle de Oliveira

Especialista em Dermatologia pela SBD


Aluno do Curso de Ps-Graduao do IDPRDA da SCMRJ
e da EMPG/PUC-RJ

Chefe do Ambulatrio de Dermatologia Peditrica do


IDPRDA da SCMRJ
Professora Assistente do Curso de Ps-Graduao do
IDPRDA da SCMRJ e da EMPG/PUC-RJ
Dermatologista do Hospital Municipal Jesus, Rio de Janeiro

Carmlia Matos Santiago Reis

Emmanuel Rodrigues de Frana

Doutora em Dermatologia pela UFRJ


Mestre em Dermatologia pela UFF
Diretora do Conselho Mdico da Fundao Nacional do
Cncer de Pele
Docente da Faculdade de Ensino e Pesquisa em Cincias da
Sade do Distrito Federal

Doutor e Livre-Docente em Dermatologia


Professor Adjunto e Chefe do Servio de Dermatologia
da Faculdade de Cincias Mdicas de Pernambuco,
Universidade de Pernambuco

Carlos Gustavo Carneiro de Castro

Carolina Chrusciak Talhari


Dermatologista da Fundao de Medicina Tropical do
Estado do Amazonas

Cssio Martins Villaa Neto


Doutor em Medicina pela USP

Celso Tavares Sodr


Professor Assistente do Curso de Ps-Graduao do
IDPRDA da SCMRJ e da EMPG/PUC-RJ
Professor Auxiliar de Ensino em Dermatologia da UFRJ e
da Faculdade de Medicina da FTESM

Enio Ribeiro Maynard Barreto


Professor Titular de Dermatologia da Escola Bahiana de
Medicina e Sade Pblica
Professor Assistente de Dermatologia da Faculdade de
Medicina da UFBA

Ernesto Gonzalez
Director, International Training Program in Dermatology
Associate Director, MGH-Multicultural Affairs Office,
Harvard Medical School, Massachusetts General Hospital

Everton Carlos Siviero do Vale


Professor Assistente de Dermatologia da Faculdade de
Medicina da UFMG
Mestre em Dermatologia pela Faculdade de Medicina da UFMG

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Colaboradores

vii

Fabiano Roberto Pereira de Carvalho Leal

Jackson Machado-Pinto

Professor Auxiliar de Ensino do Curso de Ps-Graduao


do IDPRDA da SCMRJ e da EMPG/PUC-RJ
Professor do Curso de Ps-Graduao em Dermatologia do
HNMD

Especialista e Mestre em Dermatologia, Doutor em


Medicina (Santa Casa da Misericrdia de Belo Horizonte)
Ex-Fellow da University of Colorado
Chefe da Clnica Dermatolgica da Santa Casa da
Misericrdia de Belo Horizonte
Coordenador da Disciplina de Dermatologia da Faculdade
de Cincias Mdicas de Minas Gerais

Felipe Aguinaga
Aluno do Curso de Ps-Graduao do Servio de
Dermatologia do HUCFF da UFRJ

Jane Marcy Neff Pinto


Fernanda Casagrande
Especialista em Dermatologia pela SBD

Mestre em Dermatologia pela UFF


Doutora em Dermatologia pela UFRJ
Professora Adjunta da UFF

Flvia Demoro Novis


Especialista em Dermatologia pela SBD
Mestranda do Servio de Dermatologia do HUCFF da UFRJ

Jayme de Oliveira Filho


Professor Titular da UNISA
Doutor pela Faculdade de Medicina da USP

Flvia Freire de Cssia


Professora Associada do Curso de Ps-Graduao do
IDPRDA da SCMRJ e da EMPG/PUC-RJ
Mestre e Doutora em Dermatologia pela UFRJ

Francisco Burnier Carlos Pereira


Melanoma Clinic and Laboratories Research Fellow, Royal
Victoria Hospital, McGill University, Montreal, Canad
Professor Associado do Curso de Ps-Graduao do
IDPRDA da SCMRJ e da EMPG/PUC-RJ
Doutor em Medicina (Dermatologia) pela UFRJ

Gabriela Helena Munhoz da Fontoura

Joana Cesarino Brack


Especialista em Dermatologia pela SBD
Preceptora do Curso de Ps-Graduao do IDPRDA da
SCMRJ

Joo Carlos Regazzi Avelleira


Vice-Chefe do IDPRDA da SCMRJ
Chefe do Setor de Fototerapia do IDPRDA da SCMRJ
Professor Associado do Curso de Ps-Graduao do
IDPRDA da SCMRJ e da EMPG/PUC-RJ
Doutor em Medicina (Dermatologia) pela UFRJ

Especialista em Dermatologia pela SBD

Joaquim Mesquita Filho


Hernn Emilio Duque R.
Mdico e Cirurgio da Universidade Libre, Cali, Colmbia
Especialista em Dermatologia pelo IDPRDA da SCMRJ e
pela EMP/PUC-RJ
Diretor Mdico da Unidad Dermatolgica Lser de Caldas
Docente de Dermatologia da Universidad de Caldas

Ignez Regina dos Santos Muri Mendona


Especialista em Dermatologia pela SBD

Ivonise Follador
Doutora em Medicina pela UFBA
Mdica do Servio de Dermatologia do Complexo
Hospitalar Universitrio Professor Edgar Santos da UFBA

Izelda Maria Carvalho Costa


Mestre e Doutora em Dermatologia pela UFMG e pela
EPM/UNIFESP
Professora Orientadora do Curso de Ps-Graduao da
Faculdade de Cincias da Sade da Universidade de Braslia
Professora Doutora de Dermatologia da Universidade
Catlica de Braslia

Especialista em Dermatologia pela SBD


Chefe do Setor de Cirurgia Dermatolgica do IDPRDA da
SCMRJ

Jorge Forbes
Psicanalista e Mdico Psiquiatra
Presidente do Instituto da Psicanlise Lacaniana
Diretor do Projeto Anlise (www.projetoanalise.com.br)
Psicanalista Membro das Escolas Brasileira e Europeia de
Psicanlise
Diretor da Clnica de Psicanlise do Centro de Estudos do
Genoma Humano da USP

Jos Augusto da Costa Nery


Chefe do Setor de Dermatologia Sanitria do IDPRDA da
SCMRJ
Professor Associado do Curso de Ps-Graduao do
IDPRDA da SCMRJ e da EMPG/PUC-RJ
Doutor em Medicina (Doenas Infecciosas e Parasitrias)
pela UFRJ
Professor Assistente da Faculdade de Medicina
da UGF

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Colaboradores

Jos Wilson Accioly-Filho

Mrcia Ramos e Silva

Professor Adjunto de Dermatologia da UFC


Mestre e Doutor em Dermatologia pela UFRJ

Professora Associada e Chefe do Servio de Dermatologia


do HUCFF da UFRJ
Mestre e Doutora em Dermatologia pela UFRJ
Ps-Doutorado na Mane University, New Orleans, EUA

Juan Pieiro-Maceira
Professor Adjunto do Departamento de Patologia da UFRJ
Fellow, Dermatology Research, University of California,
San Francisco, EUA

Karin Krause Boneti


Especialista em Dermatologia pela SBD

Maria Claudia Almeida Issa


Mestre em Dermatologia pela UFF
Doutora em Dermatologia pela UFRJ
Mdica do Servio de Dermatologia do Hospital Antnio
Pedro da UFF

Maria Cristina Serra


Larissa Hanauer de Moura
Especialista em Dermatologia pela SBD
Preceptora do Curso de Ps-Graduao do IDPRDA da SCMRJ

Leonardo Spagnol Abraham


Especialista em Dermatologia pela SBD
Preceptor do Curso de Ps-Graduao do IDPRDA da SCMRJ

Lilian Fernandes Micaelo


Especialista em Dermatologia pela SBD

Lucia Maria Soares de Azevedo


Professora Adjunta de Dermatologia da UFRJ
Mestre e Doutora em Dermatologia pela UFRJ
Coordenadora do Ambulatrio de Dermatologia Genital do
HUCFF-UFRJ

Chefe do Centro de Tratamento de Queimados do Hospital


Municipal Souza Aguiar
Mestre em Pediatria pela UFF
Professora Associada de Cirurgia Plstica da EMPG/PUC-RJ

Maria Ester Massara Caf


Preceptora Assistente da Residncia de Dermatologia da
Santa Casa da Misericrdia de Belo Horizonte
Mestre em Dermatologia pela Faculdade de Medicina da UFMG

Maria Fernanda Reis Gavazzoni Dias


Professora Associada do Curso de Ps-Graduao do
IDPRDA da SCMRJ e da EMPG/PUC-RJ
Mestre e Doutora em Dermatologia pela UFRJ

Mariana Costa
Aluna do Curso de Ps-Graduao do IDPRDA da SCMRJ

Luciana do Esprito Santo Saraiva

Mario Geller

Especialista em Dermatologia pela SBD

Master of The American College of Physicians


Diplomate of The American Boards of Allergy-Immunology
and Internal Medicine
Ttulo de Especialista em Alergia e Imunologia Clnica pela
ASBAI

Lucio Bakos
Professor Titular de Dermatologia da UFRGS
Chefe do Servio de Dermatologia do Hospital de Clnicas
de Porto Alegre (HCPA-UFRGS)
Doutor em Medicina (Dermatologia) pela UFRJ
Membro Titular da Academia Sul-Riograndense de
Medicina

Luiz Guilherme Darrigo Junior

Michelle Gralle Botelho


Doutora em Qumica Biolgica pelo Departamento de
Bioqumica Mdica da UFRJ

Miguel N. Burnier Jr.

Malba Christine Macedo Bertino

Professor de Medicina, Patologia, Oftalmologia, Anatomia e


Biologia Celular da McGill University, Montreal, Canad
Chefe do Departamento de Oftalmologia, McGill University
Health Centre
Diretor do Laboratrio de Patologia Ocular Henry C.
Witelson, Montreal, Canad
Chefe da Cadeira Krayna and Thomas Hecht em
Oftalmologia, Montreal, Canad

Professora Assistente da Faculdade de Medicina da UNISA


Mestre em Medicina pela USP

Mnica Manela Azulay

Mdico Pediatra

Luiza Soares Guedes


Especialista em Dermatologia pela SBD
Mestranda do Servio de Dermatologia do HUCFF da UFRJ

Marcelo Neira Ave


Especialista em Dermatologia pela SBD

Mestre e Doutora em Dermatologia pela UFRJ


Professora Adjunta de Dermatologia da UFRJ e da FTESM
Fellow da Academia Americana de Dermatologia

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Colaboradores

ix

Omar Lupi da Rosa Santos

Robertha Carvalho Nakamura

Mestre e Doutor em Dermatologia pela UFRJ


Professor Adjunto de Dermatologia da UNIRIO
Professor Assistente de Dermatologia da UGF
Professor Titular e Chefe do Servio de Dermatologia da
PGRJ
Mdico do Servio de Imunologia e Alergia do HUCFF da
UFRJ

Professora Assistente do Curso de Ps-Graduao do


IDPRDA da SCMRJ e da EMPG/PUC-RJ
Mestre em Dermatologia pela UFRJ
Chefe do Centro de Estudos da Unha do IDPRDA da SCMRJ

Paula Dadalti
Mestre e Doutora em Dermatologia pela UFRJ
Doutora em Dermatologia pela UFRJ
Professora Assistente da Unigranrio

Paula Raso Bastos


Especialista em Dermatologia pela SBD

Paulo Becker
Mdico Psiquiatra pela FCM/UERJ
Mestre em Filosofia pela PUC-RJ
Psicanalista Membro da Escola Letra Freudiana

Paulo Ricardo Criado


Mdico Assistente da Diviso de Dermatologia do Hospital
das Clnicas da FMUSP
Mestre em Medicina pelo Hospital do Servidor Pblico
Estadual de So Paulo
Doutor em Medicina pela USP

Pedro Bezerra da Trindade Neto


Professor Titular de Dermatologia da UFRN
Doutor em Dermatologia pela UFRJ

Pedro Freitas Ribeiro


Professor Assistente de Dermatologia da Universidade
Estcio de S
Mestre em Dermatologia pela UFRJ

Regina Casz Schechtman


Doutora pela Universidade de Londres
Chefe do Setor de Micologia do IDPRDA da SCMRJ
Professora Associada e Coordenadora do Curso de
Ps-Graduao em Dermatologia do IDPRDA da SCMRJ
Professora Assistente de Dermatologia da UGF

Renato Marchiori Bakos


Mdico Dermatologista
Mestre em Cincias Mdicas pela UFRGS

Salmo Raskin
Especialista em Gentica Mdica
Doutor em Gentica pela UFPR

Salvador Gonzlez
Dermatologista e PhD, Dermatology Service, Hospital
Ramon y Cajal, Madrid, Espanha
Dermatology Service, Memorial Sloan Kettering Cancer
Center, New York, NY, EUA

Silmara da Costa Pereira Cestari


Professora Adjunta e Chefe da Disciplina de Dermatologia
Infecciosa e Parasitria do Departamento de Dermatologia
da EPM/UNIFESP

Sinsio Talhari
Professor Titular de Dermatologia do Departamento de
Sade Coletiva da UFAM
Dermatologista da Fundao de Medicina Tropical do
Amazonas

Sueli Coelho da Silva Carneiro


Mestre e Doutora em Medicina pela UFRJ
Ps-Doutorado e Livre-Docncia pela USP
Professora Adjunta de Dermatologia da FCM/UERJ
Professora do Programa de Ps-Graduao em Clnica
Mdica e Patologia da FM/UFRJ e do Programa de
Ps-Graduao em Cincias Mdicas da FCM/UERJ
Dermatologista e Reumatologista do HUCFF da UFRJ
Membro Titular da Academia Brasileira de Reumatologia

Susanne Astner
Dermatologista do Department of Dermatology, Charit
Skin Cancer Center, Charit University, Hospital of Berlin,
Berlim, Alemanha

Tania Ferreira Cestari


Doutora em Dermatologia pela UFRJ
Professora Adjunta de Dermatologia da UFRGS
Professora Orientadora do Curso de Ps-Graduao em
Medicina: Clnica Mdica e do Curso de Ps-Graduao em
Cincias Mdicas: Pediatria da UFRGS

Thoms de Aquino Paulo Filho


Roberta Fachini Jardim Criado
Mdica Alergista
Mestre em Clnica Mdica
Mdica Alergista do Departamento de Dermatologia da
Faculdade de Medicina do ABC

Professor Auxiliar de Ensino em Dermatologia da UFRN

Zarrir Abede Jr.


Mdico Assistente do Departamento de Anestesiologia do
Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da USP

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Material
Suplementar
Este livro conta com o seguinte material suplementar:

Ilustraes da obra, em formato de apresentao, restrita a docentes

O acesso ao material suplementar gratuito, bastando que o docente se cadastre em:


http://gen-io.grupogen.com.br.

GEN-IO (GEN | Informao Online) o repositrio de


material suplementar e de servios relacionados com livros publicados
pelo GEN | Grupo Editorial Nacional, o maior conglomerado brasileiro
Guanabara Koogan, Santos, LTC, Forense, Mtodo
e Forense Universitria.

