Cir Cardiov.

2014;21(2):7478

Artculo especial

Embriologa, anatoma quirrgica, evolucin

Francisco Portela Torrn
Servicio Ciruga Cardaca, rea de Xestin Integrada, Hospital A Coru
na, A Coru
na, Espa
na

informacin del artculo r e s u m e n

Historia del artculo: En este captulo se realizar una revisin general de la embriologa y la anatoma quirrgica de las car-
Recibido el 17 de julio de 2013 diopatas congnitas, ofreciendo un pequeno esbozo del paralelismo natural de la evolucin del aparato
Aceptado el 18 de diciembre de 2013 circulatorio y ofreciendo nalmente un anlisis de los sistemas ms empleados en la descripcin de esta
On-line el 13 de abril de 2014
patologa.

2013 Sociedad Espanola de Ciruga Torcica-Cardiovascular. Publicado por Elsevier Espaa, S.L.
Palabras clave: Todos los derechos reservados.
Anatoma
Embriologa
Evolucin
Anlisis secuencial

Embryology, surgical anatomy, evolution

a b s t r a c t

Keywords: A systematic review will be done in this chapter about embryology and surgical anatomy in congenital
Anatomy heart disease. The circulatory system evolution will be compared with some aspects in this eld. Finally,
Embryology a segmental analisys will be shown to describe different heart malformations.
Evolution
2013 Sociedad Espanola de Ciruga Torcica-Cardiovascular. Published by Elsevier Espaa, S.L. All
Segmental approach
rights reserved.

Introduccin comienzan su fusin en uno solo y probablemente comience aqu

Pretender escribir un captulo sobre toda esta temtica resulta-
ra una empresa excesivamente grande y fuera de contexto en una
revisin monogrca de toda la patologa congnita. El objetivo ser
pues intentar dar una visin inicial, global, sencilla y somera del
desarrollo de las principales estructuras cardacas, de cmo reco-
nocerlas en quirfano y de cmo entendernos a la hora de hablar de
ellas. La recomendacin del autor es, de cualquier manera, revisar
en profundidad todo el material audiovisual que est hoy en da
presente en la red y que, de forma evidente, ayudar a entender
mejor y completar lo que se escribe.
Embriologa cardiovascular
Nos centraremos en el perodo en el que el corazn adquiere
sus caractersticas anatmicas denitivas y esto ocurre entre el da
21 y el 50 tras la fecundacin. El conocimiento exacto en este crtico
y corto perodo de la formacin normal de un corazn nos dar las
claves para reconocer las cardiopatas ms complejas1 .
El tubo cardaco y su plegamiento
Hacia el da 20 de la gestacin comienzan a aparecer los islotes
angiognicos que en el da siguiente formarn 2 tubos simtricos
que se colocarn dentro del futuro saco pericrdico. Estos tubos
Correo electrnico: Francisco.portela.torron@sergas.es
la contraccin cardaca. El tubo recto contiene en orden las princi-
pales estructuras desde la llegada de la sangre por el seno venoso,
pasando sucesivamente por la aurcula comn, ventrculo primi-
tivo, bulbus cordis y saliendo por el tronco arterioso. De manera
concisa:
1 Seno venoso: donde llegarn todas las venas sistmicas. Con-
formar parte de la aurcula derecha y predominarn las venas
de llegada derechas, desapareciendo paulatinamente las izquier-
das hasta dejar simplemente el drenaje de las venas cardacas
conformando el futuro seno coronario.
2 Aurcula primitiva: se ir septando desde los 28 das paulatina-
mente hasta diferenciar 2 cmaras auriculares, que en las etapas
iniciales drenarn de forma comn por el canal auriculoventri-
cular (AV) hacia la cavidad siguiente, el ventrculo primitivo.
3 Ventrculo primitivo: conformar el ventrculo izquierdo futuro.
Se ir separando desde el pex por aumento de la trabeculacin
muscular de la siguiente estructura (bulbus cordis) mientras se
produce el plegamiento del tubo. Entre estos 2 se mantendr el
segundo gran oricio cardaco, el foramen bulboventricular.
4 Bulbus cordis: conformar el ventrculo derecho. En un principio,
se trata de una zona de conduccin sangunea hacia la salida arte-
rial. Evolutivamente, la masa muscular y la capacidad contrctil
de esta zona aparecieron con la necesidad de la respiracin area.
5 Tronco arterial: comn en las etapas iniciales, derivando el ujo
sanguneo hacia las aortas dorsales. Su septacin originar la
diferenciacin en aorta y arteria pulmonar, as como las ltimas
etapas de la septacin de los tractos de salida ventriculares.

