ATLAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO

EN NEUMOLOGA

Prlogo
J. MORERA PRAT
ATLAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO
EN NEUMOLOGA
KWWSERRNVPHGLFRVRUJ

Prlogo
J. MORERA PRAT
 Ttulo:
Atlas de Diagnstico y Tratamiento en Neumologa

Coordinadores:
Felipe Andreo Garca y Eduard Mons Molas
Servicio de Neumologa.
Hospital Universitari Germans Tras y Pujol. Badalona

Autores:
Pilar Cullar Raya
Servicio de Neumologa

Jordi Ara
Servicio de Nefrologa

Silvia Gmez
Servicio de Neumologa

Carlos Martnez Rivera

Servicio de Neumologa

Prlogo:
Josep Morera Prat
Jefe de Servicio de Neumologa.
Hospital Universitari Germans Tras y Pujol. Badalona

2006 Manel Tort - Barcelona
Ediciones Temis
(para todos los idiomas)
e-mail: temis@edicionestemis.com
(O.T.: 5.079)
Ninguna parte de esta obra, incluido el diseo de la cubierta, puede reproducirse,
almacenarse o transmitirse de ninguna forma, ni por ningn medio, sea ste elec-
trnico, qumico, mecnico, ptico, de grabacin o de fotocopia, sin la previa auto-
rizacin escrita por parte de la editorial.
 os corticoides administrados de forma sis-
PRLOGO L tmica siguen siendo los antiinflamatorios
ms potentes, no superados an por ningn
otro frmaco, pero con un inconveniente y es
que a dosis altas tienen efectos secundarios
en proporcin a la dosis acumulada. El autor,
de forma resumida y sobre todo acompan-
dose de imgenes elegantes y didcticamen-
te elegidas hace una sinopsis de algunas de
las entidades que requieren esta forma de tra-
tamiento. Me interesa resaltar, adems, que
los corticoides sistmicos an no han dicho su
ltima palabra. Queda pendiente lo difcil que
es pasar sin ellos en las crisis severas por
asma, las neumonas muy graves o incluso el
distress pulmonar.
Badalona julio de 2006
Josep Morera Prat
Jefe del Servicio de Neumologa
Hospital Universitari Germans Tras i Pujol. Badalona
NDICE Sarcoidosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6

Granulomatosis de Wegener . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8

Enfermedad intersticial asociada a la artritis reumatoide . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10

Poliangetis microscpica (PAM) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12

Neumona por Pneumocystis jirovecci . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14

Estenosis traqueal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16

Linfangitis carcinomatosa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18

Esclerosis sistmica progresiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20

Polimiositis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22
SARCOIDOSIS
Definicin
Enfermedad granulomatosa,
multisistmica. de etiologa
incierta, que afecta principal-
mente al pulmn y a los
ganglios linfticos, en personas
de mediana edad, con un
curso muy variable.
Epidemiologa
Afecta sobre todo a perso-
nas menores de 40 aos (pico
a los 20 aos), a las mujeres y
a los individuos de raza negra.
Prevalencia: 1-40/100.000.
Remisin espontnea: 2/3.
Mortalidad: 5%.
Clnica
Sntomas inespecficos
(malestar general, prdida de
peso, febrcula...); manifestacio-
nes pulmonares (90%): tos
seca, disnea, dolor pleurtico;
manifestaciones cutneas:
eritema nodoso, lupus pernio
u otras; afectacin del tejido
linftico (adenopatas palpa-
bles), y otras: afectaciones
hepticas, cardacas, gastroin-
testinales, musculares, seas...
Diagnstico Tratamiento
Se requiere un cuadro Corticoides sistmicos en
clnico y radiolgico compati- dosis altas durante por lo
bles, evidencia histolgica de menos 6-8 meses; pueden
ms de un granuloma no aadirse inmunosupresores.
caseificado, y la exclusin de
otras enfermedades granulo-
matosas.
Radiolgicamente, se
diferencian cuatro estadios:
I: adenopatas hiliares bilatera-
les; II: adenopatas y afectacin
parenquimatosa (microndu-
los); III: slo afectacin paren-
quimatosa; IV: fibrosis pulmo-
nar.
 Afectacin parenquimatosa en lbulos superiores (TAC).

