Amenorrea

La amenorrea primaria se define como la ausencia de menstruacin hacia

los 15 aos de edad en presencia de caracteres sexuales secundarios
normales, o hacia los 13 aos de edad cuando no hay desarrollo visible de
los caracteres sexuales secundarios. La mujer que ha menstruado con
anterioridad puede desarrollar amenorrea secundaria, que se define como
ausencia de la menstruacin durante tres ciclos menstruales normales o
durante seis meses.
Con objeto de identificar la causa de la amenorrea es de utilidad identificar
los caracteres sexuales secundarios que se encuentran presentes. La
ausencia de stos indica que la mujer nunca ha sido expuesta a la
estimulacin de los estrgenos.

Amenorrea primaria:
Hipogonadismo hipergonadotrofico, el fallo gonadal primario con la
ausencia de secrecin de esteroides gonadales presenta niveles elevados de
FSH y LH como consecuencia de la disminucin de la retroalimentacin
negativa. Se asocia con alteraciones genticas
Anomalas genitales:
Disgenesia gonadal: consiste en la formacin defectuosa de los ovarios,
sustituidos por dos cintillas fibrosas con ausencia de folculos ovricos. Los
genitales externos son femeninos, pero infantiles. Muestra niveles elevados
de gonadotropinas. Se presenta bajo estas formas:
- Sndrome de Turner: los cariotipos son 45,X, 46,XX y mosaicos que
incluyan ambas situaciones. Estos individuos presentan talla baja y
frecuentes malformaciones extragenitales: pliegue cervical, cbito
valgo, alteraciones renales, cardacas, etc. Las pacientes inicialmente
tendrn un desarrollo ovrico normal y la amenorrea es el resultado
de una atresia acelerada de los folculos.

- Sndrome de Swyer: es una disgenesia gonadal pura, sin

malformaciones asociadas ni enanismo. El cariotipo es 46,XY pero el
cromosoma Y no se expresa correctamente, por lo que funciona como

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 un 45,X. Son frecuentes los cnceres de ovario: el ms habitual es el
gonadoblastoma.
- Disgenesia gonadal mixta: el cariotipo 45,XO / 46,XY es el ms
frecuente. Estos individuos presentan diversos fenotipos, desde
genitales ambiguos hasta varones frtiles normales o fenotipos
femeninos normales con gnadas acintadas bilaterales.

Hiperplasia suprarrenal congnita, sndrome adrenogenital o

pseudohermafroditismo femenino: se caracteriza por la presencia de
genitales externos masculinizados y hay produccin de andrgenos excesiva
por la corteza suprarrenal. Puede aparecer durante la vida intrauterina o
desarrollarse postnatalmente, dando lugar a la virilizacin de los genitales
externos. Este trastorno es el resultado de la deficiencia de enzimas que son
necesarias para la sntesis del cortisol suprarrenal. El cariotipo es normal
(46,XX). La clnica vara segn el dficit enzimtico (HTA e hipocalemia en el
dficit de 1 7 a-hidroxilasa; virilizacin y sndrome pierde sal en el dficit de
21-hidroxilasa). El dficit ms frecuente es el de 21-hidroxilasa.

Hipogonadismo hipogonadotrofico, la amenorrea aparece cuando el

hipotlamo no secreta cantidades necesarias de GnRH o cuando hay un
trastorno hipofisiario con produccin o liberacin inadecuada de
gonadotropinas

- Retraso fisiolgico, la amenorrea puede ser el resultado de una falta

de desarrollo fsico provocando la reactivacin retrasada del
generador de pulsos GnRH. Los niveles de GnRH son deficientes con
la edad cronolgica pero normales con el desarrollo fisiolgico.
- Sndrome de Kallman: ocurre una detencin en el crecimiento del SNC
desde las primeras semanas de vida intrauterina, con defecto de la
lnea media. Cursa con atrofia del bulbo olfatorio e infantilismo
sexual. Se produce amenorrea primaria acompaada de profundas
alteraciones del olfato. Las gonadotropinas estn descendidas. El
cariotipo puede ser femenino o masculino

Trastornos genticos
- Deficiencia de 5 reductasa, los pacientes son genotpicamente XY,
tienen virilizacin en la pubertad, poseen testculos y no tienen
estructuras mullerianas. No tienen desarrollo mamario en la
pubertad; tienen niveles bajos de gonadotropinas.
- Mutacin del receptor de la hormona liberadora de gonadotropina,
hay disminucin de la unin de la hormona a su receptor, no se
estimulan la FSH y LH y no se produce desarrollo folicular.
- Deficiencia de la FSH, presenta retraso en la pubertad y la amenorrea
primaria provocado por el hipoestrogenismo; tiene niveles bajos de
FSH y elevados de LH.

