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MANUAL DE PSIQUIATRIA

MEDICA 2/e
BH

AUTORES
Moore, D.: D. M oore, M D, Associate Clinical Professor, Department of Psychiatry
and Behavioural Sciences, University of Louisville School of M edicine, Louisville,
KY
Jefferson, J.: J. Jefferson, M D, Clinical Professor of Psychiatry, University of
Wisconsin M edical School; Distinguished Senior Scientist, Dean Foundation for
Health, M adison, WI.

DESCRIPCIN
M anual prctico, pero exhaustivo, con una clara orientacin mdica, que cubre
prcticamente todos los trastornos psiquitricos, neurolgicos y mdicos que
pueden afectar al estado mental, para lo que revisa todos los procesos que pueden
causar alteraciones en el pensamiento, los sentimientos o el comportamiento, as
como todos los agentes psicofarmacolgicos relevantes para el tratamiento de los
distintos trastornos. Dividido en 30 secciones que siguen el modelo del DSM -IV y
que presentan la misma estructura: visin general del tema, cronologa de la
enfermedad, caractersticas clnicas, curso, complicaciones, etiologa, diagnstico
diferencial y tratamiento. Esta segunda edicin se apoya en los puntos fuertes de la
primera, ser una obra extremadamente prctica que incluye toda la informacin
necesaria para valorar, diagnosticar y tratar cualquier tipo de proceso que se d en la
rea clnica, el hospital o en la consulta. Es el tipo de texto que un estudiante o residente
MEDICINA necesita tener a mano en su planta y tambin el que un mdico en ejercicio
consultara si necesita recordar algunas cosas o se enfrenta a un cuadro poco
Especialidad frecuente o extrao. Resulta ideal tambin para el mdico de familia, que muchas
Tipo veces es el que debe realizar un primer diagnstico psiquitrico. Cada captulo
Texto incluye una corta lista de referencias bibliogrficas y muchos captulos incluyen
radiografas que muestran las caractersticas del proceso patolgico.

MERCADO
MERCADO
MERCADO SECUNDARIO
PRINCIPAL
M edicina: M edicina familiar y comunitaria.
M edicina:
Psicologa: Psicologa clnica.
Psiquiatra

NDICE DE CONTENIDOS

IS BN: 9788481748499 Encuadernacin: Rstica


550 pginas Fecha de publicacin: Abril 2005
Formato: 21.5*27.5 Precio: 0
MANUAL DE PSIQUIATRIA
MEDICA 2/e
BH

NDICE DE CONTENIDOS
Sntomas generales
Trastornos que se suelen diagnosticar en la lactancia, la infancia o la adolescencia
Trastornos por abuso de sustancias y otros relacionados
Esquizofrenia y otros trastornos psicticos
Trastornos del estado de nimo
Trastornos de ansiedad
Trastornos somatoformes
Trastornos disociativos
Trastornos sexuales y de la identidad sexual
Trastornos de la alimentacin
Trastornos del sueo
Trastornos del control de los impulsos no clasificados en otro sitio
Trastornos de la personalidad
Trastornos inducidos por medicamentos
Enfermedades facticias y por maltrato
Comportamiento suicida y violento
Delirio, demencia y otros sndromes secundarios
Convulsiones parciales, epilepsia y trastornos relacionados
Trastornos neurodegenerativos
Trastornos vasculares
rea Trastornos de base inmunitaria
MEDICINA Lesiones enceflicas
Especialidad M asas e hidrocefalia
Trastornos endocrinolgicos
Tipo Intoxicacin por metales
Texto Deficiencias de vitaminas
Trastornos infecciosos y relacionados
Trastornos metablicos
Psicofarmacologa
Tratamiento de electroshock.

IS BN: 9788481748499 Encuadernacin: Rstica


550 pginas Fecha de publicacin: Abril 2005
Formato: 21.5*27.5 Precio: 0
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SECCIN I
SINTOMATOLOGA GENERAL

1 Sintomatologa general

Tal como ocurre en todas las especialidades mdicas, los sntomas incluso puede estar literalmente recubierto de bisutera. El arreglo
que se describen en este captulo muestran grados variables de espe- del cabello es inadecuado y las mujeres se pueden trenzar el pelo co-
cificidad y sensibilidad. En algunos casos, la especificidad es bastante locndose flores y cintas de colores. Este aspecto de colorido excesi-
elevada; por ejemplo, los sntomas de primer rango schneiderianos, vo tambin se puede observar en los pacientes con trastorno histri-
aunque inespecficos respecto de la esquizofrenia, son muy sugestivos nico de la personalidad. Sin embargo, la ropa de los pacientes his-
de esta enfermedad. Por desgracia, este grado de especificidad es poco trinicos no suele ser tan chillona como la del paciente manaco, a
frecuente en la mayora de los sntomas psiquitricos; generalmente, pesar de tener mucho colorido.
gran parte de estos sntomas (como el estado de nimo deprimido) se En ocasiones, los pacientes con anorexia nerviosa intentan ocul-
pueden observar en un elevado nmero de enfermedades. tar su emaciacin manteniendo el pelo largo y utilizando jerseys
Dada la relativa inespecificidad de la mayora de los sntomas que gruesos y camisas largas. Sin embargo, su cara demacrada y hundida
se describen a continuacin, es necesario conocer al menos los tras- contrasta con la robusta impresin que ofrece la ropa que llevan.
tornos ms frecuentes contemplados en este libro. Hay que destacar
la enorme importancia del cuadro clnico global; en casi todos los B. TRASTORNOS DE LA ACTIVIDAD
casos, el diagnstico no se puede efectuar nicamente en funcin de
uno o dos sntomas. En el cuadro de la pgina 2 se recogen los signos B1. Inactividad
y sntomas expuestos en este captulo. La inactividad puede deberse a diversas causas, como el inhibicin
psicomotriz y la falta de inters (o anhedonia), tal como se observa
en la depresin; la inhibicin general de todos los procesos, propio
A. ASPECTO EXTERNO del hipotiroidismo; la actitud ambivalente y de aniquilacin de la
El aspecto externo global del paciente ofrece una informacin diagns- voluntad, que se aprecia en la esquizofrenia; la abulia del sndrome
tica muy til. La forma de vestirse y de arreglarse, as como el porte, del lbulo frontal, y la peculiar combinacin de ambivalencia parali-
pueden formar parte integral de la sintomatologa de una enfermedad. zante y tensin que se percibe en el estupor catatnico.
Algunos pacientes visten de manera estrafalaria o bien presentan Los pacientes con depresin pierden su capacidad de disfrutar:
un aspecto desarreglado o desaliado. Pueden llevar el pelo sin cor- no consiguen satisfaccin con nada; no hay nada que les excite o mo-
tar, sucio y sin peinar, y las uas largas y sucias. La ropa puede pre- tive y pierden el inters por cosas que previamente s les gustaban.
sentar desgarros y tener colores extraos, sin conjuntar; a veces el Para ellos, la vida parece haber perdido todo su color, y haberse con-
paciente lleva superpuestas varias camisas, jerseys y calcetines. El pa- vertido en una carga dura, inspida y aburrida. Junto a esta falta de
ciente puede utilizar adornos y bisutera en zonas extraas; algunos inters se observa en lneas generales una anergasia (o falta de ener-
usan un colgante metlico para ahuyentar los peligros o bien tienen ga) ms o menos intensa. Los pacientes tienen una sensacin de fa-
tapones en los odos para no escuchar voces. Este aspecto global se tiga, de prdida de energa y agotamiento. Algunos muestran una
puede observar en la esquizofrenia. sensacin de pesadez opresiva y de inhibicin dolorosa de todos los
En los casos de depresiones graves, la forma de vestirse y arreglar- procesos. En ocasiones, la fatiga de carcter opresivo puede ser tan
se del paciente dejan ver con claridad que estas cuestiones no son intensa como para que acciones muy sencillas, como coger un tene-
atendidas. El pelo, aunque quiz limpio, puede no estar peinado; las dor, sean realmente imposibles de realizar.
mujeres pueden dejar de maquillarse. En los casos menos graves, los As, los pacientes deprimidos con sensacin de fatiga y de aburri-
pacientes presentan un aspecto relativamente normal, pero su porte miento vital pueden permanecer sentados y quietos durante horas;
puede indicar la presencia de depresin. Los hombros estn hundi- hasta las tareas ms sencillas les suponen un esfuerzo enorme. Pue-
dos, la postura es encorvada, la cabeza baja y la impresin global es la den hablar poco y, cuando lo hacen, su voz es un susurro que se in-
de un cuerpo al que se le han consumido las energas. En algunos ca- terrumpe rpidamente para volver a permanecer en silencio.
sos, este aspecto de agotamiento puede ser especialmente notable. La inhibicin de los movimientos que se observa en el hipotiroi-
En la depresin, la piel puede presentar arrugas profundas y carecer dismo est constituida por los elementos de fatiga y de falta de ener-
de turgencia, y el pelo y los ojos carecen de brillo. Tras la recupera- ga. Al contrario que los pacientes con depresin, las personas con
cin, el cambio puede ser asombroso. Los pacientes pueden parecer hipotiroidismo muestran a menudo cierto inters por las cosas y no
10 aos ms jvenes; los ojos brillan, el pelo parece casi lustroso y la suelen percibir una sensacin de inhibicin opresiva.
piel tiene un aspecto liso, turgente y vital. La actitud de ambivalencia que se observa en la esquizofrenia
Al contrario de lo que ocurre con los pacientes deprimidos, el as- puede paralizar al paciente y hacer que permanezca inactivo. En este
pecto externo de las personas con mana puede indicar una vitalidad caso no es tanto la incapacidad para mantener la voluntad como la
excesiva. Su ropa es de colores chillones, en ocasiones provocadora. aparicin simultnea de dos inclinaciones opuestas y de intensidad
El paciente puede llevar encima abundante bisutera muy llamativa, similar. Por tanto, cuando deben tomar una decisin, estos pacientes

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2 Seccin I Sintomatologa general

Signos y sntomas que ello, su hiperactividad carece de sentido y adopta formas extraas.
Un paciente puede permanecer en un rincn gritando en un tono de-
A. Aspecto externo F6. Delirios de grandeza clamativo; otros pueden caminar arriba y abajo de la planta hospitala-
B. Trastornos de la actividad F7. Delirios de referencia ria yendo de una puerta de habitacin a otra y tocando dos veces el
B1. Inactividad F8. Sntomas schneiderianos pomo de cada una de ellas; otro puede simplemente hacer movimien-
B2. Agitacin e hiperactividad F9. Delirios de carcter extrao tos frenticos de caminar sin moverse de donde est, pasando luego a
B3. Impulsividad F10. Delirios erotomanacos otro punto para hacer lo mismo. En la excitacin catatnica extrema,
B4. Comportamiento extrao F11. Falsos recuerdos los pacientes pueden saltar, dar botes en el suelo, hacer movimientos
C. Movimientos anmalos G. Alucinaciones de tipo salto mortal o despedazar las sbanas de la cama, de manera
C1. Tics, corea y temblores G1. Alucinaciones auditivas que finalmente es necesario aplicar restricciones fsicas.
C2. Movimientos estereotipados G2. Alucinaciones visuales La excitacin manaca difiere de la agitacin psicomotriz que se ob-
C3. Manierismos G3. Alucinaciones tctiles serva en la depresin debido a la abundante energa que se manifiesta
C4. Sntomas catatnicos G4. Alucinaciones olfativas en la mana, mientras que se diferencia de la excitacin catatnica por
D. Relacin con el mdico H. Alteraciones del pensamiento la existencia de un propsito evidente en el comportamiento manaco.
E. Alteraciones del estado de H1. Prdida de asociaciones Los pacientes exaltados y excitados pueden abordar rpidamente a una
nimo y del afecto H2. Empobrecimiento del persona detrs de otra proclamando sus noticias. Golpean las puertas
E1. Sntomas depresivos pensamiento y del habla de las habitaciones, se suben a las mesas para pronunciar un discurso, le
E2. Sntomas manacos H3. Bloqueo del pensamiento echan agua a la gente e insisten para que se emborrachen ahora; en
E3. Irritabilidad H4. Mutismo general, en su excitacin muestran una actitud de imposicin hacia s
E4. Ansiedad I. Alteraciones cognoscitivas mismos y hacia cualquier persona que est a la vista. En la mana agu-
E5. Labilidad afectiva I1. Confusin
da y en la mana confusa puede ser difcil determinar el objetivo de la
E6. Afecto inapropiado I2. Desorientacin
hiperactividad que muestra un paciente. El aturdimiento puede ser tan
E7. Embotamiento afectivo I3. Dismnesias y amnesias
intenso que los pacientes, ni bien inician una accin intencionada, diri-
F. Ideas delirantes I4. Discalculias
F1. Delirios somticos I5. Pensamiento abstracto
gen rpidamente su atencin y sus esfuerzos hacia otra actividad que
F2. Delirios de pobreza I6. Juicio e introspeccin
reclama su atencin. Finalmente, su comportamiento se caracteriza
F3. Delirios nihilistas J. Otros sntomas por una fragmentacin y cambio de objetivo continuos. El paciente
F4. Delirios de culpa J1. Obsesiones y convulsiones puede iniciar montones de cosas, algunas de ellas al mismo tiempo, sin
F5. Delirios de persecucin J2. Fobias finalizar ninguna de las mismas.

B3. Impulsividad
pueden ser incapaces de realizar ninguna de las posibles elecciones. Aunque en un elevado nmero de trastornos los pacientes pueden
En un caso, un paciente que realmente tena hambre se sent delan- realizar actos impulsivos aislados, la impulsividad como tal es menos
te de la comida sin comer nada debido a que era incapaz de decidir si frecuente. De los diferentes trastornos caracterizados al menos en
para ello tena que utilizar el tenedor o la cuchara. parte por impulsividad, los dos ms importantes son la mana y la
En otros casos de esquizofrenia se puede observar una aniquilacin catatona con excitacin.
real de la voluntad: el paciente puede perder la capacidad para actuar El comportamiento de un paciente manaco es casi siempre el de
de manera voluntaria, para concebir un propsito y para ejecutarlo. un autntico brote de impulsividad: siempre presentan algn impul-
Estos pacientes no son capaces de llevar a cabo ninguna actividad in- so que anula cualquier resto de constancia o regularidad que todava
tencionada y pueden pasar las horas realizando tareas carentes de sig- pueda presentar el paciente. No toleran ninguna interferencia y no
nificacin, como coger motas de polvo, o bien pueden permanecer consideran que haya obstculo suficiente que les impida hacer en
inactivos en actitud de quietud completa, sentados o en la cama. cada momento lo que desean. En efecto, si alguien intenta bloquear
La abulia, tal como se observa en el sndrome del lbulo frontal, el impulso de un paciente, esta persona puede recibir un torrente de
comparte ciertas caractersticas con la aniquilacin de la voluntad de la insultos por parte del mismo.
esquizofrenia. El paciente ablico no sufre depresin, inhibicin de los La impulsividad del paciente con esquizofrenia catatnica con ex-
movimientos ni fatiga, pero muestra un aspecto aptico y carente citacin (y, en menor grado, de los pacientes con los dems subtipos
de motivacin. Sus horizontes mentales no estn perturbados por nin- de esquizofrenia) es menos constante y ms fluctuante que la de la
gn impulso o necesidad de esfuerzo, de manera que estos pacientes mana. As, entre los actos impulsivos, los pacientes catatnicos pue-
pueden permanecer sentados y quietos durante largos perodos. den mostrar una actitud de retraimiento e incluso de mutismo. Sin
En el estupor catatnico, el paciente puede permanecer inmvil embargo, sbitamente y sin que exista ningn signo de alarma o pro-
durante horas, das, semanas o incluso ms tiempo. La saliva cae de su vocacin, el paciente catatnico puede saltar hacia adelante, golpear
boca y pueden manchar la ropa interior con orina o heces. Con inde- el mobiliario, cantar a gritos una cancin, atacar a cualquier persona
pendencia del grado de estupor, estos pacientes muestran una gran que est cerca o rasgarse la ropa; despus, de manera igualmente s-
actividad en su interior y, como prueba de ello, en ocasiones presen- bita, puede volver a romper todo contacto y a presentar retraimiento,
tan unos episodios sbitos de una excitacin catatnica frentica. colocndose quiz en un rincn o metindose en la cama.
El trastorno de dficit de atencin/hiperactividad en los nios y
B2. Agitacin e hiperactividad los adolescentes se puede caracterizar por impulsividad y estos pa-
cientes pueden soltar cualquier cosa que les venga a la cabeza o ac-
Los pacientes con depresin pueden presentar en ocasiones un grado tuar a travs de cualquier impulso que presenten.
extraordinario de agitacin psicomotriz. Se pueden lamentar a voces, Los alcohlicos activos pueden mostrar una impulsividad consi-
implorando socorro o incluso reclamando violentamente la muerte. derable, no solamente cuando estn en situacin de intoxicacin sino
Pueden caminar de manera agitada arriba y abajo en su habitacin y tambin cuando se encuentran ms o menos sobrios. La irritabilidad
se suelen retorcer las manos de manera intensa e incesante. y a menudo el acalorado resentimiento que sufre el alcohlico supe-
La catatona con excitacin presenta un cuadro clnico distinto. En ran fcilmente cualquier sistema de sujecin que se utilice o cualquier
este caso, los pacientes no estn desesperados ni imploran ayuda; ms razonamiento que se les haga. Los pacientes con adiccin a la cocana,
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Captulo 1 Sintomatologa general 3

a estimulantes o a opioides pueden mostrar tambin una gran impul- parecidos a los comportamientos intencionados e incluso pueden
sividad, y cuando no pueden acceder a la droga adoptan una actitud incluir vocalizaciones. Un ejemplo clsico, aunque poco frecuente,
de bsqueda intensa de la misma. En estas situaciones, no son infre- de tic vocal complejo es la coprolalia o vocalizacin involuntaria de
cuentes los actos impulsivos de violencia. Los pacientes con trastorno obscenidades. Los tics siempre deben plantear la posibilidad de un
histrinico de la personalidad muestran casi una caricatura de im- sndrome de Tourette, aunque tambin pueden aparecer como efec-
pulsividad. La buena representacin requiere actos impulsivos y estos tos adversos de diversos medicamentos (p. ej., estimulantes, carba-
pacientes pueden llegar incluso a fingir la impulsividad con el fin de mazepina o lamotrigina), como parte de la discinesia tarda y, con
estar en el candelero. Las personas con trastorno lmite de la perso- poca frecuencia, en los pacientes que presentan enfermedad de Hun-
nalidad presentan un cuadro clnico distinto: en este caso, el paciente tington, neuroacantocitosis y corea de Sydenham.
carece de un control interno fiable; en situaciones de estrs los meca- La corea consiste en una serie de movimientos rpidos no intencio-
nismos de contencin del paciente y su buen juicio son frgiles, lo nados que aparecen de manera aleatoria tanto en el tiempo como en su
que hace que sea presa de sus propios impulsos autodestructivos. localizacin en el cuerpo. As, los movimientos parecen dispararse des-
Los pacientes con demencia (especialmente, los que sufren sn- de una parte del cuerpo a otra, como un relmpago. Son causas fre-
drome del lbulo frontal) pierden el dominio completo de s mis- cuentes de corea la enfermedad de Huntington, la discinesia tarda y la
mos, mientras que los que padecen retraso mental nunca llegan a al- corea de Sydenham; otras son los medicamentos (p. ej., fenitona, anti-
canzar este dominio. Por tanto, cuando ven algo que desean conside- conceptivos orales y estimulantes), el hipertiroidismo y el lupus.
ran que no hay nada que les impida obtenerlo. En este sentido, son El temblor suele ser postural, de reposo o intencional. El temblor
parecidos a los nios de 2 aos que actan como si consideraran que postural se puede observar en los cuadros de temblor esencial, ansie-
todo lo que est a la vista les pertenece o les debera pertenecer. dad, hipertiroidismo e hipoglucemia; como efecto adverso de nume-
rosos medicamentos; durante el delirio de diferentes causas, y lo
B4. Comportamiento extrao ms frecuente en las situaciones de abstinencia de alcohol. El tem-
blor de reposo se observa en el parkinsonismo, tanto debido a la pro-
El comportamiento extrao o muy desorganizado siempre debe plan- pia enfermedad de Parkinson como a alguna otra causa, por ejemplo
tear la posibilidad de una esquizofrenia. Bajo la influencia de sus ideas como efecto adverso de un antipsictico. El temblor intencional se
delirantes, los pacientes pueden almacenar frutas podridas en un rin- aprecia en las lesiones cerebelosas y en los cuadros de intoxicacin
cn, empapelar la habitacin con papel de aluminio para que no en- por alcohol o por hipnticos sedantes, como las benzodiazepinas.
tren radiaciones peligrosas, pintar las ventanas de negro para desbara- Tanto en el autismo como en la enfermedad de Wilson se puede
tar los planes de las personas que les espan, o bien poner un anuncio detectar una asterixis peculiar.
en el peridico detallando sus planes para conseguir la paz mundial a
travs de un vegetarianismo estricto. Sin embargo, en ocasiones el C2. Movimientos estereotipados
comportamiento extrao puede tener lugar sin una motivacin apa-
rente: el paciente acumula fervientemente trozos de papel en sus bolsi- Los movimientos estereotipados o estereotipias son una forma de
llos; puede realizar movimientos de marcha sin avanzar, caminar hacia perseverancia que se puede observar en la esquizofrenia y en algunos
atrs, declamar hacia una pared o poner al revs todos los muebles. casos de intoxicacin por cocana o estimulantes. En la esquizofrenia,
Especialmente la mana confusa puede dar lugar a un cuadro simi- las estereotipias son a menudo de carcter extrao. Por ejemplo, un
lar y en ocasiones casi indistinguible del que aparece en el comporta- paciente puede leer una pgina, darle la vuelta, leer el otro lado y des-
miento extrao. Tal como se seala en el captulo correspondiente al pus volver a la pgina original, repitiendo una y otra vez estos movi-
trastorno bipolar, el diagnstico diferencial se basa en este caso en la mientos de manera forzada y ritual hasta que acaba destrozando la
demostracin de la existencia de signos tpicos de mana antes de pgina. Otro paciente puede cantar repetidamente el mismo frag-
que el paciente haya comenzado con su comportamiento extrao y mento de una cancin durante toda la maana, chillando o con voz
desorganizado. vacilante. Otro paciente puede arrastrarse por el vestbulo mirando
Algunos pacientes con autismo pueden presentar un comporta- todo el tiempo hacia la pared y apoyando a ratos un dedo curiosa-
miento especialmente extrao. Durante la consulta, estos pacientes mente contrado, arriba y abajo, durante horas. Algunos pacientes re-
pueden evitar la mirada del mdico, dirigiendo su vista a cualquier piten una y otra vez la misma frase, carente de sentido. Esta estereoti-
otra persona excepto al mismo. En situaciones de estrs tambin pia verbal se denomina verbigeracin cuando es rpida y sostenida.
pueden presentar una asterixis peculiar, o bien pueden meterse en un En algunos casos de intoxicacin por cocana o por estimulantes
rincn, mantenerse agachados, defecar y gatear bajo las sillas, todo caracterizados por un comportamiento estereotipado, las estereoti-
ello mientras hablan de cualquier cosa. En el captulo sobre autismo pias resultantes tienden a presentar un mayor grado de intencin
se expone el diagnstico diferencial, en ocasiones difcil, entre el au- que las que se observan en la esquizofrenia, al menos en las primeras
tismo y la esquizofrenia de inicio durante la infancia. fases. Por lo general hay mquinas o aparatos implicados: un pacien-
El comportamiento extrao tambin se puede observar en los te desmonta repetidamente un aparato de radio y despus lo vuelve
cuadros de leucodistrofia metacromtica, porfiria heptica, psicosis a componer, mientras que otro intenta la misma maniobra con un
interictal e intoxicacin medicamentosa con fenciclidina. reloj. Sin embargo, en los cuadros de intoxicacin grave se puede
perder la intencionalidad: un paciente puede sencillamente golpear
C. MOVIMIENTOS ANMALOS de manera rpida y repetitiva su frente con la mano.
C1. Tics, corea y temblores
C3. Manierismos
Los movimientos anmalos, como tics, corea y temblores peculiares,
son muy sugestivos de ciertos trastornos especficos. No obstante, es Los comportamientos de manierismo se caracterizan por afectacin,
necesario diferenciar los movimientos anmalos de los movimientos actitud forzada o ritualizacin extraa. As, la actividad normal pierde
estereotipados y de los manierismos, que se exponen ms adelante. su gracia, su fluidez y su intencionalidad tranquila y se transforma casi
Los tics son movimientos involuntarios rpidos y repetitivos que en una caricatura anmala del comportamiento normal. Ms que pre-
tienen una similitud en mayor o menor grado con los comportamien- sentar una sonrisa, la cara muestra una contorsin torcida; la mano
tos intencionados. Los tics simples pueden consistir en movimientos que le ofrece el paciente al mdico puede tener los dedos totalmente se-
como el parpadeo o los gestos faciales; los complejos son mucho ms parados en hiperextensin. Los gestos presentan una tendencia especial
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4 Seccin I Sintomatologa general

a la transformacin manierstica. En ocasiones, los dedos y las manos D. RELACIN CON EL MDICO
parecen tener vida propia, con movimientos que no tienen nada que
ver con lo que el paciente est diciendo o haciendo. El paciente retuer- Es muy difcil definir la calidad de la relacin entre un paciente y su
ce sus dedos o hace que adopten posiciones totalmente antinaturales y mdico, por lo que pocos sistemas diagnsticos utilizan este aspecto
carentes por completo de cualquier posible comunicacin gestual. La como criterio diagnstico. No obstante, la sensacin que tiene el m-
expresin facial tambin puede presentar manierismos. En concreto, el dico durante la consulta puede ofrecer informacin diagnstica im-
paciente puede realizar muecas extraas de manera repetida. portante. Esta consideracin es especialmente notable en el caso del
Los manierismos tambin se pueden observar en el retraso men- sentimiento precoz relacionado con la esquizofrenia y en el caso
tal y en diversas formas de delirium y demencia. As, en presencia de del buen humor contagioso de la mana.
cuadros de confusin o de alteraciones de la memoria, la orientacin La expresin sentimiento precoz procede de la antigua denomi-
o el razonamiento abstracto, los manierismos carecen de especifici- nacin de la esquizofrenia, que era demencia precoz. En el curso de la
dad diagnstica. No obstante, en los pacientes con un intelecto nor- anamnesis realizada a algunos pacientes con esquizofrenia, el mdico
mal y con capacidad de orientacin y razonamiento, los manieris- puede percibir un sentimiento espeluznante, como si estuviera ha-
mos son muy sugestivos de esquizofrenia. blando con un ser extrao, es decir, con alguien que no tiene reaccio-
nes normales. En los pacientes con otras enfermedades, hay una cier-
C4. Sntomas catatnicos ta armona afectiva entre el mdico y el paciente, de manera que las
reacciones del mdico entroncan con el propio estado emocional del
Tradicionalmente, los siguientes sntomas se han considerado cata- paciente, tanto si son de simpata como de enojo o compasin. Sin
tnicos: catalepsia y flexibilidad crea, adopcin de posturas, negati- embargo, en algunos pacientes que padecen esquizofrenia no se esta-
vismo y obediencia automtica (incluidas la ecocinesis y la ecolalia). blece un lazo afectivo: no parece haber manera de conectar con el pa-
Aunque son ms tpicos de la esquizofrenia catatnica y de los episo- ciente, como si se estuviera hablando con un autmata.
dios depresivos o manacos, estos sntomas se observan en ocasiones El buen humor contagioso de la mana es a menudo bienvenido
en las lesiones de los lbulos frontales, en las psicosis relacionadas por el mdico. Cuando estn en fase de euforia, los pacientes mana-
con la epilepsia y como efecto adverso de ciertos medicamentos, so- cos se encuentran tan animados y presentan un humor tan bueno
bre todo del disulfiram. que resulta difcil para el mdico no rer con el paciente. As, cuando
En la catalepsia, los pacientes se quedan frente al mdico que les el mdico se siente estimulado de forma inexplicable y casi impru-
explora en la posicin en la que se les coloca, con independencia de dentemente alegre durante la consulta, una de las primeras posibili-
lo difcil o incmoda que sta sea. As, aunque los miembros y el t- dades a considerar en el diagnstico diferencial es la de la mana.
rax permanezcan en posiciones antinaturales, los pacientes pueden Una respuesta receptiva de caractersticas similares puede hacer
mantener estas posturas quiz durante horas sin presentar signos de que el mdico muestre un aspecto sombro, desanimado y pesimista
fatiga. A menudo, la catalepsia se acompaa de flexibilidad crea. En tras atender a un paciente con depresin.
este caso, el mdico detecta una rigidez peculiar cuando intenta mo-
ver los miembros del paciente, como si estuviera intentando incur-
var una vela de cera, o quiz un punto de soldadura reciente. E. ALTERACIONES DEL ESTADO DE NIMO Y DEL AFECTO
En la postura catatnica, los pacientes asumen espontneamente Al hablar de estado de nimo nos referimos al tono emocional sosteni-
posturas extraas sin motivacin aparente y las mantienen durante do y relativamente duradero del paciente. As, el estado de nimo pue-
largos perodos de tiempo. Uno estuvo de pie con una pierna levanta- de ser deprimido, manaco (eufrico o irritable) o ansioso. Por el con-
da como una cigea; otro sentado con la cabeza colgando y los bra- trario, el afecto se refiere al aspecto emocional del paciente: expresin
zos extendidos por delante de la misma, como si intentara coger algo. facial, gestos y posturas, todos los cuales transmiten un cierto compo-
El negativismo, o tendencia a hacer o decir lo contrario de lo que nente emocional. Mientras que el estado de nimo es bastante constan-
se le solicita al paciente o de lo que es adecuado a la situacin, se sue- te, el afecto puede cambiar en cada momento en el contexto de las dis-
le confundir con la tozudez o la oposicin sistemtica. La diferencia tintas reacciones que presenta el paciente frente a los acontecimientos y
entre el negativismo y la tozudez es de carcter cualitativo: en la se- a las dems personas. As, en ciertos casos el afecto puede cambiar tan
gunda, el comportamiento del paciente es intencionado y puede ser rpidamente que puede considerrselo lbil. Como analoga, el esta-
modificable en cierta medida por el convencimiento o la persuasin. do de nimo es al afecto lo que el clima al tiempo atmosfrico.
Por el contrario, el negativismo tiene un carcter instintivo, como si La distincin entre el estado de nimo normal y anormal puede ser
el paciente no tuviera otra eleccin que la de hacer lo contrario. La di- difcil debido a que todas las personas presentan en algn momento
ferencia entre tozudez y negativismo es ms clara cuando este ltimo depresin, irritabilidad, regocijo o ansiedad. El aspecto diferencial clave
es intenso. Son ejemplos de ello el rechazo a vestirse, retirar la mano es la presencia o ausencia de autonoma o independencia del estado de
cuando el mdico la ofrece como saludo, realizar muecas extraas y nimo del paciente, no slo respecto de sus propios intentos de control
mantener una actitud de mutismo cuando se le hace una pregunta. sino tambin de los acontecimientos de sus vidas. Durante la vida nor-
La obediencia automtica es casi lo contrario del negativismo. En mal, el estado de nimo va y viene gradualmente, es comprensible a la
este caso, los pacientes hacen o dicen cualquier cosa que se les pida, con vista de los acontecimientos que ocurren en la vida del paciente y, en
independencia de las consecuencias. No es simplemente una actitud de gran medida, est sometido a un cierto grado de control voluntario: la
intentar agradar sino que el paciente acta de una manera rgida y me- mayora de las personas se puede quitar de encima un estado de ni-
cnica, casi como si fuera un robot, y parece no tener en cuenta los po- mo bajo y seguir con su vida. Sin embargo, los patolgicos son autno-
sibles peligros. Por ejemplo, en el siglo XIX estos pacientes mantenan la mos y evolucionan por s mismos. Son desproporcionados respecto de
lengua fuera cuando se les peda, a pesar de que saban que el profesio- los acontecimientos que tienen lugar en las vidas de los pacientes; son
nal que les evaluaba la iba a perforar con una aguja; no rechistaban ni simplemente demasiado intensos o duraderos en relacin con cual-
tampoco intentaban retirar la lengua cuando tena lugar la perforacin. quier supuesto acontecimiento vital precipitante. Adems, en los casos
En algunos casos de obediencia automtica, el paciente puede presen- en los que el supuesto factor precipitante desaparece, el estado de ni-
tar ecolalia o ecocinesis. En este caso, y sin que se le haya solicitado, el mo en cuestin persiste sin desaparecer gradualmente, de nuevo sin ra-
paciente repite lo que dice o hace la persona que le estudia. Si el mdi- zn aparente. La autonoma del estado patolgico tambin es evidente
co habla, el paciente repite las palabras, a menudo con una voz mon- en su persistencia pese a todos los intentos razonables realizados por el
tona. Si el mdico levanta un brazo, el paciente hace lo mismo. paciente para sacudrselo o quitrselo de encima.
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Captulo 1 Sintomatologa general 5

E1. Sntomas depresivos sentan una imagen especular de la sintomatologa depresiva. Se pue-
El estado de nimo patolgicamente deprimido se suele acompaar den observar en el trastorno bipolar, en la ciclotimia, en la hiperter-
de una estructura cognoscitiva y de sntomas como disminucin de mia y en la mana secundaria.
la sensacin de energa, prdida del inters y dificultades con la con- Los pacientes eufricos pueden mostrar una actitud de gran regoci-
centracin y la memoria. En el captulo relativo a la depresin mayor jo y jovialidad. Todo les parece maravilloso, satisfactorio y estupendo.
se describen otros sntomas depresivos. Pueden irradiar sentimientos positivos con confianza y buena volun-
El estado de nimo deprimido se puede describir de varias maneras. tad, y ninguna tarea les parece insuperable. Tal como se ha sealado, su
Los pacientes pueden referir que se sienten decados, melanclicos, entusiasmo y buen humor son a menudo contagiosos, de manera
infelices o simplemente tristes. En algunos casos, los pacientes sealan que slo el mdico experimentado es capaz de resistir esta marea.
que perciben un agotamiento y vaco emocionales; en otros casos pue- La irritabilidad puede ser extrema y finalizar en situaciones de
den presentar una sensacin de pesadez y opresin. En los casos graves, violencia. Algunos pacientes manacos son predominantemente irri-
los pacientes pueden negar la percepcin de ninguna forma de senti- tables, mientras que otros tienden a la euforia y slo muestran irrita-
miento: algunos dicen nicamente que estn muertos por dentro. bilidad cuando queda frustrado alguno de sus numerosos proyectos.
En la depresin, el razonamiento puede estar distorsionado por Los pacientes irritables suelen tener una actitud desptica e insisten-
un pesimismo penetrante: los razonamientos y las percepciones que te; se ofenden con facilidad y ejercen una presin constante para que
no encajan con la depresin simplemente son descartados o rechaza- los dems acepten sus opiniones y planes. Dado que buscan el con-
dos. Al revisar su pasado, el paciente slo se acuerda de sus desgracias trol de todo lo que les rodea, inevitablemente entran en conflicto
y fechoras: si alguien le recuerda algn xito o logro que consigui con otras personas, para las cuales se convierten a menudo en una
anteriormente, el paciente lo niega o desprecia, o simplemente lo de- amenaza que puede degenerar en violencia.
sestima como carente de importancia. Al contemplar el futuro, el pa- Al igual que el estado de nimo, el nivel de energa est incrementa-
ciente slo ve inutilidad y fracaso. La falta de esperanza puede ser tan do en la mana, en ocasiones hasta un grado casi ilimitado. Estos pa-
intensa como para hacer que el paciente no intente nada. Al contem- cientes parecen inagotables, atacan cada nuevo proyecto con un entu-
plarse a s mismos, los pacientes slo ven que no dan la talla y que siasmo incansable y a menudo tienen una necesidad escasa o nula de
se sienten agobiados por la culpa, por la vergenza y por un senti- dormir. La fatiga es algo extrao para ellos. En algunos casos pueden
miento completo de indefensin. En los casos graves, pueden mostrar trabajar sin pausa durante das, dejando agotados a todos sus colabora-
una actitud de rumia. En este caso, los mismos sentimientos de dores. En la mana grave, el nivel de energa puede superar al que el pa-
condena y depresin aparecen una y otra vez, como una cadena terri- ciente es capaz de mantener y, al igual que una locomotora a toda mar-
blemente pesada de la que el paciente no se puede desembarazar. cha, el paciente tiene una sensacin de prdida completa de control.
La anergasia se manifiesta en forma de una sensacin de agota- Tal como era de esperar, la hiperactividad se acompaa en casi to-
miento y de flojera, o bien como una sensacin de pesadez y fatiga dos los casos de este aumento en el nivel de energa. Los pacientes pa-
plomiza. Al paciente todo le supone un enorme esfuerzo y, en los ca- recen estar siempre en marcha, inquietos, incapaces de sentarse y de
sos en los que la anergasia es intensa, incluso los obstculos ms pe- permanecer tranquilos. En las formas leves de la mana, la actividad se
queos le pueden parecer insuperables. Un paciente puede no tener suele canalizar y suele ser claramente intencionada, a pesar de estar
la energa suficiente para vestirse al acudir al trabajo y se sienta sin desencaminada. En un perodo de pocos das, un paciente comenz
moverse en la silla del dormitorio durante horas. tres nuevos negocios, se compr una casa, se cas y visit a todos sus
La prdida de inters por actividades que previamente le eran familiares solteros. Sin embargo, cuando la hiperactividad es ms gra-
agradables al paciente se define quiz mejor como anhedonia o inca- ve, el comportamiento del paciente empieza a presentar desintegra-
pacidad para sentir placer. Para el paciente anhednico el mundo cin en objetivos mltiples, fragmentados y en ocasiones contradicto-
parece haber perdido su colorido y su atractivo. El alimento le sabe a rios. Inicia muchos proyectos y no termina ninguno o casi ninguno.
cartn y todas las cosas se le aparecen de color gris, como si todo el En los cuadros de fuga de ideas, los pacientes sienten que sus pen-
color de la vida se hubiera perdido. Desaparece la libido y las situa- samientos tienen una progresin rpida, incontrolable y, en ocasio-
ciones de provocacin sexual que en el pasado le haban excitado nes, desorganizada. Algunos sealan que poseen demasiados pensa-
ahora le dejan al paciente fro e indiferente. mientos, que sus pensamientos estn desbocados; otros hablan
Se pueden perder la memoria y la capacidad de concentracin. de un revoltijo de ideas que no pueden comprender.
Los pacientes no son capaces de recordar los nombres ni dnde han Los cuadros de habla incontrolada son casi inconfundibles. Los pa-
puesto las cosas; a veces, en medio de una frase no se acuerdan de lo cientes verbalizan un autntico torrente de palabras inundando con el
que queran decir. El razonamiento es lento y trabajoso, y los pacien- mismo a cualquier persona que est lo suficientemente cerca como para
tes tienen grandes dificultades para atender a lo que dicen los dems escucharlas. El habla es rpida, a menudo en tono alto y tpicamente
o lo que estn leyendo. Le piden continuamente a otras personas que plagada de rimas, juegos de palabras y con abundantes asociaciones fo-
repitan lo que han dicho o bien pueden leer una y otra vez la misma nticas. Otros pacientes casi no pueden dejar de verbalizar.
frase, sin llegar a comprenderla. Algunos describen una sensacin de
bloqueo mental, como si su cabeza no pudiera retener ningn tipo E3. Irritabilidad
de conocimiento. Algunos pacientes pueden incluso desconocer la
fecha en la que viven. Un paciente se senta absolutamente incapaz El sntoma de irritabilidad est muy influido por el trastorno en cuyo
de comprender cmo era posible llevar a cabo las tareas matutinas contexto aparece. Los pacientes con paranoia pueden ser muy quejo-
cotidianas y, perplejo por ello, se quedaba en la cama. En estos casos, sos; los que presentan mana tienden a discutir y a amenazar de ma-
los pacientes pueden sentir como si todo estuviera cubierto por una nera activa y constante. En los pacientes con esquizofrenia paranoide,
especie de niebla. As, uno de los primeros signos de recuperacin el paciente suele mantener controlada su irritabilidad (casi siempre
puede ser la sensacin de que desaparece la niebla. presente), aunque con una actitud constante de amenaza velada.

E2. Sntomas manacos E4. Ansiedad


El estado de nimo exaltado (eufrico o irritable), la sensacin de La ansiedad puede ser crnica o aparecer en episodios que a menudo
aumento de la energa, la fuga de ideas, el habla incontrolada y la hi- se denominan crisis de angustia; estos episodios pueden tener fac-
peractividad constituyen los sntomas manacos cardinales y repre- tores precipitantes o carecer de ellos. Generalmente, la ansiedad se
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6 Seccin I Sintomatologa general

acompaa de sntomas relativos al sistema nervioso autnomo, E7. Embotamiento afectivo


como temblores, palpitaciones y sudacin profusa. En el embotamiento afectivo, los pacientes carecen de cualquier tipo
Las causas ms frecuentes de la ansiedad crnica son la distimia, de sentimiento y de expresin emocional. Este sntoma es casi espec-
los episodios depresivos, el trastorno de ansiedad generalizada, el fico de la esquizofrenia y se acompaa a menudo de un grado impor-
uso de sustancias (p. ej., cafena) y lo ms importante los cuadros tante de indiferencia. Aunque el paciente no est deprimido, nada al-
de abstinencia de alcohol o de medicamentos sedantes-hipnticos. rededor le afecta y no muestra ninguna emocin. Los grados menores
Las crisis de ansiedad con factor precipitante (tambin denomina- de este sntoma se denominan a menudo aplanamiento afectivo.
das crisis de situacin o de predisposicin) pueden aparecer en los La cara de mscara del parkinsonismo se puede diferenciar del
cuadros de fobia (simple, social y agorafobia), en los trastornos de an- embotamiento afectivo por el hecho de que estos pacientes s tienen
gustia, en el trastorno por estrs postraumtico, en el trastorno de emociones, slo que no pueden expresarlas mediante gestos faciales.
ansiedad por separacin y en los pacientes con trastorno obsesivo- De la misma manera, la aprosodia expresiva difiere del embota-
compulsivo que no pueden controlar sus impulsos. miento afectivo tambin en el hecho de que estos pacientes presen-
Las crisis de ansiedad sin factor precipitante aparente se observan tan emociones. La aprosodia global puede ser muy difcil de diferen-
en el trastorno de angustia, durante los episodios depresivos y en al- ciar. Sin embargo, la ausencia de otros signos o sntomas caracters-
gunos otros procesos patolgicos, por ejemplo, la hipoglucemia. ticos de la esquizofrenia obliga a descartar la existencia de una lesin
en la corteza parietotemporal derecha.
E5. Labilidad afectiva
En el adulto normal, el afecto se suele despertar lentamente, se man- F. IDEAS DELIRANTES
tiene durante un cierto tiempo y desaparece tambin de manera len- La idea delirante (o delirio) es una creencia falsa que no est justificada
ta. Por el contrario, en los cuadros de labilidad afectiva, el afecto por la cultura, la educacin ni por la religin del paciente. Por ejemplo,
puede ir y venir como ocurre con las tormentas pasajeras de verano. para un seguidor de Confucio la fe en la resurreccin de los muertos
Este tipo de labilidad es normal en los nios y un buen ejemplo de debe ser considerada una idea delirante, mientras que no lo debe ser
ello es el de casi cualquier nio de 3 o 4 aos. para un cristiano. Por supuesto, algunas creencias nunca son normales,
En los adultos, se puede observar labilidad afectiva o emocional en con independencia de su contexto, y se debe considerar que son ideas
los cuadros de mana, trastorno histrinico de la personalidad, deli- delirantes: un ejemplo puede ser la creencia del paciente de que su pelo
rium y demencia. En los pacientes con mana aguda o delirante, el se ha transformado en una mirada de antenas cuyo objetivo es la cap-
afecto puede ser extremadamente voluble con cambios cada pocos se- tacin de seales electrnicas emitidas por seres de otro mundo.
gundos sin causa aparente. Por el contrario, en el trastorno histrinico En algunos casos, las ideas delirantes pueden aparecer gradualmen-
de la personalidad se suele detectar un factor precipitante para el cam- te y maduran de manera lenta hasta convertirse en creencias inque-
bio afectivo, aunque en la mayor parte de los casos este factor precipi- brantables. En otros casos, aparecen de manera sbita, como a travs de
tante es relativamente menor, mientras que el efecto resultante sobre una revelacin. Una vez establecidas, pueden ser sistematizadas o no.
el afecto suele ser espectacular y desproporcionado. Asimismo, los pa- En el primer caso, representan un punto de vista elaborado y ms o
cientes con demencia pueden llorar o rer en situaciones en las que menos internalizado del mundo. Esta sistematizacin es frecuente en el
otras personas slo sienten una ligera pena o un cierto regocijo. trastorno de ideas delirantes y menos comn en la esquizofrenia para-
La risa y el llanto patolgicos, tal como se describen en el captu- noide. Por el contrario, las ideas delirantes no sistematizadas son a me-
lo correspondiente a la parlisis seudobulbar, representan una forma nudo fragmentarias y pueden ser contradictorias entre s, un hecho que
peculiar de labilidad emocional. En este caso, los pacientes pueden a menudo le causa problemas al paciente que las sufre.
rer o llorar sin razn aparente; adems, niegan honestamente sen- Quiz la distincin clnica ms importante en las ideas delirantes es
tirse felices o tristes. Hay una situacin de divorcio entre la emocin la de si son congruentes o incongruentes con el estado de nimo. Al
percibida y la expresin facial de la emocin. menos en EE.UU., hacia la mitad del siglo XX se consideraba errnea-
mente que su presencia indicaba casi con certeza un diagnstico de es-
E6. Afecto inapropiado quizofrenia. Hoy sabemos que son muy frecuentes en la mana y en la
depresin, y que en estos casos suelen ser congruentes con el estado de
El afecto inapropiado, tal como se observa en la esquizofrenia, tiene nimo del paciente. Por ejemplo, cuando una persona deprimida, llena
un cierto tinte extrao, como si las expresiones afectivas del paciente de odio por s misma y de sentimientos de culpa desarrolla la creen-
(parcialmente o en su totalidad) fueran inapropiadas respecto de lo cia de que ha cometido pecados imperdonables, esta consecuencia pa-
que dicen sentir. Por ejemplo, un paciente hablaba del pesar que sen- rece lgica y comprensible a la vista de su estado de nimo. De la mis-
ta por la muerte de su padre; sin embargo, mientras declaraba esta ma manera, no debera sorprendernos el paciente manaco que cree
pena mostraba una franca sonrisa en el lado izquierdo de su cara. haber heredado millones de dlares. Un corolario relativamente fre-
Otro ejemplo es el de un paciente que, al relatar las horribles tortu- cuente de estos delirios de grandeza es la creencia por parte del pacien-
ras que tena que soportar cada da, lo haca con una expresin facial te de ser perseguido por personas que quieren robarle su fortuna.
de carcter beatfico. Sin embargo, ciertas ideas delirantes casi nunca muestran con-
La expresin afecto inapropiado tambin se ha utilizado en situa- gruencia con el estado de nimo. Por ejemplo, la suposicin por parte
ciones en las que hay correspondencia emocional y afectiva pero en las del paciente de que sus pensamientos estn siendo succionados por el
que las personas que escuchan al paciente consideran que lo declarado cable telefnico no tiene relacin con ningn estado de nimo concebi-
por ste es ofensivo o inapropiado para la ocasin. Por ejemplo, es ina- ble. Aunque estos delirios no congruentes con el estado de nimo son
propiado que alguien se ra en el funeral de su padre, lo que choca cier- ms probables en la esquizofrenia, hay excepciones; por ejemplo, en la
tamente a otros deudores del mismo, aunque esta muestra de la actitud mana confusa. A continuacin se exponen los delirios ms frecuentes.
emocional puede no indicar la existencia de patologa. Si el padre era
una persona violenta y el hijo lo odiaba, entonces la risa puede ser en F1. Delirios somticos
este caso apropiada respecto de la emocin que siente el paciente.
Para evitar la confusin, se debe reservar el trmino de afecto inapro- Los pacientes pueden creer que padecen todo tipo de enfermeda-
piado slo para las situaciones en las que hay una falta de concordan- des. Los ruidos en el abdomen indican un tumor, la cefalea un acci-
cia entre lo que el paciente dice que siente y lo que se refleja en su cara. dente cerebrovascular y la tos un cncer. Estn convencidos de que
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Captulo 1 Sintomatologa general 7

sufren enfermedades, con independencia de lo que digan los mdi- considerar herederos del trono, elegidos de Dios o profetas de la paz y
cos. Los huesos son quebradizos, la piel es seca y se desprende. Los la salvacin. Pueden creer que tienen poderes sobrenaturales: el pa-
intestinos se han solidificado, el cerebro se ha convertido en polvo y ciente puede atravesar las paredes, librarse de los medios fsicos de su-
todos los rganos internos se han consumido y secado. En los ca- jecin o hacer levitar un coche.
sos ms extremos, el paciente puede creer que ya est muerto. Estos delirios, aunque son tpicos de la mana, tambin se pueden
No obstante, se deben diferenciar de la hipocondra, en la que los observar en la esquizofrenia y en el trastorno de ideas delirantes.
pacientes solamente sospechan el padecimiento de una enfermedad
grave. F7. Delirios de referencia

F2. Delirios de pobreza En este caso, los pacientes creen que diversos acontecimientos o en-
cuentros aleatorios se refieren o pertenecen a ellos mismos de una ma-
Los pacientes estn convencidos de que sus recursos econmicos se nera u otra. En lneas generales, sirven para reafirmar otros delirios,
han agotado y de que han perdido todo. La situacin es desesperada; como los de culpa, grandeza o persecucin.
los acreedores se van a llevar la casa y todos los bienes; la familia se Los pacientes, convencidos de que han pecado, pueden notar la
morir de hambre. Los extractos bancarios que indican la existencia forma peculiar con la que les mira el polica: un signo de que su de-
de fondos no le justifican nada al paciente; los descarta; refiere que el tencin est cercana. El repique de las campanas de la iglesia se detie-
banco est equivocado o que las salidas ms recientes de fondos toda- ne cuando pasa el paciente: una indicacin de que sus almas estn
va no han sido contabilizadas. Les espera la miseria, la vida bajo las al- perdidas y de que nadie va a rezar por ellos. Alguien que est en la
cantarillas y la muerte; adems, sern enterrados en una fosa comn. habitacin se re y el paciente considera que sus pecados ya son co-
nocidos por todos y se han convertido en objeto de burla.
F3. Delirios nihilistas Para un paciente con delirio de grandeza, un paseo por la calle se
puede convertir en una ocasin de exaltacin. Los coches tocan el
En este caso, el paciente cree que todo est muerto, sin vida, inanimado. claxon a su paso, a modo de salutacin; los transentes se cambian
Las personas que le rodean no son realmente personas, son autmatas. de acera para observarles mejor; las nubes se apartan para dejar pa-
Los rboles y los animales se convierten lentamente en cenizas. Algu- sar la bendicin que le envan los ngeles.
nos pacientes creen que parte de ellos ha muerto: aunque todava pue- Los delirios de referencia son quiz ms frecuentes en los pacien-
den mover el brazo, piensan que est muerto y que debe ser amputado. tes con delirio de persecucin. Las conversaciones se detienen cuan-
do entran en la habitacin y los pacientes estn convencidos de que
F4. Delirios de culpa esas personas estn hablando de ellos. Las luces parpadean cuando
entran en un edificio, un signo con el que sus perseguidores se co-
A medida que los pacientes cargados de culpa repasan su vida, pue- munican entre s que su presa ha entrado. Los pacientes encuentran
den comenzar a comprobar que han cometido numerosos pecados, alusiones indirectas a ellos mismos en el peridico, en la radio o la
algunos de ellos monstruosos. Hacan trampas en el colegio, roba- televisin. Los intentos para convencer a estos pacientes de que todas
ban a los vecinos y trataban con violencia a los hermanos menores. estas cuestiones pueden ser simples coincidencias estn condenados
Han cometido adulterio en su corazn, han llevado a cabo desfalcos al fracaso. El paciente piensa sencillamente que son demasiadas
econmicos y han desperdiciado todo el dinero. En los casos graves, coincidencias. Todo tiene su significado y el paciente est preparado
pueden tener un grado intenso de fantasa. Los pacientes pueden para comprender esta significacin, considera que quiz lo nico
creer que han amenazado al presidente, han envenenado los embal- que ocurre es que l es ms listo que las personas que le atormentan.
ses o han traicionado a su pas. Incluso pueden llegar a presentarse a
las autoridades solicitando ser arrestados y castigados. F8. Sntomas de primer rango schneiderianos

F5. Delirios de persecucin Kurt Schneider, psiquiatra alemn, describi diversos delirios que con-
sideraba de primer rango y ms comunes en la esquizofrenia que en
En este caso, los pacientes se sienten acorralados, perseguidos y ataca- otros trastornos, como los de influencia, la radiodifusin del pensa-
dos por todas partes, incluso creen que tienen la lnea telefnica inter- miento, la insercin del pensamiento y el robo del pensamiento.
venida. En su persecucin pueden estar implicadas organizaciones im- Los pacientes con delirio de influencia o control creen que sus
portantes, como la CIA, el FBI o la mafia. Camionetas de policas pa- pensamientos, sentimientos o acciones no estn bajo su propio con-
trullan la calle enfrente de su casa; los pacientes encuentran pruebas trol sino que se hallan influidos y dirigidos por alguna fuerza u orga-
que alguien haba destruido. A veces estos delirios pueden ser extraos. nismo externo. Algunos creen que sus pensamientos estn orquesta-
Los pacientes sealan que han sido atacados por la noche, acuchillados, dos por ondas de radio dirigidas hacia ellos y procedentes de un or-
sometidos a descargas elctricas o abrasados con agua hirviendo. Otros denador lejano. Otros pueden pensar que son autmatas o marionetas
estn convencidos de que es inminente su tortura, e incluso su ejecu- aunque mueven sus piernas para caminar y sus labios para hablar,
cin. Oyen ruidos de cadenas, perciben olor a carne quemada, ven los consideran que stos no son realmente movimientos suyos sino que se
maderos preparados para la construccin del patbulo. llevan a cabo bajo el control directo de seres de otro mundo que ejer-
cen su control mediante radar.
F6. Delirios de grandeza En el delirio de control del pensamiento mediante radiodifusin,
los pacientes consideran que sus pensamientos son extrados literal-
Pueden aparecer aisladamente; sin embargo, a menudo se acompaan mente de su cabeza o ledos por otros. Algunos pacientes hablan de
de delirios de persecucin. En su forma ms leve, algunos pueden ser telepata, otros de difusin de los pensamientos como si fueran on-
difciles de identificar como tales. Por ejemplo, algunos mendigos das de radio. Un paciente pensaba que le extraan los pensamientos
pueden insistir en que sus padres eran millonarios y que ellos estn con imanes y que despus los transmitan a travs de lneas telefni-
atravesando una mala racha. Sin embargo, por lo general los delirios cas hasta mquinas preparadas para recibirlos.
de grandeza se alejan de la realidad. Los pacientes declaran que son El delirio de insercin del pensamiento consiste en creer que los
multimillonarios, que han inventado la mquina de movimiento per- pensamientos del paciente no son propios sino que han sido coloca-
petuo o que el presidente les ha preguntado su opinin. Se pueden dos all o insertados directamente en su cabeza. Un paciente (un m-
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8 Seccin I Sintomatologa general

dico) compar el pensamiento insertado como un cuerpo extrao que s son reales, y cuando el mdico niega escuchar o ver las mismas
en la mente; aunque comprenda claramente que l tena el pensa- cosas que el paciente, ste puede asumir que el mdico est mintien-
miento, tambin consideraba que era un pensamiento extrao no do o que quiz forma parte del complot urdido contra l. En estos ca-
elaborado por l. sos, es intil intentar convencer a los pacientes de que estn equivoca-
El robo del pensamiento es en cierto sentido lo contrario del de- dos. Un paciente tena la alucinacin de que el demonio estaba senta-
lirio de insercin del pensamiento. En el primero, el paciente consi- do en otra silla de la habitacin; el mdico, al intentar convencer al
dera que sus pensamientos son succionados o extrados por una paciente de lo contrario, se levant y se sent en la silla en la que esta-
fuerza externa. Puede haber un corte sbito de sus pensamientos, ba supuestamente el demonio. El paciente no se inmut y coment
con extraccin de todos los fragmentos de los mismos. El paciente que todo el mundo sabe que el demonio es un espritu.
no tiene idea de cmo continuar el pensamiento previo. Cuando Al igual que las ideas delirantes, las alucinaciones pueden ser o no
aparece el robo del pensamiento mientras el paciente est hablando, congruentes con el estado de nimo. Por ejemplo, la percepcin de una
el signo que se observa se denomina bloqueo del pensamiento, tal voz que anuncia un veredicto de culpabilidad y una sentencia de muer-
como se describe ms adelante. te puede tener una gran congruencia con el estado de nimo de un pa-
ciente profundamente deprimido con delirio de culpa, o bien un pa-
F9. Delirios de carcter extrao ciente manaco exaltado puede ver ngeles que descienden de los cielos
y puede escuchar un coro de voces celestiales procedente de las nubes.
Especialmente en lo que se refiere a los pacientes con desorganiza- No obstante, un ejemplo de alucinacin incongruente con el estado de
cin mental, se pueden escuchar en ocasiones diversas creencias fan- nimo es el del paciente deprimido que escucha voces y risitas relacio-
tsticas que resisten cualquier clasificacin, excepto la de que son nadas con obscenidades. Aunque hay excepciones, la observacin de
creencias extraas. Las hormigas recorren las pupilas, el pelo est alucinaciones incongruentes con el estado de nimo suele ser un fuerte
electrificado, las uas de los dedos emiten luz, por la noche vienen argumento en contra del diagnstico de un trastorno del estado de ni-
unos seres pequeos que revuelven las sbanas. mo y sugiere en cambio un diagnstico de esquizofrenia, de trastorno
esquizoafectivo o de algn proceso similar.
F10. Delirios erotomanacos Tambin se pueden observar alucinaciones en la demencia, el de-
lirio, la psicosis sintomticas, el alcoholismo, diversas intoxicaciones
En este caso, los pacientes creen que otra persona, a menudo de po- y algunas situaciones de abstinencia de sustancias.
sicin social mucho ms alta, se ha enamorado de ellos pero que, por
alguna razn de carcter irrenunciable, no puede manifestarles G1. Alucinaciones auditivas
abiertamente su amor. Este delirio no es infrecuente en los pacientes
con trastorno de ideas delirantes y con esquizofrenia paranoide. En ocasiones, slo se escuchan sonidos sencillos: campanas, cruji-
dos, el sonido de masticar chicle o el rugido de animales. Tambin
F11. Falsos recuerdos se puede escuchar msica. En el caso de las voces, pueden ser slo
susurros o un hablar entre dientes sin que se entienda el mensaje. En
Con ms frecuencia de lo que se considera, los pacientes comunican otras ocasiones, el mensaje puede ser claro e incluso abrumador:
como recuerdos suyos acontecimientos y experiencias que nunca puta, asesino, culpable, alerta. Por ltimo, en otros casos los
ocurrieron. En algunos casos, lo que el paciente cree que ocurri es pacientes escuchan frases largas e incluso conversaciones.
una tergiversacin o modificacin de los episodios reales, mientras En su mayor parte, el mensaje indicado por las voces es desagra-
que en otros casos el supuesto recuerdo no tiene de hecho ningn dable e incluso aterrador. Sin embargo, algunas veces los pacientes
tipo de fundamento. De esta forma, la historia clnica relativa a la en- escuchan voces tranquilizadoras e incluso de felicitacin.
fermedad obtenida a partir del paciente carece de fiabilidad. Algunos pacientes sufren alucinaciones auditivas conminatorias
Un paciente con esquizofrenia paranoide sealaba que la persecu- o voces que les ordenan a hacer cosas especficas. Estas rdenes pue-
cin que sufra se haba iniciado al terminar el doctorado, unos pocos den ser inocuas: la voz puede indicar que el paciente se vista o que no
meses antes. Tras preguntar a sus familiares, se descubri que el pacien- tome ciertos alimentos. No obstante, en algunas circunstancias los pa-
te haba abandonado los estudios antes de terminar la licenciatura. cientes escuchan voces que les ordenan hacer cosas peligrosas, como
Otros pacientes con una estructuracin menor del pensamiento suicidarse o asesinar a alguien. La mayora de los pacientes puede resis-
sealan con honestidad que nacieron en una familia de la realeza, tir estas alucinaciones verbales conminatorias, pero no siempre es as.
fueron raptados por gitanos y enviados a un orfanato. Enfrentados a Casi todos los pacientes tienen su propia opinin acerca del ori-
las pruebas de su nacimiento, por lo dems convencional, estos pa- gen de las voces. Pueden estar en el aire, en las paredes o en los
cientes rechazan los papeles sealando que son una falsificacin. muebles, o bien proceder de la televisin, la radio o los aparatos elc-
Los falsos recuerdos se deben diferenciar de las mentiras simples tricos. No es infrecuente que los pacientes escuchen las voces en me-
por el hecho de que en el primer caso el paciente se los crey desde dio de la msica, de las noticias de la radio, en el sonido del agua que
que acudieron por primera vez a su mente; no le fueron sugeridos corre o en el viento que agita las hojas de los rboles. A veces, las vo-
por nadie ni se iniciaron como una mentira, sino que fueron acepta- ces proceden del cuerpo, quiz del bazo o de algn otro rgano.
dos gradualmente como la verdad. Kurt Schneider identific tres tipos de alucinaciones auditivas
que consideraba de primer rango y observ que eran ms frecuen-
tes en la esquizofrenia que en otras enfermedades. Estas tres alucina-
G. ALUCINACIONES ciones son: voces que se hablan entre s, voces que comentan lo que
Las alucinaciones pueden aparecer en las cinco modalidades de sen- est haciendo el paciente y voces que repiten y verbalizan en tono
tidos: los pacientes pueden escuchar, ver, sentir, oler o degustar cosas alto los pensamientos del paciente. Esta ltima alucinacin, denomi-
que no son reales. nada a menudo alucinacin de pensamientos audibles, es quiz la
Los pacientes reaccionan de manera diferente ante estas experien- ms sugestiva de esquizofrenia. Los pacientes escuchan en voz alta
cias. En ocasiones pueden tener informacin acerca de las mismas y sus propios pensamientos, como si fuera un eco, y a menudo creen
reconocer que, aunque parecen tan vvidas y evidentes como las cosas que otras personas tambin pueden orlos, por lo que saben lo que
que escuchan en otras personas, estas experiencias no son de hecho estn pensando. En ocasiones tienen la sensacin de que sus pensa-
reales. Sin embargo, lo ms frecuente es que los pacientes insistan en mientos salen de manera verbal a travs de un altavoz.
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Captulo 1 Sintomatologa general 9

G2. Alucinaciones visuales coches y las estrellas, escrib una carta a mi madre, el perro, un color
Las alucinaciones visuales varan en su complejidad desde simples des- azul, si slo fuera una vez, dos veces, que tenga un buen da!. En su
tellos luminosos hasta escenas ms detalladas. En ocasiones se observan forma ms grave, la prdida de asociaciones se caracteriza por una
sombras en el ngulo del ojo. En otros casos el paciente ve formas flo- ensalada de palabras en la que los distintos vocablos utilizados por
tantes en la oscuridad de la noche, como si hubiera alguien all. Pue- el paciente no tienen ninguna relacin entre s, como si formaran
den percibir formas de colores que flotan en el aire. Las caras de las de- parte de una ensalada lingstica.
ms personas pueden aparecer desfiguradas, grotescas o incluso fundi- Por lo general, si el mdico confiesa que tiene alguna dificultad
das o derretidas. Los cuerpos pueden flotar en el aire; se observa un para comprender lo que dice el paciente y le pide una explicacin, el
esqueleto a travs de la ventana. En el horizonte aparece un anfitrin paciente no se muestra preocupado por ello ni hace ningn esfuerzo
celestial; los miembros del jurado caminan para anunciar su veredicto. por aclarar lo que quiso decir.
Las alucinaciones visuales que acompaan a las alucinaciones La prdida de asociaciones se acompaa a menudo de neologismos.
auditivas no tienen ninguna significacin diagnstica especial y se En este caso, el paciente utiliza palabras totalmente particulares e in-
pueden observar en pacientes con esquizofrenia, mana, depresin, ventadas con la misma facilidad que las palabras del lenguaje comn.
demencia, delirium y otras enfermedades. Sin embargo, cuando las Por ejemplo, cuando se le pide que describa su actividad favorita, el pa-
alucinaciones visuales aparecen sin relacin alguna con las auditivas, ciente puede responder discausatoteca. Cuando se le pregunta por el
entonces posiblemente nos encontramos ante un paciente con de- significado de este trmino, el paciente simplemente lo repite.
mencia, delirium o psicosis secundaria. Dada la importancia diagnstica que tiene la deteccin de la pr-
dida de asociaciones, es clave su diferenciacin de otros sntomas (p.
G3. Alucinaciones tctiles ej., de la fuga de ideas).
La fuga de ideas, tal como se observa en los pacientes con mana, se
Cualquier sensacin tctil imaginable puede percibirse en forma de caracteriza por saltos sbitos de un pensamiento a otro, de manera
alucinacin. En los hormigueos se pueden percibir bichos que recorren que el paciente abandona cada pensamiento antes de desarrollarlo por
la cara o enjambres en el cuerpo. El paciente puede sentir una agitacin completo. Aunque ste es a menudo un proceso rpido, hay excepcio-
interna o sensaciones elctricas profundas en el intestino. En la piel se nes, y en ocasiones la fuga de ideas puede ser un proceso muy lento. La
pueden sentir quemaduras o pinchazos de cientos de agujas. Con me- clave para diferenciar este trastorno de la prdida de asociaciones radi-
nos frecuencia, las alucinaciones tctiles pueden ser agradables, gene- ca en la presencia o ausencia de coherencia. En el primer caso, aunque
ralmente de naturaleza sexual: la percepcin de terciopelo suave sobre los pensamientos no han sido completamente desarrollados son, sin
la piel, el disfrute de placeres inefables y en ocasiones orgasmos. embargo, coherentes mientras los mantiene el paciente; por el contra-
Las alucinaciones tctiles pueden aparecer en pacientes con esqui- rio, en la prdida de asociaciones no existe ningn tipo de coherencia.
zofrenia, mana, depresin, intoxicaciones (especialmente con coca- La afasia expresiva se diferencia de la prdida de asociaciones por-
na) y cuadros de abstinencia de alcohol o de sedantes-hipnticos. que el paciente afsico se puede comunicar con otras modalidades dis-
tintas de la verbal. El paciente afsico puede escribir, utilizar el lenguaje
G4. Alucinaciones olfativas de los signos o el lenguaje corporal. Por el contrario, el paciente con
prdida de asociaciones no realiza ningn intento por comunicar sus
Los pacientes pueden percibir olores hediondos, como si procedie- ideas con mayor claridad a travs de otras modalidades de lenguaje. La
ran de un muerto. Tambin pueden oler gases txicos o de humos afasia receptiva o de Wernicke puede ser muy difcil de diferenciar de
con azufre del infierno. En ocasiones perciben olores agradables, los cuadros de prdida de asociaciones. Al igual que con los pacientes
como los de un perfume. Estas alucinaciones se pueden observar en que presentan prdida de asociaciones, los pacientes afsicos no com-
la esquizofrenia y en las convulsiones parciales simples o complejas, prenden lo que se les dice y a menudo es imposible comprender su ha-
en las denominadas crisis uncinadas o hipocmpicas. bla incoherente. Por otra parte, como ocurre con los pacientes que su-
fren prdida de asociaciones, a veces no muestran ninguna preocupa-
G5. Alucinaciones gustativas cin por su incoherencia ni por la incapacidad de los dems para
comprenderles. La preservacin de los gestos corporales y faciales co-
Los sabores que aparecen como alucinaciones son casi siempre desa- rrespondientes a la emocin puede ser un dato. Los pacientes con afasia
gradables. El alimento puede tener un sabor ptrido. Los pacientes de Wernicke suelen responder a los gestos emocionales y pueden reac-
pueden percibir el sabor de las heces. cionar ellos mismos con gestos de este tipo. Por el contrario, los pacien-
Los sabores de tipo metlico se pueden observar en pacientes tes con prdida de asociaciones muestran casi siempre anomalas en la
con convulsiones parciales simples o complejas y en algunos pa- afectividad que puede estar disminuida, con manierismos o embotada.
cientes con intoxicacin por metales pesados.
H2. Empobrecimiento del pensamiento y del habla
H. ALTERACIONES DEL PENSAMIENTO
Tal como su denominacin indica, en estos cuadros el paciente senci-
H1. Prdida de asociaciones llamente tiene pocos o ningn pensamiento. En consecuencia, puede
Los cuadros de prdida de asociaciones, denominados trastorno mostrar una comunicacin verbal espontnea escasa o nula. El cuadro
formal del pensamiento, se pueden observar en la esquizofrenia, el es distinto de la inhibicin psicomotriz que se observa en la depresin,
trastorno esquizoafectivo y la mana confusa, y este sntoma tiene dado que estos pacientes no estn deprimidos. Tambin es diferente del
gran importancia diagnstica. mutismo debido a que estos pacientes responden a diversas preguntas,
Cuando se produce la prdida de asociaciones, el mdico no en- aunque de manera lacnica.
cuentra sentido a lo que dice el paciente. Los pensamientos parecen En la pobreza de pensamientos, el paciente puede conversar nor-
carecer de un objetivo y estar relacionados entre s de manera acci- malmente, incluso de manera prolongada, pero dice poco. Dadas
dental, casi por azar, como si fueran fragmentos de pensamientos las abundantes palabras y la escasez de contenido y significacin, su
distintos que hubieran sido mezclados de manera aleatoria. Un conversacin suele estar llena de frases hechas, repeticiones o refe-
ejemplo puede aclarar este concepto. Tras ser preguntado por el m- rencias vagas o incluso extraas.
dico sobre la causa que haba dado lugar a su hospitalizacin, un pa- Los cuadros de pobreza de pensamientos y de pobreza de habla se
ciente con esquizofrenia contest: Oh, pero doctor, los tranvas, los pueden observar en la esquizofrenia y en algunos casos de demencia.
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10 Seccin I Sintomatologa general

H3. Bloqueo del pensamiento tran: el da, el mes y el ao. La orientacin espacial se determina pre-
El bloqueo del pensamiento se debe considerar en los casos en los guntndoles simplemente el nombre del hospital en el que estn y la
que los pacientes dejan de hablar sbitamente en medio de una frase ciudad en la que se halla dicho hospital. La orientacin respecto de
o incluso en medio de una palabra y actan como si su mente se hu- las personas no se pierde casi nunca. Son excepciones algunos casos
biera quedado en blanco. Si el mdico pregunta qu es lo que ha pa- de demencia profunda, de amnesia disociativa y de fuga disociativa.
sado, el paciente puede responder que, en efecto, se ha quedado en Al evaluar a un paciente psictico, es necesario no interpretar err-
blanco. Cuando se le insiste para que nos explique cmo ha ocurri- neamente la desorientacin delirante como un cuadro de desorienta-
do, el paciente suele expresar el robo de pensamiento, ya comentado cin verdadera. Los pacientes con esquizofrenia pueden sealar que se
bajo el epgrafe de los sntomas schneiderianos. Los pensamientos le encuentran en un castillo en el ao 1584. Sin embargo, cuando se les
fueron arrebatados y el paciente qued privado de ellos; las voces insiste con suavidad, reconocen la fecha correcta en la que viven.
se los llevaron.
El bloqueo del pensamiento es diferente de los cuadros de habla I3. Dismnesias y amnesias
escasa e interrumpida que se observan en la inhibicin psicomotriz
de la depresin. En la depresin toda el habla es lenta, y cuando se de- Desde un punto de vista clnico, es ms til considerar las tres for-
tiene, esta interrupcin parece la consecuencia natural del lento des- mas siguientes de memoria: inmediata, a corto plazo y a largo plazo.
gaste que caracteriza el habla previa del paciente. Por el contrario, La memoria inmediata se puede evaluar solicitando al paciente que
inmediatamente antes de los cuadros de bloqueo del pensamiento el recuerde series cada vez ms largas de nmeros elegidos al azar, ano-
paciente puede estar hablando de manera normal e incluso de ma- tando la serie ms extensa que es capaz de recordar. La mayora de
nera animada. las personas normales puede recordar siete dgitos en direccin di-
recta y cinco o seis en sentido inverso. La memoria a corto plazo se
H4. Mutismo puede valorar nombrando tres cosas no relacionadas y pidiendo al
paciente que las memorice. Cinco minutos despus, se le pregunta
El mutismo, o ausencia de cualquier forma de elaboracin verbal, para comprobar su capacidad de recuerdo: hay que procurar no in-
puede aparecer en varias enfermedades. El estupor depresivo puede troducir material que le distraiga demasiado durante los 5 minutos
ser sugerido por el afecto deprimido del paciente, por su postura en- que transcurren hasta que se le vuelve a preguntar. Las personas nor-
corvada o por signos similares. En el estupor catatnico se observan males pueden recordar las tres palabras. La memoria a largo plazo se
por lo general sntomas de catatona, como rigidez o flexibilidad c- determina preguntndole a los pacientes acerca de acontecimientos
rea. En el mutismo selectivo, los pacientes suelen ser nios, adoles- de sus vidas que puedan recordar, como sus aos en el colegio, los
centes o jvenes, normales por lo dems. Los pacientes con afasia nombres de sus hijos y su ocupacin laboral antes de ser hospitaliza-
global grave o de Broca pueden no hablar pero hacen esfuerzos para dos. La evaluacin de la memoria a largo plazo se suele realizar de
comunicarse de otras formas. El mutismo acintico, tal como apare- manera informal a lo largo de la anamnesis general y siempre con re-
ce en los pacientes con lesiones de la parte medial del lbulo frontal, ferencia a acontecimientos que pueden ser verificados por el mdico.
se debe considerar cuando se observa una acinesia global adems de
mutismo, sin sntomas depresivos o catatnicos acompaantes. I4. Discalculias
La habilidad para el clculo se puede evaluar pidindole al paciente
I. DEFECTOS COGNOSCITIVOS que realice operaciones sencillas de suma o resta, por ejemplo, restar
Tradicionalmente, los sntomas cognoscitivos han sido: confusin, de- 3 de 9. Si lo hace correctamente, se pueden proponer restas de n-
sorientacin, disminucin de la memoria, deficiencia en la capacidad meros con dos dgitos como que reste 4 de 13. Si el paciente tiene
de clculo, deficiencia en la capacidad de abstraccin y niveles bajos de xito, el mdico puede pasar a las series de sietes, pidindole al pa-
juicio e introspeccin. Su significacin diagnstica aumenta en gran ciente que reste 7 de 100, despus que reste 7 del resultado anterior,
medida cuando se consideran su evolucin y otras caractersticas aso- etc. Las series de sietes requieren una concentracin considerable y,
ciadas. Por ejemplo, la falta de desarrollo de estas capacidades a la por tanto, en los pacientes con dificultades de concentracin estas
edad esperada durante la niez indica generalmente retraso mental o series pueden no ser un indicador vlido de la capacidad de clculo.
una alteracin especfica del desarrollo, como la discalculia. Las defi- Aunque se puede observar en los cuadros de retraso mental, demen-
ciencias adquiridas se observan en el delirium, la demencia, la de- cia e ideas delirantes de distinto tipo, la deficiencia en la capacidad
presin, la mana confusa y la esquizofrenia. La presencia de sntomas de clculo no implica necesariamente por s misma la existencia de
asociados de carcter vegetativo puede sugerir depresin, mientras patologa, dado que esta deficiencia se observa tambin en las perso-
que los manierismos pueden indicar esquizofrenia. nas que han tenido poca educacin formal.

