ANOMALAS VASCULARES CONGNITAS ACTUALIZACIN

David C. Twedt DVM, DACVIM

Colorado State University
Fort Collins, Colorado, USA

Las anomalas vasculares portosistmicas congnitas (PSVA, por sus siglas en ingls) o
derivaciones portosistmicas (PSS, por sus siglas en ingls), son vasos anmalos que permiten que el
drenaje de la sangre portal normal del estmago, intestinos, pncreas y bazo pase directamente a la
circulacin sistmica sin pasar primero a travs del hgado. Las derivaciones extra-hepticas son
anomalas vasculares ubicadas fuera del parnquima heptico y observadas ms frecuentemente en
perros de razas pequeas (Yorkshire terriers, Malts, Silky terriers, schnauzers miniatura, poodles, Lhasa
apso, Bichon Frise, Jack Russell Terriers, Shih Tzu, y Pekins); derivaciones intrahepticas (IHPSS) se
localizan en el hgado y generalmente estn asociadas con perros de razas grandes (Pastor alemn,
golden retrievers, Doberman pinschers, Labrador Retrievers, Setter irlands, Samoyedos, Galgos y
Loberos Irlandeses). La hipoplasia de la vena portal se caracteriza por vasos portales intrahepticos
pequeos o ausentes e hiperplasia arteriolar portal asociada con derivacin microscpica de sangre a
travs del hgado sin una derivacin portosistmica macroscpica. Se reporta que esta ltima condicin
es mucho ms comn que las derivaciones microscpicas con una tasa sugerida de aproximadamente
20:1. Es ms comn en los perros de raza pequea. Las derivaciones portosistmicas adquiridas
resultan de condiciones que causan hipertensin portal sistmica que muy frecuentemente es la
consecuencia de cirrosis heptica.
Desde los aos 1970s, cuando se hicieron los primeros reportes importantes de PSVA en
animales pequeos, ha habido gran inters clnico y de investigacin en esta enfermedad. A pesar de los
avances en las capacidades de diagnstico, las imgenes de diagnstico cada da ms avanzadas, y los
avances en las tcnicas quirrgicas y el manejo anestsico, y los avances en el manejo en cuidados
crticos, las tasas de morbilidad y mortalidad siguen siendo desalentadoramente altas. En este momento,
no podr cubrir todos los aspectos de las derivaciones portosistmicas de modo que mi meta ser
proporcionar algunas actualizaciones recientes de la enfermedad.

Gentica
Existe evidencia considerable de que las PSVAs son genticas. Derivaciones portosistmicas
congnitas nicas han sido identificadas como hereditarias en Galgos, Loberos Irlandeses, Cairn terriers,
y Yorkshire terriers. En el Cairn terrier, se ha propuesto un modo autosmico de herencia que muy
probablemente es polignico o monognico con expresin variable. En el Lobero Irlands, se ha
propuesto un modo recesivo autosmico de herencia con penetracin incompleta. La predisposicin de
raza incluye al Pug, Malts, Schnauzers, Poodle, Shih Tzu, Havanese, Golden Retriever y Labrador
Retriever que sugieren una etiologa hereditaria que an no ha sido demostrada. Existe una tendencia
de ocurrencia de derivaciones portosistmicas (EHPSS) en razas pequeas de perros y de derivaciones
portosistmicas intrahepticas nicas (IHPSS) en tazas grandes y gigantes, pero esencialmente
cualquier tipo de derivacin puede ser encontrado en cualquier raza en cualquier ubicacin geogrfica.

