Você está na página 1de 4

LAPORAN KASUS

Psoriasis Pustulosa Generalisata


Reyshiani Johan*, R. Amir Hamzah**
*Dokter magang, **Dokter Spesialis Kulit dan Kelamin di SMF Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin RS Immanuel,
Bandung, Jawa Barat, Indonesia

ABSTRAK
Psoriasis pustulosa generalisata (von Zumbuch) adalah penyakit peradangan kulit yang khas ditandai dengan adanya erupsi pustul tersebar
generalisata pada batang tubuh dan ekstremitas, termasuk kuku, telapak tangan dan telapak kaki, disertai dengan gejala sistemik seperti
demam yang berlangsung selama beberapa hari, malaise dan anoreksia. Merupakan salah satu bentuk varian akut dari psoriasis. Dilaporkan
satu kasus psoriasis pustulosa generalisata akibat methylprednisolone pada laki-laki usia 17 tahun. Pada pemeriksaan fisik, didapatkan tekanan
darah, denyut nadi dan frekuensi pernafasan dalam batas normal, namun terdapat demam (suhu 38,2C), lesi kulit dengan distribusi
generalisata hampir di seluruh bagian tubuh, kecuali wajah, genitalia, telapak tangan dan kaki, berupa pustul tersusun, sebagian konfluen
berbentuk gambaran danau (lake of pus) dan sebagian diskret, serta berbatas tegas. Pada pemeriksaan laboratorium terdapat leukositosis
(leukosit 21.380/mm3).

Kata kunci: gambaran danau, methylprednisolone, psoriasis pustulosa generalisata, von Zumbuch

ABSTRACT
Generalized Pustular Psoriasis (von Zumbuch) is an inflammatory skin disease that is typically characterized by the spread of generalized
pustular eruption on the trunk and extremities, including nails, palms and soles of the feet accompanied by systemic symptoms such as fever
that lasts for several days, malaise and anorexia. It is one of the acute variant forms of psoriasis. A case of generalized psoriasis pustulosa
due to methylprednisolone in men age 17 years was reported. On physical examination, blood pressure, pulse and respiratory rate within
normal limits, fever (38,2C), generalized skin lesions with distribution in almost all parts of the body except face, genitalia, hands and feet, in the
form of partly discrete and demarcated and partly confluent pustules (lake of pus). In laboratory tests are leukocytosis (leukocytes 21.320/mm3).
Reyshiani Johan, Amir Hamzah. Generalized Pustular Psoriasis.

Keywords: generalized pustular psoriasis, lake of pus, methylprednisolone, von Zumbuch

PENDAHULUAN pada psoriasis terdiri dari beberapa sel, antiinflamatori sitokin, Interleukin-36 (IL-
Psoriasis adalah penyakit kulit yang bersifat termasuk keratinosit, namun secara histo- 36) reseptor antagonis, berkaitan dengan
kronik dan residif, ditandai oleh percepatan patologik menunjukan 3 faktor patogenik Psoriasis Pustulosa Generalisata (PPG) yang
pertukaran sel-sel epidermis sehingga terjadi utama, yaitu diferensiasi abnormalitas diturunkan secara autosomal resesif.1,2
pergantian kulit epidermis atau proses keratinosit, hiperproliferasi keratinosit dan
keratinisasi yang lebih cepat dari biasanya. infiltrasi komponen sel radang.8 Secara Psoriasis diklasifikasikan menjadi tujuh ber-
Penyakit ini tampak sebagai plak tebal, singkat terlihat adanya siklus sel yang dasarkan bentuk klinis, yaitu: psoriasis vulgaris,
eritematosa, berbatas tegas dan papul-papul memendek sekitar 1,5 hari pada proliferasi psoriasis gutata, psoriasis inversa/psoriasis
yang tertutup sisik seperti perak, biasanya keratinosit psoriasis, fase maturasi dan fleksural, psoriasis eksudativa, psoriasis
terdapat di daerah tubuh yang mudah pelepasan keratinosit memerlukan waktu seboroik/seboriasis, psoriasis pustulosa,
terkena trauma seperti lutut, siku dan kulit sekitar 4 hari sehingga keratinosit sel basal dan eritroderma psoriatik.1,4 Terdapat 2
kepala. Erupsi kulit ini dapat menyerang memperbanyak diri 10 kali lebih cepat di- bentuk psoriasis pustulosa, yaitu psoriasis
bagian tubuh manapun, kecuali selaput bandingkan orang normal.10 Psoriasis pustu- pustulosa lokalisata dan psoriasis pustulosa
lendir.1-3 losa berhubungan dengan psoriasis tipe generalisata (PPG).4-6 Varian PPG antara lain
2 dan Human Leukocyte Antigen-B27 (HLA- tipe von Zumbuch, impetigo herpetiformis
Patogenensis psoriasis dianggap sebagai B27),1,10 serta adanya peningkatan produksi dan tipe anular.5,7
kelainan kulit akibat gangguan hiper- neutrophilic proteolytic enzyme di dalam dermis
proliferasi keratinosit disertai diferensiasi pasien psoriasis pustulosa. Homozygous Psoriasis pustulosa generalisata (PPG) tipe von
abnormal epidermis.1,3,11 Kerusakan sel target missense mutation pada gen yang mengkode Zumbuch merupakan varian psoriasis yang