Patrn intersticial con afectacin micronodulillar. Ndulos con distribucin difusa y asociados a regiones subpleurales (TAC).
GRANULOMATOSIS DE WEGENER

Definicin Patogenia Otras manifestaciones: afec- Tratamiento

Enfermedad multisistmica
caracterizada por la aparicin
de granulomas, vasculitis
necrosante y glomerulonefritis.
Epidemiologa
La etiologa es desconocida.
Se habla de agentes infeccio-
sos, inhalados o inmunolgicos.
Los anticuerpos C- ANCA se
hallan presentes en el 90% de
casos, aunque no son especfi-
cos de esta enfermedad (estn
presentes tambin en PAM,
Churg Strauss, PAN, etc.).
Clnica
tacin del sistema musculoes-
queltico, SNC y perifrico,
oftalmolgicas, cutneas, etc.
Diagnstico
Para establecer el diagnsti-
co, deben cumplirse dos de los
cuatro criterios diagnsticos:
Fase de induccin (6 meses):
prednisona (1mg/kg/da y
pauta descendente) y ciclofos-
famida (2 mg/kg/da).
Fase de mantenimiento
(hasta 2 aos): prednisona
10 mg/da y ciclofosfamida
1 mg/kg/da.
En estudio: metotrexato,
azatioprina, infliximab.

Existe una prevalencia de Sntomas inespecficos Inflamacin de la mucosa

3/100.000 en EE.UU.
Principalmente, afecta a perso-
nas de mediana edad. La mor-
talidad estimada, sin trata-
miento, es del 80%; con
tratamiento, del 20%.
(malestar general, prdida de
peso, febrcula, ); afectacin
de las vas respiratorias supe-
riores: sinusitis, otitis, estenosis
traqueobronquial; clnica respi-
ratoria: tos, disea; dolor pleu-
rtico, hemoptisis y afectacin
renal: glomerulonefritis.
nasal u oral (con ulceraciones
o secreciones purulentas).
Alteraciones radiolgicas
(ndulos, afectacin intersti-
cial,).
Alteraciones en el sedimento
de orina (microhematuria).
Presencia de granulomas
necrotizantes en la biopsia.
Condensacin de forma triangular y base pleural que podra corresponder a un infarto Derrame pleural.
pulmonar. TC torcica.

Ndulos pulmonares. TC torcica. Derrame pleural (perfil).

ENFERMEDAD INTERSTICIAL ASOCIADA A LA ARTRITIS REUMATOIDE

Definicin Clnica Broncoscopia Tratamiento

La enfermedad pulmonar Sntomas de comienzo insi- El lavado broncoalveolar Se recomienda la misma

intersticial es la afectacin
pulmonar ms frecuente de la
artritis reumatoide, y suele
coexistir con factor reumatoide
y/o con anticuerpos antinucle-
ares positivos.
dioso, con disnea progresiva y
tos seca, y crepitantes finos
bibasales en la exploracin fsi-
ca. La enfermedad articular
precede a las manifestaciones
pulmonares en el 90% de
casos.
suele mostrar un incremento
del porcentaje de neutrfilos,
aunque la alveolitis subclnica
puede ser linfocitaria.
En la histologa no hay
hallazgos especficos, y es
indistinguible de la variedad
idioptica.
pauta teraputica que para la
FPI. El tratamiento inicial ms
habitual son los corticoides.
Otros frmacos utilizados en
asociacin son el metotrexato,
la ciclofosfamida y la azatio-
prina.

Epidemiologa
Su prevalencia, si se evala
por radiografa de trax, es del
1-5% de los pacientes con
artritis reumatoide, y del 19%
utilizando tomografa computa-
rizada de alta resolucin
(TCAR). Es ms frecuente en
varones en la quinta o sexta
dcada de la vida.
Radiologa
Pronstico
La radiografa de trax
puede mostrar un infiltrado
El pronstico es mejor que
reticulonodular difuso o de
el de la fibrosis pulmonar
panalizacin (Fig. 1), indistin-
idioptica (FPI). El curso de la
guible de otros tipos de fibrosis
enfermedad es bastante
pulmonar. La TCAR muestra la
variable, y puede permanecer
existencia de cambios fibrticos
estable sin tratamiento durante
en las reas subpleurales, y
aos, en algunos pacientes.
puede visualizar reas en
vidrio deslustrado.
 Fibrosis pulmonar extensa (TCAR).