1134-0096/$ see front matter 2013 Sociedad Espanola de Ciruga Torcica-Cardiovascular. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.
http://dx.doi.org/10.1016/j.circv.2013.12.004
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El plegamiento de este tubo recto se produce de manera general
hacia la derecha y al mismo tiempo se produce en sentido antero-
posterior, con lo que el seno venoso ir desplazndose hacia arriba
y atrs, quedando prcticamente a la altura del tronco arterioso.
Las cavidades ventriculares quedarn abajo y las auriculares arriba.
As pues, se van delimitando las 4 grandes cmaras cardacas con 2
grandes oricios de comunicacin antes citados:
Canal AV: comunicando de manera comn aurculas hacia ventr-
culos. Por ello, un defecto en la septacin de este oricio originar
anomalas en el tracto de entrada de ambos ventrculos y vlvulas
AV, y se denominarn en general como defectos tipo canal AV.
Foramen bulboventricular: comunicando los ventrculos en su
porcin de salida. Por ello, un defecto en este caso originar ano-
malas en los tractos de salida ventriculares. Como la septacin
ms tarda se produce aqu, con la conuencia de la septacin
troncoconal, y de manera ms liviana (membranosa en lugar de
muscular), es el sitio donde con mayor frecuencia se producen
oricios residuales patolgicos (la tpica y frecuente CIV peri-
membranosa).
Un ltimo apunte antes de pasar a la septacin ser hablar de la
conformacin de las venas de llegada al corazn. Son 2 los mecanis-
mos muy diferentes entre s pero involucrados. Las venas que traen
la circulacin de retorno al tubo cardaco vendrn desde las venas
cardinales vehiculizadas, como se ha dicho, hacia el seno venoso
comn, inicialmente con 2 cuernos simtricos de llegada. Este
seno terminar desplazndose y drenando hacia la aurcula dere-
cha, y de esta forma predominar el drenaje de las venas cardinales
derechas. Las izquierdas involucionarn conectndose ms proxi-
malmente antes de llegar al cuerno izquierdo del seno coronario.
Este se ir convirtiendo en un ligamento que pasa por detrs de la
aurcula izquierda y solo las venas cardacas mantendrn permea-
ble este cuerno constituyendo el seno coronario.
Las venas pulmonares, sin embargo, no vienen de los pulmones
para conectar al corazn sino al contrario, es decir, es el cora-
zn el que las proyecta desde la porcin posterior de la aurcula
izquierda, saliendo a modo de munn que ir creciendo y buscando
conexin con los plexos venosos pulmonares en formacin. Esta
proyeccin se produce de forma constante entre los 2 cuernos del
seno venoso, por ello, cuando hablamos de conexin anmala pul-
monar es porque no se produce entre estos cuernos. Lo que ocurre
es que ha fallado la proyeccin de estas venas desde el corazn y
los plexos venosos pulmonares se han buscado un drenaje por otra
va, que es el plexo esplcnico y que derivar en venas cardinales
que irn a las venas sistmicas antes descritas.
Septacin auricular
Comienza a los 28 das con la formacin del septum primum,
que baja desde la pared ceflica de la aurcula comn, dividiendo
esta en derecha e izquierda. Este septo va bajando hacia el canal
AV y antes de llegar a fusionarse con l queda un oricio llamado
foramen primum. Al mismo tiempo que llega a fusionarse y obli-
tera este foramen primum, se produce una reabsorcin tisular en su
base en forma de perforaciones que van conuyendo en un gran ori-
cio, el ostium o foramen secundum. Aparece entonces un segundo
tabique que crece superpuesto en forma de media luna, avanzando
por sus 2 astas y tapizando el anterior septum primum, excepto por
su centro. Queda as un oricio funcional que se denominar fosa
oval, cuyo suelo es el septum primum y su marco o limbo es sep-
tum secundum. Este permitir un mecanismo valvular de paso de