Alamat korespondensi email: reyshani_johan@yahoo.com

CDK-223/ vol. 41 no. 12, th. 2014 917


LAPORAN KASUS

timbul secara akut. Khas ditandai dengan berisi nanah yang nyeri dan gatal di atas Pada pemeriksaan fisik didapatkan tekanan
erupsi pustul generalisata disertai gejala bercak-bercak kemerahan tersebut, disertai darah, denyut nadi dan frekuensi pernafasan
sistemik seperti demam selama beberapa demam dan badan pegal-pegal. Sejak 2 tahun dalam batas normal, namun terdapat demam
hari, malaise dan anoreksia. Pustulnya bersifat yang lalu pasien menderita psoriasis yang (suhu 38,2C). Pada kepala, terdapat ketombe,
steril dengan ukuran 2-3 mm, tersebar pada hilang timbul. Saat itu pasien sedang banyak sklera mata tidak ikterik, konjungtiva mata
batang tubuh dan ekstremitas, termasuk kuku, tugas di sekolah dan kurang istirahat. Pasien tidak anemis, tidak ada lidah geografik.
telapak tangan dan telapak kaki. Pustul biasa menyangkal adanya nyeri menelan, keluar Pada abdomen, hepar dan lien tidak teraba
timbul di atas kulit yang memerah (eritema), cairan dari telinga, batuk-batuk lama, nyeri membesar. Pada ekstremitas, kuku tidak
awalnya berupa bercak dengan sejumlah saat buang air kecil, sakit gigi atau gigi terdapat pitting nail, tidak ada hiperkeratosis
pustul yang kemudian menyatu (konfluen) berlubang sebelum timbulnya gelembung- subungual, tidak ada onikolisis, sendi-sendi
membentuk gambaran danau (lake of pus). gelembung berisi nanah. Riwayat minum tidak edem maupun nyeri. KGB (Kelenjar
Ada juga yang beranggapan bahwa penyakit obat atau mengoleskan obat-obat tertentu Getah Bening) leher, axilla sinistra-dextra,
ini merupakan penyakit tersendiri.1,2,5,6 Faktor sebelum kelainan kulit timbul disangkal. inguinal sinistra-dextra tidak teraba mem-
pencetus PPG adalah obat-obatan, kehamilan, Riwayat penyakit di keluarga tidak ada. besar. Lain-lainnya dalam batas normal.
sinar matahari, alkohol, merokok, hipokalsemia Riwayat alergi obat tidak ada. Riwayat nyeri
sekunder akibat hipoparatiroidisme, stres sendi jari-jari tangan dan kaki serta lutut Pada pemeriksaan status dermatologikus di-
emosional, infeksi bakteri dan virus, serta disangkal. Adanya kerusakan kuku seperti dapatkan lesi dengan distribusi generalisata
idiopatik.1,5,6,7 lekukan-lekukan atau penebalan kuku hampir di seluruh bagian tubuh, kecuali
disangkal. Riwayat kulit memerah bila kena wajah, genitalia, telapak tangan dan kaki.
Prevalensi PPG tipe von Zumbuch di Jepang sinar matahari dan riwayat sering sariawan
yaitu 7,46 kasus per 1 juta penduduk. Penyakit disangkal. Riwayat adanya benjolan-benjolan
ini dapat mengenai semua ras. Perbandingan sendi yang terasa nyeri disangkal. Pasien
kejadian penyakit ini pada laki-laki dan belum berobat ke dokter untuk keluhan ini
perempuan dewasa adalah 1:1. Usia rata-rata dan langsung datang ke poliklinik kulit dan
kejadian penyakit ini pada dewasa yaitu usia kelamin RS Immanuel.
50 tahun.1,3 Tipe ini memiliki onset sangat
cepat dan angka mortalitas sampai 30%.8-10