Alteraciones anatmicas
- Himen imperforado: el diagnstico se basa en la exploracin genital
que debe realizarse a toda nia prepber en la primera visita al
pediatra. El acumulo menstrual retenido puede producir dolor
abdominal. Cura con la incisin y la evacuacin del contenido vaginal

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 - Sndrome de Rokitansky:
hay alteracin en la
permeabilizacin de los
conductos de Mller. El
fenotipo es femenino
normal; el cariotipo tambin
es femenino normal: 46,XX.
Los ovarios son normales. El
tero es rudimentario y no
est canalizado. Hay
agenesia de los 2/3
superiores de la vagina, por
lo que, en la inspeccin, se aprecia una vagina corta que termina en
fondo de saco ciego.

- Agenesia de vagina: es poco frecuente. Se detecta en la exploracin.

Otras disfunciones hipotlamo -
hipofisiarias
Amenorrea psquica: estrs,
miedo al embarazo o a la
sexualidad pueden producir
amenorreas tanto primarias
como secundarias,
probablemente por la
liberacin de CRH, que inhibe
la secrecin de
gonadotropinas.
Lesiones hipotlamo-
hipofisarias: tumores,
traumatismos, hematomas,
infartos, granulomas, etc.,
lesionan el eje hipotlamo-
hipofisario e impiden el normal
funcionamiento del ciclo
menstrual.
Anorexia nerviosa: Cursa con gonadotropinas disminuidas.
Amenorrea deportiva: Entre las causas: disminucin de peso y del
porcentaje de grasa corporal, aumento de esteroides sexuales,
incremento de andrgenos y de prolactina. Tambin aumenta la
temperatura corporal y hay elevacin de hormona del crecimiento,
ACTH, B-endorfinas y p-lipotropina, de forma que alteraran el patrn
de descarga hipotalmica de GnRH.

Feminizacin testicular, sndrome de Morris o

seudohermafroditismo masculino, los sujetos que son fenotpicamente
femenino con insensibilidad completa a andrgenos desarrollaran caracteres
sexuales secundarios pero no tendrn menstruaciones; el cariotipo es
masculino: 46,XY. Los testculos estn bien conformados, aunque suelen ser
intraabdominales; hay un dficit de los receptores intranucleares
andrognicos, lo que impide la actuacin de los andrgenos y provoca que
dichos individuos tengan fenotipo femenino normal, pero con ausencia de
vello axilar y pubiano.

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Hermafroditismo verdadero, los pacientes tienen tejido gonadal
masculino y femenino; los genitales externos son ambiguos y puede haber
desarrollo mamario.

Amenorreas secundarias
La amenorrea secundaria se define como la falta de menstruacin durante
al menos tres meses en una mujer que previamente ha tenido la regla. Entre
las causas:
- Sndrome de Asherman, puede aparecer en pacientes con factores de
riesgo de formacin de cicatrices endometriales o cervicales con
antecedentes de ciruga cervical o uterina, las infecciones
relacionadas con los DIU y la enfermedad inflamatoria plvica grave.
- Fallo Ovrico Prematuro o menopausia precoz, consiste en un
agotamiento folicular antes de los 40 aos de edad, hay descenso de
estrgenos y elevacin de gonadotropinas. El fallo precoz puede estar
provocado por disminucin de la dotacin folicular o por atresia
folicular acelerada.
Causas iatrognicas: radioterapia, quimioterapia, cirugas e
infecciones que puedan provocar prdida precoz de folculos. Puede
existir tambin una causa autoinmune
- Tumores ovricos: en
tumores grandes se puede
ocasionar una destruccin
total del tejido ovrico sano,
no se produce ovulacin y
desaparecen las reglas.
- Hipogonadismo
hipogonadotropo: la ms
frecuente es la amenorrea
hipotalmica funcional por
ejercicio fsico, anorexia
nerviosa u otros trastornos
psquicos.
- Hiperprolactinemia: tanto
causas tumorales (prolactinomas) como no tumorales (traumatismos).
- Sndrome de Sheehan: amenorrea postparto por infarto hipofisario. Se
caracteriza por una incapacidad para la lactancia materna con
involucin de la glndula mamaria. Despus aparece amenorrea
(consecuencia de la anovulacin debido al cese de produccin
hipofisiaria de FSH y LH por necrosis isqumica de la glndula) y la
prdida del vello pubiano y axilar.
- Tumores hipofisarios secretores de hormonas proteicas: como CH
(acromegalia), TSH, gonadotropinas, y ACTH y adenomas no
secretores que no se manifiestan hasta que no alcanzan gran tamao.
- Frmacos: anovulatorios, fenotiacinas, reserpina, digoxina, etc.
- Enfermedades sistmicas: insuficiencia renal, diabetes.
- Psquicas: anorexia nerviosa, embarazo psicolgico o estrs.
- De origen suprarrenal o tiroideo: tanto el exceso como el defecto de
esteroides o de hormonas tiroideas pueden provocar amenorrea.

