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INTRODUCCIN
La lesin glomerular puede ser el resultado de alteraciones inmunolgicas, hereditarias
o de la coagulacin. La causa ms comn es la inmunolgica y produce una
glomerulonefritis1.
Hay varias enfermedades que pueden presentarse con sndrome nefrtico en el nio.
Frecuentes:
Menos frecuentes:
Nefritis familiar.
Infrecuentes:
Granulomatosis de Wegener.
Poliarteritis nodosa.
Otras vasculitis.
Nefritis tbulointersticiales.
DEFINICIN
La forma ms frecuente y mejor conocida del sndrome nefrtico es la glomerulonefritis
aguda postestreptoccica, es una enfermedad de etiologa bien definida: infeccin por el
Estreptococo -hemoltico del grupo A y con rasgos clnicos caractersticos como
edema, hipertensin, oliguria, hematuria macroscpica, alteracin de sedimento
urinario, con regresin espontnea y pronstico benigno.4 Generalmente se presenta de 8
a 15 das despus de que el nio ha tenido una infeccin estreptoccica.3
Etiologa
La glomerulonefritis postinfecciosa se puede presentar desde los 2 aos hasta los 15
aos, pero afecta principalmente al grupo de 6 a 12 aos, y es menos frecuente en
adultos y excepcional en en nios menores de 1 ao.5 La relacin varn/mujer es 2:1. No
hay predominio racial. Es ms habitual en grupos familiares con mayor grado de
hacinamiento.1
En pases industrializados la GNA-PE suele aparecer tras una infeccin de las vas
respiratorias superiores. En cambio, en los pases subdesarrollados, la infeccin causal
es muy a menudo cutnea. Los serotipos difieren segn el sitio de la infeccin: las
otorrinolaringolgicas son ms bien secundarias a los serotipos M 1, 2, 4, 12, 18 y 25,
mientras que las cutneas son ms a menudo secundarias a los serotipos M 49, 55, 57 y
60.5 Sin embargo slo una pequea proporcin de los nios infectados con cepas
nefritognicas desarrollan la enfermedad clnica.1
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La glomerulonefritis postestreptoccica con infeccin en la piel:
FISIOPATOLOGA
Son varios los mecanismos por los que los tipos de estreptococos hemolticos puede
provocar lesin al glomrulo. Algunos autores consideran una accin txica directa del
estreptococo sobre el glomrulo y como evidencia se encuentra la deteccin de la
protena M del serotipo 12 por tcnicas de inmunofluorescencia, otros autores han
sugerido una reaccin inmunolgica la cual reaccionara de forma cruzada contra la
membrana basal del glomrulo.3
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como citoquinas proinflamatorias (interleuquinas: IL-1, IL-8, IL-6, TNF alfa,
TGF beta, PDGF), enzimas, prostaglandinas y leucotrienos. Las clulas que
participan en este proceso son linfocitos, polimorfonucleares y clulas residentes
renales (mesangiales, endoteliales, podocitos, clulas tubulares).
Esta disrupcin vascular y ruptura de los lisosomas con salida de catepcinas y proteasas
acidas que incrementan el dao local celular que se produce en un periodo de latencia
de 8 a 15 das entre la infeccin y las manifestaciones clnicas de lesin renal.3
Los estudios de funcin renal en estos pacientes durante la fase aguda demuestran una
disminucin importante de la velocidad de filtracin glomerular y una disminucin
menor del flujo sanguneo renal y de las funciones tubulares. Estos resultados
concuerdan con la imagen histolgica de capilares glomerulares obliterados por el
edema y la proliferacin celular, con muy escasas lesiones tubulares e intersticiales. En
estas circunstancias disminuye el filtrado glomerular y se reduce la cantidad de agua y
sodio que se ofrece a los tbulos para su reabsorcin. Como la funcin tubular est
prcticamente intacta se reabsorbe una proporcin de filtrado mayor que lo normal,
favoreciendo la aparicin de un balance positivo que conduce a una acumulacin del
espacio extracelular, y tambin en el intravascular dando lugar al aumento de la presin
venosa central. Son la causa del edema, la hipertensin y la congestin circulatoria y de
las complicaciones como: la insuficiencia cardaca y la encefalopata hipertensiva.
