Hipertensin portal

Concepto

La hipertensin portal se define como el incremento de la presin hidrosttica en el interior del sistema venoso portal.
Este incremento determina que el gradiente de presin entre la vena porta y la vena cava se eleve por encima del lmite
normal (2-5 mm Hg). El aumento sostenido de la presin portal ocasiona el desarrollo de circulacin colateral, que
deriva una parte del flujo sanguneo portal a la circulacin sistmica sin pasar por el hgado (cortocircuito o shunt
portosistmico), y que incluye las varices esofgicas.

La trascendencia de este sndrome, muy frecuente en el curso de las enfermedades crnicas del hgado, est
determinada por sus graves complicaciones, que representan la primera causa de muerte y de trasplante heptico en la
cirrosis: hemorragia digestiva por rotura de varices esfago-gstricas y por gastropata de la hipertensin portal,
circulacin hiperdinmica, ascitis, peritonitis bacteriana, sndrome hepatorrenal, encefalopata heptica, sepsis, trastornos
en el metabolismo de los frmacos y sustancias endgenas normalmente depuradas por el hgado, sndrome
hepatopulmonar, hipertensin portopulmonar, cardiomiopata, esplenomegalia e hiperesplenismo. Para comprender el
mecanismo y las consecuencias fisiopatolgicas y clnicas de la hipertensin portal es necesario conocer la anatoma y la
fisiologa de la circulacin esplcnica, las cuales se compendian a continuacin.

Recuerdo anatmico

El hgado es el nico rgano de la cavidad abdominal que tiene un doble sistema de aporte sanguneo, la vena porta y
la arteria heptica. La sangre procedente de ambos sistemas se mezcla en los sinusoides hepticos. El efluyente venoso
del hgado es recogido por las venas hepticas terminales (centrolobulillares) que confluyen en las venas suprahepticas,
que desembocan en la vena cava inferior, cerca del diafragma. El flujo sanguneo heptico, en condiciones normales, es
de alrededor de 1500 mL/min (o el 25% del gasto cardaco). La arteria heptica, procedente del tronco celaco, aporta
aproximadamente un tercio del flujo sanguneo y la mitad del oxgeno utilizable por el hgado; el resto lo suministra la
vena porta. Las ramificaciones terciarias de la arteria heptica transcurren por los tractos portales, desde los cuales da
lugar a un plexo capilar peribiliar, que irriga los dctulos biliares, y a pequeas ramas que conducen a los sinusoides.

La vena porta es el tronco final formado por la unin de las venas esplnica y mesentrica, y conduce al hgado la
sangre procedente del bazo, el pncreas, el estmago, el duodeno, el intestino y el mesenterio. En el interior del hgado,
la vena porta se divide en dos ramas principales que van a irrigar el lbulo heptico derecho e izquierdo. Estas ramas dan
lugar a ramificaciones menores, que circulan por los tractos portales junto con las ramas de la arteria heptica y los
canalculos biliares. Desde ah, estas ramas irrigan los sinusoides, donde el flujo portal se mezcla con el flujo arterial
heptico. El flujo arterial heptico est acoplado al flujo portal, y aumenta cuando disminuye el flujo portal (buffer
response), con lo que se reducen al mnimo los cambios en el aporte sanguneo heptico frente a cambios de flujo portal.

Cuando existe hipertensin portal, una proporcin sustancial del flujo portal no llega al hgado puesto que es derivado
a la circulacin sistmica a travs de una extensa red de colaterales. El aumento de la presin portal promueve la
formacin de esta circulacin colateral portosistmica, por la dilatacin de comunicaciones preexistentes pero
funcionalmente cerradas. Procesos de angiognesis contribuyen al desarrollo de esta circulacin colateral. Existen varios
sistemas anastomticos entre el territorio portal y el de la vena cava. Entre ellos los ms importantes son colaterales
ascendentes que, a partir de la vena coronaria estomquica y venas gstricas cortas, dan lugar a las varices esofgicas y
drenan en su mayora en la vena cigos. Otro sistema colateral importante es el derivado de los remanentes de la
circulacin fetal (venas umbilicales y paraumbilicales, canal de Arancio) que comunican la rama izquierda de la porta
con el sistema de la vena cava inferior y que slo se dilatan cuando la hipertensin portal es de origen intraheptico.

