ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES (A.

craneal o temporal)

Inflamacin de arterias de mediano y gran calibre: Se extiende a ramas

de la cartida (temporal sobretodo). Afecta mltiples rganos (aorta y sus
ramas).

Casi exclusiva de >50 aos, ms en hombres. Se ha descrito factor

hereditario. La arteritis de la temporal se relaciona con alelos del locus HLA-
DRB1.

Manifestaciones clnicas:

Lo tpico: Fiebre, anemia, ESR elevada, cefaleas en pte. >50 aos.

Puede acompaarse de inflx general: malestar, fatiga, anorexia,
diaforesis, artralgias, polimialgia reumtica o inflx de vasos grandes.
La manifs de vasos grandes son claudicacin braquial o aneurismas
articos (estenosis de la art. Subclavia), pulsos reducidos o soplos.
Cuando el ppal. Dao es craneal predomina cefalea, arteria
hipersensible, engrosada o nodular pulsatil al principio, puede haber
dolor de cuero cabelludo, claudicacin de mandbula y lengua.
Complicaciones: Afectacin ocular (neuritis ptica isqumica) que
puede causar ceguera sbita. Apopleja e infartos de cuero cabelludo
y lengua.
Laboratorio: Elevado: ESR, fosfatasa alcalina, IgG y complemento.
Anemia normocrmica o levemente hipocrmica.

Dx: Cuadro tpico con snts de polimialgia reumtica en >50 aos. Se

confirma con biopsia de art. Temporal, la ecografa puede ayudar al dx. Con
signos y sints oculares es urgente la biopsia y el tto.

POLIMIALGIA REUMTICA

Muy asociada a la anterior vasculitis (40-50% de ptes), se

carateriza por rigidez, dolor sordo, dolor en msculos de cuello,
hombros, parte baja del dorso, caderas y muslos.

Cuando es aislada, se presentan los snts tpicos y aumento de ESR,

rpta. Inmediata o rpida a bajas dosis de prednisona. Sin manifs de
arteritis de clulas gigantes.

TROMBOANGITIS OBLITERANTE (ENF. DE BUERGER)

Definicin: Trastorno vascular oclusivo e inflamatorio, afecta arterias y

venas de calibre fino o mediano en zona distal de extremidades inferiores
y superiores.

Al inicio se encuentran polimorfonucleares, con el tiempo mononucleares,

fibroblastos y clulas gigantes. Al final de la enfermedad hay fibrosis
perivascular, trombos organizados y recanalizacin.
Se da sobretodo en hombres <40 aos. Causa desconocida, pero fuerte
relacin con el tabaquismo.

Manifestaciones:

Triada de claudicacin de extremidad afectada (sobretodo en

pantorrillas y pies, antebrazos y manos).
Fenmeno de Raynaud y tromboflebitis de venas superficiales
migratoria.
Si hay isquemia intensa de dedos, pueden haber cambios trficos de
uas, lceras dolorosas y gangrena.
Disminucin o desaparicin de pulsos radiales, cubitales, tibiales o de
ambos vasos.
Aparicin de vasos colaterales en sitios de oclusin vascular.

Dx: Arteriografa, se confirma con extirpacin y biopsia.

Tto: No hay especifico, solo abstencin al tabaco. El pronstico es malo as

deje de fumar, llega a amputacin.

SX CHURG STRAUSS

Angitis, o granulomatosis alrgica. Es un fenmeno inmune aberrante. Se da a

cualquier edad, 48 aos en promedio, 1.2:1 (H:M). Se caracteriza por:

1. Asma
2. Eosinofilia hstica (En tejido especfico) y perifrica.
3. Granulomas extravasculares.
4. Vasculitis de varios rganos y sistemas.

Abarca arterias de pequeo y mediano calibre, capilares, venas y vnulas.

Caracterstica histopatolgica: Reacciones granulomatosas en tejidos o paredes

vasculares, con infiltracin hstica de eosinofilos. En cualquier rgano.

Manif. Clnicas:

1. Sntomas inespecficos: fiebre, malestar, anorexia, prdida de peso.

2. Respiratorias: Crisis asmticas intensas e infiltrados pulmonares. Rinitis y
sinusitis (61%).
3. Inflamacin (81%).
4. Mononeuritis multiple (72%).
5. Cardiopata (14%).
6. Prpura y ndulos cutneos o sub (51%).
7. Laboratorio: Eosinofilia pronunciada. ESR (vel. De eritrosedimantacin)
acelerada (81%). ANCA circulante (48%).

