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Cardiopatias

Congnitas

Profa. Margleicia Maria Vasconcelos Coutinho


Disciplina de Cardiologia
SOPROS INOCENTES

Ocorrem em todas as faixas etrias sem a


presena de uma doena cardaca estrutural.
SOPROS INOCENTES

Sua natureza e intensidade dependem das


condies ambientais e do estado do paciente.
Por exemplo, condies que o dbito cardaco,
como febre, ansiedade e esforo, tornaro um sopro
inocente mais alto.

A habilidade do examinador em ouvir um sopro


depende da presena de rudos externos que o
distraiam, da cooperao do paciente, da acuidade
auditiva do examinador, da qualidade do estetoscpio e
da espessura da parede do trax do paciente.
Reconhecimento das malformaes
cardacas
Reconhecimento das malformaes
cardacas
Reconhecimento das malformaes
cardacas
Reconhecimento das malformaes
cardacas
Reconhecimento das malformaes
cardacas
DRENAGEM ANMALA DE VEIAS PULMONARES
DRENAGEM ANMALA DE VEIAS PULMONARES
DRENAGEM ANMALA DE VEIAS PULMONARES
DRENAGEM ANMALA DE VEIAS PULMONARES
DRENAGEM ANMALA DE VEIAS PULMONARES
DRENAGEM ANMALA DE VEIAS PULMONARES
DRENAGEM ANMALA DE VEIAS PULMONARES
DRENAGEM ANMALA DE VEIAS PULMONARES
DRENAGEM ANMALA DE VEIAS PULMONARES
CIA
Quadro clnico
Exame fsico:
Desdobramento fsico de B2
Sopro sistlico em foco pulmonar

ECG
BRD ou DCRD
Radiografia de trax
CIA
CIA
Ostium
secundum
CIA
Ostium
primum
CIA
COMUNICAO INTERATRIAL (CIA)
COMUNICAO INTERATRIAL (CIA OSTIUM
SECUNDUM)
COMUNICAO INTERATRIAL (CIA OSTIUM
SECUNDUM)
COMUNICAO INTERATRIAL (CIA OSTIUM
PRIMUM)
COMUNICAO INTERATRIAL (CIA TIPO SEIO
VENOSO)
CIV
CIV
CIV
COMUNICAO INTERVENTRICULAR(CIV)
COMUNICAO INTERVENTRICULAR(CIV)
COMUNICAO INTERVENTRICULAR(CIV)
COMUNICAO INTERVENTRICULAR(CIV)
COMUNICAO INTERVENTRICULAR(CIV)
COMUNICAO INTERVENTRICULAR(CIV)
COMUNICAO INTERVENTRICULAR(CIV)
COMUNICAO INTERVENTRICULAR(CIV)
DEFEITO DO SEPTO AV FORMA PARCIAL
(CIA OSTIUM PRIMUM E CLEFT DA MITRAL)
DEFEITO DO SEPTO AV FORMA TOTAL COM
VALVA AV NICA
DEFEITO DO SEPTO AV COM VALVA AV NICA
DEFEITO DO SEPTO AV(DSAV)
DEFEITO DO SEPTO AV(DSAV)
PERSISTENCIA DO CANAL ARTERIAL(PCA)
PERSISTNCIA DO CANAL ARTERIAL (PCA)
PCA
ESTENOSE PULMONAR (EP)
VALVA ARTICA BICSPIDE
ESTENOSE ARTICA CONGNITA POR VALVA
AORTICA BICSPIDE
ESTENOSE SUBVALVAR ARTICA
COARCTAAO DA AORTA (COAO)
TRANSPOSIAO DAS GRANDES ARTRIAS(TGA)
TRANSPOSIAO DAS GRANDES ARTRIAS(TGA)
TRANSPOSIAO DAS GRANDES ARTRIAS(TGA)
TRANSPOSIO DAS
GRANDES ARTRIAS (TGA)
TRANSPOSIO DAS GRANDES ARTRIAS(TGA)
ORIGEM ANMALA DE CORONRIA
TETRALOGIA DE FALLOT

MONOLOGIA (DESVIO
INFUNDIBULAR DO SEPTO
INTERVENTRICULAR)