Diagnstico
La sospecha de un diagnstico de PSS descansa en la historia y en los signos clnicos. La
investigacin diagnstica de rutina incluyendo conteo sanguneo completo, conteo plaquetario, perfil
bioqumico, perfil de coagulacin y anlisis de orina proporciona pistas adicionales en la mayora de los
casos. La mayora de los animales que presentan signos tienen menos de 1 a 2 aos de edad.
Ocasionalmente se ha observado PSVA en perros ms viejos (hasta 8 aos y ms). La mayora de los
animales son generalmente de tamao pequeo.
Los signos clnicos comunes estn relacionados con encefalopata heptica y subsecuentemente
con anormalidades neurolgicas. Los signos son usualmente intermitentes y pueden incluir tambin
signos no-neurolgicos como salivacin (ptialismo especialmente en gatos), vmito, diarrea, polidipsia y
poliuria (PU/PD), fiebre intermitente e intolerancia anestsica. Yo creo que PU/PD es una de las quejas
clnicas ms comunes. En un estudio reciente, 82% de los perros tenan signos SNCs, 76% tenan
signos gastrointestinales, y 39% tenan signos urinarios. Adems de ptialismo, los gatos afectados
tpicamente muestran ceguera central episdica. Los riones pueden ser grandes pero el hgado es
pequeo y no es palpable. Los clculos qusticos pueden ser palpables.
Los hallazgos clnico-patolgicos no siempre son consistentes. Hipoalbuminemia,
hipocolesterolemia, y/o BUN disminuido son hallazgos comunes en la patologa clnica pero no son
consistentes; algunos pacientes con derivaciones portosistmicas congnitas no tienen ninguna
anormalidad en el panel de la bioqumica del suero. Una anemia no-regenerativa microctica es comn.
Ocasionalmente se observan clulas diana o acantocitos. Las enzimas hepticas (ALT y ALP) son muy
variables. Contrario al dogma actual, veremos algunos perros con PSVA con valores ALT muy altos. Yo
sospecho que probablemente el hgado comprometido ha experimentado un dao considerable. Estos
valores frecuentemente aparecen y desaparecen. Los cristales de biurato de amonio en la orina son
tiles si estn presentes; pero la mayora de los casos no los tienen.
cidos biliares, Amonaco y Protena C
Las concentraciones de cido biliar en el suero no siempre son fciles de interpretar cuando
buscamos derivaciones portosistmicas congnitas. Siempre es importante medir las concentraciones en
reposo y post-prandiales porque hasta 15-20% de los perros tienen una concentracin de cido biliar en
el suero en reposo que puede ser normal. Segundo, puede haber una variacin marcada en las
concentraciones de cido biliar en el suero entre das. Los cidos biliares urinarios han sido propuestos
por algunos, y aparentemente son tan tiles como los cidos biliares sricos pero posiblemente puedan
tener la ventaja de ser ms fciles de recolectar (i.e., el dueo puede traer una muestra de orina es lugar
de traer al paciente), especialmente en gatos o cachorros.
Las determinaciones de amonaco en la sangre son muy especficas para insuficiencia heptica
o la presencia de derivacin portosistmica sin embargo es fcil tener artefactos de laboratorio que
aumentan falsamente estos valores. Esta prueba puede correrse prcticamente de manera interna
debido a la dificultad para la recoleccin y transporte a un laboratorio e incluso as pueden ocurrir valores
falsamente altos. Una sola concentracin de amoniaco en suero en ayuno por 12-horas que se
encuentre sobre el rango de referencia es 100% sensible y 89% especfica para PSVA en comparacin
con una sola concentracin de cido biliar en ayuno que es 92% sensible y 68% especfica para PSVA.
Un estudio reciente evalu las concentraciones en el suero de protena C un inhibidor
anticoagulante de los factores de coagulacin V y VIII que es producido en el hgado. Los investigadores
reportaron que las concentraciones de protena C caen conforme la funcin heptica disminuye. Los
perros con PSVA tienden a tener menores concentraciones de protena C en comparacin con los
perros que tienen hipoplasia de la vena portal sugiriendo que esta es una forma para diferenciar las dos
enfermedades. Sin embargo, en ese estudio existe cierto traslape de valores y se necesita otras
pruebas para confirmar el diagnstico.