Clasificacin y Etiologa

Segn Farreras
Causas prehepaticas

Trombosis de la vena esplnica

Trombosis portal

Cavernomatosis de la vena porta

Causas intrahepaticas

Transformacin nodular parcial

Hiperplasia nodular regenerativa

Fibrosis heptica congnita

Peliosis heptica

Poliquistosis heptica

Esquistosomiasis

Hipertensin portal idioptica

Hipervitaminosis A

Intoxicacin por arsnico, sulfato de cobre y monmero de cloruro de vinilo

Sarcoidosis

Carcinoma hepatocelular

Tumores metastsicos
 Tuberculosis

Cirrosis biliar primaria

Amiloidosis

Mastocitosis

Enfermedad de Rendu-Osler-Weber

Enfermedades hematolgicas

Esteatosis heptica del embarazo

Hepatitis vrica grave

Hepatitis crnica activa

Cirrosis no alcohlicas

Cirrosis heptica alcohlica

Hepatitis alcohlica

Enfermedad venooclusiva

Causas poshepaticas

Sndrome de Budd-Chiari

Malformaciones congnitas y trombosis de la vena cava inferior

Pericarditis constrictiva

Estenosis e insuficiencia tricuspdeas

Fisiopatologa

En cualquier sistema hemodinmico, el gradiente de presin (P) entre los dos extremos de un vaso es directamente
proporcional al flujo sanguneo (Q) que circula por el mismo y a la resistencia (R) que se opone a este flujo. Esta relacin
viene definida por la ley de Ohm:

GPP = Q R

En la circulacin portal, el GPP o gradiente de presin portal representa el gradiente de presin entre la vena porta y
las venas suprahepticas, Q es el flujo sanguneo portal, y R, la resistencia al flujo portal ejercida por la vena porta y la
circulacin intraheptica. Por tanto, el gradiente de presin portal puede aumentar como consecuencia de un aumento del
flujo portal o de la resistencia vascular a cualquier nivel del territorio portal o por una combinacin de ambos
factores. La resistencia vascular no es mensurable, pero puede calcularse a partir de la medicin simultnea del flujo
sanguneo y del gradiente de presin.
 La HTP en la cirrosis es la consecuencia de dos factores fundamentalmente, el aumento del flujo sanguneo portal y el
incremento de la resistencia vascular intraheptica (RVIH). El incremento de la RVIH es el mecanismo patognico inicial
de la HTP que se mantiene y agrava por el aumento del flujo sanguneo esplcnico, secundario a vasodilatacin
arteriolar. Inicialmente se consider que el incremento de la RVIH era irreversible, ocasionado por cambios estructurales
en la arquitectura heptica secundarios a la fibrosis y a los ndulos de regeneracin. Pero adems de este mecanismo
estructural interviene otro mecanismo dinmico y reversible, responsable del 20-30% del incremento de la RVIH, y que
es el resultado del aumento del tono sinusoidal al contraerse los miofibroblastos portales y septales, las clulas
estrelladas y las vnulas portales1 y que es consecuencia del desequilibrio entre los estmulos vasodilatadores y los
vasoconstrictores. Estudios recientes han demostrado que existe un dficit en la produccin de xido ntrico (ON) en el
hgado cirrtico y este parece ser el principal factor responsable del desarrollo de HTP en la cirrosis2.

