HEMATOLOGA

DRA. CARLA MOORE DELGADO

INSNSB

Eritrocitos
Leucocitos

MEDULA OSEA

Sangre
Plaquetas

Plasma

HIGADO

HEMATOPOYESIS

EMBRIOLOGIA

Etapa prenatal: Sitio de hematopoyesis cambia varias

Hematopoyesis Primitiva

Hematopoyesis inicial en el feto

Transitoria: entre el da 19 y la semana 8
Islotes sanguneos del saco vitelino
Provee eritrocitos y macrfagos pero no linfocitos ni granulocitos

Embriologa

Hematopoyesis definitiva:
Inicia 1 a 2 das despus de la hematopoyesis primitiva
6 a 7 meses de vida fetal: hgado y bazo son los principales rganos que comandan la
hematopoyesis

Nacimiento:
Ms del 90% de nuevas clulas sanguneas son formadas en la mdula sea

EMBRIOLOGIA

ERITROCITOS

CARACTERISTICAS

Clulas redondeadas
Color rosa brillante
Dimetro 6.5-8.5m
Forma bicncava:
Maximiza relacin superfi-cie/volumen
Maximiza el intercambio de oxgeno
Ms plidos al centro y ms oscuros en la
periferia

ERITROCITOS

Carecen de ncleo, no organelas

Obtencin de energa:
Metabolismo anaerbico de la glucosa
Generacin de ATP por la va hexosa-monofosfato
Deformables: membrana contiene anquirina/espectrina

DESTRUCCION ESPLENICA

Vida media: 100-120 das

Eritrocito: capaz de sintetizar nuevas enzimas
Envejecimiento:

Reduccin en la eficiencia del mecanismo de bombeo de iones

Menos deformable

No pasa por la circulacin esplnica

Fagocitosis

Alteraciones en la Morfologa Eritrocitaria

ACANTOCITOS:
Sindrome de Zieve
Hepatopata crnica
Esplenectoma

ESQUISTOCITO:
Anemia microangioptica

Hemlisis por frmacos

Alteraciones en la Morfologa Eritrocitaria

EQUINOCITOS:
Insuficiencia renal
Dficit de piruvato-cinasa

DACRIOCITOS:
Mielofibrosis
Esplenomegalia

Alteraciones en la Morfologa Eritrocitaria

ESFEROCITOS:
Esferocitosis hereditaria
AHAI
Hemlisis mecnica

DREPANOCITOS:
Anemia de clulas falciformes
(Sickle-Cell)

Alteraciones en la Morfologa Eritrocitaria

DIANOCITOS:
Hepatopata
Hemoglobinopata C

Talasemia
Esplenectoma
ELIPTOCITOS:
Eliptocitosis congnita
Anemia ferropnica
Sindrome mielodisplsico

HEMOGLOBI

La hemoglobina es una protena compleja que est conformada por dos estructuras
importantes:
1) Ncleo Hem:
- Protoporfirina
- Fierro reducido
2) Globina:
- 2 cadenas alfa: cromosoma 16
- 2 cadenas no alfa: cromosoma 11 (beta, gamma, delta)

ANEMIAS

SINDROME ANEMICO

PALIDEZ

TRASTORNOS NEUROLOGICOS

SINTOMATOLOGIA GENERAL

Astenia
Disnea
Fatiga muscular

Alteraciones de la visin
Cefaleas
Alteraciones de la conducta
Insomnio

MANIFESTACIONES CV

ALTERACIONES DEL RITMO MENSTRUAL

Taquicardia
Palpitaciones
Soplo sistlico funcional

Amenorrea

ALTERACIONES RENALES
Edemas

TRASTORNOS DIGESTIVOS
Anorexia
Constipacin

CLASIFICACIN MORFOLGICA

1. Volumen corpuscular
medio (VCM):
Expresin del tamao promedio
de eritrocitos
Contadores celulares
automatizados
Valor normal: 80-100fL
Clasificacin:
Normocticas, microcticas y macrocticas