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Siglas

ASBAI Associao Brasileira de Alergia e Imunopatologia

SBC Sociedade Brasileira de Citopatologia

CESANTA Centro de Estudos da Santa Casa da


Misericrdia do Rio de Janeiro

SBD Sociedade Brasileira de Dermatologia

EMPG/PUC-RJ Escola Mdica de Ps-Graduao da


Pontifcia Universidade Catlica do Rio de Janeiro

SCMRJ Santa Casa da Misericrdia do Rio de Janeiro

EPM/UNIFESP Escola Paulista de Medicina/Universidade


Federal de So Paulo

SBP Sociedade Brasileira de Patologia


UFAM Universidade Federal do Amazonas
UFBA Universidade Federal da Bahia

FCM/UERJ Faculdade de Cincias Mdicas/Universidade


do Estado do Rio de Janeiro

UFC Universidade Federal do Cear

FHEMIG Fundao Hospitalar do Estado de Minas Gerais

UFMG Universidade Federal de Minas Gerais

FM/UFRJ Faculdade de Medicina/Universidade Federal


do Rio de Janeiro

UFPA Universidade Federal do Par

FTESM Fundao Tcnico-Educacional Souza Marques


HCPA Hospital de Clnicas de Porto Alegre
HNMD Hospital Naval Marclio Dias
HUCFF Hospital Universitrio Clementino Fraga Filho
IDPRDA Instituto de Dermatologia Professor Rubem
David Azulay
IPGMCC Instituto de Ps-Graduao Mdica Carlos
Chagas
PGRJ Policlnica Geral do Rio de Janeiro

UFF Universidade Federal Fluminense

UFPR Universidade Federal do Paran


UFRGS Universidade Federal do Rio Grande do Sul
UFRJ Universidade Federal do Rio de Janeiro
UFRN Universidade Federal do Rio Grande do Norte
UGF Universidade Gama Filho
UNICAMP Universidade de Campinas
UNIRIO Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro
UNISA Universidade de Santo Amaro
USP Universidade de So Paulo

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Homenagem

Aos meus mestres Paulo Figueiredo Parreiras Horta, Hildebrando Portugal e


Francisco Eduardo Rabello, pelos ensinamentos cientficos, profissionais e ticos;
Aos meus pais, pelos sacrifcios inauditos para minha formao profissional;
minha esposa, pela assistncia afetiva e moral;
Aos meus filhos, dentre os quais dois dermatologistas, o estmulo das coisas boas da vida;
Aos netos e bisnetos, a esperana no porvir.
A melhor forma de aprender ensinando.
Rubem D. Azulay
Aos nossos pacientes, a misso de ajudar;
Aos alunos e colegas, a troca constante;
Mnica e aos nossos filhos Rubem David, Leonardo e Vitria, o
agradecimento pela compreenso do tempo roubado, mas...
o trabalho dignifica e o exemplo a melhor forma de educar,
eu que o diga.
David R. Azulay
minha me, que nos transmitiu o quanto bom deixar
que as emoes fluam e o encantamento pela vida;
Ao meu pai, por seu exemplo, ainda que difcil de igualar;
Aos meus filhos, que me estimulam a percorrer o caminho do trabalho com tica
e seriedade, para poder deixar-lhes bons exemplos, como os que recebi;
A toda a nossa famlia, pelo carinho nutridor e constante;
Aos amigos, pela solidariedade;
Aos alunos e colegas, fonte constante de aprendizagem;
e aos pacientes, a quem busco compreender e que me fazem cada vez mais sentir a
responsabilidade de nossa tarefa.
Luna Azulay-Abulafia

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Agradecimentos

A todos os colegas que direta ou indiretamente contriburam


para a realizao desta obra:
Abraho Rotberg, Adolfo Hoirich, Alberto Eduardo Cox Cardoso, Alberto Fernande Cartaxo, Aldy Barbosa Lima, Alice
de Oliveira Avelar Alchorne, Alexandra Casanovas Dauhajre,
Aloysio Argollo Nobre, Ana Carolina de Carvalho Sangalli
Lucas, Andr Petrarca Mesquita, Andra de Almeida Azevedo
Guimares, Andra Cabral de Menezes Gurfinkel, Andra de
Carvalho Petrosemolo, Anette C. Talhari, Angelo de Souza
Papi, Antar Padilha Gonalves, Antonio Carlos Pereira Junior,
Antonio Macedo DAcri, Antonio de Souza Marques, Anuar
Auad, Arnaldo Nolasco, Beatriz Moritz Trope, Bruna Duque
Estrada, Caio Cesar Silva de Castro, Candido da Costa Pereira,
Carla Tamler, Carlos Alberto de Queiroz Carvalho, Carlos
Eduardo de Vasconcellos Serpa, Carlos da Silva Lacaz, Czar
Dulio Bernardi, Cid Ferreira Lopes, Cleide Eiko Ishida, Clovis Alberto Baracauhy, Daniel DalAsta Coimbra, Danilo
Vicente Filgueira, Dborah Brazuna Soares, Dlio Delmaestro, Delso Calheiros, Diltor Vladimir Araujo Opromolla,
Divino Miguel Rassi, Domingos Barbosa Silva, Douglas Puppin, Douglas Puppin Jr., Egon Daxbacher, Fabrcio Lamy, Fernando Augusto Carneiro, Flvia Bolzani, Flvio Francisco Dulcetti, Francisco Duarte, Francisco Macedo Paschoal, Gabriela
Lowy, Gerson Carakushansky, Gerson Cotta Pereira, Gisele
Baio Fernando, Graciela Chica Marcolino, Guilherme Villela Curban, Hernando Daniel Vega Eljaiek, Igncio Obadia,
Ivone Rocco Suassuna, Izamar Milidi, Jane Mara Schmidt,
Jaqueline Anita de Menezes, Jarbas Anacleto Porto, Jayme de
Azevedo Carneiro, Jesus Rodrigues Santamaria, Joo Batista
Gontijo Assuno, Jorge Jos de Souza Filho, Jorge Lobo Filho,
Jos Eduardo Costa Martins, Jos Lisboa Miranda, Jos Pessoa
Mendes, Jos Serruya, Jos Trindade Filho, Josefino Aleixo,
J. Schweidson, Juliana M. Paiva Viana Carvalho de Oliveira,

Jlio Csar de Carvalho Ricart, Laert Rodrigues Goulart,


Lisabeth Braum, Lorivaldo Minelli, Luciana de Abreu, Lucila
DAmico Pvoa, Luciano Jos F. Guimares, Luiz Carlos Cuc,
Luiz Carlos Pereira, Luiz Eduardo Garcia Galvo, Luiz Henrique Camargo Pascoal, Luiz Perez Quevedo, Luiza Tereza
Oliveira Lina, Maluf Gabbay Belicha, Mrcio Lobo Jardim,
Marcius Archim Peryassu, Marcos Jos Sumrell Miranda,
Maria Clara Galhardo, Maria Augusta Farias Japiassu, Maria
das Graas Mota Melo, Maria das Graas Souza Cunha, Maria
Isabel de Oliveira Dimenstein, Maria Leide Wan-del-Rey de
Oliveira, Maria de Lourdes Vigas, Mariette Simon de Albuquerque Marinho, Mario Rutowitsch, Marli Maria de Freitas, Maurcio Mota de Avelar Alchorne, Mercedes Pockstaller,
Milena Afradique, Milton Nahon, Miriam Nacagami Soto,
Nanashara Valgas da Silva, Nelson Guimares Proena, Neusa
Lima Dillon, Newton A. Guimares, Newton Sales Guimares,
Ney Romiti, Norberto Belliboni, Olga Maria de Oiticica Harris, Oswaldo Gonalves Costa, Paulo Srgio Emerich Nogueira,
Paulo da Silva Lacaz, Ral Charln, Raymundo Martins Castro,
Ren Garrido Neves, Roberto Maus, Rogrio Ribeiro Estrela,
Ronaldo Ferraz Bento Pereira, Rosa Orcanda Andrade Patrus,
Sara Groissman, Sebastio Almeida Prado Sampaio, Srgio
Janurio C. Carneiro, Srgio Santiago DAlmeida, Srgio
Schrader Serpa, Srgio Zuneda Serafini, Simo Aro Pecher,
Simo Foigel, Solange Maria da Rocha, Sonia Cristina Jorge
Dias, Sylvio Fraga, Tamara Dias Ferreira, Tancredo Furtado,
Tnia Ludmila de Assis, Tullia Cuzzi, Ubirajara I. Salgado, Valtnio Vasconcellos, Vera Lcia Vieira, Vilma dos Santos Lage,
Vinicio Arruda Zamith, Vitor Azulay, Walter Belda, Walter
Moura Cantidio, William Machado Sobral.
secretria Marlete de Oliveira Carneiro, bibliotecria
Mary Halfen e a todos os funcionrios da Editora Guanabara
Koogan.

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Prefcio da 5. Edio Revisada e Atualizada

A Dermatologia brasileira pujante. O nmero de especialistas cresce constantemente, e a cincia atualiza-se em espantosa velocidade, acompanhando a tendncia mundial.
Este livro pioneiro cuja primeira edio foi publicada
em 1985 sempre acompanhou esse ritmo, e nossa paixo
pela Dermatologia nos motiva incessantemente a buscar o
mais atual, a aprimorar nosso trabalho e a oferecer o melhor
possvel.
Foi essa paixo motivadora, junto com o respeito que
temos pelos que buscam especializar-se e aprimorar-se em
Dermatologia, que nos conduziu elaborao da 5.a edio,
completamente revisada e atualizada. Deixemos claro que
no se trata de uma nova edio, mas da evoluo cientfica
daquela que lanamos em 2008. cedo para publicarmos a
6.a edio a qual comearemos a coordenar em breve ,
mas indispensvel e oportuno registrarmos, neste livro, os
avanos e os novos conhecimentos surgidos nesses 3 ltimos
anos.
A descrio de novas entidades algumas decorrentes de
terapias mais atuais , a descoberta de medicaes e o melhor entendimento da fisiopatogenia de diversas doenas em
perodos de tempo cada vez menores so justificativas bem
aceitveis para a conscincia que temos de que, na Cincia, a
contemporaneidade sempre ilusria.

Algumas das novidades deste livro so: descrio de novas


espcies de Sporothrix schenkii; atualizao da epidemiologia
da hansenase e da gentica do melanoma; reaes cutneas
aos inibidores do fator de crescimento epidrmico; sndrome
PAPA; sndrome HAIR-AN; dermatose papular erosiva do
couro cabeludo; angioedema por inibidores da enzima conversora de angiotensina; novos medicamentos ou esquemas
teraputicos; incluso do etambutol no tratamento da tuberculose; ustequinumabe; sirolimus; icatibanto e antiandrognios, dentre outros assuntos.
Empenhamo-nos fortemente, tambm, para melhorar
ainda mais a qualidade das ilustraes, alm de acrescentar
algumas inditas adicionamos cerca de 100 fotografias,
substitumos diversas outras e aprimoramos vrios desenhos.
Portanto, revestidos do esprito de respeito pela Dermatologia e pelos dermatologistas, entregamos aos leitores um
texto verdadeiramente revisado e atualizado, desejando-lhes
boa leitura!

David Rubem Azulay, Luna Azulay


e Rubem David Azulay

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Contedo

Biossegurana, 32
Relao com os colegas, 32
Relao com a indstria farmacutica e farmcias de
manipulao, 32
Propaganda mdica, 33
Erro mdico processos ticos e legais, 34
Juramento de Hipcrates, 34
TICA MDICA E CONTEMPORANEIDADE, 35
O saber mdico e parcial, 36
A sade e o bem, 36
Sobre o corpo, 36
Concluso, 37
AONDE VAI PARAR A COSMIATRIA?, 37

A Pele Estrutura, Fisiologia e


Embriologia, 1
ESTRUTURA E FISIOLOGIA, 1
Epiderme, 2
Outras clulas epidrmicas, 6
Derme, 10
Hipoderme ou panculo adiposo, 12
EMBRIOLOGIA DA PELE, 13
FUNO DA PELE, 13
Microscopia eletrnica, 14

Noes Bsicas de Imunologia Cutnea, 16


INTRODUO, 16
IMUNIDADE CELULAR, 18
Linfcitos T, 18
Clulas fagocitrias, 19
Clulas de Langerhans, 19
IMUNIDADE HUMORAL, 19
Null cells (non-B, non-T cells), 20
Citocinas e quimiocinas, 20
Molculas de adeso celular (cellular adhesion molecules,
CAMS), 22
COMPLEMENTO, 22
MECANISMOS IMUNOPATOLGICOS, 23
Resposta tipo I (imediata), 23
Resposta tipo II (citotxica ou citoltica), 24
Resposta tipo III (imunocomplexos), 24
Resposta tipo IV (hipersensibilidade mediada por
clulas, CMI), 25
COOPERAO ENTRE AS IMUNIDADES CELULAR E
HUMORAL, 25
HOMEOSTASE IMUNOLGICA, 25
Imunogentica, 25
Imunodeficincias, 26
Diagnstico imunolgico, 27
Teraputica imunolgica, 27

tica Mdica, 29
TICA MDICA E O EXERCCIO DA
DERMATOLOGIA, 29
Introduo, 29
Relao mdico-paciente, 30
Pronturio mdico, 30
Procedimento mdico, 30
Termo de consentimento, 31
Sigilo mdico, 31
Condies de trabalho e remunerao, 31

Semiologia Dermatolgica, 39
LESES ELEMENTARES OU EFLORESCNCIAS, 39
Leses por modificaes da cor (manchas ou
mculas), 39
Leses por alteraes vasculares, 42
Leses elementares slidas, 43
Leses elementares de contedo lquido, 46
Leses por soluo de continuidade, 47
Leses elementares caducas, 48
Sequelas, 49
ASPECTOS CLNICOS DE INTERESSE SEMIOLGICO, 49
Tipo de erupo, tempo de evoluo e poca de
surgimento, 50
Distribuio, 50
Organizao, 50
Morfologia lesional, 50
Maneira de progresso das leses, 51
Fenmenos, 51
Koebner ou isomrfico, 51
Isotpico ou isotpico de Wolf, 51
Patergia, 51
Alteraes dos anexos, 51
Em relao s glndulas sudorparas, 51
Em relao s glndulas sebceas, 51
Em relao aos pelos, 51
Em relao s unhas, 51
ABORDAGEM DO PACIENTE, 52
SINTOMATOLOGIA SUBJETIVA, 53
ACOMETIMENTO EXTRACUTNEO, 53
SEMIOLOGIA ARMADA, 54
Bipsia, 54
Curetagem metdica de Brocq, 54
Luz de Wood, 54
Dermatoscopia, microscopia de superfcie,
microscopia de epiluminescncia, 54

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xxii

Contedo
Capilaroscopia periungueal, 55
Diascopia, vitropresso e digitopresso, 55
Sinal de Darier, 55
Sinal de Nikolsky, 55
Pesquisa da sensibilidade superficial, 55
Provas farmacolgicas, 55
Temperatura das leses, 56
Prova do papel de cigarro, 56
Prova do lao (teste de Rumpel-Leede), 56
DIAGNSTICO REGIONAL, 56
SINOPSE DO DIAGNSTICO DERMATOLGICO, 57
Correlao morfolgica, 57

