Bronquiectasias

Fecha de la ltima revisin: 03/12/2009

ndice de contenidos
1. De qu hablamos?
2. Cul es la clnica?
3. Cmo se diagnostica?
4. Cul es su pronstico?
5. Cmo se trata?
6. Bibliografa
7. Ms en la red
8. Autores

De qu hablamos?
Las bronquiectasias (BE) consisten en dilataciones irreversibles de la pared bronquial debido a procesos
infecciosos o inflamatorios (locales o sistmicos). La arquitectura bronquial y la dinmica ciliar se deterioran
producindose una obstruccin al flujo areo y un fallo en la eliminacin de secreciones. Todo ello determina un
aumento de la produccin mucosa e infecciones de repeticin (Vendrell M, 2008).

Las BE no constituyen una entidad clnica homognea ya que los responsables de la infeccin e inflamacin
bronquial pueden ser mltiples. En la Tabla 1 se presenta una lista exhaustiva de posibles causas (Vendrell M,
2008). Las ms frecuentes son las postinfecciosas, seguidas de las de causa no filiada (O'Donnell AE, 2008).
Otras causas menos frecuentes son inmuodeficiencias, el dficit de alfa antitripsina, la artritis reumatoide y otras
enfermedades del colgeno, la aspergillosis broncopulmonar pulmonar alrgica y el reflujo gastroesofgico.

Aunque no son las ms frecuentes, las ms conocidas y estudiadas son las que se presentan en la fibrosis
qustica, que no se abordan en esta gua.

La prevalencia de las BE aumenta con la edad. En estudios realizados en EEUU se ha estimado una
prevalencia de 4,2 casos por 100.000 habitantes en poblaciones entre 18 y 34 aos que aumenta hasta 272 por
100.000 en >75 aos (O'Donnell AE, 2008). Son ms frecuentes en las mujeres y en los pases
subdesarrollados debido a la morbilidad infecciosa infantil.

Tabla 1. Etiologa y frecuencia relativa de las bronquiectasias (Vendrell M, 2008; O'Donnell AE, 2008).

Postinfecciosa (29-35%)
Neumona bacteriana.
Micobacterias.
Virus: Adenovirus, sarampin.
Hongos.

Etiologa no conocida (26-53%)

 Inmunodeficiencias (7-8%) Primarias: Dficit de anticuerpos,
Inmunodeficiencias combinadas, sndrome de
Wiskott-Aldrich, sndrome de
hiperinmunoglobulinemia E, disfuncin de los
neutrfilos.
Secundarias: quimioterapia, trasplante,
neoplasias hematolgicas, VIH.

Aspergilosis o micosis
broncopulmonar
alrgica (7-8%)

Congnitas (4-11%)
Fibrosis qustica.
Discinesia ciliar primaria.
Dficit de alfa-1-antitripsina.

Asociada a otras enfermedades (4-5%)

Artritis reumatoide, sndrome de Sjgren, otras
enfermedades del colgeno.
Enfermedad inflamatoria intestinal.

Neumonitis inflamatoria (1-4%)

Aspiracin, reflujo gastroesofgico.
Inhalacin de txicos (drogas, gases).

Otras enfermedades respiratorias

EPOC, un 30% tienen bronquiectasias.
Asma, un 3% las tienen.
Panbronquiolitis difusa.

Obstruccin y anormalidades del rbol

bronquial Intrnseca: cuerpo extrao, estenosis cicatricial,
tumor, broncolitiasis.
Extrnseca: adenopatas, tumor, aneurisma.
Anormalidad del rbol traqueobronquial.

Cul es la clnica?
El aumento de las secreciones bronquiales determina la tos, la broncorrea y las infecciones de repeticin. Otros
sntomas frecuentes son la disnea, la hemoptisis, el dolor pleurtico, la astenia, la prdida de peso y el
broncoespasmo cuando se asocia hiperreactividad bronquial. Los pacientes con cuadros graves desarrollan
obstruccin crnica al flujo areo, insuficiencia respiratoria, neumonas de repeticin, hipertensin pulmonar e
insuficiencia cardiaca derecha.

En las BE, lo mismo que en la EPOC, es comn el fenmeno conocido como colonizacin-infeccin respiratoria
crnica. Este trmino no implica invasin bacteriana tisular sino una colonizacin bacteriana de la mucosa
bronquial y sus secreciones. Esta colonizacin supone un dao tisular crnico. Cuando sobre esta colonizacin
se produce un sobrecrecimiento bacteriano, por encima de un determinado umbral del propio microorganismo
colonizante, estamos ante una reagudizacin infecciosa (Cercenado E, 2007). Estos cuadros precisan de un
tratamiento antimicrobiano.