Fibrosis pulmonar. Patrn de panalizacin.

reas de afectacin pulmonar en vidrio deslustrado (TCAR).

POLIANGETIS MICROSCPICA (PAM)
Definicin
Es una enfermedad multisis-
tmica que se caracteriza por
la inflamacin necrotizante de
la pared de los vasos de
pequeo calibre: arteriolas,
capilares y vnulas.
Epidemiologa
Poco frecuente, afecta ms a
los varones que a las mujeres.
La edad media en el diagnsti-
co se encuentra entre los 40-
60 aos. Presenta muy mal
pronstico sin tratamiento
(supervivencia a los 5 aos del
10-15%).
Patogenia
No se asocia con inmuno-
complejos circulantes, y es
poco frecuente la asociacin
con la hepatitis B, a diferencia
de la panarteritis nodosa. El
70% de los pacientes presenta
anticuerpos anticitoplasma de
neutrfilo o ANCA, la mayora
de tipo perinuclear (pANCA),
debidos a anticuerpos frente a
mieloperoxidasa (MPO).
Clnica
Los pacientes presentan un
cuadro clnico inespecfico, con
mialgias, artralgias, prdida de
peso o febrcula. El rgano ms
afectado (70%) es el rin, en
forma de glomerulonefritis
necrotizante, con proteinuria,
hipertensin arterial e insufi-
ciencia renal que puede reque-
rir hemodilisis. Existe afecta-
cin pulmonar hasta en el 30%
de casos, con capilaritis difusa
que produce un sndrome de
hemorragia alveolar; puede
aparecer tos, disnea o hemop-
tisis. Otras manifestaciones
posibles: sntomas gastrointes-
tinales, prpura cutnea o neu-
ropata perifrica.
Diagnstico
Los hallazgos de laboratorio
son inespecficos: leucocitosis,
trombocitosis, anemia por tras-
torno crnico o presencia de
ANCA, generalmente ANCA- Luego, en la fase de manteni-
MPO. El diagnstico definitivo
suele ser anatomopatolgico,
mediante biopsia renal, en la
que se encuentra glomerulone-
fritis y necrosis fibrinoide, con
depsitos de polimorfonuclea-
res en la pared de los vasos
de pequeo calibre. La radio-
grafa de trax puede mostrar
opacidades bilaterales de distri-
bucin parcheada por hemorra-
gia alveolar. El lavado bronco-
alveolar (LBA) suele ser
hemtico, con presencia de
hemosiderfagos en los casos
de sangrado crnico.
Tratamiento
En una primera fase de
induccin a la remisin, se
administra metilprednisolona o
prednisona y ciclofosfamida.
miento se utiliza prednisona en
dosis decrecientes y azatioprina
o metotrexato.
 Restos hemticos en bronquio principal derecho. RX trax. Infiltrados en lbulo medio y lbulo inferior derecho.

