Manual Psiquiatria Medica 2 Ed Moore

MANUAL DE PSIQUIATRIA
MEDICA 2/e
BH
AUTORES
Moore, D.: D. M oore, M D, Associate Clinical Professor, Department of Psychiatry
and Behavioural Sciences, University of Louisville School of M edicine, Louisville,
KY
Jefferson, J.: J. Jefferson, M D, Clinical Professor of Psychiatry, University of
Wisconsin M edical School; Distinguished Senior Scientist, Dean Foundation for
Health, M adison, WI.
DESCRIPCIN
M anual prctico, pero exhaustivo, con una clara orientacin mdica, que cubre
prcticamente todos los trastornos psiquitricos, neurolgicos y mdicos que
pueden afectar al estado mental, para lo que revisa todos los procesos que pueden
causar alteraciones en el pensamiento, los sentimientos o el comportamiento, as
como todos los agentes psicofarmacolgicos relevantes para el tratamiento de los
distintos trastornos. Dividido en 30 secciones que siguen el modelo del DSM -IV y
que presentan la misma estructura: visin general del tema, cronologa de la
enfermedad, caractersticas clnicas, curso, complicaciones, etiologa, diagnstico
diferencial y tratamiento. Esta segunda edicin se apoya en los puntos fuertes de la
primera, ser una obra extremadamente prctica que incluye toda la informacin
necesaria para valorar, diagnosticar y tratar cualquier tipo de proceso que se d en la
rea clnica, el hospital o en la consulta. Es el tipo de texto que un estudiante o residente
MEDICINA necesita tener a mano en su planta y tambin el que un mdico en ejercicio
consultara si necesita recordar algunas cosas o se enfrenta a un cuadro poco
Especialidad frecuente o extrao. Resulta ideal tambin para el mdico de familia, que muchas
Tipo veces es el que debe realizar un primer diagnstico psiquitrico. Cada captulo
Texto incluye una corta lista de referencias bibliogrficas y muchos captulos incluyen
radiografas que muestran las caractersticas del proceso patolgico.
MERCADO
MERCADO
MERCADO SECUNDARIO
PRINCIPAL
M edicina: M edicina familiar y comunitaria.
M edicina:
Psicologa: Psicologa clnica.
Psiquiatra
NDICE DE CONTENIDOS
IS BN: 9788481748499 Encuadernacin: Rstica

550 pginas Fecha de publicacin: Abril 2005
Formato: 21.5*27.5 Precio: 0
MANUAL DE PSIQUIATRIA
MEDICA 2/e
BH
NDICE DE CONTENIDOS
Sntomas generales
Trastornos que se suelen diagnosticar en la lactancia, la infancia o la adolescencia
Trastornos por abuso de sustancias y otros relacionados
Esquizofrenia y otros trastornos psicticos
Trastornos del estado de nimo
Trastornos de ansiedad
Trastornos somatoformes
Trastornos disociativos
Trastornos sexuales y de la identidad sexual
Trastornos de la alimentacin
Trastornos del sueo
Trastornos del control de los impulsos no clasificados en otro sitio
Trastornos de la personalidad
Trastornos inducidos por medicamentos
Enfermedades facticias y por maltrato
Comportamiento suicida y violento
Delirio, demencia y otros sndromes secundarios
Convulsiones parciales, epilepsia y trastornos relacionados
Trastornos neurodegenerativos
Trastornos vasculares
rea Trastornos de base inmunitaria
MEDICINA Lesiones enceflicas
Especialidad M asas e hidrocefalia
Trastornos endocrinolgicos
Tipo Intoxicacin por metales
Texto Deficiencias de vitaminas
Trastornos infecciosos y relacionados
Trastornos metablicos
Psicofarmacologa
Tratamiento de electroshock.
IS BN: 9788481748499 Encuadernacin: Rstica

550 pginas Fecha de publicacin: Abril 2005
Formato: 21.5*27.5 Precio: 0
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SECCIN I
SINTOMATOLOGA GENERAL
1 Sintomatologa general
Tal como ocurre en todas las especialidades mdicas, los sntomas incluso puede estar literalmente recubierto de bisutera. El arreglo
que se describen en este captulo muestran grados variables de espe- del cabello es inadecuado y las mujeres se pueden trenzar el pelo co-
cificidad y sensibilidad. En algunos casos, la especificidad es bastante locndose flores y cintas de colores. Este aspecto de colorido excesi-
elevada; por ejemplo, los sntomas de primer rango schneiderianos, vo tambin se puede observar en los pacientes con trastorno histri-
aunque inespecficos respecto de la esquizofrenia, son muy sugestivos nico de la personalidad. Sin embargo, la ropa de los pacientes his-
de esta enfermedad. Por desgracia, este grado de especificidad es poco trinicos no suele ser tan chillona como la del paciente manaco, a
frecuente en la mayora de los sntomas psiquitricos; generalmente, pesar de tener mucho colorido.
gran parte de estos sntomas (como el estado de nimo deprimido) se En ocasiones, los pacientes con anorexia nerviosa intentan ocul-
pueden observar en un elevado nmero de enfermedades. tar su emaciacin manteniendo el pelo largo y utilizando jerseys
Dada la relativa inespecificidad de la mayora de los sntomas que gruesos y camisas largas. Sin embargo, su cara demacrada y hundida
se describen a continuacin, es necesario conocer al menos los tras- contrasta con la robusta impresin que ofrece la ropa que llevan.
tornos ms frecuentes contemplados en este libro. Hay que destacar
la enorme importancia del cuadro clnico global; en casi todos los B. TRASTORNOS DE LA ACTIVIDAD
casos, el diagnstico no se puede efectuar nicamente en funcin de
uno o dos sntomas. En el cuadro de la pgina 2 se recogen los signos B1. Inactividad
y sntomas expuestos en este captulo. La inactividad puede deberse a diversas causas, como el inhibicin
psicomotriz y la falta de inters (o anhedonia), tal como se observa
en la depresin; la inhibicin general de todos los procesos, propio
A. ASPECTO EXTERNO del hipotiroidismo; la actitud ambivalente y de aniquilacin de la
El aspecto externo global del paciente ofrece una informacin diagns- voluntad, que se aprecia en la esquizofrenia; la abulia del sndrome
tica muy til. La forma de vestirse y de arreglarse, as como el porte, del lbulo frontal, y la peculiar combinacin de ambivalencia parali-
pueden formar parte integral de la sintomatologa de una enfermedad. zante y tensin que se percibe en el estupor catatnico.
Algunos pacientes visten de manera estrafalaria o bien presentan Los pacientes con depresin pierden su capacidad de disfrutar:
un aspecto desarreglado o desaliado. Pueden llevar el pelo sin cor- no consiguen satisfaccin con nada; no hay nada que les excite o mo-
tar, sucio y sin peinar, y las uas largas y sucias. La ropa puede pre- tive y pierden el inters por cosas que previamente s les gustaban.
sentar desgarros y tener colores extraos, sin conjuntar; a veces el Para ellos, la vida parece haber perdido todo su color, y haberse con-
paciente lleva superpuestas varias camisas, jerseys y calcetines. El pa- vertido en una carga dura, inspida y aburrida. Junto a esta falta de
ciente puede utilizar adornos y bisutera en zonas extraas; algunos inters se observa en lneas generales una anergasia (o falta de ener-
usan un colgante metlico para ahuyentar los peligros o bien tienen ga) ms o menos intensa. Los pacientes tienen una sensacin de fa-
tapones en los odos para no escuchar voces. Este aspecto global se tiga, de prdida de energa y agotamiento. Algunos muestran una
puede observar en la esquizofrenia. sensacin de pesadez opresiva y de inhibicin dolorosa de todos los
En los casos de depresiones graves, la forma de vestirse y arreglar- procesos. En ocasiones, la fatiga de carcter opresivo puede ser tan
se del paciente dejan ver con claridad que estas cuestiones no son intensa como para que acciones muy sencillas, como coger un tene-
atendidas. El pelo, aunque quiz limpio, puede no estar peinado; las dor, sean realmente imposibles de realizar.
mujeres pueden dejar de maquillarse. En los casos menos graves, los As, los pacientes deprimidos con sensacin de fatiga y de aburri-
pacientes presentan un aspecto relativamente normal, pero su porte miento vital pueden permanecer sentados y quietos durante horas;
puede indicar la presencia de depresin. Los hombros estn hundi- hasta las tareas ms sencillas les suponen un esfuerzo enorme. Pue-
dos, la postura es encorvada, la cabeza baja y la impresin global es la den hablar poco y, cuando lo hacen, su voz es un susurro que se in-
de un cuerpo al que se le han consumido las energas. En algunos ca- terrumpe rpidamente para volver a permanecer en silencio.
sos, este aspecto de agotamiento puede ser especialmente notable. La inhibicin de los movimientos que se observa en el hipotiroi-
En la depresin, la piel puede presentar arrugas profundas y carecer dismo est constituida por los elementos de fatiga y de falta de ener-
de turgencia, y el pelo y los ojos carecen de brillo. Tras la recupera- ga. Al contrario que los pacientes con depresin, las personas con
cin, el cambio puede ser asombroso. Los pacientes pueden parecer hipotiroidismo muestran a menudo cierto inters por las cosas y no
10 aos ms jvenes; los ojos brillan, el pelo parece casi lustroso y la suelen percibir una sensacin de inhibicin opresiva.
piel tiene un aspecto liso, turgente y vital. La actitud de ambivalencia que se observa en la esquizofrenia
Al contrario de lo que ocurre con los pacientes deprimidos, el as- puede paralizar al paciente y hacer que permanezca inactivo. En este
pecto externo de las personas con mana puede indicar una vitalidad caso no es tanto la incapacidad para mantener la voluntad como la
excesiva. Su ropa es de colores chillones, en ocasiones provocadora. aparicin simultnea de dos inclinaciones opuestas y de intensidad
El paciente puede llevar encima abundante bisutera muy llamativa, similar. Por tanto, cuando deben tomar una decisin, estos pacientes
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2 Seccin I Sintomatologa general
Signos y sntomas que ello, su hiperactividad carece de sentido y adopta formas extraas.
Un paciente puede permanecer en un rincn gritando en un tono de-
A. Aspecto externo F6. Delirios de grandeza clamativo; otros pueden caminar arriba y abajo de la planta hospitala-
B. Trastornos de la actividad F7. Delirios de referencia ria yendo de una puerta de habitacin a otra y tocando dos veces el
B1. Inactividad F8. Sntomas schneiderianos pomo de cada una de ellas; otro puede simplemente hacer movimien-
B2. Agitacin e hiperactividad F9. Delirios de carcter extrao tos frenticos de caminar sin moverse de donde est, pasando luego a
B3. Impulsividad F10. Delirios erotomanacos otro punto para hacer lo mismo. En la excitacin catatnica extrema,
B4. Comportamiento extrao F11. Falsos recuerdos los pacientes pueden saltar, dar botes en el suelo, hacer movimientos
C. Movimientos anmalos G. Alucinaciones de tipo salto mortal o despedazar las sbanas de la cama, de manera
C1. Tics, corea y temblores G1. Alucinaciones auditivas que finalmente es necesario aplicar restricciones fsicas.
C2. Movimientos estereotipados G2. Alucinaciones visuales La excitacin manaca difiere de la agitacin psicomotriz que se ob-
C3. Manierismos G3. Alucinaciones tctiles serva en la depresin debido a la abundante energa que se manifiesta
C4. Sntomas catatnicos G4. Alucinaciones olfativas en la mana, mientras que se diferencia de la excitacin catatnica por
D. Relacin con el mdico H. Alteraciones del pensamiento la existencia de un propsito evidente en el comportamiento manaco.
E. Alteraciones del estado de H1. Prdida de asociaciones Los pacientes exaltados y excitados pueden abordar rpidamente a una
nimo y del afecto H2. Empobrecimiento del persona detrs de otra proclamando sus noticias. Golpean las puertas
E1. Sntomas depresivos pensamiento y del habla de las habitaciones, se suben a las mesas para pronunciar un discurso, le
E2. Sntomas manacos H3. Bloqueo del pensamiento echan agua a la gente e insisten para que se emborrachen ahora; en
E3. Irritabilidad H4. Mutismo general, en su excitacin muestran una actitud de imposicin hacia s
E4. Ansiedad I. Alteraciones cognoscitivas mismos y hacia cualquier persona que est a la vista. En la mana agu-
E5. Labilidad afectiva I1. Confusin
da y en la mana confusa puede ser difcil determinar el objetivo de la
E6. Afecto inapropiado I2. Desorientacin
hiperactividad que muestra un paciente. El aturdimiento puede ser tan
E7. Embotamiento afectivo I3. Dismnesias y amnesias
intenso que los pacientes, ni bien inician una accin intencionada, diri-
F. Ideas delirantes I4. Discalculias
F1. Delirios somticos I5. Pensamiento abstracto
gen rpidamente su atencin y sus esfuerzos hacia otra actividad que
F2. Delirios de pobreza I6. Juicio e introspeccin
reclama su atencin. Finalmente, su comportamiento se caracteriza
F3. Delirios nihilistas J. Otros sntomas por una fragmentacin y cambio de objetivo continuos. El paciente
F4. Delirios de culpa J1. Obsesiones y convulsiones puede iniciar montones de cosas, algunas de ellas al mismo tiempo, sin
F5. Delirios de persecucin J2. Fobias finalizar ninguna de las mismas.
B3. Impulsividad
pueden ser incapaces de realizar ninguna de las posibles elecciones. Aunque en un elevado nmero de trastornos los pacientes pueden
En un caso, un paciente que realmente tena hambre se sent delan- realizar actos impulsivos aislados, la impulsividad como tal es menos
te de la comida sin comer nada debido a que era incapaz de decidir si frecuente. De los diferentes trastornos caracterizados al menos en
para ello tena que utilizar el tenedor o la cuchara. parte por impulsividad, los dos ms importantes son la mana y la
En otros casos de esquizofrenia se puede observar una aniquilacin catatona con excitacin.
real de la voluntad: el paciente puede perder la capacidad para actuar El comportamiento de un paciente manaco es casi siempre el de
de manera voluntaria, para concebir un propsito y para ejecutarlo. un autntico brote de impulsividad: siempre presentan algn impul-
Estos pacientes no son capaces de llevar a cabo ninguna actividad in- so que anula cualquier resto de constancia o regularidad que todava
tencionada y pueden pasar las horas realizando tareas carentes de sig- pueda presentar el paciente. No toleran ninguna interferencia y no
nificacin, como coger motas de polvo, o bien pueden permanecer consideran que haya obstculo suficiente que les impida hacer en
inactivos en actitud de quietud completa, sentados o en la cama. cada momento lo que desean. En efecto, si alguien intenta bloquear
La abulia, tal como se observa en el sndrome del lbulo frontal, el impulso de un paciente, esta persona puede recibir un torrente de
comparte ciertas caractersticas con la aniquilacin de la voluntad de la insultos por parte del mismo.
esquizofrenia. El paciente ablico no sufre depresin, inhibicin de los La impulsividad del paciente con esquizofrenia catatnica con ex-
movimientos ni fatiga, pero muestra un aspecto aptico y carente citacin (y, en menor grado, de los pacientes con los dems subtipos
de motivacin. Sus horizontes mentales no estn perturbados por nin- de esquizofrenia) es menos constante y ms fluctuante que la de la
gn impulso o necesidad de esfuerzo, de manera que estos pacientes mana. As, entre los actos impulsivos, los pacientes catatnicos pue-
pueden permanecer sentados y quietos durante largos perodos. den mostrar una actitud de retraimiento e incluso de mutismo. Sin
En el estupor catatnico, el paciente puede permanecer inmvil embargo, sbitamente y sin que exista ningn signo de alarma o pro-
durante horas, das, semanas o incluso ms tiempo. La saliva cae de su vocacin, el paciente catatnico puede saltar hacia adelante, golpear
boca y pueden manchar la ropa interior con orina o heces. Con inde- el mobiliario, cantar a gritos una cancin, atacar a cualquier persona
pendencia del grado de estupor, estos pacientes muestran una gran que est cerca o rasgarse la ropa; despus, de manera igualmente s-
actividad en su interior y, como prueba de ello, en ocasiones presen- bita, puede volver a romper todo contacto y a presentar retraimiento,
tan unos episodios sbitos de una excitacin catatnica frentica. colocndose quiz en un rincn o metindose en la cama.
El trastorno de dficit de atencin/hiperactividad en los nios y
B2. Agitacin e hiperactividad los adolescentes se puede caracterizar por impulsividad y estos pa-
cientes pueden soltar cualquier cosa que les venga a la cabeza o ac-
Los pacientes con depresin pueden presentar en ocasiones un grado tuar a travs de cualquier impulso que presenten.
extraordinario de agitacin psicomotriz. Se pueden lamentar a voces, Los alcohlicos activos pueden mostrar una impulsividad consi-
implorando socorro o incluso reclamando violentamente la muerte. derable, no solamente cuando estn en situacin de intoxicacin sino
Pueden caminar de manera agitada arriba y abajo en su habitacin y tambin cuando se encuentran ms o menos sobrios. La irritabilidad
se suelen retorcer las manos de manera intensa e incesante. y a menudo el acalorado resentimiento que sufre el alcohlico supe-
La catatona con excitacin presenta un cuadro clnico distinto. En ran fcilmente cualquier sistema de sujecin que se utilice o cualquier
este caso, los pacientes no estn desesperados ni imploran ayuda; ms razonamiento que se les haga. Los pacientes con adiccin a la cocana,
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Captulo 1 Sintomatologa general 3
a estimulantes o a opioides pueden mostrar tambin una gran impul- parecidos a los comportamientos intencionados e incluso pueden
sividad, y cuando no pueden acceder a la droga adoptan una actitud incluir vocalizaciones. Un ejemplo clsico, aunque poco frecuente,
de bsqueda intensa de la misma. En estas situaciones, no son infre- de tic vocal complejo es la coprolalia o vocalizacin involuntaria de
cuentes los actos impulsivos de violencia. Los pacientes con trastorno obscenidades. Los tics siempre deben plantear la posibilidad de un
histrinico de la personalidad muestran casi una caricatura de im- sndrome de Tourette, aunque tambin pueden aparecer como efec-
pulsividad. La buena representacin requiere actos impulsivos y estos tos adversos de diversos medicamentos (p. ej., estimulantes, carba-
pacientes pueden llegar incluso a fingir la impulsividad con el fin de mazepina o lamotrigina), como parte de la discinesia tarda y, con
estar en el candelero. Las personas con trastorno lmite de la perso- poca frecuencia, en los pacientes que presentan enfermedad de Hun-
nalidad presentan un cuadro clnico distinto: en este caso, el paciente tington, neuroacantocitosis y corea de Sydenham.
carece de un control interno fiable; en situaciones de estrs los meca- La corea consiste en una serie de movimientos rpidos no intencio-
nismos de contencin del paciente y su buen juicio son frgiles, lo nados que aparecen de manera aleatoria tanto en el tiempo como en su
que hace que sea presa de sus propios impulsos autodestructivos. localizacin en el cuerpo. As, los movimientos parecen dispararse des-
Los pacientes con demencia (especialmente, los que sufren sn- de una parte del cuerpo a otra, como un relmpago. Son causas fre-
drome del lbulo frontal) pierden el dominio completo de s mis- cuentes de corea la enfermedad de Huntington, la discinesia tarda y la
mos, mientras que los que padecen retraso mental nunca llegan a al- corea de Sydenham; otras son los medicamentos (p. ej., fenitona, anti-
canzar este dominio. Por tanto, cuando ven algo que desean conside- conceptivos orales y estimulantes), el hipertiroidismo y el lupus.
ran que no hay nada que les impida obtenerlo. En este sentido, son El temblor suele ser postural, de reposo o intencional. El temblor
parecidos a los nios de 2 aos que actan como si consideraran que postural se puede observar en los cuadros de temblor esencial, ansie-
todo lo que est a la vista les pertenece o les debera pertenecer. dad, hipertiroidismo e hipoglucemia; como efecto adverso de nume-
rosos medicamentos; durante el delirio de diferentes causas, y lo
B4. Comportamiento extrao ms frecuente en las situaciones de abstinencia de alcohol. El tem-
blor de reposo se observa en el parkinsonismo, tanto debido a la pro-
El comportamiento extrao o muy desorganizado siempre debe plan- pia enfermedad de Parkinson como a alguna otra causa, por ejemplo
tear la posibilidad de una esquizofrenia. Bajo la influencia de sus ideas como efecto adverso de un antipsictico. El temblor intencional se
delirantes, los pacientes pueden almacenar frutas podridas en un rin- aprecia en las lesiones cerebelosas y en los cuadros de intoxicacin
cn, empapelar la habitacin con papel de aluminio para que no en- por alcohol o por hipnticos sedantes, como las benzodiazepinas.
tren radiaciones peligrosas, pintar las ventanas de negro para desbara- Tanto en el autismo como en la enfermedad de Wilson se puede
tar los planes de las personas que les espan, o bien poner un anuncio detectar una asterixis peculiar.
en el peridico detallando sus planes para conseguir la paz mundial a
travs de un vegetarianismo estricto. Sin embargo, en ocasiones el C2. Movimientos estereotipados
comportamiento extrao puede tener lugar sin una motivacin apa-
rente: el paciente acumula fervientemente trozos de papel en sus bolsi- Los movimientos estereotipados o estereotipias son una forma de
llos; puede realizar movimientos de marcha sin avanzar, caminar hacia perseverancia que se puede observar en la esquizofrenia y en algunos
atrs, declamar hacia una pared o poner al revs todos los muebles. casos de intoxicacin por cocana o estimulantes. En la esquizofrenia,
Especialmente la mana confusa puede dar lugar a un cuadro simi- las estereotipias son a menudo de carcter extrao. Por ejemplo, un
lar y en ocasiones casi indistinguible del que aparece en el comporta- paciente puede leer una pgina, darle la vuelta, leer el otro lado y des-
miento extrao. Tal como se seala en el captulo correspondiente al pus volver a la pgina original, repitiendo una y otra vez estos movi-
trastorno bipolar, el diagnstico diferencial se basa en este caso en la mientos de manera forzada y ritual hasta que acaba destrozando la
demostracin de la existencia de signos tpicos de mana antes de pgina. Otro paciente puede cantar repetidamente el mismo frag-
que el paciente haya comenzado con su comportamiento extrao y mento de una cancin durante toda la maana, chillando o con voz
desorganizado. vacilante. Otro paciente puede arrastrarse por el vestbulo mirando
Algunos pacientes con autismo pueden presentar un comporta- todo el tiempo hacia la pared y apoyando a ratos un dedo curiosa-
miento especialmente extrao. Durante la consulta, estos pacientes mente contrado, arriba y abajo, durante horas. Algunos pacientes re-
pueden evitar la mirada del mdico, dirigiendo su vista a cualquier piten una y otra vez la misma frase, carente de sentido. Esta estereoti-
otra persona excepto al mismo. En situaciones de estrs tambin pia verbal se denomina verbigeracin cuando es rpida y sostenida.
pueden presentar una asterixis peculiar, o bien pueden meterse en un En algunos casos de intoxicacin por cocana o por estimulantes
rincn, mantenerse agachados, defecar y gatear bajo las sillas, todo caracterizados por un comportamiento estereotipado, las estereoti-
ello mientras hablan de cualquier cosa. En el captulo sobre autismo pias resultantes tienden a presentar un mayor grado de intencin
se expone el diagnstico diferencial, en ocasiones difcil, entre el au- que las que se observan en la esquizofrenia, al menos en las primeras
tismo y la esquizofrenia de inicio durante la infancia. fases. Por lo general hay mquinas o aparatos implicados: un pacien-
El comportamiento extrao tambin se puede observar en los te desmonta repetidamente un aparato de radio y despus lo vuelve
cuadros de leucodistrofia metacromtica, porfiria heptica, psicosis a componer, mientras que otro intenta la misma maniobra con un
interictal e intoxicacin medicamentosa con fenciclidina. reloj. Sin embargo, en los cuadros de intoxicacin grave se puede
perder la intencionalidad: un paciente puede sencillamente golpear
C. MOVIMIENTOS ANMALOS de manera rpida y repetitiva su frente con la mano.
C1. Tics, corea y temblores
C3. Manierismos
Los movimientos anmalos, como tics, corea y temblores peculiares,
son muy sugestivos de ciertos trastornos especficos. No obstante, es Los comportamientos de manierismo se caracterizan por afectacin,
necesario diferenciar los movimientos anmalos de los movimientos actitud forzada o ritualizacin extraa. As, la actividad normal pierde
estereotipados y de los manierismos, que se exponen ms adelante. su gracia, su fluidez y su intencionalidad tranquila y se transforma casi
Los tics son movimientos involuntarios rpidos y repetitivos que en una caricatura anmala del comportamiento normal. Ms que pre-
tienen una similitud en mayor o menor grado con los comportamien- sentar una sonrisa, la cara muestra una contorsin torcida; la mano
tos intencionados. Los tics simples pueden consistir en movimientos que le ofrece el paciente al mdico puede tener los dedos totalmente se-
como el parpadeo o los gestos faciales; los complejos son mucho ms parados en hiperextensin. Los gestos presentan una tendencia especial
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a la transformacin manierstica. En ocasiones, los dedos y las manos D. RELACIN CON EL MDICO
parecen tener vida propia, con movimientos que no tienen nada que
ver con lo que el paciente est diciendo o haciendo. El paciente retuer- Es muy difcil definir la calidad de la relacin entre un paciente y su
ce sus dedos o hace que adopten posiciones totalmente antinaturales y mdico, por lo que pocos sistemas diagnsticos utilizan este aspecto
carentes por completo de cualquier posible comunicacin gestual. La como criterio diagnstico. No obstante, la sensacin que tiene el m-
expresin facial tambin puede presentar manierismos. En concreto, el dico durante la consulta puede ofrecer informacin diagnstica im-
paciente puede realizar muecas extraas de manera repetida. portante. Esta consideracin es especialmente notable en el caso del
Los manierismos tambin se pueden observar en el retraso men- sentimiento precoz relacionado con la esquizofrenia y en el caso
tal y en diversas formas de delirium y demencia. As, en presencia de del buen humor contagioso de la mana.
cuadros de confusin o de alteraciones de la memoria, la orientacin La expresin sentimiento precoz procede de la antigua denomi-
o el razonamiento abstracto, los manierismos carecen de especifici- nacin de la esquizofrenia, que era demencia precoz. En el curso de la
dad diagnstica. No obstante, en los pacientes con un intelecto nor- anamnesis realizada a algunos pacientes con esquizofrenia, el mdico
mal y con capacidad de orientacin y razonamiento, los manieris- puede percibir un sentimiento espeluznante, como si estuviera ha-
mos son muy sugestivos de esquizofrenia. blando con un ser extrao, es decir, con alguien que no tiene reaccio-
nes normales. En los pacientes con otras enfermedades, hay una cier-
C4. Sntomas catatnicos ta armona afectiva entre el mdico y el paciente, de manera que las
reacciones del mdico entroncan con el propio estado emocional del
Tradicionalmente, los siguientes sntomas se han considerado cata- paciente, tanto si son de simpata como de enojo o compasin. Sin
tnicos: catalepsia y flexibilidad crea, adopcin de posturas, negati- embargo, en algunos pacientes que padecen esquizofrenia no se esta-
vismo y obediencia automtica (incluidas la ecocinesis y la ecolalia). blece un lazo afectivo: no parece haber manera de conectar con el pa-
Aunque son ms tpicos de la esquizofrenia catatnica y de los episo- ciente, como si se estuviera hablando con un autmata.
dios depresivos o manacos, estos sntomas se observan en ocasiones El buen humor contagioso de la mana es a menudo bienvenido
en las lesiones de los lbulos frontales, en las psicosis relacionadas por el mdico. Cuando estn en fase de euforia, los pacientes mana-
con la epilepsia y como efecto adverso de ciertos medicamentos, so- cos se encuentran tan animados y presentan un humor tan bueno
bre todo del disulfiram. que resulta difcil para el mdico no rer con el paciente. As, cuando
En la catalepsia, los pacientes se quedan frente al mdico que les el mdico se siente estimulado de forma inexplicable y casi impru-
explora en la posicin en la que se les coloca, con independencia de dentemente alegre durante la consulta, una de las primeras posibili-
lo difcil o incmoda que sta sea. As, aunque los miembros y el t- dades a considerar en el diagnstico diferencial es la de la mana.
rax permanezcan en posiciones antinaturales, los pacientes pueden Una respuesta receptiva de caractersticas similares puede hacer
mantener estas posturas quiz durante horas sin presentar signos de que el mdico muestre un aspecto sombro, desanimado y pesimista
fatiga. A menudo, la catalepsia se acompaa de flexibilidad crea. En tras atender a un paciente con depresin.
este caso, el mdico detecta una rigidez peculiar cuando intenta mo-
ver los miembros del paciente, como si estuviera intentando incur-
var una vela de cera, o quiz un punto de soldadura reciente. E. ALTERACIONES DEL ESTADO DE NIMO Y DEL AFECTO
En la postura catatnica, los pacientes asumen espontneamente Al hablar de estado de nimo nos referimos al tono emocional sosteni-
posturas extraas sin motivacin aparente y las mantienen durante do y relativamente duradero del paciente. As, el estado de nimo pue-
largos perodos de tiempo. Uno estuvo de pie con una pierna levanta- de ser deprimido, manaco (eufrico o irritable) o ansioso. Por el con-
da como una cigea; otro sentado con la cabeza colgando y los bra- trario, el afecto se refiere al aspecto emocional del paciente: expresin
zos extendidos por delante de la misma, como si intentara coger algo. facial, gestos y posturas, todos los cuales transmiten un cierto compo-
El negativismo, o tendencia a hacer o decir lo contrario de lo que nente emocional. Mientras que el estado de nimo es bastante constan-
se le solicita al paciente o de lo que es adecuado a la situacin, se sue- te, el afecto puede cambiar en cada momento en el contexto de las dis-
le confundir con la tozudez o la oposicin sistemtica. La diferencia tintas reacciones que presenta el paciente frente a los acontecimientos y
entre el negativismo y la tozudez es de carcter cualitativo: en la se- a las dems personas. As, en ciertos casos el afecto puede cambiar tan
gunda, el comportamiento del paciente es intencionado y puede ser rpidamente que puede considerrselo lbil. Como analoga, el esta-
modificable en cierta medida por el convencimiento o la persuasin. do de nimo es al afecto lo que el clima al tiempo atmosfrico.
Por el contrario, el negativismo tiene un carcter instintivo, como si La distincin entre el estado de nimo normal y anormal puede ser
el paciente no tuviera otra eleccin que la de hacer lo contrario. La di- difcil debido a que todas las personas presentan en algn momento
ferencia entre tozudez y negativismo es ms clara cuando este ltimo depresin, irritabilidad, regocijo o ansiedad. El aspecto diferencial clave
es intenso. Son ejemplos de ello el rechazo a vestirse, retirar la mano es la presencia o ausencia de autonoma o independencia del estado de
cuando el mdico la ofrece como saludo, realizar muecas extraas y nimo del paciente, no slo respecto de sus propios intentos de control
mantener una actitud de mutismo cuando se le hace una pregunta. sino tambin de los acontecimientos de sus vidas. Durante la vida nor-
La obediencia automtica es casi lo contrario del negativismo. En mal, el estado de nimo va y viene gradualmente, es comprensible a la
este caso, los pacientes hacen o dicen cualquier cosa que se les pida, con vista de los acontecimientos que ocurren en la vida del paciente y, en
independencia de las consecuencias. No es simplemente una actitud de gran medida, est sometido a un cierto grado de control voluntario: la
intentar agradar sino que el paciente acta de una manera rgida y me- mayora de las personas se puede quitar de encima un estado de ni-
cnica, casi como si fuera un robot, y parece no tener en cuenta los pomo bajo y seguir con su vida. Sin embargo, los patolgicos son autno-
sibles peligros. Por ejemplo, en el siglo XIX estos pacientes mantenan la mos y evolucionan por s mismos. Son desproporcionados respecto de
lengua fuera cuando se les peda, a pesar de que saban que el profesio- los acontecimientos que tienen lugar en las vidas de los pacientes; son
nal que les evaluaba la iba a perforar con una aguja; no rechistaban ni simplemente demasiado intensos o duraderos en relacin con cual-
tampoco intentaban retirar la lengua cuando tena lugar la perforacin. quier supuesto acontecimiento vital precipitante. Adems, en los casos
En algunos casos de obediencia automtica, el paciente puede presen- en los que el supuesto factor precipitante desaparece, el estado de ni-
tar ecolalia o ecocinesis. En este caso, y sin que se le haya solicitado, el mo en cuestin persiste sin desaparecer gradualmente, de nuevo sin ra-
paciente repite lo que dice o hace la persona que le estudia. Si el mdi- zn aparente. La autonoma del estado patolgico tambin es evidente
co habla, el paciente repite las palabras, a menudo con una voz mon- en su persistencia pese a todos los intentos razonables realizados por el
tona. Si el mdico levanta un brazo, el paciente hace lo mismo. paciente para sacudrselo o quitrselo de encima.
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E1. Sntomas depresivos sentan una imagen especular de la sintomatologa depresiva. Se pue-
El estado de nimo patolgicamente deprimido se suele acompaar den observar en el trastorno bipolar, en la ciclotimia, en la hiperter-
de una estructura cognoscitiva y de sntomas como disminucin de mia y en la mana secundaria.
la sensacin de energa, prdida del inters y dificultades con la con- Los pacientes eufricos pueden mostrar una actitud de gran regoci-
centracin y la memoria. En el captulo relativo a la depresin mayor jo y jovialidad. Todo les parece maravilloso, satisfactorio y estupendo.
se describen otros sntomas depresivos. Pueden irradiar sentimientos positivos con confianza y buena volun-
El estado de nimo deprimido se puede describir de varias maneras. tad, y ninguna tarea les parece insuperable. Tal como se ha sealado, su
Los pacientes pueden referir que se sienten decados, melanclicos, entusiasmo y buen humor son a menudo contagiosos, de manera
infelices o simplemente tristes. En algunos casos, los pacientes sealan que slo el mdico experimentado es capaz de resistir esta marea.
que perciben un agotamiento y vaco emocionales; en otros casos pue- La irritabilidad puede ser extrema y finalizar en situaciones de
den presentar una sensacin de pesadez y opresin. En los casos graves, violencia. Algunos pacientes manacos son predominantemente irri-
los pacientes pueden negar la percepcin de ninguna forma de senti- tables, mientras que otros tienden a la euforia y slo muestran irrita-
miento: algunos dicen nicamente que estn muertos por dentro. bilidad cuando queda frustrado alguno de sus numerosos proyectos.
En la depresin, el razonamiento puede estar distorsionado por Los pacientes irritables suelen tener una actitud desptica e insisten-
un pesimismo penetrante: los razonamientos y las percepciones que te; se ofenden con facilidad y ejercen una presin constante para que
no encajan con la depresin simplemente son descartados o rechaza- los dems acepten sus opiniones y planes. Dado que buscan el con-
dos. Al revisar su pasado, el paciente slo se acuerda de sus desgracias trol de todo lo que les rodea, inevitablemente entran en conflicto
y fechoras: si alguien le recuerda algn xito o logro que consigui con otras personas, para las cuales se convierten a menudo en una
anteriormente, el paciente lo niega o desprecia, o simplemente lo de- amenaza que puede degenerar en violencia.
sestima como carente de importancia. Al contemplar el futuro, el pa- Al igual que el estado de nimo, el nivel de energa est incrementa-
ciente slo ve inutilidad y fracaso. La falta de esperanza puede ser tan do en la mana, en ocasiones hasta un grado casi ilimitado. Estos pa-
intensa como para hacer que el paciente no intente nada. Al contem- cientes parecen inagotables, atacan cada nuevo proyecto con un entu-
plarse a s mismos, los pacientes slo ven que no dan la talla y que siasmo incansable y a menudo tienen una necesidad escasa o nula de
se sienten agobiados por la culpa, por la vergenza y por un senti- dormir. La fatiga es algo extrao para ellos. En algunos casos pueden
miento completo de indefensin. En los casos graves, pueden mostrar trabajar sin pausa durante das, dejando agotados a todos sus colabora-
una actitud de rumia. En este caso, los mismos sentimientos de dores. En la mana grave, el nivel de energa puede superar al que el pa-
condena y depresin aparecen una y otra vez, como una cadena terri- ciente es capaz de mantener y, al igual que una locomotora a toda mar-
blemente pesada de la que el paciente no se puede desembarazar. cha, el paciente tiene una sensacin de prdida completa de control.
La anergasia se manifiesta en forma de una sensacin de agota- Tal como era de esperar, la hiperactividad se acompaa en casi to-
miento y de flojera, o bien como una sensacin de pesadez y fatiga dos los casos de este aumento en el nivel de energa. Los pacientes pa-
plomiza. Al paciente todo le supone un enorme esfuerzo y, en los carecen estar siempre en marcha, inquietos, incapaces de sentarse y de
sos en los que la anergasia es intensa, incluso los obstculos ms pe- permanecer tranquilos. En las formas leves de la mana, la actividad se
queos le pueden parecer insuperables. Un paciente puede no tener suele canalizar y suele ser claramente intencionada, a pesar de estar
la energa suficiente para vestirse al acudir al trabajo y se sienta sin desencaminada. En un perodo de pocos das, un paciente comenz
moverse en la silla del dormitorio durante horas. tres nuevos negocios, se compr una casa, se cas y visit a todos sus
La prdida de inters por actividades que previamente le eran familiares solteros. Sin embargo, cuando la hiperactividad es ms gra-
agradables al paciente se define quiz mejor como anhedonia o inca- ve, el comportamiento del paciente empieza a presentar desintegra-
pacidad para sentir placer. Para el paciente anhednico el mundo cin en objetivos mltiples, fragmentados y en ocasiones contradicto-
parece haber perdido su colorido y su atractivo. El alimento le sabe a rios. Inicia muchos proyectos y no termina ninguno o casi ninguno.
cartn y todas las cosas se le aparecen de color gris, como si todo el En los cuadros de fuga de ideas, los pacientes sienten que sus pen-
color de la vida se hubiera perdido. Desaparece la libido y las situa- samientos tienen una progresin rpida, incontrolable y, en ocasio-
ciones de provocacin sexual que en el pasado le haban excitado nes, desorganizada. Algunos sealan que poseen demasiados pensa-
ahora le dejan al paciente fro e indiferente. mientos, que sus pensamientos estn desbocados; otros hablan
Se pueden perder la memoria y la capacidad de concentracin. de un revoltijo de ideas que no pueden comprender.
Los pacientes no son capaces de recordar los nombres ni dnde han Los cuadros de habla incontrolada son casi inconfundibles. Los pa-
puesto las cosas; a veces, en medio de una frase no se acuerdan de lo cientes verbalizan un autntico torrente de palabras inundando con el
que queran decir. El razonamiento es lento y trabajoso, y los pacien- mismo a cualquier persona que est lo suficientemente cerca como para
tes tienen grandes dificultades para atender a lo que dicen los dems escucharlas. El habla es rpida, a menudo en tono alto y tpicamente
o lo que estn leyendo. Le piden continuamente a otras personas que plagada de rimas, juegos de palabras y con abundantes asociaciones fo-
repitan lo que han dicho o bien pueden leer una y otra vez la misma nticas. Otros pacientes casi no pueden dejar de verbalizar.
frase, sin llegar a comprenderla. Algunos describen una sensacin de
bloqueo mental, como si su cabeza no pudiera retener ningn tipo E3. Irritabilidad
de conocimiento. Algunos pacientes pueden incluso desconocer la
fecha en la que viven. Un paciente se senta absolutamente incapaz El sntoma de irritabilidad est muy influido por el trastorno en cuyo
de comprender cmo era posible llevar a cabo las tareas matutinas contexto aparece. Los pacientes con paranoia pueden ser muy quejo-
cotidianas y, perplejo por ello, se quedaba en la cama. En estos casos, sos; los que presentan mana tienden a discutir y a amenazar de ma-
los pacientes pueden sentir como si todo estuviera cubierto por una nera activa y constante. En los pacientes con esquizofrenia paranoide,
especie de niebla. As, uno de los primeros signos de recuperacin el paciente suele mantener controlada su irritabilidad (casi siempre
puede ser la sensacin de que desaparece la niebla. presente), aunque con una actitud constante de amenaza velada.
E2. Sntomas manacos E4. Ansiedad

El estado de nimo exaltado (eufrico o irritable), la sensacin de La ansiedad puede ser crnica o aparecer en episodios que a menudo
aumento de la energa, la fuga de ideas, el habla incontrolada y la hi- se denominan crisis de angustia; estos episodios pueden tener fac-
peractividad constituyen los sntomas manacos cardinales y repre- tores precipitantes o carecer de ellos. Generalmente, la ansiedad se
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acompaa de sntomas relativos al sistema nervioso autnomo, E7. Embotamiento afectivo

como temblores, palpitaciones y sudacin profusa. En el embotamiento afectivo, los pacientes carecen de cualquier tipo
Las causas ms frecuentes de la ansiedad crnica son la distimia, de sentimiento y de expresin emocional. Este sntoma es casi espec-
los episodios depresivos, el trastorno de ansiedad generalizada, el fico de la esquizofrenia y se acompaa a menudo de un grado impor-
uso de sustancias (p. ej., cafena) y lo ms importante los cuadros tante de indiferencia. Aunque el paciente no est deprimido, nada al-
de abstinencia de alcohol o de medicamentos sedantes-hipnticos. rededor le afecta y no muestra ninguna emocin. Los grados menores
Las crisis de ansiedad con factor precipitante (tambin denomina- de este sntoma se denominan a menudo aplanamiento afectivo.
das crisis de situacin o de predisposicin) pueden aparecer en los La cara de mscara del parkinsonismo se puede diferenciar del
cuadros de fobia (simple, social y agorafobia), en los trastornos de an- embotamiento afectivo por el hecho de que estos pacientes s tienen
gustia, en el trastorno por estrs postraumtico, en el trastorno de emociones, slo que no pueden expresarlas mediante gestos faciales.
ansiedad por separacin y en los pacientes con trastorno obsesivo- De la misma manera, la aprosodia expresiva difiere del embota-
compulsivo que no pueden controlar sus impulsos. miento afectivo tambin en el hecho de que estos pacientes presen-
Las crisis de ansiedad sin factor precipitante aparente se observan tan emociones. La aprosodia global puede ser muy difcil de diferen-
en el trastorno de angustia, durante los episodios depresivos y en al- ciar. Sin embargo, la ausencia de otros signos o sntomas caracters-
gunos otros procesos patolgicos, por ejemplo, la hipoglucemia. ticos de la esquizofrenia obliga a descartar la existencia de una lesin
en la corteza parietotemporal derecha.
E5. Labilidad afectiva
En el adulto normal, el afecto se suele despertar lentamente, se man- F. IDEAS DELIRANTES
tiene durante un cierto tiempo y desaparece tambin de manera len- La idea delirante (o delirio) es una creencia falsa que no est justificada
ta. Por el contrario, en los cuadros de labilidad afectiva, el afecto por la cultura, la educacin ni por la religin del paciente. Por ejemplo,
puede ir y venir como ocurre con las tormentas pasajeras de verano. para un seguidor de Confucio la fe en la resurreccin de los muertos
Este tipo de labilidad es normal en los nios y un buen ejemplo de debe ser considerada una idea delirante, mientras que no lo debe ser
ello es el de casi cualquier nio de 3 o 4 aos. para un cristiano. Por supuesto, algunas creencias nunca son normales,
En los adultos, se puede observar labilidad afectiva o emocional en con independencia de su contexto, y se debe considerar que son ideas
los cuadros de mana, trastorno histrinico de la personalidad, deli- delirantes: un ejemplo puede ser la creencia del paciente de que su pelo
rium y demencia. En los pacientes con mana aguda o delirante, el se ha transformado en una mirada de antenas cuyo objetivo es la cap-
afecto puede ser extremadamente voluble con cambios cada pocos se- tacin de seales electrnicas emitidas por seres de otro mundo.
gundos sin causa aparente. Por el contrario, en el trastorno histrinico En algunos casos, las ideas delirantes pueden aparecer gradualmen-
de la personalidad se suele detectar un factor precipitante para el cam- te y maduran de manera lenta hasta convertirse en creencias inque-
bio afectivo, aunque en la mayor parte de los casos este factor precipi- brantables. En otros casos, aparecen de manera sbita, como a travs de
tante es relativamente menor, mientras que el efecto resultante sobre una revelacin. Una vez establecidas, pueden ser sistematizadas o no.
el afecto suele ser espectacular y desproporcionado. Asimismo, los pa- En el primer caso, representan un punto de vista elaborado y ms o
cientes con demencia pueden llorar o rer en situaciones en las que menos internalizado del mundo. Esta sistematizacin es frecuente en el
otras personas slo sienten una ligera pena o un cierto regocijo. trastorno de ideas delirantes y menos comn en la esquizofrenia para-
La risa y el llanto patolgicos, tal como se describen en el captu- noide. Por el contrario, las ideas delirantes no sistematizadas son a me-
lo correspondiente a la parlisis seudobulbar, representan una forma nudo fragmentarias y pueden ser contradictorias entre s, un hecho que
peculiar de labilidad emocional. En este caso, los pacientes pueden a menudo le causa problemas al paciente que las sufre.
rer o llorar sin razn aparente; adems, niegan honestamente sen- Quiz la distincin clnica ms importante en las ideas delirantes es
tirse felices o tristes. Hay una situacin de divorcio entre la emocin la de si son congruentes o incongruentes con el estado de nimo. Al
percibida y la expresin facial de la emocin. menos en EE.UU., hacia la mitad del siglo XX se consideraba errnea-
mente que su presencia indicaba casi con certeza un diagnstico de es-
E6. Afecto inapropiado quizofrenia. Hoy sabemos que son muy frecuentes en la mana y en la
depresin, y que en estos casos suelen ser congruentes con el estado de
El afecto inapropiado, tal como se observa en la esquizofrenia, tiene nimo del paciente. Por ejemplo, cuando una persona deprimida, llena
un cierto tinte extrao, como si las expresiones afectivas del paciente de odio por s misma y de sentimientos de culpa desarrolla la creen-
(parcialmente o en su totalidad) fueran inapropiadas respecto de lo cia de que ha cometido pecados imperdonables, esta consecuencia pa-
que dicen sentir. Por ejemplo, un paciente hablaba del pesar que sen- rece lgica y comprensible a la vista de su estado de nimo. De la mis-
ta por la muerte de su padre; sin embargo, mientras declaraba esta ma manera, no debera sorprendernos el paciente manaco que cree
pena mostraba una franca sonrisa en el lado izquierdo de su cara. haber heredado millones de dlares. Un corolario relativamente fre-
Otro ejemplo es el de un paciente que, al relatar las horribles tortu- cuente de estos delirios de grandeza es la creencia por parte del pacien-
ras que tena que soportar cada da, lo haca con una expresin facial te de ser perseguido por personas que quieren robarle su fortuna.
de carcter beatfico. Sin embargo, ciertas ideas delirantes casi nunca muestran con-
La expresin afecto inapropiado tambin se ha utilizado en situa- gruencia con el estado de nimo. Por ejemplo, la suposicin por parte
ciones en las que hay correspondencia emocional y afectiva pero en las del paciente de que sus pensamientos estn siendo succionados por el
que las personas que escuchan al paciente consideran que lo declarado cable telefnico no tiene relacin con ningn estado de nimo concebi-
por ste es ofensivo o inapropiado para la ocasin. Por ejemplo, es ina- ble. Aunque estos delirios no congruentes con el estado de nimo son
propiado que alguien se ra en el funeral de su padre, lo que choca cier- ms probables en la esquizofrenia, hay excepciones; por ejemplo, en la
tamente a otros deudores del mismo, aunque esta muestra de la actitud mana confusa. A continuacin se exponen los delirios ms frecuentes.
emocional puede no indicar la existencia de patologa. Si el padre era
una persona violenta y el hijo lo odiaba, entonces la risa puede ser en F1. Delirios somticos
este caso apropiada respecto de la emocin que siente el paciente.
Para evitar la confusin, se debe reservar el trmino de afecto inapro- Los pacientes pueden creer que padecen todo tipo de enfermeda-
piado slo para las situaciones en las que hay una falta de concordan- des. Los ruidos en el abdomen indican un tumor, la cefalea un acci-
cia entre lo que el paciente dice que siente y lo que se refleja en su cara. dente cerebrovascular y la tos un cncer. Estn convencidos de que
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sufren enfermedades, con independencia de lo que digan los mdi- considerar herederos del trono, elegidos de Dios o profetas de la paz y
cos. Los huesos son quebradizos, la piel es seca y se desprende. Los la salvacin. Pueden creer que tienen poderes sobrenaturales: el pa-
intestinos se han solidificado, el cerebro se ha convertido en polvo y ciente puede atravesar las paredes, librarse de los medios fsicos de su-
todos los rganos internos se han consumido y secado. En los ca- jecin o hacer levitar un coche.
sos ms extremos, el paciente puede creer que ya est muerto. Estos delirios, aunque son tpicos de la mana, tambin se pueden
No obstante, se deben diferenciar de la hipocondra, en la que los observar en la esquizofrenia y en el trastorno de ideas delirantes.
pacientes solamente sospechan el padecimiento de una enfermedad
grave. F7. Delirios de referencia
F2. Delirios de pobreza En este caso, los pacientes creen que diversos acontecimientos o en-
cuentros aleatorios se refieren o pertenecen a ellos mismos de una ma-
Los pacientes estn convencidos de que sus recursos econmicos se nera u otra. En lneas generales, sirven para reafirmar otros delirios,
han agotado y de que han perdido todo. La situacin es desesperada; como los de culpa, grandeza o persecucin.
los acreedores se van a llevar la casa y todos los bienes; la familia se Los pacientes, convencidos de que han pecado, pueden notar la
morir de hambre. Los extractos bancarios que indican la existencia forma peculiar con la que les mira el polica: un signo de que su de-
de fondos no le justifican nada al paciente; los descarta; refiere que el tencin est cercana. El repique de las campanas de la iglesia se detie-
banco est equivocado o que las salidas ms recientes de fondos toda- ne cuando pasa el paciente: una indicacin de que sus almas estn
va no han sido contabilizadas. Les espera la miseria, la vida bajo las al- perdidas y de que nadie va a rezar por ellos. Alguien que est en la
cantarillas y la muerte; adems, sern enterrados en una fosa comn. habitacin se re y el paciente considera que sus pecados ya son co-
nocidos por todos y se han convertido en objeto de burla.
F3. Delirios nihilistas Para un paciente con delirio de grandeza, un paseo por la calle se
puede convertir en una ocasin de exaltacin. Los coches tocan el
En este caso, el paciente cree que todo est muerto, sin vida, inanimado. claxon a su paso, a modo de salutacin; los transentes se cambian
Las personas que le rodean no son realmente personas, son autmatas. de acera para observarles mejor; las nubes se apartan para dejar pa-
Los rboles y los animales se convierten lentamente en cenizas. Algu- sar la bendicin que le envan los ngeles.
nos pacientes creen que parte de ellos ha muerto: aunque todava pue- Los delirios de referencia son quiz ms frecuentes en los pacien-
den mover el brazo, piensan que est muerto y que debe ser amputado. tes con delirio de persecucin. Las conversaciones se detienen cuan-
do entran en la habitacin y los pacientes estn convencidos de que
F4. Delirios de culpa esas personas estn hablando de ellos. Las luces parpadean cuando
entran en un edificio, un signo con el que sus perseguidores se co-
A medida que los pacientes cargados de culpa repasan su vida, pue- munican entre s que su presa ha entrado. Los pacientes encuentran
den comenzar a comprobar que han cometido numerosos pecados, alusiones indirectas a ellos mismos en el peridico, en la radio o la
algunos de ellos monstruosos. Hacan trampas en el colegio, roba- televisin. Los intentos para convencer a estos pacientes de que todas
ban a los vecinos y trataban con violencia a los hermanos menores. estas cuestiones pueden ser simples coincidencias estn condenados
Han cometido adulterio en su corazn, han llevado a cabo desfalcos al fracaso. El paciente piensa sencillamente que son demasiadas
econmicos y han desperdiciado todo el dinero. En los casos graves, coincidencias. Todo tiene su significado y el paciente est preparado
pueden tener un grado intenso de fantasa. Los pacientes pueden para comprender esta significacin, considera que quiz lo nico
creer que han amenazado al presidente, han envenenado los embal- que ocurre es que l es ms listo que las personas que le atormentan.
ses o han traicionado a su pas. Incluso pueden llegar a presentarse a
las autoridades solicitando ser arrestados y castigados. F8. Sntomas de primer rango schneiderianos
F5. Delirios de persecucin Kurt Schneider, psiquiatra alemn, describi diversos delirios que con-
sideraba de primer rango y ms comunes en la esquizofrenia que en
En este caso, los pacientes se sienten acorralados, perseguidos y ataca- otros trastornos, como los de influencia, la radiodifusin del pensa-
dos por todas partes, incluso creen que tienen la lnea telefnica inter- miento, la insercin del pensamiento y el robo del pensamiento.
venida. En su persecucin pueden estar implicadas organizaciones im- Los pacientes con delirio de influencia o control creen que sus
portantes, como la CIA, el FBI o la mafia. Camionetas de policas pa- pensamientos, sentimientos o acciones no estn bajo su propio con-
trullan la calle enfrente de su casa; los pacientes encuentran pruebas trol sino que se hallan influidos y dirigidos por alguna fuerza u orga-
que alguien haba destruido. A veces estos delirios pueden ser extraos. nismo externo. Algunos creen que sus pensamientos estn orquesta-
Los pacientes sealan que han sido atacados por la noche, acuchillados, dos por ondas de radio dirigidas hacia ellos y procedentes de un or-
sometidos a descargas elctricas o abrasados con agua hirviendo. Otros denador lejano. Otros pueden pensar que son autmatas o marionetas
estn convencidos de que es inminente su tortura, e incluso su ejecu- aunque mueven sus piernas para caminar y sus labios para hablar,
cin. Oyen ruidos de cadenas, perciben olor a carne quemada, ven los consideran que stos no son realmente movimientos suyos sino que se
maderos preparados para la construccin del patbulo. llevan a cabo bajo el control directo de seres de otro mundo que ejer-
cen su control mediante radar.
F6. Delirios de grandeza En el delirio de control del pensamiento mediante radiodifusin,
los pacientes consideran que sus pensamientos son extrados literal-
Pueden aparecer aisladamente; sin embargo, a menudo se acompaan mente de su cabeza o ledos por otros. Algunos pacientes hablan de
de delirios de persecucin. En su forma ms leve, algunos pueden ser telepata, otros de difusin de los pensamientos como si fueran on-
difciles de identificar como tales. Por ejemplo, algunos mendigos das de radio. Un paciente pensaba que le extraan los pensamientos
pueden insistir en que sus padres eran millonarios y que ellos estn con imanes y que despus los transmitan a travs de lneas telefni-
atravesando una mala racha. Sin embargo, por lo general los delirios cas hasta mquinas preparadas para recibirlos.
de grandeza se alejan de la realidad. Los pacientes declaran que son El delirio de insercin del pensamiento consiste en creer que los
multimillonarios, que han inventado la mquina de movimiento per- pensamientos del paciente no son propios sino que han sido coloca-
petuo o que el presidente les ha preguntado su opinin. Se pueden dos all o insertados directamente en su cabeza. Un paciente (un m-
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dico) compar el pensamiento insertado como un cuerpo extrao que s son reales, y cuando el mdico niega escuchar o ver las mismas
en la mente; aunque comprenda claramente que l tena el pensa- cosas que el paciente, ste puede asumir que el mdico est mintien-
miento, tambin consideraba que era un pensamiento extrao no do o que quiz forma parte del complot urdido contra l. En estos ca-
elaborado por l. sos, es intil intentar convencer a los pacientes de que estn equivoca-
El robo del pensamiento es en cierto sentido lo contrario del dedos. Un paciente tena la alucinacin de que el demonio estaba senta-
lirio de insercin del pensamiento. En el primero, el paciente consi- do en otra silla de la habitacin; el mdico, al intentar convencer al
dera que sus pensamientos son succionados o extrados por una paciente de lo contrario, se levant y se sent en la silla en la que esta-
fuerza externa. Puede haber un corte sbito de sus pensamientos, ba supuestamente el demonio. El paciente no se inmut y coment
con extraccin de todos los fragmentos de los mismos. El paciente que todo el mundo sabe que el demonio es un espritu.
no tiene idea de cmo continuar el pensamiento previo. Cuando Al igual que las ideas delirantes, las alucinaciones pueden ser o no
aparece el robo del pensamiento mientras el paciente est hablando, congruentes con el estado de nimo. Por ejemplo, la percepcin de una
el signo que se observa se denomina bloqueo del pensamiento, tal voz que anuncia un veredicto de culpabilidad y una sentencia de muer-
como se describe ms adelante. te puede tener una gran congruencia con el estado de nimo de un pa-
ciente profundamente deprimido con delirio de culpa, o bien un pa-
F9. Delirios de carcter extrao ciente manaco exaltado puede ver ngeles que descienden de los cielos
y puede escuchar un coro de voces celestiales procedente de las nubes.
Especialmente en lo que se refiere a los pacientes con desorganiza- No obstante, un ejemplo de alucinacin incongruente con el estado de
cin mental, se pueden escuchar en ocasiones diversas creencias fan- nimo es el del paciente deprimido que escucha voces y risitas relacio-
tsticas que resisten cualquier clasificacin, excepto la de que son nadas con obscenidades. Aunque hay excepciones, la observacin de
creencias extraas. Las hormigas recorren las pupilas, el pelo est alucinaciones incongruentes con el estado de nimo suele ser un fuerte
electrificado, las uas de los dedos emiten luz, por la noche vienen argumento en contra del diagnstico de un trastorno del estado de ni-
unos seres pequeos que revuelven las sbanas. mo y sugiere en cambio un diagnstico de esquizofrenia, de trastorno
esquizoafectivo o de algn proceso similar.
F10. Delirios erotomanacos Tambin se pueden observar alucinaciones en la demencia, el de-
lirio, la psicosis sintomticas, el alcoholismo, diversas intoxicaciones
En este caso, los pacientes creen que otra persona, a menudo de po- y algunas situaciones de abstinencia de sustancias.
sicin social mucho ms alta, se ha enamorado de ellos pero que, por
alguna razn de carcter irrenunciable, no puede manifestarles G1. Alucinaciones auditivas
abiertamente su amor. Este delirio no es infrecuente en los pacientes
con trastorno de ideas delirantes y con esquizofrenia paranoide. En ocasiones, slo se escuchan sonidos sencillos: campanas, cruji-
dos, el sonido de masticar chicle o el rugido de animales. Tambin
F11. Falsos recuerdos se puede escuchar msica. En el caso de las voces, pueden ser slo
susurros o un hablar entre dientes sin que se entienda el mensaje. En
Con ms frecuencia de lo que se considera, los pacientes comunican otras ocasiones, el mensaje puede ser claro e incluso abrumador:
como recuerdos suyos acontecimientos y experiencias que nunca puta, asesino, culpable, alerta. Por ltimo, en otros casos los
ocurrieron. En algunos casos, lo que el paciente cree que ocurri es pacientes escuchan frases largas e incluso conversaciones.
una tergiversacin o modificacin de los episodios reales, mientras En su mayor parte, el mensaje indicado por las voces es desagra-
que en otros casos el supuesto recuerdo no tiene de hecho ningn dable e incluso aterrador. Sin embargo, algunas veces los pacientes
tipo de fundamento. De esta forma, la historia clnica relativa a la en- escuchan voces tranquilizadoras e incluso de felicitacin.
fermedad obtenida a partir del paciente carece de fiabilidad. Algunos pacientes sufren alucinaciones auditivas conminatorias
Un paciente con esquizofrenia paranoide sealaba que la persecu- o voces que les ordenan a hacer cosas especficas. Estas rdenes pue-
cin que sufra se haba iniciado al terminar el doctorado, unos pocos den ser inocuas: la voz puede indicar que el paciente se vista o que no
meses antes. Tras preguntar a sus familiares, se descubri que el pacien- tome ciertos alimentos. No obstante, en algunas circunstancias los pa-
te haba abandonado los estudios antes de terminar la licenciatura. cientes escuchan voces que les ordenan hacer cosas peligrosas, como
Otros pacientes con una estructuracin menor del pensamiento suicidarse o asesinar a alguien. La mayora de los pacientes puede resis-
sealan con honestidad que nacieron en una familia de la realeza, tir estas alucinaciones verbales conminatorias, pero no siempre es as.
fueron raptados por gitanos y enviados a un orfanato. Enfrentados a Casi todos los pacientes tienen su propia opinin acerca del ori-
las pruebas de su nacimiento, por lo dems convencional, estos pa- gen de las voces. Pueden estar en el aire, en las paredes o en los
cientes rechazan los papeles sealando que son una falsificacin. muebles, o bien proceder de la televisin, la radio o los aparatos elc-
Los falsos recuerdos se deben diferenciar de las mentiras simples tricos. No es infrecuente que los pacientes escuchen las voces en me-
por el hecho de que en el primer caso el paciente se los crey desde dio de la msica, de las noticias de la radio, en el sonido del agua que
que acudieron por primera vez a su mente; no le fueron sugeridos corre o en el viento que agita las hojas de los rboles. A veces, las vo-
por nadie ni se iniciaron como una mentira, sino que fueron acepta- ces proceden del cuerpo, quiz del bazo o de algn otro rgano.
dos gradualmente como la verdad. Kurt Schneider identific tres tipos de alucinaciones auditivas
que consideraba de primer rango y observ que eran ms frecuen-
tes en la esquizofrenia que en otras enfermedades. Estas tres alucina-
G. ALUCINACIONES ciones son: voces que se hablan entre s, voces que comentan lo que
Las alucinaciones pueden aparecer en las cinco modalidades de sen- est haciendo el paciente y voces que repiten y verbalizan en tono
tidos: los pacientes pueden escuchar, ver, sentir, oler o degustar cosas alto los pensamientos del paciente. Esta ltima alucinacin, denomi-
que no son reales. nada a menudo alucinacin de pensamientos audibles, es quiz la
Los pacientes reaccionan de manera diferente ante estas experien- ms sugestiva de esquizofrenia. Los pacientes escuchan en voz alta
cias. En ocasiones pueden tener informacin acerca de las mismas y sus propios pensamientos, como si fuera un eco, y a menudo creen
reconocer que, aunque parecen tan vvidas y evidentes como las cosas que otras personas tambin pueden orlos, por lo que saben lo que
que escuchan en otras personas, estas experiencias no son de hecho estn pensando. En ocasiones tienen la sensacin de que sus pensa-
reales. Sin embargo, lo ms frecuente es que los pacientes insistan en mientos salen de manera verbal a travs de un altavoz.
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G2. Alucinaciones visuales coches y las estrellas, escrib una carta a mi madre, el perro, un color
Las alucinaciones visuales varan en su complejidad desde simples des- azul, si slo fuera una vez, dos veces, que tenga un buen da!. En su
tellos luminosos hasta escenas ms detalladas. En ocasiones se observan forma ms grave, la prdida de asociaciones se caracteriza por una
sombras en el ngulo del ojo. En otros casos el paciente ve formas flo- ensalada de palabras en la que los distintos vocablos utilizados por
tantes en la oscuridad de la noche, como si hubiera alguien all. Pue- el paciente no tienen ninguna relacin entre s, como si formaran
den percibir formas de colores que flotan en el aire. Las caras de las de- parte de una ensalada lingstica.
ms personas pueden aparecer desfiguradas, grotescas o incluso fundi- Por lo general, si el mdico confiesa que tiene alguna dificultad
das o derretidas. Los cuerpos pueden flotar en el aire; se observa un para comprender lo que dice el paciente y le pide una explicacin, el
esqueleto a travs de la ventana. En el horizonte aparece un anfitrin paciente no se muestra preocupado por ello ni hace ningn esfuerzo
celestial; los miembros del jurado caminan para anunciar su veredicto. por aclarar lo que quiso decir.
Las alucinaciones visuales que acompaan a las alucinaciones La prdida de asociaciones se acompaa a menudo de neologismos.
auditivas no tienen ninguna significacin diagnstica especial y se En este caso, el paciente utiliza palabras totalmente particulares e in-
pueden observar en pacientes con esquizofrenia, mana, depresin, ventadas con la misma facilidad que las palabras del lenguaje comn.
demencia, delirium y otras enfermedades. Sin embargo, cuando las Por ejemplo, cuando se le pide que describa su actividad favorita, el pa-
alucinaciones visuales aparecen sin relacin alguna con las auditivas, ciente puede responder discausatoteca. Cuando se le pregunta por el
entonces posiblemente nos encontramos ante un paciente con de- significado de este trmino, el paciente simplemente lo repite.
mencia, delirium o psicosis secundaria. Dada la importancia diagnstica que tiene la deteccin de la pr-
dida de asociaciones, es clave su diferenciacin de otros sntomas (p.
G3. Alucinaciones tctiles ej., de la fuga de ideas).
La fuga de ideas, tal como se observa en los pacientes con mana, se
Cualquier sensacin tctil imaginable puede percibirse en forma de caracteriza por saltos sbitos de un pensamiento a otro, de manera
alucinacin. En los hormigueos se pueden percibir bichos que recorren que el paciente abandona cada pensamiento antes de desarrollarlo por
la cara o enjambres en el cuerpo. El paciente puede sentir una agitacin completo. Aunque ste es a menudo un proceso rpido, hay excepcio-
interna o sensaciones elctricas profundas en el intestino. En la piel se nes, y en ocasiones la fuga de ideas puede ser un proceso muy lento. La
pueden sentir quemaduras o pinchazos de cientos de agujas. Con me- clave para diferenciar este trastorno de la prdida de asociaciones radi-
nos frecuencia, las alucinaciones tctiles pueden ser agradables, gene- ca en la presencia o ausencia de coherencia. En el primer caso, aunque
ralmente de naturaleza sexual: la percepcin de terciopelo suave sobre los pensamientos no han sido completamente desarrollados son, sin
la piel, el disfrute de placeres inefables y en ocasiones orgasmos. embargo, coherentes mientras los mantiene el paciente; por el contra-
Las alucinaciones tctiles pueden aparecer en pacientes con esqui- rio, en la prdida de asociaciones no existe ningn tipo de coherencia.
zofrenia, mana, depresin, intoxicaciones (especialmente con coca- La afasia expresiva se diferencia de la prdida de asociaciones por-
na) y cuadros de abstinencia de alcohol o de sedantes-hipnticos. que el paciente afsico se puede comunicar con otras modalidades dis-
tintas de la verbal. El paciente afsico puede escribir, utilizar el lenguaje
G4. Alucinaciones olfativas de los signos o el lenguaje corporal. Por el contrario, el paciente con
prdida de asociaciones no realiza ningn intento por comunicar sus
Los pacientes pueden percibir olores hediondos, como si procedie- ideas con mayor claridad a travs de otras modalidades de lenguaje. La
ran de un muerto. Tambin pueden oler gases txicos o de humos afasia receptiva o de Wernicke puede ser muy difcil de diferenciar de
con azufre del infierno. En ocasiones perciben olores agradables, los cuadros de prdida de asociaciones. Al igual que con los pacientes
como los de un perfume. Estas alucinaciones se pueden observar en que presentan prdida de asociaciones, los pacientes afsicos no com-
la esquizofrenia y en las convulsiones parciales simples o complejas, prenden lo que se les dice y a menudo es imposible comprender su ha-
en las denominadas crisis uncinadas o hipocmpicas. bla incoherente. Por otra parte, como ocurre con los pacientes que su-
fren prdida de asociaciones, a veces no muestran ninguna preocupa-
G5. Alucinaciones gustativas cin por su incoherencia ni por la incapacidad de los dems para
comprenderles. La preservacin de los gestos corporales y faciales co-
Los sabores que aparecen como alucinaciones son casi siempre desa- rrespondientes a la emocin puede ser un dato. Los pacientes con afasia
gradables. El alimento puede tener un sabor ptrido. Los pacientes de Wernicke suelen responder a los gestos emocionales y pueden reac-
pueden percibir el sabor de las heces. cionar ellos mismos con gestos de este tipo. Por el contrario, los pacien-
Los sabores de tipo metlico se pueden observar en pacientes tes con prdida de asociaciones muestran casi siempre anomalas en la
con convulsiones parciales simples o complejas y en algunos pa- afectividad que puede estar disminuida, con manierismos o embotada.
cientes con intoxicacin por metales pesados.
H2. Empobrecimiento del pensamiento y del habla
H. ALTERACIONES DEL PENSAMIENTO
Tal como su denominacin indica, en estos cuadros el paciente senci-
H1. Prdida de asociaciones llamente tiene pocos o ningn pensamiento. En consecuencia, puede
Los cuadros de prdida de asociaciones, denominados trastorno mostrar una comunicacin verbal espontnea escasa o nula. El cuadro
formal del pensamiento, se pueden observar en la esquizofrenia, el es distinto de la inhibicin psicomotriz que se observa en la depresin,
trastorno esquizoafectivo y la mana confusa, y este sntoma tiene dado que estos pacientes no estn deprimidos. Tambin es diferente del
gran importancia diagnstica. mutismo debido a que estos pacientes responden a diversas preguntas,
Cuando se produce la prdida de asociaciones, el mdico no en- aunque de manera lacnica.
cuentra sentido a lo que dice el paciente. Los pensamientos parecen En la pobreza de pensamientos, el paciente puede conversar nor-
carecer de un objetivo y estar relacionados entre s de manera acci- malmente, incluso de manera prolongada, pero dice poco. Dadas
dental, casi por azar, como si fueran fragmentos de pensamientos las abundantes palabras y la escasez de contenido y significacin, su
distintos que hubieran sido mezclados de manera aleatoria. Un conversacin suele estar llena de frases hechas, repeticiones o refe-
ejemplo puede aclarar este concepto. Tras ser preguntado por el m- rencias vagas o incluso extraas.
dico sobre la causa que haba dado lugar a su hospitalizacin, un pa- Los cuadros de pobreza de pensamientos y de pobreza de habla se
ciente con esquizofrenia contest: Oh, pero doctor, los tranvas, los pueden observar en la esquizofrenia y en algunos casos de demencia.
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H3. Bloqueo del pensamiento tran: el da, el mes y el ao. La orientacin espacial se determina pre-
El bloqueo del pensamiento se debe considerar en los casos en los guntndoles simplemente el nombre del hospital en el que estn y la
que los pacientes dejan de hablar sbitamente en medio de una frase ciudad en la que se halla dicho hospital. La orientacin respecto de
o incluso en medio de una palabra y actan como si su mente se hu- las personas no se pierde casi nunca. Son excepciones algunos casos
biera quedado en blanco. Si el mdico pregunta qu es lo que ha pade demencia profunda, de amnesia disociativa y de fuga disociativa.
sado, el paciente puede responder que, en efecto, se ha quedado en Al evaluar a un paciente psictico, es necesario no interpretar err-
blanco. Cuando se le insiste para que nos explique cmo ha ocurri- neamente la desorientacin delirante como un cuadro de desorienta-
do, el paciente suele expresar el robo de pensamiento, ya comentado cin verdadera. Los pacientes con esquizofrenia pueden sealar que se
bajo el epgrafe de los sntomas schneiderianos. Los pensamientos le encuentran en un castillo en el ao 1584. Sin embargo, cuando se les
fueron arrebatados y el paciente qued privado de ellos; las voces insiste con suavidad, reconocen la fecha correcta en la que viven.
se los llevaron.
El bloqueo del pensamiento es diferente de los cuadros de habla I3. Dismnesias y amnesias
escasa e interrumpida que se observan en la inhibicin psicomotriz
de la depresin. En la depresin toda el habla es lenta, y cuando se de- Desde un punto de vista clnico, es ms til considerar las tres for-
tiene, esta interrupcin parece la consecuencia natural del lento des- mas siguientes de memoria: inmediata, a corto plazo y a largo plazo.
gaste que caracteriza el habla previa del paciente. Por el contrario, La memoria inmediata se puede evaluar solicitando al paciente que
inmediatamente antes de los cuadros de bloqueo del pensamiento el recuerde series cada vez ms largas de nmeros elegidos al azar, ano-
paciente puede estar hablando de manera normal e incluso de ma- tando la serie ms extensa que es capaz de recordar. La mayora de
nera animada. las personas normales puede recordar siete dgitos en direccin di-
recta y cinco o seis en sentido inverso. La memoria a corto plazo se
H4. Mutismo puede valorar nombrando tres cosas no relacionadas y pidiendo al
paciente que las memorice. Cinco minutos despus, se le pregunta
El mutismo, o ausencia de cualquier forma de elaboracin verbal, para comprobar su capacidad de recuerdo: hay que procurar no in-
puede aparecer en varias enfermedades. El estupor depresivo puede troducir material que le distraiga demasiado durante los 5 minutos
ser sugerido por el afecto deprimido del paciente, por su postura en- que transcurren hasta que se le vuelve a preguntar. Las personas nor-
corvada o por signos similares. En el estupor catatnico se observan males pueden recordar las tres palabras. La memoria a largo plazo se
por lo general sntomas de catatona, como rigidez o flexibilidad c- determina preguntndole a los pacientes acerca de acontecimientos
rea. En el mutismo selectivo, los pacientes suelen ser nios, adoles- de sus vidas que puedan recordar, como sus aos en el colegio, los
centes o jvenes, normales por lo dems. Los pacientes con afasia nombres de sus hijos y su ocupacin laboral antes de ser hospitaliza-
global grave o de Broca pueden no hablar pero hacen esfuerzos para dos. La evaluacin de la memoria a largo plazo se suele realizar de
comunicarse de otras formas. El mutismo acintico, tal como apare- manera informal a lo largo de la anamnesis general y siempre con re-
ce en los pacientes con lesiones de la parte medial del lbulo frontal, ferencia a acontecimientos que pueden ser verificados por el mdico.
se debe considerar cuando se observa una acinesia global adems de
mutismo, sin sntomas depresivos o catatnicos acompaantes. I4. Discalculias
La habilidad para el clculo se puede evaluar pidindole al paciente
I. DEFECTOS COGNOSCITIVOS que realice operaciones sencillas de suma o resta, por ejemplo, restar
Tradicionalmente, los sntomas cognoscitivos han sido: confusin, de- 3 de 9. Si lo hace correctamente, se pueden proponer restas de n-
sorientacin, disminucin de la memoria, deficiencia en la capacidad meros con dos dgitos como que reste 4 de 13. Si el paciente tiene
de clculo, deficiencia en la capacidad de abstraccin y niveles bajos de xito, el mdico puede pasar a las series de sietes, pidindole al pa-
juicio e introspeccin. Su significacin diagnstica aumenta en gran ciente que reste 7 de 100, despus que reste 7 del resultado anterior,
medida cuando se consideran su evolucin y otras caractersticas aso- etc. Las series de sietes requieren una concentracin considerable y,
ciadas. Por ejemplo, la falta de desarrollo de estas capacidades a la por tanto, en los pacientes con dificultades de concentracin estas
edad esperada durante la niez indica generalmente retraso mental o series pueden no ser un indicador vlido de la capacidad de clculo.
una alteracin especfica del desarrollo, como la discalculia. Las defi- Aunque se puede observar en los cuadros de retraso mental, demen-
ciencias adquiridas se observan en el delirium, la demencia, la de- cia e ideas delirantes de distinto tipo, la deficiencia en la capacidad
presin, la mana confusa y la esquizofrenia. La presencia de sntomas de clculo no implica necesariamente por s misma la existencia de
asociados de carcter vegetativo puede sugerir depresin, mientras patologa, dado que esta deficiencia se observa tambin en las perso-
que los manierismos pueden indicar esquizofrenia. nas que han tenido poca educacin formal.
I1. Confusin I5. Pensamiento abstracto

Los pacientes con confusin no pueden comprender claramente ni La capacidad para el razonamiento abstracto se puede determinar
sus propios pensamientos y sentimientos ni los acontecimientos que pidindole al paciente que explique con sus propias palabras el signi-
ocurren a su alrededor. La atencin es errtica y el paciente tiene di- ficado de ciertos proverbios. Un proverbio tpico es el de las perso-
ficultades para entender lo que est ocurriendo. Todo era como en nas que viven en casas de cristal no deben arrojar piedras. Una res-
un sueo, seal un paciente. puesta abstracta podra ser algo como todo el mundo tiene sus pro-
Son sinnimos de confusin los trminos de obnubilacin del pios defectos. Por otra parte, una respuesta concreta podra ser la de
intelecto y de obnubilacin de la conciencia. porque se pueden romper los cristales.
Esta incapacidad para realizar abstracciones se denomina a menu-
I2. Desorientacin do concretismo o pensamiento concreto. Se pueden detectar indicios
del pensamiento concreto en la anamnesis general. Un ejemplo clsi-
Los pacientes deben ser evaluados en cuanto a su orientacin en tres co de ello es cuando el mdico le pregunta al paciente qu es lo que le
reas: personas, lugares y situaciones. La orientacin temporal se de- ha llevado al hospital, y el paciente responde un coche. Se pueden
termina preguntndoles a los pacientes la fecha en la que se encuen- observar cuadros de pensamiento concreto en el retraso mental, la
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demencia y el delirium. Adems, tambin se observa en pacientes con el lavado de las manos por temor a la contaminacin, los impulsos
esquizofrenia; en este caso, el paciente puede ofrecer respuestas de cade comprobar y volver a comprobar la estufa por el temor a que no
rcter ms extrao a las preguntas relativas a los proverbios. Por haya sido apagada, y la necesidad de comprobar una y otra vez la
ejemplo, la respuesta al proverbio de las casas de cristal puede ser puerta por temor a que no haya quedado bien cerrada. Cuando un
tan extraa como la transparencia del cristal y la opacidad de la pie- paciente se abandona a la compulsin y lleva a cabo el acto compul-
dra se yuxtaponen al yin y yang de la fuerza de la vida. sivo, disminuye su ansiedad y en ese momento muestra un alivio. Sin
embargo, al poco tiempo vuelven a aparecer las dudas: quiz las ma-
I6. Juicio e introspeccin nos no fueron lavadas de manera concienzuda; quiz, al comprobar
si estaba bien cerrada la puerta se abri de manera inadvertida. Por
El juicio, o capacidad para valorar adecuadamente las situaciones tanto, la compulsin de volver a realizar la actividad patolgica es
nuevas y para elaborar las respuestas apropiadas a las mismas, puede cada vez mayor a medida que aumenta la ansiedad.
estar alterado en varios trastornos, sobre todo en la esquizofrenia, la Las obsesiones y las compulsiones se pueden observar en pacien-
demencia y el delirio. La capacidad de juicio se puede evaluar de dos tes con trastorno obsesivo-compulsivo, episodios depresivos, esqui-
maneras: con preguntas de test especficas y con preguntas hechas zofrenia, sndrome de Tourette o corea de Sydenham, y como efecto
ms a medida. Una pregunta tpica de test podra ser la siguiente: adverso de ciertos antipsicticos, como clozapina, olanzapina y ris-
Qu hara usted si estuviera en un teatro y oliera a humo?. Las peridona.
preguntas ms elaboradas tienen en cuenta la situacin actual del
paciente: por ejemplo, a un polica se le podra preguntar qu actitud J2. Fobias
hay que tomar si un sospechoso se resiste a su detencin.
La baja capacidad de juicio no es especfica de ninguna enferme- Las fobias son temores de cosas o situaciones especficas que el pa-
dad: muchas personas normales la sufren en diversas ocasiones. Sin ciente reconoce como no razonables. Por ejemplo, un paciente con
embargo, si el mdico detecta una capacidad de juicio escasa debe fobia a las polillas puede admitir fcilmente que no hay nada de lo
evaluarla con mayor detalle para determinar si est relacionada con que asustarse, aunque si permanece en una habitacin en la que hay
problemas como el razonamiento concreto (que podra alterar la una polilla puede desarrollar rpidamente una crisis de angustia.
evaluacin de la situacin), las ideas delirantes, las alucinaciones u Desde el punto de vista clnico, las fobias se suelen subdividir en
otros sntomas. En los casos en los que la alteracin de la capacidad los siguientes tipos: fobia simple (o especfica), fobia social, agora-
de juicio es secundaria a alguno de estos sntomas, se puede conside- fobia y fobia escolar. En la fobia simple, el paciente teme a cosas es-
rar en s misma como parte del cuadro clnico. pecficas, como araas, serpientes, grandes altitudes, espacios cerra-
Tal como se emplea en este captulo, el trmino introspeccin se dos, etc. En la fobia social, la persona siente temor a ser humillado o
refiere sencillamente al reconocimiento o apreciacin por parte de los avergonzado en situaciones especficas. Son ejemplos de ello el te-
pacientes de qu parte de su experiencia vital no es normal. Algunos mor a hablar en pblico, a comer en pblico, a orinar en un servicio
con alucinaciones pueden no tener introspeccin en absoluto y qui- pblico, etc.
z se pregunten cmo es posible que el mdico no escuche las voces En la agorafobia, el paciente teme las situaciones en las que no hay
que ellos oyen. Por otra parte, algunos pacientes reconocen que, una disponibilidad inmediata de ayuda o en las que no es posible el
aunque ellos escuchan voces, estas voces no son de hecho reales y no escape inmediato en el caso de que hubiera necesidad de evacuacin.
pueden ser escuchadas por los dems. La introspeccin por parte del As, el paciente con agorafobia tiene miedo a permanecer solo en las
paciente de que un sntoma es justamente eso (un sntoma de una en- multitudes, a quedar detenido sobre un puente en un atasco de trfi-
fermedad y no algo real) es fuertemente deseable, debido a que puede co o a realizar un largo viaje con destino desconocido. En los casos
motivar al paciente a solicitar y aceptar el tratamiento. Los pacientes extremos, las personas pueden sentir tanto temor que permanecen
que se dan cuenta de que estn enfermos tienen ms posibilidades recluidos en su casa y rechazan abandonar la seguridad de su hogar.
de tomar la medicacin que los que consideran que todo est bien. La fobia escolar, denominada ms apropiadamente trastorno
de ansiedad por separacin, es similar a la agorafobia en el sentido de
J. OTROS SNTOMAS que el nio muestra temor y ansiedad a dejar la seguridad que le
proporcionan la madre y el hogar, y se niega a acudir al colegio.
J1. Obsesiones y compulsiones Cada una de estas fobias se describe con mayor detalle en los ca-
Las obsesiones son pensamientos injustificados, involuntarios, repe- ptulos respectivos.
titivos y persistentes a pesar del esfuerzo del paciente para pensar en
alguna otra cosa (se pueden encontrar ejemplos en el captulo corres-
pondiente al trastorno obsesivo-compulsivo). Las obsesiones tienen BIBLIOGRAFA
un carcter intrusivo y a menudo le aparecen al paciente como un
absurdo. Definidas en trminos mdicos, las obsesiones se deben di- Bleuler E. Dementia praecox or the group of schizophrenias, translated by
Zinken J, New York, 1950, International Universities Press.
ferenciar de lo que vulgarmente se considera como obsesin. Por ejem-
Bleuler E. Textbook of psychiatry, translated by Brill AA, New York, 1976,
plo, aunque una persona que no hace otra cosa que trabajar puede ser
Arno Press.
etiquetada de obsesionada por las personas que la rodean, realmente Hamilton M, editor. Fishs clinical psychopathology, ed 2, Bristol, England,
no sufre una obsesin en el sentido mdico. La diferencia es que la 1975, John Wright & Sons.
persona obsesionada con su trabajo desea que esto sea as, trabaja Kraepelin E. Dementia praecox and paraphrenia, translated by Barclay RM,
duro para conseguirlo y se resiste a los consejos para reducir su dedi- Huntington, NY, 1971, Robert E. Krieger.
cacin al trabajo y disfrutar de la vida. Kraepelin E. Manic-depressive insanity and paranoia, translated by Barclay
Las compulsiones son un ansia ms o menos irresistible de hacer RM, New York, 1976, Arno Press.
algo de manera repetida, y generalmente en respuesta a un temor de Kraepelin E. Clinical psychiatry: a textbook for students and physicians,
carcter obsesivo en el sentido de que puede pasar algo malo si no se translated by Diefendorf AR, Delmar, NY, 1981, Scholars Facsimiles
lleva a cabo el acto compulsivo. El paciente reconoce que su temor es and Reprints.
irracional pero, no obstante, es incapaz de disiparlo y de eliminar el Moore DP. Textbook of Clinical Neuropsychiatry, London, 2001, Arnold.
ansia. En efecto, los intentos de resistir la compulsin causan inicial- Schneider K. Clinical Psychopathology, New York, 1959, Grune &
mente una ansiedad mayor. Son compulsiones frecuentes el ansia en Stratton.
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SECCIN II
TRASTORNOS DIAGNOSTICADOS HABITUALMENTE
DURANTE LA LACTANCIA, LA NIEZ O LA ADOLESCENCIA
2 Retraso mental
(DSM-IV-TR #317319)
En el retraso mental, el desarrollo del paciente se detiene en un cier- El retraso mental moderado se hace aparente durante los aos de
to punto tanto en el sentido intelectual como en el sentido social, a educacin preescolar. A menudo, estos nios son capaces de hablar
pesar de que existan oportunidades adecuadas. Por convencin, el pero tienen grandes dificultades para aprender a leer, escribir o a ha-
retraso mental se clasifica en los cuatro grados que se recogen en la cer operaciones aritmticas, de manera que por lo general slo lle-
tabla 2-1, que se corresponden genricamente con los niveles de de- gan hasta el segundo curso de primaria. Su razonamiento es escaso,
sarrollo que tienen lugar durante la lactancia y la niez. muy concreto y limitado a las necesidades inmediatas. Estos pacien-
El retraso mental es un sndrome secundario a numerosas causas, tes no comprenden las convenciones sociales ms elementales y tie-
tal como se expone bajo el epgrafe de Etiologa. La prevalencia del nen grandes dificultades para mantener relaciones con otras perso-
retraso mental de cualquier grado es de aproximadamente el 1% en nas. Con una supervisin estrecha, pueden realizar tareas simples y
la poblacin general. Los grados ms leves de retraso mental son los vivir fuera de una institucin, quiz en hogares de grupo.
ms frecuentes: el 80-85% de los casos son leves; el 10-12% de inten- El retraso mental grave se suele manifestar durante los primeros
sidad moderada; el 3-7% graves y quiz slo el 1% corresponde a re- aos de vida. Algunos de estos pacientes presentan malformaciones
traso mental profundo. En el grupo de retraso mental leve predomi- visibles desde el parto y no son infrecuentes las crisis convulsivas. Es-
na el sexo masculino; sin embargo, a medida que aumenta el grado tos lactantes tardan en empezar a rer, tienen dificultades para imitar
de retraso mental, la proporcin entre ambos sexos se iguala de ma- a otras personas y, como mucho, adquieren un habla limitada. No
nera gradual. aprenden a escribir y su nico razonamiento aritmtico es el de con-
tar; en los mejores casos pueden reconocer algunas palabras simples.
Algunos de estos pacientes pueden vivir con su familia o en hogares
INICIO de grupo altamente organizados, mientras que otros no pueden vivir
En la mayor parte de los casos, el retraso mental es un trastorno con- fuera de alguna institucin. Sin embargo, con independencia del lu-
gnito. Entre las excepciones figuran diversos procesos posnatales, gar donde vivan, necesitan una supervisin estrecha y relativamente
como la malnutricin grave, la fenilcetonuria y la eritroblastosis fe- constante.
tal. No obstante, la edad a la que se hace clnicamente aparente el re- El retraso mental profundo se hace aparente por lo general du-
traso mental vara segn su gravedad, oscilando entre la lactancia en rante el primer ao de vida. En estos pacientes son frecuentes las
el caso del retraso mental profundo y quiz el final de la enseanza malformaciones y las crisis convulsivas. Habitualmente, los lactantes
primaria en los pacientes con un retraso mental muy leve. no pueden caminar y algunos son incapaces incluso de permanecer
de pie o sentados. No suelen adquirir el lenguaje y sus vocalizaciones
se limitan a gruidos, llantos o alguna forma de expresin de placer.
CARACTERSTICAS CLNICAS Para el mantenimiento de una nutricin y una higiene personal ade-
El retraso mental de grado leve puede no ser aparente hasta que el pa- cuadas es necesaria una supervisin estrecha y constante. A menudo
ciente inicia la enseanza primaria. Estos nios tienen dificultades se requiere su asistencia en alguna forma de institucin.
para aprender la lectura, la escritura y las matemticas, de manera que Adems de los dficit especficos que se acaban de describir, los
finalmente llegan como mucho al cuarto, el quinto o quiz el sexto pacientes con retraso mental pueden presentar otras caractersticas
curso de primaria. El razonamiento de estos pacientes es ms o menos asociadas. En todos los grados de retraso mental se pueden observar
concreto, y tienen dificultades para contemplar las cosas desde el pun- agresividad, impulsividad y un umbral bajo a la frustracin. Tam-
to de vista de otra persona o para darse cuenta de la importancia de bin es frecuente la insistencia en el mantenimiento de las rutinas.
cualquier aspecto que exceda sus preocupaciones inmediatas. Estos Los pacientes con un grado moderado e intenso de retraso mental
pacientes no captan los matices sociales y suelen parecer inmaduros. pueden presentar movimientos estereotipados y comportamientos
Su afecto suele ser exagerado, con pocos matices: el paciente puede autolesivos. Entre los que sufren retraso mental intenso o profundo
pasar en pocos momentos de una inmensa alegra a una desesperacin se pueden observar actitudes de disfrute con el recto y coprofagia.
inconsolable. Su capacidad de juicio suele ser escasa y a menudo Estos pacientes no suelen ser capaces de soportar una demora en
muestra un cierto sentimiento de culpabilidad. Los cambios sbitos o la gratificacin ni de aguantar la frustracin en el sentido de los con-
las nuevas situaciones hacen que a menudo estos pacientes se sientan vencionalismos sociales, de forma que cuando no se hace a su ma-
indefensos y con necesidad de una supervisin directa y personal para nera pueden presentar berrinches o comportamientos agresivos.
poder atravesar estas situaciones excepcionales. Sin embargo, en cir- La mayora de los pacientes con retraso mental tiene un gran
cunstancias tranquilas muchos de ellos pueden realizar trabajos senci- apego por las actividades rutinarias. En los casos extremos pueden
llos y vivir independientemente o con una supervisin mnima. ritualizar todo el contenido de cada da, de manera que el paciente
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Captulo 2 Retraso mental 13
TABLA 2-1. Grados del retraso mental ETIOLOGA

Grado Nivel de edad (aos) CI En conjunto, es posible determinar la etiologa en el 50-80% de los
Profundo <1 <20-25 pacientes con retraso mental. En el retraso mental leve se establece
Intenso 1-3 20-25 a 35-40 una causa especfica en alrededor del 50% de los casos, mientras que
Moderado (entrenable) 3-7 35-40 a 50-55 en el resto se considera que es un proceso idioptico o que se debe
Leve (educable) 7-11 50-55 a 65-75
posiblemente a causas familiares polignicas. A medida que aumen-
ta el grado de retraso mental tambin lo hace la posibilidad de esta-
blecer la etiologa, de forma que es posible determinar la misma en
sufre accesos de furia si se producen variaciones. En estos pacientes, ms del 90% de los pacientes con retraso mental profundo.
el cambio de una familia a otra o de una institucin a otra puede Actualmente, hay ms de 1.000 procesos que pueden causar re-
acarrear consecuencias catastrficas. traso mental; sin embargo, la mayor parte de ellos es muy infrecuen-
Los movimientos estereotipados ms habituales son el balanceo te y, en la prctica, la inmensa mayora de los casos se puede explicar
repetido, los giros de la cabeza, los movimientos ondulantes con las por varias decenas de cuadros etiolgicos. Estos cuadros etiolgi-
manos, la succin de los dedos o las expresiones verbales repetidas y cos se clasifican en varios grupos: procesos genticos o cromosmicos
sin sentido. Los comportamientos repetitivos autolesivos son las bo- (p. ej., sndrome de Down, sndrome del cromosoma X frgil), que
fetadas, los araazos, el arrancamiento del pelo, los golpes en las ma- constituyen aproximadamente la mitad de las causas conocidas; pro-
nos o los brazos y la presin sobre los globos oculares. Las mordedu- cesos intrauterinos (p. ej., el sndrome alcohlico fetal), que repre-
ras de los labios sugieren la posibilidad de un sndrome de Lesch- sentan alrededor de la quinta parte de los casos, y los procesos peri-
Nyhan. natales o posnatales (p. ej., la eritroblastosis fetal), que representan
El disfrute con el recto slo se suele observar en los pacientes con aproximadamente la tercera parte. En el recuadro que aparece en
retraso mental profundo atendidos en instituciones. En ocasiones esta pgina se presentan ejemplos de procesos etiolgicos de cada
esta actitud puede ser secundaria a la presencia de algn trastorno uno de estos grupos. Con mucha diferencia, las causas ms frecuen-
irritante, como hemorroides; sin embargo, a menudo es slo algo intes de retraso mental en Estados Unidos son el sndrome de Down, el
trnseco al propio retraso mental. Los pacientes pueden tambin ju- sndrome del cromosoma X frgil y el sndrome alcohlico fetal.
gar con las heces, y en ocasiones presentan coprofagia. En el estudio diagnstico de un paciente con retraso mental es
La pica, los vmitos por rumia y el rechazo de los alimentos sli- adecuada la consulta al especialista en los casos en los que no es po-
dos son actitudes ocasionales que pueden poner en peligro al pa- sible establecer con fiabilidad un diagnstico etiolgico.
ciente; los vmitos y el rechazo de los alimentos slidos pueden ser
secundarios a algn otro proceso, como el paladar hendido, la espas-
ticidad farngea o la dismotilidad esofgica; sin embargo, tal como DIAGNSTICO DIFERENCIAL
ocurre con el disfrute rectal, a menudo no se observa otra causa que Algunas alteraciones del desarrollo, como la disfasia del desarrollo,
el propio retraso mental. pueden impedir los progresos de tipo acadmico; sin embargo, en
Los pacientes con retraso mental tienen una probabilidad varias estos pacientes no se observa el dficit generalizado que existe en el
veces mayor que la existente en la poblacin general de padecer otros retraso mental. Por ejemplo, un nio con disfasia del desarrollo gra-
trastornos psiquitricos, como hiperactividad, autismo, alteraciones ve todava puede mostrar a travs de su comportamiento un conoci-
del desarrollo, depresin y trastorno bipolar. En los casos en los que miento aplicado y sutil de los matices sociales.
existe algn otro trastorno psiquitrico, el retraso mental en s mis- El autismo grave, especialmente si se acompaa de mutismo,
mo modifica la forma de presentacin clnica de la segunda enfer- puede asemejarse al retraso mental. Sin embargo, en este caso el pa-
medad, que en ocasiones resulta irreconocible. La depresin puede ciente muestra un comportamiento evidente de evitacin del con-
evolucionar simplemente como un cuadro de insomnio, prdida de tacto humano, en claro contraste con el comportamiento infantil y
peso o alteraciones psicomotrices. La mana puede cursar en forma
de agitacin, irritabilidad y falta de sueo. En los casos de esquizo-
frenia, su presencia se puede detectar nicamente por la presencia de Algunos factores etiolgicos en el retraso mental
manierismos o de un afecto extrao. Dado que el retraso mental al-
tera la capacidad del paciente de comunicar sus sntomas, es necesa-
DEFECTOS GENTICOS PROCESOS INTRAUTERINOS
rio valorar con detalle los signos que pueden facilitar el diagnstico
Y CROMOSMICOS Radiacin
de estos trastornos concurrentes.
Esclerosis tuberosa* Alcohol (sndrome alcohlico
Enfermedad de Von Recklinghausen* fetal*) u otras sustancias o
CURSO CLNICO Sndrome de Lesch-Nyhan* frmacos, por ejemplo, fenitona
Sndrome de Prader-Willi* Infecciones, por ejemplo,
Con pocas excepciones (tal como ocurre en algunas enfermedades Sndrome de Bardet-Biedl* rubola, toxoplasmosis,
por depsito), el retraso mental se mantiene de manera crnica y a Aminoacidurias, por ejemplo, citomegalovirus, VIH
lo largo de la vida del paciente, sin mostrar progresin. fenilcetonuria Hipotiroidismo*
Enfermedades por depsito, por Hiperparatiroidismo
ejemplo, enfermedad de Tay-Sachs
COMPLICACIONES Sndrome de Down* FACTORES PERINATALES
Cuando son nios y adolescentes, estos pacientes suelen ser objeto Sndrome del cromosoma X frgil* Y POSNATALES
de las burlas de sus compaeros, que los ponen en ridculo. La pu- Sndrome de Klinefelter* Malnutricin grave
bertad es una poca de transicin especialmente difcil. Los pacien- Eritroblastosis fetal
tes con retraso mental leve pueden ser capaces de trabajar de mane- Premadurez
ra independiente y de establecer una familia, aunque con ms difi- Traumatismo de parto
cultades que las personas de inteligencia normal. Los grados Anoxia perinatal
mayores de retraso mental suelen ser incapacitantes y hacen que el *Vase el captulo respectivo.
paciente dependa de otras personas para su supervivencia.
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14 Seccin II Trastornos diagnosticados habitualmente durante la lactancia, la niez o la adolescencia
en ocasiones pegajoso del paciente con retraso mental. No obstan- conducta y a los antipsicticos. Los comportamientos autolesivos
te, tal como se seala en la seccin correspondiente al autismo, el re- son mucho ms resistentes a los antipsicticos, pero pueden respon-
traso mental se acompaa a menudo de sndrome de autismo. der a clomipramina. Las tcnicas de modificacin de conducta tam-
La esquizofrenia de inicio infantil puede impedir los progresos bin pueden ser tiles; no obstante, en ocasiones son necesarias las
acadmicos, por lo que se parece asimismo al retraso mental. Sin medidas de proteccin, como los cascos, los guantes o las restriccio-
embargo, estos pacientes no slo muestran un comportamiento ex- nes. Otros problemas asociados, como el disfrute rectal, los juegos
trao sino tambin una evolucin fluctuante, caractersticas que no con las heces y la coprofagia, as como los problemas de alimenta-
se observan en el retraso mental. cin, pueden responder a las tcnicas de modificacin de conducta.
Las situaciones de privacin profunda, tal como se observan en al- Las alteraciones asociadas, como la hiperactividad, el autismo o los
gunos orfanatos y en casos de abuso infantil grave, pueden hacer que el trastornos del estado de nimo, se tratan generalmente de la manera
nio presente caractersticas casi indistinguibles de las del retraso men- habitual. Una excepcin puede ser la hiperactividad que presenta el
tal. En este caso, el diagnstico diferencial puede ser dudoso hasta que nio con retraso mental y movimientos estereotipados. En este caso,
el nio no sea alimentado y cuidado con cario. De la misma manera, dado que los estimulantes pueden incrementar los movimientos este-
los pacientes procedentes de otras culturas y los que muestran situacio- reotipados, existen otras alternativas, tal como se expone en el captu-
nes de carencia de educacin pueden tener dificultades para adaptarse lo de trastorno por dficit de atencin con hiperactividad. Adems, si
a las situaciones sociales complejas y alcanzar puntuaciones falsamente un paciente con retraso mental presenta convulsiones y un trastorno
bajas en los test convencionales del cociente intelectual (CI). Los nios del estado de nimo, se puede considerar la administracin de un an-
sordos que carecen de los recursos educativos apropiados tambin pue- tiepilptico que sea eficaz para ambos procesos, por ejemplo, carba-
den presentar rendimientos muy bajos en los test de CI. mazepina para la depresin o la mana, lamotrigina para la depresin
La demencia puede dar lugar a un cuadro clnico similar al del re- en el contexto del trastorno bipolar, o valproato para la mana.
traso mental. Sin embargo, en este caso la evolucin es muy diferen-
te debido a que la demencia cursa con un retroceso desde niveles que
ya se haban alcanzado. En el retraso mental no se observa ninguna BIBLIOGRAFA
forma de retrocesos sino una falta de progresin. En cierto sentido,
Aman MG, Collier-Crespin A, Lindsay RL. Pharmacotherapy of disorders
el desarrollo intelectual y social del paciente con retraso mental pa- seen in mental retardation. European Child & Adolescent Psychiatry
rece alcanzar su punto ms alto en algn momento de la niez. Por 2000;9(Suppl1):98-107.
supuesto, la situacin se puede complicar en el caso de algunos tras- Cherry KE, Penn D, Matson JL, et al. Characteristics of schizophrenia
tornos (como el sndrome de Down) que cursan con retraso mental among persons with severe or profound mental retardation. Psychiatric
y, finalmente, tambin con demencia en muchos pacientes. Services 2000;51:922-924.
King BH, State MW, Shah B, et al. Mental retardation: a review of the past
10 years. Part I. Journal of the American Academy of Child and Adolescent
TRATAMIENTO Psychiatry 1997;36:1656-1663.
Los programas especiales de educacin y formacin suelen ser tiles Lewis BH, Bodfish JW, Powell SB, et al. Clomipramine treatment for
para incrementar la capacidad de los pacientes de cuidarse a s mis- self-injurious behavior of individuals with mental retardation: a
mos y de ayudar o colaborar con las personas que participan en su double-blind comparison with placebo. American Journal of Mental Re-
asistencia. tardation 1996;100:654-665.
La orientacin familiar suele ser til para que los familiares se State MW, King BH, Dykens E. Mental retardation: a review of the past
ajusten a las necesidades especiales del nio con retraso mental. En 10 years. Part II. Journal of the American Academy of Child and Adoles-
los casos hereditarios se debe ofrecer consejo gentico. cent Psychiatry 1997;36:1664-1671.
Stromme P. Aetiology in severe and mild mental retardation: a population-
Aunque no hay ningn tratamiento especfico para el retraso
based study of Norwegian children. Developmental Medicine and Child
mental en s mismo, algunas caractersticas asociadas responden a
Neurology 2000;42:76-86.
diversas medidas concretas. La agresividad y la impulsividad pueden Stromme P, Valvatne K. Mental retardation in Norway: prevalence and
responder a las tcnicas de modificacin de conducta; adems, la sub-classification in a cohort of 30037 children born between 1980 and
agresividad, la impulsividad y el comportamiento perturbador glo- 1985. Acta Paediatrica 1998;87:291-296.
bal tambin pueden responder a los antipsicticos, especialmente a Szymanski L, King BH. Summary of practice parameters for the assessment
risperidona a dosis de 0,02 a 0,06 mg/kg/da. El litio tambin puede and treatment of children, adolescents, and adults with mental retarda-
ser eficaz en la impulsividad. Los movimientos estereotipados pro- tion and comorbid disorders. Journal of the American Academy of Child
blemticos responden en ocasiones a las tcnicas de modificacin de and Adolescent Psychiatry 1999;38:606-610.
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Captulo 4 Sndrome del cromosoma X frgil 15
tenidos en animales de experimentacin indican que la fase de ma-

CARACTERSTICAS CLNICAS
yor riesgo es el tercer trimestre.
En su forma plenamente desarrollada, la dismorfia facial se caracteri- Macroscpicamente, en los casos graves se observan atrofia corti-
za por microcefalia, acortamiento de las fisuras palpebrales, epicantos, cal, lisencefalia, ventriculomegalia, agenesia del cuerpo calloso e hipo-
microftalmia, hipoplasia maxilar, labio superior fino con ausencia de plasia cerebelosa. A nivel microscpico, se detectan heterotopias neu-
surco central y un cierto grado de micrognatismo. ronales en la sustancia blanca periventricular y en las leptomeninges.
La gravedad de los dficit intelectuales es variable, desde el retra-
so mental hasta las discapacidades especficas de aprendizaje.
Adems de la hiperactividad, otros problemas del comporta- DIAGNSTICO DIFERENCIAL
miento son la facilidad para la distraccin y la irritabilidad. La dismorfia facial y los antecedentes de alcoholismo materno sugie-
Tambin se pueden observar alteraciones cardacas, como comu- ren fuertemente el diagnstico. En los sndromes parciales y en los
nicaciones interauricular e interventricular. nios mayores o en los adultos en los que ha tenido lugar una regre-
La resonancia magntica (RM) puede ser normal en los casos leves; sin sustancial de las caractersticas dismrficas puede ser difcil di-
sin embargo, en los casos graves se pueden observar atrofia cortical, ferenciar el sndrome alcohlico fetal de otras causas de retraso
ventriculomegalia, hipoplasia o ausencia del cuerpo calloso, cavum mental, de cuadros de dificultades de aprendizaje o de trastorno por
septi pellucidi o cavum vergae. dficit de atencin con hiperactividad; en estos casos puede ser til
la observacin de las fotografas del nio tras su nacimiento.
CURSO CLNICO
Aunque durante la adolescencia se puede producir una cierta mejo- TRATAMIENTO
ra, especialmente en lo relativo a las caractersticas faciales dismr- El tratamiento del retraso mental y de las dificultades de aprendizaje
ficas, la evolucin es crnica. se expone en los captulos correspondientes. A pesar de que no se han
realizado estudios con control, parece que la hiperactividad que acom-
paa al sndrome alcohlico fetal responde a los tratamientos descritos
COMPLICACIONES en el captulo del trastorno por dficit de atencin con hiperactividad.
Las complicaciones del retraso mental son las que se describen en el
captulo correspondiente; las complicaciones de los problemas del
comportamiento son similares a las que se recogen en el captulo de BIBLIOGRAFA
trastorno por dficit de atencin con hiperactividad.
Jones KL, Smith DW. Recognition of fetal alcohol syndrome in early in-
fancy. Lancet 1973;2:999-1001.
ETIOLOGA Larsson G, Bohlin A-B, Tunell R. Prospective study of children exposed to
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Aunque este sndrome est claramente relacionado con el consumo
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materno de alcohol durante el embarazo, no se ha determinado si el
Olney JW, Wozniak DF, Farber NB, et al. The enigma of fetal alcohol
txico principal es el alcohol en s mismo o el metabolito del mismo, neurotoxicity. Annals of Medicine 2002;34:109-119.
acetaldedo; tampoco se ha establecido el mecanismo subyacente de Roebuck TM, Mattson SN, Riely EP. A review of the neuroanatomical
la toxicidad: algunos autores sostienen que el alcohol o el acetaldedo findings in children with fetal alcohol syndrome or prenatal exposure
inducen apoptosis en las neuronas en desarrollo, mientras que otros to alcohol. Alcoholism, Clinical and Experimental Research 1998;22:
han sealado que lo que se altera es la migracin neuronal. Adems, 339-344.
tampoco se ha establecido si hay un umbral de consumo de alco- Steinhausen HC, Spohr HL. Long-term outcome of children with fetal al-
hol por debajo del cual no existe ningn tipo de riesgo, ni tampoco cohol syndrome: psychopathology, behavior, and intelligence. Alcoho-
cul es el momento del embarazo en el que el riesgo es mayor. Algu- lism, Clinical and Experimental Research 1998;22:334-338.
nos autores consideran que el riesgo principal tiene lugar durante el Swayze VW, Johnson VP, Hanson JW, et al. Magnetic resonance imaging of
primer trimestre, mientras que otros han sealado que los datos ob- brain anomalies in fetal alcohol syndrome. Pediatrics 1997;99:232-240.
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te slo hombres) se demuestra un deterioro progresivo de la capaci-

dad intelectual.
COMPLICACIONES
Las complicaciones se exponen en los captulos relativos al retraso
mental y al autismo.
ETIOLOGA
El gen responsable, localizado en el brazo largo del cromosoma X, se
denomina gen del retraso mental asociado al cromosoma X frgil-1
(FMR-1, fragile X mental retardation-1) y codifica la protena del re-
traso mental asociada al cromosoma X frgil-1 (FMRP, fragile X
mental retardation-1 protein). El gen contiene una secuencia de repe-
ticiones del trinucletido CGG, de forma que en las personas nor-
males se pueden encontrar entre 5 y 50 de estos tripletes. La expan-
sin de la secuencia hasta 50 a 200 tripletes se denomina premuta-
cin, mientras que la expansin hasta ms de 200 tripletes es una
FIG. 4-1. Dismorfia facial en el sndrome del cromosoma X frgil. (De mutacin completa. Los pacientes con la premutacin son asinto-
Wiedemann HR, Kunze J, Dibbern H. Atlas of clinical syndromes: a visual mticos y portadores. En los casos con mutacin completa no tiene
aid to diagnosis, 2. ed., Londres, 1992, Wolfe.) lugar la transcripcin del gen, los niveles de la protena FMRP son
muy bajos o indetectables, y aparecen los sntomas.
La sintomatologa relativamente escasa que presentan las mujeres
con mutacin completa se debe a la inactivacin aleatoria del cro-
mosoma X, que permite la presencia de algunos cromosomas X nor-
CARACTERSTICAS CLNICAS males con la consiguiente produccin de una cantidad de protena
El cuadro clnico es extremadamente variable y no es extrao que los FMRP clnicamente significativa, aunque reducida.
pacientes slo presenten parte del sndrome. Un aspecto interesante es que, aunque mujeres y hombres pue-
En la mayor parte de los estudios clnicos slo han participado pa- den presentar el estado de portador, slo son las mujeres las que
cientes de sexo masculino, de manera que en este grupo de poblacin el transmiten la mutacin completa y, por tanto, el cuadro sintomtico.
cuadro clnico ha sido bien caracterizado. A pesar de que la mayora de La razn de ello es que, aunque la expansin puede tener lugar du-
los pacientes sufre algn grado de retraso mental, desde leve hasta in- rante la ovognesis, es muy poco probable que ocurra durante la es-
tenso, una pequea parte de los mismos muestra inteligencia normal; permatognesis.
sin embargo, en estos casos casi siempre se observan dficit de tipo lin- Los estudios realizados con RM han demostrado la hipertrofia
gstico, tanto de elementos receptivos como expresivos. La dismorfia del hipocampo y la atrofia de la circunvolucin temporal superior
facial, que se ilustra en la figura 4-1, afecta en algn grado a la mayora y del vermis cerebeloso; en un estudio de autopsia se detectaron al-
de los pacientes y puede incluir cualquiera de las siguientes alteracio- teraciones difusas en las espinas dendrticas.
nes: prognatismo, frente alta y ancha, cara larga y estrecha, y pabellones
auriculares con diversas malformaciones. Tal como se ha sealado, la
macrorquidia afecta a casi todos los pacientes pospuberales de sexo DIAGNSTICO DIFERENCIAL
masculino; sin embargo, no parece existir hipogonadismo. La mayo- La macrorquidia es un dato diagnstico importante; la presencia
ra de los pacientes tambin presentan rasgos de autismo, como evita- de las otras caractersticas es til, aunque su ausencia no descarta
cin de la mirada, movimientos estereotipados (como el aleteo de las el diagnstico, dada la variabilidad del cuadro clnico. Puede ser
manos) o comportamientos verbales inapropiados (como la ecolalia); prudente descartar este diagnstico en todos los hombres con re-
no obstante, el sndrome completo slo se observa en una pequea traso mental, as como en las mujeres con la dismorfia facial ca-
proporcin de estos pacientes. Otras caractersticas asociadas son hipe- racterstica.
ractividad, prolapso de la vlvula mitral, trax en embudo y paladar
ojival. Un pequeo nmero de pacientes sufre epilepsia de tipo convul-
siones toniclnicas generalizadas o convulsiones complejas parciales. TRATAMIENTO
Las mujeres con sndrome del cromosoma X frgil muestran una El tratamiento del retraso mental, del autismo y de la hiperactividad
afectacin menos intensa que los hombres; aproximadamente slo la se describe en los captulos correspondientes; un aspecto importan-
mitad de ellas sufre algn grado de retraso mental y la dismorfia fate es que la hiperactividad de estos pacientes responde bien a metil-
cial se observa en un porcentaje muy bajo. Una minora de las pa- fenidato. No se han confirmado los resultados preliminares sobre los
cientes tambin presenta caractersticas esquizotpicas, como aisla- supuestos efectos beneficiosos del tratamiento con cido flico. En
miento social, manierismos y expresiones verbales extraas. todos los pacientes y en sus familiares de primer grado son necesa-
El diagnstico se realiza mediante el anlisis gentico demostran- rios la orientacin y el consejo genticos.
do la expansin de la repeticin de trinucletidos mediante reaccin
en cadena de la polimerasa (RCP) o mediante anlisis de inmuno-
transferencia Southern. BIBLIOGRAFA
de Vries BB, Halley DJ, Oostra BA, et al. The fragile X syndrome. Journal of
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CURSO CLNICO de Vries BB, Mohkamsing S, van den Ouweland AM, et al. Screening for the
Aunque el defecto cognoscitivo suele ser estable en los casos en los fragile X syndrome among the mentally retarded: a clinical study. Jour-
que aparece, en una pequea proporcin de pacientes (generalmen- nal of Medical Genetics 1999;36:467-470.
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Captulo 5 Sndrome de Klinefelter 17
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El diagnstico depende de la demostracin de uno o ms cromo- efecta a menudo a travs del estudio de los problemas de impoten-
somas X extra, lo que se puede determinar mediante un frotis de la cia, infertilidad o ginecomastia.
mucosa yugal o, de manera ms precisa, mediante el cariotipo.
Un pequeo porcentaje de pacientes tambin presenta disfun-
cin tiroidea. Puede ser inexistente la respuesta de la TSH a la TRH TRATAMIENTO
y, de la misma manera, el tiroides puede no responder a la TSH. La psicoterapia puede ayudar a estos pacientes a controlar las tareas
Otros problemas asociados que se observan en una pequea propor- del desarrollo durante la adolescencia. En los casos en los que hay
cin de pacientes son el trastorno bipolar, las convulsiones tonicl- dificultades para el lenguaje o para la lectura, son tiles los progra-
nicas generalizadas, la enfermedad pulmonar obstructiva crnica, el mas educativos especiales; el retraso mental se trata segn lo seala-
lupus eritematoso sistmico, la leucemia y la diabetes mellitus, que do en el captulo correspondiente. En los pacientes cuyas concentra-
suele ser leve. Aunque infrecuente, el cncer de mama tiene una inci- ciones de testosterona son bajas se puede administrar esta hormona
dencia 20 veces mayor en los pacientes con sndrome de Klinefelter en forma de enantato de testosterona, cipionato de testosterona o a
que en la poblacin general masculina. travs de un parche transdrmico, lo que mejora gradualmente la li-
bido y la potencia sexual, el estado de nimo y la sensacin de ener-
ga, as como la aparicin de la barba. Sin embargo, persiste la infer-
CURSO CLNICO tilidad.
La evolucin de los sntomas se suele completar durante los prime- La ginecomastia no desaparece con el tratamiento de sustitucin
ros aos de la vida adulta y el cuadro clnico se mantiene estable du- de la testosterona sino que incluso puede empeorar. En los casos en
rante el resto de la vida del paciente. los que es muy evidente, puede estar indicada una mamoplastia de
reduccin.
COMPLICACIONES
Las complicaciones del retraso mental son las que se describen en el BIBLIOGRAFA
captulo correspondiente al mismo. En los pacientes que no presen-
tan retraso mental, su capacidad verbal relativamente escasa puede Barker TE, Black FW. Klinefelter syndrome in a military population. Elec-
limitar el desarrollo laboral. troencephalographic, endocrine, and psychiatric status. Archives of Ge-
neral Psychiatry 1976;33:607-610.
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Los pacientes pueden presentar uno o ms cromosomas X extra, y Khalifa MM, Struthers JL. Klinefelter syndrome is a common cause for
aproximadamente el 10% muestra un patrn de mosaicismo. El ca- mental retardation of unknown etiology among prepubertal males. Cli-
riotipo clsico es 47XXY, y este patrn es secundario a la falta de dis- nical Genetics 2002;61:49-53.
yuncin durante la meiosis en la madre o el padre. Manning MA, Hoyme HE. Diagnosis and management of the adolescent
La hialinizacin y fibrosis testiculares se inician por lo general en la boy with Klinefelter syndrome. Adolescent Medicine 2002;13:
pubertad y empeoran progresivamente a lo largo de la adolescencia, 367-374.
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El cuadro clnico clsico es muy distintivo; no obstante, hay dificul- Tatum WO, Passaro EA, Elia M, et al. Seizures in Klinefelters syndrome. Pe-
tades diagnsticas en los casos ms leves, en los que el diagnstico se diatric Neurology 1998;19:275-278.
El sndrome de Down, descrito inicialmente por John Langdon

Down en 1866, es una de las causas ms frecuentes de retraso mental
y representa entre el 10 y el 16% de todos los pacientes con retraso
mental. Afecta a 1 de cada 600-1.000 recin nacidos vivos y casi
siempre es secundario a trisoma 21; en menos del 5% de los casos se
debe a una translocacin. Parece tener una frecuencia similar en
hombres y mujeres. Aunque casi la mitad de estos pacientes fallece
durante la niez, un porcentaje significativo sobrevive hasta la adoles-
cencia y la edad adulta. Quiz la mitad de los que alcanzan los 40 aos
muestran evidencia clnica de enfermedad de Alzheimer.
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Captulo 6 Sndrome de Down 19
FIG. 6-2. Cerebro con las caractersticas tpicas del sndrome de Down.
(De Parisi JE, Schochet SS. Principles and practice of neuropathology,
FIG. 6-1. Joven de 15 aos con sndrome de Down. (De Wiedeman HR, St. Louis, 1993, Mosby.)
Kunze J, Dibben H. Atlas of clinical syndromes: a visual aid to diagnosis,
2. ed., Londres, 1992, Wolfe.)
COMPLICACIONES
El retraso mental puede ser leve o intenso. Estos pacientes suelen
ser personas plcidas, de trato fcil y a menudo cariosas. Sin em- Las complicaciones se describen en los captulos relativos al retraso
bargo, un pequeo porcentaje de los mismos presenta un comportamental y a la enfermedad de Alzheimer.
miento perturbador.
Hasta el 40% de los pacientes tienen cardiopata congnita. Son
frecuentes los cuadros de comunicacin interventricular y de con- ETIOLOGA
ducto arterioso permeable. En ocasiones, estos defectos pueden Aproximadamente el 95% de los casos de sndrome de Down se debe
causar embolia cerebral (en algunos casos sptica) e infartos cere- a trisoma 21 como consecuencia de la falta de disyuncin durante la
brales mltiples que, a su vez, pueden dar lugar a demencia multi- meiosis; en casi todos los casos, la falta de disyuncin tiene lugar en
infarto. la madre. El riesgo de la falta de disyuncin en la madre aumenta es-
Se observa hipotiroidismo en el 20-30% de los pacientes, en la pectacularmente con la edad de la misma, desde aproximadamente
mayora de los cuales se detectan anticuerpos antitiroideos. 1 por cada 1.000 embarazos en los primeros aos del tercer decenio
Se pueden observar obstruccin duodenal y estenosis intestinal, de vida hasta cerca de 1 por cada 100 a partir de los 40 aos y hasta
o bien cuadros de megacolon. Una minora de pacientes sufre con- casi 1 de cada 50 a partir de los 45 aos. En una proporcin muy pe-
vulsiones y el riesgo de leucemia es 10-20 veces mayor que el de la quea de casos tiene lugar un mosaicismo, y estos pacientes presen-
poblacin general. Aproximadamente la quinta parte de los pacien- tan una sintomatologa mucho ms leve. En otro 5% de los casos de
tes presenta inestabilidad atloaxoidea con posibilidad de compresin sndrome de Down se detecta una translocacin, generalmente entre
o seccin de la mdula cervical. Un pequeo porcentaje de pacientes el cromosoma 21 y el cromosoma 14; estas translocaciones son espo-
padece apnea obstructiva del sueo con fatiga diurna e irritabilidad, rdicas, o bien heredadas a partir de uno de los progenitores que es
o incluso autismo. portador asintomtico.
En los pacientes que llegan a la edad adulta es frecuente el enveje- El cerebro es pequeo y redondeado, a menudo con el occipucio
cimiento prematuro con calvicie, aparicin de canas y cataratas; aplanado; los surcos corticales pueden estar poco desarrollados y la
unos pocos desarrollan tambin sintomatologa depresiva, que en circunvolucin temporal superior suele ser pequea. En la figura 6-2
ocasiones es tan intensa como para causar el sndrome de demencia se muestra el cerebro caracterstico del sndrome de Down. Asimis-
de la depresin. mo, el cerebelo y el tronco enceflico son hipoplsicos. Al microsco-
Tiene un gran inters el hecho de que la enfermedad de Alzheimer pio se observa una disminucin en el nmero de neuronas corticales
muestra una frecuencia cada vez mayor a medida que los pacientes con reduccin en el nmero de espinas dendrticas en las neuronas
alcanzan los 20 aos, de manera que casi la mitad de los pacientes con piramidales restantes que, adems, muestran pocas sinapsis. Con la
sndrome de Down sufre demencia durante los decenios quinto y edad, aparecen ovillos de degeneracin neurofibrilar y placas seni-
sexto de su vida. les; a partir de los 40 aos estas alteraciones se observan en casi to-
A pesar de que el diagnstico se puede establecer de manera fia- dos los pacientes. A pesar de que estas alteraciones anatomopatol-
ble segn las caractersticas clnicas, est indicada la realizacin del gicas no son idnticas a las que se observan en la enfermedad de
cariotipo no solamente para confirmar el diagnstico de manera Alzheimer, son extraordinariamente similares a las mismas; en este
concluyente, sino tambin para determinar si el sndrome se debe a sentido, tiene inters el hecho de que el cromosoma 21 contiene el
una trisoma 21 o a una translocacin. gen de la protena precursora del amiloide, un constituyente impor-
tante de las placas seniles.
CURSO CLNICO
La edad media de fallecimiento es de 12 aos; en la mayora de los DIAGNSTICO DIFERENCIAL
pacientes que fallecen antes de la edad adulta, la causa de muerte es El diagnstico del sndrome de Down es en s mismo sencillo, dado
una infeccin o una cardiopata congnita. Los que llegan a la edad que los signos clnicos son casi patognomnicos. En los casos en los
adulta suelen fallecer debido a envejecimiento precoz o enferme- que aparece demencia hay que considerar no solamente enfermedad
dad de Alzheimer. En general, la supervivencia desde el inicio de la de Alzheimer sino tambin hipotiroidismo y, con menos frecuencia,
enfermedad de Alzheimer es de aproximadamente 5 aos. la demencia multiinfarto.
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Hyman BT, West HL, Rebeck GW, et al. Neuropathological changes

TRATAMIENTO in Downs syndrome hippocampal formation. Effect of age and apoli-
Si se detecta una translocacin en el cariotipo del paciente, es nece- poprotein E genotype. Archives of Neurology 1995;52:373-378.
sario efectuar el cariotipo en todos los familiares en primer grado Kallen B, Mastroiacovo P, Robert E. Major congenital malformations in
con el fin de descartar que sean portadores. Down syndrome. American Journal of Medical Genetics 1996;16:160-166.
Karlsson B, Gustafson J, Hedov G, et al. Thyroid dysfunction in Downs
El tratamiento general del retraso mental se expone en el captu-
syndrome: relation to age and thyroid autoimmunity. Archives of Disea-
lo correspondiente. En todos los pacientes es necesario hacer una to- se in Childhood 1998;79:242-245.
mografa computarizada (TC) de la columna cervical para que el pa- Kent L, Evans J, Paul M, et al. Comorbidity of autistic spectrum disorders
ciente evite los deportes en los casos en los que se demuestre inestabi- in children with Down syndrome. Developmental Medicine and Child
lidad atloaxoidea. Dada la incidencia relativamente elevada de Neurology 1999;41:153-158.
hipotiroidismo, es una medida prudente la comprobacin anual de las Levanon A, Tarasiuk A, Tal A. Sleep characteristics in children with Down
concentraciones de TSH y de T4 libre. Si aparece enfermedad de Al- syndrome. The Journal of Pediatrics 1999;134:755-760.
zheimer, se debe considerar el tratamiento con un inhibidor de la co- Lund J, Munk-Jorgensen P. Psychiatric aspects of Downs syndrome.
linesterasa, como donepezilo; no obstante, hay que tener en cuenta Acta Psychiatrica Scandinavica 1988;78:369-374.
que an no se ha demostrado de manera concluyente que estos fr- Pearson E, Lenn NJ, Cail WS. Moyamoya and other causes of stroke
macos sean eficaces en los pacientes con sndrome de Down. in patients with Downs syndrome. Pediatric Neurology 1985;1:174-179.
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syndrome. The British Journal of Psychiatry 1998;172:493-498.
El sndrome de Sturge-Weber (tambin denominado sndrome de

Sturge-Weber-Dimitri y angiomatosis encefalotrigeminal) fue descri-
to inicialmente por William Allen Sturge en 1879, y es un trastorno in-
frecuente caracterizado por la aparicin de angiomas faciales planos,
convulsiones y retraso mental. Las tcnicas de imagen pueden mostrar
calcificaciones corticales en el mismo lado que el angioma plano.
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Captulo 7 Sndrome de Sturge-Weber 21
En algunos casos se puede observar estasis venosa en las malfor-

maciones angiomatosas leptomenngeas, con el consiguiente infarto
venoso en la corteza subyacente.
Casi todos los casos de sndrome de Sturge-Weber son espordi-
cos; en los pocos casos familiares detectados, el trastorno hereditario
parece presentar un patrn autosmico recesivo.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Los angiomas planos no son infrecuentes, pero en la mayor parte de
los casos no indican sndrome de Sturge-Weber; sin embargo, la apa-
ricin de un angioma plano en la frente asociado con convulsiones y
con retraso mental es casi patognomnica de esta enfermedad. Es
muy raro que los pacientes no presenten angiomas planos, y en estos
casos el diagnstico diferencial se debe ampliar para incluir la enfer-
medad celaca, que se puede asociar con convulsiones y con calcifi-
cacin occipital.
FIG. 7-2. Calcificaciones corticales serpenteantes en el sndrome de Stur- TRATAMIENTO

ge-Weber. (De Haaga JR, Alfidi RJ, eds. Computed tomography of the who-
le body, vol. 1, 2. ed., St. Louis, 1988, Mosby.) Dado que las convulsiones recurrentes pueden causar un deterioro
intelectual progresivo, en estos pacientes es esencial el tratamiento
medicamentoso antiepilptico, con recomendacin de la carbama-
zepina; en los casos resistentes al tratamiento farmacolgico se pue-
contralateral al angioma plano pueden aparecer hemipleja, hemia- de considerar la ciruga. Hay que vigilar la presin intraocular, gene-
trofia y hemianopsia; aproximadamente la mitad de los pacientes ralmente con una periodicidad anual, tratando de manera activa el
tiene retraso mental. La mayora de los pacientes sufre episodios de glaucoma. Algunos expertos recomiendan la administracin de aspi-
tipo accidente cerebrovascular o ataques isqumicos transitorios. rina a dosis bajas en los pacientes con episodios de tipo accidente ce-
En el momento del nacimiento, algunos pacientes muestran un rebrovascular o con ataques isqumicos transitorios; sin embargo,
ojo aumentado de tamao (tambin denominado buftalma u ojo en los nios hay que contrapesar su efecto beneficioso con el riesgo
de buey); el glaucoma muestra una incidencia mayor a medida que de sndrome de Reye. El angioma plano se puede tratar mediante l-
avanza la edad, y finalmente afecta a la tercera parte o a la mitad de ser. El tratamiento genrico del retraso mental es el que se describe
los pacientes. en el captulo correspondiente.
Las calcificaciones corticales cerebrales ipsolaterales al angioma
plano se pueden detectar en las radiografas simples, en la TC y en la
RM. En la figura 7-2 se observan las calcificaciones serpenteantes en BIBLIOGRAFA
la corteza occipital parietal izquierda. En la TC y en la RM tambin
se puede percibir un cierto grado de atrofia cortical ipsolateral. A pe- Arzimanoglou AA, Andermann F, Aicardi J, et al. Sturge-Weber syndrome:
sar de que las calcificaciones son ms frecuentes en la zona parieto- indications and results of surgery in 20 patients. Neurology 2000;55:
occipital, pueden afectar a todo el hemisferio, y en algunos pocos ca- 1472-1479.
Benedikt RA, Brown DC, Walker R, et al. Sturge-Weber syndrome: cranial
sos son bilaterales.
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CURSO CLNICO Chapieski L, Friedman A, Lachar D. Psychological functioning in children
and adolescents with Sturge-Weber syndrome. Journal of Child Neuro-
Aunque en la mayora de los pacientes el grado de afectacin intelec- logy 2000;15:660-665.
tual no se modifica despus de la primera niez, en ocasiones se pro- Maria BL, Neufeld JA, Rosainz LC, et al. High prevalence of bihemispheric
duce un deterioro progresivo que parece estar asociado con la activi- structural and functional defects in Sturge-Weber syndrome. Journal of
dad epilptica persistente e incontrolada. En estos casos puede ser Child Neurology 1998;13:595-605.
ms adecuado hablar de demencia que de retraso mental. Maria BL, Neufeld JA, Rosainz LC, et al. Central nervous system structure
and function in Sturge-Weber syndrome: evidence of neurologic
and radiologic progression. Journal of Child Neurology 1998;13:606-618.
COMPLICACIONES Pascual-Castroviejo I, Diaz-Gonzalez C, Garcia-Melian RM, et al. Sturge-
Las complicaciones del retraso mental son las que se describen en el Weber syndrome: study of 40 patients. Pediatric Neurology 1993;4:
captulo correspondiente. 283-288.
Sturge WA. A case of partial epilepsy, apparently due to a lesion of one
of the vaso-motor centres of the brain. Transactions of the Clinical So-
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Sujansky E, Conradi S. Sturge-Weber syndrome: age of onset of seizures
El aspecto clave de esta enfermedad es la angiomatosis leptomenn-
and glaucoma and the prognosis for affected children. Journal of Child
gea que, aunque generalmente se localiza en la zona parietooccipital, Neurology 1995;10:49-58.
se puede extender en direccin anterior hasta el lbulo frontal o in- Sujansky E, Conradi S. Outcome of Sturge-Weber syndrome in 52 adults.
cluso puede ser bilateral. Los vasos de la corteza subyacente estn en- American Journal of Medical Genetics 1995;57:35-45.
grosados y muestran finalmente calcificacin; en el parnquima ce- Taly AB, Magaraja D, Das S, et al. Sturge-Weber-Dimitri disease without fa-
rebral tambin puede haber depsitos de calcio sin relacin con va- cial nevus. Neurology 1987;37:1063-1064.
sos. Se observan gliosis y prdida neuronal que justifican la atrofia Ville D, Enjolras O, Chiron C, et al. Prophylacticantiepileptic treatment in
detectada en las tcnicas de neuroimagen. Sturge-Weber disease. Seizure 2002;11:145-150.
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8 Esclerosis tuberosa
La esclerosis tuberosa, tambin denominada epiloia y enfermedad de que son reas cutneas bien delimitadas con consistencia de cuero lo-
Bourneville, es un trastorno sistmico que afecta no solamente al ce- calizadas a menudo en la parte inferior de la espalda.
rebro sino tambin a la piel, la retina, el rin, el pulmn y otros r- En escasas ocasiones, la esclerosis tuberosa puede permanecer
ganos. Aunque por lo general esta enfermedad se inicia durante la ni- en una fase latente hasta la edad adulta, y entonces puede cursar
ez con la trada de retraso mental, convulsiones y adenoma sebceo, como una demencia progresiva o, a veces, como un trastorno con-
su inicio se puede retrasar hasta los primeros aos de la edad adulta, en vulsivo de inicio reciente.
cuyo caso puede cursar como un cuadro de demencia. Es un trastorno Los facomas retinianos son pequeos tumores planos y redondea-
poco frecuente, cuya prevalencia es de quiz 1 por cada 10.000 perso- dos que aparecen a menudo en estos pacientes; otras manifestaciones
nas. Puede ser ms habitual en los hombres que en las mujeres. habituales son los quistes renales o angiomiolipomas, los rabdomio-
mas cardacos y, en ocasiones, los quistes pulmonares.
Quiz hasta el 10% de los casos puede presentar la transformacin
INICIO maligna de un tuber, generalmente con formacin de un astrocitoma
Aunque los sntomas correspondientes a la afectacin del sistema de clulas gigantes. Adems, en los casos en los que un tuber o un as-
nervioso central no suelen aparecer hasta los primeros aos de la ni- trocitoma obstruyen el agujero de Monro, aparece hidrocefalia con
ez y, tal como ya se ha sealado, en ocasiones no lo hacen hasta los cefalea, nuseas, alteraciones de la marcha y deterioro cognoscitivo.
primeros aos de la edad adulta, las manifestaciones cutneas estn El electroencefalograma suele mostrar alteraciones, con actividad
presentes desde el nacimiento. Casi el 100% de los pacientes presen- lenta generalizada y epileptiforme.
ta desde el nacimiento reas pequeas y diseminadas de despigmen- La radiografa de crneo puede mostrar mltiples tuber calcifica-
tacin con configuracin en hoja, algunas de las cuales slo son visi- dos. Asimismo, en la TC se observan numerosos tuber calcificados que
bles con la lmpara de Wood. Hacia los 4 aos de edad, aproximada- suelen presentar una localizacin subependimaria, a menudo en la
mente el 90% de los pacientes presenta adenoma sebceo. proximidad del agujero de Monro. Los tuber no calcificados son pasa-
dos por alto en la TC, pero se pueden detectar de manera fiable en la
RM; la figura 8-2 muestra tuber subependimarios no calcificados.
En la esclerosis tuberosa de inicio durante la niez se observa retraso
mental en aproximadamente las dos terceras partes de los pacientes, CURSO CLNICO
as como autismo en hasta la cuarta parte de los mismos, aunque otros Los nios con afectacin grave no suelen vivir ms all de los 15 aos;
muchos pacientes muestran rasgos autistas aislados. Las convulsiones muestran un deterioro gradual de la funcin cognoscitiva y un in-
afectan al 75% de los pacientes; inicialmente se suelen manifestar en cremento de las convulsiones. El fallecimiento puede deberse a esta-
forma de espasmos infantiles (o convulsiones salaam), aunque con do epilptico o a afectacin cardaca o renal. Por otra parte, en los
la edad tienden a aparecer cuadros de convulsiones focales, mioclni- casos de inicio en la edad adulta puede haber slo una demencia len-
cas o tonicoclnicas generalizadas tpicas. Cuando est plenamente tamente progresiva, y el paciente no fallece a causa de la enfermedad
desarrollado, el adenoma sebceo aparece en forma de mltiples pe- a menos que aparezca un astrocitoma o algn otro tumor.
queos ndulos distribuidos a menudo con un patrn en alas de ma-
riposa en la cara, que suele respetar el labio superior (fig. 8-1). Otras
manifestaciones son los fibromas subungueales y las placas chagrn,
FIG. 8-1. Adenoma sebceo en la esclerosis tuberosa. (De Goodman RM, FIG. 8-2. Tuber subependimarios no calcificados. (De Osborn AC. Diag-
Gorlin RJ. Atlas of the face in genetic disorders, St. Louis, 1977, Mosby.) nostic neuroradiology, St. Louis, 1994, Mosby.)
22
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Captulo 9 Sndrome de Bardet-Biedl 23
tecta una zona epileptgena bien localizada y nica; la ciruga tam-

COMPLICACIONES
bin se debe considerar en los casos de hidrocefalia obstructiva. El
Las complicaciones se describen en los captulos correspondientes a retraso mental, el autismo y la demencia se tratan tal como se indica
la demencia y el retraso mental. en los captulos respectivos; no obstante, hay que tener en cuenta
que se deben evitar los frmacos potencialmente cardiotxicos, dada
la frecuencia con la que estos pacientes presentan rabdomioma car-
ETIOLOGA daco. A los pacientes se les debe ofrecer consejo gentico. Los padres
En la autopsia se detectan numerosos tumores esclerticos denomi- aparentemente no afectados de los pacientes deben ser evaluados
nados tuber, muchos de los cuales estn calcificados. Se pueden loca- con detalle (con RM craneal, ecocardiografa, ecografa renal y ra-
lizar en la superficie de la corteza, en la sustancia blanca y, con mayor diologa torcica) antes de considerar que la enfermedad del pacien-
frecuencia, en las zonas subependimarias. Estos tumores subependi- te es una mutacin espontnea.
marios protruyen en el ventrculo y en ocasiones son tan numerosos
que dan lugar al aspecto caracterstico de la superficie ventricular en
cera de vela. Es menos habitual la observacin de los tuber en el BIBLIOGRAFA
cerebelo o el tronco enceflico. Los tuber estn constituidos por una
combinacin de clulas gigantes atpicas y elementos neuronales que Baker P, Piven J, Sato Y. Autism and tuberous sclerosis complex: prevalence
a menudo tienen un tamao extraordinariamente grande y que son and clinical features. Journal of Autism and Developmental Disorders
vacuolados. 1998;28:279-285.
Franz DN, Tudor C, Leonard J, et al. Lamotrigene therapy of epilepsy in tu-
La esclerosis tuberosa es un trastorno gentico; en aproximada-
berous sclerosis. Epilepsia 2001;42:935-940.
mente la tercera parte de los casos se transmite con un patrn auto-
Guerreiro MM, Andermann F, Andermann E, et al. Surgical treatment of
smico dominante, mientras que el resto de los casos corresponden a epilepsy in tuberous sclerosis: strategies and results in 18 patients. Neu-
mutaciones espontneas. Se pueden observar mutaciones en 1 de 2 ge- rology 1998;51:1263-1269.
nes: el gen TSC1, localizado en el cromosoma 9, codifica una protena Gutierrez GC, Smalley SL, Tanguey PE. Autism in tuberous sclerosis
denominada hamartina, mientras que el gen TSC2 se localiza en el complex. Journal of Autism and Developmental Disorders 1998;28:
cromosoma 16 y codifica la tuberina. Los genes TSC1 y TSC2 actan 97-103.
como genes de supresin tumoral, por lo que se supone que en la Gutowski NJ, Murphy RP. Late onset epilepsy in undiagnosed tuberous
enfermedad hay una ausencia de la supresin normal que facilita sclerosis. Postgraduate Medical Journal 1992;68:970-971.
la aparicin de los tuber y de las otras manifestaciones del proceso. Hunt A. Tuberous sclerosis: a survey of 97 cases. I: Seizures, pertussis im-
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DIAGNSTICO DIFERENCIAL Hunt A. Tuberous sclerosis: a survey of 97 cases. II: Physical findings. Deve-
Cuando durante la niez aparece la trada clsica, no es fcil pasar lopmental Medicine and Child Neurology 1983;25:350-352.
por alto el diagnstico. En los adultos que muestran un cuadro de Langkau N, Martin N, Brandt R, et al. TSC1 and TSC2 mutations in
demencia, las manifestaciones cutneas pueden indicar el diagnsti- tuberous sclerosis, the associated phenotypes and a model to explain
co. En los casos en los que no existen estas manifestaciones cutneas, observed TSC1/TSC2 frequency ratios. European Journal of Pediatrics
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la observacin de tumores mltiples (muchos de ellos calcificados)
Pampiglione G, Moynahan EJ. The tuberous sclerosis syndrome: clinical
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TRATAMIENTO Weig SG, Pollack P. Carbamazepine-induced heart block in a child
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Es imprescindible un tratamiento antiepilptico activo, y en los ca- evaluation and follow-up. Annals of Neurology 1993;34:617-619.
sos resistentes al mismo se debe considerar la ciruga cuando se de-
El sndrome de Bardet-Biedl es un trastorno gentico poco frecuente

caracterizado por obesidad, distrofia retiniana, polidactilia y, en apro-
ximadamente la mitad de los pacientes, retraso mental. A pesar de que
este sndrome ha sido bien definido, hay una cierta incongruencia en
la bibliografa en cuanto a su denominacin: aunque originalmente se
lo denominaba sndrome de Laurence-Moon-Biedl, hoy en da se pre-
fiere la denominacin de sndrome de Bardet-Biedl.
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ETIOLOGA
Se han identificado 6 loci (BBS1 a BBS6) y, en la mayor parte de los
casos, hay un patrn de herencia autosmico recesivo. Hasta el mo-
mento no se han definido alteraciones anatomopatolgicas caracte-
rsticas del sistema nervioso central.
Los sndromes de Prader-Willi y Alstrom-Hallgren se caracterizan
por obesidad y por un patrn de herencia autosmico recesivo; sin
embargo, ninguno de estos sndromes cursa con polidactilia. Los
otros factores de diferenciacin son el apetito voraz en el sndrome
de Prader-Willi, y la sordera neurosensitiva en el sndrome de Als-
trom-Hallgren.
TRATAMIENTO
El tratamiento se expone en los captulos correspondientes al retraso
mental y a la obesidad. La testosterona no ha demostrado ser til.
FIG. 9-1. Paciente de sexo masculino con las caractersticas tpicas del BIBLIOGRAFA
sndrome de Bardet-Biedl. (De Hall R, Evered DC. Color atlas of endocrino-
logy, 2. ed., Londres, 1990, Wolfe.) Beales BL, Warner AM, Hitman GA, et al. Bardet-Biedl syndrome: a
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mutated, causes the human obesity syndrome BBS4. Nature Genetics
Tal como ya se ha sealado, la distrofia retiniana es gradualmente 2001;28:188-191.
progresiva; en los pacientes con afectacin renal tambin puede ha- Mykytyn K, Nishimura DY, Searby CC, et al. Identification of the gene
ber una afectacin progresiva, de manera que una pequea propor- (BBS1) most commonly involved in Bardet-Biedl syndrome, a complex
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Captulo 11 Sndrome de Prader-Willi 25
Algo menos de la mitad de los pacientes sufre un retraso mental

que, en la mayor parte de los casos, es de grado leve.
A pesar de que hay una cierta controversia sobre esta cuestin, El diagnstico se establece por la dismorfia facial y por la voz nasal.
parece que hasta la tercera parte de los pacientes desarrolla una psi-
cosis durante la adolescencia o la edad adulta con caractersticas fe-
notpicas muy similares a las de la esquizofrenia. TRATAMIENTO
Otras alteraciones clnicas son la cardiopata congnita (con ma- No hay ningn tratamiento especfico para este sndrome; el retraso
yor frecuencia, comunicacin interventricular) y el hipoparatiroi- mental y la psicosis se pueden tratar segn lo que se expone en los
dismo. captulos correspondientes.
CURSO CLNICO
BIBLIOGRAFA
La evolucin clnica es crnica; aunque algunos pacientes fallecen
debido a complicaciones de la cardiopata, la mayora tiene una es- Bartsch O, Nemeckova M, Kocarek E, et al. DiGeorge/velocardiofacial
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ETIOLOGA
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el brazo largo del cromosoma 22. Aunque en la mayor parte de los Swillen A, Devriendt K, Legius E, et al. Intelligence and psychosocial ad-
casos esta microdelecin se hereda con un patrn autosmico domi- justment in velocardiofacial syndrome: a study of 37 children and ado-
nante, tambin pueden aparecer casos espontneos. lescents with VCFS. Journal of Medical Genetics 1997;34:453-458.
El sndrome de Prader-Willi es un trastorno congnito caracterizado

por estatura baja, micromelia, retraso mental leve, hipogonadismo y
obesidad secundaria a una a hiperfagia intensa. Afecta tanto a hom-
bres como a mujeres y se observa en el 0,01% de la poblacin general.
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TRATAMIENTO
El tratamiento nutricional temprano es esencial; en algunos casos
puede ser necesario internar al paciente en alguna institucin para
restringir su acceso a los alimentos.
Las inyecciones de hormona de crecimiento pueden inducir un
aumento de la actividad fsica y un incremento de la masa corpo-
ral magra. En un ensayo clnico con control doble ciego, la fenflu-
ramina redujo la hiperfagia y la agresividad, mientras que en un
estudio con diseo abierto la risperidona (administrada a una do-
sis media de aproximadamente 1,5 mg/da) caus los mismos
efectos.
La mayor parte de los casos tiene un origen espordico; tal
como se ha sealado, en la mayora de los pacientes la enfermedad
se debe a una microdelecin en el cromosoma paterno o a una di-
soma uniparenteral materna. Ninguno de estos fenmenos es he-
reditario.
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se puede producir por tres mecanismos: el primero y ms frecuente es Durst R, Rubin-Jabotinsky K, Raskin S, et al. Risperidone in treating beha-
una microdelecin en el cromosoma paterno; el segundo es una di- vioral disturbances of Prader-Willi syndrome. Acta Psychiatrica Scandi-
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no es diferente del patrn de metilacin del cromosoma de origen ma-
Prader-Willi syndrome. Psychopharmacology Bulletin 1994;30:
terno; en consecuencia, si el anlisis de metilacin indica la ausencia
245-250.
del material procedente del padre, entonces el diagnstico es correcto. Manni R, Politini L, Nobili L, et al. Hypersomnia in the Prader-Willi
Hay poca informacin sobre la neuropatologa de este sndrome: syndrome: clinical-electrophysiological features and underlying
en un estudio se observ una disminucin en el nmero de neuro- factors. Clinical Neurophysiology 2001;112:800-805.
nas de los ncleos paraventricular y supraptico del hipotlamo. Selikowitz M, Sunman J, Pendergast A, et al. Fenfluramine in Prader-Willi
syndrome: a double blind, placebo controlled trial. Archives of Disease
in Childhood 1990;65:112-114.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL Symons FJ, Butler MG, Sanders MD, et al. Self-injurious behavior and Pra-
El diagnstico de la obesidad se expone en el captulo correspon- der-Willi syndrome: behavioral forms and body locations. American
diente a la misma, as como el del retraso mental. Journal of Mental Retardation 1999;104:260-269.
A02911-001-066 (001-114) 7/3/05 13:47 Pgina 27
12 Sndrome de Lesch-Nyhan
El sndrome de Lesch-Nyhan es un trastorno hereditario recesivo li- Las concentraciones sricas de cido rico estn elevadas casi
gado al cromosoma X muy infrecuente y asociado con una deficien- siempre y estos pacientes pueden presentar gota tofcea y nefropata
cia casi completa de hipoxantina-guanina fosforribosiltransferasa. por gota durante la adolescencia.
Clnicamente, los pacientes presentan coreoatetosis, espasticidad, El diagnstico se confirma por la observacin de una disminu-
signos intensos de automutilacin y grados variables de retraso cin muy importante en la actividad de la hipoxantina-guanina fos-
mental. forribosiltransferasa en los eritrocitos, la raz del pelo o los fibroblas-
tos cutneos en cultivo, o bien mediante anlisis con PCR.
INICIO
Los movimientos involuntarios anmalos se suelen observar duran- CURSO CLNICO
te el primer ao de vida. La mayora de los pacientes fallece debido a infecciones o a insuficien-
cia renal en la adolescencia o en los primeros aos de su vida adulta.
Aunque antes se consideraba que el retraso mental era de un grado al COMPLICACIONES
menos leve o moderado, las puntuaciones del CI son en ocasiones En casi todos los casos es necesario internar a estos pacientes en al-
falsamente bajas debido al importante trastorno de los movimien- guna institucin.
tos, de manera que algunos de estos nios pueden tener una inteli-
gencia casi normal y ser muy conscientes de su terrible situacin.
Hacia el final del primer ao de vida, la coreoatetosis se vuelve ETIOLOGA
evidente. Tambin se pueden observar disartria y distona. Algunos La ausencia casi completa de hipoxantina-guanina fosforribosiltransfe-
nios muestran adems espasticidad, con marcha en tijera e hiperre- rasa (HPRT) es secundaria a alguna de las ms de 100 mutaciones co-
flexia. Un pequeo porcentaje sufre convulsiones y otro pequeo nocidas en el gen que codifica esta enzima, que se localiza en el cromo-
grupo muestra anemia megaloblstica. soma X. Aunque el trastorno resultante en el metabolismo de las puri-
Los signos caractersticos de automutilacin aparecen general- nas da lugar a una produccin excesiva de cido rico, la hiperuricemia
mente durante la niez, despus del tercer ao de vida. A pesar de resultante es aparentemente un epifenmeno y no est relacionada de
tener una sensibilidad normal al dolor, estos pacientes se muerden manera causal con la disfuncin del sistema nervioso central.
repetidamente los labios, la lengua, la mucosa yugal y los dedos. Los estudios mediante tomografa con emisin de positrones
En los casos extremos, se arrancan literalmente los dedos y los la- (PET, positron-emission tomography) han demostrado una dismi-
bios con los dientes. En la figura 12-1 se muestran dos de estos pa- nucin de la actividad dopaminrgica en la corteza frontal, el estria-
cientes. do y el tegmento mesenceflico, mientras que con la RM se ha detec-
FIG. 12-1. Autoamputacin de los labios en el sndrome de Lesch-Nyhan. (De Goodman RM, Gorlin RJ.
Atlas of the face in genetic disorders, St. Louis, 1977, Mosby.)
27
A02911-001-066 (001-114) 7/3/05 13:47 Pgina 28
tado una atrofia del ncleo caudado. Hay otros datos de alteracin
BIBLIOGRAFA
de la actividad dopaminrgica en el lquido cefalorraqudeo (LCR),
en el que se observan niveles reducidos de cido homovanlico Allen SM, Rice SN. Risperidone antagonism of self-mutilation in a Lesch-
(AHV); en un estudio de autopsia se demostr la disminucin de la Nyhan patient. Progress in Neuro-psychopharmacology & Biological Psy-
concentracin de dopamina en el ncleo caudado. chiatry 1996;20:793-800.
Christie R, Bay C, Kaufman IA. Lesch-Nyhan disease: clinical experience
with nineteen patients. Developmental Medicine and Child Neurology
DIAGNSTICO DIFERENCIAL 1982;24:293-306.
Muchos pacientes que presentan otras formas de retraso mental Ernst M, Zametkin AJ, Matochik JA, et al. Presynaptic dopaminergic defi-
cits in Lesch-Nyhan disease. The New England Journal of Medicine
tambin se muerden a s mismos, tal como se ha sealado en el cap-
1996;334:1568-1572.
tulo correspondiente. Sin embargo, el grado de automutilacin que
Frith CD, Johnston EC, Joseph MH, et al. Double-blind trial of 5-hydroxy-
se observa en estos otros casos de retraso mental es mucho menor tryptophan in a case of Lesch-Nyhan syndrome. Journal of Neurology,
que el que acompaa al sndrome de Lesch-Nyhan. Neurosurgery, and Psychiatry 1976;39:656-662.
Harris JC, Lee RR, Jinnah HA, et al. Craniocerebral magnetic resonance
imaging measurement and findings in Lesch-Nyhan syndrome. Archi-
TRATAMIENTO
ves of Neurology 1998;55:547-553.
Al anticiparse a la nefropata gotosa, la administracin de alopurinol Jankovic J, Caskey TC, Stout JT, et al. Lesch-Nyhan syndrome: a study of
puede prolongar la vida del paciente, pero no influye en los sntomas motor behavior and cerebrospinal fluid neurotransmitters. Annals of
del sistema nervioso central. Neurology 1988;23:466-469.
A menudo son necesarias medidas de restriccin para proteger los Lesch M, Nyhan WL. A familial disorder of uric acid metabolism and
dedos de las manos. Un aspecto interesante es que estos pacientes sue- central nervous system function. The American Journal of Medicine
len mostrar un gran alivio cuando se les aplican medidas de restric- 1964;36:561-570.
cin, como si fueran incapaces de dejar de morderse aunque quisieran McManaman J, Tam DA. Gabapentin for self-injurious behavior in
hacerlo. Los protectores de boca o de labios, as como las mascarillas Lesch-Nyhan syndrome. Pediatric Neurology 1999;20:381-382.
faciales, pueden reducir la lesin de los labios, aunque en algunos ca- Mizuno T. Long-term follow-up of ten patients with Lesch-Nyhan
sos es necesario extraer los dientes para proteger los labios. Los antip- syndrome. Neuropediatrics 1986;17:158-161.
Roach ES, Delgado M, Anderson L, et al. Carbamazepine trial for Lesch-
sicticos como flufenazina, haloperidol o risperidona pueden reducir
Nyhan self-mutilation. Journal of Child Neurology 1996;11:476-478.
la coreoatetosis y la automutilacin; se han publicado casos de dismi- Saito Y, Ito M, Hanaoka S, et al. Dopamine receptor up-regulation in
nucin de la automutilacin con carbamazepina y gabapentina. El 5- Lesch-Nyhan syndrome: a post-mortem study. Neuropediatrics
hidroxtriptfano por va oral reduce la coreoatetosis, pero no modifi- 1999;30:66-71.
ca la automutilacin. Wong DF, Harris JC, Naidu S, et al. Dopamine transporters are markedly
La investigacin actual est centrada en la terapia de sustitucin reduced in Lesch-Nyhan disease in vivo. Proceedings of the National Aca-
gentica. Hoy en da, es posible el diagnstico prenatal mediante la demy of Sciences of the United States of America 1996;93:5539-5543.
amniocentesis con estudio de los fibroblastos en cultivo.
Introduccin a las discapacidades del desarrollo

(trastornos de la comunicacin, el aprendizaje
A02911-001-066 (001-114) 7/3/05 13:47 Pgina 29
Captulo 13 Introduccin a las discapacidades del desarrollo 29
TABLA 13-1. Discapacidades del desarrollo En los casos en los que un nio presenta ms de una forma de
discapacidad del desarrollo, ambos trastornos pueden ser indepen-
DSM-IV Trminos equivalentes dientes o bien uno de ellos puede ser secundario al otro. Este fen-
Trastornos de la comunicacin meno secundario se observa quiz con mayor claridad en los nios
Trastorno del lenguaje expresivo Disfasia del desarrollo con disfasia receptiva del desarrollo y con dislexia o disgrafa. El nio
Trastorno mixto del lenguaje que carece de la capacidad para entender lo que se le dice muestra
receptivo-expresivo Disfasia del desarrollo una discapacidad en el aprendizaje para leer y escribir.
Trastorno del lenguaje
Trastorno fonolgico Trastorno de disarticulacin
de la palabra
La ceguera y la sordera congnitas o de inicio temprano hacen que a
Trastornos del aprendizaje
menudo el nio sufra una discapacidad; no obstante, estos trastor-
Trastorno de la lectura Dislexia del desarrollo
Trastorno del clculo Discalculia del desarrollo nos se suelen descartar fcilmente.
Trastorno de la expresin escrita Disgrafa del desarrollo En el retraso mental, las habilidades del nio estn muy por detrs
de las de sus compaeros de clase. Sin embargo, en ocasiones el nio
Trastorno de las habilidades motoras
muestra habilidades inferiores en comparacin con otros nios que
Trastorno del desarrollo de la coordinacin Torpeza del desarrollo
tambin tienen retraso mental, en cuyo caso se debe establecer el diag-
nstico tanto de retraso mental como de discapacidad del desarrollo.
Los nios con autismo, tanto si presentan retraso mental como si
no, muestran un desarrollo muy desigual. No obstante, al contrario
que sus compaeros. As, en general, la disfasia del desarrollo o disfa- de lo que ocurre en el retraso mental, esta desigualdad (que es uni-
sia receptiva es la que comienza a una edad ms temprana, y en oca- versal en el autismo) no indica la existencia de una discapacidad del
siones se hace aparente hacia los 2 aos de edad. En el otro extremo, desarrollo como trastorno especfico. En conjunto, el nio autista se
la disgrafa del desarrollo es la que empieza de manera ms tarda, y diferencia del nio con discapacidad del desarrollo por su indiferen-
en ocasiones no se demuestra hasta los 10 aos, en un momento en el cia hacia el contacto humano o por su evitacin activa del mismo.
que la mayor parte de los nios (al menos en nuestra cultura) ya es En los casos infrecuentes de esquizofrenia de inicio en la primera
capaz de escribir razonablemente bien. niez, el nio no desarrolla algunas habilidades. Sin embargo, en
este caso se pueden observar las peculiaridades y comportamientos
extraos de los pacientes con esquizofrenia, que no existen en los
CARACTERSTICAS CLNICAS cuadros de discapacidad del desarrollo.
Las descripciones individuales de cada forma de discapacidad se pre- La privacin o carencia de formacin educativa puede hacer que el
sentan en los captulos respectivos; un aspecto importante es que, nio sea incapaz de leer, escribir o efectuar operaciones aritmticas; en
aunque una discapacidad del desarrollo puede aparecer aislada, lo ms los casos ms extremos, llega a ser incapaz de hablar o de comprender
frecuente es que el paciente que la sufre tenga un trastorno mixto con lo que se le dice. No obstante, si a estos nios se les da la oportunidad
dos o ms discapacidades simultneas. En concreto, la dislexia se suele de aprender y se deja a su profesor una cierta capacidad de maniobra,
acompaar de disgrafa y discalculia, y no es frecuente observar la dis- adquieren rpidamente las habilidades. En cambio, los nios con disca-
grafa o la discalculia como trastornos aislados. Adems, aunque los pacidad del desarrollo muestran una adquisicin lenta de las mismas.
cuadros de torpeza pueden aparecer de forma aislada, a menudo se Los nios con hiperactividad no suelen presentar progresos satisfac-
asocian con un trastorno de la articulacin de la palabra o disfasia. torios en el aprendizaje de la lectura, la escritura mide las operaciones
La hiperactividad se puede asociar con discapacidades del desarro- aritmticas. Sin embargo, en este caso el bajo rendimiento es secunda-
llo, en especial con dislexia, disfasia, discalculia o torpeza del desarrollo. rio a la incapacidad del nio de permanecer sentado y prestar atencin
en clase. Una vez que se trata adecuadamente la hiperactividad, estos ni-
os realizan por lo general un progreso rpido en sus habilidades.
CURSO CLNICO Los defectos de tipo adquirido no se deben confundir con los cua-
En la evolucin natural de los acontecimientos, la mayora de los ni- dros de discapacidad del desarrollo. Cualquier nio que pierde una
os afectados muestran una remisin al menos parcial de sus snto- habilidad que ya haba conseguido (p. ej., la lectura) debe ser evalua-
mas. El grado y el momento de la remisin son variables. Por una do con detalle para descartar trastornos como la depresin, la esqui-
parte, los nios con trastorno fonolgico del desarrollo mejoran sus- zofrenia o diversos cuadros que cursan con demencia, como la adre-
tancialmente antes de la adolescencia; por otra parte, la disfasia del noleucodistrofia, la leucodistrofia metacromtica y la panencefalitis
desarrollo suele mantenerse durante toda la vida. esclerosante subaguda.
Las consideraciones que se acaban de sealar sobre el diagnstico
diferencial se aplican a todos los cuadros de discapacidad del de-
COMPLICACIONES sarrollo. En los captulos correspondientes se presentan considera-
Adems de su propio sentido de vergenza y de culpa, los nios son a ciones adicionales.
menudo objeto de ridculo y humillacin. Es frecuente el fracaso esco-
lar. Actualmente se est debatiendo si la presencia de discapacidades del
desarrollo predispone a la aparicin de un trastorno del comporta- TRATAMIENTO
miento y, finalmente, a la de un trastorno antisocial de la personalidad. La formacin educativa de carcter teraputico es esencial y da muy
buenos resultados. Con excepcin del piracetam (no comercializado
en Estados Unidos), en los casos de dislexia del desarrollo los medi-
ETIOLOGA camentos no parecen ser tiles.
Con excepcin de la torpeza, todas estas formas de discapacidad del La informacin relativa a estos cuadros de discapacidad es muy til
desarrollo presentan un carcter familiar. En el caso de la disfasia y la para los padres; muchos de ellos consideran que su hijo es testarudo o
dislexia del desarrollo, se han observado alteraciones neuropatolgicas perezoso, y su abordaje al problema puede ser mucho ms constructi-
muy sugestivas de disgenesia de maduracin de la corteza cerebral. vo cuando se dan cuenta de la naturaleza de la discapacidad.
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La psicoterapia puede ser til en los casos en los que el nio

BIBLIOGRAFA
muestra una actitud de retraimiento o de rebelda hacia el trabajo
escolar o hacia el juego con los compaeros, en el intento de evitar la Anonymous. Practice parameters for the assessment and treatment of
vergenza. children and adolescents with language and learning disorders. Journal
En los casos en los que toda la familia est afectada por la disca- of the American Academy of Child and Adolescent Psychiatry
pacidad del nio, las sesiones de orientacin familiar tambin pue- 1998;37(Suppl 10):46-62.
den ser muy tiles. Beitchman JH, Young AR. Learning disorders with a special emphasis
Muchas de las complicaciones asociadas con estos cuadros de dis- on reading disorders: a review of the past 10 years. Journal of the Ameri-
capacidad del desarrollo se pueden prevenir mediante la deteccin can Academy of Child and Adolescent Psychiatry 1997;36:1020-1032.
Sonnander K. Early identification of children with developmental
temprana de los pacientes en el colegio y la intervencin teraputica
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a tiempo.
Disfasia del desarrollo

(trastorno del lenguaje expresivo y trastorno mixto
del lenguaje receptivo-expresivo,
A02911-001-066 (001-114) 7/3/05 13:47 Pgina 31
Captulo 14 Disfasia del desarrollo 31
Los nios con disfasia mixta receptiva-expresiva suelen tener un el contrario, el nio con disfasia puede entender conceptos visuales o
pronstico malo en los casos en los que la evolucin es la habitual. espaciales complejos.
Aunque algunos pacientes con afectacin leve pueden llegar a entender En los casos extraordinariamente infrecuentes de esquizofrenia
en grado suficiente lo que se les dice como para alcanzar un desarrollo de inicio durante la primera niez, los pacientes presentan trastorno
razonablemente adecuado, los que presentan una afectacin ms grave del lenguaje. No obstante, a diferencia de lo que ocurre en la disfasia,
pueden no llegar a comprender nunca lo que se les dice, ni a hablar. en estos casos el paciente muestra un lenguaje y un comportamiento
El pronstico de los nios con disfasia expresiva aislada es mejor. de carcter extrao.
Muchos de ellos adquieren un lenguaje til durante los aos de cole- Los nios con cuadros graves de trastorno fonolgico del de-
gio, y en muchos casos presentan un habla generalmente normal sarrollo tambin pueden presentar un lenguaje casi ininteligible, si-
desde la adolescencia temprana. milar al de la disfasia expresiva del desarrollo. No obstante, el estudio
detallado pone en evidencia una sintaxis normal que no se observa
en los casos graves de disfasia expresiva.
COMPLICACIONES Diversos tumores, cuadros de encefalitis y traumatismos pueden
La disfasia del desarrollo puede ser extremadamente discapacitante. causar una disfasia que se diferencia de la del desarrollo por la pre-
Al ser incapaces de comunicarse de forma adecuada, estos nios tie- sencia de signos focales o convulsiones asociados: una causa muy
nen una capacidad menor para progresar, tanto social como acad- importante de afasia adquirida en los nios es el sndrome de Lan-
micamente. dau-Kleffner, caracterizado por un cuadro de convulsiones y afasia
con deterioro progresivo.
ETIOLOGA
La disfasia del desarrollo suele ser un cuadro familiar. Adems, entre TRATAMIENTO
los parientes en primer grado de los nios con disfasia del desarrollo Los programas educativos de carcter teraputico son clave y a me-
se observa una incidencia mayor de la esperada de dislexia, disgrafa nudo muy tiles. A los nios con disfasia receptiva se les puede ense-
y trastorno fonolgico. ar la lectura de los labios.
En el estudio de autopsia efectuado a uno de estos pacientes se Algunos autores recomiendan el uso de frmacos antiepilpticos,
demostr una asimetra del plano temporal con displasia cortical fo- como valproato, en los casos con actividad electroencefalogrfica
cal en la superficie inferior de la circunvolucin frontal izquierda, lo paroxstica; sin embargo, no se ha demostrado de manera conclu-
que indica un trastorno de la migracin neuronal. Los estudios con yente que este tratamiento resulte til.
electroencefalograma (EEG) del sueo han demostrado una activi-
dad paroxstica superior a la normal, lo que, de nuevo, es congruen-
te con la existencia de una displasia cortical. BIBLIOGRAFA
Bartak L, Rutter M, Cox A. A comparative study of infantile autism and
DIAGNSTICO DIFERENCIAL specific developmental receptive language disorder: I. the children.
The British Journal of Psychiatry 1975;126:127-145.
Por supuesto, la sordera puede parecerse a la disfasia del desarrollo; Beitchman JH, Wilson B, Johnson CJ, et al. Fourteen-year follow-up of spe-
no obstante, a diferencia del nio con disfasia, el nio sordo no res- ech/language impaired and control children: psychiatric outcome. Jour-
ponde al sonido de la voz. nal of the American Academy of Child and Adolescent Psychiatry
El mutismo selectivo se diferencia por su edad ms avanzada de 2001;40:75-82.
inicio y porque el paciente se puede comunicar con las personas que Billard C, Toutain A, Loisel ML, et al. Genetic basis of developmental
l mismo elige. dysphasia. Report of eleven familial cases in six families. Genetic Coun-
Los cuadros de privacin grave pueden hacer que el nio no pre- seling 1994;5:23-33.
sente exposicin al lenguaje y, por tanto, que sea incapaz de com- Caulfield MB, Fischel JE, DeBaryshe BD, et al. Behavioral correlates of de-
prender y de hablar. Sin embargo, una vez que estos nios llegan a velopmental language disorder. Journal of Abnormal Child Psychology
confiar en determinadas personas suelen adquirir de manera muy 1989;17:187-201.
rpida el lenguaje. De la misma manera, los nios pequeos cuyos Cohen D, Caparulo B, Shaywitz B. Primary childhood aphasia and childho-
hermanos mayores hablan todo por ellos pueden presentar un od autism: clinical, biological, and conceptual observations. Journal of
cuadro similar al de la disfasia, pero estos nios empiezan a hablar the American Academy of Child and Adolescent Psychiatry 1976;4:
604-645.
rpidamente cuando se encuentran en una situacin en la que nadie
Cohen D, Campbell R, Yaghmai F. Neuropathological abnormalities in de-
habla por ellos y en la que sus deseos no son cumplidos si no partici- velopmental dysphasia. Annals of Neurology 1984;25:567-570.
pan en la conversacin. Duvelleroy-Hommet C, Billard C, Lucas B, et al. Sleep EEG and develop-
Los nios autistas son a menudo inaccesibles para las personas mental dysphasia: lack of a consistent relationship with paroxysmal
que les hablan. Adems, su propio lenguaje es a menudo idiosincr- EEG activity during sleep. Neuropediatrics 1995;26:14-18.
sico, y algunos pueden mostrar mutismo. Sin embargo, al contrario Karlin IW. Congenital verbal auditory agnosia. Pediatrics 1951;7:60-68.
de lo que ocurre con los nios que presentan disfasia, los autistas tie- Paul R, Cohen DJ, Caparulo BK. A longitudinal study of patients with seve-
nen un distanciamiento emocional importante. El nio con disfasia re developmental disorders of language learning. Journal of the American
presenta una actitud relativamente normal en cuanto a las manifes- Academy of Child and Adolescent Psychiatry 1983;22:525-534.
taciones de afecto, mientras que el nio autista se mantiene distante. Picard A, Cheliout Heraut F, Bouskraoui M, et al. Sleep EEG and develop-
El retraso mental implica siempre dficit del lenguaje; sin embar- mental dysphasia. Developmental Medicine and Child Neurology
go, estos pacientes son incapaces de aprender de ninguna forma. Por 1998;40:595-599.
A02911-001-066 (001-114) 7/3/05 13:47 Pgina 32
15 Trastorno de disarticulacin de la palabra

del desarrollo
(trastorno fonolgico, DSM-IV-TR #315.39)
El trastorno de disarticulacin de la palabra del desarrollo, tambin DIAGNSTICO DIFERENCIAL

denominado disarticulacin de la palabra del desarrollo o, reciente-
mente, trastorno fonolgico, se caracteriza por la dificultad en la Los nios con sordera no pueden controlar su articulacin de la pa-
pronunciacin. El nio puede cecear y en ocasiones su habla puede labra y pueden presentar numerosos errores en la misma.
tener caractersticas similares a la de un nio pequeo. Algunos dialectos favorecen lo que para la cultura general parece re-
Hasta el 3% de los nios menores de 8 aos muestra un cierto presentar un defecto en la articulacin de la palabra. En este caso, los
grado de disarticulacin de la palabra del desarrollo. Aunque la pro- nios a los que se ensea este tipo de dialectos pueden aprender fcil-
porcin entre nios y nias no ha sido claramente definida, la im- mente la lengua materna, a diferencia de los nios con trastorno de di-
presin clnica es que es ms frecuente en los primeros. sarticulacin de la palabra del desarrollo que, a pesar de los esfuerzos
realizados, slo muestran una mejora lenta. La maloclusin dental y la
hendidura palatina pueden causar un problema de disarticulacin de
INICIO la palabra; sin embargo, estos defectos anatmicos suelen ser aparentes.
El trastorno de disarticulacin de la palabra del desarrollo se suele Los nios con parlisis cerebral tambin pueden mostrar habla di-
hacer evidente entre los 3 y los 6 aos de edad, a medida que es cada sarticulada. Los signos y sntomas tpicos de la parlisis, tanto la hemi-
vez ms aparente la diferencia entre el habla del paciente y el habla pleja como la distona, facilitan el establecimiento del diagnstico.
cada vez mejor articulada de los nios de su edad. Los nios con retraso mental pueden presentar un habla disarticu-
lada pero, al contrario de lo que ocurre en el trastorno de disarticula-
cin de la palabra del desarrollo, estos pacientes muestran adems una
CARACTERSTICAS CLNICAS reduccin global en sus distintas capacidades.
A menudo, estos nios tienen dificultades para pronunciar las conso- Los nios autistas tambin pueden presentar un habla disarticu-
nantes. En vez de decir conmigo pueden decir comigo; otros ejem- lada. En este caso, al contrario de lo que ocurre en el trastorno de di-
plos son los de sustituir juguete por jubete, comer por omer o sarticulacin de la palabra del desarrollo, se observa el cuadro tpico
adis por dadis. A veces pueden mostrar un ceceo evidente. El ha- de indiferencia o rechazo de la gente.
bla puede ser lenta y en ocasiones tiene lugar con grandes dificultades. En los casos graves de trastorno de disarticulacin de la palabra del
El nio sabe con precisin qu es lo que quiere decir y cuando las perso- desarrollo puede haber dificultades para diferenciar este proceso de la
nas que le rodean no le entienden puede presentar frustracin o quiz se disfasia expresiva del desarrollo. En ambos procesos, el habla puede ser
puede enfurecer con las personas que no le entienden. casi ininteligible. Sin embargo, tal como ya se ha sealado en la seccin
Los casos ms leves son pasados por alto en ocasiones. Quiz al correspondiente a la disfasia, el aspecto diferencial es la presencia o
nio slo se le reprocha ligeramente hablar como si fuera un beb. ausencia de sintaxis. Los pacientes con trastorno de disarticulacin de
Sin embargo, en los casos ms graves el habla es casi ininteligible ex- la palabra del desarrollo presentan una sintaxis normal mientras que
cepto para las personas que viven con el nio. los que sufren disfasia expresiva tienen una sintaxis deficiente.
El trastorno de disarticulacin de la palabra del desarrollo se pue-
de asociar a trastorno de torpeza del desarrollo.
TRATAMIENTO
El tratamiento fonolgico es muy eficaz. La participacin de los pa-
EVOLUCIN dres puede ser especialmente til mediante el modelado persistente
En la mayor parte de los casos, el trastorno de disarticulacin de la del habla del nio, corrigiendo su pronunciacin y advirtindole ca-
palabra del desarrollo presenta remisin antes de los 8 aos de edad; riosamente de sus errores.
los pacientes que siguen mostrando sntomas mucho ms all de esta
edad pueden presentar una mejora gradual a lo largo de muchos
aos, aunque en estos casos la evolucin suele ser crnica. BIBLIOGRAFA
Almost D, Rosenbaum P. Effectiveness of speech intervention for phonolo-
COMPLICACIONES gical disorders: a randomized controlled trial. Developmental Medicine
and Child Neurology 1998;40:319-325.
Estos nios pueden ser ridiculizados por sus compaeros y reprendi- Berthal J, Bankson N. Articulation and phonological disorders, ed 4. Engle-
dos por padres que desconocen el problema. Cuando la disarticulacin wood Cliffs, 1998, Prentice Hall.
de la palabra es tan intensa como para que el habla sea ininteligible, los Felsenfeld S, Broen PA, McGue M. A 28-year follow-up of adults with a
progresos acadmicos y sociales pueden ser muy difciles. history of moderate phonological disorder: linguistic and personality
results. Journal of Speech and Hearing Research 1992;35:1114-1125.
Felsenfeld S, Broen PA, McGue M. A 28-year follow-up of adults with a
ETIOLOGA history of moderate phonological disorder: educational and occupational
El trastorno de disarticulacin de la palabra del desarrollo es ms results. Journal of Speech and Hearing Research 1994;37:1341-1353.
frecuente entre los familiares biolgicos de primer grado de los pa- Mowrer DE, Wahl P, Doolan SJ. Effect of lisping on audience evaluation of
cientes, en relacin con lo que se podra esperar por azar. male speakers. Journal of Speech and Hearing Disorders 1978;43:140-148.
32
A02911-001-066 (001-114) 7/3/05 13:47 Pgina 33
16 Dislexia del desarrollo

(trastorno de la lectura, DSM-IV-TR #315.00)
Los nios con dislexia del desarrollo pueden comprender el lenguaje prctica, casi todos llegan a leer razonablemente bien. Evolucionan
hablado pero tienen grandes dificultades para el aprendizaje de la mejor los que tienen un mayor cociente intelectual (CI).
lectura. Tambin presentan dificultades para deletrear y escribir. Sin
embargo, su capacidad de hablar es generalmente normal. Son sin-
nimos de este trastorno los de ceguera congnita para las palabras y COMPLICACIONES
de trastorno de la lectura. Avergonzados por sus dificultades, estos nios pueden intentar elu-
La prevalencia de la dislexia del desarrollo en cualquiera de sus dir las humillaciones rechazando leer en clase o incluso acudir a las
grados en nios de nivel de enseanza primaria es de alrededor del clases. As, al apartarse del contexto escolar pueden sufrir otros pro-
4%. Aunque en los primeros estudios se sealaba que este trastorno blemas sobreaadidos.
era aproximadamente cuatro veces ms frecuente en los nios que No hay acuerdo acerca de si el nio con dislexia tiene ms posibi-
en las nias, en estudios epidemiolgicos ms recientes se ha obser- lidades de desarrollar algn trastorno del comportamiento. Induda-
vado slo un ligero predominio en los nios. blemente, en algunos casos el fracaso escolar repetido puede dar lu-
gar a comportamientos alterados, aunque parece que cuando estos
nios se cran bien, no tienen ms posibilidades de presentar com-
INICIO portamientos de carcter delictivo que los dems nios.
La dificultad para el aprendizaje de la lectura se suele poner de ma-
nifiesto inicialmente a la edad en la que el nio debera adquirir esta
habilidad, es decir, entre los 6 y los 9 aos, o bien en el transcurso de ETIOLOGA
los cuatro primeros cursos escolares. En los casos ms graves, esta di- La dislexia del desarrollo parece ser un cuadro hereditario. Casi la
ficultad se reconoce antes. mitad de los familiares en primer grado de los nios dislxicos pre-
sentan tambin dislexia. Adems, mientras que la tasa de concordan-
cia para la dislexia es de aproximadamente el 25% en los gemelos di-
CARACTERSTICAS CLNICAS cigticos, alcanza casi el 75% en los gemelos monocigticos. Los es-
Cuando intentan leer en voz alta, estos nios parecen tropezar con tudios de relacin gentica han aportado pruebas acerca de la
algunas palabras e intentan seguir con las siguientes; en ocasiones existencia de loci en los cromosomas 1, 2, 3, 6 y 15.
pueden leer equivocadamente y dicen una palabra distinta de la que En algunos estudios con RM se ha sealado que los pacientes con
aparece en el texto. Por tanto, el error parece a menudo comprensi- dislexia del desarrollo muestran una asimetra anmala en los pla-
ble en cierta medida; algunas letras de las palabras o de la pgina nos temporales, que contrasta con el aumento de tamao asimtrico
pueden quedar omitidas o son reconocidas como una letra distinta. normal del plano temporal izquierdo comparado con el derecho; no
En una inspeccin ms detallada, se observa inversin de algunas le- obstante, este hallazgo no ha sido constante. La PET sugiere una dis-
tras, como la d por la b, y en ocasiones se invierte toda la pala- minucin de la actividad metablica en la zona parietotemporal iz-
bra, como las por sal. La comprensin de la lectura tambin sue- quierda. En algunos pocos estudios de autopsia se han demostrado
le ser limitada; tras completar de manera vacilante la lectura de una cuadros de ectopia y displasia neuronales. Sin embargo, estas altera-
frase, el nio puede no ser capaz de explicarla en sus propias pala- ciones no se limitan a la zona parietotemporal izquierda, sino que
bras. Por el contrario, si se le lee la frase en voz alta, el nio puede reaparecen diseminadas en toda la corteza. En un estudio de autopsia
petirla sin dificultad. tambin se demostr la presencia de alteraciones en las capas mag-
Estos problemas peculiares con la lectura se observan a menudo nocelulares de los ncleos geniculados externos.
tambin con la escritura, tanto con la espontnea como con la dicta-
da. El nio puede escribir los cuando lo que quiere escribir es
sol; invierte el orden de las letras. En ocasiones puede invertir fra- DIAGNSTICO DIFERENCIAL
ses enteras y escribir de derecha a izquierda. Es interesante el hecho Las dificultades para el aprendizaje de la lectura pueden ser secunda-
de que incluso con estos errores tan importantes, cuando se le pre- rias a una ceguera parcial o a una ansiedad excesiva respecto del
gunta al nio si no ha observado que algo va mal con su escritura, la aprendizaje de cualquier tipo.
respuesta ms frecuente es no. Los cuadros de demencia infantil se pueden iniciar coincidiendo
Al intentar leer, estos nios suelen mostrar una gran frustracin, con el comienzo de la escolarizacin elemental, con dificultades para
e incluso irritabilidad. En otros casos, pueden desarrollar estrategias la lectura. Sin embargo, en estos casos la evolucin posterior de otros
para disfrazar su dificultad con la lectura, tal como la memorizacin sntomas descarta la dislexia.
de lo que ha de ser ledo antes de la clase.
La dislexia del desarrollo se suele asociar con hiperactividad, dis-
grafa del desarrollo y discalculia del desarrollo. TRATAMIENTO
Los programas educativos de carcter teraputico centrados de ma-
nera especfica en la lectura suelen ser espectacularmente eficaces.
CURSO CLNICO Los casos ms leves pueden mejorar hasta el punto de que la lectura
La mayora de los pacientes presentan algn tipo de dificultad con la llega a ser casi completamente normal. El piracetam (no comerciali-
lectura a lo largo de toda su vida. Sin embargo, con el tiempo y la zado en Estados Unidos) tambin mejora la lectura y la comprensin.
33
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Otras medidas, como los agentes antivertiginosos, las dietas de Hynd GW, Semrud-Clikeman M, Lorys AR, et al. Brain morphology in de-
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17 Disgrafa del desarrollo

(trastorno de la expresin escrita,
DSM-IV-TR #315.2)
Los nios con disgrafa del desarrollo, tambin denominada trastorno CURSO CLNICO
de la expresin escrita, pueden comprender lo que se les dice, y hablar
y leer claramente, pero tienen dificultades para el aprendizaje de la es- Se desconoce la evolucin de la disgrafa del desarrollo. La impresin
critura. El defecto no est relacionado con la escritura manual ni con clnica es la de que, aunque disminuye su intensidad a lo largo de los
el dominio del bolgrafo sino con los signos de puntuacin, el deletreo aos, suele tratarse de un cuadro crnico.
de las palabras y la construccin global de las frases y oraciones.
Aunque se desconoce la prevalencia de la disgrafa del desarrollo,
la impresin clnica existente es la de que se trata de un trastorno COMPLICACIONES
frecuente. De la misma manera, a pesar de que no se conoce su dis- Una vez informados de su dficit por los padres o los profesores y los
tribucin en los dos sexos, parece ser ms frecuente en los varones. compaeros, estos nios pueden presentar temor a escribir. As, para
evitar las reprimendas o el ridculo, pueden rechazar escribir por
completo.
INICIO
La dificultad para el aprendizaje de la escritura se suele detectar en-
tre los 7 y los 10 aos, por lo general en los nios que estudian tercer ETIOLOGA
o cuarto curso, en la poca en la que la mayora de los estudiantes La disgrafa parece ser ms frecuente en los parientes biolgicos en pri-
aprende a dominar esta habilidad. mer grado de los pacientes. Adems, entre estos familiares tambin hay
una incidencia mayor de dislexia, discalculia y disfasia del desarrollo.
Los nios con disgrafa del desarrollo suelen deletrear mal; sin em- DIAGNSTICO DIFERENCIAL
bargo, dado que la palabra escrita se suele deletrear de manera fon- Los nios con torpeza del desarrollo o que simplemente son poco
tica, generalmente se puede entender lo que quiere escribir el nio. hbiles con la escritura manual pueden escribir de manera tal que
Las frases escritas suelen ser cortas y carecen de reglas gramaticales y resulta difcil leer lo que han escrito. Sin embargo, en el estudio de
sintcticas; se pueden omitir palabras completas. Los prrafos son estos casos se demuestra que los nios construyen bien las frases y
cortos y mal organizados. Las frases suelen tener el estilo de conti- los prrafos, utilizan de manera adecuada los signos de puntuacin
nuar sea como sea, y a menudo tienen un carcter telegrfico. y deletrean de forma correcta; su problema es nicamente el de la
Aunque por la expresin verbal de estos nios sabemos que son habilidad para escribir.
claramente capaces de un razonamiento complejo y en ocasiones so-
fisticado, lo que escriben no refleja este hecho.
La dislexia del desarrollo se asocia a menudo con la disgrafa del TRATAMIENTO
desarrollo. El paciente puede tener dificultades o no con el manejo Los programas educativos con orientacin teraputica dirigidos es-
de los instrumentos de escritura (bolgrafo, etc.); a menudo, la escri- pecficamente hacia la escritura suelen ser eficaces para la aliviar la
tura manual en s misma oculta lo que realmente escribe el nio. disgrafa.
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Captulo 18 Discalculia del desarrollo 35
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Los nios con discalculia del desarrollo presentan gran dificultad

para el aprendizaje de la aritmtica. Aunque su capacidad para co-
municarse verbalmente y para leer y escribir puede tener un desarro-
llo normal, estos pacientes tienen problemas con los nmeros y con
la manipulacin de los mismos. La discalculia del desarrollo tambin
se denomina acalculia, trastorno del clculo aritmtico del desarro-
llo, anarritmia y trastorno de las matemticas.
La prevalencia de la discalculia del desarrollo aislada no se cono-
ce con certeza; las estimaciones oscilan entre el 1 y el 6% de la pobla-
cin en edad escolar.
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19 Torpeza del desarrollo

(trastorno del desarrollo de la coordinacin,
DSM-IV-TR #315.4)
La torpeza del desarrollo hace que el nio sea incapaz de moverse parcial espontnea, los adultos todava muestran aspectos residuales
con precisin, destreza y gracia. Ridiculizados y humillados por sus de su torpeza infantil.
compaeros, adeptos a los movimientos elegantes, estos nios
pueden restringir sus actividades a la imaginacin y a la conversa-
cin. Hay numerosos sinnimos para la torpeza del desarrollo: apra- COMPLICACIONES
xia del desarrollo, trastorno del desarrollo de la coordinacin, sn- Estos nios suelen evitar las actividades en las que se hace aparente
drome del nio torpe y torpeza congnita. su torpeza. Pueden rechazar la participacin en la clase de gimnasia
La torpeza del desarrollo puede afectar hasta el 6% de los nios en o en los juegos extraescolares que se realizan en el vecindario. Algu-
edad escolar primaria; aunque en la mayor parte de los estudios se nos de ellos, avergonzados de su escritura manual, pueden negarse a
han observado ms casos en el sexo masculino, en estudios recientes realizar las tareas escolares. Sus progresos acadmicos y sociales se
se ha sealado que este resultado podra ser un sesgo de referencia y ven as limitados.
que la proporcin real entre nios y nias podra ser cercana a 1.
ETIOLOGA
INICIO Se dispone de muy poca informacin acerca de la etiologa de la tor-
En los casos graves, esta torpeza de los movimientos puede eviden- peza del desarrollo.
ciarse en los nios de 2 a 3 aos que tropiezan repetidamente cuan-
do intentan correr. En los casos menos graves, puede no ser aparente
hasta los 5 o 6 aos, cuando el nio falla al vestirse o al abrocharse DIAGNSTICO DIFERENCIAL
los botones. Los nios con retraso mental suelen mostrar torpeza y dificultades
motoras, aunque tambin se observa una reduccin proporcionada
del resto de las habilidades.
CARACTERSTICAS CLNICAS La parlisis cerebral puede cursar con dificultades de coordina-
A medida que crece, el nio muestra un cambio en sus intereses y ha- cin motora. Sin embargo, en este caso son evidentes defectos moto-
bilidades, de manera que la torpeza se manifiesta de diversas formas. res adicionales, como hemipleja o distona.
Los lactantes pueden tener dificultades para sentarse o para gatear; La ataxia cerebelosa aguda, la ataxia de Friedreich, los tumores
los nios que ya caminan tropiezan a menudo, sobre todo si corren. cerebelosos y la ataxia telangiectasia pueden entrar en ocasiones en
Los nios en edad preescolar corren y se caen, a menudo de bruces, el diagnstico diferencial, pero se distinguen por la edad de apari-
cuando intentan dar saltos o jugar a tres en raya. Los nios que se cin, por su forma de inicio o por sus caractersticas asociadas.
encuentran en la primera edad escolar tienen dificultades para anu- Los nios hiperactivos pueden parecer torpes; sin embargo, en el
darse los cordones, para utilizar la cremallera o para cepillarse los estudio detallado se observa que las cadas y tropezones que sufren
dientes. Los juegos con bloques pueden ser especialmente frustrantes. se deben a su hiperactividad e impulsividad globales, ms que a una
Los nios ms mayores que ya han alcanzado la fase final de la ense- torpeza en s misma.
anza primaria son incapaces de ensamblar las pequeas piezas de los
modelos de aviones o de batallas; pueden abandonar estos proyectos o
bien romper los modelos en su frustracin. Los deportes son contem- TRATAMIENTO
plados como un escenario para el fracaso: lanzar la pelota a la canasta, Los programas educativos fsicos de carcter teraputico son habi-
jugar al ftbol o al bisbol estn simplemente fuera de sus posibilida- tuales en el tratamiento de estos casos; en ocasiones se han propues-
des. La torpeza tambin se puede extender a actividades como el con- to otras posibilidades, con poco apoyo emprico.
trol de los instrumentos de escritura (bolgrafo, etc.) y de dibujo.
Adems de la torpeza, algunos nios tambin presentan altera- BIBLIOGRAFA
ciones leves en los movimientos que se describen como coreiformes,
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Aunque la torpeza del desarrollo puede aparecer de manera aisla-
Gordon N, McKinley I. Helping Clumsy Children. London, 1980, Churchill
da, los nios que la sufren tambin suelen presentar disfasia o tras-
Livingstone.
torno fonolgico del desarrollo, y hasta la mitad de estos pacientes Gubbay SS, Ellis E, Walton JN, et al. Clumsy children. A study of
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La torpeza del desarrollo parece ser un cuadro clnico. Incluso a pe- Pless M, Carlsson M, Sundelin C, et al. Preschool children with
sar de que a lo largo de los aos la torpeza puede ser menos llamati- developmental coordination disorder: a short-term follow-up of motor
va, quiz debido a una compensacin de la misma o a una remisin status at seven to eight years of age. Acta Paediatrica 2002;91: 521-528.
36
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Captulo 20 Tartamudeo del desarrollo 37
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El tartamudeo del desarrollo se observa en aproximadamente el 1%

de los nios en edad escolar primaria. Es tres a cuatro veces ms fre-
cuente en los nios que en las nias.
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El autismo es un trastorno crnico que se caracteriza por la incapaci-

dad del paciente para establecer relaciones normales con otras perso-
nas. Los pacientes autistas establecen a menudo relaciones alteradas y
peculiares con el resto de las personas; a menudo se comportan con
las personas como si fueran objetos inanimados. En sus relaciones
personales hay un matiz peculiar de tipo mquina o mecnico, como
si no pudieran percibir la diferencia entre lo animado y lo inanimado.
En sus formas ms graves, los pacientes pueden ser totalmente inac-
cesibles; en los casos muy leves, el observador puede notar slo una
cierta dificultad o forzamiento del paciente hacia los dems.
El autismo clsico fue descrito inicialmente por Kanner en 1943 y
todava se denomina sndrome de Kanner. Otro sinnimo es el de au-
tismo infantil temprano. El autismo clsico suele dar lugar a sintoma-
tologa durante la lactancia; as, en algunos casos los sntomas se ha-
cen evidentes durante los primeros meses de vida. Por el contrario, en
algunos casos leves, especialmente en los pacientes con inteligencia
normal y un lenguaje relativamente conservado, los sntomas no se
perciben hasta que el nio llega a la educacin primaria. Se debate
sobre si estos casos representan un trastorno distinto o bien son slo
cuadros leves de autismo. Algunos autores han sealado que real-
mente existe un proceso diferente, denominado sndrome de Asper-
ger (o trastorno de Asperger), mientras que otros (como los autores
de este libro) consideran que estos pacientes constituyen nicamente
el extremo de funcionalismo mayor en el espectro del autismo.
Otro diagnstico controvertido es el de sndrome de Heller, tam-
bin denominado trastorno de desintegracin infantil. En este caso,
los pacientes se desarrollan normalmente hasta los 2 o 3 aos de
edad y despus sufren una regresin espectacular hasta un estado
autista. Aunque no hay controversia en cuanto a la regresin de ca-
rcter desastroso, no se ha determinado si ste es un trastorno espe-
cfico y diferente (es decir, el sndrome de Heller) o bien si la desin-
tegracin se debe a algn otro trastorno bien definido, como el sn-
drome de Landau-Kleffner.
El autismo es un trastorno relativamente poco frecuente, cuya pre-
valencia a lo largo de toda la vida es de aproximadamente el 0,05%; la
proporcin entre nios y nias es de aproximadamente 3-4:1. Aunque
en estudios recientes se ha demostrado un incremento en el diagnsti-
co del autismo, no se ha determinado si este aumento representa sola-
mente una ampliacin de los criterios diagnsticos o si existe realmen-
te un aumento en la prevalencia de este trastorno.
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Captulo 21 Autismo 39
ejemplo, puede decir nube, nube, nube cuando quiere utilizar su te- auspicia un mejor pronstico. La pubertad, una poca difcil para
nedor favorito. En los casos ms graves, el nio presenta mutismo. cualquier persona, puede ser especialmente tormentosa en los autis-
Un sntoma clsico del autismo es la insistencia o monotona. El tas. Los pacientes pueden presentar una rebelda tenaz y penetrante;
pasillo de la tienda se debe atravesar siempre en la misma direccin y en ocasiones se producen enfrentamientos violentos. Durante la edad
de la misma manera; cuando ve la televisin, los dems se deben sen- adulta suele haber una disminucin de los sntomas, que tienden a
tar siempre en los mismos sitios; las cosas colocadas sobre la mesa permanecer estables durante el resto de la vida del paciente.
nunca se deben cambiar. Cuando se modifican las rutinas, la reaccin La evolucin final en el adulto es muy variable, aunque general-
del nio puede ser verdaderamente catastrfica. mente predecible segn los antecedentes personales de cada pacien-
Los nios autistas pueden mostrar indiferencia al dolor. Sin em- te. En algunos pocos casos, los pacientes pueden finalizar incluso
bargo, paradjicamente, su reaccin frente a ciertos estmulos ino- una carrera y alcanzar un cierto nivel laboral. Sin embargo, no se
cuos puede ser extrema. Un araazo o el sonido de un timbre les suelen casar y a menudo tienen pocos o ningn amigo. Evitan el tra-
pueden inducir una ansiedad aterradora. bajo que requiere la interaccin social; prefieren el trabajo en solita-
Adems de estos sntomas, aproximadamente las tres cuartas par- rio, especialmente con ordenadores. Adems, con independencia de
tes de los nios autistas presentan tambin retraso mental, y entre el que su evolucin puede ser buena, siempre quedan sntomas resi-
25 y el 33% de estos pacientes tambin sufren convulsiones. duales. El lenguaje puede ser forzado o disprosdico, y a menudo tie-
Adems, en casi todos los casos el desarrollo cognoscitivo suele ne una cadencia curiosa. El comportamiento con otras personas es
ser irregular, con independencia de su cociente intelectual (CI) total. rgido e incmodo, con poco seguimiento de las convenciones socia-
En los nios con autismo y retraso normal se pueden observar is- les. En el otro extremo, la evolucin puede ser muy mala, hasta el
las de funcionalismo normal. punto de que se haga necesario el internamiento del paciente en al-
En los casos en los que existe, el retraso mental oscila entre leve y guna institucin durante toda su vida. No obstante, en la mayor par-
profundo; la mayora de los pacientes tienen retraso mental moderate de los casos los pacientes pueden permanecer en su hogar, siempre
do. No obstante, con independencia del grado del retraso mental, es- que haya otras personas que les organicen sustancialmente la vida.
tos nios muestran todava el sello inconfundible del autismo.
Las convulsiones no son ms frecuentes en los autistas con retra-
so mental que en los que tienen un CI normal. El inicio de las con- COMPLICACIONES
vulsiones presenta dos perodos de incidencia mxima, el primero Las complicaciones del autismo son predecibles en funcin de la sin-
en la niez temprana y el segundo en la adolescencia. En los nios se tomatologa individual de cada paciente. A menudo, el buen desen-
pueden observar espasmos infantiles, mientras que en los adultos o volvimiento a nivel comunitario depende de sus habilidades sociales;
los adolescentes son ms frecuentes las convulsiones parciales com- dado que en el autismo hay una disminucin de estas habilidades,
plejas o tonicoclnicas generalizadas. son limitadas las posibilidades de que el paciente pueda hacer lo que
Las islas de funcionalismo mejor que presentan los nios autis- realmente desea. En los casos en los que tambin hay retraso mental,
tas con retraso mental pueden ser muy llamativas. Por ejemplo, algu- la evolucin depende del grado del mismo, tal como ocurre en cual-
nos nios que son incapaces de razonamiento abstracto, realizan unas quier nio con retraso mental.
proezas prodigiosas de memoria. Pueden memorizar programas com-
pletos de vuelos de lneas areas y recitar un elevado nmero de pgi-
nas de la gua telefnica; otra isla comn es su capacidad musical. ETIOLOGA
Un nio que era incapaz de hablar pudo interpretar una sinfona en el Las teoras etiolgicas sobre el autismo han cambiado radicalmente
piano antes de los 3 aos. En pocas anteriores, estos nios se definan a lo largo de los ltimos decenios. Antes se consideraba que este tras-
como idiotas sabios que, aunque es un trmino poco afortunado, es torno se deba a una crianza anmala del nio debido a que sus pa-
la impresin que le queda a uno cuando tiene contacto con ellos. dres eran fros y distantes. Esta teora ha sido desechada de manera
No obstante, las islas de funcionalismo superior constituyen la concluyente. Los padres de los nios autistas no son distintos de los
excepcin. En su mayor parte, la irregularidad del desarrollo cognos- padres de otros nios con enfermedades graves. Las anomalas ob-
citivo es menos espectacular. Los nios que son incapaces de sumar servadas en los padres de los nios autistas eran en s mismas el re-
o de restar pueden leer razonablemente bien; el nio que no puede sultado de intentar criar a un nio con esta enfermedad, y no la cau-
hablar es capaz en ocasiones de reparar aparatos pequeos. Por lo sa del autismo. La investigacin actual se centra en los aspectos gen-
general, cuando se realiza un estudio formal del CI se obtienen pun- ticos y en la neuropatologa.
tuaciones dispares en las distintas escalas. Los estudios realizados sobre grupos familiares indican la existen-
A pesar de que las caractersticas clnicas expuestas se observan cia de factores genticos. Tal como se ha sealado, la incidencia del au-
en la parte media de la niez y son aplicables a la mayora de los ca- tismo en la poblacin general es de aproximadamente el 0,05%; sin
sos, parte de la discusin se refiere tambin a los pacientes con afec- embargo, es de alrededor del 5% entre los hermanos de los pacientes y
tacin muy leve, es decir, a los pacientes con sndrome de Asperger. la tasa de concordancia entre los gemelos monocigticos oscila entre
Estos pacientes con afectacin leve tienen una inteligencia normal el 60 y el 90%. En estudios genticos se ha demostrado claramente un
pero con el matiz de tipo mquina ya sealado. Al conversar con modo complejo de herencia y en los estudios de relacin gentica se
ellos, parecen no ser conscientes de los aspectos sociales y a menudo ha observado la presencia de loci en los cromosomas 2, 3, 7, 15, 19 y X.
desarrollan un lenguaje pedante y excesivamente formal. En conjun- En el estudio electroencefalogrfico de estos pacientes se obser-
to, su comportamiento es excntrico y sus intereses escasos (aunque van distintas alteraciones; sin embargo, stas no parecen ser constan-
perseguidos con intensidad). tes y no se correlacionan con la sintomatologa.
Los estudios de RM no han sido concluyentes: se han obtenido
resultados contradictorios y datos imposibles de replicar. Tal vez los
CURSO CLNICO hallazgos ms prometedores hayan sido la megalencefalia (con afec-
Tal como ya se ha sealado, el autismo es una enfermedad que se man- tacin especfica de los lbulos occipital, parietal y temporal) y la hi-
tiene durante toda la vida. Sin embargo, su expresin clnica se modi- poplasia del vermis cerebeloso; no obstante, son necesarios nuevos
fica con el tiempo a medida que el nio crece. Desde el punto de vis- estudios en esta rea.
ta del pronstico, la edad de 5-6 aos es una fase crtica en el autismo. Los estudios realizados con autopsia tampoco han sido conclu-
La mejora de las habilidades lingsticas y sociales durante esta poca yentes; sin embargo, han dado lugar a algunos resultados promete-
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Algunas causas de autismo secundario Los nios que han sufrido situaciones extremas de abandono o
abuso, tal como se observa en los cuadros de trastorno reactivo de la
Esclerosis tuberosa* Sndrome de Down* vinculacin, pueden parecer apticos y no hacen esfuerzos por esta-
Sndrome del cromosoma X frgil* Encefalitis por citomegalovirus blecer el contacto social. As, pueden mostrar caractersticas similares
Enfermedad de von Recklinghausen* Rubola congnita a las del autismo. Sin embargo, a diferencia del nio autista, estos pa-
Sndrome de Rett* Fenilcetonuria cientes responden finalmente a la actitud cariosa continuada. Aun-
que amortiguada, sobrevive en ellos su capacidad de relacin social.
*Vase el captulo correspondiente.
El sndrome de Tourette y el trastorno obsesivo-compulsivo pueden
cursar con comportamientos repetitivos y estereotipados similares a los
que se observan en el autismo. Sin embargo, en ambos trastornos se
mantiene el deseo de contacto social. Adems, en el trastorno obsesivo-
dores, como la observacin de una disminucin en el nmero de c- compulsivo se observa una cierta resistencia por parte del paciente a los
lulas de Purkinje en el cerebelo y la presencia de alteraciones micro- comportamientos que presenta; en el autismo, el paciente casi parece
disgenticas en la corteza cerebral. disfrutar de lo que hace.
A pesar de que en la mayor parte de los casos la etiologa se desco- Hay un grupo de trastornos infrecuentes que pueden cursar con
noce, hay una pequea proporcin (quiz el 10%) de pacientes en los una desintegracin del comportamiento en nios que previamente
que el autismo forma parte de otro proceso. A menudo, estos casos se eran sanos, por lo que se asemejan al sndrome de Heller. Estos tras-
denominan autismo secundario. Los diferentes trastornos responsa- tornos son el sndrome de Landau-Kleffner, la leucodistrofia meta-
bles se recogen en el recuadro de esta pgina; de ellos, los ms frecuen- cromtica, la panencefalitis esclerosante subaguda, la panencefalitis
tes son con mucha diferencia la esclerosis tuberosa y el sndrome del progresiva de la rubola, la enfermedad de Canavan, la enfermedad
cromosoma X frgil. Dada la existencia de estos casos secundarios, en de Alexander, las aminoacidurias, el sndrome de Lesch-Nyhan y la
el estudio diagnstico de los pacientes con autismo se debe considerar enfermedad de Tay-Sachs. Se deben descartar estas posibilidades en
la realizacin de los estudios genticos apropiados y del cariotipo. los nios que presentan un autismo con caractersticas atpicas
(p. ej., asociado con ataxia, ceguera, mioclonas, etc.), o bien con una
evolucin de deterioro persistente.
Los aspectos clave que permiten diferenciar el autismo de otros tras-
tornos son su edad de inicio y el tipo peculiar de falta de relacin so- TRATAMIENTO
cial que presentan estos pacientes. Teniendo en cuenta estos aspectos, El tratamiento implica a menudo la aplicacin de abordajes de mo-
es posible diferenciar el autismo de los siguientes procesos: retraso dificacin del comportamiento, de orientacin familiar, de educa-
mental por otras causas, esquizofrenia de inicio infantil, disfasia del cin especial y de medicacin. Todos los componentes son impor-
desarrollo y algunos otros trastornos que ocasionalmente puedan tantes, y la mayora de los pacientes manifiesta efectos beneficiosos
dar lugar a dificultades diagnsticas. por la combinacin de los mismos.
Los pacientes con retraso mental por otras causas pueden en oca- Los programas de modificacin del comportamiento dirigidos a
siones mostrar comportamientos repetitivos y estereotipados, un sntomas especficos, como los golpes en la cabeza o el comporta-
cuadro similar al del nio autista que tambin sufre retraso mental. miento agresivo, son a menudo muy eficaces. Sin embargo, desafor-
Sin embargo, en el retraso mental convencional se mantiene el deseo tunadamente la generalizacin es muy escasa. El aprendizaje del
del paciente por el contacto social. En el abordaje del nio con retra- nio autista suele ser muy especfico: un programa de modificacin
so mental no complicado, uno puede ser recompensado con una del comportamiento puede eliminar los golpes en la cabeza mientras
sonrisa o con una actitud de aceptacin. Por el contrario, el nio con el nio permanece en el colegio, pero tambin es necesario aplicar el
autismo puede no mostrar ms inters por el mdico que le atiende mismo programa para evitar que se golpee en su hogar. En conse-
que por una mquina que hubiera en la habitacin. cuencia, los padres y quienes cuiden al nio deben convertirse real-
Al diferenciar la esquizofrenia del autismo, el dato de la edad resul- mente en terapeutas del comportamiento.
ta muy til. Tal como se ha sealado, en casi todos los casos el autismo La orientacin familiar procura ayudar a los padres a aceptar a su
se inicia antes de los 5 aos de edad. Por el contrario, la observacin de hijo enfermo y animarlos a que sigan aplicando los programas apro-
esquizofrenia antes de los 8 aos es muy infrecuente. La presencia piados de modificacin del comportamiento en el hogar. Dado que al-
de alucinaciones e ideas delirantes, as como de manifestaciones afec- gunos padres se pueden considerar culpables de la enfermedad, es ne-
tivas extraas, tambin indica el diagnstico de esquizofrenia. cesario explicarles todo lo que se sabe acerca de la etiologa de la mis-
En ocasiones, los nios con disfasia del desarrollo pueden sugerir ma para disipar cualquier sentimiento de culpa que puedan presentar.
un cuadro de autismo, especialmente si muestran elementos de dis- Los programas educativos especiales casi siempre estn indica-
fasia expresiva y receptiva, tal como suele ocurrir. No obstante, en es- dos. Los programas altamente estructurados favorecen el comporta-
tos casos se conserva el deseo de contacto social, a diferencia de lo miento adecuado en las aulas y la posibilidad de que el nio alcance
que sucede en el autismo. Aunque no pueden comunicarse verbal- cursos superiores, ms que los programas permisivos o abiertos.
mente, los nios con disfasia del desarrollo dejan claro mediante sus Existen incluso colegios especiales para nios autistas.
miradas y gestos que desean el contacto humano. En el autismo se ha demostrado que algunos medicamentos son
El mutismo selectivo suele ser fcil de diferenciar del autismo. En mejores que el placebo. Los antipsicticos (haloperidol y risperidona)
este caso, la falta de lenguaje se produce por lo general slo en ciertas parecen ser los ms utilizados en dosis de 0,5 a 3 mg/da. Una alternati-
situaciones, por ejemplo en el colegio. En casa, y quiz en el vecinda- va a los antipsicticos es la clomipramina, a una dosis de aproximada-
rio, el nio puede hablar. Adems, el nio con mutismo selectivo se mente 150 mg/da en el adulto, pero se tolera peor que el haloperidol.
puede comunicar mediante gestos o muecas faciales, al contrario de La fluvoxamina a dosis de 250-300 mg/da en el adulto puede ser una
lo que ocurre con el nio autista con mutismo. alternativa a la clomipramina. La clonidina, en parches de aplicacin
Los cuadros congnitos de sordera o ceguera pueden dar lugar en semanal que aportan 0,005 mg/kg/da, tiene poca eficacia y sus efectos
ocasiones a una confusin diagnstica con el autismo; no obstante, adversos de sedacin y fatiga suelen ser limitantes. Tanto la naltrexona
tal como ocurre con el retraso mental, los pacientes sordos o ciegos (a dosis de 0,3 mg/kg/da) como el metilfenidato reducen la hiperacti-
mantienen intacto su deseo de contacto social. vidad, pero pueden incrementar la irritabilidad y el retraimiento social.
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Captulo 22 Sndrome de Rett 41
En la planificacin del tratamiento farmacolgico del autismo es Handen BL, Johnson CR, Lubetsky M. Efficacy of methylphenidate among
importante adoptar una abordaje metodolgico utilizando un solo children with autism and symptoms of attention-deficit hyperactivity di-
frmaco en cada momento y permitiendo que cada uno de los medi- sorder. Journal of Autism and Developmental Disorders 2000;30:245-255.
camentos tenga la oportunidad de ejercer su efecto, no solamente en Kanner L. Autistic disturbances of affective content. Nervous Child
trminos de dosis sino tambin de duracin del tratamiento, tenien- 1943;2:217-250.
McCracken JT, McGough J, Shah R, et al. Risperidone in children with au-
do en cuenta que pueden ser necesarias semanas o incluso meses
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para comprobar los efectos completos de cualquier dosis utilizada. A dicine 2002;347:314-321.
menudo se emplea inicialmente un antipsictico, que suele ser rispe- McDougle CJ, Naylor ST, Cohen DJ, et al. A double-blind, placebo-
ridona (dado el riesgo mayor de discinesia tarda que acompaa al controlled study of fluvoxamine in adults with autistic disorder. Archi-
haloperidol). No obstante, teniendo en cuenta este riesgo de discine- ves of General Psychiatry 1996;53:1001-1008.
sia tarda, posiblemente convenga empezar con clomipramina o flu- Malhotra S, Gupta N. Childhood disintegrative disorder. Re-examination
voxamina. La clonidina, la naltrexona y el metilfenidato se utilizan of the current concept. European Child & Adolescent Psychiatry 2002;
generalmente como frmacos de segunda lnea debido a que su efi- 11:108-114.
cacia es muy escasa y a que la naltrexona y el metilfenidato incre- Prater CD, Zylstra RG. Autism: a medical primer. American Family Physi-
mentan el riesgo de irritabilidad y de retraimiento. cian 2002;61:1667-1674.
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El sndrome de Rett, descrito inicialmente por Andreas Rett en

1966, se caracteriza por retraso mental, microcefalia, caractersti-
cas autistas y movimientos estereotipados peculiares de la mano.
Es un trastorno poco frecuente cuya prevalencia es de 1 por cada
10.000-15.000 personas. La mayor parte de los casos se observan
en nias: su presencia en nios es extraordinariamente infre-
cuente.
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TABLA 22-1. Fases del sndrome de Rett

Fase Denominacin de la fase Edad de inicio Caractersticas
I De estancamiento 10 meses Retraso del desarrollo normal

II De regresin 18 meses Prdida de habilidades previamente adquiridas y aparicin de retraso mental,
caractersticas autistas y movimientos estereotipados en las manos
III Seudoestacionaria 3 aos Remisin parcial de los signos observados en la fase II
IV De deterioro motor tardo Final de la niez, o despus Aparicin gradual de escoliosis y distona
dos de perodos de apnea, a menudo caracterizados por una manio- A pesar de que las fases clnicas que se acaban de describir son ha-
bra de Valsalva. Durante la fase II tambin disminuye el crecimiento bituales, en ocasiones se observan casos leves (o variantes) con
de la cabeza, y algunos pacientes con un dimetro craneal previa- preservacin relativa del lenguaje. Estas formas parciales se pue-
mente normal terminan presentando microcefalia. En ltima ins- den contemplar en el contexto de las complejas alteraciones genti-
tancia tiene lugar un fallo del crecimiento ms o menos generalizado cas que causan el sndrome de Rett y que se describen ms adelante.
que a menudo es ms aparente en los pies. En general, la fase II tiene
una duracin de aproximadamente 1,5 aos.
La fase III, o fase seudoestacionaria, suele comenzar hacia los CURSO CLNICO
3 aos de edad. Al comienzo de esta fase el paciente recupera parcial- La fase IV puede persistir durante decenios, y algunos pacientes lle-
mente la capacidad de comunicacin que perdi durante la fase II, gan a alcanzar su sptimo decenio de vida. Sin embargo, el paciente
aunque en la mayor parte de los casos la fase III se caracteriza por una puede fallecer prematuramente a consecuencia de infecciones respi-
estabilidad relativa con persistencia de la mayora de los sntomas que ratorias o de complicaciones durante un postoperatorio.
aparecieron durante la fase II. La mayora de los pacientes presentan
un retraso mental grave con falta de progresin de la capacidad inte-
lectual ms all de la que corresponde a un nio normal de 2 aos. El COMPLICACIONES
paciente puede no presentar ambulacin. Las convulsiones, que a veces Las complicaciones son similares a las que se han descrito para el re-
son evidentes durante la fase II, aparecen por lo general en la fase III y traso mental y el autismo en sus captulos correspondientes. Adems,
pueden ser de tipo parcial complejo o toniclnicas generalizadas. El el deterioro motor de la fase IV hace que estos pacientes finalmente
EEG es casi siempre patolgico, con picos epileptiformes y retraso permanezcan en silla de ruedas.
delta generalizado. La mayora de las nias permanece en la fase III
durante muchos aos, en ocasiones hasta las primeras etapas de la
edad adulta o incluso hasta la edad adulta intermedia. ETIOLOGA
La fase IV, o fase de deterioro motor tardo, se caracteriza por es- El sndrome de Rett se debe a una mutacin en el gen de la protena
coliosis, que puede ser especialmente intensa; distona, que a menu- de unin a metil-CpG 2 (MECP2) localizado en el cromosoma X.
do afecta con mayor intensidad a las extremidades inferiores, y una Se han identificado ms de 70 mutaciones diferentes y parece que
atrofia muscular por afectacin de la segunda neurona motora que a las variaciones en la gravedad del fenotipo estn relacionadas no so-
menudo es ms aparente tambin en las extremidades inferiores. lamente con la inactivacin no aleatoria del cromosoma X en las
mujeres sino tambin con la mutacin concreta que est presente.
Casi todos los casos corresponden a mutaciones espordicas: en los
casos familiares infrecuentes, parece que la madre es una portado-
ra con un fenotipo muy leve. La rareza extrema del sndrome en el
sexo masculino se puede explicar quiz mejor por el grado de letali-
dad que acompaa a la mayor parte de estas mutaciones: las muje-
res con las mutaciones letales escapan al fallecimiento a consecuen-
cia del MECP2 no mutado existente en el cromosoma X normal,
mientras que la mayora de los varones mueren debido a que no
presentan el cromosoma X normal. Los nios con el sndrome de
Rett que sobreviven deben su supervivencia a la presencia de una
mutacin no letal.
En la autopsia, el cerebro es pequeo. Las neuronas piramidales
de la corteza muestran rboles dendrticos pequeos; la zona com-
pacta de la sustancia negra tiene un tamao normal pero sus neuro-
nas presentan una prdida importante de melanina. Un aspecto in-
teresante es que los cerebros de los adultos con sndrome de Rett tie-
nen una gliosis que no se observa en los cerebros de los nios con
esta enfermedad.
La combinacin de retraso mental, microcefalia, caractersticas au-
tistas y movimientos estereotipados de las manos es muy sugestiva
FIG. 22-1. Nio de 12 aos de edad con sndrome de Rett. (De Wiede- del sndrome de Rett. Sin embargo, la evolucin global de los snto-
mann HR, Kunze J, Dibbern H. Atlas of clinical syndromes: a visual aid to mas a travs de las fases I, II y III puede ser incluso ms distintiva de-
diagnosis, 2. ed., Londres, 1992, Wolfe.) bido a que, a diferencia de lo que ocurre en otras encefalopatas in-
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Captulo 23 Trastorno por dficit de atencin con hiperactividad 43
fantiles, en estos casos tiene lugar una recuperacin parcial de las ha-
BIBLIOGRAFA
bilidades perdidas, ms que una progresin continuada.
En escasas oportunidades se puede observar un cuadro clnico si- Amir RE, Van den Vyver IB, Schultz R, et al. Influence of mutation type and
milar en algunos pacientes con deficiencia de ornitina transcarbami- X chromosome inactivation on Rett syndrome phenotype. Annals of
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autista en una pequea proporcin de pacientes; sin embargo, este Hyman SL, Batshaw ML. A case of ornithine transcarbamylase deficiency
efecto puede no mantenerse. with Retts syndrome manifestations. American Journal of Medical Ge-
La naltrexona puede acelerar la progresin de la enfermedad, por netics 1986;1(Suppl)339-343.
lo que no se debe utilizar.
El trastorno por dficit de atencin con hiperactividad (TDAH) es

un proceso frecuente que se observa en el 3-7% de los nios en edad
escolar. Afecta con mayor frecuencia a los nios que a las nias; las
proporciones entre ambos sexos oscilan entre 2:1 y 10:1, segn los
criterios diagnsticos utilizados. Son sinnimos de TDAH los trmi-
nos de disfuncin cerebral mnima, hiercinesia, sndrome hipercin-
tico o hiperactividad simple.
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dres se quejan a menudo de que la nica manera de que el nio preste ms posibilidades de sufrir un trastorno antisocial de la personalidad
atencin es la de sujetar literalmente su cabeza y sus manos para con- y de mostrar cuadros de uso de sustancias, especialmente de alcohol.
seguir que miren de frente; incluso as, puede ser imposible.
La hiperactividad, la falta de atencin y la impulsividad que su-
fren estos nios hace muy difcil que los adultos puedan mantener la ETIOLOGA
disciplina y evitar que los nios causen problemas. Los vecinos se La concordancia del TDAH aumenta espectacularmente desde los
pueden quejar y las visitas repetidas al despacho del director del co- hermanos de los pacientes hasta los gemelos dicigticos y finalmen-
legio son habituales. Los pacientes presentan retraso escolar y final- te los gemelos monocigticos, en los que es superior al 50%. En los
mente se desmoralizan y simplemente dejan de intentarlo. Rechaza- estudios de relacin gentica se ha sugerido la existencia de loci en
dos por sus hermanos y por los nios vecinos, adoptan una actitud varios cromosomas, y en algunos estudios (aunque no en todos) se
vengativa y agresiva. No son infrecuentes los berrinches. A menudo, ha propuesto la existencia de una relacin con ciertos polimorfismos
el comportamiento de estos nios parece tan alterado que est justi- en el gen DRD4. Los estudios con RM han sido en ocasiones contra-
ficado el diagnstico de un trastorno de la conducta. dictorios; no obstante, algunos hallazgos parecen prometedores, es-
En los adolescentes, el sndrome se caracteriza por una remisin pecialmente la reduccin global en los volmenes cerebral y cerebe-
parcial de todos los sntomas, sobre todo de la hiperactividad: los ele- loso, as como la reduccin desproporcionadamente mayor en el vo-
mentos ms destacados de la hiperactividad desaparecen y las mani- lumen de la parte posteroinferior del vermis cerebeloso.
festaciones son relativamente poco llamativas, como los movimien- A pesar de que la mayor parte de los casos de TDAH tiene un ori-
tos de golpeteo con el pie y la agitacin nerviosa. No obstante, persis- gen idioptico, hay un pequeo porcentaje de casos relacionado con
te la impulsividad, que a menudo hace que estos pacientes deban ser encefalopata por plomo o con cuadros de resistencia hereditaria a
atendidos clnicamente. Como mnimo, la impulsividad puede dar las hormonas tiroideas.
lugar a demasiados los y a un nmero excesivo de enfrentamientos
con las personas que ostentan la autoridad en los casos en los que es-
tos impulsos los lleven a romper las normas. En el peor de los casos, la DIAGNSTICO DIFERENCIAL
impulsividad hace que el paciente participe en peleas cuando los de- Una educacin de carcter catico puede hacer que un nio sea inquie-
ms toman represalias o se mantienen en sus trece; el consumo to, impulsivo y con facilidad para la distraccin; sin embargo, estos ni-
irreflexivo de alcohol puede dar lugar a accidentes de trfico. A me- os no suelen presentar hiperactividad propiamente dicha. En los casos
nudo, estos adolescentes son considerados irritables e inestables. El dudosos, puede ser necesaria la observacin prolongada del nio en un
dficit de atencin estimulado por la inquietud normal de la adoles- entorno ms tranquilo y estructurado para establecer el diagnstico.
cencia echa a perder el rendimiento escolar y hace fracasar los inten- El sndrome alcohlico fetal, que tambin da lugar a hiperactivi-
tos solitarios que lleva a cabo el adolescente en su hogar. dad, es sugerido por la caracterstica dismorfia facial, tal como se
En los adultos con TDAH se observa una remisin parcial general describe en el captulo correspondiente.
todava mayor de los sntomas, especialmente en la hiperactividad y la Los nios con retraso mental pueden parecer ms hiperactivos e im-
impulsividad. En este momento, la hiperactividad se puede manifestar pulsivos que los nios normales de la misma edad; no obstante, cuando
nicamente en forma de una cierta inquietud y la impulsividad como se comparan con los que tienen la misma edad de desarrollo, la hiper-
una tendencia a la frivolidad. No obstante, se mantiene un dficit de actividad de los pacientes con retraso mental se considera normal.
atencin a menudo muy importante que puede limitar gravemente la Los nios autistas pueden ser extremadamente hiperactivos y ten-
capacidad de estas personas para desarrollarse en sus trabajos. dentes a la distraccin, as como muy impulsivos. Sin embargo, estos
Existen diversos trastornos asociados con la hiperactividad. Las sntomas aparecen en el contexto de la sintomatologa caracterstica
discapacidades del desarrollo, especialmente la dislexia del desarro- del autismo y no indican la existencia de algn trastorno adicional
llo, no son infrecuentes. Tambin se puede observar torpeza del de- como el TDAH. En efecto, los nios autistas hiperactivos pueden pre-
sarrollo, as como cuadros de confusin entre los lados derecho e iz- sentar una evolucin peor si reciben tratamiento con estimulantes.
quierdo. En la clnica, se puede detectar una prevalencia mayor de la Tal como se prescribe en la epilepsia, el fenobarbital puede causar
esperada de sndrome de Tourette en nios con hiperactividad. No hiperactividad como efecto adverso en los nios.
se ha determinado si esta mayor prevalencia representa una asocia- Los nios con mana pueden mostrar caractersticas muy simila-
cin verdadera o si es el efecto de un sesgo de seleccin. res a las de los nios con TDAH; sin embargo, en la mana se obser-
va una exuberancia de energa y una insistencia en completar las ta-
reas, al contrario de la inquietud sin objetivo aparente que presenta
CURSO CLNICO el nio hiperactivo.
En la mayor parte de los casos, el TDAH muestra gradualmente una Los nios con depresin y agitacin pueden parecer tambin en un
remisin espontnea. Hacia la adolescencia tarda, slo la mitad de primer momento casos de TDAH; no obstante, la desesperacin y la
los pacientes presenta todava el sndrome florido, y esta cifra dismi- fatiga que presentan estos nios no son sntomas tpicos del TDAH.
nuye hasta aproximadamente la tercera parte a partir de los 20 aos; Los nios con esquizofrenia, especialmente del tipo catatnico,
en los pacientes con cerca de 30 aos, solamente en la dcima parte pueden ser muy activos e impulsivos; sin embargo, la existencia de
se observa todava el cuadro completo. A pesar de que estas cifras ideas delirantes y de comportamiento extrao descarta el TDAH.
son tranquilizadoras, estn atenuadas por el hecho de que la mayora El diagnstico de TDAH en los adultos es especialmente difcil.
de los pacientes mantiene sntomas residuales que, aunque de grave- La inquietud, la facilidad para la distraccin y la impulsividad se aso-
dad mucho menor, les pueden causar problemas. cian con numerosos procesos, como los trastornos afectivos, la es-
quizofrenia, el trastorno de la personalidad antisocial, el sndrome
de Briquet, los trastornos relacionados con sustancias y el trastorno
COMPLICACIONES lmite de la personalidad, y pueden no indicar la existencia de un
Tal como se ha sealado, el fracaso acadmico y las faltas a las clases no TDAH simultneo. Con ayuda de la historia clnica obtenida a travs
son infrecuentes y las alteraciones del comportamiento que acompa- de los padres y los profesores, la determinacin de una continuidad
an al TDAH resultan en ocasiones suficientemente intensas y persis- de los sntomas hasta la niez es quiz la nica forma fiable de esta-
tentes como para establecer el diagnstico de un trastorno de la con- blecer el diagnstico en un adulto. El trabajo detectivesco que im-
ducta. Adems, durante su edad adulta estos pacientes pueden tener plica este esfuerzo diagnstico es a menudo prodigioso.
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Captulo 23 Trastorno por dficit de atencin con hiperactividad 45
TRATAMIENTO no bipolar. Por lo general, a las personas que usan sustancias no se les
deben administrar estimulantes, por lo que en estos casos una alterna-
Hay abundantes medicamentos tiles para el TDAH, como los esti- tiva razonable para comenzar el tratamiento es la anfebutamona. En el
mulantes (o medicamentos de tipo estimulante), los antidepresivos, caso de la depresin parece adecuado matar dos pjaros de un tiro
el litio y los bloqueadores del receptor alfa-2. Como grupo, los esti- utilizando un medicamento til para la depresin y para el TDAH; en
mulantes son los ms eficaces. este caso, la anfebutamonaes nuevamente la mejor eleccin inicial. Los
Los estimulantes y los medicamentos de tipo estimulante son trastornos de tics solan considerarse una contraindicacin al uso de
metilfenidato, la combinacin de sales de anfetaminas, dextroanfeta- estimulantes debido a que los estimulantes pueden exacerbar los tics, si
mina, atomoxetina, modafinilo y pemolina. El metilfenidato y la bien slo en una minora de pacientes. Sin embargo, los estudios ms
mezcla de sales de anfetaminas tienen una eficacia similar; el metil- recientes han demostrado que la mayora de los pacientes con tics pue-
fenidato es posiblemente mejor que la dextroanfetamina. Aunque la den tomar estimulantes sin sufrir un incremento significativo en la
atomoxetina y el modafinilo son superiores al placebo, no ha se ha gravedad de sus tics, lo que allana el camino para el tratamiento con
determinado su eficacia relativa en relacin con el metilfenidato. La estimulantes. En la pequea proporcin de casos en los que se produce
pemolina se suele evitar debido a su posible hepatotoxicidad. un empeoramiento de los tics, y tambin cuando se desea matar dos
Los antidepresivos eficaces en el TDAH son la anfebutamona, los pjaros de un tiro y tratar tanto los tics como el TDAH con un solo
antidepresivos tricclicos nortriptilina y desipramina, y el inhibidor medicamento, se deben considerar los bloqueadores del autorreceptor
de la monoaminooxidasa (IMAO) tranilcipromina. La anfebutamo- alfa-2 o bien, en los adultos, desipramina. La esquizofrenia constituye
na tiene una eficacia similar a la del metilfenidato y constituye el an- una contraindicacin relativa a los estimulantes, que pueden exacerbar
tidepresivo preferido. De los dos antidepresivos tricclicos, la desi- la psicosis, por lo que en estos casos son alternativas razonables los an-
pramina no se suele utilizar en los nios debido a su posible cardio- tidepresivos o el litio. Por ltimo, los pacientes con trastorno bipolar
toxicidad. El IMAO tranilcipromina suele ser la ltima eleccin presentan riesgo de mana si reciben estimulantes o antidepresivos,
debido a la gran cantidad de alimentos con los que est contraindi- por lo que en este caso la primera eleccin es el litio.
cado y debido tambin a las posibles interacciones medicamentosas. Con independencia del medicamento utilizado, dada la evolu-
En un ensayo clnico de carcter preliminar con control doble cin del TDAH es razonable aplicar perodos ocasionales de vaca-
ciego efectuado en adultos, el litio fue equivalente al metilfenidato. ciones medicamentosas (p. ej., durante las vacaciones de verano en
Los bloqueadores del autorreceptor alfa-2 guanfacina y clonidina los nios) para comprobar si todava es necesario el tratamiento. En
son ms eficaces que el placebo, pero, en conjunto, su efecto teraputi- los nios, esta actitud es especialmente importante en el caso de los
co es relativamente escaso y se acompaan de efectos adversos, como estimulantes, debido a que durante las vacaciones medicamento-
la sedacin, que a menudo limitan el tratamiento; la guanfacina se to- sas puede tener lugar una maduracin de los pacientes.
lera mejor. La clonidina se puede iniciar con una dosis diaria total de En la mayora de los casos tambin son tiles los programas de for-
0,1 mg, con incrementos semanales similares hasta que se obtiene una macin dirigidos a los padres, as como los programas de modificacin
respuesta satisfactoria o aparecen efectos adversos inaceptables. Esta del comportamiento dirigidos a la actitud que mantiene el paciente en
dosis diaria total se debe dividir en tres o cuatro dosis; la mayora de el colegio; no obstante, hay que subrayar que como norma son ms
los pacientes responde a una dosis diaria total de 0,5 mg o menos. eficaces los medicamentos, en especial los estimulantes. As, en algunos
Si se excluye la existencia de ciertos trastornos que pueden apare- casos son necesarios los medicamentos antes de que remitan la hiperac-
cer como complicaciones y que se exponen ms adelante, es razona- tividad y la impulsividad, y hasta el momento en el que sea posible in-
ble comenzar el tratamiento con metilfenidato o con la mezcla de cluso la aplicacin de tcnicas de modificacin del comportamiento.
sales de anfetaminas. Ambos frmacos se comercializan en formula-
ciones de liberacin inmediata y de liberacin retardada, de manera
que lo habitual es comenzar con la primera de estas formulaciones, BIBLIOGRAFA
por lo general dividiendo la dosis diaria total en dos dosis (la prime-
Anonymous. Clinical practice guidelines: diagnosis and evaluation of the
ra a primera hora de la maana y la segunda hacia el medioda); en child with attention-deficit/hyperactivity disorder. Pediatrics 2000;105:
algunos casos puede ser necesaria una dosis por la noche, aunque 1158-1170.
existe el riesgo de que provoque insomnio. El metilfenidato se inicia Berquin PC, Giedd JN, Jacobson LK, et al. Cerebellum in attention-deficit/
con una dosis diaria total de 10 mg, que se incrementa en cantidades hyperactivity disorder: a morphometric MRI study. Neurology
de 10 mg cada 4-7 das hasta un mximo de 60 mg. La mezcla de sa- 1998;50:1087-1093.
les de anfetaminas se inicia con una dosis total de 5-10 mg, con in- Castellanos FX, Lee PP, Sharp W, et al. Developmental trajectories of brain
crementos de 5-10 mg cada 7 das hasta un mximo de 40 mg. Una volume abnormalities in children and adolescents with attention-defi-
vez que se ha alcanzado la dosis ptima con cualquiera de estos fr- cit/hyperactivity disorder. The Journal of the American Medical Associa-
macos, se debe intentar cambiar a la formulacin de liberacin sos- tion 2002;288:1740-1748.
tenida, que permite administrar toda la dosis diaria a primeras horas Dorrego MF, Canevaro L, Kuzis G, et al. A randomized, double-blind, cros-
de la maana. Aunque la mayora de los pacientes evoluciona bien sover study of methylphenidate and lithium in adults with attention-
con este tratamiento (incluso en muchos casos puede ser mejor co- deficit/hyperactivity disorder: preliminary findings. The Journal of Neu-
menzar el tratamiento con la formulacin de liberacin sostenida), ropsychiatry and Clinical Neurosciences 2002;14:289-295.
en una pequea proporcin de los mismos las formulaciones de li- Fisher SE, Francks C, McCracken JT, et al. A genomewide scan for loci in-
volved in attention-deficit/hyperactivity disorder. American Journal of
beracin inmediata son claramente ms eficaces.
Human Genetics 2002;70:1183-1196.
En los casos en los que los medicamentos estimulantes no son ti-
Hauser P, Zametkin AJ, Martinez P, et al. Attention-deficit/hyperactivity di-
les o bien tolerados, lo razonable es seguir con anfebutamona. El tra- sorder in people with generalized resistance to thyroid hormone.
tamiento se puede iniciar con la formulacin de liberacin sostenida The New England Journal of Medicine 1993;328:997-1001.
a una dosis de 150 mg por la maana y despus (al cabo de 4-7 das) Kuperman S, Perry PJ, Gaffney GR, et al. Bupropion SR vs. methylphenida-
con incrementos hasta una dosis de 150 mg por la maana y otra de te vs. placebo for attention-deficit/hyperactivity disorder in adults. An-
150 mg a primera hora de la tarde. nals of Clinical Psychiatry 2001;13:129-134.
Pueden aparecer diversos procesos como complicaciones, lo que Mannuzza S, Klein RG, Bessler A, et al. Adult outcome of hyperactive boys.
obligara a cambiar de estrategia teraputica, entre ellos el uso de sus- Educational achievement, occupational rank, and psychiatric status.
tancias, la depresin, los trastornos de tics, la esquizofrenia y el trastor- Archives of General Psychiatry 1993;50:565-576.
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guanfacine in the treatment of children with tic disorders and
El 1-10% de los nios y adolescentes rompen de manera persistente

normas importantes, destruyen las cosas de los dems y causan lesio-
nes a otras personas. ste es un problema mucho ms frecuente en los
nios que en las nias, en una proporcin que oscila entre 3:1 y 5:1.
Aproximadamente la mitad de estas personas muestra finalmen-
te un trastorno antisocial de la personalidad cuando alcanzan la
edad adulta; el resto llega a comportarse de manera razonablemente
satisfactoria en lo que se refiere al cumplimiento de las normas y
costumbres sociales.
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Captulo 24 Trastorno de la conducta 47
mental se observa una cierta actitud sombra con retraso psicomotriz

ETIOLOGA
que contrasta con la despierta animacin del joven que sufre un tras-
Son importantes los factores hereditarios y del entorno. Cuando es- torno de la conducta. En los casos de duda, se suele realizar un ensa-
tn presentes ambos, aparecen efectos de carcter aditivo. yo teraputico con un antidepresivo.
El trastorno de la personalidad antisocial (especialmente en el La mana, tal como se observa en el trastorno bipolar, hace que
padre) y el alcoholismo son ms frecuentes en los padres biolgicos los pacientes sean impulsivos y lleven a cabo actos imprudentes
de los nios con trastorno de la conducta, en comparacin con la que a menudo traspasan los lmites de la legalidad y de la propiedad
poblacin general. privada. No obstante, en este caso, el estado de nimo excitado, el
Por lo general, en la familia de origen la disciplina es severa, in- lenguaje rpido y el aumento de la energa con disminucin en la ne-
constante y en ocasiones caprichosa. Los conflictos entre los padres cesidad de sueo contrastan con la impulsividad sombra del joven
son normalmente intensos, y no suele haber una supervisin del nio. que muestra un trastorno de la conducta que, aunque quiz parece
En algunos casos pueden producirse situaciones de abandono, con la enrgico, necesita dormir.
consecuencia de ingreso del nio en hogares de acogida u orfanatos. La esquizofrenia puede cursar como un trastorno de la conducta;
Tal como se ha sealado, el trastorno por dficit de atencin con sin embargo, en este caso se observan ideas delirantes, alucinaciones
hiperactividad parece ser ms frecuente en estos nios que en otros, o comportamientos extraos, caractersticas que no aparecen en el
y en los casos en los que es intenso puede imposibilitar al nio para trastorno de la conducta.
aprender las normas de disciplina. Los pacientes con retraso mental pueden participar en actos de
No son infrecuentes las alteraciones en el EEG y los hallazgos le- mala conducta; sin embargo, este comportamiento impropio est
ves en la exploracin neurolgica; en un estudio se observ que los fundamentado en su incapacidad para comprender las reglas y en su
indicadores de la hipoestimulacin del sistema nervioso autnomo dificultad para el autocontrol.
(como la frecuencia cardaca disminuida y la disminucin de la con-
ductancia cutnea) durante la adolescencia podan predecir de ma-
nera fiable la actividad de carcter delincuente durante los primeros TRATAMIENTO
aos de la edad adulta. El trastorno de la conducta no ha respondido eficazmente ni a la tera-
pia de grupo, ni a la psicoterapia dinmica con orientacin individual
ni a la terapia de familia. Los programas de carcter institucional alta-
DIAGNSTICO DIFERENCIAL mente estructurados pueden mejorar el comportamiento durante los
El trastorno de la conducta puede formar parte de un cuadro simple de perodos de encarcelamiento, pero no inducen una mejora a largo
rebelda del adolescente o bien puede ser secundario a problemas espe- plazo tras la excarcelacin.
cficos, como el trastorno por dficit de atencin con hiperactividad Por el contrario, los programas de formacin dirigidos hacia los
(TDAH), la depresin, la mana, la esquizofrenia o el retraso mental. padres han sido eficaces y se han acompaado de una mejora en el
La rebelda del adolescente se puede manifestar a travs de una mala comportamiento del joven. Adems, los programas de capacitacin
conducta, pero en este caso se inicia durante los primeros aos de la social pueden ser un complemento til que incremente los resultados
adolescencia, y los antecedentes del paciente anteriores a ese momento obtenidos con los programas de formacin dirigidos a los padres.
son normales, al contrario de lo que ocurre con el trastorno de la con- En los casos en los que existe TDAH, se debe tratar de forma acti-
ducta, que generalmente se inicia durante la niez y que, por tanto, va, preferiblemente con estimulantes; no obstante, la existencia de
puede no estar precedido de un perodo de funcionalismo normal. cuadros de uso de sustancias es frecuente en los pacientes con tras-
Segn ya se ha sealado, el TDAH es frecuente en los pacientes torno de la conducta, lo que debe hacer considerar alguna alternati-
con trastorno de la conducta y, en estos casos, puede ser simplemen- va, como anfebutamona o atomoxetina.
te un problema coincidente, o bien puede desempear algn papel El tratamiento farmacolgico del trastorno de la conducta de-
etiolgico. El TDAH que aparece de manera aislada puede dar lugar sempea por s mismo un papel escaso. Sin embargo, en los jvenes
a una mala conducta; sin embargo, en este caso se observa que la agresivos, el litio, el haloperidol y la risperidona han demostrado ser
mala conducta es ms accidental y la consecuencia de un compor- mejores que el placebo; el litio y el haloperidol tambin han sido
tamiento generalmente impulsivo e hiperactivo, ms que el resulta- comparados entre s, y el primero ha dado mejores resultados.
do de una planificacin, tal como suele ocurrir en el trastorno de la
conducta. Adems, con el tratamiento del TDAH aislado suele de-
BIBLIOGRAFA
saparecer la mala conducta, mientras que en el caso de simultanei-
dad de TDAH y de trastorno de la conducta persiste el patrn global Bassarath L. Conduct disorder: a biopsychosocial review. Canadian Journal
de la mala conducta, si bien se observa una cierta reduccin de la of Psychiatry 2001;46:609-616.
misma tras el tratamiento del TDAH. Campbell M, Small AM, Green WH, et al. Behavioral efficacy of haloperi-
Desde el punto de vista clnico, la depresin (o la distimia) es uno dol and lithium carbonate. A comparison in hospitalized aggressive
de los diagnsticos diferenciales ms importantes y difciles respecto children with conduct disorder. Archives of General Psychiatry
del trastorno de la conducta. El nio o el adolescente con depresin 1984;41:650-656.
que carece de inters, de energa y de la capacidad de razonar clara- Findling RL, McNamara NK, Branicky LA, et al. A double-blind pilot study
mente, sufre un retraso escolar, deja de ser aceptado en casa y se con- of risperidone in the treatment of conduct disorder. Journal of the Ame-
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vierte en una presa fcil para los nios con trastorno de la conduc-
Lahey BB, Loeber R, Burke J, et al. Adolescent outcomes of childhood
ta que estn buscando gente para su grupo. Cuanto mayor es la cro- conduct disorder among clinic-referred boys: predictors of improvement.
nicidad de la depresin, ms engranados son los valores Journal of Abnormal Child Psychology 2002;30:333-348.
antisociales del grupo, hasta que el comportamiento del joven depri- Robins L. Deviant Children Grown Up. Boston, 1966, Williams and Wilkins.
mido finalmente se hace casi indistinguible del que se observa en el Storm-Mathisen A, Vaglum P. Conduct disorder patients 20 years later:
trastorno de la conducta, pudiendo continuar de hecho de esta ma- a personal follow-up study. Acta Psychiatrica Scandinavica 1994;89:
nera incluso aunque remita la depresin. Entre los datos diagnsti- 416-420.
cos se encuentran los antecedentes sealados por profesores y padres Wolfenden SR, Williams K, Peat JK. Family and parenting interventions for
de una cada relativamente rpida en el rendimiento escolar seguida de conduct disorder and delinquency: a meta-analysis of randomized
vagabundeo con gente no recomendable; en el estudio del estado clinical trials. Archives of Disease in Childhood 2002;86:251-256.
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25 Sndrome de Tourette
(trastorno de Tourette, DSM-IV-TR #307.23)
El sndrome de Tourette es un trastorno crnico caracterizado por Aproximadamente la mitad de los pacientes con sndrome de
mltiples tics, motores y vocales, que varan con el tiempo en locali- Tourette tambin sufre obsesiones, compulsiones o ambas cosas, que
zacin, intensidad y carcter. Tiene una frecuencia al menos tres ve- por lo general se inician alrededor de 5 aos despus de los tics. Las
ces mayor en los hombres que en las mujeres y su prevalencia a lo compulsiones se suelen asociar posteriormente con una sensacin
largo de la vida es de aproximadamente el 0,05%. intensa de haber hecho lo correcto.
Este sndrome fue descrito inicialmente por Georges Gilles de la Alrededor de la mitad de los nios atendidos por mdicos tam-
Tourette en 1885 y se denomina a menudo con el nombre de este bin sufre trastorno por dficit de atencin con hiperactividad
mdico. Otros sinnimos son los de tic convulsif y maladie des tics. (TDAH) y muestra la inquietud, la impulsividad y el dficit de aten-
cin caractersticos de este trastorno. Sin embargo, parece que sta
no es una asociacin real entre ambos procesos, sino el hecho de que
INICIO los nios que presentan las dos enfermedades tienen ms posibilida-
El sndrome de Tourette se puede iniciar en cualquier momento entre des de ser atendidos por un mdico.
los 2 y los 18 aos; la edad media de inicio es de alrededor de 7 aos y Los tics que aparecen en el sndrome de Tourette muestran cambios
la mayora de los pacientes manifiesta la sintomatologa antes de los considerables, en ocasiones de momento a momento, a lo largo de das
15 aos. El cuadro se suele iniciar con un nico tic, con mayor fre- o semanas. En un ejemplo espectacular, en cuestin de 1 o 2 minutos
cuencia motor que vocal, localizado sobre todo en la cabeza o la cara. un paciente puede ladrar, hacer muecas, gritar, resoplar, saltar de la si-
lla, proferir una obscenidad, rascarse una oreja y husmear en las pal-
mas de sus manos, todo ello a la velocidad del rayo.
Los pacientes presentan tics motores y vocales, simples o complejos;
los tics sensitivos, que antes se suponan relativamente infrecuentes, CURSO CLNICO
afectan a casi todos los pacientes. Los tics son experimentados como En los casos de inicio infantil, los sntomas tienden a empeorar gra-
involuntarios; aunque los pacientes pueden suprimirlos durante un dualmente para alcanzar su nivel mximo hacia los 10 aos; despus,
cierto tiempo, inevitablemente vuelven a aparecer. Los tics simples hay una remisin muy gradual hasta los primeros aos de la edad
parecen no tener sentido; los complejos pueden ser fragmentos de adulta, cuando alrededor de la mitad de los pacientes muestra un
comportamientos por lo dems con sentido. La ansiedad y la tensin cuadro crnico y persistente con sintomatologa significativa, mien-
emocional incrementan a menudo los tics; no obstante, a veces stos tras que la otra mitad presenta una remisin completa o casi com-
disminuyen en estas situaciones. Los tics pueden aparecer durante el pleta con persistencia de tics triviales e insignificantes.
sueo, especialmente durante el sueo con movimientos oculares
rpidos (sueo REM, rapid eye movements), aunque con una fre-
cuencia mucho menor que durante la vigilia. COMPLICACIONES
Los tics motores suelen tener lugar inicialmente en la cabeza o la Las complicaciones ms importantes se deben a los sentimientos de
cara, y cuando progresan (tal como suele ocurrir), muestran una se- culpa y vergenza que acompaan a los tics, as como al ostracismo
cuencia craneocaudal. social al que se ven reducidos los pacientes. En los casos extremos,
Los tics motores simples son el parpadeo, el fruncimiento del ceo, son prcticamente imposibles las relaciones con los dems. Los pa-
las muecas y el encogimiento de los hombros. Los tics motores com- cientes pierden los amigos y sienten la imposibilidad de atender a las
plejos son las actitudes de tocar, oler, simular enfado, lanzar objetos, clases o de acudir al puesto de trabajo.
batir palmas, agacharse o inclinarse. En los tics ms complejos, los pa- En casos infrecuentes, los pacientes con tics graves pueden cau-
cientes se pueden golpear o morder a s mismos, realizar contorsiones, sarse a s mismos lesiones oculares o articulares. Los tics sensitivos
efectuar ecopraxia o realizar de manera repetida gestos obscenos. pueden inducir la aparicin de escoriaciones.
Los tics vocales simples consisten en resoplidos, silbidos, toses,
husmeo, aclaramiento de la garganta, gritos o clsicamente imita-
cin del ladrido del perro. En los tics vocales complejos, los pacien- ETIOLOGA
tes pueden proferir sbitamente palabras, expresiones o, en ocasio- El sndrome de Tourette es claramente familiar. Las tasas de concor-
nes, frases enteras. Puede aparecer una ecolalia, as como una palila- dancia oscilan entre el 5% en los hermanos del paciente, el 10% en los
lia, que consiste en la repeticin reiterada de lo que el paciente ya ha gemelos dicigticos y ms del 50% en los gemelos monocigticos. En
dicho. Slo una minora de los pacientes (quiz, el 10%) presenta la cualquier caso, si aceptamos la presencia de tics simples en los familia-
coprolalia clsica, con expresin vocal involuntaria de obscenidades. res como evidencia de la enfermedad, entonces la tasa de concordancia
Los tics sensitivos aparecen en dos formas. En una de ellas el pa- en los gemelos monocigticos es superior al 90%. A pesar de que los
ciente simplemente experimenta un picor o cosquillas, y se observa estudios de relacin gentica han demostrado la presencia de mltiples
en el 25% de los casos. La otra forma, tambin denominada impul- loci en diversos cromosomas (incluidos los cromosomas 2, 7, 8 y 11),
so premonitorio, afecta a casi todos los pacientes. Este impulso no se ha determinado el modo de transmisin hereditaria. Aunque en
para el tic se experimenta inmediatamente antes de un tic motor o los primeros estudios se sealaba una forma de transmisin autosmi-
verbal; en algunos casos el paciente se puede resistir, sofocando de ca dominante con penetrancia mediada por el sexo, en estudios ms
esta manera el tic. recientes se ha considerado la implicacin de mltiples genes.
48
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Captulo 25 Sndrome de Tourette 49
Los estudios con RM han dado lugar en ocasiones a resultados La intoxicacin por anfetaminas y por los agonistas de la dopamina
contradictorios o bien no han arrojado resultados con posibilidad de relacionados con las mismas puede dar lugar a tics; en estos casos, los
replicacin; sin embargo, han ofrecido un cierto apoyo al concepto de antecedentes de consumo de estos medicamentos facilitan el diag-
la disminucin del tamao de los ganglios basales. En un limitado n- nstico. La discinesia tarda cursa inicialmente con tics en algunos
mero de estudios de autopsia tambin se han detectado alteraciones pocos pacientes, lo que da lugar a un sndrome de Tourette tardo.
en esta misma zona. En este sentido, tiene un gran inters la deteccin Sin embargo, en el sndrome de Tourette tardo se suelen observar
de anticuerpos sricos anti-putamen en muchos de estos pacientes. movimientos coreiformes y existe el antecedente invariable de consu-
En conjunto, la evidencia actual es congruente con la posibilidad mo prolongado de antipsicticos. En ocasiones, un paciente con sn-
de que el sndrome de Tourette sea secundario a un trastorno del cir- drome de Tourette que ha sido tratado con antipsicticos puede pre-
cuito cortical-estriado-plido-tlamo-cortical que, al menos en al- sentar ambos procesos, es decir, sndrome de Tourette y sndrome de
gunos casos, puede estar relacionado con una lesin de carcter au- Tourette tardo. En ocasiones la corea de Sydenham tambin puede
toinmunitario en el putamen. La naturaleza hereditaria de este pro- evolucionar con tics; no obstante, en este caso tambin hay movi-
ceso es congruente con dicha posibilidad; lo que hereda el paciente mientos coreiformes y generalmente el paciente tiene antecedentes de
podra ser una susceptibilidad a dicha lesin autoinmunitaria. fiebre reumtica. La neuroacantocitosis tambin puede cursar con
En una pequea proporcin de casos, el sndrome de Tourette es tics simples y con movimientos de mordeduras de labios; sin embar-
secundario a un trastorno autoinmunitario desencadenado por una go, en estos casos tambin se suele observar corea. En caso de duda, el
faringitis secundaria a estreptococos beta-hemolticos del grupo A. frotis de sangre perifrica muestra acantocitos. Las encefalitis posvri-
Se ha sealado que estos casos pertenecen al sndrome PANDAS cas pueden dar lugar a tics (la ms conocida es la encefalitis de Von
(trastornos psiquitricos autoinmunes asociados con infecciones es- Economo); no obstante, el antecedente de la encefalitis permite esta-
treptoccicas, Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders As- blecer el diagnstico. La intoxicacin con monxido de carbono o
sociated with Streptococcal infections), que tambin incluye a un sub- con gasolina puede dejar como secuela la presencia de tics; en estos
grupo de pacientes con trastorno obsesivo-compulsivo. En este sn- casos, el antecedente de exposicin facilita el diagnstico. La enfer-
drome, la infeccin estreptoccica previa desencadena una respuesta medad de Hallervorden-Spatz puede evolucionar en algunos casos
inmunitaria que da lugar a una reaccin cruzada con las neuronas de con tics motores o vocales, y tambin se ha publicado un caso de tics
los ganglios basales. Los datos relativos a este diagnstico no son motores y vocales como efecto adverso de lamotrigina.
nicamente la presencia del antecedente de faringitis estreptoccica, Asumiendo que se han descartado los trastornos que se acaban
sino tambin la observacin de ttulos elevados de anticuerpos antide citar y que pueden dar lugar secundariamente a tics, el paso final
estreptolisina O, anti- DNAasa o anti-hialouronidasa. es el de diferenciar el sndrome de Tourette de otros dos trastornos
idiopticos que cursan con tics, es decir, el trastorno de tics transito-
rios y el trastorno con tics motores o vocales crnicos. Tal como se
DIAGNSTICO DIFERENCIAL seala en el captulo correspondiente a otros trastornos de tics, esta
El sndrome de Tourette es fundamentalmente un trastorno del mo- distincin puede ser nicamente de inters acadmico, dado que en
vimiento y, por tanto, el primer paso en el diagnstico diferencial es la investigacin actual se ha demostrado de manera convincente que
determinar si el paciente presenta realmente tics y no algn otro mo- estos procesos pueden constituir realmente un espectro continuo.
vimiento anmalo, como corea, distona, atetosis, balismo, mioqui- En los pacientes con tics motores o vocales de menos de 1 ao de
mias, espasmo hemifacial o mioclonas. duracin se establece el diagnstico de trastorno de tics transitorios.
Los tics son movimientos involuntarios y estereotipados, sbitos, Cuando los tics tienen una duracin mayor de 1 ao, el diagnstico es
breves y repetitivos que a veces dan la impresin de tener sentido. En la el de trastorno de tics motores o vocales crnicos, o de sndrome de
corea, las sacudidas y las contracciones van de una parte a otra del cuer- Tourette. La distincin entre ambos procesos depende de la presencia
po, a gran velocidad y sin un carcter repetitivo. A menudo, el paciente de ambos tics, motores y vocales. En los casos en los que estn pre-
intenta modificar los movimientos coreiformes para que parezca que sentes ambos, el diagnstico es el de sndrome de Tourette. Sin em-
tienen sentido, pero la observacin persistente revela su naturaleza bargo, si slo aparecen tics motores o vocales durante ms de 1 ao, el
completamente gratuita. Los movimientos distnicos y atetoides se ini- diagnstico es el de trastorno de tics motores o vocales crnicos.
cian lentamente y tienen una duracin mayor; adems, los movimien-
tos atetoides se acompaan de un retorcimiento peculiar. El balismo es
violento y continuo. Las mioquimias muestran el aspecto caracterstico TRATAMIENTO
de la carne trmula. Tal como implica su denominacin, los espas- Hay varios medicamentos que son eficaces en el sndrome de Tou-
mos hemifaciales son espasmos repetitivos muy distintos de las muecas rette, como los antipsicticos (olanzapina, risperidona, ziprasidona,
que se pueden observar en el sndrome de Tourette. Cuando estn bien haloperidol y pimozida), los bloqueadores del autorreceptor alfa-2
localizadas, las mioclonas pueden ser difciles de diferenciar de los tics; clonidina y guanfacina, el antidepresivo tricclico desipramina y clo-
un dato para ello es la ausencia de cualquier apariencia de objetivo. nazepam, una benzodiazepina.
Los movimientos estereotipados, tal como se observan en la es- Con respecto a los antipsicticos, la olanzapina se puede iniciar a
quizofrenia, pueden simular tener algn sentido; sin embargo, su as- una dosis de 5 mg, con incremento posterior (si fuera necesario)
pecto en conjunto es el de movimientos extraos. hasta un mximo de 10 mg dos semanas despus. La dosis inicial de
Las compulsiones que se observan en el trastorno obsesivo-com- risperidona es de 0,5 mg, la de ziprasidona de 5 mg, la de haloperidol
pulsivo pueden tener una cierta semejanza con los tics complejos; no de 0,25 a 0,5 mg y la de pimozida de 1 mg; estos frmacos se pueden
obstante, en este caso los movimientos tienen intencin. Persiguen incrementar con aumentos similares cada 7 das hasta que se obtiene
un objetivo definido y no son movimientos sin sentido, tal como una respuesta satisfactoria, aparecen efectos adversos limitantes o se
ocurre con los tics complejos. alcanza la dosis mxima. Las dosis mximas (y las dosis eficaces me-
Asumiendo que se han descartado los trastornos que se acaban dias) de estos frmacos son: risperidona, 1,6 mg (2-4 mg); ziprasido-
de mencionar y que el paciente presenta tics, y no algn otro tipo de na, 40 mg (20-30 mg); haloperidol, 10 mg (3-4 mg), y pimozida 10
movimiento anmalo, el paso siguiente consiste en evaluar los tras- mg (3-4 mg). La seleccin del antipsictico ms adecuado no es sen-
tornos que pueden causar tics de manera secundaria. cilla. Los antipsicticos de segunda generacin olanzapina y risperi-
El autismo puede cursar con tics, pero esta enfermedad se caracte- dona son mejor tolerados en trminos de efectos adversos extrapira-
riza de manera invariable por la alteracin en las relaciones sociales. midales (p. ej., acatisia), pero se pueden asociar con hiperlipidemia,
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diabetes o aumento del peso corporal; adems, la administracin de sos en los que el paciente tambin sufre un TDAH, el frmaco de elec-
risperidona en el sndrome de Tourette se asocia intensamente con la cin puede ser la clonidina, con consideracin tambin (en los adul-
aparicin de disforia y depresin. El haloperidol es quiz el frmaco tos) de desipramina. Cuando el paciente presenta obsesiones o com-
ms estudiado, aunque tiende a causar efectos adversos extrapirami- pulsiones simultneas que requieran tratamiento, se puede aadir un
dales, al igual que la pimozida; adems, ambos frmacos tambin inhibidor selectivo de la recaptacin de serotonina (ISRS) como fluo-
pueden inducir en los nios un sndrome casi idntico con fobia so- xetina, o bien se puede considerar la administracin de risperidona
cial (tambin denominado trastorno de ansiedad por separacin). debido a que este agente puede tambin reducir los tics, adems de ser
Finalmente, la pimozida induce una prolongacin del intervalo QT eficaz en las obsesiones y las compulsiones. Hay que subrayar que todo
corregido, incrementando de esta manera el riesgo de arritmia mor- lo expuesto representa slo sugerencias: no se han realizado suficientes
tal. Teniendo en cuenta todas estas consideraciones, parece razona- estudios de comparacin para que sea posible establecer recomenda-
ble iniciar el tratamiento con un antipsictico de segunda generaciones definitivas. En muchos casos la actitud ms adecuada es un
cin, como la olanzapina. En los casos en los que no se obtienen bue- abordaje de carcter metdico con administracin de un solo agente
nos resultados, se puede considerar el uso de risperidona o de durante un cierto perodo de tiempo y con una dosis concreta para,
haloperidol. La pimozida es claramente una eleccin de tercera fila, despus, utilizar otro de la misma manera, de forma que sea posible
dado su perfil de efectos adversos cardacos. determinar el frmaco y la dosis ideales en cada paciente.
En lo que se refiere a los bloqueadores del autorreceptor alfa-2, la Finalmente, en los casos en los que el sndrome de Tourette for-
clonidina es el ms utilizado y se administra en dosis divididas, ini- ma parte del sndrome PANDAS, hay que considerar la exanguino-
cialmente con una dosis diaria total de 0,1 mg, con incrementos simi- transfusin para eliminar los anticuerpos frente a las neuronas de los
lares cada 7 das hasta que se observa la respuesta, aparecen efectos ganglios basales causantes del proceso. Adems, en estos casos tam-
adversos limitantes o bien se alcanza la dosis mxima de 1 mg. Un as- bin se puede administrar tratamiento profilctico con penicilina
pecto importante es que, mientras que la respuesta a los antipsicti- para prevenir una nueva faringitis estreptoccica.
cos es bastante rpida, la respuesta completa con clonidina puede no
aparecer hasta haber transcurrido semanas o meses; por tanto, al in-
crementar la dosis es razonable efectuar pausas al inicio para com- BIBLIOGRAFA
probar la respuesta y despus hasta que la respuesta se estabiliza, an-
tes de considerar un nuevo incremento de la dosis: la mayora de los Bruun RD. Subtle and underrecognized side effects of neuroleptic treat-
ment in children with Tourettes disorder. The American Journal of Psy-
pacientes responde a una dosis de aproximadamente 0,5 mg.
chiatry 1988;145:621-624.
El antidepresivo tricclico desipramina se puede iniciar con una
de la Tourette G. tude sur une affection nerveuse, characterise par de
dosis de 25 mg, con incrementos cada pocos das hasta alcanzar lincoordination motrice, accompagne dcholalie et de coprolalie. Ar-
una dosis de alrededor de 100 mg, tras lo cual hay que observar al pa- chives of Neurology (Paris) 1995;9:158-200.
ciente durante varias semanas para determinar la respuesta. Un as- Gaffney CR, Perry PJ, Lund BC, et al. Risperidone versus clonidine in the
pecto a tener en cuenta es que, aunque la desipramina se puede utili- treatment of children and adolescents with Tourettes syndrome. Jour-
zar con seguridad en los adultos, hay que evitar su administracin en nal of the American Academy of Child and Adolescent Psychiatry
los nios debido a su posible cardiotoxicidad en este grupo de edad. 2002;41:330-336.
La benzodiazepina clonazepam se debe administrar en dos dosis Haber SN, Kowall NW, Vonsattel JP, et al. Gilles de la Tourettes syndrome.
divididas, comenzando con una dosis diaria total de 0,5 mg y reali- A postmortem neuropathological and immunohistochemical study.
zando incrementos similares semanales hasta que se observa una Journal of the Neurological Sciences 1986;75:225-241.
respuesta satisfactoria, aparecen efectos adversos limitantes o se al- Jankovic J. Tourettes syndrome. The New England Journal of Medicine
canza la dosis mxima de 4 mg: la mayora de los pacientes responde 2001;345:1184-1192.
a una dosis de aproximadamente 2 mg. Klawans HL, Falk DK, Nausieda PA, et al. Gilles de la Tourette syndrome af-
Claramente, hay un elevado nmero de frmacos distintos que se ter long-term chlorpromazine therapy. Neurology 1978;28:1064-1066.
pueden utilizar en el tratamiento del sndrome de Tourette aunque, Leckman JF. Tourettes syndrome. Lancet 2002;360:1577-1586.
Leckman JF, Ort S, Caruso KA, et al. Rebound phenomena in Tourettes
por desgracia, no hay ninguna norma definitiva para la seleccin del
syndrome after abrupt withdrawal of clonidine. Behavioral, cardiovas-
tratamiento. A pesar de que los antipsicticos son por lo general los
cular, and neurochemical effects. Archives of General Psychiatry 1986;
medicamentos que inducen la respuesta ms slida, su idoneidad est 43:1168-1176.
atemperada por la posibilidad de que causen discinesia tarda y acati- Leckman JF, Walker DE, Cohen DJ. Premonitory urges in Tourettes
sia. Cuando se selecciona un antipsictico, hay que tener en cuenta syndrome. The American Journal of Psychiatry 1993;150:98-102.
que la acatisia se puede manifestar como una exacerbacin de los tics, Leckman JF, Walker DE, Goodman WK, et al. Just right perceptions asso-
ms que como una inquietud motora. El bloqueador del autorrecep- ciated with compulsive behavior in Tourettes syndrome. The American
tor alfa-2 clonidina, que quiz no es tan eficaz como los antipsicti- Journal of Psychiatry 1994;151:675-680.
cos, se suele preferir para evitar el riesgo de discinesia tarda. Adems, Leckman JF, Zhang H, Vitale A, et al. Course of tic severity in Tourette
la clonidina tambin es eficaz en el TDAH, lo que representa una cla- syndrome: the first two decades. Pediatrics 1998;102:14-19.
ra ventaja dado que muchos pacientes con sndrome de Tourette Margolese HC, Annable L, Dion Y. Depression and dysphoria in adult and
tambin sufren TDAH. Si se utiliza clonidina hay que tener cuidado adolescent patients with Tourettes syndrome treated with risperidone.
con su interrupcin sbita, ya que puede dar lugar a una exacerba- The Journal of Clinical Psychiatry 2002;63:1030-1034.
cin de rebote grave de los tics, que pueden persistir durante sema- Mikkelsen EJ, Detlor J, Cohen DJ. School avoidance and social phobia
nas o meses; claramente, es necesaria una reduccin gradual de la do- triggered by haloperidol in patients with Tourettes syndrome. The
sis. Al igual que la clonidina, la desipramina tambin es eficaz en el American Journal of Psychiatry 1981;138:1572-1576.
sndrome de Tourette y en el TDAH, por lo que puede ser una opcin Northam RS, Singer HS. Postencephalitic acquired Tourette-like syndrome
in a child. Neurology 1991;41:592-593.
atractiva en el tratamiento de los adultos que sufren ambos trastor-
Onofrj M, Paci C, DAndreamatteo G, et al. Olanzapine in severe Gilles de
nos. El clonazepam es menos eficaz que los antipsicticos y que la la Tourette syndrome: a 52-week double-blind cross-over study vs.
clonidina, por lo que se suele utilizar de manera complementaria. low-dose pimozide. Journal of Neurology 2000;247:443-446.
En resumen, en el sndrome de Tourette no complicado parece ra- Perlmutter SJ, Leitman SF, Garvey MA, et al. Therapeutic plasma exchange
zonable comenzar con un antipsictico (p. ej., olanzapina) o con el and intravenous immunoglobulin for obsessive-compulsive disorder
bloqueador del autorreceptor alfa-2 clonidina. Sin embargo, en los ca- and tic disorders in childhood. Lancet 1999;354:1153-1158.
A02911-001-066 (001-114) 7/3/05 13:47 Pgina 51
Captulo 26 Otros trastornos de tics 51
Pulst SM, Walshe TM, Romero JA. Carbon monoxide poisoning with Simonic I, Nyholt DR, Gericke GS, et al. Further evidence for linkage of Gi-
features of Gilles de la Tourettes syndrome. Archives of Neurology lles de la Tourette syndrome (GTS) susceptibility loci on chromosome
1983;40:443-444. 2p11, 8q22 and 11q23-24 in South African Afrikaners. American Jour-
Sallee FR, Nesbitt L, Jackson C, et al. Relative efficacy of haloperidol and nal of Medical Genetics 2001;105:163-167.
pimozide in children and adolescents with Tourettes disorder. The Singer HS, Brown J, Quaskey S, et al. The treatment of attention-deficit/hy-
American Journal of Psychiatry 1997;154:1057-1062. peractivity disorder in Tourettes syndrome: a double-blind placebo-con-
Sallee FR, Kurlan R, Goetz CG, et al. Ziprasidone treatment of children trolled study with clonidine and desipramine. Pediatrics 1995;95:74-81.
and adolescents with Tourettes syndrome: a pilot study. Journal of Singer HS, Giuliano JD, Hansen BH, et al. Antibodies against human puta-
the American Academy of Child and Adolescent Psychiatry 2000;39: men in children with Tourette syndrome. Neurology 1998;50:1618-1624.
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Scarano V, Pellecchia MT, Filia A, et al. Hallervorden-Spatz syndrome re- chiatric disorders associated with streptococcal infections: clinical des-
sembling a typical Tourette syndrome. Movement Disorders 2002;17: criptions of the first 50 cases. The American Journal of Psychiatry
618-620. 1998;155:264-271.
Numerosos datos indican que el trastorno de tics transitorios y el

trastorno de tics motores o vocales crnicos representan un espec-
tro continuo con el sndrome de Tourette. Por convencin, si el pa-
ciente presenta tics motores o vocales durante un perodo inferior a
1 ao, se establece el diagnstico de trastorno de tics transitorios. Si
los tics tienen una duracin mayor de 1 ao, entonces se aplica el
diagnstico de sndrome de Tourette o el de trastorno de tics moto-
res o vocales crnicos. En los pacientes que han sufrido tics durante
ms de 1 ao se aplica el diagnstico de sndrome de Tourette si en
algn momento de la evolucin aparecen tics de ambos tipos, mo-
tores y vocales, mientras que en el caso de que la enfermedad se ca-
racterice nicamente por tics motores o por tics vocales, entonces se
establece el diagnstico del trastorno de tics motores o vocales cr-
nicos.
Mientras que el sndrome de Tourette es relativamente infrecuen-
te, hasta el 15% de los nios tienen tics en algn momento de su
vida. Adems, al contrario de lo que ocurre con el sndrome de Tou-
rette, la proporcin entre ambos sexos est menos inclinada hacia los
pacientes de sexo masculino que en otros trastornos de tics.
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27 Trastorno de ansiedad por separacin

(DSM-IV-TR #309.21)
El trastorno de ansiedad por separacin es un proceso muy frecuen-

COMPLICACIONES
te durante la infancia, con una prevalencia en los nios en edad es-
colar del 2-5%. Los nios afectados muestran una ansiedad extrema Las discordias familiares son una complicacin casi inevitable de
ante la posibilidad de separacin de sus padres o bien a la separacin este trastorno, especialmente cuando uno de los padres muestra una
real de los mismos. Por tanto, evitan cualquier actividad que pudiera actitud excesivamente protectora. Si el nio pierde muchas clases, su
causarla, como puede ser ir al colegio, participar en excursiones o rendimiento escolar se puede resentir.
pasar la noche en casa de un amigo; en ocasiones evitan incluso ir a
su propia habitacin a dormir. Este trastorno parece afectar por
igual a nios y a nias. ETIOLOGA
El trastorno de ansiedad por separacin tambin ha sido deno- El trastorno de ansiedad por separacin es un cuadro claramente fa-
minado fobia escolar. No obstante, este trmino es en cierta medi- miliar; sin embargo, aunque hay controversia al respecto, parece que
da errneo, debido a que el nio no presenta realmente ningn te- representa un equivalente del trastorno de angustia con agorafobia.
mor ni fobia al colegio; ms que ello, es la separacin de sus padres
lo que le provoca ansiedad.
La ansiedad por la separacin forma parte de la fase de desarrollo nor-
INICIO mal de la separacin e individuacin que tiene lugar generalmente en-
El inicio suele tener lugar entre los 6 y los 7 aos; puede aparecer en tre los 8 y los 24 meses de edad. Todos los nios experimentan esta fase
nios en edad preescolar, y en algunos pocos casos comienza durante en un cierto grado, lo que no se debe confundir con el trastorno de an-
la adolescencia. No se observan alteraciones premrbidas constantes siedad por separacin que, como ya se ha sealado, se suele iniciar en-
ni tampoco se han identificado prdromos. En ocasiones se detecta tre los 6 y los 7 aos. Otra parte normal del proceso de desarrollo es la
un acontecimiento precipitante que generalmente est relacionado de la morria por el hogar cuando el nio acude a campamentos de
con una situacin de prdida o de separacin. Puede ser el falleci- verano. El hecho de que el nio supere la morria al cabo de 1 o 2 se-
miento de un familiar, de otro nio o quiz de un animal de compa- manas distingue claramente este proceso del trastorno de ansiedad
a, o bien puede ser la mudanza a un vecindario nuevo y extrao. por separacin, en el que la ansiedad persiste.
En ocasiones, bajo la influencia de una madre o un padre excesi-
vamente protectores, el nio puede adquirir un carcter tmido, te-
CARACTERSTICAS CLNICAS meroso y reacio a cualquier novedad, tal como puede ser la de acudir
Lo habitual es que, ante la amenaza de separacin, estos nios sufran al colegio. Hay dos caractersticas que permiten a menudo establecer
un grado elevado de ansiedad. A la hora de ir al colegio pueden presen- el diagnstico diferencial. En primer lugar, en estos casos la protec-
tar cefaleas y molestias gstricas, incluso con vmitos. Sin embargo, si cin excesiva ofrecida por los padres es anterior a la actitud de timi-
se les permite permanecer en casa, estos sntomas remiten generalmen- dez del nio; en segundo lugar, el nio ir al colegio si piensa que le
te de manera rpida. Si los padres salen por la noche, el nio puede pre- agrada a su madre.
sentar un berrinche, colgarse de sus padres y suplicarles que no se va- La ansiedad por separacin se puede observar en pacientes con
yan. Estos nios pueden negarse a dormir en su propia habitacin. autismo, esquizofrenia y depresin. Los dems sntomas que acom-
Pueden entrar a hurtadillas en el dormitorio de sus padres, e incluso paan a estas enfermedades indican el diagnstico correcto. El tras-
pueden llegar a dormir al pie de la puerta si sta se encuentra cerrada. torno de ansiedad por separacin puede aparecer como efecto ad-
Los pacientes tienen miedo de que les pueda ocurrir algo terrible verso de la administracin de haloperidol, risperidona o pimozida.
a ellos o a sus padres. Temen que se pueda producir un accidente o En algunos casos, el nio muestra ansiedad ante la perspectiva de
una enfermedad, o bien que se mueran o sean secuestrados. A me- ir al colegio y no por la separacin de sus padres sino por el temor a
nudo, sufren pesadillas en las que los padres son heridos o mueren. lo que le pueda ocurrir a l en el colegio. La posibilidad de tener que
Pueden tener temor a la oscuridad y creer que hay monstruos en el enfrentarse a un profesor crtico o de pelear con un compaero de
vestbulo o bajo la cama. clase hace que muchos nios sientan nuseas antes de ir al colegio
En algunos nios, el temor a la separacin es tan penetrante que por la maana.
se agarran a sus padres y no los pierden de vista en ningn momen-
to. A veces son intensamente controladores: insisten en que los pa-
dres permanezcan en casa y necesitan saber en todo momento dn- TRATAMIENTO
de pueden estar. Los padres deben recibir informacin acerca de este trastorno. Se
A veces algunos de estos nios muestran una cierta sintomatologa debe desaprobar la proteccin excesiva del nio; sin embargo, por
depresiva; algunos pocos pacientes sufren un episodio depresivo real. otra parte, tambin es necesario evitar un abordaje demasiado crti-
co del problema. Hay programas de modificacin del comporta-
miento que se aplican junto con los padres y en los que el nio es re-
CURSO CLNICO forzado para soportar una separacin cada vez mayor de sus padres.
Los sntomas tienden a aparecer y desaparecer durante meses o aos. A menudo se aplican tcnicas de terapia familiar y de terapia indivi-
Sin embargo, el pronstico es bueno. Es muy raro que los sntomas dual, aunque no se ha demostrado su superioridad sobre la terapia
persistan hasta la edad de la enseanza primaria. de apoyo convencional. En los casos en los que el nio pierde mu-
52
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Captulo 28 Encopresis 53
chas clases, los objetivos principales son los programas teraputicos

BIBLIOGRAFA
de trabajo en casa y el rpido retorno al colegio.
Cuando los abordajes psicosociales del problema no son satisfac- Battaglia M, Bertella S, Politi E, et al. Age at onset of panic disorder: influence
torios, se puede considerar la medicacin. Aunque los resultados po- of family liability to the disease and of childhood separation anxiety
sitivos obtenidos inicialmente en un ensayo clnico y con control do- disorder. The American Journal of Psychiatry 1995;152:1362-1364.
ble ciego sobre imipramina no se han podido reproducir en un estu- Bernstein GA, Garfinkel BD, Borchardt CM. Comparative studies of
dio posterior de menor envergadura, este frmaco puede ser til pharmacotherapy for school refusal. Journal of the American Academy of
desde el punto de vista emprico: el tratamiento se inicia con una do- Child and Adolescent Psychiatry 1990;29:773-781.
sis de 10-25 mg, con incrementos similares semanales hasta la apari- Gittelman-Klein R, Klein DF. School phobia: diagnostic considerations in
the light of imipramine effects. The Journal of Nervous and Mental Dise-
cin de efectos adversos limitantes o hasta que se alcanza la dosis
ase 1973;156:199-215.
mxima de 100 mg; no se observan los efectos teraputicos comple-
Graae F, Milner J, Rizzotto L, et al. Clonazepam in childhood anxiety
tos hasta transcurridas 6-8 semanas. Las benzodiazepinas como clo- disorders. Journal of the American Academy of Child and Adolescent Psy-
nazepam (hasta 1 mg/da) o alprazolam (hasta 2 mg/da) tambin chiatry 1994;33:372-376.
pueden ser tiles, aunque no se han efectuado ensayos clnicos con Hanna GL, Fluent TL, Fischer DJ. Separation anxiety disorder in children
control doble ciego. Los resultados obtenidos en estudios con diseo and adolescents treated with risperidone. Journal of Child and Adoles-
abierto y en estudios de casos individuales tambin apoyan el uso de cent Psychopharmacology 1999;9:277-283.
ISRS (p. ej., fluoxetina) o de buspirona. Klein RG, Koplewicz HS, Kanner A. Imipramine treatment of children with
Existe un gran debate acerca de la medicacin inicial ptima. separation anxiety disorder. Journal of the American Academy of Child
Aunque la mayor parte de los datos favorece a la imipramina, este and Adolescent Psychiatry 1992;31:21-28.
medicamento suele ser mal tolerado. Las benzodiazepinas son bien Last CG, Hansen C, Franco N. Cognitive-behavioral treatment of social
toleradas pero carecen de datos empricos adecuados y conllevan el phobia. Journal of the American Academy of Child and Adolescent Psy-
riesgo de neuroadaptacin y de sndrome de abstinencia. Al igual chiatry 1998;37:404-411.
que las benzodiazepinas, ni los ISRS ni la buspirona han sido ade- Linet LS. Tourette syndrome, pimozide, and school phobia: the neuroleptic
cuadamente estudiados; sin embargo, estos frmacos no conllevan el separation anxiety syndrome. The American Journal of Psychiatry
riesgo de neuroadaptacin. Por estas razones, y a pesar de la inexis- 1985;142:613-615.
tencia de ensayos clnicos con control doble ciego, generalmente se Manicavasagar V, Silove D, Rapee R, et al. Parent-child concordance for se-
paration anxiety: a clinical study. Journal of Affective Disorders
utiliza uno de estos agentes como primer medicamento. Si el trata-
2001;65:81-84.
miento farmacolgico ofrece buenos resultados, se debe continuar has- Mikkelsen EJ, Detlor J, Cohen DJ. School avoidance and social phobia
ta que el nio ya no presente sintomatologa durante al menos 2 meses, triggered by haloperidol in patients with Tourettes disorder. The Ame-
y en ese momento se puede reducir gradualmente la dosis. rican Journal of Psychiatry 1981;138:1572-1576.
La encopresis es una forma de incontinencia fecal de inicio infantil

que se caracteriza por el manchado repetido de la ropa interior o
(con menos frecuencia) de la ropa de cama, y que no se puede expli-
car por los efectos directos de posibles trastornos de carcter mdi-
co, como puede ser la estenosis rectal.
La encopresis se observa en el 1-1,5% de los nios de 5 a 8 aos
de edad y es mucho ms frecuente en los varones que en las nias,
con una proporcin de 4:1.
A02911-001-066 (001-114) 7/3/05 13:47 Pgina 54
char de heces su ropa interior. En algunos casos, el conflicto entre pi en la regularidad de los momentos para defecar, que por lo gene-
los padres y el nio puede ser profundo y constituir un problema ral se establecen aproximadamente a los 10-20 minutos de cada co-
en s mismo, que en ocasiones persiste incluso tras la resolucin de mida, para aprovechar el reflejo gastroclico. En esta situacin, los
la encopresis. tiempos son esenciales si queremos que el nio se ponga al da
en su desarrollo. En algunos casos puede ser til aplicar un sistema
de recompensas, tal como se describe a continuacin en la encopre-
ETIOLOGA sis secundaria.
La encopresis primaria parece representar un retraso del desarrollo En la encopresis secundaria es esencial eliminar del intestino las
en el control del esfnter. La encopresis secundaria aparece en un heces endurecidas o retenidas. En algunos casos, puede ser necesaria
contexto de estreimiento grave que, en s mismo, puede deberse a la eliminacin de la retencin mediante la exploracin digital o me-
diversas causas. En muchos casos, los nios con encopresis secun- diante un enema, mientras que en otros casos son suficientes los la-
daria recibieron una educacin excesivamente dura o inconsistente xantes. Una vez eliminadas las heces retenidas, se pueden adoptar las
en cuanto a las prcticas de defecacin, por lo que la ansiedad que medidas necesarias para impedir en la medida de lo posible la recidi-
sufren al pensar que pueden causar un problema hace que reten- va del estreimiento con una hidratacin adecuada, el consumo de
gan las heces, que se endurecen y quedan retenidas. En ese momen- una dieta con elevado contenido en fibra (diariamente, cereales en-
to se inicia un crculo vicioso en el que el intento de eliminar las he- teros o administracin de un agente de formacin de masa fecal
ces retenidas da lugar a dolor que, a su vez, incrementa la ansiedad como plntago psyllium) y una dosis diaria de un laxante en forma
asociada a la defecacin y provoca una mayor retencin de las he- de comprimido o en formulacin lquida (la mejor tolerada). Tam-
ces. Finalmente, tiene lugar la incontinencia por rebosamiento. En bin hay que disear un sistema que no castigue al nio por sus
otros casos, el estreimiento se puede iniciar en el contexto de la des- errores, sino que le recompense cuando realiza la defecacin en el
hidratacin que acompaa a alguna enfermedad febril, a la adminis- inodoro. En algunos casos, es suficiente con una grfica de estre-
tracin de medicamentos que causan estreimiento (p. ej., ciertos llas simple; sin embargo, en muchas situaciones esta grfica se debe
antihistamnicos) o a los cambios significativos en las rutinas dia- combinar con recompensas como pequeos juguetes cada vez que el
rias, tal como ocurre durante los viajes: con independencia de la nio defeca en el inodoro. Al igual que en la encopresis primaria,
causa, el estreimiento resultante se asocia con una defecacin do- tambin es til establecer tiempos diarios regulares para acudir al
lorosa que puede dar lugar a retencin e incontinencia por rebosa- servicio dos veces al da, generalmente a los 10-20 minutos de cada
miento. comida. Cuando el nio tiene un error debe limpiarse a s mismo,
pero no se le debe pedir que limpie su ropa ni la ropa de cama; a me-
nudo, si se le obliga a limpiar la ropa aumenta de manera importan-
DIAGNSTICO DIFERENCIAL te su ansiedad debido al desorden que origina al intentarlo: en estos
Es necesario excluir varios procesos de tipo mdico, como la espina casos, el nio slo debe colocar la ropa sucia en la cesta de la lava-
bfida, la estenosis rectal, el hipotiroidismo y la enfermedad de dora y los padres se deben ocupar de la ropa de cama sucia. La ma-
Hirschsprung. yora de los nios con encopresis secundaria responden bien a pro-
Muchos autores incluyen en el diagnstico de encopresis la elimi- gramas de este tipo, por lo general en el transcurso de varias sema-
nacin voluntaria de heces en lugares inadecuados; sin embargo, este nas. Una vez que el nio mantiene la continencia durante 1 mes o
patrn es tan diferente en trminos de etiologa y de tratamiento de ms, ya no es necesario continuar con la grfica de estrellas ni con las
la encopresis tal como se ha descrito, que esta mezcla de diagnsticos pequeas recompensas, aunque puede ser prudente seguir durante
puede no resultar til. Los nios que defecan intencionadamente en un cierto tiempo con las medidas de hidratacin adecuada, la dieta
el suelo o en la cama de otros suelen adoptar una actitud desafiante con alto contenido en fibra y los laxantes. Las tcnicas de entrena-
y reivindicativa, de manera que este comportamiento forma parte a miento en biorretroactivacin no parecen ser ms eficaces que el
menudo de un patrn global de mala conducta: por lo general, estos abordaje teraputico descrito.
pacientes no mejoran con los programas teraputicos descritos en la
encopresis y siguen enviando mensajes con su defecacin inapro-
piada hasta que se aborda el problema global de mala conducta que BIBLIOGRAFA
presentan. Sin embargo, dado que en estos nios se establece en mu-
chos casos el diagnstico de encopresis, es muy importante al efec- Borowitz SM, Cox DJ, Sutphen JL, et al. Treatment of childhood encopre-
tuar informes clnicos o artculos para publicacin especificar si la sis: a randomized trial comparing three treatment protocols. Journal of
incontinencia fecal es involuntaria o voluntaria. Pediatric Gastroenterology and Nutrition 2002;34:378-384.
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TRATAMIENTO study of 63 boys. European Child & Adolescent Psychiatry 1996;5:
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En la encopresis primaria y secundaria es imprescindible explicar la Kuhn BR, Marcus BA, Pitner SL. Treatment guidelines for primary
naturaleza del problema tanto a los padres como al nio, solucionar nonretentive encopresis and stool toileting refusal. American Family
el conflicto entre los padres y el nio, y aliviar los sentimientos de Physician 1999;59:2171-2178, 2184-2186.
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En la encopresis primaria se debe continuar una educacin no biofeedback training in persistent encopresis with anismus. Archives of
punitiva en cuanto a las prcticas de la defecacin, haciendo hinca- Disease in Childhood 1998;79:131-135.
A02911-001-066 (001-114) 7/3/05 13:47 Pgina 55
29 Mutismo selectivo
(DSM-IV-TR #313.23)
En el mutismo selectivo (o, tal como se denominaba anteriormente, madre puede ser un factor causal. Los cuadros de disfasia del de-
mutismo electivo), los nios son capaces de hablar pero muestran sarrollo o de trastorno fonolgico son ms frecuentes en estos nios
un mutismo de mayor o menor grado en situaciones sociales espec- que en la poblacin general y se manifiestan antes del inicio del mu-
ficas que por lo general tienen lugar en el exterior de su crculo fami- tismo. Los nios que han inmigrado recientemente y que todava no
liar o de su grupo de amigos. dominan la lengua del pas de acogida tambin tienen ms posibili-
El mutismo selectivo es posiblemente ms frecuente en las nias dades de presentar mutismo electivo.
que en los nios. Es un trastorno infrecuente, cuya prevalencia en los
nios en edad de enseanza primaria es del 0,6-0,7%.
Muchos nios pequeos pueden presentar timidez y reticencia a ha-
INICIO blar tras iniciar el colegio. Sin embargo, esta reticencia no es patol-
El inicio suele ser gradual, entre los 3 y los 6 aos. No obstante, la gica y tiende a desaparecer a los pocos das, de manera que en casi
mayor parte de los casos se detectan cuando el nio acude por pri- todos los casos desaparece al cabo de 1 mes.
mera vez al colegio. Algunos inmigrantes jvenes simplemente no quieren hablar la
nueva lengua. Sin embargo, al contrario de lo que ocurre en el mu-
tismo electivo, se comunican con normalidad cuando acuden a un
CARACTERSTICAS CLNICAS colegio en el que se utiliza su lengua materna.
Estos nios son a menudo tmidos y retrados. Pueden hablar con los Hay diversos trastornos en los que el nio presenta mutismo; no
padres, los hermanos y algunos pocos amigos ntimos, pero perma- obstante, en estos casos el mutismo no es selectivo, sino que tiene lu-
necen en situacin de mutismo con el resto de las personas. Cuando gar en todos los contextos, incluido el hogar del paciente. Entre estos
estn en el colegio o rodeados por personas extraas, pueden seguir trastornos se encuentran la disfasia del desarrollo, la disfasia adqui-
las instrucciones e incluso responder a las preguntas con movimien- rida secundaria a un tumor o a alguna otra lesin, el mutismo cere-
tos de la cabeza, pero cuando se les pide que hablen, no lo hacen. Es- beloso (que se observa tras la extirpacin de un tumor en la fosa
tos nios pueden estar muy apegados a sus padres y presentar una posterior), la sordera, el autismo, la depresin mayor, la esquizofre-
actitud de enfurruamiento; en ocasiones se observan comporta- nia, el retraso mental y el trastorno de conversin.
mientos negativos y de oposicin.
TRATAMIENTO
CURSO CLNICO La terapia de modificacin del comportamiento parece til; la admi-
Entre la tercera parte y la mitad de los pacientes que tienen desde po- nistracin de fluoxetina a dosis de aproximadamente 0,6 mg/kg/da
cos meses hasta 5-10 aos de edad presentan remisin del proceso; ha sido moderadamente eficaz.
en el resto de los pacientes, lo habitual es la mejora.
BIBLIOGRAFA
COMPLICACIONES
Estos nios no tienen un progreso acadmico adecuado y pueden ser Bergman RL, Piacentini J, McCracken JT. Prevalence and description of se-
despiadadamente ridiculizados por sus compaeros de colegio. lective mutism in a school-based sample. Journal of the American Aca-
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Black B, Uhde TW. Treatment of elective mutism with fluoxetine: a double-
ETIOLOGA blind, placebo-controlled study. Journal of the American Academy of
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Probablemente el mutismo selectivo sea un sndrome con mltiples Remschmidt H, Poller M, Herpetz-Dahlmann B, et al. A follow-up study of
causas diferentes. En algunos casos, parece tratarse solamente de la 45 patients with elective mutism. European Archives of Psychiatry and
expresin de la timidez y sensibilidad que estos nios tienen desde Clinical Neuroscience 2001;251:284-296.
la lactancia, de forma que en estos casos se considera que el mutismo Steinhausen HC, Juzi C. Elective mutism: an analysis of 100 cases. Journal
selectivo puede constituir una variante de la fobia social de tipo ge- of the American Academy of Child and Adolescent Psychiatry
neralizado. En otros casos, la actitud excesivamente protectora de la 1996;35:606-614.
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30 Trastorno reactivo de vinculacin

(trastorno reactivo de vinculacin de la infancia
o la niez, DSM-IV-TR #313.89)
Los lactantes que sufren situaciones graves y persistentes de abando- ETIOLOGA

no o abuso, as como los que son privados de la oportunidad de esta-
blecer vnculos con un adulto (tal como puede ocurrir en diversas Puede ser cualquier factor que d lugar a una frustracin continua en el
instituciones), pueden desarrollar un sndrome caracterizado por desarrollo de un vnculo normal entre el nio y sus padres (o los susti-
apata, retraimiento y un cierto grado de inaccesibilidad emocional. tutos de stos). As, las situaciones de abandono, abuso o cambios con-
Adems, algunos de estos nios muestran falta de desarrollo fsico, y tinuos de un cuidador a otro pueden ser factores etiolgicos, as como
en los casos ms graves se pueden observar cuadros de marasmo con tambin la crianza del nio en un ambiente emocionalmente estril.
retraso del crecimiento y atrofia de las extremidades.
ste es un sndrome muy infrecuente del que se conocen con cer-
teza pocos datos. En pocas anteriores se hablaba de hospitalismo DIAGNSTICO DIFERENCIAL
o de sndrome de privacin de la madre. En el autismo, el lactante no establece ningn vnculo con sus padres;
sin embargo, la causa no es una forma de apata generalizada, tal como
se observa en el trastorno reactivo de vinculacin. Por el contrario, el
INICIO lactante autista puede estar muy interesado en las cosas inanimadas.
Los sntomas suelen aparecer durante los primeros aos de la vida, Los grados intensos del retraso mental pueden ser difciles de dife-
generalmente antes de los 5 aos. renciar del trastorno reactivo de vinculacin. Sin embargo, en este caso
no se observa una apata generalizada ni una mejora espectacular
cuando se aplican los cuidados adecuados, tal como ocurre en el tras-
CARACTERSTICAS CLNICAS torno reactivo de vinculacin. Los lactantes con sndrome diencefli-
Los lactantes ms pequeos que sufren este sndrome presentan reco pueden presentar emaciacin; sin embargo, a diferencia de lo que
traimiento, tristeza y una actitud aptica. No sonren ni muestran la sucede en el trastorno reactivo de vinculacin, estos lactantes tienen
tendencia normal al seguimiento visual de las personas que les ro- a menudo una gran actividad y en ocasiones incluso parecen felices.
dean. Cuando se les abraza, no extienden los brazos; parecen insensi- El sndrome de Cockayne se diferencia por una disminucin pro-
bles a las actitudes afectivas y al contacto humano. gresiva del permetro craneal y por un aspecto facial peculiar.
Los lactantes ms mayores exhiben apata y falta de inters por lo En los casos en los que existe una falta de desarrollo fsico o un
que les rodea. No tienen ganas de jugar ni parecen pasarlo mal si se cuadro de marasmo, es preciso descartar otras causas, como la car-
les deja solos. No cogen los juguetes. El cuadro general de estos pa- diopata congnita o la insuficiencia renal crnica.
cientes puede ser el de una infelicidad plcida.
Los nios ms mayores que presentan este trastorno suelen mostrar
dos tipos de relacin alterada. En el tipo inhibido, el paciente permane- TRATAMIENTO
ce generalmente retrado y vigilante, con una gran ambivalencia en Este cuadro muestra una mejora gradual tras el establecimiento de la
cuanto al establecimiento de cualquier tipo de relacin social. Por el relacin adecuada con los padres. En algunos casos puede ser impor-
contrario, en el tipo desinhibido, el nio puede establecer indiscrimi- tante la orientacin de los padres. En otros, el lactante debe permane-
nadamente relaciones, incluso con personas completamente extraas. cer hospitalizado y quiz deba vivir permanentemente en otro hogar.
Algunos lactantes que tienen este sndrome tambin presentan ru-
mia, golpes en la cabeza o movimientos estereotipados de balanceo; en
BIBLIOGRAFA
algunos casos se observa asimismo falta de desarrollo fsico, con un
peso corporal menor del esperado para su edad y con una estatura re- Barbero GJ, Shaheen E. Emotional failure to thrive: a clinical view. The
lativamente ms normal. En los casos graves puede aparecer marasmo Journal of Pediatrics 1967;71:639-641.
con emaciacin, hipotensin y bradicardia. En estos casos, las concen- Casey PH, Bradley R, Wortham B. Social and nonsocial home environments
of infants with nonorganic failure-to-thrive. Pediatrics 1984;73:348-353.
traciones de hormona de crecimiento estn elevadas o son normales.
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En los casos en los que no se aplica tratamiento, el proceso es crni- tional Universities Press.
co; en ocasiones se puede producir el fallecimiento por inanicin o Richters MM, Volkmar FR. Reactive attachment disorder of infancy or
por alguna enfermedad intercurrente. early childhood. Journal of the American Academy of Child and Adoles-
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patrn desinhibido, los pacientes son incapaces de establecer relacio- institutions. Journal of Developmental and Behavioral Pediatrics
nes personales normales. 2000;21:230-236.
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31 Enanismo psicosocial
El enanismo psicosocial, tambin denominado enanismo por priva-

cin, representa una forma especfica de enanismo hipofisario. Bajo DIAGNSTICO DIFERENCIAL
la influencia de una situacin persistente y grave de abuso o abando- El primer paso en el diagnstico diferencial del enanismo es la determi-
no, estos nios dejan de crecer a pesar de no sufrir malnutricin. Al nacin de la posible existencia de alteraciones esquelticas o faciales; en
mismo tiempo, muestran evidencia de apata y otros sntomas, como caso afirmativo, hay que descartar trastornos como las osteocondrodis-
hbitos extraos de comida. plasias y las mucopolisacaridosis. En caso negativo (es decir, cuando el
No hay datos fiables acerca de la proporcin entre ambos sexos ni nio tiene aspecto y proporciones normales), el paso siguiente es la
de la prevalencia de este trastorno. realizacin de pruebas de provocacin para determinar si puede
existir una deficiencia de hormona de crecimiento.
Si existe deficiencia de hormona de crecimiento se debe descartar
INICIO en primer lugar la existencia de lesiones en el hipotlamo o la hipfisis
El inicio suele tener lugar entre los 2 y los 4 aos de edad, tras un pe- (p. ej., procesos inflamatorios o tumorales, en especial el craneofarin-
rodo de crecimiento relativamente normal. gioma). En ausencia de una lesin identificable se debe descartar al-
gn trastorno gentico (p. ej., una mutacin en el gen del receptor
GHRH en la hipfisis) y un cuadro de enanismo psicosocial. En este
CARACTERSTICAS CLNICAS punto, el diagnstico diferencial se basa en la respuesta a los cuidados
Estos nios tienen una estatura muy baja, a menudo inferior al ter- adecuados: tal como se ha sealado, en el enanismo psicosocial tiene
cer percentil correspondiente a su edad; sin embargo, no presentan lugar una rpida normalizacin de la secrecin de la hormona de cre-
malnutricin. En efecto, incluso pueden mostrar sobrepeso. Por lo cimiento, mientras que en los dems trastornos sta sigue siendo baja.
dems, su hbito corporal es normal. En los casos en los que no se demuestra deficiencia de la hormona
No son infrecuentes la apata y la depresin, pero tambin se puede crecimiento hay que considerar la posibilidad de hipotiroidismo,
de observar irritabilidad, berrinches, crueldad y hostilidad. Estos ni- sndrome de Cushing y diversas enfermedades crnicas (p. ej., insufi-
os tienen dificultades para hacerse amigos, y en algunos casos puede ciencia renal crnica, cardiopata congnita, enfermedad intestinal
parecer que sufren un retraso mental leve. Sin embargo, la alteracin inflamatoria). Cuando el estudio diagnstico no permite determinar
ms llamativa consiste en sus hbitos de comida extraos. Algunos la causa del proceso, hay que considerar la estatura baja constitu-
pueden comer o beber casi de todo: pienso para perros, basura, agua cional. En estos casos los padres de los pacientes tambin tuvieron
del inodoro o de los charcos. Tambin pueden presentar insomnio una estatura muy baja durante su propia niez.
con vagabundeo por la casa durante la noche para comer en secreto
sus desagradables comidas. En los nios ms mayores puede haber
un retraso de la pubertad. TRATAMIENTO
En general se observa una disminucin de las concentraciones de Con la hospitalizacin y los cuidados adecuados, las concentracio-
hormona de crecimiento y del factor de crecimiento de tipo insulina I nes de la hormona de crecimiento se normalizan generalmente al
(IGF-I, insulin-like growth factor, anteriormente denominado soma- cabo de unos das, de manera que a las pocas semanas el nio em-
tomedina-C), y la mayora de los pacientes muestra una respuesta pieza a crecer y a comportarse de manera ms normal. A menudo es
deficitaria de la hormona de crecimiento en las pruebas de provoca- necesario que el nio vaya a vivir a una hogar de acogida debido a
cin, como la hipoglucemia inducida por insulina o la administra- que el retorno a su propio hogar se suele acompaar de recidiva. No
cin de levodopa, arginina o clonidina. se ha determinado si tiene lugar finalmente una remisin de todos
los signos y sntomas, incluso en los mejores hogares de acogida.
CURSO CLNICO
Se desconoce la evolucin a largo plazo en los pacientes que no han BIBLIOGRAFA
sido tratados. Albanese A, Hamill G, Jones J, et al. Reversibility of physiological growth
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funcin hipotalmica especfica en situaciones de abuso o aban- Powell GF, Brasel JA, Raiti S, et al. Emotional deprivation and growth
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la hormona de crecimiento o, quiz, con un incremento en la pro- evaluation of the syndrome. The New England Journal of Medicine
duccin de somatostatina acompaado de la disminucin en las 1967;276:1279-1283.
concentraciones de hormona de crecimiento y de la falta de desarro- Silver HK, Finkelstein M. Deprivation dwarfism. The Journal of Pediatrics
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32 Corea de Sydenham
La corea de Sydenham, tambin denominada baile de San Vito, corea frecuente que la corea persista de manera crnica a lo largo de toda
reumtica o corea menor, es una de las manifestaciones de la fiebre la vida. Se observan recidivas cuando el paciente vuelve a sufrir una
reumtica que afecta a una pequea proporcin de los pacientes que faringitis estreptoccica.
sufren este proceso y se observa con mayor frecuencia en las nias
que en los nios. Adems de la corea, estos pacientes suelen presen-
tar obsesiones y compulsiones, inquietud, delirium y, en ocasiones, COMPLICACIONES
una psicosis con excitacin denominada corea manaca. Aunque la mayora de los pacientes parece presentar una recuperacin
completa, en muchos casos vuelven a sufrir movimientos coreiformes
leves y transitorios desencadenados por el estrs o la fatiga, o bien al
INICIO tomar ciertos medicamentos, como los estimulantes. Adems, en una
En la mayor parte de los casos, el proceso se inicia entre los 10 y los minora significativa de mujeres que sufrieron corea de Sydenham du-
15 aos. Suele haber un perodo de latencia entre el inicio de las ma- rante la niez se puede producir una recidiva al tomar un anticoncep-
nifestaciones ms tpicas de la fiebre reumtica y el comienzo de la tivo oral o durante el embarazo, en cuyo caso se habla de corea grav-
corea de Sydenham, cuya duracin corresponde a un promedio de dica. Adems, en algunos pacientes (hombres y mujeres) puede que-
2-3 meses y un rango de 1 semana a 7 meses. dar como secuela un cierto grado de torpeza o labilidad emocional.
En s mismo, el inicio de la enfermedad suele ser subagudo a lo Por otra parte, parece que algunos pacientes desarrollan durante
largo de varias semanas, durante las cuales se pueden observar in- la adolescencia o la edad adulta un trastorno obsesivo-compulsivo o
quietud, nerviosismo, irritabilidad, labilidad emocional y obsesiones un sndrome de Tourette tras recuperarse de la corea de Sydenham.
o compulsiones. No se ha determinado si estos casos se deberan recoger bajo el nue-
vo concepto de sndrome PANDAS.
La corea suele ser generalizada, con afectacin de las extremidades y la ETIOLOGA
cara, y se acompaa generalmente de disartria. En una pequea pro- La corea de Sydenham se debe a un proceso autoinmune inducido
porcin de casos puede aparecer hemicorea y, en un porcentaje tam- por estreptococos y dirigido contra los vasos de calibre pequeo, los
bin pequeo, se observa ms una parlisis flccida que una corea. astrocitos y las neuronas de todo el sistema nervioso central, con
Son frecuentes los sntomas leves, como la irritabilidad, la labilidad mayor afectacin de los ganglios basales, la corteza cerebral y la sus-
emocional, la inestabilidad, los episodios de llanto y las dificultades de tancia blanca cerebral, y con presencia de anticuerpos sricos anti-
concentracin y de memoria, que afectan a la mayora de los pacientes. ganglios basales en casi todos los pacientes.
Las obsesiones y las compulsiones tambin se observan en casi todos
los nios, y pueden llegar a ser graves. En ocasiones, se manifiestan tics.
En pocos casos, la corea se puede acompaar de delirium, mana, de- DIAGNSTICO DIFERENCIAL
presin o una psicosis con ideas delirantes y alucinaciones. El diagnstico diferencial se debe establecer con otros procesos que
En la mayor parte de los casos se pueden observar otros signos de pueden causar trastornos clnicos similares a ste en nios o adoles-
la fiebre reumtica; los ms frecuentes son la carditis y la artritis. No centes jvenes. Hay que considerar el lupus eritematoso sistmico, el
obstante, hay que tener en cuenta que en una pequea proporcin sndrome anti-fosfolpido primario, el hipertiroidismo, la enferme-
de los casos (los que se han denominado casos puros de corea de dad de Wilson, el tratamiento con fenitona o levodopa, la intoxica-
Sydenham) ya han desaparecido todos los sntomas de la fiebre reu- cin con cocana y la discinesia tarda.
mtica cuando se inicia la corea. Una pequea proporcin de pa-
cientes tambin sufre convulsiones, que pueden ser tonicoclnicas
generalizadas o parciales complejas. TRATAMIENTO
Los resultados obtenidos en las pruebas analticas reumticas Con independencia de la gravedad de la corea, todos los pacientes
convencionales, como el cultivo farngeo, la velocidad de sedimenta- deben ser tratados con fenoximetilpenicilina a una dosis de 500 mg
cin eritrocitaria (VSE) y los ttulos de ASO y de anti-ADNasa B pue- cada 12 horas (en los casos de alergia, eritromicina 250 mg cada 6
den ser normales o patolgicos, segn el tiempo que haya transcurri- horas) durante 10 das: los antibiticos se deben administrar tanto si
do desde la faringitis estreptoccica inicial; de todos ellos, los niveles existe evidencia clnica de faringitis como si no existe, dado que lo
de anti-ADNasa B son los que suelen permanecer elevados durante importante es la erradicacin de todos los vestigios de la infeccin
ms tiempo, en algunos casos hasta 6 meses. La TC es generalmente estreptoccica. Posteriormente, la mayora de los pacientes deben re-
normal; sin embargo, en la RM se puede observar un aumento de ta- cibir tratamiento profilctico con bencilpenicilina benzatnica a una
mao de los ganglios basales y una disminucin de la intensidad de dosis de 1,2 millones de unidades cada 4 semanas hasta que finalice
seal en las imgenes ponderadas en T-2 en los mismos; en algunos la enseanza secundaria.
casos tambin pueden verse focos de aumento de la intensidad de la Diversos medicamentos han dado lugar a resultados prometedo-
seal en el hipotlamo, el centro semioval y la corteza cerebral. res en el tratamiento sintomtico de la corea de Sydenham, como
valproato, carbamazepina y haloperidol. El valproato se puede admi-
nistrar a una dosis de 10-25 mg/kg/da. La carbamazepina se inicia
CURSO CLNICO con una dosis de 10 mg/kg/da y se incrementa gradualmente hasta
La duracin global de un episodio de corea de Sydenham oscila en- alcanzar una dosis de 600-800 mg/da. El haloperidol se puede ad-
tre 1 semana y 2 aos, con un promedio de 4 a 6 meses; es muy in- ministrar a una dosis de 1-4 mg/da. En conjunto, aunque no se han
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Captulo 33 Sndrome de Kleine-Levin 59
realizado ensayos clnicos con control ciego sobre estos frmacos, la Church AJ, Cardoso F, Dale RC, et al. Anti-basal ganglia antibodies in acu-
impresin es que el ms eficaz es el valproato. Algunos autores tam- te and persistent Sydenhams chorea. Neurology 2002;59:227-231.
bin recomiendan la administracin de corticoides (p. ej., predniso- Giedd JN, Rapoport JL, Kruesi MJ, et al. Sydenhams chorea: magnetic
lona a dosis de 2 mg/kg/da) por la no descabellada suposicin de resonance imaging of the basal ganglia. Neurology 1995;45:2199-2202.
que la eliminacin del proceso autoinmune subyacente puede ser Green LN. Corticosteroids in the treatment of Sydenhams chorea. Archives
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eficaz no slo para limitar el episodio actual sino para reducir las po-
Groothuis JR, Groothuis DR, Mukhopadhyay D, et al. Lupus-associated
sibilidades de complicaciones. En el caso de valproato, carbamazepi- chorea in childhood. American Journal of Diseases of Children 1977;
na o haloperidol, el tratamiento se contina generalmente hasta que 131:1131-1134.
el paciente permanece asintomtico durante varias semanas, tras lo Moore DP. Neuropsychiatric aspects of Sydenhams chorea: a comprehen-
cual se reduce gradualmente la dosis: la reaparicin de los sntomas sive review. The Journal of Clinical Psychiatry 1996;57:407-414.
indica la necesidad de volver a administrar el tratamiento. No se ha Pena J, Mora E, Cardozo J, et al. Comparison of the efficacy of carbamaze-
determinado la duracin ptima del tratamiento con corticoides. pine, haloperidol and valproic acid in the treatment of children with
Sydenhams chorea: clinical follow-up of 18 patients. Arquivos de Neu-
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1978;35:382-385. 46:1599-1603.
El sndrome de Kleine-Levin se caracteriza por episodios de hiper-

somnolencia acompaada de hiperfagia y, en la mayor parte de los
casos, de un comportamiento sexual alterado. Es un trastorno infre-
cuente que se observa ms a menudo en los adolescentes de sexo
masculino.
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Dauvilliers Y, Mayer G, Lecendreux M, et al. Kleine-Levin syndrome: an au-