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Diagnostico
Se requiere una historia clnica y exploracin fsica cuidadosas para
diagnosticar y tratar apropiadamente una amenorrea primaria para poder
identificar posibles alteraciones anatmicas o la presencia de caracteres
sexuales secundarios que nos ayudaran al diagnstico.
El seguimiento de diagnstico se debe realizar:

- valoracin de la concentracin srica de FSH como prueba inicial de

laboratorio, esta distingue entre las formas hipergonadotropica e
hipogonadotrpica del hipogonadismo Si la concentracin es elevada,
se obtiene el cariotipo de la persona. Al obtener el cariotipo se
diagnostican supresin parcial del cromosoma X. mosaicismo.,
disgenesia gonadal pura y disgenesia gonadal mixta.

- Si el cariotipo es normal y la FSH est elevada, se puede considerar el

diagnstico de deficiencia de 17a hidroxilasa, las pruebas deben
indicar elevacin de las concentraciones sricas de progesterona (>3
ng/ml), la concentracin baja de 17a - hidroxiprogesterona (<0.2
ng/ml) y la concentracin srica elevada de desoxicorticosterona
(DOS).

- Si la concentracin del FSH es baja, se establece el diagnstico de

hipogonadismo hipogonadotrpico.

- Si hay posible lesin en el sistema nervioso central o de galactorrea,

una TC o RM sern de utilidad para el diagnstico.

- El retraso fisiolgico se puede apoyar en un diagnstico mediante

antecedentes que sugieren retraso fisiolgico, Rx que indica retraso
de la edad sea, y ausencia de una lesin en el sistema nervioso
central en los estudios de imgenes de TC o RM. Las pacientes con
deficiencia de gonadotropina pueden distinguirse de aquellas con
retraso fisiolgico por su reaccin a la estimulacin con hormonas
liberadora de gonadotropina.

Se debe realizar una prueba de embarazo en la mujer que est en edad de

reproducirse y que tiene caracteres sexuales secundarios y exploracin
plvica normales, con amenorrea. Si los resultados son negativos, la
valoracin subsecuente ser:

- Determinacin de la concentracin srica de TSH

- Prolactina srica
- Concentraciones de FSH
- Valoracin del estado de estrgenos
- Valoracin hipofisaria e hipotalmica segn se requiera

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Tratamiento
Las pacientes con amenorrea primaria asociada a fallo gonadal e
hipogonadismo hipergonadotrofico necesitan tratamiento cclico con
estrgenos y progesterona; se inicia con dosis de 0.625 mg/da de
estrgenos; estos se pueden administrar diariamente con progesterona con
una dosis de progesterona oral de 100 a 200mg/da durante 12 a 14 das
cada 1 a 2 meses; u vulos de progesterona vaginal de 50 a 100 mg/das
durante el mismo tiempo.

Si se conoce la causa primaria de la amenorrea debe realizarse un

tratamiento dirigido a esta causa.

Las pacientes con hipogonadismo hipogonadotrofico hipotalmico deben

tratarse con estrgenos y progesterona cclicos hasta que se consiga la
madurez sexual y luego se puede continuar con el tratamiento hormonal
sustitutivo para los sntomas del hipoestrogenismo.

El tratamiento para las alteraciones anatmicas ser la ciruga para tratar

de solucionar las anomalas en lo posible.

El tratamiento para la amenorrea secundaria ser dar un tratamiento y

seguimiento oportuno a la enfermedad de base que este causando la
amenorrea.

Bibliografa:

Ginecologa de Novak. 14 edicin. Capitulo 27

Ginecologa de Williams. Capitulo 15
Manual CTO ginecologa y Obstetricia. 8va edicin. Capitulo 2

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