Berikut ini disampaikan studi kasus tentang


PPG tipe von Zumbuch.

LAPORAN KASUS
Seorang laki-laki usia 17 tahun, beragama
Islam, suku Sunda, pelajar, kesan sakit sedang,
status gizi baik, datang ke poliklinik kulit dan
kelamin RS Immanuel Bandung dengan
keluhan timbul gelembung-gelembung
berisi nanah dengan dasar kulit merah yang Gambar 2 Plak eritema, makula hiperpigmentasi, skuama
terasa nyeri dan gatal pada hampir seluruh Gambar 1 Ketombe pada kepala tebal pada punggung
tubuh, kecuali wajah, genitalia, telapak tangan
dan kaki, sejak empat hari yang lalu.

Pada anamnesis lebih lanjut didapatkan


awalnya sejak 1 minggu yang lalu timbul
bercak kemerahan sebesar telapak tangan
disertai sisik tebal di atasnya yang terasa
gatal di kedua tungkai bawah dan lengan
bawah. Pasien juga mengeluhkan ketombe
di kepala. Lima hari sebelum pasien datang
berobat, pasien minum obat methylprednisolon
tab 4 mg yang dibeli sendiri, sebanyak 2 x
1 tablet/hari. Setelah minum obat tersebut,
keluhan makin berat dan meluas ke seluruh
tubuh, kecuali wajah, genitalia, telapak tangan
dan kaki. Empat hari sebelum pasien datang Gambar 3 Makula eritema, papul eritema dan pustul pada Gambar 4 Makula eritema, makula hiperpigmentasi, pustul
berobat, timbul gelembung-gelembung daerah tungkai dan skuama tebal pada lengan kanan

