BAB I

LAPORAN KASUS

I. IDENTIFIKASI
Nama : An. A
Umur : 8 bulan
Jenis Kelamin : Laki-Laki
Bangsa : Indonesia
Agama : Islam
Alamat : Jl. Puncak KM 18
MRS tanggal : 5 September 2016

II. ANAMNESIS (ALLOANAMNESIS)

Diberikan oleh : Ibu pasien
Keluhan utama : Sesak nafas sejak 5 hari sebelum masuk
rumah sakit (SMRS)
Riwayat Penyakit Sekarang :
Sesak napas sejak 5 hari SMRS, sesak memberat saat pasien menangis,
kemudian muncul kebiruan pada bibir dan ujung jari tangan dan kaki, saat lahir
pasien langsung menangis dan terlihat biru. OS mulai sesak setelah umur 4 bulan,
sering terbangun malam hari karena sesak dan kemudian batuk. Demam (+) sejak
5 hari SMRS, bercak kemerahan di kulit tidak ada, gusi berdarah tidak ada,
mimisan tidak ada. Batuk berdahak disertai pilek sejak 5 hari SMRS, tidak ada
kontak dengan orang dewasa/tetangga yang batuk lama/ konsumsi obat 6 bulan,
riwayat tersedak tidak ada. Bayi menghisap ASI sering terputus 4-5 kali hisap,
kemudian pasien menarik napas dalam. BAB normal. Berat badan cenderung
tetap.

Riwayat Penyakit Dahulu:

6 hari SMRS dibawa orangtuanya ke RS Santa Maria Pekanbaru dan
dilakukan ekokardiografi, dan didiagnosis dengan Tetralogy of Fallot. Dianjurkan
untuk dilakukan operasi jika sudah berumur >2 tahun, dan OS tidak dirawat inap.

1
Riwayat Penyakit Keluarga:
Keluarga tidak ada yang menderita penyakit dengan keluhan yang sama.

B. Riwayat Sebelum Masuk Rumah Sakit

1. Riwayat Kelahiran
OS lahir cukup bulan, lahir spontan ditolong bidan, BBL 2700 gr, PBL 49
cm, air ketuban jernih, bayi langsung menangis saat lahir.
Kesan : OS lahir normal

2. Riwayat Kebiasaan Makanan

Pasien diberi ASI sejak lahir, dan diberikan bubur nasi sejak umur 6 bulan,
frekuensi makan 3x/hari, frekuensi minum ASI 4-5x/hari.
Kesan : Asupan nutrisi cukup

3. Riwayat Imunisasi
BCG :+ Hepatitis :-
Polio :- Kesan : Imunisasi tidak
DPT :- lengkap

4. Riwayat Perkembangan Mental

Duduk tanpa pegangan :-
Menoleh ke arah suara :+
Mengucapkan 1-2 kata :+
Meniru bunyi kata : sdn
Meraih benda :+

III. PEMERIKSAAN FISIK

Keadaan umum : Tampak sakit sedang-berat
Kesadaran : Composmentis
BB : 4,9 kg
PB : 60 cm
BB/PB (4,9 kg / 60 cm) : SD =<-2 (kurus)
BB/U (4,9 kg/ 8 bln) : SD = < -3 (gizi buruk)
PB/U (60 cm/ 8 bln) : SD = < -3 (pendek)
Nadi : 120 x/i, reg, RR: 60x/i

2
 Suhu : 37,1 C
Kepala : Normocephali
Mata : Refleks Cahaya (+/+), pupil isokor,
Conjungtiva Palpebra Inferior anemis (-/-),
Sklera Ikterik (-/-)
Telinga : Dalam Batas Normal
Hidung : Nafas Cuping Hidung (+)
Mulut : Sianosis (+)
Leher : Dalam Batas Normal
Thoraks : Retraksi iga suprasternal (+)
Jantung : BJ I-II (+), reg, bising jantung pansistolik (+)
grd 3/6 ICS 3-4
Paru : vesikuler (+/+), rhonki (+/+), wheezing (-/-)
Abdomen : supel, BU (+) normal
Ekstremitas : CRT <2, clubbing finger (+), akral hangat
IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Laboratorium
1 September 2016
JENIS PEMERIKSAAN HASIL RUJUKAN
Hemoglobin (HGB) 11,70 g% 11,3 14,1
Hematokrit 43,00 % 37 41
Leukosit (WBC) 16.820/uL 4,5 13,5
Trombosit 166.000/uL 7,35 7,45
SGOT/AST 61 U/L 15-37
SGPT/ALT 28 U/L 12-78
Ureum 31 mg/dL 15 39
Creatinin 0,5 mg/dL 0,6 1,3
Kesan : Leukositosis

3
 Radiologi
ECHO (1 September 2016)

- AV-VA concordance
- Vena-vena bermuara pada
tempatnya
- IAS intact, IVS mengalami
defect
- PDA (-)
- Overriding Aorta (+)
- Katup pulmonal stenosis
Kesan : Tetralogy of Fallot

Rontgen Thorax AP (1 September 2016)

 - Boot Shaped (+)
- Kesan : Tetralogy of Fallot

V. DIAGNOSIS KERJA
Penyakit jantung bawaan sianosis ec Tetralogy Of Fallot
Bronkopneumonia

VI. TERAPI
O2 2 L/i
IVFD 2A 22 gtt/i (micro)
Inj. Ceftriaxon 200 mg/12 jam
Paracetamol syrup 3 x Cth 1 (k/p)
Ataroc 2 x 1cc
Epexol 3 x 0,3cc
VII. PROGNOSA :
Quo ad vitam : Dubia ad Bonam
Quo ad Fungtionam : Dubia ad Bonam

VIII. FOLLOW UP
Follow up 6 September 2016 - 7 September 2016
S Sesak nafas , biru pada jari tangan dan kaki (+), batuk (+), demam (-)
O Sens : CM N: 128x/i, reg RR: 48x/i T : 36,3C BB : 5120 gr PB : 60 cm
Kepala : Mata : Conj. palp. inf pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), RC (+/+), pupil isokor,
T/H/M : dbn/dbn/Sianosis (+)
Thorax : Simetris fusiformis, retraksi (+), sela iga terlihat jelas
Jantung : murmur (+), gallop (-)
Paru : vesikuler (+/+), ronkhi (+/+)
Abdomen : Soepel, peristaltik (+) N
Ekstremitas : CRT <2, Clubbing finger (+), sianosis (+)

A PJB Sianotik ec TOF + Bronkopneumonia

P - Tirah baring
- O2 2 L/i (nasal canul)
- IVFD 2A 22 gtt/i (micro)
- Inj. Ceftriaxone 200 mg/12 jam
- Sanmol 3 x Cth1 (k/p)
- Atarac 2 x 1cc
- Epexol 3 x 0,3cc
- pasang NGT
- ASI/Susu Formula 30cc/3 jam

Follow up 7 September 2016 (18.00 WIB)

S Pasien kelihatan semakin membiru pada bibir, jari tangan dan kaki, sesak nafas
O Sens : CM N: 160x/i, reg RR: 60x/i T : 36,9C SaO2: 63%
Kepala : Mata : Conj. palp. inf pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), RC (+/+), pupil isokor,
T/H/M : dbn/dbn/Sianosis (+)
 Thorax : Simetris fusiformis, retraksi (+), sela iga terlihat jelas
Jantung : murmur (+), gallop (-)
Paru : vesikuler (+/+), ronkhi (+/+)
Abdomen : Soepel, peristaltik (+) N
Ekstremitas : CRT <2, Clubbing finger (+), sianosis (+), akral dingin

A PJB Sianotik ec TOF + Bronkopneumonia

P - Tirah baring
- O2 2 L/i (nasal canul)
- Knee Chest Position
- Terapi lain dilanjutkan

Follow up 8 September 2016 - 9 September 2016

S Sesak nafas , biru pada jari tangan dan kaki (+), batuk (+), demam (-), BAB cair (+)
O Sens : CM N: 120x/i, reg RR: 50x/i T : 36C BB : 5180 gr PB : 60 cm
Kepala : Mata : Conj. palp. inf pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), RC (+/+), pupil isokor,
T/H/M : dbn/dbn/Sianosis (+)
Thorax : Simetris fusiformis, retraksi (-)
Jantung : murmur (+), gallop (-)
Paru : vesikuler (+/+), ronkhi (+/+)
Abdomen : Soepel, peristaltik (+) N
Ekstremitas : CRT <2, Clubbing finger (+), sianosis (+)