Los grmenes responsables ms frecuentes de las infecciones de repeticin son el Hemophilus influenza
seguido de la Pseudomona aeruginosa, Moraxella catarrhalis y Neumococo.

La flora responsable de la colonizacin y de las reagudizaciones de las BE ha sido estudiada en sucesivos

trabajos que se resumen en la Tabla 2.

Tabla 2. Microbiologa en las BE (Angrill J, 2002; King PT, 2007; Nicotra MB, 1995; Pasteur MC, 2000).

Autor, ao y porcentaje

Microorganismo Nicotra 1995 Pasteur King Angrill

N=123 2000 2007 l2002
N=150 N=89 N=75

H. Influenzae
30 35 47 32

Neumococo
10,6 8

Pseudomona
31 31 11

Moraxela catarrhalis
2,4 20 8 4

Estafilococo Aureus
7,3 14 4 3

Negativo o no patgenos
No especificado 23 21 24

Cmo se diagnostica?
Los sntomas anteriores nos deben hacer sospechar que estamos ante unas posible BE. La exploracin fsica
puede ser normal en los perodos sin infecciones o bien mostrar estertores crepitantes. La espirometra puede
ser normal o con grados variables de obstruccin bronquial.
No se ha realizado una evaluacin prospectiva del rendimiento diagnstico de la mejor secuencia diagnstica en
las BE.

Ante una sospecha clnica est indicado el estudio bsico que aparece en la Tabla 3:

Tabla 3. Estudio bsico ante un paciente con sospecha de BE.

Historia clnica orientada a descartar causas secundarias.

Espirometra basal con test broncodiltador.
 Radiografa de trax.
Hemograna completo.
Imnunoglobulinas (IgG, IgM, IGA).
Cultivo de esputo (micobacterias, hongos y bacterias).
TAC alta resolucin.

El esputo obtenido por expectoracin espontnea debe provenir de un golpe de tos profunda y contener
secreciones purulentas representativas bronquiales. No se consideran muestras vlidas las que contienen >25
leucocitos/campo y <10 clulas epiteliales escamosas (Cercenado E, 2007).

En funcin de la historia clnica y de la sospecha de causas secundarias estaran indicados otras pruebas
complementarias: broncoscopia, determinacin de alfa antitripsina, pruebas cutneas para aspergillus,
aclaracin mucociliar, etc. (Vendrell M, 2008).

El diagnstico definitivo se realiza mediante la tomografa computarizada de alta resolucin sin contraste (Tabla
4).

Tabla 4. Criterios diagnsticos de bronquiectasias en el TAC de alta resolucin.

Signos directos Signos indirectos

Dilatacin de la va Engrosamiento
area: dilatacin de la pared
bronquial que determina bronquial.
una relacin Prdida del
broncoarterial mayor de volumen
1-1,5 (signo del anillo de lobular.
sello). Patrn en
Un dimetro mayor de mosaico.
1,5 sugiere Ndulos en
bronquiectasias rbol en brote.
cilndricas. Tapones de
Falta de afilamiento de moco.
los bronquios.
Visualizacin de los
bronquios a 1 cm. de la
pleura.

Adems de su utilidad diagnstica esta exploracin nos proporciona datos sobre la extensin y localizacin de
las BE as como alteraciones secundarias en la anatoma pulmonar como enfisema, adenopatas, atelectasias,
etc.

La morfologa y distribucin de las BE nos pueden orientar hacia algunas causas secundarias. La presentacin
perihiliar es sugestiva de aspergillosis alrgica, la afectacin de lbulos superiores es ms frecuente en la
fibrosis qustica y en la tuberculosis mientras que la afectacin de lbulos inferiores es tpica de las BE
idiopticas (Barker A, 2009).
Cul es su pronstico?
Las BE son un proceso crnico, progresivo e irreversible. Son escasas las series prospectivas de BE
disponibles en la literatura (Martnez-Garcia MA, 2007; Onen ZP, 2007). El peor pronstico de la enfermedad
viene determinado por:

Edad.
La presencia de otras enfermedades asociadas.
Extensin de las BE.
Frecuencia y gravedad de las reagudizaciones infecciosas.
Progresin en la alteracin de la gasometra arterial y pruebas funcionales respiratorias.
Persistencia de la colonizacin por Pseudomona.
Niveles de PCR.

