HEMATOLOGIA
49. Retinoblastoma. Experiencia de un Centro de
referencia
Figueredo D, Zelada O, Aponte S, Mattio I, Cabral O,
Gonzlez L, Samudio A.
Departamento de Hemato-Oncologa Peditrica -
Hospital de Clnicas F.C.M. - U.N.A.
Introduccin: El retinoblastoma es el tumor ocular
maligno ms frecuente en la infancia. En el 75% de
los casos es unilateral. La edad media al diagnstico
es de 2 aos. El diagnstico tardo disminuye la
sobrevida a menos del 10%. Objetivos: Evaluar las
caractersticas clnicas y la sobrevida global de los
pacientes diagnosticados con Retinoblastoma del
Departamento de Hemato-Oncologa Peditrica
(DHOP) del Hospital de Clnicas. Material y
Mtodos: Estudio retrospectivo, descriptivo de
corte transversal entre enero de 2009 y julio de 2014.
Resultados: De 21 pacientes con Retinoblastoma
presentaron enfermedad bilateral el 43%. El 57% fue
de sexo femenino. La edad media al diagnstico fue
de 27 meses. El motivo de consulta ms comn fue la
leucocoria 71%, el 24% present signos de
enfermedad extra ocular. El tiempo de evolucin al
diagnstico fue de 5,7 meses. Fueron enucleados 19
ojos. Recibieron quimioterapia sistmica 13
pacientes. Fallecieron 4 pacientes. La sobrevida
global fue del 80%. Conclusiones: Un grupo
importante de pacientes se present en estado
avanzado, implicando una sobrevida global inferior
a la de centros de pases desarrollados. La deteccin
precoz debe comenzar con el examen del reflejo rojo
pupilar desde el nacimiento en la evaluacin del
nio sano y en toda poblacin peditrica en general.
50. Estndares de atencin del cncer infantil.
Programa de cncer peditrico
Samudio A, Figueredo D, Mattio I, Mateo Balmelli T,
Lpez J Zelada O, Caniza M.
Departamento de Hemato Oncologa Peditrica -
Hospital de Clnicas-Facultad de Ciencias Mdicas
-UNA- Fundacin RENACI.
Introduccin: La provisin de un sistema de
atencin integral de nios y adolescentes con cncer
garantiza una calidad de vida optima durante y
posterior al tratamiento. Mejores prcticas de
Pediatr. (Asuncin), Vol. 41, Suplemento 2014
atencin, diagnstico oportuno, derivacin apro-
piada, capacitacin de mdicos, la concientizacin
de la comunidad y prcticas basadas en estndares
de calidad, disminuyen la mortalidad y la
morbilidad, mejorando la sobrevida global.
Objetivos: Implementar un sistema de atencin
basado en estndares de calidad a fin de reducir la
morbilidad y mortalidad del cncer peditrico.
Material y Mtodos: Estudio prospectivo,
intervencionista en el Departamento de Hemato-
Oncologa Peditrica del Hospital de Clnicas-FCM,
entre enero de 2009 y diciembre de 2013. Resultados:
Se planifica la implementacin de Redes de atencin
integral. Se conforman 4 clnicas satlites, en
Hospitales Regionales, un Centro de Excelencia en el
Departamento de Hemato Oncologa que Cuenta
con infraestructura adecuada, instalaciones para
pacientes con riesgo de complicaciones infecciosas,
hospital de da y recursos humanos especializados.
Se elaboran los Estndares de Calidad, consensos de
diagnsticos y tratamientos de patologas. Se
desarrolla Registro de base Hospitalaria y Programa
de Capacitacin permanente. Fueron derivados por
la red: 1199 pacientes, 651 con el diagnstico de
cncer infantil, 279 con el diagnstico de LLA. Una
sobrevida libre de eventos 75.5% y abandono de
tratamiento 0%. Conclusiones: El modelo de gestin
implementado ha permitido incrementar la
sobrevida global de pacientes peditricos y eliminar
el abandono al tratamiento.
51. Experiencia en el tratamiento de Enfermedad de
Gaucher tipo I con imiglucerasa
Figueredo D, Zelada O, Servn J, Mattio I, Samudio A.
