Manual Reabilitacao Hemofilia PDF

MINISTRIO DA SADE
Manual de Reabilitao na
hemofilia
Biblioteca Virtual em Sade do Ministrio da Sade

www.saude.gov.br/bvs
Braslia DF
2011
MINISTRIO DA SADE
Secretaria de Ateno Sade
Departamento de Ateno Especializada
Manual de Reabilitao na
hemofilia
Srie A. Normas e Manuais Tcnicos
Braslia DF
2011
manual de reabilitao na hemofilia
2011 Ministrio da Sade.

Todos os direitos reservados. permitida a reproduo parcial ou total desta obra, desde que citada a fonte
e que no seja para venda ou qualquer fim comercial. A responsabilidade pelos direitos autorais de textos e
imagens dessa obra da rea tcnica. A coleo institucional do Ministrio da Sade pode ser acessada, na
ntegra, na Biblioteca Virtual em Sade do Ministrio da Sade: http://www.saude.gov.br/bvs
Srie A. Normas e Manuais Tcnicos
Tiragem: 1 edio 2011 2.000 exemplares
Elaborao, distribuio e informaes:

MINISTRIO DA SADE
Secretaria de Ateno Sade
Departamento de Ateno Especializada
Coordenao-Geral de Sangue e Hemoderivados
SAF Sul, Trecho 2, Edifcio Premium, Torre 2, sala 202
CEP: 70070-600, Braslia DF
Tel.: (61) 3315-6149
E-mail: sangue@saude.gov.br
Sumrio
Home page: www.saude.gov.br
Elaborao: Capa, projeto grfico e diagramao:

Mnica Hermida Cerqueira Fabiano Bastos
Silvio Marcos de Oliveira
Marlia Sande Renni Fotografia da capa:
Sylvia Thomas Fabiano Bastos
Luciano da Rocha Loures Pacheco
Janaina Bosso Jos da Silva Fotos:
Ana Maria do Amaral Cerqueira Acervo do Hemorio
Mariana Sayago
Lucola Nunes Normalizao:
Mrcia Cristina Tomaz de Aquino (Editora MS)
Organizao:
Mnica Hermida Cerqueira
Reviso:
Suely Meireles Rezende
Marcelo Th Accioly Veiga
Sandra Vallin Antunes
Denys Eiti Fujimoto
Impresso no Brasil / Printed in Brazil
Ficha Catalogrfica
Brasil. Ministrio da Sade. Secretaria de Ateno Sade. Departamento de Ateno Especializada.

Manual de reabilitao na hemofilia / Ministrio da Sade. Secretaria de Ateno Sade. Departa-
mento de Ateno Especializada. Coordenao-Geral de Sangue e Hemoderivados. Braslia : Ministrio
da Sade, 2011.
68 p. : il. (Srie A. Normas e Manuais Tcnicos)
ISBN 978-85-334-1790-8
1. Hemofilia. 2. Ortopedia e traumatologia. 3. Reabilitao fsica. I. Ttulo. II. Srie.

CDU 616.151.5
Catalogao na fonte Coordenao-Geral de Documentao e Informao Editora MS OS 2011/0016
Ttulos para indexao:

Em ingls: Manual of Rehabilitation in Haemophilia.
Em espanhol: Manual de Rehabilitacin en Hemofilia
3
1 Introduo 7
2 O Exame Fsico no Paciente com Hemofilia 11
2.1 Ombro 16
2.2 Cotovelo 16
2.3 Quadril 17
2.4 Joelho 17
2.5 Tornozelo e p 18
2.6 Coluna 18
2.7 Classificao de Gilbert 18
2.8 Exame funcional na hemofilia 19
3 Leses Musculoesquelticas na Hemofilia 21

3.1 Introduo 23
3.2 Hemartroses 24
3.2.1 Hemartroses agudas 24
3.2.2 Hemartrose crnica 27
3.3 Sinovite 28
3.4 Artropatia hemoflica 31
3.5 Hematomas musculares 34
4 Reabilitao na Hemofilia 39
4.1 Fisioterapia na primeira infncia 41
4.2 Recursos e tcnicas de fisioterapia 42
4.2.1 Cinesioterapia 42
4.2.2 Crioterapia 42
4.2.3 Radiao infravermelha 42
4.2.4 Galvanizao e iontoforese 42
4.2.5 Ultrassom 43
4.2.6 Ondas curtas 43
4.2.7 TENS (Estimulao Eltrica Nervosa Transcutnea) 43
4.2.8 Correntes interferenciais 44
4.2.9 Correntes diadinmicas 44
4.2.10 FES (Estimulao Eltrica Funcional) e corrente russa 44
4.2.11 Hidroterapia 44
4.3 Tcnicas de cinesioterapia para pacientes com hemofilia sem leses 44
4.4 Condutas de reabilitao nos problemas articulares 45
5 Abordagem Ortopdica na Hemofilia 49

5.1 Introduo 51
5.2 Puno articular 51
5.3 Sinovectomia 51
5.4 Alongamento de tendo 52
5.5 Artrlise 52
5.6 Osteotomias 53
5.7 Artrodese 53
5.8 Artroplastia total 53
6 Atividades Fsicas e Desportivas em Hemofilia 55

Referncias 59
Anexo Avaliao Fsica para Pacientes com Hemofilia 63
1Introduo
7
1Introduo
A hemofilia uma doena hemorrgica congnita (hereditria) caracterizada pela defici-

ncia de uma protena plasmtica (fator) da coagulao. Na hemofilia A, ocorre deficin-
cia do fator VIII (FVIII), e na hemofilia B, do fator IX (FIX). Consequentemente, ocorre
uma reduo da formao de trombina, fator essencial para a coagulao do sangue.
Em ambos os tipos de hemofilia, as caractersticas de hereditariedade, o quadro clnico
e a classificao so semelhantes.
A prevalncia das hemofilias A e B nos diversos grupos tnicos de aproximadamente

1:10.000 e 1:40.000 a 50.000 nascimentos masculinos, respectivamente.
A hemofilia uma doena gentica com herana recessiva ligada ao sexo, resultado
de mutaes nos genes que codificam os fatores VIII ou IX da coagulao, ambos lo-
calizados no brao longo do cromossomo X. Em aproximadamente 30% dos casos de
hemofilia, no h relato de casos semelhantes na famlia, sendo estes resultantes de
novas mutaes que podem ocorrer tanto em mulheres quanto em homens.
O diagnstico diferencial entre as hemofilias A e B realizado mediante a dosagem da

atividade dos fatores VIII e IX da coagulao, respectivamente. A classificao clnica das
hemofilias baseada nos nveis plasmticos de antgeno (Ag) ou de atividade coagulante
(C) do fator deficiente, sendo o nvel normal definido como 1 UI/ml ou 100%, respec-
tivamente. Segundo consenso da International Society of Thrombosis and Haemostasis,
recomenda-se classificar a hemofilia como grave quando o Ag for < 0,01 UI/mL ou C <
1%; moderada quando o Ag estiver entre 0,01-0,05 UI/mL ou C 1-5%; e leve caso o Ag
esteja entre 0,05 e 0,40 IU/mL ou C > 5 a < 40%.
A magnitude das manifestaes hemorrgicas nas hemofilias varia conforme o grau de

deficincia do fator. Assim, em pacientes com as formas graves da doena, as primeiras
hemorragias geralmente ocorrem antes do segundo ano de vida. As hemorragias ocor-
rem principalmente sob forma de hematomas e hemartroses, sendo esta ltima uma
das manifestaes mais caractersticas da doena. As hemorragias podem, ainda, ocorrer
sob forma de hematria, epistaxe, melena/hematmese e sangramentos internos para
cavidade abdominal, torcica e retroperitonial, alm de hemorragia intracraniana. As
hemartroses, que so sangramentos dentro de uma articulao, afetam mais frequen-
temente o joelho, o cotovelo e o tornozelo. As hemartroses de repetio, quando no
tratadas, esto associadas degenerao articular, chamada de artropatia hemoflica,
tendo como consequncia dor, deformidades articulares e impotncia funcional grave.
A hemofilia no tem cura. A base do seu tratamento a infuso do concentrado do fator

deficiente, que pode ser de origem plasmtica ou recombinante. Uma das complicaes
mais temveis dos pacientes com hemofilia refere-se ao desenvolvimento de inibidores,
que so anticorpos policlonais da classe IgG direcionados contra os fatores VIII ou IX
infundidos (aloanticorpos). Neste caso, os pacientes acometidos passam a no responder
infuso do fator deficiente e apresentam episdios hemorrgicos de difcil controle.
A educao do paciente, de seus familiares e cuidadores essencial para que os mesmos

adquiram um conhecimento adequado sobre a doena e possam identificar rapidamente
os sinais e sintomas das hemorragias, para que desta forma possam proceder ao trata-
mento apropriado o mais rapidamente possvel.
9
Ministrio da Sade manual de reabilitao na hemofilia
Manual de Reabilitao na Hemofilia
Existem duas modalidades de tratamento de reposio: o de demanda e o profiltico. O

tratamento de demanda se refere quele que ocorre aps um episdio de sangramen-
to. A intensidade e a durao do tratamento dependero da localizao e da gravidade
da hemorragia. O tratamento profiltico se refere quele que ocorre previamente ao
desenvolvimento de um episdio de hemorragia. Ele pode ser primrio (profilaxia pri-
mria), quando iniciado antes da segunda hemartrose ou antes dos primeiros 2 anos
de idade, ou secundrio (profilaxia secundria), quando no preenche os critrios para
profilaxia primria. O tratamento profiltico est indicado nas hemofilias graves e tem
como objetivo principal prevenir as hemartroses de repetio, que podem ocasionar
articulaes-alvo e deformidades funcionais permanentes. Sua meta consiste em manter
2 O Exame Fsico
no Paciente com
os nveis plasmticos do fator deficiente iguais ou maiores do que 1UI/ml (Ag) ou 1%.
O tratamento profiltico secundrio pode ser de longa ou de curta durao.
Este Manual tem como objetivo abordar o tratamento hematolgico associado aos pro-
cedimentos e s tcnicas de reabilitao e fisioterapia nos eventos hemorrgicos mus-
culoesquelticos em pacientes com hemofilia congnita com ou sem inibidor. Hemofilia
10 11
2 O exame fsico no paciente com hemofilia
O exame fsico do aparelho locomotor compreende a avaliao dos membros superiores

e inferiores, assim como da coluna, alm da postura e da marcha (quadro 1). Quando
necessrio (como, por exemplo, no caso de hematoma com compresso de nervo ou
vaso sanguneo), dever ser realizada a avaliao de outros sistemas, como o neurolgico
e o vascular.
Quadro 1. Sistemtica da explorao clnica
De membros superiores e inferiores:

tt avaliao articular (inspeo, arco de movimento, atitudes fixas)
tt balano muscular (atrofias e fora muscular)
tt crepitaes
tt deformidades axiais
tt instabilidades
tt alteraes biomecnicas dos membros
Da coluna vertebral (em ortostatismo):
tt desvios axiais
tt comprimento dos membros inferiores
Postura e marcha
Fonte: Ramos J Jr. Propedeutica fsica do aprarelho locomotor. In: Semiotcnica da Observao clnica. 4ed. So Paulo. Savier, 1974. P
903-89.
No exame fsico dos pacientes so utilizados materiais simples, tais como: gonimetro
(medida dos ngulos articulares goniometria), fita mtrica (medida do trofismo mus-
cular perimetria), balana, martelo de reflexos, etc.
A avaliao articular consiste na inspeo (quando so verificadas alteraes de volume,

cor da pele, deformidades e mobilidade ativa) e na palpao (quando se verifica a tem-
peratura, a presena de crepitaes, dor, instabilidade e a mobilidade passiva).
A avaliao dos arcos de movimentos pode ser feita com o auxlio do gonimetro. O
paciente pode executar os movimentos ativamente ou o prprio examinador o faz pas-
sivamente. necessrio o conhecimento dos arcos de movimentos normais pr-estabe-
lecidos e dos trs planos em que esses movimentos so realizados:
A. Plano sagital-vertical e antero-posterior = Divide o corpo em duas metades simtricas.