A PJB Sianotik ec TOF + Bronkopneumonia + Diare Akut Tanpa Dehidrasi

P - Tirah baring
- O2 2 L/i (nasal canul)
- IVFD 2A 22 gtt/i (micro)
- Inj. Ceftriaxone 200 mg/12 jam
- Ambroxol 1/2 Puyer
Salbutamol 0,5 mg 3x1
- Zinc 1 x 20mg
- Oralit 50cc jika BAB Cair
 - ASI/Susu Formula 30cc/3 jam

Follow up 10 September 2016 (06.00 WIB)

S Sesak nafas , biru pada jari tangan dan kaki (-), batuk (), demam (-), BAB cair (-)
O Sens : CM N: 120x/i, reg RR: 44x/i T : 36,3C BB : 5270 gr PB : 60 cm
Kepala : Mata : Conj. palp. inf pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), RC (+/+), pupil isokor,
T/H/M : dbn/dbn/Sianosis (-)
Thorax : Simetris fusiformis, retraksi (-)
Jantung : murmur (+), gallop (-)
Paru : vesikuler (+/+), ronkhi (+/+)
Abdomen : Soepel, peristaltik (+) N
Ekstremitas : CRT <2, Clubbing finger (+), sianosis (-)

A PJB Sianotik ec TOF + Bronkopneumonia + Diare Akut Tanpa Dehidrasi

P - Tirah baring
- O2 2 L/i (nasal canul)
- IVFD 2A 22 gtt/i (micro)
- Inj. Ceftriaxone 200 mg/12 jam
- Ambroxol 1/2 Puyer
Salbutamol 0,5 mg 3x1
- Zinc 1 x 20mg
- Oralit 50cc jika BAB Cair
- Susu 30cc-60cc/3 jam

Follow up 11 September 2016 - 12 September 2016

S Sesak nafas , biru pada jari tangan dan kaki (-), batuk (), demam (-), BAB cair (+)
2x
O Sens : CM N: 125x/i, reg RR: 40x/i T : 36C BB : 5295 gr PB : 60 cm
Kepala : Mata : Conj. palp. inf pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), RC (+/+), pupil isokor,
T/H/M : dbn/dbn/Sianosis (+)
Thorax : Simetris fusiformis, retraksi (-)
Jantung : murmur (+), gallop (-)
Paru : vesikuler (+/+), ronkhi (-/-)
Abdomen : Soepel, peristaltik (+) N
 Ekstremitas : CRT <2, Clubbing finger (+), sianosis (-)

A PJB Sianotik ec TOF + Bronkopneumonia + Diare Akut Tanpa Dehidrasi

P - Tirah baring
- O2 2 L/i (nasal canul)
- IVFD 2A 4 gtt/i (micro)
- Inj. Ceftriaxone 200 mg/12 jam
- Ambroxol 1/2 Puyer
Salbutamol 0,5 mg 3x1
- Zinc 1 x 20mg
- Oralit 40cc jika BAB Cair
- ASI/Susu Formula 90cc/3 jam

Follow up 13 September 2016 - 14 September 2016

S Sesak nafas (-), biru pada jari tangan dan kaki (-), batuk (), demam (-), BAB cair (-)
O Sens : CM N: 110x/i, reg RR: 36 x/i T : 36,7C BB : 5365 gr PB : 60 cm
Kepala : Mata : Conj. palp. inf pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), RC (+/+), pupil isokor,
T/H/M : dbn/dbn/Sianosis (-)
Thorax : Simetris fusiformis, retraksi (-)
Jantung : murmur (+), gallop (-)
Paru : vesikuler (+/+), ronkhi (-/-)
Abdomen : Soepel, peristaltik (+) N
Ekstremitas : CRT <2, Clubbing finger (+), sianosis (-)

A PJB Sianotik ec TOF + Bronkopneumonia

P - Tirah baring
- O2 2 L/i (nasal canul)
- IVFD 2A 4 gtt/i (micro)
- Inj. Ceftriaxone 200 mg/12 jam
- Ambroxol 1/2 Puyer
Salbutamol 0,5 mg 3x1
- Zinc 1 x 20mg
 - Oralit 40cc jika BAB Cair
- ASI/Susu Formula 100cc/3 jam

Follow up 15 September 2016 (06.00 WIB)

S Sesak nafas (-), biru pada jari tangan dan kaki (-), batuk (-), demam (-), BAB cair (-)
O Sens : CM N: 118x/i, reg RR: 38 x/i T : 36,8C BB : 5380 gr PB : 60 cm
Kepala : Mata : Conj. palp. inf pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), RC (+/+), pupil isokor,
T/H/M : dbn/dbn/Sianosis (-)
Thorax : Simetris fusiformis, retraksi (-)
Jantung : murmur (+), gallop (-)
Paru : vesikuler (+/+), ronkhi (-/-)
Abdomen : Soepel, peristaltik (+) N
Ekstremitas : CRT <2, Clubbing finger (+), sianosis (-)
Sens : CM T : 36,8C BB : 5380 gr PB : 60 cm

A PJB Sianotik ec TOF + Bronkopneumonia

P - Pasien boleh pulang

- Ambroxol 1/2 Puyer
Salbutamol 0,5 mg 3x1
- Zinc 1 x 20mg

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1. ANATOMI JANTUNG

Jantung merupakan organ yang berfungsi memompa darah ke seluruh tubuh. Jantung
berbentuk seperti kerucut dan berukuran sebesar kepalan tangan yang terletak di rongga dada
sebelah kiri. Jantung memiliki 2 atrium dan 2 ventrikel. Jantung dibungkus oleh suatu selaput
yang disebut perikardium. Jantung bertanggung jawab untuk mempertahankan aliran darah
dengan bantuan sejumlah katup yang melengkapinya.1,2,3
Untuk menjamin kelangsungan sirkulasi, jantung berkontraksi secara periodik. Otot
jantung berkontraksi secara terus-menerus. Kontraksi jantung merupakan kontraksi miogenik,
yaitu kontraksi yang diawali kekuatan rangsang dari otot jantung itu sendiri dan bukan dari
saraf.1,2,3

2.1.1. Bentuk dan Ukuran Jantung

Jantung merupakan organ utama dalam sistem kardiovaskular. Jantung dibentuk oleh
organ-organ muskular, apex dan basis cordis, atrium kanan dan kiri, serta ventrikel kanan dan
kiri. Ukuran jantung panjangnya kira-kira 12 cm, lebar 8-9 cm serta tebal kira-kira 6 cm.
Berat jantung sekitar 7-15 ons atau 200-425 gram dan sedikit lebih besar dari kepalan tangan.
Setiap harinya jantung berdetak 100.000 kali dan dalam masa periode itu jantung memompa
2000 galon darah atau setara dengan 7.571 liter darah.1

Gambar 2.1 Anatomi Jantung

Posisi jantung terletak diantara kedua paru dan berada di tengah dada, bertumpu pada
diafragma thoracis dan berada kira-kira 5 cm di atas processus xiphoideus. Pada tepi kanan
cranial berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa III dextra, 1 cm dari tepi lateral
sternum. Pada tepi kanan caudal berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa VI dextra,
1 cm dari tepi lateral sternum. Tepi kiri cranial jantung berada pada tepi caudal pars
cartilaginis costa II sinistra di tepi lateral sternum, tepi kiri caudal berada pada ruang
intercostalis 5, kira-kira 9 cm di kiri linea medioclavicularis. Selaput yang membungkus
jantung disebut perikardium dimana terdiri antara lapisan fibrosa dan serosa, dalam cavum
pericardii berisi 50 cc yang berfungsi sebagai pelumas agar tidak ada gesekan antara
perikardium dan epikardium. Epikardium adalah lapisan paling luar dari jantung dan lapisan
berikutnya adalah lapisan miokardium dimana lapisan ini adalah lapisan yang paling tebal.
Lapisan terakhir adalah lapisan endokardium.1

2.1.2. Ruang Jantung

Ada 4 ruangan dalam jantung dimana dua dari ruang itu disebut atrium dan ventrikel.
Kedua atrium merupakan ruang dengan dinding otot yang tipis karena rendahnya tekanan
yang ditimbulkan oleh atrium. Sebaliknya ventrikel mempunyai dinding otot yang tebal
terutama ventrikel kiri yang mempunyai lapisan tiga kali lebih tebal dari ventrikel kanan.
Kedua atrium dipisahkan oleh sekat antar atrium (septum interatriorum), sementara kedua
ventrikel dipisahkan oleh sekat antar ventrikel (septum interventriculorum). Atrium dan
ventrikel pada masing-masing sisi jantung berhubungan satu sama lain melalui suatu
penghubung yang disebut orifisium atrioventriculer. Orificium ini dapat terbuka atau tertutup
oleh suatu katup atrioventriculer (katup AV). Katup AV sebelah kiri disebut katup bicuspid
(katup mitral) sedangkan katup AV sebelah kanan disebut katup tricuspid.1