Otras sustancias vasoactivas que parecen influir en el tono vascular intraheptico y que contribuyen al aumento de la
presin portal son vasoconstrictores como endotelina-1, noradrenalina, angiotensina II, leucotrienos y tromboxano A y
vasodilatadores como el monxido de carbono y la prostaciclina. El segundo factor que contribuye a aumentar la presin
portal en la cirrosis es el incremento del flujo venoso portal, el cual es secundario a la vasodilatacin arteriolar
esplcnica, y es caracterstico de los estadios ms avanzados de la cirrosis. Este hiperaflujo es consecuencia del
incremento en la concentracin de vasodilatadores circulantes, de la excesiva produccin local de vasodilatadores
endoteliales y de una respuesta vascular deprimida a los vasoconstrictores endgenos.

Entre los vasodilatadores de origen endotelial, el ms estudiado ha sido el ON, del cual hay una sobreproduccin en
las vasculaturas esplcnica y sistmica3. En las etapas iniciales de la cirrosis, las resistencias vasculares perifricas en
otros territorios (rin, cerebro, msculo y piel) son normales, pero con la progresin de la enfermedad se observa una
vasodilatacin arterial perifrica que produce una disminucin del volumen arterial efectivo. De forma compensadora, se
desencadenara un aumento de actividad de los mecanismos presores centrales: sistema renina-angiotensina-aldosterona,
sistema nervioso simptico y sistema arginina-vasopresina que agrava el componente dinmico de la HTP. La actuacin
sobre los distintos mecanismos que produce el sndrome de HTP condiciona la base racional de su tratamiento
farmacolgico.

Manifestaciones Clnicas

El desarrollo del estado de circulacin hiperdinmica y la vasodilatacin general asociada al mismo tiene expresin en la
mayora de los rganos, produciendo en su estadio avanzado un estado crnico de fallo orgnico multisistmico.

Circulacin Esplcnica.

La vasodilatacin esplcnica produce un marcado aumento del flujo en todos los rganos abdominales. El aumento del
flujo sanguneo esplcnico produce un significativo aumento del flujo sanguneo portal que es uno de los principales
factores del mantenimiento de la presin portal aumentada. Asimismo, debemos tener en cuenta que este aumento de la
presin y del flujo sanguneo portal son factores primordiales en la formacin del sistema portocolateral, especialmente
en la formacin de las vrices gastroesofigcas, que son las responsables de producir una de las complicaciones ms
frecuentes y severas del sndrome de hipertensin portal que es la hemorragia por ruptura de las vrices.

Circulacin Sistmica.

En los pacientes con hipertensin portal el estado de circulacin hiperdinmica se manifiesta clnicamente por:
taquicardia y pulso amplio, piel caliente y rosada, pulsacin capilar en el lecho ungueal y araas vasculares. Estos signos
clnicos estn relacionados fundamentalmente con los cambios circulatorios sistmicos que presentan estos enfermos,
tales como: a) intensa vasodilatacin perifrica, b) aumento del gasto cardaco y del volumen sistlico y c) disminucin
de la presin arterial. Por otro lado, se sabe que los pacientes con hepatopata crnica y los animales con hipertensin
portal, con y sin enfermedad heptica, pueden presentar una funcin cardaca alterada. El mecanismo por el cual se
produce esta alteracin funcional cardaca es complejo y no completarnente dilucidado, sin embargo una serie de factores
han sido implicados en el desarrollo de esta anormalidad. Las principales alteraciones relacionadas con el mal
funcionalismo cardaco son: a) disminucin de la precarga cardaca, b) anormalidad en la contraccin cardaca, c)
aumento crnico del gasto cardaco, d) factores humorales que actuaran sobre el miocardio, tales como el factor de
necrosis tumoral alfa, y e) en los alcohlicos habra que agregar a los factores previamente mencionados la
cardiomiopata alcohlica.

Sistema Nervioso.