Exames Complementares em
Dermatologia, 62
DERMATOPATOLOGIA, 62
Glossrio de dermatopatologia, 62
Padres histopatolgicos, 65
Coloraes, 65
IMUNOFLUORESCNCIA EM DERMATOLOGIA, 66
Aplicao da IFI no diagnstico da sfilis, 66
Padres de imunofluorescncia, 67
Imunofluorescncia nas buloses, 67
Imunofluorescncia nas colagenoses, 68
Imunofluorescncia em outras dermatoses, 68
VALOR DE IMUNOPEROXIDASE EM
DERMATOLOGIA, 70
Aplicao prtica de imunoperoxidase em
Dermatologia, 70
MTODOS DIAGNSTICOS EM MICOLOGIA, 71
Micoses superficiais, 72
Micoses subcutneas, 73
Micoses sistmicas, 74
Exames laboratoriais para pesquisa etiolgica, 74
MTODOS DIAGNSTICOS EM BACTERIOLOGIA, 75
Flora normal da pele, 75
Exames laboratoriais, 75
Exames bacteriolgicos importantes em
Dermatologia Sanitria, 77
MTODOS DIAGNSTICOS EM PARASITOLOGIA, 77
Exames laboratoriais para pesquisa etiolgica, 78
MTODOS DIAGNSTICOS EM VIROLOGIA, 79
Exames laboratoriais, 80
Exames virolgicos no diagnstico de doenas virais, 80
EXAME CITOLGICO (TESTE DE TZANCK), 82
Aplicao do citodiagnstico, 82
Tcnica de coleta e colorao, 82
Indicaes, 82
BIOLOGIA MOLECULAR, 83
Tcnicas de amplificao, 83
Tcnicas de identificao, 84
Principais indicaes da biologia molecular em
Dermatologia, 84
CITOQUERATINAS, 85
MICROSCOPIA CONFOCAL DE REFLEXO A LASER, 85
Aplicaes clnicas e de pesquisa em Dermatologia, 85
Viso geral da tcnica, 85
Caractersticas morfolgicas da pele normal pela MC, 86
Aplicao in vivo da MC para o diagnstico de doenas
da pele, 86

Dermatite de contato aguda , 88


Dermatite pustulosa espongitica , 88
Psorase, 89
Infeces cutneas, 89
Neoplasias cutneas, 90
Desordens pigmentares, 93
Alm do diagnstico: outras aplicaes da MC, 93
Perspectivas futuras, 94

Discromias, 97
INTRODUO, 97
HIPOCROMIAS E ACROMIAS, 97
Albinismo, 97
Piebaldismo, 99
Poliose, 99
Nevo acrmico, 99
Hipomelanose de Ito, 100
Vitiligo, 100
Leucodermia por substncias qumicas, 103
Leucodermia gutata ou hipomelanose gutata
idioptica, 103
Leucodermia dos vagabundos, 103
Hipomelanose macular progressiva, 103
Hipocromia ps-inflamatria, 104
HIPERCROMIAS, 104
Hipercromias hereditrias ou no, 104
Mancha monglica, 104
Nevo de Ota, 104
Nevo de Ito, 104
Eflides (sardas), 104
Mcula melantica labial (peniana, vulvar), 104
Manchas caf-au-lait, 105
Nevo de Becker (melanose de Becker), 105
Nevo spilus ou nevo lentiginoso salpicado, 105
Lentigo, 106
Sndrome de Peutz-Jeghers, 107
Sndrome de Laugier-Hunziker, 107
Sndrome de McCune-Albright ou de Albright
(displasia fibrosa poliosttica), 107
Acropigmentao reticulada de Kitamura (Ark,
doena de Kitamura), 107
Incontinncia pigmentar (doena de
Bloch-Sulzberger), 107
Sndrome de Franceschetti-Naegeli-Jadassohn, 108
Sndrome de Cronkhite-Canada, 108
Sndrome de Fanconi, 109
Discromatoses, 109
HIPERCROMIAS ADQUIRIDAS, 109
Melasma (cloasma), 109
Fitofotodermatite, 110
Erytema dyscromicum perstans, 110
Hipercromias ps-inflamatrias, 110
Hiperpigmentao por medicamentos e substncias
qumicas, 110
Dermatite flagelada, 111
Poiquilodermia de Riehl-Civatte, 111
OUTRAS ENTIDADES NOSOLGICAS COM
HIPERCROMIA, 111
Disendocrinias, 111
Doenas sistmicas, 111

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Contedo
Penfigoide cicatricial (penfigoide de membranas
mucosas), 154
Penfigoide gestacional (herpes gestationis), 156
EPIDERMLISE BOLHOSA ADQUIRIDA, 156
DERMATOSE BOLHOSA POR IgA LINEAR, 157
DERMATITE HERPETIFORME (DERMATITE DE
DUHRING-BROCQ), 158
DERMATOSE ACANTOLTICA TRANSITRIA
(DOENA DE GROVER), 159
BULLOSIS DIABETICORUM, 159

DISCROMIAS POR OUTROS PIGMENTOS, 111


Angiodermite pigmentar e purprica de Favre
(dermatite ocre), 111
Ocronose, 111
Carotenemia, 111
Metalodermias, 112
Tatuagem, 112

Doenas Basicamente Eritematosas, 115


ERITEMAS LOCALIZADOS, 115
ERITEMAS GENERALIZADOS , 116
ERITEMAS FIGURADOS, 116
Eritema anular centrfugo, 116
Eritema necroltico migratrio, 117
ERITEMA MULTIFORME (EM), 118

11

Dermatoses Eritematoescamosas, 121

Dermatoses Basicamente Papulosas, 138


LQUEN PLANO, 138
ERUPO LIQUENOIDE, 141
LQUEN NTIDO, 141
LQUEN ESTRIADO, 142
LQUEN ESPINULOSO, 142
LIQUENIFICAO, 142
Liquenificao vulgar circunscrita (neurodermite
circunscrita), 143
Liquenificao difusa simples (neurodermite
generalizada), 143
Liquenificao hipertrfica gigante, 143
Prurigo nodular de Hyde (liquenificao
macropapulosa), 143
Placas e ppulas urticariformes e pruriginosas da
gravidez (PUPPP), 143

10

Dermatoses Atrficas e Esclerticas, 162


ANETODERMIAS, 162
ATROFODERMIA DE PASINI E PIERINI, 162
LQUEN ESCLEROSO (LQUEN
ESCLEROATRFICO), 163
ACRODERMATITE CRNICA ATROFIANTE (DOENA
DE PICK-HERXHEIMER), 164
POIQUILODERMIA, 164
ESTRIAS ATRFICAS, 164
ATROFIA MACULOSA VARIOLIFORME, 166
AINHUM/PSEUDOAINHUM, 167
SNDROME DA BANDA AMNITICA, 167
ATROFIA BRANCA DE MILIAN, 167
ERITEMA MULTIFORME INFANTIL ATROFIANTE
AZULAY, 1972 (ELASTLISE CUTNEA
GENERALIZADA ADQUIRIDA PS-INFLAMATRIA
MARSHALL E COLS., 1966), 167
DERMOPATIA DIABTICA, 167
ELASTLISE DA DERME PAPILAR PSEUDOXANTOMA
ELSTICO-SMILE, 168

PSORASE, 121
DERMATITE SEBORREICA (ECZEMA SEBORREICO), 131
PARAPSORASES, 131
Parapsorase em pequenas placas (dermatite crnica
superficial), 132
Parapsorase em grandes placas, 132
PITIRASE LIQUENOIDE (PARAPSORASE
EM GOTAS), 132
ERITRODERMIA ESFOLIATIVA, 133
SNDROME DE REITER, 134
PITIRASE RSEA (PITIRASE RSEA DE GIBERT), 136

xxiii

12

ECZEMAS, 170
Eczema de contato (dermatite de contato), 170
Dermatite de contato por irritante primrio
(DCIP), 170
Dermatite de contato alrgica (DCA), 172
Dermatite atpica, 179
Dermatite seborreica, 183
Dermatite seborreica infantil, 186
Sndrome de Leiner, 186
Eczemtide ou pitirase alba, 186
Eczema microbiano, 187
Eczema asteatsico (craquel), 187
Eczema numular, 187
Eczema de estase, 188
Dermatose plantar juvenil, 188
Sndrome vesiculosa das mos e/ou ps, 188
Eczema disidrtico (pompholyx), 188
Eczemas associados a doenas metablicas e
sistmicas, 189

Doenas Vesicobolhosas, 145


PNFIGOS, 145
Pnfigo vulgar, 148
Pnfigo foliceo, 149
Pnfigo induzido por droga, 150
Pnfigo herpetiforme, 150
Pnfigo por IgA, 150
Pnfigo paraneoplsico, 150
COMPLEXO PENFIGOIDE, 152
Penfigoide bolhoso, 153

Eczemas e Dermatites Afins, 170

13

Hipodermites e Lipodistrofias, 190


CLASSIFICAO DAS PANICULITES, 190
Paniculites predominantemente septais, 190
Sem vasculite, 190

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Contedo
Paniculites predominantemente lobulares, 190
Com vasculite, 190
Sem vasculite, 191
Paniculites predominantemente septais, 191
Sem vasculite, 191
Paniculites predominantemente lobulares, 192
Com vasculite, 192
Sem vasculite, 193
LIPODISTROFIAS, 197
Classificao das lipodistrofias, 197
Lipodistrofias generalizadas (LG), 197
Lipodistrofias parciais (LP), 198
Lipoatrofias localizadas (LL), 198

14

Dermatoses Neutroflicas e Eosinoflicas, 201


DERMATOSES NEUTROFLICAS, 201
Pustulose subcrnea (PS) (doena de
Sneddon-Wilkinson), 201
Dermatite crural pustulosa e atrfica, 201
Pustuloses recalcitrantes de mos e ps, 201
Acrodermatite contnua de Hallopeau, 202
Bactride pustulosa de Andrews, 202
Impetigo herpetiforme (pustulose herpetiforme), 202
Piodermite vegetante/pioestomatite vegetante, 202
Pioderma gangrenoso (Fagedenismo geomtrico), 202
Sndrome de Sweet (dermatose neutroflica febril
aguda), 204
Doena de Behet, 205
Melanose pustulosa neonatal transitria, 207
Acropustulose infantil, 207
Pustulose exantemtica generalizada aguda (acute
generalized exanthematic pustulosis AGEP), 207
Dermatose papular erosiva do couro cabeludo, 208
DERMATOSES EOSINOFLICAS, 208
Foliculite eosinoflica, 208
Celulite eosinoflica (sndrome de Wells), 209

15

AFECES VASCULARES PREDOMINANTEMENTE


FUNCIONAIS, 223
Fenmeno e doena de Raynaud, 223
Livedo reticular, 223
Eritromelalgia, 223
Acrocianose, 224
Perniose (eritema prnio), 224
Eritrocianose, 224
Sndrome branca de Marshall (manchas de Bier), 224
MALFORMAES E TUMORES VASCULARES, 224
Classificao das anomalias vasculares, 224
Malformaes vasculares, 225
Malformaes de alto fluxo, 225
Malformaes de baixo fluxo, 226
Malformao vascular complexa, 233
Tumores vasculares, 234
Hemangioma da infncia, 234
Hemangiomas congnitos, 237
Hemangioendotelioma kaposiforme, 237
Hemangioendotelioma de clulas fusiformes, 237
Angioma em tufos, 237
Hamartoma angiomatoso crino, 237
Granuloma piognico ou hemangioma capilar
lobular, 237
Angioma rubi (nevo rubi), 238
Sndrome POEMS/hemangioma glomeruloide, 239

16

SARCOIDOSE, 242
Formas cutneas da sarcoidose, 243
GRANULOMA ANULAR, 244
GRANULOMA ANULAR ELASTOLTICO (GRANULOMA
ACTNICO DE OBRIEN), 246
NECROBIOSE LIPODICA, 246
GRANULOMA MULTIFORME, 247
NDULO REUMATOIDE E PSEUDORREUMATOIDE, 247
DERMATITE GRANULOMATOSA INTERSTICIAL, 247
GRANULOMA DE CORPO ESTRANHO, 248

Prpuras e Afeces Vasculares, 211


PRPURAS, 211
Classificao das prpuras, 211
Formas clnicas de prpuras, 212
Prpuras trombocitopnicas, 212
Prpuras por disfuno tromboctica ou por outras
alteraes da coagulao, 212
Prpuras vasculares, 212
Acroangiodermatite (pseudossarcoma de Kaposi), 213
VASCULITES, 214
Vasculites predominantemente necrosantes, 214
Vasculites predominantemente trombosantes, 214
Vasculites predominantemente granulomatosas, 214
Vasculites predominantemente necrosantes, 214
Vasculites predominantemente trombosantes, 219
Vasculites predominantemente granulomatosas, 221
LCERAS DE PERNA, 221
lcera angiodrmica (Favre), 221
lcera de estase, 222
lcera isqumica, 222
lcera hipertensiva de Martorell, 222
lcera nas doenas hematolgicas, 222

Afeces Granulomatosas de Etiologia No


Infecciosa, 242

17

Pruridos, Prurigos, Urticria e Afins, 250


PRURIDOS, 250
Neurofisiologia do prurido, 251
Mediadores do prurido, 251
Introduo geral sobre as formas clnicas de prurido, 252
Prurido essencial ou idioptico, 252
Prurido secundrio a doenas internas, 252
Prurido anal, vulvar e escrotal, 255
Prurido e neoplasias, 255
Prurido colinrgico, 256
Prurido senil e prurido hiemal, 256
Prurido estival, 256
Prurido na infeco pelo HIV e na AIDS, 256
Prurido induzido por medicamentos, 256
Prurido aquagnico, 256
Avaliao do paciente com prurido, 257
PRURIGOS, 258
URTICRIA E SNDROMES AFINS, 260

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Contedo
Aspectos gerais, 260
Aspectos especficos, 264
A. Reaes adversas a medicamentos e urticria, 264
B. Reaes adversas a alimentos, 264
C. Inalantes, 265
D. Infeces e infestaes, 265
E. Alergia ao ltex, 265
F. Doenas internas, 266
G. Malignidades, 266
H. Autoimunidade, 266
Curso natural das urticrias, 266
Quadro clnico, 266
Manifestaes gerais, 267
Tratamento, 270
Prognstico, 273
ANGIOEDEMA, 273
ANTI-HISTAMNICOS, 275

18

19

Herpes simples, 305


Apresentaes especiais, 308
Infeco pelo vrus varicela-zster, 310
ANTIVIRAIS, 313
Aciclovir, 313
Valaciclovir, 314
Fanciclovir, 315
Brivudina, 315
Cidofovir, 315
Ganciclovir, 315
Valganciclovir, 316
Foscarnet, 316
Interferons, 316
Exantema sbito (roseola infantum), 316
Citomegalovrus, 317
Vrus Epstein-Barr, 317
Herpesvrus 8 e sarcoma de Kaposi, 318
INFECO PELOS POXVRUS, 318
Varola, 318
Vaccnia, 318
Cowpox, 318
Araatuba vrus, Cantagalo vrus, 319
Ndulos dos ordenhadores e ORF, 319
Molusco contagioso, 319
INFECO POR OUTROS DNA-VRUS, 320
Eritema infeccioso (5a doena) e sndrome
purprico-papular em luvas e meias, 320
INFECO POR RNA-VRUS, 320
Sarampo, 321
Rubola, 321
Doena mo-p-boca, 321
Herpangina, 321
Doena exantemtica de Boston, 321
Sndrome de Gianotti-Crosti (acrodermatite papulosa
infantil), 321
Dengue, 322
Outras viroses tropicais hemorrgicas, 323
Prons, 323

Imunodeficincias, 279
IMUNODEFICINCIAS, 279
Imunodeficincias primrias, 279
Imunodeficincias celulares (imunodeficincias das
clulas T), 279
Imunodeficincias humorais, 279
Imunodeficincias combinadas, 279
Imunodeficincias do complemento, 280
Imunodeficincias fagocitrias, 280
Imunodeficincias secundrias, 280
Sndrome da imunodeficincia adquirida (AIDS), 280
Manifestaes dermatolgicas ocasionadas por drogas
utilizadas no tratamento da AIDS (ver tratamento), 291
Tratamento, 291
Inibidores da transcriptase reversa, 292
Inibidores de protease (IP), 292
Inibidores da integrase, 293
Antagonistas do receptor CCR5, 293
DERMATITE INFECCIOSA, 293
Concluso, 295
Outras imunodeficincias secundrias, 295