2.1.3. Katup-Katup Jantung

Di antara atrium kanan dan ventrikel kanan ada katup yang memisahkan keduanya
yaitu katup tricuspid, sedangkan pada atrium kiri dan ventrikel kiri juga mempunyai katup
yang disebut katup mitral. Kedua katup ini berfungsi sebagai pembatas yang dapat terbuka
dan tertutup pada saat darah masuk dari atrium ke ventrikel, yaitu:
a. Katup tricuspid
Katup tricuspid berada di antara atrium kanan dan ventrikel kanan. Bila katup ini terbuka,
maka darah akan mengalir dari atrium kanan menuju ventrikel kanan. Katup tricuspid
berfungsi mencegah kembalinya aliran darah menuju atrium kanan dengan cara menutup
pada saat kontraksi ventrikel. Sesuai dengan namanya, katup tricuspid terdiri dari 3 daun
katup.1
b. Katup pulmonal
Setelah katup tricuspid tertutup, darah akan mengalir dari dalam ventrikel kanan melalui
trunkus pulmonalis. Trunkus pulmonalis bercabang menjadi arteri pulmonalis kanan dan
kiri yang akan berhubungan dengan jaringan paru kanan dan kiri. Pada pangkal trunkus
pulmonalis terdapat katup pulmonalis yang terdiri dari 3 daun katup yang terbuka bila
 ventrikel kanan berkontraksi dan menutup bila ventrikel kanan relaksasi sehingga
memungkinkan darah mengalir dari ventrikel kanan menuju arteri pulmonalis.1
c. Katup bicuspid
Katup bicuspid atau katup mitral mengatur aliran darah dari atrium kiri menuju ventrikel
kiri. Seperti katup tricuspid, katup bicuspid menutup pada saat kontraksi ventrikel. Katup
bicuspid terdiri dari 2 daun katup.1
d. Katup aorta
Katup aorta terdiri dari 3 daun katup yang terdapat pada pangkal aorta. Katup ini akan
membuka pada saat ventrikel kiri berkontraksi sehingga darah akan mengalir ke seluruh
tubuh. Sebaliknya, katup akan menutup pada saat ventrikel kiri relaksasi sehingga
mencegah darah masuk kembali ke dalam ventrikel kiri.1

Gambar 2.2 Katup-Katup Jantung

2.1.4. Embriogenesis Jantung

Berkembang pada pertengahan minggu ke-3, yaitu pada hari ke 18 atau 19 setelah
fertilisasi, dimana pada saat itu embrio tidak dapat lagi mencukupi kebutuhan akan nutrisi
dan oksigen hanya melalui difusi saja. Sistem kardiovaskular terutama berkembang dari
splanchnic mesoderm, paraxial, lateral mesoderm, dan sel-sel neural crest. Pada ujung
cranial dari embrio, jantung berkembang dari sekelompok sel-sel mesoderm yang disebut
area kardiogenik.3
Di atas area kardiogenik, terdapat pericardial coelom yang akan berkembang menjadi
pericardium cavity. Sebagai respon terhadap sinyal dari lapisan endoderm di bawahnya,
mesoderm pada area kardiogenik membentuk sepasang untaian memanjang yang disebut
cardiogenic (angioblastic) cord. Sesaat kemudian, cardiogenic cord mengalami kanalisasi
membentuk endocardial tube yang berdinding tipis. Akibat pertumbuhan otak dan embrio
yang melipat secara sefalokaudal, jantung dan pericardium cavity pertama kali terletak di
daerah leher, dan akhirnya di dada.3
Pada hari ke-21, akibat embrio yang melipat secara lateral, kedua endocardial tube
saling mendekat satu sama lain dan bersatu membentuk tabung tunggal yang disebut
primitive heart tube. Bersamaan dengan penyatuan endocardial tube, terbentuk 3 lapisan
jantung, yaitu:
a. Endokardium, membentuk lapisan di bagian dalam jantung.
b. Miokardium, mesoderm di sekeliling tabung endokardium berangsur-angsur menebal
membentuk miokardium yang membentuk dinding otot.
c. Epikardium, sel-sel mesotel dari daerah sinus venosus bermigrasi ke atas jantung
membentuk epikardium yang melapisi bagian luar jantung.3

Gambar 2.3 Embriogenesis Jantung

Pada hari ke-22, primitive heart tube berkembang menjadi 5 regio yang berbeda dan
mulai memompa darah (mulai berfungsi). Sesuai dengan aliran darah, dari ujung caudal ke
ujung cranial, kelima region itu adalah:
a. Sinus venosus, menerima darah dari seluruh vena pada embrio, kontraksi jantung dimulai
pada regio ini, kemudian diikuti oleh regio lainnya secara berurutan, berkembang menjadi
atrium kanan, sinus koronarius, sinoatrial (SA) node, vena cava superior, dan vena cava
inferior.
b. Atrium, berkembang menjadi atrium kanan dan kiri.
c. Ventrikel, berkembang menjadi ventrikel kiri.
d. Bulbus cordis, berkembang menjadi ventrikel kanan.
e. Truncus arteriosus, berkembang menjadi ascending aorta dan pulmonary trunk.

Pada hari ke-23, primitive heart tube memanjang. Akibat bulbus cordis dan ventrikel
tumbuh lebih cepat dari pada region lainnya, dan akibat atrial dan venous end dari tabung
dibatasi oleh perikardium, primitive heart tube mulai berputar dan melipat. Bagian cranial
bergerak ke arah ventral, caudal, dan kiri. Sedangkan bagian caudal bergerak ke arah dorsal,
cranial, dan kanan. Pertama, heart tube berbentuk seperti huruf U, kemudian menjadi
berbentuk huruf S. Pergerakan ini berakhir pada hari ke-28 dan pergerakan ini menentukan
posisi akhir atrium dan ventrikel. Perkembangan selanjutnya adalah pembentukan septum dan
katup jantung untuk membentuk 4 ruang jantung. Pembentukan sekat jantung terjadi antara
hari ke-27 dan hari ke-37 dan selesai pada akhir minggu ke 5.3
Cara pembentukan sekat adalah adanya 2 massa jaringan yang sedang tumbuh aktif
saling mendekat hingga menjadi satu sehingga membagi lumen menjadi 2 saluran yang
terpisah dan pertumbuhan aktif 1 massa jaringan saja yang terus meluas hingga mencapai sisi
lumen di seberangnya. Pada hari ke-28, lapisan endokardium menebal membentuk
endocardial cushion yang akan membentuk kanal atrioventricular, septum interatrial, dan
septum interventricular. Segaris kecil jaringan di dinding atrium atau ventrikel gagal tumbuh,
sedangkan daerah di kanan dan kirinya meluas dengan cepat, maka akan terbentuk sebuah
rigi yang sempit di antara kedua bagian yang sedang meluas tersebut. Selanjutnya rigi
tersebut akan membentuk sekat, namun sekat semacam ini tidak memisahkan 2 rongga secara
sempurna.3

2.2. SIRKULASI FETUS

Pada janin, aliran darah tidak mengikuti rute yang sama dengan rute setelah lahir.
Perbedaan utama antara sirkulasi janin dengan sirkulasi setelah lahir adalah penyesuaian
terhadap kenyataan bahwa janin tidak bernapas sehingga paru-paru tidak berfungsi. Janin
memperoleh oksigen dan mengeluarkan karbondioksida melalui pertukaran dengan darah ibu
menembus plasenta. Pada sirkulasi janin, terdapat dua jalan pintas. Pertama adalah foramen
ovale, suatu lubang di septum antara atrium kanan dan kiri. Kedua, duktus arteriosus yang
menghubungkan arteri pulmonalis dan aorta ketika keduanya keluar dari jantung. Darah
beroksigen tinggi dibawa dari plasenta melalui vena umbilikalis dan diteruskan ke vena cava
inferior janin. Dengan demikian, ketika darah masuk ke atrium kanan dari sirkulasi sistemik,
bercampurnya darah beroksigen tinggi dari vena umbilikalis dan darah vena yang beroksigen
rendah yang kembali dari jaringan janin.4
Selama masa janin, karena tingginya resistensi dari jaringan paru yang masih belum
berkembang (kolaps), tekanan di separuh kanan jantung dan sirkulasi paru lebih tinggi dari
pada separuh kiri jantung dan sirkulasi sistemik, situasi yang terbalik saat setelah bayi lahir.
Karena perbedaan tekanan antara atrium kanan dan kiri, sebagian darah campuran yang
beroksigen cukup yang kembali ke atrium kanan segera dialirkan ke atrium kiri melalui
foramen ovale. Darah ini kemudian mengalir ke dalam ventrikel kiri dan dipompa ke
sistemik. Selain memperdarahi jaringan sirkulasi sistemik janin, juga mengalirkan darah
melalui arteri umbilikalis agar terjadi pertukaran dengan darah ibu melalui plasenta. Sisa
darah di atrium kanan yang tidak segera dialihkan ke atrium kiri mengalir ke ventrikel kanan
yang memompa darah ke dalam arteri pulmonalis. Karena tekanan di arteri pulmonalis lebih
besar dari pada tekanan di aorta, darah dialirkan dari aretri pulmonalis ke dalam aorta melalui
duktus arteriosus. Dengan demikian, sebagian besar darah yang dipompa keluar dari
ventrikel kanan yang ditujukan ke sirkulasi paru segera dialihkan ke dalam aorta dan
disalurkan ke sirkulasi sistemik, mengabaikan paru yang non fungsional.4

