Revista D e n t a l d e C h i l e

201 0 ; 1 0 1 ( 3 ) 3 1 - 3 7

Caso Clnico Autores:

Microsoma Hemifacial. Prof. Dra. Noem Leiva (*)

Prof. Dra. Loreto Castelln (**)
Tratamiento de un Paciente en Crecimiento. Dra. Pamela Agurto V.(*)
Prof. Dra Carmen Gloria Morovic (***)

Hemifacial Microsomia. Treatment of a Growing Patient. (*) Ortodoncistas. Hospital Luis Calvo Mackenna
(**) Cirujano Mxilofacial,
Hospital Luis Calvo Mackenna.

(***) Prof. Asociado Facultad de Medicina,

Universidad de Chile, Cirujano Plstico Peditrico.

Resumen
La microsomia hemifacial se manifiesta como un conjunto de anomalas congnitas que
involucran el esqueleto facial, los tejidos blandos y las estructuras neuromusculares derivadas
exclusivamente del primer y segundo arcos branquiales junto con el ncleo del hueso temporal.
Tiene una variada presentacin de deformidades clnicas, que le ha dado distintos nombres
y una comprensin incompleta de su patognesis. Tomando en cuenta los casos espordicos y
el hecho de que ha ocurrido en familias, con diversos modos de herencia, se ha sugerido una
etiologa heterognea.
Existe una clasificacin de las deformidades mandibulares en la microsoma hemifacial segn
Pruzansky; posteriormente modificada por Mulliken y Kaban; y una ms amplia que incluye todos
los aspectos o anomalas presentes en los pacientes esta son la clasificacin de OMENS y OMENS-
Plus, estas adems tienen un enfoque ampliamente teraputico.
Se presenta un caso clnico de Microsoma Hemifacial tratada en forma multidisciplinaria.
Palabras Claves: Microsoma hemifacial, ciruga, tratamiento.

Summary
Hemifacial microsomia manifests as a set of congenital anomalies involving the facial skeleton,
soft tissue and neuromuscular structures derived solely from the first and second branquial arches
with the nucleus of the temporal bone.
It has a varied clinical presentation of deformities, which have given it different names and
an incomplete understanding of its pathogenesis. Taking into account the sporadic cases and that
it has occurred in families with different modes of inheritance, a heterogeneous etiology has been
suggested.
There is a classification of mandibular deformities in hemifacial microsomia according to
Pruzansky subsequently modified by Mulliken and Kaban and a wider one which includes all
aspects or abnormalities present in patients, this is the OMENS and OMENS-Plus classification,
these also have a therapeutic approach.
We present a case report of Hemifacial Microsomia handled in a multidisciplinary way
Key words: Hemifacial microsomia, surgery, treatment.

Introduccin
La microsoma Hemifacial primero (arco mandibular) y segundo la oreja; puede presentar esta trada o
corresponde a la malformacin congnita arco branquial (arco hiodeo), junto tambin ausencia de algn componente.
craneofacial, ms comn despus del labio con el ncleo del hueso temporal(3) La mayora de ellas son unilaterales
y paladar fisurado (10)(12)(17), pertenece a las (19)
. Afecta primariamente el esqueleto pero tambin encontramos algunas muy
malformaciones congnitas de estructuras facial(12), los msculos de la regin facial, complejas y bilaterales. Algunas pueden
que se derivan embriolgicamente del las estructuras neuromusculares(15) y verse asociadas a sndromes como es

