DEMENCIAS DE ORIGEN INFECCIOSO

La demencia es un sndrome clnico caracterizado por un deterioro

adquirido que afecta a ms de un dominio cognitivo, y que afecta el
funcionamiento personal y social.
las demencias degenerativas infecciosas afectan generalmente al
sistema nervioso central
Dentro del grupo de enfermedades infecciosas tenemos la enfermedad
de Creutzfeldt- Jakob y la encefalopata de bovina espongiforme las
cuales son demencias asociadas a enfermedad por priones,
caracterizndose por una demencia rpidamente progresiva
son enfermedades, a menudo agudas, debidas a la invasin por
bacterias, hongos o virus del sistema nervioso central. Tambin puede
incluirse en este grupo la enfermedad de Creutzfelt-Jakobs
(encefalopata espongiforme bovina) que es producida por un tipo
especial de protenas llamadas priones
ENCEFALOPATIA ESPONGIFORME:
Las encefalopatas espongiformes transmisibles (EET) son un grupo de
enfermedades neurodegenerativas letales que afectan a los animales y al
hombre, y que causan lesiones patolgicas en el cerebro.
Estn causadas por unas partculas proteicas llamada priones. Los priones
son protenas celulares (PrPc) que en determinadas circunstancias cambian
su conformacin tridimensional, resultando infecciosas (PrPSc).
ENCEFALOPATIA ESPONGIFORME BOVINA:

Es una enfermedad neurolgica, degenerativa, progresiva,

transmisible y mortal del ganado bovino adulto, que tiene un largo
periodo de incubacin ( 4 a 6 aos). Se encuentra denominada en el
grupo de Encefalopatas Espongiformes Transmisibles (EETs),
enfermedades que afectan tanto a los animales como al hombre,
causan degeneracin del Sistema Nervioso Central (SNC),
produciendo cambios espongiformes en estos tejidos.
se estima que el perodo promedio de incubacin es de 11 a 12 aos,
y se han registrado perodos de incubacin de hasta 16 aos. En tres
casos transmitidos por transfusiones sanguneas, el periodo de
incubacin oscil entre 6 y 8.5 aos
SINTOMAS: ansiedad, depresin, insomnio, aislamiento social y/o
sntomas sensoriales dolorosos y persistentes. anomalas de la
marcha, ataxia, incoordinacin, prdida de memoria, problemas en el
habla y temblores, corea, la distonia, la mioclonia, las perturbaciones
visuales y la demencia
CREUTZFELDT- JACOB:

Se trata de una rara anomala degenerativa, fatal y transmisible que

pertenece al grupo de las encefalopatas espongiformes. stas
 constituyen trastornos poco comunes y mortales que dan lugar a la
destruccin progresiva del sistema nervioso
El trastorno es muy poco comn, presentndose aproximadamente 1
caso por cada milln de personas. Generalmente. Los sntomas por lo
regular comienzan a finales de la 5 dcada de la vida
esta anormalidad es secundaria a un tipo de protenas llamadas priones,
que no contienen material gentico y tampoco requieren de genes para
reproducirse.
Su replicacin es anormal y se forman progresivamente agregados y
fibras conocidas como placas, las cuales interfieren con la funcin celular

ETIOLOGIA:
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob de tipo familiar que resulta cuando una
persona hereda el prin anormal de uno de los padres (este tipo hereditario es
poco comn).

En la mayora de los casos, se presenta de forma espordica;

nicamente es hereditaria en 10 a 15% de los afectados, y han sido
reportadas infecciones transmitidas por:
trasplantes de crnea
implantes de duramadre
uso de electrodos cerebrales
instrumentos quirrgicos contaminados as como por inyeccin de
hormonas del crecimiento obtenidas de glndulas hipofisiarias humanas.
FISIOLOGIA:

La forma normal de esta protena se encuentra codificada por un gen

ubicado en el cromosoma 20.
Estas formas proteasa sensible y proteasa resistente de la PrP se
denominaron protena prionica celular PrPC o normal y protena prionica
scrapie PrPsC o anormal.
 Este cambio llevara a generar cambios en las reas sinpticas de las
neuronas, ubicacin preferencial de la espongiosis

SINTOMAS:

ansiedad
depresion
insomnio
islamiento social
sintomas sensoriaes dolorosos
anomalia de la marcha
ataxia
perdida de la memoria
incordinacion muscular
cambio en el juicio
problemas en el habla
dificultad para concentrarse
 vision borrosa
convulsiones

AYUDAS DIAGNOSTICAS:

ESTUDIOS HISTOLOGICOS: El diagnstico definitivo de las

encefalopatas espongiformes en humanos requiere de un estudio
neuropatolgico del tejido cerebral que demuestre la existencia de
degeneracin espongiforme, gliosis astrocita, perdida neuronal y
formacin de placas prionicas
PROTEINA 14-3-3: La presencia de la protena 14-3-3 en el lquido
cefalorraqudeo en un paciente con demencia rpidamente
progresiva es sospechosa de enfermedad creutzfeldt Jakob; sin
embargo no es especfica y pueden verse falsos positivos.
RESONANCIA MAGNETICA DEL CEREBRO: La resonancia magntica
del cerebro es quiz el procedimiento paraclnico ms til en el
diagnstico de la enfermedad creutzfeldt Jakob. El signo de la cinta
(Ribbon Sing) es bastante especfico de la enfermedad.
ESTUDIOS MOLECULARES: diferentes mutaciones en el gen de la
protena prionica pueden originar diferentes fenotipos y el
diagnostico de estas se puede hacer por la reaccin de polimerasas
en cadena. El gen que codifica la protena prionica en los humanos
est en el cromosoma 20
TRATAMIENTO:
El tratamiento actual de la ECJ tiene como propsito principal el aliviar los
sntomas y hacer sentir al paciente lo ms cmodo que sea posible. Las drogas
opiceas pueden ayudar a reducir el dolor si ste ocurre y el medicamento
clonazepam y valproato de sodio pueden ayudar a paliar el mioclono
CUIDADOS DE ENFERMERIA:

educar a la familia del paciente sobre la enfermedad y los cuidados que

se deben tener con el.
Fortalecer el autocuidado en la familia y el paciente.
Lavarse las manos y la piel expuesta antes de comer, beber o fumar.
Cubrir los cortes y abrasiones con vendas impermeables.
Llevar puestos guantes quirrgicos cuando manipulan tejidos y fluidos
de un paciente o cuando curan las heridas del paciente.
Evitar cortarse o pincharse con instrumentos contaminados por la sangre
u otro tejido del paciente.
Utilizar proteccin en la cara si hay riesgo de salpicar material
contaminado tal como sangre o fluido cerebroespinal.
Inmersionar los instrumentos que han estado en contacto con el
paciente en una solucin de cloro no diluida por una hora o ms, luego
estirilizar os instrumentos.