sangre desde la derecha a la izquierda, cerrndose siolgicamente
al nacer por el cambio de presiones entre aurculas.
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Septacin ventricular
Al tiempo que se est desarrollando la septacin auricular y de
forma conjunta con el cierre del canal AV, se va desarrollando ms-
culo dividiendo desde el pex el ventrculo derecho del izquierdo,
de forma muy parecida al septum secundum, es decir, como una
media luna que progresa ms por los bordes y deja un oricio en la
zona central. Este oricio es el foramen bulboventricular. El cierre
denitivo de todo paso de sangre entre ventrculos tardar hasta la
7.a semana, participando en l tanto el septo interventricular, como
los cojinetes de cierre del canal AV, como la septacin del tronco
arterial, siendo la parte nal en el proceso de septacin y por ello
la ms sensible a anomalas del cierre.
Cierre del canal auriculoventricular
Tambin de manera simultnea con los 2 anteriores se divi-
dir el componente derecho del izquierdo en el canal AV primitivo,
cerrando as el paso entre los 2 lados del corazn a nivel auricular y
ventricular, y formando las vlvulas mitral y tricspide. La forma-
cin de este cierre depende de 4 grandes abultamientos o cojines,
que proceden de una gruesa capa de gelatina cardaca poblada
de clulas mesenquimales. Los cojines ventral y dorsal cerrarn el
canal dejando 2 oricios separados de paso desde aurculas a cada
ventrculo correspondiente. Los cojines laterales, ms tardos, ter-
minarn el proceso de formacin de los velos valvulares mitral y
tricspide.
Septacin del tronco
Probablemente, la porcin ms compleja en su septacin, ya
que intervienen estructuras diferentes que conuyen en el mismo
punto: desde abajo hasta arriba, lo que denominaramos cono, y
en contacto con el canal AV y el septo interventricular primitivo,
nacen las crestas conales, dividiendo los tractos de salida ventricu-
lares y relacionndolas con sus respectivos oricios del canal AV.
Por arriba se encontraran con las crestas truncales, que irn sepa-
rando el tronco arterial en su correspondiente componente artico
o pulmonar. Y, nalmente, en lo ms alto, separando el tercer y
cuarto arcos articos (futuro arco artico) del sexto arco (futu-
ras arterias pulmonares), estar el septum artico-pulmonar. Estas
3 estructuras se fusionarn originando una continuidad en espiral
de 180 , que ser responsable del entrecruzamiento normal de las
vas de salida artica y pulmonar, quedando la aorta atrs y a la
derecha y la pulmonar delante a la izquierda.
Por ltimo, habra que hablar de la formacin de otras estructu-
ras, como las arterias coronarias, describir ms en profundidad la
formacin valvular o del tejido de conduccin, empresa que deja-
mos a discrecin del lector, puesto que el objetivo del captulo es
comprender de forma sencilla la formacin bsica del corazn y
su relacin con la patologa quirrgica congnita.
Evolucin del aparato circulatorio
Mucho ms importante, sin embargo, parece el captulo de la for-
macin y la evolucin de los sistemas circulatorios de los animales
vertebrados, hasta llegar al humano, donde el sistema circulato-
rio se dene como: vascular, cerrado, doble y completo. Vascular
y cerrado lo tienen todos los vertebrados, pues la sangre no sale
de los vasos sanguneos, pero los vertebrados ms sencillos, los
peces, no lo tienen doble ni completo. La razn de insistir en este
concepto de la biologa es para facilitar posteriormente la compren-
sin de enfermedades congnitas y terapias paliativas que imitan
modelos naturales ms antiguos evolutivamente.
En principio, el salto ms importante en la evolucin circula-
toria fue la respiracin pulmonar, llegando con los anbios. Esta
