9.
5 ANGIOFIBROMA NASOFARING JUVENILE
Angiofibroma nasofaring adalah tumor jinak
pembuluh darah di nasofaring yang secara histologik
jinak, secara klinis bersifat ganas, karena mempunyai
kemampuan mendestruksi tulang dan jaringan
sekitarnya. Penyebaran dapat ke sinus paranasal, pipi,
mata, dan tengkorak serta sangat mudah berdarah
yang sulit dihentikan.
Secara histopatologik tumor ini mengandung
2 unsur, yakni jaringan ikat fibrosa dan pembuluh
darah. Dinding pembuluh darah disini tidak
mempunyai jaringan ikat elastis ataupun otot,
sehingga bila disentuh akan mudah terjadi perdarahan
yang hebat.
Hippocrates mendiskripsikan tumor ini pada
abad ke 5 sebelum masehi, tetapi Friedberg yang
pertama kali menggunakan terminologi angiofibroma
pada tahun 1940. Terminologi lain yang dipakai
adalah nasopharyngeal fibroma, fibro angioma, dan
bleeding fibroma of adolescence.
Angiofibroma nasofaring ditegakkan
berdasarkan gejala klinis dan radiologi. Trias gejala
klinis adalah obstruksi hidung menahun, epistaksis
berulang, dan rinorea menahun.
Tindakan operasi merupakan pilihan utama
dengan penyulit perdarahan hebat saat operasi.
Pengobatan lain seperti terapi hormonal, radiasi, atau
sitostatika dilakukan jika tumor inoperabel atau
diberikan sebelum operasi untuk mengecilkan tumor
dan mengurangi perdarahan selama operasi.
Kekerapan
Tumor ini jarang ditemukan, frekuensinya
1/5000 1/60.000 dari pasien THT, dan hanya 0,05
persen dari tumor leher dan kepala. Tumor ini
umumnya terjadi pada laki laki dekade ke 2 antara 7
19 tahun. Jarang terjadi pada usia lebih dari 25
tahun.
Antonelli dkk melaporkan kasus
angiofibroma nasofaring di Mayo Clinic dari tahun
1968 sampai 1985 sebanyak 19 kasus. Ungkanont
dkk dalam penelitiannya tahun 1955 sampai 1993
menemukan 43 kasus. Asroel HA melaporkan kasus
angiofibroma nasofaring di RSUP H Adam Malik
sebanyak 11 kasus. Nutrisno dkk melaporkan 25
kasus periode 1983 1985 di RS Kariadi Semarang.
Etiologi
Penyebab angiofibroma nasofaring belum
diketahui secara jelas. Beberapa teori dikemukakan
oleh para ahli, diantaranya teori jaringan asal dan
teori hormonal.
Teori jaringan asal
Pertama kali diperkenalkan oleh Verneuil
yang diikuti oleh Bensch tahun 1878. Ia menduga
bahwa tumor terjadi karena pertumbuhan yang
abnormal dari jaringan fibrokartilago embrionik di
daerah occipital.
Yang dianut sekarang adalah teori yang
dikemukakan oleh Nell. Tempat perlekatan spesifik
angiofibroma nasofaring adalah di dinding postero
lateral atap rongga hidung, tempat prosesus spenoid
palatum bertemu dengan ala horizontal dari vomer
dan akar prosesus pterigoideus tulang spenoid.
Teori hormonal
Faktor ketidak seimbangan hormonal juga
banyak dilaporkan sebagai penyebab, terjadi
kekurangan androgen atau kelebihan estrogen.
Anggapan ini didasari atas adanya hubungan erat
antara tumor dengan jenis kelamin dan umur. Banyak
ditemukan pada anak atau remaja laki laki.
Patogenesis
Angiofibroma pertama kali tumbuh di
bawah mukosa di tepi sebelah posterior dan lateral
koana di atap nasofaring. Tumbuh di bawah mukosa
sepanjang atap nasofaring sampai tepi posterior
septum dan meluas ke arah bawah membentuk
tonjolan massa di atap rongga hidung posterior. Ke
anterior akan mengisi rongga hidung, mendorong
septum ke sisi kontralateral dan memipihkan konka.
Perluasan ke arah lateral, tumor melebar ke arah
foramen spenopalatina, masuk ke fissura
pterigomaksila dan akan mendesak dinding posterior
sinus maksila. Bila meluas terus akan masuk ke fossa
infratemporal yang akan menimbulkan benjolan di
pipi, dan rasa penuh di wajah. Bila telah mendorong
salah satu atau kedua bola mata maka akan tampak
gejala yang khas pada wajah, yang disebut muka
kodok.