Neste plano se realizam os movimentos de flexo-extenso.
B. Plano frontal-vertical e perpendicular ao plano sagital = Neste plano se realizam os

movimentos de abduo (separao) e aduo (aproximao).
C. Plano horizontal-plano paralelo ao solo e perpendicular aos anteriores = Neste plano

se realizam os movimentos de rotao.
13
Ministrio da Sade 2 O exame fsico no paciente com hemofilia
Figura 1. Amplitude articular de membros superiores Figura 2. Amplitude articular dos membros inferiores
180
180
135
90 55
90 40 45
30 90
a) Ombro: aduo e abduo b) Ombro flexo e extenso

a) Quadril: flexo e extenso b) Quadril: rotao interna e externa
0 145
70 90 45 0
45
0 30
145 90
c) Ombro: rotao interna e externa d) Cotovelo: flexo e extenso

c) Quadril: abduo e aduo d) Joelho: flexo e extenso
0 25
0 35
15
90 90
45 0 0
e) Cotovelo: pronao e supinao

e) Tornozelo: flexo e extenso
Fonte: Adaptado de Querol etal. (2002, com permisso) f) Tornozelo: inverso e everso
Fonte: Adaptado de Querol etal. (2002, com permisso)
14 15
A avaliao muscular tambm deve ser realizada nestes pacientes. Esta compreende a As proeminncias sseas so os pontos de referncia para o exame fsico (epicndilo
inspeo e a palpao, sempre comparando-se bilateralmente as massas musculares lateral, epitrclea medial e olcrano posterior). A ausncia deles ou sua difcil visualiza-
acessveis. Na hemofilia, uma das principais alteraes ectoscpicas do setor muscular o nos aponta para um aumento do volume articular. A reduo prono-supinao pode
refere-se s hipotrofias e atrofias; e na parte articular, s atitudes em flexo. As medidas ser um sinal da hipertrofia da cabea do rdio, muito comum na artropatia hemoflica
de trofismo muscular (perimetria) utilizam sempre o mesmo ponto de referncia: nos do cotovelo. Pode-se ainda observar a presena de dor e a atitude em flexo do cotove-
membros superiores para brao e antebrao: 10cm a partir da prega do cotovelo, para lo. Alguns hematomas em antebrao tambm tm repercusso sobre a articulao do
cima e para baixo, respectivamente; nos membros inferiores para coxa e perna: 10cm cotovelo. Deve-se, assim, observar tambm a presena de sangramento no antebrao.
acima e abaixo do bordo superior e inferior da patela, respectivamente. Neste caso, o exame neurolgico se faz necessrio pela possibilidade de compresso de
nervos perifricos.
Deve-se considerar atrofia muscular se a diferena entre os membros for superior a 1cm.
O exame da fora muscular deve ser sempre pesquisado usando-se a escala conhecida 2.3 Quadril
de 0 5 (quadro 2).
O quadril uma articulao de grande mobilidade. Pode realizar o movimento em trs
Quadro 2. Escala de avaliao muscular planos: flexo e extenso, abduo e aduo, rotao externa e interna (figura 2 a, b, c). A
articulao est protegida por grandes grupos musculares, que lhe conferem estabilidade
0 = ausncia de contratura muscular
e permitem a transmisso do peso corporal para o membro inferior.
1 = sinais de contratura muscular sem provocar movimentos
2 = apenas contrao muscular com movimentos sem gravidade
3 = contrao muscular contra gravidade
Os principais problemas que ocorrem com a articulao do quadril no paciente com
4 = contrao contra resistncia mdia hemofilia so as hemartroses e os hematomas do msculo leo-psoas. Como diagns-
5 = contrao contra resistncia mxima tico diferencial cita-se a sinovite transitria, a necrose avascular da cabea femoral e a
Fonte: Sergio Lanzia. O fisiatra frente ao paciente deficiente. In: Medicina de Reabilitao. Guanabara Koogan. 1985.P12. doena de Legg-Calv-Perthes.
Os estudos por imagem so sempre complementares e devem ser realizados sempre Ao exame clnico deve-se avaliar a presena de dor em repouso e principalmente na
que necessrios. rotao interna, a mobilidade passiva e ativa, a amplitude articular (figura 2 a, b, c), a
fora e o trofismo muscular.
2.1 Ombro
2.4 Joelho
O ombro formado por trs articulaes: gleno-umeral, acrmio-clavicular e esterno-
-clavicular. A articulao gleno-umeral a que apresenta maior frequncia de hemorra- O joelho a articulao que apresenta episdios hemorrgicos com maior frequncia
gias. Possui grande mobilidade e efetua movimentos nos trs planos: flexo e extenso, no paciente com hemofilia. Isto se justifica, anatomicamente, pelos seguintes motivos:
abduo e aduo, rotao externa e interna (figura 1 a, b, c). tt uma grande articulao de carga e com pouca proteo muscular;
O exame do ombro realizado com o paciente em p, observando-o de frente, por tt apresenta superfcie de membrana sinovial muito extensa e vascularizada;
trs e de perfil. Deve-se avaliar a forma (presena de edema), o estado da musculatura tt solicitada para movimentos no somente de flexo e extenso, mas tambm,
peri-articular e os relevos sseos. Inclui tambm a palpao das articulaes esterno- indevidamente, de rotao sobre o eixo axial.
-claviculares e acrmio-claviculares e a avaliao da mobilidade passiva e ativa.
O joelho realiza movimento em apenas um plano: flexo-extenso (figura 2 d).
2.2 Cotovelo O exame clnico do joelho deve incluir a avaliao do volume e da amplitude articular,
presena de dor, temperatura da pele, alterao da consistncia articular (hipertrofia
O cotovelo a segunda articulao mais frequentemente afetada por hemartroses.
sinovial), trofismo (perimetria) e fora muscular, alm de deformidades do eixo axial
constituda por trs articulaes, ulno-umeral, rdio-umeral e rdio-ulnar, envolvidas por
(atitude em flexo, presente na artropatia hemoflica). necessrio, ainda, avaliar a esta-
uma cpsula. A articulao do cotovelo capaz de realizar movimentos em dois planos:
bilidade esttica e dinmica durante a marcha.
flexo e extenso, supinao e pronao (figura 1 d, e).
Normalmente, ao se alinhar os membros superiores, observa-se um desvio fisiolgico

em valgo do cotovelo (0-25), que pode estar aumentado na artropatia hemoflica.
16 17
2.5 Tornozelo e p Edema: 0 = normal

2 = presente
O tornozelo a primeira articulao que suporta o peso do corpo e, por isso, est em s = sinovite crnica
constante estresse. a terceira articulao mais afetada pelas hemartroses. A articulao Atrofia muscular: 0 = ausente ou leve (< 1 cm)
tibiotrsica composta pela tbia, pela fbula e pelo astrgalo, alm de constituda por 1 = presente
ligamentos e tendes que do estabilidade a esta articulao. Apresenta movimento de Deformidade axial
flexo e extenso, inverso e everso, aduo e abduo (figura 2 e, f). A hemartrose (para joelho e cotovelo):
mais frequente na regio anterolateral do tornozelo.
Joelho 0 = normal ou < 7 varo
1 = 8 a 15 valgo ou 0 a 5 varo
O exame clnico consiste em avaliar volume articular, presena de dor, alteraes de 2 = > 15 valgo ou > 5 varo
colorao (hematoma ou eritema por processo inflamatrio) e consistncia da pele,
amplitude articular, fora e trofismo muscular e atitudes em flexo (p equino). Tornozelo 0 = normal
1 = 10 valgo, 5 varo
2 = > 10 valgo, > 5 varo
importante a deteco de alteraes posturais dos ps e instabilidades, porque so elas
que geralmente ocasionam sangramentos por causas imperceptveis. Crepitaes 0 = ausente
1 = presente
Arco de movimento 0 = < 10% da amplitude normal
2.6 Coluna (% de dficit): 1 = perda de 10 33% da amplitude normal
2 = perda de > 33% da amplitude normal
O exame clnico da coluna consiste em observar simetria dos ombros, escpulas e cristas Contratura em flexo 0 = < 15
ilacas; pontos dolorosos e contraturas, desvios laterais (escolioses) e antero-posteriores 2 = 15
(hipercifose e hiperlordose). Instabilidade 0 = ausente
1 = verificada ao exame, mas sem interferir com
a funo ou requerer uso de rteses
2.7 Classificao de Gilbert 2 = dficit funcional ou necessidade de rteses
A explorao sistemtica e global do aparelho locomotor possui dois objetivos: quantifi- Dor: 0 = ausente
car as alteraes musculoesquelticas e prescrever exerccios especficos para reeducao 1 = dor leve; no interfere na sua ocupao nem
do paciente. Para a primeira, pode-se utilizar a classificao de Gilbert (ver quadro 3). nas atividades da vida diria; pode requerer uso
ocasional de analgsicos no narcticos
Sugere-se que essa avaliao seja realizada com intervalos pr-determinados, sendo a 2 = dor moderada; interfere parcialmente nas
cada ano na hemofilia leve; na hemofilia moderada, a cada seis meses; e na hemofilia atividades de trabalho ou da vida diria; uso
grave, a cada trs meses. de analgsicos no narcticos; ocasionalmente
pode requerer analgesia com narcticos
Quadro 3. Classificao de Gilbert 3 = dor grave; interfere com o trabalho e com as atividades
da vida diria; requer uso frequente de analgsicos
Sinal/sintoma Pontuao no narcticos e analgesia com narcticos
Edema 0 ou 2
Atrofia muscular 01
Deformidade axial 02
2.8 Exame funcional na hemofilia
Crepitaes 01 A avaliao um processo dinmico para a elaborao do plano de reabilitao do pa-
Arco de movimento 02 ciente com hemofilia, e a avaliao funcional especfica tem importncia fundamental.
Contratura em flexo 0 ou 2 O FISH (Function Independence Score for patients with Haemophilia), escore funcional
Instabilidade 02 para a hemofilia, composto por 3 domnios:
Dor 03
tt Cuidados pessoais, que incluem alimentar-se, arrumar-se, tomar banho e vestir-se;
Total
Fonte: Pettersson H and Gilbert MS. Classification ofthe haemophilic arthropathy. In: Pettersson H and Gilbert MS. Diagnostic imaging tt Transferncias, que incluem sentar-se, levantar-se e agachar-se; e
in haemophilia. New York; Springer-Verlag. 1985: 56-58.
tt Locomoo, que inclui caminhar, subir e descer escadas e correr.
18 19
O escore varia de 0 a 32 pontos. A interpretao desta avaliao permite ao fisioterapeu-

ta detectar e compreender as fontes ou causas das limitaes funcionais do paciente
(quadro 4).
Quadro 4. Escore de Independncia Funcional (FISH)