Doenas Virais de Interesse


Dermatolgico, 296
ASPECTOS GERAIS DA INFECO VIRTICA, 296
Viroses de maior interesse dermatolgico
(DNA-vrus), 297
INFECO PELO PAPILOMAVRUS HUMANO, 297
Formas clnicas, 299
Verruga vulgar, 300
Verruga filiforme, 300
Verruga plantar, 300
Verruga plana, 301
Verruga genital ou condiloma acuminado, 301
Papulose bowenoide, 302
Hiperplasia epitelial focal (doena de Heck), 302
Epidermodisplasia verruciforme (EV), 302
HERPESVRUS HUMANOS, 304
As subfamlias dos herpesvrus humanos, 304
Consideraes etiopatognicas acerca dos herpesvrus
humanos, 305

xxv

20

Infeces Bacterianas da Pele, 327


PIODERMITES, 327
Impetigos, 328
INFECES ESTAFILOCCICAS, 329
Sndrome da pele escaldada estafiloccica
(SSSS: staphylococcal scalded skin syndrome) ou
impetigo neonatal de Ritter von Ritterschein, 329
Furnculo, 330
Hidroadenite, 331
Foliculites, 331
Foliculites superficiais, 331
Foliculites profundas, 332
Hordolo (terol), 333
Periporite, 333
Botriomicose, 333
Sndrome do choque txico, 333
Piomiosite (piomiosite tropical), 333
MRSA e infeces, 334
INFECES ESTREPTOCCICAS, 335
Ectima, 335
Dactilite distal bolhosa, 335

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Contedo
Erisipela, 335
Celulite, 336
Abscesso e fleimo, 337
Linfangite, 337
Escarlatina, 337
Fasciite necrotizante (gangrena estreptoccica), 337
Sndrome do choque txico, 338
OUTRAS INFECES BACTERIANAS DA PELE, 338
lcera tropical, 338
Erisipeloide, 338
Rinoescleroma (escleroma), 338
Antraz (pstula maligna, Anthrax da Literatura
Inglesa), 339
Infeces por Pseudomonas aeruginosa, 339
Corinebacterioses cutneas, 339
Eritrasma, 339
Corinebacteriose palmelina (tricomicose palmelina
ou axilar), 340
Ceratlise pontuada (keratolysis plantar sulcada de
Castellani), 340
Difteria cutnea, 340
Uretrites e vaginites, 340
Sodoku, 340
Balanopostite erosiva e circinada, 340
Bartoneloses, 340
Verruga peruana (doena de Carrion), 340
Angiomatose bacilar, 340
Doena da arranhadura do gato (DAG), 341
Ricketsioses, 341
Leses cutneas no curso de infeces bacterianas
sistmicas de vrias etiologias, 341
ANTIBITICOS, 342
Antibiticos de maior uso em Dermatologia, 343
Penicilinas, 343
Cefalosporinas, 344
Macroldeos, 345
Quinolonas, 345
Aminoglicosdios, 346
Clindamicina, 346
Rifampicina, 346
Tetraciclinas, 346
Cloranfenicol, 347
Antibiticos de uso exclusivamente local, 347

21

Fenmeno de Lucio, 359


Manifestaes neurolgicas, 359
Manifestaes sistmicas, 360
Coinfeco HIV e hansenase, 361
Diagnstico, 361
Tratamento, 362
Novas drogas, novos esquemas, 363
Tratamento dos estados reacionais, 364
SULFONA, 365
TUBERCULOSE CUTNEA, 366
Classificao da tuberculose cutnea e tuberclides, 368
Tuberculoses, 368
Tuberclides, 370
BCG e complicaes relacionadas, 371
MICOBACTERIOSES NO TUBERCULOSAS, 373
M. marinum, 373
M. ulcerans, 374
M. fortuitum, M. chelonae/abscessus, 375
M. avium-intracellulare, 375
M. kansasii, 376
M. scrofulaceum, 376
M. szulgai, 376
M. haemophilum, 376

22

SFILIS, 379
CRONOLOGIA DA SFILIS, 380
Sfilis primria, 381
Sfilis secundria, 382
Sfilis tardia, 385
Diagnstico laboratorial, 388
Diagnstico diferencial, 391
Conduta teraputica, 391
Sfilis recente (primria, secundria ou latente), 391
Sfilis tardia (sfilis terciria, latente, cardiovascular,
tegumentar, com exceo de neurossfilis), 391
Neurossfilis, 391
Sfilis congnita, 392
Gestantes, 392
HIV/AIDS, 392
Complicaes, 392
Cura e atividade sexual, 393
Controle de cura, 393
Retratamento, 393
Preveno e controle, 393
Sfilis endmica, 393
FRAMBOESIA (BOUBA, PIAN), 393
PINTA (PURUPURU, CARAT OU MAL DEL PINTO), 394

Micobacterioses, 349
PATOGENICIDADE DAS MICOBACTRIAS, 349
HANSENASE, 349
Formas clnicas, 353
Hansenase indeterminada (HI), 353
Hansenase tuberculoide (HT), 354
Hansenase dimorfa ou borderline (HD), 354
Hansenase virchowiana (HV), 354
Hansenase da infncia, 356
Forma neural pura (forma neurtica), 356
Doena autoagressiva hansnica (Azulay, 1978), 356
Hansenase virchowiana visceral primitiva, 356
Reaes, 356
Reao tipo 1 ou reao reversa, 357
Reao tipo 2 ou eritema nodoso hansnico, 358

Treponematoses, 379

23

Doenas Sexualmente Transmissveis, 397


INTRODUO E CLASSIFICAES, 397
SFILIS, 398
GONORREIA, 398
Manifestaes extragenitais, 399
Anorretite, 399
Uretrite, 400
Ophthalmia neonatorum, 400

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Contedo
Dermatite gonoccica, 400
Artrite gonoccica, 400
Gravidez, 402
Ophthalmia neonatorum, 402
Critrio de cura, 402
URETRITES NO GONOCCICAS, 402
Chlamydia trachomatis, 402
Micoplasmas, 403
Candida albicans, 403
Trichomonas vaginalis, 403
Herpes simples genital, 403
LINFOGRANULOMA VENREO, 405
CANCRO MOLE, 408
DONOVANOSE, 410
ABORDAGEM SINDRMICA DAS DST, 412
Anamnese e exame fsico, 413
Histria ou evidncia de leses vesiculosas?, 413
Tratar herpes genital, 413
Tratar sfilis e cancro mole, 413
Leses com mais de 4 semanas?, 413
Fazer bipsia e iniciar tratamento para
donovanose, 413
Aconselhar, oferecer anti-HIV e VDRL, enfatizar
a adeso ao tratamento, notificar, convocar
parceiros, agendar retorno, 413
Anamnese e exame fsico, 413
Bacterioscopia disponvel no momento da
consulta?, 414
Diplococos gram-positivos intracelulares
presentes?, 414
Tratar clamdia e gonorreia, 414
Tratar s clamdia, 414
Aconselhar, oferecer anti-HIV e VDRL, enfatizar a
adeso ao tratamento, notificar, convocar parceiros
e agendar retorno, 414
VIOLNCIA SEXUAL E DST, 415
CUIDADOS PROFILTICOS, 415
Profilaxia das DST (Manual de Controle das DST,
Ministrio da Sade, 2006), 415
Profilaxia da hepatite B, 416
Preveno da gravidez indesejada, 416
Profilaxia da infeco pelo HIV, 416
Profilaxia das DST (recomendao do CDC, 2002), 417

24

Micoses Superficiais, 419


CERATOFITOSES, 419
Pitirase versicolor, 419
Foliculite pitirosprica ou foliculite por Malassezia, 420
Tinea nigra (ceratofitose negra), 421
Tricomicose nodosa (piedra), 421
Piedra negra, 421
Piedra branca, 421
Eritrasma e tricomicose palmelina, 422
DERMATOFITOSES, 422
ONICOMICOSES, 428
P de atleta, 430
CANDIDASES, 431
Recorrncias, 432
AGENTES ANTIFNGICOS SISTMICOS, 433

xxvii

Drogas antifngicas, 433


Tratamento das micoses, 433

25

Micoses Subcutneas e Sistmicas, 440


MICOSES SUBCUTNEAS, 440
Esporotricose, 440
Cromomicose, 444
Feo-hifomicose, 445
Hialo-hifomicose, 447
Doena de Jorge Lobo, 447
Micetomas, 448
Zigomicoses, 452
MICOSES SISTMICAS, 454
Paracoccidioidomicose (blastomicose sul-americana,
micose de Lutz), 454
Coccidioidomicose, 458
Histoplasmose, 459
Criptococose, 460
Infeces fngicas em imunodeprimidos , 461

26

Leishmaniose e Demais Protozooses de


Interesse Dermatolgico, 464
Leishmaniose mucocutnea (LMC), 464
Leishmaniose visceral, 472
Doena de Chagas (tripanossomase americana), 473
Doena do sono (tripanossomose africana), 473
Tricomonase, 473
Toxoplasmose, 473
Amebase, 474
Rinosporidiose, 474

27

Dermatozoonoses, 476
DERMATOZOONOSES (ZOODERMATOSES), 476
Mecanismos de leso, 476
ESCABIOSES (SARCOPTIDASES), 477
Escabiose humana, 477
Sarnas zogenas, 480
Demodecidose/demodicose, 480
Pediculose, 480
Dermatite vesicante por paederus, 481
Dermatoses por dpteros, 482
Miase, 482
Larva migrans (helmintase migrante), 484
Pulicose, 485
Tungase, 485
Ixodidase, 486
Doena de Lyme, 486
Manifestaes cutneas das helmintases, 487
Oncocercose, 488
Dermatoses por platelmintos, 490
Cimidase, 490
Triatomidase, 491
Alteraes cutneas produzidas por outros animais
(ver Cap. 28), 491
Afeces por algas, 491

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28

Contedo

Manifestaes Dermatolgicas Provocadas


por Venenos, Peonhas, Toxinas, Ferres e
Cerdas Animais, 493
ANIMAIS AQUTICOS, 493
Esponjas, 493
guas-vivas, caravelas e medusas (cnidrios), 493
Ourios-do-mar, estrelas-do-mar e pepinos-do-mar, 494
Peixes venenosos brasileiros (marinhos e fluviais), 494
Moluscos e crustceos, 494
SERPENTES, 494
Jararaca (Bothrops), 495
Cascavel (Crotalus), 495
Surucucu (Lachesis), 496
Coral verdadeira (Micrurus), 496
Colubrdeos, 497
ARANHAS, 497
Aranha marrom (Loxosceles), 497
Armadeiras (Phoneutria), 499
Viva-negra (Latrodectus), 499
Tarntulas (Lycosa), 500
Caranguejeiras (Mygalomorphae), 500
ESCORPIES, 500
ABELHAS (HYMENOPTERA), 501
FORMIGAS, 501
LACRAIAS (CHILOPODA), 501
PIOLHO-DE-COBRA (DIPLOPODAS), 502
LAGARTAS, BORBOLETAS E MARIPOSAS (ERUCISMO E
LEPIDOPTERISMO), 502
Pararamose (lagarta-de-fogo), 504
BESOUROS (COLEOPTERA), 504

29

Acne e Doenas Afins, 506


INTRODUO, 506
ACNE VULGAR, 506
Formas clnicas especiais, 511
Erupes acneiformes, 512
OUTRAS CONDIES ACNEIFORMES, 513
DERMATITE PERIORAL, 515
FOLICULITE POR GRAM-NEGATIVOS, 515
SEBORREIA, 515

30

Doenas Metablicas e Histiocticas de


Interesse Dermatolgico, 517
DEFICINCIAS NUTRICIONAIS, 517
Marasmo, 517
Kwashiorkor, 517
Desvitaminodermias, 517
Vitamina A, 518
Complexo B, 518
cido flico, 520
Vitamina C, 520
DISLIPIDOSES, 520
Introduo, 520
Xantomas, 520
OUTRAS LIPIDOSES, 526
PORFIRIAS, 526

Porfirias hepticas, 527


Porfiria cutnea tarda, 527
Porfiria aguda intermitente, 528
Porfiria variegata ou mista, 529
Coproporfiria hereditria, 529
Porfirias eritropoiticas, 529
Porfiria eritropoitica congnita (doena de
Gunther), 529
Protoporfiria eritropoitica, 531
Coproporfiria eritropoitica, 531
Porfiria hepatoeritroctica, 531
AMILOIDOSES, 531
MUCINOSES, 535
Mixedema generalizado (mucinose cutnea difusa), 535
Mixedema pr-tibial, 535
Mucinose papulosa (lquen mixedematoso,
fibromucinose, escleromixedema), 536
Mucinose papulosa acral persistente, 537
Mucinose folicular (alopecia mucinosa), 537
Mucinose eritematosa reticulada (sndrome REM), 537
Mucinose cutnea focal, 537
Mucinoses secundrias (catablicas), 537
Escleredema (escleredema de Buschke, escleredema
adultorum), 537
MUCOPOLISSACARIDOSES, 538
LIPOIDOPROTEINOSE (HIALINOSE
CUTANEOMUCOSA; DOENA DE
URBACH-WIETHE), 538
AMINOACIDRIAS, 540
Fenilcetonria (oligofrenia fenilpirvica), 540
Alcaptonria (ocronose endgena), 540
Hemocistinria, 541
Acidria argininossuccnica, 541
CALCINOSE CUTNEA, 541
Calcificao distrfica, 541
Calcificao metasttica, 541
Calcificao idioptica, 542
Calcificao iatrognica, 542
OSSIFICAO CUTNEA, 542
GOTA, 543
Sndrome de Lesch-Nyhan, 543
HISTIOCITOSES, 543
Histiocitose de clulas de Langerhans, 543
Doena de Letterer-Siwe (DLS), 544
Doena de Hand-Schller-Christian, 544
Granuloma eosinoflico, 545
Doena de Hashimoto-Pritzker, 545
Histiocitoses no Langerhans, 545
Xantogranuloma juvenil, 545
Xantoma disseminado, 545
Xantoma papuloso, 546
Histiocitose benigna ceflica, 546
Histiocitoma eruptivo generalizado, 546
Histiocitoma nodular progressivo, 546
Histiocitose sinusal com linfoadenopatia macia
(doena de Rosai-Dorfman), 546
Xantogranuloma necrobitico, 547
Retculo-histiocitose multicntrica, 547
Retculo-histiocitoma solitrio (granuloma
retculo-histioctico), 547

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Contedo

31

32

Sndrome do anticorpo antifosfolipdio (SAF), 582


DOENA ENXERTO VERSUS HOSPEDEIRO (DEVH), 582
DOENA AUTOAGRESSIVA HANSNICA (AZULAY,
1978), 584
DERMATITE AUTOIMUNE POR PROGESTERONA, 586

