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Aneurismas de la aorta torcica.

Historia natural,
diagnstico y tratamiento

Javier Vega1, Daniela Gonzalez1, Willy Yankovic2, Javier Oroz a, Rodrigo Guamnb, Nicols Castroc.

1. Residente Ciruga, Hospital San Juan de Dios, Santiago, Chile.


2. Jefe Servicio Ciruga Vascular, Hospital San Juan de Dios, Santiago, Chile.
a. Interno, Facultad de Medicina, Universidad Andrs Bello, Via del Mar, Chile.
b. Interno, Facultad de Medicina, Sede Occidente, Universidad de Chile, Santiago, Chile.
c. Alumno, Facultad de Medicina, Sede Occidente, Universidad de Chile, Santiago, Chile.

Recibido 19 de junio 2014 / Aceptado 10 de julio 2014 Rev Chil Cardiol 2014; 33: 127-135

Los aneurismas corresponden a una dilatacin arterial cia magntica, son los exmenes de eleccin para el
localizada que es producida por una debilidad de la pa- diagnstico. Para aquellos pacientes con aneurismas
red; se clasifican en verdaderos y falsos. La incidencia pequeos que no requieren ciruga, las medidas orien-
es de aproximadamente 6 10 casos por 100.000 ha- tadas a la reduccin del riesgo de ateroesclerosis son el
bitantes al ao y los aneurismas de la aorta ascendente pilar del tratamiento. Para los aneurismas de la aorta
son los ms frecuentes dentro del grupo de los aneu- ascendente que cumplan con los requisitos, requieran
rismas de la aorta torcica (AAT). Habitualmente se de revascularizacin coronaria o reemplazo valvular,
generan como resultado de una necrosis qustica de la se recomienda el tratamiento quirrgico. En relacin
media que suele estar asociada a otras patologas. Los a los aneurismas del cayado artico las opciones tera-
aneurismas suelen pesquisarse de manera incidental puticas son tres: ciruga, terapia endovascular y tera-
mediante exmenes imagenolgicos solicitados por di- pia combinada. Para los aneurismas de la aorta descen-
ferentes motivos. Su historia natural no est completa- dente la terapia endovascular se perfila como la ms
mente clarificada, pero en trminos generales los AAT eficiente. Los pacientes sin indicacin de tratamiento
tienen un crecimiento promedio de 0,1 cm por ao. La quirrgico o endovascular deben ser controlados de
angiografa por tomografa computada o por resonan- manera seriada con estudios imagenolgicos.

Correspondencia:
Dr. Javier Vega S.
Hurfanos 3255, Santiago de Chile
drjaviervega@gmail.com

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Revista Chilena de Cardiologa - Vol. 33 Nmero 2, Agosto 2014
Aneurismas de la aorta torcica. Historia natural...
Vega J., et al.

Thoracic aortic aneurysm. Natural history,


diagnosis and management
Aneurysms are defined as a localized dilatation caused tic aneurysms. Measures aimed to reduce atherosclero-
by a weakness in the arterial wall. and may be classified sis risk are the main treatment objective for patients with
as true or false aneurysm. The incidence is estimated smaller aneurysms that do not require surgery. When
to be 6-10 cases per 100,000 patient years. Aneurysms ascending aortic aneurysms meet the size criteria or co-
of the ascending aorta are the most common within the ronary revascularization and aortic valvular replacement
group of thoracic aortic aneurysms (TAA). These often are necessary, surgical treatment its recommended. For
result from cystic medial degeneration, which tends to aortic arch aneurysms, there are three therapeutic alter-
be associated with other pathologic entities. Aneurysms natives: surgery, endovascular therapy and combined
are diagnosed most commonly on imaging studies per- therapy. For descending aortic aneurysms, endovascular
formed for an unrelated indication. Although its natural therapy is the preferred procedure. Patients with no in-
history remains unclear, it is known that current average dication for surgical or endovascular therapy, should be
growth is about 0.1 cm per year. Computed tomography followed up with serial imaging studies.
angiography (CTA) and magnetic resonance angiogra- Key words: thoracic aortic aneurysms; natural his-
phy (MRA) are the preferred imaging tests to detect aor- tory; management.

