Escolar Documentos
Profissional Documentos
Cultura Documentos
PENDAHULUAN
Lisosom merupakan organel pencerna yang ada dalam sel hewan. Pada sel tumbuhan organel ini
lebih dikenal sebagai vakuola, yang selain untuk mencerna, mempunyai fungsi menyimpan senyawa
organik yang dihasilkan tanaman.
Seperti halnya RE, aparatus Golgi, lisosom juga tersusun dari membran seperti halnya membran
sel, tetapi hanya terdiri dari satu lapis saja.Hasil pengamatan dari mikroskop electron menunjukkan
bahwa bentuk dan ukuran lisosom sangat bervariasi. Meski demikian lisosom tetap dapat diidentifikasi
sebagai salah satu organel sel.Lisosom terbagi menjadi beberapa macam jika ditinjau darisegi
fisiologis. Didalamnya ada lebih dari 40 jenis enzim hidrolitik asam. Selain itu fungsi utama lisosom
adalah endositosis, fagositosis, dan autofagi.
Begitu banyak keunikan dan karakteristik dari lisosom yang membedakannya dari organel sel
lainnya. Macam, peranan, struktur serta fungsinya pun sangat kompleks.Berdasarkan latar belakang di
atas, maka kami mencoba membahas mengenai lisosom dan semua hal yang berkaitan dengannya.
Baik dari macam, fungsi, enzim-enzim di dalamnya dan lain-lain, agar kita lebih mengetahui dan
memahami mengenai organel sel yang bernama lisosom.
1.3 Tujuan
1. Untuk mengetahui sejarah dan pengertian lisosom
2. Untuk mengetahui bagian-bagian dan fungsi lisosom
3. Mengetahui bagaimana proses pembentukan lisosom
1
`
4. Mengetahui penyakit apa saja yang terjadi jika ada penyimpangan pada lisosom
BAB II
PEMBAHASAN
Dalam fraksi ini mereka secara tidak sengaja mendapat sejumlah enzim hidrolitik, termasuk
fosfatase asam. Mereka kemudian melakukan eksprimen biokimia yang menghasilkan postulat bahwa
enzim hidrolik akan tertampung dalam vasikel berukuran 0,4 m, dan bahwa setiap vesikel akan
dibatasi membran yang mencegah enzim ini bereaksi dengan substrat dalam sitoplasma. Menyadari
bahwa badan-badan kecil dalam fraksi ini bukan mitokondria tetapi,malahan sejenis organel
sitoplasma baru. Akhirnya mereka pun mengusulkan nama lisosom untuk organel sel ini.
Lisosom ditemukan setelah mempelajari distribusi beberapa jenis enzim yang terlibat di dalam
metabolisme karbohidrat. Salah satu enzim yang terlibat di dalam metabolisme karbohidrat. Salah satu
enzim yang dipelajari adalah fosfatase asam yang memecah gugus fosfat pada beberapa fosfat yang
mengandung ester fosfat
3
`
d.Lisosom adalah organel yang mengandung enzim pencernaan, dan lain-lain.
Dari keempat pengertian yang telah dikemukakan di atas, maka dapat ditarik suatu persamaan,
bahwa di dalam lisosom terdapat enzim hidrolitik dan berfungsi untuk pencernaan intra sel.
Lisosom merupakan organel yang bentuknya tidak uniform antara satu sama lainnya, cenderung
bervariasi bergantung pada isi yang dicerna oleh lisosom tersebut. Namun pada umumnya lisosom
memiliki bentuk yang hampir bulat, dengan garis tengah berada pada kisaran 0.05 sampai 1.2 m.
Rata-rata sebuah sel memiliki sekitar tiga ratus lisosom, yang tersebar merata di seluruh sel.
