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Revista chilena de pediatra

Print version ISSN 0370-4106
Rev. chil. pediatr. vol.75 suppl.1 Santiago Oct. 2004

Rev Chil Pediatr 75 (Supl); S45-S50, 2004

ARTCULOS ORIGINALES

Estenosis traqueal congnita: Aspectos clnicos y

diagnsticos en 4 casos

Congenital tracheal stenosis: Clinical cases

Mara I. Athayde1, Gilberto B. Fischer1, Edgar Sarria1, Fabiana O. Cunha1,

Pablo Schez1, Jos C. Felliti1, Helena T. Mocelin1

1. Servicio de Neumologa Peditrica, Hospital de Nios San Antonio. Fundacin

Federal de Ciencias Mdicas de Porto Alegre. Brasil.

Resumen

Introduccin: La estenosis congnita de trquea (ECT) es un diagnstico poco

frecuente pero de una gran importancia clnica por el manejo de estos pacientes.
Objetivos: Discutir la variabilidad de la presentacin clnica y la investigacin en
ECT, basado en el relato de cuatro casos seguidos en el Servicio de Neumologa
peditrica del Hospital de Nios de San Antonio de Porto Alegre. Resultados:
Cuatro casos de ECT, siendo dos asociados a anillo vascular; uno con asma de
difcil control y otro con disfuncin respiratoria en el primer ao de vida.
Conclusin: La malformacin traqueal debe ser recordada en pacientes con
sntomas respiratorios poco frecuentes y persistentes. El abordaje diagnstico y
teraputico debe ser individualizado y el pronstico depender de la forma de
presentacin anatmica y asociacin con otras malformaciones.

(Palabras clave: obstruccin va area superior, traquea, nios).

Introduction: Congenital tracheal stenosis (CTS) is an uncommon but a very

important diagnosis because it has an impact in patient's evolution. Objectives: To
present the different clinical evolution of 4 patienis with CTS, followed at the
Hospital de Nios de San Antonio de Porto Alegre, Brasil. Resulsts: Four cases
were studied, 2 with vascular ring, one with asthma and one with respiratory
distress during the first year of life. Conclusion: This tracheal malformation is one
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alternative diagnosis in infants with respiratory disorders. The diagnosis and

therapy will depend on the clinical manifestations of the patient.

(Key word: Upper airway obstruction, trachea, children).

INTRODUCCIN

La estenosis congnita de la trquea (ECT) en nios es un diagnstico raro y est

asociado con altas tasas de mortalidad. La incidencia de esta entidad es
desconocida. La ECT puede estar asociada a otras malformaciones, siendo un
diagnstico secundario o tardo1. Entre tanto, este hallazgo tiene implicaciones
clnicas importante por la mortalidad asociada y por que an no hay un consenso
sobre la mejor opcin teraputica que debe ser adoptada.

En la poblacin peditrica, la estenosis de la trquea puede ser congnita o

adquirida, puede ser intrnseca o de compresin externa. La forma adquirida
puede ser consecuencia de un trauma, quemaduras, neoplasias o intubacin
prolongada1,3.

En este estudio son relatados cuatro casos de estenosis congnita de trquea

(ECT) seguidos en el Servicio de Neumologa del Hospital de Nios de San Antonio
de Porto Alegre, en un perodo de 4 aos y son discutidos los aspectos clnicos de
la investigacin realizada.

RESULTADOS

Las caractersticas del paciente son presentadas en la tabla 1.

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Caso 1: Hombre, 9 meses. Naci de trmino, present crisis de cianosis en el

primer da de vida, sin que se haya realizado una investigacin. A los tres meses
presenta dificultad respiratoria y cianosis. Se realiz una radiografa de trax con
imagen sugerente de dextrocardia (figura 1) y, a continuacin, se indic una
Tomografa de trax con contraste, evidenciando una estenosisde la trquea con
"Sling" de la arteria pulmonar izquierda e hipoplasia del pulmn derecho. En la
fibrobroncoscopa se observ disminucin del dimetro de la trquea a partir del
tercio inferior, menor de 3 mm, no pudiendo visualizarse los bronquios. La
tomografa de trax (TC), con reconstruccin tridimensional confirm el hallazgo y
revel un trayecto tortuoso de la trquea a partir de la estenosis (figura 2). Se
complement la investigacin con Resonancia Nuclear Magntica y Ecocardiografa
con Doppler. Diagnstico final de "Sling" de arteria pulmonar izquierda, cor
triatriatum no obstructivo e hipoplasia del pulmn derecho.
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Figura 1. Radiografa de trax del caso 1

que demuestra desviacin del mediastino a
derecha y disminucin de volumen del
pulmn ipsilateral.

Figura 2. Tomografa axial computada de

trax, con reconstruccin tridimensional que
demuestra estenosis y trquea tortusa.

