Prpuras vasculares

Antonia Dittborn y Karina Cataldo

Definicin
El prpura es el resultado de extravasacin de sangre a la piel o mucosas. Existen muchas causas. Los prpuras
secundario a alteraciones vasculares suelen ser palpables.
Prpura senil, mecnico, ortosttico

Escorbuto
Fragilidad
vascular
Telangectasias hereditarias

Ehler -Danlos

G. Wegener
Micropoliangetis
Primarias Churg Strauss
Sd Schlein Henoch
Crioglobulinemias
Vasculitis
Prpuras AR
Vasculares
Sjoegren
Secundarias
LES

Sulfas, Cotrimoxasol, AINEs, Penicilina, Tetraciclinas,

Leucocitoclstica Tiazidas, AAS, Ketoconazol

Bacterianas Sepsis, EBSA, Meningococcemia, otros

Infecciosos
Virales CMV, VIH, EBV, Hepatitis, Influenza
Trauma

Alteraciones vasculares congnitas Alteraciones vasculares adquiridas

Telangectasia hemorrgica hereditaria:
desarrollo de telangectasias frgiles en piel y
mucosas. Los vasos no tienen suficiente msculo ni
tejido conectivo, por lo que el control hemosttico
es pobre. Se presenta como epistaxis y prpura.
Ehler-Danlos: desorden del tejido conectivo. Se
caracteriza por hiperelasticidad de la piel,
hiperlaxitud de articulaciones y fragilidad de piel y
vasos sanguneos. La tipo IV es la forma equimtica
del sndrome.
Vasculitis primarias ANCA (+)
La incidencia de las ANCA(+) es de 20/100.000, pero
su prevalencia es mucho mayor. Pueden
presentarse a cualquier edad, ms comn entre los
55-70 aos.
Se cree que son de causa autoinmune, y que los
ANCA con directamente patognicos. Se
caracterizan por inflamacin y necrosis de capilares,
arteriolas y vnulas, pero tambin pueden afectar
vasos grandes. En el rion causan glomerulonefritis
Hemato-Oncologa
(GN), en el pulmn causan capilaritis, que se asocia
a hemorragia pulmonar. Tanto en el Wegener como
en el Churg Strauss encuentro granulomas.
Sin tratamiento pueden ser mortales.
Granulomatosis de Wegener (cANCA, ANTI-
pr3): vasculitis que afecta tracto respiratorio
superior (sinusitis, epistaxis, otitis media, disfona
en 90% casos) e inferior y riones. 50% presenta
prpura palpable, lceras o ndulos subcutneos.
Micropoliangetis (pANCA, anti-MPO): similar
al Wegener, pero no suele comprometer tracto
respiratorio superior. 30% presenta enfermedad
pulmonar que evoluciona a fibrosis, 50% presenta
prpura palpable, lceras o ndulos subcutneos.
50% compromete al rion.
Churg-Strauss (pANCA, anti-MPO): ms raro
que las anteriores. Precedido por asma o rinitis
alrgica, suele presentar rash. 70% compromiso
renal y pulmonar. Hay eosinofilia con infiltracin en
los tejidos. Puede presentar petequias.
Estudio
Buena historia clnica que considere todos los
sistemas mencionados: respiratorio,
gastrointestinal, renal, reumatolgico, otros. Hay
CEG, sntomas gripales, y baja de peso.
Hemograma:
Leucocitosis, trombocitosis. Eosinofilia en
Churg Strauss.
Anemia N-N
VHS y PCR
Sedimento urinario: hematuria y proteinuria
BUN/Crea: pueden estar
ANCA(+): 50% Churg-Strauss, 70% PAM, 90%
Wegener
Rx trax: puedo ver granulomas o compromiso
difuso secundario a hemorragia.
Biopsia: en general de rin, confirma el
diagnstico.
Manejo
Si no se tratan la mortalidad de un 80% en 2 aos.
El tratamiento depende de la etapa y severidad de
la enfermedad.
Anto Dittborn
Induccin: pulsos de ciclofosfamida, dosis altas de
corticoides, plasmafresis en caso de hemorragia
alveolar o GNRP. Uso potencial de Micofenolato y
Rituximab.
Mantencin: Prednisona, Azatioprina, Metotrexato,
Cotrimoxasol para profilaxis de PCP.
En Churg Strauss se usa corticoides de 1 lnea, en
enfermedad severa aado Ciclofosfamida.
La terapia se controla con recuentos leucocitarios
seriados (si caen mucho bajo la dosis de
ciclofosfamida)
Pronstico
Sobrevida de 70-80% a 5 aos. Las muertes
prematuras se asocian a infecciones oportunistas,
hemorragia alveolar o GNRP.
20-25% termina en IRC etapa V
Vasculitis primarias ANCA(-)
Prpura de Schonlein-Henoch: presenta
prpura palpable predominantemente en piernas
(100%), dolor abdominal (30-40%), artritis (75%) y
nefritis (50%). Puede haber convulsiones y
hemorragia alveolar.
Es la forma ms comn de vasculitis en nios (<5
aos) y se debe a depsitos de IgA. Suelen tener
antecedente de infeccin respiratoria alta. El
diagnstico se confirma por biopsia (asculitis
leucocitoclstica con depsito de IgA)
Es autolimitado, de manejo sintomtico. En caso de
compromiso renal uso inmunupresores. Suele
recurrir.
Crioglobulinemia: afecta piel y rin. Se produce
crioglobulinemia en neoplasias linfoides o de clulas
plasmticas, infecciones crnicas (como hepatitis B
y C) y enfermedades inflamatorias.
Secundarias
Artritis reumatoidea: vasculitis de vaso medio-
pequeo. Se presenta en pacientes con AR
destructiva y ndulos reumatoideos. Clnicamente
evidente en 2-5% pacientes, el prpura es la
manifestacin ms comn. Otras: ulceraciones,
pioderma gangrenoso, neuropata perifrica,
mononeuritis mltiple.
2
Hemato-Oncologa Anto Dittborn