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el caso del Goldenhard .El trmino de Fig. 1, 2, 3. Microsoma Hemifacial Unilateral derecha.
microsoma hemifacial fue utilizado
por primera vez por Gorlin y Pindborg
en (1964). Pruzansky (1969) le da el
nombre de sndrome otocraneoceflico,
que sirve para describir la aberracin del
desarrollo de los primeros y segundos
arcos branquiales.
La etiologa de la MHF se desconoce
hasta la actualidad;(13) Poswillo en 1973,
realiz una fenocopia animal(18) en la
Fig 1 TAC facial. Fig 2 Notese cuerpo y rama. Fig 3 TAC vista frontal. Notese asimetra.
que encontr hemorragia de la arteria
estapedial, que produce un hematoma
en el rea de los dos primeros arcos
branquiales. El tamao del hematoma y
la lesin del tejido resultante, explican la
morfologa y las variaciones de la MHF
en los modelos experimentales. Esta
condicin puede aplicarse al humano.
(Fig 1,2,3,4)

Mckenzie y Cryg (1955) tambin

describieron que los defectos de la arteria Fig. 4. Macrostoma sin operar. Una de las caractersticas en tejido blando.
estapedial pueden causar una alteracin
del primer y segundo arco branquial, pues
es sta la que irriga a los citados arcos.(11)

Cohen et al, refiere que algunas

de las anomalas cromosmicas son
asociaciones significativas y que algunas
ocurren coincidentemente.(4) Grabb en
1965, de un estudio de 102 personas que
padecan MHF, lleg a la conclusin de
que hay un riesgo emprico del 2% de
que los enfermos tengan hijos que la Fig. 5, 6, 7. Paciente 12 aos con Microsoma Hemifacial izquierda tipo III.
padezcan.(10)

Es mayormente unilateral (Fig.1, 2,

3); pero se presenta bilateralmente en el
15 al 30 % de los casos (Poswillo, 1989)
(5)
, casi siempre en forma asimtrica(12)
Los varones estn ms afectados que
las mujeres (Grabb, 1965)(10) en relacin
3:2. Se presenta ms del lado derecho(15)
con una relacin 3:2 comparado con el
izquierdo(fig 5,6,7). Se sugiere que la
incidencia de la MHF es de 1:5642 nios Fig. 8. Notese la asimetra. Fig. 9. Foto perfil.
nacidos vivos (Grabb, 1965).(10) Poswillo
report 1:3500. Los componentes
de transmisin gentica no han sido
identificados totalmente, por ende no hay
evidencia de transmisin gentica.(11)

En los casos unilaterales la

mandbula est desviada hacia el lado
afectado (Fig1) y el plano oclusal es
empujado hacia delante en el mismo Fig. 10. Ortopantomografa. ausencia de ATM

