El Sndrome de West se denomina tambin de los Espasmos Infantiles y pertenece al grupo de lo que

se llama "Encefalopatas epilpticas catastrficas". Los espasmos infantiles son un tipo especial de
ataque epilptico, que afectan fundamentalmente a nios menores de un ao de la edad.

Se pueden distinguir dos grupos de pacientes:

Sintomtico: hay previamente signos de afeccin cerebral o por una causa conocida.

Criptognico: ausencia de signos de afeccin cerebral previa y causa desconocida

Los espasmos infantiles son diferentes en cada nio, las causas pueden ser diferentes, por lo que las
pruebas diagnsticas y el tratamiento va a tener que ser individualizado.

Causas

La causa de los espasmos infantiles es muy variada y casi siempre consecuencia de una lesin cerebral
que puede ser estructural o metablica. Existen otros casos cuya causa es desconocida (llamados
criptognicos), pero estos van disminuyendo segn avanzan las tcnicas de diagnstico y se puede
conocer.

Se puede considerar que cualquier lesin en el encfalo (parte del cerebro) que afecte al nio puede ser
el desencadenante de un Sndrome de West:

Isquemia antes del nacimiento o, incluso, durante el mismo.

Desrdenes dentro del tero, especialmente infecciones como la toxoplasmosis, la rubeola

y los citomegalovirus.

Disgenesias (desarrollo defectuoso) cerebrales.

Desrdenes metablicos: no es muy frecuente pero hay algunos casos relacionados.

Otras causas de origen infeccioso, como el herpes.

Una enfermedad llamada esclerosis tuberosa, que es una afeccin congnita del cerebro
que se caracteriza por la presencia de numerosos ndulos y que clnicamente se manifiesta
por trastornos mentales, ataques epilpticos y, a veces, tumores en la piel, riones, etc.

Epidemiologa

Aparece durante el primer ao de vida, sobre todo entre los 4 y los 7 meses. Afecta ms frecuentemente
a varones.

La incidencia es de 1 cada 4000-6000 nacidos vivos.

Sntomas

Los sntomas tpicos son:

Espasmos flexores, extensores y mixtos. Consisten en contracciones sbitas generalmente

bilaterales y simtricas de los msculos del cuello, tronco y extremidades. La contraccin
ms tpica es la de flexin. La duracin aproximada de cada episodio es aproximadamente
de 2 a 10 segundos, durante la cual puede haber ausencia. Los espasmos pueden
acompaarse de:

o Alteraciones respiratorias.

o Gritos.

o Rubor.

o Movimientos oculares.

o Sonrisa.

o Muecas

Retraso psicomotor. Hay prdida de habilidades adquiridas y anormalidades neurolgicas

como:

o Diplejia (parlisis que afecta a partes iguales a cada lado del cuerpo).

o Cuadriplejia (parlisis de los cuatro miembros: tetraplejia).

o Hemiparesia (debilitamiento o ligera parlisis de una mitad del cuerpo).

o Microencefalia (cabeza pequea)

Electroencefalograma caracterstico: enlentecimiento y desorganizacin intensos de la

actividad elctrica cerebral, que se conoce por hipsarritmia.

En el curso del proceso, los lactantes pierden la sonrisa, abandonan la prensin de los objetos y
seguimiento ocular. Se vuelven irritables, lloran sin motivo y duermen peor.

Disminuye el tono muscular y si la situacin se prolonga, el deterioro es importante.

Es frecuente que en muchos pacientes el retraso mental se manifieste antes que los espasmos; estos
casos, en general, se consideran como probablemente sintomticos.

Diagnstico
Debido a que se produce una prdida del contacto social y lentitud en la progresin de todas las
conductas, es fundamental establecer el diagnstico y el tratamiento cuanto antes, pues al desaparecer
los espasmos y la hipsarritmia se produce simultneamente una mejora en la progresin psicomotora.

El diagnstico debe reunir una triada caracterstica consistente en:

Espasmos masivos infantiles.

Retardo o deterioro del desarrollo psicomotor y/o mental.

Alteraciones electroencefalogrficas, usualmente del tipo de la hipsarritmia.

El trazado caracterstico se denomina hipsarritmia, con un trazado anrquico. Existen otros patrones
EEG que bien pueden asociarse con los espasmos infantiles.

El trmino hipsarritmia se refiere a un aspecto EEG y, por tanto, no deberamos emplearlo como un
sinnimo de sndrome de West, ya que ste puede no estar presente y no invalidar el diagnstico ya
clnico de tal entidad.

El Electro Encfalo Grama (EEG) determina la actividad elctrica del cerebro por medio de unos
electrodos adheridos al cuero cabelludo; es una tcnica absolutamente indolora y segura, que incluso se
realiza en ocasiones con el nio dormido.