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Definicin y clasificacin
Los aneurismas se definen como una dilatacin arterial lo- Figura 1.
calizada, que es producida por una debilidad de la pared
(congnita o adquirida). Esta dilatacin debe ser mayor al
50% del dimetro normal del vaso1. El dimetro artico A
vara dependiendo del segmento estudiado, el gnero, la
edad y la talla del paciente, que han permitido establecer
rangos de normalidad (Tabla 1).

Tabla 1. Dimetros normales de la aorta torcica


en adultos (cm)2.

Aorta ascendente (hombre, mujer) 2,86


Arco artico (hombre) 3,63 a 3,91
Arco artico (mujer) 3,50 a 3,72
B
Aorta descendente proximal (hombre) 2,39 a 2,98
Aorta descendete proximal (mujer) 2,45 a 2,64
Aorta descendente distal (hombre) 2,43 a 2,69
Aorta descendente distal (mujer) 2,40 a 2,44

Los aneurismas pueden ser clasificados en dos tipos: aneu-


risma verdadero (fusiforme o sacular) y aneurisma falso
(pseudoaneurisma)1 (Figura 1).
Se habla de un aneurisma verdadero cuando estn afecta-
das las tres paredes arteriales (ntima, media y adventicia).
En el subtipo fusiforme hay una dilatacin simtrica de
toda la circunferencia, mientras que en el sacular hay una
dilatacin ms localizada, semejante a una evaginacin3. C
El pseudoaneurisma se forma cuando existe una seccin
parcial de la pared de una arteria. La sangre que escapa
del vaso genera un hematoma, el que posteriormente se
organiza creando una pseudocpsula fibrosa4.

Epidemiologa
La incidencia de los aneurismas de la aorta torcica (AAT)
es de aproximadamente 6 10 casos por 100.000 habitan-
tes al ao5 y ha aumentado dada la mejora en los mtodos
de tamizaje y los avances en imagenologa6. El peak se
presenta entre la sexta y sptima dcada de la vida, siendo
los hombres 2 4 veces ms afectados que las mujeres1. Figura 1.
De todos los AAT, los que comprometen la aorta ascen- a. Aneurisma fusiforme
dente son los ms frecuentes (50%), seguidos por la aorta b. Sacular
descendente (40%) y el arco artico (10%)7. Alrededor de c. pseudoaneurisma
un 25% de los pacientes que presentan grandes AAT son
portadores, adems, de aneurismas abdominales1.
histolgicamente corresponde a una prdida de clulas
musculares lisas y degeneracin de fibras elsticas. Esto
Fisiopatologa
genera una debilidad de la pared arterial, que termina con
En la mayora de los casos, los AAT ascendente son re-
la formacin de un aneurisma. Si bien la NQM es un pro-
sultado de una necrosis qustica de la media (NQM), que
ceso que se desencadena con el paso de los aos, la hi-