Otros factores se han relacionado con una mejora de la supervivencia como la vacunacin antineumcica y
antigripal (Onen ZP, 2007) y el control regular en consulta mdica.

Cmo se trata?
El tratamiento de las BE est dirigido al alivio de sntomas y a reducir la morbimortalidad asociada. Aunque se
trata de un proceso relativamente frecuente son escasos los ensayos clnicos aleatorizados (ECA) realizados en
el tratamiento de las BE no ligadas a la fibrosis qustica. Muchos de los ECA estn realizados con muestras
reducidas de pacientes, seguimiento a corto plazo, seleccin de variables de resultado intermedias o pacientes
muy seleccionados (Hacken N, 2008).

La heterogeneidad clnica de los pacientes con BE junto a las limitaciones de los estudios disponibles sobre su
tratamiento hacen que ste tenga que ser individualizado.

El adecuado manejo del paciente con BE requiere considerar el tratamiento de la reagudizaciones y las posibles
medidas para prevenir las reagudizaciones y el deterioro de la funcin pulmonar (tratamiento crnico).

Tratamiento de la reagudizacin infecciosa

Constituye uno de los principales problemas en el manejo de la enfermedad. Resulta difcil saber cundo el
paciente puede beneficiarse de un ciclo con antimicrobianos (ATB). Esta decisin tiene importantes
consecuencias ya que el abuso de ATB en estos pacientes supone exponerles a los efectos adversos de los
ATB, favorece el desarrollo de resistencias bacterianas y la seleccin de grmenes, como la pseudomona,
mientras que la demora en la prescripcin de ATB ante una infeccin invasiva puede tener importantes
consecuencias para el paciente.

Los cambios en la expectoracin (aumento de su volumen, consistencia, purulencia, hemoptisis), aumento de la

tos, aumento o aparicin de disnea adems de la posibilidad de fiebre, dolor pleurtico y cambios en el patrn
conocido de ruidos respiratorios del paciente son indicativos de reagudizacin infecciosa (Quast TM, 2008;
Vendrell M, 2008).

La eleccin y modalidad (oral o parenteral) del tratamiento antibitico (Tabla 4) debe basarse en la situacin
funcional del paciente, en el conocimiento de los grmenes aislados (Tabla 1) y en los cultivos de esputo y
antibiogramas previos y en las resistencias antibiticas locales.

En las reagudizaciones leves la combinacin de Amoxicilina/clavulnico (dosis de amoxicilina de 875-1000 gr)

ofrece cobertura adecuada para H. Influenzae y Neumococo.

En caso de sospecha de infeccin por Pseudomona el tratamiento debe ser una quinolona; Ciprofloxacino 750
mg cada 12 horas, puede utilizarse como alternativa Levofloxacino 750/ 24 horas.

Aunque la duracin del tratamiento no est definitivamente establecida se recomienda una duracin de al
menos 10 das. En el caso de la Pseudomona hasta 14-21 das (Vendrell M, 2008). La asociacin de la
Tobramicina inhalada no se ha mostrado eficaz en las reagudizaciones (Bilton D, 2006).

Este tratamiento inicial puede modificarse en caso de disponer cultivos con antibiograma obtenidos en el
momento de la reagudizacin.

En caso de reagudizaciones graves y empeoramiento tras el tratamiento inicial esta indicado el ingreso
hospitalario.

Tratamiento antibitico de mantenimiento

Aunque es una medida que se usa con frecuencia no existen muchos estudios de calidad que la hayan
evaluado. Una revisin Cochrane (Evans DJ, 2007) encuentra que el uso de ATB, entre 4 semanas a un ao,
pueden ser efectivos en variables intermedias como en la produccin de esputo o la purulencia pero no en la
incidencia de exacerbaciones o en la historia natural de la enfermedad. Asimismo los ATB producen efectos
secundarios y aparicin de resistencias bacterianas (Rosen MJ, 2006).
Esto ha hecho que las recomendaciones acerca de su uso prolongado sean contradictorias. A diferencia de las
bronquiectasias ligadas a la fibrosis qustica no se recomienda su uso generalizado (Rosen MJ, 2006).