TC de trax. Afectacin de espacio areo con condensaciones en LID. TCAR de trax. Condensaciones en LID compatible con hemorragia pulmonar.
NEUMONA POR Pneumocystis jirovecci
Definicin
Este microorganismo provoca
neumona nicamente en
pacientes con alteracin de la
inmunidad celular, y tiene una
mayor prevalencia y virulencia
en pacientes con SIDA.
Tambin presentan un riesgo
de infeccin elevado los tras-
plantados con tratamiento
inmunosupresor.
Epidemiologa
La incidencia ha descendido
en pacientes infectados por el
VIH gracias a la aparicin de
las nuevas terapias antirretrovi-
rales, y en los pacientes tras-
plantados, por el empleo de
tratamiento profilctico.
Anatoma
patolgica
Desde el punto de vista ana-
tomopatolgico, la afectacin hipoxemia con pO2 menor de
del espacio areo se atribuye a
un recubrimiento de los espa-
cios alveolares por los micro-
organismos.
Clnica
Los pacientes VIH positivos
presentan un cuadro clnico
subagudo, con febrcula o fie-
bre, disnea progresiva, tos seca
o con expectoracin mucosa de
ms de 7-10 das de evolucin.
En los pacientes con serologa
VIH negativa el cuadro suele
ser ms agudo. En la explora-
cin fsica suelen presentar
taquipnea, taquicardia y crepi-
tantes en la auscultacin.
Diagnstico
Analticamente, suelen tener
anticuerpos monoclonales de
70 mmHg, linfopenia <
1.000/mm3 o CD4 < 200 mm3
y aumento de LDH. La radio-
grafa de trax en la fase pre-
coz de la enfermedad puede
aparecer normal en VIH positi-
vos. Al progresar la enferme-
dad, puede mostrar infiltrados
pulmonares intersticiales reticu-
lares finos, difusos y simtri-
cos, de predominio bibasal, con
ausencia de derrame pleural y
de adenopatas mediastnicas.
Puede evolucionar hacia un
infiltrado alveolar confluente
y simtrico. Como hallazgos
radiolgicos atpicos, se puede
manifestar como ndulos pul-
monares nicos o mltiples, o
infiltrados focales. El diagnsti-
co debe hacerse con tinciones
de plata metenamina, Giemsa
o inmunofluorescencia con
muestras de lavado broncoal-
veolar o esputo inducido.
Tratamiento
Cotrimoxazol por va oral o
intravenosa durante 3 sema-
nas, aunque en pacientes con
SIDA es necesario realizar trata-
miento de mantenimiento. En
caso de hipoxemia menor de
70 mmHg, se recomienda aa-
dir metilprednisolona en dosis
de 40 mg/6 h por va i.v. En
los pacientes alrgicos a las
sulfamidas o leucopnicos se
debe realizar tratamiento con
pentamidina.
 TC de trax en el que se observan extensas reas de vidrio deslustrado bilaterales en
LSD y LS.

Radiografa de trax con el hallazgo de un discreto infiltrado en LID.

Infeccin por Pneumocystis jirovecci. La TC muestra un aumento tenue de la densidad

pulmonar.
ESTENOSIS TRAQUEAL
Definicin
Las personas que han reque-
rido intubacin orotraqueal y
traqueostoma pueden presen-
tar una serie de complicacio-
nes en la va area superior,
como disfuncin de las cuerdas
vocales, sinequias, estenosis
larngea o traqueal, malacia
laringotraqueal o fstulas tra-
queoesofgicas, con una inci-
dencia del 1-5%. Menos fre-
cuentes son las estenosis por
enfermedades sistmicas,
como el lupus o la granuloma-
tosis de Wegener, y las produ-
cidas por radioterapia o por
quemaduras qumicas.
Concepto
La estenosis traqueal es una
complicacin frecuente de la
intubacin orotraqueal y la tra-
queostoma, que puede ser tan
importante como para requerir
una intervencin en el 3-12%
de casos. Aparece, general-
mente, a nivel de la estoma
o supraestomal, pero subglti-
ca, favorecida por la irritacin
debida al tubo durante pero-
dos de tiempo prolongados, la
infeccin de la estoma o una
incisin excesivamente grande
en el cartlago traqueal. Otras
localizaciones de las estenosis
son al nivel del globo o en
relacin al extremo distal del
tubo.
Clnica
La estenosis de la va area
puede presentarse de forma
temprana, impidiendo la retira-
da definitiva de la cnula
(3-12%), o tarda, semanas o
meses despus de descanular,
apareciendo signos y sntomas
de obstruccin de la va area
central, como disnea o estridor
si la luz de la va area dismi-
nuye un 50-75%, tos y dificul-
tad para la expectoracin, e
incluso parada respiratoria.
Diagnstico
Cuando aparece una esteno-
sis traqueal secundaria a tra-
queostoma de larga duracin,
debe realizarse una exploracin
mediante fibrobroncoscopia
para determinar la localizacin
exacta de la lesin y su magni-
tud, y decidir la actitud tera-
putica.
Tratamiento
La dilatacin endoscpica
con baln puede tener un
efecto transitorio, por lo que,
actualmente, se tiende a utili-
zar el lser (CO2 o Nd-YAG).
Si estas tcnicas fallan, se
puede proceder a la colocacin
de una prtesis traqueal o
a la ciruga de reseccin.
La eficacia de la farmacoterapia
no est probada, aunque en la
preparacin de la intervencin
puede realizarse un tratamien-
to local y general con antibiti-
cos, mucolticos y corticoides.
Aspecto postcauterizacin. Estenosis traqueal. Electrocauterizacin.