Departamento de Hemato-Oncologa Pediatrica -
Hospital de Clnicas F.C.M. - U.N.A.
Introduccin: La enfermedad de Gaucher (EG) es el
trastorno metablico de depsito ms frecuente. La
enfermedad es el resultado de una mutacin
autosmica recesiva en el gen que codifica la enzima
-glucosidasa cida. La deficiencia enzimtica
produce la acumulacin de la glucosilceramida en
los lisosomas del sistema monocito macrfago
llevando a la acumulacin de glucocerebrsidos,
causando dao celular y disfuncin orgnica.
Objetivos: Describir las caractersticas clnicas de
43
pacientes diagnosticados con EG en el Departamen-
to de Hemato-Oncologa Peditrica del Hospital de
Clnicas. Evaluar la respuesta teraputica a la
Terapia de Reemplazo Enzimtico (TRE) con
Imiglucerasa. Material y Mtodos: Estudio
prospectivo, descriptivo de corte transversal, entre
enero de 2005 y diciembre de 2013. Resultados:
Fueron diagnosticados 8 pacientes. 5 de sexo
femenino. La edad media al diagnstico fue de 4,5
aos. Todos presentaron esplenomegalia, 7/8
hepatomegalia y 5/8 tenan afectacin sea al
diagnstico. Todos presentaron afectacin hemato-
lgica. Con la TRE 7/8 alcanzaron las metas terapu-
ticas. El tiempo medio de normalizacin de la hemo-
globina fue de 5 meses, el de las plaquetas de 11 me-
ses. El tamao del hgado se normaliz en promedio
a los 10 meses y el bazo a los 14 meses. Conclusiones:
La EG presenta gran heterogeneidad clnica. La
respuesta a la TRE es excelente, siendo fundamental
una adecuada adherencia al tratamiento.
52. Eosinofilias en Pediatra. Experiencia del
Departamento de Hemato Oncologa Peditrica
(DHOP) del Hospital de Clnicas Periodo 2007-2014
Samudio A, Mattio I, Figueredo D, Brizuela S,
Aponte S, Bernal R, Servn J.
Departamento de Hemato Oncologa Peditrica
(DHOP) del Hospital de Clnicas - Facultad de
Medicina - Universidad Nacional de Asuncin
Introduccin: La eosinofilia (eosinfilos > 500/mm3)
constituye un hallazgo frecuente en pediatra. Las
causas ms frecuentes son las secundarias pero
debe ser siempre investigada y tratada para evitar
complicaciones. Material y Mtodo: Se realiza un
trabajo de investigacin retrospectivo, de corte
transversal, descriptivo, de revisin de fichas de
pacientes con diagnstico de Eosinofilia que
acudieron al DHOP entre enero/2007 a agosto/ 2014.
Resultados: Se constataron 28 casos de eosinofilias,
13 de sexo masculino y 15 de sexo femenino. 9
proceden del rea rural y 19 del rea urbana. Las
edades fueron: 12 pacientes de 0-2 aos; 10 de 2.1-4.9
aos; 3 pacientes de 5-10 aos; 3 mayores de 10 aos.
Los valores de eosinfilos en sangre: 0 pacientes con
eosinfilos entre 500-1000/mm3; Eosinfilos >1000-
5000: 12 pacientes; >5000: 14 pacientes; Sin datos 2
pacientes. En cuanto a las causas: Parasitosis 12
pacientes (la mayora por Toxocara); Sndrome
Hiper Eosinoflico Idioptico: 3 pacientes; Hiper
Eosinofilia Clonal: 1 paciente; Secundario a Alergias:
44 Pediatr. (Asuncin), Vol. 41, Suplemento 2014
5 pacientes; Sin Datos 7 pacientes. Conclusiones:
Coincidente con la literatura la causa ms frecuente
es la secundaria a parasitosis. Llama la atencin
valores muy elevados de eosinfilos en todas las
etiologas. La mayor proporcin de pacientes
provenientes de zonas urbanas tal vez puede
atribuirse a la mayor accesibilidad a los servicios de
salud por lo que se debera insistir en educacin de
profesionales mdicos del interior del pas en la
deteccin y derivacin oportuna de los casos en que
se sospechen causas primarias.
