Escolar Documentos
Profissional Documentos
Cultura Documentos
kasus?
Peningkatan cairan cerebrospinal yang abnormal menyebabkan terjadinya dilatasi ventrikel sebagai
cara kompensasi menyebabkan dilatasi tersebut menekan daerah sekitar yaitu bagian white matter
motor tracts yang berdekatan dengan ventrikel lateral.
Sumber: Sherwood, L., 2009. Fisiologi Manusia dari Sel ke Sistem. 6th Ed. Jakarta : EGC.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2872829/
EPIDEMIOLOGI
Study epidemiologi NPH sangat sedikit dilakukan, karena insiden dan prevalensi
gangguan ini sulit ditentukan. Insidensi NPH yang pernah dilaporkan sekitar 1,8
kasus per 100.000 penduduk dan 2,2 kasus per 1.000.000 penduduk. Sebuah survey
rumah tangga untuk penduduk berusia 65 tahun di dua tempat di Jerman dilaporkan
bahwa prevalensi NPH 0,41% pada kelompok usia tersebut. Survey ini juga
menunjukkan antara 1,6% dan 5,4% pasien dengan demensia mempunyai NPH.
Sebuah analisis terkini 'nondegenerative nonvascular dementia' dari kantor
registrasi di Rochester, MN, tidak ditemukan kasus NPH dari tahun 1990 hingga
1994. Penulis berkesimpulan, bagaimanapun, meski populasi dalam study tersebut
mencapai 70.745, namun gagal menemukan NPH adalah sesuatu yang tidak
bisa dipercaya.
Faktanya, diperkirakan terdapat 375.000 orang di Amerika yang menderita
NPH, namun karena pengggunaan kriteria diagnosis yang salah, NPH sering
didiagnosis dengan demensia atau Parkinson's. Beberapa ahli percaya bahwa 1%
hingga 10% orang dengan usia tua yang hidup dalam lingkungan masyarakat dan
sebanyak 6% dirawat di rumah memiliki masalah NPH; data ini pasti lebih
tinggi dibandingkan jumlah pasien yang telah ditegakkan diagnosis NPH.
Tidak ada perbedaan jenis kelamin yang lebih cenderung mendapat NPH,
NPH sering pada pasien usia lanjut. NPH dapat terjadi pada semua umur, meski
penyakit ini lebih umum terjadi pada usia tua. Frekuensi lebih sering pada
usia decade 6 atau decade 7 kehidupan.
ETIOLOGI
Setengah dari kasus NPH dianggap idiopatik dan setengahnya ada penyebab, dengan
demikian, NPH mungkin merupakan bentuk akhir dari proses perjalanan beberapa
penyakit. Etiologi idiopatik NPH telah dijelaskan selama 4 decade, namun, tidak
ada teori tunggal yang diterima secara luas.
Kebanyakan faktor penyebab NPH tidak tidak diketahui secara pasti. Apabila
NPH terjadi akibat sekunder dari perjalanan penyakit lain, termasuk subarachnoid
hemorrhagic, trauma kepala, infark cerebri, meningitis atau komplikasi pembedahan,
gejala ini disebut NPH sekunder. Sedangkan NPH pada pasien yang tidak
didahului penyebab tertentu disebut NPH primer atau idiopathic NPH (INPH).
Kemungkinan faktor penyebab normal pressure hidrocephalus termasuk
trauma kepala, perdarahan subarahnoid, meningitis, tumor SSP. Walaupun setiap
kondisi dapat menyebabkan hidrosephalus. Bagaimana cara untuk menjelaskan
hubungan dengan NPH masih belum dipahami dengan baik.
GEJALA KLINIS
NPH dapat terjadi pada semua umur, meski penyakit ini lebih umum terjadi pada
usia tua. Frekuensi lebih sering pada usia decade 6 atau decade 7 kehidupan.
Walaupun gejala Adams triad berhubungan erat dengan NPH fase lanjut, tidak semua
gejala tersebut dapat muncul saat stadium awal. Salah satu gejala yang paling awal
muncul adalah gaya berjalan yang tidak normal, yang umumnya digambarkan
sebagai shuffling atau berjalan terseok-seok (langkah pendek), magnetic (sulit
mengangkat tungkai atau berjalan dengan kaki terseret lantai), broad based / berdiri
dengan kedua tungkai dibuka lebar (kedua tungkai berpisah untuk menjaga
keseimbangan).