La derivacin del flujo portal a travs de las colaterales contribuye al deterioro de la funcin heptica y al paso de
toxinas a la circulacin general, ambos mecanismos estn implicados en el desarrollo de la encefalopata heptica.
Asimismo la vasodilatacin a nivel del sistema nervioso central aumentara la superficie capilar, favoreciendo de esta
manera la difusin de las toxinas circulantes (ej. amonio) al tejido nervioso. Se ha sugerido que la circulacin
hiperdinmica junto con los factores antes descriptos tendran un papel importante en la fisiopatologa del coma heptico
a travs de la alteracin de la barrera hemato-enceflica que contribuira al desarrollo del edema cerebral y a la
hipertensin intracraneana. Funcin Renal. El estado de vasodilatacin produce hipotensin arterial y un estado de
hipovolemia relativa, que como describimos previamente produce la activacin de los baroreceptores y de los receptores
cardiopulmonares de baja presin, del sistema nervioso simptico, del sistema renina-angiotensina aldosterona y de la
secrecin hormonal no osmtica de la Arginina vasopresina. Todo ello produce un aumento de la retencin de agua y
sodio, un aumento importante de la volemia y la formacin de ascitis. Con el empeoramiento de la hepatopata las
alteraciones hemodinmicas generales y renales se van acentuando hasta llegar a la produccin del sndrome hepatorenal,
estadio final de un nmero importante de pacientes cirrticos.

Circulacin Pulmonar.

Las alteraciones pulmonares presentes en el cirrtico constituyen el Sndrome Hepato pulmonar que se define como:
enfermedad heptica, dilatacin vascular pulmonar y arterial e hipoxemia2-57. Debido a ello, parte de los cirrticos
presentan dedos en palillo de tambor y el 80% de los pacientes con este sndrome presentan disnea y cianosis. La
vasodilatacin se produce difusamente cerca de los alvolos a nivel precapilar y pequeas arterias. La fisiopatologa de la
vasodilatacin es similar a la observada en otros rganos, a ello se agrega la prdida del reflejo vasoconstrictor pulmonar
a la hpoxia, presente en sujetos normales. Adems, existen fstulas arteriovenosas y venovenosas que hacen que la
sangre escape al normal intercambio alvolo capilar. Estos pacientes tambin pueden presentar hipertensin pulmonar.
La hipoxemia arterial es consecuencia de anormalidades a nivel del mecanismo de difusin perfusin. Esta hipoxemia
puede llegar a ser muy severa (Pa 02 < 50 mmHg), con una respuesta impredecible cuando se hace respirar a los
enfermos oxgeno al 100%, teniendo esta respuesta valor pronstico en trminos de morbilidad y mortalidad58.
Asimismo la oxigenacin pulrnonar puede empeorar progresivamente cuando el paciente pasa de posicin supina a
sentada y al ponerse de pie (ortodeoxia), debido a la predominancia de la vasodilatacin y mayor flujo sanguneo en las
bases pulmonares.

Bazo

La HP lleva hacia la esplenomegalia con hiperplasia de las clulas del sistema retculo endotelial, las cuales cubren los
sinusoides. El tiempo prolongado de trnsito de la sangre y el incremento de presin producen desintegracin celular,
pudiendo desencadenar sangrados en la pulpa roja con depsitos de siderina adyacentes al tejido engrosado de
colgeno.60 Thompson y cols., en 1937 asociaron la hipertensin venosa esplnica a la HP y sta puede acompaarse de
hiperesplenismo, traducido en leucopenia, trombocitopenia y anemia.