A. Cuidados Pessoais
1. Alimentar-se e arrumar-se 1 2 3 4
3Leses
2. Tomar banho 1 2 3 4
3. Vestir-se 1 2 3 4
B. Transferncias
C. Locomoo
4. Sentar-se e levantar-se
5. Agachamento
1
1
2
2
3
3
4
4 Musculoesquelticas
6. Padro de Marcha
7. Subir e descer escadas (12 a 14 degraus)
1
1
2
2
3
3
4
4 na Hemofilia
8. Correr 1 2 3 4
Total do escore (mximo de 32 pontos)
Fonte: Poonnoose PM, Manigandan C, Thomas R et al. Haemophilia 2005; 11: 598-602.
20 21
3 Leses Musculoesquelticas na Hemofilia
3.1 Introduo
As hemartroses so as complicaes musculoesquelticas mais frequentes nos pacientes
com hemofilia, seguidas pelos hematomas musculares. A sinovite, processo inflama-
trio da membrana sinovial, e a artropatia hemoflica so consequncias deste sangra-
mento intra-articular.
As principais medidas do tratamento da hemofilia so o pronto tratamento dos san-

gramentos, assim como sua preveno. Uma vez que as hemartroses de repetio so
as principais manifestaes das formas mais graves de hemofilia e podem ocasionar
a perda funcional, seu pronto tratamento e sua preveno so medidas fundamentais
na abordagem do paciente com hemofilia. O sangue, em contato com a cartilagem
articular, desencadeia um processo de degenerao da cartilagem, que normalmente
nutrida apenas pelo lquido sinovial. Este contato frequente ocasiona a sinovite crni-
ca e, na sequncia, se no tratada, a artropatia hemofilica, que pode gerar disfunes
articulares importantes e, at mesmo, invalidez total (figura 3). A preveno eficaz da
invalidez parcial ou total depende de uma estreita e coordenada relao entre a equipe
de reabilitao, os ortopedistas e os hematologistas, uma vez que fundamental prevenir
o risco de novos sangramentos durante a realizao dos procedimentos de reabilitao
e/ou das cirurgias.
Figura 3. Ilustrao esquemtica do ciclo vicioso hemartrose-sinovite-hemartrose
Hemorragia Inflamao sinovial
Impacto Hemartrose
sinovial recorrente
Hipertrofia
sinovial
Invaso sinovial direta Artropatia

Degradao enzimtica terminal
Fonte: Silva M, Luck Jr JV and Llins A. Chronic haemophilia synovitis: The role of radiosynovectomy. WFH April 2004 NO.33 Treatment
of Haemophilia. p2.
23
Ministrio da Sade 3 Leses Musculoesquelticas na Hemofilia
3.2 Hemartroses Ombro

As hemartroses podem ocorrer em quaisquer articulaes, principalmente naquelas Nas hemartroses de ombro, observam-se aumento de volume, posio em aduo e resis-
que possuem quantidade maior de tecido sinovial. As articulaes mais acometidas em tncia mobilizao passiva. Quando acometida, uma das articulaes mais dolorosas.
ordem decrescente de frequncia so: joelhos, cotovelos, tornozelos, quadris e ombros. O diagnstico diferencial deve ser feito com leses do manguito rotador.
Na hemofilia grave, a primeira hemartrose surge, mais comumente, entre o 1 e o 2 Cotovelo e joelho
ano de vida. A frequncia destes episdios hemorrgicos varia com a idade, sendo mais
Nos cotovelos e joelhos, as hemorragias intra-articulares se manifestam clinicamente
constantes na infncia e na adolescncia e tambm mais graves nestas faixas etrias.
com dor, aumento de volume, bloqueio articular e posio antlgica em flexo.
A etiologia da hemartrose na hemofilia nem sempre est relacionada com traumatismo
evidente. Pacientes com hemofilia grave podem apresentar um episdio hemorrgico Quadril
intra-articular simplesmente por alteraes na marcha ou por assumirem posies ad- A clnica da hemartrose de quadril inclui dor e impotncia funcional para todos os
versas durante o sono, dando lugar s chamadas hemartroses espontneas (sem causa movimentos articulares, incluindo rotao interna e externa. O diagnstico diferencial
aparente). deve ser feito com o hematoma do msculo leo-psoas.
Fisiopatologicamente, esta hemorragia intra-articular cede com o aumento da presso Diagnstico diferencial das hemartroses
provocada pelo derrame sobre a membrana sinovial. Entretanto, a reabsoro do sangue
diminui esta presso, provocando novo derrame, salvo se houver uma ao teraputica As hemartroses podem ser confundidas com sinovite. Alguns critrios devem ser ava-
eficiente, com infuso do fator de coagulao deficiente e medidas fisioteraputicas liados para fazer a diferenciao: aumento de volume intra-articular, cronologia do apa-
eficazes. recimento da dor, caractersticas da dor, arco de movimento articular, palpao, fora e
potncia muscular e resposta teraputica (quadro 5).
Caracteristicamente, em uma articulao previamente sadia, o acmulo agudo e isolado
de sangue resolvido em 15 dias com o tratamento adequado. Ou seja, a membrana Estas duas complicaes, hemartrose e sinovite, devem ser diferenciadas de outras enti-
sinovial necessita de 15 dias para reabsorver os produtos de degradao do sangue. dades patolgicas que podem estar presentes na articulao, tais como: bursite, tendinite
e artrite sptica.
De acordo com o tempo de evoluo, as hemartroses podem ser classificadas em agudas
ou crnicas. No entanto, pode haver superposies destes estgios, j que na hemartrose Tratamento das hemartroses agudas
crnica ocorrem hipertrofia sinovial e atrofia muscular, facilitando novos sangramentos.
A conduta mais importante no tratamento da hemartrose aguda a pronta reposio
De acordo com a exuberncia das manifestaes clnicas, as hemartroses podem ser do concentrado de fator da coagulao deficiente (tratamento de demanda). Esta repo-
divididas em leves e graves, embora a presena de qualquer quantidade de sangue na sio deve ser realizada o mais precocemente possvel e em quantidade adequada para
cavidade articular seja sempre prejudicial, pois promove a destruio das estruturas alcanar concentraes plasmticas que interrompam o sangramento:
articulares. Os sintomas leves ou graves so parmetros subjetivos.
20-30 UI/kg de 12/12h de concentrado de fator VIII na hemofilia A;
3.2.1 Hemartroses agudas 30-40 UI/kg de 24/24h de concentrado de fator IX na hemofilia B.
As hemartroses agudas so definidas como sangramentos intra-articulares recentes Quadro 5. Diagnstico diferencial entre hemartrose e sinovite
provocados (com causa aparente) ou espontneos (sem causa aparente) . HEMARTROSE SINOVITE
Tempo de aparecimento da dor
Antes do aparecimento dos sintomas clnicos, o paciente pode perceber uma aura,
Instalao rpida, abrupta, aps trauma direto
caracterizada por formigamento, dormncia, alterao da mobilidade ou fisgada no Instalao insidiosa e lenta
ou no
local. Se nesta fase o sangramento intra-articular no for interrompido, a progresso
Caracterstica da dor
da inflamao resultar nos sinais clnicos caractersticos: dor, rubor, calor, edema e
impotncia funcional. O membro afetado adota uma posio antlgica, em flexo, de Dor mais suave que se acentua com a
Dor intensa que se acentua com a mobilizao
forma a reduzir a presso intra-articular e a dor. Observa-se, a seguir, uma contratura mobilizao articular ou s vezes no existe dor
muscular secundria, na tentativa de se evitar a mobilizao. Se esse quadro no for Palpao
corretamente tratado, a contratura torna-se fixa e outros fatores so observados. Esta Calor e aumento de volume com maior
Calor e edema (mole)
posio anormal acarreta alteraes mecnicas, sangramentos recorrentes e progressiva consistncia
destruio da articulao.
continua
24 25
continuao
HEMARTROSE SINOVITE As indicaes para a aspirao articular so:

Mobilidade tt presena de articulao dolorosa e tensa que no tenha respondido reposio de
Contratura articular em flexo
Mobilidade articular normal ou ligeiramente concentrado de fator deficiente em 24 horas;
diminuda, principalmente na flexo
tt evidncia de comprometimento neurovascular;
Fora muscular
Diminuda Pouca alterao tt para realizar diagnstico diferencial com a artrite sptica.
Resposta teraputica
A contraindicao da aspirao articular :
Pouca resposta aos analgsicos e Boa resposta aos antiinflamatrios e
antiinflamatrios. corticosteroides . tt presena de ferimento aberto ou infectado na pele subjacente.
Boa resposta infuso de fator deficiente. Sem resposta infuso de fator deficiente.
Fonte: Fuentes FQ, Juarez AA, Cabaros CL, Rodriguez-Mercn EC, Lucea JAA, Roca CA, Camacho AV. Guia de Rehabilitacion en He- A artrocentese deve ser realizada por mdico experiente em ambiente hospitalar. ne-
mopphilia.
cessria a reposio prvia do concentrado de fator deficiente que eleve em 50% o nvel
A reposio dever ser realizada at que haja desaparecimento dos sintomas. Outras do fator deficiente e o mantenha neste nvel at a resoluo completa do quadro. Deve
medidas para controlar a hemorragia e aliviar a dor so: ser usada uma agulha calibrosa (16 gauge) para no haver obstrues. Aps a aspirao,
a articulao deve ser totalmente imobilizada por uma hora.
tt Aplicao de gelo local: deve ser feita prontamente na ocorrncia dos primeiros
sinais e sintomas da hemartrose e continuamente nas primeiras 12 horas com tt A presena de inibidor requer cuidados redobrados.
durao de 20 minutos com intervalos de 2 horas. Deve-se tomar cuidado para no
ocorrer queimadura da pele com o gelo. Para se evitar esta complicao, deve-se
envolver o gelo ou a bolsa em uma toalha;
3.2.2 Hemartrose crnica
tt Repouso articular; A hemartrose crnica definida como a recorrncia de hemorragias intra-articulares
tt Imobilizao parcial e temporria (para evitar a atrofia por desuso) com talas, ti- mesmo antes que haja possibilidade de que a articulao se recupere do sangramento
poias e muletas, de acordo com a articulao envolvida, por aproximadamente anterior, mantendo o espao intra-articular repleto de sangue (figura 4). A articulao
72horas; que apresenta 3 hemartroses no perodo de 6 meses denominada articulao-alvo.
tt Elevao da articulao acometida;
Figura 4. Hemartrose crnica em joelho direito
tt Uso de analgsicos: pode-se utilizar inicialmente os analgsicos comuns, tais como
dipirona e paracetamol, observando-se suas contraindicaes gerais. Medicaes
que contenham cido acetil-saliclico no devem ser utilizadas. Antiinflamatrios
no esteroides podem ser utilizados com cautela, devendo-se dar preferncia aos
inibidores da COX-2 e ao ibuprofeno, uma vez que parecem apresentar menor
efeito sobre a agregao plaquetria.
tt Uso de corticosteroides orais: prednisona 0,5 1mg/kg, durante 3 a 5 dias, nos
casos que no responderam ao uso de antiinflamatrios no esteroides ou que
apresentam grande inflamao.
A fisioterapia uma parte integrante do tratamento destes pacientes. Uma vez que
ocorra reduo da dor e do edema, o paciente deve substituir a posio antlgica pela
posio fisiolgica. Isto significa realizar procedimentos para reduzir a flexo e iniciar
contraes ativas da musculatura para evitar atrofias musculares e deformidades articu-
lares. A reposio profiltica com fator de coagulao pode ser necessria naqueles casos
em que ocorre sangramento intra-articular em procedimentos mnimos de fisioterapia,
at o paciente recuperar a sua amplitude articular prvia.
Aspirao articular (artrocentese)
Na hemartrose aguda, a aspirao articular pode ser considerada em determinadas Fonte: Acervo do Hemorio.
circunstncias com a finalidade de aliviar a dor e reduzir os efeitos danosos do sangue
sobre a cartilagem articular.
26 27
3.3 Sinovite Figura 5. Sinovite de cotovelo direito grau II