Imgenes Diagnsticas
El diagnstico sonogrfico de PSS es actualmente un mtodo de rutina en muchas prcticas
privadas. El diagnstico sonogrfico reporta una sensibilidad y especificidad del 100% para derivaciones
intrahepticas y un poco menos para derivaciones extrahepticas. La exactitud depende de la
experiencia del songrafo y de la mquina usada. La gua intraoperatoria con ultrasonido tambin ha
sido descrita para localizar derivaciones intrahepticas difciles. La determinacin sonogrfica
intraoperatoria de la direccin inversa del flujo portal ha sido reportada recientemente como un medio
para determinar el punto terminal de atenuacin parcial de EHPSS.
Los estudios angiogrficos del sistema vascular con contraste de yoduro son considerados como
la herramienta para el diagnstico definitivo para demostrar la anatoma vascular. La colocacin
quirrgica de un catter en la vena yeyunal seguida por una inyeccin rpida de un agente de contraste
de yodo acuoso (1-2 ml/kg) es el estudio preferido para muchos. Con esta tcnica se toman pelculas a
la mitad y hasta el trmino de la inyeccin. La portografa trans-esplnica se realiza insertando una
aguja en el bazo a travs de una pequea incisin o a travs de la direccin del ultrasonido. Una tcnica
alternativa incluye un angiograma mesentrico craneal que es seguido a travs de la fase venosa
conforme el contraste llena el sistema portal. Sin embargo, esta ltima tcnica requiere un cambiador
rpido de pelcula y fluoroscopa.
Existen reportes recientes de que la angiografa TC helicoidal 2D y 3D proporciona imgenes
detalladas de todo el sistema portal proporcionando bellas imgenes de vasos con derivaciones,
incluyendo el origen especfico y la insercin de dicho vaso y su curso completo. La angiografa TC
proporciona informacin especfica rpida, mnimamente invasiva sobre la morfologa de la derivacin
permitiendo la planeacin preoperatoria precisa por parte del cirujano. Las reconstrucciones en 3D son
especialmente tiles para morfologas de derivaciones complejas.

Gamagrafa Nuclear
Este es un mtodo rpido, no invasivo para documentar flujo sanguneo heptico anormal.
Tpicamente se usa Pertecnetato de Sodio Tecnecio 99m (99m Tc) en estudios de centellografa para
detectar PSS. Despus de la administracin colnica de 99mTc, el momento en que la actividad en la
regin del hgado es observada por primera vez es comparado con el momento en que aparece actividad
en la regin del corazn. Alternativamente, la gamagrafa portal trans-esplnica utiliza la gua por medio
de ultrasonido para inyectar una pequea cantidad de 99mTc en el parnquima del bazo. La gamagrafa
portal trans-esplnica tiende a producir imgenes de mayor calidad que la gamagrafa trans-rectal. Esta
tcnica est limitada a las instituciones de referencia y a las universidades que ofrecen medicina nuclear.
Opciones Mdicas o Quirrgicas
Existe un debate considerable sobre si esta enfermedad es una condicin mdica o quirrgica.
En un estudio, no se report diferencia en el tiempo de supervivencia para ambos tratamientos. En otros
estudios se ha reportado una supervivencia mayor en los perros sometidos a ciruga. Para confundir
ms las cosas existe la tcnica quirrgica usada para ligacin. Las tcnicas usadas incluyen la oclusin
completa o parcial con celofn, ligadura con sutura o constructor amaroide. Adems los criterios
objetivos (mediciones de la presin portal, cambio en la presin arterial promedio cambio en la presin
venosa central, cambio en la frecuencia cardiaca, etc.) no son capaces de discriminar entre las
derivaciones que pueden ser ocluidas completamente de forma segura y las derivaciones que requieren
atenuacin parcial. La embolizacin transvenosa con espiral ha sido reportada previamente para
derivaciones intrahepticas y la tcnica ha sido modificada recientemente con despliegue de un stent en
la pared de la vena caval para evitar la migracin de las espirales. Existen tambin varios factores
clnicos que pueden determinar el resultado incluyendo el estatus clnico del paciente, las
concentraciones de protena, la edad al momento de la ciruga y el tipo de anomala. Al revisar todos
estos resultados quirrgicos parece que aproximadamente 25% tendrn complicaciones incluyendo
muerte, encefalopata heptica, o la necesidad de terapia crnica postoperatoria. La determinacin del
resultado observando los marcadores genticos, las concentraciones de protena C, la histopatologa u
otros factores todava no es posible. Una complicacin postoperatoria poco comn pero grave han sido
las convulsiones. Estas ocurren generalmente 24 a 72 horas despus de la ciruga. Algunas son
tratadas con xito sin embargo otras pueden persistir y resultar en eutanasia eventual. Se piensa que
las convulsiones son el resultado de dao SNC y que no estn asociadas con HE. La terapia
frecuentemente no tiene xito sin embargo las recomendaciones actuales sugieren el uso de propofol
administrado a CRI para el control de las convulsiones.