DIAGNSTICO DIFERENCIAL toimmune hypothesis based on clinical and genetic analyses. Neurology
El sndrome de Kleine-Levin es casi especfico por los episodios de 2002;59:1739-1745.
hipersomnia que duran das o meses. Hay que considerar la narco- Fenzi F, Simonati A, Crosato F, et al. Clinical features of Kleine-Levin
lepsia, pero en este caso los episodios son muy breves y no suelen du- syndrome with localized encephalitis. Neuropediatrics 1993;24:
292-295.
rar ms de media hora. Otros trastornos que pueden causar hiper-
Gadoth N, Kesler A, Vainstein G, et al. Clinical and polysomnographic cha-
somnia, como la apnea del sueo, no son episdicos sino que se ca- racteristics of 34 patients with Kleine-Levin syndrome. Journal of Sleep
racterizan por una somnolencia crnica. Research 2001;10:337-341.
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5-hydroxytryptamine and 5-hydroxyindoleacetic acid in Kleine-Levin
TRATAMIENTO
syndrome. Neurology 1984;34:1597-1600.
No se han efectuado ensayos clnicos teraputicos sobre este sndro- Levin M. Periodic somnolence and morbid hunger: a new syndrome. Brain
me. Se suele recomendar la administracin crnica de litio, y duran- 1936;59:494-504.
te los episodios se pueden utilizar estimulantes o frmacos de tipo Mayer G, Leonhard E, Krieg J, et al. Endocrinological and polysomnograp-
estimulante, como metilfenidato o modafinilo. hic findings in Kleine-Levin syndrome: no evidence for hypothalamic
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SECCIN III
TRASTORNOS POR ABUSO DE SUSTANCIAS
Y OTROS RELACIONADOS
34 Introduccin a los trastornos por abuso de sustancias
Las personas toman diversas sustancias porque les gustan sus efec- Los sntomas de abstinencia que se producen tras detener el con-
tos. En algunos casos este consumo se mantiene a un nivel recreati- sumo constituyen a menudo un rebote de los efectos de la intoxi-
vo o social; en otros se produce una utilizacin abusiva y, por l- cacin. Por ejemplo, un plcido paciente intoxicado por alcohol
timo, en otros tiene lugar un consumo adictivo o compulsivo. Se puede volverse trmulo, mientras que otro estimulado por una into-
debe distinguir entre estas tres formas de consumo no slo de cara al xicacin con cocana puede pasar de golpe a un estado disfrico, de-
pronstico, sino tambin al tratamiento. presivo. Durante la abstinencia, muchos pacientes recurren al uso de
La mayora de estas sustancias tienen la capacidad de producir la sustancia como alivio para sobreponerse a los sntomas de dicha
tolerancia y abstinencia, mientras que algunas otras no la tienen. En- abstinencia, como en el caso de un alcohlico que toma una bebida
tre las que normalmente causan tolerancia y abstinencia se encuen- matutina para calmar los nervios y detener los temblores. Tal
tran las siguientes: cafena, cannabis, inhalantes, nicotina, anfetami- necesidad de alivio, no obstante, no debe equipararse con un ansia
nas, cocana, opiceos, sedantes-hipnticos y alcohol. Entre las sus- por la sustancia. Considrese, por ejemplo el caso de un paciente que
tancias que carecen de una capacidad sustancial de producir dichos ha tomado una benzodiazepina durante aos, exactamente como se
efectos se incluyen los alucingenos y la fenciclidina. le ha prescrito y sin haberse excedido nunca en la dosis, pero que
La transicin entre el consumo recreativo y el abuso puede darse se deja el frmaco en casa por olvido cuando se va de vacaciones.
en cualquiera y es probable que est muy influida por la presin ejer- Tras una noche de insomnio y experimentar temblores al da si-
cida por otras personas y por las tensiones personales de las que se guiente, el paciente llama a su mdico y ste le explica que su cuadro
quiere escapar. La transicin entre el abuso y la adiccin, no obstan- consiste en sntomas de abstinencia. En un caso como ste, aunque
te, parece producirse slo en los individuos predispuestos a desarro- est desesperado por aliviarse, el paciente puede decidir, no obstan-
llar un ansia compulsiva por la sustancia. En el caso de algunas sus- te, adaptarse a la situacin y, como no tiene ningn ansia, puede sen-
tancias, por ejemplo el alcohol, la presencia o ausencia de esta pre- cillamente no volver a tomar el frmaco, aguantar el tipo con la
disposicin parece estar genticamente determinada, pero respecto a abstinencia y continuar con su vida.
otras, como la cocana, la gnesis del ansia no se comprende por En el pasado, a estos fenmenos de tolerancia y abstinencia se les
completo. sta parece desarrollarse slo hacia aquellas sustancias ca- denominaba dependencia psicolgica. Sin embargo, como la pala-
paces de producir tolerancia y abstinencia. Por ejemplo, el ansia de bra dependencia a menudo evoca una imagen de adiccin, se ha
un alcohlico por el alcohol es un fenmeno familiar. Por el contra- acuado otro trmino, neuroadaptacin. Dicho trmino es el pre-
rio, ni siquiera los usuarios ms inveterados de alucingenos dicen ferido por dos razones: en primer lugar, se refiere al mecanismo neu-
experimentar dicha ansia. Aunque pueden querer colocarse, no ronal subyacente; en segundo lugar, es neutral en cuanto a la adic-
experimentan una compulsin por utilizar alucingenos; en reali- cin y destaca que la tolerancia y la abstinencia, aunque son ubicuas
dad, pueden dejar de consumirlos si as lo desean. en el consumo adictivo, se pueden producir tambin en los casos de
La tolerancia y la abstinencia, no obstante, no deben ser asumidas abuso, en ocasiones con el consumo recreativo e incluso con una uti-
como sinnimos de adiccin. Por ejemplo, un paciente quemado tra- lizacin mdica adecuada.
tado con opiceos puede experimentar abstinencia cuando se retira
finalmente el opiceo, pero en la gran mayora de esos casos los enfer-
mos no sienten ansia por la droga. Puede que les haya gustado cmo CONSUMO RECREATIVO
les haca sentirse, pero no van a intentar apartarse de su camino para La mayora de los norteamericanos en un momento u otro experi-
ir en busca de ms. En otro caso, un conductor de camin que recorre mentan con sustancias como la cafena, la nicotina, el alcohol, el
grandes distancias puede tomar anfetaminas durante varios das se- cannabis y, cada vez ms, la cocana. Una taza matutina de caf y la in-
guidos mientras se encuentra en carretera y experimentar despus un gesta social de alcohol son ejemplos tpicos. En algunos casos la sus-
significativo golpe de abstinencia al llegar a casa y dejar de tomar- tancia produce algn tipo de disforia y la persona no vuelve a consu-
las; pero como no las necesita ya, el camionero puede no volver a con- mirla. Un ejemplo de esto sera el de los adolescentes que sufren una
sumirlas hasta el siguiente viaje a larga distancia. paranoia la primera vez que fuman marihuana. En otros casos la
presin de otras personas o una cierta apreciacin de los efectos de
la sustancia pueden llevar al paciente a consumirla de forma ocasio-
TOLERANCIA Y ABSTINENCIA nal. Aqu la persona se encuentra en la fase de tomarlo o dejarlo, y
Se dice que se produce tolerancia cuando un paciente tiene que to- para l no es ms importante conseguir la sustancia que, por ejem-
mar cada vez mayores cantidades de una sustancia para conseguir plo, ir a ver una buena pelcula. Puede alejarse de ello sin pensr-
los efectos deseados. Tambin se puede deducir que existe tolerancia selo dos veces.
cuando, a lo largo del tiempo, aunque el paciente contina tomando En el caso de la cafena, del alcohol, del cannabis y quiz de los
la misma cantidad, el efecto se va haciendo progresivamente menor. alucingenos y la fenciclidina, el consumo de la sustancia parece
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62 Seccin III Trastornos por abuso de sustancias y otros relacionados
permanecer en muchos casos en un nivel recreativo. Aunque se

ADICCIN
puede dar una progresin hacia el abuso de la sustancia, el paso del
consumo recreativo al abusivo parece ser ms frecuente con el taba- En una minora de los pacientes que abusan de sustancias, puede
co, los estimulantes y, en especial, la cocana y los opiceos. La pro- darse la adiccin. Esta transicin est marcada por la aparicin de
babilidad de esta progresin aumenta con el consumo por va intra- un ansia por la sustancia.
venosa o en el caso de la cocana fumada (crack). El significado del ansia nunca se puede destacar lo suficiente. Estos
pacientes experimentan una acuciante compulsin por el consumo de
la sustancia y son conducidos por dicha compulsin de forma repeti-
CONSUMO ABUSIVO da a pesar de las ms desastrosas consecuencias. Aunque intenten mu-
En una minora de las personas que toman sustancias con fines re- chas veces controlar el consumo, ya sea moderndolo o detenindolo
creativos, se produce un patrn de consumo abusivo. En algunos ca- por completo, los adictos se encuentran una y otra vez intoxicados.
sos esta progresin se debe a la presin de ciertas personas, en otros La aparicin del ansia puede ser gradual e insidiosa o a veces agu-
a que existe neuroadaptacin y resulta muy deseable la utilizacin da. Pero en la historia de todo adicto existe un momento en que se
como alivio y en un tercer grupo el consumo abusivo puede darse cruza la lnea y ya no se es capaz de detenerse.
porque la persona disfruta de la sustancia o porque sta ayuda a Una vez se desarrolla el ansia, la negacin se hace grave. Los adic-
afrontar los problemas de la vida diaria. tos a la cocana abocados a robar para mantener su hbito pueden
La presin de los amigos es fundamental en los adolescentes y en insistir en que controlan la situacin. O los alcohlicos que viven
los adultos jvenes. Ya que todo el mundo consume, por ejemplo, literalmente en la cuneta pueden echar la culpa de todos sus proble-
cannabis o alcohol para estar en la onda, estos pacientes toman mas a cualquier cosa excepto, por supuesto, a la botella. A veces la
ms sustancias de las que tomaran por sus deseos personales. negacin puede ser tan grave que los propios pacientes no son cons-
La necesidad de alivio en ocasiones da lugar al consumo ms cientes del problema. Por ejemplo, un alcohlico recin dado de alta
all de lo que el paciente desea. Un vendedor, por ejemplo, puede en- de un hospital tras sufrir delirium tremens (DT) y convulsiones,
contrar el consumo diario de bebidas necesario para el trabajo, sencillamente se dirigi a un bar sin ningn problema o reticencia,
porque entretiene a los clientes. Finalmente, sin embargo, comien- sin ms preocupacin que la de una persona que tomara quiz dos
zan los temblores matutinos y aunque no le guste la idea, este indivi- bebidas al ao.
duo encuentra difcil defenderse hasta que puede tomar una bebida Sin embargo, la mayora de las veces los adictos son conscientes
con el almuerzo. de las consecuencias, aunque siguen consumiendo. Pueden faltar al
Para aquellas personas cuyas vidas se encuentran lejos de lo que trabajo, ser incapaces de mantener lazos sociales o desatender a su
desean, el consumo de sustancias puede parecer la nica forma de pareja o a sus hijos. La salud puede fallar: es posible que el alcohli-
obtener consuelo y paz, no importa por cunto tiempo, y si los pro- co desarrolle una cirrosis; el adicto a la cocana, una perforacin del
blemas continan, pueden seguir con un consumo mayor de lo tabique nasal; el adicto al tabaco, un enfisema e incluso cncer de
normal para ellos. Los pacientes depresivos son especialmente da- pulmn y aun as los pacientes pueden seguir consumiendo.
dos a este tipo de origen del abuso de sustancias. Al final, el consumo de sustancias se convierte en el principal, si no
Con independencia de lo que lleva a estas personas a ir ms all del el nico factor motivador en la vida del paciente. La importancia del
consumo recreativo, los resultados son los mismos: ellos continan to- trabajo, de la familia y los amigos palidece y todos los esfuerzos del en-
mando la sustancia a pesar de sufrir las consecuencias directas atribui- fermo se dirigen a una cosa: asegurar un suministro continuo de la
bles a su consumo. As, una persona que abuse del alcohol puede se- sustancia.
guir bebiendo a pesar de que su esposa y amigos le digan que no les Aunque la mayora de los adictos a veces intentan moderar o de-
gusta. O un adolescente que abuse del cannabis puede seguir fumando tener por completo el consumo, en algunos casos no llegan a inten-
marihuana aunque comience a tener tos y bajen sus notas escolares. tarlo. En estos casos la negacin es tan fuerte que las nicas cosas que
En algn momento los individuos que consumen sustancias de pueden acabar con el consumo son el internamiento en alguna insti-
forma abusiva sopesan las consecuencias frente a lo que obtienen al tucin o la muerte. Los que tratan de detener el consumo por s mis-
tomar estas sustancias. Cuando dichas consecuencias son relativa- mos suelen fracasar y tras varios intentos pueden acabar por desistir
mente leves, el paciente puede considerarlas como prdidas acepta- en sus intenciones.
bles y continuar con el consumo. Sin embargo, cuando las conse-
cuencias se hacen graves, la mayora de los pacientes al menos inten-
tan detener o moderar el consumo. RESUMEN
En ese punto, si no antes, se hace evidente la negacin, ya que Aun a riesgo de simplificar en exceso, estas tres formas de consumo
los pacientes minimizan o simplemente no prestan ninguna aten- de sustancias pueden resumirse del siguiente modo. Los consumido-
cin a las repercusiones del consumo abusivo. Si se les presiona, se res con fines recreativos pueden tomar o dejar el hbito y sufren
pueden poner irritables e insistir en que ellos pueden controlarlo. pocas o ninguna consecuencia por el consumo. Los pacientes que
Sin embargo, en muchos casos las consecuencias acaban pesando abusan de las sustancias, sin embargo, se ven a s mismos siguiendo
ms que cualquier satisfaccin obtenida, por lo que el paciente o con el consumo a pesar de las significativas consecuencias. Aunque
modera de forma sustancial su consumo volviendo al nivel recreati- an pueden tomarlo o dejarlo, esto ltimo puede requerir un es-
vo o lo detiene por completo. Algunos de los que intentan detener el fuerzo considerable. Por ltimo, los adictos o consumidores com-
comportamiento pueden lograrlo por ellos mismos; otros, en espe- pulsivos han perdido el poder de eleccin debido a su ansia. Deben
cial los que tienen sntomas de abstinencia significativos o a los que seguir tomando la sustancia y, a pesar de que realicen los mayores es-
su vida les parece intolerable sin el consumo de la sustancia, pueden fuerzos de voluntad, encuentran imposible dejarla a pesar de las ms
precisar tratamiento. Aunque estos pacientes puedan echar de me- desastrosas consecuencias.
nos la intoxicacin y tengan dificultades para imaginar una vida sin Como se ha comentado antes, la neuroadaptacin o el desarrollo
ella, no experimentan en realidad un ansia por ella. Dejarlo puede de tolerancia y abstinencia pueden o no desarrollarse con el consu-
resultar ms difcil para ellos que para los consumidores con fines mo abusivo. Sin embargo, dicha neuroadaptacin parece darse en
recreativos, pero an se trata fundamentalmente de una cuestin de casi todos los casos de adiccin.
decisin. Una vez que el paciente ha hecho una eleccin y pone todo En los prximos captulos se analizan algunas de las sustancias
su empeo en la abstinencia, suele lograr el objetivo. fundamentales. Aquellas por las que no se desarrolla un ansia signifi-
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Captulo 35 Trastornos relacionados con la cafena 63
cativa y que no produce adiccin son la cafena, los alucingenos y la

BIBLIOGRAFA
fenciclidina. En cambio, entre las que provocan ansia y pueden produ-
cir adiccin se incluyen las siguientes: cannabis, inhalantes, nicotina, Koob GF, Nestler EJ. The neurobiology of drug addiction. The Journal of
estimulantes, cocana, opiceos, sedantes-hipnticos y alcohol. (Tras el Neuropsychiatry and Clinical Neurosciences 1997;9:482-497.
captulo que trata sobre el alcoholismo se encuentra una serie de cap- Lyvers M. Drug addiction as a physical disease: the role of physical depen-
tulos acerca de los muchos trastornos relacionados con el mismo). dence and other chronic drug-induced neurophysiological changes in
Antes de concluir esta seccin de introduccin parecen adecuados compulsive drug self-administration. Experimental and Clinical Psy-
unos comentarios acerca de la palabra adiccin. Muchos preferi- chopharmacology 1998;6:107-125.
ran que sta fuera suprimida del lenguaje, ya que evoca una imagen McLellan AT, Lewis DC, OBrien CP, et al. Drug dependence, a chronic
mental illness: implications for treatment, insurance, and outcomes
muy srdida, y sustituirla por el trmino dependencia. Por desgra-
evaluation. The Journal of the American Medical Association
cia, como se ha comentado antes, la palabra dependencia tiene al
2000;284:1689-1695.
menos dos significados y su empleo causa malentendidos. Por otro Tomkins DM, Sellers EM. Addiction and the brain: the role of neurotrans-
lado, la palabra adiccin es bien entendida y quiz precisamente mitters in the cause and treatment of drug dependence. Canadian Me-
por sus connotaciones negativas debera ser aceptada. No debe sata- dical Association Journal 2001;164:817-821.
nizarse la adiccin, ms bien se trata de un asunto srdido que lleva a Weiss F, Porrino LJ. Behavioral neurobiology of alcohol addiction: recent
los pacientes a la degradacin. Edulcorar este declive llamndolo de- advances and challenges. The Journal of Neuroscience 2002;22:
pendencia puede que slo colabore a la negacin del paciente. 3332-3337.
La mayora de los norteamericanos consumen cafena diariamente

por la leve estimulacin que produce sin efectos adversos. Sin embar-
go, una minora de ellos desarrollan un patrn de consumo abusivo
en el cual continan tomando esta sustancia a pesar de sufrir episo-
dios de intoxicacin por cafena recurrentes u otras consecuencias,
como la exacerbacin de una enfermedad ulcerosa pptica secunda-
ria al caf. Tambin se pueden producir tolerancia y abstinencia.
Una taza de caf contiene unos 100 mg de cafena, el t unos 50 mg
y los refrescos con cafena entre 25 y 200 mg. Los analgsicos que se
compran sin receta y los preparados para el catarro, los estimu-
lantes, los anorexgenos, los productos de herbolario y algunos ali-
mentos saludables pueden contener entre 25 y 200 mg. La cafena se
absorbe casi por completo, alcanzando niveles mximos en sangre
entre 30 y 60 min despus de la ingestin. Su metabolismo se realiza
a travs del sistema enzimtico heptico del citocromo P450 1A2,
con una semivida que va de tres a cinco horas.
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La intoxicacin crnica en un paciente que tome un antipsictico

BIBLIOGRAFA
puede simular una acatisia; no obstante, en esta ltima no suelen
verse temblor y taquicardia. En los casos dudosos se puede resolver Brice CF, Smith AP. Effects of caffeine on mood and performance: a study
el diagnstico prohibiendo la cafena al paciente o utilizando una of realistic consumption. Psychopharmacology 2002;164:188-192.
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En la mayora de los casos, con la informacin acerca de las conse- Griffiths RR, Bigelow GE, Liebson IA. Human coffee drinking: reinforcing
cuencias del abuso de la cafena, la mayora de consumidores abusi- and physical dependence producing effects of caffeine. The Journal of
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por completo sin excesiva dificultad. En algunos casos puede resultar Hughes JR, Higgins SD, Bickel WK, et al. Caffeine self-administration,
til llevar un diario de cafena para establecer la dosis diaria, reti- withdrawal, and adverse effects among coffee drinkers. Archives of Ge-
rando despus progresivamente esta sustancia a un ritmo cercano a neral Psychiatry 1991;48:611-617.
un 10% de descenso de la dosis total cada da.
Aunque el consumo ocasional de cannabis es tan frecuente como el el sistema nervioso central (SNC) empiezan a aparecer en cerca de
de alcohol, el abuso o la dependencia de esta sustancia se produce media hora; los mayores efectos coinciden con los mximos niveles
slo en una pequea minora de adolescentes y adultos jvenes, quien sangre y se producen en unas 2 o 3 horas.
z e el 5% de ellos o menos. En una minora de los consumidores la embriaguez por marihuana
Cannabis viene de la palabra griega que designa al camo y puede complicarse con diversos sntomas, entre los que se incluyen una
hace referencia a los extremos en flor de esta planta, la Cannabis sati- ansiedad que puede ser extrema y llegar al pnico, psicosis y delirium.
va. En Estados Unidos las dos preparaciones de cannabis disponibles
con mayor frecuencia son la marihuana y el hachs. La marihuana
(tambin conocida como hierba, pote, porro, mala hierba o
Mara Juana) es simplemente un conjunto de flores secas con bro-
tes y hojas adyacentes de la planta del camo que suelen enrollarse
para formar un cigarrillo. El hachs, por el contrario, es ms potente y
consiste en la resina que se obtiene de las hojas y flores de la planta.
El principal txico del cannabis es el ismero delta-9 del tetrahi-
drocannabinol, o THC. La marihuana contiene entre un 1 y un 15%
de THC, mientras que el hachs tiene un mnimo del 10% y el aceite
concentrado de hachs hasta el 60%.
El THC es altamente liposoluble, por lo que cruza con facilidad la
barrera hematoenceflica. En el sistema nervioso central se han
identificado dos receptores cannabinoides endgenos a los que se ha
denominado CB1 y CB2; los receptores CB1 parecen ser los respon-
sables de los efectos euforizantes del THC y se concentran en los
ganglios basales, el hipocampo, la corteza cerebral y el cerebelo. Tras
fumar marihuana o hachs, comienzan a aparecer los efectos sobre el
sistema nervioso central en minutos y alcanzan sus mximos en me-
dia hora. Aunque la embriaguez dura slo 3 o 4 horas, la semivida
del THC es mucho ms larga, de hasta tres o cuatro das, debido en
gran parte a su almacenamiento en los lipocitos y su lenta liberacin
desde stos. El THC o sus metabolitos pueden ser detectados en ori-
na hasta 2-6 das despus en consumidores no habituales y hasta va-
rias semanas en consumidores crnicos.
La marihuana se toma en ocasiones por va oral, a veces mezclada
con bollitos o galletas. Tras el consumo por va oral, los efectos sobre
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Captulo 36 Trastornos relacionados con el cannabis 65
En una minora de los casos la embriaguez puede complicarse

COMPLICACIONES
con alguno de diversos efectos posibles. Quiz la complicacin ms
frecuente sea la ansiedad, que a veces puede resultar tan grave como La prdida de habilidades puede dar lugar a accidentes de trfico, ae-
la que puede verse en los ataques de pnico. Esta ansiedad inducida ronuticos o al utilizar maquinaria peligrosa.
por el cannabis suele pasar cuando lo hace la embriaguez. Tambin Los sntomas de la esquizofrenia pueden verse exacerbados por el
es posible la despersonalizacin o la sensacin de irrealidad con la cannabis.
embriaguez. En una minora de los casos el paciente sufre la visin de imge-
Una complicacin menos frecuente es el desarrollo de una psico- nes retrospectivas, de forma parecida a lo que ocurre con los aluci-
sis. Este trastorno psictico inducido por cannabis, como se deno- ngenos.
mina en ocasiones, se caracteriza por la aparicin bastante brusca El consumo crnico de marihuana o hachs fumados puede dar lu-
durante la embriaguez de irresistibles ideas delirantes de persecu- gar a bronquitis, pero no est claro si aumenta el riesgo de cncer. La ta-
cin, que pueden ir acompaados de alucinaciones visuales o auditi- quicardia inducida por el cannabis puede agravar una angina clsica.
vas. Con frecuencia, a esto se asocia una ansiedad extrema y, aunque El THC se excreta por la leche materna, por lo que los bebs pue-
los pacientes rara vez atacan a sus perseguidores, muchos se fuga- den resultar intoxicados. Los nios que nacen de madres que abusan
rn o buscarn seguridad de alguna otra manera. La psicosis suele del cannabis durante el embarazo pueden presentar bajo peso al nacer.
durar ms que la propia embriaguez y de hecho persistir durante un
plazo de 1 a 3 das.
Estas dos complicaciones, la ansiedad y la psicosis, pueden darse DIAGNSTICO DIFERENCIAL
tras fumar una cantidad relativamente pequea de marihuana. La embriaguez por alucingenos o alcohol puede a veces simular
Cuando se toman dosis ms altas, es posible que se produzca un de- una intoxicacin por cannabis. Es ms, como resulta frecuente to-
lirium. Este delirium de la embriaguez por cannabis se caracteriza mar mltiples sustancias entre quienes consumen cannabis, quien
por confusin y a menudo agitacin. El pensamiento es bastante il- realiza el diagnstico puede encontrarse frente a una embriaguez
gico y a menudo aparecen alucinaciones e ideas delirantes. Dicho mixta. El mero hallazgo de cannabinoides en orina no indica necesa-
delirium puede desaparecer cuando lo hace la embriaguez o durar riamente que el paciente haya consumido cannabis. Las personas
hasta varios das. que pasan considerables perodos de tiempo en lugares cerrados
El patrn de episodios de embriaguez recurrentes es bastante di- donde hay gente que fuma esta sustancia pueden inhalar suficiente
ferente entre los consumidores sociales y los pacientes que abusan humo de forma pasiva como para que se produzca una prueba falsa
del cannabis o son dependientes. El consumo social suele limitarse a positiva en orina.
los fines de semana y por lo general se realiza con amigos. Los que Las ideas delirantes que aparecen con la embriaguez por cocana o
abusan del cannabis tpicamente fuman marihuana o hachs a diario anfetaminas pueden ser similares a los que se ven en ocasiones en la in-
y a menudo lo hacen solos. El patrn es similar en los adictos al can- toxicacin por cannabis; sin embargo, aqu el paciente se encuentra a
nabis, cuyas vidas muchas veces se centran por completo en embria- menudo ms agitado que en el caso de los embriagados por cannabis.
garse y mantenerse en ese estado y que adems desarrollan toleran- El delirium que aparece en la embriaguez por cannabis no pre-
cia o abstinencia. senta en apariencia caractersticas distintivas, por lo que si no se co-
La tolerancia se manifiesta por una reduccin de la euforia y de la noce si existen antecedentes de consumo de cannabis, el diagnstico
taquicardia y cambios en la presin arterial. Si se produce abstinen- diferencial ser el mismo que se ha comentado en el captulo dedica-
cia, tiende a ser leve y aparece entre las 3 y las 12 horas posteriores al do al delirium.
ltimo consumo de cannabis. Los pacientes se encuentran ansiosos,
irritables e inquietos y casi siempre se quejan de algo de insomnio.
Se observa un aumento de la sudoracin y anorexia, pudiendo de- TRATAMIENTO
sarrollar algunos pacientes un temblor fino. Los sntomas suelen lle- La embriaguez no complicada rara vez requiere tratamiento. Una ex-
gar al mximo en uno o dos das y desaparecer en otros 4 o 5 de for- cepcin sera la de aquellos pacientes que deben utilizar maquinaria
ma espontnea. potencialmente peligrosa, que han de ser retenidos hasta que la into-
La mayora de los pacientes que abusan del cannabis toman tam- xicacin se resuelva.
bin en exceso otras sustancias, entre las ms frecuentes son el alco- Los pacientes que sufren ataques de pnico con la embriaguez
hol y la cocana. Tambin pueden consumirse opiceos, alucinge- pueden ser a menudo controlados; en ocasiones es preciso utilizar
nos o fenciclidina. En ocasiones, se puede mezclar la fenciclidina o una benzodiazepina de larga semivida, como el diazepam, en dosis
un alucingeno con el cannabis y tomarse simultneamente. de 10 mg.
Antes de concluir este anlisis acerca de la sintomatologa, debe La psicosis, si es persistente y problemtica, puede ser tratada con
tratarse un asunto controvertido, la posibilidad de que los grandes un ansioltico o un antipsictico. A menudo se administra haloperi-
consumidores crnicos de cannabis puedan desarrollar una psicosis dol, de 5 a 10 mg; aunque es mejor tolerado un antipsictico de se-
crnica. Algunos pacientes inmersos en el consumo activo de canna- gunda generacin, como la olanzapina, no parece ser ms eficaz.
bis claramente pueden sufrir una enfermedad muy parecida a la es- Dado el curso natural de las ideas delirantes, no se precisa el trata-
quizofrenia paranoide o indiferenciada, que puede persistir durante miento prolongado.
meses o aos tras cesar el consumo de cannabis. Lo que no est claro Los pacientes delirantes pueden precisar el ingreso por su propia
es si esto representa slo la coincidencia de dos enfermedades, el seguridad; el tratamiento es el que se ha comentado en el captulo
abuso de cannabis y la esquizofrenia, o si dicha sustancia acta como sobre el delirium.
desencadenante de una esquizofrenia latente. La mayora de los La abstinencia por cannabis suele ser leve y no se precisa un tra-
clnicos dudan de que el consumo crnico de cannabis por s solo tamiento especfico.
pueda dar lugar a este trastorno directamente. El tratamiento destinado a la abstinencia es difcil y frustrante.
Muchos pacientes no ven la necesidad de tomarlo y bastantes adoles-
centes se rebelan, negndose a cooperar. La terapia de grupo con
CURSO CLNICO otros consumidores abusivos de cannabis puede dar algn resultado;
El curso clnico a largo plazo del abuso y la dependencia del cannabis la mayora de estos pacientes no se sienten cmodos en asociacio-
no se conoce. nes como Alcohlicos Annimos o Narcticos Annimos, por lo que
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cuando se les remite a estos grupos no suelen acudir. Cuando los pa- Duffy A, Millin R. Case study: withdrawal syndrome in adolescent chronic
cientes viven en casa con sus padres, cosa frecuente, la terapia fami- cannabis users. Journal of the American Academy of Child and Adolescent
liar puede ayudar. Rara vez es necesario el tratamiento en ingreso Psychiatry 1996;35:1618-1621.
hospitalario; sin embargo, puede ser til en el caso de pacientes que Hall W, Degenhardt L. Cannabis use and psychosis: a review of clinical and
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Los alucingenos, tambin conocidos como psicodlicos o psicoto-

mimticos, pueden dividirse a grandes rasgos en dos grupos: las in-
dolalquilaminas, como el LSD, y las fenilalquilaminas, como la mes-
calina (tabla 37-1). Aunque cada droga es algo distinta en cuanto a
sus efectos, los puntos comunes entre todas estas sustancias son sufi-
cientes como para considerarlas un grupo.
Con la excepcin de la dimetiltriptamina (DMP), que ha de ser
fumada, insuflada o inyectada, todos los alucingenos se suelen to-
mar por va oral. La embriaguez alucinatoria es el efecto deseado; sin
embargo, no son infrecuentes los efectos indeseables. La propia into-
xicacin puede verse complicada por una extrema disforia y por p-
nico, convirtindose en un mal viaje. En algunos pacientes la em-
briaguez puede dar paso a una depresin y una ansiedad manteni-
das. Sin embargo, una secuela ms grave es la psicosis prolongada,
que en algunos casos puede ser similar a la esquizofrenia. Por ltimo,
una minora sustancial de los pacientes pueden experimentar vuel-
tas atrs recurrentes a episodios de su pasado.
Aunque no es infrecuente el consumo ocasional de un alucinge-
no, que se da entre el 10 y el 20% de todos los adolescentes y adultos,
el abuso de los alucingenos es en apariencia relativamente infre-
cuente y se produce en menos del 0,5% de los adolescentes y adultos
jvenes. Como dato curioso, una de las primeras descripciones de
una experiencia personal con la mescalina en la literatura mdica se
atribuye a un eminente mdico de finales del siglo XIX y principios
del XX, S. Weir Mitchell.
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Captulo 37 Trastornos relacionados con los alucingenos 67
TABLA 37-1. Alucingenos unas pocas ocasiones y no ms. Algunos encuentran el primer episo-
dio de embriaguez tan disfrico que no vuelven a repetir la experien-
Nombre Fuente cia. Una minora de los que toman alucingenos de forma recreativa
Indolalquilaminas pueden disfrutar y continuar con el consumo de estas drogas de mane-
Dietilamina del cido lisrgico (LSD) Sinttica ra intermitente; ste es especialmente el caso de la MDMA, que a me-
Psilocibina Champin Psilocibe nudo es consumido de forma repetida por jvenes en fiestas que duran
Dimetiltriptamina (DMT) Sinttica toda la noche y que son conocidas como fiestas acid. Dada la rpida
Fenilalquilaminas tolerancia que se desarrolla, no suele producirse el consumo diario fre-
Mescalina Cactus Peyote o sinttica cuente, ya que los pacientes han de esperar al menos unos das antes de
Dimetoximetilanfetamina (DOM) Sinttica poder volver a embriagarse. Entre tanto, se consumen a menudo otras
Dimetoxianfetamina (DMA) Sinttica drogas como la marihuana, el alcohol o la fenciclidina. El abuso de alu-
Metilendioxianfetamina (MDA) Sinttica cingenos es relativamente infrecuente y en general va acompaado de
3,4-metilendioximetanfetamina Sinttica
(MDMA o xtasis) otras afecciones concurrentes, como un trastorno limtrofe de la per-
3,4-metilendioxi-N-etilenanfetamina Sinttica sonalidad o un trastorno antisocial de la personalidad.
(MDEA, o vspera)
CURSO CLNICO
Aunque el curso clnico a largo plazo del abuso de alucingenos no
DMT, que producen intoxicaciones de una duracin ms corta, tan se conoce con certeza, muchos pacientes abandonan o moderan el
slo de 2 a 6 horas. consumo en la mediana edad.
La tolerancia a los efectos euforizantes se produce rpidamente,
en das, con todos los alucingenos y nicamente no es as con la
DMT. Hay que destacar, sin embargo, que la tolerancia no se desarro- COMPLICACIONES
lla para los efectos autonmicos de los alucingenos, como la taqui- La capacidad de trabajar y mantener relaciones normales se ve en ge-
cardia, la hipertensin y el temblor. Como dato interesante, a pesar neral bastante alterada durante la embriaguez o si se produce des-
del desarrollo de tolerancia, no se producen sntomas de abstinencia. pus un trastorno del estado de nimo o una psicosis.
Como se coment antes, se pueden observar diversas secuelas La sobredosis de alucingenos no suele ser fatal; sin embargo, se
tras la resolucin de la embriaguez: distintos cambios del estado de producen excepciones con la DMA, con la MDA y en especial con la
nimo, una psicosis que puede ser prolongada y vueltas al pasado. MDMA (xtasis). En este ltimo caso, puede producir hiperpire-
Una minora de los pacientes desarrollan un trastorno del estado de xia, arritmias cardacas, convulsiones, rabdomilisis con insuficien-
nimo inducido por los alucingenos poco despus de resolverse la cia renal, coagulacin intravascular diseminada y necrosis heptica.
embriaguez, habitualmente en das. Lo ms frecuente es ver depre- La MDMA provoca la destruccin de neuronas serotoninrgicas en
sin con ansiedad, insomnio y un temor implacable a que la droga primates no humanos y existen datos que sugieren puede causar el mis-
haya causado daos permanentes. A veces, los pacientes se encuen- mo efecto en los seres humanos. Es ms, hay datos convincentes de que
tran muy agitados y se han producido intentos de suicidio. Con me- se produce un deterioro cognitivo leve, incluso en consumidores oca-
nor frecuencia pueden aparecer sntomas manacos y es posible ver sionales, que persiste despus de mantener la abstinencia durante aos.
un nimo exaltado, hiperactividad, habla acelerada y una menor ne- Aunque el consumo de LSD se asocia a un aumento de la tasa de
cesidad de sueo. Estos cambios del humor tienden a ser relativa- abortos espontneos y de malformaciones fetales, no est claro si
mente breves, durando slo unos pocos das; rara vez, no obstante, esto se relaciona directamente con el LSD o con sus contaminantes.
pueden persistir ms tiempo, hasta semanas. No parece que el LSD provoque anomalas cromosmicas.
Tambin en una pequea minora de los pacientes puede aparecer
un trastorno psictico inducido por los alucingenos poco despus
de resolverse la embriaguez. ste puede caracterizarse por presentar ETIOLOGA
cualquiera de los sntomas que se dan durante la intoxicacin con Todos los alucingenos tienen una compleja actividad agonista/an-
una diferencia crtica: en este caso el paciente cree que son reales. tagonista a nivel de los receptores presinpticos o postsinpticos de
Aunque en general dura slo unos pocos das, se han descrito casos la serotonina.
con una duracin de semanas, meses e incluso ms, y en los mismos El mecanismo que subyace a los cambios del estado de nimo o a
el cuadro clnico es muy parecido al que se ve en la esquizofrenia. las vueltas al pasado tras la embriaguez es desconocido. En los casos
Las vueltas al pasado (tambin conocidas como trastorno per- en que una psicosis posterior a la intoxicacin se prolonga, se espe-
ceptivo persistente por alucingenos) pueden darse en hasta una cula con que el paciente poda presentar una tendencia preexistente
cuarta parte de todos los pacientes. Aqu, mientras que no est em- a la esquizofrenia.
briagado, el paciente experimenta uno o ms de los sntomas que se
ven en la intoxicacin. Generalmente las vueltas al pasado en s mis-
mas son bastante breves, durando a veces slo segundos. Los pacien- DIAGNSTICO DIFERENCIAL
tes pueden experimentar complejas alucinaciones visuales o slo En general es fcil distinguir la embriaguez a causa de otras sustan-
percibir formas, colores o trozos de postimgenes. Tambin son cias por el aspecto de somnolencia, sedacin o desorientacin del
posibles las alucinaciones auditivas y tctiles. Las vueltas al pasado se paciente, efectos que no son tpicamente causados por los alucinge-
pueden producir de forma espontnea o ser precipitadas por el monos. La fenciclidina puede causar un cuadro similar al que provoca
vimiento hacia una zona ms oscura o por el consumo de alcohol, un alucingeno; sin embargo, en este caso se encuentra nistagmo,
marihuana o un antipsictico. Pueden ser infrecuentes u ocurrir en que no se observa con los alucingenos.
mltiples ocasiones cada da. En la mayora de los pacientes, las vuel- En caso de que haya un cambio del estado de nimo prolongado,
tas al pasado dejan de producirse en semanas o meses; sin embargo, hay que considerar la posibilidad de que exista un trastorno afectivo.
en algunos casos se pueden hacer crnicas, durando aos. Los antecedentes de consumo de alucingenos y la presencia de
El consumo social de alucingenos es por lo general bastante li- cualquier otra secuela, como vueltas al pasado, sugeriran el diagns-
mitado. La mayora de las personas que los toman lo hacen slo en tico correcto.
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Una secuela psictica prolongada, como se ha comentado antes, Las vueltas al pasado no requieren en general tratamiento, excepto
puede ser muy parecida a una esquizofrenia. Sin embargo, como se tranquilizar al paciente. Tanto la clonidina como el clonazepam se han
ha dicho en la subseccin dedicada a la etiologa, algunos autores mostrado eficaces en casos aislados; los antipsicticos no suelen ser efi-
creen que la cuestin diferencial aqu es discutible, ya que parece que caces y de hecho la risperidona puede exacerbar las vueltas al pasado.
los alucingenos pueden precipitar la esquizofrenia en pacientes
predispuestos.
Las vueltas al pasado, especialmente las visuales, pueden parecer- BIBLIOGRAFA
se a convulsiones parciales sensoriales, alucinaciones pedunculares, Abraham HD, Mamen A. LSD-like panic from risperidone in post-LSD vi-
auras migraosas y trastornos oculares locales. sual disorder. Journal of Clinical Psychopharmacology 1996;16:
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La embriaguez disfrica suele controlarse calmando al paciente Kalant H. The pharmacology and toxicology of ecstasy (MDMA) and re-
con ayuda. En ocasiones, una benzodiazepina de accin corta, como lated drugs. Canadian Medical Association Journal 2001;165:917-928.
el lorazepam, puede ayudar. Tambin se han utilizado antipsicticos, Lerner AG, Gelkopf M, Skladman I, et al. Flashback and hallucinogen
aunque se han visto reacciones paradjicas. En teora debera ser til persisting perception disorder: clinical aspects and pharmacological
la ciproheptadina, un bloqueante de la serotonina. treatment approach. The Israel Journal of Psychiatry and Related Scien-
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Los cambios del estado de nimo tras la embriaguez se suelen tra-
Morgan MJ, McFie L, Fleetwood H, et al. Ecstasy (MDMA): are the
tar mejor con cuidados de apoyo. Puede ser necesaria la hospitaliza- psychological problems associated with its use reversed by prolonged
cin si el riesgo de suicidio es significativo. Dado lo corto del curso abstinence? Psychopharmacology 2002;159:294-303.
clnico del trastorno, los antidepresivos no suelen estar indicados. Peroutka SJ, Newman H, Harris H. Subjective effects of 3,4 methyldioxy-
Asimismo, las psicosis postembriaguez por lo general se contro- methamphetamine in recreational abusers. Neuropsychopharmacology
lan mejor al principio mediante apoyo y una espera vigilante. Se 1988;1:273-277.
pueden utilizar antipsicticos si los sntomas son graves o prolonga- Reneman L, Lavalaye J, Schmand B, et al. Cortical serotonin transporter
dos; aunque el haloperidol, un agente de primera generacin, ha density and verbal memory in individuals who stopped using
sido ms ampliamente utilizado, debe considerarse la administra- 3,4-methylenedioxymethamphetamine (MDMA or ecstasy): prelimi-
cin de un frmaco de segunda generacin como la risperidona. nary findings. Archives of General Psychiatry 2001;58:901-906.
La fenciclidina y la ketamina, un derivado muy similar, son arilciclo- producir ideas delirantes, alucinaciones y comportamientos extra-
hexilaminas desarrolladas como anestsicos disociativos: la apari- os, a veces violentos; con dosis mayores, es posible observar tam-
cin frecuente de una psicosis postoperatoria con la fenciclidina bin estupor, coma y depresin respiratoria.
hizo que sta fuera abandonada como anestsico; sin embargo, la ke- La prevalencia del consumo recreativo no es conocida con certe-
tamina, como es menos problemtica en este sentido, es an emplea- za, pero parece que existe un tanto por ciento de adolescentes y adul-
da en la prctica de la anestesia. Ambos frmacos son utilizados tam- tos jvenes que toman estas drogas, al menos en ocasiones. El abuso
bin como estupefacientes y la popularidad de la ketamina como es menos frecuente y no est claro si se producen casos de adiccin,
droga de clase parece ir en ascenso. La fenciclidina tambin es co- en cualquier caso, si se dan son poco frecuentes. El consumo exclusi-
nocida como PCP, polvo de ngel, cerdo y pldora de la paz; vo de estas drogas es poco comn; la mayora de sus consumidores
a la ketamina se le denomina K, K especial, Vitamina K, Cat utilizan tambin alcohol o marihuana.
Valium, Kat o Kit-Kat. La fenciclidina y la ketamina se pueden tomar por va oral, esni-
La embriaguez producida por la fenciclidina tiene similitudes fadas por la nariz, por va intravenosa o fumadas. Los niveles san-
con la causada por las anfetaminas y por los alucingenos como el guneos suben lentamente tras la administracin oral o intranasal; se
LSD. Sin embargo, existen suficientes diferencias como para que la observan elevaciones rpidas de stos tras la administracin intrave-
fenciclidina y compuestos relacionados como la ketamina sean con- nosa o pulmonar. Ambas drogas experimentan un metabolismo he-
siderados una clase en s mismos. Suponiendo que los consumidores ptico extenso.
hayan encontrado la dosis estupefaciente ptima en cada caso, estas La fenciclidina es una base dbil y lipoflica y estas dos caracters-
drogas pueden producir un estado de euforia en el que las personas ticas tienen consecuencias clnicas significativas. Como base dbil, la
se sienten a distancia o se encuentran disociadas de su entorno. Sin fenciclidina es secretada y secuestrada en los fluidos cidos del est-
embargo, por desgracia la dosis estupefaciente es muy cercana a la mago, producindose una considerable recirculacin gastroentrica.
txica y resultan frecuentes los efectos txicos graves. Se pueden Al ser lipoflica, tambin es secuestrada en el tejido adiposo. Protegi-
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Captulo 38 Trastornos relacionados con la fenciclidina 69
do de esta forma del metabolismo heptico por el secuestro en el es- ojos estn abiertos y el paciente parece alerta, aunque no existe nin-
tmago o en los adipocitos, el compuesto original puede ser detecta- guna respuesta al dolor o a los sucesos que le rodean. El EEG puede
ble en sangre durante semanas y en ocasiones an ms tiempo. mostrar un profundo enlentecimiento. La temperatura se encuentra
Se tienen dudas de si se produce tolerancia o abstinencia con la elevada, al igual que la presin arterial, y puede producirse una ence-
fenciclidina o la ketamina. Algunos pacientes pueden describir sn- falopata hipertensiva. Tambin es posible la depresin respiratoria.
tomas depresivos despus de un consumo prolongado, pero estos Segn van saliendo del estupor y del coma, los consumidores vuelven
problemas no son frecuentes ni llamativos. Tambin es controverti- a mostrar los signos antes descritos de embriaguez moderada y leve;
do el tema de si estas sustancias por s mismas producen ansia. de hecho, el cuadro clnico puede fluctuar entre el estupor y grados
Tanto la fenciclidina como la ketamina actan como antagonistas menores de embriaguez durante das.
no competitivos en los canales catinicos en el complejo del receptor La duracin de la embriaguez vara de forma directa segn su
NMDA y, aunque otros muchos receptores se ven tambin afectados, gravedad, pero tiende a ser ms corta en el caso de la ketamina, que
es esta accin sobre el receptor NMDA la que parece responsable de tiene una semivida de cerca de tres horas, en comparacin con el
los efectos narcotizantes y psicgenos de estas drogas. plazo de siete a 20 horas de semivida de la fenciclidina. Otros facto-
res que hacen que la intoxicacin se prolongue en el caso de la fen-
ciclidina son el hecho de que sufra secuestro por parte de los com-
INICIO ponentes de los cidos gstricos y su retencin por los lipocitos. En
El consumo de fenciclidina y de ketamina suele comenzar en la edad general, la embriaguez por ketamina se resuelve en cuatro o seis ho-
adolescente. La exposicin inicial puede ser accidental, al estar pre- ras, mientras que con la fenciclidina la duracin va de unas horas a
sente la fenciclidina como contaminante de la marihuana, los esti- varios das.
mulantes o los alucingenos. Tras haber remitido al final todos los signos de embriaguez, mu-
chos pacientes experimentan disforia, irritabilidad e insomnio, y es-
tos problemas pueden durar un da o ms.
CARACTERSTICAS CLNICAS La mayora de los pacientes se recuperan por completo de la em-
La embriaguez por fenciclidina o ketamina puede, como se ha co- briaguez. En algunos consumidores, no obstante, pueden persistir
mentado antes, describirse a grandes rasgos como leve, moderada o ciertos sntomas residuales. Aunque varios sndromes compuestos
grave: la ketamina es menos potente que la fenciclidina y slo rara por esos sntomas persistentes pueden producirse en cultivo puro,
vez da lugar a las intoxicaciones graves y potencialmente letales que en muchos consumidores los fenmenos persistentes se caracterizan
no son infrecuentes en el caso de la fenciclidina. El consumo por va por una mezcla de sntomas. Entre los sndromes que han sido des-
intravenosa es raro, al igual que el realizado por va oral, dado su len- critos se encuentran los siguientes: en primer lugar, ideas delirantes y
to inicio de accin y sus resultados impredecibles. Se suele preferir el alucinaciones; en segundo lugar, delirium, y en tercer lugar, cambios
consumo esnifando o fumando la sustancia, con un inicio de la del estado de nimo que pueden ser manacos o depresivos.
embriaguez en caso de ser fumada de minutos o an menos. Las ideas delirantes persistentes suelen ser persecutorios y estn
Las intoxicaciones leves se caracterizan por euforia y un peculiar acompaados de alucinaciones a menudo visuales. Cuando esos sn-
sentimiento de desapego. Los consumidores pueden sentirse como si tomas aparecen en estado puro, sin ningn tipo de confusin, el cua-
flotaran; el cuerpo parece a menudo deforme. Se pueden producir dro clnico se parece al de la esquizofrenia paranoide. Este sndrome
agitacin y labilidad emocional; a veces los consumidores parecen suele durar das, una semana o aun ms.
aletargados. Son posibles los comportamientos inapropiados, im- Cuando se produce un delirium persistente, los pacientes perma-
predecibles, y se pueden dar conductas violentas y agresivas con manecen confusos; pueden tender a vagar y no son generalmente capa-
yor frecuencia en la embriaguez por fenciclidina que con otras sus- ces de cuidar de s mismos. Este sndrome tambin tiende a durar
tancias. Los consumidores suelen quejarse de vrtigo y nuseas y das o una semana ms o menos.
algunos de ellos presentan vmitos. La embriaguez a veces se acom- Los sntomas manacos, como la euforia, la ostentacin, el habla
paa de signos caractersticos. Los pacientes se encuentran en oca- apresurada, la hiperactividad y otros similares pueden durar ms de
siones disrtricos y atxicos. Los nistagmos son especialmente carac- una semana. Los sndromes depresivos, sin embargo, tienden a prolon-
tersticos y pueden ser rotatorios, horizontales o verticales. Se puede garse ms en el tiempo, a menudo durante varias semanas. En general,
producir un aumento de la salivacin, diaforesis y acaloramiento. Es el sndrome depresivo posterior a la embriaguez suele producirse slo
posible observar tambin mioclonas y temblores. En ocasiones exis- en grandes consumidores de fenciclidina durante perodos largos.
te taquicardia y aumento de la presin arterial, de la frecuencia res- En raras ocasiones y por lo general tras el consumo intenso y pro-
piratoria y de la temperatura. Puede existir miosis; los reflejos corne- longado de fenciclidina, puede producirse una demencia, quiz du-
al y nauseoso pueden estar deprimidos o ausentes. La sensibilidad de rante meses, un ao o an ms tras abandonar la fenciclidina. Suelen
las extremidades se suele encontrar reducida. Los reflejos tendinosos aparecer una prdida de memoria, una prdida de la capacidad de
profundos a menudo estn exaltados. abstraccin y afasia de tipo expresivo. Aunque sean leves, esos snto-
Cuando existe una embriaguez de grado moderado es caractersti- mas pueden ser no obstante socialmente incapacitantes. Tambin es
co el delirium, que puede ir acompaado de ideas delirantes de perse- posible producir un cambio de la personalidad con disforia, irritabi-
cucin y tambin de alucinaciones, con tendencia a ser visuales. Se lidad e impulsividad. Adems se han descrito casos dispersos de una
pueden ver posturas catatnicas, movimientos aparatosos estereoti- enfermedad prolongada con sntomas similares a los de la esquizo-
pados y muecas faciales. Es posible observar opisttonos, rigidez frenia en casos de abuso intenso y prolongado.
muscular y distonas junto con convulsiones. La agitacin puede ser El patrn global de abuso de la fenciclidina o de la ketamina pue-
extrema y llegar a producirse rabdomilisis con insuficiencia renal. de ser episdico o continuo. En el patrn episdico, los consumido-
En la intoxicacin grave se puede ver estupor y coma. En el caso res se dedican a tener juergas que duran varios das, en las que per-
del estupor, los consumidores pueden realizar movimientos invo- manecen ms o menos embriagados. Esas juergas suelen terminar
luntarios aleatorios o yacer quietos; sin embargo, los estmulos dolo- cuando los consumidores, exhaustos, se alejan de la droga o, si se en-
rosos siguen desencadenando respuestas. Son frecuentes las mioclo- cuentran intoxicados en grado moderado o grave, son separados de
nas y es posible que los reflejos tendinosos profundos estn muy ella a la fuerza por los amigos o por las autoridades. El intervalo en-
exaltados. Con dosis an mayores puede sobrevenir el coma. Los tre las juergas suele variar entre unos pocos das y una semana o
consumidores sufren tpicamente una especie de coma vigil: los ms. Las personas con un patrn de consumo continuo toman pe-
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queas cantidades de droga casi a diario. Con independencia de si el ble obtener una historia fiable o en que el consumo ha sido crnico e
patrn es episdico o continuo, la mayora de los consumidores no intenso, puede ser difcil asegurar un punto diferencial. En esos su-
se limitan a tomar fenciclidina o la ketamina tan slo. Tambin con- puestos, la observacin a lo largo del tiempo ayuda al diagnstico.
sumen marihuana, alcohol, cocana y en ocasiones estimulantes. Los sntomas que permanecen despus de unas pocas semanas
(siempre que exista abstinencia) o que empeoran de forma progresi-
va con el tiempo, son probablemente causados por otro trastorno
CURSO CLNICO distinto de la embriaguez.
Existen pocos datos disponibles acerca del consumo a largo plazo de La diferenciacin entre un delirium posterior a la embriaguez y
fenciclidina o ketamina; parece, sin embargo, que los consumidores un delirium por otra causa requiere una estrategia similar a la utili-
abusivos tienden a moderar o abandonar el uso de la droga hacia el zada en el caso del estupor y del coma.
final de la tercera dcada de su vida.
TRATAMIENTO
COMPLICACIONES Los objetivos del tratamiento son asegurar una completa abstinencia
Las intoxicaciones repetidas suelen volver a los pacientes incapaces de para el futuro respecto al consumo de fenciclidina, ketamina y otras
obtener o mantener relaciones o trabajos estables. Cuando tienen sustancias y reducir los sntomas de intoxicacin y los sndromes
comportamientos violentos pueden acabar internados. Se pueden posteriores a ella.
producir suicidios, especialmente en los casos de embriaguez mode- Dado que las intoxicaciones graves pueden ser letales, se debe
rada o en los sndromes depresivos posteriores a dicha embriaguez. hospitalizar a todos los pacientes con estupor o coma. Los enfermos
Los consumidores con una esquizofrenia preexistente pueden experi- con grados moderados de embriaguez requieren tambin a menudo
mentar exacerbaciones graves si consumen fenciclidina o ketamina. ser ingresados para la seguridad de los dems y de ellos mismos. Los
La fenciclidina es neurotxica para el feto y los nios nacidos de pacientes con intoxicacin leve, siempre que no haya riesgo de pro-
madres que abusan de ella suelen tener bajo peso. gresin a un grado mayor, pueden ser vistos de forma ambulatoria
con una cuidadosa supervisin externa. Los sndromes posteriores a
la embriaguez son a veces lo suficientemente invalidantes como para
ETIOLOGA precisar tambin ingreso.
No est claro por qu ciertos consumidores de fenciclidina acaban El tratamiento de la embriaguez puede ir dirigido hacia los pro-
abusando de la droga mientras que otros se mantienen como usua- pios sntomas o, en el caso de la fenciclidina, a favorecer la elimina-
rios sociales o renuncian por completo a ella. cin de la droga y de ese modo acortar el curso de los sntomas.
El haloperidol a las dosis descritas en el captulo sobre el Trata-
miento farmacolgico rpido de la agitacin es eficaz para reducir
DIAGNSTICO DIFERENCIAL las alucinaciones, las ideas delirantes, la confusin y la agitacin. Si
La diferenciacin entre los grados leves o moderados de embriaguez existe hipertermia, es posible controlarla mediante una manta refri-
por fenciclidina o ketamina y la intoxicacin producida por otras gerante; se puede utilizar hidralazina o nitroprusiato para tratar la hi-
sustancias es a menudo relativamente fcil. La embriaguez por alco- pertensin. Los opisttonos y las distonas graves pueden tratarse con
hol puede producir euforia, disartria, ataxia y nistagmo. Sin embargo, lorazepam i.v. Es posible que las convulsiones aisladas no precisen
en general los individuos embriagados por alcohol no perciben sus tratamiento; las convulsiones repetitivas pueden detenerse con lora-
cuerpos como distorsionados, y esto s ocurre en las intoxicaciones zepam i.v. Si ste falla, la fosfenitona i.v. puede ser til. Si existe un
por fenciclidina o ketamina. Adems no muestran el comportamien- aumento de la salivacin, quiz sea preciso realizar aspiracin; en
to catatnico o inadecuado que se ve en la embriaguez moderada. La caso de depresin respiratoria, puede necesitarse intubacin.
intoxicacin por alucingenos como el LSD puede producir euforia Se han descrito casos de xito del ECT (tratamiento electrocon-
junto con intensas alucinaciones; sin embargo, estos pacientes suelen vulsivo) en pacientes con embriaguez de grado moderado; a falta de
tener midriasis y no la miosis que se ve en el caso de la fenciclidina y estudios controlados, no obstante, debe mantenerse esa estrategia
la ketamina. Del mismo modo, los estimulantes y la cocana tambin como opcin de reserva por si fallan el resto de las alternativas.
producen por lo general midriasis en lugar de miosis y adems no Los pacientes despiertos deben ser protegidos de estmulos inne-
causan los signos cerebelosos que se ven con la fenciclidina y la keta- cesarios. El aislamiento en una habitacin poco iluminada, tranqui-
mina. En la mayora de los casos puede ser til obtener una muestra la, bien protegida y con vigilancia estrecha a menudo es lo mejor. Al
de orina para determinar la presencia de txicos; estos anlisis pue- contrario que en el caso de los pacientes embriagados por alucinge-
den seguir siendo positivos durante varios das tras el consumo de nos, stos no pueden ser calmados. De hecho, tales esfuerzos a me-
fenciclidina. En caso de duda, una biopsia de grasa puede revelar la nudo hacen que los pacientes embriagados por fenciclidina empeo-
presencia de esta sustancia secuestrada en los adipocitos. ren. Pueden ser precisas medidas de contencin; sin embargo, dada
Puede resultar difcil diferenciar un caso de intoxicacin grave la posibilidad de que su uso incremente la ruptura muscular, au-
por fenciclidina o ketamina de otras causas de estupor o coma. Si el mentando as el riesgo de insuficiencia renal debida a mioglobinu-
paciente presenta antecedentes fiables de consumo reciente y de bue- ria, su utilizacin debe evitarse en lo posible.
na salud, y si la deteccin selectiva toxicolgica as lo confirma, se Existen tres mtodos disponibles para facilitar la eliminacin de
puede tener bastante seguridad. Sin embargo, a menudo estos con- la fenciclidina. El carbn activo se une a la droga y, cuando la aspira-
sumidores estuporosos o comatosos llegan a las salas de urgencia sin cin no supone un riesgo, se recomienda. Adems, a la luz del se-
ningn tipo de historia y en esos casos deben descartarse otras mu- cuestro de la fenciclidina en los contenidos cidos del estmago, al-
chas causas posibles de estupor o coma. gunos autores recomiendan la aspiracin nasogstrica continua. Por
La distincin entre los sndromes posteriores a la embriaguez y la ltimo y como medida controvertida, ciertos autores aconsejan la
esquizofrenia o los trastornos afectivos depende de demostrar o no acidificacin de la orina mediante cido ascrbico administrado por
que estos sntomas antecedieron a un consumo reciente. Si as fue, se va oral o intravenosa, para atrapar la fenciclidina en la orina, con
puede estar simplemente ante una exacerbacin de un trastorno la administracin posterior de furosemida. Sin embargo, como esa
preexistente. Si no es el caso, se trata con toda probabilidad de un acidificacin puede aumentar el riesgo de insuficiencia renal, no se
sndrome posterior a la embriaguez. En los casos en que no es posi- recomienda hoy en da.
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Captulo 39 Trastornos relacionados con los inhalantes 71
La psicosis y el delirium posteriores a la embriaguez deben tra- Giannini AJ, Eighan MS, Loiselle RH, et al. Comparison of haloperidol and
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Los ingredientes voltiles de muchos productos de fcil disponibili-

dad son a menudo inhalados con fines estupefacientes. Entre ellos se
encuentran el pegamento utilizado en el aeromodelismo o en las
maquetas, los disolventes de pinturas, el keroseno y la gasolina, va-
rios limpiadores y disolventes industriales, los propelentes de los ae-
rosoles en spray y las pinturas en spray, la laca de uas y sus disol-
ventes y el lquido corrector tipogrfico. Todos estos productos con-
tienen varias mezclas de hidrocarburos alifticos o aromticos,
algunos de los cuales pueden estar halogenados. De todos estos hi-
drocarburos estupefacientes que se inhalan, el tolueno parece ser el
ms significativo en cuanto a consumo abusivo.
El abuso de inhalantes a veces se denomina tambin abuso de di-
solventes o, de forma ms coloquial, se habla de esnifar pegamen-
to. La prevalencia real del abuso de los inhalantes es desconocida;
sin embargo, ms del 10% de los nios mayores en educacin secun-
daria al menos han experimentado con ellos. El abuso de los inha-
lantes es ms frecuente entre los varones que entre las mujeres.
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triculares (p. ej., fibrilacin ventricular), paradas respiratorias, insu- siempre est presente, puede ser una clave. Es posible que determinar
ficiencia renal aguda, vmitos con posibilidad de aspiracin y neu- los niveles de alcohol en sangre y realizar un anlisis de txicos en
mona y asfixia con bolsas de plstico. orina o en suero sea de ayuda, pero se debe tener en cuenta que los
El fracaso escolar, el absentismo y la delincuencia son frecuentes. consumidores de inhalantes utilizan a menudo otras sustancias.
Otras complicaciones pueden aparecer tras aos de consumo, entre
ellas una demencia persistente inducida por inhalantes, que es la
ms seria. Esta demencia en general se presenta con concrecin del TRATAMIENTO
pensamiento, falta de memoria, apata y monotona emotiva; tpica- Los consumidores abusivos de inhalantes rara vez buscan tratamien-
mente, estos pacientes demenciados tienen adems ataxia cerebelosa to; casi siempre son obligados a ello por sus familiares, los colegios o
y algn grado de hiperreflexia generalizada. Las imgenes obtenidas los juzgados. No suelen motivarse con las opciones de tratamiento
mediante TC muestran atrofia cerebral; las conseguidas con RM, disponibles y tienden a abandonarlas en cuanto pueden.
adems de la atrofia presentan un aumento de intensidad de la seal
en la materia blanca cerebral, compatible con la presencia de zonas
confluentes de desmielinizacin, parcheadas o difusas. BIBLIOGRAFA
El N-hexano, un contaminante frecuente, puede provocar una
Altenkirch H, Mager J, Stoltenburg G, et al. Toxic polyneuropathies
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es desconocido. Hormes JT, Filley CM, Rosenberg NL. Neurologic sequelae of chronic
De forma similar, no estn claros los factores que determinan qu solvent abuse. Neurology 1986;36:698-702.
jvenes consumidores van a desarrollar un abuso o una adiccin y King GS, Smialek JE, Trouthman WG. Sudden death in adolescents
resulting from inhalation of typewriter correction fluid. The Journal
cules no. Aunque la mayora de los consumidores abusivos de inha-
of the American Medical Association 1985;253:1604-1609.
lantes se encuentran entre las minoras ms desfavorecidas, tambin
King MD, Day RE, Oliver JS, et al. Solvent encephalopathy. British Medical
se pueden ver afectados jvenes de clases altas. Journal 1981;283:663-665.
King PJ, Morris JG, Pollard JD. Glue sniffing neuropathy. The Australian &
DIAGNSTICO DIFERENCIAL New Zealand Journal of Medicine 1985;15:293-299.
Rosenberg ML, Kleinschmidt-Demasters BK, Davis KA, et al. Toluene abu-
La embriaguez por alcohol, benzodiazepinas u otros sedantes e hip- se causes diffuse central nervous system white matter changes. Annals of
nticos puede ser parecida a la que se observa con los inhalantes. La Neurology 1988;23:611-614.
presencia de un olor a disolvente en el aliento o en la ropa, aunque no Watson JM. Glue sniffing: two case reports. Practitioner 1979;222:845-847.
Aunque la nicotina es la sustancia en cuestin, el trmino adiccin nificativos se incluyen el monxido de carbono y el cianuro de hi-
al tabaco puede resultar ms til desde el punto de vista clnico, ya drgeno. En forma de partculas se encuentran la nicotina y una sus-
que el tabaco es el nico vehculo mediante el que se puede produ- tancia conocida como alquitrn, que contiene en su mayor parte
cir la adiccin a la nicotina. De los distintos modos en que el tabaco hidrocarburos policclicos aromticos. La nicotina es la sustancia ac-
es consumido, fumar cigarrillos es con mucho el ms significativo tiva adictiva del tabaco; entre los hidrocarburos policclicos estn los
desde el punto de vista clnico. Aunque se puede producir cncer de carcingenos.
boca y adiccin masticando tabaco y fumando en pipa o cigarros La nicotina inhalada es absorbida con rapidez a travs de los al-
puros, estas cifras son insignificantes en comparacin con las del veolos y alcanza el cerebro en segundos, donde, dada su naturaleza
consumo de cigarrillos fumados. altamente lipoflica, atraviesa rpido la barrera hematoenceflica.
Slo en Estados Unidos unos 45 millones de personas o ms fu- La semivida de la nicotina es de unas 2 horas. Ninguno de sus me-
man cigarrillos de forma regular y esto provoca ms de 400.000 tabolitos posee ninguna actividad farmacolgica sustancial. Un
muertes prematuras cada ao. Cuando se fuma un cigarrillo, se pro- metabolito relevante, la cotinina, posee una semivida de unas 20 ho-
ducen cerca de 4.000 distintos compuestos, que pueden existir en ras y se busca a menudo en las detecciones selectivas de drogas en
forma gaseosa o de partculas. Entre los componentes gaseosos sig- orina.
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Captulo 40 Trastornos relacionados con la nicotina 73
A pesar de los riesgos bien conocidos y publicados del hbito de por los cigarrillos puede recurrir de forma intermitente durante
fumar, continuamente aparecen nuevos fumadores y entre ellos cada aos, en especial en momentos de estrs.
vez hay ms mujeres. Entre los fumadores de mayor edad los varones La negacin que se observa en algunos adictos al tabaco puede
superan con mucho a las mujeres, pero entre los adolescentes y los ser profunda. Los que sufren enfisema pueden seguir fumando, aun
adultos jvenes la relacin entre sexos es aproximadamente igual. cuando se hayan vuelto dependientes de la oxigenoterapia. Algunos
que han sufrido una laringectoma a causa del cncer continan fu-
mando a travs de sus traqueostomas. La mayora de los fumadores,
INICIO no obstante, finalmente tratan de dejarlo. Por desgracia, muchas ve-
En casi todos los casos la dependencia del tabaco comienza en la ces fracasan en el intento.
adolescencia. Los abundantes y seductores anuncios de las compa-
as tabaqueras, la simple curiosidad y la presin del entorno se en-
cuentran entre los factores que empujan a una primera experiencia. CURSO CLNICO
A continuacin viene un perodo de transicin en que se fuma de En una amplia mayora de los casos, la adiccin al tabaco, en el cur-
forma ms o menos irregular hasta que se establece el consumo de ci- so natural de los hechos, es de por vida: algunos pacientes continan
garrillos y el ansia por sus efectos. En la mayora de los casos esta fumando en su lecho de muerte y con un cncer de pulmn.
transicin a la adiccin tarda de uno a tres aos; sin embargo, en
ocasiones la transicin puede darse en meses o, en casos excepciona-
les, slo en semanas. COMPLICACIONES
Entre las complicaciones del consumo de cigarrillos se incluyen las si-
guientes: gingivitis; reflujo esofgico; enfermedad ulcerosa pptica;
CARACTERSTICAS CLNICAS cncer de boca, laringe o pulmn; cncer de esfago, vejiga y pncreas;
Sobre todo con el primer cigarrillo del da los fumadores experimen- enfermedad pulmonar obstructiva crnica (EPOC); coronariopata
tan una sensacin de euforia que, aunque leve y de tan slo unos mi- e infartos de miocardio; hemorragias subaracnoideas e infartos cere-
nutos de duracin, es la ms deseada. La memoria mejora, cualquier brales isqumicos; enfermedad vascular perifrica y exacerbaciones
irritabilidad disminuye y se experimenta una sensacin global de sa- del fenmeno de Raynaud. De todas estas complicaciones, el cncer,
tisfaccin. La nicotina causa tambin un cierto grado de taquicardia la EPOC y las cardiopatas son las que provocan mayores morbilidad
y de aumento de la presin arterial y un incremento de la actividad y mortalidad. Fumar cigarrillos durante el embarazo puede provocar
peristltica. Se pueden producir palpitaciones, as como nuseas y abortos espontneos, abruptio placentae, bajo peso al nacer y au-
vmitos en aquellos que no han desarrollado tolerancia a los efectos mento de la mortalidad perinatal.
de la nicotina. El apetito mengua y los grandes fumadores pueden Los hidrocarburos policclicos tambin causan induccin enzi-
perder una cantidad modesta de peso, quiz de 2 a 5 kilos. mtica heptica, que puede reducir los niveles de diversos antidepre-
Con el tiempo, los que fuman con frecuencia desarrollan cierto sivos (clomipramina, imipramina, desipramina, nortriptilina, doxe-
grado de tolerancia a los efectos de la nicotina. As, al llegar el final pina y fluvoxamina) y antipsicticos (haloperidol, flufenazina, olan-
de un da en que se ha fumado mucho, se consigue poco con fumar zapina y clozapina) as como del propranolol y de la teofilina. Es de
un cigarrillo. Esta tolerancia, sin embargo, suele ser efmera y tras destacar que los pacientes que dejan de fumar (como puede ocurrir
una noche de sueo la mayora de los fumadores vuelven a encon- cuando son ingresados en un hospital) experimentan una elevacin
trar placentero el fumar. Del mismo modo, el nmero de cigarrillos de los niveles en sangre de estos frmacos, con un aumento de los
que pueden fumarse sin que aparezcan nuseas o vmitos aumenta efectos adversos.
de una forma drstica tras semanas de fumar a diario, desde quiz Los fumadores pasivos tienen un riesgo mayor de cncer y de
un nico cigarrillo en un individuo no acostumbrado al tabaco has- enfermedades respiratorias, en especial cuando son nios.
ta docenas en un fumador crnico.
Entre los adictos al tabaco, el nmero medio de cigarrillos fuma-
dos por da se aproxima a 20, pero vara de 5 o menos hasta 100 o ETIOLOGA
ms. Es posible que tras despertarse se busque el primer cigarrillo, y Entre los adolescentes que experimentan con fumar cigarrillos, algu-
el fumador los lleva a donde quiera que vaya. Los fumadores deses- nos desarrollan una adiccin al tabaco y otros no. La razn de esto no
perados pueden incluso encender cigarrillos en zonas de no fuma- est del todo clara. Los estudios en casos de adopcin y de gemelos
dores y seguir fumando aun cuando presentan problemas respirato- indican la presencia de un factor gentico; sin embargo, los factores
rios o cada vez que inhalan el humo desencadena un paroxismo de ambientales, como la presin de otras personas, tambin intervienen.
tos. Con los aos la piel de la cara se vuelve spera y correosa y se
pueden ver manchas de tabaco en los dedos y la dentadura.
En algunos casos, los sntomas de abstinencia desempean un DIAGNSTICO DIFERENCIAL
papel destacado en la perpetuacin del hbito de fumar. En la mayo- Muy pocas de las personas que fuman cigarrillos lo hacen casual-
ra de los fumadores, los sntomas de abstinencia de la nicotina se mente. Aunque una minora de fumadores son capaces de dejarlo
producen en las primeras 24 horas tras fumar el ltimo cigarrillo; sin cuando quieren, la mayora de los adultos norteamericanos que con-
embargo, en los grandes fumadores estos sntomas pueden aparecer tinan fumando hoy en da a pesar de las advertencias ubicuas con-
en un plazo de tan slo 2 horas. Se produce un ansia intensa por los tra los peligros del tabaco son adictos.
cigarrillos. El fumador a menudo se vuelve tenso e irritable, puede
sufrir cefaleas y es posible que le resulte difcil concentrarse. Con fre-
cuencia se produce insomnio, al igual que un aumento del apetito. TRATAMIENTO
En la mayora de los fumadores, el mximo deseo de fumar un ci- El mdico debe decir al paciente sin juzgarlo pero de modo enrgico
garrillo se da en uno o dos das, reducindose gradualmente despus que deje de fumar. En aquellos casos en que la negacin es todava
como la mayora de los otros sntomas a lo largo de unas semanas. fuerte, puede ser til mostrar cintas de vdeo de pacientes con cncer
En una minora de los fumadores, no obstante, los sntomas de la o EPOC. Una visita en persona con esos pacientes a un hospital pue-
abstinencia pueden persistir durante meses, y en ese tiempo algunos de ser an ms eficaz. Para los enfermos incapaces de dejar de fumar
de ellos ganan cantidades considerables de peso. La autntica ansia por s mismos, existen diversos tratamientos disponibles.
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Los pacientes deben escoger un da para dejarlo que sea razo- ral reservar los esfuerzos para abandonar el hbito de fumar hasta
nable y que en trminos ideales debera coincidir con un perodo re- que se establece completamente la sobriedad, ya que de otro modo
lativamente tranquilo en un futuro no demasiado lejano. En general la tensin que supone dejar de fumar puede hacer que los pacientes
se debe aconsejar a los pacientes que dejen de fumar por completo vuelvan a la bebida, tras lo cual la mayora de ellos tambin fuman
ese da y que eviten en lo posible situaciones o reuniones en las que de nuevo. El segundo de los trastornos es la depresin mayor. Por
es probable que se fume. Deben preverse los desencadenantes o las razones que an no estn claras, los pacientes afectados, aunque no
situaciones que dan pie al consumo de cigarrillos (p. ej., tras las se encuentren en medio de un episodio de depresin, tienen un alto
comidas, al conducir) para desarrollar estrategias alternativas. Aun- riesgo de recurrencia de la misma en el primer ao de abstinencia
que algunos pacientes pueden dejarlo tan slo con esto, la gran ma- del tabaco, y en esos pacientes los frmacos antidepresivos (que,
yora no son capaces, por lo que es adecuado ofrecer apoyo psicote- siendo todo lo dems igual, deberan ser el bupropin o la nortrip-
raputico, frmacos o ambas cosas en todos los casos. tilina) deben iniciarse de forma preventiva y mantenerse durante al
Los grupos para dejar de fumar, muchos de los cuales utilizan menos un ao.
estrategias cognitivo-conductistas, son generalmente tiles y hay que Con independencia de la estrategia utilizada, durante el primer
informar de ellos a todos los pacientes. Entre los frmacos que pue- ao las recadas son la regla ms que la excepcin y esos deslices
den emplearse se encuentran los productos que reemplazan a la ni- no deben verse como fracasos. Como la ganancia de peso es tan fre-
cotina o bien el bupropin o la nortriptilina, y parece que la combi- cuente y no se evita en general con los sustitutos de la nicotina, hay
nacin entre dichos sustitutos de la nicotina y el bupropin es mejor que advertir a los pacientes acerca de ello y aconsejarles un progra-
que este ltimo slo. Los sustitutos de la nicotina se pueden conse- ma de reduccin de peso una vez que se encuentren razonablemente
guir en forma de parches transdrmicos de 16 o 24 horas (disponi- cmodos en su situacin de abstinencia. Los pacientes que consi-
bles en varias dosis, p. ej., de 7, 14 o 21 mg), de chicles (disponibles guen mantener la abstinencia del tabaco durante un ao o ms sue-
en dosis de 2 y 4 mg), de comprimidos (tambin de 2 y 4 mg) y de len tener un pronstico muy favorable.
spray nasal (que libera unos 0,5 mg por cada uso). Dado que la can-
tidad media de nicotina que se libera con cada cigarrillo, dependien-
do de la avidez con la que se fuma, vara entre 1 mg y 3 mg, la dosis BIBLIOGRAFA
media diaria de nicotina derivada de los cigarrillos puede estimarse
de forma aproximada segn el nmero de cigarrillos por da que se Benowitz NL, Henningfield JF. Establishing a nicotine threshold for
fumaban. Por tanto, puede calcularse una dosis de sustitucin de ni- addiction. The implications for tobacco regulation. The New England
cotina que suele ser algo menor que la dosis media diaria derivada de Journal of Medicine 1994;331:123-125.
Breslau N, Johnson EO, Hiripi E, et al. Nicotine dependence in the United
los cigarrillos. La mayora de los pacientes parecen preferir los par-
States: prevalence, trends and smoking persistence. Archives of General
ches; si se utiliza otro vehculo se debe planear grosso modo la dosis,
Psychiatry 2001;58:810-816.
de modo que se puedan evitar sntomas significativos de abstinencia. da Costa CL, Younes RN, Laurenco MT. Stopping smoking: a prospective,
Algunos de los pacientes que utilizan parches de 24 horas pueden su- randomized, double-blind study comparing nortriptyline to placebo.
frir insomnio y en esos casos hay que retirar el parche antes de que el Chest 2002;122:403-408.
paciente se vaya a acostar. No se ha determinado an la forma pti- Froom P, Melamed S, Benbasel J. Smoking cessation and weight gain.
ma de ir reduciendo la dosis de nicotina de sustitucin: las recomen- The Journal of Family Practice 1998;46:460-464.
daciones varan entre 6 y 20 semanas de tratamiento y es preciso un Glassman AH, Covey LS, Stetner F, et al. Smoking cessation and the course
considerable sentido comn clnico. En pacientes, por otro lado sa- of major depression: a follow-up study. Lancet 2001;357:1929-1932.
nos que no son capaces de no fumar sin ayuda de la sustitucin de Hall SM, Humfleet GL, Reus VI, et al. Psychological intervention and
nicotina, puede ser preciso un tratamiento indefinido. antidepressant treatment in smoking cessation. Archives of General Psy-
Tanto el bupropin como la nortriptilina son eficaces para aumen- chiatry 2002;59:930-936.
tar la tasa de abandonos del tabaco, con independencia de si los pa- Hughes JR, Hatsukami D. Signs and symptoms of smoking withdrawal. Ar-
cientes estn o han estado alguna vez deprimidos. Ambos parecen chives of General Psychiatry 1986;43:289-294.
igualmente eficaces: el bupropin, aunque quiz es el mejor tolerado Hurt RD, Sachs DPL, Glover ED, et al. A comparison of sustained-release
de los dos, est contraindicado en pacientes con antecedentes de con- bupropion and placebo for smoking cessation. The New England Jour-
vulsiones o bulimia; la nortriptilina debe utilizarse con cuidado en nal of Medicine 1997;337:1195-1202.
Jorenby DE, Leischow SS, Nides MA, et al. A controlled trial of sustained-
enfermos con cardiopata. El bupropin puede iniciarse a dosis de
release bupropion, a nicotine patch, or both for smoking cessation.
150 mg e incrementarse tras varios das a 150 mg dos veces al da; la The New England Journal of Medicine 1999;340:685-691.
nortriptilina se inicia a dosis de 25 mg y se aumenta dicha dosis en Karnath B. Smoking cessation. The American Journal of Medicine
25 mg cada tres o cuatro das hasta los 75 mg, si se toleran. Ambos 2002;112:399-405.
frmacos deben empezar a administrarse al menos dos semanas an- Kendler KS, Neale MC, Sullivan P, et al. A population-based twin study in
tes del da fijado para dejarlo, y mantenerse hasta que el paciente women of smoking initiation and nicotine dependence. Psychological
permanezca en abstinencia durante al menos varios meses. Medicine 1999;29:299-308.
Aunque las recomendaciones aqu expuestas son en general Prochazka AV, Waver MJ, Keller RT, et al. A randomized trial of nortriptyli-
aplicables, existen dos trastornos que, en caso de existir, pueden al- ne for smoking cessation. Archives of Internal Medicine 1998;158:
terar la estrategia de tratamiento. El primero de ellos es el alcoholis- 2035-2039.
mo. La mayora de los alcohlicos fuman y, dado el estrs que cau- Shiffman S, Dresler CM, Hajek P, et al. Efficacy of a nicotine lozenge for
san las primeras fases de la sobriedad, suele ser apropiado en gene- smoking cessation. Archives of Internal Medicine 2002;162:1267-1276.
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41 Trastornos relacionados con las anfetaminas

(o sustancias tipo anfetamina)
(DSM-IV-TR #304.40, 305.70, 292.89, 292.0,
292.81, 292.11, 292.12)
De los muchos estimulantes de los que se ha abusado, la anfetamina, tes de persecucin y alucinaciones auditivas, as como hormigueos.
la dextroanfetamina y la metaanfetamina son los ms dainos; tam- Es posible observar bruxismo y movimientos coreatetsicos y en los
bin se ha abusado del delmetilfenidato, as como de algunos frma- casos graves distona generalizada. La temperatura se encuentra ele-
cos dietticos, como el dietilpropin, la bezfetamina y la fentera- vada, con posibilidad de que se produzca una diaforesis extrema. El
mina. De todos ellos, la anfetamina y la metaanfetamina son los ms consumidor puede sufrir nuseas, vmitos, calambres abdominales y
significativos desde el punto de vista clnico. diarrea. En ocasiones, con grados an mayores de embriaguez se
Estas drogas se pueden tomar por va oral, pero tambin es posi- puede producir un delirium por el efecto estupefaciente de los esti-
ble machacarlas, disolverlas y tomarlas por va intravenosa. Adems, mulantes con una confusin y aprensin extremas, incoherencia y a
en ocasiones son esnifadas. La metaanfetamina altamente purifi- veces comportamiento agresivo y violento. Tambin pueden apare-
cada (hielo) puede tambin fumarse. En el sistema nervioso cen- cer convulsiones, encefalopata hipertensiva y diversas arritmias.
tral los estimulantes actan sobre todo como simpaticomimticos Con independencia del grado de embriaguez, la mayora de los
indirectos, pero tambin posiblemente directos, liberando tanto consumidores se recuperan unas pocas horas ms tarde o quiz en
noradrenalina como dopamina; las anfetaminas son de forma pre- un da o alguno ms.
dominante noradrenrgicas, y el metilfenidato, dopaminrgico. En algunos consumidores se puede producir un trastorno psic-
La prevalencia a lo largo de toda la vida del abuso o dependencia tico inducido por estimulantes, que aunque tpicamente se limita a
de los estimulantes ha sido estimada en un 1,7% en Estados Unidos. los consumidores crnicos por va intravenosa, ha sido tambin des-
crito en voluntarios sanos a quienes se administraron dosis muy al-
tas por va oral. El consumidor se vuelve intensamente suspicaz, cau-
INICIO to y vigilante. Se desarrollan ideas delirantes de persecucin y tambin
El abuso de los estimulantes suele comenzar en la adolescencia o al alucinaciones auditivas y visuales; no son infrecuentes los hormigue-
principio de la edad adulta y en algunos casos tiene su origen en un os. Es caracterstico que estos consumidores no presenten confusin
consumo mdico supervisado para el tratamiento del trastorno por o incoherencia. En los casos extremos, el afectado puede atacar a sus
dficit de atencin/hiperactividad, la narcolepsia o la obesidad. El perseguidores. Con la abstinencia, los sntomas de psicosis van
tiempo requerido para la aparicin del ansia y la neuroadaptacin disminuyendo, por lo general en un plazo de das o semanas. Sin em-
vara entre meses en el caso del consumo por va oral y slo semanas bargo, en casos excepcionales la psicosis puede persistir entre varios
cuando se trata de consumo por va intravenosa o con la inhalacin meses y un ao o ms. Los que reanudan el consumo diario pueden
de metaanfetamina. mostrar una sensibilizacin en la que a lo largo del tiempo se produ-
cen psicosis paranoides recurrentes incluso a dosis menores. Con el
uso continuado se produce tolerancia a los efectos de los estimulan-
CARACTERSTICAS CLNICAS tes (con euforia) y especialmente en los consumidores por va intra-
La embriaguez por estimulantes puede comenzar casi de inmediato venosa es frecuente una escalada en las dosis. A veces esto puede ser
en el caso de su inhalacin o consumo por va intravenosa, produ- extremo: se han conocido casos de pacientes que consuman varios
ciendo una sensacin de subida intensamente placentera, mien- gramos cada da, con poco efecto.
tras que en un plazo de una hora o algo ms tras la toma por va oral Los sntomas de la abstinencia aparecen tpicamente tras el uso
el consumidor experimenta una euforia algo menos profunda o un prolongado de estimulantes. Cuando la embriaguez pasa, los consu-
sentimiento de intenso bienestar. Tpicamente, los consumidores se midores se vuelven disfricos y estn cansados. Pueden mostrarse
sienten ms confiados, enrgicos y activos, y se muestran dispuestos irritables y algunos se encuentran agitados. No son infrecuentes las
a hablar; puede existir cierto sentimiento de grandeza y a menudo se ideas suicidas, que pueden ser intensas. Algunos consumidores expe-
ve cierto grado de atencin vigilante con algo de suspicacia. Las pu- rimentan un terrible insomnio, mientras que otros duermen de for-
pilas se encuentran dilatadas, la presin arterial tanto sistlica como ma excesiva, al menos al principio. Este sndrome de abstinencia
diastlica est elevada y la frecuencia cardaca puede acelerarse o ha- agudo, o choque, como se le denomina a menudo, puede ir mejo-
cerse ms lenta de forma refleja. Los reflejos tendinosos profundos rando de manera considerable a lo largo de das, en una semana o
se encuentran exaltados de forma bilateral. Este grado de embria- algo ms; sin embargo, la disforia y los trastornos del sueo pueden
guez rara vez lleva al consumidor a precisar atencin mdica. perdurar durante semanas o meses.
Los grados graves de intoxicacin, que no son raros de ver en las Para los adictos a los estimulantes la necesidad de la droga puede
salas de urgencia, se caracterizan por agitacin y a veces comporta- convertirse en primordial. Algunos parecen capaces de limitarse a un
mientos extraos. A menudo se observa un peculiar inters por la consumo diario moderado y mantenerse as de alguna manera,
mecnica y los consumidores de estas sustancias pueden pasar horas mientras que otros se vuelven consumidores compulsivos. A lo largo
desmontando y luego tratando de volver a montar relojes, radios, te- de uno o ms das toman estimulantes una y otra vez, a menudo por
levisores y aparatos similares. Pueden aparecer fugaces ideas deliran- va intravenosa, hasta que se les acaba el dinero o se debilitan y son
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incapaces de continuar. Despus de unos das de abstinencia, co- gunos casos, no obstante, cuando se prolonga durante meses o an
mienza la siguiente borrachera de consumo compulsivo. Con inde- ms, slo la observacin a muy largo plazo puede ser suficiente. De
pendencia de si el adicto realiza un consumo a diario o en atracones, hecho, algunos creen que en estos casos el consumo de estimulantes
es muy frecuente que tambin tome sedantes o alcohol, ambos por simplemente ha precipitado una esquizofrenia paranoide en un in-
sus propios efectos y para modular la embriaguez y suavizarla. dividuo predispuesto a ella.
El sndrome de abstinencia puede parecerse a un episodio depre-
sivo; sin embargo, la brevedad de los sntomas graves indica el diag-
CURSO CLNICO nstico correcto.
El curso clnico a largo plazo de la adiccin a los estimulantes no se
conoce con certeza; parece que en algunos casos se puede producir
una remisin parcial o completa tras una dcada de consumo. TRATAMIENTO
En los casos de intoxicacin leve slo se necesita observacin y me-
didas generales de soporte. Si la agitacin es grave o si se produce un
COMPLICACIONES delirium, se pueden utilizar antipsicticos como el haloperidol o la
Los consumidores desatienden a su familia, amigos y trabajo y de he- clorpromazina, como se ha descrito en el captulo dedicado al trata-
cho stos pueden perderse o abandonarse por la droga. El ansia puede miento rpido. La acidificacin de la orina con cloruro amnico, a
ser a veces desesperada y en ocasiones algunos matan para conseguir dosis de 500 mg cada 4 horas, facilita la excrecin de anfetaminas. La
su suministro de droga. hipertensin grave puede tratarse con nitroprusiato, las convulsio-
Pueden producirse hemorragias intracerebrales e infartos cere- nes con lorazepam intravenoso y las arritmias con propranolol.
brales isqumicos, que parecen estar relacionados no slo con la hi- Para la psicosis pueden administrarse antipsicticos como el ha-
pertensin sino tambin con una vasculopata inducida por los esti- loperidol, teniendo en cuenta que el curso natural de este trastorno
mulantes. Entre las complicaciones infrecuentes se incluyen los infartos es tal que se recomienda un uso breve de estos frmacos.
de miocardio, las miocardiopatas, la rabdomilisis y el shock. Ade- El tratamiento del sndrome de abstinencia implica observacin
ms, los consumidores por va i.v. tienen riesgo de sufrir SIDA y he- y medidas de soporte. La hospitalizacin puede estar indicada si
patitis. existe una ideacin suicida significativa.
Aquellos que desarrollan un trastorno psictico inducido por los El tratamiento global de la adiccin a los estimulantes tiene como
estimulantes se pueden volver agresivos y cometer crmenes. objetivo la abstinencia. A menudo est indicada la hospitalizacin
El sndrome de abstinencia, como se ha comentado antes, puede para romper el patrn de consumo. Los grupos de apoyo, como Co-
estar acompaado de ideas suicidas y a veces se han consumado sui- cainmanos Annimos o Narcticos Annimos, pueden ser de mu-
cidios. cha ayuda; en cualquier caso, los pacientes deben evitar el contacto
La metaanfetamina, como caso nico dentro de los estimulantes, con amigos consumidores y con situaciones que pueden favorecer
parece ser tambin neurotxica para las neuronas dopaminrgicas y dicho consumo. La obtencin de forma regular de muestras de orina
serotoninrgicas. En concreto, aun tras un ao de abstinencia, los puede ser un potente factor motivador para la abstinencia, en espe-
adictos a la metaanfetamina demuestran una leve alteracin de la cial cuando los pacientes tienen en cuenta que de ah en adelante un
memoria y un enlentecimiento motor, y ambos trastornos se han re- anlisis de orina positivo supone una notificacin a la empresa para
lacionado con una reduccin de los transportadores de dopamina en la que trabajan.
el ncleo estriado.
BIBLIOGRAFA
ETIOLOGA
Los efectos euforizantes de los estimulantes parecen estar mediados Angrist B, Lee HK, Gershon S. The antagonism of amphetamine-induced
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42 Trastornos relacionados con la cocana

(DSM-IV-TR #304.20, 305.60, 292.89, 292.0,
292.81, 292.11, 292.12)
Se dispone ilegalmente de varias formas de preparacin de la cocana. cana de tipo crack inhalada puede acabar en adiccin en das. La in-
El hidrocloruro de cocana es un polvo blanco que puede esnifarse halacin intranasal de hidrocloruro de cocana, no obstante, puede
por los conductos nasales, donde es absorbido a travs de la mucosa practicarse de forma regular durante meses o incluso aos antes que
nasal; dicho hidrocloruro de cocana es tambin hidrosoluble y puede se produzca dicha adiccin. A menudo se pasa a este estado porque
inyectarse por va intravenosa. Se destruye con el calor, por lo que no el paciente se da atracones en los que consume de forma continua
es apropiado para ser fumado; sin embargo, se puede tratar con bicar- cocana durante un da o ms, a veces hasta una semana.
bonato sdico y a continuacin es posible extraerlo con ter para con-
seguir una preparacin de base libre o calentarlo para lograr una
roca de cocana. Tanto la base libre como la forma de presentacin CARACTERSTICAS CLNICAS
llamada crack se evaporan al ser calentadas y as pueden fumarse. Durante la embriaguez los consumidores se vuelven eufricos y se
Despus de esnifar la sustancia, los niveles mximos en sangre muestran muy despiertos, locuaces y expansivos. Es frecuente la hi-
se alcanzan en un plazo de 30 a 60 minutos y la duracin total de la peractividad y con dosis mayores se puede producir agitacin; algu-
embriaguez es de cerca de media hora. Por el contrario, cuando la co- nos pacientes pueden experimentar tambin alucinaciones visuales,
cana se toma por va intravenosa o fumada, los niveles mximos se que a menudo consisten en insectos, los conocidos bichos de la co-
producen en segundos y la embriaguez, aunque de menor duracin cana; algunos de estos pacientes experimentan tambin alucina-
(slo de 5 a 20 minutos), es mucho ms intensa. ciones tctiles, tpicamente hormigueos, y en esos casos se pueden
En el sistema nervioso central la cocana inhibe la recaptacin y araar a s mismos en un intento de librarse de los bichos. Nor-
favorece la liberacin de monoaminas por parte de las neuronas pre- malmente se pierde el apetito y la necesidad de dormir y en las into-
sinpticas. Aunque la recaptacin de noradrenalina y la de serotonina xicaciones leves aumenta el deseo sexual, lo que est acompaado de
son inhibidas, parece que los efectos euforizantes de la cocana son en un retraso de la eyaculacin. En las intoxicaciones ms graves, no
su mayor parte mediados por el bloqueo de la recaptacin de dopa- obstante, se puede producir una impotencia parcial o completa. Los
mina en las vas dopaminrgicas mesocorticales y mesolmbicas. consumidores pueden experimentar taquicardia o palpitaciones; es
La cocana es hidrolizada con rapidez por esterasas plasmticas y posible tambin que aparezcan cefalea, nuseas y vmitos. En raras
hepticas y se convierte en metabolitos relativamente inactivos, como ocasiones se puede producir coreatetosis (baile del crack). Es habi-
la benzolecgonina y el metilster de ecgonina. Aunque la semivida tual encontrar midriasis y una elevacin de la presin arterial; en
plasmtica de la cocana es corta, de entre 30 y 90 minutos, sus meta- ocasiones el consumidor puede tener fiebre y escalofros. Estas per-
bolitos pueden detectarse en la orina hasta 2 o 3 das tras una nica do- sonas a menudo toman sedantes, alcohol u opiceos para aumentar
sis y hasta una semana y media despus en casos de consumo crnico. la embriaguez o amortiguar los efectos indeseables; una combina-
En algunos casos, quiz debido a la liberacin de depsitos de cocana cin de moda es la speedball, una mezcla de cocana y herona. La
desde los adipocitos, un anlisis negativo de orina puede dar paso a duracin de la embriaguez, como se ha comentado antes, vara con
otro positivo sin que entre medias exista consumo de cocana. la forma de preparacin. Sin embargo, con independencia de la va
La cocana, en cierto modo, es la sustancia ms adictiva de las que de administracin, los efectos cardiovasculares y autonmicos tien-
se conocen. El ansia puede desarrollarse en das cuando se fuma base den a persistir durante un plazo de 20 a 60 minutos.
libre de cocana o cuando se administra por va intravenosa hidro- La mayora de los consumidores experimenta un choque poco
cloruro de cocana. Los animales de laboratorio a los que se ofrece li- despus de consumir cocana, que tiende a ser ms intenso despus
bre acceso a la cocana ignoran el sexo, la comida e incluso el agua y de tomarla por va intravenosa o fumarla. Durante el choque, los
consumen esta sustancia hasta que mueren. usuarios experimentan fatiga, depresin, irritabilidad y ansiedad; la
La prevalencia a lo largo de toda la vida del abuso y la dependen- disforia resultante puede ser intensa. El choque puede llegar 15 mi-
cia de la cocana en Estados Unidos se aproxima al 2%. Parece que nutos despus del consumo intravenoso o en cigarrillos con la inha-
muchos consumidores son capaces de esnifar hidrocloruro de co- lacin, el choque puede no aparecer hasta 30 o 60 minutos despus.
cana de forma recreativa y no se hacen adictos. Con el paso a la Generalmente este choque cede en horas o como mucho en un da.
cocana fumada o inyectada, no obstante, el abuso o la adiccin son Tras unos 2 aos de consumo de cocana, se puede producir du-
muy probables; de hecho, con la cocana en forma de crack la transi- rante la embriaguez un trastorno psictico inducido por la cocana,
cin del consumo recreativo a la adiccin puede darse en das. caracterizado por ideas delirantes de persecucin y de referencia, que
a veces pueden estar acompaados de alucinaciones auditivas. Hay
que destacar que en estos pacientes se pueden ver evidencias de sen-
INICIO sibilizacin, de modo que en intoxicaciones repetidas la psicosis
Aunque la adiccin a la cocana se puede producir a cualquier edad, aparece de forma ms regular y con dosis progresivamente menores.
la mayora de los pacientes desarrollan un patrn de consumo regu- Aunque en la mayora de los casos esta psicosis se resuelve poco des-
lar en la adolescencia y en ocasiones en los primeros aos de la edad pus de hacerlo la intoxicacin, en algunos pacientes puede persistir
adulta. La rapidez con la que se produce la adiccin depende en par- an con la abstinencia durante das, semanas o raras veces meses.
te de las preparaciones y vas de administracin. Como se acaba de En los casos de intoxicacin grave tras el consumo por va i.v. o
describir, el consumo regular de hidrocloruro de cocana i.v. o de co- en cigarrillo, algunos consumidores pueden desarrollar un delirium
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inducido por cocana. Se puede ver en ellos confusin, aprensin e gias subaracnoideas o cerebrales intraparenquimatosas son ms fre-
incoherencia. El estado de nimo es a menudo lbil y las ideas deli- cuentes. Pueden aparecer tambin convulsiones, ya sean de gran mal
rantes y las alucinaciones, como ya se ha comentado, son frecuentes. o parciales. Es posible que se vean afectados tambin otros rganos y
Los consumidores sumidos en esos delirium son propensos a la sistemas, pudindose observar infartos mesentricos, infartos rena-
agresividad y la violencia. En general el delirium se soluciona en ho- les, rabdomilisis, hiperpirexia o shock.
ras y despus el consumidor puede tener amnesia sobre ese episodio. Adems de la complicaciones que se producen durante la em-
El patrn del consumo de cocana puede ser continuo (a menudo briaguez, pueden verse tambin otras que progresan ms all de la
diario) o episdico y en atracones, lo que tambin se conoce como resolucin de la misma, como miocarditis, miocardiopata dilatada
juergas de cocana. Los consumidores con un patrn continuo en o vasculitis cerebrales.
su mayor parte se limitan a inhalar la sustancia. Los atracones pue- Aunque cualquiera de las complicaciones antes descritas puede
den durar tan slo unas horas pero generalmente duran un da; en darse con cualquier forma de preparacin de la cocana, una de dichas
casos excepcionales pueden persistir hasta una semana. En los atra- complicaciones, en concreto la perforacin del tabique nasal, es propia
cones se suele preferir la cocana por va i.v. o la base libre fumada, y del consumo de cocana esnifada. En este caso, el vasoespamo local-
es posible repetir las dosis cada 10 o 15 minutos. La mayora de los mente inducido acaba causando la necrosis y destruccin del tabique.
consumidores encuentran que con las dosis repetidas los efectos eufo- El consumo de cocana por parte de mujeres gestantes puede traer
rizantes se desvanecen, mientras que los choques y el ansia se ha- consigo la muerte fetal, abortos o abruptio placentae, y los recin na-
cen ms intensos. Por ltimo, ya sea por extenuacin o por no poder cidos pueden sufrir sntomas de abstinencia en los primeros das de
conseguir ms cocana, termina el atracn. El intervalo entre atra- vida si la madre consume la sustancia justo antes del parto. Tambin
cones es bastante variable; a veces tan slo unos pocos das separan se puede producir crecimiento intrauterino retardado y algunos ni-
a los episodios; por el contrario, tambin pueden pasar semanas o os nacen con microcefalia.
meses antes de que se produzca otra juerga. Los consumidores por va i.v. que comparten jeringuillas tienen
Adems del ansia, la adiccin a la cocana se caracteriza en todos riesgo de contraer SIDA y hepatitis; la prostitucin y la hipersexuali-
los casos por los fenmenos de la tolerancia y la abstinencia. El ansia dad hacen que el consumidor pueda contraer la sfilis, el SIDA y
por la cocana puede ser particularmente intensa. Puede darse de otras enfermedades de transmisin sexual.
forma concurrente con el choque y durar mucho ms. Ciertos
consumidores recurren a las medidas ms extremas para conseguir
un suministro continuo de cocana. Algunos pueden vender a sus hi- ETIOLOGA
jos; otros se pueden prostituir, robar o matar. La etiologa de la adiccin a la cocana no se ha delimitado de forma
La tolerancia parece producirse de una forma ms rpida cuando clara. No se conoce si existen alteraciones hereditarias del sistema
la cocana es consumida por va i.v. o fumada que cuando es inhala- nervioso central que predispongan a un consumidor recreativo o
da. De hecho, en una racha de consumo por va i.v., dicha tolerancia social a progresar a la adiccin.
puede aparecer en tan slo un da. Por desgracia, esta tolerancia que
se desarrolla se aplica slo al efecto euforizante de la cocana y no a
sus efectos cardiovasculares. As, las dosis progresivamente mayores DIAGNSTICO DIFERENCIAL
necesarias para conseguir la euforia pueden al final causar un episo- Como a veces la intoxicacin por estimulantes o fenciclidina puede ser
dio mortal, como una arritmia, antes de que se alcance la euforia. bastante parecida a la producida por la cocana, a menudo resulta bas-
Los sntomas de abstinencia parecen en cierto modo ser una ex- tante til obtener una muestra de orina para su anlisis toxicolgico.
tensin y elaboracin de los choques posteriores a la embriaguez En los infrecuentes casos en que un episodio manaco tiene un
descritos antes, que se producen con frecuencia. La abstinencia tiende comienzo hiperagudo, puede diagnosticarse inicialmente una em-
a producirse slo tras un mnimo de varios das de consumo intenso; briaguez por cocana. Sin embargo, la persistencia de hiperactividad
sus sntomas propiamente dichos suelen alcanzar un mximo tras va- manaca, de euforia y de pomposidad mucho despus de superada la
rios das y despus remiten de forma gradual a lo largo de das o se- semivida de la cocana sirven para apuntar el diagnstico correcto.
manas. Tpicamente los consumidores con sndrome de abstinencia Los sntomas de abstinencia de la cocana pueden confundirse
sufren depresin, insomnio, irritabilidad, cansancio, anhedonia, una con la depresin. Sin embargo, stos desaparecen en das o semanas,
tensa ansia de ms cocana y en ocasiones hiperfagia. No son infre- no como en la depresin. As, la persistencia de los sntomas depresi-
cuentes las ideas suicidas, pudindose producir intentos de suicidio. vos y su empeoramiento ms all de dos semanas deben sugerir el
Cuando se valora a un paciente con adiccin a la cocana, se debe diagnstico de una enfermedad depresiva.
preguntar acerca de los sntomas de otros determinados trastornos
que se asocian frecuentemente con ella. El abuso o la adiccin al al-
cohol o los opiceos se observan a menudo. Es ms, la mayora de los TRATAMIENTO
pacientes con adiccin a la cocana sufren tambin algn trastorno Ni las intoxicaciones por cocana no complicadas ni el choque
de la personalidad, y entre ellos los tipos ms frecuentes son el anti- posterior a la embriaguez, dada su brevedad, requieren ms que me-
social, el narcisista o el limtrofe. didas de apoyo. Las psicosis y los delirium inducidos por cocana
pueden precisar o no tratamiento sintomtico, segn su gravedad y
duracin: en caso de necesidad se puede utilizar haloperidol, de la
CURSO CLNICO forma descrita en la seccin dedicada al Tratamiento farmacolgico
El curso natural de la adiccin a la cocana no se conoce con certeza. rpido de la agitacin.
La abstinencia de la cocana, si los sntomas son graves, puede pa-
liarse parcialmente con amantadina en dosis de 100 mg dos veces al da.
COMPLICACIONES Las arritmias pueden tratarse con labetalol, la hipertensin con
No son infrecuentes las complicaciones cardiovasculares y cerebro- nitroprusiato sdico y las convulsiones con lorazepam i.v.
vasculares con las intoxicaciones. Entre las complicaciones cardacas El objetivo final del tratamiento de la adiccin a la cocana es la
se encuentran las arritmias (p. ej., taquicardias ventriculares), la hi- abstinencia completa, no slo de la cocana sino tambin del alcohol
pertensin grave, la angina o el infarto de miocardio. Se pueden produ- y otras sustancias, con la posible excepcin de la cafena y el tabaco.
cir tambin infartos cerebrales; sin embargo, parece que las hemorra- Algunos incluiran a estas dos ltimas sustancias, pero parece que en
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Captulo 43 Trastornos relacionados con los opiceos 79
realidad su consumo continuado no hace ms probable la recada, lo Brady KT, Lydlard RB, Malcom B, et al. Cocaine-induced psychosis. The
que s ocurre en el caso del alcohol y otras sustancias. Journal of Clinical Psychiatry 1991;52:509-512.
Segn la gravedad del sndrome de abstinencia y del ansia, puede Burke WM, Ravi NV, Dhopesh V, et al. Prolonged presence of metabolite in
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En combinacin con un contrato conductual, la terapia de grupo o treatment of cocaine-dependent patients with severe withdrawal
individual puede ser de ayuda. En estos casos se obtienen muestras symptoms. The American Journal of Psychiatry 2000;157:2052-2054.
aleatorias de orina y, de acuerdo con el contrato, en caso de que una Klonoff DC, Andrews BT, Obana WG. Stroke associated with cocaine use.
resulte positiva, esto se notifica al empresario del paciente o al cua- Archives of Neurology 1989;46:989-993.
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en la relacin teraputica. En conjunto, una estrategia prudente con- Rose RB, Collins JP, Fay-McCarthy M, et al. Phenomenologic compari-
siste en remitir al paciente a un grupo de apoyo y brindarle psicote- son of idiopathic psychosis of schizophrenia and drug-induced
rapia de apoyo y un tratamiento mdico global. cocaine and phencyclidine psychoses: a retrospective study. Clinical
En general, los frmacos no desempean papel alguno en el trata- Neuropharmacology 1994;17:359-369.
miento de la adiccin a la cocana como tal, con una posible excep- Roth D, Alarcon FJ, Fernandez JA, et al. Acute rhabdomyolysis associated
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presin el tratamiento con desipramina puede facilitar la abstinencia. 1988;319:673-677.
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consumidores se encuentran inquietos y experimentan ansia por la

droga. Aparecen bostezos, lagrimeo y rinorrea; se observa tambin
La embriaguez que producen los opiceos es intensamente seducto- diaforesis. Unas horas ms tarde estas personas pueden caer en un
ra. Unos minutos tras la inyeccin intravenosa de herona, morfina o sueo inquieto, conocido como sueo del deseo. Al despertar, los
hidromorfona el consumidor se puede ver recompensado por una sntomas previos se intensifican y los consumidores poco despus se
intensa subida. El cuerpo se inunda de calor, pudindose sentir sen- vuelven irritables, exigentes e intensamente disfricos. El insomnio
saciones orgsmicas. En menos de un minuto la subida tiende a pa- puede ser extremo. Se producen nuseas, vmitos, retortijones y
sar, para ser reemplazada por un sentimiento de adormilamiento va- diarrea y los pacientes comienzan a experimentar episodios de car-
gamente eufrico que puede durar horas. Se puede producir disar- ne de gallina, que pueden ser tan graves que su piel parezca la de un
tria y dificultad para concentrarse. Las pupilas se constrien, el pavo desplumado, un aspecto que dio lugar a la expresin pavo
peristaltismo se retrasa y aparece estreimiento. Se pueden producir fro. Se produce un intenso dolor muscular y seo en la espalda, los
trastornos de la miccin o retencin urinaria. Algunos pacientes ex- brazos y las piernas. A menudo tienen lugar movimientos de pataleo
perimentan pruritos generalizados. Durante la embriaguez, la mayo- aparentemente involuntarios, un fenmeno que dio lugar a otra ex-
ra de los consumidores se encuentran lentos y algunos pueden presin proverbial: patalear el vicio. Las pupilas se encuentran di-
quedarse dormidos. La agresividad y el deseo sexual se suavizan, latadas y la temperatura, el pulso y la presin sangunea aumentan.
por lo que un consumidor de opiceos embriagado rara vez daa a Puede existir leucocitosis. La prdida de lquidos secundaria a los v-
nadie durante el perodo de embriaguez. mitos y la diarrea puede llevar a la deshidratacin y, rara vez, al co-
La embriaguez por meperidina puede presentar caractersticas lapso circulatorio.
clnicas distintivas. La meperidina se metaboliza en normeperidina y El sndrome de abstinencia de la herona o la morfina suele al-
este metabolito puede provocar agitacin, temblores, dilatacin de canzar su mximo en 2 o 3 das. Aunque no suele amenazar la vida,
las pupilas, exaltacin de los reflejos tendinosos profundos y en oca- a diferencia del delirium tremens, por ejemplo, la mayora de los
siones mioclonas o convulsiones. adictos lo encuentran tan intensamente nocivo que son capaces de
La embriaguez por pentazocina puede mostrar tambin caracte- cualquier cosa para evitarlo. Tras su mximo, los sntomas van re-
rsticas propias. Especialmente a grandes dosis puede producir dis- ducindose gradualmente a lo largo de la siguiente semana o sema-
foria, ansiedad, alucinaciones y pensamientos extraos. Son frecuen- na y media.
tes los mareos y la diaforesis. Algunos adictos combinan la pentazo- Los sntomas de abstinencia en el caso de otros opiceos, como la
cina con un antihistamnico denominado tripelenamina, lo que meperidina, la pentazocina y la metadona, son en general similares a
tambin recibe el nombre de T y B (T de Talwin y B por el los que acaban de describirse para la herona o la morfina; sin em-
color azul de la tableta de tripelenamina). Se dice que esta combina- bargo, su curso es algo diferente. La abstinencia de la meperidina
cin, cuando se administra por va i.v., produce una subida mejor tiende a aparecer en slo unas pocas horas, llega a su mximo en un
que la de la herona. plazo de 8 a 12 horas y tiende a mejorar en 4 o 5 das. El curso de la
No son infrecuentes las sobredosis por opiceos. La pureza de la abstinencia de la pentazocina es incluso ms rpido. Por el contrario,
herona callejera vara ampliamente. Una papelina de 100 mg los sntomas de abstinencia de la metadona se retrasan generalmen-
puede contener en realidad tan slo 5 o 10 mg de herona pura, siente de 1 a 4 das, llegan al mximo en una semana ms o menos y pue-
do el resto sustancias adulterantes y aditivos. La adquisicin inadver- den tardar en ceder por completo 2 semanas o ms.
tida de herona ms pura puede llevar a la sobredosis. Tambin se Tras la resolucin de los sntomas clsicos de abstinencia descri-
producen sobredosis cuando los adictos a los opiceos vuelven a tos antes, los pacientes pueden mostrar un sndrome de abstinencia
consumir tras un perodo de abstinencia. Al haber perdido su tole- prolongado menos definido, que puede durar desde varias semanas
rancia pueden sufrir una sobredosis con cantidades que antes slo hasta medio ao. Los adictos se quejan de disforia, irritabilidad, an-
les producan un efecto mnimo. hedonia, insomnio y ansia por la droga.
En las sobredosis, el consumidor se encuentra estuporoso o co- La vida del adicto a los opiceos a menudo se centra en una nica
matoso. Inicialmente las pupilas son puntiformes; sin embargo, con cosa: conseguir la droga. La expectativa ansiosa de la embriaguez, la
la depresin respiratoria y la anoxia cerebral se puede producir dila- intensa ansia por la droga y el temor a los sntomas de la abstinencia
tacin de las mismas. La temperatura baja y la piel se encuentra a se combinan para dirigir de forma irresistible al adicto a hacer todo lo
menudo fra y hmeda. La frecuencia respiratoria desciende con no que sea necesario para mantener el suministro. Se pueden dar casos
poca frecuencia a menos de 5 respiraciones por minuto. No es infre- de prostitucin y asesinato; algunos adictos pueden vender nios.
cuente el edema de pulmn. La presin intracraneal puede elevarse y La mayora de adictos a los opiceos consumen otras sustancias,
es posible que se produzcan convulsiones. La muerte suele deberse a como cocana, anfetaminas, alcohol, benzodiazepinas y marihuana.
una parada respiratoria. A veces stas pueden utilizarse principalmente como adyuvantes a
Con el consumo frecuente y repetido se desarrolla tolerancia a los opiceos (la cocana para reducir la sedacin y el alcohol o las
casi todos los efectos de los opiceos, con la notable excepcin de la benzodiazepinas para aliviar la abstinencia); sin embargo, muchos
miosis y el estreimiento. Cada vez son mayores las dosis necesarias adictos a los opiceos tambin se enganchan a ellas. De hecho, no es
para conseguir la subida y la euforia; algunos adictos pueden acabar infrecuente encontrar la adiccin a la cocana y el alcoholismo de
tomando dosis asombrosas, a veces ms de un gramo de morfina de forma concurrente con la adiccin a los opiceos.
una sola vez, sin llegar a sufrir depresin respiratoria. Esta ltima se asocia tambin con fuerza al trastorno de persona-
Junto con el desarrollo de la tolerancia, los consumidores comien- lidad antisocial, a la depresin mayor y a varias fobias.
zan a experimentar sntomas de abstinencia. Aunque pueden aparecer
sntomas sutiles de abstinencia tras un perodo relativamente corto de
consumo mantenido, en algunos casos de slo unos das, a la mayora CURSO CLNICO
de consumidores estos sntomas no les dan problemas durante largos El pronstico global a largo plazo es malo. A principios de la quinta
plazos de tiempo. Sin embargo, al final se producen sntomas signifi- dcada de la vida no ms de la tercera parte de los adictos han conse-
cativos y cuando aparecen los adictos pueden seguir consumiendo guido mantener la abstinencia. El resto se encuentran an consu-
opiceos tanto para evitarlos como para conseguir la euforia. miendo, recluidos o han muerto por suicidio, homicidio o alguna de
En los adictos a la herona o la morfina, los sntomas de abstinen- las muchas complicaciones de la dependencia de los opiceos, sobre
cia surgen gradualmente entre 6 y 12 horas tras la ltima dosis. Los todo SIDA o sobredosis.
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Captulo 43 Trastornos relacionados con los opiceos 81
sibilidad de una intoxicacin mixta secundaria a mltiples sustan-

COMPLICACIONES
cias debe tenerse tambin en cuenta.
Los individuos que se ven envueltos en la subcultura de la droga
pueden sufrir una muerte violenta a manos de otros. Los intentos de
suicidio no son ni mucho menos infrecuentes. Aquellos que sobrevi- TRATAMIENTO
ven pueden acabar por perderlo todo en su persecucin de la droga. En un paciente comatoso por una sobredosis de opiceos, se puede
Las sobredosis pueden dar lugar a edema pulmonar, neumona administrar naloxona como se coment en un captulo anterior. El
por aspiracin, depresin respiratoria o muerte. Los pacientes que objetivo del tratamiento con naloxona es restaurar la frecuencia res-
sobreviven a un perodo significativo de hipoxia cerebral pueden piratoria normal, los reflejos abolidos y la consciencia. Debe tenerse
acabar con una demencia postanxica y tienen riesgo de sufrir una cuidado para no pasarse y precipitar un sndrome de abstinencia
leucoencefalopata postanxica tarda. hiperagudo. Esto tiene que prevenirse en especial en mujeres gestan-
El consumo por va i.v. trae consigo el riesgo de bacteriemia con tes, ya que la abstinencia puede asociarse a muerte fetal. Dado que se
abscesos pulmonares, endocarditis, abscesos cerebrales, aneurismas puede producir agitacin cuando el paciente sale del coma, hay que
cerebrales micticos, meningitis, osteomielitis (con predileccin por estar preparados para colocar de forma inmediata contenciones me-
los cuerpos vertebrales lumbares) y ttanos: en este ltimo caso, la cnicas. Como se coment en el captulo acerca de la naloxona, se
rigidez y el espasmo que se observan en la entidad pueden confun- suelen necesitar dosis repetidas, ya que la semivida de este frmaco
dirse con el pataleo que se ve en la abstinencia. Los consumidores es considerablemente menor que la de cualquiera de los opiceos.
por va parenteral tambin comparten a menudo jeringuillas, por lo Como se ha comentado antes, se pueden producir convulsiones en la
que tienen riesgo de contraer el SIDA, la sfilis o la hepatitis. Es ms, sobredosis. Con ciertas excepciones, como la de la meperidina, la na-
la presencia de partculas en el lquido de inyectado (como ocurre loxona es bastante eficaz para su control, mientras que los anticomi-
cuando se utilizan filtros de cigarrillo para filtrar los opiceos disuel- ciales parecen tener un valor limitado.
tos) puede dar lugar a fibrosis pulmonar, hipertensin pulmonar e Los pacientes que desean dejar el consumo de opiceos deben en
insuficiencia cardaca derecha. Las partculas se acumulan tambin general ser ingresados en una unidad de hospitalizacin segura.
en los ganglios linfticos regionales provocando una linfadenopata Dada la intensa disforia y el ansia por la droga que a menudo se pro-
crnica con edema, sobre todo de las manos. ducen, se puede decidir mantener a algunos pacientes confinados en
La insercin en la piel puede dar lugar a celulitis o ulceraciones y la sala y prohibir todas las visitas excepto las supervisadas hasta que
aquellos que se inyectan herona repetidamente por va intramuscular pasa el sndrome de abstinencia. Hoy en da existen tres estrategias
pueden desarrollar una miositis que a su vez d lugar a osificaciones. de tratamiento de la abstinencia disponibles: la llamada pavo fro,
Los pacientes que persiguen el dragn e inhalan herona se en- la abstinencia con metadona y el tratamiento con clonidina. No que-
cuentran en riesgo de desarrollar una leucoencefalopata. da claro cul de ellas tiene las mejores tasas de xito en trminos de
Es posible que la meperidina callejera manufacturada de forma abstinencia final.
ilegal est contaminada por un derivado de su sntesis, la metil-fenil- Muy pocos pacientes optan por el pavo fro. Sin embargo,
tetrahidropiridina (MPTP), que puede dar lugar a un parkinsonis- como la abstinencia no suele comprometer la vida, puede ser una es-
mo irreversible. trategia apropiada para algunos. Suele estar contraindicada si se tra-
Entre otras complicaciones que pueden producirse se encuentran ta de una paciente gestante. Se puede utilizar procloperazina para los
la insuficiencia renal progresiva, la rabdomilisis, la mielitis trans- vmitos y difenoxilato para la diarrea.
versal, plexopatas y neuropatas perifricas. La causa de estas com- Es posible sustituir el opiceo del paciente por metadona oral, cuya
plicaciones no est clara, pero se sospecha que son efecto de los con- dosis puede reducirse progresivamente despus. Cuando aparecen
taminantes. Por ltimo, los adictos a los opiceos tienen un riesgo sntomas de abstinencia, puede darse una dosis inicial de 10 a 20 mg
aumentado de tuberculosis. por va oral, con dosis repetidas de entre 5 y 10 mg cada cuatro horas,
necesarias para suprimir los sntomas de abstinencia. La mayora de
los pacientes pueden estabilizarse con dosis de entre 20 y 40 mg dia-
ETIOLOGA rios, tras lo cual stas pueden reducirse en descensos de entre 5 y 10 mg
Trabajos recientes sugieren que, en presencia de ciertos factores am- diarios.
bientales, como se ha comentado antes, determinados factores ge- La clonidina no es tan eficaz a la hora de suprimir los sntomas de
nticos pueden incrementar el riesgo de desarrollar adiccin a los abstinencia como la metadona, pero en los casos en que no se dispo-
opiceos. ne de esta ltima, o si por el inters de conseguir una abstinencia a
Las familias de origen de los adictos a los opiceos tienden a ser largo plazo parece prudente prescindir de todos los opiceos, inclui-
muy problemticas; entre los padres es frecuente el alcoholismo, la da la metadona, la clonidina representa una alternativa viable. Sin
adiccin a los opiceos u otros trastornos por consumo de sustancias. embargo, esta estrategia, al igual que la del pavo fro, se encuentra
Los adictos a los opiceos tienen a menudo antecedentes de com- generalmente contraindicada en pacientes gestantes. La clonidina
portamiento antisocial, antes incluso de consumir opiceos y, como parece ms eficaz en el tratamiento de las nuseas y la diarrea y me-
se ha comentado antes, el trastorno antisocial de la personalidad es nos eficaz para el insomnio, con escaso efecto sobre el ansia por las
frecuente entre ellos. La actividad criminal se acelera con la adiccin drogas, la inquietud y el pataleo. Una vez comienza la abstinencia,
y tiende a persistir en la abstinencia, aunque en menor grado. se administra una dosis inicial de 0,1 a 0,3 mg. Se pueden dar enton-
ces dosis repetidas cada 2 o 3 horas hasta conseguir el efecto clnico
deseado. Basndose en la dosis inicial requerida, se establece una do-
DIAGNSTICO DIFERENCIAL sificacin regular administrada cuatro veces al da. Sin embargo,
Otras intoxicaciones, especialmente las debidas al alcohol o a los como los sntomas de abstinencia pueden tardar en llegar a su mxi-
hipnticos sedantes, pueden presentar un cuadro clnico algo pareci- mo varios das, se debe hacer provisin de dosis adicionales y la do-
do a la embriaguez por opiceos. Sin embargo, en estos casos no se sis regular se debe ir ajustando conforme a ello al alza hasta que no
observa la llamativa miosis que caracteriza a esta ltima. En casos son precisas ms dosis extra. En la mayora de los casos la dosis final
dudosos puede resultar til la realizacin de un anlisis toxicolgico al da vara entre 0,6 y 2,4 mg. Antes de cada dosis se debe compro-
en orina; la herona es metabolizada en morfina y puede detectarse bar la presencia de sedacin o hipotensin postural en los pacientes.
as en orina hasta un da o dos tras el consumo de la herona. La po- Por lo general se cubre al paciente con clonidina durante un plazo
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de 7 a 10 das, es decir durante el curso natural de la abstinencia. En Existen varias comunidades teraputicas residenciales, cada una de
este tiempo puede ser preciso hacer reducciones de la dosis para evi- ellas con enfoques ligeramente diferentes. Sin embargo, todas hacen
tar la sedacin y el estreimiento. Una vez que la abstinencia ha se- hincapi en la confrontacin y la mayora recomiendan una estancia
guido su curso, se va reduciendo la dosis de clonidina en 3 o 4 das de un ao o ms.
hasta suspenderla. En pacientes muy motivados por la abstinencia, la naltrexona
Existe una forma ms de abstinencia que merece ser mencionada, puede ser un valioso adyuvante para el tratamiento ambulatorio en el
conocida como desintoxicacin rpida o ultrarrpida. Aunque primer medio ao tras el alta. La naltrexona previene eficazmente la
algunos detalles varen segn los programas, en la mayora de los ca- euforia inducida por los opiceos y as, si el paciente cae, evita el
sos se cubre inicialmente a los pacientes con clonidina y un anti- gran refuerzo de la embriaguez. La utilizacin de la naltrexona se des-
emtico y a continuacin se les seda con una benzodiazepina o se les cribe en el captulo correspondiente. Los pacientes que no se com-
anestesia con propofol o midazolam. Se administra naloxona y nal- prometen con la abstinencia rara vez estn dispuestos a tomar naltre-
trexona y se precipita as una abstinencia que puede ser extremada- xona o, si lo hacen, la dejan en pocas semanas. Sin embargo, en algu-
mente disfrica mientras el paciente se encuentra ms o menos in- nos casos, especialmente cuando se trata de mdicos, enfermeras y
consciente. Se permite despus que el paciente regrese a la conscien- otros afectados que siguen manteniendo y valorando las conexiones
cia y se le sigue administrando naltrexona y, de forma temporal, sociales fuera de la subcultura de las drogas, la naltrexona puede jugar
tambin clonidina y un antiemtico. No est del todo claro si estas un papel fundamental en los primeros e importantes meses de absti-
tcnicas aumentan la probabilidad de abstinencia, ni si algunos de nencia, en especial cuando se utiliza en programas de contingencia,
los pretendidos beneficios superan el riesgo que supone la anestesia donde un resultado positivo en una prueba urinaria de deteccin se-
general. lectiva de drogas se comunica a las autoridades correspondientes.
Con respecto al tratamiento a largo plazo, existe un debate conti- En caso de que una depresin mayor o fobia concurrentes requie-
nuo acerca de los beneficios relativos del mantenimiento con meta- ran tratamiento farmacolgico, los inhibidores de la monoamino-
dona o buprenorfina frente a la abstinencia. La mayora de los pa- oxidasa se encuentran en general contraindicados, ya que la combi-
cientes en programas de mantenimiento muestran una reduccin nacin de un IMAO con la meperidina puede provocar un delirium,
clnicamente significativa de los comportamientos criminales y del coma, convulsiones y hasta la muerte. Sin embargo, el resto de los
consumo de otros opiceos, junto con un aumento de la tasa de ocu- antidepresivos parecen bastante seguros, al igual que el litio, el val-
pacin. Por el contrario, ambos agentes son capaces de producir eu- proato y la carbamazepina.
foria y los pacientes incluidos en dichos programas de manteni-
miento continan a menudo con el consumo de otras sustancias, en
especial alcohol y benzodiazepinas. La abstinencia es claramente un BIBLIOGRAFA
objetivo preferible, pero por desgracia, dado el statu quo, pocos pa-
cientes son capaces de lograrlo. Bell JR, Young MR, Masterman SC, et al. A pilot study of naltrexone-
El tratamiento de mantenimiento con metadona es llevado a accelerated detoxification in opioid dependence. The Medical Journal of
cabo tan slo en clnicas que tienen la seguridad y la aprobacin ne- Australia 1999;171:26-30.
Carroll KM, Ball SA, Nich C, et al. Targeting behavioral therapies to enhan-
cesarias por parte de las autoridades federales, estatales y locales. En
ce naltrexone treatment of opioid dependence: efficacy of contingency
algunas clnicas de metadona se pretende el tratamiento crnico y
management and significant other involvement. Archives of General
las dosis varan entre 80 y 120 mg de metadona al da. Por el contra- Psychiatry 2001;58:755-761.
rio, en otras clnicas la abstinencia final es el objetivo y a los pacien- Challoner KR, McCarron MM, Newton EJ. Pentazocine (Talwin) injection:
tes se les estabiliza al principio en dosis menores, de entre 20 y 60 mg report of 57 cases. The Journal of Emergency Medicine 1990;8:
al da. Cuando se ha comprobado de forma consistente la ausencia 67-74.
de opiceos o de cualquier otro estupefaciente durante cerca de un de Gans J, Stam J, van Wijugaarden GK. Rhabdomyolysis and concurrent
ao, se va reduciendo la dosis de metadona cada semana con descen- neurological lesions after intravenous heroin abuse. Journal of Neuro-
sos de la dosis de entre el 5 y el 10%, para finalmente suspenderla. A logy, Neurosurgery, and Psychiatry 1985;48:1057-1059.
pesar de un intenso esfuerzo de asistencia psicolgica durante el Haastrup S, Jepsen PW. Eleven year follow-up of 300 young opioid addicts.
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por lo general, en los pocos meses siguientes a la retirada de la meta- Hser YI, Anglin D, Powers K. A 24-year follow-up of California narcotics
dona. addicts. Archives of General Psychiatry 1993;50:577-584.
El tratamiento de mantenimiento con buprenorfina puede lle- Jasinski JR, Johnson RE, Kocher TR. Clonidine in morphine withdrawal.
varlo a cabo de forma ambulatoria cualquier mdico en Estados Uni- Differential effects on signs and symptoms. Archives of General Psy-
dos que satisfaga determinados criterios federales, y la mayora de los chiatry 1985;42:1063-1066.
pacientes pueden ser controlados con dosis de entre 16 y 32 mg ad- Johnson RE, Chutuape MA, Strain EC, et al. A comparison of levomethadyl
acetate, buprenorphine, and methadone for opioid dependence. The
ministradas por va sublingual tres veces a la semana.
New England Journal of Medicine 2000;343:1290-1297.
Con independencia de si se utiliza metadona o buprenorfina, Kriegstein AR, Shungu DC, Miller WS, et al. Leukoencephalopathy and rai-
debe tenerse en mente que ambas drogas son metabolizadas por el sed brain lactate from heroin vapor inhalation (chasing the dragon).
citocromo P450 3A4, por lo que sern necesarios ajustes de dosis si Neurology 1999;53:1765-1773.
se aade un inductor (p. ej., rifampicina, carbamazepina o fenitona) McGregor C, Ali R, White JM, et al. A comparison of antagonist-
o un inhibidor (p. ej., ketoconazol, ritonavir, indinavir, saquinavir, precipitated withdrawal under anesthesia to standard inpatient with-
eritromicina o fenitona) de ste. drawal as a precursor to maintenance naltrexone treatment in heroin
Entre las estrategias de tratamiento que persiguen la abstinencia users: outcomes at 6 and 12 months. Drug and Alcohol Dependence
y que no utilizan el mantenimiento con metadona se incluyen las de 2002;68:5-14.
Narcticos annimos y las de varias comunidades teraputicas. La Torrens M, San L, Cami J. Buprenorphine versus heroin dependence:
de Narcticos annimos, asociacin creada a partir de Alcohlicos comparison of toxicologic and psychopathologic characteristics. The
annimos, es quiz la estrategia de tratamiento externa ms viable. American Journal of Psychiatry 1993;150:822-824.
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44 Trastornos relacionados con los sedantes,

hipnticos o ansiolticos
(DSM-IV-TR #304.10, 305.40, 292.89, 292.0, 292.81)
Los sedantes, hipnticos y ansiolticos, incluidas las benzodiazepi- y en un plazo de 2 a 6 das en el caso de los de accin ms larga. Res-
nas, los barbitricos y las drogas relacionadas, comprenden un gran pecto a ciertos frmacos de accin muy prolongada, como el diaze-
grupo de agentes a los que a menudo se denomina sedantes-hip- pam o el fenobarbital, se puede producir un fenmeno de autorre-
nticos, todos ellos con un efecto que es ms o menos parecido al duccin de la dosis al caer muy lentamente los niveles sanguneos,
del alcohol. Aunque casi siempre se consumen en combinacin con de forma que los sntomas de abstinencia pueden ser relativamente
el alcohol u otras sustancias, a veces se toman de forma aislada, por leves en comparacin con los de otros frmacos. Los pacientes con
lo que en aras de la claridad de la exposicin se tratarn de tal mane- sndrome de abstinencia se encuentran ansiosos, irritables y en gene-
ra en este captulo. ral ansan la droga. Los signos autonmicos, como el temblor, la ta-
Resulta clnicamente til clasificar los sedantes-hipnticos de quicardia y la diaforesis son frecuentes y resulta tpico que aparezca
acuerdo con la duracin de su efecto, ya que esto permite realizar debilidad muscular. Se pueden producir nuseas y vmitos, al igual
una prediccin aproximada de cundo es probable que aparezca abs- que hipotensin postural. El insomnio es frecuente y puede ser bas-
tinencia, convulsiones o un delirium (v. cuadro en esta pgina). tante grave. En el caso de los frmacos de accin corta e intermedia
La popularidad de cada uno de estos frmacos ha cambiado a lo los sntomas de abstinencia tienden a ser mximos entre 1 y 3 das,
largo del tiempo. Los barbitricos, el hidrato de cloral y el paraldeh- persistiendo de 1 a 2 semanas; en cuanto a los agentes de mayor du-
do, de los que en una poca se abusaba bastante, han sido suplantados racin, el mximo puede no producirse hasta 5 o 7 das despus y el
en general por las benzodiazepinas. Entre estas ltimas, el diazepam, sndrome puede persistir durante 2 o 3 semanas. El insomnio suele
el lorazepam y el alprazolam son hoy por hoy las ms populares entre ser el ltimo sntoma en resolverse y es posible que el sueo no se
los consumidores abusivos, liderando la lista el diazepam. No existen normalice hasta pasado un mes o ms.
estimaciones fiables de la prevalencia actual. Desde el punto de vista Si se producen convulsiones, lo suelen hacer en el contexto del sn-
clnico, la adiccin aislada a los sedantes-hipnticos parece infre- drome de abstinencia. Resultan ms frecuentes en la abstinencia de
cuente; sin embargo, la adiccin a uno de ellos junto con el alcohol, barbitricos que en la de benzodiazepinas y cuando son secundarias a
los opiceos, la cocana o las anfetaminas parece ser bastante comn. la abstinencia de los primeros tienden a ser mucho ms graves que las
que se ven en la abstinencia de alcohol. Es frecuente que se produzcan
mltiples convulsiones, y puede llegarse a un status epilptico.
INICIO Los delirium por abstinencia se observan por lo general slo en
Cuando se consumen sedantes-hipnticos de forma aislada, el co- aquellos consumidores que han sido adictos a los sedantes-hipnticos
mienzo de la adiccin parece producirse al final de la adolescencia o durante muchos aos y que han experimentado mltiples episodios de
en los primeros aos de la edad adulta; sin embargo, pueden ser pre- abstinencia. Tpicamente el delirium surge del sndrome de abstinen-
cisas una o dos dcadas antes de que se establezca el cuadro comple- cia. El insomnio y los sntomas autonmicos se exaltan de forma lla-
to de la adiccin. Pero si estos frmacos se consumen de forma con- mativa, pudiendo aparecer fiebre. Se producen confusin y desorienta-
junta con el alcohol u otras drogas, el inicio por lo general es parale- cin y el consumidor experimenta alucinaciones visuales, tctiles o con
lo con el del otro agente.
CARACTERSTICAS CLNICAS Duracin del efecto de ciertos sedantes-hipnticos

A continuacin se describe la embriaguez por sedantes-hipnticos,
la abstinencia y las convulsiones y el delirium asociados con la mis- AGENTES DE ACCIN CORTA AGENTES DE ACCIN LARGA
ma, con un comentario posterior acerca de las formas globales que (DURACIN GENERALMENTE (DURACIN GENERALMENTE
puede tomar la adiccin a los sedantes-hipnticos. MENOR DE 6 HORAS) MAYOR DE 24 HORAS)
En la embriaguez el consumidor, aunque a menudo eufrico, Triazolam Quazepam
puede mostrar a la vez labilidad emocional. El juicio se altera y pue- Alprazolam Prazepam
den surgir impulsos sexuales o agresivos que normalmente quedan Zolpidem Halazepam
inhibidos. En casos algo ms graves de embriaguez, el tiempo de re- Zaleplon Flurazepam
accin se encuentra muy enlentecido y el consumidor puede parecer Clorazepam
somnoliento o letrgico. En este punto son frecuentes la disartria, la AGENTES DE ACCIN INTERMEDIA Diazepam
(DURACIN GENERALMENTE Amobarbital
mala coordinacin, la ataxia y el nistagmo. Se pueden producir la-
DE 6 A 18 HORAS) Secobarbital
gunas similares a las descritas en el captulo dedicado a las lagunas
Oxazepam Pentobarbital
alcohlicas. Las intoxicaciones graves pueden causar estupor, coma, Temazepam Fenobarbital
depresin respiratoria y la muerte. Lorazepam Butalbital
El inicio de los sntomas de abstinencia vara segn la duracin Clordiazepxido
del efecto del agente. Hablando grosso modo, se puede esperar la apa- Meprobamato
ricin de abstinencia en menos de un da en el caso de los frmacos Hidrato de cloral
de accin corta, en 2 o 3 das con los frmacos de accin intermedia
83
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menos frecuencia auditivas. Pueden aparecer ideas delirantes de perse-

TRATAMIENTO
cucin, al igual que catatona, y se ve a menudo agitacin, que puede
ser extraordinariamente grave. El delirium tiende a persistir durante Los pacientes con lagunas o intoxicados pueden ser simplemente
das o una o dos semanas, para mejorar despus de forma gradual. sometidos a observacin en un entorno seguro hasta que pasa la in-
Los consumidores que se hacen adictos a los sedantes-hipnticos toxicacin. En casos de intoxicacin profunda por benzodiazepinas
suelen introducirse en las drogas a travs de una de dos formas posi- en los que se produce depresin respiratoria, la administracin de
bles: o bien reciben la droga de manera ilcita de un traficante o un flumacenil, como se describi en el captulo correspondiente, puede
amigo, o bien la droga es prescrita inicialmente como tratamiento evitar la necesidad de intubacin. El flumacenil no es eficaz en caso
ansioltico, del insomnio, de la depresin o de la cefalea. En la mayo- de intoxicacin por barbitricos u otros sedantes-hipnticos. Si
ra de los casos el consumo va en continuo aumento. En algunos pa- existe una sobredosis por barbitricos, son tiles los lavados gstri-
cientes se desarrolla un patrn de atracones, mientras que en otros cos, seguidos de la administracin de dosis repetidas de carbn acti-
la regla es el consumo diario. Con independencia del patrn de con- vado, todo ello en el contexto de cuidados intensivos: cuando estas
sumo, los adictos a los sedantes-hipnticos llegan a experimentar medidas fallan, debe considerarse la hemodilisis.
ansia por la sustancia. Sin embargo, debe tenerse en cuenta que el La abstinencia de los sedantes-hipnticos se debe tratar en gene-
mero hecho de que las benzodiazepinas sean sujeto de consumo ral mediante la reintroduccin del frmaco culpable a dosis suficien-
abusivo no debe desaconsejar de forma indebida su uso, ya que la intes como para abolir los sntomas de abstinencia, reduciendo a con-
mensa mayora de los pacientes a los que se prescriben estos frma- tinuacin la dosis en un 10% diario ms o menos. Algunos autores
cos no acaban de hecho abusando de ellos. recomiendan la administracin de diazepam o clonazepam en lugar
Los consumidores a diario pueden desarrollar un llamativo grado de la droga de la que el paciente abusa; sin embargo, no existen evi-
de tolerancia: algunos pueden acabar tomando el equivalente a cien- dencias convincentes de la superioridad de esta estrategia y, en el
tos de miligramos de diazepam cada da, con pocos o nulos efectos se- caso de los barbitricos, puede ser peligrosa. Parece que la tolerancia
dantes. El consumo concurrente de alcohol u otras sustancias es fre- cruzada entre benzodiazepinas y barbitricos puede no ser del todo
cuente. completa y, por ello, slo los barbitricos permitiran tratar la absti-
nencia de los mismos. En caso de dependencia de barbitricos en los
que la dosis media diaria de ellos no se conoce, se puede administrar
CURSO CLNICO fenobarbital a una dosis de 90 a 120 mg cada hora o dos horas hasta
La adiccin a los sedantes-hipnticos tiende a ser crnica, en especial suprimir los sntomas de abstinencia.
cuando se produce en combinacin con la adiccin al alcohol. Slo una En casos de abstinencia de benzodiazepinas, otra opcin es la car-
minora de los pacientes se hacen abstinentes de forma espontnea. bamazepina. Tras poner bajo control dicha abstinencia mediante
una benzodiazepina, se puede aadir carbamazepina en dosis de 400
a 800 mg al da, tras lo cual es posible reducir rpidamente la dosis
COMPLICACIONES de la benzodiazepina a lo largo de dos o tres das. A continuacin se
Los pacientes embriagados pueden caerse y sufrir fracturas o trau- mantiene el tratamiento con carbamazepina durante el tiempo que
matismos craneales; tambin son posibles los accidentes con vehcu- se calcula que puede durar la abstinencia, tras lo cual se reduce la do-
los a motor. Es mas, las personas que muestran un patrn de consu- sis a lo largo de dos o tres das y luego se suspende. Hay que destacar
mo diario a menudo se vuelven depresivas e irritables, y algunas que la carbamazepina no es eficaz en la abstinencia de los barbitri-
pueden intentar suicidarse. No son infrecuentes las sobredosis acci- cos y puede no serlo tanto en la abstinencia de alprazolam como lo
dentales, particularmente dainas cuando se combinan con alcohol; es con otras benzodiazepinas.
se han producido fallecimientos. El propranolol, en dosis diarias totales de 60 a 120 mg, se puede
utilizar de forma adyuvante para suprimir los temblores; sin embar-
go, se debe tener en cuenta que no evita ni las convulsiones ni el de-
ETIOLOGA lirium de la abstinencia.
Como se ha comentado antes, la adiccin a los sedantes-hipnticos a El mejor tratamiento para dicho delirium de la abstinencia es la
menudo aparece en el contexto de otras adicciones: los adictos a los prevencin, debindose poner bajo control rpidamente los snto-
opiceos pueden consumir estas drogas para aliviar la abstinencia de mas de la misma. En caso de producirse un delirium por abstinencia,
los mismos, los adictos a los estimulantes las pueden tomar para debe administrarse tratamiento enrgico con el sedante-hipntico
modular la subida, y los alcohlicos para amortiguar las sacu- apropiado en el contexto de medidas generales de soporte, como se
didas de la abstinencia. No est claro el motivo por el que algunos describi en el captulo dedicado al delirium.
de los consumidores desarrollan dependencia de los sedantes-hip- El objetivo global del tratamiento es la abstinencia. Los adictos a
nticos, o por qu tiene lugar una dependencia as en personas que los sedantes-hipnticos aislados o a una combinacin de stos y al-
consumen sedantes-hipnticos de forma aislada. cohol se pueden beneficiar de asistir a Alcohlicos Annimos y pue-
den ser tratados como se describe en el captulo dedicado al alcoho-
lismo. Sin embargo, en las personas que consumen sedantes-hipn-
DIAGNSTICO DIFERENCIAL ticos en combinacin con opiceos, cocana o estimulantes, es
La adiccin a los sedantes-hipnticos debe distinguirse del consumo precisa la consideracin juiciosa de si el sedante-hipntico o la otra
apropiado y supervisado mdicamente que se ha complicado por la droga es la droga de eleccin. El tratamiento se centra as sobre
neuroadaptacin. Un ejemplo sera el de un paciente anciano que ha esta droga de eleccin, con la esperanza de que una vez controlada,
tomado 5 o 10 mg de diazepam cada noche durante 10 aos para fa- la otra droga tambin acabar bajo control o representar un proble-
cilitar la transicin al sueo. Al dejarse el frmaco en casa en vaca- ma relativamente menor.
ciones, el paciente nota varios das despus ansiedad y un empeora-
miento del insomnio. Se le comentan estos trastornos al mdico, que
realiza la prescripcin de una pequea cantidad para sacar al pacien- BIBLIOGRAFA
te de apuros hasta que vuelva a casa. Aqu, la diferencia es que el pa- Allgulander C, Borg S, Vikander B. A 4-6-year follow-up of 50 patients with
ciente, a diferencia de los adictos a los sedantes-hipnticos, ni ansa primary dependence on sedative and hypnotic drugs. The American
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Captulo 45 Alcoholismo y dependencia del alcohol 85
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bebiendo es algo frecuente; muchos alcohlicos acaban sucumbiendo El curso global del abuso del alcohol no se entiende con claridad:
a la bebida matinal para reducir sus sntomas de abstinencia. algunas personas pueden dejar de beber o conseguir moderar el con-
En los alcohlicos se produce un cierto grado de tolerancia. As, sumo, otras pueden continuar bebiendo de forma abusiva durante
encuentran que deben consumir cantidades cada vez mayores para un perodo indefinido de tiempo sin llegar siquiera a desarrollar an-
conseguir el grado de embriaguez deseado; si no se aumenta la can- sia y neuroadaptacin, mientras que otras pueden desarrollar estos
tidad, los alcohlicos ven que dicho grado de embriaguez es cada vez fenmenos, dando lugar as a una revisin del diagnstico y a una
menor. Sin embargo, algunos de ellos en etapas avanzadas del tras- sustitucin por el de alcoholismo.
torno pueden experimentar una prdida relativamente brusca de la
tolerancia, que puede ser profunda. El alcohlico que normalmente
beba un litro de bourbon diario encuentra ahora que un par de va- COMPLICACIONES
sos le emborrachan por completo. Las complicaciones del alcoholismo y del abuso del alcohol son muy
Entre los alcohlicos es frecuente el consumo excesivo de otros numerosas. La poblacin de las crceles y hospitales se reducira
estupefacientes. Al final de la tercera dcada de la vida es popular el drsticamente sin el alcoholismo.
consumo de benzodiazepinas; en pacientes ms jvenes, la marihua- Tanto los alcohlicos como los consumidores abusivos de alcohol
na, la cocana y los opiceos suelen ser los preferidos. Sin embargo, pueden ser detenidos por embriaguez pblica o por conducir ebrios y
para la mayora de los alcohlicos estas sustancias son meramente en ambos casos es ms probable que sufran accidentes de trfico, pier-
complementarias, el alcohol contina siendo la droga de eleccin. dan sus trabajos o tengan que separarse de sus seres queridos. Otras
De forma conjunta con el alcoholismo se ven a menudo otros complicaciones en ambos grupos (aunque con mayor frecuencia en
trastornos, entre ellos la depresin mayor, los trastornos de pnico los alcohlicos que son grandes bebedores) son las lagunas, la absti-
(con o sin agorafobia), la fobia social (del tipo generalizado) y, con nencia alcohlica (las sacudidas), la gastritis y el hgado graso.
una frecuencia algo menor, el trastorno bipolar y la esquizofrenia. Los alcohlicos, adems de sufrir la complicaciones anteriores, se
De los trastornos de la personalidad, el trastorno antisocial de la per- encuentran en un riesgo mayor de tener otras, entre ellas las siguientes.
sonalidad se produce en alcohlicos varones con mayor frecuencia El suicidio es relativamente frecuente en los alcohlicos activos, y
de lo que la probabilidad hara esperar; lo mismo ocurre con el tras- se produce en quiz el 15% de ellos. Entre los factores de riesgo se
torno limtrofe de la personalidad entre las mujeres alcohlicas. encuentran el sexo masculino, la depresin, el desempleo, la falta de
Los consumidores abusivos de alcohol se parecen a los alcohlicos apoyo social y la presencia de enfermedades mdicas generales signi-
en que continan bebiendo a pesar de las serias consecuencias adver- ficativas, como pancreatitis, cirrosis y otras. Se puede producir una
sas, pero se diferencian de ellos en dos cosas. Primero, la mayora de los depresin inducida por alcohol y de hecho se observa este tipo de
que abusan del alcohol no desarrollan neuroadaptacin en forma de depresiones secundarias en al menos la mitad de los alcohlicos.
tolerancia o abstinencia; el consumo sostenido de alcohol que suele ser Beber durante el embarazo expone a los nios no nacidos a un
necesario para dar lugar a este fenmeno se ve casi siempre slo en el riesgo de prematuridad, bajo peso al nacer y sndrome alcohlico fetal.
alcoholismo. Existen excepciones, ya que hay personas especialmente Entre otras complicaciones del alcoholismo se incluyen las con-
predispuestas a desarrollar abstinencia y que pueden presentar temblo- vulsiones (ataques del ron), el delirium tremens, la alucinosis al-
res tras unas pocas semanas de beber, para slo entonces entrar y per- cohlica, la paranoia alcohlica y la demencia alcohlica. Los trau-
manecer en abstinencia. Esas personas probablemente no padecen al- matismos craneales, a menudo con hematomas subdurales, pueden
coholismo. En segundo lugar, uno puede preguntar si el bebedor expe- ser bastante frecuentes.
rimenta ansia por el alcohol ms que un simple deseo de beber. El La deficiencia de tiamina puede dar lugar a una encefalopata de
consumidor abusivo de alcohol desea beber y lo busca con impacien- Wernicke, con un posterior sndrome de Korsakoff.
cia. Lo mismo puede ser verdad en el caso de los alcohlicos; sin em- La degeneracin cerebelosa alcohlica, las polineuropatas y la
bargo, stos tambin pueden tener ansia por el alcohol y debido a ello miopata pueden dejar discapacitado por completo al paciente.
pierden la capacidad de decidir si beber o no. El alcohlico simplemen- Es frecuente la hepatitis alcohlica y se puede producir cirrosis en
te tiene que beber. Las consecuencias pueden disuadir al consumidor algo menos del 10% de los alcohlicos, con las subsiguientes hemo-
abusivo de alcohol, y es posible que decida parar debido a ellas y final- rragias digestivas por varices esofgicas. No son infrecuentes los bro-
mente detener el consumo. Sin embargo, en el caso del alcohlico, ste tes recurrentes de pancreatitis.
sigue bebiendo a pesar de las ms desastrosas consecuencias; algunos Los alcohlicos son ms propensos a las infecciones; son comu-
pueden hacerlo aun cuando yacen en su lecho de muerte en el hospital. nes las neumonas por aspiracin y algo menos las meningitis.
Resultan frecuentes las alteraciones de los parmetros de labora-
torio, pudindose asociar o no a sntomas. Entre ellas se incluyen las
CURSO CLNICO siguientes: hipomagnesemia, hipoprotrombinemia, anemia megalo-
El alcoholismo puede seguir un curso episdico o crnico. Al alco- blstica, trombocitopenia, hipoglucemia y cetoacidosis. La combina-
hlico que experimenta un curso episdico se le suele denominar cin de un aumento no explicable por otra causa del volumen cor-
bebedor de atracones. Los propios atracones pueden durar das o puscular medio (VCM) de los glbulos rojos sanguneos con una
semanas; entre ellos el alcohlico se puede pasar meses o incluso un elevacin del nivel de la gamma-glutamil transferasa srica (SGGT)
ao o ms sin beber en absoluto. El alcohlico con un curso crnico es muy sugerente de alcoholismo. Otro marcador de este trastorno es
puede beber de forma diaria y regular o presentar breves perodos de la elevacin del nivel de transferrina deficiente en carbohidratos
abstinencia. El alcohlico de fin de semana entra dentro de esa ca- (CDT), en ausencia de una enfermedad heptica relevante.
tegora. El patrn puede cambiar de episdico a crnico a lo largo de La miocardiopata alcohlica es una complicacin infrecuente
muchos aos. En la mayora de los casos las complicaciones del alco- pero a menudo fatal.
holismo tienden a sumarse tras un plazo de 10 a 15 aos: las mujeres La mielinlisis central pontina y la enfermedad de Marchiafava-
tienden a experimentar una progresin ms rpida que los hombres. Bignami son complicaciones en extremo infrecuentes pero que aca-
En el alcoholismo existen casos de remisiones espontneas, que se rrean una elevada morbilidad y mortalidad. Se puede producir la
pueden pasar por alto en los estudios epidemiolgicos, ya que los pa- ambliopa alcohol-tabaco. En ocasiones, los alcohlicos desespera-
cientes son por lo general reacios a hablar acerca de sus antecedentes dos pueden buscar la embriaguez con isopropilo (alcohol de 90) o
como bebedores. Sin embargo, la impresin clnica general es que las con metanol (alcohol de la madera), con las consecuencias que se
remisiones completas espontneas son relativamente infrecuentes. describen en los captulos correspondientes.
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Captulo 45 Alcoholismo y dependencia del alcohol 87
espontnea de la ingesta de alcohol cuando dicho trastorno se re-

ETIOLOGA
suelve. En casos de alcoholismo y depresin concurrentes donde no
Estudios de historia familiar, de gemelos y de adopcin dejan pocas est claro si esta ltima es primaria o se produce de forma secunda-
dudas acerca de la importancia de la herencia en el alcoholismo, que ria al alcoholismo, puede ser necesario observar al paciente hasta
puede suponer hasta un 60% del riesgo. Sin embargo, los estudios que est en abstinencia para realizar el diagnstico correcto: mien-
genticos no han aportado hasta la fecha resultados concluyentes. tras que un episodio de depresin en la depresin mayor persiste t-
Estudios previos que sugeran una asociacin con ciertos polimor- picamente un buen tiempo despus de comenzar la abstinencia, una
fismos en el gen del receptor de dopamina D2 (DRD2) no han podi- depresin secundaria inducida por el alcoholismo suele presentar
do ser reproducidos sistemticamente; est por ver si van a superar una remisin espontnea en el plazo de cuatro semanas.
el paso del tiempo los recientes estudios que sugieren asociaciones Se puede adoptar una estrategia diagnstica similar en los casos
con varios polimorfismos en los genes de los transportadores de la en que existe un comportamiento significativo antisocial o limtro-
serotonina o del neuropptido Y. fe y no queda claro si esto representa un trastorno independiente de
Estudios clnicos realizados con los hijos no alcohlicos de alco- la personalidad o complicaciones del alcoholismo. Esto es especial-
hlicos han alcanzado algunos resultados interesantes, como cabra mente aplicable cuando el inicio del alcoholismo se produce en los
esperar dadas las pruebas de herencia. Los estudios electrofisiolgi- aos iniciales o intermedios de la adolescencia. Los alcohlicos sue-
cos han demostrado una reduccin de la onda P300 y de la actividad len cometer con frecuencia muchos actos antisociales para poder se-
alfa cuando no se bebe, junto con un incremento de la actividad alfa guir bebiendo: mienten, roban, utilizan nombres falsos (si son me-
cuando s se bebe. Sin embargo, resulta ms interesante desde el nores) y son incapaces de cumplir con sus responsabilidades familia-
punto de vista clnico la respuesta a una bebida de los hijos de alco- res y laborales. Las borracheras repetidas tambin alteran seriamente
hlicos en comparacin con los controles. Como grupo, estos no al- la capacidad del alcohlico para establecer relaciones duraderas o un
cohlicos hijos de alcohlicos sufran un menor grado de embria- sentido de su identidad. Para saber si est justificado un diagnstico
guez que los controles. Es ms, en el seguimiento a largo plazo, los de trastorno de la personalidad, hay que ver si estos sntomas persis-
hijos con la respuesta ms baja presentaban un 60% de probabilida- ten a pesar de un perodo prolongado de abstinencia.
des de desarrollar alcoholismo; por el contrario, en los hijos con una
respuesta ms normal la probabilidad de desarrollar alcoholismo era
de tan slo el 15%. Claramente, entre los hijos de alcohlicos, la ca- TRATAMIENTO
pacidad de aguantar el licor es un signo pronstico ominoso. El objetivo del tratamiento del alcoholismo es la abstinencia. Se han
La reducida prevalencia del alcoholismo entre algunos grupos de realizado intentos para conseguir que los alcohlicos puedan seguir
asiticos, como se ha comentado antes, se relaciona con un patrn bebiendo de una forma controlada, pero sin que se hayan conseguido
de herencia diferencial de ciertos alelos cuya presencia es normal de xitos mantenidos. Este objetivo debe darse a conocer a los alcohli-
la aldehdo deshidrogenasa. El etanol es metabolizado normalmente cos de una forma clara, simple e inequvoca. Con respecto al abuso
por la alcohol deshidrogenasa a acetaldehdo, que a su vez es meta- del alcohol, existe un debate acerca de si el objetivo debe ser la absti-
bolizado con rapidez por la aldehdo deshidrogenasa a cido actico. nencia o el consumo controlado. Aunque algunas personas que abu-
Sin embargo, la mayora de los asiticos tienen formas de aldehdo san del alcohol son capaces de moderar su consumo a un nivel so-
deshidrogenasa que son de accin lenta, permitiendo as la acumula- cial, no es posible predecir quines sern capaces de conseguirlo.
cin de este metabolito intermedio txico con la produccin de una Dada esta incapacidad de prediccin y las posibles y penosas compli-
reaccin Antabuse extremadamente disfrica, como se coment caciones del abuso del alcohol, puede ser prudente tratar a los consu-
en el captulo dedicado al disulfiram. Naturalmente, no es probable midores abusivos de alcohol del mismo modo que a los alcohlicos.
que estos individuos busquen embriagarse ms, por lo que tienen Algunos alcohlicos, mediante un extraordinario acto de volun-
pocas probabilidades de hacerse alcohlicos. tad, son capaces de dejar por s mismos de beber, pero esto es infre-
cuente y la gran mayora de ellos continan bebiendo hasta que reci-
ben ayuda. En tales casos varias medidas psicosociales resultan tiles
DIAGNSTICO DIFERENCIAL y pueden ser ofrecidas. Los frmacos como el disulfiram, la naltrexo-
El principal impedimento para el diagnstico de alcoholismo es la na y el topiramato se comentan ms adelante, pero se debe tener en
negacin que se observa en estas personas y el bajo ndice de sospe- cuenta que su utilidad aqu es limitada.
cha que mantienen la mayora de los mdicos. Se debe preguntar di- Diversos mtodos de psicoterapia, incluida la interesante terapia
rectamente a todos los pacientes cunto beben y siempre que existan cognitiva-conductual han sido probados con xito en una minora
antecedentes de detenciones, prdidas de empleo o separaciones y de casos. En cuanto a los pacientes que no consiguen mantener la
divorcios, se debe investigar este punto hasta el final: cuando es el abstinencia con el apoyo de la asistencia psicolgica, el mdico debe
caso, esta historia debe seguirse con otras significativas. Otras sea- considerar remitirlos a Alcohlicos Annimos (AA).
les de alarma son cualquiera de las complicaciones que se han men- Alcohlicos Annimos proporciona la estrategia de tratamiento
cionado antes, entre ellas sobre todo los temblores, la gastritis o la ms antigua y entre los pacientes que participan activamente tiene la
hepatitis no explicados por otra causa. Otra seal de alarma de al- mejor tasa de xitos. Se debe instruir a los afectados para que acudan a
guna importancia es la combinacin de un VCM y una SGGT eleva- noventa reuniones en noventa das y para que consigan un patroci-
dos, que son muy sugerentes de alcoholismo. nador en AA. Dada la amplia variedad de reuniones de AA, la mayora
En los casos en que el curso del alcoholismo o del abuso de alco- de los pacientes, al probar un gran nmero de ellas, encontrarn alguna
hol es claramente episdico, se debe considerar si esto puede estar donde se sientan como en casa. Muchos pacientes, aunque al princi-
ocurriendo de forma secundaria a algn otro trastorno que tenga pio aceptan la prescripcin de asistir a AA, no son capaces de perseverar
tambin un curso episdico, como la depresin mayor o un trastor- y slo van a unas pocas reuniones. En este caso la incapacidad de man-
no bipolar. Los pacientes con una depresin mayor o un trastorno tenerse sobrios, ms que servir como una prueba de la ineficacia de AA,
bipolar pueden beber para ahogar sus penas y los enfermos con es sencillamente una manifestacin de falta de cumplimiento.
mana, como en los trastornos bipolares, en sus exuberantes excesos En algn momento la mayora de los alcohlicos son sometidos a
a menudo beben tambin demasiado. En estos casos, una historia hospitalizacin, ya sea para conseguir un perodo de abstinencia for-
cuidadosa puede revelar el inicio de un trastorno del estado de ni- zosa o para tratar alguna de las complicaciones del alcoholismo. El
mo antes de empezar a beber en exceso y una moderacin posterior objetivo de un ingreso, adems de tratar dichas complicaciones, debe
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ser comprometer al paciente en un programa de tratamiento psicoso- con claridad que no existe ningn frmaco para el alcoholismo como
cial, como AA. Aunque en un tiempo gozaron de aceptacin en tal. No se deben prescribir sedantes-hipnticos, incluidas las benzo-
EE.UU., los programas de rehabilitacin de 4 semanas en rgimen de diazepinas, a pacientes alcohlicos no ingresados. Aunque stas tienen
ingreso no han demostrado aumentar las posibilidades de mantener su papel en el tratamiento de la abstinencia alcohlica, como se descri-
la abstinencia a largo plazo. Han surgido preguntas acerca de si la ma- be en el captulo correspondiente, estn contraindicadas en pacientes
yora de los alcohlicos son incluso capaces de comprender el tipo de no ingresados. Es ms, cuando se prescriben frmacos que no produ-
programa educativo que se ofrece en esas estancias de 4 semanas. La cen habituacin, como los antidepresivos o antipsicticos, se debe in-
mayora de los pacientes que han sido desintoxicados de forma muy formar a los pacientes que no pueden engancharse a ellos. Es tam-
reciente experimentan un delirium muy leve, la niebla, que puede bin prudente decir a los pacientes que algunos miembros de AA, reu-
durar varias semanas. Hasta que se levanta esta niebla mental, en niendo a los frmacos con capacidad de producir habituacin y a los
realidad tal vez la nica idea nueva que estos alcohlicos con el pen- que no la tienen en el mismo grupo, desaprueban el hecho de tomar
samiento nublado pueden llegar a retener es que si quieren mante- frmacos de cualquier tipo. Por ello se debe aconsejar a los pacientes
nerse sobrios han de acudir a 90 reuniones en los 90 das posteriores que slo hablen de la medicacin con el mdico que les trata.
a su alta, comenzando con una reunin el da de la misma. En los primeros meses de abstinencia, los pacientes que han supe-
Se debe aconsejar a los familiares y amigos que dejen de consen- rado el sndrome de abstinencia alcohlica se quejan a menudo de
tir a los pacientes rescatndolos o por otro lado protegindolos de sntomas persistentes, como insomnio, fcil despertar y otros snto-
las consecuencias de la bebida. La mayora de los familiares y amigos mas autonmicos, y de dificultad de recordar y pensar con claridad.
odian ver a los alcohlicos sufrir, pero en el alcoholismo, el hecho de En esos casos, se debe asegurar al paciente que dichos sntomas desa-
experimentar las consecuencias es la mejor, y a veces la nica, forma parecen generalmente en cuestin de meses, y que no suelen durar
de ensear a los pacientes. As, cuando estas personas protegen a ms de seis. Sin embargo, cuando estos sntomas son nocivos para los
los alcohlicos, lo nico que hacen es permitir que stos se manten- esfuerzos de rehabilitacin del paciente, puede estar indicado el trata-
gan en la negacin y continen bebiendo, acelerando as su declive. miento con divalproex, como se comenta en el captulo dedicado a la
Aquellos familiares y amigos de alcohlicos que encuentran difcil abstinencia alcohlica. Si los sntomas persisten ms all de seis meses
terminar con el consentimiento pueden beneficiarse de la asisten- a pesar de la abstinencia, debe buscarse la presencia de otro trastorno.
cia a Al-Anon, un grupo dedicado a ellos ligado a AA. Son frecuentes las recadas; la mayora se producen en los prime-
Existen tres frmacos que pueden resultar tiles en algunos pacien- ros seis meses. Slo cerca de un 50% de los alcohlicos consiguen
tes: el disulfiram, la naltrexona y posiblemente el topiramato, pero no mantenerse un ao en abstinencia continua. Por ello el mdico debe
se puede confiar en ellos en ausencia de medidas psicosociales. evitar sentirse frustrado y a su vez tiene que ayudar al paciente para
El disulfiram, al inspirar al paciente el miedo a una reaccin tipo que no se desmoralice. Un desliz no debe considerarse como signo
Antabuse en caso de que beba, puede hacer posible un tiempo de de fracaso, sino como una indicacin que debe hacer redoblar los es-
sobriedad suficiente para que el paciente se beneficie de otras estrate- fuerzos puestos en el tratamiento.
gias de apoyo psicosocial. Dados los riesgos que van aparejados al uso
del disulfiram, los casos deben ser muy seleccionados, no debindose
prescribir en general este frmaco a aquellos pacientes que no se com- BIBLIOGRAFA
prometan con la abstinencia, ya que de lo contrario acaban por beber
mientras lo toman. Esto incluye a aquellos pacientes que desean tomar Anonymous. Matching alcoholism treatments to client heterogeneity: Pro-
disulfiram para secarse durante unas semanas y as recobrar su sa- ject MATCH posttreatment drinking outcomes. Journal of Studies on
lud para posteriormente seguir bebiendo, y a los que piden el frmaco Alcohol 1997;58:7-29.
por orden de otros, ya sea el cnyuge o un empleador. El uso del disul- Anton RF. Carbohydrate-deficient transferrin for detection and monito-
firam se analiza en detalle en el captulo correspondiente. ring of sustained heavy drinking. What have we learned? Where do we
La naltrexona a dosis de 50 mg al da puede, al reducir el ansia y go from here? Alcohol 2001;25:185-188.
Cadoret RJ, Cain CA, Grove WM. Development of alcoholism in adoptees
amortiguar la euforia reforzante de la bebida si el paciente tiene un
raised apart from alcoholic biologic relatives. Archives of General Psy-
desliz, disminuir el nmero de das en que se bebe y aumentar las chiatry 1980;37:561-563.
probabilidades de que se mantenga la abstinencia. Sin embargo, es- Charness ME, Simon RP, Greenberg DA. Ethanol and the nervous system.
tos efectos son como mucho modestos y, de hecho, pueden en casos The New England Journal of Medicine 1989;321:442-454.
de alcoholismo grave ser insignificantes. Hasin DS, Grant BF. Major depression in 6050 former drinkers: association
El topiramato, a dosis de 100 a 200 mg, ha demostrado reciente- with past alcohol dependence. Archives of General Psychiatry
mente, en una comparacin doble ciego con placebo, que es capaz de 2002;59:794-800.
reducir los das de bebida y la cantidad consumida en dichos das y Helzer JE, Robins LN, Taylor JR, et al. The extent of long-term moderate
de aumentar los das de abstinencia. Si estos resultados son reprodu- drinking among alcoholics discharged from medical and psychiatric
cibles el topiramato tendra un lugar en el tratamiento del alcoholis- treatment facilities. The New England Journal of Medicine 1985;
mo: sin embargo, est por ver su eficacia en comparacin con el di- 312:1678-1682.
sulfiram o la naltrexona. Johnson BA, Ait-Daoud N, Bowden CL, et al. Oral topiramate for
Aunque el papel del mdico en el tratamiento del alcoholismo es treatment of alcohol dependence: a randomized controlled trial.
en s mismo limitado, la atencin mdica de los trastornos psiquitri- Lancet 2003;361:1677-1685.
cos concurrentes puede ser de crtica importancia. La depresin, la Krystal JH, Cramer JA, Krol WF, et al. Naltrexone in the treatment of
mana, los ataques de pnico frecuentes o la esquizofrenia pueden to- alcohol dependence. The New England Journal of Medicine 2001;
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dos ellos incapacitar tanto a los pacientes que stos no sean capaces de
Schuckitt MA, Smith TL. An 8-year follow-up of 450 sons of alcoholic and
participar en los esfuerzos rehabilitadores. Al aliviar a los pacientes
control subjects. Archives of General Psychiatry 1996;53:202-210.
de los sntomas de los trastornos concurrentes, el mdico puede hacer Schuckitt MA, Smith TL, Anthenelli R, et al. Clinical course of alcoholism
que stos se impliquen por completo en sus esfuerzos por mantenerse in 636 male inpatients. The American Journal of Psychiatry
sobrios. Si se emplean frmacos, debe establecerse con claridad su ob- 1993;150:786-792.
jeto. Muchos pacientes esperan ingenuamente que tomando un fr- Sigvardsson S, Bohman M, Cloninger CR. Replication of the Stockholm
maco se ahorren la necesidad del trabajo de rehabilitacin psicosocial. Adoption Study of alcoholism. Confirmatory cross-fostering analysis.
Tales esperanzas deben desmontarse; los pacientes han de entender Archives of General Psychiatry 1996;53:681-687.
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46 Intoxicacin enlica
(DSM-IV-TR #303.00)
La visin de pacientes ebrios es familiar en las salas de urgencias y la sarrollar ideas persecutorias; alguien ligeramente deprimido puede
determinacin del nivel de alcohol en sangre (BAL) resulta un pro- ponerse a llorar o mostrarse malhumorado.
cedimiento frecuente. En las intoxicaciones moderadas el comportamiento tiende a ha-
El BAL por convencin puede expresarse en miligramos por deci- cerse tosco; son frecuentes las incorrecciones. El pensamiento es len-
litro o, como suele presentarse a menudo, en miligramos por cien to; se produce falta de atencin y la persona se vuelve lenta a la hora
(mg%). Hablando grosso modo, en una persona de 70 kg el BAL se de responder a cualquier cosa, aun en situaciones de peligro. La cara
eleva entre 15 y 25 mg/dl con cada 15 ml de alcohol etlico puro que se congestiona, las conjuntivas se enrojecen y las pupilas se dilatan.
se ingiera de forma rpida. sta es la cantidad de etanol que se en- El lenguaje es mal articulado y se producen nistagmos, ataxia y falta
cuentra en 30 ml de licor puro, en una botella de 360 ml de cerveza o de coordinacin generalizada.
en aproximadamente un vaso (180 ml) de vino. Dado que la mayora En las intoxicaciones graves puede aparecer estupor. La ataxia es
de los bebedores sociales, o personas que no beben alcohol en ex- tan grave que resulta imposible la bipedestacin. Es frecuente el vr-
ceso, se embriagan con un BAL de 100 mg/dl, la simple aritmtica tigo, pudindose producir vmitos persistentes.
muestra que para una persona as slo unas 4 bebidas o cervezas o Finalmente, si el BAL contina elevndose, sobreviene el coma.
vasos de vino son suficientes para producir la intoxicacin. Sin em- Se puede producir depresin respiratoria y es posible la muerte del
bargo, como se comentar ms adelante, los grandes bebedores pue- paciente por parada respiratoria.
den desarrollar tolerancia, y en ellos es necesario un BAL mucho En personas no bebedoras, un BAL de 100 mg/dl generalmente da
mayor para llegar a la embriaguez. lugar a una intoxicacin de grado leve; 200 mg/dl causan un grado mo-
Un pequeo porcentaje del alcohol que se ingiere es metabolizado derado de embriaguez y 300 mg/dl un grado grave. En estas mismas
por la alcoholdeshidrogenasa localizada en la mucosa gstrica; del res- personas, 400 mg/dl suelen producir el coma y 500 mg/dl pueden pro-
to, cerca del 25% es absorbido a travs de la mucosa gstrica y el 75% vocar una parada respiratoria. Sin embargo, las personas que beben con
en el intestino delgado. Ms del 90% del alcohol absorbido es metabo- frecuencia y de forma crnica suelen desarrollar tolerancia. Para ellos es
lizado en el hgado, y el resto se excreta inalterado a travs de la piel, los necesario un BAL mayor para llegar a los diversos grados de intoxica-
pulmones y los riones. El metabolismo heptico se realiza principal- cin: algunos son capaces de mantenerse en pie y caminar con niveles
mente a travs de la alcoholdeshidrogenasa a acetaldehdo, y ste a su por encima de 300 mg/dl y otros han sobrevivido a niveles por encima
vez es metabolizado por la acetaldehidodeshidrogenasa a acetato. de los 700 mg/dl. Por motivos legales, el BAL se expresa a menudo en
En una persona normal de 70 kg, el alcohol es metabolizado en el forma de un porcentaje de peso sobre el volumen del plasma, y por ello
hgado a un ritmo constante de entre 5 y 10 ml de etanol puro por los valores correspondientes seran 0,1% para una intoxicacin de gra-
hora. Por tanto, en una persona as que haya ingerido 120 ml de do leve, 0,2% para una intoxicacin de grado moderado, etc.
whisky (equivalentes a 60 ml de etanol puro), el BAL se situar en ni- Si la persona ebria se duerme, el sueo tiende a ser pesado, pro-
veles despreciables entre 6 y 12 horas despus. fundo y sin sueos. Segn va bajando el BAL, la persona suele des-
Las mujeres tienden a tener BAL ms altos que los hombres para pertarse y tiene problemas para quedarse dormida de nuevo.
cualquier cantidad de etanol ingerida, lo que parece deberse a un d- Tras pasar la embriaguez, la mayora de estos individuos sufren
ficit relativo de alcoholdeshidrogenasa gstrica. resaca. Son frecuentes las cefaleas, al igual que una disforia y un
malestar generalizados. Se puede producir un leve temblor y diafore-
sis; las nuseas son frecuentes y la persona puede vomitar. Depen-
INICIO diendo del grado de intoxicacin, la resaca puede durar entre varias
El tiempo que transcurre hasta que aparecen signos o sntomas de horas y casi todo el da.
embriaguez es determinado principalmente por la rapidez con la
que el alcohol es absorbido. La gravedad de la intoxicacin, a su vez,
no slo es producto del BAL al que se llega, sino tambin de lo rpi- CURSO CLNICO
do que ste es alcanzado. La comida retrasa de forma significativa la Los signos y sntomas de intoxicacin ceden al ir cayendo el BAL; mu-
absorcin: en un estmago vaco, 120 ml de un licor puro pueden chas personas sencillamente duermen la borrachera. Es curioso que
producir la embriaguez en un plazo de 20 a 30 minutos; sin embar- para cualquier BAL dado, el grado de intoxicacin es menor cuando el
go, en un estmago lleno el BAL mximo puede retrasarse en 2 horas BAL va cayendo que cuando est en ascenso. Es ms, cuando el BAL
o ms. Adems, aun si se alcanza el mismo BAL, los sntomas de em- cae, la euforia suele ser reemplazada por disforia. Algunas personas tra-
briaguez son significativamente menores que en una persona que in- tan de remediar la situacin bebiendo ms, con la esperanza de volver a
giere alcohol con rapidez y con el estmago vaco. conseguir la euforia; sin embargo, por lo general el intento es en vano.
La duracin de la embriaguez es proporcional al grado en el cual
el BAL se encuentra por encima del umbral de intoxicacin de la
CARACTERSTICAS CLNICAS persona, y puede variar desde unas horas hasta un da o ms.
En las intoxicaciones leves la mayora de los individuos se sienten
algo eufricos. Hablan ms y tienden a liberarse de sus inhibiciones.
Se puede observar un comportamiento temerario y alborotado; las COMPLICACIONES
indiscreciones sexuales pueden ser evidentes y es posible que se pro- La ataxia puede dar lugar a cadas; es posible que los pacientes sufran
duzca irritabilidad. Sin embargo, algunos individuos pueden no pa- magulladuras, fracturas o hematomas subdurales. El retraso del
sarlo tan bien. Una persona suspicaz, si se encuentra ebria, puede de- tiempo de reaccin, la mala coordinacin y el estupor dan lugar a
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una conduccin errtica y a accidentes de trfico. El alcohol altera la siempre, especialmente cuando parece retrasarse la recuperacin de
glucognesis heptica, pudindose producir hipoglucemias signifi- una intoxicacin etlica ms del tiempo esperado.
cativas en las intoxicaciones.
La embriaguez puede ser tambin un factor en los comporta-
mientos homicidas; cerca de la mitad de los asesinos encarcelados TRATAMIENTO
cometieron sus crmenes ebrios. Del mismo modo, cerca de una Debe determinarse el BAL y realizarse una estimacin del tiempo
cuarta parte de todos los suicidios se producen durante la embria- transcurrido desde que se bebi por ltima vez. A causa de la rapidez
guez. El alcohol puede causar la muerte de forma directa por parada con la que el alcohol es absorbido, rara vez est indicado el lavado y
respiratoria o por la aspiracin de vmitos. la induccin del vmito est relativamente contraindicada dado el
riesgo de aspiracin. En los casos de estupor o coma se sita al pa-
ciente en posicin postoperatoria, en decbito lateral derecho,
ETIOLOGA para reducir el riesgo de aspiracin; si se produce depresin respira-
El alcohol, al igual que muchos anestsicos, aumenta la fluidez de la toria puede ser precisa la intubacin.
membrana, con los consiguientes cambios en la funcin de los cana- En la gran mayora de los casos lo nico que se precisa es trata-
les de membrana, y esto puede, en parte, reforzar sus efectos estupe- miento de apoyo; la mayora de pacientes duermen la borrachera,
facientes. Los trabajos ms recientes se han centrado, no obstante, en se recuperan y pueden ser dados de alta. En muy raros casos puede
la capacidad del alcohol tanto de sensibilizar a los receptores GABA estar indicada la hemodilisis. Si el BAL se encuentra por encima de
como de inhibir a los receptores del glutamato de NMDA. 600 mg% y la funcin heptica alterada, el riesgo de esperar a que el
paciente se recupere puede superar los riesgos de la dilisis.
Existen descripciones anecdticas de casos de coma o de estupor in-
DIAGNSTICO DIFERENCIAL ducidos por alcohol que han podido ser revertidos por dosis elevadas
La enfermedad de Huntington, la esclerosis mltiple, las enfermeda- de flumazenil (p. ej., de 2 a 5 mg), por lo que no sera descabellado in-
des cerebelosas de cualquier tipo o la intoxicacin por litio pueden tentar esto en los casos en que parezca que va a ser necesaria la intuba-
provocar un sndrome de disartria, ataxia y mala coordinacin muy cin. No obstante, hay que tener en cuenta que en pacientes con ante-
similar al que se ve en la intoxicacin alcohlica. En este caso, sin cedentes de convulsiones o en aquellos que toman frmacos que redu-
embargo, los sntomas son crnicos o no se acompaan de euforia. cen el umbral convulsivo, el flumazenil puede provocar convulsiones.
En las intoxicaciones patolgicas, los sntomas de embriaguez se
producen despus de beber tan slo una pequea cantidad y con un
BIBLIOGRAFA
BAL bajo. Adems, el comportamiento de un individuo con una in-
toxicacin patolgica es generalmente bastante poco caracterstico. Adachi J, Mizoi Y, Fukunaga T, et al. Degrees of alcohol intoxication in 117
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cas, las neumonas y la meningitis, lo que debe tenerse en cuenta 1989;27:375-384.
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Captulo 48 Intoxicacin patolgica 91
ron en blanco. Algunos pacientes se van a dormir durante la laguna les plasmticos bajos de triptfano constituyen un factor de riesgo,
y cuando despiertan se preguntan cmo llegaron a casa o a la cama. pero estos resultados no han podido reproducirse hasta ahora.
Sin embargo, a menudo los bebedores permanecen despiertos du-
rante el perodo de la laguna; su salida de ella es a menudo bastante
brusca y en el despertar amnsico pueden estar bastante sobresalta- DIAGNSTICO DIFERENCIAL
dos y desconectados. Algunos pueden volver en el transcurso de Las lagunas deben distinguirse de otras causas de amnesia antergrada
una conversacin con alguien. La otra persona quiz no note ningn transitoria. La amnesia global transitoria se puede diferenciar por el he-
cambio, pero quien se recupera de la laguna no sabe de qu estaba cho de que estos pacientes se encuentran angustiados por su amnesia y
hablando o cmo comenz la conversacin. durante el episodio es tpico que pregunten de forma repetida qu les
Los observadores pueden no llegar a sospechar nunca que se est ocurre. Las crisis complejas parciales se caracterizan por un comporta-
produciendo la laguna. Los individuos que las sufren continan ac- miento despersonalizado, con automatismos como masticacin,
tuando segn su personalidad y, aunque no almacenan recuerdos chupeteo de los labios y similares. En los infrecuentes casos de amne-
de los sucesos que tienen lugar en las mismas, habitualmente pueden sia epilptica pura existen antecedentes de convulsiones de otros ti-
recordar bastante bien lo que sucedi antes. Sin embargo, las prue- pos, por ejemplo crisis comiciales complejas tpicas o convulsiones de
bas de memoria formales realizadas durante una laguna revelan ha- gran mal. Sin embargo, por encima de todo, estas causas pueden pro-
llazgos tpicos. El recuerdo a largo plazo es bueno; los individuos que vocar amnesia transitoria en gente sobria, al contrario de lo que ocurre
sufren este trastorno pueden decir lo que tomaron para almorzar o con las lagunas, que slo se producen en los casos de embriaguez.
con quin se encontraron cuando comenzaron a beber ese da. La
memoria inmediata es igualmente buena, pudiendo mostrar una
amplitud de cifras normal. La memoria a corto plazo, no obstante, TRATAMIENTO
suele ser insignificante; estas personas a menudo no pueden recor- Se debe mantener en observacin a los pacientes hasta que se restau-
dar ninguna palabra de las que se les pide que memoricen tras el ra la memoria a corto plazo, lo que indica que la laguna ha pasado.
transcurso de unos pocos minutos. La intoxicacin alcohlica concurrente se trata como se ha descrito
Tras la recuperacin de la laguna, la mayora de los pacientes se en el captulo correspondiente.
encuentran preocupados por lo que hicieron en ese perodo. Pueden Tras la recuperacin de la embriaguez, se debe valorar a todos los
revisar el coche por si hay signos de haber sufrido un accidente y rea- pacientes por si existe alcoholismo y tratarles de acuerdo con ello; en
lizar preguntas indirectas a otras personas para intentar averiguar si los infrecuentes casos en que las lagunas se producen en bebedores so-
ocurri algo impropio. ciales, hay que instruir a los pacientes para que se mantengan sobrios o,
En ocasiones, los pacientes pueden experimentar slo una laguna en caso de que no lo deseen, para que moderen su ingesta alcohlica.
parcial en la que, tras recuperarse, existen algunos recuerdos, aunque
dispersos, de los sucesos que se produjeron durante el fenmeno: a
BIBLIOGRAFA
estos episodios se les denomina en ocasiones brownouts.
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ETIOLOGA
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Los simuladores pueden aducir que han tenido intoxicacin pato-

lgica para evitar responsabilidades por comportamiento violento.
Con slo una o dos bebidas, el cambio en el comportamiento puede ser Los grados moderados de intoxicacin pueden estar acompaa-
drstico. Un individuo hasta entonces educado y modesto puede en- dos en algunas personas de comportamientos violentos. Sin embar-
zarzarse en una pelea a puetazos; una persona con buenas maneras se go, en estos casos dichos comportamientos suelen ser conformes a
puede enfadar si a su pareja se le ocurre mirar a otra persona, ponin- la personalidad del individuo en cuestin. Adems, se ven tpica-
dose furioso por los celos. Es posible que este cambio dure tan slo mente signos de intoxicacin moderada, como ataxia y disartria, que
unos pocos minutos o en otros casos hasta horas. Tras recuperarse, el en general se encuentran ausentes en las intoxicaciones patolgicas.
bebedor presenta tpicamente dificultades para recordar todo lo que ha
pasado y a veces puede confesar una completa amnesia del suceso.
TRATAMIENTO
Se debe recluir a los pacientes o si es necesario contenerles hasta que
CURSO CLNICO pasa el episodio. En general no est indicada medicacin alguna.
La impresin clnica es que si alguien ya ha experimentado un episo-
dio de intoxicacin patolgica, es probable que recurra con un pos-
terior consumo de alcohol. BIBLIOGRAFA
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Las crisis parciales complejas pueden asociarse a violencia, en es- Perr IN. Pathological intoxication and alcohol idiosyncratic intoxication
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Captulo 49 Abstinencia alcohlica 93
auditivas. Si stas se producen, tienden a aparecer cuando los snto- gico para su sintomatologa. Para algunos alcohlicos y consumido-
mas de abstinencia alcanzan su mximo. res abusivos de alcohol el tembleque puede ser una leccin valiosa,
La mayora de las personas con sndrome de abstinencia recono- que aumente la motivacin hacia la sobriedad; en tales casos, slo
cen que una bebida resolvera sus problemas. Ese reconocimiento est indicado el tratamiento de apoyo. ste incluira la administra-
puede ir acompaado o no de una fuerte ansia por el alcohol; cuan- cin parenteral de 100 mg de tiamina; se deben determinar los nive-
do existe dicha ansia, es mucho ms probable que se comience a to- les de potasio, magnesio y calcio y en caso de que se encuentren sig-
mar la bebida de la maana. nificativamente por debajo de lo normal, se deben reponer; tambin
hay que determinar los niveles de glucosa, pero sta no se ha de ad-
ministrar hasta que transcurran al menos dos horas desde la admi-
CURSO CLNICO nistracin de la tiamina. Las nuseas, los vmitos y la diarrea se pue-
Los sntomas tienden a ser mximos tras un par de das y la mayora den tratar de forma sintomtica y es posible que sea necesaria la ad-
de las personas comienzan a experimentar alguna reduccin de los ministracin de lquidos por va intravenosa en los casos graves.
mismos con el paso de otros 2 o 3 das. Suele producirse un alivio sig- Cuando los sntomas autonmicos son intolerables, no sirven
nificativo tras una semana. Con la abstinencia, aquellos pacientes con para nada desde el punto de vista instructivo o resultan peligrosos
antecedentes relativamente menos intensos de haber bebido, como es para el paciente (p. ej., en un enfermo con epilepsia o con cardiopa-
el caso de los consumidores abusivos de alcohol, pueden recuperarse ta), est indicado el tratamiento para reducirlos. Las benzodiazepi-
por completo. Sin embargo, entre los grandes bebedores, como son nas han reemplazado de largo a los barbitricos como tratamiento
los alcohlicos, las dificultades cognitivas, como la mala concentra- aceptado en general. En ocasiones se utiliza un betabloqueante, por
cin y memoria, pueden persistir durante un mes o ms, y en algunos ejemplo el propranolol, como adyuvante. Se pueden emplear tam-
pacientes los signos de hiperactividad autonmica, especialmente el bin carbamazepina o valproato y, de hecho, es posible que sean pre-
fcil despertar y el insomnio, pueden durar hasta 6 meses. feribles a las benzodiazepinas.
Si est indicado el tratamiento con una benzodiazepina, se sigue un
protocolo tpico utilizando, por ejemplo, lorazepam. Se prefiere la ad-
COMPLICACIONES ministracin oral; sin embargo, si el paciente se encuentra en dieta ab-
La mayora de las personas que experimentan abstinencia alcohlica soluta o es incapaz de retener nada en su estmago, se puede aplicar la
son incapaces de mantener buenas relaciones sociales o un trabajo; misma dosis por va i.m. Al principio se administran 2 mg (o algo me-
slo el temblor que padecen puede ser causante de ello. nos en pacientes ancianos o debilitados) y se ordena continuar con lo-
Los pacientes con antecedentes de epilepsia tienen un mayor riesgo razepam a dosis de 2 mg cada 2 horas, hasta controlar aceptablemente
de sufrir convulsiones en la abstinencia, y es mucho ms probable que los temblores. Al da siguiente, al paciente se le prescribe una dosis re-
aquellos con ataques de pnico los experimenten durante la misma. gular igual a la cantidad que fue precisa el primer da, administrada en
Se pueden exacerbar las cardiopatas preexistentes, especialmente tres o cuatro dosis. Se debe prever tambin la posibilidad de dosis su-
las arritmias. plementarias de 1 o 2 mg cada 2 horas en caso de que las regulares no
consigan controlar el temblor. En los das siguientes, la dosis regular
total diaria es incrementada en una cantidad aproximadamente igual
ETIOLOGA a la de las dosis suplementarias que se precisaron en las 24 horas pre-
Aunque no se conoce la etiologa de la abstinencia alcohlica con vias. Se sigue este procedimiento hasta que pasa un da completo sin
certeza, se sospecha que en la intoxicacin crnica existe o bien una necesidad de dosis suplementarias. A continuacin se plantea un es-
regulacin con aumento de los receptores postsinpticos de gluta- quema de descenso de dosis en el que sta se va reduciendo de forma
mato, o bien una regulacin con descenso de los receptores GABA diaria en una cantidad ms o menos igual al 20% de la dosis regular
postsinpticos, o bien ambas cosas: en una situacin as, la ausencia total diaria final. Por lo general no se administran dosis suplementa-
de alcohol implicara una actividad neuronal excesiva y, presumible- rias durante este perodo de descenso. De este modo se reduce la dosis
mente, la sintomatologa que se observa en la abstinencia. al paciente en 4 o 5 das; junto con los 2 o 3 das que son necesarios
para suprimir el temblor, el procedimiento completo dura cerca de
una semana. En el caso de otras benzodiazepinas, las dosis orales equi-
DIAGNSTICO DIFERENCIAL valentes seran de 5 a 10 mg de diazepam, de 25 a 50 mg de clordiaze-
Una hipoglucemia significativa puede en ocasiones parecer similar a pxido y de 30 a 60 mg de oxazepam; tanto el diazepam como el clor-
la abstinencia alcohlica. Sin embargo, la ausencia de antecedentes diazepxido estn disponibles para su uso por va parenteral, pero su
de ingestin de alcohol y el alivio de los sntomas con comida sugie- absorcin tras su administracin por va i.m. es errtica. Un programa
ren el diagnstico correcto. de abstinencia as suele requerir el ingreso. La mayora de los pacientes
Las tormentas tiroideas, como pueden verse en el hipertiroidis- externos sencillamente no son capaces de disciplinarse y terminan
mo, en ocasiones son parecidas a la abstinencia alcohlica, pudiendo abortando el descenso de dosis al tomar otras suplementarias o vuel-
tener una presentacin aguda. Sin embargo, la presencia de propto- ven a consumir alcohol. En general, los pacientes no deben estar to-
sis o de agrandamiento de la glndula tiroidea indican el diagnstico mando ningn frmaco potencialmente adictivo antes del alta.
correcto. El propranolol u otros betabloqueantes reducen ciertos sntomas
La abstinencia de los sedantes e hipnticos es en su mayor parte autonmicos, como el temblor, las palpitaciones y la hipertensin;
indistinguible de la abstinencia alcohlica. sin embargo, al contrario que las benzodiazepinas, los betabloquean-
El delirium tremens se acompaa de hiperactividad autonmica tes no reducen la ansiedad, el fcil despertar, el insomnio y sntomas
idntica a la que se observa en la abstinencia alcohlica; sin embar- parecidos, ni disminuyen el riesgo de convulsiones. El propranolol
go, aqu tambin se encuentran confusin y desorientacin. Adems, puede administrarse a dosis de 20 mg cada 90 minutos hasta que se
las alucinaciones son llamativas y bien elaboradas. controla el temblor; la dosis total diaria y el posterior descenso de la
misma se pueden determinar de una forma anloga a la ya descrita
para las benzodiazepinas.
TRATAMIENTO Tanto la carbamazepina como el valproato son tan eficaces como
Aparte del tratamiento rutinario de apoyo, no todos los pacientes las benzodiazepinas a la hora de suprimir la sintomatologa auton-
con abstinencia requieren o incluso desean tratamiento farmacol- mica de la abstinencia. Sin embargo, no se ha podido demostrar que
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resulten eficaces en la prevencin de las convulsiones secundarias a lo son, reemplazaran a las benzodiazepinas en el tratamiento de la
la abstinencia alcohlica o del delirium tremens. En pacientes con abstinencia alcohlica.
funcin heptica normal, se puede comenzar con 200 mg de carba-
mazepina tres o cuatro veces al da, y con 20 mg/kg/d de valproato en
dos o tres dosis divididas, con posteriores ajustes de dosis de cada BIBLIOGRAFA
uno de los frmacos segn sean la respuesta clnica y los efectos se- Bailly D, Servant D, Blandin N, et al. Effects of beta-blocking drugs in alco-
cundarios. Como ambos frmacos pueden tardar uno o dos das en hol withdrawal: a double-blind comparative study with propranolol
sofocar los sntomas autonmicos, es en general adecuado permitir and diazepam. Biomedicine & Pharmacotherapy 1992;46:419-424.
la administracin de dosis suplementarias de lorazepam, como se ha Daeppen JB, Gache P, Landry U, et al. Symptom-triggered versus fixed-
descrito antes, hasta que se controlen los sntomas mediante los fr- schedule doses of benzodiazepine for alcohol withdrawal: a randomi-
macos anticomiciales, tras lo cual no se administra ya ms loraze- zed treatment trial. Archives of Internal Medicine 2002;162:1117-1121.
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sndrome de abstinencia siga su curso, tras lo cual es posible ir redu- withdrawal. The Canadian Journal of Neurological Sciences 1982;9:89-90.
ciendo las dosis y suspender el frmaco en dos o tres das. Cuando Malcom R, Ballenger JC, Sturgis ET, et al. Double-blind controlled trial
existen sntomas de abstinencia persistentes, como pueden verse en comparing carbamazepine to oxazepam treatment of alcohol withdra-
los casos de alcoholismo grave, existen pruebas, en el caso del val- wal. The American Journal of Psychiatry 1989;146:617-621.
Miller WC, McCurdy L. A double-blind comparison of the efficacy and sa-
proato, de que el tratamiento prolongado puede facilitar la consecu-
fety of lorazepam and diazepam in the treatment of the acute alcohol
cin de la sobriedad a largo plazo. withdrawal syndrome. Clinical Therapeutics 1984;6:364-371.
Existe un debate acerca de si deben utilizarse las benzodiazepinas Reoux JP, Saxton AJ, Malte CA, et al. Divalproex sodium in alcohol
o bien la carbamazepina o el valproato. Una ventaja muy clara de los withdrawal: a randomized, double-blind placebo-controlled trial. Alco-
anticomiciales es que no son adictivos y no producen euforia, de for- holism, Clinical and Experimental Research 2001;25:1324-1329.
ma que se evita la lucha que a menudo se produce con los pacientes Shandling M, Carlen PL, Lang AE. Parkinsonism in alcohol withdrawal: a
demandantes de frmacos que son tratados con una benzodiazepina. follow-up study. Movement Disorders 1990;5:36-39.
Es de esperar que las investigaciones futuras determinen si son tan Stuppaeck CH, Pycha R, Miller C, et al. Carbamazepine versus oxazepam in
eficaces como las benzodiazepinas en la prevencin de las convulsio- the treatment of alcohol withdrawal: a double-blind study. Alcohol and
nes secundarias a la abstinencia alcohlica o del delirium tremens: si Alcoholism 1992;27:153-158.
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Captulo 51 Delirium tremens 95
enfermedad de Marchiafava-Bignami, la hipoglucemia, la hipomag-

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guientes seis horas; sin embargo, como la mayora de los pacientes CT scans in 259 cases of first alcohol-withdrawal seizures. Neurology
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no presentan ms de uno o dos ataques, no queda claro si esta prc-
Hillbom ME, Hjelm-Jager M. Should alcohol withdrawal seizures be trea-
tica debera aplicarse de forma rutinaria. Lo que s est claro es que el
ted with anti-epileptic drugs? Acta Neurologica Scandinavica
sndrome de abstinencia alcohlica asociado debe tratarse de forma 1984;69:39-42.
enrgica, como se describi en el captulo anterior. En caso de pro- Lambie DJ, Johnson RH, Vijayasenan ME, et al. Sodium valproate in the
ducirse un estado epilptico, el tratamiento tiene que incluir la ad- treatment of the alcohol withdrawal syndrome. The Australian and New
ministracin de lorazepam intravenoso. Zealand Journal of Psychiatry 1980;14:213-215.
En un paciente que tan slo presente convulsiones por abstinen- Rathlev NK, DOnofrio G, Fish SS, et al. The lack of efficacy of phenytoin
cia alcohlica no est indicado el tratamiento preventivo a largo pla- in the prevention of recurrent alcohol-related seizures. Annals of Emer-
zo. Los alcohlicos que siguen bebiendo activamente no toman me- gency Medicine 1994;23:513-518.
dicacin y si se encuentran sobrios no la precisan.
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espacio, al ver nubes por la ventana puede contestar que se encuen- autonmica. Otros trastornos no infrecuentes en los alcohlicos que
tra en un avin o quiz en una ambulancia area. pueden producir delirium son la encefalopata de Wernicke, la ence-
La confusin crece y mengua; a menudo es peor cuando oscure- falopata heptica, las neumonas, los hematomas subdurales y la
ce. El paciente parece aturdido. Slo se puede llamar su atencin con meningitis. Se debe tener tambin en cuenta que puede aparecer un
gran dificultad sndrome idntico en la abstinencia de sedantes-hipnticos como las
La memoria tiende a estar gravemente alterada. La capacidad de benzodiazepinas.
retencin numrica se encuentra reducida. El paciente es incapaz
de recordar el nombre del mdico o del hospital. Los recuerdos de
los sucesos acaecidos antes del ingreso son tambin a menudo bas- TRATAMIENTO
tante dispersos. Se debe obtener si es posible un acceso intravenoso. Se puede admi-
El comportamiento de estos pacientes se corresponde con sus nistrar lorazepam a dosis de 2 mg cada 1-2 horas por va parenteral
sntomas. Algunos pueden sentarse temblorosos en sus camas, to- hasta que el paciente se encuentre ligeramente sedado, y debe tener-
queteando las sbanas y haciendo ademn de tirar los insectos. Es se en cuenta que pueden ser precisas dosis masivas. Tambin se pue-
posible que traten de agarrar los cordeles en el aire y que murmuren de utilizar diazepam o clordiazepxido, a dosis de 10 o 50 mg res-
agitadamente acerca de sucesos que se producen al otro lado de la pectivamente; sin embargo, stos no deben administrarse por va in-
ventana. Otros pueden arremeter contra sus perseguidores e intramuscular, dada su absorcin errtica y a menudo lenta. Si el
tentar escapar a travs de la puerta o saltar por la ventana. paciente est ya recibiendo carbamazepina o valproato, se deben
Por el contrario, se pueden encontrar en ocasiones delirium tre- mantener, pero hay que destacar que en caso de delirium tremens s-
mens tranquilos. En este caso el temblor y los signos autonmicos tos pueden no ser adecuados sustitutos de las benzodiazepinas. Se
son mnimos y el paciente, mientras experimenta alucinaciones vi- administra tiamina a dosis de 100 mg por va parenteral, continuan-
suales a veces fantsticas, puede estar tendido relativamente tranqui- do con estas dosis parenterales durante tres das, tras lo cual puede
lo en la cama. pasarse a su administracin oral.
Mientras se inicia el tratamiento con benzodiazepinas, se deben
obtener ciertas pruebas de laboratorio de forma rutinaria, incluido
CURSO CLNICO un recuento de clulas sanguneas, determinaciones de electrlitos,
Entre el 5 y el 20% de los casos de delirium tremens son fatales, y la glucosa, BUN, enzimas hepticas, bilirrubina, amonaco, calcio, mag-
muerte es causada por diversos motivos, como son las neumonas as- nesio y sangre oculta en heces y un ECG. Las pruebas posteriores se
pirativas, la insuficiencia heptica, las arritmias cardacas (p. ej., fibrila- basan en las sospechas clnicas: si se sospecha que existe una neumo-
cin ventricular) o el shock hipovolmico. Aquellos pacientes que sona, se realiza una radiografa de trax; si una pancreatitis, se miden
breviven por lo general presentan una reduccin paulatina de sus sn- los niveles de amilasa y de lipasa; si un hematoma subdural, se efecta
tomas en unos 2 o 3 das; en ocasiones se produce la remisin en slo una TC.
un da. En el otro extremo, en ciertos casos los sntomas pueden per- Los vmitos, la diaforesis y la diarrea pueden dar lugar a una pro-
sistir 2 o incluso 3 semanas. A menudo la remisin llega cuando el pa- funda deshidratacin, por lo que puede ser precisa una reposicin
ciente comienza a dormir. En la recuperacin, puede existir una amne- masiva de lquidos. Es importante que se evite administrar glucosa,
sia parcial; sin embargo, a veces los recuerdos son bastante vvidos. siempre que sea posible, hasta que al menos hayan pasado 2 horas
tras la administracin parenteral de tiamina.
El tratamiento global del delirium se analiza en el captulo corres-
COMPLICACIONES pondiente. Si se precisan antipsicticos, el haloperidol es probable-
Entre las complicaciones del delirium tremens se incluyen las descri- mente el ms adecuado.
tas en el captulo dedicado al delirium. Adems, los pacientes con Una vez que se tienen los sntomas bajo control, la dosis total dia-
delirium tremens tienden a ser peligrosos para s mismos y para los ria de benzodiazepinas debe reducirse de forma cautelosa en aproxi-
dems en mayor medida que el paciente habitual con delirium. Los madamente un 10% de la dosis original cada da.
enfermos pueden tirarse por la ventana para escapar de sus imagina-
rios perseguidores; otras veces pueden girarse y atacar.
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52 Encefalopata de Wernicke
La encefalopata de Wernicke se caracteriza en su estado clsico,

ETIOLOGA
completamente desarrollado, por la trada clsica de delirium, nis-
tagmo y ataxia, y es secundaria a la deficiencia crnica de tiamina. La tiamina se transforma en pirofosfato de tiamina, que a su vez es
Aunque se observa sobre todo en alcohlicos, se puede dar en otros un cofactor esencial para la transcetolasa de enzimas. En caso de de-
trastornos, como la hipermesis gravdica. Un sinnimo antiguo que ficiencia significativa de tiamina, se pierde la actividad enzimtica y
se utiliza en ocasiones es el de polioencefalitis hemorrgica superior. se desarrollan lesiones caractersticas, como se describe ms adelan-
te. En algunos pacientes, existe una reduccin genticamente deter-
minada de la afinidad de la transcetolasa por el pirofosfato de tiami-
INICIO na, por lo que pueden desarrollar sntomas con un grado de defi-
En general el inicio es subagudo y se produce a lo largo de varios ciencia de tiamina relativamente leve.
das; el nistagmo puede ser uno de los signos precoces. Sin embargo, En la fase aguda se ven dilataciones de los capilares y petequias en
en ocasiones se puede observar un inicio agudo en cuestin de ho- el hipotlamo (especialmente en los cuerpos mamilares), en el tla-
ras, que es posible tras una carga de glucosa, ya sea por va oral o en mo (sobre todo en el ncleo dorsal medial y en el pulvinar), en los
infusin, en un paciente con deficiencia de tiamina. ncleos gris del acueducto y oculomotor adyacente, en el puente (en
particular en el ncleo abducens) y en el vermis anterior superior del
cerebelo. En los casos crnicos estas reas muestran prdida neuro-
CARACTERSTICAS CLNICAS nal, gliosis y en ocasiones cambios qusticos.
El delirium se caracteriza por una desorientacin en el tiempo y el es- La tiamina se encuentra en muchos alimentos y 1 o 2 mg son sufi-
pacio y por confusin, que a menudo es grave. Resulta frecuente el le- cientes para satisfacer casi todas las necesidades diarias. Sin embargo,
targo, pudindose producir estupor o coma. los depsitos corporales totales son de tan slo unos 30 mg y, en ausen-
El nistagmo es por lo general horizontal; sin embargo, se pueden cia de una ingesta adecuada, la deficiencia puede aparecer en cuestin
observar tambin nistagmos verticales. Con el progreso del cuadro de semanas o meses. Tal deficiencia es frecuente en el alcoholismo y
puede aparecer una parlisis bilateral, a menudo asimtrica, del sex- ello por dos razones: primero, la mayora de los alcohlicos sufren
to par, y el paciente puede referir diplopa. En casos extremos es po- malnutricin y obtienen gran parte de sus caloras del alcohol ms
sible que se produzca una oftalmopleja total. que de alimentos ricos en tiamina; en segundo lugar, el propio alco-
El nistagmo tiende a dar paso a una ataxia troncal y de miembros hol inhibe la absorcin de tiamina en el intestino. Otras causas me-
inferiores que puede ser tan grave que el paciente sea incapaz de man- nos frecuentes del dficit de tiamina son el ayuno de larga duracin,
tenerse de pie o sentarse erguido. La disartria y la ataxia de miembros como el que se puede producir en la anorexia nerviosa, los vmitos
superiores son menos frecuentes. prolongados, como pueden verse en la hipermesis gravdica o tras
Debe hacerse hincapi en que la trada clsica es la excepcin la ciruga gstrica, o la nutricin parenteral prolongada en ausencia
ms que la regla. En la prctica clnica, la forma ms frecuente de de suplementos vitamnicos.
presentacin es la de un delirium aislado, seguida de combinacio-
nes de delirium y nistagmo o de delirium y ataxia: la trada clsica
se observa en menos del 20% de los casos demostrados mediante DIAGNSTICO DIFERENCIAL
autopsia. Las encefalitis virales pueden simular en fases iniciales una encefalo-
Se pueden producir convulsiones, as como muerte sbita. pata de Wernicke; sin embargo, en ellas se encuentra por lo general
La temperatura suele estar disminuida y la frecuencia cardaca una temperatura elevada y rigidez de la nuca, hallazgos que no se
aumentada; es frecuente la hipotensin postural. Las pupilas se ven en la encefalopata de Wernicke.
mantienen reactivas aunque el reflejo es a menudo lento. El delirium tremens y la encefalopata de Wernicke pueden apa-
En ocasiones el nivel de protenas en el lquido cefalorraqudeo se recer de forma concurrente; desde un punto de vista prctico todos
encuentra elevado. En las imgenes de RM potenciadas en T-2, los los alcohlicos con delirios deben ser tratados como si padecieran
cuerpos mamilares por lo general muestran un incremento de inten- encefalopata de Wernicke y recibir tiamina por va parenteral.
sidad de la seal (fig. 52-1). La forma encefaloptica aguda de la pelagra, como se describe en
el correspondiente captulo, puede sugerir la presencia de encefalo-
pata de Wernicke.
CURSO CLNICO
Si no se aplica un tratamiento, hasta la mitad de los pacientes falle-
cen; los que sobreviven quedan generalmente con sntomas residua- TRATAMIENTO
les, como se describe ms adelante. Todos los pacientes alcohlicos deben recibir 100 mg de tiamina por
va intramuscular a su ingreso. En caso de encefalopata de Wernicke
sospechada o definitiva la tiamina debe administrarse de forma len-
COMPLICACIONES ta por va intravenosa. Excepto en casos de hipoglucemia grave, se
Adems de las complicaciones descritas en el captulo que trata del han de evitar las soluciones glucosadas y los alimentos hasta al me-
delirium, la mayora de los pacientes al recuperarse quedan con sn- nos varias horas tras la administracin de tiamina, ya que una carga
tomas residuales. Cerca de una tercera parte de ellos presentan nis- de glucosa puede precipitar o empeorar la encefalopata de Wernic-
tagmo, la mitad cierto grado de ataxia y quiz tres cuartas partes de ke. Despus se administra tiamina a dosis de 100 mg dos veces al da
ellos algn grado de dficit de memoria. De estos tres cuartos, un por va parenteral hasta observar una mejora sustancial, tras lo cual
porcentaje significativo muestra sndrome de Korsakoff. se utilizan suplementos orales.
97
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las bebidas alcohlicas lleven como suplemento pequeas cantida-

des de tiamina. El resultado sera tan destacado como cuando se en-
riqueci la harina con niacina y el azote de la pelagra endmica
pudo ser as erradicado.
BIBLIOGRAFA
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ras; la ataxia y el delirium desaparecen en unos pocos das. Pueden Harper C. The incidence of Wernickes encephalopathy in Australiaa
ser necesarias entre 1 y 4 semanas para conseguir la mxima mejora. neuropathological study of 131 cases. Journal of Neurology, Neurosur-
La falta de una buena evolucin en el primer da puede indicar gery, and Psychiatry 1983;46:593-598.
hipomagnesemia, y es posible que la administracin de sulfato de Harper CG, Giles M, Finlay-Jones R. Clinical signs in the Wernicke-Korsa-
magnesio, como se ha descrito en el captulo dedicado a la hipomag- koff complex: a retrospective analysis of 131 cases diagnosed at necropsy.
nesemia, consiga una mejora. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry 1986;49: 341-345.
Dados los devastadores efectos de esta enfermedad y sus secuelas, Ogershok PR, Rahman A, Nestor S, et al. Wernicke encephalopathy in
especialmente el sndrome de Korsakoff, es sorprendente que los go- nonalcoholic patients. The American Journal of the Medical Sciences
biernos no hayan tomado la sencilla medida de obligar a que todas 2002;323:107-111.
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Captulo 53 Sndrome de Korsakoff 99
estado de nimo anodino y aptico. Sin embargo, unas pocas pre-

guntas directas permiten descubrir los defectos de memoria y la ten-
dencia a confabular. Por ejemplo, si el mdico pregunta al paciente si A diferencia de la amnesia global transitoria y de la amnesia disocia-
se han visto antes, ste suele responder de forma afirmativa y conti- tiva, la del sndrome de Korsakoff es antergrada de forma continua
nuar describiendo un encuentro previo con el mdico, quiz una se- y se caracteriza por la confabulacin.
mana antes, en un bar de la localidad, en el que jugaron al billar y to-
maron algo para comer y unas cuantas bebidas.
Siempre existe un cierto grado de desorientacin en el tiempo y TRATAMIENTO
el espacio, aunque no se observa confusin. En los casos de sndrome de Korsakoff secundarios a una encefalo-
Cuando el sndrome de Korsakoff es secundario a la deficiencia pata de Wernicke se debe administrar tiamina por va oral, no por-
de tiamina, se suelen encontrar otras secuelas de la encefalopata de que esto vaya a revertir la amnesia, sino para intentar prevenir el de-
Wernicke, como el nistagmo o la ataxia. Otros trastornos relaciona- sarrollo de una deficiencia de tiamina en el futuro. El tratamiento
dos con el alcohol, como la polineuropata alcohlica y la miopata farmacolgico del propio sndrome suele ser en vano: aunque dos
alcohlica, estn tambin presentes a menudo. pequeos estudios doble ciego con clonidina mostraron beneficios
modestos, cuando se intentaron reproducir los resultados en un es-
tudio de mayor tamao stos fueron negativos. Ni la fluvoxamina ni
CURSO CLNICO el metilfenidato son de ningn valor en estos casos.
El sndrome de Korsakoff que se produce como secuela de la encefa-
lopata de Wernicke suele ser crnico: quiz una cuarta parte de los
pacientes muestran de forma gradual una mejora sustancial en el BIBLIOGRAFA
primer ao, mientras que el resto se recuperan poco o nada en abso-
luto. El curso clnico del sndrome de Korsakoff de otras etiologas Albert MS, Butters N, Levin J. Temporal gradients in the retrograde
depende de la causa subyacente. amnesia of patients with alcoholic Korsakoff s disease. Archives of Neu-
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El sndrome de Korsakoff se puede producir de forma secundaria a Mair RG, McEntee WJ. Cognitive enhancement in Korsakoff s syndrome
lesiones de alguna de las siguientes estructuras: el hipocampo, el fr- by clonidine: a comparison with L-dopa and ephedrine. Psycho-
nix, los cuerpos mamilares, los tractos mamilotalmicos y el ncleo pharmacology 1986;88:374-380.
dorsomedial del tlamo. En casi todos los pacientes existen lesiones Mair WG, Warrington EK, Weiskranz L. Memory disorder in Korsakoff s
bilaterales; en los infrecuentes casos en que la lesin precipitante es psychosis: a neuropathological and neuropsychological investigation of
unilateral, se puede demostrar casi siempre una lesin ms antigua two cases. Brain 1979;102:749-783.
en la estructura del lado opuesto. Malamud N, Skillicorn SA. Relationship between the Wernicke and the Kor-
La causa ms frecuente de sndrome de Korsakoff, como se ha co- sakoff syndrome. Archives of Neurology and Psychiatry 1956;76: 585-591.
mentado antes, es la deficiencia de tiamina que se ve en el alcoholis- OCarroll RE, Moffoot A, Ebmeier KP, et al. Korsakoff s syndrome,
mo. En este caso, el ncleo dorsomedial del tlamo y los cuerpos ma- cognition and clonidine. Psychological Medicine 1993;23:341-347.
OCarroll RE, Moffoot AP, Ebmeier KP, et al. Effects of fluvoxamine treat-
milares se encuentran daados: se puede observar la atrofia de los
ment on cognitive functioning in the alcoholic Korsakoff syndrome.
cuerpos mamilares en cortes coronales de RM. Psychopharmacology 1994;116:85-88.
Existen otras causas, entre ellas las siguientes: infartos o tumores ODonnell VM, Pitts WM, Fann WE. Noradrenergic and cholinergic agents
de cualquiera de las estructuras mencionadas antes, destruccin de in Korsakoff s syndrome. Clinical Neuropharmacology 1986;9:65-70.
los hipocampos a causa de una encefalitis por el virus del herpes Victor M, Adams RD, Collins GH. The Wernicke-Korsakoff Syndrome and
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54 Demencia alcohlica
(demencia persistente inducida por alcohol,
DSM-IV-TR #291.2)
El alcoholismo es una de las causas ms frecuentes de demencia, res- s solo no explica por completo los cambios observados. Los estudios
ponsable quiz de una quinta parte de todos los casos; adems, al me- de autopsia han demostrado que existe prdida de materia blanca cere-
nos el 10% de todos los alcohlicos la padecen en algn grado. Podra bral y en algunos, aunque no en todos ellos, se ha identificado tambin
ser ms frecuente entre los hombres que entre las mujeres. A este tras- una prdida de neuronas corticales en la corteza prefrontal.
torno se le ha dado tambin el nombre de demencia persistente indu-
cida por alcohol y de demencia asociada con el alcoholismo.
Dados los defectos cognitivos a veces persistentes que acompaan al
INICIO sndrome de abstinencia alcohlica o al delirium tremens, debe evi-
La demencia alcohlica aparece de forma insidiosa tras muchos tarse en general el diagnstico de demencia hasta que el paciente
aos, a menudo dcadas, de beber grandes cantidades de alcohol. haya permanecido en abstinencia durante al menos 1 mes.
El diagnstico diferencial de la demencia que se da en los alcoh-
licos es el mismo que se debe hacer en los casos de demencia en no
CARACTERSTICAS CLNICAS alcohlicos, y se resume en el captulo dedicado a este trastorno. De-
La demencia alcohlica se presenta con frecuencia en forma de cam- ben considerarse especialmente otras afecciones no infrecuentes en
bios de personalidad. Los pacientes se vuelven toscos y despreocupa- alcohlicos crnicos, entre ellas los hematomas subdurales, la dege-
dos de las convenciones sociales; se pueden volver apticos, con una neracin hepatocerebral adquirida no wilsoniana y la pelagra. El sn-
pobre capacidad de juicio. Finalmente aparecen deficiencias cogniti- drome de Korsakoff se distingue por la ausencia de una reduccin
vas; falla la memoria a corto plazo y los enfermos van presentando generalizada del funcionamiento intelectual.
una dificultad creciente para recordar sucesos del pasado lejano. El
pensamiento se vuelve concreto. Si se sigue bebiendo, la demencia
puede hacerse profunda. A veces, se observan signos corticales TRATAMIENTO
menores como apraxia, agnosia y afasia; sin embargo, stos no son Son precisos una adecuada nutricin, suplementos vitamnicos, en
una parte prominente del cuadro clnico. especial de tiamina, y sobre todo la abstinencia. Si el paciente cumple
Los estudios de imagen con TC o RM demuestran por lo general con estas medidas, se ver alguna mejora, que tiende a ocurrir en el
tanto atrofia cortical como dilatacin ventricular. primer semestre. Puede ser necesario el ingreso del enfermo hasta
que ste haya recobrado una suficiente capacidad cognitiva como
para participar en los esfuerzos rehabilitadores.
CURSO CLNICO
Si persiste el consumo de alcohol, el curso es hacia una progresin in-
cesante. Estos pacientes son mucho ms propensos a sufrir delirium BIBLIOGRAFA
tremens. Con la abstinencia se puede producir alguna mejora en la Harper C. The neuropathology of alcohol-specific brain damage, or does
funcin cognitiva; sin embargo, se mantienen dficit permanentes. alcohol damage the brain? Journal of Neuropathology and Experimental
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Harper CG, Krill JJ, Holloway RL. Brain shrinkage in chronic alcoholics: a
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Entre las complicaciones se cuentan las comentadas en el captulo Jensen GB, Pakkenberg B. Do alcoholics drink their neurons away? Lancet
dedicado a la demencia. Adems, al tener limitaciones cognitivas, es- 1993;342:1201-1204.
tos pacientes son mucho menos capaces de participar en esfuerzos Krill JJ, Halliday GM, Svodoba MD, et al. The cerebral cortex is damaged in
de rehabilitacin como los de Alcohlicos Annimos. chronic alcoholics. Neuroscience 1997;79:983-998.
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mage is not due to rehydration: a CT study. Addiction 1993;88:649-653.
Esta demencia se puede producir con independencia del estado nu- Nicolas JM, Estruch R, Salamero M, et al. Brain impairment in well-
tricional del paciente. As, aunque la deficiencia de tiamina puede nourished alcoholics is related to ethanol intake. Annals of Neurology
desempear un papel en ella, con toda probabilidad el alcohol posee 1997;41:590-598.
en s mismo un efecto txico directo sobre la corteza cerebral. Pfefferbaum A, Sullivan EV, Mathalon DH, et al. Longitudinal changes in
Los estudios de imagen mediante TC y RM, como se ha comentado magnetic resonance imaging brain volumes in abstinent and relapsed
antes, demuestran que existe atrofia cortical y dilatacin ventricular. Es alcoholics. Alcoholism, Clinical and Experimental Research 1995;
interesante comentar que con la abstinencia prolongada a menudo se 19:1177-1191.
ve una cierta resolucin de estos cambios, lo que se correlaciona con Pfefferbaum A, Sullivan EV, Rosenbloom MJ, et al. A controlled study of
una mejora clnica asociada. La base de esta resolucin no est clara: cortical gray matter and ventricular change in alcoholic men over a
aunque puede deberse en parte a desplazamientos de fluidos, esto por 5-year interval. Archives of General Psychiatry 1998;55:905-912.
100
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55 Alucinosis alcohlica
(trastorno psictico con alucinaciones inducido
por el alcohol, DSM-IV-TR #291.3)
La alucinosis alcohlica, tambin conocida como trastorno psictico ao o incluso ms. Aunque persisten las voces, no parecen preocupar
con alucinaciones inducido por el alcohol, se observa slo en alco- demasiado al paciente. De forma similar, las ideas delirantes pierden
hlicos y nicamente tras una o ms dcadas de un gran consumo su fuerza; se convierten en hechos cotidianos que despiertan poca
de alcohol. Las alucinaciones, en general auditivas, se ven a menudo preocupacin. La irritada resistencia se debilita y puede verse reem-
acompaadas de ideas delirantes de referencia y de persecucin y plazada por complacencia, incluso a veces por cierto sentido del hu-
aparecen de forma relativamente sbita, persistiendo durante pero- mor. Estos pacientes, si no son molestados, en general son capaces de
dos variables de tiempo mucho despus de haberse resuelto los sn- mantener un trabajo y no parecen mostrar anomalas cuando se les
tomas de abstinencia y con independencia de si el paciente permane- observa de forma superficial.
ce en abstinencia.
Se trata de un trastorno infrecuente; es ms comn en hombres
que en mujeres; sin embargo, esto puede reflejar meramente la rela- CURSO CLNICO
cin de la incidencia del alcoholismo entre sexos. El curso clnico de la alucinosis alcohlica est en gran parte en fun-
cin del subsiguiente consumo de alcohol. Si tras la primera apa-
ricin de los sntomas el paciente permanece en abstinencia, en la
INICIO mayora de los casos se produce una remisin gradual en un plazo de
La mayora de los pacientes se encuentran al final de la cuarta dca- entre 3 semanas y 6 meses o ms. En caso de que el paciente vuelva a
da de su vida o al principio de la quinta cuando comienzan los snto- beber tras una remisin as, la probabilidad de que tenga lugar otro
mas. Raras veces, en pacientes que desarrollaron su alcoholismo al episodio es ms alta y tambin estos episodios posteriores suelen du-
principio de adolescencia, se puede ver el inicio del trastorno duran- rar ms. Si contina el consumo de alcohol, los episodios se hacen
te la veintena. El propio inicio suele ser abrupto, dndose a lo largo ms largos hasta que al final los sntomas se vuelven crnicos. En es-
de 2 o 3 das. En muchos casos, los sntomas parecen tener su inicio tos casos, aun en abstinencia, dichos sntomas pueden perdurar de
en el transcurso de un episodio de abstinencia alcohlica o de deli- forma indefinida.
rium tremens, y persisten mucho tiempo despus de finalizados los
sntomas propios de la abstinencia.
COMPLICACIONES
Se pueden producir actos violentos contra los supuestos persegui-
CARACTERSTICAS CLNICAS dores; la tendencia de estos pacientes a mostrarse quejumbrosos y
Las alucinaciones auditivas constituyen el principal sntoma de la poco colaboradores puede impedir el funcionamiento social o la-
alucinosis alcohlica. stas son a menudo muy vvidas y claras; el pa- boral.
ciente no tiene ninguna duda de su realidad y no cree que el mdico
no las oiga. En su mayor parte son crticas, de desaprobacin y con
frecuencia persecutorias. Por lo general, se escucha ms de una voz y ETIOLOGA
curiosamente las voces hablan a menudo entre ellas acerca del pa- La alucinosis alcohlica no parece relacionada con la esquizofrenia;
ciente. A veces se puede observar cmo el enfermo se esfuerza por de hecho, la prevalencia de esta ltima entre los familiares de primer
escuchar lo que dicen. grado de los pacientes con alucinosis alcohlica no es mayor que la
Lo que escuchan los pacientes es a menudo bastante angustioso o encontrada en controles. Aunque la etiologa de este trastorno no
aterrador. Son acusados de asesinato; la comida va a ser envenenada; est clara, parece que el riesgo de desarrollarlo aumenta en relacin
sus familiares estn vendiendo todos sus bienes y los van a dejar en la directa con la gravedad del alcoholismo del paciente y con la fre-
miseria y en la calle. cuencia con que se han producido episodios de abstinencia alcohli-
Con frecuencia acompaan a las alucinaciones auditivas ideas ca y de delirium tremens. Teniendo esto en cuenta, algunos investi-
delirantes de persecucin y de referencia, que suelen ser congruen- gadores han propuesto que la alucinosis alcohlica es el producto de
tes con ellas. Los miembros de la familia hablan acerca del pacien- un foco de tipo epileptgeno que se ha producido en los lbulos
te; conspiran contra l para forzarle a firmar documentos, pero l temporales durante las repetidas tormentas autonmicas propias de
sabe que en realidad se trata de confesiones hbilmente redactadas la abstinencia alcohlica.
y se niega a firmarlos. La polica le persigue; esperan cualquier ex-
cusa para arrestarlo.
Estos pacientes se encuentran a menudo constreidos y muy DIAGNSTICO DIFERENCIAL
alerta. Tienden a estar irritables y quejumbrosos. Si se sienten muy El delirium tremens y el sndrome de abstinencia alcohlica se
amenazados, se pueden volver contra sus supuestos perseguidores. distinguen por la presencia de signos y sntomas autonmicos,
En ocasiones se producen alucinaciones visuales, pero stas son que no se encuentran en la alucinosis alcohlica. Adems, los pa-
mucho menos llamativas que las auditivas. cientes con delirium tremens se muestran confusos y olvidadizos,
Si el trastorno demuestra ser crnico, los sntomas a menudo su- a diferencia de la claridad sensorial que se observa en la alucinosis
fren una transformacin gradual a lo largo de muchos meses o un alcohlica.
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La esquizofrenia paranoide puede mostrar un cuadro clnico

BIBLIOGRAFA
muy parecido al de la alucinosis alcohlica. El principal punto de di-
ferencia consiste en si los sntomas comienzan o no antes de beber Schuckitt MA. The history of psychotic symptoms in alcoholism. The Jour-
grandes cantidades. En los infrecuentes casos en que el alcoholismo nal of Clinical Psychiatry 1982;43:53-57.
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quizofrenia, son tiles para reducir los sntomas, y a menudo se pre- Victor M, Hope J. The phenomenon of auditory hallucinations in chronic
cisan inyecciones de liberacin retardada debido a la falta de cumpli- alcoholism. The Journal of Nervous and Mental Disease 1958;126:
miento del tratamiento. Si el paciente se mantiene libre de sntomas 451-458.
durante un perodo sustancial de tiempo, la dosis debe ser reducida
y, si no aparecen ms sntomas, se suspende el tratamiento para
comprobar si se ha producido una remisin espontnea.
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Captulo 57 Polineuropata alcohlica 103
do una paranoia alcohlica tpicamente aportarn detalles que van

TRATAMIENTO
ms all de las fronteras de la credibilidad. Por ejemplo, aunque los
vecinos entrometidos pueden fisgonear, rara vez se esconden en el El tratamiento ms eficaz es la abstinencia. En el captulo dedicado al
tico esperando que el alcohlico vuelva a casa. Adems, aunque los alcoholismo se analiza cmo conseguirla. Los antipsicticos pueden
cnyuges puedan tener aventuras, es raro que escondan a sus aman- tener cierta utilidad y como muchos pacientes no cumplen con el
tes en el stano. tratamiento por va oral, debe considerarse el empleo de preparacio-
El trastorno delirante, o paranoia, puede presentar un cuadro cl- nes con decanoato. Pueden ser precisos los ingresos forzosos para
nico similar al de la paranoia alcohlica. En este caso, sin embargo, proteger a los dems del paciente.
las ideas delirantes parecen estar ms sistematizados y no existen an-
tecedentes de alcoholismo.
La esquizofrenia paranoide se detecta por la naturaleza extraa BIBLIOGRAFA
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Captulo 59 Miopata alcohlica 105
DIAGNSTICO DIFERENCIAL BIBLIOGRAFA

Una prueba de Romberg positiva sugiere la presencia de ataxia sensi- Allsop J, Turner B. Cerebellar degeneration associated with chronic
tiva, que se puede dar en la polineuropata alcohlica. alcoholism. Journal of the Neurological Sciences 1966;3:238-258.
Existe una multitud de entidades diversas que pueden producir ata- Diener HC, Dichgans J, Bacher M, et al. Improvement of ataxia in alcoho-
xia de inicio subagudo o gradual, pero stas se distinguen en general de lic cerebellar atrophy through alcohol abstinence. Journal of Neurology
la degeneracin cerebelosa alcohlica por la presencia de caractersticas 1984;231:258-262.
distintivas asociadas o por el hecho de que suelen ser inexorablemente Hillbom M, Muuronen A, Holm L, et al. The clinical versus radiological
progresivas. Pueden observarse inicios subagudos en la degeneracin diagnosis of alcoholic cerebellar degeneration. Journal of the Neurologi-
cal Sciences 1986;73:45-53.
cerebelosa paraneoplsica, en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y en
Karhunen PJ, Erkinjuntti T, Laippala P. Moderate alcohol consumption
la enfermedad de Gerstmann-Straussler-Scheinker. En cuanto a los ini-
and loss of cerebellar Purkinje cells. British Medical Journal 1994;25:
cios graduales, se producen en los trastornos autosmicos dominantes 1663-1667.
en la ataxia espinocerebelosa (SCA) y atrofia dentadorrubropalidolui- Nicolas JM, Fernandez-Sola J, Robert J, et al. High ethanol intake and
siana (DRPLA), y en la variante olivo-ponto-cerebelosa de la atrofia de malnutrition in alcoholic cerebellar shrinkage. Quarterly Journal of Me-
mltiples sistemas. Se debe considerar tambin una posible intoxica- dicine 2000;93:449-456.
cin por litio, la utilizacin crnica de fenitona, el abuso crnico de in- Phillips SC, Harper CG, Kril J. A quantitative histological study of the
halantes, el hipotiroidismo y los tumores de la fosa posterior. Desde un cerebellar vermis in alcoholic patients. Brain 1987;110:301-314.
punto de vista prctico, todos los pacientes, adems de a un seguimien- Torvik A, Torp S. The prevalence of alcoholic cerebellar atrophy. A
to clnico estrecho, deben ser tambin sometidos a estudios de imagen morphometric and histological study of an autopsy material. Journal of
mediante RM y a pruebas de funcin tiroidea. the Neurological Sciences 1986;75:43-51.
TRATAMIENTO
Con la abstinencia y la reposicin de tiamina se puede observar algo
de mejora a lo largo de los meses; sin embargo, son frecuentes los
sntomas residuales significativos.
La ingesta excesiva de alcohol puede dar lugar a una miopata alco-

hlica que afecte de forma preferente a la musculatura proximal de
los miembros, produciendo grados variables de debilidad y atrofia;
entre los alcohlicos, se encuentra cierto grado de esta miopata en
ms del 50% de ellos.
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Clsicamente, la mielinlisis pontina central se caracteriza por el de-

sarrollo de una combinacin de cuadriparesia flcida y delirium, con
desmielinizacin de la porcin central de la base del puente, que se
produce dos o tres das despus de una correccin demasiado rpida
de una hiponatremia crnica y que suele observarse con mayor fre-
cuencia en alcohlicos. Sin embargo, como se describe ms adelante,
existen excepciones a este cuadro clsico, con una desmielinizacin
llamativa que se produce en lugares extrapontinos, lo que ha llevado
a algunos autores a sugerir nombres alternativos para el sndrome,
como el de mielinlisis pontina central y extrapontina o el ms
frecuente de sndrome de desmielinizacin osmtica.
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Captulo 61 Enfermedad de Marchiafava-Bignami 107
ETIOLOGA TRATAMIENTO
Es tpico encontrar un antecedente de correccin rpida de una hipo- Dado que no existe ningn tratamiento, es necesaria la prevencin.
natremia crnica, y se especula con que el desplazamiento resultante Como se coment en el captulo correspondiente, una hiponatremia
osmticamente mediado de lquido intracelular a una localizacin de desarrollo lento suele ser bien tolerada. Concentraciones de sodio
extracelular puede ser especialmente daino para la oligodendrogla, de 120 o 115 mEq/l no necesariamente precisan correccin con sue-
dando lugar a la muerte de estas clulas y a la consiguiente prdida de ro salino fisiolgico y un diurtico o con suero salino hipertnico.
vainas de mielina. Este escenario fue identificado por primera vez en Por lo general es adecuada la restriccin de lquidos. Si en esos casos
alcohlicos y en pacientes con malnutricin crnica y an hoy el al- se necesita la utilizacin de salino, debe administrarse con lentitud,
coholismo constituye el terreno ms frtil para el desarrollo de la como se describi en el captulo dedicado a la hiponatremia, de for-
mielinlisis pontina central. Otras situaciones clnicas en las que exis- ma que los niveles de sodio en suero se vayan corrigiendo a un ritmo
te alto riesgo de desarrollo de este sndrome son el perodo posterior no ms rpido de 0,4 mEq/l/h.
a un trasplante heptico, los vmitos o la diarrea prolongados, el
SIADH (que puede ser secundario a frmacos como la carbamazepi-
na, la oxcarbamazepina, los SSRI, etc.) y la polidipsia compulsiva. BIBLIOGRAFA
En la anatoma patolgica de los casos clsicos, se encuentra una Adams RD, Victor M, Mancall TL. Central pontine myelinolysis: a hitherto
zona de desmielinizacin en la base del puente que, en algunos ca- undescribed disease occurring in alcoholics and malnourished pa-
sos, se puede extender dorsalmente hacia el techo del puente o supe- tients. Archives of Neurology and Psychiatry 1959;81:154-172.
riormente hacia el mesencfalo. Esta desmielinizacin es ms inten- Estoll CJ, Faris AA, Martinez AJ, et al. Central pontine myelinolysis after li-
sa en la porcin central y se expande de manera simtrica hacia la ver transplantation. Neurology 1989;39:493-498.
periferia. Sin embargo, en todos los casos existe un borde de materia Hadfiled MG, Kubal WS. Extrapontine myelinolysis of the basal ganglia
blanca preservada entre la zona de desmielinizacin y la periferia del without central pontine myelinolysis. Clinical Neuropathology
puente. Hay que destacar que no se produce respuesta inflamatoria y 1996;15:96-100.
que a pesar de la masiva desmielinizacin, existe una relativa conser- Karp BI, Laureno R. Pontine and extrapontine myelinolysis: a neurologic
vacin de los propios axones. disorder following rapid correction of hyponatremia. Medicine
Adems de este cuadro anatomopatolgico clsico, se observan 1993;72:359-373.
tambin focos extrapontinos de desmielinizacin que afectan al cen- Lampl C, Yazdi K. Central pontine myelinolysis. European Neurology
tro semioval, al tlamo, al estriado y al cerebelo. En el estriado, la 2002;47:3-10.
McKee AC, Winkelman MD, Banker BQ. Central pontine myelinolysis
desmielinizacin se produce principalmente en el putamen, afectan-
in severely burned patients: relationship to serum hyperosmolality.
do a fibras que se originan en el caudado.
Neurology 1988;38:1211-1217.
Aunque est claro que la correccin rpida de la hiponatremia es Maraganore DM, Folger WN, Swanson JW, et al. Movement disorders
la culpable del trastorno en la mayora de los pacientes, se han des- as sequelae of central pointine myelinolysis: report of three cases. Mo-
crito casos recientes, sobre todo en pacientes quemados, en los que vement Disorders 1992;7:142-148.
no exista al principio hiponatremia. En esos casos, parece que el Menger H, Jorg J. Outcome of central pontine and extrapontine myelinolysis
dao previo es el desarrollo rpido de una situacin hiperosmolar. (n=44). Journal of Neurology 1999;246:700-705.
Por tanto bien podra ser que la mielinlisis pontina central no estu- Seiser A, Schwarz S, Aichinger-Steiner MM, et al. Parkinsonism and dystonia
viese estrechamente ligada desde el punto de vista etiolgico a la hi- in central pontine myelinolysis and extrapontine myelinolysis. Journal
ponatremia y a su correccin rpida, sino que representase ms bien of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry 1998;65:119-121.
el resultado final de los incrementos rpidos de la osmolaridad ex- Steller U, Koschorek F, Strenge H. Cerebellar ataxia with recovery related to
tracelular por cualquier mecanismo. central pontine myelinolysis. Journal of Neurology 1988;235:379-381.
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DIAGNSTICO DIFERENCIAL dicine 1986;314:1535-1542.
Los infartos en la zona de distribucin de la arteria basilar pueden Sullivan AA, Chervin RD, Albin RL. Parkinsonism after correction of hy-
producir un cuadro similar, pero se distinguen en la clnica por su ponatremia with radiological central pontine myelinolysis and changes
in the basal ganglia. Journal of Clinical Neuroscience 2000;7:256-259.
inicio sbito y, en la mayora de los casos, por la asimetra de la pare-
Yoshida Y, Akanuma J, Tochikubo S, et al. Slowly progressive dystonia
sia resultante; adems, en las imgenes de RM la lesin en el infarto following central pontine and extrapontine myelinolysis. Internal
es tambin a menudo asimtrica y se extiende asimismo a la perife- Medicine 2000;39:956-960.
ria del puente.
La enfermedad de Marchiafava-Bignami, tambin conocida como

degeneracin primaria del cuerpo calloso, es un trastorno muy in-
frecuente que slo suele observarse en varones alcohlicos y puede
presentarse de dos modos: de forma aguda, con un delirium, o de
forma insidiosa, con demencia.
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de forma secundaria a una deficiencia de vitaminas de algn tipo o a

alguno de los diversos desajustes metablicos que se asocian a la
Los casos de inicio agudo se caracterizan por delirium o estupor, a malnutricin grave, y la asociacin ocasional de la enfermedad de
menudo asociados a convulsiones y a varios signos focales (p. ej., he- Marchiafava-Bignami con la encefalopata de Wernicke, con la pela-
miparesia, afasia o ataxia). gra o con la mielinlisis pontina central refuerzan esta hiptesis.
En los casos de inicio insidioso es caracterstica una demencia
lentamente progresiva con rasgos destacados de afectacin del lbu-
lo frontal como apata, desinhibicin y reflejos primitivos (p. ej., re- DIAGNSTICO DIFERENCIAL
flejos de succin y de prensin); puede existir tambin disartria, as Los casos de inicio agudo pueden ser parecidos a los infartos en la
como varios signos focales, por ejemplo apraxia o agnosia. Hay que zona de la arteria cerebral anterior; los de inicio insidioso, a un tu-
destacar que a menudo tambin se ven signos clsicos de descone- mor del cuerpo calloso. En cada caso el diagnstico puede basarse en
xin callosa, como apraxia o agnosia del lado izquierdo. los hallazgos de la RM. En conjunto, diagnosticar una enfermedad
En los casos de inicio agudo, las imgenes de RM pueden revelar de Marchiafava-Bignami en vida es difcil. Sin duda esta afeccin
un incremento de intensidad de la seal en las imgenes potenciadas debe tenerse en cuenta en el diagnstico diferencial del delirium o de
en T2 a nivel del cuerpo calloso; en los pacientes que sobreviven a un la demencia en pacientes alcohlicos.
inicio agudo y en los que presentan inicios insidiosos, la RM revela
una zona de intensidad reducida de la seal en las imgenes poten-
ciadas en T1 en la porcin central del cuerpo calloso, que correspon- TRATAMIENTO
de a las zonas de desmielinizacin que se describen ms adelante. La abstinencia, una nutricin adecuada y una apropiada reposicin
de tiamina y niacina son esenciales y, si se consiguen, pueden dar
paso a la estabilizacin del cuadro clnico y, a lo largo de grandes pe-
CURSO CLNICO rodos de tiempo, a una recuperacin de grado variable.
Los pacientes con inicios agudos por lo general progresan hacia el
coma y la muerte en das o semanas; los que tienen inicios insidio-
sos, si siguen bebiendo, experimentan un marcado declive a lo largo BIBLIOGRAFA
de seis u ocho aos hacia el estupor, el coma y la muerte. Baron R, Heuser K, Marioth G. Marchiafava-Bignami disease with recovery
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Los pacientes que sobreviven a un inicio agudo suelen quedar de- use of contrast media in CT and MRI. Neuroradiology 1994;36:
mentes y, al igual que los que sufren inicios insidiosos que progresan, 509-511.
a menudo han de ser ingresados en instituciones. Chang KH, Cha SH, Han MH, et al. Marchiafava-Bignami disease: serial
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En la porcin central del cuerpo calloso se encuentra desmieliniza- 2001;8:269-272.
cin con una relativa preservacin axonal, que respeta las porciones Ironside R, Bosanquet FD, McMenemy WH. Central demyelination of the
ventral y dorsal y que se puede extender lateralmente, de forma si- corpus callosum (Marchiafava-Bignami disease): with report of a
mtrica, para afectar a las zonas adyacentes del centro semioval. Se second case in Great Britain. Brain 1961;64:212-230.
puede observar tambin desmielinizacin en las comisuras anterior Kalckreuth W, Zimmerman P, Preilowski B, et al. Incomplete split-brain
syndrome in a patient with chronic Marchiafava-Bignami disease. Be-
y posterior y en los pednculos cerebrales medios. En los casos gra-
havioural Brain Research 1994;64:219-228.
ves, es posible que se produzca una necrosis qustica. Koeppen AH, Barron KD. Marchiafava-Bignami disease. Neurology
La etiologa de esta desmielinizacin no es conocida. Al principio 1978;28:290-294.
se crea que exista una asociacin con el consumo de vino tinto ba- Leong AS. Marchiafava-Bignami disease in a non-alcoholic Indian male.
rato por parte de varones italianos, al cumplir la mayora de los casos Pathology 1979;11:241-249.
originales con esta descripcin; sin embargo, hoy est claro que el Lhermitte F, Marteau R, Serdaru M, et al. Signs of interhemispheric
sndrome se puede producir en alcohlicos que consumen whisky, disconnection in Marchiafava-Bignami disease. Archives of Neurology
cerveza o vino de otras variedades y que es posible tambin en pa- 1977;34:254-257.
cientes no italianos. De hecho, existen casos infrecuentes, pero indu- Rosa A, Demiati M, Cartz L, et al. Marchiafava-Bignami disease, syndrome
dables, en que este sndrome aparece en pacientes mal nutridos pero of interhemispheric disconnection, and right-handed agraphia in a
no alcohlicos. Es presumible que la desmielinizacin se produzca left-hander. Archives of Neurology 1991;48:986-988.
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62 Ambliopa por tabaco/alcohol
La ambliopa por tabaco/alcohol es un trastorno infrecuente que DIAGNSTICO DIFERENCIAL

suele observarse en pacientes con dependencia de la nicotina adems
de alcoholismo. De las diversas posibles causas de prdida indolora de la agudeza vi-
sual, la neuropata ptica hereditaria de Leber es la que puede con-
fundirse con mayor facilidad con la ambliopa por tabaco/alcohol, y
INICIO puede diagnosticarse mediante pruebas genticas.
La ambliopa por lo general se produce en pacientes de mediana La prdida de visin en alcohlicos siempre suscita la pregunta
edad tras un prolongado consumo excesivo de alcohol y tabaco. El de si existe intoxicacin por metanol; sin embargo, en sta la prdida
inicio suele ser subagudo y producirse a lo largo de semanas, un mes de visin suele ser de inicio brusco y por lo general ms grave que la
o incluso ms. observada en la ambliopa por tabaco/alcohol, al progresar a menu-
do hacia la ceguera.
Tpicamente existe una reduccin indolora y bilateral de la agudeza TRATAMIENTO
visual, acompaada de escotomas centrales y de palidez temporal de La reposicin de vitaminas del grupo B, en especial de tiamina y vi-
las papilas pticas. tamina B12, puede dar paso a una mejora parcial de la visin. Aun-
que se han visto casos con buena evolucin en pacientes que siguen
bebiendo y fumando, tambin est indicada la abstinencia, que pue-
CURSO CLNICO de producir una mayor mejora.
En das o semanas, an sin necesidad de abstinencia o cambios en
los hbitos alimenticios, la visin acaba estabilizndose en un punto
cercano a la ceguera completa. BIBLIOGRAFA
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La causa de la desmielinizacin no est clara del todo: se han cita- 1994;117:817-819.
do tanto deficiencias nutricionales (en especial de vitaminas del gru-
po B) como un efecto txico del humo del tabaco.
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Al principio y a lo largo del tratamiento se deben vigilar el pH,

los niveles de bicarbonato, el hiato aninico y los niveles de meta-
Las caractersticas clnicas de la intoxicacin por metanol siguen un nol. Unos niveles de metanol por encima de 20 mg/dl se conside-
curso ms o menos bifsico. Al principio y antes de que el metanol ran en general txicos, y los que superan 50 mg/dl pueden resultar
pueda ser metabolizado a cido frmico en cantidades apreciables, letales.
se observa una euforia leve parecida a la producida por el etanol, con La pieza fundamental del tratamiento consiste en evitar el meta-
olor a alcohol en el aliento y, en algunos pacientes, con cefalea y nu- bolismo del metanol a cido frmico. En el pasado, esto se llevaba a
seas. Sin embargo, cuando el cido frmico comienza a acumularse, cabo administrando etanol, que, como se ha comentado antes, se
aparece la intoxicacin. une con mayor afinidad que el metanol a la alcoholdeshidrogenasa.
La toxicidad se caracteriza por delirium, inquietud, mareo, nu- Sin embargo, existe una estrategia mejor que consiste en adminis-
seas y dolor abdominal, que pueden ser graves, y por el desarrollo de trar fomepizol, un frmaco intravenoso recientemente aprobado
alteraciones de la visin, que se atena y se nubla. En los casos de inque inhibe la alcoholdeshidrogenasa. En caso de no disponer de fo-
toxicacin ms graves se pueden producir convulsiones, coma, de- mepizol, se debe administrar por va i.v. un bolo de 0,6 a 1,0 ml/kg
presin respiratoria y shock. de etanol al 100% diluido en dextrosa al 5% en una solucin al
Los niveles de metanol se encuentran en general por encima de 10%, seguido de una dosis de mantenimiento de unos 0,125 l/kg de
30 mg/dl y existe acidosis metablica con aumento del hiato anini- etanol al 100% (diluido de una forma similar), con la dosis ajustada
co creada por la presencia del cido frmico. para mantener el BAL entre 100 y 150 mg/dl. En una situacin as,
es tambin fundamental la administracin de tiamina por va i.v. a
dosis de 100 mg, en un intento de evitar que se precipite una ence-
CURSO CLNICO falopata de Wernicke. En situaciones desesperadas en que no son
Si no reciben tratamiento, ms o menos la tercera parte de los pa- posibles los cuidados hospitalarios, se puede comenzar el tratamien-
cientes con intoxicacin por metanol fallecen; los enfermos que so- to con alcohol por va oral, administrando ms o menos 100 ml de
breviven en general se recuperan en un plazo de uno a tres das, pero una bebida alcohlica al 50% pura, como el whisky, el vodka o la gi-
quedan tpicamente con una de las siguientes complicaciones. nebra, combinados con otra bebida adecuada para la mezcla que
consiga un sabor aceptable. Con independencia del mtodo utiliza-
do para retardar el metabolismo del metanol a cido frmico, debe
COMPLICACIONES continuarse con el tratamiento hasta que los niveles de metanol cai-
Los pacientes que sufren atenuacin de la visin con la intoxicacin gan por debajo de 10 mg/dl.
pueden mejorar algo en una semana ms o menos, pero suelen que- El cido flico acelera el metabolismo del cido frmico, por lo
dar con alteraciones significativas de la visin. Las intoxicaciones que se pueden administrar dosis de 50 mg por va i.v. cada seis horas.
graves pueden dar paso tambin a demencia o parkinsonismo. Tambin se administra bicarbonato para reducir la acidosis, y
pueden ser necesarias grandes cantidades.
En los casos en que no es posible controlar la produccin de ci-
ETIOLOGA do frmico y la consiguiente acidosis mediante los mtodos citados
Adems de producir la acidosis metablica, parece que el cido fr- antes, se puede emplear la hemodilisis.
mico es tambin directamente neurotxico y se pueden observar he-
morragias dispersas en el nervio ptico y en los putmenes y, en los
casos ms graves, en la materia cerebral blanca y gris, que afectan en BIBLIOGRAFA
especial a los lbulos frontal y parietal.
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un cuadro diagnstico confuso, que es posible cuando se bebe alco- 429.
hol desnaturalizado. Como se coment antes, el etanol inhibe el me- McCormick MJ, Mogabgab E, Adams SL. Methanol poisoning as a result of
tabolismo del metanol a cido frmico y as se puede retrasar de for- inhalational solvent abuse. Annals of Emergency Medicine 1990;19:
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punto de vista clnico, al principio se ve una tranquilizadora resolu- McLean DR, Jacobs H, Mielke BW. Methanol poisoning: a clinical and pat-
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Si han transcurrido menos de 2 horas desde la ingestin, se debe rea-
cine 1979;9:65-68.
lizar un lavado gstrico.
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64 Intoxicacin por alcohol isoproplico
El alcohol isoproplico, tambin conocido como isopropanol, se en-

ETIOLOGA
cuentra en las lociones para despus del afeitado y para las manos,
en los tnicos capilares y en el alcohol de 90. Entre los alcohlicos El mecanismo por el que el alcohol isoproplico produce intoxica-
desesperados es conocido como rubby-dubby o cielo azul, trmino cin es desconocido.
este ltimo que hace referencia al color del alcohol isoproplico que
hay en los hospitales. En parte, el alcohol isoproplico es metaboliza-
do en el hgado a travs de la alcoholdeshidrogenasa a acetona; en DIAGNSTICO DIFERENCIAL
general su semivida es de unas 3 a 6 horas. La gastritis destacada y la presencia de acetonemia y acetonuria ayu-
dan a distinguir la intoxicacin por alcohol isoproplico de la que se
debe a etanol o metanol.
INICIO Hay que sospechar que se ha producido ingestin de etilenglicol
La intoxicacin comienza poco despus de su ingestin. cuando exista un cuadro de intoxicacin sin el caracterstico olor a
alcohol en el aliento.
La euforia que se observa en la intoxicacin por alcohol isoproplico TRATAMIENTO
no es tan pronunciada como la que se ve con el etanol. Los pacientes Si se puede llevar a cabo en las primeras dos horas tras la ingestin,
presentan cefaleas, mareo, ataxia y aliento con olor a alcohol. Segn el el lavado gstrico resulta til. Es posible utilizar la hemodilisis
nivel de acetona en sangre, puede existir tambin un toque afruta- cuando fracasan las medidas de soporte o cuando el nivel de alcohol
do en el olor del aliento del paciente. Tpicamente, el alcohol isopro- isoproplico supera los 400 mg/dl.
plico tambin produce una gastritis grave, con nuseas, vmitos, he-
matemesis y melenas. Se pueden producir neumonas por aspiracin.
En pacientes sin tolerancia, una dosis de 250 ml puede ser letal, BIBLIOGRAFA
pero en los alcohlicos que han desarrollado tolerancia dicha dosis
letal puede ser mucho ms alta. Se puede producir un coma, al igual Abramson S, Singh AK. Treatment of the alcohol intoxications: ethylene
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COMPLICACIONES
Son similares a las descritas en el captulo acerca de la intoxicacin
alcohlica.
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residual. La cirrosis alcohlica parece ser el resultado de hepatitis al- ingesta de vitamina K o a una prdida de hepatocitos de tal exten-
cohlicas crnicas o repetidas que se producen en los pacientes ge- sin que, aun con el adecuado aporte de vitamina K, los factores de
nticamente predispuestos a desarrollar esta cirrosis. Aunque la ci- la coagulacin dependientes de la misma no vuelven a sintetizarse en
rrosis puede ser asintomtica, la mayora de los pacientes desarrollan una cantidad adecuada. Si la administracin intramuscular de 10 a
sntomas, de los cuales los ms graves son los secundarios a hiper- 25 mg de vitamina K no corrige de forma significativa el tiempo de
tensin portal y a la presencia de cortocircuitos portosistmicos. Son protrombina, la causa probable es una insuficiencia heptica.
frecuentes la ascitis y las hemorragias por varices esofgicas; la tasa En raras ocasiones puede verse la forma aguda encefaloptica de
de mortalidad sobrepasa el 50% en aquellos pacientes que continan la pelagra, como se describi en el captulo correspondiente.
bebiendo. Una de las complicaciones ms temidas de la cirrosis o de En los alcohlicos es posible la trombocitopenia, con hemorra-
las hepatitis graves es la encefalopata heptica, que se describe en gias internas y tendencia a la aparicin de hematomas. La adminis-
detalle en el captulo correspondiente. tracin de 1 a 2 mg diarios de cido flico puede ser de ayuda, pero
Se pueden producir pancreatitis en pacientes alcohlicos tras un es precisa la abstinencia para que se corrija este trastorno.
consumo especialmente elevado de alcohol, que suelen presentarse Resulta bastante frecuente en los alcohlicos la presencia de ane-
con nuseas y vmitos de inicio agudo y con un dolor abdominal su- mia megaloblstica, que puede estar causada por un efecto txico di-
perior mantenido y grave que puede irradiar a la espalda. El nivel de recto del propio alcohol sobre la mdula sea o por la deficiencia de
amilasa se encuentra casi siempre elevado y el de lipasa con algo me- folato o de B12.
nos de frecuencia. Con los ataques recurrentes se puede producir in- Las infecciones son especialmente frecuentes en los alcohlicos y
suficiencia pancretica, con diabetes y malabsorcin. pueden estar causadas por un deficiente funcionamiento de los leuco-
Es posible que aparezca hipoglucemia por una combinacin de citos. Los alcohlicos se encuentran representados en exceso entre los
alteracin de la glucognesis heptica inducida por el alcohol y de adultos con meningitis. Las neumonas por aspiracin son frecuentes
reduccin de la ingesta oral como resultado de las nuseas o los v- en particular y pueden estar producidas por bacilos gramnegativos.
mitos. La hipoglucemia se comenta en detalle en el captulo corres- Es posible que tenga lugar una miocardiopata dilatada, secunda-
pondiente; en general la que se observa en los alcohlicos no es lo ria al efecto txico crnico del alcohol. Los pacientes presentan sn-
suficientemente grave como para producir sntomas significativos. tomas tpicos de insuficiencia cardaca congestiva; se puede producir
Sin embargo, si es necesario su tratamiento, se debe llevar a cabo pri- muerte sbita secundaria a arritmias ventriculares. Pueden ser de
mero una reposicin de tiamina para evitar precipitar una encefalo- ayuda los diurticos y los vasodilatadores; no suele resultar til la di-
pata de Wernicke. goxina. Si siguen bebiendo, cerca de tres cuartas partes de estos pa-
Se puede producir cetoacidosis en los alcohlicos tras consumos cientes fallecen en 3 aos.
especialmente elevados de alcohol. En estos casos se observan respi-
racin de Kussmaul, nuseas, vmitos y confusin. El pH arterial se
encuentra reducido y el exceso de cido betahidroxibutrico y de ci- BIBLIOGRAFA
do lctico aumentan el hiato aninico. El nivel de glucosa puede en-
contrarse normal, bajo o elevado. Entre otras causas de acidosis con Diamond I, Messing RO. Neurologic effects of alcoholism. The Western
aumento del hiato aninico se cuentan las siguientes: envenena- Journal of Medicine 1994;161:279-287.
mientos por metanol, etilenglicol, salicilatos o paraldehido; inani- Lieber CS. Hepatic and other medical disorders of alcoholism: from
pathogenesis to treatment. Journal of Studies on Alcohol 1998;59:
cin; diabetes, y acidosis lctica secundaria a shock, sepsis y simila-
9-25.
res. La cetoacidosis alcohlica suele responder a medidas de soporte,
Lieber CS. Medical disorders of alcoholism. The New England Journal of
como la administracin de salino fisiolgico y, si existe hipogluce- Medicine 1999;333:1058-1065.
mia, a la glucosa, siempre administrando primero tiamina. Rubino FA. Neurologic complications of alcoholism. The Psychiatric Cli-
Se puede producir hipomagnesemia secundaria a la reduccin de nics of North America 1992;15:359-372.
la ingesta, a la mala absorcin o a la deficiencia de vitamina D, como Schenker S, Bay MK. Medical problems associated with alcoholism. Advan-
se describe con detalle en el captulo correspondiente. El tiempo de ces in Internal Medicine 1998;43:27-78.
protrombina puede encontrarse alargado en los alcohlicos, y son Smith JW. Medical manifestations of alcoholism in the elderly. Internatio-
posibles las hemorragias. Esto puede deberse a una reduccin de la nal Journal of Addiction 1995;30:1749-1798.
Los esteroides anabolizantes, si se toman en grandes cantidades a lo est claro que entre los deportistas de competicin se puede encon-
largo de perodos de tiempo prolongados de entrenamiento, aumen- trar dicho patrn hasta en la mitad de ellos.
tan realmente la masa muscular y mejoran el rendimiento deportivo. Los consumidores abusivos de esteroides no utilizan estos fr-
Su uso comenz en los aos 50 entre los levantadores de pesas y des- macos como estupefacientes; ms bien intentan mejorar el estado
de entonces su utilizacin se ha extendido entre los deportistas en de forma de su cuerpo o su rendimiento. Sin embargo, por desgra-
general. Su empleo es relevante en el ftbol americano, en el bisbol cia un porcentaje significativo de los consumidores acaba desarro-
y en el baloncesto y se produce tambin hoy en da en el atletismo. La llando efectos adversos serios, los ms llamativos, sntomas mana-
prevalencia a lo largo de la vida del consumo de anabolizantes se cos. Adems, tras el cese del consumo prolongado se puede produ-
aproxima al 0,5% en Estados Unidos. Aunque no se conoce qu por- cir un sndrome de abstinencia, consistente sobre todo en sntomas
centaje de estos usuarios desarrolla un patrn de consumo abusivo, depresivos.
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Captulo 66 Abuso de esteroides anabolizantes 113
Se consume de forma abusiva una variedad de distintas sustan- caractersticas manacas, en hasta una cuarta parte de los consumi-
cias por sus efectos anabolizantes. Aunque a todas ellas se les deno- dores. Se pueden observar euforia e hipersexualidad; sin embargo,
mina esteroides anabolizantes, sera ms correcto calificar a estos resultan ms problemticas la hostilidad y la irritabilidad, que a ve-
agentes como andrgenos con diversas combinaciones de acciones ces pueden ser muy pronunciadas y dan al paciente una cierta cuali-
andrognicas y anablicas. La testosterona es su prototipo, pero al dad de rigidez. Es posible que sea llamativa la ideacin de grandeza:
ser sometida a un significativo efecto de primer paso, no suele los pacientes pueden verse a s mismos como los ms formidables,
utilizarse por lo general. En lugar de ello, los deportistas suelen re- los ms fuertes, los ms malos. Se puede producir un sentimiento
currir a preparaciones de testosterona esterificada de accin pro- de invulnerabilidad y algunos pacientes se vuelven temerarios. En al-
longada administradas por va intramuscular o a compuestos 17-alfa gunos casos los consumidores abusivos de esteroides experimentan
alquilados, que al resistir el metabolismo heptico pueden tomarse exaltacin, pensamiento acelerado, aumento de su energa y dismi-
por va oral. nucin de las necesidades de sueo. Se pueden producir ideas deli-
Estos agentes se toman tpicamente a altas dosis, de entre 3 y 100 rantes, ya sean persecutorias o de grandeza, y es posible escuchar vo-
veces la dosis usada de forma teraputica; en el cuadro de esta pgi- ces. En algunos casos tienen lugar comportamientos violentos, in-
na se muestran los frmacos utilizados con frecuencia. cluso casos de homicidio. Rara vez aparecen delirios de alucinaciones
En pases extranjeros se puede obtener un gran nmero de otros en ausencia de sintomatologa manaca.
frmacos que son introducidos de contrabando en Estados Unidos. En algunos pacientes se puede producir un sndrome de absti-
Entre ellos se encuentran la noretandrolona y el clostebol, ambos nencia tras el consumo prolongado. ste se caracteriza por un estado
utilizados por va parenteral, el undecanoato de testosterona, que se de nimo depresivo, fatiga, falta de inters, prdida del apetito, in-
puede emplear por va oral o intramuscular, y un gran nmero de somnio y un profundo desagrado por la prdida gradual de masa
frmacos orales, como la mesterolona, la oximesterona, la metenolo- muscular que tiene lugar. Es posible la ideacin suicida. Durante este
na, la formebolona y una presentacin oral de la noretandrolona. perodo el deseo de reanudar el consumo puede ser en especial fuer-
Los pacientes desesperados pueden a veces recurrir a presentaciones te. Es interesante destacar, no obstante, que no se produce un ansia
veterinarias, como la boldenona y la mibolerona. propiamente dicha por el frmaco o por los cambios afectivos que
Aunque la gran mayora de los consumidores de esteroides ana- suceden a veces con su consumo. Ms bien se desea volver a aumen-
bolizantes son varones, un nmero creciente de deportistas femeni- tar de nuevo la masa muscular. Estos sntomas depresivos remiten
nas estn recurriendo tambin a su consumo, a pesar de la viriliza- por s solos en unas semanas o meses.
cin que se produce de forma secundaria a su actividad andrognica. En las mujeres puede aparecer virilizacin. Inicialmente pueden
desarrollarse acn, hirsutismo, voz grave e irregularidades menstrua-
les. Con el tiempo, es posible la aparicin de calvicie con un patrn
INICIO de distribucin masculino e hipertrofia del cltoris.
La mayora de los pacientes comienzan a consumir esteroides a me- Los nios prepberes que toman anabolizantes pueden mostrar
diados o a finales de la adolescencia. al principio un aumento del crecimiento lineal; sin embargo, se pro-
duce un cierre prematuro de las epfisis y la talla final del adulto es a
menudo menor de la esperable.
Los esteroides se obtienen mediante prescripcin o en el mercado
negro. La mayora de los usuarios los consumen en un ciclo, CURSO CLNICO
tomando grandes dosis durante unos meses o ms y dejando de to- El abuso de los esteroides anabolizantes parece darse a largo plazo y
marlos por unas semanas, para comenzar posteriormente un nuevo puede durar aos, una dcada o an ms.
ciclo. Durante el ciclo los pacientes pueden apilar las drogas y
consumir dos o ms a la vez; tambin pueden hacer que las dosis se
dispongan de forma piramidal, aumentndolas al principio y re- COMPLICACIONES
ducindolas de forma gradual cuando el ciclo se acerca a su final. Si El consumo a largo plazo de los compuestos 17-alfa alquilados est
el entrenamiento durante el ciclo es intenso, puede aadirse una acompaado a menudo de algn grado de colestasis y se puede pro-
cantidad significativa de masa muscular, en especial en el trax y los ducir ictericia. En raras ocasiones es posible la aparicin de una he-
hombros. patitis pelisica y con frecuencia an menor de un hepatoma.
El consumo prolongado de altas dosis de esteroides anabolizantes Algunos pacientes que consumen preparados inyectables pueden
puede provocar trastornos del comportamiento, generalmente con compartir jeringuillas, con el consiguiente riesgo de infectarse con
hepatitis o SIDA.
Con el consumo a largo plazo se puede producir una elevacin de
la presin arterial y una cada de las lipoprotenas de alta densidad.
Esteroides anabolizantes Se han descrito casos de ictus e infartos de miocardio, que pueden
estar relacionados con estos cambios.
Las mujeres que consumen esteroides anabolizantes durante el
PREPARACIONES INTRAMUSCULARES: PREPARACIONES ORALES: embarazo, sobre todo en el primer trimestre, pueden dar a luz a ni-
enantato de testosterona metandienona as con rasgos de masculinidad.
cipionato de testosterona (metandrostenolona)
Las complicaciones de la mana y la depresin son similares a las
fenopropionato de testosterona estanazol
descritas en el captulo dedicado al trastorno bipolar. Los comporta-
decanoato de nandrolona metiltestosterona
mientos violentos pueden acabar en encarcelaciones.
nandrolona
fluoximesterona
oximetolona DIAGNSTICO DIFERENCIAL
oxandrolona
mesterolona Los casos de sntomas manacos o depresivos que tengan lugar en
danazol deportistas musculosos o en culturistas, aunque tambin pueden
deberse, por supuesto, a un trastorno primario del estado de nimo
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como un trastorno bipolar o una depresin mayor, deben sugerir