Clasificacin Morfolgica

2. Hb corpuscular media (HCM)

Valor promedio de la Hb contenida en cada hemate
Valor normal: 28 a 32 pg
Clasificacin: normocrmica o hipocrmica

Clasificacin Morfolgica

Red blood cell Distribution Width

(RDW)
ndice de anisocitosis
Variacin en tamao celular de la poblacin de hemates
Elevado en anemias hemolticas, mielodisplasia,
anemias carenciales (mixtas)

CLASIFICACION MORFOLOGICA

VCM DISMINUIDO
RDW NORMAL

RDW ELEVADO

VCM
NORMAL

VCM
ELEVADO

Talasemia

Normoctica simple

Aplasia medular

Ferropenia

Anemia inflamatoria
Hipotiroidismo

Anemia
megaloblstica

Clasificacin Fisiopatolgica

Respuesta reticulocitaria: capacidad de la

mdula sea para adaptarse a la anemia.

ndice de produccin reticulocitaria:

IPM menor de 2: anemias arregenerativas

IPM mayor de 2-3: anemias regenerativas

Clasificacin Fisiopatolgica Anemia Arregenerativa

Hipoproliferacin
Anemia de la enfermedad
crnica
Efecto de drogas o toxinas
Nefropatas
Endocrinopatas
Anemia ferropnica
Sustitucin medular

Anormalidades de
maduracin
Anemia megaloblstica
Anemia sideroblstica

Clasificacin Fisiopatolgica Anemia Regenerativa

Hemorragias
Respuesta al suplemento nutricional
Anemias hemolticas

Congnitas
Membrana, Hemoglobina, Enzimas
Adquiridas
Inmunes, Mecnicas, Txicas, Infecciosas

ANEMIAS
FERROPNICAS

ANEMIA FERROPNICA

SNTESIS DEFECTUOSA DE HEMOGLOBINA hemates ms

pequeos de lo normal y con cantidad de hemoglobina
disminuida

Etapas:
- Ferropenia pre latente: disminucin Hierro medular.
- Ferropenia latente: disminucin ferritina y sat.Transferina.
- Eritropoyesis ferropnica: anemia, microcitosis e hipocromia

Metabolismo

ANEMIA FERROPENICA
NORMAL

FERROPENIA PRELATENTE

FERROPENICA
LATENTE

ANEMIA
FERROPENICA

> 12

> 12

12

< 12

84-97

80-90

< 80

< 75

Eritrocitos
(morfologa)
Hb (gr/dL)
VCM

CAUSAS:

Ingesta Inadecuada
Malabsorcin
Prdida Crnica
Hemlisis Intravascular
Desviacin del Hierro de la Madre al Feto/Lactante

Sintomatologa de la Ferropenia
Pica: pagofagia (exclu-siva
de ferropenia)
Esclerticas azules:
adelgazamiento de la
coroides
Infecciones a repeti-cin

Trastornos trficos epiteliales

Fragilidad y cada del
cabello
Glositis atrfica
Estomatitis angular
Coiloniquia
Sindrome de PlummerVinson o Paterson-Kelly

 Sideremia:
ndice de saturacin de
transferrina:
Transferrina:
R-Tf soluble:
Ferritina srica:
Zinc Protoporfirina
eritrocitaria:

Perfil de Hierro

DATOS DE INTERES

Causa ms comn de anemia a nivel mundial

La cada de hemoglobina es generalmente un hecho tardo en el curso de una
deficiencia de hierro
No es un diagnstico. En varones y mujeres postmenopusicas se debe excluir
la prdida de sangre GI

DATOS DE INTERES

La ferritina srica es til para confirmar el diagnstico. Puede hallarse

falsamente elevada al ser un reactante de fase aguda.
El hierro oral es de eleccin para la terapia de reposicin. Ocasionalmente se
requiere hierro parenteral.