Dx: - Biopsia con cuadro tpico. Si no: -Tener datos de asma, eosinofilia
perifrica, clnica de vasculitis.

Tto: Glucocorticoides, en asma se les baja dosis. En fracaso usar combinado

ciclofosfamida y prednisona.

PANARTERITIS NODOSA (PAN con gaseosa)

Vasculitis necrosante extensa de arterias de pequeo y mediano calibre. No afecta
las pulmonares, muy raro en vasos bronquiales. En el presente, es muy poco
frecuente.

Histopatologa: Inflamacin necrosante de las arterias musculares de pequeo y

mediano calibre, no llega a pulmonares, ni a vnulas. Causa fibrosis en su
cicatrizacin. La dilatacin es hasta 1 cm en las lesiones.

Manif. Clnicas:

1. Sintomas inespecficos en >50%.

2. Sintomas vagos: Debilidad, malestar, cefalgia, dolor abdominal, mialgias.
Pueden evolucionar rpidamente.
3. Renal: Hipertensin, IR, hemorragia por microaneurismas.
4. Laboratorio: Leucocitosis con predominio de neutrfilos (>75%). ESR
aumentada. Siempre buscar Hepatitis B. Si hay eosinofilia alta es Churg-
Strauss.

Dx: Biopsia. Si no hay, angiografa de vasos afectados.

Las lesiones de la panarteritis nudosa cutnea consisten en ndulos subcutneos de

apariencia inflamatoria que asientan preferentemente en la cara posterior de las
extremidades inferiores y sobre todo en las pantorrillas. Frecuentemente, la piel de
las reas afectadas muestra una livedo reticular (Figura 1), por lo que aparece con
una pigmentacin cutnea violcea o moteada, distribuida con un patrn reticular y
en la mayora de los casos esta coloracin anmala de la piel se acenta con el fro.

ENFERMEDAD DE BEHCET

enfermedad sistmica caracterizada por: aftas orales recurrentes junto con, al

menos, dos de los siguientes sntomas o signos: ulceraciones genitales recurrentes,
vasculitis retiniana o uveitis anterior o posterior, lesiones cutneas o resultado
positivo de la prueba de la patergia.

Predomina en hombres entre la tercera y cuarta dcadas. Puede manifestarse

mediante:
lceras orales: como primer sntoma se observan en el 50% al 70% de los
pacientes pero en el transcurso de la enfermedad son vistas en el 100% de
los mismos.
lceras genitales: aparecen en el 80% de los sujetos.
Manifestaciones cutneas: se observan en el 80% de los casos e implican
foliculitis, pioderma, pstulas, vesculas, ppulas, fornculos, eritema nodoso
y lesiones parecidas a las producidas por el acn. Se observa patergia de la
piel a erosiones, pinchazos o inyecciones intradrmicas de salino.
Implicaciones oculares: se manifiestan en el 75% como iridociclitis bien
del segmento anterior o posterior. Puede ir asociado a corioretinitis, papilitis
ptica y tromboflebitis retinal). Las frecuentes recadas pueden ocasionar
complicaciones como glaucoma, cataratas y ceguera.
Articulaciones: la incidencia es del 65% con artralgia y artritis, sobre todo
de la rodilla.
Implicaciones venosas: la tromboflebitis recurrente es tpica en el
sndrome de Behet incluyndose tromboflebitis superficial, trombosis
venosa intracraneal, oclusin de la vena cava inferior o superior y sndrome
de Budd-Chiari.
Implicaciones del SNC: slo se han descrito en el 18% de los casos se
expresan como meningoencefalitis, seudotumores cerebrales, neuroparlisis
craneales y sntomas piramidales y extrapiramidales. Es tpico que la
enfermedad se inicie como una esclerosis mltiple debido a la vasculitis y
obstrucciones de los vasos craneales.
 Implicaciones del tracto digestivo: se han observado sntomas
inespecficos como clicos, nuseas, vmitos, diarrea y anorexia. Otros
pacientes muestran colitis ulcerosa y sntomas similares a los de la
enfermedad de Crohn. La afectacin esofgica es rara, pero cuando existen
consisten en ulceraciones que pueden horadar debajo de la mucosa,
estenosis, trayectos fistulosos y perforacin
Otros sistemas: se descrito en raras ocasiones glomerulonefritis creciente,
sndrome nefrtico y amiloidosis. A nivel arterial se han descrito aneurismas
de aorta y ataques isqumicos transitorios. A nivel cardaco, miocarditis,
pericarditis e infarto de miocardio. Finalmente tambin se ha descrito la
miositis en el sndrome de Behet
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