Rion

El sndrome hepatorrenal (SHR) es un cuadro de extrema gravedad, desarrollado en pacientes con hepatopata avanzada,
se caracteriza por deterioro funcional en ausencia de lesin histolgica del rin, fenmeno producido por la intensa
vasoconstriccin local que impide su adecuada perfusin y reduciendo el filtrado glomerular. A medida que empeora la
capacidad renal de excrecin de agua libre se produce una hiponatremia dilucional y eventualmente altera an ms su
funcin, producindose esta complicacin que agrava el pronstico en caso de no ser corregida a tiempo.44,45 El evento
central fisiopatognico es la vasodilatacin arterial esplcnica secundaria a la HP61,62 con vasoconstriccin
compensatoria que a nivel renal causa el SHR. Por el mismo motivo estos pacientes presentan isquemia en otros
territorios (cerebro, msculo y piel)62 y como respuesta a esta vasoconstriccin, el rin sintetiza sustancias
vasodilatadoras (prostaglandinas y xido ntrico) con el objetivo de mantener su perfusin.63 Existen dos tipos, el SHR
tipo 1 caracterizado por un rpido y progresivo dao, comnmente producido por una peritonitis bacteriana espontnea,
ocurre en un 25% de estos pacientes con una mortalidad casi del 100% hasta las diez semanas posteriores al
establecimiento del fallo renal; y el SHR tipo 2 con una moderada reduccin del ndice de filtrado glomerular y se da en
pacientes con funcin heptica relativamente preservada, con relativa resistencia a diurticos y con una media de
supervivencia de 3 a 6 meses.64

Intestinos

A nivel abdomino-plvico existen cuatro grupos venosos mayores: esfago-gstricos, hemorroidales, del ligamento
redondo a la vena umbilical y del espacio retroperitoneal, los cuales normalmente tienen flujo escaso, pero ante la
presencia de un cuadro de HP conforman importantes vas de escape del SP a la circulacin sistmica, produciendo la
caracterstica circulacin colateral abdominal.2 Estas derivaciones espontneas porto-sistmicas pueden dar paso en
sentido hepatofugal a ms del 50% del flujo portal, sin embargo, casi siempre la hipertensin persiste. En la formacin de
la circulacin colateral ms all de los factores mecnicos, son necesarios los factores humorales (xido ntrico).La
presencia de vrices esofgicas y HDA con mortalidad del 20 al 50%, se debe a que a pesar de presentar circulacin
colateral y abundantes conexiones vasculares, colaterales y anastomosis espontneas, este drenaje de escape no es
suficiente para la cantidad de flujo que contiene el SP,18 adems estos vasos neoformados son muchas veces tortuosos y
sensibles a formar trombos, razones por las que la presin contina elevada tanto en el SP como en los vasos esfago-
gstricos, con mayor tendencia al sangrado. Cualquier factor que aumente la presin intravenosa portal as como la
deglucin, digestin de alimentos, el pujo (Valsalva) o que eleve la presin intraabdominal (ejercicio, esfuerzo fsico,
deterioro de la enfermedad heptica, ingestin de etanol), tienden a incrementar el riesgo de HDA. La presencia de
vrices duodenales y rectales, no es infrecuente.Las vrices alojadas exclusivamente a nivel gstrico se clasifican en:
vrices gastroesofgicas (tipo I en el fundus y tipo II en otro sitio del estmago) y vrices gstricas aisladas (peor
pronstico). La gastropata o gastritis congestiva o hipertensiva se produce a causa del flujo sanguneo incrementado en
los capilares de la mucosa gstrica, presentando congestin, petequias, equimosis e incluso sangrado en capa.
McCormack et al.,describieron por primera vez la gastropata hipertensiva, su apariencia consiste en un patrn rojizo tipo
cereza, en mosaico y siendo ste en contraposicin a lo postulado antiguamente, el lugar ms frecuente de HDA en estos
pacientes. En caso de ruptura vascular, los vasos ms afectados son los esfago-gstricos, en su gran mayora los del
fondo gstrico y en segundo lugar los de la porcin inferior del esfago. Su causa es la dilatacin por aumento de presin
y de flujo intravascular, con adelgazamiento de sus paredes vasculares, isquemia y posterior ruptura.
Anamnesis
habito alcoholico
antecedentes familiares
antecedentes personales
ingesta de farmacos hepa-totoxicos
sintomas inespecficos
Examen Fsico
Examen General
Palpacion Abdominal
Manifestaciones Cutaneas
Manifestaciones HormonaLes
Alteraciones Neurologicas