Tejido de granulacin estenosante. Estenosis traqueal por encima del estoma.

LINFANGITIS CARCINOMATOSA
Definicin
Invasin linftica con infiltra-
cin neoplsica y reaccin
fibroblstica en el tejido con-
juntivo peribroncovascular e
interlobulillar, que produce un
ensanchamiento intersticial
observado radiolgicamente.
Etiologa
Prcticamente, puede estar
causada por cualquier neopla-
sia, pero los tumores primarios
ms frecuentes son los de
mama, estmago, pncreas y
prstata. Desde el origen, se
produce la diseminacin hema-
tgena con pequeos ndulos
parenquimatosos, invade el
intersticio y los linfticos veci-
nos, y se disemina en direccin
medial a travs de los linfti-
cos peribronquiales y perivas-
culares, hasta los ganglios
linfticos hiliares.
Clnica
Por la afectacin difusa de la
superficie de intercambio gase-
oso, se desarrolla un cuadro de
bloqueo alveolocapilar, con
taquipnea, baja capacidad de
difusin, hipoxemia arterial,
volmenes pulmonares peque-
os y descenso de la distensi-
bilidad (enfermedad pulmonar
restrictiva). Al principio, el
paciente est asintomtico. La
disnea es la manifestacin ms
habitual, clsicamente insidiosa
al inicio y, posteriormente, pro-
gresa con rapidez.
Diagnstico Tratamiento
Entre los hallazgos en la Consiste en corticoides y
radiografa de trax de la lin- oxigenoterapia, aunque en
fangitis carcinomatosa como cualquier caso el pronstico es
complicacin de una neoplasia malo, ya que el 50% de los
extratorcica, puede observarse pacientes fallece a los 3
un patrn nodular, reticular o meses, y slo el 14% sobrevi-
reticulonodular, y lneas septa- ve ms de 6 meses.
les (B de Kerley) en reas
basales. En la TCAR, los hallaz-
gos pueden ser: engrosamiento
del intersticio pulmonar, lneas
de Kerley A y B, engrosamiento
de los fascculos broncovascula-
res, engrosamiento de las cisu-
ras interlobulares, y ganglios
linfticos aumentados de tama-
o en ambos hilios. Debido a
que en la mayora de los
pacientes existe afectacin del
intersticio peribroncovascular, el
mejor mtodo de diagnstico
es la biopsia transbronquial.
La radiografa simple de trax muestra un aumento de densidad mal definido peritriliar La TC muestra afectacin del espacio intersticial basal derecho con engrosamiento de
derecho y derrame. septos en un paciente con linfangitis carcinomatosa.
ESCLEROSIS SISTMICA PROGRESIVA
Definicin
Es una enfermedad multisis-
tmica que se caracteriza por
inflamacin, lesiones en el
endotelio vascular y fibrosis
de la piel, esfago, aparato
respiratorio, riones y corazn.
El sndrome CREST (calcificacio-
nes subcutneas, fenmeno
de Raynaud, dismotilidad
esofgica, esclerodactilia y
telangiectasia) es una forma
de presentacin de la esclero-
sis sistmica
Epidemiologa
Poco frecuente; afecta ms a
mujeres jvenes y de edad
media.
Anatoma
patolgica
Desde el punto de vista ana-
tomopatolgico, los pulmones
se afectan en cerca del 90%
de los pacientes. Los cambios
del parnquima son indistingui-
bles de la fibrosis pulmonar
idioptica. En ausencia de
fibrosis intersticial, el desarrollo
de hipertensin pulmonar es
debido al engrosamiento y
obliteracin de las arteriolas y
pequeas arterias pulmonares.
Clnica
La fibrosis pulmonar es la
forma de presentacin ms
habitual, y los sntomas ms
frecuentes son disnea progresi-
va y tos no productiva. En el
50% de casos, puede producir-
se hipertensin arterial pulmo-
nar, incluso en ausencia de
fibrosis intersticial significativa.
La disfuncin esofgica puede
favorecer la broncoaspiracin y
la aparicin de neumonas espi-
rativas en lbulos inferiores, as
como la aparicin de sntomas
respiratorios por reflujo gastroe-
sofgico. Otras manifestaciones
pulmonares son: pleuritis fibro-
sante, carcinoma broncoalveolar
y hemorragia alveolar difusa.
Diagnstico
Radiolgicamente, se mani-
fiesta con un patrn intersticial
reticulonodular que afecta a las
regiones subpleurales de los
lbulos inferiores, y prdida pro-
gresiva de volumen pulmonar
con progresin a patrn en panal
y lesiones qusticas. En las radio-
grafas de trax tambin pueden
observarse signos de hiperten-
sin pulmonar, un esfago dilata-
do y lleno de aire, y calcificacio-
nes del tejido subcutneo en el
sndrome de CREST. Las pruebas
funcionales respiratorias mues-
tran hallazgos de fibrosis pulmo-
nar intersticial, con disminucin
de los volmenes pulmonares
y de la capacidad de difusin
pulmonar, que suele anticiparse
a los hallazgos radiolgicos. El
LBA suele mostrar neutrofilia.
Tratamiento
Se recomienda el mismo que
para la fibrosis pulmonar idiopti-
ca, con corticoides, pero asociando
ciclofosfamida. Se ha utilizado la
D-penicilamina, con cierto control
en el empeoramiento de la fun-
cin pulmonar. En la hipertensin
pulmonar primaria estara indicado
el tratamiento con inhibidores de
los receptores de la endotelina-1.
Radiografa PA de trax que muestra muy discreta afectacin intestinal subpleural. Radiografa de trax lateral.