I1. Confusin I5. Pensamiento abstracto


Los pacientes con confusin no pueden comprender claramente ni La capacidad para el razonamiento abstracto se puede determinar
sus propios pensamientos y sentimientos ni los acontecimientos que pidindole al paciente que explique con sus propias palabras el signi-
ocurren a su alrededor. La atencin es errtica y el paciente tiene di- ficado de ciertos proverbios. Un proverbio tpico es el de las perso-
ficultades para entender lo que est ocurriendo. Todo era como en nas que viven en casas de cristal no deben arrojar piedras. Una res-
un sueo, seal un paciente. puesta abstracta podra ser algo como todo el mundo tiene sus pro-
Son sinnimos de confusin los trminos de obnubilacin del pios defectos. Por otra parte, una respuesta concreta podra ser la de
intelecto y de obnubilacin de la conciencia. porque se pueden romper los cristales.
Esta incapacidad para realizar abstracciones se denomina a menu-
I2. Desorientacin do concretismo o pensamiento concreto. Se pueden detectar indicios
del pensamiento concreto en la anamnesis general. Un ejemplo clsi-
Los pacientes deben ser evaluados en cuanto a su orientacin en tres co de ello es cuando el mdico le pregunta al paciente qu es lo que le
reas: personas, lugares y situaciones. La orientacin temporal se de- ha llevado al hospital, y el paciente responde un coche. Se pueden
termina preguntndoles a los pacientes la fecha en la que se encuen- observar cuadros de pensamiento concreto en el retraso mental, la
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Captulo 1 Sintomatologa general 11

demencia y el delirium. Adems, tambin se observa en pacientes con el lavado de las manos por temor a la contaminacin, los impulsos
esquizofrenia; en este caso, el paciente puede ofrecer respuestas de ca- de comprobar y volver a comprobar la estufa por el temor a que no
rcter ms extrao a las preguntas relativas a los proverbios. Por haya sido apagada, y la necesidad de comprobar una y otra vez la
ejemplo, la respuesta al proverbio de las casas de cristal puede ser puerta por temor a que no haya quedado bien cerrada. Cuando un
tan extraa como la transparencia del cristal y la opacidad de la pie- paciente se abandona a la compulsin y lleva a cabo el acto compul-
dra se yuxtaponen al yin y yang de la fuerza de la vida. sivo, disminuye su ansiedad y en ese momento muestra un alivio. Sin
embargo, al poco tiempo vuelven a aparecer las dudas: quiz las ma-
I6. Juicio e introspeccin nos no fueron lavadas de manera concienzuda; quiz, al comprobar
si estaba bien cerrada la puerta se abri de manera inadvertida. Por
El juicio, o capacidad para valorar adecuadamente las situaciones tanto, la compulsin de volver a realizar la actividad patolgica es
nuevas y para elaborar las respuestas apropiadas a las mismas, puede cada vez mayor a medida que aumenta la ansiedad.
estar alterado en varios trastornos, sobre todo en la esquizofrenia, la Las obsesiones y las compulsiones se pueden observar en pacien-
demencia y el delirio. La capacidad de juicio se puede evaluar de dos tes con trastorno obsesivo-compulsivo, episodios depresivos, esqui-
maneras: con preguntas de test especficas y con preguntas hechas zofrenia, sndrome de Tourette o corea de Sydenham, y como efecto
ms a medida. Una pregunta tpica de test podra ser la siguiente: adverso de ciertos antipsicticos, como clozapina, olanzapina y ris-
Qu hara usted si estuviera en un teatro y oliera a humo?. Las peridona.
preguntas ms elaboradas tienen en cuenta la situacin actual del
paciente: por ejemplo, a un polica se le podra preguntar qu actitud J2. Fobias
hay que tomar si un sospechoso se resiste a su detencin.
La baja capacidad de juicio no es especfica de ninguna enferme- Las fobias son temores de cosas o situaciones especficas que el pa-
dad: muchas personas normales la sufren en diversas ocasiones. Sin ciente reconoce como no razonables. Por ejemplo, un paciente con
embargo, si el mdico detecta una capacidad de juicio escasa debe fobia a las polillas puede admitir fcilmente que no hay nada de lo
evaluarla con mayor detalle para determinar si est relacionada con que asustarse, aunque si permanece en una habitacin en la que hay
problemas como el razonamiento concreto (que podra alterar la una polilla puede desarrollar rpidamente una crisis de angustia.
evaluacin de la situacin), las ideas delirantes, las alucinaciones u Desde el punto de vista clnico, las fobias se suelen subdividir en
otros sntomas. En los casos en los que la alteracin de la capacidad los siguientes tipos: fobia simple (o especfica), fobia social, agora-
de juicio es secundaria a alguno de estos sntomas, se puede conside- fobia y fobia escolar. En la fobia simple, el paciente teme a cosas es-
rar en s misma como parte del cuadro clnico. pecficas, como araas, serpientes, grandes altitudes, espacios cerra-
Tal como se emplea en este captulo, el trmino introspeccin se dos, etc. En la fobia social, la persona siente temor a ser humillado o
refiere sencillamente al reconocimiento o apreciacin por parte de los avergonzado en situaciones especficas. Son ejemplos de ello el te-
pacientes de qu parte de su experiencia vital no es normal. Algunos mor a hablar en pblico, a comer en pblico, a orinar en un servicio
con alucinaciones pueden no tener introspeccin en absoluto y qui- pblico, etc.
z se pregunten cmo es posible que el mdico no escuche las voces En la agorafobia, el paciente teme las situaciones en las que no hay
que ellos oyen. Por otra parte, algunos pacientes reconocen que, una disponibilidad inmediata de ayuda o en las que no es posible el
aunque ellos escuchan voces, estas voces no son de hecho reales y no escape inmediato en el caso de que hubiera necesidad de evacuacin.
pueden ser escuchadas por los dems. La introspeccin por parte del As, el paciente con agorafobia tiene miedo a permanecer solo en las
paciente de que un sntoma es justamente eso (un sntoma de una en- multitudes, a quedar detenido sobre un puente en un atasco de trfi-
fermedad y no algo real) es fuertemente deseable, debido a que puede co o a realizar un largo viaje con destino desconocido. En los casos
motivar al paciente a solicitar y aceptar el tratamiento. Los pacientes extremos, las personas pueden sentir tanto temor que permanecen
que se dan cuenta de que estn enfermos tienen ms posibilidades recluidos en su casa y rechazan abandonar la seguridad de su hogar.
de tomar la medicacin que los que consideran que todo est bien. La fobia escolar, denominada ms apropiadamente trastorno
de ansiedad por separacin, es similar a la agorafobia en el sentido de
J. OTROS SNTOMAS que el nio muestra temor y ansiedad a dejar la seguridad que le
proporcionan la madre y el hogar, y se niega a acudir al colegio.
J1. Obsesiones y compulsiones Cada una de estas fobias se describe con mayor detalle en los ca-
Las obsesiones son pensamientos injustificados, involuntarios, repe- ptulos respectivos.
titivos y persistentes a pesar del esfuerzo del paciente para pensar en
alguna otra cosa (se pueden encontrar ejemplos en el captulo corres-
pondiente al trastorno obsesivo-compulsivo). Las obsesiones tienen BIBLIOGRAFA
un carcter intrusivo y a menudo le aparecen al paciente como un
absurdo. Definidas en trminos mdicos, las obsesiones se deben di- Bleuler E. Dementia praecox or the group of schizophrenias, translated by
Zinken J, New York, 1950, International Universities Press.
ferenciar de lo que vulgarmente se considera como obsesin. Por ejem-
Bleuler E. Textbook of psychiatry, translated by Brill AA, New York, 1976,
plo, aunque una persona que no hace otra cosa que trabajar puede ser
Arno Press.
etiquetada de obsesionada por las personas que la rodean, realmente Hamilton M, editor. Fishs clinical psychopathology, ed 2, Bristol, England,
no sufre una obsesin en el sentido mdico. La diferencia es que la 1975, John Wright & Sons.
persona obsesionada con su trabajo desea que esto sea as, trabaja Kraepelin E. Dementia praecox and paraphrenia, translated by Barclay RM,
duro para conseguirlo y se resiste a los consejos para reducir su dedi- Huntington, NY, 1971, Robert E. Krieger.
cacin al trabajo y disfrutar de la vida. Kraepelin E. Manic-depressive insanity and paranoia, translated by Barclay
Las compulsiones son un ansia ms o menos irresistible de hacer RM, New York, 1976, Arno Press.
algo de manera repetida, y generalmente en respuesta a un temor de Kraepelin E. Clinical psychiatry: a textbook for students and physicians,
carcter obsesivo en el sentido de que puede pasar algo malo si no se translated by Diefendorf AR, Delmar, NY, 1981, Scholars Facsimiles
lleva a cabo el acto compulsivo. El paciente reconoce que su temor es and Reprints.
irracional pero, no obstante, es incapaz de disiparlo y de eliminar el Moore DP. Textbook of Clinical Neuropsychiatry, London, 2001, Arnold.
ansia. En efecto, los intentos de resistir la compulsin causan inicial- Schneider K. Clinical Psychopathology, New York, 1959, Grune &
mente una ansiedad mayor. Son compulsiones frecuentes el ansia en Stratton.
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SECCIN II
TRASTORNOS DIAGNOSTICADOS HABITUALMENTE
DURANTE LA LACTANCIA, LA NIEZ O LA ADOLESCENCIA

2 Retraso mental
(DSM-IV-TR #317319)

En el retraso mental, el desarrollo del paciente se detiene en un cier- El retraso mental moderado se hace aparente durante los aos de
to punto tanto en el sentido intelectual como en el sentido social, a educacin preescolar. A menudo, estos nios son capaces de hablar
pesar de que existan oportunidades adecuadas. Por convencin, el pero tienen grandes dificultades para aprender a leer, escribir o a ha-
retraso mental se clasifica en los cuatro grados que se recogen en la cer operaciones aritmticas, de manera que por lo general slo lle-
tabla 2-1, que se corresponden genricamente con los niveles de de- gan hasta el segundo curso de primaria. Su razonamiento es escaso,
sarrollo que tienen lugar durante la lactancia y la niez. muy concreto y limitado a las necesidades inmediatas. Estos pacien-
El retraso mental es un sndrome secundario a numerosas causas, tes no comprenden las convenciones sociales ms elementales y tie-
tal como se expone bajo el epgrafe de Etiologa. La prevalencia del nen grandes dificultades para mantener relaciones con otras perso-
retraso mental de cualquier grado es de aproximadamente el 1% en nas. Con una supervisin estrecha, pueden realizar tareas simples y
la poblacin general. Los grados ms leves de retraso mental son los vivir fuera de una institucin, quiz en hogares de grupo.
ms frecuentes: el 80-85% de los casos son leves; el 10-12% de inten- El retraso mental grave se suele manifestar durante los primeros
sidad moderada; el 3-7% graves y quiz slo el 1% corresponde a re- aos de vida. Algunos de estos pacientes presentan malformaciones
traso mental profundo. En el grupo de retraso mental leve predomi- visibles desde el parto y no son infrecuentes las crisis convulsivas. Es-
na el sexo masculino; sin embargo, a medida que aumenta el grado tos lactantes tardan en empezar a rer, tienen dificultades para imitar
de retraso mental, la proporcin entre ambos sexos se iguala de ma- a otras personas y, como mucho, adquieren un habla limitada. No
nera gradual. aprenden a escribir y su nico razonamiento aritmtico es el de con-
tar; en los mejores casos pueden reconocer algunas palabras simples.
Algunos de estos pacientes pueden vivir con su familia o en hogares
INICIO de grupo altamente organizados, mientras que otros no pueden vivir
En la mayor parte de los casos, el retraso mental es un trastorno con- fuera de alguna institucin. Sin embargo, con independencia del lu-
gnito. Entre las excepciones figuran diversos procesos posnatales, gar donde vivan, necesitan una supervisin estrecha y relativamente
como la malnutricin grave, la fenilcetonuria y la eritroblastosis fe- constante.
tal. No obstante, la edad a la que se hace clnicamente aparente el re- El retraso mental profundo se hace aparente por lo general du-
traso mental vara segn su gravedad, oscilando entre la lactancia en rante el primer ao de vida. En estos pacientes son frecuentes las
el caso del retraso mental profundo y quiz el final de la enseanza malformaciones y las crisis convulsivas. Habitualmente, los lactantes
primaria en los pacientes con un retraso mental muy leve. no pueden caminar y algunos son incapaces incluso de permanecer
de pie o sentados. No suelen adquirir el lenguaje y sus vocalizaciones
se limitan a gruidos, llantos o alguna forma de expresin de placer.
CARACTERSTICAS CLNICAS Para el mantenimiento de una nutricin y una higiene personal ade-
El retraso mental de grado leve puede no ser aparente hasta que el pa- cuadas es necesaria una supervisin estrecha y constante. A menudo
ciente inicia la enseanza primaria. Estos nios tienen dificultades se requiere su asistencia en alguna forma de institucin.
para aprender la lectura, la escritura y las matemticas, de manera que Adems de los dficit especficos que se acaban de describir, los
finalmente llegan como mucho al cuarto, el quinto o quiz el sexto pacientes con retraso mental pueden presentar otras caractersticas
curso de primaria. El razonamiento de estos pacientes es ms o menos asociadas. En todos los grados de retraso mental se pueden observar
concreto, y tienen dificultades para contemplar las cosas desde el pun- agresividad, impulsividad y un umbral bajo a la frustracin. Tam-
to de vista de otra persona o para darse cuenta de la importancia de bin es frecuente la insistencia en el mantenimiento de las rutinas.
cualquier aspecto que exceda sus preocupaciones inmediatas. Estos Los pacientes con un grado moderado e intenso de retraso mental
pacientes no captan los matices sociales y suelen parecer inmaduros. pueden presentar movimientos estereotipados y comportamientos
Su afecto suele ser exagerado, con pocos matices: el paciente puede autolesivos. Entre los que sufren retraso mental intenso o profundo
pasar en pocos momentos de una inmensa alegra a una desesperacin se pueden observar actitudes de disfrute con el recto y coprofagia.
inconsolable. Su capacidad de juicio suele ser escasa y a menudo Estos pacientes no suelen ser capaces de soportar una demora en
muestra un cierto sentimiento de culpabilidad. Los cambios sbitos o la gratificacin ni de aguantar la frustracin en el sentido de los con-
las nuevas situaciones hacen que a menudo estos pacientes se sientan vencionalismos sociales, de forma que cuando no se hace a su ma-
indefensos y con necesidad de una supervisin directa y personal para nera pueden presentar berrinches o comportamientos agresivos.
poder atravesar estas situaciones excepcionales. Sin embargo, en cir- La mayora de los pacientes con retraso mental tiene un gran
cunstancias tranquilas muchos de ellos pueden realizar trabajos senci- apego por las actividades rutinarias. En los casos extremos pueden
llos y vivir independientemente o con una supervisin mnima. ritualizar todo el contenido de cada da, de manera que el paciente

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Captulo 2 Retraso mental 13

TABLA 2-1. Grados del retraso mental ETIOLOGA


Grado Nivel de edad (aos) CI En conjunto, es posible determinar la etiologa en el 50-80% de los
Profundo <1 <20-25 pacientes con retraso mental. En el retraso mental leve se establece
Intenso 1-3 20-25 a 35-40 una causa especfica en alrededor del 50% de los casos, mientras que
Moderado (entrenable) 3-7 35-40 a 50-55 en el resto se considera que es un proceso idioptico o que se debe
Leve (educable) 7-11 50-55 a 65-75
posiblemente a causas familiares polignicas. A medida que aumen-
ta el grado de retraso mental tambin lo hace la posibilidad de esta-
blecer la etiologa, de forma que es posible determinar la misma en
sufre accesos de furia si se producen variaciones. En estos pacientes, ms del 90% de los pacientes con retraso mental profundo.
el cambio de una familia a otra o de una institucin a otra puede Actualmente, hay ms de 1.000 procesos que pueden causar re-
acarrear consecuencias catastrficas. traso mental; sin embargo, la mayor parte de ellos es muy infrecuen-
Los movimientos estereotipados ms habituales son el balanceo te y, en la prctica, la inmensa mayora de los casos se puede explicar
repetido, los giros de la cabeza, los movimientos ondulantes con las por varias decenas de cuadros etiolgicos. Estos cuadros etiolgi-
manos, la succin de los dedos o las expresiones verbales repetidas y cos se clasifican en varios grupos: procesos genticos o cromosmicos
sin sentido. Los comportamientos repetitivos autolesivos son las bo- (p. ej., sndrome de Down, sndrome del cromosoma X frgil), que
fetadas, los araazos, el arrancamiento del pelo, los golpes en las ma- constituyen aproximadamente la mitad de las causas conocidas; pro-
nos o los brazos y la presin sobre los globos oculares. Las mordedu- cesos intrauterinos (p. ej., el sndrome alcohlico fetal), que repre-
ras de los labios sugieren la posibilidad de un sndrome de Lesch- sentan alrededor de la quinta parte de los casos, y los procesos peri-
Nyhan. natales o posnatales (p. ej., la eritroblastosis fetal), que representan
El disfrute con el recto slo se suele observar en los pacientes con aproximadamente la tercera parte. En el recuadro que aparece en
retraso mental profundo atendidos en instituciones. En ocasiones esta pgina se presentan ejemplos de procesos etiolgicos de cada
esta actitud puede ser secundaria a la presencia de algn trastorno uno de estos grupos. Con mucha diferencia, las causas ms frecuen-
irritante, como hemorroides; sin embargo, a menudo es slo algo in- tes de retraso mental en Estados Unidos son el sndrome de Down, el
trnseco al propio retraso mental. Los pacientes pueden tambin ju- sndrome del cromosoma X frgil y el sndrome alcohlico fetal.
gar con las heces, y en ocasiones presentan coprofagia. En el estudio diagnstico de un paciente con retraso mental es
La pica, los vmitos por rumia y el rechazo de los alimentos sli- adecuada la consulta al especialista en los casos en los que no es po-
dos son actitudes ocasionales que pueden poner en peligro al pa- sible establecer con fiabilidad un diagnstico etiolgico.
ciente; los vmitos y el rechazo de los alimentos slidos pueden ser
secundarios a algn otro proceso, como el paladar hendido, la espas-
ticidad farngea o la dismotilidad esofgica; sin embargo, tal como DIAGNSTICO DIFERENCIAL
ocurre con el disfrute rectal, a menudo no se observa otra causa que Algunas alteraciones del desarrollo, como la disfasia del desarrollo,
el propio retraso mental. pueden impedir los progresos de tipo acadmico; sin embargo, en
Los pacientes con retraso mental tienen una probabilidad varias estos pacientes no se observa el dficit generalizado que existe en el
veces mayor que la existente en la poblacin general de padecer otros retraso mental. Por ejemplo, un nio con disfasia del desarrollo gra-
trastornos psiquitricos, como hiperactividad, autismo, alteraciones ve todava puede mostrar a travs de su comportamiento un conoci-
del desarrollo, depresin y trastorno bipolar. En los casos en los que miento aplicado y sutil de los matices sociales.
existe algn otro trastorno psiquitrico, el retraso mental en s mis- El autismo grave, especialmente si se acompaa de mutismo,
mo modifica la forma de presentacin clnica de la segunda enfer- puede asemejarse al retraso mental. Sin embargo, en este caso el pa-
medad, que en ocasiones resulta irreconocible. La depresin puede ciente muestra un comportamiento evidente de evitacin del con-
evolucionar simplemente como un cuadro de insomnio, prdida de tacto humano, en claro contraste con el comportamiento infantil y
peso o alteraciones psicomotrices. La mana puede cursar en forma
de agitacin, irritabilidad y falta de sueo. En los casos de esquizo-
frenia, su presencia se puede detectar nicamente por la presencia de Algunos factores etiolgicos en el retraso mental
manierismos o de un afecto extrao. Dado que el retraso mental al-
tera la capacidad del paciente de comunicar sus sntomas, es necesa-
DEFECTOS GENTICOS PROCESOS INTRAUTERINOS
rio valorar con detalle los signos que pueden facilitar el diagnstico
Y CROMOSMICOS Radiacin
de estos trastornos concurrentes.
Esclerosis tuberosa* Alcohol (sndrome alcohlico
Enfermedad de Von Recklinghausen* fetal*) u otras sustancias o
CURSO CLNICO Sndrome de Lesch-Nyhan* frmacos, por ejemplo, fenitona
Sndrome de Prader-Willi* Infecciones, por ejemplo,
Con pocas excepciones (tal como ocurre en algunas enfermedades Sndrome de Bardet-Biedl* rubola, toxoplasmosis,
por depsito), el retraso mental se mantiene de manera crnica y a Aminoacidurias, por ejemplo, citomegalovirus, VIH
lo largo de la vida del paciente, sin mostrar progresin. fenilcetonuria Hipotiroidismo*
Enfermedades por depsito, por Hiperparatiroidismo
ejemplo, enfermedad de Tay-Sachs
COMPLICACIONES Sndrome de Down* FACTORES PERINATALES
Cuando son nios y adolescentes, estos pacientes suelen ser objeto Sndrome del cromosoma X frgil* Y POSNATALES
de las burlas de sus compaeros, que los ponen en ridculo. La pu- Sndrome de Klinefelter* Malnutricin grave
bertad es una poca de transicin especialmente difcil. Los pacien- Eritroblastosis fetal
tes con retraso mental leve pueden ser capaces de trabajar de mane- Premadurez
ra independiente y de establecer una familia, aunque con ms difi- Traumatismo de parto
cultades que las personas de inteligencia normal. Los grados Anoxia perinatal
mayores de retraso mental suelen ser incapacitantes y hacen que el *Vase el captulo respectivo.
paciente dependa de otras personas para su supervivencia.
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14 Seccin II Trastornos diagnosticados habitualmente durante la lactancia, la niez o la adolescencia

en ocasiones pegajoso del paciente con retraso mental. No obstan- conducta y a los antipsicticos. Los comportamientos autolesivos
te, tal como se seala en la seccin correspondiente al autismo, el re- son mucho ms resistentes a los antipsicticos, pero pueden respon-
traso mental se acompaa a menudo de sndrome de autismo. der a clomipramina. Las tcnicas de modificacin de conducta tam-
La esquizofrenia de inicio infantil puede impedir los progresos bin pueden ser tiles; no obstante, en ocasiones son necesarias las
acadmicos, por lo que se parece asimismo al retraso mental. Sin medidas de proteccin, como los cascos, los guantes o las restriccio-
embargo, estos pacientes no slo muestran un comportamiento ex- nes. Otros problemas asociados, como el disfrute rectal, los juegos
trao sino tambin una evolucin fluctuante, caractersticas que no con las heces y la coprofagia, as como los problemas de alimenta-
se observan en el retraso mental. cin, pueden responder a las tcnicas de modificacin de conducta.
Las situaciones de privacin profunda, tal como se observan en al- Las alteraciones asociadas, como la hiperactividad, el autismo o los
gunos orfanatos y en casos de abuso infantil grave, pueden hacer que el trastornos del estado de nimo, se tratan generalmente de la manera
nio presente caractersticas casi indistinguibles de las del retraso men- habitual. Una excepcin puede ser la hiperactividad que presenta el
tal. En este caso, el diagnstico diferencial puede ser dudoso hasta que nio con retraso mental y movimientos estereotipados. En este caso,
el nio no sea alimentado y cuidado con cario. De la misma manera, dado que los estimulantes pueden incrementar los movimientos este-
los pacientes procedentes de otras culturas y los que muestran situacio- reotipados, existen otras alternativas, tal como se expone en el captu-
nes de carencia de educacin pueden tener dificultades para adaptarse lo de trastorno por dficit de atencin con hiperactividad. Adems, si
a las situaciones sociales complejas y alcanzar puntuaciones falsamente un paciente con retraso mental presenta convulsiones y un trastorno
bajas en los test convencionales del cociente intelectual (CI). Los nios del estado de nimo, se puede considerar la administracin de un an-
sordos que carecen de los recursos educativos apropiados tambin pue- tiepilptico que sea eficaz para ambos procesos, por ejemplo, carba-
den presentar rendimientos muy bajos en los test de CI. mazepina para la depresin o la mana, lamotrigina para la depresin
La demencia puede dar lugar a un cuadro clnico similar al del re- en el contexto del trastorno bipolar, o valproato para la mana.
traso mental. Sin embargo, en este caso la evolucin es muy diferen-
te debido a que la demencia cursa con un retroceso desde niveles que
ya se haban alcanzado. En el retraso mental no se observa ninguna BIBLIOGRAFA
forma de retrocesos sino una falta de progresin. En cierto sentido,
Aman MG, Collier-Crespin A, Lindsay RL. Pharmacotherapy of disorders
el desarrollo intelectual y social del paciente con retraso mental pa- seen in mental retardation. European Child & Adolescent Psychiatry
rece alcanzar su punto ms alto en algn momento de la niez. Por 2000;9(Suppl1):98-107.
supuesto, la situacin se puede complicar en el caso de algunos tras- Cherry KE, Penn D, Matson JL, et al. Characteristics of schizophrenia
tornos (como el sndrome de Down) que cursan con retraso mental among persons with severe or profound mental retardation. Psychiatric
y, finalmente, tambin con demencia en muchos pacientes. Services 2000;51:922-924.
King BH, State MW, Shah B, et al. Mental retardation: a review of the past
10 years. Part I. Journal of the American Academy of Child and Adolescent
TRATAMIENTO Psychiatry 1997;36:1656-1663.
Los programas especiales de educacin y formacin suelen ser tiles Lewis BH, Bodfish JW, Powell SB, et al. Clomipramine treatment for
para incrementar la capacidad de los pacientes de cuidarse a s mis- self-injurious behavior of individuals with mental retardation: a
mos y de ayudar o colaborar con las personas que participan en su double-blind comparison with placebo. American Journal of Mental Re-
asistencia. tardation 1996;100:654-665.
La orientacin familiar suele ser til para que los familiares se State MW, King BH, Dykens E. Mental retardation: a review of the past
ajusten a las necesidades especiales del nio con retraso mental. En 10 years. Part II. Journal of the American Academy of Child and Adoles-
los casos hereditarios se debe ofrecer consejo gentico. cent Psychiatry 1997;36:1664-1671.
Stromme P. Aetiology in severe and mild mental retardation: a population-
Aunque no hay ningn tratamiento especfico para el retraso
based study of Norwegian children. Developmental Medicine and Child
mental en s mismo, algunas caractersticas asociadas responden a
Neurology 2000;42:76-86.
diversas medidas concretas. La agresividad y la impulsividad pueden Stromme P, Valvatne K. Mental retardation in Norway: prevalence and
responder a las tcnicas de modificacin de conducta; adems, la sub-classification in a cohort of 30037 children born between 1980 and
agresividad, la impulsividad y el comportamiento perturbador glo- 1985. Acta Paediatrica 1998;87:291-296.
bal tambin pueden responder a los antipsicticos, especialmente a Szymanski L, King BH. Summary of practice parameters for the assessment
risperidona a dosis de 0,02 a 0,06 mg/kg/da. El litio tambin puede and treatment of children, adolescents, and adults with mental retarda-
ser eficaz en la impulsividad. Los movimientos estereotipados pro- tion and comorbid disorders. Journal of the American Academy of Child
blemticos responden en ocasiones a las tcnicas de modificacin de and Adolescent Psychiatry 1999;38:606-610.
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Captulo 4 Sndrome del cromosoma X frgil 15

tenidos en animales de experimentacin indican que la fase de ma-


CARACTERSTICAS CLNICAS
yor riesgo es el tercer trimestre.
En su forma plenamente desarrollada, la dismorfia facial se caracteri- Macroscpicamente, en los casos graves se observan atrofia corti-
za por microcefalia, acortamiento de las fisuras palpebrales, epicantos, cal, lisencefalia, ventriculomegalia, agenesia del cuerpo calloso e hipo-
microftalmia, hipoplasia maxilar, labio superior fino con ausencia de plasia cerebelosa. A nivel microscpico, se detectan heterotopias neu-
surco central y un cierto grado de micrognatismo. ronales en la sustancia blanca periventricular y en las leptomeninges.
La gravedad de los dficit intelectuales es variable, desde el retra-
so mental hasta las discapacidades especficas de aprendizaje.
Adems de la hiperactividad, otros problemas del comporta- DIAGNSTICO DIFERENCIAL
miento son la facilidad para la distraccin y la irritabilidad. La dismorfia facial y los antecedentes de alcoholismo materno sugie-
Tambin se pueden observar alteraciones cardacas, como comu- ren fuertemente el diagnstico. En los sndromes parciales y en los
nicaciones interauricular e interventricular. nios mayores o en los adultos en los que ha tenido lugar una regre-
La resonancia magntica (RM) puede ser normal en los casos leves; sin sustancial de las caractersticas dismrficas puede ser difcil di-
sin embargo, en los casos graves se pueden observar atrofia cortical, ferenciar el sndrome alcohlico fetal de otras causas de retraso
ventriculomegalia, hipoplasia o ausencia del cuerpo calloso, cavum mental, de cuadros de dificultades de aprendizaje o de trastorno por
septi pellucidi o cavum vergae. dficit de atencin con hiperactividad; en estos casos puede ser til
la observacin de las fotografas del nio tras su nacimiento.
CURSO CLNICO
Aunque durante la adolescencia se puede producir una cierta mejo- TRATAMIENTO
ra, especialmente en lo relativo a las caractersticas faciales dismr- El tratamiento del retraso mental y de las dificultades de aprendizaje
ficas, la evolucin es crnica. se expone en los captulos correspondientes. A pesar de que no se han
realizado estudios con control, parece que la hiperactividad que acom-
paa al sndrome alcohlico fetal responde a los tratamientos descritos
COMPLICACIONES en el captulo del trastorno por dficit de atencin con hiperactividad.
Las complicaciones del retraso mental son las que se describen en el
captulo correspondiente; las complicaciones de los problemas del
comportamiento son similares a las que se recogen en el captulo de BIBLIOGRAFA
trastorno por dficit de atencin con hiperactividad.
Jones KL, Smith DW. Recognition of fetal alcohol syndrome in early in-
fancy. Lancet 1973;2:999-1001.
ETIOLOGA Larsson G, Bohlin A-B, Tunell R. Prospective study of children exposed to
variable amounts of alcohol in utero. Archives of Disease in Childhood
Aunque este sndrome est claramente relacionado con el consumo
1985;60:316-321.
materno de alcohol durante el embarazo, no se ha determinado si el
Olney JW, Wozniak DF, Farber NB, et al. The enigma of fetal alcohol
txico principal es el alcohol en s mismo o el metabolito del mismo, neurotoxicity. Annals of Medicine 2002;34:109-119.
acetaldedo; tampoco se ha establecido el mecanismo subyacente de Roebuck TM, Mattson SN, Riely EP. A review of the neuroanatomical
la toxicidad: algunos autores sostienen que el alcohol o el acetaldedo findings in children with fetal alcohol syndrome or prenatal exposure
inducen apoptosis en las neuronas en desarrollo, mientras que otros to alcohol. Alcoholism, Clinical and Experimental Research 1998;22:
han sealado que lo que se altera es la migracin neuronal. Adems, 339-344.
tampoco se ha establecido si hay un umbral de consumo de alco- Steinhausen HC, Spohr HL. Long-term outcome of children with fetal al-
hol por debajo del cual no existe ningn tipo de riesgo, ni tampoco cohol syndrome: psychopathology, behavior, and intelligence. Alcoho-
cul es el momento del embarazo en el que el riesgo es mayor. Algu- lism, Clinical and Experimental Research 1998;22:334-338.
nos autores consideran que el riesgo principal tiene lugar durante el Swayze VW, Johnson VP, Hanson JW, et al. Magnetic resonance imaging of
primer trimestre, mientras que otros han sealado que los datos ob- brain anomalies in fetal alcohol syndrome. Pediatrics 1997;99:232-240.
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16 Seccin II Trastornos diagnosticados habitualmente durante la lactancia, la niez o la adolescencia

te slo hombres) se demuestra un deterioro progresivo de la capaci-


dad intelectual.

COMPLICACIONES
Las complicaciones se exponen en los captulos relativos al retraso
mental y al autismo.

ETIOLOGA
El gen responsable, localizado en el brazo largo del cromosoma X, se
denomina gen del retraso mental asociado al cromosoma X frgil-1
(FMR-1, fragile X mental retardation-1) y codifica la protena del re-
traso mental asociada al cromosoma X frgil-1 (FMRP, fragile X
mental retardation-1 protein). El gen contiene una secuencia de repe-
ticiones del trinucletido CGG, de forma que en las personas nor-
males se pueden encontrar entre 5 y 50 de estos tripletes. La expan-
sin de la secuencia hasta 50 a 200 tripletes se denomina premuta-
cin, mientras que la expansin hasta ms de 200 tripletes es una
FIG. 4-1. Dismorfia facial en el sndrome del cromosoma X frgil. (De mutacin completa. Los pacientes con la premutacin son asinto-
Wiedemann HR, Kunze J, Dibbern H. Atlas of clinical syndromes: a visual mticos y portadores. En los casos con mutacin completa no tiene
aid to diagnosis, 2. ed., Londres, 1992, Wolfe.) lugar la transcripcin del gen, los niveles de la protena FMRP son
muy bajos o indetectables, y aparecen los sntomas.
La sintomatologa relativamente escasa que presentan las mujeres
con mutacin completa se debe a la inactivacin aleatoria del cro-
mosoma X, que permite la presencia de algunos cromosomas X nor-
CARACTERSTICAS CLNICAS males con la consiguiente produccin de una cantidad de protena
El cuadro clnico es extremadamente variable y no es extrao que los FMRP clnicamente significativa, aunque reducida.
pacientes slo presenten parte del sndrome. Un aspecto interesante es que, aunque mujeres y hombres pue-
En la mayor parte de los estudios clnicos slo han participado pa- den presentar el estado de portador, slo son las mujeres las que
cientes de sexo masculino, de manera que en este grupo de poblacin el transmiten la mutacin completa y, por tanto, el cuadro sintomtico.
cuadro clnico ha sido bien caracterizado. A pesar de que la mayora de La razn de ello es que, aunque la expansin puede tener lugar du-
los pacientes sufre algn grado de retraso mental, desde leve hasta in- rante la ovognesis, es muy poco probable que ocurra durante la es-
tenso, una pequea parte de los mismos muestra inteligencia normal; permatognesis.
sin embargo, en estos casos casi siempre se observan dficit de tipo lin- Los estudios realizados con RM han demostrado la hipertrofia
gstico, tanto de elementos receptivos como expresivos. La dismorfia del hipocampo y la atrofia de la circunvolucin temporal superior
facial, que se ilustra en la figura 4-1, afecta en algn grado a la mayora y del vermis cerebeloso; en un estudio de autopsia se detectaron al-
de los pacientes y puede incluir cualquiera de las siguientes alteracio- teraciones difusas en las espinas dendrticas.
nes: prognatismo, frente alta y ancha, cara larga y estrecha, y pabellones
auriculares con diversas malformaciones. Tal como se ha sealado, la
macrorquidia afecta a casi todos los pacientes pospuberales de sexo DIAGNSTICO DIFERENCIAL
masculino; sin embargo, no parece existir hipogonadismo. La mayo- La macrorquidia es un dato diagnstico importante; la presencia
ra de los pacientes tambin presentan rasgos de autismo, como evita- de las otras caractersticas es til, aunque su ausencia no descarta
cin de la mirada, movimientos estereotipados (como el aleteo de las el diagnstico, dada la variabilidad del cuadro clnico. Puede ser
manos) o comportamientos verbales inapropiados (como la ecolalia); prudente descartar este diagnstico en todos los hombres con re-
no obstante, el sndrome completo slo se observa en una pequea traso mental, as como en las mujeres con la dismorfia facial ca-
proporcin de estos pacientes. Otras caractersticas asociadas son hipe- racterstica.
ractividad, prolapso de la vlvula mitral, trax en embudo y paladar
ojival. Un pequeo nmero de pacientes sufre epilepsia de tipo convul-
siones toniclnicas generalizadas o convulsiones complejas parciales. TRATAMIENTO
Las mujeres con sndrome del cromosoma X frgil muestran una El tratamiento del retraso mental, del autismo y de la hiperactividad
afectacin menos intensa que los hombres; aproximadamente slo la se describe en los captulos correspondientes; un aspecto importan-
mitad de ellas sufre algn grado de retraso mental y la dismorfia fa- te es que la hiperactividad de estos pacientes responde bien a metil-
cial se observa en un porcentaje muy bajo. Una minora de las pa- fenidato. No se han confirmado los resultados preliminares sobre los
cientes tambin presenta caractersticas esquizotpicas, como aisla- supuestos efectos beneficiosos del tratamiento con cido flico. En
miento social, manierismos y expresiones verbales extraas. todos los pacientes y en sus familiares de primer grado son necesa-
El diagnstico se realiza mediante el anlisis gentico demostran- rios la orientacin y el consejo genticos.
do la expansin de la repeticin de trinucletidos mediante reaccin
en cadena de la polimerasa (RCP) o mediante anlisis de inmuno-
transferencia Southern. BIBLIOGRAFA
de Vries BB, Halley DJ, Oostra BA, et al. The fragile X syndrome. Journal of
Medical Genetics 1998;35:579-589.
CURSO CLNICO de Vries BB, Mohkamsing S, van den Ouweland AM, et al. Screening for the
Aunque el defecto cognoscitivo suele ser estable en los casos en los fragile X syndrome among the mentally retarded: a clinical study. Jour-
que aparece, en una pequea proporcin de pacientes (generalmen- nal of Medical Genetics 1999;36:467-470.
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Captulo 5 Sndrome de Klinefelter 17

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Freund LS, Reiss AL, Hagerman R, et al. Chromosome fragility and psycho- Rogers SJ, Wehner DE, Hagerman R. The behavioral phenotype in
pathology in obligate female carriers of the fragile X chromosome. Ar- fragile X: symptoms of autism in very young children with fragile X
chives of General Psychiatry 1992;49:54-60. syndrome, idiopathic autism, and other developmental disorders. Jour-
Hagerman RJ, Murphy MA, Wittenberger MD. A controlled trial of stimu- nal of Developmental and Behavioral Pediatrics 2001;22:409-417.
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18 Seccin II Trastornos diagnosticados habitualmente durante la lactancia, la niez o la adolescencia

El diagnstico depende de la demostracin de uno o ms cromo- efecta a menudo a travs del estudio de los problemas de impoten-
somas X extra, lo que se puede determinar mediante un frotis de la cia, infertilidad o ginecomastia.
mucosa yugal o, de manera ms precisa, mediante el cariotipo.
Un pequeo porcentaje de pacientes tambin presenta disfun-
cin tiroidea. Puede ser inexistente la respuesta de la TSH a la TRH TRATAMIENTO
y, de la misma manera, el tiroides puede no responder a la TSH. La psicoterapia puede ayudar a estos pacientes a controlar las tareas
Otros problemas asociados que se observan en una pequea propor- del desarrollo durante la adolescencia. En los casos en los que hay
cin de pacientes son el trastorno bipolar, las convulsiones tonicl- dificultades para el lenguaje o para la lectura, son tiles los progra-
nicas generalizadas, la enfermedad pulmonar obstructiva crnica, el mas educativos especiales; el retraso mental se trata segn lo seala-
lupus eritematoso sistmico, la leucemia y la diabetes mellitus, que do en el captulo correspondiente. En los pacientes cuyas concentra-
suele ser leve. Aunque infrecuente, el cncer de mama tiene una inci- ciones de testosterona son bajas se puede administrar esta hormona
dencia 20 veces mayor en los pacientes con sndrome de Klinefelter en forma de enantato de testosterona, cipionato de testosterona o a
que en la poblacin general masculina. travs de un parche transdrmico, lo que mejora gradualmente la li-
bido y la potencia sexual, el estado de nimo y la sensacin de ener-
ga, as como la aparicin de la barba. Sin embargo, persiste la infer-
CURSO CLNICO tilidad.
La evolucin de los sntomas se suele completar durante los prime- La ginecomastia no desaparece con el tratamiento de sustitucin
ros aos de la vida adulta y el cuadro clnico se mantiene estable du- de la testosterona sino que incluso puede empeorar. En los casos en
rante el resto de la vida del paciente. los que es muy evidente, puede estar indicada una mamoplastia de
reduccin.
COMPLICACIONES
Las complicaciones del retraso mental son las que se describen en el BIBLIOGRAFA
captulo correspondiente al mismo. En los pacientes que no presen-
tan retraso mental, su capacidad verbal relativamente escasa puede Barker TE, Black FW. Klinefelter syndrome in a military population. Elec-
limitar el desarrollo laboral. troencephalographic, endocrine, and psychiatric status. Archives of Ge-
neral Psychiatry 1976;33:607-610.
Everman DB, Stoudemire A. Bipolar disorder associated with Klinefelters
ETIOLOGA syndrome and other chromosomal abnormalities. Psychosomatics
1994;35:35-40.
Los pacientes pueden presentar uno o ms cromosomas X extra, y Khalifa MM, Struthers JL. Klinefelter syndrome is a common cause for
aproximadamente el 10% muestra un patrn de mosaicismo. El ca- mental retardation of unknown etiology among prepubertal males. Cli-
riotipo clsico es 47XXY, y este patrn es secundario a la falta de dis- nical Genetics 2002;61:49-53.
yuncin durante la meiosis en la madre o el padre. Manning MA, Hoyme HE. Diagnosis and management of the adolescent
La hialinizacin y fibrosis testiculares se inician por lo general en la boy with Klinefelter syndrome. Adolescent Medicine 2002;13:
pubertad y empeoran progresivamente a lo largo de la adolescencia, 367-374.
con disminucin tambin progresiva de la produccin de testosterona. Nielsen J, Pelsen B, Sorensen K. Follow-up of 30 Klinefelter males treated
with testosterone. Clinical Genetics 1988;33:262-269.
Smyth CM, Bremmer WJ. Klinefelter syndrome. Archives of Internal Medi-
DIAGNSTICO DIFERENCIAL cine 1998;158:1309-1314.
El cuadro clnico clsico es muy distintivo; no obstante, hay dificul- Tatum WO, Passaro EA, Elia M, et al. Seizures in Klinefelters syndrome. Pe-
tades diagnsticas en los casos ms leves, en los que el diagnstico se diatric Neurology 1998;19:275-278.

El sndrome de Down, descrito inicialmente por John Langdon


Down en 1866, es una de las causas ms frecuentes de retraso mental
y representa entre el 10 y el 16% de todos los pacientes con retraso
mental. Afecta a 1 de cada 600-1.000 recin nacidos vivos y casi
siempre es secundario a trisoma 21; en menos del 5% de los casos se
debe a una translocacin. Parece tener una frecuencia similar en
hombres y mujeres. Aunque casi la mitad de estos pacientes fallece
durante la niez, un porcentaje significativo sobrevive hasta la adoles-
cencia y la edad adulta. Quiz la mitad de los que alcanzan los 40 aos
muestran evidencia clnica de enfermedad de Alzheimer.
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Captulo 6 Sndrome de Down 19

FIG. 6-2. Cerebro con las caractersticas tpicas del sndrome de Down.
(De Parisi JE, Schochet SS. Principles and practice of neuropathology,
FIG. 6-1. Joven de 15 aos con sndrome de Down. (De Wiedeman HR, St. Louis, 1993, Mosby.)
Kunze J, Dibben H. Atlas of clinical syndromes: a visual aid to diagnosis,
2. ed., Londres, 1992, Wolfe.)

COMPLICACIONES
El retraso mental puede ser leve o intenso. Estos pacientes suelen
ser personas plcidas, de trato fcil y a menudo cariosas. Sin em- Las complicaciones se describen en los captulos relativos al retraso
bargo, un pequeo porcentaje de los mismos presenta un comporta- mental y a la enfermedad de Alzheimer.
miento perturbador.
Hasta el 40% de los pacientes tienen cardiopata congnita. Son
frecuentes los cuadros de comunicacin interventricular y de con- ETIOLOGA
ducto arterioso permeable. En ocasiones, estos defectos pueden Aproximadamente el 95% de los casos de sndrome de Down se debe
causar embolia cerebral (en algunos casos sptica) e infartos cere- a trisoma 21 como consecuencia de la falta de disyuncin durante la
brales mltiples que, a su vez, pueden dar lugar a demencia multi- meiosis; en casi todos los casos, la falta de disyuncin tiene lugar en
infarto. la madre. El riesgo de la falta de disyuncin en la madre aumenta es-
Se observa hipotiroidismo en el 20-30% de los pacientes, en la pectacularmente con la edad de la misma, desde aproximadamente
mayora de los cuales se detectan anticuerpos antitiroideos. 1 por cada 1.000 embarazos en los primeros aos del tercer decenio
Se pueden observar obstruccin duodenal y estenosis intestinal, de vida hasta cerca de 1 por cada 100 a partir de los 40 aos y hasta
o bien cuadros de megacolon. Una minora de pacientes sufre con- casi 1 de cada 50 a partir de los 45 aos. En una proporcin muy pe-
vulsiones y el riesgo de leucemia es 10-20 veces mayor que el de la quea de casos tiene lugar un mosaicismo, y estos pacientes presen-
poblacin general. Aproximadamente la quinta parte de los pacien- tan una sintomatologa mucho ms leve. En otro 5% de los casos de
tes presenta inestabilidad atloaxoidea con posibilidad de compresin sndrome de Down se detecta una translocacin, generalmente entre
o seccin de la mdula cervical. Un pequeo porcentaje de pacientes el cromosoma 21 y el cromosoma 14; estas translocaciones son espo-
padece apnea obstructiva del sueo con fatiga diurna e irritabilidad, rdicas, o bien heredadas a partir de uno de los progenitores que es
o incluso autismo. portador asintomtico.
En los pacientes que llegan a la edad adulta es frecuente el enveje- El cerebro es pequeo y redondeado, a menudo con el occipucio
cimiento prematuro con calvicie, aparicin de canas y cataratas; aplanado; los surcos corticales pueden estar poco desarrollados y la
unos pocos desarrollan tambin sintomatologa depresiva, que en circunvolucin temporal superior suele ser pequea. En la figura 6-2
ocasiones es tan intensa como para causar el sndrome de demencia se muestra el cerebro caracterstico del sndrome de Down. Asimis-
de la depresin. mo, el cerebelo y el tronco enceflico son hipoplsicos. Al microsco-
Tiene un gran inters el hecho de que la enfermedad de Alzheimer pio se observa una disminucin en el nmero de neuronas corticales
muestra una frecuencia cada vez mayor a medida que los pacientes con reduccin en el nmero de espinas dendrticas en las neuronas
alcanzan los 20 aos, de manera que casi la mitad de los pacientes con piramidales restantes que, adems, muestran pocas sinapsis. Con la
sndrome de Down sufre demencia durante los decenios quinto y edad, aparecen ovillos de degeneracin neurofibrilar y placas seni-
sexto de su vida. les; a partir de los 40 aos estas alteraciones se observan en casi to-
A pesar de que el diagnstico se puede establecer de manera fia- dos los pacientes. A pesar de que estas alteraciones anatomopatol-
ble segn las caractersticas clnicas, est indicada la realizacin del gicas no son idnticas a las que se observan en la enfermedad de
cariotipo no solamente para confirmar el diagnstico de manera Alzheimer, son extraordinariamente similares a las mismas; en este
concluyente, sino tambin para determinar si el sndrome se debe a sentido, tiene inters el hecho de que el cromosoma 21 contiene el
una trisoma 21 o a una translocacin. gen de la protena precursora del amiloide, un constituyente impor-
tante de las placas seniles.
CURSO CLNICO
La edad media de fallecimiento es de 12 aos; en la mayora de los DIAGNSTICO DIFERENCIAL
pacientes que fallecen antes de la edad adulta, la causa de muerte es El diagnstico del sndrome de Down es en s mismo sencillo, dado
una infeccin o una cardiopata congnita. Los que llegan a la edad que los signos clnicos son casi patognomnicos. En los casos en los
adulta suelen fallecer debido a envejecimiento precoz o enferme- que aparece demencia hay que considerar no solamente enfermedad
dad de Alzheimer. En general, la supervivencia desde el inicio de la de Alzheimer sino tambin hipotiroidismo y, con menos frecuencia,
enfermedad de Alzheimer es de aproximadamente 5 aos. la demencia multiinfarto.
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20 Seccin II Trastornos diagnosticados habitualmente durante la lactancia, la niez o la adolescencia

Hyman BT, West HL, Rebeck GW, et al. Neuropathological changes


TRATAMIENTO in Downs syndrome hippocampal formation. Effect of age and apoli-
Si se detecta una translocacin en el cariotipo del paciente, es nece- poprotein E genotype. Archives of Neurology 1995;52:373-378.
sario efectuar el cariotipo en todos los familiares en primer grado Kallen B, Mastroiacovo P, Robert E. Major congenital malformations in
con el fin de descartar que sean portadores. Down syndrome. American Journal of Medical Genetics 1996;16:160-166.
Karlsson B, Gustafson J, Hedov G, et al. Thyroid dysfunction in Downs
El tratamiento general del retraso mental se expone en el captu-
syndrome: relation to age and thyroid autoimmunity. Archives of Disea-
lo correspondiente. En todos los pacientes es necesario hacer una to- se in Childhood 1998;79:242-245.
mografa computarizada (TC) de la columna cervical para que el pa- Kent L, Evans J, Paul M, et al. Comorbidity of autistic spectrum disorders
ciente evite los deportes en los casos en los que se demuestre inestabi- in children with Down syndrome. Developmental Medicine and Child
lidad atloaxoidea. Dada la incidencia relativamente elevada de Neurology 1999;41:153-158.
hipotiroidismo, es una medida prudente la comprobacin anual de las Levanon A, Tarasiuk A, Tal A. Sleep characteristics in children with Down
concentraciones de TSH y de T4 libre. Si aparece enfermedad de Al- syndrome. The Journal of Pediatrics 1999;134:755-760.
zheimer, se debe considerar el tratamiento con un inhibidor de la co- Lund J, Munk-Jorgensen P. Psychiatric aspects of Downs syndrome.
linesterasa, como donepezilo; no obstante, hay que tener en cuenta Acta Psychiatrica Scandinavica 1988;78:369-374.
que an no se ha demostrado de manera concluyente que estos fr- Pearson E, Lenn NJ, Cail WS. Moyamoya and other causes of stroke
macos sean eficaces en los pacientes con sndrome de Down. in patients with Downs syndrome. Pediatric Neurology 1985;1:174-179.
Prasher VP. Epilepsy and associated effects on adaptive behavior in adults
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controlled trial of donepezil in patients with Down syndrome and Alz-
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syndrome. The British Journal of Psychiatry 1998;172:493-498.

El sndrome de Sturge-Weber (tambin denominado sndrome de


Sturge-Weber-Dimitri y angiomatosis encefalotrigeminal) fue descri-
to inicialmente por William Allen Sturge en 1879, y es un trastorno in-
frecuente caracterizado por la aparicin de angiomas faciales planos,
convulsiones y retraso mental. Las tcnicas de imagen pueden mostrar
calcificaciones corticales en el mismo lado que el angioma plano.
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Captulo 7 Sndrome de Sturge-Weber 21

En algunos casos se puede observar estasis venosa en las malfor-


maciones angiomatosas leptomenngeas, con el consiguiente infarto
venoso en la corteza subyacente.
Casi todos los casos de sndrome de Sturge-Weber son espordi-
cos; en los pocos casos familiares detectados, el trastorno hereditario
parece presentar un patrn autosmico recesivo.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Los angiomas planos no son infrecuentes, pero en la mayor parte de
los casos no indican sndrome de Sturge-Weber; sin embargo, la apa-
ricin de un angioma plano en la frente asociado con convulsiones y
con retraso mental es casi patognomnica de esta enfermedad. Es
muy raro que los pacientes no presenten angiomas planos, y en estos
casos el diagnstico diferencial se debe ampliar para incluir la enfer-
medad celaca, que se puede asociar con convulsiones y con calcifi-
cacin occipital.

FIG. 7-2. Calcificaciones corticales serpenteantes en el sndrome de Stur- TRATAMIENTO


ge-Weber. (De Haaga JR, Alfidi RJ, eds. Computed tomography of the who-
le body, vol. 1, 2. ed., St. Louis, 1988, Mosby.) Dado que las convulsiones recurrentes pueden causar un deterioro
intelectual progresivo, en estos pacientes es esencial el tratamiento
medicamentoso antiepilptico, con recomendacin de la carbama-
zepina; en los casos resistentes al tratamiento farmacolgico se pue-
contralateral al angioma plano pueden aparecer hemipleja, hemia- de considerar la ciruga. Hay que vigilar la presin intraocular, gene-
trofia y hemianopsia; aproximadamente la mitad de los pacientes ralmente con una periodicidad anual, tratando de manera activa el
tiene retraso mental. La mayora de los pacientes sufre episodios de glaucoma. Algunos expertos recomiendan la administracin de aspi-
tipo accidente cerebrovascular o ataques isqumicos transitorios. rina a dosis bajas en los pacientes con episodios de tipo accidente ce-
En el momento del nacimiento, algunos pacientes muestran un rebrovascular o con ataques isqumicos transitorios; sin embargo,
ojo aumentado de tamao (tambin denominado buftalma u ojo en los nios hay que contrapesar su efecto beneficioso con el riesgo
de buey); el glaucoma muestra una incidencia mayor a medida que de sndrome de Reye. El angioma plano se puede tratar mediante l-
avanza la edad, y finalmente afecta a la tercera parte o a la mitad de ser. El tratamiento genrico del retraso mental es el que se describe
los pacientes. en el captulo correspondiente.
Las calcificaciones corticales cerebrales ipsolaterales al angioma
plano se pueden detectar en las radiografas simples, en la TC y en la
RM. En la figura 7-2 se observan las calcificaciones serpenteantes en BIBLIOGRAFA
la corteza occipital parietal izquierda. En la TC y en la RM tambin
se puede percibir un cierto grado de atrofia cortical ipsolateral. A pe- Arzimanoglou AA, Andermann F, Aicardi J, et al. Sturge-Weber syndrome:
sar de que las calcificaciones son ms frecuentes en la zona parieto- indications and results of surgery in 20 patients. Neurology 2000;55:
occipital, pueden afectar a todo el hemisferio, y en algunos pocos ca- 1472-1479.
Benedikt RA, Brown DC, Walker R, et al. Sturge-Weber syndrome: cranial
sos son bilaterales.
MR imaging with Gd-DTPA. American Journal of Neuroradiology
1993;14:409-415.
CURSO CLNICO Chapieski L, Friedman A, Lachar D. Psychological functioning in children
and adolescents with Sturge-Weber syndrome. Journal of Child Neuro-
Aunque en la mayora de los pacientes el grado de afectacin intelec- logy 2000;15:660-665.
tual no se modifica despus de la primera niez, en ocasiones se pro- Maria BL, Neufeld JA, Rosainz LC, et al. High prevalence of bihemispheric
duce un deterioro progresivo que parece estar asociado con la activi- structural and functional defects in Sturge-Weber syndrome. Journal of
dad epilptica persistente e incontrolada. En estos casos puede ser Child Neurology 1998;13:595-605.
ms adecuado hablar de demencia que de retraso mental. Maria BL, Neufeld JA, Rosainz LC, et al. Central nervous system structure
and function in Sturge-Weber syndrome: evidence of neurologic
and radiologic progression. Journal of Child Neurology 1998;13:606-618.
COMPLICACIONES Pascual-Castroviejo I, Diaz-Gonzalez C, Garcia-Melian RM, et al. Sturge-
Las complicaciones del retraso mental son las que se describen en el Weber syndrome: study of 40 patients. Pediatric Neurology 1993;4:
captulo correspondiente. 283-288.
Sturge WA. A case of partial epilepsy, apparently due to a lesion of one
of the vaso-motor centres of the brain. Transactions of the Clinical So-
ETIOLOGA ciety of London 1879;121:162-167.
Sujansky E, Conradi S. Sturge-Weber syndrome: age of onset of seizures
El aspecto clave de esta enfermedad es la angiomatosis leptomenn-
and glaucoma and the prognosis for affected children. Journal of Child
gea que, aunque generalmente se localiza en la zona parietooccipital, Neurology 1995;10:49-58.
se puede extender en direccin anterior hasta el lbulo frontal o in- Sujansky E, Conradi S. Outcome of Sturge-Weber syndrome in 52 adults.
cluso puede ser bilateral. Los vasos de la corteza subyacente estn en- American Journal of Medical Genetics 1995;57:35-45.
grosados y muestran finalmente calcificacin; en el parnquima ce- Taly AB, Magaraja D, Das S, et al. Sturge-Weber-Dimitri disease without fa-
rebral tambin puede haber depsitos de calcio sin relacin con va- cial nevus. Neurology 1987;37:1063-1064.
sos. Se observan gliosis y prdida neuronal que justifican la atrofia Ville D, Enjolras O, Chiron C, et al. Prophylacticantiepileptic treatment in
detectada en las tcnicas de neuroimagen. Sturge-Weber disease. Seizure 2002;11:145-150.
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8 Esclerosis tuberosa

La esclerosis tuberosa, tambin denominada epiloia y enfermedad de que son reas cutneas bien delimitadas con consistencia de cuero lo-
Bourneville, es un trastorno sistmico que afecta no solamente al ce- calizadas a menudo en la parte inferior de la espalda.
rebro sino tambin a la piel, la retina, el rin, el pulmn y otros r- En escasas ocasiones, la esclerosis tuberosa puede permanecer
ganos. Aunque por lo general esta enfermedad se inicia durante la ni- en una fase latente hasta la edad adulta, y entonces puede cursar
ez con la trada de retraso mental, convulsiones y adenoma sebceo, como una demencia progresiva o, a veces, como un trastorno con-
su inicio se puede retrasar hasta los primeros aos de la edad adulta, en vulsivo de inicio reciente.
cuyo caso puede cursar como un cuadro de demencia. Es un trastorno Los facomas retinianos son pequeos tumores planos y redondea-
poco frecuente, cuya prevalencia es de quiz 1 por cada 10.000 perso- dos que aparecen a menudo en estos pacientes; otras manifestaciones
nas. Puede ser ms habitual en los hombres que en las mujeres. habituales son los quistes renales o angiomiolipomas, los rabdomio-
mas cardacos y, en ocasiones, los quistes pulmonares.
Quiz hasta el 10% de los casos puede presentar la transformacin
INICIO maligna de un tuber, generalmente con formacin de un astrocitoma
Aunque los sntomas correspondientes a la afectacin del sistema de clulas gigantes. Adems, en los casos en los que un tuber o un as-
nervioso central no suelen aparecer hasta los primeros aos de la ni- trocitoma obstruyen el agujero de Monro, aparece hidrocefalia con
ez y, tal como ya se ha sealado, en ocasiones no lo hacen hasta los cefalea, nuseas, alteraciones de la marcha y deterioro cognoscitivo.
primeros aos de la edad adulta, las manifestaciones cutneas estn El electroencefalograma suele mostrar alteraciones, con actividad
presentes desde el nacimiento. Casi el 100% de los pacientes presen- lenta generalizada y epileptiforme.
ta desde el nacimiento reas pequeas y diseminadas de despigmen- La radiografa de crneo puede mostrar mltiples tuber calcifica-
tacin con configuracin en hoja, algunas de las cuales slo son visi- dos. Asimismo, en la TC se observan numerosos tuber calcificados que
bles con la lmpara de Wood. Hacia los 4 aos de edad, aproximada- suelen presentar una localizacin subependimaria, a menudo en la
mente el 90% de los pacientes presenta adenoma sebceo. proximidad del agujero de Monro. Los tuber no calcificados son pasa-
dos por alto en la TC, pero se pueden detectar de manera fiable en la
RM; la figura 8-2 muestra tuber subependimarios no calcificados.
CARACTERSTICAS CLNICAS
En la esclerosis tuberosa de inicio durante la niez se observa retraso
mental en aproximadamente las dos terceras partes de los pacientes, CURSO CLNICO
as como autismo en hasta la cuarta parte de los mismos, aunque otros Los nios con afectacin grave no suelen vivir ms all de los 15 aos;
muchos pacientes muestran rasgos autistas aislados. Las convulsiones muestran un deterioro gradual de la funcin cognoscitiva y un in-
afectan al 75% de los pacientes; inicialmente se suelen manifestar en cremento de las convulsiones. El fallecimiento puede deberse a esta-
forma de espasmos infantiles (o convulsiones salaam), aunque con do epilptico o a afectacin cardaca o renal. Por otra parte, en los
la edad tienden a aparecer cuadros de convulsiones focales, mioclni- casos de inicio en la edad adulta puede haber slo una demencia len-
cas o tonicoclnicas generalizadas tpicas. Cuando est plenamente tamente progresiva, y el paciente no fallece a causa de la enfermedad
desarrollado, el adenoma sebceo aparece en forma de mltiples pe- a menos que aparezca un astrocitoma o algn otro tumor.
queos ndulos distribuidos a menudo con un patrn en alas de ma-
riposa en la cara, que suele respetar el labio superior (fig. 8-1). Otras
manifestaciones son los fibromas subungueales y las placas chagrn,

FIG. 8-1. Adenoma sebceo en la esclerosis tuberosa. (De Goodman RM, FIG. 8-2. Tuber subependimarios no calcificados. (De Osborn AC. Diag-
Gorlin RJ. Atlas of the face in genetic disorders, St. Louis, 1977, Mosby.) nostic neuroradiology, St. Louis, 1994, Mosby.)

22
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Captulo 9 Sndrome de Bardet-Biedl 23

tecta una zona epileptgena bien localizada y nica; la ciruga tam-


COMPLICACIONES
bin se debe considerar en los casos de hidrocefalia obstructiva. El
Las complicaciones se describen en los captulos correspondientes a retraso mental, el autismo y la demencia se tratan tal como se indica
la demencia y el retraso mental. en los captulos respectivos; no obstante, hay que tener en cuenta
que se deben evitar los frmacos potencialmente cardiotxicos, dada
la frecuencia con la que estos pacientes presentan rabdomioma car-
ETIOLOGA daco. A los pacientes se les debe ofrecer consejo gentico. Los padres
En la autopsia se detectan numerosos tumores esclerticos denomi- aparentemente no afectados de los pacientes deben ser evaluados
nados tuber, muchos de los cuales estn calcificados. Se pueden loca- con detalle (con RM craneal, ecocardiografa, ecografa renal y ra-
lizar en la superficie de la corteza, en la sustancia blanca y, con mayor diologa torcica) antes de considerar que la enfermedad del pacien-
frecuencia, en las zonas subependimarias. Estos tumores subependi- te es una mutacin espontnea.
marios protruyen en el ventrculo y en ocasiones son tan numerosos
que dan lugar al aspecto caracterstico de la superficie ventricular en
cera de vela. Es menos habitual la observacin de los tuber en el BIBLIOGRAFA
cerebelo o el tronco enceflico. Los tuber estn constituidos por una
combinacin de clulas gigantes atpicas y elementos neuronales que Baker P, Piven J, Sato Y. Autism and tuberous sclerosis complex: prevalence
a menudo tienen un tamao extraordinariamente grande y que son and clinical features. Journal of Autism and Developmental Disorders
vacuolados. 1998;28:279-285.
Franz DN, Tudor C, Leonard J, et al. Lamotrigene therapy of epilepsy in tu-
La esclerosis tuberosa es un trastorno gentico; en aproximada-
berous sclerosis. Epilepsia 2001;42:935-940.
mente la tercera parte de los casos se transmite con un patrn auto-
Guerreiro MM, Andermann F, Andermann E, et al. Surgical treatment of
smico dominante, mientras que el resto de los casos corresponden a epilepsy in tuberous sclerosis: strategies and results in 18 patients. Neu-
mutaciones espontneas. Se pueden observar mutaciones en 1 de 2 ge- rology 1998;51:1263-1269.
nes: el gen TSC1, localizado en el cromosoma 9, codifica una protena Gutierrez GC, Smalley SL, Tanguey PE. Autism in tuberous sclerosis
denominada hamartina, mientras que el gen TSC2 se localiza en el complex. Journal of Autism and Developmental Disorders 1998;28:
cromosoma 16 y codifica la tuberina. Los genes TSC1 y TSC2 actan 97-103.
como genes de supresin tumoral, por lo que se supone que en la Gutowski NJ, Murphy RP. Late onset epilepsy in undiagnosed tuberous
enfermedad hay una ausencia de la supresin normal que facilita sclerosis. Postgraduate Medical Journal 1992;68:970-971.
la aparicin de los tuber y de las otras manifestaciones del proceso. Hunt A. Tuberous sclerosis: a survey of 97 cases. I: Seizures, pertussis im-
munization and handicap. Developmental Medicine and Child Neuro-
logy 1983;25:346-349.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL Hunt A. Tuberous sclerosis: a survey of 97 cases. II: Physical findings. Deve-
Cuando durante la niez aparece la trada clsica, no es fcil pasar lopmental Medicine and Child Neurology 1983;25:350-352.
por alto el diagnstico. En los adultos que muestran un cuadro de Langkau N, Martin N, Brandt R, et al. TSC1 and TSC2 mutations in
demencia, las manifestaciones cutneas pueden indicar el diagnsti- tuberous sclerosis, the associated phenotypes and a model to explain
co. En los casos en los que no existen estas manifestaciones cutneas, observed TSC1/TSC2 frequency ratios. European Journal of Pediatrics
2002;161:393-402.
la observacin de tumores mltiples (muchos de ellos calcificados)
Pampiglione G, Moynahan EJ. The tuberous sclerosis syndrome: clinical
en la TC o la RM sugiere el diagnstico correcto. and EEG studies in 100 children. Journal of Neurology, Neurosurgery,
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TRATAMIENTO Weig SG, Pollack P. Carbamazepine-induced heart block in a child
with tuberous sclerosis and cardiac rhabdomyoma: implications for
Es imprescindible un tratamiento antiepilptico activo, y en los ca- evaluation and follow-up. Annals of Neurology 1993;34:617-619.
sos resistentes al mismo se debe considerar la ciruga cuando se de-

El sndrome de Bardet-Biedl es un trastorno gentico poco frecuente


caracterizado por obesidad, distrofia retiniana, polidactilia y, en apro-
ximadamente la mitad de los pacientes, retraso mental. A pesar de que
este sndrome ha sido bien definido, hay una cierta incongruencia en
la bibliografa en cuanto a su denominacin: aunque originalmente se
lo denominaba sndrome de Laurence-Moon-Biedl, hoy en da se pre-
fiere la denominacin de sndrome de Bardet-Biedl.
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24 Seccin II Trastornos diagnosticados habitualmente durante la lactancia, la niez o la adolescencia

ETIOLOGA
Se han identificado 6 loci (BBS1 a BBS6) y, en la mayor parte de los
casos, hay un patrn de herencia autosmico recesivo. Hasta el mo-
mento no se han definido alteraciones anatomopatolgicas caracte-
rsticas del sistema nervioso central.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Los sndromes de Prader-Willi y Alstrom-Hallgren se caracterizan
por obesidad y por un patrn de herencia autosmico recesivo; sin
embargo, ninguno de estos sndromes cursa con polidactilia. Los
otros factores de diferenciacin son el apetito voraz en el sndrome
de Prader-Willi, y la sordera neurosensitiva en el sndrome de Als-
trom-Hallgren.

TRATAMIENTO
El tratamiento se expone en los captulos correspondientes al retraso
mental y a la obesidad. La testosterona no ha demostrado ser til.

FIG. 9-1. Paciente de sexo masculino con las caractersticas tpicas del BIBLIOGRAFA
sndrome de Bardet-Biedl. (De Hall R, Evered DC. Color atlas of endocrino-
logy, 2. ed., Londres, 1990, Wolfe.) Beales BL, Warner AM, Hitman GA, et al. Bardet-Biedl syndrome: a
molecular and phenotypic study of 18 families. Journal of Medical Ge-
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Green GS, Parfrey PS, Harnett JD, et al. The cardinal manifestations of Bar-
puede no ser aparente durante muchos aos y la ceguera generalmen- det-Biedl syndrome, a form of Laurence-Moon-Biedl syndrome. The
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Bardet-Biedl syndrome. Human Molecular Genetics 2001;10:2293-2299.
CURSO CLNICO Mykytyn K, Braun T, Carmi R, et al. Identification of the gene that, when
mutated, causes the human obesity syndrome BBS4. Nature Genetics
Tal como ya se ha sealado, la distrofia retiniana es gradualmente 2001;28:188-191.
progresiva; en los pacientes con afectacin renal tambin puede ha- Mykytyn K, Nishimura DY, Searby CC, et al. Identification of the gene
ber una afectacin progresiva, de manera que una pequea propor- (BBS1) most commonly involved in Bardet-Biedl syndrome, a complex
cin de estos pacientes muestra al final insuficiencia renal. human obesity syndrome. Nature Genetics 2002;31:435-438.
Ozer G, Yuksel B, Suleymanova D, et al. Clinical features of Bardet-Biedl
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COMPLICACIONES Riise R, Tornqvist K, Wright AF, et al. The phenotype in Norwegian pa-
Las complicaciones se describen en los captulos correspondientes al tients with Bardet-Biedl syndrome with mutations in the BBS4 gene.
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Captulo 11 Sndrome de Prader-Willi 25

Algo menos de la mitad de los pacientes sufre un retraso mental


DIAGNSTICO DIFERENCIAL
que, en la mayor parte de los casos, es de grado leve.
A pesar de que hay una cierta controversia sobre esta cuestin, El diagnstico se establece por la dismorfia facial y por la voz nasal.
parece que hasta la tercera parte de los pacientes desarrolla una psi-
cosis durante la adolescencia o la edad adulta con caractersticas fe-
notpicas muy similares a las de la esquizofrenia. TRATAMIENTO
Otras alteraciones clnicas son la cardiopata congnita (con ma- No hay ningn tratamiento especfico para este sndrome; el retraso
yor frecuencia, comunicacin interventricular) y el hipoparatiroi- mental y la psicosis se pueden tratar segn lo que se expone en los
dismo. captulos correspondientes.

CURSO CLNICO
BIBLIOGRAFA
La evolucin clnica es crnica; aunque algunos pacientes fallecen
debido a complicaciones de la cardiopata, la mayora tiene una es- Bartsch O, Nemeckova M, Kocarek E, et al. DiGeorge/velocardiofacial
peranza de vida normal. syndrome: FISH studies of chromosomes 22q11 and 10p14 and clinical
reports on the proximal 22q11 deletion. American Journal of Medical
Genetics 2003;117:1-5.
COMPLICACIONES Eliez S, Schmitt JE, White CD, et al. Children and adolescents with
velocardiofacial syndrome: a volumetric MRI study. The American
Las complicaciones del retraso mental y de la psicosis secundaria se Journal of Psychiatry 2000;157:409-415.
describen en los captulos correspondientes. Eliez S, Antonarakis SE, Morris MA, et al. Parental origin of the deletion
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minary report. Archives of General Psychiatry 2001;58:64-68.
ETIOLOGA
Pike AC, Super M. Velocardiofacial syndrome. Postgraduate Medical Jour-
El sndrome velocardiofacial es secundario a una microdelecin en nal 1997;73:771-775.
el brazo largo del cromosoma 22. Aunque en la mayor parte de los Swillen A, Devriendt K, Legius E, et al. Intelligence and psychosocial ad-
casos esta microdelecin se hereda con un patrn autosmico domi- justment in velocardiofacial syndrome: a study of 37 children and ado-
nante, tambin pueden aparecer casos espontneos. lescents with VCFS. Journal of Medical Genetics 1997;34:453-458.

El sndrome de Prader-Willi es un trastorno congnito caracterizado


por estatura baja, micromelia, retraso mental leve, hipogonadismo y
obesidad secundaria a una a hiperfagia intensa. Afecta tanto a hom-
bres como a mujeres y se observa en el 0,01% de la poblacin general.
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26 Seccin II Trastornos diagnosticados habitualmente durante la lactancia, la niez o la adolescencia

TRATAMIENTO
El tratamiento nutricional temprano es esencial; en algunos casos
puede ser necesario internar al paciente en alguna institucin para
restringir su acceso a los alimentos.
Las inyecciones de hormona de crecimiento pueden inducir un
aumento de la actividad fsica y un incremento de la masa corpo-
ral magra. En un ensayo clnico con control doble ciego, la fenflu-
ramina redujo la hiperfagia y la agresividad, mientras que en un
estudio con diseo abierto la risperidona (administrada a una do-
sis media de aproximadamente 1,5 mg/da) caus los mismos
efectos.
La mayor parte de los casos tiene un origen espordico; tal
como se ha sealado, en la mayora de los pacientes la enfermedad
se debe a una microdelecin en el cromosoma paterno o a una di-
soma uniparenteral materna. Ninguno de estos fenmenos es he-
reditario.

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se puede producir por tres mecanismos: el primero y ms frecuente es Durst R, Rubin-Jabotinsky K, Raskin S, et al. Risperidone in treating beha-
una microdelecin en el cromosoma paterno; el segundo es una di- vioral disturbances of Prader-Willi syndrome. Acta Psychiatrica Scandi-
soma materna en la que ambos cromosomas proceden de la ma- navica 2000;102:461-465.
dre; el tercero y menos frecuente es una mutacin en la porcin cr- Fridman C, Varela MC, Kod F, et al. Prader-Willi syndrome: genetic tests
tica del cromosoma de origen paterno. La determinacin de si el cro- and clinical findings. Genetic Testing 2000;4:387-392.
mosoma 15 del paciente tiene o no un origen paterno est facilitada Greenswag LR. Adults with Prader-Willi syndrome: a survey of 232
por el hecho de que el patrn de metilacin del cromosoma 15 pater- cases. Developmental Medicine and Child Neurology 1987;29:145-152.
Hellings JA, Warnock JK. Self-injurious behavior and serotonin in
no es diferente del patrn de metilacin del cromosoma de origen ma-
Prader-Willi syndrome. Psychopharmacology Bulletin 1994;30:
terno; en consecuencia, si el anlisis de metilacin indica la ausencia
245-250.
del material procedente del padre, entonces el diagnstico es correcto. Manni R, Politini L, Nobili L, et al. Hypersomnia in the Prader-Willi
Hay poca informacin sobre la neuropatologa de este sndrome: syndrome: clinical-electrophysiological features and underlying
en un estudio se observ una disminucin en el nmero de neuro- factors. Clinical Neurophysiology 2001;112:800-805.
nas de los ncleos paraventricular y supraptico del hipotlamo. Selikowitz M, Sunman J, Pendergast A, et al. Fenfluramine in Prader-Willi
syndrome: a double blind, placebo controlled trial. Archives of Disease
in Childhood 1990;65:112-114.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL Symons FJ, Butler MG, Sanders MD, et al. Self-injurious behavior and Pra-
El diagnstico de la obesidad se expone en el captulo correspon- der-Willi syndrome: behavioral forms and body locations. American
diente a la misma, as como el del retraso mental. Journal of Mental Retardation 1999;104:260-269.
A02911-001-066 (001-114) 7/3/05 13:47 Pgina 27

12 Sndrome de Lesch-Nyhan

El sndrome de Lesch-Nyhan es un trastorno hereditario recesivo li- Las concentraciones sricas de cido rico estn elevadas casi
gado al cromosoma X muy infrecuente y asociado con una deficien- siempre y estos pacientes pueden presentar gota tofcea y nefropata
cia casi completa de hipoxantina-guanina fosforribosiltransferasa. por gota durante la adolescencia.
Clnicamente, los pacientes presentan coreoatetosis, espasticidad, El diagnstico se confirma por la observacin de una disminu-
signos intensos de automutilacin y grados variables de retraso cin muy importante en la actividad de la hipoxantina-guanina fos-
mental. forribosiltransferasa en los eritrocitos, la raz del pelo o los fibroblas-
tos cutneos en cultivo, o bien mediante anlisis con PCR.
INICIO
Los movimientos involuntarios anmalos se suelen observar duran- CURSO CLNICO
te el primer ao de vida. La mayora de los pacientes fallece debido a infecciones o a insuficien-
cia renal en la adolescencia o en los primeros aos de su vida adulta.
CARACTERSTICAS CLNICAS
Aunque antes se consideraba que el retraso mental era de un grado al COMPLICACIONES
menos leve o moderado, las puntuaciones del CI son en ocasiones En casi todos los casos es necesario internar a estos pacientes en al-
falsamente bajas debido al importante trastorno de los movimien- guna institucin.
tos, de manera que algunos de estos nios pueden tener una inteli-
gencia casi normal y ser muy conscientes de su terrible situacin.
Hacia el final del primer ao de vida, la coreoatetosis se vuelve ETIOLOGA
evidente. Tambin se pueden observar disartria y distona. Algunos La ausencia casi completa de hipoxantina-guanina fosforribosiltransfe-
nios muestran adems espasticidad, con marcha en tijera e hiperre- rasa (HPRT) es secundaria a alguna de las ms de 100 mutaciones co-
flexia. Un pequeo porcentaje sufre convulsiones y otro pequeo nocidas en el gen que codifica esta enzima, que se localiza en el cromo-
grupo muestra anemia megaloblstica. soma X. Aunque el trastorno resultante en el metabolismo de las puri-
Los signos caractersticos de automutilacin aparecen general- nas da lugar a una produccin excesiva de cido rico, la hiperuricemia
mente durante la niez, despus del tercer ao de vida. A pesar de resultante es aparentemente un epifenmeno y no est relacionada de
tener una sensibilidad normal al dolor, estos pacientes se muerden manera causal con la disfuncin del sistema nervioso central.
repetidamente los labios, la lengua, la mucosa yugal y los dedos. Los estudios mediante tomografa con emisin de positrones
En los casos extremos, se arrancan literalmente los dedos y los la- (PET, positron-emission tomography) han demostrado una dismi-
bios con los dientes. En la figura 12-1 se muestran dos de estos pa- nucin de la actividad dopaminrgica en la corteza frontal, el estria-
cientes. do y el tegmento mesenceflico, mientras que con la RM se ha detec-

FIG. 12-1. Autoamputacin de los labios en el sndrome de Lesch-Nyhan. (De Goodman RM, Gorlin RJ.
Atlas of the face in genetic disorders, St. Louis, 1977, Mosby.)

27
A02911-001-066 (001-114) 7/3/05 13:47 Pgina 28

28 Seccin II Trastornos diagnosticados habitualmente durante la lactancia, la niez o la adolescencia

tado una atrofia del ncleo caudado. Hay otros datos de alteracin
BIBLIOGRAFA
de la actividad dopaminrgica en el lquido cefalorraqudeo (LCR),
en el que se observan niveles reducidos de cido homovanlico Allen SM, Rice SN. Risperidone antagonism of self-mutilation in a Lesch-
(AHV); en un estudio de autopsia se demostr la disminucin de la Nyhan patient. Progress in Neuro-psychopharmacology & Biological Psy-
concentracin de dopamina en el ncleo caudado. chiatry 1996;20:793-800.
Christie R, Bay C, Kaufman IA. Lesch-Nyhan disease: clinical experience
with nineteen patients. Developmental Medicine and Child Neurology
DIAGNSTICO DIFERENCIAL 1982;24:293-306.
Muchos pacientes que presentan otras formas de retraso mental Ernst M, Zametkin AJ, Matochik JA, et al. Presynaptic dopaminergic defi-
cits in Lesch-Nyhan disease. The New England Journal of Medicine
tambin se muerden a s mismos, tal como se ha sealado en el cap-
1996;334:1568-1572.
tulo correspondiente. Sin embargo, el grado de automutilacin que
Frith CD, Johnston EC, Joseph MH, et al. Double-blind trial of 5-hydroxy-
se observa en estos otros casos de retraso mental es mucho menor tryptophan in a case of Lesch-Nyhan syndrome. Journal of Neurology,
que el que acompaa al sndrome de Lesch-Nyhan. Neurosurgery, and Psychiatry 1976;39:656-662.
Harris JC, Lee RR, Jinnah HA, et al. Craniocerebral magnetic resonance
imaging measurement and findings in Lesch-Nyhan syndrome. Archi-
TRATAMIENTO
ves of Neurology 1998;55:547-553.
Al anticiparse a la nefropata gotosa, la administracin de alopurinol Jankovic J, Caskey TC, Stout JT, et al. Lesch-Nyhan syndrome: a study of
puede prolongar la vida del paciente, pero no influye en los sntomas motor behavior and cerebrospinal fluid neurotransmitters. Annals of
del sistema nervioso central. Neurology 1988;23:466-469.
A menudo son necesarias medidas de restriccin para proteger los Lesch M, Nyhan WL. A familial disorder of uric acid metabolism and
dedos de las manos. Un aspecto interesante es que estos pacientes sue- central nervous system function. The American Journal of Medicine
len mostrar un gran alivio cuando se les aplican medidas de restric- 1964;36:561-570.
cin, como si fueran incapaces de dejar de morderse aunque quisieran McManaman J, Tam DA. Gabapentin for self-injurious behavior in
hacerlo. Los protectores de boca o de labios, as como las mascarillas Lesch-Nyhan syndrome. Pediatric Neurology 1999;20:381-382.
faciales, pueden reducir la lesin de los labios, aunque en algunos ca- Mizuno T. Long-term follow-up of ten patients with Lesch-Nyhan
sos es necesario extraer los dientes para proteger los labios. Los antip- syndrome. Neuropediatrics 1986;17:158-161.
Roach ES, Delgado M, Anderson L, et al. Carbamazepine trial for Lesch-
sicticos como flufenazina, haloperidol o risperidona pueden reducir
Nyhan self-mutilation. Journal of Child Neurology 1996;11:476-478.
la coreoatetosis y la automutilacin; se han publicado casos de dismi- Saito Y, Ito M, Hanaoka S, et al. Dopamine receptor up-regulation in
nucin de la automutilacin con carbamazepina y gabapentina. El 5- Lesch-Nyhan syndrome: a post-mortem study. Neuropediatrics
hidroxtriptfano por va oral reduce la coreoatetosis, pero no modifi- 1999;30:66-71.
ca la automutilacin. Wong DF, Harris JC, Naidu S, et al. Dopamine transporters are markedly
La investigacin actual est centrada en la terapia de sustitucin reduced in Lesch-Nyhan disease in vivo. Proceedings of the National Aca-
gentica. Hoy en da, es posible el diagnstico prenatal mediante la demy of Sciences of the United States of America 1996;93:5539-5543.
amniocentesis con estudio de los fibroblastos en cultivo.