Farmacodermias, 550
HISTRICO. IMPORTNCIA DO PROBLEMA, 550
I. Reaes imunolgicas, 551
II. Reaes no imunolgicas, 551
Reao de Jarisch-Herxheimer, 551
Formas clnicas, 551
Eritema pigmentar fixo, 552
Eczema de contato, 552
Atrofias, 552
Erupes acneiformes, 552
Fotoniclise, 553
Ictiose adquirida, 553
Hidroadenite crina neutroflica, 553
Discromia, 553
Pustulose exantemtica generalizada aguda (AGEP
acute generalized exanthematic pustulosis), 553
Necrose cutnea induzida por anticoagulantes, 553
Farmacodermias mimticas de quadros clnicos
importantes, 553
Lpus eritematoso sistmico-smile, 553
Dermatomiosite-smile, 554
Sndrome de Stevens-Johnson, 554
Necrlise epidrmica txica (NET toxic epidermal
necrolysis), 554
Eritrodermia esfoliativa, 555
Vasculites, 555
Prpuras, 556
Doena do soro, 556
Choque anafiltico, 556
Urticria, 556
Erupes vesicobolhosas, 556
Iododerma/bromoderma, 556
Eritemas polimorfo e nodoso, 557
Doenas exantemticas-smiles, 557
DRESS (sndrome de hipersensibilidade droga), 557
Fotodermatites, 558
Porfiria, 558
Pnfigo, 558
Reativao de queimadura solar e da dermatite
ps-radiao, 558
Reaes cutneas por inibidores do receptor do fator
de crescimento epidrmico, 558
Acometimento extracutneo nas farmacodermias, 560
Correlao entre medicamentos e tipos eruptivos, 560

Doenas Autoimunes de Interesse


Dermatolgico, 563
LPUS ERITEMATOSO (LE), 563
Lpus eritematoso cutneo crnico (LECC), 563
Lpus eritematoso cutneo subagudo (LECSA), 566
Lpus eritematoso cutneo agudo (LECA), 567
Formas especiais de lpus eritematoso, 571
ESCLERODERMIA, 572
Morfeia (esclerodermia localizada), 573
Esclerose sistmica, 575
Sndromes esclerodermiformes, 578
DERMATOMIOSITE/POLIMIOSITE, 578
DOENA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO, 581

xxix

33

Carcinognese e Dermatoses
Pr-cancerosas, 588
CARCINOGNESE, 588
DERMATOSES PR-CANCEROSAS, 590
Ceratose actnica, 590
Ceratoses txicas, 591
Radiodermite, 592
lceras crnicas e cicatrizes, 592
Leucoplasia, 593
Corno cutneo, 593
Queilites, 594
Epitelioma intraepidrmico de Borst-Jadassohn, 594
Doena de Bowen, 594
Outras dermatoses pr-cancerosas, 595

34

Neoplasias Epiteliais, 597


NEOPLASIAS BENIGNAS DA EPIDERME, 597
Nevo verrucoso, 597
Nevo comednico, 598
Ceratose seborreica, 598
Acantoma de clulas claras, 600
Disceratoma verrucoso, 600
Nevo espongiforme branco, 600
NEOPLASIAS BENIGNAS FOLICULARES, 600
Ceratoacantoma, 600
Pilomatricoma (epitelioma calcificado de Malherbe), 601
Tricofoliculoma, 601
Tricoepitelioma, 601
Tricolemoma, 601
Tricodiscoma, 601
Tumor triquilemal proliferativo, 602
Ceratose folicular invertida, 602
Tricoadenoma, 602
NEOPLASIAS BENIGNAS SEBCEAS, 602
Nevo sebceo, 602
Adenoma sebceo, 602
Hiperplasia sebcea, 602
NEOPLASIAS BENIGNAS DAS GLNDULAS
SUDORPARAS, 602
NEOPLASIAS BENIGNAS DAS GLNDULAS
SUDORPARAS CRINAS, 603
Siringoma, 603
Tumor misto/siringoma condroide, 603
Poroma crino, 603
Espiroadenoma crino, 603
Hidroadenoma de clulas claras, 603
Hamartoma angiomatoso crino, 604
Cilindroma (tumor em turbante), 604
NEOPLASIAS BENIGNAS DAS GLNDULAS
SUDORPARAS APCRINAS, 605
Siringocistoadenoma papilfero, 605
Hidroadenoma papilfero, 605

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Contedo
Tumor de clulas granulosas (tumor de
Abrikossoff), 647
Ganglioneuroma, 647
Mastocitose, 648
FIBROMATOSES, 651
Fibromatoses cutneas e dos tecidos moles, 651
Fasciite nodular, 652
Coxim falangiano (knuckle-pads), 652
Dermopatia fibrosante nefrognica/fibrose sistmica
nefrognica, 652
Tumor de clulas gigantes da bainha do tendo, 653
Neoplasias cutneas malignas de origem
mesenquimal, 653
Dermatofibrossarcoma protuberans
(Darier-Ferrand), 653
Fibrossarcoma, 653
Sarcoma epitelioide, 653
Histiocitossarcoma, 653
Fibroxantoma atpico, 654
Hibernossarcoma, 654
Lipossarcoma, 654
Angiossarcoma, 654
Hemangiopericitoma e hemangioendotelioma
malignos, 654
Sarcoma de Kaposi (SK), 654
Neurofibrossarcoma (tumor maligno da bainha
nervosa), 656

Ceruminoma, 605
Cistoadenoma apcrino, 605
Adenomatose erosiva do mamilo (papilomatose
florida), 605
NEOPLASIAS MALIGNAS DA EPIDERME E ANEXOS, 605
Carcinoma basocelular (carcinoma tricoblstico,
basalioma ou epitelioma basocelular), 605
Formas clnicas, 607
Carcinoma espinocelular (espinalioma, carcinoma ou
epitelioma epidermoide), 610
Carcinoma verrucoso, 613
NEOPLASIAS MALIGNAS DOS ANEXOS, 614
Carcinoma de clulas de Merkel, 614

35

Neoplasias Melanocticas e
Dermatoscopia, 616
NEVOS MELANOCTICOS, 616
Tumor neuroectodrmico melanoctico da
infncia, 621
Melanoacantoma, 621
Lentigo maligno (melanose circunscrita
pr-cancerosa de Dubreuilh), 621
MELANOMA, 621
DERMATOSCOPIA, 631

36

Cistos e Neoplasias Mesenquimais, 640


CISTOS, 640
Cistos revestidos por epitlio escamoso
estratificado, 640
Cistos foliculares, 640
Cistos revestidos por epitlio escamoso no
estratificado, 642
Cisto do ducto tireoglosso, 642
Cistos da fenda branquial, 642
Cisto broncognico, 642
Pseudocistos, 642
Cisto sinovial (ganglia, cisto ganglia), 642
NEOPLASIAS MESENQUIMAIS, 643
Neoplasias cutneas benignas de origem mesenquimal e
afins, 643
Dermatofibromas, 643
Queloide, 644
Fibroma mole (acrocrdon, molusco pndulo), 644
Ppula fibrosa do nariz, 645
Histiocitoma, 645
Cisto mixoide (mixoma), 645
Lipomas, 645
Hibernoma, 646
Angiolipoma, 646
Leiomiomas, 646
Angiomas, angioceratomas, tumor glmico e granuloma
piognico, 647
Hemangiopericitoma, 647
Hemangioendotelioma, 647
Hiperplasia angiolinfoide com eosinofilia (doena de
Kimura), 647
Neuroma, 647
Neurilemoma (schwanoma ou neurinoma), 647

37

Linfomas e Pseudolinfomas, 659


LINFOMAS CUTNEOS, 659
Linfomas cutneos de clulas T, 659
Manifestaes clnicas, 660
Micose fungoide e suas variantes, 660
Variantes da micose fungoide, 661
LCCT no micose fungoide, 663
Linfomas cutneos de clulas B, 666
NEOPLASIAS LINFOCTICAS COM ENVOLVIMENTO
CUTNEO SECUNDRIO, 667
PSEUDOLINFOMAS CUTNEOS, 667

38

Manifestaes Cutneas Reveladoras


de Neoplasia, 671
Dermatoses paraneoplsicas, 673
Eritema gyratum repens (Gammel, 1952), 674
Acantose nigricans associada neoplasia
(ANAN), 674
Sndrome do glucagonoma, 676
Tromboflebite migratria (sndrome
de Trousseau), 676
Sndrome carcinoide, 676
Dermatomiosite, 676
Ictiose adquirida, 676
Pitirase rotunda, 676
Paniculite de origem pancretica, 677
Hipertricose lanuginosa adquirida, 677
Doena de Bazex (acroceratose paraneoplsica), 677
Pioderma gangrenoso, 677
Doena de Paget extramamria, 677

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Contedo

39

Sndrome de Cockayne, 705


Porfirias, 705
VII. GENODERMATOSES NEUROCUTNEAS , 705
Facomatoses, 705
Esclerose tuberosa (ET)/complexo ET, 705
Neurofibromatoses, 708
Sndrome de Sturge-Weber, 711
Disautonomia familial (sndrome de Riley-Day), 711
Ataxia-telangiectasia (sndrome de Louis-Bar), 712
Doena de Von Hippel-Lindau (angiomatose
retinocerebelar, hemangioblastoma do cerebelo e
retina), 712
VIII. OUTRAS GENODERMATOSES, 712
Doena de Dowling-Degos (anomalia pigmentada
reticular das flexuras), 712
Acrodermatite enteroptica, 712
Sndrome de Fanconi, 713

Genodermatoses e Disembrioplasias
Cutneas, 678
INTRODUO, 678
GENODERMATOSES, 679
Noes bsicas de gentica, 679
I. Genodermatoses com distrbio da
ceratinizao, 680
II. Genodermatoses acantolticas com disceratose e
doenas relacionadas, 680
III. Genodermatoses bolhosas, 680
IV. Genodermatoses hiperplsicas, aplsicas,
displsicas e atrficas, 680
V. Genodermatoses mesenquimais, 680
VI. Genodermatoses com fotossensibilidade, 681
VII. Genodermatoses neurocutneas, 681
VIII. Outras genodermatoses, 681
I. GENODERMATOSES COM DISTRBIO DA
CERATINIZAO, 681
Ictioses, 681
Eritroceratodermias , 685
Ceratodermias palmoplantares, 686
Ceratoses foliculares, 688
Pitirase rubra pilar (PRP), 688
Pitirase rotunda, 689
Papilomatose confluente e reticulada de Gougerot e
Carteaud, 689
Poroceratoses, 690
Dermatoses perfurantes, 691
Outros distrbios da ceratinizao, 692
II. GENODERMATOSES ACANTOLTICAS COM
DISCERATOSE E DOENAS RELACIONADAS, 692
Doena de Darier, 692
Acroceratose verruciforme de Hopf, 693
Doena de Hailey-Hailey (pnfigo crnico benigno
familial), 693
III. GENODERMATOSES BOLHOSAS , 694
Epidermlises bolhosas congnitas, 694
IV. GENODERMATOSES HIPERPLSICAS, APLSICAS,
DISPLSICAS E ATRFICAS, 696
Sndromes de envelhecimento precoce, 696
Poiquilodermias congnitas, 697
Defeitos ectodrmicos congnitos, 698
Genodermatoses aplsicas, displsicas e hiperplsicas, 699
V. GENODERMATOSES MESENQUIMAIS, 701
Ctis laxa, 701
Sndrome de Ehlers-Danlos (ctis hiperelstica), 701
Pseudoxantoma elstico (sndrome de
Grnblad-Strandberg, elastorrexe sistematizada), 702
Outras genodermatoses mesenquimais, 703
Fibromatose hialina juvenil (sndrome de Puretic), 703
Lipodistrofia congnita generalizada (sndrome de
Lawrence-Berardinelli), 703
Colagenomas, 703
VI. GENODERMATOSES COM
FOTOSSENSIBILIDADE, 703
Sndrome de Bloom, 703
Sndrome de Hartnup, 704
Xeroderma pigmentoso (XP), 704

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40

Psicodermatologia, Medicina Psicocutnea e


Dermatologia Psicossomtica, 716
INTRODUO, 716
PSICOPATOLOGIA DERMATOLGICA, 716
CLASSIFICAO DERMATOLGICA, 717
INSTRUMENTOS DE AVALIAO, 719
ASPECTOS DERMATOLGICOS NA COMORBIDADE
PSIQUITRICA, 720
TRATAMENTO, 723
Fundamentos psicodinmicos, 723
Treinamento psiquitrico do dermatologista, 724
Psicofarmacologia, 725
Interconsulta ou psiquiatria de ligao, 726
SADE MENTAL, CIDADANIA E SOCIEDADE, 727
Vinhetas clnicas, 727

41

Afeces dos Pelos, 731


AFECES DOS PELOS, 731
Alopecias, 731
Alopecias no cicatriciais, 732
Alopecias cicatriciais, 737
MALFORMAES DOS PELOS, 739
HIPERTRICOSE E HIRSUTISMO, 739
Hipertricose, 739
Hirsutismo, 740
TRATAMENTO ESTTICO DOS CABELOS , 741
Estrutura do cabelo, 741
Queratinas, 741
Tipos de alisamento, 742
ANTIANDROGNIOS E INIBIDORES
ANDROGNICOS, 742
Antiandrognios, 743
Espironolactona, 743
Acetato de ciproterona, 743
Progesterona, 743
Flutamida, 744
Inibidores andrognicos, 744
Finasterida, 744
Dutasterida, 744
Cetoconazol, 744

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42

Contedo

AFECES DAS GLNDULAS SUDORPARAS


CRINAS, 747
Hiperidrose, 747
Anidrose, 747
Granulose rubra nasal, 747
Miliria, 747
Desidrose, 748
Erupes desidrosiformes, 748
Tumores crinos, 748
Hidrocistoma crino, 748
Hamartoma angiomatoso crino (nevo crino,
angioma sudorparo), 748
Hidroadenite crina neutroflica, 748
Necrose crina induzida por coma, 749
AFECES DAS GLNDULAS SUDORPARAS
APCRINAS, 749
Doena de Fox-Fordyce, 749
Cistoadenoma apcrino/hidrocistoma apcrino, 749
Bromidrose, 750
Cromidrose, 750
Tumores apcrinos, 750
Hidroadenite (hidrosadenite), 750
Poroqueratose granular, 750
AFECES DAS ORELHAS, 750
Policondrite recorrente, 750
Pseudocisto de pavilho auricular, 751
Condrodermatite nodular da hlix (ndulo doloroso
da orelha), 751
Granuloma fissuratum, 751
Cistos, 751
Ndulos elastticos das orelhas, 751
AFECES DOS PS, 752
Ppulas piezognicas, 752
Queratlise puntuada, 752
Tumor glmico, 752
Granuloma piognico, 752
Ceratodermia, 752
Calo (tilose), 752
Calosidade, 753
Petquias calcaneanas, 753
Mal perfurante plantar, 753
Exostose, 755
Intertrigo interpododctilo (p de atleta), 755
AFECES DOS MAMILOS, 755
Doena de Paget, 755
Hiperceratose nevoide do mamilo, 756
Adenomatose erosiva do mamilo, 756
Mamilo de corredora, 756
Neurofibromatose, 756
Mamilos rudimentares, 756
Politelia, 756
AFECES DO UMBIGO EREGIO PERIUMBILICAL, 756
Endometriose, 756
Afeces das dobras (intertrigo), 757

43

A unha em outras doenas, 767


ONICODISTROFIAS NAS DOENAS SISTMICAS, 771
CIRURGIA DO APARELHO UNGUEAL, 773
Onicocriptose (unha encravada), 774
Cirurgia da paronquia, 775
Tratamento conservador para onicocriptose, 776