2.3. SIRKULASI SETELAH LAHIR

Pada saat lahir, perubahan penting yang terjadi yaitu:
a. Penekanan atau konstriksi spontan pada arteri umbilikalis ke plasenta meningkatkan
resistensi perifer sehingga tekanan sistemik meningkat.
b. Pengembangan paru dan peningkatan PO2 alveolus akan menurunkan resistensi pembuluh
darah paru sehingga terjadi peningkatan aliran darah yang melalui paru dan tekanan arteri
pulmonalis menurun.
c. Akibatnya, terjadi pembalikan pintasan fisiologis melalui foramen ovale dan duktus
arteriosus, yakni dari pintasan kanan ke kiri menjadi dari kiri ke kanan (atrium kiri ke
atrium kanan dan aorta ke arteri pulmonalis).
d. Pintasan ini normalnya menutup pada saat lahir atau segera setelahnya sehingga sirkulasi
sistemik dan paru sekarang menjadi aliran seri.5

2.4. PENYAKIT JANTUNG KONGENITAL

2.4.1. Definisi
Penyakit jantung kongenital merupakan penyakit jantung yang terjadi akibat kelainan
dalam perkembangan jantung dan pembuluh darah, sehingga dapat mengganggu dalam
fungsi jantung dan sirkulasi darah jantung atau yang dapat mengakibatkan sianosis dan
asianosis. Penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung bawaan adalah sekumpulan
malformasi struktur jantung atau pembuluh darah besar yang telah ada sejak lahir. Penyakit
jantung bawaan yang kompleks terutama ditemukan pada bayi dan anak. Apabila tidak
dioperasi, kebanyakan akan meninggal waktu bayi. Apabila penyakit jantung kongenital
ditemukan pada orang dewasa, hal ini menunjukkan bahwa pasien tersebut mampu melalui
seleksi alam, atau telah mengalami tindakan operasi dini pada usia muda.5,6

2.4.2. Klasifikasi
Penyakit jantung kongenital secara umum diklasifikasikan menjadi 2 tipe yaitu
kongenital asianosis dan kongenital sianosis.5,6
A. Kelainan Jantung Kongenital Asianosis
1. Defek Sekat Atrium Tipe Sekundum
Sifat khusus kelainan ini adalah tidak ada sianosis, volume aliran darah ke
paru bertambah, dan shunt terletak di daerah atrium. Pada bayi, kelainan ini sekitar
10% dari semua kelainan jantung kongenital. Pada bayi, biasanya jarang
menimbulkan keluhan, kadang-kadang ditemukan pada pemeriksaan auskultasi rutin
pada bayi, terdengar bising, dan pada pemeriksaan radiologi dada ditemukan adanya
gambaran kelainan jantung. Menurut lokalisasi dan terjadinya ada 3 jenis, yaitu:
a. Defek sinus venosus
b. Defek sekat sekundum
c. Defek sekat primum

2. Defek Sekat Atrium Tipe Primum

Sifat khusus kelainan adalah tidak ada sianosis, volume aliran darah ke paru
lebih banyak dan shunt terletak di daerah atrium. Defek terjadi pada sekat primum
yang terletak di bagian kaudal sekat atrium. Di bagian kaudal, sekat primum ini
berbatasan langsung dengan katup mitral dan katup trikuspidalis. Oleh karena itu,
adanya defek ini sering diikuti oleh defek katup mitral atau katup trikuspidalis karena
kedua katup ini tadinya berasal dari bantalan endokardium.
3. Defek Septum Ventrikel (VSD)
Sifat khususnya adalah tidak ada sianosis, aliran darah pada arteri pulmonalis
lebih banyak, dan shunt pada daerah ventrikel. Kelainan ini merupakan kelainan
terbanyak, yaitu sekitar 25% dari seluruh kelainan jantung. VSD sering bersama
dengan kelainan lain, misalnya trunkus arteriosus, Tetralogy of Fallot.
4. Patent Ductus Arteriosus (PDA)
Sifat khusus adalah tanpa sianosis, aliran darah pada arteri pulmonalis lebih
banyak, dan shunt terletak antara dua arteri besar (arteri pulmonalis dan aorta). Pada
kelainan ini, duktus yang seharusnya menutup tidak menutup yang mengakibatkan
aliran darah dari ventrikel kanan ke paru-paru melalui arteri pulmonalis bercampur
dengan darah yang lain.
 5. Stenosis Pulmonal
Merupakan suatu obstruksi anatomis pada jalan keluar ventrikel kanan dan
karenanya ada perbedaan tekanan antara arteri pulmonalis dan ventrikel kanan.
Obstruksi anatomis dapat terletak subvalvular, valvular, dan supravalvular.
6. Stenosis Aorta
Obstruksi pada jalan keluar ventrikel kiri dan ada suatu perbedaan tekanan
antara ventrikel kiri dan aorta. Obstruksi dapat terletak sebelum katup, pada katup,
dan sesudah katup.
7. Insufisiensi Aorta
Adanya aliran diastolik melalui katup aorta yang terbuka langsung ke dalam
ventrikel kiri. Insufisiensi katup terjadi pada katup unikuspid unikomisura, unikuspid,
pada stenosis subaorta, stenosis supravalvular, pada defek sekat ventrikel, dan pada
terowongan ventrikel kiri aorta.
8. Koarktasio Aorta
Merupakan obstruksi pada aorta desendens yang lokalisasinya hampir selalu
pada masuknya duktus arteriosus. Kelainan ini cukup banyak, dengan insiden
berkisar 6% dari seluruh kelainan jantung, ada pada urutan keempat dari kelainan
jantung yang menimbulkan gejala pada masa bayi.

B. Kelainan Jantung Kongenital Sianosis

1. Kesalahan Muara Semua Vena Pulmonalis
Sifat khusus kelainan ini adalah terdapat sianosis, volume aliran darah ke
dalam pulmonal berlebih, dan shunt terletak pada daerah atrium. Kesalahan muara
semua vena pulmonalis adalah suatu muara yang abnormal dari vena pulmonalis ke
vena sistemik, yang seharusnya bermuara ke atrium kiri.
2. Tetralogy of Fallot
Sifat khusus adalah terdapat sianosis, aliran darah dari paru berkurang dan
shunt pada daerah ventrikel. Tetralogy of Fallot digambarkan dengan 4 kelainan
yaitu stenosis pulmonal, VSD, hipertrofi ventrikel kanan, dan dekstroposisi aorta
pada sekat ventrikel.
3. Transposisi Arteri Besar Komplit
Sifat khusus yaitu terdapat sianosis, aliran darah dalam pulmo berlebih, dan
shunt pada daerah atrium. Merupakan suatu keadaan dengan aorta beserta cabang-
cabang arteri koronarianya berasal dari ventrikel kanan, sedangkan arteri pulmonalis
dari ventrikel kiri. Kedua katup dari kedua ventrikel tersebut normal dan letak
anatomi vena pulmonalis dan sinus koronarius normal.
4. Ventrikel Tunggal
 Sifat khusus yaitu sianosis, aliran darah dalam paru berlebih, dan shunt pada
daerah ventrikel. Pada ventrikel tidak ada sekat sama sekali, namun masih
mempunyai dua katup atrioventrikuler.
5. Sindrom Hipoplasia Jantung Kiri
Merupakan suatu kumpulan kelainan jantung yang bersifat obstruksi pada
sebelah kiri jantung dan hipoplasia ventrikel kiri. Kelainan yang termasuk dalam
sindrom ini adalah atresia atau hipoplasia berat dan stenosis aorta dan/atau katup
mitral dan atresi serta hipoplasi arkus aorta.
6. Atresia Trikuspid
Aliran darah dalam paru berkurang, shunt pada daerah atrium dan ventrikel.
Pada EKG dapat terlihat gambaran hipertrofi ventrikel kiri. Pada kelainan ini, katup
trikuspid tidak terbentuk sehingga tidak terdapat hubungan langsung antara atrium
kanan dan ventrikel kanan. Dengan demikian, darah venosa harus mengalir melalui
atrium kanan ke atrium kiri. Kemudian darah akan mengalir ke aorta, dan sebagian
lagi melewati defek sekat ventrikel kiri. Dari sini darah mengalir sebagian ke aorta,
sebagian lagi melewati defek sekat ventrikel ke ventrikel kanan dan ke arteri
pulmonalis.