Introduccin a las discapacidades del desarrollo


(trastornos de la comunicacin, el aprendizaje
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Captulo 13 Introduccin a las discapacidades del desarrollo 29

TABLA 13-1. Discapacidades del desarrollo En los casos en los que un nio presenta ms de una forma de
discapacidad del desarrollo, ambos trastornos pueden ser indepen-
DSM-IV Trminos equivalentes dientes o bien uno de ellos puede ser secundario al otro. Este fen-
Trastornos de la comunicacin meno secundario se observa quiz con mayor claridad en los nios
Trastorno del lenguaje expresivo Disfasia del desarrollo con disfasia receptiva del desarrollo y con dislexia o disgrafa. El nio
Trastorno mixto del lenguaje que carece de la capacidad para entender lo que se le dice muestra
receptivo-expresivo Disfasia del desarrollo una discapacidad en el aprendizaje para leer y escribir.
Trastorno del lenguaje
Trastorno fonolgico Trastorno de disarticulacin
de la palabra
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
La ceguera y la sordera congnitas o de inicio temprano hacen que a
Trastornos del aprendizaje
menudo el nio sufra una discapacidad; no obstante, estos trastor-
Trastorno de la lectura Dislexia del desarrollo
Trastorno del clculo Discalculia del desarrollo nos se suelen descartar fcilmente.
Trastorno de la expresin escrita Disgrafa del desarrollo En el retraso mental, las habilidades del nio estn muy por detrs
de las de sus compaeros de clase. Sin embargo, en ocasiones el nio
Trastorno de las habilidades motoras
muestra habilidades inferiores en comparacin con otros nios que
Trastorno del desarrollo de la coordinacin Torpeza del desarrollo
tambin tienen retraso mental, en cuyo caso se debe establecer el diag-
nstico tanto de retraso mental como de discapacidad del desarrollo.
Los nios con autismo, tanto si presentan retraso mental como si
no, muestran un desarrollo muy desigual. No obstante, al contrario
que sus compaeros. As, en general, la disfasia del desarrollo o disfa- de lo que ocurre en el retraso mental, esta desigualdad (que es uni-
sia receptiva es la que comienza a una edad ms temprana, y en oca- versal en el autismo) no indica la existencia de una discapacidad del
siones se hace aparente hacia los 2 aos de edad. En el otro extremo, desarrollo como trastorno especfico. En conjunto, el nio autista se
la disgrafa del desarrollo es la que empieza de manera ms tarda, y diferencia del nio con discapacidad del desarrollo por su indiferen-
en ocasiones no se demuestra hasta los 10 aos, en un momento en el cia hacia el contacto humano o por su evitacin activa del mismo.
que la mayor parte de los nios (al menos en nuestra cultura) ya es En los casos infrecuentes de esquizofrenia de inicio en la primera
capaz de escribir razonablemente bien. niez, el nio no desarrolla algunas habilidades. Sin embargo, en
este caso se pueden observar las peculiaridades y comportamientos
extraos de los pacientes con esquizofrenia, que no existen en los
CARACTERSTICAS CLNICAS cuadros de discapacidad del desarrollo.
Las descripciones individuales de cada forma de discapacidad se pre- La privacin o carencia de formacin educativa puede hacer que el
sentan en los captulos respectivos; un aspecto importante es que, nio sea incapaz de leer, escribir o efectuar operaciones aritmticas; en
aunque una discapacidad del desarrollo puede aparecer aislada, lo ms los casos ms extremos, llega a ser incapaz de hablar o de comprender
frecuente es que el paciente que la sufre tenga un trastorno mixto con lo que se le dice. No obstante, si a estos nios se les da la oportunidad
dos o ms discapacidades simultneas. En concreto, la dislexia se suele de aprender y se deja a su profesor una cierta capacidad de maniobra,
acompaar de disgrafa y discalculia, y no es frecuente observar la dis- adquieren rpidamente las habilidades. En cambio, los nios con disca-
grafa o la discalculia como trastornos aislados. Adems, aunque los pacidad del desarrollo muestran una adquisicin lenta de las mismas.
cuadros de torpeza pueden aparecer de forma aislada, a menudo se Los nios con hiperactividad no suelen presentar progresos satisfac-
asocian con un trastorno de la articulacin de la palabra o disfasia. torios en el aprendizaje de la lectura, la escritura mide las operaciones
La hiperactividad se puede asociar con discapacidades del desarro- aritmticas. Sin embargo, en este caso el bajo rendimiento es secunda-
llo, en especial con dislexia, disfasia, discalculia o torpeza del desarrollo. rio a la incapacidad del nio de permanecer sentado y prestar atencin
en clase. Una vez que se trata adecuadamente la hiperactividad, estos ni-
os realizan por lo general un progreso rpido en sus habilidades.
CURSO CLNICO Los defectos de tipo adquirido no se deben confundir con los cua-
En la evolucin natural de los acontecimientos, la mayora de los ni- dros de discapacidad del desarrollo. Cualquier nio que pierde una
os afectados muestran una remisin al menos parcial de sus snto- habilidad que ya haba conseguido (p. ej., la lectura) debe ser evalua-
mas. El grado y el momento de la remisin son variables. Por una do con detalle para descartar trastornos como la depresin, la esqui-
parte, los nios con trastorno fonolgico del desarrollo mejoran sus- zofrenia o diversos cuadros que cursan con demencia, como la adre-
tancialmente antes de la adolescencia; por otra parte, la disfasia del noleucodistrofia, la leucodistrofia metacromtica y la panencefalitis
desarrollo suele mantenerse durante toda la vida. esclerosante subaguda.
Las consideraciones que se acaban de sealar sobre el diagnstico
diferencial se aplican a todos los cuadros de discapacidad del de-
COMPLICACIONES sarrollo. En los captulos correspondientes se presentan considera-
Adems de su propio sentido de vergenza y de culpa, los nios son a ciones adicionales.
menudo objeto de ridculo y humillacin. Es frecuente el fracaso esco-
lar. Actualmente se est debatiendo si la presencia de discapacidades del
desarrollo predispone a la aparicin de un trastorno del comporta- TRATAMIENTO
miento y, finalmente, a la de un trastorno antisocial de la personalidad. La formacin educativa de carcter teraputico es esencial y da muy
buenos resultados. Con excepcin del piracetam (no comercializado
en Estados Unidos), en los casos de dislexia del desarrollo los medi-
ETIOLOGA camentos no parecen ser tiles.
Con excepcin de la torpeza, todas estas formas de discapacidad del La informacin relativa a estos cuadros de discapacidad es muy til
desarrollo presentan un carcter familiar. En el caso de la disfasia y la para los padres; muchos de ellos consideran que su hijo es testarudo o
dislexia del desarrollo, se han observado alteraciones neuropatolgicas perezoso, y su abordaje al problema puede ser mucho ms constructi-
muy sugestivas de disgenesia de maduracin de la corteza cerebral. vo cuando se dan cuenta de la naturaleza de la discapacidad.
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30 Seccin II Trastornos diagnosticados habitualmente durante la lactancia, la niez o la adolescencia

La psicoterapia puede ser til en los casos en los que el nio


BIBLIOGRAFA
muestra una actitud de retraimiento o de rebelda hacia el trabajo
escolar o hacia el juego con los compaeros, en el intento de evitar la Anonymous. Practice parameters for the assessment and treatment of
vergenza. children and adolescents with language and learning disorders. Journal
En los casos en los que toda la familia est afectada por la disca- of the American Academy of Child and Adolescent Psychiatry
pacidad del nio, las sesiones de orientacin familiar tambin pue- 1998;37(Suppl 10):46-62.
den ser muy tiles. Beitchman JH, Young AR. Learning disorders with a special emphasis
Muchas de las complicaciones asociadas con estos cuadros de dis- on reading disorders: a review of the past 10 years. Journal of the Ameri-
capacidad del desarrollo se pueden prevenir mediante la deteccin can Academy of Child and Adolescent Psychiatry 1997;36:1020-1032.
Sonnander K. Early identification of children with developmental
temprana de los pacientes en el colegio y la intervencin teraputica
disabilities. Acta Paediatrica Scandinavica 2000;89(Suppl):17-23.
a tiempo.

Disfasia del desarrollo


(trastorno del lenguaje expresivo y trastorno mixto
del lenguaje receptivo-expresivo,
A02911-001-066 (001-114) 7/3/05 13:47 Pgina 31

Captulo 14 Disfasia del desarrollo 31

Los nios con disfasia mixta receptiva-expresiva suelen tener un el contrario, el nio con disfasia puede entender conceptos visuales o
pronstico malo en los casos en los que la evolucin es la habitual. espaciales complejos.
Aunque algunos pacientes con afectacin leve pueden llegar a entender En los casos extraordinariamente infrecuentes de esquizofrenia
en grado suficiente lo que se les dice como para alcanzar un desarrollo de inicio durante la primera niez, los pacientes presentan trastorno
razonablemente adecuado, los que presentan una afectacin ms grave del lenguaje. No obstante, a diferencia de lo que ocurre en la disfasia,
pueden no llegar a comprender nunca lo que se les dice, ni a hablar. en estos casos el paciente muestra un lenguaje y un comportamiento
El pronstico de los nios con disfasia expresiva aislada es mejor. de carcter extrao.
Muchos de ellos adquieren un lenguaje til durante los aos de cole- Los nios con cuadros graves de trastorno fonolgico del de-
gio, y en muchos casos presentan un habla generalmente normal sarrollo tambin pueden presentar un lenguaje casi ininteligible, si-
desde la adolescencia temprana. milar al de la disfasia expresiva del desarrollo. No obstante, el estudio
detallado pone en evidencia una sintaxis normal que no se observa
en los casos graves de disfasia expresiva.
COMPLICACIONES Diversos tumores, cuadros de encefalitis y traumatismos pueden
La disfasia del desarrollo puede ser extremadamente discapacitante. causar una disfasia que se diferencia de la del desarrollo por la pre-
Al ser incapaces de comunicarse de forma adecuada, estos nios tie- sencia de signos focales o convulsiones asociados: una causa muy
nen una capacidad menor para progresar, tanto social como acad- importante de afasia adquirida en los nios es el sndrome de Lan-
micamente. dau-Kleffner, caracterizado por un cuadro de convulsiones y afasia
con deterioro progresivo.
ETIOLOGA
La disfasia del desarrollo suele ser un cuadro familiar. Adems, entre TRATAMIENTO
los parientes en primer grado de los nios con disfasia del desarrollo Los programas educativos de carcter teraputico son clave y a me-
se observa una incidencia mayor de la esperada de dislexia, disgrafa nudo muy tiles. A los nios con disfasia receptiva se les puede ense-
y trastorno fonolgico. ar la lectura de los labios.
En el estudio de autopsia efectuado a uno de estos pacientes se Algunos autores recomiendan el uso de frmacos antiepilpticos,
demostr una asimetra del plano temporal con displasia cortical fo- como valproato, en los casos con actividad electroencefalogrfica
cal en la superficie inferior de la circunvolucin frontal izquierda, lo paroxstica; sin embargo, no se ha demostrado de manera conclu-
que indica un trastorno de la migracin neuronal. Los estudios con yente que este tratamiento resulte til.
electroencefalograma (EEG) del sueo han demostrado una activi-
dad paroxstica superior a la normal, lo que, de nuevo, es congruen-
te con la existencia de una displasia cortical. BIBLIOGRAFA
Bartak L, Rutter M, Cox A. A comparative study of infantile autism and
DIAGNSTICO DIFERENCIAL specific developmental receptive language disorder: I. the children.
The British Journal of Psychiatry 1975;126:127-145.
Por supuesto, la sordera puede parecerse a la disfasia del desarrollo; Beitchman JH, Wilson B, Johnson CJ, et al. Fourteen-year follow-up of spe-
no obstante, a diferencia del nio con disfasia, el nio sordo no res- ech/language impaired and control children: psychiatric outcome. Jour-
ponde al sonido de la voz. nal of the American Academy of Child and Adolescent Psychiatry
El mutismo selectivo se diferencia por su edad ms avanzada de 2001;40:75-82.
inicio y porque el paciente se puede comunicar con las personas que Billard C, Toutain A, Loisel ML, et al. Genetic basis of developmental
l mismo elige. dysphasia. Report of eleven familial cases in six families. Genetic Coun-
Los cuadros de privacin grave pueden hacer que el nio no pre- seling 1994;5:23-33.
sente exposicin al lenguaje y, por tanto, que sea incapaz de com- Caulfield MB, Fischel JE, DeBaryshe BD, et al. Behavioral correlates of de-
prender y de hablar. Sin embargo, una vez que estos nios llegan a velopmental language disorder. Journal of Abnormal Child Psychology
confiar en determinadas personas suelen adquirir de manera muy 1989;17:187-201.
rpida el lenguaje. De la misma manera, los nios pequeos cuyos Cohen D, Caparulo B, Shaywitz B. Primary childhood aphasia and childho-
hermanos mayores hablan todo por ellos pueden presentar un od autism: clinical, biological, and conceptual observations. Journal of
cuadro similar al de la disfasia, pero estos nios empiezan a hablar the American Academy of Child and Adolescent Psychiatry 1976;4:
604-645.
rpidamente cuando se encuentran en una situacin en la que nadie
Cohen D, Campbell R, Yaghmai F. Neuropathological abnormalities in de-
habla por ellos y en la que sus deseos no son cumplidos si no partici- velopmental dysphasia. Annals of Neurology 1984;25:567-570.
pan en la conversacin. Duvelleroy-Hommet C, Billard C, Lucas B, et al. Sleep EEG and develop-
Los nios autistas son a menudo inaccesibles para las personas mental dysphasia: lack of a consistent relationship with paroxysmal
que les hablan. Adems, su propio lenguaje es a menudo idiosincr- EEG activity during sleep. Neuropediatrics 1995;26:14-18.
sico, y algunos pueden mostrar mutismo. Sin embargo, al contrario Karlin IW. Congenital verbal auditory agnosia. Pediatrics 1951;7:60-68.
de lo que ocurre con los nios que presentan disfasia, los autistas tie- Paul R, Cohen DJ, Caparulo BK. A longitudinal study of patients with seve-
nen un distanciamiento emocional importante. El nio con disfasia re developmental disorders of language learning. Journal of the American
presenta una actitud relativamente normal en cuanto a las manifes- Academy of Child and Adolescent Psychiatry 1983;22:525-534.
taciones de afecto, mientras que el nio autista se mantiene distante. Picard A, Cheliout Heraut F, Bouskraoui M, et al. Sleep EEG and develop-
El retraso mental implica siempre dficit del lenguaje; sin embar- mental dysphasia. Developmental Medicine and Child Neurology
go, estos pacientes son incapaces de aprender de ninguna forma. Por 1998;40:595-599.
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15 Trastorno de disarticulacin de la palabra


del desarrollo
(trastorno fonolgico, DSM-IV-TR #315.39)

El trastorno de disarticulacin de la palabra del desarrollo, tambin DIAGNSTICO DIFERENCIAL


denominado disarticulacin de la palabra del desarrollo o, reciente-
mente, trastorno fonolgico, se caracteriza por la dificultad en la Los nios con sordera no pueden controlar su articulacin de la pa-
pronunciacin. El nio puede cecear y en ocasiones su habla puede labra y pueden presentar numerosos errores en la misma.
tener caractersticas similares a la de un nio pequeo. Algunos dialectos favorecen lo que para la cultura general parece re-
Hasta el 3% de los nios menores de 8 aos muestra un cierto presentar un defecto en la articulacin de la palabra. En este caso, los
grado de disarticulacin de la palabra del desarrollo. Aunque la pro- nios a los que se ensea este tipo de dialectos pueden aprender fcil-
porcin entre nios y nias no ha sido claramente definida, la im- mente la lengua materna, a diferencia de los nios con trastorno de di-
presin clnica es que es ms frecuente en los primeros. sarticulacin de la palabra del desarrollo que, a pesar de los esfuerzos
realizados, slo muestran una mejora lenta. La maloclusin dental y la
hendidura palatina pueden causar un problema de disarticulacin de
INICIO la palabra; sin embargo, estos defectos anatmicos suelen ser aparentes.
El trastorno de disarticulacin de la palabra del desarrollo se suele Los nios con parlisis cerebral tambin pueden mostrar habla di-
hacer evidente entre los 3 y los 6 aos de edad, a medida que es cada sarticulada. Los signos y sntomas tpicos de la parlisis, tanto la hemi-
vez ms aparente la diferencia entre el habla del paciente y el habla pleja como la distona, facilitan el establecimiento del diagnstico.
cada vez mejor articulada de los nios de su edad. Los nios con retraso mental pueden presentar un habla disarticu-
lada pero, al contrario de lo que ocurre en el trastorno de disarticula-
cin de la palabra del desarrollo, estos pacientes muestran adems una
CARACTERSTICAS CLNICAS reduccin global en sus distintas capacidades.
A menudo, estos nios tienen dificultades para pronunciar las conso- Los nios autistas tambin pueden presentar un habla disarticu-
nantes. En vez de decir conmigo pueden decir comigo; otros ejem- lada. En este caso, al contrario de lo que ocurre en el trastorno de di-
plos son los de sustituir juguete por jubete, comer por omer o sarticulacin de la palabra del desarrollo, se observa el cuadro tpico
adis por dadis. A veces pueden mostrar un ceceo evidente. El ha- de indiferencia o rechazo de la gente.
bla puede ser lenta y en ocasiones tiene lugar con grandes dificultades. En los casos graves de trastorno de disarticulacin de la palabra del
El nio sabe con precisin qu es lo que quiere decir y cuando las perso- desarrollo puede haber dificultades para diferenciar este proceso de la
nas que le rodean no le entienden puede presentar frustracin o quiz se disfasia expresiva del desarrollo. En ambos procesos, el habla puede ser
puede enfurecer con las personas que no le entienden. casi ininteligible. Sin embargo, tal como ya se ha sealado en la seccin
Los casos ms leves son pasados por alto en ocasiones. Quiz al correspondiente a la disfasia, el aspecto diferencial es la presencia o
nio slo se le reprocha ligeramente hablar como si fuera un beb. ausencia de sintaxis. Los pacientes con trastorno de disarticulacin de
Sin embargo, en los casos ms graves el habla es casi ininteligible ex- la palabra del desarrollo presentan una sintaxis normal mientras que
cepto para las personas que viven con el nio. los que sufren disfasia expresiva tienen una sintaxis deficiente.
El trastorno de disarticulacin de la palabra del desarrollo se pue-
de asociar a trastorno de torpeza del desarrollo.
TRATAMIENTO
El tratamiento fonolgico es muy eficaz. La participacin de los pa-
EVOLUCIN dres puede ser especialmente til mediante el modelado persistente
En la mayor parte de los casos, el trastorno de disarticulacin de la del habla del nio, corrigiendo su pronunciacin y advirtindole ca-
palabra del desarrollo presenta remisin antes de los 8 aos de edad; riosamente de sus errores.
los pacientes que siguen mostrando sntomas mucho ms all de esta
edad pueden presentar una mejora gradual a lo largo de muchos
aos, aunque en estos casos la evolucin suele ser crnica. BIBLIOGRAFA
Almost D, Rosenbaum P. Effectiveness of speech intervention for phonolo-
COMPLICACIONES gical disorders: a randomized controlled trial. Developmental Medicine
and Child Neurology 1998;40:319-325.
Estos nios pueden ser ridiculizados por sus compaeros y reprendi- Berthal J, Bankson N. Articulation and phonological disorders, ed 4. Engle-
dos por padres que desconocen el problema. Cuando la disarticulacin wood Cliffs, 1998, Prentice Hall.
de la palabra es tan intensa como para que el habla sea ininteligible, los Felsenfeld S, Broen PA, McGue M. A 28-year follow-up of adults with a
progresos acadmicos y sociales pueden ser muy difciles. history of moderate phonological disorder: linguistic and personality
results. Journal of Speech and Hearing Research 1992;35:1114-1125.
Felsenfeld S, Broen PA, McGue M. A 28-year follow-up of adults with a
ETIOLOGA history of moderate phonological disorder: educational and occupational
El trastorno de disarticulacin de la palabra del desarrollo es ms results. Journal of Speech and Hearing Research 1994;37:1341-1353.
frecuente entre los familiares biolgicos de primer grado de los pa- Mowrer DE, Wahl P, Doolan SJ. Effect of lisping on audience evaluation of
cientes, en relacin con lo que se podra esperar por azar. male speakers. Journal of Speech and Hearing Disorders 1978;43:140-148.

32
A02911-001-066 (001-114) 7/3/05 13:47 Pgina 33

16 Dislexia del desarrollo


(trastorno de la lectura, DSM-IV-TR #315.00)

Los nios con dislexia del desarrollo pueden comprender el lenguaje prctica, casi todos llegan a leer razonablemente bien. Evolucionan
hablado pero tienen grandes dificultades para el aprendizaje de la mejor los que tienen un mayor cociente intelectual (CI).
lectura. Tambin presentan dificultades para deletrear y escribir. Sin
embargo, su capacidad de hablar es generalmente normal. Son sin-
nimos de este trastorno los de ceguera congnita para las palabras y COMPLICACIONES
de trastorno de la lectura. Avergonzados por sus dificultades, estos nios pueden intentar elu-
La prevalencia de la dislexia del desarrollo en cualquiera de sus dir las humillaciones rechazando leer en clase o incluso acudir a las
grados en nios de nivel de enseanza primaria es de alrededor del clases. As, al apartarse del contexto escolar pueden sufrir otros pro-
4%. Aunque en los primeros estudios se sealaba que este trastorno blemas sobreaadidos.
era aproximadamente cuatro veces ms frecuente en los nios que No hay acuerdo acerca de si el nio con dislexia tiene ms posibi-
en las nias, en estudios epidemiolgicos ms recientes se ha obser- lidades de desarrollar algn trastorno del comportamiento. Induda-
vado slo un ligero predominio en los nios. blemente, en algunos casos el fracaso escolar repetido puede dar lu-
gar a comportamientos alterados, aunque parece que cuando estos
nios se cran bien, no tienen ms posibilidades de presentar com-
INICIO portamientos de carcter delictivo que los dems nios.
La dificultad para el aprendizaje de la lectura se suele poner de ma-
nifiesto inicialmente a la edad en la que el nio debera adquirir esta
habilidad, es decir, entre los 6 y los 9 aos, o bien en el transcurso de ETIOLOGA
los cuatro primeros cursos escolares. En los casos ms graves, esta di- La dislexia del desarrollo parece ser un cuadro hereditario. Casi la
ficultad se reconoce antes. mitad de los familiares en primer grado de los nios dislxicos pre-
sentan tambin dislexia. Adems, mientras que la tasa de concordan-
cia para la dislexia es de aproximadamente el 25% en los gemelos di-
CARACTERSTICAS CLNICAS cigticos, alcanza casi el 75% en los gemelos monocigticos. Los es-
Cuando intentan leer en voz alta, estos nios parecen tropezar con tudios de relacin gentica han aportado pruebas acerca de la
algunas palabras e intentan seguir con las siguientes; en ocasiones existencia de loci en los cromosomas 1, 2, 3, 6 y 15.
pueden leer equivocadamente y dicen una palabra distinta de la que En algunos estudios con RM se ha sealado que los pacientes con
aparece en el texto. Por tanto, el error parece a menudo comprensi- dislexia del desarrollo muestran una asimetra anmala en los pla-
ble en cierta medida; algunas letras de las palabras o de la pgina nos temporales, que contrasta con el aumento de tamao asimtrico
pueden quedar omitidas o son reconocidas como una letra distinta. normal del plano temporal izquierdo comparado con el derecho; no
En una inspeccin ms detallada, se observa inversin de algunas le- obstante, este hallazgo no ha sido constante. La PET sugiere una dis-
tras, como la d por la b, y en ocasiones se invierte toda la pala- minucin de la actividad metablica en la zona parietotemporal iz-
bra, como las por sal. La comprensin de la lectura tambin sue- quierda. En algunos pocos estudios de autopsia se han demostrado
le ser limitada; tras completar de manera vacilante la lectura de una cuadros de ectopia y displasia neuronales. Sin embargo, estas altera-
frase, el nio puede no ser capaz de explicarla en sus propias pala- ciones no se limitan a la zona parietotemporal izquierda, sino que
bras. Por el contrario, si se le lee la frase en voz alta, el nio puede re- aparecen diseminadas en toda la corteza. En un estudio de autopsia
petirla sin dificultad. tambin se demostr la presencia de alteraciones en las capas mag-
Estos problemas peculiares con la lectura se observan a menudo nocelulares de los ncleos geniculados externos.
tambin con la escritura, tanto con la espontnea como con la dicta-
da. El nio puede escribir los cuando lo que quiere escribir es
sol; invierte el orden de las letras. En ocasiones puede invertir fra- DIAGNSTICO DIFERENCIAL
ses enteras y escribir de derecha a izquierda. Es interesante el hecho Las dificultades para el aprendizaje de la lectura pueden ser secunda-
de que incluso con estos errores tan importantes, cuando se le pre- rias a una ceguera parcial o a una ansiedad excesiva respecto del
gunta al nio si no ha observado que algo va mal con su escritura, la aprendizaje de cualquier tipo.
respuesta ms frecuente es no. Los cuadros de demencia infantil se pueden iniciar coincidiendo
Al intentar leer, estos nios suelen mostrar una gran frustracin, con el comienzo de la escolarizacin elemental, con dificultades para
e incluso irritabilidad. En otros casos, pueden desarrollar estrategias la lectura. Sin embargo, en estos casos la evolucin posterior de otros
para disfrazar su dificultad con la lectura, tal como la memorizacin sntomas descarta la dislexia.
de lo que ha de ser ledo antes de la clase.
La dislexia del desarrollo se suele asociar con hiperactividad, dis-
grafa del desarrollo y discalculia del desarrollo. TRATAMIENTO
Los programas educativos de carcter teraputico centrados de ma-
nera especfica en la lectura suelen ser espectacularmente eficaces.
CURSO CLNICO Los casos ms leves pueden mejorar hasta el punto de que la lectura
La mayora de los pacientes presentan algn tipo de dificultad con la llega a ser casi completamente normal. El piracetam (no comerciali-
lectura a lo largo de toda su vida. Sin embargo, con el tiempo y la zado en Estados Unidos) tambin mejora la lectura y la comprensin.

33
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34 Seccin II Trastornos diagnosticados habitualmente durante la lactancia, la niez o la adolescencia

Otras medidas, como los agentes antivertiginosos, las dietas de Hynd GW, Semrud-Clikeman M, Lorys AR, et al. Brain morphology in de-
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17 Disgrafa del desarrollo


(trastorno de la expresin escrita,
DSM-IV-TR #315.2)

Los nios con disgrafa del desarrollo, tambin denominada trastorno CURSO CLNICO
de la expresin escrita, pueden comprender lo que se les dice, y hablar
y leer claramente, pero tienen dificultades para el aprendizaje de la es- Se desconoce la evolucin de la disgrafa del desarrollo. La impresin
critura. El defecto no est relacionado con la escritura manual ni con clnica es la de que, aunque disminuye su intensidad a lo largo de los
el dominio del bolgrafo sino con los signos de puntuacin, el deletreo aos, suele tratarse de un cuadro crnico.
de las palabras y la construccin global de las frases y oraciones.
Aunque se desconoce la prevalencia de la disgrafa del desarrollo,
la impresin clnica existente es la de que se trata de un trastorno COMPLICACIONES
frecuente. De la misma manera, a pesar de que no se conoce su dis- Una vez informados de su dficit por los padres o los profesores y los
tribucin en los dos sexos, parece ser ms frecuente en los varones. compaeros, estos nios pueden presentar temor a escribir. As, para
evitar las reprimendas o el ridculo, pueden rechazar escribir por
completo.
INICIO
La dificultad para el aprendizaje de la escritura se suele detectar en-
tre los 7 y los 10 aos, por lo general en los nios que estudian tercer ETIOLOGA
o cuarto curso, en la poca en la que la mayora de los estudiantes La disgrafa parece ser ms frecuente en los parientes biolgicos en pri-
aprende a dominar esta habilidad. mer grado de los pacientes. Adems, entre estos familiares tambin hay
una incidencia mayor de dislexia, discalculia y disfasia del desarrollo.
CARACTERSTICAS CLNICAS
Los nios con disgrafa del desarrollo suelen deletrear mal; sin em- DIAGNSTICO DIFERENCIAL
bargo, dado que la palabra escrita se suele deletrear de manera fon- Los nios con torpeza del desarrollo o que simplemente son poco
tica, generalmente se puede entender lo que quiere escribir el nio. hbiles con la escritura manual pueden escribir de manera tal que
Las frases escritas suelen ser cortas y carecen de reglas gramaticales y resulta difcil leer lo que han escrito. Sin embargo, en el estudio de
sintcticas; se pueden omitir palabras completas. Los prrafos son estos casos se demuestra que los nios construyen bien las frases y
cortos y mal organizados. Las frases suelen tener el estilo de conti- los prrafos, utilizan de manera adecuada los signos de puntuacin
nuar sea como sea, y a menudo tienen un carcter telegrfico. y deletrean de forma correcta; su problema es nicamente el de la
Aunque por la expresin verbal de estos nios sabemos que son habilidad para escribir.
claramente capaces de un razonamiento complejo y en ocasiones so-
fisticado, lo que escriben no refleja este hecho.
La dislexia del desarrollo se asocia a menudo con la disgrafa del TRATAMIENTO
desarrollo. El paciente puede tener dificultades o no con el manejo Los programas educativos con orientacin teraputica dirigidos es-
de los instrumentos de escritura (bolgrafo, etc.); a menudo, la escri- pecficamente hacia la escritura suelen ser eficaces para la aliviar la
tura manual en s misma oculta lo que realmente escribe el nio. disgrafa.
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Captulo 18 Discalculia del desarrollo 35

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Los nios con discalculia del desarrollo presentan gran dificultad


para el aprendizaje de la aritmtica. Aunque su capacidad para co-
municarse verbalmente y para leer y escribir puede tener un desarro-
llo normal, estos pacientes tienen problemas con los nmeros y con
la manipulacin de los mismos. La discalculia del desarrollo tambin
se denomina acalculia, trastorno del clculo aritmtico del desarro-
llo, anarritmia y trastorno de las matemticas.
La prevalencia de la discalculia del desarrollo aislada no se cono-
ce con certeza; las estimaciones oscilan entre el 1 y el 6% de la pobla-
cin en edad escolar.
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19 Torpeza del desarrollo


(trastorno del desarrollo de la coordinacin,
DSM-IV-TR #315.4)

La torpeza del desarrollo hace que el nio sea incapaz de moverse parcial espontnea, los adultos todava muestran aspectos residuales
con precisin, destreza y gracia. Ridiculizados y humillados por sus de su torpeza infantil.
compaeros, adeptos a los movimientos elegantes, estos nios
pueden restringir sus actividades a la imaginacin y a la conversa-
cin. Hay numerosos sinnimos para la torpeza del desarrollo: apra- COMPLICACIONES
xia del desarrollo, trastorno del desarrollo de la coordinacin, sn- Estos nios suelen evitar las actividades en las que se hace aparente
drome del nio torpe y torpeza congnita. su torpeza. Pueden rechazar la participacin en la clase de gimnasia
La torpeza del desarrollo puede afectar hasta el 6% de los nios en o en los juegos extraescolares que se realizan en el vecindario. Algu-
edad escolar primaria; aunque en la mayor parte de los estudios se nos de ellos, avergonzados de su escritura manual, pueden negarse a
han observado ms casos en el sexo masculino, en estudios recientes realizar las tareas escolares. Sus progresos acadmicos y sociales se
se ha sealado que este resultado podra ser un sesgo de referencia y ven as limitados.
que la proporcin real entre nios y nias podra ser cercana a 1.
ETIOLOGA
INICIO Se dispone de muy poca informacin acerca de la etiologa de la tor-
En los casos graves, esta torpeza de los movimientos puede eviden- peza del desarrollo.
ciarse en los nios de 2 a 3 aos que tropiezan repetidamente cuan-
do intentan correr. En los casos menos graves, puede no ser aparente
hasta los 5 o 6 aos, cuando el nio falla al vestirse o al abrocharse DIAGNSTICO DIFERENCIAL
los botones. Los nios con retraso mental suelen mostrar torpeza y dificultades
motoras, aunque tambin se observa una reduccin proporcionada
del resto de las habilidades.
CARACTERSTICAS CLNICAS La parlisis cerebral puede cursar con dificultades de coordina-
A medida que crece, el nio muestra un cambio en sus intereses y ha- cin motora. Sin embargo, en este caso son evidentes defectos moto-
bilidades, de manera que la torpeza se manifiesta de diversas formas. res adicionales, como hemipleja o distona.
Los lactantes pueden tener dificultades para sentarse o para gatear; La ataxia cerebelosa aguda, la ataxia de Friedreich, los tumores
los nios que ya caminan tropiezan a menudo, sobre todo si corren. cerebelosos y la ataxia telangiectasia pueden entrar en ocasiones en
Los nios en edad preescolar corren y se caen, a menudo de bruces, el diagnstico diferencial, pero se distinguen por la edad de apari-
cuando intentan dar saltos o jugar a tres en raya. Los nios que se cin, por su forma de inicio o por sus caractersticas asociadas.
encuentran en la primera edad escolar tienen dificultades para anu- Los nios hiperactivos pueden parecer torpes; sin embargo, en el
darse los cordones, para utilizar la cremallera o para cepillarse los estudio detallado se observa que las cadas y tropezones que sufren
dientes. Los juegos con bloques pueden ser especialmente frustrantes. se deben a su hiperactividad e impulsividad globales, ms que a una
Los nios ms mayores que ya han alcanzado la fase final de la ense- torpeza en s misma.
anza primaria son incapaces de ensamblar las pequeas piezas de los
modelos de aviones o de batallas; pueden abandonar estos proyectos o
bien romper los modelos en su frustracin. Los deportes son contem- TRATAMIENTO
plados como un escenario para el fracaso: lanzar la pelota a la canasta, Los programas educativos fsicos de carcter teraputico son habi-
jugar al ftbol o al bisbol estn simplemente fuera de sus posibilida- tuales en el tratamiento de estos casos; en ocasiones se han propues-
des. La torpeza tambin se puede extender a actividades como el con- to otras posibilidades, con poco apoyo emprico.
trol de los instrumentos de escritura (bolgrafo, etc.) y de dibujo.
Adems de la torpeza, algunos nios tambin presentan altera- BIBLIOGRAFA
ciones leves en los movimientos que se describen como coreiformes,
movimientos en espejo y movimientos falsos o de rebosamiento. Fox AM, Lent B. Clumsy children. Primer on developmental coordination
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Aunque la torpeza del desarrollo puede aparecer de manera aisla-
Gordon N, McKinley I. Helping Clumsy Children. London, 1980, Churchill
da, los nios que la sufren tambin suelen presentar disfasia o tras-
Livingstone.
torno fonolgico del desarrollo, y hasta la mitad de estos pacientes Gubbay SS, Ellis E, Walton JN, et al. Clumsy children. A study of
tambin tiene trastorno por dficit de atencin con hiperactividad. apraxic and agnosic defects in 221 children. Brain 1965;88:295-312.
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CURSO CLNICO
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La torpeza del desarrollo parece ser un cuadro clnico. Incluso a pe- Pless M, Carlsson M, Sundelin C, et al. Preschool children with
sar de que a lo largo de los aos la torpeza puede ser menos llamati- developmental coordination disorder: a short-term follow-up of motor
va, quiz debido a una compensacin de la misma o a una remisin status at seven to eight years of age. Acta Paediatrica 2002;91: 521-528.

36
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Captulo 20 Tartamudeo del desarrollo 37

Rasmussen P, Gillberg C. Natural outcome of ADHD with developmental Shaw L, Levine MD, Belfer M. Developmental double jeopardy: a
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El tartamudeo del desarrollo se observa en aproximadamente el 1%


de los nios en edad escolar primaria. Es tres a cuatro veces ms fre-
cuente en los nios que en las nias.
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38 Seccin II Trastornos diagnosticados habitualmente durante la lactancia, la niez o la adolescencia

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El autismo es un trastorno crnico que se caracteriza por la incapaci-


dad del paciente para establecer relaciones normales con otras perso-
nas. Los pacientes autistas establecen a menudo relaciones alteradas y
peculiares con el resto de las personas; a menudo se comportan con
las personas como si fueran objetos inanimados. En sus relaciones
personales hay un matiz peculiar de tipo mquina o mecnico, como
si no pudieran percibir la diferencia entre lo animado y lo inanimado.
En sus formas ms graves, los pacientes pueden ser totalmente inac-
cesibles; en los casos muy leves, el observador puede notar slo una
cierta dificultad o forzamiento del paciente hacia los dems.
El autismo clsico fue descrito inicialmente por Kanner en 1943 y
todava se denomina sndrome de Kanner. Otro sinnimo es el de au-
tismo infantil temprano. El autismo clsico suele dar lugar a sintoma-
tologa durante la lactancia; as, en algunos casos los sntomas se ha-
cen evidentes durante los primeros meses de vida. Por el contrario, en
algunos casos leves, especialmente en los pacientes con inteligencia
normal y un lenguaje relativamente conservado, los sntomas no se
perciben hasta que el nio llega a la educacin primaria. Se debate
sobre si estos casos representan un trastorno distinto o bien son slo
cuadros leves de autismo. Algunos autores han sealado que real-
mente existe un proceso diferente, denominado sndrome de Asper-
ger (o trastorno de Asperger), mientras que otros (como los autores
de este libro) consideran que estos pacientes constituyen nicamente
el extremo de funcionalismo mayor en el espectro del autismo.
Otro diagnstico controvertido es el de sndrome de Heller, tam-
bin denominado trastorno de desintegracin infantil. En este caso,
los pacientes se desarrollan normalmente hasta los 2 o 3 aos de
edad y despus sufren una regresin espectacular hasta un estado
autista. Aunque no hay controversia en cuanto a la regresin de ca-
rcter desastroso, no se ha determinado si ste es un trastorno espe-
cfico y diferente (es decir, el sndrome de Heller) o bien si la desin-
tegracin se debe a algn otro trastorno bien definido, como el sn-
drome de Landau-Kleffner.
El autismo es un trastorno relativamente poco frecuente, cuya pre-
valencia a lo largo de toda la vida es de aproximadamente el 0,05%; la
proporcin entre nios y nias es de aproximadamente 3-4:1. Aunque
en estudios recientes se ha demostrado un incremento en el diagnsti-
co del autismo, no se ha determinado si este aumento representa sola-
mente una ampliacin de los criterios diagnsticos o si existe realmen-
te un aumento en la prevalencia de este trastorno.
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Captulo 21 Autismo 39

ejemplo, puede decir nube, nube, nube cuando quiere utilizar su te- auspicia un mejor pronstico. La pubertad, una poca difcil para
nedor favorito. En los casos ms graves, el nio presenta mutismo. cualquier persona, puede ser especialmente tormentosa en los autis-
Un sntoma clsico del autismo es la insistencia o monotona. El tas. Los pacientes pueden presentar una rebelda tenaz y penetrante;
pasillo de la tienda se debe atravesar siempre en la misma direccin y en ocasiones se producen enfrentamientos violentos. Durante la edad
de la misma manera; cuando ve la televisin, los dems se deben sen- adulta suele haber una disminucin de los sntomas, que tienden a
tar siempre en los mismos sitios; las cosas colocadas sobre la mesa permanecer estables durante el resto de la vida del paciente.
nunca se deben cambiar. Cuando se modifican las rutinas, la reaccin La evolucin final en el adulto es muy variable, aunque general-
del nio puede ser verdaderamente catastrfica. mente predecible segn los antecedentes personales de cada pacien-
Los nios autistas pueden mostrar indiferencia al dolor. Sin em- te. En algunos pocos casos, los pacientes pueden finalizar incluso
bargo, paradjicamente, su reaccin frente a ciertos estmulos ino- una carrera y alcanzar un cierto nivel laboral. Sin embargo, no se
cuos puede ser extrema. Un araazo o el sonido de un timbre les suelen casar y a menudo tienen pocos o ningn amigo. Evitan el tra-
pueden inducir una ansiedad aterradora. bajo que requiere la interaccin social; prefieren el trabajo en solita-
Adems de estos sntomas, aproximadamente las tres cuartas par- rio, especialmente con ordenadores. Adems, con independencia de
tes de los nios autistas presentan tambin retraso mental, y entre el que su evolucin puede ser buena, siempre quedan sntomas resi-
25 y el 33% de estos pacientes tambin sufren convulsiones. duales. El lenguaje puede ser forzado o disprosdico, y a menudo tie-
Adems, en casi todos los casos el desarrollo cognoscitivo suele ne una cadencia curiosa. El comportamiento con otras personas es
ser irregular, con independencia de su cociente intelectual (CI) total. rgido e incmodo, con poco seguimiento de las convenciones socia-
En los nios con autismo y retraso normal se pueden observar is- les. En el otro extremo, la evolucin puede ser muy mala, hasta el
las de funcionalismo normal. punto de que se haga necesario el internamiento del paciente en al-
En los casos en los que existe, el retraso mental oscila entre leve y guna institucin durante toda su vida. No obstante, en la mayor par-
profundo; la mayora de los pacientes tienen retraso mental modera- te de los casos los pacientes pueden permanecer en su hogar, siempre
do. No obstante, con independencia del grado del retraso mental, es- que haya otras personas que les organicen sustancialmente la vida.
tos nios muestran todava el sello inconfundible del autismo.
Las convulsiones no son ms frecuentes en los autistas con retra-
so mental que en los que tienen un CI normal. El inicio de las con- COMPLICACIONES
vulsiones presenta dos perodos de incidencia mxima, el primero Las complicaciones del autismo son predecibles en funcin de la sin-
en la niez temprana y el segundo en la adolescencia. En los nios se tomatologa individual de cada paciente. A menudo, el buen desen-
pueden observar espasmos infantiles, mientras que en los adultos o volvimiento a nivel comunitario depende de sus habilidades sociales;
los adolescentes son ms frecuentes las convulsiones parciales com- dado que en el autismo hay una disminucin de estas habilidades,
plejas o tonicoclnicas generalizadas. son limitadas las posibilidades de que el paciente pueda hacer lo que
Las islas de funcionalismo mejor que presentan los nios autis- realmente desea. En los casos en los que tambin hay retraso mental,
tas con retraso mental pueden ser muy llamativas. Por ejemplo, algu- la evolucin depende del grado del mismo, tal como ocurre en cual-
nos nios que son incapaces de razonamiento abstracto, realizan unas quier nio con retraso mental.
proezas prodigiosas de memoria. Pueden memorizar programas com-
pletos de vuelos de lneas areas y recitar un elevado nmero de pgi-
nas de la gua telefnica; otra isla comn es su capacidad musical. ETIOLOGA
Un nio que era incapaz de hablar pudo interpretar una sinfona en el Las teoras etiolgicas sobre el autismo han cambiado radicalmente
piano antes de los 3 aos. En pocas anteriores, estos nios se definan a lo largo de los ltimos decenios. Antes se consideraba que este tras-
como idiotas sabios que, aunque es un trmino poco afortunado, es torno se deba a una crianza anmala del nio debido a que sus pa-
la impresin que le queda a uno cuando tiene contacto con ellos. dres eran fros y distantes. Esta teora ha sido desechada de manera
No obstante, las islas de funcionalismo superior constituyen la concluyente. Los padres de los nios autistas no son distintos de los
excepcin. En su mayor parte, la irregularidad del desarrollo cognos- padres de otros nios con enfermedades graves. Las anomalas ob-
citivo es menos espectacular. Los nios que son incapaces de sumar servadas en los padres de los nios autistas eran en s mismas el re-
o de restar pueden leer razonablemente bien; el nio que no puede sultado de intentar criar a un nio con esta enfermedad, y no la cau-
hablar es capaz en ocasiones de reparar aparatos pequeos. Por lo sa del autismo. La investigacin actual se centra en los aspectos gen-
general, cuando se realiza un estudio formal del CI se obtienen pun- ticos y en la neuropatologa.
tuaciones dispares en las distintas escalas. Los estudios realizados sobre grupos familiares indican la existen-
A pesar de que las caractersticas clnicas expuestas se observan cia de factores genticos. Tal como se ha sealado, la incidencia del au-
en la parte media de la niez y son aplicables a la mayora de los ca- tismo en la poblacin general es de aproximadamente el 0,05%; sin
sos, parte de la discusin se refiere tambin a los pacientes con afec- embargo, es de alrededor del 5% entre los hermanos de los pacientes y
tacin muy leve, es decir, a los pacientes con sndrome de Asperger. la tasa de concordancia entre los gemelos monocigticos oscila entre
Estos pacientes con afectacin leve tienen una inteligencia normal el 60 y el 90%. En estudios genticos se ha demostrado claramente un
pero con el matiz de tipo mquina ya sealado. Al conversar con modo complejo de herencia y en los estudios de relacin gentica se
ellos, parecen no ser conscientes de los aspectos sociales y a menudo ha observado la presencia de loci en los cromosomas 2, 3, 7, 15, 19 y X.
desarrollan un lenguaje pedante y excesivamente formal. En conjun- En el estudio electroencefalogrfico de estos pacientes se obser-
to, su comportamiento es excntrico y sus intereses escasos (aunque van distintas alteraciones; sin embargo, stas no parecen ser constan-
perseguidos con intensidad). tes y no se correlacionan con la sintomatologa.
Los estudios de RM no han sido concluyentes: se han obtenido
resultados contradictorios y datos imposibles de replicar. Tal vez los
CURSO CLNICO hallazgos ms prometedores hayan sido la megalencefalia (con afec-
Tal como ya se ha sealado, el autismo es una enfermedad que se man- tacin especfica de los lbulos occipital, parietal y temporal) y la hi-
tiene durante toda la vida. Sin embargo, su expresin clnica se modi- poplasia del vermis cerebeloso; no obstante, son necesarios nuevos
fica con el tiempo a medida que el nio crece. Desde el punto de vis- estudios en esta rea.
ta del pronstico, la edad de 5-6 aos es una fase crtica en el autismo. Los estudios realizados con autopsia tampoco han sido conclu-
La mejora de las habilidades lingsticas y sociales durante esta poca yentes; sin embargo, han dado lugar a algunos resultados promete-
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40 Seccin II Trastornos diagnosticados habitualmente durante la lactancia, la niez o la adolescencia

Algunas causas de autismo secundario Los nios que han sufrido situaciones extremas de abandono o
abuso, tal como se observa en los cuadros de trastorno reactivo de la
Esclerosis tuberosa* Sndrome de Down* vinculacin, pueden parecer apticos y no hacen esfuerzos por esta-
Sndrome del cromosoma X frgil* Encefalitis por citomegalovirus blecer el contacto social. As, pueden mostrar caractersticas similares
Enfermedad de von Recklinghausen* Rubola congnita a las del autismo. Sin embargo, a diferencia del nio autista, estos pa-
Sndrome de Rett* Fenilcetonuria cientes responden finalmente a la actitud cariosa continuada. Aun-
que amortiguada, sobrevive en ellos su capacidad de relacin social.
*Vase el captulo correspondiente.
El sndrome de Tourette y el trastorno obsesivo-compulsivo pueden
cursar con comportamientos repetitivos y estereotipados similares a los
que se observan en el autismo. Sin embargo, en ambos trastornos se
mantiene el deseo de contacto social. Adems, en el trastorno obsesivo-
dores, como la observacin de una disminucin en el nmero de c- compulsivo se observa una cierta resistencia por parte del paciente a los
lulas de Purkinje en el cerebelo y la presencia de alteraciones micro- comportamientos que presenta; en el autismo, el paciente casi parece
disgenticas en la corteza cerebral. disfrutar de lo que hace.
A pesar de que en la mayor parte de los casos la etiologa se desco- Hay un grupo de trastornos infrecuentes que pueden cursar con
noce, hay una pequea proporcin (quiz el 10%) de pacientes en los una desintegracin del comportamiento en nios que previamente
que el autismo forma parte de otro proceso. A menudo, estos casos se eran sanos, por lo que se asemejan al sndrome de Heller. Estos tras-
denominan autismo secundario. Los diferentes trastornos responsa- tornos son el sndrome de Landau-Kleffner, la leucodistrofia meta-
bles se recogen en el recuadro de esta pgina; de ellos, los ms frecuen- cromtica, la panencefalitis esclerosante subaguda, la panencefalitis
tes son con mucha diferencia la esclerosis tuberosa y el sndrome del progresiva de la rubola, la enfermedad de Canavan, la enfermedad
cromosoma X frgil. Dada la existencia de estos casos secundarios, en de Alexander, las aminoacidurias, el sndrome de Lesch-Nyhan y la
el estudio diagnstico de los pacientes con autismo se debe considerar enfermedad de Tay-Sachs. Se deben descartar estas posibilidades en
la realizacin de los estudios genticos apropiados y del cariotipo. los nios que presentan un autismo con caractersticas atpicas
(p. ej., asociado con ataxia, ceguera, mioclonas, etc.), o bien con una
evolucin de deterioro persistente.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Los aspectos clave que permiten diferenciar el autismo de otros tras-
tornos son su edad de inicio y el tipo peculiar de falta de relacin so- TRATAMIENTO
cial que presentan estos pacientes. Teniendo en cuenta estos aspectos, El tratamiento implica a menudo la aplicacin de abordajes de mo-
es posible diferenciar el autismo de los siguientes procesos: retraso dificacin del comportamiento, de orientacin familiar, de educa-
mental por otras causas, esquizofrenia de inicio infantil, disfasia del cin especial y de medicacin. Todos los componentes son impor-
desarrollo y algunos otros trastornos que ocasionalmente puedan tantes, y la mayora de los pacientes manifiesta efectos beneficiosos
dar lugar a dificultades diagnsticas. por la combinacin de los mismos.
Los pacientes con retraso mental por otras causas pueden en oca- Los programas de modificacin del comportamiento dirigidos a
siones mostrar comportamientos repetitivos y estereotipados, un sntomas especficos, como los golpes en la cabeza o el comporta-
cuadro similar al del nio autista que tambin sufre retraso mental. miento agresivo, son a menudo muy eficaces. Sin embargo, desafor-
Sin embargo, en el retraso mental convencional se mantiene el deseo tunadamente la generalizacin es muy escasa. El aprendizaje del
del paciente por el contacto social. En el abordaje del nio con retra- nio autista suele ser muy especfico: un programa de modificacin
so mental no complicado, uno puede ser recompensado con una del comportamiento puede eliminar los golpes en la cabeza mientras
sonrisa o con una actitud de aceptacin. Por el contrario, el nio con el nio permanece en el colegio, pero tambin es necesario aplicar el
autismo puede no mostrar ms inters por el mdico que le atiende mismo programa para evitar que se golpee en su hogar. En conse-
que por una mquina que hubiera en la habitacin. cuencia, los padres y quienes cuiden al nio deben convertirse real-
Al diferenciar la esquizofrenia del autismo, el dato de la edad resul- mente en terapeutas del comportamiento.
ta muy til. Tal como se ha sealado, en casi todos los casos el autismo La orientacin familiar procura ayudar a los padres a aceptar a su
se inicia antes de los 5 aos de edad. Por el contrario, la observacin de hijo enfermo y animarlos a que sigan aplicando los programas apro-
esquizofrenia antes de los 8 aos es muy infrecuente. La presencia piados de modificacin del comportamiento en el hogar. Dado que al-
de alucinaciones e ideas delirantes, as como de manifestaciones afec- gunos padres se pueden considerar culpables de la enfermedad, es ne-
tivas extraas, tambin indica el diagnstico de esquizofrenia. cesario explicarles todo lo que se sabe acerca de la etiologa de la mis-
En ocasiones, los nios con disfasia del desarrollo pueden sugerir ma para disipar cualquier sentimiento de culpa que puedan presentar.
un cuadro de autismo, especialmente si muestran elementos de dis- Los programas educativos especiales casi siempre estn indica-
fasia expresiva y receptiva, tal como suele ocurrir. No obstante, en es- dos. Los programas altamente estructurados favorecen el comporta-
tos casos se conserva el deseo de contacto social, a diferencia de lo miento adecuado en las aulas y la posibilidad de que el nio alcance
que sucede en el autismo. Aunque no pueden comunicarse verbal- cursos superiores, ms que los programas permisivos o abiertos.
mente, los nios con disfasia del desarrollo dejan claro mediante sus Existen incluso colegios especiales para nios autistas.
miradas y gestos que desean el contacto humano. En el autismo se ha demostrado que algunos medicamentos son
El mutismo selectivo suele ser fcil de diferenciar del autismo. En mejores que el placebo. Los antipsicticos (haloperidol y risperidona)
este caso, la falta de lenguaje se produce por lo general slo en ciertas parecen ser los ms utilizados en dosis de 0,5 a 3 mg/da. Una alternati-
situaciones, por ejemplo en el colegio. En casa, y quiz en el vecinda- va a los antipsicticos es la clomipramina, a una dosis de aproximada-
rio, el nio puede hablar. Adems, el nio con mutismo selectivo se mente 150 mg/da en el adulto, pero se tolera peor que el haloperidol.
puede comunicar mediante gestos o muecas faciales, al contrario de La fluvoxamina a dosis de 250-300 mg/da en el adulto puede ser una
lo que ocurre con el nio autista con mutismo. alternativa a la clomipramina. La clonidina, en parches de aplicacin
Los cuadros congnitos de sordera o ceguera pueden dar lugar en semanal que aportan 0,005 mg/kg/da, tiene poca eficacia y sus efectos
ocasiones a una confusin diagnstica con el autismo; no obstante, adversos de sedacin y fatiga suelen ser limitantes. Tanto la naltrexona
tal como ocurre con el retraso mental, los pacientes sordos o ciegos (a dosis de 0,3 mg/kg/da) como el metilfenidato reducen la hiperacti-
mantienen intacto su deseo de contacto social. vidad, pero pueden incrementar la irritabilidad y el retraimiento social.
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Captulo 22 Sndrome de Rett 41

En la planificacin del tratamiento farmacolgico del autismo es Handen BL, Johnson CR, Lubetsky M. Efficacy of methylphenidate among
importante adoptar una abordaje metodolgico utilizando un solo children with autism and symptoms of attention-deficit hyperactivity di-
frmaco en cada momento y permitiendo que cada uno de los medi- sorder. Journal of Autism and Developmental Disorders 2000;30:245-255.
camentos tenga la oportunidad de ejercer su efecto, no solamente en Kanner L. Autistic disturbances of affective content. Nervous Child
trminos de dosis sino tambin de duracin del tratamiento, tenien- 1943;2:217-250.
McCracken JT, McGough J, Shah R, et al. Risperidone in children with au-
do en cuenta que pueden ser necesarias semanas o incluso meses
tism and serious behavioral problems. The New England Journal of Me-
para comprobar los efectos completos de cualquier dosis utilizada. A dicine 2002;347:314-321.
menudo se emplea inicialmente un antipsictico, que suele ser rispe- McDougle CJ, Naylor ST, Cohen DJ, et al. A double-blind, placebo-
ridona (dado el riesgo mayor de discinesia tarda que acompaa al controlled study of fluvoxamine in adults with autistic disorder. Archi-
haloperidol). No obstante, teniendo en cuenta este riesgo de discine- ves of General Psychiatry 1996;53:1001-1008.
sia tarda, posiblemente convenga empezar con clomipramina o flu- Malhotra S, Gupta N. Childhood disintegrative disorder. Re-examination
voxamina. La clonidina, la naltrexona y el metilfenidato se utilizan of the current concept. European Child & Adolescent Psychiatry 2002;
generalmente como frmacos de segunda lnea debido a que su efi- 11:108-114.
cacia es muy escasa y a que la naltrexona y el metilfenidato incre- Prater CD, Zylstra RG. Autism: a medical primer. American Family Physi-
mentan el riesgo de irritabilidad y de retraimiento. cian 2002;61:1667-1674.
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El sndrome de Rett, descrito inicialmente por Andreas Rett en


1966, se caracteriza por retraso mental, microcefalia, caractersti-
cas autistas y movimientos estereotipados peculiares de la mano.
Es un trastorno poco frecuente cuya prevalencia es de 1 por cada
10.000-15.000 personas. La mayor parte de los casos se observan
en nias: su presencia en nios es extraordinariamente infre-
cuente.
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42 Seccin II Trastornos diagnosticados habitualmente durante la lactancia, la niez o la adolescencia

TABLA 22-1. Fases del sndrome de Rett


Fase Denominacin de la fase Edad de inicio Caractersticas

I De estancamiento 10 meses Retraso del desarrollo normal


II De regresin 18 meses Prdida de habilidades previamente adquiridas y aparicin de retraso mental,
caractersticas autistas y movimientos estereotipados en las manos
III Seudoestacionaria 3 aos Remisin parcial de los signos observados en la fase II
IV De deterioro motor tardo Final de la niez, o despus Aparicin gradual de escoliosis y distona

dos de perodos de apnea, a menudo caracterizados por una manio- A pesar de que las fases clnicas que se acaban de describir son ha-
bra de Valsalva. Durante la fase II tambin disminuye el crecimiento bituales, en ocasiones se observan casos leves (o variantes) con
de la cabeza, y algunos pacientes con un dimetro craneal previa- preservacin relativa del lenguaje. Estas formas parciales se pue-
mente normal terminan presentando microcefalia. En ltima ins- den contemplar en el contexto de las complejas alteraciones genti-
tancia tiene lugar un fallo del crecimiento ms o menos generalizado cas que causan el sndrome de Rett y que se describen ms adelante.
que a menudo es ms aparente en los pies. En general, la fase II tiene
una duracin de aproximadamente 1,5 aos.
La fase III, o fase seudoestacionaria, suele comenzar hacia los CURSO CLNICO
3 aos de edad. Al comienzo de esta fase el paciente recupera parcial- La fase IV puede persistir durante decenios, y algunos pacientes lle-
mente la capacidad de comunicacin que perdi durante la fase II, gan a alcanzar su sptimo decenio de vida. Sin embargo, el paciente
aunque en la mayor parte de los casos la fase III se caracteriza por una puede fallecer prematuramente a consecuencia de infecciones respi-
estabilidad relativa con persistencia de la mayora de los sntomas que ratorias o de complicaciones durante un postoperatorio.
aparecieron durante la fase II. La mayora de los pacientes presentan
un retraso mental grave con falta de progresin de la capacidad inte-
lectual ms all de la que corresponde a un nio normal de 2 aos. El COMPLICACIONES
paciente puede no presentar ambulacin. Las convulsiones, que a veces Las complicaciones son similares a las que se han descrito para el re-
son evidentes durante la fase II, aparecen por lo general en la fase III y traso mental y el autismo en sus captulos correspondientes. Adems,
pueden ser de tipo parcial complejo o toniclnicas generalizadas. El el deterioro motor de la fase IV hace que estos pacientes finalmente
EEG es casi siempre patolgico, con picos epileptiformes y retraso permanezcan en silla de ruedas.
delta generalizado. La mayora de las nias permanece en la fase III
durante muchos aos, en ocasiones hasta las primeras etapas de la
edad adulta o incluso hasta la edad adulta intermedia. ETIOLOGA
La fase IV, o fase de deterioro motor tardo, se caracteriza por es- El sndrome de Rett se debe a una mutacin en el gen de la protena
coliosis, que puede ser especialmente intensa; distona, que a menu- de unin a metil-CpG 2 (MECP2) localizado en el cromosoma X.
do afecta con mayor intensidad a las extremidades inferiores, y una Se han identificado ms de 70 mutaciones diferentes y parece que
atrofia muscular por afectacin de la segunda neurona motora que a las variaciones en la gravedad del fenotipo estn relacionadas no so-
menudo es ms aparente tambin en las extremidades inferiores. lamente con la inactivacin no aleatoria del cromosoma X en las
mujeres sino tambin con la mutacin concreta que est presente.
Casi todos los casos corresponden a mutaciones espordicas: en los
casos familiares infrecuentes, parece que la madre es una portado-
ra con un fenotipo muy leve. La rareza extrema del sndrome en el
sexo masculino se puede explicar quiz mejor por el grado de letali-
dad que acompaa a la mayor parte de estas mutaciones: las muje-
res con las mutaciones letales escapan al fallecimiento a consecuen-
cia del MECP2 no mutado existente en el cromosoma X normal,
mientras que la mayora de los varones mueren debido a que no
presentan el cromosoma X normal. Los nios con el sndrome de
Rett que sobreviven deben su supervivencia a la presencia de una
mutacin no letal.
En la autopsia, el cerebro es pequeo. Las neuronas piramidales
de la corteza muestran rboles dendrticos pequeos; la zona com-
pacta de la sustancia negra tiene un tamao normal pero sus neuro-
nas presentan una prdida importante de melanina. Un aspecto in-
teresante es que los cerebros de los adultos con sndrome de Rett tie-
nen una gliosis que no se observa en los cerebros de los nios con
esta enfermedad.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
La combinacin de retraso mental, microcefalia, caractersticas au-
tistas y movimientos estereotipados de las manos es muy sugestiva
FIG. 22-1. Nio de 12 aos de edad con sndrome de Rett. (De Wiede- del sndrome de Rett. Sin embargo, la evolucin global de los snto-
mann HR, Kunze J, Dibbern H. Atlas of clinical syndromes: a visual aid to mas a travs de las fases I, II y III puede ser incluso ms distintiva de-
diagnosis, 2. ed., Londres, 1992, Wolfe.) bido a que, a diferencia de lo que ocurre en otras encefalopatas in-
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Captulo 23 Trastorno por dficit de atencin con hiperactividad 43

fantiles, en estos casos tiene lugar una recuperacin parcial de las ha-
BIBLIOGRAFA
bilidades perdidas, ms que una progresin continuada.
En escasas oportunidades se puede observar un cuadro clnico si- Amir RE, Van den Vyver IB, Schultz R, et al. Influence of mutation type and
milar en algunos pacientes con deficiencia de ornitina transcarbami- X chromosome inactivation on Rett syndrome phenotype. Annals of
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autista en una pequea proporcin de pacientes; sin embargo, este Hyman SL, Batshaw ML. A case of ornithine transcarbamylase deficiency
efecto puede no mantenerse. with Retts syndrome manifestations. American Journal of Medical Ge-
La naltrexona puede acelerar la progresin de la enfermedad, por netics 1986;1(Suppl)339-343.
lo que no se debe utilizar.

El trastorno por dficit de atencin con hiperactividad (TDAH) es


un proceso frecuente que se observa en el 3-7% de los nios en edad
escolar. Afecta con mayor frecuencia a los nios que a las nias; las
proporciones entre ambos sexos oscilan entre 2:1 y 10:1, segn los
criterios diagnsticos utilizados. Son sinnimos de TDAH los trmi-
nos de disfuncin cerebral mnima, hiercinesia, sndrome hipercin-
tico o hiperactividad simple.
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44 Seccin II Trastornos diagnosticados habitualmente durante la lactancia, la niez o la adolescencia

dres se quejan a menudo de que la nica manera de que el nio preste ms posibilidades de sufrir un trastorno antisocial de la personalidad
atencin es la de sujetar literalmente su cabeza y sus manos para con- y de mostrar cuadros de uso de sustancias, especialmente de alcohol.
seguir que miren de frente; incluso as, puede ser imposible.
La hiperactividad, la falta de atencin y la impulsividad que su-
fren estos nios hace muy difcil que los adultos puedan mantener la ETIOLOGA
disciplina y evitar que los nios causen problemas. Los vecinos se La concordancia del TDAH aumenta espectacularmente desde los
pueden quejar y las visitas repetidas al despacho del director del co- hermanos de los pacientes hasta los gemelos dicigticos y finalmen-
legio son habituales. Los pacientes presentan retraso escolar y final- te los gemelos monocigticos, en los que es superior al 50%. En los
mente se desmoralizan y simplemente dejan de intentarlo. Rechaza- estudios de relacin gentica se ha sugerido la existencia de loci en
dos por sus hermanos y por los nios vecinos, adoptan una actitud varios cromosomas, y en algunos estudios (aunque no en todos) se
vengativa y agresiva. No son infrecuentes los berrinches. A menudo, ha propuesto la existencia de una relacin con ciertos polimorfismos
el comportamiento de estos nios parece tan alterado que est justi- en el gen DRD4. Los estudios con RM han sido en ocasiones contra-
ficado el diagnstico de un trastorno de la conducta. dictorios; no obstante, algunos hallazgos parecen prometedores, es-
En los adolescentes, el sndrome se caracteriza por una remisin pecialmente la reduccin global en los volmenes cerebral y cerebe-
parcial de todos los sntomas, sobre todo de la hiperactividad: los ele- loso, as como la reduccin desproporcionadamente mayor en el vo-
mentos ms destacados de la hiperactividad desaparecen y las mani- lumen de la parte posteroinferior del vermis cerebeloso.
festaciones son relativamente poco llamativas, como los movimien- A pesar de que la mayor parte de los casos de TDAH tiene un ori-
tos de golpeteo con el pie y la agitacin nerviosa. No obstante, persis- gen idioptico, hay un pequeo porcentaje de casos relacionado con
te la impulsividad, que a menudo hace que estos pacientes deban ser encefalopata por plomo o con cuadros de resistencia hereditaria a
atendidos clnicamente. Como mnimo, la impulsividad puede dar las hormonas tiroideas.
lugar a demasiados los y a un nmero excesivo de enfrentamientos
con las personas que ostentan la autoridad en los casos en los que es-
tos impulsos los lleven a romper las normas. En el peor de los casos, la DIAGNSTICO DIFERENCIAL
impulsividad hace que el paciente participe en peleas cuando los de- Una educacin de carcter catico puede hacer que un nio sea inquie-
ms toman represalias o se mantienen en sus trece; el consumo to, impulsivo y con facilidad para la distraccin; sin embargo, estos ni-
irreflexivo de alcohol puede dar lugar a accidentes de trfico. A me- os no suelen presentar hiperactividad propiamente dicha. En los casos
nudo, estos adolescentes son considerados irritables e inestables. El dudosos, puede ser necesaria la observacin prolongada del nio en un
dficit de atencin estimulado por la inquietud normal de la adoles- entorno ms tranquilo y estructurado para establecer el diagnstico.
cencia echa a perder el rendimiento escolar y hace fracasar los inten- El sndrome alcohlico fetal, que tambin da lugar a hiperactivi-
tos solitarios que lleva a cabo el adolescente en su hogar. dad, es sugerido por la caracterstica dismorfia facial, tal como se
En los adultos con TDAH se observa una remisin parcial general describe en el captulo correspondiente.
todava mayor de los sntomas, especialmente en la hiperactividad y la Los nios con retraso mental pueden parecer ms hiperactivos e im-
impulsividad. En este momento, la hiperactividad se puede manifestar pulsivos que los nios normales de la misma edad; no obstante, cuando
nicamente en forma de una cierta inquietud y la impulsividad como se comparan con los que tienen la misma edad de desarrollo, la hiper-
una tendencia a la frivolidad. No obstante, se mantiene un dficit de actividad de los pacientes con retraso mental se considera normal.
atencin a menudo muy importante que puede limitar gravemente la Los nios autistas pueden ser extremadamente hiperactivos y ten-
capacidad de estas personas para desarrollarse en sus trabajos. dentes a la distraccin, as como muy impulsivos. Sin embargo, estos
Existen diversos trastornos asociados con la hiperactividad. Las sntomas aparecen en el contexto de la sintomatologa caracterstica
discapacidades del desarrollo, especialmente la dislexia del desarro- del autismo y no indican la existencia de algn trastorno adicional
llo, no son infrecuentes. Tambin se puede observar torpeza del de- como el TDAH. En efecto, los nios autistas hiperactivos pueden pre-
sarrollo, as como cuadros de confusin entre los lados derecho e iz- sentar una evolucin peor si reciben tratamiento con estimulantes.
quierdo. En la clnica, se puede detectar una prevalencia mayor de la Tal como se prescribe en la epilepsia, el fenobarbital puede causar
esperada de sndrome de Tourette en nios con hiperactividad. No hiperactividad como efecto adverso en los nios.
se ha determinado si esta mayor prevalencia representa una asocia- Los nios con mana pueden mostrar caractersticas muy simila-
cin verdadera o si es el efecto de un sesgo de seleccin. res a las de los nios con TDAH; sin embargo, en la mana se obser-
va una exuberancia de energa y una insistencia en completar las ta-
reas, al contrario de la inquietud sin objetivo aparente que presenta
CURSO CLNICO el nio hiperactivo.
En la mayor parte de los casos, el TDAH muestra gradualmente una Los nios con depresin y agitacin pueden parecer tambin en un
remisin espontnea. Hacia la adolescencia tarda, slo la mitad de primer momento casos de TDAH; no obstante, la desesperacin y la
los pacientes presenta todava el sndrome florido, y esta cifra dismi- fatiga que presentan estos nios no son sntomas tpicos del TDAH.
nuye hasta aproximadamente la tercera parte a partir de los 20 aos; Los nios con esquizofrenia, especialmente del tipo catatnico,
en los pacientes con cerca de 30 aos, solamente en la dcima parte pueden ser muy activos e impulsivos; sin embargo, la existencia de
se observa todava el cuadro completo. A pesar de que estas cifras ideas delirantes y de comportamiento extrao descarta el TDAH.
son tranquilizadoras, estn atenuadas por el hecho de que la mayora El diagnstico de TDAH en los adultos es especialmente difcil.
de los pacientes mantiene sntomas residuales que, aunque de grave- La inquietud, la facilidad para la distraccin y la impulsividad se aso-
dad mucho menor, les pueden causar problemas. cian con numerosos procesos, como los trastornos afectivos, la es-
quizofrenia, el trastorno de la personalidad antisocial, el sndrome
de Briquet, los trastornos relacionados con sustancias y el trastorno
COMPLICACIONES lmite de la personalidad, y pueden no indicar la existencia de un
Tal como se ha sealado, el fracaso acadmico y las faltas a las clases no TDAH simultneo. Con ayuda de la historia clnica obtenida a travs
son infrecuentes y las alteraciones del comportamiento que acompa- de los padres y los profesores, la determinacin de una continuidad
an al TDAH resultan en ocasiones suficientemente intensas y persis- de los sntomas hasta la niez es quiz la nica forma fiable de esta-
tentes como para establecer el diagnstico de un trastorno de la con- blecer el diagnstico en un adulto. El trabajo detectivesco que im-
ducta. Adems, durante su edad adulta estos pacientes pueden tener plica este esfuerzo diagnstico es a menudo prodigioso.
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Captulo 23 Trastorno por dficit de atencin con hiperactividad 45

TRATAMIENTO no bipolar. Por lo general, a las personas que usan sustancias no se les
deben administrar estimulantes, por lo que en estos casos una alterna-
Hay abundantes medicamentos tiles para el TDAH, como los esti- tiva razonable para comenzar el tratamiento es la anfebutamona. En el
mulantes (o medicamentos de tipo estimulante), los antidepresivos, caso de la depresin parece adecuado matar dos pjaros de un tiro
el litio y los bloqueadores del receptor alfa-2. Como grupo, los esti- utilizando un medicamento til para la depresin y para el TDAH; en
mulantes son los ms eficaces. este caso, la anfebutamonaes nuevamente la mejor eleccin inicial. Los
Los estimulantes y los medicamentos de tipo estimulante son trastornos de tics solan considerarse una contraindicacin al uso de
metilfenidato, la combinacin de sales de anfetaminas, dextroanfeta- estimulantes debido a que los estimulantes pueden exacerbar los tics, si
mina, atomoxetina, modafinilo y pemolina. El metilfenidato y la bien slo en una minora de pacientes. Sin embargo, los estudios ms
mezcla de sales de anfetaminas tienen una eficacia similar; el metil- recientes han demostrado que la mayora de los pacientes con tics pue-
fenidato es posiblemente mejor que la dextroanfetamina. Aunque la den tomar estimulantes sin sufrir un incremento significativo en la
atomoxetina y el modafinilo son superiores al placebo, no ha se ha gravedad de sus tics, lo que allana el camino para el tratamiento con
determinado su eficacia relativa en relacin con el metilfenidato. La estimulantes. En la pequea proporcin de casos en los que se produce
pemolina se suele evitar debido a su posible hepatotoxicidad. un empeoramiento de los tics, y tambin cuando se desea matar dos
Los antidepresivos eficaces en el TDAH son la anfebutamona, los pjaros de un tiro y tratar tanto los tics como el TDAH con un solo
antidepresivos tricclicos nortriptilina y desipramina, y el inhibidor medicamento, se deben considerar los bloqueadores del autorreceptor
de la monoaminooxidasa (IMAO) tranilcipromina. La anfebutamo- alfa-2 o bien, en los adultos, desipramina. La esquizofrenia constituye
na tiene una eficacia similar a la del metilfenidato y constituye el an- una contraindicacin relativa a los estimulantes, que pueden exacerbar
tidepresivo preferido. De los dos antidepresivos tricclicos, la desi- la psicosis, por lo que en estos casos son alternativas razonables los an-
pramina no se suele utilizar en los nios debido a su posible cardio- tidepresivos o el litio. Por ltimo, los pacientes con trastorno bipolar
toxicidad. El IMAO tranilcipromina suele ser la ltima eleccin presentan riesgo de mana si reciben estimulantes o antidepresivos,
debido a la gran cantidad de alimentos con los que est contraindi- por lo que en este caso la primera eleccin es el litio.
cado y debido tambin a las posibles interacciones medicamentosas. Con independencia del medicamento utilizado, dada la evolu-
En un ensayo clnico de carcter preliminar con control doble cin del TDAH es razonable aplicar perodos ocasionales de vaca-
ciego efectuado en adultos, el litio fue equivalente al metilfenidato. ciones medicamentosas (p. ej., durante las vacaciones de verano en
Los bloqueadores del autorreceptor alfa-2 guanfacina y clonidina los nios) para comprobar si todava es necesario el tratamiento. En
son ms eficaces que el placebo, pero, en conjunto, su efecto teraputi- los nios, esta actitud es especialmente importante en el caso de los
co es relativamente escaso y se acompaan de efectos adversos, como estimulantes, debido a que durante las vacaciones medicamento-
la sedacin, que a menudo limitan el tratamiento; la guanfacina se to- sas puede tener lugar una maduracin de los pacientes.
lera mejor. La clonidina se puede iniciar con una dosis diaria total de En la mayora de los casos tambin son tiles los programas de for-
0,1 mg, con incrementos semanales similares hasta que se obtiene una macin dirigidos a los padres, as como los programas de modificacin
respuesta satisfactoria o aparecen efectos adversos inaceptables. Esta del comportamiento dirigidos a la actitud que mantiene el paciente en
dosis diaria total se debe dividir en tres o cuatro dosis; la mayora de el colegio; no obstante, hay que subrayar que como norma son ms
los pacientes responde a una dosis diaria total de 0,5 mg o menos. eficaces los medicamentos, en especial los estimulantes. As, en algunos
Si se excluye la existencia de ciertos trastornos que pueden apare- casos son necesarios los medicamentos antes de que remitan la hiperac-
cer como complicaciones y que se exponen ms adelante, es razona- tividad y la impulsividad, y hasta el momento en el que sea posible in-
ble comenzar el tratamiento con metilfenidato o con la mezcla de cluso la aplicacin de tcnicas de modificacin del comportamiento.
sales de anfetaminas. Ambos frmacos se comercializan en formula-
ciones de liberacin inmediata y de liberacin retardada, de manera
que lo habitual es comenzar con la primera de estas formulaciones, BIBLIOGRAFA
por lo general dividiendo la dosis diaria total en dos dosis (la prime-
Anonymous. Clinical practice guidelines: diagnosis and evaluation of the
ra a primera hora de la maana y la segunda hacia el medioda); en child with attention-deficit/hyperactivity disorder. Pediatrics 2000;105:
algunos casos puede ser necesaria una dosis por la noche, aunque 1158-1170.
existe el riesgo de que provoque insomnio. El metilfenidato se inicia Berquin PC, Giedd JN, Jacobson LK, et al. Cerebellum in attention-deficit/
con una dosis diaria total de 10 mg, que se incrementa en cantidades hyperactivity disorder: a morphometric MRI study. Neurology
de 10 mg cada 4-7 das hasta un mximo de 60 mg. La mezcla de sa- 1998;50:1087-1093.
les de anfetaminas se inicia con una dosis total de 5-10 mg, con in- Castellanos FX, Lee PP, Sharp W, et al. Developmental trajectories of brain
crementos de 5-10 mg cada 7 das hasta un mximo de 40 mg. Una volume abnormalities in children and adolescents with attention-defi-
vez que se ha alcanzado la dosis ptima con cualquiera de estos fr- cit/hyperactivity disorder. The Journal of the American Medical Associa-
macos, se debe intentar cambiar a la formulacin de liberacin sos- tion 2002;288:1740-1748.
tenida, que permite administrar toda la dosis diaria a primeras horas Dorrego MF, Canevaro L, Kuzis G, et al. A randomized, double-blind, cros-
de la maana. Aunque la mayora de los pacientes evoluciona bien sover study of methylphenidate and lithium in adults with attention-
con este tratamiento (incluso en muchos casos puede ser mejor co- deficit/hyperactivity disorder: preliminary findings. The Journal of Neu-
menzar el tratamiento con la formulacin de liberacin sostenida), ropsychiatry and Clinical Neurosciences 2002;14:289-295.
en una pequea proporcin de los mismos las formulaciones de li- Fisher SE, Francks C, McCracken JT, et al. A genomewide scan for loci in-
volved in attention-deficit/hyperactivity disorder. American Journal of
beracin inmediata son claramente ms eficaces.
Human Genetics 2002;70:1183-1196.
En los casos en los que los medicamentos estimulantes no son ti-
Hauser P, Zametkin AJ, Martinez P, et al. Attention-deficit/hyperactivity di-
les o bien tolerados, lo razonable es seguir con anfebutamona. El tra- sorder in people with generalized resistance to thyroid hormone.
tamiento se puede iniciar con la formulacin de liberacin sostenida The New England Journal of Medicine 1993;328:997-1001.
a una dosis de 150 mg por la maana y despus (al cabo de 4-7 das) Kuperman S, Perry PJ, Gaffney GR, et al. Bupropion SR vs. methylphenida-
con incrementos hasta una dosis de 150 mg por la maana y otra de te vs. placebo for attention-deficit/hyperactivity disorder in adults. An-
150 mg a primera hora de la tarde. nals of Clinical Psychiatry 2001;13:129-134.
Pueden aparecer diversos procesos como complicaciones, lo que Mannuzza S, Klein RG, Bessler A, et al. Adult outcome of hyperactive boys.
obligara a cambiar de estrategia teraputica, entre ellos el uso de sus- Educational achievement, occupational rank, and psychiatric status.
tancias, la depresin, los trastornos de tics, la esquizofrenia y el trastor- Archives of General Psychiatry 1993;50:565-576.
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46 Seccin II Trastornos diagnosticados habitualmente durante la lactancia, la niez o la adolescencia

