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SECCIN II INTRODUCCIN AL RAZONAMIENTO
CLNICO
La relacin entre
neuroanatoma
y neurologa
La neurologa, ms que cualquier otra especialidad, depende de
su correlacin clnico-anatmica. Los pacientes no acuden al
consultorio del neurlogo diciendo: la corteza motora de mi
hemisferio derecho est daada, pero s le dicen, o indican, al
neurlogo que tienen una debilidad de la cara y del brazo del
lado izquierdo.
Dado que el sistema nervioso est construido de manera
modular, donde las diferentes partes del cerebro y mdula espi-
nal desempean distintas funciones, a menudo es posible infe-
rir, a partir de una cuidadosa exploracin fsica y elaboracin
del historial junto con un conocimiento de neuroanatoma, qu
parte del sistema nervioso presenta afectacin, incluso antes de
ordenar o ver los estudios imagenolgicos. As, el clnico en neu-
rologa intenta, en el caso de cada paciente, responder a dos pre-
guntas: 1) Dnde se encuentra(n) la(s) lesin(es)? y 2) Cul(es)
es (son) la(s) lesin(es)?
Las lesiones del sistema nervioso pueden ser anatmicas,
con una disfuncin resultante de daos estructurales (algunos
ejemplos son los accidentes cerebrovasculares, traumatismos y
tumores cerebrales). Las lesiones tambin pueden ser fisiolgi-
cas, y reflejan una alteracin fisiolgica en ausencia de anorma-
lidades anatmicas demostrables.
Un ejemplo puede verse en los ataques isqumicos transito-
rios, en los que sucede una prdida reversible de la funcin de
parte del cerebro sin dao estructural a las neuronas o clulas
gliales, como resultado de cambios metablicos ocasionados por
una insuficiencia vascular.
El presente captulo proporciona un breve resumen del ra-
zonamiento clnico en neurologa y enfatiza la relacin entre
neuroanatoma y neurologa. Se ha incluido para ayudar al lector
a empezar a pensar de la manera en que lo hace el clnico y, as,
colocar a la neuroanatoma, como se describe en los siguientes
captulos, dentro de un marco orientado al paciente. Junto con
los ejemplos y casos clnicos colocados a lo largo del presente
texto, este captulo proporciona un enfoque clnico de la neuro-
anatoma.
4
C A P T U L O
SNTOMAS Y SIGNOS
DE LAS ENFERMEDADES NEUROLGICAS
Al realizar la historia clnica y examinar al paciente, el clnico en
neurologa obtiene tanto sntomas como signos. Los sntomas
son experiencias subjetivas que se derivan del trastorno (es decir,
Tengo dolores de cabeza; La vista de mi ojo derecho est bo-
rrosa desde hace un mes). Los signos son anormalidades obje-
tivas detectadas por medio de la exploracin o a travs de prue-
bas de laboratorio (p. ej., reflejos hiperactivos o movimientos
oculares anormales).
La historia clnica puede proporcionar informacin esencial
para el diagnstico. Por ejemplo, se hospitaliz a un paciente en
coma. Su esposa le inform al mdico que mi marido tiene hi-
pertensin pero no le gusta tomar los medicamentos. Esta ma-
ana se quej del peor dolor de cabeza de su vida. Despus, per-
di el conocimiento. Con base en los antecedentes y en una
exploracin breve (pero cuidadosa), el mdico rpidamente lleg
a un diagnstico tentativo de hemorragia subaracnoidea (san-
grado de un aneurisma, es decir, un defecto en una arteria cere-
bral en el espacio subaracnoideo). Confirm su impresin diag-
nstica con los estudios imagenolgicos (enfocados) y de
laboratorio adecuados e instituy la terapia apropiada.
El observador clnico astuto podr detectar signos de tras-
torno neurolgico mediante la cuidadosa observacin de la con-
ducta espontnea del paciente cuando ingresa en la habitacin y
narra su experiencia. Incluso antes de tocar al paciente, el clnico
puede observar la marcha festinante (pasos cortos, arrastrando
los pies) de la enfermedad de Parkinson, la hemiparesia (debili-
dad de un lado del cuerpo) resultante de una lesin hemisfrica
como accidente cerebrovascular o una parlisis del tercer par que
sugiere una masa intracraneal. La manera en que los pacientes
narran su historia tambin puede ser de utilidad; por ejemplo,
puede revelar afasia (dificultades con el lenguaje), confusin o
alteraciones de la memoria. Los detalles de la historia clnica y la
exploracin neurolgica se incluyen en el apndice A.
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34 SECCIN II Introduccin al razonamiento clnico
Al sintetizar la informacin obtenida a partir de los antece-
dentes y la exploracin fsica, es comn que el clnico se siga pre-
guntando: Dnde est la lesin? y cul es la lesin? Este ploracin fsica detallada, el clnico puede obtener pistas impor-
proceso de pensamiento normalmente producir un diagnstico
correcto. Deben tenerse en mente varios puntos mientras se lleva
a cabo el proceso diagnstico.
Los signos y sntomas neurolgicos
a menudo reflejan una patologa focal
del sistema nervioso
A principios de la dcada de 1900-1910, algunos investigadores
crean que el sistema nervioso operaba a travs del principio de
la accin de masas. Segn este principio ya obsoleto de la accin
de masas, hay neuronas distribuidas a todo lo largo del cerebro
que contribuyen a cualquier funcin dada, y pocas funciones, si
es que alguna, dependen de grupos localizados de neuronas den-
tro de una parte nica y demarcada del cerebro. Si, de hecho, el
cerebro se organizara segn el principio de la accin de masas, se
podra esperar que una lesin que afectara a cualquier regin del