Diagnostico diferencial

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

DEFICIENCIA DE
HIERRO
GRADO DE
ANEMIA
VCM
FERRITINA

sTfR
HIERRO
MEDULAR

ENFERMEDAD
CRONICA

RASGO
TALASEMICO

ANEMIA
SIDEROBLASTICA

Cualquiera

> 9.0 g/dL

Leve

Cualquiera

No
No

No

Noo

Ausente

Presente

Presente

Presente

TRATAMIENTO

OBJETIVOS:
Aumentar la concentracin de hemoglobina
Restaurar los depsitos de hierro
VIA ORAL: SULFATO , FUMARATO FERROSO
VIA EV : Hierro sacarato, Gluconato frrico, Hierro dextrano

ANEMIAS
MEGALOBLSTICAS

MACROCITOSIS
MEGALOBLASTICA

Macrocitosis + anemia
Trastorno de la maduracin
(MEGALOBLASTOSIS)
Macrocitos ovalados
macroovalocitos
VCM > 110 fL
Otras alteraciones:
Cuerpos de Howell-Jolly
Punteado basfilo
Hipersegmentacin
Plaquetopenia

NO MEGALOBLASTICA

No suele haber anemia

Macrocitosis SIN alteracin de la
maduracin
Macrocitos con forma N
normocitos
VCM slo es algo superior a 100
Fl
Causas:
Hepatopata crnica
Aplasia medular
Hipotiroidismo

ANEMIA MEGALOBLASTICA

SNTESIS DEFECTUOSA DE DNA

dficit de folato o cobalamina / trastornos congnitos o
inducidos por medicamentos de la sntesis de DNA

ETAPAS INICIALES:
Macrocitosis aislada
Se caracteriza por detencin en la maduracin: clulas grandes con ncleo
inmaduro. La alteracin se presenta en las tres series celulares de la mdula
sea

VILLAMEDIC GROUP

ANEMIA MEGALOBLASTICA

Causas adquiridas: ms frecuentes

Causas hereditarias:
Nacimiento o primera infancia

Cobalamina:
Hgado: reservas para 3 - 5 aos

Folato:
Reservas escasas: 3 - 4 meses
Compuesto termolbil

Anemia Megaloblstica
MANIFESTACIONES
NEUROLOGICAS

CLINICA
Sindrome anmico

58%

Sntomas

Parestesias

13%

Parestesias

Trastornos gastrointestinales 11%

Dolor bucal o lingual

7%

Prdida de peso

5%

Dificultad para deambular

3%

Otros

3%

Deambulacin
inestable
Incoordinacin

Signos
Sensibilidad
superficial
Sensibilidad profunda

Romberg (+)

Prdida de fuerza
muscular

Hiperreflexia

Espasticidad

Clonus
Babinski

ANEMIA MEGALOBLASTICA
Dficit de Cobalamina o de Folato

Cobalamina

Malabsorcin

Malnutricin
Folato
Hiperconsumo

Dficit de Cobalamina

Malabsorcin

Defecto del FI

Enfermedad
del aparato
digestivo

Ingesta de
frmacos

Anemia
perniciosa

Gastrectoma
Enfermedad
celiaca

Oxido nitroso
IBP

Anemia Perniciosa

Anemia megaloblstica que aparece en el curso

de gastritis atrfica

glndulas secretoras desaparece HCl

Pepsina FI
Base gentica

Asociado a
enfermedades
autoinmunes

Gastritis Atrfica: Base Autoinmune

Ms frecuentes
Clulas
Poco
especficos

parietales

PLASMA
Varones
Edad > 60 aos

Autoanticuerpos
Escandinavos
orientales y
africanos

Menos frecuentes
Ms
especficos
Factor

intrnseco
Clulas
tiroideas

ANEMIA MEGALOBLASTICA

Dficit de Cobalamina o de Folato

Cobalamina

Malabsorcin

Malnutricin
Folato
Hiperconsumo

Dficit de Folato
Dficit de Folato
Malnutricin

Hiperconsumo

Malabsorcin
Alcoholismo y
cirrosis

Reservas escasas

Embarazo y lactancia Recambio celular

excesivo

Citostticos
Defectos
congnitos

TRATAMIENTO

Reposicin del factor deficiente

No administrar cido flico hasta demostrar el tipo de dficit vitamnico
Cobalamina debe ser administrada por va EV
Ajustar la terapia a la concentracin de la vitamina deficiente
DOSIS :Cobalamina: 1mg/semana IM
: Folato: 50 - 100g/da VO