Dermatologia Topogrfica, 747

Alteraes Ungueais, 759


LQUEN PLANO UNGUEAL (LPU), 765
PSORASE UNGUEAL, 766

44

Afeces das Mucosas, 778


Queilite actnica, 778
Queilite angular (Perlche), 778
Queilite de contato, 778
Queilite esfoliativa, 778
Queilite glandular, 779
Queilite granulomatosa, 779
Queilite lpica, 779
Queilite plasmocitria, 779
Grnulos ou pontos de Fordyce, 779
Estomatodinia/glossodinia, 779
Glossite de Moeller ou superficial crnica, 780
Glossite mediana romboidal, 780
Lngua escrotal ou glossite fissurada, 780
Lngua geogrfica ou glossite migratria benigna, 780
Lngua negra pilosa ou vilosa, 780
lcera eosinoflica da lngua, 781
Eplide (epulis), 781
Fibromatose gengival idioptica (hipertrofia gengival), 781
Nevo espongiforme branco/leucoceratose hereditria das
mucosas, 781
Leucoplasia pilosa, 781
Mucocele, 781
Torus palatinus e mandibularis, 782
Estomatite aftosa recorrente (aftas), 782
Sndrome de Behet, 782
Estomatite prottica e hiperplasia papilar do palato, 782
Estomatite galvnica, 783
Estomatite nicotnica, 783
Papilomatose florida oral, 783
Pioestomatite vegetante, 783
Balanites, 783
Papulose perolada do pnis, 783
Craurose vulvar, 784
Atrofia senil genital da mulher, 784
Vulvovaginites, 784
Prurido anal, prurido vulvar e vulvodinia, 784

45

Fotodermatoses, 786
A INTERAO DAS RADIAES COM A PELE, 786
A CAMADA DE OZNIO E A VIDA NA TERRA, 787
ERITEMA, PIGMENTAO E ESPESSAMENTO DA
EPIDERME, 787
Espessamento da epiderme, 788
FOTOENVELHECIMENTO, 788
CLASSIFICAO DAS FOTODERMATOSES, 790
Classificao das fotodermatoses (Azulay, 1986), 790
Queimadura solar, 790
Manifestaes crnicas das fotodermatoses txicas
primrias, 791
Fotodermatoses induzidas por substncias qumicas, 793
Fotodermatoses idiopticas, 796

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Contedo
Anestsicos para mucosas, 829
Anestsicos oftlmicos, 829
EXCISOCIRURGIA, 829
Bipsia, 829
Exrese e sutura direta, 829
Enxertos de pele, 831
Causas de falncia do enxerto, 834
Retalhos, 834
OUTROS PROCEDIMENTOS CIRRGICOS, 841
Tratamento cirrgico das alopecias, 841
Extrao das unhas, 841
Exrese de cistos e lipomas, 841
Curetagem, 841
ELETROCIRURGIA, 842
Equipamentos, 842
Aplicao prtica, 842
Resumo, 845
CRIOCIRURGIA, 846
Introduo, 846
Mecanismos criobiolgicos, 846
Vantagens da criocirurgia, 846
Desvantagens da criocirurgia, 846
Aparelhagem e tcnica, 846
Melhores indicaes da criocirurgia, 847
Tcnicas, 847
Complicaes, 849
DERMOABRASO, 849
CIRURGIA MICROGRFICA DE MOHS, 850
LIPOASPIRAO, 852

Doenas precipitadas ou agravadas pelas radiaes


solares, 797
FOTOPROTEO, 798
NDICE ULTRAVIOLETA, 801

46

Tratamento pelas Radiaes, 803


GENERALIDADES, 803
ACTINOTERAPIA, 803
Mtodo de Goeckerman, 804
Mtodo de Ingram, 804
PUVAterapia, 804
Fototerapia com UVB-311 nm, 805
LASERS EM DERMATOLOGIA, 805
Introduo, 805
Lasers para leses vasculares, 807
Lasers para leses pigmentadas, 808
Lasers para rejuvenescimento, 809
Lasers para remoo de pelos, 811
Lasers para outras condies da pele, 811
Consideraes sobre a segurana com o uso dos lasers, 812
TERAPIA FOTODINMICA, 812
RADIOFREQUNCIA E REMODELAO DRMICA, 816
Radiaes ionizantes, 818

47

Cirurgia Dermatolgica, 821


PREPARO PR-OPERATRIO, 821
Preparo da pele, 821
Agentes antisspticos, 821
Tricotomia, 822
Linhas de inciso, 822
PREPARAO DA CIRURGIA, 822
Esterilizao, 822
ANESTESIA LOCAL, 823
Mecanismo de ao dos anestsicos locais, 823
Agentes disponveis, 823
Anestsicos do grupo amida, 825
Anestsicos tipo ster, 825
Uso de vasoconstritores, 825
Toxicidade dos anestsicos locais, 825
Alergia a anestsicos locais, 826
Reaes txicas a anestsicos locais, 826
Anestesia em crianas, 826
Emergncias em cirurgia dermatolgica associadas
anestesia (adultos), 826
Tratamento de anafilaxia, 826
Convulses, 827
Parada cardaca, 827
Hipotenso, 827
Emergncias peditricas, 827
Parada cardaca, 827
Estados asmticos/anafilticos, 827
Crise hipertensiva, 828
Convulses, 828
Vmitos, 828
Pr-medicao, 828
Administrao do anestsico local, 828
Anestesia tumescente, 828
Aplicao da anestesia tumescente, 829
Anestesia tpica, 829

xxxiii

48

Dermatologia Cosmtica, 856


TRATAMENTO MEDICAMENTOSO, 856
PROCEDIMENTOS, 859
Peeling qumico, 859
Peeling qumico facial tcnica de aplicao, 862
Peeling qumico no facial tcnica de
aplicao, 862
Toxina botulnica, 863
Preenchimento cutneo, 866
Classificao dos preenchedores cutneos, 867
Indicaes, 867
Tcnicas adequadas, 867
Como escolher o preenchedor mais apropriado, 867
Substncias preenchedoras mais utilizadas, 868
Complicaes, 868
Subciso, 868
Tcnica e mecanismo de ao, 868
Indicaes, 868
Contraindicaes, 870
Efeitos colaterais, 870
Concluso, 870

49

Drogas de Grande Valor em Teraputica


Dermatolgica, 872
PRINCPIOS GERAIS DA TERAPUTICA, 872
Histria natural das dermatoses, 872
Durao do tratamento, 872
Excesso de tratamento, 872

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Contedo
Oportunidade do tratamento, 872
Idade e tratamento, 873
Avaliao do estado geral do paciente, 873
INTERAES MEDICAMENTOSAS E O CITOCROMO
P450, 873
TERAPUTICA DERMATOLGICA NA GESTAO E
NA LACTAO, 874
Corticosteroides, 876
Corticoterapia sistmica, 876
Metodologia, 877
Efeitos colaterais dos corticosteroides, 877
Corticoterapia tpica, 878
Associaes com outras drogas, 879
Aplicaes intralesionais, 880
RETINOIDES, 881
Manejo do uso dos retinoides sistmicos, 884
Retinoides tpicos, 889
Antimalricos, 891
COLCHICINA, 892
PENTOXIFILINA, 893
AGENTES CITOTXICOS E
IMUNOMUDULADORES, 894
Agentes citotxicos, 894
Agentes imunomoduladores sistmicos, 899
IMUNOTERAPIA BIOLGICA, 903
Principais agentes biolgicos usados em
Dermatologia, 904

50

Teraputica Tpica, 911


ALGUNS PROBLEMAS DA TERAPUTICA TPICA, 911
Alergizao aos tpicos, 911
Adequao do tpico ao tipo de pele e localizao, 911
Adequao do tpico ao aspecto morfolgico da leso, 912
Penetrao do princpio ativo, 912
Arte de formular, 912
Veculos ou excipientes, 913
Princpios ativos, 915
FORMULRIO DERMATOLGICO, 918

51

Contribuio dos Mdicos Brasileiros ao


Desenvolvimento da Dermatologia, 924

52

Assuntos de Interesse em Dermatologia, 926


MELANOMA UVEAL UM MODELO DE
INVESTIGAO CIENTFICA, 926
Introduo, 926
Linhas de pesquisa, 927
Imuno-histoqumica, 927
Estudos in vitro, 928
Clulas malignas circulantes (CMCs), 928
Modelos experimentais, 928
Concluso, 929
CLULAS-TRONCO NA DERMATOLOGIA, 929
Cintica tecidual, 930

Clulas-tronco da epiderme e do folculo piloso, 930


Possveis aplicaes das clulas-tronco, 931
Aspectos tico-legais das pesquisas envolvendo
clulas-tronco, 932
APOPTOSE E PELE, 933
FISIOLOGIA DA REPARAO TECIDUAL E
ALGUMAS IMPLICAES TERAPUTICAS, 935
Fase inflamatria, 935
Formao tecidual, 935
Remodelao da ferida, 936
QUEIMADURAS, 938
A profundidade da queimadura, 938
Clculo da extenso, 940
Regra dos nove, 940
Estimativa das queimaduras dispersas, 940
Esquema de Lund-Browder, 941
Indicaes de internao, 941
Tratamento ambulatorial, 941
Tratamento hospitalar imediato, 942
Fisiopatologia, 942
Reposio volmica, 942
Procedimentos iniciais especficos dos tipos de
queimaduras, 943
Queimadura eltrica, 943
Queimadura qumica, 943
Concluso, 945

53

Exames Genticos em Dermatologia, 948

54

Epnimos e Acrnimos em Dermatologia, 960


Abreviaturas utilizadas: AD autossmica dominante;
AR autossmica recessiva, 960

55

A Dermatologia na Era da Informao, 971


Pequeno glossrio da internet, 971
Dicas de como fazer suas pesquisas no Google, 972
CATLOGO DE SITES E RECURSOS EM
DERMATOLOGIA DA INTERNET, 972
1. Doenas dermatolgicas, 973
2. Revistas dermatolgicas, 982
3. Atlas dermatolgicos e imagens dermatolgicas, 983
4. Sites de busca, 984
5. Livros e tutoriais de Dermatologia, 985
6. Medicina baseada em evidncia (estudos com
metanlise), 986
7. Universidades e institutos, 986
8. Organizaes mdicas, 987
9. Sociedades de Dermatologia, 988
10. Treinamento casos clnicos, 989
FOTOGRAFIA DIGITAL, 990
Mquinas digitais, 990

ndice Alfabtico, 992

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3a Prova
Verificao

Autor: Azulay
Cap. 6

Edio: 5a
Pgs. 18

Verificador:
Operador: ANTHARES

Data: 25/01/11

Discromias
Cap t ulo

Discromias

97

Robertha Carvalho de Nakamura, Luna Azulay-Abulafia e Rubem D. Azulay

introduo
Discromia um termo genrico que engloba toda e qualquer alterao da cor da pele. Na maioria das vezes, o processo relaciona-se quantidade de melanina. Outros pigmentos
endgenos (bilirrubina, alcaptona, derivados hemoglobnicos) e exgenos (cloroquina, tetraciclinas, clofazimina, ouro
e outros) produzem discromias. Podem ser localizadas ou
generalizadas, congnitas, hereditrias ou adquiridas pelos
mais diversos mecanismos. Podemos classific-las em: hipocromias ou acromias (diminuio ou ausncia de melanina),
hipercromias (excesso de melanina), leucomelanodermias
(associao das duas anteriores) e discromias por outros
pigmentos. frequente ocorrerem, aps processos inflamatrios, discromias residuais que podem ser hipercrmicas,
hipocrmicas ou, raramente, acrmicas; estas ltimas raramente podem representar um fenmeno de Koebner, e desse
modo seriam as primeiras manifestaes de vitiligo latente. As
hipercrmicas tendem a ser mais intensas e duradouras em
pacientes com fototipos mais elevados, constituindo assim as
denominadas hipercromias ps-inflamatrias.
A colorao azulada de algumas leses causada pelo
acmulo de melancitos na derme mdia/profunda, decorrente de um fenmeno ptico (efeito Tyndall); ocorre no
nevo azul, nevo de Ota, mancha monglica etc.
A tonalidade violcea que ocorre no lquen plano e no
eritema fixo seria possivelmente decorrente da ruptura da
camada basal com queda de pigmento melnico na derme
papilar associada presena de melanfagos.

Hipocromias e acromias
Podem ser hereditrias, congnitas ou adquiridas. O nevo acrmico de natureza congnita, j o albinismo e as
sndrome de Chdiak-Higashi, de Klein-Waardenburg e de
Gross-McKusick-Been so exemplo de condies de transmisso gentica (hereditrias); entre as adquiridas, temos o

vitiligo, as acromias infecciosas (hansenase, pinta, lues) e as


residuais ps-inflamatrias.

ALBINISMO
Grupo de doenas genticas onde a anormalidade est na
sntese de melanina com melancitos estrutural e quantitativamente normais.
Quando h alterao da sntese de melanina envolvendo os
melancitos da pele, cabelos e olhos, denominado albinismo
oculocutneo (AOC). Quando a alterao envolve apenas o
pigmento da retina dos olhos, recebe o nome de albinismo
ocular (AO). Menos frequentemente, pode haver hipopigmentao cutnea sem acometimento ocular.
Ao envolver os olhos, alm das alteraes do pigmento,
podemos ter alteraes estruturais e fisiolgicas e, eventualmente, do nervo ptico, que incluem: pigmentao da ris
e retina, hipoplasia da fvea, nistagmo, estrabismo, alteraes de fibras pticas do quiasma ptico e diminuio da
acuidade visual. Os pacientes com albinismo so suscetveis
ao desenvolvimento de cncer de pele por falta da proteo
da melanina.
O albinismo pode ser descrito como completo, que universal, onde a doena se revela logo aps o parto com a colorao da pele rosa-clara, pelos brancos, posterior fotossensibilidade e alteraes oculares. O albinismo incompleto
uma variante, onde a pele est pouco pigmentada, os cabelos
so claros, as alteraes oftalmolgicas so menos frequentes, embora persista a transparncia da ris (diafania). O albinismo parcial se caracteriza por leses hipopigmentadas,
geralmente mltiplas, localizadas ao longo da linha mdia
do corpo, desde o nascimento; faz importante diagnstico
diferencial com o vitiligo.
A classificao mais definitiva do albinismo baseada no
defeito do locus gentico. O albinismo oculocutneo (AOC)
a desordem de pigmentao generalizada mais comum, com
frequncia estimada de 1:20.000 habitantes.

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98

Dermatologia

Podemos classificar o albinismo das seguintes:


AOC1 alterao da mutao no gene da tirosinase, divide-se em:
AOC 1A a forma mais grave, com ausncia da atividade da tirosinase (tirosinase negativa), e completa
ausncia de melanina na pele e olhos e, consequentemente, diminuio da acuidade visual.
AOC 1B ocorre reduo da atividade da tirosinase
(enzima parcialmente ativa), mas no ausncia. Pacientes acometidos apresentam repigmentao da pele, pelos e olhos com a idade. tambm chamado de
albinismo amarelo mutante. Essa forma sensitiva
temperatura, ou seja, resulta de mutaes no gene
da tirosinase, que produz uma enzima com atividade
limitada quando a 35C, no havendo atividade dessa
enzima acima dessa temperatura. Na puberdade, h
desenvolvimento de pelos escuros em regies acrais.
AOC2 enzima tirosinase positiva e a alterao est na
mutao no locus do gene P, protena de transporte presente
na membrana do melanossomo. Os pacientes so claros, com
pigmentao perto do normal, que aumenta com a idade, e
acuidade visual diminuda, que melhora entre a infncia e a
adolescncia.
AOC3 causada por mutao na protena 1 associada
tirosinase TRP1, localizada no cromossomo 9. descrita
apenas em pacientes negros e caracterizada por pelos castanho-claros, pele morena clara, ris azul ou marrom, nistagmo
e acuidade visual diminuda.
Albinismo ocular h quatro formas clnicas. Na mais
frequente, a alterao est ligada ao cromossomo X. As mulheres afetadas podem ser detectadas clinicamente devido a
alteraes caractersticas do pigmento ocular com aspecto
de salpico de lama, pigmento punctato da retina em uma ris
translcida; a pele pode ser mais clara do que deveria; pode
haver nistagmo e reduo da acuidade visual. Os homens afetados apresentam pele normal e pigmento nos pelos. A ris
apresenta-se azul ou marrom e todas as mudanas do sistema
ptico do albinismo esto presentes. Os melancitos so normais e h macromelanossomos na pele, tornando a bipsia
necessria para o diagnstico correto. As outras trs formas
esto associadas surdez e podem ser transmitidas de forma
autossmica dominante ou recessiva ou ligada ao X.
Algumas sndromes esto relacionadas com o albinismo:
a sndrome de Hermansky-Pudlak e a sndrome de ChdiakHigashi, ambas devidas a distrbios na formao dos melanossomos; a sndrome de Griscelli, devida a um problema no
transporte dos melanossomos.
Sndrome de Hermansky-Pudlak caracterizada por
AOC e alterao das plaquetas. Ocorre pseudo-hemofilia
(angio-hemofilia), com episdios hemorrgicos incluindo
epistaxe, hemoptise, sangramento gengival e ps-parto. Pode
evoluir com fibrose pulmonar e consequente diminuio da
funo pulmonar. Colite granulomatosa pode estar presente,
com sintomas de diarreia sanguinolenta e dor abdominal. A

Fig. 6.1 Albinismo oculocutneo queimaduras decorrentes de exposio


solar e evidente fotofobia.