TCAR en la que se aprecian reas de apanalamiento subpleural. Trnsito esofago-gstrico que demuestra la existencia de un trastorno motor en forma
de aperistalsis.
POLIMIOSITIS
Definicin
Enfermedad autoinmune de
causa desconocida, en la que
se produce la inflamacin y
destruccin de los msculos. festaciones torcicas son una
Epidemiologa
Hay dos picos de mxima
incidencia: en la infancia y
entre los 30-60 aos. Afecta
ms a las mujeres que a los
varones. Es menos frecuente
que otras colagenosis que
afectan al pulmn.
Clnica
Prdida de fuerza y dolor
muscular proximal y simtrico
en las extremidades. Las mani-
debilidad de la musculatura
respiratoria y cricofarngea, que
puede manifestarse con fallo
respiratorio. La debilidad de los
msculos farngeos y esofgi-
cos favorece las neumonas
aspirativas en relacin con la
disfagia. En el 5-10% de los
pacientes se observa neumoni-
tis intersticial, y puede prece-
der a las manifestaciones mus-
culares. La presentacin clnica
puede ser rpidamente progre-
siva, con fiebre, disnea e infil-
trados pulmonares, con disnea
progresiva y asintomtica. La
neoplasia broncopulmonar se
presenta con una frecuencia
mayor de lo habitual en los
pacientes con polimiositis.
Diagnstico Tratamiento
En la radiografa de trax Suele ser con corticoides en
puede observarse disminucin dosis de 1 mg/kg/da, con una
del volumen pulmonar, con buena respuesta en el caso de
elevacin diafragmtica y ate- enfermedad intersticial difusa
lectasias lineales bibasales por aguda. En la forma crnica,
afectacin de la musculatura parece mejor si se asocia ciclo-
esqueltica, adems del patrn fosfamida desde el inicio.
intersticial de localizacin sub-
pleural. Los cambios parenqui-
matosos precoces en los lbu-
los inferiores pueden percibirse
mediante TCAR. Cuando las
manifestaciones pulmonares
estn presentes, se asocia con
frecuencia a antiJo-1. El diag-
nstico se basa en los snto-
mas, elevacin de enzimas
musculares, signos electromio-
grficos de miopata y biopsia
muscular tpica.
Radiografa de trax con patrn destructivo bibasal. TC que muestra signos de fibrosis pulmonar en campos inferiores y de distribucin perifrica.