Perluasan ke intrakranial akan terjadi
melalui fossa infratemporal dan pterigomaksila
masuk ke fosa serebri anterior atau dari sinus sfenoid
ke sinus kavernosus dan fossa hipofise.
Histopatologi Pada pemeriksaan arteriografi arteri karotis
Secara makroskopis terlihat massa tumor eksterna akan memperlihatkan vaskularisasi tumor
yang konsistensinya kenyal, warnanya bervariasi dari yang biasanya berasal dari cabang a maksila interna
abu abu sampai merah muda. Bagian tumor yang homolateral. Pada beberapa keadaan , tumor
terlihat di nasofaring biasanya diliputi oleh selaput mendapat perdarahan dari sistem carotis eksterna
lendir berwarna keunguan, sedangkan bagian yang kontralateral, dan sebagian menerima suplai darah
meluas ke luar nasofaring berwarna putih atau abu dari sistem carotis interna ipsi dan kontralateral.
abu. Pada usia muda warnanya merah muda, pada Arteri maksilaris interna terdorong ke depan
usia yang lebih tua warnanya kebiruan, karena lebih sebagai akibat dari pertumbuhan tumor dari posterior
banyak komponen fibromanya. Mukosa mengalami ke anterior dan dari nasofaring ke arah fossa pterigo
hipervaskularisasi dan tidak jarang adanya ulserasi. maksila. Selain itu massa tumor akan terisi oleh
Secara mikroskopis tumor terdiri dari dua kontras pada fase kapiler dan akan mencapai
unsur yaitu unsur jaringan ikat fibroma dan unsur maksimum setelah 3-6 detik zat kontras disuntikan.
pembuluh darah dengan dinding yang tidak Pemerisaan kadar hormonal dan
mempunyai jaringan ikat elastin ataupun otot. Tumor pemeriksaan immunohistokimia terhadap reseptor
yang baru mengandung komponen pembuluh darah estrogen, progesteron, dan androgen sebaiknya
sangat dominan dan sedikit jaringan fibrosa sehingga dilakukan untuk melihat adanya gangguan hormonal.
lebih besar kemungkinan perdarahan. Tumor yang
sudah lanjut tampak banyak mengandung jaringan Klasifikasi1
ikat fibrosa. Dikenal beberapa klasifikasi angiofibroma
nasofaring jouvenil. Yang paling banyak dipakai
Diagnosis adalah klasifikasi Session dan Fisch
Diagnosis ditegakkan dari anamnesis,
pemeriksaan klinis, dan pemeriksaan radiologi. Klasifikasi Session :
Gejala yang paling sering muncul adalah hidung Stadium IA Tumor terbatas pada hidung dan
tersumbat yang progresif dan epistaksis berulang atau nasofaring
yang masif. Adanya obstruksi hidung memudahkan Stadium IB Tumor meluas ke 1 atau lebih sinus
terjadinya penimbunan sekret, sehingga timbul paranasal
rinorea kronis yang diikuti terjadinya gangguan Stadium IIA Perluasan minimal ke fossa
penciuman. Tuba Eustachius akan menimbulkan pterigomaksila
gangguan pendengaran atau otalgia. Sakit kepala Stadium IIB Memenuhi fossa pterigomaksila
terjadi karena sumbatan pada sinus paranasal. dengan atau tanpa erosi tulang
Sedangkan sakit kepala hebat biasanya menunjukan orbita
bahwa tumor sudah meluas ke intrakranial. Stadium IIC Perluasan ke infratemporal dengan
Pada pemeriksaan rinoskopi akan terlihat atau tanpa pipi
massa yang konsistensinya kenyal, warna dari abu Stadium III Perluasan intrakranial
abu sampai merah muda dan biasanya dilapisi sekret
dan mudah berdarah. Diagnosis pasti ditegakkan dari
pemeriksaan histopatologi jaringan pasca operasi. Sedangkan klasifikasi menurut Fisch
Tindakan biopsi tidak disarankan karena bahaya sebagai berikut :
perdarahan hebat yang akan timbul. Stadum I Tumor terbatas di rongga hidung,
Pada pemeriksaan penunjang radiologi nasofaring tanpa destruksi tulang
konvesional ( foto kepala potongan anteroposterior, Stadium II Tumor menginvasi fossa
lateral dan posisi water ) akan terlihat gambaran pterigomaksila, sinus paranasal
klasik yang disebut sebagai tanda Holman Miller, dengan destruksi tulang
yaitu pendorongan prosesus pterigoideus ke Stadium III Tumor menginvasi fossa
belakang, sehingga fissura pterigo palatina melebar. infratemporal, orbita dengan atau
Akan terlihat juga adanya massa jaringan lunak di regio paraselar
daerah nasofaring yang dapat mengerosi dinding Stadium IV Tumor menginvasi sinus
orbita, arkus zigoma dan tulang di sekitar nasofaring. kavernosus, regio chiasma optik
Pada pemeriksaan CT Scan dengan zat kontras akan dan atau fossa pituitari
tampak secara tepat perluasan massa tumot serta
destruksi tulang ke jaringan sekitarnya. Sedangkan
pada pemeriksaan magnetik resonansi imaging
( MRI ) akan dapat ditentukan batas tumor terutama
yang telah meluas ke intra kranial.