Mannuzza S, Klein RG, Klein DF, et al. Accuracy of recall of childhood at- attention-deficit/hyperactivity disorder. The American Journal of Psy-
tention-deficit/hyperactivity disorder. The American Journal of Psy- chiatry 2001;158:1067-1074.
chiatry 2002;159:1882-1888. Spencer T, Biederman J, Coffey B, et al. A double-blind comparison of de-
Michelson D, Allen AJ, Busner J, et al. Once-daily atomoxetine treatment sipramine and placebo in children and adolescents with chronic tic di-
for children and adolescents with attention-deficit/hyperactivity disorder: sorder and comorbid attention-deficit/hyperactivity disorder. Archives
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chiatry 2002;159:1896-1901. Taylor FB, Russo J. Efficacy of modafinil compared to dextroamphetami-
Pelham WE, Gnagy EM, Chronis AM, et al. A comparison on morning-only ne for the treatment of attention-deficit/hyperactivity disorder in
and morning/late afternoon Adderall to morning-only, twice-daily, and adults. Journal of Child and Adolescent Psychopharmacology 2000;10:
three times-daily methylphenidate in children with attention-deficit/ 311-320.
hyperactivity disorder. Pediatrics 1999;104:1300-1311. Taylor FB, Russo J. Comparing guanfacine and dextroamphetamine for the
Prince JB, Wilens TE, Biederman J, et al. A controlled study of nortriptyli- treatment of adult attention-deficit/hyperactivity disorder. Journal of
ne in children and adolescents with attention deficit hyperactivity Clinical Psychopharmacology 2001;21:223-228.
disorder. Journal of Child and Adolescent Psychopharmacology 2000; Zametkin A, Rapoport JL, Murphy DL, et al. Treatment of hyperactive
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Scahill L, Chappell PB, Kim YS, et al. A placebo-controlled study of ves of General Psychiatry 1985;42:962-966.
guanfacine in the treatment of children with tic disorders and

El 1-10% de los nios y adolescentes rompen de manera persistente


normas importantes, destruyen las cosas de los dems y causan lesio-
nes a otras personas. ste es un problema mucho ms frecuente en los
nios que en las nias, en una proporcin que oscila entre 3:1 y 5:1.
Aproximadamente la mitad de estas personas muestra finalmen-
te un trastorno antisocial de la personalidad cuando alcanzan la
edad adulta; el resto llega a comportarse de manera razonablemente
satisfactoria en lo que se refiere al cumplimiento de las normas y
costumbres sociales.
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Captulo 24 Trastorno de la conducta 47

mental se observa una cierta actitud sombra con retraso psicomotriz


ETIOLOGA
que contrasta con la despierta animacin del joven que sufre un tras-
Son importantes los factores hereditarios y del entorno. Cuando es- torno de la conducta. En los casos de duda, se suele realizar un ensa-
tn presentes ambos, aparecen efectos de carcter aditivo. yo teraputico con un antidepresivo.
El trastorno de la personalidad antisocial (especialmente en el La mana, tal como se observa en el trastorno bipolar, hace que
padre) y el alcoholismo son ms frecuentes en los padres biolgicos los pacientes sean impulsivos y lleven a cabo actos imprudentes
de los nios con trastorno de la conducta, en comparacin con la que a menudo traspasan los lmites de la legalidad y de la propiedad
poblacin general. privada. No obstante, en este caso, el estado de nimo excitado, el
Por lo general, en la familia de origen la disciplina es severa, in- lenguaje rpido y el aumento de la energa con disminucin en la ne-
constante y en ocasiones caprichosa. Los conflictos entre los padres cesidad de sueo contrastan con la impulsividad sombra del joven
son normalmente intensos, y no suele haber una supervisin del nio. que muestra un trastorno de la conducta que, aunque quiz parece
En algunos casos pueden producirse situaciones de abandono, con la enrgico, necesita dormir.
consecuencia de ingreso del nio en hogares de acogida u orfanatos. La esquizofrenia puede cursar como un trastorno de la conducta;
Tal como se ha sealado, el trastorno por dficit de atencin con sin embargo, en este caso se observan ideas delirantes, alucinaciones
hiperactividad parece ser ms frecuente en estos nios que en otros, o comportamientos extraos, caractersticas que no aparecen en el
y en los casos en los que es intenso puede imposibilitar al nio para trastorno de la conducta.
aprender las normas de disciplina. Los pacientes con retraso mental pueden participar en actos de
No son infrecuentes las alteraciones en el EEG y los hallazgos le- mala conducta; sin embargo, este comportamiento impropio est
ves en la exploracin neurolgica; en un estudio se observ que los fundamentado en su incapacidad para comprender las reglas y en su
indicadores de la hipoestimulacin del sistema nervioso autnomo dificultad para el autocontrol.
(como la frecuencia cardaca disminuida y la disminucin de la con-
ductancia cutnea) durante la adolescencia podan predecir de ma-
nera fiable la actividad de carcter delincuente durante los primeros TRATAMIENTO
aos de la edad adulta. El trastorno de la conducta no ha respondido eficazmente ni a la tera-
pia de grupo, ni a la psicoterapia dinmica con orientacin individual
ni a la terapia de familia. Los programas de carcter institucional alta-
DIAGNSTICO DIFERENCIAL mente estructurados pueden mejorar el comportamiento durante los
El trastorno de la conducta puede formar parte de un cuadro simple de perodos de encarcelamiento, pero no inducen una mejora a largo
rebelda del adolescente o bien puede ser secundario a problemas espe- plazo tras la excarcelacin.
cficos, como el trastorno por dficit de atencin con hiperactividad Por el contrario, los programas de formacin dirigidos hacia los
(TDAH), la depresin, la mana, la esquizofrenia o el retraso mental. padres han sido eficaces y se han acompaado de una mejora en el
La rebelda del adolescente se puede manifestar a travs de una mala comportamiento del joven. Adems, los programas de capacitacin
conducta, pero en este caso se inicia durante los primeros aos de la social pueden ser un complemento til que incremente los resultados
adolescencia, y los antecedentes del paciente anteriores a ese momento obtenidos con los programas de formacin dirigidos a los padres.
son normales, al contrario de lo que ocurre con el trastorno de la con- En los casos en los que existe TDAH, se debe tratar de forma acti-
ducta, que generalmente se inicia durante la niez y que, por tanto, va, preferiblemente con estimulantes; no obstante, la existencia de
puede no estar precedido de un perodo de funcionalismo normal. cuadros de uso de sustancias es frecuente en los pacientes con tras-
Segn ya se ha sealado, el TDAH es frecuente en los pacientes torno de la conducta, lo que debe hacer considerar alguna alternati-
con trastorno de la conducta y, en estos casos, puede ser simplemen- va, como anfebutamona o atomoxetina.
te un problema coincidente, o bien puede desempear algn papel El tratamiento farmacolgico del trastorno de la conducta de-
etiolgico. El TDAH que aparece de manera aislada puede dar lugar sempea por s mismo un papel escaso. Sin embargo, en los jvenes
a una mala conducta; sin embargo, en este caso se observa que la agresivos, el litio, el haloperidol y la risperidona han demostrado ser
mala conducta es ms accidental y la consecuencia de un compor- mejores que el placebo; el litio y el haloperidol tambin han sido
tamiento generalmente impulsivo e hiperactivo, ms que el resulta- comparados entre s, y el primero ha dado mejores resultados.
do de una planificacin, tal como suele ocurrir en el trastorno de la
conducta. Adems, con el tratamiento del TDAH aislado suele de-
BIBLIOGRAFA
saparecer la mala conducta, mientras que en el caso de simultanei-
dad de TDAH y de trastorno de la conducta persiste el patrn global Bassarath L. Conduct disorder: a biopsychosocial review. Canadian Journal
de la mala conducta, si bien se observa una cierta reduccin de la of Psychiatry 2001;46:609-616.
misma tras el tratamiento del TDAH. Campbell M, Small AM, Green WH, et al. Behavioral efficacy of haloperi-
Desde el punto de vista clnico, la depresin (o la distimia) es uno dol and lithium carbonate. A comparison in hospitalized aggressive
de los diagnsticos diferenciales ms importantes y difciles respecto children with conduct disorder. Archives of General Psychiatry
del trastorno de la conducta. El nio o el adolescente con depresin 1984;41:650-656.
que carece de inters, de energa y de la capacidad de razonar clara- Findling RL, McNamara NK, Branicky LA, et al. A double-blind pilot study
mente, sufre un retraso escolar, deja de ser aceptado en casa y se con- of risperidone in the treatment of conduct disorder. Journal of the Ame-
rican Academy of Child and Adolescent Psychiatry 2000;39:509-516.
vierte en una presa fcil para los nios con trastorno de la conduc-
Lahey BB, Loeber R, Burke J, et al. Adolescent outcomes of childhood
ta que estn buscando gente para su grupo. Cuanto mayor es la cro- conduct disorder among clinic-referred boys: predictors of improvement.
nicidad de la depresin, ms engranados son los valores Journal of Abnormal Child Psychology 2002;30:333-348.
antisociales del grupo, hasta que el comportamiento del joven depri- Robins L. Deviant Children Grown Up. Boston, 1966, Williams and Wilkins.
mido finalmente se hace casi indistinguible del que se observa en el Storm-Mathisen A, Vaglum P. Conduct disorder patients 20 years later:
trastorno de la conducta, pudiendo continuar de hecho de esta ma- a personal follow-up study. Acta Psychiatrica Scandinavica 1994;89:
nera incluso aunque remita la depresin. Entre los datos diagnsti- 416-420.
cos se encuentran los antecedentes sealados por profesores y padres Wolfenden SR, Williams K, Peat JK. Family and parenting interventions for
de una cada relativamente rpida en el rendimiento escolar seguida de conduct disorder and delinquency: a meta-analysis of randomized
vagabundeo con gente no recomendable; en el estudio del estado clinical trials. Archives of Disease in Childhood 2002;86:251-256.
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25 Sndrome de Tourette
(trastorno de Tourette, DSM-IV-TR #307.23)

El sndrome de Tourette es un trastorno crnico caracterizado por Aproximadamente la mitad de los pacientes con sndrome de
mltiples tics, motores y vocales, que varan con el tiempo en locali- Tourette tambin sufre obsesiones, compulsiones o ambas cosas, que
zacin, intensidad y carcter. Tiene una frecuencia al menos tres ve- por lo general se inician alrededor de 5 aos despus de los tics. Las
ces mayor en los hombres que en las mujeres y su prevalencia a lo compulsiones se suelen asociar posteriormente con una sensacin
largo de la vida es de aproximadamente el 0,05%. intensa de haber hecho lo correcto.
Este sndrome fue descrito inicialmente por Georges Gilles de la Alrededor de la mitad de los nios atendidos por mdicos tam-
Tourette en 1885 y se denomina a menudo con el nombre de este bin sufre trastorno por dficit de atencin con hiperactividad
mdico. Otros sinnimos son los de tic convulsif y maladie des tics. (TDAH) y muestra la inquietud, la impulsividad y el dficit de aten-
cin caractersticos de este trastorno. Sin embargo, parece que sta
no es una asociacin real entre ambos procesos, sino el hecho de que
INICIO los nios que presentan las dos enfermedades tienen ms posibilida-
El sndrome de Tourette se puede iniciar en cualquier momento entre des de ser atendidos por un mdico.
los 2 y los 18 aos; la edad media de inicio es de alrededor de 7 aos y Los tics que aparecen en el sndrome de Tourette muestran cambios
la mayora de los pacientes manifiesta la sintomatologa antes de los considerables, en ocasiones de momento a momento, a lo largo de das
15 aos. El cuadro se suele iniciar con un nico tic, con mayor fre- o semanas. En un ejemplo espectacular, en cuestin de 1 o 2 minutos
cuencia motor que vocal, localizado sobre todo en la cabeza o la cara. un paciente puede ladrar, hacer muecas, gritar, resoplar, saltar de la si-
lla, proferir una obscenidad, rascarse una oreja y husmear en las pal-
mas de sus manos, todo ello a la velocidad del rayo.
CARACTERSTICAS CLNICAS
Los pacientes presentan tics motores y vocales, simples o complejos;
los tics sensitivos, que antes se suponan relativamente infrecuentes, CURSO CLNICO
afectan a casi todos los pacientes. Los tics son experimentados como En los casos de inicio infantil, los sntomas tienden a empeorar gra-
involuntarios; aunque los pacientes pueden suprimirlos durante un dualmente para alcanzar su nivel mximo hacia los 10 aos; despus,
cierto tiempo, inevitablemente vuelven a aparecer. Los tics simples hay una remisin muy gradual hasta los primeros aos de la edad
parecen no tener sentido; los complejos pueden ser fragmentos de adulta, cuando alrededor de la mitad de los pacientes muestra un
comportamientos por lo dems con sentido. La ansiedad y la tensin cuadro crnico y persistente con sintomatologa significativa, mien-
emocional incrementan a menudo los tics; no obstante, a veces stos tras que la otra mitad presenta una remisin completa o casi com-
disminuyen en estas situaciones. Los tics pueden aparecer durante el pleta con persistencia de tics triviales e insignificantes.
sueo, especialmente durante el sueo con movimientos oculares
rpidos (sueo REM, rapid eye movements), aunque con una fre-
cuencia mucho menor que durante la vigilia. COMPLICACIONES
Los tics motores suelen tener lugar inicialmente en la cabeza o la Las complicaciones ms importantes se deben a los sentimientos de
cara, y cuando progresan (tal como suele ocurrir), muestran una se- culpa y vergenza que acompaan a los tics, as como al ostracismo
cuencia craneocaudal. social al que se ven reducidos los pacientes. En los casos extremos,
Los tics motores simples son el parpadeo, el fruncimiento del ceo, son prcticamente imposibles las relaciones con los dems. Los pa-
las muecas y el encogimiento de los hombros. Los tics motores com- cientes pierden los amigos y sienten la imposibilidad de atender a las
plejos son las actitudes de tocar, oler, simular enfado, lanzar objetos, clases o de acudir al puesto de trabajo.
batir palmas, agacharse o inclinarse. En los tics ms complejos, los pa- En casos infrecuentes, los pacientes con tics graves pueden cau-
cientes se pueden golpear o morder a s mismos, realizar contorsiones, sarse a s mismos lesiones oculares o articulares. Los tics sensitivos
efectuar ecopraxia o realizar de manera repetida gestos obscenos. pueden inducir la aparicin de escoriaciones.
Los tics vocales simples consisten en resoplidos, silbidos, toses,
husmeo, aclaramiento de la garganta, gritos o clsicamente imita-
cin del ladrido del perro. En los tics vocales complejos, los pacien- ETIOLOGA
tes pueden proferir sbitamente palabras, expresiones o, en ocasio- El sndrome de Tourette es claramente familiar. Las tasas de concor-
nes, frases enteras. Puede aparecer una ecolalia, as como una palila- dancia oscilan entre el 5% en los hermanos del paciente, el 10% en los
lia, que consiste en la repeticin reiterada de lo que el paciente ya ha gemelos dicigticos y ms del 50% en los gemelos monocigticos. En
dicho. Slo una minora de los pacientes (quiz, el 10%) presenta la cualquier caso, si aceptamos la presencia de tics simples en los familia-
coprolalia clsica, con expresin vocal involuntaria de obscenidades. res como evidencia de la enfermedad, entonces la tasa de concordancia
Los tics sensitivos aparecen en dos formas. En una de ellas el pa- en los gemelos monocigticos es superior al 90%. A pesar de que los
ciente simplemente experimenta un picor o cosquillas, y se observa estudios de relacin gentica han demostrado la presencia de mltiples
en el 25% de los casos. La otra forma, tambin denominada impul- loci en diversos cromosomas (incluidos los cromosomas 2, 7, 8 y 11),
so premonitorio, afecta a casi todos los pacientes. Este impulso no se ha determinado el modo de transmisin hereditaria. Aunque en
para el tic se experimenta inmediatamente antes de un tic motor o los primeros estudios se sealaba una forma de transmisin autosmi-
verbal; en algunos casos el paciente se puede resistir, sofocando de ca dominante con penetrancia mediada por el sexo, en estudios ms
esta manera el tic. recientes se ha considerado la implicacin de mltiples genes.

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Captulo 25 Sndrome de Tourette 49

Los estudios con RM han dado lugar en ocasiones a resultados La intoxicacin por anfetaminas y por los agonistas de la dopamina
contradictorios o bien no han arrojado resultados con posibilidad de relacionados con las mismas puede dar lugar a tics; en estos casos, los
replicacin; sin embargo, han ofrecido un cierto apoyo al concepto de antecedentes de consumo de estos medicamentos facilitan el diag-
la disminucin del tamao de los ganglios basales. En un limitado n- nstico. La discinesia tarda cursa inicialmente con tics en algunos
mero de estudios de autopsia tambin se han detectado alteraciones pocos pacientes, lo que da lugar a un sndrome de Tourette tardo.
en esta misma zona. En este sentido, tiene un gran inters la deteccin Sin embargo, en el sndrome de Tourette tardo se suelen observar
de anticuerpos sricos anti-putamen en muchos de estos pacientes. movimientos coreiformes y existe el antecedente invariable de consu-
En conjunto, la evidencia actual es congruente con la posibilidad mo prolongado de antipsicticos. En ocasiones, un paciente con sn-
de que el sndrome de Tourette sea secundario a un trastorno del cir- drome de Tourette que ha sido tratado con antipsicticos puede pre-
cuito cortical-estriado-plido-tlamo-cortical que, al menos en al- sentar ambos procesos, es decir, sndrome de Tourette y sndrome de
gunos casos, puede estar relacionado con una lesin de carcter au- Tourette tardo. En ocasiones la corea de Sydenham tambin puede
toinmunitario en el putamen. La naturaleza hereditaria de este pro- evolucionar con tics; no obstante, en este caso tambin hay movi-
ceso es congruente con dicha posibilidad; lo que hereda el paciente mientos coreiformes y generalmente el paciente tiene antecedentes de
podra ser una susceptibilidad a dicha lesin autoinmunitaria. fiebre reumtica. La neuroacantocitosis tambin puede cursar con
En una pequea proporcin de casos, el sndrome de Tourette es tics simples y con movimientos de mordeduras de labios; sin embar-
secundario a un trastorno autoinmunitario desencadenado por una go, en estos casos tambin se suele observar corea. En caso de duda, el
faringitis secundaria a estreptococos beta-hemolticos del grupo A. frotis de sangre perifrica muestra acantocitos. Las encefalitis posvri-
Se ha sealado que estos casos pertenecen al sndrome PANDAS cas pueden dar lugar a tics (la ms conocida es la encefalitis de Von
(trastornos psiquitricos autoinmunes asociados con infecciones es- Economo); no obstante, el antecedente de la encefalitis permite esta-
treptoccicas, Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders As- blecer el diagnstico. La intoxicacin con monxido de carbono o
sociated with Streptococcal infections), que tambin incluye a un sub- con gasolina puede dejar como secuela la presencia de tics; en estos
grupo de pacientes con trastorno obsesivo-compulsivo. En este sn- casos, el antecedente de exposicin facilita el diagnstico. La enfer-
drome, la infeccin estreptoccica previa desencadena una respuesta medad de Hallervorden-Spatz puede evolucionar en algunos casos
inmunitaria que da lugar a una reaccin cruzada con las neuronas de con tics motores o vocales, y tambin se ha publicado un caso de tics
los ganglios basales. Los datos relativos a este diagnstico no son motores y vocales como efecto adverso de lamotrigina.
nicamente la presencia del antecedente de faringitis estreptoccica, Asumiendo que se han descartado los trastornos que se acaban
sino tambin la observacin de ttulos elevados de anticuerpos anti- de citar y que pueden dar lugar secundariamente a tics, el paso final
estreptolisina O, anti- DNAasa o anti-hialouronidasa. es el de diferenciar el sndrome de Tourette de otros dos trastornos
idiopticos que cursan con tics, es decir, el trastorno de tics transito-
rios y el trastorno con tics motores o vocales crnicos. Tal como se
DIAGNSTICO DIFERENCIAL seala en el captulo correspondiente a otros trastornos de tics, esta
El sndrome de Tourette es fundamentalmente un trastorno del mo- distincin puede ser nicamente de inters acadmico, dado que en
vimiento y, por tanto, el primer paso en el diagnstico diferencial es la investigacin actual se ha demostrado de manera convincente que
determinar si el paciente presenta realmente tics y no algn otro mo- estos procesos pueden constituir realmente un espectro continuo.
vimiento anmalo, como corea, distona, atetosis, balismo, mioqui- En los pacientes con tics motores o vocales de menos de 1 ao de
mias, espasmo hemifacial o mioclonas. duracin se establece el diagnstico de trastorno de tics transitorios.
Los tics son movimientos involuntarios y estereotipados, sbitos, Cuando los tics tienen una duracin mayor de 1 ao, el diagnstico es
breves y repetitivos que a veces dan la impresin de tener sentido. En la el de trastorno de tics motores o vocales crnicos, o de sndrome de
corea, las sacudidas y las contracciones van de una parte a otra del cuer- Tourette. La distincin entre ambos procesos depende de la presencia
po, a gran velocidad y sin un carcter repetitivo. A menudo, el paciente de ambos tics, motores y vocales. En los casos en los que estn pre-
intenta modificar los movimientos coreiformes para que parezca que sentes ambos, el diagnstico es el de sndrome de Tourette. Sin em-
tienen sentido, pero la observacin persistente revela su naturaleza bargo, si slo aparecen tics motores o vocales durante ms de 1 ao, el
completamente gratuita. Los movimientos distnicos y atetoides se ini- diagnstico es el de trastorno de tics motores o vocales crnicos.
cian lentamente y tienen una duracin mayor; adems, los movimien-
tos atetoides se acompaan de un retorcimiento peculiar. El balismo es
violento y continuo. Las mioquimias muestran el aspecto caracterstico TRATAMIENTO
de la carne trmula. Tal como implica su denominacin, los espas- Hay varios medicamentos que son eficaces en el sndrome de Tou-
mos hemifaciales son espasmos repetitivos muy distintos de las muecas rette, como los antipsicticos (olanzapina, risperidona, ziprasidona,
que se pueden observar en el sndrome de Tourette. Cuando estn bien haloperidol y pimozida), los bloqueadores del autorreceptor alfa-2
localizadas, las mioclonas pueden ser difciles de diferenciar de los tics; clonidina y guanfacina, el antidepresivo tricclico desipramina y clo-
un dato para ello es la ausencia de cualquier apariencia de objetivo. nazepam, una benzodiazepina.
Los movimientos estereotipados, tal como se observan en la es- Con respecto a los antipsicticos, la olanzapina se puede iniciar a
quizofrenia, pueden simular tener algn sentido; sin embargo, su as- una dosis de 5 mg, con incremento posterior (si fuera necesario)
pecto en conjunto es el de movimientos extraos. hasta un mximo de 10 mg dos semanas despus. La dosis inicial de
Las compulsiones que se observan en el trastorno obsesivo-com- risperidona es de 0,5 mg, la de ziprasidona de 5 mg, la de haloperidol
pulsivo pueden tener una cierta semejanza con los tics complejos; no de 0,25 a 0,5 mg y la de pimozida de 1 mg; estos frmacos se pueden
obstante, en este caso los movimientos tienen intencin. Persiguen incrementar con aumentos similares cada 7 das hasta que se obtiene
un objetivo definido y no son movimientos sin sentido, tal como una respuesta satisfactoria, aparecen efectos adversos limitantes o se
ocurre con los tics complejos. alcanza la dosis mxima. Las dosis mximas (y las dosis eficaces me-
Asumiendo que se han descartado los trastornos que se acaban dias) de estos frmacos son: risperidona, 1,6 mg (2-4 mg); ziprasido-
de mencionar y que el paciente presenta tics, y no algn otro tipo de na, 40 mg (20-30 mg); haloperidol, 10 mg (3-4 mg), y pimozida 10
movimiento anmalo, el paso siguiente consiste en evaluar los tras- mg (3-4 mg). La seleccin del antipsictico ms adecuado no es sen-
tornos que pueden causar tics de manera secundaria. cilla. Los antipsicticos de segunda generacin olanzapina y risperi-
El autismo puede cursar con tics, pero esta enfermedad se caracte- dona son mejor tolerados en trminos de efectos adversos extrapira-
riza de manera invariable por la alteracin en las relaciones sociales. midales (p. ej., acatisia), pero se pueden asociar con hiperlipidemia,
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50 Seccin II Trastornos diagnosticados habitualmente durante la lactancia, la niez o la adolescencia

diabetes o aumento del peso corporal; adems, la administracin de sos en los que el paciente tambin sufre un TDAH, el frmaco de elec-
risperidona en el sndrome de Tourette se asocia intensamente con la cin puede ser la clonidina, con consideracin tambin (en los adul-
aparicin de disforia y depresin. El haloperidol es quiz el frmaco tos) de desipramina. Cuando el paciente presenta obsesiones o com-
ms estudiado, aunque tiende a causar efectos adversos extrapirami- pulsiones simultneas que requieran tratamiento, se puede aadir un
dales, al igual que la pimozida; adems, ambos frmacos tambin inhibidor selectivo de la recaptacin de serotonina (ISRS) como fluo-
pueden inducir en los nios un sndrome casi idntico con fobia so- xetina, o bien se puede considerar la administracin de risperidona
cial (tambin denominado trastorno de ansiedad por separacin). debido a que este agente puede tambin reducir los tics, adems de ser
Finalmente, la pimozida induce una prolongacin del intervalo QT eficaz en las obsesiones y las compulsiones. Hay que subrayar que todo
corregido, incrementando de esta manera el riesgo de arritmia mor- lo expuesto representa slo sugerencias: no se han realizado suficientes
tal. Teniendo en cuenta todas estas consideraciones, parece razona- estudios de comparacin para que sea posible establecer recomenda-
ble iniciar el tratamiento con un antipsictico de segunda genera- ciones definitivas. En muchos casos la actitud ms adecuada es un
cin, como la olanzapina. En los casos en los que no se obtienen bue- abordaje de carcter metdico con administracin de un solo agente
nos resultados, se puede considerar el uso de risperidona o de durante un cierto perodo de tiempo y con una dosis concreta para,
haloperidol. La pimozida es claramente una eleccin de tercera fila, despus, utilizar otro de la misma manera, de forma que sea posible
dado su perfil de efectos adversos cardacos. determinar el frmaco y la dosis ideales en cada paciente.
En lo que se refiere a los bloqueadores del autorreceptor alfa-2, la Finalmente, en los casos en los que el sndrome de Tourette for-
clonidina es el ms utilizado y se administra en dosis divididas, ini- ma parte del sndrome PANDAS, hay que considerar la exanguino-
cialmente con una dosis diaria total de 0,1 mg, con incrementos simi- transfusin para eliminar los anticuerpos frente a las neuronas de los
lares cada 7 das hasta que se observa la respuesta, aparecen efectos ganglios basales causantes del proceso. Adems, en estos casos tam-
adversos limitantes o bien se alcanza la dosis mxima de 1 mg. Un as- bin se puede administrar tratamiento profilctico con penicilina
pecto importante es que, mientras que la respuesta a los antipsicti- para prevenir una nueva faringitis estreptoccica.
cos es bastante rpida, la respuesta completa con clonidina puede no
aparecer hasta haber transcurrido semanas o meses; por tanto, al in-
crementar la dosis es razonable efectuar pausas al inicio para com- BIBLIOGRAFA
probar la respuesta y despus hasta que la respuesta se estabiliza, an-
tes de considerar un nuevo incremento de la dosis: la mayora de los Bruun RD. Subtle and underrecognized side effects of neuroleptic treat-
ment in children with Tourettes disorder. The American Journal of Psy-
pacientes responde a una dosis de aproximadamente 0,5 mg.
chiatry 1988;145:621-624.
El antidepresivo tricclico desipramina se puede iniciar con una
de la Tourette G. tude sur une affection nerveuse, characterise par de
dosis de 25 mg, con incrementos cada pocos das hasta alcanzar lincoordination motrice, accompagne dcholalie et de coprolalie. Ar-
una dosis de alrededor de 100 mg, tras lo cual hay que observar al pa- chives of Neurology (Paris) 1995;9:158-200.
ciente durante varias semanas para determinar la respuesta. Un as- Gaffney CR, Perry PJ, Lund BC, et al. Risperidone versus clonidine in the
pecto a tener en cuenta es que, aunque la desipramina se puede utili- treatment of children and adolescents with Tourettes syndrome. Jour-
zar con seguridad en los adultos, hay que evitar su administracin en nal of the American Academy of Child and Adolescent Psychiatry
los nios debido a su posible cardiotoxicidad en este grupo de edad. 2002;41:330-336.
La benzodiazepina clonazepam se debe administrar en dos dosis Haber SN, Kowall NW, Vonsattel JP, et al. Gilles de la Tourettes syndrome.
divididas, comenzando con una dosis diaria total de 0,5 mg y reali- A postmortem neuropathological and immunohistochemical study.
zando incrementos similares semanales hasta que se observa una Journal of the Neurological Sciences 1986;75:225-241.
respuesta satisfactoria, aparecen efectos adversos limitantes o se al- Jankovic J. Tourettes syndrome. The New England Journal of Medicine
canza la dosis mxima de 4 mg: la mayora de los pacientes responde 2001;345:1184-1192.
a una dosis de aproximadamente 2 mg. Klawans HL, Falk DK, Nausieda PA, et al. Gilles de la Tourette syndrome af-
Claramente, hay un elevado nmero de frmacos distintos que se ter long-term chlorpromazine therapy. Neurology 1978;28:1064-1066.
pueden utilizar en el tratamiento del sndrome de Tourette aunque, Leckman JF. Tourettes syndrome. Lancet 2002;360:1577-1586.
Leckman JF, Ort S, Caruso KA, et al. Rebound phenomena in Tourettes
por desgracia, no hay ninguna norma definitiva para la seleccin del
syndrome after abrupt withdrawal of clonidine. Behavioral, cardiovas-
tratamiento. A pesar de que los antipsicticos son por lo general los
cular, and neurochemical effects. Archives of General Psychiatry 1986;
medicamentos que inducen la respuesta ms slida, su idoneidad est 43:1168-1176.
atemperada por la posibilidad de que causen discinesia tarda y acati- Leckman JF, Walker DE, Cohen DJ. Premonitory urges in Tourettes
sia. Cuando se selecciona un antipsictico, hay que tener en cuenta syndrome. The American Journal of Psychiatry 1993;150:98-102.
que la acatisia se puede manifestar como una exacerbacin de los tics, Leckman JF, Walker DE, Goodman WK, et al. Just right perceptions asso-
ms que como una inquietud motora. El bloqueador del autorrecep- ciated with compulsive behavior in Tourettes syndrome. The American
tor alfa-2 clonidina, que quiz no es tan eficaz como los antipsicti- Journal of Psychiatry 1994;151:675-680.
cos, se suele preferir para evitar el riesgo de discinesia tarda. Adems, Leckman JF, Zhang H, Vitale A, et al. Course of tic severity in Tourette
la clonidina tambin es eficaz en el TDAH, lo que representa una cla- syndrome: the first two decades. Pediatrics 1998;102:14-19.
ra ventaja dado que muchos pacientes con sndrome de Tourette Margolese HC, Annable L, Dion Y. Depression and dysphoria in adult and
tambin sufren TDAH. Si se utiliza clonidina hay que tener cuidado adolescent patients with Tourettes syndrome treated with risperidone.
con su interrupcin sbita, ya que puede dar lugar a una exacerba- The Journal of Clinical Psychiatry 2002;63:1030-1034.
cin de rebote grave de los tics, que pueden persistir durante sema- Mikkelsen EJ, Detlor J, Cohen DJ. School avoidance and social phobia
nas o meses; claramente, es necesaria una reduccin gradual de la do- triggered by haloperidol in patients with Tourettes syndrome. The
sis. Al igual que la clonidina, la desipramina tambin es eficaz en el American Journal of Psychiatry 1981;138:1572-1576.
sndrome de Tourette y en el TDAH, por lo que puede ser una opcin Northam RS, Singer HS. Postencephalitic acquired Tourette-like syndrome
in a child. Neurology 1991;41:592-593.
atractiva en el tratamiento de los adultos que sufren ambos trastor-
Onofrj M, Paci C, DAndreamatteo G, et al. Olanzapine in severe Gilles de
nos. El clonazepam es menos eficaz que los antipsicticos y que la la Tourette syndrome: a 52-week double-blind cross-over study vs.
clonidina, por lo que se suele utilizar de manera complementaria. low-dose pimozide. Journal of Neurology 2000;247:443-446.
En resumen, en el sndrome de Tourette no complicado parece ra- Perlmutter SJ, Leitman SF, Garvey MA, et al. Therapeutic plasma exchange
zonable comenzar con un antipsictico (p. ej., olanzapina) o con el and intravenous immunoglobulin for obsessive-compulsive disorder
bloqueador del autorreceptor alfa-2 clonidina. Sin embargo, en los ca- and tic disorders in childhood. Lancet 1999;354:1153-1158.
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Captulo 26 Otros trastornos de tics 51

Pulst SM, Walshe TM, Romero JA. Carbon monoxide poisoning with Simonic I, Nyholt DR, Gericke GS, et al. Further evidence for linkage of Gi-
features of Gilles de la Tourettes syndrome. Archives of Neurology lles de la Tourette syndrome (GTS) susceptibility loci on chromosome
1983;40:443-444. 2p11, 8q22 and 11q23-24 in South African Afrikaners. American Jour-
Sallee FR, Nesbitt L, Jackson C, et al. Relative efficacy of haloperidol and nal of Medical Genetics 2001;105:163-167.
pimozide in children and adolescents with Tourettes disorder. The Singer HS, Brown J, Quaskey S, et al. The treatment of attention-deficit/hy-
American Journal of Psychiatry 1997;154:1057-1062. peractivity disorder in Tourettes syndrome: a double-blind placebo-con-
Sallee FR, Kurlan R, Goetz CG, et al. Ziprasidone treatment of children trolled study with clonidine and desipramine. Pediatrics 1995;95:74-81.
and adolescents with Tourettes syndrome: a pilot study. Journal of Singer HS, Giuliano JD, Hansen BH, et al. Antibodies against human puta-
the American Academy of Child and Adolescent Psychiatry 2000;39: men in children with Tourette syndrome. Neurology 1998;50:1618-1624.
292-299. Swedo SE, Leonard HL, Garvey M, et al. Pediatric autoimmune neuropsy-
Scarano V, Pellecchia MT, Filia A, et al. Hallervorden-Spatz syndrome re- chiatric disorders associated with streptococcal infections: clinical des-
sembling a typical Tourette syndrome. Movement Disorders 2002;17: criptions of the first 50 cases. The American Journal of Psychiatry
618-620. 1998;155:264-271.

Numerosos datos indican que el trastorno de tics transitorios y el


trastorno de tics motores o vocales crnicos representan un espec-
tro continuo con el sndrome de Tourette. Por convencin, si el pa-
ciente presenta tics motores o vocales durante un perodo inferior a
1 ao, se establece el diagnstico de trastorno de tics transitorios. Si
los tics tienen una duracin mayor de 1 ao, entonces se aplica el
diagnstico de sndrome de Tourette o el de trastorno de tics moto-
res o vocales crnicos. En los pacientes que han sufrido tics durante
ms de 1 ao se aplica el diagnstico de sndrome de Tourette si en
algn momento de la evolucin aparecen tics de ambos tipos, mo-
tores y vocales, mientras que en el caso de que la enfermedad se ca-
racterice nicamente por tics motores o por tics vocales, entonces se
establece el diagnstico del trastorno de tics motores o vocales cr-
nicos.
Mientras que el sndrome de Tourette es relativamente infrecuen-
te, hasta el 15% de los nios tienen tics en algn momento de su
vida. Adems, al contrario de lo que ocurre con el sndrome de Tou-
rette, la proporcin entre ambos sexos est menos inclinada hacia los
pacientes de sexo masculino que en otros trastornos de tics.
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27 Trastorno de ansiedad por separacin


(DSM-IV-TR #309.21)

El trastorno de ansiedad por separacin es un proceso muy frecuen-


COMPLICACIONES
te durante la infancia, con una prevalencia en los nios en edad es-
colar del 2-5%. Los nios afectados muestran una ansiedad extrema Las discordias familiares son una complicacin casi inevitable de
ante la posibilidad de separacin de sus padres o bien a la separacin este trastorno, especialmente cuando uno de los padres muestra una
real de los mismos. Por tanto, evitan cualquier actividad que pudiera actitud excesivamente protectora. Si el nio pierde muchas clases, su
causarla, como puede ser ir al colegio, participar en excursiones o rendimiento escolar se puede resentir.
pasar la noche en casa de un amigo; en ocasiones evitan incluso ir a
su propia habitacin a dormir. Este trastorno parece afectar por
igual a nios y a nias. ETIOLOGA
El trastorno de ansiedad por separacin tambin ha sido deno- El trastorno de ansiedad por separacin es un cuadro claramente fa-
minado fobia escolar. No obstante, este trmino es en cierta medi- miliar; sin embargo, aunque hay controversia al respecto, parece que
da errneo, debido a que el nio no presenta realmente ningn te- representa un equivalente del trastorno de angustia con agorafobia.
mor ni fobia al colegio; ms que ello, es la separacin de sus padres
lo que le provoca ansiedad.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
La ansiedad por la separacin forma parte de la fase de desarrollo nor-
INICIO mal de la separacin e individuacin que tiene lugar generalmente en-
El inicio suele tener lugar entre los 6 y los 7 aos; puede aparecer en tre los 8 y los 24 meses de edad. Todos los nios experimentan esta fase
nios en edad preescolar, y en algunos pocos casos comienza durante en un cierto grado, lo que no se debe confundir con el trastorno de an-
la adolescencia. No se observan alteraciones premrbidas constantes siedad por separacin que, como ya se ha sealado, se suele iniciar en-
ni tampoco se han identificado prdromos. En ocasiones se detecta tre los 6 y los 7 aos. Otra parte normal del proceso de desarrollo es la
un acontecimiento precipitante que generalmente est relacionado de la morria por el hogar cuando el nio acude a campamentos de
con una situacin de prdida o de separacin. Puede ser el falleci- verano. El hecho de que el nio supere la morria al cabo de 1 o 2 se-
miento de un familiar, de otro nio o quiz de un animal de compa- manas distingue claramente este proceso del trastorno de ansiedad
a, o bien puede ser la mudanza a un vecindario nuevo y extrao. por separacin, en el que la ansiedad persiste.
En ocasiones, bajo la influencia de una madre o un padre excesi-
vamente protectores, el nio puede adquirir un carcter tmido, te-
CARACTERSTICAS CLNICAS meroso y reacio a cualquier novedad, tal como puede ser la de acudir
Lo habitual es que, ante la amenaza de separacin, estos nios sufran al colegio. Hay dos caractersticas que permiten a menudo establecer
un grado elevado de ansiedad. A la hora de ir al colegio pueden presen- el diagnstico diferencial. En primer lugar, en estos casos la protec-
tar cefaleas y molestias gstricas, incluso con vmitos. Sin embargo, si cin excesiva ofrecida por los padres es anterior a la actitud de timi-
se les permite permanecer en casa, estos sntomas remiten generalmen- dez del nio; en segundo lugar, el nio ir al colegio si piensa que le
te de manera rpida. Si los padres salen por la noche, el nio puede pre- agrada a su madre.
sentar un berrinche, colgarse de sus padres y suplicarles que no se va- La ansiedad por separacin se puede observar en pacientes con
yan. Estos nios pueden negarse a dormir en su propia habitacin. autismo, esquizofrenia y depresin. Los dems sntomas que acom-
Pueden entrar a hurtadillas en el dormitorio de sus padres, e incluso paan a estas enfermedades indican el diagnstico correcto. El tras-
pueden llegar a dormir al pie de la puerta si sta se encuentra cerrada. torno de ansiedad por separacin puede aparecer como efecto ad-
Los pacientes tienen miedo de que les pueda ocurrir algo terrible verso de la administracin de haloperidol, risperidona o pimozida.
a ellos o a sus padres. Temen que se pueda producir un accidente o En algunos casos, el nio muestra ansiedad ante la perspectiva de
una enfermedad, o bien que se mueran o sean secuestrados. A me- ir al colegio y no por la separacin de sus padres sino por el temor a
nudo, sufren pesadillas en las que los padres son heridos o mueren. lo que le pueda ocurrir a l en el colegio. La posibilidad de tener que
Pueden tener temor a la oscuridad y creer que hay monstruos en el enfrentarse a un profesor crtico o de pelear con un compaero de
vestbulo o bajo la cama. clase hace que muchos nios sientan nuseas antes de ir al colegio
En algunos nios, el temor a la separacin es tan penetrante que por la maana.
se agarran a sus padres y no los pierden de vista en ningn momen-
to. A veces son intensamente controladores: insisten en que los pa-
dres permanezcan en casa y necesitan saber en todo momento dn- TRATAMIENTO
de pueden estar. Los padres deben recibir informacin acerca de este trastorno. Se
A veces algunos de estos nios muestran una cierta sintomatologa debe desaprobar la proteccin excesiva del nio; sin embargo, por
depresiva; algunos pocos pacientes sufren un episodio depresivo real. otra parte, tambin es necesario evitar un abordaje demasiado crti-
co del problema. Hay programas de modificacin del comporta-
miento que se aplican junto con los padres y en los que el nio es re-
CURSO CLNICO forzado para soportar una separacin cada vez mayor de sus padres.
Los sntomas tienden a aparecer y desaparecer durante meses o aos. A menudo se aplican tcnicas de terapia familiar y de terapia indivi-
Sin embargo, el pronstico es bueno. Es muy raro que los sntomas dual, aunque no se ha demostrado su superioridad sobre la terapia
persistan hasta la edad de la enseanza primaria. de apoyo convencional. En los casos en los que el nio pierde mu-

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Captulo 28 Encopresis 53

chas clases, los objetivos principales son los programas teraputicos


BIBLIOGRAFA
de trabajo en casa y el rpido retorno al colegio.
Cuando los abordajes psicosociales del problema no son satisfac- Battaglia M, Bertella S, Politi E, et al. Age at onset of panic disorder: influence
torios, se puede considerar la medicacin. Aunque los resultados po- of family liability to the disease and of childhood separation anxiety
sitivos obtenidos inicialmente en un ensayo clnico y con control do- disorder. The American Journal of Psychiatry 1995;152:1362-1364.
ble ciego sobre imipramina no se han podido reproducir en un estu- Bernstein GA, Garfinkel BD, Borchardt CM. Comparative studies of
dio posterior de menor envergadura, este frmaco puede ser til pharmacotherapy for school refusal. Journal of the American Academy of
desde el punto de vista emprico: el tratamiento se inicia con una do- Child and Adolescent Psychiatry 1990;29:773-781.
sis de 10-25 mg, con incrementos similares semanales hasta la apari- Gittelman-Klein R, Klein DF. School phobia: diagnostic considerations in
the light of imipramine effects. The Journal of Nervous and Mental Dise-
cin de efectos adversos limitantes o hasta que se alcanza la dosis
ase 1973;156:199-215.
mxima de 100 mg; no se observan los efectos teraputicos comple-
Graae F, Milner J, Rizzotto L, et al. Clonazepam in childhood anxiety
tos hasta transcurridas 6-8 semanas. Las benzodiazepinas como clo- disorders. Journal of the American Academy of Child and Adolescent Psy-
nazepam (hasta 1 mg/da) o alprazolam (hasta 2 mg/da) tambin chiatry 1994;33:372-376.
pueden ser tiles, aunque no se han efectuado ensayos clnicos con Hanna GL, Fluent TL, Fischer DJ. Separation anxiety disorder in children
control doble ciego. Los resultados obtenidos en estudios con diseo and adolescents treated with risperidone. Journal of Child and Adoles-
abierto y en estudios de casos individuales tambin apoyan el uso de cent Psychopharmacology 1999;9:277-283.
ISRS (p. ej., fluoxetina) o de buspirona. Klein RG, Koplewicz HS, Kanner A. Imipramine treatment of children with
Existe un gran debate acerca de la medicacin inicial ptima. separation anxiety disorder. Journal of the American Academy of Child
Aunque la mayor parte de los datos favorece a la imipramina, este and Adolescent Psychiatry 1992;31:21-28.
medicamento suele ser mal tolerado. Las benzodiazepinas son bien Last CG, Hansen C, Franco N. Cognitive-behavioral treatment of social
toleradas pero carecen de datos empricos adecuados y conllevan el phobia. Journal of the American Academy of Child and Adolescent Psy-
riesgo de neuroadaptacin y de sndrome de abstinencia. Al igual chiatry 1998;37:404-411.
que las benzodiazepinas, ni los ISRS ni la buspirona han sido ade- Linet LS. Tourette syndrome, pimozide, and school phobia: the neuroleptic
cuadamente estudiados; sin embargo, estos frmacos no conllevan el separation anxiety syndrome. The American Journal of Psychiatry
riesgo de neuroadaptacin. Por estas razones, y a pesar de la inexis- 1985;142:613-615.
tencia de ensayos clnicos con control doble ciego, generalmente se Manicavasagar V, Silove D, Rapee R, et al. Parent-child concordance for se-
paration anxiety: a clinical study. Journal of Affective Disorders
utiliza uno de estos agentes como primer medicamento. Si el trata-
2001;65:81-84.
miento farmacolgico ofrece buenos resultados, se debe continuar has- Mikkelsen EJ, Detlor J, Cohen DJ. School avoidance and social phobia
ta que el nio ya no presente sintomatologa durante al menos 2 meses, triggered by haloperidol in patients with Tourettes disorder. The Ame-
y en ese momento se puede reducir gradualmente la dosis. rican Journal of Psychiatry 1981;138:1572-1576.

La encopresis es una forma de incontinencia fecal de inicio infantil


que se caracteriza por el manchado repetido de la ropa interior o
(con menos frecuencia) de la ropa de cama, y que no se puede expli-
car por los efectos directos de posibles trastornos de carcter mdi-
co, como puede ser la estenosis rectal.
La encopresis se observa en el 1-1,5% de los nios de 5 a 8 aos
de edad y es mucho ms frecuente en los varones que en las nias,
con una proporcin de 4:1.
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54 Seccin II Trastornos diagnosticados habitualmente durante la lactancia, la niez o la adolescencia

char de heces su ropa interior. En algunos casos, el conflicto entre pi en la regularidad de los momentos para defecar, que por lo gene-
los padres y el nio puede ser profundo y constituir un problema ral se establecen aproximadamente a los 10-20 minutos de cada co-
en s mismo, que en ocasiones persiste incluso tras la resolucin de mida, para aprovechar el reflejo gastroclico. En esta situacin, los
la encopresis. tiempos son esenciales si queremos que el nio se ponga al da
en su desarrollo. En algunos casos puede ser til aplicar un sistema
de recompensas, tal como se describe a continuacin en la encopre-
ETIOLOGA sis secundaria.
La encopresis primaria parece representar un retraso del desarrollo En la encopresis secundaria es esencial eliminar del intestino las
en el control del esfnter. La encopresis secundaria aparece en un heces endurecidas o retenidas. En algunos casos, puede ser necesaria
contexto de estreimiento grave que, en s mismo, puede deberse a la eliminacin de la retencin mediante la exploracin digital o me-
diversas causas. En muchos casos, los nios con encopresis secun- diante un enema, mientras que en otros casos son suficientes los la-
daria recibieron una educacin excesivamente dura o inconsistente xantes. Una vez eliminadas las heces retenidas, se pueden adoptar las
en cuanto a las prcticas de defecacin, por lo que la ansiedad que medidas necesarias para impedir en la medida de lo posible la recidi-
sufren al pensar que pueden causar un problema hace que reten- va del estreimiento con una hidratacin adecuada, el consumo de
gan las heces, que se endurecen y quedan retenidas. En ese momen- una dieta con elevado contenido en fibra (diariamente, cereales en-
to se inicia un crculo vicioso en el que el intento de eliminar las he- teros o administracin de un agente de formacin de masa fecal
ces retenidas da lugar a dolor que, a su vez, incrementa la ansiedad como plntago psyllium) y una dosis diaria de un laxante en forma
asociada a la defecacin y provoca una mayor retencin de las he- de comprimido o en formulacin lquida (la mejor tolerada). Tam-
ces. Finalmente, tiene lugar la incontinencia por rebosamiento. En bin hay que disear un sistema que no castigue al nio por sus
otros casos, el estreimiento se puede iniciar en el contexto de la des- errores, sino que le recompense cuando realiza la defecacin en el
hidratacin que acompaa a alguna enfermedad febril, a la adminis- inodoro. En algunos casos, es suficiente con una grfica de estre-
tracin de medicamentos que causan estreimiento (p. ej., ciertos llas simple; sin embargo, en muchas situaciones esta grfica se debe
antihistamnicos) o a los cambios significativos en las rutinas dia- combinar con recompensas como pequeos juguetes cada vez que el
rias, tal como ocurre durante los viajes: con independencia de la nio defeca en el inodoro. Al igual que en la encopresis primaria,
causa, el estreimiento resultante se asocia con una defecacin do- tambin es til establecer tiempos diarios regulares para acudir al
lorosa que puede dar lugar a retencin e incontinencia por rebosa- servicio dos veces al da, generalmente a los 10-20 minutos de cada
miento. comida. Cuando el nio tiene un error debe limpiarse a s mismo,
pero no se le debe pedir que limpie su ropa ni la ropa de cama; a me-
nudo, si se le obliga a limpiar la ropa aumenta de manera importan-
DIAGNSTICO DIFERENCIAL te su ansiedad debido al desorden que origina al intentarlo: en estos
Es necesario excluir varios procesos de tipo mdico, como la espina casos, el nio slo debe colocar la ropa sucia en la cesta de la lava-
bfida, la estenosis rectal, el hipotiroidismo y la enfermedad de dora y los padres se deben ocupar de la ropa de cama sucia. La ma-
Hirschsprung. yora de los nios con encopresis secundaria responden bien a pro-
Muchos autores incluyen en el diagnstico de encopresis la elimi- gramas de este tipo, por lo general en el transcurso de varias sema-
nacin voluntaria de heces en lugares inadecuados; sin embargo, este nas. Una vez que el nio mantiene la continencia durante 1 mes o
patrn es tan diferente en trminos de etiologa y de tratamiento de ms, ya no es necesario continuar con la grfica de estrellas ni con las
la encopresis tal como se ha descrito, que esta mezcla de diagnsticos pequeas recompensas, aunque puede ser prudente seguir durante
puede no resultar til. Los nios que defecan intencionadamente en un cierto tiempo con las medidas de hidratacin adecuada, la dieta
el suelo o en la cama de otros suelen adoptar una actitud desafiante con alto contenido en fibra y los laxantes. Las tcnicas de entrena-
y reivindicativa, de manera que este comportamiento forma parte a miento en biorretroactivacin no parecen ser ms eficaces que el
menudo de un patrn global de mala conducta: por lo general, estos abordaje teraputico descrito.
pacientes no mejoran con los programas teraputicos descritos en la
encopresis y siguen enviando mensajes con su defecacin inapro-
piada hasta que se aborda el problema global de mala conducta que BIBLIOGRAFA
presentan. Sin embargo, dado que en estos nios se establece en mu-
chos casos el diagnstico de encopresis, es muy importante al efec- Borowitz SM, Cox DJ, Sutphen JL, et al. Treatment of childhood encopre-
tuar informes clnicos o artculos para publicacin especificar si la sis: a randomized trial comparing three treatment protocols. Journal of
incontinencia fecal es involuntaria o voluntaria. Pediatric Gastroenterology and Nutrition 2002;34:378-384.
Foreman DM, Thambirajah MS. Conduct disorder, enuresis and
specific developmental delays in two types of encopresis: a case-note
TRATAMIENTO study of 63 boys. European Child & Adolescent Psychiatry 1996;5:
33-37.
En la encopresis primaria y secundaria es imprescindible explicar la Kuhn BR, Marcus BA, Pitner SL. Treatment guidelines for primary
naturaleza del problema tanto a los padres como al nio, solucionar nonretentive encopresis and stool toileting refusal. American Family
el conflicto entre los padres y el nio, y aliviar los sentimientos de Physician 1999;59:2171-2178, 2184-2186.
vergenza y culpa del paciente. Nolan T, Catto-Smith T, Coffey C, et al. Randomized controlled trial of
En la encopresis primaria se debe continuar una educacin no biofeedback training in persistent encopresis with anismus. Archives of
punitiva en cuanto a las prcticas de la defecacin, haciendo hinca- Disease in Childhood 1998;79:131-135.
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29 Mutismo selectivo
(DSM-IV-TR #313.23)

En el mutismo selectivo (o, tal como se denominaba anteriormente, madre puede ser un factor causal. Los cuadros de disfasia del de-
mutismo electivo), los nios son capaces de hablar pero muestran sarrollo o de trastorno fonolgico son ms frecuentes en estos nios
un mutismo de mayor o menor grado en situaciones sociales espec- que en la poblacin general y se manifiestan antes del inicio del mu-
ficas que por lo general tienen lugar en el exterior de su crculo fami- tismo. Los nios que han inmigrado recientemente y que todava no
liar o de su grupo de amigos. dominan la lengua del pas de acogida tambin tienen ms posibili-
El mutismo selectivo es posiblemente ms frecuente en las nias dades de presentar mutismo electivo.
que en los nios. Es un trastorno infrecuente, cuya prevalencia en los
nios en edad de enseanza primaria es del 0,6-0,7%.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Muchos nios pequeos pueden presentar timidez y reticencia a ha-
INICIO blar tras iniciar el colegio. Sin embargo, esta reticencia no es patol-
El inicio suele ser gradual, entre los 3 y los 6 aos. No obstante, la gica y tiende a desaparecer a los pocos das, de manera que en casi
mayor parte de los casos se detectan cuando el nio acude por pri- todos los casos desaparece al cabo de 1 mes.
mera vez al colegio. Algunos inmigrantes jvenes simplemente no quieren hablar la
nueva lengua. Sin embargo, al contrario de lo que ocurre en el mu-
tismo electivo, se comunican con normalidad cuando acuden a un
CARACTERSTICAS CLNICAS colegio en el que se utiliza su lengua materna.
Estos nios son a menudo tmidos y retrados. Pueden hablar con los Hay diversos trastornos en los que el nio presenta mutismo; no
padres, los hermanos y algunos pocos amigos ntimos, pero perma- obstante, en estos casos el mutismo no es selectivo, sino que tiene lu-
necen en situacin de mutismo con el resto de las personas. Cuando gar en todos los contextos, incluido el hogar del paciente. Entre estos
estn en el colegio o rodeados por personas extraas, pueden seguir trastornos se encuentran la disfasia del desarrollo, la disfasia adqui-
las instrucciones e incluso responder a las preguntas con movimien- rida secundaria a un tumor o a alguna otra lesin, el mutismo cere-
tos de la cabeza, pero cuando se les pide que hablen, no lo hacen. Es- beloso (que se observa tras la extirpacin de un tumor en la fosa
tos nios pueden estar muy apegados a sus padres y presentar una posterior), la sordera, el autismo, la depresin mayor, la esquizofre-
actitud de enfurruamiento; en ocasiones se observan comporta- nia, el retraso mental y el trastorno de conversin.
mientos negativos y de oposicin.
TRATAMIENTO
CURSO CLNICO La terapia de modificacin del comportamiento parece til; la admi-
Entre la tercera parte y la mitad de los pacientes que tienen desde po- nistracin de fluoxetina a dosis de aproximadamente 0,6 mg/kg/da
cos meses hasta 5-10 aos de edad presentan remisin del proceso; ha sido moderadamente eficaz.
en el resto de los pacientes, lo habitual es la mejora.

BIBLIOGRAFA
COMPLICACIONES
Estos nios no tienen un progreso acadmico adecuado y pueden ser Bergman RL, Piacentini J, McCracken JT. Prevalence and description of se-
despiadadamente ridiculizados por sus compaeros de colegio. lective mutism in a school-based sample. Journal of the American Aca-
demy of Child and Adolescent Psychiatry 2002;41:938-946.
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Child and Adolescent Psychiatry 1994;33:701-703.
Probablemente el mutismo selectivo sea un sndrome con mltiples Remschmidt H, Poller M, Herpetz-Dahlmann B, et al. A follow-up study of
causas diferentes. En algunos casos, parece tratarse solamente de la 45 patients with elective mutism. European Archives of Psychiatry and
expresin de la timidez y sensibilidad que estos nios tienen desde Clinical Neuroscience 2001;251:284-296.
la lactancia, de forma que en estos casos se considera que el mutismo Steinhausen HC, Juzi C. Elective mutism: an analysis of 100 cases. Journal
selectivo puede constituir una variante de la fobia social de tipo ge- of the American Academy of Child and Adolescent Psychiatry
neralizado. En otros casos, la actitud excesivamente protectora de la 1996;35:606-614.

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30 Trastorno reactivo de vinculacin


(trastorno reactivo de vinculacin de la infancia
o la niez, DSM-IV-TR #313.89)

Los lactantes que sufren situaciones graves y persistentes de abando- ETIOLOGA


no o abuso, as como los que son privados de la oportunidad de esta-
blecer vnculos con un adulto (tal como puede ocurrir en diversas Puede ser cualquier factor que d lugar a una frustracin continua en el
instituciones), pueden desarrollar un sndrome caracterizado por desarrollo de un vnculo normal entre el nio y sus padres (o los susti-
apata, retraimiento y un cierto grado de inaccesibilidad emocional. tutos de stos). As, las situaciones de abandono, abuso o cambios con-
Adems, algunos de estos nios muestran falta de desarrollo fsico, y tinuos de un cuidador a otro pueden ser factores etiolgicos, as como
en los casos ms graves se pueden observar cuadros de marasmo con tambin la crianza del nio en un ambiente emocionalmente estril.
retraso del crecimiento y atrofia de las extremidades.
ste es un sndrome muy infrecuente del que se conocen con cer-
teza pocos datos. En pocas anteriores se hablaba de hospitalismo DIAGNSTICO DIFERENCIAL
o de sndrome de privacin de la madre. En el autismo, el lactante no establece ningn vnculo con sus padres;
sin embargo, la causa no es una forma de apata generalizada, tal como
se observa en el trastorno reactivo de vinculacin. Por el contrario, el
INICIO lactante autista puede estar muy interesado en las cosas inanimadas.
Los sntomas suelen aparecer durante los primeros aos de la vida, Los grados intensos del retraso mental pueden ser difciles de dife-
generalmente antes de los 5 aos. renciar del trastorno reactivo de vinculacin. Sin embargo, en este caso
no se observa una apata generalizada ni una mejora espectacular
cuando se aplican los cuidados adecuados, tal como ocurre en el tras-
CARACTERSTICAS CLNICAS torno reactivo de vinculacin. Los lactantes con sndrome diencefli-
Los lactantes ms pequeos que sufren este sndrome presentan re- co pueden presentar emaciacin; sin embargo, a diferencia de lo que
traimiento, tristeza y una actitud aptica. No sonren ni muestran la sucede en el trastorno reactivo de vinculacin, estos lactantes tienen
tendencia normal al seguimiento visual de las personas que les ro- a menudo una gran actividad y en ocasiones incluso parecen felices.
dean. Cuando se les abraza, no extienden los brazos; parecen insensi- El sndrome de Cockayne se diferencia por una disminucin pro-
bles a las actitudes afectivas y al contacto humano. gresiva del permetro craneal y por un aspecto facial peculiar.
Los lactantes ms mayores exhiben apata y falta de inters por lo En los casos en los que existe una falta de desarrollo fsico o un
que les rodea. No tienen ganas de jugar ni parecen pasarlo mal si se cuadro de marasmo, es preciso descartar otras causas, como la car-
les deja solos. No cogen los juguetes. El cuadro general de estos pa- diopata congnita o la insuficiencia renal crnica.
cientes puede ser el de una infelicidad plcida.
Los nios ms mayores que presentan este trastorno suelen mostrar
dos tipos de relacin alterada. En el tipo inhibido, el paciente permane- TRATAMIENTO
ce generalmente retrado y vigilante, con una gran ambivalencia en Este cuadro muestra una mejora gradual tras el establecimiento de la
cuanto al establecimiento de cualquier tipo de relacin social. Por el relacin adecuada con los padres. En algunos casos puede ser impor-
contrario, en el tipo desinhibido, el nio puede establecer indiscrimi- tante la orientacin de los padres. En otros, el lactante debe permane-
nadamente relaciones, incluso con personas completamente extraas. cer hospitalizado y quiz deba vivir permanentemente en otro hogar.
Algunos lactantes que tienen este sndrome tambin presentan ru-
mia, golpes en la cabeza o movimientos estereotipados de balanceo; en
BIBLIOGRAFA
algunos casos se observa asimismo falta de desarrollo fsico, con un
peso corporal menor del esperado para su edad y con una estatura re- Barbero GJ, Shaheen E. Emotional failure to thrive: a clinical view. The
lativamente ms normal. En los casos graves puede aparecer marasmo Journal of Pediatrics 1967;71:639-641.
con emaciacin, hipotensin y bradicardia. En estos casos, las concen- Casey PH, Bradley R, Wortham B. Social and nonsocial home environments
of infants with nonorganic failure-to-thrive. Pediatrics 1984;73:348-353.
traciones de hormona de crecimiento estn elevadas o son normales.
Evans SL, Reinhart JB, Succop RA. Failure to thrive. A study of 45 children
and their families. Journal of the American Academy of Child and Adoles-
CURSO CLNICO cent Psychiatry 1972;11:440-457.
Provence S, Lipton RC. Infants and Institutions. New York, 1962, Interna-
En los casos en los que no se aplica tratamiento, el proceso es crni- tional Universities Press.
co; en ocasiones se puede producir el fallecimiento por inanicin o Richters MM, Volkmar FR. Reactive attachment disorder of infancy or
por alguna enfermedad intercurrente. early childhood. Journal of the American Academy of Child and Adoles-
cent Psychiatry 1994;33:328-332.
Tibbits-Kleber AL, Howell RJ. Reactive attachment disorder of infancy
COMPLICACIONES (RAD). Journal of Clinical Child Psychology 1985;14:304-310.
Con independencia de si el proceso cursa con el patrn inhibido o el Zeanah CH. Disturbances of attachment in young children adopted from
patrn desinhibido, los pacientes son incapaces de establecer relacio- institutions. Journal of Developmental and Behavioral Pediatrics
nes personales normales. 2000;21:230-236.

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31 Enanismo psicosocial

El enanismo psicosocial, tambin denominado enanismo por priva-


cin, representa una forma especfica de enanismo hipofisario. Bajo DIAGNSTICO DIFERENCIAL
la influencia de una situacin persistente y grave de abuso o abando- El primer paso en el diagnstico diferencial del enanismo es la determi-
no, estos nios dejan de crecer a pesar de no sufrir malnutricin. Al nacin de la posible existencia de alteraciones esquelticas o faciales; en
mismo tiempo, muestran evidencia de apata y otros sntomas, como caso afirmativo, hay que descartar trastornos como las osteocondrodis-
hbitos extraos de comida. plasias y las mucopolisacaridosis. En caso negativo (es decir, cuando el
No hay datos fiables acerca de la proporcin entre ambos sexos ni nio tiene aspecto y proporciones normales), el paso siguiente es la
de la prevalencia de este trastorno. realizacin de pruebas de provocacin para determinar si puede
existir una deficiencia de hormona de crecimiento.
Si existe deficiencia de hormona de crecimiento se debe descartar
INICIO en primer lugar la existencia de lesiones en el hipotlamo o la hipfisis
El inicio suele tener lugar entre los 2 y los 4 aos de edad, tras un pe- (p. ej., procesos inflamatorios o tumorales, en especial el craneofarin-
rodo de crecimiento relativamente normal. gioma). En ausencia de una lesin identificable se debe descartar al-
gn trastorno gentico (p. ej., una mutacin en el gen del receptor
GHRH en la hipfisis) y un cuadro de enanismo psicosocial. En este
CARACTERSTICAS CLNICAS punto, el diagnstico diferencial se basa en la respuesta a los cuidados
Estos nios tienen una estatura muy baja, a menudo inferior al ter- adecuados: tal como se ha sealado, en el enanismo psicosocial tiene
cer percentil correspondiente a su edad; sin embargo, no presentan lugar una rpida normalizacin de la secrecin de la hormona de cre-
malnutricin. En efecto, incluso pueden mostrar sobrepeso. Por lo cimiento, mientras que en los dems trastornos sta sigue siendo baja.
dems, su hbito corporal es normal. En los casos en los que no se demuestra deficiencia de la hormona
No son infrecuentes la apata y la depresin, pero tambin se pue- de crecimiento hay que considerar la posibilidad de hipotiroidismo,
de observar irritabilidad, berrinches, crueldad y hostilidad. Estos ni- sndrome de Cushing y diversas enfermedades crnicas (p. ej., insufi-
os tienen dificultades para hacerse amigos, y en algunos casos puede ciencia renal crnica, cardiopata congnita, enfermedad intestinal
parecer que sufren un retraso mental leve. Sin embargo, la alteracin inflamatoria). Cuando el estudio diagnstico no permite determinar
ms llamativa consiste en sus hbitos de comida extraos. Algunos la causa del proceso, hay que considerar la estatura baja constitu-
pueden comer o beber casi de todo: pienso para perros, basura, agua cional. En estos casos los padres de los pacientes tambin tuvieron
del inodoro o de los charcos. Tambin pueden presentar insomnio una estatura muy baja durante su propia niez.
con vagabundeo por la casa durante la noche para comer en secreto
sus desagradables comidas. En los nios ms mayores puede haber
un retraso de la pubertad. TRATAMIENTO
En general se observa una disminucin de las concentraciones de Con la hospitalizacin y los cuidados adecuados, las concentracio-
hormona de crecimiento y del factor de crecimiento de tipo insulina I nes de la hormona de crecimiento se normalizan generalmente al
(IGF-I, insulin-like growth factor, anteriormente denominado soma- cabo de unos das, de manera que a las pocas semanas el nio em-
tomedina-C), y la mayora de los pacientes muestra una respuesta pieza a crecer y a comportarse de manera ms normal. A menudo es
deficitaria de la hormona de crecimiento en las pruebas de provoca- necesario que el nio vaya a vivir a una hogar de acogida debido a
cin, como la hipoglucemia inducida por insulina o la administra- que el retorno a su propio hogar se suele acompaar de recidiva. No
cin de levodopa, arginina o clonidina. se ha determinado si tiene lugar finalmente una remisin de todos
los signos y sntomas, incluso en los mejores hogares de acogida.
CURSO CLNICO
Se desconoce la evolucin a largo plazo en los pacientes que no han BIBLIOGRAFA
sido tratados. Albanese A, Hamill G, Jones J, et al. Reversibility of physiological growth
hormone secretion in children with psychosocial dwarfism. Clinical En-
docrinology 1994;40:687-692.
COMPLICACIONES Green WH, Campbell M, David R. Psychosocial dwarfism: a critical review
El desarrollo acadmico y social deficiente puede determinar que el of the evidence. Journal of the American Academy of Child and Adoles-
nio no se ajuste adecuadamente a las demandas de la adolescencia y cent Psychiatry 1984;23:39-48.
de la edad adulta. Money J. The syndrome of abuse dwarfism (psychosocial dwarfism or re-
versible hyposomatotropism). American Journal of Diseases of Children
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ETIOLOGA Powell GF, Brasel JA, Blizzard RM. Emotional deprivation and growth retar-
dation simulating idiopathic hypopituitarism. I. Clinical evaluation of
Posiblemente el trastorno se deba a la predisposicin a una dis- the syndrome. The New England Journal of Medicine 1967;276:1271-1278.
funcin hipotalmica especfica en situaciones de abuso o aban- Powell GF, Brasel JA, Raiti S, et al. Emotional deprivation and growth
dono, con disminucin de la secrecin del factor de liberacin de retardation simulating idiopathic hypopituitarism. II. Endocrinologic
la hormona de crecimiento o, quiz, con un incremento en la pro- evaluation of the syndrome. The New England Journal of Medicine
duccin de somatostatina acompaado de la disminucin en las 1967;276:1279-1283.
concentraciones de hormona de crecimiento y de la falta de desarro- Silver HK, Finkelstein M. Deprivation dwarfism. The Journal of Pediatrics
llo fsico. 1967;70:317-324.

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32 Corea de Sydenham

La corea de Sydenham, tambin denominada baile de San Vito, corea frecuente que la corea persista de manera crnica a lo largo de toda
reumtica o corea menor, es una de las manifestaciones de la fiebre la vida. Se observan recidivas cuando el paciente vuelve a sufrir una
reumtica que afecta a una pequea proporcin de los pacientes que faringitis estreptoccica.
sufren este proceso y se observa con mayor frecuencia en las nias
que en los nios. Adems de la corea, estos pacientes suelen presen-
tar obsesiones y compulsiones, inquietud, delirium y, en ocasiones, COMPLICACIONES
una psicosis con excitacin denominada corea manaca. Aunque la mayora de los pacientes parece presentar una recuperacin
completa, en muchos casos vuelven a sufrir movimientos coreiformes
leves y transitorios desencadenados por el estrs o la fatiga, o bien al
INICIO tomar ciertos medicamentos, como los estimulantes. Adems, en una
En la mayor parte de los casos, el proceso se inicia entre los 10 y los minora significativa de mujeres que sufrieron corea de Sydenham du-
15 aos. Suele haber un perodo de latencia entre el inicio de las ma- rante la niez se puede producir una recidiva al tomar un anticoncep-
nifestaciones ms tpicas de la fiebre reumtica y el comienzo de la tivo oral o durante el embarazo, en cuyo caso se habla de corea grav-
corea de Sydenham, cuya duracin corresponde a un promedio de dica. Adems, en algunos pacientes (hombres y mujeres) puede que-
2-3 meses y un rango de 1 semana a 7 meses. dar como secuela un cierto grado de torpeza o labilidad emocional.
En s mismo, el inicio de la enfermedad suele ser subagudo a lo Por otra parte, parece que algunos pacientes desarrollan durante
largo de varias semanas, durante las cuales se pueden observar in- la adolescencia o la edad adulta un trastorno obsesivo-compulsivo o
quietud, nerviosismo, irritabilidad, labilidad emocional y obsesiones un sndrome de Tourette tras recuperarse de la corea de Sydenham.
o compulsiones. No se ha determinado si estos casos se deberan recoger bajo el nue-
vo concepto de sndrome PANDAS.
CARACTERSTICAS CLNICAS
La corea suele ser generalizada, con afectacin de las extremidades y la ETIOLOGA
cara, y se acompaa generalmente de disartria. En una pequea pro- La corea de Sydenham se debe a un proceso autoinmune inducido
porcin de casos puede aparecer hemicorea y, en un porcentaje tam- por estreptococos y dirigido contra los vasos de calibre pequeo, los
bin pequeo, se observa ms una parlisis flccida que una corea. astrocitos y las neuronas de todo el sistema nervioso central, con
Son frecuentes los sntomas leves, como la irritabilidad, la labilidad mayor afectacin de los ganglios basales, la corteza cerebral y la sus-
emocional, la inestabilidad, los episodios de llanto y las dificultades de tancia blanca cerebral, y con presencia de anticuerpos sricos anti-
concentracin y de memoria, que afectan a la mayora de los pacientes. ganglios basales en casi todos los pacientes.
Las obsesiones y las compulsiones tambin se observan en casi todos
los nios, y pueden llegar a ser graves. En ocasiones, se manifiestan tics.
En pocos casos, la corea se puede acompaar de delirium, mana, de- DIAGNSTICO DIFERENCIAL
presin o una psicosis con ideas delirantes y alucinaciones. El diagnstico diferencial se debe establecer con otros procesos que
En la mayor parte de los casos se pueden observar otros signos de pueden causar trastornos clnicos similares a ste en nios o adoles-
la fiebre reumtica; los ms frecuentes son la carditis y la artritis. No centes jvenes. Hay que considerar el lupus eritematoso sistmico, el
obstante, hay que tener en cuenta que en una pequea proporcin sndrome anti-fosfolpido primario, el hipertiroidismo, la enferme-
de los casos (los que se han denominado casos puros de corea de dad de Wilson, el tratamiento con fenitona o levodopa, la intoxica-
Sydenham) ya han desaparecido todos los sntomas de la fiebre reu- cin con cocana y la discinesia tarda.
mtica cuando se inicia la corea. Una pequea proporcin de pa-
cientes tambin sufre convulsiones, que pueden ser tonicoclnicas
generalizadas o parciales complejas. TRATAMIENTO
Los resultados obtenidos en las pruebas analticas reumticas Con independencia de la gravedad de la corea, todos los pacientes
convencionales, como el cultivo farngeo, la velocidad de sedimenta- deben ser tratados con fenoximetilpenicilina a una dosis de 500 mg
cin eritrocitaria (VSE) y los ttulos de ASO y de anti-ADNasa B pue- cada 12 horas (en los casos de alergia, eritromicina 250 mg cada 6
den ser normales o patolgicos, segn el tiempo que haya transcurri- horas) durante 10 das: los antibiticos se deben administrar tanto si
do desde la faringitis estreptoccica inicial; de todos ellos, los niveles existe evidencia clnica de faringitis como si no existe, dado que lo
de anti-ADNasa B son los que suelen permanecer elevados durante importante es la erradicacin de todos los vestigios de la infeccin
ms tiempo, en algunos casos hasta 6 meses. La TC es generalmente estreptoccica. Posteriormente, la mayora de los pacientes deben re-
normal; sin embargo, en la RM se puede observar un aumento de ta- cibir tratamiento profilctico con bencilpenicilina benzatnica a una
mao de los ganglios basales y una disminucin de la intensidad de dosis de 1,2 millones de unidades cada 4 semanas hasta que finalice
seal en las imgenes ponderadas en T-2 en los mismos; en algunos la enseanza secundaria.
casos tambin pueden verse focos de aumento de la intensidad de la Diversos medicamentos han dado lugar a resultados prometedo-
seal en el hipotlamo, el centro semioval y la corteza cerebral. res en el tratamiento sintomtico de la corea de Sydenham, como
valproato, carbamazepina y haloperidol. El valproato se puede admi-
nistrar a una dosis de 10-25 mg/kg/da. La carbamazepina se inicia
CURSO CLNICO con una dosis de 10 mg/kg/da y se incrementa gradualmente hasta
La duracin global de un episodio de corea de Sydenham oscila en- alcanzar una dosis de 600-800 mg/da. El haloperidol se puede ad-
tre 1 semana y 2 aos, con un promedio de 4 a 6 meses; es muy in- ministrar a una dosis de 1-4 mg/da. En conjunto, aunque no se han

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Captulo 33 Sndrome de Kleine-Levin 59

realizado ensayos clnicos con control ciego sobre estos frmacos, la Church AJ, Cardoso F, Dale RC, et al. Anti-basal ganglia antibodies in acu-
impresin es que el ms eficaz es el valproato. Algunos autores tam- te and persistent Sydenhams chorea. Neurology 2002;59:227-231.
bin recomiendan la administracin de corticoides (p. ej., predniso- Giedd JN, Rapoport JL, Kruesi MJ, et al. Sydenhams chorea: magnetic
lona a dosis de 2 mg/kg/da) por la no descabellada suposicin de resonance imaging of the basal ganglia. Neurology 1995;45:2199-2202.
que la eliminacin del proceso autoinmune subyacente puede ser Green LN. Corticosteroids in the treatment of Sydenhams chorea. Archives
of Neurology 1978;35:53-54.
eficaz no slo para limitar el episodio actual sino para reducir las po-
Groothuis JR, Groothuis DR, Mukhopadhyay D, et al. Lupus-associated
sibilidades de complicaciones. En el caso de valproato, carbamazepi- chorea in childhood. American Journal of Diseases of Children 1977;
na o haloperidol, el tratamiento se contina generalmente hasta que 131:1131-1134.
el paciente permanece asintomtico durante varias semanas, tras lo Moore DP. Neuropsychiatric aspects of Sydenhams chorea: a comprehen-
cual se reduce gradualmente la dosis: la reaparicin de los sntomas sive review. The Journal of Clinical Psychiatry 1996;57:407-414.
indica la necesidad de volver a administrar el tratamiento. No se ha Pena J, Mora E, Cardozo J, et al. Comparison of the efficacy of carbamaze-
determinado la duracin ptima del tratamiento con corticoides. pine, haloperidol and valproic acid in the treatment of children with
Sydenhams chorea: clinical follow-up of 18 patients. Arquivos de Neu-
ro-Psiquiatria 2002;60:374-377.
BIBLIOGRAFA Swedo SE, Leonard LH, Schapiro MB, et al. Sydenhams chorea: physical
Cardosos F, Eduardo C, Silva AP, et al. Chorea in fifty consecutive patients and psychological symptoms of St Vitus dance. Pediatrics 1993;
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Clinical and electroencephalographic studies. Archives of Neurology in a young woman with the lupus anticoagulant. Neurology 1996;
1978;35:382-385. 46:1599-1603.