cerebro pudiera alterar diversas funciones y que pocas funciones,
si es que alguna, podran perderse por completo como resultado
de una lesin localizada y bien circunscrita que afectara a una
sola parte del cerebro.
Es bien conocido que, en cuanto a una diversidad de funcio-
nes, el principio de la accin de masas es incorrecto. Diferentes
partes del sistema nervioso desempean distintas funciones. Por el
contrario, en muchas partes del cerebro y de la mdula espinal,
incluso las lesiones pequeas y relativamente circunscritas pro-
ducen prdidas o alteraciones graves de una funcin especfica.
Este efecto refleja el principio de la funcin localizada dentro
del sistema nervioso.
Hay diversos ejemplos de la funcin localizada. 1) A me-
nudo, la afasia (dificultad para producir o comprender el len-
guaje) es el resultado de dao a reas del habla bien localizadas
dentro del hemisferio cerebral izquierdo. 2) El control de los mo-
vimientos motores finos de cada mano es dependiente de sea-
les enviadas desde el rea de destreza manual dentro de la corteza
motora en el hemisferio cerebral contralateral. La corteza motora
est organizada en forma de mapa, u homnculo, que refleja el
control de las diferentes partes del cuerpo por parte de distintas
secciones de la corteza motora (vase el captulo 10, en especial la
figura 10-14). Una lesin que afecte el rea de destreza manual o
las vas altamente circunscritas que descienden de la misma a la
mdula espinal puede ocasionar una prdida de movimientos fi-
nos o, incluso, la parlisis de la mano. 3) A nivel ms bsico, mu-
chos reflejos simples y complejos, que se someten a prueba como
parte de la exploracin neurolgica, dependen de circuitos que
corren a travs de partes particulares del sistema nervioso. Por
ejemplo, el reflejo rotuliano (de movimiento de la rodilla) de-
pende de fibras aferentes y eferentes en el nervio femoral y races
espinales L3 y L4 y segmentos espinales L3 y L4, donde los axo-
nes eferentes Ia hacen sinapsis con las neuronas motoras que lle-
van a cabo el reflejo. El dao a cualesquiera de las partes de este
circuito (nervio, races espinales o segmentos espinales L3 o L4)
puede interferir con el reflejo.
Como corolario del principio de la funcin localizada, a me-
nudo es posible predecir, a partir de los signos y sntomas neuro-
lgicos, qu partes del sistema nervioso se encuentran implica-
das. Mediante la obtencin de una historia clnica precisa y la ex-
tantes en cuanto a la localizacin de la disfuncin en el sistema
nervioso.
Las manifestaciones de patologa
neurolgica pueden ser positivas o negativas
Las manifestaciones negativas son el resultado de una prdida
de funcin (p. ej., hemiparesia, debilidad de un msculo ocular,
alteraciones de la sensacin o prdida de memoria). Las manifes-
taciones negativas de una patologa neurolgica pueden reflejar
un dao a neuronas (p. ej., en un accidente cerebrovascular,
donde a menudo hay prdida de las neuronas localizadas dentro
de un territorio vascular particular y en la enfermedad de Par-
kinson, donde hay una degeneracin neuronal en la sustancia
negra) o a las clulas gliales o a la mielina (p. ej., en la esclerosis
mltiple, en la que hay un dao inflamatorio en la mielina). Las
anormalidades positivas se derivan de una excitacin inapro-
piada. stas incluyen, por ejemplo, convulsiones (ocasionadas
por una transmisin cortical anormal) y espasticidad (a causa de
una prdida de inhibicin de neuronas motoras).
Las lesiones a las sustancias blanca y gris
ocasionan disfunciones neurolgicas
El dao a la sustancia gris o blanca (o a ambas) interfiere con la
funcin neurolgica normal. Las lesiones a la sustancia gris inter-
fieren con la funcin de los cuerpos y sinapsis neuronales, lo que
conduce a anormalidades negativas o positivas, como se describe
antes. Por otra parte, las lesiones a la sustancia blanca interfieren
con la conduccin axonal y producen sndromes de descone-
xin, que por lo general ocasionan manifestaciones negativas.
Ejemplos de estos sndromes incluyen neuritis ptica (desmielini-
zacin del nervio ptico), que interfiere con la visin; e infartos
que afectan los axones del tracto piramidal, que descienden de la
corteza motora en regiones como la cpsula interna y que pueden
ocasionar una hemiparesia motora pura (figura 4-1).
Algunos trastornos neurolgicos afectan de manera primor-
dial a la sustancia gris (p. ej., esclerosis amiotrfica lateral, en-
fermedad degenerativa que conduce a la muerte de las neuronas
motoras en la corteza cerebral y la sustancia gris de la mdula es-
pinal). Otros afectan primordialmente a la sustancia blanca (p.
ej., esclerosis mltiple). Y hay aun otros trastornos que afectan
tanto a la sustancia gris como a la blanca (p. ej., accidentes cere-
brovasculares de gran tamao que conducen a una necrosis de la
corteza cerebral y a la sustancia blanca subyacente).
La enfermedad neurolgica
puede derivar en sndromes
Un sndrome es una constelacin de signos y sntomas que con
frecuencia se asocian entre s, lo que sugiere que los signos y sn-
tomas tienen un origen comn. Un ejemplo de esto es el sn-
drome de Wallenberg, que se caracteriza por vrtigo, nuseas,
voz ronca y disfagia (dificultad para tragar). Otros signos y sn-
tomas incluyen ataxia ipsolateral, ptosis y meiosis; alteracin de
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CAPTULO 4 La relacin entre neuroanatoma y neurologa 35