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pertensin arterial es un factor que lo acelera8. Teniendo litis anquilosante) tambin pueden originar aneurismas, ya
en consideracin el papel que desempea la NQM, en el sea por destruccin del colgeno y la fibras elsticas8, o
origen de los AAT, una serie de patologas ha sido relacio- bien por inflamacin del fibrocartlago12, respectivamente.
nada con ambas entidades. Entre ellas destaca el Sndrome
de Marfn, la vlvula artica bicspide y el Sndrome Fa- Manifestaciones Clnicas
miliar de Aneurisma de la Aorta Torcica. Los AAT suelen pesquisarse de manera incidental median-
El Sndrome de Marfn, se caracteriza por una mutacin te exmenes imagenolgicos solicitados por diferentes
en uno de los genes que codifica la fibrilina-1, protena motivos de consulta13-14.
estructural y componente esencial de las microfibrillas de En el caso extraordinario de presentarse sntomas, estos
elastina. Esto provoca una disminucin, tanto en cantidad, van a depender de la regin artica comprometida y la
como en organizacin de stas. afectacin de las estructuras adyacentes a sta. Cuando la
Para demostrar las alteraciones histolgicas presentes en regin afectada es la raz artica o la aorta ascendente, el
pacientes portadores de vlvula artica bicspide, Fedak y paciente puede presentar un soplo de insuficiencia artica
cols.9 en el ao 2003, compararon a stos con portadores o signos de insuficiencia cardaca1.
de vlvula artica tricspide, llegando a la conclusin de Hay casos en que el aneurisma por efecto de masa genera
que los primeros posean una cantidad significativamente una compresin directa de las estructuras intratorcicas,
menor de fibrilina-1 en comparacin con los segundos. provocando diversos sntomas. Uno de estos es el dolor,
En la actualidad, la mayora de los AAT espordicos, que que dependiendo de la localizacin, puede manifestarse a
se presentan en ausencia de alteraciones del tejido conec- nivel cervical, torcico o abdominal. El dolor torcico sue-
tivo, suelen tener un componente familiar. De ah que al- le referirse como una sensacin de opresin retroesternal,
gunos autores los agrupen dentro del Sndrome Familiar irradiado a la regin interescapular. El dolor abdominal
de Aneurisma de la Aorta Torcica. Un ejemplo de esto, por su parte, tiende a ubicarse en ambos flancos y a nivel
se ve en el estudio Coady y cols.10 que, en el ao 1999, de epigastrio2.
demostr que al menos 19% de los pacientes tenan una Cuando la va area es la afectada, el paciente puede pre-
historia familiar de AAT. sentar tos, disnea, sibilancias, neumona recurrente, he-
En lo que respecta a los AAT descendente, los cambios moptisis o atelectasias. Si hay compresin del esfago
aterosclerticos asociados a factores de riesgo cardiovas- predomina la disfagia y si hay compresin del nervio la-
cular desempean un rol primordial en la gnesis de esta ringo recurrente habr ronquido acompaado o no de pul-
patologa1. (Tabla 2) saciones de la laringe.
Se describe tambin el Sndrome de Robo Arterial (por
Tabla 2. Factores de riesgo y patologa asociada en 14 afeccin de la arteria subclavia) y el Sndrome de la Vena
pacientes tratados por aneurisma de la aorta torcica Cava Superior. Tambin pueden generarse trombos en el
y traco abdominal, entre mayo de 2001 y agosto de saco aneurismal, lo que derivar en complicaciones em-
2002, segn Mertens y cols11.
blicas a distancia, ya sea en vasos coronarios, cerebrales,
Hipertensin arterial 71,4%
mesentricos y/o de extremidades15.
Tabaquismo 71,4% A pesar de todo lo anteriormente expuesto lo ms frecuen-
Aneurisma torcico previo operado 28,6% te es que si el paciente debuta con sntomas, estos suelen
Aneurisma abdominal operado 21,4% deberse a una complicacin como el Sndrome Artico
Obesidad 21,4% Agudo o la rotura aneurismtica, con el consiguiente do-
ASA III +- 2,8% lor intenso de inicio brusco, en cuello, trax y/o abdomen
asociado a un importante compromiso hemodinmico1-16.
La diseccin artica crnica, tambin puede generar AAT
ascendente y descendente. Al haber una debilidad de la pa- Historia Natural
red arterial (que origina la diseccin) y una fragilidad de la La historia natural de los AAT no est completamente cla-
pared ms externa del lumen falso (que no cuenta con una rificada. Esto debido principalmente a que tanto la etiolo-
pared intimal), se presenta una condicin propicia para la ga como la ubicacin influyen en el crecimiento de estos8.
formacin aneurismtica8. En trminos generales los AAT tienen un crecimiento pro-
Las infecciones (ej. endocarditis bacteriana, sfilis) y los medio de 0,1 cm/ao17. Diversos estudios demuestran que
procesos autoinmunes (ej. arteritis de Takayasu, espondi- despus de que un aneurisma alcanza un dimetro mayor a

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6 cm en la aorta ascendente y mayor a 7 cm en la aorta des- A