El sndrome de Kleine-Levin se caracteriza por episodios de hiper-


somnolencia acompaada de hiperfagia y, en la mayor parte de los
casos, de un comportamiento sexual alterado. Es un trastorno infre-
cuente que se observa ms a menudo en los adolescentes de sexo
masculino.
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60 Seccin II Trastornos diagnosticados habitualmente durante la lactancia, la niez o la adolescencia

Dauvilliers Y, Mayer G, Lecendreux M, et al. Kleine-Levin syndrome: an au-


DIAGNSTICO DIFERENCIAL toimmune hypothesis based on clinical and genetic analyses. Neurology
El sndrome de Kleine-Levin es casi especfico por los episodios de 2002;59:1739-1745.
hipersomnia que duran das o meses. Hay que considerar la narco- Fenzi F, Simonati A, Crosato F, et al. Clinical features of Kleine-Levin
lepsia, pero en este caso los episodios son muy breves y no suelen du- syndrome with localized encephalitis. Neuropediatrics 1993;24:
292-295.
rar ms de media hora. Otros trastornos que pueden causar hiper-
Gadoth N, Kesler A, Vainstein G, et al. Clinical and polysomnographic cha-
somnia, como la apnea del sueo, no son episdicos sino que se ca- racteristics of 34 patients with Kleine-Levin syndrome. Journal of Sleep
racterizan por una somnolencia crnica. Research 2001;10:337-341.
Koerber RK, Torkelson R, Haven G, et al. Increased cerebrospinal fluid
5-hydroxytryptamine and 5-hydroxyindoleacetic acid in Kleine-Levin
TRATAMIENTO
syndrome. Neurology 1984;34:1597-1600.
No se han efectuado ensayos clnicos teraputicos sobre este sndro- Levin M. Periodic somnolence and morbid hunger: a new syndrome. Brain
me. Se suele recomendar la administracin crnica de litio, y duran- 1936;59:494-504.
te los episodios se pueden utilizar estimulantes o frmacos de tipo Mayer G, Leonhard E, Krieg J, et al. Endocrinological and polysomnograp-
estimulante, como metilfenidato o modafinilo. hic findings in Kleine-Levin syndrome: no evidence for hypothalamic
and circadian dysfunction. Sleep 1998;21:278-284.
Muratori F, Bertini N, Masi G. Efficacy of lithium treatment in Kleine-Le-
BIBLIOGRAFA vin syndrome. European Psychiatry 2002;17:232-233.
Sagar RS, Khandelwal SK, Gupta S. Interepisodic morbidity in Kleine-Le-
Carpenter S, Yassa R, Ochs R. A pathologic basis for Kleine-Levin
vin syndrome. The British Journal of Psychiatry 1990;157:139-141.
syndrome. Archives of Neurology 1982;39:25-28.
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SECCIN III
TRASTORNOS POR ABUSO DE SUSTANCIAS
Y OTROS RELACIONADOS

34 Introduccin a los trastornos por abuso de sustancias

Las personas toman diversas sustancias porque les gustan sus efec- Los sntomas de abstinencia que se producen tras detener el con-
tos. En algunos casos este consumo se mantiene a un nivel recreati- sumo constituyen a menudo un rebote de los efectos de la intoxi-
vo o social; en otros se produce una utilizacin abusiva y, por l- cacin. Por ejemplo, un plcido paciente intoxicado por alcohol
timo, en otros tiene lugar un consumo adictivo o compulsivo. Se puede volverse trmulo, mientras que otro estimulado por una into-
debe distinguir entre estas tres formas de consumo no slo de cara al xicacin con cocana puede pasar de golpe a un estado disfrico, de-
pronstico, sino tambin al tratamiento. presivo. Durante la abstinencia, muchos pacientes recurren al uso de
La mayora de estas sustancias tienen la capacidad de producir la sustancia como alivio para sobreponerse a los sntomas de dicha
tolerancia y abstinencia, mientras que algunas otras no la tienen. En- abstinencia, como en el caso de un alcohlico que toma una bebida
tre las que normalmente causan tolerancia y abstinencia se encuen- matutina para calmar los nervios y detener los temblores. Tal
tran las siguientes: cafena, cannabis, inhalantes, nicotina, anfetami- necesidad de alivio, no obstante, no debe equipararse con un ansia
nas, cocana, opiceos, sedantes-hipnticos y alcohol. Entre las sus- por la sustancia. Considrese, por ejemplo el caso de un paciente que
tancias que carecen de una capacidad sustancial de producir dichos ha tomado una benzodiazepina durante aos, exactamente como se
efectos se incluyen los alucingenos y la fenciclidina. le ha prescrito y sin haberse excedido nunca en la dosis, pero que
La transicin entre el consumo recreativo y el abuso puede darse se deja el frmaco en casa por olvido cuando se va de vacaciones.
en cualquiera y es probable que est muy influida por la presin ejer- Tras una noche de insomnio y experimentar temblores al da si-
cida por otras personas y por las tensiones personales de las que se guiente, el paciente llama a su mdico y ste le explica que su cuadro
quiere escapar. La transicin entre el abuso y la adiccin, no obstan- consiste en sntomas de abstinencia. En un caso como ste, aunque
te, parece producirse slo en los individuos predispuestos a desarro- est desesperado por aliviarse, el paciente puede decidir, no obstan-
llar un ansia compulsiva por la sustancia. En el caso de algunas sus- te, adaptarse a la situacin y, como no tiene ningn ansia, puede sen-
tancias, por ejemplo el alcohol, la presencia o ausencia de esta pre- cillamente no volver a tomar el frmaco, aguantar el tipo con la
disposicin parece estar genticamente determinada, pero respecto a abstinencia y continuar con su vida.
otras, como la cocana, la gnesis del ansia no se comprende por En el pasado, a estos fenmenos de tolerancia y abstinencia se les
completo. sta parece desarrollarse slo hacia aquellas sustancias ca- denominaba dependencia psicolgica. Sin embargo, como la pala-
paces de producir tolerancia y abstinencia. Por ejemplo, el ansia de bra dependencia a menudo evoca una imagen de adiccin, se ha
un alcohlico por el alcohol es un fenmeno familiar. Por el contra- acuado otro trmino, neuroadaptacin. Dicho trmino es el pre-
rio, ni siquiera los usuarios ms inveterados de alucingenos dicen ferido por dos razones: en primer lugar, se refiere al mecanismo neu-
experimentar dicha ansia. Aunque pueden querer colocarse, no ronal subyacente; en segundo lugar, es neutral en cuanto a la adic-
experimentan una compulsin por utilizar alucingenos; en reali- cin y destaca que la tolerancia y la abstinencia, aunque son ubicuas
dad, pueden dejar de consumirlos si as lo desean. en el consumo adictivo, se pueden producir tambin en los casos de
La tolerancia y la abstinencia, no obstante, no deben ser asumidas abuso, en ocasiones con el consumo recreativo e incluso con una uti-
como sinnimos de adiccin. Por ejemplo, un paciente quemado tra- lizacin mdica adecuada.
tado con opiceos puede experimentar abstinencia cuando se retira
finalmente el opiceo, pero en la gran mayora de esos casos los enfer-
mos no sienten ansia por la droga. Puede que les haya gustado cmo CONSUMO RECREATIVO
les haca sentirse, pero no van a intentar apartarse de su camino para La mayora de los norteamericanos en un momento u otro experi-
ir en busca de ms. En otro caso, un conductor de camin que recorre mentan con sustancias como la cafena, la nicotina, el alcohol, el
grandes distancias puede tomar anfetaminas durante varios das se- cannabis y, cada vez ms, la cocana. Una taza matutina de caf y la in-
guidos mientras se encuentra en carretera y experimentar despus un gesta social de alcohol son ejemplos tpicos. En algunos casos la sus-
significativo golpe de abstinencia al llegar a casa y dejar de tomar- tancia produce algn tipo de disforia y la persona no vuelve a consu-
las; pero como no las necesita ya, el camionero puede no volver a con- mirla. Un ejemplo de esto sera el de los adolescentes que sufren una
sumirlas hasta el siguiente viaje a larga distancia. paranoia la primera vez que fuman marihuana. En otros casos la
presin de otras personas o una cierta apreciacin de los efectos de
la sustancia pueden llevar al paciente a consumirla de forma ocasio-
TOLERANCIA Y ABSTINENCIA nal. Aqu la persona se encuentra en la fase de tomarlo o dejarlo, y
Se dice que se produce tolerancia cuando un paciente tiene que to- para l no es ms importante conseguir la sustancia que, por ejem-
mar cada vez mayores cantidades de una sustancia para conseguir plo, ir a ver una buena pelcula. Puede alejarse de ello sin pensr-
los efectos deseados. Tambin se puede deducir que existe tolerancia selo dos veces.
cuando, a lo largo del tiempo, aunque el paciente contina tomando En el caso de la cafena, del alcohol, del cannabis y quiz de los
la misma cantidad, el efecto se va haciendo progresivamente menor. alucingenos y la fenciclidina, el consumo de la sustancia parece

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62 Seccin III Trastornos por abuso de sustancias y otros relacionados

permanecer en muchos casos en un nivel recreativo. Aunque se


ADICCIN
puede dar una progresin hacia el abuso de la sustancia, el paso del
consumo recreativo al abusivo parece ser ms frecuente con el taba- En una minora de los pacientes que abusan de sustancias, puede
co, los estimulantes y, en especial, la cocana y los opiceos. La pro- darse la adiccin. Esta transicin est marcada por la aparicin de
babilidad de esta progresin aumenta con el consumo por va intra- un ansia por la sustancia.
venosa o en el caso de la cocana fumada (crack). El significado del ansia nunca se puede destacar lo suficiente. Estos
pacientes experimentan una acuciante compulsin por el consumo de
la sustancia y son conducidos por dicha compulsin de forma repeti-
CONSUMO ABUSIVO da a pesar de las ms desastrosas consecuencias. Aunque intenten mu-
En una minora de las personas que toman sustancias con fines re- chas veces controlar el consumo, ya sea moderndolo o detenindolo
creativos, se produce un patrn de consumo abusivo. En algunos ca- por completo, los adictos se encuentran una y otra vez intoxicados.
sos esta progresin se debe a la presin de ciertas personas, en otros La aparicin del ansia puede ser gradual e insidiosa o a veces agu-
a que existe neuroadaptacin y resulta muy deseable la utilizacin da. Pero en la historia de todo adicto existe un momento en que se
como alivio y en un tercer grupo el consumo abusivo puede darse cruza la lnea y ya no se es capaz de detenerse.
porque la persona disfruta de la sustancia o porque sta ayuda a Una vez se desarrolla el ansia, la negacin se hace grave. Los adic-
afrontar los problemas de la vida diaria. tos a la cocana abocados a robar para mantener su hbito pueden
La presin de los amigos es fundamental en los adolescentes y en insistir en que controlan la situacin. O los alcohlicos que viven
los adultos jvenes. Ya que todo el mundo consume, por ejemplo, literalmente en la cuneta pueden echar la culpa de todos sus proble-
cannabis o alcohol para estar en la onda, estos pacientes toman mas a cualquier cosa excepto, por supuesto, a la botella. A veces la
ms sustancias de las que tomaran por sus deseos personales. negacin puede ser tan grave que los propios pacientes no son cons-
La necesidad de alivio en ocasiones da lugar al consumo ms cientes del problema. Por ejemplo, un alcohlico recin dado de alta
all de lo que el paciente desea. Un vendedor, por ejemplo, puede en- de un hospital tras sufrir delirium tremens (DT) y convulsiones,
contrar el consumo diario de bebidas necesario para el trabajo, sencillamente se dirigi a un bar sin ningn problema o reticencia,
porque entretiene a los clientes. Finalmente, sin embargo, comien- sin ms preocupacin que la de una persona que tomara quiz dos
zan los temblores matutinos y aunque no le guste la idea, este indivi- bebidas al ao.
duo encuentra difcil defenderse hasta que puede tomar una bebida Sin embargo, la mayora de las veces los adictos son conscientes
con el almuerzo. de las consecuencias, aunque siguen consumiendo. Pueden faltar al
Para aquellas personas cuyas vidas se encuentran lejos de lo que trabajo, ser incapaces de mantener lazos sociales o desatender a su
desean, el consumo de sustancias puede parecer la nica forma de pareja o a sus hijos. La salud puede fallar: es posible que el alcohli-
obtener consuelo y paz, no importa por cunto tiempo, y si los pro- co desarrolle una cirrosis; el adicto a la cocana, una perforacin del
blemas continan, pueden seguir con un consumo mayor de lo tabique nasal; el adicto al tabaco, un enfisema e incluso cncer de
normal para ellos. Los pacientes depresivos son especialmente da- pulmn y aun as los pacientes pueden seguir consumiendo.
dos a este tipo de origen del abuso de sustancias. Al final, el consumo de sustancias se convierte en el principal, si no
Con independencia de lo que lleva a estas personas a ir ms all del el nico factor motivador en la vida del paciente. La importancia del
consumo recreativo, los resultados son los mismos: ellos continan to- trabajo, de la familia y los amigos palidece y todos los esfuerzos del en-
mando la sustancia a pesar de sufrir las consecuencias directas atribui- fermo se dirigen a una cosa: asegurar un suministro continuo de la
bles a su consumo. As, una persona que abuse del alcohol puede se- sustancia.
guir bebiendo a pesar de que su esposa y amigos le digan que no les Aunque la mayora de los adictos a veces intentan moderar o de-
gusta. O un adolescente que abuse del cannabis puede seguir fumando tener por completo el consumo, en algunos casos no llegan a inten-
marihuana aunque comience a tener tos y bajen sus notas escolares. tarlo. En estos casos la negacin es tan fuerte que las nicas cosas que
En algn momento los individuos que consumen sustancias de pueden acabar con el consumo son el internamiento en alguna insti-
forma abusiva sopesan las consecuencias frente a lo que obtienen al tucin o la muerte. Los que tratan de detener el consumo por s mis-
tomar estas sustancias. Cuando dichas consecuencias son relativa- mos suelen fracasar y tras varios intentos pueden acabar por desistir
mente leves, el paciente puede considerarlas como prdidas acepta- en sus intenciones.
bles y continuar con el consumo. Sin embargo, cuando las conse-
cuencias se hacen graves, la mayora de los pacientes al menos inten-
tan detener o moderar el consumo. RESUMEN
En ese punto, si no antes, se hace evidente la negacin, ya que Aun a riesgo de simplificar en exceso, estas tres formas de consumo
los pacientes minimizan o simplemente no prestan ninguna aten- de sustancias pueden resumirse del siguiente modo. Los consumido-
cin a las repercusiones del consumo abusivo. Si se les presiona, se res con fines recreativos pueden tomar o dejar el hbito y sufren
pueden poner irritables e insistir en que ellos pueden controlarlo. pocas o ninguna consecuencia por el consumo. Los pacientes que
Sin embargo, en muchos casos las consecuencias acaban pesando abusan de las sustancias, sin embargo, se ven a s mismos siguiendo
ms que cualquier satisfaccin obtenida, por lo que el paciente o con el consumo a pesar de las significativas consecuencias. Aunque
modera de forma sustancial su consumo volviendo al nivel recreati- an pueden tomarlo o dejarlo, esto ltimo puede requerir un es-
vo o lo detiene por completo. Algunos de los que intentan detener el fuerzo considerable. Por ltimo, los adictos o consumidores com-
comportamiento pueden lograrlo por ellos mismos; otros, en espe- pulsivos han perdido el poder de eleccin debido a su ansia. Deben
cial los que tienen sntomas de abstinencia significativos o a los que seguir tomando la sustancia y, a pesar de que realicen los mayores es-
su vida les parece intolerable sin el consumo de la sustancia, pueden fuerzos de voluntad, encuentran imposible dejarla a pesar de las ms
precisar tratamiento. Aunque estos pacientes puedan echar de me- desastrosas consecuencias.
nos la intoxicacin y tengan dificultades para imaginar una vida sin Como se ha comentado antes, la neuroadaptacin o el desarrollo
ella, no experimentan en realidad un ansia por ella. Dejarlo puede de tolerancia y abstinencia pueden o no desarrollarse con el consu-
resultar ms difcil para ellos que para los consumidores con fines mo abusivo. Sin embargo, dicha neuroadaptacin parece darse en
recreativos, pero an se trata fundamentalmente de una cuestin de casi todos los casos de adiccin.
decisin. Una vez que el paciente ha hecho una eleccin y pone todo En los prximos captulos se analizan algunas de las sustancias
su empeo en la abstinencia, suele lograr el objetivo. fundamentales. Aquellas por las que no se desarrolla un ansia signifi-
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Captulo 35 Trastornos relacionados con la cafena 63

cativa y que no produce adiccin son la cafena, los alucingenos y la


BIBLIOGRAFA
fenciclidina. En cambio, entre las que provocan ansia y pueden produ-
cir adiccin se incluyen las siguientes: cannabis, inhalantes, nicotina, Koob GF, Nestler EJ. The neurobiology of drug addiction. The Journal of
estimulantes, cocana, opiceos, sedantes-hipnticos y alcohol. (Tras el Neuropsychiatry and Clinical Neurosciences 1997;9:482-497.
captulo que trata sobre el alcoholismo se encuentra una serie de cap- Lyvers M. Drug addiction as a physical disease: the role of physical depen-
tulos acerca de los muchos trastornos relacionados con el mismo). dence and other chronic drug-induced neurophysiological changes in
Antes de concluir esta seccin de introduccin parecen adecuados compulsive drug self-administration. Experimental and Clinical Psy-
unos comentarios acerca de la palabra adiccin. Muchos preferi- chopharmacology 1998;6:107-125.
ran que sta fuera suprimida del lenguaje, ya que evoca una imagen McLellan AT, Lewis DC, OBrien CP, et al. Drug dependence, a chronic
mental illness: implications for treatment, insurance, and outcomes
muy srdida, y sustituirla por el trmino dependencia. Por desgra-
evaluation. The Journal of the American Medical Association
cia, como se ha comentado antes, la palabra dependencia tiene al
2000;284:1689-1695.
menos dos significados y su empleo causa malentendidos. Por otro Tomkins DM, Sellers EM. Addiction and the brain: the role of neurotrans-
lado, la palabra adiccin es bien entendida y quiz precisamente mitters in the cause and treatment of drug dependence. Canadian Me-
por sus connotaciones negativas debera ser aceptada. No debe sata- dical Association Journal 2001;164:817-821.
nizarse la adiccin, ms bien se trata de un asunto srdido que lleva a Weiss F, Porrino LJ. Behavioral neurobiology of alcohol addiction: recent
los pacientes a la degradacin. Edulcorar este declive llamndolo de- advances and challenges. The Journal of Neuroscience 2002;22:
pendencia puede que slo colabore a la negacin del paciente. 3332-3337.

La mayora de los norteamericanos consumen cafena diariamente


por la leve estimulacin que produce sin efectos adversos. Sin embar-
go, una minora de ellos desarrollan un patrn de consumo abusivo
en el cual continan tomando esta sustancia a pesar de sufrir episo-
dios de intoxicacin por cafena recurrentes u otras consecuencias,
como la exacerbacin de una enfermedad ulcerosa pptica secunda-
ria al caf. Tambin se pueden producir tolerancia y abstinencia.
Una taza de caf contiene unos 100 mg de cafena, el t unos 50 mg
y los refrescos con cafena entre 25 y 200 mg. Los analgsicos que se
compran sin receta y los preparados para el catarro, los estimu-
lantes, los anorexgenos, los productos de herbolario y algunos ali-
mentos saludables pueden contener entre 25 y 200 mg. La cafena se
absorbe casi por completo, alcanzando niveles mximos en sangre
entre 30 y 60 min despus de la ingestin. Su metabolismo se realiza
a travs del sistema enzimtico heptico del citocromo P450 1A2,
con una semivida que va de tres a cinco horas.
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64 Seccin III Trastornos por abuso de sustancias y otros relacionados

La intoxicacin crnica en un paciente que tome un antipsictico


BIBLIOGRAFA
puede simular una acatisia; no obstante, en esta ltima no suelen
verse temblor y taquicardia. En los casos dudosos se puede resolver Brice CF, Smith AP. Effects of caffeine on mood and performance: a study
el diagnstico prohibiendo la cafena al paciente o utilizando una of realistic consumption. Psychopharmacology 2002;164:188-192.
dosis de prueba de benztropina. Bruce M, Scott N, Shine P, et al. Anxiogenic effects of caffeine in patients
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tratamiento especfico y lo mismo puede decirse en general de la
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En la mayora de los casos, con la informacin acerca de las conse- Griffiths RR, Bigelow GE, Liebson IA. Human coffee drinking: reinforcing
cuencias del abuso de la cafena, la mayora de consumidores abusi- and physical dependence producing effects of caffeine. The Journal of
vos son capaces de moderar o interrumpir su ingesta de la sustancia Pharmacology and Experimental Therapeutics 1986;239:416-425.
por completo sin excesiva dificultad. En algunos casos puede resultar Hughes JR, Higgins SD, Bickel WK, et al. Caffeine self-administration,
til llevar un diario de cafena para establecer la dosis diaria, reti- withdrawal, and adverse effects among coffee drinkers. Archives of Ge-
rando despus progresivamente esta sustancia a un ritmo cercano a neral Psychiatry 1991;48:611-617.
un 10% de descenso de la dosis total cada da.

Aunque el consumo ocasional de cannabis es tan frecuente como el el sistema nervioso central (SNC) empiezan a aparecer en cerca de
de alcohol, el abuso o la dependencia de esta sustancia se produce media hora; los mayores efectos coinciden con los mximos niveles
slo en una pequea minora de adolescentes y adultos jvenes, qui- en sangre y se producen en unas 2 o 3 horas.
z e el 5% de ellos o menos. En una minora de los consumidores la embriaguez por marihuana
Cannabis viene de la palabra griega que designa al camo y puede complicarse con diversos sntomas, entre los que se incluyen una
hace referencia a los extremos en flor de esta planta, la Cannabis sati- ansiedad que puede ser extrema y llegar al pnico, psicosis y delirium.
va. En Estados Unidos las dos preparaciones de cannabis disponibles
con mayor frecuencia son la marihuana y el hachs. La marihuana
(tambin conocida como hierba, pote, porro, mala hierba o
Mara Juana) es simplemente un conjunto de flores secas con bro-
tes y hojas adyacentes de la planta del camo que suelen enrollarse
para formar un cigarrillo. El hachs, por el contrario, es ms potente y
consiste en la resina que se obtiene de las hojas y flores de la planta.
El principal txico del cannabis es el ismero delta-9 del tetrahi-
drocannabinol, o THC. La marihuana contiene entre un 1 y un 15%
de THC, mientras que el hachs tiene un mnimo del 10% y el aceite
concentrado de hachs hasta el 60%.
El THC es altamente liposoluble, por lo que cruza con facilidad la
barrera hematoenceflica. En el sistema nervioso central se han
identificado dos receptores cannabinoides endgenos a los que se ha
denominado CB1 y CB2; los receptores CB1 parecen ser los respon-
sables de los efectos euforizantes del THC y se concentran en los
ganglios basales, el hipocampo, la corteza cerebral y el cerebelo. Tras
fumar marihuana o hachs, comienzan a aparecer los efectos sobre el
sistema nervioso central en minutos y alcanzan sus mximos en me-
dia hora. Aunque la embriaguez dura slo 3 o 4 horas, la semivida
del THC es mucho ms larga, de hasta tres o cuatro das, debido en
gran parte a su almacenamiento en los lipocitos y su lenta liberacin
desde stos. El THC o sus metabolitos pueden ser detectados en ori-
na hasta 2-6 das despus en consumidores no habituales y hasta va-
rias semanas en consumidores crnicos.
La marihuana se toma en ocasiones por va oral, a veces mezclada
con bollitos o galletas. Tras el consumo por va oral, los efectos sobre
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Captulo 36 Trastornos relacionados con el cannabis 65

En una minora de los casos la embriaguez puede complicarse


COMPLICACIONES
con alguno de diversos efectos posibles. Quiz la complicacin ms
frecuente sea la ansiedad, que a veces puede resultar tan grave como La prdida de habilidades puede dar lugar a accidentes de trfico, ae-
la que puede verse en los ataques de pnico. Esta ansiedad inducida ronuticos o al utilizar maquinaria peligrosa.
por el cannabis suele pasar cuando lo hace la embriaguez. Tambin Los sntomas de la esquizofrenia pueden verse exacerbados por el
es posible la despersonalizacin o la sensacin de irrealidad con la cannabis.
embriaguez. En una minora de los casos el paciente sufre la visin de imge-
Una complicacin menos frecuente es el desarrollo de una psico- nes retrospectivas, de forma parecida a lo que ocurre con los aluci-
sis. Este trastorno psictico inducido por cannabis, como se deno- ngenos.
mina en ocasiones, se caracteriza por la aparicin bastante brusca El consumo crnico de marihuana o hachs fumados puede dar lu-
durante la embriaguez de irresistibles ideas delirantes de persecu- gar a bronquitis, pero no est claro si aumenta el riesgo de cncer. La ta-
cin, que pueden ir acompaados de alucinaciones visuales o auditi- quicardia inducida por el cannabis puede agravar una angina clsica.
vas. Con frecuencia, a esto se asocia una ansiedad extrema y, aunque El THC se excreta por la leche materna, por lo que los bebs pue-
los pacientes rara vez atacan a sus perseguidores, muchos se fuga- den resultar intoxicados. Los nios que nacen de madres que abusan
rn o buscarn seguridad de alguna otra manera. La psicosis suele del cannabis durante el embarazo pueden presentar bajo peso al nacer.
durar ms que la propia embriaguez y de hecho persistir durante un
plazo de 1 a 3 das.
Estas dos complicaciones, la ansiedad y la psicosis, pueden darse DIAGNSTICO DIFERENCIAL
tras fumar una cantidad relativamente pequea de marihuana. La embriaguez por alucingenos o alcohol puede a veces simular
Cuando se toman dosis ms altas, es posible que se produzca un de- una intoxicacin por cannabis. Es ms, como resulta frecuente to-
lirium. Este delirium de la embriaguez por cannabis se caracteriza mar mltiples sustancias entre quienes consumen cannabis, quien
por confusin y a menudo agitacin. El pensamiento es bastante il- realiza el diagnstico puede encontrarse frente a una embriaguez
gico y a menudo aparecen alucinaciones e ideas delirantes. Dicho mixta. El mero hallazgo de cannabinoides en orina no indica necesa-
delirium puede desaparecer cuando lo hace la embriaguez o durar riamente que el paciente haya consumido cannabis. Las personas
hasta varios das. que pasan considerables perodos de tiempo en lugares cerrados
El patrn de episodios de embriaguez recurrentes es bastante di- donde hay gente que fuma esta sustancia pueden inhalar suficiente
ferente entre los consumidores sociales y los pacientes que abusan humo de forma pasiva como para que se produzca una prueba falsa
del cannabis o son dependientes. El consumo social suele limitarse a positiva en orina.
los fines de semana y por lo general se realiza con amigos. Los que Las ideas delirantes que aparecen con la embriaguez por cocana o
abusan del cannabis tpicamente fuman marihuana o hachs a diario anfetaminas pueden ser similares a los que se ven en ocasiones en la in-
y a menudo lo hacen solos. El patrn es similar en los adictos al can- toxicacin por cannabis; sin embargo, aqu el paciente se encuentra a
nabis, cuyas vidas muchas veces se centran por completo en embria- menudo ms agitado que en el caso de los embriagados por cannabis.
garse y mantenerse en ese estado y que adems desarrollan toleran- El delirium que aparece en la embriaguez por cannabis no pre-
cia o abstinencia. senta en apariencia caractersticas distintivas, por lo que si no se co-
La tolerancia se manifiesta por una reduccin de la euforia y de la noce si existen antecedentes de consumo de cannabis, el diagnstico
taquicardia y cambios en la presin arterial. Si se produce abstinen- diferencial ser el mismo que se ha comentado en el captulo dedica-
cia, tiende a ser leve y aparece entre las 3 y las 12 horas posteriores al do al delirium.
ltimo consumo de cannabis. Los pacientes se encuentran ansiosos,
irritables e inquietos y casi siempre se quejan de algo de insomnio.
Se observa un aumento de la sudoracin y anorexia, pudiendo de- TRATAMIENTO
sarrollar algunos pacientes un temblor fino. Los sntomas suelen lle- La embriaguez no complicada rara vez requiere tratamiento. Una ex-
gar al mximo en uno o dos das y desaparecer en otros 4 o 5 de for- cepcin sera la de aquellos pacientes que deben utilizar maquinaria
ma espontnea. potencialmente peligrosa, que han de ser retenidos hasta que la into-
La mayora de los pacientes que abusan del cannabis toman tam- xicacin se resuelva.
bin en exceso otras sustancias, entre las ms frecuentes son el alco- Los pacientes que sufren ataques de pnico con la embriaguez
hol y la cocana. Tambin pueden consumirse opiceos, alucinge- pueden ser a menudo controlados; en ocasiones es preciso utilizar
nos o fenciclidina. En ocasiones, se puede mezclar la fenciclidina o una benzodiazepina de larga semivida, como el diazepam, en dosis
un alucingeno con el cannabis y tomarse simultneamente. de 10 mg.
Antes de concluir este anlisis acerca de la sintomatologa, debe La psicosis, si es persistente y problemtica, puede ser tratada con
tratarse un asunto controvertido, la posibilidad de que los grandes un ansioltico o un antipsictico. A menudo se administra haloperi-
consumidores crnicos de cannabis puedan desarrollar una psicosis dol, de 5 a 10 mg; aunque es mejor tolerado un antipsictico de se-
crnica. Algunos pacientes inmersos en el consumo activo de canna- gunda generacin, como la olanzapina, no parece ser ms eficaz.
bis claramente pueden sufrir una enfermedad muy parecida a la es- Dado el curso natural de las ideas delirantes, no se precisa el trata-
quizofrenia paranoide o indiferenciada, que puede persistir durante miento prolongado.
meses o aos tras cesar el consumo de cannabis. Lo que no est claro Los pacientes delirantes pueden precisar el ingreso por su propia
es si esto representa slo la coincidencia de dos enfermedades, el seguridad; el tratamiento es el que se ha comentado en el captulo
abuso de cannabis y la esquizofrenia, o si dicha sustancia acta como sobre el delirium.
desencadenante de una esquizofrenia latente. La mayora de los La abstinencia por cannabis suele ser leve y no se precisa un tra-
clnicos dudan de que el consumo crnico de cannabis por s solo tamiento especfico.
pueda dar lugar a este trastorno directamente. El tratamiento destinado a la abstinencia es difcil y frustrante.
Muchos pacientes no ven la necesidad de tomarlo y bastantes adoles-
centes se rebelan, negndose a cooperar. La terapia de grupo con
CURSO CLNICO otros consumidores abusivos de cannabis puede dar algn resultado;
El curso clnico a largo plazo del abuso y la dependencia del cannabis la mayora de estos pacientes no se sienten cmodos en asociacio-
no se conoce. nes como Alcohlicos Annimos o Narcticos Annimos, por lo que
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66 Seccin III Trastornos por abuso de sustancias y otros relacionados

cuando se les remite a estos grupos no suelen acudir. Cuando los pa- Duffy A, Millin R. Case study: withdrawal syndrome in adolescent chronic
cientes viven en casa con sus padres, cosa frecuente, la terapia fami- cannabis users. Journal of the American Academy of Child and Adolescent
liar puede ayudar. Rara vez es necesario el tratamiento en ingreso Psychiatry 1996;35:1618-1621.
hospitalario; sin embargo, puede ser til en el caso de pacientes que Hall W, Degenhardt L. Cannabis use and psychosis: a review of clinical and
no son capaces de evitar embriagarse el suficiente tiempo como para epidemiological evidence. The Australian and New Zealand Journal of
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Los alucingenos, tambin conocidos como psicodlicos o psicoto-


mimticos, pueden dividirse a grandes rasgos en dos grupos: las in-
dolalquilaminas, como el LSD, y las fenilalquilaminas, como la mes-
calina (tabla 37-1). Aunque cada droga es algo distinta en cuanto a
sus efectos, los puntos comunes entre todas estas sustancias son sufi-
cientes como para considerarlas un grupo.
Con la excepcin de la dimetiltriptamina (DMP), que ha de ser
fumada, insuflada o inyectada, todos los alucingenos se suelen to-
mar por va oral. La embriaguez alucinatoria es el efecto deseado; sin
embargo, no son infrecuentes los efectos indeseables. La propia into-
xicacin puede verse complicada por una extrema disforia y por p-
nico, convirtindose en un mal viaje. En algunos pacientes la em-
briaguez puede dar paso a una depresin y una ansiedad manteni-
das. Sin embargo, una secuela ms grave es la psicosis prolongada,
que en algunos casos puede ser similar a la esquizofrenia. Por ltimo,
una minora sustancial de los pacientes pueden experimentar vuel-
tas atrs recurrentes a episodios de su pasado.
Aunque no es infrecuente el consumo ocasional de un alucinge-
no, que se da entre el 10 y el 20% de todos los adolescentes y adultos,
el abuso de los alucingenos es en apariencia relativamente infre-
cuente y se produce en menos del 0,5% de los adolescentes y adultos
jvenes. Como dato curioso, una de las primeras descripciones de
una experiencia personal con la mescalina en la literatura mdica se
atribuye a un eminente mdico de finales del siglo XIX y principios
del XX, S. Weir Mitchell.
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Captulo 37 Trastornos relacionados con los alucingenos 67

TABLA 37-1. Alucingenos unas pocas ocasiones y no ms. Algunos encuentran el primer episo-
dio de embriaguez tan disfrico que no vuelven a repetir la experien-
Nombre Fuente cia. Una minora de los que toman alucingenos de forma recreativa
Indolalquilaminas pueden disfrutar y continuar con el consumo de estas drogas de mane-
Dietilamina del cido lisrgico (LSD) Sinttica ra intermitente; ste es especialmente el caso de la MDMA, que a me-
Psilocibina Champin Psilocibe nudo es consumido de forma repetida por jvenes en fiestas que duran
Dimetiltriptamina (DMT) Sinttica toda la noche y que son conocidas como fiestas acid. Dada la rpida
Fenilalquilaminas tolerancia que se desarrolla, no suele producirse el consumo diario fre-
Mescalina Cactus Peyote o sinttica cuente, ya que los pacientes han de esperar al menos unos das antes de
Dimetoximetilanfetamina (DOM) Sinttica poder volver a embriagarse. Entre tanto, se consumen a menudo otras
Dimetoxianfetamina (DMA) Sinttica drogas como la marihuana, el alcohol o la fenciclidina. El abuso de alu-
Metilendioxianfetamina (MDA) Sinttica cingenos es relativamente infrecuente y en general va acompaado de
3,4-metilendioximetanfetamina Sinttica
(MDMA o xtasis) otras afecciones concurrentes, como un trastorno limtrofe de la per-
3,4-metilendioxi-N-etilenanfetamina Sinttica sonalidad o un trastorno antisocial de la personalidad.
(MDEA, o vspera)

CURSO CLNICO
Aunque el curso clnico a largo plazo del abuso de alucingenos no
DMT, que producen intoxicaciones de una duracin ms corta, tan se conoce con certeza, muchos pacientes abandonan o moderan el
slo de 2 a 6 horas. consumo en la mediana edad.
La tolerancia a los efectos euforizantes se produce rpidamente,
en das, con todos los alucingenos y nicamente no es as con la
DMT. Hay que destacar, sin embargo, que la tolerancia no se desarro- COMPLICACIONES
lla para los efectos autonmicos de los alucingenos, como la taqui- La capacidad de trabajar y mantener relaciones normales se ve en ge-
cardia, la hipertensin y el temblor. Como dato interesante, a pesar neral bastante alterada durante la embriaguez o si se produce des-
del desarrollo de tolerancia, no se producen sntomas de abstinencia. pus un trastorno del estado de nimo o una psicosis.
Como se coment antes, se pueden observar diversas secuelas La sobredosis de alucingenos no suele ser fatal; sin embargo, se
tras la resolucin de la embriaguez: distintos cambios del estado de producen excepciones con la DMA, con la MDA y en especial con la
nimo, una psicosis que puede ser prolongada y vueltas al pasado. MDMA (xtasis). En este ltimo caso, puede producir hiperpire-
Una minora de los pacientes desarrollan un trastorno del estado de xia, arritmias cardacas, convulsiones, rabdomilisis con insuficien-
nimo inducido por los alucingenos poco despus de resolverse la cia renal, coagulacin intravascular diseminada y necrosis heptica.
embriaguez, habitualmente en das. Lo ms frecuente es ver depre- La MDMA provoca la destruccin de neuronas serotoninrgicas en
sin con ansiedad, insomnio y un temor implacable a que la droga primates no humanos y existen datos que sugieren puede causar el mis-
haya causado daos permanentes. A veces, los pacientes se encuen- mo efecto en los seres humanos. Es ms, hay datos convincentes de que
tran muy agitados y se han producido intentos de suicidio. Con me- se produce un deterioro cognitivo leve, incluso en consumidores oca-
nor frecuencia pueden aparecer sntomas manacos y es posible ver sionales, que persiste despus de mantener la abstinencia durante aos.
un nimo exaltado, hiperactividad, habla acelerada y una menor ne- Aunque el consumo de LSD se asocia a un aumento de la tasa de
cesidad de sueo. Estos cambios del humor tienden a ser relativa- abortos espontneos y de malformaciones fetales, no est claro si
mente breves, durando slo unos pocos das; rara vez, no obstante, esto se relaciona directamente con el LSD o con sus contaminantes.
pueden persistir ms tiempo, hasta semanas. No parece que el LSD provoque anomalas cromosmicas.
Tambin en una pequea minora de los pacientes puede aparecer
un trastorno psictico inducido por los alucingenos poco despus
de resolverse la embriaguez. ste puede caracterizarse por presentar ETIOLOGA
cualquiera de los sntomas que se dan durante la intoxicacin con Todos los alucingenos tienen una compleja actividad agonista/an-
una diferencia crtica: en este caso el paciente cree que son reales. tagonista a nivel de los receptores presinpticos o postsinpticos de
Aunque en general dura slo unos pocos das, se han descrito casos la serotonina.
con una duracin de semanas, meses e incluso ms, y en los mismos El mecanismo que subyace a los cambios del estado de nimo o a
el cuadro clnico es muy parecido al que se ve en la esquizofrenia. las vueltas al pasado tras la embriaguez es desconocido. En los casos
Las vueltas al pasado (tambin conocidas como trastorno per- en que una psicosis posterior a la intoxicacin se prolonga, se espe-
ceptivo persistente por alucingenos) pueden darse en hasta una cula con que el paciente poda presentar una tendencia preexistente
cuarta parte de todos los pacientes. Aqu, mientras que no est em- a la esquizofrenia.
briagado, el paciente experimenta uno o ms de los sntomas que se
ven en la intoxicacin. Generalmente las vueltas al pasado en s mis-
mas son bastante breves, durando a veces slo segundos. Los pacien- DIAGNSTICO DIFERENCIAL
tes pueden experimentar complejas alucinaciones visuales o slo En general es fcil distinguir la embriaguez a causa de otras sustan-
percibir formas, colores o trozos de postimgenes. Tambin son cias por el aspecto de somnolencia, sedacin o desorientacin del
posibles las alucinaciones auditivas y tctiles. Las vueltas al pasado se paciente, efectos que no son tpicamente causados por los alucinge-
pueden producir de forma espontnea o ser precipitadas por el mo- nos. La fenciclidina puede causar un cuadro similar al que provoca
vimiento hacia una zona ms oscura o por el consumo de alcohol, un alucingeno; sin embargo, en este caso se encuentra nistagmo,
marihuana o un antipsictico. Pueden ser infrecuentes u ocurrir en que no se observa con los alucingenos.
mltiples ocasiones cada da. En la mayora de los pacientes, las vuel- En caso de que haya un cambio del estado de nimo prolongado,
tas al pasado dejan de producirse en semanas o meses; sin embargo, hay que considerar la posibilidad de que exista un trastorno afectivo.
en algunos casos se pueden hacer crnicas, durando aos. Los antecedentes de consumo de alucingenos y la presencia de
El consumo social de alucingenos es por lo general bastante li- cualquier otra secuela, como vueltas al pasado, sugeriran el diagns-
mitado. La mayora de las personas que los toman lo hacen slo en tico correcto.
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68 Seccin III Trastornos por abuso de sustancias y otros relacionados

Una secuela psictica prolongada, como se ha comentado antes, Las vueltas al pasado no requieren en general tratamiento, excepto
puede ser muy parecida a una esquizofrenia. Sin embargo, como se tranquilizar al paciente. Tanto la clonidina como el clonazepam se han
ha dicho en la subseccin dedicada a la etiologa, algunos autores mostrado eficaces en casos aislados; los antipsicticos no suelen ser efi-
creen que la cuestin diferencial aqu es discutible, ya que parece que caces y de hecho la risperidona puede exacerbar las vueltas al pasado.
los alucingenos pueden precipitar la esquizofrenia en pacientes
predispuestos.
Las vueltas al pasado, especialmente las visuales, pueden parecer- BIBLIOGRAFA
se a convulsiones parciales sensoriales, alucinaciones pedunculares, Abraham HD, Mamen A. LSD-like panic from risperidone in post-LSD vi-
auras migraosas y trastornos oculares locales. sual disorder. Journal of Clinical Psychopharmacology 1996;16:
238-241.
Henry JA. Ecstasy and the dance of death: severe reactions are unpredicta-
TRATAMIENTO ble. British Medical Journal 1992;305:5-6.
La embriaguez disfrica suele controlarse calmando al paciente Kalant H. The pharmacology and toxicology of ecstasy (MDMA) and re-
con ayuda. En ocasiones, una benzodiazepina de accin corta, como lated drugs. Canadian Medical Association Journal 2001;165:917-928.
el lorazepam, puede ayudar. Tambin se han utilizado antipsicticos, Lerner AG, Gelkopf M, Skladman I, et al. Flashback and hallucinogen
aunque se han visto reacciones paradjicas. En teora debera ser til persisting perception disorder: clinical aspects and pharmacological
la ciproheptadina, un bloqueante de la serotonina. treatment approach. The Israel Journal of Psychiatry and Related Scien-
ces 2002;39:92-99.
Los cambios del estado de nimo tras la embriaguez se suelen tra-
Morgan MJ, McFie L, Fleetwood H, et al. Ecstasy (MDMA): are the
tar mejor con cuidados de apoyo. Puede ser necesaria la hospitaliza- psychological problems associated with its use reversed by prolonged
cin si el riesgo de suicidio es significativo. Dado lo corto del curso abstinence? Psychopharmacology 2002;159:294-303.
clnico del trastorno, los antidepresivos no suelen estar indicados. Peroutka SJ, Newman H, Harris H. Subjective effects of 3,4 methyldioxy-
Asimismo, las psicosis postembriaguez por lo general se contro- methamphetamine in recreational abusers. Neuropsychopharmacology
lan mejor al principio mediante apoyo y una espera vigilante. Se 1988;1:273-277.
pueden utilizar antipsicticos si los sntomas son graves o prolonga- Reneman L, Lavalaye J, Schmand B, et al. Cortical serotonin transporter
dos; aunque el haloperidol, un agente de primera generacin, ha density and verbal memory in individuals who stopped using
sido ms ampliamente utilizado, debe considerarse la administra- 3,4-methylenedioxymethamphetamine (MDMA or ecstasy): prelimi-
cin de un frmaco de segunda generacin como la risperidona. nary findings. Archives of General Psychiatry 2001;58:901-906.

La fenciclidina y la ketamina, un derivado muy similar, son arilciclo- producir ideas delirantes, alucinaciones y comportamientos extra-
hexilaminas desarrolladas como anestsicos disociativos: la apari- os, a veces violentos; con dosis mayores, es posible observar tam-
cin frecuente de una psicosis postoperatoria con la fenciclidina bin estupor, coma y depresin respiratoria.
hizo que sta fuera abandonada como anestsico; sin embargo, la ke- La prevalencia del consumo recreativo no es conocida con certe-
tamina, como es menos problemtica en este sentido, es an emplea- za, pero parece que existe un tanto por ciento de adolescentes y adul-
da en la prctica de la anestesia. Ambos frmacos son utilizados tam- tos jvenes que toman estas drogas, al menos en ocasiones. El abuso
bin como estupefacientes y la popularidad de la ketamina como es menos frecuente y no est claro si se producen casos de adiccin,
droga de clase parece ir en ascenso. La fenciclidina tambin es co- en cualquier caso, si se dan son poco frecuentes. El consumo exclusi-
nocida como PCP, polvo de ngel, cerdo y pldora de la paz; vo de estas drogas es poco comn; la mayora de sus consumidores
a la ketamina se le denomina K, K especial, Vitamina K, Cat utilizan tambin alcohol o marihuana.
Valium, Kat o Kit-Kat. La fenciclidina y la ketamina se pueden tomar por va oral, esni-
La embriaguez producida por la fenciclidina tiene similitudes fadas por la nariz, por va intravenosa o fumadas. Los niveles san-
con la causada por las anfetaminas y por los alucingenos como el guneos suben lentamente tras la administracin oral o intranasal; se
LSD. Sin embargo, existen suficientes diferencias como para que la observan elevaciones rpidas de stos tras la administracin intrave-
fenciclidina y compuestos relacionados como la ketamina sean con- nosa o pulmonar. Ambas drogas experimentan un metabolismo he-
siderados una clase en s mismos. Suponiendo que los consumidores ptico extenso.
hayan encontrado la dosis estupefaciente ptima en cada caso, estas La fenciclidina es una base dbil y lipoflica y estas dos caracters-
drogas pueden producir un estado de euforia en el que las personas ticas tienen consecuencias clnicas significativas. Como base dbil, la
se sienten a distancia o se encuentran disociadas de su entorno. Sin fenciclidina es secretada y secuestrada en los fluidos cidos del est-
embargo, por desgracia la dosis estupefaciente es muy cercana a la mago, producindose una considerable recirculacin gastroentrica.
txica y resultan frecuentes los efectos txicos graves. Se pueden Al ser lipoflica, tambin es secuestrada en el tejido adiposo. Protegi-
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Captulo 38 Trastornos relacionados con la fenciclidina 69

do de esta forma del metabolismo heptico por el secuestro en el es- ojos estn abiertos y el paciente parece alerta, aunque no existe nin-
tmago o en los adipocitos, el compuesto original puede ser detecta- guna respuesta al dolor o a los sucesos que le rodean. El EEG puede
ble en sangre durante semanas y en ocasiones an ms tiempo. mostrar un profundo enlentecimiento. La temperatura se encuentra
Se tienen dudas de si se produce tolerancia o abstinencia con la elevada, al igual que la presin arterial, y puede producirse una ence-
fenciclidina o la ketamina. Algunos pacientes pueden describir sn- falopata hipertensiva. Tambin es posible la depresin respiratoria.
tomas depresivos despus de un consumo prolongado, pero estos Segn van saliendo del estupor y del coma, los consumidores vuelven
problemas no son frecuentes ni llamativos. Tambin es controverti- a mostrar los signos antes descritos de embriaguez moderada y leve;
do el tema de si estas sustancias por s mismas producen ansia. de hecho, el cuadro clnico puede fluctuar entre el estupor y grados
Tanto la fenciclidina como la ketamina actan como antagonistas menores de embriaguez durante das.
no competitivos en los canales catinicos en el complejo del receptor La duracin de la embriaguez vara de forma directa segn su
NMDA y, aunque otros muchos receptores se ven tambin afectados, gravedad, pero tiende a ser ms corta en el caso de la ketamina, que
es esta accin sobre el receptor NMDA la que parece responsable de tiene una semivida de cerca de tres horas, en comparacin con el
los efectos narcotizantes y psicgenos de estas drogas. plazo de siete a 20 horas de semivida de la fenciclidina. Otros facto-
res que hacen que la intoxicacin se prolongue en el caso de la fen-
ciclidina son el hecho de que sufra secuestro por parte de los com-
INICIO ponentes de los cidos gstricos y su retencin por los lipocitos. En
El consumo de fenciclidina y de ketamina suele comenzar en la edad general, la embriaguez por ketamina se resuelve en cuatro o seis ho-
adolescente. La exposicin inicial puede ser accidental, al estar pre- ras, mientras que con la fenciclidina la duracin va de unas horas a
sente la fenciclidina como contaminante de la marihuana, los esti- varios das.
mulantes o los alucingenos. Tras haber remitido al final todos los signos de embriaguez, mu-
chos pacientes experimentan disforia, irritabilidad e insomnio, y es-
tos problemas pueden durar un da o ms.
CARACTERSTICAS CLNICAS La mayora de los pacientes se recuperan por completo de la em-
La embriaguez por fenciclidina o ketamina puede, como se ha co- briaguez. En algunos consumidores, no obstante, pueden persistir
mentado antes, describirse a grandes rasgos como leve, moderada o ciertos sntomas residuales. Aunque varios sndromes compuestos
grave: la ketamina es menos potente que la fenciclidina y slo rara por esos sntomas persistentes pueden producirse en cultivo puro,
vez da lugar a las intoxicaciones graves y potencialmente letales que en muchos consumidores los fenmenos persistentes se caracterizan
no son infrecuentes en el caso de la fenciclidina. El consumo por va por una mezcla de sntomas. Entre los sndromes que han sido des-
intravenosa es raro, al igual que el realizado por va oral, dado su len- critos se encuentran los siguientes: en primer lugar, ideas delirantes y
to inicio de accin y sus resultados impredecibles. Se suele preferir el alucinaciones; en segundo lugar, delirium, y en tercer lugar, cambios
consumo esnifando o fumando la sustancia, con un inicio de la del estado de nimo que pueden ser manacos o depresivos.
embriaguez en caso de ser fumada de minutos o an menos. Las ideas delirantes persistentes suelen ser persecutorios y estn
Las intoxicaciones leves se caracterizan por euforia y un peculiar acompaados de alucinaciones a menudo visuales. Cuando esos sn-
sentimiento de desapego. Los consumidores pueden sentirse como si tomas aparecen en estado puro, sin ningn tipo de confusin, el cua-
flotaran; el cuerpo parece a menudo deforme. Se pueden producir dro clnico se parece al de la esquizofrenia paranoide. Este sndrome
agitacin y labilidad emocional; a veces los consumidores parecen suele durar das, una semana o aun ms.
aletargados. Son posibles los comportamientos inapropiados, im- Cuando se produce un delirium persistente, los pacientes perma-
predecibles, y se pueden dar conductas violentas y agresivas con ma- necen confusos; pueden tender a vagar y no son generalmente capa-
yor frecuencia en la embriaguez por fenciclidina que con otras sus- ces de cuidar de s mismos. Este sndrome tambin tiende a durar
tancias. Los consumidores suelen quejarse de vrtigo y nuseas y das o una semana ms o menos.
algunos de ellos presentan vmitos. La embriaguez a veces se acom- Los sntomas manacos, como la euforia, la ostentacin, el habla
paa de signos caractersticos. Los pacientes se encuentran en oca- apresurada, la hiperactividad y otros similares pueden durar ms de
siones disrtricos y atxicos. Los nistagmos son especialmente carac- una semana. Los sndromes depresivos, sin embargo, tienden a prolon-
tersticos y pueden ser rotatorios, horizontales o verticales. Se puede garse ms en el tiempo, a menudo durante varias semanas. En general,
producir un aumento de la salivacin, diaforesis y acaloramiento. Es el sndrome depresivo posterior a la embriaguez suele producirse slo
posible observar tambin mioclonas y temblores. En ocasiones exis- en grandes consumidores de fenciclidina durante perodos largos.
te taquicardia y aumento de la presin arterial, de la frecuencia res- En raras ocasiones y por lo general tras el consumo intenso y pro-
piratoria y de la temperatura. Puede existir miosis; los reflejos corne- longado de fenciclidina, puede producirse una demencia, quiz du-
al y nauseoso pueden estar deprimidos o ausentes. La sensibilidad de rante meses, un ao o an ms tras abandonar la fenciclidina. Suelen
las extremidades se suele encontrar reducida. Los reflejos tendinosos aparecer una prdida de memoria, una prdida de la capacidad de
profundos a menudo estn exaltados. abstraccin y afasia de tipo expresivo. Aunque sean leves, esos snto-
Cuando existe una embriaguez de grado moderado es caractersti- mas pueden ser no obstante socialmente incapacitantes. Tambin es
co el delirium, que puede ir acompaado de ideas delirantes de perse- posible producir un cambio de la personalidad con disforia, irritabi-
cucin y tambin de alucinaciones, con tendencia a ser visuales. Se lidad e impulsividad. Adems se han descrito casos dispersos de una
pueden ver posturas catatnicas, movimientos aparatosos estereoti- enfermedad prolongada con sntomas similares a los de la esquizo-
pados y muecas faciales. Es posible observar opisttonos, rigidez frenia en casos de abuso intenso y prolongado.
muscular y distonas junto con convulsiones. La agitacin puede ser El patrn global de abuso de la fenciclidina o de la ketamina pue-
extrema y llegar a producirse rabdomilisis con insuficiencia renal. de ser episdico o continuo. En el patrn episdico, los consumido-
En la intoxicacin grave se puede ver estupor y coma. En el caso res se dedican a tener juergas que duran varios das, en las que per-
del estupor, los consumidores pueden realizar movimientos invo- manecen ms o menos embriagados. Esas juergas suelen terminar
luntarios aleatorios o yacer quietos; sin embargo, los estmulos dolo- cuando los consumidores, exhaustos, se alejan de la droga o, si se en-
rosos siguen desencadenando respuestas. Son frecuentes las mioclo- cuentran intoxicados en grado moderado o grave, son separados de
nas y es posible que los reflejos tendinosos profundos estn muy ella a la fuerza por los amigos o por las autoridades. El intervalo en-
exaltados. Con dosis an mayores puede sobrevenir el coma. Los tre las juergas suele variar entre unos pocos das y una semana o
consumidores sufren tpicamente una especie de coma vigil: los ms. Las personas con un patrn de consumo continuo toman pe-
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70 Seccin III Trastornos por abuso de sustancias y otros relacionados

queas cantidades de droga casi a diario. Con independencia de si el ble obtener una historia fiable o en que el consumo ha sido crnico e
patrn es episdico o continuo, la mayora de los consumidores no intenso, puede ser difcil asegurar un punto diferencial. En esos su-
se limitan a tomar fenciclidina o la ketamina tan slo. Tambin con- puestos, la observacin a lo largo del tiempo ayuda al diagnstico.
sumen marihuana, alcohol, cocana y en ocasiones estimulantes. Los sntomas que permanecen despus de unas pocas semanas
(siempre que exista abstinencia) o que empeoran de forma progresi-
va con el tiempo, son probablemente causados por otro trastorno
CURSO CLNICO distinto de la embriaguez.
Existen pocos datos disponibles acerca del consumo a largo plazo de La diferenciacin entre un delirium posterior a la embriaguez y
fenciclidina o ketamina; parece, sin embargo, que los consumidores un delirium por otra causa requiere una estrategia similar a la utili-
abusivos tienden a moderar o abandonar el uso de la droga hacia el zada en el caso del estupor y del coma.
final de la tercera dcada de su vida.
TRATAMIENTO
COMPLICACIONES Los objetivos del tratamiento son asegurar una completa abstinencia
Las intoxicaciones repetidas suelen volver a los pacientes incapaces de para el futuro respecto al consumo de fenciclidina, ketamina y otras
obtener o mantener relaciones o trabajos estables. Cuando tienen sustancias y reducir los sntomas de intoxicacin y los sndromes
comportamientos violentos pueden acabar internados. Se pueden posteriores a ella.
producir suicidios, especialmente en los casos de embriaguez mode- Dado que las intoxicaciones graves pueden ser letales, se debe
rada o en los sndromes depresivos posteriores a dicha embriaguez. hospitalizar a todos los pacientes con estupor o coma. Los enfermos
Los consumidores con una esquizofrenia preexistente pueden experi- con grados moderados de embriaguez requieren tambin a menudo
mentar exacerbaciones graves si consumen fenciclidina o ketamina. ser ingresados para la seguridad de los dems y de ellos mismos. Los
La fenciclidina es neurotxica para el feto y los nios nacidos de pacientes con intoxicacin leve, siempre que no haya riesgo de pro-
madres que abusan de ella suelen tener bajo peso. gresin a un grado mayor, pueden ser vistos de forma ambulatoria
con una cuidadosa supervisin externa. Los sndromes posteriores a
la embriaguez son a veces lo suficientemente invalidantes como para
ETIOLOGA precisar tambin ingreso.
No est claro por qu ciertos consumidores de fenciclidina acaban El tratamiento de la embriaguez puede ir dirigido hacia los pro-
abusando de la droga mientras que otros se mantienen como usua- pios sntomas o, en el caso de la fenciclidina, a favorecer la elimina-
rios sociales o renuncian por completo a ella. cin de la droga y de ese modo acortar el curso de los sntomas.
El haloperidol a las dosis descritas en el captulo sobre el Trata-
miento farmacolgico rpido de la agitacin es eficaz para reducir
DIAGNSTICO DIFERENCIAL las alucinaciones, las ideas delirantes, la confusin y la agitacin. Si
La diferenciacin entre los grados leves o moderados de embriaguez existe hipertermia, es posible controlarla mediante una manta refri-
por fenciclidina o ketamina y la intoxicacin producida por otras gerante; se puede utilizar hidralazina o nitroprusiato para tratar la hi-
sustancias es a menudo relativamente fcil. La embriaguez por alco- pertensin. Los opisttonos y las distonas graves pueden tratarse con
hol puede producir euforia, disartria, ataxia y nistagmo. Sin embargo, lorazepam i.v. Es posible que las convulsiones aisladas no precisen
en general los individuos embriagados por alcohol no perciben sus tratamiento; las convulsiones repetitivas pueden detenerse con lora-
cuerpos como distorsionados, y esto s ocurre en las intoxicaciones zepam i.v. Si ste falla, la fosfenitona i.v. puede ser til. Si existe un
por fenciclidina o ketamina. Adems no muestran el comportamien- aumento de la salivacin, quiz sea preciso realizar aspiracin; en
to catatnico o inadecuado que se ve en la embriaguez moderada. La caso de depresin respiratoria, puede necesitarse intubacin.
intoxicacin por alucingenos como el LSD puede producir euforia Se han descrito casos de xito del ECT (tratamiento electrocon-
junto con intensas alucinaciones; sin embargo, estos pacientes suelen vulsivo) en pacientes con embriaguez de grado moderado; a falta de
tener midriasis y no la miosis que se ve en el caso de la fenciclidina y estudios controlados, no obstante, debe mantenerse esa estrategia
la ketamina. Del mismo modo, los estimulantes y la cocana tambin como opcin de reserva por si fallan el resto de las alternativas.
producen por lo general midriasis en lugar de miosis y adems no Los pacientes despiertos deben ser protegidos de estmulos inne-
causan los signos cerebelosos que se ven con la fenciclidina y la keta- cesarios. El aislamiento en una habitacin poco iluminada, tranqui-
mina. En la mayora de los casos puede ser til obtener una muestra la, bien protegida y con vigilancia estrecha a menudo es lo mejor. Al
de orina para determinar la presencia de txicos; estos anlisis pue- contrario que en el caso de los pacientes embriagados por alucinge-
den seguir siendo positivos durante varios das tras el consumo de nos, stos no pueden ser calmados. De hecho, tales esfuerzos a me-
fenciclidina. En caso de duda, una biopsia de grasa puede revelar la nudo hacen que los pacientes embriagados por fenciclidina empeo-
presencia de esta sustancia secuestrada en los adipocitos. ren. Pueden ser precisas medidas de contencin; sin embargo, dada
Puede resultar difcil diferenciar un caso de intoxicacin grave la posibilidad de que su uso incremente la ruptura muscular, au-
por fenciclidina o ketamina de otras causas de estupor o coma. Si el mentando as el riesgo de insuficiencia renal debida a mioglobinu-
paciente presenta antecedentes fiables de consumo reciente y de bue- ria, su utilizacin debe evitarse en lo posible.
na salud, y si la deteccin selectiva toxicolgica as lo confirma, se Existen tres mtodos disponibles para facilitar la eliminacin de
puede tener bastante seguridad. Sin embargo, a menudo estos con- la fenciclidina. El carbn activo se une a la droga y, cuando la aspira-
sumidores estuporosos o comatosos llegan a las salas de urgencia sin cin no supone un riesgo, se recomienda. Adems, a la luz del se-
ningn tipo de historia y en esos casos deben descartarse otras mu- cuestro de la fenciclidina en los contenidos cidos del estmago, al-
chas causas posibles de estupor o coma. gunos autores recomiendan la aspiracin nasogstrica continua. Por
La distincin entre los sndromes posteriores a la embriaguez y la ltimo y como medida controvertida, ciertos autores aconsejan la
esquizofrenia o los trastornos afectivos depende de demostrar o no acidificacin de la orina mediante cido ascrbico administrado por
que estos sntomas antecedieron a un consumo reciente. Si as fue, se va oral o intravenosa, para atrapar la fenciclidina en la orina, con
puede estar simplemente ante una exacerbacin de un trastorno la administracin posterior de furosemida. Sin embargo, como esa
preexistente. Si no es el caso, se trata con toda probabilidad de un acidificacin puede aumentar el riesgo de insuficiencia renal, no se
sndrome posterior a la embriaguez. En los casos en que no es posi- recomienda hoy en da.
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Captulo 39 Trastornos relacionados con los inhalantes 71

La psicosis y el delirium posteriores a la embriaguez deben tra- Giannini AJ, Eighan MS, Loiselle RH, et al. Comparison of haloperidol and
tarse de forma sintomtica con dosis bajas de haloperidol. El trata- chlorpromazine in the treatment of phencyclidine psychosis. Journal of
miento ptimo de los trastornos del estado de nimo tras la intoxi- Clinical Pharmacology 1984;24:202-204.
cacin no est claro; en el caso de la depresin, los sntomas gene- Giannini AJ, Underwood NA, Condon M. Acute ketamine intoxication tre-
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choactive Drugs 1996;28:191-199. 2000;18:447-451.

Los ingredientes voltiles de muchos productos de fcil disponibili-


dad son a menudo inhalados con fines estupefacientes. Entre ellos se
encuentran el pegamento utilizado en el aeromodelismo o en las
maquetas, los disolventes de pinturas, el keroseno y la gasolina, va-
rios limpiadores y disolventes industriales, los propelentes de los ae-
rosoles en spray y las pinturas en spray, la laca de uas y sus disol-
ventes y el lquido corrector tipogrfico. Todos estos productos con-
tienen varias mezclas de hidrocarburos alifticos o aromticos,
algunos de los cuales pueden estar halogenados. De todos estos hi-
drocarburos estupefacientes que se inhalan, el tolueno parece ser el
ms significativo en cuanto a consumo abusivo.
El abuso de inhalantes a veces se denomina tambin abuso de di-
solventes o, de forma ms coloquial, se habla de esnifar pegamen-
to. La prevalencia real del abuso de los inhalantes es desconocida;
sin embargo, ms del 10% de los nios mayores en educacin secun-
daria al menos han experimentado con ellos. El abuso de los inha-
lantes es ms frecuente entre los varones que entre las mujeres.
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72 Seccin III Trastornos por abuso de sustancias y otros relacionados

triculares (p. ej., fibrilacin ventricular), paradas respiratorias, insu- siempre est presente, puede ser una clave. Es posible que determinar
ficiencia renal aguda, vmitos con posibilidad de aspiracin y neu- los niveles de alcohol en sangre y realizar un anlisis de txicos en
mona y asfixia con bolsas de plstico. orina o en suero sea de ayuda, pero se debe tener en cuenta que los
El fracaso escolar, el absentismo y la delincuencia son frecuentes. consumidores de inhalantes utilizan a menudo otras sustancias.
Otras complicaciones pueden aparecer tras aos de consumo, entre
ellas una demencia persistente inducida por inhalantes, que es la
ms seria. Esta demencia en general se presenta con concrecin del TRATAMIENTO
pensamiento, falta de memoria, apata y monotona emotiva; tpica- Los consumidores abusivos de inhalantes rara vez buscan tratamien-
mente, estos pacientes demenciados tienen adems ataxia cerebelosa to; casi siempre son obligados a ello por sus familiares, los colegios o
y algn grado de hiperreflexia generalizada. Las imgenes obtenidas los juzgados. No suelen motivarse con las opciones de tratamiento
mediante TC muestran atrofia cerebral; las conseguidas con RM, disponibles y tienden a abandonarlas en cuanto pueden.
adems de la atrofia presentan un aumento de intensidad de la seal
en la materia blanca cerebral, compatible con la presencia de zonas
confluentes de desmielinizacin, parcheadas o difusas. BIBLIOGRAFA
El N-hexano, un contaminante frecuente, puede provocar una
Altenkirch H, Mager J, Stoltenburg G, et al. Toxic polyneuropathies
polineuropata crnica principalmente motora que, por desgracia, a after sniffing a glue thinner. Journal of Neurology 1977;214:137-152.
veces contina o progresa aun despus de cesar el consumo. Otros Aydin K, Sencer S, Demir T, et al. Cranial MR findings in chronic toluene
hidrocarburos pueden provocar anemia aplsica, nefrotoxicidad o abuse by inhalation. American Journal of Neuroradiology 2002;23:
hepatotoxicidad. 1173-1179.
En nios nacidos de mujeres consumidoras de inhalantes durante Caldemeyre KS, Armstrong SW, George KK, et al. The spectrum of
la gestacin se puede producir un sndrome similar al alcohlico fetal. neuroimaging abnormalities in solvent abuse and their clinical correla-
tion. Journal of Neuroimaging 1996;6:167-173.
Evans AC, Raistrick D. Phenomenology of intoxication with toluene-based
ETIOLOGA adhesives and butane gas. The British Journal of Psychiatry 1987;150:
Aunque los hidrocarburos estupefacientes presentan claramente un 769-773.
efecto directo sobre las membranas lipdicas, el mecanismo preciso Filley CN, Heaton RK, Rosenberg NL. White matter dementia in chronic
por el que se producen las caractersticas clnicas de la intoxicacin toluene abuse. Neurology 1990;40:532-534.
es desconocido. Hormes JT, Filley CM, Rosenberg NL. Neurologic sequelae of chronic
De forma similar, no estn claros los factores que determinan qu solvent abuse. Neurology 1986;36:698-702.
jvenes consumidores van a desarrollar un abuso o una adiccin y King GS, Smialek JE, Trouthman WG. Sudden death in adolescents
resulting from inhalation of typewriter correction fluid. The Journal
cules no. Aunque la mayora de los consumidores abusivos de inha-
of the American Medical Association 1985;253:1604-1609.
lantes se encuentran entre las minoras ms desfavorecidas, tambin
King MD, Day RE, Oliver JS, et al. Solvent encephalopathy. British Medical
se pueden ver afectados jvenes de clases altas. Journal 1981;283:663-665.
King PJ, Morris JG, Pollard JD. Glue sniffing neuropathy. The Australian &
DIAGNSTICO DIFERENCIAL New Zealand Journal of Medicine 1985;15:293-299.
Rosenberg ML, Kleinschmidt-Demasters BK, Davis KA, et al. Toluene abu-
La embriaguez por alcohol, benzodiazepinas u otros sedantes e hip- se causes diffuse central nervous system white matter changes. Annals of
nticos puede ser parecida a la que se observa con los inhalantes. La Neurology 1988;23:611-614.
presencia de un olor a disolvente en el aliento o en la ropa, aunque no Watson JM. Glue sniffing: two case reports. Practitioner 1979;222:845-847.

Aunque la nicotina es la sustancia en cuestin, el trmino adiccin nificativos se incluyen el monxido de carbono y el cianuro de hi-
al tabaco puede resultar ms til desde el punto de vista clnico, ya drgeno. En forma de partculas se encuentran la nicotina y una sus-
que el tabaco es el nico vehculo mediante el que se puede produ- tancia conocida como alquitrn, que contiene en su mayor parte
cir la adiccin a la nicotina. De los distintos modos en que el tabaco hidrocarburos policclicos aromticos. La nicotina es la sustancia ac-
es consumido, fumar cigarrillos es con mucho el ms significativo tiva adictiva del tabaco; entre los hidrocarburos policclicos estn los
desde el punto de vista clnico. Aunque se puede producir cncer de carcingenos.
boca y adiccin masticando tabaco y fumando en pipa o cigarros La nicotina inhalada es absorbida con rapidez a travs de los al-
puros, estas cifras son insignificantes en comparacin con las del veolos y alcanza el cerebro en segundos, donde, dada su naturaleza
consumo de cigarrillos fumados. altamente lipoflica, atraviesa rpido la barrera hematoenceflica.
Slo en Estados Unidos unos 45 millones de personas o ms fu- La semivida de la nicotina es de unas 2 horas. Ninguno de sus me-
man cigarrillos de forma regular y esto provoca ms de 400.000 tabolitos posee ninguna actividad farmacolgica sustancial. Un
muertes prematuras cada ao. Cuando se fuma un cigarrillo, se pro- metabolito relevante, la cotinina, posee una semivida de unas 20 ho-
ducen cerca de 4.000 distintos compuestos, que pueden existir en ras y se busca a menudo en las detecciones selectivas de drogas en
forma gaseosa o de partculas. Entre los componentes gaseosos sig- orina.
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Captulo 40 Trastornos relacionados con la nicotina 73

A pesar de los riesgos bien conocidos y publicados del hbito de por los cigarrillos puede recurrir de forma intermitente durante
fumar, continuamente aparecen nuevos fumadores y entre ellos cada aos, en especial en momentos de estrs.
vez hay ms mujeres. Entre los fumadores de mayor edad los varones La negacin que se observa en algunos adictos al tabaco puede
superan con mucho a las mujeres, pero entre los adolescentes y los ser profunda. Los que sufren enfisema pueden seguir fumando, aun
adultos jvenes la relacin entre sexos es aproximadamente igual. cuando se hayan vuelto dependientes de la oxigenoterapia. Algunos
que han sufrido una laringectoma a causa del cncer continan fu-
mando a travs de sus traqueostomas. La mayora de los fumadores,
INICIO no obstante, finalmente tratan de dejarlo. Por desgracia, muchas ve-
En casi todos los casos la dependencia del tabaco comienza en la ces fracasan en el intento.
adolescencia. Los abundantes y seductores anuncios de las compa-
as tabaqueras, la simple curiosidad y la presin del entorno se en-
cuentran entre los factores que empujan a una primera experiencia. CURSO CLNICO
A continuacin viene un perodo de transicin en que se fuma de En una amplia mayora de los casos, la adiccin al tabaco, en el cur-
forma ms o menos irregular hasta que se establece el consumo de ci- so natural de los hechos, es de por vida: algunos pacientes continan
garrillos y el ansia por sus efectos. En la mayora de los casos esta fumando en su lecho de muerte y con un cncer de pulmn.
transicin a la adiccin tarda de uno a tres aos; sin embargo, en
ocasiones la transicin puede darse en meses o, en casos excepciona-
les, slo en semanas. COMPLICACIONES
Entre las complicaciones del consumo de cigarrillos se incluyen las si-
guientes: gingivitis; reflujo esofgico; enfermedad ulcerosa pptica;
CARACTERSTICAS CLNICAS cncer de boca, laringe o pulmn; cncer de esfago, vejiga y pncreas;
Sobre todo con el primer cigarrillo del da los fumadores experimen- enfermedad pulmonar obstructiva crnica (EPOC); coronariopata
tan una sensacin de euforia que, aunque leve y de tan slo unos mi- e infartos de miocardio; hemorragias subaracnoideas e infartos cere-
nutos de duracin, es la ms deseada. La memoria mejora, cualquier brales isqumicos; enfermedad vascular perifrica y exacerbaciones
irritabilidad disminuye y se experimenta una sensacin global de sa- del fenmeno de Raynaud. De todas estas complicaciones, el cncer,
tisfaccin. La nicotina causa tambin un cierto grado de taquicardia la EPOC y las cardiopatas son las que provocan mayores morbilidad
y de aumento de la presin arterial y un incremento de la actividad y mortalidad. Fumar cigarrillos durante el embarazo puede provocar
peristltica. Se pueden producir palpitaciones, as como nuseas y abortos espontneos, abruptio placentae, bajo peso al nacer y au-
vmitos en aquellos que no han desarrollado tolerancia a los efectos mento de la mortalidad perinatal.
de la nicotina. El apetito mengua y los grandes fumadores pueden Los hidrocarburos policclicos tambin causan induccin enzi-
perder una cantidad modesta de peso, quiz de 2 a 5 kilos. mtica heptica, que puede reducir los niveles de diversos antidepre-
Con el tiempo, los que fuman con frecuencia desarrollan cierto sivos (clomipramina, imipramina, desipramina, nortriptilina, doxe-
grado de tolerancia a los efectos de la nicotina. As, al llegar el final pina y fluvoxamina) y antipsicticos (haloperidol, flufenazina, olan-
de un da en que se ha fumado mucho, se consigue poco con fumar zapina y clozapina) as como del propranolol y de la teofilina. Es de
un cigarrillo. Esta tolerancia, sin embargo, suele ser efmera y tras destacar que los pacientes que dejan de fumar (como puede ocurrir
una noche de sueo la mayora de los fumadores vuelven a encon- cuando son ingresados en un hospital) experimentan una elevacin
trar placentero el fumar. Del mismo modo, el nmero de cigarrillos de los niveles en sangre de estos frmacos, con un aumento de los
que pueden fumarse sin que aparezcan nuseas o vmitos aumenta efectos adversos.
de una forma drstica tras semanas de fumar a diario, desde quiz Los fumadores pasivos tienen un riesgo mayor de cncer y de
un nico cigarrillo en un individuo no acostumbrado al tabaco has- enfermedades respiratorias, en especial cuando son nios.
ta docenas en un fumador crnico.
Entre los adictos al tabaco, el nmero medio de cigarrillos fuma-
dos por da se aproxima a 20, pero vara de 5 o menos hasta 100 o ETIOLOGA
ms. Es posible que tras despertarse se busque el primer cigarrillo, y Entre los adolescentes que experimentan con fumar cigarrillos, algu-
el fumador los lleva a donde quiera que vaya. Los fumadores deses- nos desarrollan una adiccin al tabaco y otros no. La razn de esto no
perados pueden incluso encender cigarrillos en zonas de no fuma- est del todo clara. Los estudios en casos de adopcin y de gemelos
dores y seguir fumando aun cuando presentan problemas respirato- indican la presencia de un factor gentico; sin embargo, los factores
rios o cada vez que inhalan el humo desencadena un paroxismo de ambientales, como la presin de otras personas, tambin intervienen.
tos. Con los aos la piel de la cara se vuelve spera y correosa y se
pueden ver manchas de tabaco en los dedos y la dentadura.
En algunos casos, los sntomas de abstinencia desempean un DIAGNSTICO DIFERENCIAL
papel destacado en la perpetuacin del hbito de fumar. En la mayo- Muy pocas de las personas que fuman cigarrillos lo hacen casual-
ra de los fumadores, los sntomas de abstinencia de la nicotina se mente. Aunque una minora de fumadores son capaces de dejarlo
producen en las primeras 24 horas tras fumar el ltimo cigarrillo; sin cuando quieren, la mayora de los adultos norteamericanos que con-
embargo, en los grandes fumadores estos sntomas pueden aparecer tinan fumando hoy en da a pesar de las advertencias ubicuas con-
en un plazo de tan slo 2 horas. Se produce un ansia intensa por los tra los peligros del tabaco son adictos.
cigarrillos. El fumador a menudo se vuelve tenso e irritable, puede
sufrir cefaleas y es posible que le resulte difcil concentrarse. Con fre-
cuencia se produce insomnio, al igual que un aumento del apetito. TRATAMIENTO
En la mayora de los fumadores, el mximo deseo de fumar un ci- El mdico debe decir al paciente sin juzgarlo pero de modo enrgico
garrillo se da en uno o dos das, reducindose gradualmente despus que deje de fumar. En aquellos casos en que la negacin es todava
como la mayora de los otros sntomas a lo largo de unas semanas. fuerte, puede ser til mostrar cintas de vdeo de pacientes con cncer
En una minora de los fumadores, no obstante, los sntomas de la o EPOC. Una visita en persona con esos pacientes a un hospital pue-
abstinencia pueden persistir durante meses, y en ese tiempo algunos de ser an ms eficaz. Para los enfermos incapaces de dejar de fumar
de ellos ganan cantidades considerables de peso. La autntica ansia por s mismos, existen diversos tratamientos disponibles.
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74 Seccin III Trastornos por abuso de sustancias y otros relacionados