Lisosom
Secara struktur lisosom terdiri atas enzim-enzim hidrolitik dan membran lisosom. Enzim-
enzim hidrolitik ini jenisnya bermacam-macam, tergantung substrat apa yang akan
dicerna. Enzim-enzim ini disintesis di retikulum endoplasma kasar, lalu dibawa oleh
vesikel terselubung ke badan golgi untuk dikemas dan dihantarkan ke lisosom melalui
vesikel transportasi. . Lisosom memiliki keanekaragaman morfologi. Berbentuk agak bulat dan
dikelilingi oleh membran tunggal bilayer yang digunakan untuk mencerna makromolekul.
2.3.1.Membran Lisosom
Membran lisosom sebagai suatu kompartemen di mana enzim pencernaan disimpan secara
amanterpisah dari bagian sitoplasma yang lain. Untuk menyediakan pH asam bagi enzim
hidrolitik,membran lisosom mempunyai pompa H+ yang menggunakan energi dari hidrolisis
ATP.Membran lisosom juga sangat terglikosilasi yang dikenal dengan lysosomal-associated membrane
proteins (LAMP). Sampai saat ini sudah terdeteksi LAMP-1, LAMP-2, dan CD63/LAMP-3.LAMP
berguna sebagai reseptor penerimaan kantong vesikel pada lisosom. Adapun membran lisosom
4
`
bertujuan untuk melindungi lisosom dari kebocoran, supaya enzim-enzim hidrolitik di dalamnya tidak
keluar dan melahap seluruh isi sel, sehingga sel menjadi mati/habis.
Ada banyak macam enzim yang terkandung dalam lisosom. Yang khas dari lisosom adalah
terdiri atas sekitar 50 enzim hidrolitik yang berbeda yang dihasilkan di dalam RE kasar. Enzim ini
disebut dengan lisozom. Enzim-enzim ini dapat menghidrolisis semua bentuk makromolekul antara
lain polisakarida, lipid, fosfolipid, asam nukleat, dan protein. Enzim hidrolisis tersebut bekerja
optimum pada pH asam (sekitar 4,6). Kondisi asam ini dihasilkan dari pompa proton di membran
organel.
Jika dikelompok-kelompokkan, maka ada kelompok enzim fosfatase, nuclease, protease, dan
enzim pemecah lipid. Dari semua kelompok enzim ini, enzim fosfatase asam adalah yang terbanyak.
Substratnya sebagian besar adalah ester dan lisosomnya sendiri berasal dari jaringan-jaringan hewan,
tumbuhan maupun protista. Enzim fosfatase yang lain adalah monofosfat dan fosfodiesterase asam
yang substratnya oligonukleotida dan diester fosfat.
Berikut ini merupakan tabel pengelompokkan beberapa enzim yang terdapat pada lisosom.
Enzim Substrat
Phosphatase:
Nucleases:
Proteases:
Cathepsin Protein
5
`
Collagenase Collagen
GAG-hydrolizing enzymes:
-glucosidase Glycogen
Fucosidase Fucosyloligosaccharides
-manosidase Mannosyloligossacharides
Sialidase Sialyloligosaccharides
Ceramidase Ceramide
Glucocerebosidase Glucosylceramide
-Hexosaminidase GM2ganglioside
Arylsulfatase Galactosylsulfatide
Phospholipase Phospholipids
Enzim yang tergolong dalam nuclease adalah RNA ase substratnya RNA, dan DNA ase substratnya
DNA. Asal lisosom keduanya sama yaitu berasal dari jaringan hewan, tumbuhan, dan protista.
6
`
Enzim hidrolase terdiri dari: -galaktosidase substratnya galaktosida asal lisosomnya adalah
jaringan hewan, tumbuhan, dan protista; -glukosidase substratnya glikogen; -manosidase
substratnya manosida; dan -glukoronidase substratnya polisakarida dan mukopolisakarida.
Enzim berikutnya adalah enzim yang termasuk ke dalam golongan enzim protease yakni enzim
katepsin substratnya protein, asal lisosomnya adalah sel hewan. Berikutnya adalah enzim kolagenase,
substratnya kolagen, asal lisosomnya adalah sel tulang. Enzim terakhir dalam kelompok protease
adalah peptidase, substratnya peptide, asal lisosomnya adalah jaringan hewan, tumbuhan, dan protista.