El paciente evolucion con respiracin ruidosa, dificultad respiratoria leve y con

agravamiento con esfuerzos pequeos y durante la alimentacin. Tambin
presentaba crisis de cianosis con refuerzos y un agravamiento significativo de la
dificultad respiratoria durante episodios de infeccin de la va area superior. A los
9 meses, fue sometido a intervencin quirrgica, con muerte intraoperatoria.

Caso 2: Hombre, de 10 aos. A los 8 meses presentaba estridor habindose

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diagnosticado traqueomalacia. A los 6 aos, por historia de disnea a esfuerzos y

neumonas a repeticin fue reevaluado, se mantena traqueomalacia y fue
identificado un doble arco artico con anillo vascular. Fue sometido a correccin
quirrgica vascular. Permaneci con tos intermitente y disnea leve a grandes
esfuerzos. A los diez aos, la fibrobroncoscopa mostr reduccin del 80% de la
luz traqueal. La espirometra mostraba patrn de obstruccin intratorcica. Como
el paciente presentaba sntomas leves y la estenosis era mayor que 2 anillos
traqueales (figura 3), la conducta fue conservadora. El paciente presentaba
dificultad respiratoria con los ejercicios intensos.

Figura 3. Tomografa de trax con reconstruccin

tridimensional del caso 2 que evidencia estenosis traqueal
segmentaria.

Caso 3: Hombre, 6 meses, de trmino, con diagnstico de imperforacin anal. A

los seis meses comenz con dificultad ventilatoria y sibilancia persistente. La
radiografa de Trax sugera agenesia o atelectasia del pulmn izquierdo. La
fibrobroncoscopa demostr estenosis traqueal grave, que se extenda hasta la
carina, sin compresin extrnseca. La tomografa computada de trax helicoidal
confirm el hallazgo y demostr agenesia del pulmn izquierdo. A los 18 meses
present insuficiencia respiratoria y necesit de ventilacin mecica. El paciente
evolucion con dificultad inspiratoria persistente, auscultacin pulmonar ruidosa y
crisis de cianosis a esfuerzos. Debido a la extensin de la estenosis traqueal
considerada de difcil manejo quirrgico el tratamiento fue conservador. La
evaluacin fue desfavorable y el paciente present dificultad respiratoria grave de
rpida evolucin y muerte con 1 ao y 10 meses.

Caso 4: Mujer. Dos aos con diagnstico de dedo supernumerario en ambas

manos y hendidura palatina al nacimiento (no corregida). Desde los seis meses de
vida presentaba sibilancias recurrentes con varias hospitalizaciones, dos veces en
la unidad de tratamiento intensivo. Presentaba limitacin importante de las
actividades diarias secundarias a crisis de tos y dificultad respiratoria a esfuerzos
medianos. Al examen fsico presentaba obesidad, con fascie Cushingoide,
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respiracin ruidosa y sibilancias persistentes. Recibi diagnstico de "Asma de

difcil control", pues no presentaba respuesta con corticoides sistmicos o
inhalatorios en altas dosis y broncodilatador sistmico o inhalatorio. La hiptesis
diagnstica de Sndrome de ventilacin secundaria y trastorno de deglucin. Se
realiz pHmetra esofgica de 24 horas con diagnstico de reflujo gastroesofgico
grave y un estudio dinmico de deglucin que no evidenci episodios de
aspiracin.

La fibrobroncoscopa y la Tomografa de trax con reconstruccin traqueal

evidenciaron una estenosis de la trquea comprometiendo 2 anillos traqueales, sin
compresin extrnseca (figura 4).

Figura 4. Tomografa de trax del caso 4

que demuestra estenosis prxima a la
carina.

Se realiz una traqueoplasta con reseccin de un anillo traqueal. El examen

antomopatolgico del anillo resecado demostr un anillo traqueal displsico. La
evaluacin fue satisfactoria. La paciente presenta un asma controlada con
corticoides inhalatorios.

DISCUSIN

Los cuatro casos relatados tenan presentaciones clnicas variables, relacionadas al

tipo y gravedad de la estenosis. Sibilancias persistentes, atelectasias, neumonas
recurrentes, crisis de cianosis, dificultad para extubacin en pacientes con
ventilacin mecica, tos ronca y dificultad respiratoria de grados variables tambin
son descritos como seales clnicas de ECT2,4,5,6. Estridor, ms predominante en la
inspiracin, est descrito como el sntoma ms encontrado en pacientes con ECT
extratorcica4. En la ECT intratorcica, adems del estridor hay presencia de
sibilancias. En los casos aqu descritos la sintomatologa fue variada, as como se
describe en la literatura, llama la atencin como los sntomas de malformaciones
traqueales pueden ser confundidos con otras enfermedades respiratorias. La edad
diagnstica tambin present una gran diversidad.

La estenosis traqueal puede simular el asma como ocurri en la paciente que fue
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diagnosticada como un "Asma de difcil control" y recibi corticoide sistmico en

altas dosis lo que la llev a un Sndrome de Cushing. En la falta de respuesta al
tratamiento para el asma debe pesquisarse otras causas como la presencia de
anormalidades traqueales.