BIBLIOGRAFA
siempre un abuso de esteroides anabolizantes.
Copeland J, Peters R, Dillon P. Anabolic-androgenic steroid use disorders
among a sample of Australian competitive and recreational users. Drug
ETIOLOGA and Alcohol Dependence 2000;60:91-96.
En una pequea minora de los casos, el consumo recurrente de este- Forbes GB, Porta CR, Herr BE, et al. Sequence of changes in body
roides anabolizantes entre los culturistas puede ser una especie de composition induced by testosterone and reversal of changes after drug
anorexia inversa. En este supuesto el paciente, aunque musculo- is stopped. The Journal of the American Medical Association
so, sigue teniendo miedo a estar delgado y dbil y su temor le lleva 1992;267:397-399.
Gruber AJ, Pope HG. Psychiatric and medical effects of anabolic-
a seguir consumiendo esteroides. Sin embargo, en la mayora de los
androgenic steroid use in women. Psychotherapy and Psychosomatics
casos, aparte del deseo obvio de aumentar la masa muscular, no se ha
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identificado ninguna etiologa especfica. Malone DA, Dimeff RJ. The use of fluoxetine in depression associated with
anabolic steroid withdrawal: a case series. The Journal of Clinical Psy-
TRATAMIENTO chiatry 1992;53:130-132.
Pope HG, Katz DL. Homicide and near-homicide by anabolic steroid users.
Los sntomas manacos o psicticos pueden precisar la administra- The Journal of Clinical Psychiatry 1990;51:28-31.
cin de antipsicticos; el efecto de estabilizadores del estado de ni- Pope HG, Katz DL. Psychiatric and medical effects of anabolic-androgenic
mo como el valproato o el litio sobre los sntomas manacos no est steroid use. A controlled study of 160 athletes. Archives of General Psy-
claro. Los sntomas depresivos pueden requerir tratamiento con un chiatry 1994;51:375-382.
antidepresivo y se han utilizado con xito de forma anecdtica SSRI, Pope HG, Katz DL, Herman JI. Anorexia nervosa and reverse anorexia
como la fluoxetina. En algunos casos, puede ser precisa la hospitali- among 108 male bodybuilders. Comprehensive Psychiatry 1993;34:
zacin, pero no es necesario el tratamiento farmacolgico prolonga- 406-409.
do, dada la naturaleza autolimitada de los sntomas anmicos. Su TP, Pagliaro M, Schmidt PJ, et al. Neuropsychiatric effects of anabolic
El objetivo global del tratamiento es la abstinencia; se ha abogado steroids in male normal volunteers. The Journal of the American Medical
por la utilidad de la psicoterapia para ayudar a los pacientes a acep- Association 1993;269:2760-2764.
tar una musculatura que no sea perfecta; sin embargo, no existen
estudios controlados.
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SECCIN IV
ESQUIZOFRENIA Y OTROS TRASTORNOS
PSICTICOS
67 Esquizofrenia
(DSM-IV-TR #295.1-295.3, 295.90)
La esquizofrenia es una enfermedad crnica, ms o menos incapaci-

tante, que se caracteriza por alteraciones cognitivas, afectivas y del
comportamiento, todas ellas con un aspecto extravagante. Las ideas Aunque la presentacin clnica de la esquizofrenia vara mucho de
delirantes, por lo general tambin extravagantes, y las alucinacio- un paciente a otro, determinados signos y sntomas, aunque presen-
nes, normalmente de tipo auditivo, tambin son tpicas. Emil Kraepe- tes en diferentes grados, lo estn de forma constante, y comprenden
lin, un psiquiatra alemn de finales del siglo XIX y comienzos del XX alucinaciones, ideas delirantes, lenguaje desorganizado y comporta-
acu el nombre original de esta enfermedad, demencia precoz, miento catatnico o extravagante. Con frecuencia se observan snto-
cuya descripcin contina siendo una gua para los investigadores mas negativos (p. ej., el embotamiento afectivo), aunque en algu-
modernos. nos casos son bastante leves. Por lo general, en funcin del conjunto
La esquizofrenia es un trastorno relativamente frecuente, con de sntomas presentes, cada caso de esquizofrenia puede clasificarse
una prevalencia de alrededor del 1%. Aunque la relacin global en- en uno de los diferentes subtipos, a saber los subtipos paranoide, ca-
tre sexos es casi equivalente, los varones tienden a presentar un ini- tatnico, hebefrnico (desorganizado) y simple, aunque una gran
cio ms precoz que las mujeres, un hallazgo justificado por la edad proporcin de pacientes no se ajusta con claridad a ningn subtipo y
de inicio ms tarda en las mujeres sin antecedentes familiares de la se caracteriza por tener una esquizofrenia indiferenciada.
enfermedad. Las alucinaciones son muy habituales en la esquizofrenia. Los pa-
cientes pueden or cosas, con frecuencia voces, o ver cosas; tambin
pueden producirse alucinaciones del gusto, del tacto y del olfato.
INICIO Pero de todas stas, la escucha de voces es la ms caracterstica de la
Aunque en la mayora de los pacientes aparece en los ltimos aos esquizofrenia.
de la adolescencia o durante el principio de la edad adulta, existe Las voces pueden provenir de cualquier lugar. Proceden del aire;
un amplio intervalo de edad de inicio, desde la infancia hasta, en Dios o los ngeles las envan; de la televisin o la radio, o el sistema
algunos casos, la aparicin de sntomas durante la sexta dcada de elctrico las genera. En las paredes o en los muebles pueden haber
la vida. dispositivos especiales. En ocasiones estn en la ropa o, con frecuen-
Puede o no existir un prdromo antes del inicio real de los sn- cia, en determinadas partes del cuerpo. Proceden del intestino, del
tomas. En ocasiones, la personalidad premrbida parece com- hgado, de justo detrs de la oreja, ser masculinas o femeninas y el
pletamente normal. Sin embargo, en otros pueden observarse pecu- paciente puede o no ser capaz de reconocer la identidad del que ha-
liaridades durante aos o incluso dcadas antes del inicio. Cuando bla. Es un hermano, o un padre o una madre fallecidos. Sin embargo,
los prdromos comienzan en la infancia, la historia clnica puede el paciente no suele reconocer las voces como pertenecientes a nadie;
mostrar introspeccin y aficiones peculiares. Cuando comenzaron son de extraos. Pueden entenderse clara y fcilmente; en ocasio-
ms tarde, despus de que se formase la personalidad del paciente, nes son ensordecedoras y convincentes: todo lo dems est anula-
es posible que los miembros de su familia recuerden un perodo de do. En otros momentos pueden ser suaves, slo un murmullo,
tiempo en el que el paciente cambi y no volvi a ser el mis- confuso y que disminuye de forma progresiva.
mo. Pueden abandonarse las aficiones y los hbitos previos y sus- Lo que dicen las voces es muy variado: sin embargo, son frecuen-
tituirlos por cierto aislamiento e irritabilidad, o quiz cierta suspi- tes determinados temas. Pueden comentar lo que el paciente est ha-
cacia. ciendo o, con frecuencia, dos voces discuten entre s sobre l. A me-
El inicio de los sntomas per se puede ser agudo o insidioso. nudo la voz es el eco o repite lo que el enfermo piensa. Los pensa-
Los inicios agudos tienden a durar semanas o meses y pueden ca- mientos son audibles; se escuchan en voz alta; son repetidos por
racterizarse por confusin o, en algunos momentos, por sntomas la televisin.
depresivos. Los pacientes pueden reconocer que algo va mal y ha- En algunos momentos pueden escucharse alucinaciones de
cer intentos desesperados para ordenar de alguna manera esta ex- mando, o voces que dicen al paciente lo que tiene que hacer. En
periencia de fragmentacin vital. En cambio, en los casos con ini- ocasiones stas son imperiosas e irresistibles; en otros momentos
cio insidioso es posible que el paciente no detecte ningn proble- son suaves, slo sugerentes. A veces ordenan cosas inocuas: el
ma. Durante muchos meses o aos, o ms, pueden producirse paciente puede recibir la orden de afeitarse otra vez, mientras que
cambios fugaces: susurros efmeros, insinuaciones sutiles o hechos en otras pueden ordenarle que se suicide o dae a otros. Por lo ge-
extraos. neral el enfermo puede ofrecer resistencia a las rdenes, aunque
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116 Seccin IV Esquizofrenia y otros trastornos psicticos
no siempre. En ocasiones son muy convincentes, tienen que ser estn de acuerdo, aunque la mayor parte de los afectados no trata de
obedecidas. convencer a su interlocutor. Con mayor frecuencia las ideas deliran-
Los pacientes suelen or slo frases cortas, quiz palabras aisladas. tes estn mal coordinadas entre s; suelen ser contradictorias y estar
Rara vez hablan durante un perodo de tiempo largo de forma cohe- mal elaboradas. Sin embargo, en ocasiones pueden sistematizarse,
rente. Con frecuencia las voces torturan al paciente, que puede escu- especialmente en el caso del subtipo paranoide.
char amenazas de muerte, acusaciones de pecados innombrables o el Las ideas delirantes de persecucin son particularmente frecuen-
anuncio de que se est levantando el patbulo. tes. Existe una conspiracin contra el paciente; el FBI ha coordinado
Pocas veces las voces animan o consuelan a los pacientes. La voz sus esfuerzos con la polica local. Agentes de paisano le siguen. En
de un ngel puede proclamar su divinidad; voces seductoras pueden ocasiones la vigilancia es encubierta. Se utilizan satlites. Se han colo-
murmurar su atraccin; su nombre puede ser elogiado. Se reservan cado dispositivos de escucha en las paredes; el telfono est interveni-
placeres indecibles para ellos. Es posible que los pacientes que escu- do. Le persiguen coches; los faros emiten destellos para indicar que la
chan estas voces tengan un semblante beatfico. captura es inminente. La comida est envenenada. Por la noche se
La mayora de los pacientes considera las voces como un sonido aplican corrientes elctricas a su cuerpo durante el sueo; manipulan
real, como la voz de cualquier otra persona y contesta en voz alta o sus rganos internos de una forma horrible. Se preparan torturas; no
discute con ellas. Cuando son desagradables, el paciente puede in- es posible escapar. En ocasiones, los pacientes pueden soportar su
tentar anularlas escuchando msica o la televisin. persecucin de forma estoica, mientras en otros casos luchan contra
Adems de voces, los pacientes tambin pueden or sonidos, ella. Para el enfermo, este asalto sin provocacin puede ser una defen-
como un crujido o el traqueteo de cadenas. Escuchan pasos o golpes sa justificable. Otros pacientes intentan huir de sus perseguidores y se
en la ventana. Tambin pueden or siseos o silbidos. En ocasiones mudan a otro estado. Durante un tiempo se sienten menos inseguros,
oyen el sonido de campanas o de una explosin. El sonido del marti- pero al final ven signos de que les han encontrado y la persecucin
llo significa que se estn construyendo las horcas. Muy rara vez el comienza de nuevo. Algunos pacientes intentan protegerse a s mis-
paciente escucha msica. mos contra las influencias nocivas blindndose en sus apartamentos.
Las alucinaciones visuales, aunque frecuentes, representan una Un paciente que crea que sus perseguidores enviaban descargas elc-
parte relativamente menos importante que las alucinaciones auditi- tricas a travs del techo por la noche empapel el techo por completo
vas en el cuadro clnico de la esquizofrenia. Pueden estar mal forma- con papel de aluminio y durante un tiempo se sinti protegido.
das, ser confusas, verse slo por el rabillo del ojo. Sin embargo, Las ideas delirantes de grandeza tambin son habituales y a me-
pueden ser vvidas y muy realistas. Personas extraas caminan por nudo aparecen junto con las de persecucin. Los pacientes son ata-
las salas; el demonio, de rojo intenso, aparece delante del paciente; las cados por enemigos celosos que buscan destronarles. Deben exaltar-
cabezas flotan en el aire. Aparecen reptiles en el bao; en la comida les; el ngel del Seor les ha visitado. Se les ocultan en secreto millo-
se arrastran las cosas; miles de insectos aparecen en la ropa de cama. nes de dlares. Acuden a Washington; el Presidente les ha pedido
La silla elctrica est lista; los torturadores se aproximan; se ve un consejo. Con frecuencia la mayora de los pacientes no acta confor-
coro de amables ngeles. me a sus ideas delirantes, ms bien parecen contentos de sentirse ali-
Las alucinaciones del olfato y el gusto, aunque no son frecuentes, viados y mantenidos por ellos. Por supuesto, existen excepciones. Un
pueden resultar especialmente convincentes para el paciente. Huele a paciente public un plan para la felicidad mundial en un anuncio de
gas venenoso; parece que procede de los conductos de la calefaccin. prensa de toda una pgina; otro envi una carta con consejos al Se-
El paciente huele a carne putrefacta, por tanto los cuerpos deben es- cretario de Estado.
tar enterrados cerca. En ocasiones se detectan perfumes indescripti- Las ideas delirantes de referencia estn ntimamente ligadas a las
blemente agradables, la seduccin parece estar al alcance de la mano. de persecucin o de grandeza. En ellas, los pacientes creen que los
En la lengua, desde ningn lugar, pueden aparecer sabores, con sucesos o los encuentros, que por otra parte son casuales, tienen un
frecuencia insoportables y amargos. Sin embargo, a menudo se de- significado especial para ellos. Lo que se ha realizado se refiere a
tecta algo en la comida o la bebida; algo salobre, un sabor medicinal ellos; les atae. El camarero deja un pequeo resto de comida en la
o venenoso. Los pacientes pueden rechazar cualquier alimento o be- mesa; es una ofensa intencionada para el paciente. Las farolas se en-
bida y manifestar que ya han tomado suficiente veneno. cienden; es un signo de que los perseguidores se acercan para el ata-
Las alucinaciones tctiles, tambin conocidas como hpticas, son que final. El locutor de noticias de la televisin habla en clave; las
relativamente frecuentes. Algo se arrastra sobre ellos; sienten pin- canciones de la radio tienen un significado especial para el paciente.
chazos desde atrs. Por la noche se sienten todo tipo de cosas. Se Ya no existen ms coincidencias en la vida, ni sucesos accidentales. El
vierten lquidos por su cuerpo; se sienten caricias, como si hubiera paciente con ideas delirantes de grandeza exalta los hechos de la
labios por todo el cuerpo. Pueden tenerse sensaciones elctricas en creacin; para el perseguido, caminar por la calle puede provocar
cualquier momento. En ocasiones, los pacientes sienten cosas en el una cohibicin terrible. Todo tiene un significado.
interior de su cuerpo. Su intestino se seca; los ovarios estallan; el ce- Algunos pacientes pueden desarrollar algunas creencias especial-
rebro se comprime. mente extravagantes sobre el pensamiento en s mismo, que se cono-
Las ideas delirantes son casi universales en la esquizofrenia. Su cen como retransmisin, sustraccin e insercin del mismo. En la
contenido es extremadamente variado: los pacientes pueden sentirse retransmisin de los pensamientos el paciente siente que stos se re-
perseguidos; pueden tener ideas grandiosas; pueden referirse y per- transmiten desde sus cabezas, como si fuera por electricidad. Es
tenecer a ellos todo tipo de cosas; los pensamientos se retransmiten, como la retransmisin por la radio, explicaba un paciente. Despus
se extraen o insertan en ellos; pueden sentirse influidos y controla- estos pensamientos pueden tomarlos otros. Algunos pacientes lo
dos por fuerzas externas; pueden producirse acontecimientos extra- comparan con la telepata, ya que sienten que pueden recibir los
os, repugnantes. En ocasiones, estas creencias se instauran en el pa- pensamientos de otros. Se est leyendo la mente, coment un en-
ciente de forma progresiva, al principio slo son ideas vagas, sospe- fermo. En ocasiones, la televisin les puede retransmitir de nuevo
chas y con el tiempo se produce el convencimiento. Otras veces sus pensamientos. En la sustraccin del pensamiento stos salen del
puede producirse un esclarecimiento sbito; todo puede estar muy paciente. La mente se queda en blanco. Ya no existen ms pensa-
claro de forma inmediata. En ocasiones los pacientes pueden tener mientos, se quej un paciente. Pueden utilizarse dispositivos mag-
dudas persistentes sobre la veracidad de estas creencias, aunque para nticos; los pensamientos nunca se devuelven. Los pacientes que lo
la mayora son tan evidentes en s mismas como cualquier otra experimentan pueden, si estn hablando de sus pensamientos, de-
creencia. A veces, los pacientes pueden discutir con aquellos que no sarrollar de forma concomitante el sntoma de bloqueo del pensa-
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Captulo 67 Esquizofrenia 117
miento, en el que en medio del discurso los pacientes dejan de ha- le pregunt el significado de bufkuf, el paciente respondi Oh, ya
blar de forma brusca, porque de pronto se encuentran sin pensa- sabes, y no hizo ms esfuerzo para definirlo o explicarlo.
mientos que expresar. En la insercin del pensamiento se produce Los sntomas catatnicos comprenden el negativismo, determina-
un fenmeno opuesto al de la sustraccin, en el que los pacientes ex- das alteraciones especiales de la actividad voluntaria conocidas
perimentan la insercin de pensamientos ajenos en su mente coloca- como catalepsia, postura catatnica, estereotipias y ecolalia o eco-
dos all por agentes externos. Los pensamientos se transmiten hacia praxia.
ellos por va elctrica; es posible que sientan un hormigueo al entrar El negativismo se caracteriza por una oposicin terca, automtica,
en su cerebro. No pueden librarse de ellos. casi instintiva a cualquier conjunto de accin sugerido, solicitado o
Ligados a los anteriores tres tipos de ideas delirantes se encuen- slo esperado. En algunos casos es pasivo: si se coloca la comida de-
tran las conocidas como de influencia o de control. Los pacientes ex- lante de los pacientes, no la comen; si se les prepara la ropa, no se vis-
perimentan que sus pensamientos, sus emociones o sus acciones es- ten; si se les hace una pregunta, no contestan, y fruncen el ceo de
tn controlados directamente por una fuerza o un agente externos. forma rara. En los casos ms extremos el negativismo se convierte en
Estn hechos para experimentar o hacer estas cosas; son como ro- activo, y los pacientes pueden hacer exactamente lo contrario de lo
bots o autmatas, sin ninguna independencia de voluntad. La inque se espera: si se les indica su habitacin, pueden entrar en otra; si
fluencia puede proceder de la torre de transmisin de la televisin; se se les pide que abran la boca, pueden cerrarla con firmeza; si se les
les hechiza; un ordenador gigante ha incluido sus trabajos en ellos. pide que salgan de una habitacin en llamas, pueden volver a entrar.
Ya no son ellos mismos. Dicho negativismo activo no parece planificado ni hecho a propsito;
Pueden presentarse otras ideas delirantes. De hecho los pacientes ms bien parece instintivo, como si los pacientes no tuvieran ninguna
pueden mantener cualquier creencia imaginable, no importa lo fan- eleccin excepto hacer lo contrario. Cabe destacar que en algunos pa-
tstica que sea. Los ngeles viven en la nariz del paciente; se vierte cientes puede verse el opuesto exacto del negativismo en el sntoma
azufre sobre su cuerpo durante el sueo; los padres se han levantado conocido como obediencia automtica. En este caso, los pacientes
de sus tumbas; todos los lquidos del cuerpo se han evaporado. Otra hacen todo lo que se les dice, al margen de lo que sea. En el siglo XIX,
idea delirante es la de los dobles o sosias, tambin conocido como una forma de probar este sntoma era pedir a un enfermo que sacara
fenmeno de Capgras o idea delirante de impostores. En este caso la lengua para pincharla con una aguja. Los pacientes sacaran la len-
el paciente cree que alguien, o algo, ha ocupado el cuerpo de otro. gua y no se echaran atrs cuando se les pinchara con la aguja.
Aunque el cuerpo parece el mismo, la voz lo es y, en realidad, a todos La catalepsia, denominada flexibilidad crea, se caracteriza por
los efectos, es la misma persona, el paciente sabe que sin duda es un un estado de tensin muscular continua y de lo ms inusual. Si se in-
impostor. El enfermo puede apreciar signos sutiles de ello en otros tenta doblar el brazo del paciente, es como si se estuviera doblando
sitios; es parte de la conspiracin. Ya no pueden confiar ms en los un fragmento de un cable grueso de metal, como el cable de soldar.
sentidos; deben poner en duda las apariencias. Los dobles pueden Siempre existe una resistencia definida, aunque no lo bastante gran-
presentarse en el cnyuge o los hijos; nadie es inmune a ellos. El pade como para impedir el movimiento. La cuestin importante aqu
ciente debe estar alerta en todo momento. es que, al igual que al doblar un cable, el paciente mantiene la posi-
El lenguaje desorganizado es el siguiente sntoma que se debe con- cin en la que el brazo, o en su caso, el cuerpo, se ha colocado. Esto
siderar. En este caso no es tan preocupante el contenido del discurso ocurre con independencia de si se instruye al enfermo para que
del paciente, como en las ideas delirantes, sino ms bien la forma de mantenga la posicin o no. De este modo pueden mantenerse posi-
expresarlo. Este trastorno formal del pensamiento se suele caracte- ciones de lo ms incmodas, grotescas y extenuantes durante horas.
rizar por la prdida de asociaciones; con menos frecuencia se de- Este sntoma, que rara vez se ve en la actualidad, fue frecuente antes
nomina incoherencia o descarrilamiento. El discurso del paciente del uso de los frmacos antipsicticos a mediados del siglo XX. Las
se convierte en ilgico; se yuxtaponen ideas sin conexin concebible. salas traseras de los hospitales estatales albergaban muchos pacientes
Un miembro de su familia puede decir que el lenguaje del paciente catatnicos que mantenan su cuerpo en posiciones durante todo el
no tiene sentido. En los casos extremos, la prdida de asociaciones turno de enfermera, da tras da.
puede presentarse como una verdadera ensalada de palabras. Un Se dice que existe postura catatnica cuando el paciente, por un
ejemplo de esto es el siguiente: se pidi a un paciente que describie- motivo no aparente, adopta y mantiene una postura extravagante.
ra las actividades del da anterior; en parte, el enfermo contest El Puede mantener los brazos retorcidos hacia un lado; otro puede in-
sol monta sobre el ratn doctor. Por la maana, si quieres. Veinti- clinar la cintura.
cinco dlares es mucho dinero! Caras y ojos grandes. Olores horri- Las estereotipias comprenden comportamientos extravagantes,
bles. Una rata en el cubo. Puede haber oscuridad? Oh, si t supie- repetitivos. Un paciente puede caminar hacia delante y hacia atrs
ras! Aqu se pierde cualquier conexin interna entre las distintas por la misma lnea durante horas; otro puede vestirse y desvestirse
ideas y conceptos; es como si aparecieran al azar. O para verlo de de forma repetida. Otros pueden abordar a una persona continua-
otro modo, los pensamientos no tienen un objetivo; ya no conflu- mente haciendo cada vez la misma pregunta. Pueden doblar y des-
yen para alcanzar un propsito comn. Si se presiona a los pacientes doblar el mismo fragmento de papel hasta que se desintegre. La ma-
para que expliquen lo que quieren decir, stos son incapaces de ofre- yora de los pacientes no puede dar un motivo de su actividad sin
cer una respuesta satisfactoria. Es posible que respondan a la pre- sentido. Cuando se le pregunt, un paciente contest debe ser as.
gunta, aunque slo con otra afirmacin incoherente. Asimismo, re- La ecolalia y la ecopraxia se producen cuando el comportamiento
sulta interesante el hecho de que estos pacientes parecen estar poco del paciente imita el de otra persona, y es importante cuando esto
preocupados sobre su incoherencia. Parecen obviarlo y hacen escaso ocurre de forma automtica, en ausencia de cualquier peticin. Si se
o ningn esfuerzo para aclarar lo que dicen. le formula una pregunta, el paciente ecollico simplemente la repeti-
La prdida de asociaciones est relacionada con los neologismos. r, en ocasiones una y otra vez. El paciente con ecopraxia puede imi-
stos son palabras que aparecen en el transcurso normal del discurso tar con torpeza los gestos y la postura del entrevistador y, como en la
del paciente y que ste trata como una parte integral del mismo, pero ecolalia, puede continuar hacindolo mucho despus de que la otra
que no significan para el oyente ms que una lengua muerta extranje- persona se haya marchado, como si algo le impulsara de forma in-
ra. Sin embargo, para el enfermo tienen mucho ms significado e im- controlable a mantener la misma actividad. Es como si se hubiera
portancia que cualquier otra palabra, aunque ste es privado e inac- perdido la capacidad de desear algo con independencia del ambien-
cesible para el oyente. Cuando se le ofreci una taza de caf a un pa- te, y, por tanto, el paciente est esclavizado por una imitacin de
ciente, la respuesta fue, S, doctor, gracias. Con bufkuf. Cuando se todo lo que est al alcance de la mano.
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El comportamiento extravagante puede manifestarse como ma- La pobreza del lenguaje se produce cuando los pacientes, quiz
nierismos, afectos extraos o una desorganizacin y deterioro del incluso cuando hablan en cantidad normal, parece que dicen muy
comportamiento. poco. Existe una escasez de contenido con significado en lo que di-
Los manierismos son caricaturas extravagantes o peculiares de cen y el discurso con frecuencia se compone de patrones de frases y
los gestos, el lenguaje o el comportamiento. En los gestos manieris- repeticiones. La pobreza del pensamiento se caracteriza por un em-
tas, los pacientes pueden ofrecer su mano con los dedos abiertos en pobrecimiento de gran alcance del pensamiento global del paciente.
abanico o retorcidas de forma peculiar, contorsionada. En el lengua- ste puede quejarse de que no tiene pensamientos, de que la ca-
je manierista, la cadencia, la modulacin o el volumen son errticos beza est vaca, de que no hay movimiento. Segn ellos no les
y sin modulacin. Un paciente puede hablar con voz cantarina, otro viene nada a la mente. Si se le presiona con preguntas el paciente
en estilo telegrfico y otro con acento pomposo de slabas al azar. El puede proporcionar una respuesta escueta, para despus no lograr
comportamiento global puede convertirse en manierista. Ms que decir nada ms.
deambular, algunos pacientes pueden caminar de una forma extra- La abulia, definida por Kraepelin como aniquilacin de la vo-
vagante, con las piernas en extensin. luntad, se dice que est presente cuando los pacientes han perdido
El afecto extravagante parece representar una alteracin de la cola capacidad para realizar casi cualquier actividad dirigida a un obje-
nexin normal entre la emocin sentida y la expresin afectiva. Con tivo. No pagan las facturas; no limpian la casa; no cambian ni dan de
frecuencia, la expresin facial parece teatral, de madera, o sujeta a comer a los hijos. Esto no se debe a que los pacientes se sientan inhi-
una fuerza peculiar. Los pacientes pueden manifestar sentir alegra, bidos, no tengan inters o estn cansados, sino ms bien porque la
pero la expresin facial de entusiasmo puede parecer frgil y poco capacidad para tener la voluntad de hacer algo es insuficiente.
consistente. Por el contrario los pacientes pueden manifestar dolor, y Antes de abandonar este anlisis de los signos y sntomas indivi-
de hecho existen lgrimas, pero la emocin carece de profundidad, duales de la esquizofrenia y proceder a analizar los subtipos, debe-
como si llevaran una mscara de dolor que puede desaparecer en ran mencionarse otros dos sntomas, ninguno de los cuales se ajusta
cualquier momento. Tambin puede existir un afecto inapropiado. con facilidad en las categoras ya empleadas, la ambivalencia y la
Aqu la conexin entre las ideas del paciente y el afecto parece alte- doble contabilidad.
rada por completo. A un paciente joven, muy entristecido en el fune- La ambivalencia puede mantener a los pacientes incapaces para
ral de su padre, se le vio rindose disimuladamente; otro enfermo, realizar casi cualquier actividad voluntaria. En este caso, los enfer-
mientras relataba las torturas infernales sufridas la noche anterior, mos experimentan dos tipos opuestos de acciones al mismo tiempo
sonrea de forma beatfica. y, debido a su incapacidad para decidir entre ellas, no hacen nada.
Otra forma muy importante de afecto extravagante es la risa sin Un paciente permaneci en el lavabo durante horas incapaz de deci-
causa aparente y sin alegra. Los pacientes pueden comenzar a rerse dir si afeitarse o utilizar el cepillo de dientes. Sin embargo, esta pa-
de forma extraa e irresistible sin motivo aparente. Aunque no pare- rlisis de la voluntad en ocasiones puede evitarse con facilidad si
cen ni felices ni divertidos, la risa contina. Algunos enfermos decla- otra persona le proporciona las indicaciones. En este caso un cuida-
ran que eran incapaces de no rerse, que la risa se produca con inde- dor slo le dijo al paciente que se lavara los dientes y despus coloc
pendencia de cmo se sintieran. el cepillo de dientes en su mano. Inmediatamente y con especial
En la esquizofrenia el deterioro global del comportamiento es lo presteza comenz a cepillarse los dientes. Este tipo de ambivalencia
que suele hacer que estos pacientes destaquen en pblico. Estos en- de la esquizofrenia debe distinguirse de la indecisin que a veces se
fermos descuidan su higiene y pueden omitir el bao y el lavado de la aprecia en la depresin y la ambivalencia normal que cualquiera
ropa; es posible que las uas de las manos crezcan mucho. El vestido puede experimentar. La incapacidad del paciente deprimido para
y la forma de arreglarse pueden volverse extravagantes. Con frecuen- decidir algo radica ms en una ausencia de energa y de iniciativa; a
cia llevan puestas varias capas de ropa, incluso en verano. El cabello o diferencia del paciente con esquizofrenia, el deprimido no suele ser
las prendas de vestir pueden estar adornados con fragmentos de cin- capaz de actuar cuando otros toman la decisin. En circunstancias
tas o telas; el maquillaje puede estar parcheado. No es infrecuente que normales, los deseos encontrados pueden hacer que el paciente no
los pacientes paranoicos se afeiten la cabeza, lo que a menudo predice pueda decidir. Sin embargo, con el tiempo una persona normal toma
con fiabilidad una agudizacin prxima de la enfermedad, as como una decisin porque la capacidad para hacerlo no est tan perdida;
una forma de automutilacin. Los pacientes pueden arrancarse las en la esquizofrenia, esta capacidad concreta ya no est presente.
pestaas o hacerse cortes profundos en las piernas. Algunos parecen La doble contabilidad, un fenmeno identificado por primera
tener una analgesia completa: pueden enuclear el ojo o arrancarse vez por Bleuler, se refiere a la capacidad del paciente para, por as de-
fragmentos de tejido con los dientes e incluso, en casos extremos, cirlo, vivir en dos mundos al mismo tiempo. Por una parte est el
puede producirse una autoevisceracin, slo para ver qu aspecto mundo de las voces, las visiones y las ideas delirantes, y por otra, muy
tiene el intestino. Aunque con mayor frecuencia este extravagante coincidente con este mundo psictico, est el mundo segn lo perci-
comportamiento no parece estar dirigido hacia ningn propsito, en ben los dems. Para el paciente psictico ambos mundos parecen
ocasiones el paciente ofrece un razonamiento. Un enfermo empapel muy reales. Por ejemplo, un enfermo puede escuchar una voz tan cla-
las pareces, el techo y el suelo con papel de aluminio para evitar los ra como la del mdico y creer que es muy real, y al mismo tiempo re-
rayos; otro llevaba algodn en la oreja para evitar las voces. conocer que el mdico no la oye. O el paciente con idea delirante de
Los sntomas negativos comprenden el embotamiento afectivo, la grandeza que cree totalmente que la coronacin es inminente y aun
alogia (tambin conocida como pobreza del lenguaje y el pensa- as contina trabajando como conserje y sigue viviendo en dos mun-
miento) y la abulia. dos, con un escaso o nulo conflicto entre ellos. En ocasiones una va-
El embotamiento afectivo, tambin conocido, cuando es menos riante de la doble contabilidad, conocida como doble orientacin o
grave, como aplanamiento de los afectos, se caracteriza por una desorientacin delirante puede confundir al entrevistador y hacer-
expresin facial rgida y sin vida acompaada de una ausencia o dis- le creer que el paciente est desorientado. Por ejemplo, un paciente
minucin de todos los sentimientos. Esto es bastante diferente de un con idea delirante de grandeza crey que era John F. Kennedy, y cuan-
aspecto depresivo, en cuyo caso los pacientes parecen consumidos, do se le pregunt qu ao era contest 1962. Sin embargo, ms tarde,
abrumados; se siente que definitivamente hay algo en ellos. Sin em- al completar un formulario escribi el ao correcto.
bargo, en el embotamiento parece que los enfermos no tienen nada Los subtipos de esquizofrenia se caracterizan por conjuntos espe-
que expresar; simplemente estn vacos de emociones. Se muestran ciales de sntomas y entre ellos se incluyen los siguientes: paranoide,
inmviles, inflexibles y, en ocasiones, casi como si fueran mquinas. catatnico, hebefrnico (o desorganizado) y simple (que tambin
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se ha denominado trastorno simple con deterioro). Los pacientes cama. Rara vez puede presentarse la catatona letal de Stauder, en la
cuya enfermedad no pertenece a ninguno de estos subtipos se dice que debido a que la estimulacin se mantiene durante das o sema-
que son del subtipo indiferenciado. El diagnstico del subtipo no nas, se producen cambios vegetativos con hiperpirexia, seguidos de
slo tiene inters acadmico, ya que, segn se expone en el apartado coma y shock cardiovascular.
dedicado al curso clnico, cada uno de ellos puede tener un pronsti- Aunque puede que algunos pacientes con esquizofrenia catatni-
co diferente. Adems, conocer el subtipo permite predecir con ma- ca manifiesten slo una de estas dos formas, en la mayora se alter-
yor confianza cmo reaccionar un paciente determinado en cual- nan en el mismo enfermo. En algunos casos una forma puede durar
quier situacin especfica. das semanas o ms, antes de pasar a la otra, mientras que en otros
La esquizofrenia paranoide, que tiende a tener un inicio ms tar- casos, puede producirse una oscilacin rpida e impredecible de una
do que los otros subtipos, se caracteriza al principio por alucinacio- forma a otra. Un paciente estuporoso de pronto, sin avisar, salt de su
nes e ideas delirantes. Otros sntomas, como la prdida de asocia- cama, grit de forma incoherente y camin de forma agitada de una
ciones, el comportamiento extravagante o el afecto aplanado o ina- pared de la habitacin a la otra. Despus, en menos de una hora, el
propiado no estn o son relativamente menores. Las alucinaciones paciente cambi con rapidez de nuevo a la inmovilidad mutista.
suelen ser auditivas y por lo general hostiles o amenazadoras. Las La esquizofrenia hebefrnica tiende a aparecer antes que los otros
ideas delirantes son generalmente persecutorias y referenciales. subtipos y a desarrollarse de forma muy insidiosa. Aunque existen
Las voces pueden alertar a los pacientes de que sus supervisores con- ideas delirantes y alucinaciones, stas son relativamente menores, y el
fabulan contra ellos. Comienzan a sospechar que sus compaeros cuadro clnico est dominado por un comportamiento extravagante,
hablan sobre ellos a sus espaldas y se ren en voz baja cuando pasan. prdida de asociaciones y un afecto extravagante e inapropiado. En
Los titulares de los peridicos se refieren a ellos; la CIA est implica- ocasiones el comportamiento global de estos pacientes parece una ca-
da; las raciones de comida en la cafetera de la fbrica estn envene- ricatura de la insensatez infantil. Pueden afanarse sin sentido prime-
nadas en secreto, y los pacientes pueden rechazar la comida del tra- ro con esto, despus con aquello, por lo general sin un objetivo y con
bajo. En ocasiones, estos enfermos piden ayuda a la polica, o pueden frecuencia acompaado de una risa tonta, frvola. En otros casos pue-
sufrir estos insultos en estricto silencio. Su actitud se convierte en una den mostrarse retrados e inaccesibles. Las ideas delirantes, cuando
ira y una sospecha contenidas e intensas. A veces se mudan para es- aparecen, no son sistematizadas y a menudo son de naturaleza hipo-
capar de sus perseguidores, pero al final les encuentran. En algunos condraca. Algunos pueden mostrar una importante prdida de aso-
casos se rebelan contra sus supuestos atacantes y pueden producirse ciaciones hasta el punto de una incoherencia fatua, casi estpida.
enfrentamientos violentos. La esquizofrenia simple tiene, quiz, la edad ms precoz de inicio,
En la esquizofrenia paranoide, ms que en los otros subtipos, las con frecuencia aparece primero en la infancia y progresa de forma
ideas delirantes pueden ser algo sistematizadas, incluso plausibles. muy gradual e insidiosa durante muchos aos. Las ideas delirantes,
Sin embargo, en la mayora de los casos aparecen inconsistencias que las alucinaciones y la prdida de asociaciones son escasas y, de hecho,
no afectan a los pacientes. Con frecuencia, junto con las ideas deli- estn ausentes en su mayor parte. En su lugar, el cuadro clnico est
rantes de persecucin, tambin pueden existir algunas ideas deliran- dominado por la aniquilacin de la voluntad, el empobrecimiento
tes de grandeza. Los pacientes se creen perseguidos por un motivo del pensamiento y el aplanamiento del afecto. Gradualmente, con los
no trivial; los otros saben ahora que el paciente ha adquirido un in- aos, estos pacientes se apartan de sus objetivos iniciales y con fre-
ters de control de la empresa. Rara vez las ideas delirantes de gran- cuencia se vuelven fros y distantes con sus conocidos anteriores.
deza son ms importantes que las de persecucin y dominan el cua- Pueden parecer vagos, y algunos son acusados de perezosos. Sus das
dro clnico completo. Una paciente puede creer que est ungida por se ven alterados por escasos pensamientos, y pueden parecer bastan-
aceite sagrado; las trompetas resuenan para anunciarla como profe- te contentos con estar en la cama o con sentarse en una habitacin
ta. Tiene un mensaje que salvar el mundo y comienza a difundirlo. oscura durante todo el da. A veces se observa algn comportamien-
La esquizofrenia catatnica se manifiesta de una de estas dos for- to extravagante o ideas delirantes fragmentadas. Sin embargo, la ma-
mas: catatona estuporosa o catatona agitada. En la forma estuporo- yora de estos pacientes hacen poco por atraer la atencin; algunos
sa se aprecian combinaciones variables de inmovilidad, negativismo, continan viviendo con los padres ancianos; otros van de un alber-
mutismo, posturas catatnicas y flexibilidad crea. Un paciente se gue de mendigos a otro.
hizo un ovillo rgido y estuvo en la cama, sin hablar, durante das, sin Se dice que existe una esquizofrenia indiferenciada cuando el cua-
moverse para defecar ni para orinar, hasta que fue necesario sondar- dro clnico de cualquier caso individual no se ajusta bien a ninguno
le. La saliva goteaba desde la boca y no masticaba, la comida perma- de los subtipos previos. No es un caso infrecuente, y tambin parece
neca en la cavidad oral y exista peligro de aspiracin. Otro paciente que en algunos casos el cuadro clnico, que al principio s se ajusta-
permaneci rezando en un rincn, musitando con suavidad. Exista ba a una descripcin de un subtipo, puede cambiar de modo gra-
cierta flexibilidad crea y su brazo poda, por un tiempo, permanecer dual de tal forma que no se ajusta ms a ninguna: esto parece que es
en cualquier posicin en la que se colocaba, para, al final, volver ms frecuente en los subtipos catatnico y hebefrnico que en la es-
poco a poco a la posicin de oracin. quizofrenia paranoide o simple.
En la forma agitada de catatona puede apreciarse una actividad Antes de terminar este anlisis de los subtipos es necesario realizar
sin objetivo, sin sentido, frentica, mltiples estereotipias y, en algu- un breve anlisis de otra propuesta de subdividir la esquizofrenia, la
nos momentos, una impulsividad extrema. Los pacientes pueden cual, segn algunos, tiene un valor ms predictivo y heurstico que
gritar, aullar, golpearse lateralmente de forma repetida, saltar, brin- la clasificacin clsica ya expuesta. Se han propuesto dos subdivisio-
car o moverse de un lado a otro. Un paciente salt y atac a un es- nes: esquizofrenia de buen pronstico, reactiva o tipo I y esqui-
pectador sin motivo, despus volvi inmediatamente a un rincn y zofrenia de mal pronstico, procesal o tipo II. Las caractersti-
camin sin descanso sin moverse del sitio, carraspeando muy alto. cas contrastadas de ambas se indican en la tabla 67-1. Los sntomas
Con frecuencia el discurso es muy estereotipado y extravagante. Los positivos son las alucinaciones, las ideas delirantes y la desorganiza-
pacientes pueden gritar, declamar, predicar y pontificar de forma in- cin del lenguaje, mientras que los sntomas negativos comprenden
coherente. Las palabras y las frases pueden repetirse cientos de veces. el aplanamiento del afecto, la pobreza del pensamiento y la abulia.
Es tpico que, a pesar de su extrema actividad, estos pacientes sigan Aunque este esquema de buen pronstico/mal pronstico es til,
siendo retrados en su mayor parte. Con frecuencia hacen un escaso muchos pacientes no se ajustan claramente al tipo I o el tipo II sino
o nulo esfuerzo por interaccionar con los dems; mantienen su esti- ms bien son una mezcla de las caractersticas de ambos. De hecho, to-
mulacin para s mismos, quiz en un rincn, o quiz bajo una dava no est claro si esta tipologa representa un avance sobre los sub-
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TABLA 67-1. Esquizofrenia tipo I y tipo II tipo II, al seguir los casos de tipo I un curso clnico fluctuante y los
de tipo II un deterioro ms o menos crnico.
Tipo I Tipo II Antes de concluir este anlisis sobre el curso clnico de la enfer-
Personalidad premrbida Normal Mala adaptacin medad, es necesario considerar si la esquizofrenia, en el curso natu-
Edad de inicio Tardo, con frecuencia Precoz ral de los acontecimientos y en ausencia de tratamiento antipsicti-
en la edad adulta co, puede o no remitir por completo. Ciertamente, se han documen-
Modo de inicio Agudo Gradual e
insidioso
tado remisiones de larga duracin; de hecho, en muchos casos, los
Sntomas asociados con Confusin y Escasos pacientes pueden parecer a simple vista que estn recuperados, y si la
el inicio depresin definicin de recuperacin o remisin es lo bastante amplia,
Tipo de sntomas Positivos Negativos como en el caso de muchos estudios publicados, podra decirse que
Ventriculomegalia en se produjo una remisin. Sin embargo, si se investiga de cerca por lo
la TC Ausente Presente
Curso clnico Ms favorable Desfavorable general se encuentran sntomas residuales persistentes en estos pa-
cientes recuperados, como alucinaciones fugaces, pensamientos
extraos, manierismos o cierta pobreza del pensamiento. Por tanto,
aunque se producen (rara vez) recuperaciones sociales en ausencia
de tratamiento, es muy improbable que, en el curso natural de la en-
tipos clsicos antiguos. Por ejemplo, podra argumentarse que el pa- fermedad, exista algn caso de restitutio ad integrum.
ciente tipo I tiene esquizofrenia paranoide y el tipo II tiene esquizofre-
nia simple. Es necesario realizar ms investigaciones sobre este tema.
COMPLICACIONES
Son frecuentes el fracaso escolar y econmico; la mayora de los pa-
CURSO CLNICO cientes son incapaces de mantener relaciones ntimas. Alrededor de
La esquizofrenia es una enfermedad crnica y, en la mayora de los la mitad intentan suicidarse y cerca del 10% lo consiguen. La mayo-
casos, sigue uno de dos patrones globales. En uno de ellos la evolu- ra de los suicidios tienen lugar pronto en el transcurso de la enfer-
cin de los sntomas es fluctuante, mientras que en el otro existe una medad; los sntomas depresivos, como los apreciados en la depresin
cronicidad ms o menos estable. pospsictica, el sexo masculino y el desempleo aumentan el riesgo.
El curso fluctuante est marcado por agudizaciones y remisiones Una complicacin no infrecuente, pero que a menudo se pasa
parciales. El patrn de estos cambios suele ser bastante irregular, por alto, es la hiponatremia. Algunos pacientes se convierten en be-
como la duracin de las agudizaciones y las remisiones parciales, que bedores compulsivos de agua; sin embargo, la hiponatremia parece
varan entre semanas y meses, e incluso aos. Algunos pacientes, du- no deberse slo a la ingesta excesiva de agua, ya que parece que las
rante los episodios de remisin parcial de los sntomas positivos, clulas tubulares renales son hipersensibles a la ADH, lo que produ-
pueden desarrollar un humor depresivo mantenido y omnipresente ce una osmolalidad urinaria menor que la mxima dilucin en fun-
acompaado de los sntomas vegetativos tpicos. Esta entidad, con cin del grado de hiponatremia. Los sntomas son los descritos en el
frecuencia denominada depresin pospsictica, aumenta el riesgo captulo sobre esta alteracin.
de suicidio, por lo que es importante que no se confunda con los sn-
tomas depresivos frecuentes, transitorios y aislados que se aprecian
durante una agudizacin de los otros sntomas de la enfermedad. ETIOLOGA
En ocasiones, las agudizaciones se desencadenan por estresantes La TC y la RM han demostrado de forma concluyente que en la es-
vitales; sin embargo, en otros casos simplemente ocurren. Entre los quizofrenia existe una dilatacin ventricular y una atrofia cortical;
estresantes que pueden precipitar una agudizacin, es importante adems tambin se ha observado una buena correlacin entre el gra-
vivir en una familia con alta emocin expresada. Los miembros de do de atrofia de la porcin posterior de la circunvolucin temporal
esta familia tienden a ser entrometidos, crticos y a sobreimplicarse, superior izquierda y la gravedad de las alucinaciones auditivas y la
y es muy probable que los pacientes expuestos a estos ataques, inclu- desorganizacin del lenguaje. En algunos estudios tambin se ha de-
so cuando se les proporciona un tratamiento mdico ptimo, recai- mostrado la existencia de atrofia del tlamo, aunque no de forma tan
gan. Algunos pacientes experimentan esta evolucin fluctuante du- contundente. En la actualidad parece que el aumento de tamao de
rante toda su vida; sin embargo, en otros muchos casos despus de los ganglios basales, observado en estudios previos, es un artefacto
5 a 20 aos, este patrn da lugar a uno de cronicidad estable. del tratamiento antipsictico. Es interesante el hecho de que la dila-
La cronicidad estable apreciada en algunos pacientes en determi- tacin ventricular y la atrofia cortical aparezcan al inicio de la enfer-
nados casos puede aparecer una vez que se ha amortiguado el ataque medad, y en algunos estudios tambin se ha sugerido que pueden
inicial de los sntomas en la instauracin de la enfermedad, y en empeorar de forma progresiva con el tiempo.
otros, como por ejemplo aqullos con esquizofrenia simple, puede Los hallazgos neuropatolgicos en la esquizofrenia han sido muy
apreciarse desde que sta aparece. Durante largos perodos de tiem- difciles de reproducir, aunque algunos de ellos parecen estar sopor-
po, los pacientes con este curso clnico pueden mostrar una progre- tando la prueba de la repeticin. En primer lugar, parece que existe
sin muy lenta hasta que, por ltimo, la enfermedad les agota y les una prdida neuronal en el ncleo mediodorsal del tlamo. En se-
deja en un estado deteriorado. gundo lugar, en la sustancia blanca subcortical de los lbulos fronta-
El diagnstico del subtipo clsico puede permitir cierta predic- les y temporales existe un aumento del nmero de neuronas residua-
cin con respecto al curso clnico. Aqullos con esquizofrenia para- les, las cuales, en el transcurso normal del desarrollo, sufren apopto-
noide o catatnica tienden a presentar un curso fluctuante, y de las sis o migran a travs de la materia blanca para asentarse en la corteza
dos parece que el pronstico final es peor en el subtipo catatnico. suprayacente.
Los subtipos hebefrnicos y simple tienden a seguir bien una croni- La herencia desempea una funcin importante en la esquizo-
cidad estable o que deteriora de forma progresiva, y de los dos, pare- frenia. La prevalencia vital de este trastorno, como ya se ha indica-
ce que es el subtipo simple el que con ms frecuencia sufre el dete- do, es de alrededor del 1%; sin embargo, en los familiares de primer
rioro ms importante. grado de los pacientes es de aproximadamente un 5%. Adems,
Segn se ha comentado antes tambin pueden hacerse prediccio- mientras que entre los gemelos dicigticos la tasa de concordancia es
nes con respecto al curso clnico mediante la subdivisin en tipo I y del 10-15%, entre los monocigticos es de alrededor del 50%. Por
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supuesto, estos hallazgos tambin podran explicarse por la influen- aparecer sntomas depresivos, no existe una relacin invariable entre
cia ambiental; sin embargo, en los estudios de adopcin se ha de- ellos y los psicticos, que aparecen cuando el paciente est deprimido
mostrado con claridad que en este caso la influencia es gentica. A y tambin cuando no presenta sntomas depresivos. Si los anteceden-
pesar de esta prueba sobre la herencia, ha sido muy difcil identificar tes sobre el curso clnico de la depresin no estuvieran disponibles,
de forma concluyente un gen especfico o establecer a qu est ligada determinadas caractersticas transversales pueden facilitar el diag-
la esquizofrenia. Sin embargo, existen algunas pruebas que la rela- nstico diferencial. Las ideas delirantes, cuando aparecen en un epi-
cionan con loci de los cromosomas 6, 8 y 22. sodio depresivo, tienden a ser congruentes con el estado de nimo;
Teniendo en cuenta estos hallazgos de forma global, no es razo- es decir, tienen sentido dada la forma en que se siente el paciente. Por
nable considerar que la esquizofrenia sea un trastorno del neurode- el contrario, en la esquizofrenia, las ideas delirantes tienden a ser ex-
sarrollo caracterizado por un defecto en la migracin neuronal, lo travagantes y no suelen estar relacionadas con el estado de nimo.
que produce atrofia talmica y cortical, y que este defecto est, al me- El diagnstico diferencial entre un estupor catatnico y una de-
nos en parte, determinado genticamente. Sin embargo, existe una presin con inhibicin psicomotriz puede verse facilitado con la ob-
participacin clara de los factores ambientales, dado que la tasa de servacin estrecha de los movimientos del paciente durante un pe-
concordancia monocigtica es de slo el 50%. rodo largo de tiempo. En el estupor a veces pueden apreciarse movi-
De los mltiples factores ambientales investigados, existen prue- mientos rpidos cuando el negativismo remite brevemente, mientras
bas razonables de dos de ellos. En primer lugar, parece claro que es que en una depresin con inhibicin psicomotriz todos los movi-
ms probable que el nacimiento de los pacientes con esquizofrenia mientos siempre son ms lentos.
haya sido difcil o hayan sufrido traumatismos obsttricos, hechos El diagnstico diferencial entre el trastorno esquizoafectivo y la
que pueden alterar la migracin neuronal, la cual contina mucho esquizofrenia se establece con una historia clnica detallada y precisa
despus del parto. En segundo lugar, tambin parece que existe un del curso clnico de la enfermedad. Ambos trastornos se caracterizan
exceso de nacimientos en invierno en estos enfermos. Est claro que por sntomas psicticos crnicos, como alucinaciones o ideas deli-
esto se puede deber a muchos factores, pero uno que ha destacado ha rantes; sin embargo, en el primero tambin pueden existir episodios
sido la posibilidad de una infeccin vrica estacional que podra ha- afectivos mantenidos (depresivos, manacos o manacos mixtos) du-
ber afectado a los pacientes en el tero. Las infecciones vricas fetales rante los cuales, de forma importante, tambin se aprecia una agudi-
pueden claramente alterar la migracin neuronal, por lo que se ha zacin de los sntomas psicticos preexistentes. Aunque la esquizofre-
especulado con que lo que se hereda en la esquizofrenia es la vulne- nia tambin puede estar marcada por alteraciones del estado de ni-
rabilidad de las neuronas a los virus, los cuales, en circunstancias mo, stas tienden a ser transitorias, no graves. Una excepcin a esto es
normales, no son neurotropos. la depresin pospsictica, descrita antes en el apartado Curso clni-
Esta teora del neurodesarrollo de la etiologa de la esquizofre- co, que es mantenida y puede ser bastante grave. Sin embargo, en
nia, aunque razonable en funcin de las pruebas disponibles, no es- este caso no existe una agudizacin de los sntomas psicticos, lo que
capa a la controversia, y se anima al lector a estudiar a fondo la bi- distingue la depresin de la depresin pospsictica en la esquizofre-
bliografa al respecto. nia de la depresin observada en el trastorno esquizoafectivo.
Dado que el alcoholismo y la esquizofrenia son frecuentes en el
mismo paciente, el diagnstico diferencial entre la alucinosis por al-
DIAGNSTICO DIFERENCIAL cohol, o paranoia alcohlica, y la esquizofrenia puede ser difcil. Es
Dado el amplio espectro de sntomas que pueden producirse en la cierto que si los sntomas psicticos se iniciaron antes de que el en-
esquizofrenia, no es sorprendente que el diagnstico diferencial sea fermo comenzase a beber, o relativamente pronto en su evolucin
bastante extenso. como bebedor, favorecera el diagnstico de esquizofrenia. Sin em-
Un episodio manaco de un trastorno bipolar puede transversal- bargo, cuando los sntomas psicticos comienzan tras muchos aos
mente parecer similar a una hebefrenia, una catatona estimulada o de alcoholismo y episodios repetidos de delirium tremens, la dife-
una esquizofrenia paranoide. Sin embargo, si se obtiene una historia renciacin entre la esquizofrenia paranoide y la alucinosis alcohlica
clnica precisa, el diagnstico es relativamente fcil. En la esquizofre- o paranoia alcohlica puede ser difcil. La presencia de manierismos,
nia, que es una enfermedad crnica, los sntomas psicticos casi siem- estereotipias o prdida de asociaciones favorecen el diagnstico de
pre preceden a la estimulacin; sin embargo, en la mana, la cual es esquizofrenia, mientras que una remisin de los sntomas tras 6 me-
una enfermedad episdica, los sntomas afectivos aparecen primero y ses o ms de abstinencia favorecera el diagnstico de alucinosis al-
los psicticos slo aparecen si el paciente progresa a la fase aguda de la cohlica o paranoia alcohlica.
mana y contina hasta un episodio manaco, la mana delirante. El trastorno de ideas delirantes, o paranoia, se distingue de la es-
Cuando no se dispone de historia clnica, determinadas diferencias quizofrenia paranoide por la sistematizacin y plausibilidad de las
sintomticas pueden permitir un diagnstico diferencial. El humor y ideas delirantes en la paranoia y por la ausencia de los sntomas tpi-
el afecto de un paciente con mana suelen ser contagiosos y estn cos de esquizofrenia, como prdida de asociaciones, manierismos y
bien desarrollados. Por el contrario, el humor de un hebefrnico esti- estereotipias. Las alucinaciones, aunque pueden aparecer en la para-
mulado consiste en una hilaridad tonta, superficial, que, ms que pro- noia, desempean slo un papel menor, a diferencia de la esquizo-
vocar la risa, puede dejar al entrevistador con un sentimiento de per- frenia paranoide, donde con frecuencia son abundantes.
plejidad. Adems, la actividad de un paciente manaco es continua y El trastorno de personalidad paranoide puede ser muy difcil de
extrovertida, lo que contrasta radicalmente con un catatnico estimu- distinguir de la esquizofrenia paranoide. Ciertamente, la presencia
lado que, aunque hiperactivo, permanece retrado y puede evitar el de ideas delirantes o alucinaciones favorecera un diagnstico de es-
contacto con los dems. Por ltimo, el manaco irritable est al ata- quizofrenia; sin embargo, en ambos trastornos los pacientes pueden
que, mientras que el paciente agitado con esquizofrenia paranoide ser muy reservados e introvertidos y es posible que el entrevistador
est en guardia. Ambos son peligrosos, el primero de forma temera- no sea capaz de determinar de forma fiable la existencia de sntomas
ria, el segundo slo si le aborda de una forma que le parezca hostil. psicticos. En estos casos, el aspecto y el comportamiento globales
Durante los episodios depresivos, bien como parte de una depre- del paciente pueden ser tiles. El enfermo con trastorno de la perso-
sin mayor o un trastorno bipolar, se pueden tener ideas delirantes y nalidad paranoide presenta un repertorio de comportamientos inte-
alucinaciones. En este caso, sin embargo, los sntomas psicticos es- grado del todo e internamente consistente; de hecho, podra tener la
tn precedidos por los depresivos y slo se producen cuando stos sensacin de que se trata de un tejido sin costuras lleno de ira y re-
son graves. Por el contrario, mientras que en la esquizofrenia pueden sentimiento. Por el contrario, el paciente con esquizofrenia paranoi-
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de con frecuencia muestra cierta fragmentacin: el afecto puede es- siste ms de un mes pero remite por completo antes de seis meses se
tar algo desmodulado o ser inapropiado; puede haber en cierta me- dice que tienen un trastorno esquizofreniforme. Existe debate sobre
dida una prdida de asociaciones y observarse un manierismo. si estos trastornos existen en realidad. Hay pacientes con psicosis que
El trastorno esquizotpico de la personalidad se distingue de la ma- remiten por completo con tratamiento antipsictico, pero la existen-
yora de los subtipos de la esquizofrenia por la ausencia de sntomas cia de remisin completa sin que persista un rastro de psicosis, sin tra-
psicticos. La diferenciacin de la esquizofrenia simple puede no ser tamiento, no se ha podido demostrar de forma concluyente. Aunque
posible en funcin de datos transversales. Sin embargo, el curso cl- por convencin el diagnstico de esquizofrenia se reserva hasta que el
nico de la enfermedad permite un diagnstico diferencial: el paciente paciente ha estado enfermo durante al menos seis meses, siempre de-
con trastorno esquizotpico de la personalidad presenta un cuadro cl- bera estarse dispuesto a revisar el diagnstico de trastorno psictico
nico estable en el tiempo, mientras que en el enfermo de esquizofrenia breve y trastorno esquizofreniforme a medida que avanzan los meses
simple el cuadro clnico est marcado por el deterioro progresivo. y el paciente, como suele ocurrir casi siempre, sigue enfermo.
Los pacientes con trastorno lmite de la personalidad, cuando estn
sometidos a mucho estrs, en ocasiones experimentan alucinaciones e
ideas delirantes, sntomas que, en la esquizofrenia, aunque agudizados TRATAMIENTO
por el estrs, tambin estn presentes en perodos de calma. El tratamiento de la esquizofrenia suele implicar el uso de un frma-
En ocasiones aparecen obsesiones y compulsiones en los prdro- co antipsictico. Los pacientes tambin pueden recibir una psicote-
mos de la esquizofrenia; sin embargo, la presencia posterior de snto- rapia de apoyo, bien individual o en grupo, y acudir a grupos de en-
mas psicticos no relacionados, aclara su significado diferencial. trenamiento de habilidades sociales. En los pacientes con un deterio-
A veces el autismo es difcil de diferenciar de la esquizofrenia de ro grave puede requerirse un abordaje de economa de fichas.
inicio en la infancia. Ciertamente, si los sntomas aparecen antes Tambin se puede tratar a las familias, no slo con intencin educa-
de los 3 aos de edad, el autismo es el diagnstico ms probable, ya tiva, sino tambin para ensearlas a minimizar los tipos de interac-
que la edad ms precoz a la que se ha registrado el inicio de la esqui- ciones familiares que tienden a seguirse de una recada. Es posible
zofrenia se sita en torno a los 5 aos. La presencia de alucinaciones que se requieran ayudas para que el paciente mantenga una vivienda
e ideas delirantes indica esquizofrenia, aunque su ausencia no des- y un empleo.
carta este diagnstico, ya que los nios pequeos pueden no ser ca- Los antipsicticos pueden dividirse ampliamente en dos grupos,
paces de expresar estos sntomas. Por el contrario, la presencia de de primera generacin o frmacos tpicos y de segunda genera-
signos autistas tpicos, como la evitacin de la mirada o un temblor cin o frmacos atpicos. Todos ellos se analizan con detalle en
de aleteo, es un fuerte indicador de autismo. sus respectivos captulos en la seccin sobre Psicofarmacologa, y
El retraso mental y la esquizofrenia no son dos enfermedades in- en el presente slo se describirn algunos. Los antipsicticos de pri-
frecuentes y no es raro que coincidan en el mismo paciente. Esta es- mera generacin ms frecuentes son haloperidol, flufenacina y clor-
quizofrenia injertada puede estar precedida por un deterioro de promacina. Existe un nmero creciente de frmacos de segunda ge-
una situacin antes estable o por la aparicin de ideas delirantes, neracin, entre los que se incluyen clozapina, olanzapina, risperido-
alucinaciones o prdida de asociaciones, caractersticas que no se na, quetiapina, ziprasidona y aripiprazol. La clozapina, la olanzapina
observan en el retraso mental simple. Sin embargo, cuando ste es y la risperidona son probablemente superiores a los frmacos de pri-
grave o profundo, dichos sntomas pueden no averiguarse en absolu- mera generacin (en especial en lo que respecta a los sntomas nega-
to. En estos casos debera realizarse una exploracin detenida en tivos) y, la olanzapina y la risperidona, suelen tolerarse mejor. Aun-
busca de signos tales como afecto extravagante o aplanado, ecopra- que, en general, la quetiapina, la ziprasidona y el aripiprazol se tole-
xia y flexibilidad crea. ran mejor que los frmacos de primera generacin, todava no est
La intoxicacin con fenciclidina, estimulantes o cocana puede claro que sean teraputicamente superiores.
producir sntomas psicticos; los antecedentes de uso de sustancias, Cuando todos los dems factores son iguales, es probable que sea
un anlisis toxicolgico de orina o de sangre compatible y la remisin mejor comenzar el tratamiento con un frmaco de segunda genera-
de los sntomas con la abstinencia forzosa indican el diagnstico. cin, como olanzapina o risperidona; la clozapina, aunque es tera-
La folie deux, como se describe en el captulo correspondien- puticamente superior a cualquiera de ellos, tiene efectos secundarios
te, se distingue por la presencia de un compaero dominante que graves, por lo que se reserva para los pacientes resistentes al trata-
s tiene esquizofrenia y por la recuperacin del paciente con la sepa- miento, como se analiza ms adelante. Los otros frmacos de segunda
racin forzosa de ste. La simulacin o la enfermedad facticia puede, generacin (quetiapina, ziprasidona y aripiprazol) no pueden reco-
en ocasiones, dificultar el diagnstico. Ciertamente la presencia de mendarse tanto: aunque en general se toleran mejor que los frmacos
manierismos y sntomas similares indicaran esquizofrenia porque de primera generacin, todava no existen pruebas definitivas de su
estos sntomas no suelen ser conocidos para el pblico general y, en superioridad teraputica sobre los frmacos de primera generacin.
cualquier caso, son muy difciles de simular. La eleccin entre olanzapina y risperidona no es fcil, ya que todava
La psicosis tambin puede presentarse de forma secundaria a un no se sabe cul es teraputicamente superior. En relacin a los efectos
gran nmero de trastornos neurolgicos, como se ha analizado en el secundarios, la olanzapina conlleva el riesgo de ganancia de peso, dia-
captulo sobre las psicosis secundarias. De ellos, los que se confun- betes e hiperlipidemia, mientras que la risperidona es ms probable
den con ms frecuencia con la esquizofrenia son la psicosis interictal que produzca efectos secundarios extrapiramidales como acatisia o
crnica, la enfermedad de Huntington, la enfermedad de Wilson y la parkinsonismo, en comparacin con la olanzapina. Esta ltima pue-
leucodistrofia metacromtica. de utilizarse a dosis variables de 10-30 mg diarios y en el caso de la
Antes de terminar esta seccin sobre el diagnstico diferencial, de- risperidona la dosis de 4 mg diarios parece la ptima.
ben comentarse las entidades supuestas conocidas como trastorno En algunos casos puede ser adecuado utilizar un frmaco de pri-
psictico breve y trastorno esquizofreniforme, cada una de las mera generacin. El coste es importante para muchos pacientes: las
cuales se analiza con ms detalle en su correspondiente captulo. Es- preparaciones orales de los frmacos de primera generacin, al con-
tas dos enfermedades se caracterizan por sntomas esencialmente trario que los de segunda, estn disponibles en la forma genrica y las
idnticos a aquellos que pueden verse en la esquizofrenia: donde di- diferencias de coste pueden ser importantes. Otro factor es el antece-
fieren es en su supuesto curso clnico. Los pacientes que experimen- dente de buena respuesta: en los pacientes que han mejorado mucho
tan una remisin completa de su psicosis en menos de un mes se dice con un frmaco de primera generacin, no existen motivos para
que tienen un trastorno psictico breve, y aqullos cuya psicosis per- cambiar. Por ltimo, hay que considerar la disponibilidad de dos de
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los frmacos de primera generacin, el haloperidol y la flufenacina, maco. Ciertamente, si el paciente no ha recibido risperidona u olan-
en preparaciones inyectables de decanoato de accin prolongada: el zapina, debera considerarse utilizar uno de ellos, y en el caso de que
no cumplimiento de los tratamientos orales es muy frecuente en la s se haya utilizado uno y no haya sido suficiente, debera probarse el
esquizofrenia y, en algunos casos, el uso de un inyectable de accin otro. Tras conseguir una buena respuesta se administra el tratamien-
prolongada es la nica manera de mantener al paciente en la comuni- to de mantenimiento; si la respuesta es inadecuada debera conside-
dad. Aunque se ha desarrollado alguna forma inyectable de accin rarse tratar con clozapina.
prolongada de risperidona, an no se ha comercializado en EE.UU., La clozapina es superior a cualquier otro antipsictico y puede
al menos hasta el momento de esta publicacin; cuando esto se pro- tener xito donde todos los dems han fallado. Sin embargo, el entu-
duzca, estas razones para utilizar un frmaco de primera generacin siasmo por su utilizacin est moderado por sus muchos efectos se-
pueden desaparecer. La eleccin entre los frmacos de primera gene- cundarios, el ms importante de los cuales es el riesgo de agranuloci-
racin puede simplificarse, como se analiza en el captulo correspon- tosis y la necesidad de realizar hemogramas continuos. Los detalles
diente, mediante su divisin en frmacos de baja potencia, como de este frmaco se analizan en su correspondiente captulo.
clorpromacina, y frmacos de alta potencia, como haloperidol o El tratamiento de mantenimiento es adecuado para casi todos los
flufenacina. Los primeros tienden a producir sedacin, hipotensin y pacientes. Al principio, los pacientes deben mantenerse con una do-
efectos anticolinrgicos (p. ej., sequedad de boca, visin borrosa, es- sis similar, si no idntica, a la que inicialmente alivi el cuadro. Una
treimiento, dificultades en la miccin), pero tienen una menor ten- vez que los pacientes se mantienen estables en la comunidad, puede
dencia a producir efectos secundarios extrapiramidales (p. ej., par- considerarse realizar cuidadosos ajustes de dosis una vez cada tres o
kinsonismo, distona, acatisia); los segundos, por el contrario, mues- cuatro meses. Como se ha indicado antes, en muchos casos el curso
tran un alto potencial de efectos adversos extrapiramidales, pero por clnico de la esquizofrenia es fluctuante, por lo que es adecuado in-
lo dems son relativamente benignos. En ocasiones, la eleccin entre tentar ajustar la dosis segn la gravedad subyacente de la enferme-
ambos tipos de frmacos puede realizarse en funcin de los efectos dad. Adems, algunos pacientes pueden alterarse tanto por los efec-
secundarios: por ejemplo, un paciente con mareos posturales proba- tos secundarios que un aumento leve de los sntomas de la enferme-
blemente no debe tratarse con un frmaco de baja potencia que po- dad se considera un precio razonable que tienen que pagar por una
dra empeorar la hipotensin postural; por otra parte un paciente reduccin de la intensidad de los efectos secundarios. Si los pacientes
con una traccin podra no tolerar nada bien una distona y estara estn casi asintomticos, algunos psiquiatras pueden decidir dismi-
mejor tratado con un frmaco de baja potencia. En los casos en los nuir la dosis de forma progresiva cada 3 meses hasta que o bien los
que los efectos secundarios no son un factor decisivo, es probable que sntomas reaparezcan o bien se logre suspender el frmaco, dejando
sea mejor utilizar haloperidol o flufenacina, ya que esto podra facili- al paciente slo con sntomas leves, residuales. Sin embargo, por des-
tar la transicin a la forma decanoato si fuera necesario. gracia, incluso cuando los enfermos y sus familiares reciben educa-
Una vez que se ha elegido un antipsictico, debera realizarse una cin sanitaria sobre los signos precoces de alarma de la recada, es
prueba adecuada, no slo en cuanto a la duracin sino tambin a la frecuente la recidiva problemtica de los sntomas; por tanto, el tra-
dosis. En general, si se asume que la dosis es adecuada, dos semanas es tamiento crnico de mantenimiento, aunque con dosis bajas, puede
suficiente para que se produzca una respuesta inicial. Las dosis ade- ser mejor que intentar suspender el frmaco de forma intermitente.
cuadas de risperidona y olanzapina ya se han analizado antes y las de En general, durante el seguimiento a largo plazo es adecuado mante-
los otros frmacos atpicos se exponen en los respectivos captulos. ner la dosis global lo ms baja posible para reducir el riesgo de disci-
Las dosis orales adecuadas de haloperidol y flufenacina son de 5- nesias tardas. Este efecto secundario, analizado en su correspon-
15 mg/d, y de clorpromacina 100-300 mg. Es obvio que en ancianos y diente captulo, se produce en una minora significativa de los pa-
en enfermos debilitados y en los pacientes con alteraciones hepticas cientes tratados con antipsicticos a largo plazo y, por tanto, el
significativas o con enfermedades mdicas generales de importancia mdico siempre debe estar alerta por si aparecen movimientos invo-
estn indicadas dosis menores. En algunos casos, en especial con pa- luntarios anmalos.
cientes agitados o violentos, es posible que se tengan que utilizar Si se produce una depresin pospsictica, es adecuado adminis-
tratamientos complementarios al principio, y seguir emplendolos trar un antidepresivo, como un ISRS, y tratar al paciente de la misma
hasta que el frmaco antipsictico haya podido ejercer su efecto. El forma que se tratara de forma aguda un episodio depresivo produ-
valproato, administrado a una dosis inicial de 15-20 mg/kg/d en pa- cido en una depresin mayor, como se describe en el captulo corres-
cientes que por lo dems son sanos, es eficaz, como tambin lo es el pondiente. Sin embargo, siempre hay que distinguir entre una de-
uso de las dosis necesarias de una benzodiazepina, como lorazepam presin y una bradicinesia inducida por antipsicticos (o acinesia),
2 mg por va oral aproximadamente cada cuatro horas. En algunos que puede observarse, sobre todo, cuando se utilizan frmacos de
casos simplemente pueden utilizarse dosis del antipsictico mucho primera generacin y potencia alta. La bradicinesia, como se analiza
ms elevadas; sin embargo, esto siempre conlleva el riesgo de la apari- en el captulo sobre neurolpticos de primera generacin, cuando se
cin de ms efectos adversos. Aunque la experiencia con dosis ele- produce de forma aislada, puede parecerse a la depresin con retraso
vadas de risperidona y olanzapina es limitada, se han administrado psicomotor. La TEC tambin puede ser til en la depresin pospsi-
dosis de haloperidol de 60 mg diarios y de clorpromacina de hasta ctica. Es interesante el hecho de que la TEC en ocasiones es tambin
3.000 mg diarios. Estos aspectos se analizan con ms detalle en el ca- eficaz en la esquizofrenia catatnica, sea estimulada o estuporosa,
ptulo de Tratamiento farmacolgico rpido de la agitacin. con independencia de que existan sntomas depresivos.
Si el paciente tiene una buena respuesta inicial, se puede seguir Antes de abandonar el tema del tratamiento antipsictico, debe
administrando el frmaco como tratamiento de mantenimiento, hacerse referencia a la acatisia. Este efecto secundario, tambin ana-
como se expone ms adelante. Si la respuesta es slo parcial, aunque lizado con mayor detalle en el captulo de antipsicticos de primera
prometedora, puede continuarse el tratamiento durante cuatro se- generacin, puede enmascararse como una agudizacin de la psi-
manas ms. En este momento, si la respuesta es buena se puede cam- cosis, y si no se diagnostica, el mdico creer de forma errnea que
biar al tratamiento de mantenimiento. Si la respuesta no llega a ser la dicha exacerbacin es la consecuencia de una agudizacin de la en-
adecuada, primero se debera revisar el caso y asegurarse de que el fermedad subyacente y podra aumentar la dosis del antipsictico,
diagnstico es correcto, en cuyo caso debera considerarse aumentar por lo que aumentara la acatisia y se iniciara una desgraciada espi-
la dosis de forma significativa y observar al paciente durante otras ral teraputica.
dos semanas. Si la respuesta es todava inadecuada o los efectos se- Despus de que los antipsicticos hayan controlado los sntomas
cundarios son inaceptables, debera optarse por cambiar a otro fr- ms floridos, los pacientes pueden beneficiarse de la terapia cogniti-
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va-conductista y, si est todava en contacto con la familia, de la tera- Fenton WS, McGlashan TH. Natural history of schizophrenia subtypes. I.
pia familiar. Est contraindicada la psicoterapia introspectiva o psi- Longitudinal study of paranoid, hebephrenic, and undifferentiated
coanaltica. No slo no ayuda, sino que, de hecho, algunos pacientes schizophrenia. Archives of General Psychiatry 1991;48:969-977.
pueden empeorar mientras reciben este tratamiento. Kane JM, Davis JM, Schooler N, et al. A multidose study of haloperidol de-
Cuando las familias estn implicadas, los grupos de varias familias canoate in the maintenance treatment of schizophrenia. The American
con orientacin psicoeducativa son muy tiles. Los padres deben sa-
Kasai K, Shenton ME, Salisbury DF, et al. Progressive decrease of left
ber que ellos no causaron la enfermedad y que no existe ninguna superior temporal gyrus gray matter volume in patients with first-
conexin entre los acontecimientos de la crianza o la fase precoz de la episode schizophrenia. The American Journal of Psychiatry 2003;
infancia y la aparicin de la esquizofrenia. Cuando los miembros de 160:156-164.
la familia son crticos, entrometidos y se sobreimplican, es muy til la Kelleher JP, Centorrino F, Albert MJ, et al. Advances in atypical antipsycho-
terapia familiar conductista con el objetivo de reducir estos compor- tics for the treatment of schizophrenia: new formulations and new
tamientos y el nmero de estancias hospitalarias requeridas. agents. CNS Drugs 2002;16:249-261.
En algn momento de su enfermedad la mayora de los pacientes Marder SR. Integrating pharmacological and psychosocial treatments
requiere hospitalizacin y, en algunos casos, se producen ingresos re- for schizophrenia. Acta Psychiatrica Scandinavica 2000;102(Suppl):
petidos. A veces es necesario el ingreso involuntario, que puede sal- 87-90.
var la vida del enfermo. En muchas reas hay servicios de hospitali- Pilling S, Bebbington P, Kuipers E, et al. Psychological treatments in
zacin parcial que han permitido que muchos pacientes que antes schizophrenia: I. Meta-analysis of family intervention and cognitive be-
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Captulo 69 Trastorno psictico breve 125
y no exhiben sntomas psicticos, peculiaridades residuales ni nin- El trastorno psictico breve, otra categora diagnstica contro-
guna otra alteracin. vertida, se distingue, por definicin, del trastorno esquizofreniforme
por su brevedad, ya que dura menos de un mes.
La esquizofrenia y el trastorno esquizoafectivo son enfermedades
COMPLICACIONES crnicas que si siguen su evolucin natural no remiten en seis meses.
Las complicaciones son similares a las descritas para la esquizo- Por encima de todo, al considerar el diagnstico de trastorno es-
frenia. quizofreniforme, debe tenerse en cuenta que no se puede establecer
con fiabilidad hasta que se haya observado una remisin completa y
espontnea en seis meses. Antes de esto, el diagnstico debe conside-
ETIOLOGA rarse provisional. A este respecto, no debera confundirse una respues-
Es probable que esta enfermedad tenga una etiologa similar a la de ta espectacular al tratamiento antipsictico con una remisin espon-
la esquizofrenia; sin embargo, es de importancia el hecho de que se tnea. En los casos de psicosis en los que se administraron antipsicti-
ha investigado poco sobre ello, por lo que no pueden extraerse con- cos durante los seis meses posteriores al inicio y los pacientes se
clusiones. recuperaron por completo, se debera suspender el tratamiento en al-
gn momento tras seis meses para diagnosticar el trastorno esquizo-
freniforme de forma fiable: si el paciente se mantiene bien, s se est
DIAGNSTICO DIFERENCIAL ante un caso de trastorno esquizofreniforme, mientras que si los snto-
Debe descartarse una psicosis secundaria, como se describe en el camas reaparecen debe descartarse este trastorno. Determinadas carac-
ptulo correspondiente, con especial atencin a los casos en los que, tersticas, denominadas de buen pronstico, pueden predecir un
durante el curso natural de los acontecimientos, la psicosis secunda- pronstico favorable, sobre todo el funcionamiento premrbido nor-
ria puede resolverse de forma espontnea en un perodo relativa- mal, el inicio agudo de los sntomas psicticos con prdromos de me-
mente corto de tiempo, como ocurre, por ejemplo, en las intoxica- nos de cuatro semanas, la presencia de perplejidad o confusin junto
ciones por sustancias. con los sntomas psicticos y la ausencia del aplanamiento del afecto.
Un episodio manaco de un trastorno bipolar, en su punto m-
ximo, puede caracterizarse por confusin profunda y sntomas psi-
cticos, con presencia de pocos sntomas manacos clsicos como TRATAMIENTO
el elevado estado de nimo, el discurso acelerado o la hiperactivi- En estos casos pueden utilizarse los mismos tratamientos recomen-
dad. Sin embargo, si se puede obtener una buena historia clnica, dados para la esquizofrenia.
no debera ser difcil diagnosticar a estos pacientes. En la mayora
de los casos existirn antecedentes de sntomas manacos clsicos
durante al menos varios das y, por lo general, durante muchos BIBLIOGRAFA
ms, y es la existencia de estos sntomas manacos precoces la que
sugiere el diagnstico correcto. Puede surgir alguna dificultad en Benazzi F. DSM-III-R schizophreniform disorder with good prognostic fe-
los casos infrecuentes de mana en los que el inicio es explosivo y se atures: a six-year follow-up. Canadian Journal of Psychiatry 1998;43:
alcanza el pico en unas horas. Sin embargo, es precisamente esta 180-182.
Bergem AL, Dahl AA, Guldberg C, et al. Langfeldts schizophreniform
ausencia de sntomas previos a la psicosis, sin prdromos, lo que
psychoses fifty years later. The British Journal of Psychiatry 1990;157:
distingue estas manas de inicio explosivo del trastorno esquizofre- 351-354.
niforme, donde s existen prdromos que preceden a los sntomas Strakowski SM. Diagnostic validity of schizophreniform disorder. The
psicticos. American Journal of Psychiatry 1994;151:815-824.
Un episodio depresivo de un trastorno bipolar o de una depre- Zarate CA, Tohen M, Land ML. First-episode schizophreniform disorder:
sin mayor tambin puede complicarse con sntomas psicticos, en comparisons with first-episode schizophrenia. Schizophrenia Research
cuyo caso siempre pueden encontrarse sntomas depresivos destaca- 2000;46:31-34.
dos y tpicos, no slo junto con los psicticos, sino durante las sema- Zhang-Wong J, Beiser M, Bean G, et al. Five-year course of schizophreniform
nas o los meses previos. disorder. Psychiatry Research 1995;59:109-117.
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precedido por factores estresantes psicosociales importantes, tam- La mana, en su punto mximo, puede caracterizarse por snto-
bin se presenta en su ausencia. mas psicticos que se producen en medio de una confusin profun-
da, con pocos de los sntomas manacos clsicos como elevacin del
humor, discurso acelerado o hiperactividad. El diagnstico diferen-
CARACTERSTICAS CLNICAS cial requiere una cuidadosa historia clnica, con atencin especial a
Se han descrito ideas delirantes, alucinaciones, prdida de asociacio- la posibilidad de que existan sntomas manacos clsicos que hayan
nes y comportamiento extravagante o catatnico, por lo general en precedido a la psicosis y a los antecedentes de episodios manacos
el contexto de una confusin profunda, agitacin emocional y un ms tpicos en el pasado.
afecto lbil e intenso. Siempre que exista una sospecha de que el paciente obtiene una
ganancia de la enfermedad, incluso si se trata slo de satisfacer el de-
seo de ser paciente en un hospital, debe considerarse la simulacin o
CURSO CLNICO la enfermedad facticia: estas entidades se analizan con detalle en sus
Por definicin, el trastorno psictico breve dura al menos un da y respectivos captulos.
remite de forma espontnea en un mes, tras el cual el paciente vuel- Debido a que por definicin el trastorno psictico breve remite
ve al funcionamiento premrbido. de forma espontnea en un mes, el diagnstico debe ser provisional
hasta que se haya observado dicha remisin. Es importante no con-
fundir la respuesta excelente a un antipsictico con una remisin es-
COMPLICACIONES pontnea: en dichos casos sera necesario suspender la administra-
Se considera que los pacientes experimentan una importante alteracin del antipsictico y demostrar un funcionamiento normal de
cin en su capacidad de funcionamiento y se produce un aumento forma prolongada antes de establecer un diagnstico fiable. Si los
del riesgo de suicidio. sntomas persisten durante ms de un mes, habra que considerar un
trastorno esquizofreniforme, una esquizofrenia o un trastorno es-
quizoafectivo.
ETIOLOGA
Se ha investigado poco sobre este aspecto y no puede decirse nada de
forma fiable. TRATAMIENTO
La mayora de los pacientes con este diagnstico recibe un trata-
miento similar al descrito para la esquizofrenia.
Los pacientes con trastornos de la personalidad lmite, paranoide o
esquizotpico experimentan con cierta frecuencia episodios psicti- BIBLIOGRAFA
cos breves cuando se encuentran bajo estrs; sin embargo, dado que Beighley PS, Brown GR, Thompson JW, et al. DSM-III-R brief reactive
se trata de una parte integral de estas afecciones no se justifica el psychosis among Air Force recruits. The Journal of Clinical Psychiatry
diagnstico adicional de trastorno psictico breve. 1992;53:283-288.
Las psicosis secundarias, sobre todo las causadas por intoxicacin Hansen H, Dahl AA, Bertelsen A, et al. The Nordic concept of reactive
por sustancias, pueden producir confusin diagnstica, por lo que psychosisa multicenter reliability study. Acta Psychiatrica Scandinavica
en todas las sospechas de casos de trastorno psictico breve es fun- 1992;86:55-59.
damental que se realicen anlisis toxicolgicos y se preste especial Modestin J, Sonderegger P, Erni T. Follow-up study of hysterical psychosis,
atencin al uso reciente de drogas. reactive/psychogenic psychosis and schizophrenia. Comprehensive Psy-
Cuando en el cuadro clnico predomina la confusin debe consi- chiatry 2001;42:51-56.
derarse el diagnstico de delirium, seguido de una evaluacin como Munoz RA, Amado H, Hyatt S. Brief reactive psychosis. The Journal of Cli-
nical Psychiatry 1987;48:324-327.
la que aparece en este captulo.
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Captulo 70 Trastorno esquizoafectivo 127
zofrenia. Por tanto, estos pacientes son psicticos crnicos y nunca perodo prolongado revela los sntomas psicticos crnicos, por lo
dejan de tener los sntomas tpicos de la esquizofrenia, como ideas que se puede diagnosticar de forma correcta.
delirantes, alucinaciones o cierta prdida de asociaciones. Sin em-
bargo, de forma peridica, estos sntomas crnicos se unen a un epi-
sodio depresivo (como se describe en el captulo sobre la depresin TRATAMIENTO
mayor) o a un episodio manaco (como se describe en el captulo so- Dado que parece que esta enfermedad es una mezcla de esquizofrenia
bre el trastorno bipolar). Es tpico, siempre que aparece un episodio y un trastorno afectivo, el tratamiento toma muchos elementos pres-
de depresin o mana, el agravamiento de los sntomas psicticos tados de ambas entidades. Por tanto, en general, la mayora de los pa-
persistentes de forma crnica, slo para volver aproximadamente a cientes recibe un antipsictico de forma crnica: en muchos casos un
su nivel anterior de intensidad una vez que haya terminado el episo- antipsictico de forma aislada no slo controlar los sntomas psic-
dio de depresin o de mana. ticos sino que tambin reducir de forma sustancial los sntomas
afectivos; en este aspecto la olanzapina parece ser superior a otros an-
tipsicticos. Cuando los sntomas afectivos persisten a pesar del trata-
CURSO CLNICO miento antipsictico, podra aadirse un estabilizador del estado de
El curso clnico del trastorno esquizoafectivo, como se concibe en la nimo (p. ej., litio, valproato o carbamazepina) en el caso de la mana,
actualidad, es la mezcla de los cursos clnicos de la esquizofrenia y o un antidepresivo (p. ej., un ISRS) cuando existe depresin. Es im-
del trastorno bipolar o del trastorno depresivo. El punto crtico es portante que, en el caso del trastorno esquizoafectivo de tipo bipolar,
que en los intervalos entre los episodios afectivos, el paciente se cuando el paciente est en medio de un episodio depresivo, se necesita
mantiene enfermo con sntomas psicticos no congruentes con su cubrir primero al paciente con un estabilizador del estado de nimo
estado de nimo. En la mayora de los casos, el resultado a largo pla- antes de aadir un antidepresivo para reducir el riesgo de desencade-
zo de los pacientes con trastorno esquizoafectivo no es tan bueno nar un episodio manaco. Despus de la evolucin clnica del episodio
como el de los pacientes con un trastorno del estado de nimo, aun- afectivo, la decisin de ofrecer un tratamiento de mantenimiento con
que no es tan grave como el de los enfermos de esquizofrenia. un estabilizador del estado de nimo, o un antidepresivo puede to-
marse segn los principios del tratamiento de mantenimiento descri-
to en los captulos sobre el trastorno bipolar y la depresin mayor. En
COMPLICACIONES funcin de las necesidades se utilizan otras modalidades de tratamien-
Las complicaciones son similares a las descritas en el captulo sobre to especificadas en los captulos sobre la esquizofrenia, la depresin
la esquizofrenia, el trastorno bipolar y la depresin mayor. mayor y el trastorno bipolar.
ETIOLOGA
BIBLIOGRAFA
En estudios con familias se ha sugerido que el trastorno esquizoafec-
tivo es el resultado de una carga gentica doble de esquizofrenia y Andreasen NC, Rice J, Endicott J, et al. Familial rates of affective disorder: a
de trastornos del estado de nimo. report from the National Institute of Mental Health Collaborative
Study. Archives of General Psychiatry 1987;44:461-469.
Benabarre A, Vieta E, Colom F, et al. Bipolar disorder, schizoaffective
DIAGNSTICO DIFERENCIAL disorder and schizophrenia: epidemiologic, clinical and prognostic
Dado que los pacientes con trastorno esquizoafectivo presentan una differences. European Psychiatry 2001;16:167-172.
psicosis crnica, con frecuencia se considera el diagnstico de esqui- Greil W, Ludwig-Mayerhofer W, Erazo N, et al. Lithium vs carbamazepine
zofrenia. El punto crtico diferencial es la presencia de un episodio in the maintenance treatment of schizoaffective disorder: a randomized
afectivo completo (depresivo, manaco o mixto), acompaado de un study. European Archives of Psychiatry and Clinical Neuroscience
aumento de los sntomas psicticos positivos o productivos en 1997;247:42-50.
el trastorno esquizoafectivo; dichos episodios no se encuentran en la Janicak PG, Keck PE, Davis JM, et al. A double-blind, randomized, pros-
esquizofrenia. Naturalmente, hay que tener cuidado y no confundir pective evaluation of the efficacy and safety of risperidone versus halo-
peridol in the treatment of schizoaffective disorder. Journal of Clinical
el embotamiento afectivo, el negativismo o el estupor catatnico con
Psychopharmacology 2001;21:360-368.
la depresin, ni con la depresin pospsictica de algunos pacientes
Kendler KS, McGuire M, Gruenberg AM, et al. Examining the validity of
con esquizofrenia, la cual se produce en ausencia de una agudizacin DSM-III-R schizoaffective disorder and its putative subtypes in the
de los sntomas productivos. Tampoco se debe confundir la agita- Roscommon Family Study. The American Journal of Psychiatry
cin paranoica, la euforia tonta del hebefrnico o la agitacin catat- 1995;152:755-764.
nica con la mana. Tohen M, Zhang F, Keck PE, et al. Olanzapine versus haloperidol in schizo-
En ocasiones, cuando los sntomas psicticos del intervalo son le- affective disorder, bipolar type. Journal of Affective Disorders
ves o quiz el paciente los esconde con facilidad, el trastorno esqui- 2001;67:133-140.
zoafectivo puede, a primera vista, parecer que consiste slo en episo- Tran PF, Tollefson GD, Sanger TM, et al. Olanzapine versus haloperidol in
dios afectivos, por lo que se llega al diagnstico incorrecto de tras- the treatment of schizoaffective disorder. Acute and long-term therapy.
torno del estado de nimo. La observacin estrecha durante un The British Journal of Psychiatry 1999;174:15-22.
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71 Trastorno de ideas delirantes

(DSM-IV-TR #297.1)
El trastorno de ideas delirantes es una entidad crnica que se carac- una interpretacin errnea constante de los acontecimientos de la
teriza por la aparicin gradual de una o ms ideas delirantes que de vida de los pacientes, proceso que no est confinado al presente. Con
forma progresiva forman un sistema coherente. A diferencia de las frecuencia, los recuerdos del pasado se malinterpretan o se vuelven a
ideas delirantes de otros trastornos, stas tienen una cierta plausibi- interpretar, y el paciente puede ver que, de hecho, los problemas
lidad y la sistematizacin final suele ser, por s misma, bastante lgi- actuales comenzaron en el pasado remoto. Aos antes, siendo ado-
ca. Si se consideran fuera de sus ideas delirantes, estos pacientes con lescente, el paciente dej un trabajo. En ese momento no signific
frecuencia son bastante normales. nada para l, sigui adelante y encontr otro sin ninguna dificultad.
El nombre tradicional de este trastorno y el nombre otorgado Sin embargo, ahora, al volver la vista atrs, el paciente lo ve como la
originariamente por Kraepelin es paranoia. El sinnimo moder- primera prueba del plan persistente y malvolo para impedirle ga-
no, trastorno de ideas delirantes, tiene dos ventajas: primero, enfa- narse la vida. Tambin pueden aparecer seudorrecuerdos. En este
tiza el aspecto ms destacado del trastorno, sobre todo la presencia y caso, para el mdico, el recuerdo es incuestionablemente falso, sin
la importancia de las ideas delirantes; en segundo lugar, evita la de- embargo, para el paciente tiene la misma calidad que cualquier otro
safortunada asociacin entre paranoide y persecutorio y recuer- recuerdo. El enfermo puede manifestar que el presidente acudi a su
da que las ideas delirantes encontradas pueden ser de cualquier tipo. casa en secreto para ofrecerle su apoyo.
Sin embargo, a pesar de estas desventajas, el nombre tradicional es El comportamiento de estos pacientes suele ser bastante predeci-
bastante oportuno y su uso en este texto es frecuente. ble. Cuando los acontecimientos que les rodean hacen referencia a
El trastorno de ideas delirantes es poco habitual y tiene una pre- un aspecto de su sistema delirante, su reaccin es por completo co-
valencia vital del 0,01-0,05%. herente con sus creencias. Un firme apretn de manos y un agrade-
cimiento sincero al paciente con idea delirante de grandeza es otro
indicador de la adoracin profunda por l; una despedida brusca a
INICIO un enfermo con ideas delirantes de persecucin se toma como un
La enfermedad suele comenzar entre los 20 y los 50 aos de edad y, indicador de odio subyacente. Incluso en el exterior de este sistema,
aunque determinadas circunstancias pueden precipitarla, como la en los aspectos de la vida que no se refieren a las ideas delirantes, el
migracin o la sordera, con frecuencia no se encuentra ningn acon- paciente suele comportarse con normalidad y no parece estar enfer-
tecimiento desencadenante. Por lo general estos pacientes experi- mo. Aunque temeroso de las persecuciones en la fbrica, el enfermo
mentan unos prdromos prolongados y de progresin insidiosa, que puede llevar una vida normal, cantar en un coro, entrenar un equi-
suelen durar aos antes de que los dems aprecien la enfermedad. Al po de liguilla y ser considerado un buen vecino, aunque quiz algo
principio pueden presentar slo un aumento de la sensibilidad; los distante.
acontecimientos que hasta entonces pasaban inadvertidos adquieren En la paranoia puede haber o no alucinaciones. Cuando existen,
un determinado significado. No existen ya las coincidencias, pero las son como mucho una mnima parte del cuadro clnico y, en gene-
cosas finalmente comienzan a tener un objetivo interno para estos ral, son coherentes con las ideas delirantes del paciente, que puede es-
pacientes, que empiezan a buscar ms pruebas para sus crecientes cuchar voces; el perseguido puede escuchar la fecha de la ejecucin.
sospechas. Al final las sospechas se convierten en convicciones, apa- Tambin pueden tener visiones, aunque son menos frecuentes que las
recen las ideas delirantes y la enfermedad toma su forma definitiva. voces. El paciente erotmano puede ver bailarinas erticas. Tambin
Esta transicin de los prdromos a la enfermedad activa, en ocasio- son posibles las alucinaciones tctiles y olfatorias, en especial en los
nes, es brusca. Algunos enfermos experimentan una epifana sbi- enfermos con preocupaciones somticas: el paciente convencido de
ta al tiempo que sus sospechas vagas cristalizan en creencias definiti- que est infestado puede sentir los bichos sobre la piel y aqul que
vas. Sin embargo, la transicin entre los prdromos y la enfermedad cree que tiene halitosis grave puede percibir olores terribles.
activa suele ser gradual, casi furtiva. El estado de nimo y el afecto son coherentes con las ideas deli-
rantes y son normales si el paciente no est afectado por stos. El en-
fermo con ideas delirantes de grandeza puede estar eufrico, mien-
CARACTERSTICAS CLNICAS tras que el perseguido puede estar irritable, incluso hostil.
Aunque el tipo ms frecuente de ideas delirantes que se observa en la Tradicionalmente, la paranoia se ha dividido en varios subtipos,
paranoia es el de persecucin, pueden destacar otros temas: celos, sobre todo de persecucin, de litigio, de grandeza, erotmano, de ce-
grandeza, deseo ertico, litigio y preocupaciones somticas. Con los y somtico, los cuales se describen ms adelante. Sin embargo, es-
independencia de cul sea la idea delirante ms destacada, todos tas divisiones son algo artificiales porque, aunque en cada paciente
los casos tienen algo en comn, sobre todo la sistematizacin de las puede predominar un tema delirante, casi siempre estn presentes
ideas delirantes en un cuerpo de creencias que tiene coherencia in- otros temas.
terna y, con sus propias limitaciones, lgico. Adems, aunque la pre- En el subtipo de persecucin, la idea delirante predominante es la
misa a partir de la cual se construye este cuerpo de creencias puede existencia de una persecucin o una conspiracin contra l. Los pa-
ser reconocida por el observador como idea delirante, aun as pue- cientes se sienten elegidos; les vigilan y les siguen; la gente habla so-
de tener cierta plausibilidad, la cual el paciente defender con fuerza bre ellos en la calle. El FBI y la CIA estn implicados; no puede con-
si se le interroga sobre ello. fiarse en la polica local, aunque s en los miembros de la familia, los
En su evolucin a partir de una o ms premisas delirantes, este amigos o el mdico de forma temporal, sin embargo, al final ellos
cuerpo sistematizado de creencias se elabora y se refuerza mediante tambin pueden estar implicados en la conspiracin. En ocasiones
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Captulo 71 Trastorno de ideas delirantes 129
estos pacientes se mudan a otra parte diferente del pas para escapar ciente, convencido de que el cnyuge celoso de una estrella de cine la
de sus perseguidores, pero de forma inevitable, stos les encuentran. estaba reteniendo a la fuerza, le acos un da en un aparcamiento y le
Sus nuevos vecinos comienzan a mirar hacia otro lado; el correo pa- amenaz con matarle a menos que liberara a la estrella inmediata-
rece haber sido inspeccionado; sospechan que existen dispositivos de mente.
escucha. Por ltimo, el paciente puede mudarse de nuevo, slo para En el subtipo celoso de la paranoia, el paciente est convencido
descubrir que le siguen otra vez. Los enfermos con paranoia perse- de que su cnyuge o amante es infiel; no slo ve pruebas de la su-
cutoria pueden ser bastante peligrosos. Cuando se sienten rodeados puesta infidelidad sino que tambin en ocasiones en realidad las
y acosados pueden rebelarse y atacar a los supuestos perseguidores busca. Inspecciona las sbanas y la ropa interior en busca de man-
como autodefensa. chas; escucha las conversaciones telefnicas; contrata un detective
Algunos autores consideran el subtipo litigante una variante del privado y se instaura una vigilancia. Comienzan a abundar las prue-
subtipo de persecucin y puede ser ms difcil de diagnosticar, ya bas: el cnyuge llega unos pocos minutos tarde a casa porque el acto
que la idea delirante inicial parece en ocasiones casi del todo plau- amoroso era demasiado apasionado para interrumpirlo; un coche
sible, y las siguientes ideas delirantes sistemticamente elaboradas aparcado enfrente significa que el amante est esperando; el telfono
tienen una lgica irrebatible para ellos. Durante el inicio de la en- suena dos veces para indicar que todo est listo. El paciente puede
fermedad, estos pacientes suelen estar implicados en procedimien- insistir en que su cnyuge permanezca en casa; en algunos casos el
tos legales que les son desfavorables. La causa puede perderse o, si cnyuge se convierte casi en un prisionero.
se gana, la recompensa puede parecer demasiado baja. Los enfer- En el subtipo somtico los pacientes creen, a pesar de que los m-
mos estn convencidos de que alguien ha cometido un error. Sus dicos le aseguren lo contrario, que tienen una enfermedad grave. No
abogados son incompetentes; los jueces son parciales; el jurado tie- slo estn preocupados por la posibilidad de estar enfermos o por
ne prejuicios. Pueden estudiar durante horas las transcripciones los dolores leves, sino que estn convencidos de que tienen una en-
del juicio hasta que encuentran alguna irregularidad, no importa fermedad grave, un tumor, una deformacin o una infeccin letal.
lo trivial que sea. Contratan nuevos abogados, se archivan los re- Cabe mencionar dos variantes de este subtipo somtico: el sndrome
cursos, y se reinicia una serie de procedimientos legales. Con cada de referencia olfatoria y la idea delirante dermatozoica. En el prime-
fracaso crece la conviccin del paciente de que el sistema legal en ro los pacientes estn convencidos de que emanan un olor horrible
su conjunto est conspirando para negarle la justicia. Por ltimo, la por la boca u otro orificio: pueden tener alucinaciones de hedores y
disparidad entre la magnitud del sentimiento del paciente de haber preguntan con ansiedad a los dems si lo huelen tambin. En la idea
sido injustamente agraviado y la naturaleza trivial, insignificante, delirante dermatozoica, los pacientes creen que su piel est infestada:
de la falta inicial, ponen de manifiesto la naturaleza patolgica de pueden sentir cmo se arrastran los bichos y a veces excavan en la
su comportamiento. piel para encontrarlos.
En el subtipo de grandeza, el tema predominante puede mani-
festarse de distintas maneras. Los pacientes pueden creer que son
dirigentes secretos de la industria, cuyos consejos son solicitados CURSO CLNICO
por la comunidad financiera. Los banqueros les reclaman; el secre- En su mayora, el trastorno de ideas delirantes parece seguir un cur-
tario de la Tesorera solicita mantener una reunin especial con l. so clnico crnico, fluctuante. No est claro que se produzcan verda-
Las ideas delirantes genealgicas de tener una ascendencia noble deras remisiones espontneas; sin embargo, en algunos casos s exis-
son frecuentes. La madre del paciente, una heredera muy rica, le ten remisiones parciales que duran meses o aos, durante los cuales
concibe fuera del matrimonio y, sin compasin, le da en adopcin a los sntomas pueden ser mnimos. En el subtipo persecutorio, estas
una familia pobre. Ahora, en la edad adulta, el enfermo no cree que remisiones parciales pueden producirse cuando el paciente se trasla-
tenga que trabajar antes de recibir la herencia. Otro paciente emplea da a otro lugar para escapar de sus perseguidores; sin embargo,
mucho tiempo trabajando en inventos, y cree que los miembros de como se ha descrito antes, en ltimo trmino los sntomas recurren.
la comunidad cientfica estn consumidos por la envidia y sienten
demasiada vergenza como para reconocer su genio. Como conse-
cuencia, el paciente sigue trabajando y reconoce el inmenso valor de COMPLICACIONES
su labor para la humanidad. Las paredes de los lugares donde traba- La gravedad de las complicaciones est relacionada de forma directa
jan estos enfermos pueden estar repletas de diagramas y esquemas con el tipo de idea delirante y con los aspectos de la vida diaria con
fantsticos. los que se solapan las sistematizaciones del paciente. En algunos ca-
En el subtipo erotmano (tambin conocido como sndrome de sos, la vida del enfermo puede parecer totalmente inalterada. Un pa-
Clerambault), los pacientes creen que alguien, por lo general de una ciente con paranoia de grandeza podra permanecer durante horas
clase social muy elevada, est enamorado de ellos. El cuadro clnico en el stano, inventando esquemas elaborados, y mantener una con-
est dominado por la creencia del enfermo de que otra persona est ducta bastante normal con la familia y en el trabajo. En otros casos
enamorada de l, pero que por varias razones no puede expresar su puede existir una alteracin grave. El paciente con paranoia celosa
amor abiertamente. Este amante imaginario suele pertenecer a una enva cartas amenazadoras a un superior que, segn est convencido,
clase social elevada; alcaldes, gobernadores, cantantes o estrellas de tiene una relacin con su esposa, y le despiden.
cine son candidatos frecuentes. El paciente tiene un sentimiento de- La complicacin ms grave, el homicidio, se puede observar en
terminado por esta persona; una paciente comienza a sospechar que los subtipos erotmano y de persecucin. Un paciente mata a un di-
el alcalde, por ejemplo, est atrado por ella, le ve en un mitin polti- rector convencido de que retena a una estrella de cine o, en el sub-
co y se gira hacia otro lado, lo que el paciente interpreta como un tipo de persecucin, el perseguido puede convertirse en perse-
signo de que efectivamente el alcalde est luchando contra la necesi- guidor y atacar a los que le atormentan en un acto final de autode-
dad de mirarla. El peridico apunta tensiones en el matrimonio del fensa.
alcalde, y la paciente reconoce que si no fuera por la elevada morali-
dad del alcalde, su matrimonio se disolvera de inmediato. Esta acti-
tud de expectacin esperanzada puede continuar durante aos; en ETIOLOGA
ocasiones puede enviar una carta o esperar en la calle frente a la casa Parece que la paranoia se produce en las familias; es importante el
del alcalde, aunque suele bastar con un signo que le asegure su amor. hecho de que no parece tener una relacin familiar con la esquizo-
Sin embargo, en ocasiones los pacientes se vuelven violentos. Un pa- frenia o con ninguno de los trastornos del estado de nimo.
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sentimiento de agravio, presin o ataque, aunque no es ciertamente

delirante, puede sentirse y experimentarse con tal intensidad que
La esquizofrenia puede presentar ideas delirantes que, observadas de puede confundir al examinador y llevarle a pensar que en realidad
cerca, son cualitativamente diferentes de las que se encuentran en la existe una idea delirante. Una diferencia esencial entre el trastorno
paranoia. Con frecuencia son poco plausibles o francamente extra- paranoide de la personalidad y la paranoia es la ausencia de com-
vagantes. De hecho, un paciente con esquizofrenia puede tener una partimentacin en el primero. En la paranoia, el comportamiento
idea delirante de celos, pero durante un interrogatorio ms profun- anmalo slo se observa en el compartimento del sistema deliran-
do puede encontrarse que el enfermo cree que el cnyuge est copu- te; en otras reas de su vida estos pacientes pueden llevarse bastante
lando con aliengenas. Adems, las ideas delirantes de la esquizofre- bien con los dems. Por el contrario, aqullos con trastorno paranoi-
nia suelen ser ilgicas, contradictorias y fragmentarias. No existe la de de la personalidad estn siempre al lmite, tensos y vigilantes en
sistematizacin presente en la paranoia. Adems de presentarse con todas las situaciones. Se ofenden con el comportamiento de casi
ideas delirantes cualitativamente diferentes, la esquizofrenia casi todo el mundo; deben mantenerse en guardia sin importar quines
siempre se acompaa de sntomas que no existen en la paranoia. La son ni dnde estn. Para estos enfermos no existen las curas geo-
presencia de un afecto embotado o inapropiado, prdida de asocia- grficas.
ciones, manierismos y dems debera descartar de inmediato el diag- En ocasiones, la demencia se complica con ideas delirantes de
nstico de paranoia. Sin embargo, la presencia de alucinaciones no persecucin, en cuyo caso la presencia de dficit cognitivos coexis-
necesariamente descarta la paranoia, ya que stas en ocasiones se ob- tentes permite realizar el diagnstico correcto.
servan en esta enfermedad, aunque, como se ha comentado antes, La paranoia alcohlica puede presentarse con ideas delirantes de
constituyen una mnima parte del cuadro clnico global. En la esqui- persecucin o, con ms frecuencia, con ideas delirantes de celos. Sin
zofrenia, por otra parte, pueden ser predominantes. embargo, la existencia de antecedentes de gran consumo de alcohol
Un subtipo de esquizofrenia, sobre todo la esquizofrenia paranoide larga evolucin, sugiere el diagnstico correcto.
de, puede presentar dificultades diagnsticas especiales. En ella la Una psicosis inducida por estimulantes, como puede ocurrir con
cautela y la sospecha pueden ser tales que slo se confa al mdico el anfetaminas o cocana, puede simular el subtipo persecutorio de la
sentimiento de conspiracin, y todo lo dems se mantiene en secre- paranoia: sin embargo, en este caso, pueden encontrarse pruebas de
to. En ocasiones, algunos pacientes pueden rebelar algunas de sus ex- consumos previos; adems, estas psicosis inducidas por sustancias, a
periencias extravagantes, por lo que se facilita el diagnstico; sin em- diferencia de la paranoia, no tienen un curso clnico crnico, sino
bargo, algunos evitan una contestacin directa. No obstante, este re- que remiten de forma tpica tras das o semanas de abstinencia.
chazo a hablar con el mdico y la inclusin inmediata de ste entre los
perseguidores sugiere el diagnstico correcto. Las ideas delirantes de
la paranoia rara vez son tan volubles; los enfermos con paranoia mi- TRATAMIENTO
den al mdico durante horas, si no das, antes de tomar una decisin Rara vez los pacientes con paranoia solicitan tratamiento psiquitri-
y, de hecho, pueden llegar a confiar en l. Sin embargo, en la esquizo- co por iniciativa propia. Pueden consultar a abogados, internistas,
frenia paranoide la decisin sobre el interrogador suele ser inmediata mdicos de familia y detectives privados, pero como no ven nada
y radical, con lo que se produce una desconfianza casi instantnea. anmalo en sus propias creencias, no ven motivo para acudir a un
En un episodio depresivo, como parte de una depresin mayor o psiquiatra.
de un trastorno bipolar, tambin puede haber ideas delirantes. No es El primer paso en el tratamiento es el establecimiento de una re-
infrecuente la aparicin de ideas delirantes de persecucin o somti- lacin mdico-paciente que no amenace directamente las creencias
cas. Los pacientes manifiestan que estn condenados, que la fecha de del paciente ni inutilice los esfuerzos del psiquiatra en la modifica-
la ejecucin ya est fijada; pueden referir que se sienten mareados, cin de las mismas. Establecer esta relacin requiere mucho tacto y
que tienen un tumor cerebral. La caracterstica distintiva en este caso diplomacia. Es intil y debe evitarse discutir con estos pacientes so-
es que estas ideas delirantes se presentan en el contexto de los snto- bre sus creencias o intentar ofrecer una introspeccin, as como ha-
mas vegetativos de la depresin que siempre preceden a la idea deli- blar de forma que el enfermo sienta que se est de acuerdo con las
rante. Con frecuencia las ideas delirantes por s mismas tienen una ideas delirantes. Con frecuencia funciona mejor la tcnica de reser-
calidad distinta para ellos, como si estuvieran embebidos por la cul- varse el juicio, la benigna actitud de esperar y ver.
pa. Es como si el paciente deprimido sintiera que se merece la ejecu- En el contexto de esta relacin no amenazante ni condescendien-
cin o que el tumor es un castigo divino. Sin embargo, los paranoi- te, puede ser posible conseguir que el paciente tome un antipsicti-
cos se sienten de una forma bastante distinta. Para ellos, la ejecucin co. Por lo general las indicaciones del tratamiento deben expresarse
es injusta y no justificada, y la enfermedad es algo que debera haber en trminos que no choquen con las ideas delirantes del paciente.
afectado a otros. Mientras que el enfermo puede aceptar una prescripcin para los
En un episodio manaco, tanto las ideas delirantes de grande- nervios o para dormir, nunca aceptar una prescripcin para la
za como las de persecucin son frecuentes. Sin embargo, en este paranoia. Excepto en situaciones urgentes, la dosis inicial debe ser
caso, como en la depresin, las ideas delirantes se presentan en el baja, ya que estos pacientes son rpidos en encontrar un efecto se-
contexto de una alteracin del estado de nimo, precedidas por los cundario que sea inaceptable y despus se titula de forma muy gra-
sntomas manacos tpicos. dual en funcin de los sntomas. En general, debe evitarse adminis-
Tanto en la hipocondra como en el sndrome de Briquet, los pa- trar antipsicticos sedantes, ya que la sedacin rara vez es aceptable
cientes tienen preocupaciones infundadas sobre su salud y, por tan- para estos pacientes. Los frmacos de segunda generacin, como ris-
to, el cuadro puede parecer similar al del enfermo con el subtipo so- peridona y olanzapina, son elecciones razonables, dada su eficacia
mtico de paranoia. Sin embargo, los pacientes con estos trastornos, global y el perfil generalmente favorable de efectos secundarios.
al contrario que aqullos con paranoia, no estn dominados por sus Existen publicaciones aisladas acerca de tratamientos satisfacto-
creencias. Puede razonarse con ellos, aunque con dificultad. rios con antidepresivos, en especial con clomipramina en el subtipo
El importante diagnstico diferencial entre el subtipo somtico somtico. Esta opcin puede considerarse en este subtipo o cuando
del trastorno de ideas delirantes y la dismorfofobia, o el trastorno existen sntomas vegetativos concurrentes.
dismrfico corporal, se analiza en el captulo correspondiente. Los esfuerzos para orientar y dirigir tambin deben realizarse con
El trastorno paranoide de la personalidad puede presentar difi- prudencia; sin embargo, cuando se les aborda con tacto, estos pa-
cultades especiales. Estos pacientes son lgicos y coherentes, y su cientes con frecuencia estn deseando seguir el consejo del mdico.
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Captulo 72 Psicosis posparto 131
El objetivo es desarrollar cierta contencin en la vida del enfermo The relationship between paranoid psychosis (delusional disorder) and
para que las ideas delirantes no se manifiesten. the schizophrenia spectrum disorders. Archives of General Psychiatry
En ocasiones puede requerirse el ingreso hospitalario, sobre todo 1982;38:987-997.
en los subtipos de persecucin y de celos, en los que el paciente pue- Kendler KS, Masterson CC, Davis KL. Psychiatric illness in first-degree
de convertirse en peligroso para los dems. A pesar de que estos in- relatives of patients with paranoid psychosis, schizophrenia and
medical illness. The British Journal of Psychiatry 1985;147:524-531.
gresos suele ordenarlos un juez y son involuntarios, los pacientes con
Kennedy HG, Kemp LI, Dyer DE. Fear and anger in delusional (paranoid)
frecuencia aceptan el tratamiento y cuando reciben el alta pueden
disorder: the association with violence. The British Journal of Psychiatry
ser menos peligrosos. 1992;160:488-492.
Tandon R. Delusional disorder: paranoia and related illnesses. The Ameri-
can Journal of Psychiatry 2000;157:1898-1899.
BIBLIOGRAFA Wada T, Kawakatsu S, Nadaoka T, et al. Clomipramine treatment
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Hsiao MC, Liu CY, Yang YY, et al. Delusional disorder: retrospective analysis macology 1999;14:181-183.
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Kendler KS, Gruenberg AM, Strauss JS. An independent analysis of the Co- Winokur G. Familial psychopathology in delusional disorder. Comprehensive
penhagen sample of the Danish Adoption Study of Schizophrenia. III. Psychiatry 1985;26:241-248.
La psicosis posparto, tambin conocida como psicosis puerperal, es

un trastorno poco frecuente que se presenta en quiz menos de 1 o 2
por cada 1.000 partos. Es ms habitual en mujeres primparas que en
multparas.
Existe controversia respecto a la validez diagnstica de esta enti-
dad. Muchos creen que slo representa un encadenamiento de epi-
sodios manacos en el perodo posparto y que estas pacientes en
realidad no tienen otra cosa que un trastorno bipolar. Sin duda,
como se comenta en la seccin de diagnstico diferencial, dicho
encadenamiento puede presentarse, aunque muchas de estas pa-
cientes nunca experimentan ninguna otra enfermedad psictica a
menos que tengan un nuevo embarazo, lo que sugiere que quiz un
determinado porcentaje de mujeres en el posparto que tienen psi-
cosis, de hecho sufren una enfermedad distinta, denominada psico-
sis posparto.
La clasificacin de este trastorno en DSM-IV es problemtica.
La categora Trastorno psictico breve admite especificar de
inicio en el posparto; sin embargo, como se ver ms adelante, al-
gunos casos de psicosis posparto pueden durar ms de un mes, por
lo que sobrepasan el lmite del diagnstico de trastorno psictico
breve. En dichos casos, este trastorno tendra que, con objetivo de
codificarlo mejor, considerarse como trastorno psictico no espe-
cificado.
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Si ya haban utilizado frmacos antimana con xito, podra conside-

TRATAMIENTO
rarse su utilizacin de forma preventiva justo despus del parto.
Por lo general est indicado el ingreso hospitalario. Las pacientes con
una presentacin claramente maniforme pueden tratarse como se
ha explicado en el captulo sobre el trastorno bipolar para el trata- BIBLIOGRAFA
miento agudo de la mana, y en relacin con esto, la carga con dival-
proex es una estrategia razonable. En otros casos, las pacientes pue- Austin MP. Puerperal affective psychosis: is there a case for lithium
den tratarse como se ha detallado en el captulo sobre la esquizofre- prophylaxis? The British Journal of Psychiatry 1992;161:692-694.
nia. Al margen del tratamiento farmacolgico que se utilice, siempre Bagedahl-Strindlund M. Postpartum mental illness: timing of illness onset
and its relation to symptoms and sociodemographic characteristics.
es posible, dado el curso natural de la enfermedad, la disminucin
The American Journal of Psychiatry 1986;74:490-496.
progresiva de la dosis hasta suspender el tratamiento.
Brockington IF, Cernik KF, Schofield EM, et al. Puerperal psychosis. Phe-
A medida que la paciente comience a mejorar, un profesional nomena and diagnosis. Archives of General Psychiatry 1981;38:
de enfermera con experiencia puede guiar de forma progresiva a 829-833.
la paciente hacia una interaccin adecuada con el nio. En algu- Canterbur RJ, Haskins B, Kahn N, et al. Postpartum psychosis induced by
nos casos se ingresa al nio en el mismo hospital, pero no en la bromocriptine. Southern Medical Journal 1987;80:1463-1464.
misma habitacin. Por lo general est contraindicada la lactancia Kumar R, Issacs S, Meltzer E. Recurrent postpartum psychosis: a model for
materna. prospective clinical investigation. The British Journal of Psychiatry
Tras la recuperacin de la paciente, sta debe recibir asesora- 1983;142:618-620.
miento sobre el riesgo de recidiva. Si decide tener un segundo emba- Rohde LA, Marneros A. Postpartum psychoses: onset and long-term cour-
razo, deber someterse a una vigilancia estrecha durante el posparto. se. Psychopathology 1993;26:203-209.
En la folie deux, un paciente, por lo general dependiente e impre-

sionable, cae bajo la influencia de una persona dominante con una
psicosis, adopta y cree en las ideas delirantes expresadas por sta. Sin
embargo, estas falsas creencias impuestas del paciente con folie
deux, no se consideran ideas delirantes porque el enfermo las pierde
de forma gradual si se le separa de su compaero dominante. Tambin
conocido como trastorno paranoide inducido, trastorno paranoi-
de compartido, locura doble o, ms recientemente, trastorno psi-
ctico compartido, la folie deux es un trastorno poco frecuente;
puede ser ligeramente ms habitual en mujeres que en varones. Es t-
pico que slo una persona caiga bajo la influencia de la persona domi-
nante; por tanto, el trastorno se ha denominado deux. Rara vez
caen dos o ms bajo su influencia, con lo que se hablara de folie
trois, quatre y as sucesivamente, o incluso folie famille.
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Captulo 73 Folie deux 133
go, como se ha explicado antes, la creencia falsa del paciente no se las creencias falsas del paciente. Si la separacin no es posible, tam-
considera una idea delirante, ya que ms que ser autnoma, slo bin puede ser til el tratamiento satisfactorio con antipsicticos de
aflora mientras el paciente se encuentra bajo la influencia de la per- la enfermedad psictica de la persona dominante.
sona dominante.
BIBLIOGRAFA
La folie deux se distingue del trastorno de ideas delirantes y la es- Dippel B, Kemper J, Berger M. Folie a six: a case report on induced
quizofrenia paranoide por su curso autolimitante tras la separacin psychotic disorder. Acta Psychiatrica Scandinavica 1991;83:137-141.
de la persona dominante. Puede sospecharse cuando al entrevistar a Kashiwase H, Kato M. Folie a deux in Japananalysis of 97 cases in the Ja-
los familiares ms cercanos del paciente aparece una persona psic- panese literature. Acta Psychiatrica Scandinavica 1997;96:231-234.
tica dominante que mantiene las mismas creencias que el paciente Partridge M. One operation cures three people: effect of prefrontal
pero con mucha ms fuerza y de forma ms contenciosa. leucotomy on a case of folie deux et demie. Archives of Neurology and
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teraccin social normal suele bastar para lograr la desaparicin de
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SECCIN V
TRASTORNOS DEL ESTADO DE NIMO
74 Depresin mayor
(DSM-IV-TR #296.2-296.3)
La depresin mayor se caracteriza por la presencia de uno o ms epi- INICIO

sodios depresivos durante la vida del paciente, que suelen durar me-
ses o aos, tras lo cual la mayora de los pacientes generalmente vuel- Aunque el primer episodio depresivo suele aparecer en la mitad de la
ve a su estado normal de salud. Aunque es posible que algunos enfer- tercera dcada de la vida, no es infrecuente que lo haga en la adoles-
mos exhiban slo un episodio durante su vida, la mayora presentan cencia o, en el otro extremo, en la edad avanzada. De hecho, rara vez
dos o ms. Por tanto, la depresin mayor es una enfermedad peri- se observa al principio de la infancia o, de forma tarda, en la novena
dica o cclica en la que el paciente alterna perodos de depresin y dcada de la vida.
perodos libres de ella. Sin embargo, existen excepciones. Por ejem- La mayora de los episodios depresivos aparece de forma gradual
plo, en una pequea parte de casos el episodio depresivo puede ser e insidiosa. Es caracterstico que se produzca un largo perodo pro-
crnico, y en ocasiones una vez que ha comenzado un episodio, ste drmico, que en ocasiones dura meses o, rara vez, aos, caracteriza-
puede persistir durante toda la vida del paciente. do por sntomas indefinidos y a veces fugaces, como cambios brus-
Sinnimos de esta enfermedad son trastorno afectivo unipolar, cos del estado de nimo, ansiedad o astenia. Adems, cuando los sn-
melancola y enfermedad manaco-depresiva de tipo depresivo. El tomas depresivos finalmente se instauran, su diferente gravedad se
trmino unipolar destaca la diferencia fundamental entre la de- recrudece y se agrava de forma progresiva o con frecuencia imper-
presin mayor y el trastorno bipolar, a saber, el hecho de que el pa- ceptible, y el paciente no suele poder determinar el inicio con preci-
ciente con depresin mayor slo cambia en una direccin, hacia el sin. Esto no implica que no existan inicios agudos. Al contrario, s
polo depresivo, a diferencia del paciente con trastorno bipolar, que existen, y algunos pacientes describen una cada rpida desde el bie-
presenta no slo el polo depresivo sino tambin, en ocasiones, el nestar emocional hacia un episodio depresivo, incluso en unas pocas
polo manaco. Melancola es el trmino ms antiguo para este semanas. Sin embargo, dichos inicios agudos de los episodios depre-
trastorno, procede del griego y significa bilis negra. Sin embargo, con sivos son una excepcin ms que la norma en la depresin mayor.
los siglos, su significado ha cambiado y, por tanto, sigue abierto a la En la depresin mayor, un episodio depresivo suele venir precedi-
interpretacin errnea. La enfermedad manaco-depresiva de tipo do por un acontecimiento vital estresante, tpicamente una prdida
depresivo es quiz el sinnimo menos satisfactorio. Kraepelin, grave, que aparentemente lo desencadena. Por ejemplo, la muerte de
como mejor pueda entenderse, crey que los pacientes con slo de- alguien querido, el divorcio, la prdida de un trabajo y similares. Sin
presin recurrente y aqullos con episodios de depresin y de mana embargo, en ocasiones el interrogatorio detallado puede revelar que
tenan de hecho la misma enfermedad, la cual denomin locura este acontecimiento vital estresante, ms que en realidad desencade-
manaco-depresiva. Los clnicos posteriores reconocieron que pro- nar el episodio depresivo, fue, al contrario, causado por ste. Por
bablemente ste no era el caso, separaron el tipo depresivo de la ejemplo, un paciente casado en medio de un perodo prodrmico
enfermedad manaco-depresiva del tipo circular; sin embargo, puede ser lo bastante irritable para causar la marcha del cnyuge. En
esto continu enturbiando la distincin fundamental entre estos dos este caso, el enfermo culpa a la separacin de la depresin; sin em-
grupos de pacientes. En la actualidad, al menos en EE.UU., cuando bargo, parece que fue la depresin la que condujo a la separacin. En
se habla de enfermedad manaco-depresiva, se suele hacer referencia este grupo de pacientes en los que se produce un acontecimiento es-
al trastorno bipolar, y, al menos por ahora, es probable que este inci- tresante independiente, los episodios siguientes tienden a ser inde-
piente convenio deba respetarse y el trmino enfermedad manaco- pendientes y autnomos y aparecen haya un factor estresante o no.
depresiva de tipo depresivo deba dejarse para los libros de historia.
La depresin mayor es un trastorno frecuente, con una prevalen-
cia variable en funcin de la metodologa, de al menos un 5% de la CARACTERSTICAS CLNICAS
poblacin general adulta. Sin embargo, dada la naturaleza de reca- Desde un punto de vista clnico, entre los sntomas nucleares de un
das y remisiones de los episodios depresivos, en un momento deter- episodio depresivo se incluyen los siguientes: estado de nimo depri-
minado un porcentaje menor de la poblacin est en realidad in- mido, prdida de vitalidad, dificultades para concentrarse y con la
merso en un episodio depresivo. De nuevo, las estimaciones varan, memoria a corto plazo y para tomar decisiones, prdida de inters en
con cifras de prevalencia puntual del 2-5%. actividades que hasta entonces eran agradables, insomnio o, con me-
En los adultos, la depresin mayor es dos veces ms frecuente en nos frecuencia, somnolencia excesiva, anorexia y prdida de peso o,
mujeres que en varones, aunque en nios la relacin entre sexos est rara vez, hiperfagia y ganancia de peso, agitacin psicomotriz o, con
igualada. menos frecuencia, retraso y, por ltimo, una visin pesimista que
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Captulo 74 Depresin mayor 135
suele acompaarse de ideas suicidas. No es poco habitual que los pa- referir que sabe a cartn o que les produce nuseas. Algunos se fuer-
cientes tambin describan una variacin diurna de sus sntomas: se zan a comer; sin embargo, otros no y pueden perder de 5 a 15 kg o
sienten mucho peor por la maana y experimentan cierto grado de ms. Es poco frecuente, pero algunos pacientes refieren aumento del
alivio cuando llega la tarde o la noche. En los siguientes prrafos se apetito y ganancia de peso, en ocasiones de forma sustancial. Sin em-
analiza con detalle cada uno de estos sntomas. bargo, como con el exceso de somnolencia, esto es algo ms frecuen-
El estado de nimo es deprimido o, en ocasiones, irritable. Algu- te en el trastorno bipolar.
nos pacientes pueden presentar ansiedad y sentirse irascibles. Sin em- Es habitual que se produzca estreimiento. Los pacientes tam-
bargo, otros, a pesar de una expresin facial abatida, pueden negar bin pueden presentar cefaleas y mialgias. En los casos graves, la
sentirse deprimidos en absoluto. Ms bien, expresan un sentimiento temperatura corporal puede disminuir y la menstruacin desapare-
de desaliento o de lasitud o pesadez, o se sienten sobrecargados. El cer. Puede parecer que el paciente haya envejecido de forma precipi-
afecto del paciente suele reflejar su estado de nimo. La musculatura tada: la piel se muestra seca, spera y arrugada; el cabello pierde su
facial puede relajarse, como sin vida; pueden llorar copiosamente. En brillo y los ojos tienen un aspecto apagado. El efecto global puede ser
otros casos, sobre todo en los pacientes ansiosos, es evidente una ex- muy llamativo para alguien que no haya visto al paciente desde antes
presin facial dolorida y, en ocasiones, puede verse el clsico signo del inicio del episodio depresivo.
omega de la depresin en la que las cejas, arrugadas y fijas, crean la Puede existir agitacin psicomotriz o, con menos frecuencia, in-
letra griega omega en la frente, partiendo de la zona entre los ojos. Al- hibicin psicomotriz. La agitacin, cuando es leve, puede limitarse a
gunos pacientes pueden intentar esconder su estado de nimo y fingir una cierta intranquilidad interna. Cuando es ms grave puede haber
un afecto alegre, lo que se denomina depresin sonriente. temblor de manos y paseos nerviosos. Los pacientes manifiestan ser
Existe prdida de vitalidad. Los enfermos manifiestan sentirse incapaces de estar quietos; pueden lamentarse de su destino en voz
cansados, fatigados, sin vida o agotados. A veces el agotamiento es alta y es posible que algunos lo hagan y pidan ayuda de forma repe-
tan importante que los pacientes son incapaces de completar sus ta- tida. La tensin de estos pacientes puede ser muy importante, casi
reas o incluso vestirse. En otras ocasiones un paciente puede mani- palpable, y aun as, a pesar de sus splicas lastimeras, no se les puede
festar demasiada vitalidad; sin embargo, en el interrogatorio deteni- consolar, no importa qu se haga por ellos. Algunos pueden regaar-
do se aprecia una vitalidad nerviosa, semejante a la agitacin. Esta se a s mismos una y otra vez, confesando y acusndose a s mismos
vitalidad es intil para el paciente y siempre est ensombrecida por de los peores pecados y negligencias. Otros pueden pedir su libera-
un sentimiento de agotamiento inminente. cin de la miseria.
El pensamiento se vuelve difcil; los pacientes refieren dificultad Si se produce inhibicin psicomotriz, el paciente, sin ningn vi-
para concentrarse, recordar o tomar decisiones. Una importante pe- gor, puede caer en un estado de apata. El lenguaje, cuando existe, es
sadez de cabeza, como una niebla altera la capacidad del paciente lento y con detenciones, y, en algunos casos, puede interrumpirse
para concentrarse. La memoria falla, y los pacientes son incapaces de como si el esfuerzo para continuar simplemente fuera demasiado
recordar dnde pusieron las cosas o qu se dijo en otro momento del importante. Algunos pacientes pueden sentarse inmviles durante
da. Los intentos de leer o ver la televisin pueden terminar en un horas; los esfuerzos para llevarlos al bao o a comer pueden realizar-
fracaso miserable. Es posible que lean el mismo prrafo una y otra se con reticencia, incluso con irritacin. Si no se les molesta, no se
vez, sin que sean capaces de entender su significado o recordar lo in- baan ni se cambian de ropa, incluso aunque se hayan defecado o
mediatamente anterior. La toma de decisiones, incluso las sencillas, se hayan orinado encima.
puede convertirse en una tarea insuperable. Todo parece muy com- La actitud y el aspecto de estos pacientes pueden volverse muy
plicado, con demasiadas opciones y posibilidades. En los casos gra- negativos y pesimistas. No tienen esperanza en s mismos o en el fu-
ves, los pacientes pueden ser incapaces de decidir qu camisa poner- turo. No ven ninguna salida. La autoestima cae y cobran importan-
se y es posible que permanezcan frente a su armario hasta que otra cia los remordimientos. Los pacientes sienten que no merecen la
persona decide por ellos. pena, que nunca han hecho nada valioso. Ms bien ven cmo se
Los pacientes pierden su inters en las cosas anteriores y no tienen multiplican sus faltas ante s mismos. De hecho, al revisar su pasado
curiosidad por las novedades. No obtienen placer de sus actividades; parece que no ven sus logros y slo se fijan en sus delitos y defectos,
nada les atrae. Existe disminucin de la libido. Deben forzarse para que recuerdan magnificados en ocasiones hasta proporciones atro-
hacer lo que antes les gustaba y pasan el da desolados y sin vida. ces. Algunos pueden rumiar: se repiten a s mismos una y otra vez los
Es frecuente el insomnio, que puede constituir un especial tor- fracasos, los defectos y las predicciones pesimistas de futuro en una
mento para el paciente. Aunque muchos manifiestan lo que tcnica- implacable letana.
mente se denomina insomnio de inicio, o problemas para quedarse Los pensamientos de suicidio casi siempre estn presentes, a veces
dormido, la forma ms caracterstica aparece ms tarde en la noche, de forma pasiva y los pacientes pueden expresar en voz alta que desea-
como insomnio en la mitad de la noche o el despertar precoz por la ran morir por alguna enfermedad o un accidente, o de forma activa y
maana. En el primer caso, el paciente se despierta sin un motivo los pacientes consideran colgarse o dispararse, saltar de edificios altos
aparente y despus tiene dificultades para volver a quedarse dormi- o tomar una sobredosis de un frmaco peligroso. Con frecuencia, el
do, por lo que permanece despierto durante una hora o ms hasta riesgo de un intento de suicidio es mayor cuando los enfermos co-
que vuelve a quedarse dormido. El despertar precoz por la maana mienzan a recuperarse. An se ven a s mismos como pecadores sin
aparece ms tarde en la noche; en este caso el paciente se despierta valor y sin esperanza y, cuando despiertan de su astenia, pueden tener
mucho antes de la hora acostumbrada y no puede quedarse dormido la suficiente energa como para llevar a cabo su plan. Por desgracia al-
de nuevo. Muchos, mientras permanecen despiertos, experimentan gunos tambin se llevan a sus familias con ellos. En su pesimismo pro-
rumiaciones o pensamientos rpidos, sin descanso. Por ltimo, fundo, pueden ver a los miembros de su familia igualmente carentes
cuando llega la maana, los enfermos se levantan sintiendo no ha- de esperanza y les quitan la vida para salvarles de su miseria.
berse refrescado, agotados, como si no hubieran dormido en absolu- Adems de estos sntomas nucleares de la depresin, algunos pa-
to. Rara vez exhiben exceso de somnolencia; sin embargo, como se cientes tienen crisis de pnico. Otros pueden experimentar obsesio-
menciona en el apartado de diagnstico diferencial, este sntoma nes o compulsiones. Una compulsin especialmente frecuente es la
siempre debera sugerir la posibilidad de trastorno bipolar. horrible tentacin de utilizar un cuchillo o una pistola para matar
El apetito se pierde de forma rutinaria, y muchos pacientes pier- a un ser querido y la consiguiente necesidad desbordante de librar a
den peso, en ocasiones en cantidades sustanciales. La comida puede la casa de dichos objetos y de evitar tener contacto con ellos en el ex-
perder su gusto o convertirse en desagradable. Los pacientes pueden terior de la casa.
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136 Seccin V Trastornos del estado de nimo
Una pequea parte, quiz el 15% de los pacientes depresivos, tie- su estado de nimo o cmo se ven a s mismos. En este caso la pre-
ne ideas delirantes o alucinaciones. Es tpico que estos episodios sentacin puede ser una prdida inexplicada de peso, insomnio,
sean graves, con cambios psicomotores importantes. Aqullos in- agitacin y otros signos.
clinados a la agitacin pueden lamentarse sin cesar, deambular de Recientemente, se ha centrado mucha atencin en los pacientes
forma agitada por su habitacin y suplicar su liberacin. Aquellos cuyos episodios afectivos parecen estar asociados con los cambios de
que desarrollan una inhibicin psicomotriz pueden caer en un pro- estacin. Los pacientes con depresin mayor que muestran este pa-
fundo estupor, durante el cual permanecen inmviles durante ho- trn estacional tienden a presentar sus episodios depresivos en oto-
ras o das, mudos, en ocasiones incontinentes, como sin vida. La o o invierno y parece que es ms probable que exhiban hiperfagia y
conciencia se nubla y, hasta la recuperacin, algunos pacientes pue- exceso de somnolencia. Debe tenerse en cuenta que, aunque una de-
den no ser capaces de recordar sus experiencias durante este pero- presin mayor puede mostrar un patrn estacional, dicho patrn se
do de tiempo. encuentra con ms frecuencia en el trastorno bipolar.
Las ideas delirantes son coherentes con el estado de nimo, ya que
de un modo fantstico y extremo corresponden a ste y a la visin de
s mismos. La culpa se extrema y los pacientes pueden confesar peca- CURSO CLNICO
dos innombrables, imposibles. Han envenenado a sus hijos; su fami- La depresin mayor es una enfermedad de recadas y remisiones, ca-
lia y sus amigos estn encarcelados por algn crimen que el paciente racterizada en la mayora de los pacientes por la recidiva de episo-
cometi. Creen que estn condenados al infierno; slo les quedan dios depresivos durante la vida, entre los cuales el paciente se man-
unas horas de vida; se merecen la muerte y sta est prxima. Las tiene ms o menos en un estado normal de salud.
ideas delirantes de persecucin son tambin frecuentes y tienen un En alrededor de la mitad de los casos, el episodio depresivo pre-
rasgo peculiar en ellos. Los enfermos creen completamente que me- senta una remisin total gradual en 6-12 meses; en el resto se obser-
recen dicha persecucin por sus pecados y defectos miserables. Los va una remisin parcial o la persistencia del sndrome completo. Sin
vecinos murmuran sobre ellos segn salen de casa; la polica ha sido embargo, en general el pronstico a largo plazo de un determinado
alertada; se ha extendido una orden; la silla elctrica est preparada; episodio depresivo es bueno, con persistencia de menos de la dcima
no es necesario un juicio, ya que para ellos su culpa es evidente. parte de los episodios de forma completa dos aos despus.
Pueden existir ideas delirantes de pobreza y nihilistas, que son Tras la remisin del primer episodio de depresin, es difcil pre-
consonantes con la visin de s mismos de los pacientes como caren- decir cundo se va a presentar el segundo: en algunos pacientes pue-
tes de valor y de esperanza. No tienen dinero; no pueden pagar las de aparecer en menos de un ao mientras que, en el otro extremo, en
facturas y la familia vivir en la miseria. Ver un extracto bancario fa- otros el siguiente episodio puede no estar destinado a ocurrir antes
vorable no tiene fiabilidad para ellos; saben que vendrn ms factu- de que el paciente fallezca de alguna otra causa no relacionada, por
ras, que es un fraude. Asociadas con estas ideas delirantes de pobreza tanto quiz sean stos los casos en los que slo se presenta un episo-
se encuentran las nihilistas. Los pacientes creen que estn muertos o dio depresivo en toda su vida. A pesar de esta amplia variabilidad,
casi muertos; su interior se ha convertido en polvo o en hormign, parece que, de media, los intervalos entre episodios son de alrededor
su cerebro se ha apergaminado; el corazn se ha secado por la falta de cinco aos. Sin embargo, con el tiempo y con los sucesivos episo-
de sangre. En casos extremos, los pacientes aseguran que en realidad dios este intervalo se acorta, y la duracin del episodio se alarga has-
estn muertos. En otros casos pueden insistir en que todos los que le ta que, en algunos casos, despus de muchos aos, los episodios se
rodean estn muertos. La muerte ha cubierto el mundo y slo ha de- fusionan y constituyen una depresin crnica.
jado robots o autmatas.
Puede haber alucinaciones auditivas, que suelen reflejar las ideas
delirantes del paciente. Las voces pueden acusarles o anunciarles su COMPLICACIONES
ejecucin. Pueden escuchar el zumbido de la silla elctrica mientras Por lo general se produce una disminucin del rendimiento en el
se prepara para la ejecucin. Tambin puede haber alucinaciones vi- trabajo. La astenia y la prdida de inters dejan atrs a los pacientes,
suales, aunque menos frecuentes. Pueden aparecer cadveres decapi- y las dificultades para recordar, concentrarse y tomar decisiones alte-
tados. Son infrecuentes las alucinaciones olfatorias, gustativas y tc- ran su capacidad para completar cualquier tarea que comienzan. Los
tiles. Algunos pueden oler a carne podrida. pacientes pueden perder ascensos, recibir advertencias o incluso ser
Todas estas descripciones se aplican ms especialmente a los despedidos. Los nios y los adolescentes tienen un rendimiento es-
adultos. La presentacin de un episodio depresivo en la infancia o, colar escaso por motivos similares, lo que, como ya se ha comentado
aos ms tarde, en aqullos con retraso mental puede ser muy dis- antes, coloca al nio en un riesgo de derivar hacia aqullos cuyas al-
tinta. En los nios prepberes, uno de los primeros indicadores de teraciones de conducta pueden constituir un patrn convincente de
depresin puede ser la falta de su ganancia de peso. Tambin puede comportamiento para el paciente.
existir irritabilidad. Asimismo, algunos nios desarrollan ansiedad Es tpico que las relaciones con la familia y los amigos se resien-
grave ante la perspectiva de la separacin de sus padres, y pueden tan. Los padres pueden ser incapaces de cuidar a sus hijos. Las desa-
tener numerosas quejas de cefaleas, dolores abdominales y malestar venencias conyugales son frecuentes y pueden producirse separacio-
general. Entre los adolescentes pueden aparecer alteraciones impor- nes o divorcios.
tantes del comportamiento. Puede haber rebelda e irritabilidad. La automedicacin, por lo general con alcohol o benzodiazepi-
Existe fracaso escolar debido a las dificultades para la concentra- nas, es bastante frecuente y en aqullos predispuestos pueden causar
cin, y los pacientes se juntan con otros que tienen un trastorno di- un patrn de abuso o incluso la dependencia de sustancias.
social y pueden adoptar sus actitudes y comportamientos. En los Son frecuentes las decisiones errneas, de las que luego pueden
ancianos, la agitacin y las preocupaciones hipocondracas son fre- arrepentirse. Convencidos de su pronstico pesimista, los pacientes
cuentes y, de hecho, el paciente puede negar sentirse deprimido en pueden decidir en contra de aprovechar oportunidades o es posible
absoluto. En estos enfermos ancianos la memoria y la concentra- que abandonen un proyecto que para ellos est ya arruinado.
cin pueden estar tan alteradas que se produce demencia. En el pa- Aqullos con otras enfermedades pueden perder la esperanza en
sado esto se ha denominado seudodemencia, presumiblemente su recuperacin y suspenden sus tratamientos, con lo que aumen-
para distinguirla de otras formas de demencia. Sin embargo, un tr- tan su sufrimiento.
mino mejor y ms reciente es sndrome de demencia de la depre- La tasa global de suicidio en la depresin mayor es de alrededor
sin. Los pacientes con retraso mental son incapaces de describir del 4%, que aumenta al 9% en pacientes hospitalizados.
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esta advertencia en mente, parece razonable concluir que la depre-

ETIOLOGA
sin mayor se caracteriza por una alteracin hereditaria de grado va-
Parece que la depresin mayor es en parte hereditaria. Entre los fa- riable del funcionamiento de las vas noradrenrgicas, serotoninr-
miliares de primer grado de estos enfermos, su prevalencia es dos o gicas o colinrgicas, hipotalmicas (o de las estructuras lmbicas re-
tres veces mayor que entre los mismos parientes de controles sanos. lacionadas) y determinadas estructuras del tronco del encfalo
Adems, mientras que la tasa de concordancia de los gemelos dici- (como el locus caeuruleus noradrenrgico, el ncleo serotoninrgico
gticos es de alrededor del 20%, entre los gemelos monocigticos dorsal del rafe y el ncleo pednculopontino colinrgico), las cuales,
aumenta a aproximadamente el 50%. Los resultados de estudios de aunque reversibles de forma espontnea al principio, al final se vuel-
adopcin tambin respaldan la funcin de la herencia en la depre- ven permanentes con los repetidos episodios. Tambin parece plau-
sin mayor. Sin embargo, a pesar de estos hallazgos, en estudios ge- sible concluir que una prdida en la infancia o la edad adulta puede
nticos no se ha identificado todava ningn locus o gen que pueda agudizar esta alteracin hereditaria, o incluso es posible que, en al-
asociarse con fiabilidad con esta enfermedad, lo que indica que con gunos casos, sea la causa pero que una vez que estas alteraciones apa-
toda probabilidad la depresin mayor es genticamente compleja e recen, persisten.
implica no slo mltiples genes, sino tambin, posiblemente, varias
formas de herencia.
Como cabra esperarse, en este trastorno existen alteraciones en DIAGNSTICO DIFERENCIAL
el eje hipotalamohipofisario y la gran mayora de los pacientes no Durante el curso normal de la vida, tras los acontecimientos adver-
mostrar supresin en la prueba de supresin de la dexametasona, sos, en especial las prdidas, se producen sntomas depresivos. Un
una atenuacin de la respuesta de TSH a TRH o de la respuesta de la ejemplo frecuente es el duelo que sigue a la muerte de un ser queri-
hormona de crecimiento a la clonidina. Esta ausencia de supresin do. Sin embargo, en ocasiones, en especial cuando estos sntomas
(DST) se ha estudiado en profundidad y se ha observado una rela- son graves o de larga duracin, el mdico debe decidir si el paciente
cin clara con cambios hipotalmicos: la concentracin de factor li- est inmerso en una depresin reactiva, es decir una reaccin
berador de corticotropina (CRF) en los ncleos paraventriculares y normal al acontecimiento, o si ste ha desencadenado un episodio
suprapticos del hipotlamo es elevada, y la respuesta de ACTH al depresivo que podra perpetuar los sntomas mucho despus de que
CRF exgeno est atenuada, como cabra esperar en una estimula- el paciente se haya recuperado con normalidad y lo haya supe-
cin excesiva de la hipfisis por CRF endgeno. De forma similar, rado. Para esta distincin son tiles cuatro puntos. En primer lu-
parece que es probable que la atenuacin de la respuesta de TSH a gar, se debe considerar si la gravedad de los sntomas es despropor-
TRH est relacionada con cambios hipotalmicos, ya que se ha ob- cionada al acontecimiento. Cabe esperar sntomas graves tras la
servado un aumento de la concentracin de TRH en el LCR en los muerte de un hijo, pero no por la prdida de un ascenso. En segundo
pacientes deprimidos. lugar, hay que considerar la duracin de los sntomas. En los casos en
Tambin existen alteraciones en la estructura del sueo, como los que el acontecimiento adverso no contina, una duracin supe-
podra esperarse, de las cuales la ms interesante es el acortamiento rior a 6 meses y con certeza por encima de un ao es muy sugestiva
de la latencia de la fase REM. En las personas sanas el sueo REM de que se ha superpuesto otro proceso. En tercer lugar, debe prestar-
puede inducirse mediante la perfusin de agentes colinrgicos, y en se atencin a los sntomas que, aunque no sean infrecuentes en un
los pacientes con depresin mayor se produce un aumento de la sen- episodio depresivo, s lo son en una depresin normal o reacti-
sibilidad a dos frmacos colinrgicos, arecolina y donepezilo, y se va, como la culpa grave y la autodesaprobacin que no remiten, el
observa un inicio ms rpido del sueo REM tras su perfusin. cambio psicomotor importante y prolongado, el insomnio de mitad
En la depresin mayor puede haber o no alteraciones neuroana- de la noche o el despertar precoz y, con mayor seguridad, las ideas
tmicas: hasta ahora los estudios de RM no han proporcionado re- delirantes o las alucinaciones de cualquier tipo. En cuarto lugar, y
sultados concluyentes. En estudios con PET generalmente se ha indi- por ltimo, debe considerarse si existen antecedentes personales o
cado una hipofrontalidad bilateral que, en algunos estudios, se ha familiares de depresin mayor, ya que esto incrementa la probabili-
observado que es ms pronunciada en el lado izquierdo. dad de que haya sobrevenido un episodio depresivo. En general, se
El indudable xito de varios antidepresivos ha dirigido la atencin investiga si los sntomas del paciente, de una forma u otra, se han
hacia las aminas biognicas: dado que todos los antidepresivos tienen convertido en autnomos y han logrado una vida propia, con in-
efectos sobre el funcionamiento noradrenrgico y serotoninrgico, dependencia del acontecimiento que los haya desencadenado.
parece razonable asumir que existe una alteracin complementaria La distimia se caracteriza por la presencia de sntomas depresivos
en estas aminas en los pacientes con depresin mayor. A pesar de los crnicos, aunque por lo general leves, que en ocasiones surgen de
grandes esfuerzos realizados ha sido difcil obtener hallazgos consis- novo a partir de un funcionamiento eutmico, por lo que el mdico
tentes en relacin con estas aminas, a excepcin de que, en los pa- puede preguntarse si se trata de una distimia o quiz es slo un pr-
cientes con depresin mayor que se encuentran en remisin induci- dromo largo de un episodio depresivo. De hecho, si el paciente ha
da por ISRS, una deplecin de triptfano, el precursor diettico de la presentado episodios depresivos previos, podra inclinarse hacia el
serotonina, suele acompaarse de inmediato por una recada rpida diagnstico de un perodo prodrmico, mientras que si no presenta
de los sntomas depresivos. estos antecedentes, se diagnosticara una distimia pero habra que
La herencia, aunque tiene gran importancia en la depresin ma- mantenerse alerta por si se produjera un episodio que requiriera una
yor, no puede ser la causa de todos los casos y es obvia la importan- revisin del diagnstico.
cia de los factores ambientales. Entre los distintos factores postula- La distincin entre un episodio depresivo como parte de una de-
dos, parece que una prdida durante los primeros aos de la infancia presin mayor y un episodio depresivo como parte de un trastorno
puede ser el ms importante. Una prdida significativa, como por bipolar es esencial y, en ocasiones, muy difcil. De hecho, con antece-
ejemplo por una muerte o un divorcio, tambin parece ser un desen- dentes de mana se descarta de forma definitiva el diagnstico de
cadenante importante de los episodios en la vida adulta. Sin embar- depresin mayor. Sin embargo, la obtencin de estos datos puede ser
go, la importancia de estos factores desencadenantes tiende a dismi- muy difcil. Es posible que los pacientes deprimidos embebidos en su
nuir con los sucesivos episodios, ya que cuando stos se repiten se re- pesimismo simplemente sean incapaces de recordar si han sido ma-
quiere ninguno o muy poco para que aparezca el siguiente episodio. nacos. Las experiencias de euforia o el aumento de la vitalidad pue-
La integracin de los anteriores factores etiolgicos en una teora den estar tan alejadas de su existencia actual que no les vienen a la
coherente es problemtica y suele implicar cierta especulacin. Con mente. En este caso es muy importante preguntar a fondo a los fami-
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liares y amigos. Adems, aunque pueda asegurarse con certeza que pueden complicarse con signos de depresin. En este caso, como en
no existen antecedentes de mana, todava surge la pregunta de si po- el trastorno obsesivo-compulsivo, dichos signos slo aparecen en el
dra producirse un episodio manaco en los prximos aos. En la contexto de los dems sntomas de estas enfermedades.
mayora de los pacientes con trastorno bipolar la enfermedad co- El trastorno esquizoafectivo de tipo depresivo se distingue de la
mienza con un episodio depresivo y es posible que se produzcan ms depresin mayor por la persistencia de sntomas psicticos en los in-
de uno antes del episodio manaco. Para valorar el riesgo de un futu- tervalos entre los episodios.
ro episodio manaco se utilizan cuatro vas. En primer lugar, se de- El trastorno por ansiedad generalizada se distingue de un episo-
termina el nmero de episodios depresivos previos, si los ha habido, dio depresivo con agitacin por la ausencia relativa de sntomas
y el tiempo transcurrido desde el primero hasta el actual. Cuando como astenia, prdida de inters, culpa e insomnio de mitad de la
han existido cinco o ms, o una duracin de al menos 10 aos desde noche o despertar precoz.
el primer episodio depresivo hasta el actual, hacen que la probabili- La depresin secundaria, como la que se produce en el sndrome
dad de un episodio manaco futuro sea muy baja. En segundo lugar, de Cushing, el hipotiroidismo y en otras enfermedades, se analiza en
se determina si se produjo un episodio depresivo mayor en la infan- el captulo correspondiente.
cia o durante los primeros aos de la adolescencia: en los pacientes El alcoholismo activo, la privacin de alcohol y de cocana o esti-
con episodios depresivos de inicio tan precoz la probabilidad de un mulantes se suelen complicar con sntomas depresivos, que pueden
episodio manaco durante su vida es mayor que en aqullos en los ser graves. Sin embargo, en este caso los sntomas comienzan a desa-
que dicho primer episodio no se produjo hasta la edad adulta. En parecer de forma espontnea tras 3 o 4 semanas de abstinencia.
tercer lugar, debe preguntarse sobre los antecedentes familiares de En la anorexia nerviosa la prdida significativa de peso suele
mana. Aunque stos pueden encontrarse en los parientes de pacien- acompaarse de sntomas depresivos, que por lo general desapare-
tes con depresin mayor, son mucho ms frecuentes entre los fami- cen bastante rpido con la restauracin del peso.
liares de aqullos con trastorno bipolar. En cuarto lugar, debe explo- En los ancianos, la depresin se suele manifestar con una prdida
rarse con detalle la sintomatologa del episodio actual para buscar importante de memoria y de concentracin, mientras que a veces
caractersticas que, aunque s pueden encontrarse en el episodio de- otros sntomas son relativamente insignificantes. Esta depresin
presivo de una depresin mayor, son mucho ms habituales en una con sndrome de demencia puede sospecharse cuando existen ante-
depresin bipolar. Las depresiones bipolares tienden a tener un ini- cedentes de episodios previos de depresin o cuando las respuestas
cio agudo, al contrario que las depresiones mayores, que suelen ser incorrectas en la exploracin del estado mental parecen radicar en
graduales. Respecto a los sntomas, la depresin bipolar tiende a ca- una incapacidad para reunir el esfuerzo de contestarlas. Tambin
racterizarse por inhibicin psicomotriz, hiperfagia y exceso de som- debe tenerse en cuenta la posibilidad de que concurran una depre-
nolencia, mientras que en la depresin mayor ms bien se suele ob- sin con sndrome de demencia y alguna otra enfermedad que pro-
servar agitacin, insomnio y anorexia con prdida de peso; adems, duzca demencia, como la enfermedad de Alzheimer.
aunque en esta ltima puede haber sntomas psicticos, stos son
mucho ms frecuentes en la depresin bipolar. Otro punto impor-
tante que debe tenerse presente al evaluar la sintomatologa depresi- TRATAMIENTO
va es que un rasgo de mana significa que, ms que un episodio El tratamiento global de la depresin mayor se divide en tres fases: el
depresivo, en realidad se est ante un episodio manaco mixto con tratamiento agudo dirigido al episodio depresivo actual, el trata-
un predominio importante de los sntomas depresivos. Entre los miento de continuacin dirigido a prevenir una recada en el epi-
ejemplos se incluyen: una fuga de ideas que podra confundirse sodio actual y el tratamiento preventivo o de mantenimiento di-
con las rumiaciones incesantes que aparecen en la depresin mayor, rigido a la prevencin de episodios futuros.
una importante labilidad emocional y cierta excitacin interna que En relacin con el tratamiento agudo de un episodio depresivo,
pueden confundirse con la agitacin de la depresin mayor. Cierta- adems de la psicoterapia de apoyo de rutina, se pueden utilizar fr-
mente, si el paciente deprimido aparece con una guirnalda en la ca- macos antidepresivos o un mtodo psicoteraputico especfico,
beza o un alegre ojal en su chaqueta, aunque slo sea durante algu- como la terapia cognitiva, o, en ocasiones, una combinacin de am-
nos momentos, podra empezar a dudarse de que se tratara de un bos. Dado que se ha demostrado que la terapia cognitiva (y un enfo-
episodio depresivo puro. que relacionado, la psicoterapia interpersonal) slo es eficaz en pa-
La depresin atpica es una entidad controvertida: antes se crea cientes con episodios depresivos leves o moderados, no es la primera
que era un trastorno distinto a la depresin mayor, mientras que el eleccin en aqullos con depresin grave o con sntomas psicticos,
pensamiento actual mantiene que se trata de una variante. En esta como alucinaciones o ideas delirantes. Sin embargo, los antidepresi-
obra se trata por separado en el captulo 76. Se considere un trastor- vos son eficaces con independencia de la gravedad; a continuacin se
no separado o una variante, existe acuerdo general sobre cules son expone el esquema para su utilizacin.
las caractersticas atpicas, sobre todo reactividad emocional, sensi- El paso inicial consiste en seleccionar un antidepresivo entre los
bilidad al rechazo, astenia plomiza, exceso de somnolencia e hiper- distintos grupos disponibles, cada uno de los cuales se analiza con
fagia. detalle en su respectivo captulo en la seccin de Psicofarmacologa.
Por lo general, la depresin posparto, como se analiza en el cap- Entre estos grupos se incluyen ISRS (p. ej., citalopram), tricclicos
tulo correspondiente, slo se diagnostica cuando los episodios de- (p. ej., nortriptilina), IMAO (p. ej., fenelzina) y un grupo mixto en el
presivos circunscriben exclusivamente al perodo posparto inme- que se encuentran los frmacos venlafaxina, mirtazapina, bupro-
diato y no se producen en otros momentos. pin, nefazodona y trazodona. Al realizar esta seleccin se deben
El trastorno disfrico menstrual, como se explica en el captulo considerar varios aspectos: en primer lugar, su eficacia global, en se-
correspondiente, se distingue por la remisin inmediata de los snto- gundo lugar, los antecedentes personales o familiares de tratamiento
mas con el inicio de la menstruacin. antidepresivo, con atencin especial a la eficacia y la tolerabilidad, en
El trastorno obsesivo-compulsivo con frecuencia se acompaa de tercer lugar, los efectos adversos previstos, en cuarto lugar, las posi-
sntomas depresivos, precedidos mucho antes por obsesiones y com- bles interacciones entre frmacos y, en quinto lugar, la letalidad de la
pulsiones un largo tiempo. Por el contrario las obsesiones o compul- sobredosis.
siones aisladas que en ocasiones complican un episodio depresivo En primer lugar, parece que los distintos antidepresivos tienen,
estn precedidas por sntomas depresivos importantes. El trastorno por lo general, la misma eficacia en el alivio de la depresin. Sin em-
por estrs postraumtico, el sndrome de Briquet y la hipocondra bargo, puede haber determinadas excepciones a esta regla. Existen
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signos de que la venlafaxina y los tricclicos poseen una eficacia ma- que tener en cuenta que en ancianos, pacientes debilitados y aqullos
yor que el resto de los frmacos. Adems, parece que la trazodona con enfermedad heptica significativa las dosis son menores. En este
puede ser algo menos eficaz que las otras. Sin embargo, estas posibles momento no se requieren niveles plasmticos, a excepcin de la nor-
diferencias en la eficacia no son ms que ligeras. triptilina, que es probable que tenga una ventana teraputica. Por lo
En segundo lugar, se deben investigar con detalle los antecedentes general, no cabra esperar demasiada mejora en las primeras 1-2 se-
personales o familiares del tratamiento con un antidepresivo, con es- manas tras alcanzar una dosis media; si no se aprecia ninguna al fi-
pecial referencia, no slo a la eficacia sino tambin a los efectos se- nal de la tercera semana debera asumirse que, al menos a la dosis ac-
cundarios. Los antecedentes tienden a repetirse y si un paciente res- tual, es probable que el frmaco no sea til. Sin embargo, en los casos
pondi bien a un frmaco determinado en el pasado, con escasos o en los que s hay una mejora en 3 semanas, debe comunicarse al pa-
nulos efectos secundarios, tendr sentido considerar la utilizacin de ciente que puede tardar hasta 3 meses en observar el efecto pleno.
este frmaco de nuevo. Los antecedentes familiares son unos predic- Si, despus de alrededor de 3 semanas, existe una mnima o nula
tores menos potentes, pero tienen cierto efecto. mejora, deberan comprobarse los niveles de tiroxina y TSH, si no se
En tercer lugar, se debe considerar la carga de los efectos secunda- ha hecho ya. El hipotiroidismo, incluso si slo es bioqumico, aun-
rios previsibles. La ganancia de peso puede ser un factor significativo que slo se manifieste con un nivel elevado de TSH, atenuar la res-
a largo plazo y, en este aspecto, es probable que sea preferible usar un puesta a los antidepresivos y debe corregirse. Si los niveles de tiroxi-
ISRS antes que un tricclico o mirtazapina. Los efectos secundarios na y TSH son normales, podra considerarse aumentar la dosis del
sexuales (p. ej., disfuncin erctil, disminucin de la lubricacin, re- antidepresivo, siempre que los efectos secundarios sean tolerables.
traso del orgasmo) son frecuentes con la mayora de los antidepresi- Con la excepcin de nortriptilina, que, como se ha comentado antes,
vos, con las notables excepciones de mirtazapina, bupropin y nefa- tiene una ventana teraputica, parece que para la mayora de los
zodona. Es improbable que se produzca hipotensin ortosttica, con dems antidepresivos la curva dosis-respuesta suele ser lineal y, por
posibilidad de cadas o infartos cerebrales en ancianos, con el uso de tanto, se puede aumentar la dosis de forma gradual hasta el mximo
ISRS, venlafaxina, bupropin y mirtazapina, pero s son efectos fre- descrito para cada frmaco en su correspondiente captulo.
cuentes con los tricclicos. Estos ltimos pueden inducir o agravar Si el paciente no responde al tratamiento con dosis elevadas y el
arritmias cardacas, pero los ISRS conllevan escaso riesgo a este res- perfil tiroideo es normal, o si los efectos secundarios impiden un in-
pecto. Los tricclicos (en especial maprotilina y clomipramina), el cremento significativo de la dosis, puede considerarse cambiar a otro
bupropin y la venlafaxina, reducen el umbral convulsivo, algo que antidepresivo o intentar una combinacin. El cambio de frmaco es
es especialmente importante en aqullos con antecedentes de con- una opcin viable, aunque debe seleccionarse entre antidepresivos
vulsiones o, en el caso del bupropin, en pacientes con antecedentes de un grupo diferente. En algunos casos, se debe actuar con precau-
de bulimia, ya que estos enfermos, por razones poco conocidas, pue- cin al hacer la transicin a causa de las posibles interacciones far-
den tener una especial tendencia a sufrir convulsiones si se tratan macolgicas: por ejemplo, dada la larga semivida de algunos ISRS y
con este frmaco. Otro efecto secundario que se debe considerar es la su capacidad para inhibir el metabolismo de los tricclicos, por lo ge-
sedacin, que tiende a ser ms importante con los tricclicos (a ex- neral, al cambiar un ISRS por un tricclico, ste se debe introducir
cepcin de la nortriptilina, la protriptilina y la desipramina), mirta- poco a poco tras la retirada del ISRS. Tambin es viable el tratamien-
zapina, nefazodona y trazodona que con otros frmacos, como los to combinado, pero en estudios doble ciego slo se ha demostrado la
ISRS. En el pasado se crey que este efecto secundario podra apro- eficacia de un pequeo nmero de combinaciones, como los si-
vecharse en los pacientes agitados, ya que se crea que la agitacin guientes: litio ms un tricclico o un ISRS; olanzapina (a dosis de
responda mejor a un frmaco sedante, como un tricclico, que a 10 mg) ms fluoxetina; triyodotironina (a dosis de 50 g) ms un
otros frmacos, como los ISRS: sin embargo, se ha descubierto que tricclico y, por ltimo, un tricclico ms un IMAO. Esta ltima com-
esto no es as. binacin es bastante peligrosa y es probable que deba considerarse la
En cuarto lugar, deben considerarse las posibles interacciones far- ltima opcin. Con independencia de si se sustituye un frmaco por
macolgicas con otros medicamentos que est tomando el paciente, o otro o se intenta una combinacin, deber realizarse de nuevo una
sea probable que est utilizando. A este respecto, los frmacos ms prueba adecuada, para garantizar que las dosis sean adecuadas y
limpios son los ISRS citalopram y escitalopram, y con diferencia los que se espera al menos tres semanas para apreciar una respuesta.
ms problemticos son los IMAO. De hecho, la lista de frmacos (y En este momento, si la respuesta es mnima o casi nula, debera
alimentos) que deben evitarse cuando se toma uno de los IMAO dis- considerar otros frmacos nicos diferentes o distintas combinacio-
ponibles es de tal longitud que estos frmacos suelen ser la ltima nes. Lo lejos que se llegue en este caso depende sobre todo de la gra-
eleccin en el tratamiento de la depresin mayor. vedad de la depresin. Si es tolerable, podra considerarse realizar
En quinto y ltimo lugar, debe considerarse la posible letalidad nuevas pruebas teraputicas. Si, sin embargo, existe una gran mor-
de estos frmacos en el caso de una sobredosis. A este respecto, los bilidad o un riesgo significativo de muerte, debera considerarse
ISRS son, sin duda, los frmacos ms seguros, seguidos de venlafaxi- la TEC.
na, mirtazapina y nefazodona: los triclclicos y los IMAO son, con Aunque este esquema es aplicable en general a la mayora de los
diferencia, los ms peligrosos. casos, hay excepciones. En primer lugar, en los casos graves que re-
Dado el gran nmero de antidepresivos disponibles y las mlti- quieren ingreso hospitalario podra considerarse la comprobacin
ples consideraciones implicadas en su seleccin, dar con la primera inmediata del perfil tiroideo y comenzar con un incremento rpido
eleccin en un paciente determinado es una tarea muy compleja que de la dosis de un frmaco nico o una combinacin. En segundo lu-
debe realizarse de forma individual. Siendo todos los dems factores gar, en el paciente con alto riesgo de suicidio o en los casos en los que
equivalentes, sin embargo, destacan varias buenas elecciones, como la depresin es potencialmente mortal por otros aspectos (p. ej., a
el ISRS escitalopram, el tricclico nortriptilina y, del grupo mixto, el causa de una prdida de peso extrema), puede ser adecuado elegir
bupropin, la mirtazapina o la venlafaxina. inmediatamente la TEC, ya que sigue siendo el tratamiento ms efi-
Una vez que se elige un frmaco, debe realizarse una prueba caz y ms rpido para la depresin. En tercer lugar, existe cierto de-
adecuada, siempre y cuando no se aprecien efectos secundarios ina- bate sobre si es necesario el uso de antipsicticos para tratar los epi-
ceptables. Una prueba adecuada significa tratar con una dosis sodios depresivos acompaados de sntomas psicticos. En algunos
adecuada durante un perodo adecuado de tiempo. En general, casos, el tratamiento agresivo mediante los esquemas explicados an-
se aumenta la dosis segn lo tolerado hasta la dosis media de ese tes logra una remisin, no slo de los sntomas depresivos tpicos
frmaco, como se describe en los correspondientes captulos; hay sino tambin de las ideas delirantes y las alucinaciones. Ciertamente,
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ste es el caso en el que se utiliza la TEC. Sin embargo, la mayora de nes se espera que durante el curso natural de la enfermedad se pro-
los clnicos tratar a estos pacientes con una combinacin de un an- duzca un pico de la gravedad de los sntomas que podra irrum-
tipsictico de segunda generacin y un ISRS. pir en el tratamiento y producir algunos sntomas en el paciente; y
Antes de dejar este anlisis sobre el tratamiento agudo de un epi- en tercer lugar, cuanto ms tiempo est el paciente sin irrupcio-
sodio depresivo con antidepresivos, es necesario mencionar el al- nes, ms probable es que su episodio depresivo remita de forma
prazolam, la buspirona, los tratamientos alternativos como la natural. Cuando llega el momento de retirar el tratamiento, dado
hierba de San Juan (hipericum) y determinados tratamientos expe- que todava existe un pequeo riesgo de recada, podra ajustarse
rimentales. El alprazolam, a dosis de 3-6 mg puede ser tan eficaz dicha interrupcin en funcin de los acontecimientos de la vida del
como un antidepresivo en las depresiones leves o moderadas. Sin paciente. Por ejemplo, puede que un enfermo no desee estar ex-
embargo, el riesgo de neuroadaptacin y con frecuencia la gran di- puesto al riesgo de la recada cuando empieza en un nuevo trabajo,
ficultad para suspender el tratamiento, lo convierte en una alterna- al asumir cualquier nueva responsabilidad importante o al enfren-
tiva poco atractiva. La buspirona, a dosis elevadas (p. ej., de 60 mg o tarse a un estrs importante. En la mayora de los casos es prudente
ms), parece que tambin es eficaz en las depresiones leves o mode- suspender la retirada del tratamiento de continuacin hasta que el
radas, aunque su eficacia en comparacin con otros frmacos no paciente sienta que puede manejar su vida y que es probable que se
est clara. De los frmacos alternativos, la hierba de San Juan pue- mantenga as. En cualquier caso puede considerarse la vigilancia del
de ser til en las depresiones leves, aunque su eficacia en las depre- paciente al menos una vez ms, quiz 2 o 3 meses tras la interrup-
siones moderadas o graves es dudosa. Los tratamientos experimen- cin del tratamiento de continuacin para asegurarse de que el epi-
tales comprenden la estimulacin magntica transcraneal y la esti- sodio depresivo ha remitido del todo.
mulacin del nervio vago. Se ha demostrado que ambas son Dado que la mayora de los pacientes tiene un episodio posterior,
prometedoras en los casos resistentes al tratamiento, pero la expe- es adecuado proponer al enfermo un tratamiento preventivo, que se
riencia con ellas es an demasiado limitada como para justificar su suele recomendar cuando el intervalo eutmico entre episodios es
utilizacin rutinaria. Si se eligiera una, es probable que la estimula- menor de 2 aos o cuando, segn experiencias previas, pueda prede-
cin magntica transcraneal, un procedimiento relativamente be- cirse que un episodio futuro ser lo bastante grave como para causar
nigno, fuera la primera eleccin, dado el carcter invasivo de la esti- sufrimiento o complicaciones significativas. Otro hecho que impul-
mulacin del nervio vago. sa la recomendacin del tratamiento preventivo es la sugerencia en
Una vez que con el tratamiento agudo se ha logrado una remi- estudios recientes de que los episodios engendran otros futuros
sin de los sntomas depresivos, debe procederse al tratamiento de en un proceso de kindling, lo que indica que el control del episo-
continuacin. Hay que tener en cuenta que estos tratamientos no dio presente puede reducir el riesgo de un aumento de la frecuencia
alteran el curso natural del episodio depresivo en s mismo, sino que de episodios en el futuro. Si el paciente opta por el tratamiento pre-
suprimen los sntomas. Como consecuencia, si cuando stos remiten ventivo, suele ser eficaz una extensin de la pauta de continuacin;
se interrumpe el tratamiento, vuelven casi de forma invariable, por no est clara la eficacia de la terapia cognitivo-conductual o la TEC.
lo general en pocas semanas o quiz en un mes o ms. Por ello se re- Si el enfermo declina el uso de este tratamiento, se debern revisar
quiere un tratamiento de continuacin hasta el momento en el los sntomas del perodo prodrmico experimentado en el pasado.
que el propio episodio depresivo remita de forma espontnea. En ge- Instruidos de forma explcita por anticipado, los pacientes pueden
neral esto implica la continuacin del tratamiento agudo; sin em- ser ms capaces de reconocer los sntomas precoces en el futuro y
bargo, en una minora de los casos puede reducirse poco a poco la asegurar el tratamiento antes de que se agraven o le incapaciten.
intensidad del tratamiento sin que vuelvan los sntomas. Por ejem- Ya en la primera exploracin del paciente deben considerarse las
plo, si ha sido necesario combinar dos o ms antidepresivos, puede tres fases del tratamiento: aguda, de continuacin y preventiva. Para
suspenderse uno de ellos de forma progresiva y mantener al pacien- muchos mdicos en la eleccin del tratamiento de la fase aguda in-
te con uno solo o, si un solo frmaco fue eficaz desde el principio, se fluye lo que se ha demostrado eficaz tanto en la continuacin como
podra reducir la dosis. Sin embargo, en estos casos debe tenerse cui- en la fase preventiva. Es entonces cuando claramente se ajusta mejor
dado porque los pacientes suelen requerir para el tratamiento de el tratamiento antidepresivo; si estos frmacos funcionan en la fase
continuacin una pauta muy similar, o idntica, a la que funcion aguda, es del todo probable que tambin ser eficaz para las fases de
en la fase aguda. Si se utiliz TEC, se puede escoger entre continuar continuacin y preventiva.
con TEC de mantenimiento, quiz con una frecuencia mensual o Otra opcin teraputica es la fototerapia. Cada vez hay ms
utilizar un antidepresivo: en estos casos se ha demostrado la eficacia pruebas que apoyan su uso en los pacientes con episodios depresi-
de la paroxetina y la combinacin de nortriptilina y litio. Sin embar- vos de patrn estacional, con inicio en invierno y remisin en pri-
go, aunque esto suele ser eficaz, algunos pacientes recaen, en cuyo mavera. Los pacientes se exponen a luz de espectro completo a
caso es probable que sea necesaria una prueba con TEC de manteni- 2.500 lux durante alrededor de 2 horas cada maana. Si no se apre-
miento. cia respuesta en una semana, puede considerarse aumentar la dura-
Como se ha mencionado, el tratamiento de continuacin se debe cin de la exposicin a 4 o incluso a 6 horas. Aunque algunos enfer-
administrar durante todo el tiempo que dure el curso natural del mos parecen responder en otros momentos, como por ejemplo al
episodio depresivo. En los casos en los que el paciente tiene antece- medioda o por la noche, o a menores duraciones con intensidades
dentes de episodios depresivos de duracin bastante uniforme y dems elevadas (hasta incluso menos de media hora a 10.000 lux), es
limitada, sta se puede tomar como una gua fiable de la del episo- prudente comenzar con la dosis de 2 horas por la maana y con-
dio actual. Sin embargo, en la mayora de los casos no se dispone de tinuar a partir de ah. Es posible que algunos pacientes con patrn
esta gua, ya que puede que no haya habido ningn episodio previo estacional respondan a la fototerapia, tanto como tratamiento agu-
o, si los ha habido, tuvieron un inicio y una remisin tan indiferen- do como de continuacin, mientras que otros requieren la adicin
ciados que su duracin no pudo estimarse con fiabilidad. En estos de un antidepresivo para lograr un alivio total. Dado que la fotote-
casos, se debe continuar el tratamiento de forma prolongada hasta rapia requiere tiempo y para muchos pacientes es un tratamiento
que el paciente haya estado asintomtico durante al menos cuatro poco prctico, debe tenerse en cuenta que la depresin mayor con
meses consecutivos. Esta recomendacin, determinada de forma patrn estacional tambin responde a los antidepresivos sin necesi-
emprica, se basa en varias afirmaciones: en primer lugar, la inexis- dad de fototerapia.
tencia de un tratamiento agudo perfecto; en segundo lugar, que Las indicaciones de ingreso hospitalario son las siguientes: exis-
dada la naturaleza fluctuante de los sntomas depresivos, en ocasio- tencia de un riesgo significativo de suicidio, incapacidad significativa
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causada por los sntomas de depresin, lo que hace que los pacientes Janicak PG, Dowd SM, Martin B. Repetitive transcranial magnetic
se mantengan en casa o en el trabajo, enfermedad concurrente signi- stimulation versus electroconvulsive therapy for major depression:
ficativa (p. ej., determinadas enfermedades cardacas) que requiere preliminary results of a randomized trial. Biological Psychiatry
un control intensivo o el tratamiento agudo con TEC (por lo general 2002;51:659-667.
el tratamiento de continuacin con TEC puede administrarse de Joffe RT, Singer W, Levitt AJ, et al. A placebo-controlled comparison of lit-
hium and triiodothyronine augmentation of tricyclic antidepressants
forma ambulatoria). En ocasiones, la decisin de hospitalizar es f-
in unipolar refractory depression. Archives of General Psychiatry 1993;
cil, por ejemplo, cuando el paciente ha intentado cometer suicidio 50:387-393.
recientemente, est en peligro de ser despedido debido a que la aste- Katona CL, Abou-Saleh MT, Harrison DA, et al. Placebo-controlled trial of
nia y la mala concentracin hacen imposible su trabajo, o acaba de lithium augmentation of fluoxetine and lofepramine. British Journal of
sufrir un infarto de miocardio. Sin embargo, la mayora de los pa- Psychiatry 1995;166:80-86.
cientes se encuentra en una zona gris, y en estos casos se requiere Lauritzen L, Odgaard K, Clemmesen L, et al. Relapse prevention by means
un juicio clnico considerado con mucho cuidado. of paroxetine in ECT-treated patients with major depression: a compa-
La decisin de cundo dar de alta a un paciente tambin requiere rison with imipramine and placebo in medium-term continuation the-
un cuidadoso juicio clnico. Aunque podra ser deseable esperar has- rapy. Acta Psychiatrica Scandinavica 1996;94:241-251.
ta la remisin total de los sntomas depresivos, dicha estrategia suele Marangell LB. Switching antidepressants for treatment-resistant major de-
ser muy poco prctica dada la carga, financiera y de otros tipos, que pression. The Journal of Clinical Psychiatry 2001;62(Suppl 18):
supone una estancia larga en el hospital. En la prctica, se espera 12-17.
hasta que se ha establecido una tendencia ininterrumpida hacia la Marangell LB, Rush AJ, George MS, et al. Vagus nerve stimulation (VNS)
mejora. Dado que en la fase inicial del tratamiento son frecuentes for major depressive episodes: one year outcome. Biological Psychiatry
los contratiempos, no debera darse de alta al paciente al primer sig- 2002;51:280-287.
no de mejora, sino que hay que esperar hasta que sta se haya pro- Mitchell PB, Wilhelm K, Parker G, et al. The clinical features of bipolar de-
pression: a comparison with matched major depressive disorder pa-
longado durante al menos 3 o 4 das consecutivos. Tambin debe
tients. The Journal of Clinical Psychiatry 2001;62:212-216.
tenerse en cuenta el sistema de apoyo del paciente. Aqullos con es-
Perlis ML, Smith MT, Orff JH, et al. The effects of an orally administered
caso apoyo ambulatorio pueden requerir un tratamiento intrahospi- cholinergic agonist on REM sleep in major depression. Biological
talario ms largo para permitir una recuperacin mayor antes del Psychiatry 2002;51:457-462.
alta. Cuando el paciente dado de alta debe tomar un frmaco poten- Prien RF, Kupfer DJ. Continuation drug therapy for major depressive epi-
cialmente letal, se debe dispensar una cantidad subletal de compri- sodes: how long should it be maintained? The American Journal of Psy-
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75 Distimia
(trastorno distmico, DSM-IV-TR #300.4)
En la distimia, los pacientes presentan sntomas depresivos crnicos, ser breves, no duran ms que das o semanas, rara vez ms de un
aunque de baja intensidad, que parecen persistir durante toda su mes. Como se ha mencionado antes, la gran mayora de los pacientes
existencia, pasada, presente y probablemente futura. tambin desarrollar un episodio depresivo pleno en algn momen-
La distimia es 11/2-3 veces ms frecuente en mujeres que en varo- to, lo que se observa en alrededor de tres cuartas partes de los pa-
nes, y parece ser un trastorno habitual, con una prevalencia vital de cientes en los cinco aos posteriores al inicio e incluso en una pro-
alrededor del 6%. porcin mayor tras una dcada.
Existe bastante controversia sobre si la distimia representa un
trastorno sui generis o ms bien es una mera forma leve de la depre-
sin mayor. El hecho de que la gran mayora de los pacientes con dis- COMPLICACIONES
timia tambin experimentan en algn momento un episodio depre- A causa de la ausencia de confianza en s mismos y a las dificultades
sivo pleno es un argumento en contra de la identidad entre los dos para concentrarse, muchos pacientes logran escasos hitos de todos
trastornos; sin embargo, un pequeo porcentaje de enfermos con los que estn a su alcance. Los matrimonios y las amistades pocas ve-
distimia nunca sufre un episodio depresivo en su vida. ces les proporcionan las satisfacciones que deberan.
Las complicaciones similares durante la infancia o la adolescencia
pueden tener efectos devastadores y de larga duracin sobre la vida
INICIO del paciente.
El inicio de la distimia suele ser insidioso en la infancia o en la ado-
lescencia, y con menos frecuencia en la edad adulta. Por convenio,
aqullos en los que aparece a los 21 aos de edad o menos se dice que ETIOLOGA
tienen un inicio precoz, mientras que cuando comienza despus La distimia y la depresin mayor se presentan en las mismas familias,
de esta edad se dice que es de inicio tardo. y en la actualidad se cree que tienen etiologas similares, si no idnti-
cas. De hecho, podra concebirse la distimia como un episodio depre-
sivo de duracin muy larga que tambin tiene una gravedad baja.
Estos pacientes suelen presentar un estado de nimo deprimido y
afligido; en ocasiones puede existir cierto tono quejumbroso o irri- DIAGNSTICO DIFERENCIAL
tabilidad. El aspecto es pesimista, incluso sombro. Todo lo toman La aparicin de un episodio manaco o hipomanaco descarta la dis-
demasiado en serio, y ven la vida slo como una oportunidad para timia a favor del diagnstico de trastorno bipolar o de ciclotimia,
trabajar penosamente. Aunque los acontecimientos alegres, como un respectivamente.
ascenso, una graduacin o el nacimiento de un hijo, pueden propor- En la hipocondra tambin pueden existir sntomas depresivos,
cionarles de forma temporal cierta calidez y estima, es tpico que aunque en este caso predomina la sospecha de la presencia de una
vuelvan a sumergirse de nuevo en la miseria. enfermedad grave y los sntomas depresivos son pasajeros. Por el
No tienen confianza en s mismos. Las tareas o los factores estre- contrario, el paciente distmico acepta los razonamientos tranquili-
santes nuevos les parecen muy difciles y, aunque pueden cargar con zadores del mdico y contina con los sntomas depresivos crnicos.
ellas con ceuda determinacin, en sus corazones slo esperan el En ocasiones la infelicidad humana normal puede ser muy difcil
fracaso. de distinguir de la distimia. Algunos pacientes sufren de verdad tan-
Les resulta difcil pensar. Los pacientes pueden presentar pesadez tos reveses, enfermedades e infortunios continuos que su depresin
mental, sentirse lentos y no ser capaces de concentrarse. Es frecuente la crnica parece comprensible. Sin embargo, en general, para la mayo-
falta de resolucin, y las decisiones pueden posponerse una y otra vez. ra, la vida no est llena de desgracias constantes, y mediante un in-
Es habitual la aparicin de astenia y los pacientes pueden sentirse terrogatorio detallado del paciente y de los que le conocen desde
agotados gran parte del tiempo. hace mucho tiempo se puede encontrar un perodo de tiempo en el
Pueden aparecer preocupaciones hipocondracas; estos enfermos que no hubo tantas penas. En estos momentos si se averigua que
se preocupan por cefaleas leves o por molestias gastrointestinales, lo el paciente se fue sintiendo mejor y permaneci as hasta la siguien-
que puede ocasionar numerosas consultas al mdico. Es posible que te desgracia inevitable, se puede abogar por la infelicidad y descartar
afecte al apetito y algunos pacientes pueden perder peso. Es frecuen- la distimia. Por supuesto se aplicara lo contrario si el paciente no se
te la dificultad para conciliar el sueo, que puede ser no reparador, reanimase. Si no se encuentra un antecedente de tal perodo de
fragmentado. tranquilidad, podra intentarse un diagnstico segn la respuesta al
Es habitual que existan trastornos de la personalidad concurren- tratamiento y tratar al enfermo con un antidepresivo.
tes, como los tipos histrinicos y limtrofes. Tambin puede coexistir El diagnstico diferencial entre distimia y depresin mayor es, al
un trastorno por ansiedad. menos, problemtico, ya que al enunciar como principio que existen
dos trastornos se puede ser culpable del pecado lgico de realizar
una distincin donde no existen diferencias. El convenio actual dicta
CURSO CLNICO que cuando los pacientes con sntomas depresivos crnicos y de baja
Es tpico que la distimia siga un curso crnico, con sntomas que intensidad desarrollan un episodio depresivo pleno, se realicen dos
suelen fluctuar durante muchos aos: aunque muchos pacientes en diagnsticos, a saber distimia ms depresin mayor, por lo que estos
ocasiones experimentan perodos de eutimia, estos intervalos suelen pacientes se caracterizan por tener depresiones dobles. Sin embar-
142
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Captulo 76 Depresin atpica 143
go, en estos casos parecera igual de razonable realizar una simple re- Dunner DL. Duration of periods of euthymia in patients with dysthymia.
visin del diagnstico de distimia y cambiarlo por el de depresin The American Journal of Psychiatry 1999;156:1992-1993.
mayor, con la aclaracin de que el episodio depresivo actual ha teni- Keller MB. Dysthymia in clinical practice: course, outcome, and impact on
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Tanto los tricclicos como los ISRS son eficaces, y el tratamiento pue- Archives of General Psychiatry 1995;52:487-496.
de realizarse como se indic en el captulo sobre la depresin mayor McCullough JP, Braith JA, Chapman RC, et al. Comparison of early and
para las fases agudas y de continuacin del episodio depresivo. Dada late onset dysthymia. The Journal of Nervous and Mental Disease
la naturaleza leve de los sntomas que se aprecian en la distimia, tam- 1990;178:577-581.
bin podra considerarse una psicoterapia como la cognitivo-con- Ravindram AV, Guelfi JD, Lane RM, et al. Treatment of dysthymia with
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La depresin atpica tiene una condicin nosolgica controvertida:

en un principio concebida como un trastorno especfico distinto de
la depresin mayor, en la actualidad la mayora de los autores consi-
dera que slo representa una variante de depresin mayor, o, como
se denomina, trastorno depresivo mayor con caractersticas atpicas.
Sin embargo, dado que an no se han realizado estudios definitivos,
en este libro se trata como un trastorno diferente.
La caracterstica cardinal de la depresin atpica es la presencia de
la reactividad del estado de nimo y la sensibilidad al rechazo: es t-
pico que los pacientes se reanimen cuando se sienten queridos y cui-
dados, pero son en extremo sensibles a cualquier indicio de rechazo
y siempre son vulnerables a los sntomas depresivos si stos se pro-
ducen o con la simple amenaza de surgir.
Aunque la prevalencia de depresin atpica no se conoce, la im-
presin clnica es que no es infrecuente; probablemente es tres veces
ms habitual en mujeres que en varones.
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Los pacientes con trastorno histrinico de la personalidad son, de Jarrett RB, Schaffer M, McIntire D, et al. Treatment of atypical depression
forma similar, muy sensibles al rechazo y pueden sentirse deprimi- with cognitive therapy or phenelzine: a double-blind, placebo-
dos cuando ste surge, aunque rara vez se encuentra la trada men- controlled trial. Archives of General Psychiatry 1999;56:431-437.
cionada antes; de hecho, la depresin del paciente con trastorno his- McGrath PJ, Stewart JW, Janal MN, et al. A placebo-controlled study of
trinico de la personalidad parece un instrumento que el enfermo fluoxetine versus imipramine in the acute treatment of atypical
depression. The American Journal of Psychiatry 2000;157:344-350.
utiliza para manipular a los dems, ms que algo que le controle.
Nierenberg AA, Alpert JE, Pava J, et al. Course and treatment of atypical
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Pande AC, Birkett M, Fechner-Bates S, et al. Fluoxetine versus imipramine
La fenelzina, a dosis de al menos 60 mg diarios, es claramente mejor in atypical depression. Biological Psychiatry 1996;40:1017-1020.
que la imipramina, y, por extensin, probablemente tambin que Quitkin FM, McGrath PJ, Stewart JW, et al. Atypical depression, panic at-
otros tricclicos. La fluoxetina, aunque no es teraputicamente supe- tacks, and response to imipramine and phenelzine. A replication. Archi-
rior a la imipramina, se tolera bien. La terapia cognitiva parece ofre- ves of General Psychiatry 1990;47:935-941.
cer una alternativa viable a la fenelzina para muchos pacientes. Stewart JW, Tricamo E, McGrath PJ, et al. Prophylactic efficacy of phenelzi-
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El trastorno disfrico premenstrual es un ejemplo clsico de trastor-

no episdico o cclico. Las mujeres que lo sufren experimentan epi-
sodios sintomticos recidivantes, autolimitados, que estn ntima-
mente ligados a los acontecimientos del ciclo menstrual. Aunque el
momento de inicio del episodio es variable, desde horas hasta dos
semanas antes del comienzo de la menstruacin, su finalizacin es
casi prcticamente invariable, ya que los sntomas remiten en los pri-
meros das de la menstruacin. Durante el episodio, las pacientes ex-
perimentan sntomas depresivos y refieren hinchazn, mastalgia y
fenmenos relacionados.
Aunque la prevalencia del trastorno disfrico premenstrual no se
conoce con certeza, es probable que se produzca en 3-8% de las mu-
jeres que menstran.
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Captulo 78 Tristeza del posparto 145
empeoran los sntomas y que los ISRS constituyen tratamientos

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eficaces.
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menstrual, algo que se cumple en especial en la distimia o en un epi- premenstrual dysphoric disorder: a placebo-controlled, clinical trial
sodio depresivo de una depresin mayor o de un trastorno bipolar. using computerized diaries. Obstetrics and Gynecology 2002;100:435-
Sin embargo, a diferencia de los sntomas del trastorno disfrico 444.
Freeman EW, Rickels K, Sondheimer SJ, et al. A double-blind trial of oral
menstrual, los de estos trastornos no remiten del todo con el inicio
progesterone, alprazolam, and placebo in treatment of severe premens-
de la menstruacin; ms bien vuelven a sus niveles iniciales. En casos
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dudosos, la utilizacin de un registro de los sntomas diarios duran- 1995;274:51-57.
te dos o tres ciclos menstruales consecutivos puede ser til. Freeman EW, Rickels K, Sondheimer SJ, et al. Differential response to
Las pacientes con dismenorrea presentan dolores clicos, hincha- antidepressants in women with premenstrual syndrome/premenstrual
zn, cefaleas y similares. Sin embargo, estos sntomas no se producen dysphoric disorder: a randomized controlled trial. Archives of General
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parte del apoyo: en ambos casos a menudo es posible restringir el phase sertraline treatment of premenstrual dysphoric disorder. Obste-
tratamiento a la fase ltea del ciclo sin que haya ninguna prdida de trics and Gynecology 2002;100:1219-1229.
eficacia. Venlafaxina, a dosis de 150 mg/d, puede tambin ser eficaz, Menkes DB, Coates DC, Fawcett JP. Acute tryptophan depletion aggravates
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Se han intentado diversos tratamientos hormonales, con resulta- in women with premenstrual dysphoric disorder. The American Journal
dos variables. Aunque las preparaciones con estrgenos pueden ser of Psychiatry 2002;159:1876-1881.
eficaces, es probable que la progesterona no lo sea. Los anlogos de la Wittchen HU, Becker E, Lieb R, et al. Prevalence, incidence and stability of
hormona liberadora de gonadotropinas pueden ser eficaces, pero in- premenstrual dysphoric disorder in the community. Psychological Me-
ducen anovulacin en la mayora de los casos. Otros tratamientos, dicine 2002;32:119-132.
como bromocriptina, piridoxina y los betabloqueantes, no han en-
contrado un apoyo muy slido.
Quiz la mitad de todas las mujeres experimentan tras el parto la

depresin posparto. Aunque esta alta incidencia puede sugerir que
es una reaccin normal, el hecho de que la sintomatologa clnica
sea con frecuencia tan ajena al carcter de la paciente es un argu-
mento a favor de que esta tristeza pueda representar un trastorno
especfico.
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endocrinolgicos no han proporcionado, hasta el momento, hallaz-

BIBLIOGRAFA
gos slidos, aunque el ms prometedor es la asociacin entre la pre-
sentacin de la depresin y una disminucin ms rpida de los ni- Best NR, Wiley M, Stump K, et al. Binding of tritiated yohimbine to plate-
veles de progesterona en el posparto inmediato. En dos estudios se lets in women with maternity blues. Psychological Medicine
ha encontrado una elevacin de los receptores alfa-2 de las plaque- 1988;18:837-842.
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dada la elevada prevalencia de la tristeza posparto, no es insignifi- ceptor binding post partum: possible relation to maternity blues. Lan-
cante la proporcin de mujeres con esta entidad que desarrollan una cet 1983;1:495-498.
depresin posparto, y, por tanto, la persistencia de sntomas depresi- OHara MW, Schlechte JA, Lewis DA, et al. Prospective study of the post-
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rante unos das. Los antidepresivos no estn indicados, dado que la 18:16.
tristeza del posparto suele remitir antes de que un antidepresivo pu-
diera ser eficaz.
Pueden presentarse episodios depresivos en alrededor del 10-15% de

las mujeres en los meses inmediatamente posteriores al parto, du-
rante los cuales parece que existen dos trastornos. Por una parte, una
proporcin de estas mujeres tiene antecedentes de episodios depresi-
vos fuera del puerperio, y es probable que estos casos se caractericen
mejor como lo que el DSM-IV denomina una depresin mayor con
inicio en el posparto. Por otra parte, tambin hay mujeres que slo
tienen episodios depresivos en el puerperio, por lo que podra ser
que presentaran un trastorno distinto denominado depresin pos-
parto o posnatal.
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Captulo 80 Trastorno bipolar 147
Existen tambin estudios en los que se ha demostrado la existen- pero los resultados no fueron mejores que con placebo. Persiste la
cia de una asociacin entre la presencia de anticuerpos antiperoxida- duda de si fluoxetina funcionara mejor.
sa tiroidea en el perodo prenatal y la presentacin de depresin pos- Debe prestarse atencin al cuidado del recin nacido, con una
natal, con independencia de si los niveles de TSH o tiroxina fueron transicin gradual de vuelta a la maternidad plena a medida que la
normales o no. El tratamiento con tiroxina durante el puerperio es paciente se vaya recuperando. Si se utilizan antidepresivos, suele es-
ineficaz en la prevencin de la depresin posparto, y se desconoce la tar contraindicada la lactancia materna.
importancia de los hallazgos sobre la antiperoxidasa tiroidea.
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ms, los sntomas vegetativos son menos frecuentes en la primera. Bloch M, Schmidt PJ, Danaceau M, et al. Effects of gonadal steroids in wo-
El sndrome de Sheehan se distingue por lactancia deficiente, men with a history of postpartum depression. The American Journal of
ausencia de menstruacin y, con frecuencia, por la prdida de vello Psychiatry 2000;157:924-930.
pbico y axilar. Chaudron LH, Klein MH, Remington P, et al. Predictors, prodromes and
Es posible que las pacientes con depresin mayor preexistente, incidence of postpartum depression. Journal of Psychosomatic Obste-
como se ha mencionado antes, experimenten un episodio de depre- trics and Gynaecology 2001;21:103-112.
sin durante el posparto. Estas pacientes se distinguen de aqullas Cooper PJ, Murray L. Course and recurrence of postnatal depression. Evi-
con depresin posparto por el curso clnico; en el primer caso los dence for the specificity of the diagnostic concept. The British Journal of
episodios se producen fuera del perodo posparto, mientras que en Psychiatry 1995;166:191-195.
Gregoire AJ, Kumar R, Everitt B, et al. Transdermal oestrogen for treatment
el segundo slo se producen durante dicho perodo. Las pacientes
of severe postnatal depression. Lancet 1996;347:930-933.
con trastorno bipolar tambin pueden tener una depresin durante Harris B, Oretti R, Lazarus J, et al. Randomized trial of thyroixine
el posparto y en este caso puede aplicarse el mismo razonamiento to prevent postnatal depression in thyroid-antibody-positive women.
que en el diagnstico diferencial de la depresin mayor. The British Journal of Psychiatry 2002;180:327-330.
Hendrick V, Altshuler L, Strouse T, et al. Postpartum and nonpostpartum
depression: differences in presentation and response to pharmacologic
TRATAMIENTO treatment. Depression and Anxiety 2000;11:66-72.
Se ha demostrado que la fluoxetina a 20 mg y las terapias cognitivo- Kuijpens JL, Vader HL, Drexhage HA, et al. Thyroid peroxidase antibodies
conductual e interpersonal son eficaces. En el caso de la fluoxetina, el during gestation are a marker for subsequent depression postpartum.
tratamiento deber continuar hasta que la paciente haya permaneci- European Journal of Endocrinology 2001;145:579-584.
do asintomtica durante unos meses, tras los cuales puede suspen- OHara MW, Stuart S, Gorman LL, et al. Efficacy of interpersonal
derse y someter a la enferma a observacin estrecha para detectar psychotherapy for postpartum depression. Archives of General Psy-
cualquier signo de recada. Es interesante el hecho de que en un es- chiatry 2000;57:1039-1045.
tudio doble ciego tambin se demostr la eficacia de los parches de Wisner KL, Peindl KS, Gigliotti T, et al. Obsessions and compulsions in wo-
estradiol, 0,2 mg diarios. No existen estudios comparativos de fluo- men with postpartum depression. The Journal of Clinical Psychiatry
xetina y estradiol, por tanto, la eleccin entre ambos deber realizar- 1999;60:176-180.
Wisner KL, Perel JM, Peindl KS, et al. Prevention of recurrent postpartum
se en funcin de la atencin obsttrica y ginecolgica global que re-
depression: a randomized clinical trial. The Journal of Clinical Psy-
cibe la paciente. chiatry 2001;62:82-86.
Se han realizado intentos para prevenir la depresin en mujeres Wisner KL, Parry BL, Piontek CM. Postpartum depression. The New En-
con antecedentes de depresin posparto mediante la administracin gland Journal of Medicine 2002;347:194-199.
de un antidepresivo (p. ej., nortriptilina) justo despus del parto,
El trastorno bipolar se caracteriza por la presentacin de al menos Es probable que el trastorno bipolar sea tan frecuente en varones
un episodio manaco o manaco mixto durante la vida del pacien- como en mujeres y tiene una prevalencia vital de 1,3-1,6%.
te. La mayora de los pacientes tambin, en otros momentos, tiene En el pasado el trastorno bipolar se ha denominado enfermedad
uno o ms episodios depresivos. En los intervalos entre episodios, manaco depresiva, tipo circular. Como se ha explicado en la intro-
la mayora vuelve a su estado normal de bienestar. Por tanto, el duccin al captulo sobre la depresin mayor, el trmino enfermedad
trastorno bipolar es una enfermedad cclica o peridica, con manaco depresiva, al menos en EE.UU., se utiliza cada vez ms como
enfermos que presentan un episodio manaco o manaco mixto, equivalente del trastorno bipolar. Sin embargo, dado que este convenio
tras el cual vuelven al estado normal y despus caen en un episo- no es mundial, puede ser ms adecuado el trmino bipolar, que indi-
dio depresivo del cual, de forma similar, se recuperan en mayor o ca que el paciente tiene una enfermedad caracterizada por oscilacio-
menor medida. nes al polo manaco y, por lo general, tambin al polo depresivo.
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da o ms. Sin embargo, la mayora de los primeros episodios de ma-

INICIO
na dura de media desde varias semanas hasta 3 meses. Si siguen su
El trastorno bipolar puede presentarse con un episodio depresivo o evolucin natural, los sntomas tienden a remitir de forma gradual,
uno manaco, con un pico de edad de inicio en los ltimos aos de la tras lo que muchos pacientes se sienten culpables de lo que hicieron
segunda dcada de la vida y los primeros de la tercera. Puede haber y probablemente se autorreprochan muchas cosas. La mayora de es-
inicios ms precoces; de hecho en algunos pacientes el primer episo- tos enfermos son capaces de recordar lo que ocurri durante la hi-
dio puede aparecer a los 10 aos de edad o antes. Despus de la ter- pomana y la mana aguda, aunque la memoria suele estar fragmen-
cera dcada de la vida, la incidencia de primeros episodios disminu- tada respecto a lo que ocurri durante la mana confusa. A continua-
ye de forma gradual, con incluso ms del 90% de los pacientes cuyo cin, y teniendo presente esta breve descripcin general de un
primer episodio se produce antes de los 50 aos de edad. Se han re- episodio manaco, se analizar con ms detalle cada una de las tres
gistrado inicios hasta en las dcadas novena y dcima de la vida, aun- fases de la mana.
que son muy infrecuentes. Hipomana. En la hipomana el estado de nimo est elevado.
Estos pacientes pueden ser normales o tener sntomas leves du- Lo ms frecuente es que estos pacientes estn eufricos, llenos de
rante un perodo variable de tiempo antes del primer episodio de alegra y buen humor. Aunque en ocasiones son egostas y ostento-
enfermedad. sos, su estado de nimo es con frecuencia bastante contagioso.
Bromean, hacen chistes e insinuaciones encantadoras y aquellos que
les rodean suelen quedar atrapados en el espritu, siempre se ren
CARACTERSTICAS CLNICAS con el paciente y no de l. De hecho, cuando los mdicos se ven inca-
El anlisis de los signos y sntomas se realiza en tres partes: en primer paces de contener su propia risa cuando entrevistan al paciente, es
lugar, se analiza el episodio manaco, en segundo lugar, el episodio muy probable que se trate de hipomana. La autoestima y la confian-
depresivo y, en tercer lugar, se analiza el episodio manaco mixto. za en s mismos son muy elevadas. Exageran su propia grandeza y se
jactan de sus fabulosos logros, disean planes de conquistas incluso
Episodio manaco ms importantes para el futuro. Sin embargo, en una minora de los
pacientes, la irritabilidad puede ser el estado de nimo predominan-
La nosologa de las distintas etapas de un episodio manaco ha te. Los enfermos se vuelven exigentes, desconsiderados e imperti-
cambiado a lo largo de las dcadas. En la nomenclatura actual de nentes. Estn constantemente insatisfechos y son intolerantes con
DSM-IV, los episodios hipomanacos estn separados de los episo- los otros, no permiten ninguna oposicin. Los pequeos desaires
dios manacos plenos, ms graves, los cuales a su vez se dividen en le- pueden encolerizarles y no son infrecuentes los estallidos de violen-
ves, moderados, graves o graves con sntomas psicticos. Sin embar- cia. En ocasiones, es evidente una labilidad del estado de nimo; por
go, Kraepelin dividi los estados manacos en cuatro tipos: hipo- otra parte los pacientes muy satisfechos pueden volverse sbitamen-
mana, mana aguda, mana con ideas delirantes y mana confusa, y te sombros, groseros e irritables.
explic que sus observaciones mostraban la existencia de una tran- En la fuga de ideas, el curso de pensamiento del paciente se carac-
sicin gradual entre los distintos estados. De forma similar, Carlson teriza por cambios rpidos de un tema a otro. Cuando es leve, las co-
y Goodwin, en su elegante artculo de 1973, dividieron un episodio nexiones entre las ideas sucesivas del paciente, aunque quiz tenues,
manaco en tres etapas: hipomana, o estadio I, mana aguda, o es- pueden ser comprensibles para el oyente. Sin embargo, en los gra-
tadio II y mana confusa, o estadio III. Dado que esta estadifi- dos ms graves las conexiones pueden parecer ilgicas y dependen
cacin del episodio manaco es muy til desde un punto de vista ms de juegos de palabras. Esta fuga de ideas con frecuencia se acom-
descriptivo y de diagnstico diferencial, es la que se utiliza en este ca- paa de aceleracin del pensamiento. Los pacientes pueden manifes-
ptulo. Por tanto, el trmino episodio manaco puede hacer refe- tar que sus pensamientos se aceleran, que tienen demasiados pensa-
rencia a cualquiera de las tres etapas de la mana: hipomana, mana mientos, que stos transcurren de forma atropellada. Es tpico que es-
aguda o mana confusa. tos enfermos tambin presenten un discurso acelerado. En este caso
Los episodios manacos suelen estar precedidos por un perodo inundan al oyente con un torrente de palabras. El discurso puede
prodrmico, que dura desde unos das hasta unos meses, de snto- convertirse en imperioso, increblemente rpido y casi imparable. En
mas manacos con frecuencia transitorios e indiferenciados. Sin em- ocasiones, tras pedirlo encarecidamente y con gran esfuerzo, los pa-
bargo, en ocasiones no hay prdromos de alerta y el episodio co- cientes pueden ser capaces de estar en silencio y detener su discurso,
mienza de forma abrupta. Cuando esto ocurre, los pacientes suelen pero no durante mucho tiempo, y enseguida la presa vuelve a estallar.
despertarse inexplicablemente durante la noche llenos de energa y La vitalidad aumenta de forma importante, es incluso inmensa, y
vigor, la denominada alerta manaca. los pacientes perciben cada vez menos la necesidad de dormir. Estn
Los sntomas cardinales de la mana son los siguientes: elevacin en continuo movimiento, ocupados e implicados en distintos asun-
del estado de nimo (eufrico o irritable), fuga de ideas y discurso tos durante todo el da. Quieren formar parte de la vida y participar
acelerado, aumento de la vitalidad, disminucin de la necesidad de ms y ms en las de los que les rodean. Desconocen el cansancio y es-
dormir e hiperactividad. La mayora de estos sntomas cardinales son tn todava hiperactivos y listos para salir cuando los dems se van a
evidentes en la hipomana. En la mana aguda empeoran y pueden la cama. Por ltimo se van a dormir, pero en un breve perodo de
asociarse con ideas delirantes y cierta fragmentacin del comporta- tiempo se despiertan, desvelados, y al no encontrar a nadie levanta-
miento, y en la mana confusa pueden quedar slo restos de ellos, do pueden despertar a alguien, o quiz dar un paseo silbando en la
que, por lo dems, estn ocultos por los floridos y con frecuencia ex- oscuridad del barrio, o, si estn solos, pueden pasarse las horas ante-
travagantes sntomas psicticos. Aunque todos los pacientes presen- riores al amanecer limpiando armarios o cajones, poniendo al da la
tan una fase hipomanaca y casi todos progresan hasta al menos ro- correspondencia antigua o incluso pagando facturas.
zar la mana aguda, slo una minora llega a la mana confusa. La ra- Adems de estos sntomas cardinales, los pacientes hipomanacos
pidez con la que se produce este progreso vara desde una semana se distraen con mucha facilidad. Otras conversaciones y hechos,
hasta unos das o incluso unas horas. De hecho, en estos inicios hi- aunque perifricos a los objetivos actuales del paciente, son como jo-
peragudos, el paciente puede haber pasado ya por la fase hipoma- yas brillantes a las que deben prestar atencin, hacerlos propios, o
naca y manaca aguda antes de acudir a la consulta mdica. La dura- simplemente admirarlos. Al escuchar a los pacientes, se puede obser-
cin de un episodio manaco completo vara de unos pocos das o var que un fragmento de otra conversacin se ha interpolado de for-
menos hasta muchos aos, es infrecuente que dure incluso una dca- ma sbita en su fuga de ideas, o pueden detenerse con brusquedad y
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declarar su admiracin infinita por la ropa del mdico, slo para re- vidades fragmentadas: los pacientes pueden correr, dar saltos en el
tomar despus el ritmo acelerado del discurso previo. mismo lugar, rodar por el suelo, saltar de una cama a otra, correr en
Los pacientes hipomanacos rara vez reconocen que tienen un un sentido y despus en otro o cambiarse de ropa de forma repetida
problema y, aunque su juicio est claramente alterado, no tienen ca- con un ritmo furioso.
pacidad para discernir sobre esta cuestin. De hecho, para estos en- En ocasiones, estos enfermos pueden mostrar un perodo pasaje-
fermos el resto del mundo est enfermo y alterado, ya que si los de- ro de capacidad de discernimiento: pueden subir con brusquedad a
ms pudieran sentirse y ver con tanta claridad como ellos, seguro la mesa y proclamar que estn locos, despus se ren, se olvidan del
que se les uniran. Estos pacientes con frecuencia entran en negocios pensamiento y vuelven a sus tareas de un momento antes. Algunos
con un entusiasmo infinito y por completo falto de crtica. Empren- pueden dedicarse a escribir, llenan montones de papeles con una le-
den proyectos arriesgados, se compran existencias guiados por pre- tra extravagante, plasmando por escrito una fuga de ideas tangencial
sentimientos, prestan dinero sin avales y cuando han gastado la for- y casi ininteligible. Los pacientes pueden vestirse de las formas ms
tuna de la familia, sin inmutarse, quiz tras una breve pausa, pueden fantsticas. Las mujeres pueden adornarse con guirnaldas y flores, y
querer prestar ms dinero para otro proyecto. Son tambin tpicas llevar los vestidos ms seductores. Los varones pueden ponerse cin-
las jornadas de despilfarro. Se compran ropa, muebles y coches; uti- tas y joyas. Puede destacar una sexualidad sin restricciones. Los pa-
lizan la tarjeta de crdito hasta el lmite y pueden firmar cheques sin cientes pueden hacer proposiciones de forma abierta y sin vergenza
fondos con la mayor soltura. Son especialmente populares la exage- a completos extraos; algunos pueden masturbarse abierta y exul-
racin en las joyas y la ropa llamativa. La sobreimplicacin de los pa- tantemente. Es posible que aumente mucho su fuerza y pueden per-
cientes con otras personas les lleva a los ms imprudentes, y en oca- der la sensibilidad al dolor.
siones inconvenientes, enredos. Los encuentros apasionados son la Mana confusa. La transicin a la mana confusa est marcada
norma y no es infrecuente la hipersexualidad. Muchas mujeres hipo- por la aparicin de confusin, ms alucinaciones y una importante
manacas han quedado embarazadas durante estas escapadas. Si se intensificacin de los sntomas de la mana aguda. Puede nublarse la
les enfrenta a las consecuencias de sus comportamientos, es tpico conciencia como si fuera un sueo. Es posible que los pacientes con-
que estos enfermos se sientan ofendidos, an ms, en ocasiones in- fundan el lugar donde estn y las personas con las que se encuen-
dignados o rpidamente exhiben numerosas excusas ms o menos tran. Gritan que estn en el cielo o en el infierno, en un palacio o en
plausibles. Cuando los pacientes hipomanacos estn irritables ms una prisin; aquellos que les rodean han cambiado por completo, el
que eufricos, su comportamiento exigente, entrometido e impru- mdico es un ejecutor, los dems pacientes son esclavos secretos. Las
dente con frecuencia les genera conflictos con los dems y con la ley. alucinaciones, con ms frecuencia auditivas que visuales, aparecen
Mana aguda. La transicin desde la hipomana a la mana de forma momentnea y despus desaparecen, quiz slo para susti-
aguda est marcada por un empeoramiento grave de los sntomas de tuirlas por otras. Suena la voz atronadora de Dios; los ngeles su-
la hipomana y por la aparicin de ideas delirantes, que por lo gene- surran en secreto para dar nimos; el demonio se jacta de tener aho-
ral son de grandeza: se reservan millones de dlares en la adminis- ra al paciente; los hijos del enfermo lloran con desesperacin. Pue-
tracin para ellos, los viandantes se detienen y esperan con temor re- den aparecer criaturas y rostros; las luces emiten flashes y destellos
verencial a que ellos pasen, el presidente anunciar su ascenso a su luminosos por toda la habitacin. Las ideas delirantes de grandeza y
gabinete. Las ideas delirantes religiosas son muy frecuentes. Los pade persecucin se intensifican, en especial los ltimos. Puede haber
cientes son profetas, elegidos por Dios para un objetivo importante, ideas delirantes extravagantes, como las ideas delirantes schneideria-
aunque todava oculto. Ascienden al trono, de hecho Dios les ha faci- nas. Las corrientes elctricas desde la zona de enfermera controlan
litado el camino hasta l. En ocasiones estas ideas delirantes de gran- al paciente; ste mantiene una comunicacin teleptica con el mdi-
deza se mantienen de forma constante; sin embargo, en otros casos co o con los dems pacientes.
los pacientes bruscamente anuncian con vigor su creencia, despus El estado de nimo es en extremo disfrico y lbil. Aunque algu-
la abandonan rindose, slo para anunciar otra. Tambin puede ha- nos pacientes todava siguen siendo, en ocasiones, entusiastas y ale-
ber ideas delirantes de persecucin y son bastante frecuentes en gres, la irritabilidad suele ser bastante pronunciada. Pueden proferir
aquellos que tienen un estado de nimo predominantemente irrita- maldiciones y palabras malsonantes, formular amenazas violentas y,
ble. Los fracasos del paciente no son culpa suya sino el resultado de si se intenta contener a los pacientes, stos pueden escupir a los que
la traicin de amigos o familiares. Son perseguidos por los que estn les rodean. Es posible que el enfermo se suma en una sbita desespe-
celosos de su grandeza; el enemigo les pone en ridculo, les crucifica. racin y llore de forma desgraciada, para despus romper en una risa
Los terroristas vigilan sus casas y quieren destruirlos antes de que incontenible.
puedan ascender a su trono. A veces, junto con las ideas delirantes, La fuga de ideas se intensifica y se fragmenta de forma extrema.
los pacientes pueden tener alucinaciones aisladas. Aqullos con ideas Rara vez se completan las frases y el discurso con frecuencia consiste
delirantes de grandeza oyen un coro de ngeles cantando sus alaban- en palabras o frases cortas con slo una tenue conexin entre ellas.
zas; los enfermos con ideas delirantes de persecucin escuchan las La velocidad del discurso aumenta de forma similar y, en casos ex-
murmuraciones llenas de resentimiento de la gente envidiosa. tremos, dicho discurso puede convertirse en un revoltijo incoheren-
El estado de nimo en la mana aguda est ms elevado y con fre- te y que cambia con rapidez. Incluso en los grados ms elevados de
cuencia es bastante lbil. En un momento en que est predominan- incoherencia, donde las asociaciones se pierden de forma marcada,
temente de buen humor, el paciente, si sufre alguna frustracin, pue- estos pacientes mantienen un vivo contacto con el mundo que les
de romper en un ataque furioso de gritos, palabras malsonantes y rodea. Los fragmentos de las conversaciones prximas se interpolan
ataques. Pueden destrozar los muebles y romper la ropa. El paciente en su discurso, o hacen una sbita referencia a la ropa del mdico o a
irritable puede volverse hostil de forma constante y muy peligrosa. un ruido en cualquier lugar de la planta de ingreso.
La fuga de ideas y el discurso acelerado se intensifican. Los pa- La hiperactividad es extrema y el comportamiento se desintegra
cientes parecen incapaces de parar de hablar; pueden chillar, gritar, en fragmentos numerosos y dispersos de actividad sin objetivo. Los
bramar, cantar en voz alta o predicar mediante declamacin a cual- pacientes pueden pasear de forma agitada de una pared a otra, saltar
quiera cuya atencin puedan atraer. encima de la mesa, golpearse el pecho y gritar, atacar a cualquiera
La hiperactividad se vuelve muy pronunciada y el comporta- que est cerca, golpear las ventanas, rasgar las sbanas de la cama,
miento del paciente comienza a fragmentarse. Aparecen impulsos bailotear, agitarse o quitarse la ropa. La impulsividad puede ser ex-
con distintos objetivos y los pacientes, aunque estn muy activos, trema y es posible que el enfermo se suicide de forma inesperada al
pueden ser incapaces de completar ninguna tarea. Abundan las acti- saltar por una ventana.
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Pierden absolutamente el autocontrol y el paciente no tiene capa- Muchos pacientes sienten un importante aumento de la necesi-
cidad para discernir. Los intentos para razonar con el enfermo en dad de dormir. Algunos pueden sucumbir y dormir 10, 14 o 18 horas
plena mana confusa resultan infructuosos, incluso cuando ste per- al da. Sin embargo, con independencia de lo que duerman, se des-
manece lo bastante quieto como para intentarlo. Contemplar su fre- piertan agotados, como si no hubieran dormido nada. Tambin pue-
nes resulta impactante y rara vez se olvida. Incluso en lo ms alto de de aumentar el apetito y los pacientes ganan peso, en ocasiones de
la mana confusa, puede sorprender la aparicin de una calma sbi- forma asombrosa. Por el contrario, algunos experimentan insomnio
ta. En un instante, el paciente puede estar callado e inmvil, en un o prdida de apetito.
estupor catatnico que puede persistir durante minutos u horas para La inhibicin psicomotriz es la norma, aunque algunos pueden
de nuevo reiniciar una tormenta de actividad. Tambin es posible mostrar agitacin. En la inhibicin psicomotriz, el paciente puede
observar otros signos catatnicos, como la ecolalia y la ecopraxia e permanecer en la cama o sentado en una silla durante horas, quiz
incluso la flexibilidad crea. todo el da, sumido en una profunda apata y apenas sin moverse. Es
Segn se ha comentado antes, no todos los pacientes atraviesan las poco frecuente que hable; si se comienza una frase, puede concluir a
tres etapas; de hecho algunos no pasan del estado hipomanaco. Sin la mitad, como si el paciente no tuviera vitalidad para terminarla. En
embargo, al margen de si el punto mximo de gravedad del episodio ocasiones, la expresin facial puede volverse tensa y dolorida, como
de un paciente concreto se encuentra en la hipomana, en la mana si el enfermo estuviera cohibido en su interior.
aguda o en la mana confusa, una vez que se ha alcanzado se produce El pesimismo y la desesperacin absoluta se reflejan en el aspecto
una remisin gradual y ordenada de los sntomas, que en mayor o de estos pacientes. Abunda la culpa y, al repasar sus vidas, se conside-
menor grado sigue el mismo orden de la escalada previa. Por ltimo, ran el peor de los fracasos, los mayores pecadores. Los esfuerzos
cuando desaparecen los ltimos vestigios de los sntomas hipoma- parecen vanos y pueden abandonar las empresas acometidas en el
nacos, el paciente con frecuencia se encuentra lleno de autorrepro- pasado. Son posibles los pensamientos recurrentes de suicidio y pue-
ches y se avergenza de lo que ha hecho. Algunos pueden ser reticen- den producirse intentos impulsivos suicidas.
tes a salir del hospital por miedo a los reproches de los que ofendie- Es frecuente la aparicin de ideas delirantes de culpa, de castigo
ron o perjudicaron mientras se encontraban en el episodio manaco. bien merecido y de persecucin. Los pacientes pueden creer que han
En la nomenclatura actual, se dice que los enfermos cuyos episo- dejado que los hijos mueran de hambre, han asesinado a su cnyuge,
dios manacos nunca pasan del estado de la hipomana presentan un han envenenado los pozos. Se llevan a cabo castigos innombrables:
trastorno bipolar II, a diferencia del trastorno bipolar I en el que les sacan los ojos, les cuelgan muy despacio en la horca, han contra-
la mana s progresa ms all del estado hipomanaco. Los datos re- do la sfilis y el SIDA y stos son un castigo justo por sus pecados.
cientes indican que el trastorno bipolar II puede ser ms frecuente Tambin pueden aparecer alucinaciones, que a veces son bastante
que el trastorno bipolar I; sin embargo, si un paciente con trastorno fantsticas. Las cabezas flotan en el aire, la sopa se vuelve negra con la
bipolar II tiene alguna vez un episodio manaco en el que aparecen sangre. Las alucinaciones auditivas son ms habituales y los pacientes
sntomas de los estadios II o III, deber revisarse el diagnstico y pueden escuchar al tribunal celestial pronunciar su sentencia. Pueden
considerarse un trastorno bipolar I. percibir olores horribles y detectar veneno en las comidas.
En ocasiones, la edad del paciente puede influir sobre la presenta- En general, un episodio depresivo de un trastorno bipolar remite
cin de la mana. Por ejemplo, los adolescentes y los nios parecen de forma gradual, aunque a veces termina de forma brusca. El pacien-
tener una tendencia especial a desarrollar una mana confusa con te puede despertarse una maana, tras varios meses de sufrimiento, y
mucha rapidez. En el otro extremo, en los ancianos, puede apreciar- anunciar una vuelta completa hacia el bienestar y la vitalidad. En estos
se escasa o nula hiperactividad. Algunos pacientes manacos de edad casos, es probable que pronto aparezca un episodio manaco.
avanzada pueden sentarse en la misma silla durante todo el da ha-
blando en una fuga explosiva de ideas. El retraso mental tambin Episodio manaco mixto
puede influir sobre la presentacin de la mana. En este caso, en ausen-
cia de lenguaje, slo puede apreciarse un aumento de la actividad Los episodios manacos mixtos no son tan frecuentes como los epi-
aparentemente sin ningn objetivo. sodios manacos o los depresivos, pero tienden a durar ms. En estos
casos se observan distintas mezclas de sntomas manacos y depresi-
Episodios depresivos vos, en ocasiones de forma secuencial, en otras de forma simultnea.
Los pacientes eufricos, hiperactivos y con discurso acelerado pue-
Los episodios depresivos del trastorno bipolar, a diferencia de los t- den, de pronto, sumergirse en la desesperacin y caer en sollozos en
picos de la depresin mayor, tienden a instaurarse de forma aguda, una silla, para despus levantarse de nuevo en horas en su estado de
quiz en unas semanas, y con frecuencia se producen sin que exista regocijo previo. Incluso, de forma ms extraordinaria, estos enfer-
ningn factor desencadenante significativo. Tienden a estar caracte- mos pueden estar llorando de forma incontrolable, con una mirada
rizados por inhibicin psicomotriz, hiperfagia y exceso de somno- de desesperacin inmutable en sus rostros, pero decir que estn muy
lencia, y no es infrecuente que se acompaen de alucinaciones o alegres, que nunca se han sentido tan bien en su vida, y despus pro-
ideas delirantes. Si no se tratan, estas depresiones bipolares duran al- ceder a ejecutar un baile lleno de vida, todo mientras las lgrimas to-
rededor de una media de seis meses. dava corren por su cara. O un paciente deprimido y con inhibicin
El estado de nimo es deprimido y con frecuencia irritable. Los psicomotriz puede vestirse de forma constante con las prendas ms
pacientes estn descontentos y critican de forma constante, incluso brillantes, y muestra una sonrisa fija en un rostro que por lo dems no
pueden llegar a odiar, no slo a s mismos sino tambin a todos los tiene expresin. Estos episodios manacos mixtos deben distinguirse
que les rodean. de los perodos de transicin que pueden aparecer en los pacientes
No tienen vitalidad; los pacientes se sienten apticos o, en ocasio- que pasan directamente de un episodio manaco a uno depresivo,
nes, agotados. o viceversa, sin ningn intervalo eutmico. Estos perodos de transi-
El pensamiento se vuelve perezoso y lento; no pueden concen- cin suelen estar marcados por una mezcla de sntomas manacos y
trarse en una lectura y tampoco recordar lo que leen. Para ellos pue- depresivos; sin embargo, no tiene entidad propia como episodios
de ser imposible comprender las distintas alternativas y tomar decide enfermedad, sino que siempre estn precedidos y seguidos por un
siones. episodio ms tpico de sntomas manacos o depresivos homog-
Estos enfermos pueden perder el inters en la vida; las cosas les neos. Por el contrario, el episodio manaco mixto tiene entidad pro-
parecen sombras y pesadas y no tienen ninguna atraccin para ellos. pia. Comienza con sntomas mixtos, contina con ellos y concluye
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con ellos, y no estn inmediatamente precedidos ni seguidos por un dios manacos que depresivos, y lo contrario se cumple para los en-
episodio de mana o por uno de depresin. fermos cuyo intervalo est enturbiado por una depresin leve o por
En este momento, antes de considerar el curso clnico, deben astenia. En general, entre las mujeres predominan los episodios de-
mencionarse otros dos trastornos que estn muy asociados con el presivos y entre los varones, los manacos.
trastorno bipolar, el alcoholismo y la adiccin a la cocana. Durante En quiz una cuarta parte de los casos, el curso clnico muestra
los episodios manacos, es bastante probable que los pacientes con un acoplamiento, en el que un episodio manaco puede preceder
estas adicciones consuman an ms cocana o beban an ms, y los de forma invariable e inmediata a uno depresivo, o viceversa. La
efectos de estas sustancias pueden enturbiar el cuadro clnico. transicin desde un episodio al siguiente puede estar marcada por
una mezcla de sntomas, como si los del primer episodio fueran dis-
minuyendo a distinta velocidad, mientras que los distintos sntomas
CURSO CLNICO del siguiente episodio aparecieran tambin a un ritmo diferente, por
El trastorno bipolar es una enfermedad episdica o, como se ha colo que los dos episodios acoplados en cierto sentido se solaparan y se
mentado antes, cclica, que se caracteriza en la mayora de los pa- entrelazaran entre s y dicho entrelazamiento se manifestara como
cientes por la aparicin intermitente de episodios de enfermedad una mezcla de los sntomas. Dichas experiencias de solapamiento
durante su vida, entre los cuales la mayora de los pacientes experi- o transicionales deben, como se ha comentado antes, distinguirse de
menta un intervalo eutmico durante el que vuelven ms o menos los episodios manacos mixtos propiamente dichos, que tienen una
a su estado normal de salud. presentacin individualizada.
El patrn y la secuenciacin de los episodios sucesivos es bastan- En ocasiones se pueden encontrar pacientes bipolares en los que
te variable de un enfermo a otro. La duracin del intervalo eutmico determinadas circunstancias, tanto farmacolgicas como de otro
vara entre unas pocas semanas o algunos das y hasta aos o incluso tipo, pueden desencadenar de forma ms o menos fiable un episodio
dcadas. Sin embargo, a diferencia de la extrema variabilidad de los manaco. Entre stos se incluyen frmacos serotoninrgicos, como
intervalos eutmicos, no es infrecuente encontrar un determinado triptfano o 5-hidroxitriptfano, noradrenrgicos, como cocana,
patrn regular en la historia de un paciente determinado. De hecho, estimulantes, simpaticomimticos, o situaciones en las que aumenta
en algunos enfermos el intervalo eutmico es tan regular que ellos el tono noradrenrgico como en la privacin alcohlica o de sedan-
mismos en ocasiones predicen hasta el mes en el que se producir el tes o hipnticos, o en la interrupcin brusca del tratamiento a largo
siguiente episodio. El perodo posparto es un momento de alto ries- plazo con clonidina, frmacos dopaminrgicos como L-dopa o bro-
go. En ocasiones tambin puede existir un patrn estacional, con mocriptina, y el tratamiento con esteroides exgenos, como predni-
episodios manacos ms frecuentes en primavera o al inicio del vera- sona. Los antiguos antidepresivos, como los IMAO y los tricclicos,
no y episodios depresivos en otoo o invierno. son especialmente capaces de precipitar episodios manacos en pa-
Al principio del curso global de la enfermedad, la duracin de los cientes bipolares y existen pruebas que sugieren que estos antidepre-
ciclos o el tiempo desde el inicio del episodio hasta el inicio del si- sivos, adems de ser capaces de desencadenar un episodio manaco,
guiente, tienden a acortarse. En especial, mientras que la duracin de tambin pueden alterar el curso clnico fundamental del trastorno
los episodios en s mismos tiende a ser estable, el intervalo eutmico bipolar y aumentar la frecuencia con la que se producen los episo-
se acorta, por lo que los episodios se van aproximando poco a poco. dios futuros: los antidepresivos ms nuevos, como los ISRS, el bu-
Sin embargo, con el tiempo la duracin de los intervalos eutmicos propin o la venlafaxina, no parecen precipitar una mana con tanta
se estabiliza. facilidad. La fototerapia tambin puede inducir episodios manacos
Los pacientes con cuatro o ms episodios de enfermedad en un con un curso clnico de patrn estacional.
ao se denominan cicladores rpidos. Aunque slo alrededor del
10% de todos los afectados por trastorno bipolar presenta este pa-
trn de ciclos rpidos, estos pacientes son clnicamente bastante im- COMPLICACIONES
portantes, ya que tienden a ser relativamente resistentes a muchos En la mana, los despilfarros y los proyectos emprendidos a partir de
de los tratamientos de los que se dispone en la actualidad. En el otro un mal consejo pueden endeudar gravemente a los pacientes, o in-
extremo, el intervalo eutmico puede ser muy largo y durar muchas cluso dejarles en la bancarrota. La hipersexualidad puede dar lugar a
dcadas, por lo que el enfermo muere antes de que hubiera debido embarazos no planificados y no deseados o a matrimonios apenas
presentar el segundo episodio y, por tanto, slo presenta un episodio precedidos de una reflexin mnima. Una euforia intrpida puede
de enfermedad durante toda la vida. llevar al paciente a traspasar los lmites de velocidad y a tener con-
La secuencia de episodios es tambin bastante variable entre los flictos con la ley; los accidentes son frecuentes. Los manacos irrita-
pacientes. No es frecuente encontrar uno cuyo curso se caracterice bles suelen entrar en conflicto con la ley y pueden provocar una pe-
por una alternancia regular de episodios manacos y depresivos; en lea y crear disputas con cualquiera con el que entren en contacto.
la mayora de los pacientes predominan o bien los episodios depresi- Pueden romperse amistades y producirse divorcios.
vos o bien los manacos. Por ejemplo, en un caso extremo, un enfer- El 10-20% de los pacientes con trastorno bipolar comete suicidio,
mo puede tener a lo largo de su vida quiz seis episodios depresivos algo que parece ms frecuente en aquellos que slo tienen episodios
y slo uno manaco. En el otro extremo, otro paciente puede haber hipomanacos (es decir, aqullos con trastorno bipolar II) que en
tenido hasta una docena de episodios de mana y slo uno depresivo. aqullos cuyos episodios manacos progresan ms all del primer es-
De hecho, es posible encontrar uno que slo tenga episodios mana- tadio (es decir, los pacientes con trastorno bipolar I). Aunque la ma-
cos y ninguno depresivo. Estos pacientes manacos unipolares son yora de los suicidios parecen producirse durante los episodios de
muy infrecuentes. En general, es mucho ms habitual un predomi- depresin, el riesgo puede ser incluso mayor durante un episodio
nio depresivo en mujeres y una preponderancia manaca en varones. manaco mixto.
Como se ha explicado antes, para la mayora de los pacientes el Las complicaciones de un episodio depresivo son las que se expo-
intervalo entre episodios es eutmico y asintomtico. Sin embargo, nen en el captulo sobre la depresin mayor.
en al menos la cuarta parte de los casos el intervalo puede acompa-
arse de sntomas muy leves y la direccin de este acompaamien-
to, o su polaridad, se correlaciona con el predominio de los epi- ETIOLOGA
sodios. Por ejemplo, un paciente con sntomas subhipomanacos Los factores genticos desempean, casi con certeza, una funcin en
muy leves durante el intervalo es muy probable que tenga ms episo- el trastorno bipolar. Existe una mayor prevalencia de trastorno bipo-
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lar en los familiares de primer grado de los pacientes con trastorno miento est muy fragmentado, muestran un gran deseo e inters por
bipolar que en los parientes de los controles o de los pacientes con interaccionar con los dems. En el mayor grado de la mana confusa,
depresin mayor, y la tasa de concordancia entre los gemelos mono- como se ha comentado antes, puede producirse un estupor confusio-
cigticos es significativamente ms alta que entre los dicigticos. De nal. En este punto, el diagnstico diferencial se ampla mucho, como
forma similar y ms esclarecedora, en los estudios de adopcin se ha se analiz en el captulo sobre el delirium. En ocasiones, una visin
demostrado que la prevalencia de trastorno bipolar es varias veces transversal del paciente, por ejemplo en el servicio de urgencias,
mayor en los padres biolgicos de los pacientes bipolares que en los permite un diagnstico preciso, aunque siempre es ms til una visin
padres biolgicos de los adoptados control. longitudinal. Como se ha explicado antes, todos los pacientes con
En los estudios genticos de trastorno bipolar se han producido mana confusa o aguda han progresado desde un funcionamiento ms
muchos intentos fallidos de replicabilidad. Con toda probabilidad es- o menos normal a las distintas fases de la mana. La obtencin del an-
tn implicados mltiples genes en muchos cromosomas diferentes, tecedente de esta progresin desde el estado normal a travs de la hi-
cada uno de los cuales confiere cierta susceptibilidad a la enfermedad. pomana (estadio I) permite un diagnstico ms preciso.
De igual forma, en los estudios de necropsia se han observado re- La distincin entre la mana secundaria y un episodio manaco
sultados inconstantes. Quiz el hallazgo ms prometedor es el de la del trastorno bipolar se analiza en el captulo correspondiente.
reduccin del nmero de neuronas en el locus caeuruleus y en el n- En ocasiones, puede ser muy difcil distinguir entre pacientes con
cleo del rafe medio. trastorno esquizoafectivo de tipo bipolar y enfermos con trastorno
Los datos de estudios endocrinolgicos han proporcionado ha- bipolar. En este caso es absolutamente necesario obtener una historia
llazgos consistentes, similares a los encontrados en la depresin ma- clnica precisa sobre el intervalo normal. En el trastorno esquizoafec-
yor, como la falta de supresin de la secrecin de cortisol en la prue- tivo los sntomas psicticos, como las ideas delirantes, las alucinacio-
ba con dexametasona y la atenuacin de la respuesta de TSH a la nes o la incoherencia, persisten entre los episodios, a diferencia de los
perfusin de TRH. intervalos asintomticos del trastorno bipolar. Los sntomas psic-
Otros hallazgos consistentes son un acortamiento de la latencia ticos del intervalo del trastorno esquizoafectivo pueden ser cierta-
del sueo REM tras la perfusin de arecolina y la destacada capaci- mente leves y, por tanto, se requiere una observacin estrecha y repe-
dad de la fisostigmina intravenosa, no slo para sustraer a los pa- tida durante largos perodos de tiempo para asegurar su presencia.
cientes de la mana sino tambin para inducirles a superar su lnea En ocasiones, la ciclotimia presenta dificultades diagnsticas, ya
basal y llevarles a una depresin. que tambin conlleva unos antecedentes de episodios individuales
En conjunto, estos hallazgos son compatibles con la nocin de separados. La diferencia es que en la ciclotimia, los sntomas mana-
que el trastorno bipolar es, en gran parte, un trastorno hereditario cos son muy leves. Sin embargo, tambin existe la posibilidad de que
caracterizado por alteraciones episdicas en la funcin endocrinol- el paciente, aparentemente ciclotmico, en realidad est presentando
gica, noradrenrgica, serotoninrgica y colinrgica, posiblemente a un perodo prodrmico muy largo de un trastorno bipolar. Por tan-
su vez relacionados con cambios microanatmicos sutiles en estruc- to, tras una observacin continuada durante muchos aos puede ser
turas importantes del tronco enceflico. necesaria una revisin diagnstica si se produjera en algn momen-
to un episodio manaco.
El diagnstico diferencial entre la psicosis posparto y un trastor-
DIAGNSTICO DIFERENCIAL no bipolar solapado con el perodo posparto se analiza en el cap-
Para distinguir el trastorno bipolar de otros trastornos, la caracters- tulo correspondiente.
tica diferencial aislada ms til es el curso clnico de la enfermedad. La persistencia de sntomas afectivos muy leves entre los episo-
En esencia, ningn otro trastorno presenta, sin tratamiento, episodios podra sugerir, en funcin de su polaridad, un diagnstico de
dios recidivantes de alteraciones del estado de nimo, uno de los distimia o de hipertimia. Sin embargo, en este caso la continuidad
cuales al menos es un episodio manaco, con una restitucin ms o temporal de estos sntomas con un episodio completo de enferme-
menos completa del funcionamiento normal entre episodios. Por dad contradice su verdadera naturaleza, ya que constituye un pr-
tanto, si el paciente en cuestin ha tenido episodios previos y se dis- dromo o una remisin slo parcial del episodio previo.
pone de los antecedentes completos, por lo general puede afirmarse La distincin entre un episodio depresivo que se produce como
con certeza que el paciente tiene un trastorno bipolar. Sin embargo, parte de una depresin mayor y otro como parte de un trastorno bi-
stas son dos importantes condiciones, y en la prctica clnica es po- polar se considera en el captulo sobre la depresin mayor.
sible que los antecedentes no existan o no se puedan obtener, en
cuyo caso surge la dificultad diagnstica.
En ocasiones, la polica lleva a un paciente en un episodio manaco TRATAMIENTO
al servicio de urgencias sin otro antecedente que el de haber sido El tratamiento global del trastorno bipolar se aborda de forma ade-
arrestado por alterar el orden. Si el paciente se encuentra en la fase de cuada considerando, a su vez, el tratamiento del episodio manaco o
mana aguda con, quiz, irritabilidad e ideas delirantes de persecu- manaco mixto en primer lugar, y despus el tratamiento del episo-
cin, podra surgir la duda de si se encuentra en pleno inicio de una dio depresivo, teniendo en cuenta en cada caso las tres fases del tra-
esquizofrenia paranoide o en su exacerbacin. En este caso, es til la tamiento: agudo, de continuacin y preventivo. Como se ver, de to-
observacin del comportamiento del paciente cuando no le molestan: dos los frmacos tiles en el trastorno bipolar, es probable que el li-
los pacientes con esquizofrenia se suelen sentar con tranquilidad, don- tio sea la mejor eleccin, ya que es el nico cuya eficacia se ha
de esperan pacientemente el siguiente asalto, mientras que los enfer- demostrado para las tres fases del tratamiento de los episodios, tanto
mos con mana aguda continan hiperactivos y con discurso acelera- manacos como depresivos.
do. Si el paciente se encuentra en el estadio de mana confusa, el diag-
nstico diferencial debe incluir una exacerbacin de una esquizofrenia Episodios manacos o manacos mixtos
catatnica y tambin un delirium de cualquier otra causa. Las caracte-
rsticas de la hiperactividad de la agudizacin del subtipo agitado de la Tratamiento agudo. El tratamiento agudo de un episodio ma-
esquizofrenia catatnica son diferentes de las de la mana. El esquizo- naco o manaco mixto casi siempre implica la administracin de un
frnico catatnico, aunque mantenga una frentica actividad, perma- estabilizador del estado de nimo (es decir, litio, valproato o carba-
nece encerrado en s mismo y tiene escaso contacto con los que le ro- mazepina) o un antipsictico (es decir, olanzapina, risperidona, ari-
dean. Por el contrario, los pacientes manacos, aunque su comporta- piprazol, quetiapina o ziprasidona), o con ms frecuencia, una com-
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binacin de ambos. Aunque no existen normas definitivas para elegir se recomienda la determinacin de los niveles plasmticos. Si se uti-
entre estos frmacos, pueden ofrecerse algunas recomendaciones ge- liz TEC, tras la conclusin del tratamiento debera iniciarse un es-
nerales. Ciertamente, si el paciente tiene una respuesta excelente a un tabilizador del estado de nimo.
frmaco en especial, deber considerarse su uso. Si no existen estos Si el paciente decide no entrar en la fase preventiva del tratamien-
antecedentes, y presuponiendo que no existan contraindicaciones to, deber estimarse el momento de la remisin espontnea del episo-
significativas, probablemente la primera eleccin entre los estabiliza- dio actual del paciente con una probabilidad elevada. En estos casos
dores del estado de nimo es el litio, ya que se tiene una gran expe- el curso clnico de los episodios manacos previos del paciente pro-
riencia de uso. Una segunda eleccin muy prxima es el valproato, porcionar cierta orientacin, si no se dispone de esta informacin
que en el caso de episodios con un componente depresivo significati- deber tomarse como referencia la duracin de un episodio medio,
vo y definitivamente en el caso de un episodio manaco mixto, es en mencionada antes. Claramente, si reaparecen sntomas manacos,
realidad superior al litio. Otra ventaja de valproato es la rapidez con con independencia de lo leves que sean, el tratamiento deber conti-
la que es eficaz cuando se utiliza una estrategia de carga con pa- nuar. Adems, incluso cuando la fecha estimada de remisin ha pasa-
cientes que con frecuencia responden en das, a diferencia de la sema- do, el tratamiento debe continuar si existe inestabilidad en la vida del
na o dos que se requiere con el litio. Es probable que la carbamazepi- paciente, y esperar hasta que se haya instaurado un perodo de estabi-
na sea menos eficaz que el litio y, en general, no es tan bien tolerada. lidad relativa antes de exponer al paciente al riesgo, aunque pequeo,
De los antipsicticos es muy probable que la primera eleccin sea la de recada. Si se est utilizando litio es importante la disminucin
olanzapina, por su mayor experiencia de uso entre los de segunda ge- progresiva de la dosis durante varias semanas, ya que parece que su
neracin en esta entidad y su demostrada eficacia, a diferencia de interrupcin brusca predispone a la recidiva de la mana. Aunque no
otros frmacos de segunda generacin, en el tratamiento preventivo. se ha demostrado en otros frmacos la necesidad de la disminucin
Cuando los sntomas son relativamente leves, es decir, de intensi- gradual, la prudencia aconseja que tambin se realice en estos casos.
dad hipomanaca, puede bastar con la utilizacin de un estabilizador Tratamiento preventivo. La decisin de iniciar un tratamiento
del estado de nimo de forma aislada. Sin embargo, cuando la mana preventivo se fundamenta en varios factores, incluidos los siguientes:
ha escalado a los estadios II o III, un frmaco de este tipo no es capaz frecuencia, gravedad y rapidez con la que se desarrollan los episodios
de controlar por s mismo la tormenta de sntomas lo bastante rpi- y los efectos secundarios del frmaco utilizado. Los episodios fre-
do, en cuyo caso es prctica frecuente iniciar un tratamiento con una cuentes, quiz los que se producen ms de una vez cada 2 aos, sue-
combinacin de un estabilizador del estado de nimo junto con un len constituir una indicacin de tratamiento preventivo; sin embar-
antipsictico de segunda generacin. En las situaciones de emergen- go, una frecuencia de uno cada 5 o 10 aos puede hacer que el riesgo
cia, tambin podra emplearse uno de los protocolos detallados en el de que el paciente presente otro episodio sea inferior a los problemas
captulo sobre el tratamiento farmacolgico rpido de la agitacin. y los efectos secundarios del tratamiento. Sin embargo, los episodios
Tambin debe considerarse la TEC: la TEC bilateral es eficaz para la graves, al margen de su frecuencia, pueden merecer una prevencin.
mana y est indicada cuando los tratamientos previos no son satis- Mientras que el empleador del paciente y su familia pueden ser ca-
factorios o en situaciones potencialmente mortales en las que se re- paces de tolerar un episodio manaco limitado a la fase hipomanaca,
quiere de forma absoluta una mejora urgente. Si se utiliza la TEC, una mana que entra en fase confusa suele ser tan destructora que
no debera administrarse litio de forma simultnea, ya que puede debe evitarse. Los pacientes cuyos episodios tienden a desarrollarse
potenciar la confusin inducida por el primero. muy despacio, en unas semanas o un mes, pueden ser capaces de
Muchos pacientes manacos requieren ingresos en una unidad detectarse por s mismos antes de que pierdan su capacidad de in-
cerrada. Debe minimizarse de forma absoluta cualquier estimula- trospeccin y el juicio. Mediante la administracin del tratamiento a
cin, incluidos las visitas, el correo y las llamadas telefnicas, ya que tiempo, podrn controlar el episodio de forma ambulatoria. Sin em-
por lo general empeoran los sntomas manacos. De hecho, algunos bargo aquellos cuyos episodios se instauran de forma aguda durante
pacientes durante la mana aguda, todava con algn vestigio de cadas o incluso horas, se encuentran indefensos y, por tanto, resultar
pacidad de introspeccin, pueden solicitar su reclusin. Aislados de ms apropiado mantener un tratamiento preventivo.
cualquier estmulo, mejoran de forma gradual, aunque sus sntomas Si se elige un tratamiento preventivo, el paciente debera recibir
slo se reducen en parte. Por lo general funciona mejor un trato cal- un estabilizador del estado de nimo (litio, valproato o carbamaze-
mado, paciente y sin confrontaciones; compartir en ocasiones las pina) u olanzapina. Entre los estabilizadores del estado de nimo, el
bromas del paciente puede ser tranquilizador y til para lograr su litio es el que ms se ha usado y, por tanto, es una primera eleccin
cooperacin. Sin embargo, otras veces puede ser necesaria una de- razonable. Tambin puede considerarse el uso de valproato y carba-
mostracin de fuerza; de hecho los pacientes violentos, irritables y mazepina; sin embargo, los datos que apoyan el uso de valproato
muy agitados, aunque las medidas habituales no los dejan fuera de como frmaco preventivo no son tan buenos y la carbamazepina no
juego del todo, pueden calmarse de inmediato ante la aparicin suele tolerarse muy bien. Si se utiliza litio, es importante mantener
de varios celadores de gran envergadura que, aunque de forma cal- un nivel plasmtico de 0,6-1 mEq/l. La dosis ptima profilctica de
mada, claramente imponen autoridad. Sin embargo, pueden ser ne- valproato y de carbamazepina no se ha establecido todava; la pru-
cesarios mecanismos de contencin. dencia sugiere que se utilice una cantidad similar a la que fue eficaz
Tratamiento de continuacin. Una vez que el tratamiento en el tratamiento de continuacin. Cuando aparecen sntomas de
agudo ha controlado los sntomas manacos de forma satisfactoria, mana es necesario determinar el perfil tiroideo del paciente: el hipo-
comienza el tratamiento de continuacin. Como se ha comentado tiroidismo, incluso cuando se manifiesta con slo un ligero aumento
antes la duracin media del primer episodio manaco es de alrede- de TSH, atenuar la respuesta a cualquier estabilizador del estado de
dor de 3 meses, y la de un episodio manaco mixto algo mayor. El ob- nimo y, por tanto, debe corregirse. Cuando la mana reaparece, a
jetivo del tratamiento de continuacin es evitar la reaparicin de los pesar de un perfil tiroideo normal y un buen cumplimiento, puede
sntomas hasta que el episodio en s mismo haya concluido su curso considerarse utilizar una combinacin de estabilizadores del estado
natural. Por lo general se contina con la pauta que fue eficaz duran- de nimo como litio ms valproato o litio ms carbamazepina. Dada
te la fase aguda. Si se utiliza litio, durante esta fase puede ser necesa- la posibilidad de que reaparezcan estos episodios de mana, por lo
rio reducir la dosis. En muchos pacientes, aunque la dosis de litio se general se considera prudente, en el caso de pacientes fiables que se
mantenga constante, los niveles plasmticos aumentan cuando los mantienen con un estabilizador del estado de nimo, prescribir un
sntomas manacos se controlan por completo. La aparicin inespe- tratamiento coadyuvante (p. ej., olanzapina) para que lo tenga en su
rada de efectos secundarios del litio puede indicar este fenmeno y domicilio y pueda evitar un episodio y, por tanto, la necesidad de un
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ingreso hospitalario. Los pacientes ambulatorios deben recibir claras Otras consideraciones teraputicas
instrucciones a este respecto para que llamen al mdico en caso de
que experimenten un indicio de sntomas manacos. Embarazo. El embarazo constituye un reto especial en el trata-
Recientemente se ha demostrado la eficacia de la olanzapina en el miento del trastorno bipolar. Ninguno de los estabilizadores del es-
tratamiento preventivo y, por tanto, puede considerarse como alter- tado de nimo es seguro durante la gestacin (sobre todo durante el
nativa a los estabilizadores del estado de nimo. Sin embargo, debe primer trimestre). Probablemente, los antipsicticos de primera ge-
tenerse en cuenta que, en comparacin con stos, en especial el litio, neracin, como el haloperidol, son menos teratgenos; el potencial
la experiencia con olanzapina es limitada; adems, los datos recien- teratgeno de la olanzapina no est claro an. Si se produce un epi-
tes sobre los riesgos de diabetes e hiperlipidemia con la olanzapina sodio de mana durante el embarazo, los riesgos fetales deben pon-
tambin deberan moderar el entusiasmo respecto al uso a largo pla- derarse con precaucin frente a los riesgos inherentes a un episodio
zo de este frmaco. manaco. Debera considerarse detenidamente la TEC, dado que con
Como se ha comentado en la seccin sobre el curso clnico, distin- una tcnica anestsica adecuada, supone un riesgo bajo para el feto.
tas circunstancias farmacolgicas, como el uso de simpaticomimti- Las mujeres bipolares que se encuentran en la fase preventiva del
cos, la interrupcin brusca del tratamiento de larga duracin con clo- tratamiento pueden con frecuencia lograr un embarazo planificado,
nidina, y similares, pueden precipitar episodios manacos, por lo que ya que pueden continuar con el mismo hasta unos das antes del in-
deben evitarse siempre que sea posible. Adems, como se ha explica- tento de concepcin. Si sta no se produce, se reinicia el tratamiento
do antes, el insomnio, o simplemente el hecho de no dormir de forma preventivo y se contina hasta que la pareja desee concebir de nuevo.
voluntaria, puede tambin desencadenar un episodio manaco, y Una vez que se produce la concepcin, se suspende dicho tratamien-
como consecuencia, deber promoverse una buena higiene del sueo. to y se reinicia justo despus del parto; de hecho, si no se producen
Recientemente se ha demostrado que la terapia cognitivo-con- complicaciones obsttricas, deber reiniciarse unas horas despus. En
ductista, cuando se utiliza junto con tratamiento farmacolgico pre- colaboracin con el obstetra, se debe disponer de un tratamiento ad-
ventivo, puede reducir la frecuencia de los episodios. En este caso el yuvante por si aparecieran sntomas manacos. En los casos en los que
mecanismo no est claro y tambin debera tenerse en cuenta que el riesgo de recada de la mana es elevado y supera el riesgo fetal,
ninguna forma de psicoterapia en el tratamiento agudo o de conti- puede considerarse reiniciar la administracin de un estabilizador del
nuacin de la mana es eficaz. estado de nimo tras el primer trimestre. Respecto a la lactancia ma-
terna, no puede darse ningn consejo definitivo: aunque el uso
Episodios depresivos materno de litio, valproato y carbamazepina rara vez se ha asociado
con efectos adversos en los lactantes, no existen estudios controlados
Tratamiento agudo. Cuando se produce un episodio depresivo de gran tamao. Como consecuencia la decisin de dar lactancia ma-
en un paciente con trastorno bipolar, el primer paso en la fase aguda terna o no deber tomarse en funcin del cuadro clnico completo,
del tratamiento es asegurarse de que el enfermo se est tratando con incluida la enfermedad de la madre y la respuesta al tratamiento.
un frmaco para la mana, como litio, valproato o carbamazepina, a Consumo de sustancias. Como se ha comentado antes, no es
una dosis eficaz en el tratamiento de la fase aguda de la mana. Si la de- infrecuente que el consumo excesivo de alcohol o el alcoholismo y la
presin no es grave, podra esperarse 2-3 semanas para ver si los snto- adiccin a la cocana se asocien con el trastorno bipolar, y tambin
mas depresivos comienzan a mejorar, ya que esto suele ocurrir cuando deberan tratarse.
se utiliza uno de estos tres frmacos. Cuando los sntomas depresivos
persisten o cuando son tan graves al inicio que no se puede esperar,
podra aadirse un antidepresivo o considerar aadir lamotrigina o BIBLIOGRAFA
quiz topiramato. En general se ha utilizado un antidepresivo; sin em-
Baumann B, Bogerts B. Neuroanatomical studies on bipolar disorder.
bargo, aunque son eficaces, todos los antidepresivos conllevan riesgo The British Journal of Psychiatry 2001;(Suppl 41):142-147.
de precipitar un episodio manaco; en el captulo sobre la depresin Blackwood DH, Visscher PM, Muir WJ. Genetic studies of bipolar affective
mayor se analiza una estrategia para elegir y utilizar un antidepresivo. disorder in large families. The British Journal of Psychiatry 2001;
Ni lamotrigina ni topiramato conllevan riesgo de inducir un episodio (Suppl 41):134-136.
manaco, y entre los dos, son mucho ms potentes las pruebas sobre la Bowden CL, Brugger AM, Swann AC, et al. Efficacy of divalproex vs lithium
eficacia de lamotrigina. En los casos leves de depresin, tambin po- and placebo in the treatment of mania. The Depakote Mania Study
dra considerarse utilizar una terapia cognitivo-conductual. Group. The Journal of the American Medical Association 1994;271:
Tratamiento de continuacin. Una vez que se han aliviado los 918-924.
sntomas depresivos, el tratamiento deber continuar hasta que el pa- Bowden CL, Calabrese JR, McElroy SL, et al. A randomized, placebo-
ciente est asintomtico durante un perodo de tiempo significativo. controlled 12-month trial of divalproex and lithium in treatment of
Si se aadi un antidepresivo al estabilizador del estado de nimo, es outpatients with Bipolar I disorder. Divalproex Maintenance Study
probable que se deba considerar suspender el antidepresivo despus Group. Archives of General Psychiatry 2000;57:481-489.
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ferible suspender el frmaco lo antes posible: si los sntomas depresi-
Calabrese JR, Bowden CL, Sachs GS, et al. A double-blind placebo-controlled
vos recidivan, siempre se puede reiniciar el tratamiento. En el caso
study of lamotrigine in outpatients with bipolar I depression. Lamictal
de topiramato o lamotrigina, la duracin ptima del tratamiento de 602 Study Group. The Journal of Clinical Psychiatry 1999;60:79-88.
continuacin no est clara. La prudencia sugiere que si se conoce, por Carlson GA, Goodwin FK. The stages of mania: a longitudinal analysis of
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Por lo general no est justificado el tratamiento antidepresivo pre- Gelenberg AJ, Kane JM, Keller MB, et al. Comparison of standard and low
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Captulo 81 Ciclotimia 155
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La ciclotimia, o temperamento ciclotmico, es un trastorno cr-

nico que se caracteriza por la aparicin secuencial de perodos de
sntomas manacos muy leves y perodos de sntomas depresivos le-
ves. Aunque con toda probabilidad representa una forma truncada
de trastorno bipolar, se considera, en deferencia al uso actual de
DSM-IV, en un captulo propio.
Las cifras de prevalencia de la ciclotimia varan entre el 0,4-1% y
es muy probable que sea tan frecuente en varones como en mujeres.
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En otros enfermos, las fluctuaciones del estado de nimo son timia presentan en ltimo trmino un episodio manaco en estadio I
tan extremas que continuamente se rompen las amistades, los ma- o de mayor intensidad, o un episodio depresivo pleno, en cuyo caso
trimonios y las relaciones de trabajo. Los pacientes irritables pue- debe revisarse el diagnstico para cambiarlo al de trastorno bipolar.
den tener conflictos tan importantes con la ley como para que les
detengan.
TRATAMIENTO
Se ha demostrado la eficacia del litio y el divalproex; sin embargo, no
ETIOLOGA existen ensayos a doble ciego de ninguno de ellos. Los antidepresivos
Como se ha explicado en la introduccin, es probable que la cicloti- con frecuencia desencadenan una mana en estos pacientes y, por
mia sea una forma truncada de trastorno bipolar. La prevalencia del tanto, debern utilizarse con precaucin y nunca sin haber cubier-
trastorno bipolar est aumentada en los familiares biolgicos de los to antes al paciente con un estabilizador del estado de nimo.
pacientes con ciclotimia en comparacin con los de los controles.
BIBLIOGRAFA
DIAGNSTICO DIFERENCIAL Akiskal HS. Dysthymia and cyclothymia in psychiatric practice a century
En ocasiones, determinados pacientes con trastorno de la personali- after Kraepelin. Journal of Affective Disorders 2001;62:17-31.
dad limtrofe o histrinico presentan un cuadro clnico tan exagera- Akiskal HS, Djenderedjian AH, Rosenthal RH, et al. Cyclothymic disorder:
do como para que sea sugestivo de ciclotimia. Sin embargo, en los validating criteria for inclusion in the bipolar affective group. The Ame-
trastornos de la personalidad los cambios en el estado de nimo rican Journal of Psychiatry 1977;134:1227-1233.
siempre estn ntima e inseparablemente ligados a los acontecimien- Howland RH, Thase ME. A comprehensive review of cyclothymic disorder.
tos de la vida del paciente. Aunque algunos pacientes pueden tener The Journal of Nervous and Mental Disease 1993;181:485-493.
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un trastorno de la personalidad y una ciclotimia al mismo tiempo,
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en cuyo caso los cambios del estado de nimo estn a veces ligados Clinical Psychiatry 1993;54:229-234.
y en otras son independientes de los acontecimientos que les rodean. Kraepelin E. Manic depressive insanity and paranoia, translated by Barclay
En la adolescencia, la ciclotimia puede causar una importante al- RM, New York, 1976, Arno Press.
teracin del comportamiento, lo que puede sugerir un trastorno di- Levitt AJ, Joffe RT, Ennis J, et al. The prevalence of cyclothymia in borderli-
social. ne personality disorder. The Journal of Clinical Psychiatry 1990;51: 335-
Puede haber cambios similares del estado de nimo en un perodo 339.
prodrmico largo de un trastorno bipolar o como sntoma residual Peselow ED, Dunner DL, Fieve RR, et al. Lithium prophylaxis of depression
en el intervalo entre episodios manacos plenos y, de hecho, alrededor in unipolar, bipolar II, and cyclothymic patients. The American Journal
de un tercio de los pacientes con antecedentes compatibles con ciclo- of Psychiatry 1982;139:747-752.
La hipertimia, tambin conocido como temperamento hipertmico

o personalidad hipomanaca, es un trastorno crnico relativamente
poco frecuente, que con toda probabilidad representa una forma
truncada de trastorno bipolar.
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Captulo 82 Hipertimia 157
tra el empuje y la presin de los pensamientos y la actividad de la hi-

BIBLIOGRAFA
pertimia. La persona alegre recibe la vida como viene; el paciente
con hipertimia alarga la mano y la agarra. Brieger P, Marneros A. Dysthymia and cyclothymia: historical origins
Los pacientes con trastorno bipolar pueden mostrar un prdro- and contemporary development. Journal of Affective Disorders
mo largo de sntomas manacos muy leves, que tambin pueden 1997;45:117-126.
aparecer despus de la remisin parcial de un episodio manaco. Cassano GB, Akiskal HS, Savino M, et al. Proposed subtypes of bipolar II
Por tanto, un enfermo que parezca tener una hipertimia debe so- and related disorders: with hypomanic episodes (or cyclothymia) and
meterse a observacin estrecha por si desarrolla un episodio ma- with hyperthymic temperament. Journal of Affective Disorders
naco y, como consecuencia, requiera una revisin del diagnstico 1992;26:127-140.
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Kwapil TR, Miller MB, Zinser MC, et al. A longitudinal study of high
No existen estudios controlados sobre el tratamiento de la hiperti- scorers on the hypomanic personality scale. Journal of Abnormal Psy-
mia. Por analoga con el trastorno bipolar, podra probarse la admi- chology 2000;109:222-226.
nistracin de litio o valproato, y si uno de ellos funciona, se conside- Lemere F, Smith JW. Hypomanic personality trait in cocaine addiction.
rar un tratamiento crnico, dada la cronicidad del trastorno. The British Journal of Addictions 1990;85:575-576.
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SECCIN VI
TRASTORNOS POR ANSIEDAD
83 Trastorno de pnico
(trastorno de pnico asociado o no a agorafobia,
DSM-IV-TR #300.01, 300.21)
El trastorno de pnico se caracteriza por la aparicin repetida de La ansiedad puede adoptar diversas formas. Algunos pacientes
ataques de pnico aislados, entre los cuales los pacientes suelen en- perciben la clsica sensacin de tragedia inminente, como si es-
contrarse bien, aunque con frecuencia tras la repeticin de los ata- tuviera a punto de suceder algo terrible. Otros temen que estn
ques experimentan un estado de aprensin persistente o ansiedad sufriendo un infarto de miocardio o un ictus, y esto les puede lle-
anticipatoria ante la posibilidad de sufrir otro; con el tiempo, cerca var a acudir con frecuencia a urgencias. Ciertos enfermos temen
de la mitad de los pacientes con este trastorno desarrollan una ago- volverse locos. Para otros la ansiedad es slo una mnima parte
rafobia. de los sntomas de la crisis, y unos pocos no tienen ansiedad en
Se trata de un proceso relativamente frecuente y su prevalencia absoluto durante el ataque, percibiendo slo una sensacin de
a lo largo de la vida oscila entre el 1 y el 2%. Se produce con una malestar. La existencia de este tipo de casos, que se han denomi-
frecuencia varias veces mayor en las mujeres que en los varones. nado ataques de pnico sin pnico, fue controvertida al princi-
Antes estos pacientes podan recibir distintos diagnsticos, entre pio. Sin embargo, en todos los dems aspectos son ataques tpicos
otros los de sndrome de Da Costa, corazn de esfuerzo, astenia y, como no se consigue establecer ninguna etiologa para los mis-
neurocirculatoria, neurastenia y neurosis por ansiedad aguda. Sin mos salvo trastorno de pnico, hay que asumir que en pocos casos
embargo, si se leen los informes antiguos se debe recordar que es- los pacientes experimentan ataques de pnico no asociados a an-
tos trminos no son sinnimos del trastorno de pnico, sino ms siedad.
bien acepciones mal definidas en las que se incluyen algunos pa- Los enfermos pueden referir temblores o no, pero algunos se que-
cientes con dicho trastorno, pero tambin otros muchos con cua- jan ms de una sensacin de agitacin o inquietud interior.
dros muy distintos. Las palpitaciones y el dolor torcico suelen ser los sntomas ms
preocupantes para los enfermos. El malestar puede ser bastante in-
tenso y en ocasiones se irradia al hombro izquierdo o al lado izquier-
INICIO do del cuello. Este tipo de sntomas son motivo de consulta de ur-
Aunque algunos pacientes refieren de forma retrospectiva haber sen- gencia. Las palpitaciones se describen a menudo como un galope,
tido un vago malestar en las semanas o meses previos al primer ata- y con menos frecuencia como la falta de algn latido.
que de pnico, la mayora no refiere ningn prdromo y la enferme- Los dems sntomas requieren pocos comentarios. Los pacientes
dad se inicia al sufrir el primer ataque. La experiencia se suele recor- pueden describirlos de forma muy diversa y hay que interrogar al
dar de forma vvida y los pacientes pueden describir con precisin paciente de forma expresa sobre cada trmino para familiarizarse
las circunstancias en las que sufrieron el ataque. El primero suele con las posibles descripciones de los mismos.
producirse a finales de la adolescencia o al principio de la tercera d- En la mayor parte de los casos los ataques de pnico se producen
cada de la vida, aunque tampoco es raro que la enfermedad empiece sin factores precipitantes, lo que supone una de sus caractersticas
ms tarde, hasta en la cuarta dcada. Es menos frecuente que el ini- ms sorprendentes. Parecen surgir de la nada y golpean sin previo
cio se produzca en la infancia o despus de los 40 aos. aviso. Aunque los pacientes pueden recordar con claridad las cir-
cunstancias en las que sufrieron su primer ataque, en general no
consiguen identificar nada que pudiera haberlo causado. Muchos
CARACTERSTICAS CLNICAS enfermos que han experimentado ataques repetidos acaban desarro-
El ataque de pnico suele producirse de forma aguda, a menudo llando temor ante las situaciones en las que no dispondran con faci-
en 1 minuto, y aumenta con rapidez. Los sntomas suelen durar de lidad de ayuda en caso de sufrir otro. Por eso, pueden tener ansiedad
5 a 15 minutos o incluso menos, aunque en ocasiones persisten ante la idea de conducir en vas de acceso limitado, puentes o tne-
hasta 1 hora y luego desaparecen en minutos. Tras el ataque la males. Estos pacientes tambin pueden evitar los viajes en aviones y
yora de los pacientes se encuentran agitados y pueden sentirse barcos por el mismo motivo. Al describir su temor ante estas situa-
aprensivos y asustados durante un tiempo prolongado, a veces ho- ciones, puede parecer que los enfermos temen que la situacin en s
ras. Durante el ataque mismo, los pacientes pueden experimentar misma genere el ataque de pnico. Sin embargo, si se les interroga de
cualquiera de los sntomas que se recogen en el cuadro de la pgi- manera ms detallada, se ver con facilidad que no temen esto, sino
na 159. Es posible que los sntomas aparezcan en distintas combi- sufrir un ataque en esas circunstancias y no poder conseguir ayuda
naciones, aunque es raro que un paciente los presente todos en el de forma inmediata. Algunos pacientes acaban desarrollando agora-
mismo ataque. fobia, como ya se ha comentado.
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Captulo 83 Trastorno de pnico 159
Sntomas de los ataques de pnico dad la base de la aparicin familiar del trastorno de pnico. Hasta
este momento, los estudios genticos y de parentesco no han obteni-
Ansiedad Accesos de calor o fro do resultados slidos.
Temblor Disnea El descubrimiento de panicgenos ha sido uno de los principales
Palpitaciones Mareos o vrtigo frutos de las investigaciones sobre el trastorno de pnico. Se trata de
Malestar torcico Nuseas o molestias abdominales sustancias que, aunque resultan inocuas en controles normales, pro-
Diaforesis Parestesias acras ducen de forma constante ataques de pnico en pacientes con tras-
torno de este tipo. Estos ataques inducidos son bsicamente idnti-
cos a los que suceden de forma espontnea. Adems, se pueden pre-
venir con los mismos medicamentos eficaces para controlar los
ataques naturales.
Se han descrito varias sustancias panicgenas, entre ellas el lac-
No son raros los ataques de pnico nocturnos, aunque algunos tato sdico, el dixido de carbono inhalado al 5 o al 35%, la cole-
enfermos pueden no referirlos y se debe preguntar de forma espe- cistocinina tetrapptido, la cafena, la yohimbina, el isoproterenol
cfica sobre ellos. La polisomnografa ha demostrado que estos y el flumazenil, un antagonista de las benzodiazepinas. La mejor
ataques nocturnos se suelen producir durante la fase no REM del conocida de ellas es la infusin de lactato sdico. Resulta intere-
sueo. sante destacar que en los estudios familiares mencionados antes, la
inhalacin de dixido de carbono al 35% induce ataques de pni-
co en familiares no enfermos y asintomticos de los pacientes con
CURSO CLNICO ataques de pnico, un efecto que no se produce en los controles
La frecuencia de los ataques de pnico es muy variable, pero parece normales.
que la evolucin a largo plazo sigue uno de dos patrones. En el pri- Tambin se han estudiado diversos neurotransmisores. El sistema
mero la frecuencia vara (desde una vez al da hasta una vez cada po- noradrenrgico est muy implicado en la eficacia panicognica de
cos meses) durante muchos aos o dcadas, sin que el paciente lle- sustancias adrenrgicas como la yohimbina o el isoproterenol, algo
gue a estar libre de los mismos durante un perodo prolongado. El que se confirma en los estudios que demuestran una respuesta ate-
segundo presenta perodos largos libres de ataques entre episodios nuada de GH a la administracin de clonidina. El sistema serotoni-
de los mismos de una frecuencia variable, y se podra denominar de nrgico est implicado no slo por la indudable eficacia de los anti-
forma precisa evolucin episdica. depresivos serotoninrgicos en el tratamiento del trastorno de pni-
co, sino tambin por estudios que modifican los niveles cerebrales de
serotonina. As, por ejemplo, la deplecin de triptfano, el precursor
COMPLICACIONES diettico de la serotonina, incrementa la eficacia de un panicgeno
La complicacin ms frecuente del trastorno de pnico es la agorafo- como el flumazenil, mientras que la administracin de 5-hidroxi-
bia, que afecta desde un tercio a la mitad de los enfermos, en general triptfano, que aumenta los niveles de serotonina, amortigua la efi-
durante el primer ao. En estos pacientes la ansiedad anticipatoria cacia de la inhalacin de CO2 como panicgeno. El sistema GABAr-
adquiere una intensidad tal y se liga a situaciones tan distintas que gico est muy implicado por la eficacia del flumazenil como panic-
empiezan a limitar sus desplazamientos de una forma ms o menos geno y de las benzodiazepinas como tratamiento del trastorno de
significativa. Los conductores de camiones pueden rechazar rutas pnico, y este papel se ha confirmado por el reciente hallazgo de que
largas y limitarse a transportes locales y los viajantes comerciales los pacientes con este trastorno tienen niveles de GABA reducidos en
abandonar sus rutas. En los casos ms graves los pacientes se ven li- la corteza occipital.
mitados a su propio hogar. Los estudios de RM funcional, aunque sus resultados no son
Existe un grave riesgo de abuso del alcohol, las benzodiazepinas u siempre los mismos, indican que el hipocampo y la circunvolucin
otros tranquilizantes o sedantes. Algunos pacientes pueden recurrir del parahipocampo estn activados de forma anmala en el trastor-
a ellos para aliviar su ansiedad anticipatoria, pero otros los pueden no de pnico.
emplear durante el ataque con la idea errnea de que conseguirn Integrar estos hallazgos en una teora etiolgica coherente resulta
niveles suficientes de estas sustancias en la sangre para que tengan problemtico y obliga a realizar ciertas especulaciones. Sin embargo,
efecto antes de que el propio ataque remita. Esta complicacin se parece razonable decir que el trastorno de pnico es un cuadro here-
agrava cuando se desarrollan tolerancia y sntomas de abstinencia. ditario con alteraciones de la funcin global de los sistemas noradre-
Los ataques de pnico se producen con ms frecuencia durante la nrgico, serotoninrgico y GABArgico en una o ms de las estructu-
abstinencia, lo que a su vez puede estimular un mayor uso de tran- ras del sistema nervioso central implicadas en la ansiedad. Entre es-
quilizantes y originar un crculo vicioso. tas estructuras candidatas destacan el locus caeuruleus, el ncleo del
Los pacientes afectados por trastorno de pnico y depresin ma- rafe dorsal, el parahipocampo, el hipocampo y la amgdala. El locus
yor tienen un mayor riesgo de suicidio que los que slo padecen esta caeuruleus es noradrenrgico y el ncleo del rafe dorsal serotoninr-
ltima. Sin embargo, a diferencia de lo que indicaban los primeros gico; ambos emiten fibras hacia un gran nmero de estructuras, en-
trabajos, no parece que los enfermos que slo sufren ataques de p- tre ellas el parahipocampo, el hipocampo y la amgdala, estructuras
nico tengan un mayor riesgo de suicidio. ricas en receptores de GABA. Se sabe que la estimulacin de estas es-
tructuras lmbicas induce miedo y ansiedad. Si se asume que la hi-
peractividad de la amgdala es la va comn final, cualquier tras-
ETIOLOGA torno de estas estructuras o de la propia amgdala podra generar un
Parece que el trastorno de pnico afecta a determinadas familias. Al ataque de pnico.
aumentar el grado de consanguinidad desde el de la poblacin gene- Se ha propuesto que un posible desencadenante de la activa-
ral hasta el de familiares de primer grado o desde el de gemelos dici- cin de este circuito neuronal es una sensibilidad anmala frente a
gticos al de monocigticos, tambin lo hace el riesgo de sufrir un los trastornos acidobsicos en el tronco del encfalo. Si esta sensibili-
trastorno de pnico. Aunque este hallazgo indique una base heredi- dad existiera, podra explicar la eficacia de los panicgenos, como la
taria, no se pueden descartar los efectos del entorno comn y, hasta infusin de lactato o la inhalacin de CO2, ya que estas maniobras
que no se realicen estudios de adopcin, no se conocer con seguri- inducen cambios en el equilibrio acidobsico. Esta falsa alarma de
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160 Seccin VI Trastornos por ansiedad
ahogamiento provocara la sobreactivacin del locus caeuruleus o porcionada de la disnea frente a los dems sntomas, lo que sugiere
del ncleo del rafe dorsal. que se trata de embolismo pulmonar. Tambin la aparicin de he-
Antes de terminar el anlisis sobre la etiologa del trastorno de moptisis o sibilancias apunta a este diagnstico, aunque a menudo
pnico, hay que aludir brevemente a la asociacin entre este cuadro y estos dos sntomas no se presentan. Igual que en el caso del infarto
el prolapso de la vlvula mitral. Aunque esta asociacin no se ha de miocardio, la situacin del enfermo ayuda a realizar el diagnsti-
confirmado siempre, la mayor parte de los estudios apoyan su exis- co. As, en un paciente con tromboflebitis, insuficiencia cardaca o
tencia. Sin embargo, parece poco probable que el prolapso de la vl- inmovilizacin prolongada es ms probable que exista una embolia
vula mitral cause pnico o que, de forma inversa, el pnico determi- pulmonar, sobre todo si se trata del primer episodio.
ne el prolapso valvular. Ms bien la asociacin es probablemente se- La taquicardia supraventricular paroxstica (TSVP), tambin de-
cundaria a una alteracin comn, cuya naturaleza se ignora. nominada taquicardia auricular paroxstica, puede causar en ocasio-
nes dificultades diagnsticas, ya que el paciente puede sentir una
gran ansiedad durante los ataques de taquicardia. Dos datos diag-
DIAGNSTICO DIFERENCIAL nsticos sugieren la presencia de TSVP. El primero es un inicio hi-
Se pueden observar ataques de pnico en los casos de fobia simple, peragudo (con frecuencia en menos de 1 segundo) y el segundo, la
de fobia social, de trastorno por estrs postraumtico y de trastorno capacidad del paciente para interrumpir el ataque realizando una
obsesivo-compulsivo. Sin embargo, en todos estos casos los ataques maniobra de Valsalva. La monitorizacin con Holter permite esta-
de pnico son precipitados. As, por ejemplo, si el paciente con fobia blecer el diagnstico, pero se debe efectuar una monitorizacin de
simple se debe acercar a una serpiente, el que tiene fobia social ha de episodio para que ste no pase inadvertido.
hablar en pblico, el que sufre estrs postraumtico se ve obligado a Las convulsiones parciales simples se caracterizan a veces por un
revivir una situacin parecida a la que indujo el trauma original o el ataque de pnico. Entre los datos tiles para este diagnstico se in-
obsesivo compulsivo tiene que enfrentarse a un objeto contaminado, cluyen la aparicin en otros momentos de distintos tipos de convul-
se puede producir un grave ataque de pnico. Sin embargo, si estos siones (p. ej., crisis de gran mal o parciales complejas) y tambin la
pacientes consiguen evitar dichos estmulos, no sufrirn ataques. En exquisita naturaleza paroxstica de los ataques de pnico ictales.
estos casos no se debe realizar un diagnstico separado de trastorno Mientras que en el trastorno de pnico los ataques tardan minutos
de pnico. en llegar al mximo, los ataques ictales lo hacen en segundos. El EEG
En ocasiones un individuo normal sufre un ataque de pnico puede ser o no til en estos casos, ya que puede mostrar resultados
espontneo, pero para diagnosticar un trastorno de pnico, los ata- normales aunque el paciente tenga una convulsin.
ques deben ser lo bastante graves como para condicionar un inten- Es posible que la hipoglucemia episdica sea difcil de distinguir
so malestar o aparecer de forma frecuente, en general una vez al de un ataque de pnico. Sin embargo, los episodios sintomticos de
mes o ms. hipoglucemia suelen empezar ms lentamente y duran ms. El alivio
Los ataques de pnico tambin se producen con cierta frecuencia de los sntomas con zumo de naranja u otra forma de azcar es til
en pacientes con un episodio depresivo, bien como parte de la depre- para el diagnstico. Tambin la situacin del paciente resulta de ayu-
sin mayor o de un trastorno bipolar. En algunos casos, los ataques da, ya que la sospecha de hipoglucemia es mayor en enfermos trata-
pueden preceder a la aparicin de los sntomas depresivos; cuando dos con insulina o con hipoglucemiantes orales, y en los casos de
ambos tipos de sntomas se dan de forma simultnea, no existe una ataques posprandiales.
relacin entre los ataques de pnico y la gravedad de los sntomas Una minora de los enfermos con feocromocitoma tienen ata-
depresivos. En estos casos se dice que existe un trastorno de pnico ques paroxsticos que se parecen mucho a los de pnico. Sin embar-
adems del trastorno depresivo y se aplican ambos diagnsticos. go, estos enfermos refieren de forma tpica una cefalea intensa. Ade-
Una serie de procesos producen episodios sintomticos que se ms, suelen tener hipertensin en los ataques y con frecuencia entre
pueden parecer mucho a ataques de pnico, causando cierta confu- ellos. Aunque los paroxismos del feocromocitoma se pueden produ-
sin diagnstica (v. cuadro de esta pgina). Sin embargo, algunos cir de forma espontnea, en ocasiones se precipitan por la compre-
rasgos diferenciales suelen permitir el diagnstico correcto. sin abdominal o la miccin, factores que permiten distinguirla con
La enfermedad de Parkinson se asocia a ataques de pnico cuan- facilidad de los verdaderos ataques de pnico.
do los enfermos reciben tratamiento con levodopa y muestran un La mastocitosis puede cursar con episodios de mareo, palpitacio-
prominente efecto on-off. Esto quiere decir que cuando desapare- nes, cefalea, disnea, dolor torcico y nuseas. Aunque estos episodios
ce el efecto de la dosis previa de levodopa y empeora el parkinsonis- se parecen en muchos aspectos a los ataques de pnico, algunos da-
mo, el paciente puede experimentar un ataque de pnico parecido a tos sugieren el diagnstico correcto. Los pacientes con mastocitosis
los observados en el trastorno del mismo nombre. suelen referir un intenso enrojecimiento durante el episodio. Como
Los enfermos que sufren un infarto de miocardio o una angina dato interesante, estos enfermos no hablan por lo general de este sn-
de pecho pueden referir dolor torcico, disnea, nuseas, diaforesis y toma, aunque puede ser intenso, y se les debe preguntar de forma di-
con frecuencia una sensacin de catstrofe inminente. La irradiacin recta sobre su aparicin. Adems, tras los ataques la mayor parte de
del dolor al cuello o al brazo no es un criterio diagnstico infalible, los pacientes sufre una profunda obnubilacin que llega a la postra-
ya que tambin se produce en los ataques de pnico. La situacin
mdica general del enfermo suele resultar de ayuda para el diagns-
tico. Si el paciente es de edad avanzada, tiene antecedentes de cardio-
pata o sufre varios factores de riesgo coronario, el diagnstico ms
probable ser insuficiencia miocrdica. Por el contrario, si el pacien- Trastornos que pueden producir episodios sintomticos parecidos
te es joven y no presenta factores de riesgo conocidos, resulta ms a los ataques de pnico
probable que se trate de un trastorno de pnico, sobre todo si existen
antecedentes de mltiples ataques parecidos. Enfermedad de Parkinson Crisis parciales simples
En el momento en que se produce el enclavamiento de un mbo- Infarto de miocardio Hipoglucemia
lo pulmonar relativamente grande, los pacientes pueden presentar Angina de pecho Feocromocitoma
de repente dolor torcico, disnea, nuseas, diaforesis y una ansiedad Taquicardia supraventricular Mastocitosis
significativa, lo que origina un cuadro clnico parecido a un ataque Embolia pulmonar Sndrome carcinoide
de pnico. Un dato til a nivel diagnstico es la prominencia despro-
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Captulo 83 Trastorno de pnico 161
cin y que puede durar das o ms tiempo. Esta postracin posterior que se controlan los sntomas. La dosis inicial de alprazolam es de
no se ve despus de un ataque de pnico. Por ltimo, la exploracin 0,75 a 1,5 mg y la mayor parte de los enfermos responde a dosis en-
fsica suele poner de manifiesto una urticaria pigmentosa, aunque tre 1,5 y 6 mg. En el caso del clonazepam, se empieza con una dosis
no aparece en todos los pacientes con mastocitosis. entre 0,5 y 1,5 mg, y se puede aumentar hasta 1-4 mg; la dosis inicial
El sndrome carcinoide a menudo se incluye en el diagnstico de lorazepam es de 4 a 10 mg y se incrementa hasta 10-60 mg. Si se
diferencial de los ataques de pnico, aunque parece difcil confundir administra alprazolam en una frmula de liberacin mantenida,
ambos cuadros. El enrojecimiento y la diarrea que caracterizan al se puede dar una vez al da; si no, se debe dividir la dosis diaria total
sndrome carcinoide suelen ser poco relevantes en los ataques de en tres o ms administraciones. El clonazepam y el diazepam se sue-
pnico. len administrar en dos dosis divididas.
Otros trastornos incluidos en el diagnstico diferencial del tras- Dado el riesgo de neuroadaptacin con las benzodiazepinas, mu-
torno de pnico son el hipertiroidismo, algunas intoxicaciones far- chos clnicos prefieren empezar con un antidepresivo y optan por un
macolgicas y ciertos sndromes de abstinencia por drogas. Sin em- ISRS, un antidepresivo tricclico o un IMAO. Los ISRS se toleran
bargo, la ansiedad asociada a estos trastornos no suele ser paroxsti- mejor que los tricclicos, y los IMAO, aunque sin duda son eficaces,
ca. La del hipertiroidismo puede agravarse y desaparecer, pero no es se suelen considerar una opcin de reserva por su perfil de efectos
episdica. Algunas drogas como la cafena, la cocana, las anfetami- adversos y las necesidades dietticas. Con independencia del tipo de
nas y varios simpaticomimticos que se venden sin receta pueden antidepresivo elegido, resulta prudente iniciar el tratamiento con
provocar episodios de ansiedad, pero su inicio suele ser gradual, sal- dosis bajas. Aunque en la mayora de los casos se necesita una dosis
vo que se inyecten por va intravenosa o se inhalen. La abstinencia antidepresiva completa, si se empieza el tratamiento con esta lti-
del alcohol, de las benzodiazepinas o de otros sedantes-hipnticos se ma o cerca de ella se puede producir agitacin o precipitar ataques
suele asociar a ansiedad, que en ocasiones tiene bruscas subidas epi- de pnico, por lo que se recomienda iniciar los tratamientos con
sdicas y se parece a los ataques de pnico. En estos casos, los ata- una dosis entre una dcima parte y un tercio de esta dosis completa,
ques desaparecen con la abstinencia. para despus ajustarla al alza con incrementos similares cada sema-
Como se puede deducir de los comentarios anteriores, el diag- na. Se debe tener en cuenta que aunque la mayor parte de los enfer-
nstico diferencial de los trastornos de pnico es muy amplio. Sin mos tolera y necesita un ajuste de dosis de este tipo hasta llegar a la
embargo, realizar esta labor no resulta tan arduo como puede pa- cantidad completa, existe un pequeo porcentaje de enfermos que
recer. Una anamnesis cuidadosa por lo general sugiere la direccin no tolera ms que una pequea cantidad de estas sustancias, y con
correcta. Si se tiene la suerte de poder observar al paciente durante el ella consigue un buen efecto anti-pnico. Por desgracia, no se puede
ataque, se debe efectuar una descripcin cuidadosa de los sntomas y predecir qu enfermos van a presentar este tipo de respuesta. Tras al-
signos cutneos, registrar la presin arterial, el pulso y, si fuera posi- canzar la dosis ptima, puede no observarse respuesta en semanas y
ble, realizar un ECG, determinar la glucemia y, en los casos con sos- se puede tardar hasta 3 meses en obtener una respuesta completa.
pecha de mastocitosis, el nivel de histamina. La determinacin de un Dado el peligro de que esta ltima se retrase, muchos clnicos empie-
hemograma y de las enzimas cardacas depender del grado de sos- zan el tratamiento con una combinacin de una benzodiazepina y
pecha de enfermedad cardaca o pulmonar. Otras pruebas (como la un ISRS (p. ej., clonazepam y sertralina) y despus van reduciendo la
gammagrafa pulmonar, la arteriografa, la monitorizacin con Hol- dosis de la primera tras conseguir que el ISRS sea eficaz.
ter, el electroencefalograma, la prueba de tolerancia a la glucosa, el Los estudios doble ciego realizados han demostrado la utilidad
nivel de noradrenalina y adrenalina en plasma y la excrecin de ci- de los siguientes ISRS a las dosis medias que se indican: paroxeti-
do 5-hidroxiindolactico o histamina y sus metabolitos en orina de na (40 mg), fluoxetina (20 mg), fluvoxamina (150 mg), citalopram
24 horas) se deben solicitar slo cuando estn indicadas por las sos- (20 mg), escitalopram (10 mg) y sertralina. Parece que la dosis eficaz
pechas clnicas. en el caso de la sertralina oscila entre 50 y 200 mg.
Entre los antidepresivos tricclicos, las dosis de 150 a 200 mg de
imipramina, aunque eficaces y consideradas el patrn oro del tra-
TRATAMIENTO tamiento, en general se toleran mal a largo plazo. Las dosis de 50 a
El objetivo del tratamiento para el trastorno de pnico es doble: por 150 mg de nortriptilina, de 150 a 200 mg de desipramina y de 50
una parte evitar ataques futuros y por otra aliviar la ansiedad antici- a 150 mg de clomipramina se consideran alternativas tiles.
patoria y permitir a los enfermos superar cualquier comportamien- Entre los IMAO son eficaces las dosis de 30 a 90 mg de fenelzina.
to evitativo que pudieran haber desarrollado. Son tiles tanto los Otros dos IMAO reversibles son la brofaromina y la moclobemida,
tratamientos farmacolgicos como la terapia cognitivo-conductual, tambin de utilidad.
pero se inicia este apartado con un comentario sobre los primeros. Entre otros frmacos que se pueden emplear se encuentran el
Cuando se empieza el tratamiento farmacolgico, se debe trans- propranolol y el inositol. La administracin de una dosis diaria to-
mitir al paciente que, salvo la medicacin intravenosa, no existe nin- tal de unos 180 mg de propranolol puede ser eficaz, pero la impre-
guna sustancia que consiga abortar de forma fiable un ataque una sin clnica es que resulta menos fiable que las benzodiazepinas o
vez iniciado, de forma que el objetivo de los frmacos es evitar futu- los antidepresivos. El inositol es un ismero de la glucosa, que sirve
ros ataques. como precursor para el inositol, un segundo mensajero intracelu-
Cuando el paciente opta por el tratamiento profilctico, el silar; en un estudio doble ciego se observ que la administracin de
guiente paso es elegir el medicamento adecuado para l. Existen dos unos 6.000 mg de inositol 2 veces al da era ms eficaz que la de flu-
grupos de sustancias eficaces para la profilaxis: algunas benzodiaze- voxamina. Estos resultados son muy prometedores, pero se deben
pinas y la mayor parte de los antidepresivos comercializados en la ac- confirmar.
tualidad. Se ha debatido mucho cul de los dos grupos se debe elegir. La respuesta al tratamiento mdico es buena en general. Muchos
La buspirona no resulta eficaz. pacientes se curan por completo de sus ataques de pnico, aunque
Cuatro benzodiazepinas son claramente eficaces: el alprazolam, un porcentaje significativo los sigue padeciendo, si bien con una fre-
el clonazepam, el lorazepam y el diazepam. Las benzodiazepinas cuencia y gravedad muy inferiores.
ofrecen algunas ventajas. Su accin se inicia con rapidez, tienen en La terapia cognitivo-conductual se puede emplear sola o asociada
general pocos efectos secundarios y suelen contribuir a reducir la a frmacos, y es una opcin a considerar ya que este tratamiento re-
ansiedad anticipatoria que experimenta la mayora de los enfermos. duce la frecuencia de los ataques de pnico y tambin es eficaz con-
La dosis diaria total se suele ajustar al alza de forma gradual hasta tra la agorafobia.
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Captulo 85 Fobias especficas 163
sea mnima o no se produzca. El siguiente paso sera salir y caminar

COMPLICACIONES
hasta el final de la calle, luego dar la vuelta al bloque; despus se po-
Se pueden perder el empleo, las amistades y todo lo que exija salir del dra acudir a una tienda cercana, etc. Estos planes se deben ajustar a
domicilio. Tambin es posible que se produzca depresin y abuso de los sntomas de cada enfermo y al lugar en que se piensan aplicar. En
sustancias. algunos casos es precisa la presencia del terapeuta, mientras que en
otros sirve un amigo o conocido, aunque el objetivo final es que el
paciente pueda desplazarse de forma independiente a cualquier sitio
ETIOLOGA lejos de su hogar.
En los casos secundarios a trastornos de pnico, la ansiedad antici- La aparicin de un ataque de pnico durante estos programas
patoria que experimenta el enfermo con los ataques llega a ser de conductuales suele determinar un retroceso del paciente, que vuelve
tal intensidad que ste no puede soportarla fuera de la seguridad re- a confinarse en su casa. Por tanto, resulta prudente tratar a los enfer-
lativa que le brinda su propio hogar. mos que sufren dichos ataques segn las pautas comentadas en el ca-
En los casos de agorafobia no relacionada con ataques de pnico, ptulo sobre el trastorno de pnico. Sin embargo, los frmacos anti-
se ignora la etiologa. pnico suelen tener poca o ninguna eficacia sobre la agorafobia en s
misma y no pueden sustituir a los programas conductuales.
En la fobia social de subtipo generalizado, los pacientes pueden te-
BIBLIOGRAFA
mer y evitar diversas situaciones, pero la diferencia radica en que los
enfermos con fobia social temen verse obligados a realizar acciones Breier A, Charney DS, Heninger GR. Agoraphobia with panic attacks. De-
humillantes o embarazosas, mientras que los afectados por agorafo- velopment, diagnostic stability, and course of illness. Archives of General
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nas situaciones. As sucede en la esquizofrenia, el trastorno esqui- Fava GA, Rafanelli C, Grandi S, et al. Long-term outcome of panic disorder
zoafectivo, el subtipo persecutorio de paranoia, algunos cuadros de- with agoraphobia treated by exposure. Psychological Medicine 2001;
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presivos, etc. Sin embargo, estos pacientes temen que alguien les cau-
Goisman RM, Warshaw MG, Steketee GS, et al. DSM-IV and the disappea-
se dao, mientras que los que sufren agorafobia tienen miedo de
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con un programa conductual de exposicin gradual, en el que el Ito LM, de Araujo LA, Tess VL, et al. Self-exposure therapy for panic
paciente se va exponiendo de forma progresiva y secuencial a la si- disorder with agoraphobia: randomized controlled study of external
tuacin temida. El enfermo que no abandona su casa puede empezar v. interoceptive self-exposure. The British Journal of Psychiatry
por salir al porche y estar all un rato cada da hasta que la ansiedad 2001;178:331-336.
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fancia, mientras que las otras pueden aparecer en esa poca o en los En la fobia asociada a la sangre parece existir una disfuncin
aos adultos iniciales. autnoma crnica de base, que predispone a estos enfermos a sufrir
una respuesta vasovagal.
Aunque el nmero de objetos y situaciones que provocan fobias en DIAGNSTICO DIFERENCIAL
estos pacientes es muy grande, cada enfermo suele temer slo una o, La fobia social se puede distinguir de la especfica porque el miedo
como mucho, un par de cosas. Entre las fobias ms frecuentes desta- en la primera es a la humillacin o la vergenza, no a la situacin en
can los miedos a las serpientes, a las araas, a los viajes en avin, a s misma. As, el paciente con miedo a comer en pblico no teme
permanecer en un espacio cerrado, a la altura, a la oscuridad y a las el propio acto de comer, ya que no tiene ningn problema en la mesa
tormentas. cuando est solo; teme al posible escrutinio por parte de los de-
A la hora de aproximarse al objeto que produce la fobia (e inclu- ms cuando come en pblico. Tambin resulta posible distinguir
so a veces slo con imaginarse una posible aproximacin), el pacien- una fobia escolar de una especfica. En la primera se produce un
te experimenta una ansiedad extrema, que se suele asociar a snto- trastorno por ansiedad de separacin, y lo que se teme es alejarse de
mas autonmicos como taquicardia, temblor, diaforesis y horripila- los padres y del propio hogar, no ir al colegio.
cin. Se puede producir despersonalizacin. Algunos pacientes En ocasiones se observan fobias tpicas durante un episodio de-
pueden superar la situacin y permanecer cerca del sitio, pero la ma- presivo, y a veces en las fases iniciales de la esquizofrenia. Cuando es-
yor parte de ellos perciben un temor de tal intensidad que tienen la tas fobias desaparecen con el tratamiento adecuado de la enfermedad
necesidad de escapar sin que les importe la humillacin o la ver- de base, su presencia no necesita un segundo diagnstico de fobia es-
genza que puede generar su comportamiento. La mayora de los pecfica.
enfermos adolescentes o adultos no tratan en absoluto de justificar
su conducta; se dan cuenta de su irracionalidad, pero se sienten inca-
paces de superarla. Sin embargo, los nios no perciben que su reac- TRATAMIENTO
cin es irracional y pueden estar excesivamente enmadrados o pre- Un elemento comn de todos los tratamientos con xito de la fobia
sentar frecuentes rabietas. especfica es convencer al paciente de que se enfrente al objeto o a
La fobia a las heridas con sangre, como ya se ha comentado, pare- la situacin responsables de su trastorno. El enfermo con temor
ce distinta a las otras. Un ejemplo frecuente son los pacientes con te- a volar debe hacerlo, el que teme a los espacios cerrados ha de per-
mor a la venopuncin. Si consiguen mantenerse quietos mientras se manecer en alguno durante un tiempo. sta es la nica forma de
les realiza, tienen una respuesta sintomtica bifsica. En primer lu- conseguir que los pacientes se convenzan de la falta de sentido
gar sufren taquicardia, ansiedad e hipertensin, sntomas parecidos de sus miedos.
a los que se observan en otras fobias especficas. Sin embargo, des- Con frecuencia el objetivo se consigue mediante psicoterapia de
pus presentan una respuesta parasimptica, con hipotensin y sn- apoyo exclusivamente. Muchos pacientes slo necesitan el apoyo
cope vasovagal. Esta segunda fase de la respuesta clnica distingue a amable y el nimo de un mdico de confianza para entrar en contac-
este tipo de fobias de las otras especficas. to con lo que temen, aunque a menudo se precisan tcnicas ms es-
pecficas.
Se ha utilizado de forma tradicional la desensibilizacin sistem-
CURSO CLNICO tica, pero ahora existen pruebas de que la exposicin a una realidad
Cuanto ms tarde aparecen, ms crnica tiende a ser la evolucin de virtual generada por ordenador tambin resulta eficaz. La terapia
las fobias, que en muchos casos persisten toda la vida. Sin embar- cognitiva se ha empleado con xito en pocas recientes contra las fo-
go, las que comienzan en la infancia (p. ej., a los animales) suelen re- bias especficas, y su eficacia puede resultar comparable a la desensi-
mitir de forma espontnea en pocos meses o en un ao. No obstan- bilizacin sistemtica.
te, cuando la fobia de aparicin infantil llega a la adolescencia, su No se ha estudiado mucho el tratamiento farmacolgico de la
curso tiende a ser crnico. fobia. En la prctica a muchos pacientes se les prescribe una ben-
zodiazepina, pero no se han realizado estudios formales sobre su
utilidad y se deben tener en cuenta los peligros de la neuroadap-
COMPLICACIONES tacin. Una excepcin a esta reticencia la constituyen las situacio-
Segn la relevancia del objeto fbico en la vida del paciente, las com- nes nicas, por ejemplo, cuando un enfermo con claustrofobia
plicaciones pueden variar entre leves y discapacitantes. La vida de un debe someterse a una RM en un sistema cerrado. En estos ca-
marinero puede no alterarse en absoluto por una fobia a las serpien- sos, la administracin de una dosis sedante dbil de una benzo-
tes, pero un minero que no pueda estar en espacios cerrados tendr diazepina de accin rpida puede resultar adecuada. Un reciente
una discapacidad grave. estudio pequeo, doble ciego, ha demostrado que las dosis de
20 mg de paroxetina resultan ms eficaces que el placebo, pero es-
tos resultados se deben confirmar; si se consiguiera hacerlo, sera
ETIOLOGA interesante comparar la paroxetina con las terapias cognitivas y
Las fobias especficas, sobre todo las relacionadas con las heridas con conductuales.
sangre, son familiares y, aunque parece que los factores ambientales
son muy importantes, los genticos tambin intervienen. Algunos
autores afirman que los nios aprenden las fobias al imitar el com- BIBLIOGRAFA
portamiento de sus padres, pero otros consideran que algunas de las
especficas pueden ser innatas y representar un vestigio de nuestra Accurso V, Winnicki M, Shamsuzzaman AS, et al. Predisposition to
historia evolutiva, cuando la existencia de determinadas respuestas vasovagal syncope in subjects with blood/injury phobia. Circulation
de miedo, como el temor a las serpientes, podra haber supuesto una 2001;104:903-907.
clara ventaja para la evolucin. A favor de esta hiptesis est el hecho Benjamin J, Ben-Zion IZ, Karbofsky E, et al. Double-blind placebo-
de que los monos que nunca se han encontrado con una serpiente controlled pilot study of paroxetine for specific phobia. Psychopharma-
reaccionan con miedo cuando ven una. cology 2000;149:194-196.
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Los pacientes con fobia social tienen miedo de parecer ineptos, idio-
tas o inadecuados al tratar de hacer cosas en pblico y sufrir por ello
vergenza, bochorno o humillacin. Los enfermos que tienen esta
sensacin, aunque reconocen que es irracional y falta de fundamen-
to, sufren una ansiedad intensa al enfrentarse a este tipo de situacio-
nes y pueden hacer cosas increbles por evitarlas.
Las estimaciones de la prevalencia a lo largo de la vida de la fobia
social en EE.UU. oscilan entre el 2,6 y el 13,3%; afecta ms a las mu-
jeres que a los varones.
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en uno de ellos se encontr una menor densidad de transportadores (50-150 mg/d), la paroxetina (20-40 mg/d) y la fluvoxamina (150-
de recaptacin de la dopamina y en el otro una menor capacidad de 200 mg/d) por su eficacia. Sin embargo, en un estudio doble ciego
unin de los receptores de dopamina postsintpicos. Aunque meno se demostr la utilidad de la fluoxetina. Se pueden administrar
diante RM no se han hallado alteraciones estructurales, los estudios dosis de venlafaxina entre 150 y 225 mg diarios. Una dosis de clona-
de RM funcional han demostrado una mayor activacin de la amg- zepam de 2-3 mg/d es eficaz, pero se debe ajustar a la baja lenta-
dala y de las regiones relacionadas con el estrs social en los pacien- mente para evitar la ansiedad por privacin. Entre los IMAO dan
tes que en los controles. Ante estos hallazgos, resulta posible que el buenos resultados las dosis de 60 a 90 mg/d de fenelzina y la brofa-
subtipo generalizado de fobia social se deba a un trastorno heredita- romina, un IMAO reversible que no se comercializa en EE.UU. Las
rio en la funcin de los neurotransmisores, que aumenta la respues- dosis de 2.800 mg/d o inferiores de gabapentina son ms eficaces
ta de dichas estructuras del sistema nervioso central, como la amg- que el placebo y en general se toleran muy bien. Resulta difcil elegir
dala, implicadas en la ansiedad en las situaciones sociales. entre las distintas opciones existentes, en gran parte porque no se
El tipo circunscrito de fobia social parece asociarse a una mayor han realizado estudios comparativos. Los ISRS, la venlafaxina, el
sensibilidad de los receptores de noradrenalina. clonazepam y la gabapentina se usan todos con facilidad y suelen
tolerarse bien; parece razonable empezar con uno de ellos y cambiar
a otro en caso de falta de respuesta. Como los ISRS tienen el mayor
DIAGNSTICO DIFERENCIAL respaldo experimental, suponen la mejor alternativa inicial. El
Las fobias simples o especficas se pueden distinguir con facilidad IMAO fenelzina es difcil de utilizar y se suele considerar un frma-
de las sociales si se pide al paciente que afronte el comportamien- co de reserva. Entre las psicoterapias, la terapia de grupo cognitivo-
to que le produce temor en privado. El enfermo con una fobia conductual consigue resultados comparables al clonazepam y la fe-
simple, por ejemplo, frente a las serpientes, no podr acercarse a nelzina, aunque los dos frmacos mejoran a dicha terapia en varios
ellas mejor en privado que en pblico, a diferencia del paciente parmetros.
con una fobia social, como a hablar en pblico, que ser perfecta- En cuanto al subtipo circunscrito, los pacientes que presentan
mente capaz de dar una charla a solas al desaparecer el terror a ha- destacados sntomas vegetativos (p. ej., temblor o taquicardia) pue-
cerlo ante la gente. den recibir tratamiento con 20-60 mg de propranolol a demanda
Es mejor denominar a la fobia escolar trastorno por ansiedad ms o menos 1 hora antes de la situacin social. Cuando dicha situa-
de separacin. Se puede distinguir de la fobia social analizando qu cin vaya a durar ms que la semivida del propranolol de liberacin
teme el nio. En la fobia escolar el temor no lo produce entrar en la inmediata, se puede emplear un compuesto de accin prolongada.
situacin social del colegio, sino separarse de la madre o el padre. La psicoterapia tambin resulta til en esta forma de fobia social cir-
La agorafobia se diferencia del subtipo generalizado de fobia so- cunscrita, y suele consistir en alguna forma de desensibilizacin in
cial por la naturaleza del miedo del paciente. En la primera no se vivo o imaginaria.
teme hacer algo humillante o vergonzoso ante la gente, sino que su-
ceda algo terrible cuando se est en un espacio pblico.
La dismorfofobia, denominada tambin trastorno dismrfico BIBLIOGRAFA
corporal, se caracteriza tambin por un temor a ser humillado o a
sentir vergenza al estar en pblico, igual que el subtipo generaliza- Brantigan CO, Brantigan TA, Joseph N. Effect of beta blockade and beta
do de fobia social. Sin embargo, en la dismorfofobia el miedo se pro- stimulation on stage fright. The American Journal of Medicine 1982;
duce porque el paciente cree que tiene alguna deformacin, no por- 72:88-94.
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Algunos trastornos psicticos, como la esquizofrenia, pueden es-
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parado una fobia social. Entre los ejemplos se incluyen el temblor Heimberg RG, Liebowitz MR, Hope DA, et al. Cognitive behavioral group
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Hay que distinguir tambin la fobia social del temor normal a chives of General Psychiatry 1998;55:1133-1141.
realizar algo en pblico. La mayor parte de las personas sienten cier- Jefferson JW. Social phobia: everyones disorder? The Journal of Clinical
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ciones por primera vez. Sin embargo, esta ansiedad no resulta inca- Jefferson JW. Benzodiazepines and anticonvulsants for social phobia (so-
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El trastorno obsesivo-compulsivo, antes denominado neurosis ob- recuerda que muchos de ellos se planteaban seriamente la opcin de
sesivo-compulsiva,y que a veces recibe su nombre en funcin del una leucotoma, e incluso algunos se sometieron a ella. Los moder-
subtipo, por ejemplo, enfermedad de la duda o dlire de toucher, nos tratamientos farmacolgicos y conductuales han conseguido
es un cuadro relativamente frecuente, con una prevalencia a lo largo aliviar a la mayor parte de estos pacientes y, conforme el pblico en
de la vida del 2 al 3%. Probablemente afecta por igual a varones y general va conociendo las nuevas opciones, cada vez ms enfermos
mujeres. estn superando su vergenza y comunican sus sntomas a sus
Los pacientes con este trastorno sufren obsesiones o compulsio- mdicos.
nes repetidas, y a menudo presentan ambos sntomas. Las obse-
siones se ponen de manifiesto como pensamientos, ideas, imgenes,
impulsos, temores o dudas recidivantes. Las obsesiones son autno-
mas; aunque los pacientes que perciben su obsesin tratan de re-
sistirse a ella, no pueden detenerla y su aparicin y desaparicin es
autnoma. Las compulsiones se pueden manifestar de varias formas.
Los enfermos pueden sentirse empujados a tocar, contar, compro-
bar, disponer todas las cosas de forma simtrica o lavarse las manos
muchas veces. Si tratan de resistirse a esta compulsin sufren una
ansiedad creciente, que slo se alivia cuando sucumben a la primera.
Salvo los nios, la mayor parte de los pacientes reconocen en al-
gn momento que sus obsesiones y compulsiones carecen de senti-
do; a pesar de que sus vidas se consumen por ellas, no son capaces de
interrumpirlas o resistirse.
La mayora de los enfermos con este trastorno se avergenzan de
su experiencia. Esta vergenza puede resultar especialmente intensa
en determinados tipos de compulsiones, como las de quienes se la-
van de forma compulsiva, que pueden pasarse de 6 a 8 horas diarias
en el bao, o en algunas obsesiones, sobre todo las relacionadas con
actitudes violentas o temas sexuales. La vergenza condiciona que
el paciente se resista a contar sus sntomas, lo que puede justificar
que estudios epidemiolgicos antiguos considerasen que este tras-
torno era raro, con una cifra de prevalencia tradicional en torno al
0,05%.
Antes de la dcada de 1980 existan pocas esperanzas para estos
enfermos. Se puede comprobar la intensidad de su sufrimiento si se
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dos por este tipo de cosas y hacen lo imposible por alejarlas de su ca- Aunque la mayor parte de los comportamientos compulsivos se
beza; sin embargo, cuando no lo consiguen, algo que acaba suce- pueden observar, en ocasiones se producen rituales mentales silen-
diendo siempre, pueden tratar de evitar las situaciones que guarden tes. Entre los ejemplos de este tipo se puede citar el de un paciente
relacin con el objeto de sus obsesiones. Una madre no poda dejar que tena que recitar el padrenuestro un determinado nmero de
de imaginar que su hijo pequeo era aplastado por un camin, por veces o el del que deba recordar una secuencia de escenas determi-
eso no lo perda de vista y al cruzar la calle insista en llevarle en bra- nadas.
zos. Un seminarista experimentaba el terrible impulso de decir obs- Al menos al principio, casi todos los pacientes consideran que sus
cenidades a sus compaeros, y el miedo a no poder controlarlo lleg compulsiones carecen de sentido y sienten vergenza, incomodidad
a ser tan intenso que se vio forzado a abandonar el seminario. Algu- o disgusto por el tiempo que emplean en ellas, de manera que se re-
nos pacientes sufren lo que se denomina estados de rumiacin obse- sisten a hacerlas. Sin embargo, la tensin creciente que acompaa a
siva, durante los cuales dan vueltas de forma continua a especulacio- esta resistencia suele resultar intolerable y muchos pacientes la aban-
nes abstrusas de tipo religioso o filosfico. donan; al final oponen escasa o nula resistencia y terminan por su-
Las compulsiones se originan de dudas o temores repetidos de cumbir a la compulsin. Por tanto, al realizar la anamnesis, no slo
que puede suceder o ha ocurrido algo desagradable. Los pacientes se se debe interrogar al paciente sobre su respuesta actual ante la com-
suelen clasificar en funcin de lo que sienten la compulsin de hacer. pulsin, sino tambin sobre la inicial. Es raro que los pacientes
Entre los subtipos frecuentes destacan los que comprueban, los que con un trastorno obsesivo-compulsivo desarrollen psicosis. Por
se lavan, los que tocan, los que cuentan y los que organizan. Aunque ejemplo, un lavador compulsivo puede tener la idea delirante de que
los pacientes reconocen que su comportamiento compulsivo carece existe una contaminacin real y entonces su lavado continuo tiene
de sentido, no pueden resistirse a su compulsin. Si lo intentan, la mucho sentido.
ansiedad asociada a su temor o duda puede llegar a ser intolerable y En la lentitud primaria obsesiva, las actividades habituales de la
tienen que sucumbir a su compulsin para volver a contar, compro- vida diaria se transforman en rituales lentos y meticulosos. Se pue-
bar, tocar o lavarse. En un caso, un paciente pas por encima de un den invertir horas en vestirse o en preparar y tomar el desayuno. La
bache en la carretera y sinti miedo a haber atropellado a alguien, secuencia y la forma de cada paso que se realiza se cumple de forma
por lo que se sinti empujado a regresar y comprobar si haba un ca- escrupulosa y cuidadosa, ya que cuando se produce cualquier error o
dver en la carretera. El alivio que percibi al comprobar que no era incluso una posible amenaza de alteracin, el paciente experimenta
as result slo temporal, ya que en seguida empez a pensar que la una intensa ansiedad. Slo cuando est satisfecho de haber realiza-
vctima no haba fallecido, sino que haba sufrido lesiones graves y do una tarea de forma perfecta, el paciente puede pasar a la siguien-
estaba fuera de la carretera. Este miedo dio lugar a la compulsin de te. Los enfermos con una lentitud primaria obsesiva tambin suelen
mirar detrs de los arbustos de la misma y en los campos cercanos. tener o haber tenido antes otro tipo de compulsiones, como las de la
Entre otras formas frecuentes de comprobacin se incluye regresar a comprobacin o la limpieza.
casa para revisar si se ha cerrado la puerta o se ha apagado el gas; un Tres afecciones asociadas con el trastorno obsesivo-compulsivo
paciente fue incapaz de enviar una carta porque no poda dejar de son la depresin mayor, el sndrome de Gilles de la Tourette y cual-
abrirla una y otra vez para comprobar que estaba bien escrita. quiera de una serie de trastornos de la personalidad. La mitad de los
Los que se lavan temen haber sido contaminados por grmenes, enfermos con trastorno obsesivo-compulsivo sufren uno o ms epi-
suciedad o excrementos; sienten la compulsin de lavarse de forma sodios depresivos durante su vida. Un 5% de los enfermos con este
repetida en cualquier circunstancia. Para un oficinista, la fuente de cuadro padece sndrome de Gilles de la Tourette y casi el 25% alguna
contaminacin eran los picaportes y cada vez que tocaba uno, tena forma de tic. La relacin entre el trastorno obsesivo-compulsivo y el
que regresar al bao para lavarse una y otra vez, aunque con esto hi- de la personalidad obsesivo-compulsiva merece un comentario es-
ciera esperar al jefe. pecial. Los primeros trabajos mantenan que el estilo de personali-
Las compulsiones pueden tener o no cierta lgica interna. En al- dad obsesivo-compulsiva supona un terreno abonado para el de-
gunos casos se llegan a comprender los sentimientos del paciente. sarrollo de obsesiones y compulsiones reales, y sugeran una relacin
Por ejemplo, es fcil sentir empata con el enfermo que teme conta- etiolgica entre ambos cuadros. Sin embargo, esta idea no se ha con-
minarse y siente la compulsin de lavarse. Sin embargo, sta se ve su- firmado en estudios recientes. Aunque la mayor parte de los enfer-
perada porque el paciente tiene que hacerlo de forma repetida, mos con un trastorno obsesivo-compulsivo padecen tambin algn
mientras que una persona normal se dara por satisfecha con uno o trastorno de personalidad, slo la minora sufre el obsesivo-compul-
dos lavados. Sin embargo, otras compulsiones desafan a la lgica. En sivo, siendo ms frecuentes otros, como el histrinico, el pasivo-
ocasiones existe algn pensamiento mgico asociado a ellas. Algunos agresivo o el esquizotpico.
pacientes encuentran dificultades para describir el motivo de su
comportamiento compulsivo. En este grupo se encuentran los orga-
nizadores, los que tocan y los que cuentan. Un organizador perci- CURSO CLNICO
ba la compulsin de ordenar su armario de una determinada forma Aunque el trastorno obsesivo-compulsivo suele seguir una evolu-
antes de acostarse. Los zapatos deban disponerse de una forma con- cin que oscila de forma gradual, se han descrito excepciones. Una
creta, las corbatas estar perfectamente rectas y ninguno de los trajes pequea minora, que supone cerca del 5% de los casos, experimen-
colgados de las perchas tena que tocar al de al lado. El paciente sala ta una remisin espontnea completa o casi completa de los snto-
de la cama una y otra vez para ajustar una ropa, aunque a veces slo mas; sin embargo, estos casos suelen recidivar al cabo de los aos.
desplazaba algo unos milmetros. Sin embargo, al regresar a la cama, Otro pequeo porcentaje de los casos, del 10 al 15%, sufre una evo-
al paciente le volva a asaltar el temor de que no todo estaba perfec- lucin de deterioro progresivo hasta que la vida del enfermo queda
tamente simtrico, y se tena que levantar de nuevo y regresar al ar- consumida entre sus obsesiones y compulsiones y la respuesta que
mario. Cuando su esposa exasperada le peda una explicacin de su les da.
comportamiento, l slo poda decirle que tena la premonicin de
que iba a suceder algo terrible si no segua la compulsin. Otro pa-
ciente senta la compulsin de tocar todos los lomos de los libros COMPLICACIONES
que vea; aunque reconoca que ese comportamiento era estpido Las complicaciones del trastorno obsesivo-compulsivo guardan re-
y que sus temores lo eran an ms, no poda evitar pensar que al- lacin en su mayora con el tiempo y la energa que consume el en-
guien morira si no tocaba los libros. fermo con sus obsesiones, compulsiones o ambas. En los casos le-
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Captulo 87 Trastorno obsesivo-compulsivo 169
ves, sobre todo si predominan las obsesiones, la vida y el trabajo del vo, producen placer o gratificacin al realizar la compulsin. Los
paciente pueden sufrir escasas repercusiones. Sin embargo, en los paraflicos disfrutan al seguir sus impulsos, es decir, al adoptar com-
casos graves a la persona casi no le queda tiempo para otras activi- portamientos sadomasoquistas, y los alcohlicos disfrutan de la be-
dades y el trabajo o el matrimonio pueden llegar a perderse. Las bida que se sienten obligados a tomar. Por el contrario, aunque el pa-
manos de los lavadores compulsivos llegan a erosionarse y sangrar, ciente con un trastorno obsesivo-compulsivo puede sentir cierto ali-
por lo que se ven obligados a consultar a un dermatlogo. Por des- vio al ceder a su compulsin, por ejemplo, al lavarse, no consigue
gracia, el paciente no suele informar al mdico del origen de su pro- placer alguno del acto en s mismo.
blema y ste inicia un estudio intil para descartar dermatopatas El trastorno de personalidad obsesivo-compulsiva se caracteriza
primarias. por una obsesin con los detalles y una compulsin a hacer las
cosas de forma perfecta; sin embargo, estos estmulos no representan
verdaderas compulsiones ni obsesiones, ya que a diferencia de s-
ETIOLOGA tas, que los pacientes consideran sin sentido y tratan de resistir, la ne-
Los estudios familiares han demostrado una mayor prevalencia del cesidad de orden y perfeccin del trastorno de personalidad se perci-
trastorno obsesivo-compulsivo en los familiares de primer grado de be como til y, en lugar de resistirse a ella, con frecuencia los pacien-
los enfermos que en los controles, y los estudios sobre gemelos, aun- tes la fomentan con gran inters.
que no son concluyentes, sugieren que existe una mayor tasa de con- La fobia social se puede parecer al trastorno obsesivo-compulsivo
cordancia en los gemelos monocigticos que en los dicigticos. Tam- en los casos en que los pacientes estn obsesionados con hacer algo
bin se reconoce en un subgrupo de enfermos una relacin familiar que puede ser embarazoso. Por ejemplo, un paciente obsesionado
con el sndrome de Tourette. por el temor a blasfemar puede evitar dar charlas en pblico y as pa-
En el trastorno obsesivo-compulsivo se han descrito alteraciones recerse al enfermo con fobia social a hablar en pblico. La diferencia
de la transmisin serotoninrgica. Los nicos frmacos disponibles radica en que el paciente con un trastorno obsesivo-compulsivo
que resultan eficaces de forma constante en este trastorno son la clo- teme lo que le podra hacer al auditorio, en este caso blasfemar,
mipramina y los ISRS, que afectan de forma preferente a este tipo de mientras que la persona con fobia social teme lo que el auditorio le
transmisin serotoninrgica, ya que las transmisiones noradrenrgi- puede hacer a l, por ejemplo, rerse de su temblor de manos o de la
ca y dopaminrgica no estn afectadas de forma directa. Los medica- voz vacilante.
mentos como la desipramina, cuya accin es principalmente nora- La depresin se puede caracterizar por rumiacin, y esto puede
drenrgica, resultan ineficaces. Adems, la m-clorofenilpiperacina recordar a una obsesin. Sin embargo, en este caso la actitud del pa-
(mCCP), un agonista/antagonista serotoninrgico mixto, ha aumen- ciente deprimido frente a la rumiacin es distinta a la del enfermo
tado segn algunos estudios la gravedad de las obsesiones y compul- con un trastorno obsesivo-compulsivo, ya que los pensamientos in-
siones. terminables de culpa, castigo o pecado le parecen al paciente muy
La PET ha demostrado que existe una participacin significativa adecuados.
en el trastorno de la corteza orbitofrontal, del ncleo caudado y del Distintas psicosis, como la esquizofrenia, se pueden caracterizar
tlamo; se debe destacar que el aumento de la actividad metablica por sntomas de primer grado de Schneider del tipo insercin del
descrito en estas regiones se normaliza cuando los pacientes son tra- pensamiento, que se pueden parecer mucho a una obsesin. Sin
tados con xito. embargo, el paciente percibe estos pensamientos como ajenos a l
En general, parece razonable decir que la mayor parte de los casos y le parecen insertados por fuerzas extraas. Adems, los enfermos
de trastorno obsesivo-compulsivo se debe a una alteracin heredita- con este sntoma psictico pueden tener ideas raras sobre el posible
ria de la funcin serotoninrgica en el circuito fronto-estriado-tla- origen del pensamiento, que puede ser inducido segn ellos por or-
mo-cortical, aunque todava no se conoce la naturaleza molecular de denadores, rayos u OVNI.
esta anomala. Tras determinar que el paciente padece verdaderas obsesiones o
Una pequea parte de los casos de trastorno obsesivo-compulsi- compulsiones, se deben plantear los siguientes aspectos en el diag-
vo se producen como secuela de un corea de Sydenham. Como se co- nstico diferencial.
menta en la seccin sobre diagnstico diferencial, la mayor parte de Las lesiones de los ganglios basales suelen producir con frecuen-
los pacientes con corea de Sydenham presenta destacadas obsesiones cia obsesiones y compulsiones, como se observa en los infartos, los
y compulsiones y parece que stas pueden reaparecer en el futuro en traumatismos craneales cerrados, el sndrome de Fahr o despus de
un porcentaje no determinado de los casos, pero esta vez sin corea. una anoxia cerebral o encefalitis viral. Las lesiones del lbulo parietal
Una pista para el diagnstico de esta variante etiolgica de trastorno derecho pueden, aunque con menos frecuencia, causar sntomas pa-
obsesivo-compulsivo es que las obsesiones y compulsiones se de- recidos. Tambin es posible observarlos cuando se administran an-
sencadenan tras una faringitis por estreptococos beta-hemolticos tipsicticos de segunda generacin, como clozapina, risperidona u
del grupo A. olanzapina. Las crisis parciales simples pueden cursar con pensa-
mientos repetidos de tipo intruso, aunque la etiologa en estos casos
se debe sospechar por los antecedentes de fenmenos epilpticos
DIAGNSTICO DIFERENCIAL ms evidentes, como crisis de gran mal o parciales complejas.
La primera misin diagnstica es determinar si los pacientes tie- El corea de Sydenham es fundamental en el diagnstico diferen-
nen obsesiones y compulsiones verdaderas. Cuando se establece cial de las obsesiones y las compulsiones; hasta un 70% de los pa-
que es as, se debe realizar el diagnstico diferencial de estos snto- cientes con corea las presentan, y en muchos casos aparecen antes
mas reales. que ella. En estas ocasiones, los antecedentes de manifestaciones reu-
Varios trastornos pueden provocar sntomas parecidos a las obse- mticas (como la artritis) y, por supuesto, la aparicin de la propia
siones y compulsiones verdaderas, aunque una anamnesis detallada corea indican el diagnstico.
permite detectar con facilidad a estos simuladores. El sndrome de Gilles de la Tourette, la esquizofrenia y la depre-
Las parafilias, el alcoholismo, la bulimia nerviosa, la ludopata o sin se suelen complicar con obsesiones y compulsiones, pero en es-
la piromana se asocian en todos los casos a un sentimiento de obli- tos casos el diagnstico viene indicado por los sntomas acompa-
gacin de hacer algo por parte del paciente, ya sean actos sexuales antes.
aberrantes, beber, comer, jugar o encender fuegos. Sin embargo, es Por ltimo, se debe recordar que alguna obsesin o compulsin
importante que estos trastornos, a diferencia del obsesivo-compulsi- ocasional forman parte de la vida normal. La mayora de las perso-
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nas ha percibido en algn momento la incapacidad de dejar de can- Berthier ML, Kulisevsky J, Gironell A, et al. Obsessive-compulsive disorder
tar una determinada cancin o se preguntan si han cerrado la puer- associated with brain lesions: clinical phenomenology, cognitive
ta o el gas. Sin embargo, estas obsesiones y compulsiones duran poco function, and anatomic correlates. Neurology 1996;47:353-361.
y no causan ninguna discapacidad. Broocks A, Pigott TA, Hill JA, et al. Acute intravenous administration of
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obsessive-compulsive disorder (OCD): behavioral and biological re-
TRATAMIENTO sults. Psychiatry Research 1998;79:11-20.
Chacko RC, Corbin MA, Harper RG. Acquired obsessive-compulsive
En el tratamiento eficaz se incluye la terapia conductual, la cognitiva disorder associated with basal ganglia lesions. The Journal of Neuropsy-
o el uso de frmacos serotoninrgicos, como la clomipramina, o de chiatry and Clinical Neurosciences 2000;12:269-272.
uno de los ISRS, como la fluoxetina, la fluvoxamina, la paroxetina, la de Haan L, Beuk L, Hoogenboom B, et al. Obsessive-compulsive symptoms
sertralina, el citalopram o el escitalopram; la mayora de los enfer- during treatment with olanzapine and risperidone: a prospective study
mos responde mejor a la combinacin de terapia cognitiva o con- of 113 patients with recent-onset schizophrenia or related disorders.
ductual con un frmaco. The Journal of Clinical Psychiatry 2002;63:104-107.
Las tcnicas conductuales, como la exposicin y la prevencin de Dougherty DD, Baer L, Cosgrove GR, et al. Prospective long-term follow-
la respuesta, suelen resultar muy eficaces y, aunque el tratamiento di- up of 44 patients who received cingulotomy for treatment-refractory
rigido por el clnico es el ms satisfactorio, muchos pacientes tam- obsessive-compulsive disorder. The American Journal of Psychiatry
bin se benefician de la autoterapia dirigida por ordenador a la que 2002;159:269-275.
se accede por un sistema telefnico interactivo. La terapia cognitiva Greist JH, Jefferson JW, Rosenfeld R, et al. Clomipramine and obsessive
tambin consigue xitos y, cuando se aade en los casos en que ha compulsive disorder: a placebo-controlled double-blind study of 32 pa-
fracasado el tratamiento mdico, se puede conseguir que un pacien- tients. The Journal of Clinical Psychiatry 1990;51:292-297.
te que no responda lo haga. Greist JH, Jefferson JW, Kobak KA, et al. A 1 year double-blind placebo-
controlled fixed dose study of sertraline in the treatment of obsessive-
Los ISRS son igual de eficaces que la clomipramina y, como se tole-
compulsive disorder. International Clinical Psychopharmacology
ran mejor en general, suelen ser la primera eleccin. La dosis eficaz de
1995;10:57-65.
fluoxetina es de 20 a 60 mg, la de fluvoxamina de 100 a 300 mg, la Greist JH, Marks IM, Baer L, et al. Behavior therapy for obsessive-compulsive
de paroxetina de 40 a 60 mg, la de sertralina de 50 a 200 mg, la de cita- disorder guided by a computer or by a clinician compared with relaxa-
lopram de 10 a 40 mg y la de escitalopram de 5 a 20 mg. La clomipra- tion as a control. The Journal of Clinical Psychiatry 2002;63:138-145.
mina se administra en dosis de 150 a 300 mg. Hay que recordar que Kampman M, Keijsers GP, Hoogduin CA, et al. Addition of cognitive-behavior
pueden ser necesarias hasta 6 semanas para conseguir una respuesta therapy for obsessive-compulsive disorder patients non-responding to
inicial y tres meses para una completa con una dosis determinada. fluoxetine. Acta Psychiatrica Scandinavica 2002;106:314-319.
En los casos que no responden, se puede plantear un incremento Kobak KA, Greist JH, Jefferson JW, et al. Behavioral versus pharmacological
de la dosis, siempre que se tolere. Si no fuera posible o eficaz, una op- treatments of obsessive compulsive disorder: a meta-analysis. Psychop-
cin es cambiar a otro frmaco, por ejemplo de un ISRS a clomipra- harmacology 1998;136:205-216.
mina o al contrario. Si se va a cambiar de un ISRS a clomipramina es Lopez-Ibor JJ, Saiz J, Cottraux J, et al. Double-blind comparison of fluoxe-
fundamental que el efecto desaparezca por completo antes de empe- tine versus clomipramine in the treatment of obsessive-compulsive
zar con ella, para evitar un aumento de los niveles sanguneos de sta disorder. European Neuropsychopharmacology 1996;6:111-118.
a causa del ISRS. Otra alternativa consiste en aadir haloperidol o McDougle CJ, Epperson CN, Pelton GH, et al. A double-blind, placebo-
risperidona. Esta ltima puede resultar eficaz a dosis bajas de 2-3 mg controlled study of risperidone addition in serotonin reuptake inhibi-
diarios; el haloperidol, en dosis de unos 5 mg, tambin puede serlo, tor-refractory obsessive-compulsive disorder. Archives of General Psy-
chiatry 2000;57:794-801.
pero slo en casos con antecedentes de tics. Se debe recordar que es-
Mundo E, Rouillon F, Figuera ML, et al. Fluvoxamine in obsessive-
tos antipsicticos slo son eficaces como agentes potenciadores del compulsive disorder: similar efficacy but superior tolerability in
efecto, pero que cuando se emplean solos no consiguen aliviar las comparison with clomipramine. Human Psychopharmacology 2001;
obsesiones ni las compulsiones. Algunos clnicos combinan un ISRS 16:461-468.
con clomipramina, pero esta opcin no ha resultado til en los estu- Nesdadt G, Lan T, Samuels J, et al. Complex segregation analysis provides
dios doble ciego. En los casos discapacitantes en que haya fracasado compelling evidence for a major gene underlying obsessive-compulsive
el tratamiento farmacolgico y las terapias conductual o cognitiva, disorder and for heterogeneity by sex. American Journal of Human Ge-
se puede considerar una alternativa neuroquirrgica, como la cingu- netics 2000;67:1611-1616.
lotoma, la capsulotoma anterior o la estimulacin elctrica crnica Perlmutter SJ, Leitman SF, Garvey MA, et al. Therapeutic plasma exchange
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88 Trastorno por estrs postraumtico