Berikutnya adalah enzim-enzim perombak lipid yang terdiri dari esterase substratnya ester
asam lemak, asal lisosomnya adalah jaringan hewan, tumbuhan, dan protista. Enzim fosfolipase
dengan substratnya fosfolipid, lisosomnya juga berasal dari jaringan tumbuhan.
Ada dua jenis lisosom yang dikenal sampai saat ini, yaitu lisosom primer dan lisosom sekunder.
Perbedaannnya adalah, bahwa lisosom primer merupakan lisosom yang belum digunakan untuk
pencernaan/hirolisis, sedangkan lisosom sekunder merupakan lisosom primer yang telah bekerja dan
menyatudenganmembranfagosom.
Secara struktur lisosom terdiri atas enzim-enzim hidrolitik dan membran lisosom. Enzim-enzim
hidrolitik ini jenisnya bermacam-macam, tergantung substrat apa yang akan dicerna. Enzim-enzim ini
disintesis di retikulum endoplasma kasar, lalu dibawa oleh vesikel terselubung ke badan golgi untuk
dikemas dan dihantarkan ke lisosom melalui vesikel transportasi. Adapun membran lisosom bertujuan
untuk melindungi lisosom dari kebocoran, supaya enzim-enzim hidrolitik di dalamnya tidak keluar dan
melahap seluruh isi sel, sehingga sel menjadi mati/habis.
Contoh Lisosom pada sel :
Pada sel kupffer (Hati) : Menghancurkan senyawa tertentu didalam sel yang asalnya dari
lingkungan
Makrofag dan neutrofil menfagositosis senyawa asing dengan cara inaktivasi dengan pH, misal :
Bakteri
Pada sel sperma: Akrosome
Eksositosis yaitu pembebasan enzim keluar sel, misalnya pada pergantian tulang rawan pada
perkembangan tulang keras
Fagositosis merupakan proses pemasukan partikel berukuran besar dan mikroorganisme seperti
bakteri dan virus ke dalam sel. Pertama, membran akan membungkus partikel atau
mikroorganisme dan membentuk fagosom. Kemudian, fagosom akan berfusi dengan enzim
hidrolitik dari trans Golgi dan berkembang menjadi lisosom (endosom lanjut).
Autolisis yaitu penghancuran diri sel dengan membebaskan isi lisosom ke dalam sel,
misalnyaterjadi pada saat berudu menginjak dewasa dengan menyerap kembali ekornya
Menghancurkan senyawa karsinogenik
8
`
Enzim lisosom adalah suatu protein yang diproduksi oleh ribosom dan kemudian masuk ke dalam
RE. Dari RE enzim dimasukkan ke dalam membran kemudian dikeluarkan ke sitoplasma menjadi
lisosom. Selain ini ada juga enzim yang dimasukkan terlebih dahulu ke dalam golgi. Oleh golgi, enzim
itu dibungkus membran kemudian dilepaskan di dalam sitoplasma. Jadi proses pembentukan lisosom
ada dua macam, pertama dibentuk langsung oleh RE dan kedua oleh golgi.
PATOFISIOLOGI LSD
Kelainan faal dari LSD dapat dijelaskan sebagai berikut:
1. Splenomegali, yaitu pembesaran limpa yang diakibatkan oleh penumpukan materi tak tercerna
2. Hepatomegali, yaitu pembesaran hati akibat terakumulasinya substrat sehingga hati tidak mampu
menjalankan tugasnya dalam penawar racun
3. Hidrosefali, yaitu pembesaran kepala akibat akumulasi air di sekitar otak yang memberi penekanan
pada otak, sehingga penderita sering merasa pusing-pusing, perkembangan terlambat, dan lain-lain
4. Umbilical hernia, yaitu lemahnya otot yang berada di sekitar pusar sehingga organ-organ yang
mengalami pembesaran gampang untuk menonjol ke permukaan menyebabkan kontur perut menjadi
tidak rata.