La frecuente asociacin de estenosis congnita de la trquea con otras

malformaciones, principalmente cardiovasculares, tambin debe inducir a la
investigacin de malformaciones traqueales, en pacientes con estas
anormalidades, en funcin de la frecuencia en que acostumbran ocurrir
simulteamente (N5). En los casos descritos, dos nios tenan anillo vascular,
uno de ellos tambin presentaba cor triatriatum; uno tena malformacin
anorrectal y agenesia pulmonar y el otro presentaba una hendidura palatina. Hay
relatos tambin de asociacin con malformaciones msculo-esquelticas, renales,
adems de sndromes genticos como Sndrome de Down y Crouzon 1,2,5,7.

Los pacientes con cardiopata congnita pueden tener compresin extrnseca de la

trquea por posiciones anormales de los vasos, por dilatacin del tronco de la
arteria pulmonar y aurcula izquierda y anillos vasculares. "Sling" de la arteria
pulmonar izquierda se asocia generalmente con malformaciones intrnsecas del
anillo traqueal5,8. Este ltimo hallazgo, presente en el caso 3, es poco comn, pero
se asocia con una elevada mortalidad, a pesar del tratamiento quirrgico9. Hay
descripciones en la literatura de que el 13 a 26% de pacientes con anormalidades
vasculares tendr compresin traqueobrnquica y, sobre el 50% de los pacientes
con "Sling" de la arteria pulmonar izquierda tienen anormalidades
traqueobronquiales asociadas, en especial estenosis traqueal del segmento largo y
bronquio principal derecho hipoplsico5,9,10. La mayora de los pacientes con anillo
vascular tienen sntomas en el primer ao de vida y pueden presentar
simulteamente disfagia6.

El abordaje diagnstico de los pacientes presentados aqu incluy

fibrobroncoscopa y tomografa computada de trax con reconstruccin de
trquea.

La fibrobroncoscopa es necesaria para el diagnstico de la estenosis traqueal y

para la visualizacin del anillo traqueal completo. La tomografa computada sirve
para evaluar la extensin de la estenosis y en el diagnstico de anormalidades
asociadas debido a propiciar la visualizacin de estructuras anatmicas,
principalmente vasculares, relacionadas a la va area malformada y a la
compresin de la trquea1,9,11. La tomografa computada de Trax con
reconstruccin de imagen tridimensional (3D) posibilita la visualizacin de la
extensin traqueal comprometida, principalmente, cuando no es posible pasar el
fibrobroncoscopio por el segmento estentico9. La endoscopa virtual asociada con
la tomografa computada aumenta la sensibilidad y la especificidad del
examen11,12.

La resonancia magntica tambin puede ser til en el abordaje diagnstico, pero

an es poco disponible y tiene la desventaja del tiempo prolongado del examen,
considerando que los nios con ECT pueden estar inestables durante la sedacin9.

El estudio contrastado del esfago puede ser til en el diagnstico de anillo

vascular al mostrar una doble impresin esofgica6.

La espirometra con alza inspiratoria puede hacer el diagnstico a pesar de la

ausencia de signos clnicos.

La investigacin adicional con ecocardiograma, cateterismo cardaco, pHmetra,

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funcin pulmonar y estudio gentico de estos pacientes debe ser individualizada.

Una excepcin es la Ecocardiografa, ya que la asociacin de cardiopatas
congnitas con ECT es muy frecuente y la ocurrencia simultea de estas
malformaciones eleva la morbilidad y puede modificar la estrategia teraputica a
ser adaptada1,8.

No hay consenso en cuanto al abordaje teraputico para ECT. Las diferentes

tcnicas quirrgicas sugeridas, incluyen la interposicin del pericardio, cartlago
costal, periosteo y anastomosis trmino-terminal para segmentos cortos de la
estenosis8,13,14,15. Estos procedimientos frecuentemente presentan complicaciones
como formacin de tejido de granulacin y reestenosis. El uso de Stent ha
mostrado relativo xito, pero an es poco el tiempo de seguimiento para
evaluarlos3,16. La tcnica escogida depender de las caractersticas anatmicas
de la lesin y de la experiencia quirrgica del equipo en cuestin.

ECT, a pesar de ser un diagnstico poco frecuente, debe ser recordado en

pacientes con sntomas respiratorios persistentes y poco usuales, principalmente si
se identifican otras malformaciones congnitas. La ausencia de respuesta clnica al
tratamiento de enfermedades respiratorias ms frecuentes debe llamar la atencin
para la posibilidad de malformacin traqueal, ya que los sntomas pueden ser
semejantes. El atraso en el diagnstico de la estenosis traqueal, en funcin de
comorbilidades o por sobreposicin de sntomas, puede implicar un prejuicio
importante en la calidad de vida del paciente y en el uso indebido de
medicamentos con posibles efectos colaterales. El abordaje diagnstico, y
principalmente, teraputico de estos pacientes es individual y es interesante su
discusin en grupos multidisciplinarios para su mejor definicin.

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