918 CDK-223/ vol. 41 no. 12, th. 2014


LAPORAN KASUS

Pada kulit kepala berambut tampak lesi normal namun leukositosis 21.380/mm3. Pada kepala sudah tidak didapatkan ketombe.
multipel, sebagian konfluen, bentuk tidak Pemeriksaan pus dari pustul di daerah Pada kulit tubuh dan ekstremitas terdapat
teratur, ukuran 1x1x0,1 cm sampai 3x4x0,2 tungkai bawah kanan dengan pewarnaan makula eritema yang sudah berubah
cm, batas sebagian tegas, menimbul dari Gram menemukan sel epitel, leukosit; tidak menjadi makula hipopigmentasi (Gambar
permukaan kulit normal, kering, berupa ditemukan bakteri Gram positif maupun 5) dan makula hiperpigmentasi (Gambar 5),
skuama tebal (Gambar 1). Pada hampir bakteri Gram negatif. Pasien menolak biopsi plak eritema yang sudah berubah menjadi
seluruh bagian tubuh, kecuali wajah, lesi kulit untuk mengetahui gambaran plak hiperpigmentasi (Gambar 6), pustul-
genitalia, telapak tangan dan kaki, tampak histopatologisnya. pustul yang sudah mengering semua dan
lesi multipel, sebagian diskret, bentuk bulat menjadi skuama halus (Gambar 5, Gambar
sampai tidak teratur, ukuran 0,1x0,1x0,1 cm Penatalaksanaan seharusnya dirawat inap 6), dan skuama tebal yang sudah berkurang
sampai 3x4x0,1 cm, batas tegas, sebagian namun pasien menolak. Pasien mendapat dibandingkan saat pertama kali datang ke
besar menimbul dari permukaan kulit normal, terapi umum untuk menghilangkan faktor poliklinik.
sebagian kering, sebagian basah berupa pencetus dalam hal ini stop penggunaan
makula eritema (Gambar 3, Gambar 4), methylprednisolone, edukasi pasien tentang DISKUSI
makula hiperpigmentasi (Gambar 2, Gambar penyakit dan pengobatannya, menyarankan PPG dapat dibagi menjadi tiga kelompok
4), plak eritema (Gambar 2), papul eritema pasien untuk menghindari stres serta cukup berdasarkan riwayat psoriasis. Pada kelompok
(Gambar 3), pustul membentuk gambaran istirahat, batasi aktivitas melelahkan, banyak pertama, terdapat riwayat psoriasis lama
danau (Gambar 3, Gambar 4), dan skuama minum untuk memenuhi kebutuhan cairan dengan onset dini. Psoriasis pustulosa
tebal (Gambar 2, Gambar 4). yang adekuat dan jangan menggaruk kulit seringnya dipicu oleh beberapa agen
bila gatal. Pasien mendapat terapi topikal provokatif eksternal. Pada kelompok kedua,
Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan berupa kompres dengan kasa + NaCl adanya riwayat psoriasis sebelumnya dari
eritrosit, hemoglobin, hematokrit, trombosit, 0.9% yang didiamkan selama 1 jam pada bentuk atipikal pada keadaan onset relatif
ureum, kreatinin, SGOT, SGPT dalam batas lesi bernanah. Kasa dijaga tetap basah. lambat. Faktor pencetus biasanya tidak ada.
Terapi dilakukan sesering mungkin sampai Pada kelompok ketiga, psoriasis pustulosa
nanah menjadi kempes dan kering. Setelah muncul tanpa riwayat psoriasis sebelum-
seluruh pustul kering, diberi krim clobetasol nya.2,6 Pasien ini memiliki riwayat psoriasis
propionate 0,05% yang dicampur dengan LCD sejak 2 tahun lalu yang kambuh sejak 1
5%, dioleskan pada lesi 2 kali /hari (selama 7 minggu sebelum pasien datang berobat.
hari). Pasien mendapat terapi sistemik berupa
methotrexate 2,5mg, 3tablet/minggu (selang PPG mempunyai beberapa faktor risiko, yaitu
12 jam) sebagai antimikotik. Terapi suportif pemakaian atau penghentian cortikosteroid
berupa cetirizine tablet 1x10mg/hari (selama 7 sistemik yang mendadak pada penderita yang
hari) sebagai anti gatal dan paracetamol oral mempunyai riwayat psoriasis sebelumnya,
3 x 500mg/hari. obat-obatan seperti antimalaria, salicylic
Gambar 5 Makula hipopigmentasi, makula hiperpigmentasi acid, iodine, penicilline, -blocker, Interferon-
dan skuama halus pada lengan bawah Pada hari ke-7 didapatkan perbaikan klinis. (INF-) dan lithium.1-3,5,9 Obat topikal yang
dapat menjadi faktor pencetus adalah obat
yang bersifat iritan kuat seperti tar, antralin
dan cortikosteroid.1,3,5,9,12 Faktor pencetus lain
selain obat adalah kehamilan, sinar matahari,
alkohol, merokok, hipokalsemia sekunder
akibat hipoparatiroidisme, stres emosional,
infeksi bakteri dan virus, serta idiopatik.1,5-7
Methylprednisolone diduga sebagai faktor
pencetus pada pasien ini; faktor banyak
tugas di sekolah dan kurang istirahat menjadi
faktor pencetus lainnya.