53. El nio con cncer. Problemtica social
Samudio A, Lacasa P, Zelada O, Jimenez D,
Figueredo D, Torres R, Caniza M.
Departamento de Hemato Oncologa Peditrica. Hos-
pital de Clnicas - FCM-UNA. Fundacin RENACI.
Introduccin: Anualmente se diagnostican 200.000
nuevos casos de cncer en nios y adolescentes. 80%
en pases de escasos recursos. El diagnstico tardo,
la falta de acceso al tratamiento, el abandono, la
toxicidad relacionada al tratamiento y las recadas
son las causas principales del fracaso. El diagnstico
genera una crisis en el nio y su familia, produce
cambios en la vida. Los recursos disponibles, la
informacin clara y sencilla, adaptada a la edad y
madurez emocional de cada miembro de la familia,
facilitarn una mejor adaptacin. Objetivos: Dotar
de ayuda, al nio y a su familia de modo que
adquieran competencias y habilidades para hacer
frente a la nueva situacin y puedan adaptarse de la
mejor manera a la enfermedad y sus consecuencias.
Material y Mtodos: Trabajo observacional,
descriptivo, intervencionista realizado en el
Departamento de Hemato-Oncologa Peditrica -
FCM- UNA. A partir de 2012 se constituye el rea
psicosocial integrada por psiclogo clnico,
pedagogas y terapeuta de juegos. Se realizan escuela
para padres, materiales educativos, contactos con
medios de comunicacin, se elaboran fichas de
evaluacin social de pacientes, agendamiento de
citas, comunicacin con las familias, visitas
domiciliarias e intervenciones judiciales. Resul-
tados: Se realizaron 200 fichas sociales, 64 Escuelas
para padres con 1054 padres, 34 visitas domiciliarias
y 4 intervenciones judiciales. Se logr reducir el
abandono al tratamiento en 0%. Conclusiones: El
apoyo psicosocial es un pilar fundamental del
tratamiento del Nio y adolecente con cncer y sus
familias,
54. Anemia. Prevalencia en el Servicio de Interna-
cin Peditrica del Hospital General Barrio Obrero
Correa A, Meaurio G, Cardozo E, Nequi U, Martinez
K, Mattio I, Brizuela S.
Hospital General Barrio Obrero, Servicio de
Pediatra. Postgrado Universidad Catlica Nuestra
Seora de la Asuncin.
Introduccin: La anemia es una de las afecciones
ms frecuentes en el mundo. Su presencia afecta
principalmente la respuesta inmunitaria, desarrollo
intelectual, capacidades cognitivas. Objetivos:
Determinar la prevalencia de anemias segn la
severidad en nios internados en el servicio de
pediatra del Hospital General Barrio Obrero
(HGBO). Material y Mtodo: Estudio Retrospectivo
descriptivo de corte transversal Revisin del
historial clnico y laboratorial de pacientes
internados en la sala de pediatra en un periodo de 6
meses (enero a julio de 2014) un total 135 pacientes,
grupo etario 5 a 15 aos. Resultados: Del total de
pacientes internados (n: 135) se encontr 43(32%) de
pacientes con anemia, de los cuales 35 (81%) fueron
anemias leves, 8 (19%) moderadas, no hubo casos de
anemia grave, ningn caso fue estudiado, el grupo
etario ms afectado fue entre 5-7 aos, motivo de
internacin fueron de causas infecciosas 128 (95%),
predominando las infecciones de piel y partes
blandas (55%), promedio 5 das de internacin.
Conclusin: La anemia se present en un 33% de
pacientes internados siendo el ms afectado el grupo
etario de 5-7 aos en quienes no se estudi ni trato la
anemia, no teniendo en cuenta las implicaciones, a
largo plazo, de ste dficit.
55. Trombosis venosa profunda asociada a
osteoartritis por Staphylococcus aureus meticilino
sensible (SAMS). A propsito de un caso
Schaffer J, Falcon L, Bordon L, Mattio I, Brizuela S.
Hospital General Barrio Obrero. Servicio de
Pediatra. Post grado Universidad Catlica Nuestra
Seora de la Asuncin.
Introduccin: Las infecciones del sistema
musculoesqueltico, como la artritis sptica y la
osteomielitis, son patologas comunes en los nios.
