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PACIENTE CON
CARDIOPATA
CONGENITA.
JAIME ANDRS GONZLEZ
CIRCULACIN FETAL
Circulacin Fetal
EVENTOS ADAPTATIVOS
Inspiracin.
Aumento de PO2.
Vasodilatacin
pulmonar.
Descenso de
resistencias.
Cierre del ductus.
Aumento de flujo en A.I.
Cierre del Foramen
Oval, con lo que la
sangre desoxigenada
va al V.D. y luego a los
pulmones
Hematosis
Desaparece la
placenta.
Aumento de R.
Sistmica.
Disminuye el flujo por la
V.C.I.
Cierre del Foramen
Oval.
Diversos moduladores
involucrados (ej NO).
INCIDENCIA
Incidencia: 5-8/1000 RNV (no se incluyen las
cardiopatas leves ni las muy graves con
muerte intratero)
El 80% se presenta antes del ao de vida
(50% en el perodo neonatal)
Es la tercera causa de muerte en UCIN
(despus de la prematurez y las infecciones).
CARDIOPATAS CONGNITAS
Cardiopata congnita se define como
una anormalidad en la estructura y/o
funcin del corazn del recin nacido,
establecida durante la gestacin..
La mayora tienen una etiologa
multifactorial, con una compleja
interaccin entre factores genticos y
ambientales
SNDROMES
Sndrome
Incidencia
Malformacin
Trisoma 21
40-50 %
Trisoma 18
90 %
Trisoma 13
80-85 %
CIV
Sme. de Turner
45 %
Coartacin Artica.
Sme. de Di Giorge 80 %
Hernia diafragmtica.
Onfalocele.
Defectos genito-urinarios.
Ano imperforado.
33%
Cerca del
de los pacientes internados con
cardiopatas congnitas presenta alguna
malformacin extracardaca.
CIANOSIS
Definicin: coloracin azulada de piel y mucosas por presencia de
Hb reducida > 5r/dl.
La cianosis puede ser localizada (ej: una extremidad), central o
perifrica.
A-Cianosis central
Descartar
Enf. Pulmonar.
H.P.P. ( en neonatos).
Sepsis
Fro ( en neonatos).
Transfusin materno fetal (obviamente...en neonatos).
Metahemoglobinemia.
Mtodos de estudio:
1-Rx Trax: sensible
especfica
2- ECG: es muy inespecfico (rotado a la derecha).
3-Prueba de la Hiperoxia: se administra O2 (FIO2=1) durante 10 y
luego de esto se constatan la sat. y la Po2 arterial.
Sat >100
PO2> 200
Cardiopata probable
Sat <100
Es una cardiopata
PO2 <70
CARDIOPATAS CONGNITAS
CIANTICAS (DUCTUS DEPENDIENTES)
T.G.V
Fallot severo
Atresia Pulmonar
Estenosis Pulmonar crtica
D.V.A.T obstructiva
Ventrculo nico
Enf. de Ebstein con o sin hipertensin pulmonar
INSUFICIENCIA CARDACA
Clnica: taquicardia (FC>180), taquipnea, dif.
Respiratoria, hepatomegalia, cardiomegalia,
pulsos dbiles, precordio activo, llanto dbil,
dificultad para alimentarse, tc ...
Anemia.
Asfixia.
Sepsis.
Intoxicaciones.
Hipotermia.
Hiper/hipovolemia.
Alteraciones hidroeletrolticas o
metablicas
QU CARDIOPATAS DEBUTAN
CON INSUF. CARDACA?
Las mas frecuentes son:
Est. Artica.
CoA severa.
Hipoplasia de V. I.
Tronco arterioso.
Ductus.
A.T.R.V. no obstructiva.
SOPLOS
Qu hacer frente a la presencia de un soplo ?
Descartar cualquier situacin de hiperdinamia (fiebre,
anemia, dolor, .etc...).
Ver el estado general del paciente y el desarrollo
pondoestatural.
Consignar la edad (<1 y >5 aos deben ser
estudiados).
SOPLOS
Qu tipo de soplo es?
Los diastlicos y los continuos son siempre
patolgicos.
Qu intensidad tiene ?
Irradia? Hacia donde?
Los soplos que irradian a dorso SIEMPRE deben
estudiarse.
RECUERDEN..
Un soplo cardaco descubierto en las primeras 24 horas
de vida significa un riesgo de 1:12 de cardiopata
congnita.
Si se oye a los seis meses el riesgo es de 1:7.
Si se detecta por primera vez al ao de vida es solo de
1:50.
Hay circunstancias en que la aparicin de los soplos es
mas frecuentemente escuchada como por ejemplo en
los lactantes con sndrome febril, deportistas, etc
ARRITMIAS
Se pueden presentar con arritmias las
siguientes cardiopatas:
Enf. de Ebstein.
Atresia tricuspdea.
T.C.G.A.
Tumores.
Heterotaxia.