(DSM-IV-TR #309.81)
El trastorno por estrs postraumtico (TEPT), denominado antes guerra mundial evitan cualquier cosa de origen alemn, etc. Si que-
neurosis traumtica, puede afectar casi a cualquier persona que dan atrapados en alguna situacin de este tipo de forma inevitable,
haya sufrido un acontecimiento traumtico demoledor. Despus los pacientes sufrirn una ansiedad extrema, que puede llegar a ser
del mismo, ya haya sido un accidente con riesgo para la vida, un de- un verdadero ataque de pnico.
sastre natural, torturas o cualquier otra calamidad fuera de lo co- Estos enfermos suelen estar ansiosos, tensos y se asustan con faci-
mn, los pacientes vuelven a experimentarlo una y otra vez y son lidad. Aunque con frecuencia se cansen, luchan por seguir despier-
incapaces de encontrar la paz. Estos enfermos se retiran de su vida tos, como si estuvieran de guardia frente a alguna amenaza. Muchos
presente, se encuentran en un estado de ansiedad y se asustan con se quejan de dificultad para concentrarse y a menudo tienen insom-
facilidad. Pueden presentar sueos recurrrentes sobre el aconteci- nio. Su estado de nimo suele ser lbil y es frecuente la irritabilidad,
miento o lo recuerdan sin querer durante el da. En los casos ms de forma que los pacientes pueden enfadarse con escasa provocacin
graves parece que los pacientes estn reviviendo el episodio y ac- o sin ella.
tan en consecuencia. Por ejemplo, un veterano de guerra puede ti- No son raros los casos de depresin mayor.
rarse cuerpo a tierra para ponerse a cubierto si un nio arroja un Muchos pacientes consumen alcohol en cantidad excesiva y pue-
petardo en el parque. den llegar al alcoholismo, con la consiguiente exacerbacin de los
Los datos sobre la prevalencia de este proceso a lo largo de la vida sntomas del TEPT.
varan mucho segn los criterios diagnsticos que se utilicen, osci- La presentacin del trastorno en los nios es algo distinta de la
lando entre el 1 y el 9%. Probablemente afecta ms a las mujeres que descrita en adultos. Muchos nios reviven el trauma en sus juegos.
a los varones. Un nio torturado puede maltratar a sus muecas y peluches una y
otra vez. Las pesadillas guardan menos relacin con el trauma
y pueden ser slo sueos de terror. Algunos nios llegan a creer
INICIO que morirn jvenes y parecen resignarse a este destino, por lo que
Como los traumas se pueden producir a cualquier edad, desde la in- no suelen hablar sobre sus estudios, un futuro matrimonio o una
fancia a la vejez, tambin puede hacerlo el trastorno por estrs pos- familia.
traumtico. Sin embargo, ya que los traumas causantes ms frecuen-
tes, como las guerras, afectan a adultos jvenes, la mayor parte de los
casos se inician en la tercera dcada de la vida. CURSO CLNICO
Los sntomas pueden aparecer de manera aguda, a los das o se- Los sntomas desaparecen en la mitad de los casos de forma espont-
manas del trauma, o de forma tarda, tras una latencia de meses o nea al cabo de meses, aunque esta desaparicin parece ms frecuen-
aos, y parecen ms probables si el paciente sufri disociacin du- te cuando el inicio es agudo.
rante la experiencia traumtica, en particular una alteracin en la Sin embargo, no es raro un curso crnico, que se puede predecir
percepcin del tiempo. En los casos de inicio tardo, el perodo de la- cuando el inicio es tardo y tambin cuando los sntomas duran ms
tencia se suele caracterizar, aunque no siempre, por disforia y en de medio ao. Cuando el cuadro se hace crnico, los sntomas pue-
ocasiones por una tendencia a evitar las situaciones que causan re- den persistir de forma variable durante aos o dcadas.
cuerdos del trauma. Dicho perodo acaba a veces de forma abrupta,
si el paciente vuelve a sufrir un trauma parecido al primero.
COMPLICACIONES
Los pacientes estn ms preocupados e implicados en su trauma que
CARACTERSTICAS CLNICAS en su vida actual, de forma que pueden perder sus matrimonios y
De una forma u otra el paciente queda insensible al mundo que le empleos. Su ansiedad e irritabilidad a menudo perjudican las rela-
rodea. Las cosas que le interesaban le dejan ahora indiferente. Los ciones que les queden; la violencia puede acarrearles consecuencias
enfermos pueden referir una sensacin de estar muertos por dentro legales.
o de no tener sentimientos de ningn tipo; algunos parecen indife-
rentes y desapegados.
La experiencia del trauma sigue viviendo en estos enfermos, que ETIOLOGA
tienen recuerdos intensos y vvidos sobre ella. Son frecuentes las pe- El factor que mejor predice la aparicin de un trastorno por estrs
sadillas y, a diferencia de otras, su contenido tiene poco de fantasio- postraumtico es con gran diferencia el tipo y la gravedad del
so y suelen girar sobre los acontecimientos traumticos. En ocasio- trauma. Este cuadro se suele relacionar con algunas formas de
nes, el recuerdo del trauma puede llegar a ser ms real y significativo crueldad humana, como la tortura o el ingreso en campos de muer-
que el entorno del paciente, que puede experimentar un flashback te. Los acontecimientos que cogen a las personas por sorpresa y las
(fogonazo) durante el cual se comporta como si el trauma se estu- dejan sin soporte social cuando terminan, como los tifones que
viera produciendo de nuevo. En los casos ms graves, se producen destruyen una comunidad, tambin son un campo abonado para
ideas delirantes e incluso alucinaciones visuales o auditivas que re- el desarrollo del TEPT. Por el contrario, otros sucesos traumticos,
crean el trauma. como los accidentes de trfico, producen con menos frecuencia
El enfermo suele evitar las situaciones que le recuerden los acon- esta afeccin.
tecimientos. As, los veteranos de guerra rechazan ver pelculas bli- Sin embargo, con independencia de la gravedad del trauma, no
cas, los supervivientes de los campos de concentracin de la segunda todas las personas que sufren este tipo de situaciones desarrollan
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el trastorno, de forma que deben existir otros factores. Los estu- TEPT, pero que se distinguen en su evolucin. Si la enfermedad re-
dios en gemelos han indicado una susceptibilidad gentica, pero mite de forma espontnea al mes del trauma se debe diagnosticar
no est claro si el factor heredado es la susceptibilidad al desarro- trastorno por estrs agudo, y si persiste ms tiempo se ha de revi-
llo del TEPT per se o la tendencia a participar en actividades de sar el diagnstico y realizar el de TEPT. Como muchos pacientes que
alto riesgo. al principio se considera que tienen un trastorno por estrs agudo si-
Los estudios bioqumicos y endocrinolgicos de estos enfermos guen enfermos pasado 1 mes y se debe revisar este diagnstico, pare-
han obtenido interesantes resultados. La actividad noradrenrgica es ce que la distincin entre ambas entidades es ficticia e innecesaria.
claramente patolgica. Los niveles de noradrenalina en el LCR estn Quiz resultara ms adecuado decir que algunos casos de trastorno
elevados y se observa un incremento generalizado de la reactividad por estrs postraumtico siguen una evolucin muy rpida, que se
del sistema nervioso simptico; adems, la administracin de resuelve en semanas, y no crear una nueva entidad.
yohimbina, un agonista noradrenrgico, provoca con frecuencia sn-
tomas, como los flashbacks. La actividad serotoninrgica tambin
resulta anmala, como se demuestra por la reduccin de los lugares TRATAMIENTO
de unin de la paroxetina en las plaquetas y la capacidad de la mCPP, Las terapias cognitiva y conductual resultan beneficiosas. Algunos
un agonista/antagonista mixto de la serotonina, de causar flash- frmacos tambin lo son, pero todava no se han realizado compara-
backs. El eje hipotlamo-hipfisis-corteza suprarrenal tambin se ciones controladas entre ambos modos de tratamiento. Las dosis de
ha estudiado y en l se encuentran alteraciones caractersticas. Los 60 mg de fluoxetina, de 20 a 50 mg de paroxetina o de 50 a 200 mg
niveles de CRF en el LCR estn aumentados, igual que sucede en la de sertralina son eficaces. Tambin lo son la imipramina y la fenelzi-
depresin. Sin embargo, a diferencia de lo que ocurre en este cuadro, na, pero su perfil de efectos secundarios las hace poco recomenda-
los niveles basales de cortisol estn reducidos en el TEPT y la prueba bles como primera opcin teraputica. Estudios recientes se han
de supresin con dosis bajas de dexametasona muestra un incre- centrado en el tratamiento con frmacos de las molestas pesadillas
mento en la supresin del cortisol. de este proceso. Dos medicamentos han resultado tiles: la cipro-
Los estudios de RM, aunque sus resultados no siempre coinciden, heptadina se puede emplear en dosis de 4 a 12 mg al acostarse, mien-
sugieren que el hipocampo de los enfermos con TEPT es ligeramen- tras que la prazosina se puede empezar a administrar con 1 mg al
te ms pequeo que el de los controles sanos. Se crey inicialmente acostarse y despus introducir incrementos del mismo orden cada
que este hecho podra guardar relacin con el estrs del propio tras- pocos das, hasta que los pacientes perciban alivio de sus sntomas o
torno y que tal vez estaba mediado por los elevados niveles de corti- aparezcan efectos secundarios limitantes; la mayor parte de los en-
sol que se observan en situaciones de estrs intenso. Sin embargo, el fermos responden a una dosis de unos 10 mg. Es interesante destacar
hallazgo de niveles de cortisol reducidos, como se ha comentado an- que la prazosina reduce la frecuencia de las pesadillas, adems de re-
tes, vuelve a esta explicacin poco probable y existe la posibilidad de ducir otros sntomas.
que la ligera atrofia del hipocampo sea previa al estrs. Como se ha comentado antes, estos pacientes suelen presentar al-
En general parece razonable elaborar un modelo de ditesis-es- coholismo o consumo excesivo de alcohol y, cuando as sucede, re-
trs para la etiologa del trastorno por estrs postraumtico. Sin sulta esencial tratarlo antes o al mismo tiempo que el trastorno por
embargo, aunque el estrs resulta evidente, no lo es tanto la natu- estrs postraumtico.
raleza de la ditesis. Cabe suponer que existen ligeras alteraciones
en la actividad noradrenrgica o serotoninrgica de las estructuras
del sistema nervioso central que median en la ansiedad, en los re- BIBLIOGRAFA
cuerdos y en el tono hormonal, como la amgdala, el hipocampo o el
hipotlamo. Adler A. Neuropsychiatric complications in victims of Bostons Coconut
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DIAGNSTICO DIFERENCIAL Baker DG, West SA, Nicholson WE, et al. Serial CSF corticotropin-releasing
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Se pueden producir dificultades para el diagnstico si se produce un
posttraumatic stress disorder. The American Journal of Psychiatry
episodio depresivo tras un trauma significativo. Estos pacientes pue- 1999;156:585-588.
den estar agitados, retrados o bien mostrar rumiaciones sobre su Bryant RA, Harvey AG. Delayed-onset posttraumatic stress disorder: a
desgracia, por lo que recuerdan a los enfermos con trastorno por es- prospective evaluation. The Australian and New Zealand Journal of Psy-
trs postraumtico. No obstante, existen algunas diferencias cualita- chiatry 2002;36:205-209.
tivas. El estado de nimo depresivo se distingue de la experiencia de Frank JB, Kosten TR, Giller EL, et al. A randomized clinical trial of phenel-
embotamiento y desapego del TEPT y las rumiaciones depresivas zine and imipramine for posttraumatic stress disorder. The American
son pesadas y tristes, lo que contrasta con el carcter muy vvido de Journal of Psychiatry 1988;145:1289-1291.
los recuerdos involuntarios del TEPT. Geracioti TD, Baker DG, Ekhator NN, et al. CSF norepinephrine concen-
Si se produjo un traumatismo craneal durante la experiencia trations in posttraumatic stress disorder. The American Journal of Psy-
traumtica, puede originarse un sndrome posconmocional, que chiatry 2001;158:1227-1230.
aumenta las posibles dificultades de memoria y concentracin. Harvey AG, Bryant RA. Two-year prospective evaluation of the relations-
Los pacientes que simulan y con enfermedades facticias pueden hip between acute stress disorder and posttraumatic stress disorder fo-
referir antecedentes compatibles con un TEPT. Sin embargo, el an- llowing mild traumatic brain injury. The Australian and New Zealand
lisis de los registros de estos pacientes, sobre todo de su servicio mi- Journal of Psychiatry 2000;157:626-628.
litar, suele demostrar la falsedad. En los casos en que de verdad se Horowitz M, Willner N, Kaltreider N, et al. Signs and symptoms of
posttraumatic stress disorder. Archives of General Psychiatry 1980;
produjo un trauma, se pueden plantear dudas sobre un diagnstico
37:85-92.
de simulacin hasta que se resuelven los sntomas tras la culmina-
Jacobs-Rebhun S, Schnurr PP, Friedman MJ, et al. Posttraumatic stress
cin del proceso legal. disorder and sleep difficulty. The American Journal of Psychiatry
Antes de dejar el anlisis del diagnstico diferencial, se debe co- 2000;157:1525-1526.
mentar una posible entidad que se ha denominado trastorno por Kanter ED, Wilkinson CW, Radant AD, et al. Glucocorticoid feedback
estrs agudo. Como se describe en la DSM-IV, este diagnstico se sensitivity and adrenocortical responsiveness in posttraumatic stress
utiliza en enfermos con una enfermedad bsicamente idntica al disorder. Biological Psychiatry 2001;50:238-245.
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El trastorno por ansiedad generalizada (TAG) tambin se denomina

neurosis de ansiedad crnica y se caracteriza por una ansiedad
flotante crnica asociada a sntomas autnomos como temblor, ta-
quicardia y diaforesis.
La prevalencia a lo largo de la vida del TAG se ha estimado en cer-
ca del 5% y la relacin entre mujeres y varones es de 2 a 1. Sin em-
bargo, estas cifras generan algunas dudas, ya que algunos pacientes
con depresin incluidos en estos estudios epidemiolgicos pueden
haber sido diagnosticados por error de TAG.
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incluyen los antidepresivos, la buspirona, las benzodiazepinas, la hi-

droxizina y el propranolol.
Un episodio depresivo agitado, sobre todo en su prdromo, o una Los antidepresivos eficaces que se pueden usar y sus dosis medias
distimia agitada pueden cursar con una clnica muy parecida a la del son la venlafaxina (como preparado de liberacin mantenida en do-
trastorno por ansiedad generalizada, y estos dos procesos causan pro- sis de 225 mg), la paroxetina (20-40 mg) y la imipramina (150 mg);
bablemente la mayor parte de los diagnsticos incorrectos de TAG. la trazodona (250 mg) tambin resulta ms eficaz que el placebo,
Sin embargo, existen ciertas diferencias cualitativas entre los snto- pero probablemente menos que otros antidepresivos. Dada la falta
mas de la depresin y los del TAG, que permiten un diagnstico exac- de comparaciones directas entre la venlafaxina, la paroxetina y la
to. Aunque los pacientes deprimidos pueden estar ansiosos, tambin imipramina, la eleccin entre ellas se suele realizar en funcin del
experimentan desesperacin, melancola o indefensin intensas, esta- perfil de efectos secundarios y, siguiendo este criterio, la mayor parte
dos de nimo que slo aparecen de forma transitoria, si acaso, en el de los clnicos optan por una de las dos primeras.
TAG. La sensacin de cansancio es distinta en ambos cuadros. Los pa- La buspirona se puede emplear en dosis bajas de 5 mg 3 veces al
cientes deprimidos se sienten vacos o con una carga crnica, que les da; sin embargo, parecen ms eficaces las ms altas, de 15 a 20 mg
hunde; por el contrario, el enfermo con un TAG puede no percibir fa- 3 veces al da.
tiga hasta que trata realmente de hacer algo. Los accesos de llanto, fre- Entre las benzodiazepinas, el diazepam (15-25 mg diarios), el al-
cuentes en la depresin, no se suelen observar en el TAG. prazolam (1-4 mg) y el lorazepam (1-4 mg) dan buenos resultados.
Los pacientes con trastorno de pnico pueden desarrollar una Posiblemente el diazepam sea preferible, dada su semivida ms pro-
notable ansiedad anticipatoria; sin embargo, sta se produce por longada y el menor riesgo de sntomas por abstinencia.
la perspectiva de sufrir otro ataque, y los mismos no forman parte La hidroxizina, un antihistamnico parecido a la difenhidramina,
de los sntomas del TAG. Por tanto, ante cualquier paciente con es ms eficaz que el placebo cuando se administra en dosis totales
ansiedad crnica, se deben descartar los antecedentes de ataques diarias de unos 50 mg.
de pnico. El propranolol suele resultar intil frente a la ansiedad per se,
Los enfermos con una fobia especfica o social o con trastorno pero alivia las manifestaciones perifricas de la misma, como el tem-
obsesivo-compulsivo tambin pueden experimentar una notable an- blor o la taquicardia; las dosis eficaces oscilan entre 60 y 240 mg.
siedad; sin embargo, sus sntomas estn en clara proporcin con la No resulta sencillo elegir entre estas opciones farmacolgicas.
proximidad del paciente al objeto temido. Esta correlacin clara y Los antidepresivos y la buspirona tardan semanas en hacer efecto y,
predecible entre los sntomas y una serie de acontecimientos no se en este sentido, son claramente preferibles las benzodiazepinas,
observa en el TAG. cuya accin es casi inmediata. Sin embargo, esta ventaja de las ben-
En la hipocondra la ansiedad puede ser intensa, pero los snto- zodiazepinas est contrarrestada porque ms o menos al mes de tra-
mas se relacionan de forma ntima con un aspecto, que en este caso tamiento resultan menos eficaces que los antidepresivos para la an-
es el temor del paciente a padecer una enfermedad grave. siedad per se y, sobre todo, estas sustancias se asocian a riesgo de
Los enfermos que dependen del alcohol, los hipnticos-sedantes neuroadaptacin y sntomas de abstinencia. La hidroxizina, como
o los ansiolticos presentan con frecuencia sntomas por privacin, las benzodiazepinas, tiene efecto de forma inmediata y la ventaja de
entre ellos ansiedad y sntomas autnomos. Si mantienen en secreto no causar neuroadaptacin. El propranolol sera la ltima alternati-
su adiccin, se puede plantear un diagnstico de TAG. Una pista va como monoterapia, dada su relativa ineficacia frente a la ansie-
para el diagnstico correcto sera la destacada fluctuacin de los sn- dad per se.
tomas en horas, una evolucin que no se suele dar en el TAG, pero Si todo lo dems es igual, parece preferible empezar el tratamien-
que es tpica de una intoxicacin que evoluciona a la abstinencia con to con un antidepresivo, como la venlafaxina o la paroxetina, o con
rapidez. buspirona. Si stos fueran ineficaces, se debera plantear el uso de
Distintas sustancias y frmacos tomados de forma crnica pue- una benzodiazepina, como el diazepam, o la hidroxizina; en pacien-
den producir un conjunto de efectos secundarios parecidos al TAG. tes con abuso de sustancias se debera emplear esta ltima. El em-
Entre ellos se incluyen la cafena, los simpaticomimticos, la yohim- pleo de propranolol se puede plantear como monoterapia en pacien-
bina y algunos antidepresivos que inducen alerta, como la desipra- tes con graves sntomas perifricos; sin embargo, en la mayor par-
mina, el bupropin y los ISRS. La acatisis inducida por los antipsic- te de los casos en que se usa, es como tratamiento complementario a
ticos puede plantear en ocasiones dudas diagnsticas. otro frmaco. En algunos enfermos est justificado administrar un
Una serie de procesos mdicos generales pueden tambin produ- frmaco tras otro hasta encontrar el rgimen ptimo. A la hora de
cir ansiedad crnica, pero en la mayor parte de los casos el diagns- cambiar una benzodiazepina por otro frmaco, o sencillamente
tico se realiza por los signos y sntomas asociados. Entre los ejemplos de interrumpir su administracin, resulta fundamental reducir la
destacan la enfermedad pulmonar obstructiva crnica, la insuficien- dosis de forma gradual para disminuir la abstinencia; adems, se
cia cardaca congestiva, el sndrome de Cushing y las secuelas de un puede plantear cubrir al paciente mientras se reduce la dosis con
infarto cerebral en el hemisferio derecho. El hipertiroidismo se debe imipramina o buspirona, ya que cualquiera de los dos reducira la
sospechar en presencia de proptosis y en muchos casos con un sim- exacerbacin de la ansiedad que se asocia de manera tpica a la reti-
ple apretn de manos ya que, a diferencia del paciente con TAG, cuya rada de las benzodiazepinas.
mano es fra y seca, la del enfermo hipertiroideo estar caliente y su-
dorosa. Sin embargo, como muchos casos de hipertiroidismo son
sutiles, parece adecuado solicitar un perfil tiroideo en todos los pa- BIBLIOGRAFA
cientes. La hipocalcemia tambin puede cursar con ansiedad crnica
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co, pero no est claro cul resulta ms eficaz. Entre los frmacos se of buspirone in patients affected by generalized anxiety disorder,
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Captulo 89 Trastorno por ansiedad generalizada 175
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SECCIN VII
TRASTORNOS SOMATOMORFOS
90 Sndrome de Briquet
(trastorno por somatizacin, DSM-IV-TR #300.81)
En el sndrome de Briquet, descrito por primera vez por Paul Bri- todos los casos, y las pacientes que han tenido hijos pueden referir
quet en 1859, los pacientes creen que han estado enfermos la mayor que han vomitado todo el tiempo durante el embarazo. La mayor
parte de sus vidas y refieren multitud de sntomas que afectan a va- parte de los enfermos muestra un escaso inters por el sexo, y las
rios sistemas orgnicos. Esta conviccin de enfermedad persiste aun- mujeres refieren frigidez o dispareunia. A veces presentan un dolor
que las consultas con mdicos sean siempre negativas y a pesar de to- urente rectal o vaginal.
das las hospitalizaciones y estudios diagnsticos sin resultados, de Son frecuentes tambin los sntomas de conversin, que se des-
forma que los pacientes siempre buscan ayuda mdica, toman fr- criben en el captulo sobre los trastornos por conversin. Entre ellos
macos que se les recetan y se someten a procedimientos diagnsticos destacan el sncope, la visin borrosa, la ceguera, la afona, el globo
innecesarios. histrico, la sordera, la parlisis, la anestesia, las convulsiones y diver-
El sndrome de Briquet, que tambin se conoce como trastorno sos grados de retencin urinaria.
por somatizacin, es poco frecuente en los varones y algunos espe- Existe una controversia continua sobre los sntomas necesarios
cialistas que lo diagnostican de forma muy conservadora dudan in- para establecer el diagnstico de sndrome de Briquet. La cuarta edi-
cluso de que se produzca en este sexo. La prevalencia estimada a lo cin de la DSM clasifica los sntomas en cuatro grupos: dolor, moles-
largo de la vida en las mujeres oscila entre el 0,2 y el 3%. tias digestivas, disfuncin sexual y sntomas de conversin y, segn se
describe en el cuadro de la pgina 177, requiere entre 1 y 4 sntomas
de cada grupo.
INICIO El mdico debe realizar la exploracin fsica con una mezcla de
La mayor parte de los pacientes van enfermando de forma progresi- tranquilidad y paciencia; tranquilidad porque al final podr obtener
va durante la adolescencia. Entre las molestias iniciales se incluyen datos fiables y paciencia porque se necesitan exploraciones prolon-
cefaleas, dismenorrea y dolor abdominal. Es muy raro que aparezca gadas y muy detalladas para llegar a abarcar las numerosas quejas de
pasados los 30 aos de edad. los enfermos. Quiz se puedan encontrar algunas alteraciones, pero
ninguna de ellas puede explicar todos los problemas del enfermo.
El paciente no se queda tranquilo cuando se le informa de que
CARACTERSTICAS CLNICAS nada va mal. Por el contrario, se enfada e incluso muestra resenti-
Los pacientes tienden a ser muy vagos o a dramatizar cuando relatan miento, exigiendo al mdico nuevas pruebas. ste se puede ver enton-
su historia mdica. Cambian sin pausa de un sntoma a otro, pero en ces obligado a iniciar una serie de pruebas diagnsticas cada vez ms
ninguno se detienen lo suficiente como para que puedan detallarlo abundantes, que van desde las flebotomas, los electrocardiogramas, las
bien. Con frecuencia el paciente ha consultado a muchos mdicos y ha pruebas de esfuerzo y los estudios radiolgicos hasta las TC o las RM.
sido hospitalizado a menudo. No es raro el antecedente de mltiples Tambin pueden solicitarse endoscopias o intervenciones quirrgicas
intervenciones quirrgicas y a la exploracin abdominal, esta zona exploradoras, y algunos pacientes llegan a someterse a neurociruga. El
puede parecer un campo de batalla por las numerosas cicatrices de enfermo termina a veces siendo expulsado de la consulta del mdico,
las mismas. El mdico se suele exasperar, ya que sus mltiples intentos aburrido del caso, pero slo para cambiar a otro y empezar de nuevo.
de identificar la enfermedad siempre acaban frustrndose. En ocasio- Este carcter exigente de los pacientes no slo se observa con los
nes, la nica conclusin fiable que obtiene de la entrevista es que la re- mdicos, sino en general en toda su vida personal. Los miembros de
visin de todos los sistemas resulta positiva de forma difusa. su familia deben ser atentos y solcitos, ya que cuando el paciente
Los pacientes suelen estar fatigados, dbiles en general y siempre percibe que su enfermedad ya no supone el centro de la atencin,
afectados por el dolor de cabeza. Pueden presentar crisis de mareo y sienten una gran pena y autocompasin. Solicitan a su familia mayo-
tambin dolor torcico. El corazn puede latirles a lo loco y tambin res sacrificios y con frecuencia todo el ambiente familiar es obligado
son posibles los ataques de disnea. Experimentan dolor en las pier- a cargar con un sentimiento de culpa y resentimiento. No es extrao
nas, los brazos, la espalda y muchas articulaciones. Es frecuente el que su matrimonio termine en un divorcio complicado y que el pa-
dolor abdominal vago y mal localizado, pueden referir nuseas in- ciente lleve la tirana de la enfermedad de una relacin a otra. En este
tensas y tambin se quejan con amargura de los gases. Con frecuen- tiempo se producen con frecuencia sntomas depresivos y no son ra-
cia los pacientes tienen estreimiento, siendo ms rara la diarrea; ros los intentos o fingimientos de suicidio. Pueden aparecer ataques
suelen elaborar una lista de los alimentos que no pueden comer, sal- de pnico y tambin a veces alcoholismo o consumo excesivo de al-
vo que quieran poner en peligro su estmago e intestinos. Una cohol. Asimismo son posibles los trastornos de personalidad asocia-
menstruacin dolorosa, irregular o intensa es un problema en casi dos, sobre todo de los tipos limtrofe, antisocial o histrinico.
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Captulo 90 Sndrome de Briquet 177
Sntomas del sndrome de Briquet giere el diagnstico correcto. Adems, la presencia de sndrome de
Briquet se puede excluir casi con certeza cuando las quejas adoptan
DOLOR ( 4) SNTOMAS SEXUALES ( 1) un carcter nihilista y de tipo delirante.
Cefalea Disminucin de la libido Los pacientes con esquizofrenia tambin pueden referir mltiples
Dolor abdominal (con frecuencia Impotencia dolores y molestias, pero en este caso se encuentran los sntomas t-
vago y mal localizado) Trastornos de la eyaculacin picos de dicha enfermedad y adems las molestias son muy extrava-
Lumbalgia Menstruacin irregular gantes y poco posibles.
Artralgia Hemorragia menstrual muy intensa En la hipocondra el paciente no est tan preocupado por su en-
Dolor torcico Vmitos prolongados y frecuentes fermedad y los sntomas como en el sndrome de Briquet, sino ms
Dolor rectal durante el embarazo bien con lo que los sntomas implican, es decir, la existencia de una
Menstruacin dolorosa enfermedad terrible todava no diagnosticada. El enfermo con sn-
Dispareunia SNTOMAS DE CONVERSIN ( 1) drome de Briquet se sentir contento con un mdico que le someta a
Disuria Ataxia pruebas diagnsticas y se concentre en numerosos tratamientos sin-
Debilidad o parlisis tomticos, mientras que el afectado por hipocondra se dedica a pa-
SNTOMAS Disfagia o globo
sar por muchos mdicos hasta encontrar uno que sea lo bastante
DIGESTIVOS ( 2) Afona
agresivo en sus diagnsticos.
Nuseas Retencin urinaria
Vmitos Anestesia
Los pacientes con trastorno de conversin refieren pocos snto-
Meteorismo Visin borrosa mas, con frecuencia uno solo, que se suelen limitar a un sistema or-
Diarrea Diplopa gnico, en general el nervioso central. Por el contrario, en el sndro-
Estreimiento Ceguera me de Briquet los sntomas son mltiples y afectan a diversos siste-
Mltiples intolerancias Sordera mas orgnicos.
alimentarias Seudoconvulsiones Las personas que fingen enfermedades y los pacientes con afec-
Amnesia ciones facticias no suelen tener la cantidad de sntomas presente en
Mareos el sndrome de Briquet.
Sncope Diversos procesos, como el lupus eritematoso sistmico, la escle-
Prdida no sincopal de la rosis mltiple, la sarcoidosis, etc., pueden causar mltiples sntomas,
conciencia por lo que recuerdan al sndrome de Briquet. Algunos de los pacien-
tes con estos cuadros pueden llegar a comportarse de forma muy
exigente y antiptica cuando una serie de mdicos no ha conseguido
identificar su proceso de base. Por eso, antes de realizar el diagnsti-
co de sndrome de Briquet, siempre se deben realizar una completa
exploracin fsica y estudios de laboratorio.
Por ltimo, los pacientes con sndrome de Briquet que se han so-
CURSO CLNICO
metido a intervenciones quirrgicas pueden presentar sntomas se-
El sndrome de Briquet es crnico y, aunque los sntomas son ms cundarios a las mismas, que no forman parte del propio sndrome,
abundantes y graves en los primeros aos de la edad adulta, persisten sino que suponen una complicacin de la ciruga.
de forma indefinida con remisiones y recadas.
TRATAMIENTO
COMPLICACIONES Los mdicos de atencin primaria deben hacer todos los esfuerzos
Estos pacientes no suelen pensar que estn lo bastante sanos como posibles para establecer una relacin a largo plazo con estos enfer-
para trabajar y, si tienen un empleo, sus repetidas bajas por enferme- mos. Estn indicadas las visitas de control peridicas y se debe
dad suelen hacer que lo pierdan. Los gastos mdicos a menudo se adoptar una actitud diagnstica y teraputica conservadora. Si no
convierten para ellos en una carga muy pesada y tambin pueden su- se establece este tipo de relacin, es casi seguro que el paciente
frir las complicaciones de los procedimientos innecesarios a los que acabar abusando de los narcticos y sufriendo enfermedades
se someten, como en el caso de las laparotomas. iatrognicas.
Las consultas psiquitricas continuas con el mdico de atencin
primaria y la terapia de grupo han resultado eficaces para aliviar la
ETIOLOGA gravedad de los sntomas, y los primeros estudios indican que tam-
El sndrome de Briquet es claramente familiar; la prevalencia en fa- bin la terapia cognitiva conductual puede resultar de ayuda.
miliares de primer grado de sexo femenino puede llegar al 20%, y los Si el paciente presenta sntomas depresivos destacados, se pueden
estudios de adopcin demuestran la presencia de factores tanto ge- emplear antidepresivos, aunque se debe tener cuidado para elegir
nticos como ambientales. Puede existir una relacin con el trastor- uno con escasos efectos secundarios.
no de personalidad antisocial, que es ms frecuente en los familiares Se deben evitar las sustancias susceptibles de producir adiccin,
varones de las mujeres con este sndrome, y algunos autores han suya que estos enfermos pueden abusar de ellas.
gerido que ambos procesos comparten el mismo origen gentico,
pero con una expresin mediada por el sexo, que condiciona la apa-
ricin del sndrome de Briquet en las mujeres y del trastorno de per- BIBLIOGRAFA
sonalidad antisocial en los varones.
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El trastorno por conversin se caracteriza por la aparicin de deter-

minados signos o sntomas, que no son compatibles con los conoci-
mientos sobre la anatoma o la fisiopatologa. Por ejemplo, el pacien-
te puede referir una ceguera completa, pero los potenciales evocados
visuales corticales ser normales. El enfermo puede quejarse de una
anestesia completa de la extremidad superior izquierda, y luego des-
cribir el lmite de la misma como una lnea claramente definida alre-
dedor del codo. Otras molestias frecuentes son la hemipleja, la sor-
dera y las convulsiones.
Un estudio detallado de los sntomas especficos de cada caso in-
dica que stos se corresponden con la concepcin propia del pacien-
te sobre cmo podra manifestarse una enfermedad. Por ejemplo, un
enfermo refiere una inestabilidad que le imposibilita la deambula-
cin, pero su concepto de la enfermedad no se ajusta con los snto-
mas que resultaran evidentes al explorarlo segn los conocimientos
de fisiopatologa de los que dispone el mdico. Por eso, a pesar de las
grandes dificultades que el paciente tiene para pasar de la silla a la
cama, en esta ltima no se observa ataxia troncal ni alteraciones en
las pruebas dedo-nariz o taln-rodilla-barbilla.
Sin embargo, los pacientes con estos sntomas no se deben con-
fundir con fingidores o personas con enfermedades facticias. Los en-
fermos con un trastorno de conversin no simulan sus sntomas de
forma intencionada, como los fingidores, sino que los perciben
como algo real, y la preocupacin que les producen puede ser tan ge-
nuina como la del paciente cuya inestabilidad en la marcha se debe a
un tumor cerebeloso de la lnea media.
Un sinnimo de trastorno de conversin es neurosis histrica,
de tipo conversin, pero ambas acepciones resultan poco afortuna-
das en cierto sentido. El trmino conversin tiene su raz en el psi-
coanlisis e indica una teora etiolgica especfica, que no se ha con-
firmado. La palabra histrico, aunque antigua, tiene mltiples sig-
nificados y es tan peyorativa que tal vez debera ser olvidada.
La prevalencia a lo largo de la vida del trastorno por conversin
no se conoce con certeza, pero se estima entre el 0,01 y el 0,5% de la
poblacin general; es ms frecuente en las mujeres, con una relacin
entre mujeres y varones que oscila entre 2:1 y 10:1.
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Captulo 91 Trastorno por conversin 179
Sntomas frecuentes en la conversin verdaderas, y aparecen en una quinta parte de los pacientes con
crisis parciales complejas. La prolactina y la enolasa neuronal espec-
Anestesia Parkinsonismo fica suelen elevarse tras cualquier tipo de convulsin y ambas medi-
Parlisis Sncope ciones resultan tiles a los 15-30 minutos de la crisis. Los EEG de su-
Ataxia Coma perficie son casi siempre adecuados; el EEG durante el ictus da resul-
Temblor Anosmia tados patolgicos en las crisis de gran mal y tambin durante las
Seudocrisis tnico-clnicas Nistagmo crisis parciales complejas; los EEG tras el ictus suelen mostrar un re-
Sordera Espasmos de convergencia traso en cualquier tipo de convulsin. Cuando los hallazgos son ne-
Ceguera Debilidad facial gativos (es decir, falta el signo de Babinski y los niveles de prolactina
Afona Ageusia y de enolasa neuronal especfica son normales, as como los EEG du-
Globo histrico rante y despus del ictus) aumenta la probabilidad de que se trate de
una seudocrisis. En los casos dudosos, se puede plantear la induc-
cin con placebo, por ejemplo, mediante la infusin de suero salino
normal.
En la sordera por conversin, el reflejo de parpadeo ante un soni-
por debajo de los talones de la pierna debilitada y de la sana. Pide al do inesperado e intenso se conserva, lo que demuestra que el tronco
enfermo que haga toda la fuerza que pueda para levantar la pierna del encfalo se encuentra intacto. Si se sospecha que existe la infre-
afectada de la camilla. Si, por ejemplo, existiera una debilidad se- cuente sordera bilateral evanescente cortical, se pueden valorar los
cundaria a un ictus, aunque la pierna afectada no se moviera, el ex- potenciales evocados auditivos del tronco enceflico para resolver la
plorador percibira una notable presin en la mano de la otra pier- duda.
na por el esfuerzo que el paciente realiza en esta tarea. Sin embar- La ceguera bilateral de conversin se puede sospechar en un pa-
go, en la parlisis por conversin el signo de Hoover est presente y ciente que refiere una reciente ceguera de inicio abrupto, pero que
el explorador no percibe ninguna presin en la mano colocada no golpea al deambular por la sala ni muestra ningn araazo o gol-
bajo la pierna no afectada. Por ltimo, en dicha parlisis no se pro- pe, como sera esperable. El reflejo pupilar se conserva, lo que con-
duce signo de Babinski y los reflejos tendinosos profundos no es- firma que el nervio ptico, el quiasma, la va, el cuerpo geniculado
tn aumentados. lateral y el mesencfalo estn intactos. Si se sospecha una ceguera
En la parapleja por conversin, los reflejos tendinosos profundos cortical, se deben valorar los potenciales evocados visuales.
son normales en lugar de aumentados y el signo de Babinski est En los casos de ceguera de conversin unilateral, el diagnstico se
ausente. Los casos dudosos se pueden resolver demostrando que los confirma demostrando slo dos cosas. La primera es que los campos
potenciales evocados motores resultan normales. perifricos estn completos en el ojo no afectado, y la segunda, que la
En la ataxia por conversin (que clsicamente se ha denominado respuesta pupilar resulta normal en los dos ojos.
astasia-abasia), el paciente titubea y se cae hacia delante cuando in- La afona por conversin se puede sospechar al pedirle al pacien-
tenta caminar o estar de pie, batiendo los brazos e inclinando el te que tosa, por ejemplo, mientras se le auscultan los pulmones, ya
tronco, y consigue a duras penas llegar a la cama o la silla. Sin em- que, a diferencia de lo que sucede en otras afonas, la tos es normal e
bargo, cuando se le explora tumbado, no se encuentra ataxia de los intensa.
miembros ni del tronco. Un sinnimo del trmino globo histrico podra ser disfagia
El temblor por conversin suele ser grosero e irregular y suele de- por conversin; sin embargo, esta denominacin no refleja la esen-
saparecer cuando el paciente se encuentra distrado. cia del sntoma principal del enfermo, que es la desagradable sensa-
Las convulsiones por conversin, que se denominan tambin cin de tener un nudo en la garganta. Si se demuestra que el pacien-
crisis histricas o convulsiones no epilpticas, pueden confun- te puede tragar slidos con pocas dificultades y que al deglutir l-
dirse con una crisis de gran mal o con crisis parciales complejas. quidos se alivia el sntoma, es muy probable el diagnstico de globo.
Las convulsiones de gran mal por conversin muestran mlti- En los casos dudosos, los estudios radiolgicos de trax, la esofago-
ples caractersticas extraas. Su aparicin es gradual en lugar de s- grafa con vdeo y la manometra esofgica permiten descartar otros
bita; si el paciente grita cuando aparecen, suele ser un sonido inteli- trastornos.
gible ms que inarticulado. Los movimientos durante las convulsio- El parkinsonismo por conversin se distingue de la mayor parte
nes de conversin son muy variados, pero en general intencionados. de los verdaderos trastornos de Parkinson en varios aspectos. En
El paciente puede vagabundear, golpear las paredes o romper un primer lugar el inicio suele ser abrupto y la evolucin no progresiva,
mueble contra otro, todo lo cual contrasta con los movimientos rt- a diferencia del inicio gradual y el curso hacia el deterioro inexorable
micos simples tnico-clnicos de las crisis de gran mal. La mayor de otras afecciones como la enfermedad de Parkinson o la enferme-
parte de los pacientes con convulsiones por conversin no se muer- dad por cuerpos de Lewy difusa. No se produce rigidez en rueda
den la lengua durante la crisis y slo con un alto grado de sofistica- dentada y, aunque se puede observar una prdida de los movimien-
cin mdica se orinan. Estas convulsiones suelen acabar de forma tos asociados de los brazos al caminar, stos se mantienen tpica-
gradual, no sbita y despus el paciente no presenta somnolencia ni mente a los lados del cuerpo, no flexionados. Por ltimo el temblor,
confusin. en lugar de disminuir con la actividad, puede empeorar. En los casos
Las convulsiones de tipo parcial complejo asociadas a la conver- dudosos, siempre que se disponga de la ayuda necesaria, se puede
sin pueden causar ms dificultades diagnsticas. Un criterio dife- comprobar la retropulsin dando un empujn sbito e inesperado
rencial es que las crisis parciales complejas verdaderas empiezan t- hacia atrs al paciente en el trax; el enfermo con un parkinsonismo
picamente con una mirada fija o con automatismos (como mascar) por conversin que se cae hacia atrs muestra una prdida significa-
antes de la aparicin del comportamiento complejo, mientras que tiva del equilibrio acompaada de un rpido y fluido movimiento
las de conversin comienzan ya con este ltimo. hacia arriba de los brazos.
Otros hallazgos tiles para distinguir las convulsiones de la con- En el sncope por conversin no se producen alteraciones auto-
versin de las verdaderas son un signo de Babinski postictal, el in- nmicas, como la palidez. Adems, el desmayo por conversin
cremento del nivel de prolactina o de enolasa neuronal especfica y suele ser de naturaleza teatral, de forma que contribuye a aumen-
un EEG positivo durante el ictus o despus del mismo. Los signos de tar la tensin de un momento concreto, pero nunca provoca una
Babinski son casi universales tras las convulsiones de tipo gran mal lesin.
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El coma por conversin muestra algunas caractersticas tpicas, Los recientes estudios con PET han demostrado que en los pa-
como el aleteo de los prpados cuando se tocan ligeramente las cientes con una hemipleja o hemianestesia por conversin hay una
pestaas, la resistencia a la apertura de los mismos y su cierre activacin reducida de los ganglios basales y el tlamo contralatera-
abrupto cuando se sueltan, as como unas respuestas pupilares les. Sin embargo, no est clara su relevancia fisiopatolgica, ya que
normales. En los casos dudosos se puede recurrir a tocar la cara puede representar una susceptibilidad premrbida al desarrollo de
por sorpresa con un cubito de hielo. Si persisten las dudas, el EEG sntomas de conversin, pero tambin podra ser slo un epifenme-
normal las resolver. no no relacionado con una causa de base.
Por supuesto, pueden observarse otros sntomas de la conversin.
Igual que todos los anteriores, la mayor parte indica lesiones del sis-
tema nervioso central o perifrico, como ictus, tumores, etc. Tam- DIAGNSTICO DIFERENCIAL
bin se pueden producir anosmia por conversin, nistagmo, ojos de El diagnstico de trastorno por conversin no se puede realizar
mueca, espasmo de convergencia, debilidad facial y ageusia. Los salvo que se demuestre que los sntomas del enfermo violan las le-
sntomas de conversin que sugieren una enfermedad ajena al siste- yes de la anatoma y la fisiopatologa. No es suficiente comprobar
ma nervioso central, como los vmitos por conversin, la seudocie- que no existe explicacin para los sntomas, ya que muchas enfer-
sis o la tos son muy infrecuentes. Sin embargo, con independencia de medades pueden evolucionar de un modo sutil y oculto, entre
los sntomas de conversin, hasta el ms ingenuo de los mdicos po- otras la esclerosis mltiple, el lupus eritematoso sistmico, la po-
dra demostrar que cada uno de ellos viola las normas de la anato- liarteritis nudosa o la sarcoidosis. Algunos trastornos, como la dis-
ma y la fisiopatologa. tona por torsin precoz, las crisis acinticas o las motoras suple-
Los pacientes con un trastorno por conversin pueden mostrar o mentarias, pueden poner a prueba la capacidad diagnstica del
no la clsica bella indiferencia, una actitud de desapego ante snto- ms avezado de los clnicos. Adems, no es raro que los pacientes
mas tan alarmantes como la ceguera o la hemianestesia. Aunque con convulsiones por conversin tambin sufran otras verdade-
aparezca, este signo no se considera fiable, porque se puede confun- ras. Cuando persistan las dudas tras los estudios adecuados, se
dir con el estudiado estoicismo observado en pacientes con otros debe diferir el diagnstico y observar al enfermo un tiempo para
cuadros o con el sntoma de la anosoagnosia. que se aclare el cuadro clnico. Esto resulta de especial utilidad
El trastorno por conversin puede presentarse de forma aislada, cuando el sntoma del paciente es el dolor. Aunque el dolor por
pero en muchos casos se asocia a un trastorno de la personalidad, so- conversin existe, este diagnstico slo se debe realizar tras una
bre todo de tipo histrinico, pasivo-agresivo, limtrofe o, en los varo- exploracin muy detenida.
nes, antisocial. Tambin puede estar acompaado de depresin ma- Cuando los sntomas desafan con claridad cualquier norma ana-
yor o distimia. tmica, hay que descartar un posible fingimiento y las enfermedades
facticias. Ambos casos, a diferencia del trastorno por conversin, se
caracterizan porque los sntomas son premeditados y el paciente tie-
CURSO CLNICO ne una clara intencin en su cabeza. El fingidor trata de evitar algu-
El trastorno por conversin puede tener una evolucin crnica o na situacin poco agradable, como la prisin, mientras que en las
episdica, de forma que el sntoma de conversin inicial suele remi- enfermedades facticias se busca convertirse en un enfermo y ser so-
tir de forma espontnea en semanas o meses. En estos casos, cabe es- metido a cuidados mdicos. Resulta difcil demostrar esta intencio-
perar que el trastorno reaparezca en los aos siguientes, aunque si lo nalidad y premeditacin, y con frecuencia se necesitan observacio-
hace, el sntoma puede ser muy distinto del inicial. nes prolongadas y entrevistas repetidas.
Una minora de los enfermos desarrollan sus sntomas de conver- En este momento, cuando se asume que el sntoma no se puede
sin de forma crnica, sobre todo cuando tambin existe un trastor- explicar con ninguna ley anatmica y que no es premeditado ni sirve
no de la personalidad. a ningn fin para el paciente, se puede afirmar con razonable seguri-
dad que el enfermo padece un sntoma por conversin. Sin embargo,
antes de realizar un diagnstico de trastorno por conversin, se de-
COMPLICACIONES ben descartar otros dos procesos que cursan con este tipo de snto-
Si los pacientes tienen que estar en cama o ven limitada su activi- mas: la esquizofrenia y el sndrome de Briquet. La primera se distin-
dad por sus sntomas de conversin, pueden perder su empleo y gue por los pensamientos extraos, las alucinaciones y las ideas deli-
sus relaciones. Tambin se les puede someter a procedimientos rantes tpicas de esta enfermedad. En el sndrome de Briquet se suele
diagnsticos de riesgo, como la arteriografa. En los casos de par- encontrar no slo un sntoma de conversin cada vez, sino muchos,
lisis por conversin crnica, se han descrito atrofias por desuso y algo que lo diferencia del verdadero trastorno por conversin. Ade-
contracturas. ms, en este sndrome los sntomas por conversin constituyen slo
una parte pequea de una serie de quejas mucho ms complejas, que
afectan a mltiples sistemas orgnicos distintos del sistema nervioso
ETIOLOGA central.
Los sntomas de la conversin son ms frecuentes entre la gente sin
estudios y poco sofisticada; el sntoma de conversin suele ser en
realidad un reflejo o extensin de los sntomas que el paciente ha vis- TRATAMIENTO
to en otra persona o padecido l mismo. Tras realizar el diagnstico, se debe comunicar al enfermo de una
En la mayor parte de los casos, la aparicin de dicho sntoma de forma amable y libre de prejuicios, aunque con cierta autoridad, que
conversin se asocia a una reduccin del nivel de ansiedad del en- ni la exploracin ni las pruebas realizadas han demostrado lesiones
fermo. Una valoracin detenida pone de manifiesto que los snto- cerebrales o nerviosas. Se le ha de decir con total honestidad que,
mas de este tipo no son premeditados, es decir, sencillamente suce- aunque la medicina no pueda explicar el origen de sus sntomas, se
den y, aunque los observadores pueden pensar que tienen un obje- sabe que los enfermos tienden a recuperarse en pocas semanas. Este
tivo oculto, el paciente no es consciente de ello. Muchos clnicos apoyo y tranquilidad permitirn que la mayora de los pacientes
creen que el sntoma puede ser un tipo de lenguaje de signos o je- muestren una remisin durante su ingreso hospitalario, sobre todo
roglfico, que transmite algo que el paciente no puede expresar en cuando los sntomas han sido de inicio agudo y de corta duracin y
palabras. precedidos por un factor desencadenante psicosocial evidente. En al-
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Captulo 92 Hipocondra 181
gunos casos, unas pocas sesiones con un fisioterapeuta familiarizado Couprie W, Wijdicks EF, Rooijmans HG, et al. Outcome on conversion
con estos pacientes pueden acelerar la remisin y son una forma de disorder: a follow up study. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psy-
guardar la cara. Se deben evitar a toda costa las frases peyorativas chiatry 1995;58:750-752.
del tipo a usted no le pasa nada, que slo contribuyen a deteriorar Keane JR. Wrong-way deviation of the tongue with hysterical hemiparesis.
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Cuando todas estas medidas fracasan, se pueden emplear tcnicas
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alternativas. La hipnosis puede conseguir la remisin, aunque tiende logy 1995;52:802-810.
a producirse recadas precoces. Otra posibilidad es considerar los Moene FC, Spinhoven P, Hoogduin KA, et al. A randomised controlled cli-
sntomas como un tipo de lenguaje corporal, tratando de descifrar nical trial on the additional effect of hypnosis in a comprehensive treat-
lo que significa el signo y de ayudar al paciente a traducirlo a pala- ment programme for in-patients with conversion disorder of the motor
bras para emprender las acciones pertinentes. Este enfoque suele ser type. Psychotherapy and Psychosomatics 2002;71:66-76.
muy laborioso, aunque la impresin clnica es que consigue resulta- Roelofs K, Hoogduin KA, Keijsers GP, et al. Hypnotic susceptibility in pa-
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En la hipocondra los pacientes llegan a creer, o al menos a sospe-

char de forma muy intensa, que estn afectados por una grave en-
fermedad que puede amenazar su vida. Su preocupacin se ve apo-
yada y fomentada por sntomas o alteraciones menores. Un dolor
muscular o tal vez un hematoma accidental les indican un diagns-
tico terrible. Sus preocupaciones persisten aunque los mdicos les
tranquilicen, y pueden ser autodestructivas, de forma que algunos
enfermos quedan invlidos y recluidos en sus camas, pero no por
sus sntomas, sino por el temor a padecer una enfermedad incapa-
citante.
La prevalencia de la hipocondra a lo largo de la vida oscila entre
el 1 y el 5%, y parece igual de frecuente en ambos sexos.
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Los sntomas de la hipocondra, aunque suelen manifestarse con El trastorno dismrfico corporal y la hipocondra se distinguen
claridad en la consulta del mdico, tambin afectan a todas las face- por el motivo subyacente a la preocupacin del enfermo; en la hipo-
tas de la vida del paciente. La preocupacin por los sntomas meno- condra el problema no se asocia a la deformidad, sino a que la mis-
res, la conviccin persistente de padecer una enfermedad grave ma pueda ser indicio de una enfermedad grave de base, mientras que
(aunque todava no diagnosticada) y la ineficacia de los intentos del en el trastorno dismrfico corporal se teme al efecto desfigurante de
mdico por tranquilizar al enfermo se ponen de manifiesto en la la deformidad en s misma.
mesa, en la oficina o en el club. Igual que van de mdico en mdi- El fingimiento y las enfermedades facticias se caracterizan porque
co, los pacientes hipocondracos tambin se dedican a buscar gen- el paciente busca algo con sus quejas. En el primer caso puede resul-
te, hasta que encuentran a alguien dispuesto a escucharlos con sim- tar obvio el objetivo de ganar dinero o eludir alguna responsabili-
pata. Estos enfermos muestran con frecuencia cierto grado de dad, mientras que la meta del paciente con una enfermedad facticia,
depresin y ansiedad, y en ocasiones aparecen irritables y abatidos, que no es otra que convertirse en enfermo y ser hospitalizado y aten-
la viva imagen del sufrimiento. dido por los mdicos, puede no ser tan evidente. Una pista que in-
dica el diagnstico es la actitud del paciente ante las pruebas repeti-
das, cada vez ms peligrosas; aunque tanto el hipocondraco como el
CURSO CLNICO enfermo con una enfermedad facticia las aceptan, e incluso las pi-
Cuando se establece, la hipocondra suele seguir una evolucin cr- den, el primero las vive con ansiedad y excitacin, mientras que el
nica que se manifiesta a lo largo de toda la vida, con aparicin y de- segundo siente poca preocupacin o recelo ante ellas.
saparicin de los sntomas durante meses o aos. Los pacientes pue- En la depresin, los pacientes se pueden hundir en la idea de estar
den tener perodos de remisin parcial durante los cuales, aunque enfermos, y cualquier mnimo cambio en su funcin contribuye a
sigan preocupados, acuden menos al mdico. Son ms raras las re- reforzar esa nocin. Un simple estreimiento les puede convencer de
misiones verdaderas. padecer un terrible cncer de colon obstructivo; estos sentimientos
hipocondracos son ms frecuentes entre los ancianos deprimidos,
que pueden negar estarlo. Con frecuencia son estas molestias de tipo
COMPLICACIONES hipocondraco las que llevan al enfermo a consultar a su mdico de
La hipocondra puede ser muy discapacitante. Convencidos de su cabecera. En estos casos, una deteccin cuidadosa por parte de este
enfermedad, los pacientes dejan su empleo o se niegan a viajar. Sus ltimo de otros sntomas de depresin puede permitir el diagnstico
exigencias sin sentido les van apartando de familiares y amigos. Los correcto y evitar al enfermo un estudio intil para descartar otros
mdicos menos avispados pueden realizarles distintas pruebas procesos.
diagnsticas, con el consiguiente riesgo de enfermedades iatrog- Otros rasgos diferenciales entre la depresin y la hipocondra son
nicas. Algunos pacientes acaban optando por ingresar en una insti- la presencia de ideas delirantes y la evolucin episdica. En algunos
tucin. casos de depresin, los sntomas hipocondracos se convierten en
delirios y resisten a cualquier argumentacin de tranquilidad, a dife-
rencia de lo que sucede en la hipocondra, donde la tranquilizacin
ETIOLOGA suele resultar eficaz, al menos durante un tiempo. La evolucin de
Aunque se sospecha que la experiencia vicaria o personal de una en- las preocupaciones del enfermo tambin es importante; como se ha
fermedad guarda relacin con la hipocondra, todava no se sabe descrito antes, las remisiones verdaderas y completas son raras en la
nada sobre la etiologa de este proceso, salvo que no es familiar. De hipocondra, de forma que si un paciente est libre de sntomas hi-
forma retrospectiva se puede encontrar que estos pacientes estuvie- pocondracos durante un perodo prolongado, un diagnstico de
ron mucho tiempo enfermos durante la infancia, a veces con bron- depresin, que es con ms frecuencia episdica, resulta mucho ms
quitis o asma de repeticin. Tambin se han descrito casos en que las probable.
madres sobreprotegan a sus hijos ante molestias menores, como do- En el trastorno de personalidad histrinica, el paciente puede
lores abdominales. presentar sntomas hipocondracos, aunque stos constituyen slo
En los adultos se pueden encontrar experiencias similares. un tema menor dentro del drama general.
Quiz el mejor conocido sea el caso del discapacitado cardaco, En la esquizofrenia, y a veces en el trastorno de personalidad es-
una persona que tras sufrir un infarto de miocardio y recuperarse quizotpica, los pacientes pueden estar convencidos de padecer otra
del mismo, sigue sintindose invlido por el temor a tener otro enfermedad. Sin embargo, esta conviccin se diferencia de la hipo-
ataque, aunque el cardilogo le haya autorizado a reiniciar sus ac- condra en que con frecuencia tiene carcter delirante o extrao. El
tividades. enfermo hipocondraco refiere dolor abdominal, pero el esquizofr-
nico dir que tiene movimientos como de serpiente dentro de su
abdomen.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL Los sntomas hipocondracos transitorios son relativamente fre-
En el sndrome de Briquet, los pacientes refieren sus sntomas de for- cuentes, se consideran variantes de la normalidad y no se deben
ma dramtica, profusa y con frecuencia muy vaga, lo que contrasta diagnosticar como hipocondra. Las distintas enfermedades del
con la detenida y detallada descripcin de los enfermos hipocon- mdico que padecen los estudiantes de medicina son un buen
dracos. Adems, el paciente con sndrome de Briquet no pone nfa- ejemplo de este tipo.
sis en lo que implican los sntomas, es decir, en que puede padecer Por ltimo, siempre se debe recordar que en ocasiones los snto-
una enfermedad grave, sino en su gravedad en s misma. mas menores pueden indicar en realidad una enfermedad grave. El
En el trastorno por conversin, el sntoma de presentacin suele paciente con dolor torcico puede no tener un infarto, pero s una
relacionarse con la prdida de una capacidad o funcin, como la ce- pleuritis secundaria a un lupus eritematoso sistmico. Se debe valo-
guera, la anestesia o la debilidad focal, pero el enfermo no malinter- rar cada sntoma por su propia relevancia.
preta sntomas menores, por ejemplo, un hematoma, como un signo
de enfermedad grave. Adems, algunos pacientes con trastorno por
conversin muestran una bella indiferencia ante sus sntomas, en TRATAMIENTO
claro contraste con los hipocondracos, que tienen una preocupa- Si se puede convencer al paciente para que acuda, la psicoterapia de
cin ansiosa por ellos. grupo parece reducir el paso por distintos mdicos y la invalidez, y
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Captulo 93 Trastorno por dismorfia corporal 183
estudios recientes indican que tambin es til la terapia cognitiva- Barsky AJ, Cleary PD, Sarnie MK, et al. The course of transient hypochon-
conductual individual. En cualquier caso, se debe informar a los m- driasis. The American Journal of Psychiatry 1993;150:484-488.
dicos del paciente del diagnstico establecido. Barsky AJ, Fama JM, Bailey ED, et al. A prospective 4- to 5-year study
Por desgracia, la mayor parte de los enfermos hipocondracos se of DSM-III-R hypochondriasis. Archives of General Psychiatry 1998;55:
niegan a acudir a la psicoterapia de grupo. En estos casos, el mdico 737-744.
Bouman TK, Visser S. Cognitive and behavioral treatment of hypochon-
de cabecera debe realizar controles regulares al paciente. Si se pide a
driasis. Psychotherapy and Psychosomatics 1998;67:214-221.
ste que venga slo cuando lo necesite en lugar de citarlo de forma Clark DM, Salkovskis PM, Hackmann A, et al. Two psychological treat-
regular, la hipocondra suele empeorar. En general, el tratamiento ments for hypochondriasis. A randomized controlled trial. The British
mdico tiene que ser muy conservador. Journal of Psychiatry 1998;173:218-225.
Con frecuencia se prescriben benzodiazepinas, pero su utilidad es Fallon BA, Liebowitz MR, Salman E, et al. Fluoxetine for hypochon-
dudosa. Un estudio preliminar abierto sugiri que dosis de 60 a 80 mg driacal patients without major depression. Journal of Clinical Psychop-
de fluoxetina pueden reducir la preocupacin hipocondraca. harmacology 1993;13:438-441.
Noyes R, Kathol RG, Fisher MM, et al. The validity of DSM-III-R hypochon-
driasis. Archives of General Psychiatry 1993;50:961-970.
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England Journal of Medicine 2001;345:1395-1399.
En el trastorno por dismorfia corporal o dismorfofobia, los pacien-

tes se preocupan porque creen que estn deformados de alguna ma-
nera, y en ocasiones llegan a convencerse de ello, a pesar de que todas
las evidencias indiquen lo contrario. Dada su preocupacin, estos
enfermos casi nunca consultan con un psiquiatra, sino que acuden a
dermatlogos o cirujanos plsticos. Aunque se desconoce la preva-
lencia a lo largo de la vida de este cuadro, parece que afecta a entre el
2 y el 6% de los pacientes que van a consulta de dermatologa o ciru-
ga plstica.
Histricamente este trastorno se ha denominado dismorfofobia,
trmino que se sigue utilizando en Europa. Es objeto de debate si se
debe usar la complicada frase trastorno dismrfico corporal, em-
pleada en la DSM-IV, o el melifluo trmino dismorfofobia.
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del trastorno obsesivo-compulsivo indican que la dismorfofobia Los pacientes esquizofrnicos pueden mostrar todo tipo de preo-
puede ser un trastorno del espectro obsesivo-compulsivo. cupaciones por su aspecto; sin embargo, tienden a ser extraas e in-
frecuentes y estn acompaadas de otros sntomas tpicos de esta en-
fermedad y que no existen en la dismorfofobia.
Es normal una mayor preocupacin por el propio aspecto durante la
adolescencia; sin embargo, sta pasa con el tiempo o con los cambios TRATAMIENTO
en las circunstancias, lo que permite distinguirla de la dismorfofobia. Como se pide a los pacientes con este trastorno que consideren
El trastorno de personalidad narcisista se caracteriza por una que su preocupacin es patolgica per se, stos suelen dejar el tra-
preocupacin excesiva por mantener un aspecto facial perfecto; sin tamiento.
embargo, este inters en apariencia es slo una parte de un impulso La fluoxetina y la clomipramina resultan tiles para reducir la
mucho ms generalizado por la perfeccin, que condiciona casi to- preocupacin del enfermo y existen algunos datos preliminares so-
dos los aspectos de la vida del enfermo. Por el contrario, el paciente bre la utilidad de la terapia conductual. Como dato de inters, am-
con dismorfofobia est satisfecho con ser slo normal en los de- bos frmacos tienen utilidad tanto en el subtipo psictico de dis-
ms aspectos de su vida. morfofobia como en el no psictico.
En los casos en que la preocupacin adquiere rango de idea deli-
rante, se puede considerar un diagnstico de trastorno de ideas de-
lirantes, de subtipo somtico. Sin embargo, en este caso la sinto- BIBLIOGRAFA
matologa no psictica tpica que precede al desarrollo de las ideas Hollander E, Allen A, Kwon J, et al. Clomipramine vs. desipramine crosso-
delirantes permite el diagnstico correcto. Los pacientes con dis- ver trial in body dysmorphic disorder: selective efficacy of a serotonin
morfofobia psictica son idnticos en todos los dems aspectos a los reuptake inhibitor in imagined ugliness. Archives of General Psychiatry
que tienen el mismo sndrome y no deliran, tambin en respuesta al 1999;56:1033-1039.
tratamiento, lo que indica que no deben recibir un diagnstico de McElroy SL, Phillips KA, Keck PE, et al. Body dysmorphic disorder: does it
trastorno de ideas delirantes. have a psychotic subtype? The Journal of Clinical Psychiatry 1993;54:
Los pacientes transexuales estn convencidos de que su sexo es 389-395.
equivocado; sin embargo, en este caso la preocupacin surge por la McKay D. Two-year follow-up of behavioral treatment and maintenance
conviccin del enfermo de que en realidad es una mujer y de que su for body dysmorphic disorder. Behavior Modification 1999;23:620-629.
pene es un error, o de ser un hombre, que no debera tener mamas. Phillips KA, McElroy SL, Keck PE, et al. Body dysmorphic disorder: 30 ca-
La anorexia nerviosa se caracteriza por una preocupacin excesi- ses of imagined ugliness. The American Journal of Psychiatry 1993;
va por el tamao y la forma, que en ocasiones es muy focal: las cade- 150:302-308.
ras son grandes o los mofletes demasiado gruesos. Sin embargo, el Phillips KA, McElroy SL, Keck PE, et al. A comparison of delusional and
nondelusional body dysmorphic disorder in 100 cases. Psychopharma-
objetivo del paciente anorxico no es conseguir un aspecto normal,
cology Bulletin 1994;30:179-186.
sino tener xito en su lucha por estar delgado. Phillips KA, Brant J, Siniscalchi J, et al. Surgical and nonpsychiatric medical
Los pacientes hipocondracos pueden tener una clara preocupa- treatment of patients with body dysmorphic disorder. Psychosomatics
cin por sus defectos. Sin embargo, el motivo de la misma no es la 2001;42:504-510.
falta de atractivo que conllevan stos, sino que indiquen una enfer- Phillips KA, Albertini RS, Rasmussen SA. A randomized placebo-
medad de base grave. controlled trial of fluoxetine in body dysmorphic disorder. Archives of
En el contexto de un episodio depresivo, los enfermos se pueden General Psychiatry 2002;59:381-388.
preocupar o convencer de estar deformes. Sin embargo, esta convic- Thomas CS, Goldberg DP. Appearance, body image and distress in
cin est relacionada de forma directa con el sentimiento de culpa y facial dysmorphophobia. Acta Psychiatrica Scandinavica 1995;92:
pecado, elementos que no forman parte de la dismorfofobia. 231-236.
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SECCIN VI II
TRASTORNOS DISOCIATIVOS
94 Amnesia disociativa
(DSM-IV-TR #300.12)
La amnesia disociativa tambin se denomina amnesia psicgena y CURSO CLNICO

consiste en una amnesia retrgrada completamente reversible, que
se suele asociar a algn tipo de estrs psicolgico o emocional. La La mayor parte de los casos de amnesia son, en ausencia de trata-
prevalencia de este cuadro en la actualidad es controvertida, aunque miento, permanentes.
desde una perspectiva tradicional se ha considerado raro. Sin embar-
go, algunos autores han planteado hace poco que es bastante fre-
cuente. COMPLICACIONES
La incapacidad de los enfermos de procesar de forma adecuada
los acontecimientos traumticos que rodean al perodo de amne-
INICIO sia pueden incapacitarle para manejar situaciones similares en un
Los pacientes presentan la afeccin de forma tpica en la adolescen- futuro.
cia o como adultos jvenes.
ETIOLOGA
CARACTERSTICAS CLNICAS En general a estos pacientes se les puede hipnotizar con facilidad, y
El defecto en la memoria retrgrada de la amnesia disociativa la TEP ha demostrado distintos patrones de activacin de la memo-
puede ser de cuatro tipos: localizado, continuo, generalizado y sis- ria en estos enfermos que en los controles. La mayor parte de los au-
tematizado. tores hablan de los conceptos de represin o disociacin, pero en
En el tipo localizado, que es con gran diferencia el ms frecuente, esencia ambos son slo descriptivos y no ayudan a aclarar el proceso
los pacientes no consiguen recordar los acontecimientos sucedidos patolgico de base.
en un perodo determinado de su biografa, cuya duracin puede ser
de horas, das o incluso mayor. En una variante de este tipo denomi-
nada amnesia selectiva, la incapacidad del paciente de recordar su- DIAGNSTICO DIFERENCIAL
cesos de este perodo especfico es parcheada, de forma que puede El delirium y la demencia se distinguen por la existencia de otras de-
rememorar algunas cosas, pero no otras, quiz las de mayor carga ficiencias cognitivas, como confusin, desorientacin y dificultades
emocional. para el clculo y el pensamiento abstracto.
En el tipo continuo, los enfermos son incapaces de recordar La depresin se puede caracterizar por una gran dificultad
nada durante un plazo de tiempo que abarca desde el momento para la memoria; sin embargo, en estos casos se encuentran
presente hasta un punto especfico del pasado. Este tipo se parece tambin sntomas vegetativos, como fatiga, anhedonia y altera-
en muchos aspectos al localizado, pero la principal diferencia raciones del apetito o el sueo, que no son tpicas de la amnesia
dica en que la amnesia continua se prolonga hasta el momento disociativa.
actual. El trastorno por personalidad mltiple se puede asociar a am-
En el tipo generalizado, los pacientes no recuerdan nada de todo nesia, pero en este caso se asume una identidad nueva durante el
su pasado. perodo amnsico. La fuga disociativa tambin se puede relacio-
En el sistematizado, cuando los enfermos miran hacia atrs es nar en ciertas ocasiones con la asuncin de una identidad nueva,
como si una clase determinada de recuerdos se hubiera borrado pero aunque no sea as, existe cierto grado de confusin sobre la
de su cabeza de forma sistemtica. Por ejemplo, los pacientes pue- identidad personal, algo que no se produce en la amnesia diso-
den ser incapaces de recordar los malos tratos que han padecido ciativa.
durante aos o dcadas, y aunque s pueden acordarse de aconte- El tipo localizado de amnesia se debe distinguir de otros trastor-
cimientos acaecidos antes de que empezaran dichos malos tratos y nos neuropsiquitricos. Los olvidos alcohlicos se deben sospechar
tras la terminacin de los mismos, no conservan recuerdos de en casos de alcoholismo y la amnesia por conmocin en los pacien-
ellos. tes con un traumatismo craneal. La amnesia global transitoria se
Algunos pacientes pueden sufrir tambin despersonalizacin, de- produce en pacientes ancianos, y durante el propio episodio, los en-
presin, trastornos por conversin o de la personalidad, sobre todo fermos muestran gran preocupacin y preguntan repetidas veces
de tipo limtrofe. qu les sucede. La amnesia epilptica pura se debe sospechar cuando
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186 Seccin VIII Trastornos disociativos
existen antecedentes de crisis tpicas, como las de gran mal o las par- amnesia: brief report. American Journal of Physical Medicine & Rehabi-
ciales complejas. litation 1998;77:458-462.
El tipo continuo de amnesia se ha de distinguir del sndrome de Kapur N. Amnesia in relation to fugue statesdistinguishing a neurological
Korsakoff que puede verse en el alcoholismo o de cualquier trastor- from a psychogenic basis. The British Journal of Psychiatry 1991;159:
no que curse con deficiencia de tiamina. 872-877.
Kopelman MD, Panayiotopoulos CP, Lewis P. Transient epileptic amnesia
Los tipos generalizado y sistematizado son nicos y no se pueden
differentiated from psychogenic fugue: neuropsychological, EEG,
confundir con ningn otro proceso. and PET findings. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry
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TRATAMIENTO Merckelbach H, Dekkers T, Wessel I, et al. Dissociative symptoms and am-
nesia in Dutch concentration camp survivors. Comprehensive Psy-
No est claro cul es el tratamiento ptimo de los pacientes con am- chiatry 2003;44:65-69.
nesia disociativa. Algunos clnicos recomiendan la hipnosis o el nar- Pope HG, Hudson JI, Bodkin JA, et al. Questionable validity of dissociative
coanlisis con amobarbital, mientras que otros prefieren que el pa- amnesia in trauma victims. Evidence from prospective studies. The
ciente inicie una psicoterapia, ya que piensan que puede llegar a re- British Journal of Psychiatry 1998;172:210-215.
cordar lo sucedido; con frecuencia el paciente puede empezar a Sengupta SN, Jena S, Saxena S. Generalized dissociative amnesia.
recordar los sucesos olvidados en un entorno seguro a nivel emo- The Australian and New Zealand Journal of Psychiatry 1993;27:
cional y con apoyo. 699-700.
Yasuno F, Nishikawa T, Nakagawa Y, et al. Functional anatomical study of
psychogenic amnesia. Psychiatry Research 2000;99:43-57.
BIBLIOGRAFA
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response to a memory training programpsychogenic v organic
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Captulo 96 Trastorno por personalidad mltiple 187
capacidad de recordar nada personal y no desarrollan una identi-

TRATAMIENTO
dad nueva.
El trastorno por personalidad mltiple o trastorno de identidad El tratamiento de los pacientes es diferente segn se encuentren to-
disociativa se caracteriza por la aparicin de identidades nuevas; sin dava en fuga o no.
embargo, a diferencia de lo que sucede en la fuga, los enfermos sue- Cuando el episodio de fuga ha remitido ya, se debe identificar el
len mostrar ms de una identidad, y recuerdan la previa aunque se factor de estrs que lo caus y adoptar las medidas necesarias para
comporten segn la nueva. Otros rasgos diferenciales son los rpidos evitar su reaparicin.
cambios de personalidad y la vida que llevan los enfermos, a menu- Si persiste dicho episodio, se debe tratar de ayudar al enfermo a
do catica y muy trastornada. recuperar sus recuerdos sobre lo que pas antes de iniciarse ste. La
Las crisis parciales complejas, aunque suelen aparecer en forma psicoterapia de apoyo y un interrogatorio suave, junto con la hipno-
de confusin y un comportamiento sencillo sin sentido, como sis, han resultado tiles; el narcoanlisis con amobarbital, que estuvo
morderse los labios o pellizcarse la ropa, se pueden manifestar a ve- de moda en algn momento, probablemente no es ms eficaz que la
ces con viajes ms o menos intencionados, que pueden llevar al en- hipnosis.
fermo a conducir una larga distancia y parecerse a una fuga. Sin
embargo, en estos enfermos siempre existe cierto grado de confu-
BIBLIOGRAFA
sin y nunca se asume una nueva personalidad. Adems, en los an- Akhtar S, Brenner I. Differential diagnosis of fugue-like states. The Journal
tecedentes de los pacientes epilpticos que vagabundean se sue- of Clinical Psychiatry 1979;40:381-385.
len encontrar evidencias de otros tipos de crisis ms claras, como Coons PM. Psychogenic or dissociative fugue: a clinical investigation of
las de gran mal. five cases. Psychological Reports 1999;84:881-886.
Los pacientes con ideas delirantes o demencia pueden huir de sus Macleod AD. Posttraumatic stress disorder, dissociative fugue and a locater
domicilios o del hospital y no recordar lo que ha sucedido; sin em- beacon. The Australian and New Zealand Journal of Psychiatry 1999;
bargo, siempre existe en ellos una deficiencia intelectual generaliza- 33:102-104.
da o confusin, ausentes en la fuga. Mayeux R, Alexander MP, Benson DF, et al. Poriomania. Neurology
Algunas personas pueden simular sntomas compatibles con una 1979;29:1616-1619.
fuga y resultar bastante convincentes, pero en general existe una ga- Riether AM, Stoudemire A. Psychogenic fugue states: a review. Southern
nancia secundaria si los dems creen su historia. Medical Journal 1988;81:568-571.
Los pacientes con trastorno por personalidad mltiple sufren

cambios sbitos, profundos y de gran alcance en su identidad y
parecen convertirse en personas distintas a todos los niveles, con
recuerdos, actitudes o hbitos diferentes. En general existe ms
de una personalidad alternativa y son frecuentes los cambios de
una a otra. La personalidad original no suele tener conocimiento
directo de las otras, ya que los perodos en que stas aparecen son
para ella un intervalo de amnesia, que se suele denominar tiempo
perdido.
Este trastorno, que tambin se denomina de identidad disociati-
va, afecta entre 3 y 9 veces ms a las mujeres que a los hombres. Su
prevalencia se debate mucho; mientras algunos autores consideran
que la afeccin est infradiagnosticada, otros dudan de que ocurra
salvo como proceso iatrognico.
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dad puede ser capaz de desempear un trabajo de forma eficaz y otra tan catica e inestable como la de los que tienen trastorno de perso-
no. Es frecuente que cada una tenga su nombre. nalidad mltiple, y no slo carecen de un sentido estable de la iden-
En general resulta posible reconocer una personalidad origi- tidad, sino que tambin actan como si fueran otra persona y
nal o primaria, es decir, la que se desarroll durante la lactancia en algunos casos se refieren a ellos mismos con otro nombre. De he-
y los primeros aos de la infancia, mucho antes de aparecer la en- cho, algunos clnicos creen que la mayor parte de los casos diagnos-
fermedad. Como se ha comentado antes, con frecuencia esta iden- ticados de trastorno por personalidad mltiple padecen en realidad
tidad no sabe nada sobre las alternativas. El paciente puede decir un trastorno primario de personalidad limtrofe.
que nota tiempos perdidos o perodos de amnesia, que corres- En la amnesia disociativa no aparece una nueva identidad. En la
ponden a los momentos en que otras personalidades son evidentes. fuga, el paciente puede asumir una nueva personalidad y tener am-
Sin embargo, en general una o ms de las personalidades alternati- nesia sobre los acontecimientos previos a dicha fuga; sin embargo,
vas pueden conocer a la original y tambin pueden hacerlo algunas existen evidentes diferencias con el trastorno por personalidad ml-
de las alternativas entre ellas. En estos casos se pueden llegar a pro- tiple. En la fuga, la nueva personalidad se suele desarrollar con lenti-
ducir conflictos entre las distintas identidades, como que una se- tud, en das o semanas, lo que contrasta con la sbita aparicin de la
cundaria ponga en discusin lo que est haciendo la original. Por personalidad completa en el trastorno que se trata en este apartado.
ejemplo, una personalidad secundaria de tipo libertino puede anu- Adems, en la fuga el paciente huye y empieza a vivir en otro lugar,
lar la reserva para un retiro religioso de fin de semana. Cuando algo raro en el trastorno de personalidad mltiple. La mayor parte
reaparece la personalidad primaria, que es comedida, religiosa y que de los enfermos afectados por ste siguen viviendo en el mismo sitio.
estaba deseando ir al retiro, no puede explicar qu ha sucedido con Por ltimo, en la fuga no se ven los cambios de personalidad habi-
la reserva. Este tipo de incidentes son con frecuencia los que indican tuales en este trastorno.
al paciente que existe otra personalidad en accin y que tiene un Los pacientes con crisis parciales complejas prolongadas pueden
problema grave. decir que notan tiempos perdidos en algunos casos y en otros
A menudo la vida del enfermo resulta catica e inestable, lo que comportamientos raros durante las crisis. Sin embargo, estos enfer-
refleja la naturaleza maladaptativa de algunas de las personalidades mos no asumen una identidad nueva.
alternativas. En un caso, la personalidad original del padre de un Resulta difcil detectar un fingimiento del trastorno. Algunos in-
nio era dulce y atenta con el beb, pero cuando prevaleca una per- dividuos han sido capaces de engaar incluso a experimentados ob-
sonalidad alternativa, sta era capaz de introducir fragmentos de servadores, que han diagnosticado de forma incorrecta trastorno de
cristal en su cuna. En otro ejemplo, un paciente con un matrimonio personalidad mltiple. Dada la atencin que los medios de comuni-
feliz con su personalidad original se volva irritable y maltrataba de cacin estn prestando en la actualidad a este trastorno, se debe des-
forma verbal a su mujer cuando prevaleca la alternativa. Cuando cartar cualquier posible ganancia econmica o de otro tipo si el pa-
este tipo de transformaciones se producen con frecuencia, las ciente recibe un diagnstico de trastorno de personalidad mltiple.
relaciones personales y familiares no se mantienen durante mucho
tiempo.
TRATAMIENTO
La mayor parte de los casos se trata con psicoterapia individual y se
CURSO CLNICO han descrito buenos resultados puntuales. El tratamiento median-
El trastorno por personalidad mltiple es crnico y dura toda la te psicoterapia de grupo no suele funcionar, ya que las mltiples
vida. Sin embargo, a lo largo de las dcadas la frecuencia de los personalidades resultan muy molestas para la dinmica de grupo.
cambios tiende a disminuir y una de las estructuras de personali- Si se les hospitaliza, estos enfermos tienden a empeorar, de forma
dad acaba siendo la dominante. que dichas estancias deberan ser breves. La mayor parte de los cl-
nicos consideran a estos pacientes muy difciles de tratar, por lo
que no se recomienda que sean atendidos por mdicos con poca
COMPLICACIONES experiencia.
Las complicaciones guardan una relacin directa con la frecuencia Los medicamentos estn indicados para los trastornos asociados,
de los cambios de personalidad y el grado de mala adaptacin de las como la depresin o la ciclotimia, pero carecen de efecto directo so-
distintas identidades. El matrimonio y el empleo a menudo se re- bre el trastorno en s mismo.
sienten y acaban en fracaso.
BIBLIOGRAFA
ETIOLOGA
Fahy TA. The diagnosis of multiple personality disorder. A critical review.
Parece que el trastorno por personalidad mltiple es ms frecuente
en los familiares de primer grado de enfermos que en la poblacin Lauer J, Black DW, Keen P. Multiple personality disorder and borderline
general, aunque se ignora si esto indica la presencia de factores gen- personality disorder. Distinct entities or variations on a common the-
ticos o ambientales. Las evidencias sugieren que durante la infancia me? Annals of Clinical Psychiatry 1993;5:129-134.
la mayora de los pacientes sufri malos tratos, sobre todo de carc- Merskey H. The manufacture of personalities. The production of multiple
ter sexual. personality disorder. The British Journal of Psychiatry 1992;160:327-
Los enfermos con trastorno de personalidad mltiple son hipno- 340.
tizados en general con facilidad y algunos autores han sugerido que Piper A. Multiple personality disorder. The British Journal of Psychiatry
muchos de los casos, si no todos, son inducidos por el mdico 1994;164:600-612.
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El trastorno de personalidad limtrofe se puede confundir con el de psychiatric inpatients. The American Journal of Psychiatry 1998;
personalidad mltiple. La vida de los pacientes del primer grupo es 155:844-845.
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97 Trastorno por despersonalizacin

(DSM-IV-TR #300.6)
La despersonalizacin puede producirse de forma idioptica, en buscan la compaa de familiares prximos ante el temor de estar
cuyo caso se habla de trastorno por despersonalizacin, o secun- solos cuando sufran un episodio.
daria a otro trastorno, como la depresin, la esquizofrenia o la epi-
lepsia. Tambin se pueden observar en ocasiones episodios de des-
personalizacin en individuos normales, y parece que esta situacin ETIOLOGA
puede afectar a entre un tercio y la mitad de todos los estudiantes A los pacientes con un trastorno por despersonalizacin se les puede
universitarios. hipnotizar con facilidad y muestran una respuesta galvnica de la
El trastorno de despersonalizacin parece raro y puede afectar piel reducida ante las escenas desagradables; adems, los estudios
ms a las mujeres que a los varones. preliminares con PET demuestran una activacin preferente del l-
bulo parietal derecho. Resulta difcil sintetizar estos hallazgos en una
teora coherente y se necesitan ms estudios.
INICIO
Suele comenzar a mediados o finales de la adolescencia, aunque
tambin puede hacerlo en adultos jvenes. Sin embargo, es muy raro DIAGNSTICO DIFERENCIAL
que aparezca en personas de mediana edad o ancianos. La despersonalizacin, como se ha comentado antes, se suele ob-
servar en la vida normal y sobre todo durante situaciones de riesgo,
como accidentes de trfico. Tambin es frecuente en el trastorno de
CARACTERSTICAS CLNICAS pnico (donde forma parte de los ataques de pnico), en la depre-
La mayor parte de los casos de despersonalizacin se inician de for- sin, en la esquizofrenia, en el trastorno por estrs postraumtico y
ma abrupta. De repente los pacientes se sienten separados de s mis- en el de personalidad mltiple. Asimismo, varias drogas pueden in-
mos. Aunque sigan con la actividad que tenan en ese momento (co- ducir estos sntomas, como la quetiapina, la indometacina, el can-
mer, hablar, trabajar, etc.), es como si ellos estuvieran observando nabis y el LSD, y en el caso de estas dos ltimas, la despersonaliza-
que estas cosas suceden, pero sin participar en ellas, lo mismo que si cin puede adoptar la forma de un flashback. La hipoglucemia
un autmata hubiera ocupado el puesto que antes ocupaban ellos puede ocasionar despersonalizacin, tambin posible en una mi-
mismos. En ocasiones pueden percibir una distorsin o variacin nora de los traumatismos craneales. Adems, la despersonaliza-
del tamao de su cuerpo o extremidades. Puede parecer que el tiem- cin puede representar un aura migraosa o de una crisis de gran
po se detiene y algunos pacientes refieren una sensacin de observar mal o parcial compleja y en estos casos, la cefalea o la crisis epilp-
todo desde arriba, como si estuvieran suspendidos o colgados en el tica posterior permite el diagnstico correcto. Resulta ms difcil
aire. realizar el diagnstico diferencial cuando la despersonalizacin es
Es frecuente que la despersonalizacin est acompaada de una el nico sntoma de una crisis parcial simple. En esta situacin, son
experiencia de desrealizacin simultnea. En este caso, aunque el pade especial utilidad los antecedentes de otros tipos de crisis ms
ciente percibe con claridad el mundo que lo rodea, de repente pare- evidentes, como las de gran mal o las complejas parciales. En los
ce que la realidad y la vida han sido retiradas del mismo. Los objetos casos dudosos se puede realizar un EEG de superficie durante la
y las personas parecen extraos, muertos, sin vida y sin sustancia. crisis (con derivaciones temporales anteriores), aunque se debe re-
La experiencia de la despersonalizacin puede ser origen de una cordar que con frecuencia es normal. En esas ocasiones se puede
gran ansiedad e inquietud, y muchos pacientes temen volverse lo- efectuar una RM para ver si existe una lesin que pudiera ser la
cos. Algunos lo soportan con estoicismo, pero otros empiezan a causa de estas convulsiones. En algunos casos de elevada sospecha
comportarse de forma desesperada para conseguir generar un cierto de crisis, pero con EEG y RM normales, puede estar justificado un
sentido de realidad. Pueden elevar la voz, como si el volumen dotara intento de diagnstico por respuesta teraputica, administrando
a sus palabras de realismo. Otros, mientras experimentan la irreali- un antiepilptico.
dad, pueden tocar con insistencia a las personas o a los objetos en un
intento de dar a estas percepciones sin vida un sentido de solidez y
sustancia. TRATAMIENTO
Se ha descrito la eficacia anecdtica del clonazepam, la fluoxetina y
la clomipramina; en un estudio doble ciego se compar a esta ltima
CURSO CLNICO con la desipramina, pero los resultados no fueron concluyentes. Mu-
La mayor parte de los casos de despersonalizacin son crnicos, chos pacientes reciben tambin psicoterapia.
aunque siguen una evolucin con altibajos. Algunos son episdicos,
y dichos episodios pueden durar entre segundos y das y despus re-
solverse de forma gradual. BIBLIOGRAFA
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SECCIN IX
TRASTORNOS SEXUALES Y DE LA IDENTIDAD SEXUAL
98 Disminucin de la libido
(incluye: trastorno por deseo sexual hipoactivo,
DSM-IV-TR #302.71, y trastorno por deseo sexual
hipoactivo masculino y femenino secundario a un
proceso mdico general, DSM-IV-TR #625.8, 608.89)
La disminucin de la libido puede ser primaria y deberse a causas conflicto en la relacin, o cuando se produce una frecuencia dismi-
psicolgicas, en cuyo caso se denomina trastorno por deseo sexual nuida de actividad sexual, por ejemplo, en relacin con otro tipo
hipoactivo, pero tambin puede ser secundaria a una gran cantidad de disfuncin, como la disfuncin erctil o la eyaculacin precoz.
de causas, y entonces se habla de trastorno por deseo sexual hipoac- Tambin se observa que tanto los varones como las mujeres con
tivo secundario a un proceso mdico general. una reduccin de los niveles de testosterona muestran una menor
La prevalencia a lo largo de la vida de esta afeccin se estima en libido.
un 15% en varones y en un 30% en mujeres. Entre las causas secundarias de esta alteracin se incluyen
la depresin, la esquizofrenia y el sndrome de personalidad in-
terictal, las lesiones orbitofrontales o hipotalmicas, la insufi-
INICIO ciencia heptica, el alcoholismo, el consumo de la mayora de los
La disminucin de la libido puede aparecer en cualquier momento antipsicticos y antidepresivos (salvo la nefazodona, la mirtaza-
desde la adolescencia hasta la vejez. pina y el bupropin), varios antihipertensivos, el uso de inhibi-
dores de la anhidrasa carbnica y de esteroides anabolizantes y
una serie de trastornos endocrinolgicos, sobre todo el hipoti-
CARACTERSTICAS CLNICAS roidismo, la deficiencia de testosterona, la hiperprolactinemia y
Aunque existen excepciones, la libido tiende a disminuir de forma la menopausia.
gradual con la edad, algo que se debe tener en cuenta a la hora de va-
lorar a un paciente. Por ejemplo, un grado de libido normal para un
anciano puede ser escaso para un adolescente. DIAGNSTICO DIFERENCIAL
La falta de inters del enfermo puede referirla l mismo o su pa- Una disminucin de la actividad sexual no indica per se una menor
reja. En general, se reduce la frecuencia de los coitos, aunque no libido. Algunos pacientes pueden tener fantasas sexuales muy acti-
siempre, ya que algunas personas siguen adelante para satisfacer a su vas, pero no las ponen en prctica por alguna razn.
pareja.
TRATAMIENTO
CURSO CLNICO El trastorno por deseo sexual hipoactivo, es decir, la disminucin de
La evolucin es muy variable y depende en gran parte de la etio- la libido primaria, se puede tratar mediante psicoterapia individual
loga. o de pareja, que con frecuencia emplea tcnicas sexuales especficas.
Un estudio preliminar sobre mujeres indic que algunas pacientes
pueden mejorar con bupropin, con independencia de que tengan
COMPLICACIONES depresin o no.
La pareja del enfermo se puede sentir a disgusto y suelen aparecer En la disminucin secundaria de la libido se ha de buscar la cau-
conflictos en la pareja, si no existan ya. sa de base y tratarla. En concreto, si hay deficiencia de testosterona se
debe administrar esta sustancia y en los casos de hiperprolactinemia,
se puede recuperar la libido si se realiza un tratamiento con bromo-
ETIOLOGA criptina. Las pacientes con menopausia se pueden beneficiar del tra-
La forma primaria de disminucin de la libido o trastorno por de- tamiento hormonal sustitutorio, y parece que en este sentido la tibo-
seo sexual hipoactivo puede aparecer tras un trauma sexual o un lona es muy eficaz.
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192 Seccin IX Trastornos sexuales y de la identidad sexual
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El trastorno de la excitacin sexual femenina se caracteriza por una

falta de excitacin y lubricacin, secundaria a una situacin de ma-
lestar emocional, y puede afectar hasta a un tercio de las mujeres
adultas. Tambin puede aparecer a consecuencia de varias enferme-
dades, como se describe en el apartado de diagnstico diferencial.
Antes el trastorno por disminucin de la excitacin sexual femenina
se denominaba frigidez, aunque este trmino ya no se suele em-
plear en la literatura mdica.
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100 Disfuncin erctil

(trastorno de la funcin erctil masculina,
DSM-IV-TR #302.72; trastorno de la funcin erctil
masculina secundario a un proceso mdico general,
DSM-IV-TR #607.84)
Los varones con disfuncin erctil no pueden conseguir una erec- atencin a la masturbacin, los sueos hmedos o las erecciones
cin de la suficiente rigidez o duracin como para completar el coi- matutinas.
to. Este proceso puede ser secundario a problemas emocionales, en Cuando resulte difcil distinguir la disfuncin erctil primaria de
cuyo caso se denomina disfuncin erctil primaria y tambin la secundaria, puede resultar til medir la tumescencia y la rigidez
trastorno de la funcin erctil masculina, pero tambin puede nocturnas del pene en un laboratorio de sueo. La mayora de los
producirse como consecuencia de un gran nmero de afecciones, varones con una disfuncin erctil primaria tienen erecciones nor-
por ejemplo, la diabetes mellitus. La prevalencia de la disfuncin males durante el sueo REM, mientras que los que sufren una se-
erctil aumenta con la edad, oscilando entre el 7 y el 9% en varones cundaria no, aunque existen excepciones. As, por ejemplo, los varo-
jvenes y entre el 25 y el 50% en los mayores de 55 aos. nes con una depresin mayor pueden no mostrar una tumescencia
En un pasado no muy lejano, la incapacidad de conseguir o nocturna del pene, mientras que los que tienen disfuncin erctil
mantener una ereccin se denominaba impotencia, pero este trmi- por una hiperprolactinemia pueden presentarla.
no se est sustituyendo con rapidez por el de disfuncin erctil,
en gran parte porque ste no se asocia al estigma que produce el pri-
mero y resulta ms aceptable tanto para los mdicos como para los CURSO CLNICO
pacientes. La evolucin natural de la disfuncin erctil primaria suele ser varia-
Entre los elementos neurales que influyen sobre la ereccin desta- ble en funcin del modo de aparicin. Los casos de inicio agudo tras
can el sistema lmbico, las vas parasimpticas descendentes por la un factor precipitante especfico tienden a recuperarse de forma es-
mdula hasta el nivel del sacro y las vas eferentes parasimpticas sa- pontnea. Por el contrario, los casos insidiosos y sin una causa iden-
cras, que al final circulan por los nervios erectores hasta el pene. Este tificable suelen evolucionar a la cronicidad, sobre todo cuando al pa-
complejo sistema depende a su vez de unos niveles adecuados de tes- recer ha existido impotencia desde la pubertad.
tosterona circulante. La ereccin en s misma se basa en la normali- La evolucin de las formas secundarias viene determinada por la
dad anatmica del pene, en una irrigacin apropiada y en la tume- causa de base.
faccin dependiente del sistema parasimptico de los cuerpos caver-
nosos y del cuerpo esponjoso.
Los porcentajes relativos de disfuncin erctil primaria y secun- COMPLICACIONES
daria cambian con la edad; en los jvenes, un 80% de los casos son Cuando un varn soltero sufre una disfuncin erctil, es posible que
primarios, mientras que en los pacientes de edad avanzada, un 50% evite las relaciones que podran convertirse en sexuales. Los que tie-
son primarios y el otro 50% secundarios a otra enfermedad. nen una pareja estable o estn casados pueden acabar perdiendo su
relacin.
INICIO
La disfuncin erctil puede aparecer a cualquier edad, desde la ado- ETIOLOGA
lescencia hasta la ancianidad. En general, la primaria suele tener un La disfuncin erctil primaria suele producirse cuando el varn se
comienzo relativamente agudo, mientras que la secundaria se de- encuentra ansioso, quiz por el temor a no dar la talla, o cuando
sarrolla de manera insidiosa. se siente culpable. Si estn enfadados con su pareja, la mayora de los
varones no pueden conseguir o mantener una ereccin. Sean cuales
sean las circunstancias que generan la disfuncin erctil, el varn se
CARACTERSTICAS CLNICAS enfrenta al peligro de un crculo vicioso, ya que por el temor a que
La disfuncin erctil, ya sea parcial o completa, es una situacin que se repita, puede ponerse tan nervioso que la disfuncin se produzca
provoca ansiedad y para algunos hombres resulta devastadora a ni- otra vez.
vel emocional. Algunos antecedentes permiten distinguir el trastor- Las causas de disfuncin erctil secundaria se pueden clasificar
no primario del secundario. La disfuncin primaria suele ser selec- en varios grupos: cerebrales, medulares, nerviosas perifricas, vascu-
tiva, de forma que tal vez slo se produce con una pareja determi- lares, endocrinolgicas, causadas por una enfermedad local del pene,
nada, o transitoria, de modo que la capacidad de tener una ereccin inducidas por frmacos u otras.
vara con el tiempo. La secundaria tiende a ser persistente y los pa- Las lesiones cerebrales, sobre todo las que afectan a los lbulos
cientes refieren que no consiguen erecciones con independencia de temporales o al sistema lmbico, pueden producir disfuncin erctil y
la pareja o del tipo de actividad sexual que realicen. Se debe pregun- con frecuencia tambin reducen la libido. Entre ellas destacan la es-
tar al paciente con este problema si ha tenido alguna vez una erec- clerosis mltiple, los tumores, los infartos y la neurosfilis. Algunos
cin adecuada desde que apareci el trastorno, prestando especial cuadros parkinsonianos, como la enfermedad de Parkinson o la
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atrofia de mltiples sistemas, tambin pueden ser origen de esta dis- Un gran nmero de frmacos tiene la posibilidad de producir
funcin. este cuadro en un pequeo porcentaje de pacientes. Entre ellos des-
Las lesiones medulares pueden causar disfuncin erctil, aunque tacan algunos antihipertensivos, como el propranolol, la clonidina,
en general no reducen la libido. Entre ellas se encuentran la esclero- la reserpina, la metildopa, la guanetidina, la hidralacina y la fentola-
sis lateral amiotrfica, la tabes dorsal, la espina bfida o la degenera- mina; determinados diurticos, como la hidroclorotiazida; los an-
cin combinada subaguda que se observa en la deficiencia de vitami- tipsicticos; los antidepresivos tricclicos (sobre todo la clomipra-
na B12. Las placas de esclerosis mltiple o los tumores del cono me- mina); los inhibidores de la monoaminoxidasa; los inhibidores se-
dular pueden originar tambin disfuncin erctil, igual que las lectivos de la recaptacin de serotonina; el litio; varias drogas, por
lesiones de la cola de caballo. Los procesos que provocan parapleja, ejemplo los opioides, los estimulantes, el cannabis y el alcohol; la di-
como los tumores, los infartos o la mielitis transversal, pueden aso- goxina; la cimetidina; las estatinas y los fibratos; y diversos antineo-
ciarse o no a disfuncin erctil, segn su nivel. Por ejemplo, si la le- plsicos.
sin es torcica, el paciente podr tener erecciones reflejas sin sen- Otras causas son la esquizofrenia, la depresin y la apnea obs-
saciones de placer. tructiva del sueo.
Es posible que la polineuropata autonmica perifrica que se Un mismo paciente puede presentar causas primarias y secun-
produce en la amiloidosis o el alcoholismo provoque disfuncin darias de disfuncin erctil. As, por ejemplo, un enfermo con dis-
erctil, conservando en general la libido. La polineuropata diabti- funcin secundaria al uso de antihipertensivos puede desarrollar
ca es una causa frecuente, aunque en estos casos de diabetes el mo- tal ansiedad ante su siguiente intento de relacin que sea incapaz
tivo puede ser ms vascular. El herpes genital se puede asociar a de mantener una ereccin, aunque ya haya dejado el frmaco. Otro
disfuncin erctil, posiblemente por la infeccin de los nervios caso sera el de un paciente diabtico, que puede mantener sus
erectores. Tambin diversas intervenciones quirrgicas pueden erecciones a pesar de una ansiedad leve, pero que cuando sufre ya
producirla por una lesin nerviosa, como la cistectoma radical, la un cierto grado de obstruccin del flujo sanguneo peneano por la
reseccin abdominoperineal de colon y la prostatectoma radical. vasculopata diabtica, no lo consigue si tiene el menor grado de
La prostatectoma transuretral, por otra parte, no suele ser causa ansiedad.
de este problema.
La arteriosclerosis de vasos grandes o pequeos puede causar una
disfuncin erctil, pero no suele reducir la libido. El sndrome de Le- DIAGNSTICO DIFERENCIAL
riche es un ejemplo de arteriosclerosis de vasos grandes que afecta de Si la anamnesis es fiable, no debera haber dificultades para diag-
forma selectiva a los vasos aortoilacos y que cursa con disfuncin nosticar una disfuncin erctil per se. Sin embargo, s puede ha-
erctil y claudicacin de las nalgas, los muslos y en ocasiones las pan- berlas cuando los pacientes confunden este cuadro con una prdi-
torrillas. La diabetes puede producir lesiones arteriolares y disfun- da de la libido o con problemas de eyaculacin prematura, retr-
cin erctil, que se suele asociar a una polineuropata diabtica auto- grada o retrasada. Por eso, es esencial una entrevista detenida y
nmica. La radioterapia es otra causa posible, porque determina da- especfica.
os vasculares. En los pacientes con lesiones vasculares precoces se
puede observar un fenmeno de robo. Cuando el paciente est en
reposo, puede tener erecciones normales, pero al aumentar el flujo a TRATAMIENTO
las extremidades inferiores durante el balanceo plvico, la presin de La disfuncin erctil primaria se puede tratar con psicoterapia. En
perfusin del pene se puede reducir por debajo de un nivel crtico y algunos casos la mera tranquilizacin es curativa, sobre todo en los
se pierde la ereccin. Por ltimo, tanto la drepanocitosis como la hi- pacientes que tenan antes una funcin sexual normal y cuya dis-
pertrigliceridemia graves pueden reducir el flujo de los vasos peque- funcin apareci de forma aguda y tiene relacin con un factor
os y ser causa de este problema. precipitante psicosocial claro. Cuando esta confianza no resulta su-
La deficiencia de testosterona suele provocar tanto disfuncin ficiente, se puede emplear la terapia sexual, con una tcnica de
erctil como reduccin de la libido, y puede ser secundaria a tras- foco en la sensacin y, en los casos en que existen problemas en
tornos en el hipotlamo, la hipfisis o los testculos. Entre las lesio- la relacin, puede estar indicada la terapia de pareja. Si la psicote-
nes hipotalmicas se incluyen varios tumores o infiltrados granulo- rapia no es eficaz o no se puede aplicar, est indicado el uso de sil-
matosos. La secrecin de gonadotropinas en la hipfisis puede re- denafilo, que resulta til en las formas primarias y secundarias de
ducirse por la presencia de tumores hipofisarios, incluidos los este trastorno. Existen algunos datos a favor de la utilidad de la
prolactinomas. Cuando los tumores alteran la funcin endocrina de yohimbina en la disfuncin erctil primaria, como se comentar
la hipfisis, primero suele reducirse la secrecin de gonadotropinas ms adelante.
y despus la de hormona del crecimiento, tirotropina y ACTH. La En la disfuncin erctil secundaria se debe tratar la enferme-
hemocromatosis puede producir un depsito selectivo de hierro a dad de base cuando se pueda. Hay que destacar algunos aspec-
nivel de las clulas secretoras de gonadotropinas. Un exceso de este- tos. En la disfuncin de origen vascular, la revascularizacin slo
roides, ya sea a causa de un sndrome de Cushing o por la adminis- resulta beneficiosa en pacientes con enfermedad de vasos gran-
tracin de dosis altas de corticoides exgenos, tambin puede inhi- des. En la deficiencia de testosterona, no se suelen administrar
bir la liberacin de gonadotropinas. La insuficiencia testicular en s compuestos orales de esta hormona por el riesgo de hepatotoxi-
misma puede deberse a una orquiectoma (realizada p. ej., en un cidad, sino preparados transdrmicos o inyecciones de enantato
caso de carcinoma de prstata), a una orquitis por parotiditis, al o proprionato de testosterona. Este tratamiento est relativa-
sndrome de Klinefelter, a la malnutricin, a la distrofia miotnica, mente contraindicado en enfermos con hipertrofia prosttica y
a una intoxicacin por plomo y a varias enfermedades crnicas de- de forma absoluta en los pacientes con un cncer de prstata. En
bilitantes, como la cirrosis heptica, la insuficiencia renal, la respi- la hiperprolactinemia puede fracasar el tratamiento con testoste-
ratoria o los tumores diseminados. Tambin se produce disfuncin rona y tener utilidad la bromocriptina. Cuando la disfuncin
erctil en casos de hipotiroidismo y, con menos frecuencia, de hi- erctil se deba a un antidepresivo, se debe considerar un cambio
pertiroidismo. por otro que produzca en menor medida esta complicacin,
Las afecciones peneanas locales, como la enfermedad de Peyro- como el bupropin, la nefazodona, la trazodona o la mirtazapi-
nie, pueden causar asimismo disfuncin erctil, que tambin puede na. Si el responsable es un antihipertensivo, se puede plantear el
aparecer como secuela del priapismo. uso de un inhibidor de la ECA o de un bloqueante de los canales
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Captulo 101 Anorgasmia femenina 195
del calcio, ya que se asocian menos a disfuncin erctil que

BIBLIOGRAFA
otros.
Existen varias alternativas farmacolgicas, y entre ellas la prime- De Rose AF, Giglio M, Traverso P, et al. Combined oral therapy with
ra opcin es el sildenafilo, un inhibidor de la fosfodiesterasa-5. sildenafil and doxazosin for the treatment of non-organic erectile
Siempre que no exista una limitacin grave de la irrigacin del dysfunction refractory to sildenafil monotherapy. International Journal
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proceso y en casi todas las secundarias. Entre las contraindicaciones Dula E, Bukofzer S, Perdok R, et al. Double-blind, crossover comparison of
se incluyen la coadministracin de nitratos, la existencia de una in- 3 mg apomorphine SL with placebo and with 4 mg apomorphine SL in
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ponga a sufrir priapismo. Hay otros dos inhibidores de la fosfodies-
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pero no se sabe si sern comparables con el sildenafilo. En el caso de dysfunction: a systematic review and meta-analysis. Archives of Internal
los pacientes que toleran a este ltimo pero con pocos beneficios, se Medicine 2002;162:1349-1360.
puede plantear un tratamiento combinado con sildenafilo a deman- Gresser U, Gleiter CH. Erectile dysfunction: comparison of efficacy and side
da y una dosis diaria de doxazosina; si se utiliza este compuesto, se effects of the PDE-5 inhibitors sildenafil, vardenafil and tadalafilreview
debe empezar con una dosis baja de 1 mg, para incrementarla de of the literature. European Journal of Medical Research 2002;7:435-446.
forma gradual hasta alcanzar la dosis media de 4 mg. El objetivo Hussain IF, Brady CM, Swinn MJ, et al. Treatment of erectile dysfunction with
de este incremento gradual es evitar la hipotensin sintomtica. Los sildenafil citrate (Viagra) in parkinsonism due to Parkinsons disease or
pacientes que no toleran el sildenafilo o que no se benefician del multiple system atrophy with observations on orthostatic hypotension.
mismo despus de 8 pruebas o ms pueden probar con apomorfina Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry 2001;71:371-374.
o alprostadil. La apomorfina sublingual (todava no comercializada Levine LA, Dimitriou RJ. Vacuum constriction and external erection devi-
en EE.UU.) suele resultar til administrada en dosis a demanda de ces in erectile dysfunction. The Urologic Clinics of North America
2 a 4 mg, aunque es posible que cause molestas nuseas. El alprosta- 2001;28:335-341.
dil se puede aplicar mediante inyeccin intracavernosa, con un mi- Nurnberg HG, Gelenberg A, Hargreave TB, et al. Efficacy of sildenafil citrate
nisupositorio intrauretral o como una crema sobre el glande, aun- for the treatment of erectile dysfunction in men taking serotonin reupta-
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que la mayor parte de los pacientes prefieren la inyeccin.
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Entre otras opciones no farmacolgicas se incluyen los dispositi- cine 2003;54:153-168.
vos constrictores de vaco y las prtesis rgidas o semirrgidas.
La anorgasmia es la incapacidad de conseguir el orgasmo a pesar de

una excitacin adecuada, y puede ser primaria o relacionada con
problemas emocionales (en cuyo caso se habla de trastorno orgs-
mico femenino) o secundaria a algunas enfermedades, como cier-
tas lesiones medulares. La anorgasmia primaria es muy frecuente y
puede afectar hasta a un 30% de las mujeres.
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La anorgasmia secundaria se puede deber a varios frmacos, En los casos secundarios debe tratarse el proceso de base. En la
como los antihipertensivos, los antipsicticos y la mayor parte de anorgasmia inducida por antidepresivos puede emplearse bupro-
los antidepresivos. En el caso de estos ltimos, parece que los que pin, mirtazapina o nefazodona, ya que todos por lo general carecen
con ms probabilidades causan este problema son los que tienen de efectos secundarios sexuales.
un efecto serotoninrgico ms intenso, como los ISRS o la clomi-
pramina. Otros motivos de anorgasmia secundaria son las lesiones
vaginales o del cltoris y algunos casos de daos medulares; tam- BIBLIOGRAFA
bin se han descrito ejemplos de mujeres con catapleja que no se
permiten llegar al orgasmo ante el temor de sufrir un ataque de su Modell JG, May RS, Katholi CR. Effect of bupropion-SR on orgasmic
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Captulo 103 Eyaculacin precoz 197

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En este trastorno, el varn eyacula siempre antes de lo que desea,

con una estimulacin sexual relativamente escasa, antes o poco des-
pus de la penetracin y antes de que su pareja llegue al orgasmo. Se
trata de un problema frecuente, que afecta a un 30% de los varones
o ms.
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105 Vaginismo
(DSM-IV-TR #306.51)
En el vaginismo la mujer experimenta de forma persistente un es- tecedentes de una violacin sufrida o presenciada por la paciente.
pasmo incontrolable en el tercio externo de la vagina que dificulta o Tambin puede ser secundario a procesos mdicos generales, como
imposibilita la penetracin. Los casos graves de vaginismo no son la dispareunia, en la que episodios repetidos de dolor coital hacen
frecuentes y afectan a menos del 10% de las mujeres, pero los grados que la paciente tenga ansiedad ante futuras relaciones.
leves pueden ser mucho ms habituales.
INICIO Las cicatrices o la atresia vaginal son evidentes a la exploracin
El vaginismo puede aparecer en cualquier momento, desde la ado- plvica.
lescencia hasta la ancianidad.
TRATAMIENTO
CARACTERSTICAS CLNICAS Si la paciente refiere antecedentes de dispareunia, este trastorno se
A pesar de que la paciente desea mantener relaciones coitales e inclu- debe tratar primero. En general se obtienen buenos resultados con la
so puede conseguir un grado normal de excitacin y lubricacin, la terapia de pareja, que se puede acompaar de la utilizacin en
vagina se contrae de tal forma que impide la penetracin o la hace la consulta o en el propio domicilio de dilatadores de calibre cada
incmoda o difcil. vez mayor.
El vaginismo se puede percibir a la exploracin ginecolgica, ya
que los espasmos adquieren tal intensidad que en ocasiones no se
puede introducir el espculo ni el dedo del gineclogo. BIBLIOGRAFA
de Kruiff ME, ter Kuile MM, Weijenborg PT, et al. Vaginismus and
CURSO CLNICO dyspareunia: is there a difference in clinical presentation? Psychosomatic
Parece frecuente una evolucin crnica, aunque la gravedad oscila Obstetrics and Gynecology 2000;21:149-155.
con el tiempo. OSullivan K. Observations on vaginismus in Irish women. Archives of Ge-
Schnyder U, Schneider-Luthi C, Ballinari P, et al. Therapy for vaginismus:
COMPLICACIONES in vivo versus in vitro desensitization. Canadian Journal of Psychiatry
Se pueden llegar a tener graves problemas de relacin, ya que la fer- 1998;43:941-944.
tilizacin puede ser imposible y la pareja no tener hijos. Silverstein JL. Origins of psychogenic vaginismus. Psychotherapy and Psy-
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van der Velde J, Evereard W. The relationship between involuntary pelvic
ETIOLOGA floor muscle activity, muscle awareness and experienced threat in wo-
men with and without vaginismus. Behaviour Research and Therapy
Se dice que el vaginismo es primario cuando aparece por un senti- 2001;39:395-408.
miento de culpa o ansiedad, que se relaciona de forma tpica con an-
199
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COMPLICACIONES TRATAMIENTO
Segn la intensidad del dolor, algunos varones pueden llegar a El tratamiento se dirige a la enfermedad de base. En los casos prima-
evitar las relaciones sexuales, con los consiguientes problemas de rios, la psicoterapia individual es la opcin que suele ofrecerse, aun-
pareja. que no se han realizado estudios controlados sobre sus resultados.
En los casos secundarios a antidepresivos, se ha descrito mejora en
ocasiones mediante el tratamiento con el antagonista alfa-1 tamsu-
ETIOLOGA losina.
La dispareunia masculina secundaria se puede deber a una infec-
cin herptica o a un exantema de otro tipo, a uretritis, prostatitis,
cuerdas ventrales o enfermedad de Peyronie. Tambin se puede BIBLIOGRAFA
producir una eyaculacin dolorosa como secuela del tratamiento Aizenberg D, Zenishlany Z, Hermesh H, et al. Painful ejaculation associated
con IMAO, antidepresivos tricclicos, ISRS, venlafaxina y algunos with antidepressants in four patients. The Journal of Clinical Psychiatry
antipsicticos. 1991;52:461-463.
En los casos poco frecuentes de dispareunia masculina prima- Berger SH. Trifluoperazine and haloperidolsources of ejaculatory pain?
ria, el dolor suele aparecer despus de la eyaculacin y se asocia a The American Journal of Psychiatry 1979;136:350.
un espasmo involuntario de los msculos del perin; estos pacien- De Leo D, Magni G. Sexual side effects of antidepressant drugs. Psychoso-
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DIAGNSTICO DIFERENCIAL Kaplan HS. Post-ejaculatory pain syndrome. Journal of Sex & Marital The-
Si la anamnesis es precisa, se plantearn pocas dudas diagnsticas. rapy 1993;19:91-103.
Todas las parafilias, que se denominan tambin desviaciones o perver- serva en ellas. Adems, los masoquistas masculinos son mucho ms
siones sexuales, comparten algunos rasgos comunes. En ellas el objeto numerosos que los femeninos. Se puede encontrar alguna mujer pe-
de deseo sexual preferido por el paciente es distinto de una relacin dfila, pero la nica parafilia en la que el nmero de mujeres casi
mutuamente placentera con otra persona que ya ha superado la pu- iguala al de varones es la zoofilia.
bertad y con el consentimiento de ambos. Entre los ejemplos de pa- No se dispone de datos fiables sobre la prevalencia de los distin-
cientes con estas parafilias se encuentran: el voyeur, que prefiere mirar; tos tipos de parafilias. Aunque estos pacientes en raras ocasiones son
el exhibicionista, que exhibe sus genitales; el frotador, a quien le gusta tratados en clnicas generales, la impresin clnica es que algunos ca-
tocar o rozar a una mujer desprevenida; el fetichista, que prefiere los sos son frecuentes, como los de voyeurismo o exhibicionismo. Otros,
zapatos o la lencera; el travestido fetichista, a quien le gusta vestirse como los de sadismo o pedofilia, pueden ser igual de comunes, pero
como una mujer; el sdico o el masoquista, que disfruta con la humi- el temor a las consecuencias hace que muchos enfermos no se dejen
llacin, el dolor o el sufrimiento; y el pedfilo, que prefiere las relacio- llevar por sus inclinaciones paraflicas.
nes con nios. Estos pacientes a menudo son capaces de realizar una El paciente con una parafilia se puede avergonzar por lo que de-
actividad sexual normal y de hecho cerca de la mitad de ellos estn ca- sea hacer o no. Los que s lo hacen se pueden limitar a imaginar que
sados. Sin embargo, su inters por el sexo normal se atena cuando se sus deseos paraflicos se cumplen. De hecho, es posible que el pa-
compara con la intensa atraccin que sienten por el objeto paraflico. ciente necesite estas fantasas para adoptar un comportamiento se-
Como los comportamientos paraflicos son ilegales en general y xual normal. As, el pedfilo quiz no consigue tener una ereccin y
pueden resultar vergonzosos o incmodos para el paciente, resulta mantener relaciones salvo que piense que su pareja es un nio, o el
difcil conseguir informacin exacta sobre estos trastornos; sin em- masoquista sexual puede no llegar al orgasmo si no se imagina a s
bargo, parece claro que la inmensa mayora de los enfermos son va- mismo atado y golpeado. Algunos pacientes buscan el servicio de
rones. Gran parte de los datos conocidos se ha obtenido en las clni- prostitutas para realizar sus fantasas paraflicas.
cas especializadas donde se trata a estos pacientes, con mucha fre- Muchos no ven nada de malo en su comportamiento paraflico. El
cuencia por orden judicial. Por tanto, todo lo que a continuacin se grado de negacin y racionalizacin puede ser extremo. El exhibicio-
va a exponer puede ser o no ser representativo de todo el grupo de nista llega a afirmar que slo trataba de ensear a las mujeres anato-
las parafilias. ma sexual; el voyeur insiste en que las mujeres deseaban ser vistas o si
La mayor parte de los enfermos ingresados en estas clnicas pade- no hubieran cerrado todas las ventanas, y el pedfilo puede decir que
ce ms de una parafilia. El voyeurismo, el exhibicionismo, el impulso su vctima deseaba la relacin, o incluso que la provocaba.
de tocar sin consentimiento y el fetichismo son casi exclusivos de los Entre otros trastornos que afectan a los enfermos con parafilias se
varones; de hecho, el travestismo fetichista slo afecta a varones he- incluyen el trastorno de personalidad antisocial o limtrofe, aunque
terosexuales y nunca a mujeres. El sadismo sexual casi nunca se ob- tambin se observan casos de consumo de drogas o alcoholismo.
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Captulo 107 Parafilias 201
ra de estos enfermos tienen una buena dotacin de lencera o vesti-

INICIO
dos y pueden insistir en llevar al menos una prenda femenina du-
En la mayor parte de los pacientes, el comportamiento paraflico rante la relacin, algo a lo que en ocasiones pueden acceder sus no-
empieza durante la adolescencia o antes, sobre todo en los casos de vias o mujeres. En otras ocasiones, el travestido fetichista se viste de
voyeurismo, exhibicionismo, contactos sin consentimiento, fetichis- mujer slo para masturbarse. Sin embargo, a pesar de estas fanta-
mo o travestismo fetichista. En estos dos ltimos cuadros el origen se sas, los pacientes no se consideran homosexuales y sienten atraccin
encuentra con frecuencia en la infancia. Los pacientes sdicos o ma- por las mujeres. Tambin muestran a menudo tendencia al maso-
soquistas sexuales suelen experimentar sus fantasas caractersticas quismo sexual.
en la infancia, pero estos comportamientos no se establecen de for- El sdico y el masoquista sexuales se parecen en que una relacin
ma firme hasta que son adultos. sexual normal les deja fros. Para conseguir excitarse, necesitan de la
La paidofilia (o pedofilia) puede ser la excepcin a este inicio pre- fantasa o de la ejecucin real del sufrimiento, la humillacin o el do-
coz de las parafilias. Aunque algunos casos se inician en la adolescen- lor. De hecho, la mayora de los sdicos sexuales adoptar alguna vez
cia, la mayor parte empieza en la cuarta dcada de la vida y se han un comportamiento masoquista, y una minora sustancial de los
descrito inicios hasta en la sexta. Aunque los enfermos que comien- masoquistas puede tener en ocasiones una conducta sdica.
zan a edades ms avanzadas pueden negar haber sentido atraccin El sdico sexual obtiene su placer de una serie de actos sdicos;
sexual por los nios antes de los 30 aos de edad, estas declaraciones sus parejas pueden ser golpeadas, atadas, forzadas a llevar paales,
del propio enfermo pueden no ser fiables, dada la actitud de la socie- encerradas o incluso torturadas, y en ocasiones el paciente orina o
dad ante dichas inclinaciones. defeca encima de ellas. Pueden utilizar prostitutas para estas prcti-
cas. En ocasiones, estos enfermos encuentran una pareja dispuesta a
satisfacer sus deseos, que es un masoquista. Una minora de los sdi-
CARACTERSTICAS CLNICAS cos sexuales comete violaciones. En los casos extremos, slo la muer-
En el voyeurismo o escoptofilia el paciente obtiene placer al observar te de la pareja les causa excitacin, por lo que llegan a cometer asesi-
a distancia a las mujeres cuando se visten o desnudan, o tambin natos por placer.
mientras mantienen juegos o relaciones sexuales. El voyeur se puede El masoquista sexual puede incitar, provocar o, si as no lo consi-
masturbar al mirar o esperar a volver a su casa para hacerlo mientras gue, exigir un comportamiento sdico a su pareja. Los juegos sexua-
recuerda la escena. Los voyeurs con frecuencia son capaces de man- les y la dulzura habituales no les excitan. Si no cuentan con una pa-
tener relaciones normales, pero encuentran esta actividad mucho reja colaboradora, algunos masoquistas imaginan o incluso practi-
menos estimulante que la de observacin, por lo que sus parejas se can el sadismo sobre su propio cuerpo mientras se masturban. En
sienten a menudo abandonadas. los casos extremos, pueden recurrir a la asfixia autoertica, llegando
El exhibicionista suele mostrar gran cuidado cuando se prepara a colgarse hasta conseguir el orgasmo y con la esperanza de aflojar el
para exponerse; la vctima debe ser atractiva, no sospechar nada y nudo antes de perder la consciencia. En los casos leves el paciente se
no ser conocida por el enfermo. El lugar debe permitir una escapa- limita a imaginar que es atacado por un sdico para conseguir exci-
da rpida, de forma que los sitios favoritos son los parques poco fre- tarse en una relacin normal.
cuentados o los lugares pblicos desiertos. Con frecuencia, antes de En la paidofilia, el paciente se excita principalmente con los ni-
mostrar sus genitales, el paciente siente una gran excitacin al pen- os. La mayor parte de los pedfilos prefieren a los nios del sexo
sar cmo reaccionar su vctima. A menudo se masturbar durante opuesto al suyo, aunque una pequea parte se inclina por los del
la exposicin o esperar a regresar a su casa para hacerlo. Estos pa- mismo, y un nmero considerable se siente atrado por ambos sexos
cientes no suelen ocultar su identidad, a pesar del temor a posibles igual. Con frecuencia la vctima conoce a su agresor; de hecho, algu-
consecuencias legales. Es raro que se pongan una mscara y cuando nos pacientes buscan nios a travs de sus empleos en colegios o
emplean un vehculo, nunca esconden las matrculas. Igual que los centros de da, e incluso a travs de la adopcin. El contacto sexual se
voyeurs, estos enfermos son capaces de mantener relaciones sexua- suele limitar en general a mirar, tocar, exhibirse o masturbarse de-
les normales, aunque pueden descuidar a sus parejas habituales lante del nio. Es menos frecuente que ste sea forzado a realizar una
porque se sienten impulsados muchas veces a buscar vctimas des- felacin o un cunnilingus. La penetracin vaginal o anal es poco fre-
prevenidas. cuente, salvo en casos en los que la vctima es un miembro de la fa-
El frotador suele buscar en la aglomeracin de un autobs o de milia cercana del paciente. En muchos casos, el nio recibe amena-
una estacin de metro hasta encontrar a una mujer atractiva, en ge- zas para que no hable de estas agresiones.
neral vestida con ropa ajustada. Entonces se abrir paso entre la gen- Existen otras parafilias sobre las que se sabe menos, entre las
te hasta pegarse a ella dentro del vehculo atestado y tratar de frotar que destacan la zoofilia, o relaciones sexuales con animales; la co-
sus manos o su pene erecto contra sus nalgas o sus piernas hasta eya- profilia, o juegos sexuales con heces; y la necrofilia o relaciones con
cular, mientras imagina que est teniendo relaciones con ella. Pue- cadveres.
den pasar algunos momentos hasta que la vctima se d cuenta de lo
que sucede y trate de detenerle.
El fetichista elige una serie de objetos como fetiches. Los zapatos, CURSO CLNICO
la lencera, una horquilla o incluso una mano o un pie amputados Aunque en general la tendencia a conseguir la excitacin principal-
pueden causarle excitacin. Es posible que perciba un placer muy es- mente a travs del objeto paraflico persiste durante toda la vida del
pecial al robar el fetiche. Le sirve con ver el objeto para masturbarse, paciente, la frecuencia con la que ste realiza su comportamiento pa-
aunque a veces el paciente desea tocarlo con el pene mientras lo raflico en realidad parece disminuir con la edad, y estas conductas
hace. Algunos fetichistas insisten a su pareja para que se ponga su fe- alcanzan su mxima incidencia entre los 15 y los 25 aos, para dis-
tiche durante el coito. La relevancia de dicho fetiche queda clara- minuir de forma gradual despus. Una excepcin a esta regla general
mente de manifiesto cuando se observa que estos pacientes pueden son el sadismo y el masoquismo sexuales, ya que su gravedad, al me-
no tener una ereccin salvo que su pareja lleve los zapatos, la lencera nos la del sadomasoquismo, parece aumentar con los aos.
o el fetiche que sea. La probabilidad de que se produzcan consecuencias legales tam-
El travestido fetichista, aunque se considera a s mismo un varn bin condiciona la frecuencia de estos comportamientos paraflicos.
heterosexual, no es capaz de conseguir una ereccin mantenida a no El temor a las repercusiones puede inhibir a los exhibicionistas, los
ser que se vista total o parcialmente con ropas femeninas. La mayo- frotadores o los pedfilos. Esto tambin sucede en el caso de los feti-
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chistas travestidos y los sdicos o masoquistas, salvo que encuentren la mayor parte de los casos slo se trata de un juego y desaparece al
parejas dispuestas a satisfacer sus deseos. Por el contrario, los feti- llegar a la edad adulta. No obstante, si el inters paraflico tiene una
chistas que practican solos o los voyeurs se ven poco afectados por intensidad excesiva, slo el seguimiento a largo plazo permitir al
las consecuencias legales o sociales. clnico diagnosticar si los deseos sexuales del adolescente sern nor-
Varios factores resultan tiles a la hora de determinar el pronsti- males o asociados a objetos paraflicos.
co de un caso determinado. Para cada paciente, cuanto menor fue la Hay que distinguir el travestismo fetichista de otros trastornos
edad de aparicin de los trastornos, mayor nmero de parafilias dis- que se caracterizan por vestirse con ropa del sexo opuesto. Un maso-
tintas tenga y mayor cantidad de comportamientos paraflicos adop- quista sexual puede travestirse de forma voluntaria, pero lo que le
te, peor ser el pronstico. Adems, los que sienten poca vergenza o excita no es llevar ropa femenina, sino la humillacin que representa
culpa o desarrollan una racionalizacin o negacin extremas mues- vestir como una mujer. Los homosexuales afeminados pueden tra-
tran una evolucin mucho peor que los que estn compungidos vestirse, pero en este caso para atraer a otro varn, a diferencia del
por sus actos. Los antecedentes de alcoholismo, quiz por su efecto travestido fetichista, que siempre es heterosexual. Los transexuales
desinhibidor, tambin empeoran el pronstico. Por ltimo, la dispo- tambin se ponen ropas propias del otro sexo, pero aqu el paciente
nibilidad y el inters de una pareja que tenga preferencias por las ac- se considera a l mismo una mujer, algo que no le sucede al fetichis-
tividades sexuales normales tambin parece condicionar el pronsti- ta, que tiene identidad masculina.
co. Los pacientes que han perdido por completo la capacidad de ex- La violacin se debe distinguir del sadismo sexual. El violador
citarse con un comportamiento sexual normal y que no disponen de simple emplea la fuerza y puede golpear o atar a su vctima. Sin em-
una pareja sana en este sentido encuentran ms dificultades para bargo, se comporta as para vencer la resistencia, a diferencia del s-
evitar sus inclinaciones paraflicas. dico, que causa dolor aunque ya haya sometido a la vctima, porque
este dolor es lo que le produce excitacin. La violacin sdica no es
frecuente y supone menos del 10% del total.
COMPLICACIONES Por ltimo, se deben diferenciar las parafilias de los juegos se-
Conforme los pacientes persiguen su inters paraflico, van per- xuales normales. Los varones en su mayora se excitan cuando mi-
diendo inters por las relaciones normales, de forma que sus noran, tocan o utilizan la lencera e incluso a veces al travestirse de
vias les abandonan y sus mujeres se divorcian. En los casos extre- forma completa o parcial. Sin embargo, estas actividades forman
mos, la parafilia puede ser mortal, como en los casos de asfixia parte de los juegos erticos y no alteran, sino ms bien estimulan,
autoertica. el comportamiento sexual normal. Muchas parejas pueden adoptar
Como la mayor parte de las parafilias son ilegales, estos pacientes comportamientos sadomasoquistas, aunque lo hacen como un jue-
tienen el peligro de ser detenidos, juzgados y condenados. El pedfi- go y se detienen antes de causar verdadero dolor, sufrimiento o hu-
lo puede pasar dcadas en la crcel y el sdico que asesina por placer millacin.
puede llegar a ser ejecutado.
TRATAMIENTO
ETIOLOGA La mayor parte de los paraflicos que reciben tratamiento estn obli-
Se han elaborado muchas teoras sobre los motivos que llevan a las gados por imperativo legal. En muchos casos, la detencin o el ser
personas a excitarse por cosas distintas de las consideradas normales descubiertos reduce su necesidad paraflica y el enfermo puede decir
en la actividad sexual; sin embargo, se sabe muy poco con seguridad. que est curado. Sin embargo, esta disminucin slo es temporal y
Al parecer muchos pedfilos fueron agredidos sexualmente durante en semanas o meses reaparece el deseo.
su infancia. Adems, en el travestismo fetichista la anamnesis suele Los tratamientos actuales se centran en reducir la necesidad pa-
revelar que en su niez el paciente era obligado a vestirse de mujer raflica y aumentar el inters por el comportamiento sexual normal.
como castigo. La medroxiprogesterona depot es til para disminuir la frecuen-
cia de los comportamientos paraflicos. Se administra una dosis de
200 a 500 mg por va intramuscular una vez a la semana y produce
DIAGNSTICO DIFERENCIAL una disminucin de los niveles de testosterona y de la libido. La do-
Cuando existe retraso mental, el paciente puede no tener la capaci- sis se ajusta hasta conseguir que los pacientes controlen sus impulsos
dad de contenerse o de distinguir entre los objetos normales y para- paraflicos, pero no hasta anular la libido por completo, ya que
flicos. entonces no cumplen el tratamiento. Pueden observarse efectos se-
De forma similar, en la esquizofrenia y la mana tambin puede cundarios como atrofia testicular, hepatopata, diabetes, aumento de
resultar evidente la falta de control de los impulsos. Adems, el pa- peso y feminizacin, pero los pacientes a menudo los aceptan para
ciente puede obedecer a voces o ideas delirantes. evitar conductas delictivas. La administracin intramuscular de hor-
En la demencia es comn la desinhibicin y es posible que el mona liberadora de gonadotropina es una alternativa a la medroxi-
comportamiento pedfilo sea frecuente en afectados por la enferme- progesterona; se puede utilizar leuprolide en dosis de 7,5 mg o trip-
dad de Alzheimer. Tambin se han descrito casos aislados de perso- tolerina en dosis de 3,75 mg, ambas una vez al mes. Como se produ-
nas con enfermedad de Parkinson que desarrollan zoofilia y traves- ce un incremento sbito inicial de los niveles de testosterona con este
tismo al aumentar las dosis de dopaminomimticos, cuyos sntomas tratamiento, antes de que empiecen a disminuir se suele administrar
mejoran al reducir la dosis. un anti-andrgeno, por ejemplo, 250 mg de flutamida 3 veces al da
Algunos pacientes con trastorno obsesivo-compulsivo pueden durante las 2 primeras semanas.
percibir una necesidad obsesiva de adoptar un comportamiento pa- Estudios recientes han indicado que los ISRS, como la fluoxetina,
raflico, por ejemplo, de realizar tocamientos sexuales a otras perso- pueden reducir los impulsos paraflicos, aunque se trata de estudios
nas. Sin embargo, a diferencia de lo que sucede en la parafilia, no ob- abiertos. Un pequeo estudio preliminar doble ciego ha demostrado
tienen placer al imaginarlo ni actan por la urgencia generada por que la clomipramina es ms eficaz que el placebo para suprimir estos
este placer. impulsos.
Se considera normal un cierto nivel de comportamiento parafli- En general, se debe realizar una psicoterapia continua adems de
co en los varones adolescentes. El voyeurismo, el inters fetichista administrar medicacin. Se han empleado tanto terapia de grupo
por la lencera e incluso el travestismo no son raros. Sin embargo, en como cognitiva conductual. Tambin se ha usado terapia conduc-
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Captulo 108 Transexualidad 203
tual, en la que se ensea a los pacientes a imaginar las consecuencias

BIBLIOGRAFA
adversas de sus actos cuando perciben un impulso paraflico. A
otros se les instruye para que inhalen amonaco o se autoadminis- Briken P, Nika E, Berner W. Treatment of paraphilia with lutenizing
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En la transexualidad o trastorno de la identidad sexual, los pacien-

tes creen honestamente que son miembros del sexo opuesto, a pesar
de un desarrollo normal de sus caractersticas sexuales primarias y
secundarias. As, un transexual varn se siente mujer, se viste y com-
porta como tal, y contempla sus genitales con desagrado. Puede bus-
car tratamiento hormonal para cambiar su voz y su fenotipo, as
como solicitar la reseccin quirrgica de su pene y testculos y la
creacin de una vagina. El objetivo final es convertirse en una mujer
y despus tener relaciones con un hombre e incluso llegar a casarse
con l. Estos pacientes suelen decir que se sienten como si hubieran
nacido en un cuerpo equivocado, y en ese sentido dirigen todos sus
esfuerzos a conseguir que su cuerpo se ajuste a su sentido interno de
identidad sexual.
La transexualidad es un proceso poco frecuente, que afecta unas
tres veces ms a los varones que a las mujeres.
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La transexualidad secundaria puede aparecer en la adolescencia ma. Tambin se podra pensar que un varn transexual se siente l-
o en adultos jvenes y suele producirse tras un suceso traumtico gicamente ms cercano a su madre y que esta relacin inusualmente
grave, como recibir un disparo o pasar por un divorcio. La intensi- estrecha fue buscada por el hijo y no por la madre.
dad de la conviccin que tienen estos pacientes de haber nacido en Los trastornos del carcter de estos pacientes durante la adoles-
un cuerpo equivocado puede oscilar a lo largo del tiempo, pero a cencia o la edad adulta pueden no ser una parte integral de la transe-
veces permanece estable e inamovible, como en la transexualidad xualidad, sino derivar de los inevitables conflictos que un nio tran-
primaria. sexual sufre con sus padres y compaeros.
CARACTERSTICAS CLNICAS DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Los varones transexuales creen que son en realidad mujeres. Pueden Los varones normales con intensos sentimientos de falta de rendi-
emplear maquillaje, vestir ropas femeninas e imitar los gestos, voces miento sexual pueden afirmar en ocasiones que no son muy hom-
y comportamientos de ellas. Algunos adoptan un nombre de mujer y bres. Sin embargo, esta frase no cuestiona la identidad sexual, sino
tratan de vivir como si lo fueran, incluso buscando empleos clsica- que slo refleja la desesperacin del hombre por su insuficiencia.
mente femeninos. En ocasiones seducen a hombres de forma abier- La transexualidad probablemente no se debe diagnosticar hasta
ta, por ejemplo, en bares o clubes nocturnos, y otros se inician en la despus de la pubertad. La mayor parte de los nios que expresan al-
prostitucin, aunque slo si los varones con los que se relacionan guna confusin sobre su identidad sexual no llega a ser transexuales,
muestran inters por el sexo anal. Muchos toman estrgenos y se sino que acaban desarrollando una sexualidad correspondiente a su
someten a electrlisis para destruir su vello facial. Contemplan su anatoma.
pene y sus testculos con asco o aversin y pueden buscar someterse El fetichismo travestido puede parecerse superficialmente a la
a una intervencin quirrgica para cambio de sexo, que consiste en transexualidad. Sin embargo, la diferencia fundamental es que el fe-
una penectoma con orquiectoma y la posterior creacin de una va- tichista conserva el sentimiento de ser un varn, aunque se trasvista.
gina. Algunos tambin se implantan mamas. De hecho, el fetichista travestido se viste con ropa femenina para
Las mujeres transexuales creen que en realidad son hombres. Lle- conseguir una ereccin y poder masturbarse o mantener relaciones
van ropa de varn y disimulan sus pechos. Caminan, hablan y se con una mujer. Por el contrario, el varn transexual que se viste de
comportan como varones, y algunas llegan a buscar trabajos tpica- mujer no busca una ereccin y se puede sentir desesperado si sta se
mente masculinos, adoptando un nombre de varn. Muchas toman produce. El fetichista travestido valora su pene, mientras que al tran-
testosterona y en algunos casos solicitan la mastectoma. Pueden co- sexual le encantara librarse de l. Tambin los homosexuales se pue-
locarse falos de goma en la pelvis y otras se someten a una interven- den travestir, pero no para cambiar su identidad sino para aumentar
cin quirrgica de cambio de sexo para que se les cree un pene arti- su atractivo. Por ejemplo, un varn afeminado homosexual se puede
ficial. vestir de mujer para atraer al hombre que desea, pero nunca pierde
Los trastornos del carcter son muy frecuentes en los transexua- la percepcin de que l tambin es un varn. Igual que el fetichista
les de sexo masculino y algo menos en las de sexo femenino, y a me- travestido, este homosexual valora su pene y nunca se sometera al
nudo se realiza un diagnstico simultneo de trastorno de persona- tipo de ciruga de cambio de sexo que el transexual desea.
lidad limtrofe. Los pacientes esquizofrnicos pueden sufrir la idea delirante de
No son raras las formas frustradas de transexualidad. Por ejem- que pertenecen al sexo opuesto; en estos casos, se deben reconocer
plo, algunos varones transexuales se pueden conformar con traves- los dems sntomas de la esquizofrenia, como las asociaciones laxas,
tirse o someterse a electrlisis y muestran ambivalencia hacia los tra- que indican el diagnstico correcto.
tamientos hormonales o la ciruga de cambio de sexo. Los pacientes con estados de intersexualidad, como el seudoher-
mafroditismo, no sufren transexualidad cuando son adultos. La ma-
yora son educados como nios o nias, en funcin del aspecto glo-
CURSO CLNICO bal de sus caractersticas sexuales primarias o secundarias, y desarro-
Parece que la transexualidad es crnica. Sin embargo, los sntomas llan una identidad acorde a esta educacin.
pueden oscilar con el tiempo, sobre todo en las formas secundarias
del trastorno.
TRATAMIENTO
La psicoterapia est indicada en los casos de transexualidad secun-
COMPLICACIONES daria. Algunos pacientes ven como su conviccin de pertenecer al
Los pacientes que son descubiertos pueden sufrir el ridculo y el otro sexo se desvanece con el tiempo y pueden acabar satisfechos con
ostracismo. Sin embargo, sus principales problemas derivan de la su anatoma. Cuando no sucede as, se puede aplicar el mismo trata-
personalidad limtrofe y se corresponden con los descritos en dicho miento que en la transexualidad primaria.
captulo. En general, los transexuales primarios no responden a los inten-
tos psicoteraputicos para que se sientan conformes con su anato-
ma. De hecho, los pacientes suelen rechazar estos intentos y no de-
ETIOLOGA sean cooperar. En ese caso se les puede derivar a centros mdicos es-
No se conoce la etiologa de la transexualidad. Los intentos de iden- pecializados en ciruga de cambio de sexo. Antes de realizar la
tificar alteraciones endocrinolgicas o cromosmicas no han obte- intervencin, se pide a los pacientes que vivan como un miembro del
nido resultados reproducibles, y los estudios radiolgicos no han sexo opuesto durante un perodo prolongado, para comprobar si
sido fructferos. Un reciente estudio de autopsia demostr la presen- pueden adaptarse a nivel emocional. Despus se ofrece tratamiento
cia de anomalas en el nmero de neuronas en el ncleo del lecho de hormonal a los pacientes de ambos sexos, y a los varones electrlisis.
la estra terminal, aunque estos datos tienen que ser confirmados. Si la persona se adapta bien y desea todava operarse, se puede llevar
Algunos autores sostienen que los transexuales masculinos se identi- a cabo esta opcin, pero slo con la firma de un consentimiento in-
fican en exceso con sus madres durante la lactancia y primera infan- formado detallado.
cia, mientras que las femeninas lo hacen con su padre. Sin embargo, A los varones transexuales se les realiza la penectoma, la orquiec-
si esto fuera verdad, no se puede afirmar que es la causa del proble- toma y la creacin de una vagina artificial. Tal vez sea necesaria una
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Captulo 108 Transexualidad 205
revisin quirrgica, ya que la vagina artificial puede ser demasiado Commander M, Dean C. Symptomatic transsexualism. The British Journal
corta y estenosarse, impidiendo las relaciones sexuales. of Psychiatry 1990;156:894-896.
Las mujeres transexuales se suelen someter a una mastectoma y Kruijver FP, Zhou JN, Pool CW, et al. Male-to-female transsexuals have fe-
algunas exigen la histerectoma. Como los resultados de la ciruga male neuron numbers in a limbic nucleus. Journal of Clinical Endocri-
para crear un pene a menudo son decepcionantes, muchas no se so- nology and Metabolism 2000;85:2034-2041.
Marks I, Green R, Mataix-Cols D. Adult gender identity disorder can remit.
meten a este procedimiento.
Comprehensive Psychiatry 2000;41:273-275.
Aunque los pacientes en su mayora quedan satisfechos con los Rehman J, Lazer S, Benet AE, et al. The reported sex and surgery
resultados de la intervencin quirrgica de cambio de sexo, no siem- satisfactions of 28 postoperative male-to-female transsexual patients.
pre sucede as y algunos lamentan haberlo hecho, llegando a intentar Archives of Sexual Behavior 1999;28:71-89.
suicidarse y en ocasiones a hacerlo. Smith YL, van Goozen SH, Cohen-Kettenis PT. Adolescents with gender
identity disorder who were accepted or rejected for sex reassignment
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SECCIN X
TRASTORNOS DEL COMPORTAMIENTO ALIMENTARIO
109 Anorexia nerviosa

(DSM-IV-TR #307.1)
En la anorexia nerviosa, los pacientes, que suelen ser mujeres adoles- fermedad suele producirse en la adolescencia; en las chicas se presenta
centes, se lanzan a una bsqueda inexorable de la delgadez. Mediante en general 4 o 5 aos despus de la menarquia. Se han publicado algu-
dietas y ejercicio, y a veces tambin con vmitos y purgas intestinales, nos casos de inicio anterior a la pubertad o durante la niez; aunque
mantienen una alarmante prdida de peso que hace que, en ocasio- tambin se han registrado casos que empiezan despus de los 30 aos.
nes, lleguen a parecer supervivientes de campos de concentracin.
La denominacin anorexia nerviosa resulta equvoca, puesto que
los afectados rara vez pierden el apetito. De hecho, con frecuencia se in- CARACTERSTICAS CLNICAS
teresan mucho por todo lo relacionado con la comida y su preparacin, Todos los enfermos de anorexia nerviosa tienen una imagen distorsio-
llegando a mostrar verdadera preocupacin. La anorexia verdadera nada del propio cuerpo y, aunque sta no es una caracterstica privati-
slo se da en los casos en que el ayuno autoinducido conduce a los pava de la enfermedad, s resulta muy significativa en este contexto. Los
cientes a un estado de inanicin. pacientes persisten en la apreciacin de que estn gordos, sin importar
La anorexia nerviosa se presenta casi exclusivamente en mujeres. el peso que pierdan. Si se pide a una enferma anorxica en estado de
Los varones representan apenas un 5% de los casos. Las estimaciones emaciacin que dibuje una imagen de s misma, es fcil que trace una
sobre la prevalencia de la enfermedad a lo largo del ciclo vital varan en figura si no obesa, s al menos gruesa. No se puede razonar con las pa-
amplios mrgenes, segn lo estrictos que sean los criterios diagnsticos cientes en este sentido. Aunque el mdico pueda rodear su cintura con
utilizados: el resultado de los criterios ms conservadores indica que las manos, ellas se niegan a abandonar la creencia de que estn gordas.
del orden del 0,3 al 0,5% de las jvenes estn afectadas. Los datos de- En todos los casos la dieta y el ejercicio se utilizan para lograr la del-
muestran que la incidencia de la anorexia nerviosa se ha incrementado gadez. Algunas pacientes intentan perder caloras mediante vmitos
en los ltimos aos del siglo XX, aunque las razones de ello no se han autoinducidos o con laxantes, si bien este tipo de actuaciones no suele
definido con exactitud. Si bien se ha afirmado con frecuencia que el au- ser muy frecuente.
mento de esta incidencia se debe al creciente valor que la sociedad ac- Las pacientes siguen regmenes adelgazantes con una angustiosa
tual otorga a la delgadez, este punto no ha llegado a ser confirmado. inexorabilidad. De manera progresiva, se sirven cantidades de alimento
ms pequeas y cada vez dejan ms comida en el plato, empujndola
de un lado al otro sin consumirla. Las horas de las comidas se convier-
INICIO ten en motivo de creciente tensin e inquietud. La mesa puede llegar a
Antes de que aparezca la enfermedad, la mayor parte de las pacientes ser un verdadero campo de batalla, cuando los padres insisten en que la
son disciplinadas y perfeccionistas. A menudo destacan por su buen paciente coma ms. Los hidratos y los dulces son angustiosamente evi-
rendimiento escolar o en la prctica deportiva y sus padres las conside- tados; la mayor parte de las afectadas prefieren comer verduras y lqui-
ran chicas modelo. Es caracterstico que estos rasgos perfeccionistas dos no densos. Sin embargo, en lo que puede parecer una paradoja,
perduren despus de que las pacientes se hayan recuperado de la enfer- muestran un vivo inters por la comida, en vez de rechazar todo lo que
medad. En general no existen prdromos como tales. La mayor parte se relacione con ella. Pueden incluso pasar horas en la cocina haciendo
de las enfermas estn bien hasta el inicio del trastorno, y puede haber dulces o bollos, o coleccionar recetas y preparar platos muy elaborados.
o no factores desencadenantes. De manera ocasional se registra un Su preocupacin por la comida presenta en ocasiones un sello particu-
acontecimiento significativo, como el divorcio de los padres, una lar. Las anorxicas pueden por ejemplo amontonar comida escondin-
muerte en la familia o el nacimiento de un nuevo hermano justo antes dola en la parte trasera de los armarios o bajo los colchones. A veces, el
del inicio del proceso. A veces, el factor precipitante, aunque relaciona- hecho de comer se ritualiza: los cubiertos han de colocarse segn una
do de manera integral y evidente con la decisin de ponerse a dieta, disposicin precisa y emplearse en un orden determinado.
puede parecer intrascendente. Por ejemplo, una adolescente, al verse en El ejercicio se realiza con la misma prctica obsesiva que la dieta.
el espejo cuando se probaba un baador en una tienda, pens que esta- Correr y montar en bicicleta son las actividades deportivas preferidas,
ba gorda y decidi que deba adelgazar. Durante los meses siguientes, mientras que se evitan los ejercicios que pueden dar lugar a un aumen-
aunque adelgaz hasta alcanzar un estado de emaciacin, insista en to de la masa muscular, como la gimnasia con pesas o la natacin. En
que an estaba demasiado gorda para ponerse baador. ocasiones, la necesidad de practicar ejercicio se hace absolutamente
En la mayora de los casos, el sobrepeso no resulta en realidad un imperiosa. Puede darse el caso de que una paciente en estado de com-
factor desencadenante. De hecho, apenas una tercera parte de quienes pleta emaciacin y que no pueda mantenerse en pie sin ayuda siga
padecen anorexia lo presentan en la fase inicial, y la mayora de stos practicando ejercicios gimnsticos en la cama del hospital.
tienen un exceso de peso leve. En realidad, muchos pacientes se pueden Algunos enfermos se autoinducen vmitos en secreto despus de las
considerar delgados incluso antes de ponerse a dieta. El inicio de la en- comidas. En estos casos suelen esconderse en su habitacin, en un ar-
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Captulo 109 Anorexia nerviosa 207
mario o en el stano para introducirse los dedos en la garganta y vomi- rillenta de la piel. En el electrocardiograma se pueden observar bradi-
tar. Tambin pueden presentarse particularidades en este sentido. A ve- cardia, un intervalo QT prolongado, cambios ST inespecficos y, de ma-
ces el vmito se guarda o se oculta. Es posible, as, que un paciente vo- nera ocasional, ondas U. En ocasiones se detectan diversos tipos de
mite en una bolsa de plstico y la esconda bajo la cama. Con el tiempo, arritmias, entre ellas fibrilacin ventricular y asistolia. Se pueden regis-
en muchos casos los enfermos llegan a vomitar sin tener que introdu- trar, igualmente, episodios de sncope y de muerte sbita cardaca.
cirse los dedos en la garganta. Lo hacen con facilidad, sin forzarse a ello.
Es frecuente que se sientan muy avergonzados por los vmitos, y llegan
incluso a negar las ms patentes evidencias de que stos se producen. CURSO CLNICO
El uso de purgantes intestinales es otra de las actividades realizadas En el curso natural, cerca del 40% de los pacientes experimenta una re-
en secreto y con sentimiento de vergenza. En general suelen emplear- cuperacin significativa, el 25% mejora en cierta medida y el 20% per-
se laxantes y slo en raras ocasiones se recurre a los enemas. La canti- manece gravemente enfermo, mientras que los dems pacientes mue-
dad de laxantes puede llegar a ser sorprendente. Se han dado casos de ren por suicidio o complicaciones mdicas. Incluso en los que se recu-
personas anorxicas que han tomado hasta 50 comprimidos laxantes peran espontneamente, ciertos sntomas perduran. Cabe citar entre
en un da, y todava tenan una incmoda sensacin de plenitud. ellos una irracional preocupacin por el peso, hbitos alimentarios pe-
Un porcentaje minoritario de pacientes con la enfermedad tpica culiares y la preferencia por la ropa ancha, sin que importen los crite-
puede manifestar tambin otro tipo de comportamiento, con episodios rios estticos o de moda. Entre los factores indicativos de un mal pro-
de ingesta compulsiva de alimentos. Estos episodios son similares a los nstico se incluyen una mayor edad en el inicio de la enfermedad, la
observados en la bulimia nerviosa y, como se especifica en la seccin emaciacin crnica y la presencia de otros trastornos psiquitricos.
dedicada a diagnstico diferencial, existen ciertas controversias en tor-
no a cul ha de ser el diagnstico concreto para este tipo de casos. Tam-
bin es minoritaria la aparicin de obsesiones y compulsiones. COMPLICACIONES
La magnitud real de prdida de peso vara dentro de amplios mr- Adems del riesgo de suicidio y de las mltiples complicaciones m-
genes. Algunas pacientes en las que la enfermedad se presenta durante dicas que se han mencionado con anterioridad, la anorexia nerviosa
la infancia no llegan a perderlo realmente, sino que no alcanzan los ni- puede producir devastadores problemas de ndole social. Al perder
veles de ganancia normales durante la pubertad. Otras experimentan peso, las anorxicas a menudo dejan de salir. Parece que vuelven a su
prdidas leves, con reducciones de slo el 15 o el 20% respecto a su estado prepuberal y se mantienen en l. No llegan a desarrollarse
peso corporal ideal, y despus se estabilizan. Aunque presenten un hasta alcanzar el estado de adultas jvenes y, aunque algunas llegan a
peso claramente inferior al normal incluso para un observador ocasio- casarse, raras veces mantienen un relacin sexual satisfactoria; su de-
nal, a menudo pueden desarrollar su vida diaria con normalidad. Sin sarrollo psicosexual suele verse por otra parte bloqueado.
embargo, en muchos casos el constante deseo de adelgazar las lleva a un
profundo grado de emaciacin. Cuando esto ocurre, la mayora de las
afectadas se sienten deprimidas y abatidas. Pueden presentar proble- ETIOLOGA
mas de concentracin e insomnio, llegando a parecer verdaderos es- Aunque no se conoce con precisin, existen varios hallazgos que
queletos vivientes, sumidas en un estado de letargo y apata profundos. apuntan indicios sobre el desarrollo de la enfermedad.
En la revisin sistemtica suele detectarse amenorrea, que puede ser Como se ha comentado antes, en trminos estrictos, la prevalencia
primaria o secundaria. Si es secundaria, puede presentarse antes que la de la anorexia entre las mujeres jvenes no supera el 0,5%. En gemelos
prdida de peso, mientras que en otros casos se asocia con la disminu- dicigticos, no obstante, la concordancia asciende al 10% y en monoci-
cin de grasa corporal. En los varones es frecuente detectar disfuncin gticos llega hasta casi el 50%. Aunque ello sugiere un posible origen
erctil y tambin se dan casos de infertilidad. El estreimiento resulta gentico, los efectos de un entorno comn no pueden excluirse como
habitual a no ser, lgicamente, que el enfermo tome laxantes. En tal posible factor causal hasta que no se realicen estudios de adopcin.
caso, es posible que se llegue a producir una dependencia de este tipo de Hasta hace poco se pensaba que la clase social poda influir en la in-
frmacos, y los pacientes pueden seguir quejndose de estreimiento. cidencia de la anorexia nerviosa, ya que el trastorno pareca ser ms ha-
En la exploracin fsica se suelen detectar diversos hallazgos, ade- bitual en entornos de nivel socioeconmico alto. Sin embargo, estudios
ms de la prdida de peso y los grados variables de caquexia. La tempe- epidemiolgicos ms rigurosos han demostrado que la enfermedad se
ratura, el pulso y la presin arterial son siempre bajos. La piel puede te- distribuye de manera uniforme entre los diferentes grupos sociales.
ner un aspecto seco y escamoso y es posible observar tambin lanugo Tambin la estructura familiar se ha evaluado como posible factor
generalizado o un fino vello. En los enfermos que vomitan, los dientes etiolgico. Las familias de las personas afectadas parecen presentar una
pueden estar cariados por erosin cida y en los nudillos aparecen a ve- estructura enmaraada y rgida. Los padres muestran tendencia al
ces cicatrices producidas por el roce en los dientes del maxilar superior control y la intrusin. No obstante, an no se ha determinado si este
al inducirse los vmitos. Se presentan tambin casos de edema, con in- patrn de conducta familiar constituye un elemento significativo en el
dependencia de la apreciacin de hipoalbuminemia. En algunos casos, posterior desarrollo de la anorexia o si es consecuencia de la propia en-
las glndulas salivales estn hipertrofiadas. De hecho, el aumento de ta- fermedad. Las enfermedades complejas y potencialmente amenazado-
mao de la partida puede enmascarar el grado de demacracin facial. ras para la vida de los nios generan profundos efectos tanto en los pa-
Los anlisis rutinarios suelen presentar valores alterados. Los re- dres como en los hermanos, y la estructura familiar que se observe en
cuentos de eritrocitos, plaquetas y leucocitos muestran en general nive- estos casos puede deberse a la propia enfermedad, en vez de ser su cau-
les bajos, aumentando el riesgo de que se registren infecciones graves, sa. La respuesta a este interrogante queda pendiente de la realizacin de
como neumona o septicemia. La hipopotasemia est casi siempre pre- estudios prospectivos sobre la estructura familiar en los casos de anore-
sente y, en los casos de vmitos o uso de agentes laxantes, puede ser xia nerviosa, una tarea sin duda ingente.
grave y constituir una amenaza para la vida del paciente. Es habitual Los estudios neuroendocrinolgicos han puesto de manifiesto una
cierto grado de azoemia prerrenal y los valores de AST, LDH y fosfata- serie de alteraciones significativas, aunque la mayora de ellas son co-
sa alcalina a menudo se encuentran elevados. Los niveles de magnesio munes a todas las modalidades de inanicin, cualquiera que sea su cau-
pueden ser bajos y hasta en una quinta parte de los casos se observa desa. Los niveles de hormona luteinizante estn reducidos y el patrn pul-
ficiencia de tiamina. En pacientes que vomitan, tambin puede encon- stil adulto normal est ausente o amortiguado. La respuesta de la TSH
trarse elevada la amilasa. Asimismo, se dan casos de elevacin de los ni- al secretor TRF es asimismo anmala, y tambin lo es la de la hormona
veles de betacarotenos sricos, y en ellos se aprecia una tonalidad ama- del crecimiento a la hipoglucemia. Estas alteraciones se normalizan con
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208 Seccin X Trastornos del comportamiento alimentario
la recuperacin del peso y no parecen resultar especficas, sino que dan cuadros, no obstante, donde los sntomas depresivos son indepen-
pueden darse en cualquier tipo de proceso de inanicin. dientes de la prdida de peso. En ocasiones son anteriores a cualquier
La investigacin del eje hipotalmico-hipofisario-suprarrenal ha disminucin del peso, y otras veces persisten durante mucho tiempo
dado lugar a hallazgos ms significativos. Tanto en la anorexia nerviosa despus de la recuperacin. En tales casos est justificado el diagnsti-
como en otros tipos de inanicin, el nivel de hidrocortisona aumenta y co adicional de depresin, y hay que instaurar el tratamiento adecuado.
la prueba de supresin de dexametasona en dosis bajas es con frecuen- Junto a la anorexia nerviosa, tambin pueden darse trastornos de
cia positiva. No obstante, en la anorexia nerviosa tambin se aprecia ingesta compulsiva, como se indic antes; desde hace tiempo existe un
una respuesta atenuada de la ACTH al CRF, que no se observa en la intenso debate en torno a cmo deben diagnosticarse estos pacientes.
inanicin debida a otras causas. Adems, el nivel de CRF en el lquido El problema radica en establecer el umbral a partir del cual puede ha-
cefalorraqudeo se encuentra elevado respecto a los valores de control. cerse un diagnstico adicional de bulimia nerviosa. Es evidente que un
Muchas lneas de investigacin indican un posible trastorno de la paciente con anorexia que experimente slo algunos episodios de in-
funcin serotoninrgica. Por ejemplo, en pacientes anorxicos que han gesta compulsiva en el curso de una enfermedad de larga evolucin,
recuperado su peso, los estudios de tomografa por emisin de positro- con las caractersticas de la anorexia nerviosa, no debera recibir otro
nes (PET) revelan una reduccin de los sitios receptores 2A de seroto- diagnstico de bulimia nerviosa. Por otra parte, una persona con ano-
nina postsinpticos, mientras que los niveles en LCR de 5-HIAA, un rexia que padece episodios compulsivos varias veces a la semana parece
metabolito de la serotonina, se encuentran elevados. En pacientes res- que puede presentar ambos trastornos y, en consecuencia, le deben ser
tablecidos tambin se aprecia una respuesta especfica y singular al aplicados los dos diagnsticos. Para la mayor parte de los pacientes con
mCPP, agonista/antagonista mixto de la serotonina y, en comparacin anorexia que presentan episodios de ingesta compulsiva, la frecuencia
con los resultados del placebo, se produce una mejora del estado de de tales episodios se encuentra entre ambos extremos. Dado que an
nimo y de la distorsin de la propia imagen corporal. no se ha establecido el lmite diagnstico que diferencie ambos cuadros
Tambin parece existir una relacin entre la anorexia nerviosa y en trminos de frecuencia, es necesario recurrir al juicio clnico en cada
los trastornos del estado de nimo. La incidencia de depresin ma- caso. Dos criterios pueden contribuir a establecerlo. En primer lugar,
yor y de trastorno bipolar es superior en los familiares de pacientes los pacientes que presentan ambos trastornos tienden a aproximarse
anorxicos que en los de sujetos de control. ms al patrn de quien padece slo bulimia nerviosa que al de quien
En resumen, parece plausible la afirmacin de que la anorexia tiene un cuadro clsico restrictivo, propio de la anorexia nerviosa.
nerviosa constituye una alteracin hereditaria de la funcin seroto- Este ltimo tiende a ser ordenado, compulsivo, de planteamientos rgi-
ninrgica, en especial en el hipotlamo, que predispone a los afectados y perfeccionista. El otro tiende a ser ms inestable e impulsivo. En
dos a desarrollar la enfermedad en el contexto de ciertas modifica- segundo lugar, el doble diagnstico estar justificado si los episodios de
ciones medioambientales, an por determinar. ingesta compulsiva preceden a la obsesin por la delgadez o si persisten
largo tiempo despus de la recuperacin del peso.
Aunque son muchas las enfermedades que se relacionan con una TRATAMIENTO
sustancial prdida de peso, slo una puede confundirse en trminos El objetivo del tratamiento se centra en el restablecimiento del peso y
razonables con la anorexia nerviosa, y se trata de la esquizofrenia. en la reintegracin del paciente a su vida normal, tanto familiar como
Todos los dems cuadros pueden diferenciarse con facilidad de la social. Si no hay recuperacin del peso, la psicoterapia no resulta efecti-
anorexia, teniendo en cuenta el rasgo esencial de esta enfermedad, es va. En consecuencia, los esfuerzos iniciales han de dirigirse hacia este
decir, el hecho de que la prdida de peso est motivada por el miedo objetivo. Para su consecucin se ha utilizado tanto terapia conductual
a engordar y por la bsqueda incansable de la delgadez. como medicacin, aunque los resultados alcanzados por medio de la
Entre los mltiples trastornos que pueden dar lugar a una prdida primera son claramente superiores.
de peso en una adolescente, los que se enumeran a continuacin se No obstante, antes de instaurar un tratamiento de este tipo se
pueden confundir con frecuencia con la anorexia, pero en ninguno de debe decidir si procede o no la hospitalizacin del paciente. Algunos
ellos dicha prdida es producida por dietas y regmenes alimentarios. casos deben tratarse mediante un programa conductual ambulato-
Se trata de la depresin, las neoplasias, la tuberculosis, la enfermedad rio. Sin embargo, cuando la mayor parte de los enfermos son some-
de Crohn, la enfermedad celaca, la enfermedad de Addison, el hiper- tidos a atencin mdica, la prdida de peso ha llegado a ser tal que
tiroidismo, la diabetes mellitus, el panhipopituitarismo y las lesiones constituye una amenaza para la vida del paciente, o bien la inanicin
hipotalmicas, como tumores o infiltrados inflamatorios. ha llegado a tales niveles y el enfermo se encuentra tan aptico que
Con muy poca frecuencia, la esquizofrenia puede presentarse con cualquier opcin que no sea un programa estructurado con el pa-
un cuadro clnico muy similar al de la anorexia nerviosa. Esto se pro- ciente hospitalizado resulta ineficaz. En estas circunstancias, est in-
duce, por ejemplo, cuando el enfermo tiene la idea delirante de que la dicado el ingreso del enfermo.
prdida de peso es un objetivo sagrado o imperativo. A veces, el recha- Antes de instaurar cualquier tratamiento especfico, es necesario eli-
zo de la comida y la prdida de peso pueden ser tan radicales como minar cualquier trastorno que constituya una amenaza vital. Puede ser
para distraer la atencin del mdico de otros sntomas. Sin embargo, precisa la monitorizacin cardaca; la hipopotasemia y la hipomagne-
un interrogatorio minucioso permite detectar los sntomas caracters- semia deben corregirse, y hay que administrar 200 mg de tiamina i.m.
ticos de la esquizofrenia, como ideas delirantes o alucinaciones. antes de establecer la realimentacin, continuando con suplementos
Una vez asumido el diagnstico de anorexia nerviosa, debe tener- orales de 100 mg diarios. Si el paciente se halla tan abatido por la prdi-
se en cuenta la posibilidad de que el paciente presente algn otro da de peso que no puede responder a los programas conductuales, pue-
trastorno, quedando abierta la posibilidad de establecer ms de un de ser necesaria la alimentacin forzada. Conviene evitar siempre que
diagnstico. Dos trastornos se dan con cierta frecuencia en los casos sea posible la alimentacin parenteral, dados los riesgos que implica. Es
de anorexia nerviosa: la depresin mayor y la bulimia nerviosa. preferible la alimentacin nasogstrica, con un adecuado suplemento
Como se ha indicado, la mayor parte de las pacientes que experi- de baja osmolalidad. La realimentacin excesivamente rpida puede
mentan una prdida sustancial de peso desarrollan algunos de los sig- dar lugar a una pancreatitis por realimentacin, por lo que se ha de
nos vegetativos de la depresin. Sin embargo, sus estados apticos y de actuar con moderacin. Al instaurar la realimentacin, el paciente pue-
abatimiento remiten en la mayora de los casos al recuperar peso, por lo de presentar una elevacin temporal de los niveles de enzimas hepti-
que se consideraran secundarios a la inanicin y no a la depresin. Se cas, aunque ello no suele constituir un motivo de alarma.
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Captulo 109 Anorexia nerviosa 209
Una vez fuera de peligro y con suficiente vitalidad como para res- Cuando el peso que se plante como objetivo se mantenga durante
ponder a un programa de comportamiento, el ingreso debe ajustarse a 14 das consecutivos, la paciente puede ser dada de alta. En el curso de
vigilancia psiquitrica hospitalaria de enfermos adolescentes, donde el ese perodo de mantenimiento de 14 das la paciente puede disfrutar
personal est familiarizado con el tratamiento conductual de la anore- de al menos dos pases para pasar la noche en su domicilio.
xia nerviosa. Aunque pueden ser tratados en otros marcos de forma Con independencia del programa conductual, se han de adoptar
ocasional, es mucho mejor que el tratamiento se lleve a cabo dentro de otras medidas complementarias ya que, de otro modo, el plan puede
un entorno especializado. Son muchos los programas satisfactorios y a fracasar. Es fundamental que el especialista repase una copia escrita del
continuacin se expone uno de ellos a modo de muestra. programa, primero con la paciente y despus con sus padres por sepa-
Durante los primeros das, la paciente debe ser observada e integra- rado. En todo momento hay que presentar coherencia y sinceridad. Es-
da en la vida diaria de la sala. Se deben anotar con precisin todas tas enfermas suelen ser muy sensibles a todo aquello que perciben
aquellas actividades que parecen resultar ms satisfactorias para ella. A como injusto. Los padres han de estar preparados para las quejas an-
continuacin se fijar un objetivo de peso. Este valor se determina en gustiosas sobre el programa, ya que se pondran del lado de su hija y sa-
funcin de las tablas de peso corporal ideal, del peso antes de la en- botear as el tratamiento. Ha de reafirmarse la confianza de la paciente
fermedad, del peso con el que la afectada puede llegar a sentirse cmo- en el sentido de que el peso planteado no va a superarse, de modo
da, de la estructura sea y el desarrollo muscular de la paciente y, por que vuelva a surgir la amenaza de la obesidad. Una actitud firme y
ltimo, de una correcta evaluacin clnica. Para fijar este objetivo de tranquila al abordar este tipo de reafirmacin puede influir a la hora de
peso no se dispone de una frmula fija; en trminos generales, suele si- ganarse la confianza de la paciente. Por ltimo, los padres deben traer al
tuarse algo por debajo del peso anterior al desarrollo de la enfermedad, hospital ropa de talla cada vez mayor, para que la joven la vaya utilizan-
en los casos en los que la paciente no sea obesa y, si lo es, justo por dedo a medida que aumenta de peso. Es frecuente que las pacientes hayan
bajo del peso corporal ideal. Al ganar peso, la mayor parte de las en- modificado su anterior vestuario o simplemente hayan adquirido otro
fermas perciben un desproporcionado aumento del volumen en el ab- nuevo de tallas inferiores, a medida que han ido perdiendo peso. Ello
domen, las caderas, las nalgas o la cara. Por ello, el objetivo de peso no puede suponer, en consecuencia, la realizacin de varias compras por
debe ser tan alto como para que la paciente parezca gorda a ojos de parte de los familiares para adquirir nuevo vestuario.
sus compaeras de sala. Un comentario sarcstico de una compaera En general, la mayora de las pacientes pasan varios das en aisla-
puede echar abajo los resultados de varias semanas de tratamiento. miento poco despus del inicio del programa. Sin embargo, una vez
Desde el primer da, la paciente debe pesarse despus de ir al bao y que adquieren conciencia de que no van a conseguir salirse con la
antes del desayuno, siempre en la misma balanza y vistiendo slo una suya, suele iniciarse un progresivo aumento de peso, que se mantiene
bata ligera de hospital. La escala de la balanza ha de estar ajustada para por lo general hasta que se ha recorrido la mitad del camino trazado
diferenciar pesos de 100 g, y debe utilizarse siempre esta misma escala. hacia el objetivo planteado. Son muchas las enfermas que, llegadas a
No hay que permitir que el paciente use su propia ropa durante el pe- este punto, se plantan y se niegan a continuar aumentando de peso.
saje, ya que se sabe de casos en que los enfermos han escondido objetos Sin embargo, despus de algunos das ms de aislamiento suelen ceder,
en los dobladillos y los pliegues para simular el aumento de peso. tras lo cual la evolucin del programa suele tener menos dificultades.
En el primer da de seguimiento del programa la paciente sigue la Muchos centros abogan por la utilizacin de suplementos nutricio-
rutina habitual de la planta, con independencia de su peso. El segundo nales lquidos en el curso de un programa de conducta, aunque tiene
da y los sucesivos, se privar a la paciente de las actividades que le re- ciertos inconvenientes. Si se emplea una alimentacin normal, la pa-
sulten ms satisfactorias durante 24 horas si no ha ganado al menos ciente aprende a ajustar su ingesta para lograr los efectos deseados. El
200 g de peso respecto al da anterior. No quiere decir que deba aumen- control de las pacientes ha de ser muy riguroso. Al cabo de unos 7 das,
tar su peso 200 g en relacin al mximo anterior, sino que ha de ser algunas pueden darse cuenta de que para acceder a los privilegios del
200 g superior al de 24 horas antes. La eleccin de las actividades que programa deben ganar 700 g, por ejemplo, y aumentan su peso exacta-
deben prohibirse requiere una valoracin minuciosa. A veces hay mente en esta cantidad. Adems, una vez que el objetivo est cubierto,
que recurrir al aislamiento. Si es as, slo debe permitirse que la pacien- la mayora de las pacientes no tienen dificultad para mantener su peso
te lea, escriba o escuche msica. Ser visitada por un mdico una vez al entre medio kilo y un kilo por encima del nivel requerido durante los
da y por una enfermera cada vez que se produzca el cambio de turno, 14 das que quedan para poner fin al programa. Dado que lo normal es
sin que deba prolongarse durante ms de 15 minutos. Si la enferma no que los suplementos nutricionales lquidos no se utilicen en casa o en el
ha aumentado su peso en al menos 200 g durante un perodo de 24 ho- colegio, su uso puede entorpecer la experiencia de aprendizaje que este
ras de aislamiento, hay que proceder a un nuevo aislamiento de la mis- tipo de pacientes necesita, por lo que parece aconsejable evitarlos.
ma duracin. El proceso contina hasta que la paciente gane al menos A veces es posible encontrar enfermas especialmente obstinadas,
200 g de peso respecto a la medicin del da anterior. Cuando ello se que continan perdiendo peso despus de iniciado el programa. En ta-
consiga, las siguientes 24 horas transcurrirn segn el rgimen regular les situaciones, hay que establecer un peso mnimo por debajo del cual
de la sala, con acceso abierto a todas las actividades sociales y de entre- la paciente no debe situarse bajo ningn concepto. La amenaza de re-
tenimiento que puedan constituir un cierto elemento de recompensa. currir a la alimentacin por sonda si este valor mnimo se supera suele
La decisin sobre la retirada del aislamiento para que la paciente bastar para que la afectada se adapte al desarrollo del programa.
asista a sesiones de psicoterapia, de grupo o familiar, corresponde al Un caso de contraindicacin del aislamiento en el curso del pro-
criterio clnico del especialista. Algunas pacientes pueden intentar in- grama conductual lo constituyen las tendencias suicidas. En tales ca-
tencionadamente no aumentar su peso para eludir la psicoterapia. sos se han de establecer otros marcos de conducta, basados en el co-
Otras pueden acudir a las sesiones de terapia familiar mientras se ha- nocimiento de aquellos elementos que hayan podido actuar como
llan sometidas a aislamiento para suscitar la compasin de los padres. factores de refuerzo para la paciente en el pasado. Estos programas
La paciente nunca es incitada a comer. Si se halla en aislamiento, individualizados resultan muy difciles de concretar y de aplicar.
se le manda una bandeja a la habitacin: si no, puede comer con los Adems del tratamiento conductual, se han utilizado diversos fr-
dems pacientes. Picar entre horas est permitido en todo momento. macos para favorecer el aumento de peso. El nico que ha demostrado
Cuando se alcance y se mantenga el objetivo de peso, la paciente ya su efecto en estudios doble ciego es la ciproheptadina, en dosis elevadas
no ser sometida a aislamiento y podr acceder a los privilegios que las de hasta 24 mg/da. No obstante, hay que destacar que este frmaco
actividades de la sala ofrecen. Una vez alcanzado dicho objetivo, debe slo es efectivo en pacientes que presentan un patrn restrictivo ms
mantener su peso, sin nuevos aumentos. Si no es as, el programa vol- o menos clsico: de hecho, quienes manifiesten una acusada tendencia
ver a plantearse, inicindose ese mismo da un nuevo aislamiento. a la ingesta compulsiva pueden empeorar su estado con l.
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Si la paciente no requiere ingreso, puede establecerse un programa gan beneficios significativos de este tipo de terapia. Los tratamientos
conductual ambulatorio. Aunque en general es menos elaborado, este individualizados, como los planteados por la terapia conductual cogni-
programa puede ser ms difcil de cumplir. Aqu tambin se establece tiva o la psicoterapia psicodinmica, se utilizan con frecuencia, en espe-
un objetivo de peso a alcanzar, segn los mismos principios que se han cial en pacientes mayores de 18 aos, si bien los datos que corroboran
expuesto antes. El programa se inicia un viernes por la tarde: ese mis- su eficacia son menos concluyentes.
mo da y cada uno de los viernes siguientes la paciente es pesada en la Recientemente se ha demostrado que la fluoxetina, en dosis de
consulta del mdico, siempre con la misma bscula (con una precisin 20 mg/da y administrada despus de la recuperacin del peso, redu-
mnima del orden de los 100 g) y vistiendo la misma indumentaria. ce la probabilidad de recadas.
Durante los 7 primeros das del programa la paciente puede seguir un
rgimen de vida normal. Sin embargo, a partir de la segunda semana, si
no ha ganado al menos 1,5 kg respecto a la semana anterior, queda con- BIBLIOGRAFA
finada en su casa hasta la maana del lunes siguiente. Durante el fin de Chipkevitch E. Brain tumors and anorexia nervosa syndrome. Brain & De-
semana estn prohibidas las llamadas de telfono, las visitas o las cartas, velopment 1994;16:175-179.
as como ver la televisin o escuchar msica. Una vez alcanzado el Dare C, Eisler I, Russell G, et al. Psychological therapies for adults with
objetivo marcado, y despus de que el peso se mantenga durante al me- anorexia nervosa: randomized controlled trial of out-patient treatments.
nos dos viernes consecutivos, el programa se puede dar por concluido. The British Journal of Psychiatry 2001;178:216-221.
Antes de su inicio, debe establecerse un peso mnimo por debajo del Duclos M, Corcuff JB, Roger P, et al. The dexamethasone-suppressed
cual no pueda caer la paciente. sta debe saber que si no alcanza ese corticotrophin-releasing hormone stimulation test in anorexia nervosa.
peso mnimo en cualquiera de las sesiones de pesado en la consulta del Clinical Endocrinology 1999;51:725-731.
mdico, se proceder de inmediato a su incorporacin a un programa Eisler I, Dare C, Russell GF, et al. Family and individual therapy in anorexia
de recuperacin de peso en rgimen de ingreso hospitalario. nervosa. A 5-year follow-up. Archives of General Psychiatry 1997;54:
Despus de haber alcanzado la recuperacin del peso, ya sea en un 1025-1030.
Frank GK, Kaye WH, Weltzin TE, et al. Altered response to meta-chlorop-
ingreso hospitalario o en rgimen ambulatorio, la paciente debe seguir
henylpiperazine in anorexia nervosa: support for a persistent alteration
sujeta a un control. Aunque las sesiones de medicin del peso han de
of serotonin activity after short-term weight restoration. The Interna-
producirse de manera programada, su frecuencia puede variar, siendo tional Journal of Eating Disorders 2001;30:57-68.
semanales o mensuales segn la situacin clnica de la paciente. Como Frank GK, Kaye WH, Meltzer CC, et al. Reduced 5-HT2A receptor binding
en fases anteriores, el peso debe registrarse de una forma establecida, after recovery from anorexia nervosa. Biological Psychiatry 2002;52:
siempre con la misma escala de pesado, la misma indumentaria, y en la 896-906.
consulta del mdico. Hay que establecer dos valores mnimos, que si se Goldberg SC, Halmi KA, Eckert ED, et al. Cyproheptadine in anorexia
rebasan provocarn la reimplantacin del programa conductual, en r- nervosa. The British Journal of Psychiatry 1979;134:67-70.
gimen hospitalario o ambulatorio, segn cul de los dos valores lmites Halmi KA, Eckert E, LaDu TJ, et al. Anorexia nervosa. Treatment efficacy of
predesignados se haya superado. La monitorizacin ambulatoria debe cyproheptadine and amitriptyline. Archives of General Psychiatry
continuar hasta que la paciente haya mantenido su peso por encima del 1986;43:177-181.
ms alto de los dos pesos mnimos durante al menos seis meses. Kaplan AS. Psychological treatments for anorexia nervosa: a review of
La psicoterapia desempea un papel esencial en la recuperacin de published studies and promising new directions. Canadian Journal of
la anorexia nerviosa. Aunque el restablecimiento del peso es un requisi- Psychiatry 2002;47:235-242.
to indispensable para volver a desarrollar una vida normal, por s solo Kaye WH, Nagata T, Weltzin TE, et al. Double-blind placebo-controlled ad-
no basta. Adems de su deseo de adelgazar, quienes padecen anorexia a ministration of fluoxetine in restricting- and restricting-purging-type
menudo actan en un nivel prepuberal y, tras la recuperacin del peso, anorexia nervosa. Biological Psychiatry 2001;49:644-652.
Lowe B, Zipfel S, Buchholz C, et al. Long-term outcome of anorexia
han de afrontar otra vez los desafos que la adolescencia supone en lo
nervosa in a prospective 21-year follow-up study. Psychological Medicine
que al desarrollo se refiere. Esa carga se ve a veces agravada por la con- 2001;31:881-890.
fusin que les producen unos padres a veces demasiado controladores Srinivasagam NM, Kaye WH, Plotnicov KH, et al. Persistent perfectionism,
y por su propio miedo a la recada. symmetry, and exactness after long-term recovery from anorexia
Entre todas las tcnicas de psicoterapia utilizadas despus del resta- nervosa. The American Journal of Psychiatry 1995;152:1630-1634.
blecimiento del peso, la terapia familiar es la que mayor apoyo empri- Steinhausen HC. The outcome of anorexia nervosa in the 20th century.
co ha registrado, aunque slo para pacientes de menos de 18 aos de The American Journal of Psychiatry 2002;159:1284-1293.
edad cuya enfermedad se haya desarrollado a lo largo de un perodo re- Winston AP, Jamieson CP, Madira W, et al. Prevalence of thiamin
lativamente breve. No es probable que los pacientes de edades superio- deficiency in anorexia nervosa. The International Journal of Eating Di-
res o aquellos en quienes la enfermedad curse de forma crnica obten- sorders 2000;28:451-454.
La bulimia nerviosa se caracteriza por episodios recurrentes e incon- En el llamado tipo no purgativo, se concentran en el ayuno o el ejer-
trolados de ingesta compulsiva, que dan paso a medidas compensato- cicio para controlar su peso.
rias para impedir el aumento de peso. En la de tipo purgativo pueden La prevalencia a lo largo de la vida de la bulimia nerviosa oscila
autoinducirse vmitos o someterse a purgas intestinales con laxantes. entre el 1 y el 3%, y ms del 90% de los casos corresponden a mujeres.
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Captulo 110 Bulimia nerviosa 211
Al igual que quienes sufren anorexia, la mayora de los enfermos de

INICIO
bulimia nerviosa tienen una imagen distorsionada de su cuerpo. Con
En mujeres, los episodios de ingesta compulsiva suelen comenzar en la independencia de que las apariencias y los hechos indiquen lo contra-
etapa media o final de la adolescencia, o bien en los primeros aos de rio, ellos se ven gordos. Aunque experimenten fluctuaciones de peso y
la edad adulta, mientras que en los varones el inicio se da en general no un aumento progresivo, casi siempre tienen miedo a engordar.
unos pocos aos despus. En la fase premrbida, la mayor parte de los Pueden asociarse otros trastornos, como depresin mayor o crisis
afectados presentan un peso normal o un ligero sobrepeso. No es raro de pnico, con o sin agorafobia, as como trastorno de personalidad li-
que con anterioridad estos enfermos hayan padecido anorexia nervio- mtrofe o rasgos de ese tipo. Algunos se caracterizan por sufrir rumia-
sa. En tales casos dicho trastorno a menudo remite en parte y se produ- cin. La impulsividad es tambin comn y, en concreto, resulta signifi-
ce cierta recuperacin del peso antes del inicio de la bulimia nerviosa. cativo el nmero de afectados de bulimia que padecen cleptomana.
Pueden darse, adems, casos de automutilacin. No son infrecuentes
tampoco el abuso y la dependencia del alcohol o de los estimulantes.
CARACTERSTICAS CLNICAS Un 5% de los pacientes tienen intentos de suicidio.
El inicio de los episodios de ingesta compulsiva puede producirse de La exploracin fsica puede detectar cicatrices en los nudillos, por el
forma gradual o aguda. En el primer caso se puede llegar a planificar el roce contra los dientes durante la induccin de los vmitos. Tambin
atracn, hasta el punto de adquirir previamente los alimentos prohibi- pueden observarse casos de caries dental grave, como consecuencia de
dos. En cambio, si el inicio es agudo y la necesidad de comer resulta ur- la erosin del esmalte por los jugos gstricos cidos. Se ha apreciado en
gente e irrefrenable, puede servir casi cualquier alimento. ocasiones hipertrofia simtrica bilateral de las glndulas partidas.
Los helados, los pasteles y las galletas suelen ser los preferidos. Tam- El nivel de amilasa puede encontrarse elevado y se observa cierta
bin se buscan con frecuencia caramelos, bollos o pan. A veces el pa- correlacin entre la magnitud de la elevacin y la frecuencia de los
ciente se esfuerza por resistir ante la compulsin de comer, aunque rara episodios de ingesta compulsiva. De manera ocasional, los niveles
vez con xito. En cualquier caso, una vez que se da el primer bocado se sricos de potasio y magnesio se muestran reducidos.
suele perder todo control. La vergenza y la humillacin son senti-
mientos que suelen acompaar al atracn, y la mayor parte de las veces
ste se produce en secreto. La comida se suele ingerir con voracidad; el CURSO CLNICO
apetito del paciente parece imposible de saciar. Algunos bulmicos co- Puede ser crnico, cuando los episodios de ingesta compulsiva apare-
men hasta que literalmente no les queda espacio en el estmago y no cen de forma regular durante muchos aos, o episdico, cuando hay
pueden seguir. Como promedio, un episodio de este tipo suele prolon- fases separadas por largos intervalos en que no se producen. No obs-
garse durante una hora y, en la mayor parte de los casos, concluye un tante, en general con el paso de las dcadas los episodios tienden a ser
poco antes de que la persona est atiborrada. Las nuseas o la sensacin menos graves y frecuentes y, una vez alcanzada la mediana edad, la ma-
de empacho pueden detener al paciente. Algunas personas experimen- yor parte de los pacientes se recupera de manera sustancial.
tan sentimientos de culpabilidad o se sienten enfadados consigo mis-
mos, en tanto que otros simplemente caen rendidos y se duermen.
Al concluir el episodio, la mayora de los pacientes se sienten culpa- COMPLICACIONES
bles y ansiosos por lo que han hecho e intentan poner remedio. El pro- De forma ocasional, en un episodio de ingesta particularmente copio-
cedimiento ms habitual es la autoinduccin del vmito. Algunos lle- sa, el paciente puede experimentar una dilatacin gstrica aguda. sta
gan a acostumbrarse de tal modo a vomitar que ni siquiera necesitan se presenta con dolor abdominal intenso y agudo, y debe ser tratada de
introducirse los dedos en la garganta. Simplemente el alimento es re- urgencia con succin nasogstrica para evitar la rotura del estmago.
gurgitado de forma automtica. El siguiente mtodo ms empleado es Los vmitos frecuentes pueden dar lugar a caries grave, como se in-
la purga del intestino. Los enemas se utilizan con muy poca frecuencia; dic antes. Tambin se han registrado casos de reflujo gastroesofgico y
en cambio, los laxantes se usan con regularidad, a veces en cantidades esofagitis y, de modo ocasional, pueden aparecer desgarros esofgicos.
ingentes. Algunos pacientes pueden llegar a tomar dosis hasta 50 veces Durante la autoinduccin del vmito, los pacientes con intoxicacin
superiores a las recomendadas para un laxante estimulante. Un por- alcohlica pueden aspirar dicho alcohol y sufrir una neumona.
centaje muy inferior de enfermos recurre a los diurticos, con frecuen- Los vmitos o el uso de diurticos pueden dar lugar a hipopotase-
cia a la furosemida, para controlar su peso, mientras que otro grupo mia. Los pacientes con anorexia nerviosa concurrente son propensos a
minoritario usa jarabe de ipecacuana para inducirse los vmitos. presentar esta complicacin, que puede originar arritmias, y stas a su
En la mayora de los casos los atracones se producen varias veces al vez pueden constituir una amenaza para la vida del enfermo.
da. No obstante, algunos pacientes slo presentan episodios dos veces El uso continuado de la ipecacuana puede producir miocardio-
por semana mientras que otros llegan a los 50 episodios de alimenta- patas y el empleo exagerado de laxantes origina a veces una depen-
cin compulsiva a la semana. La frecuencia suele aumentar en la mayor dencia de este tipo de sustancias.
parte de los casos ante situaciones de estrs.
En vez de provocarse vmitos o tomar laxantes, algunos enfermos
realizan ejercicio intenso o ayunan para compensar los efectos de los ETIOLOGA
atracones. Estos bulmicos de tipo no purgativo suelen experimentar La bulimia nerviosa presenta un claro componente familiar; entre los
sustanciales fluctuaciones en su peso, ya que los episodios de alimenta- parientes de primer grado puede encontrarse con frecuencia, adems
cin compulsiva se alternan con extenuantes esfuerzos para adelgazar. del antecedente de la enfermedad, un incremento en la incidencia de
Existe tambin un amplio grupo de pacientes que, aunque man- anorexia nerviosa y trastornos del estado de nimo.
tienen los episodios de ingesta compulsiva, no muestran de manera Existen varios indicios sobre una alteracin de la funcin serotoni-
regular comportamientos compensatorios, sean stos de tipo pur- nrgica en la bulimia: los niveles de 5-HIAA (el metabolito de la seroto-
gativo o de realizacin de ejercicio extenuante. Se dice que estos en- nina) en el LCR estn aumentados; la PET pone de manifiesto una re-
fermos presentan un trastorno alimentario compulsivo (tambin duccin de los sitios de fijacin del receptor 2A de la serotonina en el
llamado trastorno por atracones); sin embargo, el diagnstico y el crtex frontal orbital medial; la respuesta de los pacientes a las infusio-
estado nosolgico de estos pacientes resulta dudoso. Se trata de per- nes de mCPP, compuesto de accin mixta para la serotonina, es dife-
sonas que pueden padecer formas leves de bulimia nerviosa o bien rente a la registrada en los controles y, por ltimo, la deplecin aguda de
sufrir algn otro tipo de alteracin. triptfano desencadena una necesidad urgente y compulsiva de comer.
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Los factores humorales implicados en el apetito y en la saciedad Las dos tcnicas psicoteraputicas ms comunes son la terapia
tambin desempean ciertas funciones en el desarrollo de la enferme- conductual cognitiva y la interpersonal; la primera de ellas parece
dad. La CKK (colecistocinina) es una hormona saciante liberada mostrar una mayor efectividad.
normalmente por el intestino despus de comer. En enfermos de buli- Diversos frmacos han demostrado su validez en estudios doble cie-
mia, el nivel de CKK en el LCR es bajo y su elevacin tras las comidas es go. Sin embargo, no existen estudios comparativos, por desgracia. Entre
menor que la observada en los controles. los antidepresivos, la fluoxetina, la desipramina, la trazodona , la imi-
Por ltimo, al margen de los estudios de imagen, el EEG ha puesto pramina y la fenelzina son eficaces. Tambin han dado resultados posi-
de manifiesto una tasa aumentada de descargas epileptiformes. tivos la fenitona, la naltrexona, el ondansetrn y el inositol. De todos
La integracin de estos hallazgos en el marco de una teora coheren- estos frmacos, la fluoxetina en dosis de 60 mg es el mejor estudiado y
te resulta problemtica. Parece plausible afirmar que la bulimia nervio- probablemente debera ser el tratamiento de eleccin. Cuando la fluo-
sa es probablemente un trastorno hereditario caracterizado por tras- xetina no sea bien tolerada o no resulte eficaz, puede recurrirse a la des-
tornos en el funcionamiento serotoninrgico. Los hallazgos respecto a mipramina, en dosis de 150 mg. La trazodona y la imipramina presen-
la CKK pueden ser fenmenos de naturaleza complementaria. Sin em- tan peor tolerancia y el uso de fenelzina en pacientes que pueden darse
bargo los relacionados con los EEG, a la luz de la posible eficacia del atracones con alimentos que contengan tiramina puede constituir una
tratamiento con fenitona y topiramato, resultan de inters y sugieren prctica de riesgo. La fenitona puede considerarse como posible trata-
la posibilidad de que, al menos en algunos casos, los episodios de inges- miento cuando los episodios de ingesta tengan un inicio autnticamen-
ta compulsiva correspondan a simples crisis parciales. te paroxstico. Las indicaciones relativas para la naltrexona (50 mg), el
ondansetrn (24 mg) o el inositol (18 mg) no estn an claras.
En cuanto al topiramato, en dosis medias de 200 mg, resulta eficaz
DIAGNSTICO DIFERENCIAL en pacientes con trastorno alimentario compulsivo; un informe so-
En la actualidad, la clasificacin diagnstica de los enfermos que en bre una serie de casos sugiri una eficacia similar en el tratamiento de
apariencia presentan tanto bulimia como anorexia nerviosas est esta enfermedad. Puede ser especialmente adecuado en pacientes obe-
siendo objeto de debate. La cuestin se analiza en profundidad en el sos, puesto que tambin resulta eficaz para inducir prdida de peso en
captulo dedicado a esta ltima enfermedad. obesos que no experimentan episodios de atracones compulsivos.
Los pacientes con trastorno de personalidad limtrofe pueden en Dada la naturaleza crnica de la bulimia nerviosa, suele estar in-
ocasiones presentar episodios de ingesta excesiva de alimentos. No obs- dicada una pauta de tratamiento sostenido a largo plazo.
tante, tales episodios son parte inherente de la inestabilidad y la impul-
sividad propias de esta alteracin y, en general, no resultan frecuentes. BIBLIOGRAFA
Por otra parte, tambin pueden producirse atracones en casos de
esquizofrenia. Los restantes sntomas de esta afeccin sirven para de- Agras WS, Rossiter EM, Arnow B, et al. Pharmacologic and cognitive-beha-
terminar el diagnstico y las ingestas repentinas suelen cesar cuando vioral treatment for bulimia nervosa: a controlled comparison. The
se instaura un tratamiento adecuado con antipsicticos. American Journal of Psychiatry 1992;149:82-87.
Los pacientes con depresin, y en especial bipolar, experimentan de Agras WS, Walsh T, Fairburn CG, et al. A multicenter comparison of
forma ocasional hiperfagia y, no menos habitualmente, anorexia. Aun- cognitive-behavioral therapy and interpersonal psychotherapy for buli-
que a veces los enfermos de depresin ingieren grandes cantidades de mia nervosa. Archives of General Psychiatry 2000;57:459-466.
Barbee JG. Topiramate in the treatment of severe bulimia nervosa with co-
alimentos, no se producen autnticos episodios de ingesta compulsiva
morbid mood disorders: a case series. The International Journal of Ea-
como en la bulimia. A diferencia de los pacientes que sufren tales epi-
ting Disorders 2003;33:468-472.
sodios, los que presentan hiperfagia no muestran ataques diferenciados Faris PL, Kim SW, Meller WH, et al. Effect of decreasing afferent vagal acti-
de sobrealimentacin, sino que tienden a comer de forma continua y vity with ondansetron on symptoms of bulimia nervosa: a randomized,
pocas veces, o nunca, se autoinducen vmitos o toman laxantes. double-blind trial. Lancet 2000;355:792-797.
Las lesiones hipotalmicas, por ejemplo los tumores, o los procesos Gelber D, Levine J, Belmaker RH. Effect of inositol on bulimia nervosa and
infiltrativos como la sarcoidosis, pueden asociarse a hiperfagia; sin em- binge eating. The International Journal of Eating Disorders 2001; 29:
bargo, al igual que en la hiperfagia que acompaa a la depresin, la 345-348.
afeccin no se presenta en forma de episodios de ingesta compulsiva. Jacobs MB, Schneider JA. Medical complications of bulimia: a prospective
En el diagnstico diferencial de la bulimia tambin se incluye con evaluation. Quarterly Journal of Medicine 1985;54:177-182.
frecuencia el sndrome de Kleine-Levin, aunque ste presenta varios Kaye WH, Greeno CG, Moss H, et al. Alterations in serotonin activity and
rasgos diferenciadores. En primer lugar, es poco frecuente en muje- psychiatric symptoms after recovery from bulimia nervosa. Archives of
res; en segundo lugar, la hiperfagia observada en estos casos es pro- General Psychiatry 1998;55:927-935.
longada y no se distingue en episodios separados; y, por ltimo, sig- Kaye WH, Frank GK, Meltzer CC, et al. Altered serotonin 2A receptor acti-
nos asociados como la hipersomnolencia y la hipersexualidad no vity in women who have recovered from bulimia nervosa. The Ameri-
son caractersticos de la bulimia nerviosa. can Journal of Psychiatry 2001;158:1152-1155.
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octapeptide in patients with bulimia nervosa and in normal compari-
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Son varios los tratamientos que se han mostrado eficaces en los ca- nervosa with desipramine: a double-blind, placebo-controlled study.
sos de bulimia nerviosa y, en trminos generales, suelen aplicarse en The American Journal of Psychiatry 1990;147:1509-1513.
rgimen ambulatorio. El ingreso hospitalario no suele ser necesario McElroy SL, Arnold LM, Shapira NA, et al. Topiramate in the treatment of
y debe quedar reservado para alguna de las situaciones siguientes: binge eating disorder associated with obesity: a randomized, placebo-
fracaso del tratamiento ambulatorio, presencia de una depresin in- controlled trial. The American Journal of Psychiatry 2003;160:255-261.
capacitante o un riesgo elevado de suicidio, o bien existencia de al- Marrazzi MA, Bacon JP, Kinzie J, et al. Naltrexone use in the treatment
guna complicacin grave, como desgarros esofgicos, dilatacin gs- of anorexia nervosa and bulimia nervosa. International Clinical Psy-
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Tanto la psicoterapia como el uso de medicamentos resultan efi- Pope HG, Hudson JI, Jonas JM, et al. Bulimia treated with imipramine: a
caces, y es probable que la combinacin de ambas opciones sea el placebo-controlled, double-blind study. The American Journal of Psy-
tratamiento ms adecuado. chiatry 1983;140:554-558.
A02911-085-113 (164-218) 7/3/05 15:09 Pgina 213
Captulo 111 Obesidad 213
Pope HG, Keck PE, McElroy SL, et al. A placebo-controlled study of Strober M, Freeman R, Lampert C, et al. Controlled family study of anore-
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Resulta til distinguir entre obesidad primaria e idioptica y obesi-

dad secundaria a algn otro trastorno. Entre las alteraciones que
pueden ser responsables de la obesidad, que se analizan en la seccin
dedicada a su etiologa, cabe citar los tumores hipotalmicos o cier-
tos trastornos congnitos poco frecuentes, como el sndrome de Pra-
der-Willi. No obstante, la gran mayora de los casos pertenece a la
variante idioptica que, por otra parte, puede subdividirse en fun-
cin de la edad de inicio. En la obesidad de inicio temprano, el incre-
mento de peso comienza durante la infancia o la adolescencia y tien-
de a ser grave, mientras que la de inicio tardo se produce en la edad
adulta y suele alcanzar un grado relativamente menor.
La frontera entre obesidad y peso normal no est definida de for-
ma clara. Dado que el peso, al igual que la hipertensin, vara con el
tiempo, la fijacin de una lnea de diferenciacin precisa resulta ne-
cesariamente arbitraria. Una definicin de uso generalizado es que
se considera obesa a toda persona cuyo peso sea superior al 20% del
estndar fijado por la Metropolitan Life Table. Otra definicin co-
mn utiliza la frmula del ndice de masa corporal (IMC). El IMC es
equivalente al peso de la persona en kilogramos dividido por el cua-
drado de su altura en metros. Aquellos pacientes que presentan un
IMC superior a 30 son considerados obesos.
La prevalencia de la obesidad ha aumentado en EE.UU., hasta
afectar a un intervalo comprendido entre un tercio y la mitad de la
poblacin adulta.
En los casos de obesidad leve o moderada, el nmero de varones
parece ser mayor que el de mujeres; sin embargo, en la obesidad gra-
ve la distribucin por sexos tiende a equipararse.
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Complicaciones de la obesidad llado. Existen varias teoras sobre el modo en que la obesidad puede
heredarse. Una de ellas sugiere que en las vas metablicas de los pa-
Osteoartritis Arteriosclerosis acelerada cientes obesos es ms probable que el exceso de caloras se almacene
Estasis venosa con varices Seudotumor cerebral en la grasa y no que se consuma en el proceso de termognesis. Otra
y posible tromboflebitis Pequeo aumento del riesgo sugiere que en el sistema lmbico, tal vez en el ncleo ventromedial
con embolia pulmonar de ciertos cnceres del hipotlamo, existe un punto de referencia para la saciedad y
Resistencia a la insulina y posible que algunos pacientes pueden haber heredado un nivel ms elevado
diabetes mellitus para ese punto, de modo que su apetito no se sacie con cantidades de
Ronquidos Mujeres alimento que bastaran para otras personas. Una ltima teora apun-
Apnea del sueo obstructiva* Cncer de endometrio ta la posibilidad de que en realidad lo que se herede sea un nmero
Sndrome de Pickwick* Cncer de mama de adipocitos: quienes presentan una mayor cantidad de clulas gra-
Intertrigo sas tienen mayores probabilidades de almacenar el exceso de caloras
Hiperlipidemia Varones en forma de grasa que quienes cuentan con una dotacin normal de
Clculos de colesterol Cncer de prstata
este tipo de clulas. Los afectados de obesidad primaria de inicio
Hipertensin Cncer colorrectal
temprano tienden a presentar formas hiperplsicas de la enferme-
*Trastornos tratados en su correspondiente captulo. dad, que se caracterizan por una cantidad excesiva de adipocitos,
mientras que los que sufren la forma primaria de desarrollo tardo
padecen una obesidad hipertrfica, con aumento del tamao de
las clulas grasas, pero con un mnimo incremento de su nmero.
Entre los factores ambientales que contribuyen al desarrollo de
consumo de anticonceptivos orales puede hacer que las mujeres de- la obesidad cabe destacar cierto estilo de vida y varias prcticas
jen de tomarlos. para la crianza de los nios. Un modo de vida sedentario es un fac-
Entre las enfermedades congnitas y hereditarias asociadas al au- tor evidente, en especial en los nios que pasan horas frente al televi-
mento de peso cabe citar las siguientes: el sndrome de Kleine-Levin, el sor en vez de llevar a cabo actividades deportivas. Entre las prcticas
sndrome de Prader-Willi, el de Bardet-Biedl, el de Alstrom, el de Car- relacionadas con la crianza de los nios que pueden influir en el de-
penter, la enfermedad de Blount, el sndrome de Cohen y el de Frolich. sarrollo de la obesidad es reseable la tendencia a la sobrealimenta-
Los pacientes con sndrome de Cushing se distinguen a menudo cin por parte de los padres. Sobre todo, ciertas madres parece que
por presentar hallazgos clsicos como obesidad central y estras viol- prefieren tener nios regordetes y alimentan en exceso al pequeo
ceas. No obstante, hasta la mitad de los afectados por este sndrome durante la lactancia hasta alcanzar el ideal, en tanto que otras se
pueden tambin desarrollar obesidad en las extremidades, en tanto que muestran particularmente insistentes con la comida. El embarazo
es posible que las personas obesas por otras causas tengan estras abdo- tambin puede ser un factor a tener en cuenta. Muchas mujeres afir-
minales, que no obstante tienden a ser plidas en vez de violceas. man que nunca han podido perder el peso que ganaron cuando esta-
La ganancia de peso en el hipotiroidismo es en general secunda- ban embarazadas.
ria a la retencin de agua y se trata mediante sustitucin tiroidea. Sin
embargo, en ocasiones un exceso de tejido adiposo se forma en el
curso del hipotiroidismo. DIAGNSTICO DIFERENCIAL
A veces las lesiones que afectan al ncleo ventromedial del hipot- La obesidad es una enfermedad caracterizada por el exceso de tejido
lamo producen obesidad masiva. La causa ms habitual es el craneofa- adiposo. As pues, no todas las personas que presentan sobrepeso
ringioma. Otros posibles desencadenantes son las meningitis basales respecto a los valores indicados por tablas y frmulas son obesos.
de la sfilis o la sarcoidosis, la infiltracin en la histiocitosis o la leuce- Por ejemplo, el edema puede dar lugar a un sustancial aumento de
mia, la cicatrizacin de lesiones postencefalticas, los traumatismos, la peso y los individuos musculados suelen presentar tambin un lige-
hidrocefalia obstructiva y los infartos lacunares. La obesidad es tam- ro sobrepeso, aunque tengan poco o ningn tejido adiposo.
bin consecuencia, en ocasiones, a cualquier tipo de intervencin qui-
rrgica en esa rea. Las lesiones hipotalmicas que afectan al ncleo
ventromedial y al tuber cinereum en lactantes o nios de corta edad TRATAMIENTO
pueden generar un sndrome de obesidad e hipoplasia genital, conoci- Para la mayor parte de los pacientes, la prdida de peso es una labor
do como sndrome de Frolich, o bien distrofia adiposogenital. ardua que requiere un alto grado de motivacin. En los casos de obe-
La depresin, en especial cuando forma parte del trastorno bipolar, sidad leve, la dieta y el ejercicio pueden ser suficientes. Para los obesos
puede asociarse con una significativa hiperfagia y aumento de peso. moderados, estas medidas deben complementarse con terapia con-
En un pequeo nmero de casos, la bulimia nerviosa se asocia ductual. Para ambos tipos de pacientes obesos puede resultar de gran
tambin con un leve incremento de peso. El trastorno por atraco- utilidad acudir a programas y asociaciones de autoayuda, como los
nes, que puede constituir una variante de la bulimia caracterizada estadounidenses Weight Watchers o TOPS (Take Off Pounds Sen-
por episodios de ingesta compulsiva sin mecanismos compensato- sibly). Tambin ofrecen ayuda organizaciones como Obesos Anni-
rios como purgas o ejercicio, se asocia habitualmente con la obesi- mos, creada sobre el modelo de Alcohlicos Annimos. Cuando, a
dad. Una proporcin significativa de mujeres obesas tal vez hasta pesar del adecuado seguimiento de las medidas anteriores, los enfer-
una cuarta parte de ellas presenta este trastorno. mos no realizan progresos aceptables, est indicada la administracin
Suponiendo que se hayan descartado todas estas posibles causas de medicamentos. Ciertos pacientes de obesidad grave pueden res-
secundarias, cabe asumir que, con toda probabilidad, el enfermo pa- ponder a dichas medidas; no obstante, en este grupo el fracaso de los
dece una obesidad de tipo primario. Aunque no se ha determinado tratamientos es ms frecuente y puede ser necesario recurrir a proce-
con exactitud, la etiologa de esta alteracin parece presentar aspec- dimientos quirrgicos como la reduccin gstrica.
tos tanto genticos como ambientales. En cuanto a la expectativa de prdida de peso, un objetivo que
Estudios en gemelos y de adopcin han puesto de manifiesto un puede considerarse razonable se sita en torno a 0,5 o 1 kg por se-
claro componente gentico. En un estudio combinado en gemelos y mana. Dado que medio kilo de grasa equivale a unas 3.500 caloras,
de adopcin, la mayor parte de la varianza de peso se deba ms a se precisa un dficit diario de unas 500 caloras para perder ese peso
factores genticos que al entorno en que el paciente se haba desarro- en una semana. Se debe establecer una previsin para la disminu-
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Captulo 111 Obesidad 215
cin del peso, considerando factores como cul es el peso ideal del buena opcin para el tratamiento de pacientes obesos con diabetes
paciente segn las tablas elaboradas al efecto, cules son las preferen- mellitus. Aunque la metformina tambin parece inducir prdida de
cias de la persona en lo que a su peso se refiere y, si la obesidad es de peso en enfermos no diabticos, en este grupo no se ha estudiado
inicio tardo, cul era el peso del paciente antes del desarrollo de la de forma amplia la magnitud de dicha prdida. Entre los frmacos
enfermedad. La prctica aislada de ejercicio no resulta adecuada y estimulantes, tanto la fentermina como el dietilpropin resultan
casi siempre son necesarias medidas de reduccin de la dieta. efectivos; sin embargo, deben considerarse como agentes de segunda
En la mayora de los pacientes, una dieta equilibrada comprendi- lnea, dado su potencial para causar adiccin. El topiramato, en dosis
da entre 1.200 y 1.500 caloras suele ser eficaz y se tolera razonable- medias de 200 mg, se ha mostrado eficaz recientemente en casos de
mente bien. Las dietas de bajo o muy bajo contenido en caloras obesidad relacionada con episodios de alimentacin compulsiva: se
con ingestas del orden de las 700-800 caloras para las primeras y de trata de una lnea de investigacin muy interesante, dado que la re-
300 para las segundas son en general muy difciles de seguir. Es duccin de peso registrada con el topiramato puede ser considera-
obligatorio el uso de suplementos de vitaminas y minerales y, para ble. Recientes trabajos tambin apuntan a un posible papel en este
evitar complicaciones, las protenas incluidas en la dieta han de ser contexto del bupropin, en dosis de 400 mg, y de la zonisamida.
de alta calidad, como las de la albmina del huevo o las contenidas La duracin ptima de un tratamiento farmacolgico no se ha
en la soja o el pescado. Este tipo de dietas quedan reservadas para los definido con claridad. Lo adecuado es mantener la administracin de
pacientes que presenten un mayor grado de motivacin y deben ser un determinado agente hasta que se alcance el objetivo para la dis-
aplicadas bajo estrecha supervisin mdica. minucin de peso, o bien hasta que se llegue a una meseta en
Aunque, en comparacin con las pautas dietticas, el ejercicio es la progresin del adelgazamiento, que no pueda ser superada. La ad-
un mtodo relativamente ineficaz para inducir un dficit calrico. ministracin del frmaco debe entonces interrumpirse, y el paciente
Tambin debe formar parte del programa de prdida de peso. Ade- tiene que pasar a un rgimen de dieta y ejercicio bajo observacin. Si
ms de una modesta reduccin del aporte calrico, favorece la au- se produce una recuperacin de peso, es posible considerar la reins-
toestima y es una actividad relativamente incompatible con la in- tauracin del tratamiento.
gesta de alimento. Pasear, montar en bicicleta, practicar aerobic o Los pacientes obesos que requieren tratamiento de una depresin
jogging y nadar pueden constituir unas excelentes opciones; los pa- concomitante pueden considerarse candidatos al tratamiento con
cientes deber ser estimulados para que dediquen a una de estas ac- agentes que es poco probable que incrementen su peso, como los
tividades al menos 45 minutos diarios durante, como mnimo, 5 ISRS (en especial la fluoxetina), el bupropin, la venlafaxina o la ne-
das a la semana. fazodona.
Cuando, a pesar de su adecuada motivacin, los pacientes no se Para muchos enfermos es muy difcil seguir un programa de dieta
sientan capaces de seguir fielmente el rgimen de dieta y ejercicio, es y ejercicio. En general, los que tienen obesidad hiperplsica de ini-
conveniente establecer un programa de modificacin de la conducta. cio temprano muestran ms dificultades para perder peso que los que
La mayor parte de los programas conductuales se inician indicando presentan obesidad de inicio tardo hipertrfica. Una vez que se ha
al paciente que escriba una agenda de la ingesta durante unas dos alcanzado el objetivo previsto, es necesario continuar con un progra-
semanas, anotando con exactitud qu es lo que come y en qu canti- ma de mantenimiento para la estabilizacin del peso. En dicho pro-
dad, as como las circunstancias precisas en las que la comida se programa se incluir la realizacin de ejercicio regular y una dieta con un
duce. La revisin de esta agenda permite determinar en qu puntos aporte calrico comprendido entre 1.500 y 3.000 caloras diarias. No
se ha de incidir para plantear cambios del comportamiento alimen- obstante, hay que puntualizar que los pacientes obesos, y en especial
tario. Entre las recomendaciones habituales se encuentran las si- los afectados de obesidad primaria de inicio temprano, tienden a ga-
guientes: comer siempre en el mismo lugar, no dedicarse a otra cosa nar peso con un rgimen diario de caloras que no supondra un
que no sea la conversacin mientras se come y dejar los cubiertos en aumento para personas no obesas. Sin este programa de estabiliza-
la mesa entre bocado y bocado. Para una aplicacin satisfactoria de cin del peso, casi todos los pacientes recuperan el peso perdido.
este tipo de recomendaciones puede recurrirse a pequeas recom- En los casos de obesidad grave en que de forma repetida no se ob-
pensas como el permitir a un nio ver su programa de TV favorito tengan resultados mediante un programa como el apuntado en este
despus de cenar. Es tambin aconsejable indicar a los pacientes que apartado, puede considerarse la posibilidad de la ciruga. Entre las
presten atencin no tanto a la velocidad con que se pierde peso, sino diversas tcnicas que se han utilizado, las que parecen ms aconseja-
al correcto cumplimiento diario del programa de dieta y ejercicio. bles son la ligadura gstrica y la ciruga de derivacin (bypass). Aun-
Con frecuencia resulta de utilidad la inclusin en un grupo de que la reduccin de peso que se obtiene con estas tcnicas puede ser
apoyo, para lo cual puede recurrirse a sesiones colectivas de psico- muy notable, es frecuente que se registren efectos secundarios; se
terapia o a algn programa de autoayuda del tipo de los menciona- han de vigilar en especial las posibles carencias de cido flico y vita-
dos antes. mina B12.
La medicacin debe reservarse para aquellos casos en que, a pesar
del seguimiento del programa, los pacientes no pueden mantener ni-
veles aceptables de reduccin del peso. No obstante, hay que tener en BIBLIOGRAFA
cuenta que los frmacos nunca pueden suplir a la dieta y el ejercicio
y que la disminucin de peso que producen con la probable excep- Anderson JW, Greenway FL, Fujioka K, et al. Bupropion SR enhances
cin del topiramato es modesta en el mejor de los casos y con fre- weight loss: a 48-week double blind, placebo-controlled trial. Obesity
cuencia mnima. La sibutramina, en dosis de 10 a 20 mg diarios, es el Research 2002;10:633-641.
frmaco de uso ms generalizado en la actualidad. No obstante, ha Bray GA, Gallagher TF. Manifestations of hypothalamic obesity in man: a
de administrarse con las debidas precauciones ya que, cuando se comprehensive investigation of eight patients and a review of the
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combina con otros agentes serotoninrgicos, existe riesgo de que
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algo menos eficaz que la sibutramina, y puede asociarse a cuadros de Eckersley RM. Losing the battle of the bulge: causes and consequences of
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de dar lugar a una reduccin del peso y debe considerarse como una a randomized, double-blind, placebo-controlled, multicentre study of
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Es caracterstico que los lactantes se lleven a la boca e intenten inge-
rir todo aquello que est a su alcance, comportamiento que no debe
ser considerado como pica. No obstante, despus de los 3 o 4 aos la
preferencia exclusiva por la comida se establece y la ingestin persis-
tente de sustancias no nutritivas s debe diagnosticarse como tal.
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Captulo 113 Rumiacin 217
Los pacientes que padecen esquizofrenia, demencia, delirium, de ser recomendable una posible medicin de los niveles de zinc en
autismo, sndrome de Kleine-Levin o sndrome de Kluver-Bucy pue- 24 horas, y aportar suplementos de este mineral si dichos niveles
den ingerir todo tipo de sustancias no nutritivas, aunque este com- son bajos.
portamiento se considera parte del cuadro patolgico global y no
merece un diagnstico independiente de pica.
BIBLIOGRAFA
TRATAMIENTO Lofts RH, Schroeder SR, Maier RH. Effects of zinc supplementation on
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con pica son varias las tcnicas conductuales que parecen ofrecer re- men. The British Journal of Psychiatry 1988;152:842-845.
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mendas verbales o el hecho de impedir fsicamente al paciente ese deficiency anemia due to chronic gastrointestinal blood loss. Journal of
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(p. ej., el lavado enrgico e inmediato de la boca) parecen disminuir Rose EA, Porcerelli JH, Neale AV. Pica: common but commonly missed. The
la incidencia de la pica. Tambin se recurre a la no aplicacin de es- Journal of the American Board of Family Practice 2000;13:353-358.
tas medidas como recompensa por no haber ingerido sustancias Smulian JC, Motiwala S, Sigman RK. Pica in a rural obstetric population.
durante un tiempo. Cuando la pica aparece en adultos, en especial Southern Medical Journal 1995;88:1236-1240.
en los casos de pagofagia, se han de evaluar los niveles de hierro y Solyom C, Solyom L, Freeman R. An unusual case of pica. Canadian Jour-
hay que proceder a la eventual correccin del dficit. Tambin pue- nal of Psychiatry 1991;36:50-53.
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sienten cierta repelencia por el comportamiento, cuando no por el

TRATAMIENTO
olor que conlleva, y a veces se genera cierta tensin entre los padres
y el nio. En los lactantes, el recurso a una madre suplente capaz de distraer al
En los casos de rumiacin en adultos las complicaciones pueden pequeo antes de que se inicie la rumiacin y de hacerle mimos ante
ser esofagitis, neumona por aspiracin, caries y enfermedad perio- un comportamiento libre de episodios de este tipo puede interrumpir
dontal, halitosis y, cuando el desarrollo mental es normal, cierto senti- de manera eficaz la rumiacin. En los casos graves a veces es efectiva la
miento de vergenza que en ocasiones lleva al paciente al aislamiento. aplicacin de zumo de limn cido al alimento regurgitado.
Cuando existe retraso mental, estn indicados los enfoques de
ajuste conductual, que pueden incluir el refuerzo de los comporta-
ETIOLOGA mientos incompatibles o el lavado enrgico de los dientes.
Aunque la regurgitacin se produce como consecuencia de una re- En pacientes de desarrollo mental normal se han defendido dife-
lajacin en la parte baja del esfago y las correspondientes contrac- rentes mtodos, entre los que se cuentan la reafirmacin, la terapia
ciones del diafragma y la musculatura abdominal, la etiologa del conductual cognitiva y la biorretroalimentacin (biofeedback) .
proceso completo de rumiacin, incluida la nueva masticacin
del alimento, no se conoce. A algunos pacientes el propio hecho de la
rumiacin les resulta placentero. BIBLIOGRAFA
En un porcentaje minoritario de los casos que se inician durante
la adolescencia o la edad adulta, la rumiacin se observa en asocia- Chial HJ, Camilleri M, Williams DE, et al. Rumination syndrome in children
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cin esofgicos o el divertculo de Zenker son afecciones que pueden 165:303-314.
asociarse a la regurgitacin o a los vmitos, pero en ellas no se da la Starin SP, Fuqua RW. Rumination and vomiting in the developmentally di-
nueva masticacin caracterstica de la rumiacin. sabled: a critical review of the behavioral, medical, and psychiatric tre-
Como se indica en el captulo dedicado al retraso mental, la ru- atment research. Research in Developmental Disabilities 1987;8:575-605.
miacin ocasional puede observarse en casos de retraso por lo de- Tamburrino MB, Campbell NB, Franco KN, et al. Rumination in adults:
ms sin complicaciones; el diagnstico adicional de rumiacin slo two case histories. The International Journal of Eating Disorders 1995;
se establece cuando este comportamiento es persistente o grave. 17:101-104.
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SECCIN XI
TRASTORNOS DEL SUEO
114 Narcolepsia
(DSM-IV-TR #347)
La narcolepsia se caracteriza por ataques narcolpticos y, en la mayor mos, una sorpresa repentina o simplemente que al paciente le hagan
parte de los casos, catapljicos. Tambin pueden presentarse alucina- cosquillas pueden ser hechos que desencadenen un ataque. Cuando
ciones de tipo hipnaggico o hipnopmpico y parlisis del sueo. ste se produce, la persona se ve invadida por una debilidad que, si es
Junto con estos cuatro sntomas tradicionales, un cierto porcentaje generalizada, puede dar lugar a un colapso y, si est localizada e implica
de los pacientes padece episodios de comportamiento automtico. a la musculatura del cuello, puede producir una cada sbita de la cabe-
Aunque no se trata de un trastorno frecuente incidencia compren- za. Si la zona afectada es el antebrazo o la mano, puede producirse la ca-
dida entre el 0,02 y el 0,16% de la poblacin adulta, la narcolepsia es da de objetos. No obstante, en todos los casos la fuerza del diafragma y
una de las alteraciones ms frecuentes en la clnica de los trastornos del de los msculos extraoculares se mantiene inalterada. La mayora de
sueo. Presenta una frecuencia similar en varones y en mujeres. los ataques remite en menos de un minuto y durante los mismos el pa-
ciente permanece completamente despierto y alerta. Sin embargo, en
ocasiones un ataque puede llegar a prolongarse durante varios minu-
INICIO tos, lo que suele dar pie a la aparicin de alucinaciones visuales.
Aunque la edad de inicio de la narcolepsia oscila entre el final de la Las alucinaciones hipnaggicas son las que tienen lugar en las
infancia y los 40 aos de edad, la mayor parte de los casos aparecen etapas iniciales del sueo. Las que se producen cuando el paciente
durante la adolescencia y los primeros aos de la edad adulta, y en su despierta se denominan hipnopmpicas. Casi siempre son visuales,
inmensa mayora son evidentes a mediados de la treintena. aunque tambin pueden presentarse las auditivas. Tienden a ser
Muchas veces los ataques narcolpticos son el primer sntoma complejas e intensas, como si el paciente continuara soando des-
que se manifiesta; a lo largo de los aos, los ataques catapljicos y pus de despertar, y pueden ir acompaadas de parlisis del sueo.
otros tipos de sntomas se incrementan de manera gradual. Este tipo de parlisis se presenta cuando el paciente se est quedan-
do dormido o justo al despertar. Durante el episodio, aunque est des-
pierta, la persona se mantiene paralizada y no puede mover los brazos,
CARACTERSTICAS CLNICAS las piernas o la cabeza, ni abrir los ojos. En ocasiones el paciente produ-
Los pacientes con ataques narcolpticos pueden presentar o no otros ce sonidos inarticulados; sin embargo, para el observador parece que
sntomas de narcolepsia. Aunque en torno a tres cuartas partes de los est plcidamente dormido. En un primer momento los pacientes se
afectados sufren tambin ataques de catapleja, slo un tercio padece sienten asustados por estos episodios, sobre todo si tienen alucinacio-
parlisis del sueo y la proporcin es similar para los que presentan nes visuales en su curso. Sin embargo, con el tiempo la mayora de los
alucinaciones hipnaggicas o hipnopmpicas. El porcentaje de pa- afectados acaban por aceptar los episodios y sencillamente esperan a
cientes que muestran la ttrada completa de narcolepsia, catapleja, que pasen, sin sentir especial tensin. En general slo duran uno o dos
parlisis del sueo y alucinaciones hipnaggicas se reduce al 10%. minutos y pueden interrumpirse en cualquier momento, con una com-
Durante un ataque narcolptico el paciente padece una abrumado- pleta recuperacin, tocando al paciente o llamndole por su nombre.
ra y urgente necesidad de dormir. La urgencia tiende a manifestarse en En los ltimos aos se ha hecho patente que una parte minoritaria
circunstancias donde notan en ocasiones cierta sensacin de sopor, aunque sustancial de los afectados experimenta algo que, a falta de otro
como cuando leen, al conducir por una autopista o en el curso de una nombre, se denomina episodios de comportamiento automtico.
conversacin prolongada. Los ataques pueden ser de pocos segundos, Desde el punto de vista clnico, estos procesos parecen representar una
aunque tienden a durar unos minutos. Se puede despertar a los pacien- especie de transicin prolongada entre el despertar normal y un ataque
tes con facilidad, tocndoles o simplemente llamndoles por su nom- narcolptico, y tienden a tener lugar en la misma clase de situaciones
bre. Si no se les molesta, pueden seguir durmiendo durante media hora que desencadenan estos ltimos. Por ejemplo, un estudiante afectado
o ms. Al despertar suelen sentirse bien y pueden recordar con claridad de narcolepsia que est tomando notas en su cuaderno durante una
sueos de gran viveza. La mayora sufren varios ataques narcolpticos clase, por la tarde, puede notar de repente que ha llenado una pgina de
al da, con cierta tendencia a concentrarse en las primeras horas de la signos carentes de sentido o de caracteres de escritura ilegibles. Tam-
tarde. Un rasgo distintivo de estos ataques es el hecho de que en su ma- bin puede darse el caso de que un paciente, mientras conduce mon-
yora consisten en sueo de fase REM. Paradjicamente, muchos nar- tonamente por una autopista con poco trfico, sea incapaz de recordar
colpticos padecen tambin insomnio. Pueden despertarse varias ve- los ltimos kilmetros de su recorrido, o incluso el hecho de haber sa-
ces durante la noche y su tiempo total de sueo a lo largo de un ciclo lido de la autopista, al recuperar de repente el estado de alerta plena.
de 24 horas no suele superar al de una persona no narcolptica. Adems de esos sntomas, entre la cuarta parte y la mitad de los
Los ataques catapljicos suelen ser desencadenados por emociones pacientes que tienen narcolepsia tambin experimentan movimien-
fuertes y repentinas. Las carcajadas, los episodios de clera, los orgas- tos peridicos de las extremidades durante el sueo y en torno a
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220 Seccin XI Trastornos del sueo
una dcima parte de ellos presentan episodios adicionales de apnea serva suele ser de fase REM. Sin embargo, esta prueba no es del todo
del sueo. En un pequeo porcentaje muestran adems trastorno del fiable, debido a que no todos los ataques narcolpticos van acompa-
comportamiento durante el sueo de fase REM. ados de sueo de fase REM. Adems, en otras alteraciones como la
depresin hipersomnial tambin se puede producir un inicio rpido
del sueo durante la realizacin de una MSLT.
CURSO CLNICO El exceso de sueo durante el da, que puede confundirse con
Para la mayor parte de los afectados, la narcolepsia es un trastorno de ataques narcolpticos, se observa en diversos trastornos, entre ellos
tipo crnico; los ataques narcolpticos y los dems sntomas, si se pro- la depresin, el alcoholismo o la dependencia de hipnticos y se-
ducen, tienden a remitir con los aos. En ocasiones los pacientes pue- dantes, el sndrome de Pickwick, la apnea del sueo, la mioclona
den experimentar remisiones de la enfermedad, con intervalos de va- nocturna, el sndrome de las piernas inquietas, ciertas lesiones hipota-
rios meses sin que se registren ataques. Son raros los casos en que se lmicas, (p. ej., tumores o infiltrados) y el sndrome de Kleine-Levin.
produce una remisin completa y permanente de manera espontnea. No obstante, en todas estas afecciones el exceso de sueo no se ma-
nifiesta en ataques aislados ni el sueo tiene un efecto reparador,
como en el caso de los pacientes narcolpticos.
COMPLICACIONES Las crisis atnicas son en ocasiones similares a los ataques de ca-
La narcolepsia puede ser una enfermedad incapacitante. Segn las cir- tapleja. Sin embargo en ellas se pierde la conciencia. Los ataques re-
cunstancias en las que tengan lugar los ataques, pueden tener diversas pentinos (drop attacks) que se observan, por ejemplo, en la isque-
consecuencias: cabe as la posibilidad de que se produzcan accidentes mia basilar vertebral pueden ser semejantes a los ataques cataplji-
de trfico; una inoportuna cabezada en el trabajo puede ser causa de cos, con mantenimiento de la conciencia y parlisis completa. No
despido, y el hecho de quedarse dormido durante una conversacin obstante, en estos casos no se produce el elemento de sorpresa como
puede ser tomado, a veces, como un grave insulto, con las consiguientes factor desencadenante, que s es parte integrante de la catapleja.
situaciones de tensin en las relaciones con familiares y amigos.
Los ataques de catapleja, si se producen mientras se conduce o
en otras situaciones de riesgo potencial, pueden dar lugar a graves le- TRATAMIENTO
siones. Ciertos pacientes tienden a aislarse de los dems intentando Actividades como conducir o manejar maquinaria de riesgo son po-
evitar las posibles emociones intensas que desencadenan los ataques. tencialmente peligrosas y deben evitarse hasta que los ataques se en-
cuentren bajo control. El asesoramiento y la formacin del paciente
y de quienes puedan verse afectados por sus sntomas resultan en
ETIOLOGA ocasiones de gran ayuda. Dos o tres cabezadas programadas du-
La narcolepsia es un trastorno hereditario de baja penetracin. Hay rante el da y una distribucin regular del sueo nocturno pueden
una sorprendente correlacin con el antgeno HLA-DQB1*0602, lo- reducir la frecuencia de los ataques de narcolepsia.
calizado en el brazo corto del cromosoma 6: la prctica totalidad de En la mayora de los casos es necesario un tratamiento farmacolgi-
los pacientes que sufren narcolepsia son positivos para este antgeno, co, que implica el uso de algn estimulante, o similar, como el modafi-
que est presente slo en cerca del 20% de la poblacin. nilo, el metilfenidato y la pemolina. El modafinilo es el preferido en la
Hace poco se ha detectado que los niveles en LCR de hipocretina actualidad, ya que su poder adictivo es bajo y no parece causar toleran-
(antes conocida como orexina) se encuentran muy reducidos en casos cia. La mayora de los pacientes responden bien a un tratamiento con
de narcolepsia con catapleja. Por otra parte, en dos estudios de autop- 200 mg diarios; en ocasiones se precisan 400 mg diarios, si bien esta do-
sia se han observado alteraciones en el hipotlamo posterior: en uno de sis est asociada a mayores efectos secundarios, en especial a nuseas. El
ellos se registr una cantidad reducida de ARNm de hipocretina, mien- metilfenidato se administra en dosis divididas, una por la maana
tras que en el otro se hall una disminucin en el nmero de neuronas y otra a primera hora de la tarde, con una dosis diaria de entre 20 y
positivas para hipocretina. Sin embargo, no se han identificado muta- 60 mg. En la actualidad la pemolina se considera la tercera opcin, en
ciones en el gen de la hipocretina en seres humanos y el posible meca- buena parte debido a su potencial hepatotoxicidad; puede administrar-
nismo subyacente a estas alteraciones es todava desconocido. se en una dosis diaria comprendida entre 37,5 y 150 mg. En ocasiones
La mayora de los investigadores considera que la narcolepsia deriva aparecen fenmenos de tolerancia ante el metilfenidato o la pemolina,
de una alteracin an no identificada en la funcin de las estructuras con un incremento de los ataques narcolpticos. En estos casos el fr-
pontinas y mesenceflicas responsables en la fase REM del sueo. maco debe ser retirado de forma gradual en algunos das, hasta que du-
rante uno o dos das no se administre en absoluto, para a continuacin
reintroducirlo, tambin de manera gradual. Despus de esta interrup-
DIAGNSTICO DIFERENCIAL cin, dosis menores del medicamento suelen tener mayores efectos.
En la mayora de los casos, la historia clnica es suficiente para esta- La selegelina, en dosis de 20 mg diarios, parece eficaz no slo en
blecer un diagnstico fiable: la combinacin de ataques de sueo y la prevencin de los ataques narcolpticos sino tambin en la de los
catalepsia resulta casi patognomnica. En la bibliografa mdica en catapljicos. Sin embargo, a estas dosis acta como IMAO no selecti-
lengua inglesa hay muy pocos casos de cuadros similares ajenos a la vo y, en consecuencia, para su administracin son necesarias todas
narcolepsia. Cabe citar entre ellos a los producidos por ciertas lesio- las limitaciones de la dieta que se mencionan en el captulo dedica-
nes del hipotlamo, el mesencfalo o el puente. dos a los IMAO.
Para confirmar el diagnstico se recurre a dos procedimientos: la Algunos antidepresivos tricclicos se muestran tiles en el trata-
prueba de deteccin del antgeno HLA-DQB1*0602 y la prueba de lamiento de los ataques catapljicos y pueden tambin reducir la fre-
tencias mltiples del sueo (MSLT). El hallazgo del gen HLA- cuencia de la narcolepsia. El ms empleado es la clomipramina, en
DQB1*0602 constituye un factor de apoyo al diagnstico. Sin embargo, dosis de 25 a 75 mg al acostarse. Otras opciones son la protriptilina,
dado que el antgeno est presente en el 20% de la poblacin general, el en dosis de 10 a 40 mg al acostarse y la desipramina, de 25 a 75 mg,
dato no permite establecer el diagnstico con certeza. Su ausencia, en tambin al acostarse.
cambio, resulta un factor casi decisivo para descartar la narcolepsia. Una reciente incorporacin a las posibilidades de tratamiento far-
La prueba MSLT se realiza en los estados que conducen a los ata- macolgico de la narcolepsia es el oxibato sdico, antes conocido
ques narcolpticos. La mayora de los afectados por la enfermedad se como gamma-hidroxibutirato. Administrado en dosis de 3 a 4,5 g al
quedan dormidos en el plazo de pocos minutos y el sueo que se ob- acostarse, con otros 3-4,5 g entre 2 horas y media y 4 horas ms tarde,
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Captulo 115 Apnea del sueo 221
este agente reduce la catapleja y puede tambin disminuir la inciden- Mignot E, Lammers GJ, Ripley B, et al. The role of cerebrospinal fluid hy-
cia de la narcolepsia. Por desgracia, su poder adictivo es muy alto. pocretin measurement in the diagnosis of narcolepsy and other hyper-
Resumiendo, en casos caracterizados slo por narcolepsia es acon- somnias. Archives of Neurology 2002;59:1553-1562.
sejable iniciar el tratamiento con modafinilo. Si tambin existe cataple- Mitler NM, Shafor R, Hajdukovich R, et al. Treatment of narcolepsy:
ja y es significativa a nivel clnico, puede comenzarse el tratamiento objective studies on methylphenidate, pemoline, and protriptyline. Sle-
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con modafinilo y aadir dosis bajas de un antidepresivo tricclico. No
Peyron C, Faraco J, Rogers W, et al. A mutation in a case of early onset
obstante, en este tipo de patrones tambin puede abogarse por el uso narcolepsy and a generalized absence of hypocretin peptides in human
inicial de un tricclico o de selegelina, para matar dos pjaros de un tiro. narcoleptic brain. Natural Medicine 2000;6:991-997.
El oxibato sdico suele quedar como opcin de reserva, a causa de su Rogers AE, Aldrich MS, Lin X. A comparison of three different sleep
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un perodo de apnea obstructiva. Desde el punto de vista clnico, este

tipo de pacientes se parecen ms a los de apnea obstructiva que a los
que presentan la variante central y son frecuentes los casos de apnea Durante el sueo normal pueden producirse hasta 10 episodios de ap-
mixta que implican ronquidos excesivos y somnolencia durante el da. nea cada noche, sin que en apariencia se originen sntomas por ello.
Adems de quejarse de insomnio y de somnolencia durante el La narcolepsia puede estimular la excesiva somnolencia diurna
da, los pacientes afectados por apnea del sueo con frecuencia pa- caracterstica de la apnea. Sin embargo, la narcolepsia no se caracte-
decen sequedad de boca y una cefalea amortiguada al despertar, y riza precisamente por la presencia de ronquidos, en tanto que la ap-
tambin experimentan a veces la sensacin conocida como embria- nea del sueo no se acompaa de catapleja, parlisis del sueo o
guez del sueo, que consiste en un estado de cierta confusin hasta alucinaciones hipnaggicas. Adems, los ataques de sueo narcolp-
que llegan a estar plenamente alerta. Los varones tambin padecen ticos tienden a ser ms breves y a tener un efecto ms reparador que
disfuncin erctil. Con escasa frecuencia se dan casos de enuresis y los episodios observados en los pacientes apneicos.
existen casos aislados de seudotumor cerebral. Las mioclonas nocturnas y el sndrome de las piernas inquietas
Es comn la dificultad para concentrarse durante el da y los pa- producen a veces un sueo irregular, al igual que la apnea del sueo
cientes suelen quejarse de estar espesos la mayor parte del tiempo. central. No obstante, pueden ayudar a establecer el diagnstico de
Puede haber deterioro de la memoria a corto plazo y dificultad para los antecedentes de contracciones espasmdicas, referidos por el
la toma de decisiones. En contadas ocasiones, este tipo de carencias cnyuge de la persona afectada, o la presencia de una sensacin de
intelectuales pueden agravarse y evolucionar hacia un estado de de- inquietud acatsica, relatada por el propio paciente.
mencia. Adems, tambin con poca frecuencia, algunos pacientes El sndrome de Pickwick se distingue por la presencia de hipercarbia
pueden presentar delirium. en estado de vigilia. Se ha de tener en cuenta, no obstante, que la apnea
Los sntomas depresivos son asimismo habituales en pacientes del sueo obstructiva y el sndrome de Pickwick a menudo coexisten.
con apnea del sueo. La depresin, en especial cuando est acompaada por hiper-
Por otra parte, en ocasiones stos presentan distintos tipos de somnia e hiperfagia con aumento de peso, puede simular episodios
arritmias, entre ellas las siguientes: bradicardia sinusoidal, taquicar- de apnea del sueo. De hecho, si el incremento de peso es sustancial,
dia sinusoidal, paro sinusoidal, flter auricular, contracciones ven- puede en realidad ser la causa de la apnea obstructiva.
triculares prematuras y taquicardia ventricular. Tambin puede pre-
sentarse bloqueo AV de segundo grado.
Durante un episodio de apnea se produce hipercapnia e hipoxia, TRATAMIENTO
y tambin puede observarse cianosis. Cuando los episodios de hiper- En la apnea del sueo obstructiva la correccin de cualquier enferme-
capnia son frecuentes, puede generarse hipertensin pulmonar, que dad subyacente, como la obesidad, puede dar lugar a un alivio signifi-
a su vez puede dar lugar a cor pulmonale y aumento del hematocri- cativo de los sntomas. En los casos leves, resulta til en ocasiones in-
to. Es frecuente la hipertensin sistmica, que tiende a ser diastlica. dicar al paciente que duerma de costado, posicin que favorece la via-
La polisomnografa no slo est indicada para confirmar el diag- bilidad de la va respiratoria. Dichos casos leves tambin responden
nstico, sino tambin para detectar la presencia de arritmias y los bien a la protriptilina, en dosis de 20 mg al acostarse, a la paroxetina,
posibles riesgos asociados a ellas. en las mismas dosis que la anterior, o al acetato de medroxiprogestero-
na por va oral, en dosis de 20 a 60 mg diarios. Los resultados que se
obtienen con estos frmacos son de todos modos limitados y, en los
CURSO CLNICO casos moderados o graves, los agentes resultan de escasa utilidad. En
La apnea del sueo parece ser un trastorno de carcter crnico. estos ltimos pacientes, un primer paso en el tratamiento es el uso de
presin positiva continua en las vas respiratorias (CPAP). En pacien-
tes que toleran la CPAP pero presentan an cierta somnolencia resi-
COMPLICACIONES dual, la administracin de modafinilo, en dosis de 200 mg, puede
Los ronquidos son en ocasiones motivo de conflictos con el cnyuge. aportar un alivio adicional durante el da. Para quienes no toleran la
Por otra parte, la somnolencia durante el da puede dar lugar a acci- CPAP o la tcnica resulta ineficaz en ellos, el uso de aparatos de orto-
dentes de trfico y a los problemas laborales derivados de quedarse doncia o el abordaje quirrgico han de ser tomados en consideracin.
dormido en el trabajo. Los aparatos de ortodoncia sirven para mantener la mandbula en po-
La apnea del sueo puede agravar la epilepsia, con un incremen- sicin avanzada, lo que impide que la lengua obstruya las vas respira-
to destacado en la frecuencia de las convulsiones nocturnas. torias. Entre las opciones quirrgicas cabe citar la uvulopalatofaringo-
plastia y la uvuloplastia y, en casos limitantes, la traqueotoma.
En determinados casos de apnea del sueo central, la acetazola-
ETIOLOGA mida, en dosis de 250 mg 4 veces al da, puede proporcionar cierto
La obstruccin de las vas respiratorias en la apnea del sueo obs- alivio, aunque es posible que su eficacia disminuya en el plazo de un
tructiva puede ser secundaria a diversas afecciones, solas o combina- ao de tratamiento. En ocasiones puede considerarse la regulacin
das. Entre ellas se cuentan las siguientes: hipertrofia de las amgdalas del ritmo diafragmtico. El tratamiento de la apnea del sueo mixta
o las adenoides; micrognacia, un trastorno en el que la lengua se re- toma elementos de las pautas anteriores y se adapta a la secuencia de
trotrae hasta ocluir la va respiratoria; hipertrofia lingual, que puede episodios que el paciente presente.
darse en el mixedema o la acromegalia, y, sobre todo, obesidad. En Con independencia de cul sea el tipo de apnea del sueo, los fr-
ocasiones no existe causa aparente de la obstruccin. Es probable macos depresores del estmulo respiratorio suelen estar contraindica-
que en estos casos los mecanismos defectivos del tronco del encfalo dos. Por tanto no deben recetarse hipnticos, sedantes, ansiolticos,
favorezcan una relajacin inapropiada y el colapso de la va respira- opiceos y similares, y hay que evitar tambin el consumo de alcohol.
toria durante la inspiracin.
La apnea del sueo central es ms frecuente en pacientes obesos
BIBLIOGRAFA
y, a veces, puede deberse a lesiones en la mdula del tronco del enc-
falo, como pueden observarse en el infarto, la esclerosis mltiple, los Brownell LG, West P, Sweatman P, et al. Protriptyline in obstructive sleep
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Captulo 117 Sndrome de las piernas inquietas 225
por este ltimo pueden experimentar cierto alivio con masajes en los
BIBLIOGRAFA
pies o las pantorrillas, y esto no sucede en la acatisia.
El sndrome de piernas dolorosas y dedos en movimiento se dis- Allen RP, Earley CJ. Augmentation of the restless legs syndrome with
tingue por la presencia de dolor en las extremidades inferiores y de carbidopa/levodopa. Sleep 1996;19:205-213.
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tarse la causa subyacente, siempre que sea posible. Cabe destacar que en
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los casos secundarios a una anemia por deficiencia de hierro, con fre-
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cuencia tiene efectos positivos la administracin de este mineral. Garcia-Borreguero D, Larrosa O, de la Llave Y, et al. Treatment of restless
En la forma primaria y en los casos secundarios donde la causa legs syndrome with gabapentin: a double-blind, cross-over study. Neu-
subyacente no pueda tratarse o no responda bien al tratamiento, exis- rology 2002;59:1573-1579.
ten numerosos frmacos que han demostrado mejores resultados que Krishnan PR, Bhatia M, Behari M. Restless legs syndrome in Parkinsons
el placebo. Se cuentan entre ellos ciertos agentes dopaminrgicos, an- disease: a case-controlled study. Movement Disorders 2003;18:
tiepilpticos, benzodiazepinas y opiceos, as como la clonidina. 181-185.
Los frmacos ms estudiados en el tratamiento del sndrome de Montplaisir J, Nicolas A, Denesle R, et al. Restless legs syndrome improved
las piernas inquietas son los dopaminrgicos. Entre ellos se han by pramipexole: a double-blind randomized trial. Neurology 1999;
mostrado eficaces la levodopa (de 50 a 250 mg, generalmente con 52:938-943.
carbodopa), la pergolida (de 0,05 a 1 mg), el pramipexol (de 0,125 a Odin P, Mrowka M, Shing M. Restless legs syndrome. European Journal
0,75 mg) y la bromocriptina (de 1,25 a 7,5 mg). Aunque la levodopa of Neurology 2002;9(Suppl 3):59-67.
es el frmaco ms recomendado tradicionalmente, hace poco se ha Polydefkis M, Allen RP, Hauer P, et al. Subclinical sensory polyneuropathy
puesto de manifiesto que los tratamientos crnicos basados en l in late-onset restless legs syndrome. Neurology 2000;55:1115-1121.
dan lugar a un fenmeno denominado aumento, en el que la sen- Saletu M, Anderer P, Saletu-Zyhlarz G, et al. Restless legs syndrome (RLS)
sacin de inquietud en las piernas se hace ms intensa y aparece ya a and periodic limb movement disorder (PLMD): acute placebo-
controlled sleep laboratory studies with clonazepam. European Neu-
ltima hora de la tarde, o incluso antes. Aunque el fenmeno se re-
ropsychopharmacology 2001;11:153-161.
gistra tambin en tratamientos con agonistas de la dopamina de ac- Sanz-Fuentenebro FJ, Huidobro A, Tehadas-Rivas A. Restless legs
cin directa, con ellos es menos pronunciado. syndrome and paroxetine. Acta Psychiatrica Scandinavica 1996;94:
Entre los antiepilpticos que se han mostrado eficaces para tratar 482-484.
este sndrome se cuentan la gabapentina y la carbamazepina. Esta l- Staedt J, Wassmuth F, Siemann U, et al. Pergolide: treatment of choice
tima se ha utilizado poco, debido a sus efectos secundarios. En camin restless legs syndrome (RLS) and nocturnal myoclonus syndrome
bio, la gabapentina es muy bien tolerada y se recomienda en una do- (NMS). A double-blind randomized crossover trial of pergolide versus
sis total diaria de unos 1.800 mg, de los que una tercera parte ha de L-Dopa. Journal of Neural Transmission 1997;104:461-468.
administrarse a primera hora de la tarde y el resto dos horas antes Telstad W, Sorenson O, Larsen S, et al. Treatment of restless legs syndrome
de acostarse. with carbamazepine: a double blind study. British Medical Journal, Cli-
Tambin se ha recomendado el uso de diversas benzodiazepinas, nical Research Edition 1984;288:444-446.
de las que la mejor estudiada es el clonazepam, en dosis comprendi- Wagner ML, Walters AS, Coleman RG, et al. Randomized, double-blind,
das entre 0,5 y 2 mg a la hora de acostarse. placebo-controlled study of clonidine in restless legs syndrome. Sleep
La clonidina, en dosis entre 0,025 y 0,05 mg, resulta eficaz, aun- 1996;19:52-58.
que presenta sustanciales efectos secundarios. Walters AS, Hening WA, Kavey N, et al. A double-blind randomized crosso-
La eleccin entre estos frmacos es problemtica, ya que se ha ver trial of bromocriptine and placebo in restless legs syndrome. Annals
of Neurology 1988;24:455-458.
realizado un solo ensayo doble ciego con comparacin caso por caso.
Walters AS, Hening W, Rubinstein M, et al. A clinical and polysomnograp-
En dicho estudio se compar la pergolida con la levodopa y se regis-
hic comparison of neuroleptic-induced akathisia and the idiopathic
traron mejores resultados para la primera. Tradicionalmente, el tra- restless legs syndrome. Sleep 1991;14:339-345.
tamiento sola iniciarse con un agente dopaminrgico; sin embargo, Walters AS, Wagner ML, Hening WA, et al. Successful treatment of
dado el citado fenmeno de aumento, parece que esta pauta ya no es idiopathic restless legs syndrome in a randomized double-blind trial
aconsejable. Sin duda, si se considera la posibilidad de utilizar un of oxycodone versus placebo. Sleep 1993;16:327-332.
dopaminrgico, ste debera ser la pergolida. Entre las restantes op- Winkelmann J, Wetter TC, Collado-Seidel V, et al. Clinical characteristics
ciones destaca la gabapentina, dada su extraordinaria facilidad de and frequency of the hereditary restless legs syndrome in a population
uso y su carencia de interacciones farmacolgicas. El clonazepam es of 300 patients. Sleep 2000;23:597-602.
tambin una alternativa razonable, si bien tiene riesgo de neuroa- Winkelmann J, Muller-Myshok B, Wittchen HU, et al. Complex
daptacin. Esto ltimo sucede tambin con los opiceos, que pueden segregation analysis of restless legs syndrome provides evidence for an
presentar considerables efectos secundarios. La clonidina se utiliza autosomal dominant mode of inheritance in early age at onset families.
con poca frecuencia. Annals of Neurology 2002;52:297-302.
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118 Piernas dolorosas y movimientos de los dedos

de los pies
Como su nombre indica, este sndrome se caracteriza por dolor en rifricos y los tejidos blandos o los huesos de los pies. Tambin se ha
las piernas, que puede ser en ocasiones muy agudo, y por singulares registrado un caso que asociaba el trastorno al tratamiento con el
movimientos involuntarios, anmalos y rtmicos de los dedos de los antipsictico molindona.
pies; el insomnio asociado puede ser grave. Se trata de un trastorno Aunque no se conoce cul es el mecanismo subyacente a esta
poco habitual, pero puede tener efectos devastadores. afeccin, se ha especulado con la posibilidad de que sea similar al de
la causalgia.
INICIO
En la mayor parte de los casos la presentacin se produce en la sexta DIAGNSTICO DIFERENCIAL
o sptima dcadas de la vida. l sndrome de las piernas inquietas se diferencia porque no existe
dolor ni movimientos anmalos, as como por el alivio que propro-
ciona el caminar.
CARACTERSTICAS CLNICAS La causalgia se distingue por ausencia de movimientos anmalos.
Los sntomas aparecen cuando los pacientes van a la cama. De forma
caracterstica, el primer sntoma en registrarse es el dolor en las pier-
nas, que puede ser continuo, ardiente, pulsante o penetrante y que a TRATAMIENTO
menudo es muy grave. Los movimientos anmalos de los dedos de Existen informes ocasionales de alivio del sndrome mediante neu-
los pies son rtmicos y pueden consistir en desplazamientos alternan- roestimulacin elctrica transcutnea (TENS) con o sin estimula-
tes en garra y en abanico, movimientos circulares u otros complejos, cin vibratoria, bloqueo simptico lumbar, bloqueo epidural, esti-
como si fueran de pianista. Aunque los sntomas a veces se inician mulacin epidural de la mdula espinal, baclofeno y clonazepam.
de forma unilateral, la extensin a ambos pies suele ser lo habitual.
Conciliar el sueo resulta casi imposible y el hecho de levantarse
y caminar no alivia los sntomas. Cuando por fin se consigue dor- BIBLIOGRAFA
mir, los movimientos de los dedos cesan.
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Las contracciones espasmdicas tienen lugar en una o en ambas ex-
tremidades inferiores y se caracterizan por un movimiento de tri-
ple flexin, que dura entre 0,5 y 5 segundos. El pie experimenta
una dorsiflexin y en la rodilla y a menudo en el muslo se produce
226
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Captulo 120 Trastornos del ritmo circadiano del sueo 227
un movimiento de flexin. Las contracciones tienden a agruparse en mioclnicas son breves y bruscas, mientras que las de los movimien-
episodios, donde pueden repetirse cada 20-40 segundos. Los episo- tos peridicos tienden a ser de desarrollo pausado.
dios duran desde pocos minutos hasta horas.
Es caracterstico que el paciente no perciba las contracciones y
slo se queje de haber dormido mal, con mltiples interrupciones TRATAMIENTO
del sueo. Por tanto, se han de obtener referencias fiables de la per- En las formas secundarias debe tratarse, si es posible, la causa subya-
sona que comparte la cama con el paciente. Si ste duerme solo, un cente. Cuando el tratamiento no resulte viable o no ofrezca resultados
posible indicio puede ser el desorden de las sbanas al despertar. satisfactorios, as como en las formas primarias, puede optarse por di-
Un porcentaje minoritario de estos pacientes presenta tambin ferentes pautas farmacolgicas. La levodopa (150-250 mg, por lo ge-
sndrome de las piernas inquietas. neral en combinacin con carbidopa), la pergolida (de 0,05 a 1 mg), el
pramipexol (de 0,125 a 0,75 mg), el clonazepam (de 0,5 a 2 mg) y la
oxicodona (15 mg) han demostrado todos ellos su efectividad. Proba-
CURSO CLNICO blemente resulte tambin eficaz la gabapentina (de 1.200 a 1.800 mg).
Los movimientos peridicos de los miembros durante el sueo tien- La eleccin de uno de estos frmacos se ve condicionada por el hecho
den a ser crnicos. de que el paciente est afectado o no al mismo tiempo por el sndro-
me de las piernas inquietas. Si es as, la pergolida, el clonazepam y la
gabapentina son las opciones ms razonables. Si los movimientos pe-
COMPLICACIONES ridicos de los miembros durante el sueo se presentan de forma ais-
La astenia y la irritabilidad pueden afectar el rendimiento del pa- lada, puede tambin considerarse la administracin de levodopa.
ciente al da siguiente.
BIBLIOGRAFA
ETIOLOGA
Garcia Borreguero D, Larrosa O, de la Llave Y, et al. Treatment of restless
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tracciones de este trastorno por ser muy breves, afectar a las cuatro Staedt J, Wassmuth F, Ziemann U, et al. Pergolide: treatment of choice
extremidades y producirse slo mientras la persona est conciliando in restless legs syndrome (RLS) and nocturnal myoclonus syndrome
el sueo. (NMS). A double-blind randomized crossover trial of pergolide versus
La mioclona tambin puede confundirse con las contracciones L-Dopa. Journal of Neural Transmission 1997;104:461-468.
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el pasado mioclonas nocturnas. Sin embargo, las contracciones oxycodone versus placebo. Sleep 1993;16:327-332.
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de ajustarse al ciclo ambiental luz-oscuridad. Entre los trastornos del ducir una nueva progresin. En la mayor parte de los casos, esta fal-
ritmo circadiano del sueo que se producen por el primer mecanis- ta de adaptacin del reloj biolgico al ciclo luz-oscuridad se debe a
mo destacan el de tipo cambio de turno de trabajo y el de tipo que los pacientes presentan ceguera total.
cambio de huso horario (jet-lag), mientras que las alteraciones que En el tipo de trastorno denominado patrn irregular del ciclo
se desarrollan a causa del segundo mecanismo incluyen el tipo re- sueo-vigilia, la relacin entre el reloj interno del ncleo supra-
traso de la fase de sueo y el tipo adelanto de la fase de sueo. quiasmtico y las estructuras productoras de sueo del tronco del
Tambin se incluyen en este segundo grupo los tipos ausencia del encfalo es anmala y la necesidad de dormir se presenta de manera
patrn de sueo-vigilia durante 24 horas y patrn de sueo-vigilia aleatoria, sin referencia alguna al ciclo ambiental luz-oscuridad ni a
irregular. ningn otro ciclo de generacin interna.
Los trastornos del ritmo circadiano del sueo en su conjunto son
bastante frecuentes , en especial los de tipo cambio de turno de tra-
bajo y cambio de huso horario. El tipo de retraso de la fase de CURSO CLNICO
sueo puede llegar a afectar hasta al 7% de los adolescentes. Los res- En el trastorno del ritmo circadiano de tipo cambio de huso horario,
tantes tipos son menos habituales. en el supuesto de que los individuos tengan la costumbre de dormir a
la hora local en el punto de partida, el reloj biolgico interno se rea-
justa despus de varios das, hasta igualar el nmero de meridianos
INICIO cruzados durante el viaje, despus de lo cual los afectados duermen
Los tipos de trastornos por cambio del turno de trabajo y cambio de segn el horario local en el punto de llegada sin mayores dificultades.
huso horario se presentan de inmediato cuando se comienza a traba- En los trastornos por cambio de turno de trabajo, aunque a veces
jar en un turno de noche o cuando se realiza un viaje en avin a tra- se registra cierta mejora a medida que avanza la semana, la altera-
vs de cinco meridianos o ms en direccin oeste-este. cin del sueo no suele remitir por completo hasta que las personas
El tipo de retraso de la fase de sueo aparece en general en la ado- afectadas dejan de trabajar durante la noche.
lescencia, mientras que el de adelanto de la fase de sueo se puede Los trastornos de adelanto de la fase del sueo son ms bien cr-
desarrollar sobre una pauta de incidencia familiar o espordica: los nicos y pueden persistir a lo largo de aos, o incluso de dcadas.
casos familiares suelen presentarse en la infancia o la adolescencia, Los dems tipos suelen mostrarse en condiciones normales como
mientras que los espordicos son propios de la edad avanzada. trastornos crnicos a lo largo de toda la vida del paciente.
CARACTERSTICAS CLNICAS COMPLICACIONES

Los trastornos de tipo cambio de turno de trabajo se producen cuan- Con la excepcin de los trastornos de avance de la fase, que en gene-
do individuos que normalmente trabajan de da pasan a un turno la- ral presentan escasas complicaciones, todas las alteraciones del ritmo
boral nocturno. Aunque algunos se ajustan a este cambio al cabo de circadiano del sueo a veces dan lugar a somnolencia y falta de con-
pocos das, la mayora no consiguen sustraerse a la influencia de su centracin en situaciones donde las demandas sociales requieren
reloj biolgico interno, por lo que sienten sueo en su trabajo duran- que la persona est despierta y alerta. Por eso se pueden producir ac-
te la noche, mientras que en casa no pueden conciliar el sueo de da. cidentes de trfico o heridas al manejar maquinaria. Tambin es po-
Los trastornos de tipo cambio de huso horario se presentan en sible que el paciente simplemente se quede dormido en el trabajo o
personas que, como se ha dicho, vuelan de oeste a este a travs de el centro educativo. Por otra parte, los que tienen trastornos por
cinco o ms meridianos terrestres. La influencia del reloj interno cambio del turno de trabajo presentan una elevacin del riesgo de
hace que, al llegar a su destino, las personas afectadas sientan sueo lcera pptica y enfermedad cardiovascular.
antes de que sea la hora de acostarse. Aunque los viajes en direccin
este-oeste tambin pueden producir cierto desajuste (no se suele te-
ner sueo a la hora local de irse a la cama), este tipo de cambio de ETIOLOGA
huso horario suele ser menos problemtico. Las alteraciones por cambio de turno de trabajo o por cambio de
Los trastornos por retraso de la fase de sueo se caracterizan por huso horario son consecuencias normales de la repentina modifica-
la incapacidad de dormir a las horas aceptadas, de forma que estas cin del entorno ambiental durante cinco horas o ms. En los tras-
personas no se despiertan lo bastante temprano como para cumplir tornos de retraso y adelanto de la fase del sueo puede haber un
con las demandas sociales. ste sera el caso de los adolescentes que componente gentico. En el primero de stos existe una asociacin
son capaces de mantenerse despiertos hasta altas horas de la madru- con un polimorfismo del gen del reloj circadiano hPer3 en el cro-
gada o incluso hasta las primeras horas de la maana, con la consi- mosoma 2, y en los trastornos de adelanto de la fase de origen fami-
guiente imposibilidad de despertar a tiempo para cumplir con sus liar tambin se han hallado mutaciones de este mismo gen, aunque
tareas escolares en condiciones adecuadas. Cabe resear que si se no en todas las familias estudiadas. Como se ha indicado, el tras-
permite que estos individuos duerman sin ser molestados, por ejem- torno por ausencia del patrn de sueo-vigilia durante 24 horas se
plo en su poca de vacaciones, su pauta de sueo es normal a todos suele registrar en pacientes con ceguera completa. En estos casos,
los efectos, excepto en lo que se refiere a su distribucin temporal. dado que el seguimiento del ciclo luz-oscuridad simplemente no re-
Los trastornos de adelanto de la fase de sueo se caracterizan por sulta posible, el reloj biolgico interno acta de forma libre estable-
la urgencia de irse a dormir en las horas de la tarde, mucho antes ciendo su propia duracin del ciclo que, como tambin se ha co-
de la hora de acostarse para los dems. Sin embargo, si estas personas mentado, suele prolongarse durante algo ms de 24 horas. La etiolo-
se acuestan a la hora en la que sienten sueo, duermen un nmero ga del patrn de sueo-vigilia irregular es desconocida.
de horas normal y se despiertan mucho antes de que amanezca.
En el tipo de trastorno denominado ausencia del patrn de sue-
o-vigilia, el reloj interno del paciente no se ajusta al ciclo ambien- DIAGNSTICO DIFERENCIAL
tal luz-oscuridad, sino que progresa de forma libre. En estos casos, si En la mayor parte de los casos, el diagnstico resulta en general evi-
el ciclo del reloj biolgico no es de 24 horas sino algo ms largo dente en funcin de la historia clnica. Cuando existen dudas, es re-
como suele suceder el ciclo de sueo aparecer cada da ms tarde comendable escribir un diario del sueo, que ayudar a aclarar la
hasta superar por completo el plazo de 24 horas, tras lo cual se pro- naturaleza del proceso. La polisomnografa no suele se necesaria. No
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Captulo 121 Insomnio primario 229
obstante, en todos los casos, y especialmente en los adolescentes que los trastornos por ausencia del ciclo de sueo-vigilia durante 24 ho-
presenten trastornos de retraso de la fase, se ha de considerar la posi- ras o por un patrn irregular de dicho ciclo; se ha informado en ca-
bilidad de que exista un rechazo voluntario de las pautas socialmen- sos aislados de resultados positivos mediante la administracin de
te aceptadas para el horario de sueo. En este mismo tipo de trastor- melatonina.
no tambin se debe considerar una posible depresin o el consumo Cabe destacar que, para cualquiera de los tipos de trastornos cita-
excesivo de cafena. dos, es conveniente que la melatonina empleada sea de liberacin in-
Cuadros clnicos similares a los trastornos de retraso de la fase o mediata, ya que la de liberacin retardada resulta menos eficaz.
de ausencia del patrn sueo-vigilia durante 24 horas tambin se han
observado despus de lesiones cerebrales de carcter traumtico.
BIBLIOGRAFA
TRATAMIENTO Archer SN, Robilliard DL, Skene DJ, et al. A length polymorphism in the
Los efectos de los trastornos por cambio de turno de trabajo se pue- circadian clock gene Per3 is linked to delayed sleep phase syndrome and
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sumo de bebidas alcohlicas antes de acostarse. La melatonina, aun- improve circadian rhythm adaptation to night-shift work. Sleep 1993;
que en algunos casos ha dado lugar a resultados positivos, no ha de- 17:535-543.
mostrado con rotundidad su eficacia. Kayumov L, Brown G, Jindal R, et al. A randomized, double-blind, place-
Los trastornos de tipo cambio de huso horario se tratan siguien- bo-controlled crossover study of the effect of exogenous melatonin on
do estrictamente el horario nocturno de sueo en el punto de desti- delayed sleep phase syndrome. Psychosomatic Medicine 2001;63:40-48.
no. Cuando se trate de alteraciones a corto plazo, en viajes de cinco Martin SK, Eastman CI. Medium-intensity light produces circadian rhythm
das o menos, puede tomarse melatonina (en dosis de 5 mg) o un adaptation to simulated night-shift work. Sleep 1998;21:154-165.
hipntico (p. ej., zolpidem, en dosis de 5 o 10 mg). Aunque la mela- Palm L, Blennow G, Wetterberg L. Correction of non-24-hour sleep/wake
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Los trastornos de retraso de la fase del sueo se pueden tratar 1991;29:336-339.
mediante un estricto horario, despertndose a las 8.00 de la maana Quinto C, Gellido C, Chokroverty S, et al. Posttraumatic delayed sleep pha-
o antes, exponindose a luz intensa durante al menos 2 horas por la se syndrome. Neurology 2000;54:250-252.
maana y a luz ms suave durante la tarde y tomando 5 mg de me- Reid KJ, Chang AM, Dubocovich ML, et al. Familial advanced sleep phase
latonina unas 2 horas antes de ir a la cama. Otra opcin es la deno- syndrome. Archives of Neurology 2001;58:1089-1094.
minada cronoterapia. Mediante este procedimiento el paciente Satoh K, Mishima K, Inoue Y, et al. Two pedigrees of familial advanced sle-
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ajusta su horario de sueo retrasndolo 3 horas cada da, hasta que
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el reloj biolgico efecta un ciclo completo y se adapta al horario melatonin and zolpidem for the alleviation of jet lag. Aviation, Space,
socialmente aceptado. Aunque resulta eficaz, la cronoterapia es dif- and Environmental Medicine 2001;72:638-646.
cil de seguir y, a lo largo de la semana, su desarrollo rompe de forma Watanabe T, Kajimura N, Kato M, et al. Effects of phototherapy in patients
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El tratamiento de los trastornos de avance de fase del sueo no Wright SW, Lawrence LM, Wrenn KD, et al. Randomized clinical trial of
est claro y, por otra parte, este tipo de alteracin puede no requerir melatonin after night-shift work: efficacy and neuropsychologic effects.
tratamiento alguno. Tampoco est bien definido el tratamiento de Annals of Emergency Medicine 1998;32:334-340.
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y por una reduccin global del tiempo de sueo. Con frecuencia, los Los sujetos con sueo de patrn corto duermen relativamente
afectados se sienten inquietos porque no pueden dormir y, mientras poco durante la noche, pero no tienen dificultades para conciliar el
estn en la cama, en ocasiones no dejan de preocuparse por no poder sueo; duermen durante la noche y, por razones no aclaradas, les
conciliar el sueo. basta con un nmero de horas de sueo que resultara insuficiente
para la mayor parte de las personas.
Por ltimo, cabe citar una alteracin denominada mala percep-
CURSO CLNICO cin del estado de sueo. En ella, a pesar de los registros polisom-
El insomnio psicofisiolgico dura al menos un mes y, en ms de la nogrficos de sueo normal, los pacientes se lamentan, a veces amar-
mitad de los afectados, puede incluso prolongarse durante ms de gamente, de padecer insomnio. No obstante, antes de establecer este
un ao. En algunos casos el proceso se convierte en crnico, con una diagnostico, se ha de tener en cuenta que, como se ha dicho, algunas
intensidad variable a lo largo de los aos. personas con insomnio psicofisiolgico duermen mejor en lugares
El insomnio idioptico es de carcter crnico. distintos a su propia cama, por lo que el registro obtenido en un la-
boratorio del sueo puede constituir un falso negativo. Cuando se
sospecha que esto puede ocurrir, en ocasiones es necesaria una poli-
COMPLICACIONES somnografa obtenida en el domicilio del paciente.
La somnolencia y la falta de concentracin durante el da son habi-
tuales, por lo que los pacientes pueden cometer errores en el trabajo
o en la conduccin. TRATAMIENTO
Una adecuada higiene del sueo resulta esencial. Debe disuadirse a
los pacientes de que echen cabezadas a lo largo del da y se les ha de
ETIOLOGA alentar en cambio para que hagan ejercicio a diario. La cafena est
Como se ha indicado, el insomnio psicofisiolgico suele presentarse prohibida excepto por la maana, y es conveniente que los pacientes
tras un acontecimiento grave en la vida de la persona afectada y sta realicen actividades relajantes por la tarde. El dormitorio debe estar
comienza a tener problemas para conciliar el sueo. Aunque en la silencioso y oscuro, y la cama ha de usarse slo para dormir o para
mayor parte de los casos los afectados empiezan a dormirse otra vez las actividades sexuales. Si no consiguen conciliar el sueo, los pa-
cuando se despiertan, algunos se obsesionan con la idea de no poder cientes pueden dedicarse a otra actividad, por ejemplo leer un libro,
volver a hacerlo en toda la noche y entran as en un crculo vicioso, hasta que sientan somnolencia. Las horas de despertar han de respe-
donde la ansiedad por dormir impide el propio sueo, generando tarse de forma estricta.
cada vez ms ansiedad y haciendo que el insomnio sea continuo. En Cuando la mejora de las condiciones higinicas del sueo no resul-
este sentido, el insomnio psicofisiolgico es el resultado final de un ta eficaz por s misma, puede recurrirse a la terapia conductual cogni-
condicionamiento negativo en el que la cama, en vez de ser un ele- tiva. Aunque este planteamiento tarda a veces semanas en ser eficaz, los
mento que invita al sueo, se convierte en un factor generador de resultados suelen ser buenos y se mantienen una vez que el tratamien-
ansiedad y preocupacin. Es interesante el hecho de que con fre- to se ha interrumpido. Tambin puede considerarse la posibilidad de
cuencia los pacientes duermen mejor cuando no lo hacen en su utilizar distintos frmacos, entre ellos el zolpidem (10 mg), la zaleplo-
cama, y suelen referir un mejor sueo en la habitacin de un hotel o na (10 mg), la doxepina (25-50 mg) o la trazodona (25-100 mg), o
en el sof del saln de su casa. bien antihistamnicos como la difenhidramina (25-50 mg). Estos fr-
Por otra parte, se considera que el insomnio idioptico se debe a macos han de utilizarse cuando sea necesario. El zolpidem es muy usa-
disfunciones en las estructuras del tronco del encfalo responsables do y parece que no presenta efecto de insomnio de rebote; la doxepina
del inicio y mantenimiento del sueo. en cambio puede asociarse en una minora de casos a un intenso efec-
to de insomnio de rebote si su administracin se interrumpe de forma
brusca. La trazodona tambin es de uso frecuente y, a diferencia de la
DIAGNSTICO DIFERENCIAL doxepina, no suele alterar la distribucin del sueo.
Antes de establecer un diagnstico de insomnio primario se han de La difenhidramina es un componente habitual de los hipnticos
descartar otras posibles causas de la alteracin, como los trastornos dispensados sin receta y, aunque resulta eficaz, puede producir som-
del ritmo circadiano, la apnea del sueo, el sndrome de las piernas nolencia a la maana siguiente.
inquietas, el sndrome de piernas dolorosas y dedos en movimiento
y las mioclonas nocturnas, cada uno de los cuales se ha analizado en
su captulo correspondiente. BIBLIOGRAFA
Tambin deben descartarse los trastornos psiquitricos asocia-
dos al insomnio, como la depresin mayor, la distimia, un episodio Edinger JD, Wohlgemuth WK, Radtke RA, et al. Cognitive behavioral
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122 Hipersomnia primaria

(DSM-IV 307.44)
La hipersomnia primaria o idioptica constituye un diagnstico de

exclusin, que se establece una vez descartadas otras posibles causas
de hipersomnia, analizadas en el apartado dedicado a diagnstico Los ataques narcolpticos se diferencian del adormecimiento de la
diferencial. hipersomnia primaria por su inicio brusco, su duracin relativa-
Algunos especialistas incluyen dentro del trmino hipersomnia mente breve, el efecto reparador del sueo y la aparicin de inicio
primaria no slo los casos crnicos del proceso, sino tambin las for- del sueo de fase REM en la prueba MSLT.
mas recurrentes o episdicas, como el sndrome de Kleine-Levin o la Otros trastornos del sueo relacionados con un tiempo excesivo
hipersomnia relacionada con la menstruacin. Dada la diferencia en de sueo diurno son la apnea del sueo, el sndrome de Pickwick y el
el curso clnico de estos procesos, no parece apropiado realizar este trastorno del ritmo circadiano del sueo, y todos ellos se tratan en su
agrupamiento nosolgico, por lo que las formas peridicas de hi- correspondiente captulo.
persomnia no se tratan en el presente captulo. Entre los trastornos generales que pueden asociarse con un excesivo
Aunque la prevalencia de la hipersomnia primaria en la pobla- sueo durante el da cabe citar la insuficiencia respiratoria, la distrofia
cin general no se conoce, s se sabe que afecta a un porcentaje com- muscular miotnica y el hipotiroidismo. La somnolencia durante el da
prendido entre el 5 y el 10% de los pacientes que reciben atencin en puede apreciarse tambin despus de lesiones cerebrales por trauma-
clnicas del sueo. tismos y de lesiones hipotalmicas bilaterales o talmicas paramediales.
Son por otra parte muchos los frmacos y sustancias que pueden
producir somnolencia. Se cuentan entre ellos las benzodiazepinas, los
INICIO antidepresivos tricclicos, ciertos antipsicticos, los opiceos y por su-
Es gradual y puede producirse entre los 15 y los 30 aos de edad. puesto el alcohol. La abstinencia del consumo de cafena o estimulan-
tes puede tambin asociarse a una sensacin de aturdimiento en el da.
Algunas enfermedades vricas, en especial la mononucleosis, ori-
CARACTERSTICAS CLNICAS ginan tambin una hipersomnolencia que en ocasiones puede pro-
Adems de dormir muchas horas por la noche, los pacientes de hi- longarse durante meses.
persomnia tambin sienten somnolencia y tienen tendencia a dar Cualquier trastorno que d lugar a insomnio tambin puede pro-
pequeas cabezadas durante el da. ducir un aturdimiento diurno crnico. Tal es el caso del sndrome de
El sueo nocturno total puede prolongarse de 8 a 14 horas, o in- las piernas inquietas o la mioclona nocturna.
cluso ms, y a pesar de ello los pacientes no se encuentran repuestos Por otro lado, cuando el nmero de horas de sueo es insuficiente
y con frecuencia se sienten adormilados. Al despertar pueden experi- durante varios das, resulta lgica la sensacin de somnolencia diurna;
mentar embriaguez del sueo, con estados de confusin, ataxia y a sin embargo, una o dos noches de recuperacin es todo lo que se ne-
veces agresividad. cesita para restablecer el nivel normal de receptividad durante el da.
La somnolencia y el atontamiento persisten a lo largo del da; los Las personas con sueo de patrn largo siempre necesitan dor-
afectados pueden echar la siesta o dar cabezadas durante el da y aun- mir ms de 8 horas cada noche. No obstante, estos individuos se des-
que duerman 1 o 2 horas ms, no se sienten ms descansados que an- piertan recuperados y sin sensacin de aturdimiento, a diferencia de
tes. Cabe resear que las cabezadas diurnas no obedecen a ataques los afectados por hipersomnia primaria.
de inicio agudo, sino que estn precedidas de un proceso gradual de
adormecimiento, al que a veces los pacientes pueden resistir.
Aparte de poner de manifiesto una reduccin de la latencia del TRATAMIENTO
sueo y un aumento del tiempo de sueo total, la polisomnografa Como se describe en el captulo sobre la narcolepsia, en el tratamiento
nocturna es normal. En la prueba de latencias mltiples del sueo pueden emplearse modafinilo o metilfenidato; los resultados que ofre-
(MSLT) no se observa sueo de fase REM. cen, aunque ayudan a solventar la somnolencia, no son concluyentes.
CURSO CLNICO BIBLIOGRAFA

La hipersomnia primaria es crnica y persistente.
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231
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123 Trastorno por pesadillas

(DSM-IV-TR #307.47)
Tener pesadillas de manera ocasional, por ejemplo una vez en el pla-

zo de algunas semanas, no constituye un hecho anormal. Sin embar-
go, cuando las pesadillas se convierten en recurrentes, con una fre- Un aumento en la frecuencia de presentacin de pesadillas puede ser
cuencia al menos semanal, se habla del denominado trastorno por parte integrante de numerosas enfermedades, entre ellas el trastorno
pesadillas. por estrs postraumtico, los episodios depresivos, la esquizofrenia y
el delirium. Muy raras veces las crisis parciales simples pueden pre-
sentarse como pesadillas.
INICIO Las pesadillas pueden, por otra parte, ser efectos secundarios de
Es caracterstico que este trastorno se inicie en la infancia o la ado- una amplia gama de frmacos, como los antidepresivos (IMAO, tri-
lescencia, por lo general despus de algn acontecimiento emocional cclicos e ISRS), los estimulantes, los antipsicticos, el propranolol y
traumtico. otros betabloqueantes, la reserpina, la clonidina, la alfa-metildopa, la
levodopa, la bromocriptina, las benzodiazepinas, la terfenadina y el
naproxeno.
CARACTERSTICAS CLNICAS Asimismo pueden registrarse pesadillas a consecuencia de un
Las pesadillas casi siempre se producen durante el sueo REM y sue- efecto de rebote REM tras interrumpir un tratamiento con frma-
len ser ms frecuentes en la mitad o el tercio final de la noche, cuan- cos supresores del sueo de fase REM, como inhibidores de la mo-
do este tipo de sueo es ms frecuente. noaminooxidasa, antidepresivos tricclicos y benzodiazepinas. El
En el curso de las pesadillas, las personas afectadas permanecen trastorno tambin se observa en la abstinencia del consumo de
inmviles en la mayor parte de los casos. Raras veces se aprecian alcohol.
movimientos y nunca se observan gestos o agitacin mientras el Los terrores durante el sueo se confunden a veces con el trastor-
paciente est sufriendo. En las pesadillas, las personas que las pade- no por pesadillas. Sin embargo, son varios los rasgos que diferencian
cen pueden sentirse atrapadas, atacadas, torturadas o ser vctimas ambos cuadros. El primero de ellos se produce durante la fase de
de mltiples apariciones abominables. Es caracterstico que el mie- sueo no-REM (a menudo en el primer tercio de la noche) y se ca-
do creciente haga que los pacientes se despierten con un grito de racteriza por una intensa actividad motora durante el sueo y, al
terror, agitados y con ligera diaforesis y taquicardia. En apenas despertar, una enrgica actividad simptica y, como mucho, un leve
unos momentos los individuos se encuentran plenamente recepti- recuerdo del sueo. Adems, los pacientes que sufren pesadillas pue-
vos y orientados y suelen dar una descripcin viva y emotiva de la den ser despertados con facilidad, mientras que esto no suele ser po-
pesadilla. Algunos son capaces de volver a dormir, pero otros sien- sible en los casos de terrores nocturnos.
ten tanto miedo a que se produzca una nueva pesadilla que perma- Los ataques de pnico nocturnos se diferencian por la ausencia
necen despiertos durante media hora o ms. Los episodios del tras- en general de recuerdos de sueos y por la gran intensidad de los sn-
torno por pesadillas tienden a registrarse al menos con una fre- tomas vegetativos. Por otra parte, la mayor parte de los pacientes que
cuencia semanal y, en algunos casos, llegan a repetirse varias veces presentan ataques de pnico nocturnos suelen tener tambin episo-
en una noche. Algunos pacientes se ven afectados por la misma pe- dios durante el da.
sadilla una y otra vez. El cuadro puede verse agravado por la pre-
sencia de fiebre, astenia o tensin emocional, y tambin ante im-
genes o historias aterradoras. TRATAMIENTO
Suele estar indicado evitar la astenia, las narraciones o los espectcu-
los de terror y, siempre que sea posible, la tensin emocional, adems
CURSO CLNICO del rpido tratamiento de cualquier proceso febril.
En la mayor parte de los casos las pesadillas remiten de manera es- Los tratamientos conductuales, como la desensibilizacin y la
pontnea. Especialmente parece que los nios salen de ellas. No narracin del sueo, son eficaces por lo general. En casos resis-
obstante, para algunos pacientes se trata de un trastorno crnico que tentes, puede considerarse la utilizacin de frmacos inhibidores
puede durar toda la vida. del sueo de fase REM, como los antidepresivos tricclicos o las
benzodiazepinas, siempre teniendo en cuenta que para ciertos
pacientes estos frmacos pueden paradjicamente originar el
COMPLICACIONES efecto contrario y producir pesadillas. Tambin se han descrito
La prdida de sueo puede afectar al rendimiento durante el da si- resultados positivos con ciproheptadina, en dosis de 16 a 24 mg al
guiente y algunos pacientes se sienten angustiados a lo largo de toda acostarse.
la jornada porque anticipan la amenaza de la pesadilla que segura-
mente se producir esa noche.
BIBLIOGRAFA
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picos, en muchos pacientes no existe psicopatologa asociada. 1028.
232
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Captulo 124 Trastorno por terror durante el sueo 233
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vimientos de agitacin, tambin pueden proporcionar una pista. chiatry 1987;48:209-210.
Flaherty JA, Bellur SN. Mental side effects of amantadine therapy: its
Algunos informes aislados indican que, aunque con poca fre-
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Lillywhite AR, Wilson SJ, Nutt DJ. Successful treatment of night terrors
TRATAMIENTO
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Se ha de evaluar en los pacientes la posible existencia de apnea del 1994;164:551-554.
sueo y, en caso de que sta se confirme, se debe instaurar el corres- Llorente MD, Currier MB, Norman SE, et al. Night terrors in adults:
pondiente tratamiento. Cuando dicho tratamiento es satisfactorio phenomenology and relationship to psychopathology. The Journal of
los terrores suelen remitir a continuacin. En otros casos de inicio en Clinical Psychiatry 1992;53:392-394.
la infancia, los padres deben ser informados de que los nios afecta- Lombroso CT. Pavor nocturnus of proven epileptic origin. Epilepsia
dos generalmente salen del episodio sin sufrir consecuencias de 2000;41:1221-1226.
consideracin. Aunque no se dispone de ensayos ciegos, se ha regis- Montplaisir J, Laverdiere M, Saint-Hilaire JM, et al. Sleep and temporal
trado en casos aislados la eficacia de varios medicamentos como el lobe epilepsy: a case study with depth electrodes. Neurology 1981;
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Captulo 125 Sonambulismo 235
La monitorizacin electroencefalogrfica pone de manifiesto que na, y litio combinado con clorpromazina, tiotixeno, perfenazina, flu-
los episodios de sonambulismo se producen durante las fases IV o (a fenazina o haloperidol.
veces) III de sueo no-REM.
Algunos sonmbulos tambin padecen terrores nocturnos o enu-
resis y existe asimismo una asociacin con el sndrome de Gilles de la TRATAMIENTO
Tourette. Hay que tranquilizar a familiares y pacientes respecto al carcter de
Los adultos con sonambulismo presentan mayores probabilida- este trastorno, que es benigno, y deben adoptarse tambin las medi-
des de sufrir alguna otra forma de psicopatologa, por ejemplo, tras- das necesarias para asegurar las condiciones de seguridad del pacien-
tornos de la personalidad. te. Se deben cerrar las ventanas, y el dormitorio, de ser posible, tiene
que situarse en la planta baja. En el caso de nios pequeos, es conve-
niente colocar una verja de seguridad porttil que les impida la salida
CURSO CLNICO del dormitorio. Cuando se trata de adolescentes o adultos, la puerta
Cuando el sonambulismo se presenta en la primera infancia, lo ms de la habitacin puede estar cerrada. Si ello no es posible, se han de
probable es que se produzca una remisin espontnea en la adoles- cerrar bien todas las ventanas y la puerta de la casa, escondiendo con-
cencia. Si por el contrario el inicio del proceso tiene lugar hacia el fi- venientemente las llaves. Tambin es aconsejable retirar todos los ob-
nal de la infancia, es posible que el trastorno perdure en la edad jetos que sean en potencia peligrosos. Cuando este tipo de medidas
adulta. En algunos casos, despus de una aparente remisin el so- fracasen o se registre un comportamiento violento por parte del afec-
nambulismo puede volver a manifestarse a partir de los veinte o los tado, se ha de optar por otros recursos. En nios, a veces es eficaz des-
treinta aos de edad, o incluso ms tarde. La frecuencia de los episo- pertar a los afectados antes de que se produzca el episodio de sonam-
dios es fluctuante y su aparicin se ve exacerbada por las situaciones bulismo. Si esto no se puede llevar a cabo o si resulta ineficaz, es posi-
de estrs, falta de sueo o fiebre. ble optar por un tratamiento farmacolgico. En un ensayo ciego se
han registrado resultados eficaces con diazepam, en dosis de 10 mg a
la hora de acostarse. En otras investigaciones se han obtenido ocasio-
COMPLICACIONES nales resultados positivos con clonazepam, en dosis de 0,5 a 1 mg,
Los nios pueden no desear dormir en casa de un amigo por temor imipramina, en dosis de 10 a 50 mg, y paroxetina, en dosis de 20 mg.
al ridculo. Tambin pueden producirse heridas si el paciente cae o se
golpea con algn objeto. En algunos casos han muerto pacientes al
caer por una ventana. BIBLIOGRAFA
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El sonambulismo presenta un claro componente familiar y en oca- Cooper AJ. Treatment of coexistent night-terrors and somnambulism in
siones parece que la tendencia hereditaria subyacente es facilitada adults with imipramine and diazepam. The Journal of Clinical Psy-
por la presencia de apnea obstructiva del sueo. chiatry 1987;48:209-210.
Frank NC, Spirito A, Stark L, et al. The use of scheduled awakenings to eli-
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La embriaguez del sueo puede asemejarse en ocasiones al sonam- Kales A, Soldatos CR, Bisler EO, et al. Hereditary factors in sleepwalking
bulismo; sin embargo, la primera se observa por la maana, cuando and night terrors. The British Journal of Psychiatry 1980;137:111-118.
el paciente intenta despertar, mientras que el sonambulismo se suele Kales A, Soldatos CR, Caldwell AB, et al. Somnambulism. Clinical
registrar durante la primera mitad de la noche. characteristics and personality patterns. Archives of General Psychiatry
Las crisis parciales complejas nocturnas pueden ser difciles de 1980;37:1406-1410.
distinguir desde el punto de vista clnico. No obstante, en la mayo- Kavey NB, Whyte J, Resor SR, et al. Somnambulism in adults. Neurology
ra de los casos tambin pueden encontrarse antecedentes de este 1990;40:749-752.
Klackenberg G. Somnambulism in childhoodprevalence, course and be-
tipo de episodios con el paciente en estado de vigilia o de otros
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gran mal. En caso de duda, es aconsejable recurrir a la polisomno- Lillywhite AR, Wilson SJ, Nutt DJ. Successful treatment of night terrors and
grafa. somnambulism with paroxetine. The British Journal of Psychiatry
Los estados de fuga se caracterizan por el hecho de que siempre 1994;164:551-554.
tienen lugar en estado de vigilia. Reid WH, Haffke EA, Chu CC. Diazepam in intractable sleepwalking:
Son varios los medicamentos que pueden dar lugar a episodios a pilot study. Hillside Journal of Clinical Psychiatry 1984;6:49-55.
de sonambulismo. Se cuentan entre ellos el hidrato de cloral, la me- Schenck CH, Mahowald MW. A polysomnographically documented case
tacualona, la metiprilona, la doxepina y la tioridazina. Tambin se ha of adult somnambulism with long-distance automobile driving and
asociado este trastorno a combinaciones de frmacos como las cons- frequent nocturnal violence: parasomnia with continuing danger as a
tituidas por amitriptilina y perfenazina, desipramina y clorpromazi- noninsane automatism? Sleep 1995;18:765-772.
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126 Trastornos del comportamiento en la fase REM

del sueo
(DSM-IV 307.47)
Los trastornos del comportamiento en la fase REM del sueo (TCR) algunos casos, pueden constituir la presentacin de esa enfermedad,
constituyen una enfermedad digna de mencin en la que los pacien- precediendo a los sntomas parkinsonianos en aos o incluso en d-
tes, mientras duermen y suean, literalmente representan su papel cadas. Segn todos los indicios la prdida de clulas en el locus caeu-
en el sueo siendo el dormitorio su escenario. Aunque se trata de ruleus o en la sustancia negra es la causa del proceso.
una afeccin poco frecuente en la poblacin general, se registra Existen informes segn los cuales la mirtazapina y la selegilina
en una significativa minora de los pacientes afectados por proce- precipitan el desarrollo de los trastornos de comportamiento en la
sos de tipo parkinsoniano, como atrofia sistmica mltiple, enfer- fase REM en pacientes con alteraciones de tipo parkinsoniano.
medad de Parkinson o enfermedad de cuerpos de Lewy difusa.
INICIO El sonambulismo se diferencia de este trastorno por producirse en la
La mayor parte de los pacientes son varones de mediana o avanzada fase del sueo no-REM y por la ausencia de sueos.
edad. Por su parte, las crisis nocturnas complejas se distinguen tambin
por la falta de sueos y por la dificultad para despertar a la persona
afectada. Adems, la historia clnica revela por lo general la presencia
CARACTERSTICAS CLNICAS de crisis parciales complejas durante el tiempo de vigilia o la existen-
Los episodios en su mayora se producen hacia la mitad o el ltimo cia de crisis de gran mal, que han podido producirse tanto en la vigi-
tercio de la noche. Los pacientes, mientras an permanecen dormi- lia como durante el sueo. En casos dudosos, la polisomnografa
dos, se levantan y salen de la cama. Con una escasa conciencia del en- muestra actividad ictal durante el episodio.
torno, representan el papel que interpretan en el sueo, con conse-
cuencias variables para los muebles o los dems ocupantes de la habi-
tacin. Un paciente que soaba que estaba jugando al ftbol dio una TRATAMIENTO
patada al armario del dormitorio, y otro, mientras soaba que estaba El clonazepam en dosis de 0,5 a 2 mg al acostarse suele resultar efi-
estrangulando a un ciervo, fue despertado por los gritos de su esposa, caz; tambin se han comunicado resultados satisfactorios con mela-
a la que estaba realmente ahogando. Es caracterstico el hecho de que tonina, en dosis de 5 o 10 mg, y con donepezil, en dosis de 10 mg.
los afectados puedan ser despertados y al recuperar la conciencia Con independencia de la efectividad del tratamiento, es conve-
aporten una detallada descripcin de lo que estaban soando. niente mantener el dormitorio en las condiciones de mayor seguri-
La polisomnografa pone de manifiesto un sueo REM sin atona dad que sean posibles.
durante el episodio.
BIBLIOGRAFA
CURSO CLNICO Gagnon JF, Bedard MA, Fantini FL, et al. REM sleep behavior disorder
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236
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127 Golpeo nocturno de la cabeza
El golpeo nocturno de la cabeza, tambin conocido como jactacin

ETIOLOGA
nocturna de la cabeza, es uno de los trastornos de movimientos rt-
micos y se caracteriza por el golpeo o la sacudida de la cabeza duran- La etiologa del proceso es desconocida.
te la transicin al sueo. Esta alteracin afecta hasta al 15% de los ni-
os sanos y, en general, suele remitir hacia el final de la infancia, con
pocos casos de persistencia durante la adolescencia o la edad adulta. DIAGNSTICO DIFERENCIAL
El golpeo de la cabeza durante el da puede darse en casos de autis-
mo, retraso mental y esquizofrenia.
INICIO Se ha registrado un caso de golpeo nocturno de la cabeza produ-
El golpeo de la cabeza suele iniciarse durante el primer ao de vida cido despus de una herida cerrada en la misma.
y la media de edad para el comienzo del proceso es de unos nueve
meses.
TRATAMIENTO
De modo ocasional se han obtenido resultados eficaces mediante te-
CARACTERSTICAS CLNICAS rapia conductual, imipramina (10 mg) y clonazepam (de 0,5 a
El golpeo de la cabeza se observa durante la transicin al sueo y 2 mg). No obstante, se ha de tener en cuenta que en la gran mayora
puede persistir hasta las fases I o II del mismo. Los movimientos de de los casos suele bastar con las pertinentes explicaciones para tran-
la cabeza son rtmicos y en ellos se produce un repetido contacto del quilizar al paciente y a sus padres.
crneo con la cama, la barandilla o el cabecero.
BIBLIOGRAFA
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A02911-114-205 (219-360) 7/3/05 16:36 Pgina 238
estrs, como otra enfermedad, un ingreso hospitalario, el divorcio de En la enuresis idioptica el primer paso consiste en reforzar la
los padres o el nacimiento de un hermano. confianza del nio y de sus padres, informndoles de que se trata de
En los casos idiopticos, la enuresis suele ser el nico sntoma. una alteracin benigna y con buen pronstico. Puede instituirse un
Por el contrario, en el trastorno debido a una afeccin de carcter ge- sencillo programa conductual. En funcin de ste, se eliminan las
neral pueden detectarse otros sntomas, como disuria, goteo o poliu- bebidas con cafena; los lquidos, con la excepcin de trocitos de hie-
ria verdadera. lo y de pequeos tragos de agua para tomar medicamentos o lavarse
los dientes, se restringen tres horas antes de acostarse y se hace que el
nio orine justo antes de ir a la cama. Si se consigue que mantenga
CURSO CLNICO seca la cama durante toda la noche, se le puede recompensar con un
Si los acontecimientos siguen su curso normal, la enuresis idioptica pequeo regalo y se coloca una marca en un calendario. Si se produ-
remite de forma espontnea. A los 12 aos de edad slo el 3% de los ce la miccin nocturna, no se debe regaar ni avergonzar al nio,
nios son enursicos y el porcentaje se reduce al 1% en la poblacin pero s hay que indicarle que quite las sbanas antes de desayunar.
adulta. Muchos nios responden de manera favorable en el plazo de un mes.
El curso de la enuresis debida a una enfermedad est condiciona- Cuando este planteamiento fracasa, puede complementarse con una
do por la evolucin de la causa subyacente. alarma de enuresis. La utilizacin de este tipo de alarmas, que no re-
sultan muy costosas y se activan con cantidades relativamente pe-
queas de orina, suele dar paso a una mejora gradual a lo largo de
COMPLICACIONES semanas o de meses. Una vez que se ha conseguido que el nio man-
La mayor parte de los nios que padecen enuresis se sienten azora- tenga seca la cama durante un mes, el programa de terapia conduc-
dos y avergonzados. Hechos como dormir fuera de casa o asistir a un tual y el uso de la alarma pueden interrumpirse. Ms o menos una
campamento de verano pueden ser evitados por estos nios. Los pa- cuarta parte de los pacientes suele recaer. Sin embargo, una segunda
dres se sienten en ocasiones humillados y enojados y pueden recurrir y a veces una tercera instauracin del tratamiento en general da
a medidas de castigo, a veces graves. En casos poco habituales, el lugar a resultados satisfactorios y duraderos.
nio, agobiado por el miedo, puede contraer tan intensa y continua- Si estas medidas fracasan, puede recurrirse a distintos abordajes
mente el esfnter urinario externo que se produzca una dilatacin de farmacolgicos. En ensayos doble ciego se ha demostrado la eficacia
la vejiga e hidronefrosis. de los antidepresivos tricclicos imipramina y amitriptilina, de la
desmopresina, de los inhibidores de la prostaglandina indometacina
y diclofenaco y de la carbamazepina. La eleccin entre estos frma-
ETIOLOGA cos no resulta sencilla. De los tricclicos, la imipramina es la que
Ms o menos en dos tercios de los casos la enuresis idioptica se he- cuenta con mayor apoyo segn los ensayos realizados y, aunque
reda como un rasgo autosmico dominante de alta penetrancia. existen algunas indicaciones en el sentido de que los tricclicos ofre-
Aunque no se conoce con precisin el mecanismo en virtud del cual cen mejores resultados que la desmopresina, la diferencia no parece
se hereda, se han propuesto varias posibilidades, entre ellas el retraso concluyente. Los inhibidores de la prostaglandina son menos efica-
en la capacidad de desarrollo normal de la continencia, una capaci- ces que la desmopresina y la experiencia con la carbamazepina es
dad funcional de la vejiga menor de la normal y una reduccin en muy limitada. Otro frmaco mencionado con frecuencia es la oxi-
la secrecin de vasopresina o una menor sensibilidad de las clulas butinina, si bien los resultados de los ensayos doble ciego con ella
de los tbulos renales a esta hormona. La enuresis idioptica no se son variables, por lo que su uso como tratamiento habitual no es
asocia a unas determinadas pautas a la hora de ensear al nio a ori- aconsejable. La mayor parte de los especialistas recomiendan utilizar
nar en el servicio ni a ningn rasgo de personalidad en particular. imipramina o desmopresina. En general, la primera tarda ms tiem-
Esta variante idioptica puede ir acompaada de otros trastornos po en hacer efecto y es peor tolerada, dados sus efectos secundarios
del sueo, como sonambulismo o terrores del sueo. anticolinrgicos. La desmopresina, aunque de efecto rpido y en ge-
Las diversas enfermedades de carcter general que pueden pro- neral muy bien tolerada, tambin tiene sus inconvenientes: se han
ducir enuresis se enumeran en el cuadro de esta pgina. Muchas de dado casos de delirium por hiponatremia y de convulsiones a conse-
estas causas pueden determinarse mediante la obtencin de la histo- cuencia de su utilizacin. Si se opta por la imipramina, se ha de ini-
ria clnica, una exploracin fsica general, una exploracin neurol-
gica, un anlisis de orina con especificacin de densidad, niveles de
glucosa, BUN y creatinina y un hemograma completo. La decisin
de utilizar tcnicas invasivas, como una cistoscopia, debe tomarse de Causas mdicas generales de la enuresis
acuerdo con el urlogo.
POLIURIA VEJIGA ESPSTICA
DIAGNSTICO DIFERENCIAL Diabetes mellitus Parlisis cerebral
En pacientes con retraso mental el aprendizaje de la utilizacin del Diabetes inspida Espina bfida u otras enfermedades
Enfermedad medular qustica mielodisplsicas
servicio puede retardarse y, en casos de retraso mental grave, es posi-
Drepanocitosis
ble que no llegue a alcanzarse nunca.
PRESIN EN LA VEJIGA
Algunos autores incluyen la incontinencia diurna en el mismo
LESIONES ANATMICAS Masas plvicas
contexto que la enuresis. Sin embargo, esta cuestin an suscita cier- Obstruccin del orificio Heces impactadas
ta controversia. En estos casos la miccin puede ser intencionada o de salida de la vejiga
deberse a una resistencia a ir al bao, como sucede con los nios que Vlvulas uretrales CAUSAS DIVERSAS
no quieren dejar a sus amigos mientras estn jugando. Estenosis del meato Crisis nocturnas
Frmacos sedantes administrados
al acostarse
TRATAMIENTO
Clozapina
En la enuresis debida a una causa mdica de carcter general, el tra- Apnea del sueo obstructiva
tamiento se dirige a la afeccin subyacente.
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Captulo 128 Enuresis 239
ciar el tratamiento con una dosis de ms o menos 1 mg/kg 1 hora Burke JR, Mizusawa Y, Chan A, et al. A comparison of amitriptyline,
antes de acostarse, para ir aumentando la dosis en 1/2 mg/kg cada vasopressin and amitriptyline with vasopressin in nocturnal enuresis.
2 semanas hasta que se alcance un nivel de control aceptable, se pro- Pediatric Nephrology 1995;9:438-440.
duzcan efectos secundarios limitantes o se llegue a una dosis mxi- Kramer NR, Bonitati AE, Millman RP. Enuresis and obstructive sleep apnea
ma de unos 2,5 mg/kg. Los niveles de tricclicos proporcionan un in adults. Chest 1998;114:634-637.
Leebeek-Groenewegen A, Blom J, et al. Efficacy of desmopressin combined
valor de referencia y se han producido respuestas con niveles totales
with alarm therapy for monosymptomatic nocturnal enuresis. The
de imipramina y desipramina de entre 60 y 80 nanogramos/ml. Una Journal of Urology 2001;166:2546-2548.
vez se ha alcanzado la continencia, la administracin de imipramina Mikkelsen EJ, Rapoport JL, Nee L, et al. Childhood enuresis. I. Sleep
debe mantenerse de uno a tres meses, tras lo cual ha de reducirse la patterns and psychopathology. Archives of General Psychiatry
dosis de manera gradual a lo largo de tres meses. Si la enuresis se re- 1980;37:1139-1144.
produce, la dosis puede incrementarse hasta el nivel eficaz mnimo Natochin YV, Kuznetsova AA. Nocturnal enuresis: correction of renal
anterior y mantenerse otra vez durante un perodo significativo de function by desmopressin and diclofenac. Pediatric Nephrology 2000;
continencia antes de volver a intentar la reduccin gradual. 14:42-47.
La desmopresina puede administrarse por va intranasal u oral. Neveus T, Stenberg A, Lackgren G, et al. Sleep of children with enuresis: a
Las dosis se administran al acostarse, en mrgenes comprendidos polysomnographic study. Pediatrics 1999;103:1193-1197.
entre 10 y 40 g por va nasal o entre 0,2 y 0,6 mg por va oral. Si los Odeh M, Oliven A. Coma and seizures due to severe hyponatremia and wa-
resultados son satisfactorios, la dosis de desmopresina debe irse re- ter intoxication in an adult with intranasal desmopressin therapy
duciendo segn un patrn similar al indicado para la imipramina. for nocturnal enuresis. Journal of Clinical Pharmacology 2001;41:
En algunos casos la desmopresina tambin se puede administrar 582-584.
cuando sea necesario, por ejemplo, cuando un nio que haya mante- Rapoport JL, Mikkelsen EJ, Zavadil A, et al. Childhood enuresis. II. Psycho-
nido la continencia ltimamente vaya a dormir fuera de casa y no pathology, tricyclic concentration in plasma, and antienuretic effect.
Archives of General Psychiatry 1980;37:1146-1152.
quiera sufrir un nuevo episodio de enuresis.
Sakamoto K, Blaivas JG. Adult onset nocturnal enuresis. The Journal of
La psicoterapia individual o familiar est indicada cuando las
Urology 2001;165:1914-1917.
complicaciones, como se ha comentado antes, llegan a alcanzar una Schulman SL, Stokes A, Salzman PM. The efficacy and safety of oral des-
dimensin grave. No obstante, los abordajes psicoteraputicos por s mopressin in children with primary nocturnal enuresis. The Journal of
solos no han demostrado ser un tratamiento eficaz para la enuresis. Urology 2001;166:2427-2431.
Sener F, Hasanoglu E, Soylemezoglu O. Desmopressin versus indomethacin
in primary nocturnal enuresis and the role of prostaglandins. Urology
BIBLIOGRAFA 1998;52:878-881.
Al-Waili NS. Carbamazepine to treat primary nocturnal enuresis: double- von Gontard A, Schaumburg H, Hollmann E, et al. The genetics of
blind study. European Journal of Medical Research 2000;26:40-44. enuresis: a review. The Journal of Urology 2001;166:2438-2443.
A02911-114-205 (219-360) 7/3/05 16:36 Pgina 240
SECCIN XI I
TRASTORNOS DEL CONTROL DE LOS IMPULSOS
NO CLASIFICADOS EN OTRO SITIO
129 Trastorno explosivo intermitente

(DSM-IV-TR #312.34)
El trastorno explosivo intermitente consiste, como sugiere su nom- CURSO CLNICO

bre, en la presentacin de episodios recurrentes de agresividad en
pacientes con una personalidad y actividad general que no se carac- El curso natural del trastorno explosivo intermitente no ha sido ade-
terizan por la presencia de impulsos, irritabilidad o agresividad ge- cuadamente estudiado. La experiencia clnica sugiere que la frecuen-
neralizada. Despus de un episodio de este tipo, los pacientes experi- cia de los episodios vara dentro de amplios mrgenes entre distintos
mentan un sentimiento autntico de arrepentimiento o culpabilidad pacientes. No est tampoco claro si los episodios dejan de producir-
y a menudo refieren, lamentndose, que los ataques o accesos se por remisin espontnea.
no son parte de ellos y que, aunque desean detenerlos, parecen te-
ner muy poco o ningn control sobre ellos.
El trastorno explosivo intermitente se denomina tambin sn- COMPLICACIONES
drome de falta de control episdico o personalidad explosiva. Es Como poco, la presentacin de estos episodios pone a prueba cual-
ms comn en los varones que en las mujeres y, aunque no se dispo- quier tipo de relacin. A veces se produce aislamiento social; en el
ne de cifras exactas, parece ser un trastorno poco frecuente. peor de los casos, el paciente puede ser sometido a privacin de li-
bertad.
INICIO
No se ha demostrado de forma constante en estos pacientes la pre- ETIOLOGA
sencia de anomalas premrbidas del comportamiento. El primer En comparacin con los individuos control, en los pacientes con
episodio de agresividad seala el inicio del trastorno y suele pro- trastorno explosivo intermitente es ms probable encontrar lige-
ducirse entre los ltimos aos de la adolescencia y la mitad de la ros signos en el examen neurolgico y cambios inespecficos en el
veintena. EEG, como enlentecimiento focal o difuso. Por otro lado, estos pa-
cientes son ms propensos a presentar hipoglucemia reactiva en las
pruebas de tolerancia a la glucosa. Considerados en conjunto, estos
CARACTERSTICAS CLNICAS hallazgos son compatibles con el concepto de que el trastorno explo-
El episodio en s mismo puede estar precedido por una sensacin de sivo intermitente sera consecuencia de una actividad epileptoide en
inquietud. Poco despus y durante unos minutos o ms, se produce el sistema lmbico, desencadenada quiz por anomalas asociadas,
una sensacin de aumento de la tensin. Entonces el paciente, a pe- como la hipoglucemia.
sar de realizar esfuerzos por contenerse, estalla en una conducta
agresiva. Las personas que se encuentran alrededor de l pueden ser
atacadas, o bien la ira del individuo puede desatarse sobre muebles u DIAGNSTICO DIFERENCIAL
otros objetos. Los intentos por retener al afectado han de hacer fren- Los pacientes con esquizofrenia, en especial de tipo paranoide, pue-
te a una resistencia violenta. Tras un perodo variable, en general no den presentar episodios de violencia y los enfermos manacos irrita-
superior a una hora, la agresividad remite de manera espontnea. El bles pueden mostrarse continuamente violentos. En un episodio de-
paciente puede mostrarse agotado, a menudo con un recuerdo slo presivo dentro de una depresin mayor pueden observarse ataques
parcial de cuanto ha sucedido. El remordimiento y un sentimiento de ira y los pacientes con sndrome de Gilles de la Tourette, sobre
de culpabilidad aparecen en l al contemplar la destruccin que ha todo aquellos que tambin tienen un trastorno de dficit de aten-
provocado. cin/hiperactividad, pueden tener ataques de rabia. No obstante,
Estos episodios pueden presentarse sin que se haya producido en todos estos trastornos los signos y sntomas concomitantes sea-
ningn acontecimiento desencadenante; si hay alguien presente, lan el diagnstico correcto.
puede parecerle que no ha sucedido nada que justifique tal violencia. En cuanto a los pacientes con trastorno limtrofe o antisocial de
Un paciente destruy la mayor parte del mobiliario cuando se le la personalidad, o con trastornos del comportamiento, es posible
cay un poco de caf sobre una silla. Otro golpe con violencia a un que se muestren violentos de forma episdica. Sin embargo, adems
hombre de avanzada edad que casualmente se encontraba en su cade los sntomas concomitantes propios de los trastornos de persona-
mino cuando iba por la acera. lidad o de comportamiento, existen otros aspectos que diferencian a
Entre un episodio y otro estos pacientes no muestran ninguna estos pacientes de los que sufren trastorno explosivo intermitente.
anomala significativa. En concreto, en estos casos la agresividad suele estar dirigida hacia
240
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Captulo 130 Cleptomana 241
algo y ser comprensible. Adems, aunque el socipata pueda decir La prescripcin de benzodiazepinas a estos pacientes ha de reali-
que lo siente, en realidad no experimenta remordimiento. En el tras- zarse con sumo cuidado. Estos frmacos tienen un efecto desinhibi-
torno limtrofe de la personalidad los intervalos entre episodios se dor y podran de hecho agravar su estado.
caracterizan por irritabilidad y carcter impulsivo, y no por el nor- Debe evitarse el consumo de alcohol y de todo tipo de drogas.
mal comportamiento observado en el trastorno explosivo intermi-
tente.
La agresividad episdica puede producirse tambin en la intoxi- BIBLIOGRAFA
cacin patolgica y en ciertos individuos por intoxicacin con fenci-
clidina, anfetamina, cocana o sustancias relacionadas. En este caso Bach-Y-Rita G, Lion JR, Climent C, et al. Episodic dyscontrol: a study of
los antecedentes de consumo de las citadas sustancias facilitan el 130 violent patients. The American Journal of Psychiatry 1971;
127:1473-1478.
diagnstico. El abuso de esteroides anabolizantes puede asimismo
Budman CL, Bruun RD, Park KS, et al. Explosive outbursts in children with
provocar un comportamiento agresivo. Tourettes disorder. Journal of the American Academy of Child and Ado-
El delirium, la demencia, el retraso mental y el cambio de perso- lescent Psychiatry 2000;39:1270-1276.
nalidad pueden asociarse a desinhibicin o ausencia de autocontrol, Drake ME, Hietter SA, Pakalnis A. EEG and evoked potentials in episodic-
que en ocasiones preceden a la violencia ante la ms insignificante dyscontrol syndrome. Neruopsychobiology 1992;26:125-128.
provocacin. Fava M, Rosenbaum JF, Pava JA, et al. Anger attacks in unipolar depression,
Es posible que la epilepsia se relacione con una violencia inter- Part I: Clinical correlates and response to fluoxetine treatment. The
mitente, y esto tiene lugar de dos formas. En cuanto a la primera de American Journal of Psychiatry 1993;150:1158-1163.
ellas, muy poco frecuente, existen casos documentados de violen- Jenkins SC, Maruta T. Therapeutic use of propranolol for intermittent ex-
cia dirigida, que se registra en el curso de crisis parciales complejas. plosive disorder. Mayo Clinic Proceedings 1987;62:204-214.
En cuanto a la segunda forma, en una pequea parte de pacientes McElroy SL, Soutullo CA, Beckman DA, et al. DSM-IV intermittent
con crisis parciales complejas secundarias a lesiones del lbulo explosive disorder: a report of 27 cases. The Journal of Clinical Psy-
temporal, pueden producirse episodios de violencia impulsiva en- chiatry 1998;59:203-210.
tre accesos. Maletzky BM. The episodic dyscontrol syndrome. Diseases of the Nervous
Las lesiones hipotalmicas pueden causar violencia episdica, System 1973;34:178-185.
aunque se trata de casos muy infrecuentes. Mattes JA. Comparative effectiveness of carbamazepine and propranolol
for rage outbursts. The Journal of Neuropsychiatry and Clinical Neuros-
Por ltimo, el trastorno explosivo intermitente puede ser fingido
ciences 1990;2:159-164.
por falsos afectados que quieren ser declarados enfermos mentales.
Olvera RL. Intermittent explosive disorder: epidemiology, diagnosis and
management. CNS Drugs 2002;16:517-526.
TRATAMIENTO Tonkonogy JM, Geller JL. Hypothalamic lesions and intermittent explosive
disorder. The Journal of Neuropsychiatry and Clinical Neurosciences
No existen estudios adecuadamente controlados sobre el tratamien- 1992;4:45-50.
to del trastorno explosivo intermitente. No obstante, algunos frma- Woermann FG, van Elst LT, Koepp MJ, et al. Reduction of frontal
cos podran ser eficaces. El propranolol, en dosis de 400 a 640 mg/da, neocortical gray matter associated with affective aggression in patients
es quiz el mejor estudiado de ellos. Existen asimismo referencias with temporal lobe epilepsy: an objective voxel by voxel analysis of au-
sobre la eficacia del litio, la carbamazepina, el valproato y la feni- tomatically segmented MRI. Journal of Neurology, Neurosurgery, and
tona. Psychiatry 2000;68:162-169.
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242 Seccin XII Trastornos del control de los impulsos no clasificados en otro sitio
de remordimiento con ansiedad y algunos incluso deciden desespe- ms que el alivio de la tensin acumulada. Por otro lado, quien bus-
rados no volver a robar nunca. En su mayora, los pacientes con clep- ca emociones a menudo acude a la tienda acompaado y puede estar
tomana sufren tambin un trastorno afectivo, casi siempre depre- actuando por provocacin o desafo a sus compaeros.
sin mayor o, con menos frecuencia, trastorno bipolar. Tambin son Es posible que los pacientes con esquizofrenia roben atendiendo
comunes en estos enfermos la bulimia nerviosa, el trastorno obsesi- a una voz que les ordena que lo hagan y los enfermos manacos pue-
vo-compulsivo y el consumo abusivo de alcohol o el alcoholismo. den robar porque, por ejemplo, se creen los dueos de la tienda.
Los pacientes con demencia olvidan a veces que se han metido
algo en el bolsillo o no entienden que deben pagar antes de abando-
CURSO CLNICO nar el comercio. Por ltimo, los afectados por retraso mental no
La cleptomana puede tener un curso crnico, con aumento y dismi- comprenden en ocasiones que no pueden llevarse algo sin antes pa-
nucin de la frecuencia de los robos a lo largo del tiempo, o un cur- garlo.
so episdico, con largos perodos caracterizados por la ausencia de
hurtos.
TRATAMIENTO
En algunos casos puede ser til la terapia conductual.
COMPLICACIONES Aunque no existen estudios controlados sobre el tratamiento far-
Las personas afectadas por cleptomana pasan por la humillacin y macolgico de la cleptomana, informes circunstanciales y estudios
el sufrimiento de ser descubiertas y sancionadas. abiertos sugieren la eficacia de los agentes ISRS, en especial la fluoxe-
tina y la paroxetina, del litio, del valproato, del topiramato y tambin
de la naltrexona en dosis de 100 a 150 mg.
ETIOLOGA
El hecho de que los familiares de primer grado de los pacientes ten-
gan ms probabilidades que los individuos control de sufrir un tras- BIBLIOGRAFA
torno del estado de nimo o uno obsesivo-compulsivo es compatible
con la idea de que la cleptomana puede ser una variante de una alte- Dannon PN. Topiramate for the treatment of kleptomania: a case series
racin del estado de nimo o un trastorno incluido en el espectro and review of the literature. Clinical Neuropharmacology 2003;26:1-4.
obsesivo-compulsivo. Goldman MJ. Kleptomania: making sense of the nonsensical. The Ameri-
Grant JE, Kim SW. Clinical characteristics and associated psychopathology
DIAGNSTICO DIFERENCIAL of 22 patients with kleptomania. Comprehensive Psychiatry 2002;
43:378-384.
El robo comn, que puede producirse en los trastornos del compor- Grant JE, Kim SW. An open-label study of naltrexone in the treatment of
tamiento o en el trastorno antisocial de la personalidad, se caracteri- kleptomania. The Journal of Clinical Psychiatry 2002;63:349-356.
za porque existe un motivo, que es la obtencin de un beneficio, por- Lepkifker E, Dannon PN, Ziv R, et al. The treatment of kleptomania with
que el paciente no experimenta ese impulso irresistible y porque pla- serotonin reuptake inhibitors. Clinical Neuropharmacology 1999;22:
nea y premedita su accin delictiva. Los ladrones comunes pueden 40-43.
tambin fingir que sufren cleptomana para evitar la responsabilidad McElroy SL, Pope HG, Hudson JI, et al. Kleptomania: a report of 20 cases.
criminal. The American Journal of Psychiatry 1991;148:652-657.
La bsqueda de emociones en los adolescentes jvenes se diferen- Presta S, Marazzitis D, DellOsso L, et al. Kleptomania: clinical features
cia precisamente por la presencia de esa motivacin. En este caso, lo and comorbidity in an Italian sample. Comprehensive Psychiatry 2002;
que se persigue es la emocin fuerte de huir con algo de la tienda, 43:7-12.
A02911-114-205 (219-360) 7/3/05 16:36 Pgina 243
Captulo 132 Ludopata 243
Rara vez la piromana se registra de forma aislada, pues la ma- En enfermos con retraso mental o demencia, la provocacin de
yora de los pacientes presentan tambin alcoholismo o depresin incendios puede producirse de forma secundaria a una ausencia
mayor. de autocontrol, a la falta de previsin o sencillamente por accidente.
Existen unos pocos informes de casos que sugieren que la provo-
cacin de incendios puede representar una manera de autoinducir
CURSO CLNICO una forma particular de epilepsia refleja. Se supone en tal caso que la
La frecuencia de la provocacin de incendios vara dentro de am- visin de un fuego desencadena crisis parciales simples que se mani-
plios mrgenes; se desconoce el curso clnico completo. fiestan como una sensacin de placer y los pacientes, deseosos de
vivir esta experiencia placentera, pueden provocar incendios para
conseguirla. Si existen antecedentes de crisis interrumpidas, debera
ETIOLOGA realizarse un EEG con y sin exposicin al fuego.
Las investigaciones sobre la piromana en s misma son muy escasas.
Casi todos los estudios sobre la provocacin de incendios se han rea-
lizado con sujetos que tenan una motivacin premeditada o indivi- TRATAMIENTO
duos que sufran alguno de los trastornos referidos ms adelante, en No existen estudios controlados sobre el tratamiento de la piroma-
el apartado dedicado al diagnstico diferencial. na; en casos aislados la terapia conductual y la terapia cognitiva se
han mostrado eficaces.
Los nios se sienten a menudo fascinados por el fuego y algunos BIBLIOGRAFA
pueden hacer fogatas en patios y calles apartadas. Sin embargo, esta
fascinacin normal por el fuego no es intensa y no da lugar a in- Barnett W, Spitzer M. Pathological fire setting 1951-1991: a review. Medici-
ne, Science, and the Law 1994;34:4-20.
cendios importantes, salvo por accidente.
Geller JR. Firesetting in the adult psychiatric population. Hospital & Com-
La actividad incendiaria simple se caracteriza por la presencia
munity Psychiatry 1987;38:501-506.
de un motivo, como una venganza o una pretensin econmica y Lejoyeux M, Arbaretaz M, McLoughlin M, et al. Impulse control disorders
puede observarse en individuos normales o en otros que tienen and depression. The Journal of Nervous and Mental Disease
trastornos del comportamiento o un trastorno antisocial de la per- 2002;190:312-314.
sonalidad. Milrod LM, Urion DK. Juvenile fire setting and the photoparoxysmal res-
Los pacientes con psicosis, que sufren por ejemplo esquizofrenia, ponse. Annals of Neurology 1992;32:222-223.
pueden provocar incendios por ideas delirantes o alucinaciones que Ritchie EC, Huff TG. Psychiatric aspects of arsonists. Journal of Forensic
llevan una orden implcita. Sciences 1999;44:733-740.
A02911-114-205 (219-360) 7/3/05 16:36 Pgina 244
porcionan dinero para el juego. Ni la quiebra ni las posibles conse- Hace poco se ha puesto de manifiesto que la ludopata compul-
cuencias penales disuaden a estos pacientes. siva puede registrarse en un porcentaje minoritario de pacientes
Los ludpatas son a menudo demasiado confiados y muy activos. afectados por enfermedad de Parkinson cuando son tratados con
Si no se traen entre manos alguna gran apuesta, tienden a mostrarse levodopa.
aburridos e irritables. Las prdidas pueden dejarles deprimidos, pero
tal estado da paso en general a la inquieta esperanza de que con la si-
guiente apuesta tendrn xito. TRATAMIENTO
Otros trastornos, como el alcoholismo, la depresin mayor y el Tanto la terapia conductual con desensibilizacin imaginaria como
trastorno bipolar se presentan con una frecuencia mayor de la que la terapia cognitivo-conductual han demostrado su eficacia. En
cabra esperar por simple coincidencia. cuanto a los grupos de autoayuda, las asociaciones de ludpatas
annimos pueden dar tambin excelentes resultados en aquellos in-
dividuos que siguen el programa y asisten regularmente a las reu-
CURSO CLNICO niones.
Se trata de un trastorno crnico que tiende a seguir un curso con al- Los ensayos doble ciego han demostrado la eficacia de la paroxe-
tibajos a lo largo de prolongados perodos. Entre aquellos pacientes tina y la fluvoxamina; sin embargo, estos hallazgos no han podido
que son capaces de hacer un alto en su adiccin al juego, son fre- ratificarse ya que no ha sido posible reproducirlos. Con naltrexona,
cuentes las recadas. en dosis de 150 a 200 mg, se han obtenido asimismo algunos resulta-
dos satisfactorios en ensayos doble ciego. Los estudios simple-ciego
sugieren la eficacia del litio o del valproato.
COMPLICACIONES Si al mismo tiempo el paciente sufre alcoholismo o algn trastor-
Son frecuentes los casos de quiebra, divorcio e ingreso en prisin, no del estado de nimo, ser necesario tratar dichas afecciones.
pues el paciente invierte en el juego sumas cada vez mayores de dine-
ro. El suicidio tampoco resulta raro entre estos pacientes.
BIBLIOGRAFA
Allcock CC. Pathological gambling. The Australian and New Zealand Jour-
ETIOLOGA
nal of Psychiatry 1986;20:259-265.
La ludopata es un trastorno familiar. Entre los parientes de primer Bergh C, Eklund T, Sodersten P, et al. Altered dopamine function in
grado de los pacientes, adems de encontrar un aumento de la pre- pathological gambling. Psychological Medicine 1997;27:473-475.
valencia de adiccin al juego se observan tambin con mayor fre- Blanco C, Petkova E, Ibanex A, et al. A pilot placebo-controlled study of
cuencia alcoholismo, depresin mayor y trastorno bipolar. fluvoxamine for pathological gambling. Annals of Clinical Psychiatry
En la ludopata parecen existir trastornos de la funcin dopami- 2002;14:9-15.
nrgica y serotoninrgica. Los niveles de dopamina en LCR descien- Bolen DW, Boyd WH. Gambling and the gambler: a review and prelimi-
den y la PET muestra una afinidad reducida o un menor nmero de nary findings. Archives of General Psychiatry 1968;18:617-630.
receptores postsinpticos para la dopamina en el interior del cuerpo Custer RL. Profile of the pathological gambler. The Journal of Clinical Psy-
estriado. Respecto a la serotonina, aunque los niveles en LCR de su chiatry 1984;45(Suppl 12):35-38.
metabolito 5-HIAA parecen normales, diversas pruebas farmacol- Grant JE, Kim SW, Potenza MN, et al. Paroxetine treatment of pathological
gambling: a multi-centre randomized controlled trial. International
gicas sugieren la presencia de alteraciones. En concreto, la respuesta
Clinical Psychopharmacology 2003;18:243-249.
de la prolactina a la clomipramina intravenosa a bajas dosis se ve Kim SW, Grant JE, Adson DE, et al. Double-blind naltrexone and placebo
bloqueada, mientras que la respuesta frente a la administracin in- comparison study in the treatment of pathological gambling. Biological
travenosa de mCPP es potenciada. Por otro lado, la infusin de Psychiatry 2001;49:914-921.
mCPP induce tambin una euforia anormal en los ludpatas. Dado Kim SW, Grant JE, Adson DE, et al. A double-blind placebo-controlled
el conocido papel de la dopamina en las respuestas placenteras y el study of the efficacy and safety of paroxetine in the treatment of
de la serotonina en las reacciones impulsivas, estos hallazgos son to- pathological gambling. The Journal of Clinical Psychiatry 2002;63:
talmente acordes con las manifestaciones del trastorno. 501-507.
Ladouceur R, Sylvain C, Boutin C, et al. Cognitive treatment of
pathological gambling. The Journal of Nervous and Mental Disease
El jugador social se diferencia del ludpata en que puede dejar de MacCallum F, Blaszczynski A. Pathological gambling and comorbid
jugar cuando pierde, y de hecho lo hace. A diferencia del jugador pa- substance use. The Australian and New Zealand Journal of Psychiatry
tolgico, el jugador social normal puede establecer de antemano un 2002;63:411-415.
mximo permitido como prdida y detenerse al alcanzar ese lmite. McConaghy N, Armstrong MS, Blaszczynski A, et al. Controlled compari-
Los pacientes con trastorno antisocial de la personalidad juegan a son of aversive therapy and imaginal desensitization in compulsive
gambling. The British Journal of Psychiatry 1983;142:366-372.
menudo en exceso y en ocasiones roban para seguir jugando. Sin
Molina JA, Sainz-Artiga MJ, Fraile A, et al. Pathologic gambling in Parkin-
embargo, a diferencia de los ludpatas, estos pacientes controlan el sons disease: a behavioral manifestation of pharmacologic treatment?
juego de una manera fra y calculada. Cuando las consecuencias em- Movement Disorders 2000;15:869-872.
piezan a afectar a otras actividades, el socipata, como el jugador Pallanti S, Quercioli L, Sood E, et al. Lithium and valproate treatment of
normal, puede apartarse del juego. pathological gambling: a randomized single-blind study. The Journal of
Los pacientes manacos pueden apostar una fortuna a una veloci- Clinical Psychiatry 2002;63:559-564.
dad pasmosa. En este caso, sin embargo, el individuo juega slo en el Roy A, Adinoff B, Roehrich L, et al. Pathological gambling. A
contexto de un episodio manaco y al remitir el mismo se siente asalta- psychopathological study. Archives of General Psychiatry 1988;45:
do por un remordimiento autntico y no quiere volver sobre sus pasos. 369-373.
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133 Tricotilomana
(DSM-IV-TR #312.39)
Los individuos con tricotilomana se ven asaltados de forma recurren-