Anatoma patolgica
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FIGURA 1
MANIFESTACIONES CLNICAS
La intensidad de la afectacin renal vara desde cuadros de hematuria microscpica
asintomtica con funcin renal normal hasta cuadros de hematuria macroscpica con
insuficiencia renal aguda. Segn la gravedad de la afectacin renal, los pacientes pueden
desarrollar diferentes grados de edema, hipertensin y oliguria.4
Comunes
Hematuria
Edema: de tipo palpebral, de inicio brusco, aunque puede presentarse tambin en
cara, abdomen y parte distal de los miembros. La prdida de peso durante la
recuperacin sugiere ausencia de la retencin de lquidos. Se reporta una
frecuencia en el 80% de los pacientes.
Hipertensin arterial: aproximadamente 2/3 de los pacientes presentan HTA en
la fase inicial, y es grave en el 20% de los casos. Los efectos no dependen slo
de la gravedad sino tambin de la variacin absoluta en relacin a la presin
arterial basal y la velocidad del ascenso.
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La hipertensin es causada por hipervolemia y mejora con la natriuresis, y puede
ser tan severa al punto de inducir falla cardiaca o encefalopata. La encefalopata
hipertensiva debe sospecharse en los pacientes con visin borrosa, cefaleas
intensas, alteracin del estado mental, o convulsiones de nueva aparicin.4
Oliguria: Es debido a una reduccin abrupta en la filtracin glomerular, es
reportada en 52% de los casos.
Frecuentes:
Congestin circulatoria: edema pulmonar con sntomas como disnea, tos,
ortopnea son secundarias a la expansin del liquido extracelular, tambin puede
desarrollarse insuficiencia cardiaca.
Palidez: Es comnmente debido a la anemia dilucional y edema, existe ligera
anemia sin disminucin de la masa eritrocitaria.
Variables:
Anorexia (55%).
Malestar general (50%).
Dolor abdominal (40%).
Fiebre moderada (40%).
Nuseas (15%).
Infrecuentes:
Anuria
Insuficiencia renal aguda
DIAGNSTICO
El diagnstico del paciente con sndrome nefrtico se basa en los hallazgos clnicos y de
laboratorio. Sin embargo, en algunas situaciones es necesario el estudio anatomo-
patolgico para conocer la etiologa y guiar el tratamiento.
El antecedente de una infeccin especfica puede estar ausente porque los sntomas
fueron leves o se resolvieron sin que los pacientes recibieran tratamiento especfico o
buscaran atencin medica.
Exmenes de laboratorio
Elemental microscpico de orina: muestra la presencia de hemates, asociados
con frecuencia a cilindros de hemates, proteinuria y leucocitos
polimorfonucleares.4
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En la fase aguda edematosa, la orina disminuye en volumen y la densidad no
sobrepasa los 1.020. La albuminuria no suele llegar al 1g%. No hay glucosuria.1,4
Hemograma: leve anemia normoctica-normocrmica por hemodilucin y
hemlisis de bajo grado durante la fase edematosa. Otra de las cusas del
sndrome anmico es la disminucin de la eritropoyetina y de la ferritina. Dicha
anemia es transitoria, pues no requiere tratamiento. El recuento y la frmula
leucocitaria y plaquetaria son normales.1
Qumica plasmtica: el sodio, potasio, cloruro y bicarbonato plasmtico son
normales, excepto en enfermos con insuficiencia renal aguda en que se presentan
los trastornos propios del cuadro. La urea se eleva rara vez sobre 1 g%. La
creatinina plasmtica asciende tambin moderadamente.1
Pruebas serolgicas:
- La prueba serolgica ms empleada es la determinacin del ttulo de
antiestreptolisina O (ASO). Un titulo elevado significativo o una
elevacin del ttulo en pruebas repetidas confirma la existencia de una
infeccin estreptoccica previa. Estos ttulos comienza a elevarse a los 7
das de la infeccin, llegando a su valor mximo entre 3 o 5 despus.
Los ttulos de antiestreptolisina O suelen incrementarse tras una
infeccin farngea pero es raro que esto ocurra tras una infeccin
cutnea.
- El nivel srico de C3 se reduce significativamente en >90% de los
pacientes en la fase aguda de la enfermedad y recobra valores normales a
las 6-8 semanas del inicio del cuadro.4
El complemento srico baja a los 15 das de la infeccin estreptoccica,
coincidiendo con el inicio de la fase aguda edematosa y se normaliza 4 a
6 semanas despus. Los valores normales son de 15050 mp. El estudio
de C3 es un elemento til en el diagnstico de la glomerulonefritis
postestreptoccica, ya que en pediatra, salvo el lupus eritematoso y la
glomerulonefritis hipocomplementmica, ampos de baja frecuencia en la
infancia, es la nica nefropata que cursa con C3 bajo.