ANEMIAS HEMLITICAS

ANEMIA HEMOLITICA

Alteracin de
estruc-tura del
hemate

Mutacin en el
gen de la Hb

BAZO: retira las clulas

prematuramente y en exceso
DESTRUCCION
EXCESIVA

Reaccin
antgeno anticuerpo

Anemias hemolticas

CONGENITAS / INTRACORPUSCULARES

MEMBRANOPATIAS:
Esferocitosis,Eliptocoosis, Alt
permeabilidad ionica
ENZIMOPATIAS
Deficit G6PD
Deficit PK
HEMOGLOBINOPATIAS
Hb esctructurales: SC
Dism sint de globina : talasemias

ADQUIRIDAS O/EXTRACORPUSCULARES

AHI:aloinmune, autoinmune,
inmunomedicamentosa
AHmecanicas:microangiopaticas,trau
maticas, protesis
AH infecciosas:paludismo, bartonela
AH agentes fisicos :HD,ven.
AH metabolicas : P , hep, IR
HPN

Manifestaciones Clnicas

AGUDA

CRONICA

Sujeto previamente sano

Fiebre, malestar general, dolor
abdominal, ictericia, palidez
intensa
Emisin de orina oscura
Insuficiencia renal y shock
hipovolmico
Adultos versus jvenes

Aparicin insidiosa
Mecanismos de adaptacin
Sindrome hemoltico crnico
Palidez
Ictericia con esplenomegalia
palpable
Adultos versus jvenes

Anemias hemolticas
INDICADORES DE HEMOLISIS
Parmetros Bioqumicos
Bilirrubina en plasma

HEMOLISIS INTRAVASCULAR
Hemoglobina libre en plasma

LDH en plasma

Metahemalbmina

Haptoglobina y hemopexina en plasma

Hemosiderinuria

Glicohemoglobina
Estercobilingeno fecal
Urobilingeno fecal
Regeneracin eritroblstica en mdula
sea

PRUEBA CONFIRMATORIA DE HEMOLISIS

Vida media eritrocitaria

SINDROME HEMOLITICO CRONICO

ANEMIA HEMOLITICA MODERADA
Complicaciones por hipercatabolia de hemoglobina

Litiasis biliar
Complicaciones por hiperesplenismo

Leucopenia
Plaquetopenia
Crisis hemoltica
Complicaciones infecciosas

Crisis aplsica por Parvovirus B19

SINDROME HEMOLITICO CRONICO

ANEMIA HEMOLITICA INTENSA
Complicaciones por hipoxia crnica
Retraso de desarrollo seo
Retraso de desarrollo gonadal
Ulceras maleolares

Complicaciones por exceso de eritropoyesis

Deformaciones craneofaciales
Expansiones seas
Hiperconsumo de cido flico
Sobrecarga de hierro

TRATAMIENTO
CONGENITOS
Suplemento de cido flico
Esplenectoma
Evitar factores desencadenantes
ADQUIRIDOS:
Corticoides
Casos refractarios a corticoides:
Esplenectoma
Rituximab a bajas dosis

POLICITEMIA

Causas de Policitemia

Familiar
Familiar

Chuvash
Sensor anmalo de O2

Adquirida EPO
Hipoxia
crnica
ectpica
Enfermedad
pulmonar

Neoplasia
renal

Cardiopata
congnita
ciantica

Hepatoma

Transporte
anormal de
O2

Hemangioma
cerebelar

Primaria

Secundaria

Policitemia vera
CLINICA:
Hallazgo incidental
Oclusin vascular:
Stroke, AIT
Necrosis digital
Trombosis venosa
Cefalea
Confusin mental
Enrojecimiento facial