Los pacientes deben escoger un da para dejarlo que sea razo- ral reservar los esfuerzos para abandonar el hbito de fumar hasta
nable y que en trminos ideales debera coincidir con un perodo re- que se establece completamente la sobriedad, ya que de otro modo
lativamente tranquilo en un futuro no demasiado lejano. En general la tensin que supone dejar de fumar puede hacer que los pacientes
se debe aconsejar a los pacientes que dejen de fumar por completo vuelvan a la bebida, tras lo cual la mayora de ellos tambin fuman
ese da y que eviten en lo posible situaciones o reuniones en las que de nuevo. El segundo de los trastornos es la depresin mayor. Por
es probable que se fume. Deben preverse los desencadenantes o las razones que an no estn claras, los pacientes afectados, aunque no
situaciones que dan pie al consumo de cigarrillos (p. ej., tras las se encuentren en medio de un episodio de depresin, tienen un alto
comidas, al conducir) para desarrollar estrategias alternativas. Aun- riesgo de recurrencia de la misma en el primer ao de abstinencia
que algunos pacientes pueden dejarlo tan slo con esto, la gran ma- del tabaco, y en esos pacientes los frmacos antidepresivos (que,
yora no son capaces, por lo que es adecuado ofrecer apoyo psicote- siendo todo lo dems igual, deberan ser el bupropin o la nortrip-
raputico, frmacos o ambas cosas en todos los casos. tilina) deben iniciarse de forma preventiva y mantenerse durante al
Los grupos para dejar de fumar, muchos de los cuales utilizan menos un ao.
estrategias cognitivo-conductistas, son generalmente tiles y hay que Con independencia de la estrategia utilizada, durante el primer
informar de ellos a todos los pacientes. Entre los frmacos que pue- ao las recadas son la regla ms que la excepcin y esos deslices
den emplearse se encuentran los productos que reemplazan a la ni- no deben verse como fracasos. Como la ganancia de peso es tan fre-
cotina o bien el bupropin o la nortriptilina, y parece que la combi- cuente y no se evita en general con los sustitutos de la nicotina, hay
nacin entre dichos sustitutos de la nicotina y el bupropin es mejor que advertir a los pacientes acerca de ello y aconsejarles un progra-
que este ltimo slo. Los sustitutos de la nicotina se pueden conse- ma de reduccin de peso una vez que se encuentren razonablemente
guir en forma de parches transdrmicos de 16 o 24 horas (disponi- cmodos en su situacin de abstinencia. Los pacientes que consi-
bles en varias dosis, p. ej., de 7, 14 o 21 mg), de chicles (disponibles guen mantener la abstinencia del tabaco durante un ao o ms sue-
en dosis de 2 y 4 mg), de comprimidos (tambin de 2 y 4 mg) y de len tener un pronstico muy favorable.
spray nasal (que libera unos 0,5 mg por cada uso). Dado que la can-
tidad media de nicotina que se libera con cada cigarrillo, dependien-
do de la avidez con la que se fuma, vara entre 1 mg y 3 mg, la dosis BIBLIOGRAFA
media diaria de nicotina derivada de los cigarrillos puede estimarse
de forma aproximada segn el nmero de cigarrillos por da que se Benowitz NL, Henningfield JF. Establishing a nicotine threshold for
fumaban. Por tanto, puede calcularse una dosis de sustitucin de ni- addiction. The implications for tobacco regulation. The New England
cotina que suele ser algo menor que la dosis media diaria derivada de Journal of Medicine 1994;331:123-125.
Breslau N, Johnson EO, Hiripi E, et al. Nicotine dependence in the United
los cigarrillos. La mayora de los pacientes parecen preferir los par-
States: prevalence, trends and smoking persistence. Archives of General
ches; si se utiliza otro vehculo se debe planear grosso modo la dosis,
Psychiatry 2001;58:810-816.
de modo que se puedan evitar sntomas significativos de abstinencia. da Costa CL, Younes RN, Laurenco MT. Stopping smoking: a prospective,
Algunos de los pacientes que utilizan parches de 24 horas pueden su- randomized, double-blind study comparing nortriptyline to placebo.
frir insomnio y en esos casos hay que retirar el parche antes de que el Chest 2002;122:403-408.
paciente se vaya a acostar. No se ha determinado an la forma pti- Froom P, Melamed S, Benbasel J. Smoking cessation and weight gain.
ma de ir reduciendo la dosis de nicotina de sustitucin: las recomen- The Journal of Family Practice 1998;46:460-464.
daciones varan entre 6 y 20 semanas de tratamiento y es preciso un Glassman AH, Covey LS, Stetner F, et al. Smoking cessation and the course
considerable sentido comn clnico. En pacientes, por otro lado sa- of major depression: a follow-up study. Lancet 2001;357:1929-1932.
nos que no son capaces de no fumar sin ayuda de la sustitucin de Hall SM, Humfleet GL, Reus VI, et al. Psychological intervention and
nicotina, puede ser preciso un tratamiento indefinido. antidepressant treatment in smoking cessation. Archives of General Psy-
Tanto el bupropin como la nortriptilina son eficaces para aumen- chiatry 2002;59:930-936.
tar la tasa de abandonos del tabaco, con independencia de si los pa- Hughes JR, Hatsukami D. Signs and symptoms of smoking withdrawal. Ar-
cientes estn o han estado alguna vez deprimidos. Ambos parecen chives of General Psychiatry 1986;43:289-294.
igualmente eficaces: el bupropin, aunque quiz es el mejor tolerado Hurt RD, Sachs DPL, Glover ED, et al. A comparison of sustained-release
de los dos, est contraindicado en pacientes con antecedentes de con- bupropion and placebo for smoking cessation. The New England Jour-
vulsiones o bulimia; la nortriptilina debe utilizarse con cuidado en nal of Medicine 1997;337:1195-1202.
Jorenby DE, Leischow SS, Nides MA, et al. A controlled trial of sustained-
enfermos con cardiopata. El bupropin puede iniciarse a dosis de
release bupropion, a nicotine patch, or both for smoking cessation.
150 mg e incrementarse tras varios das a 150 mg dos veces al da; la The New England Journal of Medicine 1999;340:685-691.
nortriptilina se inicia a dosis de 25 mg y se aumenta dicha dosis en Karnath B. Smoking cessation. The American Journal of Medicine
25 mg cada tres o cuatro das hasta los 75 mg, si se toleran. Ambos 2002;112:399-405.
frmacos deben empezar a administrarse al menos dos semanas an- Kendler KS, Neale MC, Sullivan P, et al. A population-based twin study in
tes del da fijado para dejarlo, y mantenerse hasta que el paciente women of smoking initiation and nicotine dependence. Psychological
permanezca en abstinencia durante al menos varios meses. Medicine 1999;29:299-308.
Aunque las recomendaciones aqu expuestas son en general Prochazka AV, Waver MJ, Keller RT, et al. A randomized trial of nortriptyli-
aplicables, existen dos trastornos que, en caso de existir, pueden al- ne for smoking cessation. Archives of Internal Medicine 1998;158:
terar la estrategia de tratamiento. El primero de ellos es el alcoholis- 2035-2039.
mo. La mayora de los alcohlicos fuman y, dado el estrs que cau- Shiffman S, Dresler CM, Hajek P, et al. Efficacy of a nicotine lozenge for
san las primeras fases de la sobriedad, suele ser apropiado en gene- smoking cessation. Archives of Internal Medicine 2002;162:1267-1276.
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41 Trastornos relacionados con las anfetaminas


(o sustancias tipo anfetamina)
(DSM-IV-TR #304.40, 305.70, 292.89, 292.0,
292.81, 292.11, 292.12)

De los muchos estimulantes de los que se ha abusado, la anfetamina, tes de persecucin y alucinaciones auditivas, as como hormigueos.
la dextroanfetamina y la metaanfetamina son los ms dainos; tam- Es posible observar bruxismo y movimientos coreatetsicos y en los
bin se ha abusado del delmetilfenidato, as como de algunos frma- casos graves distona generalizada. La temperatura se encuentra ele-
cos dietticos, como el dietilpropin, la bezfetamina y la fentera- vada, con posibilidad de que se produzca una diaforesis extrema. El
mina. De todos ellos, la anfetamina y la metaanfetamina son los ms consumidor puede sufrir nuseas, vmitos, calambres abdominales y
significativos desde el punto de vista clnico. diarrea. En ocasiones, con grados an mayores de embriaguez se
Estas drogas se pueden tomar por va oral, pero tambin es posi- puede producir un delirium por el efecto estupefaciente de los esti-
ble machacarlas, disolverlas y tomarlas por va intravenosa. Adems, mulantes con una confusin y aprensin extremas, incoherencia y a
en ocasiones son esnifadas. La metaanfetamina altamente purifi- veces comportamiento agresivo y violento. Tambin pueden apare-
cada (hielo) puede tambin fumarse. En el sistema nervioso cen- cer convulsiones, encefalopata hipertensiva y diversas arritmias.
tral los estimulantes actan sobre todo como simpaticomimticos Con independencia del grado de embriaguez, la mayora de los
indirectos, pero tambin posiblemente directos, liberando tanto consumidores se recuperan unas pocas horas ms tarde o quiz en
noradrenalina como dopamina; las anfetaminas son de forma pre- un da o alguno ms.
dominante noradrenrgicas, y el metilfenidato, dopaminrgico. En algunos consumidores se puede producir un trastorno psic-
La prevalencia a lo largo de toda la vida del abuso o dependencia tico inducido por estimulantes, que aunque tpicamente se limita a
de los estimulantes ha sido estimada en un 1,7% en Estados Unidos. los consumidores crnicos por va intravenosa, ha sido tambin des-
crito en voluntarios sanos a quienes se administraron dosis muy al-
tas por va oral. El consumidor se vuelve intensamente suspicaz, cau-
INICIO to y vigilante. Se desarrollan ideas delirantes de persecucin y tambin
El abuso de los estimulantes suele comenzar en la adolescencia o al alucinaciones auditivas y visuales; no son infrecuentes los hormigue-
principio de la edad adulta y en algunos casos tiene su origen en un os. Es caracterstico que estos consumidores no presenten confusin
consumo mdico supervisado para el tratamiento del trastorno por o incoherencia. En los casos extremos, el afectado puede atacar a sus
dficit de atencin/hiperactividad, la narcolepsia o la obesidad. El perseguidores. Con la abstinencia, los sntomas de psicosis van
tiempo requerido para la aparicin del ansia y la neuroadaptacin disminuyendo, por lo general en un plazo de das o semanas. Sin em-
vara entre meses en el caso del consumo por va oral y slo semanas bargo, en casos excepcionales la psicosis puede persistir entre varios
cuando se trata de consumo por va intravenosa o con la inhalacin meses y un ao o ms. Los que reanudan el consumo diario pueden
de metaanfetamina. mostrar una sensibilizacin en la que a lo largo del tiempo se produ-
cen psicosis paranoides recurrentes incluso a dosis menores. Con el
uso continuado se produce tolerancia a los efectos de los estimulan-
CARACTERSTICAS CLNICAS tes (con euforia) y especialmente en los consumidores por va intra-
La embriaguez por estimulantes puede comenzar casi de inmediato venosa es frecuente una escalada en las dosis. A veces esto puede ser
en el caso de su inhalacin o consumo por va intravenosa, produ- extremo: se han conocido casos de pacientes que consuman varios
ciendo una sensacin de subida intensamente placentera, mien- gramos cada da, con poco efecto.
tras que en un plazo de una hora o algo ms tras la toma por va oral Los sntomas de la abstinencia aparecen tpicamente tras el uso
el consumidor experimenta una euforia algo menos profunda o un prolongado de estimulantes. Cuando la embriaguez pasa, los consu-
sentimiento de intenso bienestar. Tpicamente, los consumidores se midores se vuelven disfricos y estn cansados. Pueden mostrarse
sienten ms confiados, enrgicos y activos, y se muestran dispuestos irritables y algunos se encuentran agitados. No son infrecuentes las
a hablar; puede existir cierto sentimiento de grandeza y a menudo se ideas suicidas, que pueden ser intensas. Algunos consumidores expe-
ve cierto grado de atencin vigilante con algo de suspicacia. Las pu- rimentan un terrible insomnio, mientras que otros duermen de for-
pilas se encuentran dilatadas, la presin arterial tanto sistlica como ma excesiva, al menos al principio. Este sndrome de abstinencia
diastlica est elevada y la frecuencia cardaca puede acelerarse o ha- agudo, o choque, como se le denomina a menudo, puede ir mejo-
cerse ms lenta de forma refleja. Los reflejos tendinosos profundos rando de manera considerable a lo largo de das, en una semana o
se encuentran exaltados de forma bilateral. Este grado de embria- algo ms; sin embargo, la disforia y los trastornos del sueo pueden
guez rara vez lleva al consumidor a precisar atencin mdica. perdurar durante semanas o meses.
Los grados graves de intoxicacin, que no son raros de ver en las Para los adictos a los estimulantes la necesidad de la droga puede
salas de urgencia, se caracterizan por agitacin y a veces comporta- convertirse en primordial. Algunos parecen capaces de limitarse a un
mientos extraos. A menudo se observa un peculiar inters por la consumo diario moderado y mantenerse as de alguna manera,
mecnica y los consumidores de estas sustancias pueden pasar horas mientras que otros se vuelven consumidores compulsivos. A lo largo
desmontando y luego tratando de volver a montar relojes, radios, te- de uno o ms das toman estimulantes una y otra vez, a menudo por
levisores y aparatos similares. Pueden aparecer fugaces ideas deliran- va intravenosa, hasta que se les acaba el dinero o se debilitan y son

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76 Seccin III Trastornos por abuso de sustancias y otros relacionados

incapaces de continuar. Despus de unos das de abstinencia, co- gunos casos, no obstante, cuando se prolonga durante meses o an
mienza la siguiente borrachera de consumo compulsivo. Con inde- ms, slo la observacin a muy largo plazo puede ser suficiente. De
pendencia de si el adicto realiza un consumo a diario o en atracones, hecho, algunos creen que en estos casos el consumo de estimulantes
es muy frecuente que tambin tome sedantes o alcohol, ambos por simplemente ha precipitado una esquizofrenia paranoide en un in-
sus propios efectos y para modular la embriaguez y suavizarla. dividuo predispuesto a ella.
El sndrome de abstinencia puede parecerse a un episodio depre-
sivo; sin embargo, la brevedad de los sntomas graves indica el diag-
CURSO CLNICO nstico correcto.
El curso clnico a largo plazo de la adiccin a los estimulantes no se
conoce con certeza; parece que en algunos casos se puede producir
una remisin parcial o completa tras una dcada de consumo. TRATAMIENTO
En los casos de intoxicacin leve slo se necesita observacin y me-
didas generales de soporte. Si la agitacin es grave o si se produce un
COMPLICACIONES delirium, se pueden utilizar antipsicticos como el haloperidol o la
Los consumidores desatienden a su familia, amigos y trabajo y de he- clorpromazina, como se ha descrito en el captulo dedicado al trata-
cho stos pueden perderse o abandonarse por la droga. El ansia puede miento rpido. La acidificacin de la orina con cloruro amnico, a
ser a veces desesperada y en ocasiones algunos matan para conseguir dosis de 500 mg cada 4 horas, facilita la excrecin de anfetaminas. La
su suministro de droga. hipertensin grave puede tratarse con nitroprusiato, las convulsio-
Pueden producirse hemorragias intracerebrales e infartos cere- nes con lorazepam intravenoso y las arritmias con propranolol.
brales isqumicos, que parecen estar relacionados no slo con la hi- Para la psicosis pueden administrarse antipsicticos como el ha-
pertensin sino tambin con una vasculopata inducida por los esti- loperidol, teniendo en cuenta que el curso natural de este trastorno
mulantes. Entre las complicaciones infrecuentes se incluyen los infartos es tal que se recomienda un uso breve de estos frmacos.
de miocardio, las miocardiopatas, la rabdomilisis y el shock. Ade- El tratamiento del sndrome de abstinencia implica observacin
ms, los consumidores por va i.v. tienen riesgo de sufrir SIDA y he- y medidas de soporte. La hospitalizacin puede estar indicada si
patitis. existe una ideacin suicida significativa.
Aquellos que desarrollan un trastorno psictico inducido por los El tratamiento global de la adiccin a los estimulantes tiene como
estimulantes se pueden volver agresivos y cometer crmenes. objetivo la abstinencia. A menudo est indicada la hospitalizacin
El sndrome de abstinencia, como se ha comentado antes, puede para romper el patrn de consumo. Los grupos de apoyo, como Co-
estar acompaado de ideas suicidas y a veces se han consumado sui- cainmanos Annimos o Narcticos Annimos, pueden ser de mu-
cidios. cha ayuda; en cualquier caso, los pacientes deben evitar el contacto
La metaanfetamina, como caso nico dentro de los estimulantes, con amigos consumidores y con situaciones que pueden favorecer
parece ser tambin neurotxica para las neuronas dopaminrgicas y dicho consumo. La obtencin de forma regular de muestras de orina
serotoninrgicas. En concreto, aun tras un ao de abstinencia, los puede ser un potente factor motivador para la abstinencia, en espe-
adictos a la metaanfetamina demuestran una leve alteracin de la cial cuando los pacientes tienen en cuenta que de ah en adelante un
memoria y un enlentecimiento motor, y ambos trastornos se han re- anlisis de orina positivo supone una notificacin a la empresa para
lacionado con una reduccin de los transportadores de dopamina en la que trabajan.
el ncleo estriado.

BIBLIOGRAFA
ETIOLOGA
Los efectos euforizantes de los estimulantes parecen estar mediados Angrist B, Lee HK, Gershon S. The antagonism of amphetamine-induced
por la liberacin de la dopamina en el ncleo accumbens; sin embar- symptomatology by a neuroleptic. The American Journal of Psychiatry
go, no est claro por qu en unos consumidores se desarrolla ansia y 1974;131:817-819.
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en otros no.
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La intoxicacin por cocana puede ser indistinguible en la clnica de Iwanami A, Sugiyama A, Kuroki N, et al. Patients with methamphetamine
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En ocasiones el aumento de actividad y la locuacidad que se ven port. Acta Psychiatrica Scandinavica 1994;89:428-432.
en la intoxicacin pueden sugerir que se trata de un episodio mana- Janowsky DS, Risch C. Amphetamine psychosis and psychotic symptoms.
co. Los antecedentes de consumo o una prueba toxicolgica positiva Psychopharmacology 1979;65:73-77.
son por supuesto de ayuda; sin embargo, tambin se pueden tener en Parran TV, Jasinski Dr. Intravenous methylphenidate abuse. Prototype for
cuenta la midriasis y la bradicardia, una combinacin que resulta in- prescription drug abuse. Archives of Internal Medicine 1991;151:781-783.
frecuente en la mana. En los casos dudosos, mantener la abstinencia Volkow ND, Chang L, Wang GJ, et al. Association of dopamine transporter
en un lugar seguro y sin drogas durante un da permite resolver la reduction with psychomotor impairment in methamphetamine abu-
cuestin diagnstica. sers. The American Journal of Psychiatry 2001;158:377-382.
Cuando la psicosis inducida por estimulantes sigue un tpico cur- Yen DJ, Wang SJ, Ju TH, et al. Stroke associated with methamphetamine in-
so clnico corto, se puede descartar la esquizofrenia paranoide. En al- halation. European Neurology 1994;34:16-22.
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42 Trastornos relacionados con la cocana


(DSM-IV-TR #304.20, 305.60, 292.89, 292.0,
292.81, 292.11, 292.12)

Se dispone ilegalmente de varias formas de preparacin de la cocana. cana de tipo crack inhalada puede acabar en adiccin en das. La in-
El hidrocloruro de cocana es un polvo blanco que puede esnifarse halacin intranasal de hidrocloruro de cocana, no obstante, puede
por los conductos nasales, donde es absorbido a travs de la mucosa practicarse de forma regular durante meses o incluso aos antes que
nasal; dicho hidrocloruro de cocana es tambin hidrosoluble y puede se produzca dicha adiccin. A menudo se pasa a este estado porque
inyectarse por va intravenosa. Se destruye con el calor, por lo que no el paciente se da atracones en los que consume de forma continua
es apropiado para ser fumado; sin embargo, se puede tratar con bicar- cocana durante un da o ms, a veces hasta una semana.
bonato sdico y a continuacin es posible extraerlo con ter para con-
seguir una preparacin de base libre o calentarlo para lograr una
roca de cocana. Tanto la base libre como la forma de presentacin CARACTERSTICAS CLNICAS
llamada crack se evaporan al ser calentadas y as pueden fumarse. Durante la embriaguez los consumidores se vuelven eufricos y se
Despus de esnifar la sustancia, los niveles mximos en sangre muestran muy despiertos, locuaces y expansivos. Es frecuente la hi-
se alcanzan en un plazo de 30 a 60 minutos y la duracin total de la peractividad y con dosis mayores se puede producir agitacin; algu-
embriaguez es de cerca de media hora. Por el contrario, cuando la co- nos pacientes pueden experimentar tambin alucinaciones visuales,
cana se toma por va intravenosa o fumada, los niveles mximos se que a menudo consisten en insectos, los conocidos bichos de la co-
producen en segundos y la embriaguez, aunque de menor duracin cana; algunos de estos pacientes experimentan tambin alucina-
(slo de 5 a 20 minutos), es mucho ms intensa. ciones tctiles, tpicamente hormigueos, y en esos casos se pueden
En el sistema nervioso central la cocana inhibe la recaptacin y araar a s mismos en un intento de librarse de los bichos. Nor-
favorece la liberacin de monoaminas por parte de las neuronas pre- malmente se pierde el apetito y la necesidad de dormir y en las into-
sinpticas. Aunque la recaptacin de noradrenalina y la de serotonina xicaciones leves aumenta el deseo sexual, lo que est acompaado de
son inhibidas, parece que los efectos euforizantes de la cocana son en un retraso de la eyaculacin. En las intoxicaciones ms graves, no
su mayor parte mediados por el bloqueo de la recaptacin de dopa- obstante, se puede producir una impotencia parcial o completa. Los
mina en las vas dopaminrgicas mesocorticales y mesolmbicas. consumidores pueden experimentar taquicardia o palpitaciones; es
La cocana es hidrolizada con rapidez por esterasas plasmticas y posible tambin que aparezcan cefalea, nuseas y vmitos. En raras
hepticas y se convierte en metabolitos relativamente inactivos, como ocasiones se puede producir coreatetosis (baile del crack). Es habi-
la benzolecgonina y el metilster de ecgonina. Aunque la semivida tual encontrar midriasis y una elevacin de la presin arterial; en
plasmtica de la cocana es corta, de entre 30 y 90 minutos, sus meta- ocasiones el consumidor puede tener fiebre y escalofros. Estas per-
bolitos pueden detectarse en la orina hasta 2 o 3 das tras una nica do- sonas a menudo toman sedantes, alcohol u opiceos para aumentar
sis y hasta una semana y media despus en casos de consumo crnico. la embriaguez o amortiguar los efectos indeseables; una combina-
En algunos casos, quiz debido a la liberacin de depsitos de cocana cin de moda es la speedball, una mezcla de cocana y herona. La
desde los adipocitos, un anlisis negativo de orina puede dar paso a duracin de la embriaguez, como se ha comentado antes, vara con
otro positivo sin que entre medias exista consumo de cocana. la forma de preparacin. Sin embargo, con independencia de la va
La cocana, en cierto modo, es la sustancia ms adictiva de las que de administracin, los efectos cardiovasculares y autonmicos tien-
se conocen. El ansia puede desarrollarse en das cuando se fuma base den a persistir durante un plazo de 20 a 60 minutos.
libre de cocana o cuando se administra por va intravenosa hidro- La mayora de los consumidores experimenta un choque poco
cloruro de cocana. Los animales de laboratorio a los que se ofrece li- despus de consumir cocana, que tiende a ser ms intenso despus
bre acceso a la cocana ignoran el sexo, la comida e incluso el agua y de tomarla por va intravenosa o fumarla. Durante el choque, los
consumen esta sustancia hasta que mueren. usuarios experimentan fatiga, depresin, irritabilidad y ansiedad; la
La prevalencia a lo largo de toda la vida del abuso y la dependen- disforia resultante puede ser intensa. El choque puede llegar 15 mi-
cia de la cocana en Estados Unidos se aproxima al 2%. Parece que nutos despus del consumo intravenoso o en cigarrillos con la inha-
muchos consumidores son capaces de esnifar hidrocloruro de co- lacin, el choque puede no aparecer hasta 30 o 60 minutos despus.
cana de forma recreativa y no se hacen adictos. Con el paso a la Generalmente este choque cede en horas o como mucho en un da.
cocana fumada o inyectada, no obstante, el abuso o la adiccin son Tras unos 2 aos de consumo de cocana, se puede producir du-
muy probables; de hecho, con la cocana en forma de crack la transi- rante la embriaguez un trastorno psictico inducido por la cocana,
cin del consumo recreativo a la adiccin puede darse en das. caracterizado por ideas delirantes de persecucin y de referencia, que
a veces pueden estar acompaados de alucinaciones auditivas. Hay
que destacar que en estos pacientes se pueden ver evidencias de sen-
INICIO sibilizacin, de modo que en intoxicaciones repetidas la psicosis
Aunque la adiccin a la cocana se puede producir a cualquier edad, aparece de forma ms regular y con dosis progresivamente menores.
la mayora de los pacientes desarrollan un patrn de consumo regu- Aunque en la mayora de los casos esta psicosis se resuelve poco des-
lar en la adolescencia y en ocasiones en los primeros aos de la edad pus de hacerlo la intoxicacin, en algunos pacientes puede persistir
adulta. La rapidez con la que se produce la adiccin depende en par- an con la abstinencia durante das, semanas o raras veces meses.
te de las preparaciones y vas de administracin. Como se acaba de En los casos de intoxicacin grave tras el consumo por va i.v. o
describir, el consumo regular de hidrocloruro de cocana i.v. o de co- en cigarrillo, algunos consumidores pueden desarrollar un delirium

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78 Seccin III Trastornos por abuso de sustancias y otros relacionados

inducido por cocana. Se puede ver en ellos confusin, aprensin e gias subaracnoideas o cerebrales intraparenquimatosas son ms fre-
incoherencia. El estado de nimo es a menudo lbil y las ideas deli- cuentes. Pueden aparecer tambin convulsiones, ya sean de gran mal
rantes y las alucinaciones, como ya se ha comentado, son frecuentes. o parciales. Es posible que se vean afectados tambin otros rganos y
Los consumidores sumidos en esos delirium son propensos a la sistemas, pudindose observar infartos mesentricos, infartos rena-
agresividad y la violencia. En general el delirium se soluciona en ho- les, rabdomilisis, hiperpirexia o shock.
ras y despus el consumidor puede tener amnesia sobre ese episodio. Adems de la complicaciones que se producen durante la em-
El patrn del consumo de cocana puede ser continuo (a menudo briaguez, pueden verse tambin otras que progresan ms all de la
diario) o episdico y en atracones, lo que tambin se conoce como resolucin de la misma, como miocarditis, miocardiopata dilatada
juergas de cocana. Los consumidores con un patrn continuo en o vasculitis cerebrales.
su mayor parte se limitan a inhalar la sustancia. Los atracones pue- Aunque cualquiera de las complicaciones antes descritas puede
den durar tan slo unas horas pero generalmente duran un da; en darse con cualquier forma de preparacin de la cocana, una de dichas
casos excepcionales pueden persistir hasta una semana. En los atra- complicaciones, en concreto la perforacin del tabique nasal, es propia
cones se suele preferir la cocana por va i.v. o la base libre fumada, y del consumo de cocana esnifada. En este caso, el vasoespamo local-
es posible repetir las dosis cada 10 o 15 minutos. La mayora de los mente inducido acaba causando la necrosis y destruccin del tabique.
consumidores encuentran que con las dosis repetidas los efectos eufo- El consumo de cocana por parte de mujeres gestantes puede traer
rizantes se desvanecen, mientras que los choques y el ansia se ha- consigo la muerte fetal, abortos o abruptio placentae, y los recin na-
cen ms intensos. Por ltimo, ya sea por extenuacin o por no poder cidos pueden sufrir sntomas de abstinencia en los primeros das de
conseguir ms cocana, termina el atracn. El intervalo entre atra- vida si la madre consume la sustancia justo antes del parto. Tambin
cones es bastante variable; a veces tan slo unos pocos das separan se puede producir crecimiento intrauterino retardado y algunos ni-
a los episodios; por el contrario, tambin pueden pasar semanas o os nacen con microcefalia.
meses antes de que se produzca otra juerga. Los consumidores por va i.v. que comparten jeringuillas tienen
Adems del ansia, la adiccin a la cocana se caracteriza en todos riesgo de contraer SIDA y hepatitis; la prostitucin y la hipersexuali-
los casos por los fenmenos de la tolerancia y la abstinencia. El ansia dad hacen que el consumidor pueda contraer la sfilis, el SIDA y
por la cocana puede ser particularmente intensa. Puede darse de otras enfermedades de transmisin sexual.
forma concurrente con el choque y durar mucho ms. Ciertos
consumidores recurren a las medidas ms extremas para conseguir
un suministro continuo de cocana. Algunos pueden vender a sus hi- ETIOLOGA
jos; otros se pueden prostituir, robar o matar. La etiologa de la adiccin a la cocana no se ha delimitado de forma
La tolerancia parece producirse de una forma ms rpida cuando clara. No se conoce si existen alteraciones hereditarias del sistema
la cocana es consumida por va i.v. o fumada que cuando es inhala- nervioso central que predispongan a un consumidor recreativo o
da. De hecho, en una racha de consumo por va i.v., dicha tolerancia social a progresar a la adiccin.
puede aparecer en tan slo un da. Por desgracia, esta tolerancia que
se desarrolla se aplica slo al efecto euforizante de la cocana y no a
sus efectos cardiovasculares. As, las dosis progresivamente mayores DIAGNSTICO DIFERENCIAL
necesarias para conseguir la euforia pueden al final causar un episo- Como a veces la intoxicacin por estimulantes o fenciclidina puede ser
dio mortal, como una arritmia, antes de que se alcance la euforia. bastante parecida a la producida por la cocana, a menudo resulta bas-
Los sntomas de abstinencia parecen en cierto modo ser una ex- tante til obtener una muestra de orina para su anlisis toxicolgico.
tensin y elaboracin de los choques posteriores a la embriaguez En los infrecuentes casos en que un episodio manaco tiene un
descritos antes, que se producen con frecuencia. La abstinencia tiende comienzo hiperagudo, puede diagnosticarse inicialmente una em-
a producirse slo tras un mnimo de varios das de consumo intenso; briaguez por cocana. Sin embargo, la persistencia de hiperactividad
sus sntomas propiamente dichos suelen alcanzar un mximo tras va- manaca, de euforia y de pomposidad mucho despus de superada la
rios das y despus remiten de forma gradual a lo largo de das o se- semivida de la cocana sirven para apuntar el diagnstico correcto.
manas. Tpicamente los consumidores con sndrome de abstinencia Los sntomas de abstinencia de la cocana pueden confundirse
sufren depresin, insomnio, irritabilidad, cansancio, anhedonia, una con la depresin. Sin embargo, stos desaparecen en das o semanas,
tensa ansia de ms cocana y en ocasiones hiperfagia. No son infre- no como en la depresin. As, la persistencia de los sntomas depresi-
cuentes las ideas suicidas, pudindose producir intentos de suicidio. vos y su empeoramiento ms all de dos semanas deben sugerir el
Cuando se valora a un paciente con adiccin a la cocana, se debe diagnstico de una enfermedad depresiva.
preguntar acerca de los sntomas de otros determinados trastornos
que se asocian frecuentemente con ella. El abuso o la adiccin al al-
cohol o los opiceos se observan a menudo. Es ms, la mayora de los TRATAMIENTO
pacientes con adiccin a la cocana sufren tambin algn trastorno Ni las intoxicaciones por cocana no complicadas ni el choque
de la personalidad, y entre ellos los tipos ms frecuentes son el anti- posterior a la embriaguez, dada su brevedad, requieren ms que me-
social, el narcisista o el limtrofe. didas de apoyo. Las psicosis y los delirium inducidos por cocana
pueden precisar o no tratamiento sintomtico, segn su gravedad y
duracin: en caso de necesidad se puede utilizar haloperidol, de la
CURSO CLNICO forma descrita en la seccin dedicada al Tratamiento farmacolgico
El curso natural de la adiccin a la cocana no se conoce con certeza. rpido de la agitacin.
La abstinencia de la cocana, si los sntomas son graves, puede pa-
liarse parcialmente con amantadina en dosis de 100 mg dos veces al da.
COMPLICACIONES Las arritmias pueden tratarse con labetalol, la hipertensin con
No son infrecuentes las complicaciones cardiovasculares y cerebro- nitroprusiato sdico y las convulsiones con lorazepam i.v.
vasculares con las intoxicaciones. Entre las complicaciones cardacas El objetivo final del tratamiento de la adiccin a la cocana es la
se encuentran las arritmias (p. ej., taquicardias ventriculares), la hi- abstinencia completa, no slo de la cocana sino tambin del alcohol
pertensin grave, la angina o el infarto de miocardio. Se pueden produ- y otras sustancias, con la posible excepcin de la cafena y el tabaco.
cir tambin infartos cerebrales; sin embargo, parece que las hemorra- Algunos incluiran a estas dos ltimas sustancias, pero parece que en
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Captulo 43 Trastornos relacionados con los opiceos 79

realidad su consumo continuado no hace ms probable la recada, lo Brady KT, Lydlard RB, Malcom B, et al. Cocaine-induced psychosis. The
que s ocurre en el caso del alcohol y otras sustancias. Journal of Clinical Psychiatry 1991;52:509-512.
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En combinacin con un contrato conductual, la terapia de grupo o treatment of cocaine-dependent patients with severe withdrawal
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resulte positiva, esto se notifica al empresario del paciente o al cua- Archives of Neurology 1989;46:989-993.
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siste en remitir al paciente a un grupo de apoyo y brindarle psicote- son of idiopathic psychosis of schizophrenia and drug-induced
rapia de apoyo y un tratamiento mdico global. cocaine and phencyclidine psychoses: a retrospective study. Clinical
En general, los frmacos no desempean papel alguno en el trata- Neuropharmacology 1994;17:359-369.
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80 Seccin III Trastornos por abuso de sustancias y otros relacionados

consumidores se encuentran inquietos y experimentan ansia por la


CARACTERSTICAS CLNICAS
droga. Aparecen bostezos, lagrimeo y rinorrea; se observa tambin
La embriaguez que producen los opiceos es intensamente seducto- diaforesis. Unas horas ms tarde estas personas pueden caer en un
ra. Unos minutos tras la inyeccin intravenosa de herona, morfina o sueo inquieto, conocido como sueo del deseo. Al despertar, los
hidromorfona el consumidor se puede ver recompensado por una sntomas previos se intensifican y los consumidores poco despus se
intensa subida. El cuerpo se inunda de calor, pudindose sentir sen- vuelven irritables, exigentes e intensamente disfricos. El insomnio
saciones orgsmicas. En menos de un minuto la subida tiende a pa- puede ser extremo. Se producen nuseas, vmitos, retortijones y
sar, para ser reemplazada por un sentimiento de adormilamiento va- diarrea y los pacientes comienzan a experimentar episodios de car-
gamente eufrico que puede durar horas. Se puede producir disar- ne de gallina, que pueden ser tan graves que su piel parezca la de un
tria y dificultad para concentrarse. Las pupilas se constrien, el pavo desplumado, un aspecto que dio lugar a la expresin pavo
peristaltismo se retrasa y aparece estreimiento. Se pueden producir fro. Se produce un intenso dolor muscular y seo en la espalda, los
trastornos de la miccin o retencin urinaria. Algunos pacientes ex- brazos y las piernas. A menudo tienen lugar movimientos de pataleo
perimentan pruritos generalizados. Durante la embriaguez, la mayo- aparentemente involuntarios, un fenmeno que dio lugar a otra ex-
ra de los consumidores se encuentran lentos y algunos pueden presin proverbial: patalear el vicio. Las pupilas se encuentran di-
quedarse dormidos. La agresividad y el deseo sexual se suavizan, latadas y la temperatura, el pulso y la presin sangunea aumentan.
por lo que un consumidor de opiceos embriagado rara vez daa a Puede existir leucocitosis. La prdida de lquidos secundaria a los v-
nadie durante el perodo de embriaguez. mitos y la diarrea puede llevar a la deshidratacin y, rara vez, al co-
La embriaguez por meperidina puede presentar caractersticas lapso circulatorio.
clnicas distintivas. La meperidina se metaboliza en normeperidina y El sndrome de abstinencia de la herona o la morfina suele al-
este metabolito puede provocar agitacin, temblores, dilatacin de canzar su mximo en 2 o 3 das. Aunque no suele amenazar la vida,
las pupilas, exaltacin de los reflejos tendinosos profundos y en oca- a diferencia del delirium tremens, por ejemplo, la mayora de los
siones mioclonas o convulsiones. adictos lo encuentran tan intensamente nocivo que son capaces de
La embriaguez por pentazocina puede mostrar tambin caracte- cualquier cosa para evitarlo. Tras su mximo, los sntomas van re-
rsticas propias. Especialmente a grandes dosis puede producir dis- ducindose gradualmente a lo largo de la siguiente semana o sema-
foria, ansiedad, alucinaciones y pensamientos extraos. Son frecuen- na y media.
tes los mareos y la diaforesis. Algunos adictos combinan la pentazo- Los sntomas de abstinencia en el caso de otros opiceos, como la
cina con un antihistamnico denominado tripelenamina, lo que meperidina, la pentazocina y la metadona, son en general similares a
tambin recibe el nombre de T y B (T de Talwin y B por el los que acaban de describirse para la herona o la morfina; sin em-
color azul de la tableta de tripelenamina). Se dice que esta combina- bargo, su curso es algo diferente. La abstinencia de la meperidina
cin, cuando se administra por va i.v., produce una subida mejor tiende a aparecer en slo unas pocas horas, llega a su mximo en un
que la de la herona. plazo de 8 a 12 horas y tiende a mejorar en 4 o 5 das. El curso de la
No son infrecuentes las sobredosis por opiceos. La pureza de la abstinencia de la pentazocina es incluso ms rpido. Por el contrario,
herona callejera vara ampliamente. Una papelina de 100 mg los sntomas de abstinencia de la metadona se retrasan generalmen-
puede contener en realidad tan slo 5 o 10 mg de herona pura, sien- te de 1 a 4 das, llegan al mximo en una semana ms o menos y pue-
do el resto sustancias adulterantes y aditivos. La adquisicin inadver- den tardar en ceder por completo 2 semanas o ms.
tida de herona ms pura puede llevar a la sobredosis. Tambin se Tras la resolucin de los sntomas clsicos de abstinencia descri-
producen sobredosis cuando los adictos a los opiceos vuelven a tos antes, los pacientes pueden mostrar un sndrome de abstinencia
consumir tras un perodo de abstinencia. Al haber perdido su tole- prolongado menos definido, que puede durar desde varias semanas
rancia pueden sufrir una sobredosis con cantidades que antes slo hasta medio ao. Los adictos se quejan de disforia, irritabilidad, an-
les producan un efecto mnimo. hedonia, insomnio y ansia por la droga.
En las sobredosis, el consumidor se encuentra estuporoso o co- La vida del adicto a los opiceos a menudo se centra en una nica
matoso. Inicialmente las pupilas son puntiformes; sin embargo, con cosa: conseguir la droga. La expectativa ansiosa de la embriaguez, la
la depresin respiratoria y la anoxia cerebral se puede producir dila- intensa ansia por la droga y el temor a los sntomas de la abstinencia
tacin de las mismas. La temperatura baja y la piel se encuentra a se combinan para dirigir de forma irresistible al adicto a hacer todo lo
menudo fra y hmeda. La frecuencia respiratoria desciende con no que sea necesario para mantener el suministro. Se pueden dar casos
poca frecuencia a menos de 5 respiraciones por minuto. No es infre- de prostitucin y asesinato; algunos adictos pueden vender nios.
cuente el edema de pulmn. La presin intracraneal puede elevarse y La mayora de adictos a los opiceos consumen otras sustancias,
es posible que se produzcan convulsiones. La muerte suele deberse a como cocana, anfetaminas, alcohol, benzodiazepinas y marihuana.
una parada respiratoria. A veces stas pueden utilizarse principalmente como adyuvantes a
Con el consumo frecuente y repetido se desarrolla tolerancia a los opiceos (la cocana para reducir la sedacin y el alcohol o las
casi todos los efectos de los opiceos, con la notable excepcin de la benzodiazepinas para aliviar la abstinencia); sin embargo, muchos
miosis y el estreimiento. Cada vez son mayores las dosis necesarias adictos a los opiceos tambin se enganchan a ellas. De hecho, no es
para conseguir la subida y la euforia; algunos adictos pueden acabar infrecuente encontrar la adiccin a la cocana y el alcoholismo de
tomando dosis asombrosas, a veces ms de un gramo de morfina de forma concurrente con la adiccin a los opiceos.
una sola vez, sin llegar a sufrir depresin respiratoria. Esta ltima se asocia tambin con fuerza al trastorno de persona-
Junto con el desarrollo de la tolerancia, los consumidores comien- lidad antisocial, a la depresin mayor y a varias fobias.
zan a experimentar sntomas de abstinencia. Aunque pueden aparecer
sntomas sutiles de abstinencia tras un perodo relativamente corto de
consumo mantenido, en algunos casos de slo unos das, a la mayora CURSO CLNICO
de consumidores estos sntomas no les dan problemas durante largos El pronstico global a largo plazo es malo. A principios de la quinta
plazos de tiempo. Sin embargo, al final se producen sntomas signifi- dcada de la vida no ms de la tercera parte de los adictos han conse-
cativos y cuando aparecen los adictos pueden seguir consumiendo guido mantener la abstinencia. El resto se encuentran an consu-
opiceos tanto para evitarlos como para conseguir la euforia. miendo, recluidos o han muerto por suicidio, homicidio o alguna de
En los adictos a la herona o la morfina, los sntomas de abstinen- las muchas complicaciones de la dependencia de los opiceos, sobre
cia surgen gradualmente entre 6 y 12 horas tras la ltima dosis. Los todo SIDA o sobredosis.
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Captulo 43 Trastornos relacionados con los opiceos 81

sibilidad de una intoxicacin mixta secundaria a mltiples sustan-


COMPLICACIONES
cias debe tenerse tambin en cuenta.
Los individuos que se ven envueltos en la subcultura de la droga
pueden sufrir una muerte violenta a manos de otros. Los intentos de
suicidio no son ni mucho menos infrecuentes. Aquellos que sobrevi- TRATAMIENTO
ven pueden acabar por perderlo todo en su persecucin de la droga. En un paciente comatoso por una sobredosis de opiceos, se puede
Las sobredosis pueden dar lugar a edema pulmonar, neumona administrar naloxona como se coment en un captulo anterior. El
por aspiracin, depresin respiratoria o muerte. Los pacientes que objetivo del tratamiento con naloxona es restaurar la frecuencia res-
sobreviven a un perodo significativo de hipoxia cerebral pueden piratoria normal, los reflejos abolidos y la consciencia. Debe tenerse
acabar con una demencia postanxica y tienen riesgo de sufrir una cuidado para no pasarse y precipitar un sndrome de abstinencia
leucoencefalopata postanxica tarda. hiperagudo. Esto tiene que prevenirse en especial en mujeres gestan-
El consumo por va i.v. trae consigo el riesgo de bacteriemia con tes, ya que la abstinencia puede asociarse a muerte fetal. Dado que se
abscesos pulmonares, endocarditis, abscesos cerebrales, aneurismas puede producir agitacin cuando el paciente sale del coma, hay que
cerebrales micticos, meningitis, osteomielitis (con predileccin por estar preparados para colocar de forma inmediata contenciones me-
los cuerpos vertebrales lumbares) y ttanos: en este ltimo caso, la cnicas. Como se coment en el captulo acerca de la naloxona, se
rigidez y el espasmo que se observan en la entidad pueden confun- suelen necesitar dosis repetidas, ya que la semivida de este frmaco
dirse con el pataleo que se ve en la abstinencia. Los consumidores es considerablemente menor que la de cualquiera de los opiceos.
por va parenteral tambin comparten a menudo jeringuillas, por lo Como se ha comentado antes, se pueden producir convulsiones en la
que tienen riesgo de contraer el SIDA, la sfilis o la hepatitis. Es ms, sobredosis. Con ciertas excepciones, como la de la meperidina, la na-
la presencia de partculas en el lquido de inyectado (como ocurre loxona es bastante eficaz para su control, mientras que los anticomi-
cuando se utilizan filtros de cigarrillo para filtrar los opiceos disuel- ciales parecen tener un valor limitado.
tos) puede dar lugar a fibrosis pulmonar, hipertensin pulmonar e Los pacientes que desean dejar el consumo de opiceos deben en
insuficiencia cardaca derecha. Las partculas se acumulan tambin general ser ingresados en una unidad de hospitalizacin segura.
en los ganglios linfticos regionales provocando una linfadenopata Dada la intensa disforia y el ansia por la droga que a menudo se pro-
crnica con edema, sobre todo de las manos. ducen, se puede decidir mantener a algunos pacientes confinados en
La insercin en la piel puede dar lugar a celulitis o ulceraciones y la sala y prohibir todas las visitas excepto las supervisadas hasta que
aquellos que se inyectan herona repetidamente por va intramuscular pasa el sndrome de abstinencia. Hoy en da existen tres estrategias
pueden desarrollar una miositis que a su vez d lugar a osificaciones. de tratamiento de la abstinencia disponibles: la llamada pavo fro,
Los pacientes que persiguen el dragn e inhalan herona se en- la abstinencia con metadona y el tratamiento con clonidina. No que-
cuentran en riesgo de desarrollar una leucoencefalopata. da claro cul de ellas tiene las mejores tasas de xito en trminos de
Es posible que la meperidina callejera manufacturada de forma abstinencia final.
ilegal est contaminada por un derivado de su sntesis, la metil-fenil- Muy pocos pacientes optan por el pavo fro. Sin embargo,
tetrahidropiridina (MPTP), que puede dar lugar a un parkinsonis- como la abstinencia no suele comprometer la vida, puede ser una es-
mo irreversible. trategia apropiada para algunos. Suele estar contraindicada si se tra-
Entre otras complicaciones que pueden producirse se encuentran ta de una paciente gestante. Se puede utilizar procloperazina para los
la insuficiencia renal progresiva, la rabdomilisis, la mielitis trans- vmitos y difenoxilato para la diarrea.
versal, plexopatas y neuropatas perifricas. La causa de estas com- Es posible sustituir el opiceo del paciente por metadona oral, cuya
plicaciones no est clara, pero se sospecha que son efecto de los con- dosis puede reducirse progresivamente despus. Cuando aparecen
taminantes. Por ltimo, los adictos a los opiceos tienen un riesgo sntomas de abstinencia, puede darse una dosis inicial de 10 a 20 mg
aumentado de tuberculosis. por va oral, con dosis repetidas de entre 5 y 10 mg cada cuatro horas,
necesarias para suprimir los sntomas de abstinencia. La mayora de
los pacientes pueden estabilizarse con dosis de entre 20 y 40 mg dia-
ETIOLOGA rios, tras lo cual stas pueden reducirse en descensos de entre 5 y 10 mg
Trabajos recientes sugieren que, en presencia de ciertos factores am- diarios.
bientales, como se ha comentado antes, determinados factores ge- La clonidina no es tan eficaz a la hora de suprimir los sntomas de
nticos pueden incrementar el riesgo de desarrollar adiccin a los abstinencia como la metadona, pero en los casos en que no se dispo-
opiceos. ne de esta ltima, o si por el inters de conseguir una abstinencia a
Las familias de origen de los adictos a los opiceos tienden a ser largo plazo parece prudente prescindir de todos los opiceos, inclui-
muy problemticas; entre los padres es frecuente el alcoholismo, la da la metadona, la clonidina representa una alternativa viable. Sin
adiccin a los opiceos u otros trastornos por consumo de sustancias. embargo, esta estrategia, al igual que la del pavo fro, se encuentra
Los adictos a los opiceos tienen a menudo antecedentes de com- generalmente contraindicada en pacientes gestantes. La clonidina
portamiento antisocial, antes incluso de consumir opiceos y, como parece ms eficaz en el tratamiento de las nuseas y la diarrea y me-
se ha comentado antes, el trastorno antisocial de la personalidad es nos eficaz para el insomnio, con escaso efecto sobre el ansia por las
frecuente entre ellos. La actividad criminal se acelera con la adiccin drogas, la inquietud y el pataleo. Una vez comienza la abstinencia,
y tiende a persistir en la abstinencia, aunque en menor grado. se administra una dosis inicial de 0,1 a 0,3 mg. Se pueden dar enton-
ces dosis repetidas cada 2 o 3 horas hasta conseguir el efecto clnico
deseado. Basndose en la dosis inicial requerida, se establece una do-
DIAGNSTICO DIFERENCIAL sificacin regular administrada cuatro veces al da. Sin embargo,
Otras intoxicaciones, especialmente las debidas al alcohol o a los como los sntomas de abstinencia pueden tardar en llegar a su mxi-
hipnticos sedantes, pueden presentar un cuadro clnico algo pareci- mo varios das, se debe hacer provisin de dosis adicionales y la do-
do a la embriaguez por opiceos. Sin embargo, en estos casos no se sis regular se debe ir ajustando conforme a ello al alza hasta que no
observa la llamativa miosis que caracteriza a esta ltima. En casos son precisas ms dosis extra. En la mayora de los casos la dosis final
dudosos puede resultar til la realizacin de un anlisis toxicolgico al da vara entre 0,6 y 2,4 mg. Antes de cada dosis se debe compro-
en orina; la herona es metabolizada en morfina y puede detectarse bar la presencia de sedacin o hipotensin postural en los pacientes.
as en orina hasta un da o dos tras el consumo de la herona. La po- Por lo general se cubre al paciente con clonidina durante un plazo
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82 Seccin III Trastornos por abuso de sustancias y otros relacionados

de 7 a 10 das, es decir durante el curso natural de la abstinencia. En Existen varias comunidades teraputicas residenciales, cada una de
este tiempo puede ser preciso hacer reducciones de la dosis para evi- ellas con enfoques ligeramente diferentes. Sin embargo, todas hacen
tar la sedacin y el estreimiento. Una vez que la abstinencia ha se- hincapi en la confrontacin y la mayora recomiendan una estancia
guido su curso, se va reduciendo la dosis de clonidina en 3 o 4 das de un ao o ms.
hasta suspenderla. En pacientes muy motivados por la abstinencia, la naltrexona
Existe una forma ms de abstinencia que merece ser mencionada, puede ser un valioso adyuvante para el tratamiento ambulatorio en el
conocida como desintoxicacin rpida o ultrarrpida. Aunque primer medio ao tras el alta. La naltrexona previene eficazmente la
algunos detalles varen segn los programas, en la mayora de los ca- euforia inducida por los opiceos y as, si el paciente cae, evita el
sos se cubre inicialmente a los pacientes con clonidina y un anti- gran refuerzo de la embriaguez. La utilizacin de la naltrexona se des-
emtico y a continuacin se les seda con una benzodiazepina o se les cribe en el captulo correspondiente. Los pacientes que no se com-
anestesia con propofol o midazolam. Se administra naloxona y nal- prometen con la abstinencia rara vez estn dispuestos a tomar naltre-
trexona y se precipita as una abstinencia que puede ser extremada- xona o, si lo hacen, la dejan en pocas semanas. Sin embargo, en algu-
mente disfrica mientras el paciente se encuentra ms o menos in- nos casos, especialmente cuando se trata de mdicos, enfermeras y
consciente. Se permite despus que el paciente regrese a la conscien- otros afectados que siguen manteniendo y valorando las conexiones
cia y se le sigue administrando naltrexona y, de forma temporal, sociales fuera de la subcultura de las drogas, la naltrexona puede jugar
tambin clonidina y un antiemtico. No est del todo claro si estas un papel fundamental en los primeros e importantes meses de absti-
tcnicas aumentan la probabilidad de abstinencia, ni si algunos de nencia, en especial cuando se utiliza en programas de contingencia,
los pretendidos beneficios superan el riesgo que supone la anestesia donde un resultado positivo en una prueba urinaria de deteccin se-
general. lectiva de drogas se comunica a las autoridades correspondientes.
Con respecto al tratamiento a largo plazo, existe un debate conti- En caso de que una depresin mayor o fobia concurrentes requie-
nuo acerca de los beneficios relativos del mantenimiento con meta- ran tratamiento farmacolgico, los inhibidores de la monoamino-
dona o buprenorfina frente a la abstinencia. La mayora de los pa- oxidasa se encuentran en general contraindicados, ya que la combi-
cientes en programas de mantenimiento muestran una reduccin nacin de un IMAO con la meperidina puede provocar un delirium,
clnicamente significativa de los comportamientos criminales y del coma, convulsiones y hasta la muerte. Sin embargo, el resto de los
consumo de otros opiceos, junto con un aumento de la tasa de ocu- antidepresivos parecen bastante seguros, al igual que el litio, el val-
pacin. Por el contrario, ambos agentes son capaces de producir eu- proato y la carbamazepina.
foria y los pacientes incluidos en dichos programas de manteni-
miento continan a menudo con el consumo de otras sustancias, en
especial alcohol y benzodiazepinas. La abstinencia es claramente un BIBLIOGRAFA
objetivo preferible, pero por desgracia, dado el statu quo, pocos pa-
cientes son capaces de lograrlo. Bell JR, Young MR, Masterman SC, et al. A pilot study of naltrexone-
El tratamiento de mantenimiento con metadona es llevado a accelerated detoxification in opioid dependence. The Medical Journal of
cabo tan slo en clnicas que tienen la seguridad y la aprobacin ne- Australia 1999;171:26-30.
Carroll KM, Ball SA, Nich C, et al. Targeting behavioral therapies to enhan-
cesarias por parte de las autoridades federales, estatales y locales. En
ce naltrexone treatment of opioid dependence: efficacy of contingency
algunas clnicas de metadona se pretende el tratamiento crnico y
management and significant other involvement. Archives of General
las dosis varan entre 80 y 120 mg de metadona al da. Por el contra- Psychiatry 2001;58:755-761.
rio, en otras clnicas la abstinencia final es el objetivo y a los pacien- Challoner KR, McCarron MM, Newton EJ. Pentazocine (Talwin) injection:
tes se les estabiliza al principio en dosis menores, de entre 20 y 60 mg report of 57 cases. The Journal of Emergency Medicine 1990;8:
al da. Cuando se ha comprobado de forma consistente la ausencia 67-74.
de opiceos o de cualquier otro estupefaciente durante cerca de un de Gans J, Stam J, van Wijugaarden GK. Rhabdomyolysis and concurrent
ao, se va reduciendo la dosis de metadona cada semana con descen- neurological lesions after intravenous heroin abuse. Journal of Neuro-
sos de la dosis de entre el 5 y el 10%, para finalmente suspenderla. A logy, Neurosurgery, and Psychiatry 1985;48:1057-1059.
pesar de un intenso esfuerzo de asistencia psicolgica durante el Haastrup S, Jepsen PW. Eleven year follow-up of 300 young opioid addicts.
mantenimiento con metadona, la mayora de los pacientes recaen, Acta Psychiatrica Scandinavica 1988;77:22-26.
por lo general, en los pocos meses siguientes a la retirada de la meta- Hser YI, Anglin D, Powers K. A 24-year follow-up of California narcotics
dona. addicts. Archives of General Psychiatry 1993;50:577-584.
El tratamiento de mantenimiento con buprenorfina puede lle- Jasinski JR, Johnson RE, Kocher TR. Clonidine in morphine withdrawal.
varlo a cabo de forma ambulatoria cualquier mdico en Estados Uni- Differential effects on signs and symptoms. Archives of General Psy-
dos que satisfaga determinados criterios federales, y la mayora de los chiatry 1985;42:1063-1066.
pacientes pueden ser controlados con dosis de entre 16 y 32 mg ad- Johnson RE, Chutuape MA, Strain EC, et al. A comparison of levomethadyl
acetate, buprenorphine, and methadone for opioid dependence. The
ministradas por va sublingual tres veces a la semana.
New England Journal of Medicine 2000;343:1290-1297.
Con independencia de si se utiliza metadona o buprenorfina, Kriegstein AR, Shungu DC, Miller WS, et al. Leukoencephalopathy and rai-
debe tenerse en mente que ambas drogas son metabolizadas por el sed brain lactate from heroin vapor inhalation (chasing the dragon).
citocromo P450 3A4, por lo que sern necesarios ajustes de dosis si Neurology 1999;53:1765-1773.
se aade un inductor (p. ej., rifampicina, carbamazepina o fenitona) McGregor C, Ali R, White JM, et al. A comparison of antagonist-
o un inhibidor (p. ej., ketoconazol, ritonavir, indinavir, saquinavir, precipitated withdrawal under anesthesia to standard inpatient with-
eritromicina o fenitona) de ste. drawal as a precursor to maintenance naltrexone treatment in heroin
Entre las estrategias de tratamiento que persiguen la abstinencia users: outcomes at 6 and 12 months. Drug and Alcohol Dependence
y que no utilizan el mantenimiento con metadona se incluyen las de 2002;68:5-14.
Narcticos annimos y las de varias comunidades teraputicas. La Torrens M, San L, Cami J. Buprenorphine versus heroin dependence:
de Narcticos annimos, asociacin creada a partir de Alcohlicos comparison of toxicologic and psychopathologic characteristics. The
annimos, es quiz la estrategia de tratamiento externa ms viable. American Journal of Psychiatry 1993;150:822-824.
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44 Trastornos relacionados con los sedantes,


hipnticos o ansiolticos
(DSM-IV-TR #304.10, 305.40, 292.89, 292.0, 292.81)

Los sedantes, hipnticos y ansiolticos, incluidas las benzodiazepi- y en un plazo de 2 a 6 das en el caso de los de accin ms larga. Res-
nas, los barbitricos y las drogas relacionadas, comprenden un gran pecto a ciertos frmacos de accin muy prolongada, como el diaze-
grupo de agentes a los que a menudo se denomina sedantes-hip- pam o el fenobarbital, se puede producir un fenmeno de autorre-
nticos, todos ellos con un efecto que es ms o menos parecido al duccin de la dosis al caer muy lentamente los niveles sanguneos,
del alcohol. Aunque casi siempre se consumen en combinacin con de forma que los sntomas de abstinencia pueden ser relativamente
el alcohol u otras sustancias, a veces se toman de forma aislada, por leves en comparacin con los de otros frmacos. Los pacientes con
lo que en aras de la claridad de la exposicin se tratarn de tal mane- sndrome de abstinencia se encuentran ansiosos, irritables y en gene-
ra en este captulo. ral ansan la droga. Los signos autonmicos, como el temblor, la ta-
Resulta clnicamente til clasificar los sedantes-hipnticos de quicardia y la diaforesis son frecuentes y resulta tpico que aparezca
acuerdo con la duracin de su efecto, ya que esto permite realizar debilidad muscular. Se pueden producir nuseas y vmitos, al igual
una prediccin aproximada de cundo es probable que aparezca abs- que hipotensin postural. El insomnio es frecuente y puede ser bas-
tinencia, convulsiones o un delirium (v. cuadro en esta pgina). tante grave. En el caso de los frmacos de accin corta e intermedia
La popularidad de cada uno de estos frmacos ha cambiado a lo los sntomas de abstinencia tienden a ser mximos entre 1 y 3 das,
largo del tiempo. Los barbitricos, el hidrato de cloral y el paraldeh- persistiendo de 1 a 2 semanas; en cuanto a los agentes de mayor du-
do, de los que en una poca se abusaba bastante, han sido suplantados racin, el mximo puede no producirse hasta 5 o 7 das despus y el
en general por las benzodiazepinas. Entre estas ltimas, el diazepam, sndrome puede persistir durante 2 o 3 semanas. El insomnio suele
el lorazepam y el alprazolam son hoy por hoy las ms populares entre ser el ltimo sntoma en resolverse y es posible que el sueo no se
los consumidores abusivos, liderando la lista el diazepam. No existen normalice hasta pasado un mes o ms.
estimaciones fiables de la prevalencia actual. Desde el punto de vista Si se producen convulsiones, lo suelen hacer en el contexto del sn-
clnico, la adiccin aislada a los sedantes-hipnticos parece infre- drome de abstinencia. Resultan ms frecuentes en la abstinencia de
cuente; sin embargo, la adiccin a uno de ellos junto con el alcohol, barbitricos que en la de benzodiazepinas y cuando son secundarias a
los opiceos, la cocana o las anfetaminas parece ser bastante comn. la abstinencia de los primeros tienden a ser mucho ms graves que las
que se ven en la abstinencia de alcohol. Es frecuente que se produzcan
mltiples convulsiones, y puede llegarse a un status epilptico.
INICIO Los delirium por abstinencia se observan por lo general slo en
Cuando se consumen sedantes-hipnticos de forma aislada, el co- aquellos consumidores que han sido adictos a los sedantes-hipnticos
mienzo de la adiccin parece producirse al final de la adolescencia o durante muchos aos y que han experimentado mltiples episodios de
en los primeros aos de la edad adulta; sin embargo, pueden ser pre- abstinencia. Tpicamente el delirium surge del sndrome de abstinen-
cisas una o dos dcadas antes de que se establezca el cuadro comple- cia. El insomnio y los sntomas autonmicos se exaltan de forma lla-
to de la adiccin. Pero si estos frmacos se consumen de forma con- mativa, pudiendo aparecer fiebre. Se producen confusin y desorienta-
junta con el alcohol u otras drogas, el inicio por lo general es parale- cin y el consumidor experimenta alucinaciones visuales, tctiles o con
lo con el del otro agente.

CARACTERSTICAS CLNICAS Duracin del efecto de ciertos sedantes-hipnticos


A continuacin se describe la embriaguez por sedantes-hipnticos,
la abstinencia y las convulsiones y el delirium asociados con la mis- AGENTES DE ACCIN CORTA AGENTES DE ACCIN LARGA
ma, con un comentario posterior acerca de las formas globales que (DURACIN GENERALMENTE (DURACIN GENERALMENTE
puede tomar la adiccin a los sedantes-hipnticos. MENOR DE 6 HORAS) MAYOR DE 24 HORAS)
En la embriaguez el consumidor, aunque a menudo eufrico, Triazolam Quazepam
puede mostrar a la vez labilidad emocional. El juicio se altera y pue- Alprazolam Prazepam
den surgir impulsos sexuales o agresivos que normalmente quedan Zolpidem Halazepam
inhibidos. En casos algo ms graves de embriaguez, el tiempo de re- Zaleplon Flurazepam
accin se encuentra muy enlentecido y el consumidor puede parecer Clorazepam
somnoliento o letrgico. En este punto son frecuentes la disartria, la AGENTES DE ACCIN INTERMEDIA Diazepam
(DURACIN GENERALMENTE Amobarbital
mala coordinacin, la ataxia y el nistagmo. Se pueden producir la-
DE 6 A 18 HORAS) Secobarbital
gunas similares a las descritas en el captulo dedicado a las lagunas
Oxazepam Pentobarbital
alcohlicas. Las intoxicaciones graves pueden causar estupor, coma, Temazepam Fenobarbital
depresin respiratoria y la muerte. Lorazepam Butalbital
El inicio de los sntomas de abstinencia vara segn la duracin Clordiazepxido
del efecto del agente. Hablando grosso modo, se puede esperar la apa- Meprobamato
ricin de abstinencia en menos de un da en el caso de los frmacos Hidrato de cloral
de accin corta, en 2 o 3 das con los frmacos de accin intermedia

83
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84 Seccin III Trastornos por abuso de sustancias y otros relacionados

menos frecuencia auditivas. Pueden aparecer ideas delirantes de perse-


TRATAMIENTO
cucin, al igual que catatona, y se ve a menudo agitacin, que puede
ser extraordinariamente grave. El delirium tiende a persistir durante Los pacientes con lagunas o intoxicados pueden ser simplemente
das o una o dos semanas, para mejorar despus de forma gradual. sometidos a observacin en un entorno seguro hasta que pasa la in-
Los consumidores que se hacen adictos a los sedantes-hipnticos toxicacin. En casos de intoxicacin profunda por benzodiazepinas
suelen introducirse en las drogas a travs de una de dos formas posi- en los que se produce depresin respiratoria, la administracin de
bles: o bien reciben la droga de manera ilcita de un traficante o un flumacenil, como se describi en el captulo correspondiente, puede
amigo, o bien la droga es prescrita inicialmente como tratamiento evitar la necesidad de intubacin. El flumacenil no es eficaz en caso
ansioltico, del insomnio, de la depresin o de la cefalea. En la mayo- de intoxicacin por barbitricos u otros sedantes-hipnticos. Si
ra de los casos el consumo va en continuo aumento. En algunos pa- existe una sobredosis por barbitricos, son tiles los lavados gstri-
cientes se desarrolla un patrn de atracones, mientras que en otros cos, seguidos de la administracin de dosis repetidas de carbn acti-
la regla es el consumo diario. Con independencia del patrn de con- vado, todo ello en el contexto de cuidados intensivos: cuando estas
sumo, los adictos a los sedantes-hipnticos llegan a experimentar medidas fallan, debe considerarse la hemodilisis.
ansia por la sustancia. Sin embargo, debe tenerse en cuenta que el La abstinencia de los sedantes-hipnticos se debe tratar en gene-
mero hecho de que las benzodiazepinas sean sujeto de consumo ral mediante la reintroduccin del frmaco culpable a dosis suficien-
abusivo no debe desaconsejar de forma indebida su uso, ya que la in- tes como para abolir los sntomas de abstinencia, reduciendo a con-
mensa mayora de los pacientes a los que se prescriben estos frma- tinuacin la dosis en un 10% diario ms o menos. Algunos autores
cos no acaban de hecho abusando de ellos. recomiendan la administracin de diazepam o clonazepam en lugar
Los consumidores a diario pueden desarrollar un llamativo grado de la droga de la que el paciente abusa; sin embargo, no existen evi-
de tolerancia: algunos pueden acabar tomando el equivalente a cien- dencias convincentes de la superioridad de esta estrategia y, en el
tos de miligramos de diazepam cada da, con pocos o nulos efectos se- caso de los barbitricos, puede ser peligrosa. Parece que la tolerancia
dantes. El consumo concurrente de alcohol u otras sustancias es fre- cruzada entre benzodiazepinas y barbitricos puede no ser del todo
cuente. completa y, por ello, slo los barbitricos permitiran tratar la absti-
nencia de los mismos. En caso de dependencia de barbitricos en los
que la dosis media diaria de ellos no se conoce, se puede administrar
CURSO CLNICO fenobarbital a una dosis de 90 a 120 mg cada hora o dos horas hasta
La adiccin a los sedantes-hipnticos tiende a ser crnica, en especial suprimir los sntomas de abstinencia.
cuando se produce en combinacin con la adiccin al alcohol. Slo una En casos de abstinencia de benzodiazepinas, otra opcin es la car-
minora de los pacientes se hacen abstinentes de forma espontnea. bamazepina. Tras poner bajo control dicha abstinencia mediante
una benzodiazepina, se puede aadir carbamazepina en dosis de 400
a 800 mg al da, tras lo cual es posible reducir rpidamente la dosis
COMPLICACIONES de la benzodiazepina a lo largo de dos o tres das. A continuacin se
Los pacientes embriagados pueden caerse y sufrir fracturas o trau- mantiene el tratamiento con carbamazepina durante el tiempo que
matismos craneales; tambin son posibles los accidentes con vehcu- se calcula que puede durar la abstinencia, tras lo cual se reduce la do-
los a motor. Es mas, las personas que muestran un patrn de consu- sis a lo largo de dos o tres das y luego se suspende. Hay que destacar
mo diario a menudo se vuelven depresivas e irritables, y algunas que la carbamazepina no es eficaz en la abstinencia de los barbitri-
pueden intentar suicidarse. No son infrecuentes las sobredosis acci- cos y puede no serlo tanto en la abstinencia de alprazolam como lo
dentales, particularmente dainas cuando se combinan con alcohol; es con otras benzodiazepinas.
se han producido fallecimientos. El propranolol, en dosis diarias totales de 60 a 120 mg, se puede
utilizar de forma adyuvante para suprimir los temblores; sin embar-
go, se debe tener en cuenta que no evita ni las convulsiones ni el de-
ETIOLOGA lirium de la abstinencia.
Como se ha comentado antes, la adiccin a los sedantes-hipnticos a El mejor tratamiento para dicho delirium de la abstinencia es la
menudo aparece en el contexto de otras adicciones: los adictos a los prevencin, debindose poner bajo control rpidamente los snto-
opiceos pueden consumir estas drogas para aliviar la abstinencia de mas de la misma. En caso de producirse un delirium por abstinencia,
los mismos, los adictos a los estimulantes las pueden tomar para debe administrarse tratamiento enrgico con el sedante-hipntico
modular la subida, y los alcohlicos para amortiguar las sacu- apropiado en el contexto de medidas generales de soporte, como se
didas de la abstinencia. No est claro el motivo por el que algunos describi en el captulo dedicado al delirium.
de los consumidores desarrollan dependencia de los sedantes-hip- El objetivo global del tratamiento es la abstinencia. Los adictos a
nticos, o por qu tiene lugar una dependencia as en personas que los sedantes-hipnticos aislados o a una combinacin de stos y al-
consumen sedantes-hipnticos de forma aislada. cohol se pueden beneficiar de asistir a Alcohlicos Annimos y pue-
den ser tratados como se describe en el captulo dedicado al alcoho-
lismo. Sin embargo, en las personas que consumen sedantes-hipn-
DIAGNSTICO DIFERENCIAL ticos en combinacin con opiceos, cocana o estimulantes, es
La adiccin a los sedantes-hipnticos debe distinguirse del consumo precisa la consideracin juiciosa de si el sedante-hipntico o la otra
apropiado y supervisado mdicamente que se ha complicado por la droga es la droga de eleccin. El tratamiento se centra as sobre
neuroadaptacin. Un ejemplo sera el de un paciente anciano que ha esta droga de eleccin, con la esperanza de que una vez controlada,
tomado 5 o 10 mg de diazepam cada noche durante 10 aos para fa- la otra droga tambin acabar bajo control o representar un proble-
cilitar la transicin al sueo. Al dejarse el frmaco en casa en vaca- ma relativamente menor.
ciones, el paciente nota varios das despus ansiedad y un empeora-
miento del insomnio. Se le comentan estos trastornos al mdico, que
realiza la prescripcin de una pequea cantidad para sacar al pacien- BIBLIOGRAFA
te de apuros hasta que vuelva a casa. Aqu, la diferencia es que el pa- Allgulander C, Borg S, Vikander B. A 4-6-year follow-up of 50 patients with
ciente, a diferencia de los adictos a los sedantes-hipnticos, ni ansa primary dependence on sedative and hypnotic drugs. The American
la droga ni va aumentando la cantidad que consume. Journal of Psychiatry 1984;141:1580-1582.
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Captulo 45 Alcoholismo y dependencia del alcohol 85