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Fig. 11. Teleradiografa frontal.
Clasificacin de Prusansky posteriormente modificada
por Mulliken y Kaban .
Grado I
Fig. 13. Clasificacin de S. Pruzansky (1969 ).
lado. Frecuentemente se presenta con
microtia del mismo lado, macrostoma
(Fig.4), puede presentar compromiso
del nervio facial en grado variable(2)(22),
paresia y parlisis facial con disminucin
de la audicin sensorioneural(1),
parlisis velopalatina con lenguaje con
hipernasalidad secundaria a insuficiencia
velofarngea(21) hipoplasia de los msculos
masetero, temporal y pterigoideos que
a su vez guardan una relacin con la
dismorfologa mandbular.(16)(7)
En algunas series se considera
microtia aislada como una expresin
parcial o microforma de MHF. (Bennun
et al, 1985) (Cohen et al,1989) La MHF
puede presentar una amplia variacin
fenotpica de casos leves de microtia
unilateral a casos severos con compromiso
de microtia, hipoplasia mandbular
y compromiso del nervio facial(4). El
sndrome de Goldenhar (Sugar, 1966)
(Gorlin et al, 1963) es una variante del
espectro con una expresin ms severa
en el que se incluyen microtia, hipoplasia
Fig. 12. TAC facial. Vision frontal.
Grado II Grado III
mandbular, anomalas cervicales y/o
quistes dermoides o lipodermoides.
Y cuando existen anomalas
cardiovasculares, pulmonares, hepticas,
gastrointestinales, esquelticas, etc. se
denomina Complejo de Goldenhar
Expandido.(4)
Clasificacin de las
deformidades mandibulares
en la microsoma hemifacial
segn Pruzansky (1969) (Fig.
13).
Grado I. Presenta una hipoplasia
mnima mandibular, todas las estructuras
se encuentran presentes.
Grado II. El cndilo y la rama son
ms pequeos, la cabeza del cndilo es
plana, con ausencia de cavidad glenoidea;
la apfisis coronoides puede estarausente.
Grado III. La rama mandibular
puede estar reducida a una pequea y
delgada lmina de hueso o no existir. (10)
Clasificacin de Pruzansky-
Mulliken-Kaban
Manejo Teraputico
Maxilofacial.
Tipo 0: No hay compromiso mandibular.
Tipo I: La morfologa es normal, pero
la fosa glenoidea, rama ascendente
y cndilo son de menor tamao.
RECONSTRUCCIN MEDIANTE
CIRUGA ORTOGNTICA CON
TERMINO DE CRECIMIENTO.
Tipo II: La ATM, rama ascendente y
fosa glenoidea son hipoplsicos y existe
malformacin de las mismas. La fosa
glenoidea puede estar malposicionada.
II a: relacin cndilo fosa es mantenida,
ATM funcional, funcin aceptable para
la funcin asimtrica. DISTRACCIN
OSTEOGENICA DENTICIN
MIXTA- CIRUGIA ORTOGNTICA
COMPLEMENTARIA PRECOZ.
II b: relacin cndilo fosa no mantenida,
malposicin en los 3 planos del espacio,
ATM no funciona, muy hipoplsica y
desplazada en sentido mesial anterior
e inferior en relacin con el otro ladol.
DISTRACCION OSTEOGENICA
DENTICION MIXTA-CIRUGIA
ORTOGNATICA PRECOZ
Tipo III: Ausencia tanto de la rama
ascendente como de la fosa glenoidea.
INJERTOS LIBRES INJERTOS
MICROVASCULARES-CIRUGIA
ORTOGNATICA.
Clasificaciones O.M.E.N.S. (Vento
et al, 1991)(25) y OMENS-Plus (Horgan
et al, 1995),(11) evaluacin radiogrfica
usando la clasificacin de Pruzansky
(1969) modificada por Kaban (1988)(12).
La clasificacin O.M.E.N.S. (publicada
en 1991) es un acrnimo de las siglas
en ingls de las cinco principales
manifestaciones de la MHF.(25)
Orbita
Oo:Orbita con tamao y posicin normal.
O1: Tamao orbitario anormal.
O2: Posicin orbitaria anormal. (Colocar
una flecha de la posicin, ej.: O2
si es superior,
Revista Dental de Chile 2010; 101(3) 33
O2 si es inferior).
O3:Posicin y tamao orbitario anormal.

Mandbula
M0: Mandbula normal.
M1: La mandbula y la fosa glenoidea
son pequeas con una rama corta.
M2: La rama mandbula es corta y
de forma anormal. Las subdivisiones Fig. 14. Paciente a los 4 aos de edad
A y B estn basadas en la posicin
relativa del cndilo y la articulacin
temporomandibular (ATM).
2a: La fosa glenoidea tiene una posicin
anatmicamente aceptable con referencia
a la ATM opuesta.
2b: La ATM est desplazada inferior,
medial y anteriormente con un cndilo
severamente hipoplsico.
M3: Existe ausencia completa de rama,
fosa glenoidea y ATM. Ear (Oreja) Fig. 15. Notese la asimetra facial. Fig. 16. Oclusin con mordida abierta severa.
E0: Oreja normal.
E1: Hipoplasia leve, pero todas las
estructuras estn presentes.
E2: Ausencia del canal auditivo externo
con hipolasia variable de la concha.
E3: Lbulo malposicionado con
ausencia de oreja. El remanente lobular
generalmente est desplazado inferior y
anteriormente.