NPH ditandai trias klinis yaitu gangguan berjalan, demensia dan inkontinensia
urin. Kumpulan gejala khas tersebut berkembang perlahan, dan umumnya terjadi
antara usia decade 6 dan decade 8. Gangguan gaya berjalan adalah ciri khas pertama
yang muncul pada INPH, dan digambarkan secara bervariasi seperti apraxic,
bradykinetic, glue-footed, magnetic, parkinsonian dan shuffling. Pasien sering datang
dengan riwayat terjatuh. Gaya berjalan yang menyimpang ini dicirikan pada INPH
seperti lambat, berdiri dengan kedua tungkai dibuka lebar, melangkah dengan
langkah pendek dan terseok-seok, dan sulit menyusun atau melangkah dengan kedua
kaki bergantian secara berurutan. Selain itu juga tidak didapatkan adanya kelemahan gerak
yang signifikan.
DIAGNOSTIK
Untuk menegakkan diagnosis INPH bukan perkara yang mudah. Penampakan klinis
pasien yang mirip penyakit degeneratif otak yang lain sering mengaburkan diagnosis.
Selama ini penegakan diagnosis didasarkan pada trias gejala yang menjadi ciri khas
Normal Pressure Hydrocephalus ditambah dengan pemeriksaan CT Scan atau MRI
serta pengukuran tekanan cairan otak. Tiga gejala klinis tersebut adalah gangguan
gaya berjalan, demensia, dan inkontinensia urin. Pemeriksaan Radiologi berupa CT
Scan atau MRI menunjukkan gambaran pembesaran ventrikel, tetapi pada
pengukuran tekanan cairan otak menunjukkan bahwa cairan otak mempunyai
tekanan yang normal yaitu sebesar 5-18 mmHg (70-245 mmH2O).
Terdapat variasi gambaran klinis, progressifitas dan keparahan gejala yang
signifikan, dan semua trias tersebut tidak selalu harus muncul untuk menegakkan
diagnosis INPH. Secara khusus, bagaimanapun, gaya berjalan dan kurangnya
keseimbangan muncul sebelum atau bersamaan dengan inkontinensia urin atau saat
onset munculnya demensia. Diagnosis lengkap INPH membutuhkan bukti anamnesis gejala
klinis, pemeriksaan fisik, dan neuroimaging.
Anamnesis
Pasien datang dengan gangguan progressif yang bertahap. Sebagai catatan, trias gejala
klasiknya adalah gaya berjalan abnormal, inkontinensia urin, dan demensia. Kekacauan
gaya berjalan sebagai ciri utama dan perlu dipetimbangkan adanya respon terhadap
terapi. Gejala yang menonjol adalah keluhan gaya berjalan menyerupai apraxia.
Kelemahan nyata atau ataxia adalah tipe gejala yang tidak khas pada NPH.
Gaya berjalan pasien NPH khas seperti bradikinetik, gaya berdiri dengan kedua tungkai
dibuka lebar, berjalan menyeret lantai dan terseok-seok. Gejala urinaria dapat berupa
frekuensi, urgensi, atau inkontinensia. Sedangkan inkontinensia dapat terjadi sebagai
akibat dari gangguan gaya berjalan dan demensia. Demensia pada pasien NPH ditandai
kehilangan memory yang mencolok dan bradiprenia. Defisit frontal dan subcortikal
adalah lafal yang utama. Selain itu, deficit juga mencakup lupa, penurunan perhatian,
inersia/kelembaman dan bradiprenia. Kehadiran tanda kortikal seperti aphasia atau
agnosia akan menimbulkan kecurigaan untuk patologi alternative lainnya sepeti
Alzheimer disease atau dementia vascular. Bagaimanapun, patologi komorbid tidaklah
berhubungan dengan umur.
Setelah anamnesis dan pemeriksaan fisik yang lengkap, diperlukan tes diagnostik
selanjutnya untuk menegakkan diagnosis. Umumnya, uji laboratorium tidak banyak
membantu. Bagaimanapun, foto radiologis memegang peranan penting menegakkan
diagnostic NPH.
Pemeriksaan Penunjang
a. Laboratorium
Hiponatermi dilaporkan pada pasien NPH karena tekanan pada hipotalamus yang
menggambarkan sindroma ketidaksesuaian sekresi hormon anti diuretik. Ini bukanlah
penemuan yang konsisten. Umumnya, uji laboratorium tidak banyak membantu.
b. Radiologi
Pemeriksaan esensial untuk evaluasi pasien yang dicurigai INPH adalah neuroimaging
dengan CT atau MRI untuk menilai ukuran ventrikel. (gambar 1). Walaupun tidak
didapatkan tanda yang sesuai untuk diagnosis INPH pada pemeriksaan neuroimaging,
pelebaran ventrikel perlu untuk menegakkan diagnosis INPH pada pasien yang
mengalami gejala yang sesuai