As repetidas hemorragias intra-articulares causam depsito de ferro (hemossiderina) na
membrana sinovial e sobre a cartilagem articular. A destruio eritrocitria libera hemos-
siderina, que fagocitada pelos macrfagos e pelas clulas sinoviais. O acmulo de ferro
induz a proliferao sinovial (hipertrofia), a neovascularizao na camada subsinovial
e a infiltrao de linfcitos com produo de citocinas inflamatrias (interleucina-6,
interleucina-1 e fator de necrose tumoral ). Estas alteraes predispem os pacientes
s injrias e aos novos sangramentos intra-articulares, que por sua vez estimulam a
proliferao e a neovascularizao, desencadeando um ciclo vicioso. Alm do seu efeito
sobre a membrana sinovial, o depsito de ferro tambm contribui para a destruio da
cartilagem articular, dos ossos e dos ligamentos.
Clinicamente, a sinovite hemoflica se manifesta por aumento de volume da articulao,

discreta elevao da temperatura local, consistncia mole (devido ao derrame e hiper-
trofia sinovial), mas mais endurecida do que no sangramento agudo (figura 5). Pode-se
encontrar graus variados de atrofia muscular do msculo adjacente.
O diagnstico clnico e pode ser confirmado pela ultrassonografia e pela ressonncia

magntica.
Fonte: Acervo do Hemorio.
Fernandez-Palazzi (1998) e Caviglia (2008) classificaram clinicamente a sinovite em 4
estgios ou graus (tabela 1). Tratamento da sinovite
O objetivo do tratamento da sinovite impedir sua progresso, evitando a leso da
Tabela 1. Classificao clnica da sinovite*
cartilagem e permitindo uma boa funo articular. Os procedimentos para atingir este
Estgios Caracterizao objetivo incluem:
Estgio I Sinovite transitria ps-hemorrgica sem sequela tt Um programa de profilaxia mediante a infuso do concentrado de fator deficiente
Sinovite permanente com aumento da articulao, espessamento sinovial e durante 3 a 6 meses (profilaxia secundria de curta durao). A transfuso profi-
Estgio II
amplitude reduzida dos movimentos ltica inibe os episdios hemorrgicos, interrompe o ciclo vicioso hemorragia-
Estgio III Artropatia crnica com deformidade axial e atrofia muscular -sinovite-disfuno musculoesqueltica-hemorragia e permite uma resoluo da
Estgio IV Anquilose sinovite. Na hemofilia A, a reposio com concentrado de FVIII deve ser realizada
3 vezes por semana. J na hemofilia B, o concentrado de FIX deve ser administrado
Fonte: Cavigli HA, Fernandez-Palazzi et al. Chemical synoviorthesis for hemophilic synovitis.Clin Orthop Relat Res. 1997 Oct; (343): 30-6.
2 vezes por semana.
* Segundo Fernandez-Palazzi (1998) e Caviglia (2008).
tt Administrao de antiinflamatrios no esteroides, tais como inibidores da COX-2,
ibuprofeno ou de corticosteroides na dose de 0,5 1mg/kg/dia de prednisona por
5 dias para auxiliar na reduo da inflamao intra-articular.
tt Injeo intra-articular de corticosteroide de ao longa.
tt Interveno fisioterpica para reduzir o edema e a dor, evitar a perda da amplitude
de movimentos, restaurar a fora muscular e a propriocepo, e proteger a articu-
lao de outras leses e sangramentos.
tt Sinovectomia (remoo da membrana sinovial).
Sinovectomia
Quando a membrana sinovial atinge grandes volumes ou o paciente continua a apresen-
tar sangramento intra-articular, a despeito do tratamento profiltico ideal, pode ser ne-
28 29
cessrio procedimento mais invasivo com a finalidade de restaurar o volume e a funo 3.4 Artropatia hemoflica
sinovial. A remoo da membrana sinovial (sinovectomia) pode ser realizada mediante
vrios procedimentos: sinovectomia qumica, radioativa ou cirrgica, esta podendo ser A hemorragia intra-articular provoca distenso capsular e reao inflamatria da mem-
aberta ou artroscpica. A sinovectomia est indicada naqueles pacientes que tenham tido brana sinovial. Como consequncia desta inflamao, ocorre uma hipervascularizao,
mais de trs sangramentos em uma mesma articulao em um perodo de seis meses. ocasionando hemorragias repetidas, que geram um efeito destrutivo, perpetuando-se
sobre as estruturas articulares. Secundariamente, a presena de sangue na cavidade
O procedimento que envolve a injeo de substncias dentro da articulao denomi- articular acarreta alteraes, como o hipercrescimento irregular das epfises sseas,
nado sinoviortese. provocando osteoporose, tanto por desuso como pela reabsoro contnua do sangue
pela membrana sinovial, alm de um fechamento precoce das epfises de crescimento,
Sinovectomia qumica ocasionando a degenerao cartilaginosa. A cartilagem articular destruda por proces-
A sinovectomia qumica consiste na injeo de substncia na cavidade articular, com sos enzimticos, qumicos e mecnicos e substituda por tecido fibroso, que acarretam a
capacidade de destruir o tecido sinovial hipertrofiado, permitindo assim o aparecimento diminuio do espao articular, irregularidades do osso subcondral e formao de cistos
de um novo tecido menos volumoso. As substncias usadas so: cido smico, thiotepa, e eroses. Posteriormente, h destruio articular com perda do alinhamento sseo.
penicilamina-D, oxitetraciclina e rifampicina, sendo esta a mais utilizada. As vantagens
Os primeiros achados clnicos indicativos de evoluo da artropatia crnica so a hipo-
da sinovectomia qumica so: baixo custo, baixo consumo de concentrado de fator, re-
trofia muscular e a perda da mobilidade articular, que se manifestam antes mesmo que
alizao ambulatorial e simplicidade de execuo. As desvantagens do procedimento
apaream a dor mecnica e a deformidade articular (figura 6). Nos joelhos e cotovelos
so: necessidade de repetidas aplicaes e dor intensa infuso. Esta modalidade de
observa-se uma limitao da extenso completa. Nos joelhos, quando surgem os sinais
sinovectomia raramente utilizada na atualidade.
radiogrficos da artropatia, possvel observar contratura em flexo irredutvel. As de-
Sinovectomia radioativa formidades axiais so comuns. Nos joelhos, pode aparecer atitude em valgo e rotao
externa. A funo articular dos tornozelos mantm-se mais preservada, apesar da perda
Este procedimento consiste na introduo de um radioistopo ligado a uma partcula
da mobilidade. A dor um sintoma importante da artropatia hemoflica crnica. Tem
carreadora na cavidade articular. Estes radioistopos se concentram no tecido inflamado
origem mecnica e no incio responde bem aos antiinflamatrios e analgsicos, ao
e emitem energia gama ou beta.
contrrio da hemorragia aguda, que responde reposio com concentrado de fator
A sinoviortese radioativa um procedimento eficaz e requer doses baixas de reposio deficiente. Como fator estabilizador da articulao, fundamental a manuteno da
com concentrado de fator. Alm disso, pode ser realizada em nvel ambulatorial. O fora muscular, a fim de que no se estabelea o ciclo vicioso: hemorragia repouso
principal cuidado se refere ao uso de substncias radioativas e aos riscos de manuseio atrofia muscular instabilidade articular nova hemorragia.
e extravasamento do radiofrmaco.
Figura 6. Artropatia hemoflica dos joelhos
Como qualquer procedimento cirrgico, a realizao da sinovectomia radioativa exige
medidas de antissepsia rigorosa para evitar complicaes infecciosas. necessrio, ain-
da, imobilizao do segmento articular por 24 a 48 horas.
Sinovectomia artroscpica
Grande parte da membrana sinovial pode ser removida na sinovectomia artroscpica
por meio de duas ou trs incises de 0,5cm. O tempo de permanncia hospitalar e
o perodo de tratamento fisioterpico aps o procedimento artroscpico so menores
quando comparados com os relativos sinovectomia aberta; no entanto, a sinovectomia
artroscpica requer equipamento especializado, equipe experiente e, quando comparada
sinoviortese, requer grandes quantidades de reposio com concentrado de fator.
Sinovectomia aberta
Atualmente, um procedimento que vem sendo menos utilizado por vrias razes:
pela possibilidade da no-resseco da totalidade da membrana sinovial, devido difcil
remoo das articulaes gravemente comprometidas; cicatriz cirrgica extensa; perda
de amplitude dos movimentos articulares; hospitalizao prolongada e consumo de
grande quantidade de concentrado de fator.
30 31
Radiologia Tratamento
As variaes dos padres radiogrficos dependem do local da hemorragia, da frequncia O objetivo fundamental do tratamento da artropatia hemoflica evitar novos sangra-
dos sangramentos e da qualidade e do efeito do tratamento administrado. mentos para que no haja uma acelerao do processo destrutivo desta articulao. Esta
medida efetivada mediante a reposio do concentrado de fator deficiente na forma
Muitas classificaes, considerando-se os aspectos radiogrficos, foram propostas para a de profilaxia secundria.
avaliao da artropatia hemoflica. Atualmente, a mais utilizada a de Pettersson e cols.
(quadro 6), que estabelece pontuaes. A pontuao final varia entre zero, que define Figura 7. Radiografia de joelho direito em paciente com hemofilia
a ausncia de artropatia, e 13 pontos, o que define maior comprometimento articular
(figura 7).
No quadro 7, verifica-se a correlao clnico-radiolgica da artropatia hemoflica, segun-

do Pettersson. Entretanto, importante ressaltar que pode ocorrer, em alguns casos,
uma dissociao clnico-radiolgica no paciente com hemofilia. Ou seja, apesar de um
quadro radiolgico com alteraes graves, o paciente mantm uma amplitude articular
razovel dos movimentos.
As articulaes mais envolvidas so as do tipo troclear, como os joelhos e os cotovelos,

depois os tornozelos, os quadris, os ombros e os punhos. As pequenas articulaes das
mos e dos ps raramente esto envolvidas.
Quadro 6. Classificao radiolgica da artropatia hemoflica de Pettersson

Tipo de alterao Caracterstica Pontuao Fonte: Acervo do Hemorio.
a = cisto subcondral; b = alargamento da epfise; c = irregularidade da superfcie; d = reduo do espao articular; e = osteoporose.
Ausente 0
Osteoporose
Presente 1
Quadro 7. Correlao clnico-radiogrfica da artropatia*
Ausente 0
Alargamento epifisrio Pontuao articular Histria de hemorragias Reduo da funo articular
Presente 1
Ausente 0 0 Presente em alguns casos Nenhuma
Irregularidade da superfcie subcondral Alterao parcial 1 2 Presente quase sempre Ausente ou moderada
Alterao total 2 3-4 Sempre presente Sempre presente
Ausente 0 Correlao entre o aumento da pontuao e a
>4 Sempre presente
diminuio da funo
Estreitamento do espao articular Espao > 1mm 1
* Baseado em Pettersson (1993).
Espao < 1mm 2
Ausente 0
Os objetivos da equipe de reabilitao nesta fase avanada da artropatia so:
Formao de cisto subcondral Um cisto 1
Mais de um cisto 2 tt aliviar a dor;
Ausente 0 tt manter bom trofismo muscular;
Eroses nas margens articulares
Presente 1 tt manter boa funo articular;
Ausente 0
tt possibilitar independncia do paciente com ou sem ajuda de rteses;
Incongruncia articular Leve 1
Pronunciada 2 tt integrar o paciente a uma atividade fsica (sem riscos);
Ausente 0 tt identificar a necessidade de interveno cirrgica para a correo das deformidades
Deformidade articular Leve 1 e o restabelecimento de funes.
Pronunciada 2
32 33
Para o alvio da dor esto indicados: Exame fsico

tt o uso de antiinflamatrios/analgsicos; A palpao da rea afetada pode mostrar uma regio endurecida, dolorosa e que pode
flutuar posteriormente. Medidas de perimetria so teis para a avaliao da evoluo
tt a crioterapia;
clnica. A goniometria tambm tem utilidade nesta avaliao.
tt a infiltrao de corticosteroide intra-articular, cido hialurnico ou ambos;
O sistema nervoso perifrico deve ser explorado para se afastar leso nervosa por com-
tt TENS (Estimulao Nervosa Eltrica Transcutnea) de alta frequncia;
presso. Deve-se, ainda, avaliar a sensibilidade, a funo motora distal leso e os
tt ultrassom pulstil em caso de dor localizada. reflexos osteotendneos. Ainda importante avaliar a presena e a simetria dos pulsos
perifricos, do edema ou da colorao anmala da extremidade, que podem indicar a
A mobilidade articular obtida por cinesioterapia passiva e ativa, alm da hidroterapia. presena de uma sndrome compartimental, que consiste na compresso de estruturas
nobres, como vasos e nervos, causando sinais e sintomas decorrentes da leso dessas
Para a fora muscular so necessrios: estruturas.
tt exerccios isomtricos;
Exames complementares
tt exerccios ativos livres e assistidos, de forma suave e progressiva;
A radiografia simples somente capaz de mostrar sinais indiretos do hematoma, tais
tt exerccios com resistncia muscular moderada naquelas articulaes em que a como aumento de partes moles ou deslocamento de estruturas vizinhas. A explorao
musculatura permita. ultrassonogrfica, mtodo de escolha para confirmao diagnstica e acompanhamen-
to, permite determinar o tamanho, a forma, a localizao e a evoluo do hematoma.
Duas recomendaes so importantes: o uso de rteses para ajudar na marcha e a prtica A ultrassonografia permite um diagnstico diferencial entre hemartrose de quadril e
de atividades fsicas (principalmente natao). hematoma do msculo leo-psoas (figura 8). Ocasionalmente, pode ser necessria a
tomografia ou a ressonncia magntica.
3.5 Hematomas musculares Figura 8. Imagem ultrassonogrfica de hematoma muscular