Anonymous. Treatment of benzodiazepine overdose with flumazenil. The Janecek E, Kapur BM, Devenyi P. Oral phenobarbital loading: a safe met-
Flumazenil in Benzodiazepine Intoxication Multicenter Study Group. hod of barbiturate and nonbarbiturate hypnosedative withdrawal. Ca-
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86 Seccin III Trastornos por abuso de sustancias y otros relacionados

bebiendo es algo frecuente; muchos alcohlicos acaban sucumbiendo El curso global del abuso del alcohol no se entiende con claridad:
a la bebida matinal para reducir sus sntomas de abstinencia. algunas personas pueden dejar de beber o conseguir moderar el con-
En los alcohlicos se produce un cierto grado de tolerancia. As, sumo, otras pueden continuar bebiendo de forma abusiva durante
encuentran que deben consumir cantidades cada vez mayores para un perodo indefinido de tiempo sin llegar siquiera a desarrollar an-
conseguir el grado de embriaguez deseado; si no se aumenta la can- sia y neuroadaptacin, mientras que otras pueden desarrollar estos
tidad, los alcohlicos ven que dicho grado de embriaguez es cada vez fenmenos, dando lugar as a una revisin del diagnstico y a una
menor. Sin embargo, algunos de ellos en etapas avanzadas del tras- sustitucin por el de alcoholismo.
torno pueden experimentar una prdida relativamente brusca de la
tolerancia, que puede ser profunda. El alcohlico que normalmente
beba un litro de bourbon diario encuentra ahora que un par de va- COMPLICACIONES
sos le emborrachan por completo. Las complicaciones del alcoholismo y del abuso del alcohol son muy
Entre los alcohlicos es frecuente el consumo excesivo de otros numerosas. La poblacin de las crceles y hospitales se reducira
estupefacientes. Al final de la tercera dcada de la vida es popular el drsticamente sin el alcoholismo.
consumo de benzodiazepinas; en pacientes ms jvenes, la marihua- Tanto los alcohlicos como los consumidores abusivos de alcohol
na, la cocana y los opiceos suelen ser los preferidos. Sin embargo, pueden ser detenidos por embriaguez pblica o por conducir ebrios y
para la mayora de los alcohlicos estas sustancias son meramente en ambos casos es ms probable que sufran accidentes de trfico, pier-
complementarias, el alcohol contina siendo la droga de eleccin. dan sus trabajos o tengan que separarse de sus seres queridos. Otras
De forma conjunta con el alcoholismo se ven a menudo otros complicaciones en ambos grupos (aunque con mayor frecuencia en
trastornos, entre ellos la depresin mayor, los trastornos de pnico los alcohlicos que son grandes bebedores) son las lagunas, la absti-
(con o sin agorafobia), la fobia social (del tipo generalizado) y, con nencia alcohlica (las sacudidas), la gastritis y el hgado graso.
una frecuencia algo menor, el trastorno bipolar y la esquizofrenia. Los alcohlicos, adems de sufrir la complicaciones anteriores, se
De los trastornos de la personalidad, el trastorno antisocial de la per- encuentran en un riesgo mayor de tener otras, entre ellas las siguientes.
sonalidad se produce en alcohlicos varones con mayor frecuencia El suicidio es relativamente frecuente en los alcohlicos activos, y
de lo que la probabilidad hara esperar; lo mismo ocurre con el tras- se produce en quiz el 15% de ellos. Entre los factores de riesgo se
torno limtrofe de la personalidad entre las mujeres alcohlicas. encuentran el sexo masculino, la depresin, el desempleo, la falta de
Los consumidores abusivos de alcohol se parecen a los alcohlicos apoyo social y la presencia de enfermedades mdicas generales signi-
en que continan bebiendo a pesar de las serias consecuencias adver- ficativas, como pancreatitis, cirrosis y otras. Se puede producir una
sas, pero se diferencian de ellos en dos cosas. Primero, la mayora de los depresin inducida por alcohol y de hecho se observa este tipo de
que abusan del alcohol no desarrollan neuroadaptacin en forma de depresiones secundarias en al menos la mitad de los alcohlicos.
tolerancia o abstinencia; el consumo sostenido de alcohol que suele ser Beber durante el embarazo expone a los nios no nacidos a un
necesario para dar lugar a este fenmeno se ve casi siempre slo en el riesgo de prematuridad, bajo peso al nacer y sndrome alcohlico fetal.
alcoholismo. Existen excepciones, ya que hay personas especialmente Entre otras complicaciones del alcoholismo se incluyen las con-
predispuestas a desarrollar abstinencia y que pueden presentar temblo- vulsiones (ataques del ron), el delirium tremens, la alucinosis al-
res tras unas pocas semanas de beber, para slo entonces entrar y per- cohlica, la paranoia alcohlica y la demencia alcohlica. Los trau-
manecer en abstinencia. Esas personas probablemente no padecen al- matismos craneales, a menudo con hematomas subdurales, pueden
coholismo. En segundo lugar, uno puede preguntar si el bebedor expe- ser bastante frecuentes.
rimenta ansia por el alcohol ms que un simple deseo de beber. El La deficiencia de tiamina puede dar lugar a una encefalopata de
consumidor abusivo de alcohol desea beber y lo busca con impacien- Wernicke, con un posterior sndrome de Korsakoff.
cia. Lo mismo puede ser verdad en el caso de los alcohlicos; sin em- La degeneracin cerebelosa alcohlica, las polineuropatas y la
bargo, stos tambin pueden tener ansia por el alcohol y debido a ello miopata pueden dejar discapacitado por completo al paciente.
pierden la capacidad de decidir si beber o no. El alcohlico simplemen- Es frecuente la hepatitis alcohlica y se puede producir cirrosis en
te tiene que beber. Las consecuencias pueden disuadir al consumidor algo menos del 10% de los alcohlicos, con las subsiguientes hemo-
abusivo de alcohol, y es posible que decida parar debido a ellas y final- rragias digestivas por varices esofgicas. No son infrecuentes los bro-
mente detener el consumo. Sin embargo, en el caso del alcohlico, ste tes recurrentes de pancreatitis.
sigue bebiendo a pesar de las ms desastrosas consecuencias; algunos Los alcohlicos son ms propensos a las infecciones; son comu-
pueden hacerlo aun cuando yacen en su lecho de muerte en el hospital. nes las neumonas por aspiracin y algo menos las meningitis.
Resultan frecuentes las alteraciones de los parmetros de labora-
torio, pudindose asociar o no a sntomas. Entre ellas se incluyen las
CURSO CLNICO siguientes: hipomagnesemia, hipoprotrombinemia, anemia megalo-
El alcoholismo puede seguir un curso episdico o crnico. Al alco- blstica, trombocitopenia, hipoglucemia y cetoacidosis. La combina-
hlico que experimenta un curso episdico se le suele denominar cin de un aumento no explicable por otra causa del volumen cor-
bebedor de atracones. Los propios atracones pueden durar das o puscular medio (VCM) de los glbulos rojos sanguneos con una
semanas; entre ellos el alcohlico se puede pasar meses o incluso un elevacin del nivel de la gamma-glutamil transferasa srica (SGGT)
ao o ms sin beber en absoluto. El alcohlico con un curso crnico es muy sugerente de alcoholismo. Otro marcador de este trastorno es
puede beber de forma diaria y regular o presentar breves perodos de la elevacin del nivel de transferrina deficiente en carbohidratos
abstinencia. El alcohlico de fin de semana entra dentro de esa ca- (CDT), en ausencia de una enfermedad heptica relevante.
tegora. El patrn puede cambiar de episdico a crnico a lo largo de La miocardiopata alcohlica es una complicacin infrecuente
muchos aos. En la mayora de los casos las complicaciones del alco- pero a menudo fatal.
holismo tienden a sumarse tras un plazo de 10 a 15 aos: las mujeres La mielinlisis central pontina y la enfermedad de Marchiafava-
tienden a experimentar una progresin ms rpida que los hombres. Bignami son complicaciones en extremo infrecuentes pero que aca-
En el alcoholismo existen casos de remisiones espontneas, que se rrean una elevada morbilidad y mortalidad. Se puede producir la
pueden pasar por alto en los estudios epidemiolgicos, ya que los pa- ambliopa alcohol-tabaco. En ocasiones, los alcohlicos desespera-
cientes son por lo general reacios a hablar acerca de sus antecedentes dos pueden buscar la embriaguez con isopropilo (alcohol de 90) o
como bebedores. Sin embargo, la impresin clnica general es que las con metanol (alcohol de la madera), con las consecuencias que se
remisiones completas espontneas son relativamente infrecuentes. describen en los captulos correspondientes.
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Captulo 45 Alcoholismo y dependencia del alcohol 87

espontnea de la ingesta de alcohol cuando dicho trastorno se re-


ETIOLOGA
suelve. En casos de alcoholismo y depresin concurrentes donde no
Estudios de historia familiar, de gemelos y de adopcin dejan pocas est claro si esta ltima es primaria o se produce de forma secunda-
dudas acerca de la importancia de la herencia en el alcoholismo, que ria al alcoholismo, puede ser necesario observar al paciente hasta
puede suponer hasta un 60% del riesgo. Sin embargo, los estudios que est en abstinencia para realizar el diagnstico correcto: mien-
genticos no han aportado hasta la fecha resultados concluyentes. tras que un episodio de depresin en la depresin mayor persiste t-
Estudios previos que sugeran una asociacin con ciertos polimor- picamente un buen tiempo despus de comenzar la abstinencia, una
fismos en el gen del receptor de dopamina D2 (DRD2) no han podi- depresin secundaria inducida por el alcoholismo suele presentar
do ser reproducidos sistemticamente; est por ver si van a superar una remisin espontnea en el plazo de cuatro semanas.
el paso del tiempo los recientes estudios que sugieren asociaciones Se puede adoptar una estrategia diagnstica similar en los casos
con varios polimorfismos en los genes de los transportadores de la en que existe un comportamiento significativo antisocial o limtro-
serotonina o del neuropptido Y. fe y no queda claro si esto representa un trastorno independiente de
Estudios clnicos realizados con los hijos no alcohlicos de alco- la personalidad o complicaciones del alcoholismo. Esto es especial-
hlicos han alcanzado algunos resultados interesantes, como cabra mente aplicable cuando el inicio del alcoholismo se produce en los
esperar dadas las pruebas de herencia. Los estudios electrofisiolgi- aos iniciales o intermedios de la adolescencia. Los alcohlicos sue-
cos han demostrado una reduccin de la onda P300 y de la actividad len cometer con frecuencia muchos actos antisociales para poder se-
alfa cuando no se bebe, junto con un incremento de la actividad alfa guir bebiendo: mienten, roban, utilizan nombres falsos (si son me-
cuando s se bebe. Sin embargo, resulta ms interesante desde el nores) y son incapaces de cumplir con sus responsabilidades familia-
punto de vista clnico la respuesta a una bebida de los hijos de alco- res y laborales. Las borracheras repetidas tambin alteran seriamente
hlicos en comparacin con los controles. Como grupo, estos no al- la capacidad del alcohlico para establecer relaciones duraderas o un
cohlicos hijos de alcohlicos sufran un menor grado de embria- sentido de su identidad. Para saber si est justificado un diagnstico
guez que los controles. Es ms, en el seguimiento a largo plazo, los de trastorno de la personalidad, hay que ver si estos sntomas persis-
hijos con la respuesta ms baja presentaban un 60% de probabilida- ten a pesar de un perodo prolongado de abstinencia.
des de desarrollar alcoholismo; por el contrario, en los hijos con una
respuesta ms normal la probabilidad de desarrollar alcoholismo era
de tan slo el 15%. Claramente, entre los hijos de alcohlicos, la ca- TRATAMIENTO
pacidad de aguantar el licor es un signo pronstico ominoso. El objetivo del tratamiento del alcoholismo es la abstinencia. Se han
La reducida prevalencia del alcoholismo entre algunos grupos de realizado intentos para conseguir que los alcohlicos puedan seguir
asiticos, como se ha comentado antes, se relaciona con un patrn bebiendo de una forma controlada, pero sin que se hayan conseguido
de herencia diferencial de ciertos alelos cuya presencia es normal de xitos mantenidos. Este objetivo debe darse a conocer a los alcohli-
la aldehdo deshidrogenasa. El etanol es metabolizado normalmente cos de una forma clara, simple e inequvoca. Con respecto al abuso
por la alcohol deshidrogenasa a acetaldehdo, que a su vez es meta- del alcohol, existe un debate acerca de si el objetivo debe ser la absti-
bolizado con rapidez por la aldehdo deshidrogenasa a cido actico. nencia o el consumo controlado. Aunque algunas personas que abu-
Sin embargo, la mayora de los asiticos tienen formas de aldehdo san del alcohol son capaces de moderar su consumo a un nivel so-
deshidrogenasa que son de accin lenta, permitiendo as la acumula- cial, no es posible predecir quines sern capaces de conseguirlo.
cin de este metabolito intermedio txico con la produccin de una Dada esta incapacidad de prediccin y las posibles y penosas compli-
reaccin Antabuse extremadamente disfrica, como se coment caciones del abuso del alcohol, puede ser prudente tratar a los consu-
en el captulo dedicado al disulfiram. Naturalmente, no es probable midores abusivos de alcohol del mismo modo que a los alcohlicos.
que estos individuos busquen embriagarse ms, por lo que tienen Algunos alcohlicos, mediante un extraordinario acto de volun-
pocas probabilidades de hacerse alcohlicos. tad, son capaces de dejar por s mismos de beber, pero esto es infre-
cuente y la gran mayora de ellos continan bebiendo hasta que reci-
ben ayuda. En tales casos varias medidas psicosociales resultan tiles
DIAGNSTICO DIFERENCIAL y pueden ser ofrecidas. Los frmacos como el disulfiram, la naltrexo-
El principal impedimento para el diagnstico de alcoholismo es la na y el topiramato se comentan ms adelante, pero se debe tener en
negacin que se observa en estas personas y el bajo ndice de sospe- cuenta que su utilidad aqu es limitada.
cha que mantienen la mayora de los mdicos. Se debe preguntar di- Diversos mtodos de psicoterapia, incluida la interesante terapia
rectamente a todos los pacientes cunto beben y siempre que existan cognitiva-conductual han sido probados con xito en una minora
antecedentes de detenciones, prdidas de empleo o separaciones y de casos. En cuanto a los pacientes que no consiguen mantener la
divorcios, se debe investigar este punto hasta el final: cuando es el abstinencia con el apoyo de la asistencia psicolgica, el mdico debe
caso, esta historia debe seguirse con otras significativas. Otras sea- considerar remitirlos a Alcohlicos Annimos (AA).
les de alarma son cualquiera de las complicaciones que se han men- Alcohlicos Annimos proporciona la estrategia de tratamiento
cionado antes, entre ellas sobre todo los temblores, la gastritis o la ms antigua y entre los pacientes que participan activamente tiene la
hepatitis no explicados por otra causa. Otra seal de alarma de al- mejor tasa de xitos. Se debe instruir a los afectados para que acudan a
guna importancia es la combinacin de un VCM y una SGGT eleva- noventa reuniones en noventa das y para que consigan un patroci-
dos, que son muy sugerentes de alcoholismo. nador en AA. Dada la amplia variedad de reuniones de AA, la mayora
En los casos en que el curso del alcoholismo o del abuso de alco- de los pacientes, al probar un gran nmero de ellas, encontrarn alguna
hol es claramente episdico, se debe considerar si esto puede estar donde se sientan como en casa. Muchos pacientes, aunque al princi-
ocurriendo de forma secundaria a algn otro trastorno que tenga pio aceptan la prescripcin de asistir a AA, no son capaces de perseverar
tambin un curso episdico, como la depresin mayor o un trastor- y slo van a unas pocas reuniones. En este caso la incapacidad de man-
no bipolar. Los pacientes con una depresin mayor o un trastorno tenerse sobrios, ms que servir como una prueba de la ineficacia de AA,
bipolar pueden beber para ahogar sus penas y los enfermos con es sencillamente una manifestacin de falta de cumplimiento.
mana, como en los trastornos bipolares, en sus exuberantes excesos En algn momento la mayora de los alcohlicos son sometidos a
a menudo beben tambin demasiado. En estos casos, una historia hospitalizacin, ya sea para conseguir un perodo de abstinencia for-
cuidadosa puede revelar el inicio de un trastorno del estado de ni- zosa o para tratar alguna de las complicaciones del alcoholismo. El
mo antes de empezar a beber en exceso y una moderacin posterior objetivo de un ingreso, adems de tratar dichas complicaciones, debe
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88 Seccin III Trastornos por abuso de sustancias y otros relacionados

ser comprometer al paciente en un programa de tratamiento psicoso- con claridad que no existe ningn frmaco para el alcoholismo como
cial, como AA. Aunque en un tiempo gozaron de aceptacin en tal. No se deben prescribir sedantes-hipnticos, incluidas las benzo-
EE.UU., los programas de rehabilitacin de 4 semanas en rgimen de diazepinas, a pacientes alcohlicos no ingresados. Aunque stas tienen
ingreso no han demostrado aumentar las posibilidades de mantener su papel en el tratamiento de la abstinencia alcohlica, como se descri-
la abstinencia a largo plazo. Han surgido preguntas acerca de si la ma- be en el captulo correspondiente, estn contraindicadas en pacientes
yora de los alcohlicos son incluso capaces de comprender el tipo de no ingresados. Es ms, cuando se prescriben frmacos que no produ-
programa educativo que se ofrece en esas estancias de 4 semanas. La cen habituacin, como los antidepresivos o antipsicticos, se debe in-
mayora de los pacientes que han sido desintoxicados de forma muy formar a los pacientes que no pueden engancharse a ellos. Es tam-
reciente experimentan un delirium muy leve, la niebla, que puede bin prudente decir a los pacientes que algunos miembros de AA, reu-
durar varias semanas. Hasta que se levanta esta niebla mental, en niendo a los frmacos con capacidad de producir habituacin y a los
realidad tal vez la nica idea nueva que estos alcohlicos con el pen- que no la tienen en el mismo grupo, desaprueban el hecho de tomar
samiento nublado pueden llegar a retener es que si quieren mante- frmacos de cualquier tipo. Por ello se debe aconsejar a los pacientes
nerse sobrios han de acudir a 90 reuniones en los 90 das posteriores que slo hablen de la medicacin con el mdico que les trata.
a su alta, comenzando con una reunin el da de la misma. En los primeros meses de abstinencia, los pacientes que han supe-
Se debe aconsejar a los familiares y amigos que dejen de consen- rado el sndrome de abstinencia alcohlica se quejan a menudo de
tir a los pacientes rescatndolos o por otro lado protegindolos de sntomas persistentes, como insomnio, fcil despertar y otros snto-
las consecuencias de la bebida. La mayora de los familiares y amigos mas autonmicos, y de dificultad de recordar y pensar con claridad.
odian ver a los alcohlicos sufrir, pero en el alcoholismo, el hecho de En esos casos, se debe asegurar al paciente que dichos sntomas desa-
experimentar las consecuencias es la mejor, y a veces la nica, forma parecen generalmente en cuestin de meses, y que no suelen durar
de ensear a los pacientes. As, cuando estas personas protegen a ms de seis. Sin embargo, cuando estos sntomas son nocivos para los
los alcohlicos, lo nico que hacen es permitir que stos se manten- esfuerzos de rehabilitacin del paciente, puede estar indicado el trata-
gan en la negacin y continen bebiendo, acelerando as su declive. miento con divalproex, como se comenta en el captulo dedicado a la
Aquellos familiares y amigos de alcohlicos que encuentran difcil abstinencia alcohlica. Si los sntomas persisten ms all de seis meses
terminar con el consentimiento pueden beneficiarse de la asisten- a pesar de la abstinencia, debe buscarse la presencia de otro trastorno.
cia a Al-Anon, un grupo dedicado a ellos ligado a AA. Son frecuentes las recadas; la mayora se producen en los prime-
Existen tres frmacos que pueden resultar tiles en algunos pacien- ros seis meses. Slo cerca de un 50% de los alcohlicos consiguen
tes: el disulfiram, la naltrexona y posiblemente el topiramato, pero no mantenerse un ao en abstinencia continua. Por ello el mdico debe
se puede confiar en ellos en ausencia de medidas psicosociales. evitar sentirse frustrado y a su vez tiene que ayudar al paciente para
El disulfiram, al inspirar al paciente el miedo a una reaccin tipo que no se desmoralice. Un desliz no debe considerarse como signo
Antabuse en caso de que beba, puede hacer posible un tiempo de de fracaso, sino como una indicacin que debe hacer redoblar los es-
sobriedad suficiente para que el paciente se beneficie de otras estrate- fuerzos puestos en el tratamiento.
gias de apoyo psicosocial. Dados los riesgos que van aparejados al uso
del disulfiram, los casos deben ser muy seleccionados, no debindose
prescribir en general este frmaco a aquellos pacientes que no se com- BIBLIOGRAFA
prometan con la abstinencia, ya que de lo contrario acaban por beber
mientras lo toman. Esto incluye a aquellos pacientes que desean tomar Anonymous. Matching alcoholism treatments to client heterogeneity: Pro-
disulfiram para secarse durante unas semanas y as recobrar su sa- ject MATCH posttreatment drinking outcomes. Journal of Studies on
lud para posteriormente seguir bebiendo, y a los que piden el frmaco Alcohol 1997;58:7-29.
por orden de otros, ya sea el cnyuge o un empleador. El uso del disul- Anton RF. Carbohydrate-deficient transferrin for detection and monito-
firam se analiza en detalle en el captulo correspondiente. ring of sustained heavy drinking. What have we learned? Where do we
La naltrexona a dosis de 50 mg al da puede, al reducir el ansia y go from here? Alcohol 2001;25:185-188.
Cadoret RJ, Cain CA, Grove WM. Development of alcoholism in adoptees
amortiguar la euforia reforzante de la bebida si el paciente tiene un
raised apart from alcoholic biologic relatives. Archives of General Psy-
desliz, disminuir el nmero de das en que se bebe y aumentar las chiatry 1980;37:561-563.
probabilidades de que se mantenga la abstinencia. Sin embargo, es- Charness ME, Simon RP, Greenberg DA. Ethanol and the nervous system.
tos efectos son como mucho modestos y, de hecho, pueden en casos The New England Journal of Medicine 1989;321:442-454.
de alcoholismo grave ser insignificantes. Hasin DS, Grant BF. Major depression in 6050 former drinkers: association
El topiramato, a dosis de 100 a 200 mg, ha demostrado reciente- with past alcohol dependence. Archives of General Psychiatry
mente, en una comparacin doble ciego con placebo, que es capaz de 2002;59:794-800.
reducir los das de bebida y la cantidad consumida en dichos das y Helzer JE, Robins LN, Taylor JR, et al. The extent of long-term moderate
de aumentar los das de abstinencia. Si estos resultados son reprodu- drinking among alcoholics discharged from medical and psychiatric
cibles el topiramato tendra un lugar en el tratamiento del alcoholis- treatment facilities. The New England Journal of Medicine 1985;
mo: sin embargo, est por ver su eficacia en comparacin con el di- 312:1678-1682.
sulfiram o la naltrexona. Johnson BA, Ait-Daoud N, Bowden CL, et al. Oral topiramate for
Aunque el papel del mdico en el tratamiento del alcoholismo es treatment of alcohol dependence: a randomized controlled trial.
en s mismo limitado, la atencin mdica de los trastornos psiquitri- Lancet 2003;361:1677-1685.
cos concurrentes puede ser de crtica importancia. La depresin, la Krystal JH, Cramer JA, Krol WF, et al. Naltrexone in the treatment of
mana, los ataques de pnico frecuentes o la esquizofrenia pueden to- alcohol dependence. The New England Journal of Medicine 2001;
345:1734-1739.
dos ellos incapacitar tanto a los pacientes que stos no sean capaces de
Schuckitt MA, Smith TL. An 8-year follow-up of 450 sons of alcoholic and
participar en los esfuerzos rehabilitadores. Al aliviar a los pacientes
control subjects. Archives of General Psychiatry 1996;53:202-210.
de los sntomas de los trastornos concurrentes, el mdico puede hacer Schuckitt MA, Smith TL, Anthenelli R, et al. Clinical course of alcoholism
que stos se impliquen por completo en sus esfuerzos por mantenerse in 636 male inpatients. The American Journal of Psychiatry
sobrios. Si se emplean frmacos, debe establecerse con claridad su ob- 1993;150:786-792.
jeto. Muchos pacientes esperan ingenuamente que tomando un fr- Sigvardsson S, Bohman M, Cloninger CR. Replication of the Stockholm
maco se ahorren la necesidad del trabajo de rehabilitacin psicosocial. Adoption Study of alcoholism. Confirmatory cross-fostering analysis.
Tales esperanzas deben desmontarse; los pacientes han de entender Archives of General Psychiatry 1996;53:681-687.
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46 Intoxicacin enlica
(DSM-IV-TR #303.00)

La visin de pacientes ebrios es familiar en las salas de urgencias y la sarrollar ideas persecutorias; alguien ligeramente deprimido puede
determinacin del nivel de alcohol en sangre (BAL) resulta un pro- ponerse a llorar o mostrarse malhumorado.
cedimiento frecuente. En las intoxicaciones moderadas el comportamiento tiende a ha-
El BAL por convencin puede expresarse en miligramos por deci- cerse tosco; son frecuentes las incorrecciones. El pensamiento es len-
litro o, como suele presentarse a menudo, en miligramos por cien to; se produce falta de atencin y la persona se vuelve lenta a la hora
(mg%). Hablando grosso modo, en una persona de 70 kg el BAL se de responder a cualquier cosa, aun en situaciones de peligro. La cara
eleva entre 15 y 25 mg/dl con cada 15 ml de alcohol etlico puro que se congestiona, las conjuntivas se enrojecen y las pupilas se dilatan.
se ingiera de forma rpida. sta es la cantidad de etanol que se en- El lenguaje es mal articulado y se producen nistagmos, ataxia y falta
cuentra en 30 ml de licor puro, en una botella de 360 ml de cerveza o de coordinacin generalizada.
en aproximadamente un vaso (180 ml) de vino. Dado que la mayora En las intoxicaciones graves puede aparecer estupor. La ataxia es
de los bebedores sociales, o personas que no beben alcohol en ex- tan grave que resulta imposible la bipedestacin. Es frecuente el vr-
ceso, se embriagan con un BAL de 100 mg/dl, la simple aritmtica tigo, pudindose producir vmitos persistentes.
muestra que para una persona as slo unas 4 bebidas o cervezas o Finalmente, si el BAL contina elevndose, sobreviene el coma.
vasos de vino son suficientes para producir la intoxicacin. Sin em- Se puede producir depresin respiratoria y es posible la muerte del
bargo, como se comentar ms adelante, los grandes bebedores pue- paciente por parada respiratoria.
den desarrollar tolerancia, y en ellos es necesario un BAL mucho En personas no bebedoras, un BAL de 100 mg/dl generalmente da
mayor para llegar a la embriaguez. lugar a una intoxicacin de grado leve; 200 mg/dl causan un grado mo-
Un pequeo porcentaje del alcohol que se ingiere es metabolizado derado de embriaguez y 300 mg/dl un grado grave. En estas mismas
por la alcoholdeshidrogenasa localizada en la mucosa gstrica; del res- personas, 400 mg/dl suelen producir el coma y 500 mg/dl pueden pro-
to, cerca del 25% es absorbido a travs de la mucosa gstrica y el 75% vocar una parada respiratoria. Sin embargo, las personas que beben con
en el intestino delgado. Ms del 90% del alcohol absorbido es metabo- frecuencia y de forma crnica suelen desarrollar tolerancia. Para ellos es
lizado en el hgado, y el resto se excreta inalterado a travs de la piel, los necesario un BAL mayor para llegar a los diversos grados de intoxica-
pulmones y los riones. El metabolismo heptico se realiza principal- cin: algunos son capaces de mantenerse en pie y caminar con niveles
mente a travs de la alcoholdeshidrogenasa a acetaldehdo, y ste a su por encima de 300 mg/dl y otros han sobrevivido a niveles por encima
vez es metabolizado por la acetaldehidodeshidrogenasa a acetato. de los 700 mg/dl. Por motivos legales, el BAL se expresa a menudo en
En una persona normal de 70 kg, el alcohol es metabolizado en el forma de un porcentaje de peso sobre el volumen del plasma, y por ello
hgado a un ritmo constante de entre 5 y 10 ml de etanol puro por los valores correspondientes seran 0,1% para una intoxicacin de gra-
hora. Por tanto, en una persona as que haya ingerido 120 ml de do leve, 0,2% para una intoxicacin de grado moderado, etc.
whisky (equivalentes a 60 ml de etanol puro), el BAL se situar en ni- Si la persona ebria se duerme, el sueo tiende a ser pesado, pro-
veles despreciables entre 6 y 12 horas despus. fundo y sin sueos. Segn va bajando el BAL, la persona suele des-
Las mujeres tienden a tener BAL ms altos que los hombres para pertarse y tiene problemas para quedarse dormida de nuevo.
cualquier cantidad de etanol ingerida, lo que parece deberse a un d- Tras pasar la embriaguez, la mayora de estos individuos sufren
ficit relativo de alcoholdeshidrogenasa gstrica. resaca. Son frecuentes las cefaleas, al igual que una disforia y un
malestar generalizados. Se puede producir un leve temblor y diafore-
sis; las nuseas son frecuentes y la persona puede vomitar. Depen-
INICIO diendo del grado de intoxicacin, la resaca puede durar entre varias
El tiempo que transcurre hasta que aparecen signos o sntomas de horas y casi todo el da.
embriaguez es determinado principalmente por la rapidez con la
que el alcohol es absorbido. La gravedad de la intoxicacin, a su vez,
no slo es producto del BAL al que se llega, sino tambin de lo rpi- CURSO CLNICO
do que ste es alcanzado. La comida retrasa de forma significativa la Los signos y sntomas de intoxicacin ceden al ir cayendo el BAL; mu-
absorcin: en un estmago vaco, 120 ml de un licor puro pueden chas personas sencillamente duermen la borrachera. Es curioso que
producir la embriaguez en un plazo de 20 a 30 minutos; sin embar- para cualquier BAL dado, el grado de intoxicacin es menor cuando el
go, en un estmago lleno el BAL mximo puede retrasarse en 2 horas BAL va cayendo que cuando est en ascenso. Es ms, cuando el BAL
o ms. Adems, aun si se alcanza el mismo BAL, los sntomas de em- cae, la euforia suele ser reemplazada por disforia. Algunas personas tra-
briaguez son significativamente menores que en una persona que in- tan de remediar la situacin bebiendo ms, con la esperanza de volver a
giere alcohol con rapidez y con el estmago vaco. conseguir la euforia; sin embargo, por lo general el intento es en vano.
La duracin de la embriaguez es proporcional al grado en el cual
el BAL se encuentra por encima del umbral de intoxicacin de la
CARACTERSTICAS CLNICAS persona, y puede variar desde unas horas hasta un da o ms.
En las intoxicaciones leves la mayora de los individuos se sienten
algo eufricos. Hablan ms y tienden a liberarse de sus inhibiciones.
Se puede observar un comportamiento temerario y alborotado; las COMPLICACIONES
indiscreciones sexuales pueden ser evidentes y es posible que se pro- La ataxia puede dar lugar a cadas; es posible que los pacientes sufran
duzca irritabilidad. Sin embargo, algunos individuos pueden no pa- magulladuras, fracturas o hematomas subdurales. El retraso del
sarlo tan bien. Una persona suspicaz, si se encuentra ebria, puede de- tiempo de reaccin, la mala coordinacin y el estupor dan lugar a

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90 Seccin III Trastornos por abuso de sustancias y otros relacionados

una conduccin errtica y a accidentes de trfico. El alcohol altera la siempre, especialmente cuando parece retrasarse la recuperacin de
glucognesis heptica, pudindose producir hipoglucemias signifi- una intoxicacin etlica ms del tiempo esperado.
cativas en las intoxicaciones.
La embriaguez puede ser tambin un factor en los comporta-
mientos homicidas; cerca de la mitad de los asesinos encarcelados TRATAMIENTO
cometieron sus crmenes ebrios. Del mismo modo, cerca de una Debe determinarse el BAL y realizarse una estimacin del tiempo
cuarta parte de todos los suicidios se producen durante la embria- transcurrido desde que se bebi por ltima vez. A causa de la rapidez
guez. El alcohol puede causar la muerte de forma directa por parada con la que el alcohol es absorbido, rara vez est indicado el lavado y
respiratoria o por la aspiracin de vmitos. la induccin del vmito est relativamente contraindicada dado el
riesgo de aspiracin. En los casos de estupor o coma se sita al pa-
ciente en posicin postoperatoria, en decbito lateral derecho,
ETIOLOGA para reducir el riesgo de aspiracin; si se produce depresin respira-
El alcohol, al igual que muchos anestsicos, aumenta la fluidez de la toria puede ser precisa la intubacin.
membrana, con los consiguientes cambios en la funcin de los cana- En la gran mayora de los casos lo nico que se precisa es trata-
les de membrana, y esto puede, en parte, reforzar sus efectos estupe- miento de apoyo; la mayora de pacientes duermen la borrachera,
facientes. Los trabajos ms recientes se han centrado, no obstante, en se recuperan y pueden ser dados de alta. En muy raros casos puede
la capacidad del alcohol tanto de sensibilizar a los receptores GABA estar indicada la hemodilisis. Si el BAL se encuentra por encima de
como de inhibir a los receptores del glutamato de NMDA. 600 mg% y la funcin heptica alterada, el riesgo de esperar a que el
paciente se recupere puede superar los riesgos de la dilisis.
Existen descripciones anecdticas de casos de coma o de estupor in-
DIAGNSTICO DIFERENCIAL ducidos por alcohol que han podido ser revertidos por dosis elevadas
La enfermedad de Huntington, la esclerosis mltiple, las enfermeda- de flumazenil (p. ej., de 2 a 5 mg), por lo que no sera descabellado in-
des cerebelosas de cualquier tipo o la intoxicacin por litio pueden tentar esto en los casos en que parezca que va a ser necesaria la intuba-
provocar un sndrome de disartria, ataxia y mala coordinacin muy cin. No obstante, hay que tener en cuenta que en pacientes con ante-
similar al que se ve en la intoxicacin alcohlica. En este caso, sin cedentes de convulsiones o en aquellos que toman frmacos que redu-
embargo, los sntomas son crnicos o no se acompaan de euforia. cen el umbral convulsivo, el flumazenil puede provocar convulsiones.
En las intoxicaciones patolgicas, los sntomas de embriaguez se
producen despus de beber tan slo una pequea cantidad y con un
BIBLIOGRAFA
BAL bajo. Adems, el comportamiento de un individuo con una in-
toxicacin patolgica es generalmente bastante poco caracterstico. Adachi J, Mizoi Y, Fukunaga T, et al. Degrees of alcohol intoxication in 117
Las intoxicaciones por sedantes-hipnticos, etilenglicol, alcohol hospitalized cases. Journal of Studies on Alcohol 1991;52:448-453.
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ni en la que produce el etilenglicol existe el caracterstico olor a alcohol pass metabolism. The New England Journal of Medicine 1990;322:95-99.
en el aliento; adems, en el caso de los sedantes-hipnticos no se ob- Heatley MK, Crane J. The blood alcohol concentration at post-mortem in
serva inyeccin conjuntival y en la intoxicacin por etilenglicol existe 175 fatal cases of alcohol intoxication. Medicine, Science, and the Law
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Hoaken PN, Pihl RO. The effects of alcohol intoxication on aggressive res-
metanol hacen que el aliento huela a alcohol, pero en ambos casos se
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producen a la vez grandes nuseas y vmitos; es ms, en la intoxica- Koch-Weser J, Sellers EM, Kalant H. Alcohol intoxication and withdrawal.
cin por metanol se observa el desarrollo de alteraciones de la visin. The New England Journal of Medicine 1976;294:757-762.
La situacin clnica global de los pacientes intoxicados por alco- Lheureux P, Askenasi R. Efficacy of flumazenil in acute alcohol intoxi-
hol puede tambin exacerbarse por alguna de las muchas complica- cation: double blind placebo-controlled evaluation. Human & Experi-
ciones relacionadas con el alcohol, entre ellas los traumatismos cra- mental Toxicology 1991;10:235-239.
neales, la hipoglucemia, la insuficiencia heptica con encefalopata Minion GE, Slovis CM, Boutiette L. Severe alcohol intoxication: a study of
heptica, la anemia secundaria a las hemorragias de varices esofgi- 204 consecutive patients. Journal of Toxicology, Clinical Toxicology
cas, las neumonas y la meningitis, lo que debe tenerse en cuenta 1989;27:375-384.
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Captulo 48 Intoxicacin patolgica 91

ron en blanco. Algunos pacientes se van a dormir durante la laguna les plasmticos bajos de triptfano constituyen un factor de riesgo,
y cuando despiertan se preguntan cmo llegaron a casa o a la cama. pero estos resultados no han podido reproducirse hasta ahora.
Sin embargo, a menudo los bebedores permanecen despiertos du-
rante el perodo de la laguna; su salida de ella es a menudo bastante
brusca y en el despertar amnsico pueden estar bastante sobresalta- DIAGNSTICO DIFERENCIAL
dos y desconectados. Algunos pueden volver en el transcurso de Las lagunas deben distinguirse de otras causas de amnesia antergrada
una conversacin con alguien. La otra persona quiz no note ningn transitoria. La amnesia global transitoria se puede diferenciar por el he-
cambio, pero quien se recupera de la laguna no sabe de qu estaba cho de que estos pacientes se encuentran angustiados por su amnesia y
hablando o cmo comenz la conversacin. durante el episodio es tpico que pregunten de forma repetida qu les
Los observadores pueden no llegar a sospechar nunca que se est ocurre. Las crisis complejas parciales se caracterizan por un comporta-
produciendo la laguna. Los individuos que las sufren continan ac- miento despersonalizado, con automatismos como masticacin,
tuando segn su personalidad y, aunque no almacenan recuerdos chupeteo de los labios y similares. En los infrecuentes casos de amne-
de los sucesos que tienen lugar en las mismas, habitualmente pueden sia epilptica pura existen antecedentes de convulsiones de otros ti-
recordar bastante bien lo que sucedi antes. Sin embargo, las prue- pos, por ejemplo crisis comiciales complejas tpicas o convulsiones de
bas de memoria formales realizadas durante una laguna revelan ha- gran mal. Sin embargo, por encima de todo, estas causas pueden pro-
llazgos tpicos. El recuerdo a largo plazo es bueno; los individuos que vocar amnesia transitoria en gente sobria, al contrario de lo que ocurre
sufren este trastorno pueden decir lo que tomaron para almorzar o con las lagunas, que slo se producen en los casos de embriaguez.
con quin se encontraron cuando comenzaron a beber ese da. La
memoria inmediata es igualmente buena, pudiendo mostrar una
amplitud de cifras normal. La memoria a corto plazo, no obstante, TRATAMIENTO
suele ser insignificante; estas personas a menudo no pueden recor- Se debe mantener en observacin a los pacientes hasta que se restau-
dar ninguna palabra de las que se les pide que memoricen tras el ra la memoria a corto plazo, lo que indica que la laguna ha pasado.
transcurso de unos pocos minutos. La intoxicacin alcohlica concurrente se trata como se ha descrito
Tras la recuperacin de la laguna, la mayora de los pacientes se en el captulo correspondiente.
encuentran preocupados por lo que hicieron en ese perodo. Pueden Tras la recuperacin de la embriaguez, se debe valorar a todos los
revisar el coche por si hay signos de haber sufrido un accidente y rea- pacientes por si existe alcoholismo y tratarles de acuerdo con ello; en
lizar preguntas indirectas a otras personas para intentar averiguar si los infrecuentes casos en que las lagunas se producen en bebedores so-
ocurri algo impropio. ciales, hay que instruir a los pacientes para que se mantengan sobrios o,
En ocasiones, los pacientes pueden experimentar slo una laguna en caso de que no lo deseen, para que moderen su ingesta alcohlica.
parcial en la que, tras recuperarse, existen algunos recuerdos, aunque
dispersos, de los sucesos que se produjeron durante el fenmeno: a
BIBLIOGRAFA
estos episodios se les denomina en ocasiones brownouts.
Branchey L, Branchey M, Zucker D, et al. Association between low plasma
tryptophan and blackouts in male alcoholic patients. Alcoholism, Clini-
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Adems, algunos individuos pueden tener problemas al no cumplir elderly. The New England Journal of Medicine 1991;324:1691-1698.
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ETIOLOGA
Tamerin JS, Weiner S, Poppen R, et al. Alcohol and memory: amnesia and
No est claro por qu algunos individuos sufren lagunas y otros no, short-term memory function during experimentally induced intoxi-
con el mismo grado de embriaguez. Un estudio sugera que los nive- cation. The American Journal of Psychiatry 1971;128:1659-1664.
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92 Seccin III Trastornos por abuso de sustancias y otros relacionados

Los simuladores pueden aducir que han tenido intoxicacin pato-


CARACTERSTICAS CLNICAS
lgica para evitar responsabilidades por comportamiento violento.
Con slo una o dos bebidas, el cambio en el comportamiento puede ser Los grados moderados de intoxicacin pueden estar acompaa-
drstico. Un individuo hasta entonces educado y modesto puede en- dos en algunas personas de comportamientos violentos. Sin embar-
zarzarse en una pelea a puetazos; una persona con buenas maneras se go, en estos casos dichos comportamientos suelen ser conformes a
puede enfadar si a su pareja se le ocurre mirar a otra persona, ponin- la personalidad del individuo en cuestin. Adems, se ven tpica-
dose furioso por los celos. Es posible que este cambio dure tan slo mente signos de intoxicacin moderada, como ataxia y disartria, que
unos pocos minutos o en otros casos hasta horas. Tras recuperarse, el en general se encuentran ausentes en las intoxicaciones patolgicas.
bebedor presenta tpicamente dificultades para recordar todo lo que ha
pasado y a veces puede confesar una completa amnesia del suceso.
TRATAMIENTO
Se debe recluir a los pacientes o si es necesario contenerles hasta que
CURSO CLNICO pasa el episodio. En general no est indicada medicacin alguna.
La impresin clnica es que si alguien ya ha experimentado un episo-
dio de intoxicacin patolgica, es probable que recurra con un pos-
terior consumo de alcohol. BIBLIOGRAFA
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1971;128:660-661.
COMPLICACIONES Bach-y-Rita G, Lion JR, Ervin FR. Pathological intoxication: clinical and
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los temporales, pueden predisponer a la intoxicacin patolgica. Sin logical Medicine 1979;9:709-719.
Maletzky BM. The diagnosis of pathological intoxication. Journal of Studies
embargo, en la mayora de los casos descritos no hay datos de ello y
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la causa de estos episodios es desconocida. May PRA, Ebaugh FG. Pathological intoxication, alcoholic hallucinosis,
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En las lagunas no se observan cambios significativos en el comporta- Part I: Diagnostic and clinical aspects. Journal of Forensic Sciences
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Las crisis parciales complejas pueden asociarse a violencia, en es- Perr IN. Pathological intoxication and alcohol idiosyncratic intoxication
pecial si se intenta contener al paciente durante el episodio. Part II: Legal aspects. Journal of Forensic Sciences 1986;31:812-817.
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Captulo 49 Abstinencia alcohlica 93

auditivas. Si stas se producen, tienden a aparecer cuando los snto- gico para su sintomatologa. Para algunos alcohlicos y consumido-
mas de abstinencia alcanzan su mximo. res abusivos de alcohol el tembleque puede ser una leccin valiosa,
La mayora de las personas con sndrome de abstinencia recono- que aumente la motivacin hacia la sobriedad; en tales casos, slo
cen que una bebida resolvera sus problemas. Ese reconocimiento est indicado el tratamiento de apoyo. ste incluira la administra-
puede ir acompaado o no de una fuerte ansia por el alcohol; cuan- cin parenteral de 100 mg de tiamina; se deben determinar los nive-
do existe dicha ansia, es mucho ms probable que se comience a to- les de potasio, magnesio y calcio y en caso de que se encuentren sig-
mar la bebida de la maana. nificativamente por debajo de lo normal, se deben reponer; tambin
hay que determinar los niveles de glucosa, pero sta no se ha de ad-
ministrar hasta que transcurran al menos dos horas desde la admi-
CURSO CLNICO nistracin de la tiamina. Las nuseas, los vmitos y la diarrea se pue-
Los sntomas tienden a ser mximos tras un par de das y la mayora den tratar de forma sintomtica y es posible que sea necesaria la ad-
de las personas comienzan a experimentar alguna reduccin de los ministracin de lquidos por va intravenosa en los casos graves.
mismos con el paso de otros 2 o 3 das. Suele producirse un alivio sig- Cuando los sntomas autonmicos son intolerables, no sirven
nificativo tras una semana. Con la abstinencia, aquellos pacientes con para nada desde el punto de vista instructivo o resultan peligrosos
antecedentes relativamente menos intensos de haber bebido, como es para el paciente (p. ej., en un enfermo con epilepsia o con cardiopa-
el caso de los consumidores abusivos de alcohol, pueden recuperarse ta), est indicado el tratamiento para reducirlos. Las benzodiazepi-
por completo. Sin embargo, entre los grandes bebedores, como son nas han reemplazado de largo a los barbitricos como tratamiento
los alcohlicos, las dificultades cognitivas, como la mala concentra- aceptado en general. En ocasiones se utiliza un betabloqueante, por
cin y memoria, pueden persistir durante un mes o ms, y en algunos ejemplo el propranolol, como adyuvante. Se pueden emplear tam-
pacientes los signos de hiperactividad autonmica, especialmente el bin carbamazepina o valproato y, de hecho, es posible que sean pre-
fcil despertar y el insomnio, pueden durar hasta 6 meses. feribles a las benzodiazepinas.
Si est indicado el tratamiento con una benzodiazepina, se sigue un
protocolo tpico utilizando, por ejemplo, lorazepam. Se prefiere la ad-
COMPLICACIONES ministracin oral; sin embargo, si el paciente se encuentra en dieta ab-
La mayora de las personas que experimentan abstinencia alcohlica soluta o es incapaz de retener nada en su estmago, se puede aplicar la
son incapaces de mantener buenas relaciones sociales o un trabajo; misma dosis por va i.m. Al principio se administran 2 mg (o algo me-
slo el temblor que padecen puede ser causante de ello. nos en pacientes ancianos o debilitados) y se ordena continuar con lo-
Los pacientes con antecedentes de epilepsia tienen un mayor riesgo razepam a dosis de 2 mg cada 2 horas, hasta controlar aceptablemente
de sufrir convulsiones en la abstinencia, y es mucho ms probable que los temblores. Al da siguiente, al paciente se le prescribe una dosis re-
aquellos con ataques de pnico los experimenten durante la misma. gular igual a la cantidad que fue precisa el primer da, administrada en
Se pueden exacerbar las cardiopatas preexistentes, especialmente tres o cuatro dosis. Se debe prever tambin la posibilidad de dosis su-
las arritmias. plementarias de 1 o 2 mg cada 2 horas en caso de que las regulares no
consigan controlar el temblor. En los das siguientes, la dosis regular
total diaria es incrementada en una cantidad aproximadamente igual
ETIOLOGA a la de las dosis suplementarias que se precisaron en las 24 horas pre-
Aunque no se conoce la etiologa de la abstinencia alcohlica con vias. Se sigue este procedimiento hasta que pasa un da completo sin
certeza, se sospecha que en la intoxicacin crnica existe o bien una necesidad de dosis suplementarias. A continuacin se plantea un es-
regulacin con aumento de los receptores postsinpticos de gluta- quema de descenso de dosis en el que sta se va reduciendo de forma
mato, o bien una regulacin con descenso de los receptores GABA diaria en una cantidad ms o menos igual al 20% de la dosis regular
postsinpticos, o bien ambas cosas: en una situacin as, la ausencia total diaria final. Por lo general no se administran dosis suplementa-
de alcohol implicara una actividad neuronal excesiva y, presumible- rias durante este perodo de descenso. De este modo se reduce la dosis
mente, la sintomatologa que se observa en la abstinencia. al paciente en 4 o 5 das; junto con los 2 o 3 das que son necesarios
para suprimir el temblor, el procedimiento completo dura cerca de
una semana. En el caso de otras benzodiazepinas, las dosis orales equi-
DIAGNSTICO DIFERENCIAL valentes seran de 5 a 10 mg de diazepam, de 25 a 50 mg de clordiaze-
Una hipoglucemia significativa puede en ocasiones parecer similar a pxido y de 30 a 60 mg de oxazepam; tanto el diazepam como el clor-
la abstinencia alcohlica. Sin embargo, la ausencia de antecedentes diazepxido estn disponibles para su uso por va parenteral, pero su
de ingestin de alcohol y el alivio de los sntomas con comida sugie- absorcin tras su administracin por va i.m. es errtica. Un programa
ren el diagnstico correcto. de abstinencia as suele requerir el ingreso. La mayora de los pacientes
Las tormentas tiroideas, como pueden verse en el hipertiroidis- externos sencillamente no son capaces de disciplinarse y terminan
mo, en ocasiones son parecidas a la abstinencia alcohlica, pudiendo abortando el descenso de dosis al tomar otras suplementarias o vuel-
tener una presentacin aguda. Sin embargo, la presencia de propto- ven a consumir alcohol. En general, los pacientes no deben estar to-
sis o de agrandamiento de la glndula tiroidea indican el diagnstico mando ningn frmaco potencialmente adictivo antes del alta.
correcto. El propranolol u otros betabloqueantes reducen ciertos sntomas
La abstinencia de los sedantes e hipnticos es en su mayor parte autonmicos, como el temblor, las palpitaciones y la hipertensin;
indistinguible de la abstinencia alcohlica. sin embargo, al contrario que las benzodiazepinas, los betabloquean-
El delirium tremens se acompaa de hiperactividad autonmica tes no reducen la ansiedad, el fcil despertar, el insomnio y sntomas
idntica a la que se observa en la abstinencia alcohlica; sin embar- parecidos, ni disminuyen el riesgo de convulsiones. El propranolol
go, aqu tambin se encuentran confusin y desorientacin. Adems, puede administrarse a dosis de 20 mg cada 90 minutos hasta que se
las alucinaciones son llamativas y bien elaboradas. controla el temblor; la dosis total diaria y el posterior descenso de la
misma se pueden determinar de una forma anloga a la ya descrita
para las benzodiazepinas.
TRATAMIENTO Tanto la carbamazepina como el valproato son tan eficaces como
Aparte del tratamiento rutinario de apoyo, no todos los pacientes las benzodiazepinas a la hora de suprimir la sintomatologa auton-
con abstinencia requieren o incluso desean tratamiento farmacol- mica de la abstinencia. Sin embargo, no se ha podido demostrar que
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94 Seccin III Trastornos por abuso de sustancias y otros relacionados

resulten eficaces en la prevencin de las convulsiones secundarias a lo son, reemplazaran a las benzodiazepinas en el tratamiento de la
la abstinencia alcohlica o del delirium tremens. En pacientes con abstinencia alcohlica.
funcin heptica normal, se puede comenzar con 200 mg de carba-
mazepina tres o cuatro veces al da, y con 20 mg/kg/d de valproato en
dos o tres dosis divididas, con posteriores ajustes de dosis de cada BIBLIOGRAFA
uno de los frmacos segn sean la respuesta clnica y los efectos se- Bailly D, Servant D, Blandin N, et al. Effects of beta-blocking drugs in alco-
cundarios. Como ambos frmacos pueden tardar uno o dos das en hol withdrawal: a double-blind comparative study with propranolol
sofocar los sntomas autonmicos, es en general adecuado permitir and diazepam. Biomedicine & Pharmacotherapy 1992;46:419-424.
la administracin de dosis suplementarias de lorazepam, como se ha Daeppen JB, Gache P, Landry U, et al. Symptom-triggered versus fixed-
descrito antes, hasta que se controlen los sntomas mediante los fr- schedule doses of benzodiazepine for alcohol withdrawal: a randomi-
macos anticomiciales, tras lo cual no se administra ya ms loraze- zed treatment trial. Archives of Internal Medicine 2002;162:1117-1121.
pam. Con independencia de si se utiliza carbamazepina o valproato, Drake ME. Recurrent spontaneous myoclonus in alcohol withdrawal. Sout-
se debe continuar con el tratamiento durante al menos una semana, hern Medical Journal 1983;76:1040-1042.
que viene a ser un perodo de tiempo suficiente para permitir que el Fornazzari L, Carlen PL. Transient choreiform dyskinesias during alcohol
sndrome de abstinencia siga su curso, tras lo cual es posible ir redu- withdrawal. The Canadian Journal of Neurological Sciences 1982;9:89-90.
ciendo las dosis y suspender el frmaco en dos o tres das. Cuando Malcom R, Ballenger JC, Sturgis ET, et al. Double-blind controlled trial
existen sntomas de abstinencia persistentes, como pueden verse en comparing carbamazepine to oxazepam treatment of alcohol withdra-
los casos de alcoholismo grave, existen pruebas, en el caso del val- wal. The American Journal of Psychiatry 1989;146:617-621.
Miller WC, McCurdy L. A double-blind comparison of the efficacy and sa-
proato, de que el tratamiento prolongado puede facilitar la consecu-
fety of lorazepam and diazepam in the treatment of the acute alcohol
cin de la sobriedad a largo plazo. withdrawal syndrome. Clinical Therapeutics 1984;6:364-371.
Existe un debate acerca de si deben utilizarse las benzodiazepinas Reoux JP, Saxton AJ, Malte CA, et al. Divalproex sodium in alcohol
o bien la carbamazepina o el valproato. Una ventaja muy clara de los withdrawal: a randomized, double-blind placebo-controlled trial. Alco-
anticomiciales es que no son adictivos y no producen euforia, de for- holism, Clinical and Experimental Research 2001;25:1324-1329.
ma que se evita la lucha que a menudo se produce con los pacientes Shandling M, Carlen PL, Lang AE. Parkinsonism in alcohol withdrawal: a
demandantes de frmacos que son tratados con una benzodiazepina. follow-up study. Movement Disorders 1990;5:36-39.
Es de esperar que las investigaciones futuras determinen si son tan Stuppaeck CH, Pycha R, Miller C, et al. Carbamazepine versus oxazepam in
eficaces como las benzodiazepinas en la prevencin de las convulsio- the treatment of alcohol withdrawal: a double-blind study. Alcohol and
nes secundarias a la abstinencia alcohlica o del delirium tremens: si Alcoholism 1992;27:153-158.
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Captulo 51 Delirium tremens 95

enfermedad de Marchiafava-Bignami, la hipoglucemia, la hipomag-


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te despus del primer ataque del ron reduce de forma significativa dicine 1999;340:915-919.
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guientes seis horas; sin embargo, como la mayora de los pacientes CT scans in 259 cases of first alcohol-withdrawal seizures. Neurology
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no presentan ms de uno o dos ataques, no queda claro si esta prc-
Hillbom ME, Hjelm-Jager M. Should alcohol withdrawal seizures be trea-
tica debera aplicarse de forma rutinaria. Lo que s est claro es que el
ted with anti-epileptic drugs? Acta Neurologica Scandinavica
sndrome de abstinencia alcohlica asociado debe tratarse de forma 1984;69:39-42.
enrgica, como se describi en el captulo anterior. En caso de pro- Lambie DJ, Johnson RH, Vijayasenan ME, et al. Sodium valproate in the
ducirse un estado epilptico, el tratamiento tiene que incluir la ad- treatment of the alcohol withdrawal syndrome. The Australian and New
ministracin de lorazepam intravenoso. Zealand Journal of Psychiatry 1980;14:213-215.
En un paciente que tan slo presente convulsiones por abstinen- Rathlev NK, DOnofrio G, Fish SS, et al. The lack of efficacy of phenytoin
cia alcohlica no est indicado el tratamiento preventivo a largo pla- in the prevention of recurrent alcohol-related seizures. Annals of Emer-
zo. Los alcohlicos que siguen bebiendo activamente no toman me- gency Medicine 1994;23:513-518.
dicacin y si se encuentran sobrios no la precisan.
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96 Seccin III Trastornos por abuso de sustancias y otros relacionados

espacio, al ver nubes por la ventana puede contestar que se encuen- autonmica. Otros trastornos no infrecuentes en los alcohlicos que
tra en un avin o quiz en una ambulancia area. pueden producir delirium son la encefalopata de Wernicke, la ence-
La confusin crece y mengua; a menudo es peor cuando oscure- falopata heptica, las neumonas, los hematomas subdurales y la
ce. El paciente parece aturdido. Slo se puede llamar su atencin con meningitis. Se debe tener tambin en cuenta que puede aparecer un
gran dificultad sndrome idntico en la abstinencia de sedantes-hipnticos como las
La memoria tiende a estar gravemente alterada. La capacidad de benzodiazepinas.
retencin numrica se encuentra reducida. El paciente es incapaz
de recordar el nombre del mdico o del hospital. Los recuerdos de
los sucesos acaecidos antes del ingreso son tambin a menudo bas- TRATAMIENTO
tante dispersos. Se debe obtener si es posible un acceso intravenoso. Se puede admi-
El comportamiento de estos pacientes se corresponde con sus nistrar lorazepam a dosis de 2 mg cada 1-2 horas por va parenteral
sntomas. Algunos pueden sentarse temblorosos en sus camas, to- hasta que el paciente se encuentre ligeramente sedado, y debe tener-
queteando las sbanas y haciendo ademn de tirar los insectos. Es se en cuenta que pueden ser precisas dosis masivas. Tambin se pue-
posible que traten de agarrar los cordeles en el aire y que murmuren de utilizar diazepam o clordiazepxido, a dosis de 10 o 50 mg res-
agitadamente acerca de sucesos que se producen al otro lado de la pectivamente; sin embargo, stos no deben administrarse por va in-
ventana. Otros pueden arremeter contra sus perseguidores e in- tramuscular, dada su absorcin errtica y a menudo lenta. Si el
tentar escapar a travs de la puerta o saltar por la ventana. paciente est ya recibiendo carbamazepina o valproato, se deben
Por el contrario, se pueden encontrar en ocasiones delirium tre- mantener, pero hay que destacar que en caso de delirium tremens s-
mens tranquilos. En este caso el temblor y los signos autonmicos tos pueden no ser adecuados sustitutos de las benzodiazepinas. Se
son mnimos y el paciente, mientras experimenta alucinaciones vi- administra tiamina a dosis de 100 mg por va parenteral, continuan-
suales a veces fantsticas, puede estar tendido relativamente tranqui- do con estas dosis parenterales durante tres das, tras lo cual puede
lo en la cama. pasarse a su administracin oral.
Mientras se inicia el tratamiento con benzodiazepinas, se deben
obtener ciertas pruebas de laboratorio de forma rutinaria, incluido
CURSO CLNICO un recuento de clulas sanguneas, determinaciones de electrlitos,
Entre el 5 y el 20% de los casos de delirium tremens son fatales, y la glucosa, BUN, enzimas hepticas, bilirrubina, amonaco, calcio, mag-
muerte es causada por diversos motivos, como son las neumonas as- nesio y sangre oculta en heces y un ECG. Las pruebas posteriores se
pirativas, la insuficiencia heptica, las arritmias cardacas (p. ej., fibrila- basan en las sospechas clnicas: si se sospecha que existe una neumo-
cin ventricular) o el shock hipovolmico. Aquellos pacientes que so- na, se realiza una radiografa de trax; si una pancreatitis, se miden
breviven por lo general presentan una reduccin paulatina de sus sn- los niveles de amilasa y de lipasa; si un hematoma subdural, se efecta
tomas en unos 2 o 3 das; en ocasiones se produce la remisin en slo una TC.
un da. En el otro extremo, en ciertos casos los sntomas pueden per- Los vmitos, la diaforesis y la diarrea pueden dar lugar a una pro-
sistir 2 o incluso 3 semanas. A menudo la remisin llega cuando el pa- funda deshidratacin, por lo que puede ser precisa una reposicin
ciente comienza a dormir. En la recuperacin, puede existir una amne- masiva de lquidos. Es importante que se evite administrar glucosa,
sia parcial; sin embargo, a veces los recuerdos son bastante vvidos. siempre que sea posible, hasta que al menos hayan pasado 2 horas
tras la administracin parenteral de tiamina.
El tratamiento global del delirium se analiza en el captulo corres-
COMPLICACIONES pondiente. Si se precisan antipsicticos, el haloperidol es probable-
Entre las complicaciones del delirium tremens se incluyen las descri- mente el ms adecuado.
tas en el captulo dedicado al delirium. Adems, los pacientes con Una vez que se tienen los sntomas bajo control, la dosis total dia-
delirium tremens tienden a ser peligrosos para s mismos y para los ria de benzodiazepinas debe reducirse de forma cautelosa en aproxi-
dems en mayor medida que el paciente habitual con delirium. Los madamente un 10% de la dosis original cada da.
enfermos pueden tirarse por la ventana para escapar de sus imagina-
rios perseguidores; otras veces pueden girarse y atacar.
BIBLIOGRAFA
Ferguson JA, Suelzer CJ, Eckert GJ, et al. Risk factors for delirium
ETIOLOGA
tremens development. Journal of General Internal Medicine 1996;11:
La probabilidad de DT aumenta con la gravedad del alcoholismo y 410-414.
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Tambin parece probable que el astillado desempee un papel en 443-466.
la gnesis del delirium tremens, ya que los episodios repetidos de Nielsen J. Delirium tremens in Copenhagen. Acta Psychiatrica Scandinavica
abstinencia o de delirium tremens graves pueden sensibilizar al ce- 1965;41(Suppl 187):1-92.
rebro de modo que el desarrollo del delirium sea ms probable en los Nolop KB, Natow A. Unprecedented sedative requirements during
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Tanto la hipoglucemia como las tormentas tiroideas pueden provo- of different drug treatment strategies at the Helsingborg clinics,
car un delirium en el contexto de una exacerbacin de la actividad 1975-1980. Acta Psychiatrica Scandinavica 1986;329:140-145.
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52 Encefalopata de Wernicke

La encefalopata de Wernicke se caracteriza en su estado clsico,


ETIOLOGA
completamente desarrollado, por la trada clsica de delirium, nis-
tagmo y ataxia, y es secundaria a la deficiencia crnica de tiamina. La tiamina se transforma en pirofosfato de tiamina, que a su vez es
Aunque se observa sobre todo en alcohlicos, se puede dar en otros un cofactor esencial para la transcetolasa de enzimas. En caso de de-
trastornos, como la hipermesis gravdica. Un sinnimo antiguo que ficiencia significativa de tiamina, se pierde la actividad enzimtica y
se utiliza en ocasiones es el de polioencefalitis hemorrgica superior. se desarrollan lesiones caractersticas, como se describe ms adelan-
te. En algunos pacientes, existe una reduccin genticamente deter-
minada de la afinidad de la transcetolasa por el pirofosfato de tiami-
INICIO na, por lo que pueden desarrollar sntomas con un grado de defi-
En general el inicio es subagudo y se produce a lo largo de varios ciencia de tiamina relativamente leve.
das; el nistagmo puede ser uno de los signos precoces. Sin embargo, En la fase aguda se ven dilataciones de los capilares y petequias en
en ocasiones se puede observar un inicio agudo en cuestin de ho- el hipotlamo (especialmente en los cuerpos mamilares), en el tla-
ras, que es posible tras una carga de glucosa, ya sea por va oral o en mo (sobre todo en el ncleo dorsal medial y en el pulvinar), en los
infusin, en un paciente con deficiencia de tiamina. ncleos gris del acueducto y oculomotor adyacente, en el puente (en
particular en el ncleo abducens) y en el vermis anterior superior del
cerebelo. En los casos crnicos estas reas muestran prdida neuro-
CARACTERSTICAS CLNICAS nal, gliosis y en ocasiones cambios qusticos.
El delirium se caracteriza por una desorientacin en el tiempo y el es- La tiamina se encuentra en muchos alimentos y 1 o 2 mg son sufi-
pacio y por confusin, que a menudo es grave. Resulta frecuente el le- cientes para satisfacer casi todas las necesidades diarias. Sin embargo,
targo, pudindose producir estupor o coma. los depsitos corporales totales son de tan slo unos 30 mg y, en ausen-
El nistagmo es por lo general horizontal; sin embargo, se pueden cia de una ingesta adecuada, la deficiencia puede aparecer en cuestin
observar tambin nistagmos verticales. Con el progreso del cuadro de semanas o meses. Tal deficiencia es frecuente en el alcoholismo y
puede aparecer una parlisis bilateral, a menudo asimtrica, del sex- ello por dos razones: primero, la mayora de los alcohlicos sufren
to par, y el paciente puede referir diplopa. En casos extremos es po- malnutricin y obtienen gran parte de sus caloras del alcohol ms
sible que se produzca una oftalmopleja total. que de alimentos ricos en tiamina; en segundo lugar, el propio alco-
El nistagmo tiende a dar paso a una ataxia troncal y de miembros hol inhibe la absorcin de tiamina en el intestino. Otras causas me-
inferiores que puede ser tan grave que el paciente sea incapaz de man- nos frecuentes del dficit de tiamina son el ayuno de larga duracin,
tenerse de pie o sentarse erguido. La disartria y la ataxia de miembros como el que se puede producir en la anorexia nerviosa, los vmitos
superiores son menos frecuentes. prolongados, como pueden verse en la hipermesis gravdica o tras
Debe hacerse hincapi en que la trada clsica es la excepcin la ciruga gstrica, o la nutricin parenteral prolongada en ausencia
ms que la regla. En la prctica clnica, la forma ms frecuente de de suplementos vitamnicos.
presentacin es la de un delirium aislado, seguida de combinacio-
nes de delirium y nistagmo o de delirium y ataxia: la trada clsica
se observa en menos del 20% de los casos demostrados mediante DIAGNSTICO DIFERENCIAL
autopsia. Las encefalitis virales pueden simular en fases iniciales una encefalo-
Se pueden producir convulsiones, as como muerte sbita. pata de Wernicke; sin embargo, en ellas se encuentra por lo general
La temperatura suele estar disminuida y la frecuencia cardaca una temperatura elevada y rigidez de la nuca, hallazgos que no se
aumentada; es frecuente la hipotensin postural. Las pupilas se ven en la encefalopata de Wernicke.
mantienen reactivas aunque el reflejo es a menudo lento. El delirium tremens y la encefalopata de Wernicke pueden apa-
En ocasiones el nivel de protenas en el lquido cefalorraqudeo se recer de forma concurrente; desde un punto de vista prctico todos
encuentra elevado. En las imgenes de RM potenciadas en T-2, los los alcohlicos con delirios deben ser tratados como si padecieran
cuerpos mamilares por lo general muestran un incremento de inten- encefalopata de Wernicke y recibir tiamina por va parenteral.
sidad de la seal (fig. 52-1). La forma encefaloptica aguda de la pelagra, como se describe en
el correspondiente captulo, puede sugerir la presencia de encefalo-
pata de Wernicke.
CURSO CLNICO
Si no se aplica un tratamiento, hasta la mitad de los pacientes falle-
cen; los que sobreviven quedan generalmente con sntomas residua- TRATAMIENTO
les, como se describe ms adelante. Todos los pacientes alcohlicos deben recibir 100 mg de tiamina por
va intramuscular a su ingreso. En caso de encefalopata de Wernicke
sospechada o definitiva la tiamina debe administrarse de forma len-
COMPLICACIONES ta por va intravenosa. Excepto en casos de hipoglucemia grave, se
Adems de las complicaciones descritas en el captulo que trata del han de evitar las soluciones glucosadas y los alimentos hasta al me-
delirium, la mayora de los pacientes al recuperarse quedan con sn- nos varias horas tras la administracin de tiamina, ya que una carga
tomas residuales. Cerca de una tercera parte de ellos presentan nis- de glucosa puede precipitar o empeorar la encefalopata de Wernic-
tagmo, la mitad cierto grado de ataxia y quiz tres cuartas partes de ke. Despus se administra tiamina a dosis de 100 mg dos veces al da
ellos algn grado de dficit de memoria. De estos tres cuartos, un por va parenteral hasta observar una mejora sustancial, tras lo cual
porcentaje significativo muestra sndrome de Korsakoff. se utilizan suplementos orales.

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98 Seccin III Trastornos por abuso de sustancias y otros relacionados

las bebidas alcohlicas lleven como suplemento pequeas cantida-


des de tiamina. El resultado sera tan destacado como cuando se en-
riqueci la harina con niacina y el azote de la pelagra endmica
pudo ser as erradicado.

BIBLIOGRAFA
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sis del sexto par comienzan a mejorar el primer da y a veces en ho- Neurosurgery, and Psychiatry 1979;42:226-231.
ras; la ataxia y el delirium desaparecen en unos pocos das. Pueden Harper C. The incidence of Wernickes encephalopathy in Australiaa
ser necesarias entre 1 y 4 semanas para conseguir la mxima mejora. neuropathological study of 131 cases. Journal of Neurology, Neurosur-
La falta de una buena evolucin en el primer da puede indicar gery, and Psychiatry 1983;46:593-598.
hipomagnesemia, y es posible que la administracin de sulfato de Harper CG, Giles M, Finlay-Jones R. Clinical signs in the Wernicke-Korsa-
magnesio, como se ha descrito en el captulo dedicado a la hipomag- koff complex: a retrospective analysis of 131 cases diagnosed at necropsy.
nesemia, consiga una mejora. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry 1986;49: 341-345.
Dados los devastadores efectos de esta enfermedad y sus secuelas, Ogershok PR, Rahman A, Nestor S, et al. Wernicke encephalopathy in
especialmente el sndrome de Korsakoff, es sorprendente que los go- nonalcoholic patients. The American Journal of the Medical Sciences
biernos no hayan tomado la sencilla medida de obligar a que todas 2002;323:107-111.
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Captulo 53 Sndrome de Korsakoff 99

estado de nimo anodino y aptico. Sin embargo, unas pocas pre-


DIAGNSTICO DIFERENCIAL
guntas directas permiten descubrir los defectos de memoria y la ten-
dencia a confabular. Por ejemplo, si el mdico pregunta al paciente si A diferencia de la amnesia global transitoria y de la amnesia disocia-
se han visto antes, ste suele responder de forma afirmativa y conti- tiva, la del sndrome de Korsakoff es antergrada de forma continua
nuar describiendo un encuentro previo con el mdico, quiz una se- y se caracteriza por la confabulacin.
mana antes, en un bar de la localidad, en el que jugaron al billar y to-
maron algo para comer y unas cuantas bebidas.
Siempre existe un cierto grado de desorientacin en el tiempo y TRATAMIENTO
el espacio, aunque no se observa confusin. En los casos de sndrome de Korsakoff secundarios a una encefalo-
Cuando el sndrome de Korsakoff es secundario a la deficiencia pata de Wernicke se debe administrar tiamina por va oral, no por-
de tiamina, se suelen encontrar otras secuelas de la encefalopata de que esto vaya a revertir la amnesia, sino para intentar prevenir el de-
Wernicke, como el nistagmo o la ataxia. Otros trastornos relaciona- sarrollo de una deficiencia de tiamina en el futuro. El tratamiento
dos con el alcohol, como la polineuropata alcohlica y la miopata farmacolgico del propio sndrome suele ser en vano: aunque dos
alcohlica, estn tambin presentes a menudo. pequeos estudios doble ciego con clonidina mostraron beneficios
modestos, cuando se intentaron reproducir los resultados en un es-
tudio de mayor tamao stos fueron negativos. Ni la fluvoxamina ni
CURSO CLNICO el metilfenidato son de ningn valor en estos casos.
El sndrome de Korsakoff que se produce como secuela de la encefa-
lopata de Wernicke suele ser crnico: quiz una cuarta parte de los
pacientes muestran de forma gradual una mejora sustancial en el BIBLIOGRAFA
primer ao, mientras que el resto se recuperan poco o nada en abso-
luto. El curso clnico del sndrome de Korsakoff de otras etiologas Albert MS, Butters N, Levin J. Temporal gradients in the retrograde
depende de la causa subyacente. amnesia of patients with alcoholic Korsakoff s disease. Archives of Neu-
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dorsomedial del tlamo. En casi todos los pacientes existen lesiones Mair WG, Warrington EK, Weiskranz L. Memory disorder in Korsakoff s
bilaterales; en los infrecuentes casos en que la lesin precipitante es psychosis: a neuropathological and neuropsychological investigation of
unilateral, se puede demostrar casi siempre una lesin ms antigua two cases. Brain 1979;102:749-783.
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mentado antes, es la deficiencia de tiamina que se ve en el alcoholis- OCarroll RE, Moffoot A, Ebmeier KP, et al. Korsakoff s syndrome,
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OCarroll RE, Moffoot AP, Ebmeier KP, et al. Effects of fluvoxamine treat-
milares se encuentran daados: se puede observar la atrofia de los
ment on cognitive functioning in the alcoholic Korsakoff syndrome.
cuerpos mamilares en cortes coronales de RM. Psychopharmacology 1994;116:85-88.
Existen otras causas, entre ellas las siguientes: infartos o tumores ODonnell VM, Pitts WM, Fann WE. Noradrenergic and cholinergic agents
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54 Demencia alcohlica
(demencia persistente inducida por alcohol,
DSM-IV-TR #291.2)

El alcoholismo es una de las causas ms frecuentes de demencia, res- s solo no explica por completo los cambios observados. Los estudios
ponsable quiz de una quinta parte de todos los casos; adems, al me- de autopsia han demostrado que existe prdida de materia blanca cere-
nos el 10% de todos los alcohlicos la padecen en algn grado. Podra bral y en algunos, aunque no en todos ellos, se ha identificado tambin
ser ms frecuente entre los hombres que entre las mujeres. A este tras- una prdida de neuronas corticales en la corteza prefrontal.
torno se le ha dado tambin el nombre de demencia persistente indu-
cida por alcohol y de demencia asociada con el alcoholismo.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Dados los defectos cognitivos a veces persistentes que acompaan al
INICIO sndrome de abstinencia alcohlica o al delirium tremens, debe evi-
La demencia alcohlica aparece de forma insidiosa tras muchos tarse en general el diagnstico de demencia hasta que el paciente
aos, a menudo dcadas, de beber grandes cantidades de alcohol. haya permanecido en abstinencia durante al menos 1 mes.
El diagnstico diferencial de la demencia que se da en los alcoh-
licos es el mismo que se debe hacer en los casos de demencia en no
CARACTERSTICAS CLNICAS alcohlicos, y se resume en el captulo dedicado a este trastorno. De-
La demencia alcohlica se presenta con frecuencia en forma de cam- ben considerarse especialmente otras afecciones no infrecuentes en
bios de personalidad. Los pacientes se vuelven toscos y despreocupa- alcohlicos crnicos, entre ellas los hematomas subdurales, la dege-
dos de las convenciones sociales; se pueden volver apticos, con una neracin hepatocerebral adquirida no wilsoniana y la pelagra. El sn-
pobre capacidad de juicio. Finalmente aparecen deficiencias cogniti- drome de Korsakoff se distingue por la ausencia de una reduccin
vas; falla la memoria a corto plazo y los enfermos van presentando generalizada del funcionamiento intelectual.
una dificultad creciente para recordar sucesos del pasado lejano. El
pensamiento se vuelve concreto. Si se sigue bebiendo, la demencia
puede hacerse profunda. A veces, se observan signos corticales TRATAMIENTO
menores como apraxia, agnosia y afasia; sin embargo, stos no son Son precisos una adecuada nutricin, suplementos vitamnicos, en
una parte prominente del cuadro clnico. especial de tiamina, y sobre todo la abstinencia. Si el paciente cumple
Los estudios de imagen con TC o RM demuestran por lo general con estas medidas, se ver alguna mejora, que tiende a ocurrir en el
tanto atrofia cortical como dilatacin ventricular. primer semestre. Puede ser necesario el ingreso del enfermo hasta
que ste haya recobrado una suficiente capacidad cognitiva como
para participar en los esfuerzos rehabilitadores.
CURSO CLNICO
Si persiste el consumo de alcohol, el curso es hacia una progresin in-
cesante. Estos pacientes son mucho ms propensos a sufrir delirium BIBLIOGRAFA
tremens. Con la abstinencia se puede producir alguna mejora en la Harper C. The neuropathology of alcohol-specific brain damage, or does
funcin cognitiva; sin embargo, se mantienen dficit permanentes. alcohol damage the brain? Journal of Neuropathology and Experimental
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Harper CG, Krill JJ, Holloway RL. Brain shrinkage in chronic alcoholics: a
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Entre las complicaciones se cuentan las comentadas en el captulo Jensen GB, Pakkenberg B. Do alcoholics drink their neurons away? Lancet
dedicado a la demencia. Adems, al tener limitaciones cognitivas, es- 1993;342:1201-1204.
tos pacientes son mucho menos capaces de participar en esfuerzos Krill JJ, Halliday GM, Svodoba MD, et al. The cerebral cortex is damaged in
de rehabilitacin como los de Alcohlicos Annimos. chronic alcoholics. Neuroscience 1997;79:983-998.
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Esta demencia se puede producir con independencia del estado nu- Nicolas JM, Estruch R, Salamero M, et al. Brain impairment in well-
tricional del paciente. As, aunque la deficiencia de tiamina puede nourished alcoholics is related to ethanol intake. Annals of Neurology
desempear un papel en ella, con toda probabilidad el alcohol posee 1997;41:590-598.
en s mismo un efecto txico directo sobre la corteza cerebral. Pfefferbaum A, Sullivan EV, Mathalon DH, et al. Longitudinal changes in
Los estudios de imagen mediante TC y RM, como se ha comentado magnetic resonance imaging brain volumes in abstinent and relapsed
antes, demuestran que existe atrofia cortical y dilatacin ventricular. Es alcoholics. Alcoholism, Clinical and Experimental Research 1995;
interesante comentar que con la abstinencia prolongada a menudo se 19:1177-1191.
ve una cierta resolucin de estos cambios, lo que se correlaciona con Pfefferbaum A, Sullivan EV, Rosenbloom MJ, et al. A controlled study of
una mejora clnica asociada. La base de esta resolucin no est clara: cortical gray matter and ventricular change in alcoholic men over a
aunque puede deberse en parte a desplazamientos de fluidos, esto por 5-year interval. Archives of General Psychiatry 1998;55:905-912.

100
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55 Alucinosis alcohlica
(trastorno psictico con alucinaciones inducido
por el alcohol, DSM-IV-TR #291.3)

La alucinosis alcohlica, tambin conocida como trastorno psictico ao o incluso ms. Aunque persisten las voces, no parecen preocupar
con alucinaciones inducido por el alcohol, se observa slo en alco- demasiado al paciente. De forma similar, las ideas delirantes pierden
hlicos y nicamente tras una o ms dcadas de un gran consumo su fuerza; se convierten en hechos cotidianos que despiertan poca
de alcohol. Las alucinaciones, en general auditivas, se ven a menudo preocupacin. La irritada resistencia se debilita y puede verse reem-
acompaadas de ideas delirantes de referencia y de persecucin y plazada por complacencia, incluso a veces por cierto sentido del hu-
aparecen de forma relativamente sbita, persistiendo durante pero- mor. Estos pacientes, si no son molestados, en general son capaces de
dos variables de tiempo mucho despus de haberse resuelto los sn- mantener un trabajo y no parecen mostrar anomalas cuando se les
tomas de abstinencia y con independencia de si el paciente permane- observa de forma superficial.
ce en abstinencia.
Se trata de un trastorno infrecuente; es ms comn en hombres
que en mujeres; sin embargo, esto puede reflejar meramente la rela- CURSO CLNICO
cin de la incidencia del alcoholismo entre sexos. El curso clnico de la alucinosis alcohlica est en gran parte en fun-
cin del subsiguiente consumo de alcohol. Si tras la primera apa-
ricin de los sntomas el paciente permanece en abstinencia, en la
INICIO mayora de los casos se produce una remisin gradual en un plazo de
La mayora de los pacientes se encuentran al final de la cuarta dca- entre 3 semanas y 6 meses o ms. En caso de que el paciente vuelva a
da de su vida o al principio de la quinta cuando comienzan los snto- beber tras una remisin as, la probabilidad de que tenga lugar otro
mas. Raras veces, en pacientes que desarrollaron su alcoholismo al episodio es ms alta y tambin estos episodios posteriores suelen du-
principio de adolescencia, se puede ver el inicio del trastorno duran- rar ms. Si contina el consumo de alcohol, los episodios se hacen
te la veintena. El propio inicio suele ser abrupto, dndose a lo largo ms largos hasta que al final los sntomas se vuelven crnicos. En es-
de 2 o 3 das. En muchos casos, los sntomas parecen tener su inicio tos casos, aun en abstinencia, dichos sntomas pueden perdurar de
en el transcurso de un episodio de abstinencia alcohlica o de deli- forma indefinida.
rium tremens, y persisten mucho tiempo despus de finalizados los
sntomas propios de la abstinencia.
COMPLICACIONES
Se pueden producir actos violentos contra los supuestos persegui-
CARACTERSTICAS CLNICAS dores; la tendencia de estos pacientes a mostrarse quejumbrosos y
Las alucinaciones auditivas constituyen el principal sntoma de la poco colaboradores puede impedir el funcionamiento social o la-
alucinosis alcohlica. stas son a menudo muy vvidas y claras; el pa- boral.
ciente no tiene ninguna duda de su realidad y no cree que el mdico
no las oiga. En su mayor parte son crticas, de desaprobacin y con
frecuencia persecutorias. Por lo general, se escucha ms de una voz y ETIOLOGA
curiosamente las voces hablan a menudo entre ellas acerca del pa- La alucinosis alcohlica no parece relacionada con la esquizofrenia;
ciente. A veces se puede observar cmo el enfermo se esfuerza por de hecho, la prevalencia de esta ltima entre los familiares de primer
escuchar lo que dicen. grado de los pacientes con alucinosis alcohlica no es mayor que la
Lo que escuchan los pacientes es a menudo bastante angustioso o encontrada en controles. Aunque la etiologa de este trastorno no
aterrador. Son acusados de asesinato; la comida va a ser envenenada; est clara, parece que el riesgo de desarrollarlo aumenta en relacin
sus familiares estn vendiendo todos sus bienes y los van a dejar en la directa con la gravedad del alcoholismo del paciente y con la fre-
miseria y en la calle. cuencia con que se han producido episodios de abstinencia alcohli-
Con frecuencia acompaan a las alucinaciones auditivas ideas ca y de delirium tremens. Teniendo esto en cuenta, algunos investi-
delirantes de persecucin y de referencia, que suelen ser congruen- gadores han propuesto que la alucinosis alcohlica es el producto de
tes con ellas. Los miembros de la familia hablan acerca del pacien- un foco de tipo epileptgeno que se ha producido en los lbulos
te; conspiran contra l para forzarle a firmar documentos, pero l temporales durante las repetidas tormentas autonmicas propias de
sabe que en realidad se trata de confesiones hbilmente redactadas la abstinencia alcohlica.
y se niega a firmarlos. La polica le persigue; esperan cualquier ex-
cusa para arrestarlo.
Estos pacientes se encuentran a menudo constreidos y muy DIAGNSTICO DIFERENCIAL
alerta. Tienden a estar irritables y quejumbrosos. Si se sienten muy El delirium tremens y el sndrome de abstinencia alcohlica se
amenazados, se pueden volver contra sus supuestos perseguidores. distinguen por la presencia de signos y sntomas autonmicos,
En ocasiones se producen alucinaciones visuales, pero stas son que no se encuentran en la alucinosis alcohlica. Adems, los pa-
mucho menos llamativas que las auditivas. cientes con delirium tremens se muestran confusos y olvidadizos,
Si el trastorno demuestra ser crnico, los sntomas a menudo su- a diferencia de la claridad sensorial que se observa en la alucinosis
fren una transformacin gradual a lo largo de muchos meses o un alcohlica.

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102 Seccin III Trastornos por abuso de sustancias y otros relacionados

La esquizofrenia paranoide puede mostrar un cuadro clnico


BIBLIOGRAFA
muy parecido al de la alucinosis alcohlica. El principal punto de di-
ferencia consiste en si los sntomas comienzan o no antes de beber Schuckitt MA. The history of psychotic symptoms in alcoholism. The Jour-
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miento del tratamiento. Si el paciente se mantiene libre de sntomas 451-458.
durante un perodo sustancial de tiempo, la dosis debe ser reducida
y, si no aparecen ms sntomas, se suspende el tratamiento para
comprobar si se ha producido una remisin espontnea.
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Captulo 57 Polineuropata alcohlica 103

do una paranoia alcohlica tpicamente aportarn detalles que van


TRATAMIENTO
ms all de las fronteras de la credibilidad. Por ejemplo, aunque los
vecinos entrometidos pueden fisgonear, rara vez se esconden en el El tratamiento ms eficaz es la abstinencia. En el captulo dedicado al
tico esperando que el alcohlico vuelva a casa. Adems, aunque los alcoholismo se analiza cmo conseguirla. Los antipsicticos pueden
cnyuges puedan tener aventuras, es raro que escondan a sus aman- tener cierta utilidad y como muchos pacientes no cumplen con el
tes en el stano. tratamiento por va oral, debe considerarse el empleo de preparacio-
El trastorno delirante, o paranoia, puede presentar un cuadro cl- nes con decanoato. Pueden ser precisos los ingresos forzosos para
nico similar al de la paranoia alcohlica. En este caso, sin embargo, proteger a los dems del paciente.
las ideas delirantes parecen estar ms sistematizados y no existen an-
tecedentes de alcoholismo.
La esquizofrenia paranoide se detecta por la naturaleza extraa BIBLIOGRAFA
de sus sntomas y por la relativa relevancia de las alucinaciones Albers A, Mirza S, Mirza KAH, et al. Morbid jealousy in alcoholics.
auditivas. The British Journal of Psychiatry 1995;167:668-672.
La alucinosis alcohlica se puede distinguir asimismo por la pro- Kraepelin E. Clinical Psychiatry, ed 7, translated by Diefendorf AR,
minencia de las alucinaciones auditivas. New York, 1981, Scholars Facsimiles and Reprints.
El trastorno de la personalidad paranoide se diferencia por la Langfeldt G. The erotic jealous syndrome: a clinical study. Acta Psychiatrica
presencia de sntomas antes de que comience el alcoholismo y por Scandinavica 1961;36(Suppl 151):7-36.
la ausencia de ideas delirantes persistentes. Soyka M, Naber G, Volcker A. Prevalence of delusional jealousy in different
psychiatric disorders. The British Journal of Psychiatry 1991;158:549-553.
A02911-001-066 (001-114) 7/3/05 13:47 Pgina 104

104 Seccin III Trastornos por abuso de sustancias y otros relacionados

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nal Medicine 1995;34:577-579. ves of Neurology 1998;55:1329-1334.
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Captulo 59 Miopata alcohlica 105

DIAGNSTICO DIFERENCIAL BIBLIOGRAFA


Una prueba de Romberg positiva sugiere la presencia de ataxia sensi- Allsop J, Turner B. Cerebellar degeneration associated with chronic
tiva, que se puede dar en la polineuropata alcohlica. alcoholism. Journal of the Neurological Sciences 1966;3:238-258.
Existe una multitud de entidades diversas que pueden producir ata- Diener HC, Dichgans J, Bacher M, et al. Improvement of ataxia in alcoho-
xia de inicio subagudo o gradual, pero stas se distinguen en general de lic cerebellar atrophy through alcohol abstinence. Journal of Neurology
la degeneracin cerebelosa alcohlica por la presencia de caractersticas 1984;231:258-262.
distintivas asociadas o por el hecho de que suelen ser inexorablemente Hillbom M, Muuronen A, Holm L, et al. The clinical versus radiological
progresivas. Pueden observarse inicios subagudos en la degeneracin diagnosis of alcoholic cerebellar degeneration. Journal of the Neurologi-
cal Sciences 1986;73:45-53.
cerebelosa paraneoplsica, en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y en
Karhunen PJ, Erkinjuntti T, Laippala P. Moderate alcohol consumption
la enfermedad de Gerstmann-Straussler-Scheinker. En cuanto a los ini-
and loss of cerebellar Purkinje cells. British Medical Journal 1994;25:
cios graduales, se producen en los trastornos autosmicos dominantes 1663-1667.
en la ataxia espinocerebelosa (SCA) y atrofia dentadorrubropalidolui- Nicolas JM, Fernandez-Sola J, Robert J, et al. High ethanol intake and
siana (DRPLA), y en la variante olivo-ponto-cerebelosa de la atrofia de malnutrition in alcoholic cerebellar shrinkage. Quarterly Journal of Me-
mltiples sistemas. Se debe considerar tambin una posible intoxica- dicine 2000;93:449-456.
cin por litio, la utilizacin crnica de fenitona, el abuso crnico de in- Phillips SC, Harper CG, Kril J. A quantitative histological study of the
halantes, el hipotiroidismo y los tumores de la fosa posterior. Desde un cerebellar vermis in alcoholic patients. Brain 1987;110:301-314.
punto de vista prctico, todos los pacientes, adems de a un seguimien- Torvik A, Torp S. The prevalence of alcoholic cerebellar atrophy. A
to clnico estrecho, deben ser tambin sometidos a estudios de imagen morphometric and histological study of an autopsy material. Journal of
mediante RM y a pruebas de funcin tiroidea. the Neurological Sciences 1986;75:43-51.