El problema consiste en identificar a los pacientes que pueden beneficiarse del tratamiento ATB. Algunas
propuestas incluyen considerar su uso en las siguientes situaciones: agudizaciones repetidas, recadas
tempranas, ingresos hospitalarios, deterioro de la funcin pulmonar, o colonizacin crnica por Pseudomona.
Barker sugiere que en los pacientes con ms de tres reagudizaciones infecciosas al ao sean considerado para
el uso prolongado con ATB (Barker A, 2009). La eleccin del ATB al igual que en el caso de la reagudizacin
depende de las resistencia locales y de los resultados de los cultivos del paciente.

Algunos ensayos clnicos con un nmero reducido de pacientes han usado la Azitromicina 500 mg/da 2 veces
a la semana durante 6 meses. En caso de colonizacin por Pseudomona se ha propuesto el uso con
Tobramicina inhalada 300 mg/12 horas durante 4 semanas a 6 meses aunque los datos sobre su eficacia son
contradictorios y no est exenta de efectos secundarios como tos y broncoespasmo (Couch LA, 2001; Drobnic
ME, 2005).

Ejercicio fsico

Una revisin sistemtica Cochrane basada en dos pequeos ensayos clnicos (52 pacientes en total) muestra
que el entrenamiento dirigido a la mejora de la musculatura inspiratoria durante 8 semanas puede ser eficaz en
el aumento de la tolerancia al ejercicio y mejora de la calidad de vida (Bradley J, 2002).

Fisioterapia respiratoria

Existe una revisin de la Cochrane que ha estudiado las intervenciones manuales, como el drenaje postural, la
percusin del trax, la vibracin, la tos asistida o la tcnica de exhalacin forzada sobre parmetros clnicos y
funcionales en pacientes con EPOC o BE (Jones AP, 2000). En el caso de las BE slo se encontraron 2
pequeos ECA en los que la fisioterapia aumenta el drenaje de secreciones sin mostrar efectos obre las
pruebas de funcin respiratoria.

Mucolticos
Aunque el tratamiento con mucolticos durante largos perodos de tiempo es habitual en los pacientes con BE,
no existe evidencia consistente que apoye esta medida.
La revisin sistemtica Cochrane (Crockett AJ, 2001) slo logra localizar un estudio con 45 pacientes con
reagudizacin infecciosa en la que bromexina (30 mg / 8 horas) mejora los sntomas y reduce el volumen del
esputo tras 2 semanas de tratamiento.
La misma revisin no encuentra diferencias en la incidencia de reagudizaciones ni en la funcin pulmonar con la
administracin de la desoxirribonucleasa nebulizada.
La evidencia localizada no parece que permita recomendar el uso generalizado de la terapia con mucolticos en
estos pacientes (Hacken N, 2008).

Broncodilatadores

No se han localizado ECA sobre el uso crnico de Teofilinas (Steele K, 2001), betamimticos inhalados de corta
o larga duracin (Franco F, 2003; Sheikh A, 2001) ni anticolinrgicos inhalados (Lasserson T, 2001) en pacientes
con BE. La decisin de utilizarlos en cada caso depender de la presencia de hiperreactividad bronquial
asociada.

Ciruga

Tampoco se han localizado ECA para esta indicacin (Corless JA, 2000). Existe un consenso razonable para
indicar la ciruga en caso de BE localizadas que presenten complicaciones como hemoptisis de repeticin que
no responden a la embolizacin o abscesos de pulmn que no ceden con antimicrobianos (Hacken N, 2008;
Vendrell M, 2008).

Antiinflamatorios va oral

No existe evidencia del beneficio de esteroides, antiinflamatorios no esteroideos y antileukotrienos (Corless JA,
2000; Kapur N, 2007; Lasserson T, 2001).

Esteroides inhalados

No existe evidencia de que su uso rutinario de forma generalizada sea beneficioso (Kapur N, 2009). Como en el
tema del uso de broncodilatadores la presencia de la comorbilidad asociada determinar la necesidad de su
uso.

Vacunacin antineumoccica y antigripal

Una revisin Cochrane encuentra limitada evidencia a favor de la vacunacin antineumoccica (Chang CC,
2009). No se han localizado estudios sobre la vacunacin antigripal (Chang CC, 2007). Sin embargo las
recomendaciones a favor de la vacunacin antigripal en estos pacientes se extrapolan de su eficacia en la
EPOC (Poole PJ, 2006). Parece razonable la propuesta de la vacunacin antigripal y antineumoccica en los
pacientes con bronquiectasias (Vendrell M, 2008).

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Autores
Rafael Rotaeche del Campo Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria

Centro de Salud de Alza. Comarca Guipzcoa Ekialde. Osakidetza

-
Elsevier 2014