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condicion la aparicin de la circulacin doble, pulmonar y sist-
mica. Pero no fue hasta los reptiles ms avanzados, los cocodrilos o,
hasta que desaparecieron, los dinosaurios, que la circulacin se hizo
completa, es decir, sin cortocicuitos ni mezcla de sangre arterial y
venosa. La fuerza evolutiva que empuj tal cambio fue la capaci-
dad de esfuerzo que requera un animal fuera del agua, donde la
gravedad (la fuerza ms dbil de la naturaleza) era suciente para
fatigar a los gigantes.
Por ello, la naturaleza nos dot con un ventrculo derecho mus-
cular y con potencia para enviar suciente sangre a los pulmones,
que constituyen un compartimento ms pequeno que el cuerpo,
manteniendo una presin venosa central baja y una saturacin de
hemoglobina alta. Animales inferiores (y ms pequenos en tamano)
se valan de circulaciones incompletas para hacer llegar sangre a
mayor presin al pulmn, pagando un pequeno precio en forma de
desaturacin. Y de esta manera, la hoy criticada frase de la onto-
genia recapitula la logenia podra tener un sentido prctico en
la explicacin de las cardiopatas congnitas. Partiendo del pez,
con un tubo cardaco doblado, con seno venoso, aurcula, ventr-
culo, bulbo y arteria, que nos recuerda a nuestro propio corazn en
la 4.a semana de formacin. Al anbio, con un corazn tricameral
como el de la 5.a semana. O los primeros reptiles pequenos, lagar-
tos y serpientes, con ventrculos ya ms septados, desembocando
en el cocodrilo, con 2 ventrculos, pero la particularidad de poder
bombear sangre desde el ventrculo derecho a una de sus 2 aortas,
en condiciones de buceo. El siguiente paso a un corazn como el
humano, completamente septado, lo dieron los dinosaurios y las
aves (descendientes vivos de estos).
En ocasiones, existen cardiopatas congnitas que funcionan
como el sistema circulatorio de un reptil, e incluso los equipos
de ciruga cardaca congnita tienen que disenar paliaciones que
remedan la circulacin de un pez (circulacin de Fontan). Claro
est que tales situaciones no son las ideales, dado que la naturaleza
emple eones en desarrollar estos disenos, y nosotros las hemos
manipulado en corto tiempo.
Anatoma quirrgica
Pero, cuntos tipos de corazn hay en patologa congnita? Pre-
gunta difcil, una vez ms, para responder en poco espacio. Por un
lado, tenemos situaciones con corazn morfolgicamente normal
y siologa alterada, como tener un dcit de cierre septal (comu-
nicacin auriculoventricular, CIV, etc.), y por otro, podemos tener
corazn absolutamente alterado en su formacin, funcionando
con una siologa normal (L-transposicin). Como entender-
nos?
Existen 2 escuelas principales para denominar a los corazones
patolgicos, la de Van Praagh (americana) y la de Anderson (brit-
nica). Ambas tienen sus ventajas e inconvenientes y, sin entrar en
detalles, ambas dividen 3 segmentos y especican sus conexiones.
Pero lo realmente importante es que ambas tratan las estructu-
ras cardacas desde un punto de vista morfolgico, es decir, una
aurcula o un ventrculo sern derechos por su aspecto, no por su
colocacin a la derecha. El dnde est colocado variar en funcin de
la alteracin patolgica. Por ello, es importante explicar la anatoma
quirrgica y saber reconocer estas estructuras, si bien hay ocasio-
nes en que resulta muy difcil o prcticamente imposible dada la
malformacin. Daremos algunas claves para reconocerlas2 :
1 Aurcula derecha:
Orejuela amplia de base ancha.
Desemboca en ella la vena cava inferior casi siempre, al menos
la cava supraheptica.
Fosa oval en su septo.
Oricio del seno coronario.
2 Aurcula izquierda:
Orejuela alargada de base estrecha.
Desembocan las venas pulmonares cuando estn bien conec-
tadas (no en CVPAT).
Tendones del septum primum sobre el septum secundum.