CURSO CLNICO
te por el impulso de arrancarse pelo. Los intentos de resistir dicho
impulso causan al paciente ansiedad y una insoportable sensacin Los casos que comienzan en la infancia tienden a remitir de manera
de tensin. La prdida de pelo resultante tiende a ser parcheada y se espontnea en la adolescencia. Por el contrario, los inicios ms tar-
da con mayor frecuencia en el cuero cabelludo. No se ha establecido dos suelen asociarse a un curso crnico, que puede responder a uno
la prevalencia de la tricotilomana a lo largo de la vida del individuo, de dos patrones: en el primero, la frecuencia con la que el individuo
pero es probable que no sea superior al 1%. En la poblacin adulta el se arranca pelo aumenta y disminuye a lo largo de meses, sin una ver-
trastorno es mucho ms comn entre las mujeres que entre los va- dadera remisin; en el otro patrn, los episodios de intensidad varia-
rones. ble estn separados por largos intervalos de remisin del trastorno.
INICIO COMPLICACIONES
La tricotilomana suele tener su inicio al final de la infancia o en los En la tricotilomana, casi todos los afectados experimentan un senti-
primeros aos de la adolescencia. miento de vergenza; se producen humillaciones y casos de depre-
sin y algunos pacientes llegan a renunciar a trabajos y a relaciones
por esta circunstancia.
El sntoma central de la tricotilomana es el deseo irrefrenable de
arrancarse pelo. Casi siempre el paciente intenta resistir a este im- ETIOLOGA
pulso, pero enseguida cede ante la tensin creciente. Una vez que Entre los familiares de primer grado de los afectados se registra, des-
se han rendido a ese fuerte impulso, la mayora de los pacientes ex- de el punto de vista estadstico, un modesto aunque significativo
perimentan alivio; la subsiguiente accin de arrancarse pelo suele aumento de la frecuencia de tricotilomana. Se observan asimismo
llevarse a cabo de un modo deliberado y casi ritualizado. En oca- mayores porcentajes de depresin, trastorno obsesivo-compulsivo y
siones, en especial cuando estn solos y aburridos, los pacientes trastornos de drogadiccin. En un estudio de resonancia magntica
pueden empezar a arrancarse pelo con muy poca sensacin de ten- se observ una reduccin del tamao del putamen izquierdo, pero
sin, o incluso sin ella. La mayora de ellos niega que esta accin dicho hallazgo no ha podido reproducirse. Los estudios de SPECT
sea dolorosa; despus, muchos se llevan a la boca el pelo arranca- han mostrado tambin diversos cambios, pero hasta el momento no
do, o incluso se lo comen. En muy pocas ocasiones se forman beha podido describirse un patrn caracterstico.
zoares.
Muchos pacientes pierden cabello en el cuero cabelludo, mientras
que una significativa minora tambin muestra prdida de pelo en DIAGNSTICO DIFERENCIAL
las pestaas, las cejas, el vello pbico o axilar o la barba. La prdida El arrancamiento de pelo en s mismo no indica un diagnstico de
de pelo puede registrarse en cualquier rea del cuero cabelludo, si tricotilomana. La mayora de los nios y adolescentes juegan a veces
bien es ms corriente en la coronilla o en el occipucio. con sus cabellos y pueden incluso arrancarse algunos. Sin embargo,
La calvicie resultante suele tener forma de parches o manchas; las en este caso el arrancamiento de pelo es limitado; el impulso, en caso
calvas pueden estar delimitadas o bien ser irregulares y de contornos de existir, puede contenerse y la prdida de pelo es ligera y no da lu-
poco marcados, siendo esta ltima circunstancia ms frecuente. Se gar a calvicie en forma de parches.
dice que el cuero cabelludo parece comido por las polillas. Los pacientes con retraso mental pueden arrancarse tanto cabello
La mayora de los pacientes hacen lo que pueden para disimular como para dar lugar a reas de calvicie. Sin embargo, a diferencia de
la prdida de pelo. Cambian de peinado, usan habitualmente los pacientes con tricotilomana, los individuos con retraso mental
gorras y pauelos y pueden llegar a ponerse peluca. Por otro lado, hacen escasos o ningn intento por reprimirse y no sienten vergen-
si se les pregunta por su calvicie, suelen negar que se arranquen el za ni humillacin por su comportamiento.
cabello. A simple vista, la tricotilomana puede parecer similar a un tras-
En la exploracin clnica del paciente se observa una mezcla de torno obsesivo-compulsivo; de hecho algunos pacientes pueden ha-
cabellos normales con otros cortos y partidos. El cuero cabelludo blar de una compulsin que les lleva a arrancarse el pelo. Sin em-
subyacente no est inflamado y no existen cicatrices evidentes. Las bargo, en el trastorno obsesivo-compulsivo estos fuertes impulsos
muestras para biopsia no revelan tampoco la existencia de inflama- estn al servicio de algn otro objetivo y no son el fin en s mismos.
cin ni de tejido cicatricial; existen pelos en fase catgena de creci- El paciente que siente el impulso compulsivo de revisar repetidas ve-
miento. A menudo se observa dilatacin de los infundbulos folicu- ces que la puerta est cerrada lo hace no por el simple hecho de tocar
lares y presencia de tapones de queratina. la puerta, sino ms bien para calmar el miedo a que haya quedado
En comparacin con la poblacin general, los pacientes con abierta. Por el contrario, el deseo urgente del paciente con tricotilo-
tricotilomana son ms propensos a padecer depresin mayor o mana de arrancarse pelo no es ms que eso y no tiene ningn otro
un trastorno limtrofe de la personalidad. Tambin pueden obser- propsito.
varse casos de crisis de pnico, trastornos de la alimentacin, tras- Los pacientes con esquizofrenia pueden arrancarse de raz gran
torno obsesivo-compulsivo y consumo abusivo de alcohol o alco- cantidad de pelo; sin embargo, esta accin suele deberse a una idea
holismo. delirante, por ejemplo, cuando piensan que su pelo est envenenado
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o es radiactivo. Tambin pueden hacerlo por una alucinacin, una Christenson GA, Mackenzie TB, Mitchell JE. Characteristics of 60 adult ch-
voz que amenaza al paciente con la tortura si no se arranca el cabello. ronic hair pullers. The American Journal of Psychiatry 1991;148:
Existen diversas enfermedades que pueden causar una prdida de 365-370.
pelo sin explicacin aparente. Se observa as una prdida parcheada du Toit PL, van Kradenburg J, Niehaus DJ, et al. Characteristics and pheno-
en la tia del cuero cabelludo, en el lupus eritematoso sistmico, en la menology of hair-pulling: an exploration of subtypes. Comprehensive
Psychiatry 2001;42:247-256.
sfilis secundaria y en la alopecia areata. Estos trastornos se diferen-
Ninan PT, Rothbaum BO, Marsteller FA, et al. A placebo-controlled trial of
cian de la tricotilomana por la ausencia de pelos normales, aunque cognitive-behavioral therapy and clomipramine in trichotillomania.
partidos, en las reas afectadas, as como por la presencia de inflama- The Journal of Clinical Psychiatry 2000;61:47-50.
cin en la exploracin clnica o en las muestras de biopsia. Otros tras- OSullivan RL, Rauch SL, Breiter HC, et al. Reduced basal ganglia volumes
tornos o enfermedades asociados a la prdida de pelo y que se menin trichotillomania measured by morphometric magnetic resonance
cionan a menudo en el diagnstico diferencial son el hipotiroidismo, imaging. Biological Psychiatry 1997;42:39-45.
la alopecia total, la intoxicacin por vitamina A, el tratamiento crni- Schlosser S, Black DW, Blum N, et al. The demography, phenomenology,
co con litio o valproato y el envenenamiento por talio; no obstante, and family history of 22 persons with compulsive hair pulling. Annals
en todos estos casos la prdida es generalizada, a diferencia de la pr- of Clinical Psychiatry 1994;6:147-152.
dida areata de pelo que se observa en la tricotilomana. Steichenwein SM, Thornby JI. A long-term, double-blind, placebo-
controlled crossover trial of the efficacy of fluoxetine for trichotilloma-
nia. The American Journal of Psychiatry 1995;152:1192-1196.
TRATAMIENTO Swedo SE, Leonard HL, Rapoport JL. A double-blind comparison of clomi-
La clomipramina, en dosis de 150 a 200 mg, es ligeramente ms efi- pramine and desipramine in the treatment of trichotillomania (hair
caz que el placebo; la fluoxetina, en cambio, no lo es. La terapia con- pulling). The New England Journal of Medicine 1989;321:
ductual cognitiva con inversin del hbito resulta tambin bastante 497-501.
Swedo SE, Rapoport JL, Leonard HL, et al. Regional cerebral glucose meta-
eficaz y da mejores resultados que el tratamiento con clomipramina.
bolism of women with trichotillomania. Archives of General Psychiatry
1991;48:828-833.
BIBLIOGRAFA van Minnen A, Hoogduin KA, Keijsers GP, et al. Treatment of trichotillo-
mania with behavioral therapy or fluoxetine: a randomized, waiting-list
Bouwer C, Stein DJ. Trichobezoars in trichotillomania: case report and re- controlled study. Archives of General Psychiatry 2003;60:517-522.
view of the literature. Psychosomatic Medicine 1998;60:658-660.
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SECCIN XI I I
TRASTORNOS DE LA PERSONALIDAD
134 Trastorno paranoide de la personalidad

(DSM-IV-TR #301.0)
Las personas afectadas por trastorno paranoide de la personalidad prede cara al mundo exterior pueden parecer fros y sin humor. Cuando
sentan como rasgos caractersticos la desconfianza, la actitud defensiva, estn solos suelen, por otra parte, mostrarse interesados por las m-
la rapidez a la hora de sentirse ofendidas y la observacin de una mala quinas, los ordenadores y las cuestiones complejas en general. Pue-
intencin en todo lo que los dems hacen, con propensin a albergar den asimismo sentir un gran orgullo por su independencia y su au-
resentimientos profundos y duraderos. Algunos pacientes pueden en- tosuficiencia y mirar con desdn a las personalidades dbiles que
cerrarse en s mismos creando una especie de fortaleza en la que se aceptan depender de otros.
protegen, mientras que otros adoptan un comportamiento manifiesta- Estas situaciones de tregua, por lo dems ciertamente complejas, a
mente enfrentado a lo que ellos consideran como fuente del mal. Mu- veces no se mantienen. En situaciones de estrs los afectados pueden
chos llevan una vida tranquila, aunque tensa, y apenas tienen relacin pasar de tener simples ideas de referencia a desarrollar ideas delirantes
con sus vecinos, que a veces intuyen el peligro que puede haber en ellos. de persecucin. Lo que perciben como insultos y agresiones llega en-
Es difcil obtener datos precisos sobre la prevalencia de este tipo tonces a ser insoportable y pueden producirse episodios de violencia.
de trastorno; puede registrarse en un margen entre el 0,5 y el 2% de
la poblacin y parece ser ms habitual en varones que en mujeres.
CURSO CLNICO
Los trastornos paranoides de la personalidad constituyen una enfer-
INICIO medad crnica, que dura toda la vida del paciente.
La integracin de los rasgos paranoides se produce en la adolescencia.
COMPLICACIONES
CARACTERSTICAS CLNICAS Estas personas no suelen tener xito en cualquier ocupacin que re-
Para los que estn afectados por este trastorno, las dems personas en quiera contacto personal. Asimismo raras veces tienen amigos o ma-
su mayora tienen malas intenciones o son hostiles; mantener una ac- trimonios satisfactorios.
titud de sospecha y vigilancia no slo les parece natural, sino pruden- No obstante, es interesante sealar que la naturaleza de inadapta-
te. Estas personas observan con desconfianza a quienes les rodean, cin de los rasgos paranoides puede encajar en determinadas situa-
tienden a ver actitudes insultantes donde no las hay y son propensos ciones, por ejemplo, en la guerra de guerrillas.
a sentirse ofendidos sin razn para ello. Una felicitacin que no sea lo
bastante respetuosa se convierte en una agresin; un transente que
sale de la acera y pisa accidentalmente el csped frente a la casa del pa- ETIOLOGA
ciente est poniendo a prueba su tolerancia y su paciencia. El trastorno de la personalidad paranoide tiene una incidencia supe-
Las relaciones con los vecinos y los compaeros de trabajo suelen rior a la habitual entre los parientes de primer grado de los enfermos
ser tensas y frgiles. A ojos de los dems, estas personas creen que de esquizofrenia y se sospecha que esta alteracin de la personalidad
todo lo que sucede va dirigido contra ellas. Siempre cuestionan las constituye una forma frustrada de esquizofrenia paranoide.
motivaciones y las intenciones y son propensas a sentirse traiciona-
das. Se suscitan motivos de rencor y los afectados pueden esperar
hasta encontrar una forma de vengarse. Pueden mantener actitudes DIAGNSTICO DIFERENCIAL
de pleito o enfrentamiento con la ms rigurosa tenacidad. El subtipo persecutorio del trastorno delirante puede asemejarse al
Las relaciones de intimidad y cooperacin son casi imposibles trastorno paranoide de la personalidad. Sin embargo, en el primero
de establecer para estas personas, porque para ellas cualquier tipo de las ideas delirantes son crnicas, mientras que en el segundo son
vnculo parece ser de dominacin o sumisin. Se trata de individuos transitorias o pueden no producirse en absoluto. Adems, los pa-
muy preocupados por el rango y la autoridad y, cuanto ms cercana cientes con trastorno delirante no tienden a mostrar la constante vi-
es su relacin con alguna persona, ms necesario es para ellos adop- gilancia y la manifiesta desconfianza que exhiben los afectados por
tar una posicin de predominio. Estos pacientes slo se sienten rela- trastorno paranoide de la personalidad.
jados ante quienes se muestran claramente sumisos, aunque incluso La esquizofrenia paranoide puede parecerse en aspectos superfi-
estas relaciones no llegan a ser duraderas, puesto que los pacientes ciales a este trastorno, aunque en la esquizofrenia se observan no
pronto tienden a despreciar la debilidad y rechazan los vnculos con slo ideas delirantes o alucinaciones crnicas sino tambin un ma-
ese tipo de personas carentes de voluntad. yor o menor grado de incoherencia o discurso ilgico, caractersticas
En ocasiones, los afectados por este trastorno establecen una es- que no se aprecian en el trastorno de la personalidad paranoide. Se
pecie de tregua con las personas que les rodean. Cuando as sucede, ha de tener en cuenta, no obstante, que en ciertos casos los rasgos de
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248 Seccin XIII Trastornos de la personalidad
la personalidad paranoide pueden ser en buena medida prodrmi- Los antipsicticos en dosis bajas pueden resultar tiles, aunque es
cos de la esquizofrenia, por lo que es recomendable un seguimiento esencial evitar los posibles efectos secundarios, ya que los pacientes
diagnstico a largo plazo. con trastorno paranoide de la personalidad raras veces los toleran. Si
Adems, tanto en la paranoia como en la esquizofrenia paranoide el enfermo responde al haloperidol o a la risperidona, se debe consi-
el inicio tiende a producirse en la edad adulta, mientras que el tras- derar la utilizacin de estos frmacos en preparaciones de adminis-
torno paranoide de la personalidad comienza a manifestarse en la tracin intramuscular de larga duracin.
adolescencia. La paranoia alcohlica se distingue por su inicio a una
edad ms avanzada, el alcoholismo asociado y el carcter crnico de
los fenmenos delirantes. BIBLIOGRAFA
En el trastorno limtrofe de la personalidad se pueden observar
desconfianza profunda y clera; sin embargo, en una inspeccin ms Dalkin T, Murphy P, Glazebrook C, et al. Premorbid personality in first-on-
set psychosis. The British Journal of Psychiatry 1994;164:202-207.
detallada, las personas que padecen esta alteracin desean desespera-
Kendler KS, McGuire M, Gruenberg AM, et al. The Roscommon Family
damente establecer relaciones, en contraste con lo que sucede en el
Study. III. Schizophrenia-related personality disorders in relatives. Ar-
trastorno paranoide de la personalidad. chives of General Psychiatry 1993;50:781-788.
Kendler KS, Gruenberg AM, Kinney DK. Independent diagnoses of adop-
tees and relatives as defined by DSM-III in the provincial and national
TRATAMIENTO
samples of the Danish Adoption Study of Schizophrenia. Archives of
Las personas que padecen este trastorno rara vez solicitan trata- General Psychiatry 1994;51:456-468.
miento por s mismas. No aprecian nada anormal en su compor- Rodriguez Solano JJ, Gonzales De Chavez M. Premorbid personality
tamiento e interpretaran cualquier sugerencia en tal sentido como disorders in schizophrenia. Schizophrenia Research 2000;44:137-144.
un insulto o como parte de una conspiracin para su descrdito. Un Shapiro D. Neurotic styles. New York, 1965, Basic Books.
trato corts, convenientemente estudiado, por parte del especialista Varma SL, Sharma I. Psychiatric morbidity in the first-degree relatives of
puede facilitar en cierta medida el abordaje de este tipo de pacientes. schizophrenic patients. The British Journal of Psychiatry 1993;162:672-678.
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Captulo 136 Trastorno esquizotpico de la personalidad 249
El trastorno paranoide de la personalidad se diferencia por la mente a las sugerencias formuladas con amabilidad sobre trabajo o
existencia manifiesta de sentimientos de sospecha y desconfianza. interrelaciones sociales limitadas.
El trastorno evitativo de la personalidad, al igual que el esquizoi- Los antipsicticos de primera generacin no resultan de utilidad
de, se caracteriza por el aislamiento social. En el primero, sin em- y no se dispone de informacin fiable sobre las posibilidades de los
bargo, los individuos desean desesperadamente el establecimiento de segunda generacin.
de relaciones, mientras que los pacientes esquizoides prefieren la
soledad.
Con la excepcin de su subtipo simple, la esquizofrenia se distin- BIBLIOGRAFA
gue por la presencia crnica de alucinaciones e ideas delirantes o Cull A, Chick J, Wolff S. A consensual validation of schizoid personality
por la prdida de las asociaciones. El subtipo simple se caracteriza por in childhood and adult life. The British Journal of Psychiatry
su curso clnico con empeoramiento gradual, lo que contrasta con el 1984;144:646-648.
curso estable del trastorno esquizoide de la personalidad. Fulton M, Winokur G. A comparative study of paranoid and schizoid
personality disorders. The American Journal of Psychiatry 1993;150:
1363-1367.
TRATAMIENTO Hoek HW, Susser E, Buck KA, et al. Schizoid personality disorder after
Los individuos que presentan este trastorno no suelen adaptarse a prenatal exposure to famine. The American Journal of Psychiatry
las terapias de grupo o individuales, que implican interpretacin o 1996;153:1637-1639.
intercambio emocional. Sin embargo, dentro de un contexto de rela- Wolff S, Chick J. Schizoid personality disorder in childhood: a controlled
follow-up study. Psychological Medicine 1980;10:85-100.
cin tranquila entre mdico y paciente, pueden responder adecuada-
Las personas que sufren trastorno esquizotpico de la personalidad se

muestran distantes y reservadas; sus pensamientos y su comporta-
miento tienden a presentar aspectos singulares y, para los dems, sue-
len resultar individuos raros o excntricos. No es un trastorno raro y se
estima que puede registrarse hasta en un 3% de la poblacin general.
Es probable que su incidencia sea mayor en varones que en mujeres.
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subtipo los sntomas psicticos son a veces transitorios y de alcance En los casos ms graves, la asistencia a un hospital de da permiti-
mnimo. El progresivo deterioro de las funciones que se registra en la r que el paciente contine llevando una vida independiente.
esquizofrenia simple se distingue en ltimo trmino del nivel de Algunos de los sntomas pueden mejorar con dosis bajas de an-
funcionamiento ms estable que se observa en el trastorno esquizo- tipsicticos de primera o segunda generacin.
tpico.
Como se indica en el captulo dedicado a esa afeccin, algunas
mujeres con sndrome de X frgil pueden presentar rasgos esquizo- BIBLIOGRAFA
tpicos. Dickey CC, McCarthy RW, Voglmaier MM, et al. Smaller left Heschls gyrus
Por su parte, el trastorno esquizoide de la personalidad se diferen- volume in patients with schizotypal personality disorder. The American
cia por la ausencia de creencias singulares, razonamiento mgico, etc. Journal of Psychiatry 2002;159:1521-1527.
Los afectados de trastorno limtrofe de la personalidad , como los Goldberg SC, Schulz SC, Schulz PM, et al. Borderline and schizotypal
que padecen trastorno esquizotpico, pueden presentar rasgos psic- personality disorders treated with low dose thiothixene vs placebo. Ar-
ticos en situaciones de gran tensin. No obstante, a diferencia de los chives of General Psychiatry 1986;43:680-686.
pacientes esquizotpicos, los que padecen trastorno limtrofe son Jacobsberg LB, Hymowitz P, Barasch A, et al. Symptoms of schizotypal
ms afectivos y presentan episodios de clera, relaciones tormento- personality disorder. The American Journal of Psychiatry 1986;143:
sas e impulsividad. 1222-1227.
Kendler KS, Gardner CO. The risk for psychiatric disorders in relatives of
schizophrenic and control probands: a comparison of three independent
TRATAMIENTO studies. Psychological Medicine 1997;27:411-419.
Siever LJ, Keefe R, Bernstein DP, et al. Eye tracking impairment in clinically
En el contexto de una relacin psicoteraputica de apoyo que se
identified patients with schizotypal personality disorder. The American
mantenga a largo plazo, los pacientes deben ser orientados, siempre Journal of Psychiatry 1990;147:740-745.
diplomticamente, hacia actividades que requieran poco contacto Siever LJ, Silverman JM, Horvath TB, et al. Increased morbid risk
personal y escasos razonamiento abstracto e iniciativa individual. for schizophrenia-related disorders in relatives of schizotypal person-
Cuando el paciente intente una relacin sentimental, es conveniente ality disordered patients. Archives of General Psychiatry 1990;47:634-640.
ponerse en contacto con su pareja para ayudar a corregir las inevita- Sobesky WE, Hull CE, Hagerman RJ. Symptoms of schizotypal personality
bles percepciones distorsionadas que el afectado desarrollar en tor- disorder in fragile X women. Journal of the American Academy of Child
no a esa relacin. and Adolescent Psychiatry 1994;33:247-255.
A02911-114-205 (219-360) 7/3/05 16:36 Pgina 251
Captulo 137 Trastorno antisocial de la personalidad 251
arrestados, los socipatas no suelen admitir su culpa, que atribuyen La expresin de la sociopata se ve influida por la edad, y los ante-
casi siempre a los dems: a la polica, los jueces, los familiares o a la so- cedentes de la infancia de los socipatas adultos presentan algunos
ciedad en general. En su mayor parte no reconocen que quienes alcan- rasgos caractersticos. En ella se encuentra que los afectados solan
zan el xito en la vida lo hacen sobre todo porque se atienen al cumpli- participar de nios en peleas, a veces con armas. En general, adquiran
miento de las normas sociales. Por el contrario, los socipatas ven a cierta reputacin en su barrio y los dems nios se cuidaban de te-
quienes tienen xito como delincuentes ms avispados, lo suficiente- ner tratos con ellos. En el comportamiento infantil de quienes pade-
mente listos como para salirse con la suya. cen este trastorno es comn la intimidacin y la crueldad hacia los ni-
Aunque tienen deficiencias en lo que a moralidad se refiere, los so- os de menor edad y el trato cruel, a veces salvaje, a los animales. Tam-
cipatas pueden presentar un elevado desarrollo de otras capacidades. bin es usual el inicio precoz de la actividad sexual, voluntaria o no.
A veces muestran de hecho un refinado gusto y una notable capacidad En general, los nios y nias antisociales se muestran brutales e
de valoracin para la comida, la msica, la literatura o las artes. Sus indisciplinados; los castigos tienen escaso efecto sobre ellos y el com-
sentimientos, en lo que respecta a ellos mismos, pueden ser complejos portamiento benevolente tampoco les afecta. Suelen rechazar todo
y con un alto grado de elaboracin; los afectados por este trastorno intento de imposicin de las normas establecidas. En su mayor parte
pueden ser, en fin, muy inteligentes. Estos socipatas con talento son no asisten a clase con regularidad, por lo que un rendimiento acad-
expertos en engaar a quienes les rodean; pueden mostrarse afectuo- mico satisfactorio es un factor muy a tener en cuenta para descartar
sos, encantadores y con gran atractivo personal. En la medida en que este diagnstico. Estos nios recurren con frecuencia al robo y la ex-
consiguen lo que desean, parecen inmunes a la depresin o a la ansie- torsin y a veces destruyen los objetos por el mero placer de hacerlo.
dad. De hecho algunos polticos de xito han sufrido este trastorno. Son habituales tambin las prcticas relacionadas con la piromana.
No obstante, en la prctica la mayora de los socipatas, al igual Las mentiras recurrentes para eludir un castigo o para obtener un
que el resto de la poblacin, slo presentan una parte de este tipo de determinado objetivo son asimismo muy frecuentes.
dones o talentos. As, al verse limitados en su capacidad para engaar
a los dems, se muestran ms embaucadores que astutos y ms ma-
nipuladores que hbiles diplomticos. Incapaces de desarrollar planes CURSO CLNICO
maquiavlicos, entran continuamente en conflicto con la sociedad, Aunque las tendencias y actitudes sociopticas son crnicas y se pro-
violan las leyes y no cumplen con sus responsabilidades cotidianas. longan durante toda la vida de la persona, la frecuencia de las acciones
Para ellos mentir o decir la verdad es una cuestin de conveniencia. realmente relacionadas con la sociopata vara a lo largo del tiempo.
Si decir una falsedad puede resultar til, lo harn. Este aspecto puede Mxima durante la adolescencia, dicha frecuencia va disminuyendo, de
evolucionar hasta el extremo de utilizar alias o mentir en casi cualquier modo que la mayor parte de los afectados parece haberse agotado en
situacin. Asimismo la fidelidad, sea en una relacin de pareja o en torno a los 45 aos. Pasada esta edad, los comportamientos antisociales
cualquier otra, es tambin cuestin de oportunidad. Si su pareja ya no resultan poco frecuentes. En algunos casos los afectados se convierten
le satisface o comete el error de plantear excesivas demandas, el soci- en entretenidos narradores de sus antiguas hazaas, aunque muchos
pata puede simplemente acabar la relacin y buscar otra. Los matrimo- desarrollan preocupaciones de carcter hipocondraco por molestias y
nios no suelen durar ms de un ao. Si los nios suponen una carga, no dolores que en realidad son de alcance menor.
hay problema en desatenderlos o abandonarlos. El dinero que debera
destinarse a alimentos, prendas de vestir o a la vivienda se destina a
fuentes de placer ms inmediatas como el juego, el alcohol o las drogas. COMPLICACIONES
Las obligaciones econmicas son desatendidas tan pronto como El ingreso en prisin de los afectados por este tipo de trastornos es
interfieren en el estilo de vida del afectado por este trastorno. Las frecuente y los casos de muertes violentas son tambin ms habitua-
facturas y las deudas quedan sin abonar y el pago de la pensin de les que entre la poblacin en general. La promiscuidad y el consumo
manutencin en caso de separacin se retrasa o no se realiza. de drogas por va intravenosa pueden ser causa de SIDA y de otras
La prctica habitual de mantener un trabajo y un domicilio fijos es enfermedades infecciosas.
demasiado limitante para los socipatas. Por ello es normal que los
afectados sencillamente no acudan al trabajo y pasan de un empleo a
otro o son despedidos por insubordinacin. Pueden pasar meses sin ETIOLOGA
trabajo sin mostrar preocupacin. Los traslados y las mudanzas son El trastorno antisocial de la personalidad es ms comn entre los fa-
frecuentes para ellos. Algunos socipatas cambian continuamente de miliares de primer grado de las personas afectadas que en los contro-
lugar de residencia, sin echar races en ninguna parte y el nomadis- les, y los estudios de adopcin han puesto de manifiesto un significa-
mo puede llegar a convertirse para ellos en una forma de vida. tivo componente gentico en su desarrollo. Aunque est claro que la
Es comn que tengan un comportamiento temerario, violento y herencia es relevante, no est tan claro cules son los rasgos que se he-
con frecuencia cruel. Quienes se inmiscuyen son atacados y las peleas redan. No obstante, en este sentido resulta interesante que los niveles
resultan habituales. Si algo que el socipata desea est en posesin de en LCR de 5-HIAA en recin nacidos de familias con antecedentes de
otro, en ocasiones recurre al robo, el fraude o la malversacin. La trastorno antisocial de la personalidad son ms bajos que los registra-
mayor parte de los afectados por este trastorno han sido arrestados dos en recin nacidos control. Tambin hay datos que apoyan la idea
muchas veces. Es frecuente que golpeen a sus hijos y sus parejas y de que el trastorno por dficit de atencin con hiperactividad predis-
pueden llegar al asesinato. Tambin son habituales consumidores de pone al desarrollo de sociopata.
alcohol, cocana, estimulantes, opiceos y otras sustancias estupefa- Es posible que, segn se diagnostica en la actualidad, la sociopata
cientes y, cuando esto sucede, cualquier limitacin o signo de control represente de hecho diversos trastornos de etiologa diferente. Por
puede desaparecer. Asimismo es comn la promiscuidad sexual. De ejemplo, ciertas personas pueden haber heredado una incapacidad
hecho, algunos socipatas alardean del gran nmero de relaciones para establecer empata con los dems. Hay otros casos en que las per-
sexuales que han mantenido. Cuando el trastorno afecta a mujeres, sonas son incapaces de aprender de la propia experiencia o de manejar
stas prescinden en ocasiones del uso de anticonceptivos, por lo que los mecanismos de castigo y recompensa, tal vez debido a una hipe-
es habitual entre ellas un elevado nmero de embarazos. Tambin ractividad extrema. Por ltimo, puede darse tambin el caso de nios
son usuales las amenazas de suicidio. Aunque ste puede llegar a normales a nivel gentico que no son debidamente disciplinados en la
producirse, en general los socipatas no suelen cumplir las amena- infancia temprana o que incluso son incitados, de forma sutil o no, a
zas, que se desvanecen tan pronto como se satisfacen sus demandas. adoptar comportamientos prohibidos para el resto de la sociedad.
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con el comienzo en la infancia propio de la sociopata. Si la droga-

diccin empez en fases ms tempranas o si no se dispone de una
La existencia de un historial delictivo, ms o menos amplio, no impli- historia clnica fiable de las primeras etapas de la vida del paciente, el
ca por s misma un diagnstico de trastorno antisocial de la persona- diagnstico no puede precisarse hasta que pasa un perodo prolon-
lidad. En los comportamientos criminales simples a veces se observa gado de abstinencia. Si el comportamiento antisocial desaparece con
que su inicio es muy posterior a la pubertad o bien que la conducta la abstinencia, la sociopata puede descartarse casi con toda certeza.
antisocial no se hace extensiva a todas las facetas de la vida de la per- Cuando, por contra, el comportamiento y las actitudes antisociales
sona, a diferencia de lo que sucede en la sociopata. En sta, el egos- persisten durante el perodo de sobriedad del paciente, puede esta-
mo y el recurso a mecanismos de explotacin se hacen patentes en blecerse cualquiera de ambos diagnsticos.
las relaciones con la familia, los amigos y la sociedad en general. Por
el contrario, las personas con un comportamiento criminal simple
pueden mantener relaciones normales o de hecho muy afectuosas TRATAMIENTO
con sus hijos o sus familiares. En general, los socipatas se someten a tratamiento slo para eludir
Un adolescente que exhiba una actitud rebelde simple, propia las consecuencias de su comportamiento o por orden de un tribunal.
de su edad, se diferencia de un adolescente socipata por el hecho de Cuando una de ambas situaciones cesa, la gran mayora de los afec-
que aqul experimenta sentimientos de remordimiento y culpa. tados abandona el tratamiento.
Aunque su moralidad puede entrar en conflicto con la de sus pa- No existen datos que permitan certificar la eficacia a largo plazo
dres, puede ser acorde con la de otros adultos socialmente responde la psicoterapia individual o familiar o de la terapia conductual en
sables. el trastorno antisocial de la personalidad. Ciertos indicios ponen de
Por convencin, el diagnstico de trastorno antisocial de la per- manifiesto que las estancias prolongadas en centros residenciales
sonalidad no se aplica a personas de menos de 18 aos, aunque prede tratamiento bien organizados, estrictos y con una estructuracin
senten signos y sntomas como los descritos con anterioridad. En es- rgida pueden resultar de ayuda. En los casos de socipatas alcohli-
tos casos se ha de optar por un diagnstico de trastorno disocial, ya cos, recurrir a Alcohlicos Annimos no slo puede ayudar en el tra-
que en algunos adolescentes los signos y sntomas remiten antes de tamiento del alcoholismo, sino que tambin es posible que cause una
alcanzar la edad adulta. remisin parcial del comportamiento socioptico.
Los afectados por un trastorno narcisista de la personalidad se En los casos en que la impulsividad es destacada, puede recurrir-
sirven de mecanismos de explotacin y manipulacin aunque, en se a la administracin de litio o carbamazepina. Aunque el litio no
contraste con lo que sucede en el trastorno antisocial, su propsito altera la estructura bsica de la personalidad, su uso, que reduce la
es satisfacer su vanidad y su sobrevaloracin del ego, y no simple- intensidad de los impulsos, puede dar paso a una disminucin en
mente obtener un beneficio, por ejemplo de carcter econmico. De la frecuencia de los actos antisociales. Sin embargo, en los socipatas
hecho, el narcisista puede sentir un profundo respeto por la ley y las de sangre fra o de tipo depredador estas medicaciones no resultan
costumbres y sentirse incluso orgulloso de seguirlas. eficaces.
Los pacientes con trastorno limtrofe de la personalidad se mues- Se ha generado cierto debate en torno a cmo deben ser tratados
tran a menudo impulsivos e, impelidos por esos impulsos, pueden los socipatas que tambin presentan sntomas residuales de hiper-
llegar a cometer acciones antisociales. Sin embargo, a diferencia de actividad infantil. Algunos especialistas recomiendan la administra-
los socipatas, se sienten afectados y padecen conscientemente por cin de metilfenidato; no obstante, el riesgo de adiccin a este fr-
las consecuencias de sus actos. maco entre los afectados por trastorno antisocial es tan elevado que
Algunos pacientes con retraso mental tienen antecedentes de recurrir al bupropin o al litio parece una alternativa ms prudente.
comportamiento antisocial desde la infancia; sin embargo, en este A pesar de estas posibilidades, por desgracia la sociopata es un
caso los afectados carecen simplemente de la capacidad cognitiva ne- trastorno que se muestra resistente a la mayor parte de los trata-
cesaria para valorar las reglas y las consecuencias de su violacin. En mientos disponibles en la actualidad. En los casos que impliquen pe-
cambio, el socipata reconoce dichas reglas y opta por no seguirlas. ligro, la privacin de libertad hasta que el trastorno se agote pare-
Los enfermos que sufren esquizofrenia de inicio precoz pueden ce la nica alternativa segura.
cometer numerosas acciones antisociales, si bien en este caso existen
evidencias de que estos actos obedecen a alucinaciones o ideas deli-
BIBLIOGRAFA
rantes. Tambin los pacientes que padecen episodios manacos, en
especial los de tipo irritable, destacan por su comportamiento anti- Black DW, Baumgard CH, Bell SE. A 16- to 45-year follow-up of 71 men
social, aunque en este caso se trata de actos de tipo episdico, cir- with antisocial personality disorder. Comprehensive Psychiatry
cunscritos al desarrollo de dichos episodios. 1995;36:130-140.
Los afectados por cambios de personalidad, como se indica en el Cadoret RJ, OGorman TW, Troughton E, et al. Alcoholism and antisocial
captulo correspondiente, o por demencia pueden tambin mante- personality. Interrelationships, genetic and environmental factors. Ar-
ner un comportamiento antisocial manifiesto y continuado. No obs- chives of General Psychiatry 1985;42:161-167.
tante, en casi todos estos casos la historia de la etapa premrbida Cadoret RJ, Troughton E, Bagford J, et al. Genetic and environmental
muestra una estructura de la personalidad no socioptica. Otras in- factors in adoptee antisocial personality. European Archives of Psychiatry
dicaciones tiles para la diferenciacin del diagnstico son los ata- and Neurologic Sciences 1990;239:231-240.
Cleckley HM. The mask of sanity, St Louis, 1941, Mosby.
ques explosivos episdicos que se observan en los trastornos secun-
Constantino JN, Morris JA, Murphy DL. CSF 5-HIAA and family history of
darios de personalidad y el dficit intelectual generalizado que antisocial personality disorder in newborns. The American Journal of
acompaa a la desinhibicin propia de la demencia. Psychiatry 1997;154:1771-1773.
Por otra parte, la diferenciacin del alcoholismo y las adicciones a Gerstley LJ, Alterman AI, McLellan AT, et al. Antisocial personality disorder
la cocana, los estimulantes y los opiceos de los trastornos sociop- in patients with substance abuse disorders: a problematic diagnosis?
ticos puede resultar muy difcil. Las mentiras, la manipulacin y la The American Journal of Psychiatry 1990;147:173-178.
comisin de delitos para asegurar el suministro continuado de alco- Robins LN. Sturdy childhood predictors of adult antisocial behavior:
hol o de drogas es muy habitual. Cuando el consumo de estas sus- replications from longitudinal studies. Psychological Medicine 1978;
tancias se inicia en fases relativamente avanzadas de la vida, el corres- 8:611-622.
pondiente inicio de la conducta antisocial en estas edades contrasta Shapiro D. Neurotic styles, New York, 1965, Basic Books.
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138 Trastorno limtrofe de la personalidad

(DSM-IV-TR #301.83)
Se ha dicho con acierto que los pacientes afectados por un trastorno Cuando esto sucede, los pacientes no son capaces de llenar el va-
limtrofe de la personalidad se encuentran establemente inesta- co y adoptan con frecuencia una actitud amargada, cnica y sarcsti-
bles. Sus actitudes y sentimientos, tanto en relacin con ellos mis- ca. En algunos casos se puede abandonar todo intento de establecer re-
mos como con los dems, estn sujetos a cambios drsticos y a veces laciones, crendose una estructura de completa autosuficiencia. Es
violentos. Sus relaciones con los dems suelen ser intensas y en gene- inevitable no obstante que tal planteamiento resulte en definitiva muy
ral tormentosas. La ms completa dependencia puede alternarse con frgil y slo pueda mantenerse a costa de un gran esfuerzo. Es intere-
ataques de rechazo. La historia clnica de estos pacientes con fre- sante destacar que muchos de estos pacientes establecen fuertes vncu-
cuencia pone de manifiesto una vida llena de tumultos y caos. los con objetos de transicin, por ejemplo ositos de peluche, que
La prevalencia a lo largo de la vida del trastorno limtrofe de la pueden acompaar al paciente incluso cuando ste es hospitalizado.
personalidad se sita en torno al 2% y la alteracin es bastante ms Cuando se sienten desesperadas, estas personas pueden llegar a
habitual en mujeres que en varones. actitudes extremas para llenar el vaco. Se recurre a menudo al con-
sumo de sustancias estimulantes que pueden producir intoxicacin,
entre las que el alcohol es la preferida. La promiscuidad sexual es
INICIO tambin usual y los afectados pueden recurrir a la excitacin que su-
Con frecuencia los sntomas se hacen patentes a partir de los prime- pone el comportamiento temerario. Por eso algunos pacientes parti-
ros aos de la adolescencia. Al final de ella el patrn de inestabilidad cipan en carreras de coches ilegales, en peleas con armas blancas o en
suele hallarse ya establecido. actividades peores, para buscar el olvido.
A veces la idea del suicidio se convierte en recurrente. En estados
de desesperacin el deseo de morir puede ser un elemento de alivio.
CARACTERSTICAS CLNICAS Y, en situaciones de relativa calma, puede contemplarse como una
Estos pacientes experimentan una insidiosa sensacin de soledad y va- alternativa muy racional. En cualquier caso, los comportamientos
co. No confan en sentirse bien. Su estado de nimo puede venirse aba- suicidas son frecuentes y a veces pueden aparecer como intentos de
jo de manera impredecible para caer en la desesperacin, o bien pue- manipulacin por parte de los pacientes. As, los cortes en muecas y
den aparecer repentinos ataques de irritabilidad. Los pacientes se sien- antebrazos pueden ser muy numerosos y formar un conjunto de ci-
ten desesperados por que los dems les presten cierta sensacin de catrices. Son frecuentes los episodios de sobredosis, por lo general
orden y bienestar y tienen miedo al abandono, probablemente ms que no graves. En ocasiones, sin embargo, los intentos de suicidio son
a cualquier otra cosa. No soportan estar solos. La perspectiva de un fin reales: los casos de suicidio con arma de fuego, por ahorcamiento o
de semana sin compaa puede ser terrible para ellos. Sin embargo, al por sobredosis no son inusuales.
mismo tiempo sienten miedo de ser absorbidos por los dems. Al care- En ocasiones los pacientes se automutilan, sin intencin de suici-
cer de un sentido estable de s mismos temen, de manera literal, aban- darse. Cuando se les preguntan las razones por las que se han produci-
donarse a los otros, como si al unirse a alguien fueran a perder sus pro- do cortes o heridas, pueden tener dificultad para explicarlas. Algunos
pios lmites y a disolverse en esa persona con la que desean estar. lo hacen para atenuar las tensiones, mientras que otros se daan para
Estos pacientes tienden a experimentar unos sentimientos muy experimentar una sensacin que les haga sentir que an estn vivos.
fuertes hacia los dems. A su vez y como es de esperar, tienden a espe- Algunos pacientes presentan sntomas psicticos. Pueden escu-
rar reacciones comparables de los otros. Suelen considerar a los dems char voces, que en general les critican, y tambin pueden tener ideas
como totalmente buenos o malos. Algunas personas pueden ser ideali- de referencia acompaadas en ocasiones de actitudes preventivas. Es
zadas o incluso convertirse en objeto de adoracin, ya que los pacientes posible que exista un inters por las ciencias ocultas o las supersti-
las consideran como fuente de consuelo, bienestar y salvacin. El pa- ciones, y algunos enfermos se implican intensamente en estas creen-
ciente ve la relacin como algo esencial para su existencia. Con fre- cias. A veces los sntomas psicticos son breves y transitorios; sin
cuencia el afectado depende de la otra persona y se muestra celoso ante embargo, en ocasiones persisten con altibajos, pudiendo durar se-
cualquier amenaza que perciba para esa relacin. Los pacientes pueden manas o incluso perodos ms largos. Con frecuencia estos sntomas
soar con una relacin primitiva, ideal y exclusiva. No obstante, si se se desencadenan por situaciones de tensin extrema y son tpicos
sienten rechazados o abandonados, esta adoracin puede convertirse ante el miedo al abandono o ante el propio abandono en s.
en un sentimiento de rabia vehemente. De repente, la otra persona es Los pacientes con trastorno limtrofe de la personalidad presen-
denigrada y devaluada, y se considera como un impostor, alguien falso tan a menudo otras alteraciones. El consumo excesivo de alcohol y el
e insustancial. A veces los acontecimientos se precipitan y el afectado alcoholismo no son infrecuentes y lo mismo sucede con la distimia,
puede vengarse por haber sido burlado de forma tan inmisericorde. la depresin mayor y el trastorno bipolar. Tambin pueden produ-
Cabe prever que estos pacientes no disfruten de relaciones estables. cirse ataques de pnico. Cabe la posibilidad de que se desarrolle bu-
Los dems soportan difcilmente los intensos e impredecibles cambios limia nerviosa y, cuando ello sucede, a menudo se registran tambin
respecto a ellos. La idealizacin y la adoracin pueden convertirse en signos de cleptomana.
sensaciones tentadoras y atractivas para algunos, pero el exceso de de-
manda emocional hace que en ocasiones la otra persona quiera atenuar
la relacin. Esa atenuacin puede ser interpretada por el paciente como CURSO CLNICO
un abandono, real o potencial, y en ese caso la otra persona puede ser Aunque se trata de un trastorno de carcter crnico, la mayora de
objeto de continuos abusos. En ltimo trmino, la relacin no resiste los pacientes experimentan una disminucin de la intensidad de los
estos extremos, con lo que el afectado queda de nuevo solo. sntomas, en especial de la impulsividad, al llegar a la madurez.
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trao propio de los esquizofrnicos y que no est presente en el tras-

COMPLICACIONES
torno limtrofe, aun cuando existan sntomas psicticos.
Lo ms probable es que estos pacientes no puedan mantener una re- En adolescentes, la frontera entre la tumultuosidad y la rebelda
lacin de pareja estable ni desarrollar una actividad profesional. El normales en ese perodo y un incipiente trastorno limtrofe queda
10% de los afectados puede terminar suicidndose. a veces poco clara. No obstante, los adolescentes en su mayora, con
independencia de qu nivel de agitacin desplieguen, no experimen-
tan la pertinaz sensacin de soledad y vaco propia de este trastorno
ETIOLOGA y continan estableciendo relaciones de amistad.
La funcin serotoninrgica parece estar alterada en este tipo de tras-
torno. Por ejemplo, los pacientes presentan una respuesta anmala
ante la infusin intravenosa del agonista de la serotonina mCPP, y la TRATAMIENTO
PET pone de manifiesto una utilizacin deficiente de los precursores El tratamiento de los afectados constituye uno de los ms complejos
de la serotonina en la corteza y el cuerpo estriado. desafos para un psiquiatra. Incluso en manos del especialista ms ex-
Los estudios de RM tambin dan lugar a resultados intrigantes. La perimentado, el proceso evoluciona con lentitud y vacilaciones. La de-
RM estructural muestra un ligero grado de atrofia del hipocampo y mora en el avance del tratamiento suele ser la norma y los pacientes
la amgdala, mientras que la RM funcional revela un incremento de la muestran con frecuencia comportamientos muy exigentes, de clera
actividad en la amgdala durante la exposicin a imgenes aversivas. o con tendencias suicidas. Cuando tambin se presenta un cuadro de
Segn parece, los pacientes con trastorno limtrofe de la persona- consumo de drogas o de alcoholismo, es esencial centrarse en su trata-
lidad no son capaces de modular los afectos, lo que concuerda con miento, ya que de otro modo no es de esperar ningn progreso.
los resultados anteriores: se sabe que la serotonina est relacionada La mayor parte de los pacientes son tratados mediante psicotera-
con la regulacin del estado de nimo y la impulsividad y que la pia individual y en general con terapia de grupo en paralelo. Estu-
amgdala desarrolla una funcin esencial en la experimentacin de dios recientes indican que una particular forma de psicoterapia, la
los afectos y, en especial, de los afectos negativos. llamada terapia conductual dialctica, da lugar a una reduccin de
Sin embargo, el mecanismo en funcin del cual se producen estos la frecuencia de los comportamientos suicidas y de automutilacin.
cambios bioqumicos y estructurales no se conoce bien. Aunque el Es necesario definir la estructura y fijar los lmites del marco de
trastorno limtrofe de la personalidad es una afeccin de origen cla- actuacin, ya que de otro modo resultar inevitable el deterioro del
ramente familiar, no se sabe si ello obedece a un factor gentico o a estado del paciente. La hora y la duracin de las sesiones deben ser
los efectos de compartir un mismo entorno. No se cuestiona en cam- estrictamente respetadas y durante las mismas es necesario aportar
bio que la infancia de estos pacientes se caracteriza por la desaten- niveles de orientacin y apoyo superiores a la media. Con frecuencia
cin y los malos tratos, con frecuencia de ndole sexual, y que este hay que limitar de forma radical las llamadas telefnicas y adems
tipo de experiencias a edades tempranas pueden muy probablemen- los honorarios han de ser cobrados de manera escrupulosa.
te dar lugar a este cuadro clnico. Hasta que se realicen estudios de Los perodos de hospitalizacin, que a menudo se establecen des-
adopcin, la cuestin queda pendiente de resolucin. pus de que se produzcan ideas o comportamientos suicidas, deben
ser lo ms breves que sea posible y se han de desarrollar sobre una
base de estricta estructuracin. El enfoque se ha de centrar en cues-
DIAGNSTICO DIFERENCIAL tiones sobre todo prcticas y no en los aspectos ms profundos de la
Las personas que presentan trastorno histrinico de la personalidad vida emocional del paciente. Por su parte, la hospitalizacin parcial
experimentan con frecuencia cambios drsticos, si bien suele percibirse con el empleo de tcnicas de psicoterapia de orientacin psicoanal-
cierta diferencia cualitativa entre su necesidad de llamar la atencin y tica parece dar lugar a mejoras duraderas en el estado del paciente.
las desesperadas estratagemas de los afectados por trastorno limtrofe La tendencia de los enfermos con trastorno limtrofe de la persona-
de la personalidad. El paciente histrinico puede mostrar disgusto si lidad a considerar a los dems como totalmente buenos o malos, en
sus recursos no tienen xito, pero puede perseverar en su actitud. Por el virtud de su efecto sobre cualquier relacin que se entable, a veces hace
contrario, en el trastorno limtrofe con frecuencia el enfermo se siente que las personas implicadas en el cuidado del paciente se vean separa-
desolado, amargamente solo y vaco, e incapaz de seguir adelante. das en dos campos. No es infrecuente que el paciente divida al personal
En el trastorno narcisista de la personalidad es posible que los clnico entre quienes le son favorables y son capaces de dar un paso
afectados se sientan enfurecidos, aunque en ocasiones lo muestren ms para tratarlo con afecto y los que lo consideran una persona ma-
de forma tranquila y fra, cuando alguien les da la espalda. No obs- nipuladora y exigente y recomiendan su alta teraputica inmediata.
tante, en el paciente narcisista el hecho suele deberse a la prdida de A veces estos dos campos entran en situacin de conflicto. De hecho,
admiracin, y no a la amenaza de desesperante soledad con la que se cuando se produce alguna situacin de enfrentamiento entre el perso-
enfrenta el afectado por trastorno limtrofe. nal del hospital, no es infrecuente que se desencadene a raz del ingreso
La distimia, cuando es de inicio precoz, crnica y caracterizada de un determinado paciente con trastorno limtrofe de la personalidad.
por la irritabilidad, puede asemejarse al trastorno limtrofe de la per- La medicacin desempea un papel secundario en el planteamien-
sonalidad. Sin embargo, lo que el paciente experimenta en este caso es to global del tratamiento. Sin duda, cuando existe tambin una altera-
depresin, no sensacin de vaco, y pocas veces se observan los cam- cin del estado de nimo, el uso de medicamentos resulta de gran im-
bios activos de actitud tan caractersticos en el trastorno limtrofe. portancia; sin embargo, si no hay alteraciones concomitantes, no debe
De manera similar, la ciclotimia, cuando se presenta con los rasgos prestarse demasiada fiabilidad a las intervenciones psicofarmacolgi-
antes citados para la distimia, puede impedir que se entablen relaciones cas. Tradicionalmente se han empleado antipsicticos, antidepresivos y
estables y duraderas. Sin embargo, tanto estos pacientes como los dist- estabilizadores del estado de nimo y los resultados de los ensayos do-
micos sufren depresin en vez de sensacin de vaco. Los enfermos ci- ble ciego ofrecen cierto apoyo a estas medidas. En el mbito especfico
clotmicos, a diferencia de los distmicos, experimentan cambios en el de los antipsicticos, la trifluoperazina, de primera generacin, y la
estado de nimo relativamente bruscos, aunque la irritabilidad se de- olanzapina, de segunda, han proporcionado una mejora general. En
sarrolla de forma espontnea y no como consecuencia del abandono. cambio, los resultados de los estudios doble ciego realizados con halo-
Tambin los casos leves de esquizofrenia pueden parecerse al peridol han sido irregulares. Con independencia de qu antipsictico
trastorno limtrofe de la personalidad. Sin embargo, un estudio ms se utilice, las dosis bajas son apropiadas. Entre los antidepresivos, la
detenido suele revelar rasgos del comportamiento extravagante y ex- fluoxetina es til para reducir la irritabilidad y la fluvoxamina ofrece
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Captulo 139 Trastorno histrinico de la personalidad 255
buenos resultados en la atenuacin de los cambios bruscos del estado Gunderson JG, Singer MT. Defining borderline patients: an overview.
de nimo. Los IMAO tranilcipromina y fenelzina aportan un alivio de The American Journal of Psychiatry 1975;132:1-10.
carcter general de los sntomas, aunque los pacientes raras veces con- Herpetz SC, Dietrich TM, Wenning B, et al. Evidence of abnormal
siguen seguir la dieta necesaria. Dado el desajuste afectivo inherente a amygdala functioning in borderline personality disorder: a functional
este trastorno, los estabilizadores del estado de nimo parecen una al- MRI study. Biological Psychiatry 2001;50:292-298.
Hollander E, Allen A, Lopez RP, et al. A preliminary double-blind, placebo-
ternativa lgica; de hecho, el valproato se asociaba a resultados positi-
controlled trial of divalproex sodium in borderline personality
vos globales en un pequeo estudio en el que, no obstante, se registr disorder. The Journal of Clinical Psychiatry 2001;62:199-203.
una alta tasa de abandonos. En otro estudio se observ que la carbama- Leyton M, Okazawa H, Diksic M, et al. Brain regional alpha-[11C]methyl-
zepina tambin aportaba una mejora general, si bien su replicacin no L-tryptophan trapping in impulsive subjects with borderline persona-
supuso nuevas ventajas en el tratamiento. Por ltimo, un estudio reali- lity disorder. The American Journal of Psychiatry 2001;158:775-782.
zado hace poco ha puesto de manifiesto una mejora del estado general Paris J, Zweig-Frank H. A 27-year follow-up of patients with borderline
mediante la administracin de cidos grasos omega-3: se trata de un personality disorder. Comprehensive Psychiatry 2001;42:482-487.
resultado sorprendente, que no obstante requiere replicacin. Rinne T, van den Brink W, Wouters L, et al. SSRI treatment of borderline
Dado el carcter crnico de este trastorno, al planificar su trata- personality disorder: a randomized, placebo-controlled clinical trial for
miento psicofarmacolgico es fundamental adoptar una perspectiva a female patients with borderline personality disorder. The American
largo plazo: lo ideal es realizar pruebas secuenciales de un frmaco Journal of Psychiatry 2002;159:2048-2054.
cada vez, si es posible, hasta hallar el mejor rgimen de administracin Riso LP, Klein DN, Anderson RL, et al. A family study of outpatients with
para cada paciente. El cuadro clnico debe condicionar en la medida borderline personality disorder and no history of mood disorder. Jour-
de lo razonable la eleccin del frmaco ms adecuado a cada caso. En nal of Personality Disorders 2000;14:208-217.
los pacientes que suelen experimentar ira, es conveniente la fluoxetina, Salzman C, Wolfson AN, Schatzberg A, et al. Effect of fluoxetine on anger
en aquellos que presentan frecuentes experiencias psicticas puede in symptomatic volunteers with borderline personality disorder. Jour-
nal of Clinical Psychopharmacology 1995;15:23-29.
optarse por un antipsictico, mientras que para los que tengan desta-
Skodol AE, Gunderson JG, Pfohl B, et al. The borderline diagnosis I:
cados cambios del estado de nimo e impulsividad, puede ser ms
psychopathology, comorbidity, and personality structure. Biological
apropiado iniciar el tratamiento con un estabilizador del estado de Psychiatry 2002;51:936-950.
nimo. Como dato a sealar, las benzodiazepinas no deben prescribir- Soloff PH, Cornelius J, George A, et al. Effect of phenlezine and haloperidol
se, puesto que pueden causar una mayor desinhibicin del paciente. in borderline personality disorder. Archives of General Psychiatry
1993;50:377-385.
Stein DJ, Hollander E, DeCaria CM, et al. m-Chlorophenylpiperazine
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mujeres tienden a vestir de forma seductora y provocativa, incluso

ETIOLOGA
exhibicionista. Los varones suelen acentuar la imagen de macho,
con cortes de pelo sorprendentes, vestuario agresivo y a menudo Aunque el trastorno tiende a tener un desarrollo familiar, la base de
un uso excesivo de joyas. La forma de comunicarse de estas personas su conformacin no se conoce.
es emocional y expresiva y con frecuencia se acompaa de gestos
amplios o exagerados. Sus narraciones, emocionantes y melodram-
ticas, pueden resultar en un principio atractivas. Sin embargo, hacer DIAGNSTICO DIFERENCIAL
que estas personas entren en detalles puede resultar imposible. Al Los rasgos histrinicos pueden presentarse en otros muchos trastor-
contar algn hecho importante del pasado, como la muerte de un ser nos de la personalidad. Sin embargo, en cada caso existen aspectos
querido, pueden no ser capaces de ir ms all de afirmaciones como diferenciales que permiten aclarar el diagnstico. Los pacientes nar-
fue lo ms horrible o qued destrozado. Se trata de personas a cisistas son con frecuencia engredos y desean estar en el centro de la
las que atraen en muy escasa medida los aspectos ms comunes y co- atencin. No obstante, carecen de la emotividad propia de los afecta-
tidianos de la vida. Se sienten atrados en cambio por las situaciones dos por trastorno histrinico. Los enfermos con trastorno limtrofe
de crisis, dramticas o trgicas, y si stas no se producen, su propio pueden a veces mostrarse extravagantes y exagerados, pero a diferen-
comportamiento puede generar una. cia de lo que les sucede a los histrinicos, poseen una arraigada no-
Los afectados por este trastorno son personas muy emotivas. cin de incertidumbre y vacuidad. Los afectados por trastorno anti-
Pueden saludar a simples conocidos como si se tratara de grandes social de la personalidad tambin pueden tener vidas muy llamati-
amigos a los que no se ve desde hace tiempo; pueden llorar y realizar vas, pero no suelen establecer vnculos de dependencia o atraccin
exclamaciones; al dar la mano, lo hacen con demasiada energa y de con otras personas, cosa que s hacen los pacientes histrinicos.
forma excesivamente sincera y apasionada. Sus abrazos son muy El sndrome de Briquet o trastorno de la somatizacin est tipifi-
intensos y prolongados. El control del genio es siempre un problema cado por personas histrinicas, aunque en este caso el drama se cen-
para ellos. Si se sienten frustrados y no pueden hacer lo que quieren, tra en un tema concreto: la preocupacin del afectado por padecer
adoptan en ocasiones actitudes de ira y amenaza o, a la inversa, pue- otros muchos sntomas y enfermedades. En el caso de los histrini-
den caer en un profundo abatimiento para inspirar compasin y cos, el drama se extiende a una amplia gama de situaciones.
comprensin. En la depresin atpica, el comportamiento del paciente puede
Los amigos y conocidos con frecuencia se ven implicados en los resultar casi indistinguible del que despliega un afectado por trastor-
dramas que los afectados urden. En general, stos se sienten atrados no histrinico de la personalidad. Est claro que si la depresin at-
por causas sociales o modas y en ocasiones hacen que los dems les pica cursa de forma episdica, la observacin de un perodo de com-
apoyen en sus demandas en este sentido. Los enredos amorosos son portamiento normal permite descartar el diagnstico de trastorno
frecuentes. Las mujeres suelen flirtear sin parar y los varones pueden histrinico. Por el contrario, cuando la depresin atpica es crnica y
parecer siempre dispuestos. Aunque no es infrecuente, la promis- de inicio precoz, el diagnstico ha de fundamentarse en la posible
cuidad no est generalizada entre quienes padecen este trastorno. En presencia de signos depresivos atpicos, como hipersomnia, hiper-
ocasiones se registra disfuncin sexual (p. ej., disminucin de la libi- fagia y una sensacin continua de gran astenia.
do, anorgasmia, disfuncin erctil); sin embargo, el comportamien- En la ciclotimia, los afectados pueden pasar de una crisis de com-
to sexual de estas personas puede no ser anormal. Sus relaciones portamiento extravagante a otra. En este caso, no obstante, se apre-
tienden a ser de corta duracin y a menudo tormentosas. Tienden a cia un discurso atropellado, pensamientos rpidos y un estado de
aburrirse con los dems y, en correspondencia, los dems suelen har- nimo sobreexcitado, rasgos que no aparecen en el trastorno histri-
tarse de ellos y dejar de tratarlos. nico de la personalidad.
Es difcil que quienes padecen trastorno histrinico de la perso-
nalidad mantengan relaciones estables, duraderas y significativas. En
ltimo trmino, los dems acaban por considerarlos superficiales, TRATAMIENTO
insustanciales y carentes de emociones sinceras. As, cuando ya no se No se dispone de estudios controlados sobre el tratamiento de este
sienten atrados por las personas afectadas, son los otros los que trastorno. En algunos casos los pacientes pueden mejorar con psico-
tienden a poner fin a las relaciones. terapia de orientacin psicoanaltica, individual o de grupo.
Los sntomas de conversin no son infrecuentes en este tipo de
pacientes. Las mujeres presentan un elevado riesgo de padecer sn-
drome de Briquet (trastorno de somatizacin) y los varones de sufrir BIBLIOGRAFA
trastorno antisocial de la personalidad. Tanto unas como otros tam-
bin mantienen un riesgo elevado de alcoholismo. Apt C, Hurlebert DF. The sexual attitudes, behavior and relationships of
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CURSO CLNICO Lillienfield SO, Van Valkenburng C, Larntz K, et al. The relationship of his-
El trastorno histrinico de la personalidad es crnico y dura toda la trionic personality disorder to antisocial personality disorder and so-
vida del paciente. Aunque los sntomas son modulados por el proce- matization disorders. The American Journal of Psychiatry 1986;143:718-
722.
so de envejecimiento, no est claro si este trastorno se agota, como
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Las relaciones de pareja o de amistad estables y gratificantes son una trionic personality disorder. Psychological Medicine 1990;20:
excepcin. La mayor parte de los afectados por este trastorno pasan de 413-422.
una relacin fracasada a otra. El mbito laboral del paciente puede no Shapiro D. Neurotic styles, New York, 1965, Basic Books.
verse demasiado afectado. De hecho, estas personas destacan en deter- Slavney PR, McHugh PR. The hysterical personality. Archives of General
minados mbitos como el arte dramtico o el mundo del espectculo. Psychiatry 1974;30:325-329.
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140 Trastorno narcisista de la personalidad

(DSM-IV-TR #301.81)
Las personas con trastorno narcisista de la personalidad se conside- ducirse un contraataque malintencionado y, si ste no tiene visos de
ran superiores a los dems, con independencia de sus logros reales alcanzar el xito, pueden abandonar la escena con sentimientos
en la vida. Se creen dignos de admiracin y esperan que los dems se de frialdad, desdn y desprecio hacia sus oponentes.
plieguen a su voluntad. Las relaciones slo son valoradas por las per- Los dems con frecuencia se sienten explotados y manipulados
sonas afectadas en la medida en que refuerzan su autoestima, y estos por las personas narcisistas. Suelen notar que son considerados sim-
enfermos se caracterizan por su escasa capacidad para sentir empata ples peones en su vida y por lo general en poco tiempo ven al narci-
por los dems o inters real en el bienestar de otros. sista como dominante y arrogante.
Los pacientes tienden a ser muy sensibles a las crticas o incluso a
las insinuaciones en ese sentido. Cuando son humillados, reaccionan
a veces de forma colrica. Es ms habitual, no obstante, que enmas- CURSO CLNICO
caren su reaccin bajo una actitud de indiferencia y altanera, como Se trata de un trastorno de carcter crnico que perdura a lo largo de
si la opinin de los dems no les importara en absoluto. toda la vida. Sin embargo, el cuadro clnico puede variar con la edad.
Se trata de un trastorno de la personalidad poco frecuente, que se Los afectados soportan mal el inevitable deterioro a causa de la edad y
da en menos del 1% de la poblacin general; es algo ms frecuente con frecuencia desarrollan poco a poco sntomas depresivos leves.
en varones que en mujeres.
COMPLICACIONES
INICIO Las complicaciones sociales y laborales son consecuencia inevitable de
Los rasgos narcisistas pueden hacer su aparicin durante la infancia; los sntomas de este trastorno. La incapacidad de sentir amor por
a lo largo de la adolescencia van conformando un complejo sinto- otros o de entablar relaciones de amistad genera en estas personas un
mtico estable. sentimiento de soledad y aislamiento. El trabajo puede verse afectado
o no. Si la persona narcisista tiene talento, cabe la posibilidad de que el
ansia de admiracin y elogios conduzca a un xito espectacular. No
CARACTERSTICAS CLNICAS obstante, si las capacidades del afectado por este trastorno son norma-
Se trata de personas que tienen una elevada nocin de s mismas. les, su falta de aptitud para solicitar o aceptar ayuda hace que tenga di-
Consideran que sus logros son dignos de admiracin y con frecuen- ficultad o fracase en la consecucin de objetivos que para otras perso-
cia se complacen con fantasas de gloria, poder o amor idealizado. nas, que pueden actuar en colaboracin, no plantean problemas.
No toleran los defectos personales, as que dedican gran cantidad de
tiempo a arreglarse, vestirse y maquillarse y son muy exigentes en es-
tos aspectos. Suelen preferir los gestos ampulosos y las entradas y sa- ETIOLOGA
lidas de escena espectaculares. Estas personas se consideran dotadas Aunque existen diversas teoras al respecto, la etiologa del trastorno
de omnisciencia y omnipotencia. Raras veces se permiten rebajarse a narcisista de la personalidad no se conoce con certeza.
pedir ayuda a los dems.
Estos pacientes tienden a gravitar hacia aquellos que, de un modo u
otro, reflejen la imagen grandiosa que tienen de s mismos. La compa- DIAGNSTICO DIFERENCIAL
a de otros seres ideales a menudo resulta satisfactoria, si bien cual- Cuatro trastornos de la personalidad pueden verse implicados en el
quier fallo que se pueda observar hace que estos conocidos sean recha- diagnstico diferencial de esta alteracin: se trata de los trastornos
zados por indignos. Los admiradores son tolerados y en ocasiones antisocial, histrinico, obsesivo-compulsivo y limtrofe.
aceptados con agrado, pero tambin resultan rechazados al menor sig- En el trastorno antisocial de la personalidad se observa con fre-
no de crtica. Los dems son explotados en todo aquello que pueda be- cuencia un sentimiento de vanidad y siempre una explotacin persis-
neficiar al narcisista y por s mismos son considerados de escaso valor. tente de los dems. En este caso, no obstante, el objetivo de la explota-
Los que padecen este tipo de trastorno no mantienen autnticas cin es el beneficio econmico o material. Ello contrasta con el tras-
relaciones recprocas con los dems. Pueden ser socialmente correc- torno de la personalidad narcisista, donde la ganancia material puede
tos e incluso amables, aunque en general se les suele percibir como no ser siquiera tenida en cuenta, en la medida en que la estimacin de
fros y distantes. Parecen carecer de capacidad para la empata o la la gloria personal por parte del narcisista est sobredimensionada.
intimidad. Cuando un conocido tiene problemas, su nica motiva- Los afectados por trastorno histrinico de la personalidad pre-
cin para ofrecer ayuda es demostrar su poder. Se trata de personas sentan un patente sentimiento de vanidad y de ansiedad por ser el
que nunca regalan tiempo o dinero de forma annima y raras ve- centro de la atencin. Se observa, pues, una relacin de dependencia
ces quieren sacrificar nada de s mismos. con los dems y de implicacin emocional con ellos, lo que contras-
Cuando se padece este trastorno no se tolera la comparacin desta con el trastorno narcisista de la personalidad, donde se mantiene
favorable con los dems. Si los logros alcanzados por otros parecen un fro distanciamiento entre el afectado y los dems; el narcisista no
brillar ms, estos pacientes pueden experimentar sentimientos de in- siente ms atraccin por otra persona que por una baratija, que es
tensa envidia e intentan despreciar o devaluar lo alcanzado por los rechazada sin emocin alguna una vez que ha perdido su atractivo.
dems. Si esto no compensa su autoestima agredida, en ocasiones Quienes padecen trastorno obsesivo-compulsivo de la personali-
buscan venganza. Lo que ellos consideran una agresin a su autoes- dad manifiestan con frecuencia cierto aire de superioridad y se com-
tima les llega a lo ms profundo de su ser. En ocasiones puede pro- portan con condescendencia respecto a los dems. En este trastorno
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el sentido autosuficiente de superioridad es consecuencia del segui- de estos procedimientos ha arrojado resultados satisfactorios en al-
miento de un determinado y rgido cdigo de conducta, que otros gunos casos. Sin embargo, no se dispone de resultados de ensayos
lamentablemente no mantienen. Por el contrario, en la personalidad controlados.
narcisista la grandiosa superioridad no parece tener fundamento al- Aparte de los tratamientos de las alteraciones concomitantes, en
guno. En los narcisistas no existe autosuficiencia: a veces contraata- especial de la depresin, no existen medicamentos tiles para este
can con encono, en cuanto la ms mnima crtica se dirige contra la trastorno.
frgil estructura de su autoestima.
Los afectados por trastorno limtrofe de la personalidad pueden
adoptar cierto aire de suficiencia e indiferencia y con frecuencia tien- BIBLIOGRAFA
den a infravalorar o a idealizar a los dems. Una observacin ms de-
tenida pone de manifiesto cambios drsticos e intensos en su concep- Akhtar S. Narcissistic personality disorder: descriptive features and
cin de s mismos y en su estado de nimo. Adems, se aprecia tam- differential diagnosis. The Psychiatric Clinics of North America 1989; 12:
bin una intensa ansia por establecer relaciones con los dems, como 505-529.
Gunderson JG, Ronningstam E. Differentiating narcissistic and antisocial
si el paciente limtrofe deseara fundirse con la otra persona. Ello con-
personality disorders. Journal of Personality Disorders 2001;15:
trasta con el trastorno de la personalidad narcisista, donde el com-
103-109.
portamiento se mantiene notablemente estable a lo largo del tiempo Gunderson JG, Ronningstam E, Bodkin A. The diagnostic interview
y raras veces indica algn inters por el amor o la amistad. for narcissistic patients. Archives of General Psychiatry 1990;47:
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Ronningstam E. Comparing three systems for diagnosing narcissistic
TRATAMIENTO
personality disorders. Psychiatry 1988;51:300-311.
Los pacientes con trastorno narcisista de la personalidad han sido Ronningstam E, Gunderson J. Identifying criteria for narcissistic personality
sometidos a psicoterapia individual, de grupo y familiar, y cada uno disorder. The American Journal of Psychiatry 1990;147:918-922.
A02911-114-205 (219-360) 7/3/05 16:36 Pgina 259
Captulo 142 Trastorno obsesivo-compulsivo de la personalidad 259
sente, mientras que los que padecen trastorno evitativo son tmidos
BIBLIOGRAFA
y recelosos en cualquier circunstancia.
La distimia se diferencia por una pertinaz astenia, anhedonia y Alden LE, Laposa JM, Taylor CT, et al. Avoidant personality disorder:
otros signos y sntomas vegetativos. current status and future directions. Journal of Personality Disorders
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con terapia conductual cognitiva, parece ofrecer buenos resultados. subtypes and avoidant personality disorder. Comprehensive Psychiatry
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En vista de la probable identidad entre el trastorno evitativo de la
van Velzen CJ, Emmelkamp PM, Scholing A. Generalized social phobia
personalidad y la fobia social generalizada, parece razonable admi-
versus avoidant personality disorder: differences in psychopathology,
nistrar a estos pacientes el tratamiento farmacolgico asignado a personality traits, and social and occupational functioning. Journal of
esta ltima alteracin, segn un patrn semejante al descrito en el Anxiety Disorders 2000;14:395-411.
captulo 86.
A02911-114-205 (219-360) 7/3/05 16:36 Pgina 260
El trastorno obsesivo-compulsivo de la personalidad tiende a regis- A diferencia de lo que sucede en otros trastornos de la personalidad,
trarse en determinadas familias y los afectados suelen ser los herma- los afectados por ste pueden ser conscientes del sufrimiento que
nos mayores. No obstante, no se conoce con precisin si esta altera- origina su comportamiento y solicitar tratamiento. No parece que la
cin de la personalidad se debe a una educacin severa o a un tem- medicacin resulte de utilidad en este contexto. Aunque no se dispo-
peramento determinado congnitamente. ne de estudios controlados que demuestren la influencia favorable
de la psicoterapia, los pacientes que presentan este trastorno suelen
participar en sesiones individuales o de grupo.
Como se ha indicado antes, el trastorno obsesivo-compulsivo de la
personalidad ha de distinguirse claramente del trastorno obsesivo- BIBLIOGRAFA
compulsivo. Aunque ambos cuadros pueden presentarse de forma Baer L, Jenike MA, Ricciardi JN, et al. Standardized assessment of persona-
conjunta en algunos casos, los afectados por el segundo pueden tam- lity disorders in obsessive-compulsive disorder. Archives of General Psy-
bin sufrir otro tipo de trastorno de la personalidad o no tener tras- chiatry 1990;47:826-830.
torno complementario alguno. Los pacientes con trastorno obsesi- Bejerot S, Ekselius L, von Knorring L. Comorbidity between obsessive-
vo-compulsivo muestran obsesiones y compulsiones verdaderas, compulsive disorder (OCD) and personality disorders. Acta Psychiatri-
sntomas que no se hallan en el trastorno obsesivo-compulsivo de la ca Scandinavica 1998;97:398-402.
personalidad no complicado. Black DW, Noyes R, Pfohl B, et al. Personality disorder in obsessive-
Por su parte, las personas con trastorno narcisista de la personali- compulsive volunteers, well comparison subjects and their first-degree
dad se muestran preocupadas por la perfeccin y la correccin, pero relatives. The American Journal of Psychiatry 1993;150:1226-1232.
en este caso dicha preocupacin se debe a su deseo de adulacin, en Shapiro D. Neurotic styles. New York, 1965, Basic Books.
tanto que para el afectado por trastorno obsesivo-compulsivo de la Skodol AE, Gunderson JG, McGlashan TH, et al. Functional impairment
personalidad el deseo de perfeccionismo est enraizado en senti- in patients with schizotypal, borderline, avoidant, or obsessive-
compulsive personality disorder. The American Journal of Psychiatry
mientos de temor y culpa.
2002;159:276-283.
A02911-114-205 (219-360) 7/3/05 16:36 Pgina 261
Captulo 143 Trastorno pasivo-agresivo de la personalidad 261
las sbanas y permanecer as durante das. En tales situaciones los paz. Por el contrario, la persona que presenta un trastorno pasivo-
afectados permiten que los dems les laven o les vistan, pero se nie- agresivo de la personalidad no se rebela abiertamente y no trabaja
gan a hacerlo ellos mismos. nunca de manera eficiente, con independencia de la recompensa que
El consumo excesivo de alcohol y el alcoholismo son relativa- se le ofrezca.
mente usuales. Tambin se dan casos de distimia o depresin mayor. Quienes padecen trastorno paranoide de la personalidad pueden
Las quejas de carcter hipocondraco son tambin habituales. En resentirse ante las demandas que se les plantean y rechazarlas. Sin
muy pocas ocasiones los pacientes llegan al suicidio. embargo, su hostilidad es mucho ms manifiesta que la del afectado
por trastorno pasivo-agresivo. El paciente paranoide plantea las acu-
saciones de manera franca y puede realizar amenazas sin disimulo.
CURSO CLNICO La actitud negativa propia por ejemplo de la esquizofrenia cata-
El trastorno pasivo-agresivo de la personalidad es de carcter crni- tnica puede dar lugar a una enconada resistencia ante cualquier
co y sus sntomas no se atenan como sucede con otros trastornos tipo de peticin. Sin embargo, otros signos como la flexibilidad fluc-
de la personalidad. tuante, el estupor y rasgos similares sirven de orientacin para el
diagnstico correcto.
COMPLICACIONES
Estas personas pueden ser despedidas o tener escasas posibilidades TRATAMIENTO
de promocin en el mbito laboral. En el desarrollo de la profesin La mayor parte de los afectados por trastorno pasivo-agresivo de la
militar pueden ser continuos los arrestos y es posible una salida del personalidad no solicitan tratamiento y los que lo hacen pueden ac-
ejrcito no muy honorable. La atencin al mantenimiento del hogar tuar simplemente para que se atienda a sus quejas. En general, se
puede desatenderse y los pacientes pueden llegar a vivir en la in- suele plantear el tratamiento mediante psicoterapia, individual o de
mundicia. En muchas ocasiones los afectados son abandonados por grupo. No obstante, el comportamiento pasivo-agresivo suele frus-
sus parejas. trar todo abordaje teraputico. La mayor parte de los afectados
abandonan el tratamiento al cabo de poco tiempo.
No se han desarrollado estudios farmacolgicos sistemticos para
ETIOLOGA este trastorno.
Aunque existen numerosas teoras, no se sabe nada con certeza en
relacin con la etiologa del trastorno pasivo-agresivo de la persona-
lidad. BIBLIOGRAFA
Schneider K. Psychopathic personalities, Springfield, 1958, Charles C. Tho-
DIAGNSTICO DIFERENCIAL mas.
Small IF, Small JG, Alig VB, et al. Passive-aggressive personality disorder:
Este trastorno puede presentarse en cualquier persona y, en ocasio-
a search for a syndrome. The American Journal of Psychiatry
nes, si es transitorio, puede resultar incluso adecuado. Por ejemplo,
1970;126:973-983.
en el mbito militar se instruye a los soldados para que, si son captu- Sprock J, Hunsucker L. Symptoms of prototypic patients with passive-ag-
rados como prisioneros de guerra y sometidos a trabajos forzados, gressive personality disorder: DSM-IIIR versus DSMIV negativistic.
practiquen el obstruccionismo y la ineficacia en sus tareas. La dife- Comprehensive Psychiatry 1998;39:287-295.
rencia radica en este caso en que el prisionero tiene un propsito que Vereycken J, Vertommen H, Corveleyn J. Authority conflicts and personality
va ms all de frustrar las exigencias que se le imponen. Llegada la disorders. Journal of Personality Disorders 2002;16:41-51.
oportunidad, puede rebelarse de forma ms abierta y, en cambio, Weltzer S, Morey LC. Passive-aggressive personality disorder: the demise of
una vez liberado, desempear su trabajo con eficacia en tiempo de a syndrome. Psychiatry 1999;62:49-59.
A02911-114-205 (219-360) 7/3/05 16:36 Pgina 262
SECCIN XIV
TRASTORNOS INDUCIDOS POR MEDICAMENTOS
144 Delirium por anticolinrgicos
Cuando se administra en una dosis suficiente cualquier frmaco con DIAGNSTICO DIFERENCIAL
propiedades anticolinrgicas, ste puede atravesar la barrera hema-
toenceflica y provocar delirium (v. cuadro); algunas plantas que an- El golpe de calor es clnicamente similar a un delirium anticolinr-
tiguamente se consuman por su efecto txico tambin pueden pro- gico aunque, en este caso, la temperatura suele ser mayor de 41 C
vocar un delirium anticolinrgico, como es el caso del estramonio (106 F) y no hay antecedentes de una exposicin significativa a fr-
(Datura stramonium) y de la trompeta de ngel (Datura suaveolens). macos anticolinrgicos. Sin embargo, en ocasiones, la diferencia
Los sujetos muy jvenes o muy ancianos parecen ser especial- puede ser confusa, ya que los frmacos anticolinrgicos predisponen
mente vulnerables; de hecho, el uso de preparados oftlmicos ha al golpe de calor, al reducir la sudoracin. Est claro que el golpe de
provocado delirium en algunos pacientes, al atravesar el conducto calor se puede descartar cuando la temperatura ambiente es baja,
lagrimal y absorberse a travs de la mucosa nasal. Los frmacos anti- pero nos podemos encontrar una mezcla de delirium anticolinrgico
colinrgicos tambin han desempeado un papel importante en el y golpe de calor cuando sta se asocia con una dosis importante del
desarrollo del llamado delirium del postoperatorio. anticolinrgico.
INICIO TRATAMIENTO
El inicio es variable, pudiendo ser gradual o agudo, y depende de la Adems de reducir la absorcin de la sustancia implicada mediante
velocidad de aumento de las concentraciones sanguneas. un lavado gstrico y carbn activado, se aplicar un tratamiento ge-
neral de soporte con lquidos por va intravenosa y, si la temperatura
est elevada, sbanas de enfriamiento y aire fro. Las convulsiones
CARACTERSTICAS CLNICAS pueden tratarse con lorazepam por va intravenosa.
Habitualmente nos encontramos ante un paciente inquieto, que est En los momentos iniciales se administrar fisiostigmina en una
excitado o nervioso; despus pueden apreciarse confusin, mala me- dosis de 0,5 a 2 mg por va intravenosa, a una velocidad no mayor de
moria a corto plazo y desorientacin, y son frecuentes las alucinacio- 1 mg/minuto, cada 5-10 minutos, hasta que el paciente est fuera
nes visuales. de peligro. Como la semivida de cada uno de los frmacos anticoli-
Muestra sequedad de boca, visin borrosa y piel caliente y seca nrgicos implicados es considerablemente mayor que la semivida de
que, en los casos ms graves, puede aparecer enrojecida. El pulso es la fisiostigmina, es necesario repetir esta dosis inicial cada 30-60 mi-
rpido, las pupilas estn dilatadas y, si la temperatura ambiente nutos. La falta de respuesta a la fisiostigmina descarta con cierta se-
es alta, puede aumentar la temperatura corporal. En ocasiones hay guridad el diagnstico de delirium anticolinrgico.
retencin urinaria y, en los casos graves, disartria y convulsiones. Como la fisiostigmina puede provocar bradicardia, asistolia y
Con dosis an mayores se puede llegar al coma, seguido de depre- convulsiones, su uso en el delirium anticolinrgico todava es motivo
sin cardiorrespiratoria y muerte. de debate. Es probable que sea un frmaco apropiado en los casos le-
ves, para simplificar el tratamiento de soporte mientras se lava el
frmaco agresor; adems, hay que tener en cuenta que, en el caso de
CURSO CLNICO
Si el paciente sobrevive, la evolucin natural de los acontecimientos
lleva a una recuperacin completa en el plazo correspondiente a la
semivida del agente agresor. Una vez recuperado el caso, se aprecia Frmacos que pueden causar un delirium anticolinrgico
un grado variable de amnesia relacionada con el delirium.
Antidepresivos tricclicos* Anticolinrgicos antiparkinsonianos*
Antipsicticos* (en especial Benztropina
COMPLICACIONES
los antipsicticos Trihexifenidilo
Las complicaciones del delirium se describen en el captulo corres- de baja potencia) Biperidina
pondiente. Antihistamnicos Alcaloides de la belladona
Difenhidramina* Atropina
Hidroxizina* Escopolamina
ETIOLOGA Hiosciamina
Los efectos centrales de los frmacos anticolinrgicos, junto a la pa- Homatropina
rlisis del sistema parasimptico perifrico, justifican la mayora de *Se trata en el captulo correspondiente.
los sntomas.
262
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Captulo 145 Rebote colinrgico 263
la sobredosis de frmacos antidepresivos tricclicos, donde las arrit- Duvoisin RC, Katz R. Reversal of central anticholinergic syndrome in man
mias son el principal motivo de preocupacin, la fisiostigmina no by physostigmine. Journal of American Medical Association 1968;
protege en modo alguno frente a los efectos cardacos. Sin embargo, 206:1963-1695.
el uso de fisiostigmina tambin est justificado en casos ms graves, Dyer CB, Ashton CM, Teasdale TA. Postoperative delirium. A review of 80
en los que la inquietud o la taquicardia pueden poner en peligro la primary data-collection studies. Archives of Internal Medicine 1995;
155:461-465.
vida del sujeto o cuando debe reducirse rpidamente la temperatura.
EI-Yousef MK, Janowsky D, Davis JM, et al. Reversal of antiparkinsonian
En tales casos, procede utilizar un monitor cardaco mientras se ad- drug toxicity by physostigmine: a controlled study. The American Jour-
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264 Seccin XIV Trastornos inducidos por medicamentos
potencial anticolinrgico (p. ej., olanzapina o risperidona). Por el

BIBLIOGRAFA
contrario, no es necesario disminuir gradualmente la dosis de desi-
pramina si se va a cambiar de desipramina a nortriptilina, que tienen Delassus-Guenault N, Jegouzo A, Odou P, et al. Clozapine-olanzapine: a
efectos anticolinrgicos similares, sino que, simplemente, se detiene potentially dangerous switch. A report of two cases. Journal of Clinical
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Captulo 147 Sndrome maligno por neurolpticos 265
TABLA 146-1. Combinaciones de frmacos que se asocian al sndrome serotoninrgico

IMAO ISRS cmi vlfx atc tript busp mirt suma cbz li traz bup
IMAO X X X X X
ISRS X X X X X X X
cmi X X
vlfx X X
atc X X
tript X X X
busp X X
mirt X
suma X X
cbz X
li X X
traz X X
bup X
Clave: IMAO, Inhibidor de la monoaminooxidasa; ISRS, inhibidor selectivo de la recaptacin de serotonina; cmi, clomipramina; vlfx, venlafaxina; atc, anti-
depresivos tricclicos; tript, triptfano; busp, buspirona; mirt, mirtazapina; suma, sumatriptn; cbz, carbamazepina; li, litio; traz, trazodona; bup, bupropin.
Hernandez JL, Ramos FJ, Infante J, et al. Severe serotonin syndrome indu-
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En los casos graves existe la posibilidad de que se produzca una En este caso, una denominacin mejor, que no estorbara el diagns-
insuficiencia respiratoria, que puede tener una etiologa multifacto- tico, sera sndrome hipodopaminrgico maligno.
rial. En algunos casos, la rigidez muscular de la pared torcica puede Si bien en estos momentos no se sabe por qu slo una minora de
ser tan intensa que respirar se hace, simplemente, imposible; en pacientes sometidos a las mismas manipulaciones farmacolgicas su-
otros casos se pueden ver signos de embolias pulmonares como con- fre el sndrome, algunos datos indican que la presencia de ciertos ale-
secuencia de una trombosis venosa profunda o de una neumona los del gen DRD2 puede ser la causa de la predisposicin a padecerlo.
por aspiracin. La coagulacin intravascular diseminada es la com- Tampoco se conoce con claridad el mecanismo por el cual esta
plicacin ms temida. disminucin brusca del tono dopaminrgico produce el sndrome;
Aunque la aparicin de la ttrada de delirium, fiebre, rigidez e se sospecha que existe paralelamente un trastorno profundo de la
inestabilidad vegetativa en el marco de la disminucin brusca del funcionalidad hipotalmica y, de hecho, en un caso en el que se pudo
tono dopaminrgico no deja lugar a dudas sobre el diagnstico, no realizar la autopsia se observaron cambios necrticos en los ncleos
hay acuerdo sobre la definicin de las formas ms leves del sndro- hipotalmicos anteriores y laterales.
me. Por ejemplo, la rigidez es relativamente dbil cuando estn im-
plicados antipsicticos de segunda generacin y, de hecho, puede no
mostrarse. Provisionalmente, y desde un punto de vista prctico, la DIAGNSTICO DIFERENCIAL
aparicin de dos signos cualesquiera de los cuatro mencionados en La hipertermia maligna se distingue por su asociacin con el uso de
un marco farmacolgico apropiado debe plantear, al menos, la sos- succinilcolina o de anestsicos inhalados. Otra causa infrecuente
pecha diagnstica. de hipertermia y delirium, el golpe de calor, se sospecha porque apa-
rece en el marco de una ola de calor o con el ejercicio extenuante en
un clima clido, tambin por la presencia de una piel caliente y seca,
CURSO CLNICO y por la ausencia de rigidez, lo que contrasta fuertemente con la dia-
La mortalidad vara entre el 10 y el 20%, producindose la mayora foresis y con la rigidez del sndrome maligno por neurolpticos.
de las veces como consecuencia de la insuficiencia respiratoria. En Hace poco que se ha descrito un sndrome muy similar al sndro-
los casos que sobreviven, los sntomas van desvanecindose gradual- me maligno por neurolpticos, secundario a la retirada brusca del
mente, siempre que se normalice el estado dopaminrgico, a lo largo tratamiento a largo plazo con baclofeno por va intratecal u oral.
de una o dos semanas. Como sera de esperar, la evolucin ser mu- Queda por determinar si se trata del mismo sndrome o de un sn-
cho ms prolongada si el sndrome maligno por neurolpticos fuera drome diferente, aunque est claro que el sndrome se resuelve reins-
secundario a un antipsictico con accin retardada, como el deca- taurando el tratamiento con baclofeno o iniciando el tratamiento
noato de haloperidol o el decanoato de flufenazina, pudiendo llegar con otro frmaco GABArgico, como una benzodiazepina.
a semanas o a un mes, e incluso a ms. Excepcionalmente, la rigidez En los pacientes con parkinsonismo que tienen fiebre, por ejem-
o los signos catatnicos persisten durante muchos meses, aunque no plo por una neumona, su cuadro puede confundirse con el del sn-
se haya usado un frmaco antipsictico con accin retardada. drome maligno por neurolpticos, aunque algunas caractersticas
permiten establecer el diagnstico diferencial. En primer lugar, el
diagnstico de sndrome maligno por neurolpticos es muy impro-
COMPLICACIONES bable si no se ha disminuido la dosis del frmaco dopaminrgico. En
La mayora de los casos que sobreviven se recupera completamente, segundo lugar, aunque la rigidez parkinsoniana pueda aumentar en
aunque existen excepciones. La hipoxia grave que aparece durante la presencia de enfermedades intercurrentes, an conserva su caracte-
insuficiencia respiratoria puede provocar una encefalopata anxica, rstico movimiento de contar monedas, un signo ausente en el sn-
y las elevadas temperaturas pueden dejar en los pacientes una de- drome maligno por neurolpticos.
mencia o un dao cerebeloso. La intoxicacin con fenciclidina se distingue por la ausencia de
rigidez y por la presencia de mioclonas y de nistagmo.
La catatona mortal (tambin conocida como catatona letal de
ETIOLOGA Stauder) puede presentarse con un cuadro clnico muy similar al del
Como se ha comentado anteriormente, el sndrome maligno por sndrome maligno por neurolpticos. Algunos puntos tiles para el
neurolpticos es secundario a una disminucin brusca del tono do- diagnstico son la presencia de antecedentes de sntomas catatni-
paminrgico. En la mayora de los casos se debe al tratamiento con cos y, especialmente, la resolucin del sndrome con la administra-
un frmaco antipsictico, en general un frmaco de primera generacin parenteral de lorazepam.
cin de alta potencia, como el haloperidol. Sin embargo, el sndrome La encefalitis de San Louis se puede distinguir por la presencia de
se ha observado tambin con frmacos de primera generacin de rigidez cervical, de temblor prominente y de ausencia relativa de ri-
baja potencia, como la clorpromazina, y con frmacos de segunda gidez, adems de ausencia de cualquiera de las manipulaciones far-
generacin, como la olanzapina, la risperidona, la quetiapina o la macolgicas descritas anteriormente.
clozapina. Otros bloqueantes dopaminrgicos capaces de provocar el
sndrome son la metoclopramida y la prometazina; tambin se ha
implicado la participacin de la amoxapina, un antidepresivo tric- TRATAMIENTO
clico que se metaboliza a loxapina, un frmaco antipsictico. Ade- La hospitalizacin es necesaria, dada su alta tasa de mortalidad, e in-
ms, parece que el tratamiento simultneo con litio aumenta el ries- cluso en algunos casos puede requerirse el ingreso en una unidad de
go de desarrollar el sndrome. cuidados intensivos. Est indicado un tratamiento intensivo de so-
El tono dopaminrgico tambin puede disminuir de forma importe que preste atencin especial al equilibrio hidroelectroltico: se
portante si se interrumpe repentinamente el tratamiento crnico debe garantizar la hidratacin adecuada, para reducir el riesgo de in-
con frmacos dopaminrgicos, o si se reduce significativamente su suficiencia renal aguda en presencia de rabdomilisis. La elevacin
dosis, lo que se ha observado, por ejemplo, en pacientes tratados con de la temperatura debe tratarse con mantas fras y siempre se debe
levodopa, amantadina o bromocriptina; en un caso, el cambio brus- tener a mano un soporte respiratorio apropiado.
co de bromocriptina a pergolida precipit el sndrome. El reconoci- Se har todo lo posible para restaurar el tono dopaminrgico. Se
miento del sndrome en este caso es ms difcil, por su propio nom- interrumpir la administracin de frmacos antipsicticos y de otros
bre, al no haber claramente un frmaco neurolptico implicado. antagonistas de la dopamina y, si el sndrome se debe a la interrup-
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Captulo 148 Discinesia tarda 267
cin de un frmaco dopaminrgico, deber reiniciarse, si es posible. life-threatening syndrome. Archives of Physical Medicine and Rehabilita-
Aunque no se conocen estudios controlados sobre el tratamiento far- tion 2002;83:735-741.
macolgico del sndrome maligno por neurolpticos, existen algunas Figa-Talamanca L, Gualandi C, Di Meo L, et al. Hyperthermia after
publicaciones que apoyan el uso de dos frmacos: la bromocriptina discontinuance of levodopa and bromocriptine therapy: impaired do-
se puede administrar por va oral o por sonda nasogstrica, si es ne- pamine receptors a possible cause. Neurology 1985;35:258-261.
Hermesh H, Aizenberg D, Weizman A, et al. Risk for definite neuroleptic
cesario, en dosis de entre 2,5 y 20 mg tres veces al da; el dantroleno es
malignant syndrome: a prospective study in 223 consecutive in-patients.
una alternativa de efecto ms rpido en dosis de 1-2 mg/kg/da por The British Journal of Psychiatry 1992;161:254-257.
va intravenosa, repitindose las dosis segn se necesite para aliviar la Horn E, Lach B, Lapierre Y, et al. Hypothalamic pathology in the
rigidez. En algunos casos se pueden usar simultneamente la bromo- neuroleptic malignant syndrome. The American Journal of Psychiatry
criptina y el dantroleno. Recientemente, tambin se ha descrito el 1988;145:617-620.
xito de administrar apomorfina subcutnea. Por ltimo, se han pu- Koch M, Chandragirl S, Rizvi S, et al. Catatonic signs in neuroleptic
blicado los logros espectaculares de la TEC (tratamiento electrocon- malignant syndrome. Comprehensive Psychiatry 2000;41:73-75.
vulsivante), despus de administrar otros tratamientos, en pacientes Lal V, Sardana V, Thussu A, et al. Cerebellar degeneration following
resistentes al tratamiento farmacolgico. neuroleptic malignant syndrome. Postgraduate Medical Journal
Si el sndrome se produce como consecuencia del uso de frma- 1997;73:735-736.
cos antipsicticos en la esquizofrenia, una exacerbacin de sntomas Mihara K, Kondo T, Suzuki A, et al. Relationship between functional dopa-
psicticos requerir a menudo repetir el tratamiento despus de que mine D2 and D3 receptor gene polymorphisms and neuroleptic malig-
desaparezca el sndrome maligno por neurolpticos. Aunque hay in- nant syndrome. American Journal of Medical Genetics 117:57-60.
formes de caso sobre el retratamiento con el mismo frmaco que Pope HG, Aizley HG, Keck PE, et al. Neuroleptic malignant syndrome:
caus el sndrome, probablemente sera prudente elegir un antipsi- long-term follow-up of 20 cases. The Journal of Clinical Psychiatry
ctico diferente (p. ej., en los casos secundarios a un frmaco de pri- 1991;52:208-212.
Pope HG, Keck PE, McElroy SL. Frequency and presentation of neuroleptic
mera generacin y potencia alta, se podra pensar en usar un frma-
malignant syndrome in a large psychiatric hospital. The American Jour-
co de primera generacin pero de potencia baja, como la clorproma-
nal of Psychiatry 1986;143:1227-1233.
zina) y ajustar la dosis muy lentamente, abstenindose de tratar al Reimer J, Kuhlmann A, Muller T. Neuroleptic malignant-like syndrome af-
sujeto hasta que el sndrome maligno por neurolpticos est en re- ter rapid switch from bromocriptine to pergolide. Parkinsonism & Rela-
misin completa durante, al menos, dos semanas. ted Disorders 2002;9:115-116.
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La prevalencia global de discinesia tarda en pacientes que reci- La intensidad de estos movimientos coreiformes aumenta y dis-
ben tratamiento crnico con antipsicticos de primera generacin minuye a lo largo del da y, habitualmente, empeora con el estrs,
se sita entre el 20 y el 30%, aunque la prevalencia especfica aumen- mientras que desaparece con el sueo. Algunos sujetos pueden su-
ta con la edad, de forma que el 50% o ms de los ancianos estarn primirlos voluntariamente, pero slo durante un tiempo corto, para
afectados. La prevalencia de la discinesia tarda es mucho menor con reaparecer despus. Lo normal es que empeoren si se usan frmacos
frmacos de segunda generacin. anticolinrgicos, como la benztropina. Sera interesante comentar
que el empeoramiento es importante si se desarrolla un episodio de-
presivo y, lo que es ms curioso an, tiende a mejorar e incluso a re-
INICIO mitir, aunque sea temporalmente, durante un episodio de mana.
Aunque se ha descrito que la discinesia tarda aparece ya tras un mes Los sntomas de tipo acatsico de la discinesia tarda son muy si-
de tratamiento con un frmaco antipsictico, esta situacin es muy milares a los de la acatisia ms tpica que aparece al principio del tra-
poco frecuente y, en general, se necesitan al menos 6 meses de trata- tamiento con antipsicticos. El paciente refiere sentirse inquieto, es-
miento. En la mayora de los casos debe transcurrir 1 ao o ms an- pecialmente en relacin con las piernas, y es capaz de desfilar sin
tes de que aparezca el primer movimiento anormal. Cuando la dosis desplazarse. Tambin puede tener inquietud de pensamientos y, en
del frmaco antipsictico se mantiene constante, el inicio es gradual los casos extremos, referir que se siente como si pudiera saltar y sa-
e insidioso, pero si se interrumpe la administracin del frmaco, o si lirse de su propia piel.
se aumenta o disminuye bruscamente la dosis en una cuanta impor- La forma distnica de la discinesia tarda es menos frecuente y
tante, la discinesia tarda puede quedar desenmascarada, y los mo- aparece, principalmente, en los pacientes ms jvenes, especialmen-
vimientos anormales aflorarn de forma brusca. te en los varones. La ms habitual es la localizacin cervical (tortco-
lis, retrocolis, anterocolis y laterocolis) o la afectacin craneal con
blefaroespasmo, muecas faciales o crisis oculgiras; con menor fre-
CARACTERSTICAS CLNICAS cuencia se afectan las extremidades superiores o, incluso, el tronco.
En el tipo coreiforme ms frecuente de discinesia tarda, los movi- Otras manifestaciones poco frecuentes de la discinesia tarda son
mientos anormales afectan principalmente a la parte inferior de la los tics y el dolor. Los tics tardos tambin se conocen como touret-
cara, algo menos a las extremidades y, mucho menos, al tronco. La tismo tardo, por la confusin diagnstica que crean con el sndro-
lengua puede clavarse repetida y rtmicamente contra la cara inter- me de Gilles de la Tourette. El dolor tardo es muy poco frecuente y
na de la mejilla, haciendo protrusin, o asomando entre los labios, se caracteriza por sensaciones dolorosas en las reas oral o genital.
creando lo que eufemsticamente se denomin lengua en cazador Aunque la distona tarda, la acatisia, los tics y el dolor pueden
de moscas, como se ve en la figura 148-1. Sin embargo, el mdico aparecer aisladamente, lo habitual es que lo hagan en el marco de
astuto no tiene que esperar hasta ver estos movimientos de la len- movimientos coreiformes ms tpicos.
gua tan evidentes para sospechar el trastorno, ya que los movimien- Como se ha comentado anteriormente, la discinesia tarda puede
tos vermiculares de la lengua, visibles en una inspeccin cercana, desenmascararse y aparecer por primera vez cuando se reduce o se
preceden a menudo a la protrusin. Tambin es frecuente golpear, interrumpe la dosis del frmaco antipsictico causal. Por el contra-
arrugar y hacer mohines con los labios, al igual que lo son los movi- rio, los movimientos anormales pueden remitir si aumenta la dosis
mientos involuntarios de mascado. Algo menos frecuentes son el del antipsictico y volver a enmascararse. Sin embargo, este alivio
parpadeo o el blefaroespasmo. Tambin pueden verse muecas facia- es slo temporal en la mayora de los casos y la discinesia tarda pue-
les reiteradas. de ser incluso ms intensa si contina el tratamiento con el antipsi-
El paciente se encoge de hombros repetidamente, o muestra un ctico, llegando finalmente a aflorar los movimientos anormales por
movimiento inquieto, como tocando el piano con los dedos. A ve- encima de la dosis ms alta posible en estos pacientes.
ces golpea el suelo con el pie y otras ejecuta giros axiales de ida y La psicosis tarda o, como se conoce normalmente, la psicosis
vuelta. Ms raramente puede verse un bamboleo plvico. A veces por hipersensibilidad, tambin puede incluirse en este grupo.
hay afectacin diafragmtica con gruidos respiratorios irregulares. Como se describe en el captulo 149, se trata de un trastorno poco
En algunos casos puede tratarse de una coreoatetosis, ms que de frecuente que se caracteriza por la aparicin de ideas delirantes y
una corea pura. alucinaciones que aparecen no por la exacerbacin del trastorno
subyacente, sino secundariamente al bloqueo crnico de dopamina
dentro del sistema lmbico.
CURSO CLNICO
La evolucin de la discinesia tarda se ha estudiado principalmente
en la variedad coreiforme tpica. Cuando contina la administracin
del frmaco antipsictico despus de la aparicin de los movimien-
tos anormales, puede versese, por lo general, el empeoramiento gra-
dual hasta un cierto nivel despus del cual la intensidad de los snto-
mas tiende a aumentar y a disminuir, aunque, en su mayor parte, los
sntomas se mantienen con una intensidad en meseta; no obstan-
te, en una minora de casos, la intensidad progresa implacablemente.
Cuando se interrumpe la administracin del frmaco antipsicti-
co, asistimos inicialmente a la exacerbacin sintomtica que se corres-
ponde con el desenmascaramiento mencionado anteriormente.
Sin embargo, en las semanas o meses siguientes puede verse una dis-
minucin de los sntomas, aunque sea mnima, despus de lo cual
puede aparecer una de las dos posibilidades sintomatolgicas. En un
FIG. 148-1. Lengua de cazador de moscas en la discinesia tarda. (De tercer grupo, los movimientos anormales quiz continen mejoran-
Parsons M. Color atlas of clinical neurology, 2. ed., Londres, 1993, Wolfe.) do y, despus de muchos meses o de un ao o ms, remitan comple-
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Captulo 148 Discinesia tarda 269
tamente. Sin embargo, en otros casos, la intensidad se mantiene inde estos movimientos involuntarios anormales en el marco del trata-
definidamente en un nivel estable. La tercera edad y los pacientes miento antipsictico crnico, existen otros medicamentos que de-
con movimientos anormales ms intensos tienen ms probabilida- ben ser tenidos en cuenta, aunque la discinesia tarda sea uno de los
des de sufrir una evolucin crnica. diagnsticos diferenciales ms probables.
Otros trastornos coreiformes que hay que tener en cuenta son la
enfermedad de Huntington, la corea senil, la enfermedad de Wilson,
COMPLICACIONES la degeneracin hepatocerebral adquirida, el hipertiroidismo, el lu-
El bochorno y la vergenza son las complicaciones ms frecuentes. pus eritematoso sistmico, la corea de Sydenham, la corea del emba-
En casos extremos, los pacientes pueden llegar a aislarse completa- razo y las lesiones del estriado; tambin puede aparecer corea como
mente de los dems, dejando atrs el trabajo y los amigos, y llegando un efecto secundario agudo de algunos medicamentos. La enferme-
a una reclusin total. Las discinesias orales tambin pueden provo- dad de Huntington se sospecha por los antecedentes familiares posi-
car problemas dentales y disartria, y predisponen a la aspiracin. tivos, y su diagnstico definitivo requiere un estudio gentico, aun-
que algunos signos clnicos puedan ya sugerir este diagnstico. Por
ejemplo, la corea de la enfermedad de Huntington consiste en idas
ETIOLOGA y saltos, como un rayo, desde un punto del cuerpo a otro, en lugar de
Hasta ahora slo hemos hablado de los frmacos antipsicticos, pero los movimientos rtmicos y repetitivos de la discinesia tarda. Ade-
cualquier antagonista del receptor de dopamina puede causar disci- ms, en la enfermedad de Huntington se encuentra una corea de la
nesia tarda. Por tanto, adems de con antipsicticos, se han descrito frente, un movimiento de ordeo y una marcha bailando y sal-
casos secundarios al tratamiento con metoclopramida, con proclor- tando que no aparecen en la discinesia tarda. La corea senil se dis-
perazina y con el antidepresivo amoxapina, un frmaco que normal- tingue por su inicio tardo, en la sptima dcada de la vida, y por
mente se metaboliza a loxapina, un antipsictico. ausencia de afectacin de la lengua. La enfermedad de Wilson se sos-
Aunque la etiologa de la discinesia tarda no se conoce exacta- pecha por el inicio durante la infancia o en los primeros aos de
mente, se han identificado varios factores de riesgo, como el trata- la edad adulta, por la presencia del anillo de Kayser-Fleischer y por la
miento con antipsicticos de primera generacin (especialmente, aparicin de otros trastornos del movimiento, como temblor. Como
con frmacos de potencia alta), una duracin ms prolongada del la enfermedad de Wilson tiene tratamiento, pasar por alto este diag-
tratamiento, una carga antipsictica total mayor a lo largo de la vida, nstico implica consecuencias trgicas y, por tanto, es probable que
en miligramos y edad, o por pertenecer al sexo femenino, siendo este se pida un estudio del cobre a cualquier paciente que tenga una pre-
ltimo factor especialmente importante en las mujeres posmeno- sentacin clnica compatible con esta enfermedad. La degeneracin
pusicas. Aunque los antipsicticos de segunda generacin encierran hepatocerebral adquirida se sospecha por la historia de episodios re-
bastantes menos probabilidades de causar discinesia tarda que los petidos de encefalopata heptica y por la presencia de la causa ms
de primera generacin, hay que tener en cuenta que este sndrome se frecuente de estos episodios, es decir, del alcoholismo. La corea de
ha descrito secundariamente a la clozapina, la olanzapina, la risperi- Sydenhan se sospecha por los antecedentes de otras manifestaciones
dona, la quetiapina y la ziprasidona. de fiebre reumtica y tambin tiene una informacin autolimitada,
La teora ms convocada sobre la etiologa de la discinesia tarda mientras que la corea del embarazo entra en el diagnstico diferen-
plantea una regulacin positiva de los receptores postsinpticos de cial slo cuando la paciente est embarazada. Las lesiones del estria-
dopamina dentro de los ganglios de la base secundaria al bloqueo do, causadas, por ejemplo, por infartos o tumores, pueden provocar
crnico y, de hecho, el PET ha demostrado un aumento de la activi- corea, pero, en este caso, la corea es unilateral y se mantiene as, ex-
dad metablica en el globo plido y en la corteza motora. Aun sien- cepto en algunos casos aislados en los que el infarto del estriado es
do atractiva, esta teora no explica algunas observaciones. En primer bilateral. Por ltimo, los medicamentos que causan corea son los an-
lugar, segn esta teora se podra esperar que los sntomas se mantu- ticonvulsionantes (principalmente, la fenitona; sin embargo, en al-
vieran estables, a menos que aumentara el bloqueo de dopamina, gunos casos se ha implicado el cido valproico y la gabapentina), la
pero, en realidad, como se ha comentado anteriormente, los snto- levodopa, los anticonceptivos orales (especialmente en mujeres con
mas empeoran aunque la dosis se mantenga constante. En segundo antecedentes de corea de Sydenhan), los estimulantes (metilfenidato,
lugar, como parece existir un estado hiperdopaminrgico inducido pemoline, anfetaminas y cocana) y, ms raramente, el litio.
en todos los ganglios de la base, no deberan aparecer signos clnicos Los trastornos distnicos en los que es necesario pensar son la
de disminucin del tono dopaminrgico, pero, en realidad, no es in- distona primaria con torsin (dystonia musculorum deformans),
frecuente encontrar pacientes que padecen una combinacin de dis- la distona que responde a dopa, la distona cervical idioptica, el
cinesia tarda y parkinsonismo inducido por un antipsictico. En sndrome de Meige, las lesiones focales de los ganglios de la base o
tercer lugar, si la regulacin positiva fuera el nico mecanismo res- el tlamo y la enfermedad de Wilson; varios medicamentos tambin
ponsable, sera razonable esperar que todos los casos remitieran, fi- pueden provocar distona como efecto secundario agudo. Excepto
nalmente, tras interrumpir la administracin del frmaco antipsic- en la enfermedad de Wilson, en todos los dems trastornos no se ve
tico, al contrario de lo que sucede realmente, donde la mayora de los corea, aunque aparece algn grado de la misma en la distona tarda.
pacientes mantienen crnicamente los movimientos anormales, La distona primaria por torsin y la distona que responde a DOPA
aunque experimenten una cierta mejora. A partir de estas observa- se sospechan por la corta edad en la que se presenta, durante la in-
ciones se han propuesto otros mecanismos que podran actuar junto fancia o la adolescencia, y por el inicio de la distona en las extremi-
a la regulacin positiva de los receptores de dopamina, por ejemplo, dades inferiores; por el contrario, en la distona tarda se afectan las
los trastornos de la funcionalidad glutaminrgica y la neurotoxici- extremidades superiores. Se sospecha una distona cervical idiopti-
dad progresiva inducida por glutamato. ca cuando hay historia familiar, cosa frecuente, pero, por lo dems, el
cuadro clnico es bastante similar al de los casos de distona tarda. El
sndrome de Meige se distingue por la ausencia de otros signos apar-
DIAGNSTICO DIFERENCIAL te del blefaroespasmo, un patrn que no se ve en la distona tarda,
A la hora de evaluar a un paciente con corea crnica, distona, acati- que afecta a otra musculatura, principalmente en el cuello. Las con-
sia o tics, no se piensa en el diagnstico de discinesia tarda si el pa- sideraciones diferenciales sobre las lesiones focales y la enfermedad
ciente no ha recibido tratamiento crnico con un antagonista de la de Wilson son las mismas mencionadas en el prrafo anterior. Los
dopamina. Como veremos a continuacin, cuando aparece alguno frmacos que causan distona, aunque raramente, son la levodopa, el
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propranolol, la gabapentina, el MDMA (xtasis), la cocana, la fluna- de 10 mg al da) y los aminocidos de cadena ramificada. La vitami-
razina y la cimetidina. Los frmacos antipsicticos son otro grupo na E constituye la opcin ms justificable: de 10 estudios doble cie-
capaz de causar distona y, esta vez, con bastante frecuencia. Sin em- go, se encontraron 8 resultados positivos, uno dudoso y uno negati-
bargo, en este caso se debe distinguir claramente entre la distona vo. La clonidina fue eficaz en uno de dos estudios, mientras que la
aguda, que aparece poco tiempo despus de iniciar el tratamiento o melatonina, la vitamina B6 y los aminocidos de cadena ramificada
de aumentar significativamente la dosis, y la distona tarda, que slo cuentan, cada uno, con un solo estudio que los respalde. Ante estos re-
aparece despus de un tratamiento crnico y que se enmascara si sultados, parece apropiado comenzar el tratamiento con vitamina E,
se aumenta la dosis; otra caracterstica diferencial es la respuesta a la dejando transcurrir, al menos, varias semanas para evaluar la res-
reduccin de la dosis, una maniobra que viene seguida por la dismi- puesta. Muchos autores tambin defienden el cambio a un antipsi-
nucin de la distona, cuando es aguda o, al contrario, por su incre- ctico de segunda generacin, pero an no hay datos que demues-
mento, cuando se trata de la forma tarda. tren que lo nico que se consigue no sea enmascarar los sntomas
La acatisia puede producirse como un efecto secundario de va- con un nuevo bloqueo de dopamina, con el riesgo de que la discine-
rios medicamentos y en la enfermedad de Parkinson. Los medica- sia tarda empeore con este enmascaramiento. Cuando los sntomas
mentos que provocan acatisia raramente incluyen los ISRS y el dil- son intensos y resistentes al tratamiento mdico, se pensar en apli-
tiazem; aquellos que la causan habitualmente son los antipsicticos. car una TEC, que cuenta con resultados muy satisfactorios en un
Sin embargo, en este caso, como en la distona inducida por antipsi- gran nmero de informes sobre casos y series publicados de sujetos
cticos, hay que distinguir entre la acatisia aguda y la tarda. La aca- que eran resistentes a otros tratamientos, independientemente de si
tisia aguda aparece en das o semanas tras comenzar el tratamiento el sujeto padeca o no un trastorno del estado de nimo.
con un antipsictico o tras aumentar significativamente la dosis, y La distona tarda variante puede responder a anticolinrgicos en
disminuye cuando se reduce sta; por el contrario, la acatisia tarda dosis altas, como 20 mg de trihexifenidilo; pero existe la posibilidad
aparece slo tras el tratamiento crnico con neurolpticos y empeo- de que estos frmacos empeoren la corea, si tambin hay movimien-
ra cuando se reduce la dosis. Los pacientes que padecen la enferme- tos coreiformes. Cuando la distona es localizada, puede ser eficaz la
dad de Parkinson reciben a veces antipsicticos y, en este caso, es toxina botulnica, como en otros trastornos distnicos.
fundamental analizar la evolucin de los sntomas: cuando la acati- La acatisia tarda variante responde favorablemente al proprano-
sia es secundaria a la enfermedad de Parkinson, suele hacerse evi- lol, pero las dosis tienen que ser altas.
dente al principio de la evolucin y mucho antes de que la enferme- La depresin debe recibir tratamiento en todos aquellos casos en
dad haya progresado hasta el punto en el que se necesitan neurolp- los que est presente, ya que ello mejora el cuadro.
ticos para la psicosis inducida por levodopa o para el tratamiento de Durante una poca se propuso establecer unas vacaciones sin
la demencia de la enfermedad de Parkinson. frmaco, para reducir el riesgo de discinesia tarda, al reducir la car-
Los tics pueden aparecer con varios frmacos, como los estimu- ga acumulada del bloqueo de dopamina. Se ha demostrado que no
lantes, la carbamazepina o el cido valproico, y en este caso la conti- es til, de hecho, estas vacaciones aumentan la probabilidad de
gidad temporal entre el inicio de los tics y el comienzo de la admi- que aparezca dicha enfermedad.
nistracin del frmaco sugiere el diagnstico correcto. Llama la
atencin que los tics tambin pueden aparecer en el sndrome de Gi-
lles de la Tourette, y la distincin entre el sndrome de Gilles de la BIBLIOGRAFA
Tourette y el tourettismo tardo puede ser difcil cuando se admi- Adler LA, Edson R, Lavori P, et al. Long-term treatment effects of vitamin E
nistran antipsicticos en el primer caso, causando el incremento for tardive dyskinesia. Biological Psychiatry 1998;43:868-872.
gradual de los tics. Cuando este incremento en la intensidad de los Beasley CM, Deliva MA, Tamura RN, et al. Randomized double-blind
tics se acompaa por corea, se llega con certeza al diagnstico de dis- comparison of the incidence of tardive dyskinesia in patients with schi-
cinesia tarda. En los casos dudosos procede tratar el trastorno de zophrenia during long-term treatment with olanzapine or haloperidol.
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El mejor tratamiento en este caso es la prevencin, por lo que los Chouinard G, Jones BD. Neuroleptic-induced supersensitivity psychosis:
frmacos antipsicticos no deben usarse crnicamente, excepto en clinical and pharmacologic characteristics. The American Journal of
aquellos casos en los que consiguen slo un tratamiento eficaz. Ade- Psychiatry 1980;137:16-21.
ms, se debe usar la dosis mnima eficaz en aquellas situaciones en Dufresne RL, Wagner RL. Antipsychotic-withdrawal akathisia versus an-
las que est indicado su uso crnico, y se revisar peridicamente al tipsychotic-induced akathisia: further evidence for the existence of tar-
paciente en busca de signos de discinesia tarda. Si aparece alguno, se dive akathisia. The Journal of Clinical Psychiatry 1988;49:435-438.
debe decidir si los riesgos de recidiva compensan los riesgos de em- Ford B, Greene P, Fahn S. Oral and genital tardive pain syndromes. Neuro-
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Si, en conjunto, la interrupcin del frmaco antipsictico parece Granacher RP. Differential diagnosis of tardive dyskinesia: an overview.
segura, la evolucin consiguiente ser la que se describe en esa sec- The American Journal of Psychiatry 1981;138:1288-1297.
cin. En consecuencia, cuanto antes se interrumpa la administracin Jeste DV, Potkin SG, Sinha S, et al. Tardive dyskinesiareversible and
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nesia tarda persiste mucho despus de la interrupcin del antipsic-
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tico, se tendr en cuenta tambin el tratamiento de la propia discine- dystonia. A long-term follow-up study of 107 cases. Brain 1998;121:
sia tarda. En los estudios doble ciego se ha demostrado la eficacia de 2053-2066.
varios frmacos, como la tetrabenazina (no disponible en Estados Lerner V, Miodownik C, Kapstan A, et al. Vitamin B(6) in the treatment of
Unidos), la vitamina E (1.200-1.600 UI al da), la clonidina (0,2 a tardive dyskinesia: a double-blind, placebo-controlled, crossover study.
0,8 mg al da), la vitamina B6 (400 mg/da), la melatonina (en dosis The American Journal of Psychiatry 2001;158:1511-1514.
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Captulo 149 Psicosis por hipersensibilidad 271
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ERRNVPHGLFRVRUJ
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del estado de nimo: si los sntomas psicticos aparecen en el marco dajes que son tiles en la discinesia tarda, como la vitamina E, sern
de una recidiva de la mana o de la depresin, no es necesario pensar eficaces en esta situacin.
en otro diagnstico que los explique; sin embargo, si los sntomas
psicticos aparecieron en el marco de una eutimia, el trastorno sub-
yacente del estado de nimo podra no explicar los sntomas y el BIBLIOGRAFA
diagnstico de psicosis por hipersensibilidad es el ms probable.
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prevencin y es probable que no se deban utilizar antipsicticos cr- 265-270.
nicamente en afecciones que respondan a otros frmacos. Lu ML, Pan JJ, Teng HW, et al. Metoclopramide-induced supersensitivity
Cuando se desarrolla la psicosis por hipersensibilidad, se puede psychosis. The Annals of Pharmacotherapy 2002;36:1387-1390.
tratar sintomticamente aumentando la dosis del antipsictico; se Steiner W, Laporta M, Chouinard G. Neuroleptic-induced supersensitivity
desconoce si la psicosis reaparecer finalmente en estos casos, como psychosis in patients with bipolar affective disorder. Acta Psychiatrica
sucede con la discinesia tarda. Tampoco est claro si algunos abor- Scandinavica 1990;81:437-440.
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SECCIN XV
ENFERMEDADES FACTICIAS Y SIMULADAS
151 Simulacin
(DSM-IV-TR #V65.2)
Las personas que se fingen enfermas simulan intencionada y resuel- encarcelados que esperan un juicio o una sentencia. Tambin se co-
tamente una enfermedad para conseguir algn objetivo reconocible; noce como el sndrome de pasarrespuestas y se caracteriza porque
pueden buscar drogas, pretender ganar un juicio o evitar trabajar o el implicado da respuestas sin sentido a las preguntas. Lo normal es
hacer el servicio militar. A veces, el engao del simulador resulta f- que el paciente aparezca aturdido y confuso, y que responda mal a
cilmente evidente para el mdico, pero se sabe de simuladores muy las preguntas, con respuestas que siempre son algo desviadas y fuera
sofisticados, que engaan incluso al mejor de los clnicos. de contexto. Por ejemplo, si se pide al paciente que sume 5 ms 3,
Algunos simuladores limitan su fingimiento a las meras quejas puede responder 7; con entrenamiento puede ofrecer otras res-
verbales, mientras que otros sacan partido de su enfermedad real, y puestas, como 6 o 9, o cualquier otro nmero, menos el correcto. Si
adornan y exageran los sntomas de forma desproporcionada a la in- se le pregunta quin es, el reo puede decir que est en la sala cerrada
tensidad de la enfermedad subyacente. Algunos llegan incluso a or- de un hospital. En ocasiones se describen alucinaciones visuales y
ganizar un accidente y, despus, seguirn exagerando los sntomas auditivas. Pese a lo confusos y desorientados que pueden aparecer
que se desarrollarn posteriormente. Tambin los hay que falsifican estos pacientes, son capaces de encontrar el camino de vuelta a su
sus historiales mdicos. celda y de hacer las cosas necesarias para mantener un nivel mnimo
Es frecuente utilizar enfermedades neurolgicas, psiquitricas y de comodidad en la celda o en la prisin. Con todo, estos pacientes
reumticas como modelo. Los simuladores pueden aquejar cefalea, representan la idea popular de la locura para escapar del juicio o
parestesias, debilidad, un latigazo cervical o dolor de cualquier tipo. del castigo. Y la locura desaparece rpidamente una vez celebrado
Los acusados de crmenes fingen en ocasiones amnesia o se quejan el juicio o impuesta la sentencia.
de que oyen voces que les dicen lo que deben hacer. La depresin Es importante estar seguro de no diagnosticar errneamente un
puede fingirse con la esperanza de obtener una pensin por discapa- caso de esquizofrenia como un sndrome de Ganser. A veces, los pa-
cidad. La lumbalgia es la queja favorita de los simuladores. cientes con esquizofrenia pueden no tomar su medicacin antipsic-
Hay varias caractersticas que pueden alertar al mdico sobre la tica de forma continuada despus de ingresar en prisin y mostrar
posibilidad de encontrarse ante simuladores. En primer lugar, se una psicosis florida unos das ms tarde. A los alcohlicos que de-
debe buscar la existencia de alguna ventaja evidente para los pacien- sarrollan un delirium tremens les espera un destino similar cuando
tes, que se obtendr cuando se certifique la enfermedad, por ejemplo, el encarcelamiento les separa del alcohol.
cuando el paciente reclama narcticos ante el dolor o cuando busca Es necesario distinguir entre simuladores y sntomas de conver-
ganar algn juicio por lesiones. En segundo lugar, el mdico debe es- sin. En ambos casos hay variaciones entre las quejas del paciente y
tar alerta cuando existan discrepancias entre las quejas del paciente y la anatoma y fisiopatologa conocidas, pero en los enfermos simula-
los conocimientos actuales de anatoma y fisiopatologa; como se dores existe un objetivo evidente, mientras que en el paciente con un
describe en el captulo dedicado al trastorno de conversin, en este sntoma de conversin falta el objetivo reconocible. Adems, el pa-
caso tambin es frecuente descubrir que las quejas del paciente vio- ciente con un sntoma de conversin queda a merced de ese sntoma
lan las leyes naturales. En tercer lugar, se analizarn con cuidado los y puede quedar incapacitado por l, mientras que el simulador acti-
casos en los que el paciente no est dispuesto a aceptar un pronsti- va y desactiva el sntoma a voluntad.
co que se puede justificar como bueno, o no colabore con el trata- Las enfermedades facticias (o artefactas) pueden representar un
miento. Por ltimo, hay que tener en cuenta que los pacientes con un subgrupo dentro de la simulacin y son algo ms difciles de reco-
trastorno antisocial de la personalidad tienen las mismas probabili- nocer, porque el objetivo del disimulo es algo que no entretendra a
dades de mentir que de decir la verdad. la mayora de las personas normales, es decir, el propio papel de en-
En los casos sospechosos siempre se debe obtener una historia fermo.
paralela de otras personas que conozcan bien al paciente, y lo ms La conducta del mdico, cuando sabe con certeza que se trata de
adecuado es hacerlo antes de que el paciente tenga la ocasin de ha- un simulador, es todava motivo de debate. Algunos casos son al-
blar con ellos. Cuando alguien se queja de una lumbalgia incapaci- canzables y puede ser til mantener una conversacin sin emitir
tante constante, al tiempo que su esposa revela lo bien que el pacien- juicios, mientras que a otros, muy imbuidos por sus propias menti-
te juega al voleibol, la evaluacin diagnstica habr terminado. ras, se les debe decir simplemente la verdad, que no estn enfermos,
Siempre se deber realizar un estudio analtico, si es relevante, pero y hacerles volver educadamente por donde han venido. Se haga lo
lo normal es que los pacientes finjan enfermedades en las que este que se haga, el mdico no debe intentar apaciguar al paciente. A un
estudio resulte anodino. simulador no se le debe decir que s, que podra estar enfermo, ni hay
Un ejemplo peculiar de estos enfermos fingidos es el que se cono- que prescribirle un medicamento, lo cual simplemente refuerza y re-
ce como sndrome de Ganser, que se observa, principalmente, en compensa el engao y representa un flaco favor para todos.
273
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274 Seccin XV Enfermedades facticias y simuladas
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Captulo 152 Enfermedades facticias 275
simulacin lo antes posible y evitar aumentar el dao con pruebas Feldman MD, Rosenquist PB, Bond JP. Concurrent factitious disorder
invasivas. En general, el paciente facticio rechaza la psicoterapia y el and factitious disorder by proxy. Double Jeopardy. General Hospital
ingreso en una sala de psiquiatra est contraindicado, porque po- Psychiatry 1997;19:24-28.
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SECCIN XVI
COMPORTAMIENTO SUICIDA Y VIOLENTO
153 Comportamiento suicida
La ideacin suicida es frecuente, con una prevalencia vital en torno Las prdidas recientes, como el divorcio, un traslado que haga de-
al 10%; sin embargo, los intentos de suicidio son menos frecuentes, jar atrs todo lo que era familiar y apreciado o la muerte de un ser
con una prevalencia, a lo largo de la vida, de slo el 0,3%, y el suici- querido aumentan el riesgo de suicidio consumado.
do completado es ms raro an, y se consigue aproximadamente en Algunos trastornos psiquitricos o mdicos tambin aumentan el
el 0,012% de los casos. riesgo de suicidio consumado. Entre las enfermedades psiquitricas
Para el mdico, una de las actuaciones ms difciles consiste en destacan la depresin (la depresin mayor o el trastorno bipolar), un
calibrar el riesgo de un intento de suicidio o de suicidio consumado episodio mixto de mana, el alcoholismo, la esquizofrenia y el tras-
entre los pacientes que tienen ideas suicidas. Si la reaccin es excesi- torno lmite de la personalidad.
va, se aumentar exageradamente el nmero de hospitalizaciones, Cuando el sufrimiento de la depresin se suma al pesimismo y a la
con todos los aspectos negativos que ello conlleva; sin embargo, no desesperanza, reduce al paciente a una posicin en la que el suicidio
reaccionar puede ser un error fatal. Aunque se conocen algunos fac- parece no slo deseable, sino una consecuencia lgica. El nerviosismo
tores de riesgo de intentos de suicidio y de suicidio completado, aumenta el riesgo, que se complica an ms cuando la culpa deman-
como se describe a continuacin, se debe tener en cuenta que slo da el castigo final, y es incluso mayor cuando aparecen ideas deli-
proporcionan la ms burda de las directrices. rantes de culpa. Paradjicamente, la apata y la anergia de una de-
presin grave pueden proteger al paciente: sencillamente, el suicidio
requiere demasiada energa, por lo que el riesgo es mayor cuando el
FACTORES DE RIESGO paciente con depresin se encuentra en su primera fase de mejora y
Al calibrar el riesgo de intento de suicidio o de suicidio consumado ha recuperado la energa, pero no la esperanza o el optimismo.
entre los adultos con ideacin suicida, los factores que hay que tener Los episodios mixtos de mana constituyen un terreno frtil para
en cuenta son la edad, la raza, las ideas religiosas, el sexo, la presencia el suicidio completado, ya que se caracterizan por una disforia y de-
o ausencia de enlaces personales fuertes, la presencia o ausencia de sesperacin intensas combinadas con una cantidad de energa, ms
prdidas recientes significativas, de una enfermedad psiquitrica o que suficiente para actuar con violencia como consecuencia de los
mdica concomitante, los antecedentes de intentos previos, el estado impulsos suicidas.
mental actual del paciente y otros aspectos de su conducta reciente y, Los sujetos alcohlicos bebedores activos o que han dejado de be-
por ltimo, los medios utilizados en el intento. ber hace muy poco forman un grupo en el que se dan muchos suici-
Los pacientes ms jvenes, es decir, los menores de 45 aos, tie- dios, especialmente cuando hay una depresin concomitante. La de-
nen ms probabilidades de poner en prctica un intento que los ma- sesperacin, la autocompasin y el rencor feroz que sufre la mayora
yores, especialmente por encima de los 60 aos, que tienen ms pro- de estos bebedores son un terreno frtil para la autodestruccin.
babilidades de consumar el suicidio. La presencia de esquizofrenia aumenta el riesgo y, al contrario de
Por otra parte, los sujetos de raza negra, al menos en Estados Uni- lo que sucede con la mayora de las enfermedades, es mayor entre los
dos, tienen ms probabilidades de intentarlo, al contrario que los de pacientes relativamente jvenes, cuya enfermedad se encuentra al
raza blanca, que cuentan con ms probabilidades de tener xito; sin comienzo de su evolucin, que entre los sujetos ms mayores y que
embargo, los indios americanos poseen una tasa an mayor. ya estn quemados. Una buena educacin y una elevada ambicin
Algunas confesiones religiosas, como el catolicismo o el judas- tambin aumentan el riesgo en la esquizofrenia, ya que la incapaci-
mo, prohben expresamente el suicidio, por lo que el suicidio consu- dad absoluta de no poder vivir a la altura de sus objetivos crea una
mado es ms improbable; por el contrario, en la mayora de las con- sensacin estril de desesperanza en el paciente con esquizofrenia.
fesiones protestantes no existe este tipo de fuerte prohibicin y no Tambin participan las alucinaciones auditivas, que ordenan a estos
constituyen un freno tan influyente. Evidentemente, el efecto mitiga- sujetos que se suiciden; sin embargo, quiz no sean tan importantes
dor del catolicismo y del judasmo depender de la profundidad de como se pensaba.
las creencias del paciente, y la influencia sobre el riesgo de suicidio El trastorno lmite de la personalidad constituye un factor muy
consumado no existe en los que no poseen una fe fuerte o son cre- importante para el comportamiento suicida (contndose en las his-
yentes no practicantes. torias de algunos pacientes, literalmente, docenas de ingresos por in-
Las mujeres tienen ms probabilidades de hacer un intento de tentos de suicidio), y una minora no insignificante, quiz del 5%,
suicidio y los varones, de consumarlo, y este hecho est presente en fallece por sus propias manos.
todas las edades. Adems de estas enfermedades psiquitricas, existen algunas
La presencia de enlaces personales fuertes de amistad o de cario enfermedades mdicas que se asocian habitualmente a un padeci-
impide el intento, mientras que aquellos que viven aislados o estn miento de larga evolucin y a un pronstico funesto que tambin
alejados de las personas a las que una vez estuvieron unidos tienen el aumentan el riesgo de suicidio completado. Entre ellos, hay que
riesgo ms alto de suicidio completado. mencionar especialmente el cncer, la insuficiencia renal crnica
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Captulo 153 Comportamiento suicida 277
con hemodilisis, el SIDA, la esclerosis mltiple y la enfermedad de con su marido e hijos, y que haba acudido a la consulta ante la insis-
Huntington. Adems, y por razones que no estn claras, la epilep- tencia de sus amigos. La historia revel que en los ltimos tres meses
sia caracterizada por crisis parciales complejas, tambin aumenta el se haba deprimido con una cierta prdida de sueo, dificultad de
riesgo de muerte por suicidio. concentracin, cansancio y un sentimiento global de que la vida ya no
Los antecedentes de intento de suicidio tambin aumentan el era tan agradable como antes, a pesar de que no haba sufrido ningu-
riesgo de suicidio completado; sin embargo, esta afirmacin es cier- na prdida recientemente y de que su estado de salud era, por lo de-
ta slo si el intento previo se produjo dentro de un perodo de tiem- ms, bueno. Aunque nunca haba pensado en el suicidio, y nunca lo
po especfico: inicialmente, el riesgo es bajo durante el perodo in- haba intentado, se encontr a veces pensando sobre el suicidio desde
mediatamente posterior al intento; en los 1-2 aos siguientes se que empez la depresin, y se lo haba comentado a sus mejores ami-
mantiene ms alto y, despus, tiende a caer. El riesgo de los pacientes gos, quienes la animaron rpidamente a buscar ayuda. Durante la en-
cuyos intentos tuvieron lugar hace 2 o ms aos no es mucho mayor trevista, la paciente, aunque deprimida, todava tena la esperanza de
que entre los sujetos que nunca lo han intentado. que las cosas podran mejorar; cuando se le pregunt si realmente ha-
El estado mental actual y algunos otros aspectos del comporta- ba pensado en cmo matarse, confes que se haba imaginado to-
miento reciente del paciente tambin pueden ayudar a calibrar los mando algunas pastillas para dormir de venta sin receta, tumbndose
riesgos. Un sentido incorregible de desesperanza causa el mayor ries- a continuacin al lado de su marido dormido y esperando a que las
go para el paciente, y, al contrario, un guio de esperanza, no impor- pastillas hicieran efecto. En este caso, el riesgo de suicidio completado
ta su tamao, puede hacer que el paciente soporte el sufrimiento. Los es bajo y resulta razonable tratar a esta paciente de forma ambulatoria.
sujetos que regalan sus pertenencias, que acaban su testamento o que Ciertamente, la mayora de los casos no coinciden con estos ex-
establecen otras disposiciones similares pueden estar indicando que la tremos y, con respecto a la inmensa mayora, que se encuentra en la
idea se est completando. Cuando el paciente muestra un estado de zona gris de evaluacin de riesgo, estimar el riesgo es difcil y provo-
nimo brillante de forma brusca e inesperada podemos estar ante ca ansiedad. Frente a este problema clnico de difcil solucin, mu-
otra seal de que el paciente deprimido est decidido a suicidarse chos mdicos quisieran aplicar un algoritmo o un programa infor-
como una forma de escape. A veces, tras tomar la decisin que les mtico que les ayudara a estimar el riesgo. Por desgracia, y a pesar de
dar el alivio final, muchos sujetos aparecen joviales cuando prepa- que a veces se dice lo contrario, ninguno de estos mtodos es fiable y,
ran su muerte. por tanto, hay que confiar en el criterio clnico, por muy inadecuado
Los medios utilizados para el suicidio tambin influyen en el ries- que pueda ser.
go de xito. Un paciente que planea usar un mtodo normalmente Es comprensible que los mdicos tambin confen en que los an-
letal en una situacin difcil de descubrir y de rescatar tiene un ries- lisis de laboratorio les ayuden y, aunque ciertamente ahora no existe
go de muerte mayor que quien utiliza un mtodo relativamente ino- ninguna prueba preparada para uso clnico, se espera que haya un
cuo y que planea su muerte en circunstancias que, a veces, prctica- estudio fiable en el futuro. Existen datos que apoyan la existencia de
mente garantizan que le descubrirn y rescatarn a tiempo. Por un trastorno importante de la funcin serotoninrgica entre quienes
ejemplo, los pacientes que piensan en colgarse en bosques poco fre- cometen suicidio. En estos sujetos, las concentraciones de 5-HIAA,
cuentados tienen un riesgo mayor que los que piensan en una sobre- un metabolito de la serotonina, estn disminuidas en el LCR, mien-
dosis de pastillas para dormir de venta sin receta, tumbados en su tras que el nmero de receptores 5-HT2A en las plaquetas, que sirve
cama y con su pareja. Sin embargo, habra que preguntar al paciente como modelo para el estudio neuronal, est aumentado. Aunque no
qu esperaba del mtodo elegido, ya que algunos pueden infraesti- es prctico obtener una muestra de LCR con el fin de estimar el ries-
mar o sobreestimar la letalidad. Por ejemplo, muchas personas creen go de suicidio, la obtencin de plaquetas es algo rutinario y s puede
que la fluoxetina es tan letal como un antidepresivo tricclico y, al pensarse que medir su densidad de receptores 5-HT2A sea otro m-
contrario, otras pueden no ser conscientes de la alta mortalidad que todo til para estimar el riesgo de suicidio.
conlleva la ingestin de paracetamol.
No es sencillo utilizar estos factores de riesgo para calibrar el riesgo
de un intento de suicidio o de un suicidio consumado. Aunque se pue- TRATAMIENTO
den establecer algunos criterios razonablemente ciertos cuando los Si se estima que el riesgo de suicidio es relativamente bajo, puede
pacientes estn en los extremos del riesgo, existe una enorme rea procederse al tratamiento ambulatorio. La prescripcin de cualquier
gris en la que, por desgracia, quedan incluidos la mayora de los pa- frmaco potencialmente letal debe restringirse a las cantidades no
cientes con ideacin suicida. Sin embargo, para no desesperarse a la letales y el mdico debe vigilar cualquier signo de que el paciente est
hora de estimar los riesgos, hay que valorar dos ejemplos extremos. almacenando las pastillas. En este sentido, si est indicada la admi-
En primer lugar, pensemos en un varn de 68 aos de edad, de raza nistracin de un antidepresivo, se debe pensar en uno de baja letali-
blanca y religin protestante, que es referido por el mdico internista dad en caso de sobredosis, por ejemplo en un ISRS. Las armas de
despus de que le dijera que estaba pensando en suicidarse. El estudio fuego deben eliminarse o entregarse a otras personas para mantener
de los antecedentes revel que el paciente no tena hijos ni amigos cer- la seguridad, se programarn sesiones ambulatorias frecuentes con
canos y que su mujer haba fallecido haca ocho meses y, como conse- el paciente y se le darn instrucciones para que llame si piensa que
cuencia, haba tenido una depresin, haba perdido peso, sueo, vitali- no puede controlarse. Si el riesgo es alto, el paciente deber ser ingre-
dad y cualquier capacidad de disfrutar de las cosas; cuatro meses antes sado, preferiblemente en una unidad cerrada; puede requerirse, in-
de visitar a su mdico se haba tomado una sobredosis de codena. En- cluso, el internamiento involuntario. Se buscar minuciosamente en
tre sus antecedentes destacaba un cncer de pulmn, actualmente en el entorno de los pacientes cualquier signo de destruccin, como pl-
remisin con quimioterapia continuada. Durante la entrevista, el pa- doras, cuchillos, cuerdas, etc. Se necesita una observacin directa
ciente refiri que haba perdido toda esperanza de que las cosas mejo- frecuente y, en algunos casos, incluso, continuada. Tambin se toma-
rasen y que en realidad se senta algo mejor desde que haba decidido rn medidas para evitar el almacenamiento de pastillas: hasta la en-
suicidarse y haba formalizado su testamento; haba comprado una fermera ms experimentada puede no detectar el almacenamiento
pistola y pensaba conducir hasta un lugar desierto, para despus dis- en las mejillas, si el paciente es listo y posee la determinacin sufi-
pararse en la cabeza. Claramente, este tipo de paciente es de muy alto ciente. En esta situacin, es preferible administrar concentrados o
riesgo y debe ser hospitalizado inmediatamente. suspensiones lquidas y no comprimidos.
En el otro extremo de riesgo nos encontramos a una mujer de Por ltimo, los problemas psiquitricos y mdicos concomitantes
25 aos de edad, de raza negra, casada y catlica practicante, que viva deben recibir un tratamiento intensivo y, a este respecto, vale la pena
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278 Seccin XVI Comportamiento suicida y violento
mencionar que el litio, en los pacientes que padecen trastorno bipolar, Meltzer HY, Alphs L, Green AI, et al. Clozapine treatment for suicidality in
reduce en gran medida el riesgo de intento de suicidio a largo plazo y schizophrenia. Archives of General Psychiatry 2003;60:82-91.
que la clozapina reduce dicho riesgo entre los casos de esquizofrenia. Michel K. Suicide risk factors: a comparison of suicide attempters with
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Captulo 154 Comportamiento violento 279
Es posible que los pacientes con un dficit cognitivo significativo,

TRATAMIENTO
como sucede durante el delirium, en la demencia o en el retraso
mental, no entiendan su situacin actual y no puedan autocontro- Cuando la violencia parece inminente, se pueden plantear varias in-
larse, siendo propensos al nerviosismo o a la agresin. Los pacientes tervenciones, como hablar con el paciente, los medicamentos o la
con delirium, en especial los que tienen un delirium agitado, pue- contencin mecnica (con o sin correas).
den, en su confusin, malinterpretar los esfuerzos del personal de Lo primero es intentar un abordaje verbal, a menos que el pacien-
enfermera como algo peligroso y utilizar la agresin como un meca- te ya haya explotado o que se encuentre al lmite, y siempre que,
nismo de defensa. Asimismo, los pacientes demenciados pueden ma- desde luego, el paciente todava sea capaz de participar en una con-
linterpretar desastrosamente los esfuerzos de los dems y volverse versacin: la psicosis, los defectos cognitivos y algunas intoxicaciones
irritables e irascibles cuando, a causa de su demencia, no pueden pueden hacer que cualquier intento de intervencin verbal sea ftil.
adaptarse a situaciones tales como encontrarse cosas en casa o en En caso de los sujetos que todava conservan ms o menos el control,
una tienda, que solan constituir una rutina. Los pacientes con retra- la entrevista con un mdico que se muestre tranquilo en su voz, en su
so mental pueden luchar con sus cuidadores cuando les nieguen el actitud y en su postura, y que pueda hablar con el paciente sin ansie-
alimento o las distracciones que desean, con una fuerza acorde a su dad, autoritarismo o altivez, puede conseguir unos beneficios espec-
edad fsica. taculares. La ubicacin de este tipo de entrevista vara con la situacin
El cambio de personalidad, especialmente del tipo que afecta al del paciente. Aquellos que aparentan conservar un control relativa-
lbulo frontal, se caracteriza por la desinhibicin, en la cual, al demente bueno pueden acudir a la consulta, con la puerta cerrada,
saparecer el autocontrol, los pacientes hacen lo que les place y cogen mientras que la puerta debe quedarse abierta con los pacientes que
lo que desean, y se vuelven agresivos con aquellos que se ponen en su estn ms cerca de perderse, y se pensar en disponer de personal
camino. de seguridad en la entrada, pero sin que sea visto. Independientemen-
Algunas intoxicaciones se asocian a violencia. El bebedor me- te de si la puerta est cerrada o abierta, la zona de entrevista debe es-
dio es un hallazgo frecuente en la sala de urgencias y los pacientes tar libre de armas potenciales, como tijeras, y el mdico debe quitarse
intoxicados con fenciclidina pueden irrumpir impredeciblemente la corbata, el collar o los pendientes; adems, es preferible que tanto el
con una violencia desmedida. La intoxicacin por estimulantes, por mdico como el paciente estn sentados y que ambos tengan acceso
ejemplo con cocana, puede causar ideas delirantes de persecucin libre a la puerta. Si no hay una consulta disponible y se hace necesario
que, a su vez, induce ataques contra los supuestos perseguidores. hablar con el paciente en un lugar pblico, se intentar siempre que la
La abstinencia de algunas sustancias, principalmente herona y entrevista se celebre en el lugar ms apartado posible, lejos de la vista
cocana, se asocia a una ansiedad tan importante, que los pacientes de los dems, para evitar poner al paciente en una situacin en la que
pueden matar para conseguir su siguiente dosis. sea necesaria la violencia para salvar la cara.
El trastorno explosivo intermitente se manifiesta por paroxismos Los medicamentos tiles para enfrentarse a la violencia son los
de un enfado explosivo y destructor que pueden aparecer espont- antipsicticos y las benzodiazepinas, como se describe en el captulo
neamente o en respuesta a provocaciones triviales. que aborda el tratamiento farmacolgico rpido del nerviosismo.
Por ltimo, la violencia se puede asociar a crisis parciales comple- El aislamiento, con o sin contencin mecnica, puede ser necesa-
jas. La mayora del tiempo, esta violencia slo se ve despus de la cri- rio cuando los pacientes han perdido el control. En algunos casos el
sis y slo cuando el personal intenta dominar al paciente confuso. aislamiento es eficaz por s solo, con la disminucin consiguiente de
Muy raramente, la violencia directa espontnea aparece durante la pro- los estmulos; en otros casos, se necesitan adems las correas. No hay
pia crisis: durante muchos aos se dud de la existencia de tales episo- que avergonzarse de su uso; a pesar de la moda actual de no utilizar-
dios, pero hay informes de casos bien documentados de violencia ictal las, pueden salvar vidas, especialmente en caso de mana, psicosis o
con vdeo-EEG. delirium.
Los antecedentes de comportamiento violento pueden ser tiles, Si el paciente no est hospitalizado an, se har en este momento,
especialmente si la situacin actual refleja alguna del pasado en la a menos que se espere que la causa subyacente de la violencia, por
que el paciente se comport de modo violento. Otra variable histri- ejemplo una intoxicacin etlica, se vaya a resolver en menos de un
ca que se debe tener en cuenta es si el paciente ha sido alguna vez da; en tales casos se puede administrar el tratamiento en la sala de
cruel con los animales: por motivos que an se desconocen, los pa- urgencias.
cientes que han torturado gatos o perros cuando eran nios son es- Una vez que haya pasado la amenaza de la violencia inminente, es
pecialmente propensos a comportarse con violencia cuando llegan a fundamental garantizar que el trastorno subyacente se trate con ra-
adultos. pidez, segn se describe en los captulos respectivos. Adems de
Por ltimo, y ms importante, hay que ocuparse del estado men- cualquier tratamiento disponible especfico para su trastorno, tam-
tal del paciente en el momento presente. La hostilidad, irritabilidad y bin se prestar atencin a cada uno de los distintos medicamentos
el nerviosismo progresivo son advertencias importantes de la tor- capaces de reducir la violencia impulsiva, a menudo en varias cate-
menta, y la probabilidad de violencia es muy alta cuando estos pa- goras diagnsticas. Valproato, litio y carbamazepina son eficaces y se
cientes encuentran un objetivo y tienen un arma a mano, tanto si es pueden usar igual que en el tratamiento de la mana. Propranolol, a
un cuchillo como una pistola, un fragmento de un mueble o, simple- menudo en dosis altas (si se tolera, hasta 240 a 640 mg al da), o na-
mente, los puos cerrados. De hecho, la intervencin debe ser rpida dolol (120 mg/da) reducen eficazmente la violencia de la esquizo-
cuando una enfermera con experiencia informa de que un paciente frenia y de la demencia, y risperidona en dosis bajas (p. ej., 0,5 a 2 mg
est a punto de descontrolarse. al da) tambin puede reducir la agresin asociada a la demencia.
Para aplicar estos factores de riesgo puede no hacer falta contar Por ltimo, si se sabe quin es la presunta vctima, existe en Esta-
con el criterio clnico. Algunos casos estn claros: por ejemplo, un dos Unidos la obligacin legal para el mdico de informar a la perso-
varn joven con esquizofrenia paranoide que se hubiera atrinchera- na, a la polica en cuya jurisdiccin resida el paciente y a la polica en
do en una esquina y que amenazara, cada vez ms enfadado, con ma- cuya jurisdiccin viva la presunta vctima.
tar a cualquiera que se acerque, es alguien que requiere una interven-
cin inmediata. Sin embargo, en la mayora de los casos, el cuadro
no es tan evidente; por ejemplo, muchos borrachos medios se cal- BIBLIOGRAFA
marn sencillamente si se les deja solos, quiz en una habitacin Elliott FA. Violence. The neurologic contribution: an overview. Archives of
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SECCIN XVI I
DELIRIUM, DEMENCIA Y OTROS SNDROMES
SECUNDARIOS
155 Delirium
(DSM-IV-TR #293.0)
El delirium es un sndrome que tiene muchas causas y que se carac- El habla puede ser circunstancial, tangencial o incoherente. Aun-
teriza por confusin y prdida de memoria a corto plazo. Este sn- que no siempre, la carfologa es un signo clsico, el paciente intenta
drome se denomina con varios sinnimos que tienden a resaltar los reiteradamente y sin ton ni son coger las sbanas o las ropas de la
diferentes aspectos del cuadro clnico: encefalopata, sndrome cere- cama. Puede haber inversin del sueo.
bral orgnico agudo, estado confusional agudo y, menos usado, psi- Cuando se realiza un estudio formal del estado mental, adems
cosis txica aguda. de la confusin se encuentra un cierto grado de desorientacin en
En la mayora de los casos, el delirium se presenta como un con- tiempo o espacio, as como la incapacidad de recordar las tres pala-
tinuo entre el estado de alerta y el estupor. Las enfermedades que bras despus de 5 minutos y un descenso de la capacidad de concen-
causan delirium lo hacen comprometiendo, globalmente, la funcio- tracin, medida por el estudio de la retencin numrica.
nalidad cerebral, y cuando la enfermedad es suficientemente intensa El comportamiento global del paciente con delirium puede tender
y el compromiso es suficientemente grande, aparecen estupor y, fi- tanto al nerviosismo como a la quietud. Los pacientes con un deli-
nalmente, coma. rium sobreactivo o ruidoso no son capaces de quedarse en la cama;
Como sera de esperar, la prevalencia del delirium es la ms alta pueden subirse por los barrotes de la cama, sacarse las vas intraveno-
entre aquellos que tienen ms probabilidades de padecer una o ms sas e intentar escapar por la ventana. Quienes tienen ideas delirantes
enfermedades capaces de causar un compromiso global de la funcin de persecucin pueden rechazar cualquier cuidado e, incluso, llegar a
cerebral de este tipo. Por tanto, la prevalencia entre los pacientes que atacar a los que intentan atenderles. Las alucinaciones aterradoras de-
acuden a una sala de medicina y ciruga vara entre el 10 y el 30%, jan en ocasiones al paciente aterrado y gritando de miedo.
pero en los pacientes ancianos ingresados aumenta hasta el 40%. Por otro lado, los pacientes con un delirium tranquilo o poco
activo no llaman la atencin clnica. Pueden tumbarse apticos y re-
signados, y hacen cualquier cosa que se les diga. Sin embargo, no
INICIO perciben qu es lo que pasa alrededor o por qu estn ah.
El delirium puede presentarse a cualquier edad, pero tiende a ser Habitualmente, aunque no siempre, los sntomas de delirium
ms frecuente entre la tercera edad y en los sujetos ms jvenes. El tienden a fluctuar en el tiempo. Es frecuente ver un ocaso cuando
inicio suele ser relativamente agudo, pero en algunos casos puede empeora la confusin del paciente al llegar la noche. En algunos ca-
verse un inicio subagudo que dura das o semanas. sos, especialmente por la maana, se observa un intervalo lcido
durante el cual aparentan estar despejados y alerta. Estos intervalos
de lucidez matutina pueden inducir un diagnstico errneo cuando
CARACTERSTICAS CLNICAS los mdicos hacen su ronda de la maana.
El sello distintivo del delirium es la confusin o, como tambin se la Cuando se recuperan del delirium, los pacientes tienen, como
conoce, el enturbiamiento sensorial. Los pacientes aparecen atur- mucho, un recuerdo parcial de la experiencia.
didos y confusos con su entorno, tienen dificultades para percibir
correctamente aquello que les rodea y puede ser difcil llamar y man-
tener su atencin, ya que tienden a desviarse. La memoria a corto CURSO CLNICO
plazo es mala y se suele retener brevemente lo que sucedi slo mi- La evolucin del delirium est determinada por la evolucin de la en-
nutos antes; la desorientacin sobre el momento y el lugar es una ca- fermedad subyacente y por la eficacia de cualquier tratamiento que se
racterstica que acompaa frecuentemente. haya administrado para esa enfermedad. En algunos casos, la recupera-
Puede haber ideas delirantes e ilusiones o alucinaciones: las grie- cin es rpida y completa, como sucede, por ejemplo, en el delirium de
tas del techo parecen estar vivas y se mueven, el timbre del telfono la hipoglucemia, que se corrige rpidamente con una infusin de glu-
es una alarma de incendios. Las alucinaciones tienden a ser visuales: cosa. En otros casos, el delirium remite para dejar al paciente con una
la familia se rene en torno a la cama, los animales escarban bajo las demencia. Por ejemplo, un gran infarto cerebral isqumico con un ede-
sbanas, un ngel ronda fuera de la ventana. Tambin pueden or soma circundante prominente puede provocar un delirium que remite
nidos o susurros amortiguados: una voz puede anunciar la muerte despus, a medida que se resuelve el edema, slo para dejar al paciente
del paciente o su ejecucin inminente. Las ideas delirantes pueden con una demencia relacionada con la prdida del tejido cerebral.
ser de tipo persecutorio y raramente son sistematizadas: la jeringui- En algunas enfermedades se encuentran pacientes que padecen
lla est llena de veneno, el hospital es una prisin elaborada, el mdi- una demencia crnica con episodios de delirium superpuestos. La
co slo desea experimentar con el paciente, etc. esclerosis mltiple es un ejemplo. En este caso, una gran cantidad de
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282 Seccin XVII Delirium, demencia y otros sndromes secundarios
plaquetas antiguas maduras es capaz de dejar al paciente demencia- TABLA 155-1. Causas de delirium
do; sin embargo, a medida que aparecen nuevas reas de inflamacin
puede mostrarse el delirium, que se resuelve a medida que remite la Intoxicacin por sustancias Envenenamiento por metales
Cannabis pesados
inflamacin.
Fenciclidina Plomo
Inhalantes Talio
Estimulantes (incluida la cocana) Arsnico
COMPLICACIONES Metanol
Con un delirium tranquilo, los pacientes puede que no lleguen a Defecto de vitaminas
Abstinencia de sustancias Encefalopata de Wernicke
tener ninguna complicacin. Por el contrario, aquellos que padecen
Alcohol (delirium tremens) (tiamina)
un delirium nervioso, ruidoso, por lo general no desean colabo- Sedantes-hipnticos Pelagra (niacina)
rar en su tratamiento; se pueden negar a tomar los medicamentos,
extubarse prematuramente o caerse y lesionarse a s mismos inten- Inducida por medicamentos Enfermedades infecciosas que
Anticolinrgicos afectan directamente al sistema
tando huir. nervioso central
Sndrome serotoninrgico
Sndrome maligno por Neurosfilis
neurolpticos Tuberculosis
ETIOLOGA Litio Encefalitis subaguda por
Como se ha comentado anteriormente, el delirium procede de un Levodopa sarampin
trastorno global de la funcionalidad cerebral que puede derivar de Bromocriptina Mononucleosis infecciosa
Amantadina Parotiditis
una causa global verdadera, por ejemplo, cuando la hipoglucemia Baclofeno Meningoencefalitis vrica aguda
priva a cada neurona de su aporte de glucosa necesario. Por otro Prednisona Zster
lado, a veces, una lesin localizada puede ejercer efectos a distan- Digoxina Encefalitis por herpes simple
cia, con lo que se provoca el compromiso global. Un ejemplo sera Cimetidina VIH
Teofilina Encefalopata por citomegalovirus
una lesin de masa que provoca una hernia, o quiz una lesin estra- Betabloqueantes Micosis
tgicamente situada en una estructura que, a su vez, tiene conexio- Isoniazida Toxoplasmosis
nes globales, por ejemplo, un infarto del tlamo. En la tabla 155-1
se mencionan las principales causas de delirium; casi todas ellas se Crisis Problemas metablicos
comentan con ms detalle en sus captulos respectivos. Crisis parciales complejas Deshidratacin
Crisis de pequeo mal Hiperglucemia
Cuando, despus de obtener una historia y una exploracin fsica Estado postictal (despus de crisis Hipoglucemia
minuciosas, el origen del delirium no sea evidente, se deben elimi- parciales complejas Hipernatremia
nar algunas otras causas ms frecuentes con las pruebas siguientes: o de gran mal) Hiponatremia
RSC, sodio, potasio, calcio, glucosa, NUS, creatinina, bilirrubina, Hipopotasemia
Enfermedades heredodegenerativas Hipermagnesemia
amonaco y enzimas hepticas. Tambin se solicitar un despistaje Demencia difusa con cuerpos de Hipomagnesemia
de drogas ilcitas en orina en casos seleccionados. Si tampoco aclaran Lewy Hipercalcemia
nada, o si se sospecha una lesin de masa, se debe solicitar una TC o, Enfermedad de Alzheimer Hipocalcemia
preferiblemente, una RM de la cabeza. En general, no se necesita un (terminal) Uremia
EEG, a menos que se sospeche un estado epilptico parcial complejo. Sndrome de dilisis
Problemas vasculares desequilibrada
La gasometra arterial se solicitar siempre que se sospeche una in- Demencia multiinfarto Encefalopata heptica
suficiencia respiratoria. Infartos extensos o de localizacin Porfiria heptica
Cualquier delirium puede tener varias causas. Los ejemplos ms estratgica (p. ej., talmica) Insuficiencia respiratoria
frecuentes son el delirium alcohlico, con una combinacin de deli- Demencia lacunar
Enfermedad de Binswanger Otras
rium tremens y encefalopata de Wernicke, y el delirium postopera- Poliarteritis nodosa Fiebre alta
torio. Esta ltima entidad se observa en una minora importante de Arteritis craneal Hipotensin importante (p.
pacientes en el postoperatorio y, en general, est relacionada con va- Angitis granulomatosa ej., como en el shock o cuando
rios factores, como los medicamentos (en particular, los que tienen Encefalopata hipertensiva hay un descenso importante
un efecto anticolinrgico), los trastornos metablicos, la hipoxia, el Sndrome de Behet del gasto cardaco debido a una
insuficiencia cardaca
descenso de la perfusin cerebral por isquemia miocrdica y varios Trastornos de mecanismo inmune congestiva, a un infarto o a una
procesos infecciosos. Adems, algunos fenmenos, aunque inocuos Encefalitis lmbica arritmia)
en los sujetos sanos y jvenes, pueden producir delirium en la terce- Lupus eritematoso sistmico Anemia importante
ra edad o en personas que tienen otras enfermedades; por ejemplo, Encefalopata de Hashimoto Procesos infecciosos que no
afectan directamente al sistema
el dextrometorfano, ingerido con impunidad por los adultos, puede Lesiones cerebrales nervioso central (p. ej., sepsis,
provocar una confusin considerable en los ancianos. Se debe sospe- Envenenamiento por monxido de neumona o, en la tercera edad,
char cuando existe una correlacin temporal entre el inicio de la ad- carbono incluso infecciones triviales,
ministracin o el incremento de la dosis de un frmaco y la apari- Hematoma subdural como la infeccin de vas
cin del delirium. Encefalopata diferida por radiacin urinarias)
Encefalopata diferida postanxica Coagulacin intravascular
diseminada
Lesiones de masa e hidrocefalia Prpura trombtica
DIAGNSTICO DIFERENCIAL Tumor cerebral trombocitopnica
La demencia se distingue del delirium por la ausencia de confusin. Absceso cerebral Corea de Sydenham
Hidrocefalia aguda Corea del embarazo
En el clmax de un episodio de mana (p. ej., en una mana de
tipo III), los pacientes pueden estar confusos y desorientados, aun- Problemas endocrinolgicos
que estos sntomas constituyen un componente natural de la mana Sndrome de Cushing
y no indican un sndrome independiente. Igual puede decirse de los Insuficiencia adrenocortical
pacientes que tienen una esquizofrenia catatnica con estupor, o Hipertiroidismo (tormenta tiroidea)
cuando existe una esquizofrenia indiferenciada en medio de una
exacerbacin intensa.
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Captulo 156 Demencia 283
do paulatinamente en dos o tres das y, despus, interrumpirse. En el

TRATAMIENTO
tratamiento del delirium tambin se usan antipsicticos de segunda
Junto al tratamiento sintomtico que se debe buscar siempre, como generacin, como risperidona, olanzapina, quetiapina y ziprasidona, y
se expone a continuacin, es esencial descubrir la causa del delirium han tenido xito en algunos casos. Si se usa risperidona, la relacin en-
y tratarla. tre su dosis oral y la dosis oral de haloperidol es, ms o menos, de 1:4.
Se har todo lo posible para que los pacientes se mantengan en Lorazepam y otras benzodiazepinas no tienen cabida en el trata-
contacto con el entorno. Se dejarn a la vista relojes y calendarios, al miento del delirium, con la importante excepcin de la abstinencia
igual que fotos familiares. No hay que exagerar la importancia que al alcohol o a sedantes-hipnticos. No obstante, pueden usarse dosis
tiene la existencia de una ventana en la habitacin. Por la noche, la bajas de lorazepam (p. ej., 0,5-1,0 mg) por la noche para favorecer el
habitacin estar tranquila y con los barrotes de la cama subidos; se sueo.
dejar a mano el timbre y habr una luz encendida. En algunos casos A veces son necesarias las visitas de enfermera programadas;
puede ser til que los cuidadores o los familiares efecten rondas adems, algunos casos requieren el uso de correas, blandas o de cue-
programadas (suponiendo que no haya un conflicto importante ro, y no se dudar en solicitarlas cuando el comportamiento deliran-
dentro de la familia). Se esperar a que se haga de da para realizar te del paciente sea peligroso.
los procedimientos de enfermera que se puedan retrasar.
En el caso de pacientes con un delirium tranquilo, puede ser su-
BIBLIOGRAFA
ficiente con aplicar las medidas sintomticas siguientes, aunque, a
menudo, es necesario aplicar otras medidas en el paciente nervioso y Breitbart W, Marotta R, Platt MM, et al. A double-blind trial of haloperidol,
ruidoso. Los antipsicticos constituyen el pilar del tratamiento far- chlorpromazine, and lorazepam in the treatment of delirium in
macolgico del delirium, aunque cabe mencionar que slo existe un hospitalized AIDS patients. The American Journal of Psychiatry
estudio doble ciego sobre su uso en este caso; en ese estudio, efectua- 1996;153:231-237.
do con pacientes hospitalizados con SIDA, tanto el haloperidol como Lipowski ZJ. Transient cognitive disorders (delirium, acute confusional sta-
la clorpromazina fueron ms eficaces que el placebo. Entre ambos tes) in the elderly. The American Journal of Psychiatry 1983;140: 1426-
frmacos, la clorpromazina no es de uso frecuente, mientras que el 1436.
haloperidol se ha convertido en un estndar, que se administra en Lipowski ZJ. Delirium (acute confusional state). The Journal of American
Medical Association 1987;258:1789-1792.
una dosis que oscila entre los 0,5 y los 5 mg intramuscular, o entre 1 y
Lipowski ZJ. Delirium in the elderly patient. The New England Journal of
10 mg va oral, repitindose la administracin cada hora si es por va Medicine 1989;320:578-582.
intramuscular o cada dos horas si es por va oral, y cuyas dosis sucesi- Meagher DJ, OHanlon D, OMahony E, et al. Relationship between
vas se ajustarn segn la respuesta. El tratamiento contina hasta que symptoms and motoric subtype of delirium. The Journal of Neuropsy-
el paciente sea manejable y est fuera de peligro, hasta que aparezcan chiatry and Clinical Neurosciences 2000;12:51-56.
efectos secundarios limitantes o hasta que se alcance la dosis mxima Roche V. Southwestern Internal Medicine Conference. Etiology and
de 50 mg. Una vez que el tratamiento agudo ha sido eficaz, la medica- management of delirium. The American Journal of the Medical Sciences
cin puede continuar con dosis diarias regulares equivalentes a las 2003;325:20-30.
tres cuartas partes de la dosis total necesaria durante el tratamiento Trzepacz PT. The neuropathogenesis of delirium: a need to focus our rese-
agudo, ajustndose segn necesidades si aparecen sntomas sobrea- arch. Psychosomatics 1994;35:374-391.
adidos significativos. Cuando se haya resuelto la causa subyacente Winawer N. Postoperative delirium. The Medical Clinics of North America
del delirium, la dosis del frmaco antipsictico puede ir disminuyen- 2001;85:1229-1239.
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dos, pisadas o sirenas. Una idea delirante frecuente consiste en creer

que alguien le ha robado; lo normal es que el paciente haya dejado
La prdida de la memoria a corto plazo se puede manifestar de varias algo por ah y luego no sea capaz de encontrarlo, acusando a los dems
formas. Los pacientes olvidan dnde dejaron las llaves y descuidan el de haberlo robado. Otra idea delirante frecuente consiste en los ce-
apagar el gas o el cerrar las puertas por la noche. Las deficiencias de la los, por los cuales se acusa al cnyuge de tener una aventura. Por l-
memoria a largo plazo, que siempre son menos importantes que las timo, existe el sndrome del husped fantasma, en el cual el pa-
prdidas de memoria a corto plazo, pueden ser evidentes cuando los ciente cree que hay alguien escondido en algn sitio, quiz en el ti-
pacientes no pueden encontrar el camino de vuelta a casa u olvidan co o en el stano.
dnde viven sus hijos mayores. La memoria a corto plazo se estudia Tambin pueden aparecer o no otros signos y sntomas, como la
formalmente pidiendo a los pacientes que recuerden tres objetos no apraxia, la agnosia y la afasia, dependiendo de la causa subyacente de
relacionados despus de 5 minutos; la memoria a largo plazo se evala la demencia.
solicitndoles que nombren a los cuatro ltimos presidentes o que re-
cuerden hechos significativos de su propia historia personal lejana,
como cuando fueron a la escuela o cuando fallecieron sus padres. CURSO CLNICO
La deficiencia del pensamiento abstracto se hace evidente cuando La evolucin depende de la causa subyacente y puede ser esttica o pro-
el paciente se enfrenta a una tarea o a una situacin nueva y comple- gresiva. Por ejemplo, la demencia traumtica que aparece despus de
ja. Por ejemplo, un contable jubilado puede no calcular y completar un traumatismo craneal tiende a ser esttica, mantenindose los sn-
debidamente un nuevo formulario de impuestos, o un antiguo cam- tomas a lo largo de aos. Por el contrario, en la enfermedad de Alzhei-
pen de ajedrez es ganado una y otra vez por jugadores de menor ex- mer se presenta una demencia despiadadamente progresiva.
periencia. El pensamiento abstracto puede estudiarse formalmente Aunque, por la evolucin natural de los acontecimientos casi to-
si se pide al paciente que encuentre similitudes entre manzanas y nadas las demencias sean crnicas, el tratamiento puede conseguir una
ranjas o entre lpices y mquinas de escribir. Tambin se les puede remisin en algunos casos, como sucede con el tratamiento del hipo-
pedir que expliquen el significado que para ellos tienen algunos re- tiroidismo o de la hipovitaminosis B12. Por el contrario, la remisin
franes antiguos. Un paciente con demencia no es capaz de encontrar completa es imposible en los casos en los que existe un dao estruc-
la similitud entre el lpiz y la mquina de escribir y da una respuesta tural, como por ejemplo, en un infarto.
concreta al refrn. Por ejemplo, si se le pregunta qu significa no Independientemente de si la evolucin es esttica o progresiva,
llores sobre la leche vertida, el paciente con demencia puede contes- los pacientes con demencia son propensos a desarrollar delirium
tar bueno, ya est vertida. cuando hay enfermedades asociadas. Las infecciones de vas urina-
La prdida de la capacidad de clculo se hace evidente cuando el rias, las crisis de bronquitis y la deshidratacin leve aumentan ahora
paciente recoge el cambio o cuando no puede cuadrar un talonario el delirium, cuando antes habran sido superadas sin complicacio-
de cheques. El estudio formal se consigue pidindole que realice una nes. Por tanto, la evolucin de la demencia puede verse salpicada por
suma y una resta sencillas y, si tiene xito, que intente restar de 7 en 7 un delirium recurrente.
desde 100 hacia atrs.
La prdida del buen juicio es lo que primero obliga al sujeto a
buscar atencin mdica. El paciente pierde la sutileza y las situacio- COMPLICACIONES
nes sociales complejas se abordan con una crudeza desacostumbra- Los pacientes deambulan en ocasiones lejos de casa, quiz slo porque
da. Un hombre de Estado puede decirle palabrotas a un colega en lu- se han perdido, pero tambin puede deberse a que la calle est llena de
gar de utilizar un lenguaje ms diplomtico; un jubilado puede gente. Algunos insisten en conducir o en utilizar maquinaria peligrosa
hacerle proposiciones a una adolescente. Se pierden la educacin y la mucho tiempo despus de no ser capaces de hacerlo, y aquellos que
compostura social, o se come desaforadamente, por ejemplo, o se insisten en manejar sus finanzas y sus empresas acaban en bancarrota.
permiten chistes verdes y se sueltan carcajadas demasiado escanda- En los casos ms avanzados, los pacientes son propensos a sufrir
losas en las fiestas. Es frecuente el descuido en el aseo, en la vesti- lceras de decbito, cadas y fracturas, deshidratacin, etc.
menta y en la higiene. Se descuida el afeitado, el maquillaje es capri-
choso y se dejan migas de comida en la pechera.
Adems del declive del raciocinio, a menudo se ve un cambio de ETIOLOGA
personalidad. En algunos casos, los rasgos de personalidad inadap- En el cuadro de la pgina 285 se mencionan algunas de las causas
tada se hacen ms evidentes, el paciente concienzudo puede llegar a ms importantes de demencia; entre ellas, la ms frecuente es la en-
ser muy rgido y cruelmente crtico; un paciente circunspecto puede fermedad de Alzheimer. Otras causas son algunas clases de demen-
volverse desconfiado y en guardia. En otros casos, la personalidad cias vasculares (p. ej., la demencia multiinfarto, la demencia lacunar
puede cambiar por completo, el paciente mojigato es ahora insi- o la enfermedad de Binswanger), la demencia alcohlica, la enferme-
nuante y seductor; un paciente despreocupado puede volverse irrita- dad difusa con cuerpos de Lewy, la enfermedad de Parkinson avan-
ble y exigente. zada, varios tumores, la hidrocefalia normotensa, el hematoma sub-
En cuanto a las deficiencias en la capacidad de abstraccin o de dural y, especialmente entre los adultos ms jvenes, el SIDA. Aun-
clculo, pueden aparecer primero en lo que se conoce como reac- que slo el 10% o menos de todos los casos de demencia se deben a
cin catastrfica, que se ve cuando los pacientes, al enfrentarse a causas totalmente reversibles, se deber buscar diligentemente su
una tarea que siempre haban podido realizar, se dan cuenta de que existencia, con especial atencin a la enfermedad de Wilson, a la en-
esa labor queda ahora fuera de su alcance. Un ejemplo tpico sera el cefalopata de Hashimoto, al lupus eritematoso sistmico, al hemato-
de una cajera de unos grandes almacenes cuando, completamente ma subdural, a algunos tumores (p. ej., meningiomas o gliomas de
incapaz de gestionar las transacciones financieras, se pone muy ner- bajo grado), a la hidrocefalia normotensa, al hiper o al hipotiroidis-
viosa. Estas reacciones catastrficas reflejan la conciencia impuesta mo y a la deficiencia de vitamina B12 o de folato.
que tiene el paciente de sus propias deficiencias. Cuando, despus de obtener una historia detallada y una explora-
Es frecuente la aparicin de alucinaciones y de ideas delirantes. cin fsica minuciosa, la causa no est clara, es prudente solicitar
Las alucinaciones pueden ser visuales o, con menor frecuencia, audi- pruebas diagnsticas de despistaje. Entre los adultos, la inmensa
tivas. Pueden ver a sus familiares fallecidos, o quiz animales o esce- mayora de los casos se identifican con una de las siguientes: RM real-
nas ms complejas. Pueden or msica y voces, o, a veces, slo cruji- zada, ANA, VSG, perfil tiroideo con determinacin de TSH, B12 y fo-
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Captulo 156 Demencia 285
Causas de demencia tenas totales, glucosa, recuento y frmula, VDRL, anticuerpos frente
al VIH, protena bsica de mielina, bandas oligoclonales, concentra-
RELACIONADA CON SUSTANCIAS LESIONES DE MASA
cin de IgG, tincin con tinta china, tincin de gram y de cultivo y
Inhalantes E HIDROCEFALIA
antibiograma habitual; tambin se debe solicitar, simultneamente,
Demencia alcohlica Tumor cerebral glucemia y proteinograma srico. Si procede, se pedirn otros estu-
Intoxicacin por metanol Absceso cerebral dios en LCR (p. ej., PCR de tuberculosis o cultivos de hongos).
Enfermedad de Marchiafava- Hidrocefalia
Bignami Hidrocefalia normotensa
ENFERMEDADES PROBLEMAS En los nios es necesario distinguir el retraso mental de la demencia
HEREDODEGENERATIVAS ENDOCRINOLGICOS por su evolucin. En el retraso mental, el desarrollo cognitivo aumen-
Enfermedad de Alzheimer Hipertiroidismo (con apata) ta slo hasta un punto (como mximo, hasta el sexto grado escolar)
Enfermedad de Pick Hipotiroidismo y despus se aplana, sin ningn descenso. Por el contrario, en la
Enfermedad de Parkinson demencia, la capacidad cognitiva sufre un descenso definitivo. A ve-
Enfermedad difusa con cuerpos de ENVENENAMIENTO ces, como en el sndrome de Down, la misma enfermedad puede
Lewy POR METALES causar tanto retraso mental como demencia.
Enfermedad de Huntington Encefalopata por plomo La mala memoria benigna de la senectud es el trmino que se
Enfermedad de Wilson Demencia por manganeso
aplica a un grado leve de prdida de memoria que forma parte nor-
Parlisis supranuclear progresiva Envenenamiento por talio
mal del envejecimiento. Por desgracia, ante una persona que sufre
Atrofia multisistmica Envenenamiento por arsnico
Distrofia miotnica Envenenamiento por mercurio
una pequea prdida reciente de memoria no se puede decir, pros-
Esclerosis lateral amiotrfica Demencia dialtica pectivamente, si esta prdida de memoria se mantendr en un nivel
Xantomatosis cerebrotendinosa leve o si evolucionar y se unir a otras prdidas cognitivas. Por tan-
Adrenoleucodistrofia DEFECTOS DE VITAMINAS to, slo el seguimiento a largo plazo puede distinguir de forma fiable
Leucodistrofia metacromtica Pelagra entre la mala memoria de la senectud y una demencia gradualmente
Enfermedad de Hallervorden-Spatz Defecto de vitamina B12 progresiva.
Deficiencia de cido flico El delirium se distingue de la demencia, principalmente, por la
PROBLEMAS VASCULARES presencia de confusin. No obstante, a veces, algunas enfermedades
Demencia multiinfarto INFECCIONES Y TRASTORNOS pueden causar delirium y demencia. Un ejemplo frecuente es el de la
Demencia lacunar RELACIONADOS demencia multiinfarto, en la cual cada nuevo infarto crea un deli-
Enfermedad de Binswanger Neurosfilis rium que, a su vez, desaparece gradualmente al mismo tiempo que el
Poliarteritis nodosa Tuberculosis edema perilesional, pero dejando al paciente un paso ms adentro
Arteritis craneal Demencia de Lyme de la demencia. Otro ejemplo importante lo constituye la enferme-
Angitis granulomatosa Enfermedad de Whipple dad difusa con cuerpos de Lewy, en la cual el delirium se presenta
Encefalopata hipertensiva Panencefalitis progresiva por
habitualmente al comienzo de la evolucin de la demencia.
CADASIL rubola
La depresin, especialmente en la tercera edad, puede causar a ve-
Angiopata amiloide cerebral Panencefalitis esclerosante
Granulomatosis de Wegener subaguda
ces una deficiencia cognitiva profunda. Este sndrome de demencia
Encefalitis letrgica de la depresin (o, como tambin se ha denominado, seudode-
ENFERMEDADES DE MECANISMO Enfermedad de mencia) se sospecha por la historia de episodios depresivos, por la
INMUNE Creutzfeldt-Jakob presencia de signos vegetativos tpicos (p. ej., insomnio o prdida
Encefalitis lmbica Demencia por SIDA de peso) y por la tendencia del paciente a rendirse cuando intenta
Esclerosis mltiple Leucoencefalopata multifocal contestar a preguntas difciles para su estado mental. En los casos
Encefalopata de Hashimoto progresiva dudosos puede estar justificado el diagnstico por la respuesta al
Lupus eritematoso sistmico Encefalopata por tratamiento ante un antidepresivo, pero tambin hay que tener en
Sarcoidosis citomegalovirus cuenta que las deficiencias cognitivas de cualquier anciano se pue-
Micosis den deber no slo a la depresin, sino tambin a otro proceso, como
LESIONES CEREBRALES la enfermedad de Alzheimer.
Demencia postanxica Toxoplasmosis La amnesia, como sucede en el sndrome de Korsakoff, puede pa-
Encefalopata postanxica diferida recerse superficialmente a la demencia. Sin embargo, en estos casos
Demencia traumtica PROBLEMAS METABLICOS slo se pierde la memoria, conservndose las aptitudes de abstrac-
Hematoma subdural Hipoglucemia
cin y clculo.
Demencia pugilstica Encefalopata hipocalcmica
Encefalopata diferida por Degeneracin hepatocerebral
radiacin adquirida TRATAMIENTO
La primera tarea consiste en llegar al diagnstico exacto de la enfer-
medad causal, para despus aplicar algn tratamiento especfico, si
existe. Junto a este tratamiento pueden implantarse medidas sinto-
lato (o, para aumentar la sensibilidad, concentraciones de homocis- mticas si fuera necesario.
tena y de cido metilmalnico), calcio, VIH y FTA-ABS (para el estu- Las demandas que se ejercen sobre los pacientes deben reducirse
dio de la neurosfilis no son adecuados ni el RPR ni el VDRL, ya que en la misma proporcin que disminuyen sus capacidades cognitivas.
ambos pueden ser normales en tales casos). Si se sospecha una enfer- Es necesario retirarles las armas y, finalmente, los pacientes tendrn
medad de Wilson se determinarn las concentraciones de cobre y de que entregar las llaves del coche, las tarjetas de crdito y el talonario
ceruloplasmina, y si parece probable una encefalopata de Hashimo- de cheques. Puede ser necesario un vigilante.
to, se determinarn anticuerpos antitiroideos. Si este primer despis- La rutina familiar y su entorno deben mantenerse hasta que sea
taje es negativo, se proceder al segundo nivel de despistaje con un posible. El traslado de la vida cotidiana en el hogar hasta un aparta-
EEG y con una puncin lumbar, solicitndose sistemticamente: pro- mento para jubilados puede resultar catastrfico para los casos que
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ya no son capaces de recordar ni de familiarizarse con su nuevo en- Algunos trastornos demenciantes tienen tratamiento especfico
torno. Mantener las luces encendidas por la noche es una necesidad (p. ej., inhibidores de la colinesterasa en la enfermedad de Alzhei-
y, cuando los pacientes deambulan, hay que cerrar las puertas e in- mer) y se comentan en el captulo correspondiente.
cluso las ventanas. Todas las pautas farmacolgicas se simplificarn tanto como sea
Si es necesaria una hospitalizacin o el ingreso en un centro, exis- posible, con el menor nmero de pldoras y de administraciones
ten algunas medidas que reducirn el riesgo de una reaccin catas- diarias.
trfica. La habitacin del paciente debe tener una ventana, un gran Es esencial que los pacientes utilicen gafas, audfonos y dentadu-
calendario (que marque cada da) y un gran reloj, preferiblemente ras apropiados cuando los necesiten. Se favorecer el uso de bastones
digital. Se llevarn all las fotos familiares y los elementos personales y de andadores con cuatro patas, y se evitarn las sillas de ruedas
(incluso los muebles, si es posible) y se harn las disposiciones nece- siempre que sea posible. Una vigilancia rigurosa en medicina interna
sarias para que le hagan llegar el peridico local. Se favorecern las es necesaria en todos los casos, y se debe tener en cuenta qu trastor-
visitas de los familiares y amigos. nos aparentemente triviales, como las infecciones de las vas urina-
A veces se puede evitar el ingreso en un centro utilizando cuida- rias, pueden provocar un nerviosismo significativo en los ancianos
dores en el hogar, enfermeras visitadoras, comida para llevar y cen- con demencia.
tros de da para adultos.
En caso de que exista nerviosismo o agresividad, ideas delirantes
o alucinaciones, depresin e insomnio puede necesitarse el trata- BIBLIOGRAFA
miento farmacolgico sintomtico de la demencia.
El nerviosismo o la agresividad pueden tratarse con antipsicticos, Arnold SE, Kumar A. Reversible dementias. The Medical Clinics of North
America 1993;77:215-230.
antiepilpticos o con trazodona. Tanto la risperidona como el halope-
Brodaty A, Ames D, Snowdon J, et al. A randomized, placebo-controlled trial
ridol en dosis bajas (es decir, 0,5-1,5 mg) son eficaces, pero la risperi- of risperidone for the treatment of aggression, agitation, and psychosis
dona se tolera mejor. La carbamazepina en dosis bajas (con concentra- of dementia. The Journal of Clinical Psychiatry 2003;64:134-143.
ciones sanguneas en el extremo inferior del margen teraputico) es Corey-Bloom J, Thal LJ, Galasko D, et al. Diagnosis and evaluation of de-
til, y existen algunos datos que indican que el valproato tambin pue- mentia. Neurology 1995;45:211-218.
de ser eficaz. La trazodona, en dosis de 50 a 250 mg, result ser equiva- De Deyn PP, Rabheru K, Rasmussen A, et al. A randomized trial of risperi-
lente al haloperidol en un estudio. Es difcil elegir entre estos frma- done, placebo, and haloperidol for behavioral symptoms of dementia.
cos, ya que hay pocos estudios comparativos. Ciertamente, si coinci- Neurology 1999;53:946-955.
dieran las ideas delirantes o alucinaciones, un frmaco antipsictico Gustafson L. Clinical classification of dementia conditions. Acta Neurologi-
sera una primera eleccin razonable, pero estos frmacos deben usar- ca Scandinavica 1992;85(suppl 139):16-20.
se con mucho cuidado en caso de enfermedad difusa con cuerpos de Nyth AL, Gottfries CG, Lyby K, et al. A controlled multicenter clinical study
Lewy, por el riesgo de parkinsonismo grave inducido por frmacos an- of citalopram and placebo in elderly depressed patients with and
tipsicticos. Las dosis iniciales deben ser bajas y el ajuste de la dosis ha without concomitant dementia. Acta Psychiatrica Scandinavica
de ser gradual, especialmente en el caso de la carbamazepina y de la 1992;86:138-145.
trazodona, dado el riesgo de hipotensin y de cadas. Porsteinsson AP, Tariot PN, Erb R, et al. Placebo-controlled study of dival-
Las ideas delirantes y las alucinaciones responden a la risperido- proex for agitation in dementia. The American Journal of Geriatric Psy-
chiatry 2001;9:58-66.
na, pero en el caso de la enfermedad difusa con cuerpos de Lewy
Sultzer DL, Gray KF, Gunay I, et al. A double-blind comparison of
existen datos actuales que indican que tambin puede ser eficaz la ri- trazodone and haloperidol for treatment of agitation in patients with
vastigmina, un inhibidor de la colinesterasa. dementia. The American Journal of Geriatric Psychiatry 1997;5:60-69.
La depresin puede tratarse con un ISRS, como el citalopram; si Tariot PN, Erb R, Podgorski CA, et al. Efficacy and tolerability of
se considera preferible un tricclico se pensar primero en la nortrip- carbamazepine for agitation and aggression in dementia. The American
tilina. Journal of Psychiatry 1998;155:54-61.
El insomnio se puede tratar con lorazepam o con zolpidem en Vicosio BA. Dementia: when is it not Alzheimers disease? The American
dosis bajas. Journal of the Medical Sciences 2002;324:84-95.
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Captulo 157 Amnesia 287
un mes antes, no podrn recordar esos hechos una vez que se esta-
ETIOLOGA
blezca la amnesia retrgrada.
Las distintas causas de amnesia se exponen en la tabla 157-1. Se divi-
den esencialmente en dos grupos, uno que se caracteriza por una
INICIO combinacin de los componentes antergrado y retrgrado que es,
El inicio puede ser agudo o gradual, dependiendo de la causa subya- con mucho, la forma ms frecuente, y otro que se caracteriza por
cente. amnesia retrgrada pura, muy poco frecuente. Las amnesias que tie-
nen tanto un componente retrgrado como uno antergrado se sub-
dividen, a su vez, en formas crnicas, como el sndrome de Korsakoff
CARACTERSTICAS CLNICAS (que se ve con cierta frecuencia en el alcoholismo) y en formas tran-
La mayora de los casos de amnesia, aunque no todos, se caracterizan sitorias, que remiten espontneamente, como sucede, por ejemplo,
por una combinacin de elementos antergrados y retrgrados, en la amnesia global transitoria.
siendo el elemento antergrado el ms profundo. A la hora de eva- Haciendo la salvedad de la amnesia disociativa, cuya etiologa se
luar estos pacientes, se observa que no pueden recordar los hechos desconoce, todas las dems causas implican un dao o disfuncin de
que ocurrieron despus del inicio de la amnesia, ni tampoco aque- alguna regin especfica del sistema nervioso central.
llos que suceden durante la entrevista misma. Por tanto, si la amne- La amnesia que se caracteriza por la combinacin de los compo-
sia comenz hace una semana, no se recordarn los hechos trans- nentes antergrado y retrgrado casi siempre implica lesiones bilate-
curridos desde entonces, tampoco el nombre del mdico (suponien- rales en el circuito de Papez. Este circuito comienza en el cuerpo ma-
do que no se conocieran antes del inicio de la amnesia), ni las tres milar del hipotlamo y recorre, sucesivamente, el tracto mamilotal-
palabras que se le dieron durante el estudio de su estado mental hace mico, el ncleo anterior del tlamo, la corteza del cngulo, el cngulo,
cinco minutos. Sin embargo, la memoria de cada momento se man- la corteza del subculo del lbulo temporal, el hipocampo y, final-
tiene y los pacientes son capaces de seguir una conversacin. El as- mente, el frnix, que despus de dejar el hipocampo se conecta con
pecto retrgrado de la amnesia ser evidente cuando el mdico haga el cuerpo mamilar completando el circuito.
preguntas sobre lo que sucedi antes del inicio de la amnesia. En este Se ha observado amnesia retrgrada pura en casos aislados por
caso, la dificultad que tiene el paciente para recordar hechos sucedi- un traumatismo o por encefalitis que daa el polo temporal bilate-
dos antes del inicio de la amnesia sigue un gradiente temporal, en ralmente.
el cual el recuerdo es peor para los hechos relativamente cercanos al
inicio de la amnesia, y mejor, aunque irregular, para los hechos suce-
didos ms atrs en el tiempo, y en general, es buena para los hechos DIAGNSTICO DIFERENCIAL
acaecidos en un pasado lejano. El delirium y la demencia, aunque presentan habitualmente un cier-
La amnesia puede ser crnica (como sucede en el sndrome de to defecto de memoria, se distinguen del trastorno de amnesia por la
Korsakoff) o transitoria, como, por ejemplo, en la amnesia global presencia de otras deficiencias cognitivas, como confusin y defectos
transitoria. En los casos transitorios el cuadro clnico cambia radi- de la abstraccin o de la capacidad de clculo.
calmente cuando el paciente se recupera. Despus del proceso de re- La depresin, como puede verse en la depresin mayor o en el
cuperacin, la amnesia retrgrada se recupera totalmente o bien dis- trastorno bipolar, se asocia a una mayor dificultad de la memoria,
minuye de forma importante, y los pacientes son capaces de recordar pero el diagnstico se sospecha por la presencia del estado de nimo
de nuevo episodios que ocurrieron al inicio de la amnesia. Tambin deprimido y por sntomas vegetativos, adems de por la respuesta de
pueden formar nuevas memorias y, por tanto, recordar episodios los sujetos a las preguntas efectuadas durante el estudio de su estado
que han sucedido desde que remiti la amnesia y, desde luego, re- mental: al pedirles que recuerden las tres palabras dadas hace cinco
cuerdan las tres palabras que se les da durante el estudio del estado minutos, los pacientes con amnesia lo intentarn de verdad, mientras
mental. No obstante, no pueden recordar episodios transcurridos que los pacientes con depresin, cansados por el esfuerzo de hacer
durante la amnesia y es como si, al mirar atrs en el tiempo, los pa- cualquier cosa, se rendirn y pronunciarn un cansado no puedo.
cientes tuvieran un hueco en sus recuerdos secuenciales, hueco que
corresponde al momento en que se mantuvo la amnesia.
Como hemos mencionado, aunque la mayora de los casos de
amnesia posee componentes tanto retrgrados como antergrados, TABLA 157-1. Causas de amnesia
hay excepciones que se caracterizan por una amnesia retrgrada
pura: en este caso, aunque no tienen problemas para recordar los he- Antergrada con un componente retrgrado de extensin variable
Crnica
chos acaecidos despus del inicio de la amnesia retrgrada, los pa- Sndrome de Korsakoff
cientes no pueden recordar otros hechos del pasado. Infarto o tumor que afecta a cualquier estructura del circuito de Papez
Encefalitis lmbica
Prdromo de la enfermedad de Alzheimer o de Pick
CURSO CLNICO Lesiones cerebrales traumticas
Anoxia cerebral
Como se ha comentado anteriormente, la amnesia puede ser crnica Encefalitis por herpes simple
o transitoria, dependiendo de la causa subyacente. Status epilepticus
Transitoria
Amnesia global transitoria
COMPLICACIONES Laguna alcohlica
Amnesia epilptica pura
Cuando hay amnesia antergrada, como suele ser el caso, se necesita Concusin
una pequea supervisin. Cuando es transitoria, puede no consistir Crisis isqumicas transitorias
ms que en un pequeo inconveniente, y se dejar sencillamente a Amnesia disociativa
los pacientes en observacin en un entorno seguro hasta que remita Retrgrada pura
Lesiones cerebrales traumticas
la amnesia; pero cuando es crnica, se convierte en una afeccin in- Encefalitis por herpes simple
capacitante y, en los casos ms graves, puede ser necesario el ingreso Amnesia disociativa
en un centro.
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La mala memoria benigna de la senectud es una afeccin que se

BIBLIOGRAFA
caracteriza por una amnesia antergrada y retrgrada muy dbil du-
rante la tercera edad y que se considera componente habitual del en- Benson DF, Geschwind N. Shrinking retrograde amnesia. Journal of Neuro-
vejecimiento. No obstante, este diagnstico siempre es orientativo, logy, Neurosurgery, and Psychiatry 1967;30:539-544.
ya que, con el tiempo y un seguimiento prolongado, la amnesia pue- Colchester A, Kingsley D, Lasserson D, et al. Structural MRI volumetric
de empeorar y adquirir una trascendencia clnica que finalmente lle- analysis in patients with organic amnesia, 1: methods and comparative
gue a demostrar que se trataba de un prdromo de la enfermedad de findings across diagnostic groups. Journal of Neurology, Neurosurgery,
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Kopelman MD, Lasserson D, Kingsley D, et al. Structural MRI volumetric
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El tratamiento se dirige a la causa subyacente. Se necesita supervi- Seltzer B, Benson DF. The temporal pattern of retrograde amnesia in Kor-
sin cuando la amnesia antergrada es continuada y algunos pacien- sakoff s disease. Neurology 1974;24:527-530.
tes pueden necesitar el ingreso en un centro. En los casos crnicos se Spiers HJ, Maguire EA, Burgess N. Hippocampal amnesia. Neurocase
puede pensar en utilizar dispositivos mnemnicos, como listas y ta- 2001;7:357-382.
bleros de memoria para que el paciente siga los acontecimientos
con ms facilidad.
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Captulo 159 Psicosis secundaria 289
TABLA 158-1. Afecciones asociadas a cambios de personalidad La demencia se distingue del cambio de personalidad por las de-
ficiencias en memoria, capacidad de abstraccin, etc.
Trastornos epilpticos La esquizofrenia puede presentarse con un largo prdromo de
Sndrome de personalidad interictal cambio de personalidad. Los manierismos y el comportamiento re-
Enfermedades heredodegenerativas veladores a menudo ocultan el diagnstico correcto.
Enfermedad de Alzheimer
Enfermedad de Pick
Esclerosis lateral amiotrfica TRATAMIENTO
Enfermedad de Huntington
Enfermedad de Wilson
Junto al tratamiento sintomtico se debe diagnosticar la causa sub-
Distrofia miotnica yacente y, si es posible, tratarla.
Habitualmente se necesita alguna forma de supervisin; puede
Problemas vasculares
Infarto (esp. del lbulo frontal, del lbulo temporal, de los ganglios de la base
estar indicada la custodia. La labilidad, la impulsividad o la agresivi-
o del tlamo) dad pueden tratarse con un timorregulador, como el litio, el valproa-
Demencia multiinfarto to o la carbamazepina; para la agresividad tambin es til el propra-
Demencia lacunar nolol en dosis altas (hasta 640 mg).
Trastornos de mecanismo inmune El tratamiento del sndrome del lbulo frontal y el sndrome de
Encefalitis lmbica personalidad interictal se describe en sus captulos correspondien-
Esclerosis mltiple tes.
Lesiones cerebrales
Traumatismo craneal cerrado
Hematoma subdural BIBLIOGRAFA
Lesiones de masa e hidrocefalia
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Tumores (esp. del lbulo frontal o temporal)
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alucinaciones pueden ser de cualquier tipo, auditivas, visuales, tacti- TABLA 159-1. Causas de psicosis secundaria
les, olfatorias y gustativas, pero las ms frecuentes son las auditivas y
las visuales. Es importante comentar que los pacientes que sufren Sustancias de abuso:
una psicosis secundaria no estn confusos, y su orientacin y su me- Anfetaminas
Cocana
moria se conservan intactas; adems, cuando hay alucinaciones, los Alucingenos
pacientes no pueden determinar su naturaleza patolgica y creen Fenciclidina
que su experiencia alucinatoria es tan real como cualquier otra ex- Cannabis
periencia. Alcohol (alucinosis alcohlica y paranoia alcohlica)
Esteroides anabolizantes
Medicamentos:
Frmacos dopaminrgicos
CURSO CLNICO Simpaticomimticos
La evolucin est determinada por la causa subyacente. Las psicosis Bupropin
Fluoxetina
sintomticas pueden ser autolimitadas, por ejemplo, en la psicosis
Disulfiram
secundaria a la intoxicacin por cocana, que se resuelve gradual- Baclofeno (al interrumpir la administracin)
mente a medida que desaparece la droga, o crnicas, como en el caso Antipsicticos (psicosis por hipersensibilidad o tarda)
de las psicosis interictales. Secundaria a problemas mdicos generales con caractersticas especficas:
Asociada a epilepsia
Psicosis ictal
COMPLICACIONES Psicosis postictal
Psicosis por la normalizacin forzada
Como mnimo la psicosis es una experiencia que distrae y, en el peor Psicosis interictal crnica
de los casos, los pacientes que actan siguiendo sus ideas delirantes o Asociada a caractersticas encefalticas (fiebre, cefalea)
Encefalitis por herpes simple
que reaccionan ante sus alucinaciones muestran los comportamien- Mononucleosis infecciosa
tos ms lamentables. Encefalitis letrgica
Psicosis postencefaltica
Postraumatismo craneal
ETIOLOGA Enfermedad de Huntington (corea)
Corea de Sydenham (corea)
En la tabla 159-1 se mencionan las principales causas de psicosis se- Corea del embarazo (corea)
cundaria, con las sustancias, medicamentos y otros problemas mdi- Manganismo (parkinsonismo)
cos generales ms frecuentes. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (esp. la nueva variante) (ataxia,
Teniendo esta tabla en mente, es posible determinar la causa de mioclonas)
Encefalopata de Hashimoto (mioclonas)
la psicosis. Con respecto a las sustancias de abuso, la psicosis por Enfermedad de Wilson (varios movimientos involuntarios anormales)
anfetaminas, cocana, alucingenos, fenciclidina y cannabis siempre SIDA (aftas, neumona por Pneumocystis)
comienza durante la intoxicacin, que sugiere inmediatamente el Lupus eritematoso sistmico (artralgia, exantema, pleuritis, pericarditis)
diagnstico, que se confirma, a su vez, por el despistaje positivo de Hipertiroidismo (temblor, taquicardia)
la droga y, ms importante an, porque la psicosis desaparece con la Hipotiroidismo (intolerancia al fro, cambio de voz, estreimiento,
mixedema)
abstinencia. Los sujetos alcohlicos pueden desarrollar tanto para- Sndrome de Cushing (hbito cushingoide, p. ej., cara de luna)
noia alcohlica, que se caracteriza por ideas delirantes de persecu- Insuficiencia adrenocortical (molestias abdominales y mareos)
cin, como alucinosis alcohlica, que se caracteriza por alucinacio- Porfiria heptica (dolor abdominal)
nes auditivas, y aunque ambos trastornos pueden persistir durante Secundario a problemas mdicos generales sin caractersticas especficas:
Tumores cerebrales
perodos muy largos de sobriedad, siempre comienzan en el contex- Infarto cerebral
to de un alcoholismo activo crnico intenso. Los esteroides anaboli- Esclerosis mltiple
zantes pueden causar una psicosis; esta etiologa se sospecha por el Neurosfilis
aspecto de masa del paciente, que se acompaa en los varones por Deficiencia de vitamina B12
acn, atrofia testicular y una concentracin srica de testosterona
baja.
Con respecto a la psicosis inducida por medicamentos, normal-
mente se busca una conexin entre el comienzo de la psicosis y el
inicio de la administracin de un frmaco o el aumento significativo En el caso de problemas mdicos generales con caractersticas
de la dosis. Entre los medicamentos que se mencionan en la tabla, los especficas, en la tabla se mencionan, entre parntesis, las caracters-
frmacos dopaminrgicos, como la levodopa y la bromocriptina, y ticas especficas que suelen estar presentes, aunque no invariable-
los simpaticomimticos, como la fenilpropanolamina y la fenilefri- mente. En la mayora son evidentes y no requieren una elaboracin
na, son los agentes causales ms frecuentes, mientras que otros como mayor, pero las que se asocian a antecedentes de epilepsia o a ca-
el bupropin, la fluoxetina o el disulfiram la motivan slo en casos ractersticas encefalticas requieren un comentario ms detallado.
aislados. La psicosis debida a baclofeno tambin es infrecuente, y La psicosis epilptica se presenta en cuatro variedades. De hecho,
slo aparece despus del uso crnico de baclofeno y, nicamente, la psicosis ictal consiste en una forma de crisis parciales simples
como un fenmeno de abstinencia, cuando se interrumpe brusca- que se manifiestan como ideas delirantes o alucinaciones y, al igual
mente la administracin del frmaco. Asimismo, la psicosis por an- que cualquier crisis, tienen un inicio paroxstico. La psicosis pos-
tipsicticos es infrecuente, porque tambin se presenta slo tras el tictal, que aparece despus de un intervalo lcido ms o menos
uso crnico: esta psicosis por hipersensibilidad es poco frecuente y duradero tras una rfaga de crisis parciales complejas, se sospecha
se asocia a discinesia tarda, por lo que se ha propuesto el nombre al- inmediatamente por la existencia de una crisis parcial compleja
ternativo de psicosis tarda. precedente y se distingue del delirium postictal comn por dos
Con respecto a las psicosis secundarias a problemas mdicos ge- cuestiones: en primer lugar, porque el delirium se presenta inme-
nerales, desde el punto de vista clnico es til dividir estos problemas diatamente, sin el intervalo lcido, y, en segundo lugar, porque el
en aquellos que tienen caractersticas asociadas ms o menos espec- delirium se caracteriza por confusin, un signo que no se ve en la
ficas y los que no las tienen. psicosis postictal. Las dos siguientes psicosis epilpticas se distin-
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Captulo 159 Psicosis secundaria 291
guen, como grupo, por su aparicin interictal, es decir, en un TABLA 159-2. Despistaje de laboratorio de las causas
tiempo distante de la crisis. La psicosis por normalizacin forzada de psicosis secundaria
es un trastorno poco frecuente que aparece, paradjicamente,
cuando los frmacos anticonvulsionantes han sido plenamente efi- Despistaje de drogas en orina y suero (sustancias de abuso)
VIH (SIDA)
caces, no slo aboliendo las convulsiones, sino tambin normali- FTA-ABS (neurosfilis)
zando completamente el EEG. El diagnstico en este caso se pue- ANA (lupus eritematoso sistmico)
de confirmar sencillamente revirtiendo los anticonvulsionantes Anticuerpos antitiroideos (encefalopata de Hashimoto)
para permitir la aparicin de descargas epileptiformes interictales Concentracin de B12 (o, para una mayor sensibilidad, concentraciones
en el EEG y observando al paciente, para comprobar si la psicosis de metilmalnico y de homocistena) (deficiencia de B12)
Perfil tiroideo con TSH (hipertiroidismo, hipotiroidismo)
se resuelve espontneamente. Por ltimo, la psicosis interictal cr- Concentracin de cortisol (sndrome de Cushing)
nica, poco frecuente, se observa slo en pacientes con epilepsia Concentraciones de cobre y ceruloplasmina (enfermedad de Wilson)
crnica mal controlada (con crisis parciales complejas o de tipo RM de cabeza con realce (encefalitis, tumores, infartos, esclerosis
gran mal); esta psicosis, de inicio gradual, es casi idntica a la que mltiple)
EEG (psicosis epilptica, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob)
aparece en la esquizofrenia paranoide en los dems aspectos, desde
el punto de vista clnico.
Cuando las caractersticas encefalticas, como fiebre, cefalea y,
quiz, letargo, acompaan a una psicosis de inicio agudo, siempre
debern motivar la sospecha inmediata de una encefalitis por herpes una psicosis primaria, es decir, esquizofrenia, trastorno esquizoa-
simple; al tratarse de una entidad tratable es un diagnstico que na- fectivo y trastorno de ideas delirantes. Aunque para esto no existan
die querra pasar por alto. reglas rpidas y evidentes, s hay normas que pueden ser tiles. En
En el caso de problemas mdicos generales sin caractersticas es- primer lugar se deben valorar el modo y la edad de inicio. Las psi-
pecficas, los ms importantes son los tumores cerebrales, en parti- cosis primarias se inician gradualmente en la adolescencia o en los
cular de los lbulos frontales o temporales. Aunque pueden presen- primeros aos de la edad adulta, mientras que la mayora de las
tarse inicialmente slo con una psicosis, en todos los casos existe la psicosis secundarias tienen un inicio agudo (es decir, en horas o en
posibilidad de que sobrevengan finalmente otros signos y sntomas, das) o comienzan en edades ms avanzadas, aunque algunas tie-
como cefalea, afasia, hemiparesia o convulsiones, que sealarn el nen un modo y edad de inicio similares a los de las psicosis prima-
diagnstico correcto. Los infartos cerebrales, en particular en los l- rias. En consecuencia, un inicio agudo o una edad de inicio avan-
bulos frontal, parietal o temporal, tambin pueden manifestarse con zada indican una causa secundaria. A continuacin hay que buscar
una psicosis, aunque en este caso, adems de los signos y sntomas de minuciosamente signos o sntomas tpicos de las psicosis prima-
vecindad, como hemiparesia, afasia o abandono, ser el inicio agu- rias, pero que tambin pueden verse en las secundarias, como con-
do, en horas, el que sugiera inmediatamente el diagnstico. La escle- vulsiones, movimientos involuntarios anormales (p. ej., corea,
rosis mltiple se caracteriza por signos de lesiones cerebrales dise- mioclonas, parkinsonismo) o signos focales (p. ej., hemiparesia,
minadas en el tiempo y en el espacio, y sern la historia minuciosa afasia o abandono).
y la exploracin neurolgica las que, al ponerlos de manifiesto, indi-
carn el diagnstico. La neurosfilis sigue siendo el gran imitador;
aunque la mayora de los pacientes ya tendr otros signos de la en- TRATAMIENTO
fermedad, como pupilas de Argyll Robertson, temblor o convulsio- El tratamiento se dirige a la causa subyacente y, en muchos casos, el
nes, hay casos en los que la psicosis constituye la nica expresin cl- xito del tratamiento de la enfermedad subyacente vendr seguido
nica de la enfermedad. La deficiencia de vitamina B12 tambin apare- de la remisin de la psicosis. Cuando la causa subyacente es intrata-
ce entre los imitadores; aunque la mayora de los casos no tendr ble, o cuando la psicosis persiste despus del tratamiento satisfacto-
ni anemia macroctica ni polineuropata sensorial, se han descrito rio de la causa subyacente, habr que pensar en el tratamiento sinto-
casos de psicosis que representan la nica expresin clnica de la en- mtico con un frmaco antipsictico. En conjunto, como se ha sea-
fermedad. lado en el captulo sobre esquizofrenia, los frmacos de segunda
En la mayora de los casos, la historia y la exploracin neurolgi- generacin, como la risperidona, se toleran mejor, pero si se consi-
ca afinarn mucho el nmero de causas posibles, por lo que el estu- dera apropiado un frmaco de primera generacin, se puede usar
dio de laboratorio sirve, principalmente, como confirmacin, pero haloperidol. En cualquier caso, hay que empezar bajo e ir despacio
hay otros casos en los que la historia y la exploracin neurolgica no ajustando la dosis y teniendo en cuenta que muchas psicosis secun-
aclaran la causa y, aunque existan fuertes sospechas de que la psico- darias, aunque ciertamente no todas, respondern a dosis relativa-
sis sea secundaria, procede un despistaje analtico, como se expone mente bajas, por ejemplo, de 1-3 mg de risperidona.
en la tabla 159-2. Con un despistaje de este tipo se diagnostica con
precisin ms del 90% de los casos. Es importante saber que no se
debe confiar en un despistaje para obviar la historia y exploracin BIBLIOGRAFA
minuciosas; adems, aunque estas ltimas no ayuden a localizar el
diagnstico, s despejarn algunas sospechas y orientarn la selec- Boutros NN, Bowers MB. Chronic substance-induced psychotic disorders:
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160 Catatona
La catatona se presenta en dos formas: catatona estuporosa y catato- desobediencia, al contrario, el comportamiento negativista parece
na excitada. La catatona estuporosa es, con mucho, la forma ms instintivo y queda fuera de cualquier control consciente.
frecuente y se caracteriza por inmovilidad, mutismo y muchos otros La obediencia automtica representa lo contrario del negativis-
sntomas, como se describe a continuacin. Por el contrario, la cata- mo, en este caso, los pacientes hacen todo lo que se les pide, sea cual
tona excitada se caracteriza por una hiperactividad estrambtica, sea la respuesta que requiera la situacin. No se trata simplemente
sin sentido y desenfrenada. del deseo de agradar, porque el paciente acta de un modo robtico
o automatizado. Si se pone delante de una mesa con comida, come-
r, aunque no se le pida que lo haga, o si se le pide que se someta a
INICIO una maniobra dolorosa, lo har de una forma mecnica, a menos
El inicio depende de la causa subyacente y puede ser agudo o sub- que se le pida que se detenga.
agudo. La ecopraxia y la ecolalia son un tipo de obediencia automtica
en la que los pacientes, sin que se les pida, imitan automticamente
todo lo que el mdico hace o dice. Por tanto, si hay ecopraxia, el pa-
CARACTERSTICAS CLNICAS ciente mira el reloj como hace el mdico o, si hay ecolalia, repetir
La catatona estuporosa, adems de la inmovilidad y el mutismo, estricta e inmediatamente lo que el mdico ha dicho.
tambin se caracteriza por una rigidez muscular peculiar, que se co- Las poses se caracterizan por una tendencia de los pacientes a
noce como flexibilidad crea, por negativismo (o, con menor fre- asumir de forma automtica y espontnea posturas o posiciones ms
cuencia, lo contrario, obediencia automtica), por ecopraxia o ecola- o menos extraas: un paciente levant una pierna y se qued as,
lia, y por poses. como una cigea, durante horas; otro, se puso de cuclillas con los
La inmovilidad de la catatona estuporosa puede persistir durante brazos abiertos en cruz y la cabeza apretada contra el pecho, mante-
horas o das, con pocos cambios en la posicin del paciente, si es que niendo esta posicin tambin durante horas.
hay alguno. Algunos se tumban en la cama, quizs con las piernas ex- Como se ha comentado anteriormente, la catatona excitada se
tendidas rgidamente y en aduccin, mientras que otros se enrollan en caracteriza por una hiperactividad estrambtica, sin sentido y de-
un ovillo. Los ojos pueden estar abiertos o no, pero si estn abiertos sue- senfrenada. Aislado y sin relacin con los dems, los pacientes gesti-
len mirar fijamente a lo lejos. Los pacientes no se mueven ni para orinar culan, marchan sin moverse del sitio o declaman frases incomprensi-
y la cama estar ensuciada con orina y heces. En algunos casos, los ali- bles; en algunos casos puede haber verbigeracin, es decir, el habla es
mentos que se les introduce en la boca no son deglutidos y pueden as- baja, rpida, estrambtica y sin sentido. En los casos ms graves, la
pirarlos. Resulta significativo saber que, a pesar de presentar un grado catatona excitada puede fundirse en una catatona mortal de Stau-
de inmovilidad, incluso importante, los pacientes se mantienen alerta, der, que tambin se conoce como catatona maligna. En este caso, a
como se demuestra, porque cuando se recuperan a menudo tienen un medida que aumenta la excitacin se aaden fiebre, taquicardia e hi-
recuerdo increblemente exacto de lo que se habl a su alrededor. potensin y, en algunos casos, la muerte.
El mutismo puede ser completo; a veces se pronuncian frases in- En algunos casos, las formas estuporosa y excitada de catatona al-
comprensibles. ternan en el mismo paciente, en particular cuando la catatona se
La flexibilidad crea, tambin conocida como cerea flexibilitas y debe a una esquizofrenia. Entonces, el paciente puede ponerse brus-
catalepsia, representa la combinacin de una rigidez generalizada en camente nervioso, se levanta en medio de un frenes con un compor-
tubera de plomo con una tendencia de las extremidades a mantener tamiento sin sentido y, quiz, llegue a asaltar a alguien, despus de es-
la postura, cuando no se les ha dicho que lo hagan, en cualquier po- tar tumbado inmvil en un estupor catatnico durante semanas o in-
sicin en la que se coloquen. El estudio de este sntoma en la cama cluso meses, para despus volver a hundirse de nuevo en el estupor.
del paciente se realiza fcilmente con alguna de estas dos tcnicas. En
primer lugar, se mide el pulso del paciente mientras se sujeta el bra-
zo hacia arriba, y cuando se termina simplemente se retira la mano CURSO CLNICO
sin decir nada: si hay flexibilidad crea, el brazo del paciente seguir Est determinado por la causa subyacente y vara de breve y transito-
elevado. Un segundo mtodo puede utilizarse si el paciente apoya la rio, como sucede en la catatona ictal, a crnico e, incluso, de por
cabeza en la almohada; sin decir nada, deslice suavemente la almo- vida, como ocurre en la esquizofrenia.
hada y squela de debajo de la cabeza: si hay flexibilidad crea, la ca-
beza se mantendr en alto, en la misma posicin, como si estuviera
sobre una almohada psicolgica. COMPLICACIONES
El negativismo representa una tendencia testaruda a resistirse a Los sujetos con catatona estuporosa son propensos a aspirar alimen-
cualquier cosa que se pida, y puede ser pasivo o activo. En el negati- tos, a la deshidratacin, a la malnutricin y a las lceras de decbito,
vismo pasivo los pacientes no obedecen a las peticiones u rdenes, mientras que los sujetos con catatona excitada pueden lesionarse a s
aunque el obedecer redunde claramente en su propio beneficio. Por mismos involuntariamente y tambin tienen, como se ha citado ante-
tanto, los pacientes pueden no baarse si se les lleva al bao y pue- riormente, un riesgo de muerte, si sobreviene una catatona mortal.
den no comer si se coloca la comida delante de ellos. El negativismo
activo va ms all, porque en este caso el paciente hace lo contrario
de lo que se le pide, aunque al hacerlo se pongan ellos mismos en pe- ETIOLOGA
ligro: si se les pide que pasen por una puerta hacia una sala, se dan Adems de la esquizofrenia y de los trastornos del estado de nimo,
la vuelta, o si se les pide que no toquen una estufa caliente, ponen la tambin puede estar motivada por un gran nmero de problemas
mano sobre ella. Este negativismo no representa una mera tozudez o mdicos generales o de medicamentos, como se cita en la tabla 160-1.
292
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Captulo 161 Depresin secundaria 293
TABLA 160-1. Causas de catatona El sndrome maligno por neurolpticos debe distinguirse de la
catatona mortal en varios aspectos. En primer lugar, la catatona
Catatona estuporosa
Episodios depresivos de depresin mayor o trastorno bipolar
mortal siempre evoluciona desde un estado catatnico excitado tpi-
Episodios de mana del trastorno bipolar co y representa, en esencia, una intensificacin de la excitacin pre-
Epilepsia cedente. Sin embargo, el sndrome maligno por neurolpticos puede
Catatona ictal surgir de otras situaciones clnicas distintas de la catatona excitada,
Psicosis postictal
Psicosis por la normalizacin forzada
siempre que, desde luego, haya habido una disminucin brusca del
Psicosis crnica interictal tono dopaminrgico. Sin embargo, esta regla no es infalible, porque
Encefalitis es frecuente prescribir frmacos antipsicticos a los pacientes con
Encefalitis por herpes simple catatona excitada. En tales casos se debe estudiar el cuadro clnico:
Encefalitis letrgica
Lesiones focales, especialmente de las caras medial o inferior de los lbulos
en la catatona mortal no hay rigidez, mientras que es una caracters-
frontales tica cardinal del sndrome maligno por neurolpticos; adems,
Medicamentos mientras que en la catatona mortal la fiebre surge en el marco de
Antipsicticos una excitacin ya creada, en el sndrome maligno por neurolpticos
Disulfiram
Por retirada de benzodiazepina
se produce dentro de una rigidez e inmovilidad en aumento.
Otras causas
Encefalopata heptica
Encefalitis lmbica TRATAMIENTO
Lupus eritematoso sistmico
Enfermedad de Lyme en estadio III El tratamiento se dirige a la causa subyacente. Si fuera necesario un
Panencefalitis esclerosante subaguda tratamiento de urgencia, la administracin de lorazepam por va pa-
Enfermedad de Wilson renteral en dosis de 2 mg suele ser eficaz. Si no lo es y la situacin del
Catatona excitada paciente se agrava, se puede utilizar la TEC.
Encefalitis vrica
BIBLIOGRAFA
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sin secundaria que aparece en otras publicaciones, en las cuales TABLA 161-1. Causas de depresin secundaria
una enfermedad depresiva se considera secundaria si viene prece-
dida por otra enfermedad psiquitrica, independientemente de si Medicamentos
existe o no un vnculo etiolgico entre ambas. Por el contrario, el Corticoides (p. ej., prednisona) o ACTH
Interfern alfa o beta
trmino secundario en la presente obra implica un vnculo etiol-
Propranolol
gico directo entre los sntomas depresivos y la enfermedad, el medi- Clonidina
camento o el frmaco que est detrs de ellos. Reserpina
Alfa-metildopa
Nifedipino
INICIO Anticonceptivos orales
Pimozide
La edad y el modo de inicio estn determinados por la causa subya- Metoclopramida
cente. En general, cuando aparece la depresin secundaria a medica- Cimetidina
mentos, el inicio es relativamente brusco. Ranitidina
Clomifeno
Tamoxifeno
Isotretinona
CARACTERSTICAS CLNICAS Rebote colinrgico
En todos los casos se observa un estado de nimo deprimido, irrita-
Sustancias de abuso
ble o disfrico, y en la mayora de casos aparece uno o ms sntomas Alcohol
vegetativos, como prdida de inters, cansancio y problemas de con- Retirada de estimulantes
centracin de memoria y de apetito, y cambios de sueo. Retirada de esteroides anabolizantes
Problemas mdicos generales

CURSO CLNICO Problemas endocrinolgicos
Sndrome de Cushing
La evolucin depende del propio desarrollo de la enfermedad subya- Insuficiencia adrenocortical
cente y vara de muy breve, como, por ejemplo, en las depresiones ic- Hipotiroidismo
Hipertiroidismo
tales, a muy prolongado, como se observa en el hipotiroidismo no
Problemas vasculares
tratado. Infarto cerebral, especialmente cerca del polo frontal izquierdo
Demencia multiinfarto
Enfermedad de Binswanger
COMPLICACIONES Enfermedades neurodegenerativas
Enfermedad de Alzheimer
Las complicaciones son similares a las descritas en el captulo de la Enfermedad de Parkinson
depresin mayor. Enfermedad de Huntington
Enfermedad difusa con cuerpos de Lewy
Asociada a epilepsia
ETIOLOGA Depresin ictal
Depresin interictal
En la tabla 161-1 se enumeran varias causas de depresin secundaria: Otros trastornos
entre ellas, las ms frecuentes se refieren a medicamentos y a sustan- Esclerosis mltiple
cias de abuso. Entre los medicamentos, los corticoides (especialmen- Lesiones cerebrales traumticas
te, la prednisona) y los interferones son los agentes causales ms habi- Apnea obstructiva del sueo
Cncer de pncreas
tuales; el resto de los que aparecen en la lista causan depresin secun- Encefalitis lmbica
daria con menos probabilidad, y antes de asignar una funcin Lupus eritematoso sistmico
etiolgica a cualquiera de ellos, habra que encontrar una correlacin Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, especialmente la de nueva variante
especialmente fuerte entre el inicio o el aumento de dosis del medica- Neurosfilis
Enfermedad de Lyme
mento y el comienzo de la depresin. El rebote colinrgico, tal como Hipercalcemia
se explica en el captulo correspondiente, se produce cuando los pa- Hipocalcemia
cientes interrumpen bruscamente el tratamiento a largo plazo con Deficiencia de vitamina B12
frmacos anticolinrgicos, como la benztropina. Entre las sustancias Pelagra
de abuso, el alcoholismo constituye una causa muy frecuente de depre-
sin, pudiendo persistir sta hasta un mes o ms despus de que el su-
jeto est sobrio. La abstinencia de estimulantes, como las anfetaminas
o la cocana, puede asociarse a una depresin profunda que habitual-
mente remite en varias semanas. La abstinencia de esteroides anab- Huntington, o la enfermedad difusa con cuerpos de Lewy. Los pa-
licos tambin provoca depresin en ocasiones, con una duracin que cientes con epilepsia pueden sufrir crisis parciales simples manifesta-
vara entre semanas y meses antes de sufrir una remisin espontnea. das por sntomas afectivos solos y, por tanto, se sospecha inmediata-
Entre los problemas mdicos generales capaces de causar depresin, al- mente tras el inicio paroxstico y la duracin breve de la depresin.
gunos merecen un comentario ms detallado. El sndrome de Cushing Sin embargo, estas depresiones ictales son poco frecuentes, mientras
y el hipotiroidismo constituyen causas particularmente frecuentes; el que, al contrario, hasta un tercio de los pacientes con crisis parciales
hipertiroidismo, que habitualmente se asocia con la ansiedad, puede complejas crnicas puede sufrir sntomas depresivos interictales du-
presentarse como un hipertiroidismo aptico, especialmente en la raderos.
tercera edad, con caractersticas depresivas prominentes. Entre los
problemas vasculares, los infartos cerebrales cercanos al polo frontal
izquierdo son una causa frecuente, y estas depresiones llegan a persis- DIAGNSTICO DIFERENCIAL
tir un ao o ms. Entre las enfermedades neurodegenerativas, la en- El episodio depresivo, que se presenta dentro de los trastornos prima-
fermedad de Alzheimer causa depresin en una minora importante rios del estado de nimo, como la depresin mayor o el trastorno bi-
de casos, al igual que la enfermedad de Parkinson y la enfermedad de polar, puede ser difcil de distinguir de la depresin secundaria, si
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Captulo 161 Depresin secundaria 295
bien algunas caractersticas atpicas de los trastornos primarios del general se prefiere un ISRS, dado su perfil favorable de efectos se-
estado de nimo orientan al diagnstico correcto; por ejemplo, un cundarios, y, entre ellos, el escitalopram es probablemente la mejor
inicio hiperagudo (en algunos das) es muy poco corriente en un tras- eleccin, ya que tiene menos posibilidades de generar interacciones
torno primario del estado de nimo, pero no tanto en las depresiones farmacolgicas. La enfermedad de Parkinson o la enfermedad difusa
secundarias a medicamentos. Adems, se pueden buscar sntomas con cuerpos de Lewy constituyen excepciones a esta regla, ya que los
atpicos en el trastorno primario del estado de nimo; por ejemplo, si ISRS exacerban el parkinsonismo en algunos casos. Los antidepresi-
un paciente con depresin refiere prdida del pelo y cambio de voz, el vos tricclicos tambin han sido usados, y, entre ellos, la nortriptilina
diagnstico de un trastorno afectivo se mantendr hasta que se com- es el ms seguro y el que tiene el mejor registro de seguimiento de de-
plete el estudio de la funcin tiroidea y se compruebe que es normal. presiones secundarias; de hecho, puede ser superior a los ISRS en el
Por ltimo, siempre que un paciente con sospecha diagnstica de un tratamiento de la depresin secundaria a infartos frontales. La admi-
trastorno primario del estado de nimo no responda a un tratamien- nistracin de escitalopram puede comenzar con dosis de 5 a 10 mg y
to que sera adecuado en cualquier otro caso, el mdico deber buscar aumentar a 20 mg, si fuera necesario; la administracin de nortripti-
minuciosamente signos de una causa secundaria. lina comenzar con una dosis baja, por ejemplo, de 10 mg, y aumen-
En algunos casos, uno de los factores etiolgicos que se describen tar gradualmente, con el objetivo de obtener un nivel sanguneo
anteriormente pueden haber precipitado, o desencadenado, un dentro de la ventana teraputica; dada la posibilidad de inducir
episodio depresivo en un paciente predispuesto, sin haberlo causado arritmias, procede obtener un ECG antes del tratamiento y despus
directamente. Pensemos, por ejemplo, en un paciente con depresin peridicamente.
mayor y con antecedentes de muchos episodios depresivos que co- El metilfenidato se ha usado en ancianos cuyas depresiones se-
mienzan con una depresin intensa de 2 das despus de comenzar el cundarias estaban marcadas por la apata y el retraso psicomotor.
tratamiento con metoclopramida, con sntomas casi idnticos a los que Aunque no existen estudios comparativos entre el metilfenidato y
tena en los episodios anteriores. En este caso, el diagnstico correcto los antidepresivos para el tratamiento de la depresin secundaria,
no sera de depresin secundaria, sino de depresin mayor, habiendo puede ser preferible usar metilfenidato cuando la depresin ponga
sido precipitado el episodio actual por el medicamento. en peligro la vida de los pacientes, dada su rapidez de inicio. El me-
La depresin o el dolor normales ante una enfermedad debilitan- tilfenidato puede comenzar a administrarse en dosis de 5 a 10 mg al
te o potencialmente mortal no se deben confundir con una depre- da, con ajustes de dosis diarias similares, hasta que el paciente mejo-
sin causada directamente por la enfermedad. Por ejemplo, pense- re, aparezcan efectos secundarios limitantes o se alcance una dosis
mos en un paciente con esclerosis mltiple cuyas placas estn total- mxima de, aproximadamente, 60 mg.
mente confinadas a la mdula espinal; parapljico e incontinente, el
paciente est desconsolado y desmoralizado. Comprese ese caso
con el de otro paciente, tambin con esclerosis mltiple, cuyas placas BIBLIOGRAFA
se limiten al sistema lmbico; en este caso no hay defectos motores o
sensoriales, pero el paciente puede desarrollar una depresin pro- Brookes G, Crawford P. The associations between epilepsy and depressive
illness in secondary care. Seizure 2002;11:353-355.
funda causada directamente por las placas lmbicas. Se plantear un
Levin HS, Goldstein FC, MacKenzie EJ. Depression as a secondary
diagnstico provisional de depresin secundaria siempre que un pa- condition following mild and moderate traumatic brain injury. Semi-
ciente tenga una enfermedad capaz de afectar directamente al siste- nars in Clinical Neuropsychiatry 1997;2:207-215.
ma nervioso central y que los sntomas depresivos parezcan despro- Lipsey JR, Robinson RG, Pearlson GD, et al. Nortriptyline treatment for
porcionados con respecto a los dems sntomas. post-stroke depression: a double-blind trial. Lancet 1984;1:297-300.
La acinesia secundaria a frmacos antipsicticos puede asemejar- Masand P, Pickett P, Murray GB. Psychostimulants for secondary
se a la depresin. Sin embargo, en la acinesia no suele encontrarse un depression in medical illness. Psychosomatics 1991;32:203-208.
estado de nimo deprimido. Aunque los pacientes acinticos parecen Patton SB, Love EJ. Can drugs cause depression? A review of the evidence.
apagados y, de hecho, se quejan en ocasiones de pensamientos len- Journal of Psychiatry & Neuroscience 1993;18:92-102.
tos, generalmente no refieren sentirse deprimidos. Roy A. Aetiology of secondary depression in male alcoholics. The British
Starkstein SE, Robinson RG, Price TR. Comparison of patients with and
TRATAMIENTO without poststroke major depression matched for size and location of
Si fuera posible, se debe tratar la causa; si no lo es, o si el tratamiento lesion. Archives of General Psychiatry 1988;45:247-252.
es ineficaz, se puede tratar al paciente con un antidepresivo. Por lo
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162 Mana secundaria

(trastorno del estado de nimo debido a una afeccin
mdica general con caractersticas de mana,
DSM-IV-TR #293.83; trastorno del estado de nimo
inducido por sustancias con caractersticas
de mana, DSM-IV-TR #292.84)
Aunque la mayora de los casos de mana se producen en el marco rasgos distintivos en otras afecciones como la corea de la enferme-
de los trastornos primarios del estado de nimo, como el trastorno dad de Huntington, la corea de Sydenham y la del embarazo, as
bipolar, la mana tambin puede aparecer de forma secundaria a como en la combinacin de delirium, mioclonas y asterixis de la en-
causa de varias afecciones mdicas generales (como la esclerosis cefalopata heptica o urmica. La esclerosis mltiple es una causa
mltiple), determinados medicamentos (como la prednisona) o significativa de mana y en este caso habitualmente se encuentra una
por el consumo de ciertas sustancias, como la cocana o los esteroi- gran carga de placas dentro del cerebro, ms que en la mdula. Se
des anabolizantes. sospecha la presencia de enfermedad de Alzheimer, de neurosfilis o
de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob por la aparicin de mana en el
marco de una demencia. La existencia de mana ictal, que representa
INICIO
La edad de inicio de la mana secundaria est determinada por la
causa subyacente, y lo mismo ocurre con el modo de inicio, que pue-
de ser gradual, como sucede con un tumor, o agudo, en varios das,
como puede ser el caso con la administracin de prednisona en do- TABLA 162-1. Causas de mana secundaria
sis altas.
Trastornos mdicos generales
Infarto cerebral
CARACTERSTICAS CLNICAS Traumatismo craneal cerrado
Hemodilisis
El estado de nimo est potenciado y puede ser o irritable o, con me- Sndrome de Cushing (hbito cushingoide)
nor frecuencia, eufrico o mixto. Entre otros sntomas posibles se Tirotoxicosis (proptosis, temblor, taquicardia)
incluyen la hiperactividad, el aumento de la energa y una forma de Enfermedad de Huntington (corea)
Corea de Sydenham (corea)
hablar apresurada. Corea del embarazo (corea)
Encefalopata heptica (delirium, asterixis, mioclonas)
Uremia (delirium, asterixis, mioclonas)
CURSO CLNICO Esclerosis mltiple
La evolucin est determinada por la causa subyacente. Enfermedad de Alzheimer
Neurosfilis
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
Mana ictal
COMPLICACIONES Mana postictal
Las complicaciones son similares a las descritas para la mana en el Tumores cerebrales
Lupus eritematoso sistmico
captulo sobre el trastorno bipolar. Deficiencia de vitamina B12
Medicamentos
Corticoides (p. ej., prednisona) o ACTH
ETIOLOGA Levodopa
Las diferentes causas de mana secundaria se enumeran en la tabla 162- Zidovudina
Anticonceptivos orales
1. El infarto cerebral, los traumatismos craneales cerrados y la hemo- Prociclidina
dilisis son causas bastante evidentes. Respecto a los infartos, la ma- Propafenona
na tiene poco valor diagnstico, ya que puede verse en casos de in- Diltiazam
farto del mesencfalo, del tlamo, de la rama anterior de la cpsula Buspirona
Fenitona
interna y del ncleo caudado, as como en los infartos de la sustancia Interrupcin de la administracin de baclofeno
gris o de la sustancia blanca subyacente de los lbulos frontal, tem- Interrupcin de la administracin de metildopa
poral o parietal; no obstante, la mana tiene valor para determinar la Interrupcin de la administracin de reserpina
lateralidad, ya que la inmensa mayora de los casos se han presenta- Sustancias que causan adiccin
Estimulantes (cocana, anfetaminas)
do tras lesiones producidas en el lado derecho. Los trastornos endo-
Alucingenos
crinolgicos capaces de causar mana tienen caractersticas diferen- Esteroides anabolizantes
ciadas, como se observa en la tabla, y tambin pueden encontrarse
296
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Captulo 162 Mana secundaria 297
una crisis parcial simple manifestada en exclusiva con un cambio servar que el paciente tiene un trastorno bipolar y que el episodio
del estado de nimo, se sospecha de inmediato por su inicio paro- actual de mana fue precipitado por un medicamento o droga.
xstico y la mana postictal por una rfaga precedente de crisis par-
ciales complejas, que dan paso a la mana despus de un breve in-
tervalo lcido. Los tumores, el lupus eritematoso y la deficiencia TRATAMIENTO
de vitamina B12 son causas muy poco frecuentes de mana secun- El tratamiento se dirige a la causa subyacente. Si no es susceptible de
daria. correccin o si los sntomas de mana demandan un tratamiento
Entre los medicamentos capaces de causar mana, los ms fre- inmediato, se puede proceder de forma similar a la descrita para el
cuentes con diferencia son la prednisona y la levodopa. En el caso de tratamiento agudo de la mana en el captulo dedicado al trastorno
la primera, las tres cuartas partes de los pacientes que toman el fr- bipolar. Se puede usar litio, valproato o carbamazepina y, si el pa-
maco en dosis altas (80 o ms mg al da) desarrollan un cierto grado ciente tambin tiene convulsiones o riesgo de padecerlas, la adminis-
de mana. Aunque la mana inducida por levodopa no es frecuente, tracin de uno de los dos ltimos tiene sentido. En caso de que se
ya que aparece slo en el 10% de los casos, la euforia resultante pue- necesite tratamiento adicional se puede seguir el protocolo expuesto
de ser tan profunda que algunos enfermos aumentan su posologa en el captulo sobre tratamiento farmacolgico rpido del nerviosis-
mucho ms all de lo que sera necesario para el control del parkin- mo. Una vez que se ha controlado la mana, se mantendr el trata-
sonismo. Es mucho menos probable que los dems medicamentos miento continuado hasta que se haya contenido la causa subyacente
que aparecen en la tabla causen mana y antes de atribuir algn caso de la mana secundaria.
del trastorno a uno de ellos se debera encontrar una conexin muy En algunos casos tambin se podra pensar en el tratamiento pre-
potente entre la mana, y el inicio de la administracin del frmaco o ventivo con un timorregulador, cuando un paciente con anteceden-
el aumento de la dosis. Como dato de inters, en el caso del baclofe- tes conocidos de mana secundaria vaya a encontrarse ante el mismo
no, la metildopa y la reserpina, la mana no se presenta cuando cofactor precipitante que provoc el episodio anterior. Un buen ejem-
mienza el tratamiento sino slo cuando, tras un tratamiento a largo plo es el del enfermo que requiere ciclos intermitentes de prednisona
plazo, se interrumpe su administracin de forma brusca. en dosis altas, como sucede en la artritis reumatoide o en la esclero-
Las drogas capaces de causar mana son los estimulantes, en los sis mltiple. En tales casos, se ha demostrado que es eficaz el trata-
cuales la mana forma parte de la intoxicacin, los alucingenos, en miento preventivo con litio o valproato.
los que este trastorno puede aparecer, en casos aislados, como una
secuela de la intoxicacin, y los esteroides anabolizantes. La mana
que aparece con el uso crnico de estos ltimos puede ser particular- BIBLIOGRAFA
mente intensa y con frecuencia se caracteriza por irritabilidad en vez
de por euforia. Cummings JL, Mendez MF. Secondary mania with focal cerebrovascular le-
sions. The American Journal of Psychiatry 1984;141:1084-1087.
Falk WE, Mahnke MD, Poskanzer MD. Lithium prophylaxis of
DIAGNSTICO DIFERENCIAL corticotropin-induced psychosis. Journal of the American Medical Asso-
Como la mayora de los casos de mana se presentan dentro de un ciation 1979;241:1011-1012.
trastorno primario del estado de nimo, es decir, del trastorno bipo- Jorge RE, Robinson RG, Starkstein SE, et al. Secondary mania following
traumatic brain injury. The American Journal of Psychiatry 1993;150:
lar, el primer paso del diagnstico diferencial consiste en estar alerta
916-921.
ante algunas caractersticas que, como son atpicas en el trastorno Krauthammer C, Klerman GL. Secondary mania: manic syndromes
bipolar, indican la presencia de una causa secundaria. associated with antecedent physical illness or drugs. Archives of General
En primer lugar se analizar la edad de inicio de la mana, y si hu- Psychiatry 1978;35:1333-1339.
biera episodios anteriores, la edad en que empez el primero. El tras- Kulisevsky J, Berthier ML, Pujol J. Hemiballismus and secondary mania fo-
torno bipolar suele comenzar en la adolescencia o en los primeros llowing a right thalamic infarction. Neurology 1993;43:1422-1424.
aos de la segunda dcada de la vida, y en casi todos los casos el pri- Lee S, Chun CC, Wing YK, et al. Mania secondary to thyrotoxicosis. The
mer episodio se produce antes de los 50 aos. Por tanto, si comienza British Journal of Psychiatry 1991;159:712-713.
despus de esta edad se debera sospechar que existe una causa se- Nizamie SH, Nizamie A, Borde M, et al. Mania following head injury:
cundaria. Despus, hay que buscar signos que sean atpicos en una case reports and neuropsychological findings. Acta Psychiatrica Scandi-
mana bipolar, como un hbito cushingoide, proptosis, movimientos navica 1988;77:637-639.
involuntarios anmalos (p. ej., corea, asterixis o mioclonas), de- Patten SB, Klein GM, Lussier C, et al. Organic mania induced by phenytoin:
mencia o convulsiones. Por ltimo, hay que valorar si la mana estu- a case report. Canadian Journal of Psychiatry 1989;34:827-828.
vo precedida por cualquier factor capaz de provocar mana secunda- Peet M, Peters S. Drug-induced mania. Drug Safety 1995;12:146-153.
ria, como un traumatismo craneal significativo, hemodilisis o va- Starkstein SE, Boston JD, Robinson RGG. Mechanisms of mania after brain
rios medicamentos y drogas. injury: 12 case reports and review of the literature. The Journal of Ner-
vous and Mental Disease 1988;176:87-100.
Otro aspecto a considerar en el diagnstico diferencial de la ma-
Starkstein SE, Mayberg HS, Berthier ML, et al. Mania after brain injury:
na bipolar en el contexto de la mana secundaria se refiere a los ca- neuroradiological and metabolic findings. Annals of Neurology
sos en los que un medicamento (como la levodopa o la prednisona) 1990;27:652-659.
o una droga (como un estimulante) precipita un episodio reciente Starkstein SE, Pearlson GD, Boston J, et al. Mania after brain injury: a
de mana en un paciente que tiene un trastorno bipolar. Aunque al- controlled study of causative factors. Archives of Neurology 1987;44:
gunos autores aconsejan considerar estos episodios como secunda- 1069-1073.
rios, parece ms apropiado no aadir otro diagnstico sino slo ob- Stasiek C, Zetin M. Organic manic disorders. Psychosomatics 1985;26:394.
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163 Ansiedad secundaria

(trastorno de ansiedad debido a una afeccin
mdica general, DSM-IV-TR #293.89; trastorno
de ansiedad inducido por sustancias,
DSM-IV-TR #292.89)
La ansiedad puede encontrarse en el contexto de trastornos prima- de uso crnico de clonidina o de anticolinrgicos, la ansiedad parece
rios de ansiedad, entre ellos el trastorno generalizado de ansiedad o ser ms bien un efecto de rebote despus de una interrupcin
el trastorno de pnico, o puede aparecer a causa de una afeccin m- brusca de la administracin de estos frmacos. En cuanto a las sus-
dica general, por ejemplo, el hipertiroidismo en forma de efecto se- tancias que causan adiccin, la abstinencia de alcohol o de frmacos
cundario de medicamentos como los antidepresivos o por abuso de hipnticos-sedantes puede ser difcil de diagnosticar, ya que la ma-
sustancias como la cafena. yora de los alcohlicos o adictos a estos frmacos no admiten su
problema y suelen quejarse de tener nervios. No obstante, la absti-
nencia de nicotina es ms fcil de diagnosticar, ya que los pacientes
INICIO estn mucho ms abiertos a hablar de su tabaquismo.
El inicio est determinado por la causa subyacente. Las causas posibles de los episodios discretos de ansiedad secun-
daria se exponen en la tabla 163-2. Las crisis que se presentan en la
enfermedad de Parkinson pueden ser muy incapacitantes y apare-
CARACTERSTICAS CLNICAS cen a menudo en los perodos de mal control funcional (off) en
La ansiedad secundaria puede aparecer de forma persistente, ms o pacientes tratados con levodopa. Las crisis parciales simples raras
menos crnica, o en episodios o crisis definidos. veces pueden manifestarse slo como ansiedad y su presencia se
Cuando existe ansiedad secundaria crnica los pacientes refieren sospecha por su inicio paroxstico, en segundos o en un minuto. Se
ansiedad o tensin que no remite, asociada habitualmente a snto- debe sospechar que existe hipoglucemia cuando las crisis de ansie-
mas autnomos como inestabilidad, temblor y palpitaciones. dad aparezcan en pacientes que reciben frmacos antidiabticos
Cuando la ansiedad secundaria se presenta en episodios defini- orales o se limiten al perodo posprandial. La existencia de taquicar-
dos la sintomatologa es similar a la descrita en las crisis de pnico, dia auricular paroxstica es sugerida por el inicio casi instantneo de
como se expone en el captulo correspondiente. la taquicardia, que a menudo dura un segundo o menos, por la pro-
minencia de la misma en relacin con otros sntomas y porque la
maniobra de Valsalva puede terminar con la crisis. Se sospecha que
CURSO CLNICO existe una angina o infarto de miocardio cuando aparece una crisis
La evolucin est determinada por la causa subyacente. de ansiedad en un paciente que tiene varios factores de riesgo de ar-
teriopata coronaria, y por la aparicin simultnea de disnea y dolor
torcico; aunque este ltimo tambin puede presentarse en pacien-
COMPLICACIONES
Las complicaciones son similares a las descritas en el trastorno de
ansiedad generalizada o en el trastorno de pnico.
TABLA 163-1. Causas de ansiedad crnica secundaria
ETIOLOGA Debidas a una afeccin mdica general
Las causas posibles de ansiedad secundaria crnica se enumeran en Hipertiroidismo
Hipocalcemia
la tabla 163-1. Se sospecha que existe hipertiroidismo por la presen- Enfermedad pulmonar obstructiva crnica
cia de intolerancia al calor, sudoracin destacada y proptosis; la hi- Insuficiencia cardaca congestiva
pocalcemia puede estar acompaada de tetania o de los signos de Lesiones cerebrales postraumticas
Trousseau o de Chvostek. La presencia de enfermedad pulmonar Postictal
Como efecto secundario de un medicamento
obstructiva crnica (EPOC) y de insuficiencia cardaca congestiva Simpaticomimticos
(ICC) se sospecha inmediatamente por la disnea significativa; por su Teofilina
parte, la ansiedad como secuela de lesiones cerebrales traumticas Cafena
graves o de un accidente cerebrovascular est sugerida por la fuerte Yohimbina
correlacin temporal entre estos episodios y el inicio de la ansiedad Antidepresivos (tricclicos, inhibidores de la monoaminooxidasa,
ISRS, bupropin)
persistente. Respecto a los accidentes cerebrovasculares, parece que Abstinencia de la clonidina
los infartos del lbulo frontal izquierdo son los que tienen ms pro- Abstinencia de los anticolinrgicos
babilidades de causar ansiedad crnica. La correlacin temporal di- Asociadas a sustancias de abuso
recta entre el inicio de la ansiedad y el comienzo o el aumento de la Abstinencia alcohlica
Abstinencia de los sedantes-hipnticos
dosis en la administracin de un medicamento de los que se men- Abstinencia de la nicotina
cionan en la tabla, tambin indica una relacin causal. En los casos
298
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Captulo 164 Sndrome del lbulo frontal 299
TABLA 163-2. Causas de episodios discretos de ansiedad sin, y la mastocitosis por un rubor cutneo generalizado durante la
secundaria crisis. La ansiedad que aparece a causa de cualquiera de los medica-
mentos, sustancias o drogas que se mencionan en la tabla suele ser
Debidas a una afeccin mdica general de inicio gradual y, por tanto, no plantea la duda de si se trata de
Enfermedad de Parkinson
Crisis parciales simples
una crisis discreta, aunque si la dosis es suficientemente alta y la ab-
Hipoglucemia sorcin lo bastante rpida, en algunos casos puede aparecer una cri-
Taquicardia auricular paroxstica sis verdadera.
Angina o infarto de miocardio
Embolia pulmonar
Crisis de asma TRATAMIENTO
Hiperventilacin
Feocromocitoma El tratamiento va dirigido a la causa subyacente. Cuando se trata de
Mastocitosis una ansiedad secundaria crnica, si el tratamiento es ineficaz o im-
Como efecto secundario de un medicamento posible se puede pensar en utilizar una benzodiazepina como diaze-
Simpaticomimticos
Intoxicacin por sustancias
pam o clordiazepxido, comenzando con una dosis diaria de 5 a 10 o
Cafena de 25 a 50 mg, respectivamente. En pacientes que tienen una insufi-
Estimulantes (anfetaminas, cocana) ciencia heptica significativa, el lorazepam, con dosis iniciales de 1 a
Cannabis 3 mg, es una alternativa razonable.
Alucingenos
BIBLIOGRAFA
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bitis o que han sufrido una inmovilizacin prolongada. La presen- Schuckit MA. Anxiety related to medical disease. The Journal of Clinical
cia de asma e hiperventilacin tambin puede inferirse ante una Psychiatry 1983;44:31-37.
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mocitoma se caracteriza por una cefalea prominente con hiperten- patients. The Journal of Clinical Psychiatry 1996;57(Suppl 7):64-75.
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frontales se relacionan en mayor medida con perseverancia y cam- Causas de sndrome del lbulo frontal
bios cognitivos.
Muchos pacientes que tienen sndrome del lbulo frontal tam- Enfermedad de Alzheimer* Rotura de un aneurisma de la
bin muestran ciertos reflejos patolgicos, por ejemplo, los refle- Enfermedad de Pick* arteria comunicante anterior
jos de olisqueo, de bsqueda, palmomentoniano y de prensin o de Demencia frontotemporal* Tumores cerebrales*
toqueteo. Puede observarse gegenhalten, o un aumento de la rigidez Parlisis supranuclear progresiva* Absceso cerebral
en tubera de plomo con la extensin y flexin repetidas de la extre- Esclerosis lateral amiotrfica* Contusin orbitofrontal
midad, as como apraxia de la marcha. Es posible la incontinencia Demencia lacunar* Efecto remoto de lesiones en
urinaria y de heces. Varias lesiones frontales el ncleo dorsomedial
Infartos en el territorio de la arteria del tlamo y en el globus
cerebral anterior pallidus
CURSO CLNICO
*Vase el captulo correspondiente.
La evolucin del sndrome del lbulo frontal est determinada por la
causa subyacente.
COMPLICACIONES la mana; adems, raras veces se encuentra un habla o actividad apre-

Se ve afectada la actividad laboral, excepto las tareas rutinarias; los surados en el sndrome del lbulo frontal.
miembros de la familia se sienten alienados y los problemas lega-
les pueden irse acumulando hasta que se establece un diagnstico
correcto. TRATAMIENTO
Es necesario el tratamiento satisfactorio de la causa subyacente y
una supervisin estrecha en el domicilio o, si esto no es posible, el
ETIOLOGA ingreso en un centro mdico de seguridad. Si el tratamiento de la
El lbulo frontal participa en un circuito funcional, con proyeccio- causa subyacente no tiene xito o no es posible, est justificado bus-
nes que le conectan sucesivamente con el ncleo caudado, el ncleo car un tratamiento farmacolgico emprico. Los antidepresivos
lenticular y el tlamo, que finalmente emite sus proyecciones de pueden usarse para la depresin y los antipsicticos para la desinhi-
vuelta hacia el lbulo frontal. Como podra esperarse, el sndrome bicin. El propranolol puede ser til si se producen crisis de clera,
del lbulo frontal se ha observado con lesiones sobre cualquiera de como se describe en el captulo sobre el trastorno explosivo inter-
las estructuras de este circuito, aunque sobre todo es secundario a mitente.
daos que afectan directamente a los lbulos frontales. Aunque en la
inmensa mayora de los casos existe una afectacin bilateral, se han
BIBLIOGRAFA
descrito pacientes en los que el sndrome se debe a lesiones unilate-
rales del lbulo frontal, del caudado o del tlamo. Adie WJ, Critchley M. Forced grasping and groping. Brain 1927;50:142.
El sndrome del lbulo frontal tambin puede ser secundario a Avery TL. Seven cases of frontal tumor with psychiatric presentation. Bri-
varias causas (v. cuadro en esta pgina). tish Journal of Psychiatry 1971;119:19.
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DIAGNSTICO DIFERENCIAL Greene KA, Marciano EF, Dickman CA, et al. Anterior communicating ar-
La abulia, en especial cuando est acompaada por algunos sntomas tery aneurysm paraparesis syndrome: clinical manifestations and pat-
depresivos, puede indicar un diagnstico de episodio depresivo, ya hologic correlates. Neurology 1995;45:45.
Mesulam MM. Frontal cortex and behavior. Annals of Neurology 1986;
sea de depresin mayor o de trastorno bipolar. No obstante, la indife-
19:320.
rencia y la falta de espontaneidad que se ven en el sndrome del lbu- Penfield W, Evans J. The frontal lobes in man: a clinical study of maximum
lo frontal contrastan con la experiencia dolorosa y oprimida del pa- removals. Brain 1935;58:115.
ciente deprimido. Strub RL. Frontal lobe syndrome in a patient with bilateral globus pallidus
Si aparece euforia se puede proponer un diagnstico de mana. lesions. Archives of Neurology 1989;46:1024.
Sin embargo, la euforia que se observa en el sndrome del lbulo Williamson RT. On the symptomatology of gross lesions (tumors and absces-
frontal es superficial y carece de la calidad contagiosa que se ve en ses) involving the prefrontal region of the brain. Brain 1896;19:346.
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165 Comportamiento utilitario
El comportamiento utilitario, que tambin se conoce como sndro-

me de dependencia del entorno, es un sndrome infrecuente que
aparece como consecuencia de lesiones frontales o talmicas y en el Los trastornos de agarre o manoseo forzado se distinguen porque,
que los pacientes utilizan involuntariamente cualquier cosa que ten- en estos casos, una vez que el paciente ha agarrado un objeto no hace
gan delante. nada con l excepto sujetarlo. El sndrome de la mano ajena, aunque
se caracteriza por un comportamiento complejo de la mano afecta-
da, se diferencia por la presencia de un conflicto intermanual, en el
INICIO cual la mano izquierda acta con otros fines que la derecha, mientras
El inicio puede ser agudo, por ejemplo, despus de un infarto del l- que en el comportamiento utilitario ambas manos funcionan juntas
bulo frontal, o gradual, como puede suceder con ciertos tumores y con el mismo propsito.
frontales de crecimiento lento. La ecolalia y la ecopraxia se distinguen con facilidad porque repre-
sentan una imitacin de lo que el mdico dice o hace, mientras que
en el comportamiento utilitario el mdico no hace nada ms que ob-
CARACTERSTICAS CLNICAS servar.
En cierto modo los pacientes parecen perder su autonoma a medida Los pacientes con delirium cogen y usan los objetos que tienen a
que van dependiendo del entorno, ya que se sienten impulsados a mano, pero en ellos existe confusin, lo que contrasta con el sensorio
utilizar cualquier objeto que tengan a mano. Por ejemplo, un en- despejado que se observa en el comportamiento utilitario.
fermo que est en una sala de exploracin, al ver un depresor lingual
puede cogerlo e intentar explorar la cavidad oral del mdico; al ver
una cama, otro paciente puede sentirse impulsado a meterse dentro TRATAMIENTO
y taparse. Hay que destacar que estos pacientes utilizan los objetos El tratamiento se dirige hacia la causa subyacente; puede necesitarse
sin que se les pida que lo hagan y habitualmente persisten en su supervisin para proteger al paciente y que no utilice objetos poten-
comportamiento aunque se les diga que dejen de hacerlo. Si se les cialmente peligrosos, como mquinas.
pregunta por qu actan as, la mayora de los enfermos responden
que tenan que hacerlo.
BIBLIOGRAFA
CURSO CLNICO Eslinger PJ, Warner GC, Grattan LM, et al. Frontal lobe utilization
Est determinado por la naturaleza de la lesin subyacente; en los behavior associated with paramedian thalamic infarction. Neurology
casos de infarto lo normal es que se consiga una recuperacin gra- 1991;41:450-452.
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ETIOLOGA
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El comportamiento utilitario es ms frecuente en casos de lesiones
unilaterales o bilaterales de los lbulos frontales, por lo general en
sus porciones inferiores; tambin se han descrito casos en enfermos
con lesiones talmicas unilaterales o bilaterales.
301
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166 Parlisis seudobulbar
La interrupcin bilateral de las fibras corticobulbares en cualquier dos estn aumentados y el signo de Babinski es positivo cuando las
punto de su trayecto entre la corteza y los ncleos bulbares puede vas corticoespinales cercanas se encuentran afectadas.
causar el sndrome de la parlisis seudobulbar que, en su forma
completa, se caracteriza por la presencia de risa y llanto patolgi-
cos, disartria, disfagia y un tipo de marcha peculiar, arrastrando CURSO CLNICO
los pies. La evolucin de este sndrome refleja la de la enfermedad subyacente.
La edad de inicio refleja la poca de comienzo de los distintos tras- Es posible que la incontinencia emocional sea angustiosa en particu-
tornos que pueden provocar la parlisis seudobulbar, como se colar para la familia o los amigos, que pueden ofenderse ante ciertas
menta en el apartado sobre Etiologa. expresiones emocionales, y la aspiracin puede llegar a amenazar la
vida del paciente.
La risa y el llanto patolgicos, tambin denominados incontinencia ETIOLOGA
emocional, se caracterizan por estallidos de risa o llanto que habi- La interrupcin de las fibras corticobulbares puede producirse en la
tualmente se producen ante los factores precipitantes ms triviales y corteza, el centro semioval, la cpsula interna o el tronco del encfa-
que no estn acompaados por un sentimiento concurrente de alelo, y deberse a alguna de una larga lista de lesiones, que se enumeran
gra o tristeza. Los pacientes pueden mostrarse exasperados por la en la tabla 166-1.
experiencia, no slo porque no sienten la emocin correspondiente Los trastornos vasculares son la causa ms frecuente de parlisis
sino tambin porque no pueden controlar los sentimientos que mues- seudobulbar y en los casos de infartos corticales es clsico encontrar
tran. Un paciente se rea de forma incontrolable siempre que vea a antecedentes de infarto unilateral en el pasado, con un infarto poste-
alguien que se acercaba a la cama y otro lloraba mucho cuando cam- rior en el lado contrario y la aparicin del sndrome. Entre las causas
biaban las sbanas de la cama. El sinnimo de este fenmeno, in- neurodegenerativas la ms frecuente es la esclerosis lateral amiotr-
continencia emocional, da a entender la falta de control de las emo- fica, pero el sndrome slo se produce cuando hay afectacin bulbar
ciones y el sufrimiento que esto provoca al paciente. En la figura 166-1 y no aparece si la enfermedad se limita a la mdula. Entre las dems
se ilustra un episodio de risa patolgica. causas, los traumatismos craneales cerrados y la EM son desencade-
El habla se vuelve disrtrica, montona y a veces explosiva. El pa- nantes frecuentes.
ciente parece quedarse sin aliento y debe pararse varias veces para
completar la frase.
La disfagia es consecuencia de los problemas que aparecen tanto DIAGNSTICO DIFERENCIAL
al masticar como al tragar. El alimento se queda simplemente en la La risa o el llanto patolgicos pueden confundirse con la labilidad
boca y los pacientes a veces tienen que empujarlo con los dedos. El emocional, pero la ausencia de alegra o tristeza sugiere el diagnsti-
deterioro de la deglucin puede provocar la regurgitacin del ali- co correcto. La risa sin afecto tambin puede verse en la esquizofre-
mento hacia la nariz o aspiraciones. nia, pero en este caso el sntoma siempre est acompaado por otros
La marcha suele ser rgida, se arrastran los pies y los pacientes son negativos, fenmenos que no se ven en la parlisis seudobulbar.
propensos a sufrir cadas.
En la exploracin neurolgica se encuentran ms datos de los da-
os en las vas corticobulbares al observar espasmo hiperactivo de la TRATAMIENTO
mandbula y reflejos de mordida, y por la incapacidad del paciente En los estudios doble ciego se ha demostrado la eficacia de la amitrip-
de sacar la lengua cuando se le pide. Los reflejos tendinosos profun- tilina (en dosis entre 50 y 75 mg), la nortriptilina (en dosis entre 50 y
FIG. 166-1. Risa patolgica. En la foto 1 la paciente est en reposo; en las fotos de la 2 a la 6 se la observa rer, a pe-
sar de que estaba intentando dejar de hacerlo y de que no se senta nada feliz. (De Vinken PJ, Bruyn GW. Handbook of
clinical neurology, vol. 45 (revisin 1), Nueva York, 1985, Elsevier.)
302
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Captulo 167 Sndrome de Klver-Bucy 303
TABLA 166-1. Causas de parlisis seudobulbar margen teraputico. Dado el perfil de efectos secundarios favorable
del citalopram y su ausencia general de interacciones farmacolgicas,
Trastornos vasculares puede ser el frmaco de eleccin, al menos para empezar.
Infarto cortical
Enfermedad de Binswanger
Se vigilar que no se produzca aspiracin y, si es posible, se trata-
CADASIL r la enfermedad subyacente.
Infartos lacunares
Sndrome de Behet
Enfermedades neurodegenerativas BIBLIOGRAFA
Esclerosis lateral amiotrfica
Parlisis supranuclear progresiva Anderson G, Vestergaard K, Riis J. Citalopram for poststroke pathological
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Robinson RG, Parikh RM, Lipsey JR, et al. Pathological laughing and
estudios abiertos se ha sugerido la eficacia de la fluoxetina, la paroxe-
crying following stroke: validation of a measurement scale and a
tina y la fluvoxamina. Aunque la respuesta puede tardar semanas, al- double-blind treatment study. The American Journal of Psychiatry
gunos pacientes muestran una mejora espectacular en cuestin de 1993;150:286-293.
das. Si se usa amitriptilina o nortriptilina, la dosis debe ajustarse gra- Schiffer RB, Herndon RM, Rudick RA. Treatment of pathologic laughing
dualmente, vigilando de forma estrecha la hipotensin y los efectos and weeping with amitriptyline. The New England Journal of Medicine
secundarios anticolinrgicos; en caso de emplear nortriptilina tam- 1985;312:1480-1482.
bin es prudente vigilar las concentraciones sanguneas cuando el pa- Zeilig G, Drubach DA, Katz-Zeilig M, et al. Pathological laughter and
ciente no responda, para comprobar si se encuentran dentro del crying with closed traumatic brain injury. Brain Injury 1996;10:591-597.
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TABLA 167-1. Causas del sndrome de Klver-Bucy DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Con factores precipitantes evidentes En su forma desarrollada por completo este sndrome es casi incon-
Perodo posterior a un traumatismo craneal cerrado
o contusiones temporales bilaterales
fundible. Tambin suele ser fcil el diagnstico de las formas parcia-
Encefalitis vrica posterior a infeccin por herpes simple les que aparecen despus de factores precipitantes fcilmente reco-
Perodo posterior a un status epilepticus nocibles, como un traumatismo craneal o una encefalitis vrica.
Lobectoma temporal bilateral En caso de que la enfermedad de Pick o la demencia frontotem-
Encefalopata tarda o diferida por radiacin poral coexistan con un sndrome parcial de Klver-Bucy, la hipero-
De inicio gradual
Enfermedad de Pick ralidad e hipersexualidad estrafalarias podran indicar esquizofrenia,
Demencia frontotemporal pero en el sndrome no se observan las alucinaciones e ideas deliran-
Enfermedad de Alzheimer tes tpicas de esta afeccin.
Enfermedad de Huntington
Asociadas a epilepsia
Ictus TRATAMIENTO
Perodo postictal
No hay estudios ciegos efectuados sobre el tratamiento del sndrome de
Klver-Bucy. Se han publicado algunos casos aislados en los que el halo-
peridol o los ISRS han reducido la hipermetamorfosis y la hipersexuali-
dad, y tambin se ha usado con xito el leuprolide en la hipersexualidad.
ETIOLOGA
Los distintos trastornos capaces de provocar una disfuncin o un BIBLIOGRAFA
dao bilateral en los lbulos temporales y que, por tanto, pueden Hart RP, Kwentus JA, Frazier RB, et al. Natural history of Klver-Bucy
causar el sndrome de Klver-Bucy, se enumeran en la tabla 167-1. syndrome after treated herpes encephalitis. Southern Medical Journal
Entre los factores precipitantes evidentes que pueden dar lugar a 1986;79:1376-1378.
este sndrome, los traumatismos craneales son una de las causas ms Janati A. Klver-Bucy syndrome in Huntingtons chorea. The Journal of
frecuentes y, en los casos de traumatismos craneales cerrados, los pa- Nervous and Mental Disease 1985;173:632-635.
cientes pueden emerger de un estado aptico para pasar directa- Klver H, Bucy PC. Preliminary analysis of functions of the temporal lobes
mente a sufrir el sndrome de Klver-Bucy. Entre las enfermedades in monkeys. Archives of Neurology and Psychiatry 1939;42:979-1000.
neurodegenerativas capaces de provocar un sndrome de Klver- Lam LC, Chiu HF. Klver-Bucy syndrome in a patient with nasopharynge-
Bucy de inicio gradual, tanto la enfermedad de Pick como la demen- al carcinoma: a late complication of radiation brain injury. Journal of
cia frontotemporal, que afectan preferente y precozmente a los lbu- Geriatric Psychiatry and Neurology 1997;10:111-113.
los temporales, pueden presentarse con el sndrome; por el contra- Lilly R, Cummings JL, Benson F, et al. The human Klver-Bucy syndrome.
rio, cuando este trastorno aparece en la enfermedad de Alzheimer o Neurology 1983;33:1141-1145.
Nakada T, Lee H, Kwee IL, et al. Epileptic Klver-Bucy syndrome: case re-
de Huntington, lo hace slo despus de que la enfermedad est muy
port. The Journal of Clinical Psychiatry 1984;45:87-88.
avanzada y de que los pacientes ya presenten demencia. Se ha obser- Ott BR. Leuprolide treatment of sexual aggression in a patient with
vado un sndrome ictal de Klver-Bucy durante las crisis parciales dementia and the Klver-Bucy syndrome. Clinical Neuropharmacology
complejas y el sndrome tambin puede verse como una variante de 1995;18:443-447.
la psicosis postictal, que est precedida por una rfaga de convul- Slaughter J, Bobo W, Childers MK. Selective serotonin reuptake inhibitor
siones y separada de la ltima de estas rfagas por un intervalo treatment of post-traumatic Klver-Bucy syndrome. Brain Injury
lcido. 1999;13:59-62.
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Captulo 168 Sndrome de la mano ajena 305
conflicto que exista entre las manos izquierda y derecha slo re-
presenta la incapacidad de la mano izquierda para cooperar: no
Como se ha comentado, la caracterstica principal del sndrome de la hay signos de que dicha mano acte de forma opuesta.
mano ajena consiste en el comportamiento complejo de la mano iz- El fenmeno de levitacin se observa con las lesiones del lbulo
quierda, que entra en clara oposicin con lo que el paciente desea e parietal. En este caso, la mano izquierda levita de manera involuntaria,
intenta hacer con su mano derecha. Adems de los ejemplos que ya pero no hace nada ms que quedar colgada en el espacio. La ausencia
se han ofrecido, este conflicto intermanual puede presentarse de de comportamiento complejo de esta mano distingue el cuadro del de
otras formas. Un paciente que deseaba tomar una taza de caf acer- la mano ajena.
caba la taza con la mano derecha pero la mano izquierda la retiraba, El manoseo forzado es el trastorno que se confunde con mayor
alejndola. Otro paciente que quera sacar ropa del armario abra la frecuencia con el sndrome de la mano ajena, pero un estudio minu-
puerta con la mano derecha y entonces la mano izquierda empezaba cioso de los movimientos de la mano izquierda permite establecer el
a empujarla para cerrarla. Por ltimo, se han publicado algunos ca- diagnstico diferencial correcto. En el manoseo forzado la mano
sos aislados de manos ajenas asesinas. En un caso, despus de sufrir afectada se acerca y manosea de manera involuntaria los objetos que
un infarto del cuerpo calloso una paciente vio cmo su mano iz- estn a la vista, y si entra en contacto con un objeto lo agarra y no lo
quierda desabrochaba el pijama, rompa tazas en una bandeja, lu- suelta. Un paciente relataba que cada vez que pasaba por una puerta
chaba con su mano derecha cuando trataba de llamar por telfono y, su mano izquierda quera coger el manillar, lo agarraba y no lo solta-
por ltimo, intentaba estrangularla. ba, de forma que l tena que pararse y soltar la mano izquierda del
Hay que destacar que los pacientes experimentan el comporta- manillar con su mano derecha. Sin embargo, en este comportamien-
miento de su mano izquierda como ajeno e independiente a ellos to la mano izquierda cuando encuentra su objeto se limita a agarrar-
mismos. Pueden decir que su mano es desobediente o hablarle como lo y sujetarlo, lo que contrasta con el comportamiento de la mano
si fuera otra persona. ajena que, una vez en contacto con un objeto, realizar alguna accin
compleja con l. Por tanto, la mano que manosea puede adelantarse
para coger una esptula, pero no hace nada ms con ella, mientras
CURSO CLNICO que la mano ajena la usara, por ejemplo, para dar la vuelta a la co-
La evolucin est determinada por la causa subyacente. mida que est en la sartn. Los errores a la hora de distinguir ambos
tipos de trastornos han dado lugar a una confusin nosolgica con-
siderable; algunos autores han propuesto incluso que hay dos sn-
COMPLICACIONES dromes de la mano ajena: uno es de origen calloso y corresponde a
El comportamiento de la mano ajena puede interferir de forma sig- la descripcin que se da en esta obra, mientras que el otro es de ori-
nificativa en las actividades de la vida cotidiana y deteriorar la capa- gen frontal. Este pretendido sndrome frontal de la mano ajena
cidad del paciente para participar en programas de rehabilitacin. es en realidad un trastorno de manoseo forzado cuando se estudian
con detenimiento los casos clnicos.
ETIOLOGA
Como se ha mencionado antes, la inmensa mayora de los casos son TRATAMIENTO
secundarios a lesiones del cuerpo calloso y el de la mano ajena se El tratamiento se dirige a la afeccin subyacente. En algunos casos se
puede considerar uno de los sndromes de desconexin del calloso. puede inmovilizar la mano izquierda con un cinturn al efecto, o
Las lesiones causantes pueden ser una seccin quirrgica, un infarto, bien disminuir los problemas utilizando un mitn.
una hemorragia o ciertos tumores. Las excepciones a esta regla son
poco frecuentes, pero se han observado infartos biparietales e infar-
tos de la cara medial de las cortezas frontal y parietal. Tambin hay BIBLIOGRAFA
un caso confirmado de sndrome de la mano ajena en el marco de la Akelaitis AJ. Psychobiological studies following section of the corpus
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La degeneracin ganglionar corticobasal se menciona como una Bogen JE. The callosal syndrome. In: Heilman KM, Valnestein E (eds). Cli-
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minuciosa de los datos publicados slo revela comportamientos si- Brion S, Jedynak CP. Troubles de transport interhemispherique: a propos
milares a los de la mano ajena, como levitacin y toqueteos. de trois observations de tumeurs du corps calleux. Revue Neurologique
La actividad del hemisferio derecho suele estar controlada por el 1972;126:257-266.
hemisferio izquierdo elocuente, pero con la seccin del cuerpo ca- Feinberg TE, Schindler K, Flanagan NG, et al. Two alien hand syndromes.
lloso se destruye el puente anatmico que permite este control y el Neurology 1992;42:19-24.
hemisferio derecho acta entonces de forma autnoma. Esta activi- Geschwind DH, Iacoboni M, Mega MS, et al. Alien hand syndrome:
dad autnoma se manifiesta a su vez en el comportamiento de la interhemispheric motor disconnection due to a lesion in the midbody
mano izquierda. En cierto sentido, al actuar ambos hemisferios de of the corpus callosum. Neurology 1995;45:802-808.
forma independiente se ha creado una situacin de dos mentes y Goldstein K. Sur Lehre der motorischen Apraxia. Monatschrift fur Psycholo-
el conflicto entre ambas se hace evidente en la oposicin interma- gie und Neurologie 1908;11:169-187.
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La mano izquierda aprxica se muestra sencillamente cerrada e characteristics, responsible lesions and possible underlying mechanism.
incapaz de ejecutar actividades complejas; en este caso, cualquier Brain 1996;119:859-874.
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169 Delirium febril
La temperatura elevada, si es suficientemente alta, puede ser una fiebre, es decir, la elevacin de la temperatura secundaria a un rea-
causa directa de delirium. Aunque el umbral de temperatura en el juste del valor de referencia, no suele aumentar nunca por encima
que aparece el delirium vara en cada caso, casi siempre se producir de los 41,1 C y las temperaturas superiores a este valor representan
este trastorno cuando la temperatura sea mayor de 41,1 C (106 F). una hipertermia e indican que existe un mecanismo no infeccioso,
En circunstancias normales la temperatura corporal se mantiene como un golpe de calor.
dentro de un margen estrecho gracias a varios mecanismos que ac- A la hora de determinar si un paciente que muestra una tempera-
tan en conjunto bajo el control del hipotlamo. Dentro del hipot- tura elevada tiene fiebre o hipertermia hay que tener en cuenta que,
lamo anterior hay un centro termorregulador que constantemente aunque lo normal sea encontrar casos puros de fiebre o hiperter-
toma muestras de la temperatura de la sangre circulante que atravie- mia, tambin pueden verse casos mixtos. Un ejemplo habitual de
sa el hipotlamo. Este centro compara la temperatura con un valor estos casos mixtos sera el del paciente anciano que tiene fiebre debi-
de referencia y despus, segn sea mayor o menor de ese valor de do a una neumona e hipertermia por la administracin de un fr-
referencia, disipa el calor o lo genera, de forma muy parecida a como maco anticolinrgico como la benztropina.
actuara un termostato, y aplica medidas conservadoras. La disipa- Por ltimo, existe una causa excepcional de hipertermia que me-
cin del calor se consigue en gran medida por vasodilatacin cut- rece un comentario. El dao del hipotlamo anterior, que puede su-
nea y sudoracin, y la conservacin del mismo se logra con la activi- ceder en casos de tumores o despus de la rotura de un aneurisma de
dad muscular de los escalofros y la vasoconstriccin. la arteria comunicante anterior, puede provocar una elevacin de la
El aumento de la temperatura corporal se produce por un rea- temperatura muy intensa e incluso mortal.
juste del valor de referencia hipotalmico o por alguno de varios
mecanismos posibles, como un aumento en la generacin de calor
(p. ej., al correr un maratn), un incremento de la temperatura am- INICIO
biente (como en una ola de calor), o bien por el fracaso de los me- El inicio del delirium puede ser agudo o subagudo, segn la rapidez
canismos normales de disipacin del calor, como sucede, por ejem- con la que aumente la temperatura.
plo, cuando los frmacos de actividad anticolinrgica inhiben la su-
doracin.
Cuando la temperatura aumenta debido al cambio del valor de CARACTERSTICAS CLNICAS
referencia hipotalmico, se habla de fiebre o, como sola decirse, Al principio los pacientes estn inquietos, a veces ansiosos e irrita-
de pirexia. El mecanismo ms frecuente por el que se eleva este va- bles. Se producen alteraciones del sueo y puede haber pesadillas v-
lor de referencia prefijado y se produce fiebre implica la presencia vidas.
de molculas conocidas como pirgenos. Estos pirgenos pue- A medida que aumenta la temperatura an ms aparecen confu-
den ser exgenos o endgenos: entre los exgenos se incluyen algu- sin y desorientacin y comienzan a producirse alucinaciones en la
nos microorganismos infecciosos, como bacterias o virus, que a su mayora de los casos. Aunque puede haber alucinaciones auditivas,
vez estimulan a los monocitos y a los macrfagos para producir pilas visuales son mucho ms caractersticas. Los barrotes de la cama
rgenos endgenos, como interleucina-1, interleucina-6 y factor pueden verse como los de una crcel; el estetoscopio que cuelga del
alfa de necrosis tumoral. Los pirgenos endgenos estimulan la cuello del mdico puede parecer una soga. El enfermo se encuentra a
produccin de prostaglandinas dentro del hipotlamo anterior, veces en medio de escenas fantsticas y ve a todo un squito de figu-
con lo que el valor de referencia se reajusta a un punto ms alto: el ras y personas en su habitacin.
efecto se parece mucho a subir la temperatura de un termostato y Si aumenta an ms la temperatura, la inquietud y la confusin
los mecanismos corporales de generacin y conservacin del calor tambin pueden elevarse y aparece sopor al final. El paciente se que-
entran en juego. da sencillamente tumbado en la cama, mascullando de manera inco-
La elevacin de la temperatura debida a otros mecanismos dis- herente y agarrando las sbanas.
tintos a este reajuste del punto de referencia hipotalmico se conoce Por ltimo, si la temperatura aumenta demasiado se produce
como hipertermia. En este caso, los ejemplos clnicos ms frecuen- coma (y casi siempre sucede as cuando la temperatura llega a 41,7 C
tes son la hipertermia maligna, el golpe de calor, el sndrome malig- [107 F] o ms) y el paciente puede morir.
no por neurolpticos y la intoxicacin grave con cocana, anfetami- Como la temperatura rectal es mayor que la oral en 0,4 C (0,7 F),
nas, MDMA (xtasis) o fenciclidina. es fundamental para seguir la evolucin del paciente usar siempre el
Para evaluar a un paciente que tiene temperatura alta es funda- mismo mtodo, ya sea oral o rectal; adems, no debe emplearse la
mental determinar si la elevacin representa fiebre o hipertermia, temperatura axilar ni la timpnica, ya que son inexactas. Tambin
ya que las evaluaciones diagnsticas y los abordajes teraputicos, hay que evitar las sondas orales automticas, ya que se sabe que in-
como se comentar a continuacin, son diferentes. El entorno clni- fraestiman la temperatura real.
co proporciona la clave ms significativa. Sin duda, si el paciente
tiene un proceso infeccioso obvio que sea una causa conocida de
fiebre, como neumona, se establecera el diagnstico de fiebre. Por CURSO CLNICO
el contrario, si ha estado tomando un frmaco anticolinrgico, si la La evolucin del delirium es paralela a la de la elevacin de la tempe-
piel se encuentra seca, aunque caliente, o si el paciente vive en un ratura y remite cuando sta desciende. En general, el paciente se re-
apartamento sin aire acondicionado durante una ola de calor, es cupera por completo, pero cuando las subidas por encima de 41,7 C
ms probable que se trate de hipertermia. Otra clave se refiere a la (107 F) o ms se mantienen durante horas, los pacientes en caso de
temperatura en s misma. Parece que el punto mximo de ajuste del sobrevivir pueden quedar con signos de disfuncin cerebelosa o,
hipotlamo est en torno a los 41,1 C (106 F); en consecuencia, la menos a menudo, con una demencia.
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Captulo 169 Delirium febril 307
cama, sin ropa y en una sala con aire acondicionado, la ventilacin

COMPLICACIONES
continua, los baos con una esponja con agua fra y las sbanas de
Las complicaciones del delirium son las descritas en el captulo co- enfriamiento: en los casos graves, se puede considerar el uso de ba-
rrespondiente. Puede haber convulsiones, en especial en sujetos epi- os de agua helada, de infusiones de solucin salina a temperatu-
lpticos y nios pequeos. ra ambiente o de lavado gstrico o colnico con solucin salina
helada.
En caso de que exista un nerviosismo intenso se puede usar lora-
ETIOLOGA zepam por va parenteral, como se describe en el captulo sobre tra-
Se produce una disfuncin neuronal reversible a medida que la tem- tamiento rpido. En general, los antipsicticos, especialmente las fe-
peratura aumenta y los pacientes que sufren una enfermedad cere- notiazinas, estn contraindicados por dos motivos. En primer lugar
bral previa, por ejemplo, enfermedad de Alzheimer, tienen ms pro- pueden inactivar el mecanismo termorregulador hipotalmico, pro-
babilidades de desarrollar delirium. La muerte neuronal comienza duciendo un estado de poikilotermia con fracaso de la sudoracin
cuando la temperatura asciende por encima de 41,1 C (106 F) y en y la vasodilatacin normales. En segundo lugar, tambin reducen la
este sentido parece que el cerebelo es ms susceptible. sudoracin por sus efectos anticolinrgicos.
BIBLIOGRAFA
Hay que excluir las enfermedades que no slo causan fiebre, sino que
tambin afectan directamente al cerebro. Por ejemplo, las encefalitis Aldemir M, Ozen S, Kara IH, et al. Predisposing factors for delirium in the
vricas y los abscesos cerebrales. surgical intensive care unit. Critical Care 2001;5:265-270.
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que tratar la causa subyacente, si es posible. En el caso de la fiebre, se Francis J, Martin D, Kapoor WN. A prospective study of delirium in
pueden dar tambin antipirticos como aspirina, frmacos antiin- hospitalized elderly. The Journal of the American Medical Association
flamatorios no esteroideos o paracetamol. Hay que destacar que es- 1990;263:1097-1101.
tos frmacos trabajan siempre interfiriendo en la produccin de Wexler RK. Evaluation and treatment of heat-related illnesses. American
prostaglandinas inducidas por pirgenos, por lo que no son efecti- Family Physician 2002;65:2307-2314.
vos en la hipertermia. Otras medidas sintomticas que son tiles Yaqub B, Al Deeb S. Heat strokes: aetiopathogenesis, neurological
tanto en la fiebre como en la hipertermia son aquellas que reducen characteristics, treatment and outcome. Journal of the Neurological
la generacin de calor y mejoran su disipacin, como el reposo en Sciences 1998;156:144-151.
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SECCIN XVI II
CRISIS PARCIALES, EPILEPSIA
Y TRASTORNOS RELACIONADOS
170 Crisis parciales simples y complejas
Las crisis parciales tienen un inicio paroxstico y en general duran lugar de actividad motora se ve una parlisis ictal. Una crisis inhibi-
unos minutos. Estas crisis se dividen a su vez en dos tipos, es decir, dora de este tipo, que es un episodio ictal, debe distinguirse de la
simples y complejas, y se distinguen entre ellas en funcin de si exis- parlisis de Todd postictal, que puede aparecer cuando termina
te o no alteracin de la conciencia durante la crisis y si se produce o una crisis motora tpica.
no amnesia en el perodo postictal. Durante las crisis parciales sim- Los sntomas somatosensoriales o sensoriales especiales consisten
ples los pacientes se mantienen alerta y orientados y despus pue- en alucinaciones, que pueden ser tctiles, visuales, auditivas o gusta-
den recordar todo el episodio. Por el contrario, en las crisis parciales tivas. Las tctiles consisten normalmente en parestesias, insensibili-
complejas hay algn trastorno o defecto de la conciencia, que vara dad, sensacin de fro o calor o, con menor frecuencia, dolor. Es in-
desde una sensacin de falta de claridad hasta una confusin pro- teresante comentar que estas alucinaciones tctiles tambin pueden
funda y, en el perodo postictal, siempre existe cierto grado de am- presentar un recorrido, por ejemplo con parestesias que comien-
nesia respecto a los episodios que ocurrieron durante el ictus. La zan en los dedos y despus ascienden por la mano, el antebrazo y el
sintomatologa que se observa durante una crisis parcial es muy va- brazo. Las alucinaciones visuales tienden a ser simples, a menudo
riable, lo que refleja, en gran parte, diferencias en la localizacin del consistentes en formas geomtricas. Las auditivas tambin suelen ser
foco de la crisis. Por ejemplo, las crisis parciales simples que surgen simples y los pacientes pueden or ruidos de timbres y zumbidos. Las
de focos situados en la corteza motora pueden presentarse como alucinaciones olfativas tienden a ser desagradables, por ejemplo de
una sacudida motora clnica de una mano, mientras que las origi- algo podrido o quemado, y tambin lo son las gustativas; en este sen-
nadas en focos localizados en el lbulo temporal pueden aparecer tido es clsico el sabor a cobre.
con alucinaciones o con pnico. Aunque las crisis parciales comple- Los sntomas autnomos suelen consistir en una sensacin de
jas siempre reflejan una actividad epilptica en los lbulos tempo- que algo se eleva desde el epigastrio; tambin puede haber calam-
rales, como se comentar en el apartado sobre la etiologa de este bres abdominales o diarrea.
trastorno, la sintomatologa en este caso tambin puede ser muy va- Los sntomas psquicos son del mayor inters en psiquiatra y
riable y abarcar acciones como lanzar besos en el marco de una con- muy variables. Pueden producirse fenmenos de dj vu o jamais vu,
fusin profunda o cantar y bailar en un estado de conciencia relati- pensamientos forzados, macropsia o micropsia, hiperacusia o hipoa-
vamente conservada. cusia, depersonalizacin, ansiedad (hasta llegar al pnico), depresin
y euforia. Los pacientes pueden experimentar excitacin sexual e in-
cluso orgasmos y algunos se encuentran riendo o llorando involun-
INICIO tariamente, sin ningn sentimiento correspondiente de alegra o
La edad de inicio est determinada por la causa subyacente de la cri- tristeza. Tambin puede haber alucionaciones visuales o auditivas
sis y puede oscilar entre la infancia y la edad adulta. Los casos de ini- complejas: algunos pacientes pueden ver con nitidez una escena,
cio en la infancia y la adolescencia a menudo son secundarios a tras- como si estuvieran ante una pelcula, y otros pueden or voces o can-
tornos de la migracin neuronal o a esclerosis temporal mesial, tos. Muy raras veces las crisis parciales simples pueden presentarse
mientras que los casos que comienzan en adultos indican a menudo como ideas delirantes breves y paroxsticas: un paciente experimen-
la presencia de lesiones en forma de masa, como tumores, o de un t un fenmeno ictal de Capgras y otro afectado estaba convencido
traumatismo craneal o un infarto cortical. durante la crisis de que su cuerpo se encontraba bajo el control di-
recto de fuerzas exteriores.
Las crisis parciales complejas siempre estn acompaadas de al-
CARACTERSTICAS CLNICAS gn enturbiamiento o defecto de la conciencia. Algunos pacientes se
Las crisis parciales simples pueden presentarse con signos motores, muestran muy confundidos y perplejos, mientras que otros estn
sntomas somatosensoriales o sensoriales especiales, sntomas o sig- ms en contacto y responden a preguntas sencillas, caminan sin
nos autnomos o sntomas psiquitricos. Los sntomas motores con- golpearse con los objetos y, en algunos casos, pueden parecer des-
sisten en una actividad clnica o tnica que comienza en los dedos, piertos y capaces de responder si la observacin no es minuciosa. El
las manos, la cara o los pies y que puede mantenerse as localizada o comportamiento que se observa en una crisis parcial compleja osci-
diseminarse en una marcha Jacksoniana hacia las zonas corporales la entre automatismos simples y conductas muy complejas. Si existe
adyacentes, por ejemplo de los dedos a la mano, de ah al brazo y por confusin profunda se suelen producir automatismos simples como
ltimo a la cara. Muy raras veces es posible una actividad motora bi- morderse los labios, manosear las ropas o las sbanas, mirar alrede-
lateral sin ningn defecto de conciencia, algo que puede presentarse dor o deambular sin rumbo fijo. El comportamiento complejo vara
con focos en el rea motora suplementaria de la superficie mesial del desde mover las caderas hasta conducir un coche, desvestirse o bai-
lbulo frontal. En ocasiones tambin se puede observar una crisis lar. En contadas ocasiones los sujetos pueden mostrarse violentos.
parcial simple inhibidora con sntomas motores, en cuyo caso en Aunque la violencia ictal es ms frecuente cuando se intenta sujetar a
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Captulo 170 Crisis parciales simples y complejas 309
un paciente que deambula o que quiere levantarse de la cama, exis- al otro, como sucede, por ejemplo, a travs del cuerpo calloso. Ade-
ten casos aislados, documentados con vdeo-EEG, de pacientes que ms, aunque deben estar implicados ambos lbulos temporales el
han emprendido ataques no provocados hacia otras personas duran- foco real no se encuentra a veces en ninguno de ellos, sino a cierta
te la crisis. Con independencia de la duracin o la sintomatologa de distancia. Por ejemplo, puede existir un foco en el lbulo frontal que
una crisis parcial compleja, la mayora de los enfermos experimenta se desencadene y la actividad puede propagarse despus hacia el l-
un cierto grado de disforia, confusin, cansancio o somnolencia bulo temporal homolateral a travs del fascculo uncinado, desde
cuando sta termina. Adems, en todos los casos aparece un grado donde es posible que se disemine atravesando el cuerpo calloso hacia
variable de amnesia en cuanto a los episodios de la crisis parcial el lbulo temporal contralateral.
compleja en s misma. La naturaleza del foco epileptgeno es muy variable. Como se ha
Aunque un EEG de superficie y una RM de la cabeza forman par- comentado antes, la edad de inicio de la crisis puede dar pistas, de
te del estudio diagnstico estndar de cualquier paciente con crisis manera que los casos de inicio en la infancia y la adolescencia suelen
parciales, hay que tener en cuenta que ambas pruebas pueden ser ser secundarios a esclerosis temporal mesial o a un trastorno de la
normales aunque haya una epilepsia indudable. En el caso de crisis migracin neuronal. Otras causas de crisis de inicio relativamente
parciales simples, el EEG interictal suele ser normal e incluso el EEG precoz son algunos trastornos congnitos, como el sndrome de
ictal puede serlo; en las crisis parciales complejas, los EEG interictales Sturge-Weber, la esclerosis tuberosa, la enfermedad de von Reckling-
e ictales son anormales, pero incluso en este caso el EEG de superficie hausen y el autismo. Aunque la esclerosis temporal mesial o las alte-
puede ser normal aunque los EEG de profundidad revelen una activi- raciones de la migracin neuronal tambin pueden ser causas de ini-
dad paroxstica continua, si el foco se encuentra a cierta distancia de la cio del trastorno en el adulto, hay que tener en mente otras posibles
superficie, como sucede cuando se ve afectada la superficie mesial del causas que afectan a los adultos, como los tumores, las malformacio-
lbulo temporal. nes vasculares, el infarto cortical, los traumatismos craneales, los
problemas metablicos (p. ej., hipoglucemia, hipocalcemia o hipo-
magnesemia), la abstinencia de alcohol o de frmacos sedantes-hip-
CURSO CLNICO nticos y varios medicamentos, como los antidepresivos tricclicos,
La evolucin de la crisis parcial per se, como se ha comentado antes, es el bupropin o los antipsicticos (en especial la clozapina). Cuando
ms bien breve y dura del orden de dos o tres minutos. No obstante, las crisis parciales se precipitan claramente por un problema meta-
puede desarrollarse un estado epilptico parcial con resultados intere- blico, por abstinencia o por medicamentos, todava hay que asumir
santes. En el caso de un estado epilptico parcial simple la actividad que existe una alteracin anatmica localizada y buscarla: un ejem-
clnica motora puede persistir durante meses o incluso aos y, aun- plo habitual es el del paciente con abstinencia alcohlica que sufri
que poco frecuentes, se han descrito casos de ansiedad o depresin ic- un traumatismo craneal en el pasado lejano, y ste le dej a su vez
tal que pueden durar semanas. El estado epilptico parcial complejo es una cicatriz cortical izquierda.
an ms misterioso: los pacientes pueden desplazarse grandes distan-
cias y en ciertas ocasiones se ha presentado psicosis con ideas deliran-
tes y comportamiento extrao, que ha persistido durante das. DIAGNSTICO DIFERENCIAL
La evolucin, en cuanto a recurrencia y frecuencia de la crisis, Tanto las crisis parciales simples como las complejas deben diferen-
est determinada en su mayor parte por la causa subyacente y vara ciarse de otros tipos de crisis. En el caso de las crisis parciales sim-
mucho. ples, es bastante sencillo si se tienen en mente las caractersticas dis-
tintivas de estas crisis, es decir, la plena conservacin de la conciencia
y el recuerdo. Las crisis parciales complejas, las de pequeo mal
COMPLICACIONES (ausencias) y las de gran mal (crisis tnico-clnicas generalizadas)
Las crisis parciales simples tienen pocas complicaciones, aunque las estn acompaadas siempre de un grado mayor o menor de altera-
crisis motoras o inhibidoras pueden tener consecuencias segn lo cin de la conciencia y amnesia postictal; de hecho, slo existe otro
que el paciente est haciendo en ese momento. tipo de crisis, denominadas atnicas (o astticas), que pueden
En el caso de las crisis parciales complejas pueden producirse ac- aparecer en el marco de una conciencia intacta. Estas crisis atnicas
cidentes si el enfermo est conduciendo, nadando, etc. Despus de consisten habitualmente en una prdida generalizada y brusca del
las crisis parciales complejas recurrentes tambin es posible que apa- tono motor con una cada asimismo brusca, una caracterstica que
rezca una psicosis crnica interictal o un sndrome de personalidad ha dado lugar a otro sinnimo, picnolepsia (drop attacks en in-
interictal. gls). No obstante, las crisis atnicas son infrecuentes y aparecen
slo en el contexto de una epilepsia no controlada, que se caracteriza
a su vez por la recurrencia crnica y frecuente de las crisis parciales
ETIOLOGA complejas.
En casi todos los casos de crisis parciales hay una alteracin anat- Las crisis parciales complejas deben diferenciarse de las de pe-
mica o foco epileptognico. Cuando se trata de crisis parciales queo mal y de las crisis amnsicas. Las de pequeo mal aparecen
simples, la diseminacin de la actividad elctrica paroxstica es ms sin aura y suelen ser muy breves, durando del orden de diez se-
bien limitada a partir de este foco: puede existir en el caso de una gundos. La sintomatologa de la crisis en la mayora de los casos es
diseminacin clnica, pero en la mayor parte de los casos el alcan- bastante poco elaborada y a menudo consiste en quedarse miran-
ce de la actividad epilptica es limitado. Adems, la sintomatologa do en blanco con una breve interrupcin de todas las actividades
de las convulsiones refleja bastante bien la localizacin del foco, de que se estn realizando; aunque puede haber algunos movimien-
forma que los sntomas motores indican un origen en la corteza mo- tos acompaantes motores muy sencillos, por ejemplo un parpa-
tora, los sntomas visuales en la corteza occipital, etc. Por el contra- deo rpido bilateral o algunos automatismos, como morderse los
rio, la situacin es ms compleja en el caso de las crisis parciales labios, en conjunto los pacientes parecen ausentes por un mo-
complejas. Parece que debe existir la afectacin de ambos lbulos mento. El inicio de la crisis es muy brusco y no hay confusin pos-
temporales para que se produzca la expresin clnica completa de tictal o cansancio; de hecho, los pacientes parecen sencillamente
una crisis parcial compleja, lo que no quiere decir que tenga que ha- idos. Aunque la frecuencia de estas crisis es muy variable, suelen
ber un foco en ambos lbulos, ya que en la mayora de los casos la aparecer varias veces al da. Por el contrario, las crisis parciales
actividad epilptica simplemente se disemina de un lbulo temporal complejas estn precedidas por un aura, acompaada habitual-
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310 Seccin XVIII Crisis parciales, epilepsia y trastornos relacionados
mente por un nmero mayor de automatismos ms elaborados, cial puede ser tan difcil que est justificado intentar un diagnsti-
que duran ms, del orden de minutos, y que suelen dar paso a co por la respuesta teraputica a un frmaco antiepilptico. La fuga
cierta confusin postictal. Las crisis amnsicas se caracterizan slo disociativa se distingue no slo por la conservacin de la concien-
por un breve perodo de amnesia antergrada, que en general cia, sino tambin porque muchos de estos pacientes asumen una
dura unos minutos. Durante la propia crisis amnsica los pacien- nueva identidad, un fenmeno que no se ve nunca en las crisis par-
tes se comportan con absoluta normalidad y son perfectamente ciales complejas.
conscientes y lcidos, pero despus de la misma no recuerdan lo Por ltimo, las crisis parciales pueden ser imitadas por seudo-
que ha sucedido o lo que hicieron en ese perodo. Las crisis parcia- crisis. Estas crisis psicgenas se producen a veces en el trastorno
les complejas son similares porque tampoco se puede recordar lo de conversin, en el sndrome de Briquet, en enfermos que fingen y
sucedido, pero en el curso de las mismas tambin hay un cierto en enfermedades facticias y, segn la sofisticacin del sujeto, pue-
trastorno de la conciencia y es esta caracterstica la que distingue den ser muy difciles de distinguir de una crisis parcial. La apari-
el cuadro de las crisis amnsicas. cin de crisis fidedignas en la historia puede no ser un signo diag-
Las crisis parciales simples tambin deben distinguirse de las nstico fiable, ya que muchos pacientes con epilepsia tambin
auras de las crisis parciales complejas o de gran mal, pero en reali- muestran a veces seudocrisis. El EEG ictal es til pero debe tenerse
dad es ms una cuestin de terminologa que de otra cosa. Como se en cuenta que aunque sugiera que se trata de una seudocrisis, no es
ha comentado antes, en todos los casos de epilepsia parcial hay un un dato concluyente porque el EEG tambin puede ser normal du-
foco epileptgeno anatmico y, en un sentido muy literal, es la dise- rante una crisis parcial simple. Se puede pensar en la induccin
minacin o propagacin de la actividad elctrica a partir de este con placebo, aunque algunos autores defienden que no es tica, y
foco la que determina la clase de crisis que se manifiesta: si la dise- aunque hay informes espordicos de crisis verificadas en el electro-
minacin es mnima, se produce una crisis parcial simple; si termi- cardiograma durante el uso de placebo, la mayora de los episodios
na por afectar a ambos lbulos temporales, se presenta una crisis inducidos por ste son, en realidad, seudocrisis. Cuando la cues-
parcial compleja; por ltimo, si la diseminacin es generalizada, ha- tin es si el paciente est teniendo una seudocrisis o una crisis par-
br una crisis de gran mal. Tmese el caso de un paciente que tenga cial compleja, se debe determinar la concentracin de prolactina
un foco en la corteza motora de la circunvolucin precentral. Si la unos 15 minutos despus del episodio y el nivel de enolasa espec-
diseminacin se limita a la corteza motora, se puede ver slo alguna fica neuronal entre 24 y 48 horas despus del mismo. Si se trata de
actividad clnica de la mano y se habla de una crisis parcial simple. seudocrisis, en general ambas concentraciones son normales, pero
No obstante, si despus de unos segundos la actividad elctrica se una o ambas pueden estar elevadas en caso de crisis parciales com-
propaga hacia el lado homolateral e inmediatamente hacia el lbulo plejas.
temporal contralateral, el cuadro clnico es diferente: en primer lu-
gar, se observa la actividad clnica de la mano pero tras unos segun-
dos aparece una crisis parcial compleja con confusin y automatis- TRATAMIENTO
mos. En este segundo caso, en lugar de llamar a la actividad motora Cuando se espera que las crisis se repitan, es razonable administrar
clnica de la mano crisis parcial simple, se denomina aura de una un frmaco antiepilptico. Entre los muchos medicamentos de este
crisis parcial compleja. Aunque tambin sera correcto decir que grupo, los siguientes han demostrado su eficacia como monoterapia
tras una crisis parcial simple apareci una parcial compleja, el tiem- en las crisis parciales: fenitona, carbamazepina, lamotrigina, valproa-
po y la tradicin han consagrado el uso del trmino aura y es im- to, oxcarbazepina y gabapentina; es posible que el topiramato tam-
probable que desaparezca. bin resulte eficaz, pero los datos son contradictorios. La eleccin
Las crisis parciales simples y complejas tambin deben diferen- entre ellos debe depender no slo de los resultados de estudios com-
ciarse de varios trastornos no epilpticos, aunque episdicos, que parativos doble ciego, sino tambin de la experiencia anterior del pa-
tienen un inicio ms o menos paroxstico. Respecto a las crisis par- ciente con el tratamiento, si se ha intentado, y de la carga esperada de
ciales simples, algunas afecciones parecidas son las crisis isqumicas efectos secundarios. Los estudios comparativos son escasos y muy
transitorias y la migraa. La presencia de crisis isqumicas transito- variados: parece que la fenitona y la carbamazepina por lo general
rias se sospecha por su aparicin en el contexto de factores de riesgo son igual de eficaces, lo mismo que la carbamazepina y la lamotrigi-
vascular y tambin por su inicio, que generalmente dura segundos o na, mientras que la carbamazepina puede tener ventajas teraputicas
minutos, sin llegar a ser paroxstico. Los casos de aura de la migraa sobre el valproato. Dadas las similitudes entre la carbamazepina y la
se sospechan por la cefalea consecuente y, aunque algunos pacientes oxcarbazepina, sera de esperar que la ltima tambin tuviera venta-
con migraa en ocasiones pueden sufrir slo el aura, sin la posterior jas en este caso, pero no se ha demostrado. Respecto a los efectos se-
cefalea, siempre se puede encontrar en la historia la misma aura secundarios, la mayora de estos frmacos son bien tolerados, aunque
guida por la cefalea tpica. Las crisis de pnico, como las que se ven la oxcarbazepina y la gabapentina pasan por tener una carga baja de
en el trastorno de pnico, pueden ser difciles de distinguir de las dichos efectos; el topiramato, aunque ha demostrado ser una mono-
crisis parciales simples que se manifiestan slo con ansiedad: las cla- terapia eficaz, es especialmente atractivo por su tendencia a inducir
ves diferenciales consisten en el hallazgo en la historia de otros tipos prdida de peso. Otros frmacos antiepilpticos, como el levetirace-
de crisis ms evidentes (p. ej., parciales complejas o de gran mal) y tam, la tiagabina y la zonisamida, an no han demostrado su eficacia
en el inicio paroxstico verdadero de la crisis, lo que contrasta con como monoterapia.
las crisis de pnico, que pueden tardar minutos en ir aumentando. Si fracasa el primer intento teraputico habra que pensar en pro-
Respecto a las crisis parciales complejas, hay que tener en cuenta va- bar otro frmaco en una segunda o incluso una tercera pauta de mo-
rias parasomnias, el trastorno explosivo intermitente y la fuga diso- noterapia. Cuando la monoterapia no es satisfactoria se debe consi-
ciativa. Estas crisis pueden surgir durante el sueo, en cuyo caso ha- derar el tratamiento combinado con dos frmacos antiepilpticos.
br que descartar las parasomnias como el sonambulismo, el tras- En este sentido, se pueden utilizar dos frmacos cualquiera o se pue-
torno del comportamiento durante el sueo REM o los terrores de aadir levetiracetam, tiagabina o zonisamida. La mayora de estas
nocturnos. Como es muy poco frecuente que las crisis parciales combinaciones presenta muchas interacciones farmacolgicas posi-
complejas ocurran slo por la noche, habr que buscar antecedentes bles, como se comenta en los captulos respectivos, y debe vigilarse
de crisis durante las horas de vigilia; en los casos dudosos, puede ser de cerca su aparicin: el levetiracetam es una excepcin y parece que
necesaria una polisomnografa. Se puede pensar que existe un tras- no induce interacciones con otros frmacos antiepilpticos. La gaba-
torno explosivo intermitente y en ocasiones el diagnstico diferen- pentina tambin tiene un perfil favorable en este sentido y slo se ha
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Captulo 171 Psicosis postictal 311
descrito su interaccin con un frmaco antiepilptico poco utiliza- Devinsky O, Kelley K, Porter RJ, et al. Clinical and electroencephalographic
do, el felbamato. Las combinaciones triples deben evitarse, aunque a features of simple partial seizures. Neurology 1988;38:1347-1352.
veces son eficaces, porque es posible la aparicin de muchas interac- Gilliam FG, Veloso F, Bomhof MA, et al. A dose-comparison trial of
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birse conducir, nadar o manejar maquinaria potencialmente peli- ment of Veterans Affairs Epilepsy Cooperative Study No. 264 Group.
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consecuencia de la actividad ictal. Los estudios con SPECT han reve- tir en un frmaco neurolptico. Aunque se ha usado tradicionalmen-
lado un aumento de la actividad metablica bilateralmente en las te haloperidol en dosis que varan entre 5 y 10 mg al da, es probable
cortezas temporal y frontal, aunque no se ha demostrado el mecanis- que la risperidona, en dosis de 2 a 4 mg, sea una eleccin ms acerta-
mo subyacente. da porque en general se tolera mejor. Hay que destacar que, dada la
Mediante RM se ha observado una asociacin entre esclerosis evolucin del trastorno, casi nunca es necesario el tratamiento crni-
temporal mesial y psicosis postictal; adems, entre los pacientes que co y, por tanto, se intentar ir disminuyendo la dosis del neurolptico
tienen atrofia del hipocampo, las probabilidades de desarrollar psi- una vez que el paciente no presente psicosis durante unos das.
cosis son mayores cuando la porcin anterior de dicho hipocampo
est relativamente conservada.
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SECCIN XIX
TRASTORNOS NEURODEGENERATIVOS
175 Enfermedad de Alzheimer