Prurito
Sangrado anmalo
Gota

DIAGNOSTICO

Policitemia vera
TRATAMIENTO:
Sangra teraputica
RBC < 0.45
riesgo de episodios
trombticos
Frecuencia: cada 6 a
semanas
Aspirina en bajas dosis
Hidroxiurea 0.5-1.5g/da

10

PRONOSTICO:
Sobrevida > 10 aos
Transformacin:
20% a mielofibrosis
5% a leucemia aguda

SNDROMES
PURPRICOS

PACIENTE CON
SANGRADO

RECUENTO DE
PLAQUETAS

CUALITATIVO

FACTORES DE
COAGULACION

CUANTITATIVO

PRODUCCION

DESTRUCCION

- Coagulopata
de consumo
- Coagulopata
de enfermedad
heptica
Deficiencia de
factores de
coagulacin

Plaquetas

SANGRADO

PETEQUIAS

HEMATOMAS

Piel y
mucosas

Articulaciones y
cavidades

Inicio
inmediato

Inicio
retardado

PLAQUETAS
FACTORES DE
COAGULACION

Factores de
Coagulacin

Funcin Plaquetaria Normal

Alteracion de la funcion plaquetaria

ENFERMEDAD DE VON
WILLEBRAND
SINDROME DE
BERNARD-SOULIER

GPIIb/IIIa

TROMBASTENIA DE
GLANZMANN

Prpura Trombocitopnica Inmune

NIOS

Inicio
agudo

ADULTOS

Tras infeccin
viral

Inicio ms gradual
Relacionado a drogas

70% recupera en
4 a 6 semanas

Curso crnico

Falla medular

Infiltracin medular
PRODUC-CION
Depresin selectiva de
megacariocitos
Plaqueto-penia

Deficiencia nutricional

PTI
LES, LLC

Plaquetopenia

Inmune

Drogas

Infecciones

destruccin

CID
No
Inmune

PTT/SUH
Bypass
cardiopulmonar
Hiperesplenismo

Prpura Trombocitopnica Inmune

NIOS

Inicio
agudo

ADULTOS

Tras infeccin
viral

Inicio ms gradual
Relacionado a drogas

70% recupera en
4 a 6 semanas

Curso crnico

Prpura Trombocitopnica Inmune

Historia Clnica

Signos de sangrado aislado

No sntomas constitucionales
Ausencia de
hepatoesplenomegalia
Ausencia de estigmas de trastorno
congnito

Exmenes de Laboratorio

Trombocitopenia aislada
Anemia slo asociada a sangrado
significativo

Lmina Perifrica
Tamao normal a grande
Morfologa normal de eritrocitos y
leucocitos

Prpura Trombocitopnica Inmune

Mdula sea

MO no necesaria

Independiente
de la edad

Otros Estudios
HIV
HCV
Evidencia no suficiente:
Ac antiplaquetarios
Ac antifosfolpido
ANA
Nivel de trombopoietina

Prpura Trombocitopnica Inmune

Objetivo de

Inicio de

Recuento asociado con adecuada

hemostasia
Manejo
No un recuento normal de
plaquetas

Severidad de sangrado
tratamiento Procedimientos Qx
Efectos adversos de la medicacin
VILLAMEDIC GROUP

Prpura Trombocitopnica Inmune

Rituximab

Inmunosupresin

Agonistas de receptor de trombopoietina

Esplenectoma
Primera lnea:
Corticoides

Observacin
Inmunoglobulina EV

ANEMIA APLSICA

ADQUIRIDA
ANEMIA
APLASICA
CONGENITA

ANEMIA APLASICA

ADQUIRIDA
SECUNDARIA
< 3 casos por ao y milln de Radiacin
Medicamentos
habitantes
Benceno y txicos
70% de casos
Virus
Autoinmunes
Gestacin

IDIOPATICA

APLASIA MEDULAR ADQUIRIDA

CLINICA
No signos especficos
Fallo hematopoytico
Intensidad: relacin a pro-fundidad
de pancitopenia
1. Sindrome anmico +
Hemorragia en piel y/o mucosas
2. Infeccin aislada vs. Sindrome
anmico
3. Revisin de rutina