CARDIOPATIAS
CONGENITAS
CIANOTICAS
CARDIOPATIAS
CONGENITAS
ACIANOTICAS
Mezcla Total
Cortocircuito de izquierda a
derecha:
Obstructivas Corazn
Izquierdo: / dcho
Enfermedades del
msculo cardiaco:
Miocardioatas
Paso directo de
sangre venosa al
circuito arterial
Mezcla Total
Transposicin de Grandes
Arterias (TGA)
CC complejas sin estenosis pulmonar :
Ventrculo nico, atresia tricuspdea,
truncus arterioso, drenaje venoso anmalo
pulmonar total infradiafragmtico
Cianosis
Crisis hipoxmicas
isquemia pulmonar
Obstruccin al flujo
Pulmonar CON
defecto septal
Tetraloga de FALLOT,
Situacin FALLOT:
CC complejas con estenosis
pulmonarDSVD, DEV, Atr
tricuspdea
Cianosis + ICD
isquemia pulmonar
Obstruccin al flujo
Pulmonar SIN
defecto septal
Diagnostico diferencial:
Procesos respiratorios como la bronconeumona o el sndrome de
distress respiratorio.
Generalmente en nios con APEG los antecedentes de asfixia
neonatal o de aspiracin meconial con la cianosis menos importante,
una mayor dificultad respiratoria y la respuesta al test de la hiperoxia
resultan datos de gran utilidad.
Un paciente con sntomas de shock de aparicin brusca y acidosis
metablica en las primeras 72 horas de vida siempre se debe
sospechar la existencia de una cardiopata.
El diagnstico definitivo se fundamenta en la
ecocardiografa por lo que la colaboracin del
cardilogo peditrico resulta obviamente importante
ESTABILIZACIN Y TRANSPORTE.
Una vez sospechado el dx de CHD, se debe
estabilizar par dx definitivo o procedimientos
secundarios.
Reanimacin Inicial: RCP bsico, va area,
volumen, soporte inotrpico y correccin de
acidosis, soporte de glicemia
Asociacin de antibiticos en RN con colapso por
sospecha de asocio de sepsis
Severo distress respiratorio y profunda cianosis debe
ser IOT, sedado, VM (mantener oximetra 80-85%)
ESTABILIZACIN Y TRANSPORTE.
Uso de PgE1:
Ductus dependientes y con test de hiperoxia fallido.
Efectos secundarios: Fiebre (14%), apnea (12%),
vasodilatacin perifrica (10%), bradicardia (7%)
Persiste deterioro: claro signo diagnostico de
obstruccin al flujo venoso pulmonar o del atrio
izquierdo o cardiopatas con mezcla inadecuada .
Dosis inicial de 0.025-01 mcg/kg/min,
PREMISA..
La infusin de PGE1 se debe iniciar
en todo nio menor de 15 das de
vida con clnica sbita de shock y
acidosis metablica.
ESTABILIZACIN Y TRANSPORTE.
Uso de Inotrpicos: compensar SHOCK, mejora
de contractibilidad miocrdica, perfusin de
tejidos.
EVALUACIN DE SISTEMAS
ADICIONALES.
SNC.
Complemento estudio a alteraciones cromosmicas
(RNM), eco TF previo a ciruga.
RENAL:
Ductus dependencia alto riesgo de falla renal.
Mayor asociacin(6%) de alteraciones en TGU en
CHD.
EVALUACIN DE SISTEMAS
ADICIONALES.
Hidronefrosis, duplicaciones ureterales y displasia
renal
Eco renal preqx.
TGI:
Por bajo flujo > riesgo de ECN mas significativo en
RNPT.
CONCRETANDO.
Estabilizacin preoperatoria del nio enfermo
se centra en el establecimiento de la entrega
adecuada de oxgeno a travs de la
manipulacin de la produccin total cardaca,
Qp /Qs , la concentracin de hemoglobina y
saturacin de oxigeno.
CONCRETANDO.
Paciente con exceso de flujo sanguneo pulmonar y
el flujo de oxgeno sistmico bajo como
consecuencia se puede controlar con maniobras
para aumentar la resistencia vascular pulmonar ( Rp)
lo que dar lugar a una disminucin de Qp y el
aumento de Qs
Paciente con ductus dependencia , el equilibrio de
flujo pulmonar y sistmica puede ser manipulado
cambio de la resistencia vascular pulmonar o la
resistencia vascular sistmica si es necesario
CONCRETANDO.
La reduccin de la potscarga puede mejorar la
funcin miocrdica al disminuir la tensin de la
pared ventricular , mejorando de esta manera el
volumen sistlico y disminuyendo el consumo de
oxgeno del miocardio.
Nios con obstruccin de salida del ventrculo
izquierdo y la sobrecarga de presin como la
estenosis artica severa con postcarga
aumentada fija administracin Vasodilatador NO
aumentar Qs , sino puede causar shock,
isquemia miocrdica o arritmias potencialmente
mortales
FINALIZANDO
Inotrpicos aumentan la contractilidad por lo menos
en el corto plazo.
Inotrpicos que incrementan la concentracin de
calcio intracelular tambin pueden perjudicar la
relajacin del corazn , disminuye la compliance
ventricular y limitando la precarga.
Aumento del inotropismo se asocia con mayores
requerimientos de energa del miocardio . Por lo tanto
, en pacientes con un ventrculo con sobrecarga de
presin y riesgo de isquemia de miocardio , se deben
seleccionar agentes inotrpicos con mnima
actividad cronotrpica