Nervio facial
N VII0: No existe compromiso del nervio
facial.
N VII1: Compromiso superior del nervio
facial (ramas temporal y cigomtica).
N VII2: Compromiso inferior del
nervio facial (ramas bucal, mandbula y
cervical).
N VII3: Todas las ramas del nervio facial
estn afectadas. Se pueden analizar otros
nervios comprometidos, tales como el
trigmino N V (sensorial), hipogloso N
XII y el resto de los nervios craneales se
los anota con su propio numero.
Soft tissue (Tejidos blandos)
S0: No existe deficiencia de tejidos
blandos ni muscular.
S1: Deficiencia mnima de tejidos blandos
y muscular.
S2: Moderada entre los dos extremos,
S1 y S3.
S3: Severa deficiencia de tejidos blandos
debida a hipoplasia del tejido celular
subcutneo y msculo.
Fig. 17. Injerto costal derecho. Fig. 18. TAC de ATM.
OMENS-Plus (publicada en 1995) Es
la clasificacin OMENS + anomalas
extracraneales.(11)
Se han creado mltiples sistemas de
clasificacin de esta enfermedad, creemos
que las clasificaciones O.M.E.N.S. y
OMENS-Plus renen muchos datos
importantes de investigacin, facilitando
los diagnsticos. Cousley en 1993
consider que el sistema O.M.E.N.S.
puede mejorar las predicciones dado que
es ms sensible a la amplia heterogeneidad
fenotpica de la MHF y que la sordera y los
apndices preauriculares estn integrados
dentro del grado de las lesiones auditivas
(6)
.
En la presente publicacin se presenta
un caso clnico tratado por un equipo
multidisciplinario.
Paciente de sexo femenino con
diagnstico de Microsoma Hemifacial
Fig. 19. Radiografa de mano.
derecha tipo III (ausencia de la rama
ascendente, cndilo y cavidad glenodea).
A los 3 aos se realiz extirpacin de
papilomas hemicara derecha, a los 3 aos
7 meses tuvo un diagnstico de meningitis
bacteriana lo que retras en unos meses
la segunda ciruga. A los 4 aos 1 mes
(fig. 4) se realiza injerto seo costal
mandibular, a los 4 aos 9 meses el cierre
de la macrostoma derecha. A los 7 aos
se observ una mayor asimetra debido
a un crecimiento acelerado del injerto. A
los 8 aos de edad fue intervenida para un
acortamiento del injerto con osteotoma
reductora a nivel de la unin del injerto
con la rama derecha.