O hematoma muscular a segunda manifestao mais frequente do aparelho muscu-
loesqueltico. Nas extremidades superiores, os hematomas atingem preferencialmente
os msculos da poro anterior do antebrao. J na extremidade inferior, os hematomas
afetam principalmente os msculos leo-psoas, gmeos e o quadrceps.
Traumas diretos ou estiramentos durante a marcha e as atividades normais, bem como

durante o sono, ou muitas vezes no identificados (espontneos) se associam ao apare-
cimento destes hematomas. O sangramento continua at que a presso intramuscular
se iguale presso intravascular dos vasos sanguneos lesionados. Devido a isto, o san-
gramento mais frequente em tecidos frouxos do que em tecidos submetidos tenso.
Com o tempo, h reabsoro do sangue e substituio das fibras necrosadas por tecido
fibroso, ocasionando a perda de elasticidade e o encurtamento muscular. Se a quantidade
de sangue extravasado for muito grande, os fagcitos no conseguem reabsorver todo
o sangue e ocorre a formao de cpsulas e cistos.
Manifestaes clnicas
O hematoma muscular se manifesta de maneira mais insidiosa do que a hemartrose.
O primeiro sintoma pode ser apenas uma sensao de incmodo. A dor se instala de
48 a 72 horas aps o trauma, em funo da distenso das fibras musculares. Quanto
menor o espao para o sangue se expandir, maior a tenso e maior a sintomatologia. A
extremidade afetada adota uma posio antlgica, devido contratura muscular subse-
quente, que limita a mobilizao da articulao subjacente.
A seta laranja indica a localizao do hematoma
34 35
Tratamento tro do osso, e o falso, que apenas uma coleo hemtica em partes moles. O diagnstico
Os objetivos do tratamento do hematoma so: interromper o sangramento, aliviar a dor, realizado por radiografia simples complementada com tomografia computadorizada
restaurar a funo e prevenir as sequelas. e ressonncia magntica. O tratamento inicia-se com uso prolongado do concentrado
de fator deficiente at o tratamento cirrgico (figura 9).
Na fase aguda, o tratamento consiste em:
Figura 9. Pseudotumor hemoflico de mandbula
Reposio com concentrado de fator deficiente.
tt Imobilizao A posio inicial deve ser a mais cmoda possvel, mesmo que o
paciente assuma posies viciosas (em flexo) de articulaes importantes. Nas
24-48 horas aps o controle do sangramento, pelo uso de sacos de areia e frulas
de estiramento progressivo, deve-se reduzir a posio antlgica, fazendo que o
paciente adote uma posio mais funcional, com menor encurtamento muscular.
Para evitar recidivas, o tempo de imobilizao deve ser mais prolongado do que nas
hemartroses, sobretudo no caso dos hematomas de msculo leo-psoas.
tt Crioterapia local Atua como analgsico e vasoconstritor. Pode ser realizada de 3 a
4 vezes por dia com durao entre 15 e 20 minutos. No deve ser realizada a crio-
terapia nos hematomas com risco de sndrome compartimental. A vasoconstrico
provocada pelo gelo pode agravar a compresso vascular. Deve-se tomar cuidado
para no ocorrer queimadura da pele com o gelo. Para se evitar esta complicao,
deve-se envolver o gelo ou a bolsa em uma toalha.
tt Administrao de analgsicos orais, como paracetamol ou dipirona.
tt Nunca tentar a aspirao do hematoma.
tt Caso haja risco de sndrome compartimental, est indicada a fasciotomia como
medida emergencial.
Na fase subaguda, com o desaparecimento da dor e a reduo da tenso muscular, deve- Fonte: Acervo do Hemorio.
-se corrigir progressivamente a posio antlgica para que no se torne definitiva. Para
evitar a atrofia muscular causada pelo repouso, deve-se iniciar exerccios isomtricos Outra complicao possvel a infeco do hematoma, que pode evoluir para um abs-
dos msculos afetados e adjacentes. A eletroestimulao e as tcnicas baseadas em cesso, principalmente nos pacientes imunodeprimidos.
biofeedback so teis para fazer retornar a potncia muscular perdida. Em caso de com-
prometimento da extremidade inferior, est indicado tratamento postural intermitente Sequelas por contraturas musculares podem aparecer no antebrao ou na perna, geran-
em decbito ventral para impedir a flexo do quadril e do joelho. do alteraes funcionais no punho, na mo e uma posio equina no p. Para evit-las,
o tratamento fisioterpico deve ser precoce.
A marcha com carga parcial somente deve ser permitida caso a flexo do quadril ou do
joelho seja inferior a 30. J a marcha com carga total, caso a flexo esteja entre 15 e Leses de nervos perifricos podem ocorrer, sobretudo no nervo femoral. Entretanto,
20. No se aconselha o uso de muleta nica para carga parcial devido possibilidade outros nervos (tais como o citico, o mediano, o ulnar e o radial) podem tambm ser
de alterao do padro da marcha. Deve-se indicar o uso de um par de muletas. acometidos. As complicaes neurolgicas aparecem 24 horas aps o incio do hema-
toma e, por isso, devem ser exploradas precocemente. Se a leso for grave, a total recu-
Nesta fase subaguda recomenda-se a utilizao de ultrassom pulstil e ondas curtas perao do nervo somente acontecer num prazo de seis meses. Caso seja uma leso
pulsteis para acelerar a reabsoro do hematoma, sempre com realizao prvia de leve (mais comum), o tempo de recuperao ser menor. O tratamento semelhante
ultrassonografia para confirmao da fase evolutiva do hematoma ao das leses perifricas comuns: restaurar a amplitude articular, impedindo a retrao
de partes moles, e indicar rteses quando necessrio.
Complicaes
Os grandes hematomas encapsulados podem originar uma complicao denominada Hematoma do msculo leo-psoas
pseudotumor hemoflico, de difcil tratamento, que tende a crescer e invadir estruturas uma complicao frequente nos pacientes hemoflicos. O diagnstico deve ser precoce
vizinhas. H dois tipos de pseudotumores: o verdadeiro, que aquele que se origina den- para evitar suas complicaes. A incidncia maior na 1 e 2 dcadas de vida.
36 37
Normalmente, se manifesta como dor na regio inguinal e na poro inferior do abdo-

me. Algumas vezes, pode-se palpar uma massa dolorosa na regio inguinal. O quadril
adota uma posio em flexo. O diagnstico diferencial feito com a hemartrose de
quadril (nestes pacientes h bloqueio de todos os movimentos articulares, inclusive
rotaes). Se for localizado no msculo leo-psoas direito, o diagnstico diferencial deve
ser feito com apendicite. A ultrassonografia til no diagnstico diferencial.
A leso do nervo femoral frequente e pode causar paresia ou paralisia do msculo

quadrceps, hipoestesia da face anterior da coxa e reduo do reflexo patelar.
O tratamento consiste em repouso absoluto nas primeiras 24-48 horas e trao para
evitar a flexo do quadril. Devido alta taxa de recidiva, necessrio o uso prolongado
4Reabilitao
do concentrado de fator deficiente por 2 semanas.
Outros hematomas musculares

na Hemofilia
Quadrceps: o msculo que mantm a estabilidade do joelho. Deve-se impedir sua
atrofia, pois esta causa a instabilidade desta articulao, podendo gerar hemartroses de
repetio.
Gmeos: O tratamento precoce impede a retrao do tendo de Aquiles, que provocaria

o p equino.
Msculos do antebrao: A regio anterior do antebrao uma regio muito particular.

Ela composta por uma grande quantidade de msculos, que esto situados em um
espao reduzido, delimitado por uma aponeurose resistente. Qualquer sangramento
nesta rea promover um aumento da presso, gerando compresso de estruturas vs-
culo-nervosas nobres. A compresso de estruturas vasculares ocasiona uma sndrome
isqumica semelhante sndrome isqumica de Volkman. A compresso dos nervos
perifricos pode acarretar leses leves passageiras ou leses mais graves, com contratura
fixa de dedos e punho. Por isso, a interveno deve ser realizada o mais precocemente
possvel, com reposio do fator deficiente e repouso com o uso de splints ou goteira
gessada. O repouso deve ser feito inicialmente na posio de maior conforto, no se
tentando corrigir a deformidade. A imobilizao deve ser retirada vrias vezes ao dia
para permitir movimento da regio.
38 39
4 Reabilitao na Hemofilia
A reabilitao em hemofilia deve ter um carter multidisciplinar. fundamental a ao

conjunta de profissionais (tais como mdicos, fisioterapeutas, fisiatras, terapeutas ocu-
pacionais, psiclogos, assistentes sociais, odontlogos e outros) para o estabelecimento
das funes fsicas e mentais do paciente com hemofilia.
Dentro deste grupo, para o restabelecimento da funo motora, ressalta-se a ao do

fisioterapeuta e do terapeuta ocupacional. Este ltimo, ainda com menor projeo dentro
da equipe multidisciplinar, o profissional habilitado para fornecer ao paciente com
hemofilia as orientaes voltadas para a realizao das atividades bsicas e instrumentais
da vida diria.
A fisioterapia definida como um conjunto de tcnicas, mtodos e atuaes que, me-

diante aplicao de meios fsicos e com o apoio de outras cincias, curam, previnem e
adaptam as pessoas afetadas por deficincia somtica e orgnica a um nvel adequado
de sade.
No tratamento da hemofilia, a fisioterapia tem por objetivo:
tt aliviar a dor;
tt auxiliar na reabsoro da hemorragia;
tt atuar sobre o processo inflamatrio;
tt recuperar o trofismo muscular;
tt melhorar a fora muscular;
tt melhorar a mobilidade articular;
tt estimular a atividade fsica, proporcionando condio fsica adequada;
tt melhorar a qualidade de vida, reduzindo os perodos de imobilizao e incentivando
a prtica de esportes adequados;
tt prevenir e tratar as leses e sequelas mediante a aplicao de mtodos fisioterpicos
gerais e especficos e utilizao de dispositivos ortopdicos.
4.1 Fisioterapia na primeira infncia