2.5. TETRALOGY OF FALLOT (TOF)

2.5.1. Definisi
Tetralogy of Fallot (TOF) adalah penyakit jantung kongenital dengan kelainan
struktur jantung yang muncul pada saat lahir dan terjadi perubahan aliran darah di jantung. 7
 Gambar 2.5 Tetralogy of Fallot

TOF melibatkan empat kelainan jantung, yaitu:

a. Stenosis Pulmonal
Hal ini diakibatkan oleh penyempitan dari katup pulmonal, dimana darah mengalir dari
ventrikel kanan ke arteri pulmonalis. Secara fisiologis, darah yang sedikit oksigen dari
ventrikel kanan akan mengalir melalui katup pulmonal, masuk ke dalam arteri
pulmonalis, dan keluar ke paru-paru untuk mengambil oksigen. Pada stenosis pulmonal,
jantung harus bekerja lebih keras dari biasanya untuk memompa darah dan tidak cukup
darah untuk mencapai paru-paru.

b. Ventricular Septal Defect (VSD)

Jantung memiliki dinding yang memisahkan dua bilik pada sisi kiri dari dua bilik di sisi
kanan yang disebut septum. Septum berfungsi untuk mencegah bercampurnya darah yang
miskin oksigen dengan darah yang kaya oksigen antara kedua sisi jantung. Pada VSD
dijumpai lubang di bagian septum yang memisahkan kedua ventrikel di ruang bawah
jantung. Lubang ini memungkinkan darah yang kaya oksigen dari ventrikel kiri untuk
bercampur dengan darah yang miskin oksigen dari ventrikel kanan.8
Jika VSD cukup besar, maka akan ada peningkatan dalam aliran darah ke paru dan akan
menyebabkan dilatasi ventrikel kiri dan arteri kiri dan akhirnya mengakibatkan gagal
jantung karena ketika ventrikel kiri menjadi melebar sesuai dengan "frank-starling law"
yaitu ketika otot jantung mengalami dilatasi maka kontraktilitas jantung akan menurun
dan jantung tidak bisa mengkompensasi lagi sehingga curah jantung akan berkurang dan
gagal jantung bisa terjadi.8
c. Dekstroposisi dari aorta
Ini merupakan kelainan pada aorta yang merupakan arteri utama yang membawa darah
yang kaya oksigen ke seluruh tubuh. Secara anatomi jantung yang normal, aorta melekat
pada ventrikel kiri. Hal ini memungkinkan hanya darah yang kaya oksigen mengalir ke
seluruh tubuh. Pada TOF, aorta berada diantara ventrikel kiri dan kanan, langsung di atas
VSD. Hal ini mengakibatkan darah yang miskin oksigen dari ventrikel kanan mengalir
langsung ke aorta bukan ke dalam arteri pulmonalis kemudian ke paru-paru.
d. Hipertrofi ventrikel kanan
Kelainan ini terjadi jika ventrikel kanan menebal karena jantung harus memompa lebih
keras dari seharusnya agar darah dapat melewati katup pulmonal yang menyempit.
 Obstruksi aliran darah arteri pulmonal biasanya pada kedua infundibulum ventrikel
kanan dan katup pulmonal. Obstruksi total dari aliran ventrikel kanan (atresia pulmonal)
dengan VSD diklasifikasikan dalam bentuk ekstrim dari TOF.7
Darah dari kedua ventrikel dipompa ke seluruh tubuh, termasuk darah yang miskin
oksigen. Hal ini mengakibatkan bayi dan anak-anak dengan TOF sering memiliki warna kulit
biru yang disebut sianosis karena miskinnya oksigen di dalam darah. Saat lahir kemungkinan
bayi tidak terlihat biru tetapi kemudian bisa terjadi episode mendadak yang disebut spell
ditandai dengan kulit kebiruan saat menangis atau makan.8

2.5.2. Epidemiologi
TOF adalah penyakit jantung kongenital yang kompleks dengan angka kejadian
sekitar 5 dari setiap 10.000 kelahiran. Penyakit jantung kongenital ini dapat dijumpai pada
anak laki-laki maupun perempuan.7
CDC memperkirakan setiap tahunnya sekitar 1.575 bayi di Amerika Serikat yang lahir
dengan TOF. Dengan kata lain, sekitar 4 dari setiap 10.000 bayi yang lahir di Amerika Serikat
setiap tahunnya lahir dengan TOF.8
TOF mewakili 10% dari kasus penyakit jantung kongenital dan merupakan penyebab
paling umum dari penyakit jantung kongenital sianotik. Insiden terjadinya TOF lebih tinggi
pada laki-laki daripada perempuan.8
Prevalensi TOF terjadi pada 3-6 bayi untuk setiap 10.000 kelahiran dan merupakan
penyebab paling umum penyakit jantung kongenital sianotik. TOF menyumbang sepertiga
dari semua penyakit jantung kongenital pada pasien yang berusia kurang dari 15 tahun.
Dalam kebanyakan kasus, TOF adalah sporadis dan nonfamilial. Kejadian pada saudara
kandung dari orang tua pasien yang mengalami TOF sekitar 1-5% dan lebih sering terjadi
pada laki-laki daripada perempuan. Kelainan ini berhubungan dengan anomali extrakardiak
seperti labiaskizis dan palatum, hipospadia, kelainan rangka dan kraniofasial. Sebuah
mikrodelesi dalam kromosom 22 (22q11) telah diidentifikasi pada pasien dengan TOF
sebagai salah satu manifestasi kardiovaskular.7,8

2.5.3. Etiologi
Penyebab penyakit jantung kongenital sebagian besar tidak diketahui, meskipun
penelitian genetik menunjukkan etiologi multifaktorial. Faktor prenatal yang berhubungan
dengan insiden yang lebih tinggi pada TOF termasuk rubella virus atau penyakit virus
lainnya selama kehamilan, gizi buruk prenatal, kebiasaan ibu minum alkohol, usia ibu yang
lebih dari 40 tahun, dan diabetes.8
Anak-anak dengan Sindrom Down memiliki insiden yang lebih tinggi untuk terjadinya
TOF. Diantara bayi dengan Sindrom Down (trisomi 21) didapatkan kejadian jantung bawaan
hampir 40% kasus banyak diantaranya kelainan umum seperti kelainan atrium dan Patent
Ductus Arteriosus (PDA). Namun, ada juga kondisi yang jarang terjadi seperti defek septum
atrium dan ventrikel yang besar.8
CDC bekerja dengan peneliti lainnya untuk mempelajari faktor resiko yang dapat
meningkatkan kemungkinan memiliki bayi dengan TOF dan ditemukan beberapa hal berikut:
1. Tingkat TOF meningkat dari tahun ke tahun.
2. Lingkungan, khususnya karbon monoksida, mungkin menjadi faktor risiko untuk
melahirkan bayi dengan TOF meskipun penelitian lebih lanjut diperlukan.
3. Adanya risiko tinggi untuk mengalami TOF antara bayi berkulit putih daripada bayi dari
ras lain.
4. Tidak ada hubungan yang kuat antara penggunaan kafein dengan ibu dan risiko TOF.8