Debo sospecharla en AR de larga data con Enfermedades sistmicas

Drogas asociadas a VLCC
compromiso extra-articular reciente, CEG, fiebre o asociadas a VLCC
baja de peso. Vasculitis 1arias ATB
AINEs
Estudio: biopsia del rgano afectado, PCR y VHS, AR, LES, Dermatomiositis
Tiazidas
FR(+) en altas concentraciones, ANA(+), ANCA Crioglobulinemias
Hidralazina
atpico (+). VIH Cimetidina
Streptoccica Fenitona
Manejo: corticoides para compromiso cutneo. En
Alopurinol
vasculitis sistmica la trato como las vasculitis EBSA
Quinidina
1arias. Disproteinemias PTU
EII Ketoconazol
Lupus eritematoso sistmico: poco comn (slo Sales de oro
Paraneoplsica
en el 10% de los pacientes). Puede comprometer
todos los rganos. Otros
Piel: la ms comn (90% vasculitis). Infecciones: sarampin, escarlatina, tifoidea,
Encuentro prpura, livedo reticularis, meningococcemia, rickettsias, parvovirus,
Raynoud, rash adenovirus, enterovirus.
SNC: psicosis, convulsiones, AVE Prpura fulminans: cuadro agudo con riesgo vital
CV: IAM (muy raro) que comnmente se da por Neisseria meningitidis,
pero tambin por varicela, SGA y neumococo.
Mesnetrica: infartos (abdomen agudo,
fiebre, vmitos) Causa una trombosis microvascular con necrosis de
tejidos, infartos cutneos y hemorragia (CID). Las
Renal: glomerulonefritis necrotizante focal y
lesiones se caracterizan por eritema seguido de
segmentaria
reas centrales hemorrgicas y necrticas de borde
Estudio: C3-C4 y dsDNA . Puede haber eritematoso. Son dolorosas e induradas.
anticuerpos antifosfolpidos. Sedimento urinario y si
Amiloidosis: grupo de enfermedades que provocan
puedo biopsias.
depsito de amiloide.
Manejo: Ciclofosfamida + Corticoides. Si hay Atc
Causas mecnicas: tos violenta, vmitos o
antifosfolpidos o vasculitis neurolgica considerar
estrangulacin causan petequias en cabeza y cuello.
anticoagulacin
Prpura psicgeno: equimosis espontneas y
Sndrome de Sjoegren dolorosas en pacientes con inestabilidad
Vasculitis leucocitoclstica (VLCC): Es la forma psicolgica.
ms frecuente de vasculitis. Se limita a la piel, Trauma: causa ms comn en nios
provocando sobre todo prpura palpable, auqnue
tambin lesiones urticariformes, livedo reticularis, Escorbuto: muy raro. Produce deficiencia en la
lceras y necrosis cutnea. Puede comprometer a sntesis de colgeno
nios y adultos.
Referencias
Es secundaria a enfermedades sistmicas, o a
hipersensibilidad a drogas Harper L, Little, M Small vessel vasculitides,
Medicine, Volume 38, Issue 2, 2010, 84-92
El manejo depende de la causa subyacente. Si slo
hay compromiso cutneo doy manejo sintomtico Leslie Raffini, Evaluation of purpura in children,
(antihistamnicos, colchicina). UpToDate, 2009