(demencia de tipo Alzheimer,
DSM-IV-TR #294.10, 294.11)
La enfermedad de Alzheimer, tambin conocida como demencia de Al principio, la prdida de memoria es a corto plazo. Los pacien-
tipo Alzheimer, es la causa ms frecuente de demencia, responsable tes se vuelven olvidadizos e incapaces de encontrar las llaves o la
de algo menos de la mitad de todos los casos. La prevalencia de la en- cartera. Con el tiempo, la capacidad de recordar hechos hasta en-
fermedad aumenta con la edad, desde un 5% en la poblacin de ms tonces bien conocidos va deteriorndose progresivamente. Es tpico
de 65 aos hasta un 20% en la poblacin de ms de 80 aos. Esta en- que al principio esta cortina de amnesia retrgrada oculte los he-
fermedad es ligeramente ms frecuente en mujeres que en varones. chos ms recientes, por ejemplo los de los meses o aos del pasado
Alois Alzheimer, colega de Kraepelin, fue el primero en describir inmediato. Con el tiempo, sin embargo, la amnesia se extiende de
la neuropatologa tpica de esta enfermedad. En el pasado esta afec- manera progresiva ms hacia atrs, incluso hasta la niez. Pueden
cin se conoca como demencia presenil o demencia senil, se- llegar a olvidar los nombres de los nietos y despus incluso los de
gn comenzara antes o despus de los 65 aos. Estudios recientes su- los propios hijos.
gieren, sin embargo, que tal distincin est injustificada, y aunque Con la prdida de memoria se produce desorientacin, al prin-
estos trminos todava estn presentes en la literatura, quiz se les cipio temporal y despus espacial. Con frecuencia, se trata de pa-
debera abandonar en favor del epnimo enfermedad de Alzhei- cientes que se encuentran justo enfrente de la cortina de amnesia
mer, ms global. Como curiosidad histrica cabe destacar que este que avanza. Cuando se les hospitaliza, es posible que insistan en que
epnimo se debe a Kraepelin, quien anim al renuente Alzheimer a se encuentran en casa, quiz hace aos. Con el tiempo y el avance
prestar su nombre al descubrimiento. de la enfermedad, algunos enfermos, cuando se les pregunta por su
direccin y edad actuales, dan la direccin de cuando eran nios y
dicen tener una edad en consonancia. A la larga pueden desorien-
INICIO tarse por completo, incluso respecto al siglo o al propio pas en el
Aunque la enfermedad de Alzheimer puede aparecer casi a cualquier que viven.
edad, el inicio tpico tiene lugar a partir de los 50 aos, con un incre- El cambio de personalidad, aunque inespecfico, tiende a caracte-
mento constante del nmero de casos en los aos sucesivos. Si bien rizarse por un comportamiento que se vuelve grosero; los enfermos
de forma infrecuente, la afeccin puede comenzar en los primeros muestran menos inters por los dems y se centran cada vez ms en
aos de la edad adulta y tambin se han observado casos que empe- aquellos asuntos que les conciernen de manera interesada: el coche,
zaron en la infancia, aunque muy pocos. la casa, la ropa y la comida. Otros pacientes pueden experimentar
El inicio es en general bastante gradual e insidioso. Puede haber una exageracin de rasgos preexistentes, por ejemplo una persona
una reduccin gradual de la memoria a corto plazo o un cambio pro- moderada puede volverse mezquina y moralista, acusadora y difa-
gresivo de la personalidad del paciente. No obstante, el verdadero epi- madora. De manera ocasional, ms que la exacerbacin de un anti-
sodio que hace que el paciente requiera atencin mdica puede ser guo rasgo de personalidad puede surgir uno nuevo, por ejemplo un
agudo y a veces terrible. Por ejemplo, si el paciente abandona el que ha elevado inters sexual, a veces de forma muy imprudente, que da lu-
sido su hogar durante su vida adulta y se muda a otro vecindario, la gar a bodas precipitadas o involucra a nios.
falta de memoria puede impedir su orientacin en el nuevo entorno, y La sintomatologa psiquitrica es muy frecuente, y puede consis-
se le puede ver vagando por las calles, intentando encontrar su ho- tir en depresin, euforia, psicosis o agitacin.
gar. O bien un paciente hasta la fecha decente y moralista puede, des- Los sntomas depresivos son menos comunes y aparecen quiz en
pus de un deterioro de la personalidad a lo largo de muchos aos, lle- la cuarta parte de los pacientes, que pueden perder apetito, peso y vi-
gar a ser arrestado por masturbarse delante de nios del vecindario. talidad. Tambin puede observarse ms tensin y agitacin, as como
Con menor frecuencia, la enfermedad de Alzheimer puede mani- insomnio grave. No son infrecuentes las ideas delirantes congruentes
festarse como un empeoramiento progresivo de una disfasia aislada con el estado de nimo. Puede que el paciente est convencido de
o de una dispraxia, lo que es an ms raro. que se ha empobrecido o que sus rganos se han marchitado. Al-
gunos enfermos deambulan por las noches, incapaces de dormir y
lamentndose de su mala suerte.
CARACTERSTICAS CLNICAS La euforia es menos frecuente y se produce en menos del 10% de
En la mayora de los casos los signos iniciales consisten, como se ha co- los casos; en general, ms que un sndrome manaco completo, se
mentado, en una prdida de memoria o un cambio de personalidad. observan slo una euforia leve y una tendencia a la locuacidad.
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316 Seccin XIX Trastornos neurodegenerativos
En cerca de la cuarta parte de los pacientes se produce psicosis, hasta 20 aos. Los pacientes que presentaron un inicio precoz, an-
con alucinaciones, ideas delirantes, o ambas a la vez, y es una de las tes de los 65 aos, tienden a sufrir un progreso ms rpido de la en-
causas ms frecuentes de internamiento. Las alucinaciones visuales fermedad.
son ms frecuentes que las auditivas. Los enfermos pueden tener
alucinaciones sobre escenas y actividades complejas, ya sean diverti-
das o terrorficas, u or voces o susurros. Las ideas delirantes en ge- COMPLICACIONES
neral tienen un contenido persecutorio: puede que los pacientes crean Las complicaciones son las descritas en el captulo sobre la demen-
que les roban cosas o que la comida o la medicacin estn en- cia. La devastacin que causa esta enfermedad en las vidas del pa-
venenadas; algunos pueden creer que un intruso (el residente imagi- ciente y de las personas cercanas a l quiz no pueda compararse con
nario) se esconde en algn lugar de la casa o que unos impostores la provocada por ninguna otra afeccin.
se han apropiado de los cuerpos de sus familiares.
La agitacin se hace frecuente a medida que progresa la enferme-
dad y puede ser concomitante o no con sntomas psicticos. ETIOLOGA
Con el tiempo la mayora de los pacientes muestra determina- En la mayora de los casos el cerebro muestra una atrofia simtrica
dos signos corticales elementales, como afasia y apraxia. La es- generalizada y los lbulos frontal y temporal son los ms gravemen-
pasticidad, rara durante la mayor parte del curso clnico, puede te afectados. Las circunvoluciones pre y poscentrales a menudo se
aparecer al final y es posible que los pacientes desarrollen inconti- encuentran indemnes. Sin embargo hay excepciones y algunos cere-
nencia, no se levanten de la cama y permanezcan encogidos. En bros, aunque presentan numerosos husos neurofibrilares y placas se-
ocasiones, en estadios tardos de la enfermedad pueden manifestar niles, pueden mostrar poca o ninguna atrofia.
crisis y mioclona. Los signos microscpicos distintivos son dichas placas seniles
Las tcnicas de RM o TC muestran diferentes grados de atrofia (tambin conocidas como placas neurticas) y husos neurofibri-
cortical generalizada (fig. 175-1). El EEG presenta un tpico enlen- lares.
tecimiento generalizado. Aunque los estudios de rutina del LCR Las placas seniles, que pueden ser muy numerosas, estn com-
son normales, los ltimos trabajos indican que la enfermedad de Alz- puestas por procesos neurticos entremezclados y clulas gliales, con
heimer puede identificarse gracias a un aumento de la protena tau to- un ncleo central de amiloide. La protena beta-amiloide del ncleo
tal o fosforilada. Hoy por hoy, sin embargo, el nico mtodo diag- deriva de la protena precursora del amiloide, codificada por un gen
nstico definitivo es la biopsia cerebral, aunque raramente se lleva del cromosoma 21.
a cabo. Los husos neurofibrilares son filamentos helicoidales pareados si-
A menudo, la enfermedad de Alzheimer aparece en pacientes con tuados en el cuerpo celular, compuestos en su mayor parte por pro-
sndrome de Down. No es infrecuente la concurrencia de la enfer- tena tau hiperfosforilada.
medad de Alzheimer y la de Parkinson o la de Binswanger. Se produce prdida neuronal en una cuanta que se correlaciona
con el patrn de atrofia.
En general, tanto las placas seniles como los husos neurofibrilares
CURSO CLNICO aparecen al principio en el hipocampo, la amgdala, la circunvolu-
Aunque algunos pacientes pueden experimentar un estancamiento cin parahipocmpica y las circunvoluciones temporales. Sin em-
temporal en su sintomatologa, para la mayora la enfermedad es bargo, hay excepciones. Por ejemplo, en casos raros el sitio inicial
inexorablemente progresiva y puede llevar a la muerte, a menudo puede encontrarse en el lbulo parietal. A la larga, la mayor parte de
por infecciones concomitantes como una neumona, en un plazo la sustancia gris puede verse afectada, con la relativa excepcin del
de 5 a 7 aos. El intervalo, sin embargo, es amplio, de modo que al- tlamo y los ganglios basales. El ncleo basal de Meynert y determi-
gunos enfermos fallecen en menos de un ao y otros sobreviven nados ncleos del tronco cerebral, como el central superior serotoni-
nrgico y el locus caeuruleus noradrenrgico, tambin resultan tpi-
camente afectados.
La prdida de clulas en el ncleo basal de Meynert es de espe-
cial relevancia. La inmensa mayora de las neuronas colinrgicas se
originan en este ncleo y a medida que tiene lugar la prdida celu-
lar se produce una reduccin pareja de la actividad de la colina-
acetiltransferasa presinptica en el hipocampo y en la corteza cere-
bral. A su vez, existe una buena correlacin entre el nivel de dete-
rioro cognitivo, en especial la prdida de memoria, y la reduccin
de la actividad de la colina-acetiltransferasa. Tambin se observa
una correlacin parecida entre la gravedad de la demencia y la can-
tidad de husos neurofibrilares, en particular en el neocrtex tem-
poral. De forma similar, existe una correlacin entre la presencia
de cambios degenerativos (p. ej., husos neurofibrilares) en el n-
cleo central superior y el locus caeuruleus, y la aparicin de snto-
mas depresivos.
Quiz en un 5% de los casos la enfermedad de Alzheimer se here-
da con carcter autosmico dominante, con mutaciones en los genes
de la protena precursora del amiloide en el cromosoma 21, de la
presenilina 1 en el cromosoma 14 y de la presenilina 2 en el cromo-
soma 1.
Las posibilidades de transmisin hereditaria del resto de los casos
FIG. 175-1. Atrofia cortical generalizada en la enfermedad de Alzheimer. todava se desconocen. Algunos investigadores consideran que se
(De Osborn AG, Winthrop S. Diagnostic neuroradiology, St. Louis, 1994, trata de casos espordicos, presumiblemente causados por facto-
Mosby.) res ambientales, mientras que otros creen que casi todos estos casos
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Captulo 175 Enfermedad de Alzheimer 317
son familiares y que su naturaleza espordica se explica por la Tanto la vitamina E como la selegilina, en dosis diarias totales de
muerte de los padres del paciente antes de alcanzar la edad de mayor 2.000 UI y 10 mg, respectivamente, pueden retrasar el progreso de la
riesgo de inicio de la enfermedad. enfermedad y dado su benigno perfil de efectos colaterales, puede
Hace poco se ha demostrado una asociacin entre la presencia ser razonable ofrecer vitamina E a todos los pacientes.
del alelo psilon 4 de la apolipoprotena E y los casos de enfermedad Los tratamientos sintomticos pueden dividirse en funcin de si se
de Alzheimer, tanto familiares como espordicos. Este alelo est dirigen a mejorar la memoria, la depresin, la psicosis o la agitacin.
presente en el 7-30% de las personas normales, pero puede hallarse Entre los frmacos capaces de mejorar la memoria se encuentran
hasta en el 50% de los pacientes con enfermedad de Alzheimer. Aun- los inhibidores de la colinesterasa donepezilo, galantamina, rivastig-
que se trata claramente de un factor de riesgo, el genotipaje de la mina y metrifonato; la tacrina, a causa de su hepatotoxicidad, raras
apolipoprotena E en la actualidad no es til para el diagnstico. veces se usa. Otro frmaco que mejora la memoria es el antagonista
del NMDA memantina. Puesto que no existen estudios comparati-
vos frente a frente entre los diferentes inhibidores de la colinesterasa,
DIAGNSTICO DIFERENCIAL o entre uno de estos inhibidores y la memantina, la mayora de los
La leve prdida de memoria que acompaa por lo general al enveje- clnicos siguen fieles al frmaco con el que tienen ms experiencia, es
cimiento, a menudo conocida como amnesia senil benigna, puede decir, el donepezilo. Aunque la mayora de los pacientes sometidos a
ser especialmente difcil de distinguir de una enfermedad de Alzhei- estudio con inhibidores de la colinesterasa y memantina presenta-
mer precoz. La identificacin de atrofia cortical mediante TC o RM ban un grado de enfermedad leve o moderado, estudios recientes su-
puede no ser de ayuda, puesto que se trata de un signo frecuente en gieren que incluso los casos de enfermedad grave podran benefi-
personas por encima de los 60 aos, por lo dems sanas. En tales ca- ciarse del tratamiento. Los detalles relativos a cada uno de dichos
sos el diagnstico requerir una vigilancia clnica prolongada. frmacos se encuentran en sus captulos correspondientes.
Otras enfermedades capaces de causar una demencia crnica La depresin puede mejorar con un ISRS (p. ej., sertralina) y la
progresiva de inicio gradual o insidioso son la enfermedad de Bins- psicosis con dosis bajas de olanzapina (5-10 mg) o de haloperidol
wanger, el estado lacunar, la hidrocefalia normotensa, la angiopata (2-3 mg). La agitacin puede tambin responder tanto a la olanzapi-
amiloide cerebral (en el perodo prehemorrgico), la demencia difu- na como al haloperidol y en pacientes resistentes a dichos frmacos
sa con cuerpos de Lewy, la enfermedad de Pick y la demencia fronto- debera considerarse el uso de carbamazepina, en dosis de unos
temporal. Con la excepcin de la demencia difusa con cuerpos de 400 mg diarios.
Lewy, la enfermedad de Pick y la demencia frontotemporal, la mayo- El tratamiento general de la demencia es el descrito en el captulo
ra de estas afecciones se identifican con facilidad mediante RM. Se correspondiente; al final, la mayora de los pacientes precisan aten-
sospecha que existe demencia difusa con cuerpos de Lewy ante la cin institucional.
aparicin relativamente precoz de confusin y parquinsonismo es-
pontneo o inducido por antipsicticos. La enfermedad de Pick y la
demencia frontotemporal son sugeridas por un cambio acusado de BIBLIOGRAFA
la personalidad con, al menos al principio, escasa o ninguna prdida
de memoria: es clsico observar elementos de sndrome del lbulo Bennett DA, Wilson RS, Schneider JA, et al. Apolipoprotein E epsilon4 alle-
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ratorio y la existencia de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se sospe-
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cha por su curso clnico relativamente rpido y por la precoz apari- Devanand DP, Marder K, Michaels KS, et al. A randomized, placebo-
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sugieren una depresin. En algunos casos, sin embargo, puede que Filip V, Kolibas E. Selegiline in the treatment of Alzheimers disease: a
no se llegue a un diagnstico definitivo, por lo que puede ser til un long-term randomized placebo-controlled trial. Czech and Slovak Se-
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ficio modesto. Pueden dividirse en tres clases, en funcin de si pue-
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vez que sta se ha establecido u ofrecer algn alivio sintomtico. depression complicating Alzheimers disease: initial results from the
El tratamiento crnico con ibuprofeno puede reducir el riesgo de Depression in Alzheimers Disease study. The American Journal of Psy-
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La enfermedad de Pick, descrita por primera vez en 1892 por el neu-

ropsiquiatra Arnold Pick, es una causa rara de demencia que se dis-
tingue de otras enfermedades de este tipo por su tendencia a presen-
tarse con un cambio de personalidad, que a su vez comprende ele-
mentos tanto del sndrome del lbulo frontal como del de
Klver-Bucy. Esta enfermedad tambin se conoce como atrofia lo-
bular, trmino derivado de la caracterstica atrofia, a veces en filo
de cuchillo, de los lbulos temporal y frontal.
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Captulo 177 Demencia frontotemporal 319

La enfermedad de Pick se distingue de la de Alzheimer por la apari- Binetti G, Locascio JJ, Corkin S, et al. Differences between Pick disease and
cin precoz de un cambio de personalidad y su persistencia prolon- Alzheimer disease in clinical appearance and rate of cognitive decline.
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frontotemporal puede ser difcil de diferenciar en base a la clnica; Cummings JL, Duchen LW. Klver-Bucy syndrome in Pick disease: clinical
sin embargo puede ser til la RM, ya que la atrofia de la demencia and pathologic correlations. Neurology 1981;31:415-421.
frontotemporal, a pesar de que afecta sobre todo a los lbulos frontal Mendez MF, Selwood A, Mastri AR, et al. Picks disease versus Alzheimers
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ver-Bucy y de la demencia en general se analiza en los captulos corres- 730-739.
pondientes.
A02911-114-205 (219-360) 7/3/05 16:36 Pgina 320
dromes del lbulo frontal y de Klver-Bucy se analizan asimismo en

ETIOLOGA
los captulos respectivos.
Al menos la mitad de todos los casos son familiares y manifiestan un Ciertos estudios abiertos han sugerido que los ISRS, como la paro-
patrn de herencia autosmico dominante. Algunos de esos casos xetina, pueden mejorar algunos aspectos del cambio de personalidad.
familiares (como los de demencia frontotemporal y parkinsonismo
asociados al cromosoma 17) se caracterizan por mutaciones en el
gen tau del cromosoma 17 y muestran inclusiones neuronales tau
BIBLIOGRAFA
positivas; otros casos, tambin ligados al cromosoma 17 (como los
de demencia hereditaria con disfasia y desinhibicin), se distinguen Goedert M, Ghetti B, Spillantini MG. Tau gene mutations in fronto-
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cia con caractersticas destacadas de un origen en el lbulo frontal; Pasquier F, Petit H. Frontotemporal dementia: its rediscovery. European
sin embargo, la concurrencia o aparicin eventual de fasciculaciones Neurology 1997;38:1-6.
sirve para llegar al diagnstico correcto. Snowden JS, Neary D, Mann DM. Frontotemporal dementia. The British
La presencia de enfermedad de Alzheimer se sospecha por una Journal of Psychiatry 2002;180:140-143.
precoz y acusada prdida de memoria. Swartz JR, Miller BL, Lesser IM, et al. Frontotemporal dementia: treatment
response to serotonin selective reuptake inhibitors. The Journal of Clini-
cal Psychiatry 1997;58:212-216.
TRATAMIENTO Zhukareva V, Vogelsberg-Ragaglia V, Van Deerlin VM, et al. Loss of brain
El tratamiento general de la demencia es el descrito en el captulo tau defines sporadic and familial tauopathies with frontotemporal de-
correspondiente; las estrategias teraputicas especficas para los sn- mentia. Annals of Neurology 2001;49:165-175.
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Captulo 178 Enfermedad de Parkinson 321
FIG. 178-1. Postura de flexin en el parkinsonismo. (De Haymaker W. Bings local diagnosis
in neurological diseases, St. Louis, 1969, Mosby.)
de propulsin que se produce cuando se empuja a los enfermos La demencia observada en la enfermedad de Parkinson tiende a
por la espalda. ser relativamente leve y en general no se caracteriza por disfasia o
Con el tiempo se observa rigidez en los cuatro miembros, que dispraxia.
aunque suele mostrarse en rueda dentada, en algunos pacientes se La depresin que se manifiesta en la enfermedad de Parkinson es
puede presentar en tubo de plomo. a nivel sintomtico bastante parecida a la de la distimia o la depre-
Al caminar, los pacientes muestran la clsica marcha petit sin mayor. Es de resear que no se ha observado ninguna correla-
pas, arrastrando los pies con pasos cortos. En algunos casos puede cin entre la gravedad de los sntomas depresivos y la de los sntomas
existir festinacin, en la que el paciente, aunque parece caminar ms motores.
deprisa, da cada vez pasos ms cortos y parece que va a caer de bru- Adems de depresin, cerca de una cuarta parte de los pacientes
ces, como si sus pasos no pudiesen seguir el movimiento del torso, llegan a experimentar crisis de ansiedad que, en la inmensa mayora
inclinado hacia delante. de los casos, ocurren slo durante un perodo de desgaste (wearing
Es tpica una facies en mscara, adems de una reduccin en la off), y desaparecen a medida que los efectos de una dosis previa de
frecuencia del parpadeo espontneo, lo que confiere al paciente una levodopa van disminuyendo.
mirada vaca. Es frecuente que se produzca babeo.
El habla es hipofnica y a menudo montona y carente de infle-
xin. A veces el paciente repite la misma palabra o sonido una y otra CURSO CLNICO
vez. Se pierde la gesticulacin y el lenguaje corporal. Aunque la velocidad de progresin es bastante variable, ms de tres
La bradicinesia se hace evidente cuando el paciente intenta realizar cuartas partes de los enfermos sufrirn una incapacidad grave en un
una tarea; a veces ste parece moverse como si estuviese dentro de un plazo de 15 aos desde el inicio de los sntomas. Aunque no sea letal
bote de miel. Abotonarse la camisa puede llevarle 15 minutos y vestirse, per se, la enfermedad de Parkinson favorece la aparicin de afeccio-
horas. Una variacin muy relevante de la bradicinesia es la bradifrenia. nes que s pueden serlo, como la neumona o las lceras por decbito.
En este caso el pensamiento del paciente se ralentiza; problemas que
una vez se resolvan en un instante pueden requerir ahora minutos o
ms tiempo. Esto no se debe a la confusin o a una escasa concentra- COMPLICACIONES
cin, sino ms bien a un enlentecimiento de los procesos mentales. Los sntomas motores pueden imponer graves restricciones sobre
Algunos pacientes pueden mostrar lo que se conoce como conge- actividades sencillas de la vida cotidiana. Las complicaciones de la
lacin, en la que, a pesar de que suelen encontrarse en estado de alerta demencia, la depresin o las crisis de pnico se describen en sus ca-
y son capaces de caminar, de repente se sienten congelados e incapa- ptulos correspondientes.
ces de realizar movimientos voluntarios, como dar un paso. Con fre-
cuencia esta congelacin aparece ante algn tipo de umbral, como
una puerta y, curiosamente, puede aliviarse mediante seales visuales ETIOLOGA
adecuadas. Por ejemplo, si se colocan tiras de cinta opaca, orientadas de La sustancia negra muestra una considerable prdida de neuronas;
forma transversal, a un paso de distancia unas de otras sobre el suelo de hecho, deben desaparecer ms del 60% de ellas para que los snto-
del pasillo delante del paciente, la congelacin puede desaparecer de mas motores tpicos aparezcan. En general las clulas que quedan
inmediato. Hay que destacar que a veces puede producirse el mismo contienen cuerpos de Lewy, que son inclusiones citoplasmticas eosi-
efecto si el paciente simplemente imagina esas marcas delante de l. noflicas.
La escritura se deteriora, transformndose en una micrografa Tambin se observa prdida neuronal y formacin de cuerpos de
irregular. Lewy en el locus caeuruleus y en el ncleo central superior serotoni-
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nrgico. Se observa una correlacin entre el descenso de cido 5-hi- Entre los frmacos dopaminrgicos de accin directa se incluyen
droxiindolactico en el LCR y la presencia de sntomas depresivos. la cabergolina, el pramipexol, el ropinirol, la pergolida y la bromo-
La demencia observada en la enfermedad de Parkinson parece re- criptina. Esta ltima, que fue el primero de estos frmacos en ser
lacionarse con la presencia de cuerpos de Lewy tanto en la corteza usado clnicamente, parece algo menos eficaz que los otros. De ellos
cerebral como en el ncleo basal de Meynert. puede que sea preferible la cabergolina, dado que su prolongada se-
Esta enfermedad probablemente se debe a factores genticos y mivida permite administrarla en una sola dosis diaria.
ambientales. Est claro que existen casos familiares y la PET muestra La levodopa, casi siempre administrada en combinacin con carbi-
evidencias concluyentes de trastornos nigroestriados en gemelos dopa (inhibidor de la descarboxilasa de aminocidos L-aromticos) es
monocigticos y dicigticos, clnicamente sanos, de pacientes con considerablemente ms eficaz que los frmacos dopaminrgicos de
enfermedad de Parkinson. Por otro lado, existe una asociacin entre accin directa y por ello muchos clnicos aconsejan su uso desde el
la enfermedad de Parkinson y los antecedentes de haber bebido agua principio en todos los pacientes. Por desgracia, con el tiempo la mayo-
de pozo en la infancia. ra de los pacientes tratados con levodopa llegan a desarrollar fluctua-
ciones motoras preocupantes. Estas fluctuaciones motoras se presen-
tan de varias formas, y de ellas las dos ms comunes son el efecto
DIAGNSTICO DIFERENCIAL wearing off (de desgaste) y las discinesias de pico de dosis. Tambin
El fenmeno del parkinsonismo no se limita a la enfermedad de Par- se ha sugerido, aunque esto es muy controvertido, que el uso de levo-
kinson y puede tener un papel destacado en muchas otras afecciones. dopa puede en realidad acelerar el avance de la enfermedad. Una for-
Se sospecha que existe demencia difusa con cuerpos de Lewy ante la ma de luchar contra las fluctuaciones motoras es la adicin de entaca-
aparicin precoz de demencia y la presencia de episodios de confusin. pona, un inhibidor perifrico de la catecol-O-metiltransferasa: en la
La parlisis supranuclear progresiva se distingue por rigidez axial mayora de los casos, esto prolonga el efecto de la dosis de levodopa y
ms que por flexin, por la ausencia de temblor, las cadas frecuentes tambin permite la reduccin de la dosis, lo que a su vez da paso a una
e inexplicadas al inicio del curso clnico de la enfermedad y la apari- disminucin de las discinesias de pico de dosis. Otro mtodo para
cin de una oftalmopleja supranuclear con la mirada hacia abajo. controlar las fluctuaciones motoras es la adicin de un dopaminrgico
La atrofia multisistmica se sospecha por la presencia de ataxia y de accin directa, si es que no se estaba usando ya. Esto proporcionar
signos autnomos destacados, como impotencia, incontinencia o re- no slo cierta proteccin durante el nadir de los niveles de dopa entre
tencin urinarias, y sncope ortosttico. dosis, reduciendo por tanto la gravedad de cualquier efecto wearing
La existencia de parkinsonismo arteriosclertico (tambin conoci- off, sino que tambin, al permitir la reduccin de la dosis de levodo-
do como parkinsonismo vascular) puede sospecharse ante la ausen- pa, disminuir la gravedad de las discinesias de pico de dosis.
cia de temblor y las evidencias de lesiones en las vas corticoespinal y La amantadina tiene varios efectos interesantes en relacin con la
corticobulbar, por ejemplo hiperreflexia, signos de Babinski y parlisis enfermedad de Parkinson. Primero, como dopaminrgico indirecto
seudobulbar; dichos pacientes tambin muestran una marcha mag- y directo, sirve para mitigar algunos de los sntomas motores; sin
ntica, en la que sus pies parecen estar adheridos al suelo. embargo, en este sentido es menos eficaz que los dopaminrgicos de
En los casos de demencia pugilstica existen antecedentes de trau- accin directa, como la cabergolina o la propia levodopa. Tambin es
matismos craneoenceflicos repetidos y la presencia de ataxia y di- un antagonista NMDA y a travs de este mecanismo parece reducir
sartria, signos a los que este trastorno debe su nombre vulgar, el de las discinesias de pico de dosis observadas con la levodopa.
sndrome del borracho golpeado. Los anticolinrgicos, como el trihexifenidilo y la benztropina, aun-
El sndrome de Fahr, aunque a veces est acompaado por ataxia que resultan eficaces contra los sntomas motores, en particular contra
y temblor de intencin, puede manifestarse con parkinsonismo en el temblor, tienen tantos efectos colaterales que apenas se emplean.
solitario y, en estos casos, el diagnstico puede recaer en la deteccin Teniendo en cuenta estos hechos acerca de tales frmacos, se pue-
de calcificacin en los ganglios basales. de desarrollar una estrategia teraputica que diferir segn lo avan-
La presencia de degeneracin ganglionar corticobasal se sospecha zados que estn los sntomas motores del paciente en el momento de
ante la naturaleza muy asimtrica de la rigidez parkinsoniana y por su aparicin.
la apraxia y la prdida sensorial cortical en el lado afectado, as En la enfermedad leve es razonable comenzar con selegilina en
como por la existencia de mioclona. solitario o con una combinacin de selegilina y un dopaminrgico
Por ltimo, nunca hay que olvidar la causa ms frecuente de par- de accin directa. En la mayora de los casos esto permitir un con-
kinsonismo, cuando el trastorno aparece como efecto colateral de los trol aceptable durante aos; sin embargo, con el tiempo ser necesa-
frmacos antipsicticos. rio aadir levodopa/carbidopa y, cuando esto ocurra, ser lgico
aadir entacapona poco tiempo despus.
Si durante el primer reconocimiento el paciente presenta una en-
TRATAMIENTO fermedad moderada o grave es conveniente comenzar con levodo-
Se dispone de diferentes frmacos para el tratamiento de los aspectos pa/carbidopa, aadiendo entacapona y un dopaminrgico de accin
motores de la enfermedad de Parkinson, como la selegilina, los do- directa poco despus.
paminrgicos de accin directa, la levodopa (con o sin carbidopa y/o En pacientes tratados con levodopa que tienen fluctuaciones mo-
entacapona), la amantadina y los frmacos anticolinrgicos. Con la toras significativas, a pesar de un tratamiento ptimo concurrente
excepcin de la selegilina y la entacapona, de las que la mayora de con entacapona y un dopaminrgico de accin directa, se puede di-
los pacientes reciben la misma dosis, es tpico que el tratamiento far- vidir ms la dosis total diaria de levodopa/carbidopa y administrar-
macolgico requiera mltiples ajustes en la posologa. En general, la hasta en 6 dosis diarias, en vez de tres veces al da como se suele
esto debe realizarse con cuidado, con un frmaco cada vez, utilizan- hacer. Esta tctica no slo sirve para suavizar el nadir de los niveles
do pequeos incrementos en la dosis y dejando tiempo suficiente de dopa entre dosis y por tanto reducir el efecto wearing off, sino
para valorar las consecuencias de cualquier cambio. tambin, mediante una reduccin de cada dosis de levodopa, para
La selegilina, en dosis de 10 mg o menos al da, es un inhibidor disminuir la gravedad de las discinesias de pico de dosis. Cuando di-
selectivo de la monoaminooxidasa que proporciona un alivio sinto- chas discinesias se vuelven incapacitantes a pesar de esta estrategia,
mtico muy modesto de las manifestaciones motoras y que tambin se puede aadir amantadina.
podra, aunque esto es muy controvertido, retrasar el avance global Con el tiempo, a pesar de un ptimo tratamiento mdico muchos
de la enfermedad. pacientes quedan incapacitados. En estos enfermos puede conside-
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Captulo 179 Demencia difusa con cuerpos de Lewy 323
rarse la estimulacin cerebral profunda del ncleo subtalmico o de

BIBLIOGRAFA
la parte interna del globus pallidus. En caso de emergencia, podra
considerarse tambin el uso de la TEC. La TEC ha demostrado, en Aarsland D, Laake K, Larsen JP, et al. Donepezil for cognitive impairment
estudios doble ciego, mitigar los sntomas motores de la enfermedad in Parkinsons disease: a randomized controlled study. Journal of Neuro-
de Parkinson con independencia de si el paciente se encuentra o no logy, Neurosurgery, and Psychiatry 2002;72:708-712.
deprimido, y a veces con una eficacia impresionante. La TEC en oca- Andersen J, Aabro E, Gulmann N, et al. Anti-depressive treatment in Par-
siones puede salvar la vida y aunque pueden ser necesarios trata- kinsons disease. A controlled trial of the effect of nortriptyline
mientos repetidos para mantener sus beneficios, se trata de un pe- in patients with Parkinsons disease treated with L-DOPA. Acta Neuro-
queo precio a pagar por mantener vivos y mviles a los pacientes logica Scandinavica 1980;62:210-219.
pendientes de ciruga. Si se no es el caso, puede utilizarse como me- Andersen K, Balldin J, Gottfries CG, et al. A double-blind evaluation
of electroconvulsive therapy in Parkinsons disease with on-off
dida de mantenimiento.
phenomenon. Acta Neurologica Scandinavica 1987;76:191-199.
Cuando existe demencia, puede aadirse donepezilo en dosis de
Apaydin H, Ahlskog JE, Parisi JE, et al. Parkinson disease neuropathology:
5 a 10 mg diarios. Aunque en teora esta medicacin al aumentar el later-developing dementia and loss of the levodopa response. Archives
tono parasimptico podra empeorar la sintomatologa motora, en of Neurology 2002;59:102-112.
la prctica esto parece no ocurrir. Burn DJ, Mark MH, Playford ED, et al. Parkinsons disease in twins studied
Las alucinaciones o ideas delirantes pueden ser efectos colaterales with 18F-dopa and positron emission tomography. Neurology
de los dopaminrgicos de accin directa o de la levodopa, o formar 1992;42:1894-1900.
parte de una demencia. Cuando se trata de efectos colaterales, puede Colosimo C, Albanese A, Hughes AJ, et al. Some specific clinical features
ser til reducir la dosis; si esto no es factible o si dichos sntomas for- differentiate multiple system atrophy (striatonigral variety) from Par-
man parte de la demencia, puede aadirse un antipsictico. Los an- kinsons disease. Archives of Neurology 1995;52:294-298.
tipsicticos de primera generacin tienden a agravar los sntomas Ellis T, Cudkowicz ME, Sexton PM, et al. Clozapine and risperidone treat-
motores y por eso suelen evitarse. De los frmacos de segunda gene- ment of psychosis in Parkinsons disease. The Journal of Neuropsychiatry
racin, dos han demostrado en estudios doble ciego aliviar los snto- and Clinical Neurosciences 2000;12:364-369.
mas psicticos sin empeorar los motores; se trata de la risperidona y Holthoff VA, Vieregge P, Kessler J, et al. Discordant twins with Parkinsons
la clozapina. Es notable que, en el caso de la clozapina, los sntomas disease: positron emission tomography and early signs of impaired
motores, ms que empeorar, en realidad mejoran algo. Ambos frma- cognitive circuits. Annals of Neurology 1994;36:176-182.
cos se administran en bajas dosis (p. ej., 1-2 mg de risperidona y 6,25- Lazzarini AM, Myers RH, Zimmerman TR, et al. A clinical genetic study of
Parkinsons disease: evidence for dominant transmission. Neurology
50 mg de clozapina); si hay que elegir uno de ellos, puede ser preferi-
1994;44:499-506.
ble la risperidona, dado el riesgo de agranulocitosis con la clozapina y Poewe WH, Deuschl G, Gordin A. Efficacy and safety of entacapone in Par-
la necesidad de realizar hemogramas completos de manera continua. kinsons disease patients with suboptimal levodopa response: a
La depresin se trata de manera tpica con un antidepresivo, tric- 6-month randomized placebo-controlled double-blind study in Ger-
clico o ISRS. Sin embargo, slo se ha realizado un estudio doble cie- many and Austria (Celomen study). Acta Neurologica Scandinavica
go positivo en referencia al tratamiento antidepresivo en la enferme- 2002;105:245-255.
dad de Parkinson, que demostr que la nortriptilina era superior al Rinne UK, Bracco F, Chouza C, et al. Carbergoline in the treatment of early
placebo. Cuando la nortriptilina resulta ineficaz o se tolera mal pue- Parkinsons disease: results of the first year of treatment in a double-
de considerarse la administracin de un ISRS: aunque los ISRS a ve- blind comparison of cabergoline and levodopa. The PKDS009 Collabo-
ces empeoran los sntomas motores en algunos pacientes, en general rative Study Group. Neurology 1997;48:363-368.
son bien tolerados. Shoulson I, Oakes D, Fahn S, et al. Impact of sustained deprenyl (selegiline)
Las crisis de pnico, como se mencion antes, se producen en su in levodopa-treated Parkinsons disease: a randomized placebo-
mayor parte en los perodos wearing off y en estos casos la prime- controlled extension of the deprenyl and tocopherol antioxidative
ra estrategia debe consistir en evitarlos mediante la adicin de enta- therapy of parkinsonism trial. Annals of Neurology 2002;51:604-612.
capona y un dopaminrgico de accin directa, si es que no se estaban Vazquez A, Jimenez-Jimenez FJ, Garcia-Ruiz P, et al. Panic attacks in Par-
administrando ya, y aumentando la frecuencia de la posologa para kinsons disease. A long-term complication of levodopa therapy. Acta
Neurologica Scandinavica 1993;87:14-18.
la levodopa/carbidopa durante las horas de vigilia. En caso de que
Verhagen Metman L, Del Dotto P, van den Munckhof P, et al. Amantadine
estas medidas se muestren ineficaces, algunos clnicos aaden clona- as treatment for dyskinesias and motor fluctuations in Parkinsons
zepam o un antidepresivo; sin embargo, no existen estudios ciegos disease. Neurology 1998;50:1323-1326.
que sirvan como gua en estas circunstancias.
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medad de Parkinson y es posible que haya que esperar a la apari-

cin de una demencia para hacer el diagnstico diferencial: en la
Cuando la enfermedad se manifiesta con demencia puede observar- demencia difusa con cuerpos de Lewy, es tpico que la demencia
se, adems de los dficit cognitivos tpicos en relacin con la memo- aparezca relativamente pronto tras el comienzo del parkinsonismo,
ria, el clculo y las habilidades abstractas, una fluctuacin distintiva por lo general en el curso de un ao ms o menos, en contraste con
de un da para otro en la gravedad de dichos dficit cognitivos, con el caso de la enfermedad de Parkinson, donde la demencia, si es
exacerbaciones acompaadas de confusin. Adems es tpico que se que aparece, lo hace slo cuando el parkinsonismo tiene ya varios
produzcan alucinaciones, con ms frecuencia visuales que auditivas, aos de duracin.
o ideas delirantes, a menudo persecutorias, junto con la demencia,
ya sea desde el principio o tras un lapso de incluso varios aos. Por
ltimo, estos pacientes tambin muestran una sensibilidad acusada TRATAMIENTO
frente a los antipsicticos, con tendencia a desarrollar un parkinso- Aunque no existe curacin para la demencia difusa con cuerpos de
nismo grave. Lewy, s se dispone de tratamientos sintomticos para la demencia y
Cuando la enfermedad se manifiesta con demencia y parkinso- el parkinsonismo.
nismo, una caracterstica notable es la relativa levedad de los signos y La demencia, como cualquier sntoma psictico concurrente,
sntomas parkinsonianos en relacin con la gravedad de la demen- puede aliviarse en parte con la administracin de rivastigmina en
cia; adems, tambin se observa la misma sensibilidad antipsictica, dosis de 6 a 12 mg al da. Si las alucinaciones o las ideas delirantes
con un empeoramiento intenso y a veces dramtico del parkinsonis- persisten a un nivel inaceptable o si la agitacin es extrema, puede
mo al administrar un antipsictico. considerarse la administracin de un antipsictico. Sin embargo, hay
Cuando la enfermedad se presenta slo con parkinsonismo, pue- que tener extremo cuidado, dada la acusada sensibilidad antipsicti-
de haber pocas caractersticas distintivas. Sin embargo aparece deca observada en esta enfermedad. Aunque no existen estudios ciegos
mencia, por lo general en el curso de un ao, y sta puede llegar a sobre el tratamiento antipsictico en la demencia difusa con cuerpos
dominar pronto el cuadro clnico global. de Lewy, se podra considerar el uso de risperidona, por analoga con
Entre otras caractersticas que pueden aparecer con el tiempo se la enfermedad de Parkinson.
incluyen las mioclonas y varios grados de afasia, apraxia y agnosia. El parkinsonismo, si es tan grave que precisa tratamiento, res-
Asimismo existe una asociacin interesante con el trastorno del ponde bien a la levodopa/carbidopa; no est claro si los frmacos do-
comportamiento en sueo REM, ya que una considerable minora paminrgicos de accin directa son tan eficaces en la demencia difu-
de los pacientes que sufren este ltimo desarrollan tambin demen- sa con cuerpos de Lewy como en la enfermedad de Parkinson.
cia difusa con cuerpos de Lewy.
BIBLIOGRAFA
CURSO CLNICO
El curso clnico es crnico y de progresin gradual, y la muerte se Bryne EJ, Lennox G, Lowe J, et al. Diffuse Lewy body disease: clinical
produce en un plazo de 1 a 20 aos, falleciendo la mayora de los pa- features in 15 cases. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry
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existe prdida neuronal y en las neuronas supervivientes se encuen- in 31 pathologically confirmed cases of diffuse Lewy body disease and
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psictica sugieren el diagnstico correcto. 2000;55:1730-1732.
Es bastante caracterstico un inicio con demencia y parkinsonis- Wesnes KA, McKeith IG, Ferrara R, et al. Effects of rivastigmine on
mo concurrentes, aunque tambin puede considerarse la posibilidad cognitive function in dementia with Lewy bodies: a randomized place-
de que exista parkinsonismo arteriosclertico o sndrome de Fahr. bo-controlled international study using the cognitive drug research
Cuando la demencia difusa con cuerpos de Lewy se manifiesta computerized assessment system. Dementia and Geriatric Cognitive Di-
slo con parkinsonismo, puede ser difcil de distinguir de la enfer- sorders 2002;13:183-192.
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180 Degeneracin de los ganglios corticobasales
La degeneracin de los ganglios corticobasales, tambin conocida A nivel macroscpico al principio se observa una atrofia unilate-
como degeneracin ganglionar corticobasal o degeneracin cortico- ral del lbulo parietal y de la porcin posterior del lbulo frontal ip-
basal, es un trastorno raro caracterizado clsicamente por un llama- silateral; con el tiempo, se ven afectados el lbulo temporal y las por-
tivo parkinsonismo asimtrico, acompaado de forma tpica por de- ciones anteriores del lbulo frontal, producindose tambin una
mencia. atrofia contralateral. En el aspecto microscpico, existe prdida neu-
ronal y gliosis, no slo en estas circunvoluciones sino tambin en los
ganglios basales y en la sustancia negra. Las neuronas supervivientes
INICIO se encuentran con frecuencia hinchadas y acromticas, y contienen
El inicio es gradual y suele tener lugar en la sptima dcada de la neurofilamentos tau.
vida.
CARACTERSTICAS CLNICAS La enfermedad de Parkinson se distingue por una afeccin bilateral
Como se ha comentado, el inicio clsico consiste en parkinsonismo, ms rpida y por la ausencia de apraxia y mioclona.
tpicamente de carcter acintico-rgido, que comienza en una extre- Por su parte, la atrofia multisistmica se diferencia por la presen-
midad superior y sigue siendo asimtrico durante aos. El parkinso- cia de insuficiencia autnoma (con incontinencia o retencin urina-
nismo est acompaado a menudo de distona y, en el miembro afec- rias) o de disfuncin erctil.
tado, son comunes la prdida de sensibilidad cortical y la apraxia; al La parlisis supranuclear progresiva se caracteriza por iniciarse
final del curso clnico puede aparecer mioclona. La demencia se pre- con parkinsonismo asimtrico.
senta en la mayora de los casos y aunque desde una perspectiva clsi-
ca se dice que slo se manifiesta cuando ya hay parkinsonismo, estu-
dios recientes sugieren que en numerosos casos puede preceder al TRATAMIENTO
trastorno del movimiento. Tambin puede aparecer depresin. El tratamiento general de la demencia se describe en el captulo corres-
Se dice que el sndrome de la mano ajena es tpico de la degenera- pondiente; si se necesitan antipsicticos, deben usarse con cuidado
cin de los ganglios corticobasales. Sin embargo, una lectura minu- para no agravar el parkinsonismo. En general, el propio parkinsonis-
ciosa de los casos clnicos indica que, ms que sndrome de la mano mo no responde bien a la levodopa; puede usarse clonazepam si la
ajena, estos pacientes presentan un fenmeno de levitacin, o bien mioclona es preocupante.
de prensin o seguimiento visual forzados.
El estudio mediante RM revela una atrofia cortical asimtrica,
que compromete por lo general a los lbulos parietal y frontal con- BIBLIOGRAFA
tralaterales al miembro afectado.
Bergeron C, Pollanen MS, Weyer L, et al. Unusual clinical presentations
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Con el tiempo el parkinsonismo llega a ser bilateral y en algunos ca- presentation of cortico-basal ganglionic degeneration. Neurology
sos pueden aparecer signos cerebelosos leves u oftalmopleja supra- 1999;53:1969-1974.
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COMPLICACIONES Riley DE, Lang AE, Lewis A, et al. Cortico-basal ganglionic degeneration.
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ETIOLOGA
Aunque la mayora de los casos son espordicos, puede existir un pa-
trn autosmico dominante y estos casos se han asociado al cromo-
soma 17q.
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181 Enfermedad de Huntington
La enfermedad de Huntington, tambin conocida como corea de La demencia de la enfermedad de Huntington, como se mencio-
Huntington o corea mayor, es una enfermedad heredada con un pa- n antes, a menudo se manifiesta con un cambio de personalidad,
trn autosmico dominante que se caracteriza por el inicio insidio- que puede suponer el aspecto de la demencia ms angustioso para la
so y el avance inexorable de una combinacin de corea y demencia. familia. Los pacientes pierden inters por las cosas que hacan y se
Aunque la prevalencia a lo largo de la vida no es alta (del 0,008 al vuelven desaliados respecto a su aspecto y vestimenta; son frecuen-
0,004% en personas de raza blanca y slo un tercio de dicho porcen- tes la irritabilidad, las exigencias y la impulsividad, adems de un es-
taje en personas de raza negra y un dcimo del mismo en japoneses) caso juicio personal. Hay que destacar que, aunque algunos pacien-
es frecuente ver a estos pacientes en clnicas y hospitales. tes reconocen que estn enfermos e intentan cooperar con quienes
les ayudan, muchos niegan con conviccin que algo vaya mal. La in-
tensidad de esta negacin es a veces sorprendente: es posible que pa-
INICIO cientes cuya corea sea tan grave que no puedan andar insistan en que
El inicio es muy insidioso y suele producirse a finales de la treintena, no sucede nada malo.
aunque el margen de aparicin es amplio y se extiende desde la in- Las ideas delirantes acompaan con relativa frecuencia a la de-
fancia hasta la octava dcada de la vida. Aunque la sintomatologa mencia y suelen ser de tipo persecutorio. Pueden aparecer alucina-
inicial puede consistir bien en corea, bien en demencia, a la larga to- ciones visuales bien estructuradas, mientras que las auditivas pare-
dos los pacientes desarrollan ambas, si viven lo suficiente. cen menos frecuentes. En ocasiones se produce depresin del estado
La corea puede manifestarse al principio como torpeza, inquie- de nimo, astenia, anorexia e insomnio; rara vez puede observarse
tud o tendencia a dejar caer las cosas de las manos. La demencia de la euforia con habla y actividad apresuradas.
enfermedad de Huntington se manifiesta de forma caracterstica con Una forma infrecuente de enfermedad de Huntington, la varian-
un cambio de personalidad, a menudo con prdida de la capacidad te Westphal, puede iniciarse en la niez en algunos pacientes. En
de juicio e impulsividad. este caso, ms que corea, los enfermos muestran un estado acintico
rgido. Se observa demencia y con cierta frecuencia convulsiones.
Los anlisis de rutina de orina, sangre y lquido cefalorraqudeo
CARACTERSTICAS CLNICAS son normales. El electroencefalograma puede mostrar anomalas di-
Con frecuencia la corea aparece en la cara o en los miembros supe- fusas, a menudo un enlentecimiento generalizado, aunque no son
riores, pero con el tiempo progresa hacia el tronco y las extremida- diagnsticas. La TC o la RM revelan al final un cierto grado de atro-
des inferiores. El paciente puede hacer muecas, arrugar la frente y sa- fia cortical y, debido a la atrofia del caudado, una dilatacin caracte-
cudir la cabeza; se encoge de hombros y mueve las manos sin ningn rstica de las astas anteriores del ventrculo lateral, que les da la clsi-
propsito. Al darle la mano al enfermo, puede apreciarse el clsico ca configuracin en mariposa, como se ilustra en la imagen de TC
movimiento de ordeo, en el que el paciente agarra la mano del de la figura 181-1. Sin embargo, al comienzo del curso clnico de la,
examinador como si estuviese ordeando a una vaca. Con frecuen- por otro lado bien definida, enfermedad de Huntington, tanto la TC
cia, al inicio del curso clnico de la enfermedad, el paciente intenta como la RM pueden ser normales.
disfrazar la corea asociando los movimientos anormales a otros vo- En la actualidad se dispone de pruebas genticas que deberan ser
luntarios; de este modo, el movimiento de un brazo hacia arriba en las primeras en solicitarse ante cualquier sospecha clnica razonable
una sacudida coreica puede continuarse hasta la cabeza de forma inde la enfermedad, puesto que un resultado positivo obvia la necesi-
tencionada, como para peinarse el pelo hacia atrs. dad de otras pruebas, como la RM.
Es tpico que los movimientos coreiformes salten de una zona a
otra, a veces con una fluidez relampagueante. Empeoran con cual-
quier tipo de estrs y desaparecen con el sueo. CURSO CLNICO
La palabra corea significa baile en latn y es un nombre ade- La enfermedad de Huntington presenta un avance inexorable; la ma-
cuado, a la luz de la caracterstica marcha de estos pacientes. Algunos yora de los pacientes mueren en un plazo de 10 a 30 aos tras el ini-
autores la han definido como vacilante o indecisa, pero quiz el
nombre ms caracterstico sea el de baile de San Vito.
Con el tiempo la corea alcanza tal gravedad que es imposible cual-
quier actividad voluntaria y sencilla como comer o vestirse. Puede apa-
recer disartria, aunque no se observa afasia. Es posible que se produzca
disfagia y la asfixia puede ser letal. Al final pueden presentarse convul-
siones. En algunos casos, despus de muchos aos de enfermedad la
corea puede disminuir de manera paulatina y ser reemplazada por un
estado acintico rgido igualmente incapacitante. Con el tiempo, los
pacientes son incapaces de levantarse de la cama; la mayora de ellos
muere debido a una infeccin concomitante, a menudo neumona.
Aparte de la presencia de corea, el examen fsico resulta en gene-
ral poco llamativo. La sensibilidad permanece normal, aunque en
ocasiones puede observarse hipotonicidad, un incremento de los re-
flejos tendinosos profundos y en raras ocasiones respuesta extensora FIG. 181-1. Configuracin en mariposa de las astas anteriores en la
plantar. Un signo clsico que es en s mismo un tipo de corea es la in- enfermedad de Huntington. (De Perkin GD, Hochberg FH, Miller DC. Atlas
capacidad de sacar la lengua por delante de los labios. of clinical neurology, 2. ed., Londres, 1993, Wolfe.)
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Captulo 181 Enfermedad de Huntington 327
cio de la enfermedad, con una esperanza de vida media que ronda

los quince aos. La variante Westphal, descrita con anterioridad,
tiende a tener un avance ms rpido, con una esperanza de vida me- Ante un caso de corea de avance gradual e inicio insidioso en un
dia de unos 10 aos. Por el contrario, los pacientes cuya enfermedad adulto es aconsejable solicitar pruebas genticas para el diagnsti-
tuvo un inicio tardo pueden experimentar una progresin ms gra- co de la enfermedad de Huntington. Si el resultado es negativo, se
dual de los sntomas. debe intentar descartar la presencia de enfermedad de Wilson, de
atrofia dentadorrubroplida y de neuroacantocitosis mediante es-
tudios de cobre, pruebas genticas y tres preparaciones hmedas
COMPLICACIONES para determinar si existen o no acantocitos respectivamente.
La mayora de los pacientes se avergenzan de su enfermedad; no Cuando el inicio es ms tardo, en la sptima u octava dcadas de la
es infrecuente que la corea y la disartria de la enfermedad de vida, puede considerarse la existencia de corea senil, que sigue
Huntington conduzcan a arrestos errneos de los pacientes por diagnosticndose por descarte, una vez eliminadas otras posibi-
embriaguez pblica. Con el avance de la demencia, el paciente lidades diagnsticas.
pierde la capacidad de mantener su papel en el trabajo y en la fa- Otro posible diagnstico a considerar es el de la esquizofrenia.
milia; adems, la corea interfiere cada vez con mayor intensidad Como se mencion antes, la enfermedad de Huntington puede co-
en cualquier actividad manual. Al final los pacientes pierden su menzar con demencia y en alguno de estos casos los sntomas psic-
empleo y muchos se divorcian. No son infrecuentes los casos de ticos pueden aparecer casi al principio, dominando el cuadro clnico.
suicidio. Tales pacientes, por tanto, podran parecerse a los que sufren esqui-
zofrenia y adems desarrollan discinesia tarda del tipo coreiforme
clsico. Algunas pistas para el diagnstico se basan en la propia natu-
ETIOLOGA raleza de la corea: en la enfermedad de Huntington, los movimientos
La de Huntington es una enfermedad autosmica dominante de coreiformes son no repetitivos, muy variables y fugaces, se producen
penetrancia completa, que se debe a una ampliacin de la repeti- ahora en una parte del cuerpo y momentos despus en otra, de dife-
cin de un trinucletido CAG en el gen de la huntingtina del cro- rente manera. Por el contrario, en la discinesia tarda los movimien-
mosoma 4: suelen existir de 10 a 29 repeticiones, pero es posible tos coreiformes a menudo son repetitivos y tienden a reaparecer en
observar en la enfermedad de Huntington de 36 a 121 repeticiones. el mismo punto. Adems, en la enfermedad de Huntington con fre-
Se producen mutaciones espontneas, aunque son raras y, supo- cuencia se observa corea frontal y una marcha danzante y arrogan-
niendo que el rbol genealgico de una familia est completo, se te, fenmenos que no aparecen en la discinesia tarda.
puede trazar la transmisin de la enfermedad a lo largo de genera-
ciones.
A nivel macroscpico, existe una atrofia cortical extensa aunque TRATAMIENTO
generalmente leve, ms acusada en los lbulos frontal y parietal. El Los antipsicticos constituyen la base del tratamiento tradicional
caudado y el putamen muestran una atrofia considerable, como se tanto de la corea como de los sntomas psicticos. El haloperidol es
observa en la figura 181-2, que es algo menor a nivel del globus palli- el ms usado, por lo general en dosis de 2 a 10 mg diarios: si se em-
dus. En el aspecto microscpico, se aprecia prdida neuronal en el plea, debe prestarse mucha atencin a la acatisia y puede ser nece-
caudado y el putamen, menor en el globus pallidus. Tambin se en- sario un tratamiento con propranolol o benztropina. Algunos fr-
cuentra prdida neuronal en la corteza cerebral. macos de segunda generacin, como la olanzapina y la risperidona,
En el ncleo caudado y el putamen, las neuronas espinosas me- tambin han demostrado ser eficaces y producen menos efectos co-
dianas soportan la mayor carga del proceso atrfico; sin embargo, laterales extrapiramidales. Una reciente adicin al arsenal terapu-
con el tiempo se pierden casi todas las clulas. Cuando se ha produ- tico contra la corea en la enfermedad de Huntington es la amanta-
cido la prdida de la prctica totalidad de las clulas en el caudado se dina, que con frecuencia se emplea en altas dosis de 200 mg dos ve-
observa en la clnica el estado terminal acintico rgido. ces al da.
Los sntomas depresivos pueden tratarse con ISRS como la fluo-
xetina o la sertralina, o con un tricclico como la nortriptilina.
En esta enfermedad es muy difcil predecir qu paciente va a res-
ponder a cierto rgimen teraputico, y no es infrecuente que haya
que probar varios frmacos antes de observar cul proporciona re-
sultados positivos.
El tratamiento de la enfermedad de Huntington puede ser una
experiencia descorazonadora. Los enfermos, conscientes del triste
pronstico, a menudo acaban como los pacientes originales de Geor-
ge Huntington, aislados de sus semejantes y esperando la muerte.
Muchos estn desesperados por probar cualquier tratamiento po-
tencialmente curativo y, dado el pronstico irremediable, parece ra-
zonable comentar con ellos cualquier posible opcin. En este senti-
do, puede considerarse un trasplante neural, tratamiento que se
ofrece dentro de un programa de investigacin en algunos centros.
Un tratamiento ms factible, sin embargo, consiste en la administra-
cin de cidos grasos altamente insaturados, como el etil ster del
cido eicosapentanoico: en dos estudios doble ciego reseados en la
bibliografa se logr detener as el avance de la enfermedad. Todava
no se han reproducido estos sorprendentes resultados.
Deberan ofrecerse pruebas genticas a todos los familiares no
FIG. 181-2. Atrofia estriatal en la enfermedad de Huntington. (De Kissa- afectados y ha de disponerse de un servicio de asesoramiento en caso
ne JM, ed. Andersons pathology, 9. ed., St. Louis, 1990, Mosby.) de que los resultados sean positivos. La mayora de los individuos
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afectados se preguntan si deberan tener hijos; en tales casos, hay que Kremer B, Goldberg P, Andrew SE, et al. A world-wide study of the Hunting-
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183 Enfermedad de Wilson
La enfermedad de Wilson, tambin conocida como degeneracin Los niveles de ceruloplasmina y de cobre sricos estn bajos, pero
hepatolenticular, es una enfermedad autosmica recesiva caracteri- el de cobre libre se encuentra elevado, al igual que la concentracin
zada por el depsito de cobre en el hgado y el cerebro, de manera de cobre en la orina de 24 horas. La biopsia heptica revela de mane-
ms acusada en los ganglios basales y el crtex. La prevalencia esti- ra fiable un incremento de los niveles de cobre.
mada se aproxima a 3 por cada 100.000 individuos y aunque proba- El estudio mediante RM puede mostrar cierto grado de atrofia
blemente es igual de comn en mujeres que en varones, el nmero cortical junto a un incremento de la intensidad de seal, bilateral y
de stos parece superar al de aquellas en las poblaciones clnicas. simtrico, en las imgenes potenciadas en T2 a nivel de los ganglios
basales (como ilustra la fig. 183-1), el tlamo, el mesencfalo y el
puente.
INICIO
El inicio de los sntomas es insidioso y puede darse en cualquier mo-
mento entre los 5 y los 50 aos de edad. En la mayora de los pacien- CURSO CLNICO
tes, sin embargo, la afeccin comienza entre la segunda infancia y los Aunque pueden producirse remisiones parciales transitorias, el cur-
primeros aos de la edad adulta. La presentacin en s misma puede so clnico global de la enfermedad supone una progresin inexorable
caracterizarse por movimientos anmalos, cambio de personalidad, hacia la muerte. En algunos casos, sobre todo en aquellos con com-
psicosis, demencia o hepatitis. promiso heptico fulminante, puede sobrevenir la muerte en cues-
tin de meses; otros pacientes pueden vivir durante dcadas. Sin em-
bargo, por trmino medio la mayora de los enfermos fallece en un
CARACTERSTICAS CLNICAS plazo de 5 a 10 aos tras el inicio de los sntomas.
Entre los movimientos anmalos observados en la enfermedad de
Wilson se incluyen distona, corea, temblor o parkinsonismo. La dis-
tona puede afectar al cuello, produciendo tortcolis, a las extremida- COMPLICACIONES
des superiores o inferiores o a la cara donde puede aparecer una son- En general las complicaciones son las descritas en los captulos que
risa vacua y fija; tambin pueden observarse crisis oculgiras. La co- tratan sobre el cambio de personalidad, la psicosis y la demencia. La
rea puede afectar a las extremidades superiores o inferiores, lo afeccin heptica, si es grave, puede precipitar una encefalopata he-
mismo que el temblor: aunque con poca frecuencia, se observa un ptica.
clsico temblor aleteante, en el que las extremidades superiores se
mueven arriba y abajo, imitando el aleteo de un pjaro asustado. El
parkinsonismo en la enfermedad de Wilson se caracteriza por la rigi- ETIOLOGA
dez de las extremidades, acompaada a veces por bradicinesia. En La enfermedad de Wilson, como se ha dicho, se hereda de manera
ocasiones pueden apreciarse signos cerebelosos, como disartria, tor- autosmica recesiva y se debe a su vez a una de las ms de cien muta-
peza y temblor de intencin. ciones que pueden producirse en el gen de la ATPasa transportadora
El cambio de personalidad de la enfermedad de Wilson a menu- de cobre, la ATP7B, situado en el brazo largo del cromosoma 13.
do se manifiesta con labilidad, desinhibicin y a veces conducta ex-
travagante.
La psicosis en esta enfermedad puede caracterizarse por alucina-
ciones, tanto autidivas como visuales, ideas delirantes y Sntomas de
Primer Rango de Schneider: hay que destacar que uno de los prime-
ros pacientes de Wilson comenz con una psicosis, sin ninguna otra
sintomatologa.
La demencia de la enfermedad de Wilson no presenta caracters-
ticas distintivas.
La inflamacin heptica puede causar malestar, fiebre y dolor ab-
dominal, as como una elevacin del nivel de transaminasas sricas.
Con independencia de si los enfermos presentan al principio mo-
vimientos anmalos, cambio de personalidad, psicosis o demencia,
al progresar la enfermedad casi todos desarrollan un cuadro mixto
que incluye a todos estos fenmenos.
Otras caractersticas clnicas consisten en el anillo de Kayser-
Fleischer y en una anemia hemoltica Coombs-negativa. El anillo de
Kayser-Fleischer constituye una coloracin anormal parda-dorada
del limbo corneal, debida a un depsito de cobre en la membrana de
Descemet, algo que puede observarse a simple vista o con lmpara
de hendidura. Aunque la inmensa mayora de los pacientes presen-
tan un anillo de Kayser-Fleischer, ha habido casos de enfermedad de
Wilson patente que carecan de l. Puede aparecer anemia si una FIG. 183-1. Hiperintensidad a nivel de los ganglios basales en la enfer-
enorme cantidad de cobre sale del hgado y alcanza la circulacin medad de Wilson. (De Perkin GD, Hochberg FH, Miller DC. Atlas of clinical
sistmica. neurology, 2. ed., Londres, 1993, Wolfe.)
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El cobre suele absorberse a travs del intestino y al final se une a gumbres, frutos secos, cereales, caf, chocolate y vsceras); sin em-
la ceruloplasmina en el hgado, tras lo cual experimenta excrecin bargo, esto parece slo mnimamente eficaz y no puede sustituir al
biliar. Si hay dficit de ceruloplasmina, la excrecin biliar se reduce tratamiento mdico.
y los niveles de cobre hepticos aumentan, finalmente alcanzando la En casos de hepatitis fulminante o de enfermedad neurolgica o
circulacin sistmica. El depsito de cobre en el hgado da lugar a heptica que no responde al tratamiento quelante, puede conside-
hepatitis y en el cerebro a los diferentes sntomas neuropsiquitri- rarse realizar un trasplante heptico. Tras un trasplante con xito, la
cos comentados con anterioridad. Se produce prdida neuronal y mejora neurolgica es gradual pero puede llegar a ser notable.
en los casos avanzados puede observarse una cavitacin esponjosa o El tratamiento sintomtico del cambio de personalidad, la psicosis
real. En general los ganglios basales son los ms gravemente afecta- o la demencia puede realizarse como se seala en los captulos corres-
dos (ms el putamen que el caudado o el globus pallidus) y en se- pondientes. Dado que la mayora de los pacientes presenta al menos
gundo lugar sufren este trastorno el tlamo, el crtex frontal, el me- cierto grado de insuficiencia heptica, en general es necesario ajustar
sencfalo (en especial la sustancia negra y el ncleo rojo), el puente la posologa de la medicacin de rutina.
y el cerebelo. Deben realizarse estudios a los hermanos de los pacientes para
detectar una posible enfermedad de Wilson, midiendo los niveles de
cobre y ceruloplasmina sricos, as como el nivel de cobre en orina
DIAGNSTICO DIFERENCIAL de 24 horas; en los casos dudosos, hay que considerar seriamente la
Al estudiar a un nio, adolescente o adulto joven con movimientos obtencin de una biopsia heptica.
anmalos, cambio de personalidad, psicosis o demencia, se debe
considerar, adems de la enfermedad de Wilson, la posible presencia
de esquizofrenia, de enfermedad de Huntington, de leucodistrofia BIBLIOGRAFA
metacromtica, de enfermedad de Hallervorden-Spatz y de tumores
Brewer GJ, Yuzbasiyan-Gurkan V, Johnson V, et al. Treatment of Wilsons
cerebrales, en especial a nivel de los lbulos temporal o frontal. En la disease with zinc XII: dose regimen requirements. The American Jour-
prctica, y dada la posibilidad de tratamiento de la enfermedad de nal of the Medical Sciences 1993;305:199-202.
Wilson, es conveniente considerar los anlisis del cobre en cualquier Brewer GJ, Hedera P, Kluin KJ, et al. Treatment of Wilson disease
paciente de estas edades con sintomatologa compatible y cuya en- with ammonium tetrathiomolybdate: III. Initial therapy in a total of
fermedad no pueda atribuirse claramente a otras causas. 55 neurologically affected patients and follow-up with zinc therapy. Ar-
chives of Neurology 2003;60:379-385.
Dahlman T, Hartvig P, Lofholm M, et al. Long-term treatment of Wilsons
TRATAMIENTO disease with triethylene tetramine dihydrochloride (trientine). Quar-
Todo paciente, sintomtico o no, debe recibir alguno de los diferen- terly Journal of Medicine 1995;88:609-616.
tes frmacos disponibles para reducir la carga de cobre. La D-penici- Demirkiran M, Jankovic J, Lewis RA, et al. Neurologic presentation of Wil-
lamina quela el cobre y acelera su excrecin urinaria, pero aunque se son disease without Kayser-Fleischer rings. Neurology 1996;46: 1040-
trate del tratamiento ms utilizado, presenta numerosos y a veces 1043.
graves efectos colaterales. Adems, en una considerable minora de Dening TR, Berrios GE. Wilsons disease: psychiatric symptoms in one
pacientes el tratamiento con penicilamina puede dar lugar a una hundred and ninety-five cases. Archives of General Psychiatry 1989;
exacerbacin de los sntomas, que puede ser muy grave. Otros que- 46:1126-1134.
Glass JD, Reich SG, DeLong MR. Wilsons disease: development of neuro-
lantes son la trientina y el tetratiomolibdato de amonio. Aunque la
logical disease after beginning penicillamine therapy. Archives of Neuro-
trientina es mucho mejor tolerada que la penicilamina, resulta algo logy 1990;47:595-596.
menos eficaz. El tetratiomolibdato parece ser tan eficaz como la pe- McDonald LV, Lake CR. Psychosis in an adolescent patient with Wilsons
nicilamina y no acarrea el riesgo de una exacerbacin inical de los disease: effects of chelation therapy. Psychosomatic Medicine
sntomas, aunque en Estados Unidos slo est disponible en deter- 1995;57:202-204.
minados centros de investigacin. Una ltima opcin es el zinc oral, Roh JK, Lee TG, Wie BE, et al. Initial and follow-up brain MRI findings
muy bien tolerado: el zinc induce la sntesis de metalotionena intes- and correlation with the clinical course in Wilsons disease. Neurology
tinal, que a su vez presenta una alta afinidad por el cobre, lo que evi- 1994;44:1064-1068.
ta su absorcin. El zinc, sin embargo, parece algo menos eficaz que Saatci I, Topcu M, Baltaoglu FF, et al. Cranial MR findings in Wilsons
los quelantes y no debe administrarse con ellos, ya que sustituira al disease. Acta Radiologica 1997;38:250-258.
cobre obviando el efecto de los primeros. Aunque no se haya llegado Shah AB, Chernov I, Zhang HT, et al. Identification and analysis of
a un consenso sobre la estrategia ptima, parece que el zinc es ade- mutations in the Wilson disease gene (ATPB7): population frequencies,
cuado para los pacientes presintomticos. En los sintomticos, sin genotype-phenotype correlation, and functional analyses. American
embargo, seguramente se necesita un quelante, aunque esto es muy Journal of Human Genetics 1997;61:317-328.
controvertido. Algunos autores recomiendan la penicilamina, mien- Starosta-Rubinstein S, Young AB, Kluin K, et al. Clinical assessment of
tras que otros, impresionados por los efectos colaterales de sta y su 31 patients with Wilsons disease: correlation with structural changes
on magnetic resonance imaging. Archives of Neurology 1987;44:
potencial para empeorar la sintomatologa neuropsiquitrica, pre-
365-370.
fieren la trientina o el tetratiomolibdato. La respuesta clnica al trata-
Stracciari A, Tempestini A, Borghi A, et al. Effect of liver transplantation on
miento con quelantes es lenta y la mejora puede tardar en producir- neurological manifestations in Wilson disease. Archives of Neurology
se de cuatro a seis meses o hasta dos aos en ser mxima. El grado 2000;57:384-386.
final de mejora vara con la gravedad clnica existente antes del tra- Svetel M, Sternic N, Pejovic S, et al. Penicillamine-induced lethal status
tamiento. Los pacientes con sntomas leves pueden experimentar re- dystonicus in a patient with Wilsons disease. Movement Disorders
misiones casi completas; los que tienen sntomas ms graves siguen 2001;16:568-569.
sufriendo alguna discapacidad. Con independencia de si se consigue Walshe JM, Yealland N. Wilsons disease: the problem of delayed
una remisin completa, el tratamiento con quelantes debe continuar diagnosis. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry 1992;
de por vida. 55:692-696.
En cierto momento se recomend la reduccin de la ingesta de Wilson SAK. Progressive lenticular degeneration: a familial nervous disea-
cobre evitando los alimentos ricos en este metal (p. ej., marisco, le- se associated with cirrhosis of the liver. Brain 1912;34:295-509.
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184 Parlisis supranuclear progresiva
La parlisis supranuclear progresiva, tambin conocida como sndro- ETIOLOGA

me de Steele-Richardson-Olszewski, es una enfermedad rara que pue-
de ser ligeramente ms frecuente en varones que en mujeres y que se A nivel microscpico se observa prdida neuronal generalizada y as-
caracteriza en trminos clsicos por inestabilidad postural con cadas, trocitosis en especial en el mesencfalo (incluido el tectum, la sus-
parkinsonismo atpico, oftalmopleja supranuclear y demencia. tancia gris periacueductal, el locus caeuruleus, los ncleos del rafe, el
ncleo rojo y la sustancia negra), en el globus pallidus, el ncleo sub-
talmico, el tlamo (sobre todo los ncleos parafascicular y centro-
INICIO mediano), los ncleos dentados del cerebelo y las cortezas frontal y
El inicio es gradual e insidioso y se produce por lo general entre la temporal. La parlisis supranuclear progresiva pertenece a la cate-
sexta y la octava dcadas de la vida. En la mayora de los casos est gora de las taupatas y en las neuronas supervivientes existen hu-
marcado por una marcha inestable y cadas inexplicables. sos neurofibrilares, diferentes a los observados en la enfermedad de
Alzheimer.
Aunque se ha comunicado la existencia de algunos casos familia-
CARACTERSTICAS CLNICAS res, en concordancia con una herencia autosmica dominante, la
Los pacientes tienden a caminar con las piernas abiertas y con pe- mayora de los casos son espordicos. No obstante, los factores gen-
queos pasos, arrastrando los pies; pueden caerse sin razn aparen- ticos tienen un papel, puesto que casi todos los pacientes presentan
te. Con el tiempo surge un cuadro tpico parkinsoniano, caracteriza- un genotipo tau especfico: parece que este genotipo confiere una
do por el inicio simtrico de un estado acintico-rgido. A diferencia susceptibilidad frente a algn otro factor, an por conocer.
de lo que ocurre en el parkinsonismo clsico, sin embargo, estos pa-
cientes no suelen presentar temblor y, ms que una postura de fle-
xin encorvada, muestran tpicamente cierta distona axial y se en-
cuentran bastante erguidos, incluso sosteniendo la cabeza en exten-
sin. Tambin es posible observar rigidez distnica en la cara, que
puede estar acompaada por una reduccin de la frecuencia de par-
padeo, de modo que los pacientes parecen tener una expresin de
asombro. En la figura 184-1 se observa a una paciente tpica. En
los primeros aos, la mayora de los pacientes, aunque no todos, ex-
hiben la clsica y distintiva caracterstica de esta enfermedad, es de-
cir la oftalmopleja supranuclear. Se trata de una parlisis parcial de
la mirada vertical voluntaria, que afecta sobre todo a la mirada hacia
abajo, de modo que los pacientes pueden tener grandes dificultades
para bajar escaleras. El origen supranuclear de esta parlisis est in-
dicado por el rango completo de los movimientos extraoculares me-
diante la maniobra de cabeza de mueca.
Ms o menos la mitad de los pacientes llega a presentar demencia
y, adems de los dficit de memoria, orientacin y clculo, con fre-
cuencia tambin existen elementos del sndrome del lbulo frontal.
En general, no se observan signos corticales, como afasia, apraxia
o agnosia.
Otras caractersticas que se encuentran en una minora de los pa-
cientes con enfermedad avanzada son convulsiones y parlisis seu-
dobulbar, con incontinencia emocional, disartria y disfagia.
El estudio mediante RM tpicamente revela una atrofia a nivel del
mesencfalo, junto con una modesta atrofia de la corteza cerebral,
ms destacada en los lbulos frontales y en las porciones anteriores
de los temporales.
CURSO CLNICO
La duracin global de la enfermedad oscila entre 2 y 25 aos y la ma-
yora de los pacientes fallecen en un plazo de seis a nueve aos, en
general por una neumona intercurrente.
COMPLICACIONES
Las complicaciones de la demencia son las descritas en el captulo FIG. 184-1. Mujer de sesenta y seis aos con parlisis supranuclear pro-
correspondiente; el trastorno de la marcha es con frecuencia espe- gresiva. (De Parsons M. Color atlas of clinical neurology, 2. ed., Londres,
cialmente incapacitante. 1993, Wolfe.)
331
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Collins SJ, Ahlskop JE, Parisi JE, et al. Progressive supranuclear palsy:
DIAGNSTICO DIFERENCIAL neuropathologically based diagnostic clinical criteria. Journal of Neuro-
Para diferenciar la parlisis supranuclear progresiva de otros trastor- logy, Neurosurgery, and Psychiatry 1995;58:167-173.
nos parkinsonianos existen dos caractersticas muy distintivas, que Daniel SE, de Bruin VMS, Lees AJ. The clinical and pathological spectrum
son el inicio precoz, durante el primer ao, de la inestabilidad postu- of Steele-Richardson-Olszewski syndrome (progressive supranuclear
palsy): a reappraisal. Brain 1995;118:759-770.
ral y las cadas inexplicables, y en segundo lugar la aparicin de of-
de Yebenes JG, Sarasa JL, Daniel SE, et al. Familial progressive supranuclear
talmopleja supranuclear en cualquier momento. palsy: description of a pedigree and review of the literature. Brain
La enfermedad de Parkinson se distingue adems por el inicio 1995;118:1095-1103.
asimtrico de la rigidez, a menudo acompaada de temblor y una Engel PA. Treatment of progressive supranuclear palsy with amitriptyline:
postura de flexin, ms que de extensin. La enfermedad por cuerpos therapeutic and toxic effects. Journal of the American Geriatrics Society
de Lewy difusos se identifica por el inicio precoz de la demencia, con 1996;44:1072-1074.
frecuencia asociada a confusin. La presencia de degeneracin de los Ghika J, Tennis M, Hoffman E, et al. Idazoxan treatment in progressive su-
ganglios corticobasales se sospecha por un inicio asimtrico de la ri- pranuclear palsy. Neurology 1991;41:986-991.
gidez, adems de la existencia de signos corticales como apraxia y Golbe LI, Davis PH, Schoenberg BS, et al. Prevalence and natural history of
el clsico sndrome de la mano ajena. La atrofia multisistmica de progressive supranuclear palsy. Neurology 1988;38:1031-1034.
tipo estriado-nigral se caracteriza por ataxia o insuficiencia auton- Higgins JJ, Adler RL, Loveless JM. Mutational analysis of the tau gene in
mica (impotencia, vrtigo postural, incontinencia urinaria), signos progressive supranuclear palsy. Neurology 1999;53:1421-1424.
que en general no se observan en la parlisis supranuclear progre- Kompoliti K, Goetz CG, Litvan I, et al. Pharmacological treatment in
siva. El parkinsonismo arteriosclertico o vascular puede ser muy progressive supranuclear palsy. Archives of Neurology 1998;55:
difcil de distinguir en la clnica de la parlisis supranuclear pro- 1099-1102.
gresiva, aunque se sospecha su presencia ante signos piramidales Litvan I, Mangone CA, McKee A, et al. Natural history of progressive su-
pranuclear palsy (Steele-Richardson-Olszewski syndrome) and clinical
como la hiperreflexia y las respuestas extensoras plantares. En los
predictors of survival: a clinicopathological study. Journal of Neurology,
casos dudosos, el estudio mediante RM revelar mltiples infartos
lacunares. Litvan I, Campbell G, Mangone CA, et al. Which clinical features differen-
tiate progressive supranuclear palsy (Steele-Richardson-Olszewski
TRATAMIENTO syndrome) from related disorders? A clinicopathological study. Brain
1997;120:65-74.
Aunque algunos frmacos pueden mitigar en cierto grado el parkin- Litvan I, Phipps M, Pharr VL, et al. Randomized placebo-controlled trial of
sonismo, en general su efecto es muy modesto y no se mantiene; ade- donepezil in patients with progressive supranuclear palsy. Neurology
ms, estos pacientes suelen ser muy sensibles a la medicacin e in- 2001;57:467-473.
cluso con bajas dosis pueden desarrollar confusin o alucinaciones. Maher ER, Lees AJ. The clinical features and natural history of the Steele-
Entre los frmacos que se han empleado con un xito limitado se in- Richardson-Olszewski syndrome (progressive supranuclear palsy).
cluyen la levodopa, la amitriptilina (en dosis de 25 a 75 mg) y el ida- Neurology 1986;36:1005-1008.
zoxan, no disponible en Estados Unidos. El donepezilo no es til Morris HR, Gibbs G, Katzenschlager R, et al. Pathological, clinical and ge-
para tratar la demencia y puede empeorar el parkinsonismo. netic heterogeneity in progressive supranuclear palsy. Brain 2002;
El tratamiento global es de mantenimiento, con nfasis en la con- 125:969-975.
servacin de la movilidad y de la locomocin; con el tiempo puede Newman GC. Treatment of progressive supranuclear palsy with tricyclic
ser necesaria la alimentacin con sonda. antidepressant. Neurology 1985;35:1189-1193.
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Captulo 185 Atrofia multisistmica 333
ar al parkinsonismo son hiperreflexia, respuestas extensoras plan- bargo, todos los casos muestran la caracterstica patolgica comn
tares, oftalmopleja supranuclear para la mirada hacia abajo y mio- de esta enfermedad, es decir, inclusiones citoplasmticas en la oligo-
clona (que en general es sutil y se limita a las manos). dendrogla.
La variante olivopontocerebelosa se caracteriza por ataxia, disar- Se desconoce la causa de tales cambios; como se mencion antes,
tria y habla escandida; en algunos casos puede aparecer mioclona se trata de un trastorno espordico que no parece heredarse de nin-
refleja. gn modo.
En la variante de Shy-Drager se observa insuficiencia autonmi-
ca, con hipotensin ortosttica, incontinencia o retencin urinaria y
disfuncin erctil. DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Aunque estas variantes pueden comenzar en su forma pura, A menudo la variante estriado-nigral, como se ha dicho antes, se
esto es muy poco frecuente y en la mayora de los casos existen evi- diagnostica por error como enfermedad de Parkinson. Entre las ca-
dencias de los tres tipos del trastorno. Por ejemplo, un paciente con ractersticas que ayudan a distinguir la atrofia multisistmica se in-
la variante estriado-nigral puede, adems de sufrir un parkinsonis- cluyen una mala respuesta al tratamiento con levodopa, ataxia, hi-
mo notable, mostrar una ligera ataxia. potensin ortosttica mayor que la esperada en la enfermedad de
En una minora de los pacientes con atrofia multisistmica se ob- Parkinson e incontinencia urinaria, retencin urinaria o disfun-
serva demencia, a menudo acompaada por elementos del sndrome cin erctil.
del lbulo frontal. Se ha comunicado la existencia de casos aislados La variante olivopontocerebelosa se distingue de la ataxia espino-
en los que este trastorno comenz con demencia. cerebelosa por la ausencia de antecedentes familiares y por la presen-
Hay que destacar que existe una estrecha asociacin entre la atro- cia de parkinsonismo e insuficiencia autonmica.
fia multisistmica y el trastorno del comportamiento en sueo REM;
de hecho, parece que mayora de los pacientes con la variante estria-
do-nigral pueden estar afectados y que en estos casos el trastorno del TRATAMIENTO
comportamiento en sueo REM puede preceder al parkinsonismo El parkinsonismo puede tratarse con levodopa, como se describe en
en cuestin de aos o incluso dcadas. el captulo sobre la enfermedad de Parkinson, aunque la respuesta es
La RM en la variante estriado-nigral puede revelar una reduc- pobre o de corta duracin. La hipotensin ortosttica puede respon-
cin de la intensidad de seal a nivel del putamen, acompaada de der a la fludrocortisona y la incontinencia urinaria a los anticolinr-
un margen de incremento de seal en las imgenes potenciadas gicos. Si se emplea sildenafilo para la disfuncin erctil, debe admi-
en T2 sobre el borde lateral del putamen. Tambin puede mostrar el nistrarse con mucho cuidado puesto que estos pacientes son espe-
caracterstico signo del hot cross bun (panecillo con una cruz en cialmente proclives a presentar hipotensin grave con dicho
su parte superior) en el puente, con reas lineales de aumento de in- frmaco. El estridor larngeo puede responder a la presin positiva
tensidad de la seal en las imgenes potenciadas en T2, que recuer- continua en la va area (CPAP), aunque puede ser necesaria una
dan dichas marcas en la parte superior del panecillo. En la variante traqueostoma.
olivopontocerebelosa puede observarse atrofia del puente y del ce- El tratamiento de la demencia es el descrito en el captulo corres-
rebelo. pondiente; si se emplean antipsicticos debe tenerse cuidado para
evitar una exacerbacin del parkinsonismo o de la hipotensin or-
tosttica.
CURSO CLNICO
La atrofia multisistmica muestra un avance gradual y los pacientes
tienen una supervivencia media de 8 a 10 aos. BIBLIOGRAFA
Bhattacharya K, Saadia D, Eisenkraft B, et al. Brain magnetic resonance
COMPLICACIONES imaging in multiple-system atrophy and Parkinson disease: a diagnostic
Las complicaciones de la demencia son las descritas en el captulo algorithm. Archives of Neurology 2002;59:835-842.
Sakakibara R, Hattori T, Uchiyama T, et al. Urinary dysfunction and
correspondiente; el parkinsonismo y la ataxia pueden confinar a los
orthostatic hypotension in multiple system atrophy: which is the
pacientes a una silla de ruedas o a la cama, y una minora significati-
more common and earlier manifestation? Journal of Neurology, Neuro-
va de ellos puede con el tiempo desarrollar estridor larngeo. surgery, and Psychiatry 2000;68:65-69.
Watanabe H, Saito Y, Terao S, et al. Progression and prognosis in multiple
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Desde un punto de vista anatomopatolgico se aprecia atrofia del Wenning GK, Braune S. Multiple system atrophy: pathophysiology and
putamen, de las olivas inferiores, del cerebelo y de los ncleos ponti- management. CNS Drugs 2001;15:839-852.
nos. A nivel microscpico no slo existe prdida celular y astrocito- Wenning GK, Ben-Shlomo Y, Hughes A, et al. What clinical features are
sis en estas estructuras, sino tambin en la sustancia negra, el locus most useful to distinguish definite multiple system atrophy from Par-
caeuruleus y la sustancia gris intermediolateral de la mdula espinal. La kinsons disease? Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry
intensidad de estos hallazgos vara en los diferentes subtipos; sin em- 2000;68:434-440.
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187 Atrofia dentadorrubroplida
La atrofia dentadorrubroplida es un trastorno raro, que se hereda en el cromosoma 12. Es de destacar que en general existe una hetero-
con un patrn autosmico dominante y caracterizado en los adultos geneidad fenotpica considerable en una misma familia.
por una demencia de progresin lenta, ataxia y corea. El difcil nom- La prdida neuronal y la gliosis no se limitan al ncleo dentado
bre de este trastorno procede de las estructuras ms afectadas por la cerebeloso, al ncleo rojo, al globus pallidus y al ncleo subtalmico,
enfermedad, es decir, el ncleo dentado, el ncleo rojo, el globus pa- sino que tambin se encuentran en las olivas inferiores, la sustancia
llidus y el ncleo subtalmico de Luys. negra, el estriado, el tlamo y la corteza cerebral.
Algunos expertos incluyen a la atrofia dentadorrubroplida dentro
de las ataxias espinocerebelosas; sin embargo, como su presentacin cl-
nica es bastante diferente de la de aquellas, se trata aparte en esta obra. DIAGNSTICO DIFERENCIAL
En adultos, si la demencia, la psicosis y la corea son acusadas puede
sospecharse que existe enfermedad de Huntington y si la ataxia es
INICIO notable habr que incluir a una de las ataxias espinocerebelosas cl-
El inicio es gradual y puede producirse en la infancia o en la edad sicas en el diagnstico diferencial. En tal caso, dicho diagnstico
adulta, con una gran influencia de la edad de inicio sobre la presen- puede basarse en pruebas genticas.
tacin clnica.
TRATAMIENTO
CARACTERSTICAS CLNICAS El tratamiento general de la demencia es el descrito en el captulo
Los casos que comienzan en la infancia se caracterizan por mioclo- correspondiente. En casos semejantes a la enfermedad de Hunting-
na, demencia y ataxia. ton sera razonable considerar el empleo de tratamientos eficaces
Los que se inician en la edad adulta presentan en principio de- para dicho trastorno.
mencia, corea, ataxia o una combinacin de las mismas; al final, la Debe ofrecerse la realizacin de pruebas genticas a los familiares.
mayora de los casos muestran estos tres rasgos. Otros hallazgos, pre-
sentes en una minora de los enfermos, pueden ser psicosis, convul-
BIBLIOGRAFA
siones, parkinsonismo o distona.
La RM puede revelar la presencia de una atrofia del tronco cere- Adachi N, Arima K, Asada T, et al. Dentatorubro-pallidoluysian atrophy
bral o del cerebelo, y se dispone de pruebas genticas. (DRPLA) presenting with psychosis. The Journal of Neuropsychiatry
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ETIOLOGA
Como se ha mencionado antes, se trata de una enfermedad autos-
mica dominante y representa una mutacin del gen de la atrofina 1
335
A02911-114-205 (219-360) 7/3/05 16:36 Pgina 336
los casos los sntomas se hacen evidentes entre los ltimos aos de la
COMPLICACIONES
adolescencia y el final de la veintena.
Las complicaciones de la demencia son las descritas en el captulo
correspondiente.
Los sntomas principales de la distrofia miotnica muscular son la
miotona y la debilidad, que sobre todo se distribuyen distalmente y ETIOLOGA
son ms evidentes en las extremidades superiores que en las inferio- La distrofia miotnica muscular se hereda segn un patrn autos-
res. Otros sntomas tpicos consisten en un aspecto distintivo carac- mico dominante y con una penetrancia de casi el 100%, pero con ex-
terizado por alopecia frontal, ptosis y atrofia de la musculatura de la presin variable. El gen en cuestin, DMPK, se encuentra en el cro-
cara y el cuello (fig. 188-1) junto con cataratas, hipoacusia neuro- mosoma 19 y codifica una proteincinasa. La anomala gentica con-
sensorial e insuficiencia gonadal, que causa atrofia testicular e impo- siste en la expansin de un triplete CTG normal. Esta expansin
tencia en los varones e irregularidad menstrual en las mujeres. Puede puede aumentar en las siguientes generaciones, lo que explica el fe-
haber alteraciones cardacas, como bloqueo A-V, bloqueo fascicular, nmeno de anticipacin por el que la enfermedad empeora en cada
retraso de la conduccin intraventricular y arritmias ventriculares. nueva generacin. El defecto fundamental parece afectar a la mem-
Es menos frecuente la miocardiopata, que puede presentarse como brana celular; sin embargo, se desconoce la naturaleza bioqumica
una insuficiencia cardaca congestiva. precisa de tal defecto. Se han observado heterotopias neuronales o
Es usual la existencia de un deterioro cognitivo leve y en algunos colecciones de neuronas dislocadas en el cerebro de algunos pacien-
casos puede producirse demencia. La personalidad de estos pacientes. Se ha identificado una prdida celular en el rafe dorsal y en el n-
tes se caracteriza por suspicacia, cautela y evitacin, con variaciones. cleo central superior de la porcin superior del tronco cerebral en al-
Puede existir hipersomnia y para algunos pacientes ste puede ser gunos enfermos, sobre todo en los que tienen hipersomnia.
uno de los sntomas ms problemticos.
La RM puede revelar atrofia cortical, un aumento del tamao de
los ventrculos y numerosas reas de incremento de intensidad de la DIAGNSTICO DIFERENCIAL
seal en la sustancia blanca. La miotona congnita se distingue por la ausencia de debilidad y de
Los nios de mujeres con distrofia miotnica pueden sufrir una otros sntomas tpicos observados en la miotona distrfica. El sn-
forma congnita de distrofia miotnica que suele ser grave y estar drome PROMM (miopata miotnica proximal) se diferencia por
acompaada de retraso mental. una atrofia distal de los miembros, ms que proximal, por la ausen-
Se dispone de pruebas genticas. cia de demencia y por la presencia de mialgia.
CURSO CLNICO TRATAMIENTO

La enfermedad es progresiva y aunque los pacientes con casos leves e No existe un tratamiento especfico para esta enfermedad. Tanto el
inicio tardo pueden tener una esperanza de vida normal, en los en- modafinilo como el metilfenidato pueden mitigar la hipersomnia.
fermos graves o en los casos con inicio precoz la muerte suele produ- Algunos frmacos son capaces de aliviar la miotona (p. ej., la feni-
cirse pronto, a menudo por enfermedades respiratorias o cardiovas- tona, la disopiramida, la procainamida y la nifedipina), pero como
culares. la miotona per se suele ser poco preocupante, rara vez est justifica-
do su uso, sobre todo a la luz de sus potenciales efectos cardacos.
Se deben realizar ECG cada ao y si existen evidencias de arrit-
mia significativa est indicada una monitorizacin de 24 horas. En
algunos casos puede necesitarse un marcapasos. Estos pacientes
tienden a desarrollar insuficiencia respiratoria durante la anestesia;
por consiguiente las intervenciones quirrgicas deben realizarse con
gran cautela. Puede precisarse tratamiento auditivo, as como ciruga
para las cataratas.
No existe un tratamiento especfico para la demencia; las medi-
das generales son las descritas en el captulo correspondiente.
Debe ofrecerse asesoramiento gentico y dada la expresin muy
variable de la enfermedad puede ser adecuado ofrecer pruebas gen-
ticas a los familiares aparentemente no afectados.
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prdida neuronal en la circunvolucin precentral, con atrofia de las El riluzol puede prolongar la vida durante meses, pero no mejora
vas corticobulbar y corticoespinal y de sus neuronas destinatarias en de forma apreciable la calidad de sta.
los ncleos bulbares (en especial el ncleo hipogloso y el ncleo mo- Con el tiempo, la insuficiencia respiratoria se convierte en una
tor dorsal del nervio vago) y del asta anterior. amenaza y el paciente tiene que decidir entre una traqueostoma con
Casi todos los casos son espordicos; en Estados Unidos slo cer- ventilacin o cuidados paliativos.
ca del 5% de ellos se hereda con un patrn autosmico dominante.
Aunque se desconoce la causa real de la degeneracin, se sospecha
que se trata de una alteracin del funcionamiento de la excitotoxina. BIBLIOGRAFA
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Captulo 191 Adrenoleucodistrofia 339
(10 mg al da) o de simvastatina (40 mg al da); sin embargo, hay que

destacar que ninguno de estos frmacos por s solo es eficaz en esta
enfermedad.
Deben ofrecerse la realizacin de pruebas genticas a los familia-
res de primer grado para detectar a los heterocigotos y a los homoci-
gotos presintomticos.
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El cido quenodesoxiclico, en dosis de unos 750 mg al da, reduce netic characteristics of patients with cerebrotendinous xanthomatosis.
drsticamente los niveles de colestanol y en general da paso a una Brain 2000;123:908-919.
detencin del avance de la enfermedad y a una remisin al menos Verrips A, van Engelen BG, Wevers RA, et al. Presence of diarrhea and ab-
parcial en muchos casos. Si la respuesta a este cido no es tan inten- sence of tendon xanthomas in patients with cerebrotendinous
sa como se prevea, puede ser beneficiosa la adicin de pravastatina xanthomatosis. Archives of Neurology 2000;57:520-524.
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Con el tiempo pueden aparecer convulsiones en cerca de la quin-

ta parte de los pacientes con afeccin cerebral; aunque tambin pue-
den acumularse cidos grasos de cadena muy larga en los nervios pe-
rifricos, las evidencias clnicas de polineuropata son escasas.
Es posible que la insuficiencia adrenocortical sea tan leve que
cause poca sintomatologa; en otros casos, sin embargo, se observan
manifestaciones tpicas como anorexia, nuseas, vmitos, diarrea y
dolor abdominal. Tambin puede existir melanoderma, con frecuen-
cia en los pliegues cutneos.
El EEG en los casos de compromiso cerebral muestra de forma t-
pica un enlentecimiento simtrico bilateral, que se observa al princi-
pio en la regin occipital pero que se extiende gradualmente hacia
adelante.
La TC muestra a menudo imgenes radiolcidas bilaterales a nivel
de los lbulos occipitales, que se extienden de manera gradual en sen-
tido ventral. Con frecuencia se observa realce de contraste en el borde
en progreso del rea radiolcida, como muestra la figura 191-1. La
RM muestra un incremento de intensidad de la seal en las imgenes
potenciadas en T2 a nivel de las mismas zonas.
A menudo el lquido cefalorraqudeo tiene un nivel elevado de FIG. 191-1. Realce del margen de desmielinizacin en la adrenoleuco-
distrofia. (De Osborn AG. Diagnostic neuroradiology, St. Louis, 1994,
protenas.
Mosby.)
Cuando existe afeccin suprarrenal pueden observarse hipopota-
semia, disminucin de los niveles de cortisol y un incremento de los
de ACTH.
El diagnstico se alcanza al demostrar una elevada concentracin
de cidos grasos de cadena muy larga en cultivos de fibroblastos cu-
tneos o en el plasma. TRATAMIENTO
Aunque la mayora de las mujeres portadoras son asintomticas, La reduccin de la ingesta de cidos grasos de cadena muy larga no
una minora puede manifestar evidencias leves de la enfermedad. es de utilidad. El aceite de Lorenzo, aunque puede reducir los nive-
les de dichos cidos grasos de cadena muy larga, no consigue una
mejora clnica.
CURSO CLNICO El trasplante de clulas madre de la mdula sea, si se realiza en
En los casos de inicio en la infancia la enfermedad es progresiva e los estadios iniciales del curso clnico de la enfermedad puede dete-
inexorable y en cuestin de aos los pacientes se quedan ciegos, de- ner su avance y en algunos casos dar paso a remisiones parciales.
menciados y confinados a su cama; la muerte en general ocurre en Puede ser necesario o no un tratamiento de sustitucin con este-
un plazo de tres a cinco aos. roides.
En los casos iniciados en la edad adulta el avance es mucho ms Debe ofrecerse el anlisis de los cidos grasos de cadena muy lar-
lento y en ocasiones puede haber remisiones parciales. ga a los familiares de sexo femenino de los pacientes.
COMPLICACIONES
BIBLIOGRAFA
Las complicaciones son las descritas en el captulo sobre la de-
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Schaumburg HH, Powers JM, Raine CS, et al. Adrenoleukodystrophy: a cli-
rales; en general las fibras en U suelen estar indemnes, as como la sus- nical and pathological study of 17 cases. Archives of Neurology
tancia gris. Se observa una respuesta inflamatoria en la frontera entre la 1975;32:577-591.
desmielinizacin que avanza y la sustancia blanca normal; por detrs Shapiro E, Krivit W, Lockman L, et al. Long-term effect of bone-marrow
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subaguda porque se produce mioclona. van Geel BM, Bezman L, Loes DJ, et al. Evolution of phenotypes in adult
En los adultos, los hallazgos mediante RM pueden sugerir un male patients with X-linked adrenoleukodystrophy. Annals of Neuro-
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192 Leucodistrofia metacromtica
La leucodistrofia metacromtica, descrita en primer lugar por Alois diente del contenido de sulfatidas en el sedimento urinario o en la
Alzheimer, es un raro trastorno autosmico recesivo caracterizado biopsia del nervio sural.
por una deficiente actividad de la arilsulfatasa A y por una acumula- Puede observarse el fenmeno de la metacromasia, del que este
cin de su sustrato, las sulfatidas, en mltiples rganos, como el ce- trastorno toma su nombre, en diferentes tejidos. Tanto el violeta de
rebro. Esto da lugar a demencia o a psicosis en algunos casos inicia- cresilo como el azul de toluidina experimentan una metamorfosis
dos en la adolescencia o en la edad adulta. cromtica, pasando del violeta o del azul al pardo o al pardo dorado
cuando son aplicados sobre las clulas afectadas, tanto en el sedi-
mento urinario como en el nervio sural.
INICIO
Se han identificado tres formas, segn la edad de inicio: la infantil
tarda, que se produce en los dos primeros aos de vida; la juvenil, CURSO CLNICO
que aparece entre los 5 aos y los primeros aos de la adolescencia; y Al final esta enfermedad resulta letal. La muerte sobreviene en un
la adulta, que surge en cualquier momento entre la adolescencia y los plazo de 2 a 10 aos en las formas infantil tarda y juvenil, mientras
setenta aos ms o menos. Con independencia de la edad de inicio, que en los casos iniciados en adultos puede no alcanzarse un estado
ste es muy gradual. terminal hasta despus de 15 aos o ms.

La forma infantil tarda se caracteriza por debilidad, hipotona y Las complicaciones de la psicosis o de la demencia son las descritas
convulsiones. en los captulos correspondientes.
Los casos de inicio juvenil se presentan tpicamente con un cam-
bio de personalidad y demencia, que pueden estar acompaados de
ataxia, neuropata perifrica y signos de las vas largas, como res- ETIOLOGA
puestas extensoras plantares. En condiciones normales, la arilsulfatasa A cataboliza las sulfatidas.
La forma de inicio en el adulto puede tener diferentes presenta- En la leucodistrofia metacromtica existe un defecto heredado con
ciones, con psicosis, cambio de personalidad o demencia. La psico- un patrn autosmico recesivo en la actividad de la arilsulfatasa A,
sis observada en la leucodistrofia metacromtica se caracteriza por secundario a alguna de las diferentes mutaciones posibles en el gen
alucinaciones auditivas e ideas delirantes extravagantes: hay que responsable, a nivel del cromosoma 22. Esto da lugar a una acumula-
destacar que dicha psicosis puede constituir la nica evidencia de cin extensa de sulfatidas, ms significativa en los sistemas nerviosos
la enfermedad durante aos. El cambio de personalidad puede ma- central y perifrico, en el epitelio de la vescula biliar y en el epitelio
nifestar ciertos elementos del sndrome del lbulo frontal, con un renal. El exceso de estas sulfatidas con carga positiva, al reorientar a
descuido de los asuntos personales, una conducta desinhibida y solas molculas de violeta de cresilo o de azul de toluidina, cargadas
cialmente inadecuada e irritabilidad. Asimismo la demencia pre- negativamente, produce la metacromasia.
senta con frecuencia caractersticas del lbulo frontal. Sea cual La acumulacin de sulfatidas conduce a una extensa degenera-
sea el tipo de presentacin, la mayora de los pacientes, aunque no cin de la vaina de mielina tanto central como perifricamente. Toda
todos, ms pronto o ms tarde tambin desarrollan ataxia, neuro-
pata perifrica o espasticidad; en una minora pueden aparecer
tambin convulsiones.
En la mayora de los casos el diagnstico por imagen revelar evi-
dencias de una enfermedad difusa de la sustancia blanca, en forma
de reas radiolcidas en la TC y de un incremento difuso de la inten-
sidad de seal en las imgenes de RM potenciadas en T2, como ilus-
tra la figura 192-1. Sin embargo se producen excepciones y en algu-
nos casos ms que cambios difusos puede haber reas bilaterales si-
mtricas de radiolucidez o un incremento de intensidad de la seal a
nivel de los lbulos frontal y parietal. Al final, con el avance de la en-
fermedad y una mayor destruccin de la sustancia blanca, se observa
una dilatacin ventricular extensa, que deja en algunos casos slo un
delgado margen de sustancia blanca, correspondiente a las fibras en
U, entre los ventrculos y la corteza que los cubre.
Los estudios de conduccin neural casi siempre revelan un enlen-
tecimiento.
Un hallazgo a menudo mencionado aunque pocas veces visto en la
leucodistrofia metacromtica es la falta de replecin de la vescula bi-
liar bajo colecistografa, secundaria a la infiltracin de la vescula por
sulfatidas. FIG. 192-1. Hiperintensidad difusa a nivel de la sustancia blanca en la
El diagnstico se confirma al identificar una reduccin de la acti- leucodistrofia metacromtica. (De Osborn AG. Diagnostic neuroradiology,
vidad de la arilsulfatasa A leucocitaria y un incremento correspon- St. Louis, 1994, Mosby.)
341
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la sustancia blanca del cerebro y de la mdula espinal se encuentra

BIBLIOGRAFA
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340.
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(sulphatide lipidosis) simulating acute schizophrenia: report of a case.
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altera el pronstico final.
A02911-114-205 (219-360) 7/3/05 16:36 Pgina 343
Captulo 194 Enfermedad de von Recklinghausen 343
cpico puede encontrarse prdida neuronal, con esferoides axonales

y depsito de hierro, y aunque esto es ms destacado en el globus pa-
llidus, tambin se produce en la pars reticulata de la sustancia negra
y en la corteza cerebral.
En nios y adolescentes, la notable distona puede sugerir la presen-
cia de enfermedad de Wilson, de distona que responde a la dopa y
de distona de torsin primaria. En los casos de inicio en la edad
adulta, si se caracterizan por demencia y movimientos anormales
puede tratarse de enfermedad de Wilson o de una degeneracin de
los ganglios corticobasales. En algunos casos el diagnstico diferen-
cial puede basarse en el caracterstico signo del ojo de tigre que se
observa en la RM.
TRATAMIENTO
Aunque no existen estudios ciegos sobre el tratamiento, probable-
mente est justificado realizar ensayos empricos con frmacos es-
tndar frente a los diversos movimientos anmalos; la talamotoma
ha sido de ayuda en algunos casos con distona destacada.
BIBLIOGRAFA
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muestra una coloracin anormal pardo-rojiza. En el aspecto micros- 2001;28:345-349.
A02911-114-205 (219-360) 7/3/05 16:36 Pgina 344
tal, mientras que otros nios pueden manifestar discapacidades del neales, como feocromocitomas, leucemia y tumor de Wilms. En oca-
desarrollo o hiperactividad. siones los propios neurofibromas perifricos experimentan cambios
sarcomatosos, que pueden estar precedidos por un dolor en aumen-
to. En una minora de pacientes se producen convulsiones.
INICIO El estudio mediante RM en general revela la presencia de reas
Las manchas caf con leche se observan ya en el momento del dispersas con un incremento de intensidad de la seal en las imge-
nacimiento y se hacen ms destacadas a lo largo de la adolescencia. nes potenciadas en T2, especialmente a nivel del globus pallidus, la
Los neurofibromas, aunque en ocasiones aparecen en la infancia, es sustancia blanca cerebelosa, la cpsula interna y la sustancia blanca
ms probable que lo hagan en los primeros aos de la adolescencia cerebral. Aunque este aspecto es controvertido, puede haber una
y aumenten de tamao a comienzos de la edad adulta. Otros tumo- asociacin entre el nmero de dichas reas y la presencia de dficit
res, como los astrocitomas o los meningiomas, pueden desarrollarse cognitivos. Como dato de inters, a medida que los pacientes entran
desde los ltimos aos de la infancia hasta la edad adulta. en la edad adulta, el nmero y el tamao de estas reas se va redu-
ciendo.
Las manchas caf con leche y los ndulos de Lisch en el iris estn CURSO CLNICO
universalmente presentes en los adultos, y tambin pueden observar- Despus de un perodo de progresin durante la adolescencia, el
se pecas axilares. Los neurofibromas perifricos, que pueden aparecer curso clnico de los neurofibromas perifricos con frecuencia est
en cualquier sitio, son ms frecuentes en el tronco. Su tamao oscila marcado por largos intervalos de latencia en la edad adulta, a menu-
entre el de un grano de arena y el de una nuez, pero puede ser incluso do de muchos aos. Sin embargo, pueden volver a crecer durante la
ms grande. Algunos pacientes slo presentan unos pocos; otros pue- gestacin o con el uso de anticonceptivos orales, o incluso de mane-
den tener literalmente miles. Pueden ser ssiles o polipoideos; en oca- ra impredecible en ambos sexos.
siones se ven neurofibromas plexiformes que crecen hasta hacerse La enfermedad de von Recklinghausen en general no es mortal; si
enormes y muy desfigurantes. Los neurofibromas pueden ser doloro- sobreviene la muerte, suele deberse a la presencia de uno de los otros
sos al tacto profundo; a veces se producen dolores neurlgicos. La fi- tumores sealados antes.
gura 194-1 muestra a una paciente de 12 aos de edad tanto con
manchas caf con leche como con neurofibromas en el tronco.
Los neurofibromas que aparecen en las porciones centrales de los COMPLICACIONES
nervios perifricos o en los pares craneales pueden comprimir las es- El sentimiento de vergenza est en proporcin directa con la visibi-
tructuras adyacentes, como la mdula espinal o el tronco cerebral. lidad de las lesiones desfigurantes. Las complicaciones del retraso
Entre un 5 y un 10% de los pacientes puede presentar retraso mental, de las discapacidades del desarrollo y de la hiperactividad se
mental y un porcentaje mayor muestra discapacidades del desarro- describen en los captulos correspondientes a estos trastornos.
llo, como dislexia. Tambin existe una prevalencia mayor de la es-
perada de dficit de atencin/hiperactividad. En una minora de
los pacientes se producen anomalas esquelticas, en especial cifo- ETIOLOGA
escoliosis. Hasta la mitad de los casos pueden deberse a mutaciones espontne-
No son infrecuentes los astrocitomas y los meningiomas, que as. En el resto, la enfermedad de von Recklinghausen se hereda como
aparecen junto a otros sntomas, por lo dems tpicos. Pueden surgir un rasgo autosmico dominante, con una penetrancia casi completa
gliomas pticos hasta en la cuarta parte de los pacientes. En ocasio- pero con gran variabilidad en cuanto a la expresin clnica, incluso
nes se observan hamartomas del hipotlamo, que pueden dar lugar a dentro de una misma familia. El gen se localiza en el cromosoma 17 y
una pubertad prematura. Tambin se han descrito tumores extracra- codifica una protena llamada neurofibromina. En algunos casos los
FIG. 194-1. Neurofibromas y manchas caf con leche en la enfermedad de von Recklinghau-
sen. (De Weidemann HR, Kunze J, Dibbern H. Atlas of clinical syndromes: a visual aid to diagnosis,
2. ed., Londres, 1992, Wolfe.)
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Captulo 194 Enfermedad de von Recklinghausen 345
signos y sntomas pueden ser tan leves que no sean detectados, lo que reservarse para las lesiones desfigurantes inaceptables. Asimismo,
puede explicar el aparente salto que respeta a alguna generacin. los neurofibromas centrales no precisan exresis a menos que
Los propios neurofibromas derivan en apariencia de las clulas compriman a otros tejidos. Los otros tumores se tratan de la ma-
de Schwann y de los fibroblastos contiguos. nera habitual.
En algunos casos tambin se detectan ndulos gliales dispersos, Las discapacidades del desarrollo, el dficit de atencin/hiperacti-
heterotopias neuronales o cambios espongiformes en la sustancia vidad y el retraso mental reciben el tratamiento que se describe en
blanca, y estas lesiones pueden ser responsables de las reas de inten- sus captulos correspondientes.
sidad de la seal incrementada que se observan en la RM. Debe ofrecerse asesoramiento gentico; dada la variabilidad de la
expresin clnica en una misma familia, hay que avisar a los pacien-
tes incluso con mnimos sntomas de que es posible que tengan ni-
DIAGNSTICO DIFERENCIAL os gravemente afectados.
El diagnstico es evidente cuando existe gran cantidad de neurofi-
bromas. En los casos en que stos no aparezcan o sean indetectables,
las manifestaciones cutneas constituyen signos diagnsticos muy BIBLIOGRAFA
valiosos. Las pecas axilares son casi patognomnicas. Las manchas
caf con leche pueden aparecer en individuos normales, pero la DiMario FJ, Ramsby G. Magnetic resonance imaging lesion analysis in
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SECCIN XX
TRASTORNOS VASCULARES
195 Demencia multiinfarto
Los infartos mltiples extensos, corticales o subcorticales, pueden teriosclerosis, como soplos, pulsos reducidos, etc. Sin embargo, se
causar una demencia asociada a numerosos signos focales, como debe estar alerta ante los posibles signos de causas raras de demencia
afasia o hemipleja, con un clsico curso clnico de empeoramiento multiinfarto, como la poliarteritis nudosa, el lupus eritematoso sis-
por etapas. Aunque no se dispone de cifras exactas de su prevalen- tmico, etc.
cia, probablemente este trastorno constituye una causa frecuente de Tanto la RM como la TC en general muestran evidencias de ml-
demencia en los ancianos. tiples infartos corticales, como se ilustra en la imagen de TC de la fi-
Debe hacerse una observacin respecto a la nomenclatura. De to- gura 195-1.
das las enfermedades vasculares capaces de causar demencia, tres so-
bresalen por su relativa frecuencia. En primer lugar, pueden existir
infartos isqumicos mltiples, relativamente extensos, tanto en reas CURSO CLNICO
corticales como subcorticales, debidos sobre todo a la enfermedad Como se ha comentado antes, el curso clnico clsico de la demencia
de los grandes vasos. En segundo lugar, pueden producirse numero- multiinfarto consiste en un deterioro por etapas. Con cada nueva le-
sos infartos subcorticales pequeos, lagunares, a causa de la afec- sin se produce un deterioro brusco tras el cual, si existe alguna re-
tacin de los pequeos vasos. Y en tercer y ltimo lugar, pueden apa- cuperacin neuronal, se puede observar una mejora parcial y el pa-
recer una rarefaccin y una desmielinizacin extensas a nivel de la ciente se mantiene en una nueva meseta hasta que la siguiente le-
sustancia blanca cerebral, de nuevo por la enfermedad de los peque- sin le fuerza a bajar otro escaln. Muchos enfermos, sin embargo,
os vasos. Las demencias causadas por estos tres trastornos han reci- ms que un claro curso clnico por etapas pueden evidenciar un
bido diferentes nombres y es crucial, al revisar la literatura, examinar deterioro ms gradual.
con cuidado la definicin empleada por los autores. En esta obra, la En la demencia multiinfarto es frecuente el delirium intercurren-
primera afeccin se denomina demencia multiinfarto; la segunda, te. En los pacientes con un curso clnico por etapas, cada descenso
demencia lagunar; y la tercera, enfermedad de Binswanger. de un escaln puede caracterizarse por delirium, que a su vez refle-
ja los efectos del edema periinfarto. Adems, estos pacientes, que han
perdido la mayor parte de su reserva cerebral, tienden a desarrollar
INICIO delirium ante circunstancias que para otros pacientes seran triviales,
El inicio tpico tiene lugar en torno a los cincuenta o sesenta aos y por ejemplo una bronquitis o la administracin de diversos frmacos
en muchos casos existen antecedentes de ictus con manifestacio- que no necesitan receta mdica.
nes diversas, como afasia, apraxia, hemipleja, etc. El inicio real de la
demencia puede ser abrupto si existe un infarto extenso y estratgi-
camente situado, o ms fluctuante y gradual si la demencia se debe a
la aparicin seriada de varios infartos ms pequeos y de localiza-
cin menos estratgica.
Aunque algunos pacientes pueden comenzar con una demencia por
otro lado poco notable, con dficit tpicos en la memoria a corto pla-
zo, en la capacidad de abstraccin, en la orientacin, etc., a menudo
la demencia est marcada por depresin, agitacin, alucinaciones e
ideas delirantes. La depresin puede mostrar muchos rasgos de irri-
tabilidad y la agitacin puede resultar en ocasiones grave. Las aluci-
naciones son en general visuales y las ideas delirantes suelen ser per-
secutorias o de falso reconocimiento.
En la exploracin se encuentran evidencias de otras lesiones fo-
cales, entre ellas grados variables de hemipleja, hemianopsia, afasia,
apraxia, negligencia unilateral, etc. Al final del curso clnico puede
aparecer una parlisis seudobulbar, como se describi en el captulo
correspondiente, y tambin crisis epilpticas. FIG. 195-1. Mltiples infartos corticales extensos en la demencia mul-
Puesto que la mayora de los casos son secundarios a arterioscle- tiinfarto. (De Perkin GD, Hochberg FH, Miller DC. Atlas of clinical neuro-
rosis, la exploracin tpicamente revela hipertensin y signos de ar- logy, 2. ed., Londres, 1993, Wolfe.)
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Captulo 195 Demencia multiinfarto 347
La duracin de la enfermedad vara desde meses hasta dcadas. Al mos con ictus no estn demenciados. Sin embargo, la probabilidad
final, el deterioro puede ser tal que el paciente precise cuidados inde aparicin de demencia aumenta si existen numerosos ictus bilate-
tensivos. La muerte se debe con frecuencia a las extensas lesiones ce- rales que afectan a reas ms o menos estratgicas, como los lbulos
rebrales o a alguna otra secuela de la arteriosclerosis, como un infar- frontal, parietal o temporal. Por el contrario, si el paciente ha sufrido
to miocrdico. un solo ictus en un rea no estratgica, como el lbulo occipital, es
probable que la demencia en este caso se pueda atribuir al ictus.
COMPLICACIONES
En general las complicaciones de la demencia multiinfarto son las TRATAMIENTO
descritas en el captulo sobre la demencia. Con frecuencia, los acusa- El tratamiento general del paciente demenciado es el descrito en el
dos cambios afectivos, en especial la irritabilidad, requieren hospita- captulo correspondiente. Pueden ser tiles los antidepresivos si la
lizacin. depresin es acusada. Debido al riesgo de infarto en zonas limtrofes,
deben evitarse los frmacos que puedan causar hipotensin, y en
este sentido son elecciones razonables los ISRS, como el citaprolam o
ETIOLOGA el escitaprolam. Los antipsicticos pueden ser de ayuda para reducir
En la autopsia se observan mltiples infartos dispersos y por lo gene- la confusin, las ideas delirantes, la irritabilidad y la labilidad; de
ral bilaterales o hemorragias intracerebrales. En ocasiones puede que nuevo, en general se han de evitar los frmacos tendentes a producir
slo existan algunas lesiones extensas y es todava ms infrecuente hipotensin. El haloperidol o la risperidona, a bajas dosis, son fr-
que haya una sola lesin estratgica, por ejemplo, un gran infarto macos de primera eleccin. Existen pruebas que sugieren que la me-
en el hipocampo y en las estructuras relacionadas. mantina y el donepezilo pueden ser tiles, por lo que vale la pena rea-
En la inmensa mayora de los casos, las lesiones son secundarias a lizar ensayos con cualquiera de ambos.
arteriosclerosis o a mbolos, procedentes del corazn o de grandes Adems de instaurar un tratamiento sintomtico, debe tratarse la
vasos. Los infartos de situacin estratgica, que tienen lugar en la causa subyacente y se ha de considerar el uso de clopidogrel o una
unin crtica entre dos o ms sistemas arteriales durante episodios combinacin de aspirina y dipiridamol.
de hipotensin, pueden ser ms frecuentes de lo que se cree en la ac-
tualidad.
Causas mucho menos comunes de infarto son el lupus eritemato- BIBLIOGRAFA
so sistmico, la poliarteritis nudosa, la arteritis craneal, la migraa, la
vasculitis secundaria al consumo de cocana o anfetaminas, la neu- Binetti G, Bianchetti A, Padovani A, et al. Delusions in Alzheimers disease
rosfilis meningovascular, la meningitis tuberculosa, la prpura and multi-infarct dementia. Acta Neurologica Scandinavica 1993;88:5-9.
trombocitopnica y los sndromes de hipercoagulabilidad o hiper- Erkinjuntti T, Haltia M, Palo J, et al. Accuracy of the clinical diagnosis
viscosidad. of vascular dementia: a prospective clinical and post-mortem
neuropathological study. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psy-
En este punto hay que hacer mencin a una forma esttica de
chiatry 1988;51:1037-1044.
demencia multiinfarto, que puede manifestarse como un episodio Gorelick PB, Chatterjee A, Patel D, et al. Cranial computed tomographic
nico. Algunas de las causas de tales lesiones de inicio agudo, multi- observations in multi-infarct dementia. A controlled study. Stroke
focales y bilaterales, son las que siguen: encefalopata hipertensiva, 1992;23:804-811.
coagulacin intravascular diseminada y espasmo arterial multifocal Huletter C, Nochlin D, McKeel D, et al. Clinical-neuropathological findings
en una hemorragia subaracnoidea. En dichos casos, a menos que se in multi-infarct dementia: a report of six autopsied cases. Neurology
observe una recurrencia de la enfermedad subyacente, el curso clni- 1997;48:668-672.
co de la demencia es estable y no por etapas, como se describi antes. Jayakumar PN, Taly AB, Shanmugam V, et al. Multi-infarct dementia: a
computed tomographic study. Acta Neurologica Scandinavica 1989;
73:292-295.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL Meyer JS, Chowdhury MH, Xu G, et al. Donepezil treatment of vascular
La aparicin precoz de signos focales sirve para diferenciar la de- dementia. Annals of the New York Academy of Sciences 2002;977:
mencia multiinfarto de la enfermedad de Alzheimer; sin embargo, 482-486.
hay que tener en cuenta que muchos pacientes presentan una de- Ladurna G, Iliff LD, Lechner H. Clinical factors associated with dementia
mencia mixta, con contribuciones no slo de infartos mltiples in ischemic stroke. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry
sino tambin de la enfermedad de Alzheimer. Adems, no es infre- 1982;45:97-101.
Orgogozo JM, Rigaud AS, Stoffler A, et al. Efficacy and safety of memanti-
cuente ver pacientes con una mezcla de trastornos vasculares, entre
ne in patients with mild to moderate vascular dementia: a randomized,
ellos no slo grandes infartos sino tambin lagunas y enfermedad di-
placebo-controlled trial (MMM 300). Stroke 2002;33:1834-1839.
fusa de la sustancia blanca. Wilcock G, Mobius HJ, Stoffler A. A double-blind, placebo-controlled
Hay que destacar que la deteccin de uno o ms infartos en un multicentre study of memantine in mid to moderate vascular dementia
paciente con demencia no significa necesariamente que dicha de- (MMM 500). International Clinical Psychopharmacology 2002;17:
mencia sea de tipo multiinfarto. De hecho, la mayora de los enfer- 297-305.
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196 Demencia lagunar
El estado lagunar se caracteriza por la presencia de mltiples infartos dolinio puede indicar qu lagunas son recientes; sin embargo, en
qusticos bilaterales diseminados por la sustancia blanca cerebral, los este sentido es mucho ms sensible la RM de difusin potenciada.
ganglios basales, la cpsula interna, el tlamo y el tronco cerebral. Si
estas lesiones qusticas, o lagunas, son suficientemente numerosas y
tienen una localizacin determinada, el estado lagunar puede dar lu- CURSO CLNICO
gar a demencia. La demencia lagunar es una enfermedad progresiva y aunque la ma-
La prevalencia y la relacin entre sexos de la demencia lagunar yora de los pacientes manifiestan un agravamiento ms o menos
son desconocidas. Sin embargo, la impresin clnica es que no se tra- gradual, en algunos puede observarse un curso clnico por etapas,
ta de una enfermedad rara. con un deterioro relativamente brusco correspondiente a un infarto
lagunar reciente.
INICIO
El inicio parece ser gradual y producirse en la sexta o sptima dca- COMPLICACIONES
das de la vida. Las complicaciones son las descritas en los captulos sobre la demen-
cia y la parlisis seudobulbar.
En general, la demencia es del tipo relacionado con el lbulo fron- ETIOLOGA
tal, con sntomas como apata, falta de iniciativa y amnesia. Puede Las lagunas, que como se ha comentado antes, se encuentran en la
aparecer labilidad emocional, as como episodios de confusin. En- sustancia blanca cerebral, en los ganglios basales, la cpsula inter-
tre los hallazgos asociados se incluyen incontinencia urinaria y un na, el tlamo y el tronco cerebral, son pequeos quistes llenos de l-
reflejo de prensin. quido cuyo tamao oscila entre 2 y 20 mm. El espcimen que
Desde antes del inicio de la demencia, y despus junto a ella, pue- muestra la figura 196-1 presenta mltiples lagunas en los ganglios
den observarse uno o ms sndromes lagunares, como disartria- basales y en el centro semioval. Se cree que representan infartos en
mano torpe, hemiparesia atxica, hemipleja motora pura e ictus los territorios de pequeos vasos penetrantes, secundarios a li-
sensitivo puro. pohialinosis o cambios arteriosclerticos en dichos vasos o, en una
A medida que se producen ms infartos lagunares, se hace ms minora de casos, a mbolos. En general, la demencia no se mani-
frecuente la parlisis seudobulbar, como se coment en el captulo fiesta hasta que se acumulan quiz una docena de lagunas o ms;
correspondiente. sin embargo, a veces puede observarse demencia despus de uno o
La TC es slo la mitad de sensible que las imgenes de RM de ru- unos pocos infartos lagunares, si se producen en reas estratgi-
tina potenciadas en T1 y T2; en el caso de la RM, el contraste con ga- cas, como el tlamo.
FIG. 196-1. Fotografa de una muestra de mltiples infartos lagunares en los ganglios basales y
en el centro semioval. (De Nelson JS, Parisi JE, Schochet SS. Principles and practice of neuropat-
hology, St. Louis, 1993, Mosby.)
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Captulo 197 Enfermedad de Binswanger 349
con cubierta entrica, una combinacin de aspirina y dipiridamol o

clopidogrel.
La presencia precoz de dficit focales a causa de los sndromes lagu-
nares, comentada antes, y el curso clnico por etapas, si ste se
produce, diferencian a la demencia lagunar de la enfermedad de Alz- BIBLIOGRAFA
heimer, de la hidrocefalia normotensa y de la enfermedad de Bins- Fukuda H, Kobayashi S, Okada K, et al. Frontal white matter lesions and
wanger. La demencia multiinfarto a nivel clnico puede ser difcil de dementia in lacunar infarction. Stroke 1990;21:1143-1149.
diferenciar, por lo que el diagnstico diferencial puede basarse en los Ishii N, Nishihara Y, Imamura T. Why do frontal lobe symptoms predominate
resultados de la RM. Adems, hay que tener en cuenta que muchos in vascular dementia with lacunes? Neurology 1986;36:340-345.
pacientes con lagunas tambin presentarn otras lesiones vasculares, Katz DI, Alexander MP, Mandell AM. Dementia following strokes in the
como los infartos corticales extensos observados en la demencia mesencephalon and diencephalon. Archives of Neurology 1987;44: 1127-
multiinfarto y la desmielinizacin de la enfermedad de Binswanger. 1133.
Lindgren A, Staaf G, Geijer B, et al. Clinical lacunar syndromes as
predictors of lacunar infarcts. A comparison of acute clinical lacunar
TRATAMIENTO syndromes and findings on diffusion-weighted MRI. Acta Neurologica
El tratamiento general de la demencia es el descrito en el captulo Scandinavica 2000;101:128-134.
correspondiente. Los antidepresivos pueden ser tiles para tratar la Loeb C, Gandolfo C, Croce R, et al. Dementia associated with lacunar in-
farction. Stroke 1992;23:1225-1229.
depresin y los antipsicticos para la confusin o las ideas delirantes
Regli L, Regli F, Maeder P, et al. Magnetic resonance imaging with
y las alucinaciones. Deben evitarse los frmacos que tienden a causar gadolinium contrast agent in small deep (lacunar) cerebral infarcts. Ar-
hipotensin y a reducir el flujo a nivel de las arteriolas penetrantes. chives of Neurology 1993;50:175-180.
Por consiguiente, si es necesario un antidepresivo, puede elegirse un Stapf C, Hofmeister C, Hartmann A, et al. Predictive value of clinical
ISRS o nortriptilina, y si se precisa un antipsictico, hay que con- lacunar syndromes for lacunar infarcts on magnetic resonance
siderar el empleo de frmacos como el haloperidol o de antipsicti- imaging. Acta Neurologica Scandinavica 2000;101:13-18.
cos de segunda generacin. Deben controlarse las enfermedades que Weisberg LA. Lacunar infarcts. Archives of Neurology 1982;39:37.
predisponen a trastornos vasculares, como la diabetes mellitus, la hi- Wolfe N, Linn R, Babikian VL, et al. Frontal system impairment following
perlipidemia y la hipertensin y es prudente administrar aspirina multiple lacunar infarcts. Archives of Neurology 1990;47:129-132.
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350 Seccin XX Trastornos vasculares
La hidrocefalia normotensa puede imitar a la enfermedad de

Binswanger. En este caso, sin embargo, el inicio precoz de apraxia en
la marcha y de incontinencia urinaria, asociado a un grado intenso
de dilatacin ventricular, sugerira el diagnstico correcto.
La hiperintensidad periventricular simtrica o el capping ven-
tricular en la RM no indican la existencia de enfermedad de Bins-
wanger y pueden tener de hecho poca o ninguna importancia clni-
ca. Adems, se suelen observar algunas pequeas reas dispersas de
incremento de intensidad de la seal en el centro semioval de los pa-
cientes ancianos no demenciados.
TRATAMIENTO
El tratamiento es similar al de la demencia lagunar.
BIBLIOGRAFA
Bennet DA, Wilson RS, Gilley DW, et al. Clinical diagnosis of Binswangers
disease. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry 1990;
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Bogucki A, Janczewska E, Koszewska I, et al. Evaluation of dementia in
subcortical arteriosclerotic encephalopathy (Binswangers disease). Eu-
FIG. 197-1. Mltiples reas, parcheadas y confluentes, de incremento de ropean Archives of Psychiatry and Clinical Neuroscience 1991;241:
intensidad de la seal en la enfermedad de Binswanger. (De Perkin GD, 91-97.
Hochberg FH, Miller DC. Atlas of clinical neurology, 2. ed., Londres, 1993, Caplan LR, Schoene WC. Clinical features of subcortical arterio-
Wolfe.) sclerotic encephalopathy (Binswangers disease). Neurology 1978;28:
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Kinkel WR, Jacobs L, Polachini I, et al. Subcortical arteriosclerotic encep-
halopathy (Binswangers disease). Computed tomographic, nuclear
El examen de la vasculatura revela la presencia de lipohialinosis magnetic resonance, and clinical correlations. Archives of Neurology
de las pequeas arteriolas penetrantes. Los vasos de mayor calibre a 1985;42:951-959.
nivel de la base del cerebro pueden mostrar o no cambios ateroscle- Lin JX, Tomimoto H, Akiguchi I, et al. Vascular cell components of
rticos. the medullary arteries in Binswangers disease brains: a morphometric
En la actualidad se cree que la desmielinizacin es secundaria a in- and immunoelectron microscopic study. Stroke 2000;31:1838-1842.
suficiencia arteriolar, lo que produce infartos parciales. La causa de la Loizou LA, Kendall BE, Marshall J. Subcortical arteriosclerotic encephalo-
arteriolopata, sin embargo, no est del todo clara; aunque la mayora pathy: a clinical and radiological investigation. Journal of Neurology,
de los pacientes con enfermedad de Binswanger son hipertensos, Neurosurgery, and Psychiatry 1981;44:294-304.
pueden observarse cambios idnticos en enfermos normotensos. Revesz T, Hawkins CP, du Boulay EP, et al. Pathological findings correlated
with magnetic resonance imaging in subcortical arteriosclerotic encep-
halopathy (Binswangers disease). Journal of Neurology, Neurosurgery,
DIAGNSTICO DIFERENCIAL and Psychiatry 1989;52:1337-1344.
Roman GC. Senile dementia of the Binswanger type: a vascular form of de-
El curso clnico lento y gradualmente progresivo de la enfermedad mentia in the elderly. The Journal of the American Medical Association
de Binswanger sugiere a menudo la existencia de enfermedad de Alz- 1987;258:1782-1788.
heimer, por lo que a veces es difcil diferenciarlas. La aparicin de Rosenberg GA, Cornfield M, Stovring J, et al. Subcortical arteriosclerotic
signos focales menores en estadios relativamente precoces del curso encephalopathy (Binswangers disease): computerized tomography.
clnico y tambin la presencia de una leucoencefalopata tpica en la Neurology 1979;29:1102-1106.
RM sugieren que se trata de enfermedad de Binswanger. Tal hallaz- Tomonaga M, Yamanouchi H, Tohgi H, et al. Clinicopathologic study
go, sin embargo, tambin es tpico de la angiopata amiloide cere- of progressive subcortical vascular encephalopathy (Binswanger type)
bral; el diagnstico diferencial crtico entre ambas afecciones se ana- in the elderly. Journal of the American Geriatrics Society 1982;30:
liza en el captulo que trata sobre esta ltima enfermedad. 524-529.
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198 Poliarteritis nudosa
La poliarteritis nudosa o periarteritis nudosa, como a veces es deno- muerte, de forma que slo sobrevive el 10-20% de los pacientes a los
minada, consiste en un raro trastorno caracterizado por una panar- 5 aos.
teritis extensa, segmentaria y necrosante que compromete princi-
palmente a las arterias de mediano y pequeo calibre. Casi cual-
quier rgano, excepto el pulmn, puede verse daado por numerosas COMPLICACIONES
reas de infarto en el territorio irrigado por la arteria afectada. El Las complicaciones son las descritas en los captulos sobre la demen-
sistema nervioso central se ve afectado en cerca de la cuarta parte de cia y el delirium.
los casos y esto se manifiesta a menudo en forma de delirium o de-
mencia.
ETIOLOGA
Con la excepcin de las arterias que irrigan los pulmones, casi todas
INICIO las arterias medianas o pequeas pueden sufrir inflamacin. Es posi-
Aunque la enfermedad puede aparecer a cualquier edad, la mayora ble que se produzca una proliferacin de la ntima, algo que da lugar
de los pacientes enferman a finales de la dcada de los cuarenta aos. a trombosis e infarto, o una fibrosis nodular, que confiere a las arte-
El inicio puede ser gradual e insidioso o agudo. rias afectadas un aspecto nudoso. La capa muscular puede debili-
tarse de modo que se formen aneurismas, propensos a romperse.
Dentro del encfalo, se observan mltiples infartos y hemorragias
CARACTERSTICAS CLNICAS diseminados por la corteza, la sustancia blanca, los ganglios basales y
Por regla general, en el momento en que el compromiso del sistema el tronco cerebral. Aunque en general no se ven afectadas las arterias
nervioso central se manifiesta en la clnica, el paciente ya se encuen- de gran calibre, se han descrito casos de compromiso de las arterias ce-
tra enfermo, con sntomas constitucionales, como fiebre, malestar o rebral media y basilar.
prdida de peso, o sntomas relacionados con otros rganos, sobre Se desconoce la causa de la arteritis generalizada, aunque todo
todo los riones, el tracto gastrointestinal o el sistema musculoes- apunta a que existe un mecanismo inmunolgico. ste parece ser es-
queltico. pecialmente el caso cuando la poliarteritis nudosa se asocia a antige-
Puede producirse demencia o delirium, al parecer sin caracters- nemia de hepatitis B, en la que se han observado depsitos de inmu-
ticas clnicas distintivas. Otros sntomas comunes relacionados con nocomplejos en las arterias afectadas.
el sistema nervioso central son la cefalea, las convulsiones y signos
localizados, como hemipleja, segn la localizacin del infarto. En
ocasiones, puede existir una hemorragia subaracnoidea. DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Una enfermedad renal significativa puede causar hipertensin El diagnstico de la poliarteritis nudosa a menudo se considera
grave, posiblemente con encefalopata hipertensiva, o una insuficien- cuando un paciente presenta una enfermedad febril multisistmica.
cia renal con encefalopata urmica. El lupus eritematoso sistmico puede descartarse mediante pruebas
El compromiso del sistema nervioso perifrico puede manifes- serolgicas; la granulomatosis de Wegener se distingue por la afec-
tarse como una mononeuritis sensitivo-motora mltiple, que puede cin de las vas respiratorias altas y de los senos.
evolucionar con el tiempo a una cierta polineuropata asimtrica.
Es posible que aparezca anemia secundaria a prdidas hemti-
cas gastrointestinales o anemia de enfermedad crnica. Se obser- TRATAMIENTO
va leucocitosis, a menudo por encima de 20.000; en general no La prednisona, en dosis de 40 a 60 mg/da, puede lograr un alivio
existe eosinofilia. La velocidad de sedimentacin globular suele es- sintomtico y si se combina con ciclofosfamida es capaz de inducir
tar elevada. Si los riones se encuentran afectados, puede produ- remisiones, segn se ha visto.
cirse hematuria y proteinuria. Pueden observarse VDRL falsos po-
sitivos.
Es posible que el EEG muestre un enlentecimiento difuso o, si se BIBLIOGRAFA
ha producido un infarto extenso, un enlentecimiento localizado.
Tanto la TC como la RM pueden revelar infartos mltiples. El lqui- Ford RG, Siekert RG. Central nervous system manifestations of periarteritis
nodosa. Neurology 1965;15:114-122.
do cefalorraqudeo no muestra hallazgos significativos, a menos que
Nadeau SE. Neurologic manifestations of systemic vasculitis. Neurologic
se haya producido una hemorragia subaracnoidea. La arteriografa
Clinics 2002;20:123-150.
puede revelar la presencia de aneurismas mltiples. El diagnstico Oran I, Memis A, Parildar M, et al. Multiple intracranial aneurysms in
definitivo se logra mediante la biopsia del tejido afectado, a menudo polyarteritis nodosa: MRI and angiography. Neuroradiology 1999;41:
msculo, nervio perifrico o testculo. 436-439.
Provenzale JM, Allen NB. Neuroradiologic findings in polyarteritis
nodosa. American Journal of Neuroradiology 1996;17:1119-1126.
CURSO CLNICO Takahashi JC, Sakai N, Iihara K, et al. Subarachnoid hemorrhage from
Aunque hay remisiones espontneas, son raras y en la mayora de los a ruptured anterior cerebral artery aneurysm caused by polyarteritis
casos se produce un avance inexorable o incluso fulminante hacia la nodosa. Case Report. Journal of Neurosurgery 2002;96:132-134.
351
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199 Arteritis craneal
La arteritis craneal, tambin conocida como arteritis temporal o ar- La biopsia de una arteria afectada se considera diagnstica. Sin
teritis de clulas gigantes, es una enfermedad caracterizada por la embargo, dada la naturaleza segmentaria de estas lesiones pueden
inflamacin de ciertas arterias de gran calibre, principalmente cra- precisarse mltiples biopsias.
neales, que provoca sntomas en los territorios vasculares afectados.
La arteria temporal superficial es la que se encuentra comprometida
con ms frecuencia; sin embargo, pueden verse afectadas otras ra- CURSO CLNICO
mas de la cartida externa, como las arterias occipital y facial, as La arteritis craneal suele experimentar una remisin espontnea en
como ramas de la cartida interna, en especial la arteria oftlmica; un plazo desde varios meses hasta 3 aos.
otras arterias involucradas menos a menudo son las vertebrales y las
coronarias.
Aunque la cefalea, la prdida visual y los sntomas constituciona- COMPLICACIONES
les son con mucho los sntomas ms frecuentes de la arteritis craneal, El inicio de una ceguera puede ser repentino.
entre un 5 y un 10% de los pacientes tambin sufren infartos cere- Las complicaciones del delirium o de la demencia son las descri-
brales. tas en los captulos correspondientes a estos trastornos.
Se trata de un trastorno relativamente infrecuente que se observa
sobre todo en personas de raza blanca, en especial entre las de origen
nrdico. ETIOLOGA
Las arterias afectadas muestran una panarteritis granulomatosa con
presencia de clulas gigantes. Pueden aparecer trombos y generarse
INICIO mbolos. Se desconoce la causa de la inflamacin; sin embargo, se
Es raro el inicio de este trastorno antes de los 50 aos y la prevalen- sospecha de que se trata de un proceso autoinmunitario.
cia aumenta con la edad. El inicio puede ser gradual o subagudo.
CARACTERSTICAS CLNICAS Merecen consideracin la poliarteritis nudosa, la angitis granulo-
La arteritis craneal comienza tpicamente con una cefalea tempo- matosa y el lupus eritematoso sistmico, adems de otras causas
ral en el contexto de un sndrome constitucional, con malestar, de ictus.
anorexia, astenia y fiebre baja. La cefalea en general es unilateral y
la arteria temporal subyacente suele estar sensible e inflamada.
Pueden aparecer cefaleas de localizacin ms posterior si se ve TRATAMIENTO
afectada la arteria occipital superficial. La implicacin de la arteria Las evidencias de un compromiso de la cartida interna, de las arte-
facial puede conducir a una claudicacin mandibular, en la que rias vertebrales o de las coronarias demandan la instauracin de un
se produce dolor mandibular con la masticacin. Cuando se ve tratamiento de urgencia con prednisona, en dosis de 60 mg. Despus
afectada la arteria oftlmica puede producirse una prdida de vi- de que se hayan controlado los sntomas y de que la velocidad de se-
sin o ceguera. dimentacin se haya reducido, debe intentarse disminuir la dosis
En su mayora los pacientes presentan tambin una polimialgia gradualmente y con cuidado.
reumtica asociada, con dolor y rigidez musculares difusos, ms
acusados en el cuello y los hombros.
El compromiso de las arterias cerebrales posterior, media o ante- BIBLIOGRAFA
rior, o bien de las arterias vertebrales o de sus ramas puede provocar Caselli RJ. Giant cell (temporal) arteritis: a treatable cause of multi-infarct
isquemia o infartos que a su vez causen delirium o demencia. dementia. Neurology 1990;40:753-755.
Aunque hay excepciones, en general la velocidad de sedimenta- Caselli RJ, Hunder GG. Giant cell (temporal) arteritis. Neurologic Clinics
cin globular est elevada, por encima de 50 mm/minuto, y a menu- 1997;15:893-902.
do por encima de 100. Puede evidenciarse una leve anemia y una li- Caselli RJ, Hunder GG, Whisnant JP. Neurologic disease in biopsy proven
gera elevacin del nivel de fosfatasa alcalina. Las arterias superficia- giant cell (temporal) arteritis. Neurology 1988;38:378-391.
les inflamadas pueden encontrarse o no sensibles o nodulares y es Shenberger KN, Meharg JG, Lane CD. Temporal arteritis presenting as ata-
posible que los pulsos estn aumentados o ausentes. xia and dementia. Postgraduate Medicine 1981;69:246-249.
352
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200 Angitis granulomatosa
La angitis granulomatosa, tambin conocida como angitis primaria del pequeas de infarto, sobre todo en el cerebro, que afectan tanto a la
sistema nervioso central, es un raro trastorno caracterizado a nivel ana- sustancia gris como a la blanca, aunque a veces tambin aparecen en
tomopatolgico por una vasculitis limitada al sistema nervioso central, la corteza del cerebelo, en las porciones superficiales del tronco cere-
y en la clnica por cefalea acompaada de delirium o demencia. bral y, raras veces en la mdula espinal. En los casos graves el espacio
subaracnoideo puede encontrarse lleno de exudado.
Se desconoce la causa de la angitis; se sospecha que se produce un
INICIO mecanismo autoinmunitario, quiz desencadenado por una infec-
La mayora de los pacientes tienen entre 30 y 50 aos y los sntomas cin viral.
aparecen de manera subaguda, en general en un plazo de pocas se-
manas.
Aunque una cefalea intensa en un paciente delirante puede sugerir el
CARACTERSTICAS CLNICAS diagnstico, la angitis granulomatosa a menudo entra en el diagns-
Clsicamente, el paciente comienza con una alteracin cognitiva, ya tico diferencial slo cuando el resto de las posibilidades diagnsticas
sea delirium o demencia, en el contexto de una cefalea intensa. Las se han descartado o parecen muy poco probables. Cuando la angitis
crisis epilpticas son frecuentes y algunos pacientes pueden desarro- granulomatosa se considera una posibilidad razonable, en general es
llar de manera gradual dficit focales, como hemipleja. adecuado realizar una biopsia.
Es tpico que el recuento leucocitario de sangre perifrica y la ve-
locidad de sedimentacin globular se encuentren dentro de los lmi-
tes normales. La RM puede ser normal o revelar la presencia de reas TRATAMIENTO
bilaterales, aunque asimtricas, de incremento de intensidad de la Los tratamientos generales del delirium y de la demencia se analizan
seal en las imgenes potenciadas en T2 a nivel del cerebro o del ce- en los captulos correspondientes a estos trastornos. Una combina-
rebelo. Asimismo, la angiografa puede ser anormal o no, y en caso cin de ciclofosfamida y corticoides puede retrasar el avance de la
de ser anormal, puede presentar o no el clsico rosario vascultico. enfermedad y en algunos casos producir remisiones.
La puncin lumbar en ocasiones muestra hiperproteinorraquia y
una pleocitosis linfoctica con glucosa normal. La biopsia cerebral,
que incluye tanto parnquima cerebral como tejido leptomenngeo, BIBLIOGRAFA
es la prueba diagnstica de referencia, pero se debe tener en cuenta Abu-Shakra M, Khraishi M, Grossman H, et al. Primary angiitis of the
que en algunos casos puede no contener tejido afectado. CNS diagnosed by angiography. Quarterly Journal of Medicine
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Alhalabi M, Moore PM. Serial angiography in isolated angiitis of the
CURSO CLNICO central nervous system. Neurology 1994;44:1221-1226.
Sin tratamiento, se produce un deterioro progresivo casi en todos los Calabrese LH, Mallek JA. Primary angiitis of the central nervous system.
casos, con un pronstico fatal en cuestin de meses. Algunos pacien- Report of 8 new cases, review of the literature and proposal for
tes sobreviven slo unos das; otros pueden vivir 2 o ms aos. diagnostic criteria. Medicine 1988;67:20-39.
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afecta a los pequeos vasos leptomenngeos y a los vasos parenqui- system: an ante-mortem diagnosis. Journal of Postgraduate Medicine
matosos de pequeo o mediano calibre. Se producen mltiples reas 2000;46:272-274.
353
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201 Encefalopata hipertensiva
La hipertensin grave, con independencia de su causa, puede provo- hecho, pacientes con hipertensin crnica y gradualmente progresi-
car una encefalopata en potencia mortal si no recibe tratamiento. va pueden tolerar una presin diastlica de ms de 130 mmHg sin
secuelas clnicas inmediatas. Por consiguiente, antes de hacer el diag-
nstico de encefalopata hipertensiva se deben observar evidencias
INICIO de lesiones del rgano implicado que, en el caso del cerebro, consis-
La edad de inicio est determinada por la causa subyacente de la hi- ten en delirium, alteraciones visuales, etc.
pertensin; la mayora de los pacientes son de mediana edad. El inicio La encefalopata urmica tiende a presentar un inicio ms gra-
de la encefalopata resulta en general bastante agudo y se desarrolla dual y el BUN en la uremia casi siempre se encuentra por encima de
en cuestin de das. 100 mg/dl.
Las hemorragias intracerebrales, quiz secundarias a la hiperten-
sin, pueden manifestarse de modo parecido, pero su diagnstico re-
CARACTERSTICAS CLNICAS sulta sencillo gracias a la RM o a la TC.
La presin arterial se encuentra muy elevada, algo que sucede en ge-
neral de forma aguda, con una presin diastlica a veces por encima
de 130 o 140 mmHg. TRATAMIENTO
Tpicamente, los pacientes sufren delirium y cefalea, con nuseas y La encefalopata hipertensiva constituye una urgencia mdica, por lo
vmitos; son frecuentes la visin borrosa bilateral o la ceguera, y pue- que debe reducirse la presin en menos de una hora. Los niveles
den aparecer crisis epilpticas. Durante la exploracin, adems de la normotensos no suponen un objetivo inmediato; debe reducirse la
elevada presin arterial pueden observarse hemorragias retinianas o presin hasta que remitan los sntomas, en general cuando la presin
papiledema y, en ocasiones, signos focales como afasia o hemipleja. diastlica se sita entre 110 y 120 mmHg. Una correccin demasiado
Es posible que aparezca una insuficiencia aguda renal o cardaca rpida puede provocar infartos en zonas limtrofes. Una vez ha pasa-
y si la presin sigue elevada puede sobrevenir el coma. do el peligro, el objetivo ser alcanzar niveles normotensos durante
La RM revela de forma tpica reas bilaterales de incremento de los siguientes das.
intensidad de la seal en imgenes potenciadas en T2 a nivel de la El frmaco de eleccin es el nitroprusiato sdico intravenoso; son
sustancia blanca posterior, que afectan sobre todo a los lbulos occi- alternativas el labetalol o el diazxido intravenosos. En situaciones
pital y parietal. La TC puede presentar radiolucidez en las mismas de menor urgencia, o cuando no se disponga de una va i.v., puede
zonas, pero es menos sensible que la RM. administrarse hidralazina i.m., en dosis de 10 a 20 mg cada 30 minu-
tos, hasta que la presin est aceptablemente controlada.
Las crisis epilpticas pueden controlarse con lorazepam intrave-
COMPLICACIONES noso.
La encefalopata hipertensiva es un trastorno potencialmente mor-
tal; los supervivientes en ocasiones muestran evidencias de infarto
cerebral que si son lo bastante numerosas y se ubican en zonas estra- BIBLIOGRAFA
tgicas pueden provocar una demencia multiinfarto.
Las complicaciones del delirium son las descritas en el captulo Chester EM, Agamanolis DP, Banker BQ, et al. Hypertensive encephalo-
correspondiente a dicho trastorno. pathy: a clinicopathologic study of twenty cases. Neurology 1978;28:
928-939.
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ETIOLOGA magnetic resonance imaging demonstration of reversible cortical and
Cuando la presin arterial supera niveles crticos, la autorregulacin white matter lesions. Archives of Neurology 1988;45:1078-1083.
Healton EB, Brust JC, Feinfeld DA, et al. Hypertensive encephalopathy and
vascular del cerebro fracasa y se produce la extravasacin de lquido
the neurologic manifestations of malignant hypertension. Neurology
hacia los tejidos circundantes; es posible que aparezcan hemorragias 1982;32:127-132.
petequiales y en algunos casos los vasos pueden sufrir una necrosis Schwartz RB, Jones KM, Kalina P, et al. Hypertensive encephalopathy:
fibrinoide con infarto de los tejidos distales a sta. findings on CT, MR imaging, and SPECT imaging in 14 cases. American
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Schwartz RB, Mulkern RV, Gudbjartsson H, et al. Diffusion-weighted
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Una elevacin desmesurada de la presin diastlica, por s misma, American Journal of Neuroradiology 1998;19:859-862.
no es suficiente para diagnosticar una encefalopata hipertensiva. De
354
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202 Angiopata amiloide cerebral
La angiopata amiloide cerebral, tambin conocida como angiopata

congoflica o angiopata amiloide congoflica, cada vez es una causa COMPLICACIONES
ms reconocida de demencia, con o sin la concurrencia de hemorra- Las complicaciones de la demencia son las descritas en el captulo
gias intracerebrales lobulares. correspondiente a ese trastorno.
INICIO ETIOLOGA
La edad media de inicio se sita en la dcada de los sesenta aos y el El depsito de amiloide tiene lugar en las paredes de las arteriolas y ar-
paciente puede presentar una demencia de progresin gradual o una terias corticales de pequeo y mediano calibre, lo que provoca una de-
o ms hemorragias lobulares. generacin fibrinoide con la formacin de microaneurismas; dichos
vasos afectados son congoflicos (se tien bien con rojo Congo), fe-
nmeno responsable de uno de los nombres de esta enfermedad. La
CARACTERSTICAS CLNICAS sustancia blanca situada en las reas de irrigacin de estas arterias su-
La demencia de progresin gradual es en s misma inespecfica, pero fre rarefaccin y desmielinizacin y con las pequeas rupturas de los
puede estar acompaada de dficit focales menores, y a menudo microaneurismas pueden aparecer hemorragias petequiales. Con la
transitorios, o de crisis parciales. ruptura de los grandes vasos se producen hemorragias lobulares.
Las hemorragias intracerebrales lobulares comienzan con cefalea, Parece que la demencia en este trastorno se debe a la leucoencefa-
vmitos y un dficit focal, como hemipleja o afasia, en concordancia lopata generalizada y que las hemorragias petequiales, de forma agu-
con la localizacin de la hemorragia; cuando sta es relativamente da, son responsables de los dficit focales transitorios, y de forma cr-
extensa, pueden aparecer delirium, estupor o coma. nica actan como focos de crisis parciales.
Si existe demencia, la RM revelar una leucoencefalopata gene- Aunque la gran mayora de los casos de angiopata amiloide cere-
ralizada y en muchos casos pequeos focos de reduccin de inten- bral son espordicos, se han identificado dos formas autosmicas
sidad de la seal, que representan hemorragias petequiales anti- dominantes, los tipos holands e islands de la hemorragia cerebral
guas. Tanto la TC como la RM por supuesto evidenciarn tambin hereditaria con amiloidosis.
cualquier hemorragia lobular antigua o reciente, como ilustra la fi- Hay que destacar que esta enfermedad no se relaciona con una
gura 202-1. amiloidosis sistmica, ya sea primaria o secundaria.
CURSO CLNICO DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Si existe demencia empeorar de manera gradual y las hemorragias La combinacin de una demencia de progresin lenta con una he-
intracerebrales suelen recidivar. morragia intracerebral lobular sugiere la presencia de la enfermedad
FIG. 202-1. Hemorragias lobulares mltiples en la angiopata amiloide cerebral. (De Osborn AG
Diagnostic neuroradiology, St. Louis, 1994, Mosby.)
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y si existen dos o ms hemorragias el diagnstico ser casi seguro. Se sente riesgo de hemorragia, la heparina, la warfarina, el activador del
debe subrayar que slo las hemorragias lobulares tienen importan- plasmingeno tisular y la aspirina estn relativamente contraindica-
cia diagnstica en estos casos: las hemorragias subcorticales profundos. El tratamiento general de la demencia se discute en el captulo
das, por ejemplo en el putamen, en general no se relacionan con la correspondiente.
angiopata amiloide cerebral, de ah que la presencia de tales hemo-
rragias intracerebrales profundas no apoye este diagnstico.
Aunque se precisa una biopsia cerebral, quiz obtenida durante BIBLIOGRAFA
la evacuacin de una hemorragia, para el diagnstico definitivo, la Cosgrove GR, LeBlanc R, Meagher-Villemure K, et al. Cerebral amyloid an-
aparicin de dos o ms hemorragias intracerebrales lobulares en un giopathy. Neurology 1985;35:625-631.
paciente de ms de 55 aos, en ausencia de otras etiologas, como Gilles C, Brucher JM, Khoubesserian P, et al. Cerebral amyloid angiopathy
traumatismos craneoenceflicos, malformaciones vasculares, dis- as a cause of multiple intracerebral hemorrhages. Neurology 1984;
crasias sanguneas o anticoagulacin excesiva, es tan caracterstica 34:730-735.
que desde un punto de vista clnico puede ser innecesaria dicha Good CD, Ng VW, Clifton A, et al. Amyloid angiopathy causing widespre-
biopsia. ad miliary hemorrhages within the brain evident on MRI. Neuroradio-
En caso de que el paciente no haya sufrido su primera hemorra- logy 1998;40:308-311.
gia intracerebral y slo manifieste una demencia gradualmente pro- Greenberg SM, Vonsattel JP, Stakes JW, et al. The clinical spectrum of
gresiva, la RM tambin sugerir que existe enfermedad de Binswan- cerebral amyloid angiopathy: presentations without lobar hemorrhage.
ger: en tales casos, el hallazgo de mltiples hemorragias petequiales Neurology 1993:43:2073-2079.
antiguas apoyar el diagnstico de angiopata amiloide cerebral. Se Knudsen KA, Rosand J, Karluk D, et al. Clinical diagnosis of cerebral
amyloid angiopathy: validation of the Boston criteria. Neurology
trata de un diagnstico diferencial crtico, ya que la aspirina, adecua-
2001;56:537-539.
da para pacientes con enfermedad de Binswanger, est relativamente Pendlebury WW, Iole ED, Tracy RP, et al. Intracerebral hemorrhage related
contraindicada en la angiopata amiloide cerebral. to cerebral amyloid angiopathy and t-PA treatment. Annals of Neuro-
logy 1991;29:210-213.
Yoshimura M, Yamanmouchi H, Kuzuhara S, et al. Dementia in cerebral
TRATAMIENTO
amyloid angiopathy: a clinicopathological study. Journal of Neurology
No existe un tratamiento conocido que pueda detener el depsito de 1992;239:441-450.
amiloide. Dada la presencia de microaneurismas y el siempre pre-
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Captulo 204 Enfermedad de Behet 357
existe un mecanismo inmunolgico, quiz precipitado por una sus-

tancia inhalada.
La poliarteritis nudosa puede afectar a los sistemas nerviosos central
y perifrico de forma similar; sin embargo, no se observa afeccin de
las vas respiratorias altas o bajas.
Por su parte la sarcoidosis puede presentar un cuadro clnico pa-
recido, pero entre sus rasgos diferenciales se incluyen la presencia de
eritema nudoso o de lupus pernio, y de linfadenopata mediastnica,
hipercalcemia, elevacin del nivel de fosfatasa alcalina y leucopenia.
TRATAMIENTO
Con frecuencia, la combinacin de prednisona y ciclofosfamida se
muestra muy eficaz. El tratamiento sintomtico de la demencia es el
descrito en el captulo correspondiente a este trastorno.
BIBLIOGRAFA
FIG. 203-1. Colapso del tabique nasal en la granulomatosis de Wegener. de Groot K, Schmidt DK, Arit AC, et al. Standardized neurologic
(De Perkin GD, Hochberg FH, Miller DC. Atlas of clinical neurology, 2. ed., evaluations of 128 patients with Wegener granulomatosis. Archives of
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Wegeners granulomatosis: an analysis of 324 consecutive patients at
Existe una vasculitis generalizada, con o sin la formacin de granu- the Mayo Clinic. Annals of Neurology 1993;33:4-9.
lomas significativos y con infarto de los tejidos situados en la direc- Provenzale JM, Allen NB. Wegener granulomatosis: CT and MR findings.
cin del flujo. Se desconoce la causa; sin embargo, se sospecha que American Journal of Neuroradiology 1996;17:785-792.
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cientes la enfermedad puede manifestarse desde el principio con un

curso clnico progresivo.
COMPLICACIONES
Las complicaciones del delirium o de la demencia son las descritas
en los captulos correspondientes.
ETIOLOGA
Se produce una vasculitis sistmica extensa, principalmente de vasos
de pequeo calibre, (en especial venas) que afecta a la mucosa oral, a
los ojos, los genitales, la piel, las articulaciones y el sistema nervioso
central: dentro de este ltimo, el tronco cerebral y el diencfalo so-
portan la mayor carga de los ataques y pueden observarse pequeas
reas de infarto.
Aunque existen casos familiares dispersos, la inmensa mayora
son espordicos. Se sospecha que se produce un proceso autoinmu-
nolgico, aunque no se ha confirmado.
FIG. 204-1. Formacin de pstulas en el sitio de insercin de una aguja La presencia de lceras aftosas orales, lceras genitales o patergia en
estril. (De Vinken PJ, Bruyn GW Handbook of clinical neurology, vol. 56 un paciente con enfermedad del sistema nervioso central es casi
(revisin 12), Nueva York, 1989, Elsevier.) diagnstica. Si no existen estos sntomas, debe considerarse la posi-
bilidad de que exista esclerosis mltiple.
en las imgenes potenciadas en T2, a veces con efecto de masa. TRATAMIENTO

Aunque estas zonas pueden verse en los hemisferios, existe una Durante un ataque con sntomas cerebrales, estn indicados la pred-
predileccin por el puente, el mesencfalo y el tlamo; en algunos nisona y el tratamiento inmunosupresor con azatioprina o ciclospo-
casos tambin pueden verse comprometidas las leptomeninges. rina. El tratamiento general del delirium y la demencia se describe
Con ataques repetidos, la atrofia del tronco cerebral puede hacer- en los captulos correspondientes a estos trastornos.
se notable. Es posible que la presin del lquido cefalorraqudeo se
eleve y puede aparecer una pleocitosis leve y una elevacin de las
protenas totales. BIBLIOGRAFA
Akman-Demir G, Serdaroglu P, Tasci B. Clinical picture of neurological in-
CURSO CLNICO volvement in Behcets disease: evaluation of 200 patients. Brain 1999;
Como se ha mencionado antes, la enfermedad de Behet es en la ma- 122:2171-2182.
Al-Fahad SA, Al-Araji AH. Neuro-Behcets disease in Iraq: a study of 40 pa-
yora de los casos un trastorno episdico, caracterizado por ataques
tients. Journal of the Neurological Sciences 1999;170:105-111.
recurrentes: los que afectan al sistema nervioso central suelen durar
Al-Kawi MZ, Bohlega S, Banna M. MRI findings in neuro-Behets disease.
semanas, un mes o incluso ms. Despus de cada ataque, en general Neurology 1991;41:405-408.
se producen remisiones parciales de los sntomas, aunque incomple- Kocer N, Islak C, Siva A, et al. CNS involvement in neuro-Behets syndrome:
tas, y con la repeticin de dichos ataques la carga interepisdica de an MR study. American Journal of Neuroradiology 1999;20:1015-1024.
sntomas aumenta gradualmente. En algunos casos, el tpico curso Oktem-Tanor O, Baykan-Kurt B, Gurvit IH, et al. Neuropsychological
clnico episdico puede evolucionar y convertirse en una progresin follow-up of 12 patients with neuro-Behet disease. Journal of Neuro-
constante, con subidas y bajadas. En una pequea minora de pa- logy 1999;246:113-119.
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Captulo 205 Amnesia global transitoria 359
las horas previas, pero para otros el perodo de amnesia puede ex- atractiva la idea de que la congestin venosa en las estructuras tem-
tenderse aos atrs. De forma simultnea a esta incapacidad para poromediales puede ser la base de la amnesia global transitoria. El
recordar lo que ha sucedido hace poco, los afectados tampoco son ltimo mecanismo propuesto, que consiste en que la amnesia global
capaces de mantener en la memoria los hechos que estn ocurrien- transitoria constituye un tipo de crisis parciales, aunque resulta inte-
do en el presente. La mayora de los pacientes, aunque no estn resante a primera vista, palidece cuando se considera que estos pa-
confusos s se muestran aturdidos, mirando a su alrededor sin po- cientes no tienen mayores probabilidades que los controles de pade-
der recordar cmo ni cundo han llegado hasta all, y muchos pre- cer crisis de gran mal o parciales tpicas, y que el propio episodio,
guntarn una y otra vez, a veces con agitacin, qu es lo que est ms que tener el final sbito tpico de los ataques epilpticos, remite
pasando. de forma gradual.
La exploracin psicopatolgica, si se realiza durante el propio epi-
sodio, revela una desorientacin espaciotemporal (aunque no perso-
nal). La prueba de memorizacin de una serie numrica (digit DIAGNSTICO DIFERENCIAL
span) es normal y existe incapacidad de recordar los nombres de tres Adems de la amnesia global transitoria, slo existen unos pocos
objetos no relacionados al cabo de 5 minutos e incapacidad de recor- trastornos capaces de causar una amnesia episdica, entre ellos la
dar sucesos del pasado relativamente reciente. prdida de conciencia alcohlica, la amnesia epilptica pura, los
El episodio en general dura de 4 a 18 horas, con una media de ataques isqumicos transitorios y la amnesia disociativa de tipo lo-
unas seis horas y, ms que remitir de repente, suele hacerlo de forma calizado. La prdida de conciencia alcohlica se distingue por la
gradual. existencia de una intoxicacin y por el hecho de que los pacientes no
Despus de que remite dicho episodio, desaparece la amnesia re- son conscientes de su amnesia, adems de que stos raras veces ha-
trgrada y el paciente puede recordar de nuevo los hechos anteriores rn preguntas tan desconcertantes como las observadas en un episo-
al comienzo del mismo. Sin embargo, aunque la persona vuelva a es- dio de amnesia global transitoria. La presencia de amnesia epilptica
tar al tanto de dnde se encuentra, etc., no podr recordar qu suce- pura se sospecha por su inicio y su fin repentinos, por su tendencia a
di durante el episodio; queda un agujero estable de amnesia. la recurrencia y por los antecedentes de otras crisis epilpticas ms
evidentes. Los casos de ataques isqumicos transitorios pueden sos-
pecharse por la concurrencia de otros sntomas que reflejan isque-
CURSO CLNICO mia en otras reas: por ejemplo, la reduccin del flujo en la arteria
Lo normal es que se presente un solo episodio; se observan recidivas cerebral posterior, adems de provocar isquemia en el lbulo tempo-
slo en una minora de los pacientes, en general despus de un inter- romedial, podra hacerlo tambin en el lbulo occipitomedial, aa-
valo de 2 o 3 aos. diendo as una hemianopsia a la amnesia. Otras pistas podran ser la
coincidencia de varios factores de riesgo vascular y el inicio, que ms
que resultar repentino, en cuestin de segundos, puede durar mu-
COMPLICACIONES chos minutos. La existencia de amnesia disociativa de tipo localiza-
Las complicaciones a largo plazo parecen ser casi nulas. La mayora do se sospecha por la juventud del paciente y por el hecho de que
de los pacientes se encuentran ms o menos incapacitados durante los afectados por esta amnesia tpicamente no preguntan de forma
el ataque; sin embargo, algunos pueden seguir desempeando con- reiterada qu es lo que est sucediendo.
ductas complejas sobreaprendidas, como tocar un instrumento
musical.
TRATAMIENTO
El control y la vigilancia estrechos durante el episodio suelen ser su-
ETIOLOGA ficientes para el tratamiento agudo. Como cabra esperar, dada la in-
La SPECT revela hipoperfusin en las estructuras temporomediales, certidumbre sobre la etiologa del trastorno, hay controversia acerca
y la RM de difusin muestra un incremento de intensidad de la seal de cul es el mejor tratamiento preventivo. Algunos autores reco-
compatible con un edema celular en las estructuras temporomedia- miendan slo una espera vigilante, mientras que otros, que estn a
les del lado izquierdo. Aunque est claro por tanto que la disfuncin favor de la teora migraosa o epilptica, aconsejan el uso de valproa-
de dichas estructuras temporomediales o de otras relacionadas est to, y quienes creen que la amnesia global transitoria constituye una
involucrada en la amnesia global transitoria, el mecanismo subya- isquemia recomiendan la administracin de aspirina con cubierta
cente de esta disfuncin se desconoce. Se ha propuesto la existencia entrica. Est claro que si el episodio se relaciona con una maniobra
de mecanismos migraosos, vasculares y epilpticos, en cada caso de Valsalva previa es adecuado adoptar estrategias que eviten el in-
con un cierto apoyo. Existe una asociacin clara entre la migraa y la cremento de la presin intratorcica.
amnesia global transitoria y quienes proponen el papel de este meca-
nismo sugieren que la disfuncin temporal es secundaria a la depre-
sin propagada de Leo. La isquemia transitoria tambin podra BIBLIOGRAFA
causar esta disfuncin y los autores que proponen este mecanismo
sugieren que en efecto la amnesia global transitoria constituye un Byer JA, Crowley WJ. Musical performance during transient global
amnesia. Neurology 1980;30:80-82.
AIT (ataque isqumico transitorio). El problema de esta teora es
Fisher CM. Transient global amnesia: precipitating activities and other ob-
que los pacientes con amnesia global transitoria en general presen-
servations. Archives of Neurology 1982;39:605-608.
tan pocos factores de riesgo vascular y no experimentan AIT tpicos Heathfield K, Croft P, Swash M. The syndrome of transient global amnesia.
con mayor frecuencia que los controles. Sin embargo, un hallazgo de Brain 1973;96:729-736.
inters que podra recuperar la teora vascular consiste en que los pa- Hodges JR, Warlow CP. The aetiology of transient global amnesia. A
cientes con amnesia global transitoria tienen mayores probabilida- care-control study of 114 cases with prospective follow-up. Brain
des que los controles de poseer una vlvula de la yugular interna in- 1990;113:639-657.
competente y tambin mayores probabilidades de experimentar un Kushner MJ, Hauser WA. Transient global amnesia: a case-control study.
reflujo venoso en el sistema yugular durante una maniobra de Val- Annals of Neurology 1985;18:684-695.
salva. Puesto que la amnesia global transitoria a menudo se produce Maalikjy Akkawi N, Agosti C, Anzola GP, et al. Transient global amnesia: a
tras actividades que incluyen maniobras de tipo Valsalva, resulta clinical and sonographic study. European Neurology 2003;49:67-71.
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SECCIN XXI
TRASTORNOS DE BASE INMUNITARIA
206 Encefalitis lmbica
La encefalitis lmbica, descrita por primera vez por Brierly y cols. en Los pacientes con encefalitis lmbica pueden presentar otros sn-
1960, es uno de los sndromes paraneoplsicos y con toda proba- dromes paraneoplsicos, como degeneracin cerebelosa subaguda,
bilidad es secundaria a una agresin autoinmunitaria sobre las es- encefalitis del tronco cerebral (con combinaciones variables de pare-
tructuras lmbicas desencadenada por un cncer remoto, en la ma- sias oculomotoras, nistagmo, disfagia y disartria), mielitis, sndrome
yora de los casos un cncer pulmonar de clulas pequeas. Aunque de opsoclona-mioclona y polineuropata perifrica.
se trata de un trastorno raro, que se produce en menos del 1% de los
pacientes con cncer de pulmn, su identificacin es significativa, ya
que puede constituir la primera evidencia de una neoplasia maligna CURSO CLNICO
subyacente. Se ha empleado como sinnimo el trmino demencia El curso clnico de la encefalitis lmbica es bastante variable. En la
paraneoplsica, pero puede que no sea adecuado, ya que aunque la mayora de los casos parece que existe un empeoramiento gradual en
encefalitis lmbica puede causar una demencia, tambin puede, y a el curso de semanas o meses, seguido de un perodo relativamente
menudo lo hace, provocar otros sndromes como delirium o psicosis. estable que, sin embargo, puede ser interrumpido por exacerbacio-
nes. Es raro que se produzcan remisiones, con independencia de si el
tumor subyacente recibe tratamiento o no; en la mayora de los ca-
INICIO sos, sin embargo, el resultado final es la muerte, y esto sucede en
El inicio de los sntomas es gradual y dura varias semanas. cuestin de meses o aos desde el inicio de la enfermedad.

La encefalitis lmbica puede comenzar con delirium, cambio de per- Las complicaciones del delirium, el cambio de personalidad, la psi-
sonalidad, psicosis o convulsiones parciales, con o sin generalizacin cosis secundaria y la demencia se describen en los captulos corres-
secundaria. En otras presentaciones menos frecuentes se producen pondientes a dichos trastornos.
demencia, amnesia, somnolencia o catatona. Con el progreso de la
afeccin puede aparecer un cuadro mixto, con una combinacin de
cualquiera o de todos los sntomas precedentes. ETIOLOGA
El electroencefalograma es anormal en cerca de tres cuartas par- En la mayora de los casos las estructuras lmbicas muestran una pr-
tes de los casos y muestra enlentecimiento y/o anomalas epileptifor- dida neuronal con infiltrados linfocitarios, tpicamente con una dis-
mes, en general en las reas temporales. tribucin perivascular. Estos cambios suelen ser ms acusados en el
La RM, en especial al principio del curso clnico, suele ser nor- lbulo temporomedial, afectando sobre todo al hipocampo y a la
mal; con el avance de la enfermedad, sin embargo, puede observarse amgdala, y con toda probabilidad suceden como consecuencia de
un incremento de intensidad de la seal en las reas temporomedia- una agresin autoinmunitaria a dichos tejidos. La neoplasia maligna
les de las imgenes ponderadas en T2. subyacente ms frecuente es el cncer pulmonar de clulas peque-
En general, aunque no siempre, existen anticuerpos antineuronales as; otros tipos de neoplasias implicadas son los cnceres de pulmn
sricos. Los anticuerpos anti-Hu (tambin conocidos como anticuer- de clulas no pequeas y los cnceres de timo, mama, testculo, ova-
pos antineuronales de tipo 1 o ANNA-1) aparecen con mucha fre- rio y colon, as como la enfermedad de Hodgkin. Hay que destacar
cuencia en la encefalitis lmbica y se asocian de forma estrecha con el que, ya que el cncer testicular es muy difcil de detectar, sera ade-
cncer pulmonar de clulas pequeas. Otros anticuerpos antineuro- cuado considerar la realizacin de una ecografa testicular en los pa-
nales son los anti-Ri (ANNA-2), asociados al sndrome opsoclona- cientes varones con encefalitis lmbica sin causa identificada.
mioclona, y los anti-Yo, relacionados con la degeneracin cerebelosa.
Entre los anticuerpos identificados hace poco tiempo se incluyen los
anti-Ma, asociados al cncer de mama, los anti-Ma2, en relacin con el DIAGNSTICO DIFERENCIAL
cncer testicular y los anti-anfifisina, que pueden observarse en dife- Una vez se ha constatado que la encefalopata se asocia a un cncer pri-
rentes tipos tumorales. La mayora de los laboratorios tambin dispo- mario localizado fuera del sistema nervioso, debe descartarse la presen-
nen de un perfil paraneoplsico, de modo que sera sensato solicitar cia de otros trastornos antes de llegar a un diagnstico definitivo de en-
uno de estos perfiles si se sospecha que existe una encefalitis lmbica cefalitis lmbica. Entre ellos son posibles una enfermedad metastsica,
pero no se puede concretar el tipo de neoplasia subyacente, ms que un sndrome endocrinolgico secundario a alteraciones hormonales
determinar la presencia de slo uno o dos anticuerpos especficos. mediadas por tumores (p. ej., sndrome de Cushing, hipercalcemia, hi-
El lquido cefalorraqudeo puede ser normal o mostrar una leve poglucemia o hiponatremia) e infecciones oportunistas como citome-
pleocitosis linfoctica o una elevacin del nivel de protenas totales. galovirus, herpes simple o leucoencefalopata multifocal progresiva.
361
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362 Seccin XXI Trastornos de base inmunitaria
Adems, en caso de que se haya comenzado a administrar un trata- Brierley JB, Corsellis JAN, Hierons R, et al. Subacute encephalitis of later
miento antineoplsico, en especial si se trata de radioterapia craneal, adult life mainly affecting the limbic area. Brain 1960;83:357-368.
deben tenerse en cuenta los efectos colaterales de dicho tratamiento. Corsellis JAN, Goldberg GJ, Norton AR. Limbic encephalitis and its
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Con el tratamiento del cncer primario puede observarse o no un Glaser GH, Pincus JH. Limbic encephalitis. The Journal of Nervous and
cierto grado de mejora. Algunos pacientes mejoran con la predniso- Mental Disease 1969;149:59-67.
na, pero esto es impredecible. El tratamiento del delirium, del cam- Graus F, Keime-Guilbert F, Rene R, et al. Anti-Hu-associated paraneo-
bio de personalidad, de la psicosis secundaria y de la demencia es el plastic encephalomyelitis: analysis of 200 patients. Brain 2001;124:
descrito en los captulos correspondientes. Las convulsiones epilp- 1138-1148.
ticas a menudo son difciles de controlar. Gultekin SH, Rosenfeld MR, Voltz R, et al. Paraneoplastic limbic encephali-
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Captulo 207 Esclerosis mltiple 363
FIG. 207-1. A, Imagen ponderada en T2 que revela mltiples lesiones hiperintensas dispersas tpicas de
la esclerosis mltiple. B, Imagen del mismo paciente con contraste de gadolinio que muestra qu lesio-
nes se encuentran activas. (De Kucharczyk W, ed. MRI: central nervous system, Nueva York, 1990, Gower.)
bilaterales mltiples en una imagen ponderada en T2, tpicas de la nes de las vas urinarias, neumona o lceras de decbito, por lo ge-
esclerosis mltiple. La figura 207-1B es una imagen ponderada en T1 neral en un plazo de 35 aos. Sin embargo hay excepciones. Algunos
de la misma zona con contraste con gadolinio, y demuestra que slo enfermos pueden tener una esperanza de vida normal y morir de al-
dos de las placas observadas en la imagen A se encuentran activas. La guna enfermedad no relacionada con la esclerosis mltiple. Por el
TC es menos sensible, incluso con el empleo del doble contraste. contrario, otros pueden experimentar un curso clnico fulminante, a
Se han utilizado potenciales evocados, visuales, somatosensoria- menudo acompaado de delirium, y fallecer en cuestin de semanas.
les o auditivos de tronco cerebral para demostrar la presencia de le- La gestacin por s misma no altera el curso clnico de la enfer-
siones en las respectivas vas de la sustancia blanca; sin embargo, con medad; sin embargo, parece que las exacerbaciones son ms proba-
la llegada de la RM estas pruebas han cado en desuso en el estudio bles durante los 3 primeros meses despus del parto. Dichas exacer-
diagnstico de los pacientes con supuesta esclerosis mltiple. baciones tambin pueden precipitarse por una fatiga extrema o por
El lquido cefalorraqudeo es anormal en casi todos los enfermos enfermedades infecciosas, como las infecciones virales de las vas
durante los perodos de enfermedad activa. Los hallazgos, en orden respiratorias altas.
de mayor a menor frecuencia, son bandas oligoclonales, elevacin de El aumento de la temperatura corporal, que puede suceder en ve-
las gammaglobulinas o del ndice IgG, pleocitosis mononuclear leve, rano o a causa de un bao caliente, empeora los sntomas con toda
ligera elevacin del nivel de protenas totales y presencia de protena certeza.
bsica de mielina.
COMPLICACIONES
CURSO CLNICO La euforia en general causa pocos problemas; sin embargo, la mana
La mayora de los pacientes experimenta un curso clnico con recadas puede hacer necesaria la hospitalizacin. La depresin o la irritabili-
y remisiones. Los episodios sintomticos pueden aparecer de forma dad pueden deteriorar la capacidad del paciente para cooperar con
aguda en minutos u horas, o quiz en das, persistir durante semanas, el tratamiento o para llevar adelante la actividad cotidiana. Las com-
meses, o ms tiempo y entonces remitir de forma gradual. La remisin, plicaciones de la demencia son las descritas en el captulo correspon-
sin embargo, raras veces es completa y la mayora de los pacientes man- diente y las de las ideas delirantes o alucinaciones varan de acuerdo
tienen sntomas residuales. El intervalo entre episodios es muy varia- con su contenido especfico.
ble, desde varios meses hasta 20 aos. El siguiente episodio puede con- Otros sntomas pueden con el tiempo confinar al paciente a la
sistir en una reaparicin de los sntomas que haban remitido, en una cama o a una silla de ruedas y hacer que sufra incontinencia e inclu-
exacerbacin de los sntomas residuales o en la aparicin de otros total- so dolor.
mente nuevos. Con el tiempo y la repeticin de los episodios, dichos
sntomas residuales se hacen cada vez ms graves e invalidantes.
En una minora de los casos (quiz en la dcima parte de ellos) ETIOLOGA
que muestran recidivas y remisiones tpicas, el curso clnico global Pueden aparecer placas en cualquier localizacin del sistema nervio-
puede sufrir una evolucin maligna caracterizada por una progreso central, con un tamao entre un milmetro y, en los casos extre-
sin inexorable: se dice que dichos pacientes presentan un curso cl- mos, varios centmetros. Aunque la inmensa mayora de estas placas
nico progresivo secundario. En una minora todava ms escasa de se encuentran en la sustancia blanca, en ocasiones pueden observarse
los enfermos, la afeccin puede mostrar un curso clnico progresivo algunas pequeas en la sustancia gris. De manera aguda, las placas
primario, con un avance inexorable desde el principio. muestran inflamacin perivascular, prdida de oligodendrocitos y
Aunque quienes presentan una evolucin crnica y progresiva o desmielinizacin. Los propios cilindros axonales se encuentran en ge-
quienes padecen recidivas frecuentes suelen tener un peor pronsti- neral indemnes, aunque no siempre. A menudo se observa un rea
co, es difcil predecir con seguridad el curso clnico en cada paciente. extensa de edema alrededor de la placa aguda. Cuando la inflamacin
La esclerosis mltiple raramente es fatal per se. La mayora de los y el edema remiten, los sntomas relacionados con la placa tambin
pacientes fallecen por enfermedades intercurrentes, como infeccio- comienzan a hacerlo, al menos en parte. Una placa crnica, no infla-
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mada, est compuesta por axones y una cicatriz glial, responsables de Si el paciente es observado durante el primer episodio de la en-
los sntomas residuales observados tras el ataque agudo. En ocasio- fermedad, quiz no sea posible realizar un diagnstico diferencial
nes, en los casos graves la inflamacin puede ser tan intensa que deje fiable entre la esclerosis mltiple y la encefalomielitis aguda disemi-
un quiste crnico a su paso. Con repetidas exacerbaciones de la enfer- nada. Sin embargo, la RM puede aportar pistas. La encefalomielitis
medad aparecen nuevas placas y las antiguas se hacen ms grandes. aguda diseminada es un fenmeno monofsico y por consiguiente
Como se ha mencionado antes, aunque la depresin en la esclero- todas las placas observadas en las imgenes ponderadas en T2 debe-
sis mltiple pueda tener elementos reactivos, al igual que la observa- ran tambin someterse a contraste con gadolinio. Por el contrario, al
da en otras enfermedades incapacitantes, tambin parece ocurrir menos en algunos casos de esclerosis mltiple el primer episodio de
como resultado directo de la formacin de placas. Por ejemplo, los pa- desmielinizacin puede no haber sido detectado en la clnica, de modo
cientes en quienes la mdula espinal es la principal afectada, aunque que en tales casos la nica evidencia de dicho episodio sera la exis-
gravemente incapacitados, tienen menos probabilidades de desarro- tencia de una placa antigua, consumida, que no muestra contraste.
llar una depresin que aquellos cuyas placas se encuentran sobre todo Por consiguiente, en estas situaciones se deberan encontrar en las
en el cerebro. Adems, en los casos con compromiso cerebral, la depre- imgenes ponderadas en T1 con contraste con gadolinio reas de in-
sin es ms probable si las placas se localizan en la sustancia blanca del tensidad de seal reducida sin contraste, como cabra esperar en una
lbulo temporal derecho o en el fascculo arcuato izquierdo. placa inactiva. Por supuesto, esta ayuda diagnstica estara ausente
La demencia se asocia a un incremento de la cantidad de placas en los casos de esclerosis mltiple sin episodios previos de desmieli-
cerebrales, en especial en la corona radiata, en la nsula y en el hipo- nizacin, y en supuestos de este tipo puede que sea necesaria una es-
campo. pera vigilante para llegar a un diagnstico.
Aunque se desconoce la causa de la inflamacin, varias lneas de evi- En cuanto al diagnstico diferencial del trastorno de conversin,
dencias apoyan la hiptesis de que la esclerosis mltiple es un trastorno se analiza en el captulo correspondiente a dicho trastorno. Aunque a
autoinmunitario desencadenado por una infeccin viral relativamente menudo se incluye al sndrome de Briquet, o trastorno por somati-
comn en la infancia, en personas susceptibles a nivel gentico. zacin, en el diagnstico diferencial de la esclerosis mltiple, el he-
La incidencia de la esclerosis mltiple aumenta drstica y secuen- cho de que en este sndrome los sntomas puedan afectar a diferentes
cialmente entre la poblacin general y los familiares de primer gra- sistemas orgnicos lo distingue de la esclerosis mltiple, limitada a
do, entre ellos y los gemelos dicigticos y por ltimo entre estos lti- un solo sistema orgnico, el nervioso central.
mos y los gemelos monocigticos, para quienes la estimacin de la El hallazgo de bandas oligoclonales, de un nivel de IgG elevado o
concordancia oscila entre el 25 y el 40%, en base al diagnstico clni- de protena bsica de mielina no es especfico de la esclerosis mlti-
co, y llega hasta el 70% si se aceptan las pruebas proporcionadas por ple, ya que tambin puede observarse en otras enfermedades, como
la RM. Adems, como cabra esperar, existe una relacin significativa la neurosfilis, la demencia de Lyme, el sndrome de Behet y la sar-
entre esta enfermedad y ciertos haplotipos HLA. coidosis.
Entre las pruebas de la existencia de un agente infeccioso que ac-
ta sobre un sustrato gentico frtil se incluyen el aumento de la pre-
valencia con la latitud y la existencia de algunas epidemias de escle- TRATAMIENTO
rosis mltiple, en particular en las islas Faroe tras la segunda guerra Los ataques agudos pueden tratarse con corticoides y, aunque existe
mundial. Dos factores apoyan la idea de que la exposicin crtica al controversia en relacin a cul es el mejor rgimen, muchos autores
agente infeccioso debe producirse en la infancia. Primero, la tasa de recomiendan administrar altas dosis de metilprednisolona i.v. (p.
concordancia entre cnyuges no es ms alta que la de la poblacin ej., 250 mg i.v. cada 6 h) durante tres das, y a continuacin predni-
general. Segundo, si personas de un clima templado emigran de su sona oral, 60 mg al da durante cinco das, disminuyendo gradual-
rea de alto riesgo a una zona tropical de bajo riesgo a partir de los mente la dosis en intervalos de 10 mg a lo largo de los 10 das si-
15 aos de edad, todava presentan un riesgo ms alto que los nati- guientes. Dicho tratamiento puede inducir una mana transitoria y
vos de la regin tropical. en caso de que existan antecedentes de este trastorno durante episo-
An se desconoce la identidad del presunto agente infeccioso. Se dios previos tratados con esteroides, puede administrarse litio de
ha sospechado que se trata de la rubola, dado que los pacientes con manera preventiva. Entre los tratamientos capaces de reducir la fre-
esclerosis mltiple tienen ttulos de anticuerpos ms elevados que la cuencia de las recidivas se incluyen el interfern beta-1a (como pre-
poblacin general frente a este virus, pero hasta ahora no se ha en- paracin subcutnea, administrada tres veces al da, o intramuscu-
contrado un agente infeccioso culpable. lar, una vez a la semana), el interfern beta-1b, o el glatiramer (an-
La evidencia de una respuesta autoinmunitaria se basa no slo en tes denominado copolmero). Estos frmacos proporcionan un
la identificacin de bandas oligoclonales y de una elevacin de las beneficio modesto y, en el caso de los interferones, pueden aparecer
IgG en el lquido cefalorraqudeo, sino tambin en la deteccin de al- anticuerpos neutralizantes. Hay que destacar que el interfern beta-
teraciones en la poblacin de linfocitos T. Las cifras absolutas y rela- 1b puede ser ms eficaz que las inyecciones semanales de interfern
tivas de linfocitos T supresores caen justo antes de una exacerbacin. beta-1a y que, de todos los interferones, el beta-1b es el nico que
Adems, el nmero de linfocitos T colaboradores parece aumentar ha demostrado ser eficaz en pacientes con un curso clnico progre-
durante las exacerbaciones. sivo secundario. Por desgracia, parece que el interfern beta-1b es
tambin el que tiene ms probabilidades de inducir anticuerpos
neutralizantes.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL Pueden ser de ayuda los inmunosupresores, como la mitoxantro-
Entre otras enfermedades que afectan al sistema nervioso central y son na, la azatioprina y la ciclofosfamida; sin embargo, a menudo su to-
capaces de provocar un curso clnico de recidivas y remisiones se inclu- xicidad supera a sus beneficios.
yen el sndrome de Behet, la poliarteritis nudosa y el lupus eritemato- La depresin puede tratarse con antidepresivos, como los ISRS.
so sistmico. Todas estas afecciones, sin embargo, ms que limitarse al La euforia si es leve raras veces precisa tratamiento; sin embargo, si
sistema nervioso son de naturaleza sistmica y producen sntomas rela- aparece una mana, puede usarse un eutimizante como el litio, el di-
cionados con otros sistemas rganicos, como la piel, las articulaciones, valproex o la carbamazepina y, en este sentido, dada la eficacia de la
los riones o el aparato digestivo. La demencia multiinfarto o el estado carbamazepina frente al dolor neuroptico, puede que sea preferible
lagunar podran entrar en el diagnstico diferencial, pero en estos casos sta. El tratamiento global de la demencia, de la psicosis secundaria y
la RM permite definir el diagnstico de manera inmediata. de la parlisis seudobulbar es el descrito en los captulos correspon-
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Captulo 208 Lupus eritematoso sistmico 365
dientes. Si la fatiga es problemtica, puede ser de ayuda la adminis- Falk WE, Mahnke MW, Poskanzer DC. Lithium prophylaxis of
tracin de amantadina, en dosis de 100 mg dos veces al da; tambin corticotropin-induced psychosis. The Journal of the American Medical
puede ser til la pemolina, pero no resulta tan eficaz como la aman- Association 1979;241:1011-1012.
tadina y dada su potencial hepatotoxicidad es un frmaco que ha Feinstein A, Feinstein K, Gray T, et al. Prevalence and neurobehavioral
cado en desgracia. Puede usarse baclofn contra la espasticidad y un correlates of pathological laughing and crying in multiple sclerosis. Ar-
estudio reciente sugiere que la gabapentina tambin resulta til en este
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CURSO CLNICO
Aunque el lupus tiende a ser una enfermedad crnica, en general los
sntomas aumentan y disminuyen con el tiempo, con remisiones
parciales y a veces completas, aunque transitorias. Puede sobrevenir
la muerte, a menudo a causa de una insuficiencia renal o de alguna
infeccin intercurrente.
COMPLICACIONES
Las complicaciones de la psicosis secundaria, la depresin, la mana,
el delirium o la demencia son las descritas en los captulos corres-
pondientes a estos trastornos.
ETIOLOGA
El lupus eritematoso sistmico es un trastorno autoinmunitario que
afecta a individuos genticamente sensibles y se caracteriza por la
presencia de autoanticuerpos contra varios tejidos, que producen le-
siones de forma directa o a travs de la activacin del sistema del
complemento.
El sistema nervioso central puede verse afectado a travs de dife-
rentes mecanismos. Las neuronas pueden sufrir un ataque directo
por parte de los anticuerpos antineuronales, mecanismo en el que
parecen basarse la mayora de los casos de psicosis, depresin, deli-
rium y demencia. Los vasos de pequeo calibre tambin pueden ser
el objetivo de los anticuerpos, lo que provoca una vasculitis con pe-
queos infartos; asimismo pueden producirse infartos en el rea de
distribucin de los grandes vasos, de modo que los grandes vasos ce-
FIG. 208-1. Eritema en alas de mariposa del lupus. (De Stein JH, ed.
Internal medicine, St. Louis, 1994, Mosby.)
rebrales sufren oclusin debido al proceso vascultico, a la formacin
de trombos, a una aterosclerosis precoz o a mbolos procedentes de
una endocarditis de Libman-Sacks. Estos infartos, debidos a enfer-
medad de pequeos o grandes vasos, parecen estar en la base de los
hemibalismo y, ms especialmente, corea. Tambin pueden aparecer hallazgos focales observados en el lupus, por ejemplo la hemipleja, y
una neuritis ptica y una mielitis transversal. Muchos casos de lupus tambin pueden, si son suficientemente numerosos, provocar una
cerebral tambin estn acompaados de una polineuropata perif- demencia multiinfarto.
rica o de una mononeuritis mltiple. Hay que destacar que adems de estos efectos directos del lu-
La RM puede ser normal, a pesar de la afeccin clnica obvia del pus sobre el cerebro tambin puede haber otros factores en juego,
sistema nervioso central, y parece que es as con mayor frecuencia como las infecciones bacterianas, fngicas o tuberculosas, los efectos
cuando las manifestaciones clnicas, como la psicosis, la depresin, el colaterales de los esteroides y la hipertensin maligna.
delirium, las crisis de gran mal o la demencia se deben a una agresin
difusa de los anticuerpos antineuronales sobre las neuronas. En otros
casos, en especial en aquellos con signos focales, la RM puede revelar DIAGNSTICO DIFERENCIAL
reas relativamente pequeas de incremento de intensidad de la seal La poliarteritis nudosa, la sarcoidosis y, en los pacientes ms mayo-
en imgenes ponderadas en T2, que corresponden a una enfermedad res, la arteritis craneal pueden imitar en cierto modo al lupus cere-
de pequeos vasos; en el caso de enfermedad de grandes vasos, es po- bral, por lo que es una buena prctica determinar la presencia de
sible que existan reas extensas de incremento de intensidad de la se- ANA en pacientes con sintomatologa neuropsiquitrica en el con-
al en el rea de distribucin de los vasos cerebrales de mayor calibre. texto de un trastorno sistmico caracterizado por sntomas constitu-
El lquido cefalorraqudeo puede ser normal o mostrar hiperpro- cionales, artralgia o exantema.
teinorraquia o, con menor frecuencia, una leve pleocitosis linfocti- Tanto la procainamida como la hidralazina y con menor frecuen-
ca. En los casos caracterizados por una agresin directa de los anti- cia, la alfametildopa pueden inducir un sndrome parecido al lupus.
cuerpos antineuronales sobre las neuronas, el ndice de IgG se en- Otros frmacos, entre ellos la clorpromazina, la carbamazepina, la
cuentra elevado y pueden identificarse bandas oligoclonales, as fenitona y la primidona han sido implicados en ocasiones en la apa-
como anticuerpos antineuronales. ricin del trastorno. Los sntomas cerebrales son infrecuentes en el
Los ANA sricos son positivos en ms del 95% de los casos y el lupus inducido por frmacos. En los casos dudosos, los perfiles de
VDRL srico puede ser falso positivo. Puesto que el anlisis de ANA ca- anticuerpos pueden ayudar a distinguir el lupus inducido por fr-
rece de especificidad, los resultados positivos deben confirmarse me- macos del que se produce de forma natural. Aunque todos los pa-
diante una prueba ms especfica, como la de anticuerpos anti-ADN de cientes con lupus inducido por frmacos presentan anticuerpos
doble cadena o anti-Sm. En los casos caracterizados por psicosis, ANA, pocos tienen anticuerpos anti-ADN de doble cadena o frente
depresin, delirium, crisis de gran mal o demencia, los niveles sri- al antgeno Sm. Por el contrario, es tpico que los pacientes con lupus
cos de anticuerpos antirribosmicos P se encuentran con frecuencia inducido por frmacos s posean anticuerpos antihistonas, que apa-
elevados. En los pacientes cuya afeccin se caracteriza por enfermedad recen con menor frecuencia en los enfermos con lupus natural. A pe-
de pequeos o de grandes vasos, los niveles sricos de anticuerpos anti- sar de la rara asociacin de la clorpromazina, la carbamazepina y la
fosfolpidos suelen estar elevados y es probable que dichos pacientes, fenitona con dicho lupus inducido por frmacos, estos medicamen-
desde un punto de vista clnico, tambin presenten livedo reticularis. tos no estn contraindicados en el lupus natural.
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Captulo 209 Encefalopata de Hashimoto 367
En el diagnstico diferencial de los cambios afectivos es fun- Bluestein HG, Williams GW, Steiberg AD. Cerebrospinal fluid antibodies
damental incluir el propio tratamiento con esteroides. Adems, to neuronal cells: association with neuropsychiatric manifestations
los pacientes inmunosuprimidos por los esteroides, la azatioprina of systemic lupus erythematosus. The American Journal of Medicine
o la ciclofosfamida presentan riesgo de infecciones oportunistas 1981;70:240-246.
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En el lupus cerebral se considera en general que est indicado un tra- relationship to other features of the disease. Medicine 1976;55:323-329.
tamiento agresivo. Puede administrarse prednisona oral en dosis de Isshi K, Hirohata S. Differential roles of the anti-ribosomal P antibody and
unos 60 mg al da, que despus se van reduciendo hasta su interrup- antineuronal antibody in the pathogenesis of central nervous system
cin o hasta la mnima dosis capaz de controlar los sntomas; en los involvement in systemic lupus erythematosus. Arthritis and Rheumatism
casos graves puede ser adecuado comenzar el tratamiento con metil- 1998;41:1819-1827.
prednisolona i.v., en dosis de 250 mg cada 6 horas durante das, para Johnson RT, Richardson EP. The neurological manifestations of systemic
controlar rpidamente los sntomas, tras lo cual puede cambiarse lupus erythematosus. Medicine 1968;47:337-369.
este frmaco por prednisona oral. Quiz se precise tambin trata- Mitsias P, Levine SR. Large cerebral vessel occlusive disease in systemic lu-
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Aunque la tiroiditis de Hashimoto y la encefalopata de Hashimoto La prednisona en general es muy eficaz; en los casos resistentes pue-
estn relacionadas, la conexin entre ellas, como se mencion antes, den ser necesarios inmunosupresores como la azatioprina.
no est clara. Si bien los anticuerpos antitiroideos estn presentes en El tratamiento sintomtico del delirium, la demencia y la psicosis
ambos trastornos y probablemente son responsables de la lesin ti- secundaria se analiza en los captulos correspondientes.
roidea en la tiroiditis de Hashimoto, parece que otros anticuerpos,
an desconocidos, estn en la base de la agresin autoinmunitaria al
cerebro en la encefalopata de Hashimoto. BIBLIOGRAFA
La anatoma patolgica de esta ltima se caracteriza por vasculi-
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La encefalopata de Hashimoto debe distinguirse de otros trastornos Kothbauer-Margreiter I, Sturzenegger M, et al. Encephalopathy associated
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logy 1996;243:585-593.
delirium habr que considerar la posibilidad de que exista hipona-
Shaw PJ, Walls TJ, Newman PK, et al. Hashimotos encephalopathy: a ste-
tremia, hipomagnesemia o una encefalopata heptica o urmica; si roid-responsive disorder associated with high anti-thyroid antibody ti-
empieza con demencia, se ha de descartar la enfermedad de Creutz- tersreport of 5 cases. Neurology 1991;41:228-233.
feldt-Jakob; y si se inicia con psicosis, debe descartarse una intoxica- Taurin G, Golfier V, Pinel JF, et al. Choreic syndrome due to Hashimotos
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Captulo 210 Sarcoidosis 369
cio, sin embargo, no siempre se presenta al principio y en estos casos

el diagnstico precisar un ndice de sospecha mayor; no obstante,
con el tiempo casi todos los casos de neurosarcoidosis muestran los
tpicos cambios pulmonares, lo que sugiere un diagnstico correcto.
Otros trastornos que pueden entrar en el diagnstico diferencial
son la tuberculosis, la sfilis meningovascular y la esclerosis mltiple.
Muy raras veces, la demencia o el delirium en un paciente con
sarcoidosis, ms que indicar la presencia de granulomas en el siste-
ma nervioso central, pueden ser secundarios a una insuficiencia he-
ptica o renal.
TRATAMIENTO
El tratamiento con prednisona a menudo conduce a una reduccin
del tamao de los granulomas y a una mejora clnica; sin embargo,
no altera el curso clnico natural de la enfermedad y debe reservarse
hasta que los sntomas se vuelvan problemtico. En caso de que los
esteroides sean ineficaces o no se toleren, puede ser de ayuda el me-
FIG. 210-1. Lesiones realzadas en el hipotlamo y la hipfisis de un pa- totrexato. La diabetes inspida puede precisar tratamiento con des-
ciente con sarcoidosis. (De Vinken PJ, Bruyn GW. Handbook of clinical neu- mopresina, mientras que la insuficiencia de la hipfisis anterior pue-
rology, vol. 71 (revisin 27), Nueva York, 1998, Elsevier.) de requerir un tratamiento hormonal sustitutorio. Si existe hidroce-
falia es posible que se necesite una derivacin y es raro que las masas
solitarias tengan que ser extirpadas. Las convulsiones en general
en el resto existe un patrn de recidivas y remisiones o una progre- pueden ser controladas con fenitona o carbamazepina. El tratamien-
sin crnica. Los casos de inicio agudo suelen tener el pronstico to general de la demencia es el descrito en el captulo correspondien-
ms favorable. te a dicho trastorno.
COMPLICACIONES BIBLIOGRAFA
Las complicaciones del cambio de personalidad, de la amnesia, la de- Chapelon C, Ziza JM, Pietter JC, et al. Neurosarcoidosis: signs, course and
mencia, el delirium y la psicosis son las descritas en los captulos co- treatment in 35 confirmed cases. Medicine 1990;69:261-276.
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los granulomas pueden aparecer en cualquier localizacin del cere- Luke RA, Stern BJ, Krumholz A, et al. Neurosarcoidosis: the long-term
bro, existe una predileccin por el hipotlamo. La afeccin leptome- clinical course. Neurology 1987;37:461-463.
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contienen linfocitos y clulas gigantes. Los propios granulomas pro- as schizophreniform disorder. International Journal of Psychiatry in Me-
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en el contexto clnico de una enfermedad pulmonar tpica. Tal indi- 1978;88:589-594.
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SECCIN XXII
LESIONES ENCEFLICAS
211 Encefalopata postanxica
La interrupcin global del suministro de oxgeno al cerebro, ya se ETIOLOGA

deba a una oxigenacin deficiente o a una reduccin drstica del flu-
jo sanguneo, si se prolonga durante 5 o ms minutos provoca un es- La sustancia gris es ms susceptible a la lesin anxica que la sustan-
tado de coma que a menudo deja a los pacientes que sobreviven con cia blanca y en ella las cortezas occipital y parietal son ms suscepti-
un grado variable de lesiones residuales permanentes. bles que la frontal o la temporal. En el crtex puede observarse el cl-
Dicha anoxia global puede ser resultado de una de estas circuns- sico patrn de necrosis cortical laminar o evidencias de lesiones
tancias: ahogamiento, estrangulacin, parada o depresin respirato- multifocales dispersas. Dentro del lbulo temporal el hipocampo
ria grave, parada cardaca, fibrilacin ventricular, shock o intoxica- tambin puede sufrir una necrosis significativa. Otros elementos de
cin por monxido de carbono. la sustancia gris a menudo lesionados son los ganglios basales, el
crtex cerebeloso y el tlamo.
INICIO
Entre los pacientes que sobreviven y despiertan del coma, algunos DIAGNSTICO DIFERENCIAL
pueden quedar en un estado vegetativo permanente, otros presentar La encefalopata postanxica retrasada se distingue por el perodo
una demencia crnica y otros experimentar con el tiempo una recu- latente entre la recuperacin del coma y el inicio de los sntomas.
peracin ms o menos completa.
TRATAMIENTO
CARACTERSTICAS CLNICAS Puesto que no existe un tratamiento especfico para la propia de-
La demencia de la encefalopata postanxica es de gravedad variable mencia, el tratamiento es sintomtico, como se describe en el captu-
y puede estar acompaada o no de ideas delirantes, alucinaciones o lo sobre la demencia. Respecto a la agitacin, los estudios ciegos sim-
agitacin; en ocasiones, ms que demencia puede observarse amne- ples y de casos abiertos sugieren que la risperidona es beneficiosa (en
sia con componentes tanto antergrados como retrgrados. Pueden dosis de 1 mg o menos), al igual que la amitriptilina y la levodopa/car-
aparecer signos focales, como ceguera cortical, agnosia visual, apra- bidopa. La levodopa y los frmacos dopaminrgicos de accin direc-
xia o afasia, as como convulsiones y movimientos anmalos. Tpica- ta se han usado con xito de manera anecdtica en el alivio del par-
mente, en caso de que existan estos movimientos se produce un pe-
rodo de latencia entre la recuperacin de la conciencia y el inicio de
stos, que puede durar semanas, meses o en casos excepcionales aos.
Es posible que aparezca parkinsonismo, a menudo acompaado de
distona; tambin puede haber distona por s sola, que suele ser ge-
neralizada. Asimismo puede observarse mioclona de accin.
Tanto la RM como la TC pueden mostrar dilatacin ventricular,
necrosis cortical laminar (como ilustra la fig. 211-1) y, en los casos
con parkinsonismo o distona, lesiones en los ganglios basales.
CURSO CLNICO
Puede observarse cierta mejora en la demencia en los primeros me-
ses, despus de los cuales el curso clnico es esttico. Respecto al
parkinsonismo y la distona, es posible que se produzca un avance
gradual durante muchos aos.
COMPLICACIONES
Las complicaciones de la demencia se describen en el captulo so-
bre este trastorno. En una minora de los casos los pacientes tras
un perodo de estabilidad pueden desarrollar una leucoencefalopa-
ta tarda postanxica, como se describe en el captulo correspon- FIG. 211-1. Necrosis cortical laminar detectada mediante TC. (De Osborn
diente. AG. Diagnostic neuroradiology, St. Louis, 1994, Mosby.)
370
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Captulo 212 Intoxicacin por monxido de carbono 371
kinsonismo y la distona. La mioclona de accin se ha tratado de Krauss GL, Bergin A, Kramer RE, et al. Suppression of post-hypoxic and
forma tradicional con clonazepam, a menudo con dosis relativa- post-encephalitic myoclonus with levetiracetam. Neurology 2001;56:
mente altas, de 6 mg al da o ms; los informes de casos tambin in- 411-412.
dican la eficacia del cido valproico y del levetiracetam. Kuoppamaki M, Bhatia KP, Quinn N. Progressive delayed-onset dystonia
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372 Seccin XXII Lesiones enceflicas
ca de una hora, y con oxgeno hiperbrico al 100%, a media hora o Finck PA. Exposure to carbon monoxide: review of the literature and 567
menos. En pacientes con sntomas muy leves y niveles de carboxihe- autopsies. Military Medicine 1966;131:1513-1519.
moglobina bajos, puede ser suficiente el oxgeno al 100% a una at- Lee MS, Marsden CD. Neurological sequelae following carbon monoxide
msfera de presin; sin embargo, si existe delirium o sntomas ms poisoning: clinical course and outcome according to the clinical types
graves se debe comenzar el tratamiento hiperbrico tan pronto and brain computed tomography scan findings. Movement Disorders
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como sea posible: estudios recientes han evidenciado que la insti-
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Captulo 214 Traumatismos craneoenceflicos 373
administrarse metilprednisolona y a continuacin prednisona, al Inagaki T, Ishino H, Seno H, et al. A long-term follow-up study of serial
igual que en el protocolo recomendado en la esclerosis mltiple. El magnetic resonance images in patients with delayed encephalopathy af-
tratamiento general del delirium es el descrito en el captulo corres- ter acute carbon monoxide poisoning. Psychiatry and Clinical Neuros-
pondiente a este trastorno; no est claro cul es el tratamiento pti- ciences 1997;51:421-423.
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contusiones y reas de pequeas hemorragias petequiales; crnica- base) o, en casos de fractura complicada, un absceso intracraneal.
mente se aprecia un cierto grado de atrofia cortical asociada a grados Otra causa de deterioro diferido podra ser un hematoma intra-
variables de cicatrizacin glial y leucomalacia. cerebral, que aunque es secundario a un dao arteriolar en el mo-
mento de la lesin, puede retrasar su aparicin hasta una semana y
media.
CURSO CLNICO El sndrome posconmocin se distingue por la ausencia de un
En la mayora de los casos se observa un cierto grado de mejora gra- deterioro significativo de la memoria o de la concentracin. Sin
dual. Aunque es ms acusada durante los primeros seis meses, esta embargo, algunos autores especulan que, igual que la lesin axonal
mejora puede continuar durante incluso un ao y medio o a veces difusa muestra un rango de gravedad, lo mismo sucedera con su
ms tiempo. Al final, sin embargo, el cuadro clnico se estabiliza y expresin clnica, que variara entre la muerte, la demencia y un
permanece as el resto de la vida del paciente. trastorno clnico mnimo, y ste bien podra ser el sndrome pos-
conmocin.
La demencia pugilstica se distingue fcilmente por su curso cl-
COMPLICACIONES nico. Los pacientes con demencia traumtica mejoran con el tiempo,
Las complicaciones son las descritas en los captulos sobre la demen- mientras que los que padecen demencia pugilstica muestran un
cia, el cambio de personalidad y la depresin o la mana secundarias. curso clnico de deterioro progresivo.
Es tpico que las fuerzas de cizallamiento producidas por la acelera- El tratamiento general del cambio de personalidad se trata en el ca-
cin o la deceleracin provoquen lesiones axonales y hemorragias ptulo correspondiente; en los casos caracterizados por brotes de
petequiales en el cuerpo calloso y en los cuadrantes dorso-laterales violencia, puede ser til la administracin de propranolol, a dosis al-
del mesencfalo. A nivel de la unin entre las sustancias blanca y gris tas de 240 a 600 mg diarios.
se produce por lo general una lesin axonal ms extensa. Es caracte- El tratamiento general de la demencia se describe en el captulo
rstico que aparezcan hematomas secundarios a la ruptura de arte- correspondiente a este trastorno; adems, la amantadina, a dosis de
riolas a nivel de la sustancia blanca en los lbulos frontal o temporal, 100 mg dos veces al da, puede mejorar la funcin cognitiva.
aunque tambin pueden observarse en las estructuras grises profun-
das. Las contusiones y laceraciones se suelen localizar bajo la super-
ficie de los lbulos frontal y temporal. BIBLIOGRAFA
De forma crnica se observan atrofia cortical y dilatacin ventri-
cular. Existen cicatrices microgliales difusas en los sitios de lesin Adams JH, Graham DI, Murray LS, et al. Diffuse axonal injury due to
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Como se ha comentado antes, el paciente con traumatismo craneo-
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enceflico en general experimenta una mejora gradual. Por consi- ma Rehabilitation 2002;17:300-313.
guiente, cualquier empeoramiento del cuadro clnico sugiere la Oppenheimer DR. Microscopic lesions in the brain following head injury.
presencia de un trastorno concomitante, como un hematoma sub- Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry 1968;31:229-236.
dural, hidrocefalia (que puede deberse a una ruptura y cicatriza- Parizel PM, Ozsarlak Van Goethem JW, van den Hauwe L, et al. Imaging
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es raro), neumocefalia traumtica (si se produce una fractura en la Psychiatry 1956;19:163-185.
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Captulo 216 Hematoma subdural subagudo y crnico 375
fusa, inducida por fuerzas de cizallamiento y torsin durante el trau-

INICIO
matismo craneoenceflico, puede provocar los sntomas.
Aunque el sndrome posconmocin puede tener lugar a cualquier
edad, definitivamente es menos frecuente en la infancia. El propio
sndrome suele aparecer en el curso de 24 horas tras la propia con- DIAGNSTICO DIFERENCIAL
mocin. La demencia observada tras un traumatismo craneoenceflico se
distingue por la presencia de dficit cognitivos acusados.
Otras secuelas de los traumatismos craneoenceflicos pueden
CARACTERSTICAS CLNICAS producir sntomas semejantes a los observados en el sndrome pos-
La cefalea suele ser grave, de carcter continuo o paroxstico. Es posi- conmocin. Se trata de los hematomas subdurales, las contusiones o
ble que con los ruidos intensos, la tos, los estornudos o el estrs se laceraciones y la hidrocefalia.
exacerbe, y puede describirse como difusa o pulstil. El trastorno de estrs postraumtico se caracteriza porque el pa-
Los problemas de concentracin y memoria pueden ser los que ciente revive involuntariamente la experiencia traumtica en sueos,
ms preocupen al paciente. A veces ste se queja de que ya no es ca- pensamientos, etc.
paz de finalizar tareas que antes de la conmocin no le suponan Algunos pacientes pueden fingir la enfermedad tras una conmo-
ningn problema. La fatiga puede ser continua o evidenciarse slo cin, en especial cuando existen causas judiciales. En muchos casos
cuando el paciente intenta hacer ejercicio. slo la observacin prolongada tras la resolucin del juicio resuelve
Pueden existir mareos o vrtigo, y este ltimo puede exacerbar- la cuestin diagnstica.
se o precipitarse con los cambios posturales o los movimientos re- Pueden aparecer sntomas disociativos tras un traumatismo cra-
pentinos. neoenceflico; la estrategia diagnstica en este caso se describe en el
La irritabilidad es un sntoma destacado y es posible que el pa- captulo que trata sobre el trastorno de conversin.
ciente tenga muchas dificultades para controlar su temperamento.
Puede producirse depresin y con menor frecuencia ansiedad, y ade-
ms algunos pacientes sufren insomnio grave. TRATAMIENTO
Otros sntomas que aparecen en ocasiones son la fotofobia, la hi- Es fundamental tranquilizar al paciente, que debe estar bien infor-
peracusia y la hiperhidrosis, a veces grave. mado de su buen pronstico. Tambin hay que animarle a reanudar
Muchos pacientes afirman que el alcohol, incluso en pequeas sus tareas normales de manera progresiva, conforme sus sntomas
cantidades, exacerba sus sntomas. vayan remitiendo. Para la cefalea estn indicados los analgsicos no
opiceos, mientras que los antihistamnicos pueden aliviar en parte
el mareo. Los antidepresivos pueden ayudar a reducir la irritabilidad,
CURSO CLNICO la depresin y el insomnio. Debe prohibirse el consumo de alcohol
Los sntomas mejoran gradualmente y la recuperacin completa se hasta que la recuperacin sea completa.
produce en general en cuestin de meses. En algunos casos tiene lu-
gar la remisin en cuestin de semanas, mientras que en otros la me-
jora gradual puede continuar incluso durante 3 aos. Los sntomas BIBLIOGRAFA
que persisten ms de 3 aos suelen estabilizarse y hacerse crnicos.
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Se desconoce la anatomopatologa del sndrome posconmocin. Sin 1995;167:514-521.
embargo, algunos autores sospechan que una leve lesin axonal di-
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70 aos, sin embargo, se eleva a ms del 0,007%. En conjunto, los he-

matomas subdurales son ms probables en varones que en mujeres.
INICIO
Los hematomas subdurales subagudos suelen manifestarse con bastante
rapidez y en general se ve al paciente francamente enfermo. Los crni-
cos, sin embargo, a menudo se presentan de manera gradual e insidiosa.
Los hematomas subdurales subagudos suelen presentarse con som-
nolencia y delirium y los sntomas pueden fluctuar durante das. A me-
nudo aparecen signos focales y con el tiempo puede observarse una
herniacin uncal con estupor, coma y al final la muerte. Hasta en la
cuarta parte de los pacientes con hematomas subdurales subagudos,
stos son bilaterales.
Los hematomas subdurales crnicos pueden ser causados por
traumatismos craneoenceflicos insignificantes. De hecho, entre una
cuarta parte y la mitad de estos pacientes no pueden recordar el FIG. 216-1. Imagen isodensa mediante TC de un hematoma subdural sub-
traumatismo en cuestin. Despus de un perodo de latencia de se- agudo. (De Parsons M. Color atlas of clinical neurology, 2. ed., Londres,
manas o meses o ms largo, el paciente suele desarrollar una demen- 1993, Wolfe.)
cia que a menudo est acompaada de cefalea; tambin puede pro-
ducirse un cambio de personalidad y en raras ocasiones una depre-
sin puede ser el sntoma inicial. Puede haber o no signos focales; de
hecho podran estar ausentes incluso con hematomas extensos.
Cuando existen signos focales, quiz la hemiparesia sea el ms fre-
cuente. Aunque de manera infrecuente, pueden observarse convul-
siones o papiledema. Es posible que se produzcan los llamados falsos
signos de localizacin si la herniacin uncal comprime al pednculo
cerebral contralateral o a la arteria cerebral posterior, causando una
hemiparesia homolateral o una hemianopsia homnima, respectiva-
mente. Como en el caso de los hematomas subdurales subagudos,
tambin los crnicos suelen ser bilaterales.
Tanto en la TC como en la RM los hematomas subdurales se mani-
fiestan como una masa, en general sobre la convexidad frontal o parie-
tal, con un margen medial cncavo. En la TC sin contraste, la masa es
inicialmente hiperdensa; sin embargo, despus de una o dos semanas,
a medida que la sangre se degrada, la masa puede parecer isodensa
respecto a la corteza subyacente. No obstante, despus de varias sema-
nas, cuando la mayor parte de la sangre ha sido reabsorbida dejando
atrs un lquido protenico, la masa se vuelve relativamente radiolci-
da. En la figura 216-1 se observa un hematoma subdural subagudo
como una imagen isodensa respecto al cerebro subyacente, que no FIG. 216-2. Tpico aspecto radiolcido de un hematoma subdural crni-
obstante se distingue gracias a la tenue lnea de contraste que lo sepa- co. (De Parsons M. Color atlas of clinical neurology, 2. ed., Londres, 1993,
ra del cerebro. Por el contrario, el hematoma subdural crnico de la fi- Wolfe.)
gura 216-2 tiene un aspecto bastante radiolcido en relacin con el ce-
rebro subyacente, por lo que ambos se distinguen con facilidad.
En imgenes de RM ponderadas en T1, la intensidad de seal de
la masa al principio se sita entre la del lquido cefalorraqudeo y la COMPLICACIONES
del crtex. Cuando pasan 1 o 2 semanas, la intensidad es bastante
brillante, y despus de unas 3 semanas los hematomas se vuelven re- Las complicaciones son las descritas en los captulos sobre la demen-
lativamente isointensos respecto a la corteza subyacente. La sangre cia y el delirium.
puede llegar de nuevo al hematoma, alterando su aspecto en funcin
de la antigedad de la nueva hemorragia.
ETIOLOGA
A diferencia de los hematomas subdurales agudos, que pueden de-
CURSO CLNICO berse a una hemorragia arterial, los subagudos y los crnicos en ge-
Los hematomas subdurales subagudos suelen evolucionar en cues- neral se producen por la ruptura de las venas que conectan a la cor-
tin de semanas y pueden llevar al coma y a la muerte o bien experi- teza con la duramadre. Al encontrar poca resistencia, la sangre dise-
mentar una estabilizacin. Despus de sta puede producirse una ca de forma gradual el espacio subdural a lo largo de la convexidad,
mejora gradual, que supone una reabsorcin del hematoma, o un formando una masa grande aunque relativamente delgada. En algu-
curso clnico crnico. nos casos puede propagarse hacia la cisura interhemisfrica o a lo
Los hematomas subdurales crnicos pueden sufrir una progre- largo del tentorio. Una vez producida la coagulacin, en el curso de
sin gradual o estabilizarse. una o dos semanas la hemlisis convierte a la mayor parte del cogu-
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Captulo 217 Demencia pugilstica 377
lo en un lquido relativamente transparente. A la tercera semana, los

TRATAMIENTO
fibroblastos de la superficie interna de la duramadre comienzan a
formar una nueva membrana, encapsulando de este modo al hema- Suele requerirse la evacuacin o el drenaje de los hematomas subdu-
toma. Los hematomas pequeos pueden volverse fibrticos por rales subagudos y, cuando se trata de hematomas subdurales crni-
completo; los ms grandes permanecen como cpsulas rellenas de l- cos acompaados de demencia, este tratamiento puede lograr una
quido. Con el tiempo, los hematomas encapsulados suelen expandir- recuperacin considerable de las capacidades cognitivas. El trata-
se y, como se ha comentado antes, pueden observarse evidencias de miento general de la demencia y el delirium es el descrito en los ca-
nuevas hemorragias tanto en la TC como en la RM. Al final la mem- ptulos correspondientes a estos trastornos.
brana puede calcificarse. Los sntomas son secundarios a la compre-
sin del parnquima subyacente y al desplazamiento del cerebro, lo
que provoca una hernia. BIBLIOGRAFA
Los hematomas subdurales son ms frecuentes en personas an- Annegers JF, Hauser WA, Coan SP, et al. A population-based study of seizu-
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ral crnico. Puede ser imposible distinguir a los higromas subdura- 1978;41:834-839.
les (que se deben a un escape de lquido subaracnoideo hacia el es- Ishikawa E, Yanaka K, Sugimoto K, et al. Reversible dementia in patients
pacio subdural a travs de un desgarro en la aracnoides) de los he- with chronic subdural hematomas. Journal of Neurosurgery 2002;
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matomas subdurales crnicos.
A02911-211-218 (370-379) 7/3/05 15:20 Pgina 378
parkinsonismo puede responder a la levodopa/carbidopa o a dopa-

minrgicos de accin directa. Si bien no se puede prohibir el boxeo,
al menos el uso de un protector para la cabeza y de guantes ms
grandes podra reducir el riesgo de demencia pugilstica.
BIBLIOGRAFA
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El tratamiento general de la demencia se describe en el captulo corres- Schmidt ML, Zhukareva V, Newell KL, et al. Tau isoform and phosphoryla-
pondiente. Cuando la irritabilidad es notoria, es posible que sea de tion state in dementia pugilistica recapitulate Alzheimers disease.
ayuda administrar propranolol a altas dosis, de 240 mg o ms. El Acta Neuropathologica 2001;101:518-524.
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Captulo 218 Encefalopata por radiacin 379
pequeos vasos, con proliferacin del endotelio vascular y las subsi-

guientes alteraciones isqumicas, que pueden ser graves.
Aunque los antecedentes de exposicin a la radiacin sugieran el
diagnstico en gran medida, ste puede plantear problemas en los
casos debidos a irradiacin focal, donde los signos y sntomas pue-
den ser compatibles tanto con una encefalopata diferida como con
una recidiva tumoral. En los casos en que los sntomas aparecen va-
rios meses tras la exposicin, una espera vigilante puede resolver el
problema diagnstico: la remisin de los sntomas significa que se
trata de una encefalopata diferida precoz, mientras que su progre-
sin concuerda ms con una recidiva tumoral. Sin embargo, cuando
los sntomas aparecen despus de un ao o ms desde la exposicin,
esta espera suele no resultar til, dado que la encefalopata diferida
tarda por radiacin, al igual que un tumor, suele ser progresiva. La
RM puede asimismo ser de escasa ayuda, ya que ambas afecciones
pueden producir imgenes similares. Sin embargo, tanto la PET
como la SPECT pueden resolver la cuestin, puesto que los tumores
son metablicamente activos, mientras que las reas de encefalopata
por radiacin no lo son. En los casos dudosos puede ser necesaria
FIG. 218-1. Hiperintensidad difusa en una imagen de RM ponderada en una biopsia.
T2, a nivel del centro semioval en un paciente con encefalopata diferida
por radiacin, secundaria a una exposicin global del encfalo. (De Yock
DH. Imaging of CNS disease: a CT and MR teaching file, 2. ed., St. Louis, TRATAMIENTO
1991, Mosby.)
En la encefalopata diferida precoz por radiacin, tanto la predniso-
na como la dexametasona pueden acelerar la remisin.
En la variante diferida tarda secundaria a una exposicin locali-
vasculitis radioinducida. Otras posibilidades son la somnolencia o la zada, puede ser necesaria la exresis del rea lesionada; en otros casos
hiperfagia si ha sido irradiado el hipotlamo y el hipotiroidismo o de exposicin localizada y en los casos de la variante diferida tarda
la insuficiencia adrenocortical si se ha visto expuesta la hipfisis. secundarios a una exposicin global del encfalo, se puede in-
Por otro lado, hay que tener en cuenta que la exposicin a la ra- terrumpir o retrasar la progresin mediante anticoagulacin.
diacin, adems de producir los sndromes antes descritos, tambin Los tratamientos generales del delirium y la demencia se analizan
puede, aunque muy raramente, provocar la formacin de novo de en los captulos correspondientes a estos trastornos.
meningiomas o gliomas.
BIBLIOGRAFA
CURSO CLNICO
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La encefalopata diferida precoz por radiacin suele ser autolimi- tients cured of brain metastases. Neurology 1989;39:789-796.
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ta con la dosis de radiacin, no es infrecuente observar tales encefa- Morris JGL, Grattan-Smith P, Panegyres PK, et al. Delayed cerebral
lopatas despus de la administracin de dosis seguras. radiation necrosis. Quarterly Journal of Medicine 1994;87:119-129.
En el caso de la encefalopata diferida precoz por radiacin, se Rottenberg DA, Chernik NL, Teck MDF, et al. Cerebral necrosis following
observa cierto grado de desmielinizacin. En la variante diferida tar- radiotherapy of extracranial neoplasms. Annals of Neurology 1977;
da, adems de desmielinizacin existe tambin una vasculopata de 1:339.
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SECCIN XXI I I
LESIONES OCUPANTES DE ESPACIO E HIDROCEFALIA
219 Tumores cerebrales
Segn su localizacin y velocidad de crecimiento, los tumores cere- La prueba fundamental para el diagnstico es la TC con contras-
brales pueden provocar una variedad de signos y sntomas en apa- te o, en caso de ser posible, la RM con contraste. Con frecuencia es
riencia innumerable. El anlisis completo de estos tumores queda necesaria una biopsia para diagnosticar con certeza el tipo histolgi-
fuera de los objetivos de esta obra. El comentario que sigue slo co de tumor. Cuando se sospecha que existe una metstasis pero no
analiza su capacidad para provocar demencia y sndromes relacio- se conoce la situacin del tumor primario, es adecuado realizar una
nados. radiografa o una TC torcicas, una mamografa, un estudio de san-
La mayora de los tumores cerebrales son neoplasias primarias gre oculta en heces, etc.
del sistema nervioso central, mientras que las metstasis slo supo-
nen una quinta parte de todos los tumores. Entre los primarios, los
ms frecuentes son los gliomas, y entre ellos destacan el glioblastoma CURSO CLNICO
multiforme, los astrocitomas, los oligodendrogliomas y los ependi- En general, la situacin clnica del enfermo empeora de forma gra-
momas, seguidos en frecuencia por los meningiomas. El linfoma dual, a una velocidad condicionada por la agresividad del tumor de
primario del sistema nervioso central, que antes era un tumor muy base. Algunos tumores, como el glioblastoma multiforme, causan un
raro, se observa ahora con relativa frecuencia en pacientes con SIDA rpido deterioro y llevan a la muerte en 1 o 2 aos, mientras que
y tratados con inmunosupresores. otros, como los astrocitomas de bajo grado o los meningiomas, son
Las metstasis suelen ser mltiples y su origen es, por orden de compatibles con una supervivencia prolongada.
frecuencia decreciente, el pulmn, la mama, el aparato digestivo, el En casos excepcionales se pueden producir exacerbaciones agu-
rin, la prstata y el tiroides. El melanoma y el coriocarcinoma, das, por ejemplo si aparecen hemorragias intratumorales (como se
aunque no son tumores frecuentes, metastatizan con relativa fre- observa en ocasiones en los glioblastomas multiformes o las mets-
cuencia en el encfalo. tasis), cuando se produce una compresin de una arteria principal
con un posterior ictus o tras una obstruccin aguda del flujo del l-
quido cefalorraqudeo, que origina una hidrocefalia aguda.
INICIO
Aunque los tumores cerebrales pueden aparecer a cualquier edad, la
incidencia mxima se produce en pacientes de mediana o avanzada COMPLICACIONES
edad. Los que son muy malignos, como el glioblastoma multiforme Las complicaciones de la demencia, el delirium, los cambios de per-
o las metstasis, tienden a presentarse de forma bastante abrupta, sonalidad y la psicosis secundaria se comentan en los captulos res-
quiz en meses. Por el contrario, los meningiomas, los astrocitomas, pectivos.
los oligodendrogliomas y los ependimomas pueden aparecer de ma-
nera muy gradual, en muchos meses o incluso en aos.
ETIOLOGA
Aunque en algunos casos pueden intervenir factores genticos, la etio-
CARACTERSTICAS CLNICAS loga de la mayora de los tumores cerebrales primarios se desconoce.
Los tumores localizados en los lbulos frontales o en la regin rostral
del cuerpo calloso tienen una particular tendencia a causar demencia
y, de hecho, ste puede ser el nico sntoma del tumor durante mu- DIAGNSTICO DIFERENCIAL
cho tiempo. Con frecuencia se detectan cambios de personalidad y es El diagnstico diferencial de la demencia se recoge en el captulo so-
tpico el sndrome del lbulo frontal. bre este tema. Los tumores de crecimiento lento pueden originar un
Los tumores del lbulo temporal pueden provocar delirium, psi- cuadro clnico similar en cierta medida a los de la enfermedad de
cosis o cambios de personalidad y los talmicos son poco frecuentes, Alzheimer, el hematoma subdural, la hidrocefalia normotensiva o la
pero es posible que se asocien con demencia. enfermedad de Binswanger.
Puede observarse una hipertensin intracraneal, debida con fre-
cuencia al edema peritumoral. Aunque esto se suele asociar a cefaleas,
nuseas, vmitos y edema de papila, en algunos pacientes con hiper- TRATAMIENTO
tensin intracraneal el sntoma ms destacado es un cambio de perso- El tratamiento est determinado por la naturaleza del tumor y su lo-
nalidad o una demencia que se caracteriza por obnubilacin y retraso calizacin, y puede consistir en reseccin quirrgica, radioterapia y
del pensamiento. quimioterapia, de forma aislada o conjunta.
Son frecuentes las convulsiones parciales, generalizadas de forma Los corticoides suelen resultar eficaces para reducir el edema y la
secundaria o no. presin intracraneal.
380
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Captulo 220 Absceso cerebral 381
Si se administra radioterapia, se debe tener cuidado ante el riesgo Delattre JY, Krol G, Thaler HT, et al. Distribution of brain metastases. Ar-
de una encefalopata tarda por radiacin, como se ha descrito en el chives of Neurology 1988;45:741-744.
captulo correspondiente. Filley CM, Kleinschmidt-DeMasters BK. Neurobehavioral presentations
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A02911-219-222 (380-385) 7/3/05 15:23 Pgina 382
382 Seccin XXIII Lesiones ocupantes de espacio e hidrocefalia
La existencia de un foco de infeccin es una pista significativa

COMPLICACIONES
para el diagnstico; sin embargo, no se encuentra ninguno en una
Las complicaciones del delirium son las descritas en el captulo corres- quinta parte de los casos de absceso cerebral, de forma que su ausen-
pondiente. cia no permite descartar este diagnstico.
Ms del 50% de los enfermos que sobreviven desarrolla convul- Se obtienen hemocultivos en todos los casos y se deben investi-
siones en 1 ao. Son tambin frecuentes las deficiencias focales resi- gar, y si es posible cultivar, todas las posibles fuentes de infeccin.
duales.
TRATAMIENTO
ETIOLOGA El delirium se puede tratar de forma sintomtica, como se ha comen-
Las fuentes ms frecuentes de la infeccin son el odo medio y los se- tado en el correspondiente captulo. Se suelen administrar anticonvul-
nos paranasales; tambin se puede introducir material infeccioso a sivantes, como difenilhidantona o carbamazepina y, dado el riesgo de
travs de una herida penetrante, como la producida por una bala, o sufrir convulsiones, se pueden mantener de manera crnica.
a causa de una fractura craneal con hundimiento, y en ocasiones tras Tambin se administran antibiticos, cuya eleccin depende del
una intervencin de neurociruga. La diseminacin metastsica se posible germen. En algunos casos, sobre todo los que se diagnostican
produce a partir de una bacteriemia o septicemia originadas en focos en el estadio de cerebritis, los antibiticos o los antihelmnticos pue-
como una bronquiectasia, un absceso pulmonar, un empiema, un den conseguir la curacin por s solos, aunque en todos los casos se
absceso dental o una endocarditis. Las cardiopatas congnitas son debe realizar una consulta inmediata con neurociruga.
una causa frecuente en nios. La bacteriemia secundaria a la adiccin
a drogas intravenosas tambin puede provocar un absceso cerebral. BIBLIOGRAFA
La lesin inicial es una cerebritis localizada. En unos pocos das se
empieza a producir necrosis y en unas 2 semanas comienza la forma- Beller AJ, Sahar A, Praiss I. Brain abscess: review of 89 cases over a period of
cin de una cpsula fibrosa. El absceso en s mismo puede ser esfri- 30 years. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry
co u ovalado y multiloculado. Es frecuente que la lesin est rodeada 1973;36:757-768.
por un edema, que puede ser grave. Si el paciente sobrevive el tiem- Berg B, Franklin G, Cuneo R, et al. Non-surgical cure of brain abscess: early
po suficiente, la cpsula fibrosa puede llegar a ser gruesa y dura. diagnosis and follow-up with computerized tomography. Annals of
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El germen responsable puede ser una bacteria, un hongo, una leva-
Calfee DP, Wispelwey B. Brain abscess. Seminars in Neurology 2000;
dura o un parsito. En los enfermos con SIDA la causa ms probable 20:353-360.
es la toxoplasmosis, que se describe en el captulo correspondiente. Jefferson AA, Keogh AJ. Intracranial abscesses: a review of treated patients
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Cuando no existe fiebre ni leucocitosis, se puede plantear la presen- Journal of Medicine 2002;95:501-509.
cia de un tumor cerebral. Sin embargo, si aparecen estos signos de Rosenblum D, Ehrlich V. Brain abscess and psychosis as a complication of a
infeccin puede tratarse de un empiema subdural o una encefalitis, halo orthosis. Archives of Physical Medicine and Rehabilitation 1995;
sobre todo producida por herpes simple. 76:865-867.
A02911-219-222 (380-385) 7/3/05 15:23 Pgina 383
Captulo 221 Hidrocefalia 383
papilomas de los plexos coroideos, o tambin a un paso alterado del

lquido cefalorraqudeo a travs de las granulaciones aracnoideas
hacia los senos subdurales, como puede ocurrir tras una hemorragia
subaracnoidea o cuando las granulaciones son ocluidas por clulas
tumorales. La normotensiva es una variante especfica de hidrocefa-
lia comunicante, que se comenta en el captulo siguiente.
La hidrocefalia crnica puede ser comunicante o no; en estos l-
timos casos, la obstruccin siempre es parcial. La hidrocefalia aguda
suele ser no comunicante y aqu existe una obstruccin ms o menos
completa, lo que justifica el aumento tan rpido de la presin intra-
craneal.
La hidrocefalia crnica se puede confundir a nivel clnico con una
enfermedad de Alzheimer o de Binswanger y el diagnstico diferen-
cial se basa sobre todo en la demostracin mediante tcnicas neu-
rorradiolgicas de un posible aumento de tamao ventricular. Sin
FIG. 221-1. Hidrocefalia crnica. (De Yock DH. Imaging of CNS disease: a embargo, hay que recordar que el hallazgo de unos ventrculos aumen-
CT and MR teaching file, 2. ed., St. Louis, 1991, Mosby.)
tados de tamao en la TC o la RM no siempre indica que existe hi-
pertensin intracraneal, porque podra representar una hidrocefa-
lia ex vacuo; en este proceso, la atrofia de la corteza cerebral secun-
daria al envejecimiento normal o a determinados trastornos
La hidrocefalia aguda se presenta como un cuadro catastrfico, degenerativos hace que el espacio ventricular sea ms grande, pero
con cefalea, estupor y vmitos. Segn la rapidez con que se eleva la sin hipertensin intracraneal. La diferenciacin entre la hidrocefalia
presin intracraneal, se puede observar o no edema de papila. Es po- verdadera y la ex vacuo se basa en dos hallazgos. En primer lu-
sible que el paciente entre en coma con rapidez y muera. gar, cuando el grado de aumento de tamao ventricular es despro-
Aunque tanto la TC como la RM resultan adecuadas para demos- porcionado para el grado de ensanchamiento de las cisuras, se debe
trar el aumento de tamao ventricular, la segunda es mucho ms sospechar que existe hipertensin intracraneal. En segundo lugar, si
precisa para sealar la causa de la hidrocefalia. La figura 222-1 mues- una RM potenciada en T2 muestra un incremento notable de la se-
tra una RM coronal potenciada en T1 de un caso de hidrocefalia cr- al alrededor de los ventrculos laterales, como se observara en la
nica en un adulto, secundaria a la estenosis del acueducto de Silvio. extravasacin transependimaria de lquido, tambin son mayores las
probabilidades de hipertensin intracraneal.
CURSO CLNICO
En la hidrocefalia crnica, los sntomas suelen empeorar de forma TRATAMIENTO
progresiva, a medida que el incremento de la presin del lquido ce- Existen varios procedimientos de derivacin y en todos los casos se
falorraqudeo causa un aumento cada vez mayor del tamao ventri- debe realizar una consulta de neurociruga, con independencia de la
cular. Sin embargo, en la mayora de los casos se llega a alcanzar un duracin de la hidrocefalia crnica, ya que incluso casos de larga
nuevo equilibrio y la hidrocefalia activa se detiene, sin que aumen- evolucin pueden responder a la derivacin. El tratamiento general
te ms el tamao ventricular y sin una mayor progresin de los sn- de la demencia se indic en el correspondiente captulo.
tomas. La hidrocefalia aguda se considera una urgencia neuroquirrgica.
La hidrocefalia aguda, como se ha comentado antes, es rpida-
mente progresiva y suele resultar mortal.
BIBLIOGRAFA
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Mataro M, Poca MA, Sahuquillo J, et al. Cognitive changes after cerebrospi-
Como se ha destacado con anterioridad, la hidrocefalia puede ser co- nal fluid shunting in young adults with spina bifida and assumed arres-
municante y no comunicante. Esta ltima puede ser secundaria a tu- ted hydrocephalus. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry
mores que obstruyen el agujero de Monro o el tercer ventrculo, a 2000;68:615-621.
una atresia o inflamacin del acueducto de Silvio o a la compresin Nag TK, Falconer MA. Non-tumoral stenosis of the aqueduct in adults.
del mismo por un tumor cercano, as como a las cicatrices de los British Medical Journal 1966;2:1168-1170.
agujeros de Magendie o Luschka tras una meningitis o hemorragia Roberts JK, Trimble MR, Robertson M. Schizophrenic psychosis associated
subaracnoidea. La hidrocefalia comunicante puede deberse a una with aqueductal stenosis in adults. Journal of Neurology, Neurosurgery,
produccin excesiva de lquido cefalorraqudeo, como sucede en los and Psychiatry 1983;46:892-898.
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222 Hidrocefalia normotensiva
Este trastorno es una forma de hidrocefalia crnica comunicante en la

cual la presin del lquido cefalorraqudeo puede ser normal o aumen- ETIOLOGA
tar slo de forma intermitente y en grado leve. Se presenta con una Como se ha comentado antes, la normotensiva es una forma de hi-
trada clsica de demencia, apraxia de la marcha e incontinencia o drocefalia crnica comunicante, que se considera producida por una
urgencia urinaria. Es un proceso raro, que afecta ms a los varones alteracin en la salida normal del lquido cefalorraqudeo hacia los
que a las mujeres. senos venosos subdurales tras atravesar las granulaciones aracnoi-
deas. No est clara la causa de esta alteracin; aunque parece que al-
gunos casos han sido posteriores a hemorragias subaracnoideas, en
INICIO la mayora de ellos no se identifica una causa evidente y la autopsia
Los sntomas aparecen de forma gradual e insidiosa y suelen afectar no aporta datos. Dada esta etiologa desconocida de la hidrocefalia
a personas de mediana o avanzada edad. normotensiva, algunos autores la han denominado tambin forma
idioptica de hidrocefalia crnica comunicante.
El mecanismo por el cual la hidrocefalia produce los sntomas
CARACTERSTICAS CLNICAS parece relacionarse con el estiramiento de las fibras axonales largas
La demencia se caracteriza por olvidos, lentitud de pensamiento y que siguen un trayecto periventricular alrededor de los ventrculos
accin e indiferencia. Raras veces el cuadro clnico puede estar do- laterales.
minado por depresin, por cambios de personalidad o, con menos
frecuencia todava, por mana.
La marcha aprxica de estos enfermos se asocia a rigidez de las DIAGNSTICO DIFERENCIAL
piernas y puede tener una base de sustentacin ancha. La marcha es El diagnstico diferencial es igual que el comentado en el captulo
dubitativa, como si el paciente tuviera los pies pegados con cola al anterior sobre hidrocefalia.
suelo o se le cayera el bastn.
La incontinencia urinaria se incluye en la trada clsica de este
cuadro, pero a veces puede ser intermitente y no percibirse o, ms
que incontinencia, el paciente puede experimentar una sensacin de
urgencia.
A la exploracin se identifica hiperreflexia y las respuestas planta-
res pueden ser extensoras; tambin es posible observar reflejo de
prensin y hociqueo. No hay edema de papila.
La presin del lquido cefalorraqudeo suele ser normal o slo li-
geramente elevada cuando se extrae. Sin embargo, si se monitoriza
de forma prolongada, se suelen detectar incrementos transitorios,
sobre todo nocturnos durante el sueo. El lquido cefalorraqudeo
por lo dems es normal y las protenas no estn elevadas.
La TC o la RM muestran un aumento de tamao de los ventrcu-
los laterales, del tercero y con frecuencia tambin del cuarto. Puede
observarse una lucencia periventricular en la TC o una hiperintensi-
dad periventricular en la RM potenciada en T2 de forma secundaria a
los desplazamientos transependimarios del lquido. La figura 222-1
muestra un aumento de tamao ventricular en un varn anciano
con una hidrocefalia normotensiva, mientras que la figura 222-2
ofrece la imagen de una TC del mismo enfermo realizada tras la de-
rivacin y resolucin de los sntomas.
Los electroencefalogramas pueden ser normales o mostrar un en-
lentecimiento difuso inespecfico.
CURSO CLNICO
En la mayor parte de los casos, los sntomas evolucionan de forma
gradual. El paciente puede llegar a ser incapaz de permanecer de pie
y mostrarse mudo y retrado. En muchos casos, la progresin de la
hidrocefalia se acaba deteniendo.
COMPLICACIONES FIG. 222-1. TC de un paciente con hidrocefalia normotensiva. (De Leech

Las complicaciones de la hidrocefalia normotensiva se describen en RW, Brunback RA. Hydrocephalus: current clinical concepts, St. Louis,
el captulo sobre la demencia. 1991, Mosby.)
384
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Captulo 222 Hidrocefalia normotensiva 385
TRATAMIENTO
Se debe plantear la posibilidad de una derivacin en todos los casos.
En muchos centros, la decisin de realizar o no dicha derivacin de-
pende de los resultados de la prueba de puncin lumbar. En esta
prueba se obtienen de 20 a 30 ml de LCR mediante puncin lumbar
y se registra en vdeo la forma de caminar del enfermo antes y des-
pus de la misma; cuando la marcha mejora de forma clara tras la
puncin, cabe predecir una buena respuesta global a la derivacin.
El tratamiento general de la demencia se corresponde con el des-
crito en el captulo sobre este tema.
BIBLIOGRAFA
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(De Leech RW, Brunback RA. Hydrocephalus: current clinical concepts, lus: the CSF tap test may predict the clinical response to shunting. Acta
St. Louis, 1991, Mosby.) Neurologica Scandinavica 1994;89:311-316.
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SECCIN XXIV
TRASTORNOS ENDOCRINOLGICOS
223 Hipertiroidismo
El hipertiroidismo, mucho ms frecuente en mujeres que en varones, El nivel de tiroxina libre est elevado en la mayor parte de los casos
se debe a una elevacin excesiva de los niveles de tiroxina libre o, ra- de hipertiroidismo, aunque la excepcin es la tirotoxicosis T3, por lo
ras veces, a un incremento exclusivo de los niveles de triyodotironina que ante un cuadro clnico compatible con el hipertiroidismo pero
libre. Las causas ms frecuentes son la enfermedad de Graves, el bocio con niveles de tiroxina libre normales, se debe solicitar una medicin
txico multinodular o la tiroiditis, sobre todo la de Hashimoto. de los niveles de T3 libre. La hormona estimuladora del tiroides puede
tener una concentracin normal o disminuida en los pacientes con
enfermedad tiroidea primaria, aunque en los infrecuentes casos de hi-
INICIO pertiroidismo hipotalmico o hipofisario, la TSH puede estar elevada.
La enfermedad de Graves suele iniciarse de forma gradual en la ter-
cera o cuarta dcadas de la vida, mientras que el bocio multinodular
suele afectar a pacientes ancianos y la tiroiditis de Hashimoto a adul- CURSO CLNICO
tos jvenes o de mediana edad. Dada la naturaleza crnica de la mayora de las causas de base, el hi-
pertiroidismo suele seguir una evolucin crnica. Una excepcin es
la tiroiditis de Hashimoto, que suele remitir de forma espontnea
CARACTERSTICAS CLNICAS en la mayor parte de los casos y que puede dar lugar a un hipotiroi-
Los pacientes se muestran tpicamente intranquilos y, aunque estn dismo posterior en funcin del grado de lesin inflamatoria causada
cansados o fatigados, no son capaces de sentarse quietos ni de cal- en el tiroides.
marse. Pueden referir diaforesis e intolerancia al calor, un aumento
de los movimientos intestinales y prdida de peso a pesar de un gran
apetito y una ingesta elevada. A la exploracin se suele observar ta- COMPLICACIONES
quicardia, ensanchamiento de las fisuras palpebrales (como se Las complicaciones de la ansiedad secundaria, la depresin y la psico-
muestra en la fig. 223-1), un fino temblor e hiperreflexia generaliza- sis, o de la demencia y el delirium, se describen en los captulos corres-
da. Las mujeres pueden presentar alteraciones menstruales y los va- pondientes.
rones disfuncin erctil. No es rara la presencia de una miopata
proximal que afecta sobre todo a la musculatura plvica y tambin se
puede observar corea, aunque con muy poca frecuencia.
Si bien el hipertiroidismo se asocia clsicamente a ansiedad, son
ms frecuentes los sntomas depresivos, que aparecen en entre una
cuarta parte y la mitad de los pacientes. Es menos comn encontrar-
se con un caso de mana o hipomana e incluso ms infrecuente ob-
servar uno de psicosis.
La tormenta tiroidea es una grave complicacin del hipertiroidis-
mo. Suele ocurrir que cuando el paciente hipertiroideo no diagnos-
ticado sufre un estrs significativo, como una intervencin quirrgi-
ca, una infeccin u otra enfermedad aguda, experimenta una rpida
exacerbacin de los sntomas tpicos descritos antes. La fiebre es fre-
cuente y una pequea parte de los enfermos sufre convulsiones; sin
tratamiento, se acaba produciendo delirium que puede evolucionar
a estupor y coma.
El hipertiroidismo aptico, que se suele ver slo en ancianos, corres-
ponde a una variante atpica de hipertiroidismo y se caracteriza, como
su nombre indica, por apata, asociada con frecuencia a obnubilacin.
Es un dato notable el hecho de que los sntomas autnomos del hi-
pertiroidismo tpico no se suelen producir en estos enfermos, de mane-
ra que por lo general no se encuentra diaforesis, temblor o hiperrefle-
xia. Sin embargo, estos pacientes tienen taquicardia y muchos desarro-
llan tambin una fibrilacin auricular y una insuficiencia cardaca de FIG. 223-1. Ensanchamiento de las fisuras palpebrales en el hipertiroidis-
alto gasto. No son infrecuentes las deficiencias cognitivas en este mo. (De Hall R, Evered DC. Color atlas of endocrinology, 2. ed., Londres,
tipo de hipertiroidismo y algunos enfermos sufren demencia. 1990, Wolfe.)
386
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Captulo 223 Hipertiroidismo 387
nivel de sospecha, y entre los hallazgos clnicos que deben sugerir-

ETIOLOGA
lo se encuentran la fibrilacin auricular y la taquicardia no ex-
La causa ms frecuente de hipertiroidismo es la enfermedad de Gra- plicada.
ves, seguida del bocio multinodular y la tiroiditis de Hashimoto. En-
tre otras causas se incluyen el adenoma solitario txico y la tirotoxi-
cosis facticia. TRATAMIENTO
Si es necesario se puede controlar con rapidez la mayora de los sn-
tomas autnomos con 20-40 mg de propranolol cada 4 o 6 horas,
DIAGNSTICO DIFERENCIAL siempre que no existan contraindicaciones, como la EPOC o el
Un episodio depresivo en el transcurso de una depresin mayor o asma. Sin embargo, este tratamiento no se debe administrar por se-
de un trastorno bipolar puede confundirse con este proceso; sin parado y tambin se ha de reducir la sntesis de hormonas tiroideas
embargo, la prdida de peso a pesar de un gran apetito, en lugar mediante metimazol o propiltiouracilo. Tras normalizar los niveles
de una disminucin del hambre, no apunta hacia este diagnsti- de hormonas tiroideas, se deben valorar tratamientos como el yodo
co. Sin embargo, los pacientes con hipertiroidismo aptico pue- radiactivo o la tiroidectoma subtotal.
den no tener un aumento del apetito, por lo que, dada la impor- La tormenta tiroidea, que se asocia a una elevada mortalidad, es
tancia de realizar este diagnstico de forma adecuada, en todos una urgencia mdica y la mayor parte de los enfermos deben ser in-
los casos de depresin geritrica parece razonable valorar la fun- gresados en la UCI.
cin tiroidea.
Con frecuencia se plantea la posibilidad de un trastorno por
ansiedad generalizada y en algunos casos slo se resuelven las du- BIBLIOGRAFA
das analizando la funcin tiroidea. Sin embargo, se puede obtener
una pista sobre el diagnstico slo con darle la mano al enfermo; Arnold BM, Casal G, Higgins HP. Apathetic thyrotoxicosis. Canadian Me-
en ambos casos la palma suele mostrar diaforesis, pero en el tras- dical Association Journal 1974;111:957-958.
torno por ansiedad generalizada est fra y en el hipertiroidismo Brenner I. Apathetic hyperthyroidism. The Journal of Clinical Psychiatry
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caliente.
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Los casos de privacin alcohlica se diferencian por su aparicin
619-624.
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Se debe plantear la posible presencia de una encefalopata de gical findings and response to treatment. Journal of the Neurological
Hashimoto en los pacientes hipertiroideos con demencia, psicosis Sciences 2001;184:81-88.
o delirium, cuando estos sndromes no responden a la normaliza- Lahey FH. Non-activated (apathetic) type of hyperthyroidism. The New
cin de los niveles de tiroxina libre o cuando parecen demasiado England Journal of Medicine 1931;204:747-748.
graves para el grado de elevacin de dichos niveles. A la hora de rea- Martin FI, Deam DR. Hyperthyroidism in elderly hospitalized patients.
lizar este diagnstico diferencial, hay que recordar las diferencias Clinical features and treatment outcomes. The Medical Journal of Aus-
entre la tiroiditis de Hashimoto y la encefalopata del mismo nom- tralia 1996;164:200-203.
bre. Ambos cuadros se caracterizan por una respuesta autoinmuni- Palacios A, Cohen MA, Cobbs R. Apathetic hyperthyroidism in middle age.
taria, pero en la tiroiditis sta se dirige sobre todo al tiroides, mien- International Journal of Psychiatry in Medicine 1991;21:393-400.
tras que en la encefalopata afecta a la corteza cerebral. Aunque los Peake RL. Recurrent apathetic hyperthyroidism. Archives of Internal Medi-
dos trastornos pueden aparecer por separado, no es raro que se cine 1981;141:258-260.
asocien en un mismo paciente. En este caso se produce un ataque Taylor JW. Depression in thyrotoxicosis. The American Journal of Psychiatry
autoinmunitario contra el tiroides que produce hipertiroidismo, 1975;132:552-553.
mientras que el dirigido contra la corteza cerebral puede causar psi- Thomas FB, Mazzaferri EL, Skillmann TG. Apathetic thyrotoxicosis: a
distinctive clinical and laboratory entity. Annals of Internal Medicine
cosis, delirium o demencia. El tratamiento del hipertiroidismo en
1970;72:679-685.
estos enfermos puede no conseguir una resolucin completa de los Trivalle C, Doucet J, Chassagne P, et al. Differences in the signs and
sntomas neuropsiquitricos, y sera necesario un tratamiento con symptoms of hyperthyroidism in older and younger patients. Journal of
corticoides. El diagnstico de encefalopata de Hashimoto se debe the American Geriatrics Society 1996;44:50-53.
plantear ante la presencia de convulsiones y, sobre todo, de mioclo- Trzepacz PT, McCue M, Klein I, et al. A psychiatric and neuropsychological
nas. study of patients with untreated Graves disease. General Hospital Psy-
Antes de terminar el anlisis del diagnstico diferencial, se debe chiatry 1988;10:49-55.
comentar brevemente el hipertiroidismo aptico. Dada la ausencia Weetman AP. Graves disease. The New England Journal of Medicine
de sntomas autnomos destacados, este diagnstico exige un alto 2000;343:1236-1248.
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224 Hipotiroidismo
El hipotiroidismo da lugar tpicamente a un pensamiento lento y da de ADH (hormona antidiurtica). El EEG muestra un enlenteci-
obtuso que, en las formas graves, puede progresar a la demencia; miento difuso. Se puede ver un voltaje reducido en el ECG y cardio-
tambin se puede producir depresin y algunos pacientes acaban de- megalia en las radiografas de trax.
sarrollando psicosis. El hipotiroidismo grave se suele denominar El hipotiroidismo producido intratero o en la lactancia precoz
mixedema y, en los casos en que aparece psicosis, se habla de lo- puede causar cretinismo, con retraso mental y talla baja. La cara se
cura mixedematosa. caracteriza por una nariz pequea y ancha y una expresin flemti-
El hipotiroidismo es relativamente frecuente en los adultos y ca, atontada. Cuando el hipotiroidismo afecta a nios mayores, el
afecta al 1,4% de las mujeres y a cerca del 0,1% de los varones. La in- crecimiento lineal y el desarrollo intelectual se retrasan y pueden in-
mensa mayora de los casos son secundarios a tiroiditis de Hashimo- cluso detenerse.
to, tiroidectoma o tratamiento con yodo radiactivo; no es raro ob- Antes de dejar este anlisis de caractersticas clnicas, se debe
servar hipotiroidismo en pacientes que suspenden de forma sbita hacer un comentario sobre el hipotiroidismo primario subclni-
un tratamiento a largo plazo con suplementos tiroideos. co. En estos pacientes los niveles de tiroxina libre son todava nor-
males, pero la TSH est ligeramente elevada. Esta combinacin de
hallazgos sugiere que aunque la tiroxina libre todava se encuentra
INICIO dentro de los amplios lmites de la normalidad, est disminuida
Este inicio depende de la causa de base. Los casos asociados a tiroidi- para el paciente concreto, como indican los niveles elevados de
tis de Hashimoto aparecen de forma gradual en pacientes al final de TSH. Aunque estos pacientes pueden no presentar sntomas deri-
la treintena o al principio de la cuarentena, mientras que los secun- vados de dicha alteracin, el hallazgo es muy significativo por dos
darios a una tiroidectoma surgen al poco tiempo de la intervencin, razones. En primer lugar, puede indicar que el paciente se encuen-
a veces en slo 2 o 3 semanas. tra en estadios muy precoces de un hipotiroidismo primario y que
con el tiempo los niveles de tiroxina libre pueden disminuir lo su-
ficiente como para provocar los sntomas tpicos del hipotiroidis-
CARACTERSTICAS CLNICAS mo, descritos antes. Adems, suponiendo que el nivel de tiroxina li-
El habla y la actividad se retrasan y ralentizan. El paciente puede tar- bre no disminuya ms, esta mnima reduccin amortiguar la res-
dar minutos en responder a una pregunta y soltar un botn le puede puesta a los antidepresivos y a los estabilizadores del estado de
llevar 1 minuto. Se reduce la iniciativa, la memoria parece nublada y nimo en los pacientes afectados por una depresin mayor o un
los pacientes encuentran dificultades para comprender lo que se les trastorno bipolar.
dice. En los casos graves se puede producir una demencia letrgica
con retraimiento.
Aparece depresin en una minora considerable de los pacientes, CURSO CLNICO
que se puede asociar a ansiedad, irritabilidad y combatividad. La evolucin depende en general de la causa de base y suele ir para-
La psicosis o locura mixedematosa se caracteriza por ideas de- lela a los cambios en los niveles de hormonas tiroideas. En algunos
lirantes de persecucin; con menos frecuencia el paciente sufre alu- casos se produce una evolucin inexorable al coma mixedema-
cinaciones auditivas o visuales, y en muy pocos casos gustativas u ol- toso, cuadro que puede resultar mortal y que se caracteriza por
fatorias.
Entre los sntomas que se asocian con frecuencia se incluyen los
cambios de voz, que se hace ms profunda y grave, la intolerancia al
fro, la prdida del cabello y el incremento de peso. Puede producir-
se una sordera parcial y es posible que los varones sufran disfuncin
erctil y las mujeres menorragia.
La piel se vuelve mixedematosa. Sobre todo en la cara, en las su-
perficies dorsales de las manos y los pies, y en la fosa supraclavicular
se muestra seca y aparece edematosa, pero sin fvea. La figura 224-1
muestra a una mujer con edema sin fvea en la cara. Son frecuentes la
bradicardia y la hipotensin; puede aparecer hipotermia y un derra-
me pericrdico de gravedad variable. Los reflejos tendinosos profun-
dos pueden estar atenuados; es tpico que el reflejo plantar se quede
colgado, con una fase de relajacin muy lenta. Se reduce el sentido
de la vibracin; en raras ocasiones se produce una parlisis facial o
ataxia cerebelosa.
La infiltracin mixedematosa puede producir sndrome del tnel
del carpo o del tarso y la infiltracin larngea o de la lengua provoca
en ocasiones apnea obstructiva del sueo.
El nivel de tiroxina libre se encuentra reducido; la hormona esti-
muladora del tiroides (TSH) est aumentada en el hipotiroidismo
primario y disminuida en el secundario o terciario. Puede producir- FIG. 224-1. Mixedema. (De Hall R, Evered DC. Color atlas of endocrino-
se hiponatremia y formar parte del sndrome de secrecin inadecua- logy, 2. ed., Londres, 1990, Wolfe.)
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Captulo 224 Hipotiroidismo 389
TABLA 224-1. Causas de hipotiroidismo

Primario Secundario Terciario
Localizacin de la lesin Glndula tiroides Hipfisis Hipotlamo

Nivel de T4 libre Disminuido Disminuido Disminuido
Nivel de TSH Aumentado Disminuido Disminuido
Respuesta a la TRH Amortiguada Amortiguada Aumentada
Ejemplos Tiroiditis de Hashimoto, Tumor o apopleja Tumor, infarto o granuloma
tratamiento con yodo radiactivo hipofisarios del hipotlamo;
o tiroidectoma, deficiencia de carbamazepina
yodo, litio
estupor o coma, hipotermia, bradicardia, depresin respiratoria y, titutiva en mujeres adultas, por lo dems sanas, es de 0,075 a 0,1 mg,
en un porcentaje pequeo pero considerable de los pacientes, con- y en varones sanos, de 0,1 a 0,15 mg. Sin embargo, los ancianos pue-
vulsiones. den necesitar 0,075 mg o menos. Tras estabilizar a los pacientes con
una dosis de tiroxina apropiada, es posible que sea til un tratamien-
to combinado con tiroxina y triyodotironina. Los estudios recientes
COMPLICACIONES han indicado que esta combinacin puede conseguir una mejor fun-
Las complicaciones de la demencia, la depresin secundaria o la psi- cin global que la tiroxina sola. Si se desea administrar este tipo de
cosis secundaria se describen en los captulos correspondientes. tratamiento, se puede reducir la dosis de tiroxina 0,05 mg aadiendo
a cambio 0,125 mg de triyodotironina.
A la hora de controlar los niveles de TSH hay que tener en cuenta
ETIOLOGA que en los casos de hipotiroidismo primario de larga evolucin pue-
Como se resume en la tabla 224-1, el hipotiroidismo puede ser pri- de existir una notable hipertrofia de las clulas tirotropas hipofisa-
mario, secundario o terciario. En el primario, que es el ms fre- rias, y que se pueden necesitar de 4 a 8 semanas para que el nivel de
cuente con diferencia, el propio tiroides se encuentra lesionado; en el TSH disminuya tras alcanzar la dosis sustitutoria completa.
secundario, bastante menos comn, lo est la hipfisis, mientras que El coma mixedematoso es una urgencia mdica y obliga a ingre-
en el terciario, que es an menos frecuente, la lesin afecta al hipot- sar al enfermo en una unidad de cuidados intensivos; se suele admi-
lamo. nistrar tiroxina por va intravenosa, en dosis de 0,3 a 0,5 mg, adems
de medidas de soporte intensivas. Para los pacientes hipotiroideos
no son apropiados los tratamientos con sedantes, porque estos fr-
DIAGNSTICO DIFERENCIAL macos pueden precipitar un coma mixedematoso.
Los sndromes de demencia, psicosis y depresin tienen mltiples
etiologas, como se coment en sus respectivos captulos. Su aso-
ciacin con el hipotiroidismo se debe sospechar cuando existe ob- BIBLIOGRAFA
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225 Sndrome de Cushing
El sndrome de Cushing se produce a consecuencia de la administra-

cin prolongada de dosis altas de corticoides exgenos, como pred-
nisona, o tambin por una secrecin excesiva de cortisol por parte de Por razones no comprendidas, los sntomas manacos o hipomana-
la corteza suprarrenal, que a su vez puede aparecer a travs de diver- cos slo suelen observarse en el sndrome de Cushing secundario a
sos mecanismos. En condiciones normales, la hormona liberadora la administracin de esteroides exgenos. Cuando el sndrome se
de corticotropina (CRH) producida por el hipotlamo estimula a la debe a otras causas, los sntomas depresivos son mucho ms fre-
hipfisis para que sta sintetice la hormona adrenocorticotropa cuentes.
(ACTH), que a su vez estimula a la glndula suprarrenal para que La depresin se puede caracterizar por irritabilidad, estado de
produzca cortisol. Una produccin excesiva de CRH por el hipotla- nimo depresivo, disminucin de la libido, mala memoria o concen-
mo, de ACTH por un adenoma hipofisario o de cortisol por un ade- tracin y cambios psicomotores, ms a menudo ansiedad o agitacin
noma o carcinoma suprarrenales son posibles mecanismos de este que retraso. Puede aparecer insomnio y no son raras las ideas de sui-
sndrome. Otro desencadenante en potencia es el sndrome de cidio, de forma que hasta un 10% de los enfermos tienen intentos de
ACTH ectpica, en el que esta hormona es producida por un tu- suicidio.
mor, por ejemplo, un carcinoma de clulas pequeas. Es tradicional Entre los sntomas manacos o hipomanacos se incluyen euforia
reservar el trmino enfermedad de Cushing para los casos de sn- y a veces irritabilidad, sentimiento de grandiosidad, hiperactividad y
drome de Cushing asociados a un adenoma hipofisario. taquilalia, con una menor necesidad de dormir.
Al menos la mitad de los pacientes con este sndrome sufren En ocasiones se produce un cuadro afectivo mixto, con snto-
sntomas depresivos o manacos; tambin pueden experimentar mas depresivos y manacos alternantes o mezclados.
delirium, psicosis y demencia, pero estos trastornos son mucho El delirium, que puede asociarse o no a cambios del estado de
menos frecuentes. En los pacientes tratados con prednisona, la in- nimo, afecta slo a cerca del 1% de los enfermos; la psicosis y la
cidencia de estas alteraciones neuropsiquitricas depende de demencia son raras en este contexto.
la dosis, y es casi insignificante cuando los pacientes reciben unos La administracin crnica de dosis altas de corticoides o la hiper-
10 mg/da, pero alcanza o supera el 20% cuando toman 80 mg/da cortisolemia endgena determinan una serie de cambios tpicos. Los
o ms. ms caractersticos son los que configuran el hbito cushingoide,
que consiste en una cara pletrica, de luna llena (fig. 225-1, antes y
despus del tratamiento); obesidad, con frecuencia troncal; estras
INICIO abdominales violceas (fig. 225-2); acn; y, en las mujeres, hirsutis-
La edad de aparicin est determinada por la causa de base. La enfermo. Otros cambios posibles pueden ser miopata, hipertensin, apa-
medad de Cushing suele desarrollarse en adultos y la forma de apari- ricin frecuente de hematomas, diabetes mellitus y amenorrea; es
cin depende tambin de la etiologa. Esta enfermedad puede surgir menos frecuente que se produzca un seudotumor cerebral. Estos ha-
de una forma muy gradual, en aos, pero el sndrome de Cushing se- llazgos son muy sugestivos a nivel diagnstico, pero se debe recordar
cundario a la ACTH ectpica puede hacerlo en meses, y el secunda- que en las primeras fases del tratamiento con corticoides se pueden
rio a la administracin de prednisona en das. observar cambios del estado de nimo mucho antes de que se pro-
FIG. 225-1. Cara de luna llena en el sndrome de Cushing antes y despus del trata-
miento. (De Hall R, Evered DC. Color atlas of endocrinology, 2. ed., Londres, 1990, Wolfe.)
390
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Captulo 225 Sndrome de Cushing 391
de dexametasona va oral cada 6 horas durante 2 das y al segundo

da se recoge una muestra de orina de 24 horas para medir el corti-
sol libre. Los adenomas hipofisarios conservan cierto grado de su-
presibilidad normal y, en presencia de estos niveles tan elevados de
dexametasona, la produccin de ACTH en ellos disminuye, con la
consiguiente reduccin del nivel de cortisol libre en la orina de 24 ho-
ras. Sin embargo, los tumores malignos productores de ACTH ec-
tpica no se suprimen y en este caso el cortisol libre sigue alto.
Una alternativa a esta prueba es la de estimulacin con CRH. En
ella se realizan dos mediciones de los niveles basales de ACTH, 30 y
15 minutos antes de empezar la prueba, se administra 1 g/kg de
CRH ovina (corticorrelina) intravenosa en 60 segundos y se miden
los niveles de ACTH a los 15, 30 y 60 minutos. Como los adenomas
hipofisarios conservan la respuesta a la CRH, en ese caso se ver un
aumento del nivel de la ACTH, mientras que las fuentes ectpi-
cas de ACTH no responden a la CRH y, por tanto, los niveles de
ACTH no aumentarn.
Cuando las pruebas indiquen un posible adenoma o carcinoma
suprarrenales, se debe realizar una TC abdominal. Si se sospecha
FIG. 225-2. Estras abdominales violceas en el sndrome de Cushing. que existe una fuente ectpica de ACTH, hay que realizar las prue-
(De Hall R, Evered DC. Color atlas of endocrinology, 2. ed., Londres, 1990, bas necesarias, como una TC pulmonar. Si puede tratarse de un
Wolfe.) adenoma hipofisario, se debe efectuar una RM cerebral con contras-
te. Aunque mediante RM se encuentran la mayor parte de los ma-
croadenomas, esta tcnica slo tiene una sensibilidad del 50% para
la deteccin de los microadenomas; por eso, cuando la clnica sugie-
duzcan los fisiolgicos. Adems, los pacientes con un cncer supra- re un adenoma hipofisario pero en la RM no se detecta ninguno, se
rrenal pueden estar emaciados en lugar de obesos. puede plantear una determinacin de la ACTH en los dos senos pe-
Las pruebas diagnsticas de laboratorio se describen ms adelan- trosos inferiores. Aunque esta prueba es difcil de realizar a nivel
te, en la seccin Etiologa. tcnico y puede obligar a enviar al enfermo a un centro especializa-
do, puede aportar mucha informacin, ya que el nivel de ACTH es-
tar elevado en el seno que drena el lado de la hipfisis en el que se
CURSO CLNICO alberga el microadenoma.
La evolucin depende de la causa subyacente. En la prctica, la mayor parte de los casos de sndrome de Cushing
se debe a la administracin de corticoides exgenos o a un adenoma
hipofisario; una minora se produce por la sntesis ectpica de
COMPLICACIONES ACTH y en muy pocos casos se encuentra un tumor suprarrenal. Por
Las complicaciones se describen en los captulos correspondientes ltimo, existen casos muy raros de sndrome de Cushing secunda-
a la depresin, mana y psicosis secundarias, al delirium y la de- rios a una produccin hipotalmica excesiva de CRH.
mencia.
ETIOLOGA Cuando un paciente que recibe corticoides exgenos sufre sntomas
Cuando se sospeche que existe un sndrome de Cushing y el pa- manacos o depresivos, surge la duda de si estos sntomas son secun-
ciente no tome corticoides exgenos, el primer paso es determinar darios a la enfermedad tratada o a los propios corticoides. Este dile-
si existe hipercortisolemia o no. Aunque una determinacin del ma se puede plantear, por ejemplo, en casos de lupus eritematoso
cortisol srico a las 8 de la maana puede aportar informacin, sistmico, esclerosis mltiple o tumores cerebrales. Cuando los cam-
tambin puede, dada la naturaleza pulstil de la secrecin de corti- bios del estado mental anteceden a la administracin de corticoides,
sol, dar un resultado falso negativo; resulta ms sensible con dife- la duda se puede resolver con relativa facilidad. Sin embargo, cuando
rencia la prueba de cortisol libre en orina de 24 horas. Si el nivel de aparecen despus del tratamiento, la nica forma de saber el origen
cortisol est elevado en esta prueba, el siguiente paso ser determi- del trastorno es modificar la dosis de corticoides. Si al aumentar la do-
nar si esta produccin excesiva por parte de la glndula suprarrenal sis disminuyen los sntomas, probablemente stos se deban a la enfer-
es independiente de la ACTH, lo que indicara que existe un carci- medad de base, y al contrario. Se puede realizar una aproximacin
noma o un adenoma suprarrenales, o dependiente de la misma, si- similar disminuyendo la dosis.
tuacin que correspondera a una enfermedad hipofisaria o hipo- Cuando el paciente no recibe esteroides exgenos, la aparicin de
talmica o a una secrecin ectpica de ACTH. Una forma sencilla depresin o mana y el aspecto cushingoide tpico sugieren un diag-
de determinar el origen es medir el nivel de cortisol y de ACTH a nstico de sndrome de Cushing.
las 8 de la maana; si el primero est elevado y la ACTH baja, se Por ltimo, cuando se produce delirium en un paciente con sn-
debe sospechar que existe un tumor suprarrenal productor de cor- drome de Cushing conocido, se debe descartar una encefalopata hi-
tisol de forma autnoma e independiente de la ACTH. Si el nivel de pertensiva o una hiperglucemia grave antes de asumir que el deli-
la ACTH est aumentado, el siguiente paso es concretar si su origen rium se debe a la propia hipercortisolemia.
se encuentra en la hipfisis o en una fuente ectpica, como un car-
cinoma de clulas pequeas pulmonar (otras fuentes posibles son
los carcinomas de tiroides, de timo, de pncreas y de ovario y el feo- TRATAMIENTO
cromocitoma). Para conseguirlo se debe realizar la prueba de la de- El tratamiento del sndrome de Cushing se dirige a la enfermedad
xametasona a dosis altas; en ella se administra una dosis de 2 mg de base e implica interrumpir o reducir la dosis de esteroides ex-
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392 Seccin XXIV Trastornos endocrinolgicos
genos y el tratamiento quirrgico de los adenomas hipofisarios, de

BIBLIOGRAFA
los tumores productores de ACTH ectpica o de los tumores su-
prarrenales. Cuando este tipo de ciruga no resulte eficaz o est Jeffcoate WJ, Silverstone JT, Edwards CR, et al. Psychiatric manifestations
contraindicado, se puede plantear una suprarrenalectoma bilate- of Cushings syndrome: response to lowering of plasma cortisol. Quar-
ral o qumica mediante la administracin de dosis orales diarias terly Journal of Medicine 1979;148:465-472.
de metirapona o ketoconazol, que son inhibidores enzimticos; sin Johnson J. Schizophrenia and Cushings syndrome cured by adrenalectomy.
embargo, en estos casos se debe administrar una dosis diaria de Psychological Medicine 1975;5:165-168.
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Puede ser necesario el tratamiento de los sntomas manacos con Nieman LK. Diagnostic tests for Cushings syndrome. Annals of the New
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emplea como profilaxis, ha permitido administrar a los enfermos Orth DN. Cushings syndrome. The New England Journal of Medicine
dosis altas de prednisona sin que sufran sntomas manacos. Se pue- 1995;332:791-803.
den emplear antipsicticos como tratamiento sintomtico del deli- Sonino N, Fava GA. Psychiatric disorders associated with Cushings
rium o, cuando existen sntomas manacos, hasta que el litio consi- syndrome. CNS Drugs 2001;15:361-373.
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Captulo 226 Insuficiencia adrenocortical 393
TABLA 226-1. Pruebas endocrinolgicas en la insuficiencia pofisaria, los tumores o granulomas hipofisarios y, con menos fre-
adrenocortical cuencia, las lesiones hipotalmicas.
Primaria Secundaria
Localizacin de la lesin Glndula suprarrenal Lesiones hipofisarias o

hipotalmicas, o supresin Puede resultar muy difcil distinguir la distimia o un episodio depre-
hipofisaria por esteroides sivo de aparicin gradual de una insuficiencia corticosuprarrenal
exgenos
Nivel de cortisol Reducido Reducido crnica. La debilidad y la fatiga relativamente destacadas pueden su-
Nivel de ACTH Aumentado Reducido gerir una causa suprarrenal, y otras pistas a favor de este origen son
Respuesta del cortisol Atenuada Aumentada las nuseas, los vmitos, la diarrea y, sobre todo, el vrtigo postural.
a la ACTH exgena La trada de hiperpotasemia, hiponatremia e hipoglucemia sugerira
un diagnstico de insuficiencia adrenocortical autoinmunitaria pri-
maria crnica.
La anorexia nerviosa puede presentarse con un cuadro clnico
parecido al de la insuficiencia corticosuprarrenal crnica. Sin em-
bargo, en estos casos se produce emaciacin, una bsqueda de la
COMPLICACIONES
delgadez y se encuentra hipopotasemia en lugar de hiperpotasemia.
Las complicaciones del delirium, la depresin y la psicosis secunda-
rios se comentan en los captulos correspondientes.
TRATAMIENTO
Se deben administrar glucocorticoides como la prednisona para los ca-
ETIOLOGA sos primarios y secundarios, y las necesidades de dosis pueden aumen-
La causa ms frecuente de insuficiencia corticosuprarrenal primaria tar en perodos de estrs. En los casos primarios, en que se destruye
es la destruccin autoinmunitaria idioptica de la glndula. Otras la corteza suprarrenal, tambin se necesita un mineralcorticoide
glndulas endocrinas tambin pueden ser un objetivo del mismo como la fludrocortisona.
proceso autoinmunitario que ataca a las suprarrenales, y se debe La insuficiencia adrenocortical aguda, como se ha descrito antes,
descartar la tiroiditis de Hashimoto, la anemia perniciosa, el hipo- es una urgencia mdica que debe ser tratada con glucocorticoides y
paratiroidismo con hipocalcemia, la diabetes mellitus y el vitligo. lquidos por va intravenosa y cuidados de soporte intensivo.
Hay que recordar la posible asociacin entre la insuficiencia adre-
nocortical y la tiroiditis de Hashimoto, ya que la administracin de
hormona tiroidea a un paciente con hipotiroidismo e insuficiencia BIBLIOGRAFA
cortical suprarrenal crnica no tratada puede causar una crisis
addisoniana, con insuficiencia corticosuprarrenal aguda y muerte Cleghorn RA. Adrenal cortical insufficiency: psychological and neuro-
del enfermo. logical observations. Canadian Medical Association Journal 1951;
Otras causas de insuficiencia corticosuprarrenal primaria son la 65:449-454.
Engel GL, Margolin SG. Neuropsychiatric disturbances in Addisons
tuberculosis, la infeccin por citomegalovirus (como puede obser-
disease and the role of impaired carbohydrate metabolism in the
varse en casos de SIDA), la sarcoidosis, las metstasis y la amiloido-
production of cerebral functions. Archives of Neurology and Psychiatry
sis; en los casos agudos tambin se debe descartar una necrosis he- 1941;45:881-884.
morrgica (como la que se produce en la sepsis o durante una anti- Lever EG, Stansfeld SA. Addisons disease, psychosis, and the syndrome of
coagulacin demasiado enrgica). inappropriate secretion of antidiuretic hormone. The British Journal of
La causa ms frecuente de insuficiencia corticosuprarrenal se- Psychiatry 1983;143:406-410.
cundaria es la interrupcin rpida de un tratamiento esteroideo de McFarland HR. Addisons disease and related psychoses. Comprehensive
larga evolucin. Cualquier paciente que recibe dosis suprafisiolgi- Psychiatry 1963;4:90-95.
cas de esteroides (p. ej., 10 mg o ms de prednisona cada da) duran- Russel GA, Coulter JB, Isherwood DM, et al. Autoimmune Addisons
te ms de 1 mes sufre cierto grado de atrofia cortical suprarrenal, disease and thyrotoxic thyroiditis presenting as encephalopathy in
con la subsiguiente incapacidad para afrontar las demandas fisiol- twins. Archives of Disease in Childhood 1991;66:350-352.
gicas cuando se interrumpe el aporte exgeno. Entre otras causas de Varadaraj R, Cooper AJ. Addisons disease presenting with psychiatric
insuficiencia adrenocortical secundaria se incluyen la apopleja hi- features. The American Journal of Psychiatry 1986;143:553-554.
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SECCIN XXV
INTOXICACIN POR METALES
227 Encefalopata por plomo
Se pueden acumular niveles txicos de plomo de distintas mane- anemia leve, que se caracteriza por punteado basfilo; son menos
ras. Los nios con pica pueden ingerir trozos de pintura con este frecuentes la nefritis intersticial, la hiperuricemia y la gota. En la in-
metal. Los soldadores y los trabajadores de fundiciones de plomo o toxicacin por plomo inorgnico, pero no orgnico, se observa una
fbricas de pilas pueden sufrir una exposicin laboral, y los bebedo- polineuropata motora simtrica que determina un trastorno de
res que consumen whisky claro de luna, elaborado con la ayuda de mueca cada o, en un nmero menor de casos, de pie cado.
radiadores viejos de coche, pueden consumir grandes cantidades Niveles de plomo en sangre de 80 g/dl o superiores se asocian a
de plomo. Otras fuentes menos frecuentes son las balas retenidas, al- una presentacin aguda, mientras que los niveles inferiores mante-
gunas medicinas alternativas y la cermica revestida con este me- nidos de forma crnica (de 10 a 20 g/dl) se relacionan con una en-
tal. La gasolina con plomo antes era una fuente principal, tanto para cefalopata crnica. En adultos y nios se pueden encontrar lneas
personas que residan en reas de trfico denso como para las que inde plomo entre los dientes y las encas, y los pacientes expuestos du-
halaban el humo de la gasolina, pero desde que se prohibi incorpo- rante la niez muestran lneas similares en el estudio radiolgico a
rar plomo a la misma el problema ha desaparecido. nivel de los huesos largos.
La ingesta repentina de una carga masiva de plomo, como puede
ocurrir en casos graves de pica, puede originar una encefalopata
aguda por plomo, con delirium. Por el contrario, la exposicin cr- CURSO CLNICO
nica a niveles bajos determina una encefalopata crnica de desarro- La encefalopata aguda por plomo evoluciona con rapidez y su mor-
llo insidioso, que se denomina tambin plumbismo y se caracteri- talidad llega al 25% en pocos das. Los pacientes que sobreviven a un
za sobre todo por demencia. ataque agudo a menudo desarrollan demencia, convulsiones o es-
pasticidad.
La encefalopata crnica por plomo progresa de forma gradual
INICIO hasta que se interrumpe la exposicin y despus los sntomas pre-
La encefalopata aguda suele evolucionar en unos das, mientras que sentes tienen una regresin espontnea muy escasa.
la crnica se produce de un modo gradual e insidioso en un largo
perodo de tiempo.
COMPLICACIONES
Las complicaciones del delirium y la demencia se comentan en los
CARACTERSTICAS CLNICAS captulos correspondientes.
La encefalopata aguda por plomo se presenta tanto en nios como
en adultos con un delirium caracterizado por confusin, insomnio,
pesadillas, labilidad emocional y excitacin, que pueden resultar ETIOLOGA
muy graves; en algunos pacientes se producen alucinaciones e ideas En la encefalopata aguda por plomo se encuentra edema cerebral y
delirantes. Aparece dolor abdominal, diarrea y vmitos, y el paciente una dilatacin masiva de los capilares.
se queja de un gusto metlico. Tambin se han descrito convulsiones, En la crnica se observa cierto grado de atrofia cortical y dilata-
ataxia y otras alteraciones del movimiento. Puede producirse hem- cin ventricular, con prdida masiva de neuronas.
lisis e insuficiencia renal aguda.
La encefalopata crnica por plomo en los nios suele cursar con
alteraciones cognitivas, que pueden ser leves y slo causar una dis- DIAGNSTICO DIFERENCIAL
minucin de unos pocos puntos en el CI, pero que a veces son graves La aparicin de delirium o demencia asociados a molestias abdo-
y cursan con demencia. Existe una estrecha asociacin entre la expo- minales sugiere en gran medida una encefalopata por plomo. La
sicin al plomo en los nios y el desarrollo de sntomas compatibles variante aguda con delirium se puede confundir con una porfiria
con un trastorno por deficiencia de atencin/hiperactividad. Pueden o una intoxicacin por otros metales pesados, como el talio o el
observarse convulsiones, cuyo control en ocasiones resulta especial- arsnico. La forma crnica asociada a demencia se confunde en
mente difcil. ocasiones con la pelagra o la enfermedad de Whipple. Si no se tie-
La encefalopata crnica por plomo en adultos se presenta de for- nen en cuenta las molestias abdominales, el diagnstico diferen-
ma tpica con cambios de personalidad y una demencia de gravedad cial se ampla. Otro dato muy relevante para el diagnstico de en-
variable. Los pacientes tambin refieren a veces clicos abdominales, cefalopata crnica por plomo en adultos es la polineuropata mo-
diarrea o estreimiento y un gusto metlico. Se puede producir una tora perifrica.
394
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Captulo 228 Manganismo 395
Cohort Study. The New England Journal of Medicine 1992;327:

TRATAMIENTO 1279-1284.
La encefalopata aguda por plomo representa una urgencia mdica Ballestra DJ. Adult chronic lead intoxication. A clinical review. Archives of
que obliga a hospitalizar al paciente, con frecuencia en la UCI, y a Internal Medicine 1991;151:1718-1720.
administrarle corticoides o manitol para controlar la hipertensin Fisher AA, Le Couteur DG. Lead poisoning from complementary and al-
ternative medicine in multiple sclerosis. Journal of Neurology, Neurosur-
intracraneal. Esta afeccin constituye una indicacin para el trata-
miento agresivo con un quelante, pero en las formas crnicas de en- Jenkins CD, Mellins RB. Lead poisoning in children: a study of forty-six ca-
cefalopata por plomo existen dudas sobre la eficacia de la quelacin. ses. Archives of Neurology and Psychiatry 1957;77:70-78.
Se dispone de varias sustancias quelantes, como el dimercarpol, la Lifshitz M, Hashkanazi R, Phillip M. The effect of 2,3 dimercaptosuccinic
penicilamina, el edetato de calcio disdico y una sustancia nueva, acid in the treatment of lead poisoning in adults. Annals of Medicine
que se puede administrar por va oral, el cido dimercaptosuccnico. 1997;29:83-85.
El tratamiento general de la demencia y el delirium se correspon- Matte TD, Proops D, Palazuelos E, et al. Acute high-dose lead exposure
de con el descrito en los captulos sobre estos temas. from beverage contaminated by traditional Mexican pottery. Lancet
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396 Seccin XXV Intoxicacin por metales
kinsonismo en general pero, como existen excepciones, se debe Calne DB, Chu NS, Huang CC, et al. Manganism and idiopathic parkinso-
probar. nism: similarities and differences. Neurology 1994;44:1583-1586.
El tratamiento general de los cambios de personalidad, la demen- Cook DG, Fahn S, Brairt KA. Chronic manganese intoxication. Archives of
cia y la psicosis secundaria se ha descrito en los captulos correspon- Neurology 1974;30:59-64.
dientes. Si se necesitan antipsicticos, se debe tener cuidado de no Huang CC, Chu NS, Lu CS, et al. Long-term progression in chronic
manganism: ten years of follow-up. Neurology 1998;50:698-700.
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231 Intoxicacin por mercurio
Existen tres formas de mercurio capaces de causar toxicidad en el ser somnio, tendencia al olvido y alteraciones de la concentracin. En
humano: el mercurio elemental, el orgnico (metil mercurio o etil exposiciones ms graves el paciente puede llegar a la demencia. En-
mercurio) y las sales de mercurio, que pueden ser mercuriosas (mo- tre los sntomas asociados destacan la polineuropata perifrica con
novalentes) o mercricas (divalentes). parestesias, ataxia y disartria destacadas, los escotomas ms o menos
El mercurio elemental es lquido a temperatura ambiente y, como graves, el estrechamiento de los campos visuales, la coreoatetosis, la
tal, no resulta especialmente txico si se ingiere, porque el aparato hipoacusia y un temblor generalizado que puede ser bastante grave y
digestivo lo absorbe muy mal. Sin embargo, si se calienta un poco o afectar incluso a los labios y la lengua.
se agita, el mercurio elemental se vaporiza con facilidad a la forma li- El mercurio es tambin txico para los riones y se puede produ-
pfila monoatmica que, inhalada, se absorbe por completo y con cir una insuficiencia renal, sobre todo si el paciente estuvo expuesto
gran rapidez. Esta forma cruza la barrera hematoenceflica y es cap- a sales de mercurio.
tada por las neuronas, dentro de las cuales se oxida y se hace txica. En la intoxicacin por mercurio, los niveles sanguneos suelen
La exposicin al vapor de mercurio elemental se produce sobre todo superar los 3,6 g/dl, pero la correlacin entre ellos y los sntomas
en trabajadores de la industria y mineros. clnicos es bastante inexacta.
La intoxicacin por mercurio orgnico suele resultar accidental. En los casos caracterizados por eretismo o demencia, la RM pue-
El ejemplo ms conocido se produjo en Minamata, Japn, donde de mostrar atrofia de la corteza cerebral, sobre todo en la corteza cal-
las aguas de pesca fueron contaminadas con mercurio procedente carina y el rea poscentral, y tambin en la corteza o en el vermis ce-
de desechos industriales. ste se convirti en metilmercurio a cau- rebelosos.
sa de los microorganismos y se concentr en los peces que luego
fueron comidos por los habitantes de la regin, lo que se tradujo en
lesiones cerebrales graves. En otra epidemia se trataron unas semi- CURSO CLNICO
llas con mercurio orgnico como fungicida y, aunque no estaban Cuando la carga de mercurio en el cerebro es relativamente lige-
destinadas a la alimentacin, se ingirieron por error. De los com- ra, la recuperacin puede ser casi completa; sin embargo, si la
puestos orgnicos del mercurio, slo el etil y el metil mercurio re- carga es importante y los sntomas graves, la enfermedad suele ser
sultan txicos, y el segundo en mayor medida. El metil mercurio se crnica.
absorbe con rapidez y de forma casi completa en el aparato digesti-
vo, atraviesa con facilidad la barrera hematoenceflica y se concen-
tra en las neuronas. COMPLICACIONES
Las sales de mercurio se utilizan en la fabricacin de plsticos, Las complicaciones de los cambios de personalidad y de la demencia
fungicidas y dispositivos electrnicos, y en el siglo XIX en Inglaterra se comentan en los captulos respectivos sobre estos trastornos.
se empleaban tambin en la produccin de fieltro, de forma que la
exposicin crnica de los sombrereros dio lugar a la locura del
sombrerero, cuadro popularizado por Lewis Carroll en Alicia en el ETIOLOGA
pas de las maravillas. El mercurio se une a los grupos sulfhidrilo de distintas enzimas, ha-
Aunque la toxicidad sobre el sistema nervioso central suele ser cindolas inactivas y provocando disfuncin o muerte celular. En el
ms grave con el vapor de mercurio elemental o con el metil mer- cerebro se observa atrofia en la corteza calcarina, en el cerebelo y, en
curio que con las sales, si se ingiere una cantidad suficiente de este menor grado, en los lbulos temporal, parietal y frontal. En casos
metal, sea cual sea su forma, llegar a entrar en el sistema nervio- graves se puede ver afectada toda la corteza cerebral.
so central y causar muerte y lesiones neuronales, que en el peor
de los casos provocarn al paciente demencia, ataxia, ceguera y
temblor. DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Cuando existen antecedentes de exposicin, el diagnstico plantea
pocas dudas. Cuando no, la existencia de temblores, parestesias y
INICIO ataxia puede sugerir el diagnstico correcto.
Puede ser gradual o agudo, segn la naturaleza de la exposicin.
TRATAMIENTO
CARACTERSTICAS CLNICAS Ante una intoxicacin aguda por mercurio orgnico o sales de mer-
La exposicin aguda al vapor de mercurio orgnico produce sn- curio est indicado el lavado gstrico y el carbn activado. En los ca-
tomas pulmonares, como tos, disnea y neumona intersticial. El sos crnicos se deben administrar quelantes.
mercurio orgnico puede causar nuseas, vmitos y diarrea o es- El tratamiento general de los cambios de personalidad o la de-
treimiento, mientras que la exposicin aguda a las sales de mer- mencia se describe en los captulos correspondientes.
curio provoca sntomas abdominales de mayor gravedad, con do-
lor intenso.
Los pacientes que sobreviven a una exposicin aguda o los que se BIBLIOGRAFA
exponen de forma gradual pueden desarrollar cambios de personali- Cinca I, Dumitrescu I, Omaca P, et al. Accidental ethyl mercury poisoning
dad y demencia. El cambio de personalidad se denomina eretismo with nervous system, skeletal muscle, and myocardium injury. Journal
y se caracteriza por labilidad emocional, nerviosismo, timidez, in- of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry 1980;43:143-149.
398
A02911-227-232 (394-399) 7/3/05 15:33 Pgina 399
Captulo 232 Demencia dialtica 399
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SECCIN XXVI
DEFICIENCIAS DE VITAMINAS
233 Pelagra
La niacina, denominada tambin cido nicotnico o vitamina B3, es ETIOLOGA

una vitamina B hidrosoluble que se encuentra en el hgado, la leva-
dura, las aves, el pescado y la carne. Un compuesto relacionado, la La deficiencia de niacina suele deberse a una carencia de la misma
niacinamida (tambin llamado nicotinamida o amida del cido en la dieta. La forma de inicio gradual era muy frecuente en el
nicotnico), puede sustituirla. Otra fuente de niacina es el triptfano, sudeste de EE.UU., donde mucha gente coma maz como alimento
un pequeo porcentaje del cual se convierte en niacina de forma bsico. El maz carece de triptfano y contiene niacina slo en
endgena. forma ligada, menos accesible desde el punto de vista biolgico, por
La deficiencia de niacina produce la pelagra, en su forma aguda o lo que estas personas al final desarrollaban una deficiencia de nia-
encefaloptica y en la gradual; el cuadro de comienzo gradual se cina. En 1939 la harina se empez a enriquecer con niacina, de
caracteriza por las 3 D clsicas: demencia, dermatitis y diarrea. forma que la pelagra casi ha desaparecido en EE.UU., aunque se
siguen viendo casos en alcohlicos mal nutridos y, con menos fre-
cuencia, en otros trastornos asociados a la malnutricin (como la
INICIO enfermedad de Crohn o la anorexia nerviosa) o tras una reseccin
La forma aguda encefaloptica evoluciona en unos das o 1 semana, intestinal amplia.
mientras que la gradual lo hace de forma insidiosa en meses o pe- Aunque la mayor parte de los casos de pelagra son secundarios a
rodos ms largos. una deficiencia diettica o a una mala absorcin, unos pocos se
deben a una alteracin que se produce por alguna razn en la con-
versin endgena normal del triptfano en niacina. Un ejemplo son
CARACTERSTICAS CLNICAS los pacientes con carcinoides, en los que la utilizacin excesiva de
La forma encefaloptica aguda consta de delirium, disartria, rigi- triptfano endgeno por parte del tumor reduce su disponibilidad
dez generalizada en rueda dentada y mioclonas. para la conversin en niacina. Otro mecanismo se observa en los
La variante de inicio gradual completamente desarrollada se pacientes que reciben isoniazida. La conversin enzimtica normal
caracteriza por las 3 D. La demencia puede asociarse a depresin, del triptfano en niacina depende de la forma activa de la vita-
ansiedad e insomnio. La memoria acaba fallando y pueden produ- mina B6 y la isoniazida bloquea la conversin de B6 en dicha forma
cirse alucinaciones e ideas delirantes. En los casos avanzados pueden activa, por lo que menos triptfano puede pasar a ser niacina.
aparecer ataxia y espasticidad, as como parkinsonismo, convulsio- En el sistema nervioso central se observan cromatlisis y prdida
nes y una polineuropata. La dermatitis se caracteriza al principio neuronal extensas en la corteza cerebral, en los ganglios basales y en
por lesiones eritematosas en reas expuestas al sol, pero la piel se el ncleo dentado del cerebelo.
acaba volviendo spera e hiperpigmentada. La diarrea puede ser
grave y sanguinolenta. Hay que destacar que slo una cuarta parte de
los casos de pelagra presenta la trada completa y el resto slo mues- DIAGNSTICO DIFERENCIAL
tra una o dos de las D, de forma que el paciente puede tener slo La forma encefaloptica aguda que afecta a los pacientes alcohlicos
demencia. crnicos se puede confundir con la encefalopata de Wernicke o la
Aunque el nivel de niacina en sangre suele ser bajo, este dato no enfermedad de Marchiafava-Bignami. Sin embargo, la destacada
resulta definitivo. Un ndice ms fiable de la deficiencia de niacina es rigidez es un dato para el diagnstico correcto.
la medicin en orina de uno de sus metabolitos, la N-metilniacina- La forma de inicio gradual no debe confundirse cuando cursa
mida, ya que un nivel bajo confirma dicha deficiencia. con las 3 D tpicas; sin embargo, como se coment antes, la mayo-
ra de los casos de pelagra de comienzo gradual slo tienen una o dos
D y el cuadro clnico completo puede tardar meses en aparecer.
CURSO CLNICO Por tanto, se necesita un elevado ndice de sospecha y se debe plan-
La forma aguda es rpidamente progresiva y puede producirse coma tear la posibilidad de una pelagra en cualquier paciente mal nutrido
y la muerte en semanas, mientras que la crnica sigue una evolucin que sufre demencia.
gradual y el paciente sobrevive durante aos.
TRATAMIENTO
COMPLICACIONES La niacina se puede administrar por va oral, en dosis de 300 a
Las complicaciones del delirium y la demencia se comentan en los 1.000 mg diarios; si sus efectos secundarios resultan inaceptables,
captulos correspondientes a estos trastornos. la niacinamida en dosis de 400 a 600 mg al da es una alternativa.
400
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Captulo 234 Deficiencia de vitamina B12 401
En casos graves o cuando los pacientes son incapaces de tomar Hardwick SW. Pellagra in psychiatric patients: twelve recent cases. Lancet
medicacin oral, se puede administrar niacinamida por va intra- 1943;2:43-45.
venosa. Ishii N, Nishihara Y. Pellagra among chronic alcoholics: clinical and patho-
La respuesta al tratamiento es a veces espectacular. Tras recupe- logical study of 20 necropsy cases. Journal of Neurology, Neurosurgery,
rarse, los pacientes se pueden mantener con una dosis de 50 a 100 mg and Psychiatry 1981;44:209-215.
de niacina al da. Se debe recomendar una dieta equilibrada y son Ishii N, Nishihara Y. Pellagra encephalopathy among tuberculosis patients:
tiles los suplementos de otras vitaminas, sobre todo tiamina. its relation to isoniazid therapy. Journal of Neurology, Neurosurgery, and
Psychiatry 1985;48:628-634.
En los casos secundarios a la isoniazida, suele ser suficiente la
Rapoport MJ. Pellagra in a patient with anorexia nervosa. Archives of
administracin de suplementos de vitamina B6 (50 mg diarios); sin
Dermatology 1985;121:255-257.
embargo, en algunos casos la recuperacin slo resulta posible si se
Serdaru M, Hausser-Hauw C, Laplane D, et al. The clinical spectrum of
interrumpe la administracin del frmaco. alcoholic pellagra encephalopathy. A retrospective study of 22 cases
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402 Seccin XXVI Deficiencias de vitaminas
tercio de los casos de deficiencia de vitamina B12 con afectacin cere- riores, las vas corticoespinales laterales y los nervios sensitivos
bral, los ndices de hemates son normales. perifricos.
CURSO CLNICO DIAGNSTICO DIFERENCIAL