Penatalaksanaan
Pembedahan
Telah disepakati bahwa pilihan utama untuk
penangganan angiofibroma nasofaring adalah
tindakan operasi. Selain itu terdapat pilihan terapi
lain seperti radioterapi, terapi hormonal, sitotastika,
dan embolisasi.
Tindakan operasi dapat dilakukan dengan
beberapa pendekatan yang dibagi atas pendekatan
anterior, lateral, dan kombinasi. Pendekatan anterior
adalah pendekatan transnasal, transbuccal,
transmaksila, pendekatan nasomaksila, transfaringeal,
dan transmandibula.
Pendekatan lateral termasuk transzigoma
dan infratemporal. Pendekatan kombinasi adalah
transmaksila dan transpalatal serta frontotemporal
dan nasomaksila.
Jenis pendekatan yang dipilih disesuaikan
dengan ukuran dan perluasan tumor serta pengalaman
operator.
Spector mengemukakan pilihan pendekatan
sebagai berikut :
A. Pendekatan transpalatal jika tumor terbatas
di nasofaring, hidung, dan sinus spenoid
B. Pendekatan kombinasi transpalatal dan
transantral atau transbuccal jika tumor
meluas ke pipi, sinus maksila, dan fossa
pterigo maksila
C. Pendekatan kombinasi transpalatal dan
rinotomi lateral jika tumor meluas ke sinus
etmoid dan retro orbita
D. Pendekatan kombinasi degloving dan
labiomandibulotomi pada tumor yang
meluas ke fossa infratemporal bagian
anterior. Pada tumor yang meluas ke fossa
infratemporal bagian inferior dilakukan
kombinasi transpalatal dan transmandibula
anterior.Pendekatan infratemporal dilakukan
pada tumor yang meluas ke fossa
infratemporal lateral.
E. Kombinasi transpalatal dan kraniotomi
frontotemporal jika tumor meluas ke
intrakranial.
Penulis lain menganjurkan pendekatan
transpalatal pada tumor yang terdapat pada
nasofaring, koana, rongga hidung dan sinus etmoid.
Dan pendekatan transmaksila dengan insisi Weber
Ferguson atau kombinasi dengan transpalatal untuk
tumor yang meluas ke fossa infratemporal,
pterigomaksila dan pipi.
Pemakaian endoscopi diperkenalkan oleh Kamel
tahun 1996. Dilakukan pada tumor yang masih belum
luas.
Komplikasi yang mungkin timbul akibat
tindakan pembedahan adalah perdarahan, meningitis,
amaurosis, stenosis duktus lakrimalis, otitis media,
dan diplopia. Juga dilaporkan terjadinya kebocoran
cairan serebrospinal, transient oculomotor nerve
palsy, exotropia, dan proptosis.
Pendekatan transpalatal
Pendekatan transpalatal dijelaskan oleh
Wilson tahun 1951. Pendekatan ini memberikan
pandangan yang baik ke nasofaring dan akses ke
spenoid dan koana. Tidak menimbulkan jaringan
parut serta memberikan hasil penyembuhan yang
baik. Pendekatan ini dipakai untuk pengangkatan
tumor yang terbatas pada nasofaring, kavum nasi dan
sinus spenoid. Insisi dapat dilakukan vertikal dan
longitudinal. Dengan insisi vertikal, suplai pembuluh
darah pada palatum lebih dapat dijaga sehingga
resiko terjadinya fistel lebih dapat dihindari.