Manifestasi klinis PPG tipe von Zumbuch


didominasi oleh erupsi pustul milier disertai
gejala sistemik, seperti demam, cephalgia,
malaise, arthralgia, anoreksia dan nausea.
Pustul bersifat superfisial dan steril dengan
ukuran 2-3 mm, tersebar pada batang
tubuh dan ekstremitas bagian flexural,
Gambar 6 Plak hiperpigmentasi dan skuama halus pada tungkai bawah jarang mengenai wajah. Kondisi kulit sekitar

CDK-223/ vol. 41 no. 12, th. 2014 919


LAPORAN KASUS

pustul biasanya eritema. Sejumlah pustul temukan kojogs spongiform pustules, yaitu biasa digunakan ialah methotrexate, asitretin,
kemudian menyatu membentuk gambaran akumulasi neutrofil di bawah stratum cyclosporine, cyclophosphamide, dan retinoid.
danau (lake of pus) yang kemudian kering korneum dan kerusakan keratinosit yang Indikasi pemberian obat sitostatika ialah
dan mengelupas dengan kondisi kulit dapat ditemui pada lesi kulit psoriasis. psoriasis vulgaris luas, psoriasis pustulosa,
eritema ringan.6,8 Perjalanan penyakit pasien Perubahan histopatologi pada psoriasis psoriasis artritis dengan lesi kulit, eritroderma
ini awalnya bercak kemerahan yang terasa adalah: hiperkeratosis, parakeratosis, akantosis, karena psoriasis dan psoriasis yang sulit
gatal, kemudian timbul pustul milier di Munro microabcess di bawah stratum terkontrol dengan obat standar.1,3,9,16,18 Pasien
atasnya disertai demam dan arthralgia. Pustul korneum, peningkatan mitosis pada stratum ini diberi methotrexate 3 x 2,5mg/minggu.
tersebut didapatkan hampir di seluruh tubuh. basalis, edema dermis disertai infiltrasi sel- Methotrexate adalah suatu antagonis asam
Pada pemeriksaan fisik didapatkan demam sel polimorfonuklear, limfosit, monosit dan folat yang bekerja dengan cara menghambat
(suhu 38,2C) dan hampir di seluruh tubuh, neutrofil, pemanjangan dan pembesaran enzim dihidrofolat reductase, suatu enzim
kecuali wajah, genitalia, telapak tangan dan papilla dermis.1,4,12,13 Pasien ini menolak biopsi. yang akan mengubah dihydrofolat menjadi
kaki, terdapat pustul milier, sebagian konfluen tetrahydrofolate yang berperan dalam sintesis
pada permukaan kulit yang eritem. Penatalaksanaan pasien PPG adalah tirah DNA. Methotrexate bekerja menghambat
baring dan dirawat di rumah sakit, serta sintesis DNA pada fase (S).1,3,16-18 Pasien ini
Pemeriksaan laboratorium darah lengkap terapi topikal, sistemik, dan suportif.1 Kasus juga mendapat terapi suportif yaitu cetirizine
pada pasien PPG dapat ditemukan leukositosis ini menolak dirawat inap. Pengobatan untuk mengurangi gatal dan paracetamol
(dapat mencapai 20.000/mm3), peningkatan topikal yang bisa diberikan adalah preparat untuk menurunkan demam dan mengurangi
LED (Laju Endap Darah), peningkatan ter (konsentrasi 2-5%), cortikosteroid, ditranol nyeri.
ureum dan kreatinin, hipoalbuminemia, (antralin) 0,2 0,8%, calcipotriol 50mg/
hipokalsemia. Pus steril pada pewarnaan gram, tazaroten 0,05 -0,1%, emolien.1,3,16,17 SIMPULAN
Gram dari sediaan apus yang diambil dari Pasien ini diberi terapi kompres NaCl Telah dilaporkan satu kasus psoriasis
pustul.1,3-5 Diagnosis pasien ini diperkuat 0,9% sampai pustul kering lalu diberi pustulosa generalisata diduga dicetuskan
dengan adanya leukositosis (leukosit 21.380/ cortikosteroid topikal yaitu krim clobetasol oleh cortikosteroid sistemik, yaitu methyl-
mm3). Pada pemeriksaan sediaan apus pustul propionat 0,05% dicampur dengan LCD 5%. prednisolone, pada laki-laki usia 17 tahun yang
tidak didapatkan bakteri Gram positif maupun Cortikosteroid topikal memiliki cara kerja memiliki riwayat psoriasis sebelumnya. Pasien
negatif. antiinflamasi, imunosupresif, antiproliferatif mendapat terapi suportif dan simptomatik
dan vasokonstriksi.1,3,9,14 LCD sebagai anti- selama 7 hari dan mengalami perbaikan
Pemeriksaan histopatologi PPG dapat di- inflamasi.1,3,9,15 Obat sitostatika sistemik yang klinis.