La mayor parte de los casos son progresivos y los pacientes suelen La esclerosis mltiple tambin puede causar desmielinizacin
fallecer por alguna enfermedad intercurrente en algunos aos. cerebral y medular, por lo que es uno de los principales trastor-
nos incluidos en el diagnstico diferencial, que se debe basar en
la determinacin de los niveles de cido metilmalnico y homo-
COMPLICACIONES cistena.
Las complicaciones de la demencia y de la depresin, la psicosis o la La deficiencia de cido flico puede imitar casi perfectamente
mana secundarias se comentan en los captulos correspondientes. a la de vitamina B12, pero se distingue de ella porque, aunque el
nivel de homocistena est reducido, el de cido metilmalnico es
normal.
ETIOLOGA Aunque la presencia de macrocitosis en un paciente con demen-
Como se ha descrito ms arriba, la causa ms frecuente de defi- cia, depresin, mana o psicosis resulta til para el diagnstico, se
ciencia de vitamina B12 es la anemia perniciosa. Esta enfermedad se debe recordar que los ndices hematolgicos pueden ser normales en
caracteriza por la existencia de anticuerpos frente a las clulas estos enfermos. Por tanto, cuando la causa de uno de estos sndro-
parietales, que destruyen este tipo de clulas en el estmago y con- mes no est clara, hay que valorar una medicin de los niveles de
llevan la desaparicin del factor intrnseco gstrico. Hay que sea- homocistena y de cido metilmalnico.
lar que los pacientes con anemia perniciosa tambin pueden tener
anticuerpos frente al tiroides y la corteza suprarrenal, y sufrir tiroi-
ditis de Hashimoto o una insuficiencia adrenocortical. Entre otras TRATAMIENTO
causas se incluyen el veganismo estricto o la malnutricin grave, La vitamina B12 se administra en forma de cianocobalamina. Aunque
una gastrectoma parcial o completa, los trastornos hereditarios existen dudas sobre el mejor rgimen, una opcin prudente es admi-
del receptor R o del factor intrnseco, la pancreatitis, la esteatorrea nistrar 1.000 g diarios por va intramuscular durante una semana,
o la mala absorcin por cualquier causa, los gusanos, el creci- luego esa misma dosis una vez a la semana durante 4 ms y despus
miento bacteriano excesivo (como puede suceder tras una inter- una vez al mes hasta conseguir la mxima recuperacin. Si se ha
vencin de tipo Billroth II), las enfermedades ileales (p. ej., la corregido la causa, se pueden interrumpir las inyecciones; sin embargo,
enfermedad de Crohn), la reseccin ileal, las alteraciones heredita- en la mayor parte de los casos la causa no es tratable, de forma que
rias en la formacin del complejo cobalamina-transcobalamina II los pacientes necesitan tratamiento de por vida. Trabajos recientes
o las anomalas hereditarias en el metabolismo intracelular de la han sugerido que la administracin de dosis de 1 o 2 mg de ciano-
cobalamina. Tambin parece que el tratamiento con omeprazol cobalamina por va oral puede resultar igual de eficaz que la aplica-
puede reducir la absorcin de vitamina B12 y sera posible que pre- cin parenteral.
cipitase los sntomas en pacientes con niveles bajos limtrofes. Por Despus de tratar a los pacientes durante al menos 2 semanas, se
ltimo, existe tambin una asociacin entre el SIDA y la deficien- deben aadir 2 mg de cido flico por va oral cada da. No se debe
cia de vitamina B12. administrar cido flico antes de este momento, porque puede cau-
La prueba de Schilling puede ayudar a determinar la causa de la sar una exacerbacin de los sntomas. Se deben controlar los niveles
deficiencia. En la primera fase de la prueba, se administra al de potasio de forma ocasional, ya que se puede producir una hipo-
paciente una inyeccin intramuscular de 1.000 g de cianocobala- potasemia en las primeras fases del tratamiento con vitamina B12.
mina, tras la cual ste ingiere vitamina B12 radiomarcada por va El paciente puede no mejorar en meses y tal vez sea necesario que
oral; despus se recoge una muestra de orina de 24 horas y se mide pase 1 ao y medio hasta conseguir una mejora mxima. Si se
la cantidad de vitamina radiomarcada en ella. Si el nivel es bajo se empieza el tratamiento de forma precoz, antes de que exista prdida
puede asumir que la vitamina B12 no est siendo absorbida, por axonal, se puede esperar una recuperacin completa; sin embargo,
alguna razn, en el leon. Sin embargo, si el nivel es normal, se cuando los sntomas llevan meses de evolucin, pueden haberse pro-
puede considerar que existe un trastorno en el manejo postilial de ducido ya lesiones irreversibles y la recuperacin no ser total.
esta vitamina, como se observa en las alteraciones hereditarias del
complejo transcobalamina II-cobalamina. En los casos en los que
esta primera fase de la prueba es positiva, se procede a una se- BIBLIOGRAFA
gunda, para determinar por qu no se absorbe la vitamina B12 en el Evans DL, Edelsohn GA, Golden RN. Organic psychosis without anemia or
leon. En esta fase se administra al paciente vitamina B12 radiomar- spinal cord symptoms in patients with vitamin B12 deficiency. The
cada combinada con factor intrnseco de cerdo y se recoge otra American Journal of Psychiatry 1983;140:218-221.
muestra de orina de 24 horas. Si el nivel de vitamina se normaliza, Fraser TN. Cerebral manifestations of Addisonian pernicious anemia. Lancet
se podr asumir que el paciente padece una deficiencia de factor 1960;2:458-459.
intrnseco endgeno, como sucede en la anemia perniciosa o en los Goggans FC. A case of mania secondary to vitamin B12 deficiency. The
casos de gastrectoma. Sin embargo, si sigue siendo bajo, se debe- American Journal of Psychiatry 1984;141:300-301.
rn descartar algunas de las restantes causas que se han mencio- Healton EB, Savage DG, Brust JCM, et al. Neurologic aspects of cobalamin
nado antes. deficiency. Medicine 1991;70:229-245.
En la prctica actual no se suele realizar la prueba de Schilling. Herzlich BC, Schiano TD. Reversal of apparent AIDS dementia complex
Ante una sospecha de anemia perniciosa, es ms sencillo solicitar following treatment with vitamin B12. Journal of Internal Medicine
una medicin de los niveles de anticuerpos frente a las clulas parie- 1993;233:495-497.
tales y al factor intrnseco y, si son normales, pasar a plantearse la Jefferson JW. The case of the numb testicles. Diseases of the Nervous System
posibilidad de otras causas. 1977;38:749-751.
El estudio histolgico muestra desmielinizacin y, en los casos Kuzminski AM, Del Giacco EJ, Allen RH, et al. Effective treatment of
graves, prdida axonal en el centro semioval, las columnas poste- cobalamin deficiency with oral cobalamin. Blood 1998;92:1191-1198.
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Captulo 235 Deficiencia de cido flico 403
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SECCIN XXVI I
TRASTORNOS INFECCIOSOS Y RELACIONADOS
236 Neurosfilis
La infeccin por la espiroqueta Treponema pallidum se produce en Asimismo, los gomas pueden aparecer desde 2 hasta 10 aos des-
las formas primaria, secundaria y terciaria. La sfilis primaria suele pus de la infeccin primaria.
cursar con un chancro indoloro, mientras que la secundaria deter- La parlisis general progresiva se produce de forma gradual entre
mina un exantema diseminado; tras la resolucin de dicho exantema los 10 y los 20 aos posteriores a la infeccin primaria.
se produce un perodo ms o menos prolongado de latencia, tras La tabes dorsal tiene la latencia ms prolongada y puede no apa-
el cual puede aparecer la sfilis terciaria. Este cuadro puede afectar a recer hasta un perodo de 10 a 30 aos despus de la infeccin pri-
varios rganos, incluido el sistema nervioso central, y en ese caso se maria; su inicio es tpicamente gradual.
denomina neurosfilis. Se debe tener en cuenta que la latencia entre la infeccin primaria
Entre las distintas manifestaciones de la afectacin del sistema y el comienzo de la neurosfilis puede acortarse mucho en los pa-
nervioso central en la neurosfilis, destacan 4 de mayor relevancia cientes inmunodeprimidos, como los afectados por SIDA.
para el psiquiatra: la sfilis meningovascular, los gomas, la parlisis
general progresiva (PGP) y la tabes dorsal.
La neurosfilis meningovascular se caracteriza por una meningi- CARACTERSTICAS CLNICAS
tis basal crnica y por lo general indolente, que puede afectar tanto a Los sntomas de la neurosfilis meningovascular varan segn estn
las arterias grandes como a los pares craneales que atraviesan las me- afectados por la endarteritis slo unos pocos vasos de gran calibre o
ninges inflamadas y se puede asociar a infartos y parlisis de dichos muchos pequeos; segn qu pares craneales sufran la meningitis
pares craneales. basal y en qu grado; y en funcin de la aparicin o no de una hidro-
Los gomas son tumores granulomatosos, que se suelen relacionar cefalia obstructiva. Cuando se ven afectados vasos grandes, suele tra-
con la neurosfilis meningovascular. Pueden ser de un tamao varia- tarse de las arterias cerebrales media y posterior y se puede producir
ble, desde lesiones diminutas hasta bastante grandes, y cursan como un ictus agudo, o en ocasiones subagudo, que progresa en varios
cualquier otra lesin ocupante de espacio. das. Los sntomas asociados son idnticos en esencia a los observa-
La parlisis general progresiva se caracteriza por una invasin didos en la oclusin vascular por cualquier otra causa: hemianopsia,
fusa del encfalo por parte de la espiroqueta y causa demencia. Esta hemipleja, afasia o apraxia, etc. Los casos en que se produce la oclu-
parlisis general progresiva tiene varios sinnimos, como parlisis sin de numerosos vasos pequeos por la endarteritis pueden cursar
general progresiva de los dementes, demencia paraltica y neurosfi- con una demencia progresiva, que no se distingue de otras. Los pares
lis partica. craneales que con ms frecuencia se ven afectados y se inflaman son
La tabes dorsal consiste a nivel histolgico en la afectacin de los el tercero y el sexto, con oftalmopleja externa y diplopa; el quinto,
ganglios de la raz dorsal y las columnas posteriores de la mdula es- con dolor neurlgico; y el sptimo, con paresia completa de la cara,
pinal, y a nivel clnico en ataxia y alteraciones sensitivas. que puede hacerse bilateral. En la mayor parte de los casos de neuro-
La prevalencia actual de cualquier forma de neurosfilis tercia- sfilis meningovascular se observa pupila de Argyll-Robertson, un
ria se desconoce. En la era preantibitica pareca ser frecuente, y la trastorno en el que se produce constriccin de la pupila en la prueba
parlisis general progresiva era la causa ms frecuente de demen- de acomodacin, pero donde la reaccin ante la luz directa es lenta o
cia. Sin embargo, la introduccin masiva de la penicilina tras la seno existe.
gunda guerra mundial provoc una marcada reduccin de la inci- Los gomas, como se ha comentado antes, se relacionan por lo
dencia y la neurosfilis lleg casi a desaparecer. A pesar de todo, en general con la neurosfilis meningovascular. Suelen localizarse
la ltima dcada ha resurgido, sobre todo entre los pacientes con en la base del cerebro o en la convexidad y en ocasiones son pro-
SIDA. fundos. Sus sntomas son los de cualquier lesin ocupante de es-
Los varones muestran una mayor tendencia a desarrollar neuro- pacio.
sfilis que las mujeres, algo que est confirmado desde el siglo XIX. La parlisis general progresiva no se asocia necesariamente a la
neurosfilis meningovascular o a la presencia de gomas y, de hecho,
puede ser la nica manifestacin de la neurosfilis. En la inmensa
INICIO mayora de los casos, este cuadro cursa con una demencia que adop-
La neurosfilis meningovascular puede aparecer entre 2 y 10 aos ta una de tres formas clsicas: demencia simple, de tipo manaco o
despus de la infeccin primaria. El inicio suele ser agudo, con sig- de tipo melanclico.
nos menngeos, infartos en el rea de distribucin de una arteria ce- La mayor parte de los pacientes sufre una demencia simple, sin
rebral de gran calibre o parlisis de un par craneal. Sin embargo, en sntomas afectivos prominentes. Los enfermos empiezan a descuidar
los casos de endarteritis de mltiples vasos pequeos, el paciente su higiene y aspecto personal. Se producen fallos en la capacidad de
puede desarrollar una demencia insidiosa y gradual. juicio y el autocontrol y el paciente puede embarcarse en aventuras
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Captulo 236 Neurosfilis 405
personales o econmicas ruinosas. Pueden aparecer ideas delirantes La RM muestra en la sfilis meningovascular una meningitis basi-
y alucinaciones, que tienen en general poca importancia en la sinto- lar y cualquier zona de infarto; en los gomas se observan lesiones
matologa general. Las alucinaciones pueden ser visuales o auditivas. ocupantes de espacio y en la parlisis general progresiva, una atrofia
Las ideas delirantes, aunque frecuentes, no suelen ser fijas ni siste- generalizada del cerebro.
matizadas y cambian con frecuencia al modificarse el estado de ni- La presin intracraneal del lquido cefalorraqudeo (LCR) suele
mo del enfermo. Tambin fallan la memoria y la capacidad de conser normal; sin embargo, puede estar elevada, sobre todo en la neu-
centracin. rosfilis meningovascular. En general existe una ligera pleocitosis
El tipo manaco de demencia puede resultar indistinguible de un linfocitaria y las protenas totales suelen estar elevadas, entre 50 y
episodio manaco en el trastorno bipolar. Los pacientes estn eufri- 150 mg/dl. El ndice de IgG suele mostrarse alto y puede haber ban-
cos y muestran una energa desbordante. Son frecuentes las ideas de- das oligoclonales.
lirantes de grandeza, que les convierten en presidentes, reyes o mag- La prueba srica Venereal Disease Research Laboratory (VDRL)
nates de la industria, y a menudo los pacientes se comportan como para la sfilis slo es positiva en cerca del 70% de los casos de neuro-
se supone que lo hara este tipo de personajes. Los ahorros de toda sfilis, y la VDRL del LCR resulta an menos sensible. La prueba del
una vida pueden ser dilapidados en una sola noche. Esta presenta- anticuerpo treponmico fluorescente srico (FTA) es positiva en casi
cin, asociada a algunos sntomas de demencia simple, es tan tpica el 100% de los casos; sin embargo, la FTA del LCR es menos sensible
que en el siglo XIX y a principios del XX se consideraba casi patogno- y slo resulta positiva en el 75% de los pacientes ms o menos. Pue-
mnica de una parlisis general progresiva. den producirse falsos positivos de VDRL en las colagenopatas, como
El tipo melanclico o depresivo de demencia se parece mucho, el lupus, y tambin en adictos a la herona; estos falsos positivos sue-
como cabra esperar, a un episodio depresivo tpico. Los pacientes se len serlo a ttulo bajo (inferior a 1:8). En las mismas circunstancias
muestran hundidos, vacos, agitados e insomnes. Sienten que han puede haber tambin falsos positivos de FTA, aunque son muy raros.
cometido pecados imperdonables y que deben ser castigados. Pue- En la prctica se suele realizar una prueba VDRL srica a los pa-
den llegar al suicidio. cientes con demencia y, cuando sta es positiva, se pide una prueba
Con independencia de la tipologa de la demencia en la parlisis FTA srica para descartar un falso positivo. Sin embargo, como la
general progresiva, pueden aparecer otros signos y sntomas. Sin sensibilidad de la VDRL srica slo alcanza el 70%, podra resultar
embargo, es tpico que slo se manifiesten despus de estar estable- adecuado solicitar la FTA como prueba de deteccin selectiva para
cida la demencia. Se producen convulsiones focales o generalizadas todos los pacientes con demencia. Si esta ltima es negativa, enton-
en cerca de la mitad de los casos, que son ms frecuentes conforme ces se descarta la neurosfilis con fiabilidad. Si un paciente demente
progresa la demencia. El lenguaje se enlentece de forma gradual y muestra una prueba FTA positiva, se debe obtener LCR para reali-
se hace confuso y montono; puede producirse una disnomia y a zar un recuento celular, diferencial y de protenas totales, determi-
veces ecolalia. Tambin aparece disgrafia, de forma que la escritura nar el ndice de IgG, las bandas oligoclonales y efectuar una prueba
a mano se vuelve amorfa y son frecuentes los errores ortogrficos, VDRL. Si la VDRL del LCR es positiva, el diagnstico de neurosfilis
que pueden llegar a hacer las frases ininteligibles. Es tpico que la se considera casi seguro. Si es negativa, pero existe evidencia de in-
musculatura facial pierda su tono y se vuelva flcida, dando al pa- feccin activa (p. ej., pleocitosis o incremento de las protenas),
ciente un aspecto facial vacuo, casi estpido. La pupila de Argyll puede resultar prudente solicitar una prueba FTA del LCR, aunque
Robertson aparece en casi todos los pacientes, pero puede no ser esto plantea dudas, porque la mnima contaminacin del LCR por
completa. Es frecuente un temblor grosero que afecta, adems de a sangre puede dar origen a un falso positivo. Por eso, se debe tener
los dedos y a las manos, a los labios y a la lengua. Salvo que el pa- un gran cuidado al valorar una prueba positiva. En los raros casos
ciente tenga una tabes dorsal, los reflejos tendinosos profundos en los que tanto la prueba VDRL como la FTA del LCR son negati-
suelen ser hiperactivos y las respuestas plantares pueden ser exten- vas, pero el cuadro clnico es muy sugestivo de neurosfilis y existen
soras. evidencias de infeccin en el LCR, podra tratarse al enfermo como
Con la progresin, la mayora de los pacientes con parlisis gene- si padeciera la enfermedad, siempre que no presente contraindica-
ral progresiva muestran un final comn, independiente del tipo de ciones significativas.
demencia inicial. Se producen deficiencias profundas en la memoria Dada la cada vez ms frecuente asociacin entre el SIDA y la sfi-
a corto plazo y luego a largo plazo, y los pacientes pueden imaginar- lis, se debe pedir la prueba de infeccin por VIH para todos los en-
se las cosas. El estado de nimo se torna cada vez ms lbil y la con- fermos que tengan esta ltima enfermedad.
ciencia se llega a nublar de forma profunda, llegando en muchos ca- Antes de terminar esta seccin sobre los sntomas, hay que men-
sos al estupor. La marcha se vuelve inestable y se acaba observando cionar la parlisis general congnita, ya que es probable que se vean
una verdadera parlisis general, con debilidad generalizada de los ms casos en las prximas dcadas. Los nios infectados de forma
msculos voluntarios. Al final el paciente no puede ya caminar y congnita pueden no presentar la clsica trada de Hutchinson,
queda limitado a la cama, donde vive en un estado vegetativo hasta que incluye cataratas, sordera neurosensorial y dientes de Hutchin-
que muere. son (los incisivos centrales tienen melladuras, estn separados y
La descripcin anterior que hemos realizado de la parlisis ge- con frecuencia afilados). Los pacientes pueden ser normales hasta la
neral clsica puede no ser aplicable por completo al paciente ac- adolescencia y en ese momento puede aparecer una parlisis general
tual por dos razones. Primero, la administracin de penicilina o progresiva tpica de evolucin gradual.
tetraciclina en aos previos por otras infecciones puede modifi-
car la expresin clnica. Segundo, los pacientes con SIDA pueden
tener formas atpicas de parlisis general progresiva por la prdi- CURSO CLNICO
da del equilibrio entre las defensas del husped y las espiroquetas La sfilis meningovascular y la parlisis general progresiva sin trata-
invasoras. miento suelen resultar mortales, y la muerte se produce en un pero-
La tabes dorsal se caracteriza por una disminucin del sentido vi- do de 3 a 5 aos.
bratorio en las extremidades inferiores, con ataxia, una prueba de
Romberg positiva, incontinencia urinaria y disfuncin erctil. Tam-
bin se pueden producir dolores o crisis tabticas, en las que apa- COMPLICACIONES
recen dolores intensos lancinantes, a modo de relmpagos, en las ex- Las complicaciones de la demencia se describen en el captulo corres-
tremidades inferiores y a veces en el abdomen. pondiente.
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406 Seccin XXVII Trastornos infecciosos y relacionados
los pacientes alrgicos a la penicilina deben ser desensibilizados. Hay

ETIOLOGA
que destacar la falta de utilidad de la penicilina benzatina.
La espiroqueta responsable, Treponema pallidum, consigue acceder al Una minora de los pacientes muestra una exacerbacin transito-
sistema nervioso central en las fases iniciales de la sfilis no tratada. De ria de los sntomas tras el inicio de la antibioterapia, acompaada de
hecho, hasta en un tercio de los casos de sfilis secundaria se encuentra fiebre y otros sntomas constitucionales. Esta reaccin de Jarisch-
un nivel de protenas totales elevado o pleocitosis en el LCR, lo que in- Herxheimer probablemente se debe a una reaccin inflamatoria
dica que se ha producido la invasin del sistema nervioso. Sin embar- frente a las espiroquetas que se mueren.
go, en la mayora de los casos las defensas del husped resultan ade- La penicilina detiene la progresin de la neurosfilis meningovas-
cuadas para eliminar el germen del sistema nervioso central antes de cular; sin embargo, las parlisis de los pares craneales y los sntomas
que cause dao tisular y sntomas. A pesar de todo, en una dcima secundarios a los infartos isqumicos persisten. Tambin se para la
parte de los casos estas defensas fallan y se produce la neurosfilis. progresin de la parlisis general progresiva, pero no cabe esperar
En la neurosfilis meningovascular se produce una meningitis ba- ms que una remisin parcial de los sntomas establecidos.
silar granulomatosa. Los pares craneales que atraviesan las meninges Asimismo, los gomas pueden responder al tratamiento con peni-
engrosadas se inflaman y sufren cambios degenerativos. Las arterias cilina, y es posible que la adicin de prednisona resulte beneficiosa.
de mediano o gran calibre sufren tambin una endarteritis inflama- A veces es necesaria la reseccin quirrgica de los gomas de mayor
toria que puede causar oclusin y ms tarde infartos. La obstruccin tamao.
de las vas para la circulacin del LCR puede provocar hidrocefalia. Se debe volver a valorar el lquido cefalorraqudeo como mni-
Los gomas son tumores granulomatosos que con frecuencia se mo a los 6 y a los 12 meses del inicio del tratamiento con penici-
consideran una forma localizada de neurosfilis meningovascular. lina. Las alteraciones observadas antes del tratamiento se resuel-
Pueden ser pequeos y miliares, o en ocasiones solitarios y grandes, ven lentamente, en meses o hasta en un ao o ms. Primero dis-
en cuyo caso cursan igual que cualquier tumor, como se ha descrito minuye el recuento celular, despus las protenas totales y por
antes. ltimo el ttulo de la prueba VDRL en el LCR. Este valor de la
En la parlisis general progresiva se produce atrofia cortical, ms prueba VDRL puede no volverse negativo nunca; sin embargo, si
llamativa en los lbulos frontal y temporal. Los ventrculos se dilatan se produce un incremento en el ttulo, esto sera una indicacin
y suelen mostrar una ependimitis granular. Hay espiroquetas por para el tratamiento. Las pruebas de seguimiento resultan funda-
todo el parnquima; las neuronas degeneran o desaparecen y la ar- mentales en los pacientes infectados tambin por VIH, ya que no
quitectura cortical normal se pierde. Se observa una presencia abun- son raras las recadas en este grupo, a pesar del tratamiento ade-
dante microgla y astrocitos. Los pequeos vasos penetrantes pueden cuado con penicilina.
mostrar manguitos perivasculares de linfocitos y clulas plasmticas, La prueba VDRL srica se suele volver negativa con la penicili-
pero no endarteritis, como se ve en la neurosfilis meningovascular. na; sin embargo, algunos pacientes siguen siendo seropositivos,
La tabes dorsal se caracteriza principalmente por atrofia y ablan- aunque a ttulo bajo. La prueba FTA srica suele ser positiva du-
damiento de las columnas medulares posteriores. rante toda la vida del paciente, a pesar de un tratamiento completo
y adecuado.
Puede ser necesario un tratamiento sintomtico antes o despus
DIAGNSTICO DIFERENCIAL de la administracin de penicilina, si persisten sntomas residuales.
La neurosfilis meningovascular, cuando se presenta con sntomas Los antipsicticos resultan tiles para las ideas delirantes y las aluci-
secundarios a la meningitis basilar y a la parlisis de pares craneales, naciones, los antidepresivos para la depresin y el litio, el valproato o
puede confundirse con sarcoidosis, tuberculosis o carcinomatosis la carbamacepina se pueden administrar a pacientes con parlisis ge-
menngea, y el diagnstico diferencial puede depender de los hallaz- neral progresiva y sntomas manacos. Los dolores tabticos pueden
gos en el LCR. responder a la carbamazepina.
Los gomas se pueden parecer a otras lesiones granulomatosas y a
algunos tumores, como los gliomas.
Es posible confundir la parlisis general progresiva, cuando se pre- BIBLIOGRAFA
senta con mana o depresin, con un trastorno del estado de nimo. Fleet WS, Watson RT, Ballinger WE. Resolution of gumma with steroid the-
Por supuesto, la existencia de episodios parecidos en pocas anteriores rapy. Neurology 1986;36:1104-1107.
de la vida del paciente va en contra del diagnstico de parlisis general Gimenez-Roldan S, Martin M. Tabetic lightning pains: high-dosage
progresiva. La aparicin de unos sntomas cognitivos desproporciona- intravenous penicillin versus carbamazepine therapy. European Neuro-
dos frente a los afectivos tambin sugerira el diagnstico correcto. logy 1981;20:424-428.
Cuando la parlisis general progresiva cursa como una demencia sim- Gordon SM, Eaton ME, George R, et al. The response of symptomatic
ple, el diagnstico diferencial es muy extenso, como se coment en el neurosyphilis to high-dose intravenous penicillin G in patients with
captulo sobre demencia. Dada la similitud de la presentacin clnica, human immunodeficiency virus infection. The New England Journal of
tambin se deben descartar la enfermedad de Alzheimer, la demencia Medicine 1994;331:1469-1473.
alcohlica, la lacunar y la enfermedad de Binswanger, adems de la Holmes MD, Brant-Zawadzki MM, Simon RP. Clinical features of menin-
demencia del SIDA. govascular syphilis. Neurology 1984;34:553-556.
A la hora de valorar a un enfermo con un cuadro clnico compa- Katz DA, Berger JR, Duncan RC. Neurosyphilis. A comparative study of the
effects of infection with human immunodeficiency virus. Archives of
tible con neurosfilis, no se debe confiar en la informacin que ste
Neurology 1993;50:243-249.
aporte sobre si ha padecido una sfilis primaria o secundaria, ya que Merritt HH, Adams RD, Solomon HC. Neurosyphilis, New York, 1946, Ox-
algunas veces puede no haberse diagnosticado el proceso original y ford University Press.
muchos pacientes se avergenzan de reconocer ese diagnstico. Es Nordenbo AM, Sorenson PS. The incidence and clinical presentation of
obligatorio realizar pruebas serolgicas. neurosyphilis in Greater Copenhagen 1974 through 1978. Acta Neuro-
logica Scandinavica 1981;63:237-246.
Simon RP. Neurosyphilis. Archives of Neurology 1985;42:606-613.
TRATAMIENTO Zifko U, Lindner K, Wimberger D, et al. Jarisch-Herxheimer reaction in a
La penicilina G acuosa por va intravenosa se debe administrar en patient with neurosyphilis. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psy-
dosis de 2 a 4 millones de unidades cada 4 horas durante 2 semanas; chiatry 1994;57:865-867.
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237 Tuberculosis
Mycobacterium tuberculosis es un bacilo cido-alcohol resistente intra- COMPLICACIONES

celular, que en la mayora de los casos se dispersa a travs de gotculas
que proceden de personas con enfermedad pulmonar cavitaria. En Las complicaciones del delirium se comentan en el captulo corres-
muchos pacientes puede existir un foco de infeccin dormido dentro pondiente.
del cuerpo durante aos o dcadas, que se mantiene as gracias a las de-
fensas del husped, hasta que la prdida de las mismas, como sucede en
el SIDA o en otras enfermedades debilitantes, determina una reactiva- ETIOLOGA
cin con diseminacin hematgena de los bacilos a otros rganos. En- La meningitis se caracteriza por un exudado grueso, con frecuencia
tre ellos se encuentran las meninges o el cerebro, donde los grmenes basilar, que puede afectar a las arterias que cruzan el espacio sub-
pueden causar meningitis basilar o tuberculomas parenquimatosos. aracnoideo y tambin llegar a obstruir el flujo del LCR. Los tubercu-
La incidencia de tuberculosis ha aumentado mucho en las dos l- lomas presentan la tpica necrosis caseosa y pueden ser pequeos o
timas dcadas, sobre todo por las infecciones en adictos a drogas por tan grandes como para destruir todo un lbulo cerebral.
va parenteral o en pacientes con VIH.
INICIO La meningitis tuberculosa se debe distinguir de las meningitis basila-
La meningitis basilar suele ser subaguda y se desarrolla en semanas, res que se observan en las infecciones micticas, de la sarcoidosis, de
mientras que los tuberculomas se presentan de forma gradual. la neurosfilis meningovascular y de la carcinomatosis menngea.
Como se ha comentado antes, hay que diferenciar los tuberculomas
de otros tumores cerebrales.
La meningitis se caracteriza por delirium, marcado con frecuencia por
intervalos de lucidez parcial, cefalea, rigidez de la nuca y fiebre. Es fre- TRATAMIENTO
cuente el temblor y se puede producir una hiponatremia secundaria a La meningitis tuberculosa debe ser tratada de urgencia y a menudo
un sndrome de secrecin inadecuada de hormona antidiurtica se utiliza para ello un rgimen de 4 frmacos: isoniazida, rifampici-
(SIADH). Tambin puede aparecer parlisis de pares craneales, sobre na, piracinamida y etambutol. Cuando se administra isoniazida de
todo del tercero, el cuarto y el sexto, y en una pequea parte de los casos forma crnica, se debe aadir B6 para prevenir la pelagra, recordan-
hidrocefalia obstructiva, con un empeoramiento agudo o del delirium. do que, aunque raras veces, este trastorno se puede producir incluso
Los infartos, con frecuencia de los ganglios basales, pueden ser en pacientes que toman dicha vitamina.
secundarios a la arteritis de los vasos que atraviesan el exudado me- Los tuberculomas solitarios y accesibles pueden ser extirpados
nngeo y se puede producir corea, distona y otros signos focales. quirrgicamente. En los dems casos se puede emplear un rgimen
Los tuberculomas cursan como cualquier otra lesin de tipo similar al descrito antes.
masa; pueden ser solitarios, aunque con frecuencia son mltiples, y El tratamiento general del delirium se recoge en el captulo corres-
se localizan por debajo o por encima de la tienda del cerebelo. Tam- pondiente a ese trastorno.
bin puede haber convulsiones. Cada vez se identifican ms grmenes resistentes, sobre todo en
La TC o la RM con contraste confirman la meningitis y cualquier pacientes con SIDA, y su tratamiento resulta difcil, incluso para los
tuberculoma, Por desgracia, puede resultar imposible distinguir los tu- especialistas.
berculomas de otras masas sin realizar una biopsia.
En la meningitis se observa pleocitosis del lquido cefalorraqudeo,
que puede ser polimorfonuclear en fases iniciales pero que posterior- BIBLIOGRAFA
mente se hace linfocitaria. El nivel de glucosa suele estar bajo y el de pro- Alarcon F, Duenas G, Cevallos N, et al. Movement disorders in 30 patients
tenas elevado. Se realizan extensiones teidas a partir de centrifugados, with tuberculous meningitis. Movement Disorders 2000;15:561-569.
pero incluso tras una bsqueda diligente no se suelen encontrar bacilos Davis LE, Rastogi KR, Lambert LC, et al. Tuberculous meningitis in the
cido-alcohol resistentes. Los resultados de los cultivos, que son positi- southwest United States: a community-based study. Neurology
vos en ms de la mitad de los casos de meningitis tuberculosa, no estn 1993;43:1775-1778.
disponibles hasta que transcurre 1 mes, por lo que el diagnstico depen- Ishii N, Nishihara Y. Pellagra encephalopathy among tuberculosis patients:
de a menudo de una PCR para M. tuberculosis, que suele ser positiva. its relation to isoniazid therapy. Journal of Neurology, Neurosurgery, and
En los tuberculomas, el LCR suele resultar normal, aunque en Psychiatry 1985;48:628-634.
ocasiones se observa una pleocitosis ligera y un leve aumento de las Kennedy DH, Fallon RJ. Tuberculous meningitis. The Journal of American
protenas totales. Medical Association 1979;241:264-268.
La prueba del derivado proteico purificado (PPD) es positiva en Traub M, Colchester ACF, Kingsley DPE, et al. Tuberculosis of the central
general en la meningitis y los tuberculomas, pero no siempre. nervous system. Quaterly Journal of Medicine 1984;53:81-100.
Yechoor VK, Shandera WX, Rodriguez P, et al. Tuberculous meningitis
among adults with and without HIV infection. Experience in an urban
CURSO CLNICO public hospital. Archives of Internal Medicine 1996;156:1710-1716.
La meningitis casi siempre resulta mortal en un intervalo entre 1 se-
mana y dos meses. En algunos casos los tuberculomas dejan de cre-
cer y se calcifican de forma parcial.
407
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238 Demencia de Lyme
Un porcentaje pequeo de los pacientes con enfermedad de Lyme COMPLICACIONES

acaban desarrollando una demencia. Tras la infeccin por Borrelia
burgdorferi despus de la picadura de una garrapata ixdida, los pa- Las complicaciones de la demencia se comentan en el captulo
cientes sufren una enfermedad que se divide a grandes rasgos en tres correspondiente.
estadios. El estadio I se caracteriza por un eritema crnico migrato-
rio, el II por afectacin cardaca y/o sntomas de afectacin neurol-
gica extensa y el III por oligoartritis o demencia. ETIOLOGA
Tras la inoculacin mediante la picadura de la garrapata ixdida,
Borrelia burgdorferi se disemina localmente, causando el eritema
INICIO crnico migratorio. Despus se produce una diseminacin hemat-
La picadura de la garrapata infecciosa se suele producir en verano y gena hacia el corazn, las articulaciones y el sistema nervioso, tpica
puede afectar a pacientes de cualquier edad. La demencia aparece de del estadio II. En el estadio III se desarrolla una afectacin del siste-
forma gradual y suele desarrollarse unos 2 aos despus de la picadu- ma nervioso central, caracterizada por vasculitis y desmielinizacin
ra; sin embargo, el intervalo de tiempo que transcurre hasta su apari- periventricular.
cin es amplio, y dura entre menos de 1 ao y ms de una dcada.
CARACTERSTICAS CLNICAS Los pacientes con demencia de Lyme pueden recordar o no haber
El estadio I se desarrolla en das o hasta 1 mes despus de la picadu- sufrido los estadios I y II. Cuando existe la oligoartritis de estadio III
ra de la garrapata y se caracteriza por un exantema eritematoso ge- en un paciente con demencia, se debe sospechar este diagnstico;
neralmente anular, que aumenta de tamao de forma gradual y tiene sin embargo, hay casos de demencia de Lyme no acompaados de
un centro indurado. Este cuadro se denomina eritema crnico mi- artritis. Los hallazgos mediante RM pueden sugerir esclerosis ml-
gratorio y se puede asociar o no a lesiones satlite. En general remite tiple.
en semanas. Aunque la ausencia de anticuerpos sricos frente a Borrelia no
El estadio II aparece despus del I en semanas o meses y se puede apunta hacia este diagnstico, su presencia no tiene la misma rele-
caracterizar por afectacin cardaca, articular o del sistema nervioso. vancia, ya que muchos pacientes de reas endmicas pueden ser se-
Las alteraciones cardacas se pueden manifestar como bloqueo auricu- ropositivos y no desarrollar nunca sntomas.
loventricular o, con menos frecuencia, pericarditis o miocarditis. La
afectacin articular determina poliartralgias y la del sistema nervio-
so se produce en cerca del 15% de los pacientes en este estadio II. TRATAMIENTO
Consiste en algunos de los siguientes rasgos o en todos ellos: menin- El tratamiento general de la demencia se describe en el captulo
gitis, encefalitis, radiculitis, polineuritis perifrica o mononeuritis correspondiente. Se debate mucho sobre la eficacia del tratamiento
mltiple y neuritis craneal, que produce clsicamente una parlisis antibitico. Si se elige administrarlo, los pacientes deben recibir al
de Bell uni o bilateral. Los sntomas de este estadio II suelen remi- menos un ciclo de 4 semanas de ceftriaxona intravenosa, recordando
tir de forma espontnea en meses. que en los primeros 1-3 das de tratamiento se puede producir una
El estadio III de la enfermedad de Lyme se desarrolla entre meses reaccin de Jarisch-Herxheimer, con sntomas constitucionales y un
y muchos aos despus de la picadura y se caracteriza por oligoartri- agravamiento de los sntomas anteriores.
tis o, en una minora de los casos, demencia. sta suele ser leve y cur-
sa con tendencia al olvido, hipersomnolencia, depresin e irritabili-
dad, que se suele asociar a fatiga y a polineuropata sensitiva. Una BIBLIOGRAFA
minora de los pacientes pueden tener adems una afasia expresiva,
signos de vas largas o infartos cerebrales. La RM puede mostrar una Benke T, Gasse T, Hittmair-Delazer M, et al. Lyme encephalopathy: long-
serie de reas circulares pequeas de seal aumentada en las imge- term neurospychological deficits years after acute neuroborreliosis.
nes potenciadas en T2 dentro de la sustancia blanca, que suelen Acta Neurologica Scandinavica 1995;91:353-357.
Fallon BA, Nields JA. Lyme disease: a neuropsychiatric illness. The Ameri-
adoptar una distribucin periventricular. La mayora de los enfer-
mos con demencia de Lyme tiene anticuerpos frente a Borrelia en el
Kaiser R. Neuroborreliosis. Journal of Neurology 1998;245:247-255.
suero; ms de la mitad muestra anticuerpos o un incremento de las Klempner MS, Hu LT, Evans J, et al. Two controlled trials of antibiotic tre-
protenas totales en el lquido cefalorraqudeo, y en algunos casos se atment in patients with persistent symptoms and a history of Lyme di-
encuentra tambin una pleocitosis mononuclear. sease. The New England Journal of Medicine 2001;345:85-92.
Oschmann P, Dorndorf W, Hornig C, et al. Stages and syndromes of
neuroborreliosis. Journal of Neurology 1998;245:262-272.
CURSO CLNICO Traub J, Fernandez A, Haass A, et al. Clinical and serologic follow-up in pa-
La demencia de Lyme parece ser crnica y en algunos casos progresa tients with neuroborreliosis. Neurology 1998;51:1489-1491.
de forma gradual.
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239 Enfermedad de Whipple
La enfermedad de Whipple, tambin denominada lipodistrofia in- ETIOLOGA

testinal, aunque suele presentarse con un sndrome de mala absor-
cin y molestias articulares, puede afectar a veces al sistema nervioso La enfermedad de Whipple es causada por un bacilo, Tropheryma
central. Se trata de un proceso poco frecuente, que suele afectar a va- whippelii, que puede observarse dentro de los macrfagos.
rones de raza blanca. En el sistema nervioso central se produce atrofia cortical y dilata-
cin ventricular. Existen reas dispersas de inflamacin focal por
toda la corteza cerebral, la sustancia gris subcortical, el tronco del
INICIO encfalo y la corteza cerebelosa, y dentro de estas regiones se encuen-
La enfermedad de Whipple suele aparecer en pacientes de mediana tran macrfagos con bacilos en su interior.
edad, y los sntomas surgen y evolucionan de forma gradual.
CARACTERSTICAS CLNICAS Los sntomas articulares e intestinales pueden sugerir el diagnsti-
Aunque se han descrito casos de enfermedad de Whipple que se ini- co correcto. En los raros casos de afectacin del sistema nervioso
ciaron con la afectacin aislada del sistema nervioso central, la in- central en ausencia de otros rasgos clnicos, el diagnstico puede
mensa mayora de los pacientes con alteraciones de dicho sistema ser dudoso hasta que se realiza una biopsia cerebral o una puncin
por esta enfermedad tienen un sndrome malabsortivo o afectacin lumbar.
articular. El sndrome malabsortivo se asocia a esteatorrea, prdida
de peso, fiebre y dolor abdominal, mientras que la afectacin articu-
lar cursa con poliartralgia de grandes articulaciones y poliartritis no TRATAMIENTO
deformante. El tratamiento general de la demencia, el delirium o los cambios de
Las alteraciones del sistema nervioso central pueden venir anun- personalidad se comenta en los captulos correspondientes.
ciadas por un cambio de personalidad, delirium o demencia. En la El frmaco trimetoprima/sulfametoxazol consigue un grado de
mayor parte de los casos se producen tambin sntomas de disfun- recuperacin variable, en funcin de la magnitud del dao estructu-
cin, como oftalmopleja supranuclear, nistagmo, ataxia, mioclonas ral ya producido en el sistema nervioso central. Se debe mantener el
o convulsiones. La afectacin hipotalmica puede provocar hiper- tratamiento hasta que la PCR del LCR sea negativa, algo que puede
somnolencia, hiperfagia, cambios de la libido y diabetes inspida. tardar 1 ao e incluso ms. Se producen recadas y algunos pacientes
Una minora de los pacientes puede desarrollar un trastorno especial precisan tratamiento de por vida.
de la movilidad, que se denomina mioarritmia oculomasticatoria, y
en el cual se producen movimientos pendulares conjugados de los
ojos concertados con los movimientos mandibulares. BIBLIOGRAFA
El diagnstico se confirma demostrando la presencia de macrfa- Adams M, Rhyner PA, Day J, et al. Whipples disease confined to the central
gos PAS positivos en el tejido afectado, por ejemplo, en una biopsia nervous system. Annals of Neurology 1987;21:104-108.
del intestino delgado, o mediante PCR de dicho tejido. Dumler JS, Baisden BL, Yardley JH, et al. Immunodetection of Tropheryma
La TC o la RM suelen mostrar lesiones localizadas compatibles whippelii in intestinal tissues from Dr. Whipples 1907 patient. The New
con los sntomas focales del paciente. En el lquido cefalorraqudeo England Journal of Medicine 2003;348:1411-1412.
se suele encontrar una pleocitosis mononuclear moderada. La glu- Durand DV, Lecomte C, Cathebras P, et al. Whipple disease. Clinical review
cosa suele tener un nivel normal y las protenas pueden estar eleva- of 52 cases. Medicine 1997;76:170-184.
das o no. En ocasiones se observan clulas PAS positivas en el lqui- Gerard A, Sarrot-Reynauld F, Liozon E, et al. Neurologic presentation of
do cefalorraqudeo, pero la PCR es ms sensible. Whipple disease: report of 12 cases and review of the literature. Medici-
ne 2002;81:443-457.
Marth T, Raoult D. Whipples disease. Lancet 2003;361:239-246.
CURSO CLNICO Pollock S, Lewis PD, Kendall B. Whipples disease confined to the nervous
system. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry 1981;
Sin tratamiento, la enfermedad de Whipple sigue un curso progresi-
44:1104-1109.
vo; la afectacin del sistema nervioso central se considera signo de Relman DA, Schmidt TM, MacDermott RD, et al. Identification of the un-
gravedad y algunos pacientes pueden entrar en coma en meses. cultured bacillus of Whipples disease. The New England Journal of Me-
dicine 1992;327:293-301.
COMPLICACIONES
Las complicaciones se describen en los captulos sobre cambios de
personalidad, delirium o demencia. Si la malabsorcin es grave, se
puede producir una deficiencia de vitamina B12.
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240 Panencefalitis progresiva por rubola
La panencefalitis progresiva por rubola es una complicacin tarda

del sndrome de rubola congnita, siendo ms raro que se produzca ETIOLOGA
tras un caso de rubola que habra pasado desapercibido; cursa de A nivel histolgico se observa una respuesta inflamatoria perivascu-
forma tpica con demencia y es un proceso infrecuente. lar diseminada, con prdida neuronal y desmielinizacin. Aunque se
pueden recuperar partculas del virus de la rubola del encfalo,
tambin se encuentran depsitos de inmunoglobulinas en los vasos
INICIO y no est clara la etiologa exacta de esta enfermedad.
La enfermedad aparece entre 4 y 19 aos despus de la infeccin ori-
ginal, por lo que la mayor parte de los casos se produce en la niez o
en la adolescencia. DIAGNSTICO DIFERENCIAL
La aparicin de un mayor deterioro intelectual en un paciente con
sndrome de rubola congnita que antes se encontraba estable su-
CARACTERSTICAS CLNICAS giere este diagnstico. En enfermos que no tienen el sndrome con-
El fracaso escolar puede ser la primera prueba de la demencia, que gnito, a menudo se considera la posibilidad de una panencefalitis
empeora de forma progresiva. Es frecuente la ataxia y se pueden ver esclerosante subaguda; sin embargo, la ausencia de mioclonas des-
signos de la va piramidal. Aunque es posible que aparezcan convul- carta este diagnstico.
siones, no suelen observarse mioclonas.
El electroencefalograma muestra un enlentecimiento generaliza-
do. Resulta poco frecuente un patrn de estallido-supresin. La TC o TRATAMIENTO
la RM revelan un aumento de tamao ventricular, con atrofia corti- El tratamiento general de la demencia se comenta en el captulo refe-
cal cerebral y cerebelosa. El lquido cefalorraqudeo muestra a me- rente a este trastorno. No existe ningn tratamiento especfico.
nudo una pleocitosis linfocitaria moderada, un nivel elevado de pro-
tenas y bandas oligoclonales. Los anticuerpos anti-rubola tienen
un nivel alto en el suero y el LCR. BIBLIOGRAFA
Como ya se ha comentado, la panencefalitis progresiva por ru- Coyle PK, Wolinsky JS. Characterization of immune complexes in
bola puede afectar a los pacientes con sndrome de rubola cong- progressive rubella panencephalitis. Annals of Neurology 1981;9:
nita, trastorno que se caracteriza a su vez por un grado variable de 557-562.
retraso mental, microcefalia, sordera, cataratas y cardiopata. Townsend JJ, Baringer JR, Wolinsky JS, et al. Progressive rubella
panencephalitis. Late onset after congenital rubella. The New England
Journal of Medicine 1975;292:990-993.
CURSO CLNICO Townsend JJ, Wolinsky JS, Baringer JR. The neuropathology of progressive
Se trata de un proceso progresivo, que causa la muerte en unos rubella panencephalitis of late onset. Brain 1976;99:81-90.
10 aos. Wolinsky JS, Berg BO, Maitland CJ. Progressive rubella panencephalitis.
Archives of Neurology 1976;33:722-723.
COMPLICACIONES
Las complicaciones de la demencia se describen en el captulo corres-
pondiente.
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Captulo 242 Panencefalitis esclerosante subaguda 411
mo. La encefalitis subaguda sarampionosa muestra una latencia ms

CURSO CLNICO
prolongada y no aparece hasta meses despus de desaparecer el
La enfermedad progresa con rapidez y los pacientes desarrollan ob- exantema, mientras que la panencefalitis esclerosante subaguda tie-
nubilacin que evoluciona al coma; la muerte se produce en sema- ne la latencia ms larga, que llega a ser de aos.
nas o meses.
TRATAMIENTO
COMPLICACIONES El tratamiento general del delirium se describe en el captulo corres-
Las complicaciones del delirium se describen en el captulo correspondiente. Existen casos aislados que han respondido de forma po-
pondiente. sitiva a la ribavirina por va intravenosa.
ETIOLOGA
BIBLIOGRAFA
La encefalitis subaguda sarampionosa parece deberse a una reactiva-
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Aunque la evolucin es variable, la mayora de los pacientes atravie- Aunque no se han realizado estudios ciegos, parece que la progresin
sa de forma gradual los estadios que se han descrito antes y muere en de la enfermedad se puede detener con una combinacin de isopri-
varios aos. Sin embargo, algunos fallecen en pocos meses. Por el nosina por va oral e interfern por va intraventricular; reciente-
contrario, una minora de los enfermos puede evolucionar en mente, tambin se han obtenido resultados prometedores con una
10 aos y sufrir remisiones parciales, que casi siempre dan paso a combinacin de isoprinosina y lamivudina por va oral e interfern
exacerbaciones y, al final, a un desenlace fatal. subcutneo.
Se pueden administrar anticonvulsivantes para las convulsiones y
clonazepam o carbamazepina para suprimir las mioclonas. Y para la
COMPLICACIONES inquietud o las alucinaciones se pueden emplear antipsicticos.
Las complicaciones de la demencia se describen en el captulo corres- Al final, casi siempre se tiene que ingresar al enfermo.
pondiente. Los sntomas del tercer estadio de esta enfermedad exi-
gen un tratamiento de soporte intensivo.
BIBLIOGRAFA
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Captulo 244 Meningoencefalitis por parotiditis 413
que se produzca catatona. La afectacin del sistema nervioso cen- primido, tendencia al llanto, sentimientos de culpa ni otras caracte-
tral tambin puede determinar ataxia, parlisis de pares craneales rsticas de la depresin.
(sobre todo del facial), corea y mielitis transversal. Tambin puede Se debe descartar una infeccin por citomegalovirus o el cuadro
verse implicado el sistema nervioso perifrico y se han descrito ca- menngeo que se produce durante la seroconversin en la infeccin
sos de mononeuritis mltiple y de un sndrome de tipo Guillain- por VIH.
Barr. Se pueden producir resultados falsos positivos en las pruebas
La mayora de los casos se caracteriza por una linfocitosis atpica VDRL y ANA.
y ms del 90% de ellos tiene un resultado positivo en la prueba mo-
nospot. Cuando esta prueba es negativa, pero existe una elevada
sospecha clnica, se deben medir los niveles de anticuerpos IgM fren- TRATAMIENTO
te a la cpsida viral (VCA) y frente al antgeno precoz (EA), ya que Suele ser suficiente guardar reposo y tomar una alimentacin ade-
resultan ms sensibles. En los casos de afectacin del sistema nervio- cuada. El tratamiento general del delirium se describe en el captulo
so central, se puede encontrar ADN del virus de Epstein-Barr en el correspondiente. Se ha recomendado la administracin de aciclovir
anlisis mediante PCR del LCR. y corticoides para la encefalitis, aunque no existen evidencias a favor
de su uso.
CURSO CLNICO
La afectacin del sistema nervioso central se suele resolver, igual que BIBLIOGRAFA
los dems sntomas, y la mayor parte de los enfermos se recupera en Edelstein H, Knight RT. Epstein-Barr virus causing encephalitis in an
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IgM. En casos de meningitis o encefalitis, el lquido cefalorraqu- bargo, la RM de los casos postinfecciosos muestra los tpicos trastor-
deo presenta una tpica pleocitosis linfocitaria, con un incremento nos de la sustancia blanca, que no se producen en la encefalitis por
ligero de las protenas totales y un nivel de glucosa normal o, en el parotiditis.
10% de los casos, bajo; tanto los ndices de IgM como de IgG estn
elevados y es posible detectar ARN del virus de la parotiditis me-
diante PCR. TRATAMIENTO
El tratamiento general del delirium se describe en el captulo corres-
pondiente. No se dispone de tratamientos especficos para la menin-
CURSO CLNICO gitis o la encefalitis por parotiditis.
En general, la parotiditis evoluciona en 3 o 4 semanas; la meningitis
y la encefalitis se suelen resolver en 1 o 2 semanas. Aunque la menin-
gitis no deja secuelas, los pacientes con encefalitis pueden sufrir sor- BIBLIOGRAFA
dera, convulsiones, ataxia, demencia o, raras veces, una hidrocefalia
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Captulo 246 Encefalomielitis postinfecciosa y posvacunal 415
En los pacientes que sobreviven, la encefalitis evoluciona en un de una infeccin viral y cuando la RM muestra una significativa
par de semanas, a veces algo ms. No es raro que las infecciones ms afectacin de la sustancia blanca.
graves dejen secuelas, entre ellas demencia, cambios de personali-
dad, convulsiones o persistencia de signos focales presentes en la fase
aguda. TRATAMIENTO
Puede ser necesario el tratamiento de soporte enrgico en una UCI;
se pueden emplear agentes osmticos para disminuir la presin in-
COMPLICACIONES tracraneal y anticonvulsivantes de forma preventiva.
Las complicaciones del delirium se describen en el captulo corres-
pondiente.
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los axones de forma relativa y a las neuronas casi siempre. La infla-

macin menngea tiene carcter leve.
En los casos graves de leucoencefalitis hemorrgica aguda, la in-
flamacin tiende a ser polinuclear y se observan hemorragias pete-
quiales dispersas.
Parece probable que las lesiones sean secundarias a una respuesta
autoinmunitaria, dirigida contra el sistema nervioso central y preci-
pitada por la infeccin viral previa o la vacuna.
Cuando esta enfermedad se produce tras la vacunacin o resolu-
cin de una enfermedad viral tpica, el diagnstico es relativamen-
te sencillo. Si la afeccin desencadenante fue tan leve que se ha ol-
vidado, se debe valorar la posibilidad de encefalitis por arbovirus
o por herpes simple y de esclerosis mltiple. La distincin entre la
encefalomielitis postinfecciosa y la esclerosis mltiple puede re-
sultar difcil. Si el paciente ha tenido episodios parecidos antes, se
debe sospechar que existe esclerosis mltiple, porque la encefalo-
mielitis postinfecciosa es monofsica y no se repite. Sin embar-
go, si no existen estos antecedentes, el diagnstico depende de los
hallazgos mediante RM. Cuando sta muestra, adems de lesiones
FIG. 246-1. Hiperintensidades difusas en la imagen mediante RM de un recientes en la sustancia blanca, otras viejas e inactivas, se debe
caso de encefalitis postinfecciosa. (De Yock DH. Imaging of CNS disease: a sospechar la presencia de un proceso multifsico, como la escle-
CT and MR teaching file, 2. ed., St. Louis, 1991, Mosby.) rosis mltiple.
TRATAMIENTO
protena bsica de mielina e IgG estn elevados y en ocasiones exis- El tratamiento general del delirium se describe en el captulo corres-
ten bandas oligoclonales. pondiente. La administracin de metilprednisolona por va intrave-
En los casos graves, que antes se denominaban leucoencefalitis nosa, segn el protocolo descrito en el captulo de la esclerosis ml-
hemorrgica aguda, se observa fiebre y leucocitosis en sangre pe- tiple, puede resultar muy eficaz en ocasiones. En los casos resistentes,
rifrica. La presin de apertura del LCR en la puncin est eleva- se puede plantear la administracin de inmunoglobulinas intrave-
da, igual que el nivel de protenas totales. Existe una pleocitosis nosas, la plasmafresis o el uso de inmunosupresores.
mixta, que contiene monocitos, eritrocitos y leucocitos polimor-
fonucleares.
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247 Vasculopata y encefalopata por herpes zster
En el curso de la varicela, el virus varicela zster infecta varios qumico ipsilateral en el lado del exantema, con hemipleja, afasia,
ganglios sensoriales, entre ellos el trigmino, donde puede per- apraxia, etc.
manecer latente durante aos o dcadas hasta que, en un perodo La encefalitis por zster se desarrolla ms deprisa, a menudo en
de baja competencia inmunolgica, se reactiva para diseminarse pocos das desde la aparicin del exantema, y se caracteriza por deli-
en sentido distal y, en una pequea parte de los casos, tambin rium, que puede asociarse o no a convulsiones, signos focales o me-
proximal. En la diseminacin distal se produce el tpico exantema ningismo. En estos casos el EEG presenta un enlentecimiento difuso
del zster, pero en la extensin proximal se puede ver afectado el y la RM puede mostrar zonas de intensidad de seal aumentada en
sistema nervioso central. Cuando est implicada la rama oftlmi- las imgenes potenciadas en T2 a nivel de las sustancias blanca y gris.
ca del ganglio trigmino, la diseminacin distal produce el zs- El LCR tiene una tpica pleocitosis linfocitaria, con elevacin del nivel
ter oftlmico, que cursa con exantema en la regin de la rama de protenas y concentracin de glucosa normal; se puede demostrar
oftlmica del nervio trigmino, mientras que la proximal se pue- la presencia de ADN del virus mediante PCR.
de asociar a una vasculopata de la arteria cartida interna o sus La mdula espinal tambin se puede ver afectada durante el zs-
ramas principales. ter; la diseminacin centrpeta del virus desde el ganglio de la raz
Otro mecanismo mediante el cual se puede ver afectado el siste- dorsal a la mdula causa una mielitis de extensin variable, que pro-
ma nervioso central se produce en los casos de herpes zster disemi- voca una mielitis transversal ms o menos completa.
nado, donde existe una viremia con diseminacin hematgena en el
cerebro y una consiguiente vasculitis.
CURSO CLNICO
En los pacientes inmunocompetentes la encefalitis se suele resolver
INICIO en semanas y resulta raro que el paciente muera; sin embargo, en los
La reduccin de la competencia inmunolgica que permite la reacti- inmunodeprimidos, y sobre todo en los enfermos con SIDA, la ence-
vacin del virus varicela-zster se puede producir con el envejeci- falitis sigue un curso crnico y progresivo y, en una minora no des-
miento, en determinadas enfermedades, como el cncer o el SIDA, o preciable de los casos, culmina con la muerte del enfermo.
durante el tratamiento con corticoides o inmunosupresores; por tan-
to, la vasculopata o la encefalitis por zster pueden aparecer a cual-
quier edad. La mayor parte de los casos afectan, sin embargo, a ancia- COMPLICACIONES
nos o a pacientes con SIDA. Las complicaciones del delirium se describen en el captulo corres-
pondiente a ese trastorno. Cuando se produce encefalitis grave, los
pacientes pueden sufrir demencia, convulsiones o distintas deficien-
CARACTERSTICAS CLNICAS cias focales.
El zster viene precedido por varios das de sntomas generales, tras
los cuales aparece el exantema zosteriforme. La figura 247-1 muestra
un zster oftlmico, causado por una reactivacin dentro del ganglio ETIOLOGA
del trigmino y una diseminacin distal a lo largo de la rama oftl- En los casos de vasculopata por zster, la arteria puede experimen-
mica del nervio trigmino. tar o no una inflamacin significativa; en ocasiones se encuentra
La vasculopata por zster puede aparecer semanas o meses des- un trombo con escasa respuesta inflamatoria. En los casos de ence-
pus del zster oftlmico. Se suele ver afectada la arteria cartida in- falitis se produce una vasculitis difusa diseminada, con cerebritis
terna o una de sus ramas, y los pacientes pueden sufrir un infarto is- asociada.
El diagnstico se debe sospechar cuando tiene lugar un infarto cere-
bral en un paciente con antecedentes relativamente recientes de her-
pes zster oftlmico y siempre que se produzca encefalitis en la pro-
ximidad de un caso de herpes zster diseminado.
TRATAMIENTO
El tratamiento general del delirium se describe en dicho captulo. La
administracin de aciclovir por va intravenosa, en dosis de 10 mg/kg
3 veces al da durante 2 semanas, est indicada tanto para la vasculo-
pata como para la encefalitis.
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Captulo 249 Encefalitis letrgica 419
cientes que sobreviven se recupera por completo y la mayor parte

TRATAMIENTO
desarrolla alguna deficiencia permanente.
La base del tratamiento es el aciclovir por va intravenosa y se debe
comenzar tan pronto como exista una sospecha razonable de herpes
COMPLICACIONES simple. Si los resultados del LCR o la evolucin clnica posterior
Entre las posibles deficiencias en los pacientes supervivientes se in- obligaran a revisar el diagnstico, se podra interrumpir el empleo
cluyen demencia, sndrome de Korsakoff, cambios de personalidad, de aciclovir. Aunque la mayor parte de los pacientes recibe un trata-
sndrome de Kluver-Bucy, psicosis, epilepsia y persistencia de algu- miento correcto con un ciclo de 10 das, se han descrito recadas y en
nos signos focales presentes durante la enfermedad aguda. algunos casos pueden ser necesarias 2 o 3 semanas de administra-
cin del frmaco.
El tratamiento general del delirium se comenta en el captulo
ETIOLOGA correspondiente; con frecuencia se necesitan anticonvulsivantes y
Tal vez un 90% de todos los adultos ha sido infectado por el virus tambin corticoides cuando se produce una amenaza de herniacin
herpes simple de tipo 1 y parece que la encefalitis es secundaria a la tentorial o subfacial.
reactivacin del virus. Las muestras anatomopatolgicas sugieren
que el virus entra desde la mucosa olfatoria atravesando los cilios en
esa localizacin hasta el nervio olfatorio, desde el cual se extiende al BIBLIOGRAFA
lbulo temporal primero ipsi y luego contralateral. Aunque la in-
mensa mayora de los casos de encefalitis por herpes simple son se- Domingues RB, Fink MC, Tsanaclis AM, et al. Diagnosis of herpes simplex
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hemisferios y no es rara la herniacin uncal y subfascial. Los pacien- Neurology 1996;47:1374-1378.
tes que sobreviven desarrollan atrofia y cambios qusticos en las zo- Greenwood R, Bhalla A, Gordon A, et al. Behavior disturbances during re-
nas afectadas. covery from herpes simplex encephalitis. Journal of Neurology, Neuro-
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Cuando la aparicin es gradual y se caracteriza por psicosis o hipo- nal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry 1994;57:1334-1342.
mana, se debe descartar la presencia de esquizofrenia o trastorno bi- Kennedy PGE. A retrospective analysis of forty-six cases of herpes simplex
polar; sin embargo, la aparicin de fiebre, delirium, convulsiones o encephalitis seen in Glasgow between 1962 and 1985. Quarterly Journal
signos focales invalida estos diagnsticos. of Medicine 1988;68:533-540.
La encefalitis por virus herpes simple se debe distinguir de las McGrath N, Anderson NE, Croxson MC, et al. Herpes simplex encephalitis
asociadas a arbovirus por la escasez de signos menngeos y por la treated with acyclovir: diagnosis and long term outcome. Journal of
presencia en la RM de afectacin del lbulo temporal medio en las Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry 1997;63:321-326.
Oommen KJ, Johnson PC, Ray CG. Herpes simplex type 2 virus encephalitis
primeras fases de la enfermedad.
presenting as psychosis. The American Journal of Medicine 1982;73:
Si existe una encefalitis y no se puede efectuar un diagnstico di- 445-448.
ferencial fiable entre la producida por herpes simple y otras de ori- Whitley RJ, Alford CA, Hirsch MS, et al. Vidarabine versus acyclovir
gen viral, por ejemplo, porque no es posible una puncin lumbar y therapy in herpes simplex encephalitis. The New England Journal of Me-
los hallazgos mediante RM sugieren un herpes, pero no son clsicos, dicine 1986;314:144-149.
la mayor parte de los clnicos realizan un diagnstico de presuncin Wilson LG. Viral encephalopathy mimicking functional psychosis. The
de encefalitis por herpes simple y tratan al paciente en consecuencia. American Journal of Psychiatry 1976;133:165-170.
Como la encefalitis por dicho virus se puede tratar y las otras por lo Yamada S, Kameyama T, Nagaya S, et al. Relapsing herpes simplex encepha-
general no, este tratamiento es justificable; adems, tiene un perfil de litis: pathological confirmation of viral reactivation. Journal of Neuro-
efectos secundarios benigno. logy, Neurosurgery, and Psychiatry 2003;74:262-264.
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CARACTERSTICAS CLNICAS ETIOLOGA

El estadio encefaltico se caracteriza por fiebre, cefaleas, grados va- Dado que la epidemia de encefalitis letrgica sigui una evolucin
riables de oftalmopleja externa y obnubilacin o, clsicamente, por paralela a la epidemia de gripe en Espaa, durante muchos aos se
la inversin del sueo. Entre otros sntomas presentes en este estadio asumi que dicha encefalitis era un tipo de infeccin por virus in-
se incluyen las crisis oculgiras, la psicosis, la catatona o la euforia. fluenza A; sin embargo, el reciente anlisis mediante PCR de mate-
La mortalidad de esta fase encefaltica casi alcanz el 25% durante la rial de archivo de estos pacientes no ha demostrado la presencia de
epidemia y las personas que sobrevivieron tendan a recuperarse en ARN viral de este tipo, por lo que la naturaleza del proceso sigue sin
unas pocas semanas. aclararse.
Estas personas que pasaron por la fase encefaltica desarrollaron Histolgicamente, en la fase encefaltica el mesencfalo fue el
una o ms secuelas en un porcentaje de casos significativo. Entre centro ms afectado por la inflamacin generalizada de la sustancia
ellas, la ms frecuente era un parkinsonismo postencefaltico muy gris. Los estudios de autopsia de los afectados por el parkinsonismo
parecido a nivel clnico al observado en la enfermedad de Parkinson postencefaltico demostraron prdida de neuronas en el techo del
idioptica, aunque estos enfermos tenan adems otra serie de movi- mesencfalo, el locus caeruleus, el ncleo del rafe dorsal y la sustan-
mientos anormales, como distona, blefaroespasmo y, sobre todo, cia negra, con presencia en las neuronas supervivientes de ovillos
crisis oculgiras, como se ilustra en la figura 249-1. Dichas crisis neurofibrilares parecidos a los de la enfermedad de Alzheimer.
tambin podan aparecer de forma aislada y, tanto de esa manera
como asociadas a parkinsonismo, podan estar acompaadas de ob-
sesiones y compulsiones. Algunos pacientes desarrollaron demencia DIAGNSTICO DIFERENCIAL
y en los nios se describieron cuadros similares al trastorno por de- Para diagnosticar un caso agudo espordico de encefalitis letrgi-
ficiencia de atencin/hiperactividad. Algunos enfermos sufrieron ca es necesario un alto nivel de sospecha: la presencia de oftalmo-
tambin ataques de narcolepsia y catapleja. pleja, crisis oculgiras y una marcada inversin del sueo en un
paciente delirante debe hacer plantear la posibilidad de este diag-
nstico.
CURSO CLNICO Para diagnosticar un parkinsonismo postencefaltico tambin es
En la mayor parte de los pacientes, las secuelas presentaron un curso preciso un alto nivel de sospecha, y este trastorno sera posible sobre
crnico. todo en presencia de crisis oculgiras, distona o blefaroespasmo.
COMPLICACIONES TRATAMIENTO
Las complicaciones de la psicosis secundaria, la catatona y la de- El tratamiento de los casos agudos de encefalitis es de apoyo. El par-
mencia se describen en los captulos correspondientes a dichos tras- kinsonismo postencefaltico responde a la levodopa, pero los pacien-
tornos. tes muestran tendencia a sufrir discinesias. Los anticolinrgicos se
toleran mejor que la levodopa, aunque su eficacia es algo menor; no
se dispone de datos sobre los frmacos dopaminrgicos de accin di-
recta.
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250 Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, denominada tambin encefa- Aunque se necesita una biopsia cerebral para realizar el diagns-
lopata espongiforme subaguda, se caracteriza por una demencia de tico definitivo, no suele hacerse.
rpida evolucin asociada a mioclonas y a otros signos de enferme-
dad del sistema nervioso central. En el pasado, la enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob se consideraba una infeccin por virus lentos, CURSO CLNICO
pero ahora se sabe que el agente responsable, denominado prin, La enfermedad progresa con rapidez y se puede alcanzar un grado de
es distinto de todos los virus o bacterias conocidos y de hecho pare- demencia profunda en pocas semanas. La mayor parte de los pacien-
ce nico. tes sobrevive menos de 6 meses y el 90% muere en un ao.
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es muy rara y aparece en
menos de 5 personas por 1.000.000 cada ao. Afecta por igual a va-
rones y mujeres. Un 85% de los casos o ms son espordicos, el 15% COMPLICACIONES
se hereda de forma autosmica dominante y el resto son iatrog- Las complicaciones se describen en el captulo sobre demencia.
nicos.
Hay que comentar que esta enfermedad debera llamarse de Ja-
kob-Creutzfeldt ms que de Creutzfeldt-Jakob. Los doctores Creutz- ETIOLOGA
feldt y Jakob eran dos psiquiatras alemanes y ambos describieron ca- Como se ilustra en la figura 250-1, el estudio histolgico del cerebro
sos de demencia rpidamente progresiva. Aunque la descripcin del muestra un cambio espongiforme difuso en la sustancia gris, que se
primero apareci antes, su paciente no padeca en realidad esta en- debe a la existencia de dendritas y axones tumefactos y vacuolados.
fermedad, mientras que al menos 2 de los enfermos descritos por el Existe un grado ligero de prdida neuronal y, a pesar de la masiva as-
Dr. Jakob 1 ao despus s la sufran, por lo que sera ms lgico que trocitosis, la inflamacin es escasa o nula.
ste recibiera el honor de la descripcin. El agente responsable, denominado prin, est constituido por
una isoforma anmala y patgena de la protena prinica normal. Esta
protena es un elemento normal de la membrana neuronal y se recicla
INICIO desde el exterior de la membrana hacia el citoplasma, donde es digeri-
Los casos espordicos suelen aparecer a principios de la sptima d- da por las enzimas lisosmicas. La protena prinica normal existe en
cada de vida, aunque el intervalo de edad para la aparicin es am- una configuracin de alfa hlice y parece que el cambio a una estruc-
plio, desde la adolescencia hasta la novena dcada. Los casos familia- tura de hoja beta plegada la convierte en patgena. Cuando adoptan
res suelen iniciarse algo antes, a finales de la sexta dcada, y en los esta morfologa en hoja beta, las protenas prinicas coalescen para
iatrognicos la latencia entre la infeccin y el inicio de esta afeccin formar una partcula ms grande, que se conoce como prin y que no
oscila entre 6 meses y 25 aos. puede ser digerida por las enzimas lisosmicas, por lo que se acumula
En una tercera parte de los casos se observa un prdromo de sn- en el citoplasma de la neurona y acaba produciendo el cambio espon-
tomas inespecficos, como fatiga, prdida de apetito e insomnio, que
duran semanas. El inicio es tpicamente gradual, en semanas o me-
ses, aunque en algunos casos evoluciona en das.
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob puede cursar con demencia,
cambios de personalidad, psicosis, ataxia o sntomas visuales, como
hemianopsia o ceguera cortical. Todos los pacientes acaban sufrien-
do demencia y ms del 90% presenta mioclonas, que pueden res-
ponder a estmulos. Es posible que se produzca parkinsonismo y
tambin signos de motoneurona superior e inferior; en una minora
de casos aparecen convulsiones.
El EEG resulta ser anmalo en tres cuartas partes de los pacien-
tes y se caracteriza por espigas y complejos de ondas lentas espor-
dicos.
La RM suele ser normal, salvo por cierta atrofia cortical, cuya
progresin se demuestra en estudios seriados. Sin embargo, la RM
potenciada por difusin puede revelar reas brillantes en la corteza,
que corresponden a zonas de cambios espongiformes.
El LCR es acelular, con un nivel de glucosa normal, pero puede
tener una concentracin de protenas algo alta. Como dato ms sig-
nificativo, en la mayor parte de los casos se encuentra una elevacin
de la protena 14-3-3; esta prueba tiene especial relevancia, porque
slo es positiva en otros pocos trastornos, como las paraneoplasias FIG. 250-1. Cambio espongiforme en la corteza cerebral, en un caso de
(p. ej., la encefalitis lmbica), la encefalitis por virus herpes simple o enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. (De Vinken PJ, Bruyn GW. Handbook of
los infartos cerebrales agudos. clinical neurology, vol. 56 (revisado 12), Nueva York, 1989, Elsevier.)
421
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giforme. Esta modificacin de la conformacin en hlice alfa a otra en Se deben realizar los mximos esfuerzos posibles para evitar la
hoja beta puede ser secundaria a mutaciones en el gen de la protena diseminacin iatrognica de este trastorno y, aunque todava no se
prinica en el cromosoma 20, o secundaria a la introduccin iatrog- dispone de evidencias de que el contacto casual origina infeccio-
nica de protenas prinicas patgenas en el cerebro, que puede pro- nes, resulta razonable adoptar precauciones universales. Las medi-
ducirse en los trasplantes de crnea, los injertos de duramadre, el das de esterilizacin habituales, como el autoclavado o el formal-
uso de instrumental neuroquirrgico mal esterilizado o las inyeccio- dehdo, no son eficaces y la nica forma de conseguir la desinfec-
nes de hormona del crecimiento humana. En estos casos de diseminacin del instrumental es mediante inmersin en una solucin de
cin iatrognica, parece que la protena prinica patgena introducida hipoclorito de sodio al 5%. Como las agujas que se emplean en las
sirve como molde que facilita el cambio a la estructura en hoja beta. El exploraciones neurolgicas pueden ser infecciosas, nunca se deben
mecanismo que subyace a los casos espordicos, mucho ms frecuen- utilizar dos veces.
tes, no est claro; algunos autores consideran que es el resultado final
de una infeccin muy lenta, mientras que otros asumen que se produ-
ce por una mutacin somtica relacionada con la edad. BIBLIOGRAFA
Brown P, Cathala F, Castaigne P, et al. Creutzfeldt-Jakob disease: clinical
DIAGNSTICO DIFERENCIAL analysis of a consecutive series of 230 neuropathologically verified ca-
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causadas por priones: la nueva variante de enfermedad de
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of experimentally transmitted disease. Annals of Neurology 1994;35:
ker y el insomnio familiar mortal. La nueva variante de enferme- 513-529.
dad de Creutzfeldt-Jakob es un trastorno infeccioso que se adquiere Brown P, Preece M, Brandel JP, et al. Iatrogenic Creutzfeldt-Jakob disease
por la ingesta de productos crnicos derivados de vacas afectadas por at the millennium. Neurology 2000;55:1075-1081.
la encefalopata espongiforme bovina. A nivel clnico se parece mu- Geschwind MD, Martindale J, Miller D, et al. Challenging the clinical utility
cho a la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, pero el EEG no muestra of the 14-3-3 protein for the diagnosis of sporadic Creutzfeldt-Jakob
complejos peridicos y la RM puede presentar reas de seal de ma- disease. Archives of Neurology 2003;60:813-816.
yor intensidad en el pulvinar en las imgenes potenciadas en T2. La May WW. Creutzfeldt-Jakob disease. I. Survey of the literature and clinical
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autosmico dominante caracterizado por demencia y ataxia, y se Mittal S, Farmer P, Kalina P, et al. Correlation of diffusion-weighted
puede distinguir de la de Creutzfeldt-Jakob por la ausencia de mio- magnetic resonance imaging with neuropathology in Creutzfeldt-Jakob
clonas y cambios en el EEG. Por ltimo, el insomnio familiar mor- disease. Archives of Neurology 2002;59:128-134.
tal es tambin un proceso autosmico dominante y consiste, como Roos R, Cajdusek DC, Gibbs CJ. The clinical characteristics of trans-
su propio nombre indica, en un insomnio grave e intratable. missible Creutzfeldt-Jakob disease. Brain 1973;96:1-20.
La encefalopata de Hashimoto resulta clnicamente difcil de dis- Siepelt M, Zerr I, Nau R, et al. Hashimotos encephalitis as a differential
tinguir de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, porque tambin pue- diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease. Journal of Neurology, Neurosur-
de cursar con demencia y mioclonas; sin embargo, esta duda diag-
Spencerf MD, Knight RS, Will RG. First hundred cases of variant Creutz-
nstica se resuelve con la medicin de los anticuerpos antitiroideos. feldt-Jakob disease: retrospective case note review of early psychiatric
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TRATAMIENTO Will RG, Matthews WB. A retrospective study of Creutzfeldt-Jakob disease
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El tratamiento general de la demencia se comenta en el captulo corres- Neurosurgery, and Psychiatry 1984;47:134-140.
pondiente. No existe un tratamiento especfico para la enfermedad
de Creutzfeldt-Jakob.
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Captulo 252 Demencia en el SIDA 423
yen el retraimiento, la agitacin, el insomnio o la labilidad emocio- Histolgicamente, esta nueva variante de la enfermedad de
nal. Con el tiempo la mayor parte de los pacientes desarrolla tam- Creutzfeldt-Jakob es muy distinta de la afeccin clsica porque, ade-
bin una psicosis con alucinaciones o ideas delirantes que, en un ms del cambio espongiforme diseminado, existen numerosas placas
pequeo porcentaje de los casos, puede incluir sntomas de primer que contienen priones.
rango de Schneider. En 6 meses aparece ataxia, que da paso a de-
mencia y mioclonas.
El EEG no muestra los complejos peridicos tpicos de la enfer- DIAGNSTICO DIFERENCIAL
medad de Creutzfeldt-Jakob. La RM presenta un aumento de la seal El diagnstico diferencial es el mismo que para la enfermedad de
en las imgenes potenciadas en T2 a nivel del pulvinar en tres cuartas Creutzfeldt-Jakob y se comenta en el captulo anterior.
partes de los casos ms o menos, y el LCR contiene protena 14-3-3 en
cerca de la mitad de ellos. La biopsia amigdalar demuestra la presen-
cia de protenas prinicas en la mayor parte de los pacientes. TRATAMIENTO
Tambin se analiza en el captulo sobre la enfermedad de Creutz-
feldt-Jakob.
CURSO CLNICO Se estn realizando esfuerzos titnicos para prevenir la encefalo-
La enfermedad es lentamente progresiva y culmina con la muerte pata espongiforme bovina y evitar as que las personas adquieran la
del paciente en un perodo de 6 meses a 3 aos. Al final los pacien- nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Dadas las di-
tes estn mudos y acinticos y pueden mostrar mioclonas muy des- ficultades para proteger la cadena alimentaria es necesaria una vigi-
tacadas. lancia continua.
COMPLICACIONES
BIBLIOGRAFA
Las complicaciones de la psicosis o la demencia secundarias se des-
criben en los captulos correspondientes. Allroggen H, Dennis G, Abbott RJ, et al. New variant Creutzfeldt-Jakob
disease: three case reports from Leicestershire. Journal of Neurology,
ETIOLOGA Streichenberger N, Jordan D, Verejan I, et al. The first case of new variant
Creutzfeldt-Jakob disease in France: clinical data and neuropatho-
Como se ha comentado antes, los pacientes se infectan por ingerir
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carne de vacas afectadas por encefalopata espongiforme bovina; es- Will RG, Ironside JW, Zeidler M, et al. A new variant Creutzfeldt-Jakob
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partir de restos de ovejas que tenan la enfermedad ovina por prio- Will RG, Zeidler M, Stewart GE, et al. Diagnosis of new variant Creutz-
nes, el scrapie. Hay que destacar que, al menos en el ser humano, los feldt-Jakob disease. Annals of Neurology 2000;47:575-582.
factores del husped son fundamentales para determinar la suscepti- Zeidler M, Stewart GE, Barraclough CR, et al. New variant Creutzfeldt-Ja-
bilidad a la infeccin. Todos los casos publicados hasta el momento kob disease: neurological features and diagnostic tests. Lancet 1997;
de este trastorno se han producido en pacientes que tenan el poli- 350:903-907.
morfismo MM normal en el codn 129 del gen que codifica la forma Zeidler M, Johnstone EC, Bamber RW, et al. New variant Creutzfeldt-Jakob
normal en las clulas de la protena prinica. disease: psychiatric features. Lancet 1997;350:908-910.
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CARACTERSTICAS CLNICAS CURSO CLNICO

Los pacientes refieren apata, tendencia a olvidar las cosas y dificulta- La demencia sigue una evolucin progresiva hasta llegar a un estado
des para concentrarse; tambin muestran un significativo retraso de demencia profunda y a la muerte en meses o, con menos frecuen-
psicomotor. Algunos sufren alucinaciones e ideas delirantes. Son t- cia, en un ao o un perodo ms largo.
picas la ataxia y la disartria y a veces se producen signos piramidales
y temblores. Al progresar la enfermedad, la demencia llega a ser muy
profunda y aparece confusin, mutismo e incontinencia doble. Pue- COMPLICACIONES
den desarrollarse tambin mioclonas y convulsiones. Adems de las complicaciones que se describen en el captulo sobre la
La TC y la RM suelen poner de manifiesto una atrofia cortical demencia, el paciente con SIDA a menudo sufre las consecuencias de-
con dilatacin ventricular. La TC puede mostrar lesiones simtricas rivadas de la estigmatizacin, discriminacin y el ostracismo social.
bilaterales en la sustancia blanca, pero stas se visualizan mucho me-
jor mediante RM, en forma de mltiples reas, con frecuencia con-
fluyentes, de aumento de la seal en las imgenes potenciadas en T2, ETIOLOGA
segn se ilustra en la figura 252-1. La mayor parte de los pacientes Histolgicamente, la mielina tiene un aspecto plido extenso y en al-
presenta tambin alteraciones en el LCR, con aumento de las prote- gunos casos vacuolizado. Existen ndulos microgliales y macrfagos
nas, una ligera pleocitosis mononuclear, un incremento del ndice de dispersos y, aunque puede producirse cierta prdida neuronal, no es
IgG o bandas oligoclonales. llamativa. Es interesante sealar que aunque el VIH se encuentra en
La mdula espinal y los nervios perifricos se suelen ver afectados la microgla y los macrfagos, existe en poca o nula cantidad en las
tambin en los pacientes con demencia del SIDA. La mielopata va- neuronas o los astrocitos.
cuolar cursa tpicamente con paraparesia espstica. La afectacin de Aunque no se sabe con seguridad, se sospecha que el VIH penetra
los nervios perifricos puede producir una polineuropata sensitivo- en las clulas del sistema nervioso central por un mecanismo de ca-
motora (con frecuencia asociada a parestesias dolorosas) o una mo- ballo de Troya, de forma que un monocito perifrico infectado cruza
noneuritis mltiple. la barrera hematoenceflica y se transforma en un macrfago. Parece
Aunque suele aparecer despus de otros sntomas del SIDA, en que las lesiones posteriores de la sustancia blanca son consecuencia de
casos raros la demencia puede ser la primera manifestacin de la en- las toxinas liberadas por la microgla y los macrfagos infectados.
fermedad. Sin embargo, es caracterstico que el paciente con una de-
mencia del SIDA presente una o ms de las siguientes caractersticas:
linfadenopatas generalizadas; muguet; sntomas constitucionales; DIAGNSTICO DIFERENCIAL
diarrea; citopenia (incluida trombocitopenia); sarcoma de Kaposi; Cuando la demencia es el sntoma de presentacin del SIDA, el diag-
herpes zster; e infecciones oportunistas, como la neumona por nstico diferencial es extenso, como se describe en el captulo sobre
Pneumocystis carinii. Son especialmente relevantes las infecciones y la demencia. Sin duda, una demencia en un paciente joven o de me-
neoplasias que pueden causar en s mismas delirium o demencia, diana edad debe hacer sospechar la presencia de este cuadro, sobre
como se comenta en el apartado de Diagnstico diferencial. todo si el paciente pertenece a un grupo de riesgo.
Aparecen anticuerpos frente al VIH-1 entre 2 y 12 semanas des- Cuando aparece demencia en enfermos positivos para VIH, la cau-
pus de la infeccin inicial, que se pueden medir con la prueba ELISA. sa ms frecuente es la demencia del SIDA, aunque existen otras enfer-
Como existen falsos positivos con esta prueba, los sueros positivos medades, recogidas en el cuadro de la pgina 425, que estn muy rela-
deben ser analizados de nuevo con la tcnica Western blot, que resul- cionadas con el SIDA y han de considerarse. Respecto a la neurosfilis,
ta ms sensible. hay que recordar que en los pacientes con SIDA el tratamiento de la s-
filis secundaria con penicilina benzatina puede no prevenir la sfilis ter-
ciaria. La naturaleza de la asociacin entre el SIDA y la deficiencia de
vitamina B12 no se conoce por completo, pero parece muy significativa,
y en los pacientes con SIDA se debe solicitar siempre una medicin de
los niveles de esta vitamina.
La demencia del SIDA se debe distinguir del delirium asociado a
la seroconversin; este sndrome de tipo mononuclesico se produce
en casi la mitad de los enfermos y suele remitir de forma espontnea
en 1 o 2 semanas. Entre otras causas no raras de delirium en el SIDA
se incluyen los trastornos electrolticos inducidos por diarrea, hipo-
xia secundaria a la neumona por pneumocystis, hemorragia intra-
cerebral por trombocitopenia, o infarto cerebral secundario a una
arteritis por herpes zster o a mbolos originados en una endocardi-
tis no bacteriana.
TRATAMIENTO
El tratamiento antirretroviral retrasa la progresin de la demencia y
en algunos casos puede producir una mejora clnica inicial signifi-
cativa, aunque temporal. Como las recomendaciones de tratamiento
del SIDA cambian con frecuencia, se debe consultar con un especia-
lista en todos los casos. Las convulsiones se pueden tratar con dife-
nilhidantona.
FIG. 252-1. Lesiones confluyentes en la sustancia blanca, en un caso de El tratamiento general de la demencia se describe en el captulo
demencia del SIDA. (De Stark DD, Bradely WG. Magnetic resonance ima- correspondiente. Si se necesitan antipsicticos, se debe ajustar la dosis
ging, vol. 1, 2. ed., St. Louis, 1992, Mosby.) con cuidado, ya que estos pacientes tienen un riesgo especialmente
A02911-236-256 (404-429) 7/3/05 15:38 Pgina 425
Captulo 253 Leucoencefalopata multifocal progresiva 425
Causas de demencia en pacientes VIH positivos Bouwman FH, Skolasky RL, Hes D, et al. Variable progression of HIV-
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Todos los enfermos deben recibir asesoramiento sobre prcticas The American Journal of Psychiatry 1991;148:1558-1561.
de sexo seguro, entre ellas el uso de preservativos de ltex y del es- Lang W, Miklossy J, Deruaz JP, et al. Neuropathology of the acquired im-
permicida 9-nonoxinol. Se les debe informar de que por medio del mune deficiency syndrome (AIDS): a report of one hundred and
sexo oral (tanto la felacin como el cunilingus) se ha transmitido el thirty-five consecutive autopsy cases from Switzerland. Acta Neuropat-
virus, aunque en pocas ocasiones. Los adictos a drogas por va intra- hologica 1989;77:379-390.
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venosa deben aprender a esterilizar siempre las jeringuillas con leja
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de sangre u rganos; tampoco se debe permitir la lactancia. Navia BA, Cho ES, Petito CK, et al. The AIDS dementia complex: II. Neu-
Si existe una deficiencia de vitamina B12, se debe tratar como se ropathology. Annals of Neurology 1986;19:525-535.
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A02911-236-256 (404-429) 7/3/05 15:38 Pgina 426
Se pierden los oligodendrocitos y aparece desmielinizacin, que

slo respeta al propio axn relativamente. Las mltiples zonas de
desmielinizacin de la sustancia blanca suelen ser asimtricas, al
menos en fases iniciales, aunque con el tiempo se ven afectados los
dos hemisferios y las lesiones confluyen y a veces se vuelven qusti-
cas. La afectacin de la sustancia blanca del cerebelo, el tronco ence-
flico o la mdula es mucho menos frecuente. Aunque en general no
existe inflamacin, a veces puede evidenciarse una respuesta infla-
matoria leve.
Al considerar un diagnstico de leucoencefalopata multifocal pro-
gresiva para un paciente inmunodeprimido, se deben descartar otras
infecciones oportunistas, como la producida por citomegalovirus o
la toxoplasmosis. En los enfermos con SIDA tambin hay que des-
cartar la demencia del SIDA.
FIG. 253-1. Hipointensidad de la sustancia blanca en la imagen de RM
potenciada en T1 correspondiente a un caso de leucoencefalopata multi- TRATAMIENTO
focal progresiva. (De Yock DH. Imaging of CNS disease: a CT and MR tea-
El tratamiento general de la demencia se describe en el captulo corres-
ching file, 2. ed., St. Louis, 1991, Mosby.)
pondiente. No se dispone de un tratamiento especfico para la leuco-
encefalopata multifocal progresiva en s misma; sin embargo, en los
pacientes con SIDA, el tratamiento activo con tres o ms antirretro-
virales prolonga claramente la supervivencia.
En casi todos los pacientes con leucoencefalopata multifocal
progresiva existe una inmunodepresin, con frecuencia a causa del
SIDA, la enfermedad de Hodgkin, un linfoma de otro tipo, la leuce- BIBLIOGRAFA
mia u otros cnceres. Tambin se ha asociado a la tuberculosis y a la
sarcoidosis y se ha observado en pacientes sometidos a inmunosu- Astrom KE, Mancall EL, Richardson EP. Progressive multifocal leukoen-
presin por un trasplante. cephalopathy: a hitherto unrecognized complication of chronic
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En la mayora de los casos los sntomas progresan de forma inevita- Davies JA, Hughes JT, Oppenheimer DR. Richardsons disease (progressive
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sin de la inmunidad celular, la infeccin se reactiva y el virus JC 63-72.
Zunt JR, Tu RK, Anderson DM, et al. Progressive multifocal leukoencepha-
se extiende al sistema nervioso central, donde se replica en el inte-
lopathy presenting as human immunodeficiency virus type 1 (HIV)-as-
rior de los oligodendrocitos y, en mucho menor grado, de los associated dementia. Neurology 1997;49:263-265.
trocitos.
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254 Encefalitis por citomegalovirus
La mayor parte de los adultos y casi todos los pacientes con SIDA La infeccin por citomegalovirus en un paciente inmunodepri-
muestran pruebas de una infeccin previa por citomegalovirus mido no se limita al sistema nervioso central, sino que se ven afecta-
(CMV). Cuando disminuye la inmunidad celular, por ejemplo, des- dos tambin la retina, el esfago, el estmago, el colon, el hgado y
pus del trasplante de rganos slidos o en el SIDA, con un recuento sobre todo las glndulas suprarrenales.
de CD4+ inferior a 50-100 clulas, el virus se puede reactivar y pro-
ducir en una minora de los enfermos encefalitis. Cerca de una terce-
ra parte de los pacientes fallecidos por SIDA tiene evidencias de en- CURSO CLNICO
cefalitis por CMV en la autopsia, pero no est claro qu porcentaje En los pacientes con SIDA, la encefalitis por CMV tiene un mal pro-
de los mismos sufri sntomas. nstico y la mayora de los enfermos fallece en pocos meses.
Los sntomas aparecen de forma subaguda, en general en semanas. Las complicaciones se comentan en el captulo sobre el delirium.
CARACTERSTICAS CLNICAS ETIOLOGA

La mayor parte de los enfermos presenta al principio delirium, que En la autopsia se observa inflamacin periventricular intensa, con
puede estar acompaado de cefalea, apata o hiperreflexia. En una ndulos microgliales dispersos por el cerebro, sobre todo en los gan-
minora de los casos, la encefalitis se extiende al tronco del encfalo y glios basales.
estos pacientes pueden sufrir ataxia, nistagmo y parlisis de distintos
pares craneales. Tambin pueden presentar mielitis y una polirradi-
culopata. DIAGNSTICO DIFERENCIAL
La RM muestra un aumento en la intensidad de la seal con dis- Se deben descartar otras infecciones oportunistas, como la leu-
tribucin periventricular en las imgenes potenciadas en T2, como coencefalopata multifocal progresiva, y tambin la demencia del
se ilustra en la figura 254-1. En ocasiones se puede producir un lige- SIDA. Cuando la encefalitis alcanza el tronco del encfalo se pro-
ro realce menngeo. En algunos casos, la RM seriada pone de mani- duce una combinacin de delirium, ataxia, nistagmo y oftalmo-
fiesto una progresiva dilatacin ventricular. pleja que puede confundirse con un caso de encefalopata de
Dada la elevada frecuencia de esta infeccin, las pruebas serolgi- Wernicke.
cas no resultan tiles. El LCR puede ser normal o mostrar un aumen-
to de las protenas y pleocitosis, y la PCR puede demostrar la presen-
cia de ADN de CMV. TRATAMIENTO
Su principal objetivo es el tratamiento de la causa subyacente de la
inmunodepresin. Aunque el ganciclovir resulta til para la retinitis
y la colitis por citomegalovirus, puede no prevenir el desarrollo de
encefalopata por este virus.
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citomegalovirus. (De Yock DH. Imaging of CNS disease: a CT and MR
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255 Infecciones por hongos
Las infecciones por hongos (tambin llamadas micticas) del siste- potenciada en T1 con contraste de un paciente con meningitis por
ma nervioso central suelen afectar slo a pacientes debilitados o in- coccidioides, que presenta un marcado realce de las meninges en la
munodeprimidos, como los que sufren SIDA; entre ellas se incluyen regin basal.
la candidiasis, la histoplasmosis, la criptococosis, la coccidioidomi- El LCR suele ofrecer resultados patolgicos; sin embargo, en al-
cosis y la aspergilosis. En los pacientes con SIDA, la micosis ms fre- gunos casos sin meningitis basal que cursan slo con granulomas y
cuente es la candidiasis, mientras que la aspergilosis es relativamente abscesos, puede ser normal. Cuando es anmalo, suele mostrar un
poco comn. Otras micosis mucho menos frecuentes son la mucor- aumento de las protenas, con nivel de glucosa normal o bajo. Suele
micosis, la nocardiosis y la blastomicosis. El origen primario de la in- existir pleocitosis, que puede ser linfocitaria, polimorfonuclear o
feccin suele ser la va respiratoria, con frecuencia el pulmn, y pue- mixta. En la criptococosis, una tincin con tinta china puede mos-
de tratarse de una infeccin reciente o de la reactivacin de una dor- trar el germen en ms de la mitad de los casos. Los estudios antigni-
mida. En cualquier caso, la llegada del germen al sistema nervioso cos pueden revelar evidencias de criptococosis y coccidioidomicosis.
central se produce por diseminacin hematgena.
CURSO CLNICO
INICIO La meningitis fngica suele ser progresiva y causa la muerte en un
Suele ser subagudo. perodo entre un mes y un ao.

Histolgicamente puede haber mltiples abscesos dispersos y granu- Las complicaciones se describen en el captulo sobre el delirium.
lomas, una meningitis basal o ambos hallazgos. En la candidiasis
predominan los abscesos y granulomas, mientras que en la histo-
plasmosis, la criptococosis y la coccidioidomicosis el cuadro clnico ETIOLOGA
suele estar determinado por una meningitis basal; en la aspergilosis, Los abscesos y granulomas pueden ser solitarios o mltiples. Cuan-
predominan los abscesos y los granulomas y tambin se pueden endo existe una meningitis basal, se observa un denso exudado en la
contrar aneurismas micticos. base del encfalo; los pares craneales pueden quedar atrapados y el
Dichos abscesos y granulomas pueden cursar como masas, con agujero de salida del cuarto ventrculo, obstruido. La afectacin de
signos focales dependientes de su localizacin. los vasos que atraviesan las meninges puede originar trombosis e in-
La meningitis basal se presenta con cefalea, delirium y parlisis de fartos.
pares craneales; puede aparecer una hidrocefalia obstructiva con
empeoramiento drstico de la situacin clnica, mientras que la afec-
tacin arterial puede causar un infarto cerebral. DIAGNSTICO DIFERENCIAL
La TC y sobre todo la RM ponen de manifiesto abscesos y granu- En el paciente inmunodeprimido, dicho diagnstico diferencial se
lomas o una meningitis basal. En la figura 255-1 se muestra una RM hace con la toxoplasmosis y la tuberculosis, pero tambin se puede
considerar la sarcoidosis.
TRATAMIENTO
El tratamiento general del delirium se describe en el captulo corres-
pondiente. Inicialmente se administra anfotericina B y sta se puede
combinar con otros frmacos, que se emplean tambin como trata-
miento de mantenimiento.
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256 Toxoplasmosis
La infeccin por Toxoplasma gondii es frecuente en pjaros y mam- ETIOLOGA

feros. El gato acta como husped definitivo y los ovoquistes excre-
tados en sus heces pueden ser viables hasta 1 ao en un entorno de En los pacientes inmunodeprimidos, la toxoplasmosis puede ser una
suelo clido y hmedo. infeccin de novo o, con ms frecuencia, una reactivacin de algn
La infeccin humana es secundaria a la ingesta de materia o tierra toxoplasma enquistado que estaba latente desde una infeccin acae-
contaminada con desechos de gato, de verduras o frutas sin limpiar cida con anterioridad. La diseminacin hematgena determina que
y contaminadas por este tipo de tierra o tambin de carne poco coci- el germen llegue al cerebro, donde se forman abscesos.
nada de animales infectados, como cordero, cerdo o, con menos fre- En algunos casos slo se forman unos pocos abscesos de gran ta-
cuencia, ternera. La infeccin por toxoplasma es frecuente y ms del mao, que suelen localizarse en la unin entre la corteza cerebral y la
20% de los adultos en EE.UU. muestran evidencias serolgicas de sustancia blanca, o en la profundidad de los ganglios basales.
una antigua infeccin. En otras ocasiones se producen numerosos abscesos miliares o
En el husped inmunocompetente, la infeccin puede ser asinto- focos microscpicos de cerebritis dispersos por el cerebro, las lepto-
mtica o cursar como una enfermedad de tipo mononuclesico auto- meninges y el epndimo. Puede aparecer hidrocefalia con ependimi-
limitada, con malestar, fiebre, linfadenopatas (que suelen ser cervi- tis del acueducto y tambin es posible que la formacin de abscesos
cales) y linfocitosis. En enfermos inmunodeprimidos se suele infec- comprometa la funcin hipotalmica y adenohipofisaria.
tar el sistema nervioso central, lo que causa distintos sntomas, como
delirium. La toxoplasmosis es quiz la causa ms frecuente de absce-
sos cerebrales en pacientes con SIDA y suele producirse slo cuando DIAGNSTICO DIFERENCIAL
el recuento de clulas CD4+ es inferior a 200. La toxoplasmosis se puede confundir o puede coexistir con otras in-
fecciones oportunistas en pacientes con SIDA, como las infecciones
micticas, la tuberculosis o la leucoencefalopata multifocal progre-
INICIO siva. El linfoma cerebral tambin puede parecerse a la toxoplasmosis
La edad de aparicin vara en funcin del momento en que se de- cuando slo existe una lesin en la imagen neurolgica; en estos ca-
sarrolla la inmunodepresin; el modo de inicio suele ser subagudo sos la prueba SPECT es de ayuda. En la prctica, el diagnstico por
(y dura semanas). respuesta al tratamiento se intenta a menudo en pacientes con ha-
llazgos clnicos y de RM sospechosos. La respuesta en 2 semanas
confirma el diagnstico, mientras que la ausencia de la misma debe
CARACTERSTICAS CLNICAS llevar a considerar una posible biopsia cerebral.
Los pacientes presentan inicialmente cefalea, fiebre, signos focales
(hemianopsia, hemipleja, afasia o alteraciones del movimiento) y
delirium; una minora sufre convulsiones. TRATAMIENTO
La TC muestra una o ms lesiones en forma de anillo que captan La combinacin de pirimetamina y sulfadiacina inhibe la replica-
contraste; sin embargo, la RM es ms sensible y puede identificar cin de toxoplasma y mejora los sntomas clnicos en unas 2 sema-
abscesos no vistos en la TC. nas. Sin embargo, el germen no es erradicado y en pacientes inmu-
El LCR puede ser normal o mostrar un aumento de las prote- nodeprimidos se debe administrar tratamiento crnico 3 veces a la
nas y una ligera pleocitosis linfocitaria. La PCR suele ser positiva semana para evitar recadas. El tratamiento general del delirium se
para ADN de toxoplasma y en ocasiones es posible identificar el describe en el correspondiente captulo.
germen tiendo el sedimento del LCR con tincin de Wright o
Giemsa.
Las pruebas serolgicas pueden ser tiles o no. Como se ha co- BIBLIOGRAFA
mentado antes, no es raro encontrar anticuerpos frente a toxoplasma
en la poblacin general, y en el paciente inmunodeprimido una in- Arendt G, Hefter H, Figge C, et al. Two cases of cerebral toxoplasmosis in
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SECCIN XXVI II
TRASTORNOS METABLICOS
257 Hiperglucemia
La hiperglucemia de una magnitud suficiente como para producir COMPLICACIONES

delirium slo se suele encontrar en dos trastornos: la cetoacidosis
diabtica, que aparece por lo general como complicacin de la Las complicaciones del delirium se describen en el captulo corres-
diabetes mellitus de tipo I dependiente de la insulina; y el sndro- pondiente.
me hiperglucmico hiperosmolar no cetsico, que suele ser una
complicacin de la diabetes mellitus de tipo II no dependiente de
la insulina. ETIOLOGA
La cetoacidosis diabtica suele afectar a pacientes que no reciben En ambos trastornos se producen cambios en el estado mental, deri-
la insulina o cuyas necesidades de la misma, elevadas por alguna en- vados principalmente de la deshidratacin neuronal y glial secunda-
fermedad o estrs intercurrentes, superan mucho a las dosis actuales. ria al desplazamiento osmtico de lquido desde el espacio intracelu-
Por otro lado, el sndrome hiperglucmico hiperosmolar no cetsico lar hasta el extracelular hiperosmolar.
suele afectar a ancianos o a pacientes debilitados con diabetes melli- En el sndrome hiperglucmico hiperosmolar no cetsico la dia-
tus no dependiente de la insulina, que se deshidratan por una enfer- betes mellitus de base puede ser bastante leve y a veces no est diag-
medad intercurrente. nosticada. Sin embargo, en los pacientes ancianos o debilitados, una
enfermedad intercurrente, como una neumona, un infarto de mio-
cardio o un ictus, puede incrementar la glucemia y al alterar la capa-
INICIO cidad del paciente para cuidar de s mismo, hacer que ste beba me-
Ambos procesos vienen precedidos por poliuria, de unos pocos das nos y se produzca as deshidratacin. Cuando sta aparece, se reduce
de evolucin en la cetoacidosis diabtica y de 1 semana o ms en el la eliminacin renal de glucosa y la glucemia aumenta an ms.
sndrome hiperglucmico hiperosmolar no cetsico.
TRATAMIENTO
CARACTERSTICAS CLNICAS Los dos elementos fundamentales del tratamiento para ambos tras-
Los pacientes con cetoacidosis diabtica pueden sentir vrtigo y pre- tornos son la insulina y la reposicin de lquidos. Dada la mortalidad
sentan delirium, en ocasiones con evolucin hacia el coma. La sed es de este cuadro, estos pacientes deben ser hospitalizados, con fre-
muy intensa y casi todos los pacientes refieren nuseas, vmitos o cuencia en una unidad de cuidados intensivos, para conseguir un
dolor abdominal, que puede ser grave. Suele existir respiracin de control meticuloso del equilibrio de lquidos y electrlitos.
Kussmaul y el aliento huele tpicamente a acetona. La glucemia sue-
le oscilar entre 300 y 700 mg/100 dl, la osmolalidad entre 310 y
320 mOsm/l y el BUN slo est ligeramente elevado. Se producen ce- BIBLIOGRAFA
tonuria y cetonemia.
En el sndrome hiperglucmico hiperosmolar no cetsico tam- Asplund K, Eriksson S, Hagg F, et al. Hyperosmolar non-ketotic coma in
bin pueden producirse delirium y coma. Adems es posible obser- diabetic stroke patients. Acta Medical Scandinavica 1982;212:407-411.
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ple, motoras o sensitivas. No suelen existir molestias abdominales, res- dian Medical Association Journal 2003;168:859-866.
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cos de deshidratacin pueden ser graves. La glucemia est ms elevada
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y suele alcanzar un rango de 600 a ms de 2.000 mg/100 dl; la osmola- Gomez Diaz RA, Rivera Moscoso R, Ramos Rodriguez R, et al. Diabetic ke-
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258 Hipoglucemia
La hipoglucemia se puede acompaar de uno de estos grupos de sn- sulina y, si se sospecha un cuadro facticio o que el paciente finge, el
tomas o de ambos: sntomas autnomos, como el temblor (secunda- nivel de pptido C y de antidiabticos orales. En los casos de insu-
rio a la hiperadrenalinemia) o neuroglucopnicos, como la con- linoma, el nivel de insulina es desproporcionadamente elevado
fusin (que se debe a la deplecin de los depsitos de glucosa en el para el bajo nivel de glucemia y la concentracin de pptido C, que
sistema nervioso central). La latencia entre la aparicin de la hipo- se deriva de la insulina endgena, tambin se encuentra alta. Si se
glucemia y la de los sntomas autnomos suele ser muy breve, pero produce una administracin excesiva de insulina exgena, por el
los depsitos cerebrales de glucosa en general pueden mantener la contrario, el nivel de pptido C ser bajo, lo que confirma el origen
actividad cerebral durante 30 minutos o ms. En consecuencia, exis- exgeno de la misma. Los antidiabticos orales estimulan la pro-
te una latencia ms prolongada entre el desarrollo de la hipogluce- duccin de insulina endgena, por lo que el nivel de pptido C ser
mia y el de los sntomas de neuroglucopenia. Los episodios repetidos alto, pero estos frmacos se pueden detectar tambin en sangre y
de hipoglucemia prolongada y grave pueden culminar en una de- orina.
mencia.
Desde el punto de vista clnico, resulta til distinguir la hipoglu-
cemia posprandial de la de ayuno (o postabsortiva). La primera CURSO CLNICO
tiende a producirse a las pocas horas de la ingesta de comida y se La evolucin depende de la etiologa de base.
asocia a sntomas autnomos, con escasos sntomas cerebrales, si es
que aparecen. Un ejemplo frecuente son los estadios precoces de la
diabetes mellitus de tipo II no dependiente de la insulina, en la cual COMPLICACIONES
la secrecin de insulina se prolonga pasado el momento en el que se Las complicaciones del delirium se describen en el captulo corres-
ha absorbido la mayor parte del alimento. Por el contrario, la hipo- pondiente.
glucemia de ayuno, como su nombre indica, se produce cuando el Los pacientes con episodios mantenidos o mltiples de hipoglu-
paciente est en ayunas, por ejemplo, por la maana o justo antes del cemia prolongada y grave, con niveles de glucemia inferiores a
desayuno. Ejemplos destacados de este tipo son la administracin de 20 mg/dl, pueden sufrir demencia y ataxia.
una dosis excesiva de insulina o la presencia de un insulinoma. En
este caso los sntomas autonmicos son leves o faltan por completo,
y por el contrario destacan los cerebrales. ETIOLOGA
La hipoglucemia posprandial afecta a pacientes sometidos a una gas-
trectoma, a enfermos en fases precoces de una diabetes mellitus de
INICIO tipo II no dependiente de la insulina o aparece de manera idioptica
El inicio viene determinado por la etiologa subyacente. (las formas denominadas esenciales o funcionales).
Entre las causas ms significativas de hipoglucemia durante el
ayuno se incluyen el insulinoma, el uso excesivo de insulina (iatrge-
CARACTERSTICAS CLNICAS no o facticio) o de hipoglucemiantes orales, los tumores, como he-
En general, los sntomas aparecen cuando la glucemia es inferior a patocarcinomas o tumores mesenquimales de gran tamao, y el con-
50 mg/dl. Sin embargo, esto no es constante y algunos pacientes tole- sumo excesivo de alcohol en ayunas. El alcohol inhibe la gluconeog-
ran niveles inferiores sin sntomas. nesis, y en pacientes malnutridos o que llevan mucho tiempo sin
Los sntomas autnomos suelen aparecer de forma bastante comer, se puede producir hipoglucemia en un plazo de 4 a 24 horas
abrupta y consisten en ansiedad, palpitaciones, temblor, diaforesis y despus de una borrachera. Por tanto, mientras se recuperan de la
palidez. El paciente refiere con frecuencia hambre o nuseas, debili- misma, los pacientes pueden experimentar un deterioro de su cua-
dad generalizada y cefalea. Los betabloqueantes pueden prevenir los dro clnico, que sin tratamiento puede culminar en lesiones cerebra-
sntomas autnomos, salvo la diaforesis, y los anticolinrgicos evitan les permanentes.
esta ltima. Por eso, los pacientes que reciben dichos frmacos pue- Existen mltiples causas de hipoglucemia en nios, muchas de
den no tener el cuadro clnico autonmico tpico. ellas hereditarias.
Los sntomas asociados a la neuroglucopenia suelen ser de apari- Los pacientes que acaban desarrollando demencia tienen atrofia
cin ms gradual. Algunos pacientes se quejan de fatiga rpida o de cortical generalizada y dilatacin ventricular, lesiones que afectan
sensacin de mareo o despersonalizacin. Algunos enfermos desarro- sobre todo al lbulo temporal y al hipocampo. A nivel microscpico
llan un delirium que se puede caracterizar por un comportamiento se produce una prdida neuronal, que suele ser laminar, pero que en
anormal y delirios de persecucin. casos graves afecta a todo el manto cortical.
Entre otros sntomas asociados a la neuroglucopenia se inclu-
yen cefalea, visin borrosa y diplopa y convulsiones, que pueden
ser parciales o de gran mal. En los raros casos con compromiso de DIAGNSTICO DIFERENCIAL
la circulacin cerebral localizada (p. ej., en la aterosclerosis cere- Dada la relativa falta de especificidad de los sntomas autnomos y
bral), la hipoglucemia superpuesta puede ser suficiente como para cerebrales de la hipoglucemia, se debe demostrar la trada de Whipple
provocar signos de localizacin transitorios, como afasia o hemi- antes de atribuirlos a dicha hipoglucemia. Hay que demostrar: la
pleja. Si la glucemia sigue bajando, el paciente acaba entrando en presencia de sntomas tpicos; la existencia concurrente de una hipo-
coma. glucemia significativa, y el alivio rpido de los sntomas al corregirla.
Si se puede, se debe extraer la muestra de sangre mientras el pa- La mera demostracin de hipoglucemia en la prueba de tolerancia
ciente est sintomtico y se deben medir los niveles de glucosa e in- oral a la glucosa de 5 horas no sirve para diagnosticar una hipoglu-
431
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432 Seccin XXVIII Trastornos metablicos
cemia posprandial, dado que una minora de personas, por lo dems En el alcohlico se debe administrar tiamina por va intravenosa
normales y asintomticas, tambin presentan esta alteracin. En al- mucho antes de la glucosa, porque una sobrecarga de sta puede pre-
gunos casos de posible hipoglucemia de ayuno, se debe ingresar al cipitar un sndrome de Wernicke-Korsakoff.
paciente y dejarle en ayunas hasta que desarrolle sntomas. La recuperacin se suele producir a los 10 minutos de adminis-
Las crisis de pnico se pueden confundir con los sntomas autno- trar la glucosa o el glucagn y la ausencia de respuesta obliga a re-
mos episdicos de la hipoglucemia posprandial. La naturaleza autorre- plantear el diagnstico.
solutiva de las crisis de pnico sin necesidad de ingerir glucosa per- Tras corregir la hipoglucemia se debe dirigir el tratamiento a la
mite realizar un diagnstico correcto. causa de base.
Cuando la neuroglucopenia produce sntomas de delirium, el
diagnstico diferencial es muy amplio y se comenta en el correspon-
diente captulo. El diagnstico se complica an ms cuando los sn- BIBLIOGRAFA
tomas autnomos son muy leves o faltan.
La hipoglucemia inducida por alcohol se puede confundir Ben-Ami H, Nagachandran P, Mendelson A, et al. Drug-induced hypogly-
tambin con una abstinencia alcohlica o delirium tremens. Por cemic coma in 102 diabetic patients. Archives of Internal Medicine
eso, cualquier alcohlico en abstinencia que no puede tomar glu- 1999;159:281-284.
cosa por va oral debe ser controlado por si desarrolla una hipo- Dizon AM, Kowalyk S, Hoogwerf BJ. Neuroglycopenic and other symp-
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Si el paciente puede tomar lquidos, un zumo de naranja con dos o Kalimo H, Olsson Y. Effects of severe hypoglycemia on the human brain:
neuropathologic case reports. Acta Neurologica Scandinavica 1980;62:
tres cucharadas de azcar a menudo es un tratamiento adecuado. Si
345-356.
no es capaz de tomar lquidos, se le pueden administrar 50 ml de
Malouf R, Brust JCM. Hypoglycemia: causes, neurological manifestations,
una solucin de glucosa al 50% intravenosa. El glucagn es una alter- and outcome. Annals of Neurology 1985;17:421-430.
nativa a la glucosa intravenosa cuando no resulte prctico emplearla, Palardy J, Havrankova J, Lepage R, et al. Blood glucose measurements
por ejemplo, en el domicilio del enfermo. La dosis es de 1 mg por during symptomatic episodes in patients with suspected postprandial
va intramuscular. Sin embargo, como el glucagn acta movilizan- hypoglycemia. The New England Journal of Medicine 1989;321:
do las reservas de glucosa hepticas, es de poca utilidad en pacientes 1421-1425.
con lesiones hepticas significativas. En cualquier caso, el paciente Shintani S, Tsuruoka S, Shiigai T. Hypoglycemic hemiplegia: a repeat
debe ser vigilado de forma estrecha por si necesita dosis repetidas SPECT study. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry
de glucosa o glucagn. 1993;56:700-701.
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Captulo 259 Hipernatremia 433
Dicha natremia puede aumentar por encima de la normalidad sina en el suero, que sern bajos en la forma central y elevados en la
por diversas razones. En algunos casos se produce una sobrecarga nefrognica.
de sal, por ejemplo, en pacientes que toman demasiados compri- La hipernatremia ocasiona sntomas cerebrales al crearse un gra-
midos de sal o reciben suero salino hipertnico intravenoso. En diente osmtico entre las neuronas y el lquido extracelular, que cau-
otros casos, una prdida excesiva de lquidos puede conducir a la sa la retraccin celular. Cuando la hipernatremia se produce de for-
deshidratacin, como en la diarrea o en la diaforesis intensas o en ma gradual, se puede compensar y aumenta la osmolalidad intrace-
casos de diabetes inspida nefrognica. En esta ltima entidad los ri- lular hasta parecerse a la extracelular. Sin embargo, cuando se trata
ones son resistentes a la vasopresina y se produce prdida de agua de un proceso rpido o de una exacerbacin aguda de una hiperna-
libre en forma de orina diluida, aunque existe hipernatremia y nive- tremia crnica, esta compensacin intracelular no puede ser lo bas-
les elevados de vasopresina. En la prctica general de la medicina tante rpida y la clula pierde agua. En los casos graves esta prdida
este proceso de la diabetes inspida nefrognica se asocia con fre- puede ser profunda y es posible el desgarro de venas intracerebrales
cuencia a los efectos secundarios de ciertos medicamentos, sobre con hemorragias masivas; tambin se pueden romper las venas de
todo el litio. conexin y aparecer un hematoma subdural.
Sea cual sea la causa del aumento del sodio, la hipernatremia sig-
nificativa no se produce en la mayor parte de los casos porque el pa-
ciente siente sed y bebe suficiente agua como para normalizar la na- DIAGNSTICO DIFERENCIAL
tremia. Por lo general, slo si el acceso al agua est limitado o el Siempre que se produce delirium en los ancianos, sobre todo en los
paciente es incapaz de beber se producir una hipernatremia sinto- que pueden haber recibido una sobrecarga de sal de cualquier origen
mtica, como sucede en pacientes inmovilizados o demasiado con- o se han deshidratado, se debe sospechar la posible presencia de hi-
fusos o dbiles para beber. pernatremia.
Para determinar la etiologa de la hipernatremia, adems de me-
dir el nivel de natremia se debe solicitar la medicin de las osmolali-
dades plasmtica y urinaria y del nivel de sodio en orina de forma si- TRATAMIENTO
multnea. En caso de sobrecarga de sodio o deshidratacin se obser- En los casos graves o rpidamente progresivos, en ocasiones se tie-
var un aumento de las osmolalidades plasmtica y urinaria, pero en nen que administrar lquidos intravenosos para controlar la hiper-
la sobrecarga de sal el nivel de sodio srico ser superior a 20 mEq/l natremia. En los casos crnicos donde la osmolalidad intracelular ha
y en la deshidratacin ser inferior a 10 mEq/l. En los casos de dia- sufrido un aumento compensador, la correccin rpida de la hiper-
betes inspida nefrognica, la osmolalidad plasmtica es alta, pero la natremia revierte el gradiente osmtico, causando una tumefaccin
urinaria tiene un nivel normal o bajo. celular con sntomas parecidos a los descritos en la hiponatremia.
Antes de terminar este comentario sobre la etiologa de la hiper- Para actuar con seguridad se debe reducir la natremia a una veloci-
natremia, se debe mencionar otra causa, la denominada diabetes dad no superior a 0,5 mEq/l cada hora y slo hasta que el paciente
inspida de tipo central. Esta causa de hipernatremia es infrecuente est asintomtico, momento a partir del cual la correccin se puede
en relacin con las otras y se caracteriza por una liberacin defi- hacer an ms lentamente. El tratamiento posterior se dirige al pro-
ciente de vasopresina en la neurohipfisis por una enfermedad hi- ceso de base; en los casos de diabetes inspida de origen central se
potalmica o hipofisaria. En los casos de enfermedad hipotalmica puede administrar DDAVP por va nasal.
se produce una lesin de los osmorreceptores, lo que da lugar a una
ausencia de sed y adems a una produccin deficitaria de vasopre-
sina. Entre las posibles causas destacan el infarto isqumico (que BIBLIOGRAFA
puede ser una complicacin de la colocacin de un clip en un Addleman M, Pollard A, Grossman RF. Survival after severe hypernatremia
aneurisma de la arteria comunicante anterior), los tumores, los due to salt ingestion by an adult. The American Journal of Medicine
granulomas (p. ej., en la sarcoidosis) y un cuadro que se denomina 1985;78:176-178.
hipernatremia esencial, donde parece que el punto de ajuste Androque HJ, Madias NE. Hypernatremia. The New England Journal of
del osmorreceptor hipotalmico es tan alto que los niveles elevados Medicine 2000;342:1493-1499.
de sodio no llegan a ponerlo en marcha. En la enfermedad hipofi- Bendz H, Aurell M. Drug-induced diabetes insipidus: incidence,
saria se puede producir una seccin del tallo hipofisario o una le- prevention and management. Drug Safety 1999;21:449-456.
sin de la neurohipfisis; en este caso se conserva la sed, pero no se Brown MA, Mullins R, Stokes GS, et al. Essential hypernatremia:
puede secretar vasopresina hacia la circulacin. Entre las causas disordered thirst and blood pressure control. The Australian and New
posibles se incluyen los traumatismos craneales, los tumores o la Zealand Journal of Medicine 1985;15:751-754.
apopleja hipofisaria. En los casos de diabetes inspida central hi- Fall PJ. Hyponatremia and hypernatremia. A systematic approach to causes
potalmica el paciente se vuelve adpsico y no percibe la sed, por and their correction. Postgraduate Medicine 2000;107:75-82.
Nguyen BN, Yablon SA, Chen CY. Hypodipsic hypernatremia and diabetes
lo que no bebe aunque la prdida de agua libre por los riones en
insipidus following anterior communicating artery aneurysm clipping:
ausencia de una produccin adecuada de vasopresina produzca hi- diagnostic and therapeutic challenges in the amnestic rehabilitation pa-
pernatremia. La sed est conservada en los pacientes con diabetes tient. Brain Injury 2001;15:975-980.
inspida de origen central hipofisario y, salvo que no tengan acceso Palevsky PM, Bhagrath R, Greenberg A. Hypernatremia in hospitalized pa-
al agua o estn demasiado confusos para beber, estos enfermos no tients. Annals of Internal Medicine 1996;124:197-203.
suelen desarrollar una hipernatremia grave. Sea cual sea el origen Sparacio RR, Anziska B, Schutta HS. Hypernatremia and chorea. A report
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260 Hiponatremia
En la hiponatremia el aspecto y la gravedad de los sntomas depen- La ingesta excesiva de lquido se suele ver en el trastorno denomi-
den no slo del grado de la misma, sino tambin de la rapidez de su nado consumo compulsivo de agua o polidipsia psicgena. En
desarrollo. Por ejemplo, una rpida cada de los niveles de sodio a estos pacientes la natremia es baja, al igual que la osmolalidad plas-
una concentracin de 120 mEq/l puede originar delirium y convul- mtica y, lo que es ms importante, la urinaria. Aunque existe una
siones, pero si la disminucin es muy gradual se pueden tolerar nive- serie de procesos que pueden asociarse a un consumo compulsivo de
les de 110 mEq/l e inferiores sin apenas sntomas. agua, e incluso ste se puede ver en personas normales, la causa ms
frecuente es la esquizofrenia. Se puede observar un cuadro parecido,
la potomana de cerveza, en grandes bebedores de la misma, y en
INICIO este trastorno la ingesta de enormes cantidades de cerveza relativa-
El inicio depende de la etiologa de base. mente libre de solutos simplemente supera la capacidad renal de ex-
cretar agua libre.
El sndrome de secrecin inadecuada de ADH se caracteriza por
CARACTERSTICAS CLNICAS una natremia baja junto con una osmolalidad plasmtica tambin
El principal sntoma de la hiponatremia es el delirium, que se puede baja, pero la orina que se elimina est mucho menos que diluida al
asociar a obnubilacin y convulsiones; pueden aparecer nuseas y mximo, lo que la distingue claramente de la del bebedor compulsivo.
vmitos, as como mioclonas y asterixis. Si el sodio disminuye an El SIADH puede ser secundario a la disfuncin del hipotlamo o a la
ms, es posible que se produzca coma e incluso la muerte. produccin ectpica de sustancias parecidas a la ADH (p. ej., en varios
Adems de medir el nivel de sodio srico, se deben determinar tipos de cncer), puede producirse en situaciones de contraccin de
tambin las osmolalidades urinaria y plasmtica y la concentracin volumen o de disminucin del volumen circulante eficaz cuando los
de sodio en orina, como se explica en el apartado Etiologa. barorreceptores superan a los osmorreceptores y, por ltimo, puede
aparecer como efecto secundario de frmacos, que pueden estimular
la secrecin de ADH o aumentar la sensibilidad renal a la misma.
CURSO CLNICO Una disfuncin hipotalmica capaz de aumentar la produccin
La hiponatremia sintomtica aguda con natremia inferior a 120 mEq/l de ADH puede asociarse a un infarto cerebral, a una hemorragia
se asocia a una elevada tasa de mortalidad. subaracnoidea, a una meningoencefalitis, a tumores o a fracturas de
la base del crneo. Es posible la produccin de sustancias ectpicas
parecidas a la ADH en el carcinoma broncognico, en el carcinoma
COMPLICACIONES pulmonar de clulas pequeas, en el cncer de pncreas, de duode-
Las complicaciones del delirium se describen en el captulo corres- no, de prstata, de vejiga o de urteres y tambin en varios trastornos
pondiente. pulmonares, como la EPOC, la neumona, los abscesos pulmonares
y la tuberculosis; la ventilacin con presin positiva tambin se ha
asociado al SIADH. En todos estos casos la concentracin de sodio
ETIOLOGA urinaria supera los 20 mEq/l.
La hormona antidiurtica (tambin denominada ADH, arginina Se puede producir contraccin de volumen en la deshidratacin
vasopresina o vasopresina) es la principal responsable de mante- y una disminucin del volumen eficaz circulante en la insuficiencia
ner la natremia en lmites normales. La ADH es sintetizada en el cardaca congestiva o en la cirrosis con ascitis; en ambos casos, como
hipotlamo, transportada por la va supraptico-hipofisaria a tra- se ha comentado antes, se activan los barorreceptores y aumenta la
vs del tallo hipofisario hasta la neurohipfisis y despus secretada secrecin de ADH a pesar de la hiponatremia. En estos casos el nivel
a la circulacin para que llegue al rin, donde facilita la reabsor- de sodio urinario es inferior a 10 mEq/l.
cin de agua libre, aumentando la osmolalidad de la orina. La se- Entre los frmacos capaces de estimular la secrecin de ADH o de
crecin de ADH est sometida al control de osmorreceptores y ba- sensibilizar al tbulo renal frente a su accin se incluyen la amitrip-
rorreceptores. Los primeros se encuentran en el hipotlamo y cuan- tilina, la tranilcipromina, los ISRS, la venlafaxina, la tioridacina, la
do aumenta la osmolalidad plasmtica estimulan una mayor flufenacina, el tiotixeno, el haloperidol, la risperidona, la carbamaze-
produccin de ADH. Los barorreceptores se localizan en las aurcu- pina, la oxcarbazepina, el cido valproico, el fenobarbital, la vincris-
las del corazn, la aorta y las arterias cartidas, y cuando disminuye tina, la ciclofosfamida, la amiodarona, la teofilina, la morfina, el clo-
la presin a nivel de estas estructuras influyen sobre el hipotlamo a fibrato, la clorpropamida y la tolbutamida.
travs del nervio vago y las fibras ascendentes del ncleo solitario, Adems de los mecanismos descritos antes, la hiponatremia se
aumentando tambin la produccin de ADH. En condiciones nor- puede deber al tratamiento con diurticos de tipo tiazida o aparecer
males predomina el mecanismo osmorreceptor, pero cuando la en la porfiria heptica, en la insuficiencia adrenocortical y en el hi-
presin es muy baja domina el barorreceptor, que provoca una potiroidismo y, por supuesto, en casos de sobredosis de DDAVP,
produccin elevada de ADH aunque la osmolalidad plasmtica sea como sucede en pacientes tratados por enuresis.
normal o incluso baja. Sea cual sea el mecanismo originario de la hiponatremia, el resul-
La hiponatremia se produce en general slo cuando la ingesta tado final sobre el sistema nervioso central es el mismo. Como el so-
de lquidos es tan masiva que supera la capacidad renal de excretar dio es el principal determinante de la osmolalidad srica, una reduc-
agua libre o cuando la secrecin de ADH es inadecuadamente ele- cin de la natremia (con las excepciones comentadas en la seccin
vada a pesar de la disminucin de la natremia; este ltimo cuadro sobre diagnstico diferencial) se acompaa de una disminucin de
se denomina sndrome de la secrecin inadecuada de ADN dicha osmolalidad srica. Si esta disminucin es bastante rpida, la
(SIADH). capacidad de las clulas para reducir la osmolalidad intracelular en
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Captulo 260 Hiponatremia 435
compensacin ser superada y se producir una entrada osmtica de tes con SIADH en los que no se puede corregir la causa de base, se
agua a las neuronas y la gla, con tumefaccin e hipertensin intra- puede emplear demeclocilina, que es un frmaco anti-ADH. Se estn
craneal. Sin embargo, si la natremia se reduce de forma lenta, con realizando ensayos clnicos con antagonistas especficos del receptor
frecuencia se dispondr de suficiente tiempo como para que se pro- de ADH que parecen ser mejor tolerados y ms eficaces que la deme-
duzcan reducciones compensatorias de la osmolalidad celular, lo que clocilina.
permitir mantener el equilibrio osmtico sin desplazamiento de
agua al interior celular.
BIBLIOGRAFA
DIAGNSTICO DIFERENCIAL Ayus JC, Arieff Al. Pathogenesis and prevention of hyponatremic encepha-
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La hiponatremia no se asocia a veces a hipoosmolalidad y en esos ca- 1993;22:425.
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produce al medir la natremia a travs de fotometra con llama en ca- renic patients with polydipsia-hyponatremia syndrome. The Journal of
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una disminucin muy rpida del sodio, en los que cabe esperar que Illowsky BP, Kirch DG. Polydipsia and hyponatremia in psychiatric pa-
tients. American Journal of Psychiatry 1988;145:675.
se produzcan sntomas pronto salvo que se realice un tratamiento
Liberopoulos EN, Alexandridis GH, Christidis DS, et al. SIADH and hypo-
enrgico. En un adulto sin fiebre, las prdidas insensibles de agua se natremia with theophylline. The Annals of Pharmacotherapy
aproximan a 800 ml/da y suele ser adecuada una restriccin de l- 2002;36:1180-1182.
quidos del orden de 600-1.200 ml/da. Liu BA, Mittmann N, Knowles SR, et al. Hyponatremia and the syndrome
Si la hiponatremia es sintomtica o se espera que d lugar a sn- of inappropriate antidiuretic hormone associated with the use of
tomas rpidamente, se puede administrar salino normal. Algunos selective serotonin reuptake inhibitors: a review of spontaneous re-
autores aconsejan emplear salino hipertnico, pero este procedi- ports. Canadian Medical Association Journal 1996;155:519-527.
miento es arriesgado y se debe reservar para casos con riesgo de Masood GR, Karki SD, Patterson WR. Hyponatremia and venlafaxine. The
muerte. La velocidad de correccin de la hiponatremia depende no Annals of Pharmacotherapy 1998;32:49-51.
slo de la gravedad de la situacin clnica del enfermo, sino tambin Mulloy AL, Caruana RJ. Hyponatremic emergencies. Medical Clinics of
de si la hiponatremia es aguda o crnica. En la variante crnica, North America 1995;79:155.
como se ha comentado antes, se suele producir ya un equilibrio os- Odeh M, Beny A, Oliven A. Severe symptomatic hyponatremia during cita-
mtico y una correccin demasiado rpida de la natremia podra ha- lopram therapy. The American Journal of the Medical Sciences
cer que los mecanismos compensadores intracelulares no aumenta- 2002;321:159-160.
ran la osmolalidad celular con suficiente rapidez y que se produjera Oh MS, Kim HJ. Recommendations for treatment of symptomatic hypo-
una salida de lquido desde las clulas al lquido extracelular, lo que natremia. Nephron 1995;70:143.
Patel GP, Kasiar JB. Syndrome of inappropriate antidiuretic hormone-in-
hara que el paciente tuviera riesgo de mielinlisis pontina central.
duced hyponatremia associated with amiodarone. Pharmacotherapy
Por consiguiente, si la hiponatremia es crnica o su duracin incier-
2002;22:649-651.
ta, se debe proceder a aumentar lentamente la natremia, en general Shindel A, Tobin G, Klutke C. Hyponatremia associated with desmopressin
no ms rpido de 0,4 mEq/l/hora. Cuando se sepa que la hiponatre- for the treatment of nocturnal polyuria. Urology 2002;60:344.
mia es de origen reciente, en las 24-48 ltimas horas se puede optar Spital A. Diuretic-induced hyponatremia. American Journal of Nephrology
por un ritmo ms veloz. 1999;19:447-452.
El objetivo del tratamiento agudo de la hiponatremia no es nor- Swanson AG, Iseri OA. Acute encephalopathy due to water intoxication.
malizar la natremia, sino asegurar la vida del paciente, lo que se con- The New England Journal of Medicine 1958;258:831.
sigue por lo general con un nivel srico de sodio de 120 mEq/l. No es Thomas A, Verbalis JG. Hyponatremia and the syndrome of inappropriate
necesario aspirar a niveles superiores y se puede normalizar el nivel antidiuretic hormone secretion associated with drug therapy in psy-
desde estas cifras a un ritmo mucho ms tranquilo. chiatric patients. CNS Drugs 1995;4:357.
Adems del tratamiento sintomtico, se debe realizar tambin el Welli W. Delirium with low serum sodium. Archives of Neurology and Psy-
tratamiento de la etiologa de base. En los casos de ingesta compulsi- chiatry 1956;76:559.
va de agua en la esquizofrenia donde hayan fracasado otros neuro- Whitten JR, Ruchter VL. Risperidone and hyponatremia: a case report. An-
lpticos, se puede administrar clozapina con eficacia. En los pacien- nals of Clinical Psychiatry 1997;9:181-183.
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261 Hipopotasemia
La hipopotasemia de cualquier causa puede producir, cuando tie- Otros trastornos que producen hipopotasemia son la hipomag-
ne gravedad suficiente, debilidad, obnubilacin y, en una minora nesemia, el tratamiento de la deficiencia de vitamina B12 con esta vi-
de los casos, delirium. Los pacientes con anorexia o bulimia ner- tamina, la parlisis peridica hipopotasmica, la ingesta de arcilla y
viosas que emplean diurticos o laxantes o que se inducen vmi- el sndrome de Gitelman, que es un trastorno hereditario poco fre-
tos de forma repetida representan un claro grupo de riesgo de hi- cuente que afecta a adultos y cursa con hipopotasemia, hipomagne-
popotasemia. semia e hipocalcemia.
Tambin puede aparecer hipopotasemia en pacientes agitados,
por ejemplo, con una exacerbacin de la esquizofrenia.
INICIO
La edad de inicio viene determinada por la etiologa de base. La dis-
minucin aguda del nivel de potasemia causa sntomas agudos, pero DIAGNSTICO DIFERENCIAL
si se llega al mismo nivel reducido de forma gradual, se produce un El delirium de la hipopotasemia se puede confundir con otras ence-
inicio mucho ms gradual con sntomas ms leves. falopatas metablicas y como la diferenciacin entre ellos es difcil
desde el punto de vista clnico, cuando se sospecha que un paciente
presenta una encefalopata metablica se acostumbra a medir los ni-
CARACTERSTICAS CLNICAS veles no slo de potasio, sino tambin de sodio, calcio, magnesio y
En general, los pacientes con potasemia inferior a 3 mEq/l pueden glucosa.
presentar fatiga, debilidad muscular y calambres musculares. Cuan-
do el nivel desciende por debajo de 2,5 mEq/l se acenta la debilidad
y aparece hiporreflexia; tambin pueden aparecer obnubilacin y TRATAMIENTO
delirium. Si el nivel baja todava ms, se produce parlisis respirato- Si el paciente est sintomtico o sufre alteraciones electrocardiogr-
ria y la muerte. El electrocardiograma muestra una reduccin pro- ficas, se deben administrar suplementos de potasio. Es preferible el
gresiva de la altura de la onda T, que es paralela a la aparicin y aumen- tratamiento oral, que se puede realizar con cloruro potsico lquido
to de tamao progresivo de la onda U. Pueden producirse extrassto- (10%), en dosis diarias totales de 30 a 60 mEq, que se administran
les auriculares o ventriculares y fibrilacin ventricular. divididas. Para los alcohlicos se han de emplear comprimidos efer-
vescentes, porque el elixir contiene alcohol. Cuando los pacientes no
pueden tolerar el sabor del lquido, se puede utilizar potasio microen-
CURSO CLNICO capsulado, disponible en dosis de 8 y 10 mEq. En situaciones de ries-
La evolucin depende de la etiologa de base. go para la vida se administra potasio intravenoso en soluciones de
salino normal al 25% que no deben contener ms de 40 mEq/l de po-
tasio y que se han de administrar a menos de 10 mEq a la hora: en es-
COMPLICACIONES tos casos hay que vigilar de forma estrecha los niveles de potasio, a
Las complicaciones del delirium se describen en el captulo corres- veces cada hora, para evitar la hiperpotasemia.
pondiente. Como ya se ha comentado antes, cuando la hipopotasemia se
produce de forma gradual y crnica, puede ser asintomtica; se han
descrito casos de buena tolerancia de niveles de tan slo 1,6 mEq/l
ETIOLOGA en enfermos con anorexia nerviosa. En estos casos, la reposicin se
La ingesta inadecuada de potasio se observa en pacientes con anore- realiza de forma conservadora.
xia nerviosa o sometidos a dietas de ayuno. Se puede producir una
prdida excesiva con los vmitos de repeticin, la aspiracin gstrica
o la diarrea, por ejemplo, en casos de abuso de laxantes o de adeno- BIBLIOGRAFA
mas vellosos.
Puede aparecer hipopotasemia en el sndrome de Cushing (in- Barakat AJ, Rennert OM. Gitelmans syndrome (familial hypokalemia-hy-
pomagnesemia). Journal of Nephrology 2001;14:43-47.
cluidos los casos asociados al tratamiento con corticoides), en el hi-
Bonne OB, Bloch M, Berry EM. Adaptation to severe chronic hypokalemia
peraldosteronismo, en el tratamiento con mineralcorticoides (como
in anorexia nervosa: a plea for conservative management. The Interna-
la fludrocortisona) o con la ingesta crnica de regaliz. tional Journal of Eating Disorders 1993;13:125-128.
Diversos frmacos pueden producir hipopotasemia como efecto Greenfeld D, Mickley D, Quinlan DM, et al. Hypokalemia in outpatients with
secundario, destacando entre ellos los diurticos de asa y tiazdicos, eating disorders. The American Journal of Psychiatry 1995;152:60-63.
aunque tambin se incluyen en este grupo la acetazolamida, la insu- Hatta K, Takahashi T, Nakamura H, et al. Hypokalemia and agitation in
lina, los agonistas beta-adrenrgicos, la teofilina, la penicilina (y sus acute psychotic patients. Psychiatry Research 1999;86:85-88.
derivados), la gentamicina y la anfotericina B. La inhalacin de to- Kim GH, Han JS. Therapeutic approach to hypokalemia. Nephron 2002;
lueno tambin es causa de hipopotasemia. 92(Suppl 1):28-32.
436
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262 Hipermagnesemia
La hipermagnesemia es un proceso relativamente raro, que puede riones, el fallo renal hace que los pacientes que toman estos frma-
cursar con delirium, adems de con otros signos y sntomas. Se sue- cos tengan riesgo de acumulacin del mismo; sin embargo, se debe
le deber a la ingesta de medicamentos con magnesio y, aunque por lo recordar que el estreimiento tambin aumenta el riesgo, al incre-
general se produce slo en enfermos con mayor o menor grado de mentar la absorcin de magnesio.
disfuncin renal, tambin se ha descrito en personas con una fun-
cin renal normal.
Puede resultar difcil distinguir la hipermagnesemia de la hipopota-
INICIO semia por las caractersticas clnicas; siempre que se sospeche la pre-
La mayor parte de los enfermos son ancianos y suele ser un proceso sencia de una encefalopata metablica en un paciente, se debe soli-
de inicio subagudo, que se produce en das. citar la medicin de los niveles de magnesio, pero tambin de los de
potasio, sodio, glucosa, BUN y amonaco.
Cuando el nivel de magnesio srico supera los 5 mEq/l, aparecen sig- TRATAMIENTO
nos de obnubilacin, debilidad generalizada y delirium y se depri- En general slo hay que eliminar el exceso de ingesta de magnesio.
men los reflejos tendinosos profundos. Si los niveles de magnesio su- Sin embargo, en casos de urgencia se puede administrar calcio por
peran los 15 mEq/l, estos sntomas empeoran, la presin arterial cae, va intravenosa como antagonista del magnesio en un plazo de me-
aparece depresin respiratoria y se observan alteraciones cardacas, dia hora (unos 10-20 ml de solucin de gluconato clcico al 10%).
como bradicardia, retraso de la conduccin, ondas U ocasionales y Adems, si la insuficiencia renal no es un factor significativo, la
taquiarritmias ventriculares; al final se produce coma e incluso para- adicin de furosemida intravenosa y salino normal al 50% puede
da respiratoria o cardaca. tambin facilitar la excrecin de magnesio. Cuando la furosemida
El magnesio suprime la liberacin de hormona paratiroidea y es no resulta eficaz por la insuficiencia renal, se puede aplicar hemo-
frecuente que a la hipermagnesemia se asocie hipocalcemia. dilisis.
CURSO CLNICO BIBLIOGRAFA

La evolucin de este cuadro depende de la causa subyacente.
Birrer RB, Shallash AJ, Totten V. Hypermagnesemia-induced fatality
following epsom salt gargles. The Journal of Emergency Medicine
COMPLICACIONES 2002;22:185-188.
Choist IN, Steinberg SF, Tropper PJ, et al. The influence of hypermagnese-
Las complicaciones del delirium se describen en el correspondiente mia on serum calcium and parathyroid hormone levels in human sub-
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Clark BA, Brown RS. Unsuspected morbid hypermagnesemia in elderly pa-
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ETIOLOGA
McLaughlin SA, McKinney PE. Antacid-induced hypermagnesemia in a
Diversos medicamentos sin receta contienen magnesio, como los la- patient with normal renal function and bowel obstruction. The Annals
xantes (leche de magnesia), los anticidos (hidrxido de magnesio) of Pharmacotherapy 1998;32:312-315.
y las sales Epsom (sulfato de magnesio), que se utilizan a veces para Qureshi T, Melonakos TK. Acute hypermagnesemia after laxative use. An-
hacer grgaras. Como el magnesio se excreta principalmente por los nals of Emergency Medicine 1996;28:552-555.
437
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INICIO TRATAMIENTO
La aparicin de los sntomas suele ser gradual y pasan semanas o El magnesio para uso parenteral se comercializa como sulfato de
meses antes de que se produzca hipomagnesemia cuando se ingiere magnesio; existe una solucin al 10% (0,812 mEq/ml) para uso in-
una dieta pobre en magnesio. travenoso y otra al 50% (4,06 mEq/ml) para uso intramuscular.
En situaciones de urgencia, como cuando existen convulsiones o
arritmias graves, se pueden aadir 20 cc de una solucin al 10% a 80 cc
CARACTERSTICAS CLNICAS de glucosado al 5%, e infundir la solucin resultante de 100 cc en
Los sntomas aparecen cuando el nivel de magnesio srico desciende unos 10 minutos. Con esto se administran 16,2 mEq, lo que suele
a 1 mEq/l o menos. Los pacientes pueden estar apticos e irritables y servir para evitar el riesgo de muerte en estos casos.
presentar fatiga o debilidad generalizada. Con disminuciones an En situaciones graves, pero no de urgencia, se puede emplear la
mayores, se producen delirium con confusin, desorientacin y a ve- solucin al 10% para conseguir una concentracin final entre 8,1 y
ces alucinaciones; pueden aparecer mioclonas, fasciculaciones o 48,6 mEq/1.000 cc, que se debe infundir en 24 horas. El sulfato de
convulsiones de gran mal. magnesio se puede administrar tambin por va intramuscular y al-
Son posibles varios tipos de arritmias, como fibrilacin ventricu- gunos autores consideran esta va ms segura, aunque resulte dolo-
lar, y los pacientes muestran una mayor sensibilidad a la digital. rosa. La solucin al 50% se emplea para administracin intramuscu-
Como se ha comentado antes, la hipomagnesemia provoca una lar y se pueden dar entre 2 ml (8,12 mEq) y 4 ml (16,2 mEq) cada 6 ho-
liberacin deficiente de hormona paratiroidea y se puede producir ras por esta va.
una tetania hipocalcmica. Tambin es frecuente la aparicin de hi- Sea cual sea la va de administracin elegida (intramuscular o in-
popotasemia. travenosa), se debe reducir la dosis en casos de insuficiencia renal.
Adems, hay que controlar el nivel de magnesio, bien directamente
mediante la determinacin de las concentraciones sricas del mismo
CURSO CLNICO o bien explorando de forma seriada los reflejos tendinosos profun-
La evolucin de este trastorno est determinada por el curso de la dos, ya que la depresin de stos es un indicio de hipermagnesemia.
etiologa subyacente. Cuando no resulta posible interrumpir las prdidas mantenidas
de magnesio, se pueden aportar suplementos por va oral adminis-
trando gluconato u xido de magnesio.
COMPLICACIONES
Las complicaciones del delirium se describen en el captulo corres-
pondiente. BIBLIOGRAFA
Barton CH, Vaziri ND, Martin DC, et al. Hypomagnesemia and renal
ETIOLOGA magnesium wasting in renal transplant recipients receiving cyclospori-
La causa ms frecuente, segn se ha comentado antes, es el alcoholis- ne. The American Journal of Medicine 1987;83:693-699.
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tos prolongados, la aspiracin nasogstrica o la diarrea. Muchos me- Pediatrics 1988;81:613-623.
dicamentos pueden reducir los niveles de magnesio y entre ellos los Shils ME. Experimental human magnesium depletion. Medicine 1969;48:
que lo hacen con ms frecuencia son los diurticos, sobre todo de 61-85.
tipo tiazida; entre otros frmacos con este efecto se incluyen la gen- Whang R. Magnesium deficiency: pathogenesis, prevalence and clinical im-
tamicina, la pentamidina, la anfotericina B, la ciclosporina, el cispla- plications. The American Journal of Medicine 1987;82(Suppl 3):24-29.
tino y el foscarnet.
Salvo que se midan los niveles de magnesio, este trastorno se puede
confundir con una hipocalcemia por las caractersticas clnicas.
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264 Hipercalcemia
La hipercalcemia, que puede asociarse a algunos tumores malignos o enfermedades granulomatosas, como la sarcoidosis, pueden ser otra
a hiperparatiroidismo, puede producir delirium, adems de otros causa significativa, al igual que la intoxicacin por vitamina D o, en
sntomas. los nios, la inmovilizacin prolongada.
La hipercalcemia puede ser secundaria a muchos trastornos, pero
no suele ser lo bastante grave como para originar sntomas. Entre es-
INICIO tos trastornos destacan los producidos por los diurticos de tipo tia-
El inicio, que depende de la causa de base, puede ser agudo o insi- zida y por el litio, el sndrome de leche y alcalinos, el hiper o el hipo-
dioso y gradual, extendindose muchos aos. tiroidismo y la insuficiencia adrenocortical.
CARACTERSTICAS CLNICAS DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Los valores normales de calcio srico oscilan entre 8,9 y 10,1 mg/dl y Otras encefalopatas metablicas pueden parecerse a la hipercalce-
los sntomas no suelen aparecer hasta que dichos niveles superan los mia, por lo que se debe solicitar siempre una deteccin selectiva
12 mg/dl; en este punto puede haber apata, fatiga, depresin e irri- con la medicin de los niveles de sodio, potasio, glucosa, calcio, BUN
tabilidad, adems de nuseas, vmitos, estreimiento y dolores ab- y amonaco.
dominales clicos. Los pacientes pueden referir cefaleas y tambin se
pueden producir debilidad muscular proximal y disminucin de los
reflejos tendinosos profundos. Con niveles entre 14 y 16 mg/dl apa- TRATAMIENTO
rece delirium y, en menos casos, convulsiones de gran o pequeo La hipercalcemia leve o asintomtica se controla mediante el trata-
mal. Niveles ms elevados causan somnolencia y culminan en el miento del proceso de base.
coma, y se produce la muerte con niveles superiores a 18 mg/dl. La hipercalcemia con niveles de 13 mg/dl o superiores o que su-
Hay que recordar que la correlacin entre el calcio srico total y pere los 12 mg/dl y se asocie a sntomas necesita tratamiento sinto-
los sntomas no es muy estable. El calcio se liga a la albmina y la mtico urgente, adems del tratamiento de la enfermedad de base.
forma importante es el calcio libre ionizado, por lo que un nivel de Tras corregir posibles dficit de volumen, se puede forzar la diure-
calcio srico total normal puede causar sntomas en pacientes con sis con salino normal, administrando suplementos de potasio en
hipoalbuminemia. caso de necesidad y furosemida intravenosos para conseguir una
El ECG tpico muestra un acortamiento del intervalo QT y el diuresis de unos 3 litros/da. Cuando el nivel de calcio disminuye y
electroencefalograma un enlentecimiento generalizado. el paciente no presenta ya sntomas, se puede empezar el trata-
En los casos de larga evolucin se pueden producir nefrocalci- miento oral con furosemida, comprimidos de cloruro sdico y una
nosis, nefrolitiasis y posiblemente un incremento de la incidencia elevada ingesta de lquidos, hasta conseguir un tratamiento ms
de lcera pptica. Tambin existe una asociacin con la pancrea- definitivo. Durante el tratamiento agudo, el paciente debe mante-
titis. nerse deambulando para evitar el efecto hipercalcmico de la in-
movilizacin.
CURSO CLNICO
La evolucin depende de la causa de base. En algunos casos de hiper- BIBLIOGRAFA
paratiroidismo el curso clnico puede extenderse durante muchos
aos. Edelson GW, Kleerekoper M. Hypercalcemic crisis. The Medical Clinics of
North America 1995;79:79-92.
Karpati G, Frame B. Neuropsychiatric disorders in primary hyperparathy-
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Watson LC, Marx CE. New onset of neuropsychiatric symptoms in the
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ETIOLOGA 2002;43:413-417.
La mayora de los casos de hipercalcemia con repercusin clnica se Weizman A, Eldar M, Schoenfeld Y, et al. Hypercalcemia-induced
deben a hiperparatiroidismo o a procesos malignos, y las elevaciones psychopathology in malignant disease. The British Journal of Psychiatry
graves de la calcemia se asocian sobre todo a tumores malignos. Las 1979;135:363-366.
439
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265 Hipocalcemia
Sea cual sea la causa, una hipocalcemia de suficiente gravedad puede en raras ocasiones se puede producir estatus epilptico secundario a
causar cambios del estado de nimo y delirium. Adems, la hipocal- hipocalcemia.
cemia crnica, si es secundaria a hipoparatiroidismo, puede produ- La tetania oculta se puede poner de manifiesto con el signo de
cir calcificaciones cerebrales o cerebelosas y demencia o trastornos Chvostek (contraccin de la boca cuando se golpea el nervio facial
del movimiento. anterior al trago) o de Trousseau (espasmo del carpo cuando se infla
un manguito de presin en el antebrazo muy por encima de la pre-
sin sistlica durante un mximo de 3 minutos).
INICIO El intervalo QT est prolongado en la hipocalcemia y es un indi-
La edad y el modo de presentacin dependen de la etiologa de base; cador fiable de su gravedad.
se pueden observar cuadros de inicio subagudo tras una paratiroi- Cuando existe una hipocalcemia crnica secundaria a hipopara-
dectoma, mientras que en el hipoparatiroidismo idioptico son potiroidismo se pueden producir calcificaciones. La TC o la RM pue-
sibles inicios muy graduales. den mostrarlas en los ganglios basales (fig. 265-2), el cerebelo y en
ocasiones en la corteza cerebral. Aunque pueden ser asintomticas y
constituir hallazgos incidentales, estas calcificaciones pueden ser ori-
CARACTERSTICAS CLNICAS gen de un sndrome de Fahr, caracterizado por demencia o movi-
El grado de hipocalcemia que produce sntomas depender de la mientos anormales, por ejemplo, combinaciones variadas de parkin-
agudeza en la disminucin del nivel de calcio srico; una cada rpi- sonismo, corea, distona o ataxia. La calcificacin tambin puede lo-
da a slo 8 mg/dl puede causar sntomas obvios, mientras que una calizarse en el cristalino, con la aparicin de cataratas.
prdida gradual hasta 7 mg/dl puede ser asintomtica; sin embargo,
cuando se llega a 6 mg/dl, todos los pacientes desarrollan sntomas
sin importar si la cada de los niveles es gradual. CURSO CLNICO
Entre los cambios del estado de nimo se incluyen depresin, La evolucin depende de la causa subyacente. La relativamente fre-
irritabilidad y sobre todo ansiedad. Si aparece delirium, puede carac- cuente situacin de hipoparatiroidismo tras una tiroidectoma pue-
terizarse por alucinaciones. Otros sntomas son los calambres mus- de ser transitoria y autolimitada, pero a veces es crnica.
culares, sobre todo en la espalda y en las piernas, las parestesias difu-
sas, que afectan a los dedos de los pies y las manos y a la cara, y la te-
tania, que puede oscilar en intensidad desde un espasmo leve del COMPLICACIONES
carpo (fig. 265-1) hasta opisttonos, aunque tambin puede ser ori- Las complicaciones del delirium o la demencia se describen en los
gen de laringoespasmo. No son raras las convulsiones, de gran mal o captulos correspondientes.
con menos frecuencia parciales, que se pueden asociar o no a tetania;
ETIOLOGA
Las causas ms significativas de hipocalcemia son el hipoparatiroi-
dismo, la deficiencia de vitamina D, el fallo renal, la hipomagnese-
mia, la pancreatitis aguda, la malnutricin, el embarazo y la lactan-
cia; algunos medicamentos, como el foscarnet, tambin son causa de
hipocalcemia.
FIG. 265-2. Calcificacin de los ganglios basales en la hipocalcemia cr-

FIG. 265-1. Espasmo del carpo en la hipocalcemia. (De Hall R, Evered nica secundaria a un hipoparatiroidismo. (De Hall R, Evered DC. Color atlas
DC. Color atlas of endocrinology, 2. ed., Londres, 1990, Wolfe.) of endocrinology, 2. ed., Londres, 1990, Wolfe.)
440
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Captulo 266 Encefalopata urmica 441
tipo extrapiramidal; se prefieren los frmacos de segunda generacin

o los de primera generacin de baja potencia.
Los niveles de calcio srico ionizado o libre suelen ser paralelos a los
de calcio total. Se produce una excepcin en la hipoalbuminemia, en
la que aunque el nivel de calcio total est bajo, el calcio ionizado se BIBLIOGRAFA
mantiene normal, por lo que no se producen sntomas. Por el con-
trario, en cualquier trastorno acompaado por alcalosis, como la hi- Cheek JC, Riggs JE, Lilly RL. Extensive brain calcification and progressive
perventilacin, se produce una disminucin del nivel de calcio ioni- dysarthria and dysphagia associated with chronic hypoparathyroidism.
zado, aunque el total siga normal, con el riesgo de sntomas extre- Archives of Neurology 1990;47:1038-1039.
mos como la tetania. Eraut D. Idiopathic hypoparathyroidism presenting as dementia. British
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Kline CA, Esekogwu VI, Henderson SO, et al. Non-convulsive status
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Los sntomas agudos, como el delirium, la tetania o las convulsiones, Lawlor BA. Hypocalcemia, hypoparathyroidism, and organic anxiety
se tratan con 10-20 ml de una solucin al 10% de gluconato clcico, syndrome. The Journal of Clinical Psychiatry 1988;49:317-318.
que se administra con lentitud por va intravenosa en 10-20 minu- Reber PM, Heath H. Hypocalcemic emergencies. The Medical Clinics of
tos; aunque este tratamiento suele resulta eficaz, pueden ser necesa- North America 1995;79:93-106.
rias dosis repetidas cada 2 o 3 horas. Los pacientes que toman digit- Slyter H. Idiopathic hypoparathyroidism presenting as dementia. Neuro-
licos deben ser controlados con ECG durante la infusin de forma logy 1979;29:393-394.
continua. El tratamiento posterior se dirige al proceso de base. El Tambyah PA, Ong BKC, Lee KO. Reversible parkinsonism and asymptoma-
tratamiento crnico con calcio oral, en general con vitamina D, es tic hypocalcemia with basal ganglia calcification from hypoparathyroi-
necesario en algunos casos. dism 26 years after thyroid surgery. The American Journal of Medicine
Aunque los pacientes delirantes o con demencia pueden necesitar 1993;94:444-445.
antipsicticos, estos frmacos se deben emplear con precaucin, Tohme JF, Bilezikian JP. Hypocalcemic emergencies. Endocrinology and Me-
porque dichos enfermos tienen ms riesgo de efectos secundarios de tabolism Clinics of North America 1993;22:363.
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Si se necesitan antipsicticos, el tratamiento debe iniciarse con dosis

muy bajas, que se incrementan de forma lenta. El litio est contraindi-
Se deben descartar determinadas enfermedades que pueden pro- cado en general en la insuficiencia renal y si se necesita una alternativa,
ducir una insuficiencia renal y tambin lesionar directamente al se puede optar por carbamazepina o valproato, que son ms seguros.
cerebro, como la poliarteritis nudosa, el lupus eritematoso sistmi-
co y la hipertensin maligna con una encefalopata hipertensiva se-
cundaria. BIBLIOGRAFA
La hipocalcemia y la hipopotasemia son frecuentes en los enfer-
mos con insuficiencia renal y pueden contribuir de forma indepen- Chadwick D, French AT. Uremic myoclonus: an example of reticular reflex
diente al delirium en estos casos. myoclonus? Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry 1979;
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Determinados frmacos (sobre todo el litio) que se suelen excre-
Fraser CL, Arieff AA. Nervous system complications in uremia. Annals of
tar por va renal se pueden acumular en la insuficiencia renal, pro- Internal Medicine 1988;109:143-149.
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Okada Y, Yoshikawa K, Matsue H, et al. Reversible MRI and CT findings in
TRATAMIENTO
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Si la causa de base de la insuficiencia renal no se puede tratar y no Raskin NH, Fishman RA. Neurologic disorders in renal failure. The New
cabe esperar una mejora espontnea, la encefalopata urmica es England Journal of Medicine 1976;294:143-148,204-210.
una indicacin para la dilisis. Cuando sta se inicia, el delirium me- Schmidt M, Sitter T, Lederer SR, et al. Reversible MRI changes in a patient
jora con rapidez, en 1 o 2 das. with uremic encephalopathy. Journal of Nephrology 2001;14:424-427.
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268 Encefalopata heptica y degeneracin

hepatocerebral adquirida
Cuando se produce una derivacin significativa de la sangre portal sobreviven se suelen recuperar por completo, aunque segn la enfer-
que evita el hgado y pasa directamente a la circulacin sistmica, medad heptica de base y la ausencia o presencia de factores precipi-
como puede suceder, por ejemplo, en la hepatitis, la cirrosis o tras la tantes, se pueden producir recadas.
creacin de una derivacin quirrgica, las toxinas que suelen ser eli- La degeneracin hepatocerebral adquirida es irreversible por su
minadas por el hgado alcanzan el cerebro. Si esta agresin txica es re- propia naturaleza y va empeorando de forma progresiva al producir-
lativamente breve, el resultado es un delirium reversible por completo, se brotes repetidos de encefalopata aguda intercurrente.
que se denomina encefalopata heptica o portal sistmica. Sin embar-
go, cuando la agresin txica es grave y repetida o prolongada, puede
producirse un dao cerebral irreversible, que se asocia a un trastorno COMPLICACIONES
permanente denominado degeneracin hepatocerebral adquirida. Las complicaciones del delirium y la demencia se comentan en los
captulos correspondientes a estos trastornos.
INICIO
El inicio de la encefalopata heptica es agudo o gradual segn la ra- ETIOLOGA
pidez con que se desarrolla la enfermedad de base. Por ejemplo, la Como ya se ha comentado en la introduccin, tanto la encefalopata
hepatitis viral aguda puede producir un delirium de inicio fulmi- heptica como la degeneracin hepatocerebral adquirida son resul-
nante, mientras que una cirrosis alcohlica de desarrollo lento pue- tado de la accin de las toxinas encontradas en la sangre portal sobre
de cursar con un delirium de comienzo muy insidioso. el encfalo. Aunque no se ha determinado la identidad de la toxina o
El inicio de la degeneracin hepatocerebral adquirida suele ser toxinas implicadas, se han propuesto varias candidatas, como el
gradual, a menudo con una serie de episodios puntuales inter- amonaco, los mercaptanos, diversos aminocidos aromticos, los
currentes de encefalopata heptica. cidos grasos de cadena corta y el cido gamma aminobutrico.
Las causas ms frecuentes de derivacin portosistmica son la
cirrosis alcohlica y la hepatitis viral. En muchos casos, el inicio de
CARACTERSTICAS CLNICAS un episodio de encefalopata determinado se relaciona con un incre-
Los sntomas iniciales de la encefalopata heptica suelen consistir en mento de la carga de nitrgeno intestinal que supera la capacidad de
alteraciones de la capacidad de juicio y dificultades del pensamiento desintoxicacin del hgado residual. Entre los ejemplos de esta situa-
abstracto, quiz tambin con cierta confusin leve y evanescente. Al cin destacan la ingesta de dietas ricas en protenas, la presencia de
progresar el trastorno cambia el estado de nimo, con frecuencia ha- sangre, por ejemplo, procedente de unas varices esofgicas o de una
cia la euforia, y en casos raros se producen sntomas manacos claros. lcera pptica, y el estreimiento. Otros posibles factores precipitan-
Acaba apareciendo un delirium, que con frecuencia se asocia a ob- tes son los diurticos, la hipopotasemia, la azoemia, la anestesia, las
nubilacin, inversin del patrn del sueo, asterixis, mioclonas y intervenciones quirrgicas, diversas infecciones y la exposicin a al-
apraxia de la construccin; una pequea minora de los enfermos cohol o a sedantes hipnticos.
tiene convulsiones o signos focales, como hemiparesia. El fetor hep- Los cambios histolgicos en la encefalopata heptica se limitan a
tico, que es un tpico olor dulzn desagradable del aliento, aparece la rotura parcial de la barrera hematoenceflica con un aumento en
en algunos casos. Al progresar el cuadro, el paciente entra en estupor el nmero de astrocitos de tipo II de Alzheimer. En los casos morta-
y coma, que se asocian a rigidez y a signo de Babinski bilateral. les se encuentra edema.
El EEG en la encefalopata heptica muestra inicialmente un en- La etiologa de la degeneracin hepatocerebral adquirida, aunque
lentecimiento generalizado; sin embargo, con la progresin aparecen se relaciona claramente con episodios repetidos de encefalopata he-
a menudo ondas delta trifsicas. En una pequea minora de los ca- ptica, no se comprende bien; existen ciertas evidencias de acumula-
sos se desarrollan alteraciones epileptiformes. cin de manganeso. A nivel histolgico se produce un cambio espon-
Aunque el nivel de amonaco srico est elevado en casi todos los giforme diseminado por toda la corteza cerebral y los ganglios basales.
casos, el grado de elevacin no es un indicador fiable de la gravedad
de la encefalopata; de hecho, aunque son raros, se han descrito ca-
sos de pacientes que evolucionaron a coma con una concentracin DIAGNSTICO DIFERENCIAL
de amonaco normal. La encefalopata heptica se debe distinguir de la encefalopata de
La degeneracin hepatocerebral adquirida se caracteriza por de- Wernicke, del delirium tremens, de la hipoglucemia y del hematoma
mencia y/o por un trastorno del movimiento a veces complejo con subdural, sobre todo en alcohlicos.
elementos de parkinsonismo, distona, temblor, corea y ataxia. La La degeneracin hepatocerebral adquirida se debe diferenciar de
RM puede mostrar, en las imgenes potenciadas en T1, un aumento la demencia alcohlica por la presencia de movimientos involunta-
de intensidad de la seal en el globo plido. rios patolgicos, y de la enfermedad de Wilson por unos niveles nor-
males de cobre y ceruloplasmina.
CURSO CLNICO
La tasa de mortalidad de la encefalopata heptica aumenta al agra- TRATAMIENTO
varse la encefalopata, de forma que la mayor parte de los pacientes La encefalopata heptica se trata realizando un control de la causa
que progresan al coma fallecen por la enfermedad. Los enfermos que de base y de los posibles factores precipitantes, y tambin reduciendo
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la carga de protenas a nivel intestinal. Los pacientes deben recibir Cadranel JF, Lebiez E, Di Martino V, et al. Focal neurological signs in hepa-
una dieta pobre en protenas (20 g); se administra una dosis de 30 a tic encephalopathy in cirrhotic patients: an underestimated entity. The
45 ml de lactulosa cada hora hasta que el paciente tenga una deposi- American Journal of Gastroenterology 2001;96:515-518.
cin y luego se ajusta la dosis para lograr 3 o 4 deposiciones diarias Ficker DM, Westmoreland BF, Sharbrough FW. Epileptiform abnormalities
(se suele conseguir con 30-45 ml de lactulosa 3 o 4 veces al da). En in hepatic encephalopathy. Journal of Clinical Neurophysiology
1997;14:230-234.
los casos graves se pueden administrar de 4 a 8 g de neomicina dia-
Finlayson MH, Superville B. Distribution of cerebral lesions in acquired
rios en dosis divididas. Sin embargo, cuando el paciente mejora se hepatocerebral degeneration. Brain 1981;104:79-95.
interrumpe la administracin de este frmaco por el peligro de nefro Fraser CL, Arieff AI. Hepatic encephalopathy. The New England Journal of
u ototoxicidad. A diferencia de lo que sucede con otros tipos de deli- Medicine 1985;313:865-873.
rium, los antipsicticos y las benzodiazepinas se consideran en gene- Hernandez-Avila CA, Shoemaker WJ, Ortega-Soto HA. Plasma concentra-
ral contraindicados porque pueden agravar la clnica; sin embargo, si tions of endogenous benzodiazepine-receptor ligands in patients with
no se consigue controlar con medidas fsicas al paciente agitado, se hepatic encephalopathy: a comparative study. Journal of Psychiatry &
puede emplear haloperidol, pero en dosis bajas. Algunos enfermos Neuroscience 1998;23:217-222.
experimentan una mejora sintomtica con flumacenilo intravenoso, Jog MS, Lange AE. Chronic acquired hepatocerebral degeneration: case re-
aunque en general ste se debe reservar para situaciones de urgencia. ports and new insights. Movement Disorders 1995;10:714-722.
Cuando la insuficiencia heptica es crnica, se pueden prevenir Krieger D, Drieger S, Jansen O, et al. Manganese and chronic hepatic en-
los episodios repetidos de encefalopata heptica evitando los facto- cephalopathy. Lancet 1995;346:274.
res precipitantes, por ejemplo, ingiriendo una dieta con un conteni- Laccetti M, Manes G, Uomo G, et al. Flumazenil in the treatment of acute
do en protenas moderado (60 g/da) y administrando una dosis su- hepatic encephalopathy in cirrhotic patients: a double-blind randomi-
ficiente de lactulosa (30-40 ml/da) como para garantizar dos depo- zed placebo controlled study. Digestive and Liver Disease 2000;32:
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Captulo 270 Porfirias hepticas 445
seudo-seudohipoparatiroidismo. Los casos idiopticos o de enfer- El tratamiento general de la demencia se ha comentado en el ca-
medad de Fahr se pueden producir de forma espordica o ser here- ptulo correspondiente; si se emplean antipsicticos, se debe tratar
dados de modo autosmico dominante; en una de estas familias se de no agravar el parkinsonismo. ste puede responder a la levodopa
estableci relacin con el cromosoma 14q. o no.

Como principal aspecto del diagnstico diferencial, hay que recor- Chabot B, Roulland C, Dolifus S. Schizophrenia and familial idiopathic ba-
dar que es frecuente encontrar una calcificacin asintomtica de los sal ganglia calcification: a case report. Psychological Medicine
ganglios basales, que aparece de forma incidental hasta en un 0,6% 2001;31:741-747.
de las TC cerebrales. Por tanto, el diagnstico de sndrome de Fahr Geschwind DH, Loginov M, Stern JM. Identification of a locus on chromo-
no se puede realizar slo por la presencia de calcificaciones en la TC some 14q for idiopathic basal ganglia calcification (Fahr disease). Ame-
y se debe reservar para pacientes que tienen tambin el cuadro clni- rican Journal of Human Genetics 1999;65:764-772.
co tpico. Si las caractersticas clnicas son atpicas, se debe descartar Koller WC, Cochran JW, Klawans HL. Calcification of the basal ganglia:
que el paciente padezca otro proceso asociado a la calcificacin de computerized tomography and clinical correlation. Neurology 1979;
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Trautner RJ, Cummings JL, Read SL, et al. Idiopathic basal ganglia
En los casos secundarios el tratamiento se dirige a la causa de base;
calcification and organic mood disorder. The American Journal of Psy-
la enfermedad de Fahr carece de tratamiento especfico por el mo- chiatry 1988;145:350-353.
mento.
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En los ataques de porfiria aguda intermitente, la RM puede pre- La poliarteritis nudosa puede originar un cuadro parecido, pero
sentar mltiples reas de aumento de intensidad de la seal a nivel en general en este caso existe una pronunciada leucocitosis y tam-
cerebral. bin proteinuria y aumento de la VSG.

La duracin de los ataques vara desde unos pocos das hasta varias Los ataques agudos se pueden tratar con una dieta rica en hidratos
semanas. Aunque la mayor parte de los pacientes se recuperan, la de carbono o, si el paciente est en ayunas, mediante glucosa intrave-
muerte puede producirse por insuficiencia respiratoria o arritmias nosa hasta llegar a una dosis diaria total de 300 g. Aunque en los ca-
cardacas. Como se ha comentado antes, suelen tener lugar ataques sos leves estos cambios en la dieta pueden resultar suficientes, la ma-
repetidos. yora de los pacientes necesita tratamiento con hematina intrave-
nosa, que suprime de forma eficaz la va de sntesis del hemo. El
tratamiento con hematina se suele asociar a una resolucin de todos
COMPLICACIONES los sntomas en 4 das, salvo la polineuropata motora, que puede
Las complicaciones se describen en el captulo sobre el delirium. tardar meses e incluso 1 ao en resolverse.
Se pueden emplear varias medidas respecto a los sntomas, como
la administracin de 25 a 50 mg de clorpromacina cada 4 o 6 horas,
ETIOLOGA que puede controlar el delirium y tambin disminuir el dolor abdo-
La porfiria intermitente aguda, la variegata y la coproporfiria here- minal. Se administra meperidina para el dolor abdominal mante-
ditaria se deben a mutaciones en los genes que codifican distintas nido y dosis diarias de propranolol entre 20 y 200 mg para contro-
enzimas de la va de sntesis del hemo: la porfobilingeno deamina- lar la hipertensin y la taquicardia. El hidrato de cloral ayuda a
sa (tambin conocida como hidroximetilbilano sintetasa) en el cro- dormir, la gabapentina controla las convulsiones y el diazepam sirve
mosoma 11 en el caso de la porfiria intermitente aguda; la proto- para el estado epilptico.
porfiringeno oxidasa en el cromosoma 1 en la porfiria variegata; y Para la prevencin del cuadro se deben evitar los frmacos enu-
la coproporfiringeno oxidasa en el cromosoma 3 en la coproporfi- merados antes, mantener una dieta rica en hidratos de carbono y
ria hereditaria. Aunque estos tres trastornos son autosmicos domi- tratar las infecciones de forma enrgica. Cuando los ataques se aso-
nantes, como se dijo antes, dichas deficiencias de enzimas no suelen cian a la menstruacin, la hormona liberadora de hormona luteini-
ser sintomticas hasta que la va de sntesis del hemo sufre una ten- zante puede prevenirlos. Si a pesar de estas medidas se producen cri-
sin a causa de un factor precipitante especfico, de forma que mu- sis, se puede valorar la administracin profilctica de hematina.
chos individuos con la mutacin son siempre meros portadores
asintomticos.
Entre los factores precipitantes de un ataque agudo de porfiria BIBLIOGRAFA
heptica se incluyen las infecciones, la menstruacin, el embarazo, el
ayuno (o una dieta pobre en hidratos de carbono) o cualquiera de Becker DM, Kramer S. The neurological manifestations of porphyria: a re-
una larga lista de frmacos, como los barbituratos, el meprobamato, view. Medicine 1977;56:411-423.
el metipriln, el etanol, los derivados ergotamnicos, los compues- Goldberg A. Acute intermittent porphyria. Quarterly Journal of Medicine
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Es importante recordar los frmacos que parecen seguros: el pro- King PH, Bragdon AC. MRI reveals multiple reversible cerebral lesions
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diazepam, la gabapentina, la aspirina y el paracetamol.
McAlpine I, Hunter R. The insanity of King George III: a classic case of
El mecanismo de produccin del delirium no est claro. Una teo- porphyria. British Medical Journal 1966;1:65-71.
ra es que el cido aminolevulnico es un agonista sobre los recepto- Menawat AS, Panwar RB, Kochar DK, et al. Propranolol in acute
res para el cido gamma-aminobutrico (GABA), lo que da lugar a intermittent porphyria. Postgraduate Medical Journal 1979;55:
un estado hipergabargico. En las autopsias algunos cerebros mues- 546-547.
tran pequeas reas de isquemia focal, que sin embargo pueden ser Muhlbauer JE, Pathak MA, Tishler PV, et al. Variegate porphyria in New
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La combinacin de delirium y dolor abdominal es muy sugestiva de Neurology 1997;48:1678-1683.
este cuadro; tambin resulta bastante distintiva la adicin de poli- Tatum WO, Zachariah SB. Gabapentin treatment of seizures in acute
neuropata motora o de convulsiones. intermittent porphyria. Neurology 1995;45:1216-1217.
A02911-257-271 (430-447) 7/3/05 15:41 Pgina 447
271 Insuficiencia respiratoria
La insuficiencia respiratoria se caracteriza por hipoxemia y, cuando

ETIOLOGA
existe hipoventilacin (algo frecuente), hipercapnia. Tanto la hipo-
xemia como la hipercapnia pueden causar delirium, ya sea por sepa- Entre las causas frecuentes de insuficiencia respiratoria se encuen-
rado o en combinacin. Adems, la hipoxemia grave puede asociarse tran la enfermedad pulmonar obstructiva crnica, el asma, la neu-
a una demencia por anoxia. mona, el edema de pulmn, el sndrome de Pickwick, la miastenia
grave, el sndrome de Guillain-Barr y la esclerosis lateral amio-
trfica.
INICIO
La aparicin del delirium es paralela al inicio de la insuficiencia res-
piratoria y puede ser aguda, por ejemplo, en un paciente con EPOC DIAGNSTICO DIFERENCIAL
sedado en exceso o que sufre una neumona por aspiracin, o gra- El delirium secundario a insuficiencia respiratoria se identifica con
dual, como en los casos de EPOC lentamente progresiva. facilidad a la vista de la dificultad respiratoria ms o menos eviden-
te del enfermo. Sin embargo, a menudo la causa del delirium en pa-
cientes con insuficiencia respiratoria es multifactorial y contribu-
CARACTERSTICAS CLNICAS yen la sepsis, la fiebre, los trastornos electrolticos y varios medica-
En la hipoxemia se producen sntomas de forma tpica cuando la mentos.
PaO2 llega a 50 mmHg. Aparecen falta de atencin, insomnio y ma-
reo, aunque tambin puede observarse fatiga y los pacientes presen-
tan un tiempo de reaccin lento, con dificultad para realizar cual- TRATAMIENTO
quier tarea motora compleja. Al final el paciente sufre un delirium, El tratamiento se dirige no slo a la causa de base, sino tambin a
que puede estar acompaado de agitacin, alucinaciones o ideas de- garantizar una oxigenacin adecuada. Sin embargo, la administra-
lirantes. La cianosis no se considera un signo til, ya que muchos cl- cin de oxgeno se debe hacer con mucho cuidado en pacientes
nicos no reconocen su presencia hasta que la PaO2 desciende por de- con hipercapnia crnica. En estos casos la hipercapnia se convier-
bajo de 50 mmHg. Los niveles inferiores a 30 producen coma y los te por mecanismo adaptativo en un estimulante respiratorio inefi-
que son an menores pueden causar muerte neuronal; es posible caz y los pacientes slo respiran por la estimulacin hipxica. Si
que los supervivientes queden con una demencia postanoxia. se administra demasiado oxgeno y se elimina este estmulo, el pa-
En la hipercapnia de aparicin aguda los sntomas suelen aparecer ciente puede entrar en una insuficiencia respiratoria con riesgo
con niveles de PaCO2 arteriales en torno a 70 mmHg. Por el contrario, para su vida.
en los casos de aparicin gradual, se produce adaptacin y algunos pa- El tratamiento general del delirium se comenta en el captulo
cientes siguen asintomticos con niveles de PaCO2 de 90 mmHg o su- correspondiente. Se debe tener especial cuidado al emplear cual-
periores. Puede observarse ansiedad y obnubilacin y tambin es quier medicamento que pueda sedar a los enfermos, como las ben-
muy frecuente la cefalea. Cuando la PaCO2 aumenta an ms apare- zodiazepinas y la mayora de los antipsicticos.
ce un delirium con alucinaciones. Estos pacientes delirantes suelen
parecer intoxicados, un dato que explica el antiguo nombre de nar-
cosis por CO2. Pueden observarse asterixis y mioclonas y respues- BIBLIOGRAFA
tas extensoras plantares bilaterales o, en raros casos, convulsiones; Grant I, Heaton RK, McSweeney AJ, et al. Brain dysfunction in COPD.
tambin se describe en ocasiones edema de papila. Cuando aumen- Chest 1980;77(Suppl 2):308-309.
tan los niveles todava ms, el paciente entra en coma. Grant I, Heaton RK, McSweeney AJ, et al. Neuropsychologic findings in hy-
poxemic chronic obstructive pulmonary disease. Archives of Internal
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COMPLICACIONES Chest 1992;102:1298-1299.
Las complicaciones del delirium y la demencia se describen en los Mouallem M, Wolf I. Olanzapine-induced respiratory failure. The Ameri-
captulos correspondientes. can Journal of Geriatric Psychiatry 2001;9:304-305.
447
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SECCIN XXIX
PSICOFARMACOLOGA
272 Antidepresivos tricclicos
Todos los antidepresivos tricclicos comparten una estructura de tres depresivos como si no los tienen; su efecto analgsico es indepen-
anillos. En el anillo intermedio se origina una cadena lateral de car- diente de cualquier efecto antidepresivo. Se han empleado tanto
bonos, con un tomo de nitrgeno en su extremo terminal. Los tric- amitriptilina como nortriptilina y pueden ser eficaces a dosis bajas
clicos se dividen en dos grupos segn el nmero de grupos metilo (p. ej., 75 mg de la primera), aunque en ocasiones pueden requerir-
unidos a este tomo de nitrgeno. Las aminas terciarias, que tienen se dosis antidepresivas. Si la respuesta a este tratamiento no fuera
dos grupos metilo, son amitriptilina, imipramina, trimipramina y intensa, se podra aadir un antipsictico. Se han empleado tradi-
doxepina, mientras que las secundarias, que slo tienen un grupo cionalmente dosis de flufenacina de 2,5-5 mg/da, que pueden con-
metilo, son nortriptilina, desipramina, protriptilina y maprotilina. seguir que un paciente no respondedor empiece a responder.
La clomipramina y la amoxapina, aunque son tricclicos, se comen- Se deben medir los niveles sanguneos de los tricclicos antes y des-
tan en otros captulos por sus efectos teraputicos y secundarios ca- pus de empezar el tratamiento con antipsicticos porque su intro-
ractersticos en el caso de la primera, y por la actividad antipsictica duccin puede determinar un incremento de los mismos y obligar a
de uno de los metabolitos de la segunda. reducir la dosis.
El mecanismo mediante el cual los tricclicos consiguen su accin Las pautas para elegir un tricclico para una indicacin especfica
antidepresiva no resulta claro. Todos estos frmacos bloquean, en se comentan en Utilizacin teraputica. En este momento interesa
grados variables, la recaptacin de la serotonina y la noradrenalina recordar que la mayor parte de los tricclicos terciarios tienen una
en la hendidura sinptica: las aminas terciarias son principalmente actividad serotoninrgica destacada, mientras que los secundarios
serotoninrgicas y las secundarias (as como la maprotilina) nora- son ms adrenrgicos. En general, los pacientes con agitacin psico-
drenrgicas. Al principio se crey que este bloqueo de la recaptacin motora suelen responder mejor, al menos inicialmente, a las aminas
era el mecanismo de actividad, pero como se produce de forma in- terciarias, mientras que los que tienen retraso psicomotor evolucio-
mediata y su efecto antidepresivo tarda semanas en aparecer, ahora nan mejor con las aminas secundarias.
se piensa que se producen cambios compensadores a largo plazo con
el tratamiento prolongado. En concreto, estos frmacos regulan a la
baja en grado variable los receptores postsinpticos de serotonina, FARMACOCINTICA
los receptores beta postsinpticos y los receptores alfa pre y postsi- Todos los tricclicos se absorben bien tras la administracin oral; to-
npticos. Como la evolucin temporal de estos cambios reguladores dos alcanzan sus niveles mximos en sangre a las 2-8 horas y se ligan
y del efecto antidepresivo es similar, se cree que estos dos cambios es- fuertemente a protenas. El metabolismo se produce a nivel heptico
tn relacionados de forma mecnica. Los estudios actuales estn mediante demetilacin del anillo lateral o hidroxilacin de la estruc-
analizando esta posibilidad. tura en anillo; la demetilacin se realiza por la citocromo P450 2D6,
Las indicaciones ms importantes de los tricclicos son las si- mientras que la hidroxilacin se produce a travs de varias enzimas
guientes: episodio depresivo de una depresin mayor o del tras- de la citocromo P450, incluidas 3A4, 1A2 y 2C19. Existe una extraor-
torno bipolar o trastorno esquizoafectivo, distimia, una depresin dinaria variabilidad interindividual en la actividad de estas enzimas
pospsictica en la esquizofrenia, sndrome premenstrual, tras- y, con la misma dosis, se reconocen variaciones de hasta 40 veces en
torno por estrs postraumtico, trastorno de pnico, trastorno los niveles sanguneos.
por ansiedad generalizada, bulimia, varias depresiones secunda- La estimacin de la semivida vara de un estudio a otro. Sin
rias (como la depresin de la enfermedad de Parkinson) y profila- embargo, a efectos clnicos se pueden emplear las siguientes pau-
xis de la migraa. Otras indicaciones son la enuresis, el trastorno tas: 6-36 horas para amitriptilina, doxepina, imipramina y desi-
de ansiedad de separacin, el trastorno por deficiencia de aten- pramina; 1-2 das para nortriptilina y maprotilina, y 3 das para
cin/hiperactividad y la dependencia de la nicotina. La protriptili- protriptilina. Hay que recordar que una pequea parte de los pa-
na se ha empleado en la forma obstructiva de apnea del sueo y cientes, quiz el 10% de los de raza blanca o menos, son hidroxi-
varios tricclicos pueden aliviar la catapleja de la narcolepsia. Es ladores lentos y pueden tener niveles sanguneos muy altos con
interesante el hecho de que los tricclicos del tipo nortriptilina se dosis relativamente bajas.
han empleado para reducir la risa y el llanto patolgicos de la pa- La amitriptilina tiene un metabolito principal, la nortriptilina, que
rlisis seudobulbar. se hidroxila a 10-hidroxinortriptilina, que tiene actividad farmacol-
Una indicacin muy importante de los antidepresivos tricclicos gica. La imipramina se metaboliza a desipramina, que se hidroxila a su
es cualquier proceso doloroso crnico que no responda al trata- vez a 2-hidroxidesipramina, tambin activa a nivel farmacolgico. La
miento mdico o quirrgico convencional. Hay que recordar que doxepina tambin tiene como metabolito la desmetildoxepina, que es
estos frmacos son eficaces tanto si los enfermos tienen sntomas activa asimismo a nivel farmacolgico.
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Captulo 272 Antidepresivos tricclicos 449
Hay que recordar que todos los tricclicos pueden desencadenar

EFECTOS SECUNDARIOS
mana en los pacientes con trastorno bipolar o esquizoafectivo de
La sedacin es prominente con amitriptilina, trimipramina, doxepi- tipo bipolar y exacerbar los sntomas de esquizofrenia.
na y algo menos con imipramina. Se producen grados leves de seda- Todos los tricclicos se excretan en la leche materna, aunque la
cin con nortriptilina y maprotilina. La desipramina y la protriptili- cantidad que se encuentra en el lactante suele ser despreciable. No se
na pueden tener un efecto sedante ligero o nulo, e incluso a veces sabe si los tricclicos son teratgenos.
pueden llegar a ser estimulantes.
Los efectos anticolinrgicos se pueden observar con todos los
antidepresivos tricclicos en grado variable. Consisten en seque- INTERACCIONES FARMACOLGICAS
dad de boca, visin borrosa, estreimiento y dificultad urinaria. A ve- Una serie de frmacos pueden incrementar los niveles de tricclicos
ces se produce retencin urinaria y, aunque esta complicacin tie- en sangre al inhibir las enzimas hepticas microsomales. La mayo-
ne lugar sobre todo en pacientes con hipertrofia prosttica, en ra de los inhibidores selectivos de la recaptacin de serotonina al-
ocasiones afecta a varones sin alteraciones prostticas e incluso a teran la desmetilacin e hidroxilacin de los tricclicos porque in-
mujeres, principalmente a las que tienen una infeccin asociada hiben la enzima CYP2D6. Los ISRS se pueden clasificar en funcin
de la va urinaria baja. Los efectos anticolinrgicos son muy llama- de su potencia como inhibidores de la CYP2D6, dentro de los cua-
tivos con amitriptilina y protriptilina, algo menos con imiprami- les destacan la fluoxetina y la paroxetina, seguidas de sertralina, y
na, doxepina, desipramina y nortriptilina, y an menores con ma- por ltimo citalopram y escitalopram, que tienen poco efecto so-
protilina. bre CYP2D6. La fluvoxamina bsicamente no ejerce ningn efecto,
El incremento de peso es un efecto secundario muy problemti- pero inhibe las enzimas citocromo P450 3A4, 1A2 y 2C19, por lo
co, sobre todo porque el tratamiento puede ser a largo plazo. Los que altera la hidroxilacin y aumenta los niveles de tricclicos.
principales responsables son amitriptilina, doxepina y, en menor Otros frmacos que pueden incrementar los niveles sanguneos de
medida, imipramina. Aunque algunos pacientes slo aumentan tricclicos son metilfenidato, anfetaminas, antipsicticos, cimetidi-
unos kilos, otros llegan a coger 5-10 kg o ms. Este incremento de na, metadona y, en menor grado, los anticonceptivos orales. La ele-
peso es ligero o no se produce en los pacientes que toman maprotili- vacin producida por fluoxetina, paroxetina o metilfenidato puede
na o nortriptilina; los que toman desipramina pueden incluso per- alcanzar el 100%, aunque la observada con los antipsicticos es
der algo de peso. sustancialmente menor.
Otros efectos secundarios son temblor fino, enrojecimiento y Otras sustancias, como los barbitricos, la carbamazepina, el
aumento de la sudoracin, exantemas alrgicos y, en la esfera sexual, humo del tabaco y, en menor grado, la difenilhidantona inducen las
disfuncin eyaculadora, eyaculacin precoz, eyaculacin dolorosa, enzimas hepticas y pueden reducir los niveles de tricclicos.
anorgasmia, disminucin de la libido y menor lubricacin. Se pue- Los tricclicos pueden inhibir el metabolismo de la difenilhidan-
den producir bloqueos del lenguaje, aunque el paciente no suele re- tona e incrementar sus niveles.
ferirlo de forma espontnea. Los tricclicos y los agonistas del autorreceptor alfa-2 pueden te-
Los efectos cardiovasculares son un motivo importante de preo- ner efectos farmacodinmicos antagnicos entre ellos. Los antihi-
cupacin, sobre todo en ancianos o cardipatas. La hipotensin or- pertensivos, clonidina y guanabenz, producen su efecto hipotensor
tosttica es frecuente con amitriptilina, doxepina e imipramina, y mediante la estimulacin de los receptores alfa-2, de forma que los
menos con desipramina, protriptilina y maprotilina; es especialmen- tricclicos inhiben este efecto y se puede perder el control de la pre-
te rara con nortriptilina. Los pacientes ancianos deben ser vigilados sin arterial.
de forma especial porque los mareos hipotensivos pueden tener Los tricclicos pueden inhibir la captacin de guanetidina por las
como consecuencia cadas y fracturas de cadera. neuronas presinpticas y bloquear su accin hipotensora.
Todos los tricclicos retrasan la conduccin cardaca, con la con- Es posible observar efectos aditivos entre los tricclicos y otros
siguiente prolongacin del intervalo PR, de la duracin del QRS y frmacos de tipo quinidina, como los antiarrtmicos de clase I qui-
del intervalo QT corregido. En pacientes sanos, estas prolongaciones nidina, disopiramida y procainamida. Si se utiliza un tricclico al
carecen de importancia, pero pueden ser origen de complicaciones tiempo que un antiarrtmico de clase I, la dosis de este ltimo debe-
en los cardipatas. Se puede producir un bloqueo AV de segundo r reducirse para conservar su efecto antiarrtmico y no desencade-
grado o superior, as como bloqueos de rama. Todos los tricclicos nar una arritmia.
tienen un efecto parecido a la quinidina, de forma que en algunos Como se comenta en detalle en el captulo sobre inhibidores de la
casos pueden ser antiarrtmicos, como sucede con frecuencia con los monoaminooxidasa (IMAO), los tricclicos no se deben aadir a un
niveles sanguneos teraputicos. Sin embargo, cuando estos niveles rgimen de IMAO previo. Sin embargo, en los pacientes que no res-
superan los 500 ng/ml (e incluso menos en cardipatas) pueden pro- ponden al tratamiento se puede aadir un IMAO con cuidado a los
ducirse arritmias ventriculares. tricclicos sin que aumente el riesgo de crisis hipertensiva de forma
La contractilidad cardaca puede estar deprimida o no. significativa.
Es posible observar cambios benignos en el ECG con todos los La combinacin de tricclicos sedantes con hipnticos, sedantes o
tricclicos, que corresponden a aplanamiento o inversin de la alcohol produce una mayor depresin del sistema nervioso central.
onda T. La adicin de un tricclico anticolinrgico a un antipsictico de pri-
Todos los tricclicos reducen el umbral de las convulsiones, aun- mera generacin de baja potencia, o a anticolinrgicos como la atro-
que este efecto slo tiene importancia clnica en el caso de maproti- pina, la escopolamina, la benztropina, etc., provoca un mayor efecto
lina, clomipramina y amoxapina; el riesgo de sufrir convulsiones anticolinrgico.
cuando se toma maprotilina empieza con dosis de 75 mg y se hace
significativo con dosis superiores a 200 mg diarios.
Los efectos secundarios menos frecuentes son la hiponatremia SOBREDOSIS
secundaria a SIADH (sndrome de secrecin inadecuada de hormo- Las sobredosis de 1-2 g o niveles de tricclicos totales superiores a
na antidiurtica), agranulocitosis, ictericia y lo que se ha denomina- 1.000 ng/ml se suelen asociar con sntomas. Es frecuente el delirium
do toxicidad comportamental con falta de memoria, confusin y por anticolinrgicos, que se describe en el captulo correspondiente.
agitacin. Esta toxicidad es poco habitual cuando los niveles tota- Es posible que se llegue al coma y que aparezcan convulsiones, sobre
les de tricclicos son inferiores a 450 ng/ml. todo con maprotilina.
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450 Seccin XXIX Psicofarmacologa
Pueden producirse hipotensin y depresin respiratoria. rar hasta obtener la respuesta teraputica, antes de tomar la decisin
Los efectos cardacos son frecuentes. Como podra esperarse, la de que los efectos secundarios merecen la pena. Se les debe recor-
conduccin cardaca se retrasa; de hecho, en pacientes con un siste- dar que los tricclicos no actan si se toman a demanda, ya que slo
ma de conduccin normal, un QRS de ms de 0,1 segundos de dura- lo hacen si se sigue una pauta regular.
cin es muy sugestivo de sobredosis grave. La taquicardia es habitual Cuando se elige un tricclico determinado, se anota la dosis me-
y se pueden producir arritmias, entre las que se incluyen la taquicardia ptima y se suele empezar con un cuarto o un tercio de la mis-
dia ventricular y la torsades de pointes sobre todo cuando el QRS ma, realizando incrementos similares cada 3-5 das hasta llegar a la
dura ms de 0,16 segundos. dosis ptima o hasta que aparezcan efectos secundarios limitantes.
Los pacientes deben ser ingresados en una unidad de cuidados Este aumento gradual de la dosis se puede acelerar en los pacientes
intensivos y sometidos a monitorizacin cardaca durante al menos ingresados, que se monitorizan de forma estrecha. Las dosis medias
1 da. Si se ve al paciente en las primeras 8 horas tras la sobredosis, se ptimas son las siguientes: 150-200 mg de amitriptilina, imipra-
debe realizar un lavado gstrico con carbn activado. Como se promina, desipramina y doxepina; 50-75 mg de nortriptilina; 20-60 mg
duce recirculacin enteroheptica, puede resultar til administrar de protriptilina, y 150 mg de maprotilina. Como ya se ha comentado
carbn activado de forma prolongada a travs de una sonda naso- en la seccin sobre efectos secundarios, cuando se utiliza maprotili-
gstrica. Pueden requerirse tambin la intubacin, el soporte respi- na puede resultar prudente aumentar la dosis con intervalos ms lar-
ratorio y la administracin de antiarrtmicos, aunque estn con- gos y menores incrementos. La dosis mxima recomendada en este
traindicados los de clase I. caso es 225 mg.
Es posible tratar las convulsiones con lorazepam intravenoso; la No suele ser necesario partir la dosis de un tricclico en varias
difenilhidantona puede prevenirlas o no. tomas; en casi todos los casos resulta satisfactoria la administra-
Aunque la fisostigmina, segn se describe en el captulo sobre el cin de una sola dosis antes de acostarse. Una excepcin a esta re-
delirium colinrgico, puede revertir de forma espectacular el deli- gla se produce cuando la desipramina o protriptilina provocan es-
rium o el coma, tiene escasos efectos sobre la arritmia y puede preci- timulacin, en cuyo caso la dosis se puede dividir o, lo que es ms
pitar convulsiones. sencillo, administrar una vez al da, pero por las maanas. Otra ex-
cepcin sera que la administracin nocturna causara efectos se-
cundarios limitantes, mientras que las dosis divididas se toleraran
UTILIZACIN TERAPUTICA mejor.
La amitriptilina se comercializa en comprimidos de 10, 25, 50, 75, Se ha escrito mucho sobre los niveles sanguneos teraputi-
100 y 150 mg; la imipramina en comprimidos de 10, 25 y 50 mg; la cos de los tricclicos. Por desgracia, con la excepcin de la nor-
trimipramina en cpsulas de 25, 50 y 100 mg; la doxepina en cpsu- triptilina, los datos sobre la existencia o no de una curva dosis-
las de 10, 25, 50, 75, 100 y 150 mg; la nortriptilina en cpsulas de 10, respuesta (ventana teraputica) son contradictorios. De todos
25, 50 y 75 mg; la desipramina en comprimidos de 10, 25, 50, 75 y los tricclicos, slo se ha demostrado ventana teraputica para la
150 mg; la protriptilina en cpsulas de 5 y 10 mg, y la maprotilina en nortriptilina. Los niveles de este frmaco inferiores a 50 ng/ml o
comprimidos de 25, 50 y 75 mg. superiores a 150 ng/ml se asocian con una mala respuesta, por lo
A la hora de elegir un tricclico para tratar un episodio depresi- que la dosis se debe ajustar para mantener niveles en sangre de
vo, la distimia, la depresin psictica o el sndrome premenstrual, unos 100 ng/ml.
es preciso guiarse por lo siguiente: consecuencia de los posibles Para el resto de los tricclicos, slo es posible realizar una esti-
efectos secundarios en un determinado paciente; tipo de cambio macin aproximada del nivel sanguneo mnimo por debajo del
psicomotor presente, si existe alguno, y antecedentes de respuesta cual no se observara respuesta teraputica. Si el nivel total de tri-
previa a un tricclico. Como se ha comentado antes, la capacidad cclico es inferior a 100-200 ng/ml, resulta poco probable que se
de los diferentes tricclicos de producir distintos efectos secunda- consiga respuesta. En el caso de las aminas terciarias, amitriptili-
rios, como sedacin, efectos anticolinrgicos, incremento de peso o na, imipramina y doxepina, este nivel total de tricclicos equi-
hipotensin ortosttica, vara mucho de unos a otros. En general, vale al nivel de la amina terciaria y de su metabolito activo des-
el tricclico con un perfil de efectos secundarios ms favorable es la metilado: nortriptilina, desipramina y desmetildoxepina, respec-
nortriptilina, seguido de cerca por la desipramina. Los efectos se- tivamente. Tampoco se ha confirmado un nivel teraputico
cundarios de la amitriptilina, la imipramina y la doxepina son con- mximo o ventana teraputica para ningn tricclico distinto de
siderables. La prolongada semivida de la protriptilina dificulta su la nortriptilina.
uso y el riesgo de convulsiones por maprotilina obliga a tener cui- Tras alcanzar la dosis ptima media, slo se deben solicitar ni-
dado al usarla. veles sricos de forma habitual en el caso de la nortriptilina. En los
Como se ha comentado en la introduccin, algunos pacientes dems tricclicos se puede reclamar si se desea; sin embargo, en si-
con agitacin psicomotora parecen responder mejor a una amina tuaciones dudosas se puede hacer para asegurarse de que el pacien-
terciaria, y en estos casos la doxepina parece una buena opcin. Por te no es un metabolizador rpido, en cuyo caso el nivel sera inferior
el contrario, los que tienen retraso psicomotor pueden responder a 100 ng/ml. Tambin se pueden pedir niveles cuando se sospeche
mejor a una amina secundaria, como la nortriptilina o la desiprami- cardiotoxicidad, aunque en estos casos deber hacerse de forma si-
na. Sin embargo, estas recomendaciones no son reglas infalibles, ya multnea un ECG y compararlo con el basal previo al tratamiento.
que incluso el ms agitado de los pacientes puede responder bien a Es preciso medir los niveles en sangre tras pasar al menos 4-5 semi-
una amina secundaria, como la nortriptilina. vidas y obtener la muestra 8-12 horas despus de la ltima dosis
Los antecedentes de buen resultado con un tricclico determina- nocturna.
do son un buen predictor de respuesta. Sin embargo, esta regla pue- Cuando la aparicin de efectos adversos impida llegar a valores
de omitirse por el riesgo de efectos secundarios. As, si un paciente medios ptimos, es posible comprobar los niveles sanguneos an-
aument 30 kg con amitriptilina, podra ser mejor emplear en esta tes de cambiar de frmaco. Determinados pacientes son metaboli-
ocasin su metabolito de amina secundaria, la nortriptilina. zadores lentos y pueden tener niveles elevados con dosis bajas. Por
Los pacientes deben ser informados con claridad de que cuando ejemplo, algunos consiguen niveles de tricclicos totales superiores a
se llega a la dosis ptima, se tardan al menos 1-2 semanas en conse- 150 ng/ml con una dosis de 75 mg de doxepina. Cuando los niveles
guir un beneficio claro. Tambin se les debe animar a aguantar los sanguneos son bajos pero el paciente presenta importantes efectos
efectos secundarios que puedan aparecer de forma inmediata y espe- secundarios, stos pueden tratarse directamente para que sea posi-
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Captulo 273 Clomipramina 451
ble aumentar la dosis. El estreimiento se trata con psyllium, la vi- Cuando se interrumpe el tratamiento con tricclicos, es impor-
sin borrosa con gafas para leer y la boca seca con caramelos de li- tante reducir la dosis en 3-4 das para evitar el rebote colinrgico,
mn sin azcar. Adems, todos los efectos secundarios de tipo coli- que se describe en el captulo correspondiente.
nrgico se pueden tratar, en caso necesario, con betanecol en dosis
de unos 10 mg tres veces al da. La sedacin diurna se trata dando
toda la dosis o la mayor parte de la misma por la noche. El temblor BIBLIOGRAFA
fino se alivia con propranolol. Sin embargo, en los casos en que no
se puede incrementar la dosis por efectos secundarios o en que los Bigger JT, Giardina EG, Perel JM, et al. Cardiac antiarrhythmic effect of
niveles en sangre son bajos, no tendr sentido seguir dando el fr- imipramine hydrochloride. The New England Journal of Medicine
maco y se debe cambiar a otro con un perfil de efectos secundarios 1977;296:206-208.
ms favorable. Boehnert MT, Lovejoy FH. Value of the QRS duration versus the serum
Tras alcanzar la dosis ptima y un nivel sanguneo adecua- drug level in predicting seizures and ventricular arrhythmias after an
acute overdose of heterocyclic antidepressants. The New England Jour-
do, en el caso de que se mida, se deben esperar al menos 1-2 se-
nal of Medicine 1985;313:474-479.
manas para valorar si se produce respuesta inicial. Hay que recor-
Boyce P, Judd F. The place for the tricyclic antidepressants in the treatment
dar que muchos pacientes tardan 6 semanas en conseguir una of depression. The Australian and New Zealand Journal of Psychiatry
respuesta significativa con una dosis determinada y que un n- 1999;33:323-327.
mero no despreciable de enfermos necesita 3-4 meses para alcan- Garner EM, Kelly MW, Thompson DF. Tricyclic antidepressant withdrawal
zar la respuesta completa. Se debe informar al enfermo de que, syndrome. The Annals of Pharmacotherapy 1993;27:1068-1072.
tras una respuesta inicial, cabe esperar algn retroceso hasta llegar Giardina EGB, Barnard T, Johnson L, et al. The antiarrhythmic effect of
a una respuesta slida. nortriptyline in cardiac patients with ventricular premature depolari-
Cuando slo se consigue una respuesta parcial a pesar del trata- zations. Journal of the American College of Cardiology 1986;7:1363-1369.
miento adecuado en cuanto a duracin y a niveles sanguneos, se Glausser J. Tricyclic antidepressant poisoning. Cleveland Clinic Journal of
puede incrementar la dosis del tricclico de forma gradual (salvo la Medicine 2000;67:704-706, 709-713, 717-719.
nortriptilina) hasta que aparezcan efectos secundarios limitantes. En Jabbari B, Bryan GE, Marsh EE, et al. Incidence of seizures with heterocy-
ocasiones se pueden necesitar y tolerar dosis de hasta 500-600 mg de clic and tetracyclic antidepressants. Archives of Neurology 1985;42:
doxepina, imipramina o desipramina. Cuando se utilizan estos tra- 480-481.
tamientos a dosis altas, es preciso controlar clnicamente de for- Max MB, Lynch SA, Muir J, et al. Effects of desipramine, amitriptyline, and
ma estrecha al paciente y solicitar niveles sanguneos y ECG. Los ni- fluoxetine on pain in diabetic neuropathy. The New England Journal of
Medicine 1992;326:1250-1256.
veles de 450 ng/ml o superiores no son siempre una contraindica-
Meador-Woodruff JH, Akil M, Wisner-Carlson R, et al. Behavioral and
cin para mantener el tratamiento, siempre que el enfermo est
cognitive toxicity related to elevated plasma heterocyclic antidepressant
monitorizado y no sea un cardipata, que el ritmo cardaco no se levels. Journal of Clinical Psychopharmacology 1988;8:28-32.
ralentice de forma intolerable y que no se produzcan evidencias de Perry JP, Zeilman C, Arndt S. Tricyclic antidepressant concentrations
toxicidad conductual, como se ha descrito antes. Cuando se duda in plasma: an estimate of their sensitivity as a predictor of response.
sobre el estado cardiolgico del paciente, se debe consultar con el Journal of Clinical Psychopharmacology 1994;14:230-240.
cardilogo. Preskom SH, Jerkovich GS. Central nervous system toxicity of heterocyclic
Se puede utilizar cualquiera de los tricclicos para tratar los epi- antidepressants: phenomenology, course, risk factors, and role of
sodios depresivos de la depresin mayor, el trastorno bipolar, el tras- therapeutic drug monitoring. Journal of Clinical Psychopharmacology
torno esquizoafectivo o la distimia. Sin embargo, para otras indica- 1990;10:88-95.
ciones algunos antidepresivos tienen ciertas ventajas, como se co- Schatzberg AF, Cole JO, Blumer DP. Speech blockage: a heterocyclic side ef-
menta en los captulos correspondientes. fect. The American Journal of Psychiatry 1978;135:600-601.
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metilclomipramina vara entre 54 y 77 horas. Sin embargo, con dosis

SOBREDOSIS
superiores a 150 mg, la semivida y las concentraciones en estado de
equilibrio tanto de clomipramina como de su metabolito aumentan, Pueden causar estupor, coma, depresin respiratoria, hipotensin,
incluso varias veces. sntomas anticolinrgicos graves, convulsiones, arritmias y fiebre.
El tratamiento es de soporte, con monitorizacin cardaca y sopor-
te respiratorio en caso de ser necesario. Est indicado el ingreso en la
EFECTOS SECUNDARIOS UCI. Los lquidos, los agentes presores, como la dopamina, y una man-
Es frecuente que se produzcan sedacin y efectos anticolinrgicos, ta de enfriamiento tambin pueden ser tiles.
como la sequedad de boca, la visin borrosa o el estreimiento. Pue-
de aparecer dificultad miccional o retencin urinaria. Tambin se
han descrito mareos, nuseas y vmitos, temblor y aumento de la su- UTILIZACIN TERAPUTICA
doracin. La clomipramina se comercializa en comprimidos de 25, 50 y 75 mg.
Son habituales la disfuncin erctil, la eyaculacin retrasada y la El tratamiento de la depresin o del trastorno obsesivo compulsivo
anorgasmia, que causan una grave preocupacin, como tambin lo comienza con 25-50 mg y despus se va incrementando la dosis a ra-
hace el incremento de peso. zn de 50 mg a la semana, hasta llegar a los 150 mg. En el trastorno de
Se han descrito elevaciones transitorias leves de GOT y GPT. En pnico la dosis inicial es de 25 mg y se incrementa 25 mg cada vez. Du-
raras ocasiones puede producirse una hepatotoxicidad grave e inclu- rante el ajuste inicial, la dosis diaria total se puede dividir y adminis-
so mortal. trar tres veces al da para reducir el riesgo de nuseas y vmitos. Tras
El electrocardiograma muestra cambios en el segmento ST y la conseguir el ajuste, los pacientes deben ser cambiados a un rgimen de
onda T; se puede prolongar el intervalo QT y a veces aparecen extra- administracin dos veces al da o a una dosis nica nocturna. Si los pa-
sstoles ventriculares. cientes no responden transcurrido 1 mes de tratamiento, se deber in-
Como sucede con todos los antidepresivos, la clomipramina pue- crementar la dosis de forma gradual, sin superar los 250 mg. Como la
de ocasionar mana en los pacientes bipolares. cintica no es lineal, segn se ha comentado antes, los incrementos de
Las convulsiones son ms frecuentes con clomipramina que dosis por encima de 150 mg se deberan realizar en aumentos de 25 mg
con todos los dems antidepresivos tricclicos, salvo la maproti- y se debe medir el nivel total de clomipramina ms desmetilclomipra-
lina. La incidencia global con dosis de 250 mg o menores parece mina; los niveles superiores a 150 ng/ml producen respuesta.
del 0,5%, aunque con dosis superiores aumenta hasta superar el
1,5%.
No se conoce la teratogenicidad de clomipramina; se excreta en la BIBLIOGRAFA
leche materna.
Balant-Gorgia AE, Gex-Fabry M, Balant LP. Clinical pharmacokinetics of
clomipramine. Clinical Pharmacokinetics 1991;20:447-462.
INTERACCIONES FARMACOLGICAS Kuss HJ, Jungkunz G. Non-linear pharmacokinetics of clomipramine after
El haloperidol aumenta los niveles de clomipramina. Por analoga infusion and oral administration in patients. Progress in Neuro-
con otros tricclicos, se debe esperar que fluoxetina, paroxetina, ser- psychopharmacology & Biological Psychiatry 1986;10:739-748.
McTavish D, Benfield P. Clomipramine: an overview of its pharmacological
tralina y metilfenidato aumenten tambin estos niveles. La fluvoxa-
properties and a review of its therapeutic use in obsessive compulsive
mina incrementa los niveles de clomipramina y la clomipramina ele-
disorder and panic disorder. Drugs 1990;39:136-153.
va los niveles de fluvoxamina. El tabaquismo reduce los niveles de Panerai AE, Monza G, Movilia P, et al. A randomized, within-patient,
clomipramina y sta aumenta los niveles de fenobarbital y modafini- cross-over, placebo-controlled trial on the efficacy and tolerability of
lo. La combinacin de clomipramina con un inhibidor de la monoa- the tricyclic antidepressants clomipramine and nortriptyline in central
minooxidasa puede provocar hiperpirexia, convulsiones e incluso la pain. Acta Neurologica Scandinavica 1990;82:34-38.
muerte. Por analoga con otros tricclicos, cabe esperar que la clomi- Schacter M, Parkes JD. Fluvoxamine and clomipramine in the treatment of
pramina y los bloqueantes alfa-2, como la clonidina, se antagonicen cataplexy. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry 1980;43:
mutuamente. 171-174.
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Captulo 275 Inhibidores selectivos de la recaptacin de serotonina 453
jo QRS no es una gua fiable sobre la gravedad de la sobredosis de

FARMACOCINTICA
este frmaco.
La amoxapina alcanza su nivel mximo en sangre en 1 hora y media y Los pacientes deben ser ingresados en la UCI. Se debe realizar el
se liga en un 90% a las protenas. Este frmaco se metaboliza casi por tratamiento descrito en el captulo sobre los tricclicos, con especial
completo en el hgado con una semivida de unas 8 horas; sus dos me- atencin a la funcin renal.
tabolitos con actividad antipsictica, la 8-hidroxiamoxapina y la 7-hi-
droxiamoxapina, tienen semividas de 30 y 8 horas, respectivamente.
UTILIZACIN TERAPUTICA
La amoxapina se comercializa en comprimidos de 25, 50, 100 y 150 mg.
EFECTOS SECUNDARIOS En adultos sanos, el tratamiento comienza con dosis de 100-150 mg
Los efectos secundarios ms frecuentes de este frmaco son la seda- diarios y se aumentan 50 mg cada pocos das hasta que se produzcan
cin y los efectos anticolinrgicos, como sequedad de boca, estrei- efectos secundarios o limitantes o se llegue a la dosis de 300 mg. Si no
miento y visin borrosa. Tambin pueden aparecer mareos postu- se obtiene respuesta con 300 mg en varias semanas y el paciente no pre-
rales. senta riesgo de sufrir convulsiones, se puede aumentar la dosis de
La amoxapina reduce el umbral convulsivante y puede causar forma gradual hasta un mximo de 600 mg.
convulsiones a dosis altas. Con dosis totales inferiores a 300 mg, es posible administrar una
Los efectos secundarios observados con los antipsicticos tam- dosis nica en el momento de acostarse o dividirla en varias, pero
bin se producen con la amoxapina y consisten en parkinsonismo, cuando se supera este valor, se deben dividir y la dosis ms grande
sndrome maligno por neurolpticos, discinesia tarda e hiperpro- no ha de superar los 300 mg.
lactinemia.
Aunque en comparacin con los tricclicos, como la imipramina
y la amitriptilina, la amoxapina es un frmaco relativamente no car- BIBLIOGRAFA
diotxico, se han descrito casos de flter auricular.
No se sabe si la amoxapina es teratognica; se excreta en la leche Anton RF, Burch EA. Amoxapine versus amitriptyline combined with
materna. perphenazine in the treatment of psychotic depression. The American
Calvo B, Garcia MJ, Pedraz JL, et al. Pharmacokinetics of amoxapine and
INTERACCIONES FARMACOLGICAS its active metabolites. International Journal of Clinical Pharmacology,
Therapy, and Toxicology 1985;23:180-185.
La amoxapina puede potenciar los efectos secundarios sedantes y Giannini AJ, Price WA. Amoxapine-induced seizures: case reports. The
anticolinrgicos de otros frmacos y, al igual que otros tricclicos, la Journal of Clinical Psychiatry 1984;45:385-389.
combinacin de IMAO y amoxapina puede causar una crisis hiper- Jennings AE, Levy AS, Harrington JT. Amoxapine-associated acute renal
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Litovitz TL, Troutman WG. Amoxapine overdose: seizures and fatalities.
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SOBREDOSIS Taylor NE, Schwartz HI. Neuroleptic malignant syndrome following amo-
La sobredosis de amoxapina provoca una alta mortalidad, superior xapine overdose. The Journal of Nervous and Mental Disease
a la de otros tricclicos, posiblemente por la mayor incidencia de 1988;176:249-251.
crisis de gran mal; tambin puede ser origen de insuficiencia renal. Thornton JE, Stahl SM. Case report of tardive dyskinesia and parkinsonism
La cardiotoxicidad no es una caracterstica de la sobredosis y, a dife- associated with amoxapine therapy. The American Journal of Psychiatry
rencia de lo que sucede con otros tricclicos, la anchura del comple- 1984;141:704-705.
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episodios depresivos) se ha demostrado la eficacia de todos los ISRS, portantes son los antidepresivos tricclicos, cuyos niveles alcanzan
no siempre sucede as, y en algunas situaciones slo se pueden apli- rango txico cuando se toma paroxetina o fluoxetina.
car uno o unos pocos ISRS segn los resultados de estudios doble Los ISRS, sobre todo la paroxetina y la fluoxetina, pueden incre-
ciego. Por tanto, aunque es posible que muchos de los ISRS tengan la mentar los niveles de warfarina, con el consiguiente riesgo de hemorra-
misma eficacia, el lector ser dirigido a los captulos correspondien- gia; tambin pueden incrementar la difenilhidantona y el meto-
tes en cada indicacin para que pueda saber cul es el ISRS ms ade- prolol.
cuado para cada indicacin especfica. El uso simultneo de ISRS y un inhibidor de la monoaminooxi-
dasa (IMAO) est contraindicado porque puede producir un sn-
drome serotoninrgico con confusin, mioclonas, agitacin, hi-
FARMACOCINTICA pertermia, signos de va larga e incluso la muerte. Si el paciente esta-
Los cinco ISRS se absorben bien tras su administracin oral y sus ni- ba recibiendo un IMAO, se debern dejar pasar 2 semanas desde su
veles mximos se alcanzan en 1-8 horas. La fluoxetina, la paroxetina suspensin antes de empezar la administracin del ISRS para que se
y la sertralina se unen en un 95% a las protenas, mientras que el ci- pueda regenerar la monoaminooxidasa. Si el paciente estaba toman-
talopram y el escitalopram lo hacen en un 50%. Todos sufren un ex- do ISRS, se deben dejar pasar al menos 2 semanas desde la suspen-
tenso metabolismo heptico y slo la fluoxetina tiene un metabolito sin de paroxetina o sertralina antes de empezar el IMAO. En el caso
con actividad importante. La fluoxetina, que es secuestrada en el de la fluoxetina, su semivida ms prolongada y la existencia de un
pulmn, tiene una semivida de 2-3 das y su metabolito activo, la metabolito activo de larga semivida obligan a dejar pasar 7 semanas
norfluoxetina, posee una semivida mucho ms larga, de 7-10 das. La antes de empezar el IMAO.
semivida de los dems ISRS oscila entre 1 y 11/2 das. En algunos casos, la adicin de ciproheptadina a un ISRS en pa-
cientes deprimidos puede determinar una recidiva de los sntomas
depresivos.
EFECTOS SECUNDARIOS
Todos los ISRS producen nuseas, vmitos, diarrea y anorexia. Se
pueden producir prdidas de peso, pero slo en pacientes con sobre- SOBREDOSIS
peso antes de iniciar el tratamiento. Sin embargo, existen excepcio- Todos los ISRS son bastante seguros en caso de sobredosis. Slo pro-
nes a esta regla, sobre todo entre los ancianos, que pueden perder ki- ducen nuseas, vmitos y agitacin; las convulsiones son raras.
los aunque su peso antes del tratamiento fuera normal. Algunos po- Se puede realizar lavado gstrico y administrar carbn activado y,
cos pacientes pueden aumentar de peso. Se producen disfunciones en caso de convulsiones, se administra lorazepam.
sexuales en casi la mitad de los pacientes, que pueden consistir en re-
duccin de la libido, disfuncin erctil, eyaculacin retrasada o
anorgasmia; la paroxetina parece ser el ISRS que ms produce estos UTILIZACIN TERAPUTICA
efectos. Pueden aparecer ansiedad, insomnio y temblor. Por el con- La fluoxetina se comercializa en comprimidos de 10 mg y cpsulas
trario, algunos pacientes sufren sedacin o la necesidad imperiosa de de 10 y 20 mg; tambin hay una cpsula de 90 mg, pensada para una
echar una cabezada, necesidad que coincide con el nivel mximo en administracin semanal; la paroxetina se comercializa en comprimi-
sangre del frmaco. Una minora de pacientes sufren acatisia, que dos de 10, 20, 30 y 40 mg y en compuestos de liberacin controla-
en ocasiones es grave y se puede asociar con incremento de la agitada de 12,5, 25 y 37,5 mg; la sertralina se vende en comprimidos de
cin existente o con ideas suicidas. Estos sntomas se alivian fcil- 25, 50 y 100 mg; el citalopram en comprimidos de 10, 20 y 40 mg, y
mente con propranolol, segn se describe en el captulo correspon- el escitalopram en comprimidos de 10 y 20 mg. Todos estos ISRS,
diente. Pueden producirse casos de distonia o parkinsonismo, por lo salvo el escitalopram, se presentan tambin en forma lquida.
general leves; en los pacientes con una enfermedad de Parkinson de Estos cinco ISRS se pueden administrar en una sola dosis diaria,
base, los ISRS pueden agravar el parkinsonismo. Puede haber una li- por la noche al acostarse o por la maana, en funcin de la conve-
gera disminucin de la frecuencia cardaca y en casos raros una bra- niencia del enfermo y de que se produzca sedacin o insomnio como
diarritmia. En los pacientes bipolares se puede precipitar una mana. efecto secundario.
En una pequea minora de los pacientes pueden aumentar las enzi- La dosis para un episodio depresivo ser 20-80 mg de fluoxetina,
mas hepticas y, aunque este incremento es en general benigno y 10-50 mg de paroxetina, 50-200 mg de sertralina, 10-40 mg de cita-
transitorio, se han descrito casos de hepatotoxicidad mortales. Los lopram y 5-20 mg de escitalopram. Las dosis para otras indicaciones
ISRS tambin aumentan el riesgo de hemorragia digestiva, sobre se recogen en los captulos correspondientes.
todo cuando se utilizan AINE o cido acetilsaliclico. En ocasiones se
observa un sndrome de secrecin inadecuada de hormona antidiu-
BIBLIOGRAFA
rtica (SIADH) con hiponatremia. Es raro que se precipite una vas-
culitis sistmica por los ISRS. Beasley CM, Masica DM, Heiligenstein JH, et al. Possible monoamine
Todos se excretan en la leche materna. oxidase inhibitor-serotonin uptake inhibitor interaction. Journal of Cli-
Ninguno se ha asociado con malformaciones graves en lactantes, nical Psychopharmacology 1993;13:312-320.
aunque puede aumentar el riesgo de aborto con fluoxetina. DeVane CL. Pharmacokinetics of the selective serotonin reuptake inhibi-
La fluoxetina se ha asociado en pocos casos con vasculitis sistmi- tors. The Journal of Clinical Psychiatry 1992;53(suppl):13-20.
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Captulo 278 Duloxetina 457
dasa; por el contrario, si un paciente que toma venlafaxina se pasa Morton WA, Sonne SC, Verga MA. Venlafaxine: a structurally unique
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279 Mirtazapina
La mirtazapina es un antidepresivo nico a nivel estructural, que rar, la adicin de mirtazapina puede impedir el efecto antihiperten-
por su antagonismo con los auto y heterorreceptores alfa-2 presi- sivo de este frmaco.
npticos y los receptores postsinpticos 5-HT2 y 5-HT3 ejerce un La adicin de mirtazapina a levodopa caus psicosis en un caso.
prominente efecto sobre la transmisin serotoninrgica y noradre- La mirtazapina no inhibe las enzimas de la citocromo P450 y tie-
nrgica. La mirtazapina es un potente antagonista de los receptores ne poco efecto sobre el metabolismo de otros frmacos.
H1, lo que puede justificar la sedacin y el aumento de peso obser-
vados durante su uso. Tambin se produce antagonismo a nivel de
los receptores alfa 1 postsinpticos perifricos, lo que explica su SOBREDOSIS
efecto secundario de mareo. Puede tener cierto efecto anticolinrgi- La mirtazapina se considera segura en general cuando se ingiere una
co, pero suele ser leve. sobredosis y suele ser suficiente con el lavado gstrico y el tratamien-
La mirtazapina est indicada en el tratamiento de la depresin to de soporte.
mayor.
FARMACOCINTICA La mirtazapina se comercializa en comprimidos de 15, 30 y 45 mg, y
La biodisponibilidad es de un 50% y alcanza niveles mximos en en comprimidos para disolverse en la boca de la misma potencia.
unas 2 horas. Se une en un 85% a protenas y su semivida oscila en- Se administra en una nica dosis diaria a la hora de acostarse, y
tre 20 y 40 horas. Se metaboliza por las enzimas 2D6, 1A2 y 3A4 de la en adultos sanos se suele empezar con una dosis de 15 mg, que se
citocromo P450 y uno de sus metabolitos, aunque es activo, slo tie- aumenta con incrementos de 15 mg cada 1-2 semanas hasta que apa-
ne un 10-20% de la potencia del compuesto de origen. recen efectos secundarios limitantes o se alcanza una dosis mxima
de 60 mg; la mayor parte de los pacientes responden a una dosis de
entre 15 y 45 mg. En pacientes hospitalizados se puede ajustar la do-
EFECTOS SECUNDARIOS sis con mayor rapidez.
Los principales efectos secundarios son sedacin, mareo, aumento La dosis se debe reducir en ancianos y en pacientes con hepatopa-
del apetito e incremento de peso. Pueden observarse sequedad de ta o insuficiencia renal importantes.
boca y estreimiento, pero suelen ser mnimos; es posible que se in-
crementen los niveles de triglicridos y colesterol.
Los niveles de transaminasas pueden aumentar en un pequeo BIBLIOGRAFA
porcentaje de los enfermos, pero se normalizan independientemente Abo-Zena RA, Bobek MB, Dweik RA. Hypertensive urgency induced by an
de que se interrumpa el frmaco. interaction of mirtazapine and clonidine. Pharmacotherapy 2000;
Cuando se administra a pacientes con enfermedad de Parkinson, 20:476-478.
este frmaco puede precipitar un trastorno del comportamiento del Anttila AK, Rasanen L, Leinonen EV. Fluvoxamine augmentation increases
sueo REM. serum mirtazapine concentrations three- to four-fold. The Annals of
No se sabe si la mirtazapina es teratognica, ni tampoco si se ex- Pharmacotherapy 2001;35:1221-1223.
creta en la leche materna o no. Bremner JD, Wingard P, Walshe TA. Safety of mirtazapine in overdose. The
En cuanto a sus efectos secundarios, una de las principales venta- Journal of Clinical Psychiatry 1998;59:233-235.
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Tanto la difenilhidantona como la carbamazepina reducen los nive-
113-115.
les de mirtazapina al inducir las enzimas. Sitsen JM, Maris FA, Timmer CJ. Concomitant use of mirtazapine and ci-
La fluvoxamina puede incrementar en varias veces los niveles de metidine: a drug-drug interaction study in healthy male subjects. Euro-
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La cimetidina aumenta los niveles sanguneos de este frmaco, al Spaans E, van den Heuvel MW, Schnabel PG, et al. Concomitant use of
elevar su biodisponibilidad sin modificar su semivida. mirtazapine and phenytoin: a drug-drug interaction study in healthy
La utilizacin simultnea de mirtazapina e IMAO puede produ- male subjects. European Journal of Clinical Pharmacology 2002;58:
cir sndrome serotoninrgico. 423-429.
La clonidina ejerce su efecto teraputico mediante la estimula- Timmer CJ, Sitsen JM, Delbressine LP. Clinical pharmacokinetics of
cin de los autorreceptores alfa-2 presinpticos y, como caba espe- mirtazapine. Clinical Pharmacokinetics 2000;38:461-474.
458
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280 Nefazodona
La nefazodona es similar a nivel estructural a la trazodona y parece La nefazodona aumenta los niveles de digoxina, carbamazepina y
ejercer su efecto antidepresivo mediante el bloqueo de la recaptacin haloperidol.
de serotonina y noradrenalina en las neuronas presinpticas y me- Se ha descrito sndrome serotoninrgico secundario a una com-
diante el bloqueo de la serotonina a nivel postsinptico (receptores binacin de nefazodona y paroxetina.
5HT2). Aunque la nefazodona tambin bloquea los receptores alfa 1,
no tiene actividad significativa sobre los receptores de tipo alfa 2, de
acetilcolina, beta-adrenrgicos y dopaminrgicos. SOBREDOSIS
La nefazodona est indicada en el tratamiento de los episodios La sobredosis de nefazodona suele ser benigna; algunos pacientes no
depresivos de la depresin mayor; es importante recordar que, a di- sufren sntomas, mientras que otros slo presentan nuseas, vmitos
ferencia de otros antidepresivos, la nefazodona no retrasa en los pa- o sedacin.
cientes deprimidos la aparicin del sueo REM ni lo suprime; en las El tratamiento es de soporte y se puede hacer un lavado gstrico.
personas sanas, este frmaco apenas afecta al patrn del sueo. La
nefazodona casi no se utiliza por su hepatotoxicidad, que se describe
luego. UTILIZACIN TERAPUTICA
La nefazodona se comercializa en comprimidos de 50, 100, 150, 200
y 250 mg.
FARMACOCINTICA El tratamiento se suele empezar con 200 mg/da y despus se va
La nefazodona sufre un importante metabolismo del primer paso y aumentando la dosis 100-200 mg cada vez cada 7 das hasta un m-
su biodisponibilidad slo es del 20%. Los niveles mximos en san- ximo de 600 mg/da. La mayora de los enfermos responden con do-
gre se obtienen en 1-2 horas y un 99% se liga a protenas. La nefazo- sis de entre 300 y 600 mg diarios. En los pacientes ancianos, debilita-
dona se metaboliza mucho a nivel heptico y su semivida oscila en- dos o con insuficiencia heptica la dosis inicial y cualquier incre-
tre 2 y 4 horas. Se han identificado tres de los numerosos metaboli- mento posterior de la misma deben ser menores, y los intervalos
tos de nefazodona: hidroxinefazodona, un metabolito triazol-diona y entre dosis han de ser ms largos. En todos los casos la dosis diaria
meta-clorofenilpiperacina (mCPP). La hidroxinefazodona se parece total se debe administrar en una pauta dividida dos veces al da.
mucho a nivel farmacolgico al compuesto de origen y su semivida es Las pruebas de funcin heptica se deben pedir antes de iniciar el
de 11/2-4 horas. El metabolito triazol-diona est peor caracterizado a tratamiento y se realizarn de forma peridica durante los 6 prime-
nivel farmacolgico, pero parece que bloquea los receptores 5HT2 y ros meses. Se deben controlar en todos los casos sntomas sugestivos
tiene una semivida de 18 horas. mCPP es un agonista-antagonista de una posible hepatopata.
mixto de los receptores 5HT2 con una semivida de 4-8 horas.
El alimento retrasa el mximo de nefazodona y reduce la biodis-
ponibilidad en un 20%. BIBLIOGRAFA
Tanto la nefazodona como la hidroxinefazodona muestran una
Benson BE, Mathiason M, Dahl B, et al. Toxicities and outcomes associated
cintica no lineal con dosis mltiples, lo que se debe posiblemente a with nefazodone poisoning: an analysis of 1,338 exposures. The Ameri-
la saturacin del efecto de primer paso. Cuando se administran ml- can Journal of Emergency Medicine 2000;18:587-592.
tiples dosis, aumenta tanto la semivida como los niveles sanguneos Brodie-Meijer CC, Diemont WL, Buijs PJ. Nefazodone-induced clitoral
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Se pueden producir nuseas, sedacin, sequedad de boca, visin borro- 36:160-167.
sa, mareo postural, estreimiento, confusin, escotomas visuales, Greene DS, Barbhaiya RH. Clinical pharmacokinetics of nefazodone. Cli-
estelas visuales, insomnio, agitacin y temblor y se ha publicado nical Pharmacokinetics 1997;33:260-275.
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Puede producirse una bradicardia sinusal e hipotensin ortost- fazodone and paroxetine. Annals of Emergency Medicine 1997;29: 287-
tica. 289.
El efecto secundario ms grave de la nefazodona es la hepatotoxi- Kaul S, Shukla UA, Barbhaiya RH. Nonlinear pharmacokinetics of nefazo-
done after escalating single and multiple oral doses. Journal of Clinical
cidad, que parece idiosincrtica y, aunque poco frecuente, ha resulta-
Pharmacology 1995;35:830-839.
do mortal. La mayor parte de los casos se producen durante el pri- Kroboth PD, Folan MM, Lush RM, et al. Coadministration of nefazodone
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281 Trazodona
El mecanismo de accin de la trazodona no est claro, pero posible-

mente implica bloqueo de la recaptacin de serotonina por los recep-
tores presinpticos y antagonismo sobre los receptores postsinpticos Se comercializa en comprimidos de 50, 100 y 150 mg.
para la misma. No bloquea la recaptacin de noradrenalina. Actualmente la indicacin ms frecuente de la trazodona es el
La trazodona no bloquea los receptores colinrgicos postsinpti- insomnio, y en este caso se utilizan con eficacia dosis de 50 a 100 mg
cos, pero s los receptores alfa-1 postsinpticos, accin que puede ser al acostarse. Si se emplea para la depresin, en adultos sanos se
el origen de alguno de sus efectos secundarios. utilizan dosis iniciales de 100-150 mg diarios, que se incrementan
Este frmaco es eficaz en los episodios depresivos de la depresin a razn de 50-100 mg cada 3-4 das hasta llegar a una dosis de
mayor, en el trastorno por ansiedad generalizada, en la bulimia y en 400-600 mg, o hasta que aparezcan efectos secundarios inacepta-
la agitacin o agresividad de la demencia. Tambin es un hipntico bles. Se puede incrementar la dosis con mayor rapidez en el caso
eficaz, que aumenta el sueo de ondas lentas sin suprimir el sueo de los pacientes hospitalizados. Las dosis muy inferiores a 400 mg
REM ni prolongar su latencia. no suelen causar efecto y, cuando se consigue sedacin con estas
cantidades tan bajas, sera mejor recurrir a otro antidepresivo.
Aunque su corta semivida hara recomendable el uso de dosis di-
FARMACOCINTICA vididas a lo largo del da, la mayora de los pacientes responden
La trazodona se absorbe bien por va oral y presenta una biodisponi- bien a la administracin de una dosis nica al acostarse. No se ha
bilidad del 80%. Tomada en ayunas, tarda 1 hora en llegar al mximo establecido el intervalo teraputico de los niveles sanguneos de
de concentracin, pero en presencia de alimento la absorcin se re- este frmaco.
trasa y este mximo se alcanza en unas 2 horas; sin embargo, la can- Los varones deben ser advertidos de que una ereccin prolonga-
tidad total absorbida es algo mayor. La unin a protenas supera el da puede ser preludio de la aparicin de un priapismo y que deben
90%. Se metaboliza casi por completo en el hgado con una semivida consultar al mdico de forma inmediata si esto les sucede.
de 6 horas. Tiene un metabolito activo, m-clorofenilpiperacina, que
se comporta como agonista-antagonista mixto de los receptores de
serotonina postsinpticos y, como ya se ha comentado, puede agra- BIBLIOGRAFA
var los sntomas de los pacientes con trastorno obsesivo-compulsivo.
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EFECTOS SECUNDARIOS Fernandes NF, Martin RR, Schenker S. Trazodone-induced hepatotoxicity:
a case report with comments on drug-induced hepatotoxicity. The
La sedacin y el mareo postural son dos efectos frecuentes, que pue-
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den ser tan graves como para impedir la administracin de dosis
Fukunishi I, Kitaoka T, Shirai T, et al. A hemodialysis patient with
completas. Otros efectos secundarios habituales son nuseas, cefalea, trazodone-induced parkinsonism. Nephron 2002;90:222-223.
sequedad de boca y visin borrosa. Algunos pacientes refieren difi- Gartrell N. Increased libido in women receiving trazodone. The American
cultades para concentrarse e irritabilidad. Journal of Psychiatry 1986;143:781-782.
Aunque el efecto de la trazodona sobre la conduccin cardaca no Greenblatt DJ, von Moltke LL, Harmatz JS, et al. Short-term exposure to
es relevante, en ocasiones puede causar extrasstoles ventriculares. low-dose ritonavir impairs clearance and enhances adverse effects of
Tambin se han descrito casos de bradicardia sinusal. trazodone. Journal of Clinical Pharmacology 2003;43:414-422.
En los varones ha habido casos de priapismo y se ha publicado un Hughes MS, Lessell S. Trazodone-induced palinopsia. Archives of Ophthal-
caso de priapismo clitoridiano; en las mujeres aumenta la libido. mology 1990;108:399-400.
Otros efectos secundarios poco frecuentes son la palinopsia, el Nierenberg AA, Adler LA, Peselow E, et al. Trazodone for antidepressant-
parkinsonismo y el dao heptico. associated insomnia. The American Journal of Psychiatry 1994;151:
No est clara la teratogenicidad de este compuesto; se excreta en 1069-1072.
la leche materna. Otani K, Ishida M, Kaneko S, et al. Effects of carbamazepine on
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Puede reducir los efectos antihipertensivos de la metildopa y la clo-
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nidina e incrementar los niveles de digoxina y difenilhidantona. Hay Small NL, Giomanna KA. Interaction between warfarin and trazodone.
trabajos que sugieren que aumenta tambin los de la warfarina. The Annals of Pharmacotherapy 2000;34:734-736.
El ritonavir puede incrementar los niveles de trazodona y la car- Sultzer DL, Gray KF, Gunay I, et al. Does behavioral improvement with ha-
bamazepina puede reducirlos. loperidol or trazodone treatment depend on psychosis or mood symp-
Se ha descrito sndrome serotoninrgico cuando se combina tra- toms in patients with dementia? Journal of the American Geriatrics So-
zodona con buspirona, paroxetina o un IMAO. ciety 2001;49:1294-1300.
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282 Bupropin
No se conoce con claridad el mecanismo de accin del bupropin. de convulsiones; los antecedentes de traumatismo craneal; cualquier
En un principio se pens que tena un efecto relativamente selecti- lesin potencialmente epileptgena, y la abstinencia del alcohol o de
vo sobre la transmisin de la dopamina con escaso efecto sobre los hipnticos-sedantes. Aunque la mayor parte de las convulsiones
otros neurotransmisores. Sin embargo, en estudios recientes se su- se producen a los pocos das o a la semana de empezar el tratamien-
giere que uno de sus metabolitos, el hidroxibupropin, influye so- to o incrementar la dosis, esto no siempre es as y pueden transcurrir
bre la transmisin noradrenrgica. Se produce un efecto mnimo semanas antes de que aparezcan.
sobre el metabolismo de la serotonina, la acetilcolina o la histami- La psicosis, el delirium y la distona son otros efectos secundarios
na. El bupropin est indicado en la depresin, sobre todo la aso- menos frecuentes.
ciada con retraso psicomotor e hipersomnia. Tambin resulta efi- No se conoce su potencial teratognico; se excreta en la leche ma-
caz en el trastorno por deficiencia de atencin con hiperactividad y terna.
en el tratamiento de la dependencia nicotnica. A diferencia de la
mayora de los antidepresivos, no resulta eficaz en el trastorno del
pnico. Es importante destacar que, segn se acaba de demostrar, INTERACCIONES FARMACOLGICAS
esta sustancia tambin sirve para el tratamiento de las polineuro- El bupropin inhibe CYP P450 2D6 y puede incrementar los niveles
patas dolorosas. de tricclicos en sangre.
En un artculo se ha descrito que redujo los niveles de ciclos-
porina.
FARMACOCINTICA La carbamazepina reduce claramente los niveles de bupropin,
Los niveles sanguneos mximos se alcanzan a las 2 horas en los treohidrobupropin y eritrohidrobupropin y aumenta los niveles
compuestos de liberacin inmediata, a las 3 horas en los de libera- de hidroxibupropin.
cin mantenida y a las 5 horas en los de liberacin ampliada. Se La combinacin de esta sustancia con otros dopaminrgicos,
une a protenas en ms del 80%. Este frmaco se metaboliza casi como levodopa, amantadina, bromocriptina, pergolida y metilfeni-
por completo en el hgado y menos del 1% se excreta en la orina sin dato se debe realizar con mucho cuidado porque puede provocar
modificaciones; su semivida oscila entre 6 y 24 horas, con una me- discinesias y confusin.
dia de 12 horas. Tiene tres metabolitos activos, el hidroxibupro-
pin, el treohidrobupropin y el eritrohidrobupropin, todos los
cuales tienen una semivida ms larga que el compuesto de origen y SOBREDOSIS
alcanzan niveles sanguneos en equilibrio que pueden ser hasta 10 ve- La sobredosis puede ocasionar taquicardia, hipertensin, nuseas,
ces mayores que los del bupropin mismo. Existen grandes varia- vmitos y convulsiones hasta en un tercio de los pacientes; tambin
ciones entre las personas en los niveles sanguneos de bupropin y se han descrito casos de agitacin, estupor o coma.
de sus metabolitos activos, y se observan diferencias de entre 2 y 5 ve- El tratamiento es de soporte. Se puede realizar un lavado gstri-
ces con la misma dosis. Es interesante el hecho de que los niveles co si el paciente acude pronto y se debe administrar carbn activa-
elevados de metabolitos activos se han asociado con un efecto tera- do; si el paciente tiene convulsiones, se le puede administrar lora-
putico negativo. zepam.
EFECTOS SECUNDARIOS UTILIZACIN TERAPUTICA

La ansiedad, la agitacin y el insomnio producen problemas al en- El bupropin se comercializa en comprimidos de liberacin inme-
fermo y son frecuentes. Tambin se han descrito nuseas, vmitos, diata con 75 y 100 mg, en comprimidos de liberacin mantenida de
sequedad de boca, estreimiento y mareos. La presin arterial en 100, 150 o 200 mg y en comprimidos de liberacin ampliada con 150
supino puede aumentar ligeramente y en algunos enfermos se pro- o 300 mg.
duce una disminucin ortosttica de la misma, aunque en general En el caso de la depresin se puede iniciar el tratamiento con
sin importancia clnica. No parece afectar a la funcin ventricular 100 mg dos veces diarias en comprimidos de liberacin inmediata,
izquierda ni a la conduccin cardaca y no se originan arritmias. Se que se pueden incrementar a 100 mg tres veces al da pasados 4 das
han descrito incrementos y prdidas de peso, aunque la mayor par- como mnimo. Si no se observa respuesta en 1 mes, se debe aumen-
te de las veces el peso no se modifica con este tratamiento. La dis- tar la dosis a 150 mg tres veces al da. Cuando se utilizan compuestos
funcin sexual es menos frecuente que con otros antidepresivos, de liberacin mantenida, se debe empezar con una sola dosis de
salvo la nefazodona o la mirtazapina, que tampoco afectan la fun- 150 mg por la maana y aumentarla pasados 4 das o ms a 150 mg
cin sexual. En los pacientes con trastorno bipolar, el bupropin dos veces al da; si no hay respuesta en 1 mes, se debe aumentar la
puede causar mana, aunque con menos frecuencia que otros anti- dosis a 200 mg dos veces al da. En general, la ltima dosis se debe
depresivos. administrar a ltima hora de la tarde o primera de la noche para re-
Este frmaco puede ocasionar convulsiones. La incidencia de esta ducir el riesgo de insomnio. Cuando se utilizan compuestos de libe-
complicacin es de 0,4% con los compuestos de liberacin inmedia- racin ampliada se empieza con 150 mg por la maana, y transcurri-
ta y 0,1% para los de liberacin mantenida. Sin embargo, el riesgo dos 4 das o ms se aumenta la dosis a 350 mg por la maana; si en
aumenta al administrar dosis superiores a 450 mg/da y cuando la 1 mes no se observa respuesta, se puede incrementar la dosis a 450 mg
dosis se incrementa con rapidez. Otros factores que pueden interve- por la maana.
nir en la aparicin de convulsiones son los antecedentes de episodios No se recomiendan dosis de bupropin superiores a 450 mg por
bulmicos, tanto bulimia como anorexia nerviosa; los antecedentes el riesgo de convulsiones; por otra parte, los pacientes con antece-
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dentes de episodios de bulimia no deben recibir este compuesto. Se Johnston JA, Lineberry CG, Ascher AJ, et al. A 102-center prospective
debe disminuir la dosis tambin en ancianos y hepatpatas. study of seizures in association with bupropion. The Journal of Clinical
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Captulo 283 Inhibidores de la monoaminooxidasa 463
por estrs postraumtico. Tambin es til para el tratamiento de los El efecto secundario ms temido de los IMAO no selectivos (y de
episodios depresivos de la depresin mayor y algunos estudios indican las dosis de selegilina superiores a 10 mg) es la crisis hipertensiva.
que en esta indicacin resulta tan til como los antidepresivos triccli- Como se ha comentado antes, este efecto se produce cuando los pa-
cos. Tambin est indicada para la bulimia, la narcolepsia y la cefalea cientes con una inhibicin de la monoaminooxidasa de tipo A ingie-
en racimos, pero en todas ellas ser un frmaco de segunda eleccin. ren tiramina. La crisis hipertensiva cursa con un intenso dolor de ca-
Esta segunda alternativa es evidente sobre todo en el caso de la buli- beza, que a menudo se inicia en la regin occipital y se irradia a la
mia, ya que estos enfermos pueden tener grandes dificultades para se- frontal, y que se asocia con taquicardia, palpitaciones, hipertensin,
guir la estricta dieta de IMAO libre de tiramina, que se describe en la nuseas, diaforesis y fotofobia. Se puede producir fiebre y, en casos
seccin sobre efectos secundarios. raros, hemorragia intracraneal.
La administracin de dosis de selegilina de 30 mg o ms resulta La lista de alimentos que contienen tiramina es muy extensa. En
eficaz en la depresin y la de 20 mg en la narcolepsia; las dosis bajas el recuadro de esta pgina se recogen los que tienen mayor cantidad
estn indicadas en la enfermedad de Parkinson, la enfermedad de de esta sustancia.
Alzheimer y la demencia por SIDA. La crisis hipertensiva se puede observar tambin como interac-
La tranilcipromina resulta eficaz para la depresin (y puede ser cin farmacolgica, segn se describe despus.
mejor que la fenelzina en los pacientes con retraso psicomotor) y el No se conoce la teratogenicidad de los IMAO. La tranilcipromina
trastorno por deficiencia de atencin/hiperactividad. Este frmaco se excreta en la leche materna, pero no se sabe si los dems IMAO
es nico entre los IMAO porque se parece a nivel estructural a las an- tambin lo hacen.
fetaminas y puede ejercer cierto efecto estimulante. Aunque no es
habitual, algunos pacientes han abusado de este frmaco cuando se
usan dosis altas y, por su parecido a las anfetaminas, han llegado a INTERACCIONES FARMACOLGICAS
depender de l. Muchos frmacos pueden desencadenar una crisis hipertensiva si
Los IMAO no selectivos no tienen mucha fama en clnica. La die- se administran a un enfermo con inhibicin de la monoaminooxi-
ta IMAO resulta muy difcil de seguir y es muy alto el riesgo de posi- dasa de tipo A. Entre ellos destacan los simpaticomimticos indi-
bles interacciones farmacolgicas potencialmente mortales, de for- rectos, como seudoefedrina, efedrina, etc; los estimulantes, como
ma que los mdicos y los pacientes optan por buscar antidepresivos las anfetaminas, dextroanfetamina, metilfenidato y cocana; los
ms nuevos y seguros, como los inhibidores selectivos de la recapta- anorexgenos, dietilpropin y fentermina, y algunos antihiperten-
cin de serotonina. Sin embargo, la fenelzina puede tener una efica- sivos, como reserpina, alfa-metildopa y guanetidina. La respuesta
cia muy grande para la depresin atpica y la fobia social generaliza- presora observada con frmacos de accin simpaticomimtica di-
da y ha disfrutado de un cierto renacer en estas indicaciones. Ade- recta, como adrenalina e isoproterenol, tambin puede estar aumen-
ms, la fenelzina y la tranilcipromina son alternativas posibles tada.
cuando otros tratamientos antidepresivos fracasan o estn contrain- Los antidepresivos tricclicos y la amoxapina pueden precipi-
dicados. tar asimismo una crisis hipertensiva si se administran a un pa-
ciente que toma IMAO (aunque en general se considera ms se-
guro si la secuencia es inversa y se prescribe IMAO a un paciente
FARMACOCINTICA que recibe tricclicos, como se comenta en la seccin sobre utili-
Todos estos IMAO alcanzan sus niveles sanguneos mximos en zacin teraputica). Se producen reacciones similares cuando se
1
/2-4 horas y los tres se metabolizan en el hgado; los metabolitos de administran carbamazepina o ciclobenzapina, sustancias ambas
la fenelzina son el cido fenilactico y el cido parahidroxifenilacti- parecidas a los tricclicos en su estructura qumica, a pacientes
co; los de la selegilina, la L-anfetamina y L-metanfetamina, y el de la que reciben IMAO.
tranilcipromina, la D-anfetamina. Es interesante destacar que cuando se cambia inmediatamente
Aunque la semivida de los IMAO es corta, la inhibicin que un inhibidor de la monoaminooxidasa por otro, se puede desenca-
consiguen de la MAO es prolongada. Los IMAO disponibles se li- denar una crisis hipertensiva; por eso, si fuera preciso realizar este
gan de forma irreversible a la monoaminooxidasa y se suele tardar cambio, se deberan esperar 2 semanas antes de empezar a adminis-
unas 2 semanas en recuperar sus niveles. Por eso, aunque se in- trar el segundo frmaco.
terrumpa la administracin del IMAO, la inhibicin de la monoami- Se puede producir un sndrome serotoninrgico secundario a la
nooxidasa persistir. combinacin de un IMAO y un ISRS, un tricclico, venlafaxina, me-
peridina o dextrometrofano.
EFECTOS SECUNDARIOS
Los efectos secundarios ms frecuentes de los IMAO son hipoten-
sin ortosttica y mareo, que pueden no resultar clnicamente Alimentos que contienen tiramina
evidentes hasta varias semanas despus. Otros efectos secunda-
rios son sequedad de boca, visin borrosa, estreimiento, dismi-
nucin de la libido, anorgasmia, eyaculacin retrasada y disfun- Quesos curados
cin erctil. Crema
La fenelzina puede incrementar el peso y, en casos raros, puede Yogur
Arenque
asociarse con una deficiencia de piridoxina y una neuropata perif-
Salchichas
rica. Otros efectos secundarios poco frecuentes son el delirium y las
Carnes curadas
mioclonas.
Hgado
La tranilcipromina se asocia menos con aumento de peso, pero Vinos rojos
puede ser causa de insomnio si se administra a ltima hora del da, y Algunas cervezas
tambin produce inquietud y agitacin. Levaduras concentradas
En pocos casos, la fenelzina produce hepatotoxicidad, que tam- Aguacates maduros
bin se observa, aunque con una frecuencia an inferior, con tranil- Vainas de las judas
cipromina.
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Los IMAO pueden potenciar la accin hipoglucemiante de las IMAO, pueden ser necesarias varias semanas para observar su efecto
sulfonilureas. clnico. El paciente debe recibir una lista de todos los alimentos y
Algunos triptanos empleados para la migraa, como sumatrip- frmacos que le estn prohibidos y es preciso decirle que informe a
tn, rizatriptn y zolmitriptn, se metabolizan por la MAO-A y no se su mdico de que toma IMAO. Adems, se le recordar que no debe
deben emplear en pacientes que toman fenelzina, tranilcipromina o tomar ninguno de estos frmacos ni alimentos hasta que hayan
selegilina (en dosis superiores a 10 mg). El resto de los triptanos dis- transcurrido 2 semanas desde la ltima dosis cuando abandone la
ponibles, naratriptn, almotriptn y frovatriptn, son metabolizados medicacin. En cualquier caso, no se deben recetar IMAO no selecti-
por el sistema de la citocromo P450 y se pueden asociar con IMAO vos a pacientes no fiables, que tengan un feocromocitoma o que pa-
de manera segura. dezcan procesos patolgicos como el asma, que se tratan con simpa-
Para valorar las posibles interacciones farmacolgicas, se debe ticomimticos.
recordar que la inhibicin de la monoaminooxidasa persiste al Los IMAO no se deben interrumpir de repente. Son eficaces su-
menos 2 semanas tras la interrupcin de los IMAO, y que durante presores del REM y una interrupcin repentina de los mismos po-
ese tiempo el paciente seguir siendo vulnerable a posibles inter- dra causar un REM de rebote, con insomnio, agitacin y alucina-
acciones. ciones.
Si se produce una crisis hipertensiva, se debe tratar con nitropru-
siato, fentolamina o nifedipina. Algunos mdicos dan a sus pacientes
SOBREDOSIS una pequea cantidad de comprimidos de 10 mg de nifedipina que
Los sntomas de sobredosis pueden no aparecer hasta 12 horas des- podran triturar e ingerir por va oral en caso de sospecha de crisis
pus y consisten en agitacin, delirium, fiebre, convulsiones, incre- hipertensiva.
mento o disminucin de la presin arterial y coma. Para el tratamiento de la enfermedad de Parkinson, la selegilina
El lavado gstrico resulta til, incluso varias horas despus de la se administra en dosis de 5 mg por la maana y 5 mg a medioda.
sobredosis. El tratamiento es de soporte y pueden ser necesarias Cuando se aade este frmaco a la L-dopa, pueden aparecer discine-
mantas para enfriar al paciente. Los frmacos presores deben emple- sias con la dosis mxima varios das despus, que obligaran a redu-
arse con mucho cuidado. La acidificacin de la orina y la diuresis cir la dosis de levodopa un 10-30%.
pueden acelerar la eliminacin del frmaco.
UTILIZACIN TERAPUTICA BIBLIOGRAFA

La fenelzina se comercializa en comprimidos de 15 mg, la tranilci- Briggs NC, Jefferson JW, Koenecke FH. Tranylcypromine addiction: a case
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nilcipromina comienza a administrarse con dosis de 10 mg dos veces
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se aumenta la dosis cada pocos das hasta 30-40 mg; algunos pacien- Robinson DS, Nies A, Ravaris CL, et al. Clinical pharmacology of phenelzi-
tes pueden requerir dosis de hasta 60 mg. No es prctico administrar ne. Archives of General Psychiatry 1978;35:629-635.
la dosis por la noche, ya que esta sustancia puede provocar insom- Shulman KI, Walker SE, MacKenzie S, et al. Dietary restriction, tyramine,
nio. Cuando se emplea selegilina para la depresin, se debe empezar and the use of monoamine oxidase inhibitors. Journal of Clinical Psy-
con 5 mg dos veces al da, de forma que la segunda dosis no se tome chopharmacology 1989;9:397-402.
despus de medioda. Posteriormente se incrementan 10 mg cada Stewart JW, Harrison W, Quitkin F, et al. Phenelzine-induced pyridoxine
pocos das, hasta un mximo de 30 mg. deficiency. Journal of Clinical Psychopharmacology 1984;4:225-226.
Puede ser necesario reducir la dosis en ancianos e incrementar los White PD. Myoclonus and episodic delirium associated with phenelzine: a
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Captulo 284 Litio 465
gunos casos de depresin mayor, principalmente como agente blor fino, la cada de cabello, el acn, una ligera falta de coordinacin
potenciador en los casos que no responden a tricclicos o al ISRS, y una laxitud evidente, aunque difcil de definir.
o como tratamiento profilctico en pacientes que por alguna ra- Se produce incremento de peso en ms de la mitad de los pacien-
zn no toleran el tratamiento a largo plazo con antidepresivos. tes, que puede ser ligero, de tan slo unos kilos, pero que en ocasio-
Una de las principales ventajas del litio en el tratamiento a largo nes puede llegar a 10-20 kg e incluso ms. Se ignora el mecanismo de
plazo de los trastornos del estado de nimo es que reduce el ries- este incremento de peso, pero no parece deberse a la retencin de
go de suicidio o intentos de suicidio, un efecto que hace muy re- agua ni a un aumento del apetito.
comendable su uso. La liberacin de hormonas tiroideas en el tiroides disminuye
El litio limita los comportamientos violentos, sobre todo los im- con el litio. En un tercio de los pacientes, la consiguiente disminu-
pulsivos. En los pacientes con trastornos de conducta que muestran cin de los niveles de hormona tiroidea es suficiente como para
una impulsividad muy marcada, tambin puede resultar til el litio. producir un incremento de TSH. En la mayor parte de los casos
Los trabajos preliminares indican asimismo su posible utilidad en el este incremento es transitorio y se normaliza al seguir el tratamien-
trastorno por deficiencia de atencin/hiperactividad. to, pero en un 4% de los casos, a pesar de los niveles altos de TSH,
El litio alivia o previene la mana secundaria a los corticoides y los niveles de hormona tiroidea disminuyen por debajo de los con-
resulta til para prevenir las cefaleas en racimos y las migraas. En siderados normales estadsticamente. Estos casos son ms frecuen-
ocasiones se emplea para tratar la neutropenia y, con menos frecuentes en las mujeres y en pacientes con anticuerpos antimicrosoma-
cia, el hipertiroidismo. les. El bocio puede producirse o no. Adems de sus consecuencias
Aunque algunos autores apoyan la utilizacin de litio en pacien- clnicas directas, cualquier grado de hipotirodismo, aunque slo se
tes esquizofrnicos, las evidencias a favor de esta indicacin no son traduzca en un incremento de TSH, resulta muy importante, ya
muy slidas y algunos pacientes con esquizofrenia hebefrnica pue- que puede amortiguar la respuesta al litio, los antidepresivos o la
den empeorar con este tratamiento. carbamazepina.
A pesar de que se ignoran los mecanismos mediante los cuales el Se observa poliuria y polidipsia, secundarias a los efectos nefro-
litio ejerce sus numerosos efectos en el sistema nervioso central, se gnicos del litio, en aproximadamente la mitad de los pacientes; sin
han postulado algunas teoras, con grados variables de soporte expe- embargo, slo en una pequea parte de los mismos estos sntomas
rimental. El litio sustituye al sodio y podra afectar seriamente la for- producen problemas. Aunque la inmensa mayora de los casos de
macin de potenciales de accin en las neuronas. El litio tambin poliuria y polidipsia observados mejoran al interrumpir el trata-
modifica el funcionamiento de las protenas G, de forma que altera miento con litio, parece que en una pequea minora persisten, lo
la transduccin de seales a travs de la membrana. Por ltimo, tam- que indica una disfuncin renal permanente.
bin altera el funcionamiento de los sistemas de segundos mensaje- Sin embargo, ms que la poliuria preocupa el riesgo de que el li-
ros adenilato ciclasa y fosfoinositol, lo que puede determinar asimis- tio cause insuficiencia renal. El litio produce fibrosis intersticial renal
mo importantes repercusiones sobre la transduccin de seales. en un pequeo porcentaje de pacientes y tambin se ha asociado con
lesiones especficas en el tbulo renal; adems, se han publicado ca-
sos bien demostrados de acidosis tubular renal distal y sndrome ne-
FARMACOCINTICA frtico por litio. Sin embargo, a pesar de estos hallazgos no se cono-
El litio se absorbe por completo y cuando se utilizan compuestos de ce con claridad si el litio puede provocar insuficiencia renal crnica.
liberacin inmediata se consiguen niveles mximos en 1-2 horas, Aunque el tratamiento prolongado con litio puede producir un in-
mientras que cuando se emplean compuestos de liberacin lenta o cremento de la creatinina en una minora de pacientes, no est claro
controlada se tardan 4-4 1/2 horas. El litio no se une a protenas ni su- que esta asociacin sea causal, ya que la funcin renal empeora con
fre ningn metabolismo. El cociente de litio o cociente entre la la edad y la edad en s misma aumenta el riesgo de sufrir distintas ne-
concentracin intra y extracelular de litio medida en los hemates es fropatas.
de 0,4; sin embargo, el valor de este cociente vara mucho de un pa- En algo menos de la mitad de los enfermos aparece un fino tem-
ciente a otro y pueden observarse niveles elevados de litio en sangre blor en las manos. En la mayora de los casos no plantea problemas y
al tiempo que los intracelulares son bajos, y viceversa. Un 95% del li- muchos pacientes ni siquiera lo notan. Sin embargo, se debe diferen-
tio se excreta por va renal y el resto se elimina en las heces o el sudor. ciar del temblor grosero que aparece en la sobredosis de litio, segn
El litio se filtra libremente en el glomrulo. En el tbulo proximal se describe ms adelante.
compite con el sodio por la reabsorcin, y cuando los niveles de so- Se produce una prdida gradual del pelo telgeno en una peque-
dio son normales se reabsorbe un 80% del litio. Los grados leves de a minora de los pacientes, los cuales se quejan de que su cabello se
hipernatremia determinan una ligera reduccin de la cantidad de li- vuelve ms fino y frgil. Pueden encontrarse ms cabellos en la al-
tio que se reabsorbe y una disminucin en sus niveles sanguneos, mohada y en los cepillos.
pero poco significativa, mientras que la hiponatremia provoca im- Una minora de los pacientes sufre acn. La mayora refiere ante-
portantes cambios en estos niveles. En la hiponatremia se reabsorbe cedentes de este problema, aunque en algunos casos aparece de
una cantidad muy superior de litio y los niveles se incrementan novo. Algunos casos son leves, pero en otros se produce un acn
como para causar toxicidad. qustico. Otro efecto secundario cutneo es la psoriasis, que suele
En los adultos sanos, la semivida del litio oscila entre 18 y 24 ho- afectar a pacientes con antecedentes de este problema y es menos
ras, de forma que son necesarios entre 4 y 6 das para conseguir ni- frecuente de novo.
veles estables en sangre. Con la edad se produce una disminucin La falta de coordinacin no es habitual y suele ser bastante leve.
normal del aclaramiento de la creatinina y en los pacientes mayo- Se debe distinguir de la ataxia evidente de la sobredosis. La mayora
res de 60 aos la semivida del litio puede llegar a las 36 horas. En de los pacientes no la perciben, aunque pueden referirla los tenistas y
casos de insuficiencia renal, tiene lugar un incremento parecido en bailarines.
la semivida del litio. La laxitud afecta a un nmero pequeo pero no despreciable de
enfermos y causa muchas molestias. Los pacientes se quejan de su
falta de creatividad, energa, chispa o entusiasmo.
EFECTOS SECUNDARIOS Las nuseas y el incremento de los movimientos intestinales tam-
Los efectos secundarios ms importantes del litio son el incremento bin estn descritos, pero se deben distinguir de los vmitos y la diarrea
de peso, el hipotiroidismo, la diabetes inspida nefrognica, un tem- de la sobredosis.
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Otros efectos secundarios mucho menos frecuentes son edema veles de litio superen los 2,5 mEq/l y presenten manifestaciones
de tobillo, rigidez ligera en rueda dentada, grados insignificantes de neurolgicas.
hipermagnesemia, casos muy poco habituales de seudotumor cere-
bral, nistagmo descendente o polineuropata perifrica y aplana-
miento benigno o inversin de las ondas T. El litio tambin puede UTILIZACIN TERAPUTICA
originar un incremento de los niveles de hormona paratiroidea, que El litio se comercializa en EE.UU. en forma de carbonato como
suelen producir slo un ligero aumento de los niveles de calcio sri- comprimidos de liberacin inmediata de 300 mg y como cpsulas
co, aunque en casos muy raros se asocian con adenomas de parati- de liberacin inmediata de 150, 300 y 600 mg; tambin existe un
roides secundarios al litio, que deben ser extirpados quirrgicamen- compuesto lquido, el citrato de litio, que contiene el equivalente
te. El litio produce a veces disfuncin del ndulo sinusal. En ocasio- a los comprimidos de 300 mg. Se vende asimismo en comprimi-
nes se produce un incremento leve y benigno del nmero de dos de liberacin lenta de 300 mg y de liberacin controlada de
neutrfilos circulantes. Tambin puede determinar una ralentiza- 450 mg.
cin generalizada del EEG, agravar las crisis de pequeo mal y, con En adultos sanos con una funcin renal normal, el tratamiento
una frecuencia mucho menor, las convulsiones parciales complejas. comienza con una dosis diaria total de 900-1.200 mg de carbonato
Se han descrito agravamientos de la miastenia grave durante el trata- de litio, que se divide en 2-3 dosis. Las dosis menores estn indicadas
miento con litio. en casos de insuficiencia renal, deshidratacin, enfermedades debili-
Aunque el litio es teratognico durante el primer trimestre del tantes, pacientes ancianos y uso de diurticos u otros medicamentos
embarazo, parece que las estimaciones realizadas inicialmente sobre que se han mencionado antes y que pueden aumentar los niveles de
la incidencia de malformaciones, sobre todo de la malformacin de litio. Se debe tener especial cuidado en los ancianos, ya que algunos
Ebstein, eran demasiado elevadas. El tratamiento con litio durante la alcanzan niveles teraputicos con slo 150 mg/da de litio. Se reco-
gestacin puede provocar bocio e hipotiroidismo fetal. El litio se ex- miendan dosis ms altas cuando el paciente es grande o tiene sobre-
creta en la leche materna. peso y en casos de mana aguda o delirante. Es preciso estar atento a
los posibles signos de sobredosis, y reducirla si stos aparecen. Cuan-
do el paciente lleve 4 das tomando la misma dosis, se debe solicitar
INTERACCIONES FARMACOLGICAS un nivel de litio.
Los diurticos de tipo tiacida y, en menor medida, los inhibidores de la Existen dudas sobre el nivel teraputico de litio en pacientes
ECA pueden incrementar los niveles de litio. La mayor parte de los an- con una mana aguda. Est estandarizado que el nivel se debe me-
tiinflamatorios no esteroideos, incluidos los inhibidores de COX-2, dir 12 horas despus de la ltima dosis y resulta ms cmodo ha-
aumentan los niveles de litio, con la notable excepcin del sulin- cerlo al da siguiente de la ltima dosis nocturna. La mayora de
dac. La aspirina no aumenta el nivel de litio, algo que s hace el los autores recomiendan que los niveles estn entre 0,8 y 1,2 mEq/l,
metronidazol. La teofilina puede reducirlo. Como la carbamazepi- aunque debe prevalecer el buen juicio clnico. Si se recuerda que
na es capaz de provocar un hipotiroidismo terciario con disminu- los niveles del cociente de litio pueden ser distintos de un pacien-
cin de TSH, puede enmascarar el incremento previsible de te a otro, el mdico deber conformarse con niveles bajos si los
TSH que indica un hipotiroidismo inducido por litio. La combi- mayores producen toxicidad, ya que en estos casos el cociente de
nacin de fluvoxamina y litio ha producido sedacin y posible- litio puede estar elevado y, aunque el nivel en sangre sea bajo, el
mente convulsiones, y hay algunos casos aislados de sndrome se- nivel intracelular til a nivel teraputico puede resultar adecuado.
rotoninrgico por la combinacin de litio e ISRS, venlafaxina o Por el contrario, y esto es an ms importante, si el paciente no
clomipramina. responde al tratamiento a pesar de mostrar niveles altos, pero no su-
Ha habido gran preocupacin acerca de si el uso combinado de fre efectos secundarios, se podr incrementar la dosis con cui-
haloperidol y litio pudiera causar neurotoxicidad grave. Sin embar- dado.
go, una revisin de los casos publicados indica que algunos de los Tras medir el primer nivel de litio, se deben ajustar las dosis cada
pacientes recibieron una sobredosis de litio, y habran desarrollado 4 das, aproximadamente, en funcin de la respuesta clnica, de los
esa toxicidad independientemente del tratamiento con haloperidol. efectos secundarios y de los niveles de litio medidos. Como ya se ha
De hecho, esa combinacin se utiliza con frecuencia y parece ser bas- comentado, algunos pacientes responden bien con dosis bajas, mien-
tante segura. tras que otros, como por ejemplo jvenes de gran tamao con ma-
El litio puede potenciar la accin de los bloqueantes neuromus- na, pueden necesitar dosis hercleas de hasta 2.700-3.000 mg de
culares, como la succinilcolina o el curare. carbonato de litio.
La combinacin de litio y sales yodadas incrementa el riesgo de Tras conseguir dosis ptimas, se debe recordar que el litio tiene
hipotiroidismo. un importante perodo de retraso hasta que se produce su efec-
to antimanaco, con frecuencia pasados 7-10 das. Como se co-
menta en el captulo sobre trastorno bipolar, la mayora de los pa-
SOBREDOSIS cientes manacos necesitan un tratamiento temporal con antipsi-
Los niveles de litio de entre 2 y 2,5 mEq/l producen con frecuencia cticos o benzodiazepinas durante ese perodo. La mana acaba
nuseas, vmitos, diarrea, temblor grosero, disartria, ataxia, nistag- remitiendo con frecuencia, y en ese momento se produce un in-
mo, delirium o estupor. Al aumentar los niveles de litio se pueden cremento del nivel de litio, aunque no se haya modificado la dosis.
producir coma, convulsiones, arritmias e incluso la muerte. Los Este incremento suele ser pequeo y carece de repercusin clnica,
pacientes que sobreviven a esta intoxicacin grave pueden sufrir le- pero a veces es tan importante que produce toxicidad y obliga a
siones cerebrales permanentes, que afectan de forma especial al ce- reducir la dosis.
rebelo. Cuando se empieza el tratamiento por indicaciones menos ur-
Se debe realizar un lavado gstrico si el paciente consulta gentes, como el trastorno bipolar con una depresin actual, se pue-
pronto e iniciar medidas de soporte generales. El objetivo del tra- de seguir un paso ms lento, comenzando con dosis ms bajas y de-
tamiento es reducir los niveles de litio y, aunque se discute su jando pasar 1 semana entre los niveles de litio y el ajuste de dosis
efecto, algunos autores recomiendan la diuresis forzada con furo- posterior.
semida y salino isotnico. En cualquier caso, se debe iniciar la he- Cuando el litio consigue controlar la enfermedad aguda, y segn
modilisis en los casos de toxicidad grave y en pacientes cuyos ni- evolucione, se podr empezar un tratamiento preventivo. Aunque se
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Captulo 284 Litio 467
discute cul es el nivel adecuado para este tratamiento, se recomien- este frmaco oscila entre 60 y 240 mg. La primidona tambin resulta
da en general 0,6-1 mEq/l. Si se decide suspender el litio por comple- eficaz.
to, se debe ir reduciendo la dosis de forma gradual durante un mni- El acn leve se puede tratar con perxido de benzoilo, y a veces
mo de 2-4 semanas, ya que una disminucin ms rpida se asocia con tetraciclina o eritromicina. Sin embargo, cuando es grave en
con riesgo de recidiva posterior. ocasiones no causa efecto y puede obligar a interrumpir el trata-
En este punto, algunos clnicos podran optar por la pauta de do- miento con litio. La psoriasis puede responder o no a los tratamien-
sificacin en 1 dosis diaria, para mejorar el cumplimiento. Aunque tos convencionales de este cuadro.
se puede cambiar tambin de un frmaco de liberacin inmediata a Las nuseas se pueden reducir tomando el litio con las comidas;
otro de liberacin lenta controlada cuando se elige esta pauta, man- el incremento de los movimientos intestinales se puede tratar limi-
teniendo el mismo nmero de miligramos totales al da, tambin es tando la ingesta de fibra o con loperamida.
posible dar toda la dosis diaria en una sola toma empleando com- El aumento de peso puede responder o no a la dieta y ejercicio, y
puestos de liberacin inmediata, y la mayora de los enfermos lo to- en ocasiones se convierte en un efecto secundario limitante. Cuando
lera sin mostrar ms efectos secundarios. la prdida de cabello causa problemas, tambin puede obligar a bus-
Resulta esencial que se realice un control de laboratorio cuando car tratamientos alternativos. Sin embargo, cuando se producen
se administra litio. Antes de empezar el tratamiento se deben seguir cualquiera de estos problemas, lo primero es descartar un hipotiroi-
las siguientes determinaciones: pruebas de funcin tiroidea, que in- dismo.
cluyan TSH; electrlitos sricos, BUN, creatinina y anlisis de orina.
Salvo el recuento de leucocitos, todas estas pruebas se deben repetir
cada 3-12 meses, o segn venga indicado por la clnica. En ancianos BIBLIOGRAFA
y en pacientes con sospecha de enfermedad del ndulo sinusal se
debe pedir tambin un electrocardiograma. Batlle DC, von Riotte AB, Gaviria M, et al. Amelioration of polyuria by
Es preciso advertir al paciente sobre el riesgo de interacciones amiloride in patients receiving long-term lithium therapy. The New En-
medicamentosas y se le debe pedir que llame al mdico cuando de- gland Journal of Medicine 1985;312:408-414.
Bocchetta A, Mossa P, Velluzzi F, et al. Ten-year follow-up of thyroid
sarrolle una enfermedad con diarrea o vmitos, ya que podra deter-
function in lithium patients. Journal of Clinical Psychopharmacology
minar una prdida de sodio y el consiguiente aumento de los niveles
2001;21:594-598.
de litio. La dieta pobre en sal puede tener el mismo efecto, y cuando Cade JFJ. Lithium salts in the treatment of psychotic excitement. The Medi-
sta es necesaria, ser preciso controlar el nivel del frmaco. Antes se cal Journal of Australia 1949;36:349-352.
adverta a los pacientes de que no deban sudar en exceso porque Chan HH, Wing Y, Su R, et al. A control study of the cutaneous side effects
se tema que pudieran incrementarse los niveles de litio. Sin embar- of chronic lithium therapy. Journal of Affective Disorders 2000;57:
go, siempre que no se produzca un golpe de calor ni una deshidrata- 107-113.
cin, no existe motivo para preocuparse, ya que el litio se excreta a Finley PR, OBrien JG, Coleman RW. Lithium and angiotensin-converting
una concentracin mayor en el sudor que el sodio, de forma que los enzyme inhibitors: evaluation of a potential interaction. Journal of Cli-
niveles de litio pueden disminuir cuando el paciente realiza un ejer- nical Psychopharmacology 1996;16:68-71.
cicio vigoroso. Gitlin M. Lithium and the kidney: an updated review. Drug Safety
Cuando los pacientes acaban tomando litio de forma crnica, se 1999;20:231-243.
debe prestar atencin a los efectos secundarios. La evidencia de hi- Jefferson JW. Lithium carbonate-induced hypothyroidism: its many faces.
potiroidismo mantenido obliga a iniciar tratamiento con levotiroxi- Journal of the American Medical Association 1979;242:271-272.
na y se debe mantener al paciente con una dosis de este frmaco que Jefferson JW, Greist JH, Ackerman DL, et al. Lithium encyclopedia for
normalice la T4 libre (o ndice de tiroxina libre) y la TSH, al menos clinical practice, 2/e, Washington, DC, 1987, American Psychiatric
mientras siga tomando el litio. Press.
Lenox RH, Hahn CG. Overview of the mechanism of action of lithium in
En ocasiones se pueden aliviar la polidipsia y la poliuria tomando
the brain: fifty-year update. The Journal of Clinical Psychiatry 2000;
toda la dosis de litio por la noche y empleando un compuesto de li- 61(Suppl 9):5-15.
beracin sostenida. Si la diabetes inspida nefrognica sigue repre- Meckler G, Woggon B. A case of serotonin syndrome caused by venlafaxine
sentando un problema, se puede aadir un diurtico tiazdico o ami- and lithium. Pharmacopsychiatry 1997;30:272-273.
loride, que suele mejorar la situacin. Cuando se aade un diurtico, Meltzer E, Steinlauf S. The clinical manifestations of lithium intoxication.
se deber reducir en general la dosis de litio para evitar un incre- The Israel Medical Association Journal 2002;4:265-267.
mento de sus niveles y el riesgo de toxicidad. Perlis RH, Sachs GS, Lafer B, et al. Effect of abrupt change from standard to
El temblor se puede tratar con un betabloqueante, como el pro- low serum levels of lithium: a reanalysis of double-blind lithium main-
pranolol, el nadolol o el atenolol, salvo que existan contraindicacio- tenance data. The American Journal of Psychiatry 2002;159:
nes, segn se comenta en el captulo sobre propranolol; la dosis de 115-119.
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285 Carbamazepina
La carbamazepina est relacionada a nivel estructural con los anti- Este frmaco reduce los niveles de folato, con el consiguiente des-
depresivos tricclicos y resulta til para el tratamiento de la mana censo de los niveles de homocistena, pero tampoco se conoce la im-
en pacientes con trastorno bipolar y en algunos casos de depresin portancia clnica de estos cambios.
bipolar. Es uno de los frmacos de primera eleccin para las con- La carbamazepina es teratognica y se excreta en la leche materna.
vulsiones parciales, tanto simples como complejas, y para las convul-
siones generalizadas tnico-clnicas. Tambin sirve para tratar la
abstinencia alcohlica y de benzodiazepinas y para la agitacin en INTERACCIONES FARMACOLGICAS
la demencia; algunos estudios no controlados han sugerido que La carbamazepina reduce los niveles sanguneos de numerosos fr-
puede resultar til en el trastorno explosivo intermitente. A pesar macos, como la difenilhidantona, la primidona, el fenobarbital, el
de esta amplia eficacia teraputica, la carbamazepina cada vez se cido valproico, el lamotrigeno, el topiramato, la tiagabina, los an-
usa menos, en parte por sus numerosos efectos secundarios y por tidepresivos tricclicos, la trazodona, el haloperidol, la risperidona
las abundantes interacciones farmacolgicas con importancia cl- (y la 9-hidroxirisperidona), la clozapina, el clonazepam, el alprazo-
nica. lam, la warfarina, la teofilina, la doxiciclina, el indinavir, la ciclospo-
rina y los anticonceptivos orales; en este ltimo caso puede ser nece-
sario aumentar la dosis para asegurar la anticoncepcin.
FARMACOCINTICA Los niveles de carbamazepina aumentan cuando se utilizan de
La absorcin de la carbamazepina es variable y su biodisponibilidad forma simultnea medicamentos como la fluoxetina, la fluvoxamina,
supera el 70% en general, aunque puede estar reducida cuando se la risperidona, la eritromicina, la claritromicina, el metronidazol, el
toma con alimentos. Los niveles mximos se alcanzan a las 4-8 ho- ketoconazol, el fluconazol, la isoniazida, la acetazolamida, el alopuri-
ras, aunque un pequeo porcentaje de casos no lo consiguen hasta nol, el propoxifeno, la cimetidina, el omeprazol, el verapamilo o el
incluso 26 horas despus de la dosis. Se une en un 75% a protenas. diltiazem.
Se metaboliza en el hgado, sobre todo por la enzima CYP 3A4. Su El nivel del metabolito 10,11-epxido aumenta por el cido val-
principal metabolito, el 10-11 epxido, es activo y puede justificar proico y la quetiapina, sin que se produzcan cambios en el nivel de la
muchos de los efectos secundarios de este compuesto; la semivida propia carbamazepina.
de este epxido es de unas 6 horas. Cuando se administran dosis Parece que la clonidina antagoniza el efecto anticonvulsivante de
repetidas de carbamazepina de forma crnica, esta sustancia in- este frmaco.
duce su propio metabolismo, y este proceso de autoinduccin tar- Dado el parecido estructural entre la carbamazepina y los antide-
da 1 mes en completarse. La semivida al comienzo del tratamiento presivos tricclicos, se debe tener cuidado al combinarla con inhibi-
es de 18-63 horas, pero cuando se completa la autoinduccin llega dores de la monoaminooxidasa.
a 2-26 horas.
SOBREDOSIS
EFECTOS SECUNDARIOS La sobredosis puede causar coma, convulsiones y depresin respira-
Son frecuentes la sedacin, la ataxia, la diplopa y el mareo, que se toria. Conforme van disminuyendo lentamente los niveles en sangre,
pueden reducir si se aumenta lentamente la dosis. Pueden aparecer los pacientes se despertarn en una situacin de delirium, que se
nuseas y vmitos, y los pacientes se quejan a veces de sequedad de puede asociar con alucinaciones y corea. Al recuperarse un poco
boca, visin borrosa y estreimiento. ms, los pacientes aumentan su nivel de atencin, pero pueden pre-
Se produce una leucopenia leve, que suele resolverse en pocos sentar signos cerebelosos. Cuando mejoran, es posible que presenten
meses de tratamiento continuado, hasta en el 10% de los pacientes. una recada debida a la absorcin de frmaco que haba quedado
Sin embargo, una minora de los enfermos sufre agranulocitosis o atrapado en el intestino paralizado por efecto anticolinrgico. Pue-
anemia aplsica. Es prudente realizar determinaciones peridicas del den aparecer trastornos de la conduccin cardaca y arritmias. El
recuento sanguneo, aunque como la agranulocitosis se puede pro- tratamiento consiste en lavado gstrico y carbn activado, pero la
ducir de forma sbita, se debe pedir al paciente que informe a su hemoperfusin tambin puede resultar eficaz.
mdico de la aparicin de fiebre, dolor de garganta o fatiga grave. Es
rara la trombopenia durante las primeras semanas de tratamiento y
puede cursar con petequias. UTILIZACIN TERAPUTICA
En una dcima parte de los pacientes aparecen exantemas cut- La carbamazepina se comercializa en comprimidos de 100 y 200 mg
neos, que pueden ser graves en una minora de los mismos y se sue- de liberacin inmediata, en comprimidos de 100, 200 o 400 mg de li-
len producir en las 2 primeras semanas de tratamiento. beracin ampliada y en cpsulas de 200 y 300 mg.
Un 5-10% de los pacientes sufre una elevacin leve y transitoria Para el tratamiento no urgente de adultos con depresin o epilep-
de las enzimas hepticas. La hiponatremia no es infrecuente y se sia se puede empezar el tratamiento con una dosis diaria total de
puede tratar con demeclociclina en dosis de 600 mg. 100-400 mg, que se va aumentando en incrementos similares una
Tampoco es raro que disminuyan los niveles de tiroxina libre y se vez a la semana hasta conseguir un objetivo de los siguientes: efectos
pueden acompaar de un incremento o una disminucin transitoria secundarios inaceptables, una dosis mxima de 200 mg o efecto tera-
de los niveles de TSH, aunque su importancia clnica no resulta clara. putico. La mayora de los pacientes responden a dosis de entre 600 y
La carbamazepina puede aumentar en pocos casos la frecuen- 1.200 mg. Se debe utilizar un compuesto de liberacin mantenida y di-
cia de convulsiones, sobre todo en pacientes con epilepsia de pe- vidir la dosis en dos tomas diarias. Se discute si se debe empezar el
queo mal. tratamiento con pequeos incrementos de dosis o si es mejor reali-
468
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Captulo 286 Oxcarbazepina 469
zarlos ms deprisa, con aumentos de 400 mg. Parece evidente que Arroyo S, Sander JW. Carbamazepine in comparative trials: pharma-
cuanto ms lentos son, mejor se tolera el frmaco, aunque en algu- cokinetic characteristics too often forgotten. Neurology 1999;53:
nos cuadros clnicos no es posible llevar a cabo un incremento tan 1170-1174.
pausado. Fitzgerald BJ, Okos AJ. Elevation of carbamazepine-10,11 epoxide by
En situaciones de urgencia, como por ejemplo la mana o la abs- quetiapine. Pharmacotherapy 2002;22:1500-1503.
Furukori H, Otani K, Yasui N, et al. Effect of carbamazepine on the single
tinencia alcohlica, se debe conseguir un incremento de la dosis mu-
dose pharmacokinetics of alprazolam. Neruopsychopharmacology 1998;
cho ms rpido, y parece que los pacientes en estas situaciones tole- 18:364-369.
ran mejor estos incrementos rpidos con escasas molestias, de forma Gansaeuer M, Alsaadi TM. Carbamazepine-induced seizures: a case report
que puede ser adecuado administrar una dosis de 600-1.000 mg el and review of the literature. Clinical Electroencephalography 2002;33:
primer da. 174-177.
Antes del tratamiento se deben realizar un recuento, enzimas he- Hesslinger B, Normann C, Langosch JM, et al. Effects of carbamazepine
pticas, niveles de sodio, tiroxina libre y TSH basales, y despus se re- and valproate on haloperidol plasma levels and on psychopathologic out-
petirn de forma peridica, segn sea necesario. come in schizophrenic patients. Journal of Clinical Psychopharmacology
En el tratamiento de la epilepsia, los niveles teraputicos de car- 1999;19:310-315.
bamazepina son de 4-12 g/ml. Aunque este rango tambin se usa Mula M, Monaco F. Carbamazepine-risperidone interactions in patients
en el tratamiento de la mana, no se han realizado estudios prospec- with epilepsy. Clinical Neuropharmacology 2002;25:97-100.
tivos para comprobarlo. Se deben evaluar los niveles en sangre antes Ono S, Mihara K, Suzuki A, et al. Significant pharmacokinetic interactions
de ajustar la dosis inicial y despus de la autoinduccin, ya que sern between risperidone and carbamazepine: its relationship with CYP2D6
necesarios incrementos de la dosis en la mayor parte de los casos genotypes. Psychopharmacology 2002;162:50-54.
para asegurar el efecto teraputico. Spina E, Pisani F, Perucca E. Clinically significant pharmacokinetic drug
interactions with carbamazepine. An update. Clinical Pharmacokinetics
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BIBLIOGRAFA
Albani F, Riva R, Baruzzi A. Carbamazepine clinical pharmacology: a re-
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ducir las dosis a la mitad y aumentar el intervalo para el incre-

INTERACCIONES FARMACOLGICAS
mento de dosis. No estn claros los ajustes de dosis en la insufi-
La oxcarbazepina ejerce poco efecto sobre el sistema enzimtico ciencia renal grave.
P450, salvo en el caso de las enzimas 3A4 y 3A5, que son induci-
das. Se pueden reducir los niveles de estrgenos y progesterona
en pacientes que toman anticonceptivos orales, lo que reduce su BIBLIOGRAFA
eficacia.
La oxcarbazepina incrementa los niveles de difenilhidantona. Baruzzi A, Albani F, Riva R. Oxcarbazepine: pharmacokinetic interactions
Los niveles de MDH pueden disminuir cuando se utiliza de for- and their clinical relevance. Epilepsia 1994;35(Suppl 3):14-19.
ma simultnea difenilhidantona, carbamazepina, valproato o vera- Bill PA, Vigonius U, Pohlmann H, et al. A double-blind controlled trial of
pamilo. oxcarbazepine versus phenytoin in adults with previously untreated
Es importante que cuando un paciente que tomaba carbamazepi- epilepsy. Epilepsy Research 1997;27:195-204.
Christe W, Kramer G, Vigonius U, et al. A double-blind controlled trial: ox-
na comienza a tomar oxcarbazepina se reduzca la induccin enzim-
carbazepine versus sodium valproate in adults with newly diagnosed
tica de forma gradual, por lo que los niveles sanguneos de los fr-
epilepsy. Epilepsy Research 1997;26:451-460.
macos que consume pueden aumentar de forma significativa, como Dam M, Ekberg R, Loyning V, et al. A double-blind study comparing
se ha demostrado con haloperidol y clozapina. oxcarbazepine and carbamazepine in patients with newly diagnosed,
previously untreated epilepsy. Epilepsy Research 1989;3:70-76.
Dickinson RG, Hooper WD, Dunstan PR, et al. First dose and steady-state
SOBREDOSIS
pharmacokinetics of oxcarbazepine and its 10-hydroxy metabolite. Eu-
La oxcarbazepina es relativamente segura en sobredosis. Suele ser su- ropean Journal of Clinical Pharmacology 1989;37:69-74.
ficiente con el lavado gstrico, el carbn activado y el tratamiento de Hellewell JS. Oxcarbazepine (Trileptal) in the treatment of bipolar disor-
soporte. ders: a review of efficacy and tolerability. Journal of Affective Disorders
2002;72(Suppl 1):23-34.
Isojarvi JI, Turkka J, Pakarinen AJ, et al. Thryoid function in men taking
UTILIZACIN TERAPUTICA carbamazepine, oxcarbazepine, or valproate for epilepsy. Epilepsia
La oxcarbazepina se comercializa en comprimidos de 150, 300 y 2001;42:930-934.
600 mg y en suspensin de 300 mg/5 ml. Lloyd P, Flesch G, Dieterle W. Clinical pharmacology and pharmacokinetics
En adultos con funcin renal normal se administran dosis igua- of oxcarbazepine. Epilepsia 1994;35(Suppl 3):10-13.
les divididas en dos tomas, empezando con una dosis diaria total Raitasuo V, Lehtovarra R, Huttunen MO. Effect of switching carbamazepine
to oxcarbazepine on the plasma levels of neuroleptics. A case report.
de 600 mg. Posteriormente se va aumentando 600 mg a la sema-
Psychopharmacology 1994;116:115-116.
na (cuando se usa como complemento a otros antiepilpticos) o Rouan MC, Lecaillon JB, Godbillon J, et al. The effect of renal impairment
cada 2-4 das (cuando se emplea en monoterapia). En el tratamien- on the pharmacokinetics of oxcarbazepine and its metabolites. Europe-
to de la epilepsia, la dosis oscila entre 600 y 3.000 mg, aunque cuando an Journal of Clinical Pharmacology 1994;47:161-167.
se usa como complemento la mayora de los pacientes responden a Sachdeo R, Beydoun A, Schacter S, et al. Oxcarbazepine (Trileptal) as mo-
1.200 mg y en monoterapia lo hacen con 2.400 mg. notherapy in patients with partial seizures. Neurology 2001;57:
Los niveles sanguneos de MDH se pueden usar como gua apro- 864-871.
ximada para ajustar las dosis; en la epilepsia la respuesta teraputica Sachdeo RC, Wasserstein A, Mesenbrink PJ, et al. Effects of oxcarbazepine
se ha producido con niveles de 10-25 g/ml. on sodium concentration and water handling. Annals of Neurology
En los pacientes de edad avanzada o con insuficiencia renal 2002;51:613-620.
moderada (aclaramiento de creatinina de 10-30 ml) se deben re- Tecoma ES. Oxcarbazepine. Epilepsia 1999;40(Suppl 5):37-46.
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Captulo 287 Valproato 471
completo a nivel heptico y uno de sus principales metabolitos, el La aspirina desplaza al valproato de las protenas plasmticas y
cido 2-propil-pentoico, es casi dos veces ms potente que el propio este incremento de su fraccin libre ha causado toxicidad en algunos
valproato. casos. El efecto tromboastnico aadido de la aspirina se suma al del
La semivida de esta sustancia es de 14-15 horas, aunque puede valproato y aumenta el riesgo de hemorragia. El valproato puede
variar desde 6 hasta 17. desplazar al diazepam de las protenas plasmticas, lo que incremen-
ta la sedacin.
El uso simultneo de clonazepam y valproato en pacientes sin
EFECTOS SECUNDARIOS convulsiones puede precipitar un estado de ausencia.
No son infrecuentes las nuseas, los vmitos, los dolores clicos ab-
dominales, la diarrea o el estreimiento y otros efectos secundarios
de tipo digestivo, aunque su frecuencia se reduce cuando se utiliza SOBREDOSIS
valproato con cubierta entrica. La sedacin tambin puede ser un La sobredosis de valproato puede causar coma y muerte en casos
factor limitante. Algunos pacientes pueden referir un ligero tem- graves. Adems del lavado gstrico, el carbn activado y las medi-
blor, aunque a veces presentan ataxia y en pocos casos se produce das de soporte, ser necesaria la administracin de naloxona para
corea. El uso crnico puede asociarse con aumento de peso y prdi- revertir el coma; en los pacientes epilpticos, sin embargo, este fr-
da del cabello. Un efecto secundario poco habitual, pero que puede maco puede causar convulsiones. La hemodilisis puede resultar
ser mortal, es la pancreatitis aguda, que parece ms frecuente en las eficaz.
personas con retraso mental que en las de inteligencia normal. Pue- Hay que recordar que si se recibe una sobredosis de valproex, los
den producirse trombopenia y tromboastenia, con petequias y he- niveles mximos pueden tardar hasta 8 horas en producirse, de for-
matomas. ma que estos pacientes deben ser controlados a nivel clnico y con
En los primeros meses de tratamiento se puede producir un in- niveles en sangre hasta que pase este mximo.
cremento de las enzimas hepticas (SGOT, SGPT y LDH) hasta en
la mitad de los enfermos, pero sin repercusin clnica. A pesar de
todo se han descrito casos poco frecuentes de hepatotoxicidad UTILIZACIN TERAPUTICA
mortal, en cuyo caso los pacientes presentan nuseas, vmitos, de- Como se ha comentado antes, el valproato se comercializa en for-
bilidad y obnubilacin, que pueden no precederse de la elevacin ma de cido valproico o de valproato sdico y existen varios com-
de las enzimas hepticas que se ha comentado antes. La hepatotoxi- puestos. El cido valproico se vende en cpsulas de 250 mg y en ja-
cidad suele aparecer a los 2 meses de haber comenzado el trata- rabe con el equivalente a 250 mg en 5 cc. Tambin existe un com-
miento, aunque este intervalo es amplio y puede oscilar entre po- puesto con cido valproico y valproato sdico combinados que se
cos das y 6 meses. Parece ser ms frecuente en nios pequeos que conoce como valproex y que contiene cantidades equimolares de
reciben varios anticonvulsivantes y el riesgo aumenta tambin en ambas sustancias; el valproex se comercializa en comprimidos de 125,
presencia de una hepatopata previa. Si se produce esta hepatotoxi- 250 y 500 mg y en una cpsula para goteo de 125 mg; tambin
cidad, se deber plantear el tratamiento con carnitina oral o intra- existe una forma de valproex de liberacin ampliada en compri-
venosa. midos de 500 mg para utilizar en una sola dosis diaria. El valproa-
Puede presentarse hiperamoniemia, que en ocasiones se asocia to sdico se comercializa para uso intravenoso en solucin con
con delirium, estupor y coma. Es interesante destacar que esta com- 100 mg de frmaco por cada cc.
plicacin se puede vincular o no con un incremento de las enzimas Dados los efectos digestivos del cido valproico, se prefiere el val-
hepticas y parece ms probable en pacientes con trastorno heredita- proex. En situaciones no urgentes, se puede iniciar el tratamiento
rio del metabolismo de la urea, como la deficiencia de ornitina con una dosis diaria total de unos 15 mg/kg/da, que se va incremen-
transcarbamilasa. tando a razn de 5-10 mg/kg/da una vez a la semana hasta conse-
No es habitual que el valproato cause atrofia cortical y demencia, guir el efecto deseado, hasta que aparecen efectos secundarios o has-
pero este sndrome tiene un inicio insidioso y puede no aparecer ta llegar a la dosis mxima de 60 mg/kg/da. En general, es deseable
hasta que el paciente lleve 2 aos o ms tomndolo. Tambin se pue- conseguir un nivel mnimo en sangre de 50-100 g/ml. En situacio-
de producir parkinsonismo asociado con demencia o de forma inde- nes de urgencia, como la mana aguda, se puede realizar un ajuste de
pendiente. Tanto la demencia como el parkinsonismo suelen resol- dosis ms rpido, con dosis iniciales de carga de 20 mg/kg/da e in-
verse o mejorar al interrumpir el tratamiento con valproato, aunque crementos diarios hasta conseguir un nivel srico de 50-100 mg/ml;
pueden pasar muchos meses, o incluso 1 ao o ms, hasta que se en estos casos se necesitan unas dosis de 2.000 mg/da. La dosis dia-
produce la recuperacin completa. ria total se suele administrar en dos o tres dosis divididas, y cuando
El valproato es teratognico y se excreta en la leche materna. los pacientes se encuentran estables con dos dosis, se puede mante-
ner esta pauta o cambiar a un compuesto de liberacin ampliada
para administrar slo una diaria.
INTERACCIONES FARMACOLGICAS Es preciso solicitar de forma basal un nivel de enzimas hepticas
La combinacin de valproato con otros antiepilpticos puede causar y un recuento plaquetario, que se deben repetir en funcin de la cl-
efectos significativos. La combinacin con fenobarbital reduce el ni- nica. Durante los 6 primeros meses de tratamiento se puede optar
vel de valproato y aumenta el de fenobarbital de forma evidente. La por realizar controles regulares de estos parmetros. Sin embargo,
asociacin de valproato y lamotrigina reduce los niveles de valproa- como ya se ha comentado, la hepatotoxicidad puede aparecer de re-
to y puede duplicar los de lamotrigina. Con carbamazepina tambin pente y no siempre se asocia con elevaciones previas leves de las en-
se reducen los niveles de valproato y aumentan los de 10,11-epxi- zimas hepticas.
do de carbamazepina. Por ltimo, si se combina con difenilhidan-
tona, los niveles totales de sta pueden reducirse, pero la difenilhi-
dantona libre aumenta. BIBLIOGRAFA
Los niveles de valproato se incrementan por amitriptilina, fluoxe- Armon C, Shin C, Miller P, et al. Reversible parkinsonism and cognitive
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Captulo 289 Gabapentina 473
rios limitantes o se observe respuesta; la mayora de los pacientes Frank LM, Enlow T, Holmes GL, et al. Lamictal (lamotrigine) monothe-
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Captulo 291 Antipsicticos de primera generacin 475
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Antipsicticos metabolismo se realiza por las enzimas hepticas y su semivida va-

ra entre 8 y 36 horas, con una media de 18-24 horas. La mayor
Fenotiazinas parte de estos compuestos tienen metabolitos activos; la clorpro-
Aliftica macina posee ms de 50 y, en el caso de la tioridacina, uno de sus
Clorpromazina* metabolitos activos se comercializa como mesoridacina. En el ha-
Piperidina loperidol no existen metabolitos activos; el haloperidol reducido
Tioridazina* puede ser activo o no por s mismo, pero en cualquier caso puede
Mesoridazina* sufrir un metabolismo inverso para generar el compuesto de ori-
Piperazina gen, el haloperidol.
Perfenazina Dada la biodisponibilidad limitada de la mayor parte de los an-
Trifluoperazina tipsicticos, la administracin intramuscular de dosis equivalentes a
Flufenazina las orales consigue niveles en sangre ms elevados, a veces 2-3 veces
Tioxantinas superiores, e incluso ms.
Tiotixeno
Butirofenonas
Haloperidol EFECTOS SECUNDARIOS
Dibenzoxazepinas Como se ha comentado antes, aunque los antipsicticos de prime-
Loxapina ra generacin pueden causar sedacin, hipotensin y efectos anti-
Dihidroindolona colinrgicos, stos se producen ms con los de baja potencia. La
Molindona
hipotensin suele ser postural y puede causar mareo o sncope.
*Frmaco de baja potencia. Entre los efectos anticolinrgicos destacan la sequedad de boca, la

Frmaco de alta potencia.