Radioterapi
Pengobatan radiasi dapat dilakukan sebagai
tindakan pre operasi untuk mengurangi resiko
perdarahan saat operasi, penderita yang menolak
dilakukan operasi, dan pada tumor yang tidak
mungkin dioperasi. Juga diberikan pada tumor yang
reccuren dan meluas ke intrakranial. Pengobatan
radioterapi dapat dilakukan dengan stereotaktik
radioterapi atau jika meluas ke intrakranial dengan
radioterapi konformal 3 dimensi.
Pemberian radioterapi harus
mempertimbangkan efek yang ditimbulkan berupa
gangguan pertumbuhan tulang muka, radionekrosis
dan perubahan tumor menjadi ganas. Telah
dilaporkan komplikasi terjadinya carsinoma thyroid,
basal cell carsinoma,katarak, dan hipopituitarism.
Ligasi Arteri karotis eksterna
Ligasi arteri karotis eksterna dilakukan
sebelum tindakan pengangkatan tumor. Dilakukan
untuk dapat mengurangi perdarahan yang terjadi.
Komplikasi yang sering timbul akibat tindakan ini
adalah gangguan serebrovaskular akibat aliran darah
serebrovaskular yang tidak adekuat.
Hormonal
Pengobatan hormonal diberikan pada pasien
dengan stadium I dan II dengan preparat testoteron
reseptor bloker flutamid . Pemberian testoteron
reseptor bloker flutamid mengurangi tumor sampai
44 persen.
Sitostatika
 Pemberian sitostatika pertama kali dilakukan
oleh Geopfert dkk tahun 1985 terhadap 5 kasus
angiofibroma nasofaring yang mengalami residif
dengan memberikan kombinasi doksorubusin dan
dakarbasin atau kombinasi vinkristin, daktinomisin
dan siklofosfamid dengan hasil yang cukup
memuaskan.
Sitostatika diberikan pada tumor yang
kambuh dan besar. Juga diberikan pada tumor yang
meluas ke intrakranial.
Embolisasi
Embolisasi dilakukan preoperatif terhadap
pembuluh darah yang mensuplai tumor. Embolisasi
dilakukan 24 72 jam sebelum operasi. Bahan yang
dipakai biasanya gelfoam , polyvinyl alkohol ,
dextran,ivalon atau terbal.
Kekambuhan
Kekambuhan angiofibroma nasofaring
antara 30 46 %. Postulat Howard mengatakan
bahwa waktu operasi, apakah waktu dioperasi tumor
dalam fase pertumbuhan yang agresif atau fase laten ,
ikut menentukan angka kekambuhan. Ia mengatakan
bahwa 93 % kekambuhan terjadi pada pasien yang di
pemeriksaan radiologi ditemukan infiltrasi ke spenoid
melalui kanal pterigoid dan angka kekambuhan
sebanding dengan perluasan ke spenoid.
DAFTAR PUSTAKA
1. Andrews JC, Fish U, Valavanis A et al. The surgical
management of extensive nasopharyngeal angiofibromas
with the infratemporal fossa approach. The Laryngoscope,
99, 4:429-37
2. Maves MD, Stevens CR. Vascular tumors of the head and
neck. In: JT Johnson, J Gluckman, AM Pou, eds. Head and
neck surgery-otolaryngology, 3rd edition, vol. 2. Lippincott
Williams & Wilkins, Philadelphia. 2001. pp. 1561-73
3. Gopal HV, Frankenthaler R, Fried MP. Advanced cancer
of the Larynx. In : BJ Bailey, et al., eds. Head and Neck
Surgery Otolaryngology.Vol 2. 3rd Ed. Philadelphia.
Lippincott Williams & Wilkins. 2001, pp. 1505-22
4. Randall DA. The nose and paranasal sinuses. In : KJ Lee, ed.
Essential Otolaryngology Head and Neck Surgery, 8th Ed.
McGraw-Hill, New York. 2003, pp. 682-723
5. Mandpe AH. Paranasal sinus neoplasms. In : AK Lalwani,
ed. Current Diagnosis & Treatment in Otolaryngology
Head and Neck Surgery. International Edition. McGraw-Hill,
Boston, 2004. pp. 299-305
6. Miller RH. Neoplasms of the nose and paranasal sinuses. In :
JJ Ballenger, ed. Diseases of the Nose, Throat, Ear, Head and
Neck. 14th Ed. Lea & Febiger. Philadelphia. 1991, pp. 209-19
7. Ballenger JJ. The nasopharynx. In : JJ Ballenger, ed.
Diseases of the Nose, Throat, Ear, Head and Neck. 14th Ed.
Lea & Febiger. Philadelphia. 1991, pp. 294-8