Su asociacin con trombosis venosa profunda es
poco frecuente en la edad peditrica. Caso clnico:
Lactante mayor, masculino, con fiebre graduada en
38-39 C, dolor en miembro inferior derecho de tres
das de evolucin, dificultad para la marcha. Niega
Pediatr. (Asuncin), Vol. 41, Suplemento 2014
otros sntomas. Examen fsico: muslo derecho
tumefacto con signos inflamatorios Inicia
tratamiento con cefotaxima y clindamicina ante
sospecha de artritis sptica de cadera. Ecografa de
partes blandas informa: aumento de lquido
intraarticular derecho. Se amplia cobertura con
ceftazidima y vancomicina. Se realiza toilette
quirrgica extrayndose 100 ml de lquido
purulento. Retorno de cultivo: Estafilococo aureus
meticilino sensible, se disminuye espectro a
oxacilina. Picos febriles persistentes, muslo
marcados signos inflamatorios, cara externa
indurada. 6to dia Ecodoppler informa: TVP de
aspecto relativamente reciente en femoral comn,
inicia tratamiento con Enoxaparina SC., con buena
respuesta clnica y de imagen. Discusin: ste caso
debe alertar sobre la posible emergencia de las
artritis asociadas a TVP, en el contexto epidemio-
lgico de la presencia de cepas de estaphylococcus.
Si bien son ms frecuentes entre los aislados con
resistencia a la meticilina, tambin ocurren en
aislamientos de SAMS.
56. Trombosis Venosa Profunda (TVP) en Pediatra
a propsito de un caso clnico
Cotillo C, Gmez ML, Snchez MJ, Gimnez.
Hospital Central de las Fuerzas Armadas (HMC).
Introduccin: Enfermedad tromboemblica venosa
(ETEV) comprende la trombosis venosa profunda y
tromboembolia pulmonar, constituye un problema
de salud por su alta incidencia y morbimortalidad
en adultos, infrecuente en Pediatra, sin embargo se
diagnostica cada vez ms, secundaria a condiciones
como: acceso venoso central (60%), cncer (25%),
cardiopata congnita (19%), ciruga (15%),
infecciones (12%), trauma (10%), obesidad (2%) LES
(1.5%) y trombofilia congnita asociada (2%).
Descripcin del Caso Clnico: Paciente de 12 aos,
masculino, obeso(76Kg), procedente de Asuncin,
con antecedente de traumatismo en tobillo
izquierdo durante ejercicio fsico, de 8 das de
evolucin, 72hs antes del ingreso presenta fiebre
graduada 38,5C, axilar, escalofros y sudoracin
profusa, cefalea, nuseas y vmitos de alimentos;
48hs antes del ingreso dolor en miembro inferior
izquierdo (MII), de inicio brusco moderada
intensidad, irradia a tobillo y pie izquierdo
exacerbado con los movimientos, 12 horas post
ingreso presenta signos inflamatorios cutneos
compatible con celulitis de MII en tercio distal.
45
Antibiticoterapia EV emprica inicial con
cefazolina por 48hs. Al 3er da de tto se aisla SAMS,
que coincide con la no mejora del cuadro y
persistencia de la fiebre, se inicia Oxacilina y
Clindamicina por 15 das. Al 5to da el Paciente,
presenta edema, cianosis distal, impotencia
funcional del MII, se realiza Ecodoppler Color
informa tromboflebitis venosa profunda del MII, Rx
de miembro afecto descarta osteomielitis y
osteartritis , tras persistencia del cuadro, se repite
Ecodopler Color con informe de Trombosis de vena
Popltea y Distal de MII. Se inicia Enoxiparina Sdica
60 mg subcutneo cada 12 hs, controles de crasis
sangunea cada 72 horas por presentar factores de
coagulacin alterados y regin afecta MII con signos
inflamatorios e impotencia funcional, circunferencia
de pierna izquierda en 1/3superior (38cm), 1/3
medio (31cm), 1/3 inferior (28cm), medidas muy
superiores al miembro inferior derecho. Tras 15 das
de internacin se decide el alta mdica ante la
mejora significativa del cuadro clnico con
indicacin de Acenocumarol 1mg/kp/da, controles
mensuales por Pediatra, Hematlogo y Fleblogo. A
3 meses de Tratamiento ambulatorio el proceso se
considera curado. Comentarios: Es el primer caso
registrado de TVP en el Servicio de Pediatra del
HMC. El diagnstico precoz permite el tratamiento
correcto, evitar complicaciones como desprendi-
mientos de mbolos Spticos y la afectacin
funcional del miembro afecto.