2.5.4. Patofisiologi
Biasanya sisi kiri jantung hanya memompa darah ke seluruh tubuh dan sisi kanan
jantung memompa darah hanya ke paru-paru. Pada anak dengan TOF, darah dapat melakukan
perjalanan melintasi lubang (VSD) dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri dan keluar ke dalam
aorta. Obstruksi pada katup pulmonal dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis mencegah
jumlah normal darah dari yang dipompa ke paru-paru. Kadang-kadang katup pulmonal benar-
benar terhalang yang disebut pulmonal atresia.7
Pada kenyataannya, hanya dua kelainan yang diperlukan pada TOF yaitu VSD yang
cukup besar untuk menyamakan tekanan di kedua ventrikel dan stenosis pulmonal. Hipertrofi
ventrikel kanan merupakan efek sekunder dari stenosis pulmonal.dan VSD. VSD yang paling
sering pada TOF adalah tipe perimembranous di daerah subpulmonal. Aliran ventrikel kanan
adalah obstruksi saluran paling sering dalam bentuk stenosis infundibular sebanyak 45%.
Obstruksi jarang pada tingkat katup pulmonal sekitar 10%. Sebuah kombinasi dari dua juga
dapat terjadi dengan angka kejadian 30%. Katup pulmonal atretik adalah salah satu anomali
yang berat dengan angka kejadian sekitar 15%. Pada kebanyakan pasien terjadi hipoplasia
pada anulus pulmonal dan arteri pulmonal.. Cabang-cabang arteri pulmonal biasanya kecil
dengan stenosis perifer. Obstruksi pada arteri pulmonal kiri sangat umum terjadi. Right aotic
arc (RAC) juga terjadi dengan angka kejadian 25% kasus. Pada sekitar 5% dari pasien TOF
dapat ditemukan arteri koroner yang abnormal. Kelainan yang paling umum adalah cabang
anterior descending timbul dari arteri koroner kanan dan melewati saluran keluar ventrikel
kanan.8
Mekanisme patogenetik dari pembentukan TOF dimulai selama morfogenesis jantung
sebelum septum ventrikel ditutup dengan pembagian ejeksi aliran ventrikel kanan ke aliran
aorta transeptal dan aliran pulmonal infundibular. Ejeksi aliran ventrikel kanan disebabkan
oleh obstruksi aliran oleh katup stenosis pulmonal yang dijumpai hampir di semua kasus.
Aliran aorta transeptal melewati ventrikel yang tidak tertutup septum sehingga
mempertahankan patensi hubungan kedua ventrikel dan memperluas VSD.8

2.5.5. Gejala Klinis

Bayi dengan obstruksi ventrikel kanan yang ringan, awalnya mungkin terlihat dengan
gagal jantung yang disebabkan oleh pirau ventrikel dari kiri ke kanan. Seringkali sianosis
tidak muncul pada saat lahir tetapi dengan adanya dijumpai hipertrofi ventrikel kanan,
gangguan pertumbuhan dan perkembangan pasien. Sianosis terjadi di tahun pertama
kehidupan yang dapat terlihat di selaput lendir bibir, mulut, dan kuku. Pada bayi dengan
obstruksi ventrikel kanan yang berat, aliran darah paru tergantung pada aliran melalui duktus
arteriosus. Pada saat duktus mulai menutup dalam 1 jam atau beberapa hari kehidupan,
sianosis berat dan kolaps sirkulasi dapat terjadi. Anak dengan sianosis yang berlama-lama
dan belum menjalani operasi mungkin memiliki kulit berwarna biru kehitaman, sklera abu-
abu dengan pembuluh darah membesar, dan ditandai dengan jari tabuh.8
Salah satu manifestasi lain adalah dispnoe yang biasanya timbul saat beraktivitas.
Pada saat terjadi dispnoe, anak akan mengambil posisi jongkok untuk mengurangi dispnoe
dan anak biasanya dapat melanjutkan aktivitas fisik dalam beberapa menit.8
Hipersianotik paroksismal merupakan masalah yang dapat dijumpai selama tahun
pertama dan kedua kehidupan. Bayi menjadi hipersianosis dan gelisah, takipnoe, dan sinkop.
Spell paling sering terjadi di pagi hari yang berkaitan dengan pengurangan aliran darah paru
yang sudah terganggu dan bila berkepanjangan mengakibatkan hipoksia sistemik yang berat
dan asidosis metabolik. Spell dapat berlangsung dari beberapa menit sampai beberapa jam
namun jarang berakibat fatal yang ditandai dengan keadaan umum lemah dan setelah
serangan pasien tertidur. Spell yang berat dapat mengakibatkan ketidaksadaran dan kadang-
kadang ditemukan kejang dan hemiparese. Bayi dengan sianosis yang ringan lebih rentan
untuk terjadinya spell karena tidak memperoleh mekanisme homeostatis untuk mentolerir
penurunan cepat saturasi oksigen arteri seperti polisitemia.6,7

2.5.6. Diagnosis
Ada beberapa langkah diagnostik, yaitu antara lain: 6,7,8
A. ANAMNESIS
1. Dapat terdengar bising jantung pada waktu lahir.
2. Biru sejak lahir atau kemudian sesudah lahir. Sesak saat beraktifitas, squatting,
hipoksik spell yang terjadi kemudian walaupun bayi hanya mengalami sianosis
ringan.
3. Bayi dengan TOF ringan (pink fallot) biasanya asimtomatik namun terkadang dapat
menunjukkan tanda gagal jantung, seperti pada VSD besar dengan pirau dari kiri ke
kanan.
4. Pasien dengan atresia pulmonal tampak sianosis pada saat lahir atau segera setelah
lahir.

B. PEMERIKSAAN FISIK
1. Sianosis dengan derajat yang bervariasi, nafas cepat, jari tabuh.
2. Tampak peningkatan aktifitas ventrikel kanan sepanjang tepi sternum dan thrill
sistolik dibagian atas dan tengah tepi sternum kiri.
3. Klik ejeksi yang berasal dari aorta dapat terdengar. Bunyi jantung II biasanya
tunggal, keras, bising ejeksi sistolik (grade 3-5/6) pada bagian atas dan tengah tepi
sternum kiri.
4. Pada tipe asianotik, dijumpai bising sistolik yang panjang.

C. PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Pemeriksaan laboratorium
Didapatkan kenaikan jumlah eritrosit dan hematokrit (hiperviskositas) yang sesuai dengan
derajat desaturasi dan stenosis. Pada pasien TOF dengan kadar hemoglobin dan
hematokrit normal atau rendah, kemungkinan menderita defisiensi besi.
2. Elektrokardiografi
Right axis deviation (RAD) pada TOF sianotik. Pada bentuk yang asianotik aksis bisa
normal dan terdapat pembesaran ventrikel kanan. Pada TOF asianotik terdapat
pembesaran kedua ventrikel, biasanya disertai pembesaran atrium kanan.
3. Foto toraks
a. TF sianotik
Besar jantung bisa normal atau lebih kecil dari normal, dan corakan paru
menurun. Pada TOF dengan atresia pulmonal dapat ditemukan lapangan paru
hitam.
Segmen pulmonal cekung dan apeks terangkat, hingga jantung mirip sepatu boot
(boot-shaped heart).
Tampak pembesaran ventrikel kanan dan atrium kanan. Pada 30% kasus arkus
aorta berada di kanan.
b. TF asianotik
Gambaran radiologinya tidak dapat dibedakan dengan gambaran VSD kecil
sampai sedang.
Ekokardiografi : 2D dan Doppler.
VSD perimembran infundibular besar dengan overriding aorta dapat dilihat
dengan pandangan parasternal long axis.
Anatomi jalan keluar ventrikel kanan, katup pulmonal, annulus pulmonal, dan
arteri pumonalis beserta cabang-cabangnya dapat dilihat dengan pandangan short
axis.
Dengan Doppler dapat dinilai pressure gradient melalui obstruksi jalan keluar
ventrikel kanan. Ekokardiografi dapat menilai kelainan arteri koroner dan juga
kelainan lain yang berhubungan misalnya, ASD, persistant left superior vena
cava.
4. Kateterisasi jantung dan angiokardiografi
Kateterisasi jantung tidak diperlukan pada TOF, bila dengan pemeriksaan ekokardiografi
sudah jelas. Kateterisasi biasanya diperlukan sebelum tindakan bedah koreksi dengan
maksud untuk mengetahui defek septum ventrikel yang multipel, deteksi kelainan arteri
koronaria, dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer.