TCAR tras tratamiento (1) en el que se observa marcada mejora de la afectacin pul- TACR tras tratamiento (2) con mejora pero persisten reas en vidrio deslustrado de dis-
monar intersticial. tribucin parcheada.
DEZACOR (Deflazacort (D.O.E.). NOMBRE DEL MEDICAMENTO: DEZACOR 6 mg Comprimidos. DEZACOR 30 mg Comprimidos. DEZACOR Gotas. COMPOSICION CUANTITATIVA Y CUALITATIVA: DEZACOR 6 mg
Comprimidos: 6 mg de deflazacort (D.O.E.) por comprimido. DEZACOR 30 mg Comprimidos: 30 mg de deflazacort (D.O.E.) por comprimido. DEZACOR Gotas: 22,75 mg/ml de deflazacort (D.O.E.). Una gota de suspensin contiene 1
mg de deflazacort (D.O.E.). Indicaciones teraputicas: Enfermedades reumticas y del colgeno: Agudizaciones y/o terapia de mantenimiento de la artritis reumatoide y de la artritis psorisica cuando se han mostrado ineficaces
los tratamientos conservadores; polimialgia reumtica; fiebre reumtica aguda; lupus eritematoso sistmico; dermatomiositis grave; periarteritis nudosa; arteritis craneal y granulomatosis de Wegener. Enfermedades dermatolgicas: pnfi-
go penfigoide bulloso, dermatitis exfoliativas generalizadas, eritema severo multiforme, eritema nudoso y psoriasis grave. Enfermedades alrgicas: Asma bronquial refractario a la terapia convencional. Enfermedades pulmonares: sar-
coidosis con afeccin pulmonar, alveolitis alrgica extrnseca (neumoconiosis por polvo orgnico), neumona intersticial descamativa (fibrosis pulmonar idioptica). Patologa ocular: coroiditis, coriorretinitis, iritis e iridociclitis. Enfermedades
hematolgicas: trombocitopenia idioptica, anemias hemolticas y tratamiento paliativo de leucemias y linfomas. Patologa gastrointestinal y heptica: colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn y hepatitis crnica activa. Enfermedades
renales: sndrome nefrtico. Posologa y forma de administracin: Dosis inicial en adultos: 6-90 mg/da. Dosis inicial en nios: 0,25-1,5 mg/Kg. Mantener la dosis inicial o modificarla a fin de obtener una respuesta clnica satisfac-
toria. Dosis de mantenimiento: siempre la mnima capaz de controlar la sintomatologa. La reduccin de la posologa debe ser siempre gradual. DEZACOR Gotas puede ser administrado en lactantes (1 gota contiene 1 mg de deflaza-
cort). No ha sido establecida la eficacia en menores de 2 meses. Contraindicaciones: En tratamientos cuya duracin supere la de un tratamiento de sustitucin o de emergencia de corto plazo: Ulcera pptica, infecciones bacterianas y
vricas como tuberculosis activa, herpes simplex ocular, herpes zoster (fase virmica), varicela, as como en las infecciones micticas sistmicas y en el perodo pre y post-vacunal, hipersensibilidad a cualquiera de sus componentes.
Advertencias y precauciones especiales de empleo: 6 mg de DEZACOR posee una equivalencia teraputica aproximada a 5 mg de prednisona. El requerimiento corticosteroideo es variable, la posologa debe ser individualizada,
teniendo en cuenta la patologa y la respuesta teraputica del paciente. Extremar precauciones en: Cardiopatas o insuficiencia cardaca congestiva (excepto si existe carditis reumtica activa), hipertensin, enfermedades tromboemblicas,
infecciones, gastritis o esofagitis, diverticulitis, colitis ulcerosa con riesgo de perforacin o de infeccin pigena, anastomosis intestinal reciente, diabetes mellitus, inestabilidad emocional o tendencia psictica, epilepsia, glaucoma, hipotiroi-
dismo y cirrosis. Las situaciones estresantes pueden requerir un aumento de la dosis. Controlar el balance electroltico en los tratamientos prolongados o a dosis elevadas. Tras la suspensin del tratamiento, puede persistir durante meses