Frmaco de alta potencia, aunque algunos los consideran de potencia inter-
visin borrosa, el estreimiento, la dificultad o retencin urinaria,
media. la taquicardia y, si se administra una dosis suficientemente gran-
de, delirium colinrgico como se describe en el captulo corres-
pondiente.
Los efectos extrapiramidales agudos, que se asocian sobre todo a
los compuestos de elevada potencia, consisten en parkinsonismo,
bradicinesia y bradifrenia, acatisia, distona, crisis oculgiras y una
pan los antipsicticos en de baja potencia y de alta potencia, se- disforia difcil de definir, pero clara e incmoda.
gn la dosis media necesaria para obtener efectos teraputicos. Los El parkinsonismo puede manifestarse con algunos de estos sn-
frmacos de baja potencia se deben administrar en dosis relativa- tomas o con todos: temblor en pildorero, cara de mscara, exceso
mente altas y producen con ms frecuencia sedacin, hipotensin y de salivacin, postura en flexin, festinacin y rigidez en rueda de
efectos anticolinrgicos, aunque menos efectos extrapiramidales. carro. La bradifrenia y la bradicinesia, que tambin forman parte
Por otro lado, los antipsicticos de alta potencia se administran en de este sndrome parkinsoniano, aparecen por lo general aisladas y
dosis menores y producen menos sedacin, hipotensin y efectos merecen un comentario especial. Aunque no suelen tener rigidez,
anticolinrgicos, pero se asocian con mayor riesgo de efectos extra- los pacientes se mueven lentamente (como si estuvieran pasto-
piramidales. sos) y se quejan de lentitud del pensamiento, cuando tienen algu-
Algunos autores consideran que la loxapina y la molindona son no. Con frecuencia la bradicinesia y la bradifrenia se confunden
un grupo separado, que se denomina de potencia intermedia por- con una depresin con retraso psicomotor. El parkinsonismo in-
que su tendencia a producir efectos secundarios de todos los tipos ducido por antipsicticos aparece a los das o semanas de empezar
se halla en un punto medio entre los frmacos de alta y baja poten- el tratamiento o de incrementar la dosis de forma considerable y
cia. Sin embargo, en la prctica los dos se parecen ms a los frma- persiste hasta que se reduce la dosis o se inicia un tratamiento anti-
cos de alta potencia tradicionales y se pueden incluir dentro de este parkinsoniano eficaz.
subgrupo. La acatisia suele manifestarse como una incapacidad de quedar-
Dos antipsicticos de alta potencia se comercializan en forma in- se sentado o tumbado quieto. Los pacientes se quejan de tener las
yectable de larga accin: la flufenacina y el haloperidol. En ambos ca- piernas inquietas, y esa inquietud empeora cuando se tumban o
sos se esterifica la molcula original con una molcula de decanoato, sientan y se alivia en parte cuando se ponen de pie y dan paseos. En
lo que da lugar al decanoato de flufenacina y de haloperidol, respec- ocasiones esta acatisia se confunde con agitacin. Adems de esta
tivamente. inquietud motora, muchos pacientes refieren pensamientos acele-
Los antipsicticos ejercen su accin teraputica, al menos inicial- rados e intranquilidad. A veces la acatisia slo se manifiesta como
mente, mediante el bloqueo competitivo de los receptores postsi- una intranquilidad cognitiva, lo que puede causar gran confusin
npticos de dopamina. De las tres vas dopaminrgicas principales, diagnstica. Los pacientes pueden parecer ms psicticos; su len-
el bloqueo de la nigroestriatal justifica los efectos extrapiramidales, guaje puede ser ms desorganizado y su comportamiento ms frag-
mientras que el bloqueo de las vas mesolmbica y mesocortical ex- mentado. En ciertos casos, estos enfermos con acatisia cognitiva
plica los efectos teraputicos en la esquizofrenia y en la mayor parte pueden aparecer retrados, casi en mutismo, en vez de agitados, y el
de las dems indicaciones. diagnstico slo se confirma cuando el paciente responde de forma
espectacular a propranolol o benztropina. Si no se llega al diagns-
tico correcto, estos pacientes pueden ser tratados con dosis crecien-
FARMACOCINTICA tes de antipsicticos, lo que empeorar cada vez ms su estado clni-
La biodisponibilidad se sita en el 20-70% y siempre es mayor co. La acatisia, motora, cognitiva o ambas, tiene una aparicin gra-
cuando se usan compuestos lquidos que con los comprimidos. La dual y se produce 1-8 semanas despus del inicio del tratamiento o
unin a protenas oscila entre el 90 y el 99% y los niveles mximos tras un incremento importante de la dosis. Igual que el parkinsonis-
se alcanzan en 1-4 horas. La variabilidad interpaciente en los nive- mo, la acatisia es crnica y persiste hasta que se reduce la dosis o se
les sanguneos para la misma dosis oral administrada puede ser empieza un tratamiento con propranolol o un anticolinrgico anti-
importante y asciende a 10 veces en el caso de la clorpromacina. El parkinsoniano.
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Las manifestaciones distnicas son, en orden de frecuencia decre- sobre todo en el caso de la tioridacina, que afecta aproximadamente
ciente, tortcolis, lengua gruesa (que puede ser causa de disartria), a la mitad de los varones que la toman. Tambin se produce eyacula-
posicin distnica de los miembros superiores o menos habitual- cin dolorosa.
mente de los inferiores, distona por torsin que afecta al tronco y las La tioridacina puede provocar una incmoda sequedad nasal y
extremidades y, en menos casos, posicin de opisttonos. Es muy congestin.
poco frecuente la distona larngea, que puede ser causa de aspira- La fotosensibilidad es ms frecuente con los frmacos de baja po-
cin. Las crisis oculgiras, que se consideran una distona extraocu- tencia y puede producir quemaduras solares graves. En los pacientes
lar, son suficientemente especiales como para comentarlas aparte. tratados durante perodos prolongados con altas dosis de clorpro-
Estas distonas son relativamente habituales y se presentan como macina o tioridacina, puede aparecer en casos raros una pigmenta-
desviaciones involuntarias de los dos ojos hacia arriba. Los pacientes cin azul griscea, ms llamativa en regiones expuestas.
se quejan a menudo de no poder mirar hacia abajo y se caen por las La tioridacina puede ser causa en pocos pacientes de una reti-
escaleras. Aunque todas las distonas se asocian con molestias, las cri- nopata pigmentaria, que se suele asociar con tratamiento crnico
sis oculgiras a veces son dolorosas. Las distonas suelen aparecer con dosis altas de 1 g diario, o ms. Las dosis de 800 mg o menos
antes que el parkinsonismo o la acatisia, por lo general en das y son se consideran seguras.
episdicas, ms que crnicas. En la mayor parte de los casos remiten Todos los antipsicticos empleados de forma crnica pueden ori-
de forma espontnea, con frecuencia en horas aunque no se haga ginar depsitos de partculas en la crnea o el cristalino, que son
nada. Sin embargo, la mayora de los pacientes no estn dispuestos a poco frecuentes, se reconocen con la lmpara de hendidura y no sue-
esperar y reciben con alivio la mejora que se consigue con benztro- len determinar sntomas.
pina o difenhidramina. Otro efecto secundario poco frecuente de los antipsicticos es la
El ltimo de los efectos agudos extrapiramidales que se debe hiponatremia secundaria a SIADH.
considerar no tiene un nombre uniforme y posiblemente sea igual Pueden observarse manifestaciones alrgicas, como por ejemplo
de bueno disforia inducida por antipsicticos que cualquier otro. exantemas, ictericia y agranulocitosis. Los exantemas se suelen pro-
Los pacientes pueden referir que se sienten mal o como si no fueran ducir en las primeras fases del tratamiento y la ictericia colestsica en
ellos mismos. Algunos, que se expresan peor que otros, pueden li- el primer mes, mientras que la agranulocitosis puede aparecer en cual-
mitarse a decir que no les gusta el frmaco, que no les hace bien. La quier momento del tratamiento. Todas estas manifestaciones alrgi-
disforia inducida por antipsicticos puede aparecer en das y suele cas son poco frecuentes y aparecen ms con los frmacos de baja po-
ser crnica. Se debe preguntar a los pacientes si la medicina les tencia.
hace bien, ya que esta disforia puede responder a benztropina o La discinesia tarda y el sndrome maligno por neurolpticos se
propranolol. comentan en sus correspondientes captulos.
El aumento del peso es otro importante efecto secundario de los No se conoce la teratogenicidad de los antipsicticos, pero se
antipsicticos de primera generacin, que se observa con mayor fre- considera baja. Todos ellos parecen excretarse en la leche.
cuencia en frmacos de baja potencia, aunque puede aparecer tam-
bin en los de alta. La molindona parece ser una excepcin, que pro-
duce escaso o nulo incremento de peso. INTERACCIONES FARMACOLGICAS
Todos los antipsicticos provocan un aumento de la prolactina, La mayora de los antipsicticos de primera generacin, aunque no
lo que puede ocasionar hipertrofia mamaria y galactorrea. No pare- todos, inhiben la CYP2D6 y pueden causar un incremento significa-
ce que estos niveles elevados de prolactina se asocien con un mayor tivo de los niveles de antidepresivos tricclicos en sangre. El haloperi-
riesgo de cncer de mama. Los antipsicticos pueden causar altera- dol puede aumentar los niveles de fluvoxamina y la carbamazepina
ciones menstruales o amenorrea, y pueden originar falsos resultados puede reducir los niveles de haloperidol. La eficacia de la L-dopa o de
positivos en las pruebas de embarazo en orina, pero no en la sangre. los agonistas dopaminrgicos, como la bromocriptina o la pergolida,
Puede disminuir el umbral para las convulsiones, sobre todo es reducida por los antipsicticos.
con los frmacos de baja potencia. Sin embargo, la epilepsia no es Otras interacciones de dudosa importancia clnica son: reduc-
una contraindicacin para los antipsicticos. En estos casos se pue- cin de los niveles de antipsicticos por los anticidos, los anticoli-
den controlar las convulsiones aumentando la dosis del anticonvul- nrgicos o el fenobarbital; incremento de los mismos por el propra-
sivante empleado. nolol y disminucin de los niveles de cido valproico o anticoagu-
Los antipsicticos de primera generacin, sobre todo los de baja lantes orales por la administracin simultnea de antipsicticos.
potencia, pueden predisponer al golpe de calor, posiblemente por
una combinacin de factores, que incluyen una menor sudoracin
(efecto anticolinrgico) y una tendencia a la poiquilotermia, que es SOBREDOSIS
ms notable con los frmacos de baja potencia. Una sola sobredosis de antipsicticos no suele ser mortal. En casos
Los cambios del ECG son ms frecuentes con los frmacos de graves aparece coma e hipotensin. Pueden producirse convulsio-
baja potencia y consisten en prolongacin del intervalo QT corregi- nes y arritmias, que se observan ms en casos tratados con tiori-
do, depresin del segmento ST, ondas T deprimidas o invertidas y dacina.
aparicin ocasional de ondas U. La tioridacina parece tener una acti- En general estn indicados el lavado gstrico y el carbn activado.
vidad bloqueante de los canales de calcio nica entre los antipsic- No se debe intentar inducir el vmito. La hipotensin se puede tra-
ticos, lo que explica que se asocie ms a menudo con estos trastor- tar con lquidos; si fueran necesarios frmacos presores, se deben
nos. Pueden aparecer arritmias ventriculares graves y la incidencia evitar la adrenalina y el isoproterenol porque pueden agravar la hi-
de muerte sbita cardaca es ms elevada con este compuesto que potensin.
con otros antipsicticos de primera generacin. En raras ocasiones
se puede producir una supresin con repercusin clnica de la con-
tractilidad cardaca. UTILIZACIN TERAPUTICA
Los trastornos de la funcin sexual son habituales en los pacien- Los distintos compuestos comercializados de antipsicticos de pri-
tes que toman estos frmacos, sobre todo los de baja potencia. Con- mera generacin se presentan en la tabla 291-1.
sisten en disfuncin erctil, eyaculacin retrasada, anorgasmia y dis- El tratamiento de la esquizofrenia, de los trastornos esquizoafec-
minucin de la libido. Puede producirse una eyaculacin retrgrada, tivos, de la paranoia, de la alucinosis alcohlica y de la paranoia al-
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TABLA 291-1. Compuestos de primera generacin

Potencia (mg) Preparados lquidos Inyectables
Clorpromazina 10, 25, 50, 100, 200 100 mg/ml S

Tioridazina 10, 25, 50, 100, 200 N N
Mesoridazina 10, 25, 50, 100 25 mg/ml N
Perfenazina 2, 4, 8, 16 16 mg/5 ml S
Trifluoperazina 1, 2, 5, 10 10 mg/ml S
Flufenazina 1, 2,5, 5, 10 2,5 mg/5 ml S
Tiotixeno 1, 2, 5, 10, 20 5 mg/ml S
Haloperidol 0,5, 1, 2, 5, 10, 20 2 mg/ml S
Loxapina 5, 10, 25, 50 25 mg/ml S
Molindona 5, 10, 25, 50, 100 20 mg/ml N
cohlica con antipsicticos se puede empezar de la forma en que se respuesta completa a una dosis determinada. La excepcin sera la pre-
detalla en el prrafo siguiente. La eleccin entre los distintos anti- sencia de agitacin grave, ya que en este caso se puede emplear el pro-
psicticos depender de los siguientes factores: antecedentes perso- tocolo de tratamiento rpido, que se presenta en el captulo corres-
nales o familiares de respuesta al tratamiento previo; necesidad es- pondiente.
perada de usar compuestos de accin prolongada de tipo decanoato El objetivo es emplear la mnima dosis posible que consiga una
y respuesta anticipada de los efectos secundarios en cada paciente remisin ptima de los sntomas. Antes se empleaban dosis elevadas
concreto. (p. ej., 60-100 mg de haloperidol o 2-3 g de clorpromacina) como
Suponiendo que no hay antecedentes de buena respuesta y que tratamiento inicial, pero esta prctica se ha abandonado porque no
no se espera tener problemas con el cumplimiento por parte del consigue mejores resultados que las dosis menores comentadas an-
paciente, lo que podra hacer recomendable el uso de un decanoates, y aumenta los efectos secundarios.
to, la eleccin depender de los efectos secundarios. Por tanto, en La sedacin, los efectos anticolinrgicos, la hipotensin y los efec-
trminos generales se debe elegir primero entre un frmaco de tos extrapiramidales dependen todos de la dosis y se pueden reducir
baja o alta potencia. Por ejemplo, los pacientes que deben conser- cuando alcancen una gravedad suficiente disminuyendo la dosis.
var su nivel de alerta y no pueden tolerar la hipotensin o los Adems, incluso si se mantiene el tratamiento con la misma dosis, la
efectos anticolinrgicos no deberan recibir un frmaco de baja sedacin y los efectos anticolinrgicos suelen mejorar a lo largo de
potencia, mientras que los pacientes que no toleran los efectos los das o semanas. Cuando no resulte prctico reducir la dosis, se
extrapiramidales no deberan recibir uno de alta potencia. En los debe plantear el tratamiento de los efectos secundarios. En el caso de
casos en los que no existen contraindicaciones claras para ningu- la sedacin, se debe administrar la mayor parte de la dosis diaria o
no de los dos tipos de antipsicticos, se suele optar por los de alta toda ella por la noche, y durante el resto del da la cafena puede ser
potencia. Si se producen efectos secundarios extrapiramidales, se de ayuda. Los pacientes hipotensos deben ser advertidos de que de-
podrn tratar, mientras que la sedacin, la hipotensin y los efec- bern levantarse lentamente; adems, deben llevar medias de com-
tos anticolinrgicos son menos susceptibles de tratamiento y pue- presin, que pueden ayudarles aunque sean incmodas. La sequedad
den obligar a reducir la dosis, con la consiguiente disminucin de de boca se alivia chupando caramelos sin azcar, la visin borrosa
la eficacia. con gafas para lectura, el estreimiento con psyllium o laxantes a de-
Si se opta por un antipsictico de alta potencia, se debe elegir ha- manda y la dificultad urinaria con betanecol.
loperidol o flufenacina porque permiten cambiar con facilidad a un Los efectos extrapiramidales se pueden tratar. El parkinsonismo
decanoato si hiciera falta, como sucede muchas veces. Entre los dos, se alivia con anticolinrgicos, como se describe en el captulo corres-
el ms empleado con gran diferencia es el haloperidol. Cuando se pondiente. En general se debe mantener la dosis eficaz del anticoli-
opte por un frmaco de baja potencia, la eleccin deber ser clorpro- nrgico hasta que se reduzca la dosis del antipsictico, momento en
macina. el cual tambin se puede intentar reducirla.
Una vez que se ha elegido el frmaco, se comenzar con la dosis La acatisia se trata con propranolol, que es mejor que los anti-
media. En el caso de los frmacos de alta potencia, sta suele ser 5- colinrgicos en este caso; las dosis medias diarias son 60-240 mg.
15 mg, y en los de baja oscila entre 100 y 300 mg. Este intervalo de Como sucede con el parkinsonismo, el tratamiento es crnico y la
dosis ser 50-100 mg para loxapina y molindona. El tamao corpo- dosis se debe ajustar tras realizar los ajustes pertinentes en la dosis
ral grande y la presencia de sntomas muy graves hacen aconsejable del antipsictico. Si el propranolol no es eficaz o no se tolera, se
usar una dosis en la parte alta de este intervalo, mientras que un ta- puede administrar ciproheptadina en dosis de unos 8 mg 2 ve-
mao pequeo, la edad avanzada, las enfermedades debilitantes, la ces/da.
insuficiencia heptica o el temor a efectos secundarios debern lle- Las distonas responden muy bien a la inyeccin intramuscular
varnos a elegir dosis en la parte baja de los mismos. En algunos an- de 2 mg de benztropina o a la inyeccin intravenosa de 50 mg de di-
cianos dbiles se pueden elegir dosis de 0,5-1 mg de un frmaco de fenhidramina. Cuando se produce la primera distona, la mayora de
alta potencia. La mayora de las veces se puede administrar una sola los clnicos empiezan a administrar una dosis profilctica de benz-
dosis al acostarse, aunque se puede producir una excepcin si se de- tropina para prevenir las recadas.
sea conseguir cierto grado de sedacin durante el da. Cuando se ne- El tratamiento de la disforia inducida por antipsicticos no est
cesitan dosis intramusculares, dada la baja biodisponibilidad de es- claramente definido todava. Algunos pacientes parecen responder a
tos frmacos, se podr emplear una dosis equivalente al 50-75% de benztropina, pero otros pueden hacerlo a propranolol.
la oral. Tambin se pueden tratar otros efectos secundarios. Los pacien-
En general hay que esperar 3-5 das antes de subir la dosis, ya que tes que reciben frmacos de baja potencia deben utilizar protectores
no se suele observar respuesta significativa antes de ese momento; solares para evitar las quemaduras fotosensibles y deben abstenerse
incluso puede ser necesario esperar 6-8 semanas para obtener una de realizar actividades que les predispongan a sufrir un golpe de ca-
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lor. El tratamiento de los efectos secundarios de tipo sexual no est que no toleran las dosis medias, se debe administrar inicialmen-
definido; se puede plantear un tratamiento de prueba con sildenafi- te 5 mg de decanoato de flufenacina o 50 mg de decanoato de ha-
lo en la disfuncin erctil, pero teniendo cuidado por el posible ries- loperidol. Despus se ajustan las dosis cada 2 semanas en el caso
go de hipotensin aditiva. La ginecomastia se puede tratar con del primero y cada 4 en el segundo, en funcin de la respuesta cl-
amantadina. nica. Se debe mantener el compuesto oral durante unos pocos das
Si se producen efectos secundarios que impiden emplear la dosis tras la primera inyeccin del decanoato porque se tarda un tiempo
media, se deber optar por otro antipsictico que se asocie menos en obtener respuesta con ella. Posteriormente, los compuestos
estadsticamente con el efecto secundario responsable de la suspen- orales se podrn administrar a demanda y la necesidad de la mis-
sin del anterior. ma se puede emplear como criterio para ajustar la dosis de deca-
Si se asume que el paciente recibe una dosis media, el trata- noato en la siguiente inyeccin. Aunque existen claras excepcio-
miento de prueba con este antipsictico debe durar un perodo de nes, en general una dosis de decanoato de flufenacina superior a
tiempo adecuado antes de valorar su eficacia. En la mayora de los 150 mg o de decanoato de haloperidol superior a 500 mg no con-
casos se produce una respuesta inicial en 1 semana, pero la res- sigue mejorar la respuesta. En algunos casos se produce una dis-
puesta completa puede tardar 6-8 semanas para una dosis deter- minucin de la eficacia clnica antes del final del intervalo me-
minada. dio entre las inyecciones; en esos casos ser preciso reducir el in-
La utilidad de los niveles sanguneos resulta dudosa. La existencia tervalo (1 semana en el caso de flufenacina o 2-3 para haloperidol).
de mltiples metabolitos activos de muchos antipsicticos (salvo el Por el contrario, si el paciente responde bien, se puede prolongar
haloperidol) hace que la correlacin entre la respuesta clnica y el ni- el intervalo, que puede llegar a ser 4 semanas para flufenacina y
vel del compuesto original sea muy difcil. Recordando esta limita- hasta 8 para haloperidol.
cin, hay que destacar que se han obtenido respuestas teraputicas A la hora de valorar la eficacia de una dosis determinada de un
con niveles de clorpromacina de entre 30 y 100 ng/ml, de 0,2-2 ng/ml decanoato, se debe recordar que no se consiguen niveles estables en
de flufenacina y de 2-15 ng/ml de haloperidol. No est claro si las ci- sangre hasta 4-5 dosis. Por tanto, en la prctica, cuando resulte posi-
fras recogidas en cada caso corresponden al nivel ms alto de una ble, se administrarn 4 dosis antes de realizar esta valoracin para
verdadera ventana teraputica o si corresponden a un nivel a par- ajuste de la dosis de mantenimiento. Cuando el paciente lleva res-
tir del cual se producen efectos secundarios inaceptables, como dis- pondiendo mucho tiempo, estar indicada una reduccin gradual de la
foria inducida por antipsicticos. dosis. La dosis mnima de decanoato de flufenacina es 5 mg y la de de-
Si la dosis media de un antipsictico convencional no consi- canoato de haloperidol 50 mg.
gue respuesta clnica tras una prueba de duracin adecuada, se Entre los dos compuestos es preferible el decanoato de haloperi-
puede aumentar la dosis o cambiar a otro antipsictico. En general, dol, ya que precisa menos inyecciones y menos consultas, lo que me-
siempre que los efectos secundarios no resulten limitantes, un l- jora el cumplimiento. Los decanoatos se usan muy poco, aunque
mite alto razonable de la dosis de un antipsictico de baja potencia previenen claramente las recadas y van muy bien a los pacientes que
es 1-2 g, y 30-50 mg para los de alta potencia (en el caso de loxapi- los utilizan.
na y molindona, unos 200 mg). Si se opta por cambiar a otro an- El tratamiento de la mana, como se coment en el captulo corres-
tipsictico, se deber elegir uno de una clase distinta. As, si el pa- pondiente, suele iniciarse con un antipsictico hasta que termina el
ciente no responde a una fenotiacina, se optar por un tioxanteno perodo de desfase entre el inicio del tratamiento con el antimanaco
o butirofenona. No existen evidencias de que la combinacin de y aparece el efecto teraputico. En general, se puede seguir el proto-
dos o ms antipsicticos de primera generacin funcione mejor colo de tratamiento farmacolgico rpido de la agitacin que se re-
que cualquiera por separado, de forma que se recomienda evitar la coge en ese captulo.
polifarmacia. En cuanto a las otras indicaciones enumeradas en la introduc-
Cuando el paciente esquizofrnico no responde al tratamiento cin, se siguen en lneas generales los mismos criterios indicados
indicado, algunos autores recomiendan administrar megado- para la esquizofrenia. Sin embargo, en el trastorno de personali-
sis. As, los pacientes pueden recibir dosis de clorpromacina su- dad lmite, el sndrome de Tourette y los sndromes de dolor cr-
periores a 3 g o de haloperidol superiores a 100 mg. Aunque pare- nico, se necesitan dosis menores. En la porfiria se recomiendan
ce que algunos pacientes responden a estas megadosis, la res- dosis relativamente bajas de clorpromacina. Cuando se interrum-
puesta no se puede predecir y los efectos secundarios pueden ser pa un tratamiento de baja potencia, se debe reducir la dosis en 3-4 das
intolerables. para evitar un rebote colinrgico. Este ajuste tambin se debe ha-
El cumplimiento del tratamiento suele ser un problema, y en es- cer cuando se cambie un frmaco de baja potencia por otro de alta
tos casos se debe plantear la utilizacin de un decanoato. Se puede potencia.
usar flufenacina o haloperidol, ya que parecen igualmente eficaces.
Con independencia del decanoato elegido, se debe demostrar prime-
ro con un compuesto oral que el paciente no es alrgico ni tiene ten- BIBLIOGRAFA
dencia a presentar efectos secundarios limitantes. Algunos autores
recomiendan demostrar primero respuesta con el frmaco oral, aun- Adler LA, Angrist B, Peselow E, et al. Efficacy of propranolol in neuroleptic-
que en muchos pacientes que no siguen los tratamientos esta premi- induced akathisia. Journal of Clinical Psychopharmacology 1985;5:
sa no puede llevarse a cabo por la falta de cumplimiento. A la hora de 164-166.
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elegir la dosis inicial, no resulta prctico extrapolar la dosis oral a la
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de decanoato. Muchos autores han tratado de desarrollar frmulas
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para convertir la dosis oral a la de decanoato, pero estas frmulas no American Journal of Psychiatry 1977;134:302-304.
son fiables en la prctica. El decanoato de flufenacina se suele admi- Reilley JG, Ayis SA, Ferrier IN, et al. Thioridazine and sudden unexplained
nistrar cada 2 semanas y la dosis inicial oscila entre 12,75 y 50 mg, death in psychiatric inpatients. The British Journal of Psychiatry
mientras que el decanoato de haloperidol se administra cada 4 se- 2002;180:515-522.
manas y la dosis inicial es 100-300 mg. Remington GJ, Adams ME. Depot neuroleptic therapy: clinical considera-
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293 Clozapina
La clozapina es un antipsictico de segunda generacin, cuya Tambin se produce polaquiuria con urgencia miccional, reten-
principal indicacin es el tratamiento de la esquizofrenia resisten- cin urinaria y disfuncin erctil, y hay casos publicados de pria-
te, indicacin para la cual es mejor que los dems antipsicticos pismo poco frecuentes. Una minora de los enfermos sufre incon-
de primera y segunda generacin. Adems de ser eficaz frente a los tinencia nocturna, que puede causar graves problemas. Este efecto
sntomas positivos de la esquizofrenia, tambin muestra un po- secundario suele responder a efedrina con una dosis diaria total
tente efecto frente a los negativos, a diferencia de la mayora de de 150 mg.
los dems antipsicticos. Sin embargo, por desgracia la clozapina La clozapina produce tambin una salivacin excesiva, incluso
se asocia, como se comenta en la seccin sobre efectos secunda- en ausencia de sndrome parkinsoniano. Algunos pacientes se que-
rios, con un nmero importante de los mismos, como la agranu- jan de que encuentran sus almohadas empapadas de saliva cuando
locitosis, por lo que se debe reservar para los pacientes esquizofr- se levantan por la maana. Cuando este efecto les plantea proble-
nicos que no responden a ensayos adecuados con otros dos anti- mas, se debe tratar con dosis bajas de benztropina, trihexifenidilo o
psicticos al menos (uno de los cuales debe ser risperidona u clonidina.
olanzapina) o que no toleran los efectos adversos de otros antipsi- En una minora de los pacientes se pueden producir obsesiones y
cticos. compulsiones de novo y se pueden agravar las que existan antes de
La clozapina tambin se est empleando como tratamiento del empezar el tratamiento; adems, unos pocos pacientes desarrollan
trastorno esquizoafectivo resistente y de la mana bipolar resistente, una ansiedad social generalizada, parecida a la que se produce en la
aunque tambin para estas indicaciones, como sucede con la esqui- fobia social de tipo generalizado.
zofrenia, se debera reservar hasta que los ensayos agresivos con Puede observarse hipotensin y mareo postural. Es interesante
agentes ms seguros hayan fracasado. destacar que tambin se puede producir una taquicardia no pos-
Otra indicacin de la clozapina es la enfermedad de Parkinson tural mantenida, con un incremento de la frecuencia cardaca de-
complicada por una psicosis. En este caso, la clozapina reduce la psi- pendiente de la dosis, que oscila entre 10 y 25 latidos por minuto.
cosis, pero a diferencia de otros antipsicticos no agrava el parkinso- Se han comunicado casos de tromboembolia pulmonar y venosa y
nismo; de hecho, muchos sntomas motores, como el temblor, mejo- de miocarditis. Estos episodios de miocarditis, que puede ser mor-
ran con este tratamiento. tal, se suelen presentar durante las primeras 6 semanas de trata-
El efecto nico de la clozapina deriva posiblemente de su unin miento y los pacientes sufren un cuadro de tipo seudogripal con
intensa a receptores de serotonina; aunque se liga a los receptores de dolor torcico, fiebre, taquicardia e insuficiencia cardaca conges-
dopamina, tiene preferencia por los receptores D4 y muestra escasa tiva. La miocarditis puede ser de naturaleza autoinmunitaria y su
afinidad relativa por los D2 de los ganglios basales, lo que puede ex- aparicin obliga al ingreso hospitalario del enfermo y a adminis-
plicar la ausencia de efectos extrapiramidales. trarle corticoides.
Pueden producirse convulsiones de tipo gran mal en 1-5% de
los pacientes tratados con clozapina y parece que el riesgo es ma-
FARMACOCINTICA yor en los que tienen antecedentes de epilepsia, lesiones del SNC o
La biodisponibilidad de la clozapina es del 50%, sus niveles mximos utilizan dosis mayores. Otros efectos secundarios son las mioclo-
se alcanzan en 1-4 horas y se une a protenas en ms del 95%. Se me- nas y el sndrome maligno por neurolpticos (SMN). Cuando este
taboliza por las enzimas hepticas y su semivida es de 12 horas, aun- sndrome se produce asociado con clozapina es algo atpico, por-
que el intervalo es amplio entre 4 y 66 horas. La clozapina tiene me- que suele presentarse con delirium, diaforesis y taquicardia, en
tabolitos activos, entre los cuales destacan la desmetilclozapina y la tanto que la rigidez y el temblor son escasos. Por ltimo, se han
clozapina N-xido. publicado casos aislados de discinesias tardas secundarias a cloza-
pina.
Un 10-15% de los pacientes sufre febrcula en las primeras sema-
EFECTOS SECUNDARIOS nas del tratamiento. La temperatura slo se eleva 1 C y se suele re-
La agranulocitosis o recuento de granulocitos inferior a 500 se pro- solver de forma espontnea en 3-8 das. El diagnstico diferencial de
duce en el 1,3% de los pacientes. La mayor parte de los casos apare- esta febrcula incluye no slo la agranulocitopenia, sino tambin el
cen a las 6-18 semanas de iniciar el tratamiento, aunque se han des- sndrome maligno por neurolpticos.
crito casos durante el primer mes e incluso despus de aos de trata- Se puede observar una eosinofilia benigna y transitoria durante
miento crnico. La granulocitopenia puede empezar de forma las semanas 3-5 de tratamiento. En algunos casos se produce una hi-
sbita, en das, y la primera evidencia es un catarro con obnubila- pertrofia transitoria de las glndulas salivales, que puede ser uni o
cin, fiebre, gripe u otra infeccin. Parece que la agranulocitosis es bilateral.
ms frecuente entre los descendientes de judos asquenazes, sobre A diferencia de otros antipsicticos, la clozapina no eleva los ni-
todo los que tienen el fenotipo HLA-B38. veles de prolactina, o lo hace slo de forma leve y transitoria.
La sedacin es muy frecuente, aunque suele desaparecer con el Se desconoce la teratogenicidad de este compuesto, que se excre-
tratamiento continuado, pero puede ser muy grave. Puede haber ta en la leche materna.
estreimiento y es habitual que se produzca un incremento de
peso, que puede ser importante. Existen datos que sugieren una re-
lacin causal entre el tratamiento con clozapina y trastornos como INTERACCIONES FARMACOLGICAS
la diabetes mellitus y la hiperlipidemia, aunque esta asociacin no Los niveles de clozapina son aumentados de forma significativa por
est del todo demostrada an. Los pacientes pueden referir nuseas la fluvoxamina y la fluoxetina; los datos sobre una posible elevacin
y vmitos, cefaleas, sequedad de boca, sudoracin y sueos vvidos. de sus niveles cuando se toma sertralina o paroxetina son contradic-
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torios, aunque parece que el citalopram no afecta los niveles de este como dosis mxima. Sin embargo, la mayora de los pacientes esqui-
frmaco. Dichos niveles se incrementan con la eritromicina, la cipro- zofrnicos responden a dosis de entre 300 y 600 mg. A veces son ti-
floxacina, el ketoconazol, la cimetidina y el valproato. les los niveles sanguneos, ya que los inferiores a 350 ng/ml no resul-
Los niveles de clozapina se reducen por difenilhidantona, val- tan eficaces.
proato y carbamazepina. Parece que la respuesta de un paciente a una dosis determinada
El tabaco disminuye los niveles de este frmaco, y cuando se in- no aparece hasta que hayan transcurrido 8 semanas de tratamiento
gresa al paciente en un servicio hospitalario donde no se permite fu- con ella. Por tanto, si el paciente con una dosis ptima tolerada no
mar cabe esperar cambios importantes de los mismos. mejora tras 8 semanas, es preferible incrementar la dosis o interrum-
La clozapina no se debe usar con ningn otro frmaco de accin pir el tratamiento en vez de someter al enfermo al riesgo de sufrir
mielosupresora, como la carbamazepina. una agranulocitosis. Aunque se suele producir una reaccin parcial
Existen algunos casos publicados de apnea secundaria a la comen 8 semanas, la respuesta completa puede tardar hasta 3 meses; con
binacin de clozapina con una benzodiazepina, as como de deli- frecuencia, una vez conseguida esta respuesta completa se puede re-
rium al combinarla con lorazepam o clonazepam. ducir la dosis, a veces hasta 300 mg, sin que se pierda el efecto tera-
putico.
Cuando se utiliza clozapina en la enfermedad de Parkinson, se
SOBREDOSIS suelen emplear dosis menores, de 6,25-50 mg.
Se puede producir estupor, coma, hipotensin, depresin respirato- Si aparecen convulsiones, se debe interrumpir el tratamiento o, si
ria y convulsiones, aunque a veces aparece tambin taquicardia, la respuesta clnica lo recomienda as, seguirlo con dosis menores.
otras arritmias o bloqueo cardaco. Algunos pacientes han sido tratados exitosamente con una combi-
No se debe administrar adrenalina para la hipotensin ni quini- nacin de clozapina y valproato.
dina o procainamida para las arritmias. Si se debe interrumpir el tratamiento con clozapina, habr que
hacerlo de forma gradual, ya que las suspensiones bruscas se han
asociado, en pacientes esquizofrnicos, con una reaparicin rpida y
UTILIZACIN TERAPUTICA grave de la psicosis; este fenmeno de privacin se ha descrito con el
La clozapina se comercializa en comprimidos de 25 y 100 mg. cambio de la clozapina de marca por otra genrica. Adems de psi-
Se deben solicitar recuentos de granulocitos antes de comenzar cosis, una suspensin brusca de este frmaco puede causar movi-
el tratamiento, semanalmente durante los primeros 6 meses de tra- mientos anormales, como distonas. Si fuera precisa una suspensin
tamiento, y luego cada dos semanas durante toda la duracin del rpida, se podra prevenir la psicosis por privacin empezando la ad-
mismo. Si se interrumpe el tratamiento en los primeros 6 meses, se ministracin inmediata de otro antipsictico de segunda genera-
deberan seguir realizando recuentos leucocitarios semanales du- cin, como la olanzapina.
rante 4 semanas, y si la interrupcin se produce pasados 6 meses de La retirada rpida de la clozapina en pacientes con enfermedad
tratamiento, se deberan realizar recuentos cada 2 semanas durante de Parkinson se ha asociado con un sndrome serotoninrgico, con
1 mes. Si el recuento leucocitario fuera inferior a 3.500 o si los gra- estupor, mioclonas, temblor, rigidez e hiperreflexia. Parece que este
nulocitos fueran menos de 1.500 se debera proceder como se indi- sndrome se puede tratar con xito con ciproheptadina, como se co-
ca en la tabla 293-1. Si el recuento de granulocitos fuera inferior a menta en el captulo sobre sndrome serotoninrgico.
1.000 se debera ingresar al paciente en el hospital y proceder al ais-
lamiento e inicio de la antibioterapia adecuadas. Estos pacientes no
deberan volver a tomar clozapina. Si el paciente sobrevive, el re-
BIBLIOGRAFA
cuento leucocitario se suele normalizar en 2-4 semanas tras la in-
terrupcin del tratamiento con clozapina, aunque esta recupera- Ahmed S, Chengappa KN, Naidu VR, et al. Clozapine withdrawal-
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inaceptables o se alcanza una dosis de 300-450 mg. En este ajuste ini- 418-422.
cial, la dosis diaria total se reparte en 3 tomas, aunque posteriormen- Baker RW, Chengappa KN, Baird JW. Emergence of obsessive compulsive
te se pueden dar slo 2. Los incrementos posteriores de la dosis pue- symptoms during treatment with clozapine. The Journal of Clinical Psy-
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9-hidroxirisperidona. En el caso de los metabolizadores lentos, los El tratamiento de la esquizofrenia o los trastornos esquizoafecti-
incrementos de los niveles de risperidona se compensan con la dis- vos se realiza con dosis de 2-4 mg diarios, mientras que el tratamien-
minucin de su metabolito, de forma que la suma total equivale a to agudo de la mana suele precisar 2-6 mg. Aunque algunos pacien-
la observada en los pacientes con una actividad de la citocromo tes necesitan dosis ms altas, se debe recordar que las dosis superio-
P450 2D6 normal. Adems, como la prolongada semivida de la ris- res a 6 mg se asocian con un riesgo de efectos extrapiramidales
peridona en los metabolizadores lentos equivale a la de su metabo- parecido a los antipsicticos de primera generacin de alta potencia,
lito, no se producen tampoco cambios significativos en el tiempo como el haloperidol. Si se plantean problemas por falta de cumpli-
que se tarda en conseguir la fase de equilibrio de la actividad anti- miento teraputico, se puede administrar la forma de accin prolon-
psictica. gada en dosis de 25-50 mg i.m. cada 2 semanas.
Para reducir el riesgo de hipotensin postural se puede empezar
el tratamiento con 0,5-1 mg dos veces al da e incrementar la dosis 1-
EFECTOS SECUNDARIOS 2 mg cada da hasta llegar a la dosis diana. Sin embargo, hay que re-
Si se empieza el tratamiento con una dosis completa de risperidona, cordar que los adultos sanos suelen tolerar dosis iniciales de 2-3 mg
se producir un riesgo significativo de sedacin e hipotensin ortos- desde el primer da. Cuando se consigue la dosis ptima, la mayora
ttica, con mareos y posibles cadas. Estos problemas se evitan reali- de los enfermos se pueden cambiar a una sola toma diaria, que se da
zando un ajuste gradual de la dosis. por la noche.
Otros efectos secundarios son sedacin, dificultad para concen- En pacientes ancianos o debilitados, as como en los que padecen
trarse, ansiedad, insomnio, nuseas, dolor abdominal o estreimien- insuficiencia heptica o renal, resultan ms adecuadas dosis menores
to; puede producirse congestin nasal y algunos enfermos refieren y se debe prolongar el intervalo para aumentarla.
un ligero incremento del peso, una disminucin de la libido, altera- Aunque los esquizofrnicos pueden responder al tratamiento
ciones de la funcin erctil, eyaculacin tarda o anorgasmia. Los ni- en las 2 primeras semanas, la respuesta completa con una dosis
veles de prolactina estn aumentados en varones y mujeres, y pue- determinada no se suele observar hasta que han pasado 8 sema-
den asociarse con galactorrea. En un pequeo porcentaje de pacien- nas, o ms.
tes se observa prolongacin del intervalo QT corregido. En las otras indicaciones se utilizan dosis menores, como 0,25-
Los efectos extrapiramidales, como acatisia, parkinsonismo y 2 mg para el trastorno de personalidad esquizotpica, 1-3 mg para el
distona, son raros con la risperidona, siempre que se usen dosis autismo o 1-2 mg para la demencia; en este ltimo caso se prefieren
inferiores a 6 mg, ya que con dosis mayores parece que el riesgo de dosis pequeas, porque los pacientes tienen especial riesgo de sufrir
que esta sustancia produzca este tipo de efectos es igual que con los efectos secundarios. Si se emplea la risperidona para tratar la psico-
antipsicticos de primera generacin de alta potencia, como el ha- sis en la enfermedad de Parkinson, se deben elegir dosis bajas, por-
loperidol. Sin embargo, en los pacientes con enfermedad de Par- que las altas se asocian con exacerbacin del parkinsonismo y, en al-
kinson parece que la risperidona tiene un mayor riesgo de exacer- gunos casos, delirium.
bar el parkinsonismo y puede provocar delirium en algunos enfer-
mos. Es poco habitual que la risperidona produzca una discinesia
tarda o el sndrome maligno por neurolpticos. Tambin hay ca- BIBLIOGRAFA
sos, poco frecuentes, de obsesiones y compulsiones secundarias a
este frmaco. Acri AA, Henretig FM. Effects of risperidone in overdose. The American
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dona sin modificar de forma significativa los de 9-hidroxirrispe- Fontaine CS, Hynan LS, Koch K, et al. A double-blind comparison of
ridona. olanzapine versus risperidone in the acute treatment of dementia-rela-
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La sobredosis puede producir sedacin, distona, hipotensin, ta- ridone: efficacy and safety of the first long-acting atypical antipsycho-
quicardia y, cuando se prolonga el intervalo QT corregido, arrit- tic. The American Journal of Psychiatry 2003;160:1125-1132.
mias; tambin se han descrito convulsiones. Se debe realizar una Kleinberg DL, Davis JM, de Coster R, et al. Prolactin levels and adverse
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La risperidona se comercializa en comprimidos de 0,25, 0,5, 1, 2, 3 y Leopald NA. Risperidone treatment of drug-related psychosis in patients
4 mg y en forma lquida con 1 mg/ml. Se ha desarrollado un com- with parkinsonism. Movement Disorders 2000;15:301-304.
puesto intramuscular de accin prolongada, que debera estar ya en Merlo MC, Hofer H, Gekle W, et al. Risperidone, 2 mg/day vs. 4 mg/day, in
el mercado cuando se publique este libro. first-episode, acutely psychotic patients: treatment efficacy and effects
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Captulo 295 Olanzapina 485
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296 Ziprasidona
La ziprasidona es un antipsictico de segunda generacin indicado

para el tratamiento de la esquizofrenia y el trastorno esquizoafectivo.
Aunque la ziprasidona es claramente mejor que el placebo en estos La ziprasidona se comercializa en cpsulas de 20, 40, 60 y 80 mg, y en
trastornos, todava no est claro que resulte ms eficaz que los fr- inyeccin.
macos de primera generacin. La ziprasidona tambin resulta til Cuando se administra con las comidas, el tratamiento se inicia
para la mana aguda, y algunos trabajos preliminares indican que es con 20 mg dos veces al da, y se va aumentando una cantidad similar
eficaz en el sndrome de Tourette. cada 2-3 das hasta obtener respuesta, observar efectos secundarios
La ziprasidona es un antagonista de los receptores 5HT2A, limitantes o conseguir una dosis mxima de 120 mg dos veces/da.
5HT2D y los D2 dopaminrgicos, aunque tambin funciona como La mayora de los pacientes responden bien con 60-80 mg dos ve-
agonista de los receptores 5HT1A. A diferencia de otros antipsicti- ces/da.
cos, tambin inhibe la recaptacin de serotonina y noradrenalina Cuando se administra en ayunas, la dosis debe aumentarse un
por las neuronas presinpticas, y en este aspecto tiene una potencia 50-100%.
similar al antidepresivo tricclico, imipramina. Independientemente de que la ziprasidona se tome con la comida
o no, es importante que siempre se siga la misma pauta para evitar
oscilaciones en los niveles sanguneos.
FARMACOCINTICA La preocupacin por la prolongacin del intervalo QT corregido
La ziprasidona es muy liposoluble y su farmacocintica vara mucho hace recomendable evitar situaciones que prolonguen an ms este
segn se la tome en ayunas o con las comidas. La biodisponibilidad intervalo (hipopotasemia, hipomagnesemia), as como frmacos
es del 30% en ayunas y del 60% con la comida. Los niveles mximos que lo hagan, como los antiarrtmicos de clase IA (quinidina, procai-
se alcanzan en 2-6 horas en ayunas, y en 6-8 horas en estado de sa- namida, disopiramida) o de clase III (bretilio, sotalol, amiodarona,
ciedad. La semivida en ayunas es de unas 7 horas, pero si se toma con ibutilida), antibiticos del grupo de los macrlidos, tricclicos y an-
las comidas es de apenas 5 horas. La ziprasidona sufre un extenso tipsicticos de primera generacin (especialmente tioridacina y pi-
metabolismo heptico, sin produccin de metabolitos activos; se une mozida). En los casos dudosos, puede resultar adecuado obtener un
mucho a protenas, por encima del 99%. ECG basal y repetirlo durante el tratamiento.
La dosis se debe reducir en ancianos y en pacientes con insufi-
ciencia heptica.
EFECTOS SECUNDARIOS
La ziprasidona se tolera bien en general. Una minora de pacientes
sufren mareos, nuseas, estreimiento y dolor abdominal. A diferen- BIBLIOGRAFA
cia de otros antipsicticos, no induce aumento de peso y, a diferencia
Baldassano CF, Ballas C, Datto SM, et al. Ziprasidone-associated mania: a
de otros frmacos de segunda generacin, no incrementa los lpidos, case series and review of the mechanism. Bipolar Disorders 2003;5:
sino que tiende a reducirlos. Los efectos secundarios extrapiramida- 72-75.
les, como acatisia, parkinsonismo y distona, son muy poco frecuen- Gunasekara NS, Spencer CM, Keating GM. Ziprasidone: a review of its
tes con este compuesto. use in schizophrenia and schizoaffective disorder. Drugs 2002;62:
Se han descrito algunos casos espordicos en los que la ziprasido- 1217-1251.
na precipit mana en pacientes con trastorno bipolar. Hamelin BA, Allard S, Laplante L, et al. The effect of timing of a standard
Este frmaco prolonga el intervalo QT corregido (QTc), pero meal on the pharmacokinetics of the novel atypical antipsychotic zipra-
muy poco y nunca tanto como el antipsictico de primera genera- sidone. Pharmacotherapy 1998;18:9-15.
cin tioridacina. Inicialmente se produjo cierta preocupacin por el Keck PE, Versiani M, Potkin S, et al. Ziprasidone in the treatment of acute
riesgo de arritmias ventriculares, como la torsade de pointes, pero bipolar mania: a three-week, placebo-controlled, double-blind,
esto no se ha confirmado todava. randomized trial. The American Journal of Psychiatry 2003;160:
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SOBREDOSIS
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La ziprasidona parece segura en sobredosis. Suele ser suficiente con tic agent with a unique receptor binding profile. European Journal of
un lavado gstrico, carbn activado y medidas de soporte. La posibi- Pharmacology 2001;425:197-201.
lidad de que QTc se extienda mucho en la sobredosis obliga a reali- Taylor D. Ziprasidone in the management of schizophrenia: the QT interval
zar ECG de control peridicos y monitorizacin cardaca si ste se issue in context. CNS Drugs 2003;17:423-430.
prolonga ms de 500 mseg.
486
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297 Quetiapina
La quetiapina es un antipsictico de segunda generacin, indicado El tratamiento consiste en lavado gstrico, carbn activado y tra-
para la esquizofrenia; aunque se tolera ms que los de primera ge- tamiento de mantenimiento.
neracin, todava no se ha demostrado que sea mejor que el halo-
purinol o la clorpromacina. Se ha demostrado su utilidad en el tra-
tamiento de la mana aguda y otros estudios apoyan su uso en la de- UTILIZACIN TERAPUTICA
mencia, el delirium, la psicosis de la enfermedad difusa por cuerpos La quetiapina se comercializa en comprimidos de 25, 100, 200 y
de Lewy y la psicosis inducida por dopaminrgicos en la enferme- 300 mg.
dad de Parkinson, en cuyo caso parece tan eficaz como la clozapina. El tratamiento de la esquizofrenia en adultos sanos se puede
Sin embargo, a diferencia de esta ltima, la quetiapina puede aumen- empezar con una dosis diaria total de 100 mg; se realizan luego in-
tar el parkinsonismo que se observa en estos dos trastornos, aunque crementos del mismo valor todos los das hasta que se observen
en un grado leve. efectos secundarios inaceptables o se llegue a una dosis de 400-500 mg;
La quetiapina tiene una amplia actividad farmacolgica y se une aunque la mayora de los pacientes responden con esta dosis, se
a los receptores 5HT1A, 5HT2, dopaminrgicos D1 y D2, H1, y tan- pueden necesitar hasta 800 mg en algunos casos. La dosis diaria
to alfa 1 como alfa 2. total se debe dividir en dos tomas, ya que aunque unos pocos pa-
cientes responden con una sola toma, la inmensa mayora no lo
hacen.
FARMACOCINTICA La demencia, el delirium y la psicosis de los pacientes con trastor-
Se ignora la biodisponibilidad de la quetiapina; los niveles mximos nos parkinsonianos se empiezan a tratar con dosis menores, que se
en sangre se alcanzan en 1-2 horas y se une a protenas en un 83%. van aumentando de forma ms gradual. La mayora de los pacientes
La semivida es de unas 6 horas y sufre un extenso metabolismo he- se pueden tratar con dosis de 25-150 mg.
ptico, que genera al menos 11 metabolitos, dos de los cuales mues- La dosis se debe reducir en ancianos y en pacientes con una insu-
tran una actividad mnima. ficiencia heptica significativa.
EFECTOS SECUNDARIOS BIBLIOGRAFA

Los ms frecuentes son somnolencia y mareo postural, pero suelen Arvanitis LA, Miller BG. Multiple fixed doses of Seroquel (quetiapine) in
desaparecer si se mantiene el tratamiento; tambin se han descrito patients with acute exacerbation of schizophrenia: a comparison with
sequedad de boca y estreimiento. Se puede producir un ligero in- haloperidol and placebo. Biological Psychiatry 1997;42:233-246.
cremento de peso y un 5% de los enfermos sufren una elevacin li- Copolov DL, Link CG, Kowalcyk B. A multicentre, double-blind,
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Es muy raro que la quetiapina provoque el sndrome maligno por Fernandez HH, Trieschman ME, Burke MA, et al. Quetiapine for psychosis
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Los niveles de tiroxina libre pueden disminuir ligeramente, y en Clinical Psychiatry 2002;63:513-515.
un pequeo porcentaje de pacientes este efecto se asocia con un in- Fitzgerald BJ, Okos AJ. Elevation of carbamazepine-10,11-epoxide by
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Se produce sedacin, mareo y taquicardia, y se puede prolongar el
intervalo QT corregido. En las sobredosis graves se puede desarrollar
coma con rapidez.
487
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298 Aripiprazol
El aripiprazol es un antipsictico de segunda generacin indicado

SOBREDOSIS
para la esquizofrenia; aunque se tolera mejor que los de primera ge-
neracin, todava no se ha demostrado que sea mejor a nivel tera- Se pueden producir sedacin y vmitos, pero en general resulta ade-
putico que el haloperidol. El aripiprazol resulta til para tratar la cuado el lavado gstrico, el carbn activado y el tratamiento de man-
mana aguda y el trastorno esquizoafectivo. tenimiento habitual.
Este frmaco funciona como agonista parcial del receptor D2 de
la dopamina, sobre el cual muestra algunas propiedades interesan-
tes, ya que en situaciones hipodopaminrgicas se comporta como un UTILIZACIN TERAPUTICA
agonista D2, pero en situaciones hiperdopaminrgicas es un antago- El aripiprazol se comercializa en comprimidos de 5, 10, 15, 20 y
nista. El aripiprazol tambin es un agonista parcial de los receptores 30 mg.
5HT1A y un antagonista de los receptores 5HT2A. La dosis diaria total se debe administrar en una sola toma, por la
maana o al acostarse; la mayora de los enfermos responden con
dosis de 15 mg.
FARMACOCINTICA Cuando se utiliza un inhibidor de CYP 2D6 o 3A4 se debe redu-
La biodisponibilidad de aripiprazol es del 83%, alcanza sus niveles cir la dosis a la mitad. Por el contrario, si se utiliza carbamazepina se
mximos en 3-5 horas y se une a protenas ms del 99%. El metabo- debe aumentar al doble aproximadamente.
lismo se produce en el hgado, principalmente por la enzima de la ci-
tocromo P450 2D6 y 3A4. Su principal metabolito, el dehidro-aripi-
prazol, es casi tan activo como el compuesto de origen. La semivida BIBLIOGRAFA
del aripiprazol es de 75 horas, y la de su metabolito de 94 horas.
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queo porcentaje de pacientes; los efectos extrapiramidales, como la
Kane JM, Carson WH, Saha AR, et al. Efficacy and safety of aripiprazole
acatisia, son muy poco frecuentes. and haloperidol versus placebo in patients with schizophrenia and schi-
No aumenta los niveles de prolactina y produce escasa o nula zoaffective disorder. The Journal of Clinical Psychiatry 2002; 63:763-771.
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3A4, como la carbamazepina. 64:1048-1056.
FARMACOCINTICA
Se sabe relativamente poco sobre la farmacocintica de estos frma-
cos. El biperidn, la prociclidina y el trihexifenidilo tardan menos
de 2 horas en llegar al mximo nivel en sangre y se ignora el valor
exacto para la benztropina. La semivida del biperidn no alcanza las
488
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Captulo 300 Inhibidores de la colinesterasa 489
24 horas; la prociclidina tiene una semivida inferior a 12 horas, y en 2 mg y tambin como elixir oral con 2 mg/5 ml, y la benztropina en
el caso del trihexifenidilo es de unas 4 horas. Se desconoce la semivi- comprimidos de 0,5, 1 y 2 mg y en una solucin con 1 mg/ml para la
da de la benztropina, pero se sospecha que es bastante larga. inyeccin intravenosa o intramuscular.
En la prctica psiquitrica, la benztropina es el frmaco ms utili-
zado de este grupo. Se puede emplear una dosis o dos al da, y la do-
EFECTOS SECUNDARIOS sis total diaria oscila entre 0,5 y 6 mg. En situaciones de emergencia
Los ms frecuentes son sequedad de boca, visin borrosa con midria- se pueden administrar 1-2 mg intramusculares y no parece que la va
sis y estreimiento. En algunos casos se produce anhidrosis, y la con- intravenosa consiga una respuesta ms rpida.
siguiente incapacidad de perder calor puede predisponer a estos en- El biperidn se puede administrar en una o dos tomas diarias,
fermos al golpe de calor. Las secreciones pulmonares se pueden secar con dosis de 2-16 mg/da. La prociclidina se emplea en 2-3 dosis di-
y resulta difcil eliminarlas. En algunos casos hay dificultad para la vididas y la dosis diaria total es 10-30 mg. El trihexifenidilo se utiliza
miccin, y los varones con prostatismo pueden llegar a la retencin en 2-3 dosis divididas y la dosis diaria total es de 2-20 mg.
urinaria. Es menos comn la retencin en mujeres, pero se produce Cuando se administra cualquiera de estos frmacos de forma
sobre todo en las que tienen una infeccin urinaria simultnea. crnica, es importante no interrumpirlo sbitamente. Es preciso
En los pacientes predispuestos se puede precipitar un glaucoma ajustar la dosis en varios das para evitar el rebote colinrgico, que se
de ngulo cerrado agudo por anticolinrgicos. describe en el captulo correspondiente.
Otro efecto secundario importante es la prdida de memoria, que En general, existen pocas diferencias clnicas entre estos frmacos
resulta ms llamativa en las personas con alteraciones previas de la y parece razonable elegir cualquiera de ellos y familiarizarse con l.
memoria, como sucede en la demencia parkinsoniana, aunque pue- La benztropina es una buena opcin. En cualquier caso, la dosis ini-
de detectarse tambin en un grado ms leve en pacientes jvenes y cial se elige en funcin de la gravedad de los sntomas, de la edad y de
sanos, como los que reciben tratamiento por esquizofrenia. la reaccin del paciente ante los posibles efectos adversos que se pro-
Se desconoce el potencial teratognico de estos frmacos y no se duzcan. La dosis se debe ajustar segn est indicado.
sabe si se excretan en la leche materna.
BIBLIOGRAFA
Se producen efectos aditivos cuando se combinan estos frmacos Burke RE, Fahn S. Pharmacokinetics of trihexyphenidyl after short-term
con otros de accin anticolinrgica, como los antidepresivos triccli- and long-term administration to dystonic patients. Annals of Neurology
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A02911-272-325 (448-517) 7/3/05 15:46 Pgina 490
El donepezilo y la galantamina son ambos inhibidores reversibles

de la acetilcolinesterasa, mientras que la rivastigmina se considera
un inhibidor seudoirreversible, ya que aunque se une de forma El donepezilo se comercializa en comprimidos de 5 y 10 mg. El tra-
irreversible a la acetilcolinesterasa, se puede separar gradualmente y tamiento comienza con 5 mg dos veces al da por la maana o por la
metabolizarse por la misma enzima. tarde y, si se tolera, se puede aumentar a 10 mg a las 4-6 semanas.
Aunque se puede obtener cierto efecto con 5 mg, en general una do-
sis de 10 mg resulta ms eficaz.
FARMACOCINTICA La galantamina se comercializa en comprimidos de 4, 8 y 12 mg y
Existen notables diferencias en la farmacocintica de estos tres comen solucin oral de 4 mg/ml. El tratamiento se inicia con una dosis
puestos, que se recogen en la tabla 300-1. Desde un punto de vista total de 8 mg diarios y se va incrementando en cifras similares cada
prctico, las ms importantes son su semivida y su va metablica. 4 semanas hasta que se observen efectos secundarios limitantes o se
Como se comenta luego, el donepezilo se puede administrar en una llegue a una dosis total mxima de 32 mg: la mayora de los pacien-
sola toma diaria debido a su prolongada semivida, mientras que los tes necesitan al menos 16 mg para responder y parece que la mxima
otros dos se deben tomar en dosis divididas. Adems, como se des- eficacia se consigue con dosis de 24 a 32 mg. En todos los casos la do-
cribe en las interacciones farmacolgicas, la dependencia del meta- sis diaria se divide en dos tomas.
bolismo del donepezilo y la galantamina respecto de las enzimas La rivastigmina se comercializa en cpsulas de 1,5, 3, 4,5 y 6 mg,
CYP 2D6 y 3A4 las hace ms susceptibles a sufrir interacciones. y en solucin oral la concentracin es de 2 mg/ml. El tratamiento
se inicia mediante una dosis diaria total de 3 mg y se van realizan-
do incrementos similares cada 2 semanas hasta observar los efec-
EFECTOS SECUNDARIOS tos secundarios limitantes o llegar a una dosis mxima de 12 mg;
Los ms frecuentes son anorexia, nuseas, vmitos, diarrea, fatiga e en general, la dosis necesaria que permite obtener un efecto tera-
insomnio. Puede producirse bradicardia y bloqueo AV cardaco; se putico es de 6-12 mg. Igual que en el caso de la galantamina, esta
han descrito casos aislados de mareo y sncope. dosis se divide en 2 tomas.
Las secreciones bronquiales aumentan y los pacientes con asma o La dosis de donepezilo y galantamina se debe reducir en pacien-
EPOC pueden ver empeorada su enfermedad. Tambin se incre- tes con insuficiencia heptica, pero como la rivastigmina no depen-
mentan las secreciones gstricas cidas y esto eleva el riesgo de he- de del hgado para su degradacin metablica, no ser necesario
morragia digestiva en pacientes que toman aspirina o AINE. ajustar la dosis.
Las implicaciones que tiene olvidar una dosis durante unos
das varan mucho de un frmaco a otro. En el caso de la galantami-
INTERACCIONES FARMACOLGICAS na y la rivastigmina, que tienen semividas cortas, unos pocos das
Todos estos frmacos pueden aumentar el efecto de la succinilcolina sin tratamiento permiten que se regulen al alza los receptores de
y antagonizar el de los anticolinrgicos. acetilcolina, y en estos casos reiniciar el tratamiento con la misma
Como el donepezilo y la galantamina se metabolizan por las enzi- dosis que antes se toleraba suele causar graves efectos secundarios
mas CYP 2D6 y 3A4, sus niveles pueden aumentar cuando se utilizan de tipo colinrgico; por eso, al reiniciar el tratamiento con estos fr-
algunos frmacos, como ketoconazol, fluvoxamina, fluoxetina, paro- macos tras un olvido de dosis, se deber ajustar la dosis de forma
xetina o quinidina, y este efecto se ha demostrado en el caso de la ga- gradual. Sin embargo, en el caso del donepezilo su larga semivida
lantamina. Aunque no se ha comprobado para donepezilo, parece permite reiniciar el tratamiento con 10 mg sin observar efectos se-
prudente asumir que se produce. cundarios.
Los cambios de un inhibidor de la colinesterasa por otro se pue-
den realizar de distintas formas, segn el que se est empleando.
SOBREDOSIS Por ejemplo, cuando los pacientes reciben donepezilo, no se puede
La sobredosis puede producir una crisis colinrgica, con vmitos, interrumpir y cambiar por otra dosis completa de galantamina o
diarrea, diaforesis, bradicardia, depresin respiratoria, debilidad y rivastigmina sin que se produzca un claro incremento del tono co-
convulsiones. linrgico general. Dada la prolongada semivida del donepezilo, se
Adems de un intenso tratamiento de mantenimiento, se debe tendra que ir aumentando la dosis de galantamina o rivastigmina
administrar atropina intravenosa en dosis de 0,5-2 mg, que se repe- de forma lenta, en unas dos semanas. Por el contrario, al tratar de
tir en caso de ser necesario. cambiar galantamina o rivastigmina por donepezilo, se puede en
general empezar con 5 mg de esta sustancia al da siguiente de reti-
rar las primeras y aumentar a 10 mg al da siguiente si el paciente
los tolera.
TABLA 300-1. Perfiles farmacocinticos de los inhibidores
de la colinesterasa
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Donepezilo Galantamina Rivastigmina
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**El metabolismo de rivastigmina por la acetilcolinesterasa no es lineal con las dosis Hossain M, Jhee SS, Shiovitz T, et al. Estimation of the absolute bioavaila-
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caso del temblor esencial y de la profilaxis de la migraa oscilan en- therapy for hyperthyroid tremor. European Neurology 1997;37:
tre 60 y 240 mg. En general se considera prudente empezar con un 182-185.
compuesto de liberacin inmediata a una dosis total diaria de 20- Jenkins SC, Maruta T. Therapeutic use of propranolol for intermittent ex-
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tos posteriores de la dosis se deben hacer con la misma magnitud ad- Kramer MS, Gorkin R, DiJohnson C. Treatment of neuroleptic-induced
ministrada cada da o cada dos das hasta obtener un efecto terapu- akathisia with propranolol: a controlled replication study. Hillside Jour-
tico adecuado. Tras conseguir la dosis ptima, en la mayor parte de nal of Clinical Psychiatry 1989;11:107-119.
los casos (salvo en el subtipo circunscrito de fobia social) resulta Lapierre YD. Control of lithium tremor with propranolol. Canadian Medi-
adecuado cambiar a un preparado de liberacin mantenida, que se cal Association Journal 1976;114:619-620.
puede administrar una vez al da. Al cambiar a este tipo de compues- Mattes JA. Comparative effectiveness of carbamazepine and propranolol
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En los pacientes con hipertensin o coronariopata no se debe in- Meilbach RC, Dunner D, Wilson LG, et al. Comparative efficacy of
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Cuando disminuye, pueden estar indicados lquidos y, si no resul-

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En el captulo correspondiente se comenta el tratamiento ms
1986;21:71-74.
adecuado para cada trastorno; en general, la dosis se debe reducir
Fankhauser MP, Karumanchi VC, German ML, et al. A double-blind, place-
en ancianos y en pacientes con insuficiencia renal o heptica impor- bo-controlled study of the efficacy of transdermal clonidine in autism.
tantes. Los pacientes que reciben clonidina de forma crnica se pue- The Journal of Clinical Psychiatry 1992;53:77-82.
den beneficiar del uso de parches transdrmicos en vez de compri- Fauler J, Verner L. The pharmacokinetics of clonidine in high dosage. Euro-
midos. pean Journal of Clinical Pharmacology 1993;45:165-167.
Tras un uso crnico, la clonidina se debe reducir de forma gra- Frye CB, Vance MA. Hypertensive crisis and myocardial infarction follo-
dual en 3-7 das para evitar la abstinencia. En una minora de los pa- wing massive clonidine overdose. The Annals of Pharmacotherapy 2000;
cientes, la interrupcin brusca produce a las 18-36 horas temblor, 34:611-615.
ansiedad, diaforesis, taquicardia e hipertensin. Este sndrome es peor Jasinski DR, Johnson RE, Kocher DR. Clonidine in morphine withdrawal:
cuando el paciente recibe de forma simultnea un betabloqueante; differential effects on signs and symptoms. Archives of General Psy-
por tanto, en los pacientes que reciben esta combinacin, el betablo- chiatry 1985;42:1063-1066.
queante se debe reducir de forma gradual e interrumpir antes para Leckman JF, Ort S, Caruso KA, et al. Rebound phenomena in Tourettes
despus ir reduciendo la dosis de clonidina. syndrome after abrupt withdrawal of clonidine. Behavioral, cardiovas-
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Tourette que interrumpen de forma sbita la clonidina presentan en 1986;43:1168-1176.
ocasiones un importante agravamiento de sus tics, que puede tardar Leckman JF, Hardin MT, Riddle MA, et al. Clonidine treatment of Gilles de
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meses en resolverse, incluso si se reinicia el tratamiento.
Singer HS, Brown J, Quaskey S, et al. The treatment of attention-deficit hy-
Parece que el sndrome de abstinencia es menos probable si se usa peractivity disorder in Tourettes syndrome: a double-blind, placebo-
el sistema transdrmico, ya que los niveles sanguneos se van redu- controlled study with clonidine and desipramine. Pediatrics 1995;95:
ciendo de forma gradual en das tras retirarlo. 74-81.
A02911-272-325 (448-517) 7/3/05 15:46 Pgina 495
Captulo 305 Buspirona 495
puesta, observar efectos secundarios limitantes o alcanzar la dosis to healthy volunteers. Journal of Clinical Pharmacology 1987;27:
mxima de 4 mg. Aunque se puede intentar una administracin en 762-767.
una sola toma diaria, en muchos casos habr que dividirla en dos to- Horrigan JP, Barnhill LJ. Guanfacine and secondary mania in children.
mas para mantener el control todo el da. Journal of Affective Disorders 1999;54:309-314.
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bote simptico, aunque de menor gravedad que la clonidina. Se pue- Scahill L, Chappell PB, Kin YS, et al. A placebo-controlled study of
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paciente que toma de forma crnica benzodiazepinas puede ser cam- Mahmood I, Sahajwalla C. Clinical pharmacokinetics and pharmacodyna-
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Captulo 306 Benzodiazepinas 497
efecto. Por ejemplo, como lorazepam, temazepam y oxazepam care- En general, lorazepam, temazepam y oxazepam no presentan
cen de metabolitos activos, sus semividas permiten una estimacin interacciones farmacolgicas, dado que se glucuronizan de forma
aproximada de la duracin de su efecto clnico. En el caso de diaze- inmediata. Sin embargo, los dems frmacos o sus metabolitos su-
pam, cloracepato, clordiacepxido y flurazepam, la existencia de me- fren un importante incremento de los niveles sanguneos cuando
tabolitos activos con semividas largas sugiere que su efecto terapu- se administran eritromicina, claritromicina, ritonavir, isoniazida,
tico es ms extenso que el esperable por la semivida del compuesto itraconazol, ketoconazol, nefazodona y fluvoxamina; el zumo de
de origen. Estazolam y triazolam tienen ambos metabolitos activos, uvas tambin los aumenta. Los niveles sanguneos pueden dismi-
pero la semivida de los mismos es corta, de forma que no aaden nuir cuando se toma rifampicina o carbamazepina, y en pacientes
mucha actividad a la esperable por la semivida del compuesto de fumadores.
origen. Las benzodiazepinas incrementan los niveles de digoxina por ra-
El comentario anterior permite sacar ciertas conclusiones prcti- zones poco claras.
cas. En primer lugar, en la insuficiencia heptica se produce un re-
traso del metabolismo intermedio, pero no de la glucuronidacin,
por lo que en pacientes con este problema ser razonable emplear lo- SOBREDOSIS
razepam, temazepam u oxazepam. En segundo lugar, existen pocos Las sobredosis de benzodiazepinas no suelen ser mortales. En los
motivos farmacolgicos para prescribir el profrmaco cloracepato, si casos leves se observa ataxia y obnubilacin, mientras que en ca-
es que existe alguno, ya que equivale a prescribir diazepam. Por lti- sos graves se llega al coma con hipotensin y depresin respira-
mo, hay que pensar que se puede acumular el frmaco cuando se uti- toria.
lizan los que tienen semividas largas o intermedias o tienen metabo- En general es adecuado el lavado gstrico y la administracin de
litos de semivida similar. carbn activado, aunque en casos graves se puede administrar flu-
mazenilo, segn se describe en el captulo correspondiente.
EFECTOS SECUNDARIOS
Todas las benzodiazepinas pueden producir tolerancia y sntomas de UTILIZACIN TERAPUTICA
abstinencia, incluso con dosis teraputicas, cuando se toman sufi- El lorazepam se comercializa en comprimidos marcados de 0,5, 1 y
ciente tiempo; en algunos casos, esta neuroadaptacin se produce en 2 mg y para inyeccin, el temazepam en cpsulas de 15 y 30 mg, el
menos de 1 mes. El sntoma de abstinencia ms frecuente es el in- oxazepam en cpsulas de 10, 15 y 30 mg, el diazepam en comprimi-
somnio de rebote y los dems se comentan en los captulos sobre dos marcados de 2, 5 y 10 mg y para inyeccin, el cloracepato en com-
trastornos producidos por hipnticos, sedantes o ansiolticos. Los primidos de 3,75, 7,5 y 15 mg, el clordiacepxido en cpsulas de 5, 10
sntomas de abstinencia son ms frecuentes y aparecen con mayor y 25 mg y para inyeccin, el flurazepam en cpsulas de 15 y 30 mg, el
rapidez cuando se usan frmacos de semivida corta, ya que parece estazolam en comprimidos de 1 y 2 mg y el triazolam en comprimi-
que los de semivida intermedia o larga pueden sufrir un proceso de dos de 0,125 y 0,25 mg.
autoajuste de dosis, de forma que los niveles sanguneos se redu- La decisin sobre qu benzodiazepina emplear depende en gran
cen tan lentamente que los sntomas de abstinencia se retrasan y son medida del riesgo de interacciones farmacolgicas y de su farma-
leves o subclnicos. cocintica. Los frmacos que sufren glucuronidacin directa pre-
Los efectos secundarios agudos ms importantes consisten en sentan un riesgo muy inferior de interacciones farmacolgicas, por
mareo, sedacin y tiempo de reaccin prolongado. Estos efectos lo que resultan preferibles. En cuanto a la farmacocintica, se pre-
pueden ser peligrosos cuando se emplean frmacos de semivida fieren los frmacos que se glucuronizan de forma directa por dos
larga o que tienen metabolitos de semivida larga como hipnticos, razones. En primer lugar, como se ha comentado ya, su relativa se-
ya que los niveles sanguneos al da siguiente pueden ser tan altos guridad en casos de insuficiencia heptica, situacin en la cual los
que el paciente no puede conducir ni manejar maquinaria de for- dems frmacos tendran una semivida prolongada. En segundo
ma segura. Si la dosis es demasiado alta, se puede producir ataxia y lugar, como la semivida de los compuestos que se glucuronizan di-
los ancianos se exponen a sufrir cadas y fracturas o hematomas rectamente es intermedia (6-24 horas), existe menos riesgo de que
subdurales. se acumulen y de que se produzcan efectos secundarios. Por otro
Se producen alteraciones de la memoria reciente y, cuando la do- lado, la semivida intermedia de estos frmacos determina que se
sis es lo suficientemente alta, amnesia antergrada que genera un asocien con ms frecuencia a sntomas de abstinencia cuando se ad-
blackout. Este riesgo es mayor con alprazolam que con los dems ministran de forma crnica, algo que no sucede en los frmacos
frmacos. que tienen semividas ms largas o metabolitos con semivida larga,
Salvo alprazolam (que se comenta en el captulo siguiente), todas ya que su lenta disminucin en sangre provoca un efecto de auto-
las benzodiazepinas parecen empeorar los sntomas depresivos del ajuste de dosis.
paciente deprimido o con distimia. Las benzodiazepinas tambin En situacin de igualdad del resto de las condiciones, parece
pueden desinhibir a los pacientes y aumentar su hostilidad, aunque prudente elegir uno de los frmacos que se glucuronizan directa-
este efecto es menos probable con oxazepam. mente, y entre ellos el ms popular es el lorazepam, en parte porque
Las benzodiazepinas cruzan con facilidad la barrera placenta- existe una forma inyectable. Sin embargo, cuando se desee una ac-
ria, por lo que los recin nacidos pueden sufrir depresin respiracin ms prolongada, se puede elegir uno de los otros frmacos. El
toria y abstinencia. Aunque es un tema discutido, parece que la diazepam o el clordiacepxido son, en este sentido, una opcin ra-
utilizacin crnica durante la gestacin puede causar un sndro- zonable.
me parecido al del alcohol fetal. Estos frmacos aparecen en la le- El tratamiento del insomnio se realiza con 1-2 mg de loraze-
che materna. pam al acostarse. La ansilisis diurna se consigue con una dosis
total de 1-4 mg de lorazepam, 15-25 mg de diazepam o 25-75 mg
de clordiacepxido, y la dosis total se puede administrar en 2-3 to-
INTERACCIONES FARMACOLGICAS mas. En todos los casos se debe empezar con una dosis baja, que se
La combinacin de una benzodiazepina con otro frmaco de efecto va aumentando de forma gradual, hasta encontrar la mnima dosis
sedante, como el alcohol, puede aumentar el grado de sedacin e eficaz. El uso de benzodiazepinas en otras indicaciones se comenta
inestabilidad, entre otros. en cada captulo.
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Si se administra una benzodiazepina por va parenteral, se debe Dietch JT, Jennings RK. Aggressive dyscontrol in patients treated with
optar por lorazepam, que se comercializa para uso intravenoso y benzodiazepines. The Journal of Clinical Psychiatry 1988;49:184-188.
se absorbe bien tras la administracin intramuscular. Aunque existe Laegrid L, Olegard R, Walstrom J, et al. Teratogenic effects of benzodiazepi-
diazepam para uso intravenoso, su absorcin es errtica cuando ne use during pregnancy. The Journal of Pediatrics 1989;114:
se administra por va intramuscular; el clordiacepxido se absorbe 126-131.
Mohler H, Fritschy JM, Rudolph U. A new benzodiazepine pharmacology.
tambin de forma errtica tras la administracin intramuscular y no
The Journal of Pharmacology and Experimental Therapeutics 2002;
es seguro por va intravenosa. 300:2-8.
En todos los casos se deben reducir la dosis en ancianos, pacien- Rickels K, DeMartinis N, Rynn M, et al. Pharmacologic strategies for
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Captulo 308 Clonazepam 499
En los adultos sanos, el tratamiento comienza con una dosis dia- Elliott RL, Thomas BJ. A case report of alprazolam-induced stuttering.
ria total de 0,75-1,5 mg y se va aumentando la dosis 1 mg o menos Journal of Clinical Psychopharmacology 1985;5:159-160.
cada 4 das o ms, hasta observar respuesta teraputica o efectos se- Fleishaker JC, Hulst LK. A pharmacokinetic and pharmacodynamic
cundarios limitantes; la mayora de los pacientes responden a dosis evaluation of the combined administration of alprazolam and fluvoxa-
de entre 2 y 4 mg. Cuando se utiliza el compuesto de liberacin in- mine. European Journal of Clinical Pharmacology 1994;46:35-39.
Gardner DL, Cowdry RW. Alprazolam-induced dyscontrol in borderline
mediata, la dosis diaria total se debe dividir en al menos tres tomas
personality disorder. The American Journal of Psychiatry 1985;142:
para evitar la aparicin de sntomas de abstinencia; si se usa el com- 98-100.
puesto de liberacin mantenida, la dosis entera se puede administrar Goodman WK, Charney DS. A case of alprazolam, but not lorazepam, in-
en una toma nica por la maana. ducing manic symptoms. The Journal of Clinical Psychiatry 1987;
En ancianos, enfermos con una hepatopata importante y obesos se 48:117-118.
deben emplear dosis menores y prolongar los intervalos para aumen- Gunal DI, Afsar N, Bekiroglu N, et al. New alternative agents in essential
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UTILIZACIN TERAPUTICA cokinetics of clonazepam following intravenous, intramuscular and
El clonazepam se comercializa en comprimidos de 0,5, 1 y 2 mg. oral administration to healthy volunteers. European Neurology 2003;49:
En el trastorno de pnico, la fobia social o la ansiedad generaliza- 173-177.
da, el tratamiento se inicia con una dosis diaria total de 0,5-1 mg, Goldberb MA, Dorman JD. Intention myoclonus: successful treatment
with clonazepam. Neurology 1976;26:24-26.
que se va aumentando en incrementos de 1-2 mg cada semana hasta
Lai AA, Levy RH, Cutler RE. Time-course of interaction between carbama-
conseguir un control satisfactorio, observar efectos secundarios li- zepine and clonazepam in normal man. Clinical Pharmacology
mitantes o alcanzar una dosis mxima de 6 mg. La mayora de los and Therapeutics 1978;24:316-323.
pacientes responden a dosis de 1-4 mg, que se suelen administrar en Mikkelson B, Birket-Smith E, Holm P, et al. A controlled trial of clonaze-
dos tomas para reducir los efectos secundarios. pam (Ro 5-4023, Rivitrol (R)) in the treatment of focal epilepsy and se-
Las mioclonas nocturnas se tratan con 0,5-1 mg en una toma al condary generalized grand mal epilepsy. Acta Neurologica Scandinavica
acostarse. 1975;60:55-61.
Para controlar las convulsiones, la dosis inicial en adultos es de 1- Mikkelson B, Birket-Smith E, Bradt S, et al. Clonazepam in the treatment
2 mg, que se puede aumentar en incrementos de 0,5-1 mg cada po- of epilepsy. A controlled clinical trial in simple absences, bilateral
cos das hasta conseguir el control, observar efectos secundarios li- massive epileptic myoclonus, and atonic seizures. Archives of Neurology
mitantes o llegar a una dosis mxima de 20 mg. La mayora de los 1976;33:322-325.
pacientes adultos responden a una dosis diaria total de 3-6 mg, que Mikkelson B, Berggreen P, Joensen P, et al. Clonazepam (Rivitrol) and
se suele administrar dividida para reducir los efectos secundarios. carbamazepine (Tegretol) in psychomotor epilepsy: a randomized
Tras un uso crnico, el clonazepam se debe reducir de forma len- multicenter trial. Epilepsia 1981;22:415-420.
ta, a una velocidad de 1 mg/semana para evitar los sntomas de abs- Nanda RN, Johnson RH, Keogh HJ, et al. Treatment of epilepsy with clona-
tinencia o una exacerbacin de los sntomas que se estaban tratando. zepam and its effect on other anticonvulsants. Journal of Neurology,
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Captulo 310 Zalepln 501
Greenblatt DJ, von Moltke LL, Harmatz JS, et al. Kinetic and dynamic inte-
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El zolpidem se comercializa en comprimidos de 5 y 10 mg. La dosis fluconazole. Clinical Pharmacology and Therapeutics 1998;64:661-671.
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A02911-272-325 (448-517) 7/3/05 15:46 Pgina 502
311 Difenhidramina
La difenhidramina es un antihistamnico bloqueante H1, que tam- El tratamiento consiste en lavado gstrico y carbn activado, ade-
bin tiene efectos anticolonrgicos. Se utiliza como hipntico y ms de enrgicas medidas de mantenimiento.
tambin muestra una importante eficacia como tratamiento de las
cada vez ms frecuentes distonas inducidas por antipsicticos.
La difenhidramina se comercializa en cpsulas de 25 mg, comprimi-
FARMACOCINTICA dos de 50 ng, comprimidos masticables de 12,5 mg, en un elixir con
La biodisponibilidad de la difenhidramina es del 70% y llega a su 12,5 mg/5 ml de solucin y en inyeccin.
nivel mximo en sangre en 2-3 horas. Se une a protenas en un 80%. El tratamiento del insomnio se realiza con 50-100 mg de difenhi-
Se metaboliza en el hgado y su semivida es de 9 horas en adultos dramina. En algunos casos el efecto sedante puede desaparecer des-
sanos. pus de varios das de uso regular, aunque se recupera tras varios
das de abstinencia.
El tratamiento de la distona se puede realizar con difenhidrami-
EFECTOS SECUNDARIOS na intravenosa lenta en una dosis de 25-50 mg.
Son frecuentes la sedacin y los mareos, pero se pueden observar asi-
mismo efectos anticolinrgicos, como sequedad de boca, visin bo-
rrosa, estreimiento y dificultad o retencin urinaria. Tambin pue- BIBLIOGRAFA
den presentarse nuseas y acfenos. Las secreciones bronquiales se
pueden espesar y se debe utilizar con cuidado en pacientes con Agostini JV, Leo-Summers LS, Inouye SK. Cognitive and other adverse ef-
fects of diphenhydramine use in hospitalized older patients. Archives of
BNCO o neumona. Puede reducir la lubricacin vaginal. El glauco-
Internal Medicine 2001;24:2091-2097.
ma agudo de ngulo cerrado se puede exacerbar y en adultos se ob- Blyden GT, Greenblatt DJ, Scavone JM, et al. Pharmacokinetics of
serva en pocos casos una reaccin paradjica con agitacin e in- diphenhydramine and a demethylated metabolite following intrave-
quietud. nous and oral administration. Journal of Clinical Pharmacology
En los ancianos, a menudo la difenhidramina es una causa pri- 1985;26:529-533.
maria, o bien contribuye al delirium. Cheng KL, Dwyer PN, Amsden GW. Paradoxic excitation with diphenhy-
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Hamelin BA, Bouayad A, Mehot J, et al. Significant interaction between the
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Parece que la difenhidramina inhibe la actividad de CYP 2D6 y, en substrate metoprolol in healthy men with high or low CYP2D6 activity.
los metabolizadores extensos, la adicin de difenhidramina prolon- Clinical Pharmacology and Therapeutics 2000;67:466-477.
ga la semivida de venlafaxina y metoprolol. Kudo Y, Kurihara M. Clinical evaluation of diphenhydramine hydro-
El uso simultneo de otros sedantes y anticolinrgicos puede chloride for the treatment of insomnia in psychiatric patients: a
aumentar los efectos secundarios de la difenhidramina. double-blind study. Journal of Clinical Pharmacology 1990;30:
No se sabe si la difenhidramina aparece en la leche o es terato- 1041-1048.
gnica. Lessard E, Yessine MA, Hamelin BA, et al. Diphenhydramine alters the
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No es raro que se utilice la difenhidramina, que se puede comprar 2000;19:489-495.
sin receta, en intentos de suicidio. En los casos leves slo se produce Sharma AN, Hexdall AH, Chang EK, et al. Diphenhydramine-induced
una exageracin de los efectos sedantes y anticolinrgicos habituales. wide complex dysrhythmia responds to treatment with sodium
Sin embargo, en los casos moderados se pueden producir delirium, bicarbonate. The American Journal of Emergency Medicine 2003;21:
asociado a menudo con alucinaciones visuales y agitacin, y el com- 212-215.
plejo QRS se puede ensanchar mucho. En los casos graves se obser- Simons KJ, Watson WT, Martin TJ, et al. Diphenhydramine: pharmacoki-
van convulsiones y coma, y la depresin respiratoria y el colapso cir- netics and pharmacodynamics in elderly patients, young adults, and
culatorio pueden culminar con la muerte del paciente. children. Journal of Clinical Pharmacology 1990;30:665-671.
502
A02911-272-325 (448-517) 7/3/05 15:46 Pgina 503
312 Hidroxizina
La hidroxizina es un antihistamnico que bloquea los receptores H1

y tambin ejerce cierto efecto anticolinrgico. Se suele emplear como
hipntico y a veces en el tratamiento a corto plazo de la ansiedad. La hidroxizina se comercializa en cpsulas de 10, 25, 50 y 100 mg, en
jarabe con 10 mg/5 ml y en inyeccin.
El tratamiento ansioltico se realiza con 50-75 mg diarios y la do-
FARMACOCINTICA sis total se administra en 2-3 tomas. El insomnio se trata con una
La hidroxizina se absorbe bien y alcanza niveles mximos en la san- dosis de 25-100 mg al acostarse.
gre en 2 horas. El metabolismo se produce a nivel heptico y la semi-
vida es de unas 20 horas. Tiene un metabolito activo, la cetericina,
con una semivida de 25 horas. BIBLIOGRAFA
Llorca PM, Spadone C, Sol O, et al. Efficacy and safety of hydroxyzine in
EFECTOS SECUNDARIOS the treatment of generalized anxiety disorder: a 3-month double-blind
Se pueden producir sedacin y efectos anticolinrgicos; sin embargo, study. The Journal of Clinical Psychiatry 2002;63:1020-1027.
Simons FE, Simons KJ, Frith EM. The pharmacokinetics and antihistami-
estos ltimos no son tan intensos como con difenhidramina. Se ha
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El tratamiento debe incluir lavado gstrico, carbn activado y biology 1994;30:4-6.
medidas de mantenimiento.
503
A02911-272-325 (448-517) 7/3/05 15:46 Pgina 504
El tratamiento consiste en lavado gstrico, carbn activado y tra-

BIBLIOGRAFA
tamiento de mantenimiento; cuando existen importantes efectos an-
ticolinrgicos se debe realizar el tratamiento que se indica en el deli- Aizenberg D, Zemishlany Z, Weizman A. Cyproheptadine treatment of
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El tratamiento del sndrome serotoninrgico, del trastorno por
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estrs postraumtico y de la anorexia nerviosa se describen en los
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captulos correspondientes. El tratamiento de la acatisia por anti- Goldbloom DS, Kennedy SH. Adverse interaction of fluoxetine and
psicticos se realiza con una dosis media total de 16 mg, que se divi- cyproheptadine in two patients with bulimia nervosa. The Journal of
de al menos en 2 tomas. En los casos de inhibicin del orgasmo por Clinical Psychiatry 1991;52:261-262.
ISRS se deben administrar 4-12 mg 1-2 horas antes de la relacin Silverstone T, Schuyler D. The ffect of cyproheptadine on hunger, caloric
sexual. intake and body weight in man. Psychopharmacologia 1975;40:335-340.
A02911-272-325 (448-517) 7/3/05 15:46 Pgina 505
Captulo 315 Metilfenidato 505
duce la presin arterial; cuando sta alcanza niveles peligrosamente cin a la funcin renal; se deben usar dosis bajas y ajustarlas con
altos, se puede administrar nitroprusiato sdico. Las convulsiones se cuidado.
pueden tratar con lorazepam y las arritmias con propranolol. Si se utiliza dextroanfetamina para la rehabilitacin de los pa-
cientes con un ictus, se recomiendan dosis de 5-10 mg. En ese caso se
debe prestar especial atencin a los incrementos de la presin arte-
UTILIZACIN TERAPUTICA rial o la frecuencia cardaca.
La dextroanfetamina se comercializa en comprimidos de liberacin
inmediata con 5, 10 y 15 mg, y como cpsulas de liberacin mante-
nida de 5, 10 y 15 mg. Se vende tambin una combinacin de sales de BIBLIOGRAFA
dextro y levoanfetamina, que contiene cantidades iguales de sulfato
y sacarato de dextroanfetamina y aspartato y sulfato de anfetamina; Angrist B, Corwin J, Bartlik B, et al. Early pharmacokinetic and clinical ef-
este compuesto se comercializa en comprimidos de liberacin inme- fects of oral D-amphetamine in normal subjects. Biological Psychiatry
diata de 5, 7,5, 10, 12,5, 20 y 30 mg, y en cpsulas de liberacin man- 1987;22:1357-1368.
tenida de 5, 10, 15, 20, 25 y 30 mg. Arnold LE, Huestis RD, Smeltzer DJ, et al. Levoamphetamine vs dextro-
La utilizacin de anfetaminas en el trastorno por deficiencia de amphetamine in minimal brain dysfunction. Replication, time respon-
atencin/hiperactividad se comenta en el captulo correspondiente. se, and differential effect by diagnostic group and family rating. Archi-
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La narcolepsia se trata cuando fracasan otros frmacos con dex-
Martinsson L, Wahlgren NG. Safety of dexamphetamine in acute ischemic
troanfetaminas de liberacin inmediata, empezando con una dosis stroke: a randomized, double-blind, controlled dose-escalation trial.
diaria total de 10-20 mg, que se incrementa 10 mg por semana hasta Stroke 2003;34:475-481.
conseguir un estado de alerta diurna satisfactorio, observar efectos Sonde L, Nordstrom M, Nilsson CG, et al. A double-blind placebo-
secundarios limitantes o alcanzar una dosis diaria mxima de unos controlled study of the effects of amphetamine and physiotherapy after
60 mg. La dosis total se debe dividir en al menos dos tomas, una por stroke. Cerebrovascular Diseases 2001;12:253-257.
la maana y otra a primera hora de la tarde. Tras conseguir el rgi- Walker-Batson D, Smith P, Curtis S, et al. Amphetamine paired with
men ms adecuado con el frmaco de liberacin inmediata, se pro- physical therapy accelerates motor recovery after stroke. Further
bar con el de liberacin mantenida, cuya dosis se debe administrar evidence. Stroke 1995;26:2254-2259.
toda por la maana. Walker-Batson D, Curtis S, Natarajan R, et al. A double-blind, placebo-
En los pacientes que presentan una enfermedad mdica sistmi- controlled study of the use of amphetamine in the treatment of aphasia.
ca, la dosis se ajusta segn su estado general, prestando especial aten- Stroke 2001;32:2093-2098.
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acelern del crecimiento y llegar a una talla adulta normal. Como nos y pacientes con trastornos debilitantes sistmicos suele ser sufi-
este frmaco puede crear dependencia, segn se describe en el cap- ciente con una dosis diaria del orden de los 10-20 mg. La respuesta a
tulo sobre los trastornos relacionados con anfetaminas y sustancias una dosis determinada se suele producir con rapidez, en 1-2 das.
afines, no se debe prescribir a alcohlicos, adictos a drogas ni a per-
sonas con riesgo de utilizar mal este tipo de sustancias.
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nos relacionados con las anfetaminas y sustancias afines. El tratamien- triptyline in the treatment of poststroke depression: a retrospective
to, como se comenta all, incluye clorpromacina, que se puede admi- comparison. Archives of Physical Medicine and Rehabilitation 1994;75:
nistrar intramuscular o por va oral en concentrado, a una dosis de 50- 403-406.
100 mg por hora. Este frmaco no slo controla la agitacin, sino que Levy DL, Smith M, Robinson D, et al. Methylphenidate increases thought
tambin reduce la presin arterial. Si esta presin no se controlara con disorder in recent onset schizophrenics, but not in normal controls.
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La utilizacin del metilfenidato en el trastorno por deficiencia de in patients with cancer: a review. Journal of Clinical Oncology 2002;20:
atencin/hiperactividad y en la narcolepsia se describe en los captu- 335-339.
los correspondientes. En las otras indicaciones, el metilfenidato se Wallace AE, Kofoed LL, West AN. Double-blind, placebo-controlled trial of
suele administrar en dosis divididas, una por la maana temprano y methylphenidate in older, depressed, medically ill patients. The Ameri-
otra a primera hora de la tarde. La dosis inicial total es de 5-10 mg can Journal of Psychiatry 1995;152:929-931.
y se va incrementando en una cantidad similar cada 1-2 das hasta Weiner WJ, Nausieda PA, Klawans HL. Methylphenidate-induced chorea:
conseguir una buena respuesta, observar efectos secundarios limitan- case report and pharmacologic implications. Neurology 1978;28:
tes o llegar a una dosis mxima de 60 mg. En personas frgiles, ancia- 1041-1044.
A02911-272-325 (448-517) 7/3/05 15:46 Pgina 507
Captulo 317 Modafinilo 507
tampoco se obtiene respuesta en 2 semanas, se deber aumentar la

EFECTOS SECUNDARIOS
dosis hasta un mximo de 1,8 mg/kg. Los pacientes que pesan ms
Son frecuentes las nuseas, pero quitando este efecto, la atomoxetina de 70 kg pueden empezar con 40 mg/da, que se incrementan a los
se tolera bien en general; se pueden producir ligeros incrementos de 3 das a 80 mg/da y se pueden aumentar a las 2 semanas a 100 mg/da
la frecuencia del pulso y la presin arterial y una disminucin del si no se obtiene respuesta.
apetito, con una consiguiente prdida de peso de poca importancia. En los malos metabolizadores la dosis debe ser un 25% o ms in-
Se han descrito casos aislados de retencin urinaria. ferior a la que se ha comentado y los intervalos para incrementar la
Hasta ahora parece que la capacidad de la atomoxetina de produ- dosis 4 veces ms largos.
cir dependencia es muy baja. La mayora de los pacientes toleran bien una sola administracin
No se sabe si la atomoxetina se excreta en la leche materna o si es diaria por la maana, pero si el efecto clnico disminuye a ltima
teratognica para el ser humano. hora de la tarde se podr dividir la dosis en dos partes, una por la
maana y otra a primera hora de la tarde.
En la insuficiencia heptica se debe administrar slo el 25-50%
INTERACCIONES FARMACOLGICAS de la dosis mencionada antes.
Los inhibidores de CYP 2D6, como fluoxetina, paroxetina, sertralina
y quinidina, consiguen que un MB se convierta en un MM, con las
consecuencias farmacocinticas que se han descrito antes y el aumen- BIBLIOGRAFA
to consiguiente de los efectos secundarios.
La combinacin de alobuterol y atomoxetina ha producido mar- Belle DJ, Ernest CS, Sauer JM, et al. Effect of potent CYP2D6 inhibition by
cada taquicardia e hipertensin. paroxetine on atomoxetine. Journal of Clinical Pharmacology 2002;42:
No se debe combinar atomoxetina con IMAO ni administrar en 1219-1227.
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Se dispone de escasa informacin sobre las sobredosis de atomoxeti-
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na. El lavado gstrico, el carbn activado y las medidas generales de siological, and psychomotor effects of atomoxetine and methlypheni-
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La atomoxetina se comercializa en cpsulas de 10, 18, 25, 40 y 60 mg. 98-107.
Los pacientes que pesan menos de 70 kg deben empezar el trata- Witcher JW, Long A, Smith B, et al. Atomoxetine pharmacokinetics in chil-
miento con dosis diarias totales de unos 0,5 mg/kg y, si no se obser- dren and adolescents with attention deficit hyperactivity disorder. Jour-
va respuesta en 2 semanas, aumentarla a 1,2 mg/kg. Si con esta dosis nal of Child and Adolescent Psychopharmacology 2003;13:53-63.
A02911-272-325 (448-517) 7/3/05 15:46 Pgina 508
En un caso publicado, el modafinilo aument los niveles de clo-

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321 Flumazenil
El flumazenil antagoniza de forma competitiva la interaccin de las

benzodiazepinas con el complejo receptor GABA ionforo postsi- UTILIZACIN TERAPUTICA
nptico, de forma que resulta til para tratar el estupor y el coma ob- Se comercializa en solucin de 0,1 mg/ml para inyeccin.
servados en las sobredosis de benzodiazepinas. El flumazenil en s El tratamiento de la sobredosis de benzodiazepinas se realiza con
mismo carece de propiedades agonistas o antagonistas, de manera inyecciones secuenciales en bolos, cada uno de los cuales se administra
que no tiene ningn efecto en las personas sanas que no han tomado en 30 segundos a travs de una va intravenosa abierta. Los pacientes
una benzodiazepina. Sin embargo, es interesante recordar que el flu- que slo han tomado una sobredosis de benzodiazepinas y en los que
mazenil es un panicgeno eficaz y que su administracin a pacientes no se espera sndrome de abstinencia, pueden recibir un bolo inicial de
que no han tomado benzodiazepinas y padecen un trastorno de p- 0,2 mg, y se debe dejar transcurrir 60 segundos antes de administrar
nico puede inducir un ataque de pnico. otro bolo, de 0,3 mg. Despus se esperan otros 60 segundos y se admi-
Al tratar a pacientes que han tomado una sobredosis de benzo- nistran 0,5 mg, seguidos de bolos de 0,5 mg cada 60 segundos hasta
diazepinas se debe determinar si el consumo previo de las mismas que el paciente se despierte o se llegue a una dosis total de 3 mg. La ma-
haba sido suficiente como para causar neuroadaptacin. Si sta se yora de los pacientes responden a dosis de 3 mg o menos. En algunos
ha producido, la administracin de flumazenil podr generar con- casos hay que seguir administrando bolos secuenciales hasta alcanzar
vulsiones. Adems, se debe determinar si la sobredosis ha sido mixta una dosis total de 5 mg. La falta de respuesta con esta dosis descarta de
y si el paciente tom adems algn frmaco proconvulsivante, como forma definitiva que la causa del coma sean las benzodiazepinas.
tricclicos, bupropin o teofilina, ya que en estos casos aumentar En los pacientes que tienen riesgo de sufrir abstinencia o que han
an ms el riesgo de sufrir convulsiones. tomado tambin tricclicos u otro frmaco proconvulsivante, la ad-
El flumazenil tambin est indicado para revertir la anestesia in- ministracin de flumazenil se debe realizar con cuidado, bien redu-
ducida por benzodiazepinas y puede ser til en el tratamiento sinto- ciendo el tamao del bolo (que no debe superar 0,1 mg), bien incre-
mtico de la encefalopata heptica. mentando el intervalo entre los mismos (hasta 5 minutos), o con
Puede resultar til asimismo para revertir el coma inducido por ambas medidas. Si se producen convulsiones, se podrn necesitar
alcohol, pero en este caso son necesarias dosis altas, de 2-5 mg. Igual dosis altas de benzodiazepinas o fenobarbital.
que sucede en el tratamiento de la sobredosis de benzodiazepinas, se Cuando el paciente est lo suficientemente despierto, se pueden
deber controlar la posible aparicin de convulsiones. necesitar dosis repetidas de entre 0,1 y 1 mg cada 20-60 minutos has-
ta que se haya lavado por completo la benzodiazepina responsable.
El tratamiento de la encefalopata heptica siempre resulta menos
FARMACOCINTICA eficaz que el de la sobredosis de benzodiazepinas y se puede realizar
Tras su administracin intravenosa, el flumazenil se metaboliza con el mismo esquema de bolos que se ha comentado antes. Sin em-
casi por completo a nivel heptico a metabolitos inactivos, con una bargo, como la semivida del flumazenil es larga en la insuficiencia he-
semivida inferior a 60 minutos como media. Se une a protenas en ptica, los intervalos entre las dosis repetidas debern ser ms largos.
un 50%.
BIBLIOGRAFA
EFECTOS SECUNDARIOS
Las personas que no han tomado benzodiazepinas y reciben fluma- Barbaro G, Di Lorenzo G, Soldini M, et al. Flumazenil for hepatic encepha-
zenil pueden sufrir nuseas, vmitos, cefalea, diaforesis, mareo y agi- lopathy grade III and IVa in patients with cirrhosis: an Italian multicen-
tacin. En ocasiones refieren dolor en el lugar de la inyeccin. Es rara ter double-blind, placebo-controlled, cross-over study. Hepatology
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A02911-272-325 (448-517) 7/3/05 15:46 Pgina 512
322 Naloxona
La naloxona es un antagonista opioide puro, cuya principal indica- Para revertir la depresin respiratoria de la sobredosis, se puede
cin es revertir la sedacin, el coma o la depresin respiratoria indu- administrar 0,4-2 mg intravenosos cada 3-5 minutos hasta que el pa-
cidos por opioides. Tambin se han publicado casos que indican su ciente salga de peligro. Como la duracin del efecto oscila entre
utilidad en las sobredosis de valproato y dextrometorfn. 15 minutos y 1 hora o ms, en general habr que repetir la dosis has-
ta que se elimine por completo el opioide responsable. Si no se con-
sigue mejorar al paciente con una dosis total de 10 mg, se debe poner
FARMACOCINTICA en duda el diagnstico de sobredosis de opioides.
La naloxona se suele administrar por va intravenosa, aunque se pue- En los adictos a opioides se deben emplear dosis ms bajas (0,1-
den emplear las vas intramuscular y subcutnea, pero con una ac- 0,4 mg), ya que los pacientes que sufren abstinencia pueden ser muy
cin de inicio mucho ms lenta. Tras la administracin intravenosa, beligerantes. En estos casos puede ser prudente emplear sistemas de
se consigue efecto en 1-2 minutos. La naloxona se metaboliza casi restriccin antes de administrar la naloxona.
por completo en el hgado, principalmente mediante glucuronida-
cin directa. Su semivida oscila entre 30 minutos y 11/2 horas.
BIBLIOGRAFA
EFECTOS SECUNDARIOS Alberto G, Erickson T, Popiel R, et al. Central nervous system manifesta-
En los pacientes que no han tomado opioides, la naloxona carece de tions of a valproic acid overdose responsive to naloxone. Annals of
efecto alguno. Sin embargo, en los adictos a opioides incluso dosis Emergency Medicine 1989;18:889-891.
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pequeas pueden precipitar un sndrome de abstinencia con agita-
nalmefene and naloxone in opiate-induced sedation for emergency de-
cin prominente, hipertensin, taquicardia y, en algunos casos, arrit-
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mias ventriculares. No es habitual que la naloxona produzca edema 1989;7:155-161.
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nes: 0,02 mg/ml, 0,4 mg/ml y 1 mg/ml. xicology 1998;36:11-17.
abandonan en pocas semanas para volver a iniciar el consumo de

alcohol u opioides.
La naltrexona puede tener un pequeo papel en el tratamiento de
la bulimia nerviosa o el juego patolgico, aunque tambin muestra
cierta eficacia en la cleptomana y reduce los comportamientos auto-
lesivos de los pacientes con trastorno lmite de la personalidad.
En los nios autistas, puede reducir la irritabilidad, pero no ejer-
ce otros efectos. No se debe administrar a enfermos con sndrome de
Rett, ya que puede agravarlos.
512
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Captulo 323 Naltrexona 513
No est claro cul es la duracin ptima del tratamiento en adic-

FARMACOCINTICA
tos, aunque se dispone de poca informacin que hable de beneficios
La naltrexona sufre un considerable metabolismo heptico de pri- pasados unos pocos meses. Sin embargo, en pacientes muy motiva-
mer paso y su biodisponibilidad es del 60%. Los niveles mximos en dos que no sean capaces de mantener la abstinencia sin esta sustan-
sangre se alcanzan en 1 hora y se une a protenas un 20%. La semivi- cia se podra plantear el tratamiento crnico. Independientemente
da es 10 horas y se metaboliza en el hgado un 95%, en parte a un d- de su duracin, parece claro que el tratamiento farmacolgico de la
bil antagonista de los opioides, la 6-beta naltrexona, con una semivi- dependencia alcohlica o de los opioides es poco til, salvo que se
da de unas 13 horas. incluya en el seno de un programa ms amplio.
En nios autistas la dosis recomendada es de 1 mg/kg/da.
No se han establecido las dosis necesarias para otras indicaciones,
EFECTOS SECUNDARIOS pero posiblemente oscilen entre 50 y 250 mg diarios.
Un gran nmero de pacientes sufre fatiga, disforia, nuseas y cefalea, No se debe administrar naltrexona a pacientes con insuficiencia
pero estos efectos suelen desaparecer de forma gradual tras 1-2 me- heptica o con inflamacin heptica activa que se ponga de relieve
ses de tratamiento continuado. por un incremento de las transaminasas en 3 veces o ms sobre lo
La naltrexona causa una hepatotoxicidad dependiente de la dosis. normal. En todos los pacientes se deben realizar pruebas de funcin
Con dosis teraputicas habituales se observan escasas o nulas evi- heptica basales, que se repetirn una vez al mes durante 3 meses, y
dencias de toxicidad heptica, pero con dosis de 300 mg se puede despus cada 3-6 meses; cuando la dosis sea superior a 50 mg, estas
producir una elevacin significativa de las transaminasas. pruebas se realizarn con mayor frecuencia.
Por ltimo, se deber advertir a los adictos a opioides de que,
aunque las dosis muy altas de los mismos pueden superar el bloqueo
INTERACCIONES FARMACOLGICAS producido por la naltrexona y causar euforia, tambin pueden con-
La naltrexona bloquea la actividad no slo de los analgsicos opioi- ducir a la depresin respiratoria y a la muerte.
des, sino tambin de los antitusgenos y antidiarreicos opioides. Los
pacientes que van a sufrir una ciruga programada y que necesiten
analgesia con opioides deben suspender el tratamiento con naltrexo- BIBLIOGRAFA
na 3 das antes de la misma.
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En el tratamiento de la dependencia de opioides, la naltrexona Kim SW, Grant JE, Adson DE, et al. Double-blind naltrexone and placebo
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orina pueden ser tiles, aunque no son fiables por completo. Por McCaul ME, Wand GS, Eissenberg T, et al. Naltrexone alters subjective
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sndrome de abstinencia. La dosis es de 0,2 mg de naloxona intra- Marrazzi MA, Bacon JP, Kinzie J, et al. Naltrexone use in the treatment of
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dos, se administran otros 0,6 mg. Si el paciente sigue sin sntomas harmacology 1995;10:163-172.
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durante otros 20 minutos, se le podr administrar la primera dosis
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de naltrexona, que ser de 25 mg y se seguir de otros 25 mg 1 hora 35:464-470.
despus. Las posibles pautas de dosificacin posteriores pueden Willensem-Swinkels SH, Buitelaar JK, van Engeland H. The effects of chro-
ser: 50 mg cada maana 7 das durante 1 semana; 50 mg por la nic naltrexone treatment in young autistic children: a double-blind,
maana de lunes a jueves y 150 mg el viernes por la maana, o 100 mg placebo-controlled crossover study. Biological Psychiatry 1996;39:1023-
los lunes y mircoles por la maana y 150 mg los viernes por la 1031.
maana.
En el tratamiento del alcoholismo la naltrexona se administra en
dosis de 50 mg diarios. Es importante que, aunque el alcohlico ten-
ga algn desliz mientras toma la naltrexona, siga con ella.
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324 Disulfiram
El disulfiram est indicado como tratamiento complementario en el cientes esquizofrnicos pueden tener una exacerbacin de los snto-
alcoholismo. En general slo resulta til en pacientes comprometi- mas psicticos. Se ignora si el disulfiram es teratognico y si se excre-
dos por mantenerse sobrios que siguen bebiendo, incluso asistiendo ta en la leche materna.
a las sesiones de Alcohlicos Annimos. Este frmaco es eficaz por-
que produce una inhibicin irreversible de la acetaldehdo deshidro-
genasa. El etanol se metaboliza inicialmente por la alcohol deshidroge- INTERACCIONES FARMACOLGICAS
nasa a acetaldehdo, una sustancia muy txica que se elimina de for- La inhibicin de las enzimas hepticas por disulfiram produce una
ma inmediata mediante conversin a cido actico por la enzima elevacin de los niveles sanguneos de determinados antidepresi-
acetaldehdo deshidrogenasa. Cuando esta enzima se inhibe y el pa- vos tricclicos (como imipramina y desipramina), de algunas ben-
ciente bebe, los niveles de acetaldehdo se incrementan 5-10 veces zodiazepinas (como diazepam y clordiacepxido), de fenobarbital,
sobre la concentracin normal, lo que produce el sndrome por de la difenilhidantona, de la teofilina, de la rifampicina, de la INH
acetaldehdo, que resulta muy desagradable. Este sndrome se pro- y de la warfarina, y pueden ser necesarios ajustes en la dosis. El uso
duce a los 5-10 minutos de beber alcohol y se caracteriza inicialmen- simultneo de disulfiram e IHN puede causar ataxia y delirium. La
te por enrojecimiento facial intenso, que se extiende con rapidez y se combinacin de metronidazol y disulfiram tambin puede ocasio-
acompaa de una intensa cefalea, diaforesis, vmitos, dolor torcico, nar delirium.
palpitaciones, disnea, mareo y vrtigo. Cuando se toma una gran canti-
dad de alcohol, estos sntomas se pueden acompaar de delirium y
convulsiones, hipotensin grave que puede culminar en shock, insufi- SOBREDOSIS
ciencia cardaca congestiva aguda, infarto de miocardio, depresin res- Son raras las sobredosis de disulfiram, pero pueden causar encefalo-
piratoria, coma y muerte. Este sndrome suele durar entre 30 minutos y pata grave y cuadripleja.
varias horas, segn la cantidad de alcohol ingerida. El paciente suele
quedar agotado despus de este sndrome y se queda dormido du-
rante varias horas. UTILIZACIN TERAPUTICA
El temor a esta reaccin puede impedir a los pacientes beber El disulfiram se comercializa en comprimidos de 250 mg.
hasta que su participacin activa en Alcohlicos Annimos les Como se ha comentado antes, slo est indicado para pacientes
aporte la proteccin necesaria para dejar de hacerlo. Los pacientes que desean dejar el alcohol y que asisten a las reuniones de Alcohli-
que no desean dejar de beber no obtienen beneficios con el disulfi- cos Annimos. En general son necesarios varios meses de tratamien-
ram, ya que lo abandonan para volver a beber, o sencillamente be- to en Alcohlicos Annimos antes de que el paciente pueda perma-
ben aunque lo tomen, a veces protegindose del sndrome por ace- necer sobrio sin necesidad de tomar disulfiram. Algunos pacientes
taldehdo mediante la toma de algo de difenhidramina antes de be- pueden seguir tomando disulfiram a demanda, por ejemplo cuando
ber alcohol. viajan o se encuentran en situaciones en las que se agudiza la tenta-
cin de beber.
El tratamiento se empieza con dosis de 500 mg/da y despus se
FARMACOCINTICA reduce a 250 mg/da pasadas 1-2 semanas. En general se recomienda
El disulfiram tiene una biodisponibilidad del 80% y alcanza sus ni- al paciente que tome el disulfiram inmediatamente despus de le-
veles mximos en sangre en 1-2 horas. Se metaboliza en el hgado a vantarse, porque en ese momento es cuando tiene el mximo deseo
varios metabolitos activos e inactivos. Entre los primeros destaca por de seguir sobrio. Sin embargo, cuando la sedacin es intensa, se debe
su importancia el dietiltiometilcarbonato, que posiblemente sea el tomar la mitad de la dosis por la noche. El disulfiram se debe emplear
responsable real de la inhibicin irreversible de la aldehdo deshi- con mucho cuidado en pacientes cardipatas o con hipotiroidismo
drogenasa, en vez del propio disulfiram. Entre los metabolitos inac- no tratado. En cualquier caso, el tratamiento no se debe iniciar hasta
tivos, posiblemente el disulfuro de carbono sea el responsable de la que la alcoholemia en sangre sea 0.
mayor parte de los efectos neurolgicos del disulfiram. Este frmaco Se debe advertir al paciente de que una cantidad incluso muy pe-
tiene una semivida larga y se tarda ms de 1 semana en metabolizar- quea de alcohol puede producir el sndrome por acetaldehdo. Los
lo por completo. medicamentos lquidos que contienen alcohol (como algunos anti-
tusgenos o sustancias contra el resfriado), el vinagre, algunas salsas,
las colonias, los perfumes y las lociones para despus del afeitado de-
EFECTOS SECUNDARIOS ben ser evitados. Adems, como la inhibicin de la aldehdo deshi-
Aunque el disulfiram se tolera bien en general, una minora de pa- drogenasa es irreversible y se tarda un tiempo en regenerarla me-
cientes sufre efectos secundarios, como sedacin, fatiga, cefalea, ma- diante sntesis, los pacientes deben saber que el sndrome por acetal-
reo, temblor, inquietud e impotencia. Estos efectos suelen reducirse dehdo se puede producir incluso 14 das despus de haber
con el tratamiento prolongado. Se pueden producir exantemas ac- interrumpido la toma del frmaco.
neiformes y tambin gusto metlico. Es rara la aparicin de una he- Antes se sola administrar una bebida alcohlica al paciente que
patitis que puede causar la muerte y que sucede en los 2 primeros tomaba disulfiram para provocarle el sndrome por acetaldehdo.
meses de tratamiento. Se han descrito efectos secundarios de tipo Sin embargo, siempre que se le realice una descripcin grfica del
neurolgico, como neuropata perifrica, distona, parkinsonismo y mismo, no se considera necesaria la administracin de esta dosis de
demencia, que suelen aparecer en los primeros meses de tratamien- prueba. Adems, algunos pacientes podran no tener ninguna reac-
to, pero que pueden no hacerlo hasta muchos aos despus. Los pacin durante la misma.
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Captulo 325 Tratamiento farmacolgico rpido de la agitacin 515
Si se produce la reaccin por acetaldehdo, el paciente tendr que Christensen JK, Ronsted P, Vaag UH. Side effects after disulfiram. Compa-
ser vigilado y se iniciarn las medidas de mantenimiento, que suelen rison of disulfiram and placebo in a double-blind multicentre study.
resultar suficientes. Si la reaccin es grave, pueden ser tiles las si- Acta Psychiatrica Scandinavica 1984;69:265-273.
guientes medidas: difenhidramina intravenosa, vitamina C intrave- Forns X, Caballeria J, Bruguera M, et al. Disulfiram-induced hepatitis. Re-
nosa y carbgeno (una mezcla de 95% de oxgeno y 5% de dixido port of four cases and review of the literature. Journal of Hepatology
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de carbono) inhalado. Si se produce un shock, se debe tratar de la
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los pacientes con SIDA que sufren delirium. En este estudio, halope- rias necesitadas durante el da anterior. Este proceso se realiza cada
ridol y clorpromacina obtuvieron resultados equivalentes y ambos da hasta que se consigue el control satisfactorio o se producen efec-
fueron mejores que lorazepam, que se toler mal. Como el haloperi- tos secundarios limitantes.
dol se suele tolerar mejor que la clorpromacina, parece ms razona- En general, el paciente se mantiene con la dosis oral hasta que la
ble usarlo en esta indicacin. Muchos clnicos, a pesar de que no agitacin que motiv el tratamiento haya remitido de forma espon-
existen evidencias obtenidas de estudios doble ciego, emplean en es- tnea o se haya controlado por otros medios. Por ejemplo, en el caso
tos casos frmacos de segunda generacin, como la risperidona, ar- de un paciente manaco, se debe mantener el tratamiento durante
gumentando que es ms eficaz que el haloperidol en otras situacio- 1-2 semanas hasta que el litio, el valproato o la carbamazepina ha-
nes clnicas y que se tolera mucho mejor. yan conseguido su efecto. En los esquizofrnicos, una vez controla-
Cuando la agitacin es secundaria a la intoxicacin por cocana, da la agitacin se debe mantener el tratamiento un tiempo similar
otros estimulantes o fenciclidina, se recomienda el haloperidol, pero hasta que los antipsicticos realicen su efecto, momento en el cual
cuando se deba a alucingenos, se recomienda el lorazepam. se podr reducir la dosis de lorazepam (si fue ste el frmaco em-
Para el tratamiento de la agitacin asociada con un trastorno de pleado), para despus reducir la dosis de antipsicticos. En los pa-
la personalidad no se dispone de muchas pautas consolidadas, pero cientes con delirium o intoxicacin se debe esperar a la evolucin
en la prctica se emplean haloperidol o risperidona combinados con natural, mientras que en los trastornos de personalidad se espera
lorazepam. hasta que las medidas psicosociales consigan una mayor estabilidad
en la vida del paciente.
Esta tcnica tiene ciertas limitaciones. En los pacientes ancianos o
TCNICA debilitados, y en los que padecen enfermedades sistmicas impor-
La mana, la esquizofrenia o el trastorno esquizoafectivo en adultos tantes, se debe reducir la dosis, a menudo mucho, y prolongar el in-
sanos se tratan con 5-10 mg de haloperidol i.m. y 2 mg de lorazepam tervalo entre las mismas; adems, en la insuficiencia heptica la dosis
i.m. que se administran cada hora hasta conseguir eficacia clnica u del antipsictico se deber reducir. Por ltimo, se debe aplicar el
observar efectos secundarios limitantes, o bien hasta alcanzar una buen criterio y los clnicos deben controlar estrechamente a los pa-
dosis mxima de 60 mg de haloperidol o 12 mg de lorazepam. La cientes durante este tratamiento rpido y prepararse para modificar-
combinacin lorazepam-haloperidol tambin se puede administrar lo si se producen cambios en la situacin clnica.
por va oral, con las mismas dosis, pero los intervalos entre dosis de-
ben ser de 2 horas. La risperidona y el lorazepam se pueden adminis-
trar por va oral, a dosis de 2 mg de cada frmaco cada 2 horas hasta CONCLUSIONES
observar alguno de los efectos mencionados antes o llegar a una do- El tratamiento farmacolgico rpido de la agitacin es un procedi-
sis mxima de 12 mg de cualquiera de los dos. La olanzapina se pue- miento seguro cuando se realiza de forma adecuada y prudente, que
de administrar por va oral en dosis de 10 mg cada 2 horas hasta que puede evitar un sufrimiento innecesario al paciente y en ocasiones
se observen los efectos mencionados o se llegue a una dosis mxima salvarle la vida. Se pueden evitar los sistemas de restriccin y el aisla-
de 40 mg. La ziprasidona se administra por va i.m. en dosis de 10 mg miento, y en algunos casos la hospitalizacin. Los pacientes cardiol-
cada 2 horas o de 20 mg cada 4 horas hasta obtener respuesta, efec- gicos que se encuentran en una unidad de cuidados intensivos y en
tos secundarios o llegar a una dosis mxima de 40 mg. La clorpro- los que la agitacin puede precipitar una arritmia mortal u otro in-
macina se administra por va i.m. a dosis de 50-100 mg cada hora o farto de miocardio pueden evitar el peligro si se inicia a tiempo este
por va oral en dosis iguales cada 2 horas hasta obtener respuesta, tratamiento rpido.
efectos adversos o llegar a una dosis mxima de 1.000 mg. En todos
los casos de administracin oral del antipsictico, se debe emplear la
forma concentrada o lquida.
BIBLIOGRAFA
Las pautas de tratamiento rpido del delirium se abordan en el
captulo correspondiente. Como ya se ha comentado, muchos clni- Baker RW, Kinon BJ, Maguire GA, et al. Effectiveness of rapid initial dose
cos sustituyen el haloperidol por risperidona con una relacin mili- escalation of up to 40 mg per day of oral olanzapine in acute agitation.
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El haloperidol se puede administrar por va intravenosa. Esta va dose-response comparison of intramuscular olanzapine and haloperi-
dol in the treatment of acute agitation in schizophrenia. Archives of Ge-
puede ser mejor en pacientes delirantes, que tienen una va intrave-
nosa colocada y que protestan por la inyeccin intramuscular. El ha-
Breitbart W, Marotta R, Platt MM, et al. A double-blind trial of haloperi-
loperidol intravenoso en dosis altas se ha asociado con torsade de dol, chlorpromazine, and lorazepam in the treatment of delirium in
pointes, por lo que este tratamiento se debe reservar para situaciones hospitalized AIDS patients. The American Journal of Psychiatry 1996;
en las que fracasan otras opciones. 153:231-237.
Cuando se consigue controlar la situacin de forma satisfactoria, Currier GW, Simpson GM. Risperidone liquid concentrate and oral loraze-
se debe empezar a tratar al paciente con una dosis regular del frma- pam versus intramuscular haloperidol and intramuscular lorazepam
co o frmacos eficaces, que se debe administrar por va oral en dosis for treatment of psychotic agitation. The Journal of Clinical Psychiatry
divididas y que debe ser la misma con la que se obtuvo xito en el 2001;62:153-157.
control inicial de la agitacin. Se debe dejar una orden de adminis- Daniel DG, Potkin SG, Reeves KR, et al. Intramuscular (IM) ziprasidone
trar dosis suplementarias segn demanda. Cada da se aumenta la 20 mg is effective in reducing acute agitation associated with psychosis: a
dosis oral en una cantidad equivalente al total de dosis suplementa- double-blind, randomized trial. Psychopharmacology 2001;155:128-134.
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SECCIN XXX
TRATAMIENTO DE ELECTROCHOQUE
326 Tratamiento de electrochoque
El tratamiento de electrochoque (TEC) sigue siendo el ms eficaz para ga en la columna vertebral y una RM o TC craneales cuando se sos-
los episodios depresivos de la depresin mayor o el trastorno bipolar. peche patologa intracraneal relevante, como un tumor, infarto o
Sin embargo, dada la necesidad de ingresar al paciente en el hospital y malformacin vascular.
la mala fama que tiene entre la gente, aunque no sea merecida, no se Los antidepresivos tricclicos, que pueden predisponer al pacien-
suele aplicar el TEC, salvo en situaciones de urgencia o cuando otros te a sufrir arritmias, se deben interrumpir. El litio posiblemente tam-
tratamientos fracasan o producen efectos secundarios inaceptables. bin se deba suspender, ya que puede aumentar el grado de confu-
Adems de resultar eficaz en la depresin, el TEC tambin se em- sin tras el TEC. Los pacientes que toman antipsicticos pueden se-
plea en el tratamiento del episodio manaco del trastorno bipolar, de guir hacindolo.
los episodios manacos o depresivos del trastorno esquizoafectivo, de la La teofilina reduce el umbral para las convulsiones y se debe soli-
esquizofrenia catatnica (de tipo excitado o estuporoso), de la psico- citar un nivel de teofilina y realizar los ajustes oportunos. Las benzo-
sis posparto y de las exacerbaciones agudas de la esquizofrenia para- diazepinas pueden aumentar el umbral de las convulsiones, por lo
noide o indiferenciada, sobre todo cuando se asocia con perplejidad que en lo posible se deben interrumpir. Los pacientes que las necesi-
e importantes sntomas afectivos. Es interesante recordar que, como tan o que toman anticonvulsivantes deben continuar con sus trata-
se ha comentado en el captulo sobre enfermedad de Parkinson, el mientos, aunque ser necesario un estmulo elctrico de mayor in-
TEC tambin se puede emplear para los sntomas motores de este tensidad para inducir la convulsin.
proceso, independientemente de que existan sntomas depresivos. Como los pacientes hipertensos pueden sufrir un marcado incre-
Esta indicacin no suele conocerse y el TEC se utiliza demasiado mento de la presin arterial durante el TEC, se debe conseguir el me-
poco en los pacientes con enfermedad de Parkinson en estadio ter- jor rgimen de tratamiento antihipertensivo posible antes de admi-
minal que no responda al tratamiento mdico. Algunos casos de disci- nistrarlo.
nesia tarda tambin pueden mejorar. El TEC tambin se ha empleado Dado que la succinilcolina incrementa la presin intraocular, los
para el delirium por fenciclidina y el delirium tremens; sin embargo, pacientes con glaucoma deben recibir un tratamiento ptimo antes
existen otros tratamientos de estos dos trastornos que son casi siem- del TEC.
pre satisfactorios y fciles de usar. Los pacientes debilitados o malnutridos deben ser valorados de
Aunque la mayora de los clnicos reservan el TEC para los pacien- forma exhaustiva para descartar cualquier trastorno electroltico,
tes que no han respondido a un intento de tratamiento farmacolgi- que se deber compensar antes del tratamiento. Los dientes flojos se
co, existen determinadas situaciones en las que el TEC se debera em- deberan extraer, ya que se podran romper por la vigorosa contrac-
plear directamente. Entre ellas destacan los pacientes deprimidos con cin del masetero inducida por el estmulo elctrico y causar riesgo
riesgo de muerte inminente por suicidio, los pacientes malnutridos y de aspiracin. Hay que recordar que los maseteros responden direc-
debilitados que podran no sobrevivir suficiente tiempo como para tamente a la corriente elctrica y que se contraen independiente-
recibir un tratamiento de prueba con otro antidepresivo y los pacien- mente de la cantidad de succinilcolina que se emplee.
tes cuya situacin mdica general impida usar un antidepresivo. Los efectos de la succinilcolona se pueden prolongar por varios
Se desconoce el mecanismo de accin del TEC. Parece claro que factores. La succinilcolina se metaboliza por la colinesterasa plasm-
para conseguir efecto teraputico es necesario una convulsin elc- tica y cuando los niveles de sta son bajos, la semivida de la succinil-
trica generalizada. La actividad motora clnica y tnica se puede colina se prolonga. En uno de cada 2.500 pacientes se produce una
prevenir con succinilcolina sin que se pierda el efecto. Adems, la deficiencia hereditaria de colinesterasa, pero adems los niveles de
aplicacin de un estmulo elctrico tampoco es necesaria, ya que las esta enzima disminuyen durante la gestacin y en la insuficiencia he-
convulsiones inducidas con una inyeccin de alcanfor o la inhala- ptica. Siempre que se tengan dudas, se debern medir los niveles
cin de flurotilo son igualmente eficaces. Sin embargo, a pesar de las plasmticos de colinesterasa.
mltiples investigaciones realizadas, no se ha conseguido definir el Los frmacos anticolinesterasa, como el ecotiofato o el isofluoro-
mecanismo mediante el cual una serie de convulsiones elctricas ge- fato, tambin prolongan la semivida de la succinilcolina. La cimeti-
neralizadas alivian la depresin. dina puede prolongar asimismo sus efectos. La respuesta a esta sus-
tancia aumenta en presencia de hipopotasemia, hipocalcemia y
cuando se emplean diurticos de asa o aminoglucsidos.
PREPARACIN
Adems de la anamnesis y la exploracin fsica completas, en la que
se debe prestar especial atencin a la tendencia a usar una u otra TCNICA
mano, en todos los pacientes se debe solicitar un electrocardiogra- El tratamiento debe ser programado para primera hora de la maa-
ma, una bioqumica general y un recuento celular completo. Otras na. La noche anterior se debe lavar bien el cuero cabelludo y no se
pruebas son una radiografa lumbosacra cuando se sospeche patolo- debern aplicar lociones ni cremas para el cabello o la piel. El pa-
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Captulo 326 Tratamiento de electrochoque 519
ciente se mantiene en ayunas desde la medianoche y la maana del msculos faciales y se extendern por el tronco y los brazos, hasta lle-
procedimiento puede ir al aseo y se debe vestir con una bata hospita- gar a los pies. Su desaparicin indicar que la relajacin es completa.
laria que no le ajuste. Los pacientes con miotona congnita o distrofia muscular miotnica
En la sala del tratamiento se deber disponer de un pulsioxmetro pueden responder ms intensamente a la succinilcolina.
y de monitores para ECG y EEG, y se colocar un manguito para Se introduce un bloqueante de la mordida y se mantiene la man-
medir la presin arterial en el brazo ipsilateral al hemisferio no do- dbula cerrada con suavidad, tras lo cual se aplica el estmulo.
minante. Se debe asegurar una va venosa en el brazo ipsilateral al Es fundamental elegir bien el estmulo adecuado. Los distintos dis-
hemisferio dominante. positivos de TEC permiten ajustar diferentes parmetros y el clnico
El clnico debe decidir qu carga administrar durante la estimula- debe conocer el dispositivo con el que se trabaja en su hospital. Si se
cin, y si debe colocar electrodos bilaterales o unilaterales en el lado dispone de ms de uno, se debe emplear el que administre pulsos cor-
no dominante. Aunque la carga elctrica se puede expresar como los tos ms que los de corrientes de ondas sinusales. Aunque la eficacia de
mC realmente administrados, es habitual referirse a ella en funcin ambos es igual, el segundo suele provocar mayor confusin postictal.
del umbral para las convulsiones del paciente (cuya determinacin se Como se ha comentado antes, se debe determinar el umbral para las
comenta ms tarde); una carga baja es un 50% superior al umbral, convulsiones, para lo cual se comienza con una dosis que, en la mayor
una moderada un 150% superior y una alta 400-500% veces ma- parte de los casos, ser inferior al umbral, como por ejemplo 50 mC, y
yor. La carga se puede administrar a travs de electrodos colocados posteriormente se aumenta una cantidad similar cada 30 segundos
bilateralmente o unilaterales en el lado no dominante. Como se co- hasta producir una convulsin generalizada o fracasar dos veces en los
menta ms adelante, un efecto secundario frecuente del TEC es la intentos de conseguirla con la dosis mayor. Si se llega a esta ltima si-
amnesia transitoria, cuya gravedad depende tanto de la carga como tuacin, se deber ajustar la mquina para que administre la carga
de la colocacin de los electrodos, de forma que la misma se produce ms elevada y as asegurarse de que el paciente sufre una convulsin
con ms frecuencia cuando se administran cargas bajas, medias o al- antes de que desaparezca el efecto del anestsico. Si esto se produjera,
tas bilaterales, seguidas de cargas altas en el lado no dominante, de las la siguiente sesin debera comenzar el ajuste de la carga con la dosis
cargas medias en el lado no dominante y de las cargas bajas en dicha empleada en la tercera estimulacin de la sesin previa para empezar a
localizacin. La eficacia del tratamiento tambin depende de la carga aumentarla desde sta. Tras determinar el umbral de las convulsio-
y de la localizacin de los electrodos; parece que la administracin bi- nes, se ajusta la carga para posteriores sesiones segn este umbral;
lateral de cargas altas o medias consigue la mayor eficacia, aunque se- cuando se utilicen electrodos en el hemisferio no dominante, se debe-
guida de cerca por la administracin de cargas altas en el hemisferio rn ajustar cargas moderadas del 150% del umbral, aproximadamente.
no dominante. La administracin de cargas moderadas en el lado no Antes de seguir, se debe decir que este procedimiento de ajuste,
dominante es menos eficaz que ninguna de las anteriores y la menos aunque defendido por muchos autores, no est exento de controver-
eficaz es la carga baja en el lado no dominante. Con todas estas consi- sia. Se ha comentado que las estimulaciones con cargas inferiores al
deraciones, la mayora de los clnicos empiezan el tratamiento con umbral de las convulsiones pueden no causar convulsiones, pero
dosis moderadas sobre el hemisferio no dominante. esto ocurre si provocan una descarga vagal y la consiguiente bradi-
Si se opta por la colocacin unilateral sobre el hemisferio no do- cardia, que si no se alivia por la descarga simptica asociada con la
minante, el primer electrodo se debe colocar en dicha zona a unos convulsin podr ser bastante prolongada y poner al paciente en
2,5 cm por encima del punto medio de la lnea que une el canto ex- riesgo, sobre todo si padece una cardiopata. Teniendo en cuenta esto
terno con el trago y el otro 2,5 cm lateral al vrtex. Si se opta por la y considerando que la mxima carga produce el mayor efecto clni-
colocacin bilateral, ambos electrodos se colocan 2,5 cm por encima co, algunos clnicos piensan que no se debe ajustar la dosis y que es
del punto medio de la lnea entre el canto externo y el trago, uno a recomendable empezar directamente con una carga alta fija (350-
cada lado del crneo. Es fundamental no colocar los electrodos sobre 500 mC), que se administra en derivaciones unilaterales colocadas
agujeros en el crneo, como por ejemplo los agujeros de trpanos sobre el hemisferio no dominante. La resolucin de esta discusin
previos, ni sobre placas de acero. Se pone una generosa cantidad de necesita de ms estudios; mientras tanto, puede ser prudente reser-
gel en la zona de aplicacin del electrodo y se debe tener cuidado var el ajuste de la dosis para los pacientes sin una cardiopata impor-
cuando se usen electrodos unilaterales de no dejar una va de con- tante y aplicar el mtodo de carga fija en aquellos que podran su-
duccin superficial entre los dos electrodos. frir riesgos por una bradicardia prolongada.
Un anticolinrgico reduce las secreciones respiratorias y la bradi- Independientemente de la carga utilizada en el comienzo y de la
cardia asociada con los ictus, y muchos clnicos los administran de colocacin de las derivaciones, es fundamental conseguir una con-
forma rutinaria. Sin embargo, tambin pueden predisponer a la ta- vulsin que dure al menos 30 segundos, ya que las de menor dura-
quicardia durante las convulsiones, de forma que otros clnicos slo cin no suelen tener efecto teraputico. Si tras administrar el estmu-
los emplean en casos seleccionados. Se prefiere el glucopirrolato, en lo no se produce la convulsin o sta tiene una duracin inadecuada,
dosis de 0,2-0,4 mg, pero tambin se pueden administrar 0,6-1 mg se deber administrar de inmediato un segundo estmulo. Es impor-
de atropina, ambos por va intravenosa. tante determinar si se ha producido la convulsin o no, porque no se
La anestesia se induce con metohexital intravenoso en dosis 0,75- debe confundir la contraccin del masetero, que se produce por la
1 mg/kg. estimulacin directa local, con la actividad tnica real.
El paciente recibe oxigenacin con oxgeno al 100%, que se admi- Existen dos mtodos para controlar la duracin de la convulsin:
nistra con mascarilla bajo presin positiva desde este momento has- por un lado, la observacin directa de la actividad tnica y clnica en
ta que se recuperen por completo las respiraciones espontneas, con el brazo que lleva el manguito y, por otro lado, la observacin del
la nica excepcin del perodo durante el cual se pone un bloquean- monitor del EEG. Como la convulsin elctrica dura ms que la mo-
te de la mordida hasta que se interrumpe cualquier actividad moto- tora, el monitor del EEG tiene la ventaja de registrar de una forma
ra ictal que pudiera interferir con las respiraciones. ms exacta la duracin de la convulsin. Sin embargo, la derivacin
El manguito para la presin arterial del brazo ipsilateral al lado no de un solo canal de EEG disponible en la mayor parte de los disposi-
dominante del encfalo se infla por encima de la presin sistlica y se tivos no distingue las convulsiones localizadas de las generalizadas,
administra una dosis de succinilcolina intravenosa de 1 mg/kg. Cuan- por lo que el mtodo de visualizacin del manguito tiene la induda-
do es necesaria una relajacin completa, como por ejemplo en pa- ble ventaja de que permite valorar la convulsin generalizada cuan-
cientes con fracturas recientes, se pueden emplear dosis ms elevadas. do se utilizan electrodos unilaterales en el lado no dominante; siem-
Se observarn fasciculaciones en 60 segundos, que empezarn en los pre que el manguito se coloque en el mismo lado que los electrodos,
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520 Seccin XXX Tratamiento de electrochoque
la actividad motora en el brazo que lo lleva indicar que la descarga tos extra para asegurar la respuesta. Aunque no se dispone de
ictal ha cruzado la lnea media hasta el hemisferio dominante. En la datos experimentales que avalen esta prctica, la opinin generaliza-
prctica se emplean los dos mtodos. da entre los clnicos la apoya.
Durante la convulsin es preciso monitorizar la presin arterial y Durante el tratamiento, a menudo es necesario aumentar la carga
la frecuencia cardaca. En pocos segundos se debe producir una bra- de forma progresiva para conseguir una convulsin de duracin
dicardia de mecanismo vagal, que en ms de la mitad de los enfer- adecuada. Si este incremento de la carga resulta ineficaz o se llega a la
mos se asocia con un breve perodo de asistolia, que dura hasta 5 se- mxima carga que administra la mquina, se podran prolongar las
gundos. Posteriormente, se observa una taquicardia de mecanismo convulsiones mediante la administracin intravenosa de cafena unos
simptico e hipertensin, que persisten durante el resto de la convul- 5 minutos antes del estmulo, con dosis de entre 250 y 1.000 mg.
sin. En este perodo se pueden producir extrasstoles ventriculares y Cuando no se consiga efecto con esta medida, se podr plantear
en ocasiones un patrn bigeminal o trigeminal; es raro que se pro- cambiar de anestsico.
duzca una taquicardia ventricular. Como se ha comentado antes, la En algunos casos aislados es preciso interrumpir el ciclo de trata-
bradicardia se puede prevenir si se trata a los enfermos antes del pro- miento antes de obtener una respuesta completa. As sucede en pa-
cedimiento con glucopirrolato, del que pueden requerirse dosis su- cientes que sufren complicaciones cardiovasculares inaceptables. Sin
plementarias. En algunos casos se deben tratar las extrasstoles con embargo, la mayor parte de los tratamientos se interrumpen antes de
antiarrtmicos. Si la presin arterial aumenta mucho, se podr admi- tiempo porque la confusin postictal persiste a unos niveles graves
nistrar un beta-bloqueante, como labetolol. El control ptimo de la sin disminucin antes de la fecha prevista para la siguiente sesin de
hipertensin antes del procedimiento suele impedir que esto suceda, tratamiento.
y en ocasiones resulta til el tratamiento previo con nifedipino.
Las convulsiones que duran mucho ms de 60 segundos ya no
aportan ninguna eficacia teraputica sobre las de 30-60 segundos. CONTRAINDICACIONES RELATIVAS
Las que duran ms de 2-3 minutos se deben interrumpir con loraze- Durante la convulsin se produce un incremento de la presin intra-
pam intravenoso (1-2 mg) o con otra dosis de metohexital. Es im- craneal, que puede ser origen de una herniacin uncal o transtento-
portante distinguir el delirium postictal, que se produce siempre, del rial cuando se asocia con una lesin edematosa. Ejemplos de este
infrecuente estatus epilptico parcial complejo inducido por TEC. tipo son algunos tumores, los abscesos, los infartos recientes (4-6 se-
En los casos dudosos, el EEG resulta til, ya que pone de manifiesto manas previas) y las hemorragias. Sin embargo, los tumores no se
una ralentizacin generalizada en el delirium postictal y una activi- consideran una contraindicacin absoluta, ya que las lesiones de cre-
dad rtmica en el estatus. cimiento lento, como el meningioma, que se asocian con escaso o
Una vez terminada la convulsin y recuperadas las respiraciones nulo edema, presentan poco o nulo riesgo de esta complicacin.
espontneas, el paciente deber colocarse en posicin postoperatoria Igual sucede en el caso de los infartos antiguos. En los casos lmite en
y ser vigilado de forma estrecha durante al menos 30 minutos. A ve- los que existe una pequea cantidad de edema, la administracin de
ces se producen vmitos, que se pueden tratar con 5 mg de proclo- prednisona o dexametasona puede reducirla hasta convertir el trata-
peracina i.v. miento en seguro.
Aunque algunos pacientes se encuentran completamente norma- El incremento paroxstico de la presin arterial en los pacientes
les cuando se despiertan, la mayora sufre un delirium de intensidad durante la convulsin puede resultar peligroso para los pacientes
variable, que puede durar desde 15 minutos hasta varias horas, e incon una serie de lesiones, como las malformaciones arteriovenosas
cluso ms. Los delirium ms largos y graves se observan cuando los cerebrales, los aneurismas cerebrales, los aneurismas articos o caro-
electrodos se colocan bilateralmente, cuando se administra una gran tdeos y los infartos de miocardio recientes (4-6 semanas). Puede ser
carga, cuando las convulsiones son prolongadas, cuando se llevan a necesario un tratamiento antihipertensivo agresivo.
cabo muchos tratamientos y cuando estos tratamientos se realizan Aunque los pacientes con arritmias o predispuestos a padecerlas
muy cerca unos de otros. Tras regresar a la planta, el paciente no de- (como los que tienen antecedentes de infarto de miocardio reciente)
ber recibir visitantes ni llamadas hasta que se normalice su activi- presentan un riesgo mayor de arritmias durante la convulsin y pue-
dad sensorial. Una pequea minora, aproximadamente el 5% de los den necesitar un tratamiento antiarrtmico agresivo, en general el
pacientes delirantes, sufre una marcada agitacin violenta y debe ser riesgo cardiovascular del TEC se considera bajo.
tratada con 5-10 mg de diazepam o 1-2 mg de lorazepam. El embarazo no contraindica el TEC, ya que este tratamiento
puede resultar incluso ms seguro para el feto que los antidepresi-
vos, y durante el primer trimestre es claramente ms seguro que el li-
EVOLUCIN tio, el valproato o la carbamazepina.
Los tratamientos se suelen administrar tres veces a la semana y en Los pacientes con una enfermedad de motoneurona superior o
general se necesitan 6-12 tratamientos para conseguir un efecto tera- inferior, o con lesiones graves por aplastamiento o quemaduras,
putico completo. La utilizacin del TEC monitorizado mltiple, pueden sufrir una hiperpotasemia por el tratamiento con succinilco-
que consiste en inducir varias convulsiones durante un solo perodo lina, lo suficientemente grave como para provocar una parada car-
de anestesia, no parece acelerar la respuesta ni tampoco produce ms daca. En estos casos se deben emplear otros relajantes musculares.
confusin.
En general se observa una reaccin inicial tras los 3-4 primeros
tratamientos. Si no se obtiene respuesta con un electrodo no domi- EFECTOS SECUNDARIOS
nante con cargas moderadas tras este perodo, se debera utilizar una El TEC per se resulta seguro en general; la tasa de mortalidad no su-
carga alta; si ya se estaba empleando una carga alta, se debera optar pera la de otros procedimientos realizados con anestesia. Antes de la
por un electrodo bilateral con cargas moderada o alta. Si a pesar de introduccin de los relajantes musculares, como la succinilcolina, no
conseguir una convulsin de duracin adecuada 30-60 segundos eran raras las fracturas de huesos largos, pero si se consigue una rela-
despus de la estimulacin bilateral con dosis altas no se obtuviera jacin adecuada, esta complicacin desaparece casi por completo.
respuesta tras 12 tratamientos, ser difcil conseguir respuesta ya, y Se produce una amnesia antergrada del perodo de tiempo du-
se deber volver a valorar al paciente de forma exhaustiva. rante el cual el paciente sufri delirium tras la convulsin; se puede
La mayora de los pacientes consiguen una respuesta completa observar tambin cierto grado de amnesia de los acontecimientos
tras 6-10 tratamientos. Muchos clnicos administran 1-2 tratamien- previos a la administracin del tratamiento. Como el delirium cau-
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Captulo 326 Tratamiento de electrochoque 521
sado por muchos tratamientos puede persistir durante meses, aun- Coffey CE, Figiel GS, Weiner RD, et al. Caffeine augmentation of ECT.
que cada vez con una gravedad menor, el perodo de amnesia puede The American Journal of Psychiatry 1990;147:579-585.
ser relativamente largo. Sin embargo, a los 6 meses del tratamiento Coffey CE, Locke J, Weiner RD, et al. Seizure threshold in electroconvulsive
no se detecta ninguna dificultad para retener informacin nueva. No therapy (ECT) II. The anticonvulsant effect of ECT. Biological Psy-
obstante, cuando estos enfermos tratan de recordar los aconteci- chiatry 1995;37:777-788.
Delva NJ, Brunet D, Hawken ER, et al. Electrical dose and seizure thres-
mientos previos al tratamiento y hasta 1 semana despus del ltimo
hold: relations to clinical outcome and cognitive effects in bifrontal, bi-
administrado, pueden no conseguirlo. Los acontecimientos acaeci-
temporal, and right unilateral ECT. The Journal of ECT 2000;16:
dos en los 1-2 meses posteriores al tratamiento se recuerdan de for- 361-369.
ma parcheada y los posteriores se recordarn igual de bien que los Griesemer DA, Kellner CH, Beale MD, et al. Electroconvulsive therapy for
ocurridos antes del tratamiento. treatment of intractable seizures. Initial findings in two children. Neu-
En los pacientes con depresin bipolar el TEC puede causar ma- rology 1997;49:1389-1392.
na de forma paradjica. Por eso, al tratar a un paciente bipolar de- Hansen-Grant S, Tandon R, Maixner D, et al. Subclinical status epilepticus
primido, el primer indicio de mana constituye un criterio para sus- following ECT. Convulsive Therapy 1995;11:134-138.
pender el tratamiento y vigilar al paciente, y seguir con gran pre- Janakiramaiah N, Motreja S, Gangadhar BN, et al. Once vs three times we-
caucin. ekly ECT in melancholia: a randomized controlled trial. Acta Psychia-
Es raro que despus del tratamiento se produzca una psicosis trica Scandinavica 1998;98:316-320.
postictal, que consiste en que los pacientes sufren alucinaciones e Jha AK, Stein GS, Fenwick P. Negative interaction between lithium and
ideas delirantes tras resolverse el delirium posictal. Este proceso se electroconvulsive therapya case-control study. The British Journal of
suele solucionar de forma espontnea, pero si plantea problemas se Psychiatry 1996;168:241-243.
puede tratar con un breve ciclo de haloperidol. Larsen JR, Hein L, Stromgren LS. Ventricular tachycardia with ECT.
The Journal of ECT 1998;14:109-114.
McCall WV, Reboussin DM, Weiner RD, et al. Titrated moderately suprath-
TRATAMIENTO POSTERIOR reshold vs fixed high-dose right unilateral electroconvulsive therapy:
acute antidepressant and cognitive effects. Archives of General Psy-
Igual que los antidepresivos y otros medicamentos empleados en chiatry 2000;57:438-444.
los trastornos del estado de nimo, el TEC es puramente sintomti- Mayur PM, Gangadhar BN, Jankiramaiah N, et al. Motor seizure monito-
co y no modifica la evolucin a largo plazo de la enfermedad. Los ring during electroconvulsive therapy. The British Journal of Psychiatry
efectos beneficiosos del TEC persisten durante 2-3 meses, e incluso 1999;174:270-272.
menos. Por tanto, si la historia natural de la enfermedad no ha con- Patkar AA, Hill KP, Weinstein SP, et al. ECT in the presence of brain tumor
dicionado una remisin de la misma, cuando se desvanezca el and increased intracranial pressure: evaluation and reduction of risk.
efecto del TEC el paciente volver a desarrollar sntomas. As pues, The Journal of ECT 2000;16:189-197.
si se espera que la enfermedad persista ms de unos pocos meses Penney JF, Dinwiddie SH, Zorumski CF, et al. Concurrent and close
(como sucede en casi todas las indicaciones del TEC, salvo en el de- temporal administration of lithium and ECT. Convulsive Therapy
lirium asociado con fenciclidina o el delirium tremens), se empeza- 1990;6:139-145.
r el tratamiento farmacolgico adecuado para la enfermedad se- Rabheru K, Persad E. A review of continuation and maintenance electro-
gn se describe en los captulos respectivos para cada proceso. En el convulsive therapy. Canadian Journal of Psychiatry 1997;42:476-484.
caso del paciente con depresin mayor, se podr valorar un antide- Sackheim HA, Prudic J, Devanand DP, et al. A prospective, randomized,
presivo nico, como la paroxetina, o una combinacin de nortripti- double-blind comparison of bilateral and right unilateral electrocon-
lina y litio. El paciente con trastorno bipolar podr recibir litio, val- vulsive therapy at different stimulus intensities. Archives of General Psy-
chiatry 2000;57:425-434.
proato, carbamazepina o lamotrigina, y a los esquizofrnicos se les
Salaris S, Szuba MP, Traber K. ECT and intracranial vascular masses. The
indicarn antipsicticos. Journal of ECT 2000;16:198-203.
Cuando el tratamiento farmacolgico agresivo no consigue im- Squire LR, Chace PM. Memory functions six to nine months after electro-
pedir las recadas, se debe plantear el TEC de mantenimiento. En convulsive therapy. Archives of General Psychiatry 1975;32:1557-1564.
este caso, tras un ciclo de tratamientos exitoso, el paciente recibe tra- Stromgren LS. ECT in acute delirium and related clinical states. Convulsive
tamientos aislados 1 vez a la semana durante unos 2 meses y despus Therapy 1997;13:10-17.
se va reduciendo la frecuencia de los mismos de forma gradual, se- Swartz CM, Manly DT. Efficiency of the stimulus characteristics of ECT.
gn la tolerancia del enfermo, hasta llegar a un tratamiento mensual. The American Journal of Psychiatry 2000;157:1504-1506.
En la mayor parte de los casos se puede interrumpir el TEC de man- Tew JD, Mulsant BH, Haskett RF, et al. A randomized comparison of
tenimiento cuando el paciente lleve 6-12 meses libre de sntomas de- high-charge right unilateral electroconvulsive therapy and bilateral
presivos. Es importante saber que durante este TEC de manteni- electroconvulsive therapy in older depressed patients who failed to res-
miento se producir cierto grado de amnesia antergrada, aunque pond to 5 to 8 moderate-charge unilateral treatments. The Journal of
sutil, que obligar a modificar algunas costumbres del enfermo. Clinical Psychiatry 2002;63:1102-1105.
Troller JN, Sachdev PS. Electroconvulsive treatment of neuroleptic malig-
nant syndrome: a review and report of cases. The Australian and New
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ndice
Nota: vs. hace referencia al diagnstico diferencial.

A afasia 9 alcoholismo 84-87
abdomen en campo de batalla 176 mutismo vs. 10 alcohol, abuso de vs. 85, 86
absceso cerebral 381-382 primario progresivo, sndrome 318 alcohol isoproplico (isopropanol), intoxicacin
diagnstico diferencial 382 sndrome de Landau-Kleffner 31 por 111
infecciones 382 afecto ambliopa por tabaco-alcohol 109
traumatismo 381 afecto inapropriado 6 cetoacidosis 112
abstinencia, uso de sustancia 61 afecto lbil 5-6 dao heptico 111-112
v. tambin alcohol, abstinencia de alteraciones de 6 delirium tremens 282
abulia 2 definicin 4 encefalopata de Wernicke 97-98
sndrome del lbulo frontal 299, 300 embotamiento del afecto 6, 118 enfermedad de Marchiafava-Bignami
abuso de, sustancias v. alcohol, abuso de; drogas, afliccin 137 107-108
abuso de; sustancias, abuso de afona conversiva 179 fetopata alcohlica y 14-15
abuso de menores agarre de la ordeadora, enfermedad de gastritis 111
autismo vs. 40 Huntington 326 hipoglucemia 112
enanismo psicosocial 57 agarre/manoseo forzado 301, 305 hipomagnesemia 437
retraso mental vs. 13-14 demencia frontotemporal 319 metanol, intoxicacin por 109-110
trastorno afectivo reactivo 56 sndrome de la mano ajena vs. 305 pancreatitis 112
trastorno de personalidad antisocial 251 agente dopaminrgico riesgo de suicidio 276
abuso de propelentes de aerosoles en spray 71-72 abstinencia, sndrome neurolptico maligno sintomatologa, impulsividad 2
acatisia 123 debido a 265, 266 tabaquismo y 74, 109
antipsicticos, como causa de 123, 476, 492 enfermedad de Parkinson, terapia de 322 terapia 87-88
tratamiento 478, 492 psicosis secundaria debida a 290 disulfiram 514
discinesia tarda vs. 270 agitacin 2 naltrexona 512, 513
sndrome de piernas inquietas vs. 224 en enfermedad de Alzheimer 316 trastorno de conducta y 46
tarda 492 psicomotora, trastorno depresivo mayor 135 trastorno de estrs postraumtico 171, 172
aceite de Lorenzo, terapia de adrenoleucodistrofia terapia trastorno de personalidad antisocial vs. 252
340 antipsicticos de primera generacin 515 trastorno depresivo mayor vs. 138
acetazolamida, apnea del sueo 222 benzodiazepinas 496 traumatismo craneal 111
aciclovir, vasculopata/encefalitis por herpes zster clorpromazina 515 alfa-metildopa, interacciones farmacolgicas 463,
417 haloperidol 515, 516 504
cido 5-hidroxiindol actico (5-HIAA) 251, 277, lorazepam 515, 516 alimento
278 olanzapina 515 atracn v. atracn
cido flico, deficiencia de 403 risperidona 515, 516 conteniendo tiramina 463
deficiencia de vitamina B12 vs. 402, 403 ziprasidona 515 rechazo 13
frmacos anticonvulsivantes 403 agorafobia 11, 162-163 regurgitacin, rumia 217
fenitona 403 fobia social vs. 166 alondras maaneras 228
fenobarbital 403 agranulocitosis alprazolam 498-499
primidona 403 antidepresivos tricclicos 449 interacciones farmacolgicas 498
cido nicotnico, deficiencia de v. pelagra clozapina, como causa de 481 sndrome premenstrual 145, 498
cido quenodesoxiclico, xantomatosis agresividad temblor esencial 498
cerebrotendinosa, terapia con 339 trastorno explosivo intermitente 240 trastorno de ansiedad generalizada 174, 498
cidos grasos omega-3, trastorno de personalidad v. tambin violencia trastorno depresivo mayor 140
lmite 254 aislamiento, tratamiento de anorexia nerviosa trastornos de pnico 161, 498
acinesia 209 uso teraputico 498
secundaria a antipsicticos 295 albuterol, interaccin con atomexetina 507 alprostadilo, disfuncin erctil, terapia de 195
terapia, anticolinrgicos 488 alcohol, abstinencia de 86, 92-94 alteracin de la capacidad de clculo 10
acn, como efecto colateral, litio 465 crisis epilpticas 94-95 demencia 284
actividad, trastornos de 1-3 delirium v. delirium tremens (delirium por alucinaciones 8-9
actividad fsica v. ejercicio abstinencia alcohlica) auditivas 8, 136, 150
adenomas adrenales, sndrome de Cushing 391 hipertiroidismo vs. 387 delirium tremens (delirium por abstinencia
adenomas solitarios txicos, hipertiroidismo 387 hipoglucemia vs. 432 alcohlica) 95
adiccin 62 terapia esquizofrenia 115
sintomatologa, impulsividad 2 benzodiazepinas 496 sintomatologa general 8
v. tambin drogas, abuso de; sustancias, abuso de propranolol 492 trastorno depresivo mayor 136
adolescentes trastorno depresivo mayor vs. 138 crisis parciales simples 308
buscar emociones fuertes 242 alcohol, abuso de 85-88 de mandatos 8, 115-116
trastorno de dficit de atencin/hiperactividad 44 alcoholismo vs. 85, 86 en alucinosis alcohlica 101-102
trastorno de personalidad antisocial 251, 252 psicosis secundaria 290 en delirium 281
trastorno de personalidad lmite 254 trastorno de estrs postraumtico 171, 172 en demencia 284
trastornos, diagnstico inicial en 12-51 alcohol, de uso tpico 111 en enfermedad de Alzheimer 316
tricotilomana 245 alcohol, dependencia de v. alcoholismo en esquizofrenia 115-116
adrenoleucodistrofia 339-340 alcohol, tolerancia a 86 en mana confusa 149
diagnstico diferencial 340, 342 alcohol de madera (metanol) 109-110 en psicosis crnica interictal 313
terapia 340 alcohol isoproplico (isopropanol), intoxicacin por en psicosis secundaria 290
aceite de Lorenzo 340 111 en trastorno bipolar 149, 150
adultos, trastorno de dficit de alcohol metlico (metanol) 109-110 gustativas 9, 150, 308
atencin/hiperactividad 44 Alcohlicos Annimos 87-88, 252 hpticas v. alucinaciones tctiles
523
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524 ndice
alucinaciones (cont.) amoxapina 452-453 efectos adversos 139

hipnoggicas, narcolepsia 219 efectos colaterales 449 enfermedad de Parkinson 323
olfativas 9, 116, 150, 308 interacciones con IMAO 453, 463 interacciones farmacolgicas 139
trastorno depresivo mayor 136 uso teraputico, crisis epilpticas 453 ISRS v. inhibidores selectivos de la recaptacin de
rdenes 8, 115-116 anemia serotonina (ISRS)
sntomas schneiderianos 8 enfermedad de Wilson 329 letalidad con sobredosis 139
sintomatologa general 8-9 perniciosa trastorno de dficit de atencin/hiperactividad 45
tctiles 9, 308 insuficiencia adrenocortical 393 trastorno de personalidad lmite 254
delirium tremens (delirium por abstinencia vitamina B12, deficiencia de 401, 402 trastorno depresivo mayor 138-139
alcohlica) 95 anergia, depresin 5, 135 trastorno orgsmico masculino debido a 196
esquizofrenia 116 anestesia trastornos de pnico 161
trastorno depresivo mayor 136 conversin 178 tratamientos combinados 139
trastorno psictico inducido por alcohol con tratamiento electroconvulsivante 519 tricclicos v. antidepresivos tricclicos
alucinaciones 101-102 anfetaminas 504-505 v. tambin antidepresivos individualmente
visuales 8, 308 interacciones farmacolgicas 463, 504 antidepresivos tricclicos 448-453
alucingeno, uso de 66 trastornos relacionados con 75-76 efectos colaterales 449
cocana, intoxicacin por 77 uso teraputico estructura 448
delirium tremens (delirium por abstinencia narcolepsia 504, 505 farmacocintica 448-449
alcohlica) 95 trastorno por dficit de ganancia de peso debida a 213
esquizofrenia 116 atencin/hiperactividad 44, 45, 504, 505 indicaciones 448
v. tambin alucinaciones individualmente angina 298 interacciones farmacolgicas 449
alucingeno, trastornos relacionados con 66-68 angiomatosis leptomenngea, sndrome de Sturge- anfetaminas 504
psicosis 67 Weber 21 anticolinrgicos 489
tratamiento 68 angiopata congoflica 335-336 disulfiram 514
alucinosis alcohlica 101-102, 475, 477 angiopata por amiloide central 355-356 inhibidores de monoaminooxidasa 449, 463,
aluminio, intoxicacin por 399 enfermedad de Binswanger vs. 356 464
amantadina 491-492 angitis granulomatosa 353 metilfenidato 506
interacciones farmacolgicas 461, 489, 491 arteritis craneal vs. 352 pimozida 480
anticolinrgicos 489, 491 angitis primaria del sistema nervioso central 352, 353 yohimbina 510
uso teraputico anhedonia, depresin 1, 5 mecanismos 448
efectos colaterales extrapiramidales 491 aniquilacin de la voluntad 1, 118 rebote (hiperestimulacin) colinrgico debido a
enfermedad de Huntington 327, 491 anorexia nerviosa 206-210 263
enfermedad de Parkinson 322, 491 caractersticas clnicas 1, 206-207 sobredosis 449-450
ambivalencia 118 diagnstico diferencial 208 tratamiento electroconvulsivante 518
ambliopa por tabaco-alcohol 109 insuficiencia adrenocortical vs. 393 uso teraputico 450-451
amenorrea, anorexia nerviosa 207 trastorno corporal dismrfico vs. 184 depresin secundaria, tratamiento de 295
aminocidos de cadena ramificada, discinesia trastorno depresivo mayor vs. 138 enuresis 238
tarda, terapia de 270 etiologa 207-208 narcolepsia, terapia de 220
amiodarona, interaccin con pimozida 480 tratamiento 208-210 sndrome de Tourette 50
amitriptilina ciproheptadina 503, 504 v. tambin frmacos individualmente
efectos colaterales 449 anorgasmia femenina (trastorno orgsmico antgeno HLA-DQB1*0602 220
farmacocintica 448-449 femenino) 195-196, 197 apariencia/porte 1
indicaciones 448 ansias, uso de sustancia 62 apata, metilfenidato para 505
uso teraputico 450 ansiedad apnea del sueo 221-223
parlisis seudobulbar 302, 303 ataques de ansiedad precipitados 5 central 221, 222
amnesia 286-288 ataques no precipitados 5 diagnstico diferencial 222
antergrada 287 cafena, intoxicacin por vs. 63 narcolepsia vs. 220
TEC 520-521 cannabis, intoxicacin por 64-65 sndrome de Pickwick vs. 223
caractersticas clnicas 287 como ataques de pnico 5 mixta 221
crisis epilpticas 309 crnica 5 obstructiva 221, 222
diagnstico diferencial 287-288 secundaria 298-299 trastorno de terror durante el sueo (terrores
demencia vs. 285 sintomatologa 5 nocturnos) y 234
disociada v. amnesia disociada terapia, hidroxizina 503 tratamiento 222
epilptica ansilisis diurna 497 apolipoprotena E 317
amnesia disociada vs. 185-186 ansiolticos, adiccin a 83-85 apomorfina
pura 359 antecedentes delictivos, trastorno de personalidad disfuncin erctil, terapia de 195
etiologa 287 antisocial y 252 sndrome neurolptico maligno, terapia de 267
global transitoria 358-360 antiandrgenos, parafilias 202 aprosodia 6
amnesia disociada vs. 185, 359 antibiticos macrlidos, interaccin con pimozida arginina vasopresina
diagnstico diferencial 359 480 hipernatremia 432-433
psicgena v. amnesia disociada anticonceptivos orales hiponatremia 434
retrgrada 286, 287 ganancia de peso debida a 213 arilsulfatasa A, leucodistrofia metacromtica 341
enfermedad de Alzheimer 315 interaccin con modafinilo 507 aripiprazol 122, 475, 488
selectiva 185 anticuerpo treponmico fluorescente (FTA), prueba esquizofrenia, terapia de 488
trastorno amnsico persistente inducido por de, neurosfilis 405 interacciones farmacolgicas 488
alcohol v. sndrome de Korsakoff anticuerpos anti-doble hebra de ADN, LES 366 trastorno bipolar, episodio manaco/manaco
v. tambin defectos de memoria (prdida) anticuerpos anti-Hu, encefalitis lmbica 361 mixto 152
amnesia disociada 185-186, 287 anticuerpos antineuronales, encefalitis lmbica 361 arsnico, intoxicacin por 397
diagnstico diferencial 185-186 anticuerpos anti-Ri, encefalitis lmbica 361 talio, intoxicacin por vs. 396, 397
amnesia global transitoria vs. 359 anticuerpos antitiroideos, encefalopata de arteriosclerosis, disfuncin erctil 194
fuga disociada vs. 187 Hashimoto 367 arteritis craneal (de clulas gigantes, temporal) 352
trastorno de personalidad mltiple vs. 188 antidepresivos cefaleas 352
localizada 185 anorgasmia femenina debida a 195-196 diagnstico diferencial 352, 366
selectiva 185 cambio a 139 terapia, prednisolona 352
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ndice 525
arteritis de clulas gigantes v. arteritis craneal atrofia multisistmica 332-333 interacciones farmacolgicas 455, 459, 482, 497,
arteritis de la temporal v. arteritis craneal (de demencia 333 514
clulas gigantes, temporal) diagnstico diferencial sndrome de Tourette 50
aseo personal, entrenamiento de, encopresis 54 ataxia espinocerebelosa vs. 334 sobredosis, terapia con flumacenil 511
aseo personal/apariencia 1 degeneracin ganglionar corticobasal vs. 325 uso teraputico 496, 497-498
asfixia autoertica 201 enfermedad de Parkinson vs. 322 agitacin 496
asma, insuficiencia respiratoria 447 manganismo vs. 395 alcohol, abstinencia de 496
aspectos hereditarios, trastorno depresivo mayor disfuncin erctil 194 ansiedad secundaria 299
137 variante de Shy-Drager 333 delirium 283
aspectos legales, notificacin en casos de conducta variante estriadongrica 332-333 estado epilptico 496
violenta 279 variante olivopontocerebelosa 333 fobia especfica (simple) 164
aspergilosis 428 aturdimiento, hipersomnia primaria 231 fobias sociales 496
astasia-abasia 179 aura, crisis parciales complejas 310 hipocondria 183
astenia neurocirculatoria v. trastorno de pnico autismo 38-41 insomnio 496
astenia relacionada con esclerosis mltiple 508 caractersticas clnicas y curso 3, 38-39 mioclona nocturna 496
asterixis, enfermedad de Wilson 329 diagnstico diferencial 40 sndrome de piernas inquietas 496
astrocitomas 380-381 discapacidades del desarrollo vs. 29 sonambulismo 496
enfermedad de Recklinghausen 343, 344 disfasia del desarrollo vs. 31 trastorno de ansiedad generalizada 174, 496
ataque de angina, ataques de pnico vs. 160 esquizofrenia vs. 122 trastorno de personalidad lmite 255
ataques catapljicos 219 sndrome de Tourette vs. 49 trastornos de pnico 161, 496
narcolepsia 219 trastorno afectivo reactivo vs. 56 tratamiento electroconvulsivante, preparacin
ataques de desvanecimiento trastorno de dficit de atencin/hiperactividad de 518
crisis parciales simples/complejas vs. 309 vs. 44 v. tambin frmacos individualmente
narcolepsia vs. 220 trastorno de personalidad esquizotpica vs. benztropina 488
ataques de ira 240 249 enfermedad de Parkinson, terapia de 322
ataques de pnico 5 etiologa 39-40 beta-amiloide 316
crisis parciales simples vs. 310 grave, retraso mental vs. 13 betabloqueantes, hipoglucemia 431
enfermedad de Parkinson 323 ingestin de objetos no comestibles 216 biperideno 488
intoxicacin por cafena vs. 63 inicio 38 farmacocintica 488
nocturnos prevalencia 38 uso teraputico 489
trastorno de pesadillas vs. 232 pronstico 39 blastomicosis 428
trastorno de terror durante el sueo (terrores sabios 39 bocio multinodular txico 386
nocturnos) vs. 233 secundario 39-40 Borrelia burgdorferi 408
trastorno depresivo mayor 135 sndrome de Asperger v. sndrome de Asperger v. tambin demencia de Lyme
ataques de rabia 240 sndrome de Heller 38 bradicinesia
ataques histricos 179 terapia 40-41 antipsicticos de primera generacin, como causa
ataques isqumicos transitorios (AIT) antipsicticos de primera generacin 475 de 476
amnesia global transitoria vs. 359 clonidina 493 enfermedad de Parkinson 321
crisis parciales complejas vs. 310 naltrexona 512, 513 bradifrenia, antipsicticos de primera generacin,
ataques narcolpticos 219 risperidona 483 como causa de 476
ataxia automatismo, crisis parciales complejas 308 bretilio, interaccin con pimozida 480
cerebelosa autosmica dominante v. ataxia, automutilacin bromocriptina
espinocerebelosa (AEC) bulimia nerviosa 211 bupropin, interaccin con 461
conversin 179 esquizofrenia 118 enfermedad de Parkinson 322
degeneracin cerebelosa alcohlica 104 sndrome de Lesch-Nyhan 27, 28 sndrome neurolptico maligno terapia 267
encefalopata de Wernicke 97 autorreceptores agonistas alfa-2, interacciones terapia de libido disminuida 191
espinocerebelosa (AEC) 334 farmacolgicas 449 bulimia nerviosa 210-213
ataxia de Friedreich vs. 334 autorreceptores alfa-2, bloqueantes de caractersticas clnicas 211
atrofia dentato-rubro-plido-Luisiana vs. 334, sndrome de Tourette 50 diagnstico diferencial 212
335 trastorno de dficit de atencin/hiperactividad 45 anorexia nerviosa vs. 208
atrofia multisistmica vs. 334 v. tambin clonidina; guanfacina etiologa 211-212
deficiencia de vitamina B12 vs. 334 avolicin 1, 118 ganancia de peso 214
degeneracin cerebelosa alcohlica vs. 334 azitromicina, interaccin con pimozida 480 tratamiento 212
enfermedad de Gerstmann-Straussler- azoospermia, sndrome de Klinefelter 17 naltrexona 512
Scheinker vs. 334 topiramato 474
hipotiroidismo vs. 334 B buprenorfina 79, 82
neurosfilis vs. 334 Babinski, signo de 302 mantenimiento 82
trastornos de la conducta del sueo vs. 333 crisis conversivas 179 bupropin 461-462
atomoxetina 506-507 leucoencefalopata postanxica retardada 372 dejar de fumar 74
interacciones farmacolgicas 507 movimientos peridicos de las extremidades en el interacciones farmacolgicas 461
trastorno por dficit de atencin/hiperactividad sueo 227 uso teraputico
506 baclofeno anorgasmia femenina 196
atracn 211 abstinencia depresin 461-462
anorexia nerviosa 207, 208 psicosis secundaria debida a 290 libido disminuida, tratamiento de 191
bulimia nerviosa 211 sndrome neurolptico maligno vs. 266 obesidad, tratamiento de 215
cuadros asociados 212 mana secundaria debida a 297 trastorno de dficit de atencin/hiperactividad
atrofia cortical, enfermedad de Alzheimer 316 baile de San Vito v. corea, de Sydenham 45
atrofia del lbulo frontal, enfermedad de Pick balismo, antipsicticos de primera generacin trastorno depresivo mayor 138, 139
318 terapia 475 trastorno orgsmico masculino 197
atrofia dentato-rubro-plido-Luisiana 335 barbitricos, adiccin a 83-85 buspirona 495-496
ataxia espinocerebelosa vs. 334, 335 benzodiazepinas 496-498 interacciones farmacolgicas 460, 495
enfermedad de Huntington vs. 327, 335 adiccin 83-85 trastorno de ansiedad generalizada 174, 495
variante Westphal 327 efectos colaterales 497 butirofenonas 475
atrofia lobar v. enfermedad de Pick farmacocintica 496-497 uso teraputico 479
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526 ndice
C estuporosa 292, 293 trastorno de despersonalizacin 189

cabello etiologa 292, 293 trastorno obsesivo-compulsivo 170
prdida excitada 292 tricotilomana 246
litio, efecto colateral 465 letal de Stauder (maligna) 266, 292 clonazepam 499-500
tricotilomana vs. 245 sndrome neurolptico maligno vs. 266, 293 interacciones farmacolgicas 499
tirar (tricotilomana) 245-246 causalgia, sndrome de piernas dolorosas y dedos uso teraputico
cabergolina, enfermedad de Parkinson 322 inquietos vs. 226 cabezazos nocturnos 237
cabezazos nocturnos 237 cefaleas crisis de gran mal 499
cafena, trastornos relacionados con 63-64 arteritis craneal 352 crisis epilpticas 500
cambio de personalidad 288-289 v. tambin migraa encefalopata postanxica 371
de tipo lbulo frontal, asociacin con violencia ceguera conversiva 179 fobias sociales 166, 499, 500
279 ceguera psquica 303 hiperplexia (enfermedad del sobresalto) 499
debida a cuadro mdico general 288-289 cerea flexibilitas (flexibilidad crea) 4, 117, 292 mioclona intencional 499
demencia 284 cetoacidosis mioclona nocturna 499, 500
demencia frontotemporal 319 alcoholismo 112 movimientos peridicos de las extremidades en
diagnstico diferencial 288 diabtica, hiperglucemia 430 el sueo 227
trastorno de personalidad antisocial vs. 252 Chvostek, signo de, hipocalcemia 440 sndrome de piernas inquietas 225, 499
encefalitis por herpes simple 419 cicladores rpidos, trastorno bipolar 151 sndrome de Tourette 499
enfermedad de Alzheimer 315 ciclobenzaprina, interacciones con IMAO 463 sonambulismo 235
enfermedad de Pick 318 ciclosporina, interacciones farmacolgicas trastorno de ansiedad generalizada 499, 500
etiologa 288, 289 bupropin 461 trastorno de la conducta en el sueo REM 236
intoxicacin por mercurio 398 fluvoxamina 455 trastornos de pnico 161, 499, 500
tratamiento 289 ciclotimia (trastorno ciclotmico) 155-156 clonidina 493-494
traumtica 373 terapia, litio 464 interacciones farmacolgicas 493, 510
cambios hormonales, depresin posparto 146 trastorno bipolar vs. 152, 156 uso teraputico
candidiasis 428 trastorno de personalidad histrinica vs. 256 autismo 40, 493
cannabis, intoxicacin por 65 trastorno de personalidad lmite vs. 254 discinesia tarda 493
cannabis, trastornos relacionados con 64-66 cielo azul 111 opioides, abstinencia de 493
v. tambin drogas, abuso de cimetidina, interacciones farmacolgicas opioides, trastornos relacionados con 81
Capgras, fenmeno de 117, 308 alprazolam 498 sndrome de piernas inquietas 225, 493
cara enmascarada, enfermedad de Parkinson clonazepam 499 sndrome de Tourette 493
321 clozapina 482 trastorno por dficit de
carbamazepina 468-469 hidroxizina 503 atencin/hiperactividad 493
ganancia de peso debida a 213 mirtazapina 458 clorazepato
interacciones farmacolgicas propranolol 492 farmacocintica 496
alprazolam 498 sildenafilo 509 uso teraputico 497
aripiprazol 488 zalepln 501 clordiazepxido
bupropin 461 ciprofloxacino, interaccin con clozapina 482 farmacocintica 496
clonazepam 499 ciproheptadina 503-504 interacciones farmacolgicas, disulfiram 514
clozapina 482 interacciones farmacolgicas, sndrome de uso teraputico 497
fluvoxamina 455 serotonina 504 ansiedad secundaria 299
haloperidol 477 uso teraputico ansilisis diurna 497
inhibidores de monoaminooxidasa 463 anorexia nerviosa 209, 503, 504 clorpromazina 122, 123
litio 466 pesadillas 503 farmacocintica 476
nefazodona 459 sndrome de serotonina 264, 503 interacciones farmacolgicas, propranolol 492
olanzapina 485 trastorno de estrs postraumtico 172, 504 uso teraputico 478
quetiapina 487 trastorno de pesadillas 232 agitacin 515
risperidona 484 cirrosis, hiponatremia 434 delirium 283
trazodona 460 cirrosis alcohlica, encefalopata heptica 443 sndrome neurolptico maligno 267
ziprasidona 486 ciruga, crisis parciales simples/complejas 311 clostebol 113
uso teraputico citalopram 453 clozapina 122, 123, 475, 481-483
conducta violenta 279 farmacocintica 454 ganancia de peso debida a 213
crisis parciales simples/complejas 310 uso teraputico 454 interacciones farmacolgicas 455, 481, 482
demencia 286 eyaculacin precoz 197 rebote (hiperestimulacin) colinrgico debido a
depresin 468-469 parlisis seudobulbar 302, 303 263
enfermedad de Alzheimer 317 trastorno obsesivo-compulsivo 170 riesgo de suicidio, reduccin de 277
enuresis 238 citomegalovirus, infeccin por, diagnstico uso teraputico
epilepsia 468-469 diferencial enfermedad de Parkinson 323, 481, 482
mana secundaria 297 leucoencefalopata multifocal progresiva vs. esquizofrenia 481
sndrome de piernas inquietas 225 426 trastorno bipolar 481
trastorno bipolar, episodio manaco/manaco mononucleosis infecciosa vs. 413 trastornos esquizoafectivos 481
mixto 152, 153 claritromicina, interacciones farmacolgicas cobalamina, deficiencia de v. vitamina B12,
trastorno de personalidad lmite 254 benzodiazepinas 497 deficiencia de
carboxihemoglobina, niveles de, en intoxicacin pimozida 480 cocana
por monxido de carbono 371 cleptomana 241-242 base libre 77
carcinomas adrenales, sndrome de Cushing 391 clomipramina 451-452 interacciones con IMAO 463
carcinomas menngeos 406 anorgasmia femenina debida a 196 intoxicacin, tratamiento rpido 516
carcinomatosis menngea 406 efectos colaterales 449 roca 77
carpologa 281 interacciones farmacolgicas 452, 455 trastorno psictico inducido por 77
catalepsia 4, 117-118, 292 uso teraputico trastornos relacionados con 77-79
catatona 2, 292-293 autismo 40 trastorno bipolar, precipitacin de mana 151
caractersticas clnicas 292 eyaculacin precoz 197 Cocana Annimos 78-79
catalepsia 4, 117-118, 292 narcolepsia, terapia de 220 anfetamina (trastornos de tipo anfetamina) 76
diagnstico diferencial 293 parafilias 202 coccidioidomicosis 428
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codena 79 esclerosis tuberosa 22, 23 de difusin del pensamiento 7, 116-117

v. tambin opioides, trastornos relacionados con no epilpticas 179 de interrupcin del pensamiento 7, 116-117
colecistocinina (CCK), bulimia nerviosa, etiologa parciales 308 defectos cognitivos 10-11
de 211-212 ataques de pnico vs. 160 alteracin de la capacidad de clculo 10, 284
colestanolosis v. xantomatosis cerebrotendinosa parciales complejas v. crisis parciales complejas alteraciones de memoria v. defectos de memoria
colestipol, interaccin con propranolol 492 parciales simples 308-311 (prdida)
colestiramina, interaccin con propranolol 492 caractersticas clnicas 308 confusin 10, 149
coloracin en vino de Oporto (nevos flameados), despersonalizacin 189 desorientacin 10, 315
sndrome de Sturge-Weber 20, 21 diagnstico diferencial 309, 310 introspeccin 10-11
coma conversivo 179-180 etiologa 309 juicio 10-11
coma mixedematoso, hipotiroidismo 388-389, 389 tratamiento 310-311 pensamiento abstracto 10
comer hielo 216 psicgenas 310 pensamiento concreto 10
complementos nutritivos, anorexia nerviosa 209 sndrome de Sturge-Weber 20, 21 pensamiento distorsionado en depresin 4-5
compulsiones 168 terapia defectos de memoria (prdida) 10
general 11 amoxapina 453 anticolinrgicos, como causa de 489
v. tambin trastorno obsesivo-compulsivo clonazepam 500 apnea del sueo 222
conducta atpica 3 gabapentina 473 demencia frontotemporal 319
esquizofrenia 3, 118 topiramato 474 enfermedad de Alzheimer 315
conducta automtica, narcolepsia 219 tonicoclnicas, generalizadas 309 memoria a corto plazo
conducta criminal, inicio 252 crisis parciales complejas 308-311 demencia 284
conducta de utilizacin 301 asociacin con violencia 279 enfermedad de Alzheimer 315
conducta hipermetamrfica 303 aura 310 prdida debida a benzodiazepinas 497
conducta hiperoral 303 caractersticas clnicas 308-309 pruebas de 284
demencia frontotemporal 319 conversin 179 olvidos benignos de la senectud 285, 288
conducta ritualista, demencia frontotemporal 319 diagnstico diferencial 309-310 retrgrada 185
conducta sexual fuga disociada vs. 187 sndrome de Korsakoff 98-99
alterado, sndrome de Kleine-Levin 59 trastorno de personalidad mltiple vs. 188 v. tambin amnesia
trastorno de personalidad histrinica 256 trastorno explosivo intermitente vs. 241 degeneracin asociada con pantotenato cinasa v.
conducta suicida 276-278 etiologa 309 enfermedad de Hallervorden-Spatz
tratamiento 277 nocturno degeneracin cerebelosa, alcohlica 104-105, 334
conducta violenta 278-280 sonambulismo vs. 235 ataxia espinocerebelosa vs. 334
confusin 10, 149 trastorno de la conducta en el sueo REM vs. degeneracin ganglinica cortico-basal 325
en delirium 281 236 enfermedad de Hallervorden-Spatz vs. 343
contabilidad doble, esquizofrenia 118 trastorno de terror durante el sueo (terrores enfermedad de Parkinson vs. 322
coordinacin del desarrollo trastorno de 36-37 nocturnos) vs. 233 manganismo vs. 395
coprofilia 201 tratamiento 310-311 degeneracin hepatocelular v. enfermedad de Wilson
coproporfiria hereditaria 445 crisis de ausencia 309 degeneracin hepatocerebral adquirida 443-444
corazn de esfuerzo v. trastorno de pnico crisis hipertensiva delirium 281-283
corea 3 inhibidores de monoaminooxidasa 462, anticolinrgico 262-263
de Sydenham 58-59 463-464 asociacin con violencia 278-279
discinesia tarda vs. 269 interacciones farmacolgicas 504, 506 caractersticas clnicas 281
terapia con antipsicticos de primera crisis oculgiras, terapia anticolinrgica 488 demencia multiinfarto 346-347
generacin 475 cromosoma X, anomalas de diagnstico diferencial 282-283
trastorno obsesivo-compulsivo y 169 sndrome de Klinefelter 17-18 amnesia disociada vs. 185
Huntington v. enfermedad (corea) de sndrome de Rett 42 amnesia vs. 287
Huntington sndrome de X frgil 15-17 conducta de utilizacin vs. 301
manaca, corea de Sydenham 58 cronoterapia, trastorno del ritmo circadiano del demencia vs. 285
mayor v. enfermedad (corea) de Huntington sueo 229 fuga disociada vs. 187
reumtica (corea de Sydenham) v. corea, de cuarto de entrevistas, tratamiento de conducta intoxicacin por cannabis vs. 65
Sydenham violenta 279 psicosis secundaria vs. 291
senil cuerpo calloso en sndrome de serotonina 264
discinesia tarda vs. 269 degeneracin, enfermedad de Marchiafava- en sndrome neurolptico maligno 265
enfermedad de Huntington vs. 327 Bignami 107-108 encefalopata de Wernicke 97
terapia, antipsicticos de primera generacin 475 lesiones, sndrome de la mano ajena 304 enfermedad de Marchiafava-Bignami 107-108
corea-acantocitosis v. neuroacantocitosis cuerpo de Lewy, formacin 321 etiologa 282
coreoatetosis, en discinesia tarda 268 febril 306-307
corticoides D ingestin de objetos no comestibles 216
efectos colaterales, lupus inducido por frmacos dantroleno, sndrome neurolptico maligno, terapia postictal 312
366 de 267 postoperatorio 262, 282
uso teraputico, esclerosis mltiple 364 dao axonal difuso (AEC) tratamiento 283
crack 77 sndrome conmocional 375 antipsicticos de primera generacin 475
criptococosis 428 terapia, inhibidores de colinesterasa 489 quetiapina 487
crisis traumtico 373 tratamiento rpido 516
amnsicas 309 dao cerebral 370-379 delirium tremens (delirium por abstinencia
asociacin con delirium 282 asociacin con delirium 282 alcohlica) 95-96, 282
atnicas (astticas) 309 cambio de personalidad debido a 289 diagnstico diferencial
narcolepsia vs. 220 diagnstico diferencial 374, 375 encefalopata heptica vs. 443
ausencia de 309 lesiones, disfuncin erctil 193-194 hipoglucemia vs. 432
conversivas 179 v. tambin infarto cerebral; trastornos individuales terapia, antipsicticos de primera generacin 475
de gran mal 309 dao heptico, alcoholismo 111-112 demencia 283-286
clozapina, como causa de 481 darse cabezazos alcohlica 100
conversin 179 autismo 38 degeneracin hepatocerebral adquirida vs. 443
terapia, clonazepam 499 nocturno 237 enfermedad de Alzheimer vs. 317
de pequeo mal 309 Datura, gnero, delirium anticolinrgico 262 paresia general vs. 406
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528 ndice
demencia (cont.) diagnstico diferencial 320 uso teraputico 450

asociacin con violencia 279 enfermedad de Alzheimer vs. 317, 320 narcolepsia 220
atrofia multisistmica 333 enfermedad de Pick vs. 319, 320 trastorno de despersonalizacin 189
caractersticas clnicas 284 esclerosis lateral amiotrfica vs. 320, 338 desmetildiazepam, fluvoxamina interaccin con 455
impulsividad 2-3 sndrome de Klver-Bucy vs. 304 desmopresina, enuresis 238, 239
de Lyme 408 variante frontal 319 desorientacin 10
esclerosis mltiple vs. 364, 408 variante temporal 319 delirante, esquizofrenia 118
Jarisch-Herxheimer, reaccin de 408 dependencia, uso de sustancia 61, 63 enfermedad de Alzheimer 315
de tipo Alzheimer v. enfermedad de Alzheimer v. tambin alcoholismo despersonalizacin, cuadros asociados 189
diagnstico diferencial 285 dependencia de drogas, uso de sustancias 61, 62 despertar confusional
amnesia disociada vs. 185 v. tambin alcoholismo apnea del sueo 222
amnesia vs. 287 depresin sonambulismo vs. 235
cambio de personalidad vs. 288 amnesia vs. 287 despistes v. olvidos benignos de la senectud
delirium vs. 282, 285 anorexia nerviosa vs. 208 desrealizacin 189
fuga disociada vs. 187 apnea del sueo vs. 222 desviaciones sexuales (parafilias) 200-203
psicosis secundaria vs. 291 atpica 143-144 deterioro cognitivo, terapia de, metilfenidato 505
retraso mental vs. 14 trastorno de personalidad histrinica vs. 256 dextroanfetamina 75, 504
trastorno de ideas delirantes vs. 130 trastorno depresivo mayor vs. 138 interacciones con IMAO 463
trastorno de personalidad antisocial vs. 252 de patrn estacional 136, 140 uso teraputico 504
dilisis 399 despersonalizacin 189 dextrometorfano
en enfermedad de Parkinson 321, 322, 323 diagnstico diferencial delirium debido a 282
enfermedad de Huntington 326 amnesia disociada vs. 185 interacciones con IMAO 464
v. tambin enfermedad de Huntington demencia vs. 285 sobredosis, terapia con naloxona 512
enfermedad de Marchiafava-Bignami 107-108 hipertiroidismo vs. 387 diabetes inspida, hipernatremia 433
esclerosis mltiple 362, 364 hipocondria vs. 182 diabetes mellitus
etiologa 284-285, 300 mononucleosis infecciosa vs. 413 efecto de olanzapina 485
frontotemporal v. demencia frontotemporal trastorno de ansiedad generalizada vs. 174 enfermedad vascular, disfuncin erctil 194
frontotemporal y parkinsonismo ligado al trastorno de conducta vs. 47 insuficiencia adrenocortical 393
cromosoma 17 (FTDP-17) v. demencia disfuncin erctil 193 polineuropata, disfuncin erctil 194
frontotemporal esclerosis mltiple 362 diario diettico 215
ingestin de objetos no comestibles 216 inducida por alcohol 86 diazepam
lacunar 348-349 obesidad 214 farmacocintica 496
diagnstico diferencial 349, 406 posparto (depresin puerperal) 145-147 interacciones farmacolgicas
leucodistrofia metacromtica 341 trastorno depresivo mayor vs. 138, 147 disulfiram 514
multiinfarto 285, 346-347 postrombosis 505 fluvoxamina 455
demencia lacunar vs. 349 reactiva, trastorno depresivo mayor vs. 137 uso teraputico 497
enfermedad de Alzheimer vs. 347 riesgo de suicidio 276 ansiedad secundaria 299
esclerosis mltiple vs. 364 secundaria 293-295 ansilisis diurna 497
infartos de zona marginal 347 diagnstico diferencial 294-295 sonambulismo 235
trombosis vs. 347 etiologa 294 trastorno de ansiedad generalizada 174
parafilias 202 tratamiento 295 dibenoxazapinas 475
paraltica v. paresia general (neurosfilis) sintomatologa 4-5 dieta, tratamiento de obesidad 214
persistente inducida por alcohol v. demencia, alteraciones de memoria 5 dietas, bajas en calorias 214
alcohlica alteraciones del estado de nimo/afecto 4-5 dietilpropin, interaccin con IMAO 463
por cuerpos de Lewy v. enfermedad de cuerpos apariencia del paciente 1 dietilpropin, tratamiento de obesidad 215
de Lewy difusos pensamiento distorsionado 4-5 difenhidramina 502
por dilisis 399 relacin con el examinador 4 insomnio, terapia de 502
por SIDA 423-425 terapia insomnio primario 230
deficiencia de vitamina B12 vs. 424 bupropin 461-462 interacciones farmacolgicas 456, 502
encefalitis por citomegalovirus vs. 427 carbamazepina 468-469 digoxina, interacciones farmacolgicas 459, 460,
neurosfilis vs. 424 inhibidores de monoaminooxidasa 464 497, 498
paresia general vs. 406 metilfenidato 505 dihidroindolinas 475
precoz v. esquizofrenia tratamiento electroconvulsivante 518 dimetiltriptamina (DMT) 66-67
presenil v. enfermedad de Alzheimer trazodona 460 disartria-mano torpe 348
pugilstica 377-378 venlafaxina 456-457 discalculia del desarrollo 35
dao cerebral traumtico vs. 374 v. tambin antidepresivos discapacidades del desarrollo 28-30
enfermedad de Parkinson vs. 322 trastorno esquizofreniforme 125 clasificacin DSM-IV 28, 29
hematoma subdural vs. 378 v. tambin trastorno depresivo mayor v. tambin trastornos individualmente
hidrocefalia normotensa vs. 377 dermatitis, encefalitis por herpes simple 419 discinesia tarda 267-271
manganismo vs. 395 desarticulacin, mutismo selectivo y 55 abstinencia vs. permanente 267
reaccin catastrfica 284, 286 descanso de medicacin/droga caractersticas clnicas y curso 268-269
senil de tipo cuerpos de Lewy v. enfermedad de discinesia tarda, prevencin/aumento 270 de tipo acatsico 268
cuerpos de Lewy difusos narcolepsia, terapia de 220 desenmascaramiento 267, 268
senil v. enfermedad de Alzheimer trastorno de dficit de atencin/hiperactividad 45 diagnstico diferencial 269-270
sin caractersticas histolgicas distintivas desinhibicin enfermedad de Huntington vs. 327
(DSHD) v. demencia frontotemporal asociacin con violencia 279 sndrome del conejo vs. 272
trastornos de la conducta del sueo 333 enfermedad de Pick 318 etiologa 269
tratamiento 285-286 sndrome del lbulo frontal 299 forma distnica 268
antipsicticos de primera generacin 475 desintoxicacin, rpida, abstinencia de opioides 81 sndrome de Tourette y 49
quetiapina 487 desipramina terapia, clonidina 493
risperidona 483 efectos colaterales 449 disfagia conversiva 179
vascular, inhibidor de colinesterasa terapia de farmacocintica 448 disfasia del desarrollo 30-31
489 ganancia de peso y 213 autismo vs. 40
demencia frontotemporal 319-320 interacciones farmacolgicas 493, 494, 514 mutismo selectivo y 55
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disforia donepezilo 489 embarazo

inducida por antipsicticos, como efecto colateral enfermedad de Alzheimer, terapia de 317 cocana, uso de 78
antipsicticos de primera generacin 477 enfermedad de Parkinson 323 pica 216
tratamiento 478 trastorno de la conducta en el sueo REM 236 trastorno bipolar, tratamiento de 154
premenstrual v. trastorno disfrico premenstrual uso teraputico 490 tratamiento electroconvulsivante 520
disfuncin erctil 193-195 dopamina, agente bloqueante de, sndrome embolismo pulmonar 298-299
apnea del sueo 222 neurolptico maligno debido a 265, 266 ataques de pnico vs. 160
etiologa 193-194 dopamina, receptores de, regulacin al alza, embotamiento del afecto 6, 118
primaria 193, 194 discinesia tarda 269 empiema subdural, absceso cerebral vs. 382
secundaria 193-194 dormilones 231 enanismo psicosocial 57
terapia 509, 510 dosis elevadas, pruebas con dexametasona 391 encefalitis
disfuncin sexual, antipsicticos, efecto colateral doxazosina, disfuncin erctil, terapia de 195 absceso cerebral vs. 382
477 doxepina de San Luis 414-415
disgrafia del desarrollo 34-35 efectos colaterales 449 sndrome neurolptico maligno vs. 266
dislexia del desarrollo 33-34 farmacocintica 448 equina de Venezuela 414-415
dismorfismo facial uso teraputico 450 equina occidental 414-415
fetopata alcohlica 14, 15 insomnio primario 230 equina oriental 414-415
sndrome de X frgil 15, 16 drogas, abuso de esclerosante subaguda 411
sndrome velocardiofacial 24, 25 abstinencia, asociacin con violencia 279 japonesa 414-415
dismorfofobia 183 cocana crack 77 letrgica 419-420
fobia social vs. 166 despersonalizacin 189 lmbica 361-362
v. tambin trastorno corporal dismrfico psicosis secundaria debida a 290 morbiliforme aguda 411
disolventes, abuso de 71-72 trastorno de personalidad antisocial vs. 252 morbiliforme subaguda 410-411
disopiramida, interaccin con pimozida 480 v. tambin entradas que comienzan por cocana, por arbovirus 414-415
dispareunia cannabis; sustancias, abuso de diagnstico diferencial 415, 416, 419
femenina 198 DT (delirium tremens/delirium por abstinencia por citomegalovirus 427
masculina 199-200 alcohlica) v. delirium tremens (delirium por el virus California 414-415
dispraxia diagnstica (sndrome de la mano ajena) por abstinencia alcohlica) por herpes simple 291, 418-419
301, 304-305, 325 duelo, normal 295 diagnstico diferencial 382, 415, 416, 419
distimia (trastorno distmico) 142-143 duloxetina 457 por mononucleosis infecciosa 415
del desarrollo v. disfasia del desarrollo postinfecciosa 411
insuficiencia adrenocortical vs. 393 E subaguda por cuerpos de inclusin v.
trastorno de conducta vs. 47 ECA, inhibidores de, interacciones farmacolgicas, panencefalitis, esclerosante subaguda (PEES)
trastorno de personalidad de evitacin vs. 258 litio 466 subcortical crnica progresiva v. enfermedad de
trastorno de personalidad lmite vs. 254 ecolalia 4, 117-118 Binswanger
trastorno depresivo mayor vs. 137 conducta de utilizacin vs. 301 urliana, encefalitis por arbovirus vs. 415
distona en catatona 292 vrica 414-415
cervical idioptica, discinesia tarda vs. 269 ecopraxia 4, 117-118 v. tambin encefalitis, por herpes simple
con respuesta a dopa, enfermedad de conducta de utilizacin vs. 301 encefalomielitis diseminada aguda 364
Hallervorden-Spatz vs. 343 en catatona 292 encefalomielitis postinfecciosa/posvacunal 415-416
de torsin edema pulmonar, insuficiencia respiratoria 447 encefalomielitis urliana postinfecciosa 414
primaria 343 educacin especial, discapacidades del desarrollo 29 encefalopata
terapia anticolinrgica 488 discalculia 35 arteriosclertica subcortical v. enfermedad de
frmacos, como causa de 269 disfasia 31 Binswanger
antipsicticos de primera generacin 476-477 disgrafia 34 de Hashimoto 367-368
muscular deformante, discinesia tarda vs. 269 dislexia 33 anticuerpos antitiroideos 367
tarda, terapia de 488 educacin sexual, parafilia, terapia de 203 demencia 285
terapia 478 efectos cardiovasculares, antidepresivos tricclicos diagnstico diferencial 368, 387, 389, 422
anticolinrgicos 488 449 de Wernicke 97-98, 282
torsin primaria, discinesia tarda vs. 269 efectos colaterales anticolinrgicos, antidepresivos encefalitis por citomegalovirus vs. 427
distrofia muscular miotnica 335-337 tricclicos 449 encefalopata heptica vs. 443
hipersomnia 336 efectos colaterales extrapiramidales, frmacos pelagra vs. 400
miopata miotnica proximal vs. 336 antipsicticos 122 espongiforme bovina 423
terapia, modafinilo 507 acatisia 123 espongiforme subaguda v. enfermedad de
disulfiram (Antabuse) 88, 514-515 discinesia tarda 267 Creutzfeldt-Jakob (ECJ)
interacciones farmacolgicas 514 risperidona 484 heptica 443-444
uso teraputico, alcoholismo 514 terapia cirrosis alcohlica 443
diurticos amantadina 491 diagnstico diferencial 368, 443
de asa, hipopotasemia 436 anticolinrgicos 488 hedor heptico 443
tiazdicos efedrina, interaccin con IMAO 463 hepatitis vrica 443
hiponatremia 434 eje hipotalmico-pituitario, trastorno depresivo hipertensiva 354
hipopotasemia 436 mayor 137 encefalopata urmica vs. 354
interacciones farmacolgicas, litio 466 ejercicio hemorragia intracerebral vs. 354
divalproato sdico excesivo en anorexia nerviosa 206 sndrome de Cushing vs. 391
ciclotimia, terapia de 156 tratamiento de obesidad 214-215 plmbica 394-395
conducta violenta, tratamiento para 279 el baile del crack 77 diagnstico diferencial 338, 394
crisis parciales simples/complejas 310 el mono 80 por plomo v. encefalopata, plmbica
demencia, tratamiento para 286 v. tambin opioides, trastornos relacionados por radiacin 378-379
juego patolgico 244 con encafalopatas retardadas vs. 379
mana secundaria, tratamiento para 297 electrocardiografa (ECG), tratamiento postanxica 370-371
trastorno bipolar, episodio manaco/manaco electroconvulsivante 519-520 radiacin v. encefalopata, por radiacin
mixto 153 electroencefalografa (EEG) retardada, encefalopata, por radiacin vs. 379
trastorno de personalidad lmite 254 crisis parciales simples/complejas 309, 310 subcortical arteriosclertica v. enfermedad de
dolor, sndrome de Briquet 176 tratamiento electroconvulsivante 519-520 Binswanger
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encefalopata (cont.) ataxia espinocerebelosa vs. 334 diagnstico diferencial 330

subcortical progresiva crnica v. enfermedad de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob vs. 422 degeneracin hepatocerebral adquirida vs. 443
Binswanger enfermedad de Graves, hipertiroidismo 386 discinesia tarda vs. 269
traumtica crnica v. demencia, pugilstica enfermedad de Hallervorden-Spatz 342-343 enfermedad de Hallervorden-Spatz vs. 330, 343
urmica v. encefalopata urmica diagnstico diferencial 343 enfermedad (trastornos) facticia 274-275
encefalopata urmica 441-442 enfermedad de Wilson vs. 330, 343 hipocondria vs. 182, 274
diagnstico diferencial 442 manganismo vs. 395 simulacin vs. 273
encefalopata de Hashimoto vs. 368 gen PANK 343 sndrome de Briquet vs. 177, 274
encefalopata hipertensiva vs. 354 ojo del tigre 342 trastorno conversivo vs. 180, 274
encopresis 53-54 enfermedad (corea) de Huntington 326-328 enfermedad granulomatosa, hipercalcemia 439
energa, carencia de, trastorno depresivo mayor 135 agarre de la ordeadora 326 enfermedad maniacodepresiva v. trastorno bipolar
enfermedad cardaca congnita, sndrome de Down demencia 326 enfermedad metastsica, encefalitis lmbica vs. 361
18 depresin secundaria debida a 294 enfermedad por depsito de colesterol v.
enfermedad de Addison 392 diagnstico diferencial xantomatosis cerebrotendinosa
enfermedad de Alzheimer 284, 315-318 atrofia dentato-rubro-plido-Luisiana vs. 327, enfermedad pulmonar obstructiva crnica (EPOC)
caractersticas clnicas 315-316 335 298, 447
depresin secundaria debida a 294 corea senil vs. 327 enfermedades infecciosas 404-429
diagnstico diferencial 317 discinesia tarda vs. 269, 327 asociacin con delirium 282
demencia frontotemporal vs. 320 enfermedad de Wilson vs. 330 cambio de personalidad debido a 289
demencia lacunar vs. 349 esquizofrenia vs. 327 demencia, etiologa de 285
demencia multiinfarto vs. 347 neuroacantocitosis vs. 328 v. tambin enfermedades individualmente
enfermedad de Binswanger vs. 350 ideas delirantes 326 enfermedades peneanas, disfuncin erctil 194
enfermedad de cuerpos de Lewy difusos vs. 324 sndrome de Klver-Bucy en 304 entacapone, enfermedad de Parkinson, terapia de
enfermedad de Pick vs. 317, 319 terapia 322
hidrocefalia vs. 383 amantadina 327, 491 entrevistas con amobarbital 187
paresia general vs. 406 antipsicticos de primera generacin 475 enturbamiento del sensorio 281
etiologa 316-317 haloperidol 327 enuresis 237-239
sndrome de Down 19, 316 risperidona 483 alarma en 238
sndrome de Klver-Bucy en 304 variante Westphal 326 apnea del sueo 222
tratamiento 317, 489 enfermedad de las vacas locas v. enfermedad de etiologa 238
enfermedad de Behet 357-358 Creutzfeldt-Jakob (ECJ), variante nueva idioptica 237, 238
esclerosis mltiple vs. 358, 364 enfermedad de Lou Gehrig v. esclerosis lateral mojado diurno y 238
vasculitis 357 amiotrfica ependimomas 380-381
enfermedad de Binswanger 349-350 enfermedad de Marchiafava-Bignami 107-108 epilepsia
diagnstico diferencial 350 pelagra vs. 400 encefalitis por herpes simple 419
angiopata por amiloide central vs. 356 enfermedad de Parkinson 320-323 reflejo, piromana vs. 243
demencia lacunar vs. 349 acatisia, discinesia tarda vs. 270 terapia
enfermedad de Alzheimer vs. 317, 350 ansiedad secundaria 298 carbamazepina 468-469
hidrocefalia normotensa vs. 350 ataques de pnico 160 lamotrigina 472
hidrocefalia vs. 383 caractersticas clnicas 320-321 topiramato 474-475
paresia general vs. 406 demencia 321, 322, 323 valproato 470
enfermedad de Alzheimer con 316 depresin secundaria debida a 294 trastorno explosivo intermitente vs. 241
enfermedad de Bourneville (esclerosis tuberosa) 22- diagnstico diferencial 322 v. tambin crisis
23 degeneracin ganglinica corticobasal vs. 325 epiloia (esclerosis tuberosa) 22-23
enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) 421-422 enfermedad de cuerpos de Lewy difusos vs. 324 episodio depresivo 294
diagnstico diferencial manganismo vs. 395 de inicio gradual, insuficiencia adrenocortical vs.
encefalopata de Hashimoto vs. 368, 422 parlisis supranuclear progresiva vs. 332 393
enfermedad de Alzheimer vs. 317 trastornos de la conducta del sueo vs. 333 episodios manacos 148
enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, variante discinesias, fin de dosis 322, 323 mixta 150-151
nueva 422 disfuncin erctil 194 riesgo de suicidio 276
enfermedad de Gerstmann-Straussler- etiologa 321-322 eretismo, intoxicacin por mercurio 398
Scheinker vs. 422 juego compulsivo 244 eritrofobia 165
insomnio familiar letal vs. 422 parafilias 202 eritromicina, interacciones farmacolgicas 480, 482,
sndrome de la mano ajena in 305 tratamiento 322-323 495, 497, 509
variante nueva 422-423 amantadina 491 escarlatina, encefalomielitis
enfermedad de Creutzfeldt-Jakob vs. 422 anticolinrgicos 488 postinfecciosa/posvacunal 415-416
v. tambin enfermedad de Creutzfeldt-Jakob clozapina 481, 482 escitalopram 453
enfermedad de cuerpos de Lewy corticales v. inhibidores de colinesterasa 489 farmacocintica 454
enfermedad de cuerpos de Lewy difusos modafinilo 507 uso teraputico 454
enfermedad de cuerpos de Lewy difusos 285, 323- quetiapina 487 depresin secundaria 295
324 tratamiento electroconvulsivante 518 trastorno obsesivo-compulsivo 170
diagnstico diferencial 324 enfermedad de Pick 318-319 esclerosis lateral amiotrfica 302, 337-338
enfermedad de Alzheimer vs. 317 demencia frontotemporal vs. 320 diagnstico diferencial 338
enfermedad de Parkinson vs. 322 enfermedad de Alzheimer vs. 317, 319 demencia frontotemporal vs. 320, 338
manganismo vs. 395 esclerosis lateral amiotrfica vs. 338 insuficiencia respiratoria 447
parlisis supranuclear progresiva vs. 332 sndrome de Klver-Bucy vs. 304 esclerosis mltiple 362-365
trastorno de la conducta en el sueo REM con enfermedad de Recklinghausen 343-345 caractersticas clnicas 362-363
324 enfermedad de Van Bogaert 338-339 complicaciones y curso 363
tratamiento 286 enfermedad de Whipple 409 demencia 362, 364
enfermedad de Dawson v. panencefalitis, encefalopata plmbica vs. 394 depresin 362
esclerosante subaguda (PEES) hipoglucemia vs. 431-432 etiologa 363-364
enfermedad de expansin trinucleotdica, sndrome vitamina B12, deficiencia de 409 imagen por resonancia magntica 362-363
de X frgil 15-17 enfermedad de Wilson 329-330 inicio 362
enfermedad de Gerstmann-Straussler-Scheinker demencia 285 mana secundaria debida a 296
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psicosis 362 retraso mental y 122 exhibicionismo 200, 201

psicosis secundaria debida a 291 riesgo de suicidio 276 tratamiento 203
sndrome de Briquet vs. 177 reduccin 277 xtasis (MDMA) 66-67
terapia 364 simple 119 eyaculacin
esclerosis tuberosa 22-23 sintomatologa precoz 197-198
autismo secundario 40 aniquilacin de la voluntad 1, 118 terapia, sildenafilo 509
escucha de voces, esquizofrenia 115 apariencia del paciente 1 retardada 196
v. tambin alucinaciones, auditivas avolicin 1, 118
espasticidad, en enfermedad de Alzheimer 316 conducta atpica 3, 118 F
esquizofrenia 115-124 embotamiento afectivo 6 falsos recuerdos, trastorno de ideas delirantes 8, 128
atracn 212 estereotipias 3, 117 familias, anorexia nerviosa, etiologa de 207
cannabis, efectos de 65 manerismos 3 frmacos anticolinrgicos 262, 488-489
caractersticas clnicas 115-120 relacin con el examinador 4 efectos colaterales extrapiramidales 488
alucinaciones 115-116 sntomas schneiderianos 7, 8 hipoglucemia 431
ambivalencia 118 subtipos 118-119 interacciones farmacolgicas
automutilacin 118 tipo I (reactiva/de buen pronstico) 120 amantadina 489, 491
escucha de voces 115 tipo II (proceso/de mal pronstico) 120 antidepresivos tricclicos 489
ideas delirantes 116-117 trastorno explosivo intermitente 240 inhibidores de colinesterasa 490
lenguaje desorganizado 117 tratamiento 122-124 rebote (hiperestimulacin) colinrgico debido a
sntomas catatnicos 117-118 antipsicticos de primera generacin 475, 477, 263
sntomas negativos 118-119, 119 479 uso teraputico
sntomas positivos 119 aripiprazol 488 acinesia 488
v. tambin esquizofrenia, sintomatologa clozapina 481 crisis oculgiras 488
catatnica 119, 292 pimozida 480 discinesia tarda 270
delirium vs. 283 psicosis tarda (psicosis por supersensibilidad) distona tarda 488
negativismo 261 debida a 271 distonas 488
riesgo de violencia 278 risperidona 483, 484 enfermedad de Parkinson 322, 488
sndrome del lbulo frontal vs. 300 sndrome neurolptico maligno debido a 266, parkinsonismo 488
terapia, tratamiento electroconvulsivante 518 267 torsin distnica 488
complicaciones 120 tratamiento rpido 515 frmacos anticonvulsivantes
curso 120 ziprasidona 486 cido flico, deficiencia de 403
de inicio en la infancia estabilizador del estado de nimo crisis parciales simples/complejas 310
discapacidades del desarrollo vs. 29 cambio de personalidad, tratamiento para 289 frmacos antiepilpticos v. frmacos
retraso mental vs. 13 mana secundaria, tratamiento de 297 anticonvulsivantes
diagnstico diferencial 121-122 trastorno bipolar, episodio manaco/manaco frmacos antihiparkinsonianos, rebote
anorexia nerviosa vs. 208 mixto 152-154 (hiperestimulacin) colinrgico debido a 263
autismo vs. 40 v. tambin carbamazepina; divalproato sdico; frmacos antihipertensivos
bulimia nerviosa vs. 212 litio clonidina, interacciones farmacolgicas 493
cambio de personalidad vs. 288 estado confusional agudo v. delirium disfuncin erctil debida a 194
cleptomana vs. 242 estado de nimo trastorno orgsmico masculino debido a 196
encefalitis por herpes simple vs. 419 alteraciones, sintomatologa general 4-6 frmacos antipsicticos
enfermedad de Huntington vs. 327 definicin 4 acatisia debida a 123, 224
enfermedad de Wilson vs. 330 estado epilptico acinesia secundaria a 295
hipocondria vs. 182 parcial 309 atpicos 122
panencefalitis esclerosante subaguda vs. 412 parciales complejas 309 delirium anticolinrgico debido a 262
piromana vs. 243 terapia 496 discinesia tarda debida a 267-268, 269, 270
psicosis crnica interictal vs. 313 estados de fuga, sonambulismo vs. 235 efectos adversos 123
risa patolgica vs. 302 estados intersexo 204 esquizofrenia 122-123
sndrome de Briquet vs. 177 estar amargado 247 tratamiento de mantenimiento 123
sndrome de Klver-Bucy vs. 304 estereotipias 3 ganancia de peso debida a 213
trastorno bipolar vs. 152 esquizofrenia 117 primera generacin 475-480
trastorno conversivo vs. 180 retraso mental 12-13 clasificacin 475
trastorno corporal dismrfico vs. 184 esteroides anabolizantes cumplimiento 479
trastorno de ideas delirantes vs. 130 abstinencia, depresin secundaria debida a 294 efectos colaterales 476-477, 478, 491
trastorno de identidad de gnero vs. 204 abuso de 112-114 farmacocintica 476
trastorno de personalidad antisocial vs. 252 mana secundaria debida a 297 interacciones farmacolgicas 475, 477
trastorno de personalidad esquizoide vs. 249 psicosis secundaria debida a 290 sobredosis 477
trastorno de personalidad esquizotpica vs. estimulacin nerviosa elctrica transcutnea usos teraputicos 475, 477-479
249-250 (TENS) 226 v. tambin frmacos individualmente
trastorno de personalidad lmite vs. 254 estradiol, depresin posparto 147 primera generacin/tpicos 122
trastorno esquizoafectivo vs. 121 estramonio 262 psicosis tarda (psicosis por supersensibilidad)
tricotilomana vs. 245 estrazolam debida a 271
etiologa 120-121 farmacocintica 496 rebote (hiperestimulacin) colinrgico debido a
hebefrnica 119 uso teraputico 497 263
indiferenciada 119, 518 estreimiento, trastorno depresivo mayor 135 segunda generacin/atpicos 122
ingestin de objetos no comestibles 216 etinilestradiol, interaccin con modafinilo 507 sndrome del conejo debido a 272
inicio 115 euforia sndrome neurolptico maligno debido a 265, 266
inicio en la infancia v. esquizofrenia, de inicio en enfermedad de Alzheimer 316 trastorno orgsmico masculino debido a 196
la infancia sndrome del lbulo frontal 299 uso teraputico
parafilias 202 examen del estado mental, amnesia global agitacin 515
paranoide 119 transitoria 359 alucinosis alcohlica 475, 477
riesgo de violencia 278 examinadores, relacin con 4 autismo 475
terapia, tratamiento electroconvulsivante 518 exantema en alas de mariposa, lupus eritematoso balismo 475
trastorno de personalidad paranoide vs. 247-248 sistmico 365 corea de Sydenham 475
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532 ndice
frmacos antipsicticos (cont.) fisostigmina 152, 262-263 terapia

uso teraputico (cont.) flexibilidad crea 4, 117, 292 benzodiazepinas 496
delirium 283, 475 flufenazina 122, 123, 476 clonazepam 499, 500
delirium febril 307 indicaciones 448 gabapentina 473
delirium tremens 475 uso teraputico 478 propranolol 492
demencia 475 flumacenil 511 trastorno obsesivo-compulsivo y 169
enfermedad de Huntington 475 sobredosis de benzodiazepinas, manejo de 511 foco epileptgeno 309, 310
episodio manaco/manaco mixto 152-153 fluoxetina 453 fosfenitona, trastornos relacionados con
esquizofrenia 475, 477, 479 farmacocintica 454 fenilciclidina 70
mana 475 interacciones farmacolgicas fosfodiesterasa-5, inhibidor de, disfuncin erctil,
paranoia 477 alprazolam 498 terapia de 195
paranoia alcohlica 475, 477 aripiprazol 488 frigidez 192
porfiria 475, 479 atomoxetina 507 froteurismo 200, 201
psicosis posparto 475 buspirona 495 fuga de ideas 5
retraso mental 475 clozapina 481 mana 148, 149
sndrome de dolor crnico 479 inhibidores de colinesterasa 490 prdida de asociaciones vs. 9
sndrome de Tourette 49-50, 475, 479 pimozida 480 fuga disociada (psicgena) 186-187
trastorno de conducta 475 risperidona 484 amnesia disociada vs. 185
trastorno de personalidad lmite 254 warfarina 454 crisis parciales complejas vs. 310
trastorno de personalidad paranoide 248 uso teraputico 454 diagnstico diferencial 187
trastorno de ideas delirantes 475 bulimia nerviosa 212 fuga psicgena v. fuga disociada (psicgena)
trastornos de personalidad esquizotpica 475 depresin posparto 147
trastornos esquizoafectivos 475, 477 eyaculacin precoz 197 G
fascinaciones, autismo 38 hipocondria 183 gabapentina 473-474
fenelzina 462 parafilias 202 crisis, terapia de 310, 473
aplicaciones 463 trastorno de estrs postraumtico 172 crisis parciales simples/complejas 310
efectos colaterales 463 trastorno de personalidad lmite 254, 255 fobias sociales, terapia de 166, 473
interacciones farmacolgicas, clonazepam 499 trastorno disfrico premenstrual 145 ganancia de peso debida a 213
uso teraputico 464 trastorno obsesivo-compulsivo 170 movimientos peridicos de las extremidades en el
bulimia nerviosa 212 flurazepam sueo 227
depresin atpica 144 farmacocintica 496 sndrome de piernas inquietas 225
fobia social 166 uso teraputico 497 galantamina 489
trastorno de personalidad lmite 254 flutamida, parafilias 202 enfermedad de Alzheimer, terapia de 317
fenilbutazona, interacciones farmacolgicas 506 fluvoxamina 453, 455-456 uso teraputico 490
fenilciclidina 68-70 interacciones farmacolgicas 449 gamma-hidroxibutirato (oxibato sdico),
intoxicacin alprazolam 498 narcolepsia, terapia de 220, 221
asociacin con violencia 279 benzodiazepinas 455, 497 ganancia de peso
sndrome neurolptico maligno vs. 266 buspirona 495 como efecto colateral
trastornos relacionados con 68-71 carbamazepina 455 antidepresivos tricclicos 449
fenitona ciclosporina 455 antipsicticos de primera generacin 477
cido flico, deficiencia de 403 clomipramina 452, 455 litio 465
bulimia nerviosa, etiologa de 212 clozapina 455, 481 cuadros congnitos/heredados asociados 213
crisis parciales simples/complejas 310 desmetildiazepam 455 frmacos, como causa de 213
interacciones farmacolgicas 449 diazepam 455 gastritis, alcoholismo 111
alprazolam 498 fenitona 455 gen ALD, adrenoleucodistrofia 340
clozapina 482 haloperidol 455, 477 gen DPMK, distrofia muscular miotnica 336
disulfiram 514 inhibidores de colinesterasa 490 gen PANK, enfermedad de Hallervorden-Spatz 343
fluvoxamina 455 inhibidores de monoaminooxidasa 455 gentica, obesidad, etiologa de 214
metilfenidato 506 litio 455, 466 ginecomastia, sndrome de Klinefelter 17, 18
olanzapina 485 metadona 455 glioblastoma multiforme 380-381
propranolol 492 mirtazapina 455, 458 gliomas 380
quetiapina 487 olanzapina 485 gomas vs. 406
trazodona 460 propranolol 492 globo histrico 179
fenobarbital uso teraputico glomerulonefritis, granulomatosis de Wegener 356
cido flico, deficiencia de 403 autismo 40 golpe de calor
interacciones farmacolgicas 492, 506, 514 juego patolgico 244 antipsicticos de primera generacin, como causa
fenmeno de levitacin, sndrome de la mano ajena trastorno obsesivo-compulsivo 170 de 477
vs. 305 fobia 11 delirium anticolinrgico vs. 262
fenmeno de robo, disfuncin erctil 194 agorafobia v. agorafobia sndrome neurolptico maligno vs. 266
fenmeno del atardecer 281 a la escuela 11, 52, 164, 166 gomas 404
fenotiazinas 475 ansiedad de separacin 298-299 gliomas vs. 406
delirium febril, terapia de 307 pimozida, efecto colateral 480 v. tambin neurosfilis
uso teraputico 479 al dao con sangre 163, 164 granulocitopenia, clozapina, como causa de 481
fentermina ataques de ansiedad precipitados 5 granulomatosis de Wegener 356-357
interacciones con IMAO 463 especfica (simple) 163-165 diagnstico diferencial 351, 357
tratamiento de obesidad 215 simple (especfica) 163-165 glomerulonefritis 356
feocromocitoma 299 trastorno de ansiedad generalizada vs. 174 gripe, encefalomielitis postinfecciosa/posvacunal
ataques de pnico vs. 160 social v. fobia social 415-416
fetichismo 200, 201 fobia social 11, 165-167 guanetidina, interacciones farmacolgicas
travestismo 200, 201, 202, 204 agorafobia vs. 163 anfetaminas 504
fetopata alcohlica 14-15 generalizada 258 inhibidores de monoaminooxidasa 463
trastorno de dficit de atencin/hiperactividad vs. mutismo selectivo 55 metilfenidato 506
44 trastorno de personalidad de evitacin vs. 258 guanfacina 494-495
fiebre reumtica 58 subtipos 165 interacciones farmacolgicas 494
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ndice 533
uso teraputico hielo (metanfetamina) 75 alcoholismo 112

sndrome de Tourette 494 hierro, deficiencia de, pica 216 ansiedad secundaria 298
trastorno por dficit de higromas subdurales 376 betabloqueantes 431
atencin/hiperactividad 494 hiperactividad 2, 5 despersonalizacin debida a 189
discapacidades del desarrollo vs. 29 diagnstico diferencial
H fetopata alcohlica 14, 15 alcohol, abstinencia de vs. 432
habilidades sociales, entrenamiento de, trastorno bipolar 149-150 ataques de pnico vs. 432
esquizofrenia 122 v. tambin trastorno de dficit de delirium tremens vs. 432
hbito cushingoide, sndrome de Cushing 390-391 atencin/hiperactividad (TDAH) encefalopata heptica vs. 443
hachs 64-66 hipercalcemia 439 trada de Whipple vs. 431-432
haloperidol 122, 123, 476 hipercinesia/sndrome hipercintico v. trastorno episdica, ataques de pnico vs. 160
farmacocintica 476 de dficit de atencin/hiperactividad frmacos anticolinrgicos 431
interacciones farmacolgicas 452, 455, 459, 477 (TDAH) por ayuno (postabsortiva) 431
sndrome neurolptico maligno debido a 266 hiperecplexia (enfermedad del sobresalto), terapia posprandial 431
uso teraputico 478 de 499 sndrome de Wernicke-Korsakoff 432
agitacin 515, 516 hiperfagia 214 hipomagnesemia 437-438
autismo 40 bulimia nerviosa vs. 212 alcoholismo 112, 437
delirium 283 sndrome de Kleine-Levin 59 encefalopata de Hashimoto vs. 368
demencia 286 sndrome de Prader-Willi 25 hipocalcemia vs. 438
enfermedad de Alzheimer 317 trastorno bipolar, episodios depresivos 150 hipopotasemia 436
enfermedad de Huntington 327 hiperglucemia 430 hipomana 148-149
fenilciclidina, trastornos relacionados con 70 sndrome de Cushing vs. 391 hiponatremia 434-435
psicosis postictal 312 hipergrafia 314 antidepresivos tricclicos 449
psicosis secundaria 291 hiprico, trastorno depresivo mayor 140 diurticos tiazdicos 434
sndrome de Klver-Bucy 304 hipermagnesemia 437 encefalopata de Hashimoto vs. 368
trastorno de personalidad lmite 254 medicinas sin receta 437 espuria 435
trastorno de personalidad paranoide 248 hipernatremia 432-433 esquizofrenia, complicaciones de 120
trastorno obsesivo-compulsivo 170 arginina vasopresina 432-433 inducida por frmacos 434
hedor heptico 443 diabetes inspida 433 mielinlisis pontina central 106-107
hematomas subdurales 375-377 hiperparatiroidismo 439 hipoparatiroidismo
dao cerebral traumtico vs. 374 hiperprolactinemia, disfuncin erctil 193 insuficiencia adrenocortical 393
demencia por dilisis vs. 399 hipersexualidad sndrome de Fahr 444-445
demencia pugilstica vs. 378 demencia frontotemporal 319 hipopotasemia 436
encefalopata heptica vs. 443 sndrome de Klver-Bucy 303 diurticos de asa 436
higromas subdurales vs. 376 hipersomnia diurticos tiazdicos 436
sndrome conmocional vs. 375 distrofia muscular miotnica 336 encefalopata urmica vs. 442
sndrome de desequilibrio por dilisis vs. 442 primaria (idioptica) 231 hipermagnesemia vs. 437
hemianestesia conversiva 180 hipersomnolencia 231 hipomagnesemia 436
hemiparesia atxica 348 sndrome de Kleine-Levin 59 inducida por frmacos 436
hemipleja trastorno bipolar, episodios depresivos 150 sndrome de Cushing 436
conversiva 178, 180 hipertensin maligna, encefalopata urmica vs. 442 sndrome de Gitelman 436
motora pura 348 hipertermia 156-157, 306 hiposexualidad, trastorno de personalidad
hemocromatosis 194 hipertermia maligna, sndrome neurolptico interictal 314
hemorragia intracerebral maligno vs. 266 hipotlamo, control de temperatura 306
demencia por dilisis vs. 399 hipertimia, terapia con litio 464 hipotensin
encefalopata hipertensiva vs. 354 hipertiroidismo 298, 386-387 antipsicticos de primera generacin, como
sndrome de desequilibrio por dilisis vs. 442 adenomas solitarios txicos 387 causa de 476
hemorragia subaracnoidea 434 bocio multinodular txico 386 postural, risperidona, como causa de 484
hepatitis vrica, encefalopata heptica 443 depresin secundaria 294 hipotiroidismo 139, 388-389
herona 79 diagnstico diferencial 387 ataxia espinocerebelosa vs. 334
v. tambin opioides, trastornos relacionados con enfermedad de Graves 386 coma mixedematoso 388-389, 389
herpes genital, disfuncin erctil 194 tiroiditis 386 depresin secundaria 294
hidralazina, lupus inducido por frmacos debido a tiroiditis de Hashimoto 386 enanismo psicosocial 57
366 tirotoxicosis facticia 387 encefalopata de Hashimoto vs. 389
hidrocefalia 382-385 tormenta tiroidea 386 hormonas tiroideas y 388, 389
comunicante 382, 384-385 toxicosis por T3 386 litio, como causa de 465
diagnstico diferencial hipnticos obesidad 214
dao cerebral traumtico vs. 374 adiccin 83-85 sndrome de Down 18-19
enfermedad de Alzheimer vs. 383 trastorno del ritmo circadiano del sueo 229 terapia, propranolol 492
enfermedad de Binswanger vs. 383 v. tambin sedantes-hipnticos hipoxantina-guanina fosforribosiltransferasa
sndrome conmocional vs. 375 hipocalcemia 298, 440-441 (HPRT), ausencia de 27
ex vacuo 383 Chvostek, signo de 440 histoplasmosis 428
no comunicante 382 encefalopata urmica vs. 442 homosexuales, afeminado 202
normotensa 384-385 hipomagnesemia vs. 438 hormona adrenocorticotropa (ACTH)
demencia lacunar vs. 349 Trousseau, signo de 440 insuficiencia adrenocortical 392
demencia pugilstica vs. 377 hipocondria 181-183 sndrome de Cushing 390
enfermedad de Binswanger vs. 350 diagnstico diferencial 182, 274 hormona del crecimiento
presin normal v. hidrocefalia normotensa distimia vs. 142 deficiencia, enanismo psicosocial 57
hidrxido de aluminio, interacciones sndrome de Briquet vs. 177 inyecciones, sndrome de Prader-Willi 26
farmacolgicas, propranolol 492 trastorno corporal dismrfico vs. 182, 184 hormona estimulante del tiroides (TSH)
hidroxizina 503 trastorno de ansiedad generalizada vs. 174 anorexia nerviosa, etiologa de 207
ansiedad, terapia de 503 trastorno de ideas delirantes vs. 130 hipotiroidismo 388, 389
interacciones farmacolgicas 503 hipocretina 220 hormona liberadora de corticotropina (CRF),
trastorno de ansiedad generalizada 174 hipoglucemia 431-432 sndrome de Cushing 390
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534 ndice
hormona luteinizante (LH), etiologa de anorexia trastorno de dficit de atencin/hiperactividad 43 inhibidores selectivos de la recaptacin de
nerviosa 207 trastorno de personalidad antisocial 251, 252 serotonina (ISRS) 453-455
hormonas liberadoras de gonadotropina, parafilias inactividad 1-2 anorgasmia femenina debida a 196
202 incendiar (piromana) 242-243 efectos colaterales 454
hospitalizacin incendio provocado, piromana vs. 243 farmacocintica 454
esquizofrenia 124 incontinencia emocional 302 interacciones farmacolgicas 449, 454
trastorno depresivo mayor 140-141 incontinencia fecal 53, 54 IMAO 454, 464
unidad cerrada, trastorno bipolar 153 incoordinacin, litio, como causa de 465 sndrome de serotonina debido a 264
hurgamiento rectal, retraso mental 13 ndice de masa corporal (IMC), obesidad 213 sobredosis 454
inestabilidad autonmica, sndrome neurolptico uso teraputico
I maligno 265 depresin secundaria 295
ibuprofeno, enfermedad de Alzheimer, terapia de infanticidio enfermedad de Parkinson 323
317 depresin posparto 146 eyaculacin precoz 197
ictericia, antidepresivos tricclicos 449 psicosis posparto 131 fobia social 166
idea(s) delirante(s) (delirios) 6-8 infarto cerebral parafilias 202
de carcter extrao 7, 149 encefalopata por radiacin 378-379 sndrome de Klver-Bucy, terapia de 304
de celos 129 hiponatremia 434 trastorno corporal dismrfico 184
de culpa 7, 150 mana secundaria debida a 296 trastorno obsesivo-compulsivo 170
de difusin del pensamiento 7, 116-117 psicosis secundaria debida a 291 trastornos de pnico 161
de duda 167 infarto de miocardio 298 uso teraputico 454
de grandeza 7, 116, 149 ataques de pnico vs. 160 v. tambin frmacos individualmente
de impostores 117 infarto isqumico mltiple, demencia por dilisis inmovilidad, catatona estuporosa 292
de influencia/control 7, 117 vs. 399 inositol, trastornos de pnico 161
de insercin de pensamiento 7, 116-117 infartos de zona marginal, demencia multiinfarto insomnio
de interrupcin del pensamiento 7, 116-117 347 agentes, como causa de 230
de persecucin 7, 116, 149 infecciones apnea central del sueo 221
en psicosis secundaria 289-290 absceso cerebral 382 de rebote, benzodiazepinas 497
de pobreza 6, 136 agitacin en pacientes ancianos demenciados 286 familiar letal, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
de referencia 7, 116 estreptoccica vs. 422
de tocar 167 corea de Sydenham 58 idioptico 229-230
delirium 281 sndrome de Tourette 49 primario 229-230
delirium tremens (delirium por abstinencia sndrome PANDAS 49 psicofisiolgico 229-230
alcohlica) 95 fngicas (micticas) 428 terapia 230
en demencia 284 SIDA 428 benzodiazepinas 496
enfermedad de Alzheimer 316 sarcoidosis vs. 428 difenhidramina 230, 502
enfermedad de Huntington 326 toxoplasmosis vs. 428, 429 lorazepam 497
erotomanaco 8, 129 tuberculosis vs. 406, 428 trazodona 230, 460
esquizofrenia 116-117 oportunistas, encefalitis lmbica vs. 361 zalepln 230, 501
falsos recuerdos 8 riesgo, uso de droga intravenosa 81 zolpidem 230, 500
fenilciclidina 69 infertilidad, sndrome de Klinefelter 17 trastorno depresivo mayor 135
intoxicacin por cannabis vs. 65 ingestin compulsiva de agua, hiponatremia 434 insuficiencia adrenocortical 392-393
nihilistas 7, 136 inhalantes, trastornos relacionados con 71-72 anemia perniciosa 393
psicosis crnica interictal 313 inhibidores de colinesterasa 489-491 diabetes mellitus 393
schneiderianos 7, 8, 149 interacciones farmacolgicas 490 diagnstico diferencial 393
somticos 6 uso teraputico enfermedad de Addison 392
trastorno bipolar demencia 286 hipoparatiroidismo 393
fase depresiva 150 demencia vascular 489 hormona adrenocorticotropa (ACTH) 392
fase manaca 149 enfermedad de Alzheimer 317, 489 SIDA 393
trastorno depresivo mayor 136 enfermedad de Parkinson 489 tiroiditis de Hashimoto 393
trastorno psictico inducido por alcohol con inhibidores de monoaminooxidasa (IMAO) 462- vitamina B12, deficiencia de 402
delirium 102-103 464 vitligo 393
ideacin suicida 276 efectos colaterales 464 insuficiencia cardaca congestiva 298
anorexia nerviosa 209 crisis hipertensiva 462, 463-464 hiponatremia 434
trastorno corporal dismrfico 183 farmacocintica 464 insuficiencia renal
trastorno de personalidad lmite 253 interacciones farmacolgicas 463-464 litio, como causa de 465
trastorno depresivo mayor 135 amoxapina 453, 463 v. tambin encefalopata urmica
ilusiones, en delirium 281 anfetaminas 504 insuficiencia respiratoria 447
IMAO v. inhibidores de monoaminooxidasa antidepresivos tricclicos 449, 463, 464 insuficiencia testicular, disfuncin erctil 194
(IMAO) buspirona 495 interacciones farmacolgicas v. frmacos
imipramina fluvoxamina 455 individualmente
efectos colaterales 449 ISRS 454, 464 intervalo lcido
farmacocintica 448 metilfenidato 463, 506 en delirium 281
interacciones farmacolgicas, disulfiram mirtazapina 458 psicosis postictal 290
514 trazodona 460 intoxicacin
uso teraputico 450 venlafaxina 456, 464 alcohol v. intoxicacin alcohlica
bulimia nerviosa 212 yohimbina 510 alcohol isoproplico (isopropanol) 111
cabezazos nocturnos 237 sndrome de serotonina debido a 264 aluminio (demencia por dilisis) 399
enuresis 238, 239 sobredosis 464 arsnico 396, 397
sonambulismo 235 uso teraputico 464 cannabis 65
trastorno de ansiedad generalizada 174 depresin 464 cocana 516
impostores, delirios 117 fobia social 166 delirium 282
impotencia 193 trastorno de personalidad lmite 254 fenilciclidina 266, 279
v. tambin disfuncin erctil trastornos de pnico 161 mercurio v. intoxicacin, por mercurio
impulsividad 2-3 v. tambin frmacos individualmente metanol 109-110
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ndice 535
monxido de carbono v. monxido de carbono, balbuceante, trastorno de desarrollo de la episodio manaco/manaco mixto 152
intoxicacin por articulacin 32 hipertimia 464
patolgica 91-92 desorganizado, esquizofrenia 117 juego patolgico 244
plomo v. encefalopata plmbica enfermedad de Parkinson 321 mana secundaria 297
por mercurio 398-399 pobreza del lenguaje 9, 118 trastorno bipolar 152, 464
cambio de personalidad 398 terapia de trastorno de conducta 47
eretismo 398 tartamudeo del desarrollo 37-38 trastorno de dficit de atencin/hiperactividad
esclerosis lateral amiotrfica vs. 338 trastorno de desarrollo de la articulacin 32 45
talio 396-397 lesin cardaca 182 trastorno de personalidad antisocial 252
vitamina D 439 lesin craneal, debida a sndrome de Klver-Bucy trastornos del estado de nimo 465
intoxicacin alcohlica 89-90 304 trastornos esquizoafectivos 464
asociacin con violencia 279 lesiones cerebrales llanto patolgico 302
amnesia disociada vs. 185 disfuncin erctil 193-194 lbulo temporal, atrofia de, enfermedad de Pick 318
amnesia global transitoria vs. 359 v. tambin dao cerebral locura
intoxicacin patolgica 91-92 lesiones del lbulo parietal, fenmeno de levitacin de dos (trastorno psictico compartido) 132-133
tasa de alcoholemia (TA) 89 305 esquizofrenia vs. 122
introspeccin 10-11 lesiones en masa 380-382 doble v. locura de dos (trastorno psictico
inyeccin subcutnea, inyeccin de opioides 81 v. tambin tumores/masas cerebrales compartido)
irritabilidad 5 lesiones hipotalmicas en prisioneros 273
mana 148 disfuncin erctil 194 megaloblstica 401-402
isoniazida, interaccin con benzodiazepinas 497 elevacin de la temperatura 306 mixedematosa 388
itraconazol, interacciones farmacolgicas 480, 495, obesidad 214 moral v. trastorno de personalidad antisocial
497, 498, 509 trastorno explosivo intermitente vs. 241 por manganeso 395-396
lesiones orbitofrontales 299 lorazepam
J lesiones por aceleracin-deceleracin 375 farmacocintica 496
jactatio nocturna capitis 237 leucodistrofia metacromtica 341-342 interacciones farmacolgicas 497
Jarisch-Herxheimer, reaccin de adrenoleucodistrofia vs. 340, 342 uso teraputico 497
demencia de Lyme 408 demencia 341 agitacin 515, 516
neurosfilis 406 enfermedad de Wilson vs. 330 ansiedad secundaria 299
jet lag, trastorno del ritmo circadiano del sueo 228 psicosis 341 ansilisis diurna 497
juego leucoencefalopata delirium 283
compulsivo 243, 244 postanxica 372 delirium anticolinrgico 262
patolgico 243-244 v. tambin leucoencefalopata postanxica delirium febril 307
sexual, parafilias vs. 202 retardada estado epilptico 496
jugadores, sociales 244 postanxica retardada 372-373 fenilciclidina, trastornos relacionados con 70
Jugadores Annimos 244 Babinski, signos de 372 insomnio 497
juicio 10-11 en intoxicacin por monxido de carbono 371 trastorno de ansiedad generalizada 174
leucoencefalopata postanxica vs. 372 loxapina 476
K leucoencefalopata multifocal progresiva 425-426 uso teraputico 478
Kayser-Fleischer, anillo de, enfermedad de Wilson diagnstico diferencial LSD (cido dietilamida lisrgico) 66, 67
329 infeccin por citomegalovirus vs. 426, 427 lupus eritematoso sistmico (LES) 365-367
ketamina 68-70 toxoplasmosis vs. 426, 429 diagnstico diferencial 366
ketoconazol, interacciones farmacolgicas leuprolida arteritis craneal vs. 352, 366
alprazolam 498 parafilias 202 encefalopata urmica vs. 442
aripiprazol 488 sndrome de Klver-Bucy, terapia de 304 esclerosis mltiple vs. 364
benzodiazepinas 497 levetiracetam, crisis parciales simples/complejas poliarteritis nodosa vs. 351, 366
buspirona 495 310 sarcoidosis vs. 366
clozapina 482 levoanfetamina 504 inducida por frmacos 366
inhibidores de colinesterasa 490 levodopa sndrome de Briquet vs. 177
pimozida 480 aumentacin debida a 225
quetiapina 487 encefalopata postanxica 370-371 M
sildenafilo 509 enfermedad de Parkinson, terapia de 322 macroorquidismo, sndrome de X frgil 16
ziprasidona 486 interacciones farmacolgicas 461, 491 malos viajes, relacionados con alucingenos 66
zolpidem 500 mana secundaria debida a 297 manchas caf con leche, enfermedad de
Kussmaul, respiracin de, hiperglucemia 430 movimientos peridicos de las extremidades en el Recklinghausen 344
sueo 227 manerismos 3
L sndrome de piernas inquietas 225 manganismo 395-396
la bella indiferencia 180, 182 libido disminuida 191-192 mana
lactantes linfoma aguda 149
rumia 217 cerebral, toxoplasmosis vs. 429 aguda, terapia de 486, 487
trastornos, diagnstico inicial en 12-51 sistema nervioso primario, SIDA 380 confusa 149-150
lamotrigina 472-473 litio 464-467 diagnstico diferencial
crisis parciales simples/complejas 310 efectos colaterales 465-466 catatona excitada vs. 293
epilepsia 472 farmacocintica 465 delirium vs. 282
trastorno bipolar 472 ganancia de peso debida a 213 esquizofrenia vs. 121
lasitud, litio, como causa de 465 interacciones farmacolgicas 455, 466 intoxicacin por cocana vs. 78
lavado, trastorno obsesivo-compulsivo 168 interrupcin 153 juego patolgico vs. 244
lechuzas nocturnas 228 niveles sricos 153 sndrome del lbulo frontal vs. 300
lengua en cazador de moscas 268 riesgo de suicidio, reduccin de 277 trastorno de conducta vs. 47
lengua de trapo, signo de 178 sobredosis 466 ictal 296
lenguaje tratamiento electroconvulsivante y 518 parafilias 202
atropellado 5 uso teraputico 466-467 por la socarronera 299
atropellado, mana 148, 149 ciclotimia 156, 464 riesgo de violencia 278
autismo 38 conducta violenta 279 riesgo futuro 1368
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536 ndice
mana (cont.) deterioro cognitivo 505 movimientos repetitivos, autismo 38

secundaria 296-297 narcolepsia 220, 505, 506 mucormicosis 428
sintomatologa 1, 3, 5, 148 trastorno de personalidad antisocial 252 mutismo
terapia trastorno por dficit de acintico 10
antipsicticos de primera generacin 475 atencin/hiperactividad 44-45, 505, 506 catatona estuporosa vs. 293
quetiapina 487 mtodo de enfoque sensorial 192, 194 afasia vs. 10
tratamiento rpido 515 metoprolol, interacciones con difenhidramina 502 catatona estuporosa 292
ziprasidona 486 metrifonato, enfermedad de Alzheimer, terapia de selectiva, disfasia del desarrollo vs. 31
trastorno esquizofreniforme 125 317 selectivo 10, 55
v. tambin trastorno bipolar metronidazol, interacciones farmacolgicas 466, autismo vs. 40
maprotilina 514 sintomatologa general 10
efectos colaterales 449 miastenia grave, insuficiencia respiratoria 447 Mycobacterium tuberculosis v. tuberculosis
farmacocintica 448 micoplasma, encefalomielitis
marcha postinfecciosa/posvacunal 415-416 N
a pasos pequeos 321 mielinlisis pontina central 106-107 nadolol, tratamiento de conducta violenta 279
magntica 322 migraa naloxona 512
rigidez, enfermedad de Parkinson 321 aura, crisis parciales complejas vs. 310 dextrometorfano, sobredosis 512
marihuana 64-66 despersonalizacin 189 opioides, sedacin inducida por 512
masoquistas sexuales 200, 201, 202 mioclona opioides, trastornos relacionados con 81, 82
mastocitosis 299 en sndrome de serotonina 264 valproato, sobredosis 512
ataques de pnico vs. 160 intencional, terapia 499 naltrexona 512-513
MDMA (xtasis) 66-67, 67 movimientos peridicos de las extremidades en el alcoholismo 88, 512, 513
medicinas sin receta, hipermagnesemia 437 sueo vs. 227 autismo 40, 512, 513
medroxiprogesterona nocturna v. mioclona nocturna bulimia nerviosa 512
apnea del sueo 222 mioclona nocturna juego patolgico 244
depot, parafilias 202 apnea del sueo vs. 222 opioides, dependencia de 512, 513
mdula espinal, lesiones de, disfuncin erctil 194 movimientos peridicos de las extremidades en el opioides, trastornos relacionados con 81, 82
melancola v. trastorno depresivo mayor sueo y 226 narcolepsia 219-221
melatonina narcolepsia vs. 220 diagnstico diferencial 219
discinesia tarda, terapia de 270 terapia apnea del sueo vs. 222
trastorno de la conducta en el sueo REM 236 benzodiazepinas 496 hipersomnia primaria vs. 231
trastorno del ritmo circadiano del sueo 229 clonazepam 499, 500 tratamiento 219-220
memantina, enfermedad de Alzheimer, terapia de mioglobinuria 265 anfetamina 504, 505
317 miopata metilfenidato 505, 506
memoria alcohlica 105-106 modafinilo 507
declarativa 286 miotnica proximal 336 pemolina 508
procesal 286 miotona atrfica v. distrofia muscular miotnica Narcticos Annimos 76, 78-79
meningiomas 380-381 miotona distrfica v. distrofia muscular miotnica necrofilia 201
enfermedad de Recklinghausen 343, 344 mirtazapina 458 nefazodona 459
meningitis basilar 406 interacciones farmacolgicas 455, 458 interacciones farmacolgicas 459, 497, 498
meningoencefalitis trastorno depresivo mayor 138, 139 trastorno depresivo mayor 138, 139
bacteriana 415 trastorno orgsmico masculino terapia 197 trastorno orgsmico masculino, terapia de 197
hiponatremia 434 mixedema 388-389 negativismo 4, 117
paperas 413-414 modafinilo 507-508 en catatona 292
postinfecciosa/posvacunal 415-416 apnea del sueo 222 esquizofrenia catatnica 261
urliana 413-414 enfermedad de Parkinson 507 pasiva vs. activa 292
encefalomielitis postinfecciosa/posvacunal 415- interacciones farmacolgicas 507 neumoencfalo traumtico 374
416 narcolepsia, terapia de 220, 221 neumona, insuficiencia respiratoria 447
encefalomielitis urliana postinfecciosa vs. 414 narcolepsia 507 neurastenia v. trastorno de pnico
mentir, trastorno de personalidad antisocial 251 mojar la cama v. enuresis neuroacantocitosis 328
meperidina, interacciones con IMAO 464 molindona 476 enfermedad de Huntington vs. 328
mericismo v. rumia ganancia de peso debida a 213 neuroadaptacin
mescalina 66 sndrome de piernas dolorosas y dedos inquietos alprazolam 498
metadona 79 debido a 226 uso de sustancia 61, 62
abstinencia de opioides 81 uso teraputico 478 neurofibromas, enfermedad de Recklinghausen
interacciones farmacolgicas, fluvoxamina 455 mononucleosis infecciosa 412-413 344
mantenimiento 82 diagnstico diferencial 413 neurofibromatosis perifrica 343-345
metales, intoxicacin por 394-399 encefalomielitis postinfecciosa/posvacunal 415- neurofibromatosis tipo I 343-345
cambio de personalidad debido a 289 416 neurofibromatosis tipo II 344
delirium debido a 282 sndrome de Guillain-Barr 413 neurolpticos v. frmacos antipsicticos
v. tambin metales individualmente monxido de carbono, intoxicacin por 371-372 neurosfilis 404-406
metanfetamina 75, 76 carboxihemoglobina, niveles de 371 diagnstico diferencial
metanol, intoxicacin por 109-110 encefalopata postanxica 371 ataxia espinocerebelosa vs. 334
metformina, tratamiento de obesidad 215 leucoencefalopata postanxica retardada 371 demencia por SIDA vs. 424
metildopa, mana secundaria debida a 297 oxigenoterapia 371-372 esclerosis mltiple vs. 364
metilfenidato 505-506 terapia con oxgeno hiperbrico 371-372 trastorno bipolar vs. 405
abuso 75 morfina 79 meningovascular
interacciones farmacolgicas 461, 463, 506 v. tambin opioides, trastornos relacionados con caractersticas clnicas 404
uso teraputico movimientos anormales, en discinesia tarda 267, diagnstico diferencial 369, 406
apata 505 268 etiologa 406
autismo 40 movimientos coreiformes, en discinesia tarda 267, presentacin 404
depresin 505 268 v. tambin neurosfilis
depresin postrombosis 505 movimientos peridicos de las extremidades en el penicilina G 406
depresin secundaria 295 sueo 226-227 psicosis secundaria debida a 291
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ndice 537
SIDA 404 orgasmo masculino inhibido 196-197 farmacocintica 454

v. tambin paresia general (neurosfilis); gomas; orientacin doble, esquizofrenia 118 interacciones farmacolgicas 454, 459, 460, 484,
tabes dorsal Orlistat, tratamiento de obesidad 215 488, 490, 507
neurosis ansiosa aguda v. trastorno de pnico ovillos neurofibrilares, enfermedad de Alzheimer sndrome de piernas inquietas, exacerbacin
neurosis histrica, de tipo conversivo v. trastorno 316 224
conversivo oxazepam uso teraputico 454
neurosis traumtica v. trastorno de estrs farmacocintica 496 apnea del sueo 222
postraumtico (TEP) uso teraputico 497 eyaculacin precoz 197
niacina, deficiencia de v. pelagra oxcarbazepina 469-470 fobia social 166
niacina, tratamiento de pelagra 401 crisis parciales simples/complejas 310 juego patolgico 244
niacinamida, tratamiento de pelagra 401 oxibato sdico, narcolepsia, terapia de 220, 221 sonambulismo 235
nicotina oxibutinina, enuresis 238 trastorno de ansiedad generalizada 174
interaccin con propranolol 492 oxicodona, sndrome de piernas inquietas 225 trastorno de estrs postraumtico 172
trastornos relacionados con 72-74 oxigenoterapia, en intoxicacin por monxido de trastorno obsesivo-compulsivo 170
ambliopa por tabaco-alcohol 109 carbono 371-372 patrones sueo-vigilia
v. tambin tabaquismo irregulares 228
tratamiento sustitutivo 73-74, 74 P patrn sin 24 horas 228
nios padres pavores nocturnos 233-234
trastorno de estrs postraumtico 171 abordaje en anorexia nerviosa 209 PCP 68-70
trastorno de personalidad antisocial 250, 251 entrenamiento, trastorno de conducta 47 pedofilia 200, 201
trastornos, diagnstico inicial en 12-51 pagofagia 216 pegamento, inhalacin de 71-72
tricotilomana 245 pancreatitis, alcoholismo 112 pelagra 400-401
nistagmo, encefalopata de Wernicke 97 panencefalitis diagnstico diferencial
nocardiosis 428 esclerosante subaguda (PEES) 411-412 encefalopata de Wernicke vs. 400
noretandrolona 113 adrenoleucodistrofia vs. 340 encefalopata plmbica vs. 394
nortriptilina esquizofrenia vs. 412 enfermedad de Marchiafava-Bignami vs. 400
dejar de fumar 74 panencefalitis rubelica progresiva vs. 410, 412 tratamiento 401
efectos colaterales 449 rubelica progresiva 410, 412 pemolina 508-509
farmacocintica 448 panencefalitis esclerosante subaguda vs. 410, astenia relacionada con esclerosis mltiple 508
ganancia de peso y 213 412 narcolepsia 220, 508
indicaciones 448 parafilias 200-203 trastorno por dficit de atencin/hiperactividad
uso teraputico 450 parlisis agitada v. enfermedad de Parkinson 508
depresin secundaria 295 parlisis conversiva 178 penicilina G, neurosfilis 406
parlisis seudobulbar 302, 303 parlisis de los pares craneales, neurosfilis pensamiento
ncleo basal de Meynert, prdida celular en meningovascular vs. 406 abstracto, deficiencia/defectos 10
enfermedad de Alzheimer 316 parlisis del sueo, narcolepsia 219 demencia 284
parlisis ictal 308 alteraciones de 9-10
O parlisis seudobulbar 302-303 delirios schneiderianos 7, 8
obediencia automtica 117, 292 parlisis supranuclear fuga de ideas vs. 9
obesidad 213-215 progresiva 331-332 mutismo 10
etiologa 213-214 degeneracin ganglinica corticobasal vs. 325 prdida de asociaciones 9, 117
hiperplsico 214, 215 enfermedad de cuerpos de Lewy difusos vs. 332 pobreza del pensamiento 9, 118
hipertrfico 215 enfermedad de Parkinson vs. 332 trastorno del pensamiento formal 9, 117
sndrome de Bardet-Biedl 23, 24 manganismo vs. 395 trastorno depresivo mayor 135
sndrome de Prader-Willi 25 paranoia 128 atropellado 148
tratamiento 214-215 alcohlica 102-103, 248 bloqueo de 9
obsesiones 11 terapia, antipsicticos de primera generacin concreto 10
obstruccin de la va area, apnea obstructiva del 475, 477 insercin de 7, 116-117
sueo 221, 222 trastorno de ideas delirantes vs. 130 trastorno obsesivo-compulsivo 169
oftalmopleja supranuclear 331 esquizofrenia vs. 121 pobreza de 9, 118
ojo del tigre, Hallervorden-Spatz enfermedad de terapia, antipsicticos de primera generacin 477 pentazocina 79, 80
342 tipos 128-129 percepcin errnea del estado de sueo 230
olanzapina 122, 123, 475, 485 v. tambin trastorno de ideas delirantes prdida de apetito, trastorno depresivo mayor
ganancia de peso debida a 213 parapleja conversiva 179 135
interacciones farmacolgicas 485 parasitosis, trastorno de ideas delirantes 129 prdida de asociaciones 9, 117
uso teraputico paresia general (neurosfilis) fuga de ideas vs. 9
agitacin 515 caractersticas clnicas 404-405 prdida de memoria a corto plazo v. defectos de
enfermedad de Alzheimer 317 diagnstico diferencial 406 memoria (prdida)
trastorno bipolar, episodio manaco/manaco etiologa 406 pergolida
mixto 152, 154 presentacin 404 bupropin, interacciones con 461
trastorno de personalidad lmite 254 v. tambin neurosfilis movimientos peridicos de las extremidades en el
oligodendromas 380-381 parkinsonismo sueo 227
olvidos benignos de la senectud arteriosclertico sndrome de piernas inquietas 225
amnesia vs. 288 enfermedad de cuerpos de Lewy difusos vs. 324 periarteritis nodosa v. poliarteritis nodosa
demencia vs. 285 enfermedad de Parkinson vs. 322 perseveracin, sndrome del lbulo frontal 299
enfermedad de Alzheimer vs. 317 manganismo vs. 395 personalidad
opio 79 conversivo 179 explosiva 240-241
opioides, trastornos relacionados con 79-82 febril, sndrome neurolptico maligno vs. 266 hipomanaco 156
abstinencia, terapia con clonidina 493 idioptico v. enfermedad de Parkinson primario (original) 188
dependencia, terapia con naltrexona 512, 513 inducido por frmacos 322 personas de sueo corto 230
desintoxicacin rpida 81 sndrome del conejo vs. 272 perversiones sexuales (parafilias) 200-203
sntomas de abstinencia 80 terapia, anticolinrgicos 488 pesar a los pacientes, anorexia nerviosa 209
tratamiento 81-82, 493 vascular, enfermedad de Parkinson vs. 322 peso, objetivos en el tratamiento de la anorexia
orexina (hipocretina) 220 paroxetina 453 nerviosa 209, 210
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538 ndice
peso, prdida de prednisona, mana secundaria debida a 296 interictal 290, 291, 312
anorexia nerviosa 206, 207 presenilina 316 interictal crnica 313-314, 314
causas 208 presin positiva continua de la va area (CPAP), Korsakoff v. sndrome de Korsakoff
tratamiento de obesidad 214 apnea del sueo 222 leucodistrofia metacromtica 341
pica 216 primidona, cido flico, deficiencia de 403 por supersensibilidad 268, 271-272, 290
retraso mental 13 prin, enfermedad por v. enfermedad de posparto 131-132
pildorero, enfermedad de Parkinson 320 Creutzfeldt-Jakob (ECJ) antipsicticos de primera generacin 475
pimozida 480 privacin del menor tratamiento electroconvulsivante 518
interacciones farmacolgicas 480 disfasia del desarrollo vs. 31 postictal 290, 304, 311-312
uso teraputico retraso mental vs. 13-14 psicosis crnica interictal vs. 313
esquizofrenia 480 procainamida primaria 291
sndrome de Tourette 480 interaccin con pimozida 480 puerperal 131-132
pirexia 306 lupus inducido por frmacos debido a 366 secundaria 289-291
pirgenos 306 prociclidina 488 diagnstico diferencial 291
piromana 242-243 farmacocintica 488 etiologa 290
placas amiloides, enfermedad de Alzheimer 316 uso teraputico 489 sndrome velocardiofacial 24
placas seniles (neurticas) 316 programas de modificacin de la conducta supersensibilidad 268, 271-272, 290
pletismografa peneana 203 autismo 40 tarda (psicosis por supersensibilidad) 268, 271-
pobreza, delirios de 6, 136 obesidad, tratamiento de 215 272, 290
pobreza del lenguaje 9, 118 promiscuidad, trastorno de personalidad txica aguda v. delirium
pobreza del pensamiento 9, 118 histrinica 256 trastorno psictico breve 125-126
poiquilotermia 307 propoxifeno v. tambin psicosis especficas
poliarteritis nodosa 351 alprazolam, interacciones con 498 psicoterapia
diagnstico diferencial sndrome de piernas inquietas 225 anorexia nerviosa 210
arteritis craneal vs. 352 propranolol 492-493 bulimia nerviosa 212
encefalopata urmica vs. 442 interacciones farmacolgicas 492 enuresis 239
esclerosis mltiple vs. 364 uso teraputico 492 esquizofrenia 122
granulomatosis de Wegener vs. 351, 357 acatisia aguda inducida por antipsicticos 492 fobia especfica (simple) 164
lupus eritematoso sistmico vs. 351, 366 acatisia tarda 492 ineficaz, en trastorno de personalidad antisocial
porfirias hepticas vs. 446 alcohol, abstinencia de 492 252
terapia 351 cambio de personalidad 289 libido disminuida 191
polidactilia, sndrome de Bardet-Biedl 23, 24 conducta violenta 279, 492 parafilias 202
polidipsia discinesia tarda 270 trastorno de personalidad lmite 254
litio, efecto colateral 465 fobias sociales 492 trastorno de personalidad mltiple 188
psicgena 434 hipotiroidismo 492 trastorno depresivo mayor 138
polineuropata sndrome del lbulo frontal 300 v. tambin terapia conductista, cognitiva
alcohlica 103-104 trastorno de ansiedad generalizada 174 pulsioximetra, tratamiento electroconvulsivante
autonmica, disfuncin erctil 194 trastorno explosivo intermitente 492 519
perifrica autonmica, disfuncin erctil 194 trastornos de pnico 161 punto de ajuste hipotalmico, reajustado 306
perifrica motora, encefalopata plmbica vs. 394 prostatitis, eyaculacin precoz 197 purga intestinal v. purgacin (de los intestinos)
poliuria, efecto colateral de litio 465 protriptilina purgacin (de los intestinos)
polvo de ngel 68-71 efectos colaterales 449 anorexia nerviosa 207
porfiria farmacocintica 448 bulimia nerviosa 210
aguda intermitente 445 ganancia de peso y 213
encefalopata plmbica vs. 394 indicaciones 448 Q
hepticas 445-446 uso teraputico 450 quetiapina 122, 475, 487
coproporfiria hereditaria 445 apnea del sueo 222 episodio manaco/manaco mixto 152, 487
poliarteritis nodosa vs. 446 narcolepsia, terapia de 220 interacciones farmacolgicas 487
porfiria aguda intermitente 445 prueba de latencia del sueo mltiple (MSLT) 220 uso teraputico 487
porfiria variegata 445 prueba de supresin con dexametasona 137 quinidina, interacciones farmacolgicas
porfobilingeno desaminasa 446 pruebas urinarias de deteccin selectiva, cocana, amantadina 491
terapia, antipsicticos de primera generacin 475, trastornos relacionados con 79 aripiprazol 488
479 psicodlicos/psicomimticos v. alucingeno, atomoxetina 507
variegata 445 trastornos relacionados con inhibidores de colinesterasa 490
porfobilingeno desaminasa, porfirias hepticas psicofarmacologa 448-517 pimozida 480
446 v. tambin frmacos individualmente
porte 1 psicopata v. trastorno de personalidad antisocial R
posparlisis ictal 308 psicosis rabdomilisis 265
postoperatorio, delirium 262, 282 alternativa v. psicosis, de normalizacin forzada rasgos autistas, sndrome de X frgil 17
postura, en catatona 292 alucingeno, trastornos relacionados con 67 reaccin catastrfica, demencia 284, 286
postura, flexin, enfermedad de Parkinson 320, 321 cannabis, intoxicacin por 65 reaccin con queso, IMAO 462
potomana de cerveza, hiponatremia 434 de normalizacin forzada 290-291, 312-313 reacciones alrgicas, antipsicticos de primera
pramipexol psicosis crnica interictal vs. 313 generacin 477
movimientos peridicos de las extremidades en el en enfermedad de Alzheimer 316 rebote (hiperestimulacin) colinrgico 263-264,
sueo 227 encefalitis por herpes simple 419 294
sndrome de piernas inquietas 225 epilptica 290 reclusin, tratamiento de violencia 279
pravastatina, xantomatosis cerebrotendinosa, esclerosis mltiple 362 recompensas, tratamiento de anorexia nerviosa 209
terapia de 339 ictal 290, 312, 313 recurrencias de experiencias 189
prazosina inducida por alcohol alucingeno, trastornos relacionados con 66, 67
risperidona, interaccin con 484 con alucinaciones 101-102 trastorno de estrs postraumtico 171
trastorno de estrs postraumtico 172 con ideas delirantes 102-103 relacin, paciente/examinador 4
prednisolona inducida por cocana 77 reserpina
arteritis craneal, terapia de 352 inducida por estimulantes 75 interaccin con IMAO 463
poliarteritis nodosa, terapia de 351 trastorno de ideas delirantes vs. 130 mana secundaria debida a 297
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ndice 539
resistencia voluntaria a la movilidad pasiva 299 olanzapina 485 signo de Hoover 178, 179
resonancia magntica (RM) sildenafilo 509 signo omega, de depresin 135
encefalopata por radiacin 378 trazodona 460 sildenafilo 509-510
esclerosis mltiple 362-363 rivastigmina 489 interacciones farmacolgicas 509
hematoma subdural 376 enfermedad de Alzheimer, terapia de 317 uso teraputico
hidrocefalia 383 enfermedad de cuerpos de Lewy difusos 286 disfuncin erctil 195, 509
lupus eritematoso sistmico 366 uso teraputico 490 eyaculacin precoz 197, 509
restricciones, tratamiento de violencia 279 rizatriptn, interaccin con IMAO 464 trastorno del despertar sexual femenino 192,
retraso mental 12-14 ronquido, apnea del sueo 221 509
asociacin con violencia 279 rubby-dubby 111 similitud, insistencia en, en autismo 39
autismo con 39 rubola simpaticomimticos, psicosis secundaria debida a
diagnstico diferencial encefalomielitis postinfecciosa/posvacunal 415-416 290
autismo vs. 40 v. tambin panencefalitis, rubelica progresiva simulacin 273-274
disfasia del desarrollo vs. 31 rumia 217-218 fuga disociada vs. 187
parafilias vs. 202 bulimia nerviosa 211 hipocondria vs. 182
trastorno afectivo reactivo vs. 56 sndrome de Briquet vs. 177
trastorno de dficit de atencin/hiperactividad S trastorno conversivo vs. 180
vs. 44 sabios 39 trastorno de personalidad mltiple vs. 188
trastorno de personalidad antisocial vs. 252 sacudidas hpnicas, movimientos peridicos de las sncope conversivo 179
esquizofrenia y 122 extremidades en el sueo vs. 227 sndrome carcinoide, ataques de pnico vs. 160
grados 13 sadismo sexual 200, 201, 202 sndrome cerebral orgnico agudo v. delirium
mojar la cama 238 salivacin, excesiva, clozapina, como causa de 481 sndrome cerebral orgnico crnico v. demencia
rumia 217 saquinavir, interaccin con sildenafilo 509 sndrome conmocional 374-375
sndrome de Down (trisoma 21) 18 sarampin dao axonal difuso (AEC) 375
sintomatologa 2-3, 3 encefalitis, encefalitis por arbovirus vs. 415 diagnstico diferencial 374, 375
terapia encefalitis aguda 411 sndrome de abstinencia, alprazolam 498
antipsicticos de primera generacin 475 encefalitis por cuerpos de inclusin 410-411 sndrome de acetaldehdo 514
risperidona 483 encefalomielitis postinfecciosa/posvacunal 415- sndrome de ACTH ectpica, sndrome de Cushing
tricotilomana 245 416 391
retraso psicomotor sarcoidosis 368-369 sndrome de ansiedad de separacin, pimozida,
trastorno bipolar 150 esclerosis mltiple vs. 364, 369 efecto colateral 480
trastorno depresivo mayor 135 granulomatosis de Wegener vs. 357 sndrome de Asperger 38, 39
retrgrada, episdica 286 infecciones fngicas (micticas) vs. 428 trastorno de personalidad esquizoide vs. 248
rifampicina, interacciones farmacolgicas lupus eritematoso sistmico vs. 366 trastorno de personalidad esquizotpica vs. 249
alprazolam 498 neurosfilis meningovascular vs. 369, 406 sndrome de Bardet-Biedl 23-24
buspirona 495 sndrome de Briquet vs. 177 sndrome de Briquet 176-178
disulfiram 514 tuberculosis vs. 369, 406 diagnstico diferencial 177, 274
propranolol 492 saturnismo v. encefalopata plmbica esclerosis mltiple vs. 364
zalepln 501 Schilling, prueba de, vitamina B12, deficiencia de hipocondria vs. 177, 182
zolpidem 500 402 trastorno conversivo vs. 180
rigidez sedacin, clozapina, efecto colateral 481 trastorno de ideas delirantes vs. 130
en tubera de plomo 299 sedacin inducida por opioides, terapia con trastorno de personalidad histrinica vs. 256
enfermedad de Parkinson 321 naloxona 512 dispareunia en 198
sndrome neurolptico maligno 265 sedantes, adiccin a 83-85 riesgo en trastorno de personalidad histrinica
risa patolgica 302 sedantes-hipnticos 83 256
risperidona 122, 123, 475, 483-485 selegilina 462 sntomas 177
interacciones farmacolgicas 484 enfermedad de Alzheimer, terapia de 317 sndrome de Clerambault 129
sndrome del conejo debido a 272 enfermedad de Parkinson 322 sndrome de Cockayne, trastorno afectivo reactivo
uso teraputico narcolepsia, terapia de 220 vs. 56
agitacin 515, 516 uso teraputico 463, 464 sndrome de Cushing 390-392
autismo 40, 483 sensorio, enturbamiento de 281 ACTH y hormona liberadora de corticotropina
conducta violenta 279 sentimiento precoz 10 390
delirium 283 serotonina, trastorno disfrico premenstrual 144 adenomas adrenales 391
demencia 286, 483 sertralina 453 carcinomas adrenales 391
encefalopata postanxica 370 farmacocintica 454 diagnstico diferencial
enfermedad de Huntington 483 interacciones farmacolgicas 500, 507 encefalopata hipertensiva vs. 391
enfermedad de Parkinson 323 uso teraputico 454 hiperglucemia vs. 391
episodio manaco/manaco mixto 152 eyaculacin precoz 197 hbito cushingoide 390-391
esquizofrenia 483, 484 fobia social 166 hipopotasemia 436
psicosis postictal 312 trastorno de estrs postraumtico 172 obesidad 214
psicosis secundaria 291 trastorno disfrico premenstrual 145 pruebas de dosis elevadas de dexametasona 391
retraso mental 483 trastorno obsesivo-compulsivo 170 sndrome de ACTH ectpica 391
sndrome de Tourette 483 seudocrisis 310 sndrome de DaCosta v. trastorno de pnico
tartamudeo del desarrollo 483 seudodemencia 285 sndrome de dependencia ambiental (conducta de
trastorno bipolar 152, 483 trastorno depresivo mayor 136 utilizacin) 301
trastorno de conducta 483 seudoefedrina, interaccin con IMAO 463 sndrome de descontrol episdico 240-241
trastorno de ideas delirantes 483 seudohermafroditismo 204 sndrome de desequilibrio por dilisis 442
trastorno de personalidad paranoide 248 seudologa fantstica 274 sndrome de dolor crnico, terapia, antipsicticos
trastorno obsesivo-compulsivo 170 sibutramina, tratamiento de obesidad 215 de primera generacin 479
trastornos de personalidad 483 SIDA sndrome de Down (trisoma 21) 18-20
trastornos esquizoafectivos 483, 484 infecciones fngicas (micticas) 428 demencia vs. 285
ritmo diurno 227, 228 insuficiencia adrenocortical 393 enfermedad de Alzheimer con 19, 316
ritonavir, interacciones farmacolgicas linfoma primario del sistema nervioso 380 sndrome de Ekbom v. sndrome de piernas
benzodiazepinas 497 neurosfilis 404 inquietas
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540 ndice
sndrome de Fahr 444-445 sndrome de Sturge-Weber 20-21 relacin con el examinador 4

enfermedad de cuerpos de Lewy difusos vs. 324 sndrome de Tourette 48-51 signo/sntomas 2
enfermedad de Parkinson vs. 322 diagnstico diferencial sinvastatina, xantomatosis cerebrotendinosa,
hipoparatiroidismo 444-445 autismo vs. 40, 49 terapia de 339
sndrome de Ganser 273 tourettismo tardo vs. 268, 270 sobredosis
sndrome de Geschwind (sndrome de personalidad trastorno explosivo intermitente vs. 240 alucingenos 67
interictal) 288, 314 sonambulismo, asociacin con 234 antidepresivos tricclicos 449-450
sndrome de Gilles de la Tourette v. sndrome de tics 48, 49 antidepresivos y 139, 449-450, 454
Tourette trastorno de dficit de atencin/hiperactividad benzodiazepinas 511
sndrome de Gitelman, hipopotasemia 436 con 48 frmacos antipsicticos 477
sndrome de Guillain-Barr 413, 447 trastorno de terror durante el sueo, asociacin inhibidores de monoaminooxidasa 464
sndrome de Heller 38 con 233 ISRS 454
sndrome de Kleine-Levin 59-60 trastorno obsesivo-compulsivo en 168 litio 466
bulimia nerviosa vs. 212 tratamiento 49-50 opioides, trastornos relacionados con 80
ingestin de objetos no comestibles 216 antipsicticos de primera generacin 475, sociopata v. trastorno de personalidad antisocial
narcolepsia vs. 220 479 somnolencia diurna 228
sndrome de Klinefelter 17-18 clonazepam 499 apnea del sueo 221
sndrome de Klver-Bucy 303-304 clonidina 493 narcolepsia vs. 220
encefalitis por herpes simple 419 guanfacina 494 sonambulismo 234-235
etiologa 304 pimozida 480 diagnstico diferencial 235
ingestin de objetos no comestibles 216, 303 risperidona 483 terapia con benzodiazepinas 496
relacin con enfermedad de Pick 318 ziprasidona 486 trastorno de la conducta en el sueo REM
sndrome de Korsakoff 98-99 sndrome de Wernicke-Korsakoff 432 vs. 236
amnesia en 287 sndrome de X frgil 15-17, 17, 250 sordera
amnesia disociada vs. 186 autismo secundario 40 autismo vs. 40
demencia vs. 285 sndrome del conejo 272 conversiva 179
encefalitis por herpes simple 419 sndrome del husped fantasma 284, 316 disfasia del desarrollo vs. 31
sndrome de la mano ajena 301, 304-305, 325 sndrome del lbulo frontal 288, 299-300 speedball 77
sndrome de Landau-Kleffner 31 sndrome del sombrerero v. intoxicacin, por subtipo erotomanaco, trastorno de ideas
sndrome de Laurence-Moon-Biedl 23-24 mercurio delirantes 129
sndrome de Leriche 194 sndrome demencia de depresin 136, 138, 285 subtipo grandioso de paranoia 128, 129
sndrome de Lesch-Nyhan 27-28 sndrome dienceflico, trastorno afectivo reactivo succinilcolina 518
sndrome de Meige, discinesia tarda vs. 269 vs. 56 sudoracin 306
sndrome de Mnchausen 274 sndrome maligno hipodopaminrgico 266 fracaso 307
por poderes 274 sndrome neurolptico maligno 265-267 sueo
sndrome de obesidad con hipoventilacin v. catatona letal vs. 293 anomalas de
sndrome de Pickwick clozapina, como causa de 481 trastorno bipolar 150
sndrome de personalidad de epilepsia del lbulo sndrome de serotonina vs. 264 trastorno depresivo mayor 137
temporal (sndrome de personalidad sndrome no cetsico hiperosmolar hiperglucmico falta de descanso, apnea central del sueo 221
interictal) 288, 314 430 movimientos peridicos de las extremidades
sndrome de personalidad interictal 288, 314 sndrome PANDAS (Trastornos Neuropsiquitricos 226-227
sndrome de personalidad orgnica v. cambio de Autoinmunitarios Peditricos Asociados con suicidio
personalidad infecciones Estreptoccicas) 49, 50 factores de riesgo 276-277
sndrome de Pickwick 223-224 sndrome paraneoplsico, esclerosis lateral intento de 277
diagnstico diferencial 223 amiotrfica vs. 338 riesgos en anorexia nerviosa 207
apnea del sueo vs. 222 sndrome premenstrual, terapia con alprazolam trastorno bipolar 151
narcolepsia vs. 220 498 trastornos de pnico 159
insuficiencia respiratoria 447 sndrome sin sentido 273 valoracin del riesgo 277
sndrome de piernas dolorosas y dedos inquietos 226 sndrome velocardiofacial 24-25 sulfametoxazol, interaccin con amantadina 491
sndrome de piernas inquietas 224-225 sndromes de desconexin del cuerpo calloso sulfanilureas, interaccin con IMAO 464
diagnstico diferencial 224 305 sumatriptn, interaccin con IMAO 464
apnea del sueo vs. 222 sndromes lacunares 348 sustancias, abuso de
narcolepsia vs. 220 sntomas autonmicos, crisis parciales simples depresin secundaria debida a 294
sndrome de piernas dolorosas y dedos 308 mana secundaria debida a 296
inquietos vs. 226 sntomas catatnicos 3-4, 117 trastorno explosivo intermitente vs. 241
movimientos peridicos de las extremidades en el sntomas conversivos 179 trastornos de pnico 159
sueo con 227 simulacin vs. 273 v. tambin drogas, abuso de; trastornos por uso
terapia 493, 496, 499 sntomas de abstinencia, opioides, trastornos de sustancias
sndrome de Prader-Willi 25-26, 213 relacionados con 80 sustancias, dependencia de
sndrome de privacin materna (trastorno afectivo sntomas manacos, fenilciclidina 69 trastorno de ansiedad generalizada vs. 174
reactivo) 56 sntomas psicticos, trastorno de personalidad v. tambin alcoholismo
sndrome de referencia olfativa, trastorno de ideas lmite 253
delirantes 129 sntomas psquicos, crisis parciales simples 308 T
sndrome de Rett (trastorno de Rett) 41-43 sintomatologa, general 1-11 tabaco, adiccin a 72
etapas 41-42 alteraciones de la actividad 1-3 v. tambin tabaquismo
sndrome de secrecin inadecuada de hormona alteraciones del estado de nimo/afecto 4-6 tabaquismo 72
antidiurtica (SIADH) alteraciones del pensamiento 9-10 interacciones farmacolgicas
hiponatremia 434 alucinaciones 8-9 clomipramina 452
ISRS y 454 apariencia 1 clozapina 482
tuberculosis 406 compulsiones 11 olanzapina 485
sndrome de serotonina 264-265, 464 fobias 11 interrupcin 73-74
ciproheptadina, terapia con 503, 504 idea(s) delirante(s) (delirios) 6-8 v. tambin nicotina, trastornos relacionados con
sndrome de Steele-Richardson-Olszewski v. movimientos anormales 3-4 tabes dorsal
parlisis supranuclear, progresiva obsesiones 11 caractersticas clnicas 404, 405
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etiologa 406 terrores nocturnos 233-234 translocaciones cromosmicas, sndrome de Down,

v. tambin neurosfilis trastorno de pesadillas vs. 232 etiologa de 19
tacrina 489 test de la serie del siete 10, 284 trasplante de mdula sea, adrenoleucodistrofia 340
enfermedad de Alzheimer, terapia de 317 testosterona trastorno afectivo reactivo 56
tadalfilo, disfuncin erctil, terapia de 195 deficiencia de, disfuncin erctil 194 autismo vs. 40
talio, intoxicacin por 396-397 esteroides anabolizantes, abuso de 112-113 trastorno afectivo unipolar v. trastorno depresivo
tamsulosina 200 sndrome de Klinefelter 17, 18 mayor
taquicardia sustitucin con trastorno amnsico persistente inducido por
auricular paroxstica, ansiedad secundaria 298 disfuncin erctil 194 alcohol v. sndrome de Korsakoff
supraventricular paroxstica (TSV), ataques de terapia de libido disminuida 191 trastorno autista v. autismo
pnico vs. 160 tetrabenazina, discinesia tarda, terapia de 270 trastorno bipolar 147-155
tartamudeo del desarrollo 37-38 tetrahidrocanabinol (THC) 64 caractersticas clnicas 148-151
terapia, risperidona 483 tiamina, deficiencia de v. tambin depresin; mana
tasa de alcoholemia (TA) 89 demencia por dilisis vs. 399 cicladores rpidos 151
TEC v. tratamiento electroconvulsivante (TEC) encefalopata de Wernicke 97-98 complicaciones 151
telogen, prdida de cabello, efecto colateral de litio 465 tibolona, terapia de libido disminuida 192 curso 151
temazepam tics/trastornos con tic 3, 51, 268 diagnstico diferencial 152
farmacocintica 496 discinesia tarda vs. 270 ciclotimia (trastorno ciclotmico) vs. 152, 156
interacciones farmacolgicas 497 sndrome de Tourette 48, 49 depresin secundaria vs. 294
uso teraputico 497 v. tambin sndrome de Tourette encefalitis por herpes simple vs. 419
temblor 3 tifoidea, encefalomielitis postinfecciosa/posvacunal esquizofrenia vs. 121, 152
asterixis 329 415-416 hipertiroidismo vs. 387
conversivo 179 tioridazina mana secundaria vs. 297
esencial, terapia con alprazolam 498 efectos colaterales 477 mononucleosis infecciosa vs. 413
temperamento cicloide 155 farmacocintica 476 neurosfilis vs. 405
temperamento hipertmico 156 interacciones farmacolgicas 487, 492 trastorno bipolar I 150
temperatura tioxantenos 475 trastorno bipolar II 150
control 306 uso teraputico 479 trastorno de ideas delirantes vs. 130
corporal v. temperatura tiroiditis 386 trastorno depresivo mayor vs. 137-138
delirium febril 306-307 de Hashimoto trastorno esquizoafectivo vs. 152
elevada 306 encefalopata de Hashimoto vs. 387 etiologa 151-152
casos mixtos 306 hipertiroidismo 386 inicio 148
tendn de Aquiles, engrosamiento de 338, 339 insuficiencia adrenocortical 393 riesgo de suicidio, reduccin de 277
teofilina vitamina B12, deficiencia de 402 riesgo de violencia 278
interacciones farmacolgicas 466, 498, 514 tirotoxicosis facticia 387 trastorno esquizofreniforme 125
tratamiento electroconvulsivante 518 tiroxina, hipotiroidismo 389 tratamiento 152-154
terapia cognitiva, trastorno depresivo mayor 138 Todd, parlisis de 308 antidepresivos 154
terapia con luz, trastorno del ritmo circadiano del tolerancia clozapina 481
sueo 228-229 alcohol 86 en embarazo 154
terapia con oxgeno hiperbrico, en intoxicacin opioides, trastornos relacionados con 80 episodios depresivos 154
por monxido de carbono 371-372 uso de sustancia 61 episodios manacos/manacos mixtos 152-154
terapia conductista tomografa computarizada (TC) estabilizadores del estado de nimo 153-154,
ambulatorio, anorexia nerviosa 209-210 hematoma subdural 376 464
anorexia nerviosa 208, 209 hidrocefalia 383 lamotrigina 472
cognitiva tomografa computarizada de emisin de un nico litio 153, 464
agorafobia 163 fotn (SPECT) 359, 379, 429 risperidona 483
bulimia nerviosa 212 tomografa de emisin de positrones (PET), tratamiento electroconvulsivante 153, 518, 521
depresin posparto 147 encefalopata por radiacin 379 v. tambin idea(s) delirante(s) (delirios);
esquizofrenia 123-124 topiramato 474-475 depresin; mana
trastorno de ansiedad generalizada 174 alcoholismo 88 trastorno bipolar I 150
trastorno de estrs postraumtico 172 bulimia nerviosa 212, 474 trastorno bipolar II 150
trastorno depresivo mayor 138 crisis 474 trastorno conversivo 178-181
trastorno obsesivo-compulsivo y 170 epilepsia 474, 475 diagnstico diferencial 180, 274
trastornos de pnico 161 tratamiento de obesidad 215 esclerosis mltiple vs. 364
tricotilomana 246 tormenta tiroidea, hipertiroidismo 386 hipocondria vs. 182
dialctica, trastorno de personalidad lmite 254 torpeza del desarrollo 36-37 sndrome conmocional vs. 375
enuresis 238 tos ferina, tras encefalomielitis 415-416 sndrome de Briquet vs. 177
mutismo selectivo 55 tourettismo tardo 268, 270 sntomas 179
parafilias 202-203 toxicosis por T3, hipertiroidismo 386 trastorno corporal dismrfico 183-184
trastorno de pesadillas 232 toxina botulnica, discinesia tarda terapia de 270 diagnstico diferencial 184
terapia de grupo, tratamiento de obesidad 215 toxoplasmosis 429 hipocondria vs. 182, 184
terapia familiar diagnstico diferencial 426, 428, 429 trastorno de ansiedad de separacin 5, 11, 52-53
anorexia nerviosa 210 SIDA 429 trastorno de ansiedad generalizada 173-175
cocana, abuso de 79 trabajo por turnos, trastorno del ritmo circadiano diagnstico diferencial
enuresis 239 del sueo 228 hipertiroidismo vs. 387
esquizofrenia 123-124 tranilcipromina 462 intoxicacin por cafena vs. 63
terapia interpersonal aplicaciones 463 trastorno depresivo mayor vs. 138
bulimia nerviosa 212 efectos colaterales 463 terapia
depresin posparto 147 trastorno de personalidad lmite 254 alprazolam 498
terapia sexual uso teraputico 464 benzodiazepinas 496
disfuncin erctil 194 transexualismo 202, 203-205 buspirona 495
eyaculacin precoz 197 primario 203, 204 clonazepam 499, 500
libido disminuida 192 secundario 203, 204 trastorno de caminar durante el sueo v.
trastorno orgsmico masculino 197 trastorno corporal dismrfico vs. 184 sonambulismo
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trastorno de conducta 46-47 cambio de personalidad vs. 288 trastorno de personalidad mltiple vs. 188
hurto 242 compulsiva v. trastorno de personalidad trastorno de personalidad narcisista vs. 258
terapia obsesivocompulsiva trastorno de personalidad paranoide vs. 248
antipsicticos de primera generacin 475 de evitacin 249-249, 258-259 trastorno explosivo intermitente vs. 240
risperidona 483 dependiente 258 riesgo de suicidio 276
trastorno de personalidad antisocial vs. 252 esquizoide 248-249 tratamiento 254-255
trastorno de coordinacin, del desarrollo 36-37 trastorno de personalidad de evitacin vs. 258 trastorno de personalidad mltiple 187-188
trastorno de dficit de atencin/hiperactividad trastorno de personalidad esquizotpica vs. 250 despersonalizacin 189
(TDAH) 43-46 esquizotpica 249-250 diagnstico diferencial 188
caractersticas clnicas y curso 2, 43-44 diagnstico diferencial 248 amnesia disociada vs. 185
descanso de medicacin/droga 45 esquizofrenia vs. 122 fuga disociada vs. 187
diagnstico diferencial 44 terapia con antipsicticos de primera trastorno de pesadillas 232-233
trastorno de conducta vs. 47 generacin 475 ciproheptadina, terapia 503
trastorno de personalidad antisocial vs. 46, 251 trastorno de personalidad esquizoide vs. 248 terrores nocturnos vs. 232, 233
en adultos/adolescentes 44 histrica v. trastorno de personalidad histrinica trastorno de rumia 217
etiologa 44 histrinica 255-256 trastorno de somatizacin v. sndrome de Briquet
sndrome de Tourette y 48 apariencia del paciente 1 trastorno de terror durante el sueo 233-234
terapia 44 depresin atpica vs. 143-144 trastorno de tic motor, crnico 51
anfetamina 504, 505 hipocondria vs. 182 v. tambin sndrome de Tourette
atomoxetina 506 impulsividad 2 trastorno de tic transitorio 51
clonidina 493 trastorno de personalidad lmite vs. 254 trastorno de tic vocal, crnico 51
guanfacina 494 trastorno de personalidad narcisista vs. 257 v. tambin sndrome de Tourette
metilfenidato 505, 506 lmite v. trastorno de personalidad lmite trastorno del despertar sexual femenino 192
pemolina 508 mltiple v. trastorno de personalidad mltiple terapia, sildenafilo 509
trastorno de personalidad antisocial y 46, 251 narcisista 257-258 trastorno del lenguaje expresivo v. disfasia del
trastorno de desarrollo de la articulacin 32 trastorno corporal dismrfico vs. 184 desarrollo
trastorno de deseo sexual hipoactivo 191-192 trastorno de personalidad antisocial vs. 252 trastorno del lenguaje mixto receptivo-expresivo v.
trastorno de despersonalizacin 189-190 trastorno de personalidad histrinica vs. 256 disfasia del desarrollo
diagnstico diferencial 189 trastorno de personalidad lmite vs. 254 trastorno del lenguaje receptivo v. disfasia del
trastorno de estrs postraumtico (TEP) 171-173 trastorno de personalidad obsesivocompulsiva desarrollo
ataques de ansiedad precipitados 5 vs. 260 trastorno del pensamiento formal 9, 117
despersonalizacin 189 negativista 260-261 trastorno del ritmo circadiano del sueo 227-229
sndrome conmocional vs. 375 obsesivocompulsiva 259-260 tipos/patrones 228
terapia, ciproheptadina 504 trastorno de personalidad narcisista vs. 257- trastorno del sueo relacionado con la respiracin
trastorno de ideas delirantes 128-131 258 v. apnea del sueo
caractersticas clnicas 126-127 trastorno obsesivo-compulsivo y 169 trastorno depresivo mayor 134-141
diagnstico diferencial 130 paranoide 247-248 caractersticas atpicas 143-144
esquizofrenia vs. 121 asociacin con violencia 278 caractersticas clnicas 134-136
trastorno de personalidad paranoide vs. 247 esquizofrenia vs. 121 complicaciones 136
inicio 126 trastorno de ideas delirantes vs. 130 curso 136
riesgo de violencia 278 trastorno de personalidad esquizoide vs. 248 diagnstico diferencial 137-138
subtipo celoso 129, 278 trastorno de personalidad pasiva-agresiva vs. depresin posparto vs. 138, 147
subtipo erotomanaco 129, 278 261 distimia vs. 142-143
subtipo litigante 129 pasiva-agresiva 260-261 esquizofrenia vs. 121
subtipo persecutorio 128-129 secundario v. cambio de personalidad trastorno de ideas delirantes vs. 130
subtipo somtico 129 terapia etiologa 137
trastorno corporal dismrfico vs. 184 risperidona 483 indicaciones de hospitalizacin 140-141
tratamiento 130 tratamiento rpido 516 inicio 134
antipsicticos de primera generacin 475 trastorno obsesivo-compulsivo 168 recurrencia, tabaquismo y 74
risperidona 483 trastorno de personalidad antisocial 177, 250-252 trastorno obsesivo-compulsivo 168
trastorno de identidad disociada v. trastorno de asociacin con violencia 278 tratamiento 138-141
personalidad mltiple caractersticas clnicas 250-251 antidepresivos 138-139
trastorno de la conducta en el sueo REM 236 diagnstico diferencial 252 continuacin 140
enfermedad de cuerpos de Lewy difusos con 324 cleptomana vs. 242 indicaciones de hospitalizacin 140-141
trastorno de la expresin escrita (disgrafia del juego patolgico vs. 244 interrupcin 140
desarrollo) 34 trastorno de personalidad histrinica vs. 256 preventiva 140
trastorno de lectura (dislexia del desarrollo) 33-34 trastorno de personalidad narcisista vs. 257 TEC 139-140
trastorno de pnico 158-162 trastorno explosivo intermitente vs. 240 trastorno disfrico premenstrual 144-145
ataques de ansiedad precipitados 5 hurto 242 trastorno depresivo mayor vs. 138
caractersticas clnicas 158-159 riesgo en trastorno de personalidad histrinica trastorno erctil masculino 193-195
complicaciones y curso 159 256 trastorno esquizoafectivo 126-127
con agorafobia 162-163 trastorno de conducta y 46 esquizofrenia vs. 121
despersonalizacin 189 trastorno de dficit de atencin/hiperactividad y riesgo de violencia 278
diagnstico diferencial 160-161 46 terapia
etiologa 159-160 trastorno de personalidad lmite 253-255 antipsicticos de primera generacin 475,
inicio 158 asociacin con violencia 278 477
tratamiento 161 atracn 212 clozapina 481
alprazolam 498 caractersticas clnicas 2, 253 litio 464
benzodiazepinas 496 diagnstico diferencial 254 risperidona 483, 484
clonazepam 499, 500 depresin atpica vs. 143 tratamiento electroconvulsivante 518
trastorno de personalidad 247-261 esquizofrenia vs. 122 tratamiento rpido 515
anancstica v. trastorno de personalidad trastorno de personalidad antisocial vs. 252 ziprasidona 486
obsesivocompulsiva trastorno de personalidad esquizotpica vs. 250 trastorno bipolar vs. 152
antisocial v. trastorno de personalidad antisocial trastorno de personalidad histrinica vs. 256 trastorno depresivo mayor vs. 138
A02911-Indice (523-544) 7/3/05 15:50 Pgina 543
ndice 543
trastorno esquizofreniforme 124-125 tratamiento antipsictico, psicosis tarda debida a alucinosis alcohlica 101-102
esquizofrenia vs. 122 271-272 ambliopa por tabaco-alcohol 109
trastorno explosivo intermitente 240-241 trastornos del sueo 219-239 anfetamina, trastornos relacionados con 75-76
crisis parciales complejas vs. 310 de la conducta ansias 62
terapia, propranolol 492 ataxia espinocerebelosa vs. 333 ansiolticos, adiccin a 83-85
violencia 240, 241, 279 demencia 333 cannabis, trastornos relacionados con 64-66
trastorno fonolgico 32 enfermedad de Parkinson vs. 333 cocana, trastornos relacionados con 77-79,
trastorno matemtico (discalculia del desarrollo) 35 relacionados con la respiracin v. apnea del sueo 151
trastorno obsesivo-compulsivo 167-170 ritmo circadiano 227-229 degeneracin cerebelosa alcohlica 104-105
asociacin con trastorno corporal dismrfico 184 sueo REM 236 demencia alcohlica v. demencia alcohlica
caractersticas clnicas 167-168 trastornos disociados 185-190 dependencia 61, 63
diagnstico diferencial 169-170 trastorno de despersonalizacin 189-190 encefalopata de Wernicke v. encefalopata, de
autismo vs. 40 trastorno de personalidad mltiple v. trastorno Wernicke
trastorno de personalidad obsesivocompulsiva de personalidad mltiple enfermedad de Marchiafava-Bignami 107-108
vs. 260 v. tambin otros trastornos individualmente estado de nimo trastorno
trastorno depresivo mayor vs. 138 trastornos endocrinolgicos 386-393 mana secundaria 296-297
tricotilomana vs. 245 delirium, etiologa de 282 v. tambin depresin, secundaria
etiologa 169 demencia, etiologa de 285 fenilciclidina, trastornos relacionados con
inicio 167 mana secundaria debida a 296 68-71
parafilias 202 v. tambin enfermedades/trastornos hipnticos, adiccin a 83-85
tratamiento 170 individualmente inhalantes trastornos relacionados 71-72
trastorno orgsmico trastornos heredodegenerativos miopata alcohlica 105-106
femenino 195-196, 197 cambio de personalidad debido a 289 nicotina, trastornos relacionados con 72-74,
masculino 196-197 demencia, etiologa de 285 109
trastorno paranoide, inducido/compartido (locura v. tambin trastornos individualmente opioides, trastornos relacionados con 79-82
de dos) 132-133 trastornos inducidos por frmacos paranoia alcohlica v. paranoia alcohlica
trastorno perceptivo persistente por alucingeno 67 acatisia 224 polineuropata alcohlica 103-104
trastorno por atracn 211, 214 anorgasmia femenina 195-196 sedantes, adiccin a 83-85
v. tambin bulimia nerviosa delirium 282 trastorno amnsico persistente inducido por
trastorno por estrs agudo 172 delirium anticolinrgico 262-263 alcohol v. sndrome de Korsakoff
trastorno psictico breve 125-126 depresin secundaria debida a 294 trastorno bipolar con 154
esquizofrenia vs. 122 discinesia tarda v. discinesia tarda trastorno de ansiedad 298-299
trastorno psictico compartido (locura de dos) v. disfuncin erctil 194 trastorno psictico inducido por alcohol con
locura de dos distona 269 alucinaciones 101-102, 473, 477
trastorno psictico inducido por alcohol con ganancia de peso 213 trastorno psictico v. psicosis, secundaria
alucinaciones 101-102, 473, 477 hipersomnolencia 231 v. tambin sustancias, abuso de
trastorno psictico inducido por alcohol con ideas hiponatremia 434 trastornos psicticos 115-133
delirantes v. paranoia, alcohlica hipopotasemia 436 debida a cuadro mdico general v. psicosis,
trastorno psictico inducido por cannabis 65 insomnio 230 secundaria
trastornos coreiformes, inducidos por frmacos 269 mana secundaria 296 inducida por sustancias v. psicosis, secundaria
trastornos de ansiedad 158-175 parkinsonismo 322 primaria v. psicosis
agorafobia 162-163 pesadillas 232 trastornos sexuales 191-205
debida a cuadro mdico general 298-299 psicosis secundaria 290 anorgasmia femenina 195-196
fobia social 165-167 psicosis tarda (psicosis por supersensibilidad) disfuncin erctil 193-195
trastorno de ansiedad generalizada 173-175 271-272 dispareunia femenina 198
trastorno de estrs postraumtico (TEP) 171-173 rebote colinrgico 263-264 dispareunia masculina 199-200
trastorno de pnico 158-162 sndrome de serotonina 264-265 eyaculacin precoz 197-198
trastorno obsesivo-compulsivo 167-170 sndrome del conejo 272 libido disminuida 191-192
trastornos de ansiedad por separacin 52-53 sndrome neurolptico maligno v. sndrome orgasmo masculino inhibido 196-197
v. tambin trastornos de ansiedad individualmente neurolptico maligno parafilias 200-203
trastornos de identidad de gnero 191-205 sonambulismo 235 trastorno del despertar sexual femenino 192
v. tambin transexualismo trastorno orgsmico masculino 196 vaginismo 199
trastornos de la alimentacin 206-218 trastornos coreiformes 269 trastornos somatoformes 176-184
pica 216 v. tambin trastornos individuales y frmacos hipocondria 181-183
v. tambin anorexia nerviosa; bulimia nerviosa; concretos sndrome de Briquet v. sndrome de Briquet
obesidad; rumia trastornos inducidos por medicacin v. trastornos trastorno conversivo 179-181
trastornos de la expresin escrita (disgrafia del inducidos por frmacos trastorno corporal dismrfico 183-184
desarrollo) 34 trastornos mediados inmunolgicamente 361-369 trastorno de despersonalizacin 189-190
trastornos del control de impulsos 240-246 cambio de personalidad debido a 289 v. tambin trastornos individualmente
trastornos del estado de nimo 134-157 delirium, etiologa de 282 trastornos vasculares 346-360
ciclotimia v. ciclotimia (trastorno ciclotmico) demencia, etiologa de 285 cambio de personalidad debido a 289
debida a cuadro mdico general v. tambin enfermedades/trastornos demencia, etiologa de 285
caractersticas depresivas 293-295 individualmente v. tambin enfermedades/trastornos
caractersticas manacas 296-297 trastornos metablicos 430-447 individualmente
v. tambin depresin, secundaria delirium debido a 282 tratamiento electroconvulsivante (TEC) 518-521
diagnstico diferencial demencia, etiologa de 285 contraindicaciones 520
paresia general vs. 406 v. tambin enfermedades/trastornos curso 520
trastorno esquizoafectivo vs. 127 individualmente efectos adversos 520-521
hipertermia 156-157 trastornos neurodegenerativos 315-345 indicaciones 518
inducida por alucingeno 67 v. tambin trastornos neurodegenerativos episodio manaco/manaco mixto 153
primaria 294-295 especficos trastorno depresivo mayor 139-140
terapia, litio 465 trastornos por uso de sustancias 61-63 preparacin 518
trastorno bipolar v. trastorno bipolar alcohol, abstinencia de v. alcohol, abstinencia de tcnicas 518-520
trastorno depresivo mayor 134-141 alucingeno, trastornos relacionados con 66-68 tratamiento de mantenimiento 140
A02911-Indice (523-544) 7/3/05 15:50 Pgina 544
544 ndice
tratamiento farmacolgico rpido de la agitacin V demencia, etiologa de 285

515-517 vaginismo 199 v. tambin vitaminas individualmente
tratamiento hormonal sustitutivo, terapia de libido valproato (cido valproico) 470-472 vitamina B3, deficiencia de v. pelagra
disminuida 191-192 efectos colaterales 471 vitamina B6, discinesia tarda, terapia de 270
traumatismo 373-374 ganancia de peso debida a 213 vitamina B12, deficiencia de 401-403
absceso cerebral 381 interacciones farmacolgicas 471 anemia perniciosa 401, 402
cambio de personalidad 373 clonazepam 499 diagnstico diferencial
cerebral v. dao cerebral clozapina 482 cido flico, deficiencia de vs. 402, 403
craneal, alcoholismo 111 guanfacina 494 ataxia espinocerebelosa vs. 334
travestismo 202, 204 sobredosis 471 demencia por SIDA vs. 424
travestismo, fetichismo 200, 201, 202, 204 terapia con naloxona 512 esclerosis mltiple vs. 402
trazodona 460-461 uso teraputico 471 enfermedad de Whipple 409
anorgasmia femenina, terapia de 196 epilepsia 470 insuficiencia adrenocortical 402
bulimia nerviosa 212 trastorno bipolar 152 psicosis secundaria debida a 291
demencia, tratamiento de 286 valproato sdico v. valproato (cido valproico) Schilling, prueba de 402
depresin, terapia de 460 Valsalva, maniobra de 298 tiroiditis de Hashimoto 402
insomnio 460 vardenafilo, disfuncin erctil, terapia de 195 vitamina D, intoxicacin por, hipercalcemia 439
insomnio primario 230 variante de Shy-Drager, atrofia multisistmica 333 vitamina E
interacciones farmacolgicas 460, 493 variante ECJ v. enfermedad de Creutzfeldt-Jakob discinesia tarda, terapia de 270
trastorno de ansiedad generalizada 174 (ECJ), variante nueva enfermedad de Alzheimer, terapia de 317
trastorno depresivo mayor 138, 139 variante estriadongrica, atrofia multisistmica 332- vitligo, insuficiencia adrenocortical 393
Treponema pallidum v. neurosfilis 333 voces, escucha de, en esquizofrenia 115
trada de Hutchinson, neurosfilis 405 variante olivopontocerebelosa, atrofia vmito
trada de Whipple 431-432 multisistmica 333 autoinducido
triazolam, farmacocintica 496 variante Westphal anorexia nerviosa 207
tricotilomana 245-246 atrofia dentato-rubro-plido-Luisiana 327 bulimia nerviosa 211
trifluoperazina, trastorno de personalidad lmite 254 enfermedad de Huntington 326 rumiativo 13
trihexifenidilo 488 varicela, encefalomielitis postinfecciosa/posvacunal voyeurismo 200, 201, 202
farmacocintica 488-489 415-416
uso teraputico 489 vasculitis, enfermedad de Behet 357 W
discinesia tarda 270 vasculopata/encefalitis por herpes zster 417-418 warfarina, interacciones farmacolgicas
enfermedad de Parkinson 322 aciclovir 417 disulfiram 514
trimetoprima, interaccin con amantadina 491 zster oftlmico 417 fluoxetina 454
trimipramina, uso teraputico 450 vasopresina v. arginina vasopresina metilfenidato 506
triptfano 151 Venereal Disease Research Laboratory (VDRL), paroxetina 454
triptolerina, parafilias 202 prueba de 405, 406
triyodotironina, hipotiroidismo 389 venlafaxina 456-457 X
trombocitopenia, alcoholismo 112 depresin 456-457 xantomatosis cerebrotendinosa 338-339
trombosis fobia social 166 tendn de Aquiles, engrosamiento de 338, 339
arteritis craneal vs. 352 interacciones farmacolgicas terapia 339
demencia multiinfarto vs. 347 difenhidramina 456, 502
sensorial pura 348 inhibidores de monoaminooxidasa 456, 464 Y
Trompeta del ngel 262 trastorno de ansiedad generalizada 174 yohimbina 510
Tropheryema whippelii v. enfermedad de Whipple trastorno depresivo mayor 138, 139 disfuncin erctil 194, 510
Trousseau, signo de 440 trastorno disfrico premenstrual 145 interacciones farmacolgicas 510
tuberculosis 407 verapamilo, interacciones farmacolgicas 495
diagnstico diferencial VIH, infeccin por Z
carcinomatosis menngea vs. 406 tuberculosis 407 zalepln 501
infecciones fngicas (micticas) vs. 406, 428 v. tambin SIDA; demencia por SIDA insomnio primario 230, 501
neurosfilis meningovascular vs. 406 violacin, sadismo sexual vs. 202 interacciones farmacolgicas 501
sarcoidosis vs. 369, 406 violencia ziprasidona 122, 475, 486
toxoplasmosis vs. 429 factores de riesgo 278-279 interacciones farmacolgicas 480, 486
sndrome de secrecin inadecuada de hormona ictal 308 uso teraputico
antidiurtica (SIADH) 406 premeditada vs. impulsiva 278 agitacin 515
VIH, infeccin por 407 trastorno de personalidad antisocial 251 esquizofrenia 486
tumescencia peneana, nocturna 193 trastorno explosivo intermitente 240, 241, 279 mana, aguda 152, 486
tumores/masas cerebrales 380-381 tratamiento 279, 492 sndrome de Tourette 486
cambio de personalidad debido a 288, 289 virus de Epstein-Barr, infeccin por v. trastorno bipolar 152
delirium, etiologa de 282 mononucleosis infecciosa trastornos esquizoafectivos 486
demencia, etiologa de 285 virus del Nilo Occidental 414-415 zolmitriptn, interaccin con IMAO 464
diagnstico diferencial virus JC v. leucoencefalopata multifocal zolpidem 500-501
absceso cerebral vs. 382 progresiva insomnio primario 230, 500
enfermedad de Wilson vs. 330 virus LaCrosse 414-415 interacciones farmacolgicas 500
tratamiento electroconvulsivante 520 viscosidad, del pensamiento/emocin 314 trastorno del ritmo circadiano del sueo 229
vitamina(s), deficiencias de 400-403 zonisamida, tratamiento de obesidad 215
U alcoholismo 112 zoofilia 200, 201
uso recreativo, de sustancia 61-62 cambio de personalidad debido a 289 zster oftlmico 417

Manual Psiquiatria Medica 2 Ed Moore

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MANUAL DE PSIQUIATRIA

IS BN: 9788481748499 Encuadernacin: Rstica

IS BN: 9788481748499 Encuadernacin: Rstica

2 Seccin I Sintomatologa general

Captulo 1 Sintomatologa general 3

4 Seccin I Sintomatologa general

Captulo 1 Sintomatologa general 5

E2. Sntomas manacos E4. Ansiedad

6 Seccin I Sintomatologa general

acompaa de sntomas relativos al sistema nervioso autnomo, E7. Embotamiento afectivo

Captulo 1 Sintomatologa general 7

8 Seccin I Sintomatologa general

Captulo 1 Sintomatologa general 9

10 Seccin I Sintomatologa general

I1. Confusin I5. Pensamiento abstracto

Captulo 1 Sintomatologa general 11

Captulo 2 Retraso mental 13

TABLA 2-1. Grados del retraso mental ETIOLOGA

14 Seccin II Trastornos diagnosticados habitualmente durante la lactancia, la niez o la adolescencia

Captulo 4 Sndrome del cromosoma X frgil 15

tenidos en animales de experimentacin indican que la fase de ma-

16 Seccin II Trastornos diagnosticados habitualmente durante la lactancia, la niez o la adolescencia

te slo hombres) se demuestra un deterioro progresivo de la capaci-

Captulo 5 Sndrome de Klinefelter 17

18 Seccin II Trastornos diagnosticados habitualmente durante la lactancia, la niez o la adolescencia

El sndrome de Down, descrito inicialmente por John Langdon

Captulo 6 Sndrome de Down 19

20 Seccin II Trastornos diagnosticados habitualmente durante la lactancia, la niez o la adolescencia

Hyman BT, West HL, Rebeck GW, et al. Neuropathological changes

El sndrome de Sturge-Weber (tambin denominado sndrome de

Captulo 7 Sndrome de Sturge-Weber 21

En algunos casos se puede observar estasis venosa en las malfor-

FIG. 7-2. Calcificaciones corticales serpenteantes en el sndrome de Stur- TRATAMIENTO

Captulo 9 Sndrome de Bardet-Biedl 23

tecta una zona epileptgena bien localizada y nica; la ciruga tam-

El sndrome de Bardet-Biedl es un trastorno gentico poco frecuente

24 Seccin II Trastornos diagnosticados habitualmente durante la lactancia, la niez o la adolescencia

Captulo 11 Sndrome de Prader-Willi 25

Algo menos de la mitad de los pacientes sufre un retraso mental

El sndrome de Prader-Willi es un trastorno congnito caracterizado

26 Seccin II Trastornos diagnosticados habitualmente durante la lactancia, la niez o la adolescencia

28 Seccin II Trastornos diagnosticados habitualmente durante la lactancia, la niez o la adolescencia

Introduccin a las discapacidades del desarrollo

Captulo 13 Introduccin a las discapacidades del desarrollo 29

30 Seccin II Trastornos diagnosticados habitualmente durante la lactancia, la niez o la adolescencia

La psicoterapia puede ser til en los casos en los que el nio

Disfasia del desarrollo

Captulo 14 Disfasia del desarrollo 31

15 Trastorno de disarticulacin de la palabra

El trastorno de disarticulacin de la palabra del desarrollo, tambin DIAGNSTICO DIFERENCIAL

16 Dislexia del desarrollo

34 Seccin II Trastornos diagnosticados habitualmente durante la lactancia, la niez o la adolescencia

17 Disgrafa del desarrollo

Captulo 18 Discalculia del desarrollo 35

Myklebust H. Developmental Disorders of Written Language. New York,

Los nios con discalculia del desarrollo presentan gran dificultad

19 Torpeza del desarrollo

Captulo 20 Tartamudeo del desarrollo 37

El tartamudeo del desarrollo se observa en aproximadamente el 1%

38 Seccin II Trastornos diagnosticados habitualmente durante la lactancia, la niez o la adolescencia

El autismo es un trastorno crnico que se caracteriza por la incapaci-

40 Seccin II Trastornos diagnosticados habitualmente durante la lactancia, la niez o la adolescencia

Captulo 22 Sndrome de Rett 41

El sndrome de Rett, descrito inicialmente por Andreas Rett en