1. CIV SUBARTICO
2. AORTA CAVALGANDO O
SEPTO
INTERVENTRICULAR
3. ESTENOSE PULMONAR
INFUNDIBULO VALVAR
4. HVD
TETRALOGIA DE FALLOT
(CORAO EM BOTA)
TETRALOGIA DE FALLOT
TETRALOGIA DE FALLOT
TETRALOGIA
DE FALLOT
TETRALOGIA
DE FALLOT
DUPLA VIA DE SADA DE VD(DVSVD)
DUPLA VIA DE SADA DE VD(DVSVD)
NORMAL
COARCTACAO DA AORTA(COAO)
SNDROME DE NOONAN

Recentemente, o gene PTPN11 foi identificado


como a causa da sndrome de Noonan.

Esse gene codifica a protena tirosina o fosfatase


SPH2 no-receptora.
SNDROME DE NOONAN

Caracteriza-se:
Pela baixa estatura
As pregas epicantais
A implantao baixa de orelha
Linha posterior baixa de implantao dos cabelos
Pectus excavatum
trax em escudo
Mamilos espaados
Cubitus valgus
Pescoo curto
criptorquidismo e linfedema, podendo tambm haver
linfangiectasia.
SNDROME DE NOONAN
A manifestao cardaca clssica a estenose da
vlvula pulmonar e, em geral, essa vlvula mais
displsica do que quando no associada
sndrome de Noonan.
SNDROME DE NOONAN
Outras doenas cardacas estruturais, como o
defeito do septo atrioventricular (DSAV),
tambm podem ocorrer, assim como tambm
possvel a cadiomiopatia hipertrfica.
SNDROME DE HOLT-ORAM
A sndrome de Holt-Oram resulta de uma
mutao do TBX5.

Como defeito de gene nico, herdada de


forma autossmica dominante com expresso
varivel.
SNDROME DE HOLT-ORAM
O quadro se caracteriza por polegares
trifalngicos ou hipoplasia e posio proximal do
polegar, hipoplasia radial e hipoplasia das
clavculas.
SNDROME DE HOLT-ORAM
Ocasionalmente, pode haver focomelia, escpulas
pequenas e um apndice de pele sobre a parte inferior
do esterno.

A manifestao cardaca clssica o DAS secundum.


Entretanto h relatos de recorrncia de vrios tipos de
DCC associados a esta sndrome.
SNDROME DE DOWN
Quarenta por cento dos pacientes com sndrome
de Down tm doena cardaca congnita, e 40%
desses pacientes tm uma forma de defeito do
septo atrioventricular (DSAV).
SNDROME DE DOWN
Entre os portadores de DSAV, a maioria ter a
forma tipo C do DSAV completo, que consiste em
um DSV de entrada, um DAS ostium primum como
DAS e uma vlvula AV comum com folculo
anterior livre e flutuante (no anexo ao ventrculo ou
ao septo ventricular).

Embora este seja o tipo mais comum de DSAV, na


sndrome de Down ocorrem todos os tipos desse
defeito.
SNDROME DE DOWN

As prximas DCCs mais comuns na


sndrome de Down, em ordem decrescente
de freqncia, so: DSV, tetralogia de Fallot e
DAS de ostium secundum.

Nessa sndrome tambm ocorre a


combinao da DSAV completa e da
tetralogia de Fallot.
d-TRANSPOSIO DAS
GRANDES ARTRIAS
A d-TGA a forma mais comum de doena
cardaca congnita a se apresentar com cianose
no recm-nascido e representa 3,8 % de todos
os defeitos cardacos congnitos.
d-TRANSPOSIO DAS
GRANDES ARTRIAS
A anomalia resulta de uma septao conotruncal
anormal de tal modo que a aorta surge do
ventrculo direito, e a artria pulmonar surge do
ventrculo esquerdo.
d-TRANSPOSIO DAS
GRANDES ARTRIAS
Quarenta por cento dos pacientes com d-TGA
possuem um DSV associado.

Entre os pacientes com d-TGA 6% daqueles


com septo intacto e 31% daqueles com DSV
apresentam estenose pulmonar associada.
ATRESIA PULMONAR
ESTENOSE VALVAR
ARTICA
ANOMALIA DE EBSTEIN
ANOMALIA DE EBSTEIN
ANOMALIA DE EBSTEIN
ANOMALIA DE EBSTEIN