5. Kornea, di mana pandangan menjadi kabur akibat adanya pengeruhan
6. Saraf mata, di mana penderita dapat mengalami kebutaan akibat gangguan saraf mata, sehingga
penglihatan tidak bisa diteruskan ke otak
7. Dysostosis multiplex, yaitu penulangan tidak sempurna pada sekujur tubuh mengakibatkan tubuh
penderita mengalami kelainan bentuk
PENANGANAN LSD
Karena LSD merupakan penyakit yang diwariskan secara genetika, baik terpaut autosom maupun
gonosom, membuat penyakit ini sukar untuk dihilangkan sama sekali. Yang bisa dilakukan adalah
penanganan pasca symptom agar LSD tidak berkembang semakin parah. Berikut penanganan LSD:
1. Bone marrow/stem cell transplantation (transplantasi sel induk)
10
`
Transplantasi sel induk merupakan tindakan untuk mentransplantasikan sel induk kepada penderita
LSD. Sel induk ialah sel yang belum dewasa, yang dapat berdiferensiasi menjadi berbagai macam sel
yang dapat digunakan untuk berbagai macam keperluan. Sel ini dapat dihasilkan dari darah tali pusar
(sel mesenkim) atau sel neuron (otak) yang sudah diisolasi. Sel induk ini nantinya akan
ditransplantasikan kepada orang yang menderita LSD, untuk kemudian berdiferensiasi menjadi sel-sel
yang mengalami gangguan lisosom, dan menjalankan fungsi digestif materi yang semestinya
dijalankan oleh lisosom yang rusak. Sel induk ini dapat diperoleh dari donor yang sehat dan bersedia
menyumbangkan sel induknya.
Namun demikian terdapat beberapa kendala dalam melakukan transplantasi sel induk:
1. Adanya risiko penolakan dari tubuh penerima, yang menganggap bahwa sel yang ditransplantasikan
adalah benda asing, sehingga penerima harus mengonsumsi obat anti penolakan seumur hidup.
2. Sampai saat ini belum diketahui seberapa banyak stem cell yang harus ditransplantasikan untuk
membuat perubahan yang bermakna.
2. Enzyme replacement therapy (ERT)/ terapi penggantian enzim
ERT merupakan terapi yang diberikan, di mana enzim yang tidak diproduksi oleh sel/inaktif digantikan
oleh enzim fungsional yang dibuat di laboratorium. Untuk beberapa penyakit LSD seperti Gaucher I,
Fabry, MPS, dan Pompe terapi ini cukup berhasil.
3. Terapi gen
Terapi gen merupakan usaha untuk menambahkan gen yang fungsional kepada gen yang mengalami
mutasi agar sel kembali berfungsi secara normal. Penambahan ini harus disertai dengan pengenalan
gen terlebih dahulu kepada sel yang akan diberikan gen tersebut. Gen yang akan ditambahkan dibawa
oleh vektor, kebanyakan berupa virus. Gen tersebut akan dibawa ke otak dan organ-organ lainnya
untuk dikenali. Dalam pelaksanaan terapi gen terdapat beberapa kendala:
1. Kesulitan untuk membuat vektor yang efektif, terutama untuk gen yang akan dibawa kepada sel-sel
yang tidak membelah seperti sel otak.
2. Keharusan untuk mengenalkan gen kepada banyak sel demi menghasilkan efek yang bermakna.
3. Kesalahan dalam penambahan gen sehingga berpotensi menyebabkan kanker.
4. Metabolic bypass therapy
Metabolic bypass therapy merupakan bentuk terapi untuk mengaktifkan produksi enzim-enzim yang
terhambat, sehingga dapat digunakan untuk mencerna materi. Namun terapi ini masih sebatas teori.