Nos primeiros trs anos de vida, devido s dificuldades de comunicao e colaborao
ativa, a teraputica consiste em:
tt preveno passiva, com controle do meio ambiente da criana;

tt observao e inspeo das articulaes;
tt controle da mobilidade articular, com observao da postura da criana;
tt preveno assistida.
As tcnicas de cinesioterapia simples e incentivo de hbitos de atividade fsica adequados

devem ser iniciadas quando a criana apresentar uma colaborao ativa.
41
Ministrio da Sade 4 Reabilitao na Hemofilia
4.2 Recursos e tcnicas de fisioterapia 4.2.5 Ultrassom
uma tcnica que possibilita, com sua converso, aquecer os tecidos profundos numa
4.2.1 Cinesioterapia frequncia muito alta, imperceptvel ao ouvido humano. Possui propriedades vasomo-
toras, fibrinolticas, analgsicas e antiinflamatrias, reduzindo o tempo de recuperao
a tcnica teraputica que utiliza exerccios fsicos a fim de melhorar um sintoma ou e aumentando a mobilidade funcional.
restaurar uma funo.
O ultrassom pode ser transmitido de dois modos:
Exerccios isomtricos: contraes musculares regulares, sem mudana da amplitude
do movimento articular. Podem ser realizados j na fase aguda, desde que o paciente a) Contnuo: com seus benefcios, produz calor profundo na interface muscular, au-
no tenha queixa de dor, juntamente com a crioterapia. menta o fluxo de sangue para fazer os nutrientes circularem, reduz o espasmo muscular,
elimina a formao fibrtica.
Exerccios passivos: executados pelo fisioterapeuta com o objetivo de incrementar a
amplitude articular. Deve-se ter cuidado com estiramentos bruscos, devido ao risco de b) Pulsado: com seus benefcios, promove a massagem mecnica, dispersa os fluidos
recidiva do sangramento. So exerccios contraindicados na fase aguda da hemorragia do edema e as toxinas, possibilita a quebra de calcificaes.
(72 horas). Na hemofilia, as ondas do ultrassom podem causar microdestruio de depsitos tissu-
lares, como nos hematomas tardios calcificados e em suas proliferaes sseas.
Exerccios resistidos: so realizados com carga mnima, podendo haver um aumento
progressivo desta carga. Esto indicados aps a fase aguda, podendo ser realizados aps contraindicado para a fase aguda. Est indicado para a fase subaguda, aps 48 horas,
o trmino da dor, com o objetivo de restaurar o trofismo e a fora muscular. numa dose de 0,5-1,0w/cm, em pulsos. Na fase crnica, pode-se usar doses de 1 a 2w/
cm, tambm em pulsos.
Exerccios proprioceptivos: so exerccios realizados para melhorar a estabilidade arti-
cular, devendo-se ter cuidado para no provocar novos sangramentos.
4.2.6 Ondas curtas
4.2.2 Crioterapia So caracterizadas por uma corrente de alta frequncia e possuem efeito analgsico e
antiinflamatrio. Esto indicadas para as leses articulares crnicas (artropatia), mas
A crioterapia a aplicao teraputica de qualquer substncia que resulte em perda de tambm tm sido indicadas na literatura como uma modalidade teraputica para o
calor corporal, diminuindo a temperatura dos tecidos. estgio agudo da leso (articular e muscular) na forma pulstil (OCP), por reduzirem o
edema e estimularem processos cicatriciais precoces. Na fase aguda (0 72hs), podem
A crioterapia reduz a dor, o edema, a resposta inflamatria e a perturbao circulatria.
ser utilizadas com dose u 3W, com pulsos de curta durao (65mS) e alta repetio, com
A utilizao da crioterapia na hemofilia demonstra ter efeitos benficos durante a fase aplicaes dirias de 60 minutos. Na fase subaguda (48hs 5 dias), podem ser utilizadas
aguda, subaguda e crnica, assim como antes e depois da cinesioterapia. com dose u 5W, com pulsos de longa durao e alta repetio, com aplicaes dirias
de 60 minutos.
4.2.3 Radiao infravermelha

4.2.7 TENS (Estimulao Eltrica Nervosa Transcutnea)
Promove o alvio da dor nas artrites e artroses. Deve ser utilizada antes da cinesioterapia
e na fase crnica das leses articulares. um estimulador sensitivo transcutneo que possibilita impulsos de corrente atravs
da pele com eletrodos de superfcie (adesivos). Promove pulsos de tenso regulares com
amplitude varivel, com aproximadamente 85V e frequncia que varia de 2 a 200Hz,
4.2.4 Galvanizao e iontoforese alm de durao de 20 a 90ms.
Ambas as tcnicas tm ao fibrinoltica, promovendo a analgesia e a reabsoro de O TENS possui propriedade analgsica e indicado para as leses articulares e muscu-
sangramentos (hemartroses e hematomas). Esto indicadas para as leses crnicas arti- lares. Se necessrio, pode ser utilizado em qualquer fase do tratamento.
culares e musculares (exemplo: sinovite crnica). No esto indicadas para a fase aguda.
Na fase subaguda, podem ser usadas com cautela. Podem ser utilizadas para a aplicao
de drogas antiinflamatrias.
42 43
4.2.8 Correntes interferenciais Na segunda fase, o objetivo aumentar progressivamente a potncia muscular por in-
termdio de resistncias padronizadas. Utilizam-se exerccios contra resistncias (com
So correntes com efeitos analgsicos, trficos, estimulantes da circulao venosa, que a utilizao de pesos) para as articulaes do joelho, quadril e ombro.
auxiliam a reabsoro de edemas e hematomas. So indicadas para as fases subaguda
e crnica. Na terceira fase, tambm chamada de fase de manuteno, so efetuados os mesmos
exerccios da fase anterior por 10 vezes, com um tero da resistncia mxima alcanada.
4.2.9 Correntes diadinmicas O objetivo final das tcnicas de cinesioterapia incorporar prticas saudveis que man-
tenham o aparelho musculoesqueltico em forma para prevenir e reduzir os episdios
Sua aplicao produz efeitos analgsicos, trficos e neuromotores. Tambm podem ser hemorrgicos.
utilizadas em dficits de fora e trofismo, degenerao muscular, contratura muscular,
rigidez articular e para a reabsoro de edemas. Os pacientes com hipotrofias musculares leves podem ser includos neste programa,
mesmo que a progresso dos exerccios seja mais lenta.
4.2.10 FES (Estimulao Eltrica Funcional) e corrente russa

4.4 Condutas de reabilitao nos problemas articulares
Promovem a restaurao da fora e do trofismo muscular, contribuindo para melhorar a Ombro
estabilidade articular. So indicadas para as fases subaguda (se no houver dor) e crnica
A reabilitao do ombro inclui:
das leses musculoarticulares.
1) Imobilizao em postura que reduza a dor (abduo de 10 a 15; suave flexo de
90; rotao interna de 70 a 80). Durante o sono, deve-se manter a imobilizao
4.2.11 Hidroterapia com uso de rtese;
Esta tcnica indicada para melhorar o dficit de fora muscular e a mobilidade articular. 2) Iniciar tratamento fisioterpico logo aps cessar o sangramento (em torno de 48h);
Permite apoio sobre as articulaes dos tornozelos, dos joelhos e do quadril. 3) Uso de gelo por 72 horas na fase aguda;
O calor da gua (33 a 38) eficaz para permitir os movimentos sem dores articulares e 4) TENS (em qualquer fase, se necessrio);
musculares, alm do relaxamento muscular. O movimento dentro da gua produz dimi- 5) Ultrassom (aps 48hs);
nuio dos efeitos da fora de gravidade, permitindo a realizao da atividade muscular
assistida, livre ou resistida. 6) OCP (fase aguda e subaguda);
7) Galvanizao e iontoforese (fase subaguda, com cautela, e crnica);
Contraindicaes:
8) Correntes interferenciais (fase subaguda, com cautela, e crnica);
tt pacientes com hipertenso ou hipotenso arterial;
9) Correntes diadinmicas (fase subaguda, com cautela, e crnica);
tt fase aguda de hemorragia.
10) Exerccios isomtricos, assim que cessar a dor;
11) Iniciar exerccios com resistncia quando houver desaparecimento da dor;
4.3 Tcnicas de cinesioterapia para pacientes com hemofilia sem
12) Hidroterapia na fase crnica da leso.
leses
Cotovelo
As tcnicas de cinesioterapia para pacientes com hemofilia sem leses so realizadas
Na reabilitao do cotovelo, os focos so: evitar as retraes capsulares e musculoten-
em trs fases. Na primeira fase, os objetivos so desenvolver a disciplina para a prtica
dneas e melhorar o posicionamento das mos, facilitando assim a atividade funcional
de exerccios e melhorar a potncia e a resistncia muscular. So realizados movimentos
do paciente.
ativos sem resistncia, ritmados, lentos e coordenados das articulaes dos membros
superiores e inferiores (com exceo s pequenas articulaes das mos e dos ps) dia- A reabilitao do cotovelo inclui:
riamente, durante 10 a 15 minutos. Posteriormente, para as articulaes dos membros
inferiores, so realizados exerccios com resistncia gradativa (uso de caneleiras). 1) Repouso com uso de rtese por 48h;
2) Uso de gelo por 72 horas;
44 45
3) TENS (em qualquer fase, se necessrio); 3) TENS (em qualquer fase, se necessrio);
4) Ultrassom (aps 48hs); 4) Ultrassom (aps 48hs);
5) OCP (fase aguda e subaguda); 5) OCP (fase aguda e subaguda);
6) Galvanizao e iontoforese (fase subaguda, com cautela, e crnica); 6) Galvanizao e iontoforese (fase subaguda, com cautela, e crnica);
7) Correntes interferenciais (fase subaguda, com cautela, e crnica); 7) Correntes interferenciais (fase subaguda, com cautela, e crnica);
8) Correntes diadinmicas (fase subaguda, com cautela, e crnica); 8) Correntes diadinmicas (fase subaguda, com cautela, e crnica);
9) Uso de cotoveleiras de proteo e frula de imobilizao noturna, para evitar os 9) Mobilizao suave de patela (aps 72 horas do sangramento);
sangramentos durante o sono; 10) Iniciar exerccios isomtricos assim que cessar a dor;
10) Iniciar exerccios isomtricos assim que cessar a dor; 11) Iniciar exerccios com resistncia, quando no houver dor aps 7 a 10 dias;
11) Iniciar exerccios com resistncia quando houver desaparecimento da dor; 12) Treino da marcha aps resoluo do evento agudo;
12) Hidroterapia na fase crnica da leso. 13) Hidroterapia na fase crnica.
Quadril Tornozelo e p
Na patologia de quadril, muito importante o diagnstico diferencial entre a hemartrose Nos problemas articulares do tornozelo, so frequentemente necessrios a avaliao
desta articulao e o hematoma do msculo leo-psoas. Isto pode ser feito por ultrasso- com radiografia simples, a ultrassonografia ou a ressonncia magntica.
nografia. A reabilitao do quadril consiste em:
Sua reabilitao inclui:
1) Repouso absoluto, respeitando-se a posio antlgica por um mnimo de 72 horas;
1) Repouso com uso de rteses por 48 horas;
2) Gelo por 72 horas;
3) TENS (em qualquer fase, se necessrio);
3) TENS (em qualquer fase, se necessrio);
4) Ultrassom (aps 48hs);
4) Ultrassom (aps 48hs);
5) OCP (fase aguda e subaguda);
5) OCP (fase aguda e subaguda);
9) Posio de prono para facilitar o alongamento da musculatura periarticular;
9) Iniciar exerccios isomtricos assim que cessar a dor;
10) Exerccios isomtricos assim que cessar a dor;
10) Iniciar exerccios com resistncia, quando no houver dor;
11) Exerccios com resistncia, quando cessar a dor aps 7 a 10 dias;
11) Treino da marcha aps resoluo do evento agudo;
12) A marcha deve ser feita com o auxlio de muletas ou bengalas aps 72 horas;
12) Hidroterapia na fase crnica.
13) Hidroterapia na fase crnica.
importante a correo das deformidades (como os ps planos ou cavos) e de alteraes
Joelho durante a marcha, que por instabilidade da articulao ocasionam sangramentos e
A reabilitao do joelho tem como objetivo maior restabelecer a estabilidade articular, dores articulares. Preconizam-se o uso de palmilhas para a correo dos arcos plantares
uma vez que uma articulao instvel fonte de sangramentos recidivantes e conse- ou de palmilhas anti-impacto e a utilizao adequada dos calados. O retorno total da
quente artropatia. A insero do paciente em atividades fsicas e desportivas a meta carga sobre o tornozelo deve acontecer gradualmente. Alm disso, deve-se propiciar que
final. A reabilitao consiste em: o paciente readquira os padres de marcha o mais normalmente possvel.
1) Repouso com uso de rtese por 48 horas;
46 47
5Abordagem
Ortopdica na
Hemofilia
49
5 Abordagem Ortopdica na Hemofilia
5.1 Introduo
O mdico ortopedista deve ser um dos integrantes da equipe multidisciplinar que cui-
dar do paciente com hemofilia. A ao deste especialista deve ser integrada s ativida-
des da equipe de reabilitao e principalmente s prticas do hematologista, que deve
garantir hemostasia adequada em todas as fases do tratamento.
Todos os pacientes com hemofilia com indicao de procedimento ortopdico devem