3 Ventrculo derecho:
Trabeculacin apical gruesa.
Trabcula septomarginal y banda moderadora.
Vlvula AV tricspide: trivalva, con un solo papilar, insercio-
nes cordales al septo e insercin en el septo interventricular
ligeramente ms baja que la mitral, dejando una porcin de
septo membranoso que relaciona directamente el ventrculo
izquierdo con la aurcula derecha.
4 Ventrculo izquierdo:
Trabeculacin apical na.
Septo casi liso en tracto de salida.
Vlvula AV mitral: bivalva, con 2 papilares insertados en la pared
libre del ventrculo.
Anlisis segmentario
Dividiremos entonces 3 segmentos o componentes y 2 unio-
nes entre estos. La descripcin de cmo estn relacionados estos
segmentos vara entre escuelas pero es fundamentalmente igual.
Intentaremos adaptar ambas nomenclaturas para conseguir que el
lector se familiarice con ambas descripciones2-5 .
1 Segmento visceroauricular: denido por la colocacin de las aur-
culas. En general, donde se coloque la aurcula derecha se colocar
la masa principal heptica, y el estmago y el bazo estarn al otro
lado. Tiene 3 posibilidades:
Situs solitus: se coloca la aurcula de morfologa derecha a la
derecha, y los rganos abdominales siguen a esta.
Situs inversus: la aurcula de morfologa derecha se coloca a
la izquierda y los rganos abdominales al revs, quedando el
estmago y bazo a la derecha.
Situs ambiguo o isomerismo: se produce en las heterotaxias,
situaciones descolocacin de varios rganos. Las aurculas
pueden ser difciles de diferenciar morfolgicamente pero,
en general, mantienen un patrn caracterstico, asemejndose
ms a tipo derecho o izquierdo.
Con estos 3 deniremos la etapa inicial del anlisis, sim-
plemente denominando el situs solitus, inversus o isomerismo
(ambiguo). Van Praagh utiliza la nomenclatura de 3 letras en las
que este segmento marca la primera de ellas: S, I, o A.
2 Segmento ventricular: denido por el ventrculo que viene a
continuacin. Aqu Anderson simplemente dene si la conexin
entre el primer segmento (aurcula) y el segundo (ventrculo) es
concordante o discordante. Van Praagh denomina en su anlisis
de 3 letras a este segundo segmento segn el giro del asa car-
daca en D o L, pero bsicamente dene de la misma manera la
concordancia o no:
Patrn S, D: situs solitus con concordancia AV. La aurcula
derecha conecta con un ventrculo derecho, ambos en el lado
derecho. Lo habitual.
Patrn I, L: situs inversus con concordancia AV. La aurcula
derecha est a la izquierda pero conecta con un ventrculo
derecho, tambin a la izquierda.
Patrn S, L: situs solitus con discordancia AV. La aurcula dere-
cha conecta con un ventrculo de morfologa izquierda, ambos
en el lado derecho.
Patrn I, D: situs inversus con discordancia AV. La aurcula
derecha se sita a la izquierda y se conecta con un ventrculo
izquierdo.
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Conexiones univentriculares: existen ocasiones en que esta
conexin no es de una aurcula a un ventrculo, sino que 2 vl-
vulas AV conectan a un ventrculo principal ms desarrollado, o
la vlvula AV es comn (defectos tipo canal AV), o simplemente
falta una vlvula AV. Entonces, debemos describirlo:
Dos vlvulas AV diferenciadas conectando a un ventrculo:
Van Praagh habla de doble entrada de ventrculo, Anderson lo
dene como conexin AV univentricular. Pero lo importante es
la descripcin. Es lo mismo decir S, L ventrculo izquierdo de
doble entrada que situs solitus con con conexin AV univen-
tricular a ventrculo izquierdo. Es el patrn ms frecuente. Lo
ms raro es en ventrculos morfolgicamente derechos.
Una vlvula AV comn: en patologas del canal AV, en donde
tpicamente la masa ventricular principal es la derecha. Habla-
mos entonces de disbalance entre cavidades porque una es ms
grande. Y en caso de disbalances extremos suele ser con hipo-