DAFTAR PUSTAKA
1. Gudjonsson JE, Elder JT. Psoriasis. In: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffel DJ, editors. Fitzpatricks dermatology in general medicine. 8th ed. New York: McGraw-Hill
Companies Inc; 2012.p.197-231.
2. Griffith CEM, Camp RDR HI, Baker J. Psoriasis. In: Burn T, Breathnach S, Cox N, Griffith C, editors. Rooks textbook of dermatology. 7th ed. Massachussets: Blackwell Publishing; 2004.p.351-
69.
3. Odom RB, James WD, Berger TG. Psoriasis. In: James WD, Berger TG, Elston DM, editors. Andrews diseases of the skin clinical dermatology. 10th ed. Philadelphia: Elsevier Inc; 2006.p.193-
201.
4. Djuanda A. Dermatosis eritroskuamosa. In: Djuanda A, editor. Ilmu penyakit kulit dan kelamin. 5th ed. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2007.p.189-95.
5. Amin S, Maibach HI. Pustular psoriasis: Generalized and localized. In: Roenigk HH, Maibach HI, editors. Psoriasis. 3rd ed. New York: Marcel Dekker Inc; 1998.p.13-7.
6. Weedon D. Pustular psoriasis. In: Weedons skin pathology. 3rd ed. Philadelphia: Elsevier Inc; 2010.p.81-3.
7. Wilke WS, Sayers ME. Pustular psoriasis. In: Camisa C, Helm TN, Pathy AL, Sayers ME, Wilke WS, editors. Psoriasis 1st ed. Massachusetts: Blackwell Scientific Publ; 1994.p.67.
8. Kerkhof PCM. Pathogenesis. In: Peter Van de Kerkhof, editor. Textbook of psoriasis. Oxford: Blackwell Publishing; 1999.p.79.
9. Pfohler C, Motler CSL, Vogt T. Psoriasis vulgaris and psoriasis pustulosa epidemiology, quality of life, comorbidities and treatment. Current Rheumatology Reviews. Bentham Science
Publisher; 2013 February:9(1):p.2-7(6).
10. Ferrandiz C, Pujol RM, Gracia-Palos V, Bordas X. Psoriasis of early and late onset: A clinical and epidemiologic study from Spain. J Am Acad Dermatol. 2002;46:867-73.
11. Lui H. Psoriasis, plaque. eMedicine. 2004 Feb 13.
12. Elston DM. Pustular psoriasis. [Internet] 2013 Jun 21. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/1108220-overview#a30.
13. Hunter J, et al. Clinical dermatology. 3rd ed. Oxford : Blackwell Publishing; 2003.
14. Valencia IC, Kerdel FA. Topical korticosteroids. In: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffel DJ, editors. Fitzpatricks dermatology in general medicine. 8th ed. New York:
McGraw-Hill Companies Inc; 2012.p.2659-65.
15. Burkhart CN, Katz KA. Other topical medications. In: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffel DJ, editors. Fitzpatricks dermatology in general medicine. 8th ed. New York:
McGraw-Hill Companies Inc; 2012.p.2697-707.
16. Korneilli T, Lowe NJ, Yamauchi PS. Psoriasis: Immunopathogenesis and evolving immunomodulators and systemic therapies. US experiences. Br J Dermatol. 2004; 151(1):3-15.
17. Krueger JG. The immunologic basis for the treatment of psoriasis with new biologic agents. J Am Acad Dermatol. 2002;46:1-23.
18. Nickoloff BJ, Nestle FO. Recent insights into the immunopathogenesis of psoriasis provide new therapeutic opportunities. J Clin Invest. 2004;113(12):1664-75.

920 CDK-223/ vol. 41 no. 12, th. 2014