Otros mtodos diagnsticos

Ultrasonido craneal

Utiliza el ultrasonido al igual que en el embarazo. La fontanela del cerebro es como una ventana por la
que podemos ver el tamao de los ventrculos (reas llenas de lquido dentro del cerebro) y comprobar
si ha habido hemorragia.

Tomografa

Utiliza radiografas seriadas y por medio de una computadora se crean imgenes del cerebro en dos
dimensiones. La dosis de radiografa es muy pequea y poco probable que provoque ningn dao. Son
muy tiles para conocer el desarrollo del cerebro.

Resonancia magntica

Utiliza un campo magntico de gran alcance y se crean una gama de imgenes en varios planos.
Proporciona una informacin muy detallada sobre la estructura del cerebro.

Otras pruebas

Anlisis de sangre.

Anlisis de orina.

Puncin lumbar.
Pronstico

Depende de la causa de la enfermedad. Se ha observado curacin completa en los casos de causa

desconocida (cripsognicos), en los dems las secuelas neurolgicas y psicomotrices son severas. Los
nios desgraciadamente tienen mal pronstico ya que muchos de ellos presentarn crisis no controladas
y un retraso mental.

La razn de su gravedad parece ligado al momento evolutivo del nio cuando se presenta la
enfermedad.

Tratamiento

Frmacos

Inicialmente se administra piridoxina, que es una vitamina, para descartar la posibilidad de crisis por
falta de esa vitamina.

El tratamiento sigue siendo motivo de polmica y la comunidad mdica tiene una seria inercia para
abandonar el ACTH como base del tratamiento, variando mucho de unos pases a otros.

Vigabatrina

Es de primera eleccin para el tratamiento de la enfermedad porque tiene menos efectos txicos que los
otros medicamentos y se han asociado menos recadas. Los efectos secundarios a largo plazo no han
podido comprobarse por autorizarse en Espaa en 1992.

Un estudio multicntrico espaol de lactantes con espasmos infantiles tratados con Vigabatrina, se
consigue el control total en el 53%, pero tras recidivas, la eficacia total se reduce al 43.4% . Siendo un
frmaco eficaz, su uso se ha visto frenado por la posibilidad de ocasionar dficit de visin por reduccin
de los campos visuales.

Los pacientes deben ser sometidos a exmenes oftalmolgicos peridicos.

ACTH

Fue el primero en demostrar su eficacia en el tratamiento de la enfermedad. Las dosis y esquemas de

administracin varan enormemente. Cuando son tratados a dosis altas tienen una respuesta similar a
utilizar dosis normales. A largo plazo (2-15 aos de evolucin), con cualquiera de estas dos modalidades
los porcentajes de normalidad intelectual son similares: 33-44% de los casos criptognicos (causa
desconocida).

El problema de este tratamiento no es su eficacia, sino su toxicidad:

Mortalidad atribuible al tratamiento es aproximadamente del 5% .

Las infecciones intercurrentes constituyen el problema ms frecuente y ms grave.

La hipertensin arterial tiene una frecuencia que oscila de un 33-42% (37,38) a un 80%.

Algn caso ha llegado a provocar hemorragia cerebral.

 Se detectan cada vez con mayor frecuencia anomalas cardiacas como la cardiomiopata
hipertrfica la hipertrofia concntrica del ventrculo izquierdo.

Otros efectos secundarios habituales son el hirsutismo, sedacin, y somnolencia acom-

paada de gran irritabilidad.

cido valproico

La relacin entre el cido valproico y el S. West cobr cierta relevancia a partir de 1975. Diferentes
estudios utilizando cido valproico, primero como frmaco aadido al tratamiento previo, y despus en
monoterapia, demostraron que poda obtenerse el control de las crisis en el 25-50% de los pacientes.

Prednisona

Es muy eficaz en el tratamiento de las convulsiones. Se acompaa frecuentemente de efectos

secundarios:

Apetito.

Aumento de peso.

Irritabilidad.

Tensin arterial alta.

Azcar elevado.

Potasio en sangre disminuido.

Dieta cetgena

Dieta muy estricta y a base de grasas indicada para aquellos nios ms mayores y ofrece buenos
resultados en la mitad de los nios que la toman.

Como cualquier tratamiento, las dietas especiales pueden tener efectos secundarios potenciales, y
existe un riesgo de causar una deficiencia de requisitos dietticos esenciales.

Ciruga

En los nios que hay una lesin evidente en el cerebro y en los que se comprueba que la lesin es la
responsable de la enfermedad.

La ciruga puede tambin beneficiar a algunos nios con los espasmos infantiles que no responden a
otros tratamientos, y donde hay una sola rea de anormalidad de desarrollo del cerebro.

Medicina alternativa
Con una enfermedad tan difcil de tratar con xito como es el Sndrome de West, es comprensible que
los padres miren otras terapias alternativas en busca de una curacin. Actualmente no hay estudios
cientficos que demuestren que tales tratamientos supongan una ventaja con respecto al convencional.