-
La elevacin del ttulo de anticuerpos frente a antgenos estreptoccicos
confirma una infeccin reciente, pero carecen de valor para estimar la
gravedad o para seguir el curso de la nefritis aguda.1, 4
La positividad de un cultivo farngeo puede apoyar el diagnstico pero tambin
puede indicar nicamente el estado de portador, por lo que es de escaso
rendimiento.4
Las pruebas serolgicas de infecciones estreptoccicas son ms sensibles que los
antecedentes de infecciones recientes y mucho ms que los cultivos.4
Exmenes de imagen
Radiografa de trax: esta indicada en aquellos pacientes con signos y sntomas
de dificultad respiratorio o insuficiencia cardiaca, o hallazgos en la exploracin
fsica de disminucin de ruidos respiratorios, estertores o hipoxemia.4
Resonancia magntica: indicado en pacientes con sntomas neurolgicos graves.4
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Exmenes complementarios
Biopsia renal: se indica ante la presencia de:2, 4
- Insuficiencia renal aguda
- Sndrome nefrtico(ms de 3-4 semanas)
- Ausencia de antecedentes de infeccin estreptoccica o niveles normales de
complemento.
- Hematuria y proteinuria con disminucin de la funcin renal
- Nivel bajo de C3 de ms de 2 meses de duracin desde el inicio del cuadro.
- Incremento rpido de la creatinina (en das o semanas)
- Sntomas extra renales o alteraciones inmunolgicas sugestivas de otra
causa.
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Al momento de realizar un diagnstico diferencial se puede utilizar un algoritmo de
diagnstico para la glomerulonefritis aguda:
TRATAMIENTO
No existe un tratamiento especfico de la nefritis aguda, aunque en la mayora de los
casos se produce una curacin espontnea, se debe realizar un manejo adecuado de la
fase hipervolmica edematosa. Control en la ingesta de lquidos, junto con la utilizacin
de frmacos para prevenir y tratar las complicaciones, han reducido el nmero de
muertes.
Tratamiento no farmacolgico
Reposo en cama1
El grado de restriccin de las actividades deben variar en relacin a la gravedad de las
manifestaciones clnicas. En casos con hipertensin y congestin circulatoria el reposo
en cama es estricto por el peligro de insuficiencia cardaca. El reposo se mantiene hasta
que el edema desaparezca y se estabilicen el peso y la presin arterial en sus niveles
normales.
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Balance hdrico1
La ingestin de agua en el paciente no debe exceder la capacidad excretora del rin,
limitando la ingesta de lquidos a 300-400ml/m27da. El mejor ndice de control del
balance hdrico es el peso diario durante la fase aguda edematosa, el control se debe
realizar hasta que el peso se estabilice en las cifras previas a la enfermedad.
Dieta1
Durante la fase edematosa pueden ser necesarias restricciones en el contenido de sodio,
potasio y protenasde la dieta. El sodio debe reducirse en todos los nios nefrticos con
edema e hipertensin. Cuando la congestin circulatoria y el edema son importantes, la
dieta debe ser hiposdica estricta (300 mg NaCl). Con edemas menos considerables
basta con no aadir sal a las comidas ( 1 a 2 g de NaCl al da). El potasio debe ser
reducido en la dieta los primeros das de la hospitalizacin hasta que se compruebe que
no hay oliguria extrema o anuria.
Las protenas se limitan a 0,5 g/kg/da cuando hay uremia sobre 100 mg/dL, o el BUN
es superior a 40 o 50 mg/dL. Cuando la diuresis y la uremia llegan a lo normal deben
suspenderse las medidas restrictivas.
Tratamiento farmacolgico8
EVOLUCIN Y PRONSTICO
Por lo general, la fase aguda se resuelve en 6-8 semanas. Aunque la excrecin de
protenas en orina y la hipertensin se suele normalizar en 4-6 semanas tras el inicio del
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cuadro, es posible que la hematuria microscpica persista 1-2 aos.4
Se produce una recuperacin completa en ms del 95% de los nios. La recidiva son
muy poco frecuentes. La mortalidad en la fase aguda de la enfermedad se puede evitar
mediante el correcto tratamiento del insuficiencia renal aguda, insuficiencia cardiaca y
de la hipertensin. Es poco frecuente que la fase aguda produzca glomeruloesclerosis y
enfermedad renal crnica < 2%.4
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