cendente, el porcentaje de complicaciones aumenta con-
siderablemente18. En un estudio Clouse et al.19 el riesgo
de ruptura a 5 aos de un AAT menor de 4 cm fue de 0%;
entre 4 y 5,9 cm de 16% y mayor o igual a 6 cm de 31%.
Mientras ms rpido es el crecimiento del aneurisma, ma-
yor es el riesgo de presentar complicaciones14. Dentro de
los factores que aumentan el tamao aneurismtico desta-
ca la edad avanzada, el gnero femenino, la enfermedad
pulmonar obstructiva crnica, la hipertensin arterial, po-
seer una historia familar de AAT y la diseccin artica20.
El pronstico de un AAT roto es bastante ominoso. Johans-
son et al 21, demostraron que solo el 41% de los pacientes
que sufren una rotura aneuristica, llegan vivos al hospital.
B
Diagnstico
A pesar de que existen AAT que no producen ningn tipo
de anormalidad en una radiografa de trax, hay ocasio-
nes en que estos pueden ser visualizados. Los signos que
apoyan su presencia son el ensanchamiento del mediasti-
no, alargamiento del botn artico y la desviacin de la
trquea8. Debido a la inespecificidad de los hallazgos, se
sugiere siempre complementar con otro estudio imageno-
lgico.
La angiografa por tomografa computada (AngioTC) o
por resonancia magntica (AngioRM), se perfilan como
los exmenes de eleccin, ya que permiten determinar
con exactitud la anatoma de la aorta y sus ramas, adems
del tamao de aneurisma8-22-23 (Figura 2). La AngioTC
permite una rpida adquisicin de imgenes y la recons- Figura 2.
truccin en 3D de la aorta24. La AngioRM tambin puede Tomografa computada de trax con contraste, corte axial (a) y
generar reconstrucciones en 3D y no utiliza radiacin ioni- reconstruccin en 3D (b) que muestra un AAT.
zante ni contraste yodado. Lamentablemente, requiere de
ga, debido a que visualiza nicamente la luz verdadera y
a lo menos 30 minutos para ser efectuada y la cooperacin
no el dimetro total de la aorta; adems, conlleva el riesgo
del paciente para mantenerse en apnea24.
de toxicidad por el medio de contraste, embolia y lesin
La ecocardiografa transtorcica (considerada anterior-
arterial causada por el catter o la gua utilizada.
mente como el Gold Standard25), es un mtodo no inva-
sivo y altamente sensible para caracterizar el arco artico.
Tratamiento
Sin embargo, pierde sensibilidad cuando las alteraciones
Adems de las caractersticas del AAT, cada caso debe
se presentan a nivel de la aorta ascendente y torcica. La
ser valorado de manera individual considerando factores
ecocardiografa transesofgica, al ser un mtodo invasivo,
como la edad, superficie corporal y patologas asociadas.
se reserva para la evaluacin de los pacientes inestables
Un control estricto de la presin arterial, la optimizacin
o con sospecha de diseccin artica. Permite la visualiza-
del perfil lipdico y la cesacin del hbito tabquico, aso-
cin de toda la aorta torcica26.
ciado a medidas orientadas a la reduccin del riesgo de ate-
La angiografa por sustraccin digital es til para la obten-
roesclerosis, son el pilar del tratamiento para los pacientes
cin de imgenes intraoperatorias durante el tratamiento
con aneurismas pequeos que no requieren ciruga2.
endovascular de los AAT, ya que permite objetivar el lugar
El manejo inicial est orientado a disminuir el stress sobre
adecuado para orientar y desplegar la endoprtesis11.No
la pared, controlando la frecuencia cardaca y la presin
suele utilizarse de rutina para el diagnstico de esta patolo-

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arterial, para as disminuir la probabilidad de que se pro-


duzca un aumento del tamao del aneurisma o se com-
plique con una ruptura. Dentro de los frmacos utilizados
para esto, la primera opcin son los beta bloqueadores con
el objetivo de lograr una frecuencia cardaca 60 por mi-
nuto. En caso de estar contraindicado, los bloqueadores de
canales de calcio son una alternativa. Si la presin arterial
sistlica se mantiene sobre 120 mmHg luego de controlada
la frecuencia cardaca, debe agregarse un inhibidor de la
enzima convertidora de angiotensina y/u otro vasodilata-
dor2.

Tabla 3. Indicaciones de tratamiento quirrgico en aneuris-


mas de la aorta torcica1,2.

Dimetro > 50-55 mm en aorta ascendente, 55 mm en arco


artico, 60-70 mm en aorta descendente y 45 mm en pacien-
tes con antecedentes de ciruga valvular artica
Presencia de sntomas
Crecimiento > 5 mm en 6 meses o 10 mm en 12 meses
Diseccin artica aguda tipo A
Insuficiencia artica severa

Figura 4.
Reemplazo de arco artico con prtesis de Dacrn trifurcada.