Diagnstico
diferencial
HPN
Sindrome
mielodisplsico

ANEMIA APLASICA ADQUIRIDA

MECANISMO

TRATAMIENTO

Inmunosupresin
TPH alognico

Edad < 40 aos

Donante disponible
Citopenia grave

ADQUIRIDA
ANEMIA
APLASICA
CONGENITA

ANEMIA DE FANCONI
Sindrome con mutacin de varios genes: mltiples
malformaciones sin malformaciones

Procesos de reparacin del DNA

Roturas
cromosmicas: DEB

Sobrevida: 25
aos

Piel Pulgar Rin

Retraso Microcefalia

TPH alognico
VILLAMEDIC GROUP

NEUTROPENIAS
NEUTROFILIAS

LEUCOCITOS

DISTRIBUCION

%
Neutrfilos
Eosinfilos
Basfilos
Linfocitos
Monocitos

40-75%
5%

0.5%
20-50%
1-5%

Neutrfilos, eosinfilos y basfilos:

GRANULOCITOS
CELULAS MIELOIDES
(origen
primario en MO)
Linfocitos y monocitos:
En ltima instancia se
originan
en MO
Ganglios linfticos y bazo

Neutropenia < 500

Neutrofilia : en mayores de 1 mes : > 7500
al nacimiento > 12 500 hasta 26 000

VILLAMEDIC GROUP

LEUCEMIAS

LEUCEMIAS AGUDAS

Desorden maligno de los leucocitos

Falla en la diferenciacin normal de las stem-cells
hematopoyticas en clulas maduras
Acumulacin de clulas primitivas inmaduras
LEUCEMIA
MIELOIDE
AGUDA

LEUCEMIA
LINFOBLASTICA
AGUDA

DEFINICION

Desorden maligno en el cual los blastos

constituyen > 20% de clulas en MO

LEUCEMIAS AGUDAS
Progenitores
mieloides
Transformacin
maligna GENETICA
Leucemia
mieloide aguda

Progenitores
linfoides
Transformacin
maligna GENETICA
Leucemia
linfoblstica
aguda

EPIDEMIOLOGIA
Nios: LLA

Mayor incidencia: 0-4 aos

Ligero aumento en incidencia: mayores de 40 aos

Adultos: LMA
Mayor incidencia: mayores de 60 aos

CARACTERISTICAS CLINICAS
INFILTRACION:
Dolor seo
Meninges: cefalea, par-lisis de
nervios
craneales
Refleja
la infiltracin
Hepatoesplenomegalia
de mdula sea u
Ensanchamiento mediastinal
rganos
por
Masasotros
testiculares
dolorosas
Piel yclulas
encas leucmicas

Hallazgos Clnicos

Historia
cortamedular:
de
Sntomas
de fallo
sntomas
Anemia +
Falla de MO
Neutropenia +
Catabolismo :
Trombocitopenia
sudoracin, fiebre,
malestar
CID: LMA M3
(promieloctica)

Linfadenopata y
hepatoesplenome-galia
(LLA)
Infiltracin de meninges
o testculo (LLA)
Infiltracin de piel,
encas (LMA)

DIAGNOSTICO

Hemograma completo
Perfil de coagulacin
Fibringeno
Perfil de lisis tumoral
Funcin renal
Funcin heptica

Aspirado de mdula sea

Muestra hemodiluida
Muestra no aspirable
Dry-tap: biopsia de hueso
Inmunofenotipo
Citogentica
Estudios moleculares

INMUNOFENOTIPO

GENETICA

BIOLOGIA MOLECULAR

Tratamiento
Trasplante Alognico de Progenitores Hematopoyticos
Quimioterapia
Induccin Consolidacin Mantenimiento
LMA: 7 + 3 (Citarabina + Daunorubicina)
LMA M3: ATRA
LLA: Vincristina + PDN + Daunorubicina
Profilaxis del SNC
VILLAMEDIC GROUP