57. Trombocitopenia Neonatal aloinmune
Acosta D, Bernal R.
Departamento de Hemato-Oncologa Peditrica.
Hospital de Clnicas. FCM - UNA.
Introduccin: Trombocitopenia neonatal se define
como recuento plaquetario menor a 150.000 por
mm3. Aparece en 1-5% de recin nacidos sanos.
Trombocitopenia clnicamente significativa,
recuento menor a 100.000 por mm3 y Tromboci-
topenia severa, menor a 50.000 por mm3. Causas:
infecciosas (congnitas, connatales), inmunes
(autoinmune y aloinmune) y de origen gentico.
Caso clnico: RN de 20 das de vida, de sexo
femenino, consulta por equimosis en dedo meique
de mano derecha de 12 horas de evolucin. Examen
fsico: Equimosis en 5to. dedo de la mano derecha y
petequias en rostro y miembros inferiores.
Antecedentes maternos y neonatales sin datos de
valor. Dada de alta a las 48 hs. luego del nacimiento
46 Pediatr. (Asuncin), Vol. 41, Suplemento 2014
en buen estado general. Estudios laboratoriales:
Hemograma con plaquetas 30.000 por mm3, dems
parmetros en rango normal. Frotis de sangre
perifrica normal, Test de Coombs directo negativo.
Serologas para Toxoplasmosis, Citomegalovirus,
Hepatitis B y C, VDRL, todas negativas. Puncin de
mdula sea en dos oportunidades, una en donde no
se observan megacariocitos y la segunda con
megacariocitos aumentados. Imgenes: Radiografa
de antebrazos normal, ecoencefalograma y ecocar-
diograma normales. Diagnstico: Trombocitopenia
neonatal aloinmune. Inicia prednisona sin respuesta
por lo que se indica inmunoglobulina. Comentario:
Se plante como diagnstico final Trombocitopenia
neonatal aloinmune, al descartar las dems causas
de trombocitopenia en esta recin nacida.
58. Pseudotumor hemoflico en paciente con
hemofilia A
Gonzlez B, Batista J, Brizuela S, Rivarola M,
Galleano H.
Servicio de Hematologa Peditrica. Posgrado
UCA. Hospital Central IPS.
Introduccin: Los pseudotumores hemoflicos son
complicaciones infrecuentes, propias de pacientes
con Hemofilia A o B de tipo grave. Las lesiones son
grandes hematomas encapsulados, que dependien-
do de su localizacin, invaden tejidos vecinos
imitando un tumor. Estas lesiones suelen producirse
en los tejidos blandos (frecuentemente con compro-
miso intramuscular), pero ocasionalmente afectan al
hueso. Su aspecto radiolgico no es caracterstico y
puede ser confundido con otras patologas, incluso
tumorales. Pueden crecer durante aos necesitando
como parte del tratamiento teraputica mdica
intensiva o reseccin radical, cuando es factible.
Caso clnico: Paciente de 9 aos de edad, conocido
portador de Diabetes Mellitus Tipo 1 y Hemofilia A,
derivado de otro centro para internacin, presenta
una masa en regin maleolar externa del pie
izquierdo de lento crecimiento, de aproximada-
mente 6 meses de evolucin, indolora, la cual
presenta sangrado abundante con descompensacin
hemodinmica. Al examen fsico, presenta
tumoracin en el rea afecta citada previamente, de
aproximadamente 8 cm dimetro, coloracin
violcea. En la radiografa del miembro se visualiza
lesin ltica importante a nivel del calcneo. Luego
de compensar hemodinamicamente al paciente y
despus de varios das de recibir factor VIII, se
procede al debridamiento amplio de la tumoracin.