plasia del ventrculo izquierdo. Tpicamente, en este caso la
salida a los grandes vasos arteriales es por este ventrculo prin-
cipal por lo que Van Praagh denomina a este corazn por su
patologa principal y lo dene como S, D ventrculo derecho
de doble salida tipo canal AV. Anderson hablara de conexin
univentricular por vlvula comn.
Atresia de una vlvula: Anderson hablara de una conexin
uniauricular-univentricular, describiendo la concordancia a
continuacin. Van Praagh simplemente hablara S, D o L con
atresia mitral o tricspide.
Disbalances: motivados por la colocacin de las vlvulas AV
sobre la cresta septal ventricular. Difcil traduccin de 2 voca-
blos de la literatura anglosajona denen estas alteraciones:
straddling y overriding. Ambas podran traducirse por
acabalgamiento de alguna manera (straddle es sentarse a
horcajadas y override sera anteponerse) pero al ser muy usa-
das en la literatura las describiremos como tales. Overriding se
produce cuando hay un decalaje entre el septo interauricular
y el interventricular, originando que la insercin de una de las
valvas septales est encima de la cavidad del ventrculo con-
trario, pero las cuerdas tendinosas siguen insertndose en el
ventrculo propio. Straddling puramente es una insercin an-
mala de las cuerdas tendinosas en el ventrculo contrario, pero
sin desplazamiento de los septos. Lo que suele ocurrir es que
se combinan las 2 lesiones.
3 Segmento arterial: denido por qu tipo de arteria conecta con el
ventrculo. Las arterias se denen por sus ramas, la aorta da el arco
y troncos supraarticos, y la pulmonar, las ramas pulmonares. En
el caso del truncus se tratara de un tronco arterial comn que
dar la aorta ascendente, del que saldrn con mayor o menor
diferenciacin las arterias pulmonares.
Van Praagh dene la conexin en la propia nomenclatura de la
patologa: transposicin signica que un ventrculo tipo derecho
conecta a una aorta, y viceversa un izquierdo a una pulmonar. La
tercera letra simplemente orienta a dnde est colocada la aorta
respecto a la pulmonar y as se denominar: S, posicin habitual o
solitus); I, en patrn especular inversus, D si est a la derecha y L si
est a la izquierda. La transposicin ms tpica en asa D (95%) ser
denominada S, D, D transposicin, donde existe conexin entre el
ventrculo derecho y la aorta, situndose esta a la derecha de la pul-
monar. El corazn con conexiones normales se expresara entonces
como S, D, S.
Anderson reere que la conexin es concordante o discordante
(transposicin), sin entrar en detalles de la situacin de los vasos. Lo
que s es signicativo es que cuando hay discordancia AV, en el 98%
de las veces habr tambin discordancia VA, es decir, transposicin.
Pero el problema llega cuando existen defectos amplios en
la septacin ventricular y un vaso arterial se inserta acabal-
gando el septo sobre el ventrculo contrario en un porcentaje. El
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acabalgamiento siolgico de la aorta sobre el septo es de un 30% y
segn los autores sobrepasar el 50% constituira una conexin con
el otro ventrculo, constituyendo as un ventrculo de doble salida.
Para Van Praagh se debe llegar al 100% y perder la continuidad entre
la vlvula artica o pulmonar y mitral para categorizar una doble
salida ventricular.
Por ltimo, la situacin de una sola conexin de vlvula arterial
por atresia de la otra o por la existencia de un truncus ya quedan
referidas por la propia denominacin de la patologa.
Heterotaxia
Del griego heteros, otro o distinto, y taxia, orden. Podramos
decir que se trata de un desorden en las estructuras viscerales. Van
Praagh no considera que el corazn se comporte como un rgano
doble en su formacin (un tubo recto que se dobla), por lo que