5. Pharmacological chaperone therapy
Mutasi genetik membuat protein yang tidak melekat di retikulum endoplasma menjadi berubah bentuk
secara tiga dimensi, mengakibatkan retikulum endoplasma sendiri tidak mengenalinya dan
menhancurkannya. Pharmacological chaperone merupakan molekul kimiawi yang berfungsi untuk
11
`
melekat pada protein-protein yang telah berubah bentuk tersebut agar dapat dikenali oleh retikulum
endoplasma untuk kemudian didistribusikan ke lisosom.
6. Pembatasan substrat
Pembatasan substrat merupakan tindakan untuk membatasi/mengurangi produksi substrat yang
semestinya dicerna oleh enzim tertentu di lisosom, sehingga tidak akan terjadi penumpukan/akumulasi
pada sel.
BAB III
PENUTUP
3.1 Simpulan
Berdasarkan hasil pembahasan di atas, maka dapat diperoleh beberapa kesimpulan, yaitu sebagai
berikut:
1. Lisosom ditemukan pada tahun 1950 oleh Christian de Duve dan dipostulatkan olehnya pada
tahun 1955 dari data biokimia. Sebelumnya de Duve dan kawan-kawannya mencoba meneliti
kandungan enzim dari fraksi-fraksi yang dipisahkan dari homogenate sel hati tikus melalui
pemusingan atau sentrifugasi deferensial.
2. Lisosom adalah organel yang termasuk dalam system endomembran, produk dari ER kasar dan
Golgi apparatus, yang memiliki keanekaragaman morfologi yakni berbentuk agak bulat dan dikelilingi
oleh membran tunggal bilayer yang digunakan untuk mencerna makromolekul. Lisosom terdiri dari
12
`
dua macam, yaitu lisosom primer yang berisi enzim-enzim hidrolase dan lisosom sekunder yang selain
berisi hidrolase juga terdapat substrat yang sedang dicerna.
3. Lisosom dibentuk dari protein yang dihasilkan oleh ribosom dan kemudian masuk ke retikulum
endoplasma (RE). Protein yang dimasukkan kedalam membran kemudian dikeluarkan ke sitoplasma.
Namun, ada juga yang masuk ke golgi terlebih dahulu baru kemudian dilepas ke sitoplasma.
4. Beberapa fungsi dan peranan lisosom di antaranya: endositosis ialah pemasukan makromolekul
dari luar sel ke dalam sel melalui mekanisme endositosis, yang kemudian materi-materi ini akan
dibawa ke vesikel kecil dan tidak beraturan, yang disebut endosom awal; autofagi merupakan proses
yang digunakan untuk pembuangan dan degradasi bagian sel sendiri, seperti organel yang tidak
berfungsi lagi; dan fagositosis merupakan proses pemasukan partikel berukuran besar dan
mikroorganisme seperti bakteri dan virus ke dalam sel.
Saran yang dapat kami sampaikan semoga dengan adanya penulisan makalah ini, baik penulis
maupun pembaca dapat menjadikan sumber bacaan untuk menambah wawasan pengetahuan yang
berkaitan dengan organel-organel sel khususnya organel lisosom.
13
`
DAFTAR PUSTAKA
About Lysosomal Storage Disorders. [Online]. 2004 September 17 [cited 2009 February 07];
Available from:
URL:http://www.lysosomallearning.com/healthcare/about/lsd_hc_abt_classification.asp
Childs GV. How are lysosomes and peroxisomes produced? [Online]. 2002 Feb 12 [cited 2009
February 07]; Available from: URL: http://www.cytochemistry.net/ Cell-biology/ lysosome. Htm
Childs GV. Receptor Mediated Endocytosis. [Online]. 2001 October 08 [cited 2009 February
07]; Available from: URL: http://www.cytochemistry.net/ Cell-biology/ recend.htm
Lyososome. [Online]. [cited 2009 February 07]; Available from: URL: http://en.wikipedia
.org/wiki/ Lysosome
Threpeutic Approaches [Online]. [cited 2009 February 07]; Available from: URL:
http://www.ntsad. org/S05/S05thera peutic_approach. htm
http://hisyam208.blogspot.com/2013/01/lisosom.html
14