MARCADORES DE DAO HEPATOCELULAR

Pruebas de evaluacion hepatica o hepatograma
Aumento de las transaminasas
Aumento del aspartato aminotransferasa
Aumento de la alaninotransferasa
MARCADORES DE COLESTASIS
Aumento de las 5-nucleoridasa
Aumento de las gamma glutamultranspeptidasa
Aumento de la fosfatasa alcalina
Aumento de la bilirrubina total y directa

MARCADORES DE FUNCIONAMIENTO HEPATICO

Disminucin en el tiempo de protrombina
Disminucin de pseudocolinoesterasa
Disminucin de albumina
Hipergammaglobulinemia policlonal
HEMOGRAMA
Anemia ferropnica
Anemia megaloblastica
Pancitopenia

PRUEBAS PARA DETECTAR ETIOLOGIA

Deteccin de Antgenos y anticuerpos de Hepatitis A,B,C,D Y E
Anticuerpos Anti musculo Liso Anti-M2 Anti-LKM1 Anti-SLA
Ceruloplasmina
Transferrina y Ferrina
Anticuerpos Anti Microsomales

TECNICAS DIAGNOSTICAS
CATETERISMO DE VENAS SUPRA HEPTICAS
PUNCION ESPLENICA
Medicin de la presin de las varices esofgicas (Por
Puncin directa de la Variz
Determinacin Del Flujo Sanguneo Heptico (Suma de la presin de la arteria heptica y vena porta)
Determinacin Del Flujo Sanguneo Portal (En una laparotoma con medidores de flujo electromagntico)
Determinacin Del Flujo Sanguneo de la Vena cigos (Por Resonancia Magntica)
CATETERISMO DE LA VENA PORTA
ECOGRAMA
ECODOPPLER
ENDOSCOPIA VARICES ESOFGICAS
ECOGRAFA ENDOSCPICA
CAPSULA ENDOSCPICA ESOFGICA
ANGIOGRAFA
TOMOGRAFA AXIAL COMPUTARIZADA

TRATAMIENTO
CON VASOCONSTRICTORES Y BETABLOQUEANTES NO
SELECTIVOS:
Propanolol
Vasopresina
Terlipresina
Somatostatina
FRMACOS QUE REDUCEN LA RESISTENCIA
VASCULAR (VASODILATADORES):
Nitroglicerina
Dinitrato isorbide
Mononitrato de isorbida
Molsidomina
Saralasina
Nitropusiato sodico
Kentanserina
Ritanserina
Clonidina
Prazosin
COMBINACIN DE AMBOS GRUPOS (TERAPIA COMBINADA).
LA LIGADURA ENDOSCPICA:
Ligadura con bandas endoscpicas de las vrices esofgicas
Inyeccin de sustancias esclerosantes
Inyeccin de un pegamento tisular
TAPONAMIENTO DE LAS VARICES
Baln de Sengstaken-Blakemore
Baln de Linton-Nachls
DERIVACIN PORTOSISTMICA
INTRAHEPATICA:
Embolizacin Transhepatica Percutnea de la vena coronaria estomquica
ANASTOMOSIS TOTALES:
Anastomosis Portocava terminolateral
Anastomosis Portocava laterolateral
Anastomosis Portocava en H
Anastomosis Mesocava en H
Anastomosis Esplenorrenal proximal con esplenectoma
ANASTOMOSIS SELECTIVAS:
Esplenorrenal distal con descompresin transhepatica selectiva
Esplenorrenal distal sin desconexin cigos-portal
DESCONEXIN CIGOS-PORTAL SIMPLE
TRANSECCIN ESOFGICA