Es dado de alta en buen estado general, con
indicacin de seguimiento con traumatologa para la
colocacin del injerto y con planes para la
rehabilitacin. Discusin: El pseudotumor
hemoflico es un tumor encapsulado, de lento
crecimiento y evolucin crnica que se ve en las
formas graves de Hemofilia como complicacin
poco frecuente de esa patologa. Los lugares en
donde aparecen con ms frecuencia son el fmur y la
pelvis, aunque tambin se han publicado en los
huesos de las manos, los pies, el calcneo y la tibia. El
caso mencionado se trata de un paciente que fue
remitido con planes de amputacin del miembro
afecto debido a la severidad del caso. Cabe destacar
que la instauracin del tratamiento adecuado con
Factor VIII y el manejo multidisciplinario,
permitieron realizar tratamiento local con xito,
preservando de esta forma el miembro, mejorando
la calidad de vida del paciente, disminuyendo as
mismo la morbimortalidad.
59. Agranulocitocis secundaria a infeccin por
Parvovirus B19. A propsito de un caso
Aponte S, Servn J, Mateo T, Samudio A.
Departamento de Hemato - Oncologa Peditrica.
Hospital de Clnicas. FCM - UNA.
INFECTOLOGA
60. Usos y mantenimiento de vas venosas en
pediatra
Almada N, Lezcano F, Martnez F, Bentez I, Lezcano
V, Grau L, Ojeda B, Castro H, Rodrguez M.
Hospital Central Dr. Emilio Cubas del Instituto de
Previsin Social. Universidad Catlica Nuestra
Seora de la Asuncin- Paraguay.
Introduccin: La insercin de catteres venosos es
una prctica habitual que se realiza en nios, es una
tcnica invasiva que con lleva a complicaciones
infecciosas locales y sistmicas, por lo cual la
importancia de la duracin y correcta manipulacin.
Objetivo: Describir la duracin segn tipo de catter
perifrico de los pacientes internados en el servicio
de Pediatra. Materiales y Mtodos: Estudio
Pediatr. (Asuncin), Vol. 41, Suplemento 2014
Introduccin: El Parvovirus B19 fue aislado por
primera vez en sueros de donantes. Se caracteriza
por su afinidad a las clulas con alto ndice mittico.
En la mdula sea afecta a la serie eritroide,
provocando anemias severas y crisis aplsicas. En
sangre perifrica, leucopenia y trombocitopenia
transitorias. Presentacin de Caso: Paciente de 4
aos de edad con fiebre de 1 semana de evolucin
acompaada de adenoflemn cervical. Se constata
alteracin del hemograma: anemia y leucopenia,
por lo que se deriva al hematlogo quien solicita
Puncin Aspirado de Mdula sea, la cual informa
ausencia de la serie granuloctica. Citometra de
Flujo: ausencia total de poblacin granuloctica.
Biopsia de Mdula sea: hipoplasia granuloctica.
Se plantea diagnstico de Agranulocitosis. Recibe
antibioticoterapia de amplio espectro con mejora
clnica a las 2 semanas de internacin. Se realiz
estudios de imgenes sin datos de valor. Serologa
para STORCH negativas, VEB negativo, RK39
negativo. Se realiza deteccin genmica viral para
parvovirus B19 que resulta positiva. Discusin: En
todo paciente con anemia y neutropenia se requiere
descartar todas las posibilidades etiolgicas
causantes del trastorno hematolgico, exige un
abordaje multidisciplinario al pediatra general.
observacional, descriptivo, prospectivo, de corte
trasversal, se incluyeron pacientes de 1 mes a 15 aos
en el Servicio de Pediatra del HCIPS en el periodo
de julio de 2014 a agosto de 2014. Resultados: De 46
pacientes 59% son del sexo femenino y 41% sexo
masculino, 45% mayores a 5 aos, 35% menores a 1
ao, 11% de 1-2 aos y 9% de 3-4 aos, 89% fueron
vas perifricas, 6,5% perifricas centralizadas, 4%
centrales, motivo de cambio fue infiltracin de va
74%, en el 44% de los pacientes con va perifrica la
duracin fue de 2 das, perifrica centralizada en el
100% ms de 5 das, va central 50% 2 das, y 50% ms
de 5 das. Conclusin: El sexo predominante fue
femenino, la va ms utilizada es la va perifrica en
un 89%, siendo el principal motivo de cambio la
infiltracin en un 74% de los casos.
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