LEUCEMIA MIELOIDE
CRONICA

BCR/ABL

FASE CRONICA

Sin tratamiento:
Mediana de supervivencia: 3.5 5
aos
Asintomtico: 25 - 60% de casos
Sintomtico:
Fatiga
Dolor o masa en cuadran-te superior
izquierdo
Prdida de peso
Esplenomegalia palpable
Manifestaciones de hiperviscosidad

FASE ACELERADA

Frecuentemente sintomtica:

Fiebre
Sudoracin nocturna
Prdida de peso
Esplenomegalia progresiva
Terapia con Imatinib:
Supervivencia a 4 aos > 50%

FASE BLASTICA
Morfolgicamente semeja leucemia aguda
% blastos en sangre perifrica: 20%
Depsito extramedular de clulas leucmicas:

SNC, ganglios linfticos, piel, huesos

Mayor presencia de sntomas:

Sntomas de anemia
Complicaciones infecciosas
Complicaciones hemorrgicas
VILLAMEDIC GROUP

TRATAMIENTO

Busulfn, Hidroxiurea:

Control de WBC mientras se confirma el diagnstico

de LMC
No reduce porcentaje de clulas que portan
cromosoma Ph+:
Riesgo de transformacin a crisis blstica no
cambia
Control temporal de manifestaciones hematolgicas antes de tratamiento
definitivo

IMATINIB

LINFOMAS

Clasificacin

Sindromes
Linfoproliferativos
LINFOMA
HODGKIN

LINFOMA NO
HODGKIN

Bajo grado
Leucemia
linftica
crnica
Grado
intermedio
Linfoma de
clulas del
manto

Alto grado
Linfoma de
clulas B grande
difuso

Sindromes Linfoproliferativos

Compromiso
nodal

Compromiso
extranodal

Ganglios
linfticos

Bazo,
pulmn
MO,
tracto GI

GRUPO DIVERSO DE LINFOMAS

Surgen por lesin en ADN del linfocito progenitor:
Proliferacin descontrolada
Ventaja de supervivencia

Aparece en:
Ganglios linfticos
Tejido linftico de rganos: estmago o intestino
Afecta mdula sea

Factores de Riesgo

INCIDENCIA POR EDAD - LNH

INCIDENCIA POR INCIDENCIA

EDAD PORLH
EDAD

Sntomas B

FIEBRE
Mayor de 38C
PERDIDA DE PESO
Mayor de 10% (en los 6 meses previos)
SUDORACION NOCTURNA

GRADO DE MALIGNIDAD LNH

AGRESIVOS (60%)

BAJO GRADO (40%)

Linfoma difuso de clulas B grandes

Linfoma de clulas del manto
Linfoma del SNC
Linfoma anaplsico

Linfoma folicular
Linfoma MALT
Linfoma linfoctico de clulas
pequeas / LLC
Macroglobulinemia de Waldenstrm
Micosis fungoide
Sindrome de Szary

Linfoma de Burkitt
Linfoma asociado al SIDA
Linfoma linfoblstico

CLASIFICACION

1. LINFOMA DE HODGKIN CLASICO

LH ESCLEROSIS NODULAR
LH CELULARIDAD MIXTA

LH DEPLECION LINFOCITICA
LH CLASICO RICO EN LINFOCITOS
2. LINFOMA DE HODGKIN CON PREDOMINIO LINFOCITICO
NODULAR

ESTADIFICACION

PRONOSTICO: Score IPI

SCORE IPI
EDAD
LDH
Estado clnico
Estadio ANN ARBOR
Compromiso extranodal

RIESGO BAJO
0-1 puntos ( 73% )
INTERMEDIO BAJO
2 puntos ( 51% )
INTERMEDIO ALTO
3 puntos ( 43% )
RIESGO ALTO
4-5 puntos ( 26% )

TRATAMIENTO

LINFOMAS DE BAJO GRADO

Watch and Wait
Rituximab
CVP:
Ciclofosfamida
Vincristina
Prednisona

LINFOMAS AGRESIVOS

Rituximab
CHOP:
Ciclofosfamida
Doxorrubicina
Vincristina
Prednisona

CORTICOIDES: CITOREDUCTOR

TRATAMIENTO

ABVD:
Doxorubicina
Bleomicina
Vinblastina
Dacarbazina
Radioterapia
Trasplante de Stem-Cells hematopoyticas