Manejo Mdico
El tratamiento mdico para encefalopata heptica es relativamente sencillo; lactulosa,
metronidazol, y dieta baja en protena. Sin embargo, la administracin de muy poca protena es
sumamente daina para el hgado. La meta es administrar tanta protena como el paciente pueda tolerar
sin signos. La ingesta de protena en la dieta (2.2 a 2.5 gm/kg peso corporal por da de protena) y la
modificacin de la fuente de protena en la dieta a fuentes de lcteos o de soya son preferibles, o pollo
de carne blanca. Todas las carnes rojas y los huevos deben ser evitados. Usualmente la prescripcin de
dietas de hgado es adecuada pero varan en cuanto al sabor. No sabemos si hay algn beneficio en el
uso de antioxidantes, zinc y ursodiol.
Yodo-povidona (betadine) puede administrarse de forma segura por medio de enema como una
solucin al 10% (color dbil de t) que acidifica el colon y tiene una accin antisptica reduciendo las
cantidades de bacterias. Los enemas se administran en la fase aguda inicial de la encefalopata heptica.
Lactulosa disacrido no-digerible (Cephulac o Chronulac) administrada oralmente acidifica el colon
convirtiendo el amonaco en amonio que se absorbe pobremente atrapando el amonaco en el colon.
Los productos de fermentacin de la lactulosa tambin actuarn como un laxante osmtico reduciendo
las bacterias del colon y los sustratos de protena. Una dosis de 1-10 ml oralmente TID es efectiva
generalmente. La lactulosa no es absorbida sistmicamente y por lo tanto se considera segura. La dosis
debe ser ajustada para producir 3 o 4 heces blandas al da. Si se desarrolla diarrea, la dosis debe ser
reducida. La lactulosa tambin puede administrarse como enema para tratar los casos severos de
encefalopata heptica.
Los antibiticos intestinales no-absorbibles se usan para alterar la flora intestinal y alterar los
organismos que producen ureasa que son importantes en la formacin de factores que causan
encefalopata heptica. Las sugerencias sobre antibiticos incluyen ampicilina oral, aminogluccidos
(neomicina, kanamicina o gentamicina) o metronidazol. Metronidazol administrado a 10-20 mg/kg TID ha
sido til para controlar las bacterias anaerobias que producen ureasa. Debemos tener cuidado porque el
metronidazol es metabolizado parcialmente en el hgado y se sugiere un rango de dosis menor.