2.5.7 Penatalaksanaan8
Penanganan tetralogy of fallot yang efektif bertujuan untuk mencegah dan mengatasi
komplikasi yang terjadi, mengatasi blue spell dan manajemen paliatif atau koreksi
pembedahan.
a. Prosedur penanganan blue spell dilakukan tergantung pada frekuensi dan tingkat
keparahan serangan hipersianosis, yaitu:
1) Penempatan bayi di perut dalam posisi lutut-dada (knee-chest position) yaitu
menempelkan lutut ke arah dada sambil memastikan bahwa pakaian bayi tidak ketat
atau posisi jongkok pada anak yang sudah bisa berjalan untuk meningkatkan tahanan
vaskuler sistemik sehingga aliran darah dari ventrikel kanan ke kiri berkurang.
2) Pemberian oksigen
Meskipun peningkatan oksigen inspirasi tidak akan menurunkan sianosis yang
disebabkan oleh shunting intracardiac, dengan usaha diatas diharapkan hiperpnea
dapat berkurang, dan anak menjadi tenang.
3) Suntikan morfin secara subkutan dengan dosis tidak lebih dari 0,2 mg / kg.
4) Koreksi natrium bikarbonat melalui intravena dengan cepat diperlukan jika sianosis
luar biasa parah sehingga terjadi asidosis metabolik atau jika anak menunjukkan
kurangnya respon terhadap terapi sebelumnya (PO2 arteri kurang dari 40 mm Hg).
5) Propanolol 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung
sehingga serangan dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam
spuit, dosis awal/bolus diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya
diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya.
6) Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja meningkatkan
resistensi vaskuler sistemik dan juga sebagai sedative.
7) Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penganan
serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung,
sehingga aliran darah ke paru diharapkan bertambah dan aliran darah sistemik
membawa oksigen ke seluruh tubuh juga dapat meningkat.
8) Pengukuran pH darah secara berulang dilakukan karena kemungkinan terjadi
kekambuhan asidosis dapat berlangsung cepat sedangkan pemulihan dari sianosis
biasanya cepat sekali jika pH telah kembali normal.

b. Tetralogi of fallot hanya bisa disembuhkan melalui operasi. Tujuan utama pembedahan
adalah untuk mengembalikan aliran darah ke paru-paru sehingga dapat menurunkan
hipoksia. Operasi direkomendasikan pada usia 1 tahun ke atas guna mencegah komplikasi
kembali saat dewasa nantinya.
Manajemen bedah:
1) Blalock-Taussig (BT procedure), yaitu menghubungkan arteri subklavia ke arteri
pulmonal dengan shunt. Teknik ini memungkinkan aliran darah dari arteri subklavia
ke arteri pulmonal yang dapat meningkatkan aliran darah total ke pulmonal sehingga
meningkatkan saturasi oksigen.
 Gambar 2.6 Blalock-Tausig Shunt

2) Perbaikan total berupa penutupan VSD dan reseksi stenosis infundibular, atau
valvulotomy paru (pemasangan patch) jika dibutuhkan karena setelah prosedur block-
taussig seiring pertumbuhan anak, kebutuhan aliran darah pulmonal semakin
meningkat. Angka mortalitas bedah untuk perbaikan total TOF adalah 5%.

2.5.8 Diagnosa Banding,5,6

A. Atresia Pulmonal
Atresia pulmonal adalah kelainan bawaan dari katup paru dimana lubang katup gagal
untuk mengembangkan. Katup benar-benar tertutup sehingga menghalangi aliran darah
dari jantung ke paru-paru. Karena ini, bayi yang baru lahir berwarna biru dan atresia
pulmonal biasanya dapat didiagnosis dalam jam atau menit setelah lahir.
B. Double Outlet Right Ventricle (DORV)
Pada penyakit ini kedua arteri besar keluar dari ventrikel kanan, masing-masing dengan
konusnya. Satu-satunya jalan keluar ventrikel kiri adalah ventricular septal defect (VSD).
Posisi kedua arteri besar ini adalah bersebelahan. Gambaran klinisnya sangat bervariasi,
bergantung kepada kelainan hemodinamik, dapat mirip defek septum ventrikel,
transposisi arteri besar atau TOF. Oleh sebab itu, untuk menegakkan diagnosisnya, tidak
mungkin hanya dengan gejala klinis saja. Foto toraks juga sangat bervariasi, mungkin
terdapat kardiomegali atau tidak, dengan vaskularisasi paru dapat bertambah, normal atau
berkurang sesuai demgan ada atau tidaknya stenosis pulmonal, EKG sebagian besar kasus
menunjukan deviasi sumbu ke kanan dengan hipertrofi ventrikel kanan.
C. Transposition of Great Artery (TGA)
Pada penyakit ini, terjadi perubahan tempat keluarnya posisi aorta dan arteri pulmonalis
yakni aorta keluar dari ventrikel kanan dan terletak di sebelah anterior arteri pulmonalis,
 sedangkan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri, terletak posterior terhadap aorta.
Gejala klinis yang terpenting adalah sianosis dan gagal jantung kongestif. Sianosis
tampak sangat jelas apabila komunikasi antara sirkulasi paru dan sistemik tidak adekuat,
dan akan berkurang apabila pencampurannya baik. Gejala timbul pada minggu pertama,
dan sianosis akan menjadi progresif apabila duktus arteriosus menutup, bayi menjadi
asidosis dan terjadi gagal jantung, terutama pada kasus dengan septum ventrikel yang
besar. Bayi menjadi sesak nafas sering mengalami pneumonia dan pertumbuhannya
menjadi lambat. Pada pemeriksaan fisik, biasanya tampak biru yang tidak bervariasi
dengan menangis atau pemberian oksigen. Bunyi jantung I terdengar normal, sedang
bunyi janutng II terdengar tunggal dan keras akibat posisi anterior-posterior pembuluh
darah besar. Biasanya tidak ada bising jantung dan jika ada biasanya berasal dari stenosis
pulmonal atau VSD. Getaran bising jarang terjadi.

2.5.9 Komplikasi 7
a. Hipoksia organ-organ tubuh yang kronis.
b. Polisitemia.
c. Emboli sistemik.
d. Cyanotic spell.

2.5.10 Prognosis
Prognosis dari penyakit jantung bawaan ini tanpa pembedahan, angka kematiannya
adalah 95% pada usia 20 tahun. Prognosis cukup baik pada yang dioperasi saat anak-anak.
Biasanya operasi telah dilakukan sebelum usia setahun, dengan penutupan VSD dan koreksi
dari stenosis pulmonal. Kelangsungan hidup 20 tahun adalah 90-95% setelah pembedahan.
Prognosis jangka panjang kurang baik bila:
a. Dioperasi pada usia dewasa yang sudah terjadi gangguan fungsi ventrikel kiri akibat
hipoksia yang lama.
b. Pasca bedah dengan residual pulmonal insufisiensi berat sehingga terjadi gagal ventrikel
kanan. 8
 BAB III
PEMBAHASAN