MIELOMA MLTIPLE

Mieloma Mltiple

Desorden maligno de las clulas plasmticas

Caractersticas

Edad promedio: 71 aos

Varones
Origen:

Clula linfoide B post-centro

germinal
Secrecin de Ig o su componente
< 1% son no secretores

Clnica

COMUNES

Compromiso seo
Anemia y falla medular
Infeccin:
Paresia inmune
Neutropenia
Falla renal

MENOS COMUNES

Hipercalcemia aguda
Hiperviscosidad (IgA)
Neuropata
Amiloidosis
Coagulopata

Clnica

Compromiso seo:

Dolor seo o fractura patolgica

Falla renal:

Depsito de cadenas ligeras, hipercalcemia,

infecciones, amiloidosis
Amiloidosis:

Falla
y
, sd tnel del carpo, neuropata
autonmica, hepatoesplenomegalia

Paraprotena Monoclonal

IgG: 60%
IgA: 20 - 25%
Cadenas ligeras: 15 - 20%
Cadenas ligeras libre en orina: protena de
IgD y no secretor: raros
IgE y IgM: muy raros

Bence-Jones

Criterios Diagnsticos
Paraprotena en suero u orina
Clulas plasmticas clonales en MO: 10%

Dao de rgano:

Signos CRAB

Otros: hipervicosidad, amiloidosis, infecciones

recurrentes

bacterianas

CRAB

C: calcium
R: renal failure
A: anemia
B: bone lesions

Survey Oseo

TRATAMIENTO
Trasplante Autlogo de Mdula sea

No curativo, prolonga supervivencia

Pacientes > 65 aos

Quimioterapia

Corticoides

Talidomida / Lenalidomida

Melfaln

Bortezomib

TRANSTORNOS DE LA
COAGULACIN

Plaquetas

Coagulacin

Trombosis

Fibrinlisis

Sangrado

TRASTORNOS DE
COAGULACIN

HIPOCOAGULABILIDAD

CONGENITAS:
Deficiencia en la sntesis de factores
Afectan a un solo factor (mutacin
de un solo gen)
Dficit de todos los factores de
coagulacin
Factor VIII y IX

ADQUIRIDAS
Disminucin simultnea de varios
factores
Dficit en la sntesis de factores
dependientes de vitamina K

DEFINICION

HEMOFILIA A = VIII

VIII =
ANTIHEMOFILICO

HEMOFILIA B = IX

B =
FACTOR CHRISTMAS

Hemofilia
Trastorno hemorrgico congnito vinculado al cromosoma X
La hemofilia A es ms comn que la hemofilia B: 80 al 85% del total de casos
La esperanza de vida de personas nacidas con hemofilia que tienen acceso a tratamiento
adecuado debe aproximarse a la normal, con el tratamiento disponible actualmente

Clnica

Clnica

Incidencia de las diferentes localizaciones de la hemorragia

Hemartrosis: 70%-80%
Msculos/tejidos blandos: 10%-20%
Otras hemorragias importantes: 5%-10%
Hemorragias en SNC: < 5%

Tratamiento

Factores recombinantes

Factor VIII: 12 horas / Factor IX: 24 horas

Antifibrinolticos
Acido tranexmico

INHIBIDORES

Profilaxis

Aumenta niveles de factor

Desmopresina
VIII y FvW EV

Infecciones:
Hepatitis B y C

HIPOCOAGULABILIDAD

CONGENITAS:
Deficiencia en la sntesis de factores
Afectan a un solo factor (mutacin
de un solo gen)
Dficit de todos los factores de
coagulacin
Factor VIII y IX

ADQUIRIDAS
Disminucin simultnea de varios
factores
Dficit en la sntesis de factores
dependientes de vitamina K

Heparinas

TTP a

Warfarina

Warfarina

TP