Fig. 6.2 Albinismo carcinoma basocelular.

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100

Dermatologia

e do sistema musculoesqueltico. Provavelmente trata-se de


mosaicismo gentico.

VITILIGO

Fig. 6.4 Piebaldismo.

ou ao atrito provoca eritema. O diagnstico diferencial deve


ser feito com nevo anmico, que se d por constrio vascular
e no por alterao pigmentar de origem melnica; neste caso,
a prova de histamina e a frico no produzem eritema.

Conceito e epidemiologia. uma dermatose caracterizada por manchas acrmicas, em geral bilaterais e simtricas,
de etiologia desconhecida. Ocorre em qualquer idade, porm mais frequente na segunda ou na terceira dcada de
vida; cerca de 25% dos pacientes tm menos que 10 anos e
a doena surgir em aproximadamente 95% dos casos antes dos 40 anos. Sua frequncia de 1% na populao; no
tem preferncia por sexo e raa. relativamente comum o
comprometimento familial (20%). Embora capaz de causar
prejuzo apenas esttico, muitas vezes desencadeia distrbios
psicossociais de grande importncia.
Etiopatogenia. As manchas decorrem da diminuio ou
inexistncia de melancitos. Trs teorias procuram explicar
a destruio dos melancitos: (a) neurognica, segundo a qual
fatores neuroqumicos, como a acetilcolina, inibem a melanognese e tm efeito txico sobre os melancitos a disposio
metamrica de alguns casos fala em favor dessa hiptese; (b)
autoimune, segundo a qual haveria destruio dos melancitos por mecanismo imunolgico a frequente associao de
vitiligo com doenas autoimunes e a presena no soro de autoanticorpos contra vrios rgos servem de base a essa teoria;
(c) autodestruio dos melancitos por substncias envolvidas
na formao da melanina (quinonas, fenis e outras).
Patologia. Inicialmente ocorre diminuio progressiva seguida, na maioria das vezes, de ausncia de melancitos; por
vezes se verifica infiltrao de histicitos e linfcitos na derme papilar. A vacuolizao da epiderme e o espessamento
da membrana basal podem levar a dificuldades diagnsticas
quando se tenta estabelecer o diagnstico diferencial com lpus vitiligoide. As clulas de Langerhans geralmente esto alteradas quer seja quantitativamente quer seja funcionalmente.
Clnica. Inicialmente, as leses so hipocrmicas; em algumas leses recentes, pode ocorrer uma borda discretamente

Hipomelanose de Ito
Antigamente denominada equivocadamente de incontinncia pigmentar acrmica, devido semelhana com os aspectos tardios desta. Na hipomelanose de Ito no h queda
de pigmento (incontinncia pigmentar). Caracteriza-se por
manchas acrmicas, irregulares ou em disposio bizarra, em
algumas ocasies seguindo as linhas de Blaschko. A hipomelanose de Ito observada ao nascimento ou surge na primeira
infncia, sem qualquer precesso inflamatria. Histologicamente se caracteriza por diminuio da melanina na camada
basal, bem como, em alguns casos, por diminuio dos melancitos. Anormalidades congnitas extracutneas so encontradas em cerca de 70% dos casos. As mais frequentes so
retardo mental, epilepsia, alteraes oculares, dentais, cabelos

Fig. 6.5 Vitiligo acral. (Cortesia do Dr. Eduardo Bornhausen Demarch.)

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Discromias

101

Fig. 6.6 Vitiligo. Observar poliose e acometimento mucoso. (Cortesia do


Dr. Eduardo Bornhausen Demarch.)

eritematosa; em seguida, instala-se a mancha acrmica com


borda em geral hipercrmica (vitiligo tricrmico). O crescimento da mancha centrfugo, como se houvesse uma fuga
do pigmento para a periferia e, por isso, em geral, as leses so
ovaladas. H localizaes preferenciais: face, punhos, dorso dos
dgitos, genitlia, dobras naturais da pele, regies periorificiais
e eminncias sseas (cotovelos, malolos); simetria a regra. Fenmeno de Koebner ocorre em 30 a 60% dos casos. Apresentaes clnicas: vulgar (mltiplas leses, generalizada), universal
(despigmentao quase completa frequentemente associado a
sndrome de poliendocrinopatia), acrofacial/acral (periorificial
e ponta dos dedos), focal (mculas acrmicas em uma rea),
mucosa (limitado s mucosas) e segmentar (as leses param
abruptamente, demarcadas pela linha mdia do corpo); em
confete uma apresentao bastante rara. A luz de Wood detecta manchas em formao, sendo muito til sobretudo em
caucasianos. Os cabelos podem ser atingidos focalmente (poliose). Podem ocorrer anormalidades oculares, em geral sem
queixas de alterao da viso, por anormalidades no pigmento
da retina, assim como no ouvido interno e meningite assptica
(destruio dos melancitos da leptomeninge).
A destruio dos melancitos meningeanos pode provocar
meningite assptica (sndrome de Harada). Na sndrome de
Vogt-Koyanagi ocorrem vitiligo, uvete, disacusia, alopecia
areata e meningite assptica. Na sndrome de Alezzandrini
so encontrados vitiligo facial, poliose, surdez e degenerao
do epitlio pigmentar da retina.
Evoluo. O vitiligo completamente imprevisvel e caprichoso, sujeito a fases de erupo, remisso e recrudescncia,
embora a regra seja a progresso lenta. A durao indefinida. Pode existir aumento na incidncia de neoplasias cutneas
malignas, particularmente nos pacientes tratados com fototerapia prolongada. As leses sobre reas de panculo adiposo
desenvolvido repigmentam muito melhor do que aquelas sobre proeminncias sseas. A repigmentao se d a partir dos
folculos pilosos, da a formao de ilhotas de pele pigmentada
dentro da rea acrmica , ou a partir da periferia da leso.

Fig. 6.7 Vitiligo. A luz de Wood permite avaliar melhor a extenso das
leses. (Cortesia do Dr. Eduardo Bornhausen Demarch.)

B
Fig. 6.8 Vitiligo. Pacientes em tratamento com PUVA. A) Ilhotas de repigmentao. (Cortesia do Dr. Eduardo Bornhausen Demarch.) B) Observar
a ausncia de resposta nas leses dos quirodctilos. (Cortesia do Dr.
Maluf Gabbay Belicha.)

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Dermatologia

Fig. 6.9 Vitiligo. A, Paciente submetida a transplante de melancitos pela tcnica de bolha por suco. B, Com 40 dias. C, Ps-operatrio imediato
segunda cirurgia. D, Com 80 dias. (Ambulatrio de vitiligo do IDPRA Dr. Paulo Luzio.)

Tratamento. O objetivo do tratamento inclui a estabilizao da doena e a repigmentao. O vitiligo pode ser
classificado de acordo com a extenso da superfcie corporal
acometida: menos do que 10%, de 10 a 25%, de 25 a 50% e
mais do que 50%. A doena deve ser considerada estvel ou
em progresso, o que tambm define a estratgia para o tratamento. Outro fator na definio da teraputica a idade;
sabidamente, o vitiligo repigmenta melhor nas crianas.
Os corticosteroides podem ser usados topicamente, variando a sua potncia, com melhor resultado na face e pescoo.
Corticoide de alta potncia pode ser usado por 1 a 2 meses, com
o cuidado para surpreender os efeitos colaterais, como atrofia
da pele, estrias, telangiectasia, hirsutismo e erupo acneiforme. Quando o vitiligo est progredindo rapidamente, usa-se
a corticoterapia sistmica por via oral ou intramuscular; no
caso de crianas, pode ser usada prednisona 5 a 10 mg por dia
durante 2 a 3 semanas e, em adultos, 40 a 60 mg, com retirada
gradual; para adultos, pode ser usada uma srie de trs injees
de triancinolona acetonida, 40 mg a cada 4 ou 6 semanas.
Recentemente, foi incorporado o uso de imunomoduladores
tpicos duas vezes ao dia, como o tacrolimus em unguento a 0,03%
ou 0,1% e o pimecrolimus em creme a 1%. Quando se usa tacrolimus para as crianas, prefere-se a concentrao de 0,03%; d timos resultados nas reas com panculo adiposo desenvolvido.
Dependendo da adeso e compreenso do paciente, poder ser
feito o tratamento com soluo ou creme de oxsoralen at 0,1%,

para uso tpico e exposio solar subsequente, meia hora aps a


aplicao da frmula, principalmente no horrio de predomnio
de UVA. A fotoquimioterapia com psoraleno tpico ou sistmico e
UVA (mtodo PUVA) ainda o principal tratamento para vitiligo,
duas a trs vezes por semana, mostrando resultados iniciais com
2 meses de tratamento. A fototerapia com UVB de banda estreita
(311 nm), trs vezes por semana, vem ganhando popularidade, j
que mais fcil, por no requerer proteo ocular aps a sesso
de tratamento, nem ter o inconveniente de eventuais efeitos colaterais do uso do oxsoralen sistmico (nuseas, cefaleia). Quando
o paciente no responder ao UVB de 311 nm, ele pode ser ento
encaminhado PUVAterapia. (Ver Cap. 46.)
O uso do laser de 308 nm (excimer laser) tem a vantagem
de ser dirigido a uma leso individualizada; assim, reduz a
exposio ao ultravioleta. Pode ser usado em monoterapia ou
em combinao com outras modalidades teraputicas.
A modalidade cirrgica interessante naqueles casos de vitiligo segmentar ou estvel e cujas leses so pouco numerosas e
de pequenas ou mdias dimenses. Dentre as tcnicas cirrgicas, encontramos minienxertos autlogos utilizando punch ou
bolhas por suco ou induzidas por crioterapia. O transplante
de clulas epidrmicas obtidas em cultura tem sido empregado
e tem as mesmas indicaes dos demais mtodos cirrgicos.
A despigmentao com o monobenzileter de hidroquinona (MBEH) deve ser instituda quando mais de 80% de rea

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104

Dermatologia

que, muitas vezes, temporria; a minociclina 100 mg/dia por


3 meses tem se mostrado eficaz.

HIPOCROMIA PS-INFLAMATRIA
Hipocromia residual pode surgir como consequencia de
qualquer processo de natureza inflamatria. Frequentemente
h hipercromia simultnea, em particular nos pacientes com
fottipos elevados.

Hipercromias
Hipercromias hereditrias ou no
As dermatoses que se caracterizam por leses hipercrmicas podem ser de natureza hereditria (congnita ou no) ou
adquirida. A hipercromia pode obedecer a diferentes causas,
vinculadas clula (melancito ou queratincito) ou ao pigmento (melanina).
Com a presena de melancitos na derme:
Os melancitos encontrados na derme no so habituais
na espcie humana. Sua presena determina leses de cor
azulada ou castanho-azulada devido a efeito ptico.
Trs condies ocorrem com melanocitose drmica: mancha monglica, nevo de Ota e nevo de Ito.

MANCHA MONGLICA
Manchas congnitas azuladas, em geral nicas ou em pequeno nmero, medindo alguns centmetros, localizadas nas
regies sacra e lombar; em geral involuem espontaneamente,
ou seja no requerem tratamento. bem mais frequente em
orientais do que em negros e nestes mais do que em brancos.

NEVO DE OTA
Quadro caracterizado por mancha hipercrmica intensa,
algo azulada, que atinge a pele da face inervada pelo trigmeo

Fig. 6.14 Nevo de Ota; acometimento da esclera. (Cortesia do Dr. Maluf


Gabbay Belicha.)

(ramos oftlmico e maxilar) e a esclertica. A hiperpigmentao pode afetar a pele do rosto, o palato duro, as vias areas
superiores (faringe) e a membrana timpnica. As estruturas do
olho podem estar afetadas. Podem surgir melanoma ocular e
glaucoma. Geralmente unilateral. A maioria dos casos est
presente j ao nascimento ou antes do primeiro ano e o restante na adolescncia; rarssimo aps 20 anos. O nevo de Hori,
tambm denominado nevo de Ota-mculas-smiles bilateral
adquirido, caracteriza-se por bilateralidade das manchas, predominantemente na regio zigomtica, e ausncia de acometimento mucoso; ocorre predominantemente em asticas nas 4a
e 5a dcadas de vida. O uso dos lasers de Nd:YAG e Q-switched
de rubi ou alexandrite eficaz. (Ver Cap. 46.)

NEVO DE ITO
Quando caracterizado por hipercromia atingindo a rea correspondente aos nervos laterobraquial e supraclavicular posterior; portanto, acometendo as regies deltidea, acromioclavicular e escapular. O tratamento igual ao do nevo de Ota.
Com aumento de melanina ou de melancitos na epiderme:

EFLIDES (SARDAS)
So caracterizadas por pequenas mculas amarronzadas
emreas expostas ao sol. Tornam-se mais pigmentadas aps
exposio solar, em contraste com os lentigos, cuja cor no
muda com a fotoexposio. Nas eflides no h aumento no
nmero de melancitos; microscopia eletrnica existem
melanossomos esfricos e aumentados de tamanho. Os queratincitos esto pigmentados.

MCULA MELANTICA LABIAL


(peniana, vulvar)
Fig. 6.13 Nevo de Ota. (Cortesia do Dr. Maluf Gabbay Belicha.)

Sua localizao mais frequente no lbio inferior, mas pode estar presente na mucosa oral e na genitlia. Na maioria

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Dermatologia

acastanhada de um lentigo simples. As reas salpicadas so


a representao de clulas nvicas. Por esse motivo, nos casos
de alterao no aspecto do nevo spilus, este deve ser biopsiado,
j que pode haver desenvolvimento de um melanoma.