una insuficiencia suprarrenal secundaria relativa, evitar la retirada brusca de DEZACOR en tratamientos prolongados. Instituir un adecuado tratamiento hormonal en situaciones de estrs, tambin puede ser necesario administrar sales y/o
mineralocorticoides. El uso prolongado de glucocorticoides en los nios puede detener su crecimiento y desarrollo. DEZACOR Comprimidos contiene lactosa. El deflazacort puede establecer un resultado analtico positivo en el control de
dopaje. Interaccin con otros medicamentos y otras formas de interaccin: Antiinflamatorios no esteroideos, salicilatos, diurticos depletores de potasio, digitlicos, antidiabticos, rifampicina, barbitricos, fenitona, anticolinestersi-
cos, relajantes musculares, anticoagulantes, estrgenos o anticonceptivos orales, yodo, II31, tiroxina (T4). Disminuye la respuesta inmunolgica a vacunas y toxoides, y potencia la replicacin de los grmenes de las vacunas vivas atenua-
das. Embarazo y lactancia: No existe evidencia suficiente acerca de la seguridad en mujeres embarazadas. La administracin de corticosteroides en animales preados puede causar anormalidades en el desarrollo fetal. Antes de iniciar
el tratamiento en embarazadas evaluar la relacin beneficio-riesgo. No se aconseja su utilizacin durante la lactancia materna. Efectos sobre la capacidad de conducir vehculos y utilizar maquinaria: No existen datos disponibles.
Reacciones adversas: Insuficiencia adrenal relativa. Mayor susceptibilidad a las infecciones, dispepsia, lcera pptica, perforacin de lcera pptica, hemorragia gastrointestinal, pancreatitis aguda (especialmente en nios), retencin de
sodio e hipertensin, edema e insuficiencia cardaca, hipertensin intracraneal, deplecin de potasio, miopata, necrosis sea asptica, complicaciones tromboemblicas, osteoporosis, adelgazamiento de la piel, estras, acn, cefaleas, vr-
tigos, euforia, insomnio, hipomana, depresin, pseudo-tumor cerebral en nios, aumento de peso con distribucin cushingoide y cara de luna llena, amenorrea, diabetes mellitus, supresin del eje hipotlamo-hipfisis-adrenal, disminucin
del crecimiento en nios, cataratas subcapsulares posteriores, principalmente en nios, y aumento de la presin intraocular. Sobredosificacin: No se han descrito casos de intoxicacin con DEZACOR de cualquier forma, se aconsejan
medidas sintomticas. La administracin por va oral de dosis elevadas de corticosteroides durante un perodo prolongado de tiempo puede conducir a la supresin del eje hipotlamo-hipfisis adrenal. Incompatibilidades: No se han
descrito. Instrucciones de uso/manipulacin: En la presentacin en suspensin, deber agitarse el frasco antes de su empleo. La suspensin a administrar puede diluirse inmediatamente antes de la toma en agua azucarada o en bebi-
das no carbnicas. Tratamiento de larga duracin. Aportacin normal. Con receta mdica. Presentaciones: DEZACOR 6 mg, 20 comprimidos: 8,90 (IVA). Envase clnico, 500 comprimidos: 175,51 (IVA). DEZACOR 30 mg, 10
comprimidos: 19,79 (IVA). Envase clnico, 500 comprimidos: 788,30 (IVA). DEZACOR gotas, 13 ml: 18,94 (IVA). Titular de la autorizacin: LABORATORIOS FAES FARMA 48940 Leioa. CONSULTE LA FICHA TECNICA COM-
PLETA ANTES DE PRESCRIBIR ESTE MEDICAMENTO. Texto revisado: 27 de marzo de 2003.
Grande en eficacia y seguridad

PRESENTACIONES

1,5 mg 3 mg 4,5 mg 6 mg

7,5 mg 15 mg 22,5 mg 30 mg

1 mg
Grande en eficacia y seguridad