Dilaporkan seorang anak A (8 bulan) dengan diagnosa Tetralogy of Fallot +

Bronkopneumonia yang ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan
pemeriksaan penunjang.
Berdasarkan anamnesis pasien sesak napas 5 hari SMRS, sesak memberat saat
pasien menangis, lalu muncul kebiruan pada bibir dan ujung jari. Ibu dapat menenangkan
anak dengan memeluk sambil mengatur posisi lutut ditekuk (knee chest), dengan posisi ini
diharapkan aliran darah ke paru bertambah karena peningkatan afterload aorta akibat
penekukan arteri femoralis. Serangan sianotik adalah serangan biru tiba-tiba. Anak tampak
lebih biru, pernapasan cepat, gelisah, kesadaran dapat menurun kadang diseratai kejang.
Biasanya dicetuskan oleh karena menangis atau aktivitas meningkat, dan dapat teratasi
spontan. Gejala-gejala ini menunjukkan adanya serangan sianotik dimana perfusi
darah ke jaringan tidak mencukupi.
Adanya suara murmur menandakan adanya kelainan di jantung, dan adanya suara
ronkhi yang disertai dengan keluhan sesak nafas menandakan adanya infeksi di paru-paru.
Pemeriksaan fisik yang dapat ditemukan pada TOF antara lain adanya sianosis, nafas cepat dan
clubbing finger. Pada pasien ini, ditemukan sianosis pada mukosa bibir dan ekstremitas, serta
dijumpai clubbing finger pada ekstremitasnya. Pernafasan pasien ini juga cepat, yaitu 60 x/i yang
menandakan bahwa pasien ini sesak nafas. Pada TOF ditemukan suara bising jantung sistolik grade
3/6. Hal ini sesuai pada pasien ini yang dijumpai adanya desah sistolik grade 3/6 di ICS 3-4.
Pemeriksaan fisik pada Bronkopneumonia, dapat ditemukan tanda klinis seperti adanya
suara pernafasan tambahan ronki di paru. Retraksi dan takipnea juga merupakan
tanda klinis pneumonia yang bermakna. Secara klinis pada pasien ini juga
ditemukan tanda klinis Bronkopneumonia seperti takipnea, retraksi iga
suprasternal, napas cuping hidung,dan ronki. Ronki hanya ditemukan bila ada
infiltrat alveoler. Berdasarkan klasifikasi pneumonia pada bayi dan anak berusia
2 bulan - 5 tahun berdasarkan pedoman dari WHO, dimana pada Pneumonia
berat (bila ada sesak napas) maka anak harus dirawat dan diberikan antibiotik.
Dari penilaian status gizi didapatkan BB/PB SD =<-2 (kurus), BB/U SD = < -3 (gizi
buruk), PB/U SD = < -3 (pendek), dengan kesan pertumbuhan pasien terganggu. Hal ini
sesuai dengan salah 1 gejala klinis PJB dimana pada PJB pertumbuhan dan
perkembangan anak akan terganggu dibandingkan dengan anak sebayanya.3,4 Sejumlah
faktor penyebab terjadinya malnutrisi pada bayi dengan PJB, antara lain hipoksemia, asupan
kalori yang tidak adekuat, hipermetabolisme, malabsorbsi, dan faktor hormon pertumbuhan.
Malnutrisi lebih sering terjadi pada PJB sianotik dibandingkan dengan PJB nonsianotik.
Ketidakseimbangan energi merupakan faktor utama kegagalan pertumbuhan dan malnutrisi
pada anak dengan PJB. Secara umum, anak memiliki tingkat metabolisme yang lebih tinggi.
Tingkat metabolisme basal bayi hampir dua kali orang dewasa per kilogram berat badan.
Asupan kalori yang tidak adekuat diyakini menjadi penyebab utama terjadinya malnutrisi
pada bayi dengan penyakit jantung bawaan. Proses pemberian makan pada bayi dengan
kelainan jantung bawaan sama dengan suatu latihan fisik, menuntut peningkatan
jumlah energi. Intoleransi terhadap proses makan dapat disebabkan ketidakmampuan untuk
mengeluarkan cukup energi, ditandai dengan takikardia, takipnea, sesak napas, dan muntah.
Faktor kontribusi lain adalah menurunnya kapasitas lambung yang disebabkan oleh
hepatosplenomegali, tertundanya waktu pengosongan lambung, kemampuan menghisap yang
tidak terkoordinasi, pola menelan dan bernafas yang abnormal disebabkan oleh takipnea. Jika
terjadi hipertensi pulmonal, maka akan terjadi peningkatan aliran darah ke paru dan
penurunan aliran darah ke sistemik termasuk ke saluran pencernaan sehingga akan terjadi
malabsorbsi. Malabsorpsi merupakan akibat dari hipoksia jaringan gastrointestinal dan
menyebabkan intoleransi makan, membatasi asupan kalori, dan penurunan penyerapan
nutrisi. Selain hal tersebut, infeksi saluran napas akut berulang juga dapat menyebabkan
anoreksia dan menyebabkan gangguan status gizi. Karena asupan makanan yang kurang juga
berdampak pada imunitas anak, anak menjadi mudah terserang penyakit, itu pula yang
mengakibatkan imunisasi tidak lengkap karena saat akan imunisasi anak selalu dalam kondisi
demam dan pilek.8
Pada pemeriksaan laboratorium tidak ditemukan adanya peningkatan hemoglobin
dan hematokrit. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit
antara 45-60 %. Pasien dengan Hb dan Ht normal atau rendah mungkin menderita
defisiensi besi. Stenosis pulmonal menyebabkan aliran darah ke pulmo jadi menurun
sehingga terjadi hipoksemia yang dikompensasi dengan polisitemia. Yang ditandai
dengan peningkatan Hb dan Ht. Selain itu ditemukan adanya leukositosis
mengindikasikan adanya suatu infeksi oleh bakteri. Menurut kepustakaan pada
pneumonia dengan etiologi bakteri dapat menyebabkan leukositosis (15.000-
40.000/mm3) dengan predominan PMN. Kadang terdapat peningkatan LED, namun
hasil pemeriksaan darah perifer dan LED tidak dapat membedakan infeksi virus dan
bakteri secara pasti. 3
 Pada hasil foto thorax, ditemukan gambaran jantung yang menyerupai boot-
shaped. Gambaran jantung yang menyerupai boot-shaped merupakan gambaran yang khas
pada Tetralogy of Fallot, dikarenakan adanya hipertrofi pada ventrikel kanan.
Kemudian pada pasien ini juga dilakukan pemeriksaan ekokardiografi yang merupakan
Gold standard dalam menegakkan TOF. Hasil ekokardiografi memperlihatkan dilatasi aorta,
overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan,penurunan ukuran arteri pulmonalis &
penurunan aliran darah ke paru-paru. Pada kasus ini juga didapatkan Pulmonal stenosis,
overriding aorta, VSD dengan kesan TOF.3,4
Pada pasien ini anak dipasang NGT, dengan indikasi pemasangan NGT adalah
distress pernapasan, pneumoni berat dan kesulitan untuk makan dan minum. 3,4,6 Perlu
dilakukan analisa gas darah untuk mengkoreksi nilai SPO2, HCO3, pH darah (asidosis),
PCO2.
Menurut teori, pada kasus TOF saat serangan sianotik dapat diberikan terapi inj.
Morfin, propanolol untuk menurunkan denyut jantung atau ketamin untuk meningkatkan
resistensi vascular dan juga sebagai sedative. Tetapi pada pasien ini obat-obatan tersebut tidak
diberikan, dikarenakan pasien membaik (sesak nafas berkurang) jika dilakukan knee chest
position pada pasien ini.
Penatalaksanaan pada TOF ialah pembedahan untuk mengembalikan aliran darah ke
paru paru sehingga dapat menurunkan hipoksia. Operasi direkomendasikan pada usia 2 tahun
ke atas (jika arteri pulmonalis tidak terlalu kecil). Tetapi pada pasien ini operasi belum dapat
dilakukan dikarenakan usia pasien masih 8 bulan.
Pasien ini diberikan terapi antibiotik yaitu Inj. Ceftriaxon 2x 200 mg/hari/iv yang
berspektrum luas selama 10 hari. Antibiotik disini diberikan karena dijumpai leukositosis
pada pemeriksaan darah perifer, sehingga dapat dipikirkan adanya infeksi bakteri baik primer
maupun sekunder pada pasien ini.
Pasien juga diberikan paracetamol syrup dengan dosis 3 x cth 1 sebagai antipiretik.
Karena gejala klinis pada BP terdapat demam, demam pada pasien ini berkisar antara 37,5-
38 C. Antipiretik dapat diberikan untuk menjaga kenyamanan pasien.3
Pada pasien ini prognosis ad vitam baik karena penyebab keluhan sesak nafas dan
gejala sianotik pada pasien ini telah diketahui akibat dari TOF yang dialami pasien ini, dan
dapat diatasi dengan dilakukannya knee chest position pada pasien. Prognosis ad functionam
pada pasien ini baik karena biasanya setelah dilakukan pembedahan kondisi fungsi jantung
pasien akan kembali normal.
DAFTAR PUSTAKA
1. Tetralogi of Fallot, Pedoman pelayanan medis kesehatan anak. Edisi 1. Jakarta. Badan
Penerbit IDAI. 2010.
2. Priyatno Agus dkk. Penyakit jantung bawaan Pada Anak dalam Buku Ajar Ilmu
Kesehatan. Semarang. Bagian IKA FK UNDIP. 2011
3. Said M. Pneumonia dalam Buku Respirologi Anak. Edisi 1, jakarta. IDAI. 2012
4. Latief A dkk, Diagnosis Dan Pemeriksaan Fisik. Edisi 2. Jakarta. Sagung seto. 2003.
5. Lilly, Leonard S. Pathophysiology of Heart Disease 4th ed. Philadelphia: Lippincott
Williams & Wilkins; 2007.
6. Rahayuningsih SE, Hubungan VSD dengan Status Gizi Bagian Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran Universitas Padjadjaran, RS Hasan Sadikin, Bandung. 201.
Diunduh dari:http://www.idai.or.id/saripediatri/pdfile/13-2-9.pdf
7. Sudoyo Aru dkk, Buku Ajar Ilmu Penyakit dalam Jilid III, Edisi IV. Perhimpunan
Dokter Penyakit Dalam Indinesia. Departamen Ilmu Penyakit Dalam FK UI. Jakarta.
2006.
8. Bernstein D., Nelson Textbook of Pediatrics. Tetralogy of Fallot. Ed. 19th. p; 1524-1528.