LENTIGO
Caracteriza-se por manchas hipercrmicas pequenas (1 a 2
mm de dimetro), de limites bem ntidos e nmero variado.
So consequentes a um aumento de melanina na epiderme e
elevao do nmero de melancitos em alguns deles; no se
alteram aps exposio solar (as eflides, sim). H diversas
formas clnicas de apresentao:
lentigo simples, que surge entre os 2 e 5 anos de idade, com
localizao em reas expostas ou no irradiao actnica;
lentigo solar (impropriamente chamado de senil), que surge no adulto (quarta dcada em diante), em reas expostas
luz solar (dorso de mos, antebraos e face); s vezes,
impossvel clinicamente o diagnstico diferencial com
ceratose seborreica e nevo juncional. Pode ser precursor
da ceratose seborreica.
Histopatologicamente, alm dos melancitos em nmero normal ou discretamente aumentado, hiperfuncionantes, existem alteraes patolgicas de elastose na derme.
A terapia prolongada com PUVA pode provocar o surgimento de leses pigmentadas conhecidas como lentigo
PUVA-induzido.
lentiginose (mltiplos lentigos) existem vrias sndromes
em que as chamadas lentiginoses fazem parte, com ou sem
alterao em outros rgos.

lentiginose generalizada, temos incontveis mculas pigmentadas, pequenas e arredondadas por toda a superfcie
cutnea. Pode estar presente ou no ao nascimento.
lentiginose centrofacial, as mculas hiperpigmentadas
se localizam principalmente sobre bochechas e nariz.
Est associada com anormalidades do esqueleto, espinha bfida e alteraes neurolgicas com retardo mental
e epilepsia.
sndrome LEOPARD ou sndrome de lentigos mltiplos
uma doena de transmisso autossmica dominante
rara. LEOPARD um acrnimo que indica: L = lentiginose, E = alteraes eletrocardiogrficas, O = ocular
(hipertelorismo), P = pulmonar (estenose), A = anormalidade da genitlia, R = retardo do crescimento e D
= deafness (surdez).
complexo de Carney ou sndrome LAMB ou sndrome
NAME. LAMB o acrnimo de L = lentiginose, A =
mixomas atriais, M = mixomas mucocutneos e B =
blue nevus (nevo azul). NAME o acrnimo de N =
nevos, A = mixomas atriais, M = myxoid neurofibromas
(neurofibromas mixoides) e E = eflides. O complexo
ou sndrome de Carney inclui tambm diferentes
adenomas endcrinos.
sndrome de Moynahan-Riley-Ruvalcaba (BRR) caracteriza-se por lentigos na genitlia com incio na infncia, macrocefalia, malformaes vasculares, esquelticas
e mltiplos lipomas. Em alguns textos so mencionados
polipose intestinal, angioqueratomas, ppulas verrucosas, triquilemomas, dismorfologia facial, anormali-

Quadro 6.1 Hipercromias


Podem ser hereditrias, congnitas, adquiridas e associadas a outras doenas
Denominao Idade do aparecimento

Distribuio Outras caractersticas

Sndrome Leopard
Congnita ou 1.a
Lentigos mltiplos no tronco
l lentiginose
infncia e pescoo, porm podem
e eletrocardiograma alterado
atingir todo o corpo
o ocular (hipertelorismo)

p pulmonar (estenose)

a anormalidade da genitlia

r retardo do crescimento

d deafness (surdez)
Lentiginose centrofacial
1.o ano
Centrofacial
Retardo mental. Epilepsia

Hipertricose sacra, espinha bfida,
palato arqueado e outros
Sndrome Peutz-Jeghers
0-10 anos
Mucosas oral e perioral, nariz,
Plipos gastrintestinais
ps e mos
Acropigmentao de
1.a infncia
Pigmentao mosqueada no dorso
Japoneses
Kitamura das mos
Doena de Bloch-Sulzberger Primeiras semanas;
Pigmentao em respingos ou
Microftalmia, microcefalia,
(Incontinncia pigmentar) tambm sex-linked reticulada; tronco e membros tetraplegia espstica, epilepsia
e retardo mental
Sndrome de Franceschetti-
2-3 anos
Pigmentao reticular no tronco
Ceratodermia; reduo de
Naegeli-Jadassohn e membros glndulas crinas, manchas
amareladas nos dentes
Sndrome de Fanconi
4-10 anos; mais
Generalizada, com maior
Anemia hipoplsica com
frequente no sexo frequncia no tronco, neutropenia e trombocitopenia
masculino flexuras e pescoo

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Dermatologia

Esse acomentimento ocorre em quatro estgios/fases: (1)


vesicobolhoso; (2) papuloverrucoso; (3) hipercrmico; (4)
hipocrmico/atrfico.
As leses vesicobolhosas esto presentes ao nascimento
ou surgem dentro das primeiras semanas de vida, dispondo-se em arranjos lineares ao longo das linhas de Blaschko.
Seguem-se por leses papuloverrucosas lineares, principalmente nas extremidades. A terceira fase caracteriza-se por
mculas hiperpigmentadas, disseminadas, irregulares, com
circunvolues ao longo das linhas de Blaschko, surgindo inclusive em reas sem leses vesiculares prvias. O surgimento
de mculas hipopigmentadas, irregulares, lineares, por vezes
com atrofia folicular e anidrose, um evento tardio (segunda
e terceira dcadas), podendo ocasionalmente ocorrer na infncia. A sobreposio ou ausncia de alguma fase esperada.
H alopecia cicatricial no vrtix em 35 a 70% dos pacientes e
onicodistrofia em 40 a 60%.
O diagnstico confirmado pelas leses cutneas tpicas
sequenciais associadas a outras alteraes neuroectodrmicas. Laboratorialmente encontra-se eosinofilia sangunea e
na citologia das bolhas. A histopatologia inespecfica e prpria de cada estgio, e a queda de pigmento encontrada na
fase hiperpigmentar; apenas a patologia do primeiro estgio
caracterstica, sendo encontrada na epiderme vescula espongitica com numerosos eosinfilos.
Outras alteraes encontradas: oculares (25 a 35%) alteraes da retina, microoftalmia, catarata, estrabismo, glaucoma, esclera azul e atrofia ptica; dentrias (65 a 95%)
anodontia, microdontia, hipodontia, dentes cnicos e arredondados, micrognatia e prognatia; neurolgicas (20 a 30%)
epilepsia, retardo mental, paralisias, microcefalia e ataxia;
sseas (14%): deformidades do crnio e palato, espinha bfida, escoliose e costelas extras.
O tratamento sintomtico, evitando-se infeco secundria das leses. O uso de corticosteroides no alterou o curso

Fig. 6.20 Incontinncia pigmentar fase mais tardia com a presena de


mculas hipercrmicas, algumas seguindo as linhas de Blaschko. (Cortesia
da Dr Gabriela Lowy.)

da doena. Aconselhamento gentico e acompanhamentos


neurolgico, oftalmolgico e dentrio esto indicados.

SNDROME DE
FRANCESCHETTI-NAEGELI-JADASSOHN
Doena autossmica dominante rara caracterizada por
displasia ectodrmica que afeta pele, glndulas sudorparas,
unhas e dentes. Estudos recentes indicam que a alterao gnica estaria no cromossomo 17q21.
O sintoma principal a intolerncia ao calor devido hipoidrose. As manifestaes cutneas incluem perda dos dermatoglifos e presena de pigmentao acastanhada reticulada, principalmente no pescoo e nas axilas, que surge entre
o segundo e terceiro anos de vida, em criana previamente
normal, com tendncia regresso aps a puberdade. Neonatos podem apresentar bolhas. Pode-se observar tambm
hiperpigmentao pontuada perioral e periorbitria. Ceratodermia palmoplantar, unhas frgeis e pontos amarelos no
esmalte dentrio podem estar presentes. No h alopecia. O
desenvolvimento mental normal. Existem casos relatados de
associao da sndrome de Franceschetti-Naegeli-Jadassohn
com incontinncia pigmentar. O diagnstico diferencial
feito com outras desordens pigmentares reticuladas, principalmente a dermatopatia pigmentar reticulada.

Sndrome de Cronkhite-Canada

Fig. 6.19 Incontinncia pigmentar fase inicial caracterizada por eritema


e bolhas. (Cortesia da Dr Gabriela Lowy.)

Em 1955, Cronkhite e Canada descreveram uma hipermelanose circunscrita associada a plipos do tubo digestivo. Surge,
em geral, em mulheres maduras que desenvolvem as manifestaes de modo abrupto. Caracteriza-se clinicamente por alopecia
atingindo couro cabeludo, sobrancelhas e, por vezes, pelos axilares, torcicos e pubianos, acompanhada de intensa pigmentao
das mos, braos e face, com predomnio nas dobras cutneas,
especialmente sulcos plantares. Alteraes ungueais, caracterizadas por distrofias e oniclise, tambm so encontradas.

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Dermatologia

Fig. 6.24 Fitofotodermatite queimadura de 2 grau. Observar, alm da


bolha, o aspecto bizarro que muitas vezes traduzido, quando lquido,
por leses salpicadas.
Fig. 6.22 Melasma. (Cortesia do Dr. Eduardo Bornhausen Demarch.)

classificao mais precisa. Alm disto, permite a observao


do importante componente vascular em grande nmero dos
pacientes. Alguns estudos recentes referem alteraes vasculares
pronunciadas restritas s reas de melasma, o que tem relevncia em termos da abordagem teraputica.

FITOFOTODERMATitE
Quadro caracterizado por manchas acastanhadas de formas
bizarras (dependente do fotossensibilizante) que se instalam
aps leso eritematosa ou eritematobolhosa, produzidas pelo
contato de furocumarinas (existentes em algumas plantas e
frutos) com a pele, seguido de exposio solar. Localizam-se
preferencialmente nas mos (ato de espremer limo, laranja) e
colo (toque com perfume que contenha bergamota); regridem
espontaneamente. Bronzeadores caseiros, sobretudo feitos
com folha de figueira, so causas frequentes de queimaduras
de terceiro grau, portanto, eventualmente fatais. Neste caso,

digno de nota que apenas as folhas e no o fruto contm psoraleno e bergapteno e, portanto, so fotossensibilizantes. Uso
de fotoprotetor nas manchas hipercrmicas recomendado,
assim como, numa fase inicial, o uso de corticoide tpico.

ERYTEMA DYSCROMICUM PERSTANS


Tambm conhecida como dermatose cinicienta (cinza),
uma dermatose com prevalncia aumentada em El Salvador
e na Venezuela, caracterizada por manchas acinzentadas, s
vezes com discreto eritema, com tendncia a coalescer, e de
localizao preferencial no tronco, membros e face. A causa
desconhecida. Para alguns autores, seria, na verdade, o prprio eritema pigmentar fixo, j que a patologia idntica.

HIPERCROMIAS Ps-inflamatrias
Hipercromia residual consequente a processos inflamatrios, tanto na epiderme quanto na derme. Independentemente
da natureza, ao se resolverem, deixam manchas hipercrmicas.
Estas tendem a esmaecer lentamente. So mais intensas e duradouras em pessoas de fototipos mais elevados. Quando a hipercromia principalmente epidrmica, pode ser tratada com hidroquinona; tretinona e corticosteroide podem ser teis. Quando o pigmento drmico, eventualmente o laser pode ser til.

HIPERPIGMENTAO POR MEDICAMENTOS E


SUBSTNCIAS QUMICAS

Fig. 6.23 Fitofotodermatite causada por aplicao de suco de caju.

Clofazimina, clorpromazina, antimalricos, tetraciclinas,


citostticos, arsnico, prata, ouro, hidantona, contraceptivos
e outros podem produzir alteraes pigmentares. Uma forma
peculiar de hiperpigmentao a que ocorre com o 5-fluorouracil e que se caracteriza por hipercromia exatamente sobre as veias usadas nas infuses endovenosas; seria decorrente
do aumento de melanina e tende a desaparecer; pode tambm

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112

Dermatologia

e retroauricular. devida ingesto exagerada de caroteno


(cenoura, mamo, tomate e outros) ou incapacidade de sua
transformao em vitamina A, como ocorre nos diabticos
e hipotireideos. Diferencia-se da ictercia por no impregnar as mucosas.

METALODERMIAS
A ingesto ou inoculao de ouro (criase) e prata (argiria) pode produzir melanodermias. Um recente e efetivo
tratamento para argiria feito com o laser Nd:YAG.

TATUAGEM
A tatuagem uma das formas de adorno mais conhecidas
no mundo. A prtica de tatuagem existe desde a Antiguidade
e atualmente pode ser considerada um fenmeno global, com
exceo de poucos pases. Muitas vezes acabam se tornando
um problema, seja de natureza mdica, psicossocial e profissional. So feitas, em geral, como adorno ou procura de
identificao com determinados grupos.
O tatuador profissional usa agulhas descartveis em aparelho eltrico e introduz as partculas na derme sempre na
mesma altura, ao contrrio do amador. um processo doloroso e que normalmente deixa a pele sensvel por alguns dias.
Os pigmentos mais utilizados so sais inorgnicos de metais
ou tintas orgnicas: azul-preto (carbono), vermelho (sulfato
de mercrio/cinabar e, em pases mais desenvolvidos, tintas
vegetais, quinacridona e selenito de cdmio), azul-claro (cobalto), amarelo (sulfito de cdmio), verde (xido de cromo),
violeta (mangans) e marrom/ocre (xido de ferro). As tatuagens feitas com henna, que uma planta, tm alto poder
sensibilizante por conterem parafenilenodiamina.

Fig. 6.27 Tatuagem.

Fig. 6.28 Tatuagem reao granulomatosa nodular ao pigmento


vermelho. (Cortesia do Dr. Felipe Aguinaga.)

Fig. 6.26 Tatuagem de clios derrame de pigmento.

Complicaes:
Infeces tm mais chance de ocorrer quando as agulhas no so descartveis. Hepatites, sfilis, tuberculose, AIDS
e verruga j foram descritas. Erisipela e outras piodermites so
relatadas mesmo com o uso de agulhas descartveis.
Reaes alrgicas enquanto o carbono inerte e, portanto, no causa sensibilizao, mercrio (principalmente) e
cromo ocasionalmente o fazem. A apresentao clnica se d

pelo aparecimento sbito de irritao, edema e eritema, mesmo


anos aps a inoculao. Em geral, a reao eczematosa se d
apenas no local, mas, raramente, pode evoluir para eritrodermia esfoliativa. A presena de amlgama (contm mercrio)
nos dentes pode levar a eroses da mucosa oral. Nos pacientes
com eczema de contato ao cimento, o dicromato de potssio
contido nele certamente interreagir com o cromo do pigmento. Ocasionalmente acontecem reaes liquenoides (mercrio,
principalmente), raramente ocorrem reaes granulomatosas e
excepcionalmente do tipo pseudolinfoma a determinados pigmentos. O cdmio bom fotocondutor, e, portanto, pacientes
com tatuagens que contenham amarelo podem, ao se expor ao
sol, apresentar calor local seguido de edema e eritema.
Queloide eventualmente pode ocorrer, sobretudo durante
o processo de remoo.
Tratamento: pode fazer-se necessrio por quaisquer das
manifestaes de alergia ou por razes esttico-sociais. No
primeiro caso, necessria a exrese cirrgica, porque remover todas as partculas; no segundo caso, se pequena, poder

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Discromias

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Fig. 6.29 Quelide secundrio remoo com laser de tatuagem (letras
japonesas).

ser feita tambm exrese cirrgica. Outra modalidade eficaz e


moderna a utilizao de laser, cuja escolha estar na dependncia do tipo de pigmento ou seja, do cromforo. Q-switched
Nd:YAG (1.064 nm) eficaz para preto e azul; Q-switched
Nd:YAG 532 para vermelho e verde; o de alexandrita (755
nm) para preto, azul e verde. Em geral, so necessrias de 8
a 10 sesses intervaladas de 6 a 8 semanas; em cerca de 30%
dos casos no se consegue a remoo total da tatuagem. Nenhum laser eficaz para pigmentos claros como o amarelo ou
o branco e alguns pigmentos claros que contm xidos frricos e de titnio podem escurecer com o tratamento (passagem
de frrico para ferroso). Vale lembrar que reaes anafilticas
podem ocorrer aps a liberao do pigmento em pacientes j
sensibilizados). O laser de CO2 ou de argnio e a dermabraso
tambm podem ser utilizados. A salabraso tambm foi um
mtodo empregado, antes da poca dos lasers.

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