HIPOPLASIA DE LA VENA PORTAL

La hipoplasia de la vena portal (PVH, por sus siglas en ingls), tambin llamada displasia
microvascular (MVD, por sus siglas en ingls), es un sndrome comn en el perro asociado con
circulacin portal heptica microscpica anormal. Se piensa que PVH es de 15 a 30 veces ms comn
que una derivacin portosistmica congnita (PSS). El Grupo de Estandarizacin Heptica de WSAVA
ha sugerido PVH como la terminologa porque refleja mejor la etiologa de esta condicin aunque MVD
es un trmino arraigado en la literatura veterinaria. Se cree que el defecto primario en los perros
afectados es el resultado de pequeas venas portales intrahepticas hipoplsicas. Se piensa que este
padecimiento es un defecto en el desarrollo embriolgico de las venas portales. Con escases en el
nmero de venas portales (o tamao reducido de las mismas) existe como resultado un aumento en el
flujo de sangre arterial para tratar de mantener el flujo sanguneo heptico sinusoidal. Las arterias
hepticas se vuelven tortuosas y abundantes en la trada. Ocurre hipertensin sinusoidal bajo este
sistema de presin alta. Ocurre dilatacin linftica y se cree que esto abre los vasos sinusoidales
embriolgicos para reducir la presin y por lo tanto se desarrollan derivaciones adquiridas para
transportar parte (pero no toda) de la sangre a la vena central evitando los hepatocitos sinusoidales.
Esto resulta en perfusin anormal del parnquima heptico y falta de factores trficos normales baando
las sinusoides causando atrofia. Con la derivacin portal de la sangre tambin ocurre mayor captacin
de hierro que resulta en la formacin de granuloma heptico por hierro. Generalmente no ocurre ascitis
ni hipertensin portal en esta condicin.
Debido a que ocurren cambios histolgicos similares en los perros con PVH y PSS (i.e.,
hipoperfusin heptica) el diagnstico puede ser confuso. Si una derivacin macroscpica intraheptica
o extraheptica no es observada, entonces PVH ser el diagnstico probable. La angiografa o
gamagrafa portal transcolnica no son capaces de demostrar la derivacin macroscpica en esta
condicin. Frecuentemente una biopsia por puncin no es suficiente para proporcionar suficientes reas
portales para hacer el diagnstico, y como consecuencia puede requerirse una biopsia de cua o
laparoscpica.
La condicin fue descrita primero en Cairn terriers y actualmente se piensa que ocurre en otras
razas de perros. Los Yorkshire Terriers y Malteses pueden estar sobre-representados. Los animales no
muestran signos clnicos aparentes y usualmente son identificados debido a las enzimas hepticas (ALT)
elevadas. Todos los pacientes tienen concentraciones anormales de cido biliar en el suero (usualmente
elevaciones moderadas) pero generalmente son menores de 100 mole/L. Se reporta que los perros
con PVH tienen concentraciones normales de protena C, mientras que los perros con PSS tienen
concentraciones de menos del 70% de lo normal. No existe terapia especfica. Algunos sugieren
antioxidantes (i.e., SAMe, cardo de leche etc.). El pronstico a largo-plazo es incierto por la falta de
experiencia con esta enfermedad relativamente nueva. Algunos perros pueden desarrollar hipertensin
portal con el tiempo.
HIPOPLASIA DE LA VENA PORTAL E HIPERTENSIN PORTAL SECUNDARIA
La hipoplasia de la vena portal con hipertensin portal y ascitis ocurre como una variante de
fibrosis de la hipoplasia de la vena portal. Tambin ha sido llamada fibrosis heptica congnita e
hipertensin portal no-cirrtica idioptica pero de hecho podra ser una anormalidad congnita de la
placa ductal. La placa ductal es el precursor embriolgico para el desarrollo de los conductos biliares en
la regin portal. Algunas anormalidades de la placa ductal resultan en la proliferacin pequeos
conductos biliares y fibrosis con hipertensin portal secundaria. Este subgrupo de perros con hipoplasia
de la vena portal tienen fibrosis moderada- a marcada de los conductos (tractos) portales, una
proliferacin variable de arteriolas y conductillos biliares, particularmente en la periferia del rea portal.
Puede ocurrir ascitis, hipertensin portal y derivaciones portosistmicas adquiridas secundarias.
La histologa heptico demuestra conductos (tractos) portales asociados con mltiples arteriolas,
venas portales pequeas o ausentes con fibrosis portal variable, distensin linftica y proliferacin de
conductos biliares variable La patologa carece de infiltrados inflamatorios. Tambin existen mayores
cantidades de hierro heptico depositadas en el hgado.
Esta ltima condicin es observada en perros de menos de 2.5 aos de edad y no existe
prevalencia entre las razas sin embargo los Doberman Pinschers, Cocker Spaniels y Rottweilers puede
estar sobre-representados. La presentacin clnica es similar a los perros que tienen derivaciones intra-
o extra-hepticas congnitas excepto que la mayora de los perros tienen ascitis. Las enzimas hepticas
generalmente estn aumentadas con una hipoalbuminemia y concentraciones muy altas de cido biliar.
Los anlisis de estos pacientes no pueden identificar un solo vaso con derivacin, pero estos casos
reportan hipertensin portal marcada, asociada con mltiples derivaciones portosistmicas adquiridas.
Estos perros generalmente presentarn ascitis y signos de encefalopata heptica. El ultrasonido es
frecuentemente til para mostrar microhepata, flujo sanguneo portal hepatofugal y mltiples
derivaciones colaterales extrahepticas anormales. Los estudios portales con contraste demuestran
derivaciones portales adquiridas y las mediciones de la presin documentan la hipertensin portal. El
pronstico para esta condicin generalmente es reservado pero algunos perros han reportado una
supervivencia prolongada usando agentes anti-fibrticos y terapia para encefalopata heptica.