TRATAMIENTO
Con la abstinencia y la reposicin de tiamina se puede observar algo
de mejora a lo largo de los meses; sin embargo, son frecuentes los
sntomas residuales significativos.

La ingesta excesiva de alcohol puede dar lugar a una miopata alco-


hlica que afecte de forma preferente a la musculatura proximal de
los miembros, produciendo grados variables de debilidad y atrofia;
entre los alcohlicos, se encuentra cierto grado de esta miopata en
ms del 50% de ellos.
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106 Seccin III Trastornos por abuso de sustancias y otros relacionados

Martin F, Ward K, Slavin G, et al. Alcoholic skeletal myopathy, a clinical and


TRATAMIENTO pathological study. Quarterly Journal of Medicine 1985;55:233-251.
Son esenciales la abstinencia y una nutricin adecuada. Pall HS, Williams AC, Heath DA, et al. Hypomagnesemia causing myopathy
and hypocalcemia in an alcoholic. Postgraduate Medical Journal
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120:529-536. Quarterly Journal of Medicine 1995;88:811-817.

Clsicamente, la mielinlisis pontina central se caracteriza por el de-


sarrollo de una combinacin de cuadriparesia flcida y delirium, con
desmielinizacin de la porcin central de la base del puente, que se
produce dos o tres das despus de una correccin demasiado rpida
de una hiponatremia crnica y que suele observarse con mayor fre-
cuencia en alcohlicos. Sin embargo, como se describe ms adelante,
existen excepciones a este cuadro clsico, con una desmielinizacin
llamativa que se produce en lugares extrapontinos, lo que ha llevado
a algunos autores a sugerir nombres alternativos para el sndrome,
como el de mielinlisis pontina central y extrapontina o el ms
frecuente de sndrome de desmielinizacin osmtica.
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Captulo 61 Enfermedad de Marchiafava-Bignami 107

ETIOLOGA TRATAMIENTO
Es tpico encontrar un antecedente de correccin rpida de una hipo- Dado que no existe ningn tratamiento, es necesaria la prevencin.
natremia crnica, y se especula con que el desplazamiento resultante Como se coment en el captulo correspondiente, una hiponatremia
osmticamente mediado de lquido intracelular a una localizacin de desarrollo lento suele ser bien tolerada. Concentraciones de sodio
extracelular puede ser especialmente daino para la oligodendrogla, de 120 o 115 mEq/l no necesariamente precisan correccin con sue-
dando lugar a la muerte de estas clulas y a la consiguiente prdida de ro salino fisiolgico y un diurtico o con suero salino hipertnico.
vainas de mielina. Este escenario fue identificado por primera vez en Por lo general es adecuada la restriccin de lquidos. Si en esos casos
alcohlicos y en pacientes con malnutricin crnica y an hoy el al- se necesita la utilizacin de salino, debe administrarse con lentitud,
coholismo constituye el terreno ms frtil para el desarrollo de la como se describi en el captulo dedicado a la hiponatremia, de for-
mielinlisis pontina central. Otras situaciones clnicas en las que exis- ma que los niveles de sodio en suero se vayan corrigiendo a un ritmo
te alto riesgo de desarrollo de este sndrome son el perodo posterior no ms rpido de 0,4 mEq/l/h.
a un trasplante heptico, los vmitos o la diarrea prolongados, el
SIADH (que puede ser secundario a frmacos como la carbamazepi-
na, la oxcarbamazepina, los SSRI, etc.) y la polidipsia compulsiva. BIBLIOGRAFA
En la anatoma patolgica de los casos clsicos, se encuentra una Adams RD, Victor M, Mancall TL. Central pontine myelinolysis: a hitherto
zona de desmielinizacin en la base del puente que, en algunos ca- undescribed disease occurring in alcoholics and malnourished pa-
sos, se puede extender dorsalmente hacia el techo del puente o supe- tients. Archives of Neurology and Psychiatry 1959;81:154-172.
riormente hacia el mesencfalo. Esta desmielinizacin es ms inten- Estoll CJ, Faris AA, Martinez AJ, et al. Central pontine myelinolysis after li-
sa en la porcin central y se expande de manera simtrica hacia la ver transplantation. Neurology 1989;39:493-498.
periferia. Sin embargo, en todos los casos existe un borde de materia Hadfiled MG, Kubal WS. Extrapontine myelinolysis of the basal ganglia
blanca preservada entre la zona de desmielinizacin y la periferia del without central pontine myelinolysis. Clinical Neuropathology
puente. Hay que destacar que no se produce respuesta inflamatoria y 1996;15:96-100.
que a pesar de la masiva desmielinizacin, existe una relativa conser- Karp BI, Laureno R. Pontine and extrapontine myelinolysis: a neurologic
vacin de los propios axones. disorder following rapid correction of hyponatremia. Medicine
Adems de este cuadro anatomopatolgico clsico, se observan 1993;72:359-373.
tambin focos extrapontinos de desmielinizacin que afectan al cen- Lampl C, Yazdi K. Central pontine myelinolysis. European Neurology
tro semioval, al tlamo, al estriado y al cerebelo. En el estriado, la 2002;47:3-10.
McKee AC, Winkelman MD, Banker BQ. Central pontine myelinolysis
desmielinizacin se produce principalmente en el putamen, afectan-
in severely burned patients: relationship to serum hyperosmolality.
do a fibras que se originan en el caudado.
Neurology 1988;38:1211-1217.
Aunque est claro que la correccin rpida de la hiponatremia es Maraganore DM, Folger WN, Swanson JW, et al. Movement disorders
la culpable del trastorno en la mayora de los pacientes, se han des- as sequelae of central pointine myelinolysis: report of three cases. Mo-
crito casos recientes, sobre todo en pacientes quemados, en los que vement Disorders 1992;7:142-148.
no exista al principio hiponatremia. En esos casos, parece que el Menger H, Jorg J. Outcome of central pontine and extrapontine myelinolysis
dao previo es el desarrollo rpido de una situacin hiperosmolar. (n=44). Journal of Neurology 1999;246:700-705.
Por tanto bien podra ser que la mielinlisis pontina central no estu- Seiser A, Schwarz S, Aichinger-Steiner MM, et al. Parkinsonism and dystonia
viese estrechamente ligada desde el punto de vista etiolgico a la hi- in central pontine myelinolysis and extrapontine myelinolysis. Journal
ponatremia y a su correccin rpida, sino que representase ms bien of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry 1998;65:119-121.
el resultado final de los incrementos rpidos de la osmolaridad ex- Steller U, Koschorek F, Strenge H. Cerebellar ataxia with recovery related to
tracelular por cualquier mecanismo. central pontine myelinolysis. Journal of Neurology 1988;235:379-381.
Sterns RH, Riggs JE, Schochet SS. Osmotic demyelination syndrome
following correction of hyponatremia. The New England Journal of Me-
DIAGNSTICO DIFERENCIAL dicine 1986;314:1535-1542.
Los infartos en la zona de distribucin de la arteria basilar pueden Sullivan AA, Chervin RD, Albin RL. Parkinsonism after correction of hy-
producir un cuadro similar, pero se distinguen en la clnica por su ponatremia with radiological central pontine myelinolysis and changes
in the basal ganglia. Journal of Clinical Neuroscience 2000;7:256-259.
inicio sbito y, en la mayora de los casos, por la asimetra de la pare-
Yoshida Y, Akanuma J, Tochikubo S, et al. Slowly progressive dystonia
sia resultante; adems, en las imgenes de RM la lesin en el infarto following central pontine and extrapontine myelinolysis. Internal
es tambin a menudo asimtrica y se extiende asimismo a la perife- Medicine 2000;39:956-960.
ria del puente.

La enfermedad de Marchiafava-Bignami, tambin conocida como


degeneracin primaria del cuerpo calloso, es un trastorno muy in-
frecuente que slo suele observarse en varones alcohlicos y puede
presentarse de dos modos: de forma aguda, con un delirium, o de
forma insidiosa, con demencia.
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108 Seccin III Trastornos por abuso de sustancias y otros relacionados

de forma secundaria a una deficiencia de vitaminas de algn tipo o a


CARACTERSTICAS CLNICAS
alguno de los diversos desajustes metablicos que se asocian a la
Los casos de inicio agudo se caracterizan por delirium o estupor, a malnutricin grave, y la asociacin ocasional de la enfermedad de
menudo asociados a convulsiones y a varios signos focales (p. ej., he- Marchiafava-Bignami con la encefalopata de Wernicke, con la pela-
miparesia, afasia o ataxia). gra o con la mielinlisis pontina central refuerzan esta hiptesis.
En los casos de inicio insidioso es caracterstica una demencia
lentamente progresiva con rasgos destacados de afectacin del lbu-
lo frontal como apata, desinhibicin y reflejos primitivos (p. ej., re- DIAGNSTICO DIFERENCIAL
flejos de succin y de prensin); puede existir tambin disartria, as Los casos de inicio agudo pueden ser parecidos a los infartos en la
como varios signos focales, por ejemplo apraxia o agnosia. Hay que zona de la arteria cerebral anterior; los de inicio insidioso, a un tu-
destacar que a menudo tambin se ven signos clsicos de descone- mor del cuerpo calloso. En cada caso el diagnstico puede basarse en
xin callosa, como apraxia o agnosia del lado izquierdo. los hallazgos de la RM. En conjunto, diagnosticar una enfermedad
En los casos de inicio agudo, las imgenes de RM pueden revelar de Marchiafava-Bignami en vida es difcil. Sin duda esta afeccin
un incremento de intensidad de la seal en las imgenes potenciadas debe tenerse en cuenta en el diagnstico diferencial del delirium o de
en T2 a nivel del cuerpo calloso; en los pacientes que sobreviven a un la demencia en pacientes alcohlicos.
inicio agudo y en los que presentan inicios insidiosos, la RM revela
una zona de intensidad reducida de la seal en las imgenes poten-
ciadas en T1 en la porcin central del cuerpo calloso, que correspon- TRATAMIENTO
de a las zonas de desmielinizacin que se describen ms adelante. La abstinencia, una nutricin adecuada y una apropiada reposicin
de tiamina y niacina son esenciales y, si se consiguen, pueden dar
paso a la estabilizacin del cuadro clnico y, a lo largo de grandes pe-
CURSO CLNICO rodos de tiempo, a una recuperacin de grado variable.
Los pacientes con inicios agudos por lo general progresan hacia el
coma y la muerte en das o semanas; los que tienen inicios insidio-
sos, si siguen bebiendo, experimentan un marcado declive a lo largo BIBLIOGRAFA
de seis u ocho aos hacia el estupor, el coma y la muerte. Baron R, Heuser K, Marioth G. Marchiafava-Bignami disease with recovery
diagnosed by CT and MRI: demyelination affects several CNS
COMPLICACIONES structures. Journal of Neurology 1989;236:364-366.
Caparros-Lefebvre D, Pruvo P, Josien B, et al. Marchiafava-Bignami disease:
Los pacientes que sobreviven a un inicio agudo suelen quedar de- use of contrast media in CT and MRI. Neuroradiology 1994;36:
mentes y, al igual que los que sufren inicios insidiosos que progresan, 509-511.
a menudo han de ser ingresados en instituciones. Chang KH, Cha SH, Han MH, et al. Marchiafava-Bignami disease: serial
changes in corpus callosum on MRI. Neuroradiology 1992;34:480-482.
Helenius J, Tatlisumak T, Soinne L, et al. Marchiafava-Bignami disease: two
ETIOLOGA cases with favorable outcome. European Journal of Neurology
En la porcin central del cuerpo calloso se encuentra desmieliniza- 2001;8:269-272.
cin con una relativa preservacin axonal, que respeta las porciones Ironside R, Bosanquet FD, McMenemy WH. Central demyelination of the
ventral y dorsal y que se puede extender lateralmente, de forma si- corpus callosum (Marchiafava-Bignami disease): with report of a
mtrica, para afectar a las zonas adyacentes del centro semioval. Se second case in Great Britain. Brain 1961;64:212-230.
puede observar tambin desmielinizacin en las comisuras anterior Kalckreuth W, Zimmerman P, Preilowski B, et al. Incomplete split-brain
syndrome in a patient with chronic Marchiafava-Bignami disease. Be-
y posterior y en los pednculos cerebrales medios. En los casos gra-
havioural Brain Research 1994;64:219-228.
ves, es posible que se produzca una necrosis qustica. Koeppen AH, Barron KD. Marchiafava-Bignami disease. Neurology
La etiologa de esta desmielinizacin no es conocida. Al principio 1978;28:290-294.
se crea que exista una asociacin con el consumo de vino tinto ba- Leong AS. Marchiafava-Bignami disease in a non-alcoholic Indian male.
rato por parte de varones italianos, al cumplir la mayora de los casos Pathology 1979;11:241-249.
originales con esta descripcin; sin embargo, hoy est claro que el Lhermitte F, Marteau R, Serdaru M, et al. Signs of interhemispheric
sndrome se puede producir en alcohlicos que consumen whisky, disconnection in Marchiafava-Bignami disease. Archives of Neurology
cerveza o vino de otras variedades y que es posible tambin en pa- 1977;34:254-257.
cientes no italianos. De hecho, existen casos infrecuentes, pero indu- Rosa A, Demiati M, Cartz L, et al. Marchiafava-Bignami disease, syndrome
dables, en que este sndrome aparece en pacientes mal nutridos pero of interhemispheric disconnection, and right-handed agraphia in a
no alcohlicos. Es presumible que la desmielinizacin se produzca left-hander. Archives of Neurology 1991;48:986-988.
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62 Ambliopa por tabaco/alcohol

La ambliopa por tabaco/alcohol es un trastorno infrecuente que DIAGNSTICO DIFERENCIAL


suele observarse en pacientes con dependencia de la nicotina adems
de alcoholismo. De las diversas posibles causas de prdida indolora de la agudeza vi-
sual, la neuropata ptica hereditaria de Leber es la que puede con-
fundirse con mayor facilidad con la ambliopa por tabaco/alcohol, y
INICIO puede diagnosticarse mediante pruebas genticas.
La ambliopa por lo general se produce en pacientes de mediana La prdida de visin en alcohlicos siempre suscita la pregunta
edad tras un prolongado consumo excesivo de alcohol y tabaco. El de si existe intoxicacin por metanol; sin embargo, en sta la prdida
inicio suele ser subagudo y producirse a lo largo de semanas, un mes de visin suele ser de inicio brusco y por lo general ms grave que la
o incluso ms. observada en la ambliopa por tabaco/alcohol, al progresar a menu-
do hacia la ceguera.
CARACTERSTICAS CLNICAS
Tpicamente existe una reduccin indolora y bilateral de la agudeza TRATAMIENTO
visual, acompaada de escotomas centrales y de palidez temporal de La reposicin de vitaminas del grupo B, en especial de tiamina y vi-
las papilas pticas. tamina B12, puede dar paso a una mejora parcial de la visin. Aun-
que se han visto casos con buena evolucin en pacientes que siguen
bebiendo y fumando, tambin est indicada la abstinencia, que pue-
CURSO CLNICO de producir una mayor mejora.
En das o semanas, an sin necesidad de abstinencia o cambios en
los hbitos alimenticios, la visin acaba estabilizndose en un punto
cercano a la ceguera completa. BIBLIOGRAFA
Cullom ME, Heher KL, Miller NR, et al. Lebers hereditary optic neuropathy
masquerading as tobacco-alcohol amblyopia. Archives of Ophthalmology
COMPLICACIONES
1993;111:1482-1485.
Las complicaciones estn directamente relacionadas con el grado de Jestico JV, OBrien MD, Teoh R, et al. Whole blood cyanide levels in pa-
prdida visual. tients with tobacco amblyopia. Journal of Neurology, Neurosurgery, and
Psychiatry 1984;47:573-578.
Krumsiek J, Kruger C, Patzold U. Tobacco-alcohol amblyopia: neuro-
ETIOLOGA ophthalmological findings and clinical course. Acta Neurologica Scandi-
Se observa desmielinizacin en los nervios pticos, del quiasma y navica 1985;72:180-187.
tractos que afectan fundamentalmente al haz maculopapilar. Rizzo JF, Lessell S. Tobacco amblyopia. American Journal of Ophthalmology
La causa de la desmielinizacin no est clara del todo: se han cita- 1994;117:817-819.
do tanto deficiencias nutricionales (en especial de vitaminas del gru-
po B) como un efecto txico del humo del tabaco.

109
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110 Seccin III Trastornos por abuso de sustancias y otros relacionados

Al principio y a lo largo del tratamiento se deben vigilar el pH,


CARACTERSTICAS CLNICAS
los niveles de bicarbonato, el hiato aninico y los niveles de meta-
Las caractersticas clnicas de la intoxicacin por metanol siguen un nol. Unos niveles de metanol por encima de 20 mg/dl se conside-
curso ms o menos bifsico. Al principio y antes de que el metanol ran en general txicos, y los que superan 50 mg/dl pueden resultar
pueda ser metabolizado a cido frmico en cantidades apreciables, letales.
se observa una euforia leve parecida a la producida por el etanol, con La pieza fundamental del tratamiento consiste en evitar el meta-
olor a alcohol en el aliento y, en algunos pacientes, con cefalea y nu- bolismo del metanol a cido frmico. En el pasado, esto se llevaba a
seas. Sin embargo, cuando el cido frmico comienza a acumularse, cabo administrando etanol, que, como se ha comentado antes, se
aparece la intoxicacin. une con mayor afinidad que el metanol a la alcoholdeshidrogenasa.
La toxicidad se caracteriza por delirium, inquietud, mareo, nu- Sin embargo, existe una estrategia mejor que consiste en adminis-
seas y dolor abdominal, que pueden ser graves, y por el desarrollo de trar fomepizol, un frmaco intravenoso recientemente aprobado
alteraciones de la visin, que se atena y se nubla. En los casos de in- que inhibe la alcoholdeshidrogenasa. En caso de no disponer de fo-
toxicacin ms graves se pueden producir convulsiones, coma, de- mepizol, se debe administrar por va i.v. un bolo de 0,6 a 1,0 ml/kg
presin respiratoria y shock. de etanol al 100% diluido en dextrosa al 5% en una solucin al
Los niveles de metanol se encuentran en general por encima de 10%, seguido de una dosis de mantenimiento de unos 0,125 l/kg de
30 mg/dl y existe acidosis metablica con aumento del hiato anini- etanol al 100% (diluido de una forma similar), con la dosis ajustada
co creada por la presencia del cido frmico. para mantener el BAL entre 100 y 150 mg/dl. En una situacin as,
es tambin fundamental la administracin de tiamina por va i.v. a
dosis de 100 mg, en un intento de evitar que se precipite una ence-
CURSO CLNICO falopata de Wernicke. En situaciones desesperadas en que no son
Si no reciben tratamiento, ms o menos la tercera parte de los pa- posibles los cuidados hospitalarios, se puede comenzar el tratamien-
cientes con intoxicacin por metanol fallecen; los enfermos que so- to con alcohol por va oral, administrando ms o menos 100 ml de
breviven en general se recuperan en un plazo de uno a tres das, pero una bebida alcohlica al 50% pura, como el whisky, el vodka o la gi-
quedan tpicamente con una de las siguientes complicaciones. nebra, combinados con otra bebida adecuada para la mezcla que
consiga un sabor aceptable. Con independencia del mtodo utiliza-
do para retardar el metabolismo del metanol a cido frmico, debe
COMPLICACIONES continuarse con el tratamiento hasta que los niveles de metanol cai-
Los pacientes que sufren atenuacin de la visin con la intoxicacin gan por debajo de 10 mg/dl.
pueden mejorar algo en una semana ms o menos, pero suelen que- El cido flico acelera el metabolismo del cido frmico, por lo
dar con alteraciones significativas de la visin. Las intoxicaciones que se pueden administrar dosis de 50 mg por va i.v. cada seis horas.
graves pueden dar paso tambin a demencia o parkinsonismo. Tambin se administra bicarbonato para reducir la acidosis, y
pueden ser necesarias grandes cantidades.
En los casos en que no es posible controlar la produccin de ci-
ETIOLOGA do frmico y la consiguiente acidosis mediante los mtodos citados
Adems de producir la acidosis metablica, parece que el cido fr- antes, se puede emplear la hemodilisis.
mico es tambin directamente neurotxico y se pueden observar he-
morragias dispersas en el nervio ptico y en los putmenes y, en los
casos ms graves, en la materia cerebral blanca y gris, que afectan en BIBLIOGRAFA
especial a los lbulos frontal y parietal.
Anderson CA, Rubinstein D, Filley CM, et al. MR enhancing brain lesions
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Cuando se han ingerido tanto etanol como metanol, puede surgir hanol poisoning. The New England Journal of Medicine 2001;344: 434-
un cuadro diagnstico confuso, que es posible cuando se bebe alco- 429.
hol desnaturalizado. Como se coment antes, el etanol inhibe el me- McCormick MJ, Mogabgab E, Adams SL. Methanol poisoning as a result of
tabolismo del metanol a cido frmico y as se puede retrasar de for- inhalational solvent abuse. Annals of Emergency Medicine 1990;19:
ma significativa el inicio de la intoxicacin por metanol. Desde el 639-642.
punto de vista clnico, al principio se ve una tranquilizadora resolu- McLean DR, Jacobs H, Mielke BW. Methanol poisoning: a clinical and pat-
cin de la intoxicacin, pero a continuacin tiene lugar un deterioro hological study. Annals of Neurology 1980;8:161-167.
de la situacin del paciente. Mittal BV, Desai AP, Khade KR. Methyl alcohol poisoning: an
autopsy study of 28 cases. Journal of Postgraduate Medicine 1991;37:
9-13.
TRATAMIENTO Naraqui S, Dethlefs RF, Slobodniuk RA, et al. An outbreak of acute methyl
alcohol intoxication. The Australian and New Zealand Journal of Medi-
Si han transcurrido menos de 2 horas desde la ingestin, se debe rea-
cine 1979;9:65-68.
lizar un lavado gstrico.
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64 Intoxicacin por alcohol isoproplico

El alcohol isoproplico, tambin conocido como isopropanol, se en-


ETIOLOGA
cuentra en las lociones para despus del afeitado y para las manos,
en los tnicos capilares y en el alcohol de 90. Entre los alcohlicos El mecanismo por el que el alcohol isoproplico produce intoxica-
desesperados es conocido como rubby-dubby o cielo azul, trmino cin es desconocido.
este ltimo que hace referencia al color del alcohol isoproplico que
hay en los hospitales. En parte, el alcohol isoproplico es metaboliza-
do en el hgado a travs de la alcoholdeshidrogenasa a acetona; en DIAGNSTICO DIFERENCIAL
general su semivida es de unas 3 a 6 horas. La gastritis destacada y la presencia de acetonemia y acetonuria ayu-
dan a distinguir la intoxicacin por alcohol isoproplico de la que se
debe a etanol o metanol.
INICIO Hay que sospechar que se ha producido ingestin de etilenglicol
La intoxicacin comienza poco despus de su ingestin. cuando exista un cuadro de intoxicacin sin el caracterstico olor a
alcohol en el aliento.
CARACTERSTICAS CLNICAS
La euforia que se observa en la intoxicacin por alcohol isoproplico TRATAMIENTO
no es tan pronunciada como la que se ve con el etanol. Los pacientes Si se puede llevar a cabo en las primeras dos horas tras la ingestin,
presentan cefaleas, mareo, ataxia y aliento con olor a alcohol. Segn el el lavado gstrico resulta til. Es posible utilizar la hemodilisis
nivel de acetona en sangre, puede existir tambin un toque afruta- cuando fracasan las medidas de soporte o cuando el nivel de alcohol
do en el olor del aliento del paciente. Tpicamente, el alcohol isopro- isoproplico supera los 400 mg/dl.
plico tambin produce una gastritis grave, con nuseas, vmitos, he-
matemesis y melenas. Se pueden producir neumonas por aspiracin.
En pacientes sin tolerancia, una dosis de 250 ml puede ser letal, BIBLIOGRAFA
pero en los alcohlicos que han desarrollado tolerancia dicha dosis
letal puede ser mucho ms alta. Se puede producir un coma, al igual Abramson S, Singh AK. Treatment of the alcohol intoxications: ethylene
que arritmias, hipotensin y depresin respiratoria, y es posible que glycol, methanol and isopropanol. Current Opinion in Nephrology and
sean fatales. Hypertension 2000;9:695-701.
Existen acetonemia y acetonuria y el hiato aninico se incrementa. Freierich AW, Cinque TJ, Xanthaky G, et al. Hemodialysis for isopropanol
poisoning. The New England Journal of Medicine 1967;277:
699-700.
CURSO CLNICO Lacouture PG, Wason S, Abrams A, et al. Acute isopropyl alcohol intoxica-
tion. Diagnosis and management. The American Journal of Medicine
En los pacientes que logran sobrevivir, el coma desaparece tpica- 1983;75:680-686.
mente en 12 horas, con una recuperacin completa en 2 o 3 das. Rich J, Scheife RT, Katz N, et al. Isolpropyl alcohol intoxication. Archives of
Neurology 1990;47:322-324.
COMPLICACIONES
Son similares a las descritas en el captulo acerca de la intoxicacin
alcohlica.

111
A02911-001-066 (001-114) 7/3/05 13:47 Pgina 112

112 Seccin III Trastornos por abuso de sustancias y otros relacionados

residual. La cirrosis alcohlica parece ser el resultado de hepatitis al- ingesta de vitamina K o a una prdida de hepatocitos de tal exten-
cohlicas crnicas o repetidas que se producen en los pacientes ge- sin que, aun con el adecuado aporte de vitamina K, los factores de
nticamente predispuestos a desarrollar esta cirrosis. Aunque la ci- la coagulacin dependientes de la misma no vuelven a sintetizarse en
rrosis puede ser asintomtica, la mayora de los pacientes desarrollan una cantidad adecuada. Si la administracin intramuscular de 10 a
sntomas, de los cuales los ms graves son los secundarios a hiper- 25 mg de vitamina K no corrige de forma significativa el tiempo de
tensin portal y a la presencia de cortocircuitos portosistmicos. Son protrombina, la causa probable es una insuficiencia heptica.
frecuentes la ascitis y las hemorragias por varices esofgicas; la tasa En raras ocasiones puede verse la forma aguda encefaloptica de
de mortalidad sobrepasa el 50% en aquellos pacientes que continan la pelagra, como se describi en el captulo correspondiente.
bebiendo. Una de las complicaciones ms temidas de la cirrosis o de En los alcohlicos es posible la trombocitopenia, con hemorra-
las hepatitis graves es la encefalopata heptica, que se describe en gias internas y tendencia a la aparicin de hematomas. La adminis-
detalle en el captulo correspondiente. tracin de 1 a 2 mg diarios de cido flico puede ser de ayuda, pero
Se pueden producir pancreatitis en pacientes alcohlicos tras un es precisa la abstinencia para que se corrija este trastorno.
consumo especialmente elevado de alcohol, que suelen presentarse Resulta bastante frecuente en los alcohlicos la presencia de ane-
con nuseas y vmitos de inicio agudo y con un dolor abdominal su- mia megaloblstica, que puede estar causada por un efecto txico di-
perior mantenido y grave que puede irradiar a la espalda. El nivel de recto del propio alcohol sobre la mdula sea o por la deficiencia de
amilasa se encuentra casi siempre elevado y el de lipasa con algo me- folato o de B12.
nos de frecuencia. Con los ataques recurrentes se puede producir in- Las infecciones son especialmente frecuentes en los alcohlicos y
suficiencia pancretica, con diabetes y malabsorcin. pueden estar causadas por un deficiente funcionamiento de los leuco-
Es posible que aparezca hipoglucemia por una combinacin de citos. Los alcohlicos se encuentran representados en exceso entre los
alteracin de la glucognesis heptica inducida por el alcohol y de adultos con meningitis. Las neumonas por aspiracin son frecuentes
reduccin de la ingesta oral como resultado de las nuseas o los v- en particular y pueden estar producidas por bacilos gramnegativos.
mitos. La hipoglucemia se comenta en detalle en el captulo corres- Es posible que tenga lugar una miocardiopata dilatada, secunda-
pondiente; en general la que se observa en los alcohlicos no es lo ria al efecto txico crnico del alcohol. Los pacientes presentan sn-
suficientemente grave como para producir sntomas significativos. tomas tpicos de insuficiencia cardaca congestiva; se puede producir
Sin embargo, si es necesario su tratamiento, se debe llevar a cabo pri- muerte sbita secundaria a arritmias ventriculares. Pueden ser de
mero una reposicin de tiamina para evitar precipitar una encefalo- ayuda los diurticos y los vasodilatadores; no suele resultar til la di-
pata de Wernicke. goxina. Si siguen bebiendo, cerca de tres cuartas partes de estos pa-
Se puede producir cetoacidosis en los alcohlicos tras consumos cientes fallecen en 3 aos.
especialmente elevados de alcohol. En estos casos se observan respi-
racin de Kussmaul, nuseas, vmitos y confusin. El pH arterial se
encuentra reducido y el exceso de cido betahidroxibutrico y de ci- BIBLIOGRAFA
do lctico aumentan el hiato aninico. El nivel de glucosa puede en-
contrarse normal, bajo o elevado. Entre otras causas de acidosis con Diamond I, Messing RO. Neurologic effects of alcoholism. The Western
aumento del hiato aninico se cuentan las siguientes: envenena- Journal of Medicine 1994;161:279-287.
mientos por metanol, etilenglicol, salicilatos o paraldehido; inani- Lieber CS. Hepatic and other medical disorders of alcoholism: from
pathogenesis to treatment. Journal of Studies on Alcohol 1998;59:
cin; diabetes, y acidosis lctica secundaria a shock, sepsis y simila-
9-25.
res. La cetoacidosis alcohlica suele responder a medidas de soporte,
Lieber CS. Medical disorders of alcoholism. The New England Journal of
como la administracin de salino fisiolgico y, si existe hipogluce- Medicine 1999;333:1058-1065.
mia, a la glucosa, siempre administrando primero tiamina. Rubino FA. Neurologic complications of alcoholism. The Psychiatric Cli-
Se puede producir hipomagnesemia secundaria a la reduccin de nics of North America 1992;15:359-372.
la ingesta, a la mala absorcin o a la deficiencia de vitamina D, como Schenker S, Bay MK. Medical problems associated with alcoholism. Advan-
se describe con detalle en el captulo correspondiente. El tiempo de ces in Internal Medicine 1998;43:27-78.
protrombina puede encontrarse alargado en los alcohlicos, y son Smith JW. Medical manifestations of alcoholism in the elderly. Internatio-
posibles las hemorragias. Esto puede deberse a una reduccin de la nal Journal of Addiction 1995;30:1749-1798.

Los esteroides anabolizantes, si se toman en grandes cantidades a lo est claro que entre los deportistas de competicin se puede encon-
largo de perodos de tiempo prolongados de entrenamiento, aumen- trar dicho patrn hasta en la mitad de ellos.
tan realmente la masa muscular y mejoran el rendimiento deportivo. Los consumidores abusivos de esteroides no utilizan estos fr-
Su uso comenz en los aos 50 entre los levantadores de pesas y des- macos como estupefacientes; ms bien intentan mejorar el estado
de entonces su utilizacin se ha extendido entre los deportistas en de forma de su cuerpo o su rendimiento. Sin embargo, por desgra-
general. Su empleo es relevante en el ftbol americano, en el bisbol cia un porcentaje significativo de los consumidores acaba desarro-
y en el baloncesto y se produce tambin hoy en da en el atletismo. La llando efectos adversos serios, los ms llamativos, sntomas mana-
prevalencia a lo largo de la vida del consumo de anabolizantes se cos. Adems, tras el cese del consumo prolongado se puede produ-
aproxima al 0,5% en Estados Unidos. Aunque no se conoce qu por- cir un sndrome de abstinencia, consistente sobre todo en sntomas
centaje de estos usuarios desarrolla un patrn de consumo abusivo, depresivos.
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Captulo 66 Abuso de esteroides anabolizantes 113

Se consume de forma abusiva una variedad de distintas sustan- caractersticas manacas, en hasta una cuarta parte de los consumi-
cias por sus efectos anabolizantes. Aunque a todas ellas se les deno- dores. Se pueden observar euforia e hipersexualidad; sin embargo,
mina esteroides anabolizantes, sera ms correcto calificar a estos resultan ms problemticas la hostilidad y la irritabilidad, que a ve-
agentes como andrgenos con diversas combinaciones de acciones ces pueden ser muy pronunciadas y dan al paciente una cierta cuali-
andrognicas y anablicas. La testosterona es su prototipo, pero al dad de rigidez. Es posible que sea llamativa la ideacin de grandeza:
ser sometida a un significativo efecto de primer paso, no suele los pacientes pueden verse a s mismos como los ms formidables,
utilizarse por lo general. En lugar de ello, los deportistas suelen re- los ms fuertes, los ms malos. Se puede producir un sentimiento
currir a preparaciones de testosterona esterificada de accin pro- de invulnerabilidad y algunos pacientes se vuelven temerarios. En al-
longada administradas por va intramuscular o a compuestos 17-alfa gunos casos los consumidores abusivos de esteroides experimentan
alquilados, que al resistir el metabolismo heptico pueden tomarse exaltacin, pensamiento acelerado, aumento de su energa y dismi-
por va oral. nucin de las necesidades de sueo. Se pueden producir ideas deli-
Estos agentes se toman tpicamente a altas dosis, de entre 3 y 100 rantes, ya sean persecutorias o de grandeza, y es posible escuchar vo-
veces la dosis usada de forma teraputica; en el cuadro de esta pgi- ces. En algunos casos tienen lugar comportamientos violentos, in-
na se muestran los frmacos utilizados con frecuencia. cluso casos de homicidio. Rara vez aparecen delirios de alucinaciones
En pases extranjeros se puede obtener un gran nmero de otros en ausencia de sintomatologa manaca.
frmacos que son introducidos de contrabando en Estados Unidos. En algunos pacientes se puede producir un sndrome de absti-
Entre ellos se encuentran la noretandrolona y el clostebol, ambos nencia tras el consumo prolongado. ste se caracteriza por un estado
utilizados por va parenteral, el undecanoato de testosterona, que se de nimo depresivo, fatiga, falta de inters, prdida del apetito, in-
puede emplear por va oral o intramuscular, y un gran nmero de somnio y un profundo desagrado por la prdida gradual de masa
frmacos orales, como la mesterolona, la oximesterona, la metenolo- muscular que tiene lugar. Es posible la ideacin suicida. Durante este
na, la formebolona y una presentacin oral de la noretandrolona. perodo el deseo de reanudar el consumo puede ser en especial fuer-
Los pacientes desesperados pueden a veces recurrir a presentaciones te. Es interesante destacar, no obstante, que no se produce un ansia
veterinarias, como la boldenona y la mibolerona. propiamente dicha por el frmaco o por los cambios afectivos que
Aunque la gran mayora de los consumidores de esteroides ana- suceden a veces con su consumo. Ms bien se desea volver a aumen-
bolizantes son varones, un nmero creciente de deportistas femeni- tar de nuevo la masa muscular. Estos sntomas depresivos remiten
nas estn recurriendo tambin a su consumo, a pesar de la viriliza- por s solos en unas semanas o meses.
cin que se produce de forma secundaria a su actividad andrognica. En las mujeres puede aparecer virilizacin. Inicialmente pueden
desarrollarse acn, hirsutismo, voz grave e irregularidades menstrua-
les. Con el tiempo, es posible la aparicin de calvicie con un patrn
INICIO de distribucin masculino e hipertrofia del cltoris.
La mayora de los pacientes comienzan a consumir esteroides a me- Los nios prepberes que toman anabolizantes pueden mostrar
diados o a finales de la adolescencia. al principio un aumento del crecimiento lineal; sin embargo, se pro-
duce un cierre prematuro de las epfisis y la talla final del adulto es a
menudo menor de la esperable.
CARACTERSTICAS CLNICAS
Los esteroides se obtienen mediante prescripcin o en el mercado
negro. La mayora de los usuarios los consumen en un ciclo, CURSO CLNICO
tomando grandes dosis durante unos meses o ms y dejando de to- El abuso de los esteroides anabolizantes parece darse a largo plazo y
marlos por unas semanas, para comenzar posteriormente un nuevo puede durar aos, una dcada o an ms.
ciclo. Durante el ciclo los pacientes pueden apilar las drogas y
consumir dos o ms a la vez; tambin pueden hacer que las dosis se
dispongan de forma piramidal, aumentndolas al principio y re- COMPLICACIONES
ducindolas de forma gradual cuando el ciclo se acerca a su final. Si El consumo a largo plazo de los compuestos 17-alfa alquilados est
el entrenamiento durante el ciclo es intenso, puede aadirse una acompaado a menudo de algn grado de colestasis y se puede pro-
cantidad significativa de masa muscular, en especial en el trax y los ducir ictericia. En raras ocasiones es posible la aparicin de una he-
hombros. patitis pelisica y con frecuencia an menor de un hepatoma.
El consumo prolongado de altas dosis de esteroides anabolizantes Algunos pacientes que consumen preparados inyectables pueden
puede provocar trastornos del comportamiento, generalmente con compartir jeringuillas, con el consiguiente riesgo de infectarse con
hepatitis o SIDA.
Con el consumo a largo plazo se puede producir una elevacin de
la presin arterial y una cada de las lipoprotenas de alta densidad.
Esteroides anabolizantes Se han descrito casos de ictus e infartos de miocardio, que pueden
estar relacionados con estos cambios.
Las mujeres que consumen esteroides anabolizantes durante el
PREPARACIONES INTRAMUSCULARES: PREPARACIONES ORALES: embarazo, sobre todo en el primer trimestre, pueden dar a luz a ni-
enantato de testosterona metandienona as con rasgos de masculinidad.
cipionato de testosterona (metandrostenolona)
Las complicaciones de la mana y la depresin son similares a las
fenopropionato de testosterona estanazol
descritas en el captulo dedicado al trastorno bipolar. Los comporta-
decanoato de nandrolona metiltestosterona
mientos violentos pueden acabar en encarcelaciones.
nandrolona
fluoximesterona
oximetolona DIAGNSTICO DIFERENCIAL
oxandrolona
mesterolona Los casos de sntomas manacos o depresivos que tengan lugar en
danazol deportistas musculosos o en culturistas, aunque tambin pueden
deberse, por supuesto, a un trastorno primario del estado de nimo
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114 Seccin III Trastornos por abuso de sustancias y otros relacionados

como un trastorno bipolar o una depresin mayor, deben sugerir


BIBLIOGRAFA
siempre un abuso de esteroides anabolizantes.
Copeland J, Peters R, Dillon P. Anabolic-androgenic steroid use disorders
among a sample of Australian competitive and recreational users. Drug
ETIOLOGA and Alcohol Dependence 2000;60:91-96.
En una pequea minora de los casos, el consumo recurrente de este- Forbes GB, Porta CR, Herr BE, et al. Sequence of changes in body
roides anabolizantes entre los culturistas puede ser una especie de composition induced by testosterone and reversal of changes after drug
anorexia inversa. En este supuesto el paciente, aunque musculo- is stopped. The Journal of the American Medical Association
so, sigue teniendo miedo a estar delgado y dbil y su temor le lleva 1992;267:397-399.
Gruber AJ, Pope HG. Psychiatric and medical effects of anabolic-
a seguir consumiendo esteroides. Sin embargo, en la mayora de los
androgenic steroid use in women. Psychotherapy and Psychosomatics
casos, aparte del deseo obvio de aumentar la masa muscular, no se ha
2000;69:19-26.
identificado ninguna etiologa especfica. Malone DA, Dimeff RJ. The use of fluoxetine in depression associated with
anabolic steroid withdrawal: a case series. The Journal of Clinical Psy-
TRATAMIENTO chiatry 1992;53:130-132.
Pope HG, Katz DL. Homicide and near-homicide by anabolic steroid users.
Los sntomas manacos o psicticos pueden precisar la administra- The Journal of Clinical Psychiatry 1990;51:28-31.
cin de antipsicticos; el efecto de estabilizadores del estado de ni- Pope HG, Katz DL. Psychiatric and medical effects of anabolic-androgenic
mo como el valproato o el litio sobre los sntomas manacos no est steroid use. A controlled study of 160 athletes. Archives of General Psy-
claro. Los sntomas depresivos pueden requerir tratamiento con un chiatry 1994;51:375-382.
antidepresivo y se han utilizado con xito de forma anecdtica SSRI, Pope HG, Katz DL, Herman JI. Anorexia nervosa and reverse anorexia
como la fluoxetina. En algunos casos, puede ser precisa la hospitali- among 108 male bodybuilders. Comprehensive Psychiatry 1993;34:
zacin, pero no es necesario el tratamiento farmacolgico prolonga- 406-409.
do, dada la naturaleza autolimitada de los sntomas anmicos. Su TP, Pagliaro M, Schmidt PJ, et al. Neuropsychiatric effects of anabolic
El objetivo global del tratamiento es la abstinencia; se ha abogado steroids in male normal volunteers. The Journal of the American Medical
por la utilidad de la psicoterapia para ayudar a los pacientes a acep- Association 1993;269:2760-2764.
tar una musculatura que no sea perfecta; sin embargo, no existen
estudios controlados.
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SECCIN IV
ESQUIZOFRENIA Y OTROS TRASTORNOS
PSICTICOS

67 Esquizofrenia
(DSM-IV-TR #295.1-295.3, 295.90)

La esquizofrenia es una enfermedad crnica, ms o menos incapaci-


CARACTERSTICAS CLNICAS
tante, que se caracteriza por alteraciones cognitivas, afectivas y del
comportamiento, todas ellas con un aspecto extravagante. Las ideas Aunque la presentacin clnica de la esquizofrenia vara mucho de
delirantes, por lo general tambin extravagantes, y las alucinacio- un paciente a otro, determinados signos y sntomas, aunque presen-
nes, normalmente de tipo auditivo, tambin son tpicas. Emil Kraepe- tes en diferentes grados, lo estn de forma constante, y comprenden
lin, un psiquiatra alemn de finales del siglo XIX y comienzos del XX alucinaciones, ideas delirantes, lenguaje desorganizado y comporta-
acu el nombre original de esta enfermedad, demencia precoz, miento catatnico o extravagante. Con frecuencia se observan snto-
cuya descripcin contina siendo una gua para los investigadores mas negativos (p. ej., el embotamiento afectivo), aunque en algu-
modernos. nos casos son bastante leves. Por lo general, en funcin del conjunto
La esquizofrenia es un trastorno relativamente frecuente, con de sntomas presentes, cada caso de esquizofrenia puede clasificarse
una prevalencia de alrededor del 1%. Aunque la relacin global en- en uno de los diferentes subtipos, a saber los subtipos paranoide, ca-
tre sexos es casi equivalente, los varones tienden a presentar un ini- tatnico, hebefrnico (desorganizado) y simple, aunque una gran
cio ms precoz que las mujeres, un hallazgo justificado por la edad proporcin de pacientes no se ajusta con claridad a ningn subtipo y
de inicio ms tarda en las mujeres sin antecedentes familiares de la se caracteriza por tener una esquizofrenia indiferenciada.
enfermedad. Las alucinaciones son muy habituales en la esquizofrenia. Los pa-
cientes pueden or cosas, con frecuencia voces, o ver cosas; tambin
pueden producirse alucinaciones del gusto, del tacto y del olfato.
INICIO Pero de todas stas, la escucha de voces es la ms caracterstica de la
Aunque en la mayora de los pacientes aparece en los ltimos aos esquizofrenia.
de la adolescencia o durante el principio de la edad adulta, existe Las voces pueden provenir de cualquier lugar. Proceden del aire;
un amplio intervalo de edad de inicio, desde la infancia hasta, en Dios o los ngeles las envan; de la televisin o la radio, o el sistema
algunos casos, la aparicin de sntomas durante la sexta dcada de elctrico las genera. En las paredes o en los muebles pueden haber
la vida. dispositivos especiales. En ocasiones estn en la ropa o, con frecuen-
Puede o no existir un prdromo antes del inicio real de los sn- cia, en determinadas partes del cuerpo. Proceden del intestino, del
tomas. En ocasiones, la personalidad premrbida parece com- hgado, de justo detrs de la oreja, ser masculinas o femeninas y el
pletamente normal. Sin embargo, en otros pueden observarse pecu- paciente puede o no ser capaz de reconocer la identidad del que ha-
liaridades durante aos o incluso dcadas antes del inicio. Cuando bla. Es un hermano, o un padre o una madre fallecidos. Sin embargo,
los prdromos comienzan en la infancia, la historia clnica puede el paciente no suele reconocer las voces como pertenecientes a nadie;
mostrar introspeccin y aficiones peculiares. Cuando comenzaron son de extraos. Pueden entenderse clara y fcilmente; en ocasio-
ms tarde, despus de que se formase la personalidad del paciente, nes son ensordecedoras y convincentes: todo lo dems est anula-
es posible que los miembros de su familia recuerden un perodo de do. En otros momentos pueden ser suaves, slo un murmullo,
tiempo en el que el paciente cambi y no volvi a ser el mis- confuso y que disminuye de forma progresiva.
mo. Pueden abandonarse las aficiones y los hbitos previos y sus- Lo que dicen las voces es muy variado: sin embargo, son frecuen-
tituirlos por cierto aislamiento e irritabilidad, o quiz cierta suspi- tes determinados temas. Pueden comentar lo que el paciente est ha-
cacia. ciendo o, con frecuencia, dos voces discuten entre s sobre l. A me-
El inicio de los sntomas per se puede ser agudo o insidioso. nudo la voz es el eco o repite lo que el enfermo piensa. Los pensa-
Los inicios agudos tienden a durar semanas o meses y pueden ca- mientos son audibles; se escuchan en voz alta; son repetidos por
racterizarse por confusin o, en algunos momentos, por sntomas la televisin.
depresivos. Los pacientes pueden reconocer que algo va mal y ha- En algunos momentos pueden escucharse alucinaciones de
cer intentos desesperados para ordenar de alguna manera esta ex- mando, o voces que dicen al paciente lo que tiene que hacer. En
periencia de fragmentacin vital. En cambio, en los casos con ini- ocasiones stas son imperiosas e irresistibles; en otros momentos
cio insidioso es posible que el paciente no detecte ningn proble- son suaves, slo sugerentes. A veces ordenan cosas inocuas: el
ma. Durante muchos meses o aos, o ms, pueden producirse paciente puede recibir la orden de afeitarse otra vez, mientras que
cambios fugaces: susurros efmeros, insinuaciones sutiles o hechos en otras pueden ordenarle que se suicide o dae a otros. Por lo ge-
extraos. neral el enfermo puede ofrecer resistencia a las rdenes, aunque

115
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116 Seccin IV Esquizofrenia y otros trastornos psicticos

no siempre. En ocasiones son muy convincentes, tienen que ser estn de acuerdo, aunque la mayor parte de los afectados no trata de
obedecidas. convencer a su interlocutor. Con mayor frecuencia las ideas deliran-
Los pacientes suelen or slo frases cortas, quiz palabras aisladas. tes estn mal coordinadas entre s; suelen ser contradictorias y estar
Rara vez hablan durante un perodo de tiempo largo de forma cohe- mal elaboradas. Sin embargo, en ocasiones pueden sistematizarse,
rente. Con frecuencia las voces torturan al paciente, que puede escu- especialmente en el caso del subtipo paranoide.
char amenazas de muerte, acusaciones de pecados innombrables o el Las ideas delirantes de persecucin son particularmente frecuen-
anuncio de que se est levantando el patbulo. tes. Existe una conspiracin contra el paciente; el FBI ha coordinado
Pocas veces las voces animan o consuelan a los pacientes. La voz sus esfuerzos con la polica local. Agentes de paisano le siguen. En
de un ngel puede proclamar su divinidad; voces seductoras pueden ocasiones la vigilancia es encubierta. Se utilizan satlites. Se han colo-
murmurar su atraccin; su nombre puede ser elogiado. Se reservan cado dispositivos de escucha en las paredes; el telfono est interveni-
placeres indecibles para ellos. Es posible que los pacientes que escu- do. Le persiguen coches; los faros emiten destellos para indicar que la
chan estas voces tengan un semblante beatfico. captura es inminente. La comida est envenenada. Por la noche se
La mayora de los pacientes considera las voces como un sonido aplican corrientes elctricas a su cuerpo durante el sueo; manipulan
real, como la voz de cualquier otra persona y contesta en voz alta o sus rganos internos de una forma horrible. Se preparan torturas; no
discute con ellas. Cuando son desagradables, el paciente puede in- es posible escapar. En ocasiones, los pacientes pueden soportar su
tentar anularlas escuchando msica o la televisin. persecucin de forma estoica, mientras en otros casos luchan contra
Adems de voces, los pacientes tambin pueden or sonidos, ella. Para el enfermo, este asalto sin provocacin puede ser una defen-
como un crujido o el traqueteo de cadenas. Escuchan pasos o golpes sa justificable. Otros pacientes intentan huir de sus perseguidores y se
en la ventana. Tambin pueden or siseos o silbidos. En ocasiones mudan a otro estado. Durante un tiempo se sienten menos inseguros,
oyen el sonido de campanas o de una explosin. El sonido del marti- pero al final ven signos de que les han encontrado y la persecucin
llo significa que se estn construyendo las horcas. Muy rara vez el comienza de nuevo. Algunos pacientes intentan protegerse a s mis-
paciente escucha msica. mos contra las influencias nocivas blindndose en sus apartamentos.
Las alucinaciones visuales, aunque frecuentes, representan una Un paciente que crea que sus perseguidores enviaban descargas elc-
parte relativamente menos importante que las alucinaciones auditi- tricas a travs del techo por la noche empapel el techo por completo
vas en el cuadro clnico de la esquizofrenia. Pueden estar mal forma- con papel de aluminio y durante un tiempo se sinti protegido.
das, ser confusas, verse slo por el rabillo del ojo. Sin embargo, Las ideas delirantes de grandeza tambin son habituales y a me-
pueden ser vvidas y muy realistas. Personas extraas caminan por nudo aparecen junto con las de persecucin. Los pacientes son ata-
las salas; el demonio, de rojo intenso, aparece delante del paciente; las cados por enemigos celosos que buscan destronarles. Deben exaltar-
cabezas flotan en el aire. Aparecen reptiles en el bao; en la comida les; el ngel del Seor les ha visitado. Se les ocultan en secreto millo-
se arrastran las cosas; miles de insectos aparecen en la ropa de cama. nes de dlares. Acuden a Washington; el Presidente les ha pedido
La silla elctrica est lista; los torturadores se aproximan; se ve un consejo. Con frecuencia la mayora de los pacientes no acta confor-
coro de amables ngeles. me a sus ideas delirantes, ms bien parecen contentos de sentirse ali-
Las alucinaciones del olfato y el gusto, aunque no son frecuentes, viados y mantenidos por ellos. Por supuesto, existen excepciones. Un
pueden resultar especialmente convincentes para el paciente. Huele a paciente public un plan para la felicidad mundial en un anuncio de
gas venenoso; parece que procede de los conductos de la calefaccin. prensa de toda una pgina; otro envi una carta con consejos al Se-
El paciente huele a carne putrefacta, por tanto los cuerpos deben es- cretario de Estado.
tar enterrados cerca. En ocasiones se detectan perfumes indescripti- Las ideas delirantes de referencia estn ntimamente ligadas a las
blemente agradables, la seduccin parece estar al alcance de la mano. de persecucin o de grandeza. En ellas, los pacientes creen que los
En la lengua, desde ningn lugar, pueden aparecer sabores, con sucesos o los encuentros, que por otra parte son casuales, tienen un
frecuencia insoportables y amargos. Sin embargo, a menudo se de- significado especial para ellos. Lo que se ha realizado se refiere a
tecta algo en la comida o la bebida; algo salobre, un sabor medicinal ellos; les atae. El camarero deja un pequeo resto de comida en la
o venenoso. Los pacientes pueden rechazar cualquier alimento o be- mesa; es una ofensa intencionada para el paciente. Las farolas se en-
bida y manifestar que ya han tomado suficiente veneno. cienden; es un signo de que los perseguidores se acercan para el ata-
Las alucinaciones tctiles, tambin conocidas como hpticas, son que final. El locutor de noticias de la televisin habla en clave; las
relativamente frecuentes. Algo se arrastra sobre ellos; sienten pin- canciones de la radio tienen un significado especial para el paciente.
chazos desde atrs. Por la noche se sienten todo tipo de cosas. Se Ya no existen ms coincidencias en la vida, ni sucesos accidentales. El
vierten lquidos por su cuerpo; se sienten caricias, como si hubiera paciente con ideas delirantes de grandeza exalta los hechos de la
labios por todo el cuerpo. Pueden tenerse sensaciones elctricas en creacin; para el perseguido, caminar por la calle puede provocar
cualquier momento. En ocasiones, los pacientes sienten cosas en el una cohibicin terrible. Todo tiene un significado.
interior de su cuerpo. Su intestino se seca; los ovarios estallan; el ce- Algunos pacientes pueden desarrollar algunas creencias especial-
rebro se comprime. mente extravagantes sobre el pensamiento en s mismo, que se cono-
Las ideas delirantes son casi universales en la esquizofrenia. Su cen como retransmisin, sustraccin e insercin del mismo. En la
contenido es extremadamente variado: los pacientes pueden sentirse retransmisin de los pensamientos el paciente siente que stos se re-
perseguidos; pueden tener ideas grandiosas; pueden referirse y per- transmiten desde sus cabezas, como si fuera por electricidad. Es
tenecer a ellos todo tipo de cosas; los pensamientos se retransmiten, como la retransmisin por la radio, explicaba un paciente. Despus
se extraen o insertan en ellos; pueden sentirse influidos y controla- estos pensamientos pueden tomarlos otros. Algunos pacientes lo
dos por fuerzas externas; pueden producirse acontecimientos extra- comparan con la telepata, ya que sienten que pueden recibir los
os, repugnantes. En ocasiones, estas creencias se instauran en el pa- pensamientos de otros. Se est leyendo la mente, coment un en-
ciente de forma progresiva, al principio slo son ideas vagas, sospe- fermo. En ocasiones, la televisin les puede retransmitir de nuevo
chas y con el tiempo se produce el convencimiento. Otras veces sus pensamientos. En la sustraccin del pensamiento stos salen del
puede producirse un esclarecimiento sbito; todo puede estar muy paciente. La mente se queda en blanco. Ya no existen ms pensa-
claro de forma inmediata. En ocasiones los pacientes pueden tener mientos, se quej un paciente. Pueden utilizarse dispositivos mag-
dudas persistentes sobre la veracidad de estas creencias, aunque para nticos; los pensamientos nunca se devuelven. Los pacientes que lo
la mayora son tan evidentes en s mismas como cualquier otra experimentan pueden, si estn hablando de sus pensamientos, de-
creencia. A veces, los pacientes pueden discutir con aquellos que no sarrollar de forma concomitante el sntoma de bloqueo del pensa-
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Captulo 67 Esquizofrenia 117

miento, en el que en medio del discurso los pacientes dejan de ha- le pregunt el significado de bufkuf, el paciente respondi Oh, ya
blar de forma brusca, porque de pronto se encuentran sin pensa- sabes, y no hizo ms esfuerzo para definirlo o explicarlo.
mientos que expresar. En la insercin del pensamiento se produce Los sntomas catatnicos comprenden el negativismo, determina-
un fenmeno opuesto al de la sustraccin, en el que los pacientes ex- das alteraciones especiales de la actividad voluntaria conocidas
perimentan la insercin de pensamientos ajenos en su mente coloca- como catalepsia, postura catatnica, estereotipias y ecolalia o eco-
dos all por agentes externos. Los pensamientos se transmiten hacia praxia.
ellos por va elctrica; es posible que sientan un hormigueo al entrar El negativismo se caracteriza por una oposicin terca, automtica,
en su cerebro. No pueden librarse de ellos. casi instintiva a cualquier conjunto de accin sugerido, solicitado o
Ligados a los anteriores tres tipos de ideas delirantes se encuen- slo esperado. En algunos casos es pasivo: si se coloca la comida de-
tran las conocidas como de influencia o de control. Los pacientes ex- lante de los pacientes, no la comen; si se les prepara la ropa, no se vis-
perimentan que sus pensamientos, sus emociones o sus acciones es- ten; si se les hace una pregunta, no contestan, y fruncen el ceo de
tn controlados directamente por una fuerza o un agente externos. forma rara. En los casos ms extremos el negativismo se convierte en
Estn hechos para experimentar o hacer estas cosas; son como ro- activo, y los pacientes pueden hacer exactamente lo contrario de lo
bots o autmatas, sin ninguna independencia de voluntad. La in- que se espera: si se les indica su habitacin, pueden entrar en otra; si
fluencia puede proceder de la torre de transmisin de la televisin; se se les pide que abran la boca, pueden cerrarla con firmeza; si se les
les hechiza; un ordenador gigante ha incluido sus trabajos en ellos. pide que salgan de una habitacin en llamas, pueden volver a entrar.
Ya no son ellos mismos. Dicho negativismo activo no parece planificado ni hecho a propsito;
Pueden presentarse otras ideas delirantes. De hecho los pacientes ms bien parece instintivo, como si los pacientes no tuvieran ninguna
pueden mantener cualquier creencia imaginable, no importa lo fan- eleccin excepto hacer lo contrario. Cabe destacar que en algunos pa-
tstica que sea. Los ngeles viven en la nariz del paciente; se vierte cientes puede verse el opuesto exacto del negativismo en el sntoma
azufre sobre su cuerpo durante el sueo; los padres se han levantado conocido como obediencia automtica. En este caso, los pacientes
de sus tumbas; todos los lquidos del cuerpo se han evaporado. Otra hacen todo lo que se les dice, al margen de lo que sea. En el siglo XIX,
idea delirante es la de los dobles o sosias, tambin conocido como una forma de probar este sntoma era pedir a un enfermo que sacara
fenmeno de Capgras o idea delirante de impostores. En este caso la lengua para pincharla con una aguja. Los pacientes sacaran la len-
el paciente cree que alguien, o algo, ha ocupado el cuerpo de otro. gua y no se echaran atrs cuando se les pinchara con la aguja.
Aunque el cuerpo parece el mismo, la voz lo es y, en realidad, a todos La catalepsia, denominada flexibilidad crea, se caracteriza por
los efectos, es la misma persona, el paciente sabe que sin duda es un un estado de tensin muscular continua y de lo ms inusual. Si se in-
impostor. El enfermo puede apreciar signos sutiles de ello en otros tenta doblar el brazo del paciente, es como si se estuviera doblando
sitios; es parte de la conspiracin. Ya no pueden confiar ms en los un fragmento de un cable grueso de metal, como el cable de soldar.
sentidos; deben poner en duda las apariencias. Los dobles pueden Siempre existe una resistencia definida, aunque no lo bastante gran-
presentarse en el cnyuge o los hijos; nadie es inmune a ellos. El pa- de como para impedir el movimiento. La cuestin importante aqu
ciente debe estar alerta en todo momento. es que, al igual que al doblar un cable, el paciente mantiene la posi-
El lenguaje desorganizado es el siguiente sntoma que se debe con- cin en la que el brazo, o en su caso, el cuerpo, se ha colocado. Esto
siderar. En este caso no es tan preocupante el contenido del discurso ocurre con independencia de si se instruye al enfermo para que
del paciente, como en las ideas delirantes, sino ms bien la forma de mantenga la posicin o no. De este modo pueden mantenerse posi-
expresarlo. Este trastorno formal del pensamiento se suele caracte- ciones de lo ms incmodas, grotescas y extenuantes durante horas.
rizar por la prdida de asociaciones; con menos frecuencia se de- Este sntoma, que rara vez se ve en la actualidad, fue frecuente antes
nomina incoherencia o descarrilamiento. El discurso del paciente del uso de los frmacos antipsicticos a mediados del siglo XX. Las
se convierte en ilgico; se yuxtaponen ideas sin conexin concebible. salas traseras de los hospitales estatales albergaban muchos pacientes
Un miembro de su familia puede decir que el lenguaje del paciente catatnicos que mantenan su cuerpo en posiciones durante todo el
no tiene sentido. En los casos extremos, la prdida de asociaciones turno de enfermera, da tras da.
puede presentarse como una verdadera ensalada de palabras. Un Se dice que existe postura catatnica cuando el paciente, por un
ejemplo de esto es el siguiente: se pidi a un paciente que describie- motivo no aparente, adopta y mantiene una postura extravagante.
ra las actividades del da anterior; en parte, el enfermo contest El Puede mantener los brazos retorcidos hacia un lado; otro puede in-
sol monta sobre el ratn doctor. Por la maana, si quieres. Veinti- clinar la cintura.
cinco dlares es mucho dinero! Caras y ojos grandes. Olores horri- Las estereotipias comprenden comportamientos extravagantes,
bles. Una rata en el cubo. Puede haber oscuridad? Oh, si t supie- repetitivos. Un paciente puede caminar hacia delante y hacia atrs
ras! Aqu se pierde cualquier conexin interna entre las distintas por la misma lnea durante horas; otro puede vestirse y desvestirse
ideas y conceptos; es como si aparecieran al azar. O para verlo de de forma repetida. Otros pueden abordar a una persona continua-
otro modo, los pensamientos no tienen un objetivo; ya no conflu- mente haciendo cada vez la misma pregunta. Pueden doblar y des-
yen para alcanzar un propsito comn. Si se presiona a los pacientes doblar el mismo fragmento de papel hasta que se desintegre. La ma-
para que expliquen lo que quieren decir, stos son incapaces de ofre- yora de los pacientes no puede dar un motivo de su actividad sin
cer una respuesta satisfactoria. Es posible que respondan a la pre- sentido. Cuando se le pregunt, un paciente contest debe ser as.
gunta, aunque slo con otra afirmacin incoherente. Asimismo, re- La ecolalia y la ecopraxia se producen cuando el comportamiento
sulta interesante el hecho de que estos pacientes parecen estar poco del paciente imita el de otra persona, y es importante cuando esto
preocupados sobre su incoherencia. Parecen obviarlo y hacen escaso ocurre de forma automtica, en ausencia de cualquier peticin. Si se
o ningn esfuerzo para aclarar lo que dicen. le formula una pregunta, el paciente ecollico simplemente la repeti-
La prdida de asociaciones est relacionada con los neologismos. r, en ocasiones una y otra vez. El paciente con ecopraxia puede imi-
stos son palabras que aparecen en el transcurso normal del discurso tar con torpeza los gestos y la postura del entrevistador y, como en la
del paciente y que ste trata como una parte integral del mismo, pero ecolalia, puede continuar hacindolo mucho despus de que la otra
que no significan para el oyente ms que una lengua muerta extranje- persona se haya marchado, como si algo le impulsara de forma in-
ra. Sin embargo, para el enfermo tienen mucho ms significado e im- controlable a mantener la misma actividad. Es como si se hubiera
portancia que cualquier otra palabra, aunque ste es privado e inac- perdido la capacidad de desear algo con independencia del ambien-
cesible para el oyente. Cuando se le ofreci una taza de caf a un pa- te, y, por tanto, el paciente est esclavizado por una imitacin de
ciente, la respuesta fue, S, doctor, gracias. Con bufkuf. Cuando se todo lo que est al alcance de la mano.
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118 Seccin IV Esquizofrenia y otros trastornos psicticos

El comportamiento extravagante puede manifestarse como ma- La pobreza del lenguaje se produce cuando los pacientes, quiz
nierismos, afectos extraos o una desorganizacin y deterioro del incluso cuando hablan en cantidad normal, parece que dicen muy
comportamiento. poco. Existe una escasez de contenido con significado en lo que di-
Los manierismos son caricaturas extravagantes o peculiares de cen y el discurso con frecuencia se compone de patrones de frases y
los gestos, el lenguaje o el comportamiento. En los gestos manieris- repeticiones. La pobreza del pensamiento se caracteriza por un em-
tas, los pacientes pueden ofrecer su mano con los dedos abiertos en pobrecimiento de gran alcance del pensamiento global del paciente.
abanico o retorcidas de forma peculiar, contorsionada. En el lengua- ste puede quejarse de que no tiene pensamientos, de que la ca-
je manierista, la cadencia, la modulacin o el volumen son errticos beza est vaca, de que no hay movimiento. Segn ellos no les
y sin modulacin. Un paciente puede hablar con voz cantarina, otro viene nada a la mente. Si se le presiona con preguntas el paciente
en estilo telegrfico y otro con acento pomposo de slabas al azar. El puede proporcionar una respuesta escueta, para despus no lograr
comportamiento global puede convertirse en manierista. Ms que decir nada ms.
deambular, algunos pacientes pueden caminar de una forma extra- La abulia, definida por Kraepelin como aniquilacin de la vo-
vagante, con las piernas en extensin. luntad, se dice que est presente cuando los pacientes han perdido
El afecto extravagante parece representar una alteracin de la co- la capacidad para realizar casi cualquier actividad dirigida a un obje-
nexin normal entre la emocin sentida y la expresin afectiva. Con tivo. No pagan las facturas; no limpian la casa; no cambian ni dan de
frecuencia, la expresin facial parece teatral, de madera, o sujeta a comer a los hijos. Esto no se debe a que los pacientes se sientan inhi-
una fuerza peculiar. Los pacientes pueden manifestar sentir alegra, bidos, no tengan inters o estn cansados, sino ms bien porque la
pero la expresin facial de entusiasmo puede parecer frgil y poco capacidad para tener la voluntad de hacer algo es insuficiente.
consistente. Por el contrario los pacientes pueden manifestar dolor, y Antes de abandonar este anlisis de los signos y sntomas indivi-
de hecho existen lgrimas, pero la emocin carece de profundidad, duales de la esquizofrenia y proceder a analizar los subtipos, debe-
como si llevaran una mscara de dolor que puede desaparecer en ran mencionarse otros dos sntomas, ninguno de los cuales se ajusta
cualquier momento. Tambin puede existir un afecto inapropiado. con facilidad en las categoras ya empleadas, la ambivalencia y la
Aqu la conexin entre las ideas del paciente y el afecto parece alte- doble contabilidad.
rada por completo. A un paciente joven, muy entristecido en el fune- La ambivalencia puede mantener a los pacientes incapaces para
ral de su padre, se le vio rindose disimuladamente; otro enfermo, realizar casi cualquier actividad voluntaria. En este caso, los enfer-
mientras relataba las torturas infernales sufridas la noche anterior, mos experimentan dos tipos opuestos de acciones al mismo tiempo
sonrea de forma beatfica. y, debido a su incapacidad para decidir entre ellas, no hacen nada.
Otra forma muy importante de afecto extravagante es la risa sin Un paciente permaneci en el lavabo durante horas incapaz de deci-
causa aparente y sin alegra. Los pacientes pueden comenzar a rerse dir si afeitarse o utilizar el cepillo de dientes. Sin embargo, esta pa-
de forma extraa e irresistible sin motivo aparente. Aunque no pare- rlisis de la voluntad en ocasiones puede evitarse con facilidad si
cen ni felices ni divertidos, la risa contina. Algunos enfermos decla- otra persona le proporciona las indicaciones. En este caso un cuida-
ran que eran incapaces de no rerse, que la risa se produca con inde- dor slo le dijo al paciente que se lavara los dientes y despus coloc
pendencia de cmo se sintieran. el cepillo de dientes en su mano. Inmediatamente y con especial
En la esquizofrenia el deterioro global del comportamiento es lo presteza comenz a cepillarse los dientes. Este tipo de ambivalencia
que suele hacer que estos pacientes destaquen en pblico. Estos en- de la esquizofrenia debe distinguirse de la indecisin que a veces se
fermos descuidan su higiene y pueden omitir el bao y el lavado de la aprecia en la depresin y la ambivalencia normal que cualquiera
ropa; es posible que las uas de las manos crezcan mucho. El vestido puede experimentar. La incapacidad del paciente deprimido para
y la forma de arreglarse pueden volverse extravagantes. Con frecuen- decidir algo radica ms en una ausencia de energa y de iniciativa; a
cia llevan puestas varias capas de ropa, incluso en verano. El cabello o diferencia del paciente con esquizofrenia, el deprimido no suele ser
las prendas de vestir pueden estar adornados con fragmentos de cin- capaz de actuar cuando otros toman la decisin. En circunstancias
tas o telas; el maquillaje puede estar parcheado. No es infrecuente que normales, los deseos encontrados pueden hacer que el paciente no
los pacientes paranoicos se afeiten la cabeza, lo que a menudo predice pueda decidir. Sin embargo, con el tiempo una persona normal toma
con fiabilidad una agudizacin prxima de la enfermedad, as como una decisin porque la capacidad para hacerlo no est tan perdida;
una forma de automutilacin. Los pacientes pueden arrancarse las en la esquizofrenia, esta capacidad concreta ya no est presente.
pestaas o hacerse cortes profundos en las piernas. Algunos parecen La doble contabilidad, un fenmeno identificado por primera
tener una analgesia completa: pueden enuclear el ojo o arrancarse vez por Bleuler, se refiere a la capacidad del paciente para, por as de-
fragmentos de tejido con los dientes e incluso, en casos extremos, cirlo, vivir en dos mundos al mismo tiempo. Por una parte est el
puede producirse una autoevisceracin, slo para ver qu aspecto mundo de las voces, las visiones y las ideas delirantes, y por otra, muy
tiene el intestino. Aunque con mayor frecuencia este extravagante coincidente con este mundo psictico, est el mundo segn lo perci-
comportamiento no parece estar dirigido hacia ningn propsito, en ben los dems. Para el paciente psictico ambos mundos parecen
ocasiones el paciente ofrece un razonamiento. Un enfermo empapel muy reales. Por ejemplo, un enfermo puede escuchar una voz tan cla-
las pareces, el techo y el suelo con papel de aluminio para evitar los ra como la del mdico y creer que es muy real, y al mismo tiempo re-
rayos; otro llevaba algodn en la oreja para evitar las voces. conocer que el mdico no la oye. O el paciente con idea delirante de
Los sntomas negativos comprenden el embotamiento afectivo, la grandeza que cree totalmente que la coronacin es inminente y aun
alogia (tambin conocida como pobreza del lenguaje y el pensa- as contina trabajando como conserje y sigue viviendo en dos mun-
miento) y la abulia. dos, con un escaso o nulo conflicto entre ellos. En ocasiones una va-
El embotamiento afectivo, tambin conocido, cuando es menos riante de la doble contabilidad, conocida como doble orientacin o
grave, como aplanamiento de los afectos, se caracteriza por una desorientacin delirante puede confundir al entrevistador y hacer-
expresin facial rgida y sin vida acompaada de una ausencia o dis- le creer que el paciente est desorientado. Por ejemplo, un paciente
minucin de todos los sentimientos. Esto es bastante diferente de un con idea delirante de grandeza crey que era John F. Kennedy, y cuan-
aspecto depresivo, en cuyo caso los pacientes parecen consumidos, do se le pregunt qu ao era contest 1962. Sin embargo, ms tarde,
abrumados; se siente que definitivamente hay algo en ellos. Sin em- al completar un formulario escribi el ao correcto.
bargo, en el embotamiento parece que los enfermos no tienen nada Los subtipos de esquizofrenia se caracterizan por conjuntos espe-
que expresar; simplemente estn vacos de emociones. Se muestran ciales de sntomas y entre ellos se incluyen los siguientes: paranoide,
inmviles, inflexibles y, en ocasiones, casi como si fueran mquinas. catatnico, hebefrnico (o desorganizado) y simple (que tambin
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Captulo 67 Esquizofrenia 119

se ha denominado trastorno simple con deterioro). Los pacientes cama. Rara vez puede presentarse la catatona letal de Stauder, en la
cuya enfermedad no pertenece a ninguno de estos subtipos se dice que debido a que la estimulacin se mantiene durante das o sema-
que son del subtipo indiferenciado. El diagnstico del subtipo no nas, se producen cambios vegetativos con hiperpirexia, seguidos de
slo tiene inters acadmico, ya que, segn se expone en el apartado coma y shock cardiovascular.
dedicado al curso clnico, cada uno de ellos puede tener un pronsti- Aunque puede que algunos pacientes con esquizofrenia catatni-
co diferente. Adems, conocer el subtipo permite predecir con ma- ca manifiesten slo una de estas dos formas, en la mayora se alter-
yor confianza cmo reaccionar un paciente determinado en cual- nan en el mismo enfermo. En algunos casos una forma puede durar
quier situacin especfica. das semanas o ms, antes de pasar a la otra, mientras que en otros
La esquizofrenia paranoide, que tiende a tener un inicio ms tar- casos, puede producirse una oscilacin rpida e impredecible de una
do que los otros subtipos, se caracteriza al principio por alucinacio- forma a otra. Un paciente estuporoso de pronto, sin avisar, salt de su
nes e ideas delirantes. Otros sntomas, como la prdida de asocia- cama, grit de forma incoherente y camin de forma agitada de una
ciones, el comportamiento extravagante o el afecto aplanado o ina- pared de la habitacin a la otra. Despus, en menos de una hora, el
propiado no estn o son relativamente menores. Las alucinaciones paciente cambi con rapidez de nuevo a la inmovilidad mutista.
suelen ser auditivas y por lo general hostiles o amenazadoras. Las La esquizofrenia hebefrnica tiende a aparecer antes que los otros
ideas delirantes son generalmente persecutorias y referenciales. subtipos y a desarrollarse de forma muy insidiosa. Aunque existen
Las voces pueden alertar a los pacientes de que sus supervisores con- ideas delirantes y alucinaciones, stas son relativamente menores, y el
fabulan contra ellos. Comienzan a sospechar que sus compaeros cuadro clnico est dominado por un comportamiento extravagante,
hablan sobre ellos a sus espaldas y se ren en voz baja cuando pasan. prdida de asociaciones y un afecto extravagante e inapropiado. En
Los titulares de los peridicos se refieren a ellos; la CIA est implica- ocasiones el comportamiento global de estos pacientes parece una ca-
da; las raciones de comida en la cafetera de la fbrica estn envene- ricatura de la insensatez infantil. Pueden afanarse sin sentido prime-
nadas en secreto, y los pacientes pueden rechazar la comida del tra- ro con esto, despus con aquello, por lo general sin un objetivo y con
bajo. En ocasiones, estos enfermos piden ayuda a la polica, o pueden frecuencia acompaado de una risa tonta, frvola. En otros casos pue-
sufrir estos insultos en estricto silencio. Su actitud se convierte en una den mostrarse retrados e inaccesibles. Las ideas delirantes, cuando
ira y una sospecha contenidas e intensas. A veces se mudan para es- aparecen, no son sistematizadas y a menudo son de naturaleza hipo-
capar de sus perseguidores, pero al final les encuentran. En algunos condraca. Algunos pueden mostrar una importante prdida de aso-
casos se rebelan contra sus supuestos atacantes y pueden producirse ciaciones hasta el punto de una incoherencia fatua, casi estpida.
enfrentamientos violentos. La esquizofrenia simple tiene, quiz, la edad ms precoz de inicio,
En la esquizofrenia paranoide, ms que en los otros subtipos, las con frecuencia aparece primero en la infancia y progresa de forma
ideas delirantes pueden ser algo sistematizadas, incluso plausibles. muy gradual e insidiosa durante muchos aos. Las ideas delirantes,
Sin embargo, en la mayora de los casos aparecen inconsistencias que las alucinaciones y la prdida de asociaciones son escasas y, de hecho,
no afectan a los pacientes. Con frecuencia, junto con las ideas deli- estn ausentes en su mayor parte. En su lugar, el cuadro clnico est
rantes de persecucin, tambin pueden existir algunas ideas deliran- dominado por la aniquilacin de la voluntad, el empobrecimiento
tes de grandeza. Los pacientes se creen perseguidos por un motivo del pensamiento y el aplanamiento del afecto. Gradualmente, con los
no trivial; los otros saben ahora que el paciente ha adquirido un in- aos, estos pacientes se apartan de sus objetivos iniciales y con fre-
ters de control de la empresa. Rara vez las ideas delirantes de gran- cuencia se vuelven fros y distantes con sus conocidos anteriores.
deza son ms importantes que las de persecucin y dominan el cua- Pueden parecer vagos, y algunos son acusados de perezosos. Sus das
dro clnico completo. Una paciente puede creer que est ungida por se ven alterados por escasos pensamientos, y pueden parecer bastan-
aceite sagrado; las trompetas resuenan para anunciarla como profe- te contentos con estar en la cama o con sentarse en una habitacin
ta. Tiene un mensaje que salvar el mundo y comienza a difundirlo. oscura durante todo el da. A veces se observa algn comportamien-
La esquizofrenia catatnica se manifiesta de una de estas dos for- to extravagante o ideas delirantes fragmentadas. Sin embargo, la ma-
mas: catatona estuporosa o catatona agitada. En la forma estuporo- yora de estos pacientes hacen poco por atraer la atencin; algunos
sa se aprecian combinaciones variables de inmovilidad, negativismo, continan viviendo con los padres ancianos; otros van de un alber-
mutismo, posturas catatnicas y flexibilidad crea. Un paciente se gue de mendigos a otro.
hizo un ovillo rgido y estuvo en la cama, sin hablar, durante das, sin Se dice que existe una esquizofrenia indiferenciada cuando el cua-
moverse para defecar ni para orinar, hasta que fue necesario sondar- dro clnico de cualquier caso individual no se ajusta bien a ninguno
le. La saliva goteaba desde la boca y no masticaba, la comida perma- de los subtipos previos. No es un caso infrecuente, y tambin parece
neca en la cavidad oral y exista peligro de aspiracin. Otro paciente que en algunos casos el cuadro clnico, que al principio s se ajusta-
permaneci rezando en un rincn, musitando con suavidad. Exista ba a una descripcin de un subtipo, puede cambiar de modo gra-
cierta flexibilidad crea y su brazo poda, por un tiempo, permanecer dual de tal forma que no se ajusta ms a ninguna: esto parece que es
en cualquier posicin en la que se colocaba, para, al final, volver ms frecuente en los subtipos catatnico y hebefrnico que en la es-
poco a poco a la posicin de oracin. quizofrenia paranoide o simple.
En la forma agitada de catatona puede apreciarse una actividad Antes de terminar este anlisis de los subtipos es necesario realizar
sin objetivo, sin sentido, frentica, mltiples estereotipias y, en algu- un breve anlisis de otra propuesta de subdividir la esquizofrenia, la
nos momentos, una impulsividad extrema. Los pacientes pueden cual, segn algunos, tiene un valor ms predictivo y heurstico que
gritar, aullar, golpearse lateralmente de forma repetida, saltar, brin- la clasificacin clsica ya expuesta. Se han propuesto dos subdivisio-
car o moverse de un lado a otro. Un paciente salt y atac a un es- nes: esquizofrenia de buen pronstico, reactiva o tipo I y esqui-
pectador sin motivo, despus volvi inmediatamente a un rincn y zofr