FASES DE LA HEMOSTASIA NORMAL

1. Formacin del trombo blanco

El adhesivo molecular primario que permite la adherencia de las plaquetas a la pared endotelial al
descubierto despus de una injuria, es el factor de Von Willebrand(protena multimrica plasmtica y de
la matriz subendotelial).
La activacin plaquetaria, transforma el receptor GP IIb/IIIa inactivo en una estructura activa que permite
la unin al fibringeno y a vWF y la consecuente agregacin plaquetaria por medio de puentes de
fibringeno intercelulares, donde hay reclutamiento de ms plaquetas y se forma el trombo blanco
oclusivo, estabilizado por fibrina en evolucin. La agregacin es un proceso amplificado por la adrenalina
y la trombina, y mediado por factores liberados por las plaquetas activadas (ADP y serotonina), por el
colgeno y el vWF.
2. Formacin del cogulo de fibrina
El elemento inmediato desencadenante de la coagulacin es la lesin vascular que expone y activa el
factor hstico(FT) un componente intrnseco del subendotelio, siguiendo la va extrnseca clsica: unin al
factor VIIa que activa el factor X. El complejo FT-VIIa tambin activa indirectamente al FIX en IXa.
El factor XI no depende de la activacin de XIIa sino ms bien de su activacin retroalimentaria positiva
por parte de la trombina, actuando en la propagacin y amplificacin y no en el desencadenamiento de
la cascada de la coagulacin.
El factor Va es producido por la protelisis limitada del FV inducida por la trombina, y es el cofactor del
paso de Xa a protrombina.
La trombina activa el factor XI y el factor XIII (factor estabilizante de fibrina) hasta formar XIIIa.
3. Mecanismos antitrombticos

Clulas endoteliales:
o Antitrombosis: oxido ntrico,
prostaciclina, ADPasa/C39, heparan, antitrombina,
inhibidor de la va del FT (inhibe el complejo
TF/FVIIa/FXa y puede ser liberado por la heparina) y
trombomodulina.

Plasma:
-Protena C: activada por la trombina. Este proceso
sucede en la trombomodulina que es un sit io de unin
de proteoglucano transmembrana para la trombina en
la superficie de la clula endotelial. La protena C
activada acta como anticoagulante al desdoblar los
factores V y VIII activados. La reaccin es acelerada por
el cofactor la protena S (sufre modificaciones
dependientes de la vitamina K)
4. Sistema fibrinoltico
Clulas endoteliales: produccin de activador 1
de plasmingeno hstico y de urocinasa,
inhibidor del activador de plasmingeno y la
anexina 2.
o El ensamblado de un complejo que consiste
en fibrina, plasmingeno y tPA estimula la
interaccin entre el plasmingeno y tPA y
acelera la transformacin en plasmina
o Los sitios de degradacin de la fibrina son
iguales que los correspondientes al
fibringeno, sin embargo, cuando la
plasmina acta en la fibrina, quedan los
dmero D libres, por lo que se pueden medir
como un ndice o reflejo de la degradacin
de fibrina (en vez de medirlos con el fibringeno)

ESTUDIO DEL PACIENTE

Cuadro inicial
Los trastornos pueden ser hereditarios o adquiridos.
La anamnesis aporta pistas, dependiendo del sitio de prdida hemtica (mucosas, articulaciones o
ambas) o de trombosis (arterias, venas, o ambas) si cualquiera de los anteriores fue desencadenado
por otro trastorno, la introduccin de frmacos o suplementos de la alimentacin.
Antecedentes de hemorragia
Evaluar la respuesta a situaciones de peligro, incluyendo las cirugas y traumas.
Las hemartrosis espontneas o hematomas espontneos en msculos y partes blandas son el signo de la
deficiencia de factores VIII y IX, y en casos graves de la enfermedad de vWF (FVII <5%)
Las manifestaciones hemorrgicas en mucosas sugieren una trombocitopenia primaria o la enfermedad
de vWF
Si la respuesta de equimosis a un trauma es demasiado intensa, as como la presencia en tronco mayor
de 5 cm sin traumatismo identificas, pueden indicar un problema primario de hemorragia.
La aparicin pronta de equimosis puede ser un signo de cuadros en que no existe coagulopata, ms
bien es causado por anormalidad de vasos sanguneos o de los tejidos de apoyo.
Surge hemorragia en ciertas situaciones: Sndrome de Ehlers-Danlos, hiperextensibilidad articular,
sndrome de Cushing, consumo de corticoesteroides, envejecimiento (prpura senil).
La epistaxis es un signo particular en nios en climas secos. Es la manifestacin ms frecuente de la
telangiectasia hemorrgica hereditaria y en nios con vWD.
 Los trastornos de la hemostasia primaria
genera ms hemorragias despus de la
limpieza dental en los nios
La hemofilia presenta hemorragias graves al
salir los dientes primarios en los nios
La menorragia (prdida de ms de 80ml de
sangre por ciclo menstrual) es frecuente en
mujeres con problemas hemorrgicos
primarios, enfermedad de vWF, deficiencia
del factor XI y en portadoras de hemofilia A.
Muy probablemente tienen hemorragias
despus de extracciones dentales,
posoperatoria (ms frecuente en las
primeras 48h) y posparto.
La enfermedad de vWF tipos 2 y 3 se vincula
con la angiodisplasia de intestinos y
hemorragia subsecuente.
La hemorragia en la orofaringe, va
respiratoria, SNC y plano retroperitoneal
son sitios en que puede ser letal.