ANOMALAS VASCULARES FELINAS

Las derivaciones portosistmicas (PSS, por sus siglas en ingls) vasculares son raras en el gato.
Se reporta que ocurren a una tasa de 2.5 por 10,000 gatos. Levy de la Universidad de Carolina del Norte
report recientemente, datos acerca de 78 gatos despus de una revisin de registros de Escuelas
Veterinarias de EUA. En los gatos, las derivaciones son usualmente un solo vaso anmalo ms que
mltiples derivaciones. Los vasos anmalos se originan de la vena portal, la vena gstrica izquierda, o la
vena esplnica ms comnmente y entran a la vena cava posterior. Menos del 10% tienen derivaciones
intrahepticas. Obviamente, las PSS pueden surgir de otras partes del sistema portal.
Las anomalas sistmicas portales congnitas han sido observadas en virtualmente cada raza de
gatos. Existe una mayor incidencia en los Siameses (9 veces) y Persas (3 veces) que tiende a sugerir
un factor gentico. La mayora de los animales que presentan signos tienen menos de 6 meses de edad
y usualmente son pequeos. Los signos clnicos ms comunes probablemente estn relacionados con
encefalopata heptica e incluyen ptialismo, convulsiones, ataxia, temblores, ceguera y depresin. Otros
signos son usualmente intermitentes y pueden incluir midriasis, vocalizacin, agresin o docilidad inusual.
Los signos no-neurolgicos relacionados con otros sistemas de rganos incluyen vmito, diarrea,
polidipsia, poliuria, y fiebre intermitente. Se ha observado disuria en gatos con clculos qusticos de
biurato de amonio que frecuentemente fue la nica queja presente. La intolerancia a la anestesia y a la
droga (terapia con metionina) puede contribuir a encefalopata.
Los hallazgos fsicos son muy variables. El animal puede parecer normal o ser pequeo y lucir
en mal estado. Los riones pueden ser grandes pero el hgado es pequeo y no es palpable. En
algunos casos puede haber ascitis. Los clculos qusticos pueden ser palpables y se observan soplos
cardiacos frecuentemente en los gatos y muchos de los machos sern croptrquidos. Los hallazgos
clnico-patolgicos no siempre son consistentes. Existe poca informacin sobre los resultados
quirrgicos en los gatos sin embargo se reporta una alta incidencia de complicaciones postoperatorias
asociadas con convulsiones.
Hemos observado que muchos gatos tienen PVH. Se presentan con cidos biliares elevados,
enzimas hepticas variables y ausencia de derivacin extraheptica pero con hallazgos histopatolgicos
tpicos.
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