Las indicaciones de tratamiento quirrgico se resumen en


la Tabla 3. Para los pacientes con aneurisma de la aorta
ascendente, el reemplazo artico por una prtesis de Da-
crn es suficiente cuando no existe compromiso valvular
(Tcnica de David)27-28 (Figura 3). Al contrario, en el caso
de los pacientes con Sndrome de Marfn, Loeys-Dietz,
Ehlers-Danlos o cuando la vlvula artica est dilatada, se
realiza una sustitucin de sta y toda la aorta aneurismtica
por una prtesis valvulada con reimplantacin de las arte-
rias coronarias (Procedimiento de Bentall)2-29.
Para los aneurismas del cayado artico las opciones tera-
puticas son tres; la ciruga abierta, el tratamiento endo-
vascular y la combinacin de ambas. En la primera se rese-
ca el aneurisma incluyendo el origen de los grandes vasos
(tronco braquioceflico, arteria cartida comn izquierda
y arteria subclavia izquierda) y se reemplaza por una pr-
tesis de Dacrn trifurcada que se anastomosa con cada una
de las ramas, bajo apoyo de circulacin extracorprea7-30
Figura 3. (Figura 4). En la segunda, mediante un catter se accede
Reemplazo de aorta ascendente con prtesis de Dacrn. a la aorta torcica a travs de la arteria femoral, donde se

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lada28.
Las ventajas sobre la ciruga abierta son la anulacin de
grandes incisiones torcicas, menor prdida de sangre,
menor riesgo de isquemia medular (se evita el campleo
artico y la ligadura de las arterias intercostales), menor
dependencia de asistencia respiratoria mecnica y una re-
cuperacin ms rpida33-35. Esto genera una disminucin
en la morbimortalidad operatoria.

Seguimiento
Los pacientes sin indicacin de tratamiento quirrgico o
endovascular, deben ser controlados de manera seriada
con estudios imagenolgicos (AngioTC o AngioRM), con
el fin de evaluar el crecimiento del aneurisma. Si adems
del aneurisma hay patologa valvular asociada, se reco-
mienda apoyar el estudio con ecocardiografa14.
Una conducta adecuada es volver a realizar el examen a
los 6 meses de hecho el diagnstico. Si el dimetro artico
no ha variado en ese lapso de tiempo, el paciente puede
controlarse cada 12 meses. En caso contrario el control
Figura 5. sugerido es cada 3 o 6 meses2. Si el aneurisma presenta
Prtesis endovascular desplegada a nivel de aorta descendente. un crecimiento acelerado (> 0,5 cm/ao), se recomienda
la intervencin14.

libera e implanta una endoprtesis en el lumen aneurism- Conclusin


tico impidiendo que la sangre llegue al aneurisma31. En Considerando que en las ltimas dcadas ha habido un
el tratamiento combinado, mediante una esternotoma me- aumento en la incidencia y an no hay una compresin
dia se realiza una derivacin de los troncos supraarticos completa de la fisiopatologa involucrada, es necesario el
o un bypass cervical extraanatmico con transposicin desarrollo de estudios ms acabados que permitan predecir
de vasos, a lo que posteriormente se agrega la instalacin de manera certera la evolucin natural de esta patologa.
de una prtesis endovascular. Lamentablemente, la desra- A pesar de que se cuenta con una gran variedad de al-
mificacin abierta del cayado aumenta la complejidad y ternativas teraputicas, el tratamiento ideal, que permita
morbimortalidad de la intervencin, anulando los efectos disminuir el tamao aneurismtico, no existe. Si bien el
benficos de la reparacin endovascular. Esto ha llevado a tratamiento endovascular est lejos de la perfeccin, hoy
que algunos centros utilicen prtesis ramificadas, fabrica- en da se ha consagrado como uno de los ms efectivos en
das a medida32. disminuir la morbimortalidad cuando se compara con el
En el caso de los aneurismas de la aorta descendente se tratamiento quirrgico. Es de esperar que surjan opciones
recomienda el tratamiento endovascular2 (Figura 5). ste menos invasivas que las actuales y as poder ofrecer a los
se realiza bajo anestesia general, para un mejor control de pacientes de alto riesgo alternativas teraputicas sin gran-
la hemodinamia y una induccin de hipotensin contro- des riesgos asociados.

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Revista Chilena de Cardiologa - Vol. 33 Nmero 2, Agosto 2014

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