Efectos prohemorrgicos de medicamentos y

complementos dietticos
El ASA al inhibir la COX-1 antagoniza los
componentes de la hemostasia primaria y su funcin
puede persistir 7 das aunque con ms frecuencia se
normaliza a las 72h de haber consumido la ltima dosis.
El efecto de otros AINES es ms breve porque se
revierte la inhibicin una vez se interrumpe su uso.
El aceite de peces o suplementos de omega 3
alteran la bioqumica plaquetaria para producir PIG3, ms
potente que la prostaciclina (PGI2) y tromboxano A3
La vitamina E inhibe la agregacin plaquetaria
mediada por proteincinasa C y la produccin de NO.

Enfermedades sistmicas primarias que originan o

exacerban una tendencia hemorrgica: Hepatopatas,
disfuncin renal grave, hipotiroidismo, paraproteinemias,
amiloidosis, insuficiencia de la mdula sea. El grado de
hemorragia vara con la causa de trombocitopenia, pero rara vez se pierde sangre en casos de trombocitopenia
aislada si hay menos de 50.000 clulas, y por lo regular slo cuando disminuye a menos de 10.000 a 20.0000.

Antecedentes de trombosis
El principal factor de riesgo de trombosis arterial es la ateroesclerosis y de la venosa es la inmovilidad,
operaciones, cncer, frmacos (hormonas), obesidad, predisposiciones genticas.

EVALUACIN CON TCNICAS DE LABORATORIO

El tiempo de hemorragia no permite conocer anticipadamente el
peligro de hemorragia con operaciones. El PEA-100 es ms
sensible y especfico en el caso de plaquetopatas y enfermedad
de vWF, sin embargo no tiene mucha sensibilidad para descartar
cuadros hemorrgicos leves.
El tiempo de protrombina puede detectar alguna hepatopata e
hipovitaminosis K en la prctica de mtodos preoperatorios.
Mtodos de cribado inicial
o PT: cuantifica los factores I (fibringeno), II (protrombina), V, VII
Y X. Se valora el INR (international normalized ratio) con base en
la frmula PTpaciente/PTmedidanormal, el cual constituye un
medio sistematizado para comparar valores obtenidos de
 pruebas hechas en diferentes laboratorios. Hay que tener en cuenta que la trombina es normal en muchas
personas con disfuncin leve o moderada del hgado, por lo que se puede sobreestimar el riesgo de
prdida hemtica en caso de que haya incremento mnimo del INR.
o aPTT: refleja la va intrnseca y la comn, factores XI, IX, VIII, X, V, II, fibringeno, precalicrena, fibringeno
de alto peso molecular, factor XII. Se puede relacionar los valores del aPTT con la anticoagulacin
teraputica con heparina, al correlacionar las cifras de aPTT con mediciones anti-Xa o protamina
o Numero de plaquetas

Estudios de mezclas
Se mezclan en partes iguales el plasma normal y el del
paciente, y se calculan inmediatamente aPTT o PT y despus
de incubacin a 37C por lapsos variables (30,60 y 120 min.
En el caso de deficiencias aisladas de un factor, la mezcla
corregir el aPTT. En el caso de prolongacin del aPTT por la
presencia de anticoagulante lpico, no se producir la
correccin. En el caso de anticuerpos adquiridos como
inhibidor del factor VIII, la primera cuantificacin tal vez se
corrija inmediatamente despus de la mezcla, pero se
prolonga con la incubacin a 37.

Mtodos para factores especficos

Las mediciones se realizan como modificaciones del estudio
de mezclas, en el cual el plasma del paciente se mezcla con
el plasma en que hay deficiencia del factor que se estudia, lo
que corregir el 50% de las deficiencias, de este modo el
retraso del coagulo depender del factor faltante, en el
plasma que se agreg.

Estudio de anticuerpos antifosfolpidos

ELISA-> deteccin de cardiolipina o microglobulina B.
El aPTT muestra sensibilidad a los anteriores
anticoagulantes, as como la prueba con veneno
diluido de serpiente Russell y el tiempo de
tromboplastina hstica.
La presencia del anticoagulante lpico no solo necesita
de la prolongacin del mtodo de coagulacin sino
tambin de la ausencia de correccin cuando se
mezcla con plasma normal.

Otros mtodos para evaluar la coagulacin

 Tiempo de trombina y el de reptilasa: miden la conversin de fibringeno en fibrina, est prolongado si el
fibringeno esta menor de 80-100mg/100ml. Puede estar anormal en las disfibrinogenemias hereditarias o
adquiridas. El tiempo de trombina se prolonga en presencia de heparina
Medicin de la actividad inhibidora plasmtica contra factor Xa: valora la actividad la heparina de bajo
peso molecular o como medicin directa de la actividad heparina no fraccionada.

Estudios de laboratorio para valorar trombofilia

La antitrombina disminuye por accin de la heparina y en casos de trombosis aguda.
En la trombosis aguda pueden aumentar los niveles de protena C y S, los cuales disminuyen por la
warfarina.