realizar exames para se afastar a presena de inibidor e receber tratamento de reposio
com concentrado de fator de coagulao deficiente.
Nos pacientes com sorologia positiva para o HIV, importante se considerar o nmero
absoluto de linfcitos CD4, o tratamento antirretroviral e a contagem de plaquetas.
Naqueles com sorologia positiva para o vrus da hepatite C, devem ser considerados o
tempo de protrombina e a contagem de plaquetas.
Dentre os procedimentos ortopdicos que podem ser realizados nos pacientes com
hemofilia, destacam-se os seguintes: puno articular, sinovectomia, alongamento de
tendo, artrlise, osteotomias, artrodese e colocao de prtese articular. Estes proce-
dimentos podero ser realizados desde que os pacientes sejam adequadamente prepa-
rados para o procedimento. Este preparo deve envolver discusso entre as equipes de
hematologia, ortopedia e reabilitao.
5.2 Puno articular

indicada para a fase aguda das grandes hemartroses. Tem por objetivo o alvio rpido
da dor, que ocorre com reduo da tenso intra-articular. Ainda pode ser realizada com a
inteno de se fazer diagnstico diferencial com artrite sptica. A puno articular pode
ainda ser usada para a injeo de medicamentos antiinflamatrios, condroprotetores e
istopos radioativos (sinovectomia radioativa).
5.3 Sinovectomia
A remoo da membrana sinovial hipertrofiada pode ser no cirrgica ou cirrgica.
Nos pacientes adultos, a sinovectomia aberta de cotovelo pode ser realizada simulta-
neamente com a resseco da cabea radial hipertrofiada, uma vez que possibilitam a
melhora dos movimentos de pronao e supinao.
Aps a sinovectomia, recomenda-se o uso de bandagem compressiva que permita uma

mobilidade limitada por 3 a 4 dias. Os pontos podem ser retirados com 14 dias. Com a
hemostasia e a reabilitao adequadas, o paciente pode recuperar o movimento completo
da articulao no perodo de duas semanas. Nas sinovectomias de joelhos e tornozelos,
a marcha se inicia com carga parcial no 4 ou 5 dia. Deve-se usar muletas ou bengalas
para descarga. A descarga total deve ser realizada quando houver mobilidade total da
articulao.
51
Ministrio da Sade 5 Abordagem Ortopdica na Hemofilia
O programa de fisioterapia ps-sinovectomia de joelho consiste em: O tratamento de reabilitao ps-operatria tem por objetivo manter a mobilidade ar-
ticular obtida com a liberao das aderncias. Quanto maior a leso encontrada, maior
Do 1 ao 3 dia: ser o tempo para o retorno da marcha com carga total (cerca de 3 semanas o tempo
tt Crioterapia e exerccios isomtricos de quadrceps; suficiente para o aparecimento da cartilagem hialina).
tt TENS (se necessrio);

tt Exerccios livres do tornozelo homolateral; 5.6 Osteotomias
tt Exerccios respiratrios; As osteotomias so realizadas para restabelecer o alinhamento dos membros. Muitas
vezes, nas artropatias graves, h um desalinhamento do eixo articular e a resseco de
tt Exerccios globais de membro inferior contralateral e membros superiores;
parte do osso pode ser necessria. As cirurgias mais comuns so: osteotomia valgizante
A partir do 3 dia: da tbia proximal; osteotomia varizante supracondiliana femoral; osteotomia corretora
de tornozelo, osteotomia extensora de joelho (para o joelho em flexo) e osteotomia da
tt Iniciar a mobilizao suave da patela; cabea do rdio. Pode ser necessria a fixao com algum dispositivo de osteossntese.
tt Exerccios ativos assistidos de flexo-extenso que se intensificam progressivamente. A reabilitao ps-operatria dever ser sempre realizada.
tt Eletroterapia (se necessrio). Utilizar recursos da fase subaguda.
A partir do 8 dia:
5.7 Artrodese
Atualmente, a artrodese (fixao da articulao) somente empregada na hemofilia para
tt Deambulao com descarga at que o quadrceps tenha fora muscular de 3 a 5;
as articulaes do tornozelo e do p. Est indicada para casos de dor intensa e grande
tt Intensificao dos exerccios isomtricos e ganho de extenso; incapacidade funcional. A alternativa a colocao de prtese total de tornozelo, opo
tt Eletroterapia (se necessrio). Utilizar recursos da fase subaguda. Exemplo: apli- cada vez mais frequente.
cao de ultrassom no joelho se houver hematoma peripatelar (para melhorar a
A cirurgia consiste na fuso da articulao acometida. Permite-se a descarga parcial (com
reabsoro);
auxlio de muletas). O paciente poder ter alta hospitalar quando o risco de sangramento
tt Exerccios com resistncia e treino da marcha (retirar progressivamente as muletas estiver sob controle, em geral aps a primeira semana da cirurgia, colocando-se uma
ou bengalas). bota de gesso. Aps seis semanas, permite-se a carga parcial mediante a colocao de
um salto na bota gessada. A imobilizao somente deve ser retirada aps a consolidao
ssea, que leva em torno de 12 semanas, quando, ento, autorizado o apoio total. Pode
5.4 Alongamento de tendo haver dor residual devido alterao da biomecnica, que tambm afeta a marcha.
Os mtodos mais frequentes so as tcnicas em Z para o tendo de Aquiles, para necessrio um acompanhamento fisioteraputico para amenizar alguns sintomas ps-
corrigir o equino do p; e o alongamento dos tendes do oco poplteo associado cap- -cirrgicos.
sulotomia posterior, para corrigir a flexo do joelho. A reabilitao mandatria. Estas
cirurgias s sero realizadas quando o tratamento conservador (trao e exerccios de
reabilitao) no mostrar resultado. 5.8 Artroplastia total
As cirurgias de artroplastia total dos quadris ou joelhos esto indicadas para os pacien-
tes com hemofilia com artropatia hemoflica grave cujos outros tratamentos no foram
5.5 Artrlise bem-sucedidos e quando os pacientes apresentam dores incapacitantes com diminuio
o debridamento ou toalete articular por artroscopia ou cirurgia aberta. A artrlise est da amplitude de movimento articular. A indicao das prteses para pacientes com he-
indicada para pacientes jovens com artropatia grave para a qual ainda no est indicada mofilia no segue os mesmos critrios de indicao para pacientes sem hemofilia com
a colocao de prtese total. O procedimento tem por objetivos aliviar a dor e melhorar artrose. Nos pacientes com hemofilia, a indicao muito mais precoce, e no se deve
a mobilidade e a hemorragia articular por alguns anos. Faz-se a retirada de ostefitos e aguardar muito a indicao sob o risco de perder amplitude de movimento no ps-ope-
da membrana sinovial e realiza-se lavagem articular abundante. O ideal que se faa ratrio. As prteses de cotovelo e de tornozelo ainda no atingiram os mesmos nveis de
por artroscopia. Alguns autores questionam este procedimento e preferem realizar logo resultado das prteses de quadril e joelhos, cujos resultados so timos a longo prazo.
a colocao de prtese.
52 53
6 Atividades Fsicas
e Desportivas
em Hemofilia
55
6 Atividades Fsicas e Desportivas em Hemofilia
As atividades fsicas e desportivas para o paciente com hemofilia so de suma impor-

tncia, pois promovem no s benefcios fsicos e musculoesquelticos, mas tambm
psicossociais.
O desenvolvimento de uma boa musculatura ajuda a proteger as articulaes das mani-
festaes hemorrgicas. Deve-se incentivar a prtica de atividades fsicas e desportivas na
infncia, considerando-se as aptides individuais, o desejo e os riscos destas atividades.
As informaes transmitidas aos pacientes e aos seus cuidadores devem ser precisas e
esclarecedoras.
A educao fsica escolar deve ser incentivada para que a criana se sinta inserida no
grupo. Entretanto, deve-se tomar cuidados para que exerccios que possam gerar san-
gramentos no sejam executados. Assim, deve-se evitar exerccios com corridas e saltos
e demais atividades que provocam impactos articulares.
A educao fsica tem os seguintes objetivos:
tt ajudar a criana a manter uma postura correta;
tt desenvolver o sentido do equilbrio;
tt melhorar a capacidade de reao;
tt melhorar a flexibilidade e a fora muscular;
tt melhorar a capacidade respiratria;
tt aumentar a integrao social;
tt melhorar a autoestima.
Antes de se iniciar qualquer atividade fsica, deve-se propor um perodo de aquecimento

e alongamento suave de articulaes e msculos. Este perodo tem por objetivo pro-
mover mudanas metablicas para preparar o corpo para a atividade fsica e, com isso,
diminuir o risco de leses musculoesquelticas.
Para o paciente com hemofilia (leve, moderada ou grave), o esporte de competio est
contraindicado, exceto em rarssimas situaes, uma vez que o esporte competitivo re-
quer um treinamento rigoroso e constante, exigindo uma sobrecarga fsica incompatvel
com a enfermidade deste paciente.
Muitas so as listas publicadas de esportes permitidos aos pacientes com hemofilia, com
seus diversos graus de riscos, mas a indicao do esporte adequado depende muito da
condio musculoesqueltica do paciente e de seu interesse por uma atividade despor-
tiva proposta.
Esportes nos quais os benefcios se sobrepem aos riscos (segundo recomendao da
Federao Mundial de Hemofilia):
tt Natao;
tt Golfe;
tt Tnis de mesa (pingue-pongue);
tt Pesca;
57
tt Ciclismo;
tt Dana;
tt Frescobol;
tt Musculao;
tt Tnis.
Esportes nos quais os riscos se sobrepem aos benefcios:

tt Corrida com barreiras;
tt Carat;
tt Basquete;
tt Jud; Referncias
tt Beisebol;
tt Voleibol;
tt Saltos (em altura, em distncia ou triplo);
tt Polo aqutico;
tt Boxe;
tt Motociclismo;
tt Luta livre;
tt Futebol.
Natao:
a atividade fsica mais recomendvel para o paciente com hemofilia. Ela exercita todo
o conjunto muscular, auxiliada pelo sistema antigravitacional. Tem tambm timo efeito
sobre o sistema cardiorrespiratrio.
Recomenda-se um aquecimento prvio sem corridas ou saltos. Deve-se entrar e sair da
piscina sempre utilizando-se as escadas, a fim de evitar choques com outros compa-
nheiros e evitar leses de cotovelos e punhos, quando estes impulsionam o corpo do
nadador para fora da piscina. Deve-se evitar tambm as viradas olmpicas, prevenindo
assim hemartroses de joelhos e tornozelos pelo impacto.
Futebol:
o esporte mais popular entre os meninos de todo o mundo. EVIT-LO sempre mui-
to difcil. Deve ter sua prtica desestimulada pela famlia. Deve-se usar equipamentos
adequados quando no se consegue impedir sua prtica, bem como uma preparao
muscular prvia.
Musculao:
altamente recomendada para o paciente com hemofilia, devendo ser iniciada na ado-
lescncia, com o objetivo de melhorar a fora muscular e estabilizar melhor as arti-
culaes. Deve-se iniciar sempre com carga mnima e pouca repetio de exerccios.
Cuidados posturais nos aparelhos devem ser tomados. Deve-se prestar esclarecimentos
ao professor orientador dos exerccios e NO estimular a competio por aumento de
cargas com outros praticantes.
58 59
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Canada, v. 12, p. 117-121, 2006. Suppl. 3.
SEUSER, A.; BERDEL, P.; OLDENBURG, J. Rehabilitation of synovitis in patients with
haemophilia. Haemophilia, Canada, v. 13, p. 26-31, 2007. Suppl. 3.
VERNE, N.; VALENTINO, L. A.; CHAMBA, A. Arthroscopic synovectomy in hemophilia:
indications, technique and results. Haemophilia, Canada , v. 13, p. 38-44, 2007. Suppl. 3.
Websites de interesse
World Federation of Hemophilia (WFH):
<http://www.wfh.org>.
Coordenao Geral de Sangue e Hemoderivados:
<http://dtr2001.saude.gov.br/sas/cpnsh/homecpnsh.htm>.
International Society on Thrombosis and Haemostasis (ISTH):
<http://www.isth.org>.
Association of Hemophilia Clinic Directors of Canada (AHCDC):
<http://www.ahcdc.medical.org>.
<http://www.musfih.net>, utilizando-se o termo guest para usurio e senha de acesso.
62 63
Anexo Avaliao Fsica para Pacientes com Hemofilia
PROPOSTA PELO GRUPO MSK BRASIL*

