III CURSO SOBRE ASPECTOS NEUROBIOLGICOS DEL APRENDIZAJE

EN NIOS: II. TRASTORNOS SECUNDARIOS A DFICIT INSTRUMENTAL

Dficit auditivo. Retraso en el habla de origen audgeno

J. Fontan-Ventura

DFICIT AUDITIVO. RETRASO EN EL HABLA DE ORIGEN AUDGENO

Resumen. Introduccin. El sentido de la audicin es un elemento bsico en el desarrollo del habla. La prdida auditiva con-
dicionar el aprendizaje del lenguaje. Objetivo. Determinar el umbral auditivo normal y el dficit auditivo que provocar
alteraciones durante el aprendizaje de la palabra, establecer los parmetros de prevencin de la deficiencia auditiva mnima,
analizar la prdida en decibelios audiomtricos que provocan alteraciones en el aprendizaje, identificar las condiciones que
caracterizan una deficiencia auditiva incapacitante y valorar la repercusin auditiva de los procesos de otitis durante la
infancia. Desarrollo. Se revisa el desarrollo embriolgico, la anatoma y la fisiologa del odo, y se aborda la gravedad y tipos
de prdida auditiva, la etiologa de las sorderas de transmisin y de las sorderas de percepcin genticas, las alteraciones
cromosmicas, las sorderas congnitas asociadas a otras malformaciones, las sorderas hereditarias aparecidas secundaria-
mente a otras anomalas, la sordera en malformaciones esquelticas, la relacin con los problemas oftalmolgicos y las posi-
bilidades de tratamiento. Conclusin. Es importante adecuar el tratamiento a la causa etiolgica y en especial el control de
la patologa otorrinolaringolgica infantil para prevenir los dficit en el desarrollo del habla provocados por los procesos de
otitis en la primera infancia, especialmente en los nios que no presentan alteraciones morfolgicas ni fisiolgicas del odo.
[REV NEUROL 2005; 41 (Supl 1): S25-37]
Palabras clave. Aprendizaje del habla. Decibelios auditivos. Deficiencia auditiva mnima.

QU ES UNA PRDIDA AUDITIVA
El odo es el rgano de la educacin, escribi hace siglos Aris-
tteles. De haber sabido ms acerca del carcter innato del
aprendizaje del habla en el hombre, probablemente se habra
expresado as: el odo es el rgano de la adquisicin del len-
guaje. Los sordos que hablan mediante signos manuales podr-
an objetar nuestro punto de vista y afirmar que para ellos, los
rganos de adquisicin del lenguaje son las manos y los ojos.
No obstante, es evidente que la comunicacin manual deriva de
ese lenguaje que se ha desarrollado por el odo y los mecanis-
mos vocales. Por ello, una audicin normal es de vital impor-
tancia para el desarrollo, desde el nacimiento, de esa cualidad
exclusivamente humana que es el habla.
En qu momento la audicin del nio deja de ser normal y
pasa a ser anormal? Este problema prctico no ha sido resuelto
an de modo satisfactorio. El obstculo est en que nadie ha
definido adecuadamente los parmetros de una minoracin au-
ditiva ni ha descrito el mejor mtodo para procurarse los datos
necesarios para tal definicin. De ah la gran dificultad que
existe en estimar la distribucin de las prdidas de odo, ya que
sin un consenso sobre criterios fijos, no hay manera de determi-
nar la incidencia.
Dnde debemos establecer el nivel auditivo de prdida de
odo incapacitante? Hay numerosos estudios y publicaciones,
desde el realizado por el Health Examination Survery del De-
partment of Health Reducation and Welfare en 1963, que lo fij
en 15 dB, a estudios posteriores con aborgenes australianos en
quienes una prdida de 10 dB poda constituir una deficiencia
significativa. Esto nos lleva a tratar de definir el concepto de
deficiencia auditiva mnima.
Aceptado: 13.06.05.
Servicio de Otorrinolaringologa. Hospital del Mar. IMAS. Barcelona, Es-
paa.
Correspondencia: Dr. J. Fontan Ventura. Servicio de Otorrinolaringolo-
ga. Hospital del Mar. Passeig Martim, 25-29. E-08003 Barcelona. Fax:
+34 932 483 254. E-mail: jfontane@imas.imim.es
2005, REVISTA DE NEUROLOGA
Una de las primeras comunicaciones relativas a los efectos
de la afeccin de odo en los nios pequeos se debe a un psic-
logo que se ocupaba de los problemas del aprendizaje del habla,
Eisen [1]. Este especialista identific un nio con dificultades
de este orden que presentaba historia de otitis media en los pri-
meros aos de vida, de comienzo a edad muy temprana. Aunque
este nio, en el momento de realizar el examen, tena una audi-
cin normal, Eisen atribuy a la otitis media temprana la causa
de daos irreversibles del aprendizaje del habla. Holm et al [2],
en un trabajo clsico, identificaron un grupo experimental de
nios de 5 a 9 aos de edad que no haban presentado ms pro-
blemas mdicos que enfermedad del odo medio declarada
antes de los 2 aos. Los niveles auditivos haban fluctuado entre
normales y superiores a 25 dB. Se utiliz como trmino de com-
paracin un grupo testigo muy anlogo de nios sin el menor
antecedente de afecciones auditivas. Ambos grupos fueron
sometidos a la misma serie de pruebas de comprensin y len-
guaje y el grupo con antecedentes de otitis media registr pun-
tuaciones significativamente ms bajas en la totalidad de las
pruebas que requeran la recepcin o procesos de estmulos
auditivos o la produccin de una respuesta verbal, pero no se
encontraron diferencias esenciales entre ambos conjuntos en las
pruebas que exigan aptitudes visuales. Todas las aptitudes de
lenguaje se revelaron inferiores en el grupo experimental.
Se sabe que entre la infancia esquimal se manifiestan tasas
inusitadamente elevadas de otitis media, Beal [3], lo que con-
vierte a estos nios en material natural para el estudio de la
dolencia. Kaplan et al [4], en una investigacin profesional
colectiva de un conjunto de 489 nios esquimales, siguieron su
desarrollo desde el nacimiento hasta los 7 y los 10 aos de edad.
Con las pruebas auditivas se comprob que un 16% presentaban
niveles auditivos inferiores a 26 dB al menos en uno de los dos
odos, y para ms del 8%, peores que esa cifra en ambos odos;
el 25% mostraban audicin superior a 25 dB (normal) por lo
menos en uno de los odos, pero con diferencias va area-va
sea mensurables de 15 dB o ms. Un 8% presentaban diferen-
cias va area-va sea bilaterales de 15 dB o ms, pero se les
consider de audicin normal. Del grupo de 76% con historia

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clnica de otitis media, el 78% haban sufrido su primer ataque
antes de su segundo cumpleaos y el 22%, despus de esa edad.
Se practicaron a todos los nios distintas pruebas de inteligen-
cia y comprensin y como era de esperar, aquellos jvenes con
una historia de otitis media antes de los dos aos de edad y nive-
les auditivos de 26 dB o ms altos manifestaron mermas, esta-
dsticamente significativas, de aptitud verbal y retrasos en lec-
tura, matemticas y lenguaje. Aun aquellos otros con audicin
mejor de 26 dB, pero afectados de diferencia va area-va sea
de 15 dB, obtuvieron en aptitud verbal y xito escolar puntua-
ciones por debajo de las de los integrantes del grupo enteramen-
te normal.
El equipo de investigadores de Kaplan se adelant a las con-
clusiones a que luego llegara Lewis [5] en sus trabajos con abo-
rgenes australianos, sobre la significacin de la otitis media, al
recalcar que, puesto que la diferencia va area-va sea de 15 dB
entraba en lo que se considera actualmente zona de normalidad,
nicamente su pasada historia de otitis media y prdida transito-
ria de odo es lo que puede haber continuado teniendo efectos
destructivos en la mayora de estos nios.
Lo que quiz reviste la mxima significacin entre los ha-
llazgos de Kaplan es que el margen de retraso en el rendimiento
escolar que separaba el grupo de nios con antecedentes de oti-
tis media precoz del conjunto de los no afectados tenda a en-
sancharse a medida que los nios ascendan de grado, de tal mo-
do que las diferencias podan hacerse an mayores con el pro-
greso de la edad.
Son los pediatras, en el conjunto de los especialistas, quie-
nes parecen haber sido ms agudamente conscientes de las con-
secuencias de la inflamacin del odo medio.
Ms de uno se preguntar por qu una prdida de 15 dB o
una simple otitis media recurrente temprana pueden conducir a
semejantes retrasos de la adquisicin del habla. La razn reside
en la naturaleza misma de los sonidos del lenguaje, en los que el
mximo de energa elocutiva reside en las vocales y consonan-
tes sonoras. Las consonantes sordas contienen tan poca energa
elocutiva que a menudo caen an por debajo de los umbrales
auditivos normales en la conversacin rpida habitual. Una vez
aprendidas la locucin y el lenguaje, las tretas para la compren-
sin del lenguaje en el contexto estn tan impregnadas en nos-
otros que nuestro cerebro puede suplir automticamente los so-
nidos que faltan. No es esta la situacin del nio o del lactante,
que estn apenas aprendiendo las relaciones del lenguaje: ellos
necesitan escuchar la totalidad de los sonidos claramente para
que la percepcin quede implantada con solidez.
PREVENCIN DE LOS EFECTOS DE
LA DEFICIENCIA AUDITIVA MNIMA
Antes de que pueda hacerse nada en beneficio del nio propen-
so a la otitis es necesario descubrir este problema, preferente-
mente en su primer ao de vida. Para esto resulta imprescindi-
ble establecer roturas de identificacin realistas. Hemos podido
ver que el antiguo criterio de los 25 dB es impugnable como
expresin vlida de una deficiencia auditiva mnima significati-
va. Incluso fijar el nivel auditivo de 15 dB como lmite de lo
aceptable para entrar en la zona de lo que incapacita puede ser
demasiado conservador cuando se trata de nios. Una desvia-
cin de 10 dB, probablemente menos, con relacin a los niveles
normales en la infancia es susceptible de reducir las aptitudes
de adquisicin del habla. Cuando consideramos que la otitis me-
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dia recurrente de los dos primeros aos de vida tiene efectos
significativos sobre el aprendizaje del lenguaje, es evidente que
esos efectos se interrelacionan con la edad.
As pues, no slo hemos de revisar nuestro criterio de lo que
constituye prdida significativa, sino que se ha de sealar direc-
tamente la otitis media precoz como responsable de tales prdi-
das. En ausencia de mediciones auditivas precisas en los 2 pri-
meros aos, un criterio basado en la comprobacin de procesos
de otitis media es muy til para este grupo de edades. Una for-
mulacin realista de las condiciones para caracterizar una defi-
ciencia auditiva incapacitante comprendera, por tanto, las si-
guientes:
Hallazgo de niveles auditivos de 15 dB o mayores.
Presencia de otitis media serosa en un nio menor de 18 me-
ses durante la mitad del tiempo y a lo largo de un periodo de
seis meses.
Niveles auditivos que oscilan entre 0 y 15 dB o ms durante
ms de la mitad del tiempo en un perodo de 1 ao.
La aplicacin de estas normas modificara radicalmente las esti-
maciones sobre incidencia y distribucin de la prdida auditiva
en el nio.
El seguimiento de los nios con otitis y la aplicacin de tra-
tamiento adecuado seria la primera lnea de defensa contra las
alteraciones del lenguaje, secundarias a procesos ticos.
En sntesis, ha quedado establecido que, en el nio, el crite-
rio para el diagnstico de una prdida auditiva es un nivel audi-
tivo de 15 dB o mayor. La aplicacin de este criterio hace subir
las cifras de incidencia a un promedio del 19% en el grupo de 0
a 11 aos de edad. No se ha concedido a la prdida de odo de
grado leve, debido a la otitis media serosa que sobreviene en los
primeros aos de vida, toda la importancia que merece como
causa mayor de deficiencias en la adquisicin del lenguaje. La
prevencin reside en gran parte en un tratamiento mdico ade-
cuado, por lo que la identificacin del proceso patolgico y el
cumplimiento del tratamiento son esenciales. Las tcnicas de
rehabilitacin, en caso de estar indicadas, pueden y deben ser
concomitantes con el tratamiento mdico.
DESARROLLO DEL MECANISMO AUDITIVO
Conocer el desarrollo embriolgico del odo es para el clnico
algo ms que un prurito de erudicin. La comprensin de las
relaciones embriognicas ayuda al mdico en sus diagnsticos y
al audilogo a planear la pronta identificacin y ulterior cuida-
do de una prdida auditiva. Si se tienen presentes la cronologa
del desenvolvimiento prenatal y la asociacin de las diversas
estructuras morfolgicas entre s, la sospecha de sordera y lue-
go el diagnstico y tratamiento se hacen ms fciles. Aunque
las transformaciones principales en el desarrollo del odo sobre-
vienen en el interior del tero materno, a travs de las fases de
embrin y feto, el nio se hace con el tiempo un organismo pro-
gresivamente ms complejo. Diversos procesos mecnicos con-
curren para producir la estructura final. Sin embargo, el desarro-
llo de la anatoma del odo no se detiene ni es totalmente com-
pleto en el momento del nacimiento.
Embriologa bsica
Todo crecimiento es el resultado de la divisin, segn modali-
dades definidas, de clulas preexistentes. Gracias a un proceso
llamado mitosis, se producen en el ncleo de una clula una
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serie de modificaciones sucesivas que conducen a la produccin
de un cierto nmero de estructuras por duplicado. La clula y el
ncleo se subdividen entonces en dos clulas hijas idnticas. Al
mismo tiempo, existen en el embrin organizadores que esti-
mulan el desarrollo de zonas relacionadas y causan la diferen-
ciacin celular especfica en el proceso de desarrollo.
Uno de los primeros acontecimientos organizativos en el
desarrollo embrionario es la diferenciacin de las clulas en tres
lminas superpuestas llamadas capas germinales. Se designan
con los trminos ectodermo, mesodermo y endodermo. El ecto-
dermo es en general responsable del desarrollo de los revesti-
mientos cutneos exteriores, pero da tambin origen al sistema
nervioso y a los rganos de los sentidos. Del mesodermo proce-
den el esqueleto, aparato circulatorio, los riones y los rganos
reproductores. El endodermo da nacimiento al tubo digestivo y
los rganos respiratorios. Las secciones externas e interna del
odo proceden directamente del ectodermo, en tanto que los
huesecillos del odo medio y el tejido seo que rodea el odo
interno provienen del mesodermo.
El odo inicia su desarrollo muy pronto en la vida del em-
brin, por la que han de intercalarse algunos detalles relativos a
este ltimo en su totalidad. Al cumplirse las primeras 25 horas,
el disco embrionario aparece hendido por una estra o lnea pri-
mitiva, la cual se acenta a continuacin hasta resultar en un
ms marcado surco primitivo limitada por un pliegue primitivo
a cada lado, todo ello revestido de ectodermo. El surco primor-
dial profundiza hasta la fosa primordial, la cual a su vez pasa a
constituir la fosa neural limitada por dos pliegues o plica neura-
les. En la extremidad ceflica del surco primordial se manifies-
ta un engrosamiento que llegar a ser, naturalmente, cabeza del
embrin. Los pliegues neurales ectodrmicos convergen hacia
la lnea media y terminan por unirse cerrando la hendidura neu-
ral, a la que ahora se llama tubo neural. Es durante la etapa del
tubo neural cuando aparecen los primeros vestigios de odo.
Desarrollo del odo
Odo interno
La primera demarcacin de lo que ser el odo se percibe en el
embrin humano a comienzos de la tercera semana, como espe-
samientos del ectodermo superficial a ambos lados de la placa
neural, todava abierta. Estos engrosamientos son las placodas
auditivas u ticas y pueden verse con precisin mediada la ter-
cera semana. Hacia el da 23, estas placodas comienzan a inva-
ginarse en el espesor del ectodermo pasando a constituir las fo-
sillas auditivas u ticas. Al ocluirse la boca de cada fosa, lo que
ocurre en o alrededor del da 30, stas se convierten as en las
vesculas auditivas u otocistos; consisten en una cavidad ecto-
drmica revestida de epitelio, a ambos lados del tubo neural,
ahora ya cerrado.
La vescula auditiva contina su diferenciacin mediante
unan serie de pliegues, evaginaciones y prolongaciones y adop-
ta una forma alargada subdividida en una zona utriculosacular y
una extensin conocida como conducto endolinftico. Hacia las
4 semanas y media, la parte de la vescula auditiva unida al con-
ducto endolinfatico puede reconocerse como la futura porcin
vestibular del laberinto, en tanto que la parte ms delgada de la
vescula comienza a estirarse desde la zona sacular como la fu-
tura cclea. Al finalizar la sexta semana se perciben con clari-
dad las tres prolongaciones huecas arqueadas destinadas a con-
vertirse en los conductos semicirculares. Por este mismo tiem-
po, el utrculo y el sculo se independizan merced a una cons-
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TRASTORNOS SECUNDARIOS A DFICIT INSTRUMENTAL
triccin que se acenta aparecida en la porcin vestibular de la
vescula auditiva. Al cumplirse la sptima semana del desarrollo
embrionario, la prolongacin hueca de la porcin sacular del
otocisto ha completado la primera vuelta del futuro caracol. Las
semanas 8 a 11 vern culminar las dos vueltas y media de su
extensin total. El conducto coclear contina estando unido a la
zona vestibular por un tubo estrecho, denominado ductus reu-
niens. La raz coclear del VIII nervio craneal acompaa la pro-
longacin y enroscamiento del conducto coclear y despliega sus
fibras para su distribucin a todo lo largo del mismo.
Durante la sptima semana prosigue el desearrollo de las
complicadas curvas y enroscamiento del laberinto tico y se
percibe el primer esbozo de los elementos sensorios terminales
como espesamientos circunscritos del epitelio en el utrculo y
sculo. Espesamientos epiteliales circunscritos similares se en-
cuentran en los extremos ampulares de los conductos semicir-
culares durante la octava semana y en el suelo del conducto
coclear a las 12 semanas. Estos engrosamientos epiteliales de-
muestran una diferenciacin en dos categoras celulares: ele-
mentos sensoriales ciliados y clulas de sostn a un extremo. La
maduracin completa de las clulas sensoriales y las clulas de
sostn del caracol membranoso no sobreviene hasta el quinto
mes del embarazo, cuando el conducto coclear en su totalidad
ha logrado considerable crecimiento y expansin.
El laberinto membranoso del odo interno alcanza su plena
configuracin adulta a comienzos del tercer mes. Para este
tiempo la cpsula tica, que hasta entonces ha permanecido
encasquetada en cartlago, inicia su osificacin a travs de un
complejo sistema de 14 centros diferentes de osificacin endo-
condral en la porcin petrosa del hueso temporal. El odo inter-
no es nico entre los rganos de los sentidos por alcanzar pleno
tamao y diferenciacin adultos a mediados del perodo fetal.
Sin embargo, debe observarse que la porcin coclear es el lti-
mo rgano sensorial terminal del odo interno en diferenciarse y
madurar. Por eso, el caracol est expuesto a ms posibles des-
viaciones del desarrollo, malformaciones y enfermedades ad-
quiridas que los rganos terminales del vestbulo.
Odo medio
Durante el perodo que se desarrolla la porcin sensorial del sis-
tema auditivo, el odo interno, la parte del sistema encargada de
la transmisin del mecanismo auditivo, est configurando el
odo medio. A diferencia del odo interno que se origina de teji-
do ectodrmico, el odo medio es una estructura mesodrmica.
La cavidad del odo medio inicia su desarrollo durante la terce-
ra semana de la vida intrauterina, mientras la fosilla tica pro-
fundiza en la placa neural para convertirse en vescula auditiva.
La cavidad timpnica y el tubo auditivo (conocido ms tarde
como trompa de Eustaquio) proceden de una eventracin del
borde superolateral de la primera bolsa farngea, revestida de
endodermo: el receso tubotimpnico.
Alcanzada la cuarta semana aparecen en la superficie del
embrin humano una serie de cinco surcos branquiales a cada
lado. Estn situados en la regin ceflica inferior y cuello pr-
ximo. En el interior del menudo organismo les corresponden
series paralelas de cinco bolsas farngeas a cada lado, y cada
bolsa y surco, con el tejido que les circunda, constituyen un
arco. En los peces, los surcos del exterior y las bolsas inter-
nas se unen para formar las branquias como parte de su sistema
respiratorio. En el ser humano, la mayor parte de los surcos
branquiales no se funden con las respectivas bolsas farngeas;
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J. FONTAN-VENTURA
sin embargo, el paso del embrin por este estadio de desarrollo
es ejemplo del legado de estructuras embrionarias provenientes
de nuestros precursores acuticos. Es importante que, en el em-
brin humano, una de las bolsas branquiales se perfora real-
mente. Este pasaje llegar a ser el conducto auditivo externo y
la trompa de Eustaquio. La membrana del tmpano es una ba-
rrera entre estas dos porciones de una va de comunicacin que,
de lo contrario, conectara directamente la faringe y el exterior,
lo que ocurre en las agallas del pez. Ocasionalmente puede
producirse alguna abertura ms, como sucede en las fstulas
cervicales y quistes branquigenos del nio. La posicin de la
boca de la fstula en el cuello depende del arco branquial que
participe.
Durante el segundo mes, el receso tubotimpnico se acerca
a la superficie del embrin entre el primero y el segundo arcos
branquiales, conocidos como cartlagos de Meckel (o mandibu-
lar) y de Reichert (o hiodeo), respectivamente. A la octava se-
mana, la cavidad timpnica est ya adquirida en la mitad infe-
rior del futuro odo medio, mientras que la mitad de encima est
ocupada por mesnquima. La teora clsica del origen de los
huesecillos afirma que martillo y yunque provienen del cartla-
go de Meckel, y el estribo, del cartlago de Reichert. Sin embar-
go, observaciones recientes sugieren para los osculos una pro-
cedencia ms compleja y dual [6]. Se cree hoy que el primer
arco branquial es responsable de la mayor parte del martillo y
del yunque, pero el segundo arco branquial da nacimiento al
proceso lenticular del yunque, el mango del martillo y el estri-
bo. La cavidad del odo medio propiamente dicha tiene tambin
origen doble: la porcin anterior procede del primer arco, y el
rea posterior del segundo. Es de inters recalcar que la mand-
bula se debe, asimismo, al primer arco branquial.
A las 8 semanas y media, el yunque y el martillo han adqui-
rido conformacin cartilaginosa completa similar a la adulta. El
estribo crece como estructura cartilaginosa hasta la semana 15.
Durante las semanas 15 y 16 se inicia la osificacin del martillo
y yunque a partir de la superficie del cartlago, y ambos huesos
estarn casi prcticamente terminados a fines del octavo mes. El
estribo no comienza a osificar hasta la semana 18 y prosigue su
desarrollo incluso despus que la osificacin es completa. Este
huesecillo contina formndose durante la vida posnatal. Los
cirujanos reconocen que el martillo del nio es ms voluminoso
y menos delicado que el martillo normal del adulto.
Una vez que ha comenzado la osificacin del martillo, yun-
que y estribo, el tejido mesenquimatoso envolvente se hace me-
nos denso, menos celular y es absorbido en la membrana muco-
periostal de la cavidad del odo medio. Al quedar los osculos
libres de mesnquima, la membrana mucosa que les una a las
paredes de la cavidad timpnica persiste en parte y se transfor-
ma en los ligamentos de sostn de cada uno de aquellos.
En la semana 30, el desarrollo del tmpano propiamente di-
cho es casi completo. El antrum del odo medio se neumatiza
durante las semanas 34 y 35, y el epitmpano lo hace en el lti-
mo mes fetal (semanas 36 a 38). Las celdillas neumticas del
hueso temporal se forman como eventraciones de la cavidad
timpnica hasta que se ha iniciado la respiracin despus del
nacimiento.
Odo externo y tmpano
El desarrollo del pabelln auditivo se inicia en el curso de la ter-
cera o cuarta semana a partir del I y II arcos branquiales. De
hecho, el pabelln deriva fundamentalmente del II de los arcos
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branquiales, ya que nicamente el trago parece originarse en el
I arco. Esta cronologa es casi la misma que la de la formacin
de la vescula auditiva en el desenvolvimiento del odo interno.
Durante la sexta semana de la gestacin aparecen a ambos
lados del I surco branquial un total de seis prominencias o espe-
samientos de tejido, tres en cada labio del surco. La forma y dis-
posicin definitiva del pabelln auricular en el adulto dependen
de la evolucin de estos seis centros de crecimiento; por eso son
posibles tantas formas variadas de pabelln dentro del amplio
margen de la normalidad. En algunas personas existe el tubrcu-
lo de Darwin, a modo de irregularidad en el borde posterior del
hlix o reborde externo del pabelln. En este tiempo, los plie-
gues mesenquimatosos de la oreja empiezan a transformarse en
cartlago. Desde las semanas 7 a 20, el pabelln auditivo prosi-
gue su desarrollo, emigrando de su porcin ventromedial primi-
tiva para ser poco a poco desplazado lateralmente por el creci-
miento de la mandbula y la cara. En la semana 20 ha alcanzado
la oreja su forma adulta, pero contina aumentando de tamao
hasta los 9 aos de edad.
El meato auditivo externo deriva del I surco branquial du-
rante la cuarta a quinta semanas. En esta fase, el revestimiento
ectodrmico del primer surco branquial est en contacto pasaje-
ro con el epitelio endodrmico de la primera bolsa farngea. Sin
embargo pronto aparece tejido mesodrmico entre ambas capas
y separa la bolsa farngea del surco branquial. En la octava
semana, el meato auditivo primitivo profundiza hacia la cavidad
del odo medio y pasa a constituir el tercio externo del conduc-
to auditivo, que se rodear finalmente de cartlago.
El surco ectodrmico contina profundizando a su vez des-
de la superficie exterior hacia la cavidad timpnica hasta que
encuentra un espesamiento de clulas epiteliales, llamado tapn
metico, que ha ascendido desde la superficie endodrmica. El
mesnquima crece entre el tapn metico y las clulas epitelia-
les de la cavidad timpnica. Estas tres capas de tejido se con-
vierten luego (antes de cumplirse la novena semana) en la mem-
brana del tmpano, compuesta de fibras internas circulares, la
capa hstica fibrosa media y la capa externa de fibras radiales.
El tapn metico slido, sin embargo, mantiene cerrado el con-
ducto auditivo externo hasta la semana 21. Para este tiempo, las
estructuras del odo interno y del odo medio estn bien forma-
das y osificadas. El tapn metico se desintegra y forma con-
ducto, con el estrato epitelial ms interno del tapn, convirtin-
dose en la capa de epitelio pavimentoso que reviste por fuera la
membrana del tmpano. El conducto auditivo externo prosigue
su desarrollo hasta el noveno ao de la vida. Al nacimiento, este
conducto carece de porcin sea. En el nio, el conducto auditi-
vo externo es corto y recto, mientras que, en el adulto, se alarga
y se curva. Esto hara sospechar que, durante la infancia, la
membrana timpnica puede observarse con mayor facilidad que
el adulto, pero no ocurre as porque, en el nio, el tmpano ocu-
pa una posicin oblicua o casi horizontal que dificulta la visin.
La porcin sea del conducto auditivo externo no est comple-
tada hasta alrededor del sptimo ao de vida.
GRADO Y GRAVEDAD DE LA PRDIDA AUDITIVA
Un aspecto importante de toda minoracin auditiva es la magni-
tud del dao. Los trminos ms corrientes utilizados para iden-
tificar el grado de la prdida auditiva han sido definidos por el
Bureau International dAudiophonologie (BIAP), que ha reali-
zado una clasificacin de la sordera en funcin de la prdida to-
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nal media en conduccin area en las frecuencias de 500, 1.000
y 2.000 Hz sobre el mejor odo:
Audicin normal: por debajo de 20 dB.
Prdida auditiva leve: 20 a 40 dB.
Prdida auditiva mediana: 40 a 70 dB.
Prdida auditiva grave: 70 a 90 dB.
Prdida auditiva profunda: mayor de 90 dB.
Acusia o prdida total: superior a 120 dB.
Esta clasificacin, arbitraria, muestra una idea de las dificulta-
des previsibles de la comunicacin verbal y de las dificultades
de readaptacin. En caso de hipoacusia leve, se percibe la pala-
bra normal, pero ciertos elementos fonticos confunden al nio
que padecer confusiones fonticas, por ejemplo p y b, f y la entonacin y la meloda.
v. En caso de deficiencia auditiva mediana, el umbral vocal
esta en el nivel de intensidad de la palabra normal, del que
depender el umbral de aprendizaje. Algunos nios compensan
la deficiencia durante bastante tiempo con la utilizacin de la
lectura labial. En estos casos la utilizacin de prtesis auditivas
y el soporte ortofontico puede conllevar una escolaridad nor-
mal. En casos de prdida auditiva severa o profunda la palabra
no se percibe. Las prtesis auditiva y el soporte ortofontico son
indispensables adems de la lectura labial. En ausencia de edu-
cacin especial el nio ser mudo [7].
Otro elemento que se ha de tener en cuenta para juzgar una
disminucin auditiva es la presencia de sta en uno o ambos
lados. Para ser completa, una descripcin de la prdida auditiva
debe incluir la mencin de su carcter unilateral o bilateral, jun-
to con trminos precisos que indiquen el grado de prdida sufri-
do sin omitir la especificacin de su naturaleza: trasmisin, per-
cepcin o mixta. Del diagnstico presentado por el mdico se
deducir la causa del trastorno.
Segn el momento de la aparicin de la prdida de audicin
en relacin con la aparicin del lenguaje y la adquisicin de la
lectura, se distinguen las sorderas prelocutivas, perilocutivas y
poslocutivas. Las sorderas poslocutivas son aquellas que apare-
cen en un nio que domina el lenguaje y la lectura y en este caso
producir poca regresin del lenguaje. Las sorderas perilocuti-
vas son aquellas que aparecen en nios que empiezan a hablar
pero que no saben, an, leer. En ausencia de educacin especial,
el lenguaje rpidamente se degrada, aunque gozan de una me-
moria auditiva, en oposicin a las sorderas congnitas o prelo-
cutivas. Estos ltimos son los ms difciles de tratar porque es
muy difcil estructurar un lenguaje en ausencia de informacio-
nes auditivas. La sordera adems, influye en la adquisicin del
concepto de tiempo y espacio [8].
TIPOS DE PRDIDA AUDITIVA
Las prdidas auditivas perifricas se dividen generalmente en
conductivas o de transmisin y en neurosensoriales o percep-
tivas. Cuando aparece una combinacin de ambas categoras,
hablamos de prdida de tipo mixto. Si se comprueba una altera-
cin evidente de la funcin, pero los mecanismos auditivos peri-
fricos siguen siendo normales, catalogaremos la situacin co-
mo un trastorno auditivo central.
Prdida auditiva de conduccin
Una interrupcin de cualquier naturaleza en la transmisin del
sonido entre el pabelln y el odo interno constituye una prdi-
da de transmisin. El odo interno sigue intacto en estos casos,
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TRASTORNOS SECUNDARIOS A DFICIT INSTRUMENTAL
pero las vibraciones sonoras se ven imposibilitadas de estimular
debidamente la cclea por la va area normal.
Las prdidas de odo conductivas se caracterizan por una
disminucin de la percepcin del sonido transportado por el
aire, en tanto que las vibraciones sonoras alcanzan normalmente
el odo interno a travs del temporal y dems huesos craneales.
Cuando el bloqueo de la va de conduccin area es total la
audiometra mostrar una prdida mxima de 60 dB en la tras-
misin area. La mayora de los trastornos de la conduccin
area son corregibles mediante tratamiento mdico o quirrgico.
La voz de un nio con una sordera de transmisin esta poco
alterada, pues el nio la percibe por va sea. Por lo tanto puede
controlarla tanto desde el punto de vista de la intensidad como
Prdida auditiva neurosensorial
El rgano sensorial terminal o las clulas ciliadas cocleares son
los que han sufrido dao en estos casos; o la disfuncin puede
provenir del nervio auditivo. Tradicionalmente no fue fcil dis-
tinguir siempre estos dos grupos etiolgicos, y aunque en estos
momentos las posibilidades diagnsticas lo permiten, se sigue
optando por reunirlos a todos bajo el concepto de hipoacusia
neurosensorial.
En la sordera neurosensorial, los umbrales de percepcin
area y por conduccin sea son casi idnticos. En caso de
lesin endococlear, se asocia habitualmente un efecto de reclu-
tamiento, que se traduce en el estrechamiento del campo auditi-
vo con aproximacin del umbral auditivo y el doloroso. La sen-
sacin auditiva es menor en intensidad pero tambin se percibe
deformada y alterada. El odo interno y el nervio auditivo lesio-
nados alteran la estructura propia de la seal auditiva recibida.
La prtesis auditiva y la recuperacin ortofontica difcilmente
compensan estas distorsiones. Este tipo de alteracin auditiva
puede pasar desapercibida pues la exploracin fsica por otos-
copia del conducto auditivo externo y de la membrana timpni-
ca puede ser totalmente normal. La prdida auditiva neurosen-
sorial es casi siempre irreversible.
Las sorderas de percepcin necesitan de una readaptacin
especfica que debe comenzar desde el mismo momento del
diagnstico, y siempre lo ms precoz posible. La precocidad de
la reeducacin debe intentar mantener una buena articulacin
de la palabra en las sorderas poslocutivas, evitar la prdida de
lenguaje en las sorderas perilocutivas y tratar de permitir las
mejores condiciones para la adquisicin del lenguaje en las sor-
deras prelocutivas.
Prdida auditiva mixta
Presenta a la vez un componente sensorial y los efectos de un
obstculo a la transmisin area. La audiometra demuestra la
existencia de umbrales de percepcin de la conduccin sea no
muy buenos, los cuales se conservan ms cerca de lo normal
que los correspondientes a la transmisin area. Las diferencias
va area-va sea entre ambos umbrales pueden ser bastante
notables, e irn desapareciendo al restablecerse la conduccin
area. La hipoacusia mixta, sin embargo, nicamente mejora en
la medida en que atene la diferencia va area-va sea, y es
poco probable que los niveles auditivos regresen nunca a los
lmites normales.
Los nios sordos pueden padecer, como los otros, otitis agu-
das y otitis serosas que provocarn el empeoramiento de las
condiciones auditivas del mismo y agravarn la deficiencia que
S29
J. FONTAN-VENTURA
padece el nio. Estos procesos deben estar sistemticamente
sospechados y tratados.
Disfuncin auditiva central
Esta categora de trastornos no se acompaa necesariamente de
una disminucin del grado de sensibilidad auditiva, sino que
tiende a manifestarse, en medida variable, como una merma en
la comprensin de lo escuchado. En general, su presencia se ha-
lla en trastornos neurolgicos complejos.
Sorderas no orgnicas
Algunos nios, por reaccin a un estrs o por identificacin con
un proceso mal entendido se comportan como nios sordos. Esta
sordera histrica se presenta sola o asociada a otras alteraciones
del comportamiento. Dos elementos deben llamar la atencin: la
voz permanece normal y la audiometra verbal muestra unos
resultados mucho mejores que la audiometra tonal.
ETIOLOGA DE LAS SORDERAS DE TRANSMISIN
Las sorderas de transmisin son extremadamente frecuentes en
el nio, mucho ms que las sorderas neurosensoriales. Se trata de
sorderas leves o moderadas con prdida de un mximo de 60 dB.
En un 90% de los casos, la sordera de transmisin es adquirida.
Sordera de transmisin adquirida
Tapn de cerumen
El tapn de cerumen y el cuerpo extrao de conducto auditivo
externo provoca una ligera hipoacusia. Es fcilmente reconoci-
ble por otoscopia. La otitis aguda externa o media provoca una
hipoacusia transitoria que ocupa un segundo plano por detrs de
la otalgia y los signos inflamatorios.
Otitis serosa
La otitis serosa es la causa de ms de la mitad de sorderas de
transmisin en el nio, el resto esta representado por las otitis
crnicas y sus secuelas. Se estima que uno de cada tres nios de
dos a cinco aos presentan al menos un episodio de otitis serosa
por ao. Una otitis serosa determina una hipoacusia de 0 a 40 dB.
La prdida auditiva media se establece en 25 dB. La hipoacusia
puede variar sensiblemente de un da a otro. Depende de la vis-
cosidad y la elasticidad del lquido contenido en la caja timpni-
ca. La repercusin de la otitis serosa sobre la adquisicin del len-
guaje esta muy discutida segn los distintos autores [9].
Ciertos sndromes congnitos predisponen a las otitis sero-
sas. Los ms frecuentes son la divisin palatina y la trisoma 21.
Hay otros ms extraos como el sndrome del cilio inmvil, que
puede formar parte o no del sndrome de Kartagener.
Otitis crnica
La importancia de la perdida auditiva provocada por una perfo-
racin timpnica depende de su tamao y de su situacin. Una
perforacin anterior provocar una prdida de 5 a 10 dB, la mis-
ma perforacin posterior determinar una hipoacusia de 15 a
20 dB. La hipoacusia determinada por una perforacin timpni-
ca es de 40 dB como mximo [10]. En la mayora de casos debe
aadirse un problema de movilizacin de la cadena de hueseci-
llos por alteraciones en la articulacin de los mismos.
El colesteatoma no provoca por el mismo una perdida audi-
tiva, pero s por las complicaciones osiculares de esta patologa.
Los tumores del odo son excepcionales, citaremos exclusi-
S30
vamente el rabdomiosarcoma y en este caso el objetivo princi-
pal es la supervivencia del paciente y la prdida auditiva queda
en segundo plano.
Sorderas de transmisin traumticas
Una sordera de transmisin puede ser la consecuencia de un
traumatismo directo o indirecto sobre el odo. Si se debe a un
hemotmpano mejorar en pocas semanas, si persiste debemos
valorar una luxacin del estribo y proponer una revisin quirrgi-
ca de la caja timpnica. Las perforaciones timpnica traumticas
provocarn distintas intensidades de prdida auditiva de acuerdo
con su tamao y localizacin. En la mayora de ocasiones se
cierran espontneamente entre uno a seis meses.
Sorderas de transmisin congnitas
Las sorderas de transmisin congnitas slo representan el 0,5%
de los casos.
Aplasia del odo
La ms frecuente de las sorderas de transmisin congnitas es la
aplasia del odo, que se encuentra en uno de cada 30.000 nios.
Las malformaciones unilaterales o bilaterales del pabelln, as
como las fstulas y los apndices auriculares, deben hacer sos-
pechar una prdida auditiva y extender su estudio a todos los
miembros de la familia.
En todos los casos es indispensable en el mbito neonatal
determinar la audicin del nio para detectar la eventual asocia-
cin entre la malformacin del odo externo y una posible del
odo interno.
Disostosis otomandibular de Franois y Haustrate
La disostosis otomandibular o microsoma hemifacial fue des-
crita por Franois y Haustrate en 1953. Asocia una agenesia
unilateral de la mandbula con malformacin de la articulacin
temporomandibular y una aplasia mayor del odo. Se acompaa
de dermatosis epibulbar sin lesin vertebral. Es un sndrome here-
ditario con transmisin autosmica dominante, en general adquiri-
do secundariamente a un factor accidental, qumico o vrico.
Sndrome de Francesschetti-Zwahlen
Tambin se conoce como sndrome de Treacher-Collins o disos-
tosis mandibulofacial. Se encuentra en uno de cada 200.000 ni-
os. Se trata de una alteracin del primer arco branquial alrede-
dor de la sptima semana de vida intrauterina. La facies de los
nios afectos presentan hipoplasia malar y mandibular, oblicui-
dad antimongoloide de la regin palpebral y aplasia mayor del
odo. Presenta una transmisin autosmica dominante y existen
formas incompletas con menores alteraciones faciales y ticas.
Son nios muy condicionados por su apariencia fsica, pero de
inteligencia normal.
Sndrome de Goldenhar o displasia oculoauricular
Descrito por Goldenhar en 1952, asocia una aplasia mayor del
odo unilateral o bilateral, apndices cutneos preauriculares,
hipoplasia mandibular, dermatosis epibulbar y malformaciones
vertebrales [11]. Las malformaciones viscerales asociadas prin-
cipalmente cardacas marcan la gravedad del sndrome. Puede
ser congnita de transmisin autosmica recesiva, pero en mu-
chas ocasiones secundaria a factores accidentales, qumicos o
vricos.
La sordera de transmisin congnita por malformacin de la
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cadena osicular tambin se halla presente en los sndromes de
Marfan, Pierre-Robin, Duane, Apert y Crouzon.
En la trisoma del par 21 encontramos un nio de cada 700
y el riesgo aumenta con la edad de la madre. Los nios con esta
patologa presentan ms otitis agudas y serosas que los otros
nios. Tienen unos conductos auditivos externos ms estrechos
que el resto de la poblacin que provocan ms tapones de ceru-
men y mayor predisposicin a la paricin de colesteatoma por
menor aireacin de la caja timpnica. En algunos casos se aso-
cia a una malformacin de la cclea que provocar una sordera
de percepcin. Es importante, en estos nios, la monitorizacin de
la audicin.
Sorderas de transmisin hereditarias
de aparicin secundaria
Otosclerosis
Enfermedad relativamente frecuente con un caso cada 200 adul-
tos. Transmisin autosmica dominante, con una penetracin
del 25 a 40% , ms frecuentemente en mujeres. Puede debutar
en la segunda decena de la vida. Determina una hipoacusia de
transmisin o mixta.
Enfermedad de van der Hoeve
Descrita en 1918, se refiere a un sndrome que asocia las escle-
rticas azules con fragilidad sea e hipoacusia de transmisin.
Aparece en el adulto joven, aunque hay casos descritos en ni-
os. Existen diversas formas de presentacin. Lo ms frecuente
es la otospongiosis imperfecta con transmisin autosmica
dominante. La sordera se debe al anquilosamiento del estribo y
se asocia con miopa, catarata congnita y discromatopsia, que
agrava la incapacidad de estos pacientes.
ETIOLOGA DE LAS SORDERAS
DE PERCEPCIN ADQUIRIDAS
El 35% de las sorderas de percepcin del nio son adquiridas.
Sorderas congnitas adquiridas
Sorderas de percepcin prenatal (7%)
Sordera aislada. Algunas sustancia txicas para el odo pue-
den causar malformaciones del mismo al atravesar la barre-
ra placentaria. El caso ms habitual son determinados an-
tibiticos del grupo de los aminoglucsidos. Provocan una
destruccin de las clulas ciliadas externa e internas. Tam-
bin se han descrito casos con tratamientos diurticos, qui-
nina o derivados.
Sordera asociada a otras anomalas.
a) Ototxicos. Algunas drogas tienen un efecto txico sobre
el odo y sobre otros rganos o tejidos. La talidomida ha
sido responsable de diversas malformaciones e hipoacu-
sia de percepcin.
Un tercio de los nios nacidos de madre alcohlica pre-
sentan distintos tipos de malformaciones entre las que se
encuentran hipoacusia de percepcin, debido al efecto del
alcohol sobre el odo inmaduro, as como en los casos de
administracin de quinina, algunos tranquilizantes o anti-
convulsionantes.
b)Infecciones congnitas. Las infecciones congnitas pue-
den determinar unos procesos muy graves, no especficos,
en los que se asocia hepatoesplenomegalia, ictericia, re-
traso del crecimiento intrauterino y alteraciones neurol-
REV NEUROL 2005; 41 (Supl 1): S25-S37
TRASTORNOS SECUNDARIOS A DFICIT INSTRUMENTAL
gicas. Para determinar la etiologa de este cuadro deben
realizarse determinaciones bacterianas, vricas e inmuno-
lgicas de forma sistemtica. Se recoge bajo el acrnimo
TORCHE y representa la infeccin congnita por toxo-
plasmosis, rubola, citomegalovirus y herpes.
1. Toxoplasmosis. En Estados Unidos se admite una fre-
cuencia de 1 por cada 1.000-3.000 nios. Las formas sin-
tomticas (10% de los casos) provocan una coriorretinitis
con hidrocefalia. Las calcificaciones intracraneales visi-
bles radiolgicamente son demostrativas de la enferme-
dad. El tratamiento preventivo de las mujeres embaraza-
das que positivizan los anticuerpos durante el mismo re-
sulta efectivo.
2. Rubola. Anteriormente a la vacunacin, del 0,07 al 0,7%
de los nios presentaban una rubola congnita ms o me-
nos grave. A pesar de la vacuna, an encontramos alguna
sordera congnita por rubola. El pronstico es peor si
existen malformaciones neurolgica o cardiacas asociadas.
3. Citomegalovirus. Es sin duda la causa ms frecuente de la
sordera congnita de origen infeccioso. Presenta una fre-
cuencia del 0,5-2,4% de los nacimientos. La enfermedad
es sintomtica en el 10% de los casos, con sordera en el
20% y retraso psicomotor en el 60%. El 10% de casos
asintomticos pueden desarrollar una sordera a partir de
los 2 aos, progresiva de percepcin. La infeccin posna-
tal no provoca ninguna alteracin.
4. Sfilis. La sfilis congnita determina una sordera en el 25-
38% de los casos. La forma precoz provoca alteraciones
importantes en las que la sordera queda en segundo plano,
mientras que en la tarda, la sordera y la fecha de apari-
cin son variables. En general es de intensidad grave y
afecta a los dos odos, se acompaa de vrtigos y acfe-
nos. La determinacin de la enfermedad es serolgica.
Otros procesos como la varicela, gripe u otras infecciones vri-
cas contradas durante el embarazo pueden provocar alteracio-
nes auditivas.
Otras causas de sordera prenatal
Algunas sorderas del nio han sido relacionadas con hemorra-
gias en los primeros meses del embarazo, dficit vitamnicos,
tratamientos hormonales, diabticas mal controladas o trata-
mientos radioterpicos [12].
Causas neonatales (7%)
Hiperbilirrubinemia
La bilirrubina, en tasas elevadas, es txica para los centros cere-
brales y los ncleos cerebrales del tronco del encfalo. La icte-
ricia nuclear determina en un 20-40% de los casos una sordera
bilateral predominantemente sobre los agudos. El pronstico de
esta sordera est agravada por la existencia de lesiones neurol-
gicas concomitantes.
Prematuridad
La prematuridad (edad gestacional inferior a 37 semanas) y la
hipotrofia (peso en el nacimiento inferior a 2.000 g) no parecen
ser causa por ellos mismos, sino asociados a otros factores de
riesgo, de sordera: hipoxia, acidosis, hipotermia.
La asfixia perinatal es responsable en el 4% de los casos de
una sordera que, en general, es bilateral y predominante sobre
los agudos.
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J. FONTAN-VENTURA
Sorderas adquiridas posnatales (21%)
Infecciones
Laberintitis. Una infeccin bacteriana puede determinar una
laberintitis por difusin hematgena y a travs de la menin-
ge o a partir del odo medio. Las laberintitis supuradas de-
terminan una cofosis por destruccin de los elementos sen-
soriales del odo interno.
Meningitis. El 9% de las sorderas adquiridas en el nio se
deben a meningitis. La bacteriemia producida en el VIII par
explica que la precocidad del tratamiento en algunas ocasio-
nes no pueda evitar la sordera, que generalmente se encuen-
tra agravada por las otras complicaciones neurolgicas de la
enfermedad. El riesgo de sordera es del 31% en los casos de
meningitis por neumococo, del 6% en los casos por Haemo-
philus y del 10% en los casos de meningitis por meningoco-
co. La sordera puede ser profunda y bilateral.
Parotiditis. La causa ms frecuente de hipoacusia de percep-
cin unilateral adquirida es la infeccin por parotiditis. El
riesgo se cifra en 1 por 20.000 casos de parotiditis. En gene-
ral se trata de una prdida importante de audicin, que se
presenta en el curso de la primera semana de la infeccin,
que se puede acompaar de signos menngeos y de vrtigos.
El diagnstico es serolgico.
Sarampin. El sarampin es responsable del 3-10 % de las
sorderas graves profundas. La sordera es bilateral y simtri-
ca, predominante sobre los agudos. El diagnstico es clni-
co: signo de Koplik, erupcin maculopapulosa, conjuntivi-
tis... Se puede confirmar por la serologa.
Otras viriasis, como varicela y gripe, pueden provocar una hipo-
acusia de percepcin.
Tumores
Los tumores del acstico son excepcionales en el nio, excepto
en la enfermedad de Recklinghausen y en algunos casos de
infiltrados leucmicos y en el rabdomiosarcoma. El tratamiento
se base en la ciruga, la quimioterapia y la radioterapia y en to-
dos los casos se produce afectacin auditiva. El riesgo de sorde-
ra en el tratamiento radioterpico de los tumores de cavum au-
menta con la edad y la aparicin de la misma es progresiva. En
todo caso, frente al riesgo vital del enfermo, la discapacidad
auditiva puede adquirir un segundo plano.
Traumatismos
Los traumatismos de mastoides pueden provocar una sordera de
percepcin, principalmente las fracturas transversales, donde la
lnea de fractura atraviesa las estructuras del odo interno. Son
en general secundarias a impactos frontales u occipitales. El
diagnstico es radiolgico y presentan riesgo secundario de me-
ningitis.
Las fstulas perilinfticas pueden estar favorecidas por cier-
tas malformaciones congnitas y aparecen en procesos de explo-
sin o implosin. El diagnstico se establece por la clnica y el
estudio radiolgico y se confirma por la exploracin quirrgica.
Traumatismo sonoro
La cclea de los recin nacidos es extraordinariamente sensible
a los ruidos intensos, superiores a los 80 dB, y esta fragilidad se
ve potenciada por la administracin de ototxicos.
Los petardos y ciertos juguetes pueden producir traumatis-
mos sonoros, donde el efecto sobre la cclea puede ser perma-
S32
nente. Un petardo provoca un ruido de 150 dB a tres metros. Un
walkman puede ser lesivo para el odo interno si el volumen es
exagerado durante muchas horas al da.
Medicamentos ototxicos
La ototoxicidad de los aminoglucosidos es importante en los
prematuros y neonatos y encontramos algn caso descrito de
hipoacusia perceptiva por la utilizacin de gotas ticas con ami-
noglucsidos. El cido acetilsaliclico no es peligroso en dosis
antilgicas o antitrmicas.
Enfermedades metablicas autoinmunes
No es excepcional ver, en el curso de un hipotiroidismo adquiri-
do, la aparicin de una sordera de grado medio o intenso, de
percepcin o mixta. Este dficit auditivo regresa espontnea-
mente con la implantacin de tratamiento sustitutivo. En el cur-
so de afecciones renales, el riesgo de hipoacusia aumenta con el
nmero de hemodilisis o de trasplantes renales.
Sordera brusca idioptica
La sordera brusca es en general unilateral, acompaada muchas
veces de vrtigos y acfenos. La prdida auditiva y la forma de
la curva audiomtrica son variables segn los casos. Con inde-
pendecia del tratamiento, la mitad se recupera parcialmente, y
un tercio, totalmente [13].
ETIOLOGA DE LAS SORDERAS
DE PERCEPCIN GENTICAS (35%)
La edad de aparicin de una sordera de percepcin, la importan-
cia de la deficiencia, su evolucin, el tipo de curva audiomtri-
ca, no permiten diferenciar entre una sordera adquirida o gen-
tica. El descubrimiento de malformaciones asociadas permiten
incluir la sordera en un sndrome malformativo, donde la trans-
misin hereditaria se ha demostrado. En otros casos es la con-
juncin de un cierto nmero de elementos los que permiten
demostrar el origen gentico de la enfermedad. En alrededor del
30% de los casos, el estudio no permitir discernir si la sordera
es de origen congnito o adquirido.
Sordera hereditaria, congnita, aislada
La mayora de las sorderas de origen congnito son aisladas. En
efecto en diferencia con las malformaciones del odo externo o
medio, las malformaciones del odo interno son limitadas al
aparato auditivo. Las malformaciones anatmicas ms impor-
tantes condicionan una sordera estable. En otros casos la sorde-
ra aparece progresivamente por atrofia del rgano de Corti.
Las sorderas de percepcin aisladas presentes en el naci-
miento, y de origen gentico, en el 85-90% de los casos, son de
transmisin autosmica recesiva. La frecuencia est estimada
en 1 nio por cada 4.000 nacimientos. En algunas familias, la
sordera es grave, aunque en otras puede ser moderada [14].
Aberraciones cromosmicas
Algunas aberraciones, trisomas o monosomas, se acompaan
de sordera de percepcin.
En varios sndromes entre otros el sndrome de Turner, la
dismorfia cervical, la implantacin baja de los pabellones auri-
culares y las alteraciones auditivas conforman la presencia de
sorderas congnitas que pueden estar asociadas o no a otras al-
teraciones neurolgicas.
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Sorderas genticas congnitas
asociadas a otras malformaciones
En un 10-15% de los casos, la genosordera est asociada a otras
malformaciones. Numerosos sndromes presentan sordera con-
gnita asociada.
Sordera gentica congnita y dismorfia craneofacial
Algunas dismorfias craneofaciales de origen gentico se acom-
paan de sordera de percepcin. La enfermedad de Crouzon
presenta una facies caracterstica con una alteracin de la regin
frontal, hipoplasia del macizo facial, exoftalmos y hipoacusia.
Sordera gentica congnita
y anomalas de las extremidades
El sndrome de Wildervanck, muy espectacular por las altera-
ciones de las extremidades, se puede acompaar de una sordera
de percepcin congnita de intensidad moderada o grave. La
displasia ectodrmica anhidrtica asocia lesiones procedentes
de anomalas en los dientes, cabellos y glndulas sebceas. Es
de transmisin autosmica dominante.
Sordera gentica congnita
y alteraciones de la pigmentacin
La incidencia del sndrome de Waardenburg [15] es de 1 por
200.000 nacimientos. Es el responsable del 1% de las sorderas
genticas y del 2-3% de las sorderas congnitas. La sordera es
moderada, grave o profunda, unilateral o bilateral, predominan-
te sobre los graves. Existen dos formas de transmisin autos-
mica dominante y con expresin variable.
La incidencia del albinismo generalizado es de 1 por 40.000;
la asociacin albinismo-sordera congnita, bajo la dependencia
de un gen recesivo, es 20 veces menos frecuente.
Sordera gentica congnita y problemas oftalmolgicos
En las instituciones de sordomudos, el 8% de los nios presen-
tan sordera y retinitis pigmentaria.
Sndrome de Hallgren
Descrito por Hallgren en 1958, asocia una sordera congnita,
retinitis pigmentaria y ataxia vestibulocerebelosa. Representa el
5% de las sorderas hereditarias. La ceguera es frecuente; la sor-
dera, importante, y las alteraciones neurolgicas encaminan ha-
cia la esquizofrenia.
Sndrome de Usher
Asocia una retinitis pigmentaria progresiva y una sordera de tipo
moderado o grave, bilateral, simtrica, alterando una amplia
gama de frecuencias. Tiene una incidencia de 1 entre 20.000 y
representa el 1% de las sorderas genticas. La sordera precede a
los signos oftalmolgicos.
Sndrome de Graefe-Lindenov
Asocia una sordera congnita grave, con vrtigos y alteraciones
oculares: retinitis pigmentaria, catarata congnita. Adems, pre-
senta retraso psicomotor, enanismo y alteraciones esquelticas.
Sordera gentica y alteraciones cardacas
El sndrome de Jervel y Lange-Nielsen es responsable del 1%
de las sorderas hereditarias. Sordera congnita bilateral, grave o
profunda. A la edad de 3 a 5 aos se inicia la enfermedad car-
diaca que agrava totalmente el sndrome.
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TRASTORNOS SECUNDARIOS A DFICIT INSTRUMENTAL
Sordera y tiroides
El sndrome de Pendred es de transmisin autosmica recesiva.
Es responsable del 10% de las sorderas congnitas heredadas en
los pases anglosajones, aunque en nuestro pas es muy rara. La
sordera es en general bilateral y simtrica, predominando en los
agudos. El algunos casos se acompaa de hipotiroidismo, aun-
que generalmente los sujetos afectos son eutiroideos. Debuta al-
rededor de los 10 aos.
Sorderas hereditarias aparecidas secundariamente,
asociadas a otras anomalas
Enfermedades metablicas
Mucopolisacaridosis. Las mucopolisacaridosis son enfer-
medades raras de transmisin autosmica recesiva, excepto
la enfermedad de Hunter o mucopolisacaridosis de tipo II,
que est ligada al sexo. Existen seis tipos. El ms conocido
es la enfermedad de Hurler o tipo I, que asocia enanismo
dismrfico, facies deforme, importante alteracin mental,
opacidad corneal y sordera mixta. El diagnstico se basa en
la determinacin de los mucopolisacridos en la orina.
Alteraciones hereditarias en el metabolismo de los lpidos.
La enfermedad de Tay-Sachs o las hipercolesterinemias fa-
miliares como el sndrome de Raphal y Hyde se acompa-
an de una sordera de percepcin.
Enfermedad de Wilson. La enfermedad de Wilson o degene-
racin lenticular juvenil es una alteracin del metabolismo
que debuta por una ligera ictericia y rigidez espasmdica con
tembleque. Puede asociarse a una sordera de percepcin.
Sordera y malformaciones esquelticas
El sndrome de Klippel-Feil se caracteriza por anomalas de las
vrtebras cervicales, provocando un aspecto de hombre sin cue-
llo. Es una afeccin muy rara que asocia una sordera de per-
cepcin y de presentacin mayoritariamente femenina.
Sordera y problemas oftalmolgicos
Enfermedad de Refsum. Asocia retinitis pigmentaria, ictiosis
y disociacin albuminocitolgica del lquido cefalorraqu-
deo. En la mitad de los casos aparece una sordera hacia los
10 aos. Se completa el cuadro con una polineuropata peri-
frica y ataxia cerebelosa. Transmisin autosmica recesiva.
Enfermedad de Alstrom. Asocia una retinitis pigmentaria,
diabetes, obesidad y sordera progresiva. Se acompaa, gene-
ralmente, de un retraso mental, enanismo e hipogonadismo.
La degeneracin retiniana se inicia en el primer ao de vida
y a los 20 aos existe una prdida casi total de la vista. La
sordera aparece a los 10 aos y se acenta progresivamente.
Esta enfermedad es de transmisin autosmica recesiva.
Sndrome de Cockayne. Es de transmisin autosmica rece-
siva. Los nios son normales en el momento del nacimiento.
La sordera se inicia en los primeros meses. El enanismo de-
buta a los tres aos. Se asocia con prognatismo y alteracio-
nes retinianas. Muchas veces se acompaa de un retraso
mental y alteraciones neurolgicas.
Sndrome de Amalric-Diallinas. Asocia una sordera progre-
siva con alteraciones de la retina preferentemente en la zona
macular. La audicin y el campo visual generalmente se en-
cuentran medianamente conservados.
Sndrome de Norrie. Comporta una ceguera progresiva, aso-
ciada a un retraso mental y en algunas ocasiones una sorde-
ra progresiva. Este sndrome se transmite ligado al sexo.
S33
J. FONTAN-VENTURA
Sorderas y alteraciones neurolgicas
El sndrome de Richars-Rundels, que es de transmisin autos-
mica recesiva, comporta una sordera de aparicin secundaria
que se agrava rpidamente hacia los 5 aos, retraso mental y
ataxia con hipogonadismo.
Algunas enfermedades del sistema nervioso, como el sn-
drome de Heremann, de transmisin autosmica dominante, o
la enfermedad de Friederich, de transmisin autosmica recesi-
va, se acompaan de una sordera de percepcin que aparece tar-
damente [8].
La neurofibromatosis o enfermedad de Recklinghausen es
de transmisin autosmica dominante. La incidencia es de 1 por
3.000 nacimientos. La forma clsica comporta tumores neuro-
nales mltiples, lesiones cutneas pigmentadas (manchas caf
con leche). En ocasiones, los tumores neuronales se asientan
en el VIII par.
El sndrome de Franconi, autosmico recesivo, asocia ane-
mia congnita, pigmentacin cutnea, alteraciones esquelticas,
retaso psicomotor y sordera progresiva.
Sordera y alteraciones renales
El sndrome de Alport se caracteriza por la aparicin en la se-
gunda infancia de una sordera de percepcin y de una nefropa-
ta hematrica. Se asocia tambin una catarata congnita, una
retinitis pigmentaria. La transmisin es dominante, irregular a
penetracin incompleta y de expresividad variable. Adems, en
el 1% de los casos se acompaa de sordera gentica.
La acidosis tubular renal, de transmisin autosmica recesi-
va, determina una sordera moderada o grave.
TRATAMIENTO
Desde el momento en que se comunica a los padres que el nio
tiene una deficiencia auditiva, stos exigen un tratamiento radi-
cal. De hecho, ciertos casos son tributarios de un tratamiento
mdico o quirrgico o la combinacin de ambos, pero las moti-
vaciones del especialista no son siempre las mismas que la de
los padres y en algunas ocasiones el tratamiento mdico o qui-
rrgico no se halla encaminado a la recuperacin de la anoma-
la, sino a la adecuacin de la situacin para la utilizacin de
una prtesis auditiva.
Tratamiento mdico
Se halla orientado al tratamiento de las patologas inflamatorias
o infecciosas del odo externo o medio. En ningn caso hablare-
mos del tratamiento de la otitis media aguda porque no corres-
ponde a esta comunicacin.
Otitis serosa
El tratamiento mdico de la otitis serosa resulta controvertido.
Algunos autores recomiendan la asociacin de antibiticos y cor-
ticoides durante dos semanas [16]. Otros preconizan un tratamien-
to mucorregulador durante uno a varios meses [17]. Puede ser
efectivo en las formas iniciales o leves, pero el tratamiento defini-
tivo se basa en la colocacin de tubos de drenaje o aireacin.
Eccema de conducto auditivo externo
Ciertos nios no toleran el molde de su prtesis y desarrollan
dermatitis eccematosas de contacto, con dolor local, prurito y
otorrea. La complicacin ms habitual es la otitis externa difu-
sa. Como tratamiento debe asegurarse la perfecta limpieza de la
S34
prtesis y el tratamiento tpico con corticoterapia y antibiotico-
terapia para las sobreinfecciones.
Otorrea
Cuando un odo supura es porque una otitis media aguda ha per-
forado el tmpano, porque se ha producido una infeccin en el
odo portador de tubos de ventilacin o porque nos encontramos
frente a una reagudizacin de una otitis media crnica. En todo
caso, este proceso provoca hipoacusia y adems el nio que lle-
va prtesis auditiva por va area se encuentra con la imposibili-
dad de utilizarla. En estos casos debe utilizarse un tratamiento,
no para mejorar la audicin, sino para mantener la utilizacin
de la prtesis auditiva.
En los nios, las quinolonas, remarcablemente eficaces en
el tratamiento de las otitis medias, estn contraindicadas, y los
tratamientos con gotas ticas con aminoglucsidos con tmpano
abierto deben estar perfectamente controlados. En muchas oca-
siones es necesario la realizacin de un cultivo y antibiograma
de la otorrea.
Tratamiento quirrgico
Drenajes transtimpnicos (tubos de ventilacin)
La indicacin de la colocacin de tubos de ventilacin se ajusta
a las otitis serosas refractarias al tratamiento mdico de acuerdo
con la hipoacusia que provocan y las repercusiones de la mis-
ma. En casos de asociacin de hipoacusia de percepcin debe-
remos ser ms agresivos en la indicacin de colocacin de tubos
de ventilacin, para intentar conservar al mximo la utilizacin
de prtesis auditivas en caso de que el nio las lleve.
Ciruga de la otitis crnica
El primer objetivo del tratamiento quirrgico de una otitis cr-
nica es erradicar las lesiones evolutivas, colesteatomatosas o de
retraccin timpnica. El segundo es colocar el odo al abrigo de
posibles infecciones a travs del conducto auditivo externo, por
la reintegracin de la membrana timpnica. La mejora de la
audicin sera el objetivo colocado en tercer lugar, y ser conve-
niente comentarlo al paciente o la familia del mismo por si es
necesaria la utilizacin de una prtesis auditiva posteriormente
a la ciruga.
Miringoplastia
Consiste en la reparacin quirrgica de una perforacin timpni-
ca. La tcnica quirrgica y va de abordaje (retroauricular o
endaural) depende del tamao y de la localizacin de la perfora-
cin timpnica. La miringoplastia est indicada en toda perfo-
racin timpnica que no se cierra espontneamente. En caso de
perforaciones traumticas es conveniente esperar hasta seis me-
ses. Se aconseja operar a los nios a partir de los 10 aos, para
conseguir un conducto auditivo externo mayor. El primer objeti-
vo de la miringoplastia es la reconstruccin del tmpano y la
mejora de la audicin quedara en segundo plano. Segn el autor
consultado, el xito de la intervencin se sita entre el 70-90%.
Timpanoplastia
La continuidad de la cadena osicular la podemos conseguir qui-
rrgicamente utilizando como material los propios huesecillos
del enfermo o sustituyendo los mismos por prtesis de material
sinttico. Los resultados no siempre son perfectos y habitual-
mente queda una hipoacusia de transmisin de 20 dB. El resul-
tado empeora con el tiempo.
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Anquilosis estapedovestibular
La anquilosis estapedovestibular determina una hipoacusia de
transmisin a tmpano cerrado. Puede ser secundaria a una otitis
crnica, o congnita (aplasia del odo) o debida a un proceso
hereditario como la otosclerosis o la osteognesis imperfecta.
El riesgo de malformacin asociada de los espacios perilin-
fticos es importante en las formas que debutan en la infancia
con la consiguiente complicacin durante el tratamiento quirr-
gico (estapedectoma). A pesar de que el estudio radiolgico
puede orientar las complicaciones de infeccin laberntica son
mucho ms frecuentes y graves en el nio que en el adulto, es
por esto por lo que resulta discutible el tratamiento quirrgico
en el nio. La alternativa puede ser la prtesis auditiva, de for-
ma temporal, hasta la realizacin de la ciruga.
Aplasia del odo
Las aplasias menores, con conducto auditivo externo y tmpano
normales, determinan una hipoacusia de transmisin de 40 a
60 dB. Una intervencin quirrgica puede estar indicada a par-
tir de los 6 aos para mejorar la audicin. Por el contrario, las
aplasias mayores son de tratamiento quirrgico ms complejo y
sus resultados son mediocres. En los procesos unilaterales las
tendencias actuales contraindican la ciruga. En las formas bila-
terales se plantea una intervencin quirrgica con la esperanza
de evitar la colocacin de una prtesis auditiva. La intervencin
se realiza a partir de los seis aos para conseguir un mejor tama-
o de las estructuras del odo.
Fstula perilinftica
Diferentes autores describen que ciertas hipoacusia progresivas
o fluctuantes se deben a una comunicacin anormal entre la caja
timpnica y los espacios perilinfticos. Puede tener un origen
traumtico o congnito [18] y el estudio radiolgico mostrar la
presencia de la fstula, que puede acompaarse de otras malfor-
maciones del odo interno. El cierre de la fstula tiene como
objetivo mejorar la audicin y, si esto no es posible, en todo ca-
so su estabilizacin.
Prtesis
La prtesis auditiva individual se orienta a las sorderas bilatera-
les. Las sorderas unilaterales en general no se tratan.
La prtesis auditiva capta por un micromicrfono las sea-
les acsticas, las adapta y las amplifica y las transmite a un alta-
voz (va area), a un vibrador (va sea) o a los electrodos colo-
cados en el interior de la cclea (implante coclear).
Las prtesis se recomiendan en las hipoacusia de transmi-
sin en las que el tratamiento mdico o quirrgico no propor-
ciona una mejora suficiente. En los casos de no poder utilizar la
va area utilizamos un vibrador colocado sobre la mastoides.
En los casos de hipoacusia de percepcin, en el nio debe-
rn utilizarse si la prdida auditiva es superior a 25 dB en las
frecuencias conversacionales o superior a 35 dB en la frecuen-
cia de 2.000 Hz. En estos casos existe una distorsin de la sen-
sacin sonora y en ningn caso la prtesis convierte una audi-
cin patolgica en una normal. La aplicacin protsica no solu-
ciona nada si no se acompaa de una educacin auditiva efec-
tuada por un ortofonista.
En caso de prdida auditiva ligera la utilizacin de la prte-
sis puede ser intermitente, limitada a las actividades escolares.
En los dems casos lo importante es que el nio lleve la prtesis
el mayor tiempo posible. Deber indicarse sta siempre que exis-
REV NEUROL 2005; 41 (Supl 1): S25-S37
TRASTORNOS SECUNDARIOS A DFICIT INSTRUMENTAL
tan restos auditivos demostrados electrofisiolgicamente, sobre
todo a travs de potenciales evocados auditivos.
En aconsejable la colocacin precoz de la prtesis lo que
obliga a un diagnstico, tambin, lo ms precoz posible, anterior
a la adquisicin del lenguaje. En este caso, la colocacin de la
prtesis mejorar la adquisicin del lenguaje, mientras que en el
nio poslocutivo, la prtesis ayuda a la conservacin del mismo.
La instalacin de una prtesis en un nio es mucho ms dif-
cil que en un adulto y requerir mucho ms tiempo y dedica-
cin. La prtesis debe ser bien aceptada por el nio y no sobre-
pasar un nivel de tolerancia adecuado para evitar el rechazo de
la misma. La eficacia de la misma deber controlarse peridica-
mente con los mismos tests utilizados para la determinacin de
la prdida auditiva.
La prtesis debe ser bilateral para aprovechar la estereofona
de la audicin y conseguir una mejor articulacin de la palabra.
Implantes cocleares
El implante coclear es un mtodo nuevo de rehabilitacin de los
sordos profundos. El principio consiste en transformar la pala-
bra, convertirla en ondas elctricas que estimularn directamen-
te las fibras restantes del nervio auditivo. Este sistema cortocir-
cuita el elemento transmisor del odo (tmpano y huesecillos) y
el elemento transformador y de percepcin del odo (clulas sen-
soriales del odo interno)
Se puede utilizar un solo electrodo colocado en la ventana
redonda (implante monocanal intracoclear) o varios electrodos
(implante multicanal intracoclear) colocados en el odo interno.
La parte de la prtesis implantada en la mastoides se trata de un
sistema de transduccin con una prtesis externa que sirve para
la transformacin de la palabra.
El implante no puede restaurar una audicin normal. Est
indicado en las sorderas profundas en las que no se obtiene nin-
gn beneficio con las prtesis convencionales. La familia deber
estar motivada, y el nio, convencido de aceptar una reeduca-
cin que ser larga y compleja.
IMPLICACIN DE LOS PADRES
El corolario obligatorio del diagnstico precoz de la sordera en
un nio es la puesta en marcha del nio y de su familia. El anun-
cio del diagnstico de sordera, especialmente en los casos que
la familia no lo sospecha, es en general mal aceptado. Los pa-
dres niegan la sordera, no aceptan los datos objetivos y tienen
miedo a no saber controlar la situacin y a no saber cmo com-
portarse con el nio. En ocasiones se sienten culpables y pre-
sentarn procesos depresivos, especialmente en etapas signifi-
cativas de la vida del nio, inicio en la escuela, adolescencia,
inicio de la vida activa e inicio de la vida laboral.
El equipo que toma a su cargo el nio debe encargarse del
soporte de los padres. Debe explicarles el tipo y grado de prdida
auditiva y su interaccin en la comprensin de la palabra. Debe
explicrseles cules son las etapas del lenguaje, la relacin entre
la comprensin y expresin verbal, la diferencia entre la lengua,
la palabra y su articulacin. Se les debe explicar la indicacin y
los lmites de la prtesis auditiva, cul es la importancia del entre-
namiento auditivo. Motivarlos para que establezcan un dilogo
con el nio, estimularlo por todos los medios de comunicacin
posibles, especialmente los visuales, lectura labial, gesticulacin
mmica. Ms tarde se les pondr en contacto con los distintos m-
todos, oralistas o no, que pueden proponerse al nio en consonan-
S35
J. FONTAN-VENTURA
cia con su desarrollo psicomotor y sus posibles deficiencias aso-
ciadas. Esta integracin puede completarse mediante la colabora-
cin de otros padres con la misma problemtica.
ORTOFONISTA
El papel del ortofonista depende del grado de sordera, de su
fecha de aparicin y de la edad del enfermo.
La educacin precoz, anteriormente a los tres aos, consti-
tuye la mejor actuacin en las sorderas leves, graves o profun-
das. El objetivo final es preparar al nio para que adquiera un
lenguaje que le permita integrarse en el sistema educativo nor-
mal. La participacin de los padres es tan importante como la
del profesional ortofonista. Se debe favorecer la comunicacin
estimulando todos los canales utilizables, en particular los
gestuales.
En caso de sordera profunda, el ortofonista, a travs de una
educacin auditiva ensear al nio a discriminar los sonidos y
darles un significado propio. Paralelamente, realizar un entre-
namiento de la voz, de la articulacin de la palabra. Sin super-
visin, los sordos, rpidamente presentan una voz caractersti-
ca y una desestructuracin de la palabra, que se vuelve cada
vez ms ininteligible. Una vez presentes estos defectos de la voz
son muy difciles de corregir. Para los nios ms mayores exis-
ten programas de video y por ordenador para la educacin de
la voz.
Por una serie de juegos, el ortofonista y los padres deben
hacer tomar conciencia al nio de la nocin de duracin, distan-
cia, alternancia, contrario..., nociones que adquiere automtica-
mente el nio normooyente.
Asimismo, en funcin de las posibilidades del nio, deber
proponerse a los padres ciertos mtodos educativos y orientar al
nio hacia un determinado tipo de escolarizacin, que puede ser
la ordinaria con un refuerzo de ortofona, o en clases anexas con
pequeos grupos, o en clases individuales, pero siempre dentro
del contexto de escolarizacin normal y nunca separado de los
dems nios normooyentes. En caso de sordera profunda aso-
ciada a otras incapacidades, la integracin puede no ser posible
y en estos casos deber recurrirse a instituciones especializadas.
En todos los casos, la lectura labial debe ensearse porque
la visin del hablante mejora la comprensin del lenguaje.
Para mejorar la lectura labial podemos asociarla a determi-
nados gestos que refuerzan la emisin de las letras, y que son uti-
lizados habitualmente por todos los componentes del entorno del
nio, de forma inconsciente. En cambio, el lenguaje por signos
no es superponible a la expresin oral y existen diferencias entre
distintos grupos de sordos, reas geogrficas o administrativas.
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S36
ESTUDIO GENTICO
A pesar de los progresos realizados en la educacin del nio
sordo, la sordera severa y la sordera profunda siguen siendo
muy invalidantes. Las consecuencias son particularmente lesi-
vas para la familia y la sociedad, pues la rehabilitacin es larga,
ingrata y onerosa. Los padres que tienen un nio sordo, los
adultos que tienen un sordo en la familia o que son ellos mis-
mos los afectados, pueden pedir un estudio gentico para saber
las posibilidades de tener un nio hipoacsico [19].
Debe iniciarse el estudio por examinar la persona afectada a
la bsqueda de una dismorfia menor, de otras malformaciones,
deber hacerse una historia minuciosa y detallada del embara-
zo, del parto y del perodo neonatal. No nos podemos basar slo
en el cariotipo para eliminar una sordera gentica, pues excepto
en las aberraciones cromosmicas, el resto de pacientes presen-
tan un cariotipo normal. Debe hacerse un examen fsico de los
padres, y un estudio audiolgico lo ms completo posible. Ade-
ms es conveniente una encuesta familiar orientada a las dismi-
nuciones de la audicin o a otras malformaciones que podamos
encontrar asociadas.
La herencia dominante es la ms evidente en un rbol gene-
algico: la sordera se transmite de padres a hijos. Una herencia
monognica recesiva est evocada en casos de consanguinidad.
Toda la dificultad aparece en un caso aislado en los que nos
cuesta saber si se trata de una sordera adquirida o de una sorde-
ra gentica recesiva. Las posibilidades son mltiples. Un sujeto
nacido de una pareja consangunea puede ser sordo debido a
una anoxia neonatal o a una meningitis supurada.
La posibilidad del nacimiento de un nio sordo puede calcu-
larse a travs de una asociacin malformativa en la que se conoce
el modo de transmisin y la penetracin. Es difcil de cifrar por-
que no slo interviene la herencia, sino tambin el medio. El ries-
go en general en las parejas de sujetos afectados es del 10%, aun-
que el porcentaje empeora si se acompaa de otras incapacidades.
PROFILAXIS
Las medidas que podemos tomar para disminuir el nmero de
nios hipoacsicos son limitadas. La vacunacin contra la rub-
ola permite disminuir en un 10% las sorderas congnitas. La
vacunacin contra la parotiditis disminuir el riesgo de cofosis
unilateral. Deber insistirse con ms razn en los nios con pr-
didas auditivas. La utilizacin de medicamentos ototxicos de-
ber estar estrictamente limitada a los casos de riesgo vital, en
particular en la mujer embarazada y en los neonatos. En fin, se
puede luchar contra los traumatismos sonoros con campaas de
prevencin del ruido entre los adolescentes y sus padres.
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