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Fig. 20. Cara Frente.
Fig. 23.
Fig. 23, 24, 25. TAC previo a la Ciruga Ortogntica notese la asimetra severa.
Fig. 26. Teleradiografa
de perfil.
Fig. 29. Ortopantomografa previa a la C.O.
Fig. 31. Arcada Superior.
Fig 31, 32 y 33. En tratamiento ortodncico, previo a la Ciruga Ortogntica.
Fig. 21. Sonrisa Forzada.
Fig. 24.
Fig. 27. Trazado.
Fig. 30. Trazado.
Fig. 32. Arcada Inferior.
Fig. 22. Cara de Perfil.
Fig. 25.
Fig. 28. Obsrvese la
inclinacin del plano.
un manejo post operatorio quirrgico
Fig. 33. Oclusin de frente.
Revista Dental de Chile 2010; 101(3)
La paciente es derivada a la
unidad de ortodoncia a los 10 aos 8
meses de edad se procedi a realizar el
protocolo inicial con observacin de las
caractersticas clnicas, completacin de
la ficha clnica, solicitud de radiografas
(Fig. 17,18,19) y fotos. (Fig. 15,16)
Muestra una ATM izq de caracteres
normales, la cavidad articular derecha es
muy cncava y el injerto costal est en
buena posicin, pero se ve ms largo que
el lado contralateral. (Fig. 17,18).
Planificacin:
Ortodoncia prequirrgica
Evaluacin actividad del injerto
Estudio para ciruga ortogntica (fig.
27, 30) reevaluacin constante y
controles ortodncicos.
Evaluacin: (12 aos de edad)
- Avance de tto ortodncico (Fig. 28)
-Angulacin del plano. (Fig. 31,32,33)
- injerto inactivo.
- Se observ estabilizacin del
crecimiento del injerto.
- Se decide preparar para ciruga
ortogntica (fig. 29,30).
- Solicitud de exmenes y fotografas
(Fig. 20,21,22: fotos extraorales)
(Fig. 23,24,25. TAC facial)
PROCEDIMIENTO
QUIRRGICO
A los 13 aos de edad: (Fig. 34,35,36)
Ciruga ortogntica con osteotoma
sagital de rama lado izquierdo, con
tcnica convencional, osteotoma
sagital sobre injerto costocondral
lado derecho. Genioplasta ascenso
y avance. Osteosntesis al lado
izquierdo debido al gran movimiento
con 2 placas. Al lado derecho no se
pudo retirar material de osteosntesis
antiguo, en malas condiciones, y se
realiza una fijacin con una placa de 6
perforaciones. Posteriormente se realiz
ortodncico (Fig. 37,38,39,40) y el uso
de fuerza elstica Intermaxilar. (FEIM)
(Fig. 41,42,43). Tambin se realiz un
manejo fonoaudiolgico y kinsico para
reeducacin lingual. Luego el injerto
dermograso para mejorar a nivel de
tejido blando.(Fig. 44,45,46,47)
35
Conclusiones
La MHF es una entidad con un
espectro de anomalas congnitas cuyas
lesiones son derivadas del primer y
segundo arcos branquiales y que pueden
ir asociadas en algunos casos con
anomalas extracraneales, su etiologa es
heterognea, la MHF, est considerada
como parte de un espectro fenotpico que Fig. 34. Inicio. Fig. 35. Abordaje. Fig. 36. Osteotoma.
incluye el sndrome de Goldenhar. Fig. 34, 35 y 36. Procedimiento Quirrgico.

Los pacientes con microsoma

hemifacial presentan una tendencia
a posicin posterior de la cabeza,
crecimiento vertical, posterorrotacin de
la mandbula, Clase II segn clasificacin
de Angle, lo que se presentaba en esta
paciente.

En la microsoma hemifacial, las

estructuras se encuentran alteradas en
relacin a su potencial de crecimiento, Fig. 37. Ortopantomografa post-C.O. Fig. 38. Placa post-C.O.
y en posiciones diferentes a las
normales tal como se manifiesta en
este caso, generando modificaciones
en el equilibrio craneofacial. La
disminucin del tamao muscular de la
regin genera una rotacin mandibular
hacia abajo y atrs, pero como los
msculos de la masticacin son muy
potentes, intentan llevarla hacia arriba
y adelante, provocando una flexin
cervical y una inclinacin posterior Fig. 39. Teleradiografa de Perfil post-C.O. Fig. 40. Teleradiografa Frontal post-C.O.
de la cabeza. As debido al amplio
Fig. 37,38,39,40. Radiografas post ciruga ortogntica.
espectro de compromiso craneofacial,
estos pacientes con microsoma
hemifacial deben ser tratados por un
equipo multidisciplinario, en base a un
tratamiento protocolizado de acuerdo a
esquemas teraputicos estandarizados.

Fig. 41. Oclusin derecha. Fig. 42. Oclusin de frente. Fig. 43. Oclusin izquierda.
Fig. 41, 42 y 43. Fotos intraorales post cirugia ortogntica.

Fig. 44, 45,

46 y 47. Fotos
intraorales post
cirugia ortogntica.
Fig. 44. 14 aos de edad. Fig. 45. Injerto dermograso. Fig. 46. Foto Perfil. Fig. 47. Oclusin de frente.

36 Revista Dental de Chile 2010; 101(3)

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