Registro local: ____________________________________________________________
Nome: ________________________________________________ Data: ___/___/_____
Endereo: ________________________________________________________________
Telefone: ______________________________________________ DN: ___/___/______
Profisso: ________________________________________________________________
Diagnstico clnico
HA HB DvW L M G Inibidor
Queixa principal: __________________________________________________________
Histria atual/pregressa
Episdios hemorrgicos mais frequentes: Articulao Msculo
Local(is): ________________________________________________________________
Frequncia: ______________________________________________________________
H quanto tempo: _________________________________________________________
Fator desencadeante:
espontneo trauma esforo
outros (______________________________________________________________ )
Articulao-alvo:
No Sim
Se sim, relacionar qual(is) e o nmero de hemartroses nos ltimos 3 meses
TD ( ) TE ( ) JD ( ) JE ( )
CD ( ) CE ( ) Outras
Procedimentos ortopdicos realizados:
Imobilizaes prolongadas (local: _____________________________)
Sinovectomia (local: _____________________________)
radioisotpica artroscpica aberta qumica
Artroplastia (local: _____________________________)
Artrocentese (local: _____________________________)
Outros (especificar: ________________________)
Tipos de tratamento
Demanda
Profilaxia primria
Profilaxia secundria 2 X/sem 3 X/sem Dias alternados
De curta durao Incio: _______________ Trmino: _______________
Dose domiciliar Nmero de doses: 12 3+3
Tratamento domiciliar Nmero de doses: 1 23+3
Utiliza 1 dose por sangramento
Utiliza 2 doses por sangramento
Outros: _______________________________________________________________
65
Ministrio da Sade Anexo Avaliao Fsica para Pacientes com Hemofilia
Atividades da vida diria Palpao

Lazer (_________________________________________________________ ) TD TE JD JE CD CE OUTRAS/MUSC.
Esporte (_________________________________________________________ ) Temperatura _____________
Trabalho (_________________________________________________________ ) Edema _____________
Inspeo Crepitao _____________
Faz uso de: Mobilidade de patela
Muleta Cadeira de rodas Bengala Normal
rtese (_________________________________________________________ ) Hipomvel
Padro de marcha No alterada Alterada Fixa
Descrio: _______________________________________________________________ Sinovite crnica _____________
________________________________________________________________________ Hemartrose aguda _____________
Principais alteraes posturais avaliar em ortostase Observaes:
Ps ________________________________________________________________________
Varo Valgo Plano Cavo Equino ________________________________________________________________________
D E D E D E D E D E PERIMETRIA (paciente em supino e em posio de conforto)
Joelhos MID MIE
Coxa: Borda superior de patela + ___ cm ____ ____
Varo Valgo Hiperextenso Flexo Joelho: Borda superior de patela ____ ____
D E D E D E D E Interlinha articular ____ ____
Quadril Borda inferior da patela ____ ____
Retroverso Anteverso Panturrilha: Borda inferior de patela - ____ cm ____ ____
D E D E Tornozelo: Perimaleolar ____ ____
Outros: ________________________________ ____ ____
Cotovelos MSD MSE
Flexo Brao: Fossa antecubital + ___ cm ____ ____
D E Cotovelo: Fossa antecubital ____ ____
Antebrao: Fossa antecubital - ___ cm ____ ____
Ombros
Outros: ________________________________ ____ ____
Protruso
GONIOMETRIA / DOR (Escala Visual Analgica EVA)
D E
ARTICULAO EVA
Cervical em lordose Tornozelo D Tornozelo E TD __ TE __
fisiolgica acentuada retificada Dorsiflexo (25) _________ _________
Plantiflexo (45) _________ _________
Dorsal em cifose
Inverso Presente Ausente Presente Ausente
fisiolgica acentuada retificada Everso Presente Ausente Presente Ausente
Lombar em lordose Joelho D Joelho E JD __ JE __
fisiolgica acentuada retificada Extenso (0) _________ _________
Medida real de MMII (EIAS malolo medial) Hiperextenso _________ _________
MID (______ cm) MIE ( ______ cm) Flexo (145) _________ _________
Cotovelo D Cotovelo E CD __ CE __
Extenso (0) _________ _________
Hiperextenso _________ _________
Flexo (145) _________ _________
Pronao (90) _________ _________
Supinao (90) _________ _________
66 67
Ministrio da Sade
FORA MUSCULAR (Quadro 2. Manual de Reabilitao MS/2009)

Ombro D Flex (__) Ext (__) RI (__) RE (__) ABD (__) AD horiz. (__)
Ombro E Flex (__) Ext (__) RI (__) RE (__) ABD (__) AD horiz. (__)
Cotovelo D Flex (__) Ext (__) Supin (__) Pron (__)
Cotovelo E Flex (__) Ext (__) Supin (__) Pron (__)
Quadril D Flex (__) Ext (__) RI (__) RE(__) ABD(__) AD(__)
Quadril E Flex (__) Ext (__) RI (__) RE(__) ABD(__) AD(__)
Joelho D Flex (__) Ext (__)
Joelho E Flex (__) Ext (__)
Torn. D Flex dorsal (__) Flex plantar (__)
Torn. E Flex dorsal (__) Flex plantar (__)
Observaes: _____________________________________________________________
________________________________________________________________________
*Esta ficha foi elaborada pelos participantes do GRUPO MSK BRASIL

Adriana Celia Luz
Fisioterapeuta Hemocentro do Estado do Rio Grande do Sul (HEMORGS)
Alice Cristina Sampaio do Nascimento
Fisioterapeuta Centro de Hematologia e Hemoterapia de Pernambuco (HEMOPE)
lvaro Luiz Wolff
Fisioterapeuta Hospital de Clnicas Universidade Federal do Paran
Boanerges Lopes de Oliveira Junior
Fisioterapeuta Hemocentro de Alagoas (HEMOAL)
Camilla Rodrigues Ribeiro
Fisioterapeuta Hemocentro do Rio de Janeiro (HEMORIO)
Janice Silveira
Fisioterapeuta Hemocentro Regional de Uberlndia (HEMOMINAS)
Lucola Teresinha Nunes
Fisioterapeuta Centro dos Hemoflicos do Estado de So Paulo
Marcia A. Piccoloto Matta
Fisioterapeuta IHTC Campinas Hemocentro/UNICAMP
Mariana Sayago
Fisioterapeuta IHTC Braslia
Sylvia Thomas
Mdica Hematologista Hemocentro do Mato Grosso (HEMOMAT)
68

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MINISTRIO DA SADE

Biblioteca Virtual em Sade do Ministrio da Sade

Srie A. Normas e Manuais Tcnicos

2011 Ministrio da Sade.

Srie A. Normas e Manuais Tcnicos

Tiragem: 1 edio 2011 2.000 exemplares

Elaborao, distribuio e informaes:

Elaborao: Capa, projeto grfico e diagramao:

Brasil. Ministrio da Sade. Secretaria de Ateno Sade. Departamento de Ateno Especializada.

1. Hemofilia. 2. Ortopedia e traumatologia. 3. Reabilitao fsica. I. Ttulo. II. Srie.

Catalogao na fonte Coordenao-Geral de Documentao e Informao Editora MS OS 2011/0016

Ttulos para indexao:

3 Leses Musculoesquelticas na Hemofilia 21

5 Abordagem Ortopdica na Hemofilia 49

6 Atividades Fsicas e Desportivas em Hemofilia 55

A hemofilia uma doena hemorrgica congnita (hereditria) caracterizada pela defici-

A prevalncia das hemofilias A e B nos diversos grupos tnicos de aproximadamente

O diagnstico diferencial entre as hemofilias A e B realizado mediante a dosagem da

A magnitude das manifestaes hemorrgicas nas hemofilias varia conforme o grau de

A hemofilia no tem cura. A base do seu tratamento a infuso do concentrado do fator

A educao do paciente, de seus familiares e cuidadores essencial para que os mesmos

Existem duas modalidades de tratamento de reposio: o de demanda e o profiltico. O

O exame fsico do aparelho locomotor compreende a avaliao dos membros superiores

Quadro 1. Sistemtica da explorao clnica

De membros superiores e inferiores:

A avaliao articular consiste na inspeo (quando so verificadas alteraes de volume,

A. Plano sagital-vertical e antero-posterior = Divide o corpo em duas metades simtricas.

B. Plano frontal-vertical e perpendicular ao plano sagital = Neste plano se realizam os

C. Plano horizontal-plano paralelo ao solo e perpendicular aos anteriores = Neste plano

a) Ombro: aduo e abduo b) Ombro flexo e extenso

c) Ombro: rotao interna e externa d) Cotovelo: flexo e extenso

e) Cotovelo: pronao e supinao

Normalmente, ao se alinhar os membros superiores, observa-se um desvio fisiolgico

2.5 Tornozelo e p Edema: 0 = normal

O escore varia de 0 a 32 pontos. A interpretao desta avaliao permite ao fisioterapeu-

Quadro 4. Escore de Independncia Funcional (FISH)

As principais medidas do tratamento da hemofilia so o pronto tratamento dos san-

Figura 3. Ilustrao esquemtica do ciclo vicioso hemartrose-sinovite-hemartrose

Hemorragia Inflamao sinovial

Invaso sinovial direta Artropatia

3.2 Hemartroses Ombro

3.2.1 Hemartroses agudas 30-40 UI/kg de 24/24h de concentrado de fator IX na hemofilia B.

HEMARTROSE SINOVITE As indicaes para a aspirao articular so:

Aspirao articular (artrocentese)

3.3 Sinovite Figura 5. Sinovite de cotovelo direito grau II

Clinicamente, a sinovite hemoflica se manifesta por aumento de volume da articulao,

O diagnstico clnico e pode ser confirmado pela ultrassonografia e pela ressonncia

No quadro 7, verifica-se a correlao clnico-radiolgica da artropatia hemoflica, segun-

As articulaes mais envolvidas so as do tipo troclear, como os joelhos e os cotovelos,

Quadro 6. Classificao radiolgica da artropatia hemoflica de Pettersson

Para o alvio da dor esto indicados: Exame fsico

3.5 Hematomas musculares Figura 8. Imagem ultrassonogrfica de hematoma muscular

Traumas diretos ou estiramentos durante a marcha e as atividades normais, bem como

Normalmente, se manifesta como dor na regio inguinal e na poro inferior do abdo-

A leso do nervo femoral frequente e pode causar paresia ou paralisia do msculo

Outros hematomas musculares

Gmeos: O tratamento precoce impede a retrao do tendo de Aquiles, que provocaria

Msculos do antebrao: A regio anterior do antebrao uma regio muito particular.

A reabilitao em hemofilia deve ter um carter multidisciplinar. fundamental a ao

Dentro deste grupo, para o restabelecimento da funo motora, ressalta-se a ao do

A fisioterapia definida como um conjunto de tcnicas, mtodos e atuaes que, me-

No tratamento da hemofilia, a fisioterapia tem por objetivo:

4.1 Fisioterapia na primeira infncia