rechaza hablar de isomerismo. Sin embargo, la dicultad de liar
el segmento auricular en estos casos, y el patrn predominante de
estructuras de un aspecto, hace que de manera prctica decida-
mos hablar de heterotaxia de tipo derecho o izquierdo, o tambin
tipo asplenia o polisplenia, en referencia a la ausencia o no del
bazo.
Las estructuras viscerales derechas son la aurcula derecha, el
hgado, la vescula biliar, la vena cava inferior intraheptica y
el pulmn derecho trilobulado con bronquio principal corto. Las
izquierdas son la aurcula izquierda, el estmago, el bazo, el pulmn
izquierdo bilobulado y el bronquio principal largo. As describire-
mos los principales aspectos de cada una6 .
1 Asplenia o heterotaxia derecha: suele cursar con patologas carda-
cas ms graves.
Aurculas de tipo derecho
Cardiopatas del tipo canal AV completo y corazn univentri-
cular frecuentes.
Conexin venosa pulmonar anmala total (recordar que las
venas pulmonares emergen de la aurcula izquierda, que en
este caso no predomina).
Pulmones trilobulados con bronquio principal corto.
Atresia pulmonar frecuente y conexin ventriculoarterial dis-
cordante (transposiciones y ventrculos de doble salida).
Vescula biliar y cava inferior intraheptica normales (son
estructuras derechas).
2 Polisplenia o heterotaxia izquierda: suele cursar con patologa ms
leve.
Aurculas de tipo izquierdo.
Raro el defecto tipo canal AV.
Alteraciones del drenaje venoso pulmonar parciales, pero no
por conexin anmala sino por desplazamiento del septo inte-
rauricular.
Pulmones bilobulados con bronquio principal largo.
Rara la atresia pulmonar, ms bien estenosis. Raras las discor-
dancias VA (vasos arteriales bien relacionados).
Vena cava inferior intraheptica interrumpida con continua-
cin por cigos. Atresia biliar.
Adenda
La intencin de este captulo no es la de mantener una delidad
cientca mxima ni la de amontonar todo el conocimiento sobre
esta materia. Esa sera una tarea titnica para el autor y no menos
para el lector. No cabe duda de que existe material audiovisual en
la web muy superior y bien clasicado. En el Childrens Hospital de
Boston y en el Leids Universitair Medisch Center de Leiden tienen
dos de las mejores colecciones de piezas patolgicas del mundo
en sus departamentos de anatoma patolgica. Trabaj con ellas
e incluso tengo artculos publicados basados en estudios de estas
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piezas. Esto es un pequeno adelanto y una contribucin para inten-
tar pensar de forma un poco ms fcil en el complejo mundo de la
patologa congnita. Y de animar al moderno cirujano cardiovascu-
lar y torcico a profundizar en el conocimiento bsico, fundamental
para entender nuestras actuaciones futuras.
Vdeos recomendados
1 The Normal Heart: http://www.ctsnet.org/portals/congenital/
morphology/anderson videos
2 Embryonic heart development: http://www.youtube.com/
watch?v=aZUDePgRQqI&list=PLF8489C0171983A68&index=1
3 Normal development of the heart: http://www.youtube.com/
watch?v=5DIUk9IXUaI&list=PLF8489C0171983A68
4 Development of the heart: http://www.youtube.com/watch?v=
OArR67aFze0
5 Entwicklung des herzens (alemn, visualmente excelente):
http://www.youtube.com/watch?v=a-TPN5AEWUs
6 Heart development: http://www.youtube.com/watch?v=
GeKWV0Z2wfY
7 Segmental approach for CHD Echocardiography: http://www.
youtube.com/watch?v=-ozsPdxyJ60
Conicto de intereses
Los autores declaran no tener ningn conicto de intereses.
Bibliografa
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yology. 12.a ed. Baltimore, Philadelphia: Lippincott; 2012.
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The segmental approach to congenital heart disease. En: Nichols DG, Unger-
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