Los signos cercanos pueden ayudar

a localizar la lesin
El cerebro y la mdula espinal contienen muchos tractos y n-
cleos que se asocian ntimamente entre s o que, en trminos
anatmicos, se encuentran cerca los unos de los otros. En espe-
cial dentro del tronco enceflico y la mdula espinal, donde no
hay mucho espacio, hay un hacinamiento de ncleos y tractos de
fibras. Muchos procesos patolgicos son el resultado de lesiones
que abarcan a ms de un solo ncleo o tracto. Las combinacio-
nes de signos y sntomas pueden ser de utilidad en la localiza-
cin de una lesin. La figura 4-2 muestra un corte del bulbo ra-
qudeo de un paciente con esclerosis mltiple. El paciente
presentaba una prdida sensorial en las piernas (alteracin del
sentido de tacto-presin y sentido de posicin) y debilidad de la
lengua. Como alternativa a postular la presencia de dos lesiones
separadas para explicar estas dos anormalidades, el clnico debe-
ra preguntar: Podra una sola lesin explicar ambas anormali-
dades? El conocimiento de la neuroanatoma del tronco encef-
lico permiti a este clnico localizar la lesin en la porcin
medial del bulbo raqudeo.

La disfuncin del sistema nervioso puede

FIGURA 41 Imagen por resonancia magntica (IRM) de un
paciente hipertenso de 51 aos de edad. El paciente se quejaba de
debilidad del lado derecho de la cara y del brazo y pierna derechos, que
se haba desarrollado a lo largo de un periodo de cinco horas. No
presentaba prdida sensorial ni problemas de lenguaje ni cognicin. La
IRM revel un pequeo infarto en la cpsula interna (flecha), que des-
truy los axones que descendan de la corteza motora, con lo que se
ocasion una hemiparesia motora pura en este paciente.
todas las modalidades sensoriales sobre el rostro ipsolateral; y
prdida de sensibilidad al dolor y a la temperatura sobre el torso
y extremidades contralaterales. Este sndrome es el resultado de
la disfuncin del agrupamiento de ncleos y tractos en la por-
cin lateral del bulbo raqudeo y por lo general se debe a infar-
tos ocasionados por la oclusin de la arteria cerebelosa inferior
posterior, que irriga estas estructuras adyacentes.
deberse a la destruccin o compresin
del tejido neural o al compromiso
de los ventrculos o la vasculatura
Existe una variedad de padecimientos estructurales que pueden
conducir a una alteracin en el sistema nervioso (cuadro 4-1). La
destruccin de neuronas (o clulas asociadas de la glia) se pre-
senta en trastornos como los accidentes cerebrovasculares (en
los que las neuronas se daan como resultado de una isquemia)
y la enfermedad de Parkinson (en la que la degeneracin neuro-
nal se presenta en una regin del tronco enceflico, la sustancia
negra). La destruccin de axones secundaria a traumatismos
ocasiona gran parte de las disfunciones en el caso de las lesiones
a la mdula espinal, y la destruccin de la mielina a consecuen-
cia de procesos inflamatorios conduce a la anormalidad funcio-
nal en la esclerosis mltiple.

Ncleo del hipogloso

Fibras de la raz
1 del hipogloso

4
Lemnisco medial
2 3

Tracto piramidal
A B

FIGURA 42 A: Corte transversal del bulbo raqudeo, con tincin para la mielina, de un paciente con esclerosis mltiple. Ntense las mltiples pla-
cas de desmielinizacin (indicadas con 1-4) que estn diseminadas a lo largo del sistema nervioso central (SNC). B: Incluso una sola lesin puede
interferir con la funcin de diversas porciones adyacentes del SNC. Ntese que la placa 3 afecta la raz del hipogloso (produciendo debilidad en la len-
gua) y los lemniscos mediales (ocasionando una alteracin del sentido de vibracin y de posicin). Para propsitos de comparacin,
la figura 7-7B muestra un diagrama del bulbo raqudeo normal a este mismo nivel.
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36 SECCIN II Introduccin al razonamiento clnico
CUADRO 41 Mecanismos que conducen a la disfuncin en las patologas neurolgicas tpicas.
Mecanismo Ejemplo de patologa Objetivo
Destruccin Accidente cerebrovascular Neuronas (a menudo corticales)
Destruccin Enfermedad de Parkinson Neuronas (subcorticales)
Destruccin Lesin de la mdula espinal Axones ascendentes y descendentes
Destruccin Esclerosis mltiple Mielina
Compresin Hematoma subdural Hemisferio cerebral
Compromiso de las Tumor cerebral Cuarto ventrculo
vas ventriculares
SNC, sistema nervioso central; LCR, lquido cefalorraqudeo.
La compresin tambin puede ocasionar alteraciones, sin
la invasin del cerebro o mdula espinal en s mismos. Por
ejemplo, esto sucede en el caso de un hematoma subdural,
cuando un cogulo sanguneo en expansin, contenido dentro
de la bveda craneal comprime el tejido enceflico adyacente,
inicialmente ocasionando alteraciones reversibles, antes de pro-
vocar la muerte del tejido neural. El reconocimiento temprano
y drenaje quirrgico del trombo pueden conducir a una recupe-
racin total.
Por ltimo, el compromiso de las vas ventriculares o de la
vasculatura puede producir signos y sntomas neurolgicos. Por
ejemplo, un pequeo astrocitoma cerebeloso, crticamente loca-
lizado por encima del cuarto ventrculo, puede comprimir al
mismo y obstruir el flujo del lquido cefalorraqudeo. El tumor
puede conducir a una hidrocefalia obstructiva con amplios efec-
tos destructivos sobre ambos hemisferios cerebrales. En este
caso, una masa pequea localizada en un sitio crtico produce
una disfuncin neural generalizada a causa de su efecto sobre los
conductos de salida del lquido cefalorraqudeo. Las lesiones vas-
culares localizadas en puntos crticos tambin pueden producir
efectos devastadores sobre el sistema nervioso. Debido a que
ciertas arterias cerebrales irrigan las mismas partes del cerebro
en todos los humanos, la oclusin de estas arterias produce sn-
dromes clnicos caractersticos. Por ejemplo, la oclusin de la ar-
teria cartida, ocasionada por aterosclerosis en el cuello, puede
llevar a un infarto de gran parte del hemisferio cerebral al que
irriga. La oclusin de la arteria cerebral posterior produce infarto
del lbulo occipital que depende de la misma para su sustento.
DNDE SE ENCUENTRA LA LESIN?
Procesos que ocasionan patologas
neurolgicas
Proceso focal: Una patologa focal ocasiona signos y sntomas
con base en una sola lesin geogrficamente contigua. El ejem-
plo ms comn es un accidente cerebrovascular, que sucede
cuando una isquemia dentro del territorio de una arteria en par-
ticular conduce al infarto del tejido neural en un rea bien defi-
nida (figura 4-3). Otro ejemplo lo proporcionan los tumores ce-
rebrales solitarios.
Comentarios
Destruccin aguda a pocas horas de la prdida
de la irrigacin sangunea
Degeneracin crnica de las neuronas
de la sustancia negra
Dao a tractos de fibras por traumatismo
Dao inflamatorio a las vainas de mielina dentro del SNC
El cogulo de sangre en expansin daa el tejido
cerebral subyacente
La masa en expansin comprime el ventrculo,
e impide el flujo de salida del LCR
Al pensar acerca de un paciente, el mdico debera pregun-
tarse: Hay una sola lesin que pueda explicar los signos y snto-
mas? En algunos casos, una lesin nica, crticamente locali-
zada, puede daar varios tractos de fibras, ncleos, o ambos.
Mediante la cuidadosa evaluacin de los signos y sntomas del
paciente y al preguntarse si hay un sitio nico dentro del sistema
nervioso donde una lesin puede producir todas estas anormali-
dades, es posible que el clnico pueda ayudar al radilogo a enfo-
car los estudios neuroimagenolgicos en reas que tienen una
elevada probabilidad de estar implicadas.
Procesos multifocales: La patologa multifocal ocasiona
daos al sistema nervioso en diversos sitios separados. Por ejem-
plo, en el caso de la esclerosis mltiple, las lesiones se diseminan
a lo largo del sistema nervioso en el dominio espacial, as como
a lo largo del tiempo (es decir, las lesiones no se desarrollan a un
mismo tiempo). La figura 4-2 muestra la naturaleza multifocal
de la patologa de un paciente con esclerosis mltiple. Otro ejem-
plo lo proporciona la implantacin leptomenngea de un tumor.
Como resultado de la diseminacin en todo el espacio subarac-
FIGURA 43 Tomografa computarizada donde se muestra un
accidente cerebrovascular en el territorio de la arteria cerebral media.
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CAPTULO 4 La relacin entre neuroanatoma y neurologa 37

noideo, los depsitos tumorales pueden afectar numerosas races
nerviosas espinales y craneales distribuidas a lo largo del neuroeje,
as como bloquear el flujo de salida del lquido cefalorraqudeo,
produciendo hidrocefalia.
Procesos difusos: La disfuncin difusa del sistema ner-
vioso puede ser el producto de una variedad de toxinas y anor-
malidades metablicas. Al llegar a un diagnstico, el clnico debe
preguntarse: Hay algn trastorno sistmico que puede explicar
los signos y sntomas del paciente? Por ejemplo, un coma meta-
blico o txico puede derivar en la funcin anormal de neuronas
en todo el sistema nervioso.
Localizacin rostrocaudal
Al decidir la localizacin rostrocaudal de la lesin, es impor-
tante que el clnico determine los ncleos y tractos de fibras
afectados y que tome en cuenta la constelacin de estructuras
involucradas. Aqu, el clnico se ver auxiliado por una caracte-
rstica de diseo del sistema nervioso humano; cada una de las
principales vas motoras (descendentes) y sensoriales (ascen-
dentes) se decusa (es decir, cruza de un lado del neuroeje al
otro) a un nivel especfico. Los niveles de decusacin de tres de
las vas principales se resumen de forma breve en la figura 4-4
y se discuten en el captulo 5. Mediante examen de la constela-
cin de deficiencias en un paciente dado y relacionndola con
los tractos y ncleos adecuados, a menudo es posible que el cl-
nico localice la lesin al nivel adecuado a lo largo del eje rostro-
caudal.
As, por ejemplo, se debe considerar a un paciente que pre-
senta debilidad de la pierna izquierda. Esta situacin podra ser
el resultado de una lesin que afectara a los nervios de la pierna
o bien a la va corticoespinal a cualquier nivel desde la corteza,
pasando por el mesencfalo y hasta la mdula espinal lumbar. Si
el paciente tambin exhibiera prdida del sentido de vibracin y
de posicin en la pierna izquierda (lo que indicara una disfun-
cin en la va del cordn dorsal) y prdida de sensacin de dolor
y de temperatura en la pierna derecha (lo que indicara una alte-
racin de la funcin de la va espinotalmica), el clnico podra
pensar que hay una alteracin en la mitad izquierda de la mdula
espinal, por encima de la decusacin de las fibras espinotalmi-
cas. Estas fibras se decusan dentro de la mdula espinal, cerca del
nivel en el que ingresan a la mdula pero por debajo de la unin
bulbomedular, donde se decusa el tracto corticoespinal. Adems,
la funcin normal en los brazos y el tronco sugiere el funciona-
miento normal de los segmentos cervical y torcico de la mdula
espinal (que contienen fibras nerviosas para el brazo y el
tronco). De hecho, esta combinacin de deficiencias podra ex-
plicarse de manera parsimoniosa por una nica lesin, locali-
zada del lado izquierdo de la mdula espinal.
Localizacin transversal
Al localizar la lesin, el clnico tambin debe considerar su ubi-
cacin en el plano transversal; es decir, en una orientacin obli-
cua dentro del cerebro o la mdula espinal. Aqu, de nuevo, los
signos cercanos son de importancia. En el paciente antes descrito

Corteza
motora Corteza Corteza
sensorial primaria sensorial primaria

Radiacin Radiacin
talmica talmica

Tlamo Tlamo

Lemnisco
medial Tracto
Tracto piramidal espinotalmico
Decusacin
Decusacin de los lemniscos
Bulbo piramidal mediales
raqudeo Ncleos delgado
Tracto y cuneado
Decusacin
corticoespinal
Fascculos delgado para el brazo
lateral
y cuneado
Nervio sensorial Nervio sensorial
Nervio motor al brazo al brazo
al brazo
Mdula
espinal Decusacin
Neurona del ganglio para la pierna
de la raz dorsal

Nervio sensorial Nervio sensorial

Nervio motor a la pierna a la pierna
a la pierna
A B C

FIGURA 44 A: Tracto piramidal. B: Sistema del cordn dorsal. C: Sistema espinotalmico.

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38 SECCIN II Introduccin al razonamiento clnico

con una lesin en la mdula espinal, los cordones dorsal y lateral
de sustancia blanca dentro de la mdula espinal deben estar im-
plicados ya que la va del cordn dorsal y el tracto corticoespinal
estn involucrados. Adems, el clnico podr predecir que la le-
sin se centra en la mitad izquierda de la mdula espinal debido
a que no hay evidencia de alteracin en el tracto corticoespinal,
el sistema del cordn dorsal o del tracto espinotalmico del lado
derecho del paciente.
Mediante la cuidadosa consideracin de los tractos y ncleos
implicados y de sus relaciones a lo largo del eje rostrocaudal y en
el plano transversal, a menudo es posible que el clnico identifi-
que, con un alto grado de probabilidad, el (los) sitio(s) del sistema
nervioso que estn afectados en un paciente dado.
CUL ES LA LESIN?
La naturaleza patolgica de la lesin puede inferirse a partir de la
exploracin fsica y la historia clnica. Hay que considerar la edad
del paciente; por ejemplo, las enfermedades cardiovasculares son
ms frecuentes en individuos mayores de 50 aos de edad: En con-
traste, la esclerosis mltiple es una enfermedad de la segunda y ter-
cera dcadas de vida y rara vez se presenta en pacientes mayores.
El gnero del paciente puede proporcionar informacin im-
portante. As, por ejemplo, la distrofia muscular de Duchenne
es un trastorno ligado al sexo que se presenta slo en los varones.
Los carcinomas de la prstata (una enfermedad masculina) y de
mamas (de manera predominante una enfermedad femenina)

FIGURA 45 Cursos temporales caractersticos de diversos trastornos neurolgicos. A: Episodios breves de disfuncin pueden representar
convulsiones o ataques de migraa. B: Un patrn de dolores de cabeza de inicio reciente al momento de despertar puede ser el resultado de un
tumor cerebral en expansin. C: Un curso de recadas y remisiones es caracterstico de la esclerosis mltiple. D: El inicio repentino de una deficiencia
estable es caracterstico de una enfermedad cerebrovascular. E: La disfuncin de progresin lenta sugiere una enfermedad neurodegenerativa,
como Alzheimer o Parkinson. F: Una disfuncin subaguda progresiva, que avanza a lo largo de semanas o meses, a menudo se observa en el caso
de tumores cerebrales.
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por lo comn se metastatizan a la columna vertebral, y estas me-
tstasis pueden provocar la compresin de la mdula espinal.
El contexto mdico general tambin proporciona informa-
cin importante: El paciente fuma? Por ejemplo, los tumores
pulmonares y de mama por lo comn se metastatizan al sistema
nervioso. El desarrollo de una hemiparesia en un individuo de
75 aos de edad, no fumador, por dems sano, casi de seguro se
debe a enfermedad cerebrovascular. Por otra parte, en un fuma-
dor con una lesin observada en una placa de trax, la hemipa-
resia podra ser el resultado de una metstasis al cerebro.
Curso temporal de la enfermedad
A menudo, los antecedentes del paciente incluirn informacin
acerca del curso temporal de la enfermedad que puede propor-
cionar informacin invaluable acerca de su naturaleza. Episo-
dios breves de disfuncionalidad que duran de minutos a horas y
que suceden a lo largo de la vida del paciente pueden represen-
tar convulsiones o ataques de migraa (figura 4-5A). Por el con-
trario, un agrupamiento de episodios breves de inicio reciente
o un patrn in crescendo de alteraciones neurolgicas puede in-
dicar una enfermedad no estable en evolucin. Por ejemplo, los
ataques isqumicos transitorios (AIT; episodios breves de dis-
funcin neurolgica seguidos de una recuperacin completa
que se deben a una isquemia reversible) son los precursores de
un accidente cerebrovascular en algunos pacientes. Un patrn
de dolores de cabeza de inicio reciente al despertar y que au-
mentan en intensidad puede ser el producto de un tumor cere-
bral en expansin (figura 4-5B). Un curso de recadas y remi-
siones, en donde el paciente experimenta temporadas de
disfuncin que duran das a semanas, seguidas de una recupera-
cin funcional, es caracterstico de la esclerosis mltiple (figura
4-5C). El inicio repentino de una deficiencia estable (a lo largo
de minutos u horas) es caracterstico de la enfermedad cerebro-
vascular, que incluye ataque isqumico y hemorragia intracere-
bral (figura 4-5D). La disfuncin progresiva lenta evoluciona a
lo largo de aos y sugiere enfermedades neurodegenerativas,
como Alzheimer o Parkinson (figura 4-5E). Una disfuncin sub-
aguda progresiva, que avanza a lo largo de semanas a meses, a
menudo se observa en el caso de tumores cerebrales (figura 4-5F).
Aunque el curso temporal de la enfermedad no permite realizar
un diagnstico definitivo, puede proporcionar informacin til,
como se ilustra en los siguientes dos casos.
Estos dos casos (ejemplos clnicos 4-1 y 4-2) ilustran la im-
portancia de una buena historia clnica y muestran la forma en
EJEMPLO CLNICO 41
Una mujer lleva a su marido a la sala de urgencias con debili-
dad en cara, brazo y pierna del lado derecho y dificultad para
hablar. Le indica al personal de urgencias que su marido lle-
vaba meses quejndose de dolores de cabeza y que haban
empeorado a lo largo de la ltima semana. Tambin seal que
la debilidad haba progresado a lo largo de un periodo de dos
semanas. Una IRM revel un tumor de gran tamao, con carac-
tersticas de glioma, en el hemisferio izquierdo del paciente.
CAPTULO 4 La relacin entre neuroanatoma y neurologa 39
EJEMPLO CLNICO 42
Una mujer lleva a su marido a la sala de urgencias con debili-
dad en cara, brazo y pierna derechos y dificultad para hablar.
Le indica al personal de urgencias que haba estado bien hasta
esa maana, cuando se haba sujetado la cabeza, hizo un gru-
ido y haba desarrollado debilidad del lado derecho en
forma repentina. Una IRM revel un infarto del hemisferio ce-
rebral izquierdo, en el territorio de la arteria cerebral media.
que el paso del inicio de la enfermedad puede proporcionar pistas
acerca del proceso patolgico.
FUNCIN DE LA NEUROIMAGENOLOGA
Y LAS INVESTIGACIONES
DE LABORATORIO
Una sntesis detallada de los datos clnicos permite que el clnico
arribe, con un alto grado de precisin, a un diagnstico diferen-
cial (es decir, a una lista de posibilidades diagnsticas que coin-
ciden con el cuadro clnico del paciente). Armado con un buen
conocimiento prctico de neuroanatoma correlativa, el clnico
no tendr que descartar una multitud de enfermedades en
forma indiscriminada. Por el contrario, al enfocarse en las pre-
guntas Dnde est la lesin? y cul es la lesin?, los clnicos
normalmente pueden identificar un campo lgico y limitado
de opciones diagnsticas que tienen una alta probabilidad de
explicar el cuadro clnico del paciente. El nmero de posibilida-
des se puede delimitar an ms, al tiempo que se refina el diag-
nstico, mediante el uso de la neuroimagenologa. Los progre-
sos recientes en neuroimagenologa han ofrecido nuevas
tcnicas diagnsticas que permiten una visualizacin rpida,
precisa y, en muchos casos, no invasiva del cerebro, mdula es-
pinal y estructuras circundantes, como el crneo y la columna
vertebral.
Las investigaciones de neuroimagenologa incluyen radio-
grafas simples; estudios de contraste, como angiografas (para
visualizar la vasculatura cerebral); imgenes de tomografa compu-
tarizada, e imgenes por resonancia magntica (IRM). Al realizar
los estudios neuroimagenolgicos, el radilogo normalmente se
gua por la informacin clnica. Es importante que el clnico espe-
cifique la naturaleza de la alteracin que se est investigando y las
partes del sistema nervioso en que se est considerando una le-
sin patolgica. Este abordaje ayuda a elegir el procedimiento
imagenolgico ms apropiado y dirigir los estudios imagenolgi-
cos hacia la porcin correcta del sistema nervioso.
Aunque la neuroimagenologa ofrece un conjunto extrema-
damente poderoso de herramientas, en s mismas no siempre
proporcionan un diagnstico correcto. El resultado de los estu-
dios debe interpretarse en vista de la historia y exploracin clni-
cas y en trminos neuroanatmicos. Esto se ilustra en las historias
de caso idealizadas (que combinan aspectos de una variedad de
pacientes dentro de una amplia experiencia clnica) que se presen-
tan en los ejemplos clnicos 4-3 y 4-4.
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40 SECCIN II Introduccin al razonamiento clnico
EJEMPLO CLNICO 43
Un contador de 52 aos de edad con un peso de 146 kg se
quejaba de dolor de espalda y debilidad en las piernas. El neu-
rlogo consultado encontr debilidad en ambas piernas aso-
ciada con hiperactividad de reflejos, reflejos de Babinski y pr-
dida sensorial por debajo del ombligo. Haba sensibilidad focal
sobre la columna al nivel T5.
La debilidad de las piernas, asociada con signos de disfun-
cin de la neurona motora superior (hiperactividad de los re-
flejos tendinosos profundos y respuestas de Babinski), suge-
ran la posibilidad de una lesin que estuviese afectando la
mdula espinal. La prdida sensorial, que se extenda al nivel
de T10, indicaba que la lesin se localizaba por encima de este
punto. Debido al dolor de espalda focal del paciente, el neur-
logo sospech que haba una masa que comprima la mdula
espinal, cercana al nivel T5. Debido a que el paciente no caba
dentro del aparato de resonancia magntica del hospital, se le
envi a una clnica localizada a 96 km de distancia, donde se
encontraba un aparato ms antiguo con una entrada de mayo-
res dimensiones. El informe del neurlogo, donde detallaba
sus hallazgos y peda una IRM de la columna completa, inclu-
yendo las regiones torcicas, se perdi en trnsito. El radi-
logo, que no haba examinado al paciente, not su historia de
debilidad de piernas y obtuvo imgenes por resonancia de la
mdula espinal lumbar. No se observ lesin alguna.
A pesar del informe de IRM normal, el neurlogo razon
que haba una lesin que estaba comprimiendo la mdula es-
pinal en la regin torcica media. Orden un segundo estudio
imagenolgico que revel un meningioma a nivel de T4. Esta
lesin tratable no se hubiera encontrado con base en el primer
estudio de IRM.
Este caso ilustra varios puntos. Primero, una historia y ex-
ploracin detalladas, junto con un conocimiento de neuroana-
toma, proporcionan informacin esencial que gua al neurora-
dilogo de modo que se examinen las regiones adecuadas del
sistema nervioso. En este caso, la gua del radilogo podra ha-
ber enfocado su atencin en la parte apropiada de la columna
vertebral. Segundo, la intuicin clnica puede ser tan buena, o
en algunos casos mejor, que los estudios imagenolgicos. De
manera ms comn, los resultados radiolgicos normales re-
flejan una anatoma sin patologas, pero tambin pueden ser
el resultado de dificultades tcnicas, un posicionamiento ina-
decuado del paciente o del mtodo imagenolgico. Cuando
los resultados imagenolgicos no son consistentes con la his-
toria y la exploracin, la repeticin del examen, junto con una
reconsideracin de las preguntas Dnde est la lesin? y actividad elctrica del cerebro, mdula espinal y nervios perif-
cul es la lesin?, puede ser de utilidad.
TRATAMIENTO DE PACIENTES
CON ALTERACIONES NEUROLGICAS
Al tomar la historia, realizar la exploracin e implementar el
tratamiento, el clnico est actuando no slo como mdico ha-
cia su paciente, sino como proveedor de cuidados para otro ser
humano. Escuchar es de vital importancia. Los neurlogos clni-
EJEMPLO CLNICO 44
Despus de quejarse de dolores en el brazo izquierdo, el m-
dico familiar evalu a una maestra de latn de 45 aos de edad.
A causa de la debilidad, el mdico sospech la presencia de un
disco intervertebral herniado y orden radiografas de la co-
lumna cervical, que revelaron la protrusin de un disco inter-
vertebral a nivel C6-7, que se confirm mediante TC. El dolor
progres a lo largo de varias semanas y se consider la posibi-
lidad de ciruga (extraccin del disco en protrusin).
Como parte de sus exmenes generales, un neurlogo eva-
lu a la paciente. Una exploracin cuidadosa revel prdida
sensorial en la distribucin de los dermatomas C6, C7 y C8. Ha-
ba un patrn de debilidad que no se ajustaba a ninguna raz
nerviosa nica, sino que sugera una afectacin del plexo bra-
quial inferior. El neurlogo concluy que el disco protruido no
era la causa de los sntomas de la paciente e inici una explo-
racin de lesiones que podan daar el plexo braquial. Una
placa de trax mostr un carcinoma de clulas pequeas en el
vrtice del pulmn que haba invadido el plexo braquial. Se re-
firi a la paciente a quimioterapia, lo que produjo una mejora.
Este caso ilustra que los estudios radiogrficos pueden, en
algunos pacientes, revelar anormalidades estructurales que no
son pertinentes a la enfermedad del paciente. En este caso, el
disco cervical herniado de la paciente no haba ocasionado sus
sntomas. El mdico familiar atribuy el dolor de la paciente a
la lesin incorrecta (el disco intervertebral herniado asintom-
tico) y se vio engaado por un sentimiento falso de seguridad,
de modo que pas por alto la lesin patolgica pertinente: el
tumor de la paciente.
Una exploracin ms completa, junto con la pregunta
Dnde est la lesin?, hubiera conducido a la conclusin del
compromiso del plexo braquial. Una vez apreciada esta locali-
zacin, el radilogo obtuvo vistas apicales del pulmn para
examinar la posibilidad de un tumor que se hubiese extendido
al plexo braquial. Como lo ejemplifica este caso, los resultados
anormales en estudios imagenolgicos no necesariamente
conducen a un diagnstico definitivo. Una exploracin cuida-
dosa del paciente con un nfasis adecuado en neuroanatoma
debe correlacionarse con los estudios imagenolgicos.
Diversas pruebas adicionales de laboratorio pueden pro-
porcionar informacin adicional acerca de la enfermedad de
un paciente. Por ejemplo, la puncin lumbar o puncin espi-
nal proporciona lquido cefalorraqudeo (LCR). La puncin
lumbar se discute en mayor detalle en el captulo 24.
Las pruebas electrofisiolgicas permiten la medicin de la
ricos, y pueden ofrecer informacin significativa. Estas pruebas
incluyen el electroencefalograma (EEG), los potenciales evo-
cados, la electromiografa (EMG) y los estudios de conduc-
cin nerviosa. Al igual que los resultados del anlisis del LCR,
los resultados de los estudios electrofisiolgicos deben interpre-
tarse en el contexto de la historia clnica y la exploracin fsica.
Estas pruebas se discuten con mayor detalle en el captulo 23.
cos no slo tratan casos o enfermedades; tratan a las personas.
Se proporciona una instancia de esto en el ejemplo clnico 4-5.
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EJEMPLO CLNICO 45
A un especialista neurlogo se le pidi que evaluara a un paciente
que se saba tena un melanoma maligno. El paciente haba es-
tado hospitalizado 10 das y el personal de enfermera not que
no se vesta adecuadamente, que tenda a perderse al caminar
por el pabelln y se tropezaba con las cosas.
Aunque el paciente no tena queja alguna, su esposa recor-
daba que, desde haca varios meses, haba empezado a mostrar
dificultades para vestirse de manera correcta. Lo haban despe-
dido despus de trabajar como camionero durante 30 aos por-
que haba empezado a tener problemas al leer mapas.
La exploracin revel un sndrome de hemi-inatencin. El pa-
ciente exhiba una tendencia a ignorar al lado izquierdo del
mundo. Al pedirle que dibujara un reloj, comprimi todos los n-
meros en la mitad derecha. Slo dibuj el lado derecho de una flor
y tenda a comerse slo los alimentos que se encontraban del lado
derecho del plato. Cuando se le peda que se pusiera su bata de
hospital, la cea alrededor de su cintura, pero no poda ponrsela
de manera adecuada. Una exploracin del sistema motor revel
que, adems, el paciente tena una leve hemiparesia izquierda.
El sndrome de hemi-inatencin por lo general se presenta
como resultado de lesiones en el hemisferio cerebral no domi-
nante (derecho), en forma ms comn en el lbulo parietal. Las le-
siones en esta rea tambin pueden ocasionar dificultades para
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CAPTULO 4 La relacin entre neuroanatoma y neurologa 41
vestirse (apraxia del vestir). La presencia del sndrome de hemi-
inatencin y la apraxia del vestir, junto con una leve hemiparesia
izquierda, sugeran la existencia de una lesin en el hemisferio
cerebral derecho, y la historia clnica sugera un melanoma me-
tastsico. Estudios imagenolgicos subsiguientes confirmaron
el diagnstico.
Despus del examen, el especialista neurlogo pregunt al
paciente y a su esposa si tenan alguna pregunta. La esposa con-
test: Sabemos que mi marido tiene un cncer metastsico y que
va a morir. Ha estado en el hospital 10 das, pero nadie nos ha ex-
plicado lo que va a pasar. Experimentar dolor? Necesitar que lo
seden? Podr redactar un testamento? A medida que empeore,
podr reconocer a nuestros hijos?
En este caso, el mdico del paciente haba diagnosticado y
manejado un melanoma primario de manera correcta; sin em-
bargo, no tena un conocimiento adecuado de neuroanatoma y,
durante el examen neurolgico, no logr reconocer la presencia
de una metstasis al cerebro. De igual importancia, el mdico tra-
tante se haba enfocado en la enfermedad del paciente y no en
sus necesidades como persona. Una discusin abierta y relajada
(Cmo se siente acerca de su enfermedad? Qu es lo que ms
le atemoriza? Tiene alguna pregunta?) es una parte esencial del
papel del mdico.
Posner JB, Saper C, Schiff N, Plum F: Plum and Posners Diagnosis of
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