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-BHC.
SERIE ROJA: -Anemia moderada, normocitica normocrmica, arregenerativa.
-Sin anisocitosis.
DIAGNOSTICO ETIOLOGCO.
-SNDROME MIELODISPLSICO.
MANIFESTACIONES CLNICAS
En las primeras fases predomina la anemia. La mayora de los pacientes se queja de
cansancio, debilidad, disnea y palidez de aparicin gradual, pero la mitad por lo menos
de ellos no tiene sntomas y la mielodisplasia se descubre en forma casual en un
anlisis sistemtico de sangre. Es importante el antecedente de una exposicin a la
radiacin o a la quimioterapia antineoplsica. Si hay fiebre y prdida de peso debe
sospecharse un proceso mieloproliferativo ms que mielodisplasico. Los nios con
sndrome de Down estn expuestos a la mielodisplasia, y si hay antecedentes
familiares se debe pensar en una forma hereditaria de la anemia sideroblastica o en la
anemia de Fanconi.
En la exploracin fsica destacan signos de anemia; en ~20% de los casos hay
esplenomegalia. La mielodisplasia se ha aunado a algunas lesiones cutneas poco
comunes, como el sndrome de Sweet (dermatosis neutroflica febril). No son
infrecuentes los sndromes autoinmunitarios.
DATOS DE LABORATORIO
Sangre
En la mayor parte de los casos hay anemia, sola o como parte de una bicitopenia o
pancitopenia; son ms raras la neutropenia y la trombocitopenia aisladas. A menudo
hay macrocitosis, y el frotis puede mostrar dos poblaciones de eritrocitos, una de ellas
muy caracterstica por su gran tamao. Las plaquetas son grandes y carecen de
granulaciones. En los estudios funcionales, las plaquetas muestran muchas
alteraciones, y los pacientes pueden tener fenmenos hemorrgicos, aunque en
apariencia la cifra de plaquetas sea suficiente. El recuento leucoctico suele resultar
normal o bajo.
Mdula sea
La celularidad de la medula sea suele resultar normal o abundante, pero en 20% de
los casos es lo bastante hipocelular para confundirla con la de una aplasia. No existe
dato morfolgico alguno de los elementos medulares que sea caracterstico y sirva
para distinguir la mielodisplasia, pero es frecuente observar los siguientes rasgos:
cambios diseritropoyeticos (en particular ncleos anormales) y sideroblastos anulares
en la lnea eritroide; granulaciones escasas e hiposegmentacion de los precursores
granulocitos, junto con un aumento de los mieloblastos y megacariocitos con escaso
nmero de ncleos desorganizados. Es frecuente observar ncleos megaloblasticos
junto con hemoglobinizacion deficiente en la lnea eritroide. El pronstico guarda una
relacin directa con la proporcin de blastos de la medula sea. Por medio del anlisis
citogentica y la hibridacin in situ con fluorescencia es posible identificar anomalas
cromosmicas.
LEUCEMIA AGUDA
La leucemia mieloblastica aguda es ms frecuente en adultos y el linfoma en nios.
Son una proliferacin neoplsica clonal de clulas precursoras incapaces de madurar
(blastos) en mdula sea que produce un descenso de las clulas normales de las tres
series hematopoyticas (pancitopenia), con posterior invasin de sangre perifrica y
otros tejidos. Las leucemias agudas suponen un 3% de las neoplasias y el 50% de
todas las leucemias.
CLNICA
- Sndrome anmico.
- Infecciones de repeticin: sobre todo bacterianas, por disminucin de los
granulocitos.
- Trombopenia.
- Infiltracin de tejidos por clulas leucmicas:
Hepatoesplenomegalia, adenopatas, sistema nervioso central: LAL-T, M4 y M5.; timo
(masa mediastnica): LAL-T; piel y encas: variantes M4 y M5; Hueso (dolor seo) y
partes blandas: es tpico a nivel de la rbita, son los llamados sarcomas granulocticos
o cloromas (tienen un color verdoso porque las clulas contienen mucha
mieloperoxidasa); testculos (ms frecuente en nios).
DIAGNSTICO
- Sangre perifrica:
Leucocitosis ( blastos) con presencia de hiato leucmico (es decir, no existen
clulas en estadios madurativos intermedios).
El hemograma puede ser normal al inicio (10%) o no objetivarse blastos (leucemia
aleucmica).
Anemia, neutropenia y trombopenia.
lisozima en sangre y orina en la M4 y M5: puede producir dao tubular renal.
Cuerpos o bastones de Auer (grnulos primarios anormales con forma de palillo),
tpicos de la M3.
- Mdula sea: hipercelular con >20% blastos y disminucin de los elementos
celulares normales. A veces no se obtiene muestra porque la mdula est
empaquetada (frecuente en la
M3) o porque existe fibrosis (M7).
- Citoquimia: las LAM suelen ser mieloperoxidasa positiva.
- Inmunofenotipo (por citometra de flujo): como norma orientativa, los CD ms
comunes que hay que saberse son:
Marcadores de linfocitos T: CD3, CD4, CD5, CD8, CD2,
CD7, TCR.
Marcadores de linfocitos B: CD19, CD20, CD22, FMC7, Ig.
Marcadores de linfocitos NK: CD56+ con CD3-.
